El lupus eritematoso resiste. Lupus eritematoso sistémico, curso crónico, actividad en estadio III, con daño renal - nefritis lúpica - anamnesis
Hay lupus eritematoso crónico (discoide) y agudo (sistémico) (lupus eritematoso). Afecta principalmente a mujeres; la enfermedad suele comenzar entre los 20 y los 40 años. En ambas formas de lupus eritematoso, el borde rojo de los labios y la mucosa de la boca pueden verse afectados. Las lesiones aisladas de la mucosa oral en el lupus eritematoso prácticamente no ocurren, por lo que los pacientes inicialmente visitan al dentista muy raramente.
Según los conceptos modernos, el lupus eritematoso se refiere a la colagenosis, una enfermedad autoinmune en la que se produce sensibilización a agentes infecciosos y de otro tipo. Los factores predisponentes son las alergias a luz de sol, infecciones, incluidas las focales, lesiones, resfriados, etc.
Lupus eritematoso crónico. La piel de la cara suele verse afectada (normalmente en la frente, la nariz y las mejillas en forma de mariposa), orejas, cuero cabelludo, borde rojo de los labios (principalmente inferiores) y otras zonas abiertas. El proceso puede localizarse aislado en el borde rojo del labio. La mucosa oral se ve afectada muy raramente.
Los principales signos clínicos del lupus eritematoso crónico son eritema, hiperqueratosis y atrofia. Primero, aparece el eritema, luego aparece rápidamente la hiperqueratosis y luego la atrofia, que cubre gradualmente toda la lesión desde el centro, mientras que el eritema y la hiperqueratosis persisten. Puede producirse infiltración de la lesión, telangiectasias y pigmentación.
Todas las formas de lupus eritematoso crónico en el borde rojo de los labios y la mucosa oral se acompañan de ardor y dolor, especialmente al comer.
Hay 4 formas clínicas Lupus eritematoso crónico en el borde rojo de los labios: típico, sin atrofia clínicamente significativa, erosivo-ulceroso y profundo.
En la forma típica, el borde rojo del labio está infiltrado de forma difusa o focal y es de color rojo oscuro. Las lesiones están cubiertas de escamas apretadas. Cuando intentas eliminarlos, se produce sangrado y dolor. En el centro de la lesión hay atrofia.
Las lesiones del borde rojo sin atrofia clínicamente significativa son clínicamente diferentes de la forma típica. Algunas zonas presentan infiltración leve y telangiectasias.
La forma erosiva-ulcerosa se caracteriza por inflamación severa, erosiones, úlceras, grietas, alrededor de las cuales se observa hiperqueratosis. Esta es la forma más dolorosa.
En la forma profunda de lupus eritematoso, la lesión parece una formación nodular que sobresale por encima del borde rojo, en su superficie hay eritema e hiperqueratosis.
El lupus eritematoso del borde rojo de los labios se transforma en cáncer después de muchos años de existencia en aproximadamente el 6% de los casos.
En la cavidad bucal, además de los labios, la membrana mucosa de las mejillas a lo largo de la línea de cierre de los dientes se ve afectada con mayor frecuencia y, con menor frecuencia, el paladar, la lengua y otras áreas.
En la forma típica, aparecen en la mucosa oral focos ligeramente protuberantes de hiperemia congestiva con hiperqueratosis en forma de opacidad del epitelio; A lo largo de la periferia de la lesión hay un borde de hiperqueratosis, en el centro hay una superficie atrofiada cubierta de delicados puntos y rayas blancas. Posteriormente aparecen puntos y rayas a lo largo de la periferia de la lesión. En caso de inflamación grave, el cuadro de hiperqueratosis y atrofia parece poco claro. En caso de inflamación severa y traumatismo de la lesión. forma típica se vuelve erosivo-ulceroso con la formación de una erosión o úlcera muy dolorosa en el centro. Después de su curación, por regla general, quedan focos de atrofia y cicatrices. Algunas formas de lupus eritematoso ocurren sin queratosis ni atrofia pronunciadas, otras, sin hiperemia ni atrofia pronunciadas.
Durante el examen patohistológico, se observan paraqueratosis, hiperqueratosis y acantosis en el epitelio, alternando con atrofia, en algunos lugares: tinción pálida de las células de la capa espinosa, desdibujamiento de la membrana basal debido a la penetración de células infiltradas del estroma en el epitelio. . El estroma se caracteriza por un infiltrado masivo de células linfoides plasmáticas, una fuerte dilatación de los vasos sanguíneos con la formación de "lagos linfáticos" entre el epitelio y el tejido conectivo y la destrucción de colágeno y fibras elásticas. En la forma erosiva-ulcerosa, la hinchazón y la inflamación son más pronunciadas y los defectos epiteliales son visibles en algunos lugares.
El lupus eritematoso crónico debe distinguirse del liquen plano, la leucoplasia en el borde rojo de los labios, así como de la queilitis actínica y la queilitis abrasiva precancrosis de Manganotti. Cuando el lupus eritematoso afecta la piel y el borde rojo de los labios al mismo tiempo, el diagnóstico no suele presentar dificultades. Las lesiones aisladas de los labios y la mucosa oral a veces son difíciles de diagnosticar. Por lo tanto, además de exámen clinico recurrir a métodos de investigación adicionales: diagnóstico histológico y luminiscente. En los rayos de Wood para el lupus eritematoso, las áreas de hiperqueratosis en el borde rojo de los labios dan un brillo azul nieve o blanco como la nieve, en la membrana mucosa, un brillo blanco o blanco turbio en forma de puntos y rayas.
El lupus eritematoso crónico es una enfermedad de larga duración (años - décadas) difícil de tratar.
Un paciente con lupus eritematoso debe ser examinado exhaustivamente para identificar la naturaleza sistémica de la enfermedad, detectar y eliminar focos de infección focal y determinar la reacción a la luz solar. Luego se higieniza la cavidad bucal, se eliminan los irritantes, se toman medidas para proteger las lesiones de la luz solar, el calor extremo, el frío, el viento y las lesiones utilizando cremas fotoprotectoras “Shield” y “Beam” y ungüentos con corticosteroides.
Los mejores resultados se obtuvieron con un tratamiento complejo con fármacos antipalúdicos y corticosteroides. Chingamin (delagil, rezoquin) se usa por vía oral 0,25 g 2 veces al día (en promedio 20 g por ciclo) o en forma de inyecciones intralesionales de una solución al 5-10% de 1 a 3 ml 1 a 2 días después de la hundimiento de Fenómenos inflamatorios agudos. Al mismo tiempo, se administra prednisolona por vía oral en dosis de 10 a 15 mg/día (triamcinolona, dexametasona en dosis apropiadas), un complejo de vitaminas B, ácido nicotínico. Los corticosteroides se utilizan hasta que desaparecen los fenómenos inflamatorios graves, después de lo cual la dosis se reduce gradualmente y se detiene la administración.
Localmente, en la cavidad bucal, se utilizan antisépticos y analgésicos.
Los pacientes con lupus eritematoso crónico están registrados en el dispensario.
Lupus eritematoso agudo. El lupus eritematoso agudo es una enfermedad sistémica grave que se presenta de forma aguda o subaguda. Se caracteriza por una afección grave, a menudo acompañada de fiebre alta, daño a los órganos internos (glomerulonefritis, endocarditis, poliserositis, poliartritis, gastritis, colitis, etc.), leucopenia y un fuerte aumento de la VSG. Los cambios en la piel pueden aparecer en forma de focos de hiperemia leve o tener un carácter polimórfico (manchas de hiperemia, hinchazón, ampollas, ampollas), que se asemejan a la erisipela. En la cavidad bucal se observan cambios similares a los de la piel: manchas hiperémicas y edematosas, hemorragias, erupciones de vesículas y ampollas, que rápidamente se convierten en erosiones cubiertas con placa fibrinosa.
El diagnóstico de lupus eritematoso agudo se realiza sobre la base del examen de la piel, los órganos internos, así como la detección de células de lupus eritematoso y el "fenómeno de roseta" en muestras de sangre periférica y de médula ósea.
El tratamiento de pacientes con lupus eritematoso agudo lo llevan a cabo especialistas en enfermedades del colágeno.
El mayor efecto se logra cuando se trata al inicio de la enfermedad. EN periodo agudo La terapia se lleva a cabo en un hospital, donde se proporciona comida con cantidad suficiente vitaminas B y C. Las tácticas de tratamiento dependen del grado de actividad del proceso patológico.
Lupus eritematoso crónico
Muy a menudo, con el lupus eritematoso crónico, se produce daño en el borde rojo. labio inferior, y en más de la mitad de los casos es aislado, y mucho menos a menudo se ve afectada la membrana mucosa de la cavidad bucal, en la que se encuentran formas aisladas en casos aislados [Antonova T.N., 1965]. Hay tres formas de lupus eritematoso localizado en el labio: una forma típica, una forma sin atrofia clínicamente significativa y una forma erosiva-ulcerativa. La forma típica se caracteriza por tres características principales: eritema, hiperqueratosis y atrofia. En este caso, el proceso puede cubrir de forma difusa todo el borde rojo, sin acompañarse de una infiltración pronunciada, y puede manifestarse como focos infiltrados limitados. La atrofia en los focos de lupus eritematoso, localizada en el labio, es mucho menos pronunciada que en la piel y tiene la apariencia de un borde rojo ligeramente adelgazado con telangiectasia. La atrofia se expresa más claramente en las áreas por donde pasa el proceso. borde rojo en la piel. En algunos pacientes con una forma típica de lupus eritematoso, se observa un aumento brusco de hiperqueratosis en algunos lugares de los labios, y luego el proceso se vuelve similar a la leucoplasia verrugosa e incluso al cuerno cutáneo.
La forma de lupus eritematoso sin atrofia pronunciada se caracteriza por eritema difuso e hiperqueratosis muy moderada.
La forma erosiva-ulcerosa se caracteriza por la formación de erosiones, grietas y úlceras cubiertas con costras serosas y serosas-sanguinolentas en el contexto de la forma típica de eritematosis. El proceso suele ir acompañado de hinchazón e hiperemia aguda del borde rojo. En ocasiones, erosiones o úlceras cubren todo el borde rojo. Con esta forma, se notan ardor y dolor.
También existen tres formas de lupus eritematoso en la mucosa oral: típico, exudativo-hiperémico y erosivo-ulcerativo. En la forma típica, se desarrolla un foco de hiperemia limitado y ligeramente infiltrado con una ligera queratinización a lo largo de la periferia. La queratinización tiene la apariencia de delicadas franjas blancas finas dispuestas en forma de valla. La atrofia es claramente visible en el centro de la lesión. En la forma exudativa-hiperémica, la membrana mucosa de la lesión es de color rojo brillante, edematosa, la queratinización a lo largo de la periferia de la lesión se expresa débilmente y la atrofia no está clínicamente determinada. Si en este contexto se producen úlceras o erosiones dolorosas, se diagnostica una forma ulcerosa erosiva.
Para diagnosticar el lupus eritematoso del borde rojo de los labios, se utiliza el método luminiscente. Las lesiones típicas del lupus eritematoso brillan en color azul nieve. En la forma sin atrofia clínicamente significativa, el brillo es azul, pero de baja intensidad.
Diagnóstico diferencial. Al diferenciar la forma típica de lupus eritematoso del borde rojo de los labios y la forma sin atrofia clínicamente pronunciada de la forma típica y exudativo-hiperémica del liquen plano, hay que tener en cuenta que este último se caracteriza por una coloración azulada pronunciada. de la lesión, que consiste en pápulas fusionadas entre sí, formando una derrota en malla. Con el lupus eritematoso, se observa atrofia. La presencia de atrofia, eritema, una naturaleza diferente de la queratinización y la posibilidad de extender el proceso desde el borde extremo hasta la piel del labio permiten diferenciar la forma típica de lupus eritematoso de la leucoplasia. Además, el lupus eritematoso del borde rojo de los labios se puede distinguir del liquen plano y la leucoplasia mediante diagnóstico fluorescente.
La forma típica de lupus eritematoso del borde rojo de los labios debe diferenciarse de la queilitis actínica, que se caracteriza por hiperemia más aguda, infiltración desigual, que da al labio un aspecto moteado, presencia de descamación, falta de atrofia, estacionalidad de la enfermedad y brillo en los rayos de Wood. Cabe destacar que, a diferencia de una enfermedad localizada en la piel, el curso del lupus eritematoso del borde rojo de los labios y la mucosa oral es mucho menos susceptible a la influencia de la estación. La forma de lupus eritematoso sin atrofia clínicamente significativa debe diferenciarse de la forma seca de queilitis exfoliativa.
La mayor dificultad en el diagnóstico diferencial son las formas erosivas y ulcerativas de lupus eritematoso y liquen plano cuando la lesión se localiza en el borde rojo de los labios. A menudo por cuadro clinico es imposible diferenciar estas enfermedades. En tales casos, es útil examinar las lesiones en los rayos de Wood. En el lupus eritematoso, la queratinización se caracteriza por un brillo azul nieve y con rojo. liquen plano los focos de queratinización tienen un tinte amarillo blanquecino. A veces, sólo el examen histológico o la RIF directa permiten distinguir entre estas enfermedades.
La forma erosiva-ulcerosa del lupus eritematoso del borde rojo de los labios, que se presenta con fenómenos inflamatorios agudos, puede parecerse al eczema agudo. Sin embargo, la propagación del proceso a menudo va mucho más allá del borde rojo de la piel, los límites borrosos de la lesión, la presencia de erupciones vesiculares y "pocillos serosos" permiten distinguir el eczema agudo del lupus eritematoso del labio. La forma erosiva-ulcerosa del lupus eritematoso puede ser similar a la queilitis de Manganotti.
El cáncer de labio se diferencia de la forma erosiva-ulcerosa del lupus eritematoso en que es una úlcera ubicada sobre una base densa y muy infiltrada. A lo largo de la periferia de una úlcera cancerosa hay una cresta que consiste, por así decirlo, en "perlas" individuales de color blanco ópalo. El diagnóstico se confirma mediante los resultados de un estudio citológico.
El lupus eritematoso de la mucosa oral debe diferenciarse del liquen plano. En este caso, se debe tener en cuenta la naturaleza de los cambios hiperqueratósicos: en el liquen plano, se trata de elementos papulares queratinizados fusionados en forma de malla; en el lupus eritematoso, pequeños focos de queratinización en forma de líneas finas ubicadas cerca de cada una. otro, que recuerda a una valla.
En cuanto a diferenciar el lupus eritematoso de la leucoplasia, en esta última no hay inflamación y la queratinización es el único síntoma de la enfermedad. La forma erosiva-ulcerosa del liquen plano y la leucoplasia debe diferenciarse de las enfermedades de la vejiga. En este caso, la base del diagnóstico diferencial clínico es la naturaleza de los cambios en la membrana mucosa alrededor de las erosiones, y no el tipo de erosiones en sí.
Soriasis
La psoriasis de la mucosa oral se localiza con mayor frecuencia en las mejillas y el suelo de la boca (fig. 107). La lesión tiene una forma redonda o forma oval, de color blanco grisáceo, se eleva ligeramente por encima de la membrana mucosa circundante de la cavidad bucal. A la palpación se siente una ligera infiltración. Cuando se localiza en el suelo de la cavidad bucal, la lesión tiene un contorno irregular, su superficie parece una película pegada.
Diagnóstico diferencial. A diferencia de liquen plano En la psoriasis, no existe un patrón de malla en la lesión.
A diferencia de leucoplasia Las erupciones de psoriasis desaparecen periódicamente y luego pueden aparecer en el mismo lugar o en otro.
En lupus eritematoso de la mucosa oral, a diferencia de la psoriasis, el eritema es mucho más intenso; Se forma atrofia en el centro de la lesión. La presencia de erupciones psoriásicas en la piel es de gran importancia en el diagnóstico de la psoriasis localizada en la mucosa oral, pero conviene recordar que en pacientes con psoriasis no es la psoriasis la que puede aparecer en la mucosa oral, sino la leucoplasia clásica o una forma típica de liquen plano.
Las erupciones psoriásicas localizadas en la mucosa oral pueden tener algunas similitudes con una forma limitada de leucoplasia blanda, sin embargo, en esta última se produce la exfoliación del epitelio en la superficie de la lesión, mientras que en la psoriasis de la membrana mucosa este fenómeno es característico de la psoriasis. localizado en la piel, no se observa ,
enfermedad de bowen
La enfermedad de Bowen tiene relativamente muchos signos clínicos comunes con leucoplasia, liquen plano y, a veces, lupus eritematoso de la mucosa oral. Esta enfermedad, aunque rara, se presenta en la mucosa oral. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en el área de los arcos, el paladar blando, en la lengua, con menos frecuencia en el borde rojo del labio inferior, la membrana mucosa del piso de la boca y las mejillas. Aparece un foco de hiperemia congestiva de varios tamaños con contornos claramente irregulares. La superficie de dicha lesión es lisa o parcialmente cubierta con pequeños crecimientos papilares con queratinización desigual.
Diagnóstico diferencial. En algunos casos, con la enfermedad de Bowen, se produce una ligera retracción del área afectada debido al desarrollo de atrofia. En estos pacientes, la lesión puede parecerse a la forma atrófica del liquen plano. Sin embargo, en la enfermedad de Bowen el proceso es limitado, mientras que en la forma atrófica del liquen plano suelen verse afectados la lengua, las mejillas, los labios, etc. Diagnostico final solo se puede establecer en función de los resultados del examen histológico.
HISTORIA DE ENFERMEDADES
enfermedad principal
Enfermedades acompañantes: Aterosclerosis de vasos cerebrales. Encefalopatía discirculatoria, etapa 1. Síndrome cefalágico. Coxartrosis bilateral. Gastritis crónica. La úlcera péptica del estómago y del duodeno está en remisión. Venas varicosas venas de las extremidades inferiores. Mastopatía nodular, afección posterior a la resección de la mama derecha con linfadenectomía en 1984. Enfermedad de cálculos biliares, afección posterior a la colecistectomía en 2003. Dislipidemia
1. Quejas
Dolor en las articulaciones de la cadera, el tobillo y la mano, en los músculos de las piernas (especialmente la derecha), picazón y cianosis en las palmas; rigidez matutina, manos heladas; entumecimiento en las puntas de los dedos y en el primer dedo del pie derecho; enrojecimiento de la piel de la mejilla izquierda; dolores de cabeza periódicos (en la parte posterior de la cabeza), debilidad generalizada.
diagnóstico de lupus tratamiento de la enfermedad
2. Historia de la enfermedad actual (Anamnesis morbi)
En 2002, aparecieron por primera vez dolores en las pequeñas articulaciones de ambas manos, hinchazón y entumecimiento. Se le recetaron diclofenaco y nicotinato de xantinol y los síntomas disminuyeron durante el tratamiento. Posteriormente, se observaron periódicamente episodios repetidos, el paciente utilizó de forma independiente los geles Voltaren, Diclak, Nise, con un efecto positivo.
En 2006, se produjo un deterioro del estado: progresión del dolor, entumecimiento, hinchazón de las articulaciones de las manos, falta de respuesta a los AINE locales; la aparición de dolor en las articulaciones de la cadera, más a la derecha; erupciones cutáneas en forma de “mariposa” en la cara y en la piel de las manos, escote después de la exposición al sol, caída del cabello. En noviembre de 2006 fue hospitalizada en la clínica que lleva su nombre. E. M. Tareeva, donde el examen reveló ANA 1:40 (N - negativo), VSG 20 mm/h (N=2−15 mm/h), complemento 34,9 hemo. unidades (N=20-40), células LE - negativas, AB a CL IgM 18,3 UI/ml (0-7), AB a CL IgG 3,93 UI/ml (0-10). Se realizó diagnóstico de lupus eritematoso sistémico crónico con lesiones en piel (dermatitis eritematosa), articulaciones y síndrome de Raynaud. Síndrome antifosfolípido secundario. Se prescribió Plaquenil 400 mg/día. Alta con mejoría, ANA negativo. (N - negativo), VSG 15 mm/h (N=2-15 mm/h). En 2007, abandonó la terapia por su cuenta. No se le hizo más seguimiento ni recibió terapia.
El verdadero deterioro se produjo hace unos 2 meses, cuando se intensificaron los dolores en las articulaciones y músculos, el picor y el entumecimiento de las yemas de los dedos. Hospitalizado en la clínica que lleva el nombre. E. M. Tareeva para examen y tratamiento.
3 . Historia de vida (Anamnesis vitae)
Breve información biográfica: nacido en 1937 en Moscú. Ella no se quedó atrás de sus compañeros en el desarrollo. Educación: secundaria especializada.
Historia profesional
Educación: educación secundaria especializada, contador.
Actualmente jubilado, discapacitado grupo II.
De 1977 a 1987 trabajó como vendedora en una tienda en el territorio de una colonia correccional de régimen general en Yakutsk. Existía un alto riesgo de enfermedades infecciosas asociadas con la estancia en una institución cerrada, así como con la exposición a factores climáticos desfavorables (clima marcadamente continental; temperatura media julio 19,0°C, enero 39,6°C). También expuesto a un aumento del fondo electromagnético natural.
Se niegan las instalaciones de producción industrial y química, las centrales nucleares y otras instalaciones potencialmente peligrosas cercanas al lugar de residencia y trabajo.
Malos hábitos: Niega fumar, beber alcohol o drogas.
Historia ginecológica: Menstruación a partir de los 13 años, regular. Última menstruación a los 45 años. B-2 R-1 A-1.
Enfermedades pasadas, operaciones, lesiones: En la infancia: sarampión, escarlatina, rubéola; neumonía del lado derecho. A la edad de 15 años (1952) - apendicectomía. A la edad de 45 años (1982), se realizaron fibromas uterinos, extirpación del útero y apéndices. A la edad de 47 años (1984) - mastopatía nodular, se realizó resección sectorial de la mama derecha. A partir de los 57 años (1994): úlcera péptica de estómago y duodeno, gastritis, esofagitis. Tomé omez, trichopolum, ranitidina. A la edad de 66 años (2003) - colelitiasis, se realizó colecistectomía. A los 74 años (2011), fractura del cuello femoral izquierdo, fractura de la cabeza del húmero derecho y de la XI vértebra torácica.
Durante los últimos 20 años se han observado aumentos periódicos de la presión arterial (valores máximos de 155 y 100 mm Hg), por lo que el paciente toma Prestarium de forma irregular.
Infarto de miocardio, trastornos agudos. circulación cerebral, enfermedades venéreas, niega la tuberculosis.
Historia epidemiológica: no estuvo en contacto con pacientes febriles o infecciosos. Viajar anualmente a países con climas cálidos (Chipre, Egipto, Grecia, Cuba), en los últimos 6 meses: Octubre 2013 - Chipre. No se realizaron transfusiones de sangre, sus componentes ni sucedáneos de la sangre.
Historia de alergia e intolerancia a las drogas: niega
Historia familiar
Mi padre murió a los 83 años, con bocio.
La madre murió a la edad de 78 años, por cáncer de estómago.
Hermana murió a los 74 años, LES, cáncer de mama; hermana (73 años) - LES, bocio.
Hija (52 años) con LES, está enferma desde los 18 años.
Niega la presencia de tuberculosis, sífilis, infección por VIH, hepatitis viral en familiares cercanos.
4 . Condición presente (Estado praesens)
INSPECCIÓN GENERAL:
Estado general del paciente.: satisfactorio.
Conciencia: clara.
Estado mental: sin cambio.
Posición: activo.
Temperatura corporal: 36,7 ?C.
Altura: 151 cm Peso: 58 kg IMC: 25,4 kg/m2
Tipo de cuerpo: normosténico.
Piel: bronceada, seca. Eritema en la piel de la mejilla izquierda. Azulamiento, fibrosis de la piel de los dedos.
Membranas mucosas visibles: Rosado, mojado, limpio.
Uñas: forma correcta. El color de las uñas es opaco, no hay rayas.
Grasa subcutánea: moderadamente desarrollado, distribución uniforme. Hinchazón/pastoso - no. Anasarca - no. No hay dolor ni crepitación a la palpación de la grasa subcutánea.
Glándulas mamarias: cicatriz postoperatoria en glándula mamaria derecha.
Los ganglios linfáticos: submandibular, cervico-supraclavicular, subclavia, axilar, ilíaca, inguinal, femoral, cubital, occipital no son palpables.
Músculos: desarrollo satisfactorio. Atrofia/hipertrofia - no. Se conservan el tono y la fuerza muscular. Dolor a la palpación de los músculos de los muslos y piernas.
Sistema óseo: Hinchazón, hiperemia y dolor en las articulaciones de las manos, articulación metatarsofalángica del primer dedo del pie derecho, aumento de la temperatura de la piel sobre ellas; dolor de las articulaciones de la cadera. Las articulaciones no están deformadas. Los movimientos activos y pasivos de las articulaciones están limitados debido al dolor intenso. No hay deformidades articulares. La forma de los huesos del esqueleto no cambia.
SISTEMA RESPIRATORIO
Inspección:
Nariz: la forma de la nariz no cambia, respirar por la nariz es libre. No hay separación.
Laringe: sin deformación ni hinchazón en la zona de la laringe. La voz es alta y clara.
Pecho: forma pecho cónico Los omóplatos están al mismo nivel y se ajustan perfectamente al pecho. El cofre es simétrico. Curvatura de la columna - no.
Respiración: tipo de respiración - mixta. Las mitades izquierda y derecha del pecho participan igualmente en el acto de respirar. Los músculos accesorios no participan en la respiración. Número movimientos respiratorios- 16 por minuto. La respiración es rítmica.
Palpación:
La palpación del tórax es indolora. La elasticidad no se reduce. Temblores de voz en zonas simétricas del tórax se realiza de la misma forma.
Percusión de los pulmones:
En percusión comparativaáreas simétricas del tórax, se detecta un sonido pulmonar claro en toda la superficie.
Percusión topográfica
Hitos topográficos | Pulmón derecho | Pulmon izquierdo | |
Límite superior de los pulmones. | |||
Altura frontal de las tapas | 2 cm por encima de la clavícula | ||
Altura de las tapas en la parte trasera. | Apófisis espinosa de la VII vértebra cervical. | ||
Borde inferior de los pulmones. | |||
Línea paraesternal | |||
Línea medioclavicular | |||
Línea axilar anterior | |||
Línea axilar media | |||
Línea axilar posterior | |||
línea escapular | |||
Línea paravertebral | Apófisis espinosa de la XI vértebra torácica | ||
Excursión respiratoria del borde inferior de los pulmones: | |||
Línea medioclavicular | No definida | ||
Línea axilar posterior | |||
línea escapular | |||
Auscultación:
Sonidos respiratorios básicos: Respiración vesicular sobre toda la superficie de los pulmones.
Ruidos respiratorios adversos: no escuchado
Broncofonía: igual en ambos lados.
SISTEMA CIRCULAR
Inspección:
Examen del cuello: venas yugulares externas y arterias carótidas sin cambios patológicos visibles. No hay hinchazón de las venas del cuello ni aumento de la pulsación de las arterias carótidas.
Examen del área del corazón.: El latido del ápice, el latido cardíaco y la pulsación epigástrica no se detectan visualmente.
Palpación:
ritmo ápice: palpado 1 cm hacia afuera desde la línea medioclavicular izquierda en el quinto espacio intercostal, no intensificado, no difuso.
latido del corazón: no definida.
Pulsación epigástrica: ausente.
Temblores en el área del corazón.(sistólica o diastólica) no está determinada.
No hay dolor a la palpación y zonas de hiperestesia en la zona del corazón.
Percusión:
Diámetro estupidez relativa corazones 11 cm.
El ancho del haz vascular es de 5 cm.
La configuración del corazón es normal.
Auscultación:
Los latidos del corazón son rítmicos. Frecuencia cardíaca = 75 latidos/minuto.
Tonos | Ruidos | ||
Yo (arriba) | Los tonos son claros, no divididos, el primer tono está debilitado. | Soplo sistólico decreciente, no realizado | |
II (Aorta y arterias carótidas) | Los tonos son claros y no divididos. Tono Acento II. | no son escuchados | |
III (Arteria pulmonar) | no son escuchados | ||
IV (Tricúspide a kk lapan) | Los tonos son claros, no divididos, a volumen normal. | no son escuchados | |
V (punto Botkin-E rba) | Los tonos son claros, no divididos, a volumen normal. | no son escuchados | |
ESTUDIO VASCULAR
examen arterial: las arterias temporal, carótida, radial, femoral, poplítea y tibial posterior son elásticas e indoloras. No hay tortuosidad de las arterias. No hay pulsación aórtica en la fosa yugular.
Soplos o sonidos patológicos sobre el fémur y arterias carótidas no son escuchados.
pulso arterial en ambas arterias radiales igual, rítmico, llenado y tensión normales. El número de pulsaciones es de 75 por minuto.
Presion arterial, medido por el método de Korotkoff en las arterias braquiales derecha e izquierda 125 y 75 mm Hg. Arte.
examen de vena: Las venas yugulares externas no están distendidas. No se detecta la pulsación de las venas del cuello. Al escuchar las venas yugulares no se detectan soplos.
Las venas del tórax y de la pared abdominal anterior no están dilatadas, no compactadas y son indoloras a la palpación.
Venas engrosadas y contorneadas visibles debajo de la piel de las piernas con áreas de expansión en forma de ganglios.
SISTEMA DIGESTIVO
TRACTO GASTROINTESTINAL
El apetito es bueno.
Deposiciones: 1 vez al día, cantidad moderada. Se forman heces, de color marrón, con olor normal. No hay sangre ni moco en las heces.
Sangrado: No hay signos de sangrado esofágico, gástrico, intestinal y hemorroidal (vómitos con sangre, “posos de café”, sangre escarlata en las heces, melena).
Inspección:
Cavidad bucal: la lengua es rosada, húmeda, no cubierta. Encías, suaves y cielo solido No hay coloración habitual, hemorragias o ulceraciones. No hay mal aliento. Dientes desinfectados.
Abdomen: simétrico, sin protrusión ni retracción. Cicatrices después de apendicectomía, colecistectomía. El estómago participa en el acto de respirar. No hay peristaltismo intestinal visible. No hay colaterales venosas de la pared abdominal anterior.
Percusión:
El sonido de percusión es timpánico. No se detectó líquido libre o enquistado en la cavidad abdominal.
Palpación:
Indicativo de superficie: la pared abdominal anterior no está tensa, es indolora. El síntoma de Shchetkin-Blumberg y el síntoma frénico son negativos.
No hay discrepancia de los músculos rectos del abdomen, hernia umbilical, no hay hernia de la línea alba. No hay formaciones tumorales ubicadas superficialmente.
Palpación metódica por deslizamiento profundo a lo largo vicepresidente Obraztsov y N.D. Strazhesko:
Sigmoide, ciego, colon transverso, colon ascendente, descendente colon, el ángulo ileocecal, la curvatura mayor del estómago y el píloro no son palpables.
Auscultación:
Se escucha una motilidad intestinal normal. No hay ruido de fricción peritoneal. No se escuchan soplos vasculares en la zona de proyección de la aorta abdominal y las arterias renales.
HÍGADO Y VESÍCULA BILIAR
Inspección:
No hay protuberancia en la zona del hipocondrio derecho. No existe ninguna restricción en esta zona de la respiración.
Percusión:
Límites del hígado según Kurlov
Palpación:
Sin dolor.
Dimensiones del hígado según Kurlov.
La consistencia del hígado es elástica, la superficie es lisa y el borde del hígado es afilado.
Auscultación:
No hay ruido de fricción peritoneal en la zona del hipocondrio derecho.
BAZO
Inspección:
No hay protuberancia en la zona del hipocondrio izquierdo, no hay restricción para respirar en esta zona.
Percusión:
Tamaño longitudinal del bazo a lo largo de la costilla X - 8 cm
Palpación:
El bazo no es palpable cuando se está acostado de lado o boca arriba / 8, www.site/.
Auscultación:
No hay ruido de fricción peritoneal en el hipocondrio izquierdo.
PÁNCREAS
Palpación:
No se detectan enrojecimiento, hiperpigmentación y aumento de la temperatura de la piel en el área de proyección del páncreas.
El páncreas no es palpable. No hay dolor en el área de Choffard, epigastrio, hipocondrio izquierdo, área de Gubergrits-Skulsky, punto de Desjardins, punto de Mayo-Robson o punto de Malle-Guy. Signo de Cullen, signo de Gray Turner - negativo
SISTEMA URINARIO
Micción: libre, la cantidad de orina al día es de aproximadamente 1 litro. No hay poliuria, oliguria, anuria o ischuria.
Fenómenos disúricos están perdidos. Orinar no es difícil. Corte, ardor, dolor al orinar, falsos impulsos no hay signos de orinar. No hay polaquiuria ni micción nocturna.
La orina es de color amarillo pajizo, opaca. No hay sangre en la orina.
Inspección:
No se encontraron cambios visibles en la región lumbar. Hiperemia de la piel, hinchazón o suavizado de los contornos. Región lumbar No. No hay un abultamiento limitado en la región suprapúbica (después de vaciar la vejiga).
Percusión:
El síntoma de effleurage es negativo en ambos lados. No hay embotamiento del sonido de percusión por encima del pubis (después de vaciar la vejiga).
Palpación:
Los riñones no son palpables. La vejiga no es palpable. No hay dolor a la palpación en el punto costovertebral ni a lo largo de los uréteres.
ESTADO NERVO-MENTAL
La conciencia es clara. Dolores de cabeza de naturaleza sorda y explosiva en la parte posterior de la cabeza 2-3 veces por semana, a menudo autolimitados (según las palabras, tomar AINE una vez cada 1-2 semanas). Mareos con cambios bruscos de posición del cuerpo. El grado de eficiencia se reduce. El sueño no se ve perturbado. Su valoración de su estado es adecuada. La inteligencia corresponde al nivel de su desarrollo. La atención no se debilita. La memoria no se ve afectada. El ambiente es parejo. No apático. No preocupado. Sociable.
No hay trastornos motores ni sensoriales.
Los síntomas meníngeos son negativos.
Los indicios de labilidad vegetativa: (sudoración, dermografismo rojo) faltan.
Órganos de los sentidos sin rasgos.
SISTEMA ENDOCRINO
Sin sed, sin aumento del apetito.
La naturaleza del crecimiento del cabello según el tipo femenino. No hay temblor de los dedos. La glándula tiroides no está agrandada, es indolora y de consistencia elástica.
5 . Diagnóstico preliminar
enfermedad principal: Lupus eritematoso sistémico de curso crónico con daño a la piel (dermatitis eritematosa), articulaciones (artralgia), síndrome de Raynaud, tratado con fármacos de 4-aminoquinolina. Síndrome antifosfolípido secundario (antecedentes de anticuerpos antifosfolípidos).
Enfermedades acompañantes: Gastritis crónica. La úlcera péptica del estómago y del duodeno está en remisión. Venas varicosas. Mastopatía nodular, una afección posterior a la resección de la mama derecha con linfadenectomía en 1984. Enfermedad de cálculos biliares, una afección posterior a la colecistectomía en 2003.
6 . Pl.un examen adicional
1. Análisis de sangre general
2. Análisis de sangre bioquímico
3. Coagulograma
4. Prueba general de orina
5. A/t.k. ADN
6. Análisis de sangre para ANA
7. A/t.k. cardiolipina
8. Anticoagulante lúpico
9. Pruebas reumáticas (RF, SRB)
10. RW, a/t.k. Treponema pallidum
11. ASCP, anti-MCV
12. ECG (12 derivaciones)
14. Radiografía de tórax
15. Ultrasonido de los órganos abdominales.
17. Radiografía de manos, cadera, tobillos.
18. Densitometría
19. Consulta con un neurólogo
20. Consulta con un cirujano.
7 . Laboratorio y métodos instrumentales investigaciones y consultas especializadas
1. Análisis clínico sangre ( 6.11.2013):
3 . 76 | ||||
34 .39 | ||||
11.7 5 | ||||
Indice de color | ||||
2 . Bianálisis de sangre químico (6.11.2013):
Prueba | Resultado | Unidad | Valores normales | |
Fosfatasa alcalina | ||||
Triglicéridos | ||||
Colesterol total | ||||
creatinina | ||||
colinesterasa | 3650 — 12 920 | |||
Proteina total | ||||
Albumen | ||||
Bilirrubina total | ||||
3. Coagulograma (6.11.2013)
4 . Análisis general de orina. (6.11.2013)
Densidad relativa | ||
Cilindros hialinos | ||
Cilindros granulados | ||
Pequeña cantidad | ||
Cuerpos cetónicos | ||
Urobilinógeno | ||
Bilirrubina | ||
El epitelio es plano. | ||
Epitelio polimórfico | Unidad | |
epitelio renal | ||
las células rojas de la sangre | ||
Leucocitos | 3-4 en p.z. | |
bacterias | ||
5 . análisis de sangre para A.N.A. (6.11.2013)
6 . Análisis de sangre inmunológico (6.11.2013)
2. ECG (6.09.2012)
Conclusión: frecuencia cardíaca 81 latidos por minuto. EOS no fue rechazado. El ritmo es sinusal, regular. Pravograma auricular levemente expresado. Cambios en el miocardio principalmente del ventrículo izquierdo.
9 . radiografía de órganos pecho (13.11.2013)
Conclusión: Las radiografías de los órganos del tórax muestran los pulmones sin cambios focales e infiltrativos recientes. El patrón pulmonar está deformado debido a la neumofibrosis y se puede rastrear en todas las secciones. Las raíces de los pulmones tienen poca estructura y están compactadas. El diafragma suele estar localizado, la cúpula derecha está deformada por adherencias. Los senos pleurales están libres. El corazón está agrandado debido a las secciones izquierdas, la aorta carece de características.
1. Examen ecocardiográfico (13.11.2013)
Cámaras del corazón
Cavidad LV reducido, L = 3,8 cm (N - 5,5 cm) Espesor de la pared del VI: LVSD 1,0 (N hasta 1,0 cm), LVSD 1,0 cm (N hasta 1,1 cm).
La función contráctil global del VI no se ve afectada, FI -63% (N de 55%)
Violación de la contractilidad local - no.
Disminución de la función de relajación diastólica del miocardio E/A=0,40,56
Cavidad páncreas 1,9 cm (N hasta 2,6 cm) Espesor de la pared libre del páncreas: TPSP - 0,5 cm (N hasta 0,5 cm) No se identificaron zonas de hipocinesia.
Cavidad LP 3,2 cm (N hasta 4,0 cm) en el lado izquierdo.
Cavidad PÁGINAS no ampliado.
El tabique interauricular no tiene características.
Estructuras de válvulas:
La válvula mitral— las válvulas están compactadas y engrosadas. En la base de la válvula posterior hay inclusiones de calcio. Prolapso menor de la valva anterior.
Los anillos fibrosos de la válvula mitral están compactados, engrosados y con inclusiones de calcio.
Insuficiencia mitral etapa 1.
Valvula aortica— las valvas están compactadas, engrosadas y con inclusiones de calcio en bloques pequeños. Los anillos fibrosos de la válvula aórtica están compactados, engrosados y con inclusiones de calcio.
Regurgitación aórtica - no.
Válvula tricúspide— los pliegues están compactados. Insuficiencia tricuspídea etapa 1.
Válvula arteria pulmonar— las hojas no se cambian. Señales hipertensión pulmonar No.
Arteria pulmonar - no dilatada, d - 1,8 cm El flujo sistólico en la arteria pulmonar no cambia. La regurgitación a través de la válvula pulmonar no lo es.
Raíz aórtica- 2,7 cm (N - 4,0 cm) Las paredes de la aorta están compactadas, engrosadas, con inclusiones de calcio.
Las capas pericárdicas no están engrosadas y se cierran completamente en diástole.
Conclusión: compactación y engrosamiento de las paredes de la aorta, valvas y anillos fibrosos de las válvulas mitral y aórtica con inclusiones de calcio. Insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide, grado 1. Disminución de la función diastólica del ventrículo izquierdo.
Ultrasonido de los órganos abdominales. (8.11.2013)
dimensiones: no ampliada Lóbulo izquierdo 54×55 mm, lóbulo derecho 129×113 mm, lóbulo caudado 27×24 mm, contornos: claro, uniforme. Ecogenicidad del parénquima: normal. Ecoestructura del hígado: homogénea. Patrón vascular: no cambiado. Diámetro de la vena cava inferior: 14 mm. Vena porta: no dilatada. Diámetro Vena porta: 8 mm. Venas hepáticas: no dilatadas. intrahepático conductos biliares: VEJIGA BILIAR no dilatada:
Eliminado rápidamente. Hepaticocoledoco sin rasgos de hasta 3,5 mm, su luz es libre PÁNCREAS:
Dimensiones: no ampliadas. contorno: liso, claro. Ecoestructura: homogénea. ecogenicidad: aumentó significativamente. Conducto de Wirsung: no dilatado BAZO:
dimensiones 95x45 mm (no ampliada). Ecogenicidad: normal. Ecoestructura: homogénea. Vena esplénica: no dilatada. Diámetro de la vena esplénica: 4 mm RIÑONES:
Generalmente ubicado. Los contornos son claros, desiguales. Tallas normales: izquierda 99×56×51 mm, espesor del parénquima 15 mm, derecha 101×58×54, espesor del parénquima 16 mm, diferenciación corticomedular no conservada. ChLS no se expande. No se identificaron piedras ni whist.
La movilidad a la palpación es normal. El área de las glándulas suprarrenales no cambia.
Conclusión: cambios difusos pronunciados en el páncreas.
12 . EGDS (12.11.2013)
No hay cambios en el esófago. El cardias no se cierra por completo. Hay moco en el estómago. La mucosa es elástica, pálida. El ángulo es parejo. El píloro, el bulbo y el duodeno no se modifican.
Conclusión: Cicatrices en el sitio de úlceras gástricas y duodenales. Gastritis crónica.
13. Examen radiológico de las manos (31.10.06)
Se determina osteoporosis con reestructuración quística. tejido óseo. Pequeños crecimientos óseos marginales en la zona de las superficies articulares.
21. Radiografía de las articulaciones de la cadera (13/11/06)
Una radiografía de estudio de las articulaciones reveló esclerosis subcondral de las placas terminales con agudización de los techos del acetábulo, deformación de las placas terminales, estrechamiento moderado de la altura del espacio interarticular y osteoporosis difusa. En la proyección de la derecha articulación de cadera Se determinan 2 calcificaciones redondas (post-inyección).
Conclusión: imagen radiológica de coxartrosis bilateral.
22. Consulta con neurólogo (14/11/06)
Aterosclerosis de vasos cerebrales. Encefalopatía discirculatoria, etapa 1. Síndrome cefalágico. Síndrome de Raynaud. Recomendado: Sol. Pyracetami 10.0 No. 10 infusión intravenosa, luego rutinariamente T. Bilobil 40 mg x 3 veces al día durante 2-3 meses.
8 . Diagnóstico clínico y su justificación.
enfermedad principal: Lupus eritematoso sistémico de curso crónico con daño a la piel (dermatitis eritematosa), articulaciones (artralgia), síndrome de Raynaud, tratado con fármacos de 4-aminoquinolina, inactivos.
Enfermedades acompañantes: Aterosclerosis de vasos cerebrales. Encefalopatía discirculatoria, etapa 1. Síndrome cefalágico. Gastritis crónica. La úlcera péptica del estómago y del duodeno está en remisión. Venas varicosas. Mastopatía nodular, condición posterior a la resección de la mama derecha con linfadenectomía en 1984. Enfermedad de cálculos biliares, condición posterior a la colecistectomía en 2003. Dislipidemia.
Diagnóstico lupus eritematoso sistémico diagnosticado según los siguientes criterios diagnósticos:
1. “mariposa” lupoide
2. Poliartritis no erosiva
3. Fotodermatitis (historia)
4. ANA (historia)
Lupus eritematoso sistémico crónico I grados basado en la prevalencia a largo plazo de varios síntomas (lesiones cutáneas, articulares, síndrome de Raynaud); falta de fiebre, daño a los órganos internos (incluidos los riñones); baja actividad inmunológica (A/desde ADN 2,62 UI/ml (0-20), ANA - negativo)
Dermatitis eritematosa, poliartritis, síndrome de Raynaud.- basado en quejas de escalofríos, entumecimiento, dolor en los dedos, datos de exámenes objetivos - cianosis, fibrosis de la piel de los dedos.
Coxartrosis bilateral basado en un examen de rayos X del 13 de noviembre de 2006.
Úlcera péptica de estómago y duodeno en remisión basado en datos de EGDS del 12 de noviembre de 2013.
gastroenteritis cronicaél basado en datos de endoscopia del 12/11/2013
Venas varicosas- según datos objetivos de un examen: venas engrosadas y contorneadas visibles debajo de la piel de las piernas con áreas de expansión en forma de ganglios.
Mastopatía nodular, condición posterior a la resección de la mama derecha con linfadenectomía desde 1984GRAMO. Según antecedentes médicos, la presencia de una cicatriz postoperatoria en la piel de la mama derecha.
Enfermedad de cálculos biliares, una condición después de la colecistectomía en 2003 GRAMO. - Basado en antecedentes médicos, datos de ultrasonido de los órganos abdominales del 8 de noviembre de 2013.
dislipidemia basado en datos de análisis de sangre bioquímicos del 6 de noviembre de 2013 - colesterol total - 7,82 mmol/l (3,88 - 6,47).
9 . Diagnóstico diferencial
La presencia de LES en el paciente está indicada por lesión característica piel (“mariposa”), articulaciones, síndrome de Raynaud, antecedentes de anticuerpos antinucleares, antecedentes familiares (2 hermanas y una hija están enfermas).
Sin embargo, es necesario realizar diagnóstico diferencial con las siguientes enfermedades, que también pueden manifestarse con un complejo de síntomas similar (principalmente síndrome articular):
1. Artritis reumatoide. El daño a las articulaciones también es típico de esta enfermedad, pero con mayor frecuencia se observan deformaciones de las articulaciones, nódulos reumatoides y lesiones pulmonares. Factor reumatoide negativo. Excluir: determinación de ASCP, anti-MCV en suero.
2. Artritis reumatoide. No existen datos sobre la presencia de fiebre reumática aguda (fiebre, daño cardíaco, eritema en forma de anillo, corea menor, nódulos reumáticos subcutáneos). Es posible un curso monosintomático a largo plazo de IRA en forma de artritis, sin embargo, en este caso, se observa daño en las articulaciones de la rodilla, el tobillo, la muñeca y el codo (las articulaciones pequeñas de las manos no están afectadas), así como un naturaleza migratoria de la artralgia.
3. Artritis reactiva. El desarrollo de mono/oligoartritis asimétrica, daño a las extremidades inferiores e infección previa son los criterios principales para la artritis reactiva, en ausencia de los cuales se puede excluir esta enfermedad.
4. Artritis psoriásica. Ninguno manifestaciones cutáneas. El desarrollo de artritis antes de las lesiones cutáneas es extremadamente raro y suele ocurrir en niños con antecedentes familiares de psoriasis.
5. Manifestaciones extraintestinales para enfermedades inflamatorias del intestino (enfermedad de Crohn, inespecífica colitis ulcerosa y etc.). No hay evidencia de daño intestinal
6. Forma osteoarticular de tuberculosis. No hay antecedentes de tuberculosis. Para excluirlo, se requiere una radiografía de tórax.
7. La forma osteoarticular de sífilis es una de las formas de sífilis terciaria, caracterizada por daño a las articulaciones grandes. Sin antecedentes de sífilis, RW negativo, a/t. Treponema pallidum.
8. Síndrome similar al lupus inducido por fármacos. La falta de conexión entre la ingesta de medicamentos y el desarrollo de síntomas, el uso poco frecuente de medicamentos (según las palabras) permiten excluir esta enfermedad. Además, en el lupus inducido por fármacos, se observan con mayor frecuencia lesiones orgánicas múltiples, un curso agudo/subagudo y regresión de los síntomas cuando se suspende el fármaco.
Tratamiento:
Objetivo del tratamiento: eliminar las manifestaciones, retardar la progresión, prevenir el desarrollo de nuevas lesiones orgánicas múltiples y complicaciones de la enfermedad; reducir el nivel de colesterol total en sangre.
1. Hidroxicloroquina: 400 mg 1 vez al día. Reducir la manifestación de daños a la piel y las articulaciones; prevenir exacerbaciones; efectos antihiperlipidémicos y antitrombóticos.
2. Felodipino - 5 mg 1 vez al día. Para el tratamiento del síndrome de Raynaud. Efecto vasodilatador.
3. Ibuprofeno 200 mg 3 veces al día. 10 días. para terapia síndrome articular. Efecto antiinflamatorio y analgésico.
4. Omez 20 mg 2 veces al día. 10 días. Para prevenir la recaída de úlceras gástricas y duodenales mientras se toman AINE. Efecto antiulceroso.
5. SaD31 mil 2 rublos/día. Para el tratamiento de la osteoporosis (fractura cervical fémur, historia de la cabeza humeral, datos radiográficos). Aumenta la cantidad de calcio que ingresa al cuerpo.
6. Miacalcic 50 UI/día s.c. Para el tratamiento de la osteoporosis (antecedentes de fractura de cuello femoral, cabeza del húmero, datos radiológicos). Inhibe la resorción ósea (suprime la actividad de los osteoclastos)
6. Sol. Pyracetami 10.0 No. 10 in/in jet. Efecto nootrópico, mejora el riego sanguíneo y el metabolismo cerebral.
1. Dieta: cuadro No. 15.
2. Eliminar la insolación.
3. Mantener un régimen suave: limitando el estrés físico y psicoemocional.
4. Evite el uso innecesario de medicamentos, suplementos dietéticos y alcohol.
5. Seguimiento de análisis de sangre general, análisis de sangre bioquímico (creatinina, AST, ALT, colesterol, K+, urea), coagulograma, análisis de orina general cada 6 a 12 meses.
6. Consulta con un oftalmólogo una vez cada 6 meses. (debido al posible desarrollo de retinopatía al tomar hidroxicloroquina)
11 . Pronóstico:
El pronóstico de la enfermedad es relativamente favorable. En este paciente, los signos de pronóstico favorable son Inicio tardío enfermedades (a los 65 años), ausencia de actividad inmunológica (indicadores inmunológicos negativos, sin pericarditis, miocarditis, etc., Hb es normal), ausencia de lesiones multiorgánicas (incluida la función renal conservada). Sin embargo, si no se siguen las recomendaciones, el lupus eritematoso sistémico puede progresar con afectación de órganos internos y discapacidad.
Forma típica. Uno o varios focos inflamatorios muy limitados, ligeramente infiltrados, con mayor frecuencia en el área de las mejillas y las membranas mucosas de los labios, con bordes ligeramente elevados y un centro atrófico ligeramente hundido. A lo largo de la periferia: hiperqueratosis en forma de franjas blancas, muy adyacentes y ubicadas radialmente (síntoma de valla).
Forma exudativa-hiperémica. Se caracteriza por hiperemia brillante, edema pronunciado y ligera hiperqueratosis en forma de puntos y rayas a lo largo de la periferia de las lesiones.
Forma erosiva-ulcerativa. En la mucosa oral hay una o más erosiones dolorosas o úlceras, cubierto por una densa placa fibrinosa. Alrededor de la erosión hay una estría radiante en forma de franja blanca. La hiperqueratosis se intensifica desde el centro hacia la periferia, formando un borde elevado. A veces las lesiones se vuelven malignas.
Diagnóstico El lupus eritematoso se basa en manifestaciones clínicas características, detección en la sangre de específicos. de esta enfermedad Células LE, factor antinuclear, así como un mayor número de linfocitos B, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, aumento de la VSG, hipergammaglobulinemia, pruebas reumáticas positivas.
Tratamiento consiste en prescribir derivados de aminoquinolina (delagil, plaquenil, senton), pequeñas dosis de prednisolona (en casos graves, dosis de carga), citostáticos, angioprotectores, inmunomoduladores (timalina, timógeno), antiinflamatorios no esteroides (indometacina, ibuprofeno, diclofenaco). ), vitaminas de los grupos B, A, E. Observación del dispensario ver a un reumatólogo.
Tratamiento local tiene carácter auxiliar. Se prescriben ungüentos con corticosteroides y agentes fotoprotectores para la piel y el borde rojo de los labios. La mucosa oral se trata con agentes epitelizantes, Vetoron, una solución oleosa de retinol-vinilina, eplan, etc.
esclerodermia- este grupo enfermedades sistémicas tejido conectivo, en el que el principal proceso patológico es la distrofia y fibrosis de la piel, mucosas y órganos internos con alteración irreversible de la microcirculación y trofismo tisular. La etiología es desconocida. En la patogénesis, el papel principal lo desempeñan los trastornos funcionales de la actividad de los fibroblastos y las reacciones autoinmunes al colágeno. Los factores que provocan el debut y la recaída de la enfermedad son el estrés, las infecciones agudas y crónicas, la hipotermia, las radiaciones ionizantes y la administración. drogas biológicas(sueros, vacunas).
Hay sistémicos y esclerodermia focal. Este último se divide en placa y lineal (en forma de tira). Algunos autores incluyen la esclerodermia guttata (enfermedad de las manchas blancas) y todo un grupo de enfermedades atróficas de la piel (atrofodermia) como manifestaciones del curso abortivo (leve) de la esclerodermia, mientras que otros las consideran nosologías independientes.
Esclerodermia sistémica. El curso puede ser agudo, subagudo o crónico. La enfermedad comienza con escalofríos, malestar general, dolor muscular, articular y fatiga intensa (período prodrómico). El proceso comienza con una densa hinchazón.
toda la piel (etapa edematosa). La piel está muy tensa, no forma pliegues y, cuando se presiona, no queda ningún hoyuelo. El color se vuelve amarillo grisáceo o jaspeado. Con el tiempo, se desarrolla una compactación leñosa, la piel se vuelve inmóvil, de color ceroso, fusionada con los tejidos subyacentes (etapa de induración). El rostro se vuelve amigable, parecido a una máscara, la nariz se vuelve más afilada, la boca se estrecha y se forman pliegues radiales a su alrededor, que recuerdan a una bolsa (boca en forma de bolso). Se desarrolla gradualmente atrofia del tejido subcutáneo y de los músculos, la piel parece estirada sobre los huesos del esqueleto (etapa de esclerosis).
El borde rojo de los labios es blanquecino, se pela y, a menudo, se agrieta y erosiona. A la palpación, compactación, rigidez, extensibilidad reducida.
La mucosa oral está atrófica y se observa deformación del paladar blando. La lengua se agranda al inicio del proceso, luego se fibrosa, se arruga y se vuelve rígida, lo que dificulta el habla y la deglución. Hay expansión de la membrana periodontal, atrofia de la base gingival con pérdida de dientes, atrofia de los arcos de la faringe y úvula.
Lupus eritematoso sistémico (LES)– una enfermedad autoinmune crónica causada por una disfunción mecanismos inmunes con la formación de anticuerpos dañinos para las propias células y tejidos. El LES se caracteriza por daño a las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y varios órganos(riñones, corazón, etc.).
Causa y mecanismos del desarrollo de la enfermedad.
La causa de la enfermedad no está clara. Se supone que los virus (ARN y retrovirus) sirven como desencadenante del desarrollo de la enfermedad. Además, las personas tienen una predisposición genética al LES. Las mujeres se enferman 10 veces más a menudo, lo que se debe a las características de su sistema hormonal (alta concentración de estrógenos en sangre). Se ha demostrado el efecto protector de las hormonas sexuales masculinas (andrógenos) contra el LES. Los factores que pueden provocar el desarrollo de la enfermedad pueden ser una infección viral, bacteriana o medicamentos.Los mecanismos de la enfermedad se basan en la disfunción. células inmunes(linfocitos T y B), que se acompaña de una formación excesiva de anticuerpos contra las propias células del cuerpo. Como resultado de la producción excesiva y descontrolada de anticuerpos, se forman complejos específicos que circulan por todo el cuerpo. Los complejos inmunes circulantes (CIC) se depositan en la piel, los riñones y las membranas serosas de los órganos internos (corazón, pulmones, etc.) provocando reacciones inflamatorias.
Síntomas de la enfermedad.
El LES se caracteriza por una amplia gama de síntomas. La enfermedad ocurre con exacerbaciones y remisiones. El inicio de la enfermedad puede ser inmediato o gradual. Síntomas generales
- Fatiga
- Pérdida de peso
- Temperatura
- Disminución del rendimiento
- Fatigabilidad rápida
Daño al sistema musculoesquelético.
- Artritis – inflamación de las articulaciones.
- Ocurre en el 90% de los casos, no es erosivo ni deformante, las articulaciones de los dedos, las muñecas y las rodillas son las más afectadas.
- Osteoporosis – disminución de la densidad ósea
- Como resultado de una inflamación o tratamiento con medicamentos hormonales (corticosteroides).
- Dolor muscular (15-64% de los casos), inflamación muscular (5-11%), debilidad muscular (5-10%)
Daño a las membranas mucosas y la piel.
- Las lesiones cutáneas al inicio de la enfermedad aparecen solo en el 20-25% de los pacientes, en el 60-70% de los pacientes aparecen más tarde, en el 10-15% las manifestaciones cutáneas de la enfermedad no ocurren en absoluto. Los cambios en la piel aparecen en las zonas del cuerpo expuestas al sol: cara, cuello, hombros. Las lesiones tienen aspecto de eritema (placas rojizas con descamación), capilares dilatados en los bordes, zonas con exceso o falta de pigmento. En la cara, estos cambios se asemejan a la apariencia de una mariposa, ya que la parte posterior de la nariz y las mejillas se ven afectadas.
- La caída del cabello (alopecia) ocurre raramente y generalmente afecta las áreas temporales. El cabello se cae en un área limitada.
- En el 30-60% de los pacientes se produce una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar (fotosensibilización).
- El daño a las membranas mucosas ocurre en el 25% de los casos.
- Enrojecimiento, disminución de la pigmentación, alteración de la nutrición del tejido labial (queilitis)
- Hemorragias puntuales, lesiones ulcerativas de la mucosa oral.
Daño al sistema respiratorio
Derrotas desde fuera Sistema respiratorio con LES se diagnostican en el 65% de los casos. La patología pulmonar puede desarrollarse tanto de forma aguda como gradual con diversas complicaciones. La manifestación más común de daño al sistema pulmonar es la inflamación de la membrana que recubre los pulmones (pleuresía). Caracterizado por dolor en el pecho, dificultad para respirar. El LES también puede provocar el desarrollo de neumonía lúpica (neumonitis lúpica), caracterizada por: dificultad para respirar, tos con esputo con sangre. El LES a menudo afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y provoca hipertensión pulmonar. En el contexto del LES, a menudo se desarrollan procesos infecciosos en los pulmones y también es posible el desarrollo de una afección grave como la obstrucción de la arteria pulmonar por un coágulo de sangre (embolia pulmonar).Daño al sistema cardiovascular.
El LES puede afectar todas las estructuras del corazón, el revestimiento externo (pericardio), la capa interna (endocardio), el propio músculo cardíaco (miocardio), las válvulas y los vasos coronarios. La lesión más común ocurre en el pericardio (pericarditis).- La pericarditis es una inflamación de las membranas serosas que recubren el músculo cardíaco.
- La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco.
- Daño a las válvulas cardíacas, con mayor frecuencia se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica.
- El daño a los vasos coronarios puede provocar un infarto de miocardio, que también puede desarrollarse en personas jóvenes. pacientes con LES.
- El daño al revestimiento interno de los vasos sanguíneos (endotelio) aumenta el riesgo de desarrollar aterosclerosis. El daño vascular periférico se manifiesta:
- Livedo reticularis ( manchas azules en la piel creando un patrón de cuadrícula)
- Paniculitis lúpica (nódulos subcutáneos, a menudo dolorosos, que pueden ulcerarse)
- Trombosis de vasos sanguíneos de las extremidades y órganos internos.
Daño en el riñón
Los riñones se ven afectados con mayor frecuencia en el LES, en el 50% de los pacientes se detectan lesiones del aparato renal. Un síntoma común es la presencia de proteínas en la orina (proteinuria); los glóbulos rojos y los cilindros generalmente no se detectan al inicio de la enfermedad. Las principales manifestaciones de daño renal en el LES son: glomerulonefritis proliferativa y nefritis mebranosa, que se manifiesta como síndrome nefrótico (proteínas en la orina más de 3,5 g/día, disminución de proteínas en la sangre, edema).Daño al sistema nervioso central.
Se supone que los trastornos del sistema nervioso central son causados por daños a los vasos sanguíneos del cerebro, así como por la formación de anticuerpos contra las neuronas, contra las células responsables de protegerlas y nutrirlas (células gliales) y contra las células inmunes. (linfocitos).Las principales manifestaciones de daño a las estructuras nerviosas y vasos sanguíneos del cerebro:
- Dolor de cabeza y migraña, los síntomas más comunes en el LES
- Irritabilidad, depresión – raro
- Psicosis: paranoia o alucinaciones.
- Infarto cerebral
- Corea, parkinsonismo – raro
- Mielopatías, neuropatías y otros trastornos de la formación de la vaina nerviosa (mielina)
- Mononeuritis, polineuritis, meningitis aséptica.
Daño al tracto digestivo.
Lesiones clínicas tubo digestivo Se diagnostican en el 20% de los pacientes con LES.- En el 5% de los casos se produce daño al esófago, dificultad para tragar y dilatación del esófago.
- Las úlceras de estómago y duodécimo intestino son causadas tanto por la propia enfermedad como por los efectos secundarios del tratamiento.
- Dolor abdominal como manifestación del LES, y también puede ser causado por pancreatitis, inflamación de los vasos intestinales, infarto intestinal.
- Náuseas, malestar abdominal, indigestión.
- La anemia normocítica hipocrómica ocurre en el 50% de los pacientes, la gravedad depende de la actividad del LES. La anemia hemolítica es rara en el LES.
- La leucopenia es una disminución de los leucocitos en la sangre. Provocado por una disminución de linfocitos y granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
- La trombocitopenia es una disminución de las plaquetas en la sangre. Ocurre en el 25% de los casos, provocado por la formación de anticuerpos contra las plaquetas, así como anticuerpos contra los fosfolípidos (grasas que forman las membranas celulares).
Diagnóstico de LES
Diagnóstico de LES se basa en datos de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como en datos de estudios instrumentales y de laboratorio. El Colegio Americano de Reumatología ha desarrollado criterios especiales que pueden usarse para hacer un diagnóstico: lupus eritematoso sistémico.Criterios para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico
El diagnóstico de LES se realiza si están presentes al menos 4 de 11 criterios.
| Características: sin erosión, periférica, que se manifiesta por dolor, hinchazón, acumulación de ligero líquido en la cavidad articular. |
| De color rojo, placas ovaladas, redondas o anulares con contornos desiguales hay escamas en su superficie, capilares dilatados cerca, las escamas son difíciles de separar. Las lesiones no tratadas dejan cicatrices. |
| La mucosa oral o nasofaríngea se ve afectada en forma de ulceraciones. Generalmente indoloro. |
| Mayor sensibilidad a la luz solar. Como resultado de la exposición a la luz solar, aparece una erupción en la piel. |
| Erupción en mariposa específica |
| Pérdida constante de proteínas en la orina 0,5 g/día, liberación de cilindros celulares. |
| La pleuresía es la inflamación de las membranas de los pulmones. Se manifiesta como dolor en el pecho, que se intensifica con la inspiración. Pericarditis: inflamación del revestimiento del corazón. |
| Convulsiones, Psicosis - en ausencia de fármacos que puedan provocarlas o trastornos metabólicos (uremia, etc.) |
|
|
|
|
| Aumento de anticuerpos antinucleares (ANA) |
El grado de actividad de la enfermedad se determina mediante índices SLEDAI especiales ( Lupus eritematoso sistémicoÍndice de actividad de la enfermedad). El índice de actividad de la enfermedad incluye 24 parámetros y refleja el estado de 9 sistemas y órganos, expresado en puntos que se resumen. El máximo es 105 puntos, lo que corresponde a una actividad de la enfermedad muy alta.
Índices de actividad de la enfermedad porSLEDAI
| Manifestaciones | Descripción | Puntuación |
| Convulsión pseudoepiléptica(desarrollo de convulsiones sin pérdida del conocimiento) | Es necesario excluir trastornos metabólicos, infecciones y medicamentos que puedan provocarlo. | 8 |
| Psicosis | Capacidad alterada para realizar acciones habituales, percepción alterada de la realidad, alucinaciones, disminución pensamiento asociativo, comportamiento desorganizado. | 8 |
| Cambios orgánicos en el cerebro. | Cambios pensamiento lógico, se altera la orientación espacial, se reduce la memoria, la inteligencia, la concentración, se habla incoherente, se produce insomnio o somnolencia. | 8 |
| Trastornos oculares | Inflamación del nervio óptico, excluida la hipertensión arterial. | 8 |
| Daño a los nervios craneales | Se detecta por primera vez daño a los nervios craneales. | |
| Dolor de cabeza | Grave, constante, puede ser migraña, no responde a analgésicos narcóticos | 8 |
| Trastornos circulatorios cerebrales | Recién identificado, excluyendo las consecuencias de la aterosclerosis. | 8 |
| Vasculitis-(daño vascular) | Úlceras, gangrena de las extremidades, nódulos dolorosos en los dedos. | 8 |
| Artritis-(inflamación de las articulaciones) | Afectación de más de 2 articulaciones con signos de inflamación e hinchazón. | 4 |
| Miositis-(inflamación músculos esqueléticos) | Dolor muscular, debilidad con confirmación de estudios instrumentales. | 4 |
| Cilindros en la orina | Hialino, granular, eritrocitario. | 4 |
| Glóbulos rojos en la orina | Más de 5 glóbulos rojos en el campo de visión excluyen otras patologías. | 4 |
| Proteína en la orina | Más de 150 mg por día | 4 |
| Leucocitos en la orina | Más de 5 glóbulos blancos por campo de visión, excluidas las infecciones | 4 |
| Lesiones de la piel | Daño inflamatorio | 2 |
| Perdida de cabello | Aumento de las lesiones o caída completa del cabello. | 2 |
| Úlceras de las membranas mucosas. | Úlceras en las mucosas y la nariz. | 2 |
| Pleuritis-(inflamación de las membranas de los pulmones) | Dolor torácico, engrosamiento pleural. | 2 |
| Pericarditis-( inflamación del revestimiento del corazón) | Detectado en ECG, EchoCG | 2 |
| Elogio declinante | Disminución de C3 o C4 | 2 |
| AntiADN | Afirmativamente | 2 |
| Temperatura | Más de 38 grados C, excluyendo infecciones | 1 |
| Disminución de plaquetas en la sangre. | Menos de 150 10 9 /l, excluidos medicamentos | 1 |
| Disminución de los glóbulos blancos. | Menos de 4,0 10 9 /l, excluidos medicamentos | 1 |
- Actividad ligera: 1-5 puntos
- Actividad moderada: 6-10 puntos
- Actividad alta: 11-20 puntos
- Actividad muy alta: más de 20 puntos.
Pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar LES
- ANA- prueba de detección, se determinan anticuerpos específicos contra los núcleos celulares, se detecta en el 95% de los pacientes, no confirma el diagnóstico en ausencia de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico
- Anti ADN– anticuerpos contra el ADN, detectados en el 50% de los pacientes, el nivel de estos anticuerpos refleja la actividad de la enfermedad
- Anti-pequeño – Los anticuerpos específicos contra el antígeno de Smith, que forma parte de los ARN cortos, se detectan en el 30-40% de los casos.
- Anti-SSA o Anti-SSB, anticuerpos contra proteínas específicas ubicadas en el núcleo celular, están presentes en el 55% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, no son específicos del LES y también se detectan en otras enfermedades del tejido conectivo.
- Anticardiolipina - anticuerpos contra las membranas mitocondriales (estación de energía celular)
- Antihistonas– anticuerpos contra las proteínas necesarias para empaquetar el ADN en los cromosomas, característicos del LES inducido por fármacos.
- Marcadores de inflamación
- VSG – aumentada
- C – proteína reactiva, aumentada
- Nivel de elogios reducido
- C3 y C4 se reducen como resultado de la formación excesiva de complejos inmunes.
- Algunas personas tienen un nivel reducido de elogio desde el nacimiento, esto es un factor predisponente al desarrollo de LES.
- análisis de sangre generales
- Posible disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos, linfocitos, plaquetas.
- análisis de orina
- Proteína en la orina (proteinuria)
- Glóbulos rojos en la orina (hematuria)
- Cilindros en la orina (cilindruria)
- Glóbulos blancos en la orina (piuria)
- Química de la sangre
- Creatinina: un aumento indica daño renal
- ALAT, ASAT: un aumento indica daño hepático
- Creatina quinasa: aumenta con el daño al sistema muscular
- radiografía de articulaciones
- Radiografía y tomografía computarizada de tórax.
- Resonancia magnética nuclear y angiografía.
- Ecocardiografía
Procedimientos específicos
- Una punción lumbar puede descartar causas infecciosas de síntomas neurológicos.
- Una biopsia de riñón (análisis del tejido del órgano) le permite determinar el tipo de glomerulonefritis y facilitar la elección de tácticas de tratamiento.
- Una biopsia de piel permite aclarar el diagnóstico y excluir enfermedades dermatológicas similares.
Tratamiento del lupus sistémico
A pesar de los importantes avances en tratamiento moderno En el caso del lupus eritematoso sistémico, esta tarea sigue siendo muy difícil. Tratamiento dirigido a eliminar razón principal no se encontró la enfermedad, como tampoco se encontró la causa misma. Por tanto, el principio del tratamiento tiene como objetivo eliminar los mecanismos de desarrollo de la enfermedad, reducir los factores provocadores y prevenir complicaciones. - Eliminar condiciones de estrés físico y mental.
- Reducir la exposición al sol y utilizar protector solar.
- Glucocorticosteroides los fármacos más eficaces en el tratamiento del LES.
Regímenes de dosificación:
- Adentro:
- Dosis inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
- Dosis de mantenimiento 5-10 mg
- La prednisolona se debe tomar por la mañana, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas.
- Administración intravenosa de metilprednisolona en grandes dosis (terapia de pulsos)
- Dosis 500-1000 mg/día, durante 3-5 días
- O 15-20 mg/kg de peso corporal
Indicaciones de terapia de pulso: edad temprana, nefritis lúpica fulminante, alta actividad inmunológica, daño al sistema nervioso.
- 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida el primer día
- Citostáticos: La ciclofosfamida (ciclofosfamida), la azatioprina y el metotrexato se utilizan en el tratamiento complejo del LES.
- Nefritis lúpica aguda
- vasculitis
- Formas refractarias al tratamiento con corticoides.
- La necesidad de reducir las dosis de corticosteroides.
- Alta actividad de LES
- Curso progresivo o fulminante del LES
- La ciclofosfamida durante la terapia de pulso es de 1000 mg, luego 200 mg todos los días hasta alcanzar una dosis total de 5000 mg.
- Azatioprina 2-2,5 mg/kg/día
- Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por vía oral
- Medicamentos antiinflamatorios
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.
- Medicamentos aminoquinolina
- delagil, plaquenil, etc.
- Drogas biológicas son un tratamiento prometedor para el LES
- Anti CD 20 – Rituximab
- Factor de necrosis tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Otras drogas
- Anticoagulantes (heparina, warfarina, etc.)
- Agentes antiplaquetarios (aspirina, clopidogrel, etc.)
- Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
- Preparaciones de calcio y potasio.
- Métodos de tratamiento extracorpóreo.
- La plasmaféresis es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo, en el que se elimina parte del plasma sanguíneo y con él los anticuerpos que causan la enfermedad del LES.
- La hemosorción es un método para purificar la sangre fuera del cuerpo utilizando sorbentes específicos (resinas de intercambio iónico, carbón activado, etc.).
¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida con lupus eritematoso sistémico?
El riesgo de desarrollar complicaciones del lupus eritematoso sistémico depende directamente del curso de la enfermedad.Variantes del curso del lupus eritematoso sistémico:
1.
curso agudo- caracterizado por un inicio fulminante, un curso rápido y el rápido desarrollo simultáneo de síntomas de daño a muchos órganos internos (pulmones, corazón, sistema nervioso central, etc.). El curso agudo del lupus eritematoso sistémico, afortunadamente, es raro, ya que esta opción conduce rápidamente y casi siempre a complicaciones y puede provocar la muerte del paciente.
2.
curso subagudo– caracterizado por un inicio gradual, períodos alternos de exacerbaciones y remisiones, predominio de síntomas generales (debilidad, pérdida de peso, febrícula (hasta 38 0
C) y otros), el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren gradualmente, no antes de 2 a 4 años después del inicio de la enfermedad.
3.
curso crónico– el curso más favorable del LES, hay un inicio gradual, daño principalmente a la piel y las articulaciones, más periodos largos las remisiones, el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren después de décadas.
Los daños a órganos como el corazón, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central y la sangre, que se describen como síntomas de la enfermedad, en realidad son Complicaciones del lupus eritematoso sistémico.
Pero podemos destacar Complicaciones que tienen consecuencias irreversibles y pueden provocar la muerte del paciente:
1. Lupus eritematoso sistémico– afecta el tejido conectivo de la piel, las articulaciones, los riñones, los vasos sanguíneos y otras estructuras del cuerpo.
2. Lupus eritematoso inducido por fármacos– a diferencia del lupus eritematoso sistémico, un proceso completamente reversible. El lupus inducido por fármacos se desarrolla como resultado de la exposición a ciertos medicamentos:
- Medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares: grupos de fenotiazinas. (Apresina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol y algunos otros;
- fármaco antiarrítmico - novocainamida;
- sulfonamidas: Biseptol y otros;
- medicamento contra la tuberculosis isoniazida;
- anticonceptivos orales;
- drogas origen vegetal para el tratamiento de enfermedades venosas (tromboflebitis, varices de las extremidades inferiores, etc.): castaño de Indias, Doppelgerz venotónico, Detralex y algunos otros.
3. Lupus eritematoso discoide (o cutáneo) puede preceder al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Con este tipo de enfermedades la piel del rostro se ve afectada en mayor medida. Los cambios en la cara son similares a los del lupus eritematoso sistémico, pero los parámetros analíticos (bioquímicos e inmunológicos) no presentan cambios característicos del LES, y este será el principal criterio para el diagnóstico diferencial con otros tipos de lupus eritematoso. Para aclarar el diagnóstico, es necesario realizar un examen histológico de la piel, que ayudará a diferenciar de enfermedades de apariencia similar (eccema, psoriasis, forma cutánea de sarcoidosis y otras).
4. Lupus eritematoso neonatal Ocurre en recién nacidos cuyas madres padecen lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Al mismo tiempo, la madre Síntomas del LES Puede que no los haya, pero cuando se examinan se detectan anticuerpos autoinmunes.
Síntomas del lupus eritematoso neonatal En un niño suelen aparecer antes de los 3 meses:
- cambios en la piel de la cara (a menudo tienen la apariencia de una mariposa);
- arritmia congénita, que a menudo se determina mediante ecografía del feto en el segundo y tercer trimestre del embarazo;
- falta de células sanguíneas en un análisis de sangre general (disminución del nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, leucocitos, plaquetas);
- identificación de anticuerpos autoinmunes específicos para LES.
5. El término "lupus" también se utiliza para la tuberculosis de la piel del rostro. lupus tuberculoso . La tuberculosis cutánea es muy similar en apariencia al lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico se puede establecer mediante examen histológico de la piel y examen microscópico y bacteriológico de raspados: se detecta Mycobacterium tuberculosis (bacteria acidorresistente).
Foto:
Así es como se ve la tuberculosis de la piel del rostro o el lupus tuberculoso.
Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, ¿cómo diferenciarlos?
Grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo:- Lupus eritematoso sistémico.
- Dermamiositis idiopática (polimiositis, enfermedad de Wagner)– daño por anticuerpos autoinmunes a los músculos lisos y esqueléticos.
- esclerodermia sistémica es una enfermedad en la que el tejido normal es reemplazado por tejido conectivo (que no tiene propiedades funcionales), incluidos los vasos sanguíneos.
- Fascitis difusa (eosinófila)- daño a la fascia - estructuras que son la base de los músculos esqueléticos, mientras que en la sangre de la mayoría de los pacientes hay un mayor número de eosinófilos (células sanguíneas responsables de las alergias).
- Síndrome de Sjogren– daño a varias glándulas (lagrimal, salival, sudorípara, etc.), por lo que este síndrome también se llama seco.
- Otras enfermedades sistémicas.
Diagnóstico diferencial de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
| Criterios de diagnóstico | Lupus eritematoso sistémico | esclerodermia sistémica | Dermatomiositis idiopática |
| Inicio de la enfermedad |
|
 Foto: síndrome de raynaud |
|
| Temperatura | Fiebre prolongada, temperatura corporal superior a 38-39 0 C. | Fiebre leve de larga duración(hasta 38 0 C). | Fiebre moderada y prolongada (hasta 39 0 C). |
| La apariencia del paciente. (al inicio de la enfermedad y en algunas de sus formas, es posible que la apariencia del paciente no cambie en todas estas enfermedades) | Daño en la piel, principalmente en la cara, “mariposa” (enrojecimiento, escamas, cicatrices). La erupción puede aparecer en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Piel seca, caída de cabello y uñas. Las uñas son placas ungueales deformadas y estriadas. También puede haber erupciones hemorrágicas (moretones y petequias) en todo el cuerpo.  | La cara puede adquirir una expresión "similar a una máscara" sin expresiones faciales, tensa, la piel está brillante, aparecen pliegues profundos alrededor de la boca, la piel está inmóvil, estrechamente fusionada con los tejidos profundos. A menudo se produce una alteración de las glándulas (membranas mucosas secas, como en el síndrome de Sjögren). Se caen el cabello y las uñas. En la piel de las extremidades y el cuello. manchas oscuras en el contexto de la “piel de bronce”.  | Un síntoma específico es la hinchazón de los párpados, su color puede ser rojo o morado, en la cara y escote hay una variedad de erupciones con enrojecimiento de la piel, escamas, hemorragias y cicatrices. A medida que avanza la enfermedad, el rostro adquiere un “aspecto de máscara”, sin expresiones faciales, tenso, puede estar torcido y a menudo se detecta caída. párpado superior(ptosis).  |
| Principales síntomas durante el período de actividad de la enfermedad. |
|
|
|
| Pronóstico | Curso crónico, con el tiempo, cada vez más órganos se ven afectados. Sin tratamiento, se desarrollan complicaciones que amenazan la vida del paciente. Con un tratamiento adecuado y regular, es posible lograr una remisión estable a largo plazo. | ||
| Indicadores de laboratorio |
|
|
|
| Principios de tratamiento | Terapia hormonal a largo plazo (prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática y otros fármacos (ver sección del artículo "Tratamiento lupus sistémico» ). | ||
Como puedes ver, no existe un solo análisis que diferencie completamente el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades sistémicas, y los síntomas son muy similares, especialmente en las primeras etapas. A menudo es suficiente que los reumatólogos experimentados evalúen las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico (si está presente).
Lupus eritematoso sistémico en niños, ¿cuáles son los síntomas y el tratamiento?
El lupus eritematoso sistémico es menos común en niños que en adultos. En la infancia, la enfermedad autoinmune más común es la artritis reumatoide. El LES afecta predominantemente (en el 90% de los casos) a las niñas. El lupus eritematoso sistémico puede ocurrir en bebés y temprana edad, aunque raramente, mayor numero Los casos de esta enfermedad ocurren durante la pubertad, es decir, entre los 11 y los 15 años. Teniendo en cuenta las peculiaridades de la inmunidad, los niveles hormonales y la intensidad del crecimiento, el lupus eritematoso sistémico en niños se presenta con características propias.
Características del curso del lupus eritematoso sistémico en la infancia:
- más curso severo enfermedades , alta actividad del proceso autoinmune;
- curso crónico la enfermedad ocurre en niños sólo en un tercio de los casos;
- más común curso agudo o subagudo enfermedades con daño rápido a los órganos internos;
- también aislado solo en niños curso agudo o ultrarrápido El LES es un daño casi simultáneo a todos los órganos, incluido el sistema nervioso central, que puede provocar la muerte. pequeño paciente en los primeros seis meses desde el inicio de la enfermedad;
- desarrollo frecuente complicaciones y alta mortalidad;
- la complicación más común es desorden sangrante en forma de hemorragia interna, erupciones hemorrágicas (moretones, hemorragias en la piel), como resultado, el desarrollo estado de shock Síndrome DIC – coagulación intravascular diseminada;
- El lupus eritematoso sistémico en niños a menudo se presenta en forma de vasculitis – inflamación de los vasos sanguíneos, que determina la gravedad del proceso;
- Los niños con LES suelen estar desnutridos. , tienen una deficiencia pronunciada de peso corporal, hasta caquexia (grado extremo de distrofia).
1.
Inicio de la enfermedad agudo, con aumento de la temperatura corporal a cifras elevadas (más de 38-39 0 C), con dolor en las articulaciones y debilidad severa, pérdida repentina de peso corporal.
2.
Cambios en la piel en forma de “mariposa” son relativamente raros en los niños. Pero, dado el desarrollo de la falta de plaquetas en la sangre, las erupciones hemorrágicas en todo el cuerpo (moretones sin motivo, petequias o hemorragias puntuales) son más comunes. Además, uno de los signos característicos de las enfermedades sistémicas es la caída del cabello, de las pestañas, de las cejas, hasta la calvicie total. La piel se vuelve veteada y muy sensible a la luz solar. Pueden aparecer diversas erupciones en la piel, características de la dermatitis alérgica. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Raynaud, una alteración de la circulación sanguínea en las manos. En la cavidad bucal pueden aparecer úlceras que no sanan durante mucho tiempo: estomatitis.
3.
Dolor en las articulaciones– síndrome típico del lupus eritematoso sistémico activo, el dolor es periódico. La artritis se acompaña de la acumulación de líquido en la cavidad articular. Con el tiempo, el dolor articular se combina con dolor muscular y rigidez de movimiento, comenzando por las pequeñas articulaciones de los dedos.
4.
Para niños Es característica la formación de pleuresía exudativa.(líquido en la cavidad pleural), pericarditis (líquido en el pericardio, el revestimiento del corazón), ascitis y otras reacciones exudativas (hidropesía).
5.
Daño al corazón en los niños suele manifestarse como miocarditis (inflamación del músculo cardíaco).
6.
Daño renal o nefritis se desarrolla mucho más a menudo en la infancia que en la edad adulta. Esta nefritis conduce con relativa rapidez al desarrollo de insuficiencia renal aguda (que requiere cuidados intensivos y hemodiálisis).
7.
Daño pulmonar Es raro en niños.
8.
En el período temprano de la enfermedad en los adolescentes, en la mayoría de los casos hay daño al tracto gastrointestinal(hepatitis, peritonitis, etc.).
9.
Daño al sistema nervioso central. en los niños se caracteriza por mal humor, irritabilidad y, en casos graves, pueden desarrollarse convulsiones.
Es decir, en los niños, el lupus eritematoso sistémico también se caracteriza por una variedad de síntomas. Y muchos de estos síntomas están enmascarados bajo la apariencia de otras patologías, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no se asume de inmediato. Desafortunadamente, el tratamiento oportuno es la clave del éxito en la transición del proceso activo a un período de remisión estable.
Principios de diagnóstico el lupus eritematoso sistémico son los mismos que en los adultos, basándose principalmente en investigación inmunológica(detección de anticuerpos autoinmunes).
En un análisis de sangre general, en todos los casos y desde el comienzo de la enfermedad, se determina una disminución en la cantidad de todos los elementos sanguíneos formados (eritrocitos, leucocitos, plaquetas) y se altera la coagulación de la sangre.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños, como en los adultos, implica el uso prolongado de glucocorticoides, concretamente prednisolona, citostáticos y antiinflamatorios. El lupus eritematoso sistémico es un diagnóstico que requiere hospitalización urgente el niño al hospital (departamento de reumatología, si se desarrollan complicaciones graves, a la unidad de cuidados intensivos o unidad de cuidados intensivos).
En el ámbito hospitalario realizan examen completo paciente y seleccionar la terapia necesaria. Dependiendo de la presencia de complicaciones, se realiza terapia sintomática e intensiva. Dada la presencia de trastornos hemorrágicos en estos pacientes, a menudo se prescriben inyecciones de heparina.
Si el tratamiento se inicia a tiempo y con regularidad, se puede lograr remisión estable, mientras que los niños crecen y se desarrollan según su edad, incluida la normal pubertad. En las niñas, se establece un ciclo menstrual normal y es posible un embarazo en el futuro. En este caso pronóstico favorable para la vida.
Lupus eritematoso sistémico y embarazo, ¿cuáles son los riesgos y características del tratamiento?
Como ya se mencionó, el lupus eritematoso sistémico afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, y para cualquier mujer la cuestión de la maternidad es muy importante. Pero el LES y el embarazo siempre son gran riesgo tanto para la madre como para el feto. Riesgos del embarazo para una mujer con lupus eritematoso sistémico:
1. Lupus eritematoso sistémico
En la mayoría de los casos no afecta la capacidad de quedar embarazada
,
así como el uso prolongado de prednisolona.
2. Está estrictamente prohibido quedar embarazada mientras se toman citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida y otros).
,
ya que estos fármacos afectarán a las células germinales y embrionarias; El embarazo solo es posible no antes de los seis meses posteriores a la interrupción del tratamiento con estos medicamentos.
3. Medio
casos de embarazo con LES termina en parto bebé sano y nacido a término
. En 25%
casos en que nacen tales bebés prematuro
, A en una cuarta parte de los casos
observado aborto espontáneo
.
4. Posibles complicaciones del embarazo con lupus eritematoso sistémico,
en la mayoría de los casos asociado con daño a los vasos sanguíneos de la placenta:
- muerte fetal;
- . Así, en un tercio de los casos se produce un empeoramiento de la enfermedad. El riesgo de tal deterioro es mayor en las primeras semanas del primer o tercer trimestre del embarazo. Y en otros casos, hay una retirada temporal de la enfermedad, pero en la mayoría de los casos se debe esperar una exacerbación grave del lupus eritematoso sistémico entre 1 y 3 meses después del nacimiento. nadie sabe por qué seguirá el camino proceso autoinmune.
6. El embarazo puede ser un desencadenante en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico. El embarazo también puede provocar la transición del lupus eritematoso discoide (cutáneo) al LES.
7. Una madre con lupus eritematoso sistémico puede transmitir los genes a su bebé , predisponiéndolo al desarrollo de enfermedades sistémicas. enfermedad autoinmune durante toda la vida.
8. El niño puede desarrollarse lupus eritematoso neonatal asociado con la circulación de anticuerpos autoinmunes maternos en la sangre del bebé; esta condición es temporal y reversible.- Es necesario planificar un embarazo. bajo la supervisión de médicos calificados , concretamente reumatólogo y ginecólogo.
- Es recomendable planificar un embarazo. durante un período de remisión estable curso crónico del LES.
- En curso agudo lupus eritematoso sistémico con el desarrollo de complicaciones, el embarazo puede tener un efecto perjudicial no sólo en la salud, sino también provocar la muerte de la mujer.
- Y si, no obstante, el embarazo se produce durante un período de exacerbación, luego, la cuestión de su posible conservación la deciden los médicos, junto con el paciente. Después de todo, la exacerbación del LES requiere el uso prolongado de medicamentos, algunos de los cuales están absolutamente contraindicados durante el embarazo.
- Se recomienda quedar embarazada no antes de 6 meses después de la cancelación drogas citotóxicas (Metotrexato y otros).
- Para el daño del lupus a los riñones y al corazón. No se habla de embarazo; esto puede provocar la muerte de una mujer por insuficiencia renal y/o cardíaca, porque estos órganos sufren un estrés enorme durante el embarazo.
1. Necesario durante todo el embarazo. ser observado por un reumatólogo y un obstetra-ginecólogo , el trato con cada paciente es individual.
2. Es necesario cumplir con el siguiente régimen: no trabaje demasiado, no se ponga nervioso, coma normalmente.
3. Esté atento a cualquier cambio en su salud.
4. El parto fuera del hospital de maternidad es inaceptable. , ya que existe riesgo de desarrollar complicaciones graves durante y después del parto.
7. Incluso al comienzo del embarazo, el reumatólogo prescribe o ajusta la terapia. La prednisolona es el fármaco principal para el tratamiento del LES y no está contraindicada durante el embarazo. La dosis del medicamento se selecciona individualmente.
8. También recomendado para mujeres embarazadas con LES. tomando vitaminas, suplementos de potasio, aspirina (hasta la semana 35 de embarazo) y otros fármacos sintomáticos y antiinflamatorios.
9. Obligatorio tratamiento de la toxicosis tardía y otros condiciones patologicas embarazo en un hospital de maternidad.
10. Después del parto el reumatólogo aumenta la dosis de hormonas; en algunos casos, se recomienda suspender la lactancia materna, así como prescribir citostáticos y otros medicamentos para el tratamiento del LES: terapia de pulso, ya que el período posparto es peligroso para el desarrollo de exacerbaciones graves de la enfermedad.Anteriormente, no se recomendaba que todas las mujeres con lupus eritematoso sistémico quedaran embarazadas y, si concebían, se recomendaba a todas la interrupción inducida del embarazo (aborto con medicamentos). Ahora los médicos han cambiado de opinión a este respecto: no se puede privar a una mujer de la maternidad, sobre todo porque existen considerables posibilidades de dar a luz a un niño normal. bebe sano. Pero se debe hacer todo lo posible para minimizar el riesgo para la madre y el bebé.
¿El lupus eritematoso es contagioso?
Por supuesto, cualquier persona que vea extrañas erupciones en la cara piensa: “¿Será contagioso?” Además, las personas con estas erupciones caminan mucho tiempo, se sienten mal y toman constantemente algún tipo de medicación. Además, anteriormente los médicos asumían que el lupus eritematoso sistémico se transmitía por vía sexual, por contacto o incluso por gotitas en el aire. Pero al estudiar el mecanismo de la enfermedad con más detalle, los científicos han disipado por completo estos mitos, porque se trata de un proceso autoinmune.La causa exacta del desarrollo del lupus eritematoso sistémico aún no se ha establecido, solo existen teorías y suposiciones. Todo se reduce a una cosa: la causa principal es la presencia de determinados genes. Pero aún así, no todos los portadores de estos genes padecen enfermedades autoinmunes sistémicas.
El desencadenante del desarrollo del lupus eritematoso sistémico puede ser:
- diversas infecciones virales;
- infecciones bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
- factores de estrés;
- cambios hormonales (el embarazo, adolescencia);
- factores ambientales (por ejemplo, irradiación ultravioleta).
Sólo el lupus tuberculoso puede ser contagioso (tuberculosis de la piel de la cara), ya que se detecta una gran cantidad de bacilos de tuberculosis en la piel y se aísla la vía de contacto de transmisión del patógeno.
Lupus eritematoso, ¿qué dieta se recomienda y existen métodos de tratamiento con remedios caseros?
Como ocurre con cualquier enfermedad, la nutrición juega un papel importante en el lupus eritematoso. Además, en esta enfermedad casi siempre hay una deficiencia, o en el contexto de la terapia hormonal: exceso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos y sustancias biológicamente activas.La principal característica de una dieta para el LES es una alimentación adecuada y equilibrada.
1. Alimentos que contienen ácidos grasos insaturados (Omega-3):
- pescado de mar;
- muchas nueces y semillas;
- aceite vegetal en grandes cantidades;
3. jugos, bebidas de frutas;
4. carne magra de ave: filete de pollo, pavo;
5. lácteos bajos en grasa , especialmente productos lácteos(queso bajo en grasa, requesón, yogur);
6. cereales y fibra vegetal (pan de cereales, trigo sarraceno, avena, germen de trigo y muchos otros).1. Productos con saturados ácidos grasos tienen un efecto negativo sobre los vasos sanguíneos, lo que puede agravar el curso del LES:
- grasas animales;
- comida frita;
- carnes grasas (carnes rojas);
- productos lácteos ricos en grasas, etc.
Foto: pasto de alfalfa.
3. Ajo – Estimula poderosamente el sistema inmunológico.
4. Platos salados, picantes y ahumados. que retienen líquido en el cuerpo.Si se producen enfermedades del tracto gastrointestinal en el contexto del LES o de la toma de medicamentos, se recomienda que el paciente se someta a frecuentes comidas fraccionadas según la dieta terapéutica - tabla No. 1. Es mejor tomar todos los medicamentos antiinflamatorios con las comidas o inmediatamente después.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en casa. solo es posible después de seleccionar un régimen de tratamiento individual en un entorno hospitalario y corregir las condiciones que amenazan la vida del paciente. Los medicamentos pesados utilizados en el tratamiento del LES no se pueden recetar solos, la automedicación no conducirá a nada bueno. Las hormonas, los citostáticos, los antiinflamatorios no esteroides y otros fármacos tienen sus propias características y muchas reacciones adversas, y la dosis de estos fármacos es muy individual. La terapia seleccionada por los médicos se toma en casa, siguiendo estrictamente las recomendaciones. Las omisiones y las irregularidades en la toma de medicamentos son inaceptables.
Sobre recetas de medicina tradicional, entonces el lupus eritematoso sistémico no tolera los experimentos. Ninguno de estos remedios impedirá el proceso autoinmune; simplemente puede perder un tiempo valioso. Los remedios caseros pueden ser eficaces si se utilizan en combinación con métodos de tratamiento tradicionales, pero sólo después de consultar con un reumatólogo.
Algunas medicinas tradicionales para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico:
¡Medidas de precaución! Todo remedios caseros Los que contengan hierbas o sustancias venenosas deben mantenerse fuera del alcance de los niños. Hay que tener cuidado con este tipo de fármacos, cualquier veneno es un medicamento siempre que se utilice en pequeñas dosis.¿Fotos de cómo son los síntomas del lupus eritematoso?
Foto: Cambios en forma de mariposa en la piel del rostro en el LES.
Foto: lesiones cutáneas en las palmas con lupus eritematoso sistémico. Excepto cambios en la piel, este paciente presenta engrosamiento de las articulaciones de las falanges de los dedos, signos de artritis.
Cambios distróficos en las uñas. con lupus eritematoso sistémico: fragilidad, decoloración, estrías longitudinales de la placa ungueal.
Lesiones lúpicas de la mucosa oral. . El cuadro clínico es muy similar al de la estomatitis infecciosa, que no se cura durante mucho tiempo.
Y así es como podrían verse primeros síntomas de discoide o lupus eritematoso cutáneo.
Y así es como podría verse lupus eritematoso neonatal, Estos cambios, afortunadamente, son reversibles y en el futuro el bebé estará absolutamente sano.
Cambios cutáneos en el lupus eritematoso sistémico, característicos de la infancia. La erupción es de naturaleza hemorrágica, se parece a la erupción del sarampión y deja manchas de la edad que no desaparecen durante mucho tiempo.
