Estudios de parámetros bioquímicos de la sangre en el lupus eritematoso. Criterios para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
Diagnóstico de lupus eritematoso
Principios generales para el diagnóstico de una enfermedad.
Diagnóstico de sistémico lupus eritematoso exhibido sobre la base de especiales desarrollados criterios de diagnóstico propuesto por la Asociación Americana de Reumatólogos o el científico ruso Nasonova. Además, después de que se realiza el diagnóstico sobre la base de los criterios de diagnóstico, se realizan exámenes adicionales, de laboratorio e instrumentales, que confirman la exactitud del diagnóstico y permiten evaluar el grado de actividad. proceso patológico e identificar los órganos afectados.En la actualidad, los criterios diagnósticos más utilizados Asociación Americana reumatólogos, no Nasonova. Pero daremos ambos esquemas de criterios de diagnóstico, ya que en varios casos, los médicos domésticos usan los criterios de Nasonova para diagnosticar el lupus.
Criterios diagnósticos de la Asociación Americana de Reumatología la siguiente:
- Erupciones en los pómulos de la cara (hay elementos rojos de la erupción que son planos o se elevan ligeramente por encima de la superficie de la piel y se extienden hasta los pliegues nasolabiales);
- Erupciones discoides (placas elevadas sobre la superficie de la piel con "puntos negros" en los poros, descamación y cicatrices atróficas);
- Fotosensibilidad (la aparición de erupciones en la piel después de la exposición al sol);
- Úlceras en la membrana mucosa de la cavidad bucal (defectos ulcerativos indoloros localizados en la membrana mucosa de la boca o nasofaringe);
- Artritis (daño a dos o más articulaciones pequeñas, caracterizado por dolor, hinchazón e hinchazón);
- Poliserositis (pleuresía, pericarditis o peritonitis no infecciosa, presente o pasada);
- Daño renal (la presencia constante de proteínas en la orina en una cantidad de más de 0,5 g por día, así como la presencia constante de eritrocitos y cilindros en la orina (eritrocitos, hemoglobina, granular, mixtos));
- Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis (delirios, alucinaciones) no debidas a medicación, uremia, cetoacidosis o desequilibrio electrolítico;
- Trastornos hematológicos (anemia hemolítica, leucopenia con un número de leucocitos en sangre inferior a 1 * 10 9, linfopenia con un número de linfocitos en sangre inferior a 1,5 * 10 9, trombocitopenia con un número de plaquetas inferior a 100 * 10 9 );
- Trastornos inmunológicos (anticuerpos contra el ADN de doble cadena en un título aumentado, la presencia de anticuerpos contra el antígeno Sm, una prueba LE positiva, una reacción de Wasserman falsamente positiva a la sífilis durante seis meses, la presencia de un coagulante antilúpico);
- Un aumento en el título de ANA (anticuerpos antinucleares) en la sangre.
Criterios para el lupus eritematoso Nasonova incluyen criterios diagnósticos mayores y menores, que se muestran en la siguiente tabla:
| Grandes criterios de diagnóstico | Criterios diagnósticos menores |
| "Mariposa en la cara" | Temperatura corporal superior a 37,5 o C, con una duración superior a 7 días |
| Artritis | Pérdida de peso sin causa de 5 kg o más en poco tiempo y desnutrición de los tejidos |
| Neumonitis lúpica | capilares en los dedos |
| Células LE en la sangre (menos de 5 por 1000 leucocitos - solo, 5 - 10 por 1000 leucocitos - cantidad moderada, y más de 10 por 1000 leucocitos - un gran número) | Erupciones en la piel como urticaria o sarpullido |
| ANF en créditos altos | Poliserositis (pleuresía y carditis) |
| síndrome de Werlhof | Linfadenopatía (aumento conductos linfaticos y nodos) |
| Anemia hemolítica Coombs positiva | Hepatosplenomegalia (agrandamiento del hígado y el bazo) |
| Jade Lupus | Miocarditis |
| Cuerpos de hematoxilina en trozos de tejidos de varios órganos tomados durante una biopsia | lesión del SNC |
| Cuadro patomorfológico característico en el bazo extirpado ("esclerosis bulbosa"), en muestras de piel (vasculitis, brillo inmunofluorescente de inmunoglobulinas en la membrana basal) y riñones (fibrinoide capilar glomerular, trombos hialinos, "asas de alambre") | polineuritis |
| Polimiositis y polimialgia (inflamación y dolor muscular) | |
| Poliartralgia (dolor en las articulaciones) | |
| síndrome de Raynaud | |
| Aceleración ESR superior a 200 mm/h | |
| Disminución en el número de leucocitos en la sangre menos de 4 * 10 9 / l | |
| Anemia (nivel de hemoglobina por debajo de 100 mg/ml) | |
| Reducir el número de plaquetas por debajo de 100 * 10 9 / l | |
| Aumento de la cantidad de proteínas globulínicas superior al 22% | |
| ANF en créditos bajos | |
| Cuerpos LE libres | |
| Prueba de Wassermann positiva con ausencia confirmada de sífilis |
El diagnóstico de lupus eritematoso se considera preciso y confirmado cuando se combina cualquiera de los tres criterios diagnósticos principales, y uno de ellos debe ser "mariposa" o células LE en en numeros grandes, y los otros dos son cualquiera de los anteriores. Si una persona tiene solo signos de diagnóstico menores o se combinan con artritis, entonces el diagnóstico de lupus eritematoso se considera solo probable. En este caso, para confirmarlo, se requieren datos de pruebas de laboratorio y exámenes instrumentales adicionales.
Los criterios anteriores de Nason y la Asociación Americana de Reumatólogos son los principales en el diagnóstico del lupus eritematoso. Esto significa que el diagnóstico de lupus eritematoso se realiza solo sobre la base de ellos. Y cualquier prueba de laboratorio y métodos instrumentales de examen son solo adicionales, lo que permite evaluar el grado de actividad del proceso, la cantidad de órganos afectados y el estado general del cuerpo humano. Basado en pruebas de laboratorio y métodos instrumentales exámenes, no se hace el diagnóstico de lupus eritematoso.
Actualmente, ECG, EchoCG, MRI, radiografía de tórax, ultrasonido, etc. pueden usarse como métodos de diagnóstico instrumentales para el lupus eritematoso. Todos estos métodos permiten evaluar el grado y la naturaleza del daño en varios órganos.
Sangre (prueba) para lupus eritematoso
Entre las pruebas de laboratorio para evaluar el grado de intensidad del proceso en el lupus eritematoso, se utilizan las siguientes: - Factores antinucleares (ANF): con lupus eritematoso se encuentran en la sangre en títulos altos no superiores a 1: 1000;
- Los anticuerpos contra el ADN de doble cadena (anti-dsDNA-AT) - con lupus eritematoso se encuentran en la sangre en el 90 - 98% de los pacientes, y normalmente están ausentes;
- Los anticuerpos contra las proteínas histonas: con lupus eritematoso se encuentran en la sangre, normalmente están ausentes;
- Los anticuerpos contra el antígeno Sm - con lupus eritematoso se encuentran en la sangre, pero normalmente están ausentes;
- Los anticuerpos contra Ro / SS-A: en el lupus eritematoso se encuentran en la sangre si hay linfopenia, trombocitopenia, fotosensibilidad, fibrosis pulmonar o síndrome de Sjögren;
- Los anticuerpos contra La / SS-B - en el lupus eritematoso se encuentran en la sangre en las mismas condiciones que los anticuerpos contra Ro / SS-A;
- Nivel de complemento: en el lupus eritematoso, se reduce el nivel de proteínas del complemento en la sangre;
- La presencia de células LE: en el lupus eritematoso, se encuentran en la sangre en el 80 - 90% de los pacientes y normalmente están ausentes;
- Anticuerpos contra fosfolípidos (anticoagulante lúpico, anticuerpos contra cardiolipina, prueba de Wassermann positiva con ausencia confirmada de sífilis);
- Anticuerpos contra los factores de coagulación VIII, IX y XII (normalmente ausentes);
- Aumento de la VSG más de 20 mm/hora;
- Leucopenia (disminución en el nivel de leucocitos en la sangre menos de 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenia (disminución en el nivel de plaquetas en la sangre menos de 100 * 10 9 / l);
- Linfopenia (la disminución del nivel de linfocitos en la sangre es inferior a 1,5 * 10 9 / l);
- Aumento de las concentraciones sanguíneas de seromucoide, ácidos siálicos, fibrina, haptoglobina, proteína C reactiva de inmunocomplejos circulantes e inmunoglobulinas.
Diagnóstico de lupus eritematoso, pruebas. Cómo distinguir el lupus eritematoso de la psoriasis, el eccema, la esclerodermia, el liquen y la urticaria (recomendaciones de un dermatólogo) - video
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico
Principios generales de la terapia.
Dado que se desconocen las causas exactas del lupus eritematoso, no existen terapias que puedan curar por completo esta enfermedad. Como resultado, solo terapia patogenética, cuyo propósito es suprimir el proceso inflamatorio, prevenir recaídas y lograr una remisión estable. En otras palabras, el tratamiento del lupus eritematoso es frenar al máximo la progresión de la enfermedad, alargar los periodos de remisión y mejorar la calidad de vida humana. Los principales fármacos en el tratamiento del lupus eritematoso son las hormonas glucocorticosteroides.(Prednisolona, Dexametasona, etc.), que se usan constantemente, pero dependiendo de la actividad del proceso patológico y la gravedad del estado general de la persona, cambian su dosificación. El principal glucocorticoide en el tratamiento del lupus es la Prednisolona. Es esta droga la droga de elección, y es para él que las dosis exactas para varios opciones clínicas y actividad del proceso patológico de la enfermedad. Las dosis de todos los demás glucocorticoides se calculan en función de las dosis de prednisolona. La siguiente lista muestra dosis de otros glucocorticoides equivalentes a 5 mg de prednisolona:
- Betametasona - 0,60 mg;
- hidrocortisona - 20 mg;
- Dexametasona - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- Cortisona - 25 mg;
- Metilprednisolona - 4 mg;
- parametasona - 2 mg;
- Prednisona - 5 mg;
- Triamcinolona - 4 mg;
- Flurprednisolona - 1,5 mg.
Entonces, en el primer grado de actividad proceso patológico La prednisolona se usa en dosis terapéuticas de 0,3 - 0,5 mg por 1 kg de peso corporal por día, en el segundo grado de actividad- 0,7 - 1,0 mg por 1 kg de peso por día, y en el tercer grado- 1 - 1,5 mg por 1 kg de peso corporal por día. En las dosis indicadas, la prednisolona se usa durante 4 a 8 semanas, y luego se reduce la dosis del medicamento, pero nunca se cancela por completo. La dosis se reduce primero en 5 mg por semana, luego en 2,5 mg por semana, después de un tiempo, en 2,5 mg en 2 a 4 semanas. En total, la dosis se reduce de modo que 6-9 meses después del inicio de la toma de Prednisolona, su dosis se convierte en mantenimiento, igual a 12,5-15 mg por día.
Con una crisis de lupus, al capturar varios órganos, se administran glucocorticoides por vía intravenosa durante 3 a 5 días, luego de lo cual se cambia a tomar medicamentos en tabletas.
Dado que los glucocorticoides son el principal medio para tratar el lupus, se recetan y usan sin falta, y todos los demás medicamentos se usan adicionalmente, seleccionándolos según la gravedad de los síntomas clínicos y el órgano afectado.
Entonces, con un alto grado de actividad del lupus eritematoso, con crisis lúpicas, con nefritis lúpica severa, con daño severo del sistema nervioso central, con recaídas frecuentes e inestabilidad de la remisión, además de los glucocorticoides, se usan inmunosupresores citostáticos (ciclofosfamida, Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexato, etc.).
Con lesiones severas y generalizadas de la piel. La azatioprina se usa a una dosis de 2 mg por 1 kg de peso corporal por día durante 2 meses, después de lo cual la dosis se reduce a mantenimiento: 0,5-1 mg por 1 kg de peso corporal por día. La azatioprina en una dosis de mantenimiento se toma durante varios años.
Para nefritis lúpica severa y pancitopenia(disminución del número total de plaquetas, eritrocitos y leucocitos en la sangre) use ciclosporina en una dosis de 3-5 mg por 1 kg de peso corporal.
Con nefritis lúpica proliferativa y membranosa, con daño severo al sistema nervioso central Se utiliza ciclofosfamida, que se administra por vía intravenosa a una dosis de 0,5 a 1 g por m 2 de superficie corporal una vez al mes durante seis meses. Luego, durante dos años, se sigue administrando el fármaco en la misma dosis, pero una vez cada tres meses. La ciclofosfamida asegura la supervivencia de los pacientes que padecen nefritis lúpica y ayuda a controlar los síntomas clínicos que no se ven afectados por los glucocorticoides (daño del SNC, hemorragia pulmonar, fibrosis pulmonar, vasculitis sistémica).
Si el lupus eritematoso no responde a la terapia con glucocorticoides, en su lugar se utilizan metotrexato, azatioprina o ciclosporina.
Con baja actividad del proceso patológico con lesiones. piel y articulaciones en el tratamiento del lupus eritematoso se utilizan fármacos de aminoquinolina (Cloroquina, Hidroxicloroquina, Plaquenil, Delagil). En los primeros 3-4 meses, los medicamentos se usan a 400 mg por día y luego a 200 mg por día.
Con nefritis lúpica y la presencia de cuerpos antifosfolípidos en la sangre.(anticuerpos contra la cardiolipina, anticoagulante lúpico) se utilizan fármacos del grupo de los anticoagulantes y antiagregantes (Aspirina, Curantil, etc.). uso principal ácido acetilsalicílico en pequeñas dosis: 75 mg por día durante mucho tiempo.
Los fármacos del grupo de los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno, la nimesulida, el diclofenaco, etc., se utilizan como fármacos para aliviar el dolor y aliviar la inflamación en artritis, bursitis, mialgia, miositis, serositis moderada y fiebre.
Aparte de medicamentos, para el tratamiento del lupus eritematoso, se utilizan métodos de plasmaféresis, hemosorción y crioplasmosorción, que permiten la eliminación de anticuerpos y productos inflamatorios de la sangre, lo que mejora significativamente la condición de los pacientes, reduce el grado de actividad del proceso patológico y reduce la velocidad de progresión de la patología. Sin embargo, estos métodos son solo auxiliares y, por lo tanto, solo pueden usarse en combinación con la toma de medicamentos, y no en lugar de ellos.
Para el tratamiento de las manifestaciones cutáneas del lupus es necesario el uso externo de protectores solares con filtros UVA y UVB y pomadas con esteroides tópicos (Ftorcinolona, Betametasona, Prednisolona, Mometasona, Clobetasol, etc.).
Actualmente, además de estos métodos, se utilizan fármacos del grupo de bloqueadores del factor de necrosis tumoral (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) en el tratamiento del lupus. Sin embargo, estos medicamentos se utilizan exclusivamente como tratamiento de prueba, experimental, ya que actualmente no están recomendados por el Ministerio de Salud. Pero los resultados obtenidos permiten considerar a los bloqueadores del factor de necrosis tumoral como fármacos prometedores, ya que la efectividad de su uso es superior a la de los glucocorticoides e inmunosupresores.
Además de los medicamentos descritos utilizados directamente para el tratamiento del lupus eritematoso, esta enfermedad presenta la ingesta de vitaminas, compuestos de potasio, diuréticos y antihipertensivos, tranquilizantes, antiulcerosos y otros medicamentos que reducen la gravedad de los síntomas clínicos de varios órganos, así como como restaurar intercambio normal sustancias Con el lupus eritematoso, puede y debe usar adicionalmente cualquier medicamento que mejore Bienestar general persona.
Medicamentos para el lupus eritematoso
Actualmente, los siguientes grupos de medicamentos se usan para tratar el lupus eritematoso: - Glucocorticosteroides (prednisolona, metilprednisolona, betametasona, dexametasona, hidrocortisona, cortisona, deflazacort, parametasona, triamcinolona, flurprednisolona);
- inmunosupresores citostáticos (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina);
- Medicamentos antipalúdicos: derivados de aminoquinolina (cloroquina, hidroxicloroquina, plaquenil, delagil, etc.);
- Bloqueadores alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (diclofenaco, nimesulida,
Lupus eritematoso sistémico- una enfermedad sistémica crónica, con las manifestaciones más pronunciadas en la piel; se desconoce la etiología del lupus eritematoso, pero su patogénesis está asociada con una violación de los procesos autoinmunes, lo que resulta en la producción de anticuerpos contra células sanas organismo. La enfermedad es más susceptible a las mujeres de mediana edad. La incidencia de lupus eritematoso no es alta: 2-3 casos por cada mil personas de la población. El tratamiento y diagnóstico del lupus eritematoso sistémico lo realizan conjuntamente un reumatólogo y un dermatólogo. El diagnóstico de LES se basa en la típica signos clínicos, resultados de pruebas de laboratorio.
información general
Lupus eritematoso sistémico- una enfermedad sistémica crónica, con las manifestaciones más pronunciadas en la piel; Se desconoce la etiología del lupus eritematoso, pero su patogénesis está asociada con una violación de los procesos autoinmunes, lo que resulta en la producción de anticuerpos contra las células sanas del cuerpo. La enfermedad es más susceptible a las mujeres de mediana edad. La incidencia de lupus eritematoso no es alta: 2-3 casos por cada mil personas de la población.
Desarrollo y causas sospechadas de lupus eritematoso sistémico
No se ha establecido la etiología exacta del lupus eritematoso, pero se encontraron anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr en la mayoría de los pacientes, lo que confirma la posible naturaleza viral enfermedades. Las características del cuerpo, debido a que se producen autoanticuerpos, también se observan en casi todos los pacientes.
La naturaleza hormonal del lupus eritematoso no ha sido confirmada, pero los trastornos hormonales empeoran el curso de la enfermedad, aunque no pueden provocar su aparición. No se recomienda que las mujeres diagnosticadas con lupus eritematoso tomen anticonceptivos orales. En personas con predisposición genética y en gemelos idénticos, la incidencia de lupus eritematoso es mayor que en otros grupos.
La patogenia del lupus eritematoso sistémico se basa en una alteración de la inmunorregulación, cuando los componentes proteicos de la célula, principalmente el ADN, actúan como autoantígenos y, como resultado de la adhesión, incluso aquellas células que originalmente estaban libres de inmunocomplejos se convierten en objetivos.
Cuadro clínico de lupus eritematoso sistémico
Con el lupus eritematoso, el tejido conectivo, la piel y el epitelio se ven afectados. Importante señal de diagnóstico es una lesión simétrica de grandes articulaciones, y si se produce deformidad articular, es por afectación de ligamentos y tendones, y no por lesiones de carácter erosivo. Se observan mialgia, pleuresía, neumonitis.
Pero los síntomas más llamativos del lupus eritematoso se notan en la piel, y es precisamente por estas manifestaciones que se realiza el diagnóstico en primer lugar.
En fases iniciales enfermedad lupus eritematoso se caracteriza por un curso continuo con remisiones periódicas, pero casi siempre pasa a una forma sistémica. Más a menudo hay dermatitis eritematosa en la cara como una mariposa: eritema en las mejillas, los pómulos y siempre en la parte posterior de la nariz. 
Hay hipersensibilidad a radiación solar- fotodermatosis generalmente forma redonda, son plurales. En el lupus eritematoso, una característica de la fotodermatosis es la presencia de una corola hiperémica, un área de atrofia en el centro y despigmentación del área afectada. Las escamas de pitiriasis, que cubren la superficie del eritema, están fuertemente soldadas a la piel y los intentos de separarlas son muy dolorosos. En la etapa de atrofia de la piel afectada, se observa la formación de una superficie lisa y delicada de color blanco alabastro, que reemplaza gradualmente las áreas eritematosas, comenzando desde el medio y moviéndose hacia la periferia.
En algunos pacientes con lupus eritematoso, las lesiones se extienden al cuero cabelludo, causando alopecia total o parcial. Si las lesiones afectan el borde rojo de los labios y la membrana mucosa de la boca, entonces las lesiones son placas densas de color rojo azulado, a veces con escamas de pitiriasis en la parte superior, sus contornos tienen límites claros, las placas son propensas a la ulceración y causan dolor. durante la comida.
El lupus eritematoso tiene un curso estacional, y en los períodos otoño-verano, el estado de la piel se deteriora de forma pronunciada debido a la exposición más intensa a la radiación solar.
En el curso subagudo del lupus eritematoso, se observan focos similares a la psoriasis en todo el cuerpo, las telangiectasias son pronunciadas, aparece un livedio reticular (patrón en forma de árbol) en la piel de las extremidades inferiores. Generalizado o alopecia areata, se observa urticaria y prurito en todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico.
En todos los órganos donde hay tejido conectivo, los cambios patológicos comienzan con el tiempo. Con el lupus eritematoso, se ven afectadas todas las membranas del corazón, la pelvis renal, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central.
Si, además de las manifestaciones cutáneas, los pacientes sufren dolores de cabeza recurrentes, dolores en las articulaciones sin conexión con lesiones y las condiciones climáticas, hay violaciones del trabajo del corazón y los riñones, entonces ya sobre la base de la encuesta, uno puede suponer sobre trastornos más profundos y sistémicos y examinar al paciente para detectar la presencia de lupus eritematoso. Cambio abrupto estados de ánimo de un estado eufórico a un estado de agresión es también una manifestación característica del lupus eritematoso.
En pacientes ancianos con lupus eritematoso manifestaciones de la piel, los síndromes renal y artrálgico son menos pronunciados, pero el síndrome de Sjögren se observa con mayor frecuencia: esta es una lesión autoinmune tejido conectivo manifestado por hiposecreción glándulas salivales, sequedad y dolor en los ojos, fotofobia.
Los niños con lupus eritematoso neonatal, nacidos de madres enfermas, ya tienen una erupción eritematosa y anemia en la infancia, por lo que se debe hacer un diagnóstico diferencial con la dermatitis atópica.
Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
Si se sospecha lupus eritematoso sistémico, se remite al paciente para una consulta con un reumatólogo y un dermatólogo. El lupus eritematoso se diagnostica por la presencia de manifestaciones en cada grupo sintomático. Criterios para el diagnóstico a partir de la piel: eritema en forma de mariposa, fotodermatitis, erupción discoide; por parte de las articulaciones: daño articular simétrico, artralgia, síndrome de "brazalete de perlas" en las muñecas debido a la deformidad aparato ligamentoso; por parte de los órganos internos: serositis de diversa localización, proteinuria persistente y cilindruria en el análisis de orina; del lado del sistema nervioso central: convulsiones, corea, psicosis y cambios de humor; de la función de la hematopoyesis, el lupus eritematoso se manifiesta por leucopenia, trombocitopenia, linfopenia.
La reacción de Wasserman puede ser un falso positivo, al igual que otros estudios serológicos, lo que a veces conduce al nombramiento de un tratamiento inadecuado. Con el desarrollo de neumonía, se realiza una radiografía de los pulmones, si se sospecha pleuresía:
Los pacientes con lupus eritematoso deben evitar la luz solar directa, usar ropa que cubra todo el cuerpo y aplicar cremas con filtro UV de alta protección en las áreas expuestas. Los ungüentos de corticosteroides se aplican a las áreas afectadas de la piel, ya que el uso de medicamentos no hormonales no tiene efecto. El tratamiento debe realizarse de forma intermitente para que no se desarrolle una dermatitis inducida por hormonas.
En formas no complicadas de lupus eritematoso para eliminar dolor Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos se prescriben en músculos y articulaciones, pero la aspirina debe tomarse con precaución, ya que ralentiza el proceso de coagulación de la sangre. Es obligatorio tomar glucocorticosteroides, mientras que las dosis de medicamentos se seleccionan de tal manera que minimicen los efectos secundarios para proteger los órganos internos del daño.
El método cuando se toman células madre de un paciente y luego se lleva a cabo una terapia inmunosupresora, después de lo cual para la recuperación. sistema inmunitario células madre reintroducidas, eficaces incluso en formas graves y desesperadas de lupus eritematoso. Con tal terapia, la agresión autoinmune en la mayoría de los casos se detiene y la condición del paciente con lupus eritematoso mejora.
Estilo de vida saludable, evitar el alcohol y el tabaquismo, adecuado estrés del ejercicio, dieta equilibrada y el confort psicológico permiten a los pacientes con lupus eritematoso controlar su condición y prevenir la discapacidad.
Lupus eritematoso sistémico (LES)- una enfermedad autoinmune crónica causada por un mal funcionamiento de los mecanismos inmunes con la formación de anticuerpos dañinos para las propias células y tejidos. El LES se caracteriza por daños en las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y varios órganos (riñones, corazón, etc.).
La causa y los mecanismos del desarrollo de la enfermedad.
La causa de la enfermedad no ha sido aclarada. Se supone que el mecanismo desencadenante del desarrollo de la enfermedad son los virus (ARN y retrovirus). Además, las personas tienen una predisposición genética al LES. Las mujeres se enferman 10 veces más, lo que se asocia con las peculiaridades de su sistema hormonal (alta concentración de estrógeno en la sangre). Probado acción protectora sobre el LES de las hormonas sexuales masculinas (andrógenos). Los factores que pueden causar el desarrollo de la enfermedad pueden ser una infección viral, bacteriana, medicamentos.La base de los mecanismos de la enfermedad es una violación de las funciones de las células inmunitarias (linfocitos T y B), que se acompaña de una formación excesiva de anticuerpos contra las propias células del cuerpo. Como resultado de la producción excesiva y descontrolada de anticuerpos, se forman complejos específicos que circulan por todo el organismo. Los complejos inmunes circulantes (CIC) se depositan en la piel, los riñones, en las membranas serosas de los órganos internos (corazón, pulmones, etc.) provocando reacciones inflamatorias.
Síntomas de la enfermedad
El LES se caracteriza por una amplia gama de síntomas. La enfermedad procede con exacerbaciones y remisiones. El inicio de la enfermedad puede ser tanto rápido como gradual. Síntomas generales
- Fatiga
- Pérdida de peso
- Temperatura
- Disminución del rendimiento
- Fatigabilidad rápida
Daño al sistema musculoesquelético
- Artritis - inflamación de las articulaciones
- Ocurre en el 90% de los casos, las articulaciones no erosivas, no deformantes de los dedos, las muñecas y las articulaciones de las rodillas se ven afectadas con mayor frecuencia.
- Osteoporosis - disminución de la densidad ósea
- Como consecuencia de una inflamación o tratamiento con medicamentos hormonales (corticoides).
- Dolor muscular (15-64% de los casos), inflamación muscular (5-11%), debilidad muscular (5-10%)
Lesiones en mucosas y piel
- Las lesiones cutáneas al inicio de la enfermedad aparecen solo en el 20-25% de los pacientes, en el 60-70% de los pacientes ocurren más tarde, en el 10-15% de las manifestaciones cutáneas de la enfermedad no ocurren en absoluto. Los cambios en la piel aparecen en las áreas del cuerpo expuestas al sol: cara, cuello, hombros. Las lesiones tienen aspecto de eritema (placas rojizas con descamación), capilares dilatados en los bordes, zonas con exceso o falta de pigmentación. En la cara, estos cambios se asemejan a la apariencia de una mariposa, ya que se ven afectadas la parte posterior de la nariz y las mejillas.
- La caída del cabello (alopecia) es rara y suele afectar a la región temporal. El cabello se cae en un área limitada.
- Aumento de la sensibilidad de la piel a rayos de sol(fotosensibilización), ocurre en el 30-60% de los pacientes.
- La afectación de mucosas ocurre en el 25% de los casos.
- Enrojecimiento, disminución de la pigmentación, desnutrición de los tejidos de los labios (queilitis)
- Pequeñas hemorragias puntiformes, lesiones ulcerativas de la mucosa oral
Daño respiratorio
Las lesiones del sistema respiratorio en el LES se diagnostican en el 65% de los casos. La patología pulmonar puede desarrollarse de forma aguda y gradual con varias complicaciones. La manifestación más común de daño al sistema pulmonar es la inflamación de la membrana que cubre los pulmones (pleuresía). Se caracteriza por dolor en el pecho, dificultad para respirar. El LES también puede causar el desarrollo de neumonía lúpica (neumonitis lúpica), caracterizada por: dificultad para respirar, tos con esputo sanguinolento. El LES a menudo afecta los vasos de los pulmones, lo que lleva a la hipertensión pulmonar. En el contexto del LES, a menudo se desarrollan procesos infecciosos en los pulmones, y también es posible desarrollar estado grave como una obstrucción de la arteria pulmonar por un trombo (embolia pulmonar).Daño al sistema cardiovascular
El LES puede afectar a todas las estructuras del corazón, la capa externa (pericardio), la capa interna (endocardio), directamente el músculo cardíaco (miocardio), las válvulas y los vasos coronarios. El más común es el pericardio (pericarditis).- La pericarditis es una inflamación de las membranas serosas que recubren el músculo cardíaco.
- La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco.
- La derrota de las válvulas del corazón, las válvulas mitral y aórtica se ven afectadas con mayor frecuencia.
- El daño a los vasos coronarios puede provocar un infarto de miocardio, que puede desarrollarse en personas jóvenes. pacientes con LES.
- El daño al revestimiento interno de los vasos sanguíneos (endotelio) aumenta el riesgo de aterosclerosis. Fracaso vasos periféricos se manifiesta:
- Livedo reticularis (manchas azules en la piel que crean un patrón de cuadrícula)
- Paniculitis lúpica (nódulos subcutáneos, a menudo dolorosos, que pueden ulcerarse)
- Trombosis de los vasos de las extremidades y órganos internos.
Daño en el riñón
Con mayor frecuencia en el LES, los riñones se ven afectados, en el 50% de los pacientes se determinan lesiones del aparato renal. Un síntoma frecuente es la presencia de proteína en la orina (proteinuria), los glóbulos rojos y los cilindros no suelen detectarse al inicio de la enfermedad. Las principales manifestaciones del daño renal en el LES son: glomerulonefritis proliferativa y nefritis de membrana, que se manifiesta por síndrome nefrótico (proteínas en la orina son más de 3,5 g / día, disminución de proteínas en la sangre, edema).Daño al sistema nervioso central
Se supone que los trastornos del SNC son causados por daños en los vasos cerebrales, así como por la formación de anticuerpos contra las neuronas, contra las células responsables de proteger y nutrir a las neuronas (células gliales) y contra las células inmunitarias (linfocitos).Las principales manifestaciones de daño a las estructuras nerviosas y los vasos sanguíneos del cerebro:
- Dolor de cabeza y migraña, la mayoría síntomas comunes con LES
- Irritabilidad, depresión - rara
- Psicosis: paranoia o alucinaciones
- infarto cerebral
- Corea, parkinsonismo - raro
- Mielopatía, neuropatía y otros trastornos de la formación de vainas nerviosas (mielina)
- Mononeuritis, polineuritis, meningitis aséptica
Lesión del tracto digestivo
Las lesiones clínicas del tubo digestivo se diagnostican en el 20% de los pacientes con LES.- Daño al esófago, violación del acto de tragar, expansión del esófago ocurre en el 5% de los casos.
- Las úlceras del estómago y del intestino 12 son causadas tanto por la propia enfermedad como por los efectos secundarios del tratamiento.
- Dolor abdominal como manifestación de LES, y también puede ser causado por pancreatitis, inflamación de los vasos intestinales, infarto intestinal
- Náuseas, malestar abdominal, indigestión
- La anemia normocítica hipocrómica ocurre en el 50% de los pacientes, la gravedad depende de la actividad del LES. La anemia hemolítica es rara en el LES.
- La leucopenia es una disminución de los glóbulos blancos. Es causada por una disminución de linfocitos y granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
- La trombocitopenia es una disminución de las plaquetas en la sangre. Se produce en el 25% de los casos, provocada por la formación de anticuerpos contra las plaquetas, así como anticuerpos contra los fosfolípidos (grasas que forman las membranas celulares).
Diagnóstico de LES
El diagnóstico de LES se basa en datos manifestaciones clínicas enfermedades, así como en los datos de estudios de laboratorio e instrumentales. El Colegio Americano de Reumatología ha desarrollado criterios especiales por los cuales es posible hacer un diagnóstico - lupus eritematoso sistémico.Criterios para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
El diagnóstico de LES se realiza si al menos 4 de 11 criterios están presentes.
| Característica: sin erosión, periférica, manifestada por dolor, hinchazón, acumulación de líquido insignificante en la cavidad articular. |
| De forma roja, ovalada, redonda o anular, placas con contornos irregulares en su superficie hay escamas, capilares dilatados cerca, las escamas se separan con dificultad. Las lesiones no tratadas dejan cicatrices. |
| La mucosa oral o mucosa nasofaríngea se ve afectada en forma de ulceraciones. Por lo general, sin dolor. |
| Mayor sensibilidad a la luz solar. Como resultado de la exposición a la luz solar, aparece una erupción en la piel. |
| Erupción específica en forma de mariposa. |
| Pérdida permanente de proteínas en la orina 0,5 g/día, excreción de cilindros celulares |
| La pleuresía es una inflamación de las membranas de los pulmones. Se manifiesta por dolor en el pecho, agravado por la inhalación. Pericarditis - inflamación del revestimiento del corazón |
| Convulsiones, Psicosis - en ausencia de fármacos que puedan provocarlas o trastornos metabólicos (uremia, etc.) |
|
|
|
|
| Anticuerpos antinucleares elevados (ANA) |
El grado de actividad de la enfermedad está determinado por índices SLEDAI especiales ( Lupus eritematoso sistémicoíndice de actividad de la enfermedad). El índice de actividad de la enfermedad incluye 24 parámetros y refleja el estado de 9 sistemas y órganos, expresado en puntos que se resumen. Máximo 105 puntos, lo que corresponde a una actividad de la enfermedad muy alta.
Índices de actividad de la enfermedad porSLEDAI
| Manifestaciones | Descripción | Puntuación |
| Crisis pseudoepiléptica(desarrollo de convulsiones sin pérdida de conciencia) | Necesidad de excluir desordenes metabólicos, infecciones, medicamentos que pudieran provocarla. | 8 |
| psicosis | Violación de la capacidad de realizar acciones en el modo habitual, alteración de la percepción de la realidad, alucinaciones, disminución del pensamiento asociativo, comportamiento desorganizado. | 8 |
| Cambios orgánicos en el cerebro. | Cambios pensamiento lógico, se altera la orientación en el espacio, se reducen la memoria, la inteligencia, la concentración, el habla incoherente, el insomnio o la somnolencia. | 8 |
| Trastornos oculares | Inflamación nervio óptico excepto la hipertensión. | 8 |
| Daño a los nervios craneales | Daños en los nervios craneales revelados por primera vez. | |
| Dolor de cabeza | Grave, persistente, puede ser migrañosa, que no responde a los analgésicos narcóticos | 8 |
| Trastornos circulatorios cerebrales | Detectado por primera vez, excluyendo las consecuencias de la aterosclerosis. | 8 |
| Vasculitis-(daño vascular) | Úlceras, gangrena de las extremidades, nudos dolorosos en los dedos | 8 |
| Artritis- (inflamación de las articulaciones) | Daño a más de 2 articulaciones con signos de inflamación e hinchazón. | 4 |
| miositis-(inflamación músculo esquelético) | Dolor muscular, debilidad con confirmación de estudios instrumentales | 4 |
| Cilindros en la orina | Hialino, granular, eritrocitario | 4 |
| eritrocitos en la orina | Más de 5 glóbulos rojos en el campo de visión, excluye otras patologías | 4 |
| Proteína en la orina | Más de 150 mg por día | 4 |
| leucocitos en orina | Más de 5 glóbulos blancos en el campo de visión, excluyendo infecciones | 4 |
| Lesiones de la piel | Daño naturaleza inflamatoria | 2 |
| Perdida de cabello | Agrandamiento de las lesiones o pérdida completa del cabello. | 2 |
| Úlceras mucosas | Úlceras en las mucosas y en la nariz | 2 |
| Pleuritis- (inflamación de las membranas de los pulmones) | Dolor torácico, engrosamiento pleural | 2 |
| pericarditis-( inflamación del revestimiento del corazón) | Detectado en ECG, ecocardiografía | 2 |
| elogio disminuido | Disminución de C3 o C4 | 2 |
| AntiADN | Afirmativamente | 2 |
| Temperatura | Más de 38 grados C, excluyendo infecciones | 1 |
| Disminución de plaquetas en la sangre | Menos de 150 10 9 /l, sin incluir medicamentos | 1 |
| Disminución de glóbulos blancos | Menos de 4,0 10 9 /l, sin incluir medicamentos | 1 |
- Actividad ligera: 1-5 puntos
- Actividad moderada: 6-10 puntos
- alta actividad: 11-20 puntos
- Actividad muy alta: más de 20 puntos
Pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar LES
- ANA- prueba de detección, se determinan anticuerpos específicos contra núcleos celulares, se determina en el 95% de los pacientes, no confirma el diagnóstico en ausencia de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico
- anti ADN– anticuerpos contra el ADN, determinados en el 50% de los pacientes, el nivel de estos anticuerpos refleja la actividad de la enfermedad
- Anti-sm- los anticuerpos específicos contra el antígeno de Smith, que forma parte del ARN corto, se detectan en el 30-40% de los casos
- Anti-SSA o Anti-SSB, anticuerpos contra proteínas específicas ubicadas en el núcleo celular, están presentes en el 55% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, no son específicos para LES y también se detectan en otras enfermedades del tejido conectivo
- Anticardiolipina - anticuerpos contra las membranas mitocondriales (estación de energía de las células)
- Antihistonas- anticuerpos contra las proteínas necesarias para empaquetar el ADN en los cromosomas, característicos del LES inducido por fármacos.
- Marcadores de inflamación
- ESR - aumentado
- C - proteína reactiva, elevada
- Nivel de cumplido reducido
- C3 y C4 se reducen como resultado de la formación excesiva de complejos inmunes
- Algunas personas nacen con niveles reducidos de cumplidos, un factor predisponente para desarrollar LES.
- Análisis de sangre generales
- Posible disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos, linfocitos, plaquetas
- Análisis de orina
- Proteína en la orina (proteinuria)
- Glóbulos rojos en la orina (hematuria)
- Cilindros en la orina (cilindruria)
- Glóbulos blancos en la orina (piuria)
- Química de la sangre
- Creatinina: un aumento indica daño renal
- ALAT, ASAT: un aumento indica daño hepático
- Creatina quinasa - aumenta con el daño al aparato muscular
- Radiografía de las articulaciones
- Radiografía y tomografía computarizada de tórax
- Resonancia magnética nuclear y angiografía
- ecocardiografía
Procedimientos Específicos
- Una punción lumbar puede ayudar a descartar causas infecciosas de los síntomas neurológicos.
- Una biopsia (análisis del tejido del órgano) de los riñones le permite determinar el tipo de glomerulonefritis y facilitar la elección de las tácticas de tratamiento.
- Una biopsia de piel le permite aclarar el diagnóstico y excluir enfermedades dermatológicas similares.
Tratamiento del lupus sistémico
A pesar de los avances significativos en tratamiento moderno lupus eritematoso sistémico, esta tarea sigue siendo muy difícil. Tratamiento destinado a eliminar razón principal No se ha encontrado la enfermedad, al igual que no se ha encontrado la causa misma. Por lo tanto, el principio del tratamiento tiene como objetivo eliminar los mecanismos del desarrollo de la enfermedad, reducir los factores que la provocan y prevenir las complicaciones. - Eliminar física y mental. condiciones estresantes
- Reduzca la exposición al sol, use protector solar
- Glucocorticosteroides los fármacos más efectivos en el tratamiento del LES.
Regímenes de dosificación:
- Adentro:
- Dosis inicial de prednisolona 0,5 - 1 mg/kg
- Dosis de mantenimiento 5-10 mg
- La prednisolona debe tomarse por la mañana, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas
- Metilprednisolona intravenosa en dosis altas (terapia de pulso)
- Dosis 500-1000 mg/día, durante 3-5 días
- O 15-20 mg/kg de peso corporal
Indicaciones para la terapia de pulso: edad joven, rápido como un rayo nefritis lúpica, alta actividad inmunológica, daño al sistema nervioso.
- 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida el primer día
- Citostáticos: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexato, se utilizan en tratamiento complejo LES.
- Nefritis lúpica aguda
- vasculitis
- Formas resistentes al tratamiento con corticoides
- La necesidad de reducir las dosis de corticoides
- Alta actividad de LES
- Curso progresivo o fulminante de LES
- Ciclofosfamida con terapia de pulso 1000 mg, luego todos los días 200 mg hasta alcanzar una dosis total de 5000 mg.
- Azatioprina 2-2,5 mg/kg/día
- Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por vía oral
- Medicamentos antiinflamatorios
- Naklofen, nimesil, aertal, catafast, etc.
- Medicamentos de aminoquinolina
- delagil, plaquenil, etc.
- biológicos son método prometedor tratamiento del LES
- Anti CD 20 - Rituximab
- Factor de necrosis tumoral alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Otras drogas
- Anticoagulantes (heparina, warfarina, etc.)
- Antiagregantes plaquetarios (aspirina, clopidogrel, etc.)
- Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
- Preparados de calcio y potasio
- Métodos de tratamiento extracorpóreo.
- La plasmaféresis es un método de depuración de la sangre fuera del organismo, en el que se extrae parte del plasma sanguíneo y con él los anticuerpos que provocan la enfermedad del LES.
- La hemosorción es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo mediante sorbentes específicos (resinas de intercambio iónico, carbón activado, etc.).
¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida con lupus eritematoso sistémico?
El riesgo de desarrollar complicaciones del lupus eritematoso sistémico depende directamente del curso de la enfermedad.Variantes del curso del lupus eritematoso sistémico:
1.
curso agudo- se caracteriza por un inicio relámpago, un curso rápido y el rápido desarrollo simultáneo de síntomas de daño a muchos órganos internos (pulmones, corazón, sistema nervioso central, etc.). El curso agudo del lupus eritematoso sistémico, afortunadamente, es raro, ya que esta opción conduce rápidamente y casi siempre a complicaciones y puede causar la muerte del paciente.
2.
Curso subagudo- caracterizado por un inicio gradual, un cambio en los períodos de exacerbaciones y remisiones, un predominio de síntomas generales (debilidad, pérdida de peso, temperatura subfebril (hasta 38 0
C) y otros), el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren gradualmente, no antes de 2 a 4 años después del inicio de la enfermedad.
3.
curso crónico- mayoría curso favorable LES, hay un inicio gradual, daño principalmente en la piel y las articulaciones, períodos más largos de remisión, daño en los órganos internos y complicaciones después de décadas.
El daño a órganos como el corazón, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central y la sangre, que se describen como síntomas de la enfermedad, de hecho, son Complicaciones del lupus eritematoso sistémico.
Pero es posible distinguir complicaciones que conducen a consecuencias irreversibles y puede conducir a la muerte del paciente:
1. Lupus eritematoso sistémico- afecta el tejido conectivo de la piel, articulaciones, riñones, vasos sanguíneos y otras estructuras corporales.
2. lupus eritematoso medicinal- a diferencia de la forma sistémica de lupus eritematoso, un proceso completamente reversible. El lupus inducido por fármacos se desarrolla como resultado de la exposición a ciertos fármacos:
- Medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares: grupos de fenotiazinas (Apresina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol y algunos otros;
- fármaco antiarrítmico Novocainamida;
- sulfonamidas: biseptol y otros;
- medicamento contra la tuberculosis isoniazida;
- anticonceptivos orales;
- preparaciones a base de hierbas para el tratamiento de enfermedades venosas (tromboflebitis, venas varicosas de las extremidades inferiores, etc.): castaño de Indias, Doppelhertz venotónico, Detralex y algunos otros
3. Lupus eritematoso discoide (o cutáneo) puede preceder al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Con este tipo de enfermedad, la piel del rostro se ve afectada en mayor medida. Los cambios en la cara son similares a los del lupus eritematoso sistémico, pero los análisis de sangre (bioquímicos e inmunológicos) no tienen cambios característicos del LES, y este será el principal criterio para el diagnóstico diferencial con otros tipos de lupus eritematoso. Para aclarar el diagnóstico, es necesario examen histológico piel, que ayudará a diferenciar enfermedades de apariencia similar (eccema, psoriasis, forma cutánea de sarcoidosis y otras).
4. lupus eritematoso neonatal Ocurre en bebés recién nacidos cuyas madres padecen lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Al mismo tiempo, la madre síntomas de LES puede no serlo, pero cuando se examinan, se detectan anticuerpos autoinmunes.
Síntomas del lupus eritematoso neonatal el niño suele manifestarse antes de los 3 meses de edad:
- cambios en la piel de la cara (a menudo se ven como una mariposa);
- arritmia congénita, que a menudo se determina mediante ultrasonido del feto en los trimestres II-III del embarazo;
- falta de glóbulos en el análisis de sangre general (disminución en el nivel de eritrocitos, hemoglobina, leucocitos, plaquetas);
- detección de anticuerpos autoinmunes específicos para LES.
5. Además, el término "lupus" se usa para la tuberculosis de la piel de la cara. lupus tuberculoso . La tuberculosis de la piel es muy similar en apariencia a la mariposa del lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico ayudará a establecer un examen histológico de la piel y un examen microscópico y bacteriológico del raspado: se detecta Mycobacterium tuberculosis (bacteria resistente a los ácidos).
Foto:
así es como se ve la tuberculosis de la piel de la cara o lupus tuberculoso.
Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo, ¿cómo diferenciarlas?
Grupo enfermedades sistémicas tejido conectivo:- Lupus eritematoso sistémico.
- Dermatomiositis idiopática (polimiositis, enfermedad de Wagner)- la derrota por los anticuerpos autoinmunes de los músculos llanos y esqueléticos.
- esclerodermia sistémica es una enfermedad en la que hay un reemplazo tejido normal tejido conectivo (no funcional), incluidos los vasos sanguíneos.
- Fascitis difusa (eosinofílica)- daño a la fascia - estructuras que son casos para los músculos esqueléticos, mientras que en la sangre de la mayoría de los pacientes hay un mayor número de eosinófilos (células sanguíneas responsables de las alergias).
- Síndrome de Sjogren- fracaso varias glándulas(lágrima, salival, sudor, etc.), por lo que este síndrome también se denomina seco.
- Otras enfermedades sistémicas.
Diagnóstico diferencial de las enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo.
| Criterios de diagnóstico | Lupus eritematoso sistémico | esclerodermia sistémica | dermatomiositis idiopática |
| El inicio de la enfermedad |
|
 Foto: síndrome de Raynaud |
|
| Temperatura | Fiebre prolongada, temperatura corporal superior a 38-39 0 C. | Condición subfebril prolongada(hasta 38 0 С). | Fiebre prolongada moderada (hasta 39 0 С). |
| Apariencia del paciente (al comienzo de la enfermedad y en algunas de sus formas, la apariencia del paciente puede no cambiar en todas estas enfermedades) | Lesiones en la piel, principalmente de la cara, "mariposa" (enrojecimiento, escamas, cicatrices). Las erupciones pueden estar en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Piel seca, pérdida de cabello, uñas. Las uñas son placas ungueales deformadas y estriadas. Además, en todo el cuerpo puede haber erupciones hemorrágicas (moretones y petequias).  | La cara puede adquirir una expresión de "máscara" sin expresiones faciales, estirada, la piel es brillante, aparecen pliegues profundos alrededor de la boca, la piel está inmóvil, fuertemente soldada a los tejidos profundos. A menudo hay una violación de las glándulas (membranas mucosas secas, como en el síndrome de Sjögren). Se caen el cabello y las uñas. Manchas oscuras en la piel de las extremidades y el cuello sobre el fondo de "piel bronceada".  | Un síntoma específico es la hinchazón de los párpados, su color puede ser rojo o morado, en la cara y en el área del escote hay una erupción variada con enrojecimiento de la piel, escamas, hemorragias, cicatrices. Con la progresión de la enfermedad, la cara adquiere una "apariencia de máscara", sin expresiones faciales, estirada, puede estar sesgada, a menudo se detecta omisión. párpado superior(ptosis).  |
| Los principales síntomas durante el período de actividad de la enfermedad. |
|
|
|
| Pronóstico | Curso crónico, con el tiempo, más y más órganos se ven afectados. Sin tratamiento, se desarrollan complicaciones. en peligro la vida paciente. Con un tratamiento adecuado y regular, es posible lograr una remisión estable a largo plazo. | ||
| Indicadores de laboratorio |
|
|
|
| Principios de tratamiento | Terapia hormonal a largo plazo (Prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática y otras drogas (ver la sección del artículo "Tratamiento del lupus sistémico"). | ||
Como puede ver, no existe un solo análisis que diferencie completamente el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades sistémicas, y los síntomas son muy similares, especialmente en las primeras etapas. Los reumatólogos experimentados a menudo necesitan evaluar las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico (si está presente).
Lupus eritematoso sistémico en niños, ¿cuáles son las características de los síntomas y el tratamiento?
El lupus eritematoso sistémico es menos común en niños que en adultos. En la infancia, la artritis reumatoide se detecta con mayor frecuencia a partir de enfermedades autoinmunes. El LES predominantemente (en el 90% de los casos) afecta a las niñas. El lupus eritematoso sistémico puede ocurrir en bebés y temprana edad, aunque raramente el numero mas grande los casos de esta enfermedad ocurren durante la pubertad, es decir, a la edad de 11-15 años. Dada la peculiaridad de inmunidad, niveles hormonales, intensidad de crecimiento, el lupus eritematoso sistémico en niños procede con características propias.
Características del curso del lupus eritematoso sistémico en la infancia:
- más curso severo enfermedades , alta actividad del proceso autoinmune;
- curso crónico la enfermedad en los niños ocurre solo en un tercio de los casos;
- más común curso agudo o subagudo enfermedades con daño rápido a los órganos internos;
- también aislado solo en niños curso agudo o fulminante LES: daño casi simultáneo en todos los órganos, incluido el sistema nervioso central, que puede provocar la muerte de un pequeño paciente en los primeros seis meses desde el inicio de la enfermedad;
- desarrollo frecuente de complicaciones y alta mortalidad;
- la complicación más común es desorden sangrante en forma de hemorragia interna, erupciones hemorrágicas (moretones, hemorragias en la piel), como resultado - el desarrollo estado de shock DIC - coagulación intravascular diseminada;
- El lupus eritematoso sistémico en los niños a menudo se presenta en forma de vasculitis - inflamación vasos sanguineos, que determina la gravedad del proceso;
- los niños con LES suelen estar desnutridos , tienen una deficiencia pronunciada de peso corporal, hasta caquexia (grado extremo de distrofia).
1.
El inicio de la enfermedad agudo, con un aumento de la temperatura corporal a números altos (más de 38-39 0 C), con dolor en las articulaciones y debilidad severa, una fuerte pérdida de peso corporal.
2.
Cambios en la piel en forma de "mariposa" en los niños son relativamente raros. Pero, dada la evolución de la falta de plaquetas en la sangre, es más común una erupción hemorrágica en todo el cuerpo (hematomas sin motivo, petequias o hemorragias puntiformes). Asimismo, uno de los signos característicos de las enfermedades sistémicas es la caída del cabello, pestañas, cejas, hasta calvicie completa. La piel se vuelve marmórea, muy sensible a la luz solar. La piel puede tener varias erupciones característica de la dermatitis alérgica. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Raynaud, una violación de la circulación de las manos. En la cavidad oral puede haber llagas que no cicatrizan a largo plazo: estomatitis.
3.
Dolor en las articulaciones- un síndrome típico de lupus eritematoso sistémico activo, el dolor es periódico. La artritis se acompaña de la acumulación de líquido en la cavidad articular. El dolor en las articulaciones con el tiempo se combina con dolor en los músculos y rigidez de los movimientos, comenzando por las pequeñas articulaciones de los dedos.
4.
Para niños caracterizada por la formación de pleuresía exudativa(líquido en cavidad pleural), pericarditis (líquido en el pericardio, la membrana del corazón), ascitis y otras reacciones exudativas (hidropesía).
5.
Insuficiencia cardiaca en los niños, suele manifestarse como miocarditis (inflamación del músculo cardíaco).
6.
Daño renal o nefritis se desarrolla mucho más a menudo en la infancia que en los adultos. Dicha nefritis conduce con relativa rapidez al desarrollo de insuficiencia renal aguda (que requiere cuidados intensivos y hemodiálisis).
7.
lesión pulmonar es raro en los niños.
8.
En el período temprano de la enfermedad en adolescentes, en la mayoría de los casos, hay lesión del tracto gastrointestinal(hepatitis, peritonitis, etc.).
9.
Daño al sistema nervioso central en los niños se caracteriza por capricho, irritabilidad, en casos severos, pueden desarrollarse convulsiones.
Es decir, en los niños, el lupus eritematoso sistémico también se caracteriza por una variedad de síntomas. Y muchos de estos síntomas están enmascarados bajo la apariencia de otras patologías, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no se asume de inmediato. Desafortunadamente, después de todo, el tratamiento oportuno es la clave del éxito en la transición de un proceso activo a un período de remisión estable.
Principios de diagnóstico lupus eritematoso sistémico son los mismos que en los adultos, basados principalmente en estudios inmunológicos(detección de anticuerpos autoinmunes).
En un análisis de sangre general, en todos los casos y desde el comienzo de la enfermedad, se determina una disminución en el número de todas las células sanguíneas (eritrocitos, leucocitos, plaquetas), se altera la coagulación de la sangre.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños, como en los adultos, implica el uso a largo plazo de glucocorticoides, a saber, prednisolona, citostáticos y medicamentos antiinflamatorios. El lupus eritematoso sistémico es un diagnóstico que requiere la hospitalización urgente del niño en un hospital (departamento de reumatología, con el desarrollo de complicaciones graves, en la unidad de cuidados intensivos o en la unidad de cuidados intensivos).
En un hospital, se realiza un examen completo del paciente y se selecciona la terapia necesaria. Dependiendo de la presencia de complicaciones, sintomáticas y terapia intensiva. Dada la presencia de trastornos hemorrágicos en estos pacientes, a menudo se prescriben inyecciones de heparina.
En el caso de un tratamiento oportuno y regular, es posible lograr remisión estable, mientras que los niños crecen y se desarrollan de acuerdo a la edad, incluyendo el normal pubertad. En las niñas, se establece un ciclo menstrual normal y es posible un embarazo en el futuro. En este caso pronóstico favorable para la vida.
Lupus eritematoso sistémico y embarazo, ¿cuáles son los riesgos y características del tratamiento?
Como ya se mencionó, las mujeres jóvenes son más propensas a padecer lupus eritematoso sistémico, y para cualquier mujer el tema de la maternidad es muy importante. Pero el LES y el embarazo son siempre un gran riesgo tanto para la madre como para el feto. Riesgos del embarazo para una mujer con lupus eritematoso sistémico:
1. Lupus eritematoso sistémico
En la mayoría de los casos no afecta la capacidad de quedar embarazada
,
así como el uso prolongado de prednisolona.
2. Cuando se toman citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida y otros), es absolutamente imposible quedar embarazada
,
ya que estos medicamentos afectarán las células germinales y las células embrionarias; el embarazo solo es posible no antes de los seis meses posteriores a la abolición de estos medicamentos.
3. Medio
casos de embarazo con LES termina con el nacimiento de bebé sano a término
. al 25%
casos tales niños nacen prematuro
, A en una cuarta parte de los casos
observado aborto espontáneo
.
4. Posibles complicaciones del embarazo en el lupus eritematoso sistémico,
en la mayoría de los casos asociado con daño a los vasos de la placenta:
- muerte fetal;
- . Entonces, en un tercio de los casos, se desarrolla un agravamiento del curso de la enfermedad. El riesgo de tal deterioro es máximo en las primeras semanas de I o en el III trimestre del embarazo. Y en otros casos, hay un retroceso temporal de la enfermedad, pero en su mayor parte, se debe esperar una fuerte exacerbación del lupus eritematoso sistémico de 1 a 3 meses después del nacimiento. nadie sabe para que camino irá proceso autoinmune.
6. El embarazo puede ser un desencadenante en el desarrollo de la aparición de lupus eritematoso sistémico. Además, el embarazo puede provocar la transición de lupus eritematoso discoide (cutáneo) a LES.
7. Madre con lupus eritematoso sistémico puede pasar genes a su bebé que lo predisponen a desarrollar una enfermedad autoinmune sistémica durante su vida.
8. El niño puede desarrollar lupus eritematoso neonatal asociado con la circulación de anticuerpos autoinmunes maternos en la sangre del bebé; esta condición es temporal y reversible.- Es necesario planificar un embarazo. bajo la supervisión de médicos calificados , a saber, un reumatólogo y un ginecólogo.
- Es recomendable planificar un embarazo durante un período de remisión persistente curso crónico del LES.
- En caso de agudo lupus eritematoso sistémico con el desarrollo de complicaciones, el embarazo puede afectar negativamente no solo a la salud, sino también a resultado letal mujer.
- Y si el embarazo se produjo en período de exacerbación, luego, la cuestión de su posible conservación la deciden los médicos, junto con el paciente. Después de todo, la exacerbación del LES requiere uso a largo plazo medicamentos, algunos de los cuales están absolutamente contraindicados durante el embarazo.
- Se recomienda el embarazo no antes de 6 meses después de la suspensión de los fármacos citotóxicos (Metotrexato y otros).
- Con lesión lúpica de los riñones y el corazón. no se puede hablar de embarazo, esto puede llevar a la muerte de una mujer por insuficiencia renal y/o cardíaca, porque es en estos los cuerpos van una carga enorme al llevar un bebé.
1. Imprescindible durante todo el embarazo observado por un reumatólogo y un obstetra-ginecólogo , el enfoque de cada paciente es solo individual.
2. Asegúrate de seguir las reglas: no trabaje demasiado, no se ponga nervioso, coma normalmente.
3. Preste mucha atención a cualquier cambio en su salud.
4. El parto fuera del hospital de maternidad es inaceptable. , ya que existe el riesgo de desarrollar complicaciones graves durante y después del parto.
7. Incluso al comienzo del embarazo, un reumatólogo prescribe o corrige la terapia. La prednisolona es el principal fármaco para el tratamiento del LES y no está contraindicada durante el embarazo. La dosis del fármaco se selecciona individualmente.
8. También recomendado para mujeres embarazadas con LES tomando vitaminas, suplementos de potasio, aspirina (hasta la semana 35 de embarazo) y otros medicamentos sintomáticos y antiinflamatorios.
9. Obligatorio tratamiento de la toxicosis tardía y otras condiciones patológicas del embarazo en un hospital de maternidad.
10. Después del parto el reumatólogo aumenta la dosis de hormonas; en algunos casos, se recomienda suspender la lactancia, así como el nombramiento de citostáticos y otros medicamentos para el tratamiento del LES - terapia de pulso, ya que es período posparto peligroso para el desarrollo de exacerbaciones graves de la enfermedad.Anteriormente, a todas las mujeres con lupus eritematoso sistémico se les aconsejaba no quedar embarazadas y, en caso de concepción, a todas se les recomendaba la interrupción artificial del embarazo (aborto con medicamentos). Ahora, los médicos han cambiado de opinión sobre este asunto, no se puede privar a una mujer de la maternidad, especialmente porque hay muchas posibilidades de dar a luz a un bebé normal y saludable. Pero se debe hacer todo lo posible para minimizar el riesgo para la madre y el bebé.
¿El lupus eritematoso es contagioso?
Por supuesto, cualquier persona que vea extrañas erupciones en la cara piensa: “¿Tal vez es contagioso?”. Además, las personas con estas erupciones caminan mucho tiempo, se sienten mal y toman algún tipo de medicación constantemente. Además, los médicos anteriores también asumieron que el lupus eritematoso sistémico se transmite sexualmente, por contacto o incluso por gotitas en el aire. Pero después de haber estudiado el mecanismo de la enfermedad con más detalle, los científicos disiparon por completo estos mitos, porque este es un proceso autoinmune.La causa exacta del desarrollo del lupus eritematoso sistémico aún no se ha establecido, solo existen teorías y suposiciones. Todo se reduce a una cosa, que la causa subyacente es la presencia de ciertos genes. Pero aún así, no todos los portadores de estos genes padecen enfermedades autoinmunes sistémicas.
El mecanismo desencadenante del desarrollo del lupus eritematoso sistémico puede ser:
- varias infecciones virales;
- infecciones bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
- factores de estrés;
- cambios hormonales (el embarazo, adolescencia);
- factores ambientales (por ejemplo, la radiación ultravioleta).
Sólo el lupus tuberculoso puede ser contagioso (tuberculosis de la piel de la cara), ya que se detecta una gran cantidad de bacilos tuberculosos en la piel, mientras secretan manera de contacto transmisión de patógenos.
Lupus eritematoso, ¿qué dieta se recomienda y existen métodos de tratamiento con remedios caseros?
Como con cualquier enfermedad, la nutrición juega un papel importante en el lupus eritematoso. Además, con esta enfermedad, casi siempre hay una deficiencia, o en el contexto de la terapia hormonal: exceso de peso corporal, falta de vitaminas, oligoelementos y sustancias biológicamente activas.La principal característica de la dieta SLE es una alimentación equilibrada y adecuada.
1. Alimentos que contienen ácidos grasos insaturados (Omega-3):
- pescado de mar;
- muchas nueces y semillas;
- aceite vegetal en una pequeña cantidad;
3. jugos, bebidas de frutas;
4. carne de ave magra: pollo, filete de pavo;
5. lácteos bajos en grasa , especialmente productos lácteos (queso bajo en grasa, requesón, yogur);
6. cereales y fibra vegetal (pan integral, trigo sarraceno, avena, germen de trigo y muchos otros).1. Productos con saturado ácidos grasos tener un efecto negativo en los vasos sanguíneos, lo que puede agravar el curso del LES:
- grasas animales;
- comida frita;
- carnes grasas (carne roja);
- productos lácteos con alto contenido de grasa y así sucesivamente.
Foto: hierba de alfalfa.
3. Ajo - Estimula poderosamente el sistema inmunológico.
4. Platos salados, especiados, ahumados retener líquido en el cuerpo.Si se producen enfermedades del tracto gastrointestinal en el contexto de LES o medicamentos, se recomienda al paciente con frecuencia. nutrición fraccionada de acuerdo a dieta terapéutica- tabla número 1. Todos los medicamentos antiinflamatorios se toman mejor con o inmediatamente después de las comidas.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en casa posible solo después de la selección esquema individual terapia en un hospital y corrección de condiciones que amenazan la vida del paciente. Los medicamentos pesados que se usan en el tratamiento del LES no se pueden prescribir solos, la automedicación no conducirá a nada bueno. Las hormonas, los citostáticos, los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y otros medicamentos tienen sus propias características y un montón de reacciones adversas, y la dosis de estos medicamentos es muy individual. La terapia seleccionada por los médicos se toma en casa, siguiendo estrictamente las recomendaciones. Las omisiones e irregularidades en la toma de medicamentos son inaceptables.
Sobre recetas de medicina tradicional, entonces el lupus eritematoso sistémico no tolera los experimentos. Ninguno de estos remedios evitará el proceso autoinmune, solo puede perder un tiempo precioso. Los remedios caseros pueden dar su efectividad si se usan en combinación con métodos tradicionales tratamiento, pero solo después de consultar con un reumatólogo.
Algunos medicamentos tradicionales para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico:
¡Medidas de precaución! Todo remedios caseros que contengan hierbas o sustancias venenosas deben mantenerse fuera del alcance de los niños. Hay que tener cuidado con tales remedios, cualquier veneno es medicina siempre que se use en pequeñas dosis.Foto, ¿cómo son los síntomas del lupus eritematoso?
Foto: cambios en la piel de la cara en forma de mariposa en LES.
Foto: lesiones cutáneas de las palmas de las manos con lupus eritematoso sistémico. Excepto cambios en la piel, este paciente muestra engrosamiento de las articulaciones de las falanges de los dedos, signos de artritis.
Cambios distróficos clavos con lupus eritematoso sistémico: fragilidad, decoloración, estriación longitudinal de la lámina ungueal.
Lesiones lúpicas de la mucosa bucal . Por cuadro clinico muy similar a la estomatitis infecciosa, que no se cura durante mucho tiempo.
Y así es como podrían verse primeros síntomas de discoide o lupus eritematoso cutáneo.
Y esto es lo que podría parecer lupus eritematoso neonatal, estos cambios, afortunadamente, son reversibles y en el futuro el bebé estará absolutamente sano.
Cambios cutáneos en el lupus eritematoso sistémico característicos de la infancia. La erupción es de naturaleza hemorrágica, que recuerda a las erupciones del sarampión, deja manchas de pigmento que no desaparecen por mucho tiempo.
– enfermedad grave, durante el cual el sistema inmunológico humano percibe las células de su propio cuerpo como extrañas. Esta enfermedad es terrible por sus complicaciones. Casi todos los órganos padecen la enfermedad, pero el sistema musculoesquelético y los riñones son los más afectados (artritis lúpica y nefritis).
Causas del lupus eritematoso sistémico
La historia del nombre de esta enfermedad se remonta a una época en la que no eran raros los ataques de los lobos a las personas, especialmente a los taxistas y cocheros. Al mismo tiempo, el depredador trató de morder la parte desprotegida del cuerpo, con mayor frecuencia en la cara: nariz, mejillas. Como sabes, uno de síntomas brillantes enfermedad es la llamada mariposa lupus- Manchas de color rosa brillante que afectan la piel de la cara.
Los expertos llegaron a la conclusión de que las mujeres son más propensas a esta enfermedad autoinmune: 85 - 90% de los casos de la enfermedad ocurren en el bello sexo. La mayoría de las veces, el lupus se hace sentir en el rango de edad de 14 a 25 años.
Por que lupus eritematoso sistémico, todavía no está completamente claro. Pero los científicos aún lograron encontrar algunas regularidades.
- Se ha establecido que las personas que, por diversas razones, tienen que pasar mucho tiempo en condiciones adversas de temperatura (frío, calor) se enferman con mayor frecuencia.
- La herencia no es la causa de la enfermedad, pero los científicos sugieren que los familiares de la persona enferma están en riesgo.
- Algunas investigaciones muestran que lupus eritematoso sistémico- Esta es la respuesta de la inmunidad a numerosas irritaciones (infecciones, microorganismos, virus). Por lo tanto, las fallas en el trabajo de la inmunidad no ocurren por casualidad, sino con constante impacto negativo en el cuerpo. Como resultado, las propias células y tejidos del cuerpo comienzan a sufrir.
- Existe la suposición de que ciertos compuestos químicos pueden conducir a la aparición de la enfermedad.
Hay factores que pueden provocar una exacerbación de una enfermedad ya existente:
- El alcohol y el tabaquismo tienen un efecto perjudicial en todo el cuerpo en general y en el sistema cardiovascular en particular, y ya sufre de lupus.
- Tomar medicamentos que contienen grandes dosis de hormonas sexuales puede provocar una exacerbación de la enfermedad en las mujeres.
Lupus eritematoso sistémico: el mecanismo del desarrollo de la enfermedad.
El mecanismo del desarrollo de la enfermedad aún no se comprende completamente. Cuesta creer que el sistema inmunitario, que se supone que debe proteger nuestro cuerpo, esté comenzando a atacarlo. Según los científicos, la enfermedad ocurre cuando falla la función reguladora del cuerpo, como resultado de lo cual ciertos tipos de linfocitos se vuelven demasiado activos y contribuyen a la formación de complejos inmunes(moléculas de proteína grandes).
Los complejos inmunes comienzan a extenderse por todo el cuerpo, penetrando en varios órganos y pequeños vasos, razón por la cual la enfermedad se llama sistémico.
Estas moléculas se unen a los tejidos, después de lo cual comienza su liberación. enzimas agresivas. Siendo normales, estas sustancias están encerradas en microcápsulas y no son peligrosas. Pero las enzimas libres y sin encapsular comienzan a destruir los tejidos corporales sanos. Numerosos síntomas están asociados con este proceso.
Los principales síntomas del lupus eritematoso sistémico
Los complejos inmunes dañinos con el flujo sanguíneo se extienden por todo el cuerpo, por lo que cualquier órgano puede verse afectado. Sin embargo, la persona no asocia los primeros síntomas que aparecieron con tales Enfermedad seria, Cómo lupus eritematoso sistémico porque son característicos de muchas enfermedades. Entonces, los siguientes signos aparecen primero:
- aumento irrazonable de la temperatura;
- escalofríos y dolor muscular, fatiga;
- debilidad, dolores de cabeza frecuentes.
Más tarde, hay otros síntomas asociados con la derrota de un órgano o sistema en particular.
- Uno de los síntomas obvios del lupus es la llamada mariposa lupus - sarpullido y enrojecimiento(desbordamiento de vasos sanguíneos) en los pómulos y la nariz. De hecho, este síntoma de la enfermedad aparece solo en el 45-50% de los pacientes;
- una erupción puede ocurrir en otras partes del cuerpo: brazos, abdomen;
- otro síntoma puede ser la caída parcial del cabello;
- lesiones ulcerativas de las membranas mucosas;
- la aparición de úlceras tróficas.
Lesiones del sistema musculoesquelético
Sufre mucho más a menudo que otros tejidos en este trastorno. La mayoría de los pacientes se quejan de los siguientes síntomas.
- Dolor en las articulaciones. Tenga en cuenta que la mayoría de las veces la enfermedad afecta a los más pequeños. Hay lesiones de articulaciones simétricas emparejadas.
- La artritis lúpica, a pesar de su similitud, se diferencia de ella en que no causa destrucción. tejido óseo.
- Aproximadamente 1 de cada 5 pacientes desarrollan deformidad de la articulación afectada. Esta patología es irreversible y solo puede ser tratada quirúrgicamente.
- En el sexo más fuerte con lupus sistémico, la inflamación ocurre con mayor frecuencia en sacroilíaca articulación. El síndrome de dolor ocurre en el cóccix y el sacro. El dolor puede ser permanente y temporal (después del esfuerzo físico).
Daño al sistema cardiovascular
En aproximadamente la mitad de los pacientes, un análisis de sangre revela anemia, así como leucopenia y trombocitopenia. A veces conduce a tratamiento de drogas enfermedad.
- Durante el examen, el paciente puede presentar pericarditis, endocarditis o miocarditis que ha surgido sin razón aparente. No se detectan infecciones concomitantes que puedan provocar daños en el tejido cardíaco.
- Si la enfermedad no se diagnostica a tiempo, en la mayoría de los casos se ven afectadas las válvulas mitral y tricúspide del corazón.
- Además, lupus eritematoso sistémico es un factor de riesgo para el desarrollo de aterosclerosis, al igual que otras enfermedades sistémicas.
- La aparición de células lúpicas (células LE) en la sangre. Estos son glóbulos blancos modificados que han sido expuestos a inmunoglobulina. Este fenómeno ilustra vívidamente la tesis de que las células del sistema inmunitario destruyen otros tejidos del cuerpo, confundiéndolos con extraños.
Daño en el riñón
- Para agudos y subagudos lupus surge enfermedad inflamatoria de los riñones, que se llama nefritis lúpica, o nefritis lúpica. Al mismo tiempo, comienza el depósito de fibrina y la formación de trombos hialinos en los tejidos renales. En trato inoportuno pasando una fuerte caída Función del riñón.
- Otra manifestación de la enfermedad es hematuria(la presencia de sangre en la orina), que no se acompañe de dolor y que no moleste al paciente.
Si la enfermedad se detecta y trata a tiempo, entonces un agudo insuficiencia renal se desarrolla en alrededor del 5% de los casos.
Daño al Sistema Nervioso
- El tratamiento tardío puede causar graves trastornos del sistema nervioso en forma de convulsiones, alteraciones sensoriales, encefalopatía y cerebrovasculitis. Dichos cambios son persistentes y difíciles de tratar.
- Síntomas manifestados por el sistema hematopoyético. La aparición de células lúpicas (células LE) en la sangre. Las células LE son leucocitos en los que se encuentran los núcleos de otras células. Este fenómeno ilustra vívidamente cómo las células del sistema inmunitario destruyen otros tejidos del cuerpo, confundiéndolos con extraños.
Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
Si una persona se encuentra al mismo tiempo 4 signos de enfermedad se le diagnostica: lupus eritematoso sistémico. Aquí hay una lista de los principales síntomas que se analizan en el diagnóstico.
- La aparición de una mariposa de lupus y una erupción en los pómulos;
- aumento de la sensibilidad de la piel a la exposición al sol (enrojecimiento, sarpullido);
- llagas en la membrana mucosa de la nariz y la boca;
- inflamación de dos o más articulaciones (artritis) sin daño óseo;
- enconado membranas serosas(pleuresía, pericarditis);
- proteína en la orina (más de 0,5 g);
- disfunción del sistema nervioso central (convulsiones, psicosis, etc.);
- encontrado en análisis de sangre bajo mantenimiento leucocitos y plaquetas;
- se detectan anticuerpos contra su propio ADN.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico
Debe entenderse que esta enfermedad no se trata por un período de tiempo específico o con la ayuda de cirugía. Este diagnóstico se hace de por vida, sin embargo lupus eritematoso sistémico- No es un veredicto. Diagnóstico oportuno y el tratamiento prescrito correctamente ayudará a evitar las exacerbaciones y le permitirá llevar una vida plena. Al mismo tiempo, hay condición importante- No se puede estar a pleno sol.
Se utilizan varios agentes en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico.
- Glucocorticoides. Primero, se prescribe una gran dosis del medicamento para aliviar la exacerbación, luego el médico reduce la dosis. Esto se hace para reducir la efecto secundario, que afecta negativamente a una serie de órganos.
- Citostáticos: eliminan rápidamente los síntomas de la enfermedad (cursos cortos);
- Desintoxicación extracorpórea: purificación fina de la sangre de los complejos inmunes por transfusión;
- Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos. Estos fondos no son adecuados para uso a largo plazo porque son perjudiciales para del sistema cardiovascular y reducir la producción de testosterona.
Un fármaco que incluye y ingrediente natural- dron. Biocomplex ayuda a fortalecer fuerzas defensivas organismo y hacer frente a esta compleja enfermedad. Es especialmente eficaz en los casos en que la piel se ve afectada.
Remedios naturales para las complicaciones del lupus
Es necesario tratar enfermedades y complicaciones concomitantes, por ejemplo, nefritis lúpica. Es necesario monitorear constantemente el estado de los riñones, ya que esta enfermedad ocupa el primer lugar en los casos de mortalidad en el lupus eritematoso sistémico.
Igualmente importante es el tratamiento oportuno de la artritis lúpica y las enfermedades del corazón. En eso ayuda invaluable proporcionar medicamentos como diente de león p Y Más.
diente de león p- es un condroprotector natural que protege las articulaciones de la destrucción, restaura el tejido cartilaginoso y también ayuda a reducir los niveles de colesterol en la sangre. También ayuda a eliminar las toxinas del cuerpo.
Dihidroquercetina Plus- mejora la microcirculación sanguínea, elimina el colesterol dañino, fortalece las paredes de los vasos sanguíneos, haciéndolos más elásticos.
Es una enfermedad autoinmune grave que es peligrosa por sus complicaciones. No se desespere, porque tal diagnóstico no es una oración. El diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado lo ayudarán a evitar las exacerbaciones. ¡Estar sano!
ÚTIL SABER:
SOBRE LAS ENFERMEDADES DE LAS ARTICULACIONES
Nadie piensa en cómo evitar el dolor en las articulaciones: el trueno no golpeó, ¿por qué poner un pararrayos? Mientras tanto, la artralgia -así se llama este tipo de dolor- afecta a la mitad de las personas mayores de cuarenta años y al 90% de las que superan los setenta. Así que prevenir el dolor en las articulaciones es algo en lo que pensar, incluso si…
investigación de laboratorio
Análisis de sangre generales. A menudo se observa un aumento de la VSG en el LES, pero Esta característica no se correlaciona bien con la actividad de la enfermedad. Un aumento inexplicable de la VSG indica la presencia de una infección intercurrente.
. La leucopenia (generalmente linfopenia) está asociada con la actividad de la enfermedad.
. La anemia hipocrómica se asocia con inflamación crónica, sangrado gástrico oculto, tomando ciertos medicamentos A menudo, se detecta anemia leve o moderada. Se observa anemia hemolítica autoinmunitaria positiva para Coombs grave en menos del 10% de los pacientes.
La trombocitopenia se encuentra comúnmente en pacientes con APS. Muy raramente se desarrolla trombocitopenia autoinmune asociada con la síntesis de AT a plaquetas.
. Un aumento en CRP no es característico; observado en la mayoría de los casos en presencia de una infección concomitante. Aumento moderado de la concentración de PCR (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Analisis generales de orina
Se detectan proteinuria, hematuria, leucocituria, cuya gravedad depende de la variante clínica y morfológica de la nefritis lúpica.
Investigación bioquímica
Los cambios en los parámetros bioquímicos son inespecíficos y dependen de la lesión predominante de los órganos internos en diferentes períodos de la enfermedad. Estudios inmunológicos
. El factor antinuclear (ANF) es una población heterogénea de autoanticuerpos que reaccionan con varios componentes del núcleo celular. ANF se detecta en el 95% de los pacientes con LES (generalmente en títulos altos); su ausencia en la gran mayoría de los casos es una evidencia en contra del diagnóstico de LES.
AT antinuclear. AT a ADN bicatenario (nativo) (anti-DNA) son relativamente específicos para SLE; detectada en el 50-90% de los pacientes ♦ AT a histonas, más característico del lupus inducido por fármacos. Los antígenos AT a 5m (anti-Sm) son altamente específicos para el LES, pero se detectan solo en el 10-30% de los pacientes; AT a ribonucleoproteínas nucleares pequeñas se detectan más a menudo en pacientes con manifestaciones de enfermedad mixta del tejido conjuntivo ♦ AT a antígeno Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) se asocia con linfopenia, trombocitopenia, fotodermatitis, fibrosis pulmonar, síndrome de Sjögren. El antígeno AT to La/SS-B (anti-La/SSB) se encuentra a menudo junto con anti-Ro.
La APL, la reacción de Wassermann falso positivo, el anticoagulante lúpico y la AT frente a cardiolipina son marcadores de laboratorio de SAF.
Otras anomalías de laboratorio
Muchos pacientes tienen las llamadas células lúpicas: células LE (o lupus eritematoso) (leucocitos que fagocitan material nuclear), complejos inmunitarios circulantes, RF, pero la importancia clínica de estos trastornos de laboratorio es pequeña. En pacientes con nefritis lúpica se observa una disminución de la actividad hemolítica total del complemento (CH50) y de sus componentes individuales (C3 y C4), lo que se correlaciona con la actividad de la nefritis (especialmente del componente C3).
Diagnóstico
Para el diagnóstico de LES, la presencia de un síntoma de la enfermedad o un cambio de laboratorio identificado no es suficiente: el diagnóstico se establece sobre la base de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, los datos de investigación instrumental y de laboratorio y los criterios de clasificación para el enfermedad de la Asociación Americana de Reumatólogos.Criterios de la Asociación Americana de Reumatología
1. Erupción en los pómulos: eritema fijo en los pómulos, con tendencia a extenderse a la zona nasolabial.2. Erupción discoide: placas eritematosas elevadas con escamas cutáneas adheridas y tapones foliculares; las lesiones antiguas pueden tener cicatrices atróficas.
3. Fotosensibilidad: una erupción cutánea que resulta de una reacción inusual a la luz solar.
4. Úlceras en la cavidad oral: ulceración de la cavidad oral o nasofaringe; generalmente sin dolor.
5. Artritis: artritis no erosiva que afecta a 2 o más articulaciones periféricas y se presenta con sensibilidad, hinchazón y derrame.
6. Serositis: pleuresía (dolor pleurítico, o roce pleural, o presencia de derrame pleural) o pericarditis (confirmada por ecocardiografía o por auscultación de roce pericárdico).
7. Daño renal: proteinuria persistente > 0,5 g/día o cilindruria (eritrocitaria, hemoglobina, granular o mixta).
8. Daño al SNC: convulsiones o psicosis (en ausencia de fármacos o trastornos metabólicos).
9. Trastornos hematológicos: anemia hemolítica con reticulocitosis o leucopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Trastornos inmunológicos ♦ anti-DNA o ♦ anti-Sm o ♦ aPL: - nivel aumentado de IgG o IgM (AT a cardiolipina); - prueba positiva para anticoagulante lúpico utilizando métodos estándar; - Reacción de Wassermann falsamente positiva durante al menos 6 meses en ausencia de sífilis confirmada por la prueba de inmovilización de treponema pallidum y la prueba de adsorción de fluorescencia AT treponémica.
11. ANF: aumento de los títulos de ANF (en ausencia de tomar medicamentos que causan el síndrome similar al lupus). El LES se diagnostica cuando se encuentran 4 o más de los 11 criterios enumerados anteriormente.
Criterios diagnósticos de APS
I. Criterios clínicos1. Trombosis (uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños en cualquier órgano).
2. Patología del embarazo (uno o más casos de muerte intrauterina de un feto morfológicamente normal después de la semana 10 de gestación o uno o más casos de parto prematuro de un feto morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación o tres o más casos consecutivos de abortos espontáneos antes de la semana 10 de gestación).
II. Criterios de laboratorio
1. AT a cardiolipina (IgG y/o IgM) en sangre en títulos medios o altos en 2 o más estudios con un intervalo de al menos 6 semanas.
2. Anticoagulante lúpico plasmático en 2 o más estudios con al menos 6 semanas de diferencia, definido de la siguiente manera
. prolongación del tiempo de coagulación del plasma en pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos;
. ninguna corrección para la prolongación de los tiempos de coagulación de la prueba de detección en pruebas de mezcla con plasma de donante;
. acortamiento o corrección del alargamiento del tiempo de coagulación de las pruebas de detección con la adición de fosfolípidos;
. exclusión de otra coagulopatía. Un determinado SAF se diagnostica en base a la presencia de un criterio clínico y otro de laboratorio.
Si se sospecha LES, se deben realizar las siguientes pruebas
. un análisis de sangre general con la determinación de ESR y contando el contenido de leucocitos (con una fórmula de leucocitos) y plaquetas. análisis de sangre inmunológico con la definición de ANF. análisis general de orina. radiografía de pecho
. ECG, ecocardiografía.
