El hipogonadismo es una inferioridad funcional de las gónadas en los hombres. Quejas y anamnesis.

Esta enfermedad ocurre en aproximadamente 1 niño de cada 1000. La mayoría de las veces, la enfermedad se hereda a través de la línea masculina.

La idea es que los testículos contienen glándulas sexuales especiales que secretan testosterona. Bajo su influencia se produce la síntesis de espermatozoides, el desarrollo, el crecimiento y la formación del sistema reproductivo.

Si por alguna razón el nivel de testosterona baja, surgen patologías, incluidos órganos genitales poco desarrollados y la ausencia de características sexuales secundarias (vello púbico, voz aguda). tipo femenino, figura femenina, etc.).

Causas y consecuencias

Vídeo: "Hipogonadismo en niños"

Síntomas

El tratamiento sólo debe realizarse en entornos clínicos bajo la supervisión de especialistas. Ninguno etnociencia o la automedicación no ayudará aquí.

Este enfermedad compleja que requiere enfoque individual Y terapia compleja utilizando las técnicas más modernas.

Prevención

En este momento No existen métodos específicos para prevenir el hipogonadismo. Solo es necesario controlar el estado de la pubertad de los niños, notar desviaciones y consultar a un médico a tiempo.

También debes cuidar tu dieta para cuerpo de los niños no tuvo escasez de nutrientes, necesario para altura normal y desarrollo. El ejercicio regular o la práctica de deportes también serán beneficiosos.

Pronóstico

En este caso, el pronóstico depende de la edad y la gravedad de la enfermedad.

Si la enfermedad se detecta en primeras etapas Entonces, naturalmente, las posibilidades de recuperación serán muchas veces mayores que las de un niño casi adulto.

Necesitas entender eso desarrollo sexual sucede antes de cierta edad(hasta los 17-19 años), y si en ese momento no tiene tiempo, el niño puede permanecer infértil por el resto de su vida. Puede perder por completo la atracción por el sexo opuesto y convertirse en eunuco.

Esta enfermedad tiene pesado consecuencias psicológicas para un niño. Los genitales subdesarrollados pueden provocar una disminución de la autoestima y servir como fuente de otros trastornos mentales.

Los niños con hipogonadismo tienen dificultades para adaptarse a la sociedad debido a que no cumplen con los estándares generalmente aceptados. Muchos pacientes sufren de depresión y neurosis, lo que a menudo conduce al desarrollo de tendencias suicidas. En este caso, la eficiencia es importante, ya que cada día sin tratamiento se pierde una oportunidad.

Conclusión

El hipogonadismo en los niños puede comenzar a cualquier edad. El desarrollo del niño debe ser monitoreado de cerca y exámenes preventivos consulte a un médico para diagnosticar esta enfermedad a tiempo. Si es necesario, debes entregar todo. pruebas necesarias e investigación, incluso si las violaciones son menores.

Pubertad - la etapa más importante en la vida de cualquier persona que determina su futuro. Es importante saber que el hipogonadismo conduce a la infertilidad, la impotencia y la falta de deseo sexual, es decir, un niño puede perder su libido masculina desde la infancia, lo que cambiará radicalmente su vida y no para mejor.

Andrólogo, Urólogo

Realiza exámenes y tratamientos de hombres con infertilidad. Dedicada al tratamiento, prevención y diagnóstico de enfermedades como enfermedad de urolitiasis, cistitis, pielonefritis crónica insuficiencia renal etc.

Causas del hipogonadismo en niños y adolescentes:

Hipogonadismo primario (hipergonadotrópico)

Congénito		Anomalías cromosómicas (síndrome de Shereshevsky)
			Síndrome de Turner, síndrome de Klinefelter)
		Anorquismo, criptorquidia
		Trastornos de la esteroidogénesis en las gónadas.
Adquirido			Traumatismo, torsión testicular u ovárica.
			Infecciones ( parotiditis, rubéola)
			Irradiación, terapia contra el cáncer.
			Proceso autoinmune
	Hipogonadismo secundario (hipogonadotrópico)
Congénito		síndrome de kallmann
		Panhipopituitarismo
		Síndromes hereditarios: Lawrence-Moon-
			Bardet-Biedl y Prader-Willi
		Hipoplasia suprarrenal congénita y
			hipogonadismo hipogonadotrópico (en niños)
		Defecto del receptor LH-RH
Adquirido		Tumores del hipotálamo y la hipófisis.
		Lesiones infecciosas del sistema nervioso central (meningitis,
			encefalitis)
		Irradiación del sistema nervioso central.

Signos clínicos de hipogonadismo en niños:

Ausencia de caracteres sexuales secundarios en 14-15 años;

Tamaño reducido del pene y testículos (longitud< 2,5 см); при

A la palpación los testículos son densos o muy flácidos;

Escroto de los niños: en forma, sin pliegues, sin pigmentación;

Vello sexual ausente o extremadamente poco desarrollado;

Ausencia de acné juvenil en la cara;

Proporciones corporales altas y eunucoides, poco desarrolladas. músculos esqueléticos, a menudo se observa obesidad;

Falta de erecciones y emisiones.

Signos clínicos de hipogonadismo en niñas:

Las manifestaciones clínicas de la hipofunción ovárica se desarrollan hacia 13-15 años: los caracteres sexuales secundarios están ausentes o débilmente expresados, ausentes

ciclo menstrual regular.

Quizás no haya feminización del físico. Proporciones del cuerpo eunucoide.

Genitales externos y genitales internos (útero, trompas)

infantil.

El retraso en el crecimiento y la presencia de anomalías menores del desarrollo (estigma) son característicos de

Síndrome de Shereshevsky-Turner.

Obesidad, retraso del crecimiento y desarrollo mental, sindactilia, pigmentada

La retinitis es característica del síndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Biedl y Prader-Willi.

Sentido del olfato deteriorado - síntoma característico para el síndrome de Kallmann. Nota: síndromes hereditarios Prader - Willy, Lawrence - Luna - Barde

y el síndrome de Kalman ocurre en niños de ambos sexos.

Investigación adicional:

Niveles de hormonas sexuales
(T, E2) en la sangre	Aumentó - con hipogonadismo primario, Disminuido -
Niveles de FSH y LH en la sangre.
	con hipogonadismo secundario;
Prueba con corionico	Determinación del nivel de T inicial y posterior.
gonadotropina	administración de hCG 2000 unidades por vía intramuscular a las 24, 42 y 72 horas.
	Si al menos 1 punto el nivel T es > 5,0 n\mol\l -
	sin hipogonadismo.
Prueba con luliberina	Definiendo el original nivel de FSH y LH, entonces
(buslerín):	después de la administración de LH-RH (buselerina 1 gota por
	cada fosa nasal de la nariz), después de 1 y 4 horas. Si
	Nivel de LH > 10 U/l, luego sin hipogonadismo.
nivel de prolactina	megabyte. elevado
Estudio de cariotipo	47ХХУ o 47ХХУ/46ХУ - síndrome
	Klinefelter;
	45 XO o 46 XX/45 XO - Síndrome de Shereshevsky -
	46 ХУ/46ХХ - verdadero hermafroditismo y etc.
Ultrasonido de los órganos pélvicos.	Tamaño reducido del útero y los ovarios;
	MEGABYTE. rayas (con síndrome de Shereshevsky -
Ultrasonido de testiculos	Megabyte. anorquismo, hipoplasia testicular
Diagnóstico	Realizado para aclarar el sexo gonadal del niño.
laparoscopia, laparotomía,
biopsia gonadal	Falta de esperma o una fuerte disminución.
Espermatograma - en niños
	su cantidad (oligospermia) –
	Característica del síndrome de Klinefelter
Craneograma, tomografía computarizada o resonancia magnética	Para excluir procesos volumétricos en el sistema nervioso central.
g.m., EEG, fondo de ojo, campos

Principios del tratamiento del hipogonadismo en niños:

1. Estimular el desarrollo de caracteres sexuales secundarios en adolescentes con

para el hipogonadismo aislado, se utilizan preparaciones de ésteres de testosterona de acción prolongada: enantato de testosterona, poliésteres (sustanon, omnandren).

El tratamiento debe comenzar cuando edad ósea 13-13,5 años. Los medicamentos se administran por vía intramuscular con un intervalo de 3 a 4 semanas. La dosis del medicamento es

50 mg - en el primero, 100 mg - en el segundo, 200 mg - en el tercer año de tratamiento.

Para la terapia de mantenimiento, los hombres jóvenes pueden usar el medicamento andecanoato de testosterona (cápsulas de andriol de 40 mg), así como parches y 1%.

testosterona (androgel) para uso cutáneo.

2. Para el hipogonadismo hipogonadotrópico, es necesaria una combinación de fármacos.

testosterona con gonadotropina coriónica humana.

3. En caso de deficiencia múltiple de hormonas pituitarias, la terapia debe iniciarse con medicamentos GH, según las indicaciones: levotiroxina, glucocorticosteroides.

4. Para adultos (para estimular la espermatogénesis): humegon, pergonal.

Principios de tratamiento del hipogonadismo en niñas:

1) Para iniciar la pubertad se realiza un tratamiento con preparados de estrógenos. Iniciar

La terapia utiliza preparaciones de etinilestradiol (microfollin) o preparaciones de estrógenos conjugados (Premarin) y estrógenos naturales (estofem,

proginova). Es posible utilizar los medicamentos externamente en forma de geles (divigel) sobre la piel del abdomen. La dosis de preparados de estrógenos al inicio del tratamiento debe ser

mínimo (no más de 1/4 de dosis de adultos), porque. grandes dosis el estrógeno provoca el rápido cierre de las zonas de crecimiento.

2) Después de 1 año de monoterapia con estrógenos, cambian a cíclica.

terapia de reemplazo preparaciones de estrógeno-progestágeno: divina, ciclo-

4) En el caso del síndrome de Shereshevsky Turner, para aumentar la altura final, se debe iniciar la terapia con preparados de hormona del crecimiento (norditropina, rastan

y etc.). Edad óptima terapia estimulante del crecimiento - 8-11 años. Se recomienda comenzar el uso de estrógenos para estimular el desarrollo sexual no antes de

13-14 años dosis mínimas(1\10-1\8 de dosis para adultos), con gradual

aumentando a una dosis para adultos durante 2 años.

Las preparaciones de progesterona se prescriben no antes de 2 años desde el inicio de la terapia con estrógenos o después del inicio de la menstruación. Sintético anticonceptivos orales no recomendado, porque ellos contienen dosis altas estrógenos.

Las niñas con síndrome de Shereshevsky-Turner se utilizan para permanentes.

TRASTORNOS DE GÉNERO es un grupo de enfermedades

caracterizado por una falta de coincidencia de las características sexuales fenotípicas

sexo genético y gonadal del niño.

Conceptos básicos de género:

Sexo genético	Un conjunto específico de cromosomas sexuales: XY o XX
sexo gonadal	La presencia de testículos u ovarios (gónadas) formándose
	de la gónada bipotencial primaria bajo la influencia
	Varios genes contenidos en los cromosomas sexuales.
fenotípico	Características de la estructura interna y externa.
	genitales. Formación del sexo fenotípico.
	termina en la pubertad con influencia activa
	hormonas sexuales gonadales

Trastornos congénitos de la diferenciación sexual.

I. Trastornos de la diferenciación de las gónadas (testículos u ovarios).

La patogénesis se basa en anomalías cuantitativas o cualitativas de los cromosomas sexuales):

síndrome de Klinefelter;

síndrome de Shereshevsky-Turner;

agenesia gonadal (con cariotipo 46XX o 46XY);

disgenesia testicular mixta;

verdadero hermafroditismo (bisexualidad).

II. Alteraciones en la formación de los genitales externos con gónadas normalmente diferenciadas correspondientes al sexo del niño.

La patogénesis se basa en alteraciones de la biosíntesis. hormonas esteroides o su unión al receptor).

A. Falso hermafroditismo masculino:

Defectos congénitos en la síntesis de testosterona;

Defecto de la 5ά-reductasa (alteración de la conversión de testosterona en sustancias más activas).

dihidrotestosterona - masculinización incompleta en un niño);

Síndrome de feminización testicular (insensibilidad a los andrógenos, formas completas e incompletas);

síndrome de micropene;

Aplasia congénita de células de Leydig.

ALGORITMO PARA EL DIAGNÓSTICO DE DIVERSAS FORMAS DE HERMAFRODITISMO

ANOMALÍAS EN LA ESTRUCTURA DE LOS GENITALES EXTERNOS

SE PALPAN LAS GÓNADAS		LAS GÓNADAS NO SON PALPTABLES

Ultrasonido de los órganos pélvicos, determinación del cariotipo.

Falta útero

Presencia de un útero

Cariotipo 46 XY

46 ХY, 46 ХY/45ХХ

Defecto de síntesis

incompleto

testicular

testosterona;

disgenesia

masculinización

feminización

testiculos

5ά-reductasa

(en la pubertad -

(en la pubertad -

(mezclado

Verdadero

androgenización)

feminización)

hermafroditismo

2. Falso hermafroditismo femenino:

Disfunción congénita de la corteza suprarrenal;

Deficiencia de aromatasa (alteración de la conversión de andrógenos en estrógenos, aparición de síntomas de androgenización en las niñas).

Los tipos más comunes de anomalías de los cromosomas sexuales son el síndrome de Klinefelter (frecuencia 1:300-1000 recién nacidos) y

Shereshevsky-Turner (frecuencia 1: 2000-5000 recién nacidos).

Las características de la función gonadal en ambos casos son

hipogonadismo hipergonadotrópico.

		síndrome de Klinefelter
Desordenes genéticos		Cariotipo 47ХХУ,
Síntomas clínicos		Versión mosaico 46XY\47XXY
Principales características		Proporciones corporales altas y eunucoides.
		Ginecomastia puberal;
		Reducción del tamaño testicular y genital.
		Esterilidad
	ocurriendo
señales		Clinodactilia, deformidad del esternón,
		Hipertelorismo, cielo “gótico”,
		micrognatia, etc.;
		Retraso mental en el 50% de los pacientes;
Adicional
investigación:
A) nivel de testosterona		En la pubertad: el nivel de T-reducido, FSH, LH -
		aumentó
B) Ultrasonido de los testículos		Dimensiones reducidas
B) espermatograma		Azoospermia

Principios de tratamiento del síndrome de Klinefelter.

terapia con ésteres de testosterona con 13-14 años (para el desarrollo de la secundaria

caracteristicas sexuales

para ginecomastia severa - mastectomía

Síndrome de Shereshevsky-Turner

	Desordenes genéticos		Cariotipo 45Х0,
	Síntomas clínicos		Opciones de mosaico 45Х0\ 46ХХ, 45Х0\46XY
	Principales características		Baja estatura;
			Hipogonadismo hipergonadotrópico;
			Múltiples anomalías varios órganos Y
		ocurriendo	Anomalías óseas congénitas:
	señales		Cuello corto, escoliosis, gótico alto.
			paladar, micrognatia, cúbito valgo, etc.
			Linfostasis:
			Edema linfático de pies y manos al nacer.
			Pliegues pterigoideos del cuello, etc.
			Defectos cardíacos congénitos
			sistemas (coartación de aorta, CIA, CIV, etc.)
			Defectos congénitos del sistema urinario;
			Derrotas audífono(congénito
			anomalías en la estructura de las aurículas, pérdida de audición);
	Adicional		Tiroiditis autoinmune crónica
	investigación:
	a) nivel de E2, FSH, LH		En la pubertad: E2 - baja, FSH, LH - alta
	b) secreción de la hormona del crecimiento		No está roto
	c) Ultrasonido de los órganos pélvicos.		Reduciendo el tamaño del útero, delgado.
	d) Ultrasonido del corazón, órganos.		endometrio, ausencia de ovarios (rayas)
	cavidad abdominal		Pudo haber revelado cardiopatías congénitas, malformaciones renales,
	e) Edad ósea		hígado, otras anomalías
			Apropiado para la edad, tal vez. retraso de 1-2
	e) prueba de tolerancia a la glucosa
			M.b. reveló intolerancia a
			carbohidratos

Principios de tratamiento de pacientes con síndrome de Shereshevsky-Turner:

1. Para aumentar la altura final se debe iniciar terapia.

hormona de crecimiento recombinante. La edad óptima para la terapia estimulante del crecimiento es de 8 a 11 años.

2. Terapia con preparaciones de estrógenos (dosis bajas) con 14-15 años para estimular el crecimiento y desarrollo de las características sexuales secundarias, en el futuro: terapia de reemplazo de estrógenos según el régimen estándar.

3. Las preparaciones de progesterona se prescriben no antes de 2 años desde el inicio de la terapia con estrógenos o después del inicio de la menstruación. Para terapia de reemplazo cíclico continuo medicamentos de estrógeno-progestágeno,

DESARROLLO SEXUAL PREMATURO EN LOS NIÑOS

El desarrollo sexual precoz (DPP) es la aparición de caracteres sexuales secundarios en niñas menores de 7 años y en niños menores de 10 años.

Clasificación del desarrollo sexual precoz

I. Verdadera pubertad precoz:

1) forma cerebral;

2) formas idiopáticas;

3) formas constitucionales;

4) verdadero desarrollo sexual prematuro como síndrome;

a) síndrome de McCune-Albright-Braytsev; b) síndrome de Russell-Silver;

c) síndrome de Wieck-Grambach; d) PPR con tratamiento tardío con glucocorticoides de enfermedades congénitas

disfunción de la corteza suprarrenal.

II. Falsa pubertad precoz:

1) tumores testiculares productores de hormonas;

2) tumores de ovario productores de hormonas;

3) tumores suprarrenales productores de hormonas;

4) disfunción congénita de la corteza suprarrenal;

5) tumores hepáticos secretores de gonadotropinas, corionepiteliomas y otras formas raras de tumores.

III. Formas incompletas de desarrollo sexual prematuro:

1) telarquia acelerada;

2) Adrenarca acelerada.

Algoritmo para diagnosticar y tratar la depresión posparto en niñas.

Telarquia prematura, pubarquia, feminización del físico.

Edad ósea - avanzada

Ultrasonido de la pelvis

Dimensiones del útero y los ovarios Ovario agrandado de tamaño puberal

Hamartroma Forma idiopática

Agonistas de la Operación Liberin

Las enfermedades del sistema reproductivo que aparecen en la infancia afectan la formación del cuerpo en su conjunto. Durante la pubertad, las hormonas (sustancias producidas por las glándulas) desempeñan un papel clave en el desarrollo. Hay alrededor de dos docenas de componentes en total. sistema endocrino- los productos de su actividad afectan a los sistemas del organismo en su conjunto. En los niños, los testículos desempeñan un papel importante en la producción de hormonas sexuales. Cuando están lesionados o poco desarrollados, se forma hipogonadismo.

Síntomas de la enfermedad.

Hay dos subtipos principales de patología: primaria y secundaria. Se diferencian en la localización de la fuente original del problema: el órgano en el que la insuficiencia causa el hipogonadismo. El subtipo primario de la enfermedad está directamente relacionado con la disfunción de las gónadas ubicadas en los testículos. La patología secundaria es causada por alteraciones en el funcionamiento del cerebro, en la glándula pituitaria y el hipotálamo. El hipogonadismo en los niños se manifiesta por los siguientes síntomas:

• obesidad;
• disminución de la actividad física y mental;
• trastornos del sueño;
• retraso en el desarrollo;
• patología del desarrollo de los órganos genitales;
• descenso tardío de los testículos al escroto.

Problemas con exceso de peso proporcionar Influencia negativa en casi todos los sistemas del cuerpo, desde el musculoesquelético hasta el cardiovascular. Las patologías en el desarrollo de los órganos genitales en el futuro pueden provocar impotencia e infertilidad.

La enfermedad puede ser congénita o adquirida. Por lo general, no es un problema aislado, sino que ocurre en el contexto de otras patologías y también provoca la aparición de otras nuevas. El hipogonadismo aparece con mayor frecuencia entre los 10 y 13 años. A los motivos que pueden provocar trastornos congénitos, relatar:

• Síndrome de Klinefelter;
• desequilibrios hormonales en la madre;
• anomalías del desarrollo intrauterino;
• patologías de la formación del cerebro;
• exposición a la radiación.

Las causas del hipogonadismo hipogonadotrópico en niños de naturaleza secundaria son con mayor frecuencia factores externos o enfermedades adquiridas. Estos incluyen lesiones área de la ingle, envenenamiento químico, tomando ciertos medicamentos.

¿A qué médico debo contactar?

Cuanto antes se detecte un problema, más probabilidades habrá de que abordarlo produzca los resultados deseados. Tratamiento oportuno permitirá al niño deshacerse de patologías del desarrollo y problemas con función reproductiva en el futuro. Los médicos que tratan el hipogonadismo incluyen:

Estos especialistas ayudan a resolver problemas con metabolismo hormonal en el cuerpo y con trastornos del sistema reproductivo masculino. Antes del examen, los médicos deberán aclarar cuadro clinico. Harán a los padres del niño las siguientes preguntas:

1. ¿Qué síntomas causan preocupación?
2. ¿Cuánto tiempo llevan apareciendo?
3. ¿Qué otros problemas de salud tiene el niño?
4. ¿Tuvo una lesión pélvica?
5. ¿Fue patológico el embarazo de la madre?
6. ¿Se le dio algún tratamiento sintomático?

Como Procedimientos de diagnóstico más utilizado pruebas de laboratorio sangre para determinar los niveles hormonales, ecografía de los órganos genitales, resonancia magnética del cerebro. Además, se programan consultas con otros especialistas.

Tratamiento del hipogonadismo en niños.

El régimen terapéutico lo selecciona el médico de acuerdo con las causas y manifestaciones de la enfermedad. Para cada paciente, el complejo de medicamentos y su dosis serán individuales. Importante tener la edad del niño y una forma de hipogonadismo. Tratamiento conservador llevados a cabo utilizando dichos medicamentos.

En los niños, ocurre cuando hay una disminución en la producción de testosterona, una producción alterada de espermatozoides o su ausencia ( función reducida) receptores de testosterona. Por las razones anteriores, el desarrollo sexual se retrasa.

Posteriormente surgen problemas con la función sexual y reproductiva. El diagnóstico sólo se puede realizar después de estudiar el nivel de hormonas en el suero sanguíneo y realizar pruebas específicas. El tratamiento es bastante variado y depende de la causa de la enfermedad.

Hay tres formas de hipogonadismo en los adolescentes varones: primario, secundario e hipogonadismo asociado con una actividad alterada de los receptores de andrógenos.

Causas del hipogonadismo primario en adolescentes.

En el hipogonadismo primario, la producción de testosterona se ve directamente afectada. Debido a esto, aumenta el nivel de gonadotropinas en el suero sanguíneo y se altera la composición y calidad del esperma. Muy a menudo, este tipo de hipogonadismo en adolescentes ocurre con el síndrome de Klinefelter. A veces, el desarrollo del hipogonadismo primario puede ser causado por un traumatismo en el testículo o procesos inflamatorios en su tejido.

síndrome de Klinefelter

síndrome de Klinefelter se desarrolla en presencia de un cromosoma X adicional debido a una violación de la embriogénesis en el cuerpo materno. La patología se manifiesta por disgenesia de los conductos deferentes.

Diagnosticado este tipo hipogonadismo en adolescentes al inicio de la pubertad o en hombres jóvenes cuando buscan tratamiento para la infertilidad. Principal signo de diagnóstico es alto contenido gonadotropinas en el contexto de un nivel muy reducido de testosterona en el suero sanguíneo.

Otras causas de hipogonadismo primario en adolescentes

Sin embargo, el hipogonadismo primario ocurre con el hermafroditismo. esta patología es muy raro.

Una de las causas de las manifestaciones de hipogonadismo relacionado con la edad en los niños es criptorquidia. Etiología de esta enfermedad no está completamente instalado. Con criptorquidia por violaciones. niveles hormonales uno o ambos testículos no logran descender al escroto. Con la anorquia, los testículos están completamente ausentes: el tejido testicular se forma, pero muere.

Varias enfermedades infecciosas también pueden conducir al desarrollo de hipogonadismo primario en adolescentes. Este hipogonadismo suele ser reversible. Pronóstico menos favorable en niños tratados por enfermedades oncológicas con quimioterapia o radioterapia– muy a menudo, como resultado de estos efectos, los testículos se dañan, lo que conduce al desarrollo de hipogonadismo relativo.

Causas del hipogonadismo secundario.

Razones este estado podría llegar a ser como trastornos funcionales SNC y diversos síndromes congénitos y adquiridos.

Retraso constitucional en el desarrollo sexual.

Esta forma de hipogonadismo relacionado con la edad se caracteriza por la ausencia de signos de desarrollo sexual en niños de 14 años en adelante. Generalmente, síntomas similares cualquiera de los parientes cercanos lo había tenido. Por lo general, a los 18 años todavía aparecen algunos signos de maduración.

Estos niños crecen más lentamente que sus compañeros, pero eventualmente alcanzan una altura normal. En consecuencia, el crecimiento acelerado se retrasa, aunque la tasa de crecimiento sigue siendo normal. Para hacer este diagnóstico, se debe excluir la patología. glándula tiroides y deficiencia de la hormona del crecimiento.

Panhipopituitarismo

Panhipopituitarismo puede ser adquirida o congénita. Se manifiesta por una deficiencia de hormonas pituitarias. Las causas pueden ser tumores, lesiones o inflamación de la glándula pituitaria. En los niños, la patología causa varios. desordenes endocrinos – diabetes insípida, retraso del crecimiento, patología suprarrenal.

síndrome de kallmann

En este síndrome Hay un subdesarrollo de los lóbulos olfatorios del cerebro y una deficiencia de gonadoliberina hipotalámica, que se manifiesta por hipogonadismo y anosmia. Otras manifestaciones pueden incluir agenesia renal o criptorquidia. La enfermedad es hereditaria.

Síndrome de Lawrence-Moon

Síntomas clásicos Síndrome de Lawrence-Moon son la polidactilia, la obesidad y el retraso mental.

Con esta patología se desarrolla pseudohermafroditismo, es decir, una persona con cariotipo masculino tiene genitales intersexuales. Esto sucede debido al hecho de que la testosterona se produce en pequeñas cantidades, lo que no puede garantizar el desarrollo adecuado de los órganos genitales masculinos.

síndrome de noona

síndrome de noona es enfermedad hereditaria. Los pacientes tienen específicos. apariencia: baja estatura, de implantación baja orejas, ptosis, aumento de la elasticidad de la piel, paladar gótico, daño al corazón (principalmente sus partes derechas). Los testículos suelen ser de tamaño pequeño y no descienden por sí solos al escroto.

Síndrome de Prader-Willi

Con esta enfermedad hay una deficiencia de la hormona luteinizante. Una característica de este tipo de hipogonadismo es la preservación. talla normal testículos. Sin embargo, debido a una disminución de la hormona luteinizante, las células de Leydig mueren, lo que conduce a una disminución de los niveles de testosterona. Esto se manifiesta por el desarrollo en los niños de un tipo de cuerpo eunucoide y el subdesarrollo de los caracteres sexuales secundarios.

Síndrome de Prader-Willi se puede diagnosticar bastante temprano. También en periodo embrionario hay una disminución de la actividad fetal. También se caracteriza por un aumento de peso insuficiente en la infancia, seguido de obesidad en la niñez y la adolescencia.

A veces síntomas como retraso mental Y debilidad muscular. De adultos se vuelven hacia sí mismos. siguientes señales: baja estatura, palmas de los pies pequeñas, desarrollo anormal de los huesos del cráneo y, en la mayoría de los casos, estos pacientes son emocionalmente inestables y tienen habilidades motoras limitadas. Muy a menudo, sus órganos genitales son hipoplásicos y se produce criptorquidia.

deficiencia de andrógenos

Si se produjo una deficiencia de andrógenos en el primer trimestre del embarazo, los conductos de Wolff y los genitales externos no estarán completamente formados. Los genitales pueden ser intersexuales y, en casos avanzados, incluso femeninos. Si la deficiencia de andrógenos aparece en el segundo o tercer trimestre del embarazo, se desarrollan patologías como la prictorquidia o el micropene.

La manifestación más favorable de la deficiencia de andrógenos es durante el período. NIñez temprana– entonces es posible prevenir cualquier consecuencia. Pero si esta patología se manifiesta durante la pubertad, aparecen defectos del desarrollo sexual secundario. Estos pacientes tienen voz alta, músculos débiles, tamaño pequeño del pene y del escroto, falta de vello púbico y axilas. En algunos casos, el cuerpo adquiere una apariencia eunucoide y se desarrolla ginecomastia.

Tratamiento del hipogonadismo en niños.

La principal dirección del tratamiento del hipogonadismo es la corrección de los factores que causaron esta afección. El tratamiento se selecciona estrictamente individualmente. El objetivo de la terapia es corregir el ritmo de desarrollo sexual, así como prevenir el cáncer testicular y la infertilidad en la edad adulta. Antes de iniciar el tratamiento es necesario consultar con un andrólogo.

El método de tratamiento depende de factores como la edad del paciente, la etapa en la que se detectó la enfermedad, forma clínica hipogonadismo, así como la gravedad de la patología en los sistemas endocrino y reproductivo. En cualquier caso, el tratamiento de los síntomas del hipogonadismo debe comenzar con la eliminación de la enfermedad subyacente.

Tratamiento del hipogonadismo primario y secundario en niños.

En el hipogonadismo primario (tanto adquirido como congénito), queda una reserva de endocrinocitos en los testículos. Por lo tanto, es posible utilizar una terapia estimulante. A los niños se les recetan medicamentos estimulantes no hormonales.. Si no hay reserva, entonces es necesario prescribir medicamentos de testosterona de por vida.

También es aconsejable su uso en niños. Terapia estimulante de gonadotropinas en combinación con la toma. drogas hormonales . Buen efecto afecta la condición de los pacientes tomar medicamentos fortalecedores generales, así como endurecimiento y fisioterapia.

Tratamiento quirúrgico del hipogonadismo en niños.

En algunos casos es necesario utilizar métodos operativos tratamiento. Para la criptorquidia es necesario cirugía para bajar el testículo al escroto a la edad de 1-2 años. Si el pene está poco desarrollado, cirugía cosmética – faloplastia.

En caso de agenesia testicular, es posible realizar implantación de un testículo sintético(Con con fines cosméticos). Todas las operaciones se realizan mediante técnicas microquirúrgicas. Sin embargo, antes de realizarlos es necesario asegurarse de que el paciente no tenga contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico.

Gracias a terapia sintomática Es posible eliminar algunos signos de deficiencia de andrógenos: se reanuda el desarrollo de características sexuales secundarias y disminuye la gravedad de la patología concomitante.

Las enfermedades del sistema reproductivo que aparecen en la infancia afectan la formación del cuerpo en su conjunto. Durante la pubertad, las hormonas (sustancias producidas por las glándulas) desempeñan un papel clave en el desarrollo. En total, hay alrededor de dos docenas de componentes del sistema endocrino; los productos de su actividad afectan a los sistemas del cuerpo en su conjunto. En los niños, los testículos desempeñan un papel importante en la producción de hormonas sexuales. Cuando están lesionados o poco desarrollados, se forma hipogonadismo.

Síntomas de la enfermedad.

Hay dos subtipos principales de patología: primaria y secundaria. Se diferencian en la localización de la fuente original del problema: el órgano en el que la insuficiencia causa el hipogonadismo. El subtipo primario de la enfermedad está directamente relacionado con la disfunción de las gónadas ubicadas en los testículos. La patología secundaria es causada por alteraciones en el funcionamiento del cerebro, en la glándula pituitaria y el hipotálamo. El hipogonadismo en los niños se manifiesta por los siguientes síntomas:

• obesidad;
• disminución de la actividad física y mental;
• trastornos del sueño;
• retraso en el desarrollo;
• patología del desarrollo de los órganos genitales;
• descenso tardío de los testículos al escroto.

Los problemas de exceso de peso tienen un impacto negativo en casi todos los sistemas del cuerpo, desde el musculoesquelético hasta el cardiovascular. Las patologías en el desarrollo de los órganos genitales en el futuro pueden provocar impotencia e infertilidad.

La enfermedad puede ser congénita o adquirida. Por lo general, no es un problema aislado, sino que ocurre en el contexto de otras patologías y también provoca la aparición de otras nuevas. El hipogonadismo aparece con mayor frecuencia entre los 10 y 13 años. Las causas que pueden causar trastornos congénitos incluyen:

• Síndrome de Klinefelter;
• desequilibrios hormonales en la madre;
• anomalías del desarrollo intrauterino;
• patologías de la formación del cerebro;
• exposición a la radiación.

Las causas del hipogonadismo hipogonadotrópico en niños de naturaleza secundaria suelen ser factores externos o enfermedades adquiridas. Estos incluyen lesiones en el área de la ingle, intoxicación química y ciertos medicamentos.

¿A qué médico debo contactar?

Cuanto antes se detecte un problema, más probabilidades habrá de que abordarlo produzca los resultados deseados. El tratamiento oportuno permitirá al niño deshacerse de patologías del desarrollo y problemas con la función reproductiva en el futuro. Los médicos que tratan el hipogonadismo incluyen:

Estos especialistas ayudan a solucionar problemas con el metabolismo hormonal del cuerpo y trastornos del sistema reproductivo masculino. Antes del examen, los médicos deberán aclarar el cuadro clínico. Harán a los padres del niño las siguientes preguntas:

1. ¿Qué síntomas causan preocupación?
2. ¿Cuánto tiempo llevan apareciendo?
3. ¿Qué otros problemas de salud tiene el niño?
4. ¿Tuvo una lesión pélvica?
5. ¿Fue patológico el embarazo de la madre?
6. ¿Se le dio algún tratamiento sintomático?

Como procedimientos de diagnóstico se utilizan con mayor frecuencia análisis de sangre de laboratorio para determinar los niveles hormonales, ecografía de los órganos genitales y resonancia magnética del cerebro. Además, se programan consultas con otros especialistas.

Tratamiento del hipogonadismo en niños.

El régimen terapéutico lo selecciona el médico de acuerdo con las causas y manifestaciones de la enfermedad. Para cada paciente, el complejo de medicamentos y su dosis serán individuales. La edad del niño y la forma de hipogonadismo son importantes. El tratamiento conservador se lleva a cabo con dichos medicamentos.