Η αιμορραγική ασθένεια του νεογνού προκαλείται από παραβίαση. αιμορραγική ασθένεια

Η γέννηση ενός παιδιού είναι ένα χαρούμενο γεγονός που συνοδεύεται από τις ανησυχίες των γονιών. Το μωρό γεννήθηκε, έλαβε 10 βαθμούς στην κλίμακα Apgar, αλλά αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι το παιδί είναι απολύτως υγιές. Μία από τις συχνές παθολογίες των νεογνών είναι η αιμορραγική νόσος.

Έχοντας ακούσει τη διάγνωση των πολυαναμενόμενων ψίχουλων, οι γονείς αρχίζουν να αναζητούν τρόπους για να διορθώσουν το πρόβλημα. Για να βρείτε μια λύση, πρέπει να ξέρετε πώς να ζήσετε με αυτό το πρόβλημα και εάν είναι δυνατόν να προστατεύσετε το παιδί από την ασθένεια.

Τι είναι η αιμορραγική νόσος;

αιμορραγική ασθένειανεογέννητα - μια παθολογία που σχετίζεται με τη λειτουργία της πήξης του αίματος. Αναπτύσσεται λόγω ανεπάρκειας στο σώμα μιας νεογέννητης βιταμίνης Κ. Το ποσοστό επίπτωσης είναι χαμηλό - 0,3-0,5% όλων των μωρών γεννιούνται με κάποια ασθένεια. Η βιταμίνη Κ είναι ένα σημαντικό συστατικό της διαδικασίας πήξης του αίματος. Παράγεται σε νεογέννητο για 4-5 ημέρες μετά τη γέννηση.

Η έλλειψη μιας ουσίας γίνεται γρήγορα αισθητή. Η ποιότητα της πήξης επιδεινώνεται σημαντικά και αναπτύσσεται αυξημένη αιμορραγία. Σε αυτό το πλαίσιο, το παιδί εκδηλώνει μια ιδιαίτερη διάθεση. Μώλωπες, σημάδια αιμορραγίας είναι τα κύρια συμπτώματα της αιμορραγικής νόσου.

Τι την προκαλεί στα νεογέννητα;

Αυτό το άρθρο μιλά για τυπικούς τρόπους για να λύσετε τις απορίες σας, αλλά κάθε περίπτωση είναι μοναδική! Εάν θέλετε να μάθετε από εμένα πώς να λύσετε ακριβώς το πρόβλημά σας - κάντε την ερώτησή σας. Είναι γρήγορο και δωρεάν!

Η ερώτησή σου:

Η ερώτησή σας έχει σταλεί σε έναν ειδικό. Θυμηθείτε αυτή τη σελίδα στα κοινωνικά δίκτυα για να ακολουθήσετε τις απαντήσεις του ειδικού στα σχόλια:

Υπάρχουν διάφορες αιτίες της νόσου: πρωτοπαθείς και δευτερογενείς. Η ανάθεση των αιτιών της παθολογίας σε έναν από αυτούς τους τύπους εξαρτάται από το στάδιο της εγκυμοσύνης και του τοκετού που προέκυψε το πρόβλημα.

Για να προσδιοριστεί η αιτία της αιμορραγικής νόσου του νεογέννητου, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια διάγνωση.

Οι πρωτογενείς παθολογίες διαγιγνώσκονται εύκολα τις πρώτες ημέρες της ζωής και εμφανίζονται κατά την περίοδο της κύησης. Τα δευτερεύοντα είναι πιο σοβαρά επειδή υπάρχει ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του πλάσματος.

Ποικιλίες και συμπτώματα παθολογίας

Η συμπτωματολογία της νόσου εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Βασίζεται σε 2 σημάδια: αιμορραγία και σχηματισμό μώλωπες στο σώμα του παιδιού. Οι παραβιάσεις μπορούν να παρατηρηθούν από έναν ειδικό υπερήχων ακόμη και κατά την ενδομήτρια εξέταση του εμβρύου, όταν η διάγνωση είναι δυνατή εσωτερική αιμοραγίαένα αγέννητο μωρό.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται την 7η ημέρα της ζωής του μωρού. Τα συμπτώματα χωρίζονται σε πρώιμες και όψιμες μορφές. Η πρώιμη μορφή είναι αρκετά σπάνια. Η κλινική εικόνα της νόσου εκδηλώνεται μέσα σε μια ημέρα μετά τη γέννηση.

Πρώιμες, κλασικές και όψιμες μορφές

Ανάλογα με τον χρόνο έναρξης των συμπτωμάτων, διακρίνονται διάφορα υποείδη της νόσου: πρώιμη, κλασική και όψιμη μορφή αιμορραγικής νόσου. Αν το μωρό είναι χα Θηλασμός, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λίγο αργότερα, αφού το μητρικό γάλα περιέχει θρομβοπλαστίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για την πήξη του αίματος. Κάθε τύπος παθολογίας χαρακτηρίζεται από τις εκδηλώσεις του:

Μορφή της νόσου	Χαρακτηριστικό γνώρισμα	Συμπτώματα
Νωρίς	Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται 12-36 ώρες μετά τον τοκετό. Μία από τις πιο σπάνιες μορφές της νόσου. Συνέπειες λήψης φαρμάκων που απαγορεύονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης από τη μητέρα.	έμετος με ανάμειξη αίματος ("κατακάθια καφέ"). Αιμορραγία από τη μύτη? εσωτερική αιμορραγία στο παρέγχυμα του ήπατος, του σπλήνα και των επινεφριδίων. σε προγεννητική περίοδο- αιμορραγία στον εγκέφαλο.
κλασσικός	Η κλινική εικόνα γίνεται σαφής την 2-6η ημέρα μετά τον τοκετό. Ο πιο κοινός τύπος ασθένειας.	αιματέμεση; αιματηρά μαύρα κόπρανα? διάσπαρτα σε όλο το σώμα σκοτεινά σημεία, παρόμοιο με θρόμβοι αίματοςκάτω απότο δέρμα; αιμορραγία από ομφαλική πληγή; κεφαλοαιματώματα (συνιστούμε να διαβάσετε:); αυξημένη χολερυθρίνηστο αίμα ως αποτέλεσμα γαστρεντερικής αιμορραγίας. νεογνικό ίκτερο.
αργά	Η όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογνού εκδηλώνεται την 7η ημέρα μετά τη γέννηση. αναπτύσσεται με φόντο συστηματικά νοσήματακαι έλλειψη προφυλακτικών ενέσεων βιταμίνης Κ.	Τα κλασικά συμπτώματα της όψιμης αιμορραγικής νόσου του νεογνού είναι αδυναμία, χλωμό δέρμα, απότομη πτώση πίεση αίματοςμε αποτέλεσμα αιμορραγικό σοκ.

Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής αιμορραγική νόσος

Κατά την ταξινόμηση της νόσου, διακρίνεται η πρωτοπαθής και η δευτεροπαθής αιμορραγική νόσος. Διαφέρουν ως προς τα χαρακτηριστικά της ροής και τους παράγοντες εμφάνισης. Πρωτογενής εμφανίζεται όταν γενικό περιεχόμενοΗ βιταμίνη Κ στο αίμα του μωρού ήταν αρχικά μικρή και μετά τη γέννηση, δεν άρχισε να δρα με το μητρικό γάλα. Η ενεργός παραγωγή της εντερικής μικροχλωρίδας ξεκινά την 5η ημέρα.

Ο δευτερεύων τύπος υποδηλώνει μια παθολογία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης της πήξης του αίματος λόγω παραβίασης του ήπατος. Ένας άλλος λόγος για μια δευτερογενή ασθένεια είναι η μακρά παραμονή των ψίχουλων επάνω παρεντερική διατροφή. Κατά κανόνα, οι πιο σοβαρές μορφές της νόσου διαγιγνώσκονται σε πολύ πρόωρα μωρά και μωρά με σοβαρές παθολογίες του ήπατος και του εντέρου.

Στην παραμικρή υποψία αιμορραγικής νόσου μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, είναι επείγουσα η κλήση ασθενοφόρο. Οι γονείς πρέπει να ειδοποιούνται για απροσδόκητους μώλωπες στο σώμα του μωρού. Ένας άλλος λόγος για να δείτε έναν γιατρό είναι ότι όταν λαμβάνεται αίμα από ένα δάχτυλο, δεν σταματά για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Όλα αυτά είναι αφορμή για σοβαρή εξέταση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η αποτελεσματική θεραπεία της αιμορραγικής νόσου του νεογνού ξεκινά με τη διάγνωση. Όσο πιο γρήγορα πραγματοποιηθεί, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες για ποιοτική ζωή του παιδιού στο μέλλον. Η εξέταση αίματος θεωρείται η πιο ενημερωτική, εκτός από αυτήν, συνταγογραφείται πάντα υπερηχογράφημα. κοιλιακή κοιλότητακαι νευροηχοτομογραφία:

Διαγνωστικά	Η ουσία της μελέτης
Πλήρης εξέταση αίματος (CBC)	Αποκαλύπτεται το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων. Στο αιμορραγική ασθένειαη συγκέντρωση των δύο πρώτων παραγόντων μειώνεται σημαντικά και ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν υπερβαίνει το φυσιολογικό εύρος.
Ανάλυση ούρων, εξέταση κοπράνων	Πραγματοποιείται για την ανίχνευση κρυμμένης αιμορραγίας και ακαθαρσιών αίματος στο βιοϋλικό.
Πηκογραφία ή εκτίμηση πήξης αίματος	Με την παρουσία παθολογίας, ο χρόνος πήξης υπερβαίνει τα 4 λεπτά.
υπερηχογράφημα, νευροηχογράφημα	Οι αιμορραγίες ανιχνεύονται στο περιόστεο των κρανιακών οστών, στον ιστό του κεντρικού νευρικό σύστημακαι άλλα όργανα και συστήματα.

Προκειμένου να διαφοροποιηθεί η ασθένεια από παθολογίες παρόμοιων συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένου του «συνδρόμου κατάποσης αίματος της μητέρας», της αιμορροφιλίας, της θρομβοπενίας, της νόσου του von Willebrand, πραγματοποιείται επιπλέον δοκιμή Apt. Έμετος και κόπρανα με ακαθαρσίες αίματος αραιώνονται με νερό και λαμβάνεται ένα ροζ διάλυμα που περιέχει αιμοσφαιρίνη.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Οι μέθοδοι θεραπείας εξαρτώνται άμεσα από τη σοβαρότητα της παθολογίας.

Στο μέση μορφήτο μωρό θα συνταγογραφηθεί βιταμινοθεραπεία: εντός 3 ημερών, το μωρό θα λάβει τεχνητά συνθετική βιταμίνηΚ, και το έλλειμμά του θα αναπληρωθεί πλήρως. Για καλύτερη αφομοίωσηχρησιμοποιήστε ενδομυϊκές ή ενδοφλέβιες ενέσεις.

Βασικές θεραπευτικές μέθοδοι:

1. σε περίπτωση εμετού με πρόσμιξη αίματος, είναι υποχρεωτική η πλύση στομάχου αλατούχοςκαι χορήγηση αμινοκαπροϊκού οξέος από το στόμα.
2. με εσωτερική γαστρεντερική αιμορραγίασυνταγογραφείται ένα εντερικό μείγμα με θρομβίνη, ανδροξόνη και αμινοκαπροϊκό οξύ (συνιστούμε να διαβάσετε:).
3. στο σοβαρές μορφέςσυνοδεύεται από αιμορραγικό σοκ, ενδείκνυται η άμεση έγχυση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
4. Ως θεραπεία συντήρησης, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή για την ενίσχυση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, βιταμίνη Α και γλυκονικό ασβέστιο.

Πρόβλεψη

Εάν η ασθένεια εμφανιστεί σε ήπιας μορφήςκαι υπόκειται σε θεραπεία, η πρόγνωση είναι καλή. Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, μετέπειτα ζωήτίποτα δεν θα απειλήσει το παιδί, αποκλείονται υποτροπές και επιπλοκές της παθολογίας με γενική κλινική εικόνα.

Η ζωή του μωρού βρίσκεται σε σοβαρό κίνδυνο εάν διαγνωστεί μια σοβαρή παθολογία βαριά αιμορραγίακαι αιμορραγίες. Θανατηφόρες θεωρούνται εκδηλώσεις που προκαλούν παραβιάσεις της καρδιάς, δυσλειτουργίες των επινεφριδίων. Ιδιαίτερα επικίνδυνο για τις συνέπειες της αιμορραγίας στον εγκέφαλο.

Προληπτικές ενέργειες

Η πρόληψη της νόσου ξεκινά στο στάδιο του προγραμματισμού του μωρού. Όντας έγκυος, μια γυναίκα πρέπει να παρακολουθεί την υγεία της. Δεν είναι ασυνήθιστο η ανάγκη χρήσης αντιβιοτική θεραπεία. Θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη γυναικολόγου, υπό την προϋπόθεση ότι τα οφέλη μιας τέτοιας θεραπείας υπερτερούν των κινδύνων για το έμβρυο. Είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν γιατρό έγκαιρα και να υποβληθείτε σε όλες τις απαραίτητες μελέτες.

Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να περιλαμβάνει τροφές που περιέχουν ένας μεγάλος αριθμός απόβιταμίνη Κ. Αυτά είναι όλα πράσινα λαχανικά: πράσινα φασόλια, λάχανο, αρακάς, σπανάκι. Η εισαγωγή μιας τεχνητής βιταμίνης είναι δυνατή μόνο με ιατρικές ενδείξειςόταν έχει σοβαρή έλλειψη. Κινδυνεύουν τα πρόωρα μωρά, τα μωρά με τραύματα κατά τη γέννηση ή αυτά που βρίσκονται τεχνητή σίτιση.

Βαριά εγκυμοσύνη, αντιβιοτικά, ανεπάρκεια βιταμινών και άλλα αρνητικών παραγόντωνεπηρεάζουν όχι μόνο την υγεία της γυναίκας, αλλά επίσης οδηγούν στο γεγονός ότι το παιδί αναπτύσσει όψιμη αιμορραγική νόσο του νεογέννητου.

Οι μη φυσιολογικές αλλαγές στο αίμα ξεκινούν όταν το έμβρυο είναι ακόμα στη μήτρα. Η διαδικασία πήξης και πήξης του δεν είναι πλήρης χωρίς πρωτεΐνες, για την παραγωγή των οποίων είναι υπεύθυνη η βιταμίνη Κ. Αυτό το ιχνοστοιχείο διατηρεί το ασβέστιο, το οποίο συμμετέχει ενεργά στον σχηματισμό των οστών.

Στις περισσότερες ευρωπαϊκές χώρες και στις Ηνωμένες Πολιτείες, η αιμορραγική νόσος του νεογνού προλαμβάνεται. Δεδομένου ότι οι κύριες αιτίες της ανωμαλίας είναι γνωστές, στα παιδιά συνταγογραφείται αμέσως Vikasol, το οποίο αναπληρώνει την έλλειψη στο σώμα φυσική βιταμίνηΠΡΟΣ ΤΗΝ.

Γιατί συμβαίνει παραβίαση;

Η πρωτοπαθής παθολογία αναπτύσσεται σε ένα παιδί όταν είναι ακόμα στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Προκαλούν την εμφάνιση της νόσου:

1. Προβλήματα με τα πεπτικά όργανα σε μια έγκυο γυναίκα.
2. Η παρουσία παρατεταμένης τοξίκωσης.
3. Μη ελεγχόμενη χρήση σουλφοναμιδίων, αντιβιοτικών τετρακυκλίνης, κεφαλοσπορινών, αντιπηκτικών, καρβαμαζεπίνης.
4. Παραβίαση της εντερικής μικροχλωρίδας και δυσβακτηρίωση σε ένα μωρό.

Έλλειψη βιταμινών σε μητρικό γάλασυμβάλλει στην εμφάνιση πρωτοπαθούς παθολογίας. δευτερογενής νόσοςαναπτύσσεται με πρόωρη γέννησηεάν το ήπαρ και το πάγκρεας δεν εκτελούν τις λειτουργίες τους. Πιθανή αιτίαπαραβιάσεις της σύνθεσης της βιταμίνης Κ - εμβρυϊκή υποξία. Αυτό το συστατικό εισέρχεται μέσω του πλακούντα, στα βρέφη - με γάλα κατά τη διάρκεια της σίτισης. Με ανεπάρκεια μιας τέτοιας ουσίας, εμφανίζεται ανώμαλη αιμορραγία.

Παθογένεια και μορφές παραβίασης

Με ανεπαρκή παραγωγή βιταμίνης Κ στο ήπαρ, σχηματίζονται παθητικοί παράγοντες πλάσματος που δεν μπορούν να συγκρατήσουν το ασβέστιο, δεν συμμετέχουν στη σύνθεση ουσιών που προάγουν την πήξη του αίματος, με αποτέλεσμα να αυξάνεται ο χρόνος - προθρομβώνονται και θρομβοπλαστικά.

Το αιμορραγικό σύνδρομο στα νεογνά έχει διάφορες ποικιλίες. Πιστεύεται ότι πρώιμη μορφήεμφανίζεται όταν το μωρό είναι στη μήτρα. Αναπτύσσεται αν πάρει μια γυναίκα στη θέση φαρμακευτικά προϊόντα. Ένα παιδί γεννιέται ήδη με αιματώματα, αιμορραγίες στο δέρμα, στα επινεφρίδια, στον σπλήνα, στο συκώτι και στα έντερα. Το σκαμνί γίνεται μαύρο.

Το μωρό μπορεί να πεθάνει εάν δεν παρέχεται βοήθεια εάν η αιμορραγία συνεχίζεται συνεχώς.

Τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκεται η κλασική μορφή παθολογίας, η οποία εμφανίζεται σε βρέφη τις πρώτες ημέρες της γέννησης και συχνά συνοδεύεται από νέκρωση του δέρματος. Το παιδί υποφέρει από αιματηρούς εμετούς, κόκκινες εκκρίσεις από τον ομφαλό και τη μύτη.

2-3 μήνες μετά τη γέννηση του μωρού, γίνεται αισθητή μια όψιμη μορφή της νόσου, στην οποία:

1. Τα αιματώματα καλύπτουν το μεγαλύτερο μέρος του σώματος.
2. Εμφανίζονται πυώδεις σχηματισμοί.
3. Ο όγκος του αίματος μειώνεται.

Με τέτοια συμπτώματα, συχνά εμφανίζονται σοβαρές επιπλοκές. Αναπτύσσεται υποογκαιμικό σοκ, η πίεση πέφτει στο μωρό, μειώνεται το γέμισμα του καρδιακού μυός, το οποίο είναι γεμάτο με την εμφάνιση πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.

Χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων

Η κλινική εικόνα στην πρώιμη μορφή της νόσου εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού. Εκτός από την παρουσία αιμορραγικών κηλίδων στους γλουτούς και σε άλλα μέρη του σώματος, σχηματίζεται κεφαλοαιμάτωμα στο περιόστεο. Η παθολογία συνοδεύεται από αιμορραγίες, τα σημάδια εμφανίζονται ανάλογα με το όργανο στο οποίο εμφανίζονται:

1. Το συκώτι αυξάνεται σε μέγεθος, το μωρό έχει πόνο στο στομάχι.
2. Εάν εισέλθει στους πνεύμονες, εμφανίζεται δύσπνοια, όταν βήχας, απελευθερώνονται κόκκινα πτύελα.
3. Το παιδί εξασθενεί, αρνείται να φάει εάν η αιμορραγία έχει συμβεί στα επινεφρίδια.

Με αυτή τη μορφή ανωμαλίας, αναπτύσσεται αναιμία, παρατηρούνται νευρολογικές διαταραχές. Το μωρό πάσχει από αιματέμεση.

Με την κλασική ποικιλία της νόσου, κόκκινες κηλίδες καλύπτουν ολόκληρο το σώμα, σχηματίζονται έλκη στον εντερικό βλεννογόνο. Το αίμα εμφανίζεται στα ούρα.

Η όψιμη μορφή εκδηλώνεται με πολλαπλά αιματώματα στο δέρμα, σοβαρή αναιμία. Η αιμοσφαιρίνη πέφτει απότομα, η θερμορύθμιση διαταράσσεται.

Με απουσία επείγουσα βοήθειαστο εσωτερικές αιμορραγίεςοι συνέπειες μπορεί να είναι πολύ θλιβερές.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Εάν υπάρχει υποψία αιμορραγικής νόσου, εργαστηριακές εξετάσειςκαι εξέταση με χρήση οργάνων.

Η εξωτερική εξέταση αποκαλύπτει διάχυτες αλλαγέςστο δέρμα. Μια εξέταση αίματος θα καθορίσει το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα αιμοπετάλια και το ινωδογόνο. Με την παρουσία παθολογίας σε οποιαδήποτε μορφή, αυτοί οι δείκτες αποκλίνουν από τον κανόνα.

Για τον έλεγχο του χρόνου πήξης συνταγογραφείται πηκογραφία. Σε άρρωστο νεογέννητο ξεπερνά τα 4 λεπτά. Υπολογίζεται η διάρκεια της αιμορραγίας.

Η μελέτη των ούρων και των κοπράνων σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε αχαρακτήριστες ακαθαρσίες. Για τον εντοπισμό εσωτερικών κεφαλοαιματωμάτων και ελκών, δίνεται στο μωρό υπερηχογράφημα του περιτοναίου. Η νευροηχογραφία βοηθά στην ανεύρεση αιμορραγιών στο περιόστεο.

Πολλά συμπτώματα αιμορραγικής νόσου είναι παρόμοια με τη θρομβασθένεια και κάποιες άλλες παθολογίες. Η μελέτη πραγματοποιείται με σκοπό τον αποκλεισμό τους. Κόκκινος εμετός και μαύρα κόπρανα μπορεί να εμφανιστούν εάν το νεογέννητο έχει καταπιεί το αίμα μιας γυναίκας. Για να το ελέγξετε αυτό, εκχωρείται η δοκιμή Apta.

Τα κόπρανα του παιδιού τοποθετούνται σε νερό, αναμειγνύονται και στέλνονται σε φυγόκεντρο. Υδροξείδιο του νατρίου ρίχνεται στο υγρό που λαμβάνεται μετά την απομάκρυνση του ιζήματος. καφέ χρώμαη λύση δείχνει την παρουσία του αίματος της μητέρας, το ροζ επιβεβαιώνει την απόκλιση στο μωρό.

Πώς να αντιμετωπίσετε ένα νεογέννητο;

Όταν μαθαίνουν ότι ένα παιδί έχει μια αιμορραγική ασθένεια, οι γονείς συχνά πανικοβάλλονται, δεν πιστεύουν σε ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα, αν και έγκαιρη θεραπείακαι μια ήπιας μορφής διαταραχή, η θεραπεία τελειώνει με ανάρρωση. Αποσκοπεί στην εξάλειψη της έλλειψης βιταμίνης Κ. Στο μωρό χορηγείται υποδόρια ένεση ή ένεση σε φλέβα με ένα τοις εκατό διάλυμα Vikasol. Και οι δύο διαδικασίες εκτελούνται μία φορά την ημέρα για τρεις ημέρες.

Στη διαδικασία θεραπείας της αιμορραγικής νόσου, ελέγχονται συνεχώς οι κύριες παράμετροι του αίματος και ο χρόνος πήξης. Είναι αδύνατο να επιτραπεί περίσσεια του κανόνα της βιταμίνης, διαφορετικά αναπτύσσεται αναιμία, αυξάνεται η ποσότητα χολερυθρίνης, κάτι που είναι επικίνδυνο με την εμφάνιση ίκτερου.

Γρήγορη μετάγγιση φαρμάκων με σημαντική μείωση της αιμοσφαιρίνης, βαριά αιμορραγίαπροκαλεί την εμφάνιση υποογκαιμικού σοκ, οι συνέπειες μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του νεογέννητου. Για να αποφύγετε αυτό, χρησιμοποιήστε σύμπλοκο προθρομβίνηςή φρέσκο ​​πλάσμα. Μετά τη διακοπή της αιμορραγίας, αρχίζουν να μεταγγίζουν τη μάζα των ερυθροκυττάρων, το μωρό εγχέεται με γλυκοκορτικοστεροειδή, συνταγογραφείται γλυκονικό ασβέστιο.

Κατά τη θεραπεία ενός νεογνού για αιμορραγική νόσο, οι γιατροί δίνουν κλινικές συστάσεις. Ακόμα κι αν το μωρό δεν μπορεί να θηλάσει, πρέπει να του δώσετε να πιει γαλακτοκομμένο. Τα συστατικά στα οποία είναι πλούσιο αυτό το προϊόν συμβάλλουν στην ομαλοποίηση της πήξης του αίματος.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Μια ήπια μορφή αιμορραγικής νόσου με σωστή και έγκαιρη θεραπεία θεραπεύεται. Το μωρό ανακάμπτει πλήρως, το δέρμα καθαρίζεται από κηλίδες και πυώδεις σχηματισμούς, τα αιματώματα εξαφανίζονται.

Με μια περίπλοκη παθολογία και την απουσία επείγουσας φροντίδας, το μωρό πεθαίνει:

• από καρδιακή ανεπάρκεια?
• λόγω εγκεφαλικής αιμορραγίας?
• κατά παράβαση του έργου των επινεφριδίων.

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της νόσου, στα παιδιά χορηγείται ένα ανάλογο της βιταμίνης Κ, το οποίο παράγεται με τεχνητά μέσα. Το φάρμακο συνταγογραφείται για πρόωρα μωρά, εκείνα που τραυματίστηκαν κατά τον τοκετό, είναι σε παρεντερική διατροφή. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει παιδιά που γεννήθηκαν κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης καισαρική τομή, έπασχε από ασφυξία, πείνα οξυγόνουαντιμετωπίζονται με φαρμακευτικά προϊόντα.

Στο σύγχρονο περιγεννητικά κέντρασε βάθος εξέταση νεογνών. Η πρόληψη της αιμορραγικής νόσου είναι απαραίτητη για μωρά των οποίων οι μητέρες υπέφεραν από τοξίκωση, είχαν προβλήματα με τα έντερα, επιπλοκές τελευταίες ημερομηνίεςεγκυμοσύνη με τη μορφή προεκλαμψίας και αιμορραγίας.

Το Vikasol συνταγογραφείται σε παιδιά εάν, κατά τη μεταφορά τους, μια γυναίκα υποβλήθηκε σε θεραπεία με αντιβιοτικά, πήρε σουλφοναμίδες, αντιπηκτικά και αντιφυματικά φάρμακα.

Η αιμορραγική νόσος, η οποία συνοδεύεται από βαριά αιμορραγία, οδηγεί σε σημαντική επιδείνωση της υγείας του μωρού, διαταραχή του ήπατος, της νεφρικής λειτουργίας, πεπτικά όργανα, καρδιακός μυς. Όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια παθολογίας, συνταγογραφείται το νεογέννητο θεραπεία υποκατάστασηςνα σταματήσει την ανάπτυξη της νόσου.

Η αιμορραγική νόσος του νεογνού (HRD) είναι μια αιμορραγική διάθεση που προκύπτει από ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος, η δραστηριότητα της οποίας καθορίζεται από τη συγκέντρωση της βιταμίνης Κ στον οργανισμό.

ICD-10	P53
ICD-9	776.0
Ηλεκτρονική Ιατρική	ped/966
Πλέγμα	D006475
Ασθένειες DB	29544
Medline Plus	29544

Οι λόγοι

Η αιμορραγική νόσος των νεογνών διαγιγνώσκεται με συχνότητα 0,25-1,5% στις μετασοβιετικές χώρες. Σε εκείνες τις πολιτείες όπου χορηγείται στα παιδιά βιταμίνη Κ για προληπτικούς σκοπούς αμέσως μετά τη γέννηση, το ποσοστό επίπτωσης δεν υπερβαίνει το 0,01%.

Με βάση τον μηχανισμό ανάπτυξης διακρίνονται πρωτοπαθείς και δευτερογενείς HrDN. Η πρωτοπαθής αιμορραγική νόσος του νεογνού προκαλείται από παραβίαση της σύνθεσης παραγόντων πήξης του αίματος λόγω έλλειψης βιταμίνης Κ. Η τάση ανάπτυξης παθολογίας τις πρώτες ημέρες της ζωής σχετίζεται με φυσική ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, η οποία εμφανίζεται για τους εξής λόγους:

• η σύνθεσή του συμβαίνει στο έντερο, η μικροχλωρίδα της οποίας σε ένα παιδί βρίσκεται σε διαδικασία δημιουργίας.
• Η βιταμίνη Κ πρακτικά δεν διασχίζει τον πλακούντα.
• στο μητρικό γάλα περιέχει πολύ λίγο - 2 mcg / l.

Αλλά να τρέξω παθολογική διαδικασίααυτοί οι παράγοντες δεν επαρκούν. Η αιμορραγική ασθένεια του νεογέννητου, κατά κανόνα, αναπτύσσεται παρουσία ορισμένων προαπαιτούμενων. Ανάμεσα τους:

• πρόσληψη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έμμεσα αντιπηκτικά, αντισπασμωδικάκαι αντιβιοτικά ευρέος φάσματος·
• προεκλαμψία, τοξίκωση;
• ηπατικές παθήσεις και χρόνιες μη φλεγμονώδεις παθολογίες του εντέρου σε μελλοντική μητέρα.

Τα αίτια της δευτερογενούς αιμορραγικής νόσου του νεογνού είναι η μείωση της παραγωγής PPPF (πολυπεπτιδικοί πρόδρομοι παράγοντες του πλάσματος) της πήξης του αίματος, που εμφανίζεται στο ήπαρ. Επιπλέον, η παθολογία μπορεί να προκληθεί από το διορισμό κουμαρίνης και νεοδικουμαρίνης (ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ).

Οι κύριοι παράγοντες από την πλευρά του παιδιού που μπορούν να προκαλέσουν μείωση της σύνθεσης του PPPF και έλλειψη βιταμίνης Κ:

• πρόωρο;
• υποξία?
• μακροχρόνια ενδοφλέβια διατροφή.
• καθυστερημένη προσκόλληση στο στήθος.
• επιδείνωση της απορρόφησης ιχνοστοιχείων στο έντερο λόγω δυσβακτηρίωσης ή συνδρόμου δυσαπορρόφησης.
• ασθένειες του παγκρέατος, του ήπατος, της χοληφόρου οδού, των εντέρων.
• αντιβιοτική θεραπεία.

Παθογένεση

Αιματολογικές λειτουργίες της βιταμίνης Κ:

• ενεργοποίηση των διαδικασιών γάμμα-καρβοξυλίωσης περίσσειας γλουταμικού οξέος σε προθρομβίνη (II παράγοντας πήξης αίματος), προκονβερτίνη (VII), αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Β (IX) και παράγοντα Stuart Prower (X).
• διέγερση των πρωτεϊνών του πλάσματος C και S, οι οποίες εμπλέκονται στους μηχανισμούς πήξης.

Με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, σχηματίζονται παθητικοί παράγοντες II, VII, IX και X στο ήπαρ: δεν είναι σε θέση να δεσμεύσουν το ασβέστιο και να συμμετέχουν στην πήξη του αίματος. Ως αποτέλεσμα, η προθρομβίνη και ο ενεργοποιημένος μερικός θρομβοπλαστικός χρόνος παρατείνεται, ο οποίος εκδηλώνεται με τη μορφή αυξημένης τάσης για αιμορραγία. Έτσι αναπτύσσεται η αιμορραγική νόσος του νεογνού.

Συμπτώματα

Ανάλογα με τις ιδιαιτερότητες κλινική εικόνακατανέμουν πρώιμες, κλασικές (τυπικές) και όψιμες μορφές αιμορραγικής νόσου των νεογνών.

Μια πρώιμη παραλλαγή της παθολογίας είναι σπάνια και χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση συμπτωμάτων κατά την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού. Κύριες εκδηλώσεις:

• αιμορραγικές κηλίδες (, αιμορραγίες) στο δέρμα, ειδικά στους γλουτούς.
• κεφαλοαιμάτωμα - συσσώρευση αίματος μεταξύ του περιόστεου και του κρανίου, στην επιφάνεια του οποίου είναι ορατές ακριβείς αιμορραγίες (πετέχειες).
• αιμορραγία στους πνεύμονες?
• αιμορραγίες στη σπλήνα, το ήπαρ, τα επινεφρίδια.
• αιματέμεση - έμετος με αίμα.
• ενδοκρανιακές αιμορραγίες?
• αναιμία.

Σημάδια αιμορραγίας εσωτερικά όργανα:

• εγκέφαλος - η εμφάνιση νευρολογικών διαταραχών.
• πνεύμονες - δύσπνοια, αίμα στα πτύελα, που χωρίζεται από βήχα.
• συκώτι - αύξηση του μεγέθους του, κοιλιακό άλγος.
• επινεφρίδια - αδυναμία, μειωμένη δραστηριότητα, άρνηση φαγητού.

Η κλασική αιμορραγική νόσος του νεογνού αναπτύσσεται 2-4 ημέρες μετά τη γέννηση. Τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με αυτά της πρώιμης μορφής. Σε αυτά προστίθενται:

• αιμορραγικές κηλίδες στο δέρμα σε όλο το σώμα.
• αιμορραγία από τη μύτη και τον ομφαλό.
• μελενα - εντερική αιμορραγία, που εμφανίζεται λόγω του σχηματισμού ελκών στον εντερικό βλεννογόνο και διαγιγνώσκεται όταν βρεθεί αίμα στα κόπρανα.
• αιμορραγία στα νεφρά, που συνοδεύεται από την εμφάνιση αίματος στα ούρα.
• αιμορραγία της μήτρας.

Κατά κανόνα, η αιμορραγία δεν είναι άφθονη. Αλλά σε σοβαρές περιπτώσεις, το αίμα απεκκρίνεται συνεχώς. Χωρίς βοήθεια, το παιδί μπορεί να πεθάνει από σοκ ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος.

Η όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογνού ξεκινά στις 2-8 εβδομάδες της ζωής του παιδιού. Τα σημάδια της:

• μώλωπες στις επιθηλιακές μεμβράνες και το δέρμα.
• εσωτερικές αιμορραγίες?
• εντερική αιμορραγία?
• αίμα σε εμετό?
• αιμορραγία στον εγκέφαλο?
• σοβαρή αναιμία.

Πιθανή συνέπεια της αιμορραγικής νόσου του νεογνού είναι, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σημαντικής απώλειας αίματος και αναιμίας (τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης μειώνονται κατά 2-3 φορές). Συνοδεύεται από ωχρότητα, αδυναμία, μείωση της αρτηριακής πίεσης και παραβίαση της θερμορύθμισης.

Διαγνωστικά

Η αιμορραγική νόσος του νεογνού διαγιγνώσκεται με βάση κλινικά συμπτώματακαι εργαστηριακές εξετάσεις.

Κύριες έρευνες:

• εξέταση αίματος - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και έναν κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων.
• εξετάσεις ούρων και κοπράνων - δείχνουν ακαθαρσίες αίματος.
• έλεγχος του συστήματος πήξης (πηκογραφία) - δείχνει την παράταση της προθρομβίνης και του ενεργοποιημένου μερικού θρομβοπλαστικού χρόνου με κανονικό χρόνο θρομβίνης.
• αξιολόγηση του χρόνου πήξης του αίματος - αυξημένος (πάνω από 4 λεπτά).
• Ο υπολογισμός του χρόνου αιμορραγίας είναι φυσιολογικός (2-4 λεπτά).

Ενόργανες μέθοδοι που καθιστούν δυνατή την αναγνώριση εσωτερικά αιματώματακαι αιμορραγία:

• νευροηχογραφία;
• Υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκής ζώνης.

Η αιμορραγική νόσος του νεογνού διαφοροποιείται από την αιμορροφιλία, τη νόσο von Willebrand, τη θρομβοπενική πορφύρα και τη θρομβασθένεια.

Επιπλέον, η αιματέμεση και η μέλαινα μπορεί να είναι οι συνέπειες της κατάποσης μητρικού αίματος από το παιδί. Αυτό επαληθεύεται χρησιμοποιώντας τη δοκιμή Apt. Προστίθεται νερό στο δείγμα βιοϋλικού και φυγοκεντρείται. Στη συνέχεια, ένα διάλυμα αλκαλίου νατρίου στάζει στο υγρό και παρακολουθείται η χρωματική αντίδραση: η κίτρινη-καφέ χρώση υποδηλώνει την παρουσία αιμοσφαιρίνης που σχετίζεται με την ηλικία από το αίμα της μητέρας και το ροζ υποδεικνύει την παρουσία εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης από το αίμα του παιδιού.

Θεραπευτική αγωγή

Η βάση για τη θεραπεία της αιμορραγικής νόσου του νεογνού είναι η αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Κ. Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο φάρμακο είναι το "Vikasol" σε μορφή διαλύματος. Είναι ένα τεχνητό ανάλογο της βιταμίνης Κ.

Διάλυμα βιταμίνης 1% χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως για 2-3 ημέρες. Η κατά προσέγγιση δόση είναι 0,1-0,15 ml ανά 1 kg βάρους του παιδιού. Οι ενέσεις ή οι εγχύσεις γίνονται 1 φορά την ημέρα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, παρακολουθούνται οι αιματολογικές παράμετροι, ειδικότερα, αξιολογούνται οι αλλαγές στους παράγοντες πήξης του αίματος που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό να ελέγχετε τη δόση της βιταμίνης Κ. Με την περίσσεια της, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές:

• αναιμία με ενδοκυτταρικά εγκλείσματα.
• αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει πυρήνα.
• αιμολυτική αναιμία.

Σε σοβαρή αιμορραγία, για να αντισταθμιστεί η απώλεια αίματος, πραγματοποιείται bolus (ταχεία) ενδοφλέβια μετάγγιση ενός από τα δύο φάρμακα:

• φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα - 15 ml / kg.
• συμπυκνωμένο σύμπλεγμα προθρομβίνης - 30 μονάδες / kg.

Για την εξάλειψη των συνεπειών της μείωσης της αιμοσφαιρίνης, πραγματοποιείται μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων (5-10 ml / kg). Επιπλέον, μπορούν να συνταγογραφηθούν γλυκοκορτικοειδή για την ενίσχυση των τοιχωμάτων των τριχοειδών αγγείων, βιταμίνη Α και γλυκονικό ασβέστιο.

Με αιμορραγική νόσο του νεογνού, ο θηλασμός δεν πρέπει να ακυρωθεί. Εάν το παιδί είναι πολύ αδύναμο ή έχει αποχωριστεί από τη μητέρα, τρέφεται με γάλα με βάση την ηλικία. Το μητρικό γάλα περιέχει θρομβοκινάση, μια ουσία που έχει αιμοστατική δράση.

Πρόβλεψη

Η μη επιπλεγμένη HRD έχει ευνοϊκή πρόγνωση με επαρκή θεραπεία. Κατά κανόνα, στο μέλλον, η παθολογία δεν μετατρέπεται σε άλλες αιμορραγικές ασθένειες.

Ο κίνδυνος θανάτου εμφανίζεται όταν:

• μαζική αιμορραγία?
• διαταραχή της καρδιάς?
• ανάπτυξη επινεφριδιακής ανεπάρκειας.
• αιμορραγίες στον εγκέφαλο.

Πρόληψη

Η πρόληψη της αιμορραγικής νόσου των νεογνών συνίσταται στην προληπτική χορήγηση βιταμίνης Κ. Η δοσολογία για το διάλυμα Vikasol είναι 0,1 ml / kg. Το σχήμα θεραπείας είναι 1 φορά την ημέρα για 1-3 ημέρες.

Η βιταμίνη Κ χορηγείται σε παιδιά που διατρέχουν κίνδυνο, συμπεριλαμβανομένων:

• γεννήθηκε σημαντικά μπροστά από το χρόνο.
• λήψη αντιβιοτικών?
• είναι σε παρεντερική διατροφή?
• άντεξε τραύμα γέννησης, υποξία ή ασφυξία.
• γεννήθηκε με καισαρική τομή.

Επιπλέον, τα νεογνά κινδυνεύουν εάν, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα:

• πήρε αντιπηκτικά, αντιβιοτικά, αντιφυματικά ή αντισπασμωδικά.
• έπασχε από προεκλαμψία στο πλαίσιο ανεπάρκειας οιστρογόνων, εντεροπάθειας, ηπατοπάθειας ή εντερικής δυσβακτηρίωσης.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, η βιταμίνη Κ μπορεί να χορηγηθεί σε μέλλουσες μητέρες λίγο πριν και μετά τον τοκετό.

Επιπλέον, ο πρώιμος θηλασμός και ο θηλασμός θεωρούνται προληπτικά μέτρα για το HrDN.

ανεπάρκεια βιταμίνης Κ σε νεογέννητο, αιμορραγική διάθεση

Ένα από τα όμορφα επικίνδυνα κράτηστην παιδιατρική είναι η αιμορραγική νόσος του νεογνού, η οποία εκδηλώνεται με μείωση της πήξης του αίματος και την εμφάνιση αιμορραγίας διαφορετικός εντοπισμός. Ο λόγος για αυτό είναι η μείωση της σύνθεσης ορισμένων παραγόντων του συστήματος πήξης, η οποία οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στην έλλειψη βιταμίνης Κ στο σώμα του παιδιού. Ο κίνδυνος της νόσου είναι υψηλού κινδύνουεπιπλοκές, που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Σύγχρονες μέθοδοιΗ πρόληψη στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να αποφύγει αυτή την τρομερή κατάσταση και τις συνέπειές της.

Αυτή η παθολογία είναι σχετικά σπάνια - διαγιγνώσκεται μόνο σε λιγότερο από 1,5% των νεογέννητων μωρών. Στις χώρες της Δυτικής Ευρώπης και στις Ηνωμένες Πολιτείες, η αιμορραγική νόσος είναι ακόμη πιο σπάνια (κάτω από 0,1%). Αυτό οφείλεται στην υποχρεωτική χρήση της βιταμίνης Κ για την πρόληψή της σε όλα τα νεογνά την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση.

Ο ρόλος της βιταμίνης Κ

Ο κύριος λόγος παθολογική κατάσταση- πρόκειται για ανεπαρκή πρόσληψη ή σχηματισμό βιταμίνης Κ στο σώμα του μωρού. Επομένως, στο ICD-10, αυτή η ασθένεια έχει επίσης το δεύτερο όνομα «ανεπάρκεια βιταμίνης Κ στο νεογέννητο». Το 1943, επιστήμονες που ανακάλυψαν την αιτία της αιμορραγικής νόσου τιμήθηκαν με το βραβείο Νόμπελ.

Η βιταμίνη Κ αποδίδει σημαντική λειτουργίαστο ανθρώπινο σώμα. Αυτή η ουσία είναι κυρίως υπεύθυνη για την ενεργοποίηση ορισμένων συστατικών του συστήματος πήξης του αίματος.
Η βιταμίνη Κ παίζει καθοριστικό ρόλο στην εφαρμογή των ιδιοτήτων πήξης του αίματος, με την έλλειψή της, ο κίνδυνος αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.

Η άμεση αιτία της αυξημένης αιμορραγίας σε αυτή την περίπτωση είναι η έλλειψη των ακόλουθων συστατικών του συστήματος πήξης:

• αντιαιμοφιλική πρωτεΐνη Β;
• προθρομβίνη?
• παράγοντας Stewart.

Επιπλέον, με την αιμορραγική νόσο, η διαδικασία ενεργοποίησης άλλων παραγόντων πήξης διακόπτεται επίσης. Σε αυτή την περίπτωση, τα ιόντα ασβεστίου δεν περιλαμβάνονται στη διαδικασία σχηματισμού θρόμβων αίματος, που προκαλεί αιμορραγία.

Αιτίες αιμορραγικής νόσου στα νεογνά

Δυστυχώς, η βιταμίνη Κ δεν διασχίζει καλά τον πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, το μητρικό γάλα περιέχει πολύ λίγο από αυτό την πρώτη ημέρα, η συγκέντρωση της βιταμίνης αυξάνεται σταδιακά μόνο τις επόμενες ημέρες. Γι’ αυτό και τα μικρά παιδιά τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, ιδιαίτερα αυτά που θηλάζουν, είναι εξαιρετικά ευαίσθητα στην έλλειψή του.

Ανάλογα με τη βασική αιτία αυτή η παθολογίαμπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Κύριος πρωταρχικά αίτιααιμορραγική νόσος του νεογνού:

• μητέρα που παίρνει αντιπηκτικά φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• πρόωρος τοκετός;
• τοκετός με καισαρική τομή?
• λήψη αντιβιοτικών ή αντισπασμωδικών φαρμάκων στην εγκυμοσύνη.
• ασθένειες του ήπατος, των εντέρων σε μια γυναίκα.
• μητρική δυσβακτηρίωση;
• όψιμη τοξίκωση εγκύων γυναικών.

Η δευτερογενής παθολογία συχνά συνδέεται με διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας του παιδιού. Αυτό μπορεί να συμβεί με μολυσματική βλάβη (ηπατίτιδα), συγγενείς παθολογίες. Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχει επαρκής σχηματισμός των παραγόντων που είναι απαραίτητοι για τη σωστή πήξη του αίματος, γεγονός που προκαλεί αιμορραγία.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Ανάλογα με το χρόνο εμφάνισης χαρακτηριστικά συμπτώματαΗ αιμορραγική νόσος είναι:

• πρώιμη - αιμορραγική ασθένεια του νεογνού εκδηλώνεται τις πρώτες 24-48 ώρες μετά τη γέννηση.
• κλασική - τα συμπτώματα εμφανίζονται την τρίτη ή την πέμπτη ημέρα.
• αργά - η αιμορραγία εμφανίζεται τις πρώτες εβδομάδες ή μήνες της ζωής του παιδιού.

Με νωρίς ή κλασική έκδοσηΤα συμπτώματα της αιμορραγικής νόσου του νεογνού είναι τα εξής:

• έμετος με αίμα?
• η παρουσία αίματος στα κόπρανα (μελένα).
• υποδόριες αιμορραγίες διαφόρων μεγεθών (αιματώματα, "μώλωπες").
• αιματώματα στην περιοχή του κεφαλιού.
• αυξημένη αιμορραγία στην ομφαλική πληγή.
• ανάμιξη αίματος στα ούρα.
• εσωτερική αιμορραγία (πνευμονική, ενδοκρανιακή).

Η όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογνού στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλείται από ανεπαρκή πρόσληψη βιταμίνης Κ με μητρικό γάλα, καθώς και από παραβίαση του σχηματισμού της στο έντερο. Σε αυτή την περίπτωση, οι λόγοι μπορεί να είναι η υποδοχή αντιβακτηριακούς παράγοντες, δυσβακτηρίωση, συγγενής ζυμοπάθεια. Εκδηλώνεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού με τα ίδια συμπτώματα όπως η πρώιμη μορφή της νόσου.

Ενδοεγκεφαλικά αιματώματα

Η αιμορραγική νόσος του νεογνού είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη γιατί μπορεί να προκαλέσει ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση είναι η αιτία σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος και ακόμη και θανάτου.

Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγία εντοπίζεται κάτω από τις μεμβράνες (υπαραχνοειδής αιμορραγία) ή στην ουσία του εγκεφάλου. Σε αυτή την περίπτωση, στο πλαίσιο σημείων παραβίασης της πήξης του αίματος, εμφανίζονται άλλα συμπτώματα, που υποδεικνύουν τη συμμετοχή των ενδοκρανιακών δομών:

• εξασθενημένη συνείδηση ​​διαφόρων βαθμών.
• συχνή παλινδρόμηση, έμετος.
• συνεχές παράλογο κλάμα του παιδιού.
• ένταση του fontanel?
• απόκλιση των ραμμάτων του κρανίου.
• σπασμωδικό σύνδρομο.

Αν υπάρχουν σημάδια ενδοκρανιακή αιμορραγίααπαιτείται επείγουσα νοσηλείαπαιδί μέσα νευροχειρουργικό τμήμακαι την εφαρμογή ειδικής θεραπείας με στόχο την εξάλειψη της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ. Η καθυστερημένη θεραπεία επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση για ένα παιδί με νευρολογικές εκδηλώσειςκαι τη ζωή.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Είναι δυνατόν να υποπτευόμαστε την παρουσία αιμορραγικής νόσου σε ένα παιδί με την παρουσία χαρακτηριστικών εξωτερικά σημάδια: εμφάνιση «μώλωπες» στο δέρμα ακόμη και με ελαφρά πίεση, πετέχειο εξάνθημα στον ουρανίσκο, αυξημένη αιμορραγία στο τραύμα του ομφάλιου ή ένεση. Μερικά παιδιά εμφανίζουν επίσης ίκτερο δέρμασχετίζεται με αιμορραγία πεπτικό σύστημα, διάσπαση του αίματος και αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης.

Για πρόσθετα διαγνωστικάπαρουσιάζεται ένας αριθμός εργαστηριακών εξετάσεων:

• γενική κλινική εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων.
• πήξη και προσδιορισμός του δείκτη προθρομβίνης.
• προσδιορισμός του χρόνου αιμορραγίας.
• APTT (ενεργοποιημένος μερικός χρόνος προθρομβίνης).

Η αιμορραγική νόσος του νεογνού χαρακτηρίζεται από κανονική απόδοσηχρόνος αιμορραγίας, αριθμός αιμοπεταλίων. Ωστόσο, ο χρόνος πήξης και το APTT παρατείνονται. Στο παρατεταμένη αιμορραγίαμπορεί να ανιχνευθεί μείωση της αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Διαθεσιμότητα ενδοκρανιακό αιμάτωμαπροσδιορίζεται με νευροηχογράφημα. Αν υποψιάζεστε ενδοκοιλιακή αιμορραγίααπεικονίζεται ενδοσκόπηση, υπερηχογράφημακοιλιακά όργανα.

Θεραπεία

Σύμφωνα με το σύγχρονο κλινικές οδηγίεςΗ κύρια θεραπεία για την αιμορραγική νόσο του νεογνού είναι οι ενέσεις βιταμίνης Κ3 (Vikasol). Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά, η δοσολογία υπολογίζεται από τον νεογνολόγο ξεχωριστά με βάση το βάρος του παιδιού, το μέγιστο ημερήσια δόσηδεν είναι περισσότερο από 4 mg. Το φάρμακο συνταγογραφείται μία φορά την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας συνήθως δεν υπερβαίνει τις τρεις έως τέσσερις ημέρες.

Επιπλέον, εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα και προϊόντα αίματος:

• φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα?
• μάζα ερυθροκυττάρων;
• υποκατάστατα πλάσματος;
• σύμπλοκο προθρομβίνης ("UMAN-complex D.I.");
• φάρμακα για την υποστήριξη της καρδιαγγειακής δραστηριότητας.

Στο σοβαρή πορείαασθένειες και παρουσία επιπλοκών, η θεραπεία της αιμορραγικής νόσου του νεογνού πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Η παρουσία ενδοκρανιακής αιμορραγίας με συμπτώματα εξάρθρωσης των δομών της μέσης γραμμής του εγκεφάλου απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβασηκαι αφαίρεση του αιματώματος.

Πρόβλεψη

Εάν η ασθένεια ανιχνευθεί σε πρώιμα στάδιακαι πραγματοποιήθηκε ειδική θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Κατά κανόνα, υποτροπές αιμορραγικής νόσου δεν συμβαίνουν στο μέλλον.

Τα τελευταία στάδια της αιμορραγικής νόσου του νεογνού μπορεί να προκαλέσουν επιπλοκές σε ορισμένα παιδιά με τη μορφή βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Σπάνια, η ασθένεια καταλήγει σε θάνατο.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα ενδείκνυνται, πρώτα απ 'όλα, για παιδιά που διατρέχουν κίνδυνο:

• έχοντας ποικίλους βαθμούςπρόωρο;
• λήψη αντιβιοτικής θεραπείας·
• με τραύμα γέννησης
• γεννήθηκε με ασφυξία ή ως αποτέλεσμα καισαρικής τομής.
• εάν η εγκυμοσύνη της μητέρας προχώρησε με επιπλοκές.
• των οποίων οι μητέρες έπασχαν από ηπατικές παθήσεις, δυσβακτηρίωση, έπαιρναν αντιπηκτικά ή αντιβακτηριακά φάρμακα.

Επιπλέον, η πρόληψη ενδείκνυται για παιδιά που τρέφονται με μπιμπερό. Παρά το γεγονός ότι το μητρικό γάλα περιέχει μικρή ποσότητα βιταμίνης Κ, περιέχει αρκετή ποσότητα υψηλό επίπεδοπαράγοντες που είναι απαραίτητοι για την πήξη του αίματος. Επομένως, τα παιδιά που δεν λαμβάνουν μητρικό γάλα, απαιτείται πρόσθετη εισαγωγήτεχνητή βιταμίνη Κ.

Σε ορισμένες ευρωπαϊκές χώρες και στις Ηνωμένες Πολιτείες, η προφύλαξη από αιμορραγικές νόσους είναι υποχρεωτική για όλα τα νεογνά. Σε αυτή την περίπτωση, η βιταμίνη Κ χορηγείται από το στόμα σε δόση σημαντικά μεγαλύτερη από την περιεκτικότητά της στο μητρικό γάλα. Αυτή η εισαγωγή επαναλαμβάνεται τρεις φορές:

• την πρώτη μέρα μετά τη γέννηση?
• την τέταρτη ή έβδομη μέρα.
• στην τρίτη ή έκτη εβδομάδα της ζωής.

Στα νεογνά που διατρέχουν κίνδυνο παρουσιάζεται η εισαγωγή φαρμάκων με βιταμίνη Κ, ακόμη και απουσία εμφανή σημάδιααιμορραγική ασθένεια. Το "Vikasol" τους χορηγείται ενδομυϊκά για μία έως τρεις ημέρες. Η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά σύμφωνα με εργαστηριακές παραμέτρους.

Οι συνέπειες της αιμορραγικής νόσου του νεογνού μπορεί να είναι αρκετά σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή του παιδιού. Με απουσία έγκαιρη θεραπείαασθένεια μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκέςμε επακόλουθη αναπηρία ή ακόμα και με θανατηφόρο αποτέλεσμα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να εντοπιστεί η παθολογία έγκαιρα και να ξεκινήσετε τα θεραπευτικά μέτρα όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Τυπώνω

Στα νεογνά, η αιμορραγική νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα. Τις πρώτες μέρες της ζωής προκαλεί μώλωπες στο παιδί. Περισσότερο σοβαρή επιπλοκήΟι ασθένειες είναι αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα, οι οποίες είναι γεμάτες θάνατο. Αυτή η ασθένεια είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη για τα πρόωρα μωρά.

Οι λόγοι

Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη του αιμορραγικού συνδρόμου είναι η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, υπό την επίδραση της οποίας σχηματίζονται οι παράγοντες πήξης II, VII, IX και X. Αυτό συμβαίνει στους ιστούς του ήπατος με την Υ-καρβοξυλίωση του γλουταμικού οξέος. Ως αποτέλεσμα, οι παράγοντες πήξης παράγονται λειτουργικά ανώριμοι, γεγονός που τους εμποδίζει να δεσμευτούν με το ασβέστιο. Ως αποτέλεσμα, δεν σχηματίζεται κόκκινος θρόμβος.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ στα νεογνά μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Στην πρώτη περίπτωση, ο λόγος είναι η έλλειψη πρόσληψης του κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Από την πλευρά της μητέρας, προκλητικοί παράγοντες είναι:

• λήψη έμμεσων αντιπηκτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• προεκλαμψία?
• εντερική δυσβίωση σε έγκυο γυναίκα.
• εντεροπάθεια?
• υποσιτισμός;
• υποξία και ασφυξία του εμβρύου κατά τον τοκετό.
• πρόωρο;
• λήψη αντισπασμωδικών και αντιβιοτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Κ προκαλεί μείωση της παραγωγής PPPF από τους ηπατικούς ιστούς του νεογνού. Αυτή η παθολογία προκαλείται τις ακόλουθες ασθένειες:

• ηπατίτιδα;
• ανωμαλίες στη δομή της χοληφόρου οδού.
• σύνδρομο δυσαπορρόφησης?
• μη πλήρως σχηματισμένη εντερική μικροχλωρίδα σε ένα παιδί.
• λειτουργική ανωριμότητα του ηπατικού παρεγχύματος.
• έλλειψη προφυλακτικής χορήγησης Vikasol μετά τον τοκετό.
• μακροχρόνια ενδοφλέβια διατροφή.

Έντυπα

Υπάρχουν διάφορες μορφές αιμορραγικής νόσου. Διακρίνονται ανάλογα με την περίοδο εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων παθολογίας στα νεογνά:

• Νωρίς. Διαγιγνώσκεται όταν τα συμπτώματα ανιχνεύονται τις πρώτες 12-26 ώρες μετά τον τοκετό. Αυτή η μορφή είναι σπάνια, πιο συχνά στο παρασκήνιο φαρμακευτική θεραπείαμητέρα.
• Κλασσικός. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται τη 2-6η ημέρα μετά τη γέννηση του παιδιού. Αυτή η μορφή της νόσου είναι πιο κοινή.
• Αργά. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται μετά την πρώτη εβδομάδα της ζωής ενός νεογέννητου. Σπάνια σημειώνονται περιπτώσεις όταν η νόσος εξελιχθεί πριν από την ηλικία των 4 μηνών. Η όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογνού εμφανίζεται συχνά λόγω πρόκλησης ασθενειών και έλλειψης προφυλακτικών ενέσεων Vikasol.

Συμπτώματα

Το αιμορραγικό σύνδρομο στα νεογνά εκδηλώνεται διαφορετικά ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Ο χρόνος έναρξης των συμπτωμάτων διαφέρει επίσης. Τα κύρια σημάδια αυτής της παθολογίας στα νεογνά:

Μορφές αιμορραγικής νόσου	Συμπτώματα	Όταν εμφανίζονται
	έμετος αίματος που μοιάζει με κατακάθι καφέ (αιματέμεση). δύσπνοια με αιμορραγία στους πνεύμονες. πόνος στην κοιλιά με αιμορραγία στο ήπαρ. άρνηση φαγητού, αδυναμία, μειωμένη δραστηριότητα σε περίπτωση αιμορραγίας στα επινεφρίδια. πετέχειες και εκχύμωση στο δέρμα από τη στιγμή της γέννησης, εάν η παθολογία εμφανίστηκε ακόμη και πριν από τον τοκετό.	Τις περισσότερες φορές τις πρώτες 24 ώρες της ζωής.
κλασσικός	melena - εντερική αιμορραγία. πετέχειες, αιματέμεση και εκχύμωση σε όλο το σώμα. αιμορραγία από τη μύτη και τον ομφαλό. αιμορραγικές κηλίδες σε όλο το σώμα. κεφαλοαιματώματα; υποδόρια αιματώματα; ενδοκρανιακές αιμορραγίες.	Πιο συχνά για 4 ημέρες.
	γενική αδυναμία; ωχρότητα του δέρματος? πτώση της αρτηριακής πίεσης? μείωση της θερμοκρασίας του σώματος? μώλωπες στο δέρμα και στις επιθηλιακές μεμβράνες. έμετος με αίμα? σοβαρή αναιμία? υποογκαιμικό σοκ.	Πιο συχνά στις 7-14 ημέρες μετά τη γέννηση.

Διαγνωστικά

Το πρώτο στάδιο της διάγνωσης είναι η συλλογή του ιστορικού. Ένας παιδίατρος ή ένας νεογνολόγος σημειώνει αμέσως τους παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου: παραβίαση της διατροφής της μητέρας, φαρμακευτική αγωγή, συννοσηρότητες. Είναι σημαντικό για τον γιατρό να καθορίσει τον χρόνο εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων και τη σοβαρότητά τους. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, τις ακόλουθες μελέτες:

• νευροηχογραφία;
• γενική ανάλυσηαίμα;
• πηκτογράφημα;
• ανάλυση κοπράνων για απόκρυφο αίμα;
• Ανάλυση ούρων.

Θεραπευτική αγωγή

Στο αιμορραγικό σύνδρομοτο νεογέννητο συνταγογραφείται ετιοτροπική θεραπεία. Αποσκοπεί στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου - ανεπάρκεια βιταμίνης Κ. Για αυτό, συνταγογραφούνται παρασκευάσματα που την περιέχουν. Σε γενικές γραμμές, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

Χρησιμοποιημένα φάρμακα	Δοσολογία	Διάρκεια θεραπείας
Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα	10–15 ml/kg ενδοφλεβίως.	Μια φορά.
Vikasol 1%