Το σχήμα θεραπείας της σπειραματονεφρίτιδας - κλινικές οδηγίες. Κλινικές οδηγίες για τη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωση της μεμβρανοπολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας

Προγραμματιστής: Επιστημονική ΕταιρείαΝεφρολόγοι Ρωσίας, Ένωση Νεφρολόγων Ρωσίας

Ομάδα εργασίας:

Ο Σίλοφ Ε.Μ. Αντιπρόεδρος NORR, Επικεφαλής Νεφρολόγος της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Επικεφαλής. Νεφρολογικό Τμήμα και

αιμοκάθαρση IPO GBOU VPO Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας. ΤΟΥΣ. Sechenov του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Δρ μέλι. Επιστημών, Καθηγήτρια Kozlovskaya N.L. Καθηγητής Τμήματος Νεφρολογίας και Αιμοκάθαρσης, IPO, Κορυφαίος Ερευνητής Νεφρολογικό Τμήμα, Εθνικό Κέντρο Ερευνών

Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχαςπου πήρε το όνομά του από τον I.M. Sechenov, Dr. med. Επιστημών, Καθηγήτρια Korotchaeva Yu.V. ανώτερος ερευνητής Τμήμα Νεφρολογίας, Ερευνητικό Κέντρο, Αναπληρωτής Καθηγητής του Τμήματος Νεφρολογίας και Αιμοκάθαρσης, Ινστιτούτο Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης, SBEI HPE First Moscow State Medical University. Ι.Μ., Ph.D. μέλι. Επιστήμες

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΤΑΧΕΙΑ ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗΣ ΣΦΡΑΜΑΤΕΙΡΟΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑΣ (ΕΞΩΤΡΙΧΙΛΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΤΙΔΑ ΜΕ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟ ημισελήνου)

Δημιουργός: Επιστημονική Εταιρεία Νεφρολόγων της Ρωσίας, Ένωση Νεφρολόγων Ρωσίας

Ο Σίλοφ Ε.Μ. Αντιπρόεδρος του SSNR, επικεφαλής νεφρολόγος της Ρωσικής Ομοσπονδίας, επικεφαλής τμήματος

Νεφρολογίας και αιμοκάθαρσης FPPTP του Πρώτου Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου της Μόσχας. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, καθηγητής Kozlovskaya N.L. καθηγητής του Τμήματος Νεφρολογίας και Αιμοκάθαρσης FPPTP, κορυφαίος ερευνητής του Τμήματος Νεφρολογίας του Κέντρου Επιστημονικής Έρευνας του Πρώτου Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου της Μόσχας. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, καθηγητής Korotchaeva Ju.V. ανώτερος ερευνητής του Τμήματος Νεφρολογίας του Κέντρου Επιστημονικής Έρευνας του Πρώτου Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου της Μόσχας. I. M. Sechenov, MD, PhD

Συντομογραφίες:

BP - αρτηριακή πίεσηΑΖΑ-αζαθειοπρίνη

ANCA - αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων ANCA-CB - συστηματική αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA

ANCA-GN - ANCA-σχετιζόμενο σπειραματο-

AT - αντισώματα

RPGN - ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα ARB - αναστολείς υποδοχέων αγγειοτενσίνης URT - άνω ΑεραγωγοίΣΥΝΑΥΛΙΑ - ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη HD - αιμοκάθαρση

GPA - κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Wegener's)

GC - γλυκοκορτικοειδή

ΓΝ - σπειραματονεφρίτιδα

RRT - θεραπεία νεφρικής υποκατάστασης

και αναστολείς ΜΕΑ - αναστολείς μετατροπής της αγγειοτενσίνης

ένζυμο

στεφανιαία νόσο - ισχαιμική νόσοκαρδιές

LS - φάρμακα MMF - mycophenolate mofetil MPA - μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα MPO - μυελοϋπεροξειδάση MPA - μυκοφαινολικό οξύ NS - νεφρωσικό σύνδρομο PR-3 - πρωτεϊνάση-3 PF - πλασμαφαίρεση

eGFR - εκτιμώμενη ταχύτητα σπειραματική διήθηση

ΣΕΛ - υπερηχογράφημα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου - διαδικασία υπερήχωνΠΑΝΩ - οζώδης περιαρτηρίτιδαΧΝΝ - χρόνια νεφρική νόσος CRF - χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ΚΝΣ - κεντρική νευρικό σύστημαΚΙ - ΗΚΓ κυκλοφωσφαμίδης - ηλεκτροκαρδιογράφημα EGPA - ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (συνώνυμο - σύνδρομο Churg-Strauss)

Πλευρά ασθενούς Πλευρά ιατρού Περαιτέρω οδηγίες χρήσης

Επίπεδο 1 «Οι ειδικοί συστήνουν» Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών σε παρόμοια κατάσταση θα προτιμούσε να ακολουθήσει τη συνιστώμενη οδό και μόνο ένα μικρό ποσοστό από αυτούς θα απέρριπτε αυτήν την οδό Ο κλινικός ιατρός θα συστήσει στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών του να ακολουθήσουν αυτήν την πορεία μπορεί να γίνει αποδεκτό ως πρότυπο δράσης ιατρικό προσωπικόστα περισσότερα κλινικές καταστάσεις

Επίπεδο 2 "Οι ειδικοί πιστεύουν" Ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών σε αυτήν την κατάσταση θα προτιμούσε να ακολουθήσουν τη συνιστώμενη διαδρομή, αλλά ένα σημαντικό ποσοστό θα απέρριπτε αυτήν την πορεία. διαφορετικούς ασθενείςπρέπει να επιλεγεί διάφορες επιλογέςσυστάσεις που τους ταιριάζουν. Κάθε ασθενής χρειάζεται βοήθεια για την επιλογή και τη λήψη μιας απόφασης που συνάδει με τις αξίες και τις προτιμήσεις του ασθενούς

Χωρίς βαθμό (NG) Αυτό το επίπεδο χρησιμοποιείται όταν βασίζεται η σύσταση ΚΟΙΝΗ ΛΟΓΙΚΗειδικός ερευνητής ή όταν το υπό συζήτηση θέμα δεν επιτρέπει την επαρκή εφαρμογή του συστήματος αποδεικτικών στοιχείων που χρησιμοποιείται σε νοσοκομειακή πρακτική

πίνακας 2

Ελεγχος ποιότητας βάση αποδεικτικών στοιχείων(συντάσσεται σύμφωνα με κλινικές οδηγίες KYUO)

Ποιότητα της τεκμηριωμένης βάσης Σημασία

A - υψηλό Οι ειδικοί είναι σίγουροι ότι το αναμενόμενο αποτέλεσμα είναι κοντά στο υπολογισμένο

Β - μέσος όρος Οι ειδικοί πιστεύουν ότι το αναμενόμενο αποτέλεσμα είναι κοντά στο υπολογισμένο αποτέλεσμα, αλλά μπορεί να διαφέρει σημαντικά

Γ - χαμηλό Το αναμενόμενο αποτέλεσμα μπορεί να διαφέρει σημαντικά από το υπολογισμένο αποτέλεσμα

O - πολύ χαμηλό Το αναμενόμενο αποτέλεσμα είναι πολύ αβέβαιο και μπορεί να απέχει πολύ από το υπολογιζόμενο.

2. Ορισμός, επιδημιολογία, αιτιολογία (Πίνακας 3)

Πίνακας 3

Ορισμός

Η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα (RPGN) είναι μια επείγουσα νεφρολογική κατάσταση που απαιτεί επείγουσα διάγνωση και ιατρικά μέτρα. Το RPGN χαρακτηρίζεται κλινικά από οξύ νεφρικό σύνδρομο με ταχέως προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια (διπλασιασμός της κρεατινίνης εντός 3 μηνών), μορφολογικά - από την παρουσία εξωτριχοειδών κυτταρικών ή ινοκυτταρικών ημισελήνων σε περισσότερο από το 50% των σπειραμάτων.

Συνώνυμα του όρου: υποξεία GN, κακοήθη GN; Ο γενικά αποδεκτός μορφολογικός όρος για το RPGN είναι η εξωτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα με ημισέληνο.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα του RPGN είναι 2-10% όλων των μορφών σπειραματονεφρίτιδας που καταγράφονται σε εξειδικευμένα νεφρολογικά νοσοκομεία.

Αιτιολογία

Το RPGN μπορεί να είναι ιδιοπαθές ή να αναπτυχθεί ως μέρος συστηματικών ασθενειών (αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA, σύνδρομο Goodpasture, ΣΕΛ).

3. Παθογένεση (Πίνακας 4)

Πίνακας 4

Τα μισοφέγγαρα είναι αποτέλεσμα σοβαρής βλάβης στα σπειράματα με ρήξη των τριχοειδών τοιχωμάτων και διείσδυση πρωτεϊνών του πλάσματος και φλεγμονώδη κύτταραστο χώρο της κάψουλας Shumlyansky-Bowman. Ο κύριος λόγος για αυτή τη σοβαρή βλάβη είναι η έκθεση σε ANCA, αντισώματα anti-GMB και ανοσοσυμπλέγματα. Η κυτταρική σύνθεση των ημισελήνων αντιπροσωπεύεται κυρίως από πολλαπλασιαζόμενα βρεγματικά επιθηλιακά κύτταρακαι μακροφάγα. Η εξέλιξη των ημισελήνων - αντίστροφη ανάπτυξηή ίνωση - εξαρτάται από τον βαθμό συσσώρευσης μακροφάγων στο χώρο της κάψουλας Shumlyansky-Bowman και τη δομική της ακεραιότητα. Η κυριαρχία των μακροφάγων στα κυτταρικά μισοφέγγαρα συνοδεύεται από ρήξη της κάψουλας, την επακόλουθη είσοδο ινοβλαστών και μυοϊνοβλαστών από το διάμεσο, τη σύνθεση πρωτεϊνών μήτρας από αυτά τα κύτταρα - κολλαγόνο τύπου Ι και ΙΙΙ, ινονεκτίνη, η οποία οδηγεί σε μη αναστρέψιμη ινοβλαστών των ημισελήνων. Οι χημειοκίνες, η χημειοελκυστική πρωτεΐνη-Ι μονοκυττάρων (MCP-I) και η φλεγμονώδης πρωτεΐνη-1 των μακροφάγων (MIP-1), παίζουν σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση της στρατολόγησης και συσσώρευσης μακροφάγων στα ημισέληνο. Η υψηλή έκφραση αυτών των χημειοκινών στις θέσεις σχηματισμού ημισελήνων με υψηλή περιεκτικότηταΤα μακροφάγα βρίσκονται στο RPGN με τα περισσότερα σοβαρή πορείακαι κακή πρόγνωση. Σημαντικός παράγοντας, που οδηγεί σε ίνωση των ημισελήνων, είναι το ινώδες, στο οποίο μετασχηματίζεται το ινωδογόνο, εισερχόμενο στην κοιλότητα της κάψουλας λόγω νέκρωσης των τριχοειδών βρόχων του σπειράματος.

4. Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον κυρίαρχο μηχανισμό της βλάβης, κλινική εικόνακαι εργαστηριακών παραμέτρων, έχουν πλέον αναγνωριστεί πέντε ανοσοπαθογενετικοί τύποι RPGN (Glassock, 1997). Τα κύρια ανοσοπαθολογικά κριτήρια που καθορίζουν κάθε τύπο RPGN είναι ο τύπος φωταύγειας των ανοσοαντιδραστηρίων στη νεφρική βιοψία και η παρουσία επιβλαβούς παράγοντα (αντισώματα κατά GMB, ανοσοσυμπλέγματα, ANCA) στον ορό του ασθενούς (Πίνακας 5).

Πίνακας 5

Χαρακτηρισμός ανοσοπαθογενετικών τύπων ECGN

Παθογενετικός τύπος ορού ECGN

IF-μικροσκόπηση νεφρικού ιστού(ελαφρού τύπου) Συμπλήρωμα Anti-BMC (μείωση) ANCA

I γραμμικό + - -

II κοκκώδης - + -

IV γραμμικό + - +

Τύπος Ι ("αντίσωμα", "αντι-GBM-νεφρίτιδα"). Λόγω της καταστροφικής επίδρασης των αντισωμάτων στο BMK. Χαρακτηρίζεται από μια «γραμμική» λάμψη αντισωμάτων στη νεφρική βιοψία και την παρουσία κυκλοφορούντων αντισωμάτων κατά του BMC στον ορό του αίματος. Υπάρχει είτε ως μεμονωμένη (ιδιοπαθής) νεφρική νόσος, είτε ως νόσος με ταυτόχρονη βλάβη στους πνεύμονες και τα νεφρά (σύνδρομο Goodpasture).

Τύπος II ("ανοσοσύμπλεγμα"). Προκαλείται από εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων στο διάφορα τμήματανεφρικά σπειράματα (στο μεσάγγιο και το τριχοειδικό τοίχωμα). Στη νεφρική βιοψία, ανιχνεύεται κυρίως ο «κοκκώδης» τύπος φωταύγειας, στον ορό τα αντισώματα anti-GMB και το ANCA απουσιάζουν, σε πολλούς ασθενείς το επίπεδο του συμπληρώματος μπορεί να είναι μειωμένο. Το πιο χαρακτηριστικό του RPGN που σχετίζεται με λοιμώξεις (μεταστρεπτοκοκκικό RPGN), κρυοσφαιριναιμία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ).

Τύπος III («κακή ανοσία»). Η βλάβη προκαλείται από κυτταρική ανοσολογικές αντιδράσεις, συμπεριλαμβανομένων των ουδετερόφιλων και μονοκυττάρων που ενεργοποιούνται από κυτταροπλασματικά αντισώματα κατά των ουδετερόφιλων (ANCA). Η φωταύγεια των ανοσοσφαιρινών και του συμπληρώματος στη βιοψία απουσιάζει ή είναι ασήμαντη (rai-tshipne, "χαμηλό ανοσοποιητικό" GN), ANCA που στρέφεται κατά της πρωτεϊνάσης-3 ή της μυελοϋπεροξειδάσης ανιχνεύονται στον ορό. Αυτός ο τύπος ECGN είναι μια εκδήλωση αγγειίτιδας που σχετίζεται με ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Ο τύπος IV είναι ένας συνδυασμός δύο παθογενετικών τύπων - αντισώματος (τύπου Ι) και σχετιζόμενου με ANCA ή χαμηλής ανοσίας (τύπου III). Ταυτόχρονα, και τα δύο αντισώματα κατά του GMB και του ANCA ανιχνεύονται στον ορό του αίματος και μια γραμμική λάμψη αντισωμάτων κατά του GMB ανιχνεύεται στη βιοψία νεφρού, όπως στην κλασική νεφρίτιδα anti-GMB. Ταυτόχρονα, είναι επίσης δυνατός ο πολλαπλασιασμός των μεσαγγειακών κυττάρων, ο οποίος απουσιάζει στον κλασικό τύπο αντισωμάτων του ECGN.

Τύπος V (αληθινός «ιδιοπαθής»). Με αυτόν τον εξαιρετικά σπάνιο τύπο ανοσοποιητικούς παράγοντεςη βλάβη δεν μπορεί να ανιχνευθεί ούτε στην κυκλοφορία (δεν υπάρχουν αντισώματα anti-GBM και ANCA, το επίπεδο του συμπληρώματος είναι φυσιολογικό) ούτε στη νεφρική βιοψία (δεν υπάρχει φθορισμός ανοσοσφαιρινών). Υποτίθεται ότι βασίζεται στον κυτταρικό μηχανισμό της βλάβης του νεφρικού ιστού.

Μεταξύ όλων των τύπων RPGN, περισσότεροι από τους μισούς (55%) είναι RPGN που σχετίζονται με το ANCA (τύπος III), οι άλλοι δύο τύποι RPGN (I και II) κατανέμονται περίπου ισομερώς (20 και 25%). Τα χαρακτηριστικά των κύριων τύπων BPGN παρουσιάζονται στον Πίνακα. 6.

Με την παρουσία ορισμένων ορολογικών δεικτών (και των συνδυασμών τους), μπορεί κανείς να υποθέσει τον τύπο της φωταύγειας στη νεφρική βιοψία και, κατά συνέπεια, τον μηχανισμό της βλάβης - τον παθογενετικό τύπο του RPGN, που είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη κατά την επιλογή ενός προγράμματος θεραπείας.

Πίνακας 6

Ταξινόμηση τύπων BPGN

Τύπος RPGN Χαρακτηριστικό Κλινικό Συχνότητα επιλογών, %

I Μεσολάβηση Anti-GBM: γραμμικές εναποθέσεις IgG στην ανοσοϊστολογική εξέταση νεφρικού ιστού Σύνδρομο Goodpasture Απομονωμένη νεφρική νόσο που σχετίζεται με αντισώματα κατά της GBM 5

II Ανοσοσύμπλεγμα: κοκκώδεις εναποθέσεις ανοσοσφαιρίνης στα σπειράματα του νεφρού Μετα-λοιμώδης μεταστρεπτόκοκκος Με σπλαχνικά αποστήματα Νεφρίτιδα λύκου Αιμορραγική αγγειίτιδα 1gA-νεφροπάθεια Μικτή κρυοσφαιριναιμία Μεμβρανοπολλαπλασιαστική GN 30-40

III που σχετίζεται με το ANCA: Κακή ανοσία χωρίς ανοσολογικές εναποθέσεις στην ανοσολογική εξέταση GPA MPA EGPA 50

IV Συνδυασμός τύπων Ι και ΙΙΙ - -

V ANCA-αρνητική νεφρική αγγειίτιδα: χωρίς ανοσολογικές εναποθέσεις Ιδιοπαθής 5-10

Σύσταση 1: Σε όλες τις περιπτώσεις RPGN, θα πρέπει να γίνει βιοψία νεφρού το συντομότερο δυνατό. Η μορφολογική εξέταση του νεφρικού ιστού πρέπει να γίνεται με την υποχρεωτική χρήση μικροσκοπίου φθορισμού.

Σχόλιο: Το ANCA-SV είναι το μεγαλύτερο Κοινή αιτία BPGN. Η νεφρική συμμετοχή σε αυτές τις ασθένειες είναι ένας κακός προγνωστικός παράγοντας τόσο για τη νεφρική όσο και για τη συνολική επιβίωση. Από αυτή την άποψη, η βιοψία νεφρού είναι εξαιρετικά σημαντική όχι μόνο από διαγνωστική, αλλά και από προγνωστική άποψη.

5. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ RPGN (Πίνακας 7)

Πίνακας 7

Κλινικό ΣύνδρομοΤο BPGN περιλαμβάνει δύο στοιχεία:

1. οξύ νεφριτικό σύνδρομο (σύνδρομο οξεία νεφρίτιδα);

2. ταχέως εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια, η οποία, ως προς το ρυθμό απώλειας της νεφρικής λειτουργίας, παίρνει ενδιάμεση θέσημεταξύ οξείας νεφρικής ανεπάρκειας και CRF, δηλ. συνεπάγεται την ανάπτυξη ουραιμίας εντός ενός έτους από τη στιγμή της εμφάνισης των πρώτων σημείων της νόσου.

Αυτός ο ρυθμός εξέλιξης αντιστοιχεί σε διπλασιασμό της κρεατινίνης ορού για κάθε 3 μήνες ασθένειας. Ωστόσο, συχνά θανατηφόρα απώλεια λειτουργικότητας συμβαίνει σε λίγες μόνο (1-2) εβδομάδες, η οποία πληροί τα κριτήρια για ΚΑΠ.

6. Αρχές διάγνωσης RPGN

Το RPGN διαγιγνώσκεται με βάση την εκτίμηση του ρυθμού επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας και τον εντοπισμό του κύριου νεφρολογικού συνδρόμου (οξύ νεφριτικό ή/και νεφρωσικό).

6.1. Εργαστηριακή διάγνωση RPGN (Πίνακας 8)

Πίνακας 8

Γενική ανάλυσηαίμα: είναι πιθανή νορμοχρωμική αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία, θρομβοκυττάρωση ή θρομβοπενία, αύξηση του ΕΣΡ

Γενική ανάλυση ούρων: πρωτεϊνουρία (από ελάχιστη έως μαζική), ερυθροκυτταριουρία, κατά κανόνα, έντονη, παρουσία ερυθροκυτταρικών εκμαγείων, λευκοκυτταριουρία

Βιοχημική ανάλυσηαίμα: αυξημένη συγκέντρωση κρεατινίνης, ουρικό οξύ, κάλιο, υποπρωτεϊνική και υπολευκωματιναιμία, δυσλιπιδαιμία σε περιπτώσεις νεφρωσικού συνδρόμου

Μείωση του GFR (καθορίζεται από την κάθαρση κρεατινίνης - δοκιμή Rehberg ή/και μέθοδοι υπολογισμού CKR-EP1, MRIai· η χρήση του τύπου Cockcroft-Gault είναι ανεπιθύμητη λόγω της «υπερεκτίμησης» του GFR κατά 20-30 ml

Ανοσολογικές μελέτες: ορισμός

Ανοσοσφαιρίνες Α, Μ και Β

Συμπλήρωμα

ANCA στον ορό αίματος με έμμεσο ανοσοφθορισμό ή με ενζυμική ανοσοδοκιμασίαμε προσδιορισμό της ειδικότητας σε PR-3 και MPO

Αντισώματα κατά του BMC

6.2. Ιστολογικές μελέτεςβιοψία νεφρού

Σχόλιο: Όλοι οι ασθενείς με RPGN θα πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία νεφρού. Είναι απαραίτητο να το διεξαγάγετε πρώτα από όλα για να αξιολογήσετε την πρόγνωση και να επιλέξετε καλύτερη μέθοδοςθεραπεία: έγκαιρη εφαρμογή επιθετικού σχήματος ανοσοκατασταλτική θεραπείαμερικές φορές σας επιτρέπει να αποκαταστήσετε τη λειτουργία διήθησης των νεφρών ακόμη και σε μια κατάσταση όπου ο βαθμός της επιδείνωσης έχει φτάσει στο τερματικό νεφρική ανεπάρκεια(ESRD). Από αυτή την άποψη, στο RPGN, βιοψία νεφρού θα πρέπει επίσης να πραγματοποιείται σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια που απαιτεί αιμοκάθαρση (HD).

Μορφολογικά χαρακτηριστικά ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙΓια το RPGN, δείτε συστάσεις για αντι-GBM GN, ANCA-GN και νεφρίτιδα λύκου.

6.3. Διαφορική Διάγνωση

Κατά τον εντοπισμό του συνδρόμου RPGN, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν καταστάσεις που εξωτερικά μοιάζουν (μιμούνται) το RPGN, αλλά είναι διαφορετικής φύσης και επομένως απαιτούν διαφορετική θεραπευτική προσέγγιση. Από τη φύση τους, αυτές είναι τρεις ομάδες ασθενειών:

(1) νεφρίτιδα - οξεία μετα-λοιμώδης και οξεία διάμεση, συνήθως με ευνοϊκή πρόγνωση, στην οποία χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις.

(2) οξεία σωληναριακή νέκρωση με τα δικά της μοτίβα πορείας και θεραπείας.

(3) μια ομάδα αγγειακών παθήσεων των νεφρών, που συνδυάζει βλάβη σε αγγεία διαφορετικού διαμετρήματος και διαφορετικής φύσης (θρόμβωση και εμβολή μεγάλα σκάφηνεφροί, σκληροδερμική νεφροπάθεια, θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια ποικίλης προέλευσης). Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι καταστάσεις μπορούν να αποκλειστούν κλινικά (βλ. Πίνακα 9).

Από την άλλη πλευρά, η παρουσία και τα χαρακτηριστικά εξωνεφρικών συμπτωμάτων μπορεί να υποδηλώνουν μια ασθένεια στην οποία αναπτύσσεται συχνά RPGN (SLE, συστηματική αγγειίτιδα, φαρμακευτική αντίδραση).

7. Θεραπεία RPGN

7.1. Γενικές αρχέςθεραπεία RPGN (εξωτριχοειδής GN)

Το RPGN είναι πιο συνηθισμένο ως εκδήλωση συστηματική νόσο(ΣΕΛ, συστηματική αγγειίτιδα, βασική μικτή κρυοσφαιριναιμία, κ.λπ.), λιγότερο συχνά - ως ιδιοπαθής νόσος, ωστόσο, οι αρχές της θεραπείας είναι γενικές.

Απαιτείται επείγουσα εξέταση ορού για αντισώματα anti-GMB και ANCA, εάν είναι δυνατόν. η βιοψία νεφρού είναι απαραίτητη για έγκαιρη διάγνωση (ανίχνευση ECGN και του τύπου φωταύγειας αντισωμάτων - γραμμική, κοκκώδης, «χαμηλή ανοσία»), εκτίμηση της πρόγνωσης και επιλογή θεραπευτικής τακτικής.

Σύσταση 1. Για να αποφευχθεί η μη αναστρέψιμη καταστροφική απώλεια της νεφρικής λειτουργίας, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει επειγόντως και αμέσως μετά την εγκατάσταση κλινική διάγνωση RPGN (οξύ νεφρικό σύνδρομο σε συνδυασμό με ταχέως προϊούσα νεφρική ανεπάρκεια σε κανονικά μεγέθηνεφρών και αποκλεισμός άλλων αιτιών ΑΚΙ). (1Β)

Σχόλια: Η καθυστέρηση της θεραπείας για αρκετές ημέρες μπορεί να βλάψει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, καθώς η θεραπεία είναι σχεδόν πάντα ανεπιτυχής όταν αναπτύσσεται ανουρία. το ενιαία μορφήΓΝ, στην οποία ο κίνδυνος ανάπτυξης παρενέργειεςΗ ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι ασύγκριτη με την πιθανότητα δυσμενούς πρόγνωσης στη φυσική πορεία της νόσου και μη έγκαιρης έναρξης της θεραπείας.

Πίνακας 9

Διαφορική διάγνωση RPGN

Κράτη που αναπαράγουν RPGN Χαρακτηριστικά γνωρίσματα

Σύνδρομο αντιφωσφολιπίνης (APS-νεφροπάθεια) Παρουσία αντισωμάτων ορού κατά των κατηγοριών καρδιολιπίνης 1dM και !dv ή/και αντισωμάτων στη Β2-γλυκοπρωτεΐνη-du1, αντιπηκτικό του λύκου. Αύξηση της συγκέντρωσης του y-διμερούς στο πλάσμα, των προϊόντων αποδόμησης του ινώδους. Απουσία ή ελαφρές αλλαγές στην ανάλυση ούρων (συνήθως «ίχνη» πρωτεϊνουρίας, λιγοστό ίζημα ούρων) με έντονη μείωση του GFR. Κλινικές εκδηλώσεις αρτηριακών (οξύ στεφανιαίο σύνδρομο / οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, οξεία διαταραχή εγκεφαλική κυκλοφορία) και φλεβική (εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των ποδιών, θρομβοεμβολή πνευμονικές αρτηρίες, θρόμβωση νεφρικής φλέβας) αγγεία, livedo reticularis

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Συσχέτιση με μολυσματική διάρροια(με τυπικό αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο). Αναγνώριση των ενεργοποιητών ενεργοποίησης του συμπληρώματος (ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, τραύμα, εγκυμοσύνη, φάρμακα). Σοβαρή αναιμία με σημεία μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης (αυξημένα επίπεδα LDH, μειωμένη απτοσφαιρίνη, σχιζοκυττάρωση), θρομβοπενία

Σκληροδερμική νεφροπάθεια Σημεία δέρματος και οργάνων συστηματικό σκληρόδερμα. Έντονη και δυσεπίλυτη αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Καμία αλλαγή στην ανάλυση ούρων

Οξεία σωληναριακή νέκρωση φαρμακευτικό προϊόν(ιδιαίτερα ΜΣΑΦ, μη ναρκωτικά αναλγητικά, αντιβιοτικά). Μεγάλη αιματουρία (πιθανή έκκριση θρόμβων αίματος). Γρήγορη ανάπτυξηολιγουρία

Οξεία σωληναρισιακή διάμεση νεφρίτιδα Συνήθως ξεκάθαρη αιτία (φαρμακευτική αγωγή, σαρκοείδωση). Μείωση της σχετικής πυκνότητας των ούρων απουσία σοβαρής πρωτεϊνουρίας

Χοληστερολική εμβολή ενδονεφρικών αρτηριών και αρτηριολίων* Σχετίζεται με ενδαγγειακή επέμβαση, θρομβόλυση, αμβλύ κοιλιακό τραύμα. Σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Σημεία απόκρισης οξείας φάσης (πυρετός, απώλεια όρεξης, σωματικό βάρος, αρθραλγία, αυξημένο ESR, συγκέντρωση C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στον ορό). Υπερηωσινοφιλία, ηωσινοφιλουρία. Mesh livedo με τροφικά έλκη(συνήθως στο δέρμα) κάτω άκρα). Σημάδια συστήματοςχοληστερολική εμβολή (αιφνίδια μονόπλευρη τύφλωση, οξεία παγκρεατίτιδαγάγγραινα του εντέρου)

* ΑΤ σπάνιες περιπτώσειςοδηγεί στην ανάπτυξη RPGN, συμπεριλαμβανομένου του ANCA.

Σύσταση 1. 1. Η θεραπεία του RPGN θα πρέπει να ξεκινά ακόμη και πριν από τα αποτελέσματα των διαγνωστικών μελετών (ορολογικές, μορφολογικές) με παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση έως 1000 mg για 1-3 ημέρες. (1Α)

Σχόλια:

Αυτή η τακτική είναι απολύτως δικαιολογημένη ακόμη και αν είναι αδύνατη η διενέργεια βιοψίας νεφρού σε ασθενείς των οποίων η κατάσταση αποκλείει αυτή τη διαδικασία. Αμέσως μετά την επαλήθευση της διάγνωσης του RPGN, θα πρέπει να προστεθούν αλκυλιωτικά φάρμακα [κυκλοφωσφαμίδη (CF) σε εξαιρετικά υψηλές δόσεις] στα γλυκοκορτικοειδή, ειδικά σε ασθενείς με αγγειίτιδα (τοπική νεφρική ή συστηματική) και κυκλοφορούσα ANCA και νεφρίτιδα λύκου. Η εντατική πλασμαφαίρεση (PF) θα πρέπει να συνδυάζεται με ανοσοκατασταλτικά στις ακόλουθες περιπτώσεις:

α) νεφρίτιδα κατά της GBM, υπό την προϋπόθεση ότι η θεραπεία ξεκινά πριν εμφανιστεί η ανάγκη για αιμοκάθαρση·

β) σε ασθενείς με μη αντι-GMD ECGN που έχουν σημεία νεφρικής ανεπάρκειας που απαιτούν θεραπεία αιμοκάθαρσης κατά τη στιγμή της διάγνωσης (SCr πάνω από 500 μmol / l) απουσία σημείων μη αναστρέψιμης νεφρικής βλάβης σύμφωνα με βιοψία νεφρού (πάνω από 50% των κυτταρικών ή ινοκυτταρικών ημισελήνων).

Η αρχική θεραπεία για το RPGN εξαρτάται από το ανοσοποιητικό του παθογενετικού τύπουκαι απαιτήσεις αιμοκάθαρσης από τη διάγνωση (Πίνακας 10).

Πίνακας 10

Αρχική Θεραπεία RPGN (ECGN) ανάλογα με τον παθογενετικό τύπο

Τύπου Ορολογική Θεραπεία / ανάγκη για HD

I νόσος Anti-GBM (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg από του στόματος ± παλμική θεραπεία σε δόση έως 1000 mg για 1-3 ημέρες) PF (εντατική) Συντηρητική αντιμετώπιση

ΙΙ νόσος IR (a-BMC -), (ANCA -) GC (από του στόματος ή "παλμοί") ± κυτταροστατικά (CF) - από του στόματος (2 mg / kg / ημέρα) ή ενδοφλέβια (15 mg / kg, αλλά όχι > 1 G )

III «Χαμηλό ανοσοποιητικό» (a-BMK -) (ANCA +) GC (εσωτερικά ή «παλμοί») ZF GS (εσωτερικά ή «παλμοί») ZF. Εντατική ανταλλαγή πλάσματος - καθημερινά για 14 ημέρες με όγκο αντικατάστασης 50 ml / kg / ημέρα

IV Συνδυασμένο (a-BMK +) (ANCA +) Όπως στον τύπο I Όπως στον τύπο I

V «Ιδιοπαθής» (a-BMK -) (ANCA -) Όπως και με τύπου IIIΌπως στον τύπο III

7.2.1. Νεφρίτιδα κατά της GBM (τύπου Ι σύμφωνα με τον Glassock, 1997), συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Goodpasture.

διαγνωστεί με 100% μισοφέγγαρα σε επαρκή βιοψία νεφρού και χωρίς πνευμονική αιμορραγία), πρέπει να ξεκινήσει ανοσοκαταστολή με κυκλοφωσφαμίδη, κορτικοστεροειδή και πλασμαφαίρεση. (1Β)

Σχόλιο:

Σε επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα μικρότερο από 600 μmol/l, η από του στόματος πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 1 mg/kg/ημέρα και η κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 2-3 mg/kg/ημέρα. Φτάνοντας σε ένα στάβλο κλινική επίδρασηη δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά τις επόμενες 12 εβδομάδες και η κυκλοφωσφαμίδη ακυρώνεται πλήρως μετά από 10 εβδομάδες θεραπείας. Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα συνδυάζεται με εντατική πλασμαφαίρεση, η οποία πραγματοποιείται καθημερινά. Σε περίπτωση κινδύνου ανάπτυξης πνευμονική αιμορραγίαμέρος του αφαιρεθέντος όγκου πλάσματος αντικαθίσταται με φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα. Ένα σταθερό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται μετά από 10-14 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Αυτό το θεραπευτικό σχήμα επιτρέπει την επίτευξη βελτίωσης της νεφρικής λειτουργίας σχεδόν στο 80% των ασθενών και η μείωση της αζωθαιμίας ξεκινά μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της πλασμαφαίρεσης.

Με περιεκτικότητα σε κρεατινίνη αίματος μεγαλύτερη από 600 μmol/l, η επιθετική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και η βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας είναι δυνατή μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών με πρόσφατο ιστορικό της νόσου, ταχεία εξέλιξη (μέσα σε 1-2 εβδομάδες) και την παρουσία δυνητικά αναστρέψιμων αλλαγών στη βιοψία νεφρού. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η κύρια θεραπεία πραγματοποιείται σε συνδυασμό με συνεδρίες αιμοκάθαρσης.

7.2.2. Immune complex RPGN (τύπος II σύμφωνα με το Glassock, 1997).

Σύσταση 6: Σε ασθενείς με ταχέως εξελισσόμενο λύκο GN (τύπου IV), συνιστάται η χορήγηση ενδοφλέβιας κυκλοφωσφαμίδης (CF) (1B) 500 mg κάθε 2 εβδομάδες για 3 μήνες (συνολική δόση 3 g) ή σκευασμάτων μυκοφαινολικού οξέος (MPA) mycophenolate mofetil [MMF] (1B) σε δόση στόχο 3 g/ημέρα για 6 μήνες, ή mycophenolate sodium σε ισοδύναμη δόση) σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή με τη μορφή IV «παλμών» μεθυλπρεδνιζολόνης σε δόση 500-750 mg για 3 συνεχόμενα

ημέρες, και στη συνέχεια από του στόματος πρεδνιζολόνη 1,0-0,5 mg / kg / ημέρα για 4 εβδομάδες με σταδιακή πτώσηπριν<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Η σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται λόγω αλλεργικής ή μολυσματικής φύσης.

Ιστορικό ασθένειας

Διάγνωση της νόσου

Στην πρώτη επίσκεψη ο ασθενής εξετάζεται για τα πρώτα σημάδιασπειραματονεφρίτιδα.

Τα ορατά σημάδια της σπειραματονεφρίτιδας περιλαμβάνουν υψηλή πίεση του αίματοςκαι επιβεβαίωση από τον ασθενή του γεγονότος ότι πρόσφατα υπέστη λοιμώδη νόσο ή φλεγμονή στην περιοχή των νεφρών και μπορεί να έχει υποβληθεί σε σοβαρή υποθερμία.

Δεδομένου ότι τα παράπονα και τα ορατά μπορεί να είναι παρόμοια με σημεία πυελονεφρίτιδας, ο ειδικός θα συνταγογραφήσει μια σειρά εξετάσεων για μια πιο ακριβή εικόνα της νόσου.

Ο γιατρός κατά τη διάρκεια του ραντεβού προσπαθεί να καταλάβει εάν τα παράπονα δείχνουν σχετικά με τη φλεγμονώδη διαδικασία στα νεφράΉ μήπως είναι σύμπτωμα άλλης ασθένειας;

Οι διαγνωστικές μελέτες για τον εντοπισμό της οξείας σπειραματονεφρίτιδας απαιτούν πάντα ενδελεχής μελέτη της γενικής ανάλυσης αίματος και ούρωνυπομονετικος. Για να γίνει αυτό, ο ασθενής πρέπει να περάσει τους ακόλουθους τύπους εξετάσεων:

Κλινική ανάλυση ούρων.
Ανάλυση ούρων σύμφωνα με τη μέθοδο.
Ανάλυση ούρων με τη μέθοδο Kakovsky-Addis.

Με βάση τα αποτελέσματα της ανάλυσης, ο γιατρός θα καθορίσει τη σπειραματονεφρίτιδα σύμφωνα με τους ακόλουθους δείκτες:

ολιγουρία, δηλαδή μείωση της ποσότητας των ούρων που απεκκρίνονται από το σώμα.
πρωτεϊνουρία, που σημαίνει την ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα.
αιματουρία, δηλαδή παρουσία σωματιδίων αίματος στα ούρα.

Πρώτα απ 'όλα, για την παρουσία σπειραματονεφρίτιδας υποδηλώνει πρωτεϊνουρία, που είναι συνέπεια ακατάλληλης διήθησης από τα νεφρά. Η αιματουρία υποδηλώνει επίσης βλάβη στη σπειραματική συσκευή, ως αποτέλεσμα της οποίας σωματίδια αίματος εισέρχονται στα ούρα.

Μερικές φορές χρειάζεται να πάρετε βιοψία νεφρικού ιστούκαι εξετάσεις που αποκαλύπτουν ανοσολογική προδιάθεση σε αυτή τη νόσο.

Προκειμένου να προσδιοριστεί με ακρίβεια εάν η φλεγμονή είναι σπειραματονεφρίτιδα, ο γιατρός θα δώσει μια παραπομπή για υπερηχογράφημα που μπορεί να βρει τα κύρια σημάδια αυτής της ασθένειας.

Τέτοια σημάδια περιλαμβάνουν αύξηση του όγκου των νεφρώνμε ομοιόμορφα περιγράμματα, πάχυνση των δομών των ιστών και, φυσικά, αλλαγή της διάχυτης φύσης στα σωληνάρια, τη σπειραματική συσκευή και τον συνδετικό ιστό.

Βιοψία νεφρού σε περίπτωση ασθένειας

Η μέθοδος βιοψίας νεφρού ιστού χρησιμοποιείται για τη λεπτομερή μελέτη ενός μικρού θραύσματος που λαμβάνεται από τον ιστό του νεφρού. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, θα πραγματοποιηθεί μορφολογική ανάλυση για τον εντοπισμό του παράγοντα που ξεκίνησε τη φλεγμονώδη διαδικασία και άλλων δεικτών.

Αυτή είναι μια μέθοδος ενδοβιολογικής εξέτασης ενός οργάνου για την παρουσία παθολογικής διαδικασίας.

Αυτός ο τύπος μελέτης σας επιτρέπει να μελετήσετε το ανοσοποιητικό σύμπλεγμα για να προσδιορίσετε με ακρίβεια το σχήμα και το μέγεθος, καθώς και τη σοβαρότητα και τη μορφή της νόσουστο σώμα.

Σε περιπτώσεις όπου ο ορισμός της σπειραματονεφρίτιδας έχει γίνει δύσκολος ή ο γιατρός δεν μπορεί να διαφοροποιήσει αυτήν την ασθένεια από μια άλλη, αυτή η μέθοδος καθίσταται απαραίτητη ως προς την κατατοπιστική της.

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για τη διεξαγωγή μιας τέτοιας μελέτης. Αυτά περιλαμβάνουν:

Ανοιξε.

Αυτός ο τύπος δειγματοληψίας πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της επέμβασηςόταν υπάρχει ανάγκη αφαίρεσης εξαιρέσιμων όγκων ή όταν υπάρχει μόνο ένας νεφρός. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λήψη ενός μικρού κομματιού ιστού τελειώνει χωρίς επιπλοκές.

Βιοψία σε συνδυασμό με ουρητηροσκόπηση.

Αυτή η μέθοδος γίνεται για άτομα που πάσχουν από ουρολιθίαση, καθώς και για εγκύους και παιδιά. Μερικές φορές πραγματοποιείται για εκείνους τους ασθενείς που έχουν τεχνητό νεφρό.

Διασυχώδες.

Αυτό το είδος έρευνας πραγματοποιείται μέσω καθετηριασμού της νεφρικής φλέβας. Ο γιατρός συνταγογραφεί αυτό το είδος δειγματοληψίας στην περίπτωση που ο ασθενής έχει εμφανή παχυσαρκία ή εμφανίζεται κακή πήξη του αίματος.

Διαδερμική.

Αυτή η μέθοδος πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο ακτίνων Χ, καθώς και υπερηχογράφημα ή μαγνητική τομογραφία.

Είναι δυνατή η μόνιμη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας;

Η σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να προχωρήσει σε δύο μορφές: οξεία και χρόνια. Η οξεία μορφή είναι ιάσιμη, με έγκαιρη διάγνωση και σωστές θεραπευτικές μεθόδους.

Εάν χάθηκε ο χρόνος για τη φαρμακευτική αγωγή και η ασθένεια εξελίχθηκε ομαλά σε μια χρόνια μορφή, τότε δεν μπορείτε να απαλλαγείτε εντελώς από αυτήν την ασθένεια, αλλά μπορείτε να διατηρήσετε το σώμα σας σε μια κατάσταση όπου η ασθένεια δεν μπορεί να αναπτυχθεί περαιτέρω και να επηρεάσει όλο και περισσότερους νεφρούς στοιχεία.

Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει μια συγκεκριμένη δίαιτα και θα πει περί τήρησης ειδικού καθεστώτος, που είναι ικανό να σώσει τον ασθενή από την εκδήλωση νέας υποτροπής της νόσου.

Εάν δεν μπορεί να επιτευχθεί πλήρης ίαση, ο γιατρός συνιστά να ακολουθείτε όλους τους καθιερωμένους κανόνες και τα προληπτικά μέτρα, ώστε τα συμπτώματα να είναι λιγότερο αισθητά. Μερικές φορές, με επιτυχή θεραπευτική αγωγή, είναι δυνατό να επιτευχθεί προσωρινή εξαφάνιση των συμπτωμάτων.

Είναι απαραίτητο να διατηρηθεί το σώμα όσο το δυνατόν περισσότερο πριν από την εμφάνιση μιας νέας υποτροπής.

Θεραπευτική αγωγή

Όταν εμφανιστεί ένα οξύ στάδιο σπειραματονεφρίτιδας, ο ασθενής θα πρέπει να είναι νοσηλευόμενος.

Παράλληλα, θα του συνταγογραφηθεί χωρίς αποτυχία ανάπαυση στο κρεβάτι. Αυτό είναι σημαντικό για να βρίσκονται τα νεφρά σε μια συγκεκριμένη θερμοκρασία, δηλαδή να είναι ισορροπημένο το καθεστώς διατήρησης μιας ειδικής θερμοκρασίας. Αυτή η μέθοδος, με έγκαιρη νοσηλεία, είναι ικανή βελτιστοποίηση της νεφρικής λειτουργίας.

Η μέση διάρκεια νοσηλείας είναι δύο εβδομάδες έως ένα μήνα, δηλαδή μέχρι να εξαλειφθούν πλήρως τα συμπτώματα και να βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς.

Εάν ο γιατρός κρίνει ότι υπάρχει επιπρόσθετη ανάγκη παράτασης του θεραπευτικού σχήματος νοσηλείας, τότε μπορεί να παραταθεί η διάρκεια παραμονής του ασθενούς στον θάλαμο.

Ιατρικός

Εάν, σύμφωνα με τα αποτελέσματα των μελετών, αποδείχθηκε ότι η ασθένεια προκαλείται από μολυσματικό τρόποτότε ο ασθενής συνταγογραφείται για λήψη αντιβιοτικών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, λίγες εβδομάδες πριν από την έναρξη της οξείας φάσης της νόσου, ο ασθενής υπέστη μολυσματική πονόλαιμοςή άλλη ασθένεια. Σχεδόν πάντα, ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι ο β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος.

Για να απαλλαγούμε από τον αιτιολογικό παράγοντα της νόσου, ο ασθενής συνταγογραφεί τα ακόλουθα φάρμακα:

Αμπικιλλίνη;
Πενικιλλίνη;
Οξακιλλίνη;
Ampioks με ενδομυϊκή ένεση.
Μερικές φορές οι γιατροί συνταγογραφούν ιντερφερόνη για ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα.

Ένα συχνό φαινόμενο σε μια τέτοια ασθένεια είναι η καταστροφική επίδραση κατά της σπειραματικής συσκευής από τα δικά της αντισώματα στο σώμα. Να γιατί χρήση ανοσοκατασταλτικώναποτελεί αναπόσπαστο μέρος της σύνθετης θεραπείας κατά της σπειραματονεφρίτιδας. Αυτά τα φάρμακα είναι σε θέση να δημιουργήσουν μια καταθλιπτική αντίδραση της ανοσολογικής απόκρισης.

Με την ταχεία ανάπτυξη της νόσου, συνταγογραφούνται μεγάλες δόσεις σταγονόμετρου για τον ασθενή για αρκετές ημέρες. Μετά από αρκετές ημέρες χορήγησης ενός τέτοιου φαρμάκου, η δόση μειώνεται σταδιακά στο συνηθισμένο επίπεδο. Για τέτοιους σκοπούς, συχνά συνταγογραφείται κυτταροστατικάόπως πρεδνιζολόνη.

Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη στα αρχικά στάδια συνταγογραφείται από γιατρό στην προβλεπόμενη δοσολογία, η οποία συνταγογραφείται επίσης από ειδικό. Η πορεία εισαγωγής συνεχίζεται για ενάμιση ή δύο μήνες. Στο μέλλον, με την έναρξη της ανακούφισης, η δόση μειώνεται έως και είκοσι χιλιοστόγραμμα σε μία ημέρα, και εάν τα συμπτώματα αρχίσουν να εξαφανίζονται, τότε το φάρμακο μπορεί να ακυρωθεί.

Εκτός από αυτό το φάρμακο, οι επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου συχνά συμβουλεύουν τη λήψη Cyclophosphamide ή Chlorambucil στη δόση που συνταγογραφεί ο γιατρός. Οι έμπειροι ιατροί συνταγογραφούν αντιπηκτικά όπως το Curantil ή η ηπαρίνη εκτός από τα ανοσοκατασταλτικά.

Ο συνδυασμός αυτών των κεφαλαίων θα πρέπει να δικαιολογείται από τη μορφή της νόσου και τον βαθμό παραμέλησής της.

Αφού υποχωρήσουν τα κύρια συμπτώματα και έχει αρχίσει μια περίοδος ύφεσης στον οργανισμό, τότε επιτρέπεται η συντήρηση και η θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας. παραδοσιακό φάρμακο.

θεραπεία άσκησης

Οι ασκήσεις φυσιοθεραπείας για τη θεραπεία και την πρόληψη της σπειραματονεφρίτιδας θα πρέπει να συνταγογραφούνται από τον θεράποντα ειδικό, λαμβάνοντας υπόψη όλες τις αναλύσεις και τους δείκτες ενός ατόμου.

Σε αυτό το θέμα εστιάζει και ο γιατρός σε λειτουργία δραστηριότηταςασθενής, που μπορεί να είναι κρεβάτι, γενικός ή θάλαμος. Συνήθως, ένα σύνολο ασκήσεων συνταγογραφείται για σταθερή κατάσταση κατά την οξεία πορεία της νόσου ή για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα κατά τη διάρκεια της ύφεσης.

Τέτοιοι τύποι σωματικών ασκήσεων πραγματοποιούνται με στόχο:

Βελτίωση της ροής του αίματος στα νεφρά και άλλα όργανα.
Μείωση της αρτηριακής πίεσης και βελτίωση του μεταβολισμού στο σώμα.
Αυξήστε τη δύναμη του σώματος για την καταπολέμηση της ασθένειας.
Αύξηση της αποτελεσματικότητας.
Εξάλειψη της συμφόρησης που σχηματίζεται στο ανθρώπινο σώμα.
Δημιουργία γενικής θετικής στάσης για την καταπολέμηση της νόσου.

Πριν προχωρήσετε στην άσκηση, συνιστάται να μετρήσετε το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης και μόνο μετά να προχωρήσετε στο σετ ασκήσεων.

Το κλασικό σύμπλεγμα θεραπείας άσκησης για την εξάλειψη της σπειραματονεφρίτιδας περιλαμβάνει ασκήσεις που εκτελούνται σε ύπτια θέση ή σε καρέκλα. Η προσοχή του ασκούμενου πρέπει να είναι πλήρως συγκεντρωμένη στη στιγμή της εισπνοής και της εκπνοής.

Πρέπει να εκτελούνται κάθε είδους κινήσεις με αργό ρυθμόμε ομαλό πλάτος. Τύποι φορτίων εναλλάσσονται για διαφορετικές μυϊκές ομάδες προκειμένου να μην υπερφορτωθεί καμία από αυτές σε υπερβολικό όγκο.

Η διάρκεια τέτοιων μαθημάτων δεν πρέπει να είναι περισσότερο από μισή ώρα, διαφορετικά μπορεί να έχει αρνητική επίδραση στον ασθενή και να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές.

εθνοεπιστήμη

Κατά την επίσκεψη στον θεράποντα ιατρό, μπορεί να συνταγογραφηθούν διάφορα αφεψήματα και αφεψήματα βοτάνωνπου επηρεάζουν ευνοϊκά τη λειτουργία του νεφρικού συστήματος.

100 γραμμάρια καρύδι?
100 γραμμάρια σύκα?
μερικές κουταλιές μέλι?
τρία λεμόνια.

Όλα τα συστατικά θρυμματίζονται και αναμειγνύονται. Το μείγμα λαμβάνεται μέσα τρεις φορές τη μέραμια κουταλιά της σούπας, συνήθως πριν από τα γεύματα. Αυτά τα συστατικά πρέπει να καταναλώνονται έως ότου οι δοκιμές δείξουν βελτιωμένα αποτελέσματα.

Υπάρχουν ειδικά αφεψήματα που έχουν σχεδιαστεί για να εξαλείφει το πρήξιμοκαι επαναφέρετε την αρτηριακή πίεση στο φυσιολογικό. Αυτά τα αφεψήματα περιλαμβάνουν την ακόλουθη συνταγή:

Ο λιναρόσπορος σε ποσότητα τεσσάρων κουταλιών της σούπας αναμιγνύεται με τρεις κουταλιές της σούπας αποξηραμένα φύλλα σημύδας.
Σε αυτό το μείγμα, πρέπει να προσθέσετε τρεις κουταλιές της σούπας από τη ρίζα της σβάρνας του αγρού.
Το προκύπτον μείγμα συνιστάται να ρίχνετε 0,5 λίτρα βραστό νερό και να επιμείνετε για δύο ώρες.

Το έγχυμα καταναλώνεται τρεις φορές την ημέρα για το ένα τρίτο του ποτηριού. Το αποτέλεσμα θα είναι ορατό σε μια εβδομάδα.

Για την παρασκευή φαρμακευτικών αφεψημάτων, όλα τα βότανα με αντιμικροβιακή και αντιφλεγμονώδη δράση θα είναι κατάλληλα. Αυτά τα βότανα περιλαμβάνουν:

τριαντάφυλλο ισχίο?
καλέντουλα?
Βαλσαμόχορτο?
ιπποφαές?
ΣΟΦΌΣ;
μυριόφυλλο;
φύλλα σημύδας, καθώς και τα μπουμπούκια της.
ρίζα κολλιτσίδας.

Τα βότανα μπορούν να παρασκευαστούν χωριστά ή να συνδυαστούν μεταξύ τους, φυσικά, σύμφωνα με ορισμένες συνταγές.

Εκτός από αφεψήματα και αφεψήματα, οι ειδικοί στον τομέα της παραδοσιακής ιατρικής συνιστούν να πίνετε όσο το δυνατόν περισσότερο. φυσικούς χυμούςκυρίως από αγγούρι και καρότα, καθώς και να τρώτε πολλά φρούτα και λαχανικά που μπορούν να γεμίσουν ένα εξασθενημένο σώμα με βιταμίνες.

Επιπλέον, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει μια ειδική δίαιτα, που ονομάζεται, η οποία θα ενισχύσει το σώμα καταπολεμώντας την ασθένεια. Ο κύριος κανόνας της δίαιτας είναι να αποκλείονται τα αλμυρά, τα καπνιστά και τα τηγανητά από τη διατροφή. Η κατανάλωση πρωτεϊνικών τροφών θα πρέπει να είναι κάπως περιορισμένη.

Το αλκοόλ κατά την περίοδο της θεραπείας απαγορεύεται, όπως και ο καφές.

Πρόληψη ασθενείας

Προκειμένου να αποφευχθεί περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου και η μετάβασή της σε χρόνια μορφή, είναι απαραίτητο να τηρείτε τη διαιτητική διατροφή και πλήρως εγκαταλείψτε τα αλκοολούχα ποτά.

Εάν ένα άτομο εργάζεται σε χημικό εργοστάσιο ή ασχολείται με άλλες δραστηριότητες όπου μπορεί να απειληθεί από τη δράση βαρέων μετάλλων, πρέπει να προστατεύσει το σώμα του από βλαβερές συνέπειες ή να αλλάξει επάγγελμα.

Εάν η σπειραματονεφρίτιδα έχει περάσει στο στάδιο, τότε είναι απαραίτητο να καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια αποφύγετε την υποτροπήασθένεια. Είναι απαραίτητο να εμβολιαστείτε σύμφωνα με το ωράριο που έχει ορίσει ο ειδικός, καθώς και να διατηρήσετε την ψυχραιμία σε ψυχολογικό και σωματικό επίπεδο.

Η τακτική εξέταση στο ιατρείο ενός ειδικού θα προστατεύσει το σώμα από μια νέα εκδήλωση της νόσου. Ο κύριος κανόνας είναι η πρόληψη της διείσδυσης βακτηρίων στο ανθρώπινο σώμα. Είναι απαραίτητο να αρνηθείτε να εργαστείτε σε υγρό δωμάτιο ή δραστηριότητες που σχετίζονται με την άρση βαρών.

Ο ασθενής πρέπει ακολουθήστε μια θεραπευτική δίαιτακαι γεμίζει το σώμα με βιταμίνες. Κατά προτίμηση τουλάχιστον μία φορά το χρόνο θεραπεία spa.

Ένας ουρολόγος θα σας πει περισσότερα για τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου σε ένα βίντεο κλιπ:

Η ιατρική επιστήμη δεν μένει ακίνητη, ενημερώνεται συνεχώς με νέες μεθόδους στη διάγνωση διαφόρων ασθενειών, μεθόδους θεραπείας τους. Με βάση τις πιο πρόσφατες επιστημονικές και πρακτικές εξελίξεις σε κάθε χώρα, συμπεριλαμβανομένης της δικής μας, οι συστάσεις προς τους ιατρούς για πολλές ασθένειες ενημερώνονται ετησίως. Σκεφτείτε, με βάση μια διαγνωστικά και θεραπευτικά δύσκολη νεφρική νόσο της σπειραματονεφρίτιδας, κλινικές κατευθυντήριες γραμμές που δημοσιεύθηκαν το 2016.

Εισαγωγή

Αυτές οι συστάσεις, που συνοψίζουν τις διαγνωστικές και θεραπευτικές προσεγγίσεις για ορισμένες μορφές σπειραματονεφρίτιδας, συλλέγονται με βάση την προοδευτική παγκόσμια πρακτική. Καταρτίστηκαν λαμβάνοντας υπόψη τα εγχώρια και διεθνή πρότυπα για τη θεραπεία αυτού του τύπου νεφροπάθειας, με βάση κλινικές παρατηρήσεις και επιστημονική έρευνα.

Αυτές οι συστάσεις δεν θεωρούνται ως κάποιο είδος προτύπου στην παροχή ιατρικής περίθαλψης, δεδομένων των διαφόρων διαγνωστικών δυνατοτήτων των κλινικών, της διαθεσιμότητας ορισμένων φαρμάκων και των ατομικών χαρακτηριστικών κάθε ασθενούς. Η ευθύνη για την καταλληλότητα των παρακάτω συστάσεων ανήκει στον θεράποντα ιατρό σε ατομική βάση.

Χαρακτηριστικό της νόσου

Η οξεία σπειραματονεφρίτιδα που εμφανίζεται μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη εκδηλώνεται μορφολογικά ως διάχυτη φλεγμονή του νεφρικού μυελού με επικράτηση του πολλαπλασιασμού του μεσοαγγειακού ιστού του νεφρικού παρεγχύματος. Κυρίως αυτή η μορφή της νόσου εμφανίζεται στην παιδική ηλικία στην περίοδο από 4 έως 15 ετών (περίπου το 70% των καταγεγραμμένων περιπτώσεων). Επίσης, η παθολογία είναι χαρακτηριστική για ενήλικες κάτω των 30 ετών, αλλά με μικρότερη συχνότητα εμφάνισης για συγκεκριμένο αριθμό του πληθυσμού αυτής της ηλικιακής ομάδας.

Αιτίες και μηχανισμός παθολογικών αλλαγών

Η κύρια αιτία φλεγμονής στον νεφρικό μυελό είναι μια αυτοάνοση επίθεση από ανοσοσυμπλέγματα που βασίζονται σε ανοσοσφαιρίνες (αντισώματα) που παράγονται ως απόκριση σε μια στρεπτοκοκκική λοίμωξη που εντοπίζεται στην ανώτερη αναπνευστική οδό (φαρυγγίτιδα, αμυγδαλίτιδα). Μόλις εισέλθουν στον νεφρικό μεσοαγγειακό ιστό, τα ανοσοσυμπλέγματα καταστρέφουν τα κύτταρα του συνδετικού ιστού, προκαλώντας ταυτόχρονα την παραγωγή βιοδραστικών ουσιών που διεγείρουν τις πολλαπλασιαστικές διαδικασίες. Ως αποτέλεσμα, ορισμένα κύτταρα γίνονται νεκρωτικά, ενώ άλλα αναπτύσσονται. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει παραβίαση της τριχοειδούς κυκλοφορίας, δυσλειτουργία των σπειραμάτων και των εγγύς σωληναρίων του νεφρικού μυελού.

Μορφολογία

Η ιστολογική εξέταση του ιστού που λαμβάνεται για βιοψία του μυελικού στρώματος των νεφρών αποκαλύπτει πολλαπλασιαστική φλεγμονή με εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων, συσσώρευση ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων στα μεσοτριχοειδή κύτταρα και στο ενδοθήλιο των σπειραματικών αγγείων. Αποτίθενται με τη μορφή συρρέοντων κόκκων σχηματίζοντας συσσωματώματα. Τα κατεστραμμένα κύτταρα γεμίζουν με ινώδες και άλλες ουσίες του συνδετικού ιστού. Οι κυτταρικές μεμβράνες των σπειραμάτων και των ενδοθηλιακών κυττάρων αραιώνονται.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ποικίλλει πολύ - από μικροαιματουρία έως ανεπτυγμένη μορφή νεφρωσικού συνδρόμου. Τα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από ορισμένο διάστημα μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη (2-4 εβδομάδες). Μεταξύ των εκδηλώσεων με λεπτομερή κλινική εικόνα, σημειώνονται τα ακόλουθα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων των εργαστηριακών:

Μειωμένη ποσότητα παραγόμενων ούρωνσχετίζεται με παραβίαση της σπειραματικής διήθησης, καθυστέρηση στο σώμα υγρών και ιόντων νατρίου.
Οίδημα εντοπισμένο στο πρόσωπο και στην περιοχή των αστραγάλων των κάτω άκρων, το οποίο επίσης είναι αποτέλεσμα ανεπαρκούς απέκκρισης υγρού από το σώμα από τα νεφρά. Συχνά, διογκώνεται και το νεφρικό παρέγχυμα, το οποίο προσδιορίζεται με ενόργανες διαγνωστικές μεθόδους.
Αύξηση των αριθμών BPπαρατηρείται στους μισούς περίπου ασθενείς, η οποία σχετίζεται με αύξηση του όγκου του αίματος, αυξημένη αντίσταση της περιφερικής αγγειακής κλίνης, αυξημένη καρδιακή (αριστερή κοιλία) εξώθηση. Παρατηρούνται διάφοροι βαθμοί υπέρτασης από ελαφρές αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης έως υψηλούς αριθμούς, στους οποίους είναι πιθανές επιπλοκές με τη μορφή υπερτασικού τύπου εγκεφαλοπάθειας και συμφορητικού τύπου καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι καταστάσεις απαιτούν επείγουσα ιατρική φροντίδα.
Αιματουρία διαφόρων βαθμώνη σοβαρότητα συνοδεύει σχεδόν όλες τις περιπτώσεις της νόσου. Περίπου το 40% των ασθενών έχουν βαριά αιματουρία, στις υπόλοιπες περιπτώσεις - μικροαιματουρία, που προσδιορίζεται από το εργαστήριο. Περίπου το 70% των ερυθροκυττάρων προσδιορίζονται με παραβίαση του σχήματός τους, κάτι που είναι χαρακτηριστικό όταν φιλτράρονται μέσω του σπειραματικού επιθηλίου. Βρίσκονται επίσης κύλινδροι ερυθρών αιμοσφαιρίων, χαρακτηριστικοί της εν λόγω παθολογίας.
Η λευκοκυτταρουρία είναι παρούσα στο 50% περίπου των ασθενών. Το ίζημα κυριαρχείται από ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα και μικρό αριθμό λεμφοκυττάρων.
Η πρωτεϊνουρία σε αυτόν τον τύπο σπειραματονεφρίτιδας ανιχνεύεται σπάνια, κυρίως σε ενήλικες ασθενείς. Η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στα ούρα, η οποία είναι χαρακτηριστική ως προς τον αριθμό του νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά, πρακτικά δεν βρίσκεται.
Παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας των νεφρών(αυξημένος τίτλος κρεατινίνης ορού) ανιχνεύεται στο ένα τέταρτο των ασθενών. Πολύ σπάνια καταγράφονται περιπτώσεις ταχείας ανάπτυξης σοβαρής μορφής νεφρικής ανεπάρκειας με ανάγκη αιμοκάθαρσης.

Σπουδαίος! Λόγω της μεγάλης ποικιλίας κλινικών εκδηλώσεων, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, η νόσος απαιτεί προσεκτική διάγνωση, όπου οι σύγχρονες εργαστηριακές και οργανικές μέθοδοι βρίσκονται στην πρώτη θέση όσον αφορά το περιεχόμενο πληροφοριών.

Κατά τη διάγνωση, τα αναμνηστικά δεδομένα για οξεία λοίμωξη των ανώτερων αναπνευστικών οργάνων με επιβεβαίωση του αιμολυτικού στρεπτόκοκκου ως αιτιολογικού παράγοντα παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση. Περαιτέρω, πραγματοποιούνται οι απαραίτητες εργαστηριακές εξετάσεις ούρων για την ανίχνευση αλλαγών χαρακτηριστικών της νόσου. Εξετάζεται επίσης αίμα, ενώ διαγνωστική αξία έχει η αύξηση του τίτλου των αντισωμάτων κατά του στρεπτόκοκκου.

Σε περιπτώσεις με ταχεία ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων, επιτρέπεται βιοψία παρακέντησης των ιστών του μυελού των νεφρών για κυτταρολογικές μελέτες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Εάν η κλινική εικόνα δεν επιβαρύνεται και αντιστοιχεί στις κύριες εκδηλώσεις οξείας σπειραματονεφρίτιδας στρεπτοκοκκικής προέλευσης, η βιοψία δεν ενδείκνυται ως πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος. Η δειγματοληψία ιστού για έρευνα είναι υποχρεωτική στις ακόλουθες περιπτώσεις:

έντονο μακροχρόνιο (περισσότερο από 2 μήνες) ουροποιητικό σύνδρομο.
σοβαρές εκδηλώσεις νεφρωσικού συνδρόμου.
η ταχεία πρόοδος της νεφρικής ανεπάρκειας (απότομη μείωση της σπειραματικής διήθησης μαζί με αύξηση του τίτλου κρεατινίνης ορού).

Με επιβεβαιωμένο γεγονός μιας στρεπτοκοκκικής λοίμωξης λίγο πριν την εμφάνιση κλινικής οξείας σπειραματονεφρίτιδας, τυπικά κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα, η ορθότητα της διάγνωσης είναι αναμφισβήτητη. Αλλά με μακροχρόνια επίμονη υπέρταση, αιματουρία, απουσία θετικής θεραπευτικής δυναμικής ή μη τεκμηριωμένη στρεπτοκοκκική λοίμωξη, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η παθολογία από άλλες μορφές βλάβης του μυελού των νεφρών, όπως:

Νεφροπάθεια IgA;
μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα;
δευτερογενής σπειραματονεφρίτιδα στο πλαίσιο συστηματικών αυτοάνοσων ασθενειών του συνδετικού ιστού (αιμορραγική αγγειίτιδα, ΣΕΛ).

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία για αυτή τη μορφή σπειραματονεφρίτιδας περιλαμβάνει ειοτροπικά αποτελέσματα (αποκατάσταση της εστίας της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης), παθογενετική (αναστολή των ανοσολογικών αποκρίσεων και πολλαπλασιασμό των νεφρικών κυττάρων) και συμπτωματική θεραπεία.

Για να επηρεαστεί η στρεπτοκοκκική μικροχλωρίδα, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά, στα οποία αυτοί οι μικροοργανισμοί είναι πιο ευαίσθητοι. Πρόκειται για μακρολίδια τελευταίας γενιάς και σκευάσματα πενικιλίνης.

Ορμονικά φάρμακα (γλυκοκορτικοστεροειδή) και κυτταροστατικά (αντινεοπλασματικοί φαρμακολογικοί παράγοντες) χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση της αυτοάνοσης φλεγμονής και την πρόληψη της ανάπτυξης των ιστών των νεφρών. Με την παρουσία μιας ανενεργής φλεγμονώδους διαδικασίας με ελάχιστα συμπτώματα και χωρίς σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας, τέτοια φάρμακα χρησιμοποιούνται με προσοχή ή εγκαταλείπονται εντελώς.

Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, συνταγογραφούνται αντιυπερτασικά φάρμακα (αναστολείς ΜΕΑ), διουρητικά για σημαντικό οίδημα. Τα διουρητικά συνταγογραφούνται μόνο σύμφωνα με ενδείξεις, μεταξύ των οποίων είναι οι ακόλουθες καταστάσεις:

σοβαρή μορφή αρτηριακής υπέρτασης (η πίεση δεν ανακουφίζεται από αντιυπερτασικά φάρμακα).
αναπνευστική ανεπάρκεια (πρήξιμο του πνευμονικού ιστού).
έντονο οίδημα στις κοιλότητες, απειλώντας τη ζωτική δραστηριότητα των οργάνων (υδροπερικάρδιο, ασκίτης, υδροθώρακας).

Η πρόγνωση για αυτή τη μορφή σπειραματονεφρίτιδας είναι ευνοϊκή. Οι απομακρυσμένες περιπτώσεις ολικής νεφρικής ανεπάρκειας δεν υπερβαίνουν το 1%. Οι δυσμενείς παράγοντες που καθορίζουν μια μακροπρόθεσμη αρνητική πρόγνωση είναι οι ακόλουθες καταστάσεις:

ανεξέλεγκτη αρτηριακή υπέρταση.
προχωρημένη ηλικία του ασθενούς·
ταχεία ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.
μακροχρόνια (πάνω από 3 μήνες) πρωτεϊνουρία.

Σύλλογος Γενικών Ιατρών (Οικογενειακών Ιατρών) της Ρωσικής Ομοσπονδίας

ΓΙΑ ΓΕΝΙΚΟΥΣ ΙΑΤΡΟΥΣ

Σπειραματονεφρίτιδα: ΔΙΑΓΝΩΣΗ, ΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΠΡΟΛΗΨΗ

1. Ορισμός, ICD, επιδημιολογία, παράγοντες και ομάδες κινδύνου, προσυμπτωματικός έλεγχος.

2. Ταξινόμηση.

3. Αρχές και αλγόριθμος κλινικής, εργαστηριακής και ενόργανης διάγνωσης της νόσου σε ενήλικες, παιδιά, ηλικιωμένους, εγκύους και άλλες ομάδες ασθενών σε εξωτερικά ιατρεία. Διαφορική διάγνωση (κατάλογος νοσολογικών μορφών).

4. Κριτήρια έγκαιρης διάγνωσης.

5. Επιπλοκές της νόσου.

6. Γενικές αρχές θεραπείας σε εξωτερικά ιατρεία.

7. Θεραπεία ανάλογα με τη βαρύτητα, τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου και τη φύση της συννοσηρότητας.

8. Θεραπεία σε ορισμένες κατηγορίες ασθενών: ενήλικες, παιδιά, ηλικιωμένοι, έγκυες γυναίκες.

9. Διαχείριση ασθενών μετά από νοσηλεία σε νοσοκομείο.

10. Ενδείξεις για διαβούλευση με ειδικούς.

11. Ενδείξεις νοσηλείας του ασθενούς.

12. Πρόληψη. Εκπαίδευση ασθενών.

13. Πρόβλεψη.

14. Η διαδικασία παροχής ιατρικής και διαγνωστικής περίθαλψης σε περιβάλλον εξωτερικών ασθενών: διάγραμμα ροής, οργάνωση της διαδρομής των ασθενών, παρακολούθηση, αλληλεπίδραση με τις αρχές κοινωνικής ασφάλισης.

15. Κατάλογος παραπομπών.
Λίστα συντομογραφιών:

AH - αρτηριακή υπέρταση

AT - αντισώματα

RPGN - ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα

ΓΝ - σπειραματονεφρίτιδα

AGN - οξεία σπειραματονεφρίτιδα

AKI - οξεία νεφρική βλάβη

ΜΣΑΦ - μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

MCTD - συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού

GFR - ρυθμός σπειραματικής διήθησης

ΧΝΝ - χρόνια νεφρική νόσο

CGN - χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Σπειραματονεφρίτιδα (ΓΝ)

1. Ορισμός.

Η σπειραματονεφρίτιδα, πιο συγκεκριμένα, η σπειραματονεφρίτιδα, είναι μια ομαδική έννοια που περιλαμβάνει ασθένειες των σπειραμάτων των νεφρών με ανοσοποιητικό μηχανισμό βλάβης, που χαρακτηρίζονται από: στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα (AGN), ένα νεφρικό σύνδρομο που πρωτοεμφανίστηκε μετά από στρεπτοκοκκική ή άλλη μόλυνση με αποτέλεσμα στην ανάκαμψη? με υποξεία / ταχέως προοδευτική GN (RPGN) - νεφρωσικό ή νεφρωσικό-νεφριτικό σύνδρομο με ταχεία προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας. στο χρόνιο GN (CGN) - μια αργά προοδευτική πορεία με τη σταδιακή ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

2. Κωδικοί σύμφωνα με το ICD-10:

N00 Οξύ νεφριτικό σύνδρομο. N03 Χρόνιο νεφριτικό σύνδρομο.

Κατά τη διεξαγωγή βιοψίας, χρησιμοποιούνται μορφολογικά κριτήρια ταξινόμησης για το CGN:

N03.0 Μικρές σπειραματικές διαταραχές;

N03.1 Εστιακές και τμηματικές σπειραματικές αλλοιώσεις.

N03.2 Διάχυτη μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. .

N03.3 Διάχυτη μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.

N03.4 Διάχυτη ενδοτριχοειδής πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.

N03.5 Διάχυτη μεσαγγειοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα.

N03.6 Ασθένεια πυκνού ιζήματος;

N03.7 Διάχυτη ημισφαίριο σπειραματονεφρίτιδα;

N03.8 Άλλες αλλαγές.

N03.9 Απροσδιόριστη αλλαγή.
3. Επιδημιολογία.

Επίπτωση AGNστους ενήλικες, 1-2 ασθένειες ανά 1000 περιπτώσεις CGN. Το AGN εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 3-7 ετών (στο 5-10% των παιδιών με επιδημική φαρυγγίτιδα και στο 25% με δερματικές λοιμώξεις) και λιγότερο συχνά σε ενήλικες ηλικίας 20-40 ετών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 2-3 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Είναι πιθανές σποραδικές ή επιδημικές περιπτώσεις νεφρίτιδας. Δεν υπάρχουν φυλετικά ή εθνικά χαρακτηριστικά. Υψηλότερη νοσηρότητα σε κοινωνικοοικονομικές ομάδες με κακές πρακτικές υγιεινής. Επίπτωση CGN― 13–50 περιπτώσεις ανά 10.000 πληθυσμού. Το CGN παρατηρείται συχνότερα στους άνδρες. Το CGN μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνό σε παιδιά 3-7 ετών και σε ενήλικες 20-40 ετών. Η θνητότητα στο ΓΝ είναι πιθανή από επιπλοκές υπέρτασης, νεφρωσικό σύνδρομο: εγκεφαλικό επεισόδιο: οξεία νεφρική ανεπάρκεια, υποογκαιμικό σοκ, φλεβική θρόμβωση ov. Η θνησιμότητα στο CGN στα III-V στάδια της χρόνιας νεφρικής νόσου (ΧΝΝ) οφείλεται σε καρδιαγγειακά νοσήματα.

Παράγοντες κινδύνου: στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα, στρεπτόδερμα, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, σήψη, πνευμονιοκοκκική πνευμονία, τυφοειδής πυρετός, μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη, ιογενής ηπατίτιδα Β, λοιμώδης μονοπυρήνωση, παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά, λοιμώξεις που προκαλούνται από ιούς Coxsackie κ.λπ.). Ομάδες κινδύνου: άτομα που δεν τηρούν τους κανόνες υγιεινής, με χαμηλή κοινωνική θέση, πάσχουν από στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Έλεγχος για GNδεν πραγματοποιήθηκε .

4. Ταξινόμηση.

Κλινική ταξινόμηση του ΓΝ

(E.M. Tareev, 1958, 1972, I.E. Tareeva, 1988).

Με τη ροή: 1. Οξεία ΓΝ. 2. Υποξεία (ταχέως εξελισσόμενη). GN.

3. Χρόνιο Γ.Ν.

Με αιτιολογία : α) μεταστρεπτόκοκκο, β) μεταμολυσματικό.

Με επιδημιολογία : α) επιδημία· β) σποραδική.

Σύμφωνα με κλινικές μορφές. λανθάνουσα μορφή(αλλαγές μόνο στα ούρα, δεν υπάρχει περιφερικό οίδημα, η αρτηριακή πίεση δεν είναι αυξημένη) - έως και 50% των περιπτώσεων χρόνιου GN. Αιματουρική μορφή- Νόσος Berger, νεφρίτιδα IgA (υποτροπιάζουσα αιματουρία, οίδημα και υπέρταση στο 30-50% των ασθενών) - 20-30% των περιπτώσεων χρόνιας ΓΝ. Υπερτονική μορφή(αλλαγές στα ούρα, ΑΗ) - 20-30% των περιπτώσεων. Νεφρωτική μορφή(νεφρωσικό σύνδρομο - μαζική πρωτεϊνουρία, υπολευκωματινουρία, οίδημα, υπερλιπιδαιμία, όχι υπέρταση) - 10% των περιπτώσεων χρόνιας ΓΝ. ΑΠΟ μικτή μορφή(νεφρωσικό σύνδρομο σε συνδυασμό με υπέρταση ή/και αιματουρία και/ή αζωθαιμία) - 5% των περιπτώσεων χρόνιας ΓΝ.

Κατά φάση.Επιδείνωση(ενεργή φάση, υποτροπή) - η εμφάνιση νεφρικού ή νεφρωσικού συνδρόμου. Άφεση(ανενεργή φάση) - βελτίωση ή ομαλοποίηση των εξωνεφρικών εκδηλώσεων (οίδημα, υπέρταση), νεφρική λειτουργία και αλλαγές στα ούρα.

Με παθογένεια.Πρωτοπαθές ΓΝ (ιδιοπαθές). Δευτεροβάθμιο Γ.Νπου σχετίζεται με μια γενική ή συστηματική νόσο εγκαθίσταται όταν ανιχνεύεται μια αιτιολογική νόσος (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος Schonlein-Genoch, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα και άλλα).

BPGN

Διακρίνετε μεταξύ του ιδιοπαθούς συνδρόμου RPGN και του συνδρόμου RPGN, το οποίο αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης του CGN - «όπως το RPGN». Η διαφορική διάγνωση μεταξύ αυτών των παραλλαγών είναι δυνατή με βάση τα ευρήματα της βιοψίας.

Μορφολογική ταξινόμηση ΓΝ

1. Διάχυτο πολλαπλασιαστικό ΓΝ. 2. ΓΝ με «μισοφέγγαρα» (υποξεία, ταχέως προοδευτικά). 3. Μεσαγγειοπολλαπλασιαστικό ΓΝ. 4. Μεμβρανώδης ΓΝ. 5. Μεμβρανοπολλαπλασιαστικό, ή μεσαγγειοτριχοειδές ΓΝ. 6. ΓΝ με ελάχιστες μεταβολές ή λιποειδές νέφρωση. 7. Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση. 8. Ινοπλαστικό ΓΝ.

Το διάχυτο πολλαπλασιαστικό GN αντιστοιχεί σε οξεία σπειραματονεφρίτιδα, το GN με μισοφέγγαρα αντιστοιχεί σε ταχέως προοδευτικό GN, άλλες μορφολογικές μορφές αντιστοιχούν σε χρόνιο GN. Ελλείψει ασθενειών που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ανάπτυξη ΓΝ, καθιερώνεται η διάγνωση του πρωτοπαθούς ΓΝ.
4. Αρχές και αλγόριθμος για τη διάγνωση εξωτερικών ασθενών.
Η βιοψία νεφρού είναι απολύτως απαραίτητη για τη διάγνωση του GN, επιτρέπει τον προσδιορισμό του μορφολογικού τύπου (παραλλαγής) του GN, η μόνη εξαίρεση είναι το ευαίσθητο σε στεροειδή NS στα παιδιά, όταν η διάγνωση εδραιωθεί κλινικά, μια βιοψία σε τέτοιους ασθενείς παραμένει αποθεματικό σε περίπτωση άτυπου NS (KDIGO GN, 2012).

Στο στάδιο των εξωτερικών ασθενών θα πρέπει να υπάρχει υποψία ΓΝ και ο ασθενής να παραπεμφθεί στο νεφρολογικό τμήμα για βιοψία και οριστική διάγνωση ΓΝ. Ωστόσο, ελλείψει ή περιορισμένης διαθεσιμότητας βιοψίας, η διάγνωση του ΓΝ εδραιώνεται κλινικά.

Διάγνωση του ΓΝ στο στάδιο των εξωτερικών ασθενών

Παράποναπονοκέφαλος, σκούρα ούρα, πρήξιμο ή ζάλη στα πόδια, το πρόσωπο ή τα βλέφαρα. Μπορεί να υπάρχουν παράπονα για ναυτία, έμετο, πονοκέφαλο.

OGNθα πρέπει να υπάρχει υποψία στο πρώτο αναπτυγμένο νεφρικό σύνδρομο C - η εμφάνιση 1-3 εβδομάδες μετά τη στρεπτοκοκκική ή άλλη μόλυνση μιας τριάδας συμπτωμάτων: αιματουρία με πρωτεϊνουρία, υπέρταση και οίδημα. Με καθυστερημένη επίσκεψη στο γιατρό (μια εβδομάδα από την έναρξη και αργότερα), είναι δυνατό να ανιχνευθούν αλλαγές μόνο στα ούρα χωρίς οίδημα και AH C. Η μεμονωμένη αιματουρία στη μεταλοιμώδη νεφρίτιδα υποχωρεί εντός 6 μηνών.

Στο CGNβγαίνει στο φως ένα από τα κλινικά και εργαστηριακά σύνδρομα (ουροποιητικό, αιματουρικό, υπερτονικό, νεφρωσικό, μικτό). Με έξαρσηοίδημα των βλεφάρων / των κάτω άκρων εμφανίζεται ή αυξάνεται, η διούρηση μειώνεται, τα ούρα σκουραίνουν, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, πονοκέφαλος. με λανθάνουσα CGN, μπορεί να μην υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Σε ύφεσηκλινικές εκδηλώσεις και παράπονα μπορεί να απουσιάζουν. Για νεφρίτιδα IgA, όσον αφορά OGN, η αιματουρία είναι χαρακτηριστική, αλλά η επίμονη μικροαιματουρία είναι πιο χαρακτηριστική της IgA νεφροπάθειας. Με τη νεφρίτιδα IgA, η περίοδος επώασης είναι συχνά μικρή - λιγότερο από 5 ημέρες.

Με το CGN, σε αντίθεση με το AGN, ανιχνεύεται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. αγγειοαμφιβληστροειδοπάθεια ΙΙ–ΙΙΙ βαθμού. σημάδια ΧΝΝ. Για BPGNχαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη με νεφρικά, νεφρωσικά ή μικτά σύνδρομα, προοδευτική πορεία με εμφάνιση σημείων νεφρικής ανεπάρκειας κατά τους πρώτους μήνες της νόσου. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου αυξάνονται σταθερά. αζωθαιμία, ολιγοανουρία, αναιμία, νυκτουρία, ανθεκτική αρτηριακή υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια ενώνονται. Η εξέλιξη σε τερματική νεφρική ανεπάρκεια είναι δυνατή εντός 6-12 μηνών, με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, είναι δυνατή η βελτίωση της πρόγνωσης.

Ιστορικό και φυσική εξέταση

Ιστορία μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις προηγούμενης στρεπτοκοκκικής (φαρυγγίτιδας) ή άλλης λοίμωξης 1-3 εβδομάδες πριν την έξαρση. Αιτία Γ.Νμπορεί να είναι αιμορραγική αγγειίτιδα, χρόνια ιογενής ηπατίτιδα Β και C, νόσος του Crohn, σύνδρομο Sjögren, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, καρκινώματα, λέμφωμα non-Hodgkin, λευχαιμία, ΣΕΛ, σύφιλη, φιλαρίαση, ελονοσία, σκεύασμα σχιστοζωμίασης, μερκοσπορία, φαρμάκου, σποριοζωμίαση, , ΜΣΑΦ, ριφαμπικίνη); κρυοσφαιριναιμία, ιντερφερόνη-άλφα, νόσος Fabry, λεμφοπολλαπλασιαστική παθολογία. δρεπανοκυτταρική αναιμία, απόρριψη νεφρικού μοσχεύματος, χειρουργική εκτομή μέρους του νεφρικού παρεγχύματος, κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, χρήση ηρωίνης, δυσγένεση νεφρών, λοίμωξη HIV. Ταυτόχρονα, το GN μπορεί επίσης να είναι ιδιοπαθές. Με ιστορικό CGNΜπορεί να ανιχνευθούν συμπτώματα/σύνδρομα CGN (οίδημα, αιματουρία, υπέρταση).

Σωματική εξέταση σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε τα κλινικά συμπτώματα του νεφρικού συνδρόμου: ούρα του χρώματος "καφές", "τσάι" ή "κρέας slops". πρήξιμο στο πρόσωπο, τα βλέφαρα, τα πόδια. αυξημένη αρτηριακή πίεση, συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας. Το CGN συχνά ανιχνεύεται τυχαία από αλλαγές στην ανάλυση ούρων. Σε ορισμένους ασθενείς, το CGN ανιχνεύεται για πρώτη φορά στα τελευταία στάδια της ΧΝΝ. Η θερμοκρασία του σώματος είναι συνήθως φυσιολογική, το σύμπτωμα του Pasternatsky είναι αρνητικό. Με δευτερογενή GN, μπορεί να ανιχνευθούν συμπτώματα της νόσου που προκάλεσε CGN. Όταν το CGN ανιχνεύτηκε για πρώτη φορά στο στάδιο της CRF, εντοπίζονται συμπτώματα ουραιμικού συνδρόμου: ξηρό, χλωμό δέρμα με κιτρινωπή απόχρωση, γρατσουνιές, ορθόπνοια, υπερτροφία αριστερής κοιλίας.

Εργαστηριακή και ενόργανη έρευνα. Βοηθά στην επιβεβαίωση της διάγνωσης του ΓΝ

Με φωτιά καιπαρόξυνση CGN στο UACμέτρια αύξηση του ESR, η οποία μπορεί να είναι σημαντική στο δευτεροπαθές GN. Η αναιμία ανιχνεύεται σε υδραιμία, αυτοάνοση νόσο ή ΧΝΝ σταδίου III-V.

Βιοχημική εξέταση αίματος: με το μεταστρεπτόκοκκο AGN, ο τίτλος των αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων (αντιστρεπτολυσίνη-Ο, αντιστρεπτοκινάση, αντιυαλουρονιδάση) αυξάνεται, με το CGN σπάνια αυξάνεται. Υποσυμπληρωμαιμία του συστατικού C3, σε μικρότερο βαθμό C4 και ολικής κρυοσφαιρίνης, εντοπίζεται μερικές φορές στην πρωτοπαθή, συνεχώς σε λύκο και κρυοσφαιριναιμική νεφρίτιδα. Αύξηση του τίτλου IgA στη νόσο του Berger, Ig G - σε δευτεροπαθές GN με CTD. Αυξημένες συγκεντρώσεις C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, σιαλικών οξέων, ινωδογόνου. μειωμένη - ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ειδικά - με νεφρωσικό σύνδρομο. Στο πρωτεϊνόγραμμα, υπερ-α1- και α2-σφαιριναιμία. με νεφρωσικό σύνδρομο - υπο-γ-σφαιριναιμία. με δευτεροπαθές ΓΝ που προκαλείται από συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού - υπερ-γ-σφαιριναιμία. Μείωση του GFR, αύξηση της συγκέντρωσης κρεατινίνης ή/και ουρίας στο πλάσμα - με ΑΚΙ ή ΧΝΝ.

Στο δευτερογενές GN, ανιχνεύονται αλλαγές στο αίμα ειδικά για την πρωτοπαθή νόσο: στη νεφρίτιδα του λύκου, αντιπυρηνικά αντισώματα, μέτρια αύξηση στον τίτλο των αντισωμάτων στο DNA, τα κύτταρα LE, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Με CGN που σχετίζεται με ιογενή ηπατίτιδα C, B - θετικό HBV, HCV, κρυοσφαιριναιμία. με πολλαπλασιαστικό μεμβράνης και κρυοσφαιριναιμικό GN, το επίπεδο των μικτών κρυοσφαιρινών αυξάνεται. Στο σύνδρομο Goodpasture, ανιχνεύονται αντισώματα στη βασική σπειραματική μεμβράνη.

Στα ούρα κατά την έξαρση: αύξηση της οσμωτικής πυκνότητας, μείωση του ημερήσιου όγκου. στο ίζημα, αλλοιωμένα ερυθροκύτταρα από μεμονωμένα σε καλύπτοντας ολόκληρο το οπτικό πεδίο. λευκοκύτταρα - σε μικρότερη ποσότητα, αλλά μπορεί να υπερισχύουν των ερυθροκυττάρων σε νεφρίτιδα λύκου, νεφρωσικό σύνδρομο, ενώ αντιπροσωπεύονται κυρίως από λεμφοκύτταρα. κύλινδροι? πρωτεϊνουρία από ελάχιστη σε 1-3 g/ημέρα. πρωτεϊνουρία άνω των 3 g/ημέρα αναπτύσσεται με νεφρωσικό σύνδρομο. Σπορά από τις αμυγδαλές, το αίμα σας επιτρέπει μερικές φορές να διευκρινίσετε την αιτιολογία του AGN. ΑΠΟ

Ειδικές μελέτες.Η βιοψία νεφρού είναι το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση του CGN. Ενδείξεις για νεφροβιοψία: αποσαφήνιση της μορφολογικής μορφής ΓΝ, δραστηριότητα, διαφορική διάγνωση. Γίνεται υπερηχογράφημα νεφρών,προς την εξαιρούνται οι εστιακές παθήσεις των νεφρών, η απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος: στο ΓΝ, τα νεφρά είναι συμμετρικά, τα περιγράμματα είναι λεία, οι διαστάσεις δεν αλλάζουν ή μειώνονται (στη ΧΝΝ), η ηχογένεια είναι αυξημένη. ΗΚΓ:σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας σε CGN με AH.

Έγκαιρη διάγνωση.Είναι δυνατό με δυναμική παρακολούθηση ασθενών μετά από οξεία λοίμωξη και νόσο εντός 2-3 εβδομάδων. Η εμφάνιση νεφρικού συνδρόμου (ΑΗ, οίδημα, αιματουρία) υποδηλώνει ανάπτυξη ΓΝ ή έξαρσή του.

5. Διαφορική διάγνωση.

Πυελονεφρίτιδα: είναι χαρακτηριστικά επεισόδια ουρολοίμωξης στο ιστορικό, πυρετός, πόνος στην πλάτη, δυσουρία. στα ούρα - λευκοκυτταριουρία, βακτηριουρία, υποστενουρία, υπερηχογράφημα των νεφρών - είναι δυνατή η παραμόρφωση και η επέκταση του πυελοκαλικού συστήματος, η ασυμμετρία και η παραμόρφωση των περιγραμμάτων των νεφρών. απεκκριτική ουρογραφία - παραμόρφωση του πυελικού συστήματος και ασυμμετρία νεφρικής λειτουργίας, νεφρογραφία ραδιοϊσοτόπων - ουροδυναμικές διαταραχές είναι πιθανές.

Νεφροπάθεια εγκυμοσύνης: χαρακτηριστική τριάδα - οίδημα, πρωτεϊνουρία, αρτηριακή υπέρταση. κανένα ιστορικό χρόνιου GN, ανάπτυξη στο δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.

Σωληνο-διάμεση νεφρίτιδα: πυρετός, υποστενουρία, λευκοκυτταριουρία, οσφυαλγία, αυξημένο ESR.

Αλκοολική νεφρική νόσο: ιστορικό, αιματουρία, υποστενουρία, οσφυαλγία.

Αμυλοείδωση: ιστορικό χρόνιων πυωδών νόσων, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ελμινθιών. συστηματικές βλάβες, πρωτεϊνουρία, συχνά απουσία ερυθροκυτταρουρίας.

διαβητική νεφροπάθεια: σακχαρώδης διαβήτης, σταδιακή αύξηση της πρωτεϊνουρίας, συχνά απουσία αιματουρίας.

Βλάβη των νεφρών σε διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού: σημάδια συστηματικής νόσου - πυρετός, καρδίτιδα, αρθρίτιδα, πνευμονίτιδα, σύνδρομο ηπατο-lienal κ.λπ. υψηλό ESR, υπερ-γαμμασφαιριναιμία, θετικές ορολογικές εξετάσεις. Νεφρίτιδα λύκου:κυριαρχεί το θηλυκό. αποκαλύπτονται σημάδια συστηματικής νόσου: αρθραλγία, αρθρίτιδα, πυρετός, ερύθημα προσώπου τύπου "πεταλούδας", καρδίτιδα, ηπατολενικό σύνδρομο, πνευμονική βλάβη, σύνδρομο Raynaud, αλωπεκία, ψύχωση. τυπικές εργαστηριακές αλλαγές: λευκοπενία, θρομβοπενία, αναιμία, κύτταρα λύκου (LE-κύτταρα), αντιπηκτικό λύκου, υψηλή ESR. ανάπτυξη νεφρίτιδας αρκετά χρόνια μετά την έναρξη του ΣΕΛ. ειδικές μορφολογικές αλλαγές: ινωδοειδής νέκρωση τριχοειδών βρόγχων, καρυόρροια και καρυοπύκνωση, σώματα αιματοξυλίνης, υαλώδεις θρόμβοι, «συρμάτινες θηλιές». Οζώδης περιαρτηρίτιδα:κυριαρχεί το ανδρικό φύλο. ανιχνεύονται σημάδια συστηματικής νόσου: πυρετός, μυαλγία, αρθραλγία, απώλεια βάρους, σοβαρή υπέρταση, δερματικές εκδηλώσεις, ασύμμετρη πολυνευρίτιδα, κοιλιακό σύνδρομο, μυοκαρδίτιδα, στεφανιαία νόσος με στηθάγχη και έμφραγμα του μυοκαρδίου, βρογχικό άσθμα. τυπικές εργαστηριακές αλλαγές: λευκοκυττάρωση, μερικές φορές ηωσινοφιλία, υψηλό ESR. συγκεκριμένες αλλαγές στη βιοψία του μυοσκελετικού κρημνού. νεφρική βιοψία δεν ενδείκνυται. κοκκιωμάτωση Wegener:σημάδια συστηματικής νόσου: βλάβη στα μάτια, στην ανώτερη αναπνευστική οδό, στους πνεύμονες με διηθήσεις και καταστροφή. τυπικές εργαστηριακές αλλαγές: λευκοπενία, αναιμία, υψηλό ESR, αντισώματα κατά των ουδετερόφιλων. συγκεκριμένες αλλαγές στη βιοψία του βλεννογόνου του ρινοφάρυγγα, του πνεύμονα, του νεφρού. Σύνδρομο Goodpasture: σημεία συστηματικής νόσου: πυρετός, αιμόπτυση ή πνευμονική αιμορραγία, διηθήσεις στους πνεύμονες, απώλεια βάρους. νεφρική βλάβη εμφανίζεται μετά από αιμόπτυση, η νεφρική ανεπάρκεια εξελίσσεται γρήγορα με ολιγουρία και ανουρία. αναιμία, αυξημένο ESR, ορολογική εξέταση - παρουσία αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη των νεφρικών σπειραμάτων. Αιμορραγική αγγειίτιδα: σημεία συστημικότητας (αιμορραγική πορφύρα στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αρθρίτιδα, κοιλιακό σύνδρομο), αυξημένο ESR.

Ουρολιθίαση: ανίχνευση πέτρας, ιστορικό νεφρικού κολικού, σημεία απόφραξης και αιματουρία χωρίς πρωτεϊνουρία.

Όγκος των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος: εστιακός σχηματισμός στο ουροποιητικό σύστημα, ασυμμετρία νεφρικής λειτουργίας, δεδομένα βιοψίας.

Πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομοΛέξεις κλειδιά: livedo, αποβολές, αντισώματα στα φωσφολιπίδια.

Αγγειίτιδα υπερευαισθησίας: παρουσία δύο από τα ακόλουθα κριτήρια - ψηλαφητή πορφύρα, κοιλιακό άλγος, γαστρεντερική αιμορραγία, αιματουρία, ηλικία όχι μεγαλύτερη των 20 ετών.

κληρονομική νεφρίτιδα (σύνδρομο Alport); ασθένεια λεπτής μεμβράνης: ιστορικό, ανάλυση ούρων σε μέλη της οικογένειας - η μαζική αιματουρία είναι χαρακτηριστική της νεφρίτιδας IgA και της κληρονομικής νεφρίτιδας και είναι σπάνια στη νόσο της λεπτής μεμβράνης. Η κληρονομική νεφρίτιδα σχετίζεται με οικογενή νεφρική ανεπάρκεια, κώφωση και χρωμοσωμική κυρίαρχη κληρονομικότητα. Οικογενειακό ιστορικό αιματουρίας βρίσκεται επίσης σε νόσο λεπτής μεμβράνης, σε μεμονωμένες περιπτώσεις - σε νεφρίτιδα IgA. Ένας ασθενής με επεισόδια βαριάς αιματουρίας και αρνητικό οικογενειακό ιστορικό είναι πιο πιθανό να έχει νεφρίτιδα IgA. Με επίμονη μικροαιματουρία σε ασθενή και αιματουρία σε μέλη της οικογένειας χωρίς νεφρική ανεπάρκεια, είναι πιο πιθανή η νόσος της λεπτής μεμβράνης. Ένας ασθενής με οικογενειακό ιστορικό νεφρικής ανεπάρκειας και κώφωσης έχει κληρονομική νεφρίτιδα. Η βιοψία δέρματος είναι μια μέθοδος για την εγκαθίδρυση κληρονομικής νεφρίτιδας με χ-συνδεδεμένη. Η τελική διάγνωση μπορεί να τεθεί μόνο μετά από νεφροβιοψία. Δεδομένης της χαμηλής πιθανότητας εξέλιξης σε νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου με μεμονωμένη αιματουρία, μια μελέτη ούρων, νεφρικής λειτουργίας και πρωτεϊνουρίας αρκεί για να τεθεί η διάγνωση.
6. Επιπλοκές της νόσου.

Υπερτασική κρίση, εκλαμψία, οξεία ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας ή οξεία νεφρική ανεπάρκεια (με υψηλή δραστηριότητα GN), υποογκαιμική νεφρωτική κρίση, παροδικές λοιμώξεις, σπάνια - εγκεφαλικό επεισόδιο, αγγειακές επιπλοκές (θρόμβωση, έμφραγμα, εγκεφαλικό οίδημα).
7. Γενικές αρχές θεραπείας σε εξωτερικά ιατρεία.

Στο στάδιο των εξωτερικών ασθενών, είναι σημαντικό να υποπτευόμαστε ενεργό GN και να παραπέμπουμε τον ασθενή για ενδονοσοκομειακή θεραπεία στο θεραπευτικό ή νεφρολογικό τμήμα. Με την παρουσία ή την απειλή επιπλοκών, η νοσηλεία πραγματοποιείται σύμφωνα με επείγουσες ενδείξεις, σε άλλες περιπτώσεις - με προγραμματισμένο τρόπο. Πριν από την εισαγωγή στο νοσοκομείο, δίνονται στον ασθενή συστάσεις σχετικά με τη διατροφή, το σχήμα, πραγματοποιούνται διαβουλεύσεις στενών ειδικών. Σε οξεία λοίμωξη, συνταγογραφείται αντιμικροβιακή θεραπεία.
Διαχείριση ασθενών μετά από νοσοκομειακή νοσηλεία.

Παρακολουθείται η ισορροπία υγρών, η τήρηση του σχήματος και της διατροφής, η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης. λήψη φαρμάκων που συνταγογραφούνται από γιατρό Δεν χρησιμοποιείται φυτοθεραπεία, είναι δυνατή η βραχυπρόθεσμη λήψη αφεψήματος από άγριο τριαντάφυλλο, chokeberry. Αποκλεισμός υποθερμίας, στρες, σωματικής υπερφόρτωσης. Συμμόρφωση με το σχήμα και τη διατροφή, διακοπή καπνίσματος, αυτοέλεγχος της αρτηριακής πίεσης.

Συμμόρφωση με τη δίαιτα, περιορισμός του άλατος C σε οίδημα και ογκοεξαρτώμενη υπέρταση. Ο περιορισμός της πρωτεΐνης επιβραδύνει κάπως την εξέλιξη των νεφροπαθειών Α. Εξαιρέστε τα πικάντικα καρυκεύματα, τους ζωμούς κρέατος, ψαριών και λαχανικών, σάλτσες, δυνατό καφέ και τσάι, κονσέρβες. Απαγόρευση χρήσης αλκοόλ, καπνού Γ.

Σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας με GN, η εγκυμοσύνη θα πρέπει να προγραμματίζεται κατά την περίοδο ύφεσης του GN, λαμβάνοντας υπόψη τη νεφρική λειτουργία και τα επίπεδα AH, καθώς και την πρόβλεψη της πορείας της εγκυμοσύνης και του GN. Οι παροξύνσεις του GN κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά κανόνα, δεν συμβαίνουν λόγω φυσιολογικών χαρακτηριστικών - υψηλού επιπέδου γλυκοκορτικοειδών. Η εγκυμοσύνη συνήθως διεξάγεται καλά με IgA νεφροπάθεια. Γυναίκες με GFR κάτω από 70 mL/min, ανεξέλεγκτη υπέρταση ή σοβαρές αγγειακές και σωληναρισιακές αλλαγές σε βιοψία νεφρού διατρέχουν κίνδυνο μειωμένης νεφρικής λειτουργίας.
8. Ενδείξεις για διαβούλευση με ειδικό

Οι διαβουλεύσεις με ειδικούς βοηθούν στον καθορισμό της διάγνωσης του C. Εάν υπάρχει υποψία εστιακής λοίμωξης, ο ασθενής μπορεί να συμβουλευτεί εάν είναι απαραίτητο. ωτορινολαρυγγολόγος, γυναικολόγος, δερματολόγος.Για τον εντοπισμό της αγγειοπάθειας και την αξιολόγηση της συνταγογράφησης της (για τη διαφορική διάγνωση AGN και CGN), ενδείκνυται μια διαβούλευση οφθαλμομετρήςΔιαβούλευση λοιμωξιολόγοςπραγματοποιείται σε περιπτώσεις υποψίας ιογενούς ηπατίτιδας ή λοίμωξης HIV. Εάν υπάρχουν σημεία συστηματικής νόσου (μπορεί να εμφανιστεί με AGN C), συμβουλευτείτε ο ρευματολόγος θα διευκρινίσει τη διάγνωσηκαι να αποφασίσει για τη θεραπεία της νόσου. Με υψηλή κλινική και εργαστηριακή δραστηριότητα φλεγμονής, πυρετού, καρδιακών φυσημάτων, ενδείκνυται διαβούλευση. καρδιολόγος.

9. Ενδείξεις νοσηλείας.

Το ενεργό ή πρόσφατα διαγνωσμένο GN (AGN, CGN, RPGN) ή το ύποπτο GN αποτελούν ένδειξη για νοσηλεία μορφολογική διάγνωση και αξιολόγηση της δραστηριότητας του GN), αξιολόγηση από ομοτίμους και ανοσοκατασταλτική θεραπεία και έναρξη ενεργού θεραπείας.

10. Πρόληψη.

μελέτες επιπτώσεων πρωτογενής πρόληψηυποτροπές GN, μακροχρόνια πρόγνωση, νεφρική επιβίωση είναι ανεπαρκής. Πρωτογενής πρόληψη δεν πραγματοποιήθηκε. Ωστόσο, η αντιβακτηριακή θεραπεία ασθενών με φαρυγγίτιδα και επαφές (1), που ξεκινά μέσα στις πρώτες 36 ώρες έχει ως αποτέλεσμα αρνητικές καλλιέργειες και μπορεί (αλλά όχι απαραίτητα) να αποτρέψει τη νεφρίτιδα D επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων: 1)

δευτερογενής πρόληψη.Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη, μερικές φορές σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη, μειώνει την πιθανότητα υποτροπής του νεφρωσικού συνδρόμου στη νεφρίτιδα IGA. Τα στεροειδή για τη νεφροπάθεια IGA από το στόμα για μεγάλο χρονικό διάστημα (έως 4 μήνες) βελτιώνουν τον αριθμό των υφέσεων του νεφρικού συνδρόμου. Η συνδυαστική θεραπεία με πρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη GMI μειώνει τη συχνότητα υποτροπής της νόσου σε σύγκριση με τη μονοθεραπεία με πρεδνιζολόνη.

Σε ορισμένες μορφές σπειραματονεφρίτιδας, ιδιαίτερα στην ιδιοπαθή μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα, ο προληπτικός ρόλος των αλκυλιωτικών φαρμάκων (χλωραμβουκίλη ή κυκλοφωσφαμίδη), σε αντίθεση με τα γλυκοκορτικοειδή, στη μείωση της πρωτεϊνουρίας και στη μείωση του κινδύνου υποτροπών τους επόμενους 26 μήνες μετά τη θεραπεία έχει3 έχει αποδειχθεί. Η πρεδνιζολόνη που χρησιμοποιείται μακροχρόνια (για 3 μήνες ή περισσότερο) στο πρώτο επεισόδιο του νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά αποτρέπει τον κίνδυνο υποτροπής για 12-24 μήνες και οι κύκλοι 8 εβδομάδων κυκλοφωσφαμίδης ή χλωραμβουκίλης και οι παρατεταμένοι κύκλοι κυκλοσπορίνης και λεβαμισόλης μειώνουν την κίνδυνος υποτροπής σε παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο ευαίσθητο στα στεροειδή σε σύγκριση με τη μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

Εκπαίδευση ασθενών.Έλεγχος ισορροπίας υγρών, τήρηση του σχήματος και διατροφής, μέτρηση της αρτηριακής πίεσης. λήψη φαρμάκων που συνταγογραφούνται από γιατρό Δεν χρησιμοποιείται φυτοθεραπεία, είναι δυνατή η βραχυπρόθεσμη λήψη αφεψήματος από άγριο τριαντάφυλλο, chokeberry. Αποκλεισμός υποθερμίας, στρες, σωματικής υπερφόρτωσης. Συμμόρφωση με το σχήμα και τη διατροφή, διακοπή καπνίσματος, αυτοέλεγχος της αρτηριακής πίεσης. Ο ασθενής θα πρέπει να ενημερώνεται για την ανάγκη ελέγχου του επιπέδου του GFR και της κρεατινίνης του αίματος, για τον αποκλεισμό δυνητικά νεφροτοξικών φαρμάκων, ακτινοσκιερών φαρμάκων.
11. Θεραπεία σε νοσοκομείο

(ανάλογα με τη βαρύτητα, τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου και τη φύση της συννοσηρότητας).

Σκοπός θεραπείας.Στο OGN: επίτευξη αποκατάστασης, εξάλειψη επιπλοκών. Στο CGN: πρόκληση ύφεσης, επιβράδυνση του ρυθμού εξέλιξης, πρόληψη και εξάλειψη των επιπλοκών. Στο BPGN- Μειωμένη δραστηριότητα της νόσου και ρυθμός εξέλιξης σε νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου.

Μη φαρμακευτική θεραπεία.Με ενεργό GN, ημι-κρεβάτι ή κρεβάτι για μέχρι την εξαφάνιση του οιδήματος και ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης (1-3 εβδομάδες), στη συνέχεια ακολουθεί η επέκταση του σχήματος. Η παρατεταμένη ανάπαυση στο κρεβάτι δεν βελτιώνει την πρόγνωση του ΓΝ. Δίαιτα: με οίδημα - περιορισμός επιτραπέζιου αλατιού (έως 4-6 g / ημέρα), υγρό με μαζικό οίδημα και νεφρωσικό σύνδρομο (ο όγκος του υγρού που λαμβάνεται υπολογίζεται λαμβάνοντας υπόψη τη διούρηση για την προηγούμενη ημέρα + 300 ml), πρωτεΐνη έως 0,5-1 g / kg / ημέρα. Σε ύφεση του GN, ο περιορισμός του αλατιού και των πρωτεϊνών είναι λιγότερο αυστηρός. Ο περιορισμός της πρωτεΐνης επιβραδύνει κάπως την εξέλιξη των νεφροπαθειών, αν και ο βαθμός της επίδρασης εξασθενεί κάπως καθώς εξελίσσεται το χρόνιο GN. Εξαιρέστε τα καυτά μπαχαρικά, το κρέας, τους ζωμούς ψαριών και λαχανικών, τις σάλτσες, τον δυνατό καφέ και τσάι, τις κονσέρβες. Απαγόρευση χρήσης αλκοόλ, καπνού. Δεν ενδείκνυται φυσιοθεραπευτική θεραπεία για το GN.

Με το MGN που προκαλείται από φάρμακα, η απόσυρση του φαρμάκου οδηγεί μερικές φορές σε αυθόρμητη ύφεση: μετά την κατάργηση της πενικιλλαμίνης και του χρυσού - εντός περιόδου 1-12 μηνών έως 2-3 ετών, μετά την κατάργηση των ΜΣΑΦ - έως και 1-36 εβδομάδες. Σε ασθενείς με ταυτόχρονο σακχαρώδη διαβήτη, ενδείκνυται η αντικατάσταση της ινσουλίνης χοίρου με ανθρώπινη ινσουλίνη.

Δημιουργός: Ερευνητικό Ινστιτούτο Νεφρολογίας του Πρώτου Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου της Αγίας Πετρούπολης. ακαδ. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Νεφρολόγος Dobronravov V.A. – Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Νεφρολόγος Sipovsky V.G. – ανώτερος ερευνητής, παθολόγος Trofimenko I.I. – Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής, Νεφρολόγος

Pirozhkov I.A. – κατώτερος ερευνητής, παθολόγος, ειδικός στην ανοσομορφολογία Kayukov I.G. – Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Νεφρολόγος, Κλινικός Φυσιολόγος Lebedev K.I. – κατώτερος ερευνητής, παθολόγος, ανοσομορφολόγος


	Από την πλευρά	Από την πλευρά	Περαιτέρω
	ασθενείς		κατεύθυνση
			χρήση
Εμπειρογνώμονες επιπέδου 1	υπερβολικός	υπερβολικός
	η πλειοψηφία	πλέον	μπορεί
	ασθενείς	ασθενείς τους	αποδεκτό ως
	ασθενείς	ασθενείς τους	αποδεκτό ως
	παγιδευμένος	ο γιατρός θα	πρότυπο
	μια τέτοια κατάσταση		Ενέργειες
	θα προτιμούσα	ακολουθώ	ιατρικός
	ακολουθώ	Αυτό	προσωπικό μέσα
			πλέον
	και μόνο ένα μικρό		κλινικός
	μερικά από αυτά απορρίφθηκαν		καταστάσεις
	θα με αυτό τον τρόπο
Επίπεδο 2	Τα περισσότερα από	Για διαφορετικά
«Οι ειδικοί πιστεύουν»	ασθενείς	ασθενείς	πιθανώς,
«Οι ειδικοί πιστεύουν»	παγιδευμένος		ζήτηση
	παγιδευμένος		ζήτηση
	παρόμοιος	μαζεύω	συζητήσεις με
	κατάσταση, μίλησε	διάφορος	συμμετοχή όλων
	θα ήταν για	επιλογές	ενδιαφερόμενος
	ακολουθώ		κόμματα πριν από την υιοθεσία
		κατάλληλος	τους ως
	μέσω, ωστόσο	μόνο σε αυτούς.	κλινικός
	σημαντική μερίδα		πρότυπο
	θα απέρριπτε αυτό το μονοπάτι	υπομονετικος
		απαιτείται
		βοήθεια στην επιλογή
		και αποδοχή
		λύση, η οποία

		ανταποκρίνομαι
		αξίες και
		προτιμήσεις
		αυτός ο ασθενής
«Αδιαφοροποίητο	Αυτό το επίπεδο ισχύει όταν το
επίπεδο"
επίπεδο"	ειδικός ή όταν το υπό συζήτηση θέμα δεν το επιτρέπει
"Μη βαθμολογημένο"- NG	ειδικός ή όταν το υπό συζήτηση θέμα δεν το επιτρέπει
"Μη βαθμολογημένο"- NG	κατάλληλη εφαρμογή του χρησιμοποιούμενου συστήματος αποδεικτικών στοιχείων

	στην κλινική πράξη.

	Χαρακτηριστικό γνώρισμα	Σημασία/Περιγραφή

	προβλεψιμότητα
		Οι ειδικοί είναι απολύτως σίγουροι ότι όταν εκτελούν

		ακριβώς όπως αναμενόταν.
	Μέτριος	Οι ειδικοί αναμένουν ότι με την εφαρμογή αυτού

		κοντά στο αναμενόμενο, αλλά δεν αποκλείεται το ενδεχόμενο
		ότι θα διαφέρει σημαντικά από αυτό.
		Το προβλεπόμενο αποτέλεσμα μπορεί να ποικίλλει σημαντικά
		από το πραγματικό.
	Πολύ χαμηλά	Η πρόβλεψη του αποτελέσματος είναι εξαιρετικά αναξιόπιστη και πολύ συχνά
		θα είναι διαφορετικό από το πραγματικό.

Σημείωση: * καταρτίστηκε σύμφωνα με τις κλινικές οδηγίες

Ενότητα 1. Ορισμός της μεμβρανοπολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας.

όρος («μορφολογικό σύνδρομο»), ο οποίος ενώνει μια ομάδα σπειραματοπαθειών που έχουν παρόμοια

μορφολογική εικόνα με μικροσκοπία φωτός δειγμάτων βιοψίας, αλλά διαφορετικής αιτιολογίας,

παθογένεση, ανοσοϊστοχημικές και υπερδομικές (ηλεκτρονική μικροσκοπία) αλλαγές

νεφρικό παρέγχυμα (NG).

Σχόλιο Σημαντική πρόοδος έχει γίνει στην κατανόηση της αιτιολογίας και

ιδιαίτερα η παθογένεια της MBPHN, η οποία μας επιτρέπει να θεωρήσουμε αυτή τη μορφολογική μορφή ως μια πολύ ετερογενή ομάδα ασθενειών.

Προηγούμενες ιδέες για την κλινική διαίρεση του MBPGN σε ιδιοπαθείς (με άγνωστη αιτιολογία) και δευτερογενείς μορφές έχουν διατηρηθεί, με κυρίαρχη την τελευταία. Από αυτή την άποψη, τα προηγούμενα δεδομένα σχετικά με τον επιπολασμό του MBGN στον πληθυσμό θα πρέπει να λαμβάνονται με προσοχή.

Σύμφωνα με μεγάλα μορφολογικά μητρώα στις χώρες της Δυτικής Ευρώπης, ο επιπολασμός του MBPGN κυμαίνεται από 4,6% έως 11,3% και στις ΗΠΑ δεν υπερβαίνει

1,2%, αντιπροσωπεύοντας περίπου 1-6 άτομα ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Αντίθετα, στις χώρες της Ανατολικής Ευρώπης, της Αφρικής και της Ασίας, σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, ο επιπολασμός του MBPGN αγγίζει το 30%, γεγονός που σχετίζεται με υψηλότερο επιπολασμό λοιμώξεων, κυρίως ιογενών ηπατίτιδας Β και C. Φαίνεται ότι τα ενεργά μέτρα πρόληψης των λοιμώξεων για να εξηγήσει την αναδυόμενη τα τελευταία 15-20 χρόνια μια σαφή πτωτική τάση στην επικράτηση του MBGN στις περισσότερες περιοχές

Ωστόσο, η MBPH παραμένει η 3η και 4η αιτία της νεφρικής νόσου τελικού σταδίου (ESRD) μεταξύ όλων των άλλων μορφών πρωτοπαθούς σπειραματονεφρίτιδας.

Συνώνυμα για τον όρο μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα είναι η μεσαγγειοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα και στην εγχώρια βιβλιογραφία - η μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα. Ο προτιμώμενος όρος είναι η μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.

Ενότητα 2. Κλινική παρουσίαση του MBGN

Σχόλιο:

Παρά την παθογενετική και μορφολογική ετερογένεια του MBPGN, η κλινική εικόνα από την πλευρά των νεφρών είναι πανομοιότυπη. Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν ιστορικό ενδείξεων πρόσφατης (έως και μίας εβδομάδας) λοίμωξης της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αποκαλύπτεται ένα κλινικό φαινόμενο - μακροαιματουρία συνφαρυγγίτιδας, που επιβάλλει τη διαφορική διάγνωση με νεφροπάθεια IgA. Μεταξύ των κλινικών συμπτωμάτων κυριαρχούν: η αρτηριακή υπέρταση, η οποία στο ντεμπούτο σημειώνεται περισσότερο από

από ό,τι στο 30% των ασθενών, αλλά αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου σε όλους σχεδόν τους ασθενείς,

μερικές φορές αποκτώντας μια κακοήθη πορεία. μακρο- και μικροαιματουρία

(σχεδόν 100%). υψηλή πρωτεϊνουρία (νεφρωτική); προοδευτική μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (GFR). Το κύριο κλινικό σύνδρομο στην έναρξη της νόσου στο 20-30% των περιπτώσεων αντιπροσωπεύεται από οξύ ή ταχέως εξελισσόμενο νεφρωσικό σύνδρομο (ANS, BPNS). Στην πρώτη περίπτωση, υπάρχει ανάγκη για διαφορική διάγνωση με οξεία μεταστρεπτόκοκκη σπειραματονεφρίτιδα, ειδικά επειδή στο 20-40% των περιπτώσεων MBPGN υπάρχει υψηλός τίτλος ASL-O, στη δεύτερη περίπτωση, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση. με αντι-GBM-νεφρίτιδα, ANCA-

σχετιζόμενη αγγειίτιδα και θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες. Στο 40 - 70% των ασθενών, το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται από την αρχή (αν δεν υπάρχει, τότε στους περισσότερους ασθενείς εμφανίζεται αργότερα, στο 10 - 20% των περιπτώσεων

υπάρχει υποτροπιάζουσα βαριά αιματουρία (συχνά συνφαρυγγίτιδα).

Ωστόσο, στο 20 - 30% των ασθενών είναι δυνατή η εγγραφή (συνήθως τυχαία)

μόνο αλλαγές στη γενική ανάλυση των ούρων με τη μορφή συνδυασμού πρωτεϊνουρίας με μικροαιματουρία και κυλινδρουρία (μεμονωμένο ουροποιητικό σύνδρομο). Σε όλους τους ασθενείς με ANS, BPNS και στο 50% των περιπτώσεων με άλλες παραλλαγές κλινικής εικόνας, υπάρχει μείωση του GFR (προοδευτική σε BPNS) και

αποκαλύπτονται πολύμορφες διαταραχές των σωληναριακών λειτουργιών (μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών, αμινοξέα, γλυκοζουρία,

υπερκαλιαιμία κ.λπ.). Με βάση την κλινική εικόνα της νεφρικής βλάβης, είναι αδύνατο να προβλεφθεί ο τύπος του MBPGN ή να μιλήσουμε με βεβαιότητα για την αιτία του. Πιο συχνά (έως

το 80% όλων των περιπτώσεων) διαγιγνώσκονται με MBGN τύπου Ι θετικό στην ανοσοσφαιρίνη,

που επηρεάζει άτομα όλων των ηλικιών και φύλων. Μια παραλλαγή θετικής ανοσοσφαιρίνης τύπου III MBPGN ανιχνεύεται λιγότερο συχνά (5-10%). Επί του παρόντος υπάρχει συναίνεση μεταξύ των νεφρολόγων σχετικά με τα ιδιοπαθή,

MBGNN θετικού σε ανοσοσφαιρίνη τύπου I (λιγότερο συχνά τύπου III), η διάγνωση του οποίου μπορεί να τεθεί μόνο μετά τον αποκλεισμό δευτερογενών αιτιών (Πίνακας 3). ΣΤΟ

κλινική εικόνα της C3-αρνητικής σπειραματοπάθειας, κατά κανόνα, κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα της υποκείμενης νόσου επικρατούν στο ντεμπούτο (Πίνακας 4) στο

σε συνδυασμό με οξεία νεφρική βλάβη, πιο συχνά με τη μορφή BPNS. Μόνο μετά την οξεία περίοδο εμφανίζεται υψηλή πρωτεϊνουρία,

σχηματίζεται μικροαιματουρία ή νεφρωσικό σύνδρομο. Η κλινική διάγνωση της νόσου των πυκνών εναποθέσεων (DDD) διευκολύνεται εάν, εκτός από τα νεφρικά σύνδρομα, ανιχνευθούν σχετικές καταστάσεις με τη μορφή επίκτητης μερικής λιποδυστροφίας και/ή εκφύλισης της ωχράς κηλίδας του αμφιβληστροειδούς (βλ. παρακάτω).

διαφορική διάγνωση MBPGN

Σύσταση 3.1. Για τη διάγνωση της MBPH σύμφωνα με τα παγκόσμια πρότυπα, είναι απαραίτητος ένας συνδυασμός πολλών μεθόδων μορφολογικής μελέτης δειγμάτων ενδοβιολογικής βιοψίας νεφρικού ιστού, και συγκεκριμένα: μικροσκοπία φωτός, ανοσομορφολογία, υπερδομική ανάλυση (ηλεκτρονική μικροσκοπία μετάδοσης) (NG).

Τριχρωμική χρώση Masson, αντίδραση PAS, Congo-mouth, χρώση για ελαστικές ίνες και ινώδες (AFOG) (1A).

Σύσταση 3.3. Για ανοσομορφολογικές μελέτες, τα ακόλουθα αντισώματα θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση διαγνωστικά σημαντικών επιτόπων: IgA, M, G, ελαφριές αλυσίδες λάμδα, κάπα και ινωδογόνο, κλάσματα συμπληρώματος C3, C1g, C2 και C4 (2B).

πρέπει να διακρίνονται: μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα τύπου Ι, νόσος πυκνής εναπόθεσης και μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα τύπου ΙΙΙ (1Α).

θετικό MBGN I ή III, αρνητικό σε ανοσοσφαιρίνη, C3-θετικό MBGN I ή III

τύπους και ασθένεια πυκνής εναπόθεσης, ανοσοσφαιρίνη και C3-αρνητικό MBGN (1Α).

Σύσταση 3.7. Κατά τη διεξαγωγή μιας ανοσομορφολογικής μελέτης, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η ένταση της εναπόθεσης του προϊόντος της αντίδρασης στις ανοσοσφαιρίνες A, M, G στις δομές των σπειραμάτων ≥2+ τόσο με μικροσκόπιο φθορισμού όσο και με οπτικό φως (σε μεταδιδόμενο φως) ανοσοσφαιρίνη θετική παραλλαγή του MBPGN) ως διαγνωστικά σημαντική. Οι υπόλοιπες παραλλαγές της έντασης εναπόθεσης του προϊόντος της αντίδρασης σε ανοσοσφαιρίνες (λιγότερο από 2+) θα πρέπει να θεωρούνται αρνητικές (αρνητική σε ανοσοσφαιρίνη παραλλαγή του MBGN) (2Β).

Σύσταση 3.8. Κατά τη διεξαγωγή μιας ανοσομορφολογικής μελέτης, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η ένταση εναπόθεσης του προϊόντος της αντίδρασης στο κλάσμα C3 του συμπληρώματος στις δομές των σπειραμάτων ≥2+ ως διαγνωστικά σημαντική τόσο με φθορίζοντα όσο και με οπτικά φωτός (σε

μεταδιδόμενο φως) μικροσκοπία (C3-θετική παραλλαγή του MBPGN). Οι υπόλοιπες παραλλαγές της έντασης εναπόθεσης του προϊόντος της αντίδρασης σε ανοσοσφαιρίνες (λιγότερο από 2+) θα πρέπει να θεωρούνται αρνητικές (C3-αρνητική παραλλαγή του MBPGN) (2B).

(ηλεκτρονική μικροσκοπία), μια μορφολογική διάγνωση θα πρέπει να διατυπωθεί με βάση τα δεδομένα της μικροσκοπίας φωτός και της ανοσομορφολογίας (2Β).

ανοσοσφαιρίνη και C3-θετικό MBPGN;

C3 σπειραματοπάθεια;

ανοσοσφαιρίνη και C3-αρνητικό MBPGN.

θετικό MBGN, συμπεριλαμβανομένων 2 μορφών MBGN, οι οποίες, μετά από περαιτέρω υπερδομική ανάλυση, μπορούν να εξευγενιστούν ως: αρνητικές σε ανοσοσφαιρίνη, C3-θετικές MBGN I ή III

τύπου ή ασθένειας πυκνής εναπόθεσης (1Α).

ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Προβολή

Υπερηχογράφημα άκρων

Τύποι υπερήχων

υπερηχογράφημα κοιλίας

υπερηχογράφημα θώρακα

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

	Η άρνηση όχι με ρήματα (σε προσωπική μορφή, σε αόριστο, με τη μορφή γερουνδίου) γράφεται χωριστά: δεν παίρνω, δεν ήταν, δεν γνωρίζω, αργά
	Παρουσίαση, αναφορά βασικά χαρακτηριστικά της φιλοσοφίας της αναγέννησης
	Στυλ μυθοπλασίας
	Παιδιά της γης Παρουσίαση είμαστε τα παιδιά της γης για τον κήπο
	Παρουσίαση με θέμα τα εμπόδια στην επικοινωνία η εργασία έγινε από μαθητές Χωρίς επικοινωνία κλειδωνόμαστε.

2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων