Πού κάνουν οι πράξεις μεταφοράς των μεγάλων σκαφών. σι

Μία από τις πολύ σοβαρές καρδιακές παθολογίες, που σχηματίζονται και πριν από τη γέννηση, είναι η μετάθεση κύρια σκάφη. Μια τέτοια ανώμαλη παραβίαση της δομής της καρδιάς είναι εξαιρετικά σοβαρή και απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Διαφορετικά, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με αυτή τη διάγνωση είναι εξαιρετικά χαμηλό. Ποια είναι η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS), πώς εκδηλώνεται και πώς αντιμετωπίζεται η παθολογία, μαθαίνουμε από το παρακάτω υλικό.

Τι είναι η μεταφορά των μεγάλων σκαφών;

Η μεταφορά των μεγάλων σκαφών είναι πολύπλοκη συγγενής παθολογίακαρδιά, στην οποία η θέση των κύριων καρδιακών αγγείων είναι ανατομικά λανθασμένη. Σε αυτή την περίπτωση, η αορτή διακλαδίζεται από τον δεξιό καρδιακό θάλαμο και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή. Δηλαδή, τα αγγεία άλλαξαν ασυνήθιστα τη θέση τους προς το ακριβώς αντίθετο. Με έναν τέτοιο εντοπισμό των κύριων καρδιακών αγγείων, εμφανίζεται σοβαρή παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στο σώμα. Δηλαδή, η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει αίμα στη ζώνη των πνευμόνων, όπου είναι κορεσμένο με οξυγόνο. Στη συνέχεια όμως, λόγω μιας ανωμαλίας, το ίδιο αίμα επιστρέφει ξανά στη δεξιά κοιλία, ενώ θα έπρεπε να είχε σταλεί στον αριστερό καρδιακό θάλαμο. Με τη σειρά της, η αορτή μεταφέρει επίσης λανθασμένα αίμα, το οποίο επιστρέφει και πάλι στον αριστερό θάλαμο. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει πλήρης τοπική (ξεχωριστή) παροχή αίματος σε ολόκληρο το σώμα και ξεχωριστά στους πνεύμονες. Παρόμοια κατάστασηαντιπροσωπεύει ένα πολύ σοβαρή απειλήγια τη ζωή ενός νεογέννητου, ενώ το έμβρυο στη μήτρα μπορεί ακόμα να αναπτυχθεί αρκετά φυσιολογικά με μια τέτοια ανωμαλία. Ο κωδικός ασθένειας ICD είναι Q20.3.

Σπουδαίος: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σχεδόν το 50% των νεογνών με αυτή τη διάγνωση δεν ζει ούτε έως και 2 μήνες. Πάνω από το 60% των μικρών ασθενών δεν ζουν μέχρι και ένα χρόνο. Κατά μέσο όρο, ελλείψει έγκαιρης χειρουργικής επέμβασης, τα νεογνά ζουν 3-20 μήνες.

Αιτίες παθολογίας

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα νεογνά αναπτύσσεται, όπως προαναφέρθηκε, αποκλειστικά στη μήτρα (εμβρυϊκά). Αυτό συμβαίνει τις πρώτες 8 εβδομάδες της κύησης. Οι λόγοι αυτής της μη φυσιολογικής εμβρυογένεσης είναι:

• γενετική προδιάθεση;
• μεταφέρθηκε μέλλουσα μητέραιογενείς λοιμώξεις (ανεμοβλογιά, SARS, ιλαρά, ερυθρά, έρπης, παρωτίτιδα, σύφιλη κ.λπ.)
• έκθεση σε ακτινοβολία έκθεση της μητέρας και του εμβρύου·
• λήψη μιας συγκεκριμένης ομάδας φαρμάκων.
• έλλειψη βιταμινών στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας.
• παρατεταμένη τοξίκωση.
• ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη σε έγκυο γυναίκα.
• κατάχρηση αλκόολ;
• καθυστερημένος τοκετός (μετά από 35 χρόνια).

Σπουδαίος: Το TMS διαγιγνώσκεται συχνά σε μωρά με σύνδρομο Down.

Ταξινόμηση της μεταφοράς των μεγάλων σκαφών

Εξαρτάται από ανώμαλος τύποςη θέση των κύριων καρδιακών αγγείων Το TMS ταξινομείται στην καρδιολογία σε τρεις τύπους. Η ταξινόμηση μοιάζει με αυτό:

1. Το TMS είναι απλό. Σε αυτή την περίπτωση, η κύρια φλέβα και η αορτή άλλαξαν εντελώς τις θέσεις τους. Και αν κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης αυτή η ανωμαλία δεν επηρεάζει την υγεία του εμβρύου με κανέναν τρόπο, καθώς το αίμα αναμιγνύεται μέσω του αρτηριακού ανοιχτού πόρου, τότε στο νεογέννητο μωρό αυτός ο ίδιος αγωγός κλείνει ως περιττός. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία της κανονικής ανάμειξης του αίματος διακόπτεται. Με την έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας σε ένα παιδί, ένας καρδιολόγος συνταγογραφεί έναν αριθμό ιατρικά παρασκευάσματα, που δεν αφήνουν τον αγωγό να κλείσει. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, ενδείκνυται επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Αυτό μόνη ευκαιρίαγια να σώσει λίγο ασθενή. Διαφορετικά, ο θάνατος είναι αναπόφευκτος.
2. Απλό TMS με ελαττώματα (τα κολπικά και μεσοκοιλιακά διαφράγματα είναι ελαττωματικά). Σε αυτή την περίπτωση, μια τρύπα σχηματίζεται στη μήτρα σε ένα από τα ονομαζόμενα διαμερίσματα. Με την πρώτη ματιά, αυτό είναι ένα καλό σημάδι, που δείχνει ότι, ωστόσο, οι μικροί και μεγάλοι κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος βρίσκονται σε αλληλεπίδραση. Ωστόσο, αυτό δεν σώζει το μωρό, αλλά, αντίθετα, καθυστερεί τη στιγμή της ανίχνευσης της καρδιακής παθολογίας. Έτσι, εάν η τρύπα είναι πολύ μικρή, τότε υπάρχουν όλα τα σημάδια παθολογίας και η διάγνωση μπορεί να γίνει πριν από μια απελπιστική κατάσταση. Εάν η τρύπα δεν έχει μικρή διάμετρο, τότε η ανταλλαγή των ροών αίματος λαμβάνει χώρα σε βαθμό που να εξασφαλίζει τη ζωτική δραστηριότητα του οργανισμού. Ταυτόχρονα όμως όλα τα αγγεία του μικρού κύκλου υποφέρουν κρίσιμα λόγω του αναπτυσσόμενου αρτηριακή υπέρταση. Τις περισσότερες φορές, σε αυτή την περίπτωση, ούτε η διάγνωση που έχει ήδη γίνει, ούτε η πιθανή χειρουργική επέμβαση σώζουν το μωρό, γιατί μικρός ασθενήςσε αυτό το σημείο είναι ήδη ανενεργό.
3. Το TMS διορθώθηκε. Εδώ, η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη θέση όχι των ίδιων των αγγείων, αλλά των καρδιακών θαλάμων. Δηλαδή, κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, η δεξιά και η αριστερή κοιλία αλλάζουν θέσεις. Με μια τέτοια δομή, μεγάλοι και μικροί κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος συμβαίνουν σε σχετικό κανόνα, αν και ασυνήθιστα. Αλλά σε τέτοιους ασθενείς υπάρχει συχνά μια σαφής υστέρηση στην ψυχική και φυσική ανάπτυξη, αφού ο δεξιός καρδιακός θάλαμος δεν προορίζεται για τη φυσιολογική διατήρηση της συστηματικής κυκλοφορίας.

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής σε διαφορετικούς τύπους TMS

Όσο για την κίνηση του αίματος κατά μήκος ασυνήθιστα εντοπιζόμενων καναλιών κατά τη διάρκεια ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙ TMS, μοιάζει με αυτό:

• Διορθώθηκε το TMS. Η μη φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος τροποποιείται κάπως. Δηλαδή, εξαντλημένη φλέβα έρχεται αίμαμέσω της πνευμονικής αρτηρίας και το αρτηριακό αίμα κινείται μέσω της αορτής. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία θα φαίνεται περισσότερο ή λιγότερο έντονη εάν το μωρό έχει επίσης συνοδά καρδιακά ελαττώματα όπως δυσπλασία του μεσοκοιλιακού ή κολπικού διαφράγματος, ανεπάρκεια βαλβίδων κ.λπ.
• Στο πλαίσιο του απλού TMS, η ροή του αίματος από τον δεξιό θάλαμο της καρδιάς μετακινείται στην αορτή και στη συνέχεια σε έναν μεγάλο κύκλο. Έχοντας περάσει την τροχιά, το αίμα επιστρέφει ξανά στον ίδιο καρδιακό θάλαμο. Το αίμα από την αριστερή κοιλία εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία και μετά στον μικρό κύκλο. Αργότερα αίμαεπιστρέφει ακόμα στον αριστερό θάλαμο της καρδιάς. Σε αυτήν την κατάσταση, παραδόξως, πρόσθετα καρδιακά ελαττώματα (διαφραγματική δυσπλασία, ανεπάρκεια βαλβίδας κ.λπ.) μπορούν να σώσουν την κατάσταση. Στο πλαίσιο τέτοιων ελαττωμάτων, το αίμα, αν και δεν είναι αρκετό, εξακολουθεί να αναμιγνύεται. Εάν το μωρό δεν έχει τέτοια ελαττώματα, λίγες ώρες μετά τη γέννηση, το μωρό πεθαίνει.

Συμπτώματα

Σε νεογνά με πλήρες TMS αμέσως μετά τη γέννηση, σημειώνονται τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα παθολογίας:

• κυάνωση (κυάνωση του άνω σώματος).
• διεύρυνση του ήπατος και της καρδιάς.
• πρήξιμο του σώματος?
• αλλαγή στο σχήμα των φαλαγγών των δακτύλων.
• ταχυκαρδία και καρδιακά φύσημα.
• δύσπνοια ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας.
• σε σπάνιες περιπτώσεις ανιχνεύεται ασκίτης.

Το διορθωμένο TMS σε έναν ασθενή μπορεί να χαρακτηριστεί από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα:

• μια σαφή αναπτυξιακή καθυστέρηση.
• συχνή πνευμονία?
• παροξυσμική ταχυκαρδία συν καρδιακά φύσημα.
• κολποκοιλιακός αποκλεισμός.

Διαγνωστικά

Να βαλω ακριβής διάγνωση, οι ειδικοί χρησιμοποιούν ορισμένες ερευνητικές μεθόδους. Η έγκαιρη διάγνωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

• Αρχική εξέταση του ασθενούς και ακρόαση της καρδιάς.
• ΗΚΓ για ανίχνευση καρδιακών ήχων και αγωγιμότητας ηλεκτρικών παλμών στο μυοκάρδιο.
• Ηχοκαρδιογραφία (υπερηχογράφημα). Επιτρέπει στον γιατρό να αξιολογήσει τη θέση των θαλάμων και των αγγείων, καθώς και να προσδιορίσει τη λειτουργικότητά τους.
• καθετηριασμός. Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της λειτουργίας και της πίεσης της βαλβίδας και στις δύο κοιλίες.
• Ακτινογραφία. Παρέχει ακριβή εκτίμηση των παραμέτρων της καρδιάς και της θέσης του πνευμονικού κορμού.
• CT ή MRI της καρδιάς. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός λαμβάνει μια πλήρη τρισδιάστατη εικόνα του οργάνου.
• Αγγειογραφία. Εδώ, αξιολογείται η θέση όλων των καρδιακών αγγείων και η απόδοσή τους.

Σπουδαίος: εάν διαγνωστεί καρδιοπάθεια ενός μωρού σε έγκυο ενώ εξακολουθεί να φέρει έμβρυο, προσφέρεται στη γυναίκα τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης. Εάν μια γυναίκα επιμείνει στην περαιτέρω γέννηση του εμβρύου και τη γέννησή του, τότε η έγκυος μεταφέρεται σε ειδικό μαιευτήριο, το οποίο έχει τα πάντα. απαραίτητο εξοπλισμόγια άμεση διάγνωση και, πιθανώς, χειρουργική επέμβαση αμέσως μετά τον τοκετό.

Θεραπεία

Αντιμετωπίστε αποκλειστικά τη μετατοπική παθολογία λειτουργικό τρόπο. Και ακόμη και τότε μόνο μια διορθωμένη μορφή του ελαττώματος ή μια μορφή στην οποία το οβάλ παράθυρο δεν είναι κλειστό (απλή). Μέχρι σήμερα, υπάρχουν διάφοροι τύποι χειρουργικής επέμβασης, όλοι τους είναι αρκετά αποτελεσματικοί εάν πραγματοποιηθούν έγκαιρα. Όλοι οι τύποι λειτουργιών μπορούν να χωριστούν σε δύο τύπους:

• Διορθωτικός. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, ο γιατρός αντιμετωπίζει πλήρως την ανωμαλία, εξαλείφοντας την με συρραφή της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Το πρώτο συνδέεται με τον αριστερό καρδιακό θάλαμο, το δεύτερο - προς τα δεξιά.
• Πραϋντικό. Στην περίπτωση αυτή, σκοπός της επέμβασης είναι η σημαντική βελτίωση της λειτουργίας της πνευμονικής κυκλοφορίας. Για να γίνει αυτό, σχηματίζεται ένα τεχνητό παράθυρο-σήραγγα στη ζώνη του αιθρίου. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο δεξιός θάλαμος της καρδιάς θα κατευθύνει το αίμα στους πνεύμονες και περαιτέρω στη συστηματική κυκλοφορία.

Χρησιμοποιούνται κυρίως παρηγορητική χειρουργική:

• Κλειστή κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι. Εμφανίζεται μόνο σε μωρά του πρώτου μήνα της ζωής από τη γέννησή τους, αφού το κολπικό τους διάφραγμα είναι ακόμα ελαστικό, γεγονός που του επιτρέπει να σπάσει με ένα μπαλόνι αρκετά εύκολα. Αργότερα, το διάφραγμα πυκνώνει, γεγονός που εμποδίζει τον χειρουργό να κάνει την επέμβαση με μπαλόνι καθετήρα.
• Επιχείρηση Park-Rashkind. Η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητά του σημειώνεται εάν ο ασθενής είναι 2 ή περισσότερων μηνών. Εδώ, ένας ειδικός καθετήρας με λεπτή λεπίδα χρησιμοποιείται για να σχηματίσει μια οπή στο κολπικό διάφραγμα. Με τη βοήθεια μιας λεπίδας κόβεται ένα χώρισμα και στη συνέχεια φουσκώνεται η τρύπα με τη βοήθεια μπαλονιού.
• Επιχείρηση Blalock-Hanlon. Εφαρμόζεται στην περίπτωση που οι δύο πρώτοι τύποι παρεμβάσεων έχουν αρνηθεί να είναι αναποτελεσματικές.

Οι τύποι επεμβάσεων με τις οποίες μπορείτε να διορθώσετε την αιμοδυναμική περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Επιχείρηση Zhatenet. Εδώ ο χειρουργός εκτελεί την ανατομική κίνηση όλων των αγγείων κύριες διαδρομές(αρτηρίες) και ταυτόχρονα εναλλάσσει τα στόμια των στεφανιαίων αρτηριών στον πνευμονικό κορμό.
• Operation Mustard και Operation Senning. Εδώ, ο γιατρός χρησιμοποιεί ειδικά επιθέματα που τοποθετούνται μετά από αποτελεσματική ανατομή του διαφράγματος. Τέτοια μπαλώματα αλλάζουν την κατεύθυνση της ροής του αίματος σύμφωνα με τον ανατομικό κανόνα. Δηλαδή, τώρα το αίμα θα ρέει από τον πνευμονικό κορμό στον δεξιό θάλαμο και από την κοίλη φλέβα στην αριστερή κοιλία.

Σπουδαίος: η αποτελεσματικότητα των διορθωτικών ενεργειών είναι περίπου 80-90%. Μόνο το 10% των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση εξακολουθούν να πεθαίνουν. Οι επιζώντες αναπτύσσουν επιπλοκές όπως στένωση του αυλού του στόματος των πνευμονικών ή των φλεβών της κοιλότητας (σταδιακή) ή.

Πρόβλεψη

Όσον αφορά την πρόγνωση για το TMS, με την πλήρη μεταφορά των μεγάλων αγγείων, μόνο το 20% των μωρών έχουν πιθανότητες επιβίωσης. Περίπου το 50% των παιδιών με αυτό το ελάττωμα πεθαίνουν πριν από 2 μήνες. Ένα άλλο 60% μπορεί να μην ζήσει ούτε 1 χρόνο.

Με μια απλή μεταφορά των μεγάλων αγγείων, σχεδόν το 70% των παιδιών έχουν μια ευκαιρία για ζωή εάν η επέμβαση γίνει έγκαιρα. Ταυτόχρονα, το ποσοστό αποτελεσματικότητας της επέμβασης είναι σχεδόν 90%.

Το διορθωμένο TMS μπορεί επίσης να διορθωθεί στο 96% των περιπτώσεων με χειρουργική επέμβαση.

Σπουδαίος: όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με TMS και υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση λαμβάνουν αναπηρία και βρίσκονται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου εφ' όρου ζωής σε εξωτερικό (ημερήσιο) νοσοκομείο. Η σωματική δραστηριότητα αντενδείκνυται εφ' όρου ζωής.

Πρόληψη

Τα μέτρα πρόληψης του TMS θα πρέπει να λαμβάνονται μόνο από γυναίκα που προγραμματίζει εγκυμοσύνη ή έχει ήδη έμβρυο. Έτσι, αν η μέλλουσα μητέρα έχει χρόνιες ασθένειες(σακχαρώδης διαβήτης κ.λπ.), καλό είναι να συμβουλευτείτε πρώτα ενδοκρινολόγο και γυναικολόγο σχετικά με τον κίνδυνο εμφάνισης εμβρυϊκών ανωμαλιών.

Μια έγκυος πρέπει να προσέχει τον εαυτό της ιογενείς λοιμώξειςκαι τρώτε μια ισορροπημένη διατροφή, ώστε το σώμα να λαμβάνει απαιτούμενο ποσόβιταμίνες και μέταλλα για το έμβρυο και τη μητέρα. Είναι επίσης επιθυμητό για μια έγκυο γυναίκα να αποφεύγει την έκθεση και τη μη εξουσιοδοτημένη χρήση οποιωνδήποτε φαρμάκων. Επιπλέον, είναι εξαιρετικά σημαντικό να σταματήσετε το κάπνισμα και την κατανάλωση αλκοόλ.

Αξίζει να γίνει κατανοητό ότι το TMS είναι τις περισσότερες φορές μια καρδιακή νόσος ασύμβατη με τη ζωή. Επομένως, εάν ανιχνεύτηκε παθολογία στο μωρό ακόμη και στο στάδιο της εγκυμοσύνης, τότε με βάση το συμπέρασμα των ειδικών, η μητέρα πρέπει να νοσηλευτεί για περαιτέρω τοκετό σε εξειδικευμένο περιγεννητικό κέντροόπου το μωρό θα λάβει την απαραίτητη άμεση βοήθεια αμέσως μετά τον τοκετό. Εάν ήδη στο μαιευτήριο μια γυναίκα σημειώνει ασυνήθιστα συμπτώματα (κυάνωση του σώματος του μωρού), τότε είναι σημαντικό να επιμείνετε προσεκτική εξέτασηένα μωρό και μια επείγουσα επέμβαση. Μόνο αυτό μπορεί να σώσει τη ζωή ενός νεογέννητου και να το θεραπεύσει σχετικά.

Όταν ανατομικά σωστή ανάπτυξηΗ αορτή επικοινωνεί με την αριστερή κοιλία και μεταφέρει οξυγονωμένο αίμα σε όλη τη συστηματική κυκλοφορία. Και ο πνευμονικός κορμός διακλαδίζεται από τη δεξιά κοιλία και μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο και επιστρέφει στον αριστερό κόλπο. Στη συνέχεια, το οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στην αριστερή κοιλία.

Ωστόσο, υπό την επίδραση του δυσμενείς παράγοντεςη καρδιογένεση μπορεί να μην συμβεί σωστά και το έμβρυο θα αναπτυχθεί όπως η πλήρης μεταφορά των μεγάλων αγγείων (TMS). Με μια τέτοια ανωμαλία, η αορτή και η πνευμονική αρτηρία αλλάζουν θέσεις - η αορτή διακλαδίζεται από τα δεξιά και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία. Ως αποτέλεσμα, το μη οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία και το οξυγονωμένο αίμα μεταφέρεται ξανά στην πνευμονική κυκλοφορία (δηλαδή στους πνεύμονες). Έτσι, οι κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος διαχωρίζονται και αντιπροσωπεύουν δύο κλειστούς δακτυλίους που δεν επικοινωνούν μεταξύ τους.

Η αιμοδυναμική διαταραχή που εμφανίζεται με ένα τέτοιο TMS είναι ασύμβατη με τη ζωή, αλλά συχνά αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με μια αντισταθμιστική παρουσία στο μεσοκολπικό διάφραγμα. Χάρη σε αυτό, δύο κύκλοι μπορούν να επικοινωνήσουν μεταξύ τους μέσω αυτής της διακλάδωσης και τουλάχιστον μια ελαφρά ανάμειξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Ωστόσο, ένα τέτοιο ελαφρώς οξυγονωμένο αίμα δεν μπορεί να κορεστεί πλήρως το σώμα. Εάν υπάρχει επίσης ένα ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα στην καρδιά, τότε η κατάσταση εξακολουθεί να αντισταθμίζεται, αλλά ακόμη και αυτός ο εμπλουτισμός του αίματος με οξυγόνο δεν αρκεί για κανονική λειτουργίαοργανισμός.

Ένα παιδί που γεννιέται με ένα τέτοιο συγγενές ελάττωμα πέφτει γρήγορα μέσα κρίσιμη κατάσταση. εκδηλώνεται ήδη από τις πρώτες ώρες της ζωής και απουσία άμεση βοήθειατο νεογέννητο πεθαίνει.

Το πλήρες TMS είναι ένα κρίσιμο καρδιακό ελάττωμα τύπου μπλε που δεν είναι συμβατό με τη ζωή και απαιτεί πάντα άμεση καρδιοπάθεια. χειρουργική θεραπεία. Παρουσία ανοιχτού οβάλ παραθύρου και ελαττώματος μεσοκολπικό διάφραγμαη επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει, αλλά θα πρέπει να γίνει τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού.

Αυτό το συγγενές ελάττωμα είναι μια από τις πιο κοινές ανωμαλίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Αυτός, μαζί με το σημειωματάριο του Fallot, ανοίγουν οβάλ παράθυρο, ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμακαι είναι μία από τις «μεγάλες πέντε» καρδιακές ανωμαλίες. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το TMS είναι 3 φορές πιο πιθανό να αναπτυχθεί στα αρσενικά έμβρυα και είναι 7-15% του συνόλου γενετικές ανωμαλίες.

Σε παιδιά με διορθωμένο TMS, η θέση των κοιλιών και όχι των αρτηριών αλλάζει. Με αυτού του είδους την κακία αποξυγονωμένο αίμαβρίσκεται στην αριστερή κοιλία και οξυγονώνεται στη δεξιά. Ωστόσο, από τη δεξιά κοιλία, εισέρχεται στην αορτή και εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία. Αυτή η αιμοδυναμική είναι επίσης άτυπη, αλλά η κυκλοφορία του αίματος εξακολουθεί να πραγματοποιείται. Κατά κανόνα, αυτού του είδους η ανωμαλία δεν επηρεάζει το κράτος γεννημένο παιδίκαι δεν απειλεί τη ζωή του. Στη συνέχεια, τέτοια παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν κάποια αναπτυξιακή καθυστέρηση, καθώς η λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας είναι χαμηλότερη από αυτή της αριστερής και δεν μπορεί να αντεπεξέλθει πλήρως στη διασφάλιση της φυσιολογικής παροχής αίματος στη συστηματική κυκλοφορία.

Σε αυτό το άρθρο, θα σας παρουσιάσουμε πιθανούς λόγους, ποικιλίες, συμπτώματα, μέθοδοι διάγνωσης και διόρθωσης μετάθεσης των μεγάλων αγγείων. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να κάνετε γενική ιδέαγια την ουσία αυτής της επικίνδυνης συγγενούς καρδιοπάθειας του μπλε τύπου και τις αρχές της αντιμετώπισής της.

Κακές συνήθειεςΟι έγκυες γυναίκες αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο.

Όπως όλα τα άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το TMS αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια προγεννητική περίοδουπό την επίδραση των ακόλουθων δυσμενών παραγόντων:

• κληρονομικότητα;
• δυσμενής οικολογία·
• λήψη τερατογόνων φαρμάκων.
• ιογενής και βακτηριακές λοιμώξεις(ιλαρά, παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά, ερυθρά, SARS, σύφιλη κ.λπ.)
• τοξίκωση;
• ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος (σακχαρώδης διαβήτης).
• η ηλικία της εγκύου είναι άνω των 35-40 ετών.
• πολυυποβιταμίνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• επαφή της μέλλουσας μητέρας με τοξικές ουσίες.
• κακές συνήθειες μιας εγκύου.

Μια ανώμαλη διάταξη των κύριων αγγείων σχηματίζεται τον 2ο μήνα της εμβρυογένεσης. Ο μηχανισμός σχηματισμού αυτού του ελαττώματος δεν είναι ακόμη καλά κατανοητός. Προηγουμένως, θεωρήθηκε ότι το ελάττωμα σχηματίζεται λόγω ακατάλληλης κάμψης του αορτοπνευμονικού διαφράγματος. Αργότερα, οι επιστήμονες άρχισαν να υποθέτουν ότι η μεταφορά σχηματίζεται λόγω του γεγονότος ότι κατά τη διακλάδωση αρτηριακός κορμόςεμφανίζεται ανώμαλη ανάπτυξη του υποπνευμονικού και υποαορτικού κώνου. Ως αποτέλεσμα, η πνευμονική βαλβίδα βρίσκεται πάνω από την αριστερή, και η αορτική βαλβίδα βρίσκεται πάνω από τη δεξιά κοιλία.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τα συνοδά ελαττώματα που εκτελούν το ρόλο των παροχετεύσεων που αντισταθμίζουν την αιμοδυναμική κατά τη διάρκεια του TMS, διακρίνονται ορισμένες παραλλαγές μιας τέτοιας ανωμαλίας της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων:

• ένα ελάττωμα που συνοδεύεται από επαρκή όγκο πνευμονικής ροής αίματος και υπερογκαιμία και σε συνδυασμό με ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο (ή απλό TMS), ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή έναν ανοιχτό αρτηριακό πόρο και την παρουσία πρόσθετων παρακαμπτηρίων.
• ένα ελάττωμα που συνοδεύεται από ανεπαρκή πνευμονική ροή αίματος και σε συνδυασμό με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και στένωση της οδού εκροής (σύνθετο TMS) ή με στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Περίπου το 90% των ασθενών με TMS συνδυάζονται με υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Επιπλέον, το 80% των ασθενών έχουν ένα ή περισσότερα επιπρόσθετα αντισταθμιστικά στόμια.

Η πιο ευνοϊκή επιλογή για το TMS είναι όταν, λόγω ελαττωμάτων στα μεσοκολπικά και μεσοκοιλιακά διαφράγματα, εξασφαλίζεται επαρκής ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος και η μέτρια στένωση της πνευμονικής αρτηρίας αποτρέπει την εμφάνιση σημαντικής υπερογκαιμίας του μικρού κύκλου.

Φυσιολογικά, η αορτή και ο πνευμονικός κορμός βρίσκονται σε διασταυρούμενη κατάσταση. Κατά τη μεταφορά, αυτά τα δοχεία είναι διατεταγμένα παράλληλα. Ανάλογα με την αμοιβαία διευθέτησή τους, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές του TMS:

• D-παραλλαγή - αορτή στα δεξιά του πνευμονικού κορμού (στο 60% των περιπτώσεων).
• L-παραλλαγή - αορτή στα αριστερά του πνευμονικού κορμού (στο 40% των περιπτώσεων).

Συμπτώματα

Κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, το TMS σχεδόν δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, καθώς η εμβρυϊκή κυκλοφορία δεν λειτουργεί ακόμη και η ροή του αίματος λαμβάνει χώρα μέσω του ωοειδούς τρήματος και του ανοιχτού αρτηριακού πόρου. Συνήθως, γεννιούνται παιδιά με αυτό το καρδιακό ελάττωμα κανονικό χρονοδιάγραμμα, με επαρκές ή ελαφρώς υπέρβαρο.

Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, η βιωσιμότητά του καθορίζεται πλήρως από την παρουσία πρόσθετων επικοινωνιών που εξασφαλίζουν την ανάμειξη του αρτηριακού και του φλεβικού αίματος. Ελλείψει τέτοιων αντισταθμιστικών παρακαμπτηρίων - ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος - το νεογέννητο πεθαίνει μετά τη γέννηση.

Συνήθως, το TMS μπορεί να ανιχνευθεί αμέσως μετά τη γέννηση. Εξαιρέσεις αποτελούν περιπτώσεις διορθωμένης μετάθεσης - το παιδί αναπτύσσεται φυσιολογικά και η ανωμαλία εμφανίζεται κάπως αργότερα.

Μετά τη γέννηση, το νεογέννητο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ολική κυάνωση?
• γρήγορος παλμός.

Εάν αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με αρθρίτιδα της αορτής και ανοιχτό αρτηριακό πόρο, τότε το παιδί έχει διαφοροποιημένη κυάνωση, που εκδηλώνεται με μεγαλύτερη κυάνωση του άνω σώματος.

Αργότερα, στα παιδιά με TMS, εξελίσσεται (το μέγεθος της καρδιάς και του ήπατος αυξάνεται, ο ασκίτης αναπτύσσεται λιγότερο συχνά και εμφανίζεται οίδημα). Αρχικά, το σωματικό βάρος του παιδιού είναι φυσιολογικό ή ελαφρώς ξεπερασμένο, αλλά αργότερα (σε ηλικία 1-3 μηνών) αναπτύσσεται υποτροφία λόγω καρδιακής ανεπάρκειας και υποξαιμίας. Τέτοια παιδιά συχνά υποφέρουν από οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού και πνευμονία, υστερούν στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη.

Κατά την εξέταση ενός παιδιού, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• συριγμός στους πνεύμονες?
• διευρυμένο στήθος?
• Αδιάσπαστος δυνατός τόνος II.
• θόρυβοι από συνοδευτικές ανωμαλίες.
• γρήγορος παλμός?
• καρδιά καμπούρα?
• παραμόρφωση των δακτύλων σύμφωνα με τον τύπο των "τύμπανων"
• διεύρυνση του ήπατος.

Με διορθωμένο TMS, το οποίο δεν συνοδεύεται από πρόσθετες συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη της καρδιάς, το ελάττωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το παιδί αναπτύσσεται φυσιολογικά και τα παράπονα εμφανίζονται μόνο όταν η δεξιά κοιλία παύει να αντεπεξέρχεται στην παροχή ενός μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος. αρκετάοξυγονωμένο αίμα. Όταν εξετάζονται από καρδιολόγο σε τέτοιους ασθενείς, προσδιορίζονται τα καρδιακά φυσήματα και ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός. Εάν το διορθωμένο TMS συνδυαστεί με άλλες συγγενείς δυσπλασίες, τότε ο ασθενής έχει παράπονα που είναι χαρακτηριστικά των παρόντων ανωμαλιών στην ανάπτυξη της καρδιάς.

Διαγνωστικά

Σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων, αυτή η καρδιοπάθεια διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, στο μαιευτήριο.

Πιο συχνά το TMS ανιχνεύεται στο νοσοκομείο. Κατά την εξέταση ενός παιδιού, ο γιατρός ανιχνεύει μια έντονη μεσαία μετατοπισμένη καρδιακή ώθηση, καρδιακή υπερκινητικότητα, κυάνωση και διαστολή στήθος. Κατά την ακρόαση των τόνων, αποκαλύπτεται αύξηση και στους δύο τόνους, παρουσία συστολικών φυσημάτων και φυσημάτων χαρακτηριστικών των συνοδών καρδιακών ελαττωμάτων.

Για λεπτομερή εξέταση παιδιού με TMS, παρακάτω μεθόδουςδιαγνωστικά:

• ακτινογραφια θωρακος;
• καθετηριασμός των κοιλοτήτων της καρδιάς.
• (αορτο-, κολπο-, κοιλιο- και στεφανιογραφία).

Με βάση τα αποτελέσματα οργανική έρευναο καρδιοχειρουργός καταρτίζει σχέδιο για περαιτέρω χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας.

Θεραπεία

Με πλήρες TMS, όλα τα παιδιά τις πρώτες ημέρες της ζωής υποβάλλονται σε επείγουσες ανακουφιστικές επεμβάσεις με στόχο τη δημιουργία ελαττώματος μεταξύ των μικρών και μεγάλων κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος ή την επέκτασή της. Πριν από τέτοιες παρεμβάσεις, στο παιδί συνταγογραφείται ένα φάρμακο που προάγει τη μη σύγκλειση αρτηριακός πόρος- προσταγλανδίνη Ε1. Αυτή η προσέγγιση καθιστά δυνατή την επίτευξη ανάμειξης φλεβικού και αρτηριακού αίματος και διασφαλίζει τη βιωσιμότητα του παιδιού. Αντένδειξη για την πραγματοποίηση τέτοιων επεμβάσεων είναι η ανεπτυγμένη μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση.

Εξαρτάται από κλινική περίπτωσηεπιλέγεται μία από τις μεθόδους τέτοιων ανακουφιστικών επεμβάσεων:

• Ατριοσεπτοστομία με μπαλόνι (ενδαγγειακή τεχνική του Park-Rashkind);
• ανοιχτή ατριοσηπτεκτομή (εκτομή του μεσοκολπικού διαφράγματος σύμφωνα με τη μέθοδο Blalock-Hanlon).

Τέτοιες παρεμβάσεις γίνονται για την εξάλειψη των απειλητικών για τη ζωή αιμοδυναμικών διαταραχών και αποτελούν προετοιμασία για την απαραίτητη καρδιοχειρουργική διόρθωση.

Για την εξάλειψη των αιμοδυναμικών διαταραχών που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του TMS, μπορεί να πραγματοποιηθεί επόμενες λειτουργίες:

1. Σύμφωνα με τη μέθοδο Senning. Ένας καρδιοχειρουργός, χρησιμοποιώντας ειδικά επιθέματα, αναδιαμορφώνει τις κολπικές κοιλότητες έτσι ώστε το αίμα από τις πνευμονικές φλέβες να αρχίσει να ρέει στον δεξιό κόλπο και από την κοίλη φλέβα στον αριστερό.
2. Σύμφωνα με τη μέθοδο της Μουστάρδας. Μετά το άνοιγμα του δεξιού κόλπου, ο χειρουργός εκτομή του μεγαλύτερου μέρους του μεσοκολπικού διαφράγματος. Από το περικαρδιακό φύλλο, ο γιατρός κόβει ένα έμπλαστρο σε σχήμα παντελονιού και το ράβει με τέτοιο τρόπο ώστε το αίμα από τις πνευμονικές φλέβες να ρέει στον δεξιό κόλπο και από την κοίλη φλέβα στον αριστερό.

Οι ακόλουθες λειτουργίες αρτηριακής μεταγωγής μπορούν να πραγματοποιηθούν για να διορθωθεί ανατομικά η κακή ευθυγράμμιση των μεγάλων αγγείων κατά τη μεταφορά:

1. Διασταύρωση και ορθοτοπική επαναφύτευση των κύριων αγγείων, απολίνωση του PDA (κατά τον Zhatena). Η πνευμονική αρτηρία και η αορτή χωρίζονται και μετακινούνται στις αντίστοιχες κοιλίες τους. Επιπλέον, τα αγγεία αναστομώνονται από τα άπω τμήματα τους με τα εγγύς τμήματα του άλλου. Στη συνέχεια, ο χειρουργός εκτελεί μεταμόσχευση στεφανιαίες αρτηρίεςστη νεοαορτή.
2. Εξάλειψη της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας και της πλάστιξης του κοιλιακού διαφράγματος (σύμφωνα με τον Rastelli). Τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται όταν η μετάθεση συνδυάζεται με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και στένωση πνευμονικής αρτηρίας. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνεται με περικαρδιακό ή συνθετικό έμπλαστρο. Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας εξαλείφεται με το κλείσιμο του στόματός της και την εμφύτευση μιας αγγειακής πρόθεσης που παρέχει επικοινωνία μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του πνευμονικού κορμού. Επιπλέον, σχηματίζουν νέους τρόπους εκροής αίματος. Το αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία μέσω του δημιουργημένου εξωκαρδιακού αγωγού και από την αριστερή κοιλία στην αορτή μέσω της ενδοκαρδιακής σήραγγας.
3. Αρτηριακή μεταγωγή και κοιλιακή πλαστική διαφράγματος. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, η πνευμονική αρτηρία αποκόπτεται και εμφυτεύεται εκ νέου στη δεξιά και η αορτή στην αριστερή κοιλία. Οι στεφανιαίες αρτηρίες ράβονται στην αορτή και το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνεται με ένα συνθετικό ή περικαρδιακό έμπλαστρο.

Συνήθως τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται έως και 2 εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού. Μερικές φορές η εφαρμογή τους καθυστερεί έως και 2-3 μήνες.

Κάθε μία από τις παραπάνω μεθόδους ανατομικής Διόρθωση TMSΥπάρχουν ενδείξεις, αντενδείξεις, υπέρ και κατά. Η τακτική της αρτηριακής μεταγωγής επιλέγεται ανάλογα με την κλινική περίπτωση.

Μετά την εκτέλεση καρδιοχειρουργικής διόρθωσης, συνιστάται στους ασθενείς να συνεχίσουν τη δια βίου παρακολούθηση με καρδιοχειρουργό. Συνιστάται στους γονείς να διασφαλίζουν ότι το παιδί τηρεί ένα ήπιο σχήμα:

• αποκλεισμός σοβαρών σωματική δραστηριότητακαι υπερβολική δραστηριότητα?
• πλήρης ύπνος?
• σωστή οργάνωση της καθημερινής ρουτίνας.
• κατάλληλη διατροφή;
• προφυλακτικά αντιβιοτικά πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις για την πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.
• τακτική παρακολούθηση από γιατρό και την υλοποίηση των ραντεβού του.

Στην ενήλικη ζωή, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί τις ίδιες συστάσεις και περιορισμούς.

Πρόβλεψη

Τα νεογνά με μετάθεση των μεγάλων αγγείων απαιτούν επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Ελλείψει έγκαιρης καρδιοχειρουργικής θεραπείας, η πρόγνωση της έκβασης του TMS είναι πάντα δυσμενής. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περίπου το 50% των παιδιών πεθαίνουν κατά τον πρώτο μήνα της ζωής τους και μέχρι 1 έτος περισσότερα από τα 2/3 των παιδιών δεν επιβιώνουν λόγω σοβαρής υποξίας, αυξανόμενης οξέωσης και καρδιακής ανεπάρκειας.

Η πρόγνωση μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση γίνεται πιο ευνοϊκή. Με σύνθετα ελαττώματα, θετικά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα παρατηρούνται σε περίπου 70% των ασθενών, με απλούστερα - στο 85-90%. Δεν έχει μικρή σημασία στην έκβαση τέτοιων περιπτώσεων η τακτική παρακολούθηση από καρδιοχειρουργό. Μετά από διορθωτική χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς μπορεί να αναπτυχθούν μακροχρόνιες επιπλοκές: στένωση, θρόμβωση και ασβεστοποίηση αγωγών, καρδιακή ανεπάρκεια κ.λπ.

Η μεταφορά των μεγάλων σκαφών είναι μία από τις περισσότερες επικίνδυνες κακίεςκαρδιά και μπορεί να αφαιρεθεί μόνο χειρουργικά. Σημαντική για την ευνοϊκή έκβασή της είναι η επικαιρότητα της καρδιοχειρουργικής. Τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται έως και 2 εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού και μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να καθυστερήσουν έως και 2-3 μήνες. Είναι επιθυμητό μια τέτοια ανωμαλία ανάπτυξης να ανιχνεύεται ακόμη και πριν από τη γέννηση του μωρού και η εγκυμοσύνη και ο τοκετός προγραμματίζονται λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία αυτής της επικίνδυνης συγγενούς καρδιακής νόσου στο αγέννητο παιδί.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων (εφεξής TMS, TMA) στα νεογνά είναι δύο τύπων. Η πρώτη είναι μια ανωμαλία στην οποία η αορτή ξεκινά από την ανατομικά δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία (εφεξής LA) από την ανατομικά αριστερή κοιλία. Το ελάττωμα χαρακτηρίζεται μόνο από ανώμαλες χωρικές σχέσεις των κύριων αγγείων. Οι κόλποι, οι κολποκοιλιακές βαλβίδες, οι κοιλίες σχηματίζονται και εντοπίζονται σωστά.

Το δεύτερο, πιο σπάνιο, είναι όταν, ταυτόχρονα με τις «ανακατεμένες» κολπικές αρτηρίες, οι κοιλίες και οι βαλβίδες είναι επίσης εκτός θέσης. Αυτό ακούγεται χειρότερο, αλλά στην πραγματικότητα, μια πολύ πιο ευνοϊκή εικόνα, επειδή με τέτοια TMA, η αιμοδυναμική πρακτικά δεν διαταράσσεται.

Ας εξετάσουμε και τις δύο επιλογές και ας μιλήσουμε για τη διάγνωση, την ανατομία, τον κίνδυνο αυτών των ελαττωμάτων, καθώς και σε ποιο χρονικό πλαίσιο και πώς ακριβώς αντιμετωπίζονται.

Διορθώθηκε η μεταφορά των μεγάλων σκαφών (κωδικός ICD-10 - Q20.5)- Πρόκειται για ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα, το οποίο εκδηλώνεται με ασυνέπεια (ασυμφωνία) μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών, καθώς και των κοιλιών και των καρδιακών αρτηριών.

Παρά την ασυνεπή επικοινωνία μεταξύ των θαλάμων, η ροή του αίματος έχει φυσιολογικό χαρακτήρα - το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στην αορτή, το φλεβικό αίμα εισέρχεται στον πνευμονικό κορμό. Ο δεξιός κόλπος συνδέεται με την κοιλία μέσω μιας βαλβίδας, η οποία είναι ανατομικά μιτροειδής και η δεξιά κοιλία έχει τη δομή της αριστερής. Από αυτό, το αίμα εισέρχεται στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας.

Από τους πνεύμονες, οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται με τον αριστερό κόλπο. Ανάμεσα σε αυτό και την κοιλία υπάρχει μια βαλβίδα που επαναλαμβάνει τη δομή της τριγλώχινας και η ίδια η κοιλία αντιπροσωπεύεται ανατομικά από τη δεξιά, όχι την αριστερή. Από αυτό, το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στην αορτή.

Διαφορές από τη μη διορθωμένη μορφή:

• Η απομόνωση των κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος μεταξύ τους δεν συμβαίνει.
• Η αορτή και ο πνευμονικός κορμός δεν τέμνονται, αλλά κινούνται παράλληλα.
• Υπάρχει ταυτόχρονη τομή των κοιλιών.
• Χαρακτηριστική είναι η παραβίαση της δομής των αγώγιμων ινών και η ανάπτυξη στους ασθενείς διάφορα είδηαρρυθμίες.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,5% όλων των συγγενών δυσπλασιών.

Αιμοδυναμική

Το μεμονωμένο ελάττωμα δεν οδηγεί σε αιμοδυναμική διαταραχήεπειδή τα όργανα λαμβάνουν οξυγόνο το σωστό ποσό, ΕΝΑ φλεβική επιστροφήδεν έχει εμπόδια. Η ουσία του ελαττώματος δεν εκφράζεται στην αντίστροφη δομή των καρδιακών βαλβίδων και των κοιλιών, αλλά στη λανθασμένη κατανομή του ενδοκαρδιακού φορτίου.

Η δεξιά κοιλία, η οποία είναι ανατομικά αριστερή, αρχίζει να λειτουργεί με εκδίκηση. Ταυτόχρονα, οι στεφανιαίες αρτηρίες δεν είναι σε θέση να παρέχουν επαρκή ροή αίματος (η δεξιά κοιλιακή αρτηρία είναι πολύ μικρότερη από την αριστερή), γεγονός που οδηγεί στη σταδιακή ισχαιμία της και στην ανάπτυξη στηθάγχης.

Χαρακτηριστική είναι και η παράλληλη ανάπτυξη της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας, η οποία είναι ανατομικά τριγλώχινα και δεν είναι προσαρμοσμένη να αντέχει σε υψηλή πίεση.

Είναι επικίνδυνο για τα νεογέννητα;

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει διαχωρισμός των κυκλοφορικών κύκλων, η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται στις μεταγενέστερες ημερομηνίες(την πρώτη, δεύτερη δεκαετία της ζωής). ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣανίχνευση - 12,5 χρόνια. Σε ορισμένους ασθενείς, το ελάττωμα παραμένει αδιάγνωστο σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται με την ανάπτυξη αρρυθμιών και ισχαιμίας της καρδιάς. Οι αρρυθμίες συνοδεύουν τη νόσο στο 60% των περιπτώσεων (παροξυσμική ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή, αποκλεισμός) και είναι συχνά ο πρώτος λόγος για επίσκεψη σε γιατρό. Σε μια άλλη ομάδα ασθενών, λόγω του γεγονότος ότι η δεξιά κοιλία εκτελεί το έργο της αριστερής και αντιμετωπίζει μεγάλες υπερφορτώσεις, υπάρχουν πόνοι στην καρδιά όπως η στηθάγχη.

Ο χρόνος θα εξαρτηθεί από την παρουσία συνοδών ελαττωμάτων και επιπλοκών. Οι ασθενείς με πρόσθετες δυσπλασίες (ελαττώματα του διαφράγματος) χαρακτηρίζονται από έντονα συμπτώματα και έγκαιρη ανίχνευση της νόσου, απαιτείται θεραπεία τις πρώτες 28 ημέρες της ζωής. Σε άλλους ασθενείς, λόγω ικανοποιητικής γενική κατάστασηκαι ένας μικρός αριθμός παραπόνων, η θεραπεία πραγματοποιείται με προγραμματισμένο τρόπο.

Η θεραπεία είναι διαφορετική, αφού η διορθωμένη μορφή έχει τα δικά της χαρακτηριστικά και συνοδεύεται από αρρυθμία και ισχαιμία κρίσεις πόνου. Η θεραπεία της διορθωμένης μορφής συμπληρώνεται από τη θεραπεία αυτών των επιπλοκών.

Τι είναι το μη διορθωμένο (πλήρη) ΤΜΑ;

Πλήρης μεταφορά των μεγάλων σκαφών (κωδικός ICD-10 - Q20.3)είναι μια κρίσιμη CHD του μπλε τύπου, η οποία χαρακτηρίζεται από μια αντίστροφη σύνδεση μεταξύ των κοιλιών και των καρδιακών αρτηριών.

Με ένα ελάττωμα, υπάρχει πλήρης οριοθέτηση των κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος λόγω της αντίστροφης διάταξης των μεγάλων αρτηριακών κορμών. Η δεξιά κοιλία συνδέεται με την αορτή, η αριστερή - με την πνευμονική αρτηρία. Το φλεβικό αίμα παρακάμπτει τους πνεύμονες και εισέρχεται στους πνεύμονες εσωτερικά όργανααπό τη δεξιά κοιλία και πίσω μέσω της κοίλης φλέβας. Οι πνεύμονες λαμβάνουν αρτηριακό αίμα από την αριστερή κοιλία, το οποίο επιστρέφει σε αυτήν, παρακάμπτοντας όργανα και ιστούς. Το φλεβικό αίμα δεν γίνεται αρτηριακό, ενώ το αρτηριακό αίμα σταδιακά υπερκορεσμένο με οξυγόνο.

Συνώνυμα: μη διορθωμένο TMS, κυανωτικό TMS, μεταφορά κύριες αρτηρίες, TMA.

Ανάλογα με τον συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες, απομονώνεται το TMS, το οποίο έχει:

• άθικτο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών.
• (εφεξής VSD)·
• συνδυασμό και VSD.

Η συχνότητα εμφάνισης του ελαττώματος: 5-7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Τα αγόρια είναι 3 φορές πιο πιθανό από τα κορίτσια. Αυτή η UPU περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1797 από τον M. Baillie, και ο ορισμός δόθηκε για πρώτη φορά από τον Abbott.

Ανατομία

Η αορτή βρίσκεται μπροστά και τις περισσότερες φορές δεξιά από την πνευμονική αρτηρία και ξεκινά από τη δεξιά κοιλία. Το LA βρίσκεται πίσω από την αορτή, ξεκινώντας από την αριστερή κοιλία. Και τα δύο κύρια σκάφη κινούνται παράλληλα μεταξύ τους (κανονικά διασταυρώνονται).

Συχνά υπάρχει ανώμαλη προέλευση των στεφανιαίων αγγείων. Η κοίλη φλέβα προσεγγίζει τον δεξιό κόλπο, τις πνευμονικές φλέβες - προς τα αριστερά (ως φυσιολογικά).

Αιμοδυναμική

Οι κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος διαχωρίζονται:

• Το φλεβικό αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στην αορτή. Κυκλοφορεί μέσω της συστηματικής κυκλοφορίας και έρχεται μέσω της κοίλης φλέβας στον δεξιό κόλπο, από όπου εισέρχεται και πάλι στη δεξιά κοιλία.
• Το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στο LA από την αριστερή κοιλία. Κυκλοφορεί σε μικρό κύκλο και μέσω των πνευμονικών φλεβών μέσω του αριστερού κόλπου εισέρχεται και πάλι στην αριστερή κοιλία. Δηλαδή, οξυγονωμένο αίμα κυκλοφορεί συνεχώς στους πνεύμονες.

Η ανάμειξη αίματος 2 κύκλων κυκλοφορίας και, ως αποτέλεσμα, η συμβατότητα με τη ζωή με τέτοια αιμοδυναμική είναι δυνατή μόνο εάν υπάρχουν μηνύματα στο επίπεδο οποιωνδήποτε τμημάτων της καρδιάς ή εξωκαρδιακής (εκτός καρδιάς).

Αυτό εξηγεί γιατί πιθανή εμβρυϊκή επιβίωση στη μήτρα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, υπάρχουν προσωρινά δομικά χαρακτηριστικά: ένα οβάλ παράθυρο μεταξύ των κόλπων, ένας αρτηριακός πόρος μεταξύ του LA και της αορτής και η ανταλλαγή αερίων λαμβάνει χώρα στον πλακούντα. Επομένως, η ύπαρξη ελαττώματος δεν επηρεάζει πολύ την ανάπτυξη του εμβρύου.

Μετά τη γέννηση, το παιδί χάνει τον πλακούντα, τα εμβρυϊκά (διαθέσιμα μόνο για το έμβρυο) μηνύματα κλείνουν. Και τότε υπάρχουν διάφορες επιλογές για την ανάπτυξη της παθολογίας:

Η κίνηση του αίματος στο επίπεδο οποιασδήποτε επικοινωνίας πηγαίνει πάντα σε 2 κατευθύνσεις, διαφορετικά ένας από τους κύκλους θα ήταν εντελώς άδειος.

Χρήσιμο βίντεο σχετικά με την αιμοδυναμική κατά τη μετάθεση των κύριων αρτηριών:

Πόσο επικίνδυνο είναι;

Αυτό το ελάττωμα είναι κρίσιμο και ασυμβίβαστο με τη ζωή. Μετά τη γέννηση, το παιδί εμφανίζει βαθιά υποξία, που συνοδεύεται από υπερχείλιση του μικρού κύκλου. Τα περισσότερα νεογέννητα πεθαίνουν τον πρώτο ή τον δεύτερο μήνα.

Το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται κάπως εάν το ελάττωμα συνοδεύεται από μια τρύπα στο καρδιακό διάφραγμα - αυτό επιτρέπει στους κύκλους της κυκλοφορίας του αίματος να επικοινωνούν μεταξύ τους. Ένα τέτοιο ελάττωμα είναι απαραίτητο για τη συνέχιση της ζωής κατά την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, αλλά εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το ελάττωμα οδηγεί γρήγορα σε καρδιακή ανεπάρκεια.

φυσική ροή

TMS κάθε είδους - κρίσιμη κατάσταση που απαιτεί έγκαιρη παρέμβαση Παιδική ηλικία . Με την απουσία του χειρουργική επέμβασηΤο 30% των παιδιών πεθαίνει την πρώτη εβδομάδα, το 50% - τον πρώτο μήνα, το 70% - μέσα σε έξι μήνες, το 90% - πριν από την ηλικία του 1 έτους. Η επιβίωση καθορίζεται από τον τύπο του ελαττώματος.

Αιτίες θανάτου: καρδιακή ανεπάρκεια, υποξία, οξέωση, συννοσηρότητες (SARS, πνευμονία, σήψη).

Ποιο είναι το χρονικό πλαίσιο για τη θεραπεία;

Ο χρόνος της θεραπείας θα εξαρτηθεί από το εάν το παιδί έχει μια τρύπα μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς. Εάν υπάρχει διαφραγματικό ελάττωμα, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται εντός των πρώτων 28 ημερών μετά τη γέννηση. Εάν δεν υπάρχει ελάττωμα, προγραμματίζεται χειρουργική επέμβαση την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις (παρουσία νοσοκομείου στενού προφίλ και χειρουργού στενή εξειδίκευση) η επέμβαση μπορεί να γίνει στο έμβρυο.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ο ακριβής λόγος δεν έχει εξακριβωθεί. Υποτίθεται ότι υπάρχει γενετική κληρονομικότητα, αλλά το γονίδιο που ευθύνεται για αυτό δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί. Μερικές φορές η αιτία είναι αυθόρμητη μετάλλαξηόταν η έγκυος δεν εκτέθηκε σε καμία εξωτερική επιρροή όπως ακτινογραφίες, μολυσματικές ασθένειες, φαρμακευτική αγωγή.

Παράγοντες κινδύνου:

• έγκυες γυναίκες άνω των 40;
• κατάχρηση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
• λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
• Διαβήτης;
• κληρονομική επιβάρυνση.

Το κύριο μέρος των ασθενών είναι αγόρια με μεγάλη μάζα κατά τη γέννηση. Το TMA είναι πιο συχνό σε παιδιά με χρωμοσωμικές ανωμαλίεςκαι σύνδρομο Down. Λιγότερο συχνές είναι σχετικές ανωμαλίες όπως η επικοινωνία μεταξύ του δεξιού κόλπου και της αριστερής κοιλίας.

Συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

Εξωτερικά σημάδια:

• Κυάνωση του δέρματος, των βλεννογόνων, που εμφανίζεται αμέσως ή λίγο μετά τη γέννηση.

  Αυτό το σύμπτωμα σημειώνεται στο 100% των ασθενών, επομένως το ελάττωμα ονομάζεται επίσης "μπλε".

  Η σοβαρότητα της κυάνωσης εξαρτάται από το μέγεθος του ανοίγματος της διακλάδωσης. Όταν το παιδί κλαίει, η κυάνωση γίνεται μοβ.

• Δύσπνοια στο 100% των ασθενών.
• Φυσιολογικό ή αυξημένο βάρος γέννησης. Ωστόσο, στην ηλικία των 1-3 μηνών, αναπτύσσεται υποσιτισμός λόγω δυσκολιών στη σίτιση τέτοιων παιδιών, που προκαλούνται από υποξαιμία και καρδιακή ανεπάρκεια.
• Καθυστερημένη κινητική ανάπτυξη.
• Συχνά νοητική υστέρηση.
• Επαναλαμβανόμενο SARS, πνευμονία.

Σημάδια που ανιχνεύονται κατά τη φυσική εξέταση:

• συριγμός στους πνεύμονες?
• Ο τόνος II είναι δυνατός, αδιάσπαστος.
• ελλείψει συνοδών ελαττωμάτων, τα μουρμουρητά στην περιοχή της καρδιάς δεν ακούγονται.
• παρουσία VSD ακούγεται συστολικό φύσημαμέτριας αντοχής κατά μήκος του κάτω μισού του αριστερού άκρου του στέρνου, λόγω της εκροής αίματος μέσω του VSD.
• παρουσία στένωσης LA, υπάρχει συστολικό φύσημα εξώθησης (με βάση την καρδιά, ήσυχο).
• ταχυκαρδία;
• διεύρυνση του ήπατος.

Διαγνωστικά

Εργαστηριακά δεδομένα: στη μελέτη αερίων αίματος - σοβαρή αρτηριακή υποξαιμία. Τα δεδομένα των ενόργανων μεθόδων παρουσιάζονται παρακάτω.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλα CHD του μπλε τύπου.

Πώς ανιχνεύεται στο έμβρυο: υπερηχογράφημα και ΗΚΓ

Μέθοδος	Χρόνος προσδιορισμού	Αποτελέσματα
Προσδιορισμός του πάχους του χώρου του γιακά	12-14 εβδομάδες (1 τρίμηνο)	Πάχος πάνω από 3,5mm
Πρώτος έλεγχος υπερήχων	1 τρίμηνο	Παραβίαση του εμβρυϊκού ραγίσματος της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων
Δεύτερος υπερηχογραφικός έλεγχος	2 τρίμηνο	Σχηματισμένη αγγειακή μετάθεση, καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου
έγχρωμη χαρτογράφηση doppler	2 τρίμηνο	Διάσπαση κυκλοφορικών κύκλων, μεταφορά αγγείων
Υπερηχογράφημα καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία εμβρύου)	2 τρίμηνο	Διάσπαση κυκλοφορικών κύκλων, μετάθεση αγγείων, «αυγόμορφη» καρδιά
Έμμεση ηλεκτροκαρδιογραφία	2 τρίμηνο	Προκατάληψη ηλεκτρικό άξονακαρδιά προς τα αριστερά, σημάδια καρδιακού αποκλεισμού

Εάν η διάγνωση επιβεβαιωθεί, πραγματοποιείται ιατρική διαβούλευση. Περαιτέρω τακτική:

• έγκυος παίρνει ολοκληρωμένες πληροφορίεςσχετικά με το ελάττωμα, τις προοπτικές θεραπείας και τους πιθανούς κινδύνους της χειρουργικής επέμβασης·
• Μέχρι τη στιγμή του τοκετού, η γυναίκα νοσηλεύεται στο μαιευτήριο, το οποίο διαθέτει μονάδες εντατικής θεραπείας και καρδιαγγειακή χειρουργική.
• Μετά τον τοκετό γίνεται χειρουργική επέμβαση.

Θεραπεία

Η ασθένεια εκδηλώνεται πάντα στη νεογνική περίοδο. Ο ρυθμός επιδείνωσης της κατάστασης του παιδιού εξαρτάται από την παρουσία και το μέγεθος των συνοδών ελαττωμάτων που προκαλούν επικοινωνία μεταξύ των δύο κύκλων κυκλοφορίας. Η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική. Όταν τίθεται η διάγνωση, οι ενδείξεις είναι απόλυτες.

Προεγχειρητική προετοιμασία

1. Λήψη δεδομένων για τον κορεσμό του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο και το pH του.
2. Μέτρα για τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης, της υπογλυκαιμίας.
3. Ενδοφλέβια έγχυση σκευασμάτων προσταγλανδίνης Ε1. Αυτό εμποδίζει το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου και παραμένει η πιθανότητα ανάμειξης του αίματος. Το μέτρο είναι μόνο μια βραχυπρόθεσμη εναλλακτική λύση στη διαδικασία Rashkind.
4. Σε σοβαρή υποξία - οξυγονοθεραπεία.
5. Εκτίμηση της κατάστασης των νεφρών, του ήπατος, των εντέρων και του εγκεφάλου.

Οι μέθοδοι χειρουργικής επέμβασης μπορούν να χωριστούν σε διορθωτικά και ανακουφιστικά.

Ανακουφιστικές επεμβάσεις

Οι παρηγορητικές επεμβάσεις έχουν σχεδιαστεί για να:

• μείωση της υποξαιμίας βελτιώνοντας την ανταλλαγή αίματος μεταξύ του δεξιού και του αριστερού τμήματος της καρδιάς.
• δημιουργία καλών συνθηκών για το έργο της πνευμονικής κυκλοφορίας.
• να είναι τεχνικά απλή και να μην δημιουργούν εμπόδια για διορθωτική χειρουργική επέμβαση στο μέλλον.

Τέτοιες απαιτήσεις ικανοποιούνται με διάφορες μεθόδους επέκτασης ή δημιουργίας ενός DMPP. Από αυτούς η πιο κοινή λειτουργία Rashkind και η μέθοδος Park.

Σε περιπτώσεις που το παιδί έχει ΔΑΦ επαρκούς μεγέθους, το ελάττωμα μπορεί να διορθωθεί χωρίς παρηγορητικές παρεμβάσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, η διορθωτική επέμβαση συνήθως προηγείται από παρηγορητικές παρεμβάσεις.

Επιχείρηση Rashkind

Σε ασθενείς χωρίς ASD και VSD, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται αμέσως μετά την εισαγωγή τους στο καρδιοχειρουργικό κέντρο. Η αύξηση της οξυγόνωσης του αίματος που επιτυγχάνεται με αυτή τη διαδικασία δίνει την ελευθερία επιλογής του χρόνου της διορθωτικής επέμβασης εντός 7-20 ημερών μετά τη γέννηση.

Πρόοδος λειτουργίας:

1. Ένα διπλωμένο μπαλόνι εισάγεται μέσω της μηριαίας και της κάτω κοίλης φλέβας στον δεξιό κόλπο.
2. Σπρώχνεται μέσω του ωοειδούς τρήματος στον αριστερό κόλπο, όπου γεμίζει με υγρό. ακτινοσκιερή ουσίακαι επιστρέφει απότομα σε ισιωμένη μορφή στο δεξιό τμήμα υπό ακτινογραφία ή ηχοσκοπικό έλεγχο. Όταν συμβεί αυτό, το πτερύγιο της οβάλ οπής αποσπάται.

Το πλεονέκτημα της επέμβασης είναι ότι δεν υπάρχει ανατομή του θώρακα, που συνήθως προκαλεί την ανάπτυξη συμφύσεων σε αυτή την περιοχή και αυτό περιπλέκει την επακόλουθη διορθωτική επέμβαση (θωρακοτομή, η απομόνωση της καρδιάς είναι δύσκολη).

Τεχνική στο Πάρκο

Για παιδιά άνω των 30 ημερώντο σωστό αποτέλεσμα της επέμβασης Rashkind συχνά δεν επιτυγχάνεται λόγω του γεγονότος ότι η βαλβίδα του ωοειδούς παραθύρου είναι σφιχτά στερεωμένη στο διάφραγμα και επίσης λόγω της μεγαλύτερης αντοχής του μεσοκολπικού διαφράγματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις χρησιμοποιείται η τεχνική Park.

Με τη βοήθεια μιας λεπίδας ενσωματωμένης στο άκρο του καθετήρα, κόβεται το διάφραγμα μεταξύ των κόλπων και στη συνέχεια εκτελείται η διαστολή χρησιμοποιώντας μπαλόνι.

Πλήρης αρτηριακή αποκατάσταση

Οι διορθωτικές επεμβάσεις θα πρέπει να διορθώσουν ριζικά τη διαταραγμένη αιμοδυναμική και να εξαλείψουν τα αντισταθμιστικά και τα συνοδά ελαττώματα. Οι κύριες παρεμβάσεις είναι αρτηριακός διακόπτηςκαι ενδοκολπική διόρθωση.

αρτηριακή μεταγωγή

Ουσία: αληθινή ανατομική διόρθωση του TMS. Βέλτιστος χρόνοςπραγματοποίηση: τον πρώτο μήνα της ζωής.

Πρόοδος λειτουργίας:

1. Αφού εισαγάγετε τον ασθενή σε αναισθησία και ανατομή του θώρακα, ξεκινήστε καρδιοπνευμονική παράκαμψη, που δροσίζουν ταυτόχρονα το αίμα.
2. Όταν η θερμοκρασία μειώνεται, ο μεταβολισμός επιβραδύνεται και αυτό προστατεύει το σώμα από μετεγχειρητικές επιπλοκές. Η αορτή και το LA κόβονται.
3. χωρίζεται από την αορτή στεφανιαία αγγείακαι συνδέεται με την αρχή του LA, που στη συνέχεια θα γίνει η αρχή μιας νέας αορτής. Εδώ ράβεται η αποκομμένη αορτή. Στη συνέχεια, δημιουργείται ένας σωλήνας από ένα κομμάτι του περικαρδίου του ασθενούς, που ράβεται σε ένα νέο LA και το αποκαθιστά.

Κύριες επιπλοκές:υπερβαλβιδική στένωση αορτής, LA; ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας και/ή της βαλβίδας LA. καρδιακές αρρυθμίες.

Μέθοδοι ενδοκολπικής διόρθωσης (Mustard και Senning)

Αυτοί πολύς καιρόςήταν οι μόνοι τρόποιχειρουργική αντιμετώπιση της μετάθεσης των κύριων αρτηριών. Τώρα αυτά χρησιμοποιούνται επεμβάσεις όταν δεν είναι δυνατό να γίνει πλήρης ανατομική διόρθωση του ελαττώματος.

Ουσία: διόρθωση της αιμοδυναμικής, το ίδιο το ελάττωμα δεν διορθώνεται ανατομικά.

Πρόοδος λειτουργίας: γίνεται ανατομή του δεξιού κόλπου, αφαιρείται πλήρως το μεσοκολπικό διάφραγμα και ράβεται ένα έμπλαστρο από τους ιστούς του ασθενούς (μέρος του κολπικού τοιχώματος, περικάρδιο) μέσα στην προκύπτουσα κοιλότητα. Ως αποτέλεσμα, το αίμα μέσω της κοίλης φλέβας πηγαίνει στην αριστερή κοιλία, την πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες, από τις πνευμονικές φλέβες - στη δεξιά κοιλία, την αορτή και έναν μεγάλο κύκλο.

Πρόσθετες διορθωτικές επεμβάσεις: VSD πλαστική, διόρθωση στένωσης LA.

Χρήσιμο βίντεο σχετικά με τη διόρθωση TMA:

Προβλέψεις και θνησιμότητα μετά την επέμβαση, διάρκεια και ποιότητα ζωής

Η πρόγνωση μετά την επέμβαση και για τα δύο ελαττώματα είναι σχετικά ευνοϊκή.Σε ασθενείς με πλήρη μετάθεση, υπάρχει επιβράδυνση της σωματικής ανάπτυξης, καθυστέρηση της ανάπτυξης, μειωμένη ανοσία, τάση για μεταδοτικές ασθένειεςπαρά τη θεραπεία.

Το προσδόκιμο ζωής, ανάλογα με τη χρησιμότητα της επέμβασης, μπορεί να μην μειώνεται, αλλά πιο συχνά παρατηρείται μείωση κατά 10-15 χρόνια. Οι ασθενείς που επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση και τα γηρατειά τηρούν τις ατομικές ιατρικές συστάσεις εφ' όρου ζωής.

Σε άτομα με διορθωμένη μορφή, το προσδόκιμο ζωής δεν αλλάζει. Οι ασθενείς αυτής της ομάδας ζουν μέχρι την ώριμη και μεγάλη ηλικία (70 ετών ή περισσότερο). Η ποιότητα ζωής αλλάζει ελαφρώς - οι χειρουργημένοι ασθενείς εγγράφονται σε καρδιολόγο, υποβάλλονται σε θεραπεία για αρρυθμία, στηθάγχη και άλλες συνακόλουθες ασθένειες.

Θνησιμότητα κατά τις επεμβάσεις:

• Λειτουργία Rashkind - 9%;
• Operation Park - 13%;
• Λειτουργία Μουστάρδα - 25%;
• Αρτηριακή μεταγωγή - 10%.

Άμεσες και μακροπρόθεσμες συνέπειες της διόρθωσης

Άμεσες συνέπειες:

• Βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες.
• Ρήξεις μυοκαρδιακής ίνας και μικρά εστιακά εμφράγματα.
• Αρρυθμία.

Μακροπρόθεσμες συνέπειες:

• Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός.
• Οξεία και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.
• Κολπική παροξυσμική ταχυκαρδία;
• Πτερυγισμός και κοιλιακή μαρμαρυγή.
• αναπτυξιακή καθυστέρηση;
• Πρόπτωση της μιτροειδούς γείσου.

Πλέον κοινές αιτίεςαρνητικές συνέπειες είναι:

• Τραυματική βλάβη στα στεφανιαία αγγεία.
• Ατελής εξάλειψη συνοδό παθολογία- ελάττωμα των χωρισμάτων, ανεπάρκεια μιτροειδούς.
• Ρήξη αγώγιμων νευρικών ινών (δέσμες ινών His, Purkinje).

Παρατήρηση

Λειτουργεί οι ασθενείς παρακολουθούνται εφ' όρου ζωής. Το μεσοδιάστημα είναι 6-12 μήνες. Στόχος είναι η έγκαιρη διάγνωση των επιπλοκών. Τους πρώτους έξι μήνες μετά την επέμβαση ή όταν εμφανίζονται επιπλοκές απομακρυσμένη περίοδοςπροφύλαξη από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.

Η μεταφορά των μεγάλων σκαφών χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη σοβαρές επιπλοκές, παραβιάζοντας επικριτικά το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος. Χωρίς θεραπεία, τα παιδιά πεθαίνουν μέσα Νεαρή ηλικία. Να γιατί απαιτείται άμεση συντηρητική και χειρουργική διορθωτική δράση TMS ανάλογα με τον τύπο του.

Την 27η εβδομάδα της εγκυμοσύνης έκανα υπερηχογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα εμβρύου και διαπίστωσα καρδιακό ελάττωμα στο αγέννητο μωρό. Να πω ότι ήταν ΣΟΚ - για να μην πω τίποτα! Εφόσον δεν υπήρχε θέμα διακοπής της εγκυμοσύνης, οι γιατροί «καθησύχασαν» εμένα και τον άντρα μου ότι αν ευνοϊκό αποτέλεσμαχειρουργική επέμβαση (και δεν μπορείτε να το κάνετε χωρίς αυτό), το παιδί θα είναι σε θέση να ζήσει αρκετά πλήρως.

Για αναφορά: Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS) είναι μια CHD που χαρακτηρίζεται από ασυμφωνία της κοιλιακής-αρτηριακής συμβολής με τη συμφωνία της σύνδεσης των υπόλοιπων τμημάτων της καρδιάς. Με άλλα λόγια, η αορτή φεύγει από τη μορφολογικά δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός - από τη μορφολογικά αριστερή. Στατιστικά δεδομένα 7-15% του συνόλου της ΣΝ 9,9% της ΣΝ που διαγιγνώσκεται στη βρεφική ηλικία Η αναλογία αρσενικού προς θηλυκό κατά τη γέννηση είναι 3:1.
Εάν κανονικά οι μεγάλοι και οι μικροί κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος συνδέονται διαδοχικά, τότε με το TMS λειτουργούν παράλληλα, όντας εντελώς διαχωρισμένοι. Να γιατί απαιτούμενη προϋπόθεσηακόμη και για μια σύντομη ζωή - η παρουσία μηνυμάτων μεταξύ των μεγάλων και μικρών κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος με τη μορφή φυσικά υπαρχόντων ή τεχνητά δημιουργημένων ελαττωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, το αίμα αποβάλλεται κατά τη διάρκεια του TMS και προς τις δύο κατευθύνσεις.

Μόνο τώρα, όταν η Andryushka είναι ήδη σχεδόν έξι μηνών, μπορώ να μιλήσω λίγο πολύ ήρεμα για το τι μας συνέβη μετά από αυτό. Θάλασσα δακρύων για το γιατί και για τι, σκέψεις για το τι μπορεί και πρέπει να γίνει, υπομονή, υπομονή, προσδοκίες, ελπίδες και πίστη στο καλύτερο ...

Πριν τον τοκετό δεν μπορούσε κανείς να ανησυχήσει, εφόσον δεν εμπλέκονταν οι πνεύμονες, τίποτα δεν απειλούσε τη ζωή του παιδιού, αλλά από τη στιγμή της γέννησης η καταμέτρηση συνεχιζόταν για λεπτά, στην καλύτερη περίπτωση - ώρες. Έπρεπε να γεννήσω στο ΣΟΚΚΔ - Περιφερειακό Κλινικό Καρδιολογικό Ιατρείο Σαμαρά. Η γέννα πήγε καλά, είδα το μωρό, μόνο εδώ έμαθα ότι είχαμε αγοράκι (πριν από αυτό το φύλο μας ενδιέφερε λιγότερο στον υπέρηχο). Και αμέσως τον πήραν... δεν τον έβαλαν στο στήθος, δεν τον άφησαν να τον αγκαλιάσει, ούτε καν να τον αγγίξει... Ένιωσα τρομοκρατημένη και μοναξιά, ήταν πολύ νωρίς για να χαρώ, αλλά τα έκανα όλα Θα μπορούσα. Τώρα βρίσκεται στα χέρια του Κυρίου Θεού και των καρδιοχειρουργών. Μωρό μου, τόσο ανυπεράσπιστο, μικροσκοπικό, αγαπητό και πολύ απαραίτητο!

το πρώτο μέρος αυτού του βίντεο είναι για εμάς. Ομοίως, την 6η ημέρα μετά τη γέννησή του, ο Αντρέι υποβλήθηκε σε εγχείρηση. Μόνο που όχι στη Μόσχα, στη Σαμάρα. Τεράστια ευγνωμοσύνη και υποκλίση στη γη στους καρδιοχειρουργούς, τους αναισθησιολόγους, τους ανανεωτήρες και τις νοσοκόμες, σε όλους τους οποίους η ευγενική καρδιά και τα προσεκτικά χέρια τους έδωσαν στον γιο μου την ευκαιρία να συνεχίσει τη ζωή.

Η επέμβαση διήρκεσε περισσότερες από έξι ώρες, χρειάστηκε να αλλάξουν τα αγγεία, οι στεφανιαίες αρτηρίες και το πάχος των αγγείων ενός νεογέννητου παιδιού είναι αφάνταστα μικρό. Αυτά είναι τεχνητή κυκλοφορία, μετάγγιση αίματος, τεχνητή αναπνοή, διάνοιξη του στέρνου... Με τη μητέρα μου καθόμασταν στο διάδρομο και περιμέναμε.
Ο γιατρός επέστρεψε και είπε ότι η επέμβαση τελείωσε, υπήρχε αιμορραγία, αλλά κατάφεραν να το αντιμετωπίσουν, η καρδιά του μωρού άρχισε να χτυπά και τώρα πρέπει να περιμένουμε και να ελπίζουμε ότι το σώμα θα ανακάμψει, ότι δεν θα υπάρξουν επιπλοκές .

Για τρεις εβδομάδες, ο γιος μου ήταν στην εντατική, μπορούσε να τον επισκέπτονται δύο φορές την ημέρα, ήρθα, έφερα γάλα εξαγωγής, που λίγες μέρες αργότερα άρχισαν να του δίνουν με σωλήνα, λίγο περισσότερο κάθε μέρα, σταδιακά έκλεισαν το αναπνευστήρας (τεχνητός αερισμός πνευμόνων), ακυρώθηκαν φάρμακα, αντιβιοτικά, αφαιρέθηκαν και αφαιρέθηκαν διάφορα σωληνάρια από το σώμα του μωρού μου ...

Μόνο όταν η κατάστασή του δεν χρειαζόταν πλέον ανάνηψη, μου επέτρεψαν να ξαπλώσω μαζί του στον θάλαμο.
Έμαθε να πιπιλίζει, στην αρχή έπρεπε να χύνει το γάλα σταδιακά μέσα από τη θηλή, δεν είχε τη δύναμη να πάρει φαγητό μόνος του ... αλλά υπερασπιστήκαμε τον GV !!! Μια εβδομάδα αργότερα θήλαζε ήδη μόνος του και έπαιρνε βάρος.

Σε ηλικία ενός μηνός, ήμασταν ήδη στο σπίτι. Τελικά, ο αδελφός και η αδερφή μπόρεσαν να δουν την Andryushka, της οποίας η μητέρα και ο πατέρας έλειπαν για τόσο καιρό, τόσο αγαπημένοι και πολυαναμενόμενοι, τόσο μικροί και ένδοξοι. Ήταν πολύ χαρούμενοι!

4 μήνες μετά την επέμβαση είναι πλέον αδύνατο να πιάσουμε το μωρό κάτω από τις μασχάλες, από τις λαβές, για να μην καταστραφεί το στέρνο, στερεωμένο με σύρματα. Τώρα, σε μια ακτινογραφία θώρακος, θα έχει πάντα καλώδια ... και μια ουλή στο στήθος του, αλλά γίνεται όλο και πιο ελαφρύ, λεπτό, καλλυντικό και μερικές ακόμη ουλές από κάθε είδους αποχετεύσεις, ανιχνευτές, απινιδωτές στο στομάχι και στο πλάι του ... Η ανάμνηση του πώς ξεκίνησε η ζωή.

Συνεχής παρακολούθηση, σκόνες φαρμάκων, ΗΚΓ, επισκέψεις σε καρδιοχειρουργό, δεν ήταν όλα τόσο συννεφιασμένα... Δύο μήνες αργότερα, μας είπαν ότι ένα από τα αγγεία άρχισε να στενεύει στο σημείο της ραφής, γεγονός που θα μπορούσε να οδηγήσει σε αύξηση της πίεσης στην καρδιά, από εκεί οίδημα στους πνεύμονες, το συκώτι, τα νεφρά κ.λπ. σε μια αλυσίδα. Εμφάνιση σε δύο μήνες, πάλι επίπονη αναμονή και ελπίδα ότι όλα θα πάνε καλά. Πραγματικά δεν ήθελα να επιστρέψω στην εγχείρηση και να περάσω από όλους αυτούς τους κύκλους: ανάνηψη, αναισθησία, άνοιγμα του στέρνου, ... Ένας εφιάλτης ...

Όμως η επόμενη επίσκεψη ευχαρίστησε και εμάς και τους γιατρούς. Η αιμοδυναμική παρουσίασε βελτιώσεις, σταθερές βελτιώσεις. Είχαμε σταματήσει τα φάρμακα. Για πρώτη φορά πήραμε το μεγάλο μωρό μας κάτω από την αγκαλιά και όχι σαν κρυστάλλινο βάζο. Τώρα μπορείτε ήδη να χαίρεστε που όλα τα άσχημα είναι πίσω σας.

Σύντομα ο Andryushka είναι έξι μηνών, είναι το ίδιο χαρούμενο, χαρούμενο και φιλικό μωρό, με ευχαρίστηση να πατάει τα πόδια του στο χαλί, να κουνάει και να είναι ένδοξο, όπως οι συνομήλικοί του, στη ζωή των οποίων υπήρχε μια διαφορετική αρχή.
Σας ευχαριστώ, Παντοδύναμα, τον εαυτό μου και όλους για αυτό το σημαντικό, δύσκολο, αλλά ξεπερασμένο μάθημα ζωής.

Παιδιά μου, σας αγαπώ πολύ!

Η πλήρης μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι μια σοβαρή κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια στην οποία η αορτή προέρχεται από τη δεξιά κοιλία και βρίσκεται μπροστά από τον κορμό της οπίσθιας πνευμονικής αρτηρίας. Η τελευταία αναχωρεί από την αριστερή κοιλία και μεταφέρει οξυγονωμένο αίμα. υπάρχουν σωστά διαμορφωμένες κολποκοιλιακές βαλβίδες και κοιλίες της καρδιάς. Ένας τέτοιος ορισμός αποκλείει την παρουσία μιας μόνο κοιλίας της καρδιάς, στην οποία ο τύπος θέσης των κύριων αγγείων δεν είναι σημαντικός, και την ατρησία μιας από τις κολποκοιλιακές βαλβίδες, η οποία παίζει καθοριστικό ρόλο στις προκύπτουσες αιμοδυναμικές διαταραχές.

Σύμφωνα με τα τμήματα συγγενών καρδιακών ανωμαλιών σε παιδιά πρώιμης και μεγαλύτερης ηλικίας του Ινστιτούτου Καρδιολογίας A. N. Bakulev της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ, η συχνότητα πλήρους μεταφοράς των μεγάλων αγγείων σε ασθενείς ηλικίας κάτω του 1 μηνός ήταν 27% , 1-3 μηνών - 16,7%, 36 μηνών - 9,4%, 6-12 μηνών - 4%, 1-2 ετών - 1,2%, άνω των 2 ετών - 0,5%. Η διαφορά μεταξύ κλινικών και ανατομικών δεδομένων, καθώς και η διαφορά στα δεδομένα που λαμβάνονται ανάλογα με την ηλικία, οφείλεται σε υψηλή θνησιμότηταασθενείς με αυτή την καρδιοπάθεια στην πρώιμη παιδική ηλικία, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του αριθμού αυτών των ασθενών - σε μεγαλύτερη ηλικία.

Αυτό επιβεβαιώνεται από τα στοιχεία των Liebman et al. (1969), σύμφωνα με τα οποία το 28,7% των βρεφών που γεννιούνται με πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων πεθαίνουν μέσα στην 1η εβδομάδα της ζωής, το 51,6% τον 1ο μήνα και το 89,3% τέλος του 1ου έτους ζωής. Μέση διάρκειαΗ ζωή, σύμφωνα με τους ίδιους συγγραφείς, εξαρτιόταν από αντισταθμιστικά και συνοδά ελαττώματα και ανήλθε σε 0,11-0,28 έτη για μικρά μεσοκολπικά και μεσοκοιλιακά μηνύματα, 0,81 έτη για μεγάλα μεσοκολπικά ελαττώματα, στο. μεγάλα κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα και διαρθρωτικές αλλαγέςπνευμονικά αγγεία - 2 χρόνια, με ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας - 4,85 έτη.

Ανατομία

Με την πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η κοίλη φλέβα και οι πνευμονικές φλέβες μεταφέρουν αίμα στον δεξιό και αριστερό κόλπο, ο οποίος, με τη βοήθεια της τριγλώχινας και μιτροειδείς βαλβίδεςεπικοινωνούν με τις αντίστοιχες κοιλίες. Ωστόσο, σε αντίθεση με τη φυσιολογική εικόνα, η αορτή φεύγει από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία πηγάζει από την αριστερή κοιλία. Η ανιούσα αορτή βρίσκεται πάντα μπροστά και πιο συχνά δεξιά σε σχέση με τον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας που βρίσκεται πίσω και αριστερά. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αορτή βρίσκεται στη μέση γραμμή του σώματος, ακριβώς μπροστά από τον πνευμονικό κορμό, και ακόμη πιο σπάνια, η αορτή βρίσκεται στα αριστερά του πνευμονικού κορμού. Η πορεία και των δύο κύριων αγγείων είναι παράλληλη και η πνευμονική αρτηρία καλύπτεται πάντα από την αορτή κατά 1/2-1/3, λιγότερο συχνά πλήρως.
Κατά κανόνα, υπάρχει μια ανώμαλη διάταξη των στεφανιαίων αρτηριών. Με την πιο συχνή επιλογή, την αριστερή στεφανιαία αρτηρίαπροέρχεται από τον αορτικό κόλπο της Valsalva. Ο κορμός του, σε αντίθεση με τη φυσιολογική πορεία, πηγαίνει μπροστά από τον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας και γεννά τους πρόσθιους κατιόντες και αριστερούς κύκλους. Η δεξιά στεφανιαία αρτηρία αναδύεται από τον οπίσθιο αορτικό κόλπο και εισέρχεται στη δεξιά κολποκοιλιακή αύλακα. Έτσι, ο δεξιός αορτικός κόλπος με αυτό το ελάττωμα είναι μη στεφανιαία (Shaher, Puddu, 1966).

Λόγω του γεγονότος ότι η δεξιά κοιλία, αντλώντας αίμα στην αορτή, λειτουργεί υπό συνθήκες υπερλειτουργίας με στόχο την υπέρβαση της υψηλής αντίστασης στην εξώθηση, παρατηρείται μια απότομη υπερτροφία του μυοκαρδίου της. Η λιγότερο έντονη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας οφείλεται στο γεγονός ότι λειτουργεί υπό συνθήκες φορτίου με αυξημένο όγκο αίματος. Μόνο η παρουσία στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας ή μη αναστρέψιμων μορφολογικών αλλαγών στα αγγεία των πνευμόνων μπορεί να οδηγήσει σε απότομη υπερτροφία της.

Η ζωή με την πλήρη μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι αδύνατη χωρίς αντιστάθμιση ελαττωμάτων. Ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα εμφανίζεται στο 33% των ασθενών, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στο 61%, ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος στο 8,5% και ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος στο 5,7% των ασθενών. Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας (23%) είναι το πιο συχνά παρατηρούμενο συνοδό ελάττωμα και συνδυάζεται με ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος.

Αιμοδυναμική

Η ροή του αίματος πραγματοποιείται μέσω δύο αποσυνδεδεμένων κύκλων κυκλοφορίας του αίματος. Στον πρώτο κύκλο, το αίμα εισέρχεται στην αορτή από τη δεξιά κοιλία και, αφού περάσει από τη συστηματική κυκλοφορία, επιστρέφει μέσω της κοίλης φλέβας και του δεξιού κόλπου και πάλι στη δεξιά κοιλία. Επομένως, οι ιστοί και τα όργανα του σώματος τροφοδοτούνται με αίμα από χαμηλή περιεκτικότηταοξυγόνο. Στον δεύτερο κύκλο, το αίμα εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία και, έχοντας περάσει την πνευμονική κυκλοφορία, επιστρέφει ξανά μέσω των πνευμονικών φλεβών και του αριστερού κόλπου στην αριστερή κοιλία. Επομένως, το αίμα κυκλοφορεί στους πνεύμονες υψηλή περιεκτικότηταοξυγόνο που δεν εξυπηρετεί κανένα χρήσιμο σκοπό.

Εάν κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής η παρουσία ενός ελαττώματος δεν επηρεάζει σημαντικά την ανάπτυξη του εμβρύου, τότε αμέσως μετά τη γέννηση το παιδί πεθαίνει. Αυτό οφείλεται στη διάσπαση των κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος και στην αδυναμία, ως αποτέλεσμα, της εφαρμογής της κανονικής ανταλλαγής αερίων. Μόνο η παρουσία ενδοκαρδιακών μηνυμάτων, μέσω των οποίων η ανταλλαγή αίματος μεταξύ των κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος, καθιστά τους ασθενείς αυτούς βιώσιμους. Η εκκένωση του αίματος πραγματοποιείται προς δύο κατευθύνσεις, αφού η μονομερής φύση του θα μπορούσε να οδηγήσει σε πλήρες άδειασμαένας από τους κύκλους. Η τιμή αυτής της επαναφοράς από τα δεξιά προς τα αριστερά είναι η αποτελεσματική πνευμονική ροή αίματος, καθώς σε αυτόν τον όγκο το μικτό αίμα φτάνει στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία (Campbell και Bing, 1949· Shaher, 1964).

Πραγματοποιήθηκαν μηχανισμοί επαναφοράς με τον εξής τρόπο. Στα νεογνά, με την έναρξη της αναπνοής, εμφανίζεται επέκταση αγγειακό κρεβάτιπνεύμονες και πτώση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης κάτω από το συστηματικό επίπεδο. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια παροχέτευση αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία μέσω του ανοιχτού αρτηριακού πόρου ή των βρογχικών αρτηριών. Λιγότερο συχνά, η εκτροπή του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά εμφανίζεται στο επίπεδο των κόλπων. Ως αποτέλεσμα, ο όγκος του αίματος που κυκλοφορεί στην πνευμονική κυκλοφορία και εισέρχεται στον αριστερό κόλπο αυξάνεται. Η μέση πίεση στον αριστερό κόλπο αυξάνεται, υπερβαίνοντας το επίπεδό της στον δεξιό κόλπο, και αυτό οδηγεί στη διαφυγή του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας.

Παρουσία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος με χαμηλή ή μέτρια αυξημένη πνευμονική αγγειακή αντίσταση, η μετατόπιση του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια της κοιλιακής συστολής, οδηγεί σε υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Η αύξηση της ροής του αίματος στην αριστερή κοιλία συνοδεύεται από αύξηση της διαστολικής πίεσης, η οποία υπερβαίνει το επίπεδό της στη δεξιά κοιλία και, ως εκ τούτου, η μετατόπιση του αίματος από τα αριστερά προς τα δεξιά συμβαίνει κατά τη διάρκεια της κοιλιακής διαστολής (Shaher, 1964).

Παρουσία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος με υψηλή πνευμονική αγγειακή αντίσταση ή σοβαρή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η αυξημένη συστηματική ροή αίματος οδηγεί σε αύξηση της πίεσης του δεξιού κόλπου και της διαστολικής πίεσης της δεξιάς κοιλίας. Ως εκ τούτου, η παροχέτευση του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά μέσω ενός κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος συμβαίνει κατά τη διάρκεια της διαστολής, και η εκτροπή του αίματος από τα αριστερά προς τα δεξιά συμβαίνει κατά τη διάρκεια της συστολής. Έτσι, η κατεύθυνση και το μέγεθος της διαφυγής του αίματος κατά την πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων επηρεάζεται από την αναλογία των αντιστάσεων της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας, τον όγκο της πνευμονικής ροής αίματος και τον τύπο και το μέγεθος του αντισταθμιστικού μηνύματος.

Κλινική

Η καρδιακή νόσος εμφανίζεται 2,5 φορές πιο συχνά στα αγόρια. Αμέσως μετά τη γέννηση, οι ασθενείς έχουν κυάνωση, η οποία τείνει να αυξάνεται με την ηλικία. Εάν κατά τη γέννηση το βάρος του παιδιού είναι συχνά φυσιολογικό, τότε στην ηλικία 1-3 μηνών, κατά κανόνα, μπορεί να σημειωθεί υποσιτισμός, ραχίτιδα. Αυτό συνήθως συνδέεται με δυσκολίες σίτισης, οι οποίες επιδεινώνονται από την καρδιακή ανεπάρκεια. Η καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη οδηγεί στο γεγονός ότι τα παιδιά αρχίζουν αργότερα να κάθονται και να περπατούν. Συχνά υπάρχει καθυστέρηση στην πνευματική ανάπτυξη.

Η κλινική εικόνα του ελαττώματος καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την παρουσία ή απουσία στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Οι ασθενείς χωρίς συνοδό στένωση της πνευμονικής αρτηρίας εμφανίζουν δύσπνοια σε ηρεμία, η οποία σχετίζεται με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος και υποξαιμία. Συχνά καταγράφονται παθήσεις του αναπνευστικού. Στην ηλικία του 1 έτους, οι ασθενείς μπορεί συχνά να έχουν «καμπούρα καρδιάς» και, κατά κανόνα, ένα θετικό σύμπτωμα «τύμπανα» στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών. Όλοι οι ασθενείς έχουν πολυκυτταραιμία από τη γέννηση, η οποία αυξάνεται με την ηλικία. Η τιμή της αιμοσφαιρίνης μπορεί να φτάσει το 23-25, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων - 6.000.000-8.000.000, ο αιματοκρίτης - 80%. Τα κρουστά αποκαλύπτουν μια απότομη αύξηση του μεγέθους της καρδιάς.

Όταν ακούτε την καρδιά, προσδιορίζεται η προφορά του δεύτερου τόνου, που σχετίζεται με σε δυνατό τόνοκλείσιμο των αορτικών βαλβίδων, οι οποίες βρίσκονται κοντά στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Η παρουσία πνευμονικής υπέρτασης έχει επίσης ως αποτέλεσμα τον τόνο ΙΙ, αλλά συνήθως διεξάγεται ανεπαρκώς λόγω πίσω θέση πνευμονικές βαλβίδες. Στον πόνο με ανοιχτό οβάλ παράθυρο, οι θόρυβοι συνήθως απουσιάζουν, λιγότερο συχνά στο δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο διάστημα στο αριστερό άκρο του στέρνου, μπορεί να ακουστεί ένα αδύναμο συστολικό φύσημα. Τα μουρμουρητά μπορεί να μην ακούγονται ακόμη και με μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα που συνοδεύεται από υψηλή πνευμονική υπέρταση (Wells, 1963). Με ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μικρών μεγεθών, το συστολικό φύσημα έχει πιο δυνατό και χονδρό τόνο και εντοπίζεται στον τρίτο-τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στο αριστερό άκρο του στέρνου.

Ξεκινώντας από τη 2η-4η εβδομάδα της ζωής, οι ασθενείς εμφανίζουν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, που εκδηλώνεται με τη μορφή καρδιομεγαλίας με συμφορητικές εξανθήματα στους πνεύμονες.

Η ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα χαρακτηρίζεται από απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου. Σε ασθενείς με μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή ανοιχτό αρτηριακό πόρο και σημαντικά αυξημένη πνευμονική ροή αίματος, μπορεί να παρατηρηθεί φυσιολογικός ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς και σημεία υπερτροφίας και των δύο κοιλιών.

Η ακτινογραφία σε άμεση προβολή αποκαλύπτει προοδευτική καρδιομεγαλία. Σε αυτή την περίπτωση, το σχήμα της καρδιάς μοιάζει με αυγό, με κλίση έτσι ώστε ο μακρύς διαμήκης άξονάς της να βρίσκεται σε λοξή κατεύθυνση.

Ο πόλος με τη μικρότερη κυρτότητα βλέπει προς τα πάνω και προς τα δεξιά, ενώ ο πόλος με τη μεγαλύτερη κυρτότητα βλέπει προς τα κάτω και προς τα αριστερά (Carey and Elliott, 1964). Η καρδιά μεγεθύνεται λόγω των αριστερών τμημάτων, τα οποία υπόκεινται σε ένα φορτίο αυξημένου όγκου αίματος, και λόγω της δεξιάς κοιλίας, η οποία αντλεί αίμα στη συστηματική κυκλοφορία. Σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση και ίση συστηματική και πνευμονική αγγειακή αντίσταση, το μέγεθος της καρδιάς αυξάνεται σε μικρότερο βαθμό, καθώς δεν υπάρχει υπερφόρτωση όγκου των αριστερών τμημάτων.

χαρακτηριστικό γνώρισμα ακτινολογικό σημάδιγια ένα δεδομένο ελάττωμα, ο Taussig θεωρεί μια αύξηση στο πλάτος αγγειακή δέσμηστην αριστερή πρόσθια πλάγια όψη σε αντίθεση με τη στενότητά του στην ευθεία όψη. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε βρέφη ηλικίας 1-2 εβδομάδων, το πνευμονικό μοτίβο είναι φυσιολογικό ή ελαφρώς ενισχυμένο. Σε μεγαλύτερη ηλικία, το πνευμονικό μοτίβο συνήθως ενισχύεται και ο βαθμός ενίσχυσης συσχετίζεται με τον βαθμό αύξησης του μεγέθους της καρδιάς.

Σε ασθενείς με ταυτόχρονη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η δύσπνοια είναι κάπως λιγότερο έντονη από ότι σε ασθενείς με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος και η πολυκυτταραιμία είναι πιο έντονη. Ένα τραχύ συστολικό φύσημα ακούγεται στη βάση της καρδιάς. Τα σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας είναι ήπια ή απουσιάζουν. Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα παρατηρείται απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά, σημεία υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας και δεξιού κόλπου. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί κανείς να παρατηρήσει μια απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Ακτινολογικά, η σοβαρότητα του πνευμονικού σχεδίου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. η σκιά της καρδιάς είναι μετρίως διευρυμένη σε μέγεθος, αλλά σε μικρότερο βαθμό από ό,τι στους ασθενείς της προηγούμενης υποομάδας και σε μεγαλύτερο βαθμό από ό,τι σε ασθενείς με τετραλογία Fallot. Αυτό είναι σημαντικό διαφορικό σήμαμε το τελευταίο βίτσιο.

Ο καρδιακός καθετηριασμός αποκαλύπτει χαμηλούς αριθμούς κορεσμού οξυγόνου του αίματος στις δεξιές κοιλότητες της καρδιάς και στη συστηματική αρτηρία, που μερικές φορές φτάνει το 30%. Στη δεξιά κοιλία καταγράφεται πάντα υψηλή πίεση ίση με τη συστημική πίεση και συχνά είναι δυνατό να περάσει ένας καθετήρας από την κοιλότητα της στην ανιούσα αορτή. Απόλυτος διαγνωστική αξίαέχει καρδιακό καθετηριασμό, όταν μετράται η πίεση και λαμβάνονται δείγματα αίματος από όλες τις κοιλότητες και τα μεγάλα αγγεία. Εξαιρετικής σημασίας είναι ο καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατό να σημειωθεί υψηλότερος κορεσμός οξυγόνου του αίματος σε αυτό το αγγείο σε σύγκριση με την αορτή, για να προσδιοριστεί ο βαθμός πνευμονικής υπέρτασης, ο οποίος είναι σημαντικός κατά τον σχεδιασμό μιας χειρουργικής επέμβασης. Ωστόσο, τέτοιες πληροφορίες μπορούν να ληφθούν σπάνια, καθώς ο καθετήρας εισάγεται στην πνευμονική αρτηρία με τις συνήθεις μεθόδουςαποτυγχάνει.

Η εκλεκτική αγγειοκαρδιογραφία, που εκτελείται σε δύο προβολές, είναι η μέθοδος επιλογής και μια αποφασιστική μελέτη που σας επιτρέπει να διαπιστώσετε όχι μόνο την παρουσία μετάθεσης της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, αλλά και αντισταθμιστικά και συνοδά ελαττώματα. Με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας, παρατηρείται η κυρίαρχη ροή του στην αορτή, με την αριστερή κοιλία - στην πνευμονική αρτηρία. Τα αγγειοκαρδιογραφήματα δείχνουν μπροστινή τοποθεσίαανιούσα αορτή και οπίσθιο – κορμός της πνευμονικής αρτηρίας, που έχουν παράλληλη πορεία.

Α, β - παράγοντα αντίθεσηςστην αριστερή κοιλία εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία που βρίσκεται πίσω. c, d — το σκιαγραφικό γεμίζει την κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας και της αορτής, η οποία καταλαμβάνει την πρόσθια θέση

Διαφορετικός κανονική εικόναη έξοδος της δεξιάς κοιλίας κατευθύνεται πιο συχνά προς τα δεξιά, όπως φαίνεται στην άμεση προβολή, και η έξοδος της αριστερής κοιλίας κατευθύνεται προς τα πίσω, όπως φαίνεται στην πλάγια όψη. Αορτικές βαλβίδεςβρίσκεται πάνω από το επίπεδο των πνευμόνων.

Η μεγαλύτερη διαγνωστική αξία για τον εντοπισμό συνοδών ελαττωμάτων είναι η εισαγωγή σκιαγραφικού παράγοντα στη δεξιά κοιλία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, γίνεται ανίχνευση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η απουσία ροής αίματος με αντίθεση στην αριστερή κοιλία θα υποδεικνύει έμμεσα τη μεσοκολπική επικοινωνία. Με την παρουσία ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, μερικές φορές είναι δυνατό να προσδιοριστεί το μέγεθός του όταν ένας πίδακας αίματος με αντίθεση περνά μέσα από αυτό.

Α - άμεση προβολή: β - πλάγια προβολή

Όταν ένας παράγοντας αντίθεσης εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία από την αορτή, διαπιστώνεται η παρουσία ανοιχτού αρτηριακού πόρου. Για ακριβής ορισμόςεντοπισμός της σοβαρότητας PI της πνευμονικής στένωσης, είναι πιο σκόπιμο να χορηγηθεί ένας παράγοντας αντίθεσης από την αριστερή κοιλία (Yu. D. Volynsky et al., 1966; I. Kh. Rabkin et al., 1966). Σε περιπτώσεις όπου η πλήρης μετάθεση των μεγάλων αγγείων συνοδεύεται από πνευμονική υπέρταση, η διάμετρος του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, που ανιχνεύεται με αγγειοκαρδιογραφία, είναι πάντα μεγαλύτερη από τη διάμετρο της ανιούσας αορτής και με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, με εξαίρεση τη βαλβιδική, οι αναλογίες αντιστρέφονται.

V. Ya. Bukharin, V. P. Podzolkov