Análisis de sangre clínico para lupus eritematoso. Causas del lupus eritematoso sistémico

– enfermedad grave, durante el cual el sistema inmunológico humano percibe las células de su propio cuerpo como extrañas. Esta enfermedad es terrible por sus complicaciones. Casi todos los órganos se ven afectados por la enfermedad, pero más gravemente sistema musculoesquelético y riñones (artritis lúpica y nefritis).

Causas del lupus eritematoso sistémico

La historia del nombre de esta enfermedad se remonta a la época en que los ataques de lobos a personas no eran infrecuentes, especialmente a taxistas y cocheros. Al mismo tiempo, el depredador intentó morder una parte desprotegida del cuerpo, con mayor frecuencia la cara: la nariz y las mejillas. Como sabes, uno de los síntomas más llamativos de la enfermedad es el llamado mariposa lupus- brillante manchas rosadas que afectan la piel del rostro.

Los expertos han llegado a la conclusión de que las mujeres están más predispuestas a esta enfermedad autoinmune: entre el 85 y el 90% de los casos de la enfermedad se producen en el sexo justo. La mayoría de las veces, el lupus se manifiesta entre los 14 y los 25 años.

¿Por qué ocurre? lupus eritematoso sistémico, todavía no está del todo claro. Pero los científicos aún lograron descubrir algunos patrones.

• Se ha establecido que las personas que tienen más probabilidades de enfermarse varias razones obligados a pasar mucho tiempo en condiciones de temperatura desfavorables (frío, calor).
• La herencia no es la causa de la enfermedad, pero los científicos sugieren que los familiares de la persona enferma están en riesgo.
• Algunos estudios muestran que lupus eritematoso sistémico– esta es la respuesta inmune a numerosas irritaciones (infecciones, microorganismos, virus). Por lo tanto, las alteraciones en el funcionamiento del sistema inmunológico no se producen por casualidad, sino con un impacto negativo constante en el organismo. Como resultado, las propias células y tejidos del cuerpo comienzan a sufrir.
• Se supone que ciertos compuestos químicos pueden causar la enfermedad.

Existen factores que pueden provocar una exacerbación de una enfermedad existente:

• El alcohol y el tabaquismo tienen un efecto perjudicial en todo el cuerpo en general y en el sistema cardiovascular en particular, y ya se padece lupus.
• La ingesta de medicamentos que contienen grandes dosis de hormonas sexuales puede provocar una exacerbación de la enfermedad en las mujeres.

Lupus eritematoso sistémico: el mecanismo de desarrollo de la enfermedad

El mecanismo de desarrollo de la enfermedad aún no se comprende completamente. Cuesta creer que el sistema inmunológico, que se supone debe proteger nuestro cuerpo, comience a atacarlo. Según los científicos, la enfermedad ocurre cuando falla la función reguladora del cuerpo, como resultado de lo cual ciertos tipos de linfocitos se vuelven hiperactivos y contribuyen a la formación. complejos inmunes (grandes moléculas de proteínas).

Los complejos inmunológicos comienzan a extenderse por todo el cuerpo, penetrando en varios órganos y vasos pequeños por eso se llama la enfermedad sistémico.

Estas moléculas se adhieren a los tejidos y luego comienzan a liberarse de ellos. enzimas agresivas. Como es normal, estas sustancias están encerradas en microcápsulas y no son peligrosas. Pero las enzimas libres y no encapsuladas comienzan a destruir el tejido corporal sano. Este proceso está asociado a la aparición de numerosos síntomas.

Principales síntomas del lupus eritematoso sistémico

Los complejos inmunes dañinos se propagan por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo, por lo que cualquier órgano puede verse afectado. Sin embargo, una persona no asocia los primeros síntomas que aparecen con esto. Enfermedad seria, Cómo lupus eritematoso sistémico, ya que son característicos de muchas enfermedades. Entonces, primero aparecen los siguientes signos:

• aumento sin causa de la temperatura;
• escalofríos y dolores musculares, fatiga;
• debilidad, dolores de cabeza frecuentes.

Posteriormente aparecen otros síntomas asociados al daño a uno u otro órgano o sistema.

• Uno de los síntomas obvios del lupus es la llamada mariposa del lupus. aparición de erupción e hiperemia(desbordamiento de vasos sanguíneos) en la zona de los pómulos y la nariz. De hecho, este signo de la enfermedad aparece sólo en el 45-50% de los pacientes;
• la erupción puede aparecer en otras partes del cuerpo: brazos, estómago;
• Otro síntoma puede ser la caída parcial del cabello;
• lesiones ulcerativas de las membranas mucosas;
• la aparición de úlceras tróficas.

Lesiones del sistema musculoesquelético.

Sufre con mucha más frecuencia que otros tejidos este trastorno. La mayoría de los pacientes se quejan de los siguientes síntomas.

• Sensaciones dolorosas en las articulaciones. Tenga en cuenta que la enfermedad afecta con mayor frecuencia a los más pequeños. Hay lesiones de articulaciones simétricas pareadas.
• La artritis lúpica, a pesar de su similitud, se diferencia de ella en que no causa destrucción. tejido óseo.
• Aproximadamente 1 de cada 5 pacientes desarrolla deformidad en la articulación afectada. Esta patología es irreversible y sólo puede tratarse quirúrgicamente.
• En hombres con lupus sistémico, la inflamación ocurre con mayor frecuencia en el sacroilíaco articulación síndrome de dolor Ocurre en la zona del cóccix y el sacro. El dolor puede ser permanente o temporal (después de la actividad física).

Daños del sistema cardiovascular.

En aproximadamente la mitad de los enfermos, un análisis de sangre revela anemia, así como leucopenia y trombocitopenia.. A veces esto es causado por el tratamiento farmacológico de la enfermedad.

• Durante el examen, se puede encontrar que el paciente tiene pericarditis, endocarditis o miocarditis que ha surgido sin motivo aparente. No se detectan infecciones concomitantes que puedan provocar daños en el tejido cardíaco.
• Si la enfermedad no se diagnostica a tiempo, en la mayoría de los casos las válvulas mitral y tricúspide del corazón están dañadas.
• Además, lupus eritematoso sistémico es un factor de riesgo para el desarrollo de aterosclerosis, al igual que otras enfermedades sistémicas.
• La aparición de células de lupus (células LE) en la sangre. Estos son leucocitos modificados expuestos a inmunoglobulina. Este fenómeno ilustra claramente la tesis de que las células del sistema inmunológico destruyen otros tejidos del cuerpo, confundiéndolos con extraños.

Daño en el riñón

• En agudo y bajo curso agudo lupus surge enfermedad inflamatoria enfermedad renal, que se llama nefritis lúpica, o nefritis lúpica . Al mismo tiempo, comienzan los depósitos de fibrina y la formación de coágulos de sangre hialinos en los tejidos del riñón. Si el tratamiento no se realiza a tiempo, una fuerte caída Función del riñón.
• Otra manifestación de la enfermedad es hematuria(presencia de sangre en la orina), no acompañada de dolor y sin molestar al paciente.

Si la enfermedad se detecta y trata a tiempo, se desarrolla insuficiencia renal aguda en aproximadamente el 5% de los casos.

Lesiones del sistema nervioso

• El tratamiento retrasado puede causar efectos secundarios graves. sistema nervioso en forma de convulsiones, alteraciones sensoriales, encefalopatía y cerebrovasculitis. Estos cambios son persistentes y difíciles de tratar.
• Síntomas manifestados por el sistema hematopoyético. La aparición de células de lupus (células LE) en la sangre. Las células LE son glóbulos blancos que contienen los núcleos de otras células. Este fenómeno ilustra claramente cómo las células del sistema inmunológico destruyen otros tejidos del cuerpo, confundiéndolos con extraños.

Diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

Si a una persona se le diagnostica al mismo tiempo 4 signos de enfermedad, se le diagnostica: lupus eritematoso sistémico. A continuación se muestra una lista de los principales síntomas que se analizan durante el diagnóstico.

• La aparición de lupus mariposa y erupción en los pómulos;
• aumento de la sensibilidad de la piel a la exposición al sol (enrojecimiento, sarpullido);
• úlceras en las membranas mucosas de la nariz y la boca;
• inflamación de dos o más articulaciones (artritis) sin daño óseo;
• membranas serosas inflamadas (pleuresía, pericarditis);
• proteína en orina (más de 0,5 g);
• disfunción del sistema nervioso central (convulsiones, psicosis, etc.);
• un análisis de sangre revela niveles bajos de leucocitos y plaquetas;
• Se detectan anticuerpos contra el propio ADN.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

Debe entenderse que esta enfermedad no se puede curar en un período de tiempo específico ni con la ayuda de cirugía. Este diagnóstico se hace de por vida, sin embargo lupus eritematoso sistémico- ni una frase. El diagnóstico oportuno y el tratamiento prescrito adecuadamente ayudarán a evitar exacerbaciones y le permitirán llevar una vida plena. Al mismo tiempo hay condición importante– No puedes estar al sol.

Se utilizan varios fármacos en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico.

• Glucocorticoides. Primero, se prescribe una gran dosis del medicamento para aliviar la exacerbación y luego el médico reduce la dosis. Esto se hace para reducir los fuertes efectos secundarios que afectan negativamente a varios órganos.
• Citostáticos: eliminan rápidamente los síntomas de la enfermedad (cursos cortos);
• Desintoxicación extracorpórea: purificación sutil de la sangre de complejos inmunes mediante transfusión;
• Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos. Estos productos no son adecuados para uso a largo plazo porque son perjudiciales para del sistema cardiovascular y reducir la producción de testosterona.

Un medicamento que incluye componente natural- dron. El biocomplejo ayuda a fortalecer las defensas del organismo y a afrontarlo. enfermedad compleja. Particularmente eficaz en los casos en los que la piel se ve afectada.

Remedios naturales para las complicaciones del lupus

Es necesario el tratamiento de enfermedades y complicaciones concomitantes, por ejemplo, la nefritis lúpica. Es necesario controlar constantemente el estado de los riñones, ya que esta enfermedad ocupa el primer lugar en casos de mortalidad en el lupus eritematoso sistémico.

Igualmente importante es el tratamiento oportuno de la artritis lúpica y las enfermedades cardíacas. En este sentido, medicamentos como diente de león p Y Más.

diente de león p es un condroprotector natural que protege las articulaciones de la destrucción y restaura tejido cartilaginoso Además, ayuda a reducir los niveles de colesterol en sangre. El medicamento también ayuda a eliminar toxinas del cuerpo.

Dihidroquercetina Plus– mejora la microcirculación sanguínea, elimina el colesterol nocivo, fortalece las paredes de los vasos sanguíneos, haciéndolos más elásticos.

Es una enfermedad autoinmune grave que es peligrosa debido a sus complicaciones. No desesperes, porque tal diagnóstico no es una sentencia de muerte. Diagnóstico oportuno y tratamiento correcto Le ayudará a evitar exacerbaciones. ¡Estar sano!

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Lupus eritematoso sistémico (LES)– una enfermedad autoinmune crónica causada por una disfunción mecanismos inmunes con la formación de anticuerpos dañinos para las propias células y tejidos. El LES se caracteriza por daños en las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y diversos órganos (riñones, corazón, etc.).

Causa y mecanismos del desarrollo de la enfermedad.

La causa de la enfermedad no está clara. Se supone que los virus (ARN y retrovirus) sirven como desencadenante del desarrollo de la enfermedad. Además, las personas tienen una predisposición genética al LES. Las mujeres se enferman 10 veces más a menudo, lo que se debe a las características de su sistema hormonal (alta concentración estrógeno en la sangre). Probado efecto protector con respecto a las hormonas sexuales masculinas (andrógenos) del LES. Los factores que pueden provocar el desarrollo de la enfermedad pueden ser una infección viral, bacteriana o medicamentos.

Los mecanismos de la enfermedad se basan en la disfunción. células inmunes(linfocitos T y B), que se acompaña de una formación excesiva de anticuerpos contra las propias células del cuerpo. Como resultado de la producción excesiva y descontrolada de anticuerpos, se forman complejos específicos que circulan por todo el cuerpo. Los complejos inmunes circulantes (CIC) se depositan en la piel, los riñones y las membranas serosas. órganos internos(corazón, pulmones, etc.) provocando reacciones inflamatorias.

Síntomas de la enfermedad.

El LES se caracteriza por amplia gama síntomas. La enfermedad ocurre con exacerbaciones y remisiones. El inicio de la enfermedad puede ser inmediato o gradual.
Síntomas generales

• Fatiga
• Pérdida de peso
• Temperatura
• Disminución del rendimiento
• Fatigabilidad rápida

Daño al sistema musculoesquelético.

• Artritis – inflamación de las articulaciones.
  • Ocurre en el 90% de los casos, no es erosivo ni deformante, las articulaciones de los dedos, las muñecas y las rodillas son las más afectadas.
• Osteoporosis – disminución de la densidad ósea
  • Como resultado de una inflamación o tratamiento con medicamentos hormonales (corticosteroides).

• Dolor muscular (15-64% de los casos), inflamación muscular (5-11%), debilidad muscular (5-10%)

Daño a las membranas mucosas y la piel.

• Las lesiones cutáneas al inicio de la enfermedad aparecen solo en el 20-25% de los pacientes, en el 60-70% de los pacientes aparecen más tarde, en el 10-15%. manifestaciones cutáneas las enfermedades no surgen en absoluto. Los cambios en la piel aparecen en las zonas del cuerpo expuestas al sol: cara, cuello, hombros. Las lesiones tienen aspecto de eritema (placas rojizas con descamación), capilares dilatados en los bordes, zonas con exceso o falta de pigmento. En la cara, estos cambios se asemejan a la apariencia de una mariposa, ya que la parte posterior de la nariz y las mejillas se ven afectadas.
• La caída del cabello (alopecia) ocurre raramente y generalmente afecta las áreas temporales. El cabello se cae en un área limitada.
• En el 30-60% de los pacientes se produce una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar (fotosensibilización).
• El daño a las membranas mucosas ocurre en el 25% de los casos.
  • Enrojecimiento, disminución de la pigmentación, alteración de la nutrición del tejido labial (queilitis)
  • Hemorragias puntuales, lesiones ulcerativas de la mucosa oral.

Daño al sistema respiratorio

Derrotas desde fuera Sistema respiratorio con LES se diagnostican en el 65% de los casos. La patología pulmonar puede desarrollarse tanto de forma aguda como gradual con varias complicaciones. La manifestación más común de la lesión. sistema pulmonar Se trata de una inflamación de la membrana que recubre los pulmones (pleuresía). Caracterizado por dolor en el pecho, dificultad para respirar. El LES también puede provocar el desarrollo de neumonía lúpica (neumonitis lúpica), caracterizada por: dificultad para respirar, tos con esputo con sangre. El LES a menudo afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y provoca hipertensión pulmonar. En el contexto del LES, a menudo se desarrollan procesos infecciosos en los pulmones, y también es posible desarrollar estado grave como un bloqueo arteria pulmonar trombo (embolia pulmonar).

Daño al sistema cardiovascular.

El LES puede afectar todas las estructuras del corazón, el revestimiento externo (pericardio), la capa interna (endocardio), el propio músculo cardíaco (miocardio), las válvulas y los vasos coronarios. La lesión más común ocurre en el pericardio (pericarditis).

• Pericarditis - inflamación membranas serosas cubriendo el músculo cardíaco.

Manifestaciones: el síntoma principal es un dolor sordo en el esternón. La pericarditis (exudativa) se caracteriza por la formación de líquido en la cavidad pericárdica, en el LES la acumulación de líquido es pequeña y todo el proceso de inflamación no suele durar más de 1 a 2 semanas.

• La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco.

Manifestaciones: alteraciones del ritmo cardíaco, alteraciones de la conducción. impulso nervioso, insuficiencia cardíaca aguda o crónica.

• Daño a las válvulas cardíacas, con mayor frecuencia se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica.
• El daño a los vasos coronarios puede provocar un infarto de miocardio, que también puede desarrollarse en personas jóvenes. pacientes con LES.
• El daño al revestimiento interno de los vasos sanguíneos (endotelio) aumenta el riesgo de desarrollar aterosclerosis. Fracaso vasos periféricos se manifiesta:
  • Livedo reticularis (manchas azules en la piel que crean un patrón de cuadrícula)
  • Paniculitis lúpica (nódulos subcutáneos, a menudo dolorosos, que pueden ulcerarse)
  • Trombosis de vasos sanguíneos de las extremidades y órganos internos.

Daño en el riñón

Los riñones se ven afectados con mayor frecuencia en el LES, en el 50% de los pacientes se detectan lesiones del aparato renal. Un síntoma común es la presencia de proteínas en la orina (proteinuria); los glóbulos rojos y los cilindros generalmente no se detectan al inicio de la enfermedad. Las principales manifestaciones de daño renal en el LES son: glomerulonefritis proliferativa y nefritis mebranosa, que se manifiesta como síndrome nefrótico (proteínas en orina más de 3,5 g/día, disminución de proteínas en sangre, edema).

Daño al sistema nervioso central.

Se supone que los trastornos del sistema nervioso central son causados ​​por daños a los vasos sanguíneos del cerebro, así como por la formación de anticuerpos contra las neuronas, contra las células responsables de protegerlas y nutrirlas (células gliales) y contra las células inmunes. (linfocitos).
Principales manifestaciones de la lesión. estructuras nerviosas y vasos cerebrales:

• Dolor de cabeza y migraña, la mayoría síntomas frecuentes para LES
• Irritabilidad, depresión – raro
• Psicosis: paranoia o alucinaciones.
• Infarto cerebral
• Corea, parkinsonismo – raro
• Mielopatías, neuropatías y otros trastornos de la formación de la vaina nerviosa (mielina)
• Mononeuritis, polineuritis, meningitis aséptica.

Daño al tracto digestivo.

Lesiones clínicas tubo digestivo Se diagnostican en el 20% de los pacientes con LES.

• En el 5% de los casos se produce daño al esófago, dificultad para tragar y dilatación del esófago.
• Las úlceras de estómago y duodécimo intestino son causadas tanto por la propia enfermedad como por los efectos secundarios del tratamiento.
• Dolor abdominal como manifestación del LES, y también puede ser causado por pancreatitis, inflamación de los vasos intestinales, infarto intestinal.
• Náuseas, malestar abdominal, indigestión.

• La anemia normocítica hipocrómica ocurre en el 50% de los pacientes, la gravedad depende de la actividad del LES. La anemia hemolítica es rara en el LES.
• La leucopenia es una disminución de los leucocitos en la sangre. Provocado por una disminución de linfocitos y granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
• La trombocitopenia es una disminución de las plaquetas en la sangre. Ocurre en el 25% de los casos, provocado por la formación de anticuerpos contra las plaquetas, así como anticuerpos contra los fosfolípidos (grasas que forman las membranas celulares).

Además, en el 50% de los pacientes con LES, aumentó Los ganglios linfáticos, al 90% de los pacientes se les diagnostica agrandamiento del bazo (esplenomegalia).

Diagnóstico de LES

Diagnóstico de LES se basa en datos de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como en análisis de laboratorio y estudios instrumentales. El Colegio Americano de Reumatología ha desarrollado criterios especiales que pueden usarse para hacer un diagnóstico: lupus eritematoso sistémico.

Criterios para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de LES se realiza si están presentes al menos 4 de 11 criterios.

Artritis	Características: sin erosión, periférica, que se manifiesta por dolor, hinchazón, acumulación de ligero líquido en la cavidad articular.
erupciones discoides	De color rojo, ovaladas, redondas o en forma de anillo, placas con contornos desiguales en su superficie, escamas, capilares dilatados cerca, las escamas son difíciles de separar. Las lesiones no tratadas dejan cicatrices.
Daño a las membranas mucosas.	La membrana mucosa se ve afectada. cavidad oral o mucosa nasofaríngea en forma de ulceraciones. Generalmente indoloro.
Fotosensibilidad	Mayor sensibilidad a la luz solar. Como resultado de la exposición a la luz solar, aparece una erupción en la piel.
Erupción en el puente de la nariz y las mejillas.	Erupción en mariposa específica
Daño en el riñón	Pérdida constante de proteínas en la orina 0,5 g/día, liberación de cilindros celulares.
Daño a las membranas serosas.	La pleuresía es la inflamación de las membranas de los pulmones. Se manifiesta como dolor en el pecho, que se intensifica con la inspiración. Pericarditis: inflamación del revestimiento del corazón.
Daño al SNC	Convulsiones, Psicosis - en ausencia de fármacos que puedan provocarlas o trastornos metabólicos (uremia, etc.)
Cambios en el sistema sanguíneo.	Anemia hemolítica Disminución de leucocitos inferior a 4000 células/ml Disminución de linfocitos inferior a 1500 células/ml Disminución de plaquetas inferior a 150 10 9 /l
Cambios en el sistema inmunológico.	Cantidad alterada de anticuerpos anti-ADN Presencia de anticuerpos contra cardiolipina. Anticuerpos antinucleares anti-Sm
Aumentar la cantidad de anticuerpos específicos.	Aumento de anticuerpos antinucleares (ANA)

El grado de actividad de la enfermedad se determina mediante índices SLEDAI especiales ( Lupus eritematoso sistémicoÍndice de actividad de la enfermedad). El índice de actividad de la enfermedad incluye 24 parámetros y refleja el estado de 9 sistemas y órganos, expresado en puntos que se resumen. El máximo es 105 puntos, lo que corresponde a una actividad de la enfermedad muy alta.

Índices de actividad de la enfermedad porSLEDAI

Manifestaciones	Descripción	Puntuación
Convulsión pseudoepiléptica(desarrollo de convulsiones sin pérdida del conocimiento)	debe ser excluido desordenes metabólicos, infecciones, medicamentos que puedan provocarlo.	8
Psicosis	Capacidad alterada para realizar acciones como de costumbre, percepción alterada de la realidad, alucinaciones, disminución del pensamiento asociativo, comportamiento desorganizado.	8
Cambios organicos en el cerebro	Cambios pensamiento lógico, se altera la orientación espacial, se reduce la memoria, la inteligencia, la concentración, se habla incoherente, se produce insomnio o somnolencia.	8
Trastornos oculares	Inflamación nervio óptico excluyendo la hipertensión arterial.	8
Daño a los nervios craneales	Se detecta por primera vez daño a los nervios craneales.
Dolor de cabeza	Grave, constante, puede ser migraña, no responde a analgésicos narcóticos	8
Trastornos circulatorios cerebrales	Recién identificado, excluyendo las consecuencias de la aterosclerosis.	8
Vasculitis-(daño vascular)	Úlceras, gangrena de las extremidades, nódulos dolorosos en los dedos.	8
Artritis-(inflamación de las articulaciones)	Afectación de más de 2 articulaciones con signos de inflamación e hinchazón.	4
Miositis-(inflamación de los músculos esqueléticos)	Dolor muscular, debilidad con confirmación de estudios instrumentales.	4
Cilindros en la orina	Hialino, granular, eritrocitario.	4
Glóbulos rojos en la orina	Más de 5 glóbulos rojos en el campo de visión excluyen otras patologías.	4
Proteína en la orina	Más de 150 mg por día	4
Leucocitos en la orina	Más de 5 glóbulos blancos por campo de visión, excluidas las infecciones	4
Lesiones de la piel	Daño de naturaleza inflamatoria	2
Perdida de cabello	Aumento de las lesiones o caída completa del cabello.	2
Úlceras de las membranas mucosas.	Úlceras en las mucosas y la nariz.	2
Pleuritis-(inflamación de las membranas de los pulmones)	Dolor torácico, engrosamiento pleural.	2
Pericarditis-( inflamación del revestimiento del corazón)	Detectado en ECG, EchoCG	2
Elogio declinante	Disminución de C3 o C4	2
AntiADN	Afirmativamente	2
Temperatura	Más de 38 grados C, excluyendo infecciones	1
Disminución de plaquetas en la sangre.	Menos de 150 10 9 /l, excluidos medicamentos	1
Disminución de los glóbulos blancos.	Menos de 4,0 10 9 /l, excluidos medicamentos	1

• Actividad ligera: 1-5 puntos
• Actividad moderada: 6-10 puntos
• Actividad alta: 11-20 puntos
• Actividad muy alta: más de 20 puntos.

Pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar LES

1. ANA- prueba de detección, se determinan anticuerpos específicos contra los núcleos celulares, se detecta en el 95% de los pacientes, no confirma el diagnóstico en ausencia de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico
2. Anti ADN– anticuerpos contra el ADN, detectados en el 50% de los pacientes, el nivel de estos anticuerpos refleja la actividad de la enfermedad
3. Anti-pequeño – Los anticuerpos específicos contra el antígeno de Smith, que forma parte de los ARN cortos, se detectan en el 30-40% de los casos.
4. Anti-SSA o Anti-SSB, anticuerpos contra proteínas específicas ubicadas en el núcleo celular, están presentes en el 55% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, no son específicos del LES y también se detectan en otras enfermedades. tejido conectivo
5. Anticardiolipina - anticuerpos contra las membranas mitocondriales (estación de energía celular)
6. Antihistonas– anticuerpos contra las proteínas necesarias para empaquetar el ADN en los cromosomas, característicos del LES inducido por fármacos.

Otras pruebas de laboratorio

• Marcadores de inflamación
  • VSG – aumentada
  • C – proteína reactiva, aumentada

• Nivel de elogios reducido
  • C3 y C4 se reducen como resultado de la formación excesiva de complejos inmunes.
  • Algunas personas tienen un nivel reducido de elogio desde el nacimiento, esto es un factor predisponente al desarrollo de LES.

El sistema complementario es un grupo de proteínas (C1, C3, C4, etc.) implicadas en la respuesta inmunitaria del organismo.

• análisis de sangre generales
  • Posible disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos, linfocitos, plaquetas.

• análisis de orina
  • Proteína en la orina (proteinuria)
  • Glóbulos rojos en la orina (hematuria)
  • Cilindros en la orina (cilindruria)
  • Glóbulos blancos en la orina (piuria)

• Química de la sangre
  • Creatinina: un aumento indica daño renal
  • ALAT, ASAT: un aumento indica daño hepático
  • Creatina quinasa: aumenta con el daño al sistema muscular

Métodos de investigación instrumental.

• radiografía de articulaciones

Se detectan cambios menores, sin erosiones.

• Radiografía y tomografía computarizada. pecho

Detectar: ​​daño a la pleura (pleuresía), neumonía lúpica, embolia pulmonar.

• Resonancia magnética nuclear y angiografía.

Detección de daño del sistema nervioso central, vasculitis, accidente cerebrovascular y otros cambios inespecíficos.

• Ecocardiografía

Le permitirán determinar líquido en la cavidad pericárdica, daño al pericardio, daño a las válvulas cardíacas, etc.
Procedimientos específicos

• La punción lumbar permite excluir causas infecciosas síntomas neurológicos.
• Una biopsia de riñón (análisis del tejido del órgano) le permite determinar el tipo de glomerulonefritis y facilitar la elección de tácticas de tratamiento.
• Una biopsia de piel permite aclarar el diagnóstico y excluir enfermedades dermatológicas similares.

Tratamiento del lupus sistémico

A pesar de los importantes avances en tratamiento moderno En el caso del lupus eritematoso sistémico, esta tarea sigue siendo muy difícil. Tratamiento dirigido a eliminar razón principal no se encontró la enfermedad, como tampoco se encontró la causa misma. Por tanto, el principio del tratamiento tiene como objetivo eliminar los mecanismos de desarrollo de la enfermedad, reducir los factores provocadores y prevenir complicaciones.

• Excluir físico y mental. condiciones estresantes
• Reducir la exposición al sol y utilizar protector solar.

Tratamiento farmacológico

1. Glucocorticosteroides mayoría drogas efectivas V tratamiento del LES.

Se ha demostrado que la terapia a largo plazo con glucocorticosteroides en pacientes con LES mantiene buena calidad vida y aumenta su duración.
Regímenes de dosificación:

• Adentro:
  • Dosis inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Dosis de mantenimiento 5-10 mg
  • La prednisolona se debe tomar por la mañana, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas.

• Administración intravenosa de metilprednisolona en grandes dosis(terapia de pulso)
  • Dosis 500-1000 mg/día, durante 3-5 días
  • O 15-20 mg/kg de peso corporal

Este régimen de prescripción del medicamento en los primeros días reduce significativamente la actividad excesiva del sistema inmunológico y alivia las manifestaciones de la enfermedad.

Indicaciones de terapia de pulso: edad temprana, nefritis lúpica fulminante, alta actividad inmunológica, daño al sistema nervioso.

• 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida el primer día

1. Citostáticos: La ciclofosfamida (ciclofosfamida), la azatioprina y el metotrexato se utilizan en el tratamiento complejo del LES.

Indicaciones:

• Nefritis lúpica aguda
• vasculitis
• Formas refractarias al tratamiento con corticoides.
• La necesidad de reducir las dosis de corticosteroides.
• Alta actividad de LES
• Curso progresivo o fulminante del LES

Dosis y vías de administración de fármacos:

• La ciclofosfamida durante la terapia de pulso es de 1000 mg, luego 200 mg todos los días hasta alcanzar una dosis total de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/día
• Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por vía oral

1. Medicamentos antiinflamatorios

Se utiliza a altas temperaturas, con daños en las articulaciones y serositis.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

1. Medicamentos aminoquinolina

Tienen un efecto antiinflamatorio e inmunosupresor y se utilizan para hipersensibilidad a los rayos solares y a las lesiones cutáneas.

• delagil, plaquenil, etc.

1. Drogas biológicas son método prometedor tratamiento del LES

Estos medicamentos tienen mucho menos efectos secundarios que los medicamentos hormonales. Tienen un efecto específico sobre los mecanismos de desarrollo de enfermedades inmunes. Efectivo, pero costoso.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Factor de necrosis tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Otras drogas

• Anticoagulantes (heparina, warfarina, etc.)
• Agentes antiplaquetarios (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
• Preparaciones de calcio y potasio.

1. Métodos de tratamiento extracorpóreo.

• La plasmaféresis es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo, en el que se elimina parte del plasma sanguíneo y con él los anticuerpos que causan la enfermedad del LES.
• La hemosorción es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo utilizando sorbentes específicos (resinas de intercambio iónico, Carbón activado y etc.).

Estos métodos se utilizan en casos de LES grave o en ausencia de efecto del tratamiento clásico.

¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida con lupus eritematoso sistémico?

El riesgo de desarrollar complicaciones del lupus eritematoso sistémico depende directamente del curso de la enfermedad.

Variantes del curso del lupus eritematoso sistémico:

1. curso agudo- caracterizado por un inicio fulminante, un curso rápido y el rápido desarrollo simultáneo de síntomas de daño a muchos órganos internos (pulmones, corazón, sistema nervioso central, etc.). El curso agudo del lupus eritematoso sistémico, afortunadamente, es raro, ya que esta opción conduce rápidamente y casi siempre a complicaciones y puede provocar la muerte del paciente.
2. curso subagudo– caracterizado por un inicio gradual, períodos alternos de exacerbaciones y remisiones, predominio de síntomas generales (debilidad, pérdida de peso, febrícula (hasta 38 0

C) y otros), el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren gradualmente, no antes de 2 a 4 años después del inicio de la enfermedad.
3. curso crónico- mayoría curso favorable El LES tiene una aparición gradual, daños principalmente en la piel y las articulaciones, períodos de remisión más prolongados, daños en los órganos internos y complicaciones que ocurren después de décadas.

Los daños a órganos como el corazón, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central y la sangre, que se describen como síntomas de la enfermedad, en realidad son Complicaciones del lupus eritematoso sistémico.

Pero podemos destacar Complicaciones que tienen consecuencias irreversibles y pueden provocar la muerte del paciente:

1. Lupus eritematoso sistémico– afecta el tejido conectivo de la piel, las articulaciones, los riñones, los vasos sanguíneos y otras estructuras del cuerpo.

2. Lupus eritematoso inducido por fármacos- A diferencia de tipo de sistema lupus eritematoso, un proceso completamente reversible. El lupus inducido por fármacos se desarrolla como resultado de la exposición a ciertos medicamentos:

• Medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares: grupos de fenotiazinas. (Apresina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol y algunos otros;
• agente antiarrítmico – novocainamida;
• sulfonamidas: Biseptol y otros;
• medicamento contra la tuberculosis isoniazida;
• anticonceptivos orales;
• drogas origen vegetal para el tratamiento de enfermedades venosas (tromboflebitis, venas varicosas) miembros inferiores etcétera): castaño de Indias, Doppelgerz venotónico, Detralex y algunos otros.

Cuadro clinico El lupus eritematoso inducido por fármacos no difiere del lupus eritematoso sistémico. Todas las manifestaciones del lupus. Desaparecer después de la interrupción de los medicamentos. , muy raramente es necesario prescribir ciclos cortos de terapia hormonal (prednisolona). Diagnóstico Se diagnostica por exclusión: si los síntomas del lupus eritematoso comenzaron inmediatamente después de comenzar a tomar medicamentos y desaparecieron después de suspenderlos, y reaparecieron después de volver a tomarlos, entonces estamos hablando de lupus eritematoso inducido por medicamentos.

3. Lupus eritematoso discoide (o cutáneo) puede preceder al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Con este tipo de enfermedades la piel del rostro se ve afectada en mayor medida. Los cambios en la cara son similares a los del lupus eritematoso sistémico, pero los parámetros de los análisis de sangre (bioquímicos e inmunológicos) no presentan cambios característicos del LES, y este será el criterio principal. diagnóstico diferencial con otros tipos de lupus eritematoso. Para aclarar el diagnóstico es necesario realizar examen histológico piel, lo que ayudará a diferenciarlas de enfermedades de apariencia similar (eccema, psoriasis, forma cutánea de sarcoidosis y otras).

4. Lupus eritematoso neonatal Ocurre en recién nacidos cuyas madres padecen lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Al mismo tiempo, es posible que la madre no presente síntomas de LES, pero cuando se examina, se detectan anticuerpos autoinmunes.

Síntomas del lupus eritematoso neonatal En un niño suelen aparecer antes de los 3 meses:

• cambios en la piel de la cara (a menudo tienen la apariencia de una mariposa);
• arritmia congénita, que a menudo se determina mediante ecografía del feto en el segundo y tercer trimestre del embarazo;
• defecto células de sangre en un análisis de sangre general (disminución del nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, leucocitos, plaquetas);
• identificación de anticuerpos autoinmunes específicos para LES.

Todas estas manifestaciones del lupus eritematoso neonatal desaparecen al cabo de 3-6 meses y sin tratamiento especial después de que los anticuerpos maternos dejan de circular en la sangre del bebé. Pero es necesario cumplir con un régimen determinado (evitar la exposición a la luz solar y otros rayos ultravioleta), en manifestaciones pronunciadas en la piel es posible utilizar un ungüento de hidrocortisona al 1%.

5. El término "lupus" también se utiliza para la tuberculosis de la piel del rostro. lupus tuberculoso . La tuberculosis cutánea es muy similar en apariencia al lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico se puede establecer mediante examen histológico de la piel y examen microscópico y bacteriológico de raspados: se detecta Mycobacterium tuberculosis (bacteria acidorresistente).

Foto: Así es como se ve la tuberculosis de la piel del rostro o el lupus tuberculoso.

Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, ¿cómo diferenciarlos?

Grupo enfermedades sistémicas tejido conectivo:

• Lupus eritematoso sistémico.
• Dermamiositis idiopática (polimiositis, enfermedad de Wagner)– daño por anticuerpos autoinmunes a los músculos lisos y esqueléticos.
• esclerodermia sistémica es una enfermedad en la que el tejido normal es reemplazado por tejido conectivo (que no tiene propiedades funcionales), incluidos los vasos sanguíneos.
• Fascitis difusa (eosinófila)- daño a la fascia - estructuras que son casos de músculos esqueléticos, mientras que en la sangre de la mayoría de los pacientes hay cantidad aumentada Eosinófilos (células sanguíneas responsables de las alergias).
• Síndrome de Sjogren– daño a varias glándulas (lagrimal, salival, sudorípara, etc.), por lo que este síndrome también se llama seco.
• Otras enfermedades sistémicas.

El lupus eritematoso sistémico debe diferenciarse de la esclerodermia sistémica y la dermatomiositis, que son similares en su patogénesis y manifestaciones clínicas.

Diagnóstico diferencial de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Criterios de diagnóstico	Lupus eritematoso sistémico	esclerodermia sistémica	Dermatomiositis idiopática
Inicio de la enfermedad	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; pérdida de peso; sensibilidad de la piel alterada; dolor articular periódico.	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; alteración de la sensibilidad de la piel, sensación de ardor en la piel y las membranas mucosas; entumecimiento de las extremidades; pérdida de peso; dolor en las articulaciones; El síndrome de Raynaud – violación aguda Circulación sanguínea en las extremidades, especialmente en manos y pies. Foto: síndrome de raynaud	severa debilidad; aumento de la temperatura corporal; dolor muscular; puede haber dolor en las articulaciones; rigidez de movimientos en las extremidades; compactación de los músculos esqueléticos, su aumento de volumen debido al edema; hinchazón, coloración azul de los párpados; Síndrome de Raynaud.
Temperatura	Fiebre prolongada, temperatura corporal superior a 38-39 0 C.	Fiebre leve de larga duración(hasta 38 0 C).	Moderado fiebre prolongada(hasta 39 0 C).
La apariencia del paciente. (al inicio de la enfermedad y en algunas de sus formas apariencia el paciente puede no verse afectado por todas estas enfermedades)	Daño en la piel, principalmente en la cara, “mariposa” (enrojecimiento, escamas, cicatrices). La erupción puede aparecer en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Piel seca, caída de cabello y uñas. Las uñas son placas ungueales deformadas y estriadas. También puede haber erupciones hemorrágicas (moretones y petequias) en todo el cuerpo.	La cara puede adquirir una expresión "similar a una máscara" sin expresiones faciales, tensa, la piel está brillante, aparecen pliegues profundos alrededor de la boca, la piel está inmóvil, estrechamente fusionada con los tejidos profundos. A menudo se produce una alteración de las glándulas (membranas mucosas secas, como en el síndrome de Sjögren). Se caen el cabello y las uñas. En la piel de las extremidades y el cuello aparecen manchas oscuras sobre un fondo de “piel bronceada”.	Un síntoma específico es la hinchazón de los párpados, su color puede ser rojo o morado, en la cara y escote hay una variedad de erupciones con enrojecimiento de la piel, escamas, hemorragias y cicatrices. A medida que avanza la enfermedad, el rostro adquiere un “aspecto de máscara”, sin expresiones faciales, tenso, puede estar torcido y a menudo se detecta caída. párpado superior(ptosis).
Principales síntomas durante el período de actividad de la enfermedad.	lesiones de la piel; fotosensibilidad: sensibilidad de la piel cuando se expone a la luz solar (como quemaduras); dolor en las articulaciones, rigidez de movimiento, alteración de la flexión y extensión de los dedos; cambios en los huesos; nefritis (hinchazón, proteínas en la orina, aumento presión arterial, retención urinaria y otros síntomas); arritmias, angina de pecho, infarto y otros trastornos cardíacos y síntomas vasculares; dificultad para respirar, esputo con sangre (edema pulmonar); alteración de la motilidad intestinal y otros síntomas; daño al sistema nervioso central.	cambios en la piel; síndrome de Raynaud; dolor y rigidez en las articulaciones; dificultad para extender y doblar los dedos; cambios distróficos en los huesos, visibles en las radiografías (especialmente las falanges de los dedos, la mandíbula); debilidad muscular (atrofia muscular); violaciones graves trabajo del tracto intestinal (motilidad y absorción); alteraciones del ritmo cardíaco (crecimiento de tejido cicatricial en el músculo cardíaco); dificultad para respirar (crecimiento excesivo de tejido conectivo en los pulmones y la pleura) y otros síntomas; daño al sistema nervioso periférico.	cambios en la piel; dolor muscular intenso, debilidad (a veces el paciente no puede levantar una taza pequeña); síndrome de Raynaud; movimiento deteriorado, con el tiempo el paciente queda completamente inmovilizado; si los músculos respiratorios están dañados: dificultad para respirar, hasta parálisis muscular completa y paro respiratorio; si los músculos masticatorios y faríngeos se ven afectados, se produce una violación del acto de tragar; si el corazón está dañado: alteración del ritmo, hasta paro cardíaco; si los músculos lisos del intestino están dañados, su paresia; violación del acto de defecar, orinar y muchas otras manifestaciones.
Pronóstico	Curso crónico, con el tiempo, cada vez más órganos se ven afectados. Sin tratamiento, se desarrollan complicaciones, potencialmente mortal paciente. Con un tratamiento adecuado y regular, es posible lograr una remisión estable a largo plazo.
Indicadores de laboratorio	aumento de gammaglobulinas; aceleración de la VSG; proteína C reactiva positiva; disminución del nivel de células inmunes del sistema complementario (C3, C4); baja cantidad elementos con forma sangre; el nivel de células LE aumenta significativamente; prueba de ANA positiva; anti-ADN y detección de otros anticuerpos autoinmunes.		aumento de gammaglobulinas, así como de mioglobina, fibrinógeno, ALT, AST, creatinina, debido a la degradación Tejido muscular; prueba positiva para células LE; raramente anti-ADN.
Principios de tratamiento	Terapia hormonal a largo plazo (prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática y otras drogas (ver sección del artículo "Tratamiento lupus sistémico» ).

Como puedes ver, no existe un solo análisis que diferencie completamente el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades sistémicas, y los síntomas son muy similares, especialmente en primeras etapas. A menudo es suficiente que los reumatólogos experimentados evalúen las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico (si está presente).

Lupus eritematoso sistémico en niños, ¿cuáles son los síntomas y el tratamiento?

El lupus eritematoso sistémico es menos común en niños que en adultos. EN infancia La enfermedad autoinmune más común es la artritis reumatoide. El LES afecta predominantemente (en el 90% de los casos) a las niñas. El lupus eritematoso sistémico puede ocurrir en bebés y niños pequeños, aunque es raro. mayor numero Los casos de esta enfermedad ocurren durante la pubertad, es decir, entre los 11 y los 15 años.

Teniendo en cuenta la naturaleza del sistema inmunológico, fondo hormonal, tasa de crecimiento, el lupus eritematoso sistémico en niños se presenta con características propias.

Características del curso del lupus eritematoso sistémico en la infancia:

• curso más severo de la enfermedad , alta actividad del proceso autoinmune;
• curso crónico la enfermedad ocurre en niños sólo en un tercio de los casos;
• más común curso agudo o subagudo enfermedades con daño rápido a los órganos internos;
• también aislado solo en niños curso agudo o ultrarrápido El LES es una lesión casi simultánea de todos los órganos, incluido el sistema nervioso central, que puede provocar la muerte de un pequeño paciente en los primeros seis meses desde el inicio de la enfermedad;
• desarrollo frecuente de complicaciones y alta mortalidad;
• mayoría complicación común – desorden sangrante en forma de hemorragia interna, erupciones hemorrágicas (moretones, hemorragias en la piel), como resultado, el desarrollo estado de shock Síndrome DIC – coagulación intravascular diseminada;
• El lupus eritematoso sistémico en niños a menudo se presenta en forma de vasculitis – inflamación de los vasos sanguíneos, que determina la gravedad del proceso;
• Los niños con LES suelen estar desnutridos. , tienen una deficiencia pronunciada de peso corporal, hasta caquexia (grado extremo distrofia).

Los principales síntomas del lupus eritematoso sistémico en niños:

1. Inicio de la enfermedad agudo, con aumento de la temperatura corporal a cifras elevadas (más de 38-39 0 C), con dolor en las articulaciones y debilidad severa, pérdida repentina de peso corporal.
2. Cambios en la piel en forma de “mariposa” son relativamente raros en los niños. Pero, dado el desarrollo de la falta de plaquetas en la sangre, las erupciones hemorrágicas en todo el cuerpo (moretones sin motivo, petequias o hemorragias puntuales) son más comunes. Además, uno de los signos característicos de las enfermedades sistémicas es la caída del cabello, de las pestañas, de las cejas, hasta la calvicie total. La piel se vuelve veteada y muy sensible a la luz solar. Pueden aparecer diversas erupciones en la piel, características de la dermatitis alérgica. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Raynaud, una alteración de la circulación sanguínea en las manos. En la cavidad bucal pueden aparecer úlceras que no sanan durante mucho tiempo: estomatitis.
3. Dolor en las articulaciones– síndrome típico del lupus eritematoso sistémico activo, el dolor es periódico. La artritis se acompaña de la acumulación de líquido en la cavidad articular. Con el tiempo, el dolor articular se combina con dolor muscular y rigidez de movimiento, comenzando con articulaciones pequeñas dedos.
4. Para niños Es característica la formación de pleuresía exudativa.(líquido en cavidad pleural), pericarditis (líquido en el pericardio, el revestimiento del corazón), ascitis y otras reacciones exudativas (hidropesía).
5. Daño al corazón en los niños suele manifestarse como miocarditis (inflamación del músculo cardíaco).
6. Daño renal o nefritis se desarrolla mucho más a menudo en la infancia que en la edad adulta. Esta nefritis conduce con relativa rapidez al desarrollo de insuficiencia renal aguda (que requiere cuidados intensivos y hemodiálisis).
7. Daño pulmonar Es raro en niños.
8. EN período temprano Se observa enfermedad en adolescentes en la mayoría de los casos. daño al tracto gastrointestinal(hepatitis, peritonitis, etc.).
9. Daño al sistema nervioso central. en los niños se caracteriza por mal humor, irritabilidad y, en casos graves, pueden desarrollarse convulsiones.

Es decir, en los niños, el lupus eritematoso sistémico también se caracteriza por una variedad de síntomas. Y muchos de estos síntomas están enmascarados bajo la apariencia de otras patologías, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no se asume de inmediato. Desafortunadamente, el tratamiento oportuno es la clave del éxito en la transición del proceso activo a un período de remisión estable.

Principios de diagnóstico El lupus eritematoso sistémico es el mismo que el de los adultos, basándose principalmente en estudios inmunológicos (detección de anticuerpos autoinmunes).
En un análisis de sangre general, en todos los casos y desde el comienzo de la enfermedad, se determina una disminución en la cantidad de todos los elementos sanguíneos formados (eritrocitos, leucocitos, plaquetas) y se altera la coagulación de la sangre.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños, como en los adultos, implica el uso prolongado de glucocorticoides, concretamente prednisolona, ​​citostáticos y antiinflamatorios. El lupus eritematoso sistémico es un diagnóstico que requiere hospitalización urgente el niño al hospital (departamento de reumatología, si se desarrollan complicaciones graves, a la unidad de cuidados intensivos o unidad de cuidados intensivos).
En el ámbito hospitalario realizan examen completo paciente y seleccione terapia necesaria. Dependiendo de la presencia de complicaciones, sintomáticas y terapia intensiva. Dada la presencia de trastornos hemorrágicos en estos pacientes, a menudo se prescriben inyecciones de heparina.
Si se inicia a tiempo y tratamiento regular puede lograrse remisión estable, mientras que los niños crecen y se desarrollan según su edad, incluida la normal pubertad. En las niñas, se establece un ciclo menstrual normal y es posible un embarazo en el futuro. En este caso pronóstico favorable para la vida.

Lupus eritematoso sistémico y embarazo, ¿cuáles son los riesgos y características del tratamiento?

Como ya se mencionó, el lupus eritematoso sistémico afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, y para cualquier mujer la cuestión de la maternidad es muy importante. Pero el LES y el embarazo siempre son gran riesgo tanto para la madre como para el feto.

Riesgos del embarazo para una mujer con lupus eritematoso sistémico:

1. Lupus eritematoso sistémico En la mayoría de los casos no afecta la capacidad de quedar embarazada , así como el uso prolongado de prednisolona.
2. Está estrictamente prohibido quedar embarazada mientras se toman citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida y otros). , ya que estos fármacos afectarán a las células germinales y embrionarias; El embarazo solo es posible no antes de los seis meses posteriores a la interrupción del tratamiento con estos medicamentos.
3. Medio casos de embarazo con LES termina en parto bebé sano y nacido a término . En 25% casos en que nacen tales bebés prematuro , A en una cuarta parte de los casos observado aborto espontáneo .
4. Posibles complicaciones embarazo con lupus eritematoso sistémico, en la mayoría de los casos asociado con daño a los vasos sanguíneos de la placenta:

• muerte fetal;
• . Así, en un tercio de los casos se produce un empeoramiento de la enfermedad. El riesgo de tal deterioro es mayor en las primeras semanas del primer o tercer trimestre del embarazo. Y en otros casos, hay una retirada temporal de la enfermedad, pero en la mayoría de los casos se debe esperar una exacerbación grave del lupus eritematoso sistémico entre 1 y 3 meses después del nacimiento. nadie sabe por qué seguirá el camino proceso autoinmune.
  6. El embarazo puede ser un desencadenante en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico. El embarazo también puede provocar la transición del lupus eritematoso discoide (cutáneo) al LES.
  7. Una madre con lupus eritematoso sistémico puede transmitir los genes a su bebé , predisponiéndolo a desarrollar una enfermedad autoinmune sistémica durante su vida.
  8. El niño puede desarrollarse lupus eritematoso neonatal asociado con la circulación de anticuerpos autoinmunes maternos en la sangre del bebé; esta condición es temporal y reversible.
  • Es necesario planificar un embarazo. bajo la supervisión de médicos calificados , concretamente reumatólogo y ginecólogo.
  • Es recomendable planificar un embarazo. durante un período de remisión estable curso crónico SCV.
  • En casos agudos lupus eritematoso sistémico con el desarrollo de complicaciones, el embarazo puede tener un efecto perjudicial no sólo en la salud, sino también provocar la muerte de la mujer.
  • Y si, no obstante, el embarazo se produce durante un período de exacerbación, luego, la cuestión de su posible conservación la deciden los médicos, junto con el paciente. Después de todo, la exacerbación del LES requiere uso a largo plazo medicamentos, algunos de los cuales están absolutamente contraindicados durante el embarazo.
  • Se recomienda quedar embarazada no antes de 6 meses después de la interrupción de los fármacos citotóxicos. (Metotrexato y otros).
  • Para el daño del lupus a los riñones y al corazón. No se puede hablar de embarazo, esto puede llevar a la muerte de la mujer por insuficiencia renal y/o cardíaca, porque son precisamente estos los organos estan llegando una carga enorme al llevar un bebé.
  Manejo del embarazo con lupus eritematoso sistémico:

  1. Necesario durante todo el embarazo. ser observado por un reumatólogo y un obstetra-ginecólogo , el trato con cada paciente es individual.
  2. Es necesario cumplir con el siguiente régimen: no trabaje demasiado, no se ponga nervioso, coma normalmente.
  3. Esté atento a cualquier cambio en su salud.
  4. El parto fuera del hospital de maternidad es inaceptable. , ya que existe riesgo de desarrollar complicaciones graves durante y después del parto.
  7. Incluso al comienzo del embarazo, el reumatólogo prescribe o ajusta la terapia. La prednisolona es el fármaco principal para el tratamiento del LES y no está contraindicada durante el embarazo. La dosis del medicamento se selecciona individualmente.
  8. También recomendado para mujeres embarazadas con LES. tomando vitaminas, preparaciones de potasio, aspirina (hasta la semana 35 de embarazo) y otros fármacos sintomáticos y antiinflamatorios.
  9. Obligatorio tratamiento de la toxicosis tardía y otros condiciones patologicas embarazo en un hospital de maternidad.
  10. Después del parto el reumatólogo aumenta la dosis de hormonas; en algunos casos, se recomienda suspender la lactancia materna, así como prescribir citostáticos y otros medicamentos para el tratamiento del LES: terapia de pulso, ya que el período posparto es peligroso para el desarrollo de exacerbaciones graves de la enfermedad.

  Anteriormente, no se recomendaba que todas las mujeres con lupus eritematoso sistémico quedaran embarazadas y, si concebían, se recomendaba a todas que se sometieran a una interrupción inducida del embarazo (aborto con medicamentos). Ahora los médicos han cambiado de opinión a este respecto: no se puede privar a una mujer de la maternidad, sobre todo porque existe una gran posibilidad de dar a luz a un bebé normal y sano. Pero se debe hacer todo lo posible para minimizar el riesgo para la madre y el bebé.

  ¿El lupus eritematoso es contagioso?

  Por supuesto, cualquier persona que vea extrañas erupciones en la cara piensa: “¿Será contagioso?” Además, las personas con estas erupciones caminan mucho tiempo, se sienten mal y toman constantemente algún tipo de medicación. Además, anteriormente los médicos asumían que el lupus eritematoso sistémico se transmitía por vía sexual, por contacto o incluso por gotitas en el aire. Pero al estudiar el mecanismo de la enfermedad con más detalle, los científicos han disipado por completo estos mitos, porque se trata de un proceso autoinmune.

  La causa exacta del desarrollo del lupus eritematoso sistémico aún no se ha establecido, solo existen teorías y suposiciones. Todo se reduce a una cosa: la causa principal es la presencia de determinados genes. Pero aún así, no todos los portadores de estos genes padecen enfermedades autoinmunes sistémicas.

  El desencadenante del desarrollo del lupus eritematoso sistémico puede ser:

  • diversas infecciones virales;
  • infecciones bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
  • factores de estrés;
  • cambios hormonales (el embarazo, adolescencia);
  • factores ambiente (por ejemplo, irradiación ultravioleta).
  Pero las infecciones no son agentes causantes de la enfermedad, por lo que el lupus eritematoso sistémico no es contagioso para los demás.

  Sólo el lupus tuberculoso puede ser contagioso (tuberculosis de la piel de la cara), ya que se detecta una gran cantidad de bacilos de tuberculosis en la piel y se aísla la vía de contacto de transmisión del patógeno.

  Lupus eritematoso, ¿qué dieta se recomienda y existen métodos de tratamiento con remedios caseros?

  Como ocurre con cualquier enfermedad, la nutrición juega un papel importante en el lupus eritematoso. Además, en esta enfermedad casi siempre hay una deficiencia, o en el contexto de la terapia hormonal: exceso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos y sustancias biológicamente activas.

  La principal característica de una dieta para el LES es una alimentación adecuada y equilibrada.

  1. Alimentos que contienen ácidos grasos insaturados (Omega-3):

  • pescado de mar;
  • muchas nueces y semillas;
  • aceite vegetal en no grandes cantidades;
  2. frutas y vegetales contienen más vitaminas y microelementos, muchos de los cuales contienen antioxidantes naturales, el calcio esencial y el ácido fólico se encuentran en grandes cantidades en las verduras y hierbas verdes;
  3. jugos, bebidas de frutas;
  4. carne magra de ave: filete de pollo, pavo;
  5. lácteos bajos en grasa , especialmente productos lácteos(queso bajo en grasa, requesón, yogur);
  6. cereales y fibra vegetal (pan de cereales, trigo sarraceno, avena, germen de trigo y muchos otros).

  1. Los alimentos con ácidos grasos saturados tienen un efecto negativo sobre los vasos sanguíneos, lo que puede agravar el curso del LES:

  • grasas animales;
  • comida frita;
  • carnes grasas (carnes rojas);
  • productos lácteos ricos en grasas, etc.
  2. Semillas y brotes de alfalfa. (cultivo de leguminosas).
  
  Foto: pasto de alfalfa.
  3. Ajo – Estimula poderosamente el sistema inmunológico.
  4. Platos salados, picantes y ahumados. que retienen líquido en el cuerpo.

  Si se producen enfermedades del tracto gastrointestinal en el contexto del LES o de la toma de medicamentos, se recomienda que el paciente se someta a frecuentes comidas fraccionadas de acuerdo a dieta terapéutica– cuadro número 1. Es mejor tomar todos los medicamentos antiinflamatorios con las comidas o inmediatamente después.

  Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en casa. solo es posible después de seleccionar un régimen de tratamiento individual en un entorno hospitalario y corregir las condiciones que amenazan la vida del paciente. Los medicamentos pesados ​​utilizados en el tratamiento del LES no se pueden recetar solos, la automedicación no conducirá a nada bueno. Las hormonas, los citostáticos, los antiinflamatorios no esteroides y otros fármacos tienen sus propias características y muchas reacciones adversas, y la dosis de estos fármacos es muy individual. La terapia seleccionada por los médicos se toma en casa, siguiendo estrictamente las recomendaciones. Las omisiones y las irregularidades en la toma de medicamentos son inaceptables.

  Sobre recetas de medicina tradicional, entonces el lupus eritematoso sistémico no tolera los experimentos. Ninguno de estos remedios impedirá el proceso autoinmune; simplemente puede perder un tiempo valioso. Los remedios caseros pueden ser eficaces si se utilizan en combinación con métodos tradicionales tratamiento, pero sólo después de consultar con un reumatólogo.

  algunos medios medicina tradicional Para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico:

  
  
  ¡Medidas de precaución! Todo remedios caseros que contiene hierbas venenosas o sustancias deben mantenerse fuera del alcance de los niños. Hay que tener cuidado con este tipo de fármacos, cualquier veneno es un medicamento siempre que se utilice en pequeñas dosis.

  ¿Fotos de cómo son los síntomas del lupus eritematoso?

  
  Foto: Cambios en forma de mariposa en la piel del rostro en el LES.
  
  Foto: lesiones cutáneas en las palmas con lupus eritematoso sistémico. Excepto cambios en la piel, este paciente presenta engrosamiento de las articulaciones de las falanges de los dedos, signos de artritis.
  
  Cambios distróficos clavos con lupus eritematoso sistémico: fragilidad, decoloración, estrías longitudinales de la placa ungueal.
  
  Lesiones lúpicas de la mucosa oral. . El cuadro clínico es muy similar al de la estomatitis infecciosa, que no se cura durante mucho tiempo.
  
  Y así es como podrían verse primeros síntomas de discoide o forma cutánea lupus eritematoso.
  
  Y así es como podría verse lupus eritematoso neonatal, Estos cambios, afortunadamente, son reversibles y en el futuro el bebé estará absolutamente sano.
  
  Cambios cutáneos en el lupus eritematoso sistémico, característicos de la infancia. La erupción es de naturaleza hemorrágica, se parece a la erupción del sarampión y deja manchas de la edad que no desaparecen durante mucho tiempo.
  

Investigación de laboratorio

análisis de sangre generales
. A menudo se observa un aumento de la VSG en el LES, pero esta señal no se correlaciona bien con la actividad de la enfermedad. Un aumento inexplicable de la VSG indica la presencia de una infección intercurrente.
. La leucopenia (generalmente linfopenia) se asocia con la actividad de la enfermedad.
. La anemia hipocrómica se asocia con inflamación crónica, oculta sangrado estomacal, tomando ciertos medicamentos. A menudo se detecta anemia leve o moderada. Se observa anemia hemolítica autoinmune positiva para Coombs grave en menos del 10% de los pacientes.

La trombocitopenia suele detectarse en pacientes con SAF. En muy raras ocasiones, se desarrolla trombocitopenia autoinmune asociada con la síntesis de AT en plaquetas.
. Un aumento de la PCR es inusual; observado en la mayoría de los casos en presencia de infección concomitante. Aumento moderado de la concentración de PCR (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Análisis general de orina.
Se detectan proteinuria, hematuria, leucocituria, cuya gravedad depende de la variante clínica y morfológica de la nefritis lúpica.

Estudios bioquímicos
Los cambios en los parámetros bioquímicos no son específicos y dependen del daño predominante a los órganos internos durante los diferentes períodos de la enfermedad. Estudios inmunológicos
. El factor antinuclear (ANF) es una población heterogénea de autoanticuerpos que reaccionan con varios componentes del núcleo celular. El ANF se detecta en el 95% de los pacientes con LES (generalmente con títulos altos); su ausencia en la gran mayoría de los casos va en contra del diagnóstico de LES.

AT antinuclear. Los AT del ADN bicatenario (nativo) (anti-ADN) son relativamente específicos del LES; detectado en el 50-90% de los pacientes ♦ AT a histonas, más típico del lupus inducido por fármacos. Los antígenos AT a 5m (anti-Sm) son muy específicos del LES, pero se detectan sólo en el 10-30% de los pacientes; La AT a las ribonucleoproteínas nucleares pequeñas se detecta con mayor frecuencia en pacientes con manifestaciones de enfermedad mixta del tejido conectivo. ♦ La AT al antígeno Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) se asocia con linfopenia, trombocitopenia, fotodermatitis, fibrosis pulmonar y síndrome de Sjögren. El antígeno AT a La/SS-B (anti-La/SSB) se encuentra a menudo junto con el anti-Ro.

La APL, la reacción de Wasserman falsamente positiva, el anticoagulante lúpico y la AT a cardiolipina son marcadores de laboratorio de APS.

Otras anomalías de laboratorio
En muchos pacientes, se detectan las llamadas células de lupus: células LE (lupus eritematoso) (leucocitos que tienen material nuclear fagocitado), complejos inmunes circulantes, RF, pero la importancia clínica de estas anomalías de laboratorio es pequeña. En pacientes con nefritis lúpica, se observa una disminución en la actividad hemolítica total del complemento (CH50) y sus componentes individuales (C3 y C4), que se correlaciona con la actividad de la nefritis (especialmente el componente C3).

Diagnóstico

Para diagnosticar el LES, no es suficiente la presencia de un síntoma de la enfermedad o un cambio de laboratorio identificado: el diagnóstico se establece sobre la base de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, datos de métodos de investigación instrumentales y de laboratorio y criterios de clasificación de la enfermedad. de la Asociación Americana de Reumatología.

Criterios de la Asociación Estadounidense de Reumatología

1. Erupción en los pómulos: eritema fijo en los pómulos, con tendencia a extenderse a la zona nasolabial.
2. Erupción discoide: placas eritematosas elevadas con escamas cutáneas adherentes y tapones foliculares; Las lesiones antiguas pueden tener cicatrices atróficas.

3. Fotosensibilidad: una erupción cutánea que se produce como resultado de una reacción inusual a la luz solar.
4. Úlceras bucales: ulceración de la cavidad bucal o nasofaringe; generalmente indoloro.

5. Artritis: artritis no erosiva que afecta a 2 o más articulaciones periféricas, manifestada por dolor a la palpación, hinchazón y derrame.
6. Serositis: pleuresía (dolor pleural, o roce pleural, o presencia de derrame pleural) o pericarditis (confirmada por ecocardiografía o auscultación de un roce pericárdico).

7. Daño renal: proteinuria persistente >0,5 g/día o cilindro (eritrocitario, hemoglobina, granular o mixto).
8. Daño al sistema nervioso central: convulsiones o psicosis (en ausencia de ingesta de fármacos o trastornos metabólicos).

9. Trastornos hematológicos: anemia hemolítica con reticulocitosis o leucopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Trastornos inmunológicos ♦ anti-DNA o ♦ anti-Sm o ♦ aPL: -aumento del nivel de IgG o IgM (AT a cardiolipina); - prueba positiva de anticoagulante lúpico utilizando métodos estándar; - reacción de Wasserman falsa positiva durante al menos 6 meses con ausencia confirmada de sífilis mediante la prueba de inmovilización de Treponema pallidum y la prueba de adsorción fluorescente de AT treponémica.
11. ANF: aumento de los títulos de ANF (en ausencia de toma de fármacos que provocan el síndrome similar al lupus). El diagnóstico de LES se realiza cuando se encuentran 4 o más de los 11 criterios enumerados anteriormente.

Criterios diagnósticos del SAF

I. Criterios clínicos
1. Trombosis (uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos en cualquier órgano).
2. Patología del embarazo (uno o más casos de muerte intrauterina de un feto morfológicamente normal después de la décima semana de gestación o uno o más casos de parto prematuro de un feto morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación o tres o más casos consecutivos de abortos espontáneos antes de la décima semana de gestación).

II. Criterios de laboratorio
1. AT a cardiolipina (IgG y/o IgM) en sangre en títulos medios o altos en 2 o más estudios con un intervalo de al menos 6 semanas.
2. Anticoagulante lúpico plasmático en 2 o más estudios con al menos 6 semanas de diferencia, determinado de la siguiente manera:
. prolongación del tiempo de coagulación del plasma en pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos;
. falta de corrección por prolongación del tiempo de coagulación de las pruebas de detección en las pruebas de mezcla con plasma de donante;
. acortamiento o corrección de la prolongación del tiempo de coagulación de las pruebas de detección cuando se añaden fosfolípidos;
. exclusión de otras coagulopatías. Un SAF específico se diagnostica en función de la presencia de un criterio clínico y otro de laboratorio.

Si se sospecha LES, se deben realizar los siguientes estudios:
. análisis de sangre general con determinación de VSG y recuento del contenido de leucocitos (con fórmula de leucocitos) y plaquetas. análisis de sangre inmunológico con determinación de ANF. análisis generales de orina. radiografía de pecho
. ECG, ecocardiografía.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad en la que, debido a una alteración del sistema inmunológico, se desarrollan reacciones inflamatorias en diversos órganos y tejidos.

La enfermedad se presenta con períodos de exacerbación y remisión, cuya aparición es difícil de predecir. Al final, el lupus eritematoso sistémico conduce a la insuficiencia de uno u otro órgano, o de varios órganos.

Las mujeres padecen lupus eritematoso sistémico 10 veces más que los hombres. La enfermedad es más común entre las edades de 15 y 25 años. Muy a menudo, la enfermedad se manifiesta durante la pubertad, el embarazo y el posparto.

Causas del lupus eritematoso sistémico

Se desconoce la causa del lupus eritematoso sistémico. Se analiza la influencia indirecta de una serie de factores ambientales externos e internos, como la herencia, las infecciones virales y bacterianas, los cambios hormonales y los factores ambientales.

La predisposición genética juega un papel en la aparición de la enfermedad. Se ha comprobado que si a uno de los gemelos se le diagnostica lupus, el riesgo de que el otro contraiga la enfermedad aumenta 2 veces. Quienes se oponen a esta teoría señalan que aún no se ha encontrado el gen responsable del desarrollo de la enfermedad. Además, en los niños, uno de cuyos padres tiene lupus eritematoso sistémico, sólo el 5% desarrolla la enfermedad.

La teoría viral y bacteriana está respaldada por la detección frecuente del virus de Epstein-Barr en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Además, se ha comprobado que el ADN de algunas bacterias puede estimular la síntesis de autoanticuerpos antinucleares.

En las mujeres con LES, a menudo se detecta en la sangre un aumento de hormonas como el estrógeno y la prolactina. A menudo, la enfermedad se manifiesta durante el embarazo o después del parto. Todo esto habla a favor de la teoría hormonal del desarrollo de la enfermedad.

Se sabe que los rayos ultravioleta en varias personas predispuestas pueden desencadenar la producción de autoanticuerpos por parte de las células de la piel, lo que puede provocar la aparición o exacerbación de una enfermedad existente.

Desafortunadamente, ninguna de las teorías explica de manera confiable la causa del desarrollo de la enfermedad. Por tanto, el lupus eritematoso sistémico se considera actualmente una enfermedad polietiológica.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Bajo la influencia de uno o más de los factores anteriores, en condiciones de funcionamiento inadecuado del sistema inmunológico, el ADN de varias células queda "expuesto". El cuerpo percibe estas células como extrañas (antígenos) y, para protegerse contra ellas, se producen proteínas de anticuerpos especiales que son específicas de estas células. Cuando los anticuerpos y los antígenos interactúan, se forman complejos inmunes que se fijan en varios órganos. Estos complejos conducen al desarrollo de inflamación inmune y daño celular. Las células del tejido conectivo se ven especialmente afectadas. Dada la amplia distribución del tejido conectivo en el cuerpo, en el lupus eritematoso sistémico, casi todos los órganos y tejidos del cuerpo están involucrados en el proceso patológico. Los complejos inmunes, que se fijan en la pared de los vasos sanguíneos, pueden provocar trombosis. Los anticuerpos circulantes, debido a sus efectos tóxicos, provocan el desarrollo de anemia y trombocitopenia.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica que cursa con períodos de exacerbación y remisión. Dependiendo de las manifestaciones iniciales, se distinguen las siguientes variantes del curso de la enfermedad:

curso agudo de LES- manifestado por fiebre, debilidad, fatiga, dolor en las articulaciones. Muy a menudo, los pacientes indican el día en que comenzó la enfermedad. En 1-2 meses, se forma un cuadro clínico detallado de daño a órganos vitales. Con un curso que progresa rápidamente, los pacientes suelen morir después de 1 a 2 años.
curso subagudo de LES- los primeros síntomas de la enfermedad no son tan pronunciados. Desde la manifestación hasta el daño a los órganos, pasa un promedio de 1 a 1,5 años.
curso crónico del LES- Uno o más síntomas han estado presentes durante muchos años. En un curso crónico, los períodos de exacerbación son raros, sin alteración de órganos vitales. A menudo, se requieren dosis mínimas de medicamentos para tratar la enfermedad.

Como regla general, las manifestaciones iniciales de la enfermedad son inespecíficas, cuando se toman medicamentos antiinflamatorios o de forma espontánea, desaparecen sin dejar rastro. A menudo, el primer signo de la enfermedad es la aparición de enrojecimiento en la cara en forma de alas de mariposa, que también desaparece con el tiempo. El período de remisión, según el tipo de curso, puede ser bastante largo. Luego, bajo la influencia de algún factor predisponente (exposición prolongada al sol, embarazo), se produce una exacerbación de la enfermedad, que posteriormente también es reemplazada por una fase de remisión. Con el tiempo, a los síntomas de daño orgánico se suman manifestaciones inespecíficas. El cuadro clínico detallado se caracteriza por daño a los siguientes órganos.

1. Piel, uñas y cabello.. Las lesiones cutáneas son uno de los síntomas más comunes de la enfermedad. A menudo, los síntomas aparecen o se intensifican después de una exposición prolongada al sol, a las heladas o durante un shock psicoemocional. Un signo característico del LES es la aparición de enrojecimiento en forma de alas de mariposa en las mejillas y la nariz.

Eritema de mariposa

Además, como regla general, en áreas abiertas de la piel (cara, extremidades superiores, área del escote), se encuentran enrojecimiento de la piel de diversas formas y tamaños, propenso al crecimiento periférico: eritema centrífugo de Biette. El lupus eritematoso discoide se caracteriza por la aparición de enrojecimiento en la piel, que luego es reemplazado por hinchazón inflamatoria, luego la piel de esta zona se engrosa y finalmente se forman áreas de atrofia con cicatrices.

Los focos de lupus discoide pueden aparecer en diversas zonas, en este caso se habla de diseminación del proceso. Otra manifestación sorprendente de daño a la piel es la capilaritis: enrojecimiento e hinchazón y numerosas hemorragias puntuales en las yemas de los dedos, las palmas y las plantas. El daño del cabello en el lupus eritematoso sistémico se manifiesta por calvicie. Los cambios en la estructura de las uñas, hasta la atrofia del pliegue periungueal, ocurren durante el período de exacerbación de la enfermedad.

2. Membranas mucosas. Por lo general, se ve afectada la membrana mucosa de la boca y la nariz. El proceso patológico se caracteriza por la aparición de enrojecimiento, la formación de erosiones de la mucosa (enantema), así como pequeñas úlceras en la cavidad bucal (estomatitis aftosa).

Estomatitis aftosa

Cuando aparecen grietas, erosiones y úlceras en el borde rojo de los labios, se diagnostica queilitis lúpica.

3. Sistema musculoesquelético. El daño articular ocurre en el 90% de los pacientes con LES.

En el proceso patológico están involucradas pequeñas articulaciones, generalmente los dedos. La lesión es de naturaleza simétrica, a los pacientes les molesta el dolor y la rigidez. Rara vez se desarrolla deformidad articular. La necrosis ósea aséptica (sin componente inflamatorio) es común. Se ven afectadas la cabeza del fémur y la articulación de la rodilla. El cuadro clínico está dominado por síntomas de insuficiencia funcional del miembro inferior. Cuando el aparato ligamentoso está involucrado en el proceso patológico, se desarrollan contracturas no permanentes y, en casos graves, dislocaciones y subluxaciones.

4. Sistema respiratorio. La lesión más común son los pulmones. La pleuresía (acumulación de líquido en la cavidad pleural), generalmente bilateral, se acompaña de dolor en el pecho y dificultad para respirar. La neumonitis lúpica aguda y las hemorragias pulmonares son afecciones potencialmente mortales y, sin tratamiento, conducen al desarrollo del síndrome de dificultad respiratoria.

5. El sistema cardiovascular. La más común es la endocarditis de Libman-Sachs, con afectación frecuente de la válvula mitral. En este caso, como resultado de la inflamación, se produce la fusión de las valvas valvulares y la formación de un defecto cardíaco como la estenosis. Con la pericarditis, las capas pericárdicas se espesan y también puede aparecer líquido entre ellas. La miocarditis se manifiesta por dolor en la zona del pecho y agrandamiento del corazón. En el LES, los vasos pequeños y medianos suelen verse afectados, incluidas las arterias coronarias y cerebrales. Por tanto, el ictus y la enfermedad coronaria son la principal causa de mortalidad en pacientes con LES.

6. riñones. En pacientes con LES, con alta actividad del proceso, se forma nefritis lúpica.

7. Sistema nervioso. Dependiendo del área afectada, los pacientes con LES presentan una amplia gama de síntomas neurológicos, que van desde dolores de cabeza tipo migraña hasta ataques isquémicos transitorios y accidentes cerebrovasculares. Durante los períodos de alta actividad del proceso, pueden ocurrir ataques epilépticos, corea y ataxia cerebral. La neuropatía periférica ocurre en el 20% de los casos. Se considera que su manifestación más dramática es la neuritis óptica con pérdida de visión.

Diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de LES se considera establecido cuando se cumplen 4 o más de 11 criterios (American Rheumatological Association, 1982).

Eritema de mariposa	Eritema fijo (plano o elevado) en los pómulos, con tendencia a extenderse a los pliegues nasolabiales.
erupción discoide	Lesiones eritematosas elevadas con escamas apretadas, atrofia de la piel y cicatrización con el tiempo.
Fotosensibilidad	La aparición o empeoramiento de una erupción después de la exposición al sol.
Úlceras de la mucosa oral y/o nasofaríngea.	Normalmente indoloro.
Artritis	La aparición de hinchazón y dolor en al menos dos articulaciones sin deformarlas.
Serositis	Pleuresía o pericarditis.
Daño en el riñón	Una de las siguientes manifestaciones: aumento periódico de proteínas en la orina hasta 0,5 g/día o detección de cilindros en la orina.
Daño al SNC	Una de las siguientes manifestaciones: convulsiones o psicosis no asociadas a otras causas.
Trastornos hematológicos	Una de las siguientes manifestaciones: anemia hemolítica, linfopenia o trombocitopenia no asociada a otras causas.
Trastornos inmunológicos	Detección de células LE, o anticuerpos contra el ADNn en suero, o anticuerpos contra el antígeno de Smith, o una reacción de Wassermann falsa positiva, que persiste durante 6 meses sin detección de Treponema pallidum.
Anticuerpos antinucleares	Un aumento en el título de anticuerpos antinucleares no asociado a otros motivos.

Las pruebas inmunológicas juegan un papel importante en el diagnóstico del LES. La ausencia de factor antinuclear en el suero sanguíneo pone en duda el diagnóstico de LES. Según los datos de laboratorio, se determina el grado de actividad de la enfermedad.

Con un aumento en el grado de actividad, aumenta el riesgo de daño a nuevos órganos y sistemas, así como el empeoramiento de enfermedades existentes.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

El tratamiento debe ser lo más apropiado posible para cada paciente individual. La hospitalización es necesaria en los siguientes casos:

Con aumento persistente de temperatura sin motivo aparente;
cuando se presentan condiciones potencialmente mortales: insuficiencia renal rápidamente progresiva, neumonitis aguda o hemorragia pulmonar.
cuando ocurren complicaciones neurológicas.
con una disminución significativa del número de plaquetas, glóbulos rojos o linfocitos.
en los casos en que una exacerbación del LES no pueda tratarse de forma ambulatoria.

Para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico durante una exacerbación, según un esquema determinado, se utilizan ampliamente fármacos hormonales (prednisolona) y citostáticos (ciclofosfamida). Si los órganos del sistema musculoesquelético se ven afectados, así como con un aumento de temperatura, se prescriben medicamentos antiinflamatorios no esteroides (diclofenaco).

Para un tratamiento adecuado de una enfermedad de un órgano en particular, es necesaria la consulta con un especialista en este campo.

El pronóstico de vida con LES con un tratamiento oportuno y correcto es favorable. La tasa de supervivencia a cinco años de estos pacientes es aproximadamente del 90%. Pero, sin embargo, la tasa de mortalidad de los pacientes con LES es tres veces mayor que la de la población general. Los factores de pronóstico desfavorables incluyen la aparición temprana de la enfermedad, el sexo masculino, el desarrollo de nefritis lúpica, la alta actividad del proceso y la infección.

Médico de cabecera Sirotkina E.V.

Diagnosticar el lupus puede resultar difícil. Los médicos pueden tardar meses o incluso años en recopilar los síntomas y diagnosticar con precisión esta compleja enfermedad. El paciente puede desarrollar los síntomas mencionados en esta parte durante un largo período de enfermedad o en un corto período de tiempo. El diagnóstico de LES es estrictamente individual y es imposible verificar esta enfermedad por la presencia de un síntoma. El diagnóstico correcto del lupus requiere conocimiento y conciencia por parte del médico y buena comunicación por parte del paciente. Informarle a su médico un historial médico completo y preciso (como qué problemas de salud ha tenido y durante cuánto tiempo, qué desencadenó la enfermedad) es esencial para el proceso de diagnóstico. Esta información, junto con el examen físico y los resultados de las pruebas de laboratorio, ayuda al médico a considerar o confirmar otras afecciones que pueden ser similares al LES. Hacer un diagnóstico puede llevar tiempo y es posible que la enfermedad no se verifique de inmediato, sino solo cuando aparecen nuevos síntomas.

No existe una prueba única que pueda determinar si una persona tiene LES, pero varias pruebas de laboratorio pueden ayudar al médico a hacer un diagnóstico. Se utilizan pruebas que detectan autoanticuerpos específicos que suelen estar presentes en pacientes con lupus. Por ejemplo, las pruebas de anticuerpos antinucleares generalmente se realizan para detectar autoanticuerpos que antagonizan componentes del núcleo o "centro de comando" de las propias células de una persona. Muchos pacientes dan positivo en las pruebas de anticuerpos antinucleares; sin embargo, algunos medicamentos, infecciones y otras enfermedades también pueden provocar un resultado positivo. La prueba de anticuerpos antinucleares simplemente proporciona otra pista para que el médico haga un diagnóstico. También existen análisis de sangre para tipos individuales de autoanticuerpos que son más específicos para personas con lupus, aunque no todas las personas con lupus dan positivo. Estos anticuerpos incluyen anti-ADN, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Un médico puede utilizar estas pruebas para confirmar un diagnóstico de lupus.

Según los criterios de diagnóstico del Colegio Americano de Reumatología, revisión de 1982, existen 11 de los siguientes:

Once signos diagnósticos de LES

• rojo en la zona de los pómulos (en forma de “mariposa”, en la piel del pecho en la zona del “escote”, en el dorso de las manos)
• discoide (ulceraciones escamosas en forma de disco, con mayor frecuencia en la piel de la cara, el cuero cabelludo o el pecho)
• (sensibilidad a la luz solar en un corto período de tiempo (no más de 30 minutos)
• Úlceras en la boca (dolor en la garganta, boca o nariz)
• artritis (dolor, hinchazón, en las articulaciones)
• serositis (la membrana serosa que rodea los pulmones, el corazón y el peritoneo, que causa dolor al cambiar de posición del cuerpo y, a menudo, se acompaña de dificultad para respirar)_
• afectación renal
• problemas asociados con daños al sistema nervioso central (psicosis y convulsiones no asociadas con medicamentos)
• problemas hematológicos (disminución del número de células sanguíneas)
• trastornos inmunológicos (que aumentan el riesgo de infecciones secundarias)
• Anticuerpos antinucleares (autoanticuerpos que actúan contra los núcleos de las células del propio cuerpo cuando estas partes de las células se perciben erróneamente como extrañas (antígeno)

Estos criterios de diagnóstico están diseñados para permitir al médico distinguir el LES de otras enfermedades del tejido conectivo, y 4 de los signos anteriores son suficientes para hacer un diagnóstico. Además, la presencia de un solo signo no excluye la enfermedad. Además de los signos incluidos en los criterios diagnósticos, los pacientes con LES pueden presentar síntomas adicionales de la enfermedad. Estos incluyen trastornos tróficos (pérdida de peso, intensificada hasta la aparición de focos de calvicie o calvicie total), fiebre de carácter desmotivado. A veces, el primer signo de la enfermedad puede ser un cambio inusual en el color de la piel (azul, blanco) de los dedos o parte del dedo, la nariz y las orejas debido al frío o al estrés emocional. Este cambio en el color de la piel se llama síndrome de Raynaud. Otros síntomas comunes de la enfermedad que pueden presentarse son debilidad muscular o malestar abdominal acompañado de náuseas, vómitos y, en ocasiones, diarrea.

Aproximadamente el 15% de los pacientes con LES también padecen el síndrome de Sjogren o el llamado "síndrome seco". Esta es una condición crónica que se acompaña de ojos secos y boca seca. Las mujeres también pueden experimentar sequedad de las membranas mucosas de los órganos genitales (vagina).

A veces, las personas con LES experimentan depresión o incapacidad para concentrarse. Pueden ocurrir cambios rápidos de humor o comportamientos inusuales por las siguientes razones:

Estos fenómenos pueden estar asociados con una inflamación autoinmune en el sistema nervioso central.

Estas manifestaciones pueden ser una reacción normal ante un cambio en su bienestar.

La afección puede estar asociada con efectos no deseados de los medicamentos, especialmente cuando se agrega un nuevo medicamento o aparecen nuevos síntomas que empeoran. Repetimos que los signos de LES pueden aparecer durante un período prolongado. Aunque muchos pacientes con LES suelen tener múltiples síntomas, la mayoría suelen tener múltiples problemas de salud que tienden a empeorar con el tiempo. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con LES se sienten bien durante la terapia, sin ningún signo de daño orgánico.

Estas afecciones del sistema nervioso central pueden requerir la adición de otros medicamentos además de los medicamentos primarios para tratar el LES que afecta el sistema nervioso central. Por eso en ocasiones un reumatólogo necesita la ayuda de médicos de otras especialidades, en particular de un psiquiatra, neurólogo, etc.

Algunas pruebas se utilizan con menos frecuencia, pero pueden resultar útiles si los síntomas del paciente siguen sin estar claros. El médico puede ordenar una biopsia de la piel o los riñones si están afectados. Por lo general, al hacer un diagnóstico, se prescribe una prueba de sífilis: la reacción de Wassermann, ya que algunos anticuerpos del lupus en la sangre pueden causar una reacción falsa positiva a la sífilis. Una prueba positiva no significa que el paciente tenga sífilis. Además, todas estas pruebas sólo ayudan a darle al médico pistas e información para realizar el diagnóstico correcto. El médico debe comparar el panorama completo: historial médico, síntomas clínicos y datos de pruebas para determinar con precisión si una persona tiene lupus.

Se utilizan otras pruebas de laboratorio para controlar el progreso de la enfermedad desde el momento del diagnóstico. Un hemograma completo, un análisis de orina, un panel de química sanguínea y la velocidad de sedimentación globular (ESR) pueden proporcionar información valiosa. La VSG es un indicador de inflamación en el cuerpo. Ella diagnostica la rapidez con la que los glóbulos rojos caen al fondo del tubo que contiene sangre no coagulada. Sin embargo, un aumento en la VSG no es un indicador importante del LES, pero en combinación con otros indicadores puede prevenir algunas complicaciones del LES. Se trata principalmente de la adición de una infección secundaria, que no sólo complica la condición del paciente, sino que también crea problemas en el tratamiento del LES. Otra prueba muestra el nivel de un grupo de proteínas en la sangre llamado complemento. Las personas con lupus suelen tener niveles bajos de complemento, especialmente durante una exacerbación de la enfermedad.

Reglas de diagnóstico para LES

• Cuestionamiento sobre la aparición de signos de la enfermedad (antecedentes de la enfermedad), la presencia de familiares con alguna enfermedad.
• Examen médico completo (de pies a cabeza)

Examen de laboratorio:

• Análisis de sangre clínico general con recuento de todas las células sanguíneas: leucocitos, eritrocitos, plaquetas.
• Análisis general de orina.
• Análisis de sangre bioquímico
• Estudio del complemento total y algunos componentes del complemento, que a menudo se detectan en actividad de LES baja y alta.
• Prueba de anticuerpos antinucleares: títulos positivos en la mayoría de los pacientes, pero la positividad puede deberse a otras razones
• Prueba de otros autoanticuerpos (anti-ADN bicatenario, anti-ribunucleoproteína (RNP), anti-Ro, anti-La): una o más de estas pruebas son positivas en el LES
• El estudio de reacción de Wasserman es un análisis de sangre para detectar sífilis, que en el caso de pacientes con LES es un falso positivo y no es un indicador de sífilis.
• Biopsia de piel y/o riñón.