Lupus eritematoso sistémico en niños. El lupus eritematoso en niños es una enfermedad autoinmune compleja

En el mundo moderno, las enfermedades asociadas con el sistema inmunológico son cada vez más comunes. Uno de ellos es el lupus eritematoso (LE) en niños. Se trata de una inflamación autoinmune en la que el sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan el ADN de sus propias células sanas.

Como resultado del lupus eritematoso, se producen daños sistémicos graves en todo el cuerpo (vasos sanguíneos, tejidos conectivos, órganos). Esta enfermedad incurable afecta con mayor frecuencia a las niñas durante la pubertad. Sólo alrededor del 5% de los casos son niños. La enfermedad es muy difícil de diagnosticar porque sus manifestaciones son muy similares a otras enfermedades infantiles.

• Causas
• Tipos de patología
• Agudo
• subagudo
• Crónico
• Diagnóstico
• Recomendaciones preventivas

Causas

Existen muchas teorías sobre por qué ocurre el lupus en los niños. La enfermedad aún no se ha estudiado completamente, por lo que nadie puede nombrar sus causas exactas. Pero la mayoría de los expertos tienden a considerar este trastorno autoinmune como una infección viral. Tampoco se excluye la influencia de los medicamentos sobre el estado del sistema inmunológico (antibióticos, vacunas, gammaglobulina).

Básicamente, se convierten en un desencadenante del lupus eritematoso en niños con mayor sensibilidad a diversos factores externos. El impulso de la enfermedad (pero no la causa directa) puede ser:

• radiación solar;
• hipotermia;
• situaciones estresantes;
• trabajo excesivo;
• lesiones físicas y psicológicas.

Todos estos factores se vuelven especialmente importantes durante el período de cambios hormonales en el cuerpo y su alergización fisiológica.

La herencia juega un papel importante en el desarrollo del lupus eritematoso. Indirectamente, la naturaleza genética de la enfermedad se evidencia en los casos "familiares" de la enfermedad, así como en los casos de reumatismo, artritis y otras patologías difusas del tejido conectivo que a menudo se encuentran entre familiares.

En los niños, el lupus eritematoso representa el 20% de todos los casos de morbilidad. En niños pequeños ocurre en casos excepcionales. El CV puede manifestarse plenamente a la edad de 9 a 10 años. Debido a las características genéticas del cuerpo femenino, el lupus es más común en niñas que en niños.

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Tipos de patología

El lupus eritematoso puede ser de 3 tipos:

• lupus eritematoso discoide;
• diseminado;
• lupus eritematoso sistémico.

Las formas discoide y diseminada se caracterizan por daños principalmente en la superficie de la piel. Aparece una erupción en la cara, el cuello, la espalda y el pecho. En Discoid CV, se trata de manchas rosadas y rojas que aumentan de tamaño y se transforman en placas con un borde rojo. La erupción en la cara tiene la apariencia de una mariposa. La hiperqueratosis se forma en el centro de las placas. Las escamas son difíciles de quitar.

Con LE diseminado, no se observa crecimiento periférico de focos. Aparece una erupción aleatoria en la piel de la cara o en las orejas, el pecho y la espalda. La capa superficial de la piel se atrofia. Cuando la cabeza se ve afectada por el lupus, comienza a quedarse calva.

¡Nota! La forma más peligrosa es el lupus eritematoso sistémico. Afecta a todos los órganos y sistemas y tiene muchas manifestaciones.

Signos y síntomas característicos.

Es casi imposible determinar de inmediato que un niño tiene lupus eritematoso. La aparición de la enfermedad se produce como daño a un órgano o sistema específico. Poco a poco, los síntomas inflamatorios desaparecen. Luego comienzan otras manifestaciones, que tienen signos de una enfermedad completamente diferente.

Los siguientes síntomas del lupus eritematoso deberían alertarlo:

• quejas de dolores articulares y musculares;
• debilidad;
• fiebre;
• una erupción roja en forma de mariposa en las mejillas y el puente de la nariz;
• manchas rojas en la espalda, cuello, cabeza, pecho;
• distrofia creciente;
• inflamación de los ganglios linfáticos;
• lesiones ulcerativas de las membranas mucosas de la nariz y la boca;
• nerviosismo y depresión;
• hinchazón de manos y pies.

Formas de lupus eritematoso en niños.

Los síntomas del LE dependen en gran medida de las características de su curso. En este sentido, se distinguen 3 formas de la enfermedad.

Es de naturaleza progresiva. El niño tiene:

• disminución de la movilidad;
• fiebre;
• dolor de cabeza intenso;
• intoxicación generalizada;
• sensación de dolor en las articulaciones;
• Erupción en forma de “mariposa” en la cara.

En los primeros meses de CV, los riñones participan en el proceso de daño. Los síntomas de la enfermedad renal se suman a las manifestaciones clínicas generales de la enfermedad.

subagudo

La mayoría de los casos de lupus eritematoso subagudo comienzan como poliartritis. El niño experimenta inflamación de varias articulaciones a su vez. Aparece una erupción característica en las mejillas y el puente de la nariz.

Otros síntomas:

• nefritis;
• pérdida de apetito;
• pérdida de peso;
• carditis;
• poliserositis.

Crónico

Esta forma de LE es la más difícil de diagnosticar. Ocurre en 1/3 de los casos. La enfermedad se presenta inicialmente de forma monosíndrome, es decir, presenta signos de daño en un órgano. El cuadro clínico es borroso. Otros órganos y sistemas participan en el proceso muy lentamente. Alternativamente, aparecen recaídas del síndrome articular o erupciones cutáneas. Este proceso puede durar muchos años con remisiones prolongadas. A diferencia de los adultos, la CV en los niños suele tener un inicio agudo y un curso maligno y, en ocasiones, puede provocar la muerte.

Diagnóstico

El diagnóstico de lupus eritematoso solo se puede realizar en un entorno hospitalario, cuando los síntomas que surgen en un niño de una enfermedad particular no se pueden tratar. Por lo tanto, se prescriben muchos estudios cuyos resultados pueden confirmar la presencia de CV. No existen pruebas independientes para el lupus eritematoso. La enfermedad se diagnostica basándose en síntomas específicos y pruebas de laboratorio.

Pruebas obligatorias para HF:

• análisis de sangre bioquímico y general;
• Análisis de orina;
• detección de ANF, células LE y anticuerpos contra el ADN en títulos elevados en la sangre.

A veces, ni siquiera los médicos experimentados pueden determinar el CV y ​​diagnosticar otras enfermedades (reumatismo, nefritis, artritis). Y pueden ser manifestaciones de una patología más grave: el lupus sistémico.

Métodos y reglas generales de tratamiento.

Actualmente, la enfermedad se considera incurable. La terapia tiene como objetivo únicamente aliviar los síntomas y detener el proceso autoinmune e inflamatorio. Un niño con síntomas graves de enfermedad recurrente debe ser tratado en un hospital.

La primera opción para el tratamiento del lupus eritematoso son los corticosteroides:

• prednisolona;
• dexametasona;
• Urbazón y otros.

Los corticosteroides detienen el progreso activo de CV y ​​reducen su actividad. Contribuyen al rápido inicio de la remisión. La dosis de los medicamentos está determinada por el grado de actividad del proceso y no por la edad del paciente. Con actividad lúpica de 2 a 3 grados, en la que se ven afectados los órganos internos, la dosis diaria de prednisolona es de 1 a 1,5 mg/kg de peso corporal. Si hay síntomas de nefritis, neurolupus, pancarditis, se puede aumentar la dosis. En algunos casos, se administran simultáneamente 1000 mg de corticosteroide por vía intravenosa durante 3 días, luego se cambia a la administración interna del medicamento en dosis medias.

El tratamiento con la dosis máxima de corticosteroides debe continuarse durante 1-2 meses (más tiempo para los síntomas de nefritis nefrótica) hasta que desaparezcan las manifestaciones clínicas del lupus. Se transfiere gradualmente al paciente a una dosis más baja del fármaco como terapia de mantenimiento. Pueden ser varios años. Una fuerte reducción o retirada de la ingesta de medicamentos puede provocar una recaída de la patología.

En el lupus eritematoso crónico sin daño al sistema nervioso central ni a los órganos viscerales, los corticosteroides no se prescriben o se usan en dosis mínimas. (1/2 mg/kg). Se debe suspender la toma de medicamentos si tiene úlceras de estómago, diabetes, hipertensión o insuficiencia renal.

Para la nefritis lúpica, se prescribe ciclofosfamida. Se administra por vía intravenosa a una dosis máxima una vez al mes (15-20 mg/kg de peso corporal) durante 1-1,5 años. Después de esto, una vez cada 3 meses durante otros 1-1,5 años. Si la ciclofosfamida no es eficaz, el síndrome nefrótico se trata con ciclosporina (5 mg/kg). En presencia de complicaciones graves después de tomar glucocorticoides, a veces se utiliza azatioprina (1-2 mg/kg) para mantener la remisión de la nefritis.

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Junto con los corticosteroides, al niño se le prescribe:

• anticoagulantes (acenocumarol, heparina);
• medicamentos antihipertensivos;
• antibióticos;
• agentes antiplaquetarios.

Un niño con lupus eritematoso debe estar bajo supervisión y control constante de un especialista. Además de la terapia con medicamentos, debe seguir una dieta similar a una dieta antiulcerosa (limitar los carbohidratos, excluir los productos a base de extractos y jugos, enriquecer el menú con sales de potasio y proteínas). El organismo del niño debe tener suficientes vitaminas, especialmente del grupo B y C.

Las principales medidas preventivas deben ser la salud general de los niños, así como identificar entre ellos grupos con mayor riesgo de enfermar. Esto debe incluir a niños con síntomas de diátesis lúpica y aquellos con antecedentes familiares de enfermedades reumáticas. Estos niños deben observar de manera especialmente estricta las reglas de prescripción y uso de medicamentos, vacunas y medidas de endurecimiento.

Si un niño padece lupus eritematoso, la prevención secundaria para prevenir recaídas debe ser un seguimiento regular por parte de un cardiorreumatólogo. Prescribe tratamiento anti-recaída que mantiene la remisión y previene posibles exacerbaciones del LE.

El lupus eritematoso en los niños es mucho más grave que en los adultos y prácticamente no se puede curar. Por lo tanto, es muy importante decidir correctamente las tácticas de tratamiento y cumplirlas estrictamente. Gracias al desarrollo de la medicina moderna, hoy el curso de la CV es más leve y el número de recaídas está disminuyendo.

Video. Programa de televisión “Live Healthy” sobre el lupus eritematoso:

El lupus eritematoso sistémico en niños se desarrolla en el proceso de patología del sistema inmunológico, lo que conduce a una imperfección de las funciones reguladoras. Se producen una gran cantidad de anticuerpos contra las propias células. Se desarrolla una inflamación compleja del cuerpo.

Causas

• Los signos de lupus eritematoso infantil se observan con un cambio a nivel hormonal. Las niñas padecen la enfermedad con más frecuencia que los niños. Las niñas enfermas experimentan un aumento de la actividad estrogénica. En los niños, la causa es una disminución de la testosterona y un aumento de estradiol.
• El medio ambiente puede provocar síntomas de lupus en un niño. La radiación solar causa la enfermedad con bastante frecuencia.
• La causa de la enfermedad en los niños es el uso de tetraciclinas, sulfonamidas, antiarrítmicos y anticonvulsivos después de otras enfermedades.
• El lupus eritematoso a veces se convierte en una complicación de enfermedades virales.

Formularios

Aguda y subaguda

La enfermedad se desarrolla rápidamente de forma aguda y afecta los órganos internos del niño enfermo. En la forma subaguda, la enfermedad se presenta en oleadas con períodos de remisiones y exacerbaciones. El daño a los órganos internos ocurrirá 3 años después del inicio de la enfermedad.

Crónico

La forma crónica se caracteriza por la duración de un síntoma, por ejemplo, erupciones cutáneas o alteración de la hematopoyesis. Después de 5 años de lupus eritematoso de esta forma, el sistema nervioso se resentirá y los riñones se verán afectados.

Síntomas

En los niños, el lupus eritematoso es más grave, pero en los adultos es más leve. La incidencia se observa a partir de los 9 años y el pico se convierte en la edad de 12 a 14 años. El cuadro clínico se manifiesta con un gran aumento de temperatura: fiebre, con síndromes cutáneos y articulares.

El paciente presenta signos crecientes de distrofia y síntomas de daño a los órganos internos y se desarrolla vasculitis generalizada difusa.

En la piel observamos urticaria, eritema con exudado y edema. O se infiltra con úlceras necróticas o ampollas que dejan marcas, cicatrices o pigmentación. Los infiltrados se localizan en zonas abiertas del cuerpo: pecho, brazos, cara. En los adultos las lesiones cutáneas se presentan en forma de mariposa lupus, aparece en pequeñas zonas y desaparece rápidamente. La mariposa lupus es rara en los niños.

La artritis lúpica en niños se caracteriza por ser el síndrome inicial del lupus eritematoso, que afecta las articulaciones. En la artritis lúpica aparecen dolor, debilidad y endurecimiento de los músculos, que migran por todo el cuerpo y provocan hinchazón e infiltraciones de tejido entre los músculos. El síndrome articular se combina con miositis y mialgia.

En un niño con lupus eritematoso sistémico, las membranas serosas se ven afectadas, debido a pleuresía bilateral y pericarditis. Los síntomas de las lesiones viscerales se caracterizarán por carditis en un adulto y miocarditis en un niño. La endocarditis es rara.

Con lesiones en los pulmones, se produce neumonitis lúpica. Quejas: dolor en el pecho, tos sin esputo, dificultad para respirar. Se observa nefritis en niños. En el 10 por ciento de los niños adolescentes, la enfermedad comienza con nefritis.

Lupus neurolupus indica una enfermedad del sistema nervioso. Ocurre en el 50% de los lupus eritematoso infantil. En el cerebro, en la subcorteza, debido a la trombosis vascular, la sustancia se ablanda en bolsas. Aparecen síntomas de carácter neurótico, mareos, dolor de cabeza y alteraciones del sueño. Los casos de epilepsia no son infrecuentes.

Síntomas de daño al tracto gastrointestinal. Dolor abdominal causado por pancreatitis. Diarrea repetida, vómitos, náuseas. El hígado y el bazo del niño aumentarán de tamaño. Daños por la hematopoyesis: anemia, trombocitopenia, linfopenia, aumento de la VSG y de la proteína C reactiva. En formas agudas y subagudas, la temperatura corporal aumenta a 40 grados. El estado del niño es letárgico.

Diagnóstico

Para identificar el lupus eritematoso, se necesita un análisis de las quejas y la anamnesis.

• Detección de erupciones cutáneas, tos, dolor en las articulaciones y detrás del esternón, dificultad para respirar, palpitaciones, aumento de la presión arterial, hinchazón;
• Examen de la piel del rostro en busca de erupciones, enrojecimiento y escamas;
• Venas dilatadas en las piernas;
• Signos inflamatorios de las articulaciones;
• Desórdenes neurológicos;
• Para detectar la pleuresía, el diagnóstico del sistema respiratorio se realiza mediante una máquina de rayos X;

El diagnóstico se realiza en base a la presencia de un cuadro típico de la enfermedad y datos de laboratorio de un análisis de sangre. Los marcadores serán: anticuerpos contra ADN nativo de doble cadena, factor antinuclear, anticuerpos con antígeno CM, células LE y anticoagulante lúpico.

Tratamiento

El tratamiento se lleva a cabo en un hospital.

• Para la glomerulonefritis y el reumatismo, se prescribe una camilla especial y reposo en cama. Se prescriben glucocorticosteroides: prednisona. Si el paciente tiene nefritis lúpica, se prescribe ciclosporina A durante un ciclo de 6 a 8 semanas;
• Receta de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como diclofenaco, indometacina;
• Es importante mejorar la microcirculación sanguínea, por lo que el tratamiento se realizará con fármacos antitrombóticos: Trental;
• Los medicamentos antivirales son una parte integral del tratamiento, medicamentos: gammaferon, reaferon;
• En caso de crisis renal lúpica, se realiza plasmaféresis;
• La osteoporosis se trata con carbonato de calcio.

Complicaciones

Si la enfermedad se diagnostica a tiempo y se trata a tiempo, el 90% de los niños enfermos experimentan una remisión. En el 10% de los casos con nefritis lúpica e insuficiencia renal, el pronóstico de la enfermedad será desfavorable.

Si el niño no recibe el tratamiento oportuno en forma aguda, la muerte es inevitable. Las personas con lupus eritematoso crónico pueden vivir unos 20 años.

En caso de numerosas lesiones de diferentes órganos y del sistema inmunológico, también pueden aparecer otras enfermedades. Cuando el cuero cabelludo se ve afectado, los folículos se debilitan, lo que puede provocar una calvicie total o parcial.

Los procedimientos fisioterapéuticos deben prescribirse a su hijo con precaución. El cuarzo está contraindicado en niños y adultos con lupus eritematoso. Para los niños con un curso crónico de la enfermedad, los baños de sol prolongados están contraindicados. Para niños enfermos con lupus eritematoso La terapia de transfusión de plasma y sangre se utiliza sólo cuando está indicada. Puede utilizar terapia de masajes y ejercicios, pero solo cuando la enfermedad desaparezca.

Después del tratamiento hospitalario, un niño enfermo necesita rehabilitación, que se puede completar en un sanatorio.

Prevención

La prevención incluirá el reconocimiento oportuno de la enfermedad del niño y su derivación inmediata al hospital. Las medidas de prevención incluirán prevenir las exacerbaciones si la enfermedad ya ha ocurrido y prolongar los períodos favorables. Supervisión estricta por parte de un especialista durante la enfermedad y observación después de la remisión. Dieta equilibrada y abundancia de vitaminas. Abstenerse de vacunas que provoquen exacerbaciones de la enfermedad. Consulte a un médico y trate las enfermedades infecciosas de manera oportuna.

El lupus eritematoso no es una sentencia de muerte para los niños.

Si se trata a tiempo y se siguen las medidas preventivas, se pueden evitar pronósticos desfavorables. Mantente saludable y cuida a tus hijos.

Con el desarrollo activo de la medicina moderna, recientemente ha ido ganando impulso una enfermedad autoinmune llamada lupus eritematoso sistémico (otro nombre es enfermedad de Libman-Sachs), que está destruyendo cada vez más las filas de los niños. El sistema inmunológico del niño produce anticuerpos que dañan el ADN de células completamente sanas. Esto conlleva graves daños al tejido conectivo y a los vasos sanguíneos de todo el cuerpo.

Una enfermedad peligrosa y difícil de tratar se presenta con mayor frecuencia en niñas (sólo el 5% de los afectados son niños) durante la pubertad. El diagnóstico es difícil, ya que los síntomas de la enfermedad son muy similares a los de otras enfermedades infantiles.

Síntomas

Reconocer los síntomas del lupus eritematoso en niños puede resultar muy difícil incluso para un médico experimentado, por no hablar de los padres. Ante las primeras manifestaciones de la enfermedad, se puede pensar en cualquier otra desgracia, pero no en el lupus. Sus síntomas típicos pueden ser los siguientes:

• fiebre con escalofríos y sudoración profusa;
• distrofia;
• dermatitis, que comienza con mayor frecuencia con daño en el puente de la nariz y las mejillas y tiene una apariencia que se asemeja a una mariposa: hinchazón, ampollas, úlceras necróticas, que dejan cicatrices o pigmentación;
• la piel se adelgaza y se vuelve fotosensible;
• manifestaciones alérgicas en todo el cuerpo: veteado, erupción parecida al sarampión, urticaria;
• aparece necrosis sanguínea en las yemas de los dedos y las palmas;
• caída del cabello hasta calvicie;
• distrofia, fragilidad de las placas ungueales;
• dolor en las articulaciones;
• estomatitis persistente e intratable;
• alteraciones en la psique de un niño que se vuelve nervioso, irritable, caprichoso, desequilibrado;
• convulsiones (en este caso necesita saber: cómo proporcionar primeros auxilios en caso de convulsiones).

Estos numerosos síntomas del lupus eritematoso se explican por el hecho de que la enfermedad afecta progresivamente a varios órganos del niño. Nadie sabe qué sistema del pequeño organismo fallará. Los primeros signos de la enfermedad pueden parecerse a alergias o dermatitis comunes, que en realidad serán solo una consecuencia de la enfermedad subyacente: el lupus. Esto conduce a importantes dificultades en el diagnóstico de la enfermedad.

Diagnóstico

El lupus eritematoso se diagnostica en un niño en un entorno hospitalario, cuando numerosos síntomas no responden a ningún tratamiento, se prescriben muchas pruebas, en función de cuyos resultados se realiza un diagnóstico final. Si se confirma la presencia de 4 de los siguientes criterios, los médicos diagnostican lupus:

1. Una erupción en forma de mariposa en las mejillas y el puente de la nariz.
2. Estomatitis (presencia de úlceras en la boca).
3. Erupción discoide en la piel (en forma de manchas rojas brillantes en todo el cuerpo).
4. Fotosensibilidad (sensibilidad de la piel a la luz solar).
5. Artritis (dolor debido a inflamación) de varias articulaciones.
6. Daño al corazón y los pulmones: pleuresía, pericarditis.
7. Enfermedades renales.
8. Problemas con el sistema nervioso central: psicosis, convulsiones.
9. Trastornos hematológicos (enfermedades de la sangre).
10. Indicadores inmunológicos.

El lupus eritematoso con sus síntomas puede engañar incluso al médico más experimentado. Al diagnosticar reumatismo, artritis, nefritis, toxicosis capilar, enfermedad de Werlhof, sepsis, epilepsia, enfermedades agudas de la cavidad abdominal, los médicos a menudo ni siquiera se dan cuenta de que estas son solo consecuencias y manifestaciones de una enfermedad más grave y peligrosa: el lupus sistémico. También surgen problemas con el tratamiento de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños se lleva a cabo de forma hospitalaria e implica el uso de la siguiente terapia:

• corticosteroides: prednisolona, ​​triamcinolona, ​​dexametasona, urbazona, etc.;
• Ciostáticos; azatioprina, ciclofosfamida, clorobutina;
• inmunosupresores;
• terapia con esteroides y quinolinas;
• una dieta lo más cercana posible a una dieta contra las úlceras: limitar los carbohidratos y la fibra, excluir por completo los alimentos a base de jugos; base - proteínas y sales de potasio;
• terapia con vitaminas (el énfasis está en el ácido ascórbico y las vitaminas del subgrupo B);
• en las etapas finales de la enfermedad: masajes y fisioterapia;
• Pulsoterapia.

El lupus eritematoso sistémico en un niño no debe considerarse una sentencia de muerte. La medicina moderna hace frente con éxito a su progresión, prolongando la vida de los niños durante décadas. La muerte en la infancia es rara, pero la esperanza de vida media de las personas con este diagnóstico se reduce significativamente.

Lupus eritematoso sistémico en niños: tratamiento y síntomas

El lupus eritematoso sistémico en niños (lupus eritematoso diseminado) es una enfermedad por complejos inmunitarios caracterizada en los niños por una rápida generalización del proceso patológico, manifestaciones viscerales graves, síndromes periféricos pronunciados y crisis hiperinmunes. La base morfológica de la enfermedad es la capilaritis universal con patología nuclear característica y depósito de complejos inmunes en áreas de daño tisular.

El lupus eritematoso sistémico (LES) ha ido más allá del alcance de una patología casuística rara, pero todavía ocurre en la infancia con mucha menos frecuencia que el reumatismo agudo y la artritis reumatoide.

Junto con la forma sistémica, también se distinguen las formas discoide y diseminada de lupus eritematoso, respectivamente, con lesiones eritematosas únicas o múltiples en la piel sin signos de daño a otros órganos y sistemas, sin cambios inmunológicos agudos y células de lupus. El lupus eritematoso diseminado (LED) ocupa una posición intermedia entre el discoide y el sistémico, por lo que aquellos casos que cursan con presencia de células lúpicas pueden clasificarse como LES. Sin embargo, todas estas formas deben considerarse como una manifestación de la misma enfermedad, y la posibilidad de transición de lupus discoide o diseminado a sistémico depende, aparentemente, del grado de sensibilización del cuerpo, la fuerza de sus reacciones protectoras y la capacidad de localizar el proceso.

Causas de la enfermedad

Etiología. La causa de la enfermedad sigue sin estar clara hasta el día de hoy. En los últimos años se ha debatido el papel de la infección viral en el desarrollo del LES. Se asigna un papel determinado a determinados medicamentos: antibióticos, sulfonamidas, anticonvulsivos y antihipertensivos (hidralazina), así como vacunas, gammaglobulina. Como regla general, adquieren el papel de mecanismo desencadenante en individuos que tienen hipersensibilidad individual a diversos factores exógenos. El impulso, pero no la verdadera causa de la enfermedad, también pueden ser influencias ambientales como la insolación prolongada, la hipotermia, los traumatismos mentales o físicos, etc. Debe recordarse que todos los puntos anteriores adquieren un significado especial durante el período de desarrollo puberal. del niño, cuando grandes cambios hormonales y alergización fisiológica del cuerpo.

La investigación moderna también ha establecido características constitucionales y familiares únicas de la reactividad del cuerpo que contribuyen al desarrollo del LES. La evidencia indirecta de una predisposición hereditaria a la enfermedad son los casos de lupus "familiar", el desarrollo de LES en gemelos idénticos, así como una mayor incidencia de reumatismo, artritis reumatoide y otras formas de enfermedades difusas del tejido conectivo entre los familiares de los probandos.

Desarrollo de la enfermedad.

Patogénesis. Actualmente, se acepta generalmente la teoría inmunológica del desarrollo del LES, según la cual la activación y progresión de la enfermedad es causada por la formación de complejos inmunes, incluidos autoanticuerpos que pueden interactuar con el núcleo de la célula (factor antinuclear - ANF) o su componentes individuales. Se atribuye un papel patogénico especial a los autoanticuerpos contra los ácidos desoxirribonucleicos (ADN) de los núcleos de las propias células del macroorganismo. El ADN en sí es un antígeno débil, pero su capacidad para estimular la producción de anticuerpos aumenta debido a la introducción del virus en la célula. La interacción del ADN del anticuerpo con el núcleo celular provoca la muerte de la célula y la liberación de detritos nucleares al torrente sanguíneo. Los fragmentos nucleares que se encuentran en los tejidos son los llamados cuerpos de hematoxilina, un signo patognomónico del LES. La sustancia nuclear amorfa sufre una fagocitosis, que pasa por la etapa de roseta: los leucocitos se acumulan alrededor del detrito nuclear, luego uno de los leucocitos fagocita el detrito y se convierte en una célula de lupus.

La intensidad de la formación de complejos inmunes se juzga indirectamente por el contenido de complemento sérico o de sus componentes, suponiendo que una caída en el nivel de este último refleja la utilización del complemento en las reacciones antígeno-anticuerpo. Un nivel bajo de complemento junto con un título elevado de anticuerpos contra el ADN o el ANF es evidencia de actividad del LES.

En el torrente sanguíneo se produce la formación de complejos inmunes, que consisten principalmente en inmunoglobulinas G, con menos frecuencia M, así como en antígenos de ADN y complemento. El depósito de complejos inmunes en la membrana basal de los vasos microcirculatorios de varios órganos y sistemas conduce a una inflamación inmune en ellos.

Además, el síndrome que lo acompaña, por regla general, de coagulación intravascular diseminada contribuye a la isquemia tisular y hemorragias en los órganos debido a los depósitos de fibrina y la microtrombosis de los capilares, arteriolas y vénulas. Este síndrome es siempre secundario al proceso inmunopatológico y modifica a su manera el cuadro clínico de la enfermedad.

Junto con las características de la inmunidad humoral, la hipersensibilidad de tipo retardado juega un papel determinado en la patogénesis del LES. Se detecta por una alta sensibilización de los linfocitos al ADN, así como por otras pruebas. Al mismo tiempo, se observa una depresión selectiva de la inmunidad celular. Se reduce el número de linfocitos T supresores en la sangre periférica, lo que determina la producción excesiva de anticuerpos por parte de los linfocitos B.

A pesar del exitoso desarrollo de la teoría inmunológica, hoy en día todavía es imposible responder a la pregunta de cuál es el origen y la causa fundamental de la compleja cadena patogénica del desarrollo del LES. Al parecer, los virus y posiblemente otros agentes dañinos (insolación, medicamentos, vacunas, etc.) y situaciones estresantes, así como cambios fisiológicos en el cuerpo durante la pubertad, pueden provocar una respuesta inmunológica inusual en un determinado grupo de personas. Por lo tanto, toda la singularidad de los procesos inmunopatológicos que se desarrollan en el LES, incluida la hipersensibilidad retardada e inmediata, debe considerarse principalmente a la luz de las características de la respuesta del macroorganismo. En este sentido, actualmente se estudia el papel patogénico de los trastornos congénitos y adquiridos de los procesos enzimáticos y los tipos de acetilación. Se está desarrollando intensamente la hipótesis del mimetismo molecular y se están estudiando otros aspectos de la predisposición a la enfermedad.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico en niños

Cuadro clinico. El lupus eritematoso sistémico en niños afecta principalmente a niñas, así como a mujeres en general; los niños y los hombres representan sólo del 5 al 10% del número total de pacientes. Se considera que la edad más vulnerable es la de máxima actividad fisiológica, incluida la pubertad. Sin embargo, el LES a veces ocurre entre niños en los primeros meses y primeros años de vida. El aumento de la incidencia entre los niños comienza a los 9 años y su pico se produce entre los 12 y 14 años.

El proceso patológico se caracteriza por una progresión constante con posibles remisiones de varios años, a veces bastante largas, que se producen bajo la influencia del tratamiento o de forma espontánea. En el período agudo, siempre hay fiebre del tipo incorrecto, que a veces adquiere un carácter agitado con escalofríos y sudor profuso. Se caracteriza por distrofia, que a menudo llega a caquexia, cambios significativos en la sangre y signos de daño a varios órganos y sistemas. Estos últimos pueden aparecer sin una secuencia determinada, de forma independiente unos de otros, en distintos momentos desde el inicio de la enfermedad y en cualquier combinación.

Aproximadamente 2/3 de los pacientes presentan una lesión cutánea típica, que se manifiesta por eritema exudativo con edema, infiltración con hiperqueratosis, a menudo con tendencia a formar ampollas y úlceras necróticas, dejando cicatrices superficiales atróficas o pigmentación anidada. Una combinación muy característica de cambios discoides agudos exudativos y crónicos en forma de manchas limitadas de color rojo rosado con escamas de color gris blanquecino y adelgazamiento de la piel, que comienza desde el centro y cubre gradualmente toda la lesión.

La localización de la dermatitis lúpica puede ser muy diversa, pero el lugar favorito es la piel expuesta: cara, brazos, pecho. El eritema en la cara en su forma se asemeja a una mariposa, cuyo cuerpo se encuentra en la nariz y las alas en las mejillas. Puede desaparecer rápidamente o aparecer de forma incompleta en partes separadas. Es de destacar el aumento de la fotosensibilidad de la piel en pacientes con lupus. La insolación es uno de los factores más comunes que provocan una exacerbación del proceso patológico.

La piel de los pacientes con LES también puede tener manifestaciones alérgicas inespecíficas, como veteado brillante, urticaria o una erupción similar al sarampión. Los trastornos vasculares, el síndrome DIC y la trombocitopenia pueden provocar la aparición de una erupción hemorrágica, el desarrollo de capilaritis con micronecrosis en las yemas de los dedos y las palmas; La distrofia general conduce a sequedad y trastornos de la pigmentación.

Junto con la piel, también se ven afectados sus apéndices. El cabello se cae rápidamente, lo que a menudo provoca una calvicie irregular e incluso una calvicie total. Las uñas se vuelven distróficas, quebradizas y aparecen estrías transversales. El proceso involucra las membranas mucosas de los labios, la boca, el tracto respiratorio superior y los genitales.

Uno de los primeros y más comunes signos clínicos de la enfermedad es el síndrome articular en forma de artralgia de naturaleza volátil, artritis aguda o subaguda y periartritis con fenómenos exudativos leves, a veces transitorios. Se ven afectadas tanto las articulaciones pequeñas como las grandes. La artritis lúpica no es progresiva.

¿Cómo se produce el lupus eritematoso sistémico en los niños?

La deformación de las articulaciones debido a cambios periarticulares se desarrolla en casos extremadamente raros, incluso con un curso prolongado de la enfermedad. Las radiografías suelen mostrar cartílago articular intacto y cierto grado de osteoporosis.

A menudo se observan mialgia y miositis. Estos últimos se acompañan de disminución del tono muscular, debilidad muscular generalizada, hasta inmovilidad total, atrofia, compactaciones locales migratorias y dolor en los músculos. Se basan en infiltrados linfoides del tejido intermuscular y necrosis fibrinoide de las paredes arteriales, acompañados de edema intersticial. Debe recordarse que a veces se desarrollan debilidad y atrofia muscular debido a la distrofia general y la intoxicación.

El daño a las membranas serosas es tan común que, junto con la artritis y la dermatitis, la serositis constituye la llamada tríada menor, muy característica del LES. La pleuresía y la pericarditis se reconocen especialmente en la clínica, pero según los datos de la autopsia, cada una de ellas rara vez está aislada y casi siempre se combina con peritonitis, perihepatitis o perisplenitis. La serositis lúpica se caracteriza por lo efímero; en casos raros, ocurre de forma grave con una gran acumulación de líquido en las cavidades.

La manifestación visceral más común del LES es la carditis. Las tres membranas del corazón pueden verse afectadas, pero en niños y adolescentes predominan los fenómenos de miocarditis. Con la miocarditis difusa, se observa una expansión de los límites y ruidos cardíacos amortiguados, aparece un soplo sistólico moderadamente pronunciado y, a veces, se altera el ritmo de las contracciones del corazón. La coronaritis grave se acompaña de dolor en la zona del corazón. El ECG revela casi constantemente signos de alteración de los procesos de recuperación del miocardio (disminución, suavidad, deformación e inversión de la onda G, con menos frecuencia, desplazamiento del intervalo ST). Posible alteración de la conducción intraventricular e intraauricular.

Radiológicamente, con miocarditis difusa, se puede observar un aumento en el tamaño del corazón, suavidad de los arcos cardíacos y una disminución de la contractilidad del miocardio. Rara vez se desarrolla insuficiencia cardíaca aguda. Además de la miocarditis, a menudo se produce distrofia miocárdica.

La endocarditis lúpica casi siempre se combina con miocarditis; Su diagnóstico intravital es difícil. A diferencia de séptico y reumático, se designa como Endocarditis atípica abacteriana de Libman-Sachs(llamado así por los investigadores que describieron por primera vez sus características). Se caracteriza por una localización parietal, aunque las válvulas también participan en el proceso. Muy a menudo, la válvula mitral se ve afectada sola o en combinación con las válvulas tricúspide y aórtica. La endocarditis no siempre tiene un reflejo claro en la clínica y solo puede ser un hallazgo morfológico, especialmente con cambios escleróticos moderados en las válvulas o localización parietal del proceso. En algunos casos, durante la auscultación y en la FCG, se detecta un soplo sistólico claro de naturaleza orgánica, o hay una combinación de soplo sistólico "muscular" con un soplo diastólico claro. En las condiciones modernas, el lupus carditis en una proporción significativa de los casos se cura por completo y rara vez conduce a la formación de un defecto orgánico con alteraciones hemodinámicas.

Las lesiones de los pulmones se reconocen con menos frecuencia en la clínica que las lesiones de la pleura y se caracterizan en la mayoría de los pacientes por escasos datos físicos. Sin embargo, en la autopsia se encuentra en todos los casos. A menudo, la neumonitis lúpica ondulada con engrosamiento y necrosis fibrinoide focal de los tabiques alveolares, edema intraalveolar e intersticial y síntomas de neumoesclerosis pueden provocar insuficiencia respiratoria. La escasez de datos clínicos contrasta con la distinta gravedad de los cambios radiológicos. Muy a menudo, se observa una deformación bilateral persistente del patrón vascular-intersticial en todos los campos pulmonares, a veces detectada incluso durante el período de remisión clínica. Durante las exacerbaciones, aparecen múltiples sombras focales de densidad media con contornos desiguales, que se fusionan entre sí en algunos lugares, pero rara vez se acompañan de una reacción de las raíces de los pulmones. Los hallazgos radiológicos pueden ser grandes infiltrados y atelectasias en forma de disco en el tejido pulmonar, que ocurren de forma silenciosa, sin eosinofilia, con una dinámica rápida y que no conducen a la desintegración del tejido. La imagen de rayos X a menudo se complementa con signos de daño pleural y alto nivel del diafragma debido a diafragmatitis, adherencias y adherencias pleurodiafragmáticas, disminución del tono de los músculos intestinales y del diafragma, etc.

Neumonitis lúpica En el momento de la exacerbación, no siempre es fácil distinguirlo de la neumonía banal secundaria, que se indica por leucocitosis con desplazamiento de neutrófilos, datos radiológicos y el efecto del uso de antibióticos.

nefritis lúpica Ocupa un lugar especial entre otras visceritis en el LES, muestra una relativa resistencia al tratamiento y, a menudo, determina el resultado de la enfermedad en su conjunto. Cuanto más grave es el LES, con mayor frecuencia se ven afectados los riñones. En promedio, la nefritis lúpica ocurre en 2/3 de los pacientes. Sus signos pueden aparecer en cualquier etapa de la enfermedad, pero principalmente en los primeros meses y siempre durante su periodo activo. En la clínica puede manifestarse de diferentes formas:

a) en forma de la denominada nefritis latente con síndrome urinario mínimo, sin edema, hipertensión arterial ni trastornos funcionales;

b) como nefritis pronunciada (manifiesta) sin síndrome nefrótico, pero con cambios significativos en la orina, cambios en los parámetros funcionales y manifestaciones extrarrenales;

c) como nefritis nefrótica con síndrome urinario severo, edema, hipertensión, hipercolesterolemia.

La mayoría de los pacientes (excepto aquellos con daño renal mínimo) tienen hipertensión arterial e hiperazotemia durante el período activo de la nefritis. Los estudios funcionales indican que, junto con una disminución de la filtración glomerular, existen disfunciones de la parte tubular de la nefrona y una disminución del flujo plasmático renal efectivo.

síndrome urinario observado en todas las variantes, incluye proteinuria, cuya gravedad corresponde a la forma clínica de nefritis, así como eritrocitos y leucocituria. La patología del sedimento urinario es inespecífica.

El examen morfológico revela tanto signos específicos de nefritis lúpica (engrosamiento de las membranas basales - "bucles de alambre", patología nuclear en forma de cuerpos de hematoxilina y cariorrexis, cambios fibrinoides, trombos hialinos en la luz de los capilares glomerulares) como cambios en la tipo de glomerulonefritis membranosa o mesangial. El estudio de muestras de nefrobiopsia mediante histoquímica y microscopía electrónica ayuda a reconocer variantes monosindrómicas de LES que ocurren como un proceso renal aislado (“máscara” nefrítica de LES).

El curso de la nefritis lúpica en niños y adolescentes suele ser crónico con períodos de exacerbaciones y tendencia a progresar, hasta el desarrollo de insuficiencia renal. Aproximadamente el 10% de los pacientes experimentan un curso de nefritis que progresa rápidamente con un desenlace fatal por uremia en poco tiempo. En 1/3 de los pacientes, la nefritis tiene un curso complicado con eclampsia o insuficiencia renal aguda. Rara vez se observa el desarrollo de un riñón secundariamente arrugado con síntomas de uremia azotémica, ya que la muerte ocurre en etapas más tempranas. En los últimos años, con el inicio oportuno y el tratamiento intensivo, es cada vez más posible reducir la actividad de la nefritis, dándole el carácter de un proceso crónico con largos períodos de actividad mínima (curso latente) o remisión clínica y de laboratorio completa.

La participación del sistema nervioso en el proceso patológico se diagnostica en más de la mitad de los niños con LES; El daño orgánico al sistema nervioso central se llama neurolupus. Al mismo tiempo, se desarrollan focos dispersos de ablandamiento de la sustancia cerebral en la corteza y la región subcortical, causados ​​por la trombovasculitis de los vasos pequeños. Al mismo tiempo, los pacientes a menudo se quejan de dolores de cabeza, sensación de pesadez en la cabeza, mareos y alteraciones del sueño. El daño aislado a los nervios periféricos produce dolor y parestesia. Un examen objetivo revela una variedad de síntomas neurológicos focales o difusos en forma de polineuritis, radiculitis, mieloradiculoneuritis, mielitis, encefalitis, encefalomieloradiculoneuritis, etc.

En caso de daño difuso severo al sistema nervioso con desarrollo de hemorragia, edema cerebral agudo o leptomeningitis serosa, síndrome encefalítico o meningoencefalítico, se observan trastornos mentales, se desarrollan paresia y parálisis, afasia, amnesia, puede haber pérdida del conocimiento, coma. o estado de sopor con grave peligro para la vida. Una manifestación de la cerebrovasculitis lúpica puede ser la epilepsia o la corea.

Como resultado del daño orgánico al sistema nervioso central, los pacientes pueden desarrollar trastornos tróficos graves de la piel y el tejido subcutáneo, generalmente ubicados simétricamente, propensos a una rápida progresión y a la formación de una necrosis extensa y profunda, difícil de tratar. La adición de una infección secundaria conduce fácilmente al desarrollo de sepsis.

Cabe destacar que el neurolupus, junto con la nefritis lúpica, es uno de los síndromes de LES más graves y de pronóstico desfavorable, que responde a los corticosteroides.

Los síntomas de daño al tracto gastrointestinal son bastante comunes. A veces, el síndrome abdominal con un cuadro clínico de abdomen agudo puede convertirse en un signo principal de LES. Estas llamadas crisis gastrointestinales imitan cualquier enfermedad de la cavidad abdominal, como apendicitis, colecistitis, peritonitis, obstrucción intestinal, colitis ulcerosa, disentería y otras infecciones intestinales.

La base del síndrome abdominal en el LES suele ser una vasculitis focal o difusa generalizada de los órganos abdominales con posible trombosis de vasos pequeños, que provoca daño a las paredes intestinales: hemorragias, a veces incluso infartos y necrosis, seguidas de perforación y desarrollo. de hemorragia intestinal o peritonitis fibropurulenta. Es posible que se presente un complejo de síntomas de enfermedad de Crohn maligna (ileítis terminal). El dolor abdominal también puede ser causado por perihepatitis, perisplenitis, pancreatitis.

La patología hepática con el desarrollo de cambios inflamatorios-distróficos propios del lupus (hepatitis lúpica) se observa relativamente raramente. En la mayoría de los casos, la hepatomegalia refleja la participación del hígado como órgano del reticuloendotelio en el proceso inmunopatológico. Las quejas pueden deberse a un estiramiento excesivo de la cápsula con un agrandamiento significativo del órgano, discinesia biliar o la presencia de perihepatitis. La ausencia de deterioro funcional y la rápida dinámica inversa en respuesta al tratamiento con corticosteroides indican la naturaleza predominantemente reactiva de la hepatomegalia.

En todos los pacientes se observan daños a los órganos hematopoyéticos y cambios en la sangre periférica. El signo más característico del LES es la leucopenia con un desplazamiento neutrofílico hacia mielocitos y promielocitos. En el período activo de la enfermedad, el número de leucocitos disminuye a 4-109 - 3-109/ly es posible una leucopenia más grave. A veces da paso a la leucocitosis, que refleja la influencia de la terapia con corticosteroides o la adición de una infección banal. La anemia hemolítica autoinmune puede desarrollarse con una disminución en el número de glóbulos rojos a 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, lo que tiene una importancia pronóstica grave.

Junto con la leucopenia y la anemia, a menudo se observa trombocitopenia. Se diferencia poco en el cuadro clínico de la púrpura trombocitopénica idiopática, ya que también tiene un origen autoinmune. Al mismo tiempo, una caída en el número de plaquetas a menudo refleja el proceso de coagulación intravascular. Incluso con una leucopenia significativa, la médula ósea permanece normoblástica. Cabe destacar su plasmatización con el correspondiente aumento del número de células plasmáticas en la sangre periférica.

Como regla general, el período activo del LES se caracteriza por un aumento de la VSG, que alcanza 50 - 70 - 90 mm/h. Con la mejora de la enfermedad, así como bajo la influencia del tratamiento, la VSG disminuye notablemente, durante el período de remisión vuelve a la normalidad, aunque en muchos pacientes se mantiene dentro del rango de 16 a 25 mm/h. Las características distintivas del lupus son la hiperproteinemia y la disproteinemia. Durante el período de máxima actividad, el nivel de proteína sérica alcanza los 90 - PO g/l debido a un aumento de las fracciones más dispersas: fibrinógeno, gammaglobulina, cuyo contenido es 2 veces mayor que la norma de edad, alcanzando los 30-40 años. % relativo. Además, se observa hipoalbuminemia, aumento de otiglobulinas y especialmente de a2-globulinas.

La disproteinemia y un aumento significativo de proteínas gruesas son la causa de la pérdida de reacciones sedimentarias positivas y de una serie de pruebas serológicas (reacción de Vidal, Paul-Bunnell, Wasserman, etc.). Junto a esto, en el período activo del LES se detecta proteína C reactiva, aumento de la reacción de difenilamina, niveles de seromucoide, etc.. Ninguno de ellos es específico del LES, pero, determinado con el tiempo, puede ser adecuado para determinar el grado de actividad de la enfermedad y la selección de la terapia adecuada.

Durante el período de remisión, los pacientes no se quejan, llevan un estilo de vida activo y, durante el examen, rara vez se detectan signos de LES. A veces es posible notar cambios en la sangre, lo que indica una tensión continua en la inmunogénesis (niveles elevados de gammaglobulina e inmunoglobulinas, presencia de factor antinuclear y anticuerpos contra el ADN, así como una disminución en el contenido de complemento en el suero sanguíneo, disproteinemia, etc.).

Fluir. Dependiendo de las manifestaciones iniciales, se distingue el curso agudo, subagudo y crónico de la enfermedad y, por analogía con el reumatismo, su actividad es alta, moderada o baja. En la gran mayoría de los niños, el LES es agudo y más maligno que en los adultos, con reacciones alérgicas violentas, fiebre alta del tipo equivocado, cambios inflamatorios-distróficos severos de aparición temprana en los órganos internos y, en ocasiones, termina con la muerte en los primeros meses desde el inicio. inicio de la enfermedad.

La muerte en tales casos ocurre con mayor frecuencia debido a síntomas de insuficiencia cardiopulmonar o renal en el contexto de intoxicación y alteraciones profundas de la homeostasis, la hemocoagulación, el equilibrio hídrico y electrolítico, así como la adición de una infección secundaria. El curso crónico del LES con un período presistémico prolongado de varios años rara vez se observa en niños. Por lo general, en los próximos meses, con menos frecuencia, al final del primer año o en el segundo año, se produce una generalización del proceso patológico.

Sin embargo, debe recordarse que el LES, a menudo agudo al principio e incluso de rápido desarrollo, luego se vuelve crónico con períodos de remisiones a largo plazo. Al mismo tiempo, el desarrollo y crecimiento general de los niños se produce de forma relativamente satisfactoria. Al mismo tiempo, un proceso lúpico crónico también puede terminar en un curso maligno agudo con el desarrollo de una crisis lúpica.

Complicaciones. Estos incluyen accidentes cerebrovasculares y hemorragias cerebrales con paresia y parálisis, sepsis, flebitis, úlceras tróficas y necrosis aséptica de la cabeza femoral.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Se considera que la manifestación más típica de la enfermedad es una combinación de dermatitis lúpica con distrofia progresiva, anorexia, fiebre del tipo incorrecto, artropatía por leucopenia, anemia, aumento de la VSG e hipergammaglobulinemia significativa. El cuadro clínico puede complementarse con linfadenopatía, serositis, nefritis, endocarditis y neumonitis. El diagnóstico se simplifica enormemente si hay una mariposa lupus presente. Sin embargo, tanto en los niños como en los adultos, el LES durante un tiempo determinado puede representarse como un monosíndrome que, cuando desaparece, puede ser reemplazado por otro signo de la enfermedad.

Si tenemos en cuenta la posibilidad de remisiones espontáneas y a largo plazo, estos episodios individuales a veces no están relacionados entre sí y el lupus eritematoso sistémico en niños no se reconoce durante mucho tiempo.

Se atribuye especial importancia diagnóstica a la presencia en la sangre de pacientes de células lúpicas (células LE), ANF y anticuerpos contra el ADN en títulos elevados. La búsqueda de células LE debe realizarse repetidamente no sólo en la sangre del paciente sino, si procede, en los líquidos sinovial, cefalorraquídeo, pleural y pericárdico. Si es necesario, recurrir a biopsias de piel, músculos, ganglios linfáticos y riñones. La característica "mariposa" y la dermatitis, la presencia de células de lupus en una cantidad de al menos 0,4% y ANF en un título alto hacen que el diagnóstico de LES sea confiable incluso en una clínica asintomática.

Muy a menudo, el LES debe diferenciarse del reumatismo, la artritis reumatoide, la nefritis, la toxicosis capilar, la enfermedad de Werlhof, la sepsis, la epilepsia y las enfermedades abdominales agudas, especialmente en presencia de monosíndromes.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños

Todo paciente con signos clínicos y de laboratorio pronunciados de actividad de LES debe ser tratado en un hospital. El agente terapéutico más eficaz son los corticosteroides: prednisolona (1 tableta - 5 mg), triamcinolona (1 tableta - 4 mg), dexametasona (1 tableta - 0,5 mg), urbazona (1 tableta - 4 mg) y otros análogos de la prednisolona. Gracias al uso de corticosteroides, se puede detener la rápida progresión de la enfermedad, disminuir su actividad, producirse una remisión y prolongar la vida de los pacientes.

• Los signos de lupus eritematoso infantil se observan con un cambio a nivel hormonal. Las niñas padecen la enfermedad con más frecuencia que los niños. Las niñas enfermas experimentan un aumento de la actividad estrogénica. En los niños, la causa es una disminución de la testosterona y un aumento de estradiol.
• El medio ambiente puede provocar síntomas de lupus en un niño. La radiación solar causa la enfermedad con bastante frecuencia.
• La causa de la enfermedad en los niños es el uso de tetraciclinas, sulfonamidas, antiarrítmicos y anticonvulsivos después de otras enfermedades.
• El lupus eritematoso a veces se convierte en una complicación de enfermedades virales.

Formularios

Aguda y subaguda

La enfermedad se desarrolla rápidamente de forma aguda y afecta los órganos internos del niño enfermo. En la forma subaguda, la enfermedad se presenta en oleadas con períodos de remisiones y exacerbaciones. El daño a los órganos internos ocurrirá 3 años después del inicio de la enfermedad.

Crónico

La forma crónica se caracteriza por la duración de un síntoma, por ejemplo, erupciones cutáneas o alteración de la hematopoyesis. Después de 5 años de lupus eritematoso de esta forma, el sistema nervioso se resentirá y los riñones se verán afectados.

Síntomas

En los niños, el lupus eritematoso es más grave, pero en los adultos es más leve. La incidencia se observa a partir de los 9 años y el pico se convierte en la edad de 12 a 14 años. El cuadro clínico se manifiesta con un gran aumento de temperatura: fiebre, con síndromes cutáneos y articulares.

El paciente presenta signos crecientes de distrofia y síntomas de daño a los órganos internos y se desarrolla vasculitis generalizada difusa.

En la piel observamos urticaria, eritema con exudado y edema. O se infiltra con úlceras necróticas o ampollas que dejan marcas, cicatrices o pigmentación. Los infiltrados se localizan en zonas abiertas del cuerpo: pecho, brazos, cara. En los adultos las lesiones cutáneas se presentan en forma de mariposa lupus, aparece en pequeñas zonas y desaparece rápidamente. La mariposa lupus es rara en los niños.

Artritis lúpica – en los niños se caracteriza como el síndrome inicial del lupus eritematoso, en el que se ven afectadas las articulaciones. En la artritis lúpica aparecen dolor, debilidad y endurecimiento de los músculos, que migran por todo el cuerpo y provocan hinchazón e infiltraciones de tejido entre los músculos. El síndrome articular se combina con miositis y mialgia.

En un niño con lupus eritematoso sistémico, las membranas serosas se ven afectadas, debido a pleuresía bilateral y pericarditis. Los síntomas de las lesiones viscerales se caracterizarán por carditis en un adulto y miocarditis en un niño. La endocarditis es rara.

Con lesiones en los pulmones, se produce neumonitis lúpica. Quejas: dolor en el pecho, tos sin esputo, dificultad para respirar. Se observa nefritis en niños. En el 10 por ciento de los niños adolescentes, la enfermedad comienza con nefritis.

Lupus neurolupus indica una enfermedad del sistema nervioso. Ocurre en el 50% de los lupus eritematoso infantil. En el cerebro, en la subcorteza, debido a la trombosis vascular, la sustancia se ablanda en bolsas. Aparecen síntomas de carácter neurótico, mareos, dolor de cabeza y alteraciones del sueño. Los casos de epilepsia no son infrecuentes.

Síntomas de daño al tracto gastrointestinal. Dolor abdominal causado por pancreatitis. Diarrea repetida, vómitos, náuseas. El hígado y el bazo del niño aumentarán de tamaño. Daños por la hematopoyesis: anemia, trombocitopenia, linfopenia, aumento de la VSG y de la proteína C reactiva. En formas agudas y subagudas, la temperatura corporal aumenta a 40 grados. El estado del niño es letárgico.

Diagnóstico

Para identificar el lupus eritematoso, se necesita un análisis de las quejas y la anamnesis.

• Detección de erupciones cutáneas, tos, dolor en las articulaciones y detrás del esternón, dificultad para respirar, palpitaciones, aumento de la presión arterial, hinchazón;
• Examen de la piel del rostro en busca de erupciones, enrojecimiento y escamas;
• Venas dilatadas en las piernas;
• Signos inflamatorios de las articulaciones;
• Desórdenes neurológicos;
• Para detectar la pleuresía, el diagnóstico del sistema respiratorio se realiza mediante una máquina de rayos X;

El diagnóstico se realiza en base a la presencia de un cuadro típico de la enfermedad y datos de laboratorio de un análisis de sangre. Los marcadores serán: anticuerpos contra ADN nativo de doble cadena, factor antinuclear, anticuerpos con antígeno CM, células LE y anticoagulante lúpico.

Tratamiento

El tratamiento se lleva a cabo en un hospital.

• Para la glomerulonefritis y el reumatismo, se prescribe una camilla especial y reposo en cama. Se prescriben glucocorticosteroides: prednisona. Si el paciente tiene nefritis lúpica, se prescribe ciclosporina A durante un ciclo de 6 a 8 semanas;
• Receta de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como diclofenaco, indometacina;
• Es importante mejorar la microcirculación sanguínea, por lo que el tratamiento se realizará con fármacos antitrombóticos: Trental;
• Los medicamentos antivirales son una parte integral del tratamiento, medicamentos: gammaferon, reaferon;
• En caso de crisis renal lúpica, se realiza plasmaféresis;
• La osteoporosis se trata con carbonato de calcio.

Complicaciones

Si la enfermedad se diagnostica a tiempo y se trata a tiempo, el 90% de los niños enfermos experimentan una remisión. En el 10% de los casos con nefritis lúpica e insuficiencia renal, el pronóstico de la enfermedad será desfavorable.

Si el niño no recibe el tratamiento oportuno en forma aguda, la muerte es inevitable. Las personas con lupus eritematoso crónico pueden vivir unos 20 años.

En caso de numerosas lesiones de diferentes órganos y del sistema inmunológico, también pueden aparecer otras enfermedades. Cuando el cuero cabelludo se ve afectado, los folículos se debilitan, lo que puede provocar una calvicie total o parcial.

Los procedimientos fisioterapéuticos deben prescribirse a su hijo con precaución. El cuarzo está contraindicado en niños y adultos con lupus eritematoso. Para los niños con un curso crónico de la enfermedad, los baños de sol prolongados están contraindicados. Para niños enfermos con lupus eritematoso La terapia de transfusión de plasma y sangre se utiliza sólo cuando está indicada. Puede utilizar terapia de masajes y ejercicios, pero solo cuando la enfermedad desaparezca.

Después del tratamiento hospitalario, un niño enfermo necesita rehabilitación, que se puede completar en un sanatorio.

Prevención

La prevención incluirá el reconocimiento oportuno de la enfermedad del niño y su derivación inmediata al hospital. Las medidas de prevención incluirán prevenir las exacerbaciones si la enfermedad ya ha ocurrido y prolongar los períodos favorables. Supervisión estricta por parte de un especialista durante la enfermedad y observación después de la remisión. Dieta equilibrada y abundancia de vitaminas. Abstenerse de vacunas que provoquen exacerbaciones de la enfermedad. Consulte a un médico y trate las enfermedades infecciosas de manera oportuna.

El lupus eritematoso no es una sentencia de muerte para los niños.

Si se trata a tiempo y se siguen las medidas preventivas, se pueden evitar pronósticos desfavorables. Mantente saludable y cuida a tus hijos.

En el mundo moderno, las enfermedades asociadas con el sistema inmunológico son cada vez más comunes. Uno de ellos es el lupus eritematoso (LE) en niños. Se trata de una inflamación autoinmune en la que el sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan el ADN de sus propias células sanas. Como resultado del lupus eritematoso, se producen daños sistémicos graves en todo el cuerpo (vasos sanguíneos, tejidos conectivos, órganos). Esta enfermedad incurable afecta con mayor frecuencia a las niñas durante la pubertad. Sólo alrededor del 5% de los casos son niños. La enfermedad es muy difícil de diagnosticar porque sus manifestaciones son muy similares a otras enfermedades infantiles.

• Causas
• Tipos de patología
• Agudo
• subagudo
• Crónico
• Diagnóstico
• Recomendaciones preventivas

Causas

Existen muchas teorías sobre por qué ocurre el lupus en los niños. La enfermedad aún no se ha estudiado completamente, por lo que nadie puede nombrar sus causas exactas. Pero la mayoría de los expertos tienden a considerar este trastorno autoinmune como una infección viral. Tampoco se excluye la influencia de los medicamentos sobre el estado del sistema inmunológico (antibióticos, vacunas, gammaglobulina). Básicamente, se convierten en un desencadenante del lupus eritematoso en niños con mayor sensibilidad a diversos factores externos. El impulso de la enfermedad (pero no la causa directa) puede ser:

• radiación solar;
• hipotermia;
• situaciones estresantes;
• trabajo excesivo;
• lesiones físicas y psicológicas.

Todos estos factores se vuelven especialmente importantes durante el período de cambios hormonales en el cuerpo y su alergización fisiológica. La herencia juega un papel importante en el desarrollo del lupus eritematoso. Indirectamente, la naturaleza genética de la enfermedad se evidencia en los casos "familiares" de la enfermedad, así como en los casos de reumatismo, artritis y otras patologías difusas del tejido conectivo que a menudo se encuentran entre familiares. En los niños, el lupus eritematoso representa el 20% de todos los casos de morbilidad. En niños pequeños ocurre en casos excepcionales. El CV puede manifestarse plenamente a la edad de 9 a 10 años. Debido a las características genéticas del cuerpo femenino, el lupus es más común en niñas que en niños.

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Tipos de patología

El lupus eritematoso puede ser de 3 tipos:

• lupus eritematoso discoide;
• diseminado;
• lupus eritematoso sistémico.

Las formas discoide y diseminada se caracterizan por daños principalmente en la superficie de la piel. Aparece una erupción en la cara, el cuello, la espalda y el pecho. En Discoid CV, se trata de manchas rosadas y rojas que aumentan de tamaño y se transforman en placas con un borde rojo. La erupción en la cara tiene la apariencia de una mariposa. La hiperqueratosis se forma en el centro de las placas. Las escamas son difíciles de quitar. Con LE diseminado, no se observa crecimiento periférico de focos. Aparece una erupción aleatoria en la piel de la cara o en las orejas, el pecho y la espalda. La capa superficial de la piel se atrofia. Cuando la cabeza se ve afectada por el lupus, comienza a quedarse calva. ¡Nota! La forma más peligrosa es el lupus eritematoso sistémico. Afecta a todos los órganos y sistemas y tiene muchas manifestaciones.

Signos y síntomas característicos.

Es casi imposible determinar de inmediato que un niño tiene lupus eritematoso. La aparición de la enfermedad se produce como daño a un órgano o sistema específico. Poco a poco, los síntomas inflamatorios desaparecen. Luego comienzan otras manifestaciones, que tienen signos de una enfermedad completamente diferente. Los siguientes síntomas del lupus eritematoso deberían alertarlo:

• quejas de dolores articulares y musculares;
• debilidad;
• fiebre;
• una erupción roja en forma de mariposa en las mejillas y el puente de la nariz;
• manchas rojas en la espalda, cuello, cabeza, pecho;
• distrofia creciente;
• inflamación de los ganglios linfáticos;
• lesiones ulcerativas de las membranas mucosas de la nariz y la boca;
• nerviosismo y depresión;
• hinchazón de manos y pies.

Formas de lupus eritematoso en niños.

Los síntomas del LE dependen en gran medida de las características de su curso. En este sentido, se distinguen 3 formas de la enfermedad.

Es de naturaleza progresiva. El niño tiene:

• disminución de la movilidad;
• fiebre;
• dolor de cabeza intenso;
• intoxicación generalizada;
• sensación de dolor en las articulaciones;
• Erupción en forma de “mariposa” en la cara.

En los primeros meses de CV, los riñones participan en el proceso de daño. Los síntomas de la enfermedad renal se suman a las manifestaciones clínicas generales de la enfermedad.

subagudo

La mayoría de los casos de lupus eritematoso subagudo comienzan como poliartritis. El niño experimenta inflamación de varias articulaciones a su vez. Aparece una erupción característica en las mejillas y el puente de la nariz. Otros síntomas:

• nefritis;
• pérdida de apetito;
• pérdida de peso;
• carditis;
• poliserositis.

Crónico

Esta forma de LE es la más difícil de diagnosticar. Ocurre en 1/3 de los casos. La enfermedad se presenta inicialmente de forma monosíndrome, es decir, presenta signos de daño en un órgano. El cuadro clínico es borroso. Otros órganos y sistemas participan en el proceso muy lentamente. Alternativamente, aparecen recaídas del síndrome articular o erupciones cutáneas. Este proceso puede durar muchos años con remisiones prolongadas. A diferencia de los adultos, la CV en los niños suele tener un inicio agudo y un curso maligno y, en ocasiones, puede provocar la muerte.

Diagnóstico

El diagnóstico de lupus eritematoso solo se puede realizar en un entorno hospitalario, cuando los síntomas que surgen en un niño de una enfermedad particular no se pueden tratar. Por lo tanto, se prescriben muchos estudios cuyos resultados pueden confirmar la presencia de CV. No existen pruebas independientes para el lupus eritematoso. La enfermedad se diagnostica basándose en síntomas específicos y pruebas de laboratorio.

Pruebas obligatorias para HF:

• análisis de sangre bioquímico y general;
• Análisis de orina;
• detección de ANF, células LE y anticuerpos contra el ADN en títulos elevados en la sangre.

A veces, ni siquiera los médicos experimentados pueden determinar el CV y ​​diagnosticar otras enfermedades (reumatismo, nefritis, artritis). Y pueden ser manifestaciones de una patología más grave: el lupus sistémico.

Métodos y reglas generales de tratamiento.

Actualmente, la enfermedad se considera incurable. La terapia tiene como objetivo únicamente aliviar los síntomas y detener el proceso autoinmune e inflamatorio. Un niño con síntomas graves de enfermedad recurrente debe ser tratado en un hospital. La primera opción para el tratamiento del lupus eritematoso son los corticosteroides:

• prednisolona;
• dexametasona;
• Urbazón y otros.

Los corticosteroides detienen el progreso activo de CV y ​​reducen su actividad. Contribuyen al rápido inicio de la remisión. La dosis de los medicamentos está determinada por el grado de actividad del proceso y no por la edad del paciente. Con actividad lúpica de 2 a 3 grados, en la que se ven afectados los órganos internos, la dosis diaria de prednisolona es de 1 a 1,5 mg/kg de peso corporal. Si hay síntomas de nefritis, neurolupus, pancarditis, se puede aumentar la dosis. En algunos casos, se administran simultáneamente 1000 mg de corticosteroide por vía intravenosa durante 3 días, luego se cambia a la administración interna del medicamento en dosis medias. El tratamiento con la dosis máxima de corticosteroides debe continuarse durante 1-2 meses (más tiempo para los síntomas de nefritis nefrótica) hasta que desaparezcan las manifestaciones clínicas del lupus. Se transfiere gradualmente al paciente a una dosis más baja del fármaco como terapia de mantenimiento. Pueden ser varios años. Una fuerte reducción o retirada de la ingesta de medicamentos puede provocar una recaída de la patología. En el lupus eritematoso crónico sin daño al sistema nervioso central ni a los órganos viscerales, los corticosteroides no se prescriben o se usan en dosis mínimas. (1/2 mg/kg). Se debe suspender la toma de medicamentos si tiene úlceras de estómago, diabetes, hipertensión o insuficiencia renal. Para la nefritis lúpica, se prescribe ciclofosfamida. Se administra por vía intravenosa a una dosis máxima una vez al mes (15-20 mg/kg de peso corporal) durante 1-1,5 años. Después de esto, una vez cada 3 meses durante otros 1-1,5 años. Si la ciclofosfamida no es eficaz, el síndrome nefrótico se trata con ciclosporina (5 mg/kg). En presencia de complicaciones graves después de tomar glucocorticoides, a veces se utiliza azatioprina (1-2 mg/kg) para mantener la remisión de la nefritis.

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Junto con los corticosteroides, al niño se le prescribe:

• anticoagulantes (acenocumarol, heparina);
• medicamentos antihipertensivos;
• antibióticos;
• agentes antiplaquetarios.

Un niño con lupus eritematoso debe estar bajo supervisión y control constante de un especialista. Además de la terapia con medicamentos, debe seguir una dieta similar a una dieta antiulcerosa (limitar los carbohidratos, excluir los productos a base de extractos y jugos, enriquecer el menú con sales de potasio y proteínas). El organismo del niño debe tener suficientes vitaminas, especialmente del grupo B y C.

Las principales medidas preventivas deben ser la salud general de los niños, así como identificar entre ellos grupos con mayor riesgo de enfermar. Esto debe incluir a niños con síntomas de diátesis lúpica y aquellos con antecedentes familiares de enfermedades reumáticas. Estos niños deben observar de manera especialmente estricta las reglas de prescripción y uso de medicamentos, vacunas y medidas de endurecimiento. Si un niño padece lupus eritematoso, la prevención secundaria para prevenir recaídas debe ser un seguimiento regular por parte de un cardiorreumatólogo. Prescribe tratamiento anti-recaída que mantiene la remisión y previene posibles exacerbaciones del LE. El lupus eritematoso en los niños es mucho más grave que en los adultos y prácticamente no se puede curar. Por lo tanto, es muy importante decidir correctamente las tácticas de tratamiento y cumplirlas estrictamente. Gracias al desarrollo de la medicina moderna, hoy el curso de la CV es más leve y el número de recaídas está disminuyendo. Video. Programa de televisión “Live Healthy” sobre el lupus eritematoso:

Con el desarrollo activo de la medicina moderna, recientemente ha ido ganando impulso una enfermedad autoinmune llamada lupus eritematoso sistémico (otro nombre es enfermedad de Libman-Sachs), que está destruyendo cada vez más las filas de los niños. El sistema inmunológico del niño produce anticuerpos que dañan el ADN de células completamente sanas. Esto conlleva graves daños al tejido conectivo y a los vasos sanguíneos de todo el cuerpo.

Una enfermedad peligrosa y difícil de tratar se presenta con mayor frecuencia en niñas (sólo el 5% de los afectados son niños) durante la pubertad. El diagnóstico es difícil, ya que los síntomas de la enfermedad son muy similares a los de otras enfermedades infantiles.

Síntomas

Reconocer los síntomas del lupus eritematoso en niños puede resultar muy difícil incluso para un médico experimentado, por no hablar de los padres. Ante las primeras manifestaciones de la enfermedad, se puede pensar en cualquier otra desgracia, pero no en el lupus. Sus síntomas típicos pueden ser los siguientes:

• fiebre con escalofríos y sudoración profusa;
• distrofia;
• dermatitis, que comienza con mayor frecuencia con daño en el puente de la nariz y las mejillas y tiene una apariencia que se asemeja a una mariposa: hinchazón, ampollas, úlceras necróticas, que dejan cicatrices o pigmentación;
• la piel se adelgaza y se vuelve fotosensible;
• manifestaciones alérgicas en todo el cuerpo: veteado, erupción parecida al sarampión, urticaria;
• aparece necrosis sanguínea en las yemas de los dedos y las palmas;
• caída del cabello hasta calvicie;
• distrofia, fragilidad de las placas ungueales;
• dolor en las articulaciones;
• estomatitis persistente e intratable;
• alteraciones en la psique de un niño que se vuelve nervioso, irritable, caprichoso, desequilibrado;
• convulsiones (en este caso necesita saber: cómo proporcionar primeros auxilios en caso de convulsiones).

Estos numerosos síntomas del lupus eritematoso se explican por el hecho de que la enfermedad afecta progresivamente a varios órganos del niño. Nadie sabe qué sistema del pequeño organismo fallará. Los primeros signos de la enfermedad pueden parecerse a alergias o dermatitis comunes, que en realidad serán solo una consecuencia de la enfermedad subyacente: el lupus. Esto conduce a importantes dificultades en el diagnóstico de la enfermedad.

Diagnóstico

El lupus eritematoso se diagnostica en un niño en un entorno hospitalario, cuando numerosos síntomas no responden a ningún tratamiento, se prescriben muchas pruebas, en función de cuyos resultados se realiza un diagnóstico final. Si se confirma la presencia de 4 de los siguientes criterios, los médicos diagnostican lupus:

1. Una erupción en forma de mariposa en las mejillas y el puente de la nariz.
2. Estomatitis (presencia de úlceras en la boca).
3. Erupción discoide en la piel (en forma de manchas rojas brillantes en todo el cuerpo).
4. Fotosensibilidad (sensibilidad de la piel a la luz solar).
5. Artritis (dolor debido a inflamación) de varias articulaciones.
6. Daño al corazón y los pulmones: pleuresía, pericarditis.
7. Enfermedades renales.
8. Problemas con el sistema nervioso central: psicosis, convulsiones.
9. Trastornos hematológicos (enfermedades de la sangre).
10. Indicadores inmunológicos.

El lupus eritematoso con sus síntomas puede engañar incluso al médico más experimentado. Al diagnosticar reumatismo, artritis, nefritis, toxicosis capilar, enfermedad de Werlhof, sepsis, epilepsia, enfermedades agudas de la cavidad abdominal, los médicos a menudo ni siquiera se dan cuenta de que estas son solo consecuencias y manifestaciones de una enfermedad más grave y peligrosa: el lupus sistémico. También surgen problemas con el tratamiento de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños se lleva a cabo de forma hospitalaria e implica el uso de la siguiente terapia:

• corticosteroides: prednisolona, ​​triamcinolona, ​​dexametasona, urbazona, etc.;
• Ciostáticos; azatioprina, ciclofosfamida, clorobutina;
• inmunosupresores;
• terapia con esteroides y quinolinas;
• una dieta lo más cercana posible a una dieta contra las úlceras: limitar los carbohidratos y la fibra, excluir por completo los alimentos a base de jugos; base - proteínas y sales de potasio;
• terapia con vitaminas (el énfasis está en el ácido ascórbico y las vitaminas del subgrupo B);
• en las etapas finales de la enfermedad: masajes y fisioterapia;
• Pulsoterapia.

El lupus eritematoso sistémico en un niño no debe considerarse una sentencia de muerte. La medicina moderna hace frente con éxito a su progresión, prolongando la vida de los niños durante décadas. La muerte en la infancia es rara, pero la esperanza de vida media de las personas con este diagnóstico se reduce significativamente.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune Dañar las células del ADN y los vasos sanguíneos.. Esta es una enfermedad grave que requiere una terapia compleja. Según las estadísticas, el lupus eritematoso afecta principalmente a las niñas en la adolescencia, cuando comienzan a experimentar transición a la edad adulta. Entre todos los casos de lupus eritematoso sistémico en niños, sólo el 5% de los pacientes son niños.

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Descripción y características

Esta es una enfermedad difusa de los tejidos conectivos humanos, que se caracteriza por derrota inmune vasos sanguíneos y ADN celular, anticuerpos producidos por el sistema inmunológico. Es decir, el sistema inmunológico percibe elementos del tejido conectivo y sus derivados como cuerpos extraños y luego los ataca, provocando procesos inflamatorios y de otro tipo. El nombre oficial de la enfermedad es Enfermedad de Libman-Sachs, en honor a los dos médicos que describieron por primera vez la enfermedad.

La enfermedad recibe su nombre no oficial, lupus eritematoso, debido a su característica erupción en la cara, que se asemeja a una marca de mordedura de paladar hendido en forma de mariposa.

Esta enfermedad está poco estudiada y es cierto. las causas aún se desconocen, como ocurre con la mayoría de las enfermedades autoinmunes. Sin embargo, la gran mayoría de los expertos se inclinan a creer que la patología tiene un origen viral, aunque no se excluyen variantes de la reacción del organismo a la ingesta de determinados medicamentos que afectan el estado del sistema inmunológico, ya que el número de casos de la enfermedad es creciendo en paralelo con el progreso de la medicina. Actualmente conocido Varios factores que provocan la enfermedad:

• sufrió estrés;
• hipotermia severa;
• fatiga física y emocional frecuente;
• radiación solar;
• infección viral;
• tomando medicamentos;
• cambios en los niveles hormonales.

La mayoría de las veces, el lupus ocurre. durante la adolescencia cuando se producen cambios hormonales graves en el cuerpo humano.

En la mayoría de los casos, la enfermedad aparece en las niñas con un aumento del nivel de estrógeno, la hormona femenina, en los niños la causa es un aumento del estradiol y una disminución de la testosterona.

Esta enfermedad se presenta en 3 formas:

1. Agudo– la enfermedad aparece repentinamente y se desarrolla rápidamente, afecta los órganos internos y provoca una serie de síntomas dolorosos: dolor en las articulaciones, fiebre, fuertes dolores de cabeza, erupciones en la cara.
2. subagudo– la enfermedad aparece en oleadas en forma de períodos de remisión y exacerbación. El daño a los órganos internos comienza después de 2-3 años. Tiene sus propios síntomas especiales: pérdida de apetito, insuficiencia renal, poliserositis, carditis.
3. Crónico– Hay una derrota lenta de los órganos uno tras otro. El cuadro clínico no está claro. Al principio puede haber una erupción y problemas con uno de los órganos, lo que no hace sospechar de lupus, ya que otros órganos y sistemas son normales. Entonces la enfermedad afecta a otro órgano, etc. Esto puede durar años, con períodos de alivio. La forma más difícil de diagnosticar la enfermedad.

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El lupus eritematoso sistémico tiene una serie de síntomas similares a otras enfermedades. Además, cada caso individual tiene sus propias características. Destaquemos los síntomas más típicos. para todos los casos:

• erupción en la cara en forma de manchas rojas en forma de mariposa;
• fiebre;
• escalofríos;
• manifestaciones alérgicas en la piel (urticaria, picazón);
• necrosis de vasos sanguíneos en las yemas de los dedos (almohadillas);
• distrofia ungueal;
• dermatitis de diversas formas;
• caída del cabello, calvicie;
• estomatitis;
• trastorno mental;
• adelgazamiento de la piel y su mayor sensibilidad a la luz solar;
• convulsiones;
• distrofia generalizada.

Síntomas del lupus eritematoso en niños - foto: La variedad de síntomas se explica por el hecho de que la enfermedad puede afectar a varios órganos y sistemas del cuerpo humano. El principal y primer síntoma es una erupción., y se desconoce qué sucederá a continuación.

Para hacer un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, se deben tener al menos 4-5 de los síntomas descritos anteriormente. Las pruebas de laboratorio no son concluyentes.

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico implica una terapia compleja con medicamentos en un entorno hospitalario. Para ello se utilizan los siguientes tipos de medicamentos:

1. Glucocorticosteroides– hormonas esteroides que inhiben la actividad del sistema inmunológico e inhiben la producción de anticuerpos, lo que ayuda a aliviar los procesos inflamatorios (prednisolona, ​​​​urbazona, dexametasona, triamcinolona).
2. Citostáticos– prevenir la división celular rápida, que inhibe el desarrollo del lupus (clorobutina, ciclofosfamida, ciclofosfamida, azatioprina).
3. Bloqueadores del TNF-α– medicamentos que suprimen la actividad de los anticuerpos (adalimumab, infliximab, etanercept).
4. Anticoagulantes– prevenir la formación de coágulos sanguíneos (heparina, acenocumarol).
5. antibióticos- se prescriben para destruir la infección que puede acompañar al lupus durante el tratamiento, ya que el sistema inmunológico está suprimido, lo que hace que el niño sea vulnerable a cualquier patógeno.
6. Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos medicamentos: alivian la inflamación y el dolor (indometacina, diclofenaco).

Como terapia adicional, se pueden recetar medicamentos completamente diferentes, ya que la enfermedad puede afectar a cualquier órgano. La elección de los medicamentos la realiza el médico tratante según el cuadro clínico. Además, el paciente puede someterse a procedimientos especiales:

• plasmaféresis– recolección y purificación de sangre de toxinas;
• hemosorción– purificación de sangre extrarrenal de sustancias tóxicas hidrofóbicas;
• crioplasmasorción– regulación y purificación de la composición del plasma sanguíneo.

En la etapa final, al paciente se le prescribe. complejos vitamínicos para restaurar la inmunidad deprimida y también prescribir terapia de masajes y ejercicios para rehabilitar las funciones corporales perdidas.

Con la prestación oportuna de atención médica, el pronóstico. favorable en el 90% de los casos.

Las muertes son raras, principalmente por insuficiencia renal o infección secundaria como complicación después de la supresión inmune y el inicio de la remisión. Entre posibles complicaciones de la enfermedad los más comunes son:

• hemorragia cerebral;
• nefritis;
• parálisis completa o parcial;
• flebitis;
• septicemia;
• necrosis;
• úlceras tróficas;
• dermatitis crónica.

El lupus eritematoso sistémico es difícil de diagnosticar y tratar. No hay forma de protegerse de él o prevenir que ocurra. Se trata de una enfermedad poco estudiada que potencialmente mortal. Sólo es importante estudiar los posibles síntomas de esta enfermedad para poder consultar a un médico a tiempo. De lo contrario, en ausencia de asistencia médica Posible muerte o complicaciones graves., lo que tendrá un impacto en la calidad de toda la vida posterior del niño.

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Puede conocer los peligros del lupus eritematoso sistémico para niños en el video:

Lupus eritematoso sistémico en niños: tratamiento y síntomas

El lupus eritematoso sistémico en niños (lupus eritematoso diseminado) es una enfermedad por complejos inmunitarios caracterizada en los niños por una rápida generalización del proceso patológico, manifestaciones viscerales graves, síndromes periféricos pronunciados y crisis hiperinmunes. La base morfológica de la enfermedad es la capilaritis universal con patología nuclear característica y depósito de complejos inmunes en áreas de daño tisular.

El lupus eritematoso sistémico (LES) ha ido más allá del alcance de una patología casuística rara, pero todavía ocurre en la infancia con mucha menos frecuencia que el reumatismo agudo y la artritis reumatoide.

Junto con la forma sistémica, también se distinguen las formas discoide y diseminada de lupus eritematoso, respectivamente, con lesiones eritematosas únicas o múltiples en la piel sin signos de daño a otros órganos y sistemas, sin cambios inmunológicos agudos y células de lupus. El lupus eritematoso diseminado (LED) ocupa una posición intermedia entre el discoide y el sistémico, por lo que aquellos casos que cursan con presencia de células lúpicas pueden clasificarse como LES. Sin embargo, todas estas formas deben considerarse como una manifestación de la misma enfermedad, y la posibilidad de transición de lupus discoide o diseminado a sistémico depende, aparentemente, del grado de sensibilización del cuerpo, la fuerza de sus reacciones protectoras y la capacidad de localizar el proceso.

Causas de la enfermedad

Etiología. La causa de la enfermedad sigue sin estar clara hasta el día de hoy. En los últimos años se ha debatido el papel de la infección viral en el desarrollo del LES. Se asigna un papel determinado a determinados medicamentos: antibióticos, sulfonamidas, anticonvulsivos y antihipertensivos (hidralazina), así como vacunas, gammaglobulina. Como regla general, adquieren el papel de mecanismo desencadenante en individuos que tienen hipersensibilidad individual a diversos factores exógenos. El impulso, pero no la verdadera causa de la enfermedad, también pueden ser influencias ambientales como la insolación prolongada, la hipotermia, los traumatismos mentales o físicos, etc. Debe recordarse que todos los puntos anteriores adquieren un significado especial durante el período de desarrollo puberal. del niño, cuando grandes cambios hormonales y alergización fisiológica del cuerpo.

La investigación moderna también ha establecido características constitucionales y familiares únicas de la reactividad del cuerpo que contribuyen al desarrollo del LES. La evidencia indirecta de una predisposición hereditaria a la enfermedad son los casos de lupus "familiar", el desarrollo de LES en gemelos idénticos, así como una mayor incidencia de reumatismo, artritis reumatoide y otras formas de enfermedades difusas del tejido conectivo entre los familiares de los probandos.

Desarrollo de la enfermedad.

Patogénesis. Actualmente, se acepta generalmente la teoría inmunológica del desarrollo del LES, según la cual la activación y progresión de la enfermedad es causada por la formación de complejos inmunes, incluidos autoanticuerpos que pueden interactuar con el núcleo de la célula (factor antinuclear - ANF) o su componentes individuales. Se atribuye un papel patogénico especial a los autoanticuerpos contra los ácidos desoxirribonucleicos (ADN) de los núcleos de las propias células del macroorganismo. El ADN en sí es un antígeno débil, pero su capacidad para estimular la producción de anticuerpos aumenta debido a la introducción del virus en la célula. La interacción del ADN del anticuerpo con el núcleo celular provoca la muerte de la célula y la liberación de detritos nucleares al torrente sanguíneo. Los fragmentos nucleares que se encuentran en los tejidos son los llamados cuerpos de hematoxilina, un signo patognomónico del LES. La sustancia nuclear amorfa sufre una fagocitosis, que pasa por la etapa de roseta: los leucocitos se acumulan alrededor del detrito nuclear, luego uno de los leucocitos fagocita el detrito y se convierte en una célula de lupus.

La intensidad de la formación de complejos inmunes se juzga indirectamente por el contenido de complemento sérico o de sus componentes, suponiendo que una caída en el nivel de este último refleja la utilización del complemento en las reacciones antígeno-anticuerpo. Un nivel bajo de complemento junto con un título elevado de anticuerpos contra el ADN o el ANF es evidencia de actividad del LES.

En el torrente sanguíneo se produce la formación de complejos inmunes, que consisten principalmente en inmunoglobulinas G, con menos frecuencia M, así como en antígenos de ADN y complemento. El depósito de complejos inmunes en la membrana basal de los vasos microcirculatorios de varios órganos y sistemas conduce a una inflamación inmune en ellos.

Además, el síndrome que lo acompaña, por regla general, de coagulación intravascular diseminada contribuye a la isquemia tisular y hemorragias en los órganos debido a los depósitos de fibrina y la microtrombosis de los capilares, arteriolas y vénulas. Este síndrome es siempre secundario al proceso inmunopatológico y modifica a su manera el cuadro clínico de la enfermedad.

Junto con las características de la inmunidad humoral, la hipersensibilidad de tipo retardado juega un papel determinado en la patogénesis del LES. Se detecta por una alta sensibilización de los linfocitos al ADN, así como por otras pruebas. Al mismo tiempo, se observa una depresión selectiva de la inmunidad celular. Se reduce el número de linfocitos T supresores en la sangre periférica, lo que determina la producción excesiva de anticuerpos por parte de los linfocitos B.

A pesar del exitoso desarrollo de la teoría inmunológica, hoy en día todavía es imposible responder a la pregunta de cuál es el origen y la causa fundamental de la compleja cadena patogénica del desarrollo del LES. Al parecer, los virus y posiblemente otros agentes dañinos (insolación, medicamentos, vacunas, etc.) y situaciones estresantes, así como cambios fisiológicos en el cuerpo durante la pubertad, pueden provocar una respuesta inmunológica inusual en un determinado grupo de personas. Por lo tanto, toda la singularidad de los procesos inmunopatológicos que se desarrollan en el LES, incluida la hipersensibilidad retardada e inmediata, debe considerarse principalmente a la luz de las características de la respuesta del macroorganismo. En este sentido, actualmente se estudia el papel patogénico de los trastornos congénitos y adquiridos de los procesos enzimáticos y los tipos de acetilación. Se está desarrollando intensamente la hipótesis del mimetismo molecular y se están estudiando otros aspectos de la predisposición a la enfermedad.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico en niños

Cuadro clinico. El lupus eritematoso sistémico en niños afecta principalmente a niñas, así como a mujeres en general; los niños y los hombres representan sólo del 5 al 10% del número total de pacientes. Se considera que la edad más vulnerable es la de máxima actividad fisiológica, incluida la pubertad. Sin embargo, el LES a veces ocurre entre niños en los primeros meses y primeros años de vida. El aumento de la incidencia entre los niños comienza a los 9 años y su pico se produce entre los 12 y 14 años.

El proceso patológico se caracteriza por una progresión constante con posibles remisiones de varios años, a veces bastante largas, que se producen bajo la influencia del tratamiento o de forma espontánea. En el período agudo, siempre hay fiebre del tipo incorrecto, que a veces adquiere un carácter agitado con escalofríos y sudor profuso. Se caracteriza por distrofia, que a menudo llega a caquexia, cambios significativos en la sangre y signos de daño a varios órganos y sistemas. Estos últimos pueden aparecer sin una secuencia determinada, de forma independiente unos de otros, en distintos momentos desde el inicio de la enfermedad y en cualquier combinación.

Aproximadamente 2/3 de los pacientes presentan una lesión cutánea típica, que se manifiesta por eritema exudativo con edema, infiltración con hiperqueratosis, a menudo con tendencia a formar ampollas y úlceras necróticas, dejando cicatrices superficiales atróficas o pigmentación anidada. Una combinación muy característica de cambios discoides agudos exudativos y crónicos en forma de manchas limitadas de color rojo rosado con escamas de color gris blanquecino y adelgazamiento de la piel, que comienza desde el centro y cubre gradualmente toda la lesión.

La localización de la dermatitis lúpica puede ser muy diversa, pero el lugar favorito es la piel expuesta: cara, brazos, pecho. El eritema en la cara en su forma se asemeja a una mariposa, cuyo cuerpo se encuentra en la nariz y las alas en las mejillas. Puede desaparecer rápidamente o aparecer de forma incompleta en partes separadas. Es de destacar el aumento de la fotosensibilidad de la piel en pacientes con lupus. La insolación es uno de los factores más comunes que provocan una exacerbación del proceso patológico.

La piel de los pacientes con LES también puede tener manifestaciones alérgicas inespecíficas, como veteado brillante, urticaria o una erupción similar al sarampión. Los trastornos vasculares, el síndrome DIC y la trombocitopenia pueden provocar la aparición de una erupción hemorrágica, el desarrollo de capilaritis con micronecrosis en las yemas de los dedos y las palmas; La distrofia general conduce a sequedad y trastornos de la pigmentación.

Junto con la piel, también se ven afectados sus apéndices. El cabello se cae rápidamente, lo que a menudo provoca una calvicie irregular e incluso una calvicie total. Las uñas se vuelven distróficas, quebradizas y aparecen estrías transversales. El proceso involucra las membranas mucosas de los labios, la boca, el tracto respiratorio superior y los genitales.

Uno de los primeros y más comunes signos clínicos de la enfermedad es el síndrome articular en forma de artralgia de naturaleza volátil, artritis aguda o subaguda y periartritis con fenómenos exudativos leves, a veces transitorios. Se ven afectadas tanto las articulaciones pequeñas como las grandes. La artritis lúpica no es progresiva.

¿Cómo se produce el lupus eritematoso sistémico en los niños?

La deformación de las articulaciones debido a cambios periarticulares se desarrolla en casos extremadamente raros, incluso con un curso prolongado de la enfermedad. Las radiografías suelen mostrar cartílago articular intacto y cierto grado de osteoporosis.

A menudo se observan mialgia y miositis. Estos últimos se acompañan de disminución del tono muscular, debilidad muscular generalizada, hasta inmovilidad total, atrofia, compactaciones locales migratorias y dolor en los músculos. Se basan en infiltrados linfoides del tejido intermuscular y necrosis fibrinoide de las paredes arteriales, acompañados de edema intersticial. Debe recordarse que a veces se desarrollan debilidad y atrofia muscular debido a la distrofia general y la intoxicación.

El daño a las membranas serosas es tan común que, junto con la artritis y la dermatitis, la serositis constituye la llamada tríada menor, muy característica del LES. La pleuresía y la pericarditis se reconocen especialmente en la clínica, pero según los datos de la autopsia, cada una de ellas rara vez está aislada y casi siempre se combina con peritonitis, perihepatitis o perisplenitis. La serositis lúpica se caracteriza por lo efímero; en casos raros, ocurre de forma grave con una gran acumulación de líquido en las cavidades.

La manifestación visceral más común del LES es la carditis. Las tres membranas del corazón pueden verse afectadas, pero en niños y adolescentes predominan los fenómenos de miocarditis. Con la miocarditis difusa, se observa una expansión de los límites y ruidos cardíacos amortiguados, aparece un soplo sistólico moderadamente pronunciado y, a veces, se altera el ritmo de las contracciones del corazón. La coronaritis grave se acompaña de dolor en la zona del corazón. El ECG revela casi constantemente signos de alteración de los procesos de recuperación del miocardio (disminución, suavidad, deformación e inversión de la onda G, con menos frecuencia, desplazamiento del intervalo ST). Posible alteración de la conducción intraventricular e intraauricular.

Radiológicamente, con miocarditis difusa, se puede observar un aumento en el tamaño del corazón, suavidad de los arcos cardíacos y una disminución de la contractilidad del miocardio. Rara vez se desarrolla insuficiencia cardíaca aguda. Además de la miocarditis, a menudo se produce distrofia miocárdica.

La endocarditis lúpica casi siempre se combina con miocarditis; Su diagnóstico intravital es difícil. A diferencia de séptico y reumático, se designa como Endocarditis atípica abacteriana de Libman-Sachs(llamado así por los investigadores que describieron por primera vez sus características). Se caracteriza por una localización parietal, aunque las válvulas también participan en el proceso. Muy a menudo, la válvula mitral se ve afectada sola o en combinación con las válvulas tricúspide y aórtica. La endocarditis no siempre tiene un reflejo claro en la clínica y solo puede ser un hallazgo morfológico, especialmente con cambios escleróticos moderados en las válvulas o localización parietal del proceso. En algunos casos, durante la auscultación y en la FCG, se detecta un soplo sistólico claro de naturaleza orgánica, o hay una combinación de soplo sistólico "muscular" con un soplo diastólico claro. En las condiciones modernas, el lupus carditis en una proporción significativa de los casos se cura por completo y rara vez conduce a la formación de un defecto orgánico con alteraciones hemodinámicas.

Las lesiones de los pulmones se reconocen con menos frecuencia en la clínica que las lesiones de la pleura y se caracterizan en la mayoría de los pacientes por escasos datos físicos. Sin embargo, en la autopsia se encuentra en todos los casos. A menudo, la neumonitis lúpica ondulada con engrosamiento y necrosis fibrinoide focal de los tabiques alveolares, edema intraalveolar e intersticial y síntomas de neumoesclerosis pueden provocar insuficiencia respiratoria. La escasez de datos clínicos contrasta con la distinta gravedad de los cambios radiológicos. Muy a menudo, se observa una deformación bilateral persistente del patrón vascular-intersticial en todos los campos pulmonares, a veces detectada incluso durante el período de remisión clínica. Durante las exacerbaciones, aparecen múltiples sombras focales de densidad media con contornos desiguales, que se fusionan entre sí en algunos lugares, pero rara vez se acompañan de una reacción de las raíces de los pulmones. Los hallazgos radiológicos pueden ser grandes infiltrados y atelectasias en forma de disco en el tejido pulmonar, que ocurren de forma silenciosa, sin eosinofilia, con una dinámica rápida y que no conducen a la desintegración del tejido. La imagen de rayos X a menudo se complementa con signos de daño pleural y alto nivel del diafragma debido a diafragmatitis, adherencias y adherencias pleurodiafragmáticas, disminución del tono de los músculos intestinales y del diafragma, etc.

Neumonitis lúpica En el momento de la exacerbación, no siempre es fácil distinguirlo de la neumonía banal secundaria, que se indica por leucocitosis con desplazamiento de neutrófilos, datos radiológicos y el efecto del uso de antibióticos.

nefritis lúpica Ocupa un lugar especial entre otras visceritis en el LES, muestra una relativa resistencia al tratamiento y, a menudo, determina el resultado de la enfermedad en su conjunto. Cuanto más grave es el LES, con mayor frecuencia se ven afectados los riñones. En promedio, la nefritis lúpica ocurre en 2/3 de los pacientes. Sus signos pueden aparecer en cualquier etapa de la enfermedad, pero principalmente en los primeros meses y siempre durante su periodo activo. En la clínica puede manifestarse de diferentes formas:

a) en forma de la denominada nefritis latente con síndrome urinario mínimo, sin edema, hipertensión arterial ni trastornos funcionales;

b) como nefritis pronunciada (manifiesta) sin síndrome nefrótico, pero con cambios significativos en la orina, cambios en los parámetros funcionales y manifestaciones extrarrenales;

c) como nefritis nefrótica con síndrome urinario severo, edema, hipertensión, hipercolesterolemia.

La mayoría de los pacientes (excepto aquellos con daño renal mínimo) tienen hipertensión arterial e hiperazotemia durante el período activo de la nefritis. Los estudios funcionales indican que, junto con una disminución de la filtración glomerular, existen disfunciones de la parte tubular de la nefrona y una disminución del flujo plasmático renal efectivo.

síndrome urinario observado en todas las variantes, incluye proteinuria, cuya gravedad corresponde a la forma clínica de nefritis, así como eritrocitos y leucocituria. La patología del sedimento urinario es inespecífica.

El examen morfológico revela tanto signos específicos de nefritis lúpica (engrosamiento de las membranas basales - "bucles de alambre", patología nuclear en forma de cuerpos de hematoxilina y cariorrexis, cambios fibrinoides, trombos hialinos en la luz de los capilares glomerulares) como cambios en la tipo de glomerulonefritis membranosa o mesangial. El estudio de muestras de nefrobiopsia mediante histoquímica y microscopía electrónica ayuda a reconocer variantes monosindrómicas de LES que ocurren como un proceso renal aislado (“máscara” nefrítica de LES).

El curso de la nefritis lúpica en niños y adolescentes suele ser crónico con períodos de exacerbaciones y tendencia a progresar, hasta el desarrollo de insuficiencia renal. Aproximadamente el 10% de los pacientes experimentan un curso de nefritis que progresa rápidamente con un desenlace fatal por uremia en poco tiempo. En 1/3 de los pacientes, la nefritis tiene un curso complicado con eclampsia o insuficiencia renal aguda. Rara vez se observa el desarrollo de un riñón secundariamente arrugado con síntomas de uremia azotémica, ya que la muerte ocurre en etapas más tempranas. En los últimos años, con el inicio oportuno y el tratamiento intensivo, es cada vez más posible reducir la actividad de la nefritis, dándole el carácter de un proceso crónico con largos períodos de actividad mínima (curso latente) o remisión clínica y de laboratorio completa.

La participación del sistema nervioso en el proceso patológico se diagnostica en más de la mitad de los niños con LES; El daño orgánico al sistema nervioso central se llama neurolupus. Al mismo tiempo, se desarrollan focos dispersos de ablandamiento de la sustancia cerebral en la corteza y la región subcortical, causados ​​por la trombovasculitis de los vasos pequeños. Al mismo tiempo, los pacientes a menudo se quejan de dolores de cabeza, sensación de pesadez en la cabeza, mareos y alteraciones del sueño. El daño aislado a los nervios periféricos produce dolor y parestesia. Un examen objetivo revela una variedad de síntomas neurológicos focales o difusos en forma de polineuritis, radiculitis, mieloradiculoneuritis, mielitis, encefalitis, encefalomieloradiculoneuritis, etc.

En caso de daño difuso severo al sistema nervioso con desarrollo de hemorragia, edema cerebral agudo o leptomeningitis serosa, síndrome encefalítico o meningoencefalítico, se observan trastornos mentales, se desarrollan paresia y parálisis, afasia, amnesia, puede haber pérdida del conocimiento, coma. o estado de sopor con grave peligro para la vida. Una manifestación de la cerebrovasculitis lúpica puede ser la epilepsia o la corea.

Como resultado del daño orgánico al sistema nervioso central, los pacientes pueden desarrollar trastornos tróficos graves de la piel y el tejido subcutáneo, generalmente ubicados simétricamente, propensos a una rápida progresión y a la formación de una necrosis extensa y profunda, difícil de tratar. La adición de una infección secundaria conduce fácilmente al desarrollo de sepsis.

Cabe destacar que el neurolupus, junto con la nefritis lúpica, es uno de los síndromes de LES más graves y de pronóstico desfavorable, que responde a los corticosteroides.

Los síntomas de daño al tracto gastrointestinal son bastante comunes. A veces, el síndrome abdominal con un cuadro clínico de abdomen agudo puede convertirse en un signo principal de LES. Estas llamadas crisis gastrointestinales imitan cualquier enfermedad de la cavidad abdominal, como apendicitis, colecistitis, peritonitis, obstrucción intestinal, colitis ulcerosa, disentería y otras infecciones intestinales.

La base del síndrome abdominal en el LES suele ser una vasculitis focal o difusa generalizada de los órganos abdominales con posible trombosis de vasos pequeños, que provoca daño a las paredes intestinales: hemorragias, a veces incluso infartos y necrosis, seguidas de perforación y desarrollo. de hemorragia intestinal o peritonitis fibropurulenta. Es posible que se presente un complejo de síntomas de enfermedad de Crohn maligna (ileítis terminal). El dolor abdominal también puede ser causado por perihepatitis, perisplenitis, pancreatitis.

La patología hepática con el desarrollo de cambios inflamatorios-distróficos propios del lupus (hepatitis lúpica) se observa relativamente raramente. En la mayoría de los casos, la hepatomegalia refleja la participación del hígado como órgano del reticuloendotelio en el proceso inmunopatológico. Las quejas pueden deberse a un estiramiento excesivo de la cápsula con un agrandamiento significativo del órgano, discinesia biliar o la presencia de perihepatitis. La ausencia de deterioro funcional y la rápida dinámica inversa en respuesta al tratamiento con corticosteroides indican la naturaleza predominantemente reactiva de la hepatomegalia.

En todos los pacientes se observan daños a los órganos hematopoyéticos y cambios en la sangre periférica. El signo más característico del LES es la leucopenia con un desplazamiento neutrofílico hacia mielocitos y promielocitos. En el período activo de la enfermedad, el número de leucocitos disminuye a 4-109 - 3-109/ly es posible una leucopenia más grave. A veces da paso a la leucocitosis, que refleja la influencia de la terapia con corticosteroides o la adición de una infección banal. La anemia hemolítica autoinmune puede desarrollarse con una disminución en el número de glóbulos rojos a 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, lo que tiene una importancia pronóstica grave.

Junto con la leucopenia y la anemia, a menudo se observa trombocitopenia. Se diferencia poco en el cuadro clínico de la púrpura trombocitopénica idiopática, ya que también tiene un origen autoinmune. Al mismo tiempo, una caída en el número de plaquetas a menudo refleja el proceso de coagulación intravascular. Incluso con una leucopenia significativa, la médula ósea permanece normoblástica. Cabe destacar su plasmatización con el correspondiente aumento del número de células plasmáticas en la sangre periférica.

Como regla general, el período activo del LES se caracteriza por un aumento de la VSG, que alcanza 50 - 70 - 90 mm/h. Con la mejora de la enfermedad, así como bajo la influencia del tratamiento, la VSG disminuye notablemente, durante el período de remisión vuelve a la normalidad, aunque en muchos pacientes se mantiene dentro del rango de 16 a 25 mm/h. Las características distintivas del lupus son la hiperproteinemia y la disproteinemia. Durante el período de máxima actividad, el nivel de proteína sérica alcanza los 90 - PO g/l debido a un aumento de las fracciones más dispersas: fibrinógeno, gammaglobulina, cuyo contenido es 2 veces mayor que la norma de edad, alcanzando los 30-40 años. % relativo. Además, se observa hipoalbuminemia, aumento de otiglobulinas y especialmente de a2-globulinas.

La disproteinemia y un aumento significativo de proteínas gruesas son la causa de la pérdida de reacciones sedimentarias positivas y de una serie de pruebas serológicas (reacción de Vidal, Paul-Bunnell, Wasserman, etc.). Junto a esto, en el período activo del LES se detecta proteína C reactiva, aumento de la reacción de difenilamina, niveles de seromucoide, etc.. Ninguno de ellos es específico del LES, pero, determinado con el tiempo, puede ser adecuado para determinar el grado de actividad de la enfermedad y la selección de la terapia adecuada.

Durante el período de remisión, los pacientes no se quejan, llevan un estilo de vida activo y, durante el examen, rara vez se detectan signos de LES. A veces es posible notar cambios en la sangre, lo que indica una tensión continua en la inmunogénesis (niveles elevados de gammaglobulina e inmunoglobulinas, presencia de factor antinuclear y anticuerpos contra el ADN, así como una disminución en el contenido de complemento en el suero sanguíneo, disproteinemia, etc.).

Fluir. Dependiendo de las manifestaciones iniciales, se distingue el curso agudo, subagudo y crónico de la enfermedad y, por analogía con el reumatismo, su actividad es alta, moderada o baja. En la gran mayoría de los niños, el LES es agudo y más maligno que en los adultos, con reacciones alérgicas violentas, fiebre alta del tipo equivocado, cambios inflamatorios-distróficos severos de aparición temprana en los órganos internos y, en ocasiones, termina con la muerte en los primeros meses desde el inicio. inicio de la enfermedad.

La muerte en tales casos ocurre con mayor frecuencia debido a síntomas de insuficiencia cardiopulmonar o renal en el contexto de intoxicación y alteraciones profundas de la homeostasis, la hemocoagulación, el equilibrio hídrico y electrolítico, así como la adición de una infección secundaria. El curso crónico del LES con un período presistémico prolongado de varios años rara vez se observa en niños. Por lo general, en los próximos meses, con menos frecuencia, al final del primer año o en el segundo año, se produce una generalización del proceso patológico.

Sin embargo, debe recordarse que el LES, a menudo agudo al principio e incluso de rápido desarrollo, luego se vuelve crónico con períodos de remisiones a largo plazo. Al mismo tiempo, el desarrollo y crecimiento general de los niños se produce de forma relativamente satisfactoria. Al mismo tiempo, un proceso lúpico crónico también puede terminar en un curso maligno agudo con el desarrollo de una crisis lúpica.

Complicaciones. Estos incluyen accidentes cerebrovasculares y hemorragias cerebrales con paresia y parálisis, sepsis, flebitis, úlceras tróficas y necrosis aséptica de la cabeza femoral.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Se considera que la manifestación más típica de la enfermedad es una combinación de dermatitis lúpica con distrofia progresiva, anorexia, fiebre del tipo incorrecto, artropatía por leucopenia, anemia, aumento de la VSG e hipergammaglobulinemia significativa. El cuadro clínico puede complementarse con linfadenopatía, serositis, nefritis, endocarditis y neumonitis. El diagnóstico se simplifica enormemente si hay una mariposa lupus presente. Sin embargo, tanto en los niños como en los adultos, el LES durante un tiempo determinado puede representarse como un monosíndrome que, cuando desaparece, puede ser reemplazado por otro signo de la enfermedad.

Si tenemos en cuenta la posibilidad de remisiones espontáneas y a largo plazo, estos episodios individuales a veces no están relacionados entre sí y el lupus eritematoso sistémico en niños no se reconoce durante mucho tiempo.

Se atribuye especial importancia diagnóstica a la presencia en la sangre de pacientes de células lúpicas (células LE), ANF y anticuerpos contra el ADN en títulos elevados. La búsqueda de células LE debe realizarse repetidamente no sólo en la sangre del paciente sino, si procede, en los líquidos sinovial, cefalorraquídeo, pleural y pericárdico. Si es necesario, recurrir a biopsias de piel, músculos, ganglios linfáticos y riñones. La característica "mariposa" y la dermatitis, la presencia de células de lupus en una cantidad de al menos 0,4% y ANF en un título alto hacen que el diagnóstico de LES sea confiable incluso en una clínica asintomática.

Muy a menudo, el LES debe diferenciarse del reumatismo, la artritis reumatoide, la nefritis, la toxicosis capilar, la enfermedad de Werlhof, la sepsis, la epilepsia y las enfermedades abdominales agudas, especialmente en presencia de monosíndromes.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños

Todo paciente con signos clínicos y de laboratorio pronunciados de actividad de LES debe ser tratado en un hospital. El agente terapéutico más eficaz son los corticosteroides: prednisolona (1 tableta - 5 mg), triamcinolona (1 tableta - 4 mg), dexametasona (1 tableta - 0,5 mg), urbazona (1 tableta - 4 mg) y otros análogos de la prednisolona. Gracias al uso de corticosteroides, se puede detener la rápida progresión de la enfermedad, disminuir su actividad, producirse una remisión y prolongar la vida de los pacientes.

Lupus eritematoso sistémico (LES)– una enfermedad autoinmune crónica causada por una alteración de los mecanismos inmunológicos con la formación de anticuerpos dañinos para las propias células y tejidos. El LES se caracteriza por daños en las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y diversos órganos (riñones, corazón, etc.).

Causa y mecanismos del desarrollo de la enfermedad.

La causa de la enfermedad no está clara. Se supone que los virus (ARN y retrovirus) sirven como desencadenante del desarrollo de la enfermedad. Además, las personas tienen una predisposición genética al LES. Las mujeres se enferman 10 veces más a menudo, lo que se debe a las características de su sistema hormonal (alta concentración de estrógenos en sangre). Se ha demostrado el efecto protector de las hormonas sexuales masculinas (andrógenos) contra el LES. Los factores que pueden provocar el desarrollo de la enfermedad pueden ser una infección viral, bacteriana o medicamentos.

Los mecanismos de la enfermedad se basan en la disfunción de las células inmunes (linfocitos T y B), que se acompaña de una formación excesiva de anticuerpos contra las propias células del cuerpo. Como resultado de la producción excesiva y descontrolada de anticuerpos, se forman complejos específicos que circulan por todo el cuerpo. Los complejos inmunes circulantes (CIC) se depositan en la piel, los riñones y las membranas serosas de los órganos internos (corazón, pulmones, etc.) provocando reacciones inflamatorias.

Síntomas de la enfermedad.

El LES se caracteriza por una amplia gama de síntomas. La enfermedad ocurre con exacerbaciones y remisiones. El inicio de la enfermedad puede ser inmediato o gradual.
Síntomas generales

• Fatiga
• Pérdida de peso
• Temperatura
• Disminución del rendimiento
• Fatigabilidad rápida

Daño al sistema musculoesquelético.

• Artritis – inflamación de las articulaciones.
  • Ocurre en el 90% de los casos, no es erosivo ni deformante, las articulaciones de los dedos, las muñecas y las rodillas son las más afectadas.
• Osteoporosis – disminución de la densidad ósea
  • Como resultado de una inflamación o tratamiento con medicamentos hormonales (corticosteroides).

• Dolor muscular (15-64% de los casos), inflamación muscular (5-11%), debilidad muscular (5-10%)

Daño a las membranas mucosas y la piel.

• Las lesiones cutáneas al inicio de la enfermedad aparecen solo en el 20-25% de los pacientes, en el 60-70% de los pacientes aparecen más tarde, en el 10-15% las manifestaciones cutáneas de la enfermedad no ocurren en absoluto. Los cambios en la piel aparecen en las zonas del cuerpo expuestas al sol: cara, cuello, hombros. Las lesiones tienen aspecto de eritema (placas rojizas con descamación), capilares dilatados en los bordes, zonas con exceso o falta de pigmento. En la cara, estos cambios se asemejan a la apariencia de una mariposa, ya que la parte posterior de la nariz y las mejillas se ven afectadas.
• La caída del cabello (alopecia) ocurre raramente y generalmente afecta las áreas temporales. El cabello se cae en un área limitada.
• En el 30-60% de los pacientes se produce una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar (fotosensibilización).
• El daño a las membranas mucosas ocurre en el 25% de los casos.
  • Enrojecimiento, disminución de la pigmentación, alteración de la nutrición del tejido labial (queilitis)
  • Hemorragias puntuales, lesiones ulcerativas de la mucosa oral.

Daño al sistema respiratorio

Las lesiones del sistema respiratorio en el LES se diagnostican en el 65% de los casos. La patología pulmonar puede desarrollarse tanto de forma aguda como gradual con diversas complicaciones. La manifestación más común de daño al sistema pulmonar es la inflamación de la membrana que recubre los pulmones (pleuresía). Caracterizado por dolor en el pecho, dificultad para respirar. El LES también puede provocar el desarrollo de neumonía lúpica (neumonitis lúpica), caracterizada por: dificultad para respirar, tos con esputo con sangre. El LES a menudo afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y provoca hipertensión pulmonar. En el contexto del LES, a menudo se desarrollan procesos infecciosos en los pulmones y también es posible el desarrollo de una afección grave como la obstrucción de la arteria pulmonar por un coágulo de sangre (embolia pulmonar).

Daño al sistema cardiovascular.

El LES puede afectar todas las estructuras del corazón, el revestimiento externo (pericardio), la capa interna (endocardio), el propio músculo cardíaco (miocardio), las válvulas y los vasos coronarios. La lesión más común ocurre en el pericardio (pericarditis).

• La pericarditis es una inflamación de las membranas serosas que recubren el músculo cardíaco.

Manifestaciones: el síntoma principal es un dolor sordo en el esternón. La pericarditis (exudativa) se caracteriza por la formación de líquido en la cavidad pericárdica, en el LES la acumulación de líquido es pequeña y todo el proceso de inflamación no suele durar más de 1 a 2 semanas.

• La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco.

Manifestaciones: arritmias cardíacas, alteraciones en la conducción de los impulsos nerviosos, insuficiencia cardíaca aguda o crónica.

• Daño a las válvulas cardíacas, con mayor frecuencia se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica.
• El daño a los vasos coronarios puede provocar un infarto de miocardio, que también puede desarrollarse en pacientes jóvenes con LES.
• El daño al revestimiento interno de los vasos sanguíneos (endotelio) aumenta el riesgo de desarrollar aterosclerosis. El daño vascular periférico se manifiesta:
  • Livedo reticularis (manchas azules en la piel que crean un patrón de cuadrícula)
  • Paniculitis lúpica (nódulos subcutáneos, a menudo dolorosos, que pueden ulcerarse)
  • Trombosis de vasos sanguíneos de las extremidades y órganos internos.

Daño en el riñón

Los riñones se ven afectados con mayor frecuencia en el LES, en el 50% de los pacientes se detectan lesiones del aparato renal. Un síntoma común es la presencia de proteínas en la orina (proteinuria); los glóbulos rojos y los cilindros generalmente no se detectan al inicio de la enfermedad. Las principales manifestaciones de daño renal en el LES son: glomerulonefritis proliferativa y nefritis mebranosa, que se manifiesta como síndrome nefrótico (proteínas en orina más de 3,5 g/día, disminución de proteínas en sangre, edema).

Daño al sistema nervioso central.

Se supone que los trastornos del sistema nervioso central son causados ​​por daños a los vasos sanguíneos del cerebro, así como por la formación de anticuerpos contra las neuronas, contra las células responsables de protegerlas y nutrirlas (células gliales) y contra las células inmunes. (linfocitos).
Las principales manifestaciones de daño a las estructuras nerviosas y vasos sanguíneos del cerebro:

• Dolor de cabeza y migraña, los síntomas más comunes en el LES
• Irritabilidad, depresión – raro
• Psicosis: paranoia o alucinaciones.
• Infarto cerebral
• Corea, parkinsonismo – raro
• Mielopatías, neuropatías y otros trastornos de la formación de la vaina nerviosa (mielina)
• Mononeuritis, polineuritis, meningitis aséptica.

Daño al tracto digestivo.

Las lesiones clínicas del tracto digestivo se diagnostican en el 20% de los pacientes con LES.

• En el 5% de los casos se produce daño al esófago, dificultad para tragar y dilatación del esófago.
• Las úlceras de estómago y duodécimo intestino son causadas tanto por la propia enfermedad como por los efectos secundarios del tratamiento.
• Dolor abdominal como manifestación del LES, y también puede ser causado por pancreatitis, inflamación de los vasos intestinales, infarto intestinal.
• Náuseas, malestar abdominal, indigestión.

• La anemia normocítica hipocrómica ocurre en el 50% de los pacientes, la gravedad depende de la actividad del LES. La anemia hemolítica es rara en el LES.
• La leucopenia es una disminución de los leucocitos en la sangre. Provocado por una disminución de linfocitos y granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
• La trombocitopenia es una disminución de las plaquetas en la sangre. Ocurre en el 25% de los casos, provocado por la formación de anticuerpos contra las plaquetas, así como anticuerpos contra los fosfolípidos (grasas que forman las membranas celulares).

Además, en el 50% de los pacientes con LES, se detectan ganglios linfáticos agrandados, en el 90% de los pacientes se diagnostica un agrandamiento del bazo (esplenomegalia).

Diagnóstico de LES

El diagnóstico de LES se basa en datos de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como en datos de estudios instrumentales y de laboratorio. El Colegio Americano de Reumatología ha desarrollado criterios especiales que pueden usarse para hacer un diagnóstico: lupus eritematoso sistémico.

Criterios para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de LES se realiza si están presentes al menos 4 de 11 criterios.

Artritis	Características: sin erosión, periférica, que se manifiesta por dolor, hinchazón, acumulación de ligero líquido en la cavidad articular.
erupciones discoides	De color rojo, ovaladas, redondas o en forma de anillo, placas con contornos desiguales en su superficie, escamas, capilares dilatados cerca, las escamas son difíciles de separar. Las lesiones no tratadas dejan cicatrices.
Daño a las membranas mucosas.	La mucosa oral o nasofaríngea se ve afectada en forma de ulceraciones. Generalmente indoloro.
fotosensibilización	Mayor sensibilidad a la luz solar. Como resultado de la exposición a la luz solar, aparece una erupción en la piel.
Erupción en el puente de la nariz y las mejillas.	Erupción en mariposa específica
Daño en el riñón	Pérdida constante de proteínas en la orina 0,5 g/día, liberación de cilindros celulares.
Daño a las membranas serosas.	La pleuresía es la inflamación de las membranas de los pulmones. Se manifiesta como dolor en el pecho, que se intensifica con la inspiración. Pericarditis: inflamación del revestimiento del corazón.
Daño al SNC	Convulsiones, Psicosis - en ausencia de fármacos que puedan provocarlas o trastornos metabólicos (uremia, etc.)
Cambios en el sistema sanguíneo.	Anemia hemolítica Disminución de leucocitos inferior a 4000 células/ml Disminución de linfocitos inferior a 1500 células/ml Disminución de plaquetas inferior a 150 10 9 /l
Cambios en el sistema inmunológico.	Cantidad alterada de anticuerpos anti-ADN Presencia de anticuerpos contra cardiolipina. Anticuerpos antinucleares anti-Sm
Aumentar la cantidad de anticuerpos específicos.	Aumento de anticuerpos antinucleares (ANA)

El grado de actividad de la enfermedad se determina mediante índices SLEDAI especiales ( Lupus eritematoso sistémicoÍndice de actividad de la enfermedad). El índice de actividad de la enfermedad incluye 24 parámetros y refleja el estado de 9 sistemas y órganos, expresado en puntos que se resumen. El máximo es 105 puntos, lo que corresponde a una actividad de la enfermedad muy alta.

Índices de actividad de la enfermedad porSLEDAI

Manifestaciones	Descripción	Puntuación
Convulsión pseudoepiléptica(desarrollo de convulsiones sin pérdida del conocimiento)	Es necesario excluir trastornos metabólicos, infecciones y medicamentos que puedan provocarlo.	8
Psicosis	Capacidad alterada para realizar acciones como de costumbre, percepción alterada de la realidad, alucinaciones, disminución del pensamiento asociativo, comportamiento desorganizado.	8
Cambios orgánicos en el cerebro.	Cambios en el pensamiento lógico, alteración de la orientación espacial, disminución de la memoria, inteligencia, concentración, habla incoherente, insomnio o somnolencia.	8
Trastornos oculares	Inflamación del nervio óptico, excluida la hipertensión arterial.	8
Daño a los nervios craneales	Se detecta por primera vez daño a los nervios craneales.
Dolor de cabeza	Grave, constante, puede ser migraña, que no responde a los analgésicos narcóticos.	8
Trastornos circulatorios cerebrales	Recién identificado, excluyendo las consecuencias de la aterosclerosis.	8
Vasculitis-(daño vascular)	Úlceras, gangrena de las extremidades, nódulos dolorosos en los dedos.	8
Artritis-(inflamación de las articulaciones)	Afectación de más de 2 articulaciones con signos de inflamación e hinchazón.	4
Miositis-(inflamación de los músculos esqueléticos)	Dolor muscular, debilidad con confirmación de estudios instrumentales.	4
Cilindros en la orina	Hialino, granular, eritrocitario.	4
Glóbulos rojos en la orina	Más de 5 glóbulos rojos en el campo de visión excluyen otras patologías.	4
Proteína en la orina	Más de 150 mg por día	4
Leucocitos en la orina	Más de 5 glóbulos blancos por campo de visión, excluidas las infecciones	4
Lesiones de la piel	Daño inflamatorio	2
Perdida de cabello	Aumento de las lesiones o caída completa del cabello.	2
Úlceras de las membranas mucosas.	Úlceras en las mucosas y la nariz.	2
Pleuritis-(inflamación de las membranas de los pulmones)	Dolor torácico, engrosamiento pleural.	2
Pericarditis-( inflamación del revestimiento del corazón)	Detectado en ECG, EchoCG	2
Elogio declinante	Disminución de C3 o C4	2
AntiADN	Afirmativamente	2
Temperatura	Más de 38 grados C, excluyendo infecciones	1
Disminución de plaquetas en la sangre.	Menos de 150 10 9 /l, excluidos medicamentos	1
Disminución de los glóbulos blancos.	Menos de 4,0 10 9 /l, excluidos medicamentos	1

• Actividad ligera: 1-5 puntos
• Actividad moderada: 6-10 puntos
• Actividad alta: 11-20 puntos
• Actividad muy alta: más de 20 puntos.

Pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar LES

1. ANA- prueba de detección, se determinan anticuerpos específicos contra los núcleos celulares, se detecta en el 95% de los pacientes, no confirma el diagnóstico en ausencia de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico
2. Anti ADN– anticuerpos contra el ADN, detectados en el 50% de los pacientes, el nivel de estos anticuerpos refleja la actividad de la enfermedad
3. Anti-pequeño – Los anticuerpos específicos contra el antígeno de Smith, que forma parte de los ARN cortos, se detectan en el 30-40% de los casos.
4. Anti-SSA o Anti-SSB, anticuerpos contra proteínas específicas ubicadas en el núcleo celular, están presentes en el 55% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, no son específicos del LES y también se detectan en otras enfermedades del tejido conectivo.
5. Anticardiolipina - anticuerpos contra las membranas mitocondriales (estación de energía celular)
6. Antihistonas– anticuerpos contra las proteínas necesarias para empaquetar el ADN en los cromosomas, característicos del LES inducido por fármacos.

Otras pruebas de laboratorio

• Marcadores de inflamación
  • VSG – aumentada
  • C – proteína reactiva, aumentada

• Nivel de elogios reducido
  • C3 y C4 se reducen como resultado de la formación excesiva de complejos inmunes.
  • Algunas personas tienen un nivel reducido de elogio desde el nacimiento, esto es un factor predisponente al desarrollo de LES.

El sistema complementario es un grupo de proteínas (C1, C3, C4, etc.) implicadas en la respuesta inmunitaria del organismo.

• análisis de sangre generales
  • Posible disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos, linfocitos, plaquetas.

• análisis de orina
  • Proteína en la orina (proteinuria)
  • Glóbulos rojos en la orina (hematuria)
  • Cilindros en la orina (cilindruria)
  • Glóbulos blancos en la orina (piuria)

• Química de la sangre
  • Creatinina: un aumento indica daño renal
  • ALAT, ASAT: un aumento indica daño hepático
  • Creatina quinasa: aumenta con el daño al sistema muscular

Métodos de investigación instrumental.

• radiografía de articulaciones

Se detectan cambios menores, sin erosiones.

• Radiografía y tomografía computarizada de tórax.

Detectar: ​​daño a la pleura (pleuresía), neumonía lúpica, embolia pulmonar.

• Resonancia magnética nuclear y angiografía.

Detección de daño del sistema nervioso central, vasculitis, accidente cerebrovascular y otros cambios inespecíficos.

• Ecocardiografía

Le permitirán determinar líquido en la cavidad pericárdica, daño al pericardio, daño a las válvulas cardíacas, etc.
Procedimientos específicos

• Una punción lumbar puede descartar causas infecciosas de síntomas neurológicos.
• Una biopsia de riñón (análisis del tejido del órgano) le permite determinar el tipo de glomerulonefritis y facilitar la elección de tácticas de tratamiento.
• Una biopsia de piel permite aclarar el diagnóstico y excluir enfermedades dermatológicas similares.

Tratamiento del lupus sistémico

A pesar de los importantes avances en el tratamiento moderno del lupus eritematoso sistémico, esta tarea sigue siendo muy difícil. No se ha encontrado un tratamiento destinado a eliminar la causa principal de la enfermedad, ni se ha encontrado la causa en sí. Por tanto, el principio del tratamiento tiene como objetivo eliminar los mecanismos de desarrollo de la enfermedad, reducir los factores provocadores y prevenir complicaciones.

• Eliminar condiciones de estrés físico y mental.
• Reducir la exposición al sol y utilizar protector solar.

Tratamiento farmacológico

1. Glucocorticosteroides los fármacos más eficaces en el tratamiento del LES.

Se ha demostrado que la terapia a largo plazo con glucocorticosteroides en pacientes con LES mantiene una buena calidad de vida y aumenta su duración.
Regímenes de dosificación:

• Adentro:
  • Dosis inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Dosis de mantenimiento 5-10 mg
  • La prednisolona se debe tomar por la mañana, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas.

• Administración intravenosa de metilprednisolona en grandes dosis (terapia de pulsos)
  • Dosis 500-1000 mg/día, durante 3-5 días
  • O 15-20 mg/kg de peso corporal

Este régimen de prescripción del medicamento en los primeros días reduce significativamente la actividad excesiva del sistema inmunológico y alivia las manifestaciones de la enfermedad.

Indicaciones de terapia de pulso: edad temprana, nefritis lúpica fulminante, alta actividad inmunológica, daño al sistema nervioso.

• 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida el primer día

1. Citostáticos: La ciclofosfamida (ciclofosfamida), la azatioprina y el metotrexato se utilizan en el tratamiento complejo del LES.

Indicaciones:

• Nefritis lúpica aguda
• vasculitis
• Formas refractarias al tratamiento con corticoides.
• La necesidad de reducir las dosis de corticosteroides.
• Alta actividad de LES
• Curso progresivo o fulminante del LES

Dosis y vías de administración de fármacos:

• La ciclofosfamida durante la terapia de pulso es de 1000 mg, luego 200 mg todos los días hasta alcanzar una dosis total de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/día
• Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por vía oral

1. Medicamentos antiinflamatorios

Se utiliza a altas temperaturas, con daños en las articulaciones y serositis.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

1. Medicamentos aminoquinolina

Tienen un efecto antiinflamatorio e inmunosupresor y se utilizan para la hipersensibilidad a la luz solar y lesiones cutáneas.

• delagil, plaquenil, etc.

1. Drogas biológicas son un tratamiento prometedor para el LES

Estos medicamentos tienen muchos menos efectos secundarios que los medicamentos hormonales. Tienen un efecto específico sobre los mecanismos de desarrollo de enfermedades inmunes. Efectivo, pero costoso.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Factor de necrosis tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Otras drogas

• Anticoagulantes (heparina, warfarina, etc.)
• Agentes antiplaquetarios (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
• Preparaciones de calcio y potasio.

1. Métodos de tratamiento extracorpóreo.

• La plasmaféresis es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo, en el que se elimina parte del plasma sanguíneo y con él los anticuerpos que causan la enfermedad del LES.
• La hemosorción es un método para purificar la sangre fuera del cuerpo utilizando sorbentes específicos (resinas de intercambio iónico, carbón activado, etc.).

Estos métodos se utilizan en casos de LES grave o en ausencia de efecto del tratamiento clásico.

¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida con lupus eritematoso sistémico?

El riesgo de desarrollar complicaciones del lupus eritematoso sistémico depende directamente del curso de la enfermedad.

Variantes del curso del lupus eritematoso sistémico:

1. curso agudo- caracterizado por un inicio fulminante, un curso rápido y el rápido desarrollo simultáneo de síntomas de daño a muchos órganos internos (pulmones, corazón, sistema nervioso central, etc.). El curso agudo del lupus eritematoso sistémico, afortunadamente, es raro, ya que esta opción conduce rápidamente y casi siempre a complicaciones y puede provocar la muerte del paciente.
2. curso subagudo– caracterizado por un inicio gradual, períodos alternos de exacerbaciones y remisiones, predominio de síntomas generales (debilidad, pérdida de peso, febrícula (hasta 38 0

C) y otros), el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren gradualmente, no antes de 2 a 4 años después del inicio de la enfermedad.
3. curso crónico– el curso más favorable del LES, hay un inicio gradual, daños principalmente en la piel y las articulaciones, períodos de remisión más prolongados, daños a los órganos internos y complicaciones que ocurren después de décadas.

Los daños a órganos como el corazón, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central y la sangre, que se describen como síntomas de la enfermedad, en realidad son Complicaciones del lupus eritematoso sistémico.

Pero podemos destacar Complicaciones que tienen consecuencias irreversibles y pueden provocar la muerte del paciente:

1. Lupus eritematoso sistémico– afecta el tejido conectivo de la piel, las articulaciones, los riñones, los vasos sanguíneos y otras estructuras del cuerpo.

2. Lupus eritematoso inducido por fármacos– a diferencia del lupus eritematoso sistémico, un proceso completamente reversible. El lupus inducido por fármacos se desarrolla como resultado de la exposición a ciertos medicamentos:

• Medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares: grupos de fenotiazinas. (Apresina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol y algunos otros;
• fármaco antiarrítmico - novocainamida;
• sulfonamidas: Biseptol y otros;
• medicamento contra la tuberculosis isoniazida;
• anticonceptivos orales;
• preparaciones a base de hierbas para el tratamiento de enfermedades venosas (tromboflebitis, venas varicosas de las extremidades inferiores, etc.): castaño de indias, Doppelgerz venotónico, Detralex y algunos otros.

Cuadro clinico El lupus eritematoso inducido por fármacos no difiere del lupus eritematoso sistémico. Todas las manifestaciones del lupus. Desaparecer después de la interrupción de los medicamentos. , muy raramente es necesario prescribir ciclos cortos de terapia hormonal (prednisolona). Diagnóstico Se diagnostica por exclusión: si los síntomas del lupus eritematoso comenzaron inmediatamente después de comenzar a tomar medicamentos y desaparecieron después de suspenderlos, y reaparecieron después de volver a tomarlos, entonces estamos hablando de lupus eritematoso inducido por medicamentos.

3. Lupus eritematoso discoide (o cutáneo) puede preceder al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Con este tipo de enfermedades la piel del rostro se ve afectada en mayor medida. Los cambios en la cara son similares a los del lupus eritematoso sistémico, pero los parámetros analíticos (bioquímicos e inmunológicos) no presentan cambios característicos del LES, y este será el principal criterio para el diagnóstico diferencial con otros tipos de lupus eritematoso. Para aclarar el diagnóstico, es necesario realizar un examen histológico de la piel, que ayudará a diferenciar de enfermedades de apariencia similar (eccema, psoriasis, forma cutánea de sarcoidosis y otras).

4. Lupus eritematoso neonatal Ocurre en recién nacidos cuyas madres padecen lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Al mismo tiempo, es posible que la madre no presente síntomas de LES, pero cuando se examina, se detectan anticuerpos autoinmunes.

Síntomas del lupus eritematoso neonatal En un niño suelen aparecer antes de los 3 meses:

• cambios en la piel de la cara (a menudo tienen la apariencia de una mariposa);
• arritmia congénita, que a menudo se determina mediante ecografía del feto en el segundo y tercer trimestre del embarazo;
• falta de células sanguíneas en un análisis de sangre general (disminución del nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, leucocitos, plaquetas);
• identificación de anticuerpos autoinmunes específicos para LES.

Todas estas manifestaciones del lupus eritematoso neonatal desaparecen en 3 a 6 meses y sin tratamiento especial después de que los anticuerpos maternos dejan de circular en la sangre del niño. Pero es necesario cumplir con un régimen determinado (evitar la exposición a la luz solar y otros rayos ultravioleta), en caso de manifestaciones graves en la piel, es posible utilizar una pomada de hidrocortisona al 1%.

5. El término "lupus" también se utiliza para la tuberculosis de la piel del rostro. lupus tuberculoso. La tuberculosis cutánea es muy similar en apariencia al lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico se puede establecer mediante examen histológico de la piel y examen microscópico y bacteriológico de raspados: se detecta Mycobacterium tuberculosis (bacteria acidorresistente).

Foto: Así es como se ve la tuberculosis de la piel del rostro o el lupus tuberculoso.

Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, ¿cómo diferenciarlos?

Grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo:

• Lupus eritematoso sistémico.
• Dermatomiositis idiopática (polimiositis, enfermedad de Wagner)– daño por anticuerpos autoinmunes a los músculos lisos y esqueléticos.
• esclerodermia sistémica es una enfermedad en la que el tejido normal es reemplazado por tejido conectivo (que no tiene propiedades funcionales), incluidos los vasos sanguíneos.
• Fascitis difusa (eosinófila)- daño a la fascia - estructuras que son la base de los músculos esqueléticos, mientras que en la sangre de la mayoría de los pacientes hay un mayor número de eosinófilos (células sanguíneas responsables de las alergias).
• Síndrome de Sjogren– daño a varias glándulas (lagrimal, salival, sudorípara, etc.), por lo que este síndrome también se llama seco.
• Otras enfermedades sistémicas.

El lupus eritematoso sistémico debe diferenciarse de la esclerodermia sistémica y la dermatomiositis, que son similares en su patogénesis y manifestaciones clínicas.

Diagnóstico diferencial de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Criterios de diagnóstico	Lupus eritematoso sistémico	esclerodermia sistémica	Dermatomiositis idiopática
Inicio de la enfermedad	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; pérdida de peso; sensibilidad de la piel alterada; dolor articular periódico.	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; alteración de la sensibilidad de la piel, sensación de ardor en la piel y las membranas mucosas; entumecimiento de las extremidades; pérdida de peso; dolor en las articulaciones; El síndrome de Raynaud es una alteración grave de la circulación sanguínea en las extremidades, especialmente en las manos y los pies. Foto: síndrome de raynaud	severa debilidad; aumento de la temperatura corporal; dolor muscular; puede haber dolor en las articulaciones; rigidez de movimientos en las extremidades; compactación de los músculos esqueléticos, su aumento de volumen debido al edema; hinchazón, coloración azul de los párpados; Síndrome de Raynaud.
Temperatura	Fiebre prolongada, temperatura corporal superior a 38-39 0 C.	Fiebre leve prolongada (hasta 38 0 C).	Fiebre moderada y prolongada (hasta 39 0 C).
La apariencia del paciente. (al inicio de la enfermedad y en algunas de sus formas, es posible que la apariencia del paciente no cambie en todas estas enfermedades)	Daño en la piel, principalmente en la cara, “mariposa” (enrojecimiento, escamas, cicatrices). La erupción puede aparecer en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Piel seca, caída de cabello y uñas. Las uñas son placas ungueales deformadas y estriadas. También puede haber erupciones hemorrágicas (moretones y petequias) en todo el cuerpo.	La cara puede adquirir una expresión "similar a una máscara" sin expresiones faciales, tensa, la piel está brillante, aparecen pliegues profundos alrededor de la boca, la piel está inmóvil, estrechamente fusionada con los tejidos profundos. A menudo se produce una alteración de las glándulas (membranas mucosas secas, como en el síndrome de Sjögren). Se caen el cabello y las uñas. En la piel de las extremidades y el cuello aparecen manchas oscuras sobre un fondo de “piel bronceada”.	Un síntoma específico es la hinchazón de los párpados, su color puede ser rojo o morado, en la cara y escote hay una variedad de erupciones con enrojecimiento de la piel, escamas, hemorragias y cicatrices. A medida que avanza la enfermedad, el rostro adquiere una “apariencia de máscara”, sin expresiones faciales, tenso, puede estar torcido y a menudo se detecta caída del párpado superior (ptosis).
Principales síntomas durante el período de actividad de la enfermedad.	lesiones de la piel; fotosensibilidad: sensibilidad de la piel cuando se expone a la luz solar (como quemaduras); dolor en las articulaciones, rigidez de movimiento, alteración de la flexión y extensión de los dedos; cambios en los huesos; nefritis (hinchazón, proteínas en la orina, aumento de la presión arterial, retención urinaria y otros síntomas); arritmias, angina de pecho, infarto y otros síntomas cardíacos y vasculares; dificultad para respirar, esputo con sangre (edema pulmonar); alteración de la motilidad intestinal y otros síntomas; daño al sistema nervioso central.	cambios en la piel; síndrome de Raynaud; dolor y rigidez en las articulaciones; dificultad para extender y doblar los dedos; cambios distróficos en los huesos, visibles en las radiografías (especialmente las falanges de los dedos, la mandíbula); debilidad muscular (atrofia muscular); alteraciones graves del tracto intestinal (motilidad y absorción); alteraciones del ritmo cardíaco (crecimiento de tejido cicatricial en el músculo cardíaco); dificultad para respirar (crecimiento excesivo de tejido conectivo en los pulmones y la pleura) y otros síntomas; daño al sistema nervioso periférico.	cambios en la piel; dolor muscular intenso, debilidad (a veces el paciente no puede levantar una taza pequeña); síndrome de Raynaud; movimiento deteriorado, con el tiempo el paciente queda completamente inmovilizado; si los músculos respiratorios están dañados: dificultad para respirar, hasta parálisis muscular completa y paro respiratorio; si los músculos masticatorios y faríngeos se ven afectados, se produce una violación del acto de tragar; si el corazón está dañado: alteración del ritmo, hasta paro cardíaco; si los músculos lisos del intestino están dañados, su paresia; violación del acto de defecar, orinar y muchas otras manifestaciones.
Pronóstico	Curso crónico, con el tiempo, cada vez más órganos se ven afectados. Sin tratamiento, se desarrollan complicaciones que amenazan la vida del paciente. Con un tratamiento adecuado y regular, es posible lograr una remisión estable a largo plazo.
Indicadores de laboratorio	aumento de gammaglobulinas; aceleración de la VSG; proteína C reactiva positiva; disminución del nivel de células inmunes del sistema complementario (C3, C4); recuentos sanguíneos bajos; el nivel de células LE aumenta significativamente; prueba de ANA positiva; anti-ADN y detección de otros anticuerpos autoinmunes.		aumento de gammaglobulinas, así como de mioglobina, fibrinógeno, ALT, AST, creatinina, debido a la descomposición del tejido muscular; prueba positiva para células LE; raramente anti-ADN.
Principios de tratamiento	Terapia hormonal a largo plazo (prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática y otros fármacos (ver sección del artículo "Tratamiento del lupus sistémico").

Como puedes ver, no existe un solo análisis que diferencie completamente el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades sistémicas, y los síntomas son muy similares, especialmente en las primeras etapas. A menudo es suficiente que los reumatólogos experimentados evalúen las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico (si está presente).

Lupus eritematoso sistémico en niños, ¿cuáles son los síntomas y el tratamiento?

El lupus eritematoso sistémico es menos común en niños que en adultos. En la infancia, la enfermedad autoinmune más común es la artritis reumatoide. El LES afecta predominantemente (en el 90% de los casos) a las niñas. El lupus eritematoso sistémico puede ocurrir en bebés y niños pequeños, aunque es raro; el mayor número de casos de esta enfermedad ocurre durante la pubertad, es decir, entre los 11 y 15 años.

Teniendo en cuenta las peculiaridades de la inmunidad, los niveles hormonales y la intensidad del crecimiento, el lupus eritematoso sistémico en niños se presenta con características propias.

Características del curso del lupus eritematoso sistémico en la infancia:

• curso más severo de la enfermedad , alta actividad del proceso autoinmune;
• curso crónico la enfermedad ocurre en niños sólo en un tercio de los casos;
• más común curso agudo o subagudo enfermedades con daño rápido a los órganos internos;
• también aislado solo en niños curso agudo o ultrarrápido El LES es una lesión casi simultánea de todos los órganos, incluido el sistema nervioso central, que puede provocar la muerte de un pequeño paciente en los primeros seis meses desde el inicio de la enfermedad;
• desarrollo frecuente de complicaciones y alta mortalidad;
• la complicación más común es desorden sangrante en forma de hemorragia interna, erupciones hemorrágicas (moretones, hemorragias en la piel), como resultado, el desarrollo de un estado de shock del síndrome DIC, coagulación intravascular diseminada;
• El lupus eritematoso sistémico en niños a menudo se presenta en forma de vasculitis – inflamación de los vasos sanguíneos, que determina la gravedad del proceso;
• Los niños con LES suelen estar desnutridos. , tienen una deficiencia pronunciada de peso corporal, hasta caquexia (grado extremo de distrofia).

Los principales síntomas del lupus eritematoso sistémico en niños:

1. Inicio de la enfermedad agudo, con aumento de la temperatura corporal a cifras elevadas (más de 38-39 0 C), con dolor en las articulaciones y debilidad severa, pérdida repentina de peso corporal.
2. Cambios en la piel en forma de “mariposa” son relativamente raros en los niños. Pero, dado el desarrollo de la falta de plaquetas en la sangre, las erupciones hemorrágicas en todo el cuerpo (moretones sin motivo, petequias o hemorragias puntuales) son más comunes. Además, uno de los signos característicos de las enfermedades sistémicas es la caída del cabello, de las pestañas, de las cejas, hasta la calvicie total. La piel se vuelve veteada y muy sensible a la luz solar. Pueden aparecer diversas erupciones en la piel, características de la dermatitis alérgica. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Raynaud, una alteración de la circulación sanguínea en las manos. En la cavidad bucal pueden aparecer úlceras que no sanan durante mucho tiempo: estomatitis.
3. Dolor en las articulaciones– síndrome típico del lupus eritematoso sistémico activo, el dolor es periódico. La artritis se acompaña de la acumulación de líquido en la cavidad articular. Con el tiempo, el dolor articular se combina con dolor muscular y rigidez de movimiento, comenzando por las pequeñas articulaciones de los dedos.
4. Para niños Es característica la formación de pleuresía exudativa.(líquido en la cavidad pleural), pericarditis (líquido en el pericardio, el revestimiento del corazón), ascitis y otras reacciones exudativas (hidropesía).
5. Daño al corazón en los niños suele manifestarse como miocarditis (inflamación del músculo cardíaco).
6. Daño renal o nefritis Se desarrolla mucho más a menudo en la infancia que en la edad adulta. Esta nefritis conduce con relativa rapidez al desarrollo de insuficiencia renal aguda (que requiere cuidados intensivos y hemodiálisis).
7. Daño pulmonar Es raro en niños.
8. En el período temprano de la enfermedad en los adolescentes, en la mayoría de los casos hay daño al tracto gastrointestinal(hepatitis, peritonitis, etc.).
9. Daño al sistema nervioso central. en los niños se caracteriza por mal humor, irritabilidad y, en casos graves, pueden desarrollarse convulsiones.

Es decir, en los niños, el lupus eritematoso sistémico también se caracteriza por una variedad de síntomas. Y muchos de estos síntomas están enmascarados bajo la apariencia de otras patologías, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no se asume de inmediato. Desafortunadamente, el tratamiento oportuno es la clave del éxito en la transición del proceso activo a un período de remisión estable.

Principios de diagnóstico El lupus eritematoso sistémico es el mismo que el de los adultos, basándose principalmente en estudios inmunológicos (detección de anticuerpos autoinmunes).
En un análisis de sangre general, en todos los casos y desde el comienzo de la enfermedad, se determina una disminución en la cantidad de todos los elementos sanguíneos formados (eritrocitos, leucocitos, plaquetas) y se altera la coagulación de la sangre.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños, como en los adultos, implica el uso prolongado de glucocorticoides, en concreto prednisolona, ​​citostáticos y antiinflamatorios. El lupus eritematoso sistémico es un diagnóstico que requiere la hospitalización urgente del niño en un hospital (departamento de reumatología, si se desarrollan complicaciones graves, en la unidad de cuidados intensivos o en la unidad de cuidados intensivos).
En un hospital, se realiza un examen completo del paciente y se selecciona la terapia necesaria. Dependiendo de la presencia de complicaciones, se realiza terapia sintomática e intensiva. Dada la presencia de trastornos hemorrágicos en estos pacientes, a menudo se prescriben inyecciones de heparina.
Si el tratamiento se inicia a tiempo y con regularidad, se puede lograr remisión estable, mientras que los niños crecen y se desarrollan según su edad, incluida la pubertad normal. En las niñas, se establece un ciclo menstrual normal y es posible un embarazo en el futuro. En este caso pronóstico favorable para la vida.

Lupus eritematoso sistémico y embarazo, ¿cuáles son los riesgos y características del tratamiento?

Como ya se mencionó, el lupus eritematoso sistémico afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, y para cualquier mujer la cuestión de la maternidad es muy importante. Pero el LES y el embarazo siempre suponen un gran riesgo tanto para la madre como para el feto.

Riesgos del embarazo para una mujer con lupus eritematoso sistémico:

1. Lupus eritematoso sistémico En la mayoría de los casos no afecta la capacidad de quedar embarazada , así como el uso prolongado de prednisolona.
2. Está estrictamente prohibido quedar embarazada mientras se toman citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida y otros). , ya que estos fármacos afectarán a las células germinales y embrionarias; El embarazo solo es posible no antes de los seis meses posteriores a la interrupción del tratamiento con estos medicamentos.
3. Medio casos de embarazo con LES termina en parto bebé sano y nacido a término . En 25% casos en que nacen tales bebés prematuro , A en una cuarta parte de los casos observado aborto espontáneo .
4. Posibles complicaciones del embarazo con lupus eritematoso sistémico, en la mayoría de los casos asociado con daño a los vasos sanguíneos de la placenta:

• muerte fetal;
• . Así, en un tercio de los casos se produce un empeoramiento de la enfermedad. El riesgo de tal deterioro es mayor en las primeras semanas del primer o tercer trimestre del embarazo. Y en otros casos, hay una retirada temporal de la enfermedad, pero en la mayoría de los casos se debe esperar una exacerbación grave del lupus eritematoso sistémico entre 1 y 3 meses después del nacimiento. Nadie sabe qué camino tomará el proceso autoinmune.
  6. El embarazo puede ser un desencadenante en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico. El embarazo también puede provocar la transición del lupus eritematoso discoide (cutáneo) al LES.
  7. Una madre con lupus eritematoso sistémico puede transmitir los genes a su bebé , predisponiéndolo a desarrollar una enfermedad autoinmune sistémica durante su vida.
  8. El niño puede desarrollarse lupus eritematoso neonatal asociado con la circulación de anticuerpos autoinmunes maternos en la sangre del bebé; esta condición es temporal y reversible.
  • Es necesario planificar un embarazo. bajo la supervisión de médicos calificados , concretamente reumatólogo y ginecólogo.
  • Es recomendable planificar un embarazo. durante un período de remisión estable curso crónico del LES.
  • En casos agudos lupus eritematoso sistémico con el desarrollo de complicaciones, el embarazo puede tener un efecto perjudicial no sólo en la salud, sino también provocar la muerte de la mujer.
  • Y si, no obstante, el embarazo se produce durante un período de exacerbación, luego, la cuestión de su posible conservación la deciden los médicos, junto con el paciente. Después de todo, la exacerbación del LES requiere el uso prolongado de medicamentos, algunos de los cuales están absolutamente contraindicados durante el embarazo.
  • Se recomienda quedar embarazada no antes de 6 meses después de la interrupción de los fármacos citotóxicos. (Metotrexato y otros).
  • Para el daño del lupus a los riñones y al corazón. No se habla de embarazo; esto puede provocar la muerte de una mujer por insuficiencia renal y/o cardíaca, porque estos órganos sufren un estrés enorme durante el embarazo.
  Manejo del embarazo con lupus eritematoso sistémico:

  1. Necesario durante todo el embarazo. ser observado por un reumatólogo y un obstetra-ginecólogo , el trato con cada paciente es individual.
  2. Es necesario cumplir con el siguiente régimen: no trabaje demasiado, no se ponga nervioso, coma normalmente.
  3. Esté atento a cualquier cambio en su salud.
  4. El parto fuera del hospital de maternidad es inaceptable. , ya que existe riesgo de desarrollar complicaciones graves durante y después del parto.
  7. Incluso al comienzo del embarazo, el reumatólogo prescribe o ajusta la terapia. La prednisolona es el fármaco principal para el tratamiento del LES y no está contraindicada durante el embarazo. La dosis del medicamento se selecciona individualmente.
  8. También recomendado para mujeres embarazadas con LES. tomando vitaminas, suplementos de potasio, aspirina (hasta la semana 35 de embarazo) y otros fármacos sintomáticos y antiinflamatorios.
  9. Obligatorio tratamiento de la toxicosis tardía y otras condiciones patológicas del embarazo en un hospital de maternidad.
  10. Después del parto el reumatólogo aumenta la dosis de hormonas; en algunos casos, se recomienda suspender la lactancia materna, así como prescribir citostáticos y otros medicamentos para el tratamiento del LES: terapia de pulso, ya que el período posparto es peligroso para el desarrollo de exacerbaciones graves de la enfermedad.

  Anteriormente, no se recomendaba que todas las mujeres con lupus eritematoso sistémico quedaran embarazadas y, si concebían, se recomendaba a todas la interrupción inducida del embarazo (aborto con medicamentos). Ahora los médicos han cambiado de opinión a este respecto: no se puede privar a una mujer de la maternidad, sobre todo porque existe una gran posibilidad de dar a luz a un bebé normal y sano. Pero se debe hacer todo lo posible para minimizar el riesgo para la madre y el bebé.

  ¿El lupus eritematoso es contagioso?

  Por supuesto, cualquier persona que vea extrañas erupciones en la cara piensa: “¿Será contagioso?” Además, las personas con estas erupciones caminan mucho tiempo, se sienten mal y toman constantemente algún tipo de medicación. Además, anteriormente los médicos asumían que el lupus eritematoso sistémico se transmitía por vía sexual, por contacto o incluso por gotitas en el aire. Pero al estudiar el mecanismo de la enfermedad con más detalle, los científicos han disipado por completo estos mitos, porque se trata de un proceso autoinmune.

  La causa exacta del desarrollo del lupus eritematoso sistémico aún no se ha establecido, solo existen teorías y suposiciones. Todo se reduce a una cosa: la causa principal es la presencia de determinados genes. Pero aún así, no todos los portadores de estos genes padecen enfermedades autoinmunes sistémicas.

  El desencadenante del desarrollo del lupus eritematoso sistémico puede ser:

  • diversas infecciones virales;
  • infecciones bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
  • factores de estrés;
  • cambios hormonales (embarazo, adolescencia);
  • factores ambientales (por ejemplo, irradiación ultravioleta).
  Pero las infecciones no son agentes causantes de la enfermedad, por lo que el lupus eritematoso sistémico no es contagioso para los demás.

  Sólo el lupus tuberculoso puede ser contagioso (tuberculosis de la piel de la cara), ya que se detecta una gran cantidad de bacilos de tuberculosis en la piel y se aísla la vía de contacto de transmisión del patógeno.

  Lupus eritematoso, ¿qué dieta se recomienda y existen métodos de tratamiento con remedios caseros?

  Como ocurre con cualquier enfermedad, la nutrición juega un papel importante en el lupus eritematoso. Además, en esta enfermedad casi siempre hay una deficiencia, o en el contexto de la terapia hormonal: exceso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos y sustancias biológicamente activas.

  La principal característica de una dieta para el LES es una alimentación adecuada y equilibrada.

  1. Alimentos que contienen ácidos grasos insaturados (Omega-3):

  • pescado de mar;
  • muchas nueces y semillas;
  • aceite vegetal en pequeñas cantidades;
  2. frutas y vegetales contienen más vitaminas y microelementos, muchos de los cuales contienen antioxidantes naturales, el calcio esencial y el ácido fólico se encuentran en grandes cantidades en las verduras y hierbas verdes;
  3. jugos, bebidas de frutas;
  4. carne magra de ave: filete de pollo, pavo;
  5. lácteos bajos en grasa , especialmente productos lácteos fermentados (queso desnatado, requesón, yogur);
  6. cereales y fibra vegetal (pan de cereales, trigo sarraceno, avena, germen de trigo y muchos otros).

  1. Los alimentos con ácidos grasos saturados tienen un efecto negativo sobre los vasos sanguíneos, lo que puede agravar el curso del LES:

  • grasas animales;
  • comida frita;
  • carnes grasas (carnes rojas);
  • productos lácteos ricos en grasas, etc.
  2. Semillas y brotes de alfalfa. (cultivo de leguminosas).
  
  Foto: pasto de alfalfa.
  3. Ajo – Estimula poderosamente el sistema inmunológico.
  4. Platos salados, picantes y ahumados. que retienen líquido en el cuerpo.

  Si las enfermedades del tracto gastrointestinal ocurren en el contexto del LES o de la toma de medicamentos, se recomienda que el paciente ingiera comidas frecuentes de acuerdo con la dieta terapéutica (tabla No. 1). Es mejor tomar todos los medicamentos antiinflamatorios con las comidas o inmediatamente después.

  Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en casa. solo es posible después de seleccionar un régimen de tratamiento individual en un entorno hospitalario y corregir las condiciones que amenazan la vida del paciente. Los medicamentos pesados ​​utilizados en el tratamiento del LES no se pueden recetar solos, la automedicación no conducirá a nada bueno. Las hormonas, los citostáticos, los antiinflamatorios no esteroides y otros fármacos tienen sus propias características y muchas reacciones adversas, y la dosis de estos fármacos es muy individual. La terapia seleccionada por los médicos se toma en casa, siguiendo estrictamente las recomendaciones. Las omisiones y las irregularidades en la toma de medicamentos son inaceptables.

  Sobre recetas de medicina tradicional, entonces el lupus eritematoso sistémico no tolera los experimentos. Ninguno de estos remedios impedirá el proceso autoinmune; simplemente puede perder un tiempo valioso. Los remedios caseros pueden ser eficaces si se utilizan en combinación con métodos de tratamiento tradicionales, pero sólo después de consultar con un reumatólogo.

  Algunas medicinas tradicionales para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico:

  
  
  ¡Medidas de precaución! Todos los remedios caseros que contengan hierbas o sustancias venenosas deben mantenerse fuera del alcance de los niños. Hay que tener cuidado con este tipo de fármacos, cualquier veneno es un medicamento siempre que se utilice en pequeñas dosis.

  ¿Fotos de cómo son los síntomas del lupus eritematoso?

  
  Foto: Cambios en forma de mariposa en la piel del rostro en el LES.
  
  Foto: lesiones cutáneas en las palmas con lupus eritematoso sistémico. Además de los cambios en la piel, este paciente presenta engrosamiento de las articulaciones de las falanges de los dedos, signos de artritis.
  
  Cambios distróficos en las uñas. con lupus eritematoso sistémico: fragilidad, decoloración, estrías longitudinales de la placa ungueal.
  
  Lesiones lúpicas de la mucosa oral. . El cuadro clínico es muy similar al de la estomatitis infecciosa, que no se cura durante mucho tiempo.
  
  Y así es como podrían verse primeros síntomas de discoide o lupus eritematoso cutáneo.
  
  Y así es como podría verse lupus eritematoso neonatal, Estos cambios, afortunadamente, son reversibles y en el futuro el bebé estará absolutamente sano.
  
  Cambios cutáneos en el lupus eritematoso sistémico, característicos de la infancia. La erupción es de naturaleza hemorrágica, se parece a la erupción del sarampión y deja manchas de la edad que no desaparecen durante mucho tiempo.
  

Fotos de síntomas del lupus eritematoso.

El lupus eritematoso en niños es una enfermedad directamente relacionada con la actividad del sistema inmunológico del cuerpo. Los médicos la describen como una inflamación autoinmune en la que los anticuerpos producidos por el sistema inmunológico destruyen las células de ADN del cuerpo.

Además, los anticuerpos tienen la capacidad de destruir el tejido conectivo de los órganos internos, lo que provoca daños y alteraciones (incluso el cese) de las funciones de diversos órganos y sistemas.

Cuadro general de la enfermedad.

La enfermedad es de naturaleza sistémica, por lo que no se puede curar por completo. Hay casos en los que progresa y requiere medidas urgentes; de lo contrario, es posible la muerte y sucede que el debilitamiento de la enfermedad se prolonga lentamente durante años.

El lupus afecta con mayor frecuencia a personas de entre 20 y 40 años. Desde hace tiempo se ha demostrado que la mitad femenina de la población está más condenada que la mitad masculina. La culpa la tienen las características genéticas del cuerpo femenino.

A los niños se les diagnostica lupus eritematoso en el 20% de los casos; la enfermedad en sí y la lucha contra ella son mucho más difíciles que en los adultos, y la lucha muchas veces termina con la muerte. En niños muy pequeños, el lupus eritematoso se clasifica como una excepción, pero a la edad de 9 a 10 años ya es posible su manifestación completa.

Esta situación está asociada con el trasfondo hormonal del cuerpo. Es en la pubertad, cuando se produce una liberación activa de hormonas, cuando existe la posibilidad de aparición y desarrollo de la enfermedad.

causas del lupus

Los científicos han propuesto muchas teorías, pero la enfermedad del lupus no se ha estudiado completamente. Sin embargo, la mayoría de los expertos coinciden en que La principal causa de este trastorno autoinmune es una infección viral.

En segundo lugar está la versión sobre la influencia de los medicamentos.: vacunas, antibióticos, anticonvulsivos y antihipertensivos, sulfonamidas, gammaglobulina.

El tercer lugar lo ocupan los factores que pueden aumentar la sensibilidad individual del cuerpo.: hipotermia, exposición excesiva al sol, estrés severo, etc.

Los primeros signos de lupus eritematoso en niños.

Es casi imposible reconocer inmediatamente el lupus en un niño. No hay síntomas clásicos. La enfermedad comienza con daño a un órgano, luego esta llamada inflamación cede, pero aparecen síntomas de una enfermedad completamente diferente, característica del siguiente órgano afectado.

Consideremos primeras señales de alerta:

Diagnóstico médico del lupus eritematoso.

Sólo pruebas de laboratorio adicionales proporcionan un cuadro clínico completo de la enfermedad. Por cierto, no existen pruebas independientes específicas para el lupus eritematoso. El médico lo derivará para diagnósticos y pruebas según los síntomas específicos presentes.

Pruebas obligatorias para el lupus eritematoso:

• análisis generales de sangre y orina;
• química de la sangre;
• análisis de sangre para detectar anticuerpos antinucleares y anticuerpos contra células de ADN.

Síntomas del lupus eritematoso y formas de esta enfermedad en niños.

Los síntomas del lupus eritematoso dependen de la forma que adopte. En medicina, existen tres variantes del curso de esta enfermedad.

curso agudo

Es de naturaleza progresiva. Síntomas:

• pequeña erupción roja en el puente de la nariz y las mejillas;
• dolores de cabeza severos;
• intoxicación general del cuerpo;
• fiebre alta;
• articulaciones adoloridas;
• una disminución notable en la actividad general.

Durante los primeros meses, los riñones se ven afectados., como resultado de lo cual se agregan signos característicos de enfermedad renal al cuadro general de síntomas.

curso subagudo

En la mayoría de los casos, este lupus eritematoso comienza con poliartritis.. Aquellos. una condición en la que varias articulaciones se inflaman simultáneamente o incluso alternativamente. Otros síntomas:

• pequeña erupción roja en la cara (principalmente en las mejillas y el puente de la nariz);
• disfuncion renal;
• carditis (uno de los trastornos cardíacos);
• inflamación de las membranas mucosas;
• pérdida de peso notable;
• falta de apetito.

curso crónico

Lo más difícil a la hora de hacer un diagnóstico.. El lupus eritematoso afecta primero a un órgano. Todos los signos de inflamación de este órgano aparecerán en la cara. Alternativamente, se producen recaídas de erupciones cutáneas o poliartritis. Muy lentamente, la enfermedad irá involucrando a otros órganos y sistemas en el proceso. Esto puede durar años.

¿A qué médico debo contactar y qué tratamiento puede ofrecerme?

El tratamiento principal del lupus eritematoso lo realiza un reumatólogo. En primer lugar, el médico prescribirá un tratamiento hormonal y farmacológico complejo. Se lleva a cabo en un entorno hospitalario, lo que permite una selección óptima de las dosis y el seguimiento de los medicamentos. Se recomiendan antibióticos y multivitaminas en los casos en que una infección esté asociada adicionalmente a la enfermedad.

Dado que la enfermedad es sistémica y afecta a muchos órganos, el tratamiento lo lleva a cabo en paralelo un terapeuta, inmunólogo, neurólogo y endocrinólogo.

Después del alta, el tratamiento no se interrumpe. En casa, el paciente siempre debe tomar medicamentos corticoides prescritos por el médico. Sólo se espera un efecto positivo después de varios meses.

A la hora especificada, el paciente debe acudir al médico para que lo examinen (después del alta, dos veces al mes, después de un año, dos veces al año).

Lo que debes recordar después de leer el artículo.

1. El lupus eritematoso en niños (al igual que en adultos) es una enfermedad sistémica e incurable.
2. Se manifiesta en mayor porcentaje en mujeres/niñas, ya que experimentan con mayor frecuencia liberaciones y cambios hormonales.
3. Causas del lupus: un mal funcionamiento del sistema inmunológico cuando los anticuerpos atacan las células del ADN, la influencia de medicamentos y factores externos que aumentan la sensibilidad individual del cuerpo.
4. Los primeros signos del lupus en los niños son muy similares a los signos de cualquier otra enfermedad, pero lo que más debería alertar a los adultos es una erupción en forma de mariposa en el puente de la nariz y las mejillas.
5. Hay tres variantes del curso de la enfermedad: aguda, subaguda y crónica. Cada uno lleva sus propios síntomas.
6. Es bastante difícil diagnosticar inmediatamente a un niño con lupus eritematoso sistémico. La enfermedad no ha sido completamente estudiada. Como ya se mencionó, no existen signos característicos únicos y tampoco existen pruebas ni pruebas de laboratorio especiales.
7. Al hacer un diagnóstico, el médico partirá de los síntomas individuales del paciente y de los resultados de sus pruebas (basadas en la manifestación de los mismos síntomas).

Los científicos estadounidenses han dado un paso adelante en el tratamiento del lupus.

Recientemente, médicos estadounidenses han desarrollado un nuevo fármaco que debería revolucionar el tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES): aquí. Allí aprenderá sobre el período de incubación de la meningitis.

Si tienes dudas sobre la salud de tu bebé, lee aquí sobre los síntomas de la meningitis serosa: Si notas signos evidentes, ¡consulta a un médico inmediatamente!

RCHR (Centro Republicano para el Desarrollo de la Salud del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Protocolos clínicos del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán - 2015

Otras formas de lupus eritematoso sistémico (M32.8), lupus eritematoso sistémico inducido por fármacos (M32.0), lupus eritematoso sistémico, no especificado (M32.9), lupus eritematoso sistémico que afecta a otros órganos o sistemas (M32.1+)

Pediatría, Reumatología Pediátrica

información general

Breve descripción

Recomendado
Consejos de expertos
RSE en el "Centro Republicano" de RVC
desarrollo de la salud"
Ministerio de Salud
y desarrollo social
República de Kazajstán
de fecha 6 de noviembre de 2015
Protocolo No. 15

Nombre del protocolo: Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico(LES) es una enfermedad autoinmune sistémica de etiología desconocida, que se basa en un trastorno de la regulación inmune determinado genéticamente, que determina la formación de anticuerpos específicos de órganos contra antígenos de núcleos celulares con el desarrollo de inflamación inmune en los tejidos de varios órganos. .

LES es una de las enfermedades más graves del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo, caracterizada por un polimorfismo clínico pronunciado, un curso crónico progresivo y, en ausencia de tratamiento, un pronóstico desfavorable.

Código(s) ICD-10:
M32 Lupus eritematoso sistémico.
Excluye: lupus eritematoso (discoide) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematoso sistémico inducido por fármacos.
M32.1 Lupus eritematoso sistémico con daño a otros órganos o sistemas.
M32.8 Otras formas de lupus eritematoso sistémico.
M32.9 Lupus eritematoso sistémico, no especificado.

Abreviaturas utilizadas en el protocolo:

ACR-Colegio Americano de Reumatología, Colegio Americano de Reumatología Αβ2-GP I -anticuerpos contra la glicoproteína beta2 ALTA-alanina aminotransferasa AZAazatioprina ANA-anticuerpos antinucleares Anti-Ro/SSA -anticuerpos contra el antígeno Ro/SSA Anti-SManticuerpos contra el antígeno Sm (Smith) APF-enzima convertidora de angiotensina ASLO -antiestreptolisina O AST -aspartato aminotransferasa AFS -síndrome antifosfolípido ACDC-anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico APTT -activado tiempo de tromboplastina parcial ANCA-anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos ENA-anticuerpos contra el antígeno nuclear extraíble BILAG-Índice del British Isles Lupus Assessment Group, un índice específico que evalúa la actividad del LES o la gravedad de la exacerbación en cada órgano o sistema individual IGIVInmunoglobulina intravenosa TANQUE-bioquímica sanguínea GIBP -producto biológico genéticamente modificado GIBT -terapia biológica de ingeniería genética G K -glucocorticoides ADN - Tracto gastrointestinal -Ácido desoxirribonucleico tracto gastrointestinal ELISA-ensayo inmunoabsorbente vinculado kfk-creatinfosfoquinasa LE -células de lupus LDH -lactato deshidrogenasa Terapia de ejercicio -fisioterapia MMF -micofenolato mofetilo diputado -metilprednisolona MTXmetotrexato IPC -densidad mineral del hueso NMG -heparina de bajo peso molecular CIE -clasificación internacional de enfermedades INR -razón normalizada internacional resonancia magnética -Imagen de resonancia magnética AINE -fármacos anti-inflamatorios no esteroideos UAC -análisis de sangre generales OAM -análisis general de orina fotovoltaico -tiempo de protrombina PT-terapia de pulso PTI -índice de protrombina PCR -reacción en cadena de la polimerasa ARN - anticuerpos contraácido ribonucleico RPGA -reacción de hemaglutinación pasiva costilla - Reacción de inmovilización de Treponema pallidum RIF -reacción de inmunofluorescencia RF -factor reumatoide MÍ MISMO -síndrome de activación de macrófagos SELENA-SLEDAI -índice de actividad LES validado, modificado durante el estudio SELENA SLICC/ACR -índice de daño desarrollado por la Cooperación Internacional de Clínicas de LES con la asistencia del Colegio Americano de Reumatología RCS -lupus eritematoso sistémico SKF -tasa de filtración glomerular SSD -esclerodermia sistémica ESR-velocidad de sedimentación globular SRB -Proteína C-reactiva TELEVISOR -tiempo de trombina TSH -hormona estimulante de la tiroides T3 -triyodotironina T4 -tiroxina libre OPC -peroxidasa tiroidea Ultrasonido -ultrasonografía ECG-electrocardiograma Eco KG -ecocardiograma IgG, IgM, IgA -inmunoglobulinas G, M, A Ultrasonido Doppler -Dopplerografía ultrasónica de los vasos sanguíneos. CRF -falla renal cronica CCA -complejos inmunes circulantes TSOG-2 -ciclooxigenasa-2 CsA -ciclosporina A SNC -sistema nervioso central FEGDS -fibroesofagogastroduodenoscopia JIA -artritis reumatoide juvenil idiopática EEG -electroencefalografía

Fecha de desarrollo del protocolo: 2015

Usuarios de protocolo: pediatras, reumatólogos, médicos generales, médicos de urgencias.

Valoración del grado de evidencia de las recomendaciones aportadas.
Escala de nivel de evidencia:

A	Un metanálisis de alta calidad, una revisión sistemática de ECA o ECA grandes con una probabilidad muy baja (++) de sesgo, cuyos resultados puedan generalizarse a una población adecuada.
EN	Revisión sistemática de alta calidad (++) de estudios de cohortes o de casos y controles o Estudios de cohortes o de casos y controles de alta calidad (++) con muy bajo riesgo de sesgo o ECA con bajo (+) riesgo de sesgo, los resultados de que puede generalizarse a una población adecuada.
CON	Estudio de cohorte o de casos y controles o ensayo controlado sin aleatorización con bajo riesgo de sesgo (+). Resultados que se pueden generalizar a la población relevante o ECA con riesgo de sesgo muy bajo o bajo (++ o +) cuyos resultados no se pueden generalizar directamente a la población relevante.
D	Serie de casos o estudio no controlado u opinión de expertos.
PPG	Mejores prácticas farmacéuticas.

Clasificación

Clasificación clínica:
De acuerdo con la clasificación de V.A. Nasonova (1972,1986), establecen la naturaleza del curso, el grado de actividad y las características clínicas y morfológicas de las lesiones de órganos y sistemas.

Tabla 2. - Clasificación funcional de variantes clínicas del LES (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Personaje corrientes enfermedades	Fase y grado de actividad del proceso	Características clínicas y morfológicas de las lesiones.
		piel	articulaciones	membranas serosas	corazones	pulmones	riñón	sistema nervioso
Picante subagudo Crónico: - recurrente poliartritis; - síndrome de lupus discoide; - síndrome Raynaud; - síndrome de Werlhoff; - síndrome Sjögren	Fase; activo Nivel de actividad: alto (III); Moderado (II); Mínimo (I); Fase; inactivo (remisión)	Síntoma "mariposas" kappilla ritas Eritema exudativo, púrpura. Lupus discoide, etc.	Artralgia Poliartritis aguda, subaguda y crónica.	Poliserositis (pleuresía, pericarditis por derrame, perihepatitis seca adhesiva, perisplenitis)	Miocarditis Endocarditis Insuficiencia de la válvula mitral	Picante, Crónico neumonitis neumoesclerosis	jade lúpico nefrótico, iris mixto síndrome urinario	Meningoencefalopolirradiculoneuritis, polineuritis

Nivel de actividad:
· actividad muy alta - IV (20 puntos y más);
· alta actividad - III (11-19 puntos);
· actividad moderada - II (6-10 puntos);
· actividad mínima - I (1-5 puntos);
· falta de actividad - 0 puntos.

Manifestaciones clínicas:
· Eritema;
· Lesiones discoides;
· Fotosensibilidad;
· Daño a las membranas mucosas;
Artritis no erosiva;
· Serositis;
· Daño en el riñón;
· Daño al sistema nervioso;
· Trastornos hematológicos;
· Trastornos inmunológicos;
· Anticuerpos antinucleares positivos.

Crisis de lupus:
· Monoórgano: renal, cerebral, hemolítico, cardíaco, pulmonar, abdominal;
· Múltiples órganos: renal-abdominal, renal-cardíaco, cerebrocardíaco.

Cuadro clinico

Síntomas, curso

Criterios diagnósticos para el diagnóstico.[ 2- 7 ]:

Quejas y anamnesis.:
En general, el LES en niños se caracteriza por un inicio y un curso más agudos de la enfermedad, una generalización más temprana y rápida y un resultado menos favorable que en los adultos. . La aparición del LES puede ser una lesión de un órgano o sistema, o la participación de varios órganos en el proceso patológico.

Quejas:
· Debilidad creciente, pérdida de apetito y peso corporal, fiebre intermitente o constante;
· Oligoartritis o monoartritis transitoria; dolor migratorio de intensidad variable en articulaciones grandes;
· Dolor muscular;
· Enrojecimiento (eritema) de la piel de las mejillas y del puente de la nariz: síntoma de "mariposa", enrojecimiento de la zona del escote, agravado por la excitación, la exposición al sol, la exposición a las heladas y al viento; erupciones cutáneas polimórficas;
· Alopecia focal, difusa, cicatricial y no cicatricial, úlceras moderadamente dolorosas en las mucosas de los labios, cavidad bucal, nasofaringe;
· Dolor en el corazón, dificultad para respirar, palpitaciones, tos, dolor en el pecho, dolor de cabeza, convulsiones (con excepción de causas metabólicas, infecciosas y medicinales);
· Pastosidad o hinchazón de los párpados, cara;
· Pérdida de peso reciente;
· Varias otras quejas.

Historia:
· Infección viral pasada, vacunación, exposición prolongada al sol, nadar y tomar sol en cuerpos de agua, experiencias emocionales severas, alergias a medicamentos y productos alimenticios;
· Información sobre la presencia de familiares en la familia que padecen RH o alergias;
· Tener malos hábitos (fumar, alcohol);
· Tomar ciertos medicamentos, drogas hormonales.
· Trombosis en el niño y la madre.

Examen físico:
Dependiendo de los órganos o sistemas afectados:
· Fiebre;
· Erupción en la piel de las mejillas: eritema fijo que se extiende desde el puente de la nariz hasta la zona nasolabial.
· Erupción discoide: placas eritematosas elevadas con escamas cutáneas adherentes y tapones foliculares; es posible que aparezcan cicatrices atróficas en lesiones más antiguas.
· Erupción cutánea que se produce como resultado de una reacción a la luz solar.
· Úlceras bucales: ulceraciones de la boca, nariz o nasofaringe, indoloras.
· Artritis: artritis no erosiva, que afecta a una o dos articulaciones periféricas.
· Serositis: pleuresía - dolor pleural y/o ruido de fricción pleural, pericarditis - ruido de fricción pericárdica a la auscultación.
· Daño renal: edema renal, hipertensión arterial;
· Daño al sistema nervioso central: manifestaciones neuropsíquicas (convulsiones, psicosis, etc.);
· Daño al tracto gastrointestinal: náuseas, vómitos, disfagia, dolor abdominal.
El diagnóstico de LES se puede realizar con una especificidad del 95 % y una sensibilidad del 85 % si el paciente cumple con 4 de los 11 criterios del ACR 1997. Si el paciente tiene menos de 4 criterios de diagnóstico, entonces el diagnóstico de LES es probable. Si la prueba de ANA es negativa, entonces el paciente tiene una probabilidad muy baja de tener LES. Los pacientes con una prueba de ANA positiva aislada sin afectación de órganos ni hallazgos de laboratorio típicos tienen una probabilidad baja de tener LES.

Carácter de la corriente:
. picante- con un inicio repentino, una rápida generalización y la formación de un cuadro clínico polisindrómico, que incluye daño a los riñones y/o al sistema nervioso central, una alta actividad inmunológica y, a menudo, un resultado desfavorable en ausencia de tratamiento;
. subagudo- con un inicio gradual, una generalización posterior, un carácter ondulatorio con posible desarrollo de remisiones y un pronóstico más favorable;
. crónico primario- de inicio monosindrómico, generalización tardía y clínicamente asintomática y pronóstico relativamente favorable.
Evaluación del grado de actividad del LES. se lleva a cabo para tomar una decisión a la hora de elegir tácticas de tratamiento según el Índice de Actividad Internacional SELENA/SLEDAI SLE, de acuerdo con la gravedad de los síntomas clínicos y el nivel de los parámetros de laboratorio.
Se tienen en cuenta los signos de LES en el paciente durante los 10 días anteriores al examen, independientemente de su gravedad, mejora o empeoramiento de la afección (ver Apéndice). La interpretación de la puntuación total se realiza según la clasificación del grado de actividad del LES (ver apartado 9 “Clasificación clínica”, apartado III). La frecuencia de evaluación del grado de actividad del LES se realiza en cada visita del paciente. Un aumento en las puntuaciones entre dos visitas de 3 a 12 puntos se interpreta como una exacerbación moderada y de más de 12 puntos, como una exacerbación grave del LES.
Evaluación del grado de daño orgánico. - el daño acumulativo a órganos y sistemas asociados con el LES en sí, la terapia en curso o la presencia de enfermedades concomitantes se lleva a cabo utilizando Índice de daños SLICC/ACR. Determina el pronóstico a largo plazo de la enfermedad y el tratamiento adecuado de los órganos dañados; Es importante para realizar exámenes médicos y sociales. El daño tisular irreversible es un daño orgánico en el LES que se desarrolla después del diagnóstico de LES y continúa durante más de 6 meses. La frecuencia de la evaluación es una vez al año (ver Anexo). Se tienen en cuenta los signos que persisten durante más de 6 meses. La cantidad de puntos determina el grado de daño orgánico (ver Tabla 3)

Tabla 3. Evaluación del índice de daño orgánico (ID)

Criterios diagnósticos de SAF secundario en LES :
· Trombosis: uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos en cualquier órgano.
Patología del embarazo: uno o más casos de muerte intrauterina de un feto morfológicamente normal después de la décima semana de gestación, o uno o más casos de nacimiento prematuro de un feto morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación, o tres o más casos consecutivos de Abortos espontáneos antes de la décima semana de gestación.

Criterios de laboratorio para API:
· AT a cardiolipina (IgG y/o IgM) en sangre en títulos medios o altos en 2 o más estudios con un intervalo de al menos 12 semanas.
· Anticoagulante lúpico en plasma sanguíneo en 2 o más estudios separados por al menos 6 semanas.
· AT a β2-GP I de isotipos IgG o IgM en títulos medios o altos en 2 o más estudios con un intervalo de al menos 12 semanas (ELISA estándar).

Características del LES en recién nacidos.(Manual de Reumatología de Oxford: libro de referencia sobre reumatología, editado por A. Hakim, G. Clunie I. Haq, Reino Unido 2010):
· El LES en recién nacidos es una afección rara caracterizada por lesiones cutáneas discoides, anemia hemolítica, hepatitis, trombocitopenia, bloqueo cardíaco congénito.
· La afección está asociada con la transmisión transplacentaria de anticuerpos maternos anti-Ro y anti-La.
· Las manifestaciones no cardíacas se resuelven dentro del primer año de vida. El daño cardíaco a menudo requiere la colocación temprana de un marcapasos artificial y la mortalidad en los primeros 3 años de vida alcanza el 30%.
· En mujeres con anticuerpos anti-Ro y anti-La, la probabilidad de tener un primer hijo con bloqueo cardíaco congénito es del 5%, con embarazos posteriores el riesgo aumenta al 15%
· En el período prenatal, es importante realizar un seguimiento del feto, incluida la ecocardiografía.

Diagnóstico

Pruebas de diagnóstico:

Exámenes de diagnóstico básicos (obligatorios) realizados de forma ambulatoria:
· Análisis de sangre general de 6 parámetros en el analizador;
· Análisis de sangre bioquímico (determinación de PCR, ASLO, FR, glucosa, proteínas totales, urea, creatinina, ALT, AST);
· Determinación de ANA, anticuerpos contra el ADN bicatenario;

· OAM;
·ECG.

Exámenes de diagnóstico adicionales realizados de forma ambulatoria:
· Análisis de sangre bioquímico (determinación de fracciones proteicas, colesterol, fracciones lipídicas, CPK, LDH, potasio, sodio, calcio, cloruros, fosfatasa alcalina);



· Determinación de RF, ACCP por ELISA;

· ELISA (determinación de antígenos y anticuerpos contra los virus de la hepatitis B y C);
· ELISA (determinación de anticuerpos totales contra el VIH);
· Examen bacteriológico de secreción de garganta y nariz (aislamiento de un cultivo puro) con determinación de sensibilidad a los antibióticos;
· Microscopía para Mycobacterium tuberculosis en orina y esputo 3 veces (para cambios radiológicos específicos);
· Ecocardiografía;
· Ultrasonido de los órganos abdominales y riñones;
· Radiografía de pecho;
· Densitometría radiológica de columna y fémur proximal (densitometría DEXA central o axial);
· Prueba de tuberculina - Prueba de Mantoux.

La lista mínima de exámenes que deben realizarse cuando se deriva a una hospitalización planificada: de acuerdo con la normativa interna del hospital, teniendo en cuenta la orden vigente del organismo autorizado en materia de asistencia sanitaria.

Exámenes de diagnóstico básicos (obligatorios) realizados a nivel hospitalario.(en caso de hospitalización de emergencia):
· Análisis de sangre general de 6 parámetros en el analizador (mínimo 10 días);
· Análisis de sangre bioquímico (determinación de PCR, ASLO, FR, glucosa, proteínas totales, urea, creatinina, ALT, AST) (al menos 10 días);
· Estudio del análisis general de orina mediante analizador (propiedades fisicoquímicas con recuento del número de elementos celulares del sedimento urinario);
· Determinación de la proteinuria diaria;
· Coagulograma: APTT, PT, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinógeno;
· Determinación de autoanticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos contra el ADN bicatenario;
· Determinación del anticoagulante lúpico (LA1/LA2) en plasma sanguíneo;
· Determinación de anticuerpos contra cardiolipina en suero sanguíneo mediante el método ELISA;
· Análisis de sangre inmunológico (inmunograma, CEC, inmunoglobulinas A, M, G, componentes del complemento (C3, C4);
· Reacción de microprecipitación con antígeno de cardiolipina en suero;
· Examen de ultrasonido de la articulación de una extremidad;
· Radiografía de los órganos del tórax (1 proyección);
· ECG;
· EcoCG;
· Ultrasonido de órganos abdominales y riñones.

Exámenes diagnósticos adicionales realizados a nivel hospitalario:
· Análisis de sangre bioquímico (determinación de CPK, LDH, hierro sérico, ferritina, amilasa, triglicéridos, lipoproteínas de alta y baja densidad, fosfatasa alcalina) en suero sanguíneo en un analizador;
· células LE;
· Determinación del filtrado glomerular según Schwartz;
· Electroforesis de fracciones proteicas en suero sanguíneo y otros fluidos biológicos en un analizador;
· Determinación de anticuerpos anti-TPO, anticuerpos contra TG, TSH, T4, T3 en suero sanguíneo mediante el método ELISA (según indicaciones);
· Determinación de cortisol en suero sanguíneo mediante el método ELISA (según indicaciones);
· Determinación de HBsAg en suero sanguíneo por el método ELISA (confirmatorio);
· Determinación de anticuerpos totales contra el virus de la hepatitis C en suero sanguíneo mediante el método ELISA (según indicaciones);
· Determinación de Ig G, Ig M contra los virus del herpes simple tipo 1 y 2 (HSV-I, II), contra el antígeno nuclear del virus de Epstein Barr (HSV-IV), contra el citomegalovirus (CMV-V) en suero sanguíneo mediante ELISA método;
· Examen bacteriológico de la sangre para determinar su esterilidad mediante un analizador (según las indicaciones);
· Examen bacteriológico de secreciones de faringe, heridas, ojos, oídos, orina, bilis, etc. mediante el método manual (aislamiento de cultivo puro);
· Determinación de la sensibilidad a los fármacos antimicrobianos de cultivos aislados por método manual;
· Detección de sangre oculta en las heces (prueba de hemocult) mediante el método rápido (según indicaciones);
· Tanque de urocultivo;
· Examen bacteriológico del trasudado y exudado para determinar la esterilidad en un analizador (según las indicaciones);
· Punción esternal - diagnóstico (según indicaciones);
· Biopsia de riñón con examen de biopsia mediante luz, im-flúor, eléctrica. microscopía;
· Cálculo del mielograma y características de la hematopoyesis de la médula ósea mediante el método manual (para todos los pacientes - en estado grave que no corresponde a la gravedad del LES);
· Biopsia por trépano: diagnóstico (en presencia de destrucción de articulaciones y huesos esqueléticos, atípico del LES);
· Biopsia abierta de ganglios linfáticos (con linfadenopatía grave o estado general grave atípico);
· Fibroesofagogastroduodenoscopia;
· Ultrasonido de la glándula tiroides (según indicaciones);
· Monitorización Holter del electrocardiograma (24 horas) (en caso de alteraciones del ritmo cardíaco y de la conducción);
· Ecografía Doppler de los vasos de las extremidades superiores e inferiores (según indicaciones);
· Tomografía computarizada de tórax y mediastino (si se sospecha una neoplasia maligna);
· Tomografía computarizada de la cavidad abdominal y del espacio retroperitoneal con contraste (si se sospecha una neoplasia maligna);
· Resonancia magnética del cerebro (por recomendación de un neurólogo);
· Resonancia magnética de los órganos abdominales y del espacio retroperitoneal con contraste (si se sospecha una neoplasia maligna);
· Radiografía de las articulaciones (según indicaciones);
· Densitometría de rayos X de la columna lumbar (para pacientes que reciben terapia con glucocorticoides);
· Electroencelografía (en caso de daño al sistema nervioso central);
· Electromiografía con aguja (según indicaciones);
· Oftalmoscopia (según lo recomendado por un oftalmólogo);
· Consulta con especialistas (según indicaciones).

Medidas de diagnóstico realizadas en la etapa de atención de emergencia:
· UAC;
·ECG.

Examen instrumental:
· Radiografía de los órganos del tórax.- signos de infiltrados, pleuresía (exudativa y seca), más a menudo bilaterales, con menos frecuencia signos de neumonitis. Rara vez hay signos de hipertensión pulmonar, generalmente como consecuencia de embolias pulmonares recurrentes en el SAF. Además, para excluir la tuberculosis al prescribir GIBT
· Electrocardiografía - evaluación de la actividad cardíaca;
· Ultrasonido de los órganos abdominales y riñones. - determinación del estado de los órganos abdominales, diagnóstico de visceritis;
· Ecocardiografía del corazón- signos de pericarditis, miocarditis y endocarditis, así como signos de hipertensión pulmonar.
· Radiografía de articulaciones, huesos. - osteoporosis epifisaria, principalmente en las articulaciones de las manos, con menos frecuencia en las articulaciones carpometacarpiana y radiocarpiana, adelgazamiento de las placas subcondrales, pequeñas anomalías de los huesos articulares (sólo en el 1-5% de los casos) con subluxaciones;
· Radiografía de los huesos pélvicos.- detección de necrosis aséptica de la cabeza femoral.
· Ultrasonido de articulaciones - puede haber derrame y engrosamiento de la membrana sinovial de las articulaciones
· Esofagogastroduodenoscopia- el daño al esófago se manifiesta por su dilatación, cambios erosivos y ulcerativos en la membrana mucosa; A menudo se encuentran ulceraciones de la membrana mucosa del estómago y el duodeno.
· Tomografía computarizada de alta resolución- signos de pleuresía con o sin derrame, neumonía intersticial, miopatía diafragmática (miositis), atelectasia discoide basal (subsegmentaria), neumonitis lúpica aguda (debido a vasculitis pulmonar) (según indicaciones)
· biopsia de riñón- según los resultados de una biopsia de riñón, es posible establecer la gravedad y la actividad del daño renal, la afectación de los vasos sanguíneos y el aparato tubular del riñón; También se pueden identificar causas alternativas de insuficiencia renal (p. ej., enfermedad tubular inducida por fármacos).
· Absorciometría de rayos X de energía dual (DXA) - en la osteoporosis, el nivel del criterio T de DMO es ≤ -2,5 DE.

Indicaciones de consulta con especialistas:
· consulta con un nefrólogo - para determinar las tácticas de tratamiento de la LV;
· consulta con un neurólogo - si se desarrollan síntomas neurológicos; así como con el desarrollo de leucoencefalopatía multifocal progresiva, en pacientes que reciben terapia inmunosupresora, incluido rituximab;
· consulta con un psiquiatra: en presencia de trastornos psicóticos para resolver la cuestión de prescribir una terapia psicotrópica, la necesidad de tratamiento en un hospital especializado (psicosis, depresión, acompañada de pensamientos suicidas);
· consulta con un oftalmólogo - por alteraciones visuales;
· consulta con un obstetra-ginecólogo - según indicaciones;
· consulta con un cirujano - si hay dolor abdominal con vómitos "posos de café" y diarrea;
· consulta con un angiocirujano - en caso de APS con trombosis vascular;
· consulta con un endocrinólogo - para tiroiditis autoinmune y otras patologías endocrinas;
· consulta con un especialista en enfermedades infecciosas, si se sospecha el desarrollo de una infección intercurrente;
· consulta con un hematólogo, oncólogo - si se sospecha una enfermedad oncohematológica
· consulta con un gastroenterólogo: por daños a la mucosa oral, por disfagia (a menudo asociada con el fenómeno de Raynaud), por anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, úlceras pépticas.

Diagnóstico de laboratorio

Examen de laboratorio [2 - 4, 6,10]:

No específico:
· UAC: aumento de la VSG, leucopenia (generalmente linfopenia), trombocitopenia;
es posible desarrollar anemia hemolítica autoinmune, anemia hipocrómica asociada a inflamación crónica, sangrado gástrico oculto o ingesta de determinados fármacos.
· OAM: proteinuria, hematuria, leucocituria, cilindruria.
· TANQUE: con daño predominante a los órganos internos durante varios períodos de la enfermedad: hígado, páncreas.
· Coagulograma, determinación de las funciones de adhesión y agregación plaquetaria.: control de la hemostasia, marcadores de trombosis en APS, control del componente plaquetario de la hemostasia;

Específico:
Estudios inmunológicos:
· A.N.A.- un grupo heterogéneo de AT que reaccionan con varios componentes del núcleo. La sensibilidad de esta prueba es muy significativa (detectada en el 95% de los pacientes con LES), pero la especificidad es baja. Los ANA se detectan a menudo en pacientes con otras enfermedades reumáticas y no reumáticas.
· Anti-ADNbc- es fundamental para evaluar la actividad de la enfermedad, predecir el desarrollo de exacerbaciones y la eficacia de la terapia. La prueba anti-dsDNA puede ser negativa al principio de la enfermedad, después del tratamiento o durante la remisión clínica. Un resultado negativo en cualquier período de la enfermedad no excluye el LES (detectado entre el 20 y el 70% de los pacientes con LES).
· A anticuerpos antifosfolípidos(AT a cardiolipina, AT a b2-glicoproteína 1, anticoagulante lúpico) se detectan en el 35 - 60% de los niños con LES y son marcadores del síndrome antifosfolípido.
· Disminución de la actividad hemolítica general del complemento.(CH50) y sus componentes (C3 y C4) suele correlacionarse con la actividad de la nefritis lúpica, en algunos casos puede ser consecuencia de una deficiencia determinada genéticamente.
· factor reumatoide- Los autoanticuerpos de clase IgM que reaccionan con el fragmento Fc de IgG a menudo se detectan en pacientes con LES con síndrome articular grave.
· L.E.- células- Los neutrófilos polimorfonucleares (con menos frecuencia eosinófilos o basófilos) con un núcleo celular fagocitado o sus fragmentos individuales - se forman en presencia de anticuerpos contra el complejo ADN-histona y se detectan en promedio entre el 60 y el 70% de los niños con LES.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial

Tabla 4 - Diagnóstico diferencial.

Enfermedad	Diferencia con LES
JIA	El daño a las articulaciones es persistente y progresivo. Rigidez matutina intensa. A medida que avanza la enfermedad, se desarrolla la destrucción de las superficies articulares y la deformación de las articulaciones. Cambios erosivos típicos en R-mm. Daño severo a los órganos internos.
Dermamiositis juvenil	Manifestaciones cutáneas características (eritema violeta paraorbitario, síndrome de Gottron, eritema sobre las articulaciones del codo y la rodilla), debilidad muscular progresiva, aumento de transaminasas, CPK, aldolasa.
vasculitis sistémica	Los síntomas clínicos están determinados por cambios isquémicos en órganos y tejidos debido a la inflamación y necrosis de la pared vascular. El daño al sistema nervioso se presenta predominantemente en forma de mononeuritis múltiple. Leucocitosis, trombocitosis, ANCA positivos
esclerodermia juvenil	Cambios típicos en la piel y grasa subcutánea, daño al tracto gastrointestinal. Signos radiológicos (osteólisis, reabsorción de las falanges terminales), calcificación de los tejidos blandos.
Púrpura trombocitopénica idiopática	Hemorragias en la piel y mucosas (desde petequias hasta grandes equimosis). Sangrado de las mucosas de la nariz, encías, etc. Pruebas endoteliales positivas. Trombocitopenia Mayor tiempo de sangrado Reducir el grado de retracción del coágulo de sangre.
artritis viral	Anamnesis epidemiológica. Regresión espontánea de los síntomas clínicos.
Síndrome de lupus inducido por fármacos	Uso prolongado de medicamentos que pueden inducir un síndrome similar al lupus (antihipertensivos, antiarrítmicos, anticonvulsivos, anticonceptivos periorales). Son raros el daño grave a los riñones, el sistema nervioso central y la trombocitopenia. Después de suspender el medicamento, los síntomas clínicos retroceden en un plazo de 4 a 6 semanas. (una prueba de ANA positiva dura hasta 1 año)
Neoplasmas malignos	Resultados de búsqueda de oncología.

Es extremadamente importante distinguir una exacerbación del LES de una enfermedad infecciosa aguda (endocarditis infecciosa, tuberculosis, yersiniosis, enfermedad de Lyme, etc.).

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Tratamiento

Finalidad del tratamiento :
· reducción de la actividad de la enfermedad;
· prevenir daños irreversibles y la muerte;
· mejorar la calidad de vida y la adaptación social (D);
· reducir el riesgo de efectos secundarios, especialmente cuando se prescribe GK y CT (C);
· Los objetivos del tratamiento deben acordarse con el paciente dependiendo de las manifestaciones individuales del LES (D);

Principios básicos del tratamiento del LES en niños:
· un enfoque individual a la hora de elegir el régimen de tratamiento más racional, teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas, el grado de actividad y la naturaleza del curso de la enfermedad, así como las características constitucionales y la respuesta del cuerpo del niño al tratamiento;
· complejidad;
· programático (implementación correcta y consistente de todos los componentes del programa terapéutico elegido para el tratamiento);
· continuidad (alternancia oportuna de terapia inmunosupresora intensiva y de apoyo, teniendo en cuenta la fase de la enfermedad);
· seguimiento constante de la eficacia y seguridad de la terapia;
· duración y continuidad;
· escalonamiento.

Tácticas de tratamiento:
Cuando la actividad cede y se desarrolla la remisión, se recomienda el tratamiento ambulatorio;
En el período agudo del LES, se decide la cuestión del tratamiento hospitalario.

Tratamiento no farmacológico:
· reducción del estrés psicoemocional;
· reducción de la exposición al sol, tratamiento activo de enfermedades concomitantes;
· evitar la administración de vacunas y sueros terapéuticos;
· para prevenir la osteoporosis se recomienda dejar de fumar (nivel de recomendación D), consumir alimentos ricos en calcio y potasio y hacer ejercicio;
· están indicados una dieta baja en grasas y colesterol, control de peso y ejercicio (nivel de recomendación D);
· considerar el riesgo de trombosis y la necesidad de tratamiento anticoagulante.

Tratamiento farmacológico:
· la terapia para el LES se basa en principios patogénicos y tiene como objetivo suprimir la síntesis de autoanticuerpos, reducir la actividad de la inflamación inmune y corregir la hemostasia;
· determinado para cada niño individualmente, teniendo en cuenta sus características constitucionales, manifestaciones clínicas y actividad del LES;
· la eficacia de la terapia administrada previamente y su tolerabilidad, así como otros parámetros;
· el tratamiento se realiza a largo plazo y de forma continua;
· alternar oportunamente entre terapia inmunosupresora intensiva y de mantenimiento, teniendo en cuenta la fase de la enfermedad;
· realizar un seguimiento constante de su eficacia y seguridad.

Medicamentos basicos(tablas 3 y 4):
Inmunosupresores hormonales: Los glucocorticoides (metipred, prednisolona, ​​6-MP) son fármacos de primera línea para el LES. Tienen efectos antiinflamatorios, inmunomoduladores y antidestructivos. Inhiben todas las fases de la inflamación, la proliferación del tejido linfoide, reducen la actividad citotóxica de los linfocitos T y la concentración de inmunoglobulinas (nivel de evidencia A). Efectos secundarios: hiperglucemia, osteoporosis, hipertensión, glaucoma, manifestaciones gastrointestinales, miopatías, aterosclerosis progresiva.
Derivados de aminoquinolina ( Sulfato de hidroxicloroquina, difosfato de cloroquina ) previene el desarrollo de exacerbaciones del LES, reduce los niveles de lípidos y reduce el riesgo de desarrollar lesiones viscerales, complicaciones trombóticas, el riesgo de desarrollar complicaciones cardiovasculares y ayuda a aumentar la supervivencia. Las aminoquinolinas, en ausencia de contraindicaciones, deben prescribirse a todos los pacientes con LES sin excepción (nivel de evidencia A). Efecto secundario: escotoma central en cualquier etapa de la enfermedad.
Medicamentos adicionales (tablas 3 y 4):
Inmunosupresores no hormonales, citostáticos.(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) tienen un efecto antiinflamatorio, la capacidad de suprimir el proceso antiinflamatorio del complejo inmunológico y la formación de autoanticuerpos. Los citostáticos son un componente esencial del tratamiento del LES, especialmente en las crisis de lupus, un curso amenazador con daño a los riñones, el sistema nervioso central, vasculitis generalizada y alveolitis. La prescripción de citostáticos tanto en la fase de inducción como durante la terapia de mantenimiento debe estar bajo control constante. Efectos secundarios: infecciones graves, alopecia, supresión de la función de la médula ósea, neoplasias malignas, infertilidad, hepatitis, nefrotoxicidad, etc.
Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE)(ibuprofeno, diclofenaco, nimesulida) tienen un efecto antiinflamatorio pronunciado, un efecto inmunosupresor moderado y estabilizan las membranas lisosomales. En dosis terapéuticas estándar se puede utilizar para tratar manifestaciones musculoesqueléticas del LES, fiebre y serositis moderada. En caso de SAF secundario, se debe utilizar con precaución, porque puede contribuir al desarrollo de trombosis.
Inmunoterapia ( inmunoglobulina intravenosa, rituximab ).
Inmunoglobulina intravenosa indicado para aumentar el nivel de anticuerpos en sangre a niveles fisiológicos, prevenir enfermedades infecciosas y crear inmunidad pasiva. Ayuda a reducir más rápidamente la actividad de la enfermedad, reduce el riesgo de posibles complicaciones secundarias e infecciosas y le permite reducir la dosis de prednisolona.
Rituximab (mabthera)- un fármaco biológico modificado genéticamente suprime la proliferación de células B - aumenta la eficacia y reduce el riesgo de complicaciones del tratamiento del LES.
Se recomienda prescribir a pacientes con LES con alta actividad inmunológica y clínica (alto nivel de anti-ADN, componentes disminuidos del complemento C3 y C4, SLEDAI 6-10 puntos).
La prescripción de un GIBP es posible en caso de que se compruebe (en una reunión del Alto Comisionado) la ineficacia de la terapia estándar y con el consentimiento por escrito de los representantes legales del niño.
· Se debe informar a los pacientes sobre la necesidad de reconocer tempranamente los síntomas de complicaciones infecciosas, y si aparecen signos apropiados (escalofríos, fiebre, síntomas de infección del tracto urinario, infección del tracto respiratorio superior, hepatitis, herpes, trastornos neurológicos) consultar inmediatamente a un médico. Las instrucciones de uso médico siempre deben estar con el paciente al recetar Rituximab.
· Garantizar la continuidad en el nombramiento de GIBT mediante:
mantener una base de datos de pacientes con LES seleccionados para HIBT;
emitir un resumen de alta a un paciente que recibe GIBT a la clínica en el lugar de vinculación;
informar a PHC sobre todos los casos de rechazo/cancelación de GIBT.
· La eficacia de HIBT es controlada por un reumatólogo cada 1-3 meses de tratamiento. Una vez que se logra el objetivo de la terapia, el seguimiento se puede realizar con menos frecuencia: cada 6 a 12 meses.
· Los pacientes sometidos a GIBT deberán someterse a observación en el dispensario de su lugar de residencia.
· Los pacientes que violan sistemáticamente el régimen GIBT y las recomendaciones preventivas del médico tratante quedan excluidos de recibir el volumen garantizado de atención médica hospitalaria por decisión de la Comisión.

Además, en el tratamiento del LES, según indicaciones, se utiliza lo siguiente:
- anticoagulante, antiplaquetario, JIC antihipertensivos, hepatogastroprotectores, diuréticos, antibióticos, ácido fólico, fármacos para la prevención y tratamiento de la osteoporosis y otros fármacos sintomáticos.

Tratamiento farmacológico proporcionado de forma ambulatoria.:

Tabla 5 - Medicamentos básicos y adicionales:

POSADA	Rango terapéutico	Un curso de tratamiento
Usado en combinación.
Metilprednisolona (UD-A)
Sulfato de hidroxicloroquina (UD - A)
Micofenolato de mofetilo (UD-D)
100% de posibilidades de aplicación): Se recomienda monoterapia, uno de los siguientes medicamentos.
	A partir de 6 años y adolescentes se prescribe a razón de 0,5-2 mg/kg de peso corporal al día, repartidos en 2-3 tomas.	En promedio 4-6 semanas
Ibuprofeno	Se prescribe a dosis de 5 a 10 mg/kg/día en 3 a 4 dosis. La dosis máxima diaria es de 20 mg/kg.	En promedio 4-6 semanas.
Nimesulida (Nimesil)	3-5 mg/kg de peso corporal 2-3 veces/día, dosis máxima - 5 mg/kg/día en 2-3 tomas divididas. A los adolescentes que pesan más de 40 kg, el medicamento se les prescribe 100 mg 2 veces al día.	En promedio 2 semanas
naproxeno	de 1 año a 5 años: 2,5-10 mg/kg de peso corporal divididos en 1-3 tomas, niños mayores de 5 años: 10 mg/kg por día divididos en 2 tomas	2 semanas
Micofenolato de mofetilo (UD-D)	400 - 600 mg/m2 2 veces al día con un intervalo de 12 horas (no más de 2g)	9 meses o más durante la terapia combinada con GC, dosis de mantenimiento de 1 g/día.
Ciclofosfamida (UD - A)	Dosis bajas 500 mg IV durante una hora; Dosis altas 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Cada 2 semanas, un total de 6 infusiones, en combinación con GCS, luego una vez cada 3 meses. hasta 2 años, seguido de terapia de mantenimiento con MMF o AZA Mensualmente, 6 infusiones en combinación con GCS.
Azatioprina (UD - C)
Metotrexato (UD - A)	5-10,0 mg/m2 de superficie corporal por semana por vía oral o IM	Dentro de 6 meses. y más
Ciclosporina A

Tratamiento farmacológico proporcionado a nivel de paciente hospitalizado.:

Tabla 6 - Medicamentos básicos y adicionales:

POSADA	Rango terapéutico	Un curso de tratamiento
Medicamentos esenciales (100% de probabilidad de uso): utilizado en combinación con metilprendzolonona y sulfato de hidroxicloroquina.
Metilprednisolona (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg por vía oral (2/3 DE en la primera mitad del día)	La dosis supresora es de 4 a 6 semanas (no más de 8), la dosis de mantenimiento no debe ser inferior a 10 a 15 mg/día. (menos de 0,2 mg/kg/día)
Sulfato de hidroxicloroquina (plaquenil) (UD - A)	0,1 -0,4 g/día (hasta 5 mg/kg por día)	Dentro de 2-4 meses. luego, la dosis se reduce 2 veces y se recomienda usar el medicamento durante un tiempo prolongado (1-2 años o más).
Terapia de pulso 6-MP (UD - A)	250 - 1000 mg/día. (no más)	IV durante 45 minutos, 3 días seguidos, según indicaciones - repetir después de 10 a 14 días
Medicamentos adicionales (menos100% de posibilidades de aplicación). Se recomienda monoterapia: uno de los siguientes medicamentos.
Micofenolato de mofetilo (UD-D)	400 - 600 mg/m2 2 veces al día con un intervalo de 12 horas (no más de 2g)		9 meses o más durante la terapia combinada con GC, dosis de mantenimiento de 1 g/día.
Azatioprina (UD - C)	1,0-3,0 mg/kg por día (el número de leucocitos en la sangre no debe ser inferior a 4,5-5,0x 109/l)		Duración del uso: al menos 2 años en el contexto de la terapia combinada con GC
Diclofenaco (Voltaren, Ortofen)	A partir de los 6 años y adolescentes se prescribe a razón de 1-2 mg/kg de peso corporal al día, repartidos en 2-3 tomas.
Ibuprofeno	Se prescribe a una dosis de 5 a 10 mg/kg/día en 3 a 4 dosis, la dosis máxima diaria es de 20 mg/kg.		En promedio, 4-6 semanas hasta que se logre el efecto terapéutico.
Metotrexato, por vía oral, Methoject, por vía intramuscular (UD - A)	7,5-10,0 mg/m2 de superficie corporal por semana por vía oral o IM		Durante 6 meses o más en el contexto de la terapia combinada con GC
Ciclosporina A	de 2,0 a 2,5 mg/kg por día por vía oral o más, teniendo en cuenta la tolerabilidad del fármaco, pero menos de 5 mg/kg por día.		18-24 meses o más durante la terapia combinada con GC
Inmunoglobulina humana normal (UD-C)	1,0-2,0 g/kg por ciclo; 0,4-0,5 g/kg para el tratamiento de infecciones		3 - 5 días
Rituximab	a una dosis de 375 mg/m2 una vez a la semana		Dentro de 18 meses. y más
pentoxifilina	Goteo intravenoso a una dosis de 20 mg por año de vida por día, la administración del medicamento se divide en 2 dosis.		Dentro de 12 a 14 días, debe cambiar a la administración oral del medicamento en la misma dosis. La duración del tratamiento es de 1 a 3 meses. Y más, en el contexto de la terapia básica.
Heparinas de bajo peso molecular: 1. heparina	1. 200 - 400 UI/kg por día o más (ampliando el tiempo de coagulación de la sangre 2 veces), administrado por vía subcutánea cada 6 a 8 horas.		1. La duración del tratamiento con heparina es de 4 a 8 semanas. (si no hay efecto, la terapia se continúa con anticoagulantes indirectos)
Anticoagulantes indirectos (warfarina)	2,5-10 mg 1 vez al día a la misma hora. La dosis inicial para pacientes que no han usado warfarina previamente es de 5 mg por día (2 comprimidos) durante los primeros 4 días. Al quinto día de tratamiento, se determina MHO.		La dosis de mantenimiento del fármaco debe mantener el INR entre 2,0 y 3,0.
JIC antihipertensivos: IECA: 1. Captopril (capotén) 2. enalapril 3. fosinopril BRA (bloqueadores de los receptores de angiotensina): 1. Losartán Bloqueadores β: 1. atenolol : 1. Nifedipina (Corintardo)	IECA: 1. 0,3-1,5 mg/kg/día, 2,0,1-0,6 mg/kg/día, 3. 5-10 mg/día. SOSTÉN: 1. 0,7-1,4 mg/kg/día, máximo 100 mg/día, a partir de 6 años (D) Bloqueadores β: 1. 1-2 mg/kg, dosis máxima 100 mg/día. Bloqueadores de los canales de calcio : 1. 0,5-2 mg/kg/día en 2-3 dosis.
Diuréticos; 1. furosemida 2. Espirinolactona 3. Combinación de diuréticos y albúmina 20%	1. 4 - 6 mg/kg/día por vía intravenosa 3-4 veces al día a intervalos regulares. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 veces al día 3. Albúmina al 20% 1 g/kg 2-4 horas + furosemida 1-2 mg/kg IV)		Estos medicamentos se utilizan como monoterapia, si no hay efecto, en combinación hasta lograr un efecto terapéutico.
Terapia concomitante: 1. Antibióticos; 2. Antifúngico; 3. Hepatoprotectores; 4. Gastroprotectores; 5. Antiosteoporótico; 6. Suplementos de hierro; 7. Ácido fólico (excepto el día de la toma de MTX); 8. estatinas; 9. Neuroprotectores; 10. Plasma fresco congelado; 11. Dextranos.	Las dosis de los medicamentos se seleccionan en función del kg/peso corporal de los niños, los antibióticos según la sensibilidad.		Según indicaciones, hasta conseguir un efecto terapéutico.

Tabla 7 - Terapia diferenciada para el LES (Recomendaciones ARR, 2012):

Variantes de moneda fuerte	Estándares de tratamiento
Serositis:	Dosis medias de GC por vía oral (25-40 mg/día) o terapia en Pulsos; para mantener el efecto y reducir la dosis de GC se utiliza Plaquenil 200-400 mg/día o Azatioprina 100-150 mg/día (C)
Para serositis recurrente o potencialmente mortal	Se utiliza MMF (2 g/día), Ciclofosfamida (hasta 3-4 g en total) o Rituximab 1000-2000 mg por ciclo (C)
Artritis lúpica:	Dosis medias y bajas de GC, azatioprina, plaquenil y metorexato (C) en ausencia de un efecto duradero: MMF, ciclosporina. Rituximab (C)
Manifestaciones neuropsiquiátricas: síndrome convulsivo, mielitis transversa, psicosis, daño del nervio óptico, cerebrovasculitis.	Inmediatamente: se prescriben dosis altas de GC (0,5-1,0 mg/kg), terapia de pulsos de 6 MP e infusión de ciclofosfamida (500-1000 mg) (A) En caso de eficacia insuficiente y condición potencialmente mortal, se prescribe lo siguiente: - Rituximab (infusión 500 mg x 4); - IgIV (0,5-1,0 g/kg 3-5 días) - Plasmaféresis/inmunosorción (C)
Anemia hemolítica, trombocitopenia, leucopenia:	HA en dosis de 0,5 a 1,0 mg/kg por día + azatioprina 100-200 mg por día (C) Si el efecto es insuficiente y se detectan anticuerpos específicos, se pueden utilizar ciclofosfamida (infusiones de 500-1000 mg), IgIV (0,5 mg/kg 1-3 días), rituximab (infusiones de 500 mg x 4 o 1000 mg 1-2 veces). ser utilizado (C) Si es ineficaz en algunos pacientes: inmunosorción, MMF, ciclosporina, esplenectomía (C) Estándar para el tratamiento de ITTP: dosis altas de GC por vía oral, terapia de pulsos, inmunosorción, plasmaféresis, ciclofosfamida o rituximab
Neumonitis lúpica: Alveolitis hemorrágica: Neumonitis intersticial, curso crónico:	HA en dosis de 0,5 a 1,0 mg/kg por día + Ciclofosfamida 500-1000 mg en infusión mensual (C) Inmediatamente Terapia de pulsos 6-MP + Ciclofosfamida (infusiones de 500-1000 mg), Plasmaféresis, IGIV (0,5 mg/kg 1-3 días), Rituximab (infusiones de 500 mg x 4 o 1000 mg 1-2 veces) (C) infusiones mensuales de ciclofosfamida 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Si no hay efecto: Rituximab 500-1000 mg cada 3-6 meses
Nefritis lúpica según el tipo morfológico de nefritis:	Si se detecta clase I o II, no se prescribe terapia inmunosupresora supresora ni GC (C) En presencia de clase III o IV, se prescribe terapia con dosis masivas de GC y CP (A) o MMF (B). En los casos de combinación de clases V con III\IV, se realiza la misma terapia que para IV (B) Clase V - "LN mebranosa pura" - se prescriben grandes dosis de GC y MMF (C)
Terapia de inducción para NL clase III/IV	1.Terapia de pulso 6-MP (3 días 500-1000 mg, no más) Opciones de TI - MMF 2-3 g/día mín. - 6 meses "dosis altas" - Infusión de CF 0,5 g - 1 g + 6-MP 0,5 g - 1 g - 6 meses. "dosis bajas" - CP 500 mg una vez cada 2 semanas - 6 dosis 2. Glucocorticoides: 0,5-1,0 mg/kg 3. EN EFICACIA RITUXIMAB
VN con clase IV o IV\V con presencia de medias lunas	Terapia de pulsos con 6 metilprednisolona y administrar GC por vía oral en dosis de al menos 1 mg/kg/día. Dosis “altas” o “bajas” de CP o MMF 3 g/día Nivel de evidencia C ¡NÓTESE BIEN! La presencia de medias lunas empeora significativamente la vida y el pronóstico renal incluso con el inicio oportuno de la terapia de inducción.
Cuando se detecta nefritis lúpica activa, además de la terapia principal con GC y citostáticos:	1. Plaquenil 200-400 mg/día - Reducción del riesgo de exacerbaciones. - Reducir el índice de daño e hipercoagulación; 2. Bloqueadores de los receptores de angiotensina (losartán 24-50 mg/día) - Reducir la proteinuria en un 30% - Reducir el riesgo de desarrollar ESRD 3.Estatinas - Reducir los niveles de LDL - Reducir el riesgo de desarrollar complicaciones cardiovasculares.
AFS	Anticoagulantes para prevenir la trombosis (A) EN EL DESARROLLO DEL SAF CATASTRÓFICO se prescriben adicionalmente dosis altas de GC, IGIV y plasmaféresis, lo que reduce la mortalidad (C) SI NO HAY EFECTO DE LA TERAPIA ESTÁNDAR, se puede utilizar Rituximab o plasmaféresis (C)

Tratamiento farmacológico en la etapa de emergencia: previsto por el protocolo correspondiente para la prestación de atención de urgencia.

Otros tipos de tratamiento:

Otros tipos de tratamiento proporcionados de forma ambulatoria.: No.

Otros tipos de tratamiento proporcionados a nivel de paciente hospitalizado: La plasmaféresis tiene como objetivo eliminar la CEC de la sangre, reducir los niveles séricos de inmunoglobulina G y mediadores inflamatorios. , restauración de la actividad fagocítica.
Sesiones de plasmaféresis(PF) es aconsejable realizarlo como parte de la llamada "terapia sincrónica", una combinación de sesiones de plasmaféresis, terapia de pulsos con metilprednisolona y ciclofosfamida.
Indicaciones de la “terapia sincrónica” son: LES de actividad elevada o de crisis, acompañado de intoxicación endógena grave; nefritis muy activa con insuficiencia renal; daño severo al sistema nervioso central; falta de efecto de la terapia de pulsos combinada con glucocorticoides y ciclofosfamida; la presencia de APS resistente a la terapia estándar (UD - D).

Otros tipos de tratamiento brindados en la etapa de emergencia: No.

Intervención quirúrgica :

Intervención quirúrgica proporcionada de forma ambulatoria: No.

Intervención quirúrgica proporcionada en un entorno hospitalario:
· reemplazo de articulaciones - en caso de daño severo al sistema musculoesquelético (necrosis aséptica de la cabeza femoral).

Indicadores de efectividad del tratamiento:
Se considera que el paciente ha respondido al tratamiento si se observan los siguientes cambios con el tiempo:
· disminución del Índice de Actividad SELENA-SLEDAI ≥ 4 puntos desde el nivel inicial;
· ausencia de nuevos daños orgánicos correspondientes a la clase A según BILAG, o ausencia de dos o más signos nuevos de daño orgánico de clase B según BILAG en comparación con el nivel inicial;
· no hay deterioro en la escala de Evaluación Global del estado del paciente realizada por el médico (se acepta un aumento de no más de 0,3 puntos desde el nivel inicial);

Medicamentos (ingredientes activos) utilizados en el tratamiento.

azatioprina

albúmina humana

atenolol

warfarina

heparina sódica

Hidroxicloroquina

dextrano

diclofenaco

Ibuprofeno

Inmunoglobulina humana normal

captopril

Losartán

Metilprednisolona

metotrexato

Ácido micofenólico (micofenolato de mofetilo)

naproxeno

Nimesulida

nifedipina

pentoxifilina

Plasma fresco congelado

Rituximab

espironolactona

fosinopril

Ácido fólico

Furosemida (furosemida)

ciclosporina

ciclofosfamida

enalapril

Grupos de fármacos según ATC utilizados en el tratamiento

Hospitalización

Indicaciones de hospitalización indicando el tipo de hospitalización:
(planificado, emergencia) :

Indicaciones de hospitalización planificada en un hospital de 24 horas:
· aclaración del diagnóstico;
· seguimiento de la eficacia del tratamiento y selección de terapia inmunosupresora;
· terapia de pulso programática planificada para lograr la inducción de la remisión;
· Terapia biológica de ingeniería genética planificada.

Indicaciones de hospitalización de urgencia en un hospital de 24 horas:
· LES recién diagnosticado;
· LES de cualquier grado de actividad;
· síndrome antifosfolípido secundario;
· aumento de la actividad de la enfermedad, de sus complicaciones y del tratamiento farmacológico;

Indicaciones de tratamiento en hospital de día (atención primaria, camas de día en hospital de 24 horas):
· I y II grados de actividad del LES en curso crónico;
· continuación planificada de infusiones GIBT posteriores.

Prevención

Acciones preventivas:
Prevención primaria del LESImplica identificar y monitorear activamente a los niños en riesgo de padecer esta enfermedad. Teniendo en cuenta la predisposición genética, el grupo que requiere atención especial debe incluir a los niños cuyos parientes cercanos padecen LES u otras enfermedades reumáticas, incluido el SAF primario, así como a los niños con defectos genéticos en el sistema del complemento. A estos niños, especialmente a las niñas en la pubertad, se les debe recomendar el mismo régimen protector que a los pacientes con LES: evitar la exposición excesiva al sol, tratamientos con radiaciones ultravioleta y fármacos que provocan lupus farmacoinducido, etc. Es necesario realizar periódicamente exámenes clínicos y de laboratorio a estos niños.
Prevención secundariatiene como objetivo prevenir recaídas, progresión de la enfermedad y discapacidad e incluye un conjunto de medidas terapéuticas y recreativas:
· observación del dispensario por un cardiorreumatólogo;
· exámenes clínicos y de laboratorio e instrumentales periódicos para identificar los primeros signos de activación de la enfermedad o complicaciones del tratamiento;
· llevar a cabo una terapia contra las recaídas, incluido el uso prolongado y continuo de GCS en dosis de mantenimiento y, si es necesario, medicamentos básicos y otros medicamentos en las dosis recomendadas;
· cumplimiento del régimen de protección: se aconseja a los pacientes que eviten la insolación (no tomar el sol, permanecer mucho tiempo al aire libre), utilizar protector solar en primavera y verano, no pasar demasiado frío ni sobrecalentarse, evitar el estrés físico y emocional; evite la exposición a la radiación ultravioleta, el contacto con productos químicos, alimentos y alérgenos domésticos; no tome ningún medicamento sin receta, especialmente aquellos que causan lupus inducido por medicamentos;
· establecimiento de un régimen de formación individual, teniendo en cuenta el estado general (aprendizaje en casa o en la escuela, pero con reducción de la carga docente, si es necesario - exención de exámenes);
· saneamiento de focos de infección crónica, teniendo en cuenta la posible activación de la infección tuberculosa, pruebas periódicas de tuberculina;
· retirada de la vacunación y administración de sueros (excepto vitales) durante el período activo de la enfermedad; Si hay indicaciones, los pacientes pueden ser vacunados sólo después de haber alcanzado un estado de remisión; la cuestión de la posibilidad de utilizar vacunas vivas debe decidirse con gran precaución.
Teniendo en cuenta la variante clínica de la enfermedad, se elaboran documentos de invalidez.

Manejo futuro:
Todos los pacientes están sujetos a observación del dispensario:
· reconocer rápidamente las exacerbaciones de la enfermedad y las complicaciones de la terapia farmacológica mediante el seguimiento de la actividad clínica y de laboratorio del LES y la prevención de los efectos secundarios de la terapia mediante la evaluación.
· visitar a un reumatólogo 2 veces cada 3 meses (al menos): cada 3 meses - OAC, OAM, LHC; anualmente: estudio de perfil lipídico, densitometría, examen oftalmológico, determinación de títulos de aPL (en presencia de APS secundario y planificación del embarazo), radiografía de los huesos pélvicos (detección de necrosis aséptica de la cabeza femoral);
· al prescribir dosis altas de GCS y citostáticos en la fase de inducción, es necesario controlar UAC, TAM y BAC 2 veces al mes (al menos). Cuando se logra el efecto y se prescribe la terapia de mantenimiento, una vez cada 2 meses (al menos). Cuando se logra la remisión, una vez al año;
· la necesidad de hospitalización de un paciente con LES la determina un reumatólogo o un médico de urgencias; la duración y frecuencia de la rehospitalización depende del curso, la actividad y la gravedad del LES; los reingresos están justificados en caso de LV activa; con daño de múltiples órganos; en presencia de una gran cantidad de criterios diagnósticos de LES según la ACR; en caso de fracaso de una terapia agresiva, cuando no se logra el control de la actividad del proceso; con el desarrollo de complicaciones asociadas con el LES y la toxicidad de los fármacos
· evaluar el pronóstico del LES.

Información

Fuentes y literatura

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Información

Código(s) ICD-10:
M32 Lupus eritematoso sistémico.
Excluye: lupus eritematoso (discoide) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematoso sistémico inducido por fármacos.
M32.1 Lupus eritematoso sistémico con daño a otros órganos o sistemas.
M32.8 Otras formas de lupus eritematoso sistémico.
M32.9 Lupus eritematoso sistémico, no especificado.

Desarrolladores:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - Doctora en Ciencias Médicas, investigadora jefe, doctora de la más alta categoría en el departamento de cardiorreumatología de la Empresa Estatal Republicana "Centro Científico de Pediatría y Cirugía Infantil".
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - Doctora en Ciencias Médicas, investigadora jefe, doctora de la más alta categoría, jefa del departamento de cardiorreumatología de la Empresa Estatal Republicana "Centro Científico de Pediatría y Cirugía Infantil".
3) Bugybay Aliya Aitbaevna. - Cardiorreumatólogo, Departamento de Cardiorreumatología, Empresa Estatal Republicana "Centro Científico de Pediatría y Cirugía Infantil".
4) Litvinova Liya Ravilyevna - farmacóloga clínica del Centro Nacional Científico de Cirugía Cardíaca JSC.

Conflicto de intereses: ausente.

Revisores:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doctor en Ciencias Médicas, Profesor del Departamento de Pasantías de la RSE en la RSE “Universidad Médica Nacional de Kazajstán que lleva el nombre de S.D. Asfendiyarov."
2) Saatova G.M. - Doctor en Ciencias Médicas, Profesor, Jefe del Departamento de Reumatología y Cardiopatías No Reumáticas del Centro Nacional de Salud Materno Infantil, Ministerio de Salud de la República Kirguisa (República de Kirguistán, Bishkek).

Condiciones para la revisión del protocolo: revisión del protocolo después de 3 años y/o cuando se disponga de nuevos métodos de diagnóstico y/o tratamiento con mayor nivel de evidencia.

Solicitud

Supervisión actividad LES

Según las recomendaciones EULAR de 2010 y las normas de BPC, el examen estándar de un paciente con LES en la práctica clínica real debe incluir lo siguiente:
Evaluación de la actividad de la enfermedad utilizando cualquier índice de actividad del LES validado:
· evaluación del grado de daño orgánico;
· evaluación de la calidad de vida del paciente;
· presencia de enfermedades concomitantes;
· toxicidad de las drogas.
La evaluación de la actividad del LES es de gran importancia para la elección del tratamiento. El seguimiento de la actividad del LES en la etapa actual de desarrollo de la reumatología incluye herramientas especialmente creadas: índices de actividad. Todos los índices de actividad del LES modernos, que son una combinación de signos clínicos y de laboratorio del lupus, se desarrollaron para estandarizar la evaluación de la actividad de la enfermedad; se han validado 5 índices de actividad del LES y se utilizan ampliamente en la práctica médica y científica mundial:
1. Índice de actividad de la enfermedad LES (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Medida de actividad del lupus sistémico (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. Medición de la actividad del lupus por consenso europeo (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Índice de actividad lúpica (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Índice del grupo de evaluación del lupus clásico de las Islas Británicas (BILAG clásico) (Hay et al. 1993)

Puntuación de actividad de la enfermedad del lupus eritematoso sistémico (SLEDAI) este índice incluye 24 parámetros (16 clínicos y 8 de laboratorio de LES). A cada indicador se le asignan puntos del 1 al 8 a cada uno de los signos de LES incluidos en el índice. Las manifestaciones más graves del LES, como daño al sistema nervioso, daño renal, vasculitis, tienen una puntuación más alta que otros signos. La puntuación SLEDAI máxima general posible es de 105 puntos. Al evaluar la actividad mediante el índice SLEDAI, es necesario anotar los signos de LES que estuvieron presentes en el paciente durante los 10 días anteriores al examen, independientemente de su gravedad o mejora/empeoramiento de la afección. Una puntuación > 20 puntos es bastante rara. Un aumento en SLEDAI > 8 indica la presencia de enfermedad activa. Un aumento del SLEDAI entre dos visitas de >3 puntos se interpreta como una exacerbación moderada y de >12 puntos como una exacerbación grave del LES. Actualmente, se utilizan ampliamente 3 modificaciones del índice SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI y Mex-SLEDAI. Al realizar estudios clínicos, se utiliza con mayor frecuencia el índice SELENA-SLEDAI.
SELENA-SLEDAI, al igual que SLEDAI 2K, tiene en cuenta la actividad persistente asociada a la presencia de erupciones cutáneas, úlceras mucosas y alopecia, e introduce los siguientes cambios: incluye “mareos” en “trastorno de los nervios craneales”, realiza cambios en el signo “ aumento de la proteinuria en 0” ,5 g/día” para uno nuevo, y permite tener en cuenta sólo la presencia de uno de los signos de pleuresía o pericarditis, en contraste con la necesidad previamente existente de un complejo de síntomas. SELENA-SLEDAI, al igual que SLEDAI 2K, tiene en cuenta la actividad persistente asociada a la presencia de erupciones cutáneas, úlceras mucosas y alopecia, e introduce los siguientes cambios: incluye “mareos” en “trastorno de los nervios craneales”, realiza cambios en el signo “ aumento de la proteinuria en 0” ,5 g/día” para uno nuevo, y permite tener en cuenta sólo la presencia de uno de los signos de pleuresía o pericarditis, en contraste con la necesidad previamente existente de un complejo de síntomas.

Determinación de la actividad del LES mediante escala.SELENA- SLEDAI.
(Circule el punto correspondiente a la manifestación que ocurrió en el momento del examen o dentro de los 10 días anteriores al examen.).

Punto	Manifestación	Definición
8	Ataque epiléptico	Ocurrencia reciente (últimos 10 días). Excluir causas metabólicas, infecciosas y farmacológicas.
8	Psicosis	Capacidad deteriorada para realizar acciones normales de manera normal debido a un cambio pronunciado en la percepción de la realidad, incluidas alucinaciones, incoherencia, una disminución significativa de las habilidades asociativas, agotamiento de la actividad mental, pensamiento ilógico pronunciado; Comportamiento extraño, desorganizado o catatónico. Descartar condiciones similares causadas por uremia o medicamentos.
8	Síndromes cerebrales orgánicos	Deterioro mental con deterioro de la orientación, la memoria u otras capacidades intelectuales con un inicio agudo y manifestaciones clínicas intermitentes, incluyendo niebla mental con disminución de la capacidad de concentración e incapacidad para mantener la atención en el entorno, además de al menos 2 de los siguientes: percepción alterada, incoherente. habla, insomnio o somnolencia durante el día, disminución o aumento de la actividad psicomotora. Elimina los efectos metabólicos, infecciosos y farmacológicos.
8	Discapacidad visual	Cambios en el ojo o la retina, incluidos cuerpos celulares, hemorragias, exudado seroso o hemorragias en la coroides o neuritis óptica, escleritis, epiescleritis. Excluir los casos de tales cambios debido a hipertensión, infección y exposición a medicamentos.
8	Trastornos de los nervios craneales.	Neuropatía sensitiva o motora de nueva aparición de los nervios craneales, incluido mareos, desarrollada como resultado del LES.
8	Dolor de cabeza	Dolor de cabeza intenso y persistente (puede ser migraña) que no responde a los analgésicos narcóticos.
8	Accidente cerebrovascular	Apareció por primera vez. Excluya esto debido a aterosclerosis o hipertensión.
8	vasculitis	Úlceras, gangrena, nódulos dolorosos en los dedos, infartos y hemorragias periungueales, o evidencia de vasculitis en biopsia o angiografía

4	Artritis	Más de 2 articulaciones afectadas con signos de inflamación (sensibilidad, hinchazón o derrame)
4	Miositis	Dolor/debilidad muscular proximal asociado con niveles elevados de creatinfosfoquinasa/aldolasa, o evidencia de miositis mediante EMG o biopsia
4	cilindruria	Cilindros granulares o eritrocitarios
4	hematuria	>5 glóbulos rojos por campo de visión. Excluir urolitiasis, causas infecciosas y otras.
4	Proteinuria	Inicio agudo o aparición reciente de proteínas en la orina en una cantidad >0,5 gramos por día
4	Piuria	>5 leucocitos por campo de visión. Descartar causas infecciosas
2	erupciones	Erupciones cutáneas inflamatorias nuevas o en curso
2	Alopecia	Aumento nuevo o continuo de la pérdida de cabello focal o difusa debido a la actividad del LES
2	Úlceras de las membranas mucosas.	Ulceración nueva o en curso de las membranas mucosas de la boca y la nariz debido a la actividad del LES
2	Pleuritis	Dolor torácico con roce o derrame pleural o engrosamiento pleural debido a LES
2	pericarditis	Dolor pericárdico con uno de los siguientes: roce pericárdico, confirmación electrocardiográfica de pericarditis
2	Niveles bajos de complemento	Una disminución de CH50, C3 o C4 por debajo del límite normal del laboratorio de pruebas.
2	Aumento de los niveles de anticuerpos contra el ADN.	>25% de unión a Farr o por encima de los valores normales de laboratorio de prueba
1	Fiebre	>38ºС. Descartar causas infecciosas
1	Trombocitopenia	<100 000 клеток /мм 3
1	Leucopenia	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Puntuación total (suma de puntos de manifestaciones marcadas)

Índice de llamarada SELENA (SFI) El estudio SELENA es el primero en definir el SELENA Flare Index (SFI), que permite diferenciar el grado de exacerbación del LES en moderado y grave. SFI tiene en cuenta la dinámica de la actividad de la enfermedad según la escala SELENA SLEDAI, los cambios en la evaluación global del médico del estado del paciente (escala analógica visual de evaluación global del médico, PGA), la modificación de los regímenes de tratamiento y una serie de parámetros clínicos.
SELENA implica el uso de una evaluación general por parte de un médico de la condición del paciente, utilizando una escala analógica visual de 100 mm, pero que se califica de 0 a 3 (donde 0 significa enfermedad inactiva y 3 significa enfermedad altamente activa). Recientemente, el término “evaluación de actividad SELENA SLEDAI” incluye la puntuación de actividad SELENA-SLEDAI, la Evaluación global del médico de la condición del paciente mediante VAS y el índice de exacerbación SFI.

SistémicoLupuseritematosoRespondedorÍndice, SRIes capaz de detectar simultáneamente mejoras y deterioros en el mismo y/o diferentes órganos y sistemas.

Índice de respuesta al tratamiento del LES,SRI
Se considera que su paciente responde a la terapia si se observan los siguientes principios a lo largo del tiempo:

Índice dañoÍndice de daños SLICC/ACR
Determina la presencia de daños potencialmente irreversibles en diversos órganos. El índice de daño incluye una descripción del estado de 12 sistemas de órganos, la puntuación máxima para sistemas de órganos individuales oscila entre 1 y 7 puntos, dependiendo del número de parámetros evaluados. La puntuación máxima total posible es de 47 puntos. La puntuación incluye todo tipo de daños desde el inicio de la enfermedad (debido directamente al LES o desarrollado como resultado de la terapia), y solo se tienen en cuenta los signos que persisten durante 6 meses o más.

Índice de daño en LESSLICC/ ACRÍndice de daños.
(El paciente debe haber tenido los siguientes síntomas durante al menos 6 meses).

Firmar	Puntos
Órgano visual (cada ojo) durante la evaluación clínica
Cualquier catarata	1
Cambios retinianos o atrofia óptica.	1
Sistema nervioso
Deterioro cognitivo (pérdida de memoria, dificultad para contar, falta de concentración, dificultad para hablar o escribir, deterioro del rendimiento) o psicosis grave	1
Convulsiones que requieren tratamiento durante más de 6 meses.	1
Golpes alguna vez (obtiene 2 puntos si >1)	1 2
Neuropatía craneal o periférica (excluyendo visual)	1
Mielitis transversa	1
riñones
Filtración glomerular< 50 мл/мин	1
Proteinuria >3,5 g/24 horas	1
O
Enfermedad renal terminal (independientemente de diálisis o trasplante)	3
Pulmones
Hipertensión pulmonar (abultamiento del ventrículo derecho o segundo sonido sonoro)	1
Fibrosis pulmonar (física y radiográficamente)	1
Pulmón arrugado (rayos X)	1
Fibrosis pleural (rayos X)	1
Infarto pulmonar (rayos X)	1
El sistema cardiovascular
Angina o injerto de derivación de arteria coronaria	1
Infarto de miocardio alguna vez (puntuación 2 puntos si >1)	1 2
Miocardiopatía (disfunción ventricular)	1
Daño valvular (soplo diastólico o sistólico >3/6)	1
Pericarditis durante 6 meses (o pericardiectomía)	1
Vasos periféricos
Claudicación intermitente durante 6 meses.	1
Pérdida menor de tejido ("yema" del dedo)	1
Pérdida significativa de tejido en cualquier momento (pérdida de un dedo o una extremidad) (puntuación 2 si > más de una ubicación)	1 2
Trombosis venosa con edema, ulceración o estasis venosa	1
Tracto gastrointestinal
Infarto, resección del intestino (debajo del duodeno), bazo, hígado o vesícula biliar, alguna vez por cualquier motivo (cuente 2 si en más de un lugar)	1 2
insuficiencia mesentérica	1
peritonitis crónica	1
Estenosis o cirugía del tracto gastrointestinal superior.	1
Sistema musculoesquelético
Atrofia o debilidad muscular	1
Artritis deformante o erosiva (incluidas las deformidades reducibles, excluida la necrosis avascular)	1
Osteoporosis con fracturas vertebrales o colapso (excluyendo necrosis avascular)	1
Necrosis avascular (puntuación 2 si >1)	1 2
Osteomielitis	1
Cuero
Alopecia crónica cicatricial	1
Cicatrices extensas o paniculitis (excepto el cuero cabelludo y las yemas de los dedos)	1
Ulceración de la piel (excluyendo trombosis) dentro de los 6 meses	1
Daño al sistema reproductivo	1
Diabetes mellitus (independientemente del tratamiento)	1
Malignidad (excluyendo displasia) (obtenga 2 puntos si está en más de un lugar)	1
Puntaje total

Evaluación de la calidad de vida (CdV).
El cuestionario Short Form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) se considera el estándar para evaluar la calidad de vida en pacientes con LES. La versión rusa del SF-36 ha sido validada por el Centro Internacional para la Investigación de la Calidad de Vida en San Petersburgo y Moscú. Existe otro cuestionario más específico desarrollado directamente para evaluar la calidad de vida de los pacientes con LES Calidad de vida del lupus (LUPUSQOL). Este es el único cuestionario traducido al ruso por la agencia Corporate Translation Inc. de acuerdo con todas las reglas de GCP.
Lupus-Qol es un cuestionario que incluye 34 preguntas, combinadas de 2 a 8 preguntas en escalas separadas. Evalúa: salud física; salud emocional; imagen corporal - imagen corporal (la valoración que el paciente hace de su cuerpo y la percepción del mismo por parte de los demás); Dolor dolor); planificación; fatiga (fatiga); relaciones íntimas (relaciones íntimas); carga para los demás (dependencia de otras personas).

Cuestionario de calidad de vida del lupus (LupusQoL) Fecha VISITA Nombre completo Edad años
El siguiente cuestionario está diseñado para ayudarle a determinar cómo el lupus eritematoso sistémico (LES) afecta su vida. Leer cada afirmación y marca la respuesta, reflejando con mayor precisión su bienestar. Intente responder todas las preguntas de la manera más sincera posible.
Con qué frecuencia durante las últimas 4 semanas
1. Debido a que tengo lupus, necesito ayuda con el trabajo físico pesado, como cavar el jardín, pintar y/o redecorar y reorganizar los muebles.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
2. Debido a que tengo lupus, necesito ayuda con el trabajo físico moderadamente extenuante, como pasar la aspiradora, planchar, ir de compras o limpiar el baño.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
3. Debido a que tengo lupus, necesito ayuda con trabajos físicos livianos como cocinar, abrir frascos, quitar el polvo, peinarme o mantener la higiene personal.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
4. Debido a que tengo lupus, no puedo realizar las actividades diarias, como el trabajo, el cuidado de los niños y las tareas del hogar, como me gustaría.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
5. El lupus me dificulta subir escaleras.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
6. Debido al lupus, he perdido parte de mi independencia y dependo de otras personas.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
7. Tener lupus me hace hacer todo más lentamente.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
8. Mis patrones de sueño se ven alterados debido al lupus.	1 constantemente
	2 Casi siempre
	3 Muy a menudo
	4 Ocasionalmente
	5 nunca
9. Debido al dolor causado por el lupus, no puedo hacer las cosas tan bien como quisiera. La elección de los medicamentos y su posología debe discutirse con un especialista. Sólo un médico puede prescribir el medicamento adecuado y su dosis, teniendo en cuenta la enfermedad y el estado del cuerpo del paciente. El sitio web de MedElement es únicamente un recurso de información y referencia. La información publicada en este sitio no debe utilizarse para cambiar sin autorización las órdenes del médico. Los editores de MedElement no son responsables de ninguna lesión personal o daño a la propiedad que resulte del uso de este sitio.