“Anomalías del desarrollo de los órganos genitales femeninos. Anomalías en el desarrollo de los órganos genitales.

Anomalías de la vulva y el himen.. Un himen continuo se puede detectar principalmente durante la pubertad. Cuando aparece la primera menstruación y no existe una salida natural, la sangre menstrual se acumula en la vagina, se forma hematocolpos, hematometra y en ocasiones incluso hematosalpinx. El proceso patológico se manifiesta clínicamente por la aparición de dolor en aquellos lugares donde se acumula la sangre, así como por la ausencia de menstruación.

Anomalías del desarrollo vaginal. Ausencia total (agenesia): en el lugar donde debería estar la entrada a la vagina, se puede ver una pequeña depresión de unos 2-3 cm. La ausencia de una parte (aplasia) de la vagina ocurre en los casos en que se altera la formación del tubo vaginal. La oclusión parcial o completa (atresia) de la vagina se desarrolla debido a un proceso inflamatorio experimentado en el útero o inmediatamente después del nacimiento. La vagina en esta patología tiene un tabique ubicado transversal o longitudinalmente. Esto puede formar una barrera para el paso de la sangre menstrual. Clínicamente, las malformaciones vaginales pueden manifestarse por la ausencia de la menstruación, así como por dolor en la parte baja del abdomen debido a la acumulación de sangre en el interior de los órganos genitales, la imposibilidad de mantener relaciones sexuales o dificultades para mantenerlas.

Anomalías del desarrollo uterino. Se observan en el 1% de las mujeres. Desde el punto de vista de las manifestaciones clínicas, la duplicación del útero y la vagina es de gran interés. Uno y otro aparato reproductor están separados por un pliegue transversal del peritoneo, mientras funcionan de forma autónoma. Con esta patología, se ubica un ovario a cada lado. Con el tiempo llega la pubertad, el ciclo menstrual se produce en el sistema reproductivo en todas sus partes. La función sexual no se ve afectada y el embarazo es posible alternativamente en cada uno de los úteros. A veces es posible la duplicación del útero y la vagina. Con tales trastornos, los órganos genitales están en contacto más estrecho. Un útero puede ser inferior en funcionalidad y tamaño a otro. A menudo, en el lado del subdesarrollo puede haber una fusión completa del orificio interno del útero o del himen, lo que retrasa el sangrado menstrual.

La fusión incompleta de los rudimentos genitales embrionarios puede causar una anomalía del desarrollo en la que un útero doble tiene una vagina, un cuello uterino doble o un cuerpo común. A menudo es posible una anomalía del desarrollo en la que se forma un útero bicorne o en forma de silla de montar. Esto es posible debido a la posición incorrecta del feto (oblicua o transversal), que altera el curso fisiológico del embarazo y, posteriormente, el parto.

Anomalías en el desarrollo de las trompas de Falopio. A veces, el feto puede desarrollar trompas de Falopio asimétricas. En este caso, la longitud de la trompa de Falopio de la derecha es 5 mm más larga que la de la izquierda. Si se altera la embriogénesis, la diferencia en la longitud de las trompas de Falopio puede ser de 35 a 47 cm. A menudo, debido a esta patología, puede ocurrir un embarazo ectópico. En ocasiones, los procesos infecciosos intrauterinos pueden provocar una obstrucción congénita de las trompas de Falopio. A veces, el feto puede tener subdesarrollo o duplicación de dos o una trompas de Falopio. Las malformaciones de las trompas de Falopio a menudo pueden combinarse con un desarrollo anormal del útero. Estos procesos patológicos pueden provocar infertilidad y embarazos tubáricos.

Anomalías del desarrollo ovárico.. En mujeres sanas puede haber un predominio funcional y anatómico del ovario derecho. Con patología durante el embarazo, el feto puede experimentar agenesia unilateral o bilateral. Tales defectos son posibles en ausencia total de ovarios (síndrome de Shereshevsky Turner), así como en hipoganadismo congénito, que se acompañan de hipofunción ovárica.

Anormalidades del desarrollo ovárico
Agenesia (aplasia) del ovario (sin.: agonadismo) - ausencia de ovarios. Anovaria es la ausencia de dos ovarios.
Hiperplasia ovárica: maduración temprana del tejido glandular y su funcionamiento.
La hipoplasia ovárica es el subdesarrollo de uno o ambos ovarios.
Los quistes ováricos pueden ser únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales. Ocurre en aproximadamente 1 caso de cada 2500 recién nacidos. Suelen ser quistes funcionales provocados por la estimulación del ovario fetal por las hormonas maternas.
La retención ovárica es el descenso incompleto del ovario junto con el útero hacia la pelvis.
Ovario ectópico: desplazamiento del ovario de su lugar habitual en la cavidad pélvica. Puede estar ubicado en el espesor de los labios. en la entrada del canal inguinal, en el propio canal.
Ovario accesorio: ocurre en el 4% de los casos cerca de los ovarios principales en los pliegues del peritoneo. Se diferencia en tamaño pequeño. Ocurre cuando se forma un anillo adicional de la glándula sexual en los pliegues genitales.
Un ovario bifurcado es una forma inusual del ovario como resultado de una pseudoartrosis del cuerpo de Wolff.
Anormalidades del útero.
La ausencia total del útero debido a su falta de colocación es rara.

Arroz. 301. Ausencia congénita del útero (Kupryanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970)

Agenesia del cuello uterino: ausencia del cuello uterino, una anomalía rara. Puede ser un defecto aislado o combinado con agenesia vaginal y útero doble.
La aplasia uterina es la ausencia congénita del útero. El útero suele tener el aspecto de una o dos crestas musculares rudimentarias (fig. 302). La frecuencia oscila entre 1:4.000-5.000 y 1:5.000-20.000 niñas recién nacidas. A menudo se combina con aplasia vaginal. Posible combinación con anomalías del desarrollo de otros órganos: columna vertebral (18,3%), corazón (4,6%), dientes (9,0%), tracto gastrointestinal (4,6%), órganos urinarios (33,4%). Hay 3 opciones posibles para la aplasia:

Arroz. 302. La estructura de los órganos internos con aplasia del útero y la vagina (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)

a) el útero rudimentario se define como una formación cilíndrica ubicada
colocado en el centro de la pelvis pequeña, a derecha o izquierda, midiendo 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
b) el útero rudimentario parece dos crestas musculares ubicadas parietalmente
en la cavidad pélvica, de 2,5x1,5x2,5 cm cada una;
c) crestas musculares (no hay rudimentos del útero).
La atresia uterina es un crecimiento excesivo de la cavidad uterina, que generalmente se observa en la región cervical, mientras que el cuerpo del útero está conectado a la vagina solo por un cordón de tejido sin luz. Combinado con atresia de vagina y trompas.
Hipoplasia del útero (sin.: infantilismo uterino): el útero tiene un tamaño reducido, una curvatura anterior excesiva y un cuello cónico. Hay 3 grados:
a) útero embrionario (sinónimo: útero rudimentario): un útero poco desarrollado (hasta 3 cm de largo), no dividido en cuello uterino y cuerpo, a veces sin cavidad;
b) útero infantil: un útero de tamaño reducido (3-5,5 cm de largo) con un cuello cónico alargado y anteflexión excesiva;
c) útero adolescente: longitud de 5,5 a 7 cm.
La hemiatresia del útero es la fusión de la mitad del útero doble.
La duplicación del útero ocurre durante la embriogénesis como resultado del desarrollo aislado de los conductos paramesonéfricos, mientras que el útero y la vagina se desarrollan como un órgano par (Fig. 303, 304). Hay varias opciones de duplicación:

a) útero doble (útero didelfo): la presencia de dos úteros separados de un solo cuerno, cada uno de los cuales está conectado a la parte correspondiente de la vagina bifurcada, se debe a la falta de fusión de los conductos paramesonéfricos (müllerianos) correctamente desarrollados a lo largo de sus toda la longitud. Ambos órganos reproductores están separados por un pliegue transversal del peritoneo. Hay un ovario y una trompa de Falopio a cada lado.

b) duplicación del útero (útero dúplex, sinónimo: bifurcación del cuerpo del útero): en un área determinada, el útero y la vagina están en contacto o unidos por una capa fibromuscular, generalmente el cuello uterino y ambas vaginas están fusionados. .
Puede haber opciones: una de las vaginas puede estar cerrada, uno de los úteros puede no tener comunicación con la vagina. Uno de los úteros suele ser de menor tamaño y su actividad funcional está reducida. Por parte del útero reducido se puede observar aplasia de la parte vaginal. 304. Útero doble
O cuello uterino" (Kupryanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) útero bicornis bicollis: el útero es bicorne externamente con dos cuellos uterinos, pero la vagina está dividida por un tabique longitudinal.
Útero de dos cuernos (útero bicornio): división del cuerpo del útero en 2 partes en la intersección de un cuello uterino, sin división de la vagina (Fig. 305, 306). La división en partes comienza más o menos alto, pero en las partes inferiores del útero siempre se fusionan. La división en 2 cuernos comienza en la zona del cuerpo uterino de tal forma que ambos cuernos divergen en direcciones opuestas en mayor o menor ángulo. Con una división pronunciada en dos partes, se determinan dos úteros de un solo cuerno. A menudo consta de dos cuernos rudimentarios y no fusionados que no tienen cavidades. Se forma entre las 10 y 14 semanas de desarrollo intrauterino como resultado de una fusión incompleta o muy baja de los conductos paramesonéfricos (müllerianos). Según el grado de gravedad, existen 3 formas:
a) forma completa: la opción más rara, la división del útero en 2 cuernos comienza casi al nivel de los ligamentos uterosacros. La histeroscopia muestra que dos hemicavidades separadas comienzan en la faringe interna, cada una de las cuales tiene un solo orificio de la trompa de Falopio;
b) forma incompleta: la división en 2 cuernos se observa solo en el tercio superior del cuerpo uterino; Como regla general, el tamaño y la forma de los cuernos uterinos no son iguales. La histeroscopia revela un canal cervical, pero más cerca del fondo del útero hay dos hemicavidades. En cada mitad del cuerpo uterino, sólo se observa un orificio de la trompa de Falopio;
c) en forma de silla de montar (sin.: útero en forma de silla de montar, útero arcucitus): división del cuerpo del útero en 2 cuernos solo en el fondo del ojo con la formación de una pequeña depresión en la superficie exterior en forma de silla de montar ( el fondo del útero no tiene el redondeo habitual, está presionado o cóncavo hacia adentro). Durante la histeroscopia, ambas bocas de las trompas de Falopio son visibles, la parte inferior parece sobresalir hacia la cavidad uterina en forma de cresta.
El útero de un solo cuerno (útero unicomus) es una forma de útero con reducción parcial a la mitad. Resultado de la atrofia de uno de los conductos de Müller. Una característica distintiva del útero de un solo cuerno es la ausencia de su fondo en el sentido anatómico. En el 31,7% de los casos se combina con anomalías del desarrollo de los órganos urinarios. Ocurre en 1-2% de los casos entre malformaciones del útero y la vagina (Fig. 307, 308).
Útero dividido (sinónimo: útero bífido, tabique intrauterino): se observa cuando hay un tabique en la cavidad uterina, lo que la convierte en bicameral. Frecuencia: 46% de los casos del número total de malformaciones uterinas. El tabique intrauterino puede ser delgado, grueso y de base ancha (en forma de afluente). Hay 2 formas:

a) tabique del útero: útero de forma completa y completamente dividido;
b) útero subseptus: forma incompleta, útero parcialmente dividido, longitud del tabique ¦ 1-4 cm.





Arroz. 305. Anomalías del útero (Patten V. M., 1959):
a - útero subseptus unicollis; b - tabique del útero dúplex; c - útero-tabique dúplex en combinación con una doble vagina; d - atresia cervical; d - útero bicomus unicollis; d - útero bicornio septo; g - útero didelfo en combinación con una doble vagina; g - útero bicornus unicollis con una vagina rudimentaria aislada



Arroz. 306. Tomografía computarizada de rayos X en espiral.
Útero bicorne (plano axial) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - vejiga; 2 - cuerno derecho del útero; 3 - cuerno izquierdo del útero

Arroz. 307. Útero de un cuerno (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - cuerno rudimentario que se comunica con la cavidad del cuerno principal; b - cuerno cerrado rudimentario; c - cuerno rudimentario sin cavidad; d - ausencia de un cuerno vestigial


Arroz. 308. Útero unicorne con un cuerno rudimentario funcional (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - hematómetra del cuerno rudimentario; b - cuerno rudimentario eliminado

La retrodesviación del útero es una posición del útero en la que su cuerpo se desvía hacia atrás, el cuello uterino se desvía hacia adelante (retroversión) y el ángulo entre ellos se abre hacia atrás (retroflexión).


Arroz. 309. Variantes de la posición del útero (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970): a - tres grados de retroversio; b - anteversio; c - retroflexión; g - anteflexio. La línea de puntos indica la posición normal del útero.

La transposición del útero es un cambio en su posición normal (Fig. 309). Son posibles varias formas:
a) retroversio - inclinación posterior,
b) retroflexio - curvatura trasera,
c) retropositio - posición trasera,
d) lateropositio - posición lateral,
e) anteropositio - posición anterior.
Anomalías de las trompas de Falopio.
La atresia de las trompas de Falopio es un bloqueo de la luz de las trompas de Falopio; la atresia puede ser unilateral o bilateral, local o total. El resultado de la obliteración tubárica congénita.
Las aberturas de las trompas de Falopio son accesorias y se encuentran cerca de la abertura abdominal de la trompa.
Síndrome de Taylor (síndrome de Taylor, sinónimo: congestiopélvica, ooforitis escleroquística, hiperemia ovárica, síndrome de congestión-flbrosis) - subdesarrollo congénito de las trompas de Falopio: la trompa es corta, no llega a los ligamentos uterosacros, fimbrias cortas; en los órganos pélvicos, especialmente en el útero y las trompas de Falopio, se observa estasis venosa, que luego se convierte en fibrosis.
Duplicación de las trompas de Falopio: puede ser en uno o ambos lados.
El alargamiento de las trompas de Falopio puede ir acompañado de torceduras y torsiones de las trompas.
El acortamiento de las trompas de Falopio es el resultado de su hipoplasia. Si la abertura abdominal no llega al ovario, es poco probable que el óvulo entre en la trompa.
Los conductos accesorios de las trompas de Falopio son protuberancias estrechas y ciegas de la pared o microdivertículos.

El comportamiento del personal médico en la sala de partos afecta significativamente a los padres y su relación con el niño. Se debe hacer referencia al recién nacido como “tu bebé” o “tu pequeño” sin hacer referencia al género. Según el examen inicial, no se puede nombrar el sexo ni hacer suposiciones. Un bebé con anomalías genitales puede convertirse en un miembro de pleno derecho de la sociedad. No debes avergonzarte de las anomalías genitales. No siempre está claro de inmediato qué hacer a continuación, pero la cooperación de la familia y los médicos permitirá tomar la mejor decisión.

Actualmente, ha habido avances significativos en el diagnóstico, la comprensión de la patología, el desarrollo de métodos de tratamiento quirúrgico y la comprensión de los problemas psicológicos y las necesidades de los pacientes. Los términos intersexual, pseudohermafroditismo, hermafroditismo y reasignación de género son controvertidos, estigmatizantes y confusos para los padres. Según la nueva terminología, estas enfermedades se denominan "trastornos del desarrollo sexual". Los trastornos del desarrollo sexual son enfermedades congénitas en las que existen anomalías del sexo cromosómico, gonadal o anatómico.

El niño debe ser examinado en presencia de los padres para demostrar las anomalías exactas de los genitales. Los genitales de ambos sexos se desarrollan a partir de las mismas estructuras embrionarias y es posible tanto el sobredesarrollo como el subdesarrollo. La apariencia anormal se puede corregir y criar al niño como niño o niña. Es importante alentar a los padres a no nombrar ni registrar a sus hijos hasta que se determine el género.

Desarrollo normal de los órganos genitales.

El tejido gonadal indiferenciado ya está presente en un feto de 6 semanas y puede desarrollarse con un patrón masculino o femenino. El proceso activo de diferenciación masculina está influenciado por la presencia o ausencia de influencias genéticas u hormonales. La violación de la diferenciación según el tipo masculino conduce a la masculinización o, en el caso del genotipo femenino, la virilización conduce a un falso hermafroditismo femenino (intersexualidad).

La región determinante del sexo del gen ubicada en el brazo corto del cromosoma Y (SRY) es responsable de la diferenciación masculina. Bajo la influencia de esta región, se forma un testículo a partir de una gónada indiferenciada.

La testosterona producida por los testículos estimula la maduración de las estructuras de Wolff (conductos efluentes, epidídimo y vesículas seminales) y la hormona antimülleriana suprime las estructuras de Müller (trompas de Falopio, útero y parte superior de la vagina). La masculinización de las estructuras genitales se produce bajo la influencia de la conversión periférica de testosterona en dihidrotestosterona en los genitales externos. La mayor parte de la diferenciación hacia el tipo masculino finaliza antes de las 12 semanas de embarazo. El crecimiento del pene y el descenso de los testículos al escroto se produce durante todo el embarazo.

En ausencia de SRY, se produce la diferenciación femenina.

Signos clínicos en un recién nacido con sospecha de trastornos del desarrollo sexual.

obviamente hombre

  • Hipospadias severo con separación de los sacos escrotales.
  • Hipospadias con testículos no descendidos.
  • Ambos testículos no palpables con o sin micropene en un recién nacido a término.

obviamente mujer

  • Vulva acortada con una sola abertura.
  • Una hernia inguinal que contiene una gónada palpable.
  • Hipertrofia del clítoris.

Género incierto

  • Genitales de tipo indeterminado (intermedio).

Causas de anomalías genitales en recién nacidos.

La forma más sencilla de clasificarlas es por la estructura histológica de las gónadas y el pronóstico en cuanto a la fertilidad.

Gónada
Causas de anomalías en la estructura del tejido gonadal.
Ovario
  1. Hiperplasia suprarrenal congénita
  2. Fuente materna de virilización (luteoma, andrógenos exógenos)
  3. Deficiencia de aromatasa placentaria
Testículo
  1. Defecto del receptor de la hormona luteinizante: hipoplasia/aplasia de células de Leydig
  2. Defecto en la biosíntesis de andrógenos: deficiencia de 17-OH-esteroide deshidrogenasa, deficiencia de 5a-reductasa, mutaciones StAR (proteína reguladora aguda esteroidogénica)
  3. Defecto de la actividad androgénica: síndrome de insensibilidad androgénica completa/parcial (CAIS/PAIS)
  4. Trastornos de la hormona antimülleriana (AMH) y de los receptores de AMH: síndrome persistente del conducto de Müller
Ovario y testiculo Verdadero hermafroditismo
disgenesia gonadal
  1. Disgenesia gonadal (síndrome de Swyer)
  2. Síndrome de Denis-Drash2
  3. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz3
  4. Enanismo captomélico
Otro
  1. extrofia de cloaca
  2. MURCS (anomalías de los somitas müllerianas, renales y cervicotorácicas)

Síndrome de Swyer: fenotipo femenino con cariotipo 46, XY, sin gónadas que estimulen la pubertad.

Síndrome de Denis-Drash: enfermedad rara formada por la tríada de nefropatía congénita, tumor de Wilms y anomalías genitales, resultante de una mutación en el gen del tumor de Wilms (WT1), localizado en el cromosoma 11 (labio 13).

Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: una enfermedad rara causada por un defecto en la síntesis del colesterol, con un modo de herencia autosómico recesivo. Los individuos afectados tienen múltiples anomalías congénitas: restricción del crecimiento intrauterino, rasgos faciales dismórficos, microcefalia, orejas de implantación baja, paladar hendido, anomalías genitales, sindactilia, retraso mental.

Enanismo captomélico (extremidades torcidas): el modo de herencia es autosómico dominante, la enfermedad es causada por la mutación S0X9 (la región determinante del sexo del gen asociado al cromosoma Y, ubicado en el brazo largo del cromosoma 17). Manifestaciones: baja estatura, hidrocefalia, curvatura anterior del fémur y tibia y mala masculinización.

Evaluación clínica

Se debe obtener una historia obstétrica completa para identificar trastornos endocrinos maternos y/o exposición a medicamentos u hormonas. Las entrevistas de antecedentes familiares buscan muertes infantiles inexplicables, desarrollo genital anormal o infertilidad y determinan el grado de relación. Esto puede indicar herencia autosómica recesiva.

Se examina el pene, se determina la longitud de la fusión del seno urogenital y la posición de la abertura uretral. Observe la abundancia y rugosidad de los pliegues labioescrotales e intente palpar las gónadas en estos pliegues o en el área de la ingle. Esto requiere mucha paciencia.

No es posible un diagnóstico preciso basado únicamente en el examen físico porque la apariencia de los genitales puede variar mucho para la misma condición clínica. La única conclusión que se puede sacar si hay gónadas palpables es que el bebé no es genéticamente femenino y no tiene hiperplasia suprarrenal congénita.

Métodos de búsqueda

La causa más común de anomalías genitales en los bebés es la hiperplasia suprarrenal congénita. Por tanto, todos los lactantes con signos de virilización y gónadas no palpables requieren cribado bioquímico. La gran mayoría de los casos de hiperplasia suprarrenal congénita tienen deficiencia de 21-hidroxilasa (95%). Un aumento en los niveles de 17-hidroxiprogesterona confirma la hiperplasia suprarrenal congénita debido a la deficiencia de 21-hidroxilasa. Es necesario controlar los niveles de electrolitos del lactante, ya que la hiponatremia y la hiperpotasemia suelen aparecer después de 48 horas y requieren un tratamiento adecuado (tratamiento de la hipovolemia y la insuficiencia vascular, administración de sodio e hidrocortisona).

El cariotipo se determina inmediatamente (análisis cromosómico). La hibridación fluorescente del cromosoma Y se realiza en un plazo de 48 horas en la mayoría de los laboratorios, pero el análisis detallado del cariotipo suele tardar una semana (con bandas G de los cromosomas).

Un técnico de ultrasonido experimentado puede identificar los ovarios y el útero con relativa rapidez, confirmando el sexo femenino.

Si las gónadas son palpables y el resultado de la detección es negativo para hiperplasia suprarrenal congénita, es necesaria una evaluación adicional. Se realiza un genitograma (preferiblemente realizado por un radiólogo pediátrico con experiencia en el diagnóstico de anomalías urológicas en mujeres) para identificar la vagina, el canal de Falopio y las trompas de Falopio o conductos eferentes. Se requieren estudios bioquímicos para determinar defectos en la biosíntesis de testosterona, la actividad de la 5a-reductasa o la insensibilidad a los andrógenos. Este examen se realiza en un centro terciario que tenga experiencia en el diagnóstico de dichas afecciones.

Poniendo el suelo

Basado en las siguientes consideraciones:

  • potencial de fertilidad;
  • la posibilidad de una función sexual completa;
  • estado endocrino;
  • potencial de transformación maligna;
  • la posibilidad de corrección quirúrgica y la elección del momento de la operación.

El tratamiento a largo plazo de estos niños requiere un examen exhaustivo con la participación de médicos:

  • pediatra/endocrinólogo pediátrico;
  • urólogo pediátrico;
  • psicólogo;
  • genética;
  • ginecólogo (según la enfermedad de base).

El contenido del artículo.

Agenesia, hipoplasia, hipertrofia del clítoris; atresia del himen, fusión del himen; aplasia de los labios y el himen. El cuadro clínico y el diagnóstico de anomalías de los órganos genitales femeninos es difícil debido al hecho de que una serie de defectos no se manifiestan de ninguna manera, sino que primero se hacen sentir solo durante la pubertad.
La detección de anomalías de los órganos genitales tiene tres picos: al nacer, durante la pubertad y al intentar volverse sexualmente activo. El síntoma principal, y a veces el único, es la disfunción menstrual en forma de amenorrea o polimenorrea. Estas manifestaciones se deben a la ausencia u obstrucción de la salida de sangre menstrual del tracto genital mal formado.
Un síntoma bastante común que aparece durante la pubertad es el dolor abdominal. El dolor se intensifica mensualmente, a veces acompañado de pérdida del conocimiento, náuseas y síntomas disúricos. El síntoma de dolor se asocia con una violación del flujo de sangre menstrual y un estiramiento excesivo del tracto genital anormal. Acumulación de sangre menstrual en la vagina - hematocolpos, en el útero - hematometra, en las trompas de Falopio - hematosalpinx. El síndrome de dolor también puede ser una manifestación de una combinación de defectos con endometriosis congénita. En un paciente con hematometra causada por ginatresia en el abdomen, la palpación revela una formación similar a un tumor ubicada en la parte inferior del abdomen. El tamaño del hematómetro a veces es similar al del útero al final del embarazo. El tumor inicialmente es indoloro, móvil, ubicado en el centro y si se infecta o la sangre menstrual ingresa a la cavidad abdominal, pueden aparecer signos de peritonitis.
Mediante percusión es posible determinar el embotamiento del sonido en el hipogastrio. La hipertermia que se observa es causada por la absorción de sustancias pirógenas de los lugares donde se acumula la sangre o la supuración durante el estancamiento.

Diagnóstico de anomalías de los genitales externos.

El examen de los genitales externos es de importancia diagnóstica crítica para la atresia del himen. La hinchazón cianótica (hematocolpos) hace que el himen y, a veces, todo el perineo revienten. Hay tensión en esta área y, a veces, se abre la hendidura genital. Para identificar anomalías como membranas, protuberancias, conductos adicionales, se propone sondaje de la vagina y el útero. Un método de diagnóstico obligatorio es el examen rectal-perónico a dos manos. En presencia de un hematómetro y un hematosalpinx, se determina por vía rectal un tumor grande, redondo, elástico, fluctuante e indoloro. No debemos olvidar que un riñón distópico se puede palpar en la parte baja del abdomen o en la pelvis. Al realizar un examen vaginal, se puede encontrar una duplicación del útero, la presencia de un cuerno rudimentario y un útero agrandado (hematómetro). La vaginoscopia le permite encontrar una duplicación del cuello uterino, restos del tracto de Gartner, una membrana vaginal y una abertura de fístula. Utilizando métodos de rayos X, la histerosalpingografía es informativa si existe la sospecha de un útero bicorne, la presencia de una membrana en el útero y un cuerno rudimentario, si la luz se comunica con la cavidad uterina. Se utiliza la pelviografía con gas y la ginecografía con bicontraste proporciona información importante para todo tipo de anomalías de los órganos genitales internos. El examen de ultrasonido es importante como método para diagnosticar hematometra y hematocolpos, así como para controlar la efectividad del tratamiento. La urografía intravenosa es obligatoria en casi todos los casos de anomalías genitales. En algunos casos, la importancia decisiva es la laparotomía diagnóstica, que, si es necesario, puede convertirse en terapéutica: gonadectomía, resección ovárica, cirugía plástica, extirpación de formaciones rudimentarias.
A menudo existen anomalías del desarrollo que no permiten la determinación visual del sexo del rostro. Establecer el sexo correcto en pacientes con defectos del desarrollo de los órganos genitales es importante para resolver la cuestión de la elección correcta de la terapia correctiva racional y evitar errores de diagnóstico y tratamiento. Para establecer el sexo verdadero (genético), es necesario determinar la cromatina sexual (cuerpos de Barr) y examinar el cariotipo en los linfocitos de sangre periférica.

Tratamiento de anomalías de los genitales externos.

con un tipo de patología (útero en silla de montar, útero en unicornio, aparato reproductor doble) no se requiere tratamiento (basta con conocer las anomalías durante el embarazo y el parto); en otras, el tratamiento es ineficaz y se limita a asegurar la función sexual (crear una vagina artificial antes del matrimonio).
El más beneficioso para el tratamiento es la atresia del himen. Se realiza una punción del hematocolpos en el centro del himen, luego se hace una incisión en forma de cruz de 2x2 y después de que se haya derramado la mayor parte de la sangre (pueden ser hasta 2 litros de sangre oscura), se cortan los bordes del himen. Las aberturas del himen creadas artificialmente se forman con suturas simples de catgut. Para evitar recaídas, es necesario realizar bojuvania de la abertura del himen artificial. En casos de atresia o agenesia vaginal con órganos genitales internos existentes, el tratamiento quirúrgico para crear una vagina artificial brinda a estas mujeres la oportunidad de tener actividad sexual. En la etapa actual, la colpopoyesis peritoneal se considera la más eficaz y fisiológica en comparación con los métodos que implican el uso de segmentos intestinales, piel y materiales aloplásticos. Técnica de colpopoesis en una etapa: después de diseccionar la mucosa del vestíbulo vaginal y la fascia subyacente en dirección transversal, se crea un lecho entre la uretra y el recto hasta el peritoneo, mientras se disecan los músculos isquiocavernosos y las membranas del tejido conectivo, y se El tejido adyacente al peritoneo está ampliamente separado por medios romos del recto y la vejiga a las paredes de la pelvis. Luego se abre la cavidad abdominal ligeramente por detrás de la cresta muscular (rudimento del útero) en dirección transversal durante 4-5 cm, se aplican 4 ligaduras al peritoneo (en las hojas anterior y posterior y en los lados) y con la Con la ayuda de ligaduras, lo llevan a la entrada de la vagina y lo suturan con suturas de catgut separadas hasta los bordes de la incisión en la entrada de la vagina. Posteriormente se traslada a la paciente a la posición de Trendelenburg y se forma la cúpula vaginal. Para ello, a una profundidad de 11-12 cm en dirección transversal, se colocan suturas con catgut en las capas anterior y posterior del peritoneo. La vagina se tapona sin apretar con una gasa humedecida con vaselina.

Rehabilitación de anomalías de los genitales externos.

Una niña que sufre una anomalía en el desarrollo de los genitales o que ha sido sometida a una corrección quirúrgica está sujeta a observación en el dispensario.
Cuando aparecen signos de infantilismo, el médico inicia una terapia de reemplazo hormonal. En el proceso de seguimiento de este contingente de niñas, es necesario ejercer vigilancia oncológica, ya que las lesiones blastomatosas a menudo se encuentran precisamente en los órganos genitales formados. Un peligro igualmente grave es el desarrollo de endometriosis. Sin embargo, en la mayoría de los casos, después de la corrección quirúrgica, la niña puede concebir. A menudo surgen signos de amenaza de aborto espontáneo y, durante el parto, casi siempre se observan anomalías del parto y una tendencia al sangrado hipotónico.

RCHR (Centro Republicano para el Desarrollo de la Salud del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Protocolos clínicos del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán - 2014

Anomalías congénitas [malformaciones] del cuerpo y del cuello uterino (Q51), Anomalías congénitas [malformaciones] de los ovarios, trompas de Falopio y ligamentos anchos (Q50), Otras anomalías congénitas [malformaciones] de los órganos genitales femeninos (Q52)

Obstetricia y Ginecología

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Breve descripción


Aprobado por la Comisión Pericial

Sobre cuestiones de desarrollo sanitario

Ministerio de Salud de la República de Kazajstán


Malformaciones congénitas de los órganos genitales.- cambios morfológicos persistentes en el órgano que van más allá de variaciones en su estructura. Las malformaciones congénitas ocurren en el útero como resultado de una interrupción de los procesos de desarrollo del embrión o (con mucha menos frecuencia) después del nacimiento de un niño, como consecuencia de una interrupción de la formación posterior de órganos.

I. PARTE INTRODUCTORIA


Nombre del protocolo: Anomalías congénitas de los órganos genitales.

Código de protocolo:


Código(s) ICD-10:

Q50 Anomalías congénitas [malformaciones] de los ovarios, trompas de Falopio y ligamentos anchos:

Q50.0 Ausencia congénita de ovario.

Q50.1 Anomalía quística del ovario.

Q50.2 Torsión ovárica congénita.

Q50.3 Otras anomalías congénitas del ovario.

Q50.4 Quiste embrionario de las trompas de Falopio.

Q50.5 Quiste embrionario del ligamento ancho.

Q50.6 Otras anomalías congénitas de las trompas de Falopio y del ligamento ancho.

Q51 Anomalías congénitas [malformaciones] del cuerpo y del cuello uterino:

Q51.0 Agenesia y aplasia del útero.

Q51.1 Duplicación del cuerpo uterino con duplicación del cuello uterino y la vagina.

Q51.2 Otras duplicaciones uterinas.

Q51.3 Útero bicorne.

Q51.4 Útero unicorne.

Q51.5 Agenesia y aplasia del cuello uterino.

Q51.6 Quiste embrionario del cuello uterino.

Q51.7 Fístula congénita entre el útero y los tractos digestivo y urinario.

Q51.8 Otras anomalías congénitas del cuerpo y del cuello uterino.

Q51.9 Anomalía congénita del cuerpo y del cuello uterino, no especificada.

Q52 Otras anomalías congénitas [malformaciones] de los órganos genitales femeninos:

Q52.0 Ausencia congénita de vagina.

Q52.1 Duplicación vaginal.

Q52.2 Fístula rectovaginal congénita.

Q52.3 Himen que cubre completamente la abertura vaginal.

Q52.4 Otras anomalías congénitas de la vagina.

Q52.5 Fusión de labios.

Q52.6 Anomalía congénita del clítoris.

Q52.7 Otras anomalías congénitas de la vulva.

Q52.8 Otras anomalías congénitas especificadas de los órganos genitales femeninos.

Q52.9 Anomalía congénita de los órganos genitales femeninos, no especificada


Abreviaturas utilizadas en el protocolo:

ALT - alanina aminotransferasa

Anti-Xa - actividad antitrombótica

AST - aspartato aminotransferasa

APTT: tiempo de tromboplastina parcial activada

EPI: enfermedades inflamatorias de los órganos pélvicos.

VIH - virus de la inmunodeficiencia humana

GD - disgenesia gonadal

ELISA - inmunoensayo enzimático

INR - Ratio Internacional Normalizado

MRI - imágenes por resonancia magnética

CBC - hemograma completo

OAM - análisis general de orina

PT - tiempo de protrombina

APS - atención primaria de salud

TFS - síndrome de feminización testicular

EL/UR - nivel de evidencia/nivel de recomendación

Ultrasonido - examen de ultrasonido

ECG - electrocardiograma

FIV - fertilización in vitro

HS - histeroscopia

LS - laparoscopia

MRSA: Staphylococcus aureus resistente a la meticilina

RW - Reacción de Wasserman


Fecha de desarrollo del protocolo: año 2014.


Usuarios de protocolo: obstetras-ginecólogos, urólogos, cirujanos, médicos generales, terapeutas, pediatras, neonatólogos, médicos de urgencias.

Criterios desarrollados por el Grupo de Trabajo Canadiense sobre Atención Médica Preventiva para evaluar la evidencia de las recomendaciones*

Niveles de evidencia

Niveles de recomendación

I: Evidencia basada en al menos un ensayo controlado aleatorio

II-1: Evidencia basada en datos de un ensayo controlado bien diseñado sin aleatorización

II-2: Evidencia basada en datos de un estudio de cohorte bien diseñado (prospectivo o retrospectivo) o de casos y controles, preferiblemente multicéntrico o realizado por múltiples grupos de estudio.

II-3: Evidencia basada en datos de un estudio comparativo con o sin intervención. Los resultados concluyentes obtenidos de ensayos experimentales no controlados (como los resultados del tratamiento con penicilina en la década de 1940) también podrían incluirse en esta categoría.

III: Evidencia basada en opiniones de expertos acreditados basados ​​en su experiencia clínica, estudios descriptivos o informes de comités de expertos

A. La evidencia respalda la recomendación de intervenciones clínicas preventivas

B. Evidencia confiable para recomendar la profilaxis clínica

C. La evidencia existente es contradictoria y no permite recomendaciones a favor o en contra del uso de profilaxis clínica; sin embargo, otros factores pueden influir en la decisión.

D. Existe evidencia confiable para hacer una recomendación a favor de la ausencia de efecto profiláctico clínico.

E. Existe evidencia para recomendar contra la profilaxis clínica.

L. No hay evidencia suficiente (cuantitativa o cualitativa) para hacer una recomendación; sin embargo, otros factores pueden influir en la decisión.


Clasificación

Clasificación clínica


Clasificación anatómica de las malformaciones congénitas de los órganos genitales.:


1) Clase I- atresia del himen (variantes de la estructura del himen);


2) Clase II- aplasia completa o incompleta de la vagina y el útero:

Aplasia completa del útero y la vagina (síndrome de Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);

Aplasia completa de la vagina y el cuello uterino con un útero funcional;

Aplasia vaginal completa con útero funcional;

Aplasia parcial de la vagina hasta el tercio medio o superior con útero funcional;


3) Clase III- defectos asociados con la ausencia de fusión o fusión incompleta de conductos genitales embrionarios emparejados:

Duplicación completa del útero y la vagina;

Duplicación del cuerpo y cuello uterino en presencia de una vagina;

Duplicación del cuerpo uterino en presencia de un cuello uterino y una vagina (útero en silla de montar, útero bicorne, útero con un tabique interno completo o incompleto, útero con un cuerno cerrado de funcionamiento rudimentario);


4) Clase IV- defectos asociados con una combinación de duplicación y aplasia de conductos genitales embrionarios emparejados:

Duplicación del útero y la vagina con aplasia parcial de una vagina;

Duplicación del útero y vagina con aplasia completa de ambas vaginas;

Duplicación del útero y vagina con aplasia parcial de ambas vaginas;

Duplicación de útero y vagina con aplasia completa de todo el conducto de un lado (útero unicornio).

Clasificación clínica y anatómica de las malformaciones del útero y la vagina. :


Yo clase. aplasia vaginal

1. Aplasia completa de vagina y útero:

Rudimento del útero en forma de dos crestas musculares.

Rudimento del útero en forma de un rollo muscular (derecha, izquierda, centro)

No hay crestas musculares.


2. Aplasia vaginal completa y útero rudimentario funcional:

Útero rudimentario funcional en forma de una o dos crestas musculares.

Útero rudimentario funcional con aplasia cervical

Útero rudimentario funcional con aplasia del canal cervical.

Con todas las opciones, son posibles hemato/piometra, endometritis crónica y perimetritis, hemato y piosalpinx.


3. Aplasia de la parte vaginal con útero funcional:

Aplasia del tercio superior

Aplasia del tercio medio

Aplasia del tercio inferior

II clase. Útero unicorne

1. Útero unicorne con un cuerno rudimentario que se comunica con la cavidad del cuerno principal.

2. Cuerno cerrado vestigial

En ambos casos, el endometrio puede estar funcionando o no funcionando.

3. Cuerno vestigial sin cavidad

4. Ausencia de cuerno vestigial


III clase. Duplicación del útero y la vagina.

1. Duplicación del útero y la vagina sin alteración del flujo de sangre menstrual.

2. Duplicación del útero y la vagina con vagina parcialmente aplásica

3. Duplicación del útero y la vagina con un útero que no funciona


IV clase. útero bicorne

1. Formulario incompleto

2. Forma completa

3. Forma de silla de montar


V clase. tabique intrauterino

1. Tabique intrauterino completo: hasta el orificio interno.

2. Tabique intrauterino incompleto


VI grado. Malformaciones de las trompas de Falopio y los ovarios.

1. Aplasia de los apéndices uterinos de un lado.

2. Aplasia tubárica (una o ambas)

3. Disponibilidad de tuberías adicionales

4. Aplasia ovárica

5. Hipoplasia ovárica

6. Presencia de ovarios accesorios

VII clase. Formas raras de defectos genitales.

1. Malformaciones genitourinarias: extrofia vesical

2. Malformaciones intestinales y genitales: fístula rectovestibular congénita, combinada con aplasia de vagina y útero; Fístula recto-vestibular congénita, combinada con un útero unicorne y un cuerno rudimentario funcional. Ocurren solos o en combinación con malformaciones del útero y la vagina.


Diagnóstico


II. MÉTODOS, ENFOQUES Y PROCEDIMIENTOS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Lista de medidas diagnósticas básicas y adicionales durante la hospitalización.


Exámenes de diagnóstico básicos (obligatorios) realizados de forma ambulatoria:

Análisis de sangre generales;

Análisis general de orina;

Análisis de sangre bioquímico (urea, creatinina, proteína total, Alat, Asat, dextrosa, bilirrubina total);

Reacción de Wasserman en suero sanguíneo;

Determinación del antígeno p24 del VIH en suero sanguíneo mediante el método ELISA;

Determinación del HbeAg del virus de la hepatitis B en suero sanguíneo mediante el método ELISA;

Determinación de anticuerpos totales contra el virus de la hepatitis C en suero sanguíneo mediante el método ELISA.

Ultrasonido de los órganos pélvicos;

Exámenes de diagnóstico adicionales realizados de forma ambulatoria:

Examen citológico del cariotipo (si se sospechan anomalías cromosómicas en el desarrollo de los órganos genitales internos)

Colposcopia/vaginoscopia;

Histeroscopia diagnóstica;

Histerosalpingografía.

La lista mínima de exámenes que se deben realizar al derivar a una hospitalización planificada:

Análisis de sangre generales;

Análisis general de orina;

Coagulograma (PT, fibrinógeno, APTT, INR);

Análisis de sangre bioquímico (urea, creatinina, proteínas totales, ALT, AST, glucosa, bilirrubina total);

Determinación del grupo sanguíneo según el sistema ABO mediante ciclones;

Determinación del factor Rh en sangre;

Reacción de Wasserman en suero sanguíneo;

Determinación del antígeno p24 del VIH en suero sanguíneo mediante el método ELISA;

Determinación de HbeAg del virus de la hepatitis B en suero sanguíneo mediante el método ELISA;

Determinación de anticuerpos totales contra el virus de la hepatitis C en suero sanguíneo mediante el método ELISA;

Determinar el grado de pureza de un frotis ginecológico;

Ultrasonido de los órganos pélvicos;


Exámenes de diagnóstico básicos (obligatorios) realizados a nivel hospitalario:

Determinación del grupo sanguíneo según el sistema ABO mediante ciclones;

Determinación del factor Rh de la sangre.

Exámenes diagnósticos adicionales realizados a nivel hospitalario:

Coagulograma;

Ultrasonido de los órganos pélvicos;

Resonancia magnética de los órganos pélvicos (indicaciones: anomalías en el desarrollo de los órganos genitales internos);

Dopplerografía de los órganos pélvicos;

Laparoscopia diagnóstica (indicaciones: anomalías de los órganos genitales internos);

Histeroscopia diagnóstica.


Medidas de diagnóstico realizadas en la etapa de atención de emergencia:

Recopilación de quejas e historial médico;

Examen físico.

Criterios de diagnóstico(UD/UR IA), , (UD/UR IIВ)


Quejas y anamnesis.

Quejas: por ausencia de menstruación, dolor en la parte inferior del abdomen en los días previstos de la menstruación, imposibilidad de tener relaciones sexuales, ausencia de embarazo.

Examen físico


Con aplasia completa de vagina y útero: la abertura externa de la uretra se dilata y se desplaza hacia abajo (es necesario realizar un diagnóstico diferencial con la presencia de una abertura en el himen).


Malformaciones del vestíbulo vaginal:

Superficie lisa desde la uretra hasta el recto;

Himen sin hendidura en el perineo;

El himen tiene una abertura por la que se define una vagina que termina ciegamente, de 1 a 3 cm de largo;

Un canal profundo y que termina a ciegas.


Atresia del himen:

Hinchazón del tejido perineal en la zona del himen;

Transparencia de contenidos oscuros;

Durante un examen rectoabdominal, se determina una formación de consistencia densa o elástica suave en la cavidad pélvica, en cuya parte superior se palpa una formación más densa, el útero.


Aplasia vaginal completa o incompleta con un útero rudimentario funcional:

Durante un examen ginecológico se nota la ausencia o acortamiento de la vagina;

Durante un examen rectoabdominal se palpa un útero esférico sedentario en la pelvis, sensible a la palpación e intenta desplazarse. No se detecta el cuello uterino. En la zona de los apéndices hay formaciones en forma de retorta (hematosálpinx).

Aplasia vaginal con un útero en pleno funcionamiento:

La palpación del abdomen y el examen rectoabdominal a una distancia de 2 a 8 cm del ano revela la formación de una consistencia elástica densa (hematocolpos). En la parte superior del hematocolpos se palpa una formación más densa (útero), que puede aumentar de tamaño (hematometra). En el área de los apéndices, se determinan formaciones fusiformes (hematosálpinx).

Con duplicación de los genitales externos: Se identifican 2 aberturas vaginales externas.


Con duplicación completa e incompleta de los órganos genitales internos:

Durante un examen ginecológico, se encuentran 2 cuellos uterinos en la vagina, un tabique en la vagina;

Durante el examen bimanual: se identifican 2 formaciones en la cavidad pélvica.


Fístula rectovaginal:

Descarga de meconio, gases, heces a través de la abertura genital desde los primeros días de vida;

El ano está ausente;

La abertura de la fístula se encuentra encima del himen.

Investigación de laboratorio


Estudio de cariotipo(UD/UR-IA):

Un conjunto anormal de cromosomas (45X, 46XY, 46XX);

Mosaicismo (X0/XY, XO/XXX, XO/XX, etc.);

Defecto del brazo corto del cromosoma X.

Estudios instrumentales


Ultrasonido de los órganos pélvicos. .:

1) con aplasia uterina:

El útero está ausente o se presenta en forma de una o dos crestas musculares;

Los ovarios se encuentran en lo alto, cerca de las paredes de la pelvis.

2) con aplasia vaginal con útero con funcionamiento rudimentario:

El cuello uterino y la vagina están ausentes;

El útero se presenta en forma de una o dos crestas musculares;

Hematosalpinx.

3) Para aplasia vaginal con útero lleno:

Varias formaciones econegativas que llenan la cavidad pélvica hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.


Resonancia magnética de los órganos pélvicos.: la presencia de anomalías en el desarrollo de los genitales en forma de cambios en la forma, número y ubicación de los órganos genitales internos.


Laparoscopia diagnóstica: visualización de anomalías en el desarrollo de los genitales en forma de cambios en la forma, número y ubicación de los órganos genitales internos.

Indicaciones de consulta con especialistas:

Consulta con un terapeuta en presencia de enfermedades extragenitales;

Consulta con un urólogo o cirujano en presencia de defectos de otros órganos y sistemas adyacentes.



Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial


El diagnóstico diferencial se realiza según el cariotipo y el cuadro clínico (tablas 1, 2).


tabla 1. Diagnóstico diferencial de anomalías del desarrollo de los órganos genitales según el cariotipo.

Nosología/

señales

cariotipo Nivel de cromatina sexual fenotipo
Aplasia completa de la vagina y el útero. 46,XX positivo Femenino (desarrollo normal de las glándulas mamarias, crecimiento del cabello y desarrollo de los genitales externos según el tipo femenino)
disgenesia gonadal 46, XY; 46X0; 46 XO/XX; 46 XOXI negativo Masculino, signos de masculinización (hipertrofia del clítoris, crecimiento de pelo viril)
Síndrome de feminización testicular 46, XY negativo Fenotipo femenino (desarrollo normal de las glándulas mamarias, crecimiento del cabello y desarrollo tipo femenino de los genitales externos)

Tabla 2. Diagnóstico diferencial de anomalías del desarrollo de los órganos genitales según los signos clínicos.

Nosología

señales

función menstrual signos de eco Investigación objetiva
Anormalidades de los órganos genitales. Falta de función menstrual durante la pubertad. Se revela la ausencia del cuello uterino y del cuerpo del útero, un cuerno rudimentario, un tabique intrauterino y un útero bicorne. Se identifican signos de anomalías genitales.
adenomiosis La disfunción menstrual (menstruación escasa o abundante, secreción marrón, dolor antes y después de la menstruación) no está asociada con la edad. Aumento del tamaño anteroposterior del útero, áreas de mayor ecogenicidad en el miometrio, pequeñas inclusiones anecoicas redondas (hasta 0,2 - 0,6 cm). Aumento del tamaño del útero, dolor moderado, presencia de ganglios uterinos (endometriomas).
dismenorrea La función menstrual se conserva, pero se acompaña de dolor intenso. No hay signos de eco característicos. No existen datos característicos de un examen ginecológico.
PID Menometrorragia Aumento del tamaño del útero, grosor del endometrio, aumento de la vascularización del endometrio, presencia de líquido en la pelvis, engrosamiento de las paredes de las trompas de Falopio, disminución desigual de la ecogenicidad de las áreas del miometrio. Aumento del tamaño del útero, dolor, consistencia blanda del útero, presencia de formaciones tubo-ováricas. Signos de intoxicación.

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Tratamiento

Objetivos del tratamiento:

Eliminación de anomalías genitales;

Restauración de funciones menstruales, sexuales y reproductivas;

Mejorando la calidad de vida.


Tácticas de tratamiento

Tratamiento farmacológico


Terapia hormonal:

En presencia de anomalías del desarrollo ovárico, disgenesia gonadal.:

Estrógenos en modo continuo - durante la pubertad;

Estrógenos en la primera fase del ciclo, gestágenos en la segunda fase, durante la formación de los órganos genitales primarios para la terapia hormonal cíclica.


En caso de retraso en el desarrollo somático general:

Hormonas tiroideas (levotiroxina sódica 100-150 mcg/día);

Esteroides anabólicos (metandrostenolona 5 mg 1-2 veces al día, según el grado del trastorno del desarrollo).

Terapia antibacteriana llevado a cabo con el fin de:

1) prevención de complicaciones infecciosas:

Ampicilina/sulbactam (1,5 g IV),

Amoxicilina/clavulanato (1,2 g IV),

Cefazolina (2 g IV)

Cefuroxima (1,5 gv/v).

Plazo de profilaxis antibacteriana:

Una vez (intraoperatoriamente);

De 1 a 3 días del postoperatorio - si la intervención quirúrgica dura más de 4 horas, si existen dificultades técnicas durante la operación, especialmente al realizar la hemostasia, así como si existe riesgo de contaminación microbiana.

2) tratamiento de complicaciones infecciosas(dependiendo de los resultados de las pruebas microbiológicas)

Ampicilina/sulbactam:

Para infecciones leves, 1,5 g 2 veces al día por vía intravenosa, la duración del tratamiento es de 3 a 5 días;

Para casos moderados: 1,5 g 4 veces al día por vía intravenosa, duración del tratamiento de 5 a 7 días;

En casos graves: 3 g 4 veces al día por vía intravenosa, duración del tratamiento de hasta 7 a 10 días.

Amoxicilina/clavulanato (cálculo basado en amoxicilina):

Para infección leve: 1 g IV, 3 veces al día, duración del tratamiento de hasta 3 a 5 días;

Cefazolina:

Para infección leve: 0,5-1 g IV, 3 veces al día, duración del tratamiento de hasta 3 a 5 días;

Para infecciones graves: 2 g por vía intravenosa, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de 5 a 10 días.

Cefuroxima:

Para infección leve: 0,75 g IV, 3 veces al día, duración del tratamiento de hasta 3 a 5 días;

Para infección grave: 1,5 g IV, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de 5 a 10 días.

Metronidazol:

Para infección leve: 500 mg IV, goteo, 3 veces al día, duración del tratamiento hasta 5-7 días;

Para infección grave: 1000 mg IV, 2 a 3 veces al día, duración del tratamiento de 5 a 10 días.

Vancomicina: (para alergia a betalactámicos, caso documentado de colonización por MRSA).

7,5 mg/kg cada 6 horas o 15 mg/kg cada 12 horas IV, duración del tratamiento 7 - 10 días

Ciprofloxacina 200 mg IV 2 veces al día, duración del tratamiento 5 a 7 días

Macrólidos:

Azitromicina 500 mg 1 vez al día por vía intravenosa. El curso del tratamiento no es más de 5 días. Después de completar la administración intravenosa, se recomienda prescribir azitromicina por vía oral a una dosis de 250 mg hasta completar el tratamiento general de 7 días.

Terapia de desintoxicación por infusión.: realizado con el fin de tratar el síndrome de intoxicación, prevenir complicaciones infecciosas y brindar atención médica de emergencia, en caso de sangrado activo.

Soluciones cristaloides en un volumen total de hasta 1500-2000 ml.

Solución de cloruro de sodio al 0,9%;

Solución de cloruro de sodio/acetato de sodio;

Solución de cloruro de sodio/cloruro de potasio/bicarbonato de sodio

Solución de acetato de sodio trihidrato/cloruro de sodio/cloruro de potasio

Solución Ringer Locke;

Solución de glucosa al 5%.

Terapia antimicótica:

Fluconazol 50-400 mg 1 vez al día, según el grado de riesgo de desarrollar una infección por hongos.

Prevención de complicaciones tromboembólicas. Realizado durante 3 días con heparinas de bajo peso molecular:

Dalteparina, 0,2 ml, 2500 UI, sc;

Enoxaparina, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

nadroparina, 0,3 ml (9500 UI/ml 3000 Anti-Xa MO), s.c.;

reviparina, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparina sódica 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

Para aliviar el dolor:

1) medicamentos antiinflamatorios no esteroides:

Ketoprofeno, IM, IV, 100 mg/2 ml hasta 4 veces al día;

Ketorolac por vía oral, IM, IV 10-30 mg hasta 4 veces al día;

Diclofenaco 75-150 mg por día IM hasta 3 veces al día.

2) opioides sintéticos

Tramadol IV, IM, SC 50-100 mg hasta 400 mg por día, por vía oral 50 mg hasta 0,4 g por día) no más de cada 4-6 horas.

3) analgésicos narcóticos para el dolor intenso durante el postoperatorio temprano

Trimeperidina, 1,0 ml de solución IM al 1% o al 2%;

Morfina, 1,0 ml de solución IM al 1%.

Terapia uterotónica(indicaciones: hematómetro, serosómetro, operaciones con violación de la integridad de la capa muscular del útero)

Oxitocina (de 5 a 40 UI/ml por goteo intravenoso, IM);

Metilergometrina de 0,05 a 0,2 mg IV, IM).

Tratamiento farmacológico proporcionado de forma ambulatoria:

Estrógenos

Anticonceptivos orales combinados

Gestágenos


2) lista de medicamentos adicionales

Levotiroxina sódica, comprimidos de 100 a 150 mcg

Tableta de metandrostenolona 5 mg

Tratamiento farmacológico proporcionado a nivel hospitalario:

1) lista de medicamentos esenciales:

Cefazolina, polvo para la preparación de solución inyectable para administración intravenosa 500 y 1000 mg;

Ketoprofeno, ampollas de 100 mg/2 ml;

Enoxaparina, jeringa desechable 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

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