हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग। वर्लहोफ रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)

व्याख्यान №___

रक्तस्रावी प्रवणता। हीमोफिलिया। ल्यूकेमियास।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

हीमोफिलिया

तीव्र ल्यूकेमिया

रक्तस्रावी प्रवणता- वंशानुगत और अधिग्रहित रोगों के समूह, शरीर में बार-बार रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है, जो मामूली चोटों के प्रभाव में होते हैं।

एचडी में रक्तस्राव का तंत्र विविध है।

सबसे आम रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हीमोफिलिया।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (एचवी) - शोनेलिन-हेनोच रोग- एक इम्यूनोकॉम्प्लेक्स बीमारी, जो छोटी रक्त वाहिकाओं की संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाती है और त्वचा पर सममित रक्तस्राव द्वारा प्रकट होती है, आमतौर पर आर्टिकुलर सिंड्रोम, पेट में दर्द और गुर्दे की क्षति के संयोजन में।

एटियलजि. रोग का विकास वायरल, जीवाणु संक्रमण, कीड़े, टीके, दवा और खाद्य एलर्जी द्वारा शरीर के संवेदीकरण से जुड़ा हुआ है। जीर्ण संक्रमण के foci की उपस्थिति महत्वपूर्ण है।

रोगजनन. एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाता है। यह प्लेटलेट्स (एकत्रीकरण) के इंट्रावास्कुलर आसंजन की ओर जाता है। रक्त जमावट प्रणाली सक्रिय होती है, जो केशिका नेटवर्क के घनास्त्रता और रुकावट की ओर ले जाती है। परिगलन और छोटे जहाजों का टूटना, बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन।

क्लिनिक।

• त्वचा-आर्टिकुलर, त्वचा-पेट

  गुर्दे

  मिश्रित (त्वचा-आर्टिकुलर-पेट)

रोग तीव्र रूप से शुरू होता है। अतिताप, सामान्य अस्वस्थता, कमजोरी। अग्रणी रक्तस्रावी सिंड्रोम है।

एचबी का त्वचीय रूप- अक्सर होता है। एक सीमित बिंदु, छोटे-चित्तीदार दाने या मैकुलोपापुलर दाने 2-3 मिमी आकार में 4 सेमी व्यास तक होते हैं। भविष्य में, तत्व रक्तस्रावी और लाल-बैंगनी हो जाते हैं। अल्सर और नेक्रोसिस के गठन के साथ रक्तस्रावी फफोले के रूप में त्वचा को नुकसान पहुंचाना संभव है। चकत्ते सममित हैं, बड़े जोड़ों के आसपास पैरों, बाहों, आंतरिक जांघों, नितंबों की बाहरी सतहों पर स्थित हैं। 1-2 दिनों के अंत तक, तत्व पीला पड़ जाता है और खरोंच के विपरीत विकास के सभी चरणों से गुजरता है। दाने लंबे समय तक रंजकता को पीछे छोड़ देता है। ख़ासियत लहराती छिड़काव है - पुराने और नए तत्व गालों की झिल्लियों, मुलायम और सख्त तालू, ग्रसनी की पिछली दीवार में रक्तस्राव में होते हैं।

आर्टिकुलर सिंड्रोम- 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में होता है। बड़े जोड़ प्रक्रिया में शामिल होते हैं - घुटने, टखने, कोहनी, कलाई। जोड़ दर्दनाक, सूजे हुए, हाइपरेमिक हैं। सक्रिय और निष्क्रिय आंदोलन सीमित हैं। वे जल्दी से गुजरते हैं, कोई विकृति नहीं होती है। हाथ, पैर, होंठ, पलकें के एंजियोएडेमा द्वारा विशेषता।

उदर सिंड्रोम- एक विशिष्ट स्थानीयकरण के बिना, पेट में तेज, पैरॉक्सिस्मल दर्द होता है। गंभीर मामलों में, उल्टी, टेनसमस, खूनी या काला मल रक्त के साथ मिश्रित होता है।

गुर्दे का सिंड्रोम- गंभीरता अलग है - मूत्र में प्रोटीन और एर की अल्पकालिक उपस्थिति से लेकर गुर्दे की गंभीर क्षति तक।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ - मिर्गी का दौरा, मस्तिष्कावरण, मस्तिष्क के फोकल घावों के लक्षण।

सीसीसी, किसी भी अंग के जहाजों को संभावित नुकसान

प्रयोगशाला निदान।

एचबी चरित्र के लिए, हाइपरकोगुलेबिलिटी, प्लेटलेट सक्रियण, रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक में वृद्धि, + पैराकोगुलेशन परीक्षण।

परिधीय रक्त में - ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, ईएसआर में वृद्धि।

भाक के साथ - डिस्प्रोटीनेमिया

ओएएम - रीनल सिंड्रोम के साथ - एर, प्रोटीन, सिलेंडर।

इलाज।

अस्पताल में भर्ती। 5-7 दिन सख्त बेड रेस्ट। ऑर्थोस्टैटिक परीक्षण के क्षेत्र को चलने की अनुमति है और इसे सामान्य मोड में स्थानांतरित कर दिया गया है

एलर्जी मुक्त आहार। उदर सिंड्रोम के साथ - ShchD। आंतों में किण्वन प्रक्रियाओं को खत्म करें

विटामिनयुक्त पेय

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते समय - पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ

असहमति (झंकार, ट्रेंटल, एस्पिरिन)

थक्कारोधी - हेपरिन

एंटरोसॉर्बेंट्स (पॉलीफेपन, कार्बोलेन, एंटरोसगेल)

एंटीथिस्टेमाइंस (डायज़ोलिन, तवेगिल, फेनकारोल)

जीसीएस (प्रेडनिसोलोन)

आसव चिकित्सा (ग्लूकोज-नोवोकेन मिश्रण, प्लाज्मा)

जीर्ण संक्रमण के सहवर्ती सूजन के साथ - एंटीबायोटिक्स (सुमेद, रुलिड, क्लैसिड)

तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ - प्लास्मफेरेसिस

रोगसूचक चिकित्सा: तीव्र श्वसन संक्रमण का पुनर्वास, डीवॉर्मिंग, जिआर्डियासिस का उपचार, हेलिकोबैक्टीरियोसिस, दर्द निवारक (बारालगिन), एंटीस्पास्मोडिक्स (नो-शपा)

एनवीपीएस (इंडोमेथेसिन, ऑर्टोफेन)

मेम्ब्रेन स्टेबलाइजर्स - विटामिन ई, ए, पी

इम्यूनोकरेक्टर्स

साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाईड)

पुनर्वास।

पुनरावृत्ति की रोकथाम - एसीआई की स्वच्छता, एलर्जी के संपर्क की रोकथाम, 1 वर्ष के लिए आहार। शहद। 2 साल के लिए टीकाकरण से वापसी - भविष्य में एंटीथिस्टेमाइंस की पृष्ठभूमि के खिलाफ। ओएएम की नियमित डिलीवरी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - वर्लहोफ की बीमारी

प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होने वाली बीमारियों का समूह।

एटियलजि।

प्लेटलेट्स का विनाश बढ़ा

उनकी बढ़ी हुई खपत

लाल प्लेटलेट्स का अपर्याप्त गठन

हेमोस्टेसिस और रक्तस्राव का उल्लंघन ट्र की गुणात्मक हीनता के कारण हो सकता है, उनके कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन।

प्रपत्र:जन्मजात और अधिग्रहित। अधिक सामान्य अधिग्रहित हैं - प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा।

प्रतिरक्षा - वायरस के संपर्क में आने या दवाओं के सेवन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है जो एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन का कारण बनता है।

गैर-प्रतिरक्षा - प्लेटलेट्स की यांत्रिक चोट, अस्थि मज्जा दमन, डीआईसी, हाइपोविटामिनोसिस बी 12 और फोलिक एसिड के कारण

रोगजनन।

मुख्य कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। संवहनी एंडोथेलियम डिस्ट्रोफी से गुजरता है, जहाजों की पारगम्यता बढ़ जाती है, सहज रक्तस्राव दिखाई देता है। पूर्ण थक्का बनना संभव नहीं है।

क्लिनिक।

रोग की शुरुआत रक्तस्रावी सिंड्रोम से होती है। त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली, रक्तस्राव होता है। अनायास या आघात के परिणामस्वरूप होता है। रक्तस्राव के बल को चोट की अपर्याप्तता विशेषता है। रक्तस्राव ट्रंक और अंगों की सामने की सतह पर स्थित हैं, एकाधिक, बहुरूपी - पेटीचिया से बड़े घावों तक।

फ़ीचर - विषमता, दिखावे की यादृच्छिकता। उनका रंग घटना के समय पर निर्भर करता है। प्रारंभ में - बैंगनी-लाल - फिर नीला, हरा, पीला।

श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव एक पंचर प्रकृति के होते हैं और नरम और कठोर तालू, टॉन्सिल और ग्रसनी के पीछे स्थानीय होते हैं।

गंभीर मामलों में - मस्तिष्क, फंडस, रेटिना में रक्तस्राव।

एक विशिष्ट लक्षण श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है। अक्सर विपुल। बार-बार नाक से खून आना, मसूढ़ों से, निकाले गए दांत, जीभ, टॉन्सिल का छेद। शायद ही कभी - हेमट्यूरिया, जीआई रक्तस्राव। लड़कियों को गंभीर मेनो- और मेट्रोराघिया होता है।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली विशिष्ट नहीं है। केशिकाओं की नाजुकता के लिए सकारात्मक परीक्षण (टूर्निकेट, चुटकी का लक्षण)

प्रयोगशाला निदान।

मुख्य लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, शून्य से नीचे। रक्त के थक्के का प्रत्यावर्तन बिगड़ा हुआ है। रक्तस्राव का समय बढ़ गया। जमावट सामान्य है। अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स होते हैं।

इलाज।

बिस्तर पर आराम और एलर्जी मुक्त आहार।

चतुर्थ इम्युनोग्लोबुलिन,

एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन

रक्तस्रावी संकट में - गंभीर पाठ्यक्रम और रक्तस्राव का खतरा, अपर्याप्त चिकित्सा - 6 महीने बाद - स्प्लेनेक्टोमी।

प्रभाव के अभाव में - साइटोस्टैटिक्स

रोगसूचक: स्थानीय और सामान्य हेमोस्टैटिक एजेंट (एमिनोकैप्रोइक एसिड, डाइसिनोन,)

Plasmapheresis

स्थानीय रूप से - हेमोस्टैटिक स्पंज, थ्रोम्बिन, एमिनोकैप्रोइक एसिड

फाइटोथेरेपी - यारो, शेफर्ड का पर्स, बिछुआ, गुलाब

हीमोफिलिया

आवर्तक रक्तस्राव की विशेषता एक क्लासिक वंशानुगत बीमारी।

एटियलजि।

रोग कुछ रक्त के थक्के कारकों की कमी के कारण होता है। दोष लगातार विरासत में मिला है, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। अधिक बार बीमार पुरुष, महिला वाहक। उत्परिवर्तन के कारण प्लाज्मा जमावट कारकों की अधिग्रहित कमी हो सकती है।

रोगजनन. इसका कारण रक्त जमावट के पहले चरण में उल्लंघन है। हीमोफिलिया ए (VIII), हीमोफिलिया बी (IX) आवंटित करें। दुर्लभ रूप हैं

(V, VII, X, XI कारकों की कमी)।

क्लिनिक।

अग्न्याशय, मांसपेशियों, जोड़ों, आंतरिक अंगों में लंबे समय तक और बड़े पैमाने पर रक्तस्राव की विशेषता।

हेमोफिलिया में रक्तस्रावी सिंड्रोम की एक विशेषता रक्तस्राव की विलंबित प्रकृति है। वे चोट के तुरंत बाद नहीं होते हैं, लेकिन कुछ घंटों या दो दिनों के बाद होते हैं। हीमोफिलिया में प्लेटलेट्स की संख्या नहीं बदली जाती है। रक्तस्राव चोट की गंभीरता के अनुरूप नहीं है। कभी-कभी सहज रक्तस्राव। रक्तस्राव के आवर्तक एपिसोड विशेषता हैं।

एक विशिष्ट अभिव्यक्ति जोड़ों में खून बह रहा है, आमतौर पर बड़ा। जोड़ जल्दी से मात्रा में बढ़ जाता है। सबसे पहले, रक्त को पुनर्जीवित किया जा सकता है। बार-बार होने वाले रक्तस्राव से विनाशकारी और अपक्षयी परिवर्तन होते हैं, सूजन और एंकिलॉज़िंग (स्थिरता) - हेमीअर्थ्रोसिस होता है।

नकसीर विशेषता है, मसूड़ों से, मौखिक गुहा से, कम अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुर्दे से।

रक्तस्रावी सिंड्रोम की प्रकृति उम्र पर निर्भर करती है। नवजात शिशुओं में - नाभि घाव से, संलग्न होने पर नितंब क्षेत्र में सेफलोहेमेटोमा और रक्तस्राव।

शैशवावस्था में - दाँत निकलते समय।

स्वतंत्र चलने के क्षण से - जोड़ों में रक्तस्राव, इंट्रामस्क्युलर हेमटॉमस।

बाद में - गुर्दे और आंतों से खून बह रहा है।

प्रयोगशाला निदान।

मुख्य मूल्य यह है कि रक्त के थक्के का समय लंबा हो जाता है। जमावट का पहला चरण परेशान है (प्रोथ्रोम्बिन कम हो गया है)। रक्त जमावट कारकों में से एक की मात्रा कम हो जाएगी।

इलाज।

एक कमी वाले कारक का प्रतिस्थापन और रक्तस्राव के परिणामों का उन्मूलन।

हीमोफिलिया ए में - कारक VIII क्रायोप्रेसिपिटेट

हीमोफिलिया बी में - पीपीएसबी कॉम्प्लेक्स (2,7,9,10 कारकों का ध्यान) या केंद्रित प्लाज्मा

एंटीहीमोफिलिक दवाओं को डिफ्रॉस्टिंग के तुरंत बाद जेट द्वारा प्रशासित किया जाता है

हेमोस्टैटिक उद्देश्यों के लिए - फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर (5% एमिनोकैप्रोइक एसिड)

बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ - प्लास्मफेरेसिस और विनिमय आधान।

स्थानीय एमिनोकैप्रोइक एसिड, थ्रोम्बिन, प्रोथ्रोम्बिन, फाइब्रिन स्पंज, हेमोस्टैटिक स्पंज।

संयुक्त में रक्तस्राव के साथ - आराम, स्थिरीकरण, संयुक्त को गर्म करना। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ - हाइड्रोकार्टिसोन की शुरूआत के साथ संयुक्त का पंचर।

मालिश, व्यायाम चिकित्सा

फाइटोथेरेपी - अजवायन की पत्ती, लैगोहिलस। मेवे - मूंगफली।

उपचार की एक आशाजनक दिशा मिनी-अंगों का उत्पादन है - विशिष्ट हेपेटोसाइट्स और रोगियों को उनका प्रत्यारोपण

जीन थेरेपी संभव है - एक दोषपूर्ण या लापता जीन के प्रतिस्थापन में 8-9 कारक होते हैं।

ध्यान।

बेड रेस्ट, व्हीलचेयर पर परिवहन। इन / एम और एस / सी इंजेक्शन, बैंक, जांच, यूवीआई और यूएचएफ थेरेपी निषिद्ध हैं। दवाओं को मौखिक रूप से या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। मूत्राशय कैथीटेराइजेशन - केवल स्वास्थ्य कारणों से। सावधानी के साथ - कंप्रेस, हीटिंग पैड, सरसों के मलहम।

चोटों की रोकथाम - आपातकालीन मोड। कपड़े फ्री हैं। सभी खेल निषिद्ध हैं। तैरने की अनुमति। क्रोनिक आर्थ्रोसिस में, फोम शील्ड्स को कपड़ों में सिल दिया जाता है। अवकाश गतिविधियों का आयोजन करें।

निवारण- बाल रोग विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट का डी-अवलोकन। एमजी परामर्श। , भ्रूण में हीमोफिलिया का प्रारंभिक प्रसव पूर्व निदान।

चिकित्सा परीक्षण।

एक बाल रोग विशेषज्ञ, दंत चिकित्सक, आर्थोपेडिस्ट का अवलोकन। रक्त और मूत्र परीक्षण।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वर्लहोफ की बीमारी है।यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है, जिसमें एक तीव्र और जीर्ण रूप है। तीव्र रूप बच्चों में अधिक बार विकसित होता है, वयस्कों में रोग अक्सर जीर्ण रूप में होता है।

एटियलजि और रोगजनन

ईटियोलॉजी अंततः स्थापित नहीं हुई है, जिस पर रोग (अज्ञातहेतुक) के नाम पर जोर दिया गया है।

वायरल संक्रमण के बाद बच्चों में आईटीपी का तीव्र रूप विकसित होता है। बचपन में ITP की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5-2 है। बड़े बच्चों में, लड़कियों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। वयस्कों में, तीव्र रूप केवल 8-10% है, और इसकी घटना वायरल एंटीजन वाले प्रतिरक्षा परिसरों से जुड़ी होती है जो प्लेटलेट एफसी रिसेप्टर्स या एंटीवायरल एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया करती है जो प्लेटलेट्स को बांधती हैं। तीव्र क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एचआईवी संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, तीव्र टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के साथ विकसित हो सकता है।

क्रॉनिक ITP औसतन प्रति 10 लाख लोगों में 60 वयस्कों में होता है। ज्यादातर 20-40 साल की महिलाएं बीमार हैं। प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb-IIIa या Ib / Ix के खिलाफ एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन के परिणामस्वरूप रोग विकसित होता है, जिससे बाध्यकारी प्लेटलेट फ़ंक्शन और उनके विनाश की ओर जाता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, प्लेटलेट संरक्षण से रहित जहाजों का एंडोथेलियम प्रभावित होता है, एंडोथेलियम की पारगम्यता बढ़ जाती है, सेरोटोनिन की सामग्री कम हो जाती है, और जहाजों का सिकुड़ा कार्य गड़बड़ा जाता है, रक्तस्राव प्रकट होता है।

आईटीपी वर्गीकरण

प्रपत्र:

हेटेरोइम्यून। यह रूप तब होता है जब प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना विभिन्न प्रभावों (वायरस, नए एंटीजन, हैप्टेंस) के प्रभाव में बदल जाती है। इसका एक अनुकूल पूर्वानुमान है: प्रेरक कारक की कार्रवाई के अंत में, प्लेटलेट्स अपने एंटीजेनिक गुणों को बहाल करते हैं और एंटीबॉडी का उत्पादन बंद हो जाता है। एक तीव्र पाठ्यक्रम है। बच्चे अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इस रूप को विकसित करते हैं;

ऑटोइम्यून। यह रूप अपने स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट्स, मेगाकारियोसाइट्स, साथ ही प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स - स्टेम सेल के सामान्य अग्रदूत के प्रतिजन के खिलाफ उत्पादित ऑटोएंटिबॉडी के प्लेटलेट्स पर कार्रवाई के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इसका एक क्रोनिक, रिलैप्सिंग कोर्स है। स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन के लिए प्रारंभिक ट्रिगर अस्पष्ट रहते हैं।

प्रवाह के साथ:

1) तीव्र (6 महीने तक);
2) जीर्ण (6 महीने से अधिक):
- रिलैप्स के साथ (दुर्लभ, अक्सर);
- लगातार आवर्ती।

पीरियड्स द्वारा:

1) एक्ससेर्बेशन (संकट);
2) छूट:
- नैदानिक ​​(प्रयोगशाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में रक्तस्राव की अनुपस्थिति);
- नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति)।

गुरुत्वाकर्षण द्वारा:

1) हल्का (त्वचा सिंड्रोम);
2) मध्यम (मध्यम रक्तस्रावी सिंड्रोम त्वचा की अभिव्यक्तियों और रक्तस्राव के रूप में, प्लेटलेट काउंट 50-100 x 10 9 / एल);
3) गंभीर (लंबे समय तक और विपुल रक्तस्राव, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, प्लेटलेट काउंट 30-50 x 10 9 / l से कम, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया)।

ऐसे रूपों का आवंटन कुछ मनमाना है, क्योंकि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री हमेशा रक्तस्राव की डिग्री के अनुरूप नहीं होती है। डब्ल्यू. ग्रॉसबी (1975) द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण नैदानिक ​​रुचि का है, जो रक्तस्राव की अनुपस्थिति या उपस्थिति के आधार पर पुरपुरा को "शुष्क" और "गीले" में विभाजित करता है, जो आईटीपी के हल्के और मध्यम या गंभीर रूपों से मेल खाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

ज्यादातर मामलों में बच्चों में बीमारी स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ तीव्र रूप से शुरू होती है, उत्तेजक कारक के संपर्क में आने के 2 सप्ताह बाद। लेकिन कुछ रोगियों में (क्रॉनिक कोर्स वाले लगभग आधे रोगियों में) आईटीपी धीरे-धीरे शुरू होता है। इसके अलावा, रोग के पहले लक्षण अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाते हैं या आघात द्वारा समझाया जाता है, क्योंकि बच्चे शारीरिक रूप से बहुत सक्रिय होते हैं और आसानी से घायल हो जाते हैं। हस्तांतरित यांत्रिक प्रभाव के लिए रक्तस्राव की अपर्याप्तता पर किसी का ध्यान नहीं जाता है। और केवल बाद में, रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के प्रकट होने के साथ, एक संपूर्ण इतिहास लेना आपको बच्चे के जीवन के पहले समय में रोग के पहले लक्षणों की उपस्थिति और आघात के लिए उनकी अपर्याप्तता की पहचान करने की अनुमति देता है।

नैदानिक ​​रूप से, आईटीपी खुद को त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है और माइक्रोवास्कुलचर से खून बह रहा है।

त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम इकोस्मोसिस और पेटेचिया द्वारा प्रतिनिधित्व किया गया। यह रक्तस्रावी सिंड्रोम के समान लक्षणों की विशेषता है जो एक अलग मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होता है: सहजता, विषमता, बहुरूपता और बहुरूपता।

रक्तस्राव होता है अनायास(मुख्य रूप से रात में) या हल्के खरोंच, संपीड़न के प्रभाव में। वे विषम हैं, उनके पास रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के विपरीत पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं है। हालांकि, वे कुछ अधिक बार अंगों और शरीर के सामने की सतह (इन क्षेत्रों के महान आघात), साथ ही माथे (हड्डी संरचनाओं की निकटता) पर स्थित होते हैं। अक्सर, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव होता है। हथेलियों, तलवों पर रक्तस्राव नहीं होता है। श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव लगभग 2/3 रोगियों में मनाया जाता है। ये मुख्य रूप से मौखिक गुहा (तालु, ग्रसनी, टॉन्सिल), आंखें (कंजाक्तिवा, श्वेतपटल) की श्लेष्मा झिल्ली हैं। विट्रोस बॉडी, रेटिना में रक्तस्राव का वर्णन किया गया है। सिर के क्षेत्र में, विशेष रूप से आंख की कक्षा में रक्तस्राव की उपस्थिति को रोगनिरोधी रूप से प्रतिकूल संकेत माना जाता है, जो स्थिति की गंभीरता का संकेत देता है और मस्तिष्क रक्तस्राव के विकास के उच्च जोखिम का संकेत देता है।

आईटीपी में रक्तस्राव बहुरूपी, विभिन्न आकारों (0.5 से 10 सेमी या अधिक व्यास में) और आकृतियों के पेटेचिया और इकोस्मोसिस का चरित्र है। चूंकि रक्तस्रावी सिंड्रोम पुनरावृत्ति होने का खतरा है, इसलिए है बहुरंग,रक्तस्राव की उपस्थिति के कारण जो रिवर्स विकास के विभिन्न चरणों में हैं: तत्व, उनकी उपस्थिति के नुस्खे के आधार पर, एक अलग रंग है - चमकीले बैंगनी से नीले-हरे और पीले रंग के। रोगी की त्वचा तेंदुए की त्वचा के समान हो जाती है - "शाग्रीन त्वचा"। बाहरी यांत्रिक प्रभाव की डिग्री के रक्तस्राव की अपर्याप्तता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

माइक्रोवास्कुलचर से रक्तस्राव. एक नियम के रूप में, रक्तस्राव एक त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम के समानांतर विकसित होता है। सबसे विशिष्ट सहज नकसीर, अक्सर लगातार, विपुल, आवर्तक। मसूड़े, गर्भाशय, कम अक्सर जठरांत्र, गुर्दे से रक्तस्राव का विकास भी संभव है। कभी-कभी रोग मसूड़ों से खून बहने के रूप में न्यूनतम अभिव्यक्तियों के साथ होता है।अक्सर रोग दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है। यह हस्तक्षेप के तुरंत बाद शुरू होता है, लंबे समय तक (कई घंटे, कम से कम एक दिन) बंद नहीं होता है, हालांकि, एक नियम के रूप में, रोकने के बाद, यह फिर से शुरू नहीं होता है, जो कोगुलोपैथी में रक्तस्राव से अलग होता है, विशेष रूप से हीमोफिलिया में।

गंभीर मामलों में, मस्तिष्क और अन्य महत्वपूर्ण अंगों (अधिवृक्क ग्रंथियों सहित) में रक्तस्राव संभव है, जो मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण हो सकता है। उनकी आवृत्ति 1-3% से होती है। रोग के पहले महीने में, एक नियम के रूप में, मस्तिष्क में रक्तस्राव "गीले" पुरपुरा वाले रोगियों में विकसित होता है। सेरेब्रल रक्तस्राव के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं: सिरदर्द, चक्कर आना, उल्टी, आक्षेप, मेनिन्जियल लक्षण, कोमा या स्तब्धता, रक्तस्राव, पक्षाघात। इस मामले में, रोगियों में प्लेटलेट्स की संख्या, एक नियम के रूप में, 10 x 10 9 /l से अधिक नहीं होती है।

ITP वाली युवावस्था वाली लड़कियों में, मासिक धर्म प्रचुर मात्रा में होता है, लंबे समय तक (2-5 सप्ताह तक), अक्सर एनीमिया की ओर जाता है, गंभीर मामलों में, लंबे समय तक किशोर गर्भाशय रक्तस्राव विकसित हो सकता है, जिसके लिए सक्रिय उपचार रणनीति की आवश्यकता होती है।

बढ़े हुए रक्तस्राव के संकेतों के अपवाद के साथ, आईटीपी वाले रोगी की स्थिति खराब नहीं होती है। नशा के कोई लक्षण नहीं हैं, शरीर का तापमान सामान्य है, लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। रक्तस्रावी रक्ताल्पता के विकास के साथ, संबंधित शिकायतें और हृदय प्रणाली में परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं। खून की कमी दूर होने के बाद ये गड़बड़ी जल्दी सामान्य हो जाती है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से आईटीपी की पहचान हेपेटोसप्लेनोमेगाली की अनुपस्थिति है। ITP वाले केवल 10% छोटे बच्चों में तिल्ली की मामूली वृद्धि (1-2 सेमी) संभव है।

आईटीपी के हेटेरोइम्यून रूप में, जो एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम को आमतौर पर एक महीने के भीतर नैदानिक ​​​​लक्षणों के तेजी से उलट होने से रोका जा सकता है। रिकवरी अक्सर 2-3 महीनों के भीतर होती है। हालांकि, रोग की पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हमें आईटीपी के एक विशिष्ट मामले को एक विशिष्ट रूप में विशेषता देने की अनुमति नहीं देती हैं। रोग की शुरुआत के आधार पर, इसके आगे के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना मुश्किल है। रोग तीव्र और हिंसक रूप से शुरू होता है, न केवल हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के सभी मामलों में। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले लगभग आधे रोगियों में एक ही शुरुआत देखी गई है। हालांकि, इस रूप के साथ, रोग धीरे-धीरे, धीरे-धीरे, स्पष्ट तीव्र नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना और, एक नियम के रूप में, बिना किसी स्पष्ट कारण के शुरू हो सकता है। पहला संकट लंबा हो सकता है और चल रही चिकित्सा के बावजूद, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ लंबे समय तक बनी रह सकती हैं। कभी-कभी ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार के दौरान रोग के लक्षण गायब हो जाते हैं, प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है। हालांकि, उनके रद्द होने के बाद (और कुछ मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) या किसी भी संक्रमण (उकसावे) के बाद, एक उत्तेजना फिर से होती है, रोग एक पुरानी लहरदार पाठ्यक्रम लेता है, जब सुधार की अवधि होती है फिर से तीव्रता की अवधि के द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, और कई वर्षों तक चलता रहता है। ऑटोइम्यून रूप में पूर्ण क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त करना बहुत मुश्किल हो सकता है।

एनपी के अनुसार पुरानी आईटीपी के लिए जोखिम कारक शबालोव (1998) हैं:

लगातार लगातार रक्तस्राव के इतिहास में संकेत की उपस्थिति, संकट से छह महीने पहले मनाया गया, जिसके अनुसार आईटीपी का निदान किया गया था;

संकट के विकास और किसी उत्तेजक कारक की कार्रवाई के बीच संबंध का अभाव;

रोगी को संक्रमण का पुराना केंद्र है;

अस्थि मज्जा की लिम्फोसाइटिक प्रतिक्रिया (लिम्फोसाइट्स की संख्या 13% से अधिक है);

चल रही चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ सामान्यीकृत पुरपुरा के संयोजन में गंभीर लगातार रक्तस्राव;

यौवन पर लड़कियों में आईटीपी की घटना।

आईटीपी का निदान

निदान शिकायतों, एनामनेसिस, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, केशिका प्रतिरोध के परीक्षण के सकारात्मक परिणाम (ट्विस्ट, पिंच, कोंचलोव्स्की - रम्पेल - लीडे) के पर्याप्त मूल्यांकन पर आधारित है, प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन: परिधीय रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में कमी से कम 140 x 10 9 /l, ड्यूक द्वारा रक्तस्राव की अवधि में 4 मिनट से अधिक की वृद्धि, 60-75% से कम रक्त के थक्के की वापसी में कमी, अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामग्री में 54-114 में 1 से अधिक की वृद्धि μl (या दीर्घकालिक संकटों में कमी), एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाना, प्लेटलेट्स के बिगड़ा हुआ कार्यात्मक गुण (आसंजन में कमी, ADP, थ्रोम्बिन, कोलेजन के लिए बिगड़ा हुआ एकत्रीकरण), प्लेटलेट्स के आकार में वृद्धि, उनके पॉइकिलोसाइटोसिस, छोटे की उपस्थिति -कणों वाली "नीली" कोशिकाएं।

फिर भी आईटीपी का मुख्य प्रयोगशाला संकेत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। हालांकि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक प्रयोगशाला पहचान निदान करने और चिकित्सा शुरू करने के लिए पर्याप्त नहीं है। प्लेटलेट्स की संख्या और रक्त सूत्र के अनिवार्य अध्ययन के निर्धारण के साथ परिधीय रक्त की बार-बार (2-3 दिनों के अंतराल के साथ एक सप्ताह के भीतर) परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। आईटीपी में पूर्ण रक्त गणना व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित है। हालांकि, भारी रक्त हानि के मामलों में, परिधीय रक्त के विश्लेषण से पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस के लक्षण प्रकट होते हैं।

एक उत्तेजक संक्रामक कारक की पहचान (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के हेटेरोइम्यून रूपों के मामलों में) एक विशेष रोगज़नक़ के लिए एंटीबॉडी टिटर में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि का पता लगाने पर आधारित है (अक्सर साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, परवोवायरस बी 19, रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, आदि)।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का विभेदक निदान. यह रक्तस्राव के साथ सभी रोगों के साथ किया जाता है। उनमें से:

नवजात शिशु का एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा- पुरपुरा के इस रूप का एटियलजि और रोगजनन काफी हद तक नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के समान है, लेकिन असंगति और प्रतिरक्षा संघर्ष पिता से बच्चे को प्राप्त प्लेटलेट एंटीजन से संबंधित है और मां से अनुपस्थित है। संवेदनशील मां के शरीर में, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी दिखाई देते हैं जो मां के प्लेसेंटा को पार करते हैं और भ्रूण में थ्रोम्बोसाइटोलिसिस का कारण बनते हैं। नैदानिक ​​​​रूप से, पेटीचिया और इकोस्मोसिस, श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्रावी चकत्ते, मेलेना, नकसीर जो जीवन के पहले दिनों में दिखाई देते हैं, विशेषता हैं। मस्तिष्क में रक्तस्राव प्रसवपूर्व भी हो सकता है। मृत्यु दर 10-15% है। बाद में रक्तस्रावी सिंड्रोम दिखाई दिया, बीमारी का प्रवाह आसान हो गया। उपचार - दाता के दूध के साथ खिलाना, प्रेडनिसोलोन निर्धारित करना, डायसिनोन, मातृ रक्त का आधान (दाता नहीं!)

नवजात शिशु के ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि के साथ माताओं से पैदा हुए नवजात शिशुओं में होता है। मातृ एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटिबॉडीज भ्रूण के अपरा अवरोध में प्रवेश करती हैं और भ्रूण प्लेटलेट्स को नुकसान पहुंचाती हैं। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का क्लिनिक एलोइम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान है, रक्तस्रावी सिंड्रोम कम स्पष्ट है, और मृत्यु कम आम है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ(शॉनलेन-हेनोच रोग)। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ में, त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम का प्रतिनिधित्व पेटीचिया द्वारा किया जाता है जो विलय करते हैं, सममित रूप से स्थित होते हैं, और एक पसंदीदा स्थानीयकरण (ऊपरी और निचले छोरों, नितंबों की बाहरी सतह) होते हैं। त्वचा की अभिव्यक्तियों के अलावा, एचबी अक्सर जोड़ों (आर्टिकुलर सिंड्रोम), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (एब्डॉमिनल सिंड्रोम), किडनी (रीनल सिंड्रोम) को नुकसान पहुंचाता है। उसी समय, सामान्य स्थिति पीड़ित होती है: नशा, दर्द पेट के सिंड्रोम विकसित होते हैं। एचएस को ली व्हाइट क्लॉटिंग टाइम की कमी की विशेषता है, जो हाइपरकोएगुलेबिलिटी का संकेत देता है, रक्तस्राव की सामान्य अवधि के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर सूत्र की शिफ्ट के साथ, ईएसआर में मध्यम वृद्धि, महत्वपूर्ण हाइपोप्रोटीनेमिया के साथ डिस्प्रोटीनेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, में वृद्धि α 1-, β 2-, β-ग्लोब्युलिन, ग्लाइकोप्रोटीन का बढ़ा हुआ स्तर, सकारात्मक PSA, CEC का बढ़ा हुआ स्तर।

हीमोफिलिया।

फिशर-इवांस सिंड्रोम(अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)। एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति का निदान रोगियों में रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाने, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट प्रतिरोध में कमी पर आधारित है।

जन्मजात अमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. यह रोग अक्सर रेडियल हड्डियों (हाइपो- या अप्लासिया) के विकास में विसंगतियों के साथ होता है।

एल्ड्रिच सिंड्रोम, जिसमें जीवन के पहले दिनों से रोग की वंशानुगत प्रकृति होती है, रोगियों में एक्जिमा के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, विभिन्न संक्रमणों (निमोनिया, मेनिन्जाइटिस, आदि) के लिए एक असामान्य प्रवृत्ति, हाइपेरोसिनोफिलिया। रोग का कोर्स पुराना है, रोग का निदान खराब है।

कज़बाह-मेरिट सिंड्रोम(थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तवाहिकार्बुद)। इस सिंड्रोम के साथ, रक्तवाहिकार्बुद प्लेटलेट्स के लिए एक "जाल" है, जहां उनका लसीका देखा जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपैथिस(विलेब्रांड रोग, ग्लान्ज़मैन रोग)। इन रोगों में, एक समान नैदानिक ​​चित्र के साथ, परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या होती है।

रोगसूचक (द्वितीयक) थ्रोम्बोसाइटोपेनियाओस्टोमा ल्यूकेमिया के साथ, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, संयोजी ऊतक के फैलने वाले रोगों के साथ। कभी-कभी कुछ त्वचा रोगों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक होता है।

वर्णक प्रगतिशील जिल्द की सूजन, यह रोग प्रोलिफेरेटिव इंट्रोडर्मल कैपिलरोपैथी पर आधारित है। त्वचा का घाव अचानक त्वचा में गुच्छेदार पंचर रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है, जो एक बैंगनी कॉकेड से घिरा होता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, रक्तस्राव पीला हो जाता है, लेकिन अंगूठी के आकार का परिवर्तन बना रहता है। दाने के तत्वों का उल्टा विकास धीरे-धीरे होता है। बच्चे की सामान्य स्थिति बहुत कम होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं देखा जाता है।

mastocytosisऔर उनमें से - पित्ती पिगमेंटोसा के रक्तस्रावी रूप। इस बीमारी में चकत्ते अपेक्षाकृत मोनोमोर्फिक होते हैं, विभिन्न आकारों के, ट्रंक की त्वचा पर, अंगों और शरीर के अन्य हिस्सों पर स्थित होते हैं। रक्तस्रावी रूप में, पेटीचियल रक्तस्राव के रूप में रक्तस्राव दाने के केंद्र में मनाया जाता है। समय के साथ, धब्बे रंजित हो जाते हैं।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार।

उपचार की विधि रोग के चरण पर निर्भर करती है। यदि किसी संकट के दौरान, रक्तस्राव से निपटने के उपाय सामने आते हैं, तो छूट के दौरान, रोग की रोकथाम और इसकी विभिन्न जटिलताओं का बहुत महत्व है। देखभाल और पोषण - रोग की तीव्र अवधि में, अस्पताल में बिस्तर पर आराम आवश्यक है, जो रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है। बहुत सारे तरल पदार्थ पीना जरूरी है, भोजन ठंडा होना चाहिए और तरल स्थिरता होनी चाहिए।

हेमोरेजिक सिंड्रोम को रोकने के उद्देश्य से थेरेपी में शामिल हैं:

• नाक, मसूड़े, जठरांत्र, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव के लिए स्थानीय चिकित्सा;
• हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति में अमीनोकैप्रोइक एसिड के अंतःशिरा संक्रमण; डाइसिनोन;
• प्लेटलेट आधान;
• इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा संक्रमण;
• ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी;
• स्प्लेनेक्टोमी

अंतिम तीन विधियाँ इलाजइम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया को प्रभावित करता है। सबसे अधिक अध्ययन की जाने वाली सक्रिय विधियाँ इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचारग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी हैं।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए संकेत:

• सामान्यीकृत त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम, 10-15000 से कम के परिधीय रक्त में प्लेटलेट काउंट के साथ श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव के साथ संयुक्त;
• "वेट" पुरपुरा, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया द्वारा जटिल;
• रेटिना रक्तस्राव (संदिग्ध मस्तिष्क रक्तस्राव), आंतरिक रक्तस्राव।

"शुष्क" रूप के साथ, हार्मोन निर्धारित नहीं होते हैं। प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। इलाज के पांचवें-छठे दिन से प्लेटलेट्स का स्तर बढ़ना शुरू हो जाता है। परिधीय रक्त मापदंडों के सामान्य मूल्यों तक पहुंचने के बाद प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है। अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति में, प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ाया जा सकता है। यदि मौखिक प्रेडनिसोलोन लेना असंभव है, तो इसे अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, लेकिन खुराक को 3 गुना बढ़ाया जाना चाहिए। कुछ रोगियों में, जीसीएस थेरेपी का एक कोर्स पूर्ण वसूली प्राप्त करने की अनुमति देता है। लेकिन अक्सर दवा का उन्मूलन या इसकी खुराक में कमी के साथ रोग की पुनरावृत्ति होती है।

स्प्लेनेक्टोमी - 1916 में श्लोफ़र ​​और काटज़ल्सन द्वारा प्रस्तावित और उस समय से इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत प्रेडनिसोलोन से एक स्थिर सकारात्मक प्रभाव का अभाव है। ऑपरेशन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है। सर्जरी से 2 दिन पहले, हार्मोन की खुराक 2 गुना बढ़ा दी जाती है, और सर्जरी के दिन हार्मोन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। 70% रोगियों में, सर्जरी से रिकवरी या स्थिर छूट होती है। स्प्लेनेक्टोमी का अच्छा प्रभाव एंटीबॉडी के गठन के लिए जिम्मेदार अंग के संकोचन से जुड़ा हुआ है, और कोशिकाओं के द्रव्यमान में कमी है जो प्लेटलेट्स को फैगोसाइटाइज और नष्ट कर देता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के "शुष्क" रूप वाले रोगियों के प्रबंधन की रणनीति, निम्नलिखित: मोड बख्शते, चोट की संभावना को सीमित करना। आहार - तालिका संख्या 5। इन रोगियों में सहवर्ती रोगों की उपस्थिति के संबंध में, विटामिन की तैयारी (सी, बी, ई, आदि) की सिफारिश की जाती है। दवाओं के वैकल्पिक पाठ्यक्रमों द्वारा एक सकारात्मक प्रभाव दिया जाता है जो प्लेटलेट्स की चिपकने वाली और एकत्रीकरण गतिविधि को उत्तेजित करते हैं - डाइसिनोन, एड्रॉक्सन, लिथियम कार्बोनेट, आदि। पुराने संक्रमण के foci का स्वच्छता अनिवार्य है। सूजन के सक्रिय संकेतों के साथ - एंटीबायोटिक थेरेपी। कोलेरेटिक एजेंट समीचीन हैं: कोलेरेनेटिक्स के साथ कोलेरेटिक्स का एक संयोजन - लिव -52, एलोहोल, कोलेंजिम, होलागन, कोलेरेटिक जड़ी बूटी।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों का इलाज करते समय, किसी को सैलिसिलेट्स, क्लोरप्रोमज़ीन, यूएचएफ, यूवीआर और अन्य प्लेटलेट अवरोधकों को निर्धारित करने से बचना चाहिए। क्लिनिकल परीक्षा एक डॉक्टर और हेमेटोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी है।

वर्लहोफ रोग - रक्तस्रावी प्रवणता के सबसे सामान्य रूपों में से एक। साहित्य में, इसे विभिन्न नामों से वर्णित किया गया है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वर्लहोफ़ के लक्षण जटिल, आदि।

एटियलजिरोग अभी तक स्थापित नहीं हुआ है, इस तथ्य के बावजूद कि वर्लहोफ द्वारा पहले विवरण के 200 से अधिक वर्ष बीत चुके हैं। जीए अलेक्सेव (1962) के अनुसार, वर्लहोफ की बीमारी को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए, जो अभी तक अस्पष्टीकृत एटियलजि और रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ कुछ एटियलॉजिकल कारकों (संक्रमण, विशेष रूप से वायरल संक्रमण, नशा, साइकोट्रॉमा और विभिन्न न्यूरोएंडोक्राइन विकारों) के प्रभाव में उत्पन्न होता है। . आनुवंशिकता बीमारी की उत्पत्ति में एक महत्वहीन भूमिका निभाती है, हालांकि 581 रोगियों के संबंध में ए.एम. अबेजगौज (1963) के सारांश आंकड़ों के अनुसार, 16% मामलों में बीमारी की पारिवारिक प्रकृति का पता चला था।

वर्लहोफ रोग का रोगजननकुछ मामलों में (बीमारी के जीर्ण रूपों में) यह मेगाकारियोसाइट तंत्र में कार्यात्मक परिवर्तन से जुड़ा होता है, जो मेगाकारियोसाइट्स की परिपक्वता में मंदी और प्लेटलेट लेसिंग की प्रक्रिया के उल्लंघन में व्यक्त किया जाता है। इन परिवर्तनों का कारण प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज़्म) के अस्थि मज्जा पर निरोधात्मक प्रभाव है, जिसके हटाने से सामान्य थ्रोम्बोपोइज़िस की बहाली होती है। ये वर्लहोफ रोग के तथाकथित गैर-प्रतिरक्षा रूप हैं। अन्य मामलों में (बीमारी के तीव्र रूपों में), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास एंटीप्लेटलेट ऑटोएन्टीबॉडी के गठन से जुड़ा हुआ है, जिसका उद्देश्य परिधीय रक्त प्लेटलेट के विनाश और अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स द्वारा प्लेटलेट लेसिंग की प्रक्रियाओं पर लक्षित है। . ये वर्लहोफ के प्रतिरक्षा रोग हैं - इम्युनोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
ऑटोइम्यून सिद्धांत के समर्थन में, निम्नलिखित तर्क दिए जा सकते हैं:
कभी-कभी हेमोलिटिक एनीमिया या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन, जिसकी इम्यूनोएलर्जिक उत्पत्ति संदेह से परे है;
रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो लगभग 30 मामलों में देखी जाती है;
कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग का लाभकारी प्रभाव।

चूंकि स्वप्रतिपिंडों के निर्माण के मुख्य स्रोतों में से एक प्लीहा है, हाइपरस्प्लेनिज्म का सिद्धांत कुछ हद तक स्वप्रतिरक्षी सिद्धांत के करीब है। इसके बदले में, कई लेखकों (टी.एस. इस्तामनोवा, 1973; डी.एन. यानोव्स्की, 1962; एम. स्टेफनीनी, 1962, आदि) को वर्लहोफ की बीमारी को एक ऑटोएग्रेसिव बीमारी के रूप में मानने के लिए आधार दिया। हालांकि, क्लिनिक में अभी तक इन सवालों की अंतिम पुष्टि नहीं हुई है।
पर रोगजननरक्तस्राव, रक्त के जैविक गुणों और संवहनी दीवार की पारगम्यता दोनों के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और संबंधित विकारों द्वारा प्रमुख भूमिका निभाई जाती है। रक्त जमावट प्रक्रिया का उल्लंघन इसके पहले चरण से संबंधित है - थ्रोम्बोप्लास्टिन का गठन, साथ ही प्लेटलेट्स द्वारा उत्पादित रिट्रैक्टोजाइम की कमी के कारण रक्त के थक्के का पीछे हटना। संवहनी दीवार की बढ़ी हुई पारगम्यता को अब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्लेटलेट्स के सीमांत खड़े होने की कमी और प्लेटलेट्स द्वारा उत्पादित सेरोटोनिन की कमी और एक शक्तिशाली वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव होने के कारण भी समझाया गया है। वर्लहोफ रोग वाले रोगियों में सेरोटोनिन की मात्रा तेजी से कम हो जाती है, खासकर रक्तस्राव की अवधि के दौरान।

क्लिनिक. वर्लहोफ की बीमारी अक्सर कम उम्र में और मुख्य रूप से महिलाओं में होती है।
मुख्य नैदानिक ​​लक्षण त्वचा में रक्तस्राव और श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना है, जो या तो अनायास या सबसे मामूली चोटों के प्रभाव में होता है।
त्वचा के रक्तस्राव का एक अलग आकार होता है - पेटीचिया से लेकर बड़े धब्बे और यहां तक ​​​​कि चोट के निशान, जो आमतौर पर ट्रंक और अंगों की सामने की सतह पर स्थित होते हैं, बालों के रोम तक नहीं फैलते हैं। चेहरे, हथेलियों और तलवों पर ये बहुत कम दिखाई देते हैं। रक्तस्राव के नुस्खे के आधार पर, प्रारंभिक क्रिमसन-लाल रंग धीरे-धीरे विभिन्न रंगों - नीले, हरे और पीले रंग का हो जाता है, जो त्वचा को एक विशिष्ट रूप ("तेंदुए की त्वचा") देता है।
श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव रोग का एक काफी सामान्य लक्षण है: उनमें से, नाक से रक्तस्राव, मसूड़ों से, महिलाओं में - मेनो- और मेट्रोरहागिया द्वारा आवृत्ति में पहला स्थान लिया जाता है। उत्तरार्द्ध अक्सर पहले मासिक धर्म की शुरुआत के साथ लड़कियों में दिखाई देते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, पल्मोनरी और रीनल ब्लीडिंग कम बार देखी जाती है।
श्लेष्मा झिल्लियों से रक्तस्राव आमतौर पर त्वचा के रक्तस्राव के साथ संयुक्त होता है और अक्सर बहु ​​और विपुल होता है, साथ में रक्तस्रावी रक्ताल्पता का विकास होता है। कभी-कभी वे रोग का एकमात्र संकेत हो सकते हैं, विशेषकर इसकी प्रारंभिक अवधि में।
सीरस झिल्लियों, रेटिना और आंख के अन्य हिस्सों, आंतरिक कान, मस्तिष्क, आंतरिक अंगों आदि में भी रक्तस्राव संभव है।

चावल। 35: ए - वैक्यूलेटेड मेगाकारियोसाइट; बी - नाभिक का हाइपरसेग्मेंटेशन

रोग का एक गैर-स्थायी लक्षण प्लीहा का बढ़ना है, जो बी.पी. श्वेद्स्की (1950) के अनुसार, केवल 1/5 मामलों में देखा जाता है। हालांकि, यह मानते हुए कि कुछ रोगियों में तिल्ली द्रव्यमान में कुछ हद तक बढ़ सकती है, हम एक ही समय में मानते हैं कि चिकित्सकीय रूप से, एक नियम के रूप में, यह स्पष्ट नहीं है।
रक्त की महत्वपूर्ण हानि के साथ, अन्य अंगों में भी परिवर्तन संभव है, जो पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया की विशेषता है।
रोग के तीव्र रूप, साथ ही जीर्ण रूपों के तेज होने से बुखार होता है।
रक्त में परिवर्तन प्लेटलेट्स की संख्या में महत्वपूर्ण कमी की विशेषता है - अक्सर महत्वपूर्ण संख्या (35,000) से नीचे, और कुछ मामलों में - तैयारी में एकल प्रतियों तक। विमुद्रीकरण की अवधि के दौरान, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, आदर्श तक नहीं पहुंचती है।
एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर आदर्श से विचलित नहीं होती है। केवल रोग के गंभीर मामलों में, लंबे समय तक या विपुल रक्तस्राव की उपस्थिति में, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया रक्त में इसी परिवर्तन के साथ विकसित होता है, जो आमतौर पर रक्तस्राव बंद होने के बाद जल्दी ठीक हो जाता है।
स्टर्नल पंचर के अध्ययन में, अक्सर युवा रूपों के कारण मेगाकारियोसाइटिक तत्वों (100 से 300 प्रति 1 मिमी 3 से 50-100 के मानदंड के बजाय) की एक सामान्य या बढ़ी हुई सामग्री होती है - मेगाकार्योबलास्ट और प्रोमेगैकारियोसाइट्स (शायद ही कभी पाए जाते हैं) एक सामान्य मायलोग्राम में), और कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगाकारियोसाइट्स के कारण भी, एज़ोरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी से रहित, अक्सर साइटोप्लाज्म के वैक्यूलाइज़ेशन और नाभिक के हाइपरसेग्मेंटेशन की उपस्थिति के साथ (चित्र। 35 ए, बी)। यदि सामान्य रूप से मेगाकार्योसाइटिक तत्वों की कुल संख्या में उनका प्रतिशत 10 से अधिक नहीं है, तो वर्लहोफ की बीमारी के साथ यह 40-60 तक पहुंच जाता है।
अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों से, यह सबसे पहले ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त के थक्के के पीछे हटने की कमी या अनुपस्थिति, रक्तस्राव के समय का लंबा होना (10-20 मिनट या अधिक तक) और टर्नकीकेट का सकारात्मक लक्षण (कोनचलोव्स्की-रम्पेल) -लीड)। वर्लहोफ रोग में रक्त के थक्के जमने का समय आमतौर पर नहीं बदला जाता है।
इस बीमारी के क्लिनिक के विशेष विवरण पर ध्यान दिए बिना, हम कुछ नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण प्रावधानों पर ध्यान देते हैं।
1. वर्लहोफ की बीमारी में, केवल एक म्यूकोसा से बहुत ही कम खून बहता है (मतलब दुर्लभ स्थानीयकरण - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, पल्मोनरी, रीनल, आदि)। इन मामलों में, ट्यूमर प्रक्रियाओं (कैंसर, हाइपरनेफ्रोमा, फाइब्रोमायोमा, आदि) के बारे में अधिक सतर्क रहना चाहिए।
2. पृथक त्वचा रक्तस्राव न केवल अपने प्रारंभिक चरण में वर्लहोफ़ रोग के साथ हो सकता है, बल्कि अन्य बीमारियों के साथ भी हो सकता है जो बिगड़ा हुआ ट्राफिज़्म और संवहनी दीवार के स्वर के साथ होता है, उदाहरण के लिए, एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस, नेफ्रैटिस के साथ; महिलाओं में - मासिक धर्म संबंधी विकारों के साथ, रजोनिवृत्ति में (एंजियोन्यूरोटिक स्टैसिस और रक्तस्राव); बच्चों में एक्सयूडेटिव डायथेसिस आदि के साथ।
3. गंभीर स्प्लेनोमेगाली वर्लहोफ रोग की विशेषता नहीं है, और इसकी उपस्थिति न केवल इस निदान की पुष्टि नहीं करती है, बल्कि इसके विपरीत, इसका खंडन करती है। इस तरह के अधिकांश मामलों में, केवल रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है जो विभिन्न स्प्लेनोपैथी से जुड़ा होता है।
4. रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और रक्तस्राव की तीव्रता के बीच के संबंध को पकड़ना हमेशा संभव नहीं होता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बावजूद, रक्तस्रावी प्रवणता की घटनाएं अक्सर अनुपस्थित होती हैं, जबकि अन्य मामलों में वे मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यहां तक ​​​​कि इसकी अनुपस्थिति में भी होती हैं। यह इंगित करता है कि रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ प्लेटलेट्स में मात्रात्मक परिवर्तन के साथ इतनी अधिक नहीं जुड़ी हैं जितनी कि उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता (टीएस इस्तामनोवा, 1973, आदि) के साथ।
5. रक्तस्रावी परीक्षण आमतौर पर केवल रक्तस्राव की ऊंचाई पर व्यक्त किए जाते हैं, लगभग पूरी तरह से छूट में गायब हो जाते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है।
पूर्वगामी के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों का आकलन करते समय, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा, रक्तस्रावी सिंड्रोम के अन्य संकेतकों (रक्तस्राव की अवधि, संवहनी दीवार पारगम्यता और विशेष रूप से रक्त के थक्के का पीछे हटना) को ध्यान में रखना आवश्यक है।

रोग का कोर्स. इस बीमारी की विशेषता अधिकांश भाग के लिए क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स है, जिसमें बारी-बारी से एक्ससेर्बेशन और रिमूवल (अलग-अलग अवधि) की अवधि होती है, जिसके दौरान रक्तस्रावी घटनाएं गायब हो जाती हैं, प्लेटलेट काउंट, ब्लड क्लॉट रिट्रेक्शन और अन्य संकेतक सामान्य हो जाते हैं। एक्ससेर्बेशन का कारण विभिन्न अंतःक्रियात्मक संक्रमण, मनो-भावनात्मक तनाव, गर्भावस्था, मासिक धर्म की शुरुआत या रजोनिवृत्ति की शुरुआत से जुड़े न्यूरोएंडोक्राइन परिवर्तन हो सकते हैं। इसके साथ ही, एक नीरस पाठ्यक्रम के साथ रोग के जीर्ण रूप देखे जाते हैं, जब त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर हर समय रक्तस्राव होता है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लगातार बना रहता है। लगभग 1/3 मामलों में रोग के तीव्र रूप होते हैं, जो अचानक शुरुआत, तीव्र रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों (अक्सर मस्तिष्क, अंडाशय, रेटिना, आदि में मौखिक श्लेष्मा पर रक्तस्राव के साथ) की विशेषता होती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में वे समाप्त हो जाते हैं तीव्र रूप "ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया" की विशेषता है, और कभी-कभी वे वर्लहोफ रोग के जीर्ण पुनरावर्तन रूप के पाठ्यक्रम के केवल एक निश्चित चरण का प्रतिनिधित्व करते हैं। प्रतिरक्षा रूप के निदान का आधार रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति है, साथ ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की प्रभावशीलता भी है।
मिटाए गए रूपों का अलगाव पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं होता है, क्योंकि वे अक्सर वर्लहोफ की बीमारी के पुराने रूप का प्रारंभिक चरण होते हैं, उदाहरण के लिए, केवल श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के बिना या श्लेष्म झिल्ली से पृथक रक्तस्राव के बिना प्रकट होता है। त्वचा के रक्तस्राव की अनुपस्थिति में किसी भी अंग (नाक, गर्भाशय, मसूड़े) में से एक। इस प्रकार, नैदानिक ​​​​टिप्पणियों के आधार पर, रोग के एक तीव्र रूप और एक जीर्ण रूप के बीच अंतर करना संभव है, जो बदले में एक आवर्तक या नीरस पाठ्यक्रम हो सकता है।

वर्लहोफ रोग के लिए पूर्वानुमानआम तौर पर अनुकूल। कुछ मामलों में, रोग के तीव्र रूप या इसके बाद के पुनरावर्तन के साथ श्लेष्मा झिल्ली से अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है, इसके बाद गंभीर रक्ताल्पता हो सकती है, और कभी-कभी मस्तिष्क में रक्तस्राव हो सकता है, जो घातक हो सकता है।

वर्लहोफ रोग का निदानपूर्ण संरक्षण और यहां तक ​​कि अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइटिक तंत्र के हाइपरप्लासिया के साथ कई रक्तस्राव, रोग की पुनरावृत्ति और कई सकारात्मक रक्तस्रावी परीक्षणों (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त के थक्के को धीमा करना, रक्तस्राव के समय को लम्बा करना) पर आधारित है।
वर्लहोफ की बीमारी रक्तस्रावी वास्कुलिटिस से भिन्न होती है: 1) रक्तस्राव की प्रकृति से, जो चोट के निशान की तरह दिखते हैं, और सख्ती से सीमित चकत्ते नहीं होते हैं; 2) रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के विशिष्ट, पेट और गुर्दे की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति; 3) स्पष्ट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
स्करबट के विपरीत, इस बीमारी में गुणात्मक रूप से अपर्याप्त (विटामिन मुक्त) पोषण के इतिहास में कोई संकेत नहीं हैं, और कोई मसूड़े की सूजन, मांसपेशियों में रक्तस्राव (विशेष रूप से निचले छोरों की) और बालों के रोम नहीं हैं।
वर्लहोफ की बीमारी हीमोफिलिया से निम्नलिखित विशेषताओं में भिन्न होती है: वंशानुक्रम के अनामनेस्टिक संकेतों की अनुपस्थिति, साथ ही सहज रक्तस्राव और विशिष्ट हेमर्थ्रोसिस। हीमोफिलिया के मामलों में रक्त के अध्ययन में, प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या और इसकी जमावट में मंदी पाई जाती है। अंत में, हीमोफिलिया पुरुषों को प्रभावित करता है, जबकि वर्लहोफ की बीमारी महिलाओं में सबसे आम है।
प्रणालीगत रक्त रोगों - स्प्लेनोपैथी, तीव्र ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी एल्यूकिया और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ वर्लहोफ़ रोग के विभेदक निदान में कुछ कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं। इन मामलों में निम्नलिखित लक्षण महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मूल्य बन जाते हैं:
1. एक बढ़ी हुई घनी प्लीहा, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, वर्लहोफ रोग की विशेषता नहीं है, और आमतौर पर स्प्लेनोपैथी (बंटी के हेपाटो-लिएनल सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस स्प्लेनोमेगाली, गौचर रोग, आदि) के साथ मनाया जाता है।
2. तीव्र ल्यूकेमिया और रक्तस्रावी एल्यूकिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता बुखार है, रोगी की गंभीर सामान्य स्थिति, श्लेष्म झिल्ली का परिगलन, सेप्टीसीमिया है।
3. रक्त चित्र, जो रक्तस्रावी एल्यूकिया और अप्लास्टिक एनीमिया में पैन्टीटोपेनिया का चरित्र है, और तीव्र ल्यूकेमिया में ल्यूकोग्राम में युवा अविभाजित तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है। वर्लहोफ की बीमारी के विपरीत, इन मामलों में एनीमिया खून की कमी की डिग्री के लिए अपर्याप्त है और रेटिकुलोसाइटोसिस में वृद्धि के बिना आगे बढ़ता है, क्योंकि यह खून की कमी से नहीं, बल्कि हेमेटोपोएटिक ऊतक को नुकसान से होता है।
4. कठिन मामलों में - स्टर्नल पंचर के एक इंट्रावाइटल अध्ययन से डेटा।
हेमोरेजिक अभिव्यक्तियों के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वर्लहोफ रोग के विभेदक निदान के लिए विशेष ध्यान देने योग्य है। यहां यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यदि वर्लहोफ की बीमारी में एनीमिया की डिग्री रक्त की कमी की तीव्रता के लिए पर्याप्त है, तो हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में ऐसी पर्याप्तता नहीं देखी जाती है, क्योंकि एनीमिया कभी-कभी केवल त्वचा रक्तस्राव की उपस्थिति में विकसित होती है। इसके साथ ही, अस्थि मज्जा पंचर में मेगाकारियोसाइट्स की अनुपस्थिति या तेजी से कम सामग्री में वर्लहोफ की बीमारी शामिल नहीं है, जो उनकी कार्यात्मक हीनता के साथ बाद की सामान्य या यहां तक ​​​​कि बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। पाठ्यक्रम की चक्रीयता हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विपरीत वर्लहोफ रोग की बहुत विशेषता है, जो रोग प्रक्रिया की स्थिर प्रगति की विशेषता है।

पर क्रमानुसार रोग का निदानअस्थि मज्जा में कैंसर मेटास्टेस वाले रोगियों में काफी रुचि है, जिसमें हेमोरेजिक अभिव्यक्तियों के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कभी-कभी हेमेटोलॉजिकल और क्लिनिकल तस्वीर में पहली जगह लेती है।
इन मामलों की विशिष्ट विशेषताएं हैं: असामान्य, वर्लहोफ की बीमारी की तुलना में, रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम - रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की कम तीव्रता और रोगी की स्थिति की काफी गंभीर गंभीरता (प्रगतिशील कमजोरी और पोषण में गिरावट) के बीच एक विसंगति; रक्तस्रावी प्रवणता की अभिव्यक्ति पर एनीमिया के लक्षणों की व्यापकता; आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विपरीत, एनीमिया की प्रगति किसी भी तरह से रक्तस्राव की तीव्रता से संबंधित नहीं है; अन्य अंगों में मेटास्टेस के लक्षण, विशेष रूप से पैल्विक हड्डियों और रीढ़ की हड्डी, तंत्रिका तंत्र में संबंधित परिवर्तन और रेडियोग्राफ़ पर विशिष्ट हड्डी परिवर्तन की उपस्थिति के साथ। कई रोगियों में, ये संकेत नैदानिक ​​​​कठिनाइयों का समाधान नहीं करते हैं। ऐसे मामले हैं जब अस्थि मज्जा कार्सिनोसिस वाले रोगियों को गलत तरीके से वर्लहोफ रोग का निदान किया गया था और एक असफल स्प्लेनेक्टोमी की गई थी।

वर्लहोफ रोग का उपचाररक्तस्रावी अभिव्यक्तियों को रोकने, एनीमिया को खत्म करने और रिलैप्स को रोकने के उद्देश्य से होना चाहिए।
सबसे अच्छा हेमोस्टैटिक एजेंट 4-5 दिनों के अंतराल पर रक्त या लाल रक्त कोशिकाओं (100-200 मिलीलीटर प्रत्येक) के अंतःशिरा ड्रिप आधान हैं। गंभीर रक्तस्राव के साथ, ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान के आधान का एक त्वरित रोक प्रभाव होता है, हालांकि उनकी प्रभावशीलता अल्पकालिक होती है और एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटिबॉडी के गठन के कारण बार-बार होने वाले संक्रमण से काफी कम हो जाती है। प्लेटलेट द्रव्यमान की एक एकल खुराक 450 मिलीलीटर रक्त से तैयार की जाती है और इसमें कम से कम 2 बिलियन प्लेटलेट्स होने चाहिए। आसव 1-2 दिनों के बाद और रक्तस्राव की समाप्ति के साथ - 4-5 दिनों के बाद किया जाता है।
रक्त आधान के अलावा, विभिन्न वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर एजेंटों का उपयोग किया जाता है: कैल्शियम क्लोराइड (5-10 मिलीलीटर का 10% घोल दैनिक या मौखिक रूप से - प्रति दिन 10-12 बड़े चम्मच तक), रुटिन (0.04 ग्राम दिन में 3 बार), एस्कॉर्बिक एसिड अंदर (400-600 मिलीग्राम प्रति दिन), साथ ही चोकबेरी, लैगोहिलस जलसेक।
थ्रोम्बिन या हेमोफोबिन लोशन के रूप में, एक हेमोस्टैटिक स्पंज, आदि को स्थानीय हेमोस्टैटिक एजेंटों के रूप में अनुशंसित किया जाता है।
गंभीर रक्ताल्पता के मामले में, रक्त आधान बड़ी खुराक में इंगित किया जाता है (250-500 मिलीलीटर पूरे रक्त या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान 125-250 मिलीलीटर 2-5 दिनों के अंतराल पर, एनीमिया की डिग्री के आधार पर), अकार्बनिक लोहे की तैयारी (3 ग्राम) प्रति दिन), विटामिन बी 12 (हर 1-2 दिन में 100 एमसीजी)।
हाल ही में, वर्लहोफ़ रोग में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन व्यापक हो गए हैं, जो रक्त की जमावट गतिविधि को बढ़ाते हैं, एक वासोकोनस्ट्रिक्टर प्रभाव डालते हैं, और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि करते हैं। लेकिन उनकी कार्रवाई का मुख्य तंत्र मुख्य रूप से संवहनी पारगम्यता में कमी के कारण कम हो जाता है। यह कम से कम इस तथ्य से पुष्टि की जाती है कि स्टेरॉयड थेरेपी के परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स की संख्या में ध्यान देने योग्य वृद्धि के बिना रक्तस्राव बंद हो जाता है। इसके साथ ही, कॉर्टिकोस्टेरॉइड इम्यूनोएलर्जिक प्रतिक्रियाओं को दबा देते हैं, जो ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में उनकी सबसे बड़ी प्रभावशीलता की व्याख्या करता है, जो इस समूह के रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी के संकेतों को नाटकीय रूप से कम कर सकता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन बड़ी खुराक में निर्धारित होते हैं, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन - 60-80 मिलीग्राम प्रत्येक, धीरे-धीरे 15-20 मिलीग्राम प्रति दिन (1-2 ग्राम के पाठ्यक्रम के लिए) में कमी के साथ। गंभीर रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ रोग की तीव्र अवधि में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का बहुत व्यावहारिक महत्व है; वे रोगी को स्प्लेनेक्टोमी के लिए तैयार करने में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिससे परिचालन और पश्चात की अवधियों का एक आसान पाठ्यक्रम प्रदान किया जाता है।
वर्लहोफ रोग के लिए सबसे प्रभावी उपाय, आम तौर पर स्वीकृत राय के अनुसार, स्प्लेनेक्टोमी है, जो 80% मामलों में छूट देता है। इसके लिए संकेत रक्तस्राव की लगातार पुनरावृत्ति, एनीमिया के साथ, और रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता (कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन सहित) हैं। स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर रोग के निष्क्रिय चरण में किया जाता है। तीव्र अवधि में तिल्ली को हटाना उन मामलों में उचित है, जहां सक्रिय चिकित्सीय हस्तक्षेप (कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग सहित) के बावजूद, रोगी की स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती जाती है (एनीमिया और रक्तस्राव में वृद्धि)। इस मामले में, स्प्लेनेक्टोमी को तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप के रूप में इंगित किया जाता है। यह बीमारी के हल्के रूपों में इंगित नहीं किया जाता है जो केवल त्वचा के रक्तस्राव (श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के बिना) के साथ होता है, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, और बच्चों में भी, जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग से रक्तस्राव अक्सर बंद हो जाता है। दुर्भाग्य से, स्प्लेनेक्टोमी एक कारण उपचार भी नहीं है; अक्सर यह क्लिनिकल छूट की ओर जाता है, जल्दी या बाद में रिलैप्स के बाद। हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग के साथ, स्प्लेनेक्टोमी के बाद छूट की अवधि और निरंतरता में काफी वृद्धि हुई है।
वर्लहोफ रोग के साथ गर्भवती महिलाओं में चिकित्सा रणनीति का बहुत महत्व है। इनमें से ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ती है। हमने वर्लहोफ रोग से पीड़ित 6 गर्भवती महिलाओं का अवलोकन किया। उनकी गर्भावस्था बिना किसी जटिलता के आगे बढ़ी। केवल गर्भावस्था के विषाक्तता के मामलों में रक्तस्रावी सिंड्रोम को बढ़ाना संभव है। गर्भावस्था की समाप्ति, एक नियम के रूप में, बीमारी के उत्तेजना में योगदान देती है। इसलिए, वर्लहोफ रोग में, गर्भावस्था को प्राकृतिक प्रसव तक बनाए रखा जाना चाहिए।
गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में, इन मामलों में प्लेटलेट्स की संख्या में सामान्य कमी के कारण भारी रक्तस्राव संभव है। रोग के विस्तार को रोकने के लिए, निवारक उपचार (एस्कॉर्बिक एसिड की बड़ी खुराक, रुटिन, प्लाज्मा आधान, कैल्शियम की तैयारी, आदि) करना आवश्यक है। रक्तस्राव के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन और रक्त आधान निर्धारित किया जाना चाहिए। यदि यह चिकित्सा अप्रभावी है, तो सर्जरी आवश्यक हो सकती है। गर्भपात और स्प्लेनेक्टोमी के बीच चुनाव में, बाद वाले को वरीयता दी जानी चाहिए, जो मां और भ्रूण के लिए सुरक्षित है।

200 से अधिक साल पहले, हनोवरियन चिकित्सक वर्लहोफ ने उपयुक्त रूप से रक्तस्राव के रूपों में से एक का नाम दिया - "चित्तीदार रक्तस्रावी रोग", इस नाम पर जोर देते हुए रोग का सबसे हड़ताली बाहरी संकेत - विभिन्न आकार, आकार और रंगों के कई त्वचा और चमड़े के नीचे रक्तस्राव मौके का।

तब से, अर्थात् 1735 से, वर्लहोफ के रोग के लक्षणों के वर्णन के बाद से, कई लेखकों ने इस बीमारी को अलग तरह से कहा है, लेकिन कई पाठ्यपुस्तकों, लेखों और रिपोर्टों में उपयुक्त नाम "चित्तीदार रोग" का उल्लेख किया गया है।

रोगियों की शिकायतें. रोगी सिरदर्द, चक्कर आना, सामान्य कमजोरी, थकान, कभी-कभी बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की सूचना देते हैं। सभी रोगी विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव की शिकायत करते हैं।

उद्देश्यपरक डेटा. वर्लहोफ रोग में महत्वपूर्ण अंगों में रक्त की बड़ी हानि या रक्तस्राव के साथ सामान्य स्थिति गंभीर और यहां तक ​​कि अत्यंत गंभीर हो सकती है।

हमने अपने 18 रोगियों में एक सामान्य गंभीर स्थिति देखी, और उनमें से 4 में यह अत्यंत गंभीर थी, 7 में - मध्यम गंभीरता की, 37 में - संतोषजनक।

एक रोगी की जांच करते समय, त्वचा पीली होती है, श्लेष्मा झिल्ली एक नीले रंग की होती है। हमने अपने 46 रोगियों में त्वचा का पीलापन देखा।

विषय:

वर्लहोफ रोग रोगजनन वर्गीकरण लक्षण अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की विशेषताएं निदान और विभेदक निदान वर्लहोफ रोग के साथ गर्भावस्था और प्रसव शल्य चिकित्सा स्प्लेनेक्टोमी के दीर्घकालिक परिणाम सर्जिकल उपचार के लाभ पेज 4 का 10

"चित्तीदार रोग" के प्राथमिक नाम के अनुसार, रोगी की छाती, पेट, ऊपरी और विशेष रूप से निचले छोरों की पूर्वकाल सतह की त्वचा पर, विभिन्न आकारों, आकृतियों और रंगों के कई रक्तस्राव होते हैं, जो अवधि के आधार पर होते हैं। रक्तस्राव, बकाइन-नीले से पीले रंग का। रक्तस्राव की मात्रा सटीक छोटे पेटीचिया, "पिस्सू के काटने" से लेकर व्यापक धब्बे और हेमटॉमस तक होती है। कभी-कभी रक्तस्राव होंठों की श्लेष्मा झिल्ली पर, हथेलियों और तलवों पर खूनी कॉलस के रूप में होता है।

रोगी की उपस्थिति, एल। आई। गेफ्टर के आलंकारिक विवरण के अनुसार, "... जैसे कि उसे पीटा गया था, चोट के निशान सचमुच हर जगह हैं, सबसे विविध आकार के - सबसे छोटे धब्बे से लेकर बड़े इकोस्मोसिस तक।"

छोटे पेटीचिया का स्थानीयकरण अक्सर गर्दन के आधार पर छाती की पूर्वकाल सतह की त्वचा होती है। वे एक अर्ध-अंडाकार की तरह दिखते हैं - एक "कॉलर" जिसमें कई छोटे फ्लैट डॉट्स होते हैं। उत्तरार्द्ध त्वचा की सतह से ऊपर नहीं निकलते हैं, परिधि के चारों ओर सूजन के लक्षण नहीं होते हैं, आमतौर पर बालों के रोम पर कब्जा नहीं करते हैं, जो स्कर्वी में रक्तस्राव से अलग होते हैं, बालों के रोम से गुजरते हैं।

विभिन्न आकारों, आकृतियों और स्थानीयकरण के हमारे रोगियों में त्वचा और चमड़े के नीचे रक्तस्राव रक्तस्राव की अभिव्यक्ति का सबसे आम प्रकार था (55 में से 51 रोगियों में)।

रोग का एक महत्वपूर्ण लक्षण होंठ, मसूड़ों, गाल, नासोफरीनक्स, स्वरयंत्र, गर्भाशय गुहा के श्लेष्म झिल्ली, जठरांत्र संबंधी मार्ग (खूनी उल्टी, काले मल के रूप में) और इसी तरह के श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है। एक धारा (नाक, गर्भाशय, कान से) में बहने से पहले रक्त का स्त्राव नगण्य (कुछ बूंदों का दिखना) हो सकता है।

हमारे रोगियों में विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव को निम्न तालिका में प्रस्तुत किया गया है:

तालिका से पता चलता है कि अधिकांश रोगियों में त्वचा रक्तस्राव (51 रोगी) थे। एक बड़े समूह में गर्भाशय रक्तस्राव (32) के रोगी होते हैं। अन्य प्रकार के रक्तस्राव के साथ गर्भाशय रक्तस्राव का संयोजन 31 रोगियों में था, त्वचा रक्तस्राव के साथ रक्तस्राव के श्लेष्म रूपों का संयोजन 49 रोगियों में था।

एक ही रोगी को विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है, जो वर्लहोफ रोग में अधिक आम है।

श्वेतपटल में रक्तस्राव, रेटिना में ऑप्टिक तंत्रिका के शोष का कारण बन सकता है या रक्तस्राव से कांच के शरीर में जटिल हो सकता है।

हमने अपने दो रोगियों में रेटिना में, श्वेतपटल में रक्तस्राव देखा, जिन्हें अन्य प्रकार के रक्तस्राव भी थे।

12% रोगियों में होने वाली वर्लहोफ की बीमारी का सबसे खतरनाक संकेत मस्तिष्क की झिल्लियों और पदार्थ में रक्तस्राव है। 8 प्रतिशत मामलों में, वे मृत्यु का कारण बनते हैं। हमने ऐसे मरीज कभी नहीं देखे।

वर्लहोफ रोग के रोगियों में सहज नाक से खून बहना (त्वचा के रक्तस्राव के बाद) रक्तस्राव का सबसे आम प्रकटन है। हमारे 55 रोगियों में से 44 में नकसीर थी: 12 पुरुष और 43 महिलाएं।

कभी-कभी रक्तस्राव इतना लगातार होता है कि कभी-कभी बेलोक या एमपी मेज़्रिन के न्यूमोटैम्पोन के अनुसार पोस्टीरियर टैम्पोनैड सहित सभी संभावित चिकित्सीय उपायों के उपयोग के साथ एक विशेष विभाग में भी इसे रोकना असंभव है। नाक से खून बहना खतरनाक हो जाता है और व्यक्ति को जबरन तत्काल ऑपरेशन - स्प्लेनेक्टोमी का सहारा लेना पड़ता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, वर्लहोफ रोग के संकेत के रूप में, खूनी उल्टी, खूनी दस्त, काले मल आदि के रूप में प्रकट होता है। रोग का यह लक्षण अन्य रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के संयोजन में अधिक आम है, लेकिन कभी-कभी हल्के अन्य लक्षणों के साथ रोग, यह वर्लहोफ रोग के साथ अग्रणी है।

हमने पांच रोगियों में समान रक्तस्राव देखा, 2 व्यक्तियों में यह प्रमुख लक्षण था।

बच्चों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव विशेष रूप से खतरनाक है। वे अदम्य उल्टी और विपुल खूनी दस्त से प्रकट होते हैं। बच्चे के छोटे प्रतिपूरक बलों की उपस्थिति में शरीर का निर्जलीकरण और रक्ताल्पता जल्दी से सेट हो जाता है।

गर्भाशय रक्तस्राव। महिलाओं में वर्लहोफ की बीमारी अक्सर गर्भाशय रक्तस्राव के रूप में प्रकट होती है। इसलिए वर्लहोफ की बीमारी का विशेष नाम, जिसे कुछ लेखकों ने "विशेष पुरपुरा" के रूप में प्रयोग किया है। उन्हें अन्य रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों (त्वचा, नाक, मसूड़ों से रक्तस्राव, आदि) के साथ जोड़ा जा सकता है।

गर्भाशय से रक्तस्राव, हालांकि कम होता है, रोग का एकमात्र नैदानिक ​​लक्षण हो सकता है। Tabanelli और Baserga के आँकड़ों के अनुसार, वर्लहोफ़ रोग के 273 रोगियों को कवर करते हुए, विशुद्ध रूप से मेट्रोरहाजिक रूप 1.1% हैं।

जननांगों से रक्तस्राव रोग की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है, या वे बीमारी के अन्य लक्षणों के कई वर्षों बाद हो सकते हैं जो केवल अनजाने में ही पता चल जाते हैं। यौवन के दौरान, गर्भाशय रक्तस्राव के रूप में रोग तेजी से बिगड़ता है।

वर्लहोफ की बीमारी में मासिक धर्म बहुत भरपूर और लंबा हो सकता है (10-15 दिनों तक और यहां तक ​​कि 20 तक), हर 10-15 दिनों में दोहराता है। रोगी की स्थिति में रोगी उपचार की आवश्यकता होती है।

कुछ लेखक ध्यान देते हैं कि वर्लहोफ रोग के साथ गर्भाशय रक्तस्राव वाले रोगियों में, आमतौर पर जननांगों से रक्तस्राव और रक्तस्राव की अन्य अभिव्यक्तियों के बीच कोई समानता नहीं होती है। विशेष रूप से, गर्भाशय रक्तस्राव की ऊंचाई पर, लेखकों के अनुसार, त्वचा और चमड़े के नीचे रक्तस्राव कभी-कभी कम हो जाते हैं।

हम इसे अपने डेटा से नोट नहीं कर सकते। विपुल गर्भाशय रक्तस्राव के साथ, हमारे रोगियों में विपुल नाक, कई त्वचा और चमड़े के नीचे रक्तस्राव थे।

पहले गर्भाशय रक्तस्राव की उपस्थिति के बाद, जरूरी नहीं कि सभी नियमित अवधियों में मेनोरेजिया का चरित्र हो। वे पूरी तरह से सामान्य रूप से आगे बढ़ सकते हैं, और कभी-कभी, इसके विपरीत, वे विपुल गर्भाशय रक्तस्राव की धमकी देने के चरित्र को अपनाते हैं, जिससे रोगी को तत्काल अस्पताल जाना पड़ता है।

गर्भाशय रक्तस्राव के साथ वर्लहोफ रोग के रोगियों में स्त्री रोग संबंधी परीक्षा आमतौर पर किसी विशिष्ट रोग परिवर्तन को प्रकट नहीं करती है। गर्भाशय गुहा के श्लेष्म झिल्ली के स्क्रैपिंग की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, इस बीमारी की विशेषता भी नहीं है। तो, बार्न्स ने ग्यारह बार वर्लहोफ रोग के रोगियों में एंडोमेट्रियम की हिस्टोलॉजिकल जांच की: 6 बार उन्होंने ऐसे परिवर्तनों को देखा जो सामान्य रक्तस्राव में मौजूद हैं; ग्रंथियों के 2 बार विख्यात सिस्टिक अतिवृद्धि; 3 बार - ग्रंथियों की सामान्य अतिवृद्धि (बेंगम के अनुसार)।

हमारे द्वारा देखे गए मासिक धर्म की 34 महिला रोगियों में, हमने 32 मामलों में मेनोरेजिया और मेट्रोरहागिया के रूप में गर्भाशय रक्तस्राव देखा। 21 रोगियों में मेनोरेजिया था; 21 मेट्रोरेजिया में, और 10 रोगियों में हमने दोनों देखे।

वर्लहोफ रोग के तीव्र रूप में गर्भाशय रक्तस्राव के 3 रोगी थे, सबस्यूट रूप में - 3 और जीर्ण आवर्तक रूप में - 26।

मसूड़ों से खून आना और ओरल म्यूकोसा से खून बहना वर्लहोफ रोग का एक सामान्य लक्षण है। हमने इसे अपने रोगियों में 19 बार देखा। अन्य प्रकार के रक्तस्राव से अलगाव नहीं देखा गया।

आंतरिक अंगों से रक्तस्राव: फुफ्फुसीय, वृक्क (हेमोप्टाइसिस, हेमट्यूरिया के रूप में), फुफ्फुस गुहा में रक्तस्राव, मुक्त उदर गुहा में, साथ ही मध्य कान में रक्तस्राव, "खूनी पसीना", "खूनी आँसू", रक्तस्राव नाखून के नीचे, हालांकि शायद ही कभी, लेकिन वर्लहोफ की बीमारी में पाए जाते हैं। रक्तस्राव के सूचीबद्ध, दुर्लभ स्थानीयकरणों में से, हमने केवल एक बार उदर गुहा में रक्तस्राव देखा।

हमने 3 रोगियों (55 में से) में कान से रक्तस्राव को अन्य प्रकार के रक्तस्राव के संयोजन में देखा।

वर्लहोफ रोग के रोगियों में रोग के एक तीव्र रूप के साथ या क्रोनिक रिलैप्सिंग फॉर्म के तेज प्रसार के साथ हृदय प्रणाली की जांच करते समय, हृदय गति में 120-140 बीट्स प्रति 1 मिनट तक की वृद्धि के साथ टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है। नाड़ी नरम, धागे जैसी होती है, जब तक कि यह परिधीय जहाजों पर पूरी तरह से गायब नहीं हो जाती। दिल के सुनने से दिल के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। गंभीर रक्ताल्पता के साथ, रोगी हृदय के क्षेत्र में इस्केमिक दर्द को नोट करते हैं। थोड़े समय में भारी रक्त हानि के साथ परिसंचारी रक्त की मात्रा तेजी से घट जाती है।

हमने 11 रोगियों में हृदय गति को 100-120 बीट प्रति मिनट तक बढ़ा दिया। ये गंभीर सामान्य स्थिति वाले गंभीर एनीमिया के मरीज थे। 15 रोगियों में गंभीर रक्ताल्पता के साथ हृदय के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई दी। धमनी रक्तचाप 60-30 तक कम हो गया, और कभी-कभी बड़े रक्त हानि के साथ तीव्र मामलों में यह निर्धारित नहीं किया गया था।

श्वसन प्रणाली काफी हद तक अपरिवर्तित बनी हुई है। हेमोथोरैक्स के गठन के साथ कभी-कभी फुफ्फुस गुहा में रक्तस्राव होता है। हमने फुफ्फुसीय रक्तस्राव का निरीक्षण नहीं किया।

परिधीय लिम्फ नोड्स नरम, दर्द रहित, बढ़े हुए नहीं होते हैं। कुछ लेखक वर्लहोफ रोग की उत्तेजना के दौरान रोगियों में परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि की ओर इशारा करते हैं।

पैल्पेशन पर पेट आमतौर पर नरम और दर्द रहित होता है। कभी-कभी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की उपस्थिति में, अधिजठर क्षेत्र में पूर्वकाल पेट की दीवार का प्रतिवर्त तनाव होता है। यहां भी दर्द होता है। हमने अपने 5 मरीजों में यह लक्षण देखा।

जिगर बड़ा, मुलायम, दर्द रहित नहीं होता है। पीलिया नहीं देखा जाता है।

वर्लहोफ रोग में मूत्र तंत्र के अंग अपरिवर्तित रहते हैं। कभी-कभी रक्तस्राव होता है। हमने अपने रोगियों में गुर्दे से रक्तस्राव नहीं देखा।

रोगी की जांच करने वाले चिकित्सक का तिल्ली विशेष ध्यान आकर्षित करती है। तिल्ली दुर्लभ और थोड़ी बढ़ी हुई होती है। I. A. कासिर्स्की लिखते हैं: "वर्लहोफ की बीमारी में, स्प्लेनोमेगाली नहीं देखी जाती है, लेकिन सामान्य रूप से तिल्ली का बढ़ना।" कुछ लेखक अभी भी तिल्ली में वृद्धि पर ध्यान देते हैं। तो, वीए शाक लिखते हैं: "तिल्ली बढ़ जाती है, लेकिन हेमोलिटिक पीलिया और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस स्प्लेनोमेगाली की तुलना में कुछ हद तक।" N. N. Milostanov संचालित रोगियों के एक तिहाई (सभी संचालित रोगियों में से 25) में वर्लहोफ़ रोग में प्लीहा का इज़ाफ़ा नोट करता है। अन्य लेखकों का मानना ​​​​है कि तिल्ली में वृद्धि के साथ अन्य बीमारियों की अपेक्षा करना आवश्यक है।

वर्लहोफ रोग में हमने कभी स्प्लेनोमेगाली नहीं देखी। एक रोगी की जांच करते समय पैल्पेशन और पर्क्यूशन, प्लीहा सामान्य सीमाओं से अधिक नहीं होता है ("इसकी लंबाई IX और XI पसलियों के बीच शरीर की सतह पर बाईं ओर मिडएक्सिलरी लाइन के साथ पेश की जाती है")।

कभी-कभी, वर्लहोफ़ रोग के तीव्र रूप में या रोग के पुराने पाठ्यक्रम के तीव्र रूप में, तापमान में 30-41 ° (सुबह 36.6 °, शाम को 40-41 ° - A. V. Gulyaev) से वृद्धि होती है। एम। डी। तुशिन्स्की)। हमने अपने 11 रोगियों (37.5-40 डिग्री से) में ऊंचा तापमान देखा।

लक्षण कोंचलोव्स्की - रम्पेल-लीडे("टूर्निकेट लक्षण") अधिक बार सकारात्मक होता है, लेकिन हमेशा नहीं। इसकी गंभीरता हमेशा रक्तस्राव की मात्रा में वृद्धि के समानांतर नहीं होती है, "विशेषकर यदि श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव होता है।" ई। आई। शूर रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के लिए इस लक्षण की गैर-विशिष्टता की ओर इशारा करता है। उनका मानना ​​है कि कभी-कभी यह लक्षण स्वस्थ लोगों में और 50% मामलों में अन्य बीमारियों के साथ सकारात्मक होता है।

हमारे रोगियों में कोंचलोव्स्की का संकेत 11 बार तेजी से सकारात्मक था, अर्थात, कंधे के मध्य तीसरे भाग में पांच मिनट के टूर्निकेट को लागू करने के बाद, टूर्निकेट की साइट पर त्वचा पर डॉट्स के रूप में कई छोटे पेटेकियल रक्तस्राव दिखाई दिए और उससे दूर। 29 रोगियों में यह सकारात्मक था - 5 मिनट के बाद छोटे बिंदु रक्तस्राव प्रचुर मात्रा में हो गए, लेकिन कंधे के चारों ओर गोलाकार नहीं, बल्कि केवल सामने की सतह पर। कोंचलोव्स्की का कमजोर सकारात्मक संकेत 6 रोगियों में मौजूद था (इसी अवधि के बाद रक्तस्रावी बिंदु दुर्लभ थे)। और 9 रोगियों में, हमने कोंचलोव्स्की-रम्पेल-लीडे के संकेत को नकारात्मक माना (टूर्निकेट को हटाने के बाद, अंगों पर कोई रक्तस्रावी चकत्ते नहीं थे, हालांकि एक ही समय में रोगियों में नाक, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव थे)।

वर्लहोफ रोग में अधिक स्थिर पिंच लक्षण है। एक लक्षण को सकारात्मक के रूप में मूल्यांकन किया जाता है यदि चुटकी साइट पर कुछ घंटों के बाद और अगले दिन अधिक स्पष्ट रूप से दिखाई देता है - "थोड़ी सी चुटकी की साइट पर व्यापक निकासी का उल्लेख किया जाता है।"

हमारे रोगियों में, हमने 50 बार पिंचिंग लक्षण देखा।

वर्लहोफ रोग में, हम 25 रोगियों में एक सकारात्मक कान की हड्डी का लक्षण देखते हैं। उनमें, उरोस्थि, त्रिज्या के ऊपर टिबियल शिखा के साथ एक टक्कर हथौड़ा के साथ हल्की टैपिंग से चोट लग गई। 44 मरीजों में इंजेक्शन के लक्षण पॉजिटिव मिले। हमारे 48 रोगियों में इंजेक्शन का लक्षण सकारात्मक था।

वर्लहोफ की बीमारी में इन लक्षणों की उपस्थिति जी.ए. अलेक्सेव, आई.ए. कासिरस्की, एम.डी.

पिंच साइन और मैलियस साइन "उपचर्म केशिकाओं को कुंद आघात द्वारा रक्तस्राव की अवधि के लिए एक संशोधित परीक्षण का प्रतिनिधित्व करते हैं"। यहां, प्लेटलेट्स की अनुपस्थिति में और पोत की दीवार में मौजूदा दोष होने पर प्लेटलेट्स निकल जाते हैं।

रक्त परिवर्तन. वर्लहोफ रोग में नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, परिधीय रक्त में विशेष परिवर्तन होते हैं। विमुद्रीकरण के दौरान, प्लेटलेट्स की संख्या में मामूली कमी को छोड़कर, रोगी का रक्त आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति के रक्त से बहुत कम भिन्न होता है। रोग के जीर्ण रूप के तेज होने के चरण में या तीव्र और सूक्ष्म रूप में, प्रचुर मात्रा में रक्तस्राव के साथ, रक्त चित्र लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ रक्तस्रावी प्रकार के हाइपोक्रोमिक एनीमिया का प्रतिनिधित्व करता है, में कमी हीमोग्लोबिन का प्रतिशत और रंग सूचकांक में कमी। विशेष रूप से विशेषता कुछ रोगियों में परिधीय रक्त में उनके पूर्ण गायब होने तक प्लेटलेट्स की संख्या में कमी है।

वर्लहोफ रोग में रक्त चित्र पूरी तरह से रक्तस्राव कारक, उसके आकार, अवधि और रक्तस्राव के बाद बीता हुआ समय पर निर्भर करता है।

वर्लहोफ की बीमारी के तेज होने की अवधि के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की संख्या घटकर 2,000,000-1,500,000 और यहां तक ​​​​कि 1,000,000 और उससे भी कम हो जाती है। हमने रोग के तीव्र विस्तार की अवधि के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 750,000 की कमी देखी, जो कि एक स्वस्थ व्यक्ति के लिए आदर्श के रूप में ली गई संख्या से लगभग छह गुना कम है।

हमारे रोगियों के परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स को नॉरमोबलास्ट में स्थानांतरित करने को 9 बार देखा गया था।

30-20% या उससे कम रक्तस्राव के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ हीमोग्लोबिन का प्रतिशत समानांतर में गिरता है। ए. वी. गुलियाव वर्लहोफ रोग के तीव्र रूप में हीमोग्लोबिन में 16% तक की कमी का संकेत देता है।

हमारे रोगियों में, हमने हीमोग्लोबिन के प्रतिशत में 11% तक की कमी देखी (सैली I पैमाने के अनुसार)।

रंग सूचकांक, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, घटकर 0.4 हो गया। कुछ रोगियों में, यह सामान्य या सामान्य के करीब था।

श्वेत रक्त सूत्र में लिम्फोसाइटों की संख्या में मामूली वृद्धि होती है। कुछ रोगियों में, हमने 78 तक लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि देखी। हमने 26 रोगियों में लिम्फोसाइटोसिस का उल्लेख किया।

वर्लहोफ रोग के जीर्ण रूप के तीव्र रूप या एक्ससेर्बेशन (रिलैप्स) में, बड़े रक्त की हानि की उपस्थिति में, 1 घंटे में 70-80 मिमी तक एरिथ्रोसाइट अवसादन की त्वरित प्रतिक्रिया होती है।

हमारे पास 19 रोगियों में रक्त परीक्षण में एनिसोसाइटोसिस की उपस्थिति थी; पोइकिलोसाइटोसिस 16 रोगियों में और 8 रोगियों में पॉलीक्रोमेशिया का उल्लेख किया गया था।

वर्लहोफ रोग में रक्त के थक्के जमने का समय, कुछ लेखकों के अनुसार, सामान्य रहता है। जी। ए। अलेक्सेव थ्रोम्बोपेनिया से जुड़े रक्तस्राव की शुरुआत में रक्त के थक्के समय में वृद्धि को नोट करता है, और अंत में और छूट के दौरान, रक्त का थक्का सामान्य के करीब होता है। B. P. Shvedsky 50 मिनट तक रक्त के थक्के समय (Fonio विधि के अनुसार) में मंदी को नोट करता है।

यह ज्ञात है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, रक्त जमावट में मामूली कमी से रक्तस्राव की अवधि बढ़ जाती है। इसलिए, रोगी में रक्तस्राव का आकलन करते समय इस परिस्थिति को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

हमने अपने मरीजों में 60 मिनट (6-10 मिनट की दर से) में सबसे बड़ा खून का थक्का जमाया।

वर्लहोफ रोग में रक्तस्राव की अवधि आमतौर पर लंबी होती है। 2-4 मिनट के बजाय, जैसा कि एक स्वस्थ व्यक्ति में होता है, इंजेक्शन वाली जगह से रक्तस्राव अधिक समय तक, 10 मिनट तक, 18-20 मिनट तक, और यहां तक ​​कि 1 घंटे या उससे अधिक समय तक जारी रहता है। टी. आई. बेलोग्लाज़ोवा ने वर्लहोफ़ रोग के जीर्ण रूप के पुनरावर्तन के दौरान 5 घंटे तक इंजेक्शन वाली जगह से रक्तस्राव देखा।

21 रोगियों में रक्तस्राव की अवधि सामान्य और 33 रोगियों में सामान्य से अधिक थी, जबकि 13 लोगों में इंजेक्शन स्थल से रक्तस्राव 20 मिनट या उससे अधिक समय तक रहा। सबसे लंबे समय तक रक्तस्राव का समय 60 मिनट था।

जी। ए। अलेक्सेव रक्तस्राव के समय और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के बीच एक पूर्ण समानता नोट करता है। वहीं, बनने वाला ढीला रक्त का थक्का इंजेक्शन के बाद पोत में दोष के माध्यम से बाहर निकलने वाले रक्त के मार्ग को अवरुद्ध नहीं करता है।

रक्त के थक्के के पीछे हटने की जाँच करते समय समान समानता का पता लगाया जा सकता है। रक्तस्राव की ऊंचाई पर और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में, वर्लहोफ रोग के रोगियों में रक्त के थक्के का पीछे हटना या तो तेजी से धीमा हो जाता है या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। उसी समय, रक्त के थक्के के पीछे हटने की विकृति का उल्लेख किया जाता है। पहले घंटों (2-4 घंटे) में, जब सीरम सामान्य परिस्थितियों में पहले से ही अलग हो जाना चाहिए, यह नहीं देखा जाता है। थक्का ढीला रहता है, और केवल दिन के अंत तक (और कभी-कभी लंबे समय तक!) मुक्त मट्ठा दिखाई देता है।

31 रोगियों में हमने देखा कि रक्त का थक्का वापस लेने की पूर्ण अनुपस्थिति; 19 रोगियों में, प्रत्यावर्तन विकृत था, अर्थात्, पहले घंटों में सीरम का पृथक्करण नहीं हुआ था, रक्त के थक्के की वापसी धीमी या तेजी से धीमी हो गई थी।

विमुद्रीकरण के दौरान, थक्का पीछे हटना अक्सर सामान्य रहता है।

वर्लहोफ रोग में रक्त प्रोथ्रोम्बिन अक्सर आदर्श से विचलन के बिना रहता है।

हमारे रोगियों में, 10 मामलों में प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स की जाँच की गई, और उतार-चढ़ाव 77% से 104% तक देखा गया।

महिलाओं की पत्रिका www.. जी मायसनिकोवा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य (x10 9 / l) से कम होती है। प्लेटलेट्स अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स द्वारा संश्लेषित होते हैं और रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार होते हैं। उनकी एकाग्रता में कमी से रक्तस्राव में वृद्धि होती है। अज्ञात एटियलजि के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को वर्लहोफ रोग या इडियोपैथिक पुरपुरा के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

वर्लहोफ की बीमारी का पहली बार वर्णन 1735 में जर्मन चिकित्सक पॉल वर्लहोफ ने किया था, लेकिन इसके लक्षणों के संदर्भ हिप्पोक्रेट्स के लेखन में पाए गए थे। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा प्राथमिक रक्तस्रावी प्रवणता (40% मामलों) का सबसे आम रूप है।

एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी बचपन में ही प्रकट होती है, लड़कों और लड़कियों को समान आवृत्ति से प्रभावित करती है। वृद्ध आयु समूहों में, हार्मोनल परिवर्तन (15-20 वर्ष) की अवधि के दौरान महिलाओं द्वारा इसका सामना करने की संभावना 2-3 गुना अधिक होती है। प्रति व्यक्ति वर्लहोफ रोग के 1 से 13 मामले प्रति वर्ष दर्ज किए जाते हैं।

कारण

वर्लहोफ रोग के कारणों को विश्वसनीय रूप से स्थापित नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक की हीनता मुख्य भूमिका निभाती है, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख सिद्धांत के अनुसार विरासत में मिली है। इसके अलावा, पैथोलॉजी प्लेटलेट्स को नष्ट करने वाले एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ी हो सकती है।

45% स्थितियों में, वयस्कों और बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अनायास विकसित होता है। 40% मामलों में यह इससे पहले होता है:

• वायरल रोग - चिकनपॉक्स, रूबेला, कण्ठमाला, खसरा, मोनोन्यूक्लिओसिस;
• बैक्टीरियल विकृति - काली खांसी;
• टीकाकरण;
• दवाएँ लेना (एस्ट्रोजन, सल्फ़ानिलमाइड) या विषाक्त पदार्थ (पारा, आर्सेनिक, बार्बिटुरेट्स);
• एक्स-रे के लंबे समय तक संपर्क;
• अत्यधिक विद्रोह;
• सदमा;
• सर्जिकल हस्तक्षेप।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर मां से एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण के कारण होता है। यह संभव है अगर:

• महिला वर्लहोफ रोग से पीड़ित है;
• मातृ और भ्रूण प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक असंगति देखी गई।

रोगजनन

वेर्लहोफ रोग का रोगजनन मेगाकैर्सियोसाइट-प्लेटलेट सिस्टम की शिथिलता या एक ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है।

प्लेटलेट लिंक की हीनता के साथ, प्लेटलेट्स के गठन की प्रक्रिया के मात्रात्मक और गुणात्मक उल्लंघन होते हैं। रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं की संख्या सामान्य से कम है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, वे अकेले हो जाते हैं।

वर्लहोफ रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) में हेमोस्टेसिस में गुणात्मक परिवर्तन इस प्रकार हैं। अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स, जिसमें से प्लेटलेट्स को बहाया जाना है, सामान्य आकारिकी है, लेकिन पूरी तरह से प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में सक्षम नहीं हैं। नतीजतन, प्लेटलेट्स के चिपकने वाले गुण काफी कम हो जाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के लिए ऑटोइम्यून तंत्र, जो वर्लहोफ रोग में मनाया जाता है, प्लेटलेट्स की सतह पर एंटीजन (वायरस, बैक्टीरिया, ड्रग्स) के लगाव से जुड़ा होता है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी (आईजी) का उत्पादन करना शुरू कर देती है, जो न केवल एंटीजन, बल्कि रक्त कोशिकाओं को भी नष्ट कर देती है। वहीं, प्लेटलेट्स की लाइफ 7 दिन से घटकर कई घंटे रह जाती है। इनकी अकाल मृत्यु तिल्ली में हो जाती है।

प्लेटलेट्स की कमी और गुणों में बदलाव के साथ, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इसके साथ है:

• रक्त वाहिकाओं की दीवारों की उच्च पारगम्यता;
• सेरोटोनिन की एकाग्रता में कमी के कारण जहाजों की मांसपेशियों के तंतुओं की सिकुड़न में गिरावट;
• प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी।

एक ढीला रक्त का थक्का बनता है जो सीरम से अलग नहीं होता है, जिससे रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है।

लक्षण

वर्लहोफ रोग के मुख्य लक्षण त्वचा में रक्तस्राव और उपकला झिल्ली से खून बहना है, जो अनायास या मामूली चोटों के प्रभाव में होता है। रोग के दो रूप हैं:

• "शुष्क" - केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ;
• "गीला" - रक्तस्राव और रक्तस्राव के संयोजन की विशेषता है।

त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों की विशेषताएं:

• रक्तस्राव का आकार बिंदु पेटीचिया से बड़े पैमाने पर इकोस्मोसिस में भिन्न होता है;
• रक्तस्राव की डिग्री और दर्दनाक प्रभाव के स्तर के बीच विसंगति;
• धब्बों का रंग बैंगनी से हरा-पीला हो जाता है (यह हीमोग्लोबिन के टूटने के चरण से निर्धारित होता है);
• पेटेचिया और इकोस्मोसिस दर्द रहित होते हैं और विषम रूप से दिखाई देते हैं;

श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव मौखिक गुहा, श्वेतपटल, फंडस, ईयरड्रम में स्थानीयकृत होते हैं।

वर्लहोफ रोग या थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसी विकृति के "गीले" संस्करण के साथ, नाक मार्ग (बच्चों के लिए विशिष्ट), मसूड़ों (विशेष रूप से दंत प्रक्रियाओं के बाद), और मौखिक गुहा से रक्तस्राव मनाया जाता है। महिलाओं को गर्भाशय रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। शायद ही कभी, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव होता है।

रोग की अवधि के आधार पर, इसके तीव्र (6 महीने तक) और जीर्ण (6 महीने से अधिक) रूपों को अलग-अलग पुनरावृत्ति दरों के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के चक्रीय पाठ्यक्रम में, तीन अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• रक्तस्रावी संकट। त्वचा रक्तस्राव और रक्तस्राव मनाया जाता है, साथ ही हेमटोलॉजिकल मापदंडों के महत्वपूर्ण विचलन भी होते हैं।
• नैदानिक ​​छूट। रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनी रहती है।
• क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन। हेमेटोलॉजिकल मार्कर सामान्यीकृत हैं।

ज्यादातर मामलों में बच्चों और वयस्कों में वर्लहोफ की बीमारी अन्य रोग संबंधी अभिव्यक्तियों द्वारा पूरक नहीं होती है, क्योंकि आंतरिक अंगों की स्थिति नहीं बदलती है।

उपचार के बिना, पैथोलॉजी का कारण बन सकता है:

• गंभीर रक्ताल्पता;
• विपुल रक्तस्राव;
• हृदय प्रणाली का विघटन।

पैथोलॉजी की सबसे गंभीर जटिलता मस्तिष्क रक्तस्राव है। इसके लक्षण :

• श्वेतपटल की लाली;
• तीक्ष्ण सिरदर्द;
• ऐंठन;
• उल्टी करना;
• मस्तिष्क संबंधी विकार।

निदान

वर्लहोफ रोग का निदान नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है।

पैथोलॉजी के मुख्य हेमेटोलॉजिकल मार्कर विशेषता:

• प्लेटलेट स्तर 150x10 9 /l से नीचे है;
• ड्यूक के अनुसार रक्तस्राव के समय में वृद्धि (1.5-2 मिनट से अधिक);
• रक्त के थक्के के पीछे हटने (निर्वहन की गति) में कमी।

इसके अलावा, एंडोथेलियल टेस्ट किए जाते हैं - टूर्निकेट, पिंच, प्रिक। एक संकट के दौरान, वे सकारात्मक हो जाते हैं (एक्सपोज़र के परिणामस्वरूप, पेटीचिया बढ़ी हुई मात्रा में दिखाई देते हैं)। अस्थि मज्जा परीक्षा मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या दर्शाती है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को ल्यूकेमिया, हीमोफिलिया, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, डिओवेरियन रक्तस्राव (लड़कियों में) और अन्य बीमारियों से अलग किया जाता है।

इलाज

वर्लहोफ रोग का उपचार इसकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता पर निर्भर करता है। रक्तस्राव के मामले में, हेमोस्टैटिक दवाओं का एक गहन कोर्स निर्धारित किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

यदि आवश्यक हो, तो रक्त या प्लेटलेट आधान किया जाता है।

एक संकट के दौरान इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में शामिल हैं:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स - प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डैनज़ोल;
• इम्युनोग्लोबुलिन और इंटरफेरॉन की तैयारी;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - विन्क्रिस्टिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, अज़ैथियोप्रिन;
• इसका मतलब है कि रक्त वाहिकाओं की संरचना में सुधार - एमिनोकैप्रोइक एसिड, एटमसाइलेट।

अप्रभावी चिकित्सा के मामले में, तिल्ली या उसके हटाने (स्प्लेनेक्टोमी) के जहाजों के थ्रोम्बोम्बोलाइज़ेशन किया जाता है। सर्जरी के संकेत अक्सर और भारी रक्तस्राव होते हैं। यह 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए किया जाता है। सर्जरी के बाद, 70-80% रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, बाकी को सहायक देखभाल की आवश्यकता होती है।

हेमोरेजिक एनीमिया को ठीक करने के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो हेमेटोपोइज़िस को उत्तेजित करते हैं। गंभीर मामलों में, धोए गए एरिथ्रोसाइट्स का आधान किया जाता है।

भविष्यवाणी

वर्लहोफ की बीमारी का पर्याप्त उपचार के साथ अनुकूल पूर्वानुमान है। मृत्यु दर 4-8% है। मृत्यु का मुख्य कारण मस्तिष्क रक्तस्राव और बड़े पैमाने पर खून की कमी है।

निवारण

वर्लहोफ की बीमारी अज्ञात ईटियोलॉजी के साथ एक हेमेटोलॉजिकल बीमारी है, इसलिए इसकी रोकथाम के लिए दिशा-निर्देश विकसित नहीं किए गए हैं। जब एक विकृति का पता चला है, माध्यमिक रोकथाम का उद्देश्य रक्तस्राव को रोकना है। मुख्य उपाय:

• सावधानीपूर्वक चिकित्सा जोड़तोड़;
• सूर्यातप की चेतावनी;
• खेल से छूट;
• प्लेटलेट एकत्रीकरण को धीमा करने वाली दवाओं से इनकार;
• प्रत्येक बीमारी के बाद हेमटोलॉजिकल मापदंडों की जाँच करना;
• एक रक्तस्रावी संकट के बाद एक रोगी का औषधालय अवलोकन।

वर्लहोफ रोग: कारण, लक्षण और उपचार

वर्लहोफ रोग (अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) एक ऐसी बीमारी है जो रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है और रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के कारण रक्तस्राव में वृद्धि की विशेषता है।

कारण

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। डॉक्टर इसकी घटना के कारणों के आधार पर वर्लहोफ रोग के दो रूपों में अंतर करते हैं:

• प्राथमिक रूप - या तो वंशानुगत हो सकता है, जो काफी दुर्लभ है, या अधिग्रहित है, जो एक संक्रामक रोग के बाद सबसे अधिक बार विकसित होता है;
• द्वितीयक रूप - केवल अन्य रोगों के लक्षणों में से एक है।

वर्लहोफ़ रोग का मुख्य कारण मेगाकार्योसाइट्स - अस्थि मज्जा कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स का अपर्याप्त उत्पादन है - उनके कामकाज के उल्लंघन के कारण।

विकास तंत्र

रोग का विकास शरीर में ही उत्पादित एंटीबॉडी द्वारा प्लेटलेट्स के विनाश पर आधारित होता है। वे 1-3 सप्ताह में प्रकट हो सकते हैं यदि:

• रोगी को जीवाणु या वायरल संक्रमण हुआ है;
• दवाएँ लेते समय, एक व्यक्तिगत असहिष्णुता थी;
• हाइपोथर्मिया या शरीर का गंभीर रूप से गर्म होना था;
• सर्जिकल ऑपरेशन किए गए;
• रोगी को हाल ही में चोट लगी है;
• रोगनिरोधी टीकाकरण किया गया।

लेकिन कभी-कभी ट्रिगर तंत्र के कारण का पता लगाना संभव नहीं होता है।

रक्त में स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति के बाद, प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई समूहन ("ग्लूइंग") देखी जाती है, जिसके परिणामस्वरूप माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है जो छोटी रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं।

सेरोटोनिन (प्लेटलेट्स द्वारा निर्मित वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर) की कमी के परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाओं की दीवारों में वृद्धि हुई पारगम्यता के कारण रक्त बाहर निकल जाता है; हेमेटोमास ऊतकों में होते हैं या बाहरी रक्तस्राव शुरू होता है।

इसके अलावा, रक्त के थक्कों के कारण जो आंशिक रूप से या पूरी तरह से रक्त वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं, कम ऑक्सीजन और पोषक तत्व अंगों और ऊतकों में प्रवेश करते हैं। मस्तिष्क, गुर्दे, यकृत और हृदय सहित कई अंगों का इस्किमिया विकसित होता है।

वर्लहोफ की बीमारी में, प्लेटलेट्स में मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन के अलावा, रक्त जमावट प्रणाली में गड़बड़ी होती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव के दौरान रक्त का थक्का बहुत ढीला हो जाता है। इसमें प्रतिकर्षण (सहज संपीड़न, घाव के किनारों को कसना) नहीं होता है, जिससे बार-बार रक्तस्राव होता है।

इसके अलावा, रक्तस्राव बंद होने पर प्लेटलेट्स के लगातार सेवन से रक्त में उनका स्तर काफी कम हो जाता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है। रक्त का थक्का बिगड़ जाता है, रक्तस्राव लंबा हो जाता है, रोकना मुश्किल होता है। नतीजतन, गंभीर एनीमिया विकसित हो सकता है।

वर्लहोफ रोग की अभिव्यक्तियों का वर्गीकरण

रोग को विभिन्न मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: रूपों, पाठ्यक्रम, गंभीरता और अवधियों द्वारा।

• हेटेरोइम्यून (ऐसा तब होता है जब शरीर विभिन्न कारकों, जैसे एंटीजन, वायरस के संपर्क में आता है; यह तीव्र है और अनुकूल पूर्वानुमान है);
• ऑटोइम्यून (अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के शरीर के उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, अस्थि मज्जा कोशिकाएं जो प्लेटलेट्स का उत्पादन करती हैं, और सभी रक्त तत्वों के पूर्वज के खिलाफ - स्टेम सेल; लगातार रिलेपेस के साथ जीर्ण रूप में आगे बढ़ती हैं)।

• तीव्र (छह महीने तक रहता है);
• सबस्यूट (3-4 महीने);
• जीर्ण (छह महीने से अधिक):

बार-बार रिलेपेस के साथ;

दुर्लभ रिलैप्स के साथ;

लगातार रिलेपेस के साथ।

क्लिनिकल (रक्त में शेष थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्राव की कमी);

क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल (रक्त में रक्तस्राव और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पूर्ण अनुपस्थिति)।

वर्लहोफ रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता:

• हल्का (केवल त्वचा सिंड्रोम व्यक्त किया गया है);
• मध्यम (रक्तस्रावी सिंड्रोम को मामूली रक्तस्राव और त्वचा की अभिव्यक्तियों के रूप में व्यक्त किया जाता है; एक प्रयोगशाला विश्लेषण में, रक्त में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है - * 10 9 / एल);
• गंभीर (गंभीर, लगातार और लंबे समय तक खून बह रहा है, गंभीर त्वचा सिंड्रोम, रक्त में रक्तस्राव और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप गंभीर एनीमिया - * 10 9 / एल)।

क्लिनिकल तस्वीर के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा दो प्रकार के होते हैं:

• "शुष्क" - रोगी को त्वचा में रक्तस्राव के रूप में केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है;
• "वेट" - रक्तस्राव के साथ रक्तस्राव के संयोजन में प्रकट होता है।

गंभीरता के अनुसार यह वर्गीकरण थोड़ा मनमाना है, क्योंकि रक्तस्राव की डिग्री हमेशा रक्त में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के स्तर के अनुरूप नहीं होती है।

रोग के लक्षण

रोग का तीव्र रूप अनायास होता है और तेजी से बढ़ता है। रोग के प्रारंभिक चरण में अस्वस्थता के सामान्य लक्षण दिखाई देते हैं:

• शरीर के तापमान में 38 ˚ तक वृद्धि;
• जी मिचलाना;
• उल्टी करना;
• भूख में कमी;
• कमज़ोरी;
• थकान में वृद्धि;
• सरदर्द;
• उरोस्थि के पीछे या पेट में दर्द;
• छोटे रक्तस्राव या त्वचा पर छोटे खरोंच।

तब रक्तस्रावी सिंड्रोम सामान्य नैदानिक ​​चित्र में शामिल हो जाता है:

• टॉन्सिल के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, कठोर और नरम तालू, कंजंक्टिवा, श्वेतपटल, विट्रीस बॉडी, रेटिना, फंडस और ईयरड्रम;
• गर्भाशय रक्तस्राव और भारी लंबे समय तक मासिक धर्म;
• त्वचा पर व्यापक हेमटॉमस और छोटे रक्तस्राव;
• मसूड़ों के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, नकसीर;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, जिसके परिणामस्वरूप आप मल में रक्त देख सकते हैं;
• गुर्दे से खून बहना, जिसका प्रमाण मूत्र में रक्त हो सकता है;
• दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव, जिसे पारंपरिक तरीकों से नहीं रोका जा सकता है;
• शायद ही कभी - हेमोप्टीसिस और आंखों से खून बह रहा है ("खूनी आँसू")।

वर्लहोफ रोग में रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं:

• रक्तस्राव की डिग्री चोट के अनुरूप नहीं है;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के रक्तस्राव की घटना, अधिक बार रात में;
• रक्तस्रावी दाने के विभिन्न प्रकार के तत्व - छोटे पेटीचिया (पिनपॉइंट हेमोरेज) से लेकर व्यापक हेमटॉमस तक;
• दाने के तत्वों के विविध रंग - बैंगनी से पीले या नीले-हरे रंग के, रक्तस्राव के नुस्खे के आधार पर - तथाकथित "तेंदुए की त्वचा" या "शाग्रीन त्वचा";
• हेमटॉमस की दर्द रहितता;
• रक्तस्रावी दाने की स्पष्ट विषमता।

श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव और रक्तस्राव मुख्य नैदानिक ​​लक्षण हैं। हालांकि, वे अनायास या मामूली चोटों और मामूली चिकित्सा प्रक्रियाओं (इंजेक्शन, एक उंगली से रक्त के नमूने) के परिणामस्वरूप हो सकते हैं।

रक्तस्राव अक्सर शरीर और अंगों की पूर्वकाल सतह पर होता है, वे विभिन्न आकारों के हो सकते हैं और विलय कर सकते हैं।

भविष्य में, लंबे समय तक असामान्य बुखार और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकारों से सामान्य स्थिति बढ़ जाती है:

• गहरी पैथोलॉजिकल नींद;
• ऐंठन;
• चिड़चिड़ापन;
• सामान्य सुस्ती;
• दृश्य हानि - अस्पष्टता, वस्तुओं की अस्पष्टता;
• अस्पष्ट भाषण;
• हाथों का कांपना (कांपना);
• एकतरफा पक्षाघात;
• अंतरिक्ष में भटकाव;
• गतिभंग (बिगड़ा हुआ संतुलन और आंदोलनों का समन्वय);
• तीव्र मानसिक अवस्थाएँ।

प्रयोगशाला अध्ययनों में रक्त में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी देखी गई है। एनीमिया के कारण टैचीकार्डिया हो सकता है। लेकिन रक्त की गिनती सामान्य होने के बाद, यह आमतौर पर गायब हो जाता है।

रोग के जीर्ण रूप के लिए, एक तीव्र शुरुआत विशिष्ट नहीं है। सामान्य लक्षण हल्के, लगभग अदृश्य होते हैं, और रोग के मुख्य लक्षणों से बहुत पहले दिखाई देते हैं। हेमोरेजिक सिंड्रोम छोटे नकसीर, छोटे रक्तस्राव और सर्जरी के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के साथ शुरू होता है।

वर्लहोफ रोग की जटिलताओं

• पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया;
• आघात;
• प्रगाढ़ बेहोशी;
• अत्यधिक तीव्र रक्त हानि या मस्तिष्क या अन्य महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप मृत्यु।

निदान

वर्लहोफ रोग का निदान कई चरणों में किया जाता है:

• शिकायतों का संग्रह और उनका मूल्यांकन;
• आमनेसिस के साथ परिचित - रोगी से पूछताछ;
• रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - रोगी की परीक्षा;
• विशिष्ट तरीके - टूर्निकेट, पिंच और कोंचलोव्स्की-रम्पेल-लीडे के नमूने स्थापित करना, जिसमें छोटे रक्तस्राव के रूप में सकारात्मक परिणाम पोत की दीवारों की कम लोच का संकेत देते हैं;
• प्रयोगशाला परीक्षण रक्त में निम्नलिखित संकेतकों का पता लगा सकते हैं:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 140 * 10 9 / एल से नीचे;

ड्यूक के अनुसार रक्तस्राव की अवधि में 4 मिनट या उससे अधिक की वृद्धि;

60-75% तक रक्त के थक्के को कम करना;

अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या (अधिक/μl) - रूपात्मक रूप से परिवर्तित हो सकती है;

एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति;

प्लेटलेट्स के कार्यात्मक विकार, उनके आकार में वृद्धि और आकार में परिवर्तन;

कुछ संक्रामक रोगजनकों (उदाहरण के लिए, रूबेला, खसरा, चिकन पॉक्स, साइटोमेगालोवायरस, आदि) के संबंध में एंटीबॉडी के ऊंचे टाइटर्स के रक्त में पता लगाना;

रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि;

गुर्दे की क्षति के साथ, रक्त में यूरिया और अवशिष्ट नाइट्रोजन का स्तर बढ़ जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि मुख्य नैदानिक ​​संकेत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, रक्त में इसकी एकल पहचान एक निश्चित निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है। इसलिए, 2-3 दिनों के बाद, ल्यूकोसाइट रक्त गणना के गहन अध्ययन के साथ दूसरा विश्लेषण किया जाता है।

इलाज

वर्लहोफ रोग के उपचार के तरीके और नियम पूरी तरह से रोग की अवस्था, गंभीरता और पाठ्यक्रम पर निर्भर करते हैं। वे रूढ़िवादी और कट्टरपंथी में विभाजित हैं।

तीव्र अवधि में, तत्काल अस्पताल में भर्ती और सख्त बिस्तर पर आराम आवश्यक है। भरपूर मात्रा में पेय, आंशिक भागों में तरल ठंडा भोजन।

उपचार चार दिशाओं में किया जाता है:

1. हेमोस्टैटिक:

• रक्तस्राव का स्थानीय उपचार, उदाहरण के लिए, एक हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन या जिलेटिन फिल्म, थ्रोम्बिन, न्यूमोटैम्पोन और हाइड्रोजन पेरोक्साइड, कोगुलीन, मानव दूध, क्लॉडेन, आदि के साथ टैम्पोन का उपयोग;
• अमीनोकैप्रोइक एसिड (मूत्र में रक्त की अनुपस्थिति में), एटामसाइलेट या डाइसिनोन, साथ ही कैल्शियम क्लोराइड के साथ एस्कॉर्बिक एसिड का अंतःशिरा प्रशासन;
• रक्त के थक्के को बढ़ाने के लिए, पेप्टोन, एट्रोपिन, एड्रेनालाईन को इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किया जाता है, मौखिक रूप से - अंडे-होंठ जड़ी बूटी और तिल के तेल का एक आसव।

1. एंटीएनीमिक:

• वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर एजेंटों की नियुक्ति - रुटिन, क्वेरसेटिन, सिट्रीन, एस्कॉर्बिन, चोकबेरी, साथ ही विटामिन सी और के की शुरूआत, फलों और सब्जियों के रस (नारंगी, नींबू, गोभी, गाजर) का उपयोग;
• एनीमिया के विकास के साथ, लौह युक्त तैयारी का संकेत दिया जाता है;
• रक्त आधान, एरिथ्रोसाइट या प्लेटलेट द्रव्यमान, शुष्क प्लाज्मा समाधान, पॉलीग्लुसीन;
• एंटीएनेमिन, लीवर एक्सट्रैक्ट, कैंपोलोन के साथ उपचार;
• इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा इंजेक्शन।

1. हार्मोनल:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग जो प्रतिरक्षा में वृद्धि करते हैं, रक्त के थक्के को बढ़ाते हैं और रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता को कम करते हैं;
• एण्ड्रोजन हार्मोन मासिक धर्म के रक्तस्राव सहित हार्मोनल विकारों और भारी गर्भाशय रक्तस्राव वाली महिलाओं में रोग के तीव्र और पुराने रूपों में मदद करते हैं (रजोनिवृत्ति के दौरान उनका व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है)।

हार्मोनल थेरेपी के बाद, कुछ रोगी ठीक हो जाते हैं, लेकिन कुछ में, खुराक कम करने या दवा बंद करने से रोग फिर से हो सकता है।

पुरपुरा के "शुष्क" रूप के साथ, हार्मोन निर्धारित नहीं होते हैं।

1. सर्जिकल:

• स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को हटाना) वर्तमान में, उपचार की इस पद्धति का व्यापक रूप से उन मामलों में उपयोग किया जाता है जहां हार्मोन थेरेपी चार महीने तक काम नहीं करती है। ऑपरेशन छूट की अवधि के दौरान किया जाता है - और किसी भी स्थिति में अतिरंजना और रक्तस्राव के समय नहीं।

स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के साथ (जब प्लेटलेट्स का टूटना मुख्य रूप से यकृत में होता है, न कि प्लीहा में, जैसा कि अपेक्षित होता है), इम्युनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) हार्मोन के साथ निर्धारित होते हैं - साइक्लोफॉस्फेमाईड, एज़ैथियोप्रिन, आदि।

इन चार क्षेत्रों के अलावा, रोग के विभिन्न रूपों के उपचार में शामिल हैं:

• एक कोमल आहार का अनुपालन जो चोट के जोखिम को सीमित करता है।
• आहार - तालिका संख्या 5, जिसमें उत्पादों की काफी विस्तृत सूची शामिल है; ये सूप, लीन मीट, मछली, डेयरी उत्पाद, अनाज, सब्जियां, फल, आटा उत्पाद और पास्ता हैं।
• विटामिन, कैल्शियम लवण।
• हेमोस्टैटिक हर्बल संग्रह (बिछुआ, पानी का काली मिर्च, यारो, मकई कलंक और जंगली गुलाब)।
• चोलगॉग की तैयारी - लिव-52, एलोकोल, कोलागोल, कोलेंजिम या कोलेरेटिक हर्बल संग्रह।
• डायसीनोन, लिथियम कार्बोनेट, एड्रॉक्सन के साथ-साथ एटीपी और मैग्नीशियम सल्फेट के संयोजन के वैकल्पिक पाठ्यक्रम, जो प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों को सकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।
• जीर्ण संक्रमण के foci की उपस्थिति में, उनका स्वच्छता आवश्यक है।
• सहवर्ती भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ, एंटीबायोटिक दवाओं का संकेत दिया जाता है।

सभी रोगी अनिवार्य चिकित्सा परीक्षा के अधीन हैं और एक हेमेटोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी में होना चाहिए। यह याद रखना चाहिए कि वे क्लोरप्रोमाज़िन, सैलिसिलेट्स, यूवीआई, यूएचएफ और प्लेटलेट इनहिबिटर के साथ उपचार में contraindicated हैं - ड्रग्स जो प्लेटलेट फ़ंक्शन को रोकते हैं।

विमुद्रीकरण की अवधि के दौरान, रोग और जटिलताओं के विस्तार को रोकने के लिए सभी प्रयासों को निर्देशित करना आवश्यक है।

भविष्यवाणी

सहायता और त्वरित निदान के लिए रोगी के समय पर उपचार के साथ, रोग का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। रोग की तीव्र शुरुआत और आवश्यक चिकित्सा के एक कोर्स के बाद तेजी से ठीक होने के मामले हैं।

प्रतिकूल रोग का निदान जटिलताओं के विकास के साथ-साथ उन मामलों में भी हो सकता है जहां तिल्ली को हटाना अप्रभावी था।

वर्लहोफ रोग के साथ गर्भावस्था

वर्लहोफ रोग के साथ गर्भावस्था दुर्लभ है। और फिर भी आपको पता होना चाहिए कि गर्भधारण की अवधि के दौरान कैसे व्यवहार करना है।

वर्लहोफ रोग से पीड़ित एक गर्भवती महिला को हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी और नियमित जांच की आवश्यकता होती है। यह वह है जो उपचार निर्धारित करता है और दवाओं की खुराक को समायोजित करता है।

गर्भावस्था के दौरान स्प्लेनेक्टोमी केवल महत्वपूर्ण संकेतों के लिए की जाती है।

ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था का अनुकूल परिणाम होता है। इसका रुकावट, स्प्लेनेक्टोमी की तरह, केवल सबसे चरम मामलों में इंगित किया गया है।

वर्लहोफ रोग के उपचार के दौरान, आपको बच्चे को स्तनपान नहीं कराना चाहिए, क्योंकि दूध में एंटीबॉडी हो सकते हैं। इसलिए, बच्चे को अस्थायी रूप से कृत्रिम खिला में स्थानांतरित किया जाना चाहिए।

बच्चों में वर्लहोफ रोग

रोग वयस्कों और विभिन्न उम्र के बच्चों दोनों में विकसित हो सकता है।

नवजात शिशुओं में, रोग वंशानुगत होता है, लेकिन आनुवंशिक रूप से निर्धारित नहीं होता है, क्योंकि माँ बच्चे को विशिष्ट एंटीबॉडी देती है।

बड़े बच्चों में, वायरल या बैक्टीरियल उत्पत्ति के साथ-साथ निवारक टीकाकरण के संक्रामक रोग से पीड़ित होने के 1-3 सप्ताह बाद रोग प्रकट होता है। बच्चों में, वयस्कों की तुलना में अधिक बार, वर्लहोफ रोग का एक पुराना रूप होता है।

लड़के और लड़कियां अक्सर समान रूप से बीमार पड़ते हैं, लेकिन अधिक उम्र (चौदह साल के बाद) में लड़कियों को यह बीमारी अधिक बार होती है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग। वर्लहोफ रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी के विकास में, न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम के कार्य का उल्लंघन, जीवाणु, वायरल संक्रमण और दवाओं का कुछ महत्व है।

1) गंभीर और लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

2) रक्तस्राव की अवधि;

3) रक्त के थक्के के पीछे हटने में अनुपस्थिति या तेज मंदी;

4) सकारात्मक पिंच और टूर्निकेट लक्षण;

5) सामान्य रक्त के थक्के। टूर्निकेट लक्षण (कोंचलोवस्की-रम्पेल-लेस्डे) संवहनी पारगम्यता में वृद्धि (लागू टूर्निकेट के नीचे की त्वचा पर पेटीचिया रूप) और आत्मा में रक्तस्राव के समय में वृद्धि (10 मिनट से अधिक) के कारण होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग)

विवरण:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग) एक बीमारी है जो लाल अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट काउंट में 150 × 109 / l तक की कमी) के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम बीमारी है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के नए मामलों का पता लगाने की आवृत्ति प्रति वर्ष 10 से 125 प्रति 1 मिलियन जनसंख्या है। रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है। 10 वर्ष की आयु से पहले, रोग लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और 10 वर्षों के बाद और वयस्कों में - महिलाओं में 2-3 गुना अधिक होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण (वर्लहोफ रोग):

रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (नीला) है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "शुष्क" - रोगी केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और रक्तस्राव में रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह करती है।

               - रक्तस्रावी विस्फोटों का बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।

               - पॉलीक्रोम त्वचा रक्तस्राव (उनकी उपस्थिति की उम्र के आधार पर बैंगनी से नीले-हरे और पीले रंग से रंग), जो बिलीरुबिन में क्षय के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण से जुड़ा हुआ है।

               - रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।

               - दर्द रहित।

      * अक्सर श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव होता है, ज्यादातर टॉन्सिल, नरम और कठोर तालू में। ईयरड्रम, श्वेतपटल, विट्रोस बॉडी, फंडस में संभावित रक्तस्राव।

      * श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - मस्तिष्क में रक्तस्राव की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से बढ़ता है। नैदानिक ​​रूप से, सेरेब्रल रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, उल्टी और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। सेरेब्रल रक्तस्राव का परिणाम मात्रा, रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण, निदान की समयबद्धता और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।

      * थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की विशेषता है। अक्सर वे प्रकृति में विपुल होते हैं, जिससे रक्तस्राव के बाद गंभीर रक्ताल्पता होती है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। बच्चों को अक्सर नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव का अनुभव होता है। मसूड़ों से खून बहना आमतौर पर कम होता है, लेकिन दांत निकालने के दौरान यह खतरनाक भी हो सकता है, खासकर ऐसे रोगियों में जिनका निदान नहीं किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसकी समाप्ति के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हेमोफिलिया में देरी से रक्तस्राव के विपरीत। युवावस्था की लड़कियों में, गंभीर मेनो- और मेट्रोराघिया संभव है। कम आम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और रीनल ब्लीडिंग हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है, दिल के परिश्रवण के साथ - शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और बोटकिन बिंदु पर, पहले स्वर का कमजोर होना, एनीमिया के कारण। तिल्ली का बढ़ना अनैच्छिक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करता है।

पाठ्यक्रम के साथ, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और जीर्ण (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक परीक्षा में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, रोग के दौरान रक्त मापदंडों को तीन अवधियों में प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट।

      * नैदानिक ​​​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में द्वितीयक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट के दौरान कम स्पष्ट होता है।

      * क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन का मतलब न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों का सामान्यीकरण भी है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग) के कारण:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से प्लेटलेट्स के विनाश के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण, निवारक टीकाकरण, व्यक्तिगत असहिष्णुता, हाइपोथर्मिया या इन्सोलेशन के साथ दवाएं लेने, सर्जिकल ऑपरेशन, चोटों के बाद 1-3 सप्ताह के बाद अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के एंटीबॉडी दिखाई दे सकते हैं। कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। शरीर में प्रवेश करने वाले एंटीजन (उदाहरण के लिए, वायरस, दवाएं, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर जमा हो जाते हैं और एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मुख्य रूप से आईजीजी हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर "एजी-एटी" प्रतिक्रिया होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एंटीबॉडी से भरे प्लेटलेट्स का जीवनकाल सामान्य 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है। प्लीहा में समय से पहले प्लेटलेट्स की मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है, प्लेटलेट्स के एंजियोट्रोफिक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण संवहनी दीवार को द्वितीयक क्षति, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता में कमी के कारण संवहनी सिकुड़न का उल्लंघन, और रक्त के थक्के को वापस लेने की असंभवता।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार (वर्लहोफ रोग):

एक रक्तस्रावी संकट की अवधि के दौरान, बच्चे को इसके क्रमिक विस्तार के साथ बिस्तर पर आराम दिखाया जाता है क्योंकि रक्तस्रावी घटनाएं दूर हो जाती हैं। एक विशेष आहार निर्धारित नहीं है, हालांकि, मौखिक श्लेष्मा के रक्तस्राव के साथ, बच्चों को ठंडा रूप में भोजन प्राप्त करना चाहिए।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए रोगजनक चिकित्सा में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, स्प्लेनेक्टोमी की नियुक्ति और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग शामिल है।

      * हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, मानव सामान्य आईजी के अंतःशिरा प्रशासन को क्रमशः 5 या 2 दिनों के लिए 0.4 या 1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर (2 ग्राम / किग्रा की खुराक) के साथ प्रयोग किया गया है मोनोथेरेपी के रूप में या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में अच्छा प्रभाव।

      * प्लीहा वाहिकाओं के स्प्लेनेक्टोमी या थ्रोम्बोइम्बोलाइजेशन को रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति या अस्थिरता में किया जाता है, बार-बार भारी रक्तस्राव होता है, जिससे गंभीर रक्तस्रावी रक्ताल्पता, गंभीर रक्तस्राव होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। ऑपरेशन आमतौर पर 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, क्योंकि पहले की उम्र में पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी सेप्सिस का उच्च जोखिम होता है। 70-80% रोगियों में, सर्जरी से लगभग पूरी तरह से ठीक हो जाता है। बाकी बच्चों और स्प्लेनेक्टोमी के बाद इलाज जारी रखने की जरूरत है।

      * बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का उपयोग केवल अन्य प्रकार की चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता स्प्लेनेक्टोमी से बहुत कम है। Vincristine का उपयोग शरीर की सतह के अंदर 1.5-2 mg / m2 की खुराक पर किया जाता है, साइक्लोफॉस्फेमाईड 10 mg / kg इंजेक्शन की खुराक पर, Azathioprine 2-3 mg / kg / दिन की खुराक पर 2-3 खुराक में 1 -2 महीने।

हाल ही में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के लिए डैनज़ोल (एंड्रोजेनिक एक्शन के साथ एक सिंथेटिक दवा), इंटरफेरॉन तैयारी (रीफेरॉन, इंट्रॉन-ए, रोफेरॉन-ए), एंटी-डी-आईजी (एंटी-डी) का भी उपयोग किया गया है। हालांकि, उनके उपयोग का सकारात्मक प्रभाव अस्थिर है, दुष्प्रभाव संभव हैं, जिससे उनकी कार्रवाई के तंत्र का और अध्ययन करना और इस रोग की जटिल चिकित्सा में उनका स्थान निर्धारित करना आवश्यक हो जाता है।

बढ़े हुए रक्तस्राव की अवधि के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने के लिए, एमिनोकैप्रोइक एसिड को अंतःशिरा या मौखिक रूप से 0.1 ग्राम / किग्रा (हेमट्यूरिया में विपरीत) की दर से निर्धारित किया जाता है। दवा फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों से संबंधित है, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को भी बढ़ाती है। हेमोस्टैटिक एजेंट etamzilat का उपयोग 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से या अंतःशिरा में भी किया जाता है। दवा में एंजियोप्रोटेक्टीव और प्रोएग्रेगेंट एक्शन भी है। नकसीर को रोकने के लिए, हाइड्रोजन पेरोक्साइड, एड्रेनालाईन, एमिनोकैप्रोइक एसिड वाले स्वैब का उपयोग किया जाता है; हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन, जिलेटिन फिल्में।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के उपचार में, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस बीमारी में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की पुनर्योजी क्षमता क्षीण नहीं होती है। व्यक्तिगत रूप से चुने गए धोए गए एरिथ्रोसाइट्स का आधान केवल गंभीर तीव्र रक्ताल्पता के साथ किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग): लक्षण और उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग) - मुख्य लक्षण:

• सिरदर्द
• कमज़ोरी
• पेट में दर्द
• चक्कर आना
• उच्च तापमान
• जी मिचलाना
• भूख में कमी
• छाती में दर्द
• उल्टी करना
• तिल्ली का बढ़ना
• थकान
• मसूड़ों से खून बहना
• नकसीर
• बुखार
• नेत्र रक्तस्राव
• दृश्य हानि
• चमड़े के नीचे रक्तस्राव
• रक्तगुल्म
• गर्भाशय रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ रोग एक बीमारी है जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और एक साथ रहने की उनकी रोग प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर कई रक्तस्रावों की उपस्थिति की विशेषता है। रोग रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है, यह काफी दुर्लभ है (आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष 10-100 लोग इसके साथ बीमार पड़ते हैं)। इसका पहली बार वर्णन 1735 में प्रसिद्ध जर्मन चिकित्सक पॉल वर्लहोफ ने किया था, जिनके नाम पर इसे इसका नाम मिला। सबसे अधिक बार, सब कुछ 10 साल से कम उम्र में ही प्रकट होता है, जबकि यह दोनों लिंगों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है, और अगर हम वयस्कों (10 साल की उम्र के बाद) के आंकड़ों के बारे में बात करते हैं, तो महिलाएं पुरुषों की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ती हैं।

रोग की एटियलजि

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारणों को निर्धारित करना असंभव है, हालांकि वैज्ञानिक यह पता लगाने में सक्षम हैं कि आनुवंशिक दोष इसके विकास में प्रमुख भूमिका नहीं निभाते हैं। कभी-कभी यह शरीर में थ्रोम्बोपोइटिन के उत्पादन के उल्लंघन या क्रेब्स चक्र में शामिल एंजाइमों में कमी से जुड़े वंशानुगत विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, लेकिन ये पृथक मामले हैं।

सबसे संभावित कारण जो पुरपुरा का कारण बन सकते हैं, डॉक्टरों में शामिल हैं:

• अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के कारण हेमेटोपोएटिक प्रणाली की खराबी;
• अस्थि मज्जा के ट्यूमर के घाव;
• मानव शरीर पर विकिरण का हानिकारक प्रभाव, जो माइलोपोइज़िस के उल्लंघन का कारण बनता है - रक्त कोशिकाओं के विकास और परिपक्वता की प्रक्रिया;
• एक हस्तांतरित जीवाणु या वायरल संक्रमण (आंकड़ों के अनुसार, 40% मामलों में, वर्लहोफ की बीमारी ठीक इसी वजह से होती है);
• वैस्कुलर प्रोस्थेटिक्स के लिए ऑपरेशन, जो प्लेटलेट्स को यांत्रिक क्षति पहुंचा सकता है;
• गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत के लिए शरीर की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया;
• कुछ गर्भनिरोधक दवाओं का उपयोग;
• कैंसर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी।

कभी-कभी वयस्कों में बीमारी के विकास का कारण एक ऑटोइम्यून प्रकृति का कोलेजनोसिस होता है, लंबे समय तक रक्त या गर्भावस्था का ठहराव (इस तथ्य की पुष्टि कुछ वैज्ञानिकों और डॉक्टरों ने की है, इसलिए इसका उल्लेख शायद ही कभी किया गया हो)।

वर्लहोफ रोग के विकास का तंत्र

रोग की शुरुआत रक्त की कुल मात्रा के संबंध में प्लेटलेट घटकों की संख्या में तेजी से कमी की विशेषता है, जिससे इसकी जमावट का उल्लंघन होता है। यह प्रक्रिया जहाजों के ट्राफिज्म (पोषण) के उल्लंघन, संवहनी एंडोथेलियम के अध: पतन और एरिथ्रोसाइट्स के संबंध में संवहनी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि के साथ है। रोग का कोर्स इस तथ्य से बढ़ जाता है कि इसके विकास के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली का काम बाधित होता है, जो एंटीप्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो प्लेटलेट्स के लिसिस (विनाश) का कारण बनता है। यह कहा जाना चाहिए कि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शब्द का अर्थ है कि उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं तेजी से विकसित होती हैं, लेकिन पूर्वगामी से यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि सभी रोगजनक प्रक्रियाएं थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पर आधारित होती हैं, जो संवहनी अध: पतन का कारण बनती हैं और लंबे समय तक रक्तस्रावी रक्तस्राव के विकास का कारण बनती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर और रोग के प्रकार

मानव शरीर में रोग प्रक्रिया के विकास का कारण बनने वाले कारणों की उपस्थिति (और कभी-कभी अनुपस्थिति) के आधार पर, इडियोपैथिक (सच), ऑटोइम्यून और थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हैं।

डॉक्टरों ने पाया है कि वर्लहोफ रोग तीव्र और जीर्ण रूपों में मौजूद हो सकता है, तीव्र रूप के साथ अक्सर पूर्वस्कूली बच्चों में निदान किया जाता है, और 20 या 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में जीर्ण रूप। सभी प्रकार के रोग लगभग समान लक्षणों के साथ होते हैं, जिनमें से अंतर मुख्य रूप से उनके प्रकट होने की तीव्रता से होता है।

1. इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, सहज, तीव्र विकास, साथ ही इसके कारणों का पता लगाने में असमर्थता की विशेषता है।
2. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को रोग का सबसे खतरनाक रूप माना जाता है, क्योंकि यह एक घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो एक नियम के रूप में, रोगी की मृत्यु की ओर जाता है। यह वाहिकाओं में हाइलिन रक्त के थक्कों की उपस्थिति के साथ है जो रक्त प्रवाह को पूरी तरह से अवरुद्ध करते हैं, और इसके कई लक्षण हैं जो इसके लिए अद्वितीय हैं: बुखार, न्यूरोसिस, गुर्दे की विफलता (वास्तव में, रोगी की मृत्यु मुख्य रूप से विफलता के कारण होती है) गुर्दे की)।
3. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वास्तव में, इडियोपैथिक पुरपुरा का एक प्रकार है, जिसके कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। यह इस तथ्य की विशेषता है कि शरीर अपने प्लेटलेट्स के खिलाफ गहन रूप से एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जिससे रक्त में उनकी एकाग्रता में काफी कमी आती है, और रोग प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, जीर्ण रूप में आगे बढ़ती है।

रोग के मुख्य लक्षण

वर्लहोफ की बीमारी, रक्तस्रावी उत्पत्ति की इस बीमारी के बाद से, मुख्य रूप से विभिन्न प्रकार के संवहनी विकृतियों की उपस्थिति के साथ होती है, जो छोटे (प्रारंभिक चरणों में) या बड़े चमड़े के नीचे के हेमटॉमस के साथ-साथ त्वचीय रक्तस्राव (पिनपॉइंट) की तीव्र उपस्थिति की विशेषता होती है। त्वचा की ऊपरी परतों में रक्तस्राव)। हेमटॉमस अनायास या खरोंच के परिणामस्वरूप हो सकता है, अगर त्वचा के प्रभावित क्षेत्र (उदाहरण के लिए, एक अंग) को रबर बैंड के साथ संक्षेप में खींचा जाता है, तो उनकी संख्या बढ़ जाती है। नैदानिक ​​रक्त परीक्षण बहुत कम प्लेटलेट द्रव्यमान दिखाता है। बार-बार होने वाले लक्षणों में आंखों की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करने वाले रक्तस्राव शामिल हैं, फंडस स्वयं और यहां तक ​​​​कि मस्तिष्क, जो पिछले लक्षणों के बिना होता है, तेजी से बढ़ता है और चक्कर आना, कभी-कभी मतली और उल्टी के साथ होता है।

उपरोक्त बाहरी लक्षणों के अलावा, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्त में हीमोग्लोबिन की कम सामग्री की विशेषता है, और, परिणामस्वरूप, लोहे की कमी वाले एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं। एक "रक्तस्रावी दाने" की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक रोगी में, शरीर का तापमान काफी बढ़ जाता है, पेट और हेमट्यूरिया में गंभीर दर्द होता है (गुर्दे के उल्लंघन का संकेत देता है)।

थ्रोम्बोटिक के विपरीत, ऑटोइम्यून पुरपुरा भी प्लीहा के मामूली इज़ाफ़ा के साथ होता है, जो प्लेटलेट्स के निर्माण में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

अगर हम बात करें कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कैसे होता है, तो यह क्रमशः लड़कों और लड़कियों में भारी नाक और गर्भाशय रक्तस्राव के साथ होता है।

निदान

रोग के निदान के मुख्य तरीकों में त्वचा की एक बाहरी चिकित्सीय परीक्षा, प्लेटलेट्स की एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र का एक जैव रासायनिक अध्ययन, माइलोपोइज़िस प्रक्रियाओं की तीव्रता निर्धारित करने के लिए एक विश्लेषण - एक मायलोग्राम शामिल हैं। इसके अलावा, डॉक्टर बढ़े हुए नाक या गर्भाशय रक्तस्राव पर ध्यान देते हैं, जिन्हें रोग प्रक्रिया के विकास के "अप्रत्यक्ष" लक्षण माना जाता है।

यह कहने योग्य है कि बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तेजी से विकास का निदान पूरी तरह से त्वचा की एक दृश्य परीक्षा के आधार पर किया जाता है (इस मामले में निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता नहीं होती है, अर्थात उपचार तुरंत शुरू किया जा सकता है) .

कैसे प्रबंधित करें?

एक अस्पताल में बीमारी (विशेष रूप से उन्नत मामलों में) का इलाज करना आवश्यक है, क्योंकि डॉक्टरों का पहला काम प्लेटलेट्स के विनाश को रोकना और रक्त में उनकी एकाग्रता को बढ़ाना है।

दवा उपचार रोग के लक्षणों के उन्मूलन के साथ शुरू होता है - स्थानीय (त्वचा) और सामान्य रक्तस्राव, इस उद्देश्य के लिए, हेमोस्टैटिक प्रभाव ("एस्कोरुटिन", "थ्रोम्बिन") वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। इसके बाद, रोगी को ग्लूकोकार्टिकोइड्स ("प्रेडनिसोलोन") और इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित किया जाता है। ड्रग थेरेपी से सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति में, डॉक्टर स्प्लेनेक्टोमी के रूप में - तिल्ली को हटाने के लिए सर्जिकल उपचार लिखते हैं। मस्तिष्क में व्यापक रक्तस्राव के खतरों के साथ असाधारण दुर्लभ मामलों में विधि का उपयोग किया जाता है।

यदि संभव हो तो (रोग प्रक्रिया के धीमे पाठ्यक्रम के साथ), रोगी को प्लास्मफेरेसिस के कई सत्र निर्धारित किए जाते हैं (यह प्लेटलेट्स के एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने में मदद करता है)। एक दाता से प्लेटलेट्स का आधान (जलसेक) भी संभव है।

यह देखते हुए कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असामान्य नहीं है, इसके सफल उपचार की जिम्मेदारी माता-पिता के पास होती है, जिन्हें नियमित रूप से बच्चे को डॉक्टर को दिखाना चाहिए और उसे एक स्वस्थ जीवन शैली सिखानी चाहिए (सख्त, शारीरिक गतिविधि और उचित पोषण संभावना को काफी कम कर देगा) रिलैप्स का)।

वर्लहोफ की बीमारी संचार प्रणाली की एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो कुछ मामलों में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है, हालांकि, उच्च-गुणवत्ता और समय पर उपचार के साथ, अधिकांश रोगियों के लिए रोग का निदान अनुकूल होगा।

अगर आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ की बीमारी) है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित रोगों का चयन करती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्रकार का रक्तस्रावी प्रवणता है जो लाल रक्त प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स की कमी के कारण होता है, जो अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के कारण होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में सहज, एकाधिक, बहुरूपी रक्तस्राव हैं, साथ ही नाक, मसूड़े, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव हैं। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का संदेह है, तो एनामेनेस्टिक और क्लिनिकल डेटा, एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी, और अस्थि मज्जा पंचर का मूल्यांकन किया जाता है। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित किया जाता है, हेमोस्टैटिक दवाएं, साइटोस्टैटिक थेरेपी, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग, सौम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक कमी, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ, रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की विशेषता वाला एक हेमेटोलॉजिकल पैथोलॉजी है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर शारीरिक स्तर से काफी नीचे चला जाता है - अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या के साथ 150x10 9 / l। घटना की आवृत्ति के संदर्भ में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अन्य रक्तस्रावी डायथेसिस में पहले स्थान पर है। रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है (प्रारंभिक और पूर्वस्कूली अवधि में चोटी के साथ)। किशोरों और वयस्कों में, महिलाओं में पैथोलॉजी का पता लगने की संभावना 2-3 गुना अधिक होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का वर्गीकरण इसके एटियलॉजिकल, रोगजनक और नैदानिक ​​​​विशेषताओं को ध्यान में रखता है। कई विकल्प हैं - इडियोपैथिक (वर्लहोफ रोग), आईएसओ-, ट्रांस-, हेटेरो- और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वर्लहोफ के लक्षण जटिल (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

पाठ्यक्रम के साथ, तीव्र, जीर्ण और आवर्तक रूप प्रतिष्ठित हैं। तीव्र रूप बचपन के लिए अधिक विशिष्ट है, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर के सामान्यीकरण के साथ 6 महीने तक रहता है, कोई रिलैप्स नहीं होता है। जीर्ण रूप 6 महीने से अधिक समय तक रहता है, वयस्क रोगियों में अधिक आम है; आवर्तक - प्लेटलेट स्तर के सामान्य होने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एपिसोड की पुनरावृत्ति के साथ एक चक्रीय पाठ्यक्रम है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

45% मामलों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है, जो बिना किसी स्पष्ट कारण के अनायास विकसित हो जाता है। 40% मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विभिन्न संक्रामक रोगों (वायरल या बैक्टीरियल) से पहले होता है जो लगभग 2-3 सप्ताह पहले स्थानांतरित हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, ये गैर-विशिष्ट मूल के ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण हैं, 20% में - विशिष्ट (चिकन पॉक्स, खसरा, रूबेला, कण्ठमाला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, काली खांसी)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मलेरिया, टाइफाइड बुखार, लीशमैनियासिस और सेप्टिक एंडोकार्डिटिस के पाठ्यक्रम को जटिल बना सकता है। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा खुद को टीकाकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट करता है - सक्रिय (टीकाकरण) या निष्क्रिय (γ - ग्लोब्युलिन का परिचय)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा दवा (बार्बिटुरेट्स, एस्ट्रोजेन, आर्सेनिक, मरकरी), एक्स-रे (रेडियोधर्मी आइसोटोप) के लंबे समय तक संपर्क में रहने, व्यापक सर्जरी, आघात, अत्यधिक सूर्यातप से शुरू हो सकता है। पारिवारिक मामले सामने आए हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अधिकांश प्रकार प्रकृति में प्रतिरक्षा हैं और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (आईजीजी) के उत्पादन से जुड़े हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर प्रतिरक्षा परिसरों के गठन से प्लेटलेट्स का तेजी से विनाश होता है, जिससे उनका जीवनकाल सामान्य रूप से 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का आइसोइम्यून रूप बार-बार रक्त आधान या प्लेटलेट द्रव्यमान के साथ-साथ मातृ और भ्रूण प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक असंगति के दौरान "विदेशी" प्लेटलेट्स के रक्त में प्रवेश के कारण हो सकता है। हेटेरोइम्यून फॉर्म तब विकसित होता है जब प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना विभिन्न एजेंटों (वायरस, ड्रग्स) द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का ऑटोइम्यून संस्करण अपने स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है और आमतौर पर एक ही मूल के अन्य रोगों (एसएलई, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ जोड़ा जाता है। नवजात शिशुओं में ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ मां के प्लेसेंटा से गुजरने वाले एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटिबॉडी द्वारा उकसाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट की कमी मेगाकारियोसाइट्स के एक कार्यात्मक घाव से जुड़ी हो सकती है, जो रक्त लाल प्लेटलेट्स के लेसिंग की प्रक्रिया का उल्लंघन है। उदाहरण के लिए, वर्लहोफ का लक्षण परिसर एनीमिया (बी -12 की कमी, अप्लास्टिक), तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक अंगों (रेटिकुलोसिस) के प्रणालीगत रोगों, घातक ट्यूमर के अस्थि मज्जा मेटास्टेस में हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता के कारण है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, थ्रोम्बोप्लास्टिन और सेरोटोनिन के गठन का उल्लंघन होता है, सिकुड़न में कमी और केशिका दीवार की पारगम्यता में वृद्धि होती है। यह रक्तस्राव के समय को लम्बा करने, घनास्त्रता की प्रक्रियाओं का उल्लंघन और रक्त के थक्के को वापस लेने से जुड़ा हुआ है। रक्तस्रावी तीव्रता के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या तैयारी में एकल कोशिकाओं तक कम हो जाती है, छूट की अवधि के दौरान इसे आदर्श से नीचे के स्तर पर बहाल किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है जब प्लेटलेट का स्तर 50x10 9 /l से कम हो जाता है, आमतौर पर एटिऑलॉजिकल कारक के संपर्क में आने के 2-3 सप्ताह बाद। पेटीचियल-स्पॉटेड (खरोंच) प्रकार का रक्तस्राव विशेषता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में, त्वचा के नीचे, श्लेष्म झिल्ली ("शुष्क" संस्करण), साथ ही रक्तस्राव ("गीला" संस्करण) में दर्द रहित एकाधिक रक्तस्राव दिखाई देते हैं। वे अनायास (अक्सर रात में) विकसित होते हैं और उनकी गंभीरता दर्दनाक प्रभाव की ताकत के अनुरूप नहीं होती है।

रक्तस्रावी विस्फोट बहुरूपी होते हैं (मामूली पेटेचिया और इकोस्मोसिस से लेकर बड़े खरोंच और खरोंच तक) और पॉलीक्रोमिक (उज्ज्वल बैंगनी-नीले से हल्के पीले-हरे रंग के, उपस्थिति के समय के आधार पर)। सबसे अधिक बार, रक्तस्राव ट्रंक और चरम की पूर्वकाल सतह पर होता है, शायद ही कभी चेहरे और गर्दन में। रक्तस्राव टॉन्सिल के श्लेष्म झिल्ली, नरम और कठोर तालु, कंजंक्टिवा और रेटिना, ईयरड्रम, वसायुक्त ऊतक, पैरेन्काइमल अंगों, मस्तिष्क के सीरस झिल्ली पर भी निर्धारित किया जाता है।

तीव्र रक्तस्राव पैथोग्नोमोनिक है - नाक और मसूड़े, दांत निकालने और टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद रक्तस्राव। हेमोप्टाइसिस, खूनी उल्टी और दस्त, मूत्र में रक्त हो सकता है। महिलाओं में, गर्भाशय रक्तस्राव आमतौर पर मेनोरेजिया और मेट्रोरहागिया के रूप में होता है, साथ ही अस्थानिक गर्भावस्था के लक्षणों के साथ उदर गुहा में ओवुलेटरी रक्तस्राव होता है। मासिक धर्म से तुरंत पहले, त्वचा रक्तस्रावी तत्व, नाक और अन्य रक्तस्राव दिखाई देते हैं। शरीर का तापमान सामान्य रहता है, टैचीकार्डिया संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, मध्यम स्प्लेनोमेगाली है। विपुल रक्तस्राव के साथ, आंतरिक अंगों का एनीमिया विकसित होता है, लाल अस्थि मज्जा और मेगाकारियोसाइट्स का हाइपरप्लासिया।

दवा लेने के तुरंत बाद दवा का रूप प्रकट होता है, सहज वसूली के साथ 1 सप्ताह से 3 महीने तक रहता है। विकिरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को अस्थि मज्जा के हाइपो- और अप्लास्टिक अवस्था में संक्रमण के साथ गंभीर रक्तस्रावी प्रवणता की विशेषता है। शिशु रूप (2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में) में तीव्र शुरुआत, गंभीर, अक्सर पुरानी और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (9/l) होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दौरान, रक्तस्रावी संकट की अवधि, नैदानिक ​​और नैदानिक-हेमटोलॉजिकल छूट का पता चलता है। एक रक्तस्रावी संकट में, रक्तस्राव और प्रयोगशाला परिवर्तन स्पष्ट होते हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान रक्तस्राव प्रकट नहीं होता है। पूर्ण छूट के साथ, कोई रक्तस्राव या प्रयोगशाला परिवर्तन नहीं होता है। बड़े रक्त की हानि के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया मनाया जाता है, एक दीर्घकालिक जीर्ण रूप के साथ - क्रोनिक आयरन की कमी वाला एनीमिया।

सबसे दुर्जेय जटिलता - मस्तिष्क रक्तस्राव अचानक विकसित होता है और चक्कर आना, सिरदर्द, उल्टी, आक्षेप, तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ तेजी से बढ़ता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा स्थापित किया जाता है, इतिहास, पाठ्यक्रम और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम (रक्त और मूत्र के नैदानिक ​​​​विश्लेषण, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी, अस्थि मज्जा पंचर) को ध्यान में रखते हुए।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या (9 / एल) में तेज कमी, रक्तस्राव के समय में वृद्धि (> 30 मिनट), प्रोथ्रोम्बिन समय और एपीटीटी, डिग्री में कमी या क्लॉट रिट्रैक्शन की अनुपस्थिति से संकेत मिलता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होती है, महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ एनीमिया प्रकट होता है। रक्तस्रावी संकट की ऊंचाई पर, सकारात्मक एंडोथेलियल टेस्ट (पिंच, टूर्निकेट, प्रिक टेस्ट) का पता लगाया जाता है। रक्त स्मीयर में, आकार में वृद्धि और प्लेटलेट ग्रैन्युलैरिटी में कमी निर्धारित की जाती है। लाल अस्थि मज्जा की तैयारी में, मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य या बढ़ी हुई संख्या, अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति और छोटे बिंदुओं पर प्लेटलेट लेसिंग पाई जाती है। पुरपुरा की ऑटोइम्यून प्रकृति की पुष्टि रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को अप्लास्टिक या घुसपैठ अस्थि मज्जा प्रक्रियाओं, तीव्र ल्यूकेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, एसएलई, हीमोफिलिया, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, हाइपो- और डिसफिब्रिनोजेनमिया, किशोर गर्भाशय रक्तस्राव से अलग किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार और निदान

रक्तस्रावी सिंड्रोम के बिना पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स> 50x10 9 / l) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, उपचार नहीं किया जाता है; मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (30-50 x10 9 / एल) के साथ, रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम (धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर) के मामले में ड्रग थेरेपी का संकेत दिया जाता है। 9/l के प्लेटलेट स्तर पर, अस्पताल सेटिंग में अतिरिक्त संकेत के बिना उपचार किया जाता है।

हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत से रक्तस्राव बंद हो जाता है, एक हेमोस्टैटिक स्पंज को शीर्ष पर लगाया जाता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को रोकने और संवहनी पारगम्यता को कम करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को कम खुराक पर निर्धारित किया जाता है; हाइपरिम्यून ग्लोब्युलिन। बड़े रक्त के नुकसान के साथ, प्लाज्मा और धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए प्लेटलेट मास इन्फ्यूजन का संकेत नहीं दिया जाता है।

महत्वपूर्ण अंगों में भारी रक्तस्राव और रक्तस्राव के जीर्ण रूप वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। शायद इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) की नियुक्ति। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार, यदि आवश्यक हो, अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है, 75% मामलों में पूर्ण वसूली संभव है (बच्चों में - 90% में)। जटिलताओं (उदाहरण के लिए, रक्तस्रावी स्ट्रोक) तीव्र चरण में देखी जाती हैं, जिससे मृत्यु का खतरा पैदा होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, दवाएं जो प्लेटलेट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कैफीन, बार्बिटुरेट्स) के एकत्रीकरण गुणों को प्रभावित करती हैं, खाद्य एलर्जी को बाहर रखा गया है, बच्चों को टीकाकरण करते समय सावधानी दिखाई जाती है, सूर्यातप सीमित है।