Tratamiento de la esclerosis múltiple en niños. ¿Qué es la esclerosis múltiple en los niños, cuáles son las causas, los síntomas y los métodos de tratamiento de la enfermedad? Medidas diagnósticas y terapéuticas de la enfermedad.

La esclerosis múltiple es uno de los tipos de la enfermedad. sistema nervioso. Esta enfermedad suele presentarse en A una edad temprana. La especificidad de la enfermedad es que se produce daño simultáneo en ciertas partes del sistema nervioso. Por este motivo, el paciente experimenta diversas signos neurológicos. La esclerosis múltiple puede manifestarse mediante períodos de remisión y deterioro. El daño a las vainas nerviosas ocurre en el cerebro y la médula espinal. El nombre de estos pequeños espacios es placas de esclerosis múltiple. Si la condición del paciente empeora, las placas pueden aumentar de tamaño y fusionarse entre sí.

Causas

Los niños también pueden desarrollar esta enfermedad. La razón por la que puede ocurrir la esclerosis múltiple infantil es el desarrollo patología autoinmune. Este proceso patológico se produce debido a la influencia de los virus humanos a nivel genético. Si ocurre un mal funcionamiento sistema inmunitario, comienza la destrucción de la mielina. Por tanto, los tejidos del cuerpo del niño comienzan a percibir sus propias células como un objeto extraño y las destruyen. El virus del herpes, el sarampión, diversos estafilococos y estreptococos, así como los hongos, pueden provocar la destrucción de la vaina de mielina. La esclerosis múltiple también puede ocurrir debido a una mala salud ambiente o transmitido por herencia.

Síntomas

La enfermedad se manifiesta en niños con diversos signos.

• La enfermedad comienza con mareos, pérdida de audición y lentitud en el habla.
• La esclerosis puede reconocerse por síntomas neurálgicos. nervio trigémino. El niño puede tener una pérdida grave de visión en uno o ambos ojos.
• Pueden aparecer signos de parálisis repentina, que también desaparece bruscamente. Ausencia de reflejos abdominales, alteración. órganos internos, la disminución del tono muscular también indica el desarrollo de la enfermedad.
• Si el cerebelo se ve afectado, se producirán temblores en las extremidades. El niño comienza a tener problemas para caminar y también experimenta una sensación constante de fatiga.
• Si la esclerosis múltiple es grave, el niño puede experimentar incontinencia urinaria o dificultad para orinar.
• Antes de los 6 años, los niños con esclerosis múltiple experimentan signos de trastornos cerebrales, convulsiones o incluso un posible coma.

Diagnóstico de esclerosis múltiple en un niño.

La enfermedad se puede diagnosticar en un niño mediante varios métodos. Para confirmar el diagnóstico utilice siguientes métodos exámenes:

• Aplicación de la resonancia magnética. Magnevist u Omnescan se utilizan como agente de contraste. Dependiendo de la acumulación de agentes de contraste en las lesiones cerebrales, se puede determinar la actividad del proceso, así como la extensión de las zonas afectadas.
• Investigación de laboratorio fluido cerebroespinal. Este análisis le permite conocer los cambios en los parámetros de la sangre y del líquido cefalorraquídeo. Un método para estudiar el estado de las vías nerviosas.
• Realización de seguimiento inmunológico. Con este método se estudia el estado de las células del sistema inmunológico de un niño enfermo. Aplicación de la tomografía de emisión positiva.

Complicaciones

Esta enfermedad, si no se trata y se debe al desarrollo activo de la destrucción de la vaina de mielina del cerebro, puede afectar negativamente el estado general del niño. Pero con la detección oportuna de la patología, el tratamiento es exitoso, después del cual comienza un largo período de remisión. Son varias las consecuencias que puede provocar la esclerosis múltiple en los niños. Éstas incluyen:

• Disminución de los niveles de presión arterial;
• Sensación constante de cansancio y fatiga;
• Limitaciones en el movimiento de las extremidades;
• Deterioro de las articulaciones y huesos en temprana edad;
• Deterioro de la autoconciencia;
• Cambio repentino en la salud;
• Deterioro de la visión, audición;
• Detener el aumento de peso y reducirlo en el futuro.

Tratamiento

Qué puedes hacer

El médico trata la enfermedad después examen necesario. Los padres de un niño que padece esta enfermedad sólo pueden seguir las recomendaciones del médico e informarle de todos los cambios en el estado del paciente.

Qué hace un doctor

• El médico determina cómo tratar a su paciente después de recibir los resultados de todos los exámenes. No existe una cura definitiva para un niño que sufre de esclerosis múltiple. Dado que el proceso de restauración de la placa es imposible.
• Para evitar la destrucción final del tejido cerebral por parte de las células inmunitarias, se utiliza la terapia patogénica. Se prescribe el uso de fármacos inmunomoduladores y antiinflamatorios. Ayudan a ralentizar el proceso irreversible.
• En cualquier etapa de la esclerosis múltiple, al niño se le recetan medicamentos corticosteroides. Estos medicamentos son más eficaces cuando periodo agudo, así como durante la exacerbación.
• Cuando forma severa Se prescriben citostáticos para la enfermedad.
• Para restaurar el funcionamiento del sistema nervioso debido al desarrollo de esclerosis múltiple en niños, se utiliza la terapia sintomática. El paciente debe tomar medicamentos a base de hierbas, así como medicamentos que reduzcan el temblor de las extremidades.

Prevención

La enfermedad ocurre en períodos. Durante el período de remisión, el niño enfermo debe utilizar una terapia de modelado inmunológico. También método efectivo Se considera masaje. Si se detecta esclerosis múltiple en un niño en una etapa temprana, se puede reducir el riesgo de posibles consecuencias, así como ralentizar el desarrollo de la enfermedad. Para prevenir la esclerosis múltiple en niños sanos, es necesario tratar rápidamente las enfermedades virales.

Muchas, al dar a luz a sus hijos, no esperan tanto su posible apoyo en la vejez, sino el hecho de que vivirán. larga vida, más felices que sus padres. Sin embargo, desafortunadamente, muy a menudo sucede que los niños pequeños enferman con enfermedades graves y no están destinados a lograr todo lo planeado.

Mucha gente está acostumbrada a hacer bromas sobre el tema de la esclerosis múltiple y, con el tiempo, esta palabra se ha convertido en sinónimo de olvido común, mientras que muchas personas entienden a una persona con esclerosis múltiple como una persona inusualmente distraída y olvidadiza, en su mayoría anciana, aunque Este absolutamente no es el caso.

Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en personas mayores de cincuenta años, y cuanto mayor es la edad, mayor es el porcentaje de pacientes. Un anciano que padece esclerosis múltiple no sorprenderá a nadie, sin embargo, no es nada ajeno a los niños pequeños o incluso a los muy pequeños. La esclerosis múltiple en niños es bastante rara y pone a los padres del niño en un verdadero callejón sin salida, lo que genera muchas preguntas.

La esclerosis múltiple no es una pérdida de memoria (aunque este fenómeno se presenta en pacientes como síntoma o resultado de una enfermedad), sino un daño crónico grave e irreversible al cerebro humano.

El término "esclerosis" significa literalmente "cicatriz" y "disperso" significa disperso, en este caso disperso por todo el sistema nervioso central humano.

Una cicatriz es la sustitución de los tejidos especializados perdidos del cuerpo (piel, membranas mucosas, pulmón o tejido nervioso) con células conectivas cuando no tiene tiempo de crecer las necesarias o no tiene esa oportunidad.

Así, se puede entender que la esclerosis múltiple son múltiples cicatrices en los órganos del sistema nervioso central del paciente, que reemplazan las neuronas muertas.

Las células nerviosas humanas no son capaces de dividirse, por lo que el daño resultante al tejido nervioso es irreversible, al igual que las consecuencias. de esta enfermedad. Pero, ¿cómo se producen en la esclerosis múltiple?

¿Qué le sucede a un niño durante una enfermedad?

En la esclerosis múltiple, las neuronas no son destruidas por algún patógeno patógeno, sino por el propio cuerpo. Pertenece a un grupo de enfermedades autoinmunes causadas por problemas con el sistema inmunológico nativo, que literalmente se vuelve loco y comienza a luchar contra su dueño, en este caso, comiéndose literalmente su cerebro.

Idealmente, el cerebro humano está protegido de manera confiable por la barrera hematoencefálica contra la penetración no solo de sustancias nocivas y microorganismos dañinos, sino también sus propias células inmunes. La sangre humana no ingresa directamente a las células del sistema nervioso central, sino que recibe productos metabólicos y se libera. nutrientes Celdas filtrantes especiales. Los cuales, a su vez, realizan este intercambio con el líquido cefalorraquídeo que lava el tejido cerebral.

En la esclerosis múltiple, los linfocitos T, células asesinas del sistema inmunológico, atraviesan esta barrera y comienzan a atacar células cerebrales que no les son familiares. Al mismo tiempo, no destruyen las neuronas en sí, sino que dañan su vaina de mielina, que es una especie de aislamiento eléctrico que preserva el impulso nervioso eléctrico y no permite que se desvanezca o se distorsione.

Cuando se daña la vaina de mielina de las neuronas, el cuerpo intenta cerrar la brecha con células conectivas, y el tamaño de las placas puede ser muchas veces mayor que el daño mismo, formando enormes placas en el cerebro. Las neuronas dañadas ya no pueden realizar sus funciones y por el momento sus funciones son asumidas por otras células, formando nuevas conexiones, pero gradualmente el cerebro deja de funcionar cada vez más. más características, lo que conduce a un cambio en la calidad de vida del paciente y, en última instancia, a la discapacidad y luego a la muerte.

Clasificación de la esclerosis múltiple.

La esclerosis múltiple es de dos tipos:

• Mielinoclásico: constituye la mayoría de los casos de la enfermedad causada por procesos autoinmunes.
• La leucodistrófica es una patología congénita poco común en la que la mielina no está dañada, pero se produce mal. Al mismo tiempo, el proceso, los síntomas y el resultado de la enfermedad siguen siendo los mismos.

Las formas de la enfermedad también son diferentes:

Remitente, la forma más común, cuando la esclerosis múltiple se presenta en oleadas a determinados intervalos, durante los cuales el paciente siente alivio. Además, cada oleada posterior de la enfermedad es más grave que la anterior.

• La forma progresiva primaria se caracteriza por un aumento constante y continuo de la gravedad de la enfermedad con raros intervalos de mejoría.
• Secundariamente progresista: progresando constantemente.
• Progresivo con exacerbaciones: una forma lentamente progresiva con exacerbaciones periódicas.

¿Por qué los niños desarrollan esclerosis múltiple?

No se sabe con certeza por qué se desarrolla la esclerosis múltiple en los niños, ya que esta enfermedad, que es muy común entre la población mayor, aún no se comprende bien. Sin embargo, después de una serie de observaciones, se obtuvieron los siguientes datos:

• La tendencia a sufrir y es causada por daño a dos cromosomas, sin embargo, no existe un gen específico para la enfermedad.
• La mayoría de los pacientes con esta enfermedad son blancos, un pequeño porcentaje son asiáticos y un número extremadamente pequeño son negros.
• La proporción específica entre el número de personas enfermas y sanas depende en gran medida de localización geográfica: extremadamente nivel alto V América del norte y Europa, baja en el norte de Sudamérica, África y Australia, y extremadamente baja en el sur de Sudamérica y en la franja central de Eurasia, al sur de Rusia.
• La mayoría de los pacientes alguna vez estuvieron expuestos a mucho estrés, lo que llevó imagen activa vida o sufrió una lesión cerebral grave o una infección.
• Los primeros signos de la enfermedad en los jóvenes aparecen durante los cambios hormonales en el cuerpo, que también incluyen la menopausia en las mujeres.
• La mayoría de los pacientes con esclerosis múltiple son mujeres. Al mismo tiempo, la proporción entre niñas y niños entre los pacientes más jóvenes es de 4/1 y con la edad esta proporción se suaviza gradualmente.
• A pesar de que la esclerosis múltiple generalmente se considera enfermedad senil, el principal grupo de riesgo de 15 a 50 años. Lo que pasa es que las personas mayores tienen síntomas mucho más pronunciados, que pueden parecerse a otros cambios cerebrales degenerativos del envejecimiento.
• Si abandona la zona de riesgo antes de los 15 años, la probabilidad de enfermarse será la misma que para las personas en una nueva zona geográfica, sin embargo, después de esta edad después de mudarse, esta probabilidad seguirá siendo la misma.

Síntomas de esclerosis múltiple en un niño.

Los síntomas de la esclerosis múltiple en un niño, así como en personas de cualquier edad, dependen del daño a ciertos centros, y son muy numerosos y variados, al igual que las funciones del sistema nervioso central:

• Violación de la sensibilidad de los órganos del cuerpo (pérdida o, por el contrario, fortalecimiento) o de los órganos sensoriales o su distorsión (cuando sientes algo que no está ahí o, por ejemplo, lo amargo parece amargo).
• Actividad muscular alterada: debilidad, parálisis, convulsiones, aumento del tono, etc.
• Alteración del equilibrio y coordinación de movimientos.
• Dolor neurológico, que en las últimas etapas puede volverte loco.
• Fatiga crónica, pérdida extrema de fuerza. Subir las escaleras para un paciente se convierte en una hazaña.
• Deterioro de la memoria.
• Cambios en la psique, degradación mental.
• Neurosis, depresión, impulsos suicidas.
• Interrupción de procesos que mantienen la estabilidad. ambiente interno, puede provocar un aumento de temperatura, y el propio proceso del sistema inmunológico que lucha contra su propio cerebro puede provocar una sensación de bienestar como si de un proceso inflamatorio se tratara.
• Alteración del funcionamiento de diversos órganos y glándulas.

Si el niño es demasiado pequeño para explicar sus sensaciones, además de los cambios motores o actividad mental Además del bienestar general, los padres pueden notar nysgam (movimiento caótico o espasmos de los ojos), lentitud en el habla o movimientos o temblores (sacudidas) de las extremidades.

Diagnóstico

En los adultos, el diagnóstico de esta patología es bastante sencillo basándose en los síntomas seguidos de un examen tomográfico del cerebro, pero en los niños pequeños el diagnóstico correcto suele ser posible sólo en las últimas etapas, cuando los síntomas son tan característicos que no se pueden ignorar. , o el niño ha crecido hasta el punto de comunicarse sanamente.

Tratamiento

La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica incurable e irreversible. Sin embargo medicina moderna Todavía es capaz de tomar algunas medidas para frenar su desarrollo y maximizar la vida del paciente.

En primer lugar, se lleva a cabo un tratamiento sintomático para eliminar o aliviar las consecuencias del daño existente al tejido nervioso.

Para ralentizar el desarrollo de la enfermedad, se utiliza una terapia hormonal especial con glucocorticoides destinada a inhibir el sistema inmunológico.

Además, ahora se está llevando a cabo un tratamiento experimental con células madre, que pueden hasta cierto punto reponer las células nerviosas perdidas y eliminar las células autoinmunes, lo que permite posponer la enfermedad durante años, pero no eliminarla por completo.

Pronóstico

La esclerosis múltiple, aunque es una enfermedad incurable que pone fin al futuro planeado, no es motivo para negarse la vida. persona ordinaria.

Los pacientes con esclerosis múltiple también forman familias, dan a luz a niños, pero no pueden trabajar plenamente debido a la fatiga y también necesitan ayuda y apoyo de sus seres queridos.

Es de destacar que gracias a mecanismos naturales, las mujeres enfermas prácticamente se recuperan durante el embarazo.

La esclerosis múltiple es una enfermedad de muy larga duración que no mata instantáneamente, aunque envenena significativamente la vida del paciente y sus seres queridos. Los pacientes pueden vivir en paz durante muchos años, siguiendo ciertas reglas y medidas de tratamiento.

La más peligrosa es la forma secundaria progresiva, que rápidamente conduce a una silla de ruedas en unos pocos años, pero la forma remitente se caracteriza por ataques que duran desde varios días hasta varias semanas con períodos de muchos meses. Condicion normal. Si la enfermedad no se transforma en otra forma, entonces puedes enfermarte así durante mucho, mucho tiempo.

La esclerosis primaria progresiva es una forma muy impredecible en la que es muy difícil determinar la duración de la enfermedad antes de que se produzca la discapacidad.

Conclusión

Un diagnóstico de esclerosis múltiple en un niño sólo significa que habrá que reconsiderar sus planes de futuro y también que, muy probablemente, no estará cuidando a sus padres ancianos, pero sí ellos a él.

Un niño con tal enfermedad necesita urgentemente un ambiente tranquilo y feliz, el apoyo de sus seres queridos y cuidado apropiado para que se sienta relativamente bien y feliz el mayor tiempo posible.

La esclerosis múltiple (EM) es condición autoinmune, causado por un daño genético en el cuerpo del paciente, que se manifiesta por daño a la vaina de mielina de los axones de las células nerviosas. Esto conduce a la interrupción de la transmisión. los impulsos nerviosos, que provoca un deterioro de la actividad motora de los pacientes, disminución de la función visual, demencia e incontinencia. La enfermedad puede aparecer a una edad temprana. La esclerosis múltiple en niños en el 1,2-6% de los casos debuta antes de los 16 años.

Mecanismo patogenético de la enfermedad, manifestaciones clínicas.

Las reacciones inmunopatológicas juegan un papel importante en la patogénesis de la EM.

El mecanismo de la enfermedad radica en el daño genético en el genoma de los linfocitos T, que a menudo puede ocurrir cuando los virus ingresan al cuerpo o debido a predisposición hereditaria. En este caso, los linfocitos T, al entrar en la barrera hematológica, comienzan a desencadenarse. reacción inflamatoria. En este caso, se forman citocinas que destruyen la vaina de mielina de los axones de las células nerviosas del cerebro (cerebro, médula espinal). Daño médula espinal se observan con mucha menos frecuencia. Una vez que se daña la mielina, los axones mueren. Se detiene la transmisión de impulsos nerviosos, lo que provoca la aparición. síntomas clínicos.

Los síntomas de la esclerosis múltiple en niños son muy similares a los de la EM en adultos. Características del curso de la enfermedad en infancia Se considera un inicio más agudo, especialmente en un niño en edad preescolar. La EM puede manifestarse parálisis repentina extremidades o hemiparesia, disminución de la visión, trastornos vestibulares, dolor de cabeza, vómitos. En algunos niños, las primeras manifestaciones de la enfermedad pueden ser leves, especialmente con un proceso lento de esclerosis múltiple. Esto puede dificultar mucho el diagnóstico de la enfermedad. No se deben ignorar los síntomas, ya que la enfermedad puede progresar rápidamente.

Actualmente existe una tendencia hacia un aumento de la incidencia de esclerosis múltiple en la infancia.

La EM tiene el siguiente cuadro clínico:

• Hemiparesia (parálisis de un lado), disfunción motora y entumecimiento de las extremidades.
• Sensibilidad deteriorada.
• Disminución de la función visual debido al daño. nervio óptico(síntoma de neuritis retrobulbar): punto ciego, estrechamiento de los campos visuales.
• Neuritis de los nervios facial, oculomotor y trigémino.
• Daño al vestibular y nervios auditivos(mareos, pérdida de audición).
• Trastornos de los órganos pélvicos (incontinencia urinaria, fecal, estreñimiento).
• Trastornos cognitivos (deterioro de la memoria, pensamiento lógico, pérdida de algunas habilidades), trastornos psiquiátricos ( síndrome maníaco, estados depresivos, turnos frecuentesánimo).

Los signos de disfunciones motoras son movilidad limitada, pie caído, cambios en la marcha, tono débil de los músculos flexores, aumento de los reflejos tendinosos asimétricos, hemiparesia y espasmos de las manos. La debilidad muscular puede aumentar por la tarde o por la mañana. Un niño presenta a menudo el síntoma de Babinski: inclinar la cabeza provoca una sensación punzante en la columna, así como en las extremidades inferiores. A veces, la enfermedad puede desarrollarse rápidamente, la paresia y la parálisis se propagan rápidamente y provocan discapacidad. Los pacientes no pueden moverse de forma independiente. Se considera que un signo inespecífico de esclerosis múltiple en niños es una disminución de los reflejos cutáneos abdominales.

La depresión en la esclerosis múltiple se considera uno de los síntomas comunes.

La esclerosis múltiple en los adolescentes suele manifestarse como un deterioro cognitivo. Pacientes adolescencia quejarse de disminución de la memoria, la atención, depresión severa con tendencias suicidas. Esto se puede explicar por el principio. cambios hormonales, que suele coincidir con el debut de MS.

Si un adolescente muestra tendencias suicidas, debe consultar inmediatamente a un psicoterapeuta para asistencia oportuna. La principal tarea de los padres durante este período es preparar al niño para el tratamiento.

Medidas diagnósticas y terapéuticas de la enfermedad.

Medidas de diagnóstico Comience con la recopilación de datos anamnésicos del paciente (duración de la enfermedad, cuándo comenzó, presencia de enfermedades autoinmunes en generaciones anteriores). Luego, el médico examina al paciente. Prueba los reflejos tendinosos, visuales, funciones auditivas, fuerza, rango de movimientos musculares.

Los pacientes deben someterse a una prueba de equilibrio de Romberg. El paciente está de pie con Ojos cerrados, brazos extendidos hacia adelante y ligeramente hacia los lados. Si hay vestibulopatía debido a daño al nervio vestibular, entonces el niño se desvía hacia un lado (a veces se cae). El médico debe evaluar su forma de andar. En pacientes con esclerosis múltiple, suele estar distorsionado.

Si hay quejas de disminución de la audición y la visión, se recomienda al paciente que consulte a un oftalmólogo y a un otorrinolaringólogo. Si las funciones cognitivas disminuyen, se deriva al paciente a un especialista en obituarios. Para pacientes con neurosis, trastornos depresivos Si se producen tendencias suicidas, está indicada la consulta con un psicólogo o psicoterapeuta.

Si se sospecha EM, el paciente se somete a una resonancia magnética (MRI) con un agente de contraste. Durante el procedimiento, el médico puede ver áreas dañadas en el tejido cerebral. Los niños tienen predisposición a una transición rápida de daño cerebral focal a difuso (generalizado). La resonancia magnética es el método principal para identificar la enfermedad.

El uso de resonancia magnética con agente de contraste nos permite identificar focos de desmielinización en el cerebro.

Para confirmar la EM, se prescribe un análisis de sangre para detectar la presencia de IgG. Confirman la presencia de una reacción autoinmune. La mielina se puede encontrar en el líquido cefalorraquídeo y en la sangre y también es un signo de EM.

El tratamiento tiene como objetivo detener rápidamente la exacerbación y mantener la remisión. La terapia incluye medicación, tratamiento de spa. Durante curso agudo enfermedades, se prescriben medicamentos glucocorticosteroides: prednisolona, ​​metilprednisolona, ​​dexometasona. La eficacia de la terapia con dexometasona es mucho mayor, ya que su efecto es más prolongado, a diferencia de la metilprednisolona. Los glucocorticoides se utilizan sólo para el alivio. síntomas agudos. Este grupo medicinal no alivia la gravedad de la enfermedad.

Además, la plasmaféresis está indicada para los pacientes. Reduce la concentración de anticuerpos, citocinas circulantes. complejos inmunes. Los angioprotectores y los agentes antiplaquetarios ayudan a normalizar el flujo sanguíneo en el cerebro y la médula espinal. En caso de intolerancia a los glucocorticoides, se prescriben activamente citostáticos.

Los inmunomoduladores han demostrado su eficacia. Reducen la frecuencia de las exacerbaciones y prolongan la remisión (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva). Betaferon es un medicamento recetado con frecuencia. Durante la terapia, los pacientes se sienten mejor, las áreas de daño cerebral en la resonancia magnética se reducen y recuperan la visión y la audición. Cuando se usa Betaferon, la frecuencia de las exacerbaciones disminuye. Los síntomas neurológicos irreversibles se tratan con una combinación de citostáticos, Betaferon. La naturaleza borrada de la enfermedad permite el uso de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

A los pacientes también se les recetan medicamentos nootrópicos para mejorar la conducción de los impulsos nerviosos. Este grupo incluye Actovegin, Cinnarizine, Curantil. El curso de tratamiento es de 1 mes o más. La duración del tratamiento la determina el médico.

En adolescentes con desordenes mentales el tratamiento se complementa con sedantes medicamentos, tranquilizantes.

Los medicamentos los prescribe únicamente un psicoterapeuta.

Mantienen activamente conversaciones con los pacientes, sus padres y capacitaciones. Su objetivo es prevenir el suicidio y la depresión. Los psicólogos ayudan a los adolescentes discapacitados a adaptarse al entorno social. La falta de psicoterapia puede provocar consecuencias indeseables(neurosis, miedos de pánico, suicidio).

Conclusión

Con un tratamiento oportuno y adecuado, el pronóstico de la enfermedad es favorable. Si un niño sigue todas las recomendaciones del médico, podrá vivir una vida plena y asistir a instituciones preescolares o escolares. La terapia a largo plazo con inmunomoduladores le permite prolongar la remisión durante mucho tiempo y aliviar la gravedad de la enfermedad. Sin el tratamiento adecuado, la esclerosis múltiple progresa rápidamente y conduce a la discapacidad.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante crónica con daño multifocal al sistema nervioso central, que se presenta con exacerbaciones y remisiones o de forma progresiva.

El inicio de la EM en un 1,2-6% se produce antes de los 16 años.

Etiología. Hoy en día, se considera que la EM es una enfermedad mediada inmunológicamente en la que uno o más agentes exógenos inducen una respuesta autoinmune en un individuo genéticamente predispuesto.

Determinó que manifestación clínica Las enfermedades en la infancia pueden seguir infección viral, "sensibilización" o estimulación inmune. Muchos microorganismos y virus están involucrados en el desarrollo de la EM.

El comité de la OMS no encontró evidencia que respalde el vínculo entre la vacunación y el desarrollo de la EM.

El antígeno leucocitario humano (HLA) de clase I (A, B, C) y de clase II (DR, DQ, DP) están directamente involucrados en la presentación de antígenos por parte de las células T. El haplotipo HLA probablemente determina la susceptibilidad individual o familiar a la EM.

Actualmente, los genes que influyen en la progresión de la enfermedad son el gen antagonista y del receptor de interleucina (IL) 1β, los genes del receptor Fc de inmunoglobulina y el gen de la apolipoproteína E.

La historia familiar de EM es bien conocida. La prevalencia de EM es del 25-30% en gemelos monocigóticos. Pero es probable que la aparición de la enfermedad se deba a muchos factores.

Patogénesis. Se desconoce la patogénesis exacta de la EM. El daño del tejido nervioso en la EM incluye desmielinización inmunoinflamatoria con oligodendropatías y neurodegeneración.

La principal hipótesis de la inmunopatogénesis de la EM es la suposición de que los linfocitos T sensibilizados a los antígenos de mielina penetran activamente a través de la barrera hematoencefálica (BHE) ​​hacia el tejido cerebral. Los linfocitos T, bajo la influencia de una serie de factores, se activan, proliferan y "desencadenan" reacciones efectoras que dañan la mielina y los axones. Como resultado de la activación, los linfocitos T (CD4+) se vuelven autoagresivos.

Se han propuesto varios mecanismos para la activación primaria de las células T reactivas.

La hipótesis del mimetismo molecular se basa en el supuesto de homología: muchos agentes virales tienen secuencias cortas de aminoácidos similares a los autoantígenos. Como resultado, después de “presentarse” en la superficie de los monocitos, se los reconoce como “propios”.

En la siguiente etapa, las células T CD4 + penetran en el SNC a través de la BHE dañada, las células T se hinchan y se adhieren a las células endoteliales vasculares. Las células T se infiltran en las células vasculares y secretan enzimas, metaloproteasas, que aseguran la penetración de los linfocitos T en el sistema nervioso central. La activación de las células T CD4 + se produce en el contexto de una disminución simultánea en la actividad supresora de la subpoblación de células T CD8 + y una violación de la tolerancia de las células B, lo que conduce a un aumento en el título de autoanticuerpos contra la mielina y las estructuras oligodendrogliales. . Habiendo penetrado en el sistema nervioso central, las células T, ya activadas hacia el autoantígeno, interactúan con la célula presentadora de antígeno (APC). Los autoantígenos en el SNC son proteínas de mielina: proteína básica de mielina (MBP), proteína proteolípida (PLP), glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG). Los macrófagos perivasculares y la microglía actúan como APC. Las células T activadas, los macrófagos y la microglía producen citocinas proinflamatorias: γ-interferón (γ-IFN), factor de necrosis tumoral a (TNF-α), IL-2. Los procesos inflamatorios provocan la rotura de la vaina de mielina.

Como resultado de una mayor activación de la inmunidad celular y humoral, progresa la desmielinización y la muerte de los oligodendrocitos, aumentan los factores gliotóxicos y se acumulan compuestos de radicales libres y mediadores inflamatorios.

Durante la fase de disminución de la actividad clínica y de resonancia magnética de la EM, aumenta la producción sistémica de citocinas antiinflamatorias, como el factor de crecimiento transformante β y la IL-10. Gran importancia Tienen factores locales que limitan el daño: eliminación de células T autorreactivas, su apoptosis. Además, el mismo factor, según la etapa de la enfermedad, puede desempeñar un doble papel: proinflamatorio y antiinflamatorio.

Se considera que la expresión clínica de la degeneración axonal es la base de la discapacidad durante la fase crónica progresiva de la EM.

Cuadro clinico. El cuadro clínico es extremadamente variable, lo que dificulta la identificación de síntomas que permitan un diagnóstico fiable. Con EM, los niños experimentan los mismos síntomas que los adultos. Generalmente el paciente puede determinar la fecha exacta y el momento de la primera síntomas neurológicos(31% en nuestro estudio), pero el desarrollo puede ocurrir gradualmente, de modo que el paciente no consulte al médico (inicio subagudo, en el 69%). En la infancia, a menudo se observa un inicio más agudo que en los adultos: con dolor de cabeza, náuseas, vómitos, mareos, fiebre, convulsiones, depresión del conocimiento, hemiparesia y hemianestesia, síntomas de daño al cerebelo y al tronco del encéfalo. Esta combinación de síntomas suele servir como base para el diagnóstico inicial de meningoencefalitis. Manifestación síntomas cerebrales(convulsiones, vómitos, letargo, coma) al inicio de la EM se observa con mayor frecuencia en niños menores de 6 años. Afortunadamente, la aparición aguda y grave de la EM en la primera infancia no siempre significa un mal pronóstico.

La EM en niños se caracteriza por un inicio polisintomático (67%) y monosintomático (33%).

Mayoría queja común — aumento de la fatiga(síndrome fatiga cronica) . La fatiga es inadecuada para la actividad física o de cualquier otro tipo y aumenta con la temperatura o la humedad elevadas.

Neuritis óptica (ON) es causado por el proceso desmielinizante del nervio óptico u otras partes del analizador visual. El diagnóstico de neuritis "retrobulbar" (u "óptica") se realiza si hay una disminución aguda o subaguda de la agudeza visual en un ojo, acompañada de dolor al mover los globos oculares con una duración de las alteraciones de al menos 24 horas y, como una regla, posterior completa o restauración parcial visión. En la EM, es posible el desarrollo de ON recurrentes. Un escotoma central se describe como una mancha o una mancha oscura. La percepción del color y el contraste también se ven afectados. El dolor dentro o detrás del ojo es común y a veces precede a la pérdida de visión. función visual mejora aproximadamente 2 semanas después de ON, pero recuperación completa La visión se produce después de unos meses. Cuando la ON ocurre por primera vez en las primeras semanas, por regla general no hay alteraciones en el fondo del ojo. En algunos casos, con los discos ópticos sin cambios, se puede observar hiperemia y desdibujamiento de los límites del disco. Ya estoy en eso Fase aguda La neuritis puede causar signos de descenso. atrofia parcial discos del nervio óptico: palidez de las mitades temporales del disco (el haz papilomacular sufre principalmente), estrechamiento de las arterias, cambios distróficos en la mácula. Con un proceso generalizado, se puede desarrollar atrofia simple con blanqueamiento de todo el disco. La ON en la EM se caracteriza por una disociación entre la gravedad de los cambios en el fondo de ojo y el grado de disminución de la agudeza visual.

Cabe señalar que los cambios en la agudeza visual son uno de los síntomas más inestables de la EM. De otros nervios craneales (CN) los músculos oculomotores a menudo se ven afectados; la neuralgia del trigémino se observa relativamente raramente. La neuralgia bilateral del trigémino se ha descrito como un síntoma patognomónico de la EM.

El daño al VII CN es similar a la parálisis de Bell, pero el VI CN suele verse afectado simultáneamente. La pérdida de audición es relativamente rara: con daño bilateral al lemnisco lateral, pero a menudo se observan mareos sistémicos, a veces tan graves que los pacientes no pueden levantarse de la cama. Se detecta nistagmo, habitualmente asimétrico, con componente rotatorio. A veces también se observa el síndrome de Horner. La disfagia y la disartria pueden ser síntomas independientes o parte de la estructura de la parálisis pseudobulbar.

Violaciones funciones motoras causado por desmielinización del tracto corticoespinal, daño al cerebelo y sus conexiones. Los pacientes se quejan de debilidad, movilidad limitada, pie caído o cambios leves en la marcha. En el examen, a menudo se revela debilidad en los flexores de la cadera, aumento de los reflejos tendinosos, tono muscular espástico, signo de Babinski y pérdida de los reflejos abdominales. En pacientes con EM, por regla general, no solo hay un aumento en la amplitud de los reflejos tendinosos y periósticos y su asimetría, sino también una fuerte expansión. zonas reflexogénicas, la presencia de clonus. Es típica la disociación vertical de la amplitud de los reflejos tendinosos, es decir, un aumento más pronunciado de los reflejos con miembro inferior que desde arriba. La paraplejía espástica de aumento lento se asocia con la localización de placas en las columnas laterales de la médula espinal. Dependiendo de la localización de la lesión, se puede observar hemiparesia y paraparesia y, con menos frecuencia, monoparesia. El grado de paresia cambia durante el día: algunos pacientes notan un aumento de la debilidad por la noche, otros por la mañana. La disminución de los reflejos cutáneos abdominales es un signo temprano de afectación. camino piramidal, pero no es un síntoma específico de la EM.

Muy a menudo, los pacientes se quejan de trastornos de la marcha y del equilibrio. Se observan ataxia estática y dinámica, dismetría, hipermetría, asinergia, temblor intencional, fallos al realizar pruebas de coordinación, habla escaneada y megalografía. En casos graves, es probable que se produzcan temblores en los brazos, la cabeza y el torso incluso en reposo, con una transición a una hipercinesia grave. A veces se puede observar un temblor rítmico en reposo, aunque, por regla general, ocurre en primeras etapas al intentar realizar movimientos dirigidos (“temblor intencional”). En algunos pacientes con EM, el temblor se produce al extender los brazos (“temblor postural del brazo”) o al enderezar la cabeza (“sí-sí”, con menos frecuencia “no-no”). La característica de la EM es un aumento paroxístico de la ataxia hasta la “incapacidad para caminar”.

Los síntomas son comunes alteraciones sensoriales . Hormigueo, disminución de la sensación, hiperestesia, “hormigueo”, “hielo dentro de la pierna”, “pararse sobre vidrios rotos”, etc. son descripciones comunes de alteración de la sensación utilizadas por los pacientes con EM. Normalmente, la parestesia aparece en un brazo o una pierna, se extiende por todo el cuerpo al cabo de unos días y desaparece gradualmente a lo largo de varias semanas.

Para la EM, el síntoma de Lhermitte es patognomónico: cuando se inclina la cabeza, hay una sensación de corriente eléctrica que pasa a través de la columna y que a veces se irradia a las extremidades.

Los pacientes rara vez notan dolor, pero puede aparecer en varias etapas de la enfermedad. Más a menudo se trata de dolores radiculares asociados con funciones motoras deterioradas, espasticidad, osteoporosis y neuropatías.

La gran mayoría de los pacientes experimentan disfunción de los órganos pélvicos. Esto se asocia con la desmielinización de los tractos piramidal y reticuloespinal en el cerebro y columna cervical médula espinal, así como daño a los núcleos y nervios parasimpáticos ubicados en los segmentos sacros de la médula espinal, lo que conduce a una interrupción del funcionamiento sincrónico del detrusor y el esfínter Vejiga: hiperreflexia o arreflexia del detrusor, se desarrolla disinergia detrusor-esfínter. Los trastornos de la defecación se expresan más a menudo por estreñimiento, con menos frecuencia por la necesidad imperiosa de vaciar el intestino y la incontinencia fecal.

En la EM ocurren estados paroxísticos Génesis epileptogénica (crisis parciales y generalizadas) y no epileptógena: tónica. espasmos musculares, mioclonías, ataxia paroxística, afasia, pérdida auditiva, etc.

Observado trastornos de las funciones mentales e intelectual-mnésicas. Violaciones de mayor funciones mentales en pacientes con EM varían: desde la preservación completa hasta violaciones graves ya en las primeras etapas de la enfermedad. El deterioro cognitivo en la EM se extiende a la memoria, la atención, el pensamiento lógico verbal y las habilidades visoespaciales y motoras. Cambios de humor observados: depresión severa, síndrome maníaco-depresivo, disforia. La depresión en pacientes con EM suele combinarse con desinhibición emocional.

Las siguientes opciones están disponibles curso clínico RS:

• esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR): exacerbaciones episódicas con recuperación clínica completa o incompleta y una fase de estabilización del cuadro clínico entre exacerbaciones;
• Esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP): aumento gradual desórdenes neurológicos con o sin períodos de exacerbaciones en pacientes que previamente tuvieron EMRR;
• esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP): un aumento constante de los síntomas neurológicos desde el comienzo de la enfermedad, solo son posibles mejoras menores o períodos raros de estabilización;
• La esclerosis múltiple progresiva-recurrente (EMPR) es un aumento del déficit neurológico desde el inicio de la enfermedad, frente al cual se producen exacerbaciones.

En los niños, la EMRR es más común (67%) que la EMSP (31%) y la EMPP es rara (2%).

Según las ideas modernas sobre las exacerbaciones de la enfermedad, se considera que un ataque (recaída, exacerbación) es un período de trastornos neurológicos de inicio agudo o subagudo, que dura al menos 24 horas y el intervalo entre ataques debe ser de al menos 30 días.

Al diagnosticar la EM, uno se guía por: criterios de diagnóstico W. Mc Donald ( ).

Un método muy eficaz para diagnosticar la EM es la resonancia magnética del cerebro.

Características de las lesiones por resonancia magnética en la EM en niños:

• desmielinización inflamatoria pseudotumoral , manifestado por múltiples focos grandes (diámetro 15-27 mm) de señal MP aumentada en modo T2 con un "efecto de masa"; por el contrario, formaciones pseudoquísticas con edema perifocal. También se detectan focos típicos de desmielinización en la sustancia blanca del cerebro (de 3 a 15 mm de diámetro). Según nuestras observaciones, la “variante pseudotumoral” de la EM se observó en el 21,4% de los casos. Se debe considerar la incidencia de la EM “variante pseudotumoral” en niños para evitar biopsias cerebrales innecesarias;
• presencia de focos aumento patológico Señal de RM en modo T2 Forma irregular o redonda con un diámetro de 3-15 mm, localizada principalmente en la zona periventricular y en los centros semioval, cuerpo calloso, hemisferios. cerebro grande, en la proyección del tronco del encéfalo y hemisferios, pedúnculos cerebelosos y raramente en formaciones subcorticales. En la mayoría de los casos, estas lesiones tienen una estructura relativamente homogénea y límites claros con la sustancia blanca del cerebro. Estos cambios son más típicos de RRMS con relativamente curso favorable;
• pequeñas lesiones aumento patológico de la señal de RM en modo T2 con una localización típica de la EM en un contexto de atrofia cerebral grave. Esta opción es más típica de SPMS con curso maligno. Cabe señalar que en los niños las lesiones focales se vuelven muy rápidamente difusas.

Las hipointensidades ponderadas en T1 o “agujeros negros” en la resonancia magnética sugieren un proceso desmielinizante inflamatorio destructivo previo y favorecen la EM. Los “agujeros negros” irreversibles en los niños son raros.

La confirmación de la naturaleza inmune o inflamatoria de las lesiones puede ser un cambio en el contenido de IgG. La pleocitosis linfocítica, si está presente, no debe exceder las 50 células por 1 mm3.

Los cambios en los potenciales expresados ​​visualmente (PEV), característicos de la EM, se suman a la evidencia objetiva de la presencia de una segunda lesión.

tratamiento de EM

Complejo efectos terapéuticos para la EM se dividen en dos grupos principales: terapia patogénica y sintomática.

La terapia patogenética tiene como objetivo prevenir la destrucción del tejido cerebral por células activadas del sistema inmunológico. Para ello se utilizan fármacos antiinflamatorios, inmunosupresores e inmunomoduladores.

La terapia sintomática tiene como objetivo corregir y mantener las funciones del sistema nervioso dañado.

EN terapia patogenética asignar los siguientes grupos drogas:

• medicamentos que promueven una rápida recuperación de las exacerbaciones en la EMRR y la EMRR (corticosteroides, plasmaféresis, citostáticos, así como angioprotectores y agentes antiplaquetarios);
• medicamentos que reducen la frecuencia y gravedad de las exacerbaciones: inmunomoduladores (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• Medicamentos que ralentizan la progresión del déficit neurológico irreversible: citostáticos, Betaferon y Rebif.

Tratamiento de las exacerbaciones de la EM. La estrategia de tratamiento para las exacerbaciones de la EM es el uso de un ciclo corto de corticosteroides en dosis pulsadas. Los corticosteroides deben limitar proceso inflamatorio y el grado de destrucción de mielina, es decir, mejorar la condición de los pacientes en el momento de la exacerbación, reducir la duración de la exacerbación y, posiblemente, prevenir el desarrollo de consecuencias neurológicas persistentes. El efecto se logra mediante la introducción de grandes dosis por vía intravenosa en la etapa aguda del proceso patológico. Los corticosteroides (Metypred) se administran a una dosis de 10-20 mg/kg de peso corporal (máximo dosis diaria- 1 g) por vía intravenosa en 400-500 ml de solución isotónica de cloruro de sodio al día o en días alternos, una vez al día por la mañana durante 3-7 días, dependiendo de la gravedad de la exacerbación. Luego el paciente procede a administracion oral a una dosis de 1-1,5 mg/kg de peso corporal de prednisolona o metilprednisolona por la mañana durante otras 3 semanas, seguido de una reducción de la dosis. Se considera demostrado que los corticoides sólo reducen la gravedad y la duración de esta exacerbación, pero no tienen influencia beneficiosa sobre el curso posterior de la enfermedad.

En caso de exacerbación leve y ausencia de Metipred, es posible administrar dexametasona por vía intramuscular, con menos frecuencia por vía intravenosa. En términos de efectos clínicos, inmunológicos y secundarios, la dexametasona está cerca de la metilprednisolona, ​​pero los efectos antiinflamatorios e inmunosupresores de la dexametasona son más prolongados. Los principales problemas están asociados con una inhibición más pronunciada de la propia producción de corticosteroides que con la metilprednisolona y el desarrollo de dependencia.

Con menos frecuencia, los fármacos de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) se utilizan para las exacerbaciones leves. Se utilizan análogos sintéticos de ACTH, por ejemplo Synacthen-depot, que tiene un efecto prolongado.

Efectos positivos hormonas esteroides más duradero cuando se usa en combinación con inmunoglobulina intravenosa o interferones.

Inmunomodulación. En los últimos años han aparecido fármacos que cambian de forma fiable el curso de la enfermedad. Los medicamentos de esta serie incluyen interferones β (Betaferon, Avonex, Rebif) y acetato de glatiramero (Copaxone-Teva). La terapia con interferones β modifica el defecto de las células supresoras, reduce la capacidad de las células T para penetrar la BHE y aumenta la secreción de IL-10. Los ensayos clínicos han demostrado que los fármacos reducen la frecuencia y la gravedad de las exacerbaciones, retardan el aumento de la discapacidad, suprimen la actividad de la MPT y tienen relativamente pocos efectos secundarios.

Actualmente, los expertos han llegado a un consenso de que la eficacia de la terapia inmunomoduladora está determinada por el momento de inicio del tratamiento para la EM, observándose la máxima eficacia en las primeras etapas de la EM y sujeto a un tratamiento continuo a largo plazo.

En 1999, por primera vez, durante una observación clínica realizada por A. Adams et al. , se demostró la eficacia del tratamiento a largo plazo (durante 32 meses) con Betaferon para un niño de 7 años con EM; la mejora en la condición del niño fue tan obvia que los autores la caracterizaron como "dramática": una reducción en Se observó déficit neurológico, se observó una dinámica positiva durante los estudios de resonancia magnética y ausencia de exacerbaciones durante todo el período de tratamiento.

E. Waubant y col. informó que Betaferon fue bien tolerado en 9 niños con EM y, probablemente, en el futuro se justificarán estudios relacionados con el estudio de la eficacia de la terapia inmunomoduladora en niños, ya que para ello grupo de edad Han surgido agentes potenciales que influyen en el curso de la enfermedad, a saber, los interferones β.

En 2001, los neurólogos franceses Y. Mikaeloff et al. demostraron la eficacia y buena tolerabilidad de los interferones β en la EM en 16 pacientes con inicio en la infancia. Los autores afirman que la eficacia clínica de los fármacos inmunomoduladores y los resultados de los estudios de resonancia magnética a lo largo del tiempo no difieren de los de los pacientes adultos con EM y que en el grupo de edad pediátrica es necesario realizar el tratamiento con interferones β lo antes posible. .

S. Tenembaum y M. Sequra en su informe (2001) proporcionan datos sobre el efecto beneficioso del uso de interferones β y acetato de glatiramero (Copaxone-Teva) en 19 pacientes con EM. Los autores analizaron cuidadosamente los datos clínicos y MPT y los consideraron positivos. Los mismos investigadores informaron en 2004 los resultados de una observación prospectiva adicional de 31 niños y adolescentes que estuvieron en terapia de modificación durante 31,2 meses (de 6 a 74 meses). Los autores concluyen que la terapia inmunomoduladora es segura y bien tolerada; Esto es especialmente cierto, subrayan, en el caso de los niños.

En el Congreso del Comité Europeo para el Tratamiento y la Investigación de la EM (ECTRIMS) (2004), se presentaron datos del uso de Betaferon en 44 niños y adolescentes en EE.UU., Canadá, Alemania, Rusia e Israel. En general, Betaferon fue bien tolerado y el espectro Reacciones adversas consistente con los datos obtenidos en pacientes adultos en ensayos clínicos controlados.

Si tiene preguntas sobre la literatura, comuníquese con el editor.

R. Ts. Bembeeva, Doctor en Ciencias Médicas
SV Pilia
E. Yu.Volkova
I. Nankina
RGMU, RDKB, Moscú

La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica que se manifiesta en forma derrota gradual vainas de nervios ubicadas en la médula espinal y el cerebro.

Las estadísticas muestran que la enfermedad se manifiesta en adultos mayores de treinta años, pero también son comunes los casos de enfermedad que se desarrolla en niños.

Peculiaridades

La aterosclerosis múltiple, que se manifiesta en los niños, tiene algunas características. La encefalomielitis aguda diseminada puede ocurrir antes de la enfermedad.

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Síntomas de la enfermedad:

• dolor de cabeza;
• temperatura corporal alta;
• pérdida de consciencia;
• la probabilidad de coma;
• convulsiones.

En la mayoría de los niños, la encefalomielitis continúa sin dejar rastros en el futuro, mientras que el resto muestra signos de esclerosis múltiple.

En la infancia, la esclerosis se caracteriza por un curso lento y suave.

En los niños con este diagnóstico, la discapacidad grave se establece a una edad temprana. Presentan trastornos mentales y cognitivos muchas veces más que los adultos.

Clasificación

Existen muchos parámetros para la clasificación y distribución de la esclerosis múltiple, pero ninguno de ellos es universal. La clasificación del neurólogo Poser se basa en el nivel de daño a la vaina nerviosa.

De acuerdo con esto, se distinguen dos tipos de enfermedades:

Hoy en día, la clasificación más adecuada de las enfermedades que afectan a la vaina nerviosa es:

Enfermedades agudas:	La primera forma (no existe conexión con otra enfermedad) es la encefalomielitis diseminada. Forma secundaria (la causa del desarrollo es una patología previa): el desarrollo comenzó después de una enfermedad infecciosa (generalmente sarampión, etc.); el desarrollo es una complicación después de vacunas que se realizaron incorrectamente (vacunación contra la viruela, etc.).
Enfermedades crónicas:	Esclerosis múltiple: formas estándar (daño no solo a la cabeza, sino también a las fibras nerviosas espinales); formas no estándar (el tronco del encéfalo, el cerebelo se ven afectados, el nervio óptico se ve afectado).
Falsos tipos de esclerosis:	inflamatorio repetido; forma local, que afecta una estructura del sistema nervioso; Ocurre debido a la degeneración del sistema nervioso.

No es fácil hacer un diagnóstico en cualquier situación. Esto debe ser realizado exclusivamente por neurólogos experimentados.

Factores de riesgo y causas.

Independientemente de gran cantidad Realizadas investigaciones relacionadas con el estudio y profundización del conocimiento sobre la etiopatogenia de la esclerosis múltiple, no se pueden establecer definitivamente las causas de su desarrollo. En esto se da un papel importante a los mecanismos inmunopatológicos de origen viral.

Si esto es lo que provocó la enfermedad, entonces se indica el origen del virus (sarampión, herpes, etc.). Cuando ingresan a un cuerpo con un sistema de regulación del sistema inmunológico defectuoso, interrumpen las funciones del sistema de reconocimiento de antígenos.

Su activación provoca la aparición de citoquinas que realizan una función antiinflamatoria.

Los estudios epidemiológicos han demostrado que la susceptibilidad ambiental a la esclerosis múltiple es importante. Esto es especialmente importante en la infancia.

Se cree que quienes abandonaron la zona geográfica de riesgo antes de cumplir los 15 años tienen menos probabilidades de desarrollar esclerosis múltiple que quienes permanecieron.

Si la mudanza se produce después de los quince años, la probabilidad de enfermedad no se excluye, pero sigue siendo igual de alta.

Síntomas

Síntomas de esclerosis múltiple en niños:

• nistagmo: contracciones involuntarias de los ojos;
• habla lenta;
• temblor de intención.

Otros signos de la enfermedad incluyen atrofia del nervio óptico e hipotonía del tejido muscular.

Características de la enfermedad:

• Los jóvenes tienen más probabilidades de sufrir esclerosis múltiple;
• la enfermedad es crónica, empeora de vez en cuando y luego ocurren períodos de remisión;
• el deterioro gradual de la situación es raro;
• hay muchas lesiones.

En niños mayores (16-18 años), la enfermedad comienza con un trastorno intermedio del sistema visual. Los síntomas también incluyen trastornos. sistema motor causado por daño al cerebelo y otras áreas de la médula espinal.

A menudo, se establece una paraparesia que se desarrolla gradualmente, las zonas responsables del suministro de reflejos se expanden y se observan signos patológicos del pie. forma dispersa la esclerosis corresponde a un signo de disociación clínica.

En el ámbito motor, esto se manifiesta en forma de una falta de paralelismo entre el grupo de trastornos y la gravedad de los signos piramidales.

La presencia de síntomas cerebelosos es evidencia. desarrollo temprano esclerosis: el paciente es inestable, a menudo comete errores al realizar movimientos, tiembla y no puede dar un empujón hacia atrás.

Los trastornos sensoriales pueden expresarse por la aparición de una sensación de entumecimiento, piel de gallina, que precede a la aparición de trastornos en el sistema motor.

El síntoma inicial es una disminución de la sensibilidad a las vibraciones, que se observa en casi el 80% de los pacientes. A menudo se establece una violación de la sensación muscular. En algunos casos, esto puede provocar ataxia sensitiva.

Otros signos incluyen trastornos área pélvica: incontinencia urinaria, en casos raros retención urinaria. Estos síntomas están más presentes en algunos pacientes y se expresan cuando la forma es grave.

En la esclerosis múltiple, puede haber cambios mentales. En los niños, la enfermedad se desarrolla gradualmente y puede ocurrir debido a infección pasada, estrés o hipotermia. El primer síntoma en la mayoría de los casos es la disminución de la visión.

Se han registrado casos en los que la esclerosis múltiple afecta nervios craneales, provoca la aparición de paresia de los músculos responsables de las expresiones faciales. La enfermedad puede manifestarse como neuralgia del trigémino y mareos frecuentes, acompañados de ataxia. Si no se puede detectar la paresia muscular, en la mayoría de los casos no hay reflejos abdominales.

Diagnóstico de esclerosis múltiple en niños.

La esclerosis múltiple, que se manifiesta en la infancia, se presenta de forma monosintomática, por lo que es difícil diagnosticar la enfermedad.

Después de la primera manifestación de los síntomas, se produce una remisión a largo plazo, por lo que el diagnóstico solo se puede realizar durante una exacerbación, cuando se desarrolla daño multifocal a la vaina nerviosa.

Hay varias formas de patología:

1. cerebroespinal;
2. óptico;
3. espinal;
4. cerebeloso;
5. provenir

La clasificación se realiza resaltando la ubicación de la mayoría de las lesiones. La duración de la patología, su tipo y remisión son individuales. No hay dos pacientes que cuadro clinico coincidiría completamente.

Se utiliza una resonancia magnética con un agente de contraste (Magnevist) para establecer el diagnóstico. Este método de determinación de la enfermedad permite establecer la acumulación de lesiones en el cerebro, que es uno de los síntomas de la enfermedad.

Las lesiones pueden diferir en parámetros. Dependiendo de la acumulación de la sustancia se puede determinar la actividad del proceso.

Otro método de diagnóstico es el análisis del líquido cefalorraquídeo. Los cambios en los recuentos sanguíneos indican fase activa patología. Se puede prescribir un seguimiento inmunológico. Examina las células del sistema inmunológico.

Tratamiento

El tratamiento de la esclerosis múltiple en niños se lleva a cabo de acuerdo con las reglas desarrolladas para pacientes adultos. Sin embargo, se tienen en cuenta las características de la edad del paciente.

El objetivo de la terapia es aliviar las exacerbaciones y prevenir el deterioro del estado general.

Para desarrollar un plan de tratamiento se tiene en cuenta el estadio de la inmunopatología.

Hay cinco de ellos en total:

Los medicamentos corticosteroides se usan para tratar la esclerosis múltiple en un niño. Tienen un efecto inmunosupresor y su uso prolongado provoca complicaciones en los pacientes. Las posibles consecuencias de su uso incluyen el síndrome de Itsenko-Cushing.

se caracteriza los siguientes signos: aparición de edema, hipertensión, osteoporosis, no solo se retrasa el crecimiento en los niños, sino también su pubertad. Otra complicación puede ser insuficiencia renal, alteración del proceso de regeneración de los tejidos dañados e hipovitaminosis.

Casi todas las consecuencias de tomar el medicamento se pueden curar suspendiéndolo. Sin embargo, también existen efectos irreversibles, que incluyen retraso del crecimiento, cataratas y diabetes.

Algunos investigadores creen que los corticosteroides son eficaces sólo en la segunda y tercera etapa de la enfermedad. Nombrado ante ellos Terapia hormonal. La prednisolona se prescribe diariamente. Es necesario reducir periódicamente la dosis hasta alcanzar una que realice una función de apoyo.

¡Atención! Los corticosteroides se prescriben en hora de la mañana, cuando la sangre de una persona común y corriente contiene cantidad máxima hormonas. En un paciente enfermo en este momento el indicador se vuelve mínimo.

Los médicos utilizan un esquema intermitente fraccionario. Prednisol se prescribe una vez cada tres días durante cuarenta días. Si se observan cambios positivos en la dinámica clínica, se suspende el medicamento.

A los adolescentes que padecen esclerosis múltiple también se les receta prednisolona. El curso de administración depende de la gravedad y el grado de los cambios en el sistema inmunopatológico.

Después de esto, se puede prescribir una dosis de mantenimiento del medicamento. Para prevenir la progresión etapa aguda enfermedades recomiendan consumir grandes dosis corticosteroides.

Si se usa terapia intensiva Luego se prescriben prednisolona y salicilato. Se prescribe un análogo sintético, ACTH, a los pacientes si la enfermedad ha empeorado en un grado leve.

Estos medicamentos también pueden recetarse si empeora el tratamiento con glucocorticoides. Esto mejora el flujo sanguíneo al cerebro y normaliza todas las reacciones del cuerpo.

Prevención

Una medida para prevenir la esclerosis múltiple es la terapia inmunomoduladora. Los medicamentos se administran en forma de inyecciones debajo del músculo o la piel.

Los adolescentes suelen aprender a inyectarse ellos mismos.

Cuando se trata en el extranjero, se utilizan los siguientes: medicamentos: Avonex, Rebif y Copaxone. entre los posibles efectos secundarios Esto incluye aumento de la temperatura corporal, escalofríos, temblores y dolores de cabeza.