बड़े जहाजों के स्थानांतरण के लिए ऑपरेशन कहाँ किए जाते हैं? बी

अत्यंत गंभीर हृदय विकृति में से एक, जो जन्म से पहले भी विकसित होती है, ट्रांसपोज़िशन है महान जहाज. हृदय संरचना का ऐसा असामान्य विकार अत्यंत गंभीर है और इसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अन्यथा, इस निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बेहद कम है। महान वाहिकाओं (टीएमएस) का ट्रांसपोज़िशन क्या है, यह कैसे प्रकट होता है और पैथोलॉजी का इलाज कैसे किया जाता है, हम नीचे दी गई सामग्री से सीखेंगे।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण क्या है?

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण जटिल है जन्मजात विकृति विज्ञानहृदय रोग, जिसमें मुख्य हृदय वाहिकाओं का स्थान शारीरिक रूप से गलत होता है। इस मामले में, महाधमनी दाहिने हृदय कक्ष से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी बाईं ओर से निकलती है। अर्थात्, जहाजों ने असामान्य रूप से अपना स्थान ठीक इसके विपरीत बदल दिया। मुख्य हृदय वाहिकाओं के इस तरह के स्थानीयकरण के साथ, शरीर में रक्त परिसंचरण में गंभीर गड़बड़ी होती है। अर्थात्, फुफ्फुसीय धमनी रक्त को फेफड़े के क्षेत्र में पहुंचाती है, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है। लेकिन फिर, एक विसंगति के कारण, वही रक्त दाएं वेंट्रिकल में लौट आता है, जबकि इसे हृदय के बाएं कक्ष में भेजा जाना चाहिए था। बदले में, महाधमनी गलत तरीके से रक्त का परिवहन करती है, जो फिर से बाएं कक्ष में लौट आती है। परिणामस्वरूप, पूरे शरीर में पूर्ण स्थानीय (अलग) और फेफड़ों में अलग से रक्त की आपूर्ति होती है। ऐसी ही स्थितिबहुत प्रतिनिधित्व करता है गंभीर खतरानवजात शिशु के जीवन के लिए, जबकि गर्भ में भ्रूण अभी भी ऐसी विसंगति के साथ सामान्य रूप से विकसित हो सकता है। ICD के अनुसार रोग कोड Q20.3 है।

महत्वपूर्ण: आंकड़ों के अनुसार, इस निदान वाले लगभग 50% नवजात शिशु 2 महीने तक भी जीवित नहीं रह पाते हैं। 60% से अधिक युवा रोगी एक वर्ष तक जीवित नहीं रह पाते हैं। औसतन, समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में, नवजात शिशु 3-20 महीने जीवित रहते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

जैसा कि ऊपर बताया गया है, नवजात शिशुओं में बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण विशेष रूप से गर्भाशय (भ्रूण) में विकसित होता है। यह गर्भधारण के पहले 8 हफ्तों में होता है। इस असामान्य भ्रूणजनन के कारण हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• तबादला गर्भवती माँवायरल संक्रमण (चिकनपॉक्स, एआरवीआई, खसरा, रूबेला, दाद, कण्ठमाला, सिफलिस, आदि);
• माँ और भ्रूण पर विकिरण का प्रभाव;
• दवाओं का एक निश्चित समूह लेना;
• गर्भवती महिला के शरीर में विटामिन की कमी;
• दीर्घकालिक विषाक्तता;
• गर्भवती महिला में मधुमेह मेलिटस का इतिहास;
• शराब का दुरुपयोग;
• देर से जन्म (35 वर्ष के बाद)।

महत्वपूर्ण: टीएमएस का निदान अक्सर डाउन सिंड्रोम वाले शिशुओं में किया जाता है।

बड़े जहाजों के स्थानान्तरण का वर्गीकरण

निर्भर करना विषम प्रकारमुख्य हृदय वाहिकाओं का स्थान टीएमएस को कार्डियोलॉजी में तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। वर्गीकरण इस प्रकार दिखता है:

1. टीएमएस सरल है. इस मामले में, मुख्य नस और महाधमनी ने अपनी स्थिति पूरी तरह से बदल दी। और यदि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान यह विसंगति किसी भी तरह से भ्रूण के स्वास्थ्य को प्रभावित नहीं करती है, क्योंकि रक्त खुली धमनी वाहिनी के माध्यम से मिश्रित होता है, तो नवजात शिशु में यही वाहिनी अनावश्यक रूप से बंद हो जाती है। परिणामस्वरूप, सामान्य रक्त मिश्रण की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। यदि किसी बच्चे में विकृति का जल्दी पता चल जाता है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ एक श्रृंखला निर्धारित करता है चिकित्सा की आपूर्ति, जो डक्ट को बंद नहीं होने देते। ऐसी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। यह एकमात्र मौकाएक छोटे से मरीज को बचाने के लिए. अन्यथा, मृत्यु अपरिहार्य है.
2. दोषों के साथ सरल टीएमएस (एट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा दोषपूर्ण हैं)। इस मामले में, गर्भाशय में नामित विभाजनों में से एक में एक छेद बनता है। पहली नज़र में, यह एक अच्छा संकेत है, जो दर्शाता है कि रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े वृत्त परस्पर क्रिया में हैं। हालाँकि, यह बच्चे को नहीं बचाता है, बल्कि, इसके विपरीत, हृदय संबंधी विकृति का पता लगाने में देरी करता है। इसलिए, यदि छेद बहुत छोटा है, तो पैथोलॉजी के सभी लक्षण मौजूद हैं, और स्थिति निराशाजनक होने से पहले निदान किया जा सकता है। यदि छेद में छोटा व्यास नहीं है, तो शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करने के लिए रक्त प्रवाह का आदान-प्रदान पर्याप्त मात्रा में होता है। लेकिन साथ ही, छोटे वृत्त के सभी जहाजों को विकास के कारण गंभीर रूप से नुकसान होता है धमनी का उच्च रक्तचाप. अक्सर, इस मामले में, न तो पहले से किया गया निदान और न ही संभावित सर्जिकल हस्तक्षेप बच्चे को बचा सकता है थोड़ा धैर्यवानइस बिंदु पर यह अब संचालन योग्य नहीं है।
3. टीएमएस को ठीक किया गया. यहां, विकृति विज्ञान की विशेषता स्वयं वाहिकाओं की नहीं, बल्कि हृदय कक्षों की असामान्य स्थिति है। यानी अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान दाएं और बाएं निलय स्थान बदलते हैं। इस संरचना के साथ, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण अपेक्षाकृत सामान्य रूप से होता है, हालांकि असामान्य रूप से। लेकिन ऐसे रोगियों में अक्सर स्पष्ट मानसिक और मानसिक विकलांगता होती है। शारीरिक विकास, क्योंकि दाहिने हृदय कक्ष का उद्देश्य शारीरिक रूप से प्रणालीगत परिसंचरण की सेवा करना नहीं है।

विभिन्न प्रकार के टीएमएस के साथ हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

के दौरान असामान्य रूप से स्थित चैनलों के साथ रक्त की गति के संबंध में अलग - अलग प्रकारटीएमएस, यह इस तरह दिखता है:

• टीएमएस को ठीक किया गया। असामान्य रक्त परिसंचरण कुछ हद तक संशोधित होता है। अर्थात्, क्षीण शिरापरक खून बह रहा हैफुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से, और धमनी रक्त महाधमनी के माध्यम से चलता है। इस मामले में, विकृति अधिक या कम स्पष्ट दिखाई देगी यदि बच्चे में सहवर्ती हृदय दोष भी हों जैसे कि इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टम का डिसप्लेसिया, वाल्व अपर्याप्तता, आदि।
• साधारण टीएमएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय के दाहिने कक्ष से रक्त प्रवाह महाधमनी में और फिर आगे प्रणालीगत चक्र में चला जाता है। प्रक्षेप पथ को पार करने के बाद, रक्त उसी हृदय कक्ष में लौट आता है। बाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है और फिर आगे फुफ्फुसीय सर्कल में प्रवेश करता है। बाद में खूनफिर भी हृदय के बाएँ कक्ष में लौट आता है। इस स्थिति में, अजीब तरह से, अतिरिक्त हृदय दोष (सेप्टल डिसप्लेसिया, वाल्व अपर्याप्तता, आदि) स्थिति को बचा सकते हैं। ऐसे दोषों की पृष्ठभूमि में, रक्त, हालांकि पर्याप्त नहीं है, फिर भी मिश्रित होता है। यदि शिशु में ऐसे दोष नहीं हैं तो जन्म के कुछ घंटों बाद ही शिशु की मृत्यु हो जाती है।

लक्षण

पूर्ण टीएमएस वाले नवजात शिशुओं में, जन्म के तुरंत बाद पैथोलॉजी के निम्नलिखित लक्षण और लक्षण देखे जाते हैं:

• सायनोसिस (ऊपरी शरीर का नीलापन);
• बढ़े हुए जिगर और हृदय;
• शरीर की सूजन;
• उंगलियों के फालेंजों के आकार में परिवर्तन;
• तचीकार्डिया और दिल में बड़बड़ाहट;
• आराम करने पर भी सांस की तकलीफ;
• दुर्लभ मामलों में, जलोदर का पता लगाया जाता है।

किसी मरीज में सही टीएमएस को निम्नलिखित संकेतों और लक्षणों से पहचाना जा सकता है:

• स्पष्ट विकासात्मक देरी;
• बार-बार निमोनिया होना;
• कंपकंपी क्षिप्रहृदयता और दिल में बड़बड़ाहट;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक.

निदान

डालने के लिए सटीक निदान, विशेषज्ञ कुछ शोध विधियों का उपयोग करते हैं। बड़ी वाहिकाओं के स्थानान्तरण के प्रारंभिक निदान में निम्नलिखित तकनीकें शामिल हैं:

• रोगी की प्रारंभिक जांच और हृदय की बात सुनना।
• दिल की आवाज़ और मायोकार्डियम में विद्युत आवेगों के संचालन का पता लगाने के लिए ईसीजी।
• इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड)। डॉक्टर को कक्षों और वाहिकाओं के स्थान का आकलन करने के साथ-साथ उनकी कार्यक्षमता निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• कैथीटेराइजेशन. दोनों निलय में वाल्व कार्य और दबाव का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• रेडियोग्राफी। हृदय मापदंडों का सटीक आकलन करना और फुफ्फुसीय ट्रंक का पता लगाना संभव बनाता है।
• हृदय की सीटी या एमआरआई। इस मामले में, डॉक्टर को अंग की पूरी त्रि-आयामी छवि प्राप्त होती है।
• एंजियोग्राफी। यहां सभी हृदय वाहिकाओं के स्थान और उनके प्रदर्शन का मूल्यांकन किया जाता है।

महत्वपूर्ण: यदि किसी गर्भवती महिला में शिशु के हृदय दोष का निदान तब किया जाता है जब वह अभी भी गर्भवती है, तो महिला को गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति की पेशकश की जाती है। यदि कोई महिला आगे गर्भधारण और भ्रूण के जन्म पर जोर देती है, तो गर्भवती महिला को एक विशेष प्रसूति केंद्र में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां सब कुछ होता है आवश्यक उपकरणतत्काल निदान और संभवतः जन्म के तुरंत बाद सर्जरी के लिए।

इलाज

ट्रांसपोज़िशन पैथोलॉजी का इलाज विशेष रूप से किया जाता है प्रचालन. और तब भी केवल दोष का सुधारा हुआ रूप या ऐसा रूप जिसमें अंडाकार खिड़की बंद नहीं होती (सरल)। आज, कई प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप मौजूद हैं, जो समय पर किए जाने पर काफी प्रभावी होते हैं। सभी प्रकार के ऑपरेशनों को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• सुधारात्मक. हस्तक्षेप के दौरान, डॉक्टर पूरी तरह से विसंगति का सामना करता है, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को टांके लगाकर इसे समाप्त करता है। पहला बाएं हृदय कक्ष से जुड़ता है, दूसरा दाएं से।
• प्रशामक। इस मामले में, ऑपरेशन का उद्देश्य फुफ्फुसीय परिसंचरण के कामकाज में उल्लेखनीय सुधार करना है। ऐसा करने के लिए, एट्रियम ज़ोन में एक कृत्रिम विंडो-सुरंग बनाई जाती है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, हृदय का दायां कक्ष रक्त को फेफड़ों तक और आगे प्रणालीगत परिसंचरण में निर्देशित करेगा।

इनका प्रयोग मुख्यतः किया जाता है उपशामक संचालन:

• बंद एट्रियल बैलून सेप्टोस्टॉमी। यह केवल जन्म से जीवन के पहले महीने के शिशुओं के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि उनका एट्रियल सेप्टम लोचदार रहता है, जो इसे गुब्बारे द्वारा आसानी से तोड़ने की अनुमति देता है। बाद में, सेप्टम मोटा हो जाता है, जिससे सर्जन के लिए कैथेटर बैलून का उपयोग करके प्रक्रिया करना मुश्किल हो जाता है।
• ऑपरेशन पार्क-रशकाइंड। इसकी सबसे अधिक प्रभावशीलता तब देखी जाती है जब रोगी 2 या अधिक महीने का हो। यहां, एट्रियल सेप्टम में छेद बनाने के लिए पतले ब्लेड वाले एक विशेष कैथेटर का उपयोग किया जाता है। एक ब्लेड का उपयोग करके, सेप्टम में एक कट लगाया जाता है और फिर छेद को गुब्बारे का उपयोग करके फुलाया जाता है।
• ब्लालॉक-हैनलॉन ऑपरेशन। इसका उपयोग तब किया जाता है जब पहले दो प्रकार के हस्तक्षेप अप्रभावी होते हैं।

हेमोडायनामिक्स को ठीक करने के लिए जिन प्रकार के ऑपरेशनों का उपयोग किया जा सकता है उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• ऑपरेशन जटेन. यहां सर्जन सभी संवहनी का शारीरिक विस्थापन करता है मुख्य ट्रैक(धमनी) और एक ही समय में फुफ्फुसीय ट्रंक में कोरोनरी धमनियों के मुंह को समानांतर में स्वैप करता है।
• मस्टर्ड का ऑपरेशन और सेनिंग का ऑपरेशन। यहां डॉक्टर विशेष पैच का उपयोग करते हैं जो सेप्टम को प्रभावी ढंग से काटने के बाद लगाए जाते हैं। ऐसे पैच शारीरिक मानदंड के अनुसार रक्त प्रवाह की दिशा बदल देते हैं। यानी, अब रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक से दाएं कक्ष में और वेना कावा से बाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होगा।

महत्वपूर्ण: सुधारात्मक कार्यों की प्रभावशीलता लगभग 80-90% है। सर्जरी कराने वाले केवल 10% मरीज़ ही मरते हैं। जीवित बचे लोगों में फुफ्फुसीय या वेना कावा (क्रमिक) के मुंह के लुमेन का संकुचित होना जैसी जटिलताएं विकसित हो जाती हैं।

पूर्वानुमान

जहां तक ​​टीएमएस के पूर्वानुमान का सवाल है, बड़ी वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के साथ, केवल 20% शिशुओं के जीवित रहने की संभावना होती है। इस दोष वाले लगभग 50% बच्चे 2 महीने से पहले मर जाते हैं। अन्य 60% 1 वर्ष भी जीवित नहीं रह पाएंगे।

बड़ी वाहिकाओं के सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ, यदि ऑपरेशन समय पर किया जाए तो लगभग 70% बच्चों को जीवन की संभावना होती है। ऑपरेशन की प्रभावशीलता लगभग 90% है।

ठीक किए गए टीएमएस को 96% मामलों में सर्जरी से भी ठीक किया जा सकता है।

महत्वपूर्ण: टीएमएस से पीड़ित सभी मरीज़ और जिनकी सर्जरी हुई है, वे विकलांगता प्राप्त करते हैं और एक आउट पेशेंट (दिवसीय) अस्पताल में जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहते हैं। शारीरिक गतिविधि जीवन भर वर्जित है।

रोकथाम

टीएमएस के लिए निवारक उपाय केवल उस महिला को ही करना चाहिए जो गर्भावस्था की योजना बना रही है या पहले से ही गर्भवती है। तो, अगर गर्भवती माँ के पास है पुराने रोगों(मधुमेह मेलिटस, आदि), भ्रूण की असामान्यताएं विकसित होने के जोखिम के बारे में पहले एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

गर्भवती महिला को खुद को इससे बचाना चाहिए विषाणु संक्रमणऔर उचित रूप से संतुलित आहार लें ताकि शरीर को प्राप्त हो सके आवश्यक राशिभ्रूण और माँ के लिए विटामिन और खनिज। गर्भवती महिला को विकिरण के संपर्क में आने और किसी भी दवा के अनधिकृत उपयोग से बचने की भी सलाह दी जाती है। इसके अलावा, धूम्रपान और शराब पीना भी बंद करना बेहद जरूरी है।

यह समझने लायक है कि टीएमएस अक्सर जीवन के साथ असंगत हृदय दोष होता है। इसलिए, यदि गर्भावस्था के चरण में भी बच्चे में विकृति की पहचान की गई थी, तो, विशेषज्ञों के निष्कर्ष के आधार पर, किसी विशेष अस्पताल में आगे के प्रसव के लिए मां को अस्पताल में भर्ती करना आवश्यक है। प्रसवकालीन केंद्रजहां बच्चे को जन्म के तुरंत बाद आवश्यक त्वरित सहायता मिलेगी। यदि पहले से ही प्रसूति अस्पताल में एक महिला को असामान्य लक्षण (बच्चे के शरीर का नीलापन) दिखाई देता है, तो इस पर जोर देना महत्वपूर्ण है गहन परीक्षाबच्चा और आपातकालीन सर्जरी चल रही है। इससे ही नवजात की जान बचाई जा सकती है और उसे अपेक्षाकृत ठीक किया जा सकता है।

जब शारीरिक रूप से उचित विकासमहाधमनी बाएं वेंट्रिकल के साथ संचार करती है और पूरे प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन युक्त रक्त वितरित करती है। और फुफ्फुसीय ट्रंक दाएं वेंट्रिकल से शाखाएं बनाता है और फेफड़ों में रक्त पहुंचाता है, जहां यह ऑक्सीजन से समृद्ध होता है और बाएं आलिंद में लौटता है। फिर ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

हालाँकि, कई लोगों के प्रभाव में प्रतिकूल कारककार्डियोजेनेसिस गलत तरीके से हो सकता है, और भ्रूण का विकास महान वाहिकाओं (टीएमएस) के पूर्ण ट्रांसपोज़िशन के रूप में होगा। इस विसंगति के साथ, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी स्थान बदलती हैं - महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। परिणामस्वरूप, ऑक्सीजन से समृद्ध नहीं हुआ रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, और ऑक्सीजन युक्त रक्त फिर से फुफ्फुसीय परिसंचरण (यानी, फेफड़ों तक) में पहुंचाया जाता है। इस तरह, रक्त परिसंचरण मंडल अलग हो जाते हैं, और वे दो बंद वलय का प्रतिनिधित्व करते हैं जो किसी भी तरह से एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करते हैं।

ऐसे टीएमएस के दौरान होने वाली हेमोडायनामिक गड़बड़ी जीवन के साथ असंगत है, लेकिन अक्सर इस विसंगति को इंटरट्रियल सेप्टम में क्षतिपूर्ति उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है। इसके लिए धन्यवाद, दो मंडल इस शंट के माध्यम से एक दूसरे के साथ संचार कर सकते हैं, और कम से कम शिरापरक और धमनी रक्त का थोड़ा सा मिश्रण होता है। हालाँकि, ऐसा थोड़ा ऑक्सीजन युक्त रक्त शरीर को पूरी तरह से संतृप्त नहीं कर सकता है। यदि हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में भी कोई दोष है, तो स्थिति की आगे भरपाई हो जाती है, लेकिन ऑक्सीजन के साथ रक्त का ऐसा संवर्धन पर्याप्त नहीं है सामान्य कामकाजशरीर।

ऐसे जन्मजात दोष के साथ पैदा हुआ बच्चा जल्दी ही इसकी चपेट में आ जाता है गंभीर स्थिति. जीवन के पहले घंटों में और अनुपस्थिति में ही प्रकट हो जाता है तत्काल सहायतानवजात मर जाता है.

पूर्ण टीएमएस एक गंभीर नीले प्रकार का हृदय दोष है जो जीवन के साथ असंगत है और इसके लिए हमेशा तत्काल कार्डियो की आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा. खुली अंडाकार खिड़की और दोष की उपस्थिति में इंटरआर्ट्रियल सेप्टमऑपरेशन में देरी हो सकती है, लेकिन इसे बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में किया जाना चाहिए।

यह जन्मजात दोष हृदय और रक्त वाहिकाओं की सबसे आम विसंगतियों में से एक है। यह, फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ, खुला है अंडाकार खिड़की, दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टमऔर "बड़ी पांच" हृदय संबंधी विसंगतियों में से एक है। आँकड़ों के अनुसार, टीएमएस पुरुष भ्रूणों में 3 गुना अधिक विकसित होता है और कुल मिलाकर 7-15% होता है जन्म दोष.

सही टीएमएस वाले बच्चों में, धमनियों के बजाय निलय का स्थान बदल जाता है। इस प्रकार के दोष के साथ ऑक्सीजन - रहित खूनबाएं वेंट्रिकल में प्रकट होता है, और दाएं में ऑक्सीजन युक्त होता है। हालाँकि, दाएं वेंट्रिकल से यह महाधमनी में प्रवेश करता है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है। इस तरह के हेमोडायनामिक्स भी असामान्य हैं, लेकिन रक्त परिसंचरण अभी भी होता है। एक नियम के रूप में, इस प्रकार की विसंगति स्थिति को प्रभावित नहीं करती है जन्मे बच्चेऔर उसकी जान को कोई खतरा नहीं है. इसके बाद, ऐसे बच्चों को कुछ विकासात्मक देरी का अनुभव हो सकता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल की कार्यक्षमता बाएं वेंट्रिकल की तुलना में कम है, और यह प्रणालीगत परिसंचरण में सामान्य रक्त आपूर्ति सुनिश्चित करने में पूरी तरह से सामना नहीं कर सकता है।

इस लेख में हम आपका परिचय कराएंगे संभावित कारण, किस्में, लक्षण, निदान के तरीके और बड़े जहाजों के स्थानान्तरण का सुधार। यह जानकारी आपको बनाने में मदद करेगी सामान्य विचारनीले प्रकार के इस खतरनाक जन्मजात हृदय दोष के सार और इसके उपचार के सिद्धांतों के बारे में।

बुरी आदतेंगर्भवती महिलाओं में भ्रूण में जन्मजात हृदय दोष विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।

अन्य सभी जन्मजात हृदय दोषों की तरह, टीएमसी भी विकसित होती है प्रसवपूर्व अवधिनिम्नलिखित प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में:

• वंशागति;
• प्रतिकूल वातावरण;
• टेराटोजेनिक दवाएं लेना;
• वायरल और जीवाण्विक संक्रमण(खसरा कण्ठमाला का रोग, छोटी माता, रूबेला, एआरवीआई, सिफलिस, आदि);
• विषाक्तता;
• अंतःस्रावी तंत्र के रोग (मधुमेह मेलेटस);
• गर्भवती महिला की उम्र 35-40 वर्ष से अधिक है;
• गर्भावस्था के दौरान पॉलीहाइपोविटामिनोसिस;
• विषाक्त पदार्थों के साथ गर्भवती माँ का संपर्क;
• गर्भवती महिला की बुरी आदतें.

भ्रूणजनन के दूसरे महीने में बड़ी वाहिकाओं का असामान्य स्थान बनता है। इस दोष के गठन के तंत्र का अभी तक पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। पहले यह माना जाता था कि यह दोष महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टम के अनुचित मोड़ के कारण बनता है। बाद में, वैज्ञानिकों ने यह मानना ​​​​शुरू कर दिया कि ट्रांसपोज़िशन इस तथ्य के कारण बनता है कि जब शाखा होती है ट्रंकस आर्टेरियोसससबपल्मोनरी और सबऑर्टिक कोनस की असामान्य वृद्धि होती है। नतीजतन, फुफ्फुसीय वाल्व बाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित होता है, और महाधमनी वाल्व दाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित होता है।

वर्गीकरण

टीएमएस के दौरान हेमोडायनामिक्स की भरपाई करने वाले शंट की भूमिका निभाने वाले संबंधित दोषों के आधार पर, हृदय और रक्त वाहिकाओं की इस विसंगति के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• पर्याप्त मात्रा में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हाइपरवोलेमिया के साथ एक दोष और एक पेटेंट फोरामेन ओवले (या सरल टीएमएस), एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और अतिरिक्त शंट की उपस्थिति के साथ संयुक्त;
• अपर्याप्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एक दोष और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और बहिर्वाह पथ (जटिल टीएमएस) के स्टेनोसिस या बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की संकुचन के साथ संयुक्त।

लगभग 90% रोगियों में, टीएमएस को फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोलेमिया के साथ जोड़ा जाता है। इसके अलावा, 80% रोगियों में एक या अधिक अतिरिक्त क्षतिपूर्ति शंट होते हैं।

टीएमएस के लिए सबसे अनुकूल विकल्प ऐसे मामलों में है, जहां इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा के दोषों के कारण, धमनी और शिरापरक रक्त का पर्याप्त मिश्रण सुनिश्चित किया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी की मध्यम संकीर्णता महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय हाइपरवोलेमिया की शुरुआत को रोकती है।

आम तौर पर, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक एक क्रॉस अवस्था में होते हैं। स्थानान्तरण के दौरान, ये वाहिकाएँ समानांतर स्थित होती हैं। उनकी सापेक्ष स्थिति के आधार पर, निम्नलिखित टीएमएस विकल्प प्रतिष्ठित हैं:

• डी-विकल्प - फुफ्फुसीय ट्रंक के दाईं ओर महाधमनी (60% मामलों में);
• एल-वेरिएंट - फुफ्फुसीय ट्रंक के बाईं ओर महाधमनी (40% मामलों में)।

लक्षण

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, टीएमएस शायद ही किसी भी तरह से प्रकट होता है, क्योंकि भ्रूण परिसंचरण के दौरान फुफ्फुसीय परिसंचरण अभी तक कार्य नहीं करता है, और रक्त प्रवाह अंडाकार खिड़की और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होता है। आमतौर पर ऐसे हृदय दोष वाले बच्चे पैदा होते हैं सामान्य समय, पर्याप्त या थोड़ा अधिक वजन के साथ।

बच्चे के जन्म के बाद, इसकी व्यवहार्यता पूरी तरह से अतिरिक्त संचार की उपस्थिति से निर्धारित होती है जो धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण को सुनिश्चित करती है। ऐसे क्षतिपूर्ति शंट के अभाव में - एक पेटेंट फोरामेन ओवले, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस - नवजात शिशु जन्म के बाद मर जाता है।

आमतौर पर, टीएमएस का पता जन्म के तुरंत बाद लगाया जा सकता है। अपवाद सही स्थानान्तरण के मामले हैं - बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता है, और विसंगति थोड़ी देर बाद दिखाई देती है।

जन्म के बाद नवजात शिशु में निम्नलिखित लक्षण विकसित होते हैं:

• पूर्ण सायनोसिस;
• तेज पल्स।

यदि इस विसंगति को महाधमनी और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के समन्वय के साथ जोड़ा जाता है, तो बच्चे में विभेदित सायनोसिस होता है, जो ऊपरी शरीर के अधिक सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है।

बाद में टीएमएस वाले बच्चों में यह बढ़ता है (हृदय और यकृत का आकार बढ़ता है, जलोदर कम विकसित होता है और सूजन दिखाई देती है)। प्रारंभ में, बच्चे के शरीर का वजन सामान्य या थोड़ा अधिक होता है, लेकिन बाद में (जीवन के 1-3 महीने तक) हृदय अपर्याप्तता और हाइपोक्सिमिया के कारण कुपोषण विकसित होता है। ऐसे बच्चे अक्सर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और निमोनिया से पीड़ित होते हैं और शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

किसी बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों की पहचान कर सकता है:

• फेफड़ों में घरघराहट;
• विस्तारित छाती;
• ज़ोर से II टोन को अनस्प्लिट करें;
• संबंधित विसंगतियों का शोर;
• तेज पल्स;
• दिल का कूबड़;
• "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों की विकृति;
• जिगर का बढ़ना.

सही टीएमएस के साथ, जो हृदय की अतिरिक्त जन्मजात विसंगतियों के साथ नहीं है, दोष लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रह सकता है। बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता है, और शिकायतें तभी प्रकट होती हैं जब दायां वेंट्रिकल प्रणालीगत परिसंचरण का सामना करना बंद कर देता है पर्याप्त गुणवत्ताऑक्सीजनयुक्त रक्त. जब हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है, तो ऐसे रोगियों में दिल में बड़बड़ाहट और एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक का निदान किया जाता है। यदि सही किए गए टीएमएस को अन्य जन्मजात दोषों के साथ जोड़ दिया जाए, तो रोगी में हृदय विकास की मौजूदा विसंगतियों की शिकायतें विकसित हो जाती हैं।

निदान

लगभग 100% मामलों में, इस हृदय दोष का निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रसूति अस्पताल में किया जाता है।

अक्सर, टीएमएस का पता प्रसूति अस्पताल में लगाया जाता है। बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर को एक स्पष्ट औसत दर्जे का विस्थापित हृदय आवेग, हृदय की अतिसक्रियता, सायनोसिस और फैलाव का पता चलता है छाती. ध्वनियों को सुनते समय, दोनों स्वरों में वृद्धि, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति और सहवर्ती हृदय दोषों की विशेषता बड़बड़ाहट का पता चलता है।

टीएमएस वाले बच्चे की विस्तृत जांच के लिए, निम्नलिखित विधियाँनिदान:

• छाती का एक्स - रे;
• हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन;
• (महाधमनी-, एट्रियो-, वेंट्रिकुलो- और कोरोनरी एंजियोग्राफी)।

परिणामों के आधार पर वाद्य अध्ययनहृदय, कार्डियक सर्जन विसंगति के आगे के सर्जिकल सुधार के लिए एक योजना तैयार करता है।

इलाज

पूर्ण टीएमएस के साथ, सभी बच्चे जीवन के पहले दिनों में आपातकालीन उपशामक ऑपरेशन से गुजरते हैं, जिसका उद्देश्य फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के बीच दोष पैदा करना या इसका विस्तार करना है। ऐसे हस्तक्षेपों से पहले, बच्चे को एक ऐसी दवा दी जाती है जो गैर-संघ को बढ़ावा देती है डक्टस आर्टेरीओसस– प्रोस्टाग्लैंडीन E1. यह दृष्टिकोण शिरापरक और धमनी रक्त के मिश्रण की अनुमति देता है और बच्चे की व्यवहार्यता सुनिश्चित करता है। ऐसे ऑपरेशन करने के लिए एक विरोधाभास अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास है।

निर्भर करना नैदानिक ​​मामलाऐसे उपशामक ऑपरेशनों के तरीकों में से एक का चयन किया गया है:

• बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी (एंडोवास्कुलर पार्क-रशकाइंड तकनीक);
• ओपन एट्रियोसेप्टेक्टोमी (ब्लालॉक-हैनलॉन तकनीक का उपयोग करके इंटरएट्रियल सेप्टम का उच्छेदन)।

इस तरह के हस्तक्षेप जीवन-घातक हेमोडायनामिक विकारों को खत्म करने के लिए किए जाते हैं और आवश्यक हृदय शल्य चिकित्सा सुधार की तैयारी करते हैं।

टीएमएस के दौरान होने वाली हेमोडायनामिक गड़बड़ी को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित परिचालन:

1. सेनिंग की विधि के अनुसार. कार्डियक सर्जन, विशेष पैच का उपयोग करके, अटरिया की गुहाओं को फिर से बनाता है ताकि फुफ्फुसीय नसों से रक्त दाएं आलिंद में और वेना कावा से बाईं ओर प्रवाहित होने लगे।
2. सरसों की विधि के अनुसार. दाहिने अलिंद को खोलने के बाद, सर्जन अधिकांश इंटरट्रियल सेप्टम को हटा देता है। डॉक्टर पेरीकार्डियम के एक टुकड़े से पैंट के आकार का एक पैच काटता है और इसे इस तरह से सिल देता है कि फुफ्फुसीय नसों से रक्त दाएं आलिंद में और वेना कावा से बाएं आलिंद में प्रवाहित होता है।

स्थानांतरण के दौरान बड़ी वाहिकाओं के गलत स्थान को शारीरिक रूप से ठीक करने के लिए, निम्नलिखित धमनी स्विचिंग ऑपरेशन किए जा सकते हैं:

1. बड़े जहाजों का क्रॉसिंग और ऑर्थोटोपिक पुनर्रोपण, पीडीए का बंधाव (ज़ेटेना के अनुसार)। फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी पार हो जाती हैं और अपने संबंधित निलय में चली जाती हैं। इसके अलावा, वाहिकाएं अपने दूरस्थ खंडों को एक दूसरे के समीपस्थ खंडों के साथ जोड़ देती हैं। इसके बाद, सर्जन प्रत्यारोपण करता है हृदय धमनियांनवमहाधमनी में.
2. फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उन्मूलन और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की प्लास्टिक सर्जरी (रस्टेलि के अनुसार)। ऐसे ऑपरेशन तब किए जाते हैं जब ट्रांसपोज़िशन को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को पेरीकार्डियम या सिंथेटिक सामग्री के एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को उसके मुंह को बंद करके और एक संवहनी ग्राफ्ट प्रत्यारोपित करके समाप्त किया जाता है जो दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच संचार प्रदान करता है। इसके अलावा, नए रक्त बहिर्वाह मार्ग बनते हैं। रक्त दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी तक निर्मित एक्स्ट्राकार्डियक नाली के माध्यम से बहता है, और बाएं वेंट्रिकल से इंट्राकार्डियल सुरंग के माध्यम से महाधमनी तक बहता है।
3. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की धमनी स्विचिंग और प्लास्टिक सर्जरी। हस्तक्षेप के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी को काट दिया जाता है और दाएं वेंट्रिकल में और महाधमनी को बाएं वेंट्रिकल में पुनः प्रत्यारोपित किया जाता है। कोरोनरी धमनियों को महाधमनी से सिल दिया जाता है, और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को सिंथेटिक या पेरिकार्डियल पैच के साथ बंद कर दिया जाता है।

आमतौर पर, ऐसे ऑपरेशन बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह से पहले किए जाते हैं। कभी-कभी इनके कार्यान्वयन में 2-3 महीने तक की देरी हो जाती है।

उपरोक्त विधियों में से प्रत्येक शारीरिक रचना है टीएमएस सुधारइसमें संकेत, मतभेद, पक्ष और विपक्ष हैं। नैदानिक ​​​​मामले के आधार पर धमनी स्विचिंग की रणनीति का चयन किया जाता है।

कार्डियक सर्जिकल सुधार के बाद, मरीजों को कार्डियक सर्जन द्वारा आगे की आजीवन निगरानी से गुजरने की सलाह दी जाती है। माता-पिता को यह सुनिश्चित करने की सलाह दी जाती है कि उनका बच्चा सौम्य आहार का पालन करे:

• गंभीर का बहिष्कार शारीरिक गतिविधिऔर अत्यधिक गतिविधि;
• अच्छी नींद;
• दैनिक दिनचर्या का उचित संगठन;
• उचित पोषण;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए दंत या शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक दवाओं का रोगनिरोधी उपयोग;
• एक डॉक्टर द्वारा नियमित निरीक्षण और उसके नुस्खों का अनुपालन।

वयस्कता में, रोगी को समान सिफारिशों और प्रतिबंधों का पालन करना चाहिए।

पूर्वानुमान

बड़ी वाहिकाओं के स्थानान्तरण वाले नवजात शिशुओं को तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

समय पर हृदय शल्य चिकित्सा उपचार के अभाव में, टीएमएस के परिणाम का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है। आंकड़ों के अनुसार, लगभग 50% बच्चे जीवन के पहले महीने के दौरान मर जाते हैं, और 2/3 से अधिक बच्चे गंभीर हाइपोक्सिया, बढ़ते एसिडोसिस और हृदय विफलता के कारण 1 वर्ष की आयु तक जीवित नहीं रह पाते हैं।

कार्डियक सर्जरी के बाद पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो जाता है। जटिल दोषों के साथ, लगभग 70% रोगियों में सकारात्मक दीर्घकालिक परिणाम देखे जाते हैं, सरल दोषों के साथ - 85-90% में। ऐसे मामलों के परिणाम में कार्डियक सर्जन द्वारा नियमित निगरानी का कोई छोटा महत्व नहीं है। सुधारात्मक ऑपरेशन के बाद, रोगियों का विकास हो सकता है दीर्घकालिक जटिलताएँ: स्टेनोसिस, घनास्त्रता और नलिकाओं का कैल्सीफिकेशन, हृदय विफलता, आदि।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण सबसे अधिक में से एक है खतरनाक बुराइयाँहृदय और केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही समाप्त किया जा सकता है। कार्डियक सर्जरी की समयबद्धता उसके अनुकूल परिणाम के लिए कम महत्वपूर्ण नहीं है। इस तरह के ऑपरेशन बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह तक किए जाते हैं, और केवल कुछ मामलों में उन्हें 2-3 महीने तक की देरी हो सकती है। यह वांछनीय है कि बच्चे के जन्म से पहले इस तरह की विकास संबंधी विसंगति का पता लगाया जाए, और अजन्मे बच्चे में इस खतरनाक जन्मजात हृदय दोष की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए गर्भावस्था और प्रसव की योजना बनाई जाए।

नवजात शिशुओं में बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण (आगे इसे टीएमएस, टीएमए कहा गया है) दो प्रकार का होता है। पहला एक विसंगति है जिसमें महाधमनी शारीरिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है, और फुफ्फुसीय धमनी (इसके बाद पीए) शारीरिक रूप से बाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है। दोष की पहचान केवल बड़ी वाहिकाओं के असामान्य स्थानिक संबंधों से होती है। अटरिया, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और निलय सही ढंग से बनते और स्थित होते हैं।

दूसरा, अधिक दुर्लभ मामला तब होता है, जब "भ्रमित" धमनियों के साथ-साथ, अटरिया, निलय और वाल्व भी अपनी जगह से बाहर हो जाते हैं। यह बदतर लगता है, लेकिन वास्तव में यह एक अधिक अनुकूल तस्वीर है, क्योंकि इस तरह के टीएमए के साथ हेमोडायनामिक्स व्यावहारिक रूप से ख़राब नहीं होता है।

आइए दोनों विकल्पों पर विचार करें और निदान, शरीर रचना, इन दोषों के खतरे के बारे में बात करें, साथ ही उनका इलाज कब और कैसे किया जाए।

बड़े जहाजों का सही स्थानान्तरण (ICD-10 कोड - Q20.5)एक जन्मजात हृदय दोष है जो अटरिया और निलय के साथ-साथ निलय और पेरिकार्डियल धमनियों के बीच असंगतता (असमानता) से प्रकट होता है।

कक्षों के बीच असंगत संचार के बावजूद, रक्त प्रवाह प्रकृति में शारीरिक है - धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है, और शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है। दायां अलिंद एक वाल्व के माध्यम से वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जो शारीरिक रूप से माइट्रल होता है, और दाएं वेंट्रिकल में बाएं की संरचना होती है। इससे रक्त फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है।

फेफड़ों से, फुफ्फुसीय नसें बाएं आलिंद से जुड़ती हैं। इसके और वेंट्रिकल के बीच एक वाल्व होता है जो ट्राइकसपिड की संरचना को दोहराता है, और वेंट्रिकल को शारीरिक रूप से दाएं के रूप में दर्शाया जाता है, बाएं के रूप में नहीं। इससे धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है।

असंशोधित रूप से अंतर:

• रक्त परिसंचरण का एक दूसरे से कोई अलगाव नहीं है;
• महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक एक दूसरे को नहीं काटते हैं, बल्कि समानांतर चलते हैं;
• निलय का एक साथ क्रॉसिंग देखा जाता है;
• प्रवाहकीय तंतुओं की संरचना और रोगियों में विकास में विशिष्ट गड़बड़ी विभिन्न प्रकार केअतालता.

यह घटना सभी जन्म दोषों का 0.5% है।

हेमोडायनामिक्स

एक पृथक दोष से हेमोडायनामिक हानि नहीं होती है, चूँकि अंगों को ऑक्सीजन प्राप्त होती है सही मात्रा, ए शिरापरक जल निकासीकोई बाधा नहीं है. दोष का सार हृदय वाल्व और निलय की विपरीत संरचना में नहीं, बल्कि इंट्राकार्डियक लोड के गलत वितरण में व्यक्त किया गया है।

दायां वेंट्रिकल, जो शारीरिक रूप से बायां है, दोगुनी ताकत के साथ काम करना शुरू कर देता है। उसी समय, कोरोनरी धमनियां पर्याप्त रक्त प्रवाह प्रदान करने में सक्षम नहीं होती हैं (दाएं वेंट्रिकुलर धमनी बाएं की तुलना में बहुत छोटी होती है), जिससे धीरे-धीरे इस्किमिया होता है और एनजाइना का विकास होता है।

माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स का समानांतर विकास, जो शारीरिक रूप से ट्राइकसपिड है और उच्च दबाव झेलने के लिए अनुकूलित नहीं है, भी विशेषता है।

क्या यह नवजात शिशुओं के लिए खतरनाक है?

चूंकि रक्त परिसंचरण का पृथक्करण नहीं होता है, इसलिए ज्यादातर मामलों में रोग का निदान किया जाता है बाद में(जीवन के पहले और दूसरे दशक में)। औसत उम्रपहचान - 12.5 वर्ष। कुछ रोगियों में, यह दोष जीवन भर पता नहीं चल पाता है।

अतालता और कार्डियक इस्किमिया के विकास के साथ रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है। 60% मामलों में अतालता रोग के साथ होती है (कंपकंपी क्षिप्रहृदयता, दिल की अनियमित धड़कन, नाकाबंदी) और अक्सर डॉक्टर को देखने का पहला कारण होते हैं। रोगियों के एक अन्य समूह में, इस तथ्य के कारण कि दायां वेंट्रिकल बाएं वेंट्रिकल का काम करता है और अत्यधिक अधिभार का अनुभव करता है, हृदय दर्द एनजाइना पेक्टोरिस की तरह होता है।

समय सहवर्ती दोषों और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करेगा। अतिरिक्त दोष (सेप्टल दोष) वाले मरीजों में ज्वलंत लक्षण और रोग का शीघ्र पता चल जाता है; जीवन के पहले 28 दिनों में उपचार की आवश्यकता होती है। अन्य मरीजों में संतोषजनक होने के कारण सामान्य हालतऔर कम संख्या में शिकायतों के बाद भी उपचार योजना के अनुसार किया जाता है।

उपचार अलग है, क्योंकि सही रूप की अपनी विशेषताएं होती हैं और यह अतालता और इस्केमिक के साथ होता है दर्दनाक हमले. चिकित्सा का सही रूप इन जटिलताओं के उपचार से पूरक है।

एक असंशोधित (पूर्ण) टीएमए क्या है?

बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानांतरण (ICD-10 कोड - Q20.3)- यह एक गंभीर नीले प्रकार का जन्मजात हृदय रोग है, जो निलय और पेरिकार्डियल धमनियों के बीच विपरीत संबंध की विशेषता है।

एक दोष के साथ, रक्त परिसंचरण का पूर्ण चित्रण बड़ी धमनी चड्डी की उलटी व्यवस्था के कारण होता है। दायां वेंट्रिकल महाधमनी से जुड़ा है, बायां - फुफ्फुसीय धमनी से। शिरापरक रक्त, फेफड़ों को दरकिनार करते हुए, प्रवेश करता है आंतरिक अंगदाएं वेंट्रिकल से और वेना कावा के माध्यम से लौटता है। फेफड़ों को बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त प्राप्त होता है, जो अंगों और ऊतकों को दरकिनार करते हुए इसमें लौट आता है। शिरापरक रक्त धमनी नहीं बनता है, जबकि धमनी रक्त धीरे-धीरे ऑक्सीजन से संतृप्त हो जाता है।

समानार्थी शब्द: असंशोधित टीएमएस, सियानोटिक टीएमएस, ट्रांसपोज़िशन मुख्य धमनियाँ, टीएमए।

अन्य विसंगतियों के साथ संयोजन के आधार पर, टीएमएस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• निलय के बीच अक्षुण्ण पट;
• (इसके बाद वीएसडी के रूप में संदर्भित);
• संयोजन और वीएसडी।

दोष की घटना की आवृत्ति: सभी जन्मजात हृदय दोषों का 5-7%। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में 3 गुना अधिक बार होता है। इस सीएचडी का वर्णन पहली बार 1797 में एम. बैली द्वारा किया गया था, और परिभाषा सबसे पहले एबॉट द्वारा दी गई थी।

शरीर रचना

महाधमनी सामने और अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के दाईं ओर स्थित होती है और दाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है। पीए बाएं वेंट्रिकल से शुरू होकर, महाधमनी के पीछे स्थित है। दोनों मुख्य जहाज़ एक दूसरे के समानांतर चलते हैं (सामान्यतः वे एक-दूसरे को पार करते हैं)।

कोरोनरी वाहिकाओं की उत्पत्ति अक्सर असामान्य होती है. वेना कावा दाएँ आलिंद तक पहुँचती है, फुफ्फुसीय नसें बाईं ओर (सामान्य की तरह) पहुँचती हैं।

हेमोडायनामिक्स

रक्त परिसंचरण वृत्त अलग हो जाते हैं:

• शिरापरक रक्त दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवाहित होता है. यह प्रणालीगत परिसंचरण के माध्यम से घूमता है और वेना कावा के माध्यम से दाएं आलिंद में आता है, जहां से यह फिर से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।
• धमनी रक्त बाएं वेंट्रिकल से पीए में आता है. यह फुफ्फुसीय परिसंचरण में घूमता है और फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से बाएं आलिंद के माध्यम से फिर से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। यानी फेफड़ों में ऑक्सीजनयुक्त रक्त लगातार घूमता रहता है।

परिसंचरण के 2 चक्रों से रक्त का मिश्रण और, परिणामस्वरूप, ऐसे हेमोडायनामिक्स के साथ जीवन के साथ अनुकूलता केवल तभी संभव है जब हृदय के किसी भी हिस्से के स्तर पर या एक्स्ट्राकार्डियल (हृदय के बाहर) के स्तर पर संदेश हों।

यह बताता है क्यों गर्भाशय में भ्रूण के जीवित रहने की संभावना. इस अवधि के दौरान, अस्थायी संरचनात्मक विशेषताएं होती हैं: अटरिया के बीच अंडाकार खिड़की, पीए और महाधमनी के बीच डक्टस आर्टेरियोसस, और प्लेसेंटा में गैस विनिमय होता है। इसलिए, दोष का अस्तित्व भ्रूण के विकास को बहुत अधिक प्रभावित नहीं करता है।

जन्म के बाद, बच्चा अपनी नाल खो देता है, और भ्रूण (केवल भ्रूण के पास) के साथ संचार बंद हो जाता है। और फिर पैथोलॉजी के विकास के लिए कई विकल्प संभव हैं:

किसी भी संचार के स्तर पर रक्त की गति हमेशा 2 दिशाओं में होती है, अन्यथा एक वृत्त पूरी तरह से खाली हो जाता।

बड़ी धमनियों के स्थानांतरण के दौरान हेमोडायनामिक्स के बारे में उपयोगी वीडियो:

यह कितना खतरनाक है?

यह दोष गंभीर है और जीवन के साथ असंगत है। जन्म के बाद, बच्चे में गहरे हाइपोक्सिया का विकास होता है, साथ ही छोटे वृत्त का अतिप्रवाह भी होता है। अधिकांश नवजात शिशुओं की मृत्यु पहले या दूसरे महीने में हो जाती है।

यदि हृदय सेप्टम में छेद की उपस्थिति के साथ दोष हो तो जीवन प्रत्याशा थोड़ी बढ़ जाती है - यह रक्त परिसंचरण को एक दूसरे के साथ संचार करने की अनुमति देता है। सर्जरी की तैयारी की अवधि के दौरान जीवन को जारी रखने के लिए ऐसा दोष आवश्यक है, लेकिन अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो दोष जल्दी ही हृदय विफलता का कारण बनता है।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम

किसी भी प्रकार का टीएमएस - गंभीर स्थिति में शीघ्र हस्तक्षेप की आवश्यकता है बचपन . के अभाव में शल्य चिकित्सा 30% बच्चे पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं, 50% पहले महीने में, 70% छह महीने के भीतर, 90% 1 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। उत्तरजीविता दोष के प्रकार से निर्धारित होती है।

मृत्यु के कारण: हृदय विफलता, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, सहवर्ती विकृति (एआरवीआई, निमोनिया, सेप्सिस)।

उपचार की आवश्यकता कब होती है?

उपचार का समय इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के हृदय कक्षों के बीच छेद है या नहीं। यदि सेप्टल दोष मौजूद है, तो जन्म के बाद पहले 28 दिनों के भीतर सर्जरी की जाती है। यदि कोई दोष नहीं है, तो जीवन के पहले सप्ताह में सर्जरी की योजना बनाई जाती है। कुछ मामलों में (यदि कोई अत्यधिक विशिष्ट अस्पताल और एक सर्जन है संकीर्ण विशेषज्ञता) भ्रूण पर सर्जरी की जा सकती है।

कारण और जोखिम कारक

सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। आनुवंशिक वंशानुक्रम पर संदेह है, लेकिन जिम्मेदार जीन की अभी तक खोज नहीं की गई है। कभी-कभी इसका कारण होता है सहज उत्परिवर्तन, जब गर्भवती महिला किसी बाहरी प्रभाव जैसे कि एक्स-रे, संक्रामक रोग, या दवाएँ लेने के संपर्क में नहीं थी।

जोखिम:

• 40 वर्ष से अधिक उम्र की गर्भवती महिलाएं;
• गर्भावस्था के दौरान शराब का दुरुपयोग;
• गर्भावस्था के दौरान संक्रमण;
• मधुमेह;
• वंशानुगत बोझ.

अधिकांश मरीज़ बड़े जन्म वजन वाले लड़के हैं। टीएमए अधिकतर बच्चों में होता है गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएंऔर डाउन सिंड्रोम. सहवर्ती दोष कम आम हैं जैसे कि दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच संचार।

बच्चों और वयस्कों में लक्षण

बाहरी संकेत:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस, जो जन्म के तुरंत बाद या तुरंत बाद प्रकट होता है।

  यह लक्षण 100% रोगियों में देखा जाता है, इसीलिए इस दोष को "नीला" भी कहा जाता है।

  सायनोसिस की गंभीरता शंट खुलने के आकार पर निर्भर करती है। जब बच्चा रोता है, तो सायनोसिस बैंगनी रंग का हो जाता है।

• 100% रोगियों में सांस की तकलीफ।
• जन्म के समय सामान्य या बढ़ा हुआ वजन। हालाँकि, 1-3 महीने की उम्र तक, ऐसे बच्चों को खिलाने में कठिनाइयों के कारण कुपोषण विकसित होता है, जो हाइपोक्सिमिया और हृदय विफलता के कारण होता है।
• विलंबित मोटर विकास।
• अक्सर मानसिक मंदता.
• बार-बार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, निमोनिया।

शारीरिक परीक्षण के दौरान प्रकट हुए लक्षण:

• फेफड़ों में घरघराहट;
• II स्वर तेज़ है, विभाजित नहीं है;
• सहवर्ती दोषों की अनुपस्थिति में, हृदय क्षेत्र में कोई बड़बड़ाहट नहीं सुनाई देती है;
• जब वीएसडी मौजूद हो, तो श्रव्य सिस्टोलिक बड़बड़ाहटवीएसडी के माध्यम से रक्त के स्त्राव के कारण उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से में मध्यम शक्ति;
• पीए स्टेनोसिस की उपस्थिति में, सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट होती है (हृदय के आधार पर, शांत);
• तचीकार्डिया;
• जिगर के आकार में वृद्धि.

निदान

प्रयोगशाला डेटा: रक्त गैस परीक्षण से गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया का पता चला। वाद्य तरीकों से डेटा नीचे प्रस्तुत किया गया है।

अन्य नीले-प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

भ्रूण में इसका पता कैसे लगाया जाता है: अल्ट्रासाउंड और ईसीजी

तरीका	संकल्प का समय	परिणाम
कॉलर स्पेस की मोटाई का निर्धारण	12-14 सप्ताह (पहली तिमाही)	मोटाई 3.5 मिमी से अधिक
पहली अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	पहली तिमाही	हृदय और बड़ी वाहिकाओं के भ्रूणीय भाग में गड़बड़ी
दूसरी अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	दूसरी तिमाही	रक्त वाहिकाओं का गठित स्थानांतरण, भ्रूण के विकास में बाधा
रंग डॉपलर मानचित्रण	दूसरी तिमाही	रक्त परिसंचरण का वियोग, रक्त वाहिकाओं का स्थानान्तरण
हृदय का अल्ट्रासाउंड (भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी)	दूसरी तिमाही	रक्त परिसंचरण का पृथक्करण, रक्त वाहिकाओं का स्थानांतरण, "अंडे के आकार का" हृदय
अप्रत्यक्ष इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी	दूसरी तिमाही	पक्षपात विद्युत अक्षहृदय बायीं ओर, हृदय अवरोध के लक्षण

यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो चिकित्सकीय परामर्श लिया जाता है। आगे की रणनीति:

• गर्भवती हो जाती है व्यापक जानकारीदोष, उपचार की संभावनाओं और सर्जरी के संभावित जोखिमों के बारे में;
• बच्चे के जन्म के समय, एक महिला को प्रसूति अस्पताल में गहन देखभाल और हृदय शल्य चिकित्सा विभागों के साथ अस्पताल में भर्ती कराया जाता है;
• डिलीवरी के बाद सर्जरी की जाती है।

इलाज

यह रोग हमेशा नवजात काल के दौरान ही प्रकट होता है। बच्चे की स्थिति बिगड़ने की दर संबंधित दोषों की उपस्थिति और आकार पर निर्भर करती है जो परिसंचरण के दो सर्किलों के बीच संचार निर्धारित करते हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है. निदान करते समय, संकेत पूर्ण होते हैं।

ऑपरेशन से पहले की तैयारी

1. धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति और उसके पीएच पर डेटा प्राप्त करना।
2. मेटाबोलिक एसिडोसिस और हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के उपाय।
3. प्रोस्टाग्लैंडीन E1 तैयारियों का अंतःशिरा जलसेक। यह डक्टस आर्टेरियोसस को बंद होने से रोकता है और रक्त के मिश्रण की संभावना बनी रहती है। यह उपाय रशकाइंड प्रक्रिया का केवल एक अल्पकालिक विकल्प है।
4. गंभीर हाइपोक्सिया के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।
5. गुर्दे, यकृत, आंतों और मस्तिष्क की स्थिति का आकलन।

शल्य चिकित्सा पद्धतियों को विभाजित किया जा सकता है सुधारात्मक और उपशामक.

उपशामक संचालन

प्रशामक ऑपरेशनों का उद्देश्य है:

• हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों के बीच रक्त विनिमय में सुधार करके हाइपोक्सिमिया को कम करना;
• फुफ्फुसीय परिसंचरण के कामकाज के लिए अच्छी स्थितियाँ बनाएँ;
• तकनीकी रूप से सरल बनें और भविष्य में सुधारात्मक सर्जरी में बाधा उत्पन्न न करें।

एएसडी के विस्तार या निर्माण की विभिन्न विधियाँ इन आवश्यकताओं को पूरा कर सकती हैं। उनमें से सबसे आम हैं रशकाइंड ऑपरेशन और पार्क विधि.

ऐसे मामलों में जहां बच्चे के पास पर्याप्त आकार का एएसडी है, दोष का सुधार उपशामक हस्तक्षेप के बिना किया जा सकता है। अन्य मामलों में, सुधारात्मक सर्जरी आमतौर पर उपशामक हस्तक्षेप से पहले होती है।

ऑपरेशन रशकाइंड

एएसडी या वीएसडी के बिना रोगियों में, कार्डियक सर्जरी सेंटर में प्रवेश पर तुरंत सर्जरी की जानी चाहिए। इस प्रक्रिया से प्राप्त रक्त ऑक्सीजन में वृद्धि से जन्म के 7-20 दिनों के भीतर सुधारात्मक सर्जरी का समय चुनने की स्वतंत्रता मिलती है।

ऑपरेशन की प्रगति:

1. एक मुड़ा हुआ गुब्बारा ऊरु और अवर वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में डाला जाता है।
2. इसे फोरामेन ओवले के माध्यम से बाएं आलिंद में धकेल दिया जाता है, जहां यह द्रव से भर जाता है। एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंटऔर एक्स-रे या इकोस्कोपिक नियंत्रण के तहत तेजी से सीधे रूप में दाहिनी ओर लौट आता है। इस मामले में, अंडाकार छेद का वाल्व फट जाता है।

प्रक्रिया का लाभ यह है कि छाती का कोई विच्छेदन नहीं होता है, जो आमतौर पर इस क्षेत्र में आसंजन के विकास का कारण बनता है, और यह बाद की सुधारात्मक सर्जरी को जटिल बनाता है (थोरैकोटॉमी और हृदय को अलग करना मुश्किल होता है)।

पार्क उपकरण

यदि बच्चा 30 दिन से अधिक का हैरैशकाइंड ऑपरेशन का उचित प्रभाव अक्सर इस तथ्य के कारण प्राप्त नहीं होता है कि अंडाकार खिड़की का वाल्व सेप्टम से कसकर जुड़ा होता है, साथ ही इंटरएट्रियल सेप्टम की अधिक ताकत के कारण भी। इन मामलों में, पार्क तकनीक का उपयोग किया जाता है।

कैथेटर के अंत में बने ब्लेड का उपयोग करके, अटरिया के बीच के सेप्टम को काट दिया जाता है, और फिर एक गुब्बारे का उपयोग करके फैलाव किया जाता है।

पूर्ण धमनी सुधार

सुधारात्मक परिचालनों को बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स को मौलिक रूप से ठीक करना चाहिए और क्षतिपूर्ति और संबंधित दोषों को खत्म करना चाहिए। ऐसे मुख्य हस्तक्षेपों में शामिल हैं धमनी स्विचिंगऔर इंट्राट्रियल सुधार।

धमनी परिवर्तन

निचली पंक्ति: टीएमएस का वास्तविक शारीरिक सुधार। इष्टतम समयकार्यान्वयन: जीवन का पहला महीना.

ऑपरेशन की प्रगति:

1. रोगी को एनेस्थीसिया में डालने और छाती का विच्छेदन करने के बाद, वे शुरू करते हैं कृत्रिम परिसंचरणजो एक साथ खून को ठंडा करता है।
2. जब तापमान घटता है तो मेटाबॉलिज्म धीमा हो जाता है और इससे शरीर की रक्षा होती है पश्चात की जटिलताएँ. महाधमनी और पीए काट दिया जाता है.
3. महाधमनी से अलग हो गया कोरोनरी वाहिकाएँऔर पीए की शुरुआत से जुड़ें, जो फिर एक नई महाधमनी की शुरुआत बन जाएगी। यहां कटी हुई महाधमनी को सिल दिया जाता है। फिर रोगी के पेरीकार्डियम के एक टुकड़े से एक ट्यूब बनाई जाती है, जिसे नए एलए में सिल दिया जाता है और उसकी मरम्मत की जाती है।

मुख्य जटिलताएँ:सुप्रावाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस, पीए; महाधमनी वाल्व और/या फुफ्फुसीय वाल्व की अपर्याप्तता; हृदय ताल गड़बड़ी.

इंट्रा-एट्रियल सुधार के तरीके (सरसों और सेनिंग)

वे लंबे समय तकथे एकमात्र तरीकेबड़ी धमनियों के स्थानान्तरण का शल्य चिकित्सा उपचार। अब ये ऑपरेशन का उपयोग तब किया जाता है जब दोष का पूर्ण शारीरिक सुधार करना संभव नहीं होता है.

निचली पंक्ति: हेमोडायनामिक्स का सुधार, दोष स्वयं शारीरिक रूप से ठीक नहीं होता है।

ऑपरेशन की प्रगति: दाएँ आलिंद को विच्छेदित किया जाता है, इंटरएट्रियल सेप्टम को पूरी तरह से हटा दिया जाता है और रोगी के ऊतक (एट्रियम की दीवार का हिस्सा, पेरीकार्डियम) से पैच को परिणामी गुहा के अंदर सिल दिया जाता है। परिणामस्वरूप, रक्त वेना कावा के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में और फुफ्फुसीय नसों से दाएं वेंट्रिकल, महाधमनी और प्रणालीगत सर्कल में प्रवाहित होता है।

अतिरिक्त सुधारात्मक सर्जरी: वीएसडी मरम्मत, पीए स्टेनोसिस का सुधार।

टीएमए सुधार के बारे में उपयोगी वीडियो:

सर्जरी के बाद पूर्वानुमान और मृत्यु दर, जीवन की अवधि और गुणवत्ता

दोनों दोषों के लिए सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है।पूर्ण ट्रांसपोज़िशन वाले मरीज़ों का शारीरिक विकास धीमा होता है, विकास रुक जाता है, प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है और ऐसी प्रवृत्ति होती है संक्रामक रोगथेरेपी के बावजूद.

ऑपरेशन की उपयोगिता के आधार पर जीवन प्रत्याशा कम नहीं हो सकती है, लेकिन अधिकतर इसमें 10-15 साल की कमी हो जाती है। जो मरीज़ वयस्कता और बुढ़ापे में रहते हैं वे जीवन भर व्यक्तिगत चिकित्सा सिफारिशों का पालन करते हैं।

सही रूप वाले लोगों में, जीवन प्रत्याशा नहीं बदलती है। इस समूह के रोगी वयस्कता और वृद्धावस्था (70 वर्ष या अधिक) तक जीवित रहते हैं। जीवन की गुणवत्ता थोड़ी बदल जाती है - जिनका ऑपरेशन किया जाता है वे हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होते हैं और अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य सहवर्ती रोगों के उपचार के पाठ्यक्रम से गुजरते हैं।

ऑपरेशन के दौरान मृत्यु दर:

• रशकाइंड ऑपरेशन - 9%;
• ऑपरेशन पार्क - 13%;
• ऑपरेशन मस्टर्ड - 25%;
• धमनी स्विचिंग - 10%।

सुधार के तात्कालिक एवं दीर्घकालिक परिणाम

तत्काल परिणाम:

• कोरोनरी धमनियों को नुकसान;
• मायोकार्डियल फाइबर टूटना और छोटे फोकल रोधगलन;
• अतालता.

दीर्घकालिक परिणाम:

• पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• तीव्र और जीर्ण हृदय विफलता;
• आलिंद पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया;
• वेंट्रिकुलर स्पंदन और फ़िब्रिलेशन;
• विकासात्मक विलंब;
• माइट्रल वाल्व का आगे बढ़ना।

अधिकांश सामान्य कारणनकारात्मक परिणाम हैं:

• कोरोनरी वाहिकाओं की दर्दनाक चोटें;
• अपूर्ण उन्मूलन सहवर्ती विकृति विज्ञान- सेप्टल दोष, माइट्रल अपर्याप्तता;
• प्रवाहकीय तंत्रिका तंतुओं का टूटना (उसके, पर्किनजे तंतुओं के बंडल)।

अवलोकन

संचालित रोगियों की जीवन भर निगरानी की जाती है. अंतराल - 6-12 महीने. लक्ष्य जटिलताओं का समय पर पता लगाना है। सर्जरी के बाद पहले छह महीनों में या यदि जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं दीर्घकालिकबैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम की जाती है।

बड़े जहाजों का स्थानांतरण तेजी से विकास की विशेषता है गंभीर जटिलताएँ, गंभीर रूप से काम में बाधा डालना कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. इलाज के बिना बच्चे मर जाते हैं प्रारंभिक अवस्था. इसीलिए इसे ठीक करने के लिए तत्काल रूढ़िवादी और सर्जिकल उपाय करना आवश्यक हैटीएमएस इसके प्रकार को ध्यान में रखते हुए।

गर्भावस्था के 27वें सप्ताह में, मैंने भ्रूण का अल्ट्रासाउंड और इकोकार्डियोग्राफी की और अजन्मे बच्चे में हृदय संबंधी दोष का पता चला। यह कहना कि यह एक झटका था, बस एक अतिशयोक्ति है! चूँकि गर्भावस्था को समाप्त करने का कोई सवाल ही नहीं था, डॉक्टरों ने मेरे पति और मुझे "आश्वस्त" किया कि यदि अनुकूल परिणामसर्जरी (और आप इसके बिना नहीं कर सकते), बच्चा पूरी तरह से जीवित रहने में सक्षम होगा।

संदर्भ के लिए: ट्रांसपोज़िशन ऑफ़ ग्रेट वेसल्स (टीएमएस) एक जन्मजात हृदय रोग है, जो हृदय के शेष खंडों के कनेक्शन के साथ वेंट्रिकुलर-धमनी कनेक्शन के विसंगति की विशेषता है। दूसरे शब्दों में, महाधमनी रूपात्मक रूप से दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक - रूपात्मक रूप से बाएं से। सांख्यिकीय डेटा सभी जन्मजात हृदय रोगों का 7-15% जन्मजात हृदय रोगों का 9.9% शैशवावस्था में निदान किया जाता है जन्म के समय पुरुष से महिला का अनुपात 3:1 है।
यदि आम तौर पर प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण श्रृंखला में जुड़े होते हैं, तो टीएमएस के साथ वे समानांतर में कार्य करते हैं, पूरी तरह से अलग हो जाते हैं। इसीलिए आवश्यक शर्तयहां तक ​​कि अल्प जीवन के लिए - स्वाभाविक रूप से विद्यमान या कृत्रिम रूप से निर्मित दोषों के रूप में रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे वृत्तों के बीच संचार की उपस्थिति। इस मामले में, टीएमएस के दौरान दोनों दिशाओं में रक्त का निर्वहन होता है।

केवल अब, जब एंड्रियुष्का लगभग छह महीने की हो गई है, क्या मैं कमोबेश शांति से इस बारे में बात कर सकता हूं कि उसके बाद हमारे साथ क्या हुआ। क्यों और क्यों के बारे में आँसुओं का सागर, क्या किया जा सकता है और क्या किया जाना चाहिए, इसके बारे में विचार, धैर्य, धैर्य, प्रतीक्षा, आशा और सर्वश्रेष्ठ में विश्वास...

जन्म देने से पहले, चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं थी, जब तक फेफड़े शामिल नहीं थे, बच्चे के जीवन को कोई खतरा नहीं था, लेकिन जन्म के क्षण से, मिनटों की गिनती, या सर्वोत्तम रूप से, घंटों की गिनती होती थी। मुझे समारा रीजनल क्लिनिकल कार्डियोलॉजी डिस्पेंसरी में बच्चे को जन्म देना था। जन्म अच्छे से हुआ, मैंने बच्चे को देखा, तभी मुझे पता चला कि हमें एक लड़का होने वाला है (इससे पहले, अल्ट्रासाउंड के दौरान, हमें लिंग में सबसे कम दिलचस्पी थी)। और वे तुरंत उसे दूर ले गए... उन्होंने उसे अपने सीने से नहीं लगाया, उन्होंने मुझे उसे गले नहीं लगाने दिया, या उसे छूने भी नहीं दिया... मुझे डरावना और अकेलापन महसूस हुआ, खुशी मनाना जल्दबाजी होगी, लेकिन मैं वह सब कुछ किया जो मैं कर सकता था। अब वह भगवान भगवान और हृदय शल्य चिकित्सकों के हाथों में है। मेरा बच्चा, कितना निरीह, छोटा, प्रिय और बहुत ज़रूरी!

इस वीडियो का पहला भाग हमारे बारे में है। इसी तरह जन्म के छठे दिन आंद्रेई की सर्जरी की गई. बस मास्को में नहीं, समारा में। कार्डियक सर्जनों, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट, रिससिटेटर्स और नर्सों, उन सभी को बहुत-बहुत आभार और नमन, जिनके दयालु हृदय और देखभाल करने वाले हाथों ने मेरे बेटे को अपना जीवन जारी रखने का मौका दिया।

ऑपरेशन छह घंटे से अधिक समय तक चला, वाहिकाओं, कोरोनरी धमनियों को बदलना आवश्यक था, और नवजात शिशु की रक्त वाहिकाओं की मोटाई अकल्पनीय रूप से छोटी होती है। यह कृत्रिम रक्त परिसंचरण, रक्त आधान, कृत्रिम श्वसन, उरोस्थि का खुलना है... माँ और मैं गलियारे में बैठे इंतजार कर रहे थे।
डॉक्टर लौटे और कहा कि ऑपरेशन पूरा हो गया है, रक्तस्राव हो रहा था, लेकिन वे इससे निपटने में कामयाब रहे, बच्चे का दिल धड़कने लगा, और अब हमें इंतजार करने की जरूरत है और उम्मीद है कि शरीर ठीक हो जाएगा, कोई जटिलता नहीं होगी .

तीन सप्ताह तक मेरा बेटा गहन देखभाल में था, उससे दिन में दो बार मुलाकात की जा सकती थी, मैं आया और निकाला हुआ दूध लाया, जो कुछ दिनों बाद उन्होंने उसे एक ट्यूब के माध्यम से देना शुरू कर दिया, हर दिन थोड़ा और, उन्होंने धीरे-धीरे बंद कर दिया वेंटिलेटर (कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन), और रद्द की गई दवाएं, एंटीबायोटिक्स, उन्होंने मेरे बच्चे के शरीर से विभिन्न ट्यूब हटा दिए...

केवल तभी जब उसकी स्थिति को गहन देखभाल की आवश्यकता नहीं रही, मुझे उसके साथ वार्ड में जाने की अनुमति दी गई।
उसने चूसना सीखा, सबसे पहले उसे निपल के माध्यम से एक धार में दूध डालना पड़ा, उसके पास खुद से भोजन प्राप्त करने की ताकत नहीं थी... लेकिन हमने स्तनपान का बचाव किया!!! एक सप्ताह बाद वह अपने आप दूध पी रहा था और उसका वजन बढ़ रहा था।

एक महीने की उम्र में हम पहले से ही घर पर थे। आख़िरकार, भाई और बहन एंड्रियुष्का को देख पाए, जिसके माँ और पिता इतने लंबे समय से गायब थे, इतनी प्यारी और लंबे समय से प्रतीक्षित, इतनी छोटी और अच्छी। वे बहुत खुश थे!

ऑपरेशन के 4 महीने बाद, आप बच्चे को बगल या बाहों से नहीं पकड़ सकते हैं, ताकि तारों से जुड़ी उरोस्थि को नुकसान न पहुंचे। अब उसकी छाती के एक्स-रे में हमेशा देरी होगी... और उसकी छाती पर एक निशान है, लेकिन यह छोटा और हल्का, पतला, कॉस्मेटिक, और सभी प्रकार की नालियों, जांच, डिफिब्रिलेटर से कुछ और निशान हो रहा है उसके पेट और बाजू पर... जीवन कैसे शुरू हुआ इसकी स्मृति।

लगातार निगरानी, ​​दवा पाउडर, ईसीजी, कार्डियक सर्जन के पास जाना, सब कुछ इतना अच्छा नहीं था... दो महीने बाद हमें बताया गया कि टांके की जगह पर एक नस सिकुड़नी शुरू हो गई, जिससे दबाव बढ़ सकता है हृदय में, वहां से श्रृंखला के साथ फेफड़े, यकृत, गुर्दे आदि में सूजन। दो महीने में वापस आना, फिर से दर्दनाक इंतज़ार और उम्मीद कि सब कुछ ठीक हो जाएगा। मैं वास्तव में दोबारा सर्जरी नहीं कराना चाहता था और इन सभी चक्रों से गुजरना नहीं चाहता था: गहन देखभाल, एनेस्थीसिया, उरोस्थि को खोलना,... एक भयानक सपना...

लेकिन अगली मुलाक़ात से हमें और डॉक्टरों दोनों को ख़ुशी हुई। हेमोडायनामिक्स में सुधार, स्थिर सुधार दिखे। हमें दवा से हटा दिया गया। पहली बार हमने अपने बड़े हो चुके बच्चे को अपनी बाहों में लिया, न कि किसी क्रिस्टल फूलदान की तरह। अब आप खुश हो सकते हैं कि सभी बुरी चीजें आपके पीछे हैं।

जल्द ही एंड्रियुष्का छह महीने का हो गया, वह वही हंसमुख, हंसमुख और मिलनसार बच्चा है, जो अपने साथियों की तरह खुशी से कालीन पर पैर पटक रहा है, सहला रहा है और खुश है, जिनके जीवन की शुरुआत अलग थी।
सर्वशक्तिमान, मैं इस महत्वपूर्ण, कठिन, लेकिन जीत पाने योग्य जीवन सबक के लिए आपको, खुद को और सभी को धन्यवाद देता हूं।

मेरे बच्चों, मैं तुमसे बहुत प्यार करता हूँ!

महान वाहिकाओं का पूर्ण स्थानांतरण एक गंभीर सियानोटिक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है और फुफ्फुसीय धमनी के पीछे के ट्रंक के पूर्वकाल में स्थित होती है; उत्तरार्द्ध बाएं वेंट्रिकल से निकलता है और ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाता है; हृदय के एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और निलय ठीक से बने होते हैं। यह परिभाषा हृदय के एकल वेंट्रिकल की उपस्थिति को बाहर करती है, जिसमें बड़े जहाजों के स्थान का प्रकार महत्वपूर्ण नहीं है, और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों में से एक का एट्रेसिया, जो परिणामी हेमोडायनामिक विकारों में निर्णायक भूमिका निभाता है।

युवा और बड़े बच्चों में जन्मजात हृदय दोष के विभागों के आंकड़ों के अनुसार, यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के ए.एन. बकुलेव के नाम पर कार्डियोवास्कुलर सर्जरी संस्थान, 1 महीने से कम उम्र के रोगियों में महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण की आवृत्ति 27% था, 1-3 महीने - 16.7%, 36 महीने - 9.4%, 6-12 महीने - 4%, 1-2 साल - 1.2%, 2 साल से अधिक - 0.5%। क्लिनिकल और शारीरिक डेटा के बीच अंतर, साथ ही उम्र के आधार पर प्राप्त डेटा में अंतर के कारण होता है उच्च मृत्यु दरइस हृदय दोष के मरीज बचपन में ही विकसित हो जाते हैं, जिससे बड़ी उम्र में इन मरीजों की संख्या में कमी आ जाती है।

इसकी पुष्टि लिबमैन एट अल (1969) के आंकड़ों से होती है, जिसके अनुसार महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के साथ पैदा हुए 28.7% शिशु जीवन के पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं, 51.6% पहले महीने के भीतर और 89.3% - अंत तक मर जाते हैं। जीवन का पहला वर्ष. औसत अवधिसमान लेखकों के अनुसार, जीवन क्षतिपूर्ति और संबंधित दोषों पर निर्भर था और छोटे इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर संचार के लिए 0.11-0.28 वर्ष और बड़े इंटरएट्रियल दोषों के लिए 0.81 वर्ष था। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोष और संरचनात्मक परिवर्तनफुफ्फुसीय वाहिकाएँ - 2 वर्ष, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए - 4.85 वर्ष।

शरीर रचना

बड़ी वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के साथ, खोखली और फुफ्फुसीय नसें रक्त को दाएं और बाएं अटरिया तक ले जाती हैं, जो ट्राइकसपिड और की मदद से माइट्रल वाल्वसंबंधित निलय के साथ संचार करें। हालाँकि, सामान्य तस्वीर के विपरीत, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी का ट्रंक बाएं वेंट्रिकल से निकलता है। आरोही महाधमनी हमेशा सामने और अक्सर बाईं ओर स्थित फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के संबंध में दाईं ओर स्थित होती है। दुर्लभ मामलों में, महाधमनी शरीर की मध्य रेखा में, फुफ्फुसीय ट्रंक के ठीक सामने स्थित होती है, और इससे भी अधिक दुर्लभ मामलों में, महाधमनी फुफ्फुसीय ट्रंक के बाईं ओर स्थित होती है। दोनों मुख्य वाहिकाओं का मार्ग समानांतर है, और फुफ्फुसीय धमनी हमेशा महाधमनी द्वारा 1/2-1/3 से ढकी होती है, कम अक्सर - पूरी तरह से।
एक नियम के रूप में, कोरोनरी धमनियों की असामान्य व्यवस्था होती है। सबसे आम विकल्प में, बायां कोरोनरी धमनीवलसाल्वा के महाधमनी साइनस से शुरू होता है। इसका ट्रंक, सामान्य मार्ग के विपरीत, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के पूर्वकाल में जाता है और पूर्वकाल अवरोही और बाएं परिधि शाखाओं को जन्म देता है। दाहिनी कोरोनरी धमनी पश्च महाधमनी साइनस से निकलती है और दाएँ एट्रियोवेंट्रिकुलर ग्रूव में जाती है। इस प्रकार, इस दोष के साथ दायां महाधमनी साइनस गैर-कोरोनरी है (शहर, पुड्डू, 1966)।

इस तथ्य के कारण कि दायां वेंट्रिकल, महाधमनी में रक्त पंप करता है, उच्च इजेक्शन प्रतिरोध पर काबू पाने के उद्देश्य से हाइपरफंक्शन की स्थितियों में काम करता है, इसके मायोकार्डियम की एक तेज अतिवृद्धि देखी जाती है। बाएं वेंट्रिकल की कम स्पष्ट अतिवृद्धि इस तथ्य के कारण है कि यह रक्त की बढ़ी हुई मात्रा के साथ लोडिंग की स्थिति में कार्य करता है। केवल फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति ही इसकी तीव्र अतिवृद्धि का कारण बन सकती है।

दोषों की क्षतिपूर्ति के बिना महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के साथ जीवन असंभव है। 33% रोगियों में एक पेटेंट फोरामेन ओवले, 61% में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, 8.5% में एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और 5.7% रोगियों में एट्रियल सेप्टल दोष होता है। संबंधित दोषों में से, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (23%) सबसे अधिक बार देखा जाता है, और इसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जोड़ा जाता है।

हेमोडायनामिक्स

रक्त का प्रवाह दो अलग-अलग परिसंचरण वृत्तों के माध्यम से होता है। पहले चक्र में, रक्त दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवाहित होता है और, प्रणालीगत परिसंचरण से गुजरते हुए, वेना कावा और दाएं अलिंद के माध्यम से फिर से दाएं वेंट्रिकल में लौट आता है। नतीजतन, शरीर के ऊतकों और अंगों को रक्त की आपूर्ति होती है कम सामग्रीऑक्सीजन. दूसरे चक्र में, रक्त बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है और, फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरते हुए, फुफ्फुसीय नसों और बाएं आलिंद के माध्यम से फिर से बाएं वेंट्रिकल में लौटता है। नतीजतन, फेफड़ों में रक्त का संचार होता है उच्च सामग्रीऑक्सीजन, जिसका कोई उपयोगी उद्देश्य नहीं है।

यदि अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान किसी दोष की उपस्थिति भ्रूण के विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है, तो जन्म के तुरंत बाद बच्चे की मृत्यु हो जाती है। यह रक्त परिसंचरण के वियोग और परिणामस्वरूप सामान्य गैस विनिमय की असंभवता के कारण होता है। केवल इंट्राकार्डियक संदेशों की उपस्थिति जिसके माध्यम से परिसंचरण के बीच रक्त का आदान-प्रदान होता है, इन रोगियों को व्यवहार्य बनाता है। रक्त का स्त्राव दो दिशाओं में होता है, क्योंकि इसकी प्रकृति एकतरफा हो सकती है पूर्ण खाली करनामंडलियों में से एक. इस दाएं से बाएं शंट का परिमाण प्रभावी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को दर्शाता है, क्योंकि इसी मात्रा में मिश्रित रक्त फुफ्फुसीय केशिकाओं तक पहुंचता है (कैंपबेल, बिंग, 1949; शाहर, 1964)।

रीसेट यांत्रिकी क्रियान्वित की जाती है इस अनुसार. नवजात शिशुओं में, जैसे ही सांस लेना शुरू होता है, विस्तार होता है। संवहनी बिस्तरफेफड़े और प्रणालीगत स्तर से नीचे फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में गिरावट। इसके परिणामस्वरूप पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का स्त्राव होता है। कम सामान्यतः, दाएं से बाएं शंटिंग अटरिया के स्तर पर होती है। परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवाहित होने वाले और बाएं आलिंद में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। बाएं आलिंद में औसत दबाव बढ़ जाता है, जो दाएं आलिंद में इसके स्तर से अधिक हो जाता है, और इससे इंटरएट्रियल संचार के माध्यम से बाएं से दाएं रक्त का बहाव शुरू हो जाता है।

कम या मध्यम रूप से बढ़े हुए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान होने वाले दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन, फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोलेमिया की ओर जाता है। बाएं वेंट्रिकल में बढ़ते रक्त प्रवाह के साथ डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है, जो दाएं वेंट्रिकल में इसके स्तर से अधिक हो जाता है और इसलिए, वेंट्रिकुलर डायस्टोल के दौरान बाएं से दाएं शंट होता है (शाहर, 1964)।

उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध या गंभीर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, प्रणालीगत रक्त प्रवाह में वृद्धि से दाएं आलिंद दबाव और दाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है। नतीजतन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से रक्त का दाएं से बाएं शंटिंग डायस्टोल के दौरान होता है, और बाएं से दाएं शंटिंग सिस्टोल के दौरान होता है। इस प्रकार, महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के दौरान रक्त निर्वहन की दिशा और परिमाण प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के प्रतिरोधों के अनुपात, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और क्षतिपूर्ति संदेश के प्रकार और परिमाण से प्रभावित होते हैं।

क्लिनिक

लड़कों में हृदय रोग 2.5 गुना अधिक आम है। जन्म के तुरंत बाद, रोगियों को सायनोसिस का अनुभव होता है, जो बढ़ती उम्र के साथ बढ़ता जाता है। यदि जन्म के समय बच्चे का वजन अक्सर सामान्य होता है, तो 1-3 महीने की उम्र में, एक नियम के रूप में, कुपोषण और रिकेट्स का उल्लेख किया जा सकता है। यह आम तौर पर भोजन संबंधी कठिनाइयों से जुड़ा होता है जो दिल की विफलता से बढ़ जाती है। शारीरिक विकास में देरी के कारण बच्चे देर से बैठना और चलना शुरू कर देते हैं। मानसिक मंदता अक्सर देखी जाती है।

दोष की नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति से निर्धारित होती है। सहवर्ती फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के बिना मरीजों को आराम करते समय सांस की तकलीफ का अनुभव होता है, जो बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हाइपोक्सिमिया से जुड़ा होता है। सांस संबंधी बीमारियाँ अक्सर सामने आती रहती हैं। 1 वर्ष की आयु में, मरीज़ अक्सर "हृदय कूबड़" और, एक नियम के रूप में, उंगलियों और पैर की उंगलियों पर "ड्रमस्टिक्स" का एक सकारात्मक संकेत देख सकते हैं। सभी रोगियों को जन्म से ही पॉलीसिथेमिया होता है, जो उम्र के साथ बढ़ता जाता है। हीमोग्लोबिन मान 23-25 ​​तक पहुंच सकता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या - 6,000,000-8,000,000, हेमटोक्रिट - 80%। टक्कर से हृदय के आकार में तीव्र वृद्धि का पता चलता है।

दिल की बात सुनते समय दूसरे स्वर का उच्चारण निर्धारित होता है, उससे जुड़ा होता है ऊँचे स्वर मेंमहाधमनी वाल्व को बंद करना, जो पूर्वकाल छाती की दीवार के करीब स्थित हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति भी दूसरे स्वर के उच्चारण की ओर ले जाती है, लेकिन यह आमतौर पर खराब तरीके से किया जाता है पीछे का स्थान फुफ्फुसीय वाल्व. पेटेंट फोरामेन ओवले वाले रोगियों में, बड़बड़ाहट आमतौर पर अनुपस्थित होती है; कम बार, उरोस्थि के बाएं किनारे पर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में एक कमजोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (वेल्स, 1963) के साथ बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ भी शोर नहीं सुना जा सकता है। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के साथ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में तेज़ और खुरदरा समय होता है और यह उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे - चौथे इंटरकोस्टल स्थान में स्थानीयकृत होता है।

जीवन के 2-4वें सप्ताह से शुरू होकर, रोगियों में हृदय विफलता के लक्षण विकसित होते हैं, जो कार्डियोमेगाली और फेफड़ों में घरघराहट के रूप में प्रकट होते हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर को हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद की अतिवृद्धि की विशेषता है। बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में, हृदय की एक सामान्य विद्युत धुरी और दोनों वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी के लक्षण देखे जा सकते हैं।

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे परीक्षा से प्रगतिशील कार्डियोमेगाली का पता चलता है। इस मामले में, हृदय का आकार एक अंडे जैसा होता है, जो झुका हुआ होता है ताकि इसकी लंबी अनुदैर्ध्य धुरी तिरछी दिशा में स्थित हो।

सबसे कम उत्तलता वाला ध्रुव ऊपर और दाईं ओर है, और सबसे अधिक उत्तलता वाला ध्रुव नीचे और बाईं ओर है (कैरी और इलियट, 1964)। हृदय का बायां भाग रक्त की बढ़ी हुई मात्रा से भरा होने के कारण और दाएं वेंट्रिकल द्वारा रक्त को प्रणालीगत परिसंचरण में पंप करने के कारण बड़ा हो जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और समान प्रणालीगत और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वाले रोगियों में, हृदय का आकार कुछ हद तक बढ़ जाता है, क्योंकि बाएं हिस्सों का कोई आयतन अधिभार नहीं होता है।

विशेषता रेडियोलॉजिकल संकेतकिसी दिए गए दोष के लिए, तौस्सिग चौड़ाई में वृद्धि पर विचार करता है संवहनी बंडलबाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में इसकी संकीर्णता के विपरीत। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 1-2 सप्ताह की आयु के शिशुओं में, फुफ्फुसीय पैटर्न सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर बढ़ जाता है, और वृद्धि की डिग्री हृदय के आकार में वृद्धि की डिग्री के साथ संबंधित होती है।

सहवर्ती फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले रोगियों में, बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों की तुलना में सांस की तकलीफ कुछ हद तक कम स्पष्ट होती है, और पॉलीसिथेमिया अधिक स्पष्ट होता है। हृदय के आधार पर एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। हृदय विफलता के लक्षण मध्यम या अनुपस्थित होते हैं। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन दिखाता है, दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद की अतिवृद्धि के संकेत देता है। केवल दुर्लभ मामलों में ही कोई हृदय की विद्युत धुरी के बाईं ओर विचलन देख सकता है (ए. ए. विष्णव्स्की, एन. के. गैलैंकिन, 1962; आई. वी. मतवीवा, बी. ए. कॉन्स्टेंटिनोव, 1965)।

रेडियोलॉजिकल रूप से, फुफ्फुसीय पैटर्न की गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है; हृदय की छाया आकार में मध्यम रूप से बढ़ी हुई है, लेकिन पिछले उपसमूह के रोगियों की तुलना में कुछ हद तक, और फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की तुलना में अधिक हद तक। यह महत्वपूर्ण है विभेदक विशेषताआखिरी वाइस के साथ.

कार्डियक कैथीटेराइजेशन से हृदय की दाहिनी गुहाओं और प्रणालीगत धमनी में निम्न रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति स्तर का पता चलता है, जो कभी-कभी 30% तक पहुंच जाता है। दाएं वेंट्रिकल में, प्रणालीगत दबाव के बराबर उच्च दबाव हमेशा दर्ज किया जाता है, और इसकी गुहा से कैथेटर को आरोही महाधमनी में पारित करना अक्सर संभव होता है। निरपेक्ष नैदानिक ​​मूल्यइसमें कार्डियक कैथीटेराइजेशन होता है, जब दबाव मापा जाता है और सभी गुहाओं और बड़ी वाहिकाओं से रक्त के नमूने लिए जाते हैं। फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन अत्यंत महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में, महाधमनी की तुलना में इस वाहिका में उच्च रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति को नोट करना और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री निर्धारित करना संभव है, जो सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय महत्वपूर्ण है। हालाँकि, ऐसी जानकारी शायद ही कभी प्राप्त होती है, क्योंकि कैथेटर को फुफ्फुसीय धमनी में डाला जाता है सामान्य तकनीकों का उपयोग करनाविफल रहता है.

चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी, दो अनुमानों में की जाती है, पसंद की विधि और एक निर्णायक अध्ययन है जो हमें न केवल महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के स्थानांतरण की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है, बल्कि क्षतिपूर्ति और संबंधित दोषों को भी स्थापित करने की अनुमति देता है। जब एक कंट्रास्ट एजेंट को दाएं वेंट्रिकल की गुहा में पेश किया जाता है, तो महाधमनी में इसका प्रमुख प्रवेश देखा जाता है, और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ - फुफ्फुसीय धमनी में। एंजियोकार्डियोग्राम से पता चलता है सामने का स्थानआरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का पिछला धड़, जिसका एक समानांतर मार्ग होता है।

ए, बी - तुलना अभिकर्ताबाएं वेंट्रिकल पर पश्च फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करती है; सी, डी - कंट्रास्ट एजेंट दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी की गुहा को भरता है, जो पूर्वकाल की स्थिति में रहता है

भिन्न सामान्य चित्रदाएं वेंट्रिकल का बहिर्वाह पथ अक्सर दाईं ओर निर्देशित होता है, जैसा कि ललाट प्रक्षेपण में देखा जा सकता है, और बाएं वेंट्रिकल का बहिर्वाह पथ पीछे की ओर निर्देशित होता है, जैसा कि पार्श्व प्रक्षेपण में देखा जा सकता है। महाधमनी वाल्वफेफड़ों के स्तर से ऊपर स्थित है।

सहवर्ती दोषों की पहचान करने में सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​मूल्य एक कंट्रास्ट एजेंट को दाएं वेंट्रिकल में इंजेक्ट करना है। ऐसे मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का पता लगाया जा सकता है। बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करने वाले विपरीत रक्त की अनुपस्थिति अप्रत्यक्ष रूप से अंतराट्रियल संचार का संकेत देगी। यदि कोई वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है, तो कभी-कभी इसके माध्यम से विपरीत रक्त की धारा प्रवाहित करके इसका आकार निर्धारित करना संभव होता है।

ए - प्रत्यक्ष प्रक्षेपण: बी - पार्श्व प्रक्षेपण

जब एक कंट्रास्ट एजेंट महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है, तो एक खुली डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति स्थापित होती है। के लिए सटीक परिभाषाफुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की स्थानीयकरण पीआई गंभीरता, बाएं वेंट्रिकल से कंट्रास्ट एजेंट को प्रशासित करना अधिक उपयुक्त है (यू. डी. वोलिंस्की एट अल., 1966; आई. एक्स. रबकिन एट अल., 1966)। ऐसे मामलों में जहां महान वाहिकाओं का पूर्ण स्थानांतरण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है, एंजियोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया गया फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का व्यास हमेशा आरोही महाधमनी के व्यास से अधिक व्यापक होता है, और फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ, अपवाद के साथ वाल्व, अनुपात विपरीत हैं.

वी. हां. बुखारिन, वी. पी. पोडज़ोलकोव