Ποια όργανα προσβάλλονται συχνότερα από την αμυλοείδωση; Αμυλοείδωση - συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της αμυλοείδωσης

– μια γενική, συστηματική ασθένεια του σώματος κατά την οποία μια συγκεκριμένη γλυκοπρωτεΐνη (αμυλοειδές) εναποτίθεται σε όργανα και ιστούς με μειωμένη λειτουργία των τελευταίων. Η αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τα νεφρά (νεφρωσικό σύνδρομο, σύνδρομο οιδήματος), την καρδιά (καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες), τη γαστρεντερική οδό, μυοσκελετικό σύστημα, δέρμα. Πιθανή ανάπτυξη πολυσεροσίτιδας, αιμορραγικό σύνδρομο, ψυχικές διαταραχές. Η αξιόπιστη διάγνωση της αμυλοείδωσης διευκολύνεται από την ανίχνευση αμυλοειδούς σε δείγματα βιοψίας προσβεβλημένων ιστών. Για τη θεραπεία της αμυλοείδωσης, πραγματοποιείται ανοσοκατασταλτική και συμπτωματική θεραπεία. σύμφωνα με ενδείξεις - περιτοναϊκή κάθαρση, μεταμόσχευση νεφρού και ήπατος.

Η βλάβη της γαστρεντερικής οδού στην αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από διήθηση αμυλοειδούς της γλώσσας (μακρογλασία), του οισοφάγου (ακαμψία και διαταραχή της περισταλτισμού), του στομάχου (καούρα, ναυτία), των εντέρων (δυσκοιλιότητα, διάρροια, σύνδρομο δυσαπορρόφησης δυσαπορρόφησης, δυσαπορρόφηση). Γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα επίπεδα. Με τη διήθηση αμυλοειδούς του ήπατος, αναπτύσσεται ηπατομεγαλία, χολόσταση και πυλαία υπέρταση. Η βλάβη στο πάγκρεας λόγω αμυλοείδωσης συνήθως συγκαλύπτεται ως χρόνια παγκρεατίτιδα.

Η αμυλοείδωση του δέρματος εμφανίζεται με την εμφάνιση πολλαπλών κηρωδών πλακών (βλατίδες, οζίδια) στο πρόσωπο, το λαιμό και τις φυσικές πτυχές του δέρματος. Με εξωτερικά σημεία, οι δερματικές βλάβες μπορεί να μοιάζουν με σκληρόδερμα, νευροδερματίτιδα ή ομαλό λειχήνα. Για τις αμυλοειδείς βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος, είναι χαρακτηριστική η ανάπτυξη συμμετρικής πολυαρθρίτιδας, συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα, γληνοβραχιόνια περιαρθρίτιδας και μυοπάθειας. Ορισμένες μορφές αμυλοείδωσης που αφορούν νευρικό σύστημα, μπορεί να συνοδεύεται από πολυνευροπάθεια, παράλυση κάτω άκρα, πονοκέφαλοι, ζάλη, ορθοστατική υπόταση, εφίδρωση, άνοια κ.λπ.

Διαγνωστικά

Διάφοροι κλινικοί γιατροί μπορεί να αντιμετωπίσουν τις κλινικές εκδηλώσεις της αμυλοείδωσης: ρευματολόγοι, ουρολόγοι, καρδιολόγοι, γαστρεντερολόγοι, νευρολόγοι, δερματολόγοι, θεραπευτές, κ.λπ. Η συνολική αξιολόγηση των κλινικών και αναμνηστικών σημείων και μια ολοκληρωμένη εργαστηριακή και ενόργανη εξέταση είναι πρωταρχικής σημασίας για τη σωστή διάγνωση.

Η οριστική διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι δυνατή μετά την ανίχνευση ινιδίων αμυλοειδούς στους προσβεβλημένους ιστούς. Για το σκοπό αυτό μπορεί να γίνει βιοψία νεφρού, λεμφαδένων, ούλων, γαστρικού βλεννογόνου και ορθού. Η διαπίστωση της κληρονομικής φύσης της αμυλοείδωσης διευκολύνεται από μια ενδελεχή ιατρογενετική ανάλυση της γενεαλογίας.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης

Η έλλειψη πλήρους γνώσης σχετικά με την αιτιολογία και την παθογένεια της νόσου προκαλεί δυσκολίες που σχετίζονται με τη θεραπεία της αμυλοείδωσης. Με δευτεροπαθή αμυλοείδωση σπουδαίοςέχει ενεργή θεραπεία ασθένεια υποβάθρου. Οι διατροφικές συστάσεις προτείνουν περιορισμό της πρόσληψης επιτραπέζιου αλατιού και πρωτεΐνης και συμπερίληψη ωμού συκωτιού στη διατροφή. Συμπτωματική θεραπείαΗ αμυλοείδωση εξαρτάται από την παρουσία και τη σοβαρότητα ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων. Ως παθογενετική θεραπεία, μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα της σειράς 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), διμεθυλοσουλφοξείδιο, unitiol, κολχικίνη. Για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης χρησιμοποιούνται θεραπευτικά σχήματα με κυτταροστατικά και ορμόνες (μελφολάνη + πρεδνιζολόνη, βινκριστίνη + δοξορουβικίνη + δεξαμεθαζόνη). Στο ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειαςενδείκνυται αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τίθεται το ζήτημα της μεταμόσχευσης νεφρού ή ήπατος.

Πρόβλεψη

Η πορεία της αμυλοείδωσης είναι προοδευτική, σχεδόν μη αναστρέψιμη. Η νόσος μπορεί να επιδεινωθεί από αμυλοειδή έλκη του οισοφάγου και του στομάχου, αιμορραγία, ηπατική ανεπάρκεια, σακχαρώδη διαβήτη κ.λπ. Με την ανάπτυξη χρόνιου ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ μέση διάρκειαη ζωή των ασθενών είναι περίπου 1 έτος. με την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας - περίπου 4 μήνες. Η πρόγνωση της δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης καθορίζεται από τη δυνατότητα θεραπείας της υποκείμενης νόσου. Περισσότερο σοβαρή πορείααμυλοείδωση παρατηρείται σε ηλικιωμένους ασθενείς.

Η θεραπεία της πρωτοπαθούς, δευτερογενούς και κληρονομικής αμυλοείδωσης καθίσταται απαραίτητη κυρίως σε περιπτώσεις όπου οι εναποθέσεις αμυλοειδούς γενικεύονται και η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε σοβαρές διαταραχέςλειτουργίες των νεφρών, της καρδιάς, του γαστρεντερικού σωλήνα, του περιφερικού νευρικού συστήματος. Εάν οι εναποθέσεις αμυλοειδούς δεν είναι ευρέως διαδεδομένες, δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή και προκαλούν ήπιες κλινικές εκδηλώσεις (γεροντική αμυλοείδωση, δερματική και ορισμένοι τύποι εντοπισμένων μορφών όγκου), οι θεραπευτικές παρεμβάσεις είναι λιγότερο απαραίτητες.

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η θεραπεία για την αμυλοείδωση είναι η θεραπεία της νεφροπάθειας που εμφανίζεται μαζί της, που συνήθως ανιχνεύεται στο στάδιο της NS. Αλλά εάν η διάγνωση της αμυλοείδωσης σε πολλές περιπτώσεις μπορεί τώρα να γίνει με μεγαλύτερη βεβαιότητα χάρη στη χρήση βιοψίας παρακέντησης οργάνων και άλλων ερευνητικών μεθόδων που βασίζονται στις επιτυχίες μορφολόγων και βιοχημικών, η αντιμετώπισή της εξακολουθεί να είναι δύσκολη υπόθεση και συχνά παραμένει πολύ περιορισμένη. .

Κατά την περίοδο επαρκούς λειτουργίας απέκκρισης αζώτου των νεφρών, τήρηση πλήρους διατροφικού σχήματος με περιορισμό του χλωριούχου νατρίου (επιτραπέζιο αλάτι) παρουσία οιδήματος, παρεντερική χορήγησηπλήρες αίμα ή καλύτερα ερυθρά αιμοσφαίρια για αναιμία, ρύθμιση της διαταραγμένης ισορροπίας ηλεκτρολυτών, προσεκτική χορήγηση διουρητικών και αντιυπερτασικά φάρμακακαι κατά την περίοδο της νεφρικής ανεπάρκειας, η χρήση φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την ουραιμία - αυτές είναι οι μέθοδοι κατά κύριο λόγο συμπτωματική θεραπείαασθενείς με αμυλοείδωση, που δεν διαφέρει πολύ από τη θεραπεία άλλων νεφροπαθειών.

Ωστόσο, ούτε ορθολογική διατροφή ούτε χρήση σύγχρονων ενεργών διουρητικών και αντιυπερτασικών φαρμάκων διαφορετικό μηχανισμόΟι δράσεις δεν μπορούν να σταματήσουν σημαντικά την εξέλιξη της αμυλοείδωσης με την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.

Όλα αυτά μας κάνουν να αναζητούμε νέα μέσα για να επηρεάσουμε την ανάπτυξη αμυλοείδωσης, και ως εκ τούτου έχουν ενδιαφέρον επιτυχημένη χρήσηκαι σε μια σειρά περιπτώσεων «ηπατικής» θεραπείας, η οποία με μια συγκεκριμένη σύμβαση μπορεί να ονομαστεί παθογενετική. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη θεραπεία με ακατέργαστο συκώτι, η μακροχρόνια χρήση του οποίου οδηγεί σε ορισμένες περιπτώσεις σε κάποια βελτίωση της κατάστασης. N. Grayzell και M. Jacobi. (1938) παρατηρήθηκε σημαντική βελτίωση(μείωση της πρωτεϊνουρίας, του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας, τάση προς ομαλοποίηση των παραμέτρων του τεστ ερυθρού του Κονγκό) σε περισσότερα από τα μισά παιδιά που έλαβαν αποξηραμένο συκώτι από το στόμα για 2-5 χρόνια.

Η ανάγκη για μακροχρόνια θεραπεία «ήπατος» για την αμυλοείδωση υποδεικνύεται από τον E. M. Tareev (1958). Η ημερήσια πρόσληψη 80-120 g ακατέργαστου ήπατος για 6-12 μήνες θα πρέπει να θεωρείται η βέλτιστη, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα ηωσινοφιλίας του αίματος.

Τα επί του παρόντος διαθέσιμα δεδομένα σχετικά με την παθογένεια της αμυλοείδωσης μας επιτρέπουν να μιλήσουμε για κάποια άλλη δραστική ουσία θεραπευτικές μεθόδουςκαι περιγράψτε τα ακόλουθα κύρια τρόπους παθογενετικής θεραπείας:

1) εξάλειψη παραγόντων που συμβάλλουν στο σχηματισμό αμυλοειδούς.

2) αναστολή της παραγωγής του.

3) επίπτωση σε ήδη πεσμένο αμυλοειδές, που οδηγεί στην απορρόφησή του.

Από αυτή την άποψη, εκτός από την αφαίρεση της εστίας της χρόνιας αντιγονικής διέγερσης, η χρήση παραγόντων που αποτρέπουν το σχηματισμό πρόδρομου αμυλοειδούς (για παράδειγμα, αναστολή του σχηματισμού ελαφρών αλυσίδων), αφαίρεση των προκύπτων προδρόμων αμυλοειδών με πλασμαφαίρεση, διέγερση μπορεί να συζητηθεί η φαγοκυττάρωση με αντιορό έναντι του αμυλοειδούς ή των συστατικών του κ.λπ.

Πρέπει να τονιστεί η σημασία της ενεργού θεραπείας της υποκείμενης νόσου στην οποία αναπτύσσεται η αμυλοείδωση. Αυτό ισχύει κυρίως για δευτεροπαθή αμυλοείδωση με χρόνιες λοιμώξειςκαι πυώδεις διεργασίες. Έτσι, έχουν περιγραφεί περιπτώσεις εξαφάνισης σημείων αμυλοειδούς νεφρωσίας ως αποτέλεσμα ενεργού θεραπείας της σπλαχνικής σύφιλης.

Ο T. Addis (1948) παρατήρησε μια σημαντική μείωση στα σημάδια νεφρικής βλάβης υπό την επίδραση της θεραπείας με βισμούθιο και ιώδιο για μια μαζική τσίχλα στο ήπαρ. Ο V. M. Tareev (1958) αναφέρει μια παρατήρηση κατά την οποία η επίμονη αντισυφιλιτική θεραπεία (biyoquinol, novarsenol) για 3 χρόνια οδήγησε στην πλήρη εξαφάνιση του σοβαρού NS (οίδημα που έφτασε στο βαθμό ανασαρκα εξαφανίστηκε, η συνολική πρωτεΐνη ορού αυξήθηκε από 4,8 σε 7,3% , η χοληστερόλη στο αίμα ομαλοποιήθηκε, η πρωτεϊνουρία που έφτασε τα 33‰ εξαφανίστηκε εντελώς.

Αυτό μπορεί επίσης να επιτευχθεί σε περίπτωση φυματίωσης ως αποτέλεσμα μακροχρόνιας χρήσης φυματιοστατικών φαρμάκων [Bernardt C. et al., 1959]. Η πιθανότητα ύφεσης στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση υποδεικνύεται από τους J. Lowenstein και E. Gallo (1970), D. Trigger και A. Jockes (1973). Μεγάλη αξίααντιπροσωπεύει το κλασικό έργο του A. I. Abrikosov (1935), ο οποίος παρατήρησε μεγάλο αριθμό «γιγαντιαίων» κυττάρων στη σπλήνα «σάγκο» ενός άνδρα που πέθανε από πνευμονία που επιπλέκεται από βρογχεκτασίες και πνευμονικό απόστημα. Αυτά τα πολυπύρηνα κύτταρα βρίσκονταν δίπλα στις αμυλοειδείς μάζες, οι οποίες εμφανίζονταν «αποσυνδεδεμένες», ουζουρισμένες.

Ταυτόχρονα, ανιχνεύθηκε άνιση ένταση χρώσης αμυλοειδών μαζών διάφορα μέρηόργανο. Ο A.I. Abrikosov καταλήγει στο συμπέρασμα ότι σε αυτή την περίπτωση μπορούμε να σκεφτούμε την απορρόφηση του αμυλοειδούς. Αργότερα, παρόμοιες παρατηρήσεις δημοσιεύθηκαν από τους B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov et al. (1974), V.V. Suroy et αϊ. (1974), το οποίο επιβεβαίωσε τη γνώμη του A.I. Abrikosov με όλες τις λεπτομέρειες.

Η σημασία των αντιβιοτικών, της χημειοθεραπείας και των χειρουργικών επεμβάσεων ως τρόπων επηρεασμού των εστιών που προκαλούν και διατηρούν την αμυλοείδωση δεν μειώνεται σε περιπτώσεις ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας που προκαλείται από αυτήν. Όμως, δυστυχώς, δεν είναι πάντα δυνατό η εξάλειψη ή η επίτευξη σταθερής ύφεσης της υποκείμενης νόσου να μπορεί να καθυστερήσει την εξέλιξη της αμυλοείδωσης.

Μέχρι σήμερα, το ζήτημα της επίδρασης του CS στην πορεία της αμυλοείδωσης δεν μπορεί να θεωρηθεί ακόμη σαφές. Τα πειραματικά και κλινικά δεδομένα από την άποψη αυτή είναι αντιφατικά. Οι ενδείξεις από έναν αριθμό συγγραφέων υποδεικνύουν επιτάχυνση της ανάπτυξης αμυλοείδωσης υπό την επίδραση των κοινώς χρησιμοποιούμενων δόσεων ACTH, κορτιζόνης και πρεδνιζολόνης. Αυτό μας επιτρέπει να θεωρήσουμε την αμυλοείδωση και το NS που προκαλείται από αυτήν ως μάλλον αντενδείξεις στη θεραπεία με στεροειδή.

Ερώτηση σχετικά με την επίδραση στην πορεία της αμυλοείδωσης κυτταροστατικούς παράγοντεςκαι ο αντιλεμφοκυτταρικός ορός είναι ακόμη λιγότερο διαυγής (Teilum G., 1954; Catchpole N. et al., 1958; Cardell B., 1961; Rantov P., 1967]. Διαθέσιμα δεδομένα για αισθητή αλλαγήΣε περίπτωση αμυλοείδωσης, οι ανοσολογικές αντιδράσεις, ιδιαίτερα η κυτταρική ανοσία, αναγκάζουν κάποιον να είναι πολύ προσεκτικός στη χρήση ανοσοδραστικών παραγόντων. Η σημαντική επιτάχυνση της πειραματικής αμυλοείδωσης υπό την επίδραση της imuran (αζαθειοπρίνης) και ιδιαίτερα της αντιλεμφοκυτταρικής σφαιρίνης, όπως φαίνεται από αρκετούς ερευνητές, συμπεριλαμβανομένης της R. G. Arustamova με τη συμμετοχή μας (1972), το επιβεβαιώνει.

Πράγματι, θα πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη δυνατότητα χρήσης φαρμάκων που αναστέλλουν τη λειτουργία ορισμένων κυτταρικών κλώνων, ιδιαίτερα αυτών που συνθέτουν τις ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό αμυλοειδούς ινιδίου, που σχετίζεται κυρίως με την πρωτοπαθή αμυλοείδωση. Έτσι, φάνηκε η εξαφάνιση της πρωτεϊνουρίας Bene-Jones υπό την επίδραση της μελφαλάνης, αν και χωρίς σημαντική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης.

ΣΕ τα τελευταία χρόνιαΥπήρξαν αναφορές για την υποτιθέμενη επιτυχή χρήση της μελφαλάνης στην πρωτοπαθή αμυλοείδωση με νεφρική βλάβη (Schwartz R. et al., 1979]. Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε την πιθανότητα εμφάνισης λευχαιμίας με μακροχρόνια χρήση μελφαλάνης.

Όπως αναφέρθηκε ήδη, σε αντίθεση με τα ανοσοκατασταλτικά, φάρμακα που έχουν ανοσοδιεγερτική δράση (θυμοσίνη, λεβαμισόλη), στο πείραμα φαίνεται να καθυστερούν την εξέλιξη της αμυλοείδωσης [Denisov V.N. et al., 1977; Khasabov Ν. Ν., 1978; Scheinberg Μ. et al., 1976]. Ωστόσο, αυτές οι, μέχρι στιγμής μεμονωμένες, αναφορές απαιτούν περαιτέρω επιβεβαίωση πριν μιλήσουμε για τη δυνατότητα χρήσης τέτοιων φαρμάκων για την αμυλοείδωση στον άνθρωπο.

Τα φάρμακα που έχουν έντονο τροπισμό για τα κυτταρικά στοιχεία των ιστών, συμπεριλαμβανομένων των στοιχείων του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος, περιλαμβάνουν φάρμακα της σειράς 4-αμινοκινολινών (hingamin, resoquine, chloroquine, delagil, plaquenil). Το φάσμα δράσης αυτών ανθελονοσιακάαπέχει πολύ από το να περιορίζεται σε άμεση επίδραση στο πλασμώδιο της ελονοσίας. Συνοψίζοντας τις μελέτες που διεξήχθησαν, μπορούμε να σημειώσουμε την ανασταλτική επίδραση των 4-αμινοκινολινών στη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων, τη δραστηριότητα ενός αριθμού ενζύμων (τριφωσφατάση αδενοσίνης, μονοαμινοξειδάση, χολινεστεράση), τον σχηματισμό όξινων βλεννοπολυσακχαριτών και τη σταθεροποίηση των λυσοσωμικών μεμβράνες.

Έτσι, αυτά τα φάρμακα μπορούν να επηρεάσουν διεργασίες που παίζουν σημαντικό ρόλο, αφενός, στη σύνθεση ινιδίων αμυλοειδούς και, αφετέρου, στη δημιουργία ενός συγκεκριμένου περιβάλλοντος: της κύριας ουσίας στην οποία βρίσκονται αυτά τα ινίδια.

Η εγκυρότητα της χρήσης φαρμάκων 4-αμινοκινολίνης για την αμυλοείδωση υποστηρίζεται από τα αποτελέσματα μιας μελέτης της επίδρασής τους σε πειραματική (καζεΐνη) αμυλοείδωση σε κουνέλια [Mukhin N.A., 1966], όταν σε ζώα που έλαβαν delagil παρατηρήθηκε αξιοσημείωτη καθυστέρηση στην εμφάνιση. βρέθηκαν και λιγότερο από ό,τι στην ομάδα ελέγχου.ομάδα τη σοβαρότητα των βιοχημικών και μορφολογικά χαρακτηριστικάασθένειες υπό την επίδραση παρατεταμένου κορεσμού με delagil. Μεταξύ των φαρμάκων 4-αμινοκινολίνης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν το delagil και το plaquenil. Εάν εντοπιστεί δυσανεξία, ένα φάρμακο αντικαθίσταται από ένα άλλο.

Η θεραπεία ξεκινά συνήθως με δόση 0,25-0,5 g την ημέρα και πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα - πολλούς μήνες ακόμη και χρόνια, ειδικά μετά την επίτευξη κάποιας επιτυχίας, καλής ανοχής και απουσίας παρενέργεια. Κατά κανόνα, τα φάρμακα 4-αμινοκινολίνης γίνονται αρκετά ικανοποιητικά ανεκτά, ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν ανεπιθύμητες ενέργειες, οι οποίες συνήθως εκδηλώνονται με ναυτία και έμετο τις πρώτες εβδομάδες της θεραπείας και σε μεταγενέστερες περιόδους - θολή όραση με θόλωση του κερατοειδούς .

Θα πρέπει επίσης να γνωρίζετε την πιθανότητα λευκοπενίας, αλλαγές του δέρματοςκαι αποχρωματισμός μαλλιών, ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος μέχρι ψύχωση. Αυτές οι αλλαγές είναι αναστρέψιμες όταν διακοπούν τα φάρμακα. Μια προσπάθεια θεραπείας με 4-αμινοκινολίνες είναι αποδεκτή σε πρώιμα στάδιααμυλοείδωση; σε περίπτωση προχωρημένης διαδικασίας (ΝΣ και ιδιαίτερα στο στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας), η χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ακατάλληλη.

Πρόσφατα, έχουν ληφθεί πειραματικά δεδομένα σχετικά με την ανασταλτική δράση φαρμάκων όπως η κολχικίνη στην ανάπτυξη αμυλοείδωσης. Αναμφίβολα, αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη συχνότητα των κρίσεων περιοδικών ασθενειών στον άνθρωπο. Η επίδρασή τους στην περαιτέρω πορεία της αμυλοείδωσης απαιτεί περαιτέρω επιπρόσθετη μελέτη. Οι αναδυόμενες αναφορές για τη χρήση της κολχικίνης στην αμυλοείδωση που σχετίζεται με περιοδικές ασθένειες είναι ενθαρρυντικές από αυτή την άποψη.

Η χρήση της αιμοκάθαρσης και της μεταμόσχευσης νεφρού για την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας που προκαλείται από αμυλοείδωση δεν έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη μέχρι πρόσφατα. Αυτό οφείλεται κυρίως στην καθιερωμένη άποψη ότι αυτή η θεραπεία είναι ακατάλληλη για οποιαδήποτε συστηματική νόσο λόγω της πιθανότητας μοιραίο αποτέλεσμαλόγω ανεπάρκειας άλλου οργάνου (για παράδειγμα, της καρδιάς).

Δεν υπάρχει επίσης οριστική απάντηση στο ερώτημα εάν εμφανίζεται αμυλοειδές στο μόσχευμα. Ωστόσο, παρά το γεγονός αυτό, έχουν γίνει προσπάθειες για αυτούς τους τύπους θεραπειών για την αμυλοείδωση. Έτσι, μια αναφορά του N. Jones (1976) κάνει λόγο για τη χρήση τακτικής αιμοκάθαρσης σε 29 ασθενείς με μέγιστη διάρκειαθεραπεία για 63 μήνες και μεταμόσχευση νεφρού σε 21 ασθενείς (συμπεριλαμβανομένων πέντε νεφρών από ζώντες δότες) με μέγιστη περίοδο λειτουργίας του μεταμοσχευμένου νεφρού άνω των 3 ετών. Με βάση την ανάλυση αυτών των, αν και όχι πολυάριθμων, παρατηρήσεων, συνήχθη το συμπέρασμα ότι η παρουσία αμυλοείδωσης από μόνη της δεν θα πρέπει να χρησιμεύσει ως βάση για την άρνηση χρήσης τακτικής αιμοκάθαρσης και μεταμόσχευσης νεφρού.

Ετσι, ενεργή θεραπείαΗ νεφρική αμυλοείδωση εξακολουθεί να παραμένει ατελής, αλλά η συνεχιζόμενη έρευνα για την αμυλοειδογένεση και η μελέτη των επιπτώσεων σε επιμέρους δεσμούς εποχής μπορεί να καταστήσει την πρόγνωση για αυτήν την ασθένεια πιο αισιόδοξη.

Κλινική Νεφρολογία

επεξεργάστηκε από ΤΡΩΩ. Η Ταρίεβα

Η αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Σε αυτή την περίπτωση, μια ειδική πρωτεΐνη, το αμυλοειδές, συντίθεται κυρίως στο ήπαρ. Αυτή η πρωτεΐνη εναποτίθεται στους ιστούς ενός ή περισσότερων οργάνων, προκαλώντας τα αντίστοιχα συμπτώματα.

Τις περισσότερες φορές, η αμυλοείδωση αναπτύσσεται με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα και λιγότερο συχνά με άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.
Η αμυλοείδωση επηρεάζει κυρίως τα νεφρά, καθώς και τους ιστούς του ήπατος, του σπλήνα, της γλώσσας, άλλα μέρη του γαστρεντερικού σωλήνα, τις αρθρώσεις, την καρδιά, το δέρμα κ.λπ.

Βλάβη των νεφρών λόγω αμυλοείδωσης

Τα πρώτα 3 στάδια της νεφρικής αμυλοείδωσης χαρακτηρίζονται κυρίως από αλλαγές στην ανάλυση ούρων.

Η βλάβη των νεφρών είναι πολύ συχνή στην αμυλοείδωση.

Στάδια νεφρικής αμυλοείδωσης:

• Λανθάνων. Εξωτερικά συμπτώματααυτή τη στιγμή όχι. Η πρωτεΐνη δεν ανιχνεύεται σταθερά στα ούρα, η πρωτεϊνική σύνθεση στο αίμα αλλάζει και το ESR αυξάνεται.
• Πρωτεϊνουρικό. Επίσης δεν εμφανίζεται εξωτερικά. Η πρωτεΐνη υπάρχει συνεχώς στα ούρα, αλλά η λειτουργία των νεφρών δεν επηρεάζεται.
• Νεφρωτική. Στα ούρα στα υψηλή συγκέντρωσηυπάρχει πρωτεΐνη. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μείωση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη στο αίμα και αλλαγή στη σύνθεσή του. Σε αυτό το στάδιο, μπορεί να εμφανιστεί οίδημα.
• Αζωτεμικό. Σε αυτό το στάδιο επηρεάζεται σημαντικά η νεφρική λειτουργία. Ως αποτέλεσμα, συσσωρεύονται μεταβολικά προϊόντα στο σώμα, τα οποία τα νεφρά δεν μπορούν να αφαιρέσουν. Η περιεκτικότητα σε ουρία και κρεατινίνη στο αίμα αυξάνεται (αναπτύσσεται αζωταιμία). Σε αυτή την περίπτωση, προκύπτει χρόνια δηλητηρίασηαυτές τις ουσίες (αζωτεμική δηλητηρίαση). Τα κύρια συμπτώματα που προκαλούνται από την αζωθαιμία: απώλεια όρεξης, έμετος, διάρροια, εξάντληση, υπνηλία, φαγούρα στο δέρμα. Αναπτύσσεται αναιμία, η οποία εκδηλώνεται με ωχρότητα, ζάλη και απώλεια απόδοσης. Η μειωμένη διήθηση στα νεφρά και η ουραιμία προκαλούν σοβαρό οίδημα. Στην αμυλοείδωση, είναι πυκνά, το δέρμα πάνω τους είναι χλωμό, η εμφάνισή τους δεν εξαρτάται από τη θέση του ασθενούς ή από την ώρα της ημέρας. Μπορεί να εμφανιστεί αίμα στα ούρα (αιματουρία). Όταν υπάρχει επίμονη αύξηση πίεση αίματος, δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Με την αύξηση της περιεκτικότητας σε αζωτούχα απόβλητα στο αίμα, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται γρήγορα. Χωρίς θεραπεία, η σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια είναι θανατηφόρα.

Άλλα συμπτώματα αμυλοείδωσης

Ως αποτέλεσμα της εναπόθεσης αμυλοειδούς στο ήπαρ, γίνεται μεγέθυνση. Αυτό εκδηλώνεται με συνεχή βαρύτητα και πόνο στο δεξιό υποχόνδριο. Η πίεση στις φλέβες μπορεί να αυξηθεί, μεταφέροντας αίμαστο ήπαρ, εμφανίζεται πυλαία υπέρταση. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα και τη διεύρυνση της κοιλιάς (ασκίτης), την εμφάνιση διεσταλμένων φλεβών στο δέρμα της κοιλιάς με τη μορφή της κεφαλής της Γοργόνας Μέδουσας, που αποκλίνουν από τον ομφαλό σε διαφορετικές κατευθύνσεις . Μερικές φορές εμφανίζεται στασιμότητα της χολής μέσα στους ηπατικούς πόρους, η οποία εκδηλώνεται με κνησμό, κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα και σε σοβαρές περιπτώσεις του δέρματος.

Μια μεγέθυνση σπλήνας συχνά δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, αλλά ο κίνδυνος ρήξης αυτού του οργάνου αυξάνεται με μικρό κοιλιακό τραύμα.

Εναπόθεση αμυλοειδούς. Μερικές φορές η γλώσσα δεν μεγεθύνεται, αλλά χάνει την ευλυγισία και γίνεται πολύ πυκνή.

Η βλάβη στον οισοφάγο, το στομάχι και τα έντερα μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία από τα τοιχώματα αυτών των οργάνων, η οποία εκδηλώνεται με συμπτώματα απώλειας αίματος (ωχρότητα, κρύος ιδρώτας, αδυναμία, απώλεια συνείδησης). Μερικές φορές μαζικές εναποθέσεις αμυλοειδούς προκαλούν συμπτώματα εντερική απόφραξη– κοιλιακό άλγος, φούσκωμα, έλλειψη κοπράνων.
Όταν το αμυλοειδές εναποτίθεται στο εντερικό τοίχωμα, η λειτουργία απορρόφησής του είναι μειωμένη. Εμφανίζεται σύνδρομο δυσαπορρόφησης, δηλαδή κακή απορρόφηση. Συνοδεύεται από συνεχή διάρροια και απότομη απώλεια βάρους.
Το αμυλοειδές μπορεί να εναποτεθεί σε αρθρικός χόνδροςκαι εμφανίζεται αρθρίτιδα. Οι αρθρώσεις του καρπού, του ώμου και του γόνατος επηρεάζονται, συχνά συμμετρικά. Οι αρθρώσεις είναι πρησμένες και λίγο επώδυνες.

Όταν το αμυλοειδές εναποτίθεται στους μύες, γίνονται πιο πυκνοί και αυξάνονται σε όγκο. Ανάπτυξη μυϊκή αδυναμία. Μπορεί να ανιχνευθεί σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα - μούδιασμα και πόνος στα τρία πρώτα δάχτυλα του χεριού, που εξαπλώνεται στο αντιβράχιο.
Λόγω του σχηματισμού κύστεων στα οστά, είναι πιθανά κατάγματα.
Όταν προσβάλλεται το αναπνευστικό σύστημα, εμφανίζεται βραχνάδα της φωνής και μερικές φορές (βήχας, δύσπνοια).
Μερικές φορές υπάρχει καρδιακή βλάβη. Εκδηλώνεται με αύξηση αυτού του οργάνου και διαταραχές του ρυθμού. Σταδιακά αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια - δύσπνοια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της προσπάθειας και στη συνέχεια κατά την ηρεμία. Αργότερα εμφανίζεται οίδημα. Εάν εναποτίθεται αμυλοειδές στα τοιχώματα στεφανιαία αγγεία, τότε μπορεί να εμφανιστούν κρίσεις παρόμοιες με τη στηθάγχη: πίεση, καυστικός πόνος πίσω από το στέρνο κατά τη διάρκεια της άσκησης και στη συνέχεια σε κατάσταση ηρεμίας.
Η βλάβη του δέρματος εκδηλώνεται με το σχηματισμό πλακών ελαφρώς ανυψωμένων πάνω από την επιφάνειά του - βλατίδες. Δεν προκαλούν φαγούρα, έχουν κηρώδη όψη και εντοπίζονται κυρίως στις μασχαλιαίες, πρωκτικές, βουβωνικές περιοχές καθώς και στο πρόσωπο και το λαιμό. Το απαλό τρίψιμο αυτών των βλατίδων με ένα δάχτυλο μπορεί να προκαλέσει υποδόρια αιμορραγία. Μερικές φορές το αιμορραγικό σύνδρομο (αυξημένη αιμορραγία) εμφανίζεται με αιμορραγίες γύρω από τα μάτια («μάτια ρακούν», «σύμπτωμα γυαλιών»).
Η αμυλοείδωση επηρεάζει επίσης το νευρικό σύστημα. Υπάρχουν σημάδια βλάβης στα περιφερικά νεύρα. Η ευαισθησία μπορεί να μειωθεί και να εμφανιστεί πόνος σε διάφορα μέρη του σώματος. Σε περίπτωση ήττας κινητικά νεύραεμφανίζονται κινητικές διαταραχές και παράλυση. Χαρακτηριστική είναι η σταδιακή εξάπλωση τέτοιων διαταραχών από μακρινά σημεία του άκρου (άπω) σε εκείνα που βρίσκονται πιο κοντά στο σώμα (εγγύς).
Η συμμετοχή του αυτόνομου νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με μια τάση για απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης κατά τη μετάβαση από οριζόντια σε κάθετη θέση(ορθοστατική υπόταση). Εμφανίζονται επίσης διαταραχές της εντερικής κίνησης και διάρροια. Χαρακτηριστικές δυσλειτουργίες πυελικά όργανα, συμπεριλαμβανομένης της στυτικής δυσλειτουργίας.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης

Η κύρια κατεύθυνση της θεραπείας της αμυλοείδωσης είναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Με την ύφεση της ρευματικής νόσου, παρατηρείται βελτίωση και μερικές φορές ακόμη και αναστροφή της αμυλοείδωσης.
Η συνταγογράφηση μεγάλων δόσεων βιταμίνης C και η κατανάλωση ωμού συκωτιού είναι αναποτελεσματικές, αν και τέτοιες μέθοδοι έχουν χρησιμοποιηθεί στο παρελθόν.

Τι μπορείς να κάνεις?

Η ποσότητα αλατιού στη διατροφή ενός ατόμου που πάσχει από νεφρική αμυλοείδωση θα πρέπει να είναι απότομα περιορισμένη.

• Σε περίπτωση νεφρικής αμυλοείδωσης είναι απαραίτητος ο περιορισμός καθημερινή χρήσηεπιτραπέζιο αλάτι έως 1-2 g την ημέρα.
• Το να φοράτε ελαστικές κάλτσες (συμπίεσης) βοηθάει στο πρήξιμο.
• Σε περίπτωση νεφρικής αμυλοείδωσης, είναι απαραίτητος ο έλεγχος του όγκου του υγρού που καταναλώνεται ημερησίως και της ημερήσιας διούρησης (η ποσότητα των ούρων που απεκκρίνονται). Είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ότι η ποσότητα του υγρού δεν υπερβαίνει τον όγκο των ούρων.
• Η αρτηριακή πίεση πρέπει να μετράται τακτικά.
• Εάν ο ασθενής έχει ορθοστατική αρτηριακή υπόταση (πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν σηκώνεται από το κρεβάτι), η πρόσληψη αλατιού θα πρέπει να αυξηθεί στα 5-6 g την ημέρα (λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση της καρδιάς και των νεφρών). Το να φοράς ελαστικές κάλτσες βοηθά και σε αυτή την περίπτωση.
• Εάν ο ασθενής ανησυχεί για διάρροια, πρέπει να μειώσετε την κατανάλωση στερεών λιπαρών (μαργαρίνη, βούτυρο, λαρδί, αρνί, λίπος μαγειρέματος κ.λπ.) στα 40 γραμμάρια την ημέρα. Αυτά τα λίπη πρέπει να αντικατασταθούν φυτικά έλαιαπου περιέχει πολυακόρεστα λιπαρά οξέα.

Τι μπορεί να κάνει ένας γιατρός;

Η φαρμακευτική θεραπεία της αμυλοείδωσης από μόνη της είναι μια μακρά και δύσκολη διαδικασία.
Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη νόσος που προκάλεσε την αμυλοείδωση.
Στη θεραπεία διαφόρων μορφών αμυλοείδωσης χρησιμοποιούνται συνδυασμοί κυτταροστατικών και γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων, μελφαλάνης, κολχικίνης κ.λπ.. Η θεραπεία είναι συχνά φυσικού χαρακτήρα.
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί θεραπεία με αυτόλογα βλαστοκύτταρα (τα αδιαφοροποίητα κύτταρα του ίδιου του σώματος).
Για τη νεφρική αμυλοείδωση, η χορήγηση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και σκευασμάτων πρωτεΐνης χρησιμοποιείται για τη διατήρηση των επιπέδων πρωτεΐνης στο αίμα. Οι ασθενείς στο αζωτεμικό στάδιο της νεφρικής βλάβης υποβάλλονται σε συνεδρίες αιμοκάθαρσης. Η μεταμόσχευση νεφρού ενδείκνυται. Ωστόσο, καθώς η υποκείμενη νόσος εξελίσσεται, ο μεταμοσχευμένος νεφρός θα υποστεί αμυλοείδωση.
Στη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας λόγω αμυλοείδωσης, χρησιμοποιούνται διουρητικά βρόχου (Φουροσεμίδη) και χαμηλές δόσεις αναστολέων ΜΕΑ. Εάν αναπτυχθούν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (κολποκοιλιακός αποκλεισμός κ.λπ.), εγκαθίσταται βηματοδότης.
Η θεραπεία άλλων συμπτωμάτων της αμυλοείδωσης είναι σποραδική, με στόχο τη μείωση της σοβαρότητάς τους και τη βελτίωση της ευεξίας του ασθενούς.

Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ;

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική διαδικασία που εμφανίζεται κυρίως στο πλαίσιο των ρευματικών παθήσεων, επομένως η θεραπεία και η διάγνωσή της πραγματοποιείται συχνότερα από ρευματολόγο. Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει διαφορετικά όργανα και συστήματα, εξειδικευμένοι ειδικοί εμπλέκονται στη θεραπεία: για αμυλοείδωση των νεφρών - νεφρολόγος, ηπατική βλάβη - ηπατολόγος, γαστρεντερικός σωλήνας - γαστρεντερολόγος και χειρουργός. Εάν εναποτίθεται αμυλοειδές στην καρδιά, απαιτείται διαβούλευση με καρδιολόγο, στους πνεύμονες, πνευμονολόγο, εάν υπάρχουν αλλαγές στη φωνή, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ΩΡΛ γιατρό. Οι δερματικές βλάβες απαιτούν εξέταση από δερματολόγο· για αμυλοείδωση των περιφερικών νεύρων, ένας νευρολόγος θα βοηθήσει.

Η βλάβη των νεφρών μπορεί να υποδηλωθεί από:

• Πρωτεϊνουρία ( την εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα). Είναι η πρώτη και πιο σημαντική εκδήλωση νεφρικής βλάβης στην αμυλοείδωση. Φυσιολογικά, η συγκέντρωση πρωτεΐνης στα ούρα δεν ξεπερνά τα 0,033 g/l, αλλά εάν καταστραφεί η ακεραιότητα του φίλτρου των νεφρών, τα κύτταρα του αίματος και οι μεγάλες μοριακές πρωτεΐνες αρχίζουν να απεκκρίνονται στα ούρα. Πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 3 g/l υποδηλώνει σοβαρό νεφρωσικό σύνδρομο και σοβαρή βλάβη νεφρικού ιστού.
• αιματουρία ( την εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα). Κανονικά, κατά τη μικροσκοπική εξέταση των ούρων, δεν επιτρέπονται περισσότερα από 1-3 ερυθρά αιμοσφαίρια ανά οπτικό πεδίο. Το αίμα στα ούρα μπορεί να υποδεικνύει την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου ή να είναι σημάδι φλεγμονώδους βλάβης στον νεφρικό ιστό ( σπειραματονεφρίτιδα).
• Λευκοκυτταριουρία ( η εμφάνιση λευκοκυττάρων στα ούρα). Η μικροσκοπική εξέταση των ούρων επιτρέπει την παρουσία 3-5 λευκοκυττάρων στο οπτικό πεδίο. Η λευκοκυτταρουρία παρατηρείται σπάνια στη νεφρική αμυλοείδωση και πιο συχνά υποδηλώνει την παρουσία λοιμώδους-φλεγμονώδους νόσου των νεφρών ή άλλων οργάνων ουρογεννητικό σύστημα.
• Κυλινδρουρία ( η παρουσία εκμαγείων στα ούρα). Οι κύλινδροι είναι εκμαγεία που σχηματίζονται στα νεφρικά σωληνάρια και έχουν διαφορετική δομή. Στην αμυλοείδωση, σχηματίζονται συνήθως από αποκολλημένα νεφρικά επιθηλιακά κύτταρα και πρωτεΐνες ( υαλοειδές εκμαγεία), αλλά μπορεί επίσης να περιέχει ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια.
• Μειωμένη πυκνότητα ούρων.Η φυσιολογική πυκνότητα ούρων κυμαίνεται από 1,010 έως 1,022, ωστόσο, με την καταστροφή των νεφρικών νεφρών, η ικανότητα συγκέντρωσης του οργάνου μειώνεται αισθητά, με αποτέλεσμα να μειωθεί η πυκνότητα των ούρων.

Χημεία αίματος

Αυτή η μελέτηεπιτρέπει όχι μόνο την αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης των εσωτερικών οργάνων, αλλά και την υποψία της αιτίας της αμυλοείδωσης.

Η διαγνωστική αξία για την αμυλοείδωση είναι:

• πρωτεΐνες της γενικής φάσης της φλεγμονής.
• επίπεδο χοληστερόλης?
• επίπεδο πρωτεϊνών στο αίμα?
• επίπεδα κρεατινίνης και ουρίας.

Πρωτεΐνες της γενικής φάσης της φλεγμονής
Αυτές οι πρωτεΐνες παράγονται από το ήπαρ και μερικά λευκά αιμοσφαίρια ως απόκριση στην ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στο σώμα. Η κύρια λειτουργία τους είναι η διατήρηση της φλεγμονής και η πρόληψη της βλάβης σε υγιή ιστό.

σκίουροι οξεία φάσηφλεγμονή

Πρωτεΐνη	Κανονικές τιμές
Αμυλοειδές πρωτεΐνη ορού γάλακτος Α(SAA)	Λιγότερο από 0,4 mg/l.
Άλφα 2 σφαιρίνη	Μ: 1,5 – 3,5 g/l.
	ΚΑΙ: 1,75 – 4,2 g/l.
Άλφα 1-αντιθρυψίνη	0,9 – 2 g/l.
C-αντιδρώσα πρωτεΐνη	Όχι περισσότερο από 5 mg/l.
Ινωδογόνο	2 – 4 g/l.
Λακτοφερρίνη	150 – 250 ng/ml.
Σερουλοπλασμίνη	0,15 – 0,6 g/l.

Πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά εμφανίζεται προοδευτική αύξηση της συγκέντρωσης του ινωδογόνου στο αίμα με κληρονομικές μορφέςαμυλοείδωση, η οποία πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την αξιολόγηση αυτόν τον δείκτη.

Ηπατικές εξετάσεις
ΣΕ αυτή η ομάδαπεριλαμβάνει έναν αριθμό δεικτών που σας επιτρέπουν να αξιολογήσετε τη λειτουργική κατάσταση του ήπατος.

Ηπατικές εξετάσεις για ηπατική αμυλοείδωση

Δείκτης	Τι σημαίνει	Κανόνας	Αλλαγές στην αμυλοείδωση του ήπατος
Αμινοτρανσφεράση αλανίνης(AlAT)	Αυτές οι ουσίες περιέχονται στα ηπατικά κύτταρα και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος σε μεγάλες ποσότητες μόνο με μαζική καταστροφή του ιστού του οργάνου.	Μ: έως 41 U/l.	Οι συγκεντρώσεις αυξάνονται με την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας.
		ΚΑΙ: έως 31 U/l.
Ασπαρτική αμινοτρανσφεράση(ASAT)
Ολική χολερυθρίνη	Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια διασπώνται στον σπλήνα, σχηματίζεται αδέσμευτη χολερυθρίνη. Εισέρχεται στο ήπαρ με την κυκλοφορία του αίματος, όπου συνδέεται με το γλυκουρονικό οξύ και με αυτή τη μορφή αποβάλλεται από το σώμα ως μέρος της χολής.	8,5 – 20,5 µmol/l.	Οι συγκεντρώσεις αυξάνονται με μαζική εναπόθεση αμυλοειδούς στο ήπαρ.
Χολερυθρίνη (άσχετη παράταξη)		4,5 – 17,1 µmol/l.	Η συγκέντρωση αυξάνεται με ηπατική ανεπάρκειακαι διαταραχή της λειτουργίας σχηματισμού χολής του οργάνου.
Χολερυθρίνη (συνδεδεμένη παράταξη)		0,86 – 5,1 µmol/l.	Η συγκέντρωση αυξάνεται όταν συμπιέζονται οι ενδοηπατικοί ή εξωηπατικοί χοληφόροι πόροι.

Επίπεδο χοληστερόλης στο αίμα
Η χοληστερόλη είναι μια λιπαρή ουσία που σχηματίζεται στο ήπαρ και παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της ακεραιότητας των μεμβρανών όλων των κυττάρων του σώματος. Αύξηση της συγκέντρωσης της χοληστερόλης στο αίμα μεγαλύτερη από 5,2 mmol/l μπορεί να παρατηρηθεί με το νεφρωσικό σύνδρομο και όσο υψηλότερος είναι αυτός ο δείκτης, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια.

Επίπεδο πρωτεΐνης αίματος
Το φυσιολογικό επίπεδο ολικής πρωτεΐνης στο αίμα είναι 65 – 85 g/l. Μια μείωση αυτού του δείκτη μπορεί να παρατηρηθεί με την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου ( ως αποτέλεσμα της απώλειας πρωτεΐνης στα ούρα), καθώς και σε σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, αφού όλες οι πρωτεΐνες του σώματος συντίθενται στο ήπαρ.

Επίπεδα κρεατινίνης και ουρίας
Ουρία ( κανόνας – 2,5 – 8,3 mmol/l) είναι ένα υποπροϊόν του μεταβολισμού των πρωτεϊνών που απεκκρίνεται μέσω των νεφρών. κρεατινίνη ( κανόνας – 44 – 80 µmol/l στις γυναίκες και 74 – 110 µmol/l στους άνδρες) σχηματίζεται στον μυϊκό ιστό, μετά τον οποίο εισέρχεται στο αίμα και αποβάλλεται επίσης από τα νεφρά. Η αύξηση της συγκέντρωσης αυτών των ουσιών στο αίμα είναι ένας πολύ ευαίσθητος δείκτης του βαθμού νεφρικής δυσλειτουργίας στην αμυλοείδωση.

Υπερηχογραφική εξέταση εσωτερικών οργάνων

Αυτή η μελέτη μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε τη δομή και τη δομή των εσωτερικών οργάνων, τα οποία είναι απαραίτητα για την εκτίμηση του βαθμού δυσλειτουργίας και τον προσδιορισμό της έκτασης της παθολογικής διαδικασίας.

Το υπερηχογράφημα για την αμυλοείδωση μπορεί να αποκαλύψει:

• Συμπίεση και μεγέθυνση ( ή μείωση στο αζωτεμικό στάδιο) νεφρό.
• Παρουσία νεφρικών κύστεων ( τι θα μπορούσε να προκαλέσει δευτερογενή αμυλοείδωση).
• Μεγέθυνση και σκλήρυνση του ήπατος και της σπλήνας, καθώς και διαταραχή της ροής του αίματος σε αυτά τα όργανα.
• Υπερτροφία διάφορα τμήματακαρδιακός μυς.
• Εναπόθεση αμυλοειδούς στα τοιχώματα μεγάλων αγγείων ( για παράδειγμα, η αορτή, η μεγαλύτερη αρτηρία στο σώμα).
• Συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες του σώματος ( ασκίτης, υδροθώρακας, υδροπερικάρδιο).

Γενετική έρευνα

Συνταγογραφείται γενετικός έλεγχος εάν υπάρχει υποψία κληρονομικής αμυλοείδωσης ( δηλαδή εάν δεν είναι δυνατό να επιβεβαιωθεί η δευτερογενής φύση της νόσου). Συνήθως, για αυτό χρησιμοποιείται η αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης, η αρχή της οποίας είναι η λήψη γενετικού υλικού από ένα άρρωστο άτομο ( Αυτό είναι συνήθως αίμα, ούρα, σάλιο ή οποιοδήποτε άλλο βιολογικό υγρό) και τη μελέτη των γονιδίων σε ορισμένα χρωμοσώματα. Αποκαλυπτικός γενετικές μεταλλάξειςσε μια συγκεκριμένη περιοχή θα είναι εκατό τοις εκατό επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Εάν ανιχνευθεί μία από τις μορφές κληρονομικής αμυλοείδωσης, συνιστάται γενετικός έλεγχος σε όλα τα μέλη της οικογένειας και τους στενούς συγγενείς του ασθενούς για να αποκλειστεί η παρουσία αυτής της νόσου.

Βιοψία

Η βιοψία είναι η ενδοβιολογική αφαίρεση ενός μικρού κομματιού ιστού ή οργάνου και η εργαστηριακή εξέτασή του με τη χρήση ειδικών τεχνικών. Αυτή η μελέτη είναι το «χρυσό πρότυπο» στη διάγνωση της αμυλοείδωσης και μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων.

Σε περίπτωση αμυλοείδωσης, μπορούν να ληφθούν δείγματα για έρευνα. μυςιστός του ήπατος, του σπλήνα, των νεφρών, του εντερικού βλεννογόνου ή άλλου οργάνου ( ανάλογα με την κλινική εικόνα της νόσου). Το υλικό συλλέγεται σε αποστειρωμένο χειρουργείο, συνήθως με τοπική αναισθησία. Χρησιμοποιώντας μια ειδική βελόνα με αιχμηρές άκρες, το δέρμα τρυπιέται και αφαιρείται μια μικρή ποσότητα ιστού οργάνου.

Στο εργαστήριο, μέρος του ληφθέντος υλικού επεξεργάζεται με διάλυμα Lugol ( ιωδίου σε υδατικό διάλυμα ιωδιούχου καλίου), και στη συνέχεια με διάλυμα θειικού οξέος 10%. Εάν υπάρχει μεγάλη ποσότητα αμυλοειδούς, θα γίνει μπλε-ιώδες ή πρασινωπό χρώμα, το οποίο θα είναι ορατό με γυμνό μάτι.

Για εξέταση με μικροσκόπιοτο υλικό βάφεται με ειδικές βαφές ( για παράδειγμα, κόκκινο του Κονγκό, μετά το οποίο το αμυλοειδές αποκτά ένα συγκεκριμένο κόκκινο χρώμα), και εξετάζονται υπό μικροσκόπιο, και τα αμυλοειδή ινίδια ορίζονται σαφώς ως τυχαία διατεταγμένοι ραβδοειδείς σχηματισμοί.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης

Είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί η αμυλοείδωση και να ξεκινήσει η θεραπεία στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της, αφού η νόσος εκδηλώνεται κλινικά δεκαετίες μετά την έναρξή της. Παράλληλα, σε περιπτώσεις βαριάς νεφρικής ανεπάρκειας θεραπευτικά μέτραείναι αναποτελεσματικές και έχουν υποστηρικτικό χαρακτήρα.

Είναι απαραίτητη η νοσηλεία για τη θεραπεία της αμυλοείδωσης;

Εάν υπάρχει υποψία αμυλοείδωσης, συνιστάται νοσηλεία στο νεφρολογικό ή θεραπευτικό τμήμα για τη διεξαγωγή ενδελεχούς εξέτασης του ουρογεννητικού συστήματος, καθώς η νεφρική βλάβη είναι η πιο συχνή και ταυτόχρονα η πιο επικίνδυνη επιπλοκήαμυλοείδωση. Θα πρέπει επίσης να συμμετέχουν ειδικοί από άλλους τομείς της ιατρικής ( ηπατολόγος, καρδιολόγος, νευρολόγος και ούτω καθεξής) για τον εντοπισμό και τη θεραπεία βλαβών σε άλλα όργανα και συστήματα.

Εάν η διαγνωστική διαδικασία δεν αποκαλύψει σοβαρές λειτουργικές διαταραχές οποιουδήποτε οργάνου, περαιτέρω θεραπείαμπορεί να πραγματοποιηθεί σε βάση εξωτερικών ασθενών ( στο σπίτι) υπό την προϋπόθεση ότι ο ασθενής ακολουθεί αυστηρά όλες τις οδηγίες του γιατρού και έρχεται για έλεγχο τουλάχιστον μία φορά το μήνα.

Οι κύριες ενδείξεις για νοσηλεία είναι:

• παρουσία συστηματικής φλεγμονώδους διαδικασίας ( εργαστηριακά ή κλινικά επιβεβαιωμένο);
• η παρουσία μιας πυώδους μολυσματικής νόσου.
• νεφρωσικό σύνδρομο?
• ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
• ηπατική ανεπάρκεια;
• συγκοπή;
• Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
• σοβαρή αναιμία ( συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 90 g/l);
• υπερσπληνισμός?
• εσωτερική αιμοραγία.

Αν βρίσκεται σε εξέλιξη εξωνοσοκομειακή θεραπείαη κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, πρέπει επίσης να νοσηλευτεί για διευκρίνιση της διάγνωσης και σωστή θεραπεία.

Στη θεραπεία της αμυλοείδωσης χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• θεραπεία ναρκωτικών?
• Διαιτοθεραπεία?
• περιτοναϊκή κάθαρση;
• μεταμόσχευση οργάνων.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην επιβράδυνση της διαδικασίας σχηματισμού αμυλοειδούς ( αν είναι δυνατόν). Καλή αποτελεσματικότητα παρατηρείται στην περίπτωση της AL αμυλοείδωσης, ενώ σε άλλες μορφές της νόσου δεν είναι πάντα δυνατό να επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα. Το χειρότερο από όλα φαρμακευτική θεραπείαη δευτερογενής αμυλοείδωση είναι ευαίσθητη.

Φαρμακευτική θεραπεία της αμυλοείδωσης

Ομάδα φαρμάκων	εκπροσώπους	Μηχανισμός θεραπευτικό αποτέλεσμα	Οδηγίες χρήσης και δόσεις
Στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα	Πρεδνιζολόνη	Αναστέλλουν τις ανοσολογικές αντιδράσεις και έχουν έντονη αντιφλεγμονώδη δράση. Μειώνουν τον ρυθμό σχηματισμού λεμφοκυττάρων και επίσης αναστέλλουν τη μετανάστευση των λευκοκυττάρων στο σημείο της φλεγμονής, η οποία είναι υπεύθυνη για τη θετική επίδραση στην αμυλοείδωση.	Η δοσολογία, η διάρκεια χρήσης και η οδός χορήγησης επιλέγονται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση, ανάλογα με τη βαρύτητα των υποκείμενων και συνοδών νοσημάτων.
	Δεξαμεθαζόνη
Αντικαρκινικά φάρμακα	Μελφαλάν	Διαταράσσει τη διαδικασία σχηματισμού του DNA ( δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ), το οποίο αναστέλλει την πρωτεϊνική σύνθεση και την αναπαραγωγή των κυττάρων. Δεδομένου ότι οι αμυλοειδοβλάστες θεωρούνται μεταλλαγμένοι σε κάποιο βαθμό ( όγκος) των κυττάρων, η καταστροφή τους μπορεί να επιβραδύνει τη διαδικασία σχηματισμού αμυλοειδούς ( ιδιαίτερα στην πρωτοπαθή μορφή της νόσου).	Από του στόματος, μία φορά την ημέρα σε δόση 0,12 – 0,15 mg/kg. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 2-3 εβδομάδες, μετά από τις οποίες είναι απαραίτητο να κάνετε ένα διάλειμμα ( τουλάχιστον 1 μήνα). Εάν είναι απαραίτητο, η πορεία της θεραπείας μπορεί να επαναληφθεί.
Φάρμακα αμινοκινολίνης	Χλωροκίνη (χινγκαμίνη)	Ένα ανθελονοσιακό φάρμακο που αναστέλλει επίσης τη σύνθεση DNA στα κύτταρα ανθρώπινο σώμα, μειώνοντας τον ρυθμό σχηματισμού λευκοκυττάρων και αμυλοειδοβλαστών.	Από του στόματος, 500–750 mg ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα. Η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται από την αποτελεσματικότητα και την ανεκτικότητα του φαρμάκου.
Φάρμακα κατά της ουρικής αρθρίτιδας	Κολχικίνη	Αναστέλλει τον ρυθμό σχηματισμού λευκοκυττάρων και τη διαδικασία σύνθεσης αμυλοειδών ινιδίων σε αμυλοειδοβλάστη. Αποτελεσματικό για τον οικογενειακό μεσογειακό πυρετό και σε μικρότερο βαθμό για τη δευτεροπαθή αμυλοείδωση.	Από του στόματος 1 mg 2-3 φορές την ημέρα. Μακροχρόνια θεραπεία ( περισσότερα από 5 χρόνια).

Διαιτοθεραπεία

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη δίαιτα που θα μπορούσε να αποτρέψει την ανάπτυξη αμυλοείδωσης ή να επιβραδύνει τη διαδικασία σχηματισμού αμυλοειδούς. Οι κύριες επιπλοκές της αμυλοείδωσης που απαιτούν αυστηρή δίαιτα είναι το νεφρωσικό σύνδρομο και η νεφρική ανεπάρκεια. Με την ανάπτυξη αυτών των συνδρόμων, συνιστάται η δίαιτα 7, σκοπός της οποίας είναι η προστασία των νεφρών από τις επιδράσεις των τοξικών μεταβολικών προϊόντων, η ομαλοποίηση της ισορροπίας νερού-αλατιού και της αρτηριακής πίεσης.

Συνιστάται η κατανάλωση φαγητού σε μικρές μερίδες 5-6 φορές την ημέρα. Η κύρια προϋπόθεση είναι ο περιορισμός της κατανάλωσης επιτραπέζιου αλατιού ( όχι περισσότερο από 2 γραμμάρια την ημέρα) και υγρό ( όχι περισσότερο από 2 λίτρα την ημέρα), το οποίο σε κάποιο βαθμό αποτρέπει το σχηματισμό οιδήματος και ομαλοποιεί την αρτηριακή πίεση. Η δυσκολία στην περίπτωση αυτή έγκειται στην ανάγκη αναπλήρωσης των απωλειών πρωτεΐνης κατά το νεφρωσικό σύνδρομο και ταυτόχρονα μείωση της πρόσληψής τους από την τροφή, αφού σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας διαταράσσεται η διαδικασία απέκκρισης των υποπροϊόντων του μεταβολισμού τους.

Διατροφή για αμυλοείδωση

Τι συνιστάται να φάτε;

Τι δεν συνιστάται να φάτε;

ζωμοί λαχανικών? ποικιλίες με χαμηλά λιπαράκρέας ( μοσχάρι, μοσχαρίσιο κρέας) όχι περισσότερο από 50 - 100 γραμμάρια την ημέρα. ψωμί και αρτοσκευάσματα χωρίς αλάτι. φρέσκα φρούτα ( μήλα, δαμάσκηνα, αχλάδια κ.λπ.); φρέσκα λαχανικά (ντομάτες, αγγούρια, πατάτες κ.λπ.); ρύζι ( όχι περισσότερο από 300 – 400 γραμμάρια την ημέρα); 1 – 2 ασπράδιαανά μέρα ( χωρίς αλάτι); γάλα και γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση· αδύναμο τσάι? φρεσκοι χυμοι.

κρέας και προϊόντα ψαριών σε μεγάλες ποσότητες· ψημένα αγαθά; μερικά φρούτα ( βερίκοκα, σταφύλια, κεράσια και σταφίδες); αποξηραμένα φρούτα; Τυροκομικά προϊόντα. κρόκος αυγού; καφές; ορυκτά και ανθρακούχα ποτά? αλκοόλ.

Περιτοναϊκή κάθαρση

Η αρχή αυτής της μεθόδου είναι παρόμοια με την αρχή της αιμοκάθαρσης ( που περιγράφηκε προηγουμένως), ωστόσο υπάρχουν ορισμένες διαφορές. Στην περιτοναϊκή κάθαρση, η ημιπερατή μεμβράνη μέσω της οποίας αφαιρούνται τα μεταβολικά υποπροϊόντα είναι το περιτόναιο - λεπτό, καλά εφοδιασμένο με αίμα. ορώδηςφόδρα εσωτερική επιφάνειακαι των κοιλιακών οργάνων. Η συνολική επιφάνεια του περιτοναίου είναι κοντά στην επιφάνεια του ανθρώπινου σώματος. Ένα ειδικό διάλυμα εγχέεται στην κοιλιακή κοιλότητα μέσω ενός καθετήρα ( σωλήνα στο στομάχι) και έρχεται σε επαφή με το περιτόναιο, με αποτέλεσμα μεταβολικά προϊόντα να αρχίζουν να εισχωρούν σε αυτό από το αίμα, δηλαδή ο οργανισμός να καθαρίζεται. Το «μειονέκτημα» αυτής της μεθόδου είναι ότι ο καθαρισμός του αίματος είναι πιο αργός από ότι με την αιμοκάθαρση.

Τα κύρια πλεονεκτήματα αυτής της μεθόδου έναντι της αιμοκάθαρσης είναι:

• Αφαίρεση της Β2-μικροσφαιρίνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αμυλοείδωσης.
• Σταθερά ( συνεχής) καθαρισμός του αίματος από μεταβολικά υποπροϊόντα.
• Δυνατότητα χρήσης σε περιβάλλοντα εξωτερικών ασθενών ( στο σπίτι).

Τεχνική εκτέλεσης
Ο καθετήρας εγκαθίσταται στο χειρουργείο υπό τοπική ή γενική αναισθησία. Συνήθως εγκαθίσταται στο κάτω μέρος κοιλιακό τοίχωμα, και βγαίνει μόνο ένα μικρό τμήμα του. Περίπου 2 λίτρα ενός ειδικού διαλύματος διαπίδυσης εγχέονται στην κοιλιακή κοιλότητα μέσω ενός καθετήρα, μετά τον οποίο ο καθετήρας κλείνει ερμητικά και το υγρό παραμένει στην κοιλιακή κοιλότητα για μια περίοδο 4 έως 10 ωρών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής μπορεί να ασχοληθεί σχεδόν με οποιαδήποτε καθημερινή δραστηριότητα.

Μετά από ένα καθορισμένο χρονικό διάστημα ( συνήθως κάθε 6-8 ώρες) είναι απαραίτητο να αποστραγγίσετε το "παλιό" διάλυμα από την κοιλιακή κοιλότητα και να το αντικαταστήσετε με ένα νέο. Η όλη διαδικασία δεν διαρκεί περισσότερο από 30-40 λεπτά και απαιτεί ελάχιστη προσπάθεια.

Η περιτοναϊκή κάθαρση αντενδείκνυται:

• παρουσία συμφύσεων στην κοιλιακή κοιλότητα.
• για μολυσματικές δερματικές παθήσεις στην περιοχή της κοιλιάς.
• για ψυχικές ασθένειες.

Μεταμόσχευση οργάνου

Η μεταμόσχευση οργάνων από δότη είναι ο μόνος τρόπος για να σωθούν οι ζωές ασθενών με ανεπτυγμένη ανεπάρκεια οργάνων. Ωστόσο, αξίζει να το θυμόμαστε αυτή τη μέθοδοΗ θεραπεία είναι μόνο συμπτωματική και δεν εξαλείφει την αιτία της αμυλοείδωσης, επομένως, ελλείψει συνεχούς κατάλληλης θεραπείας, είναι δυνατή η υποτροπή της νόσου.

Σε περίπτωση αμυλοείδωσης, είναι δυνατή η μεταμόσχευση:

• νεφρό;
• ηπατικό ιστό?
• καρδιά;
• δέρμα.

Τα όργανα δότη μπορούν να ληφθούν από ζωντανό δότη ( εκτός από την καρδιά), καθώς και από πτώμα ή από άτομο που έχει διαγνωστεί με εγκεφαλικό θάνατο, αλλά η λειτουργική δραστηριότητα των εσωτερικών οργάνων διατηρείται τεχνητά. Επιπλέον, σήμερα υπάρχει τεχνητή καρδιά, η οποία είναι μια πλήρως μηχανοποιημένη συσκευή που μπορεί να αντλεί αίμα στο σώμα.

Εάν το όργανο δωρητή ριζώσει ( που δεν συμβαίνει πάντα), ο ασθενής χρειάζεται δια βίου χρήση ανοσοκατασταλτικών ( φάρμακα που αναστέλλουν τη δραστηριότητα ανοσοποιητικό σύστημα ), για να αποτρέψει την απόρριψη «ξένου» ιστού από το ίδιο το σώμα κάποιου.

Επιπλοκές αμυλοείδωσης

Οι συνέπειες της αμυλοείδωσης συνήθως περιλαμβάνουν διάφορες οξείες καταστάσεις, που αναπτύσσεται στο φόντο των εξασθενημένων λειτουργιών ενός ή περισσότερων οργάνων. Συχνά αυτές οι επιπλοκές προκαλούν το θάνατο του ασθενούς.

Οι πιο επικίνδυνες επιπλοκές της αμυλοείδωσης είναι:

• Εμφραγμα μυοκαρδίου.Όταν η συστηματική αρτηριακή πίεση αυξάνεται ( παρατηρείται πάντα σε νεφρωσικό σύνδρομο και νεφρική ανεπάρκεια) το φορτίο στον καρδιακό μυ αυξάνεται αρκετές φορές. Αυτή η κατάσταση επιδεινώνεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στον καρδιακό ιστό, η οποία μειώνει περαιτέρω την παροχή αίματος. Ως αποτέλεσμα, κατά τη διάρκεια ξαφνικής σωματικής καταπόνησης ή συναισθηματικού στρες, μπορεί να αναπτυχθεί μια ασυμφωνία μεταξύ της ανάγκης του καρδιακού μυός για οξυγόνο και του επιπέδου παροχής του, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο των καρδιομυοκυττάρων. μυϊκά κύτταρα της καρδιάς). Εάν ένα άτομο δεν πεθάνει αμέσως ( που παρατηρείται αρκετά συχνά), σχηματίζεται μια ουλή στην περιοχή του εμφράγματος, η οποία «αδυνατίζει» περαιτέρω την καρδιά ( επειδή ο ουλώδης ιστός δεν μπορεί να συστέλλεται) και μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.
• Εγκεφαλικό.Το εγκεφαλικό είναι μια οξεία διαταραχή της παροχής αίματος στον εγκεφαλικό ιστό. Στην αμυλοείδωση, η κατάσταση αναπτύσσεται συνήθως ως αποτέλεσμα αιμορραγίας μέσω ενός παραμορφωμένου τοιχώματος αιμοφόρου αγγείου ( αιμορραγικό εγκεφαλικό). Ως αποτέλεσμα του εμποτισμού των νευρικών κυττάρων στο αίμα, πεθαίνουν, το οποίο, ανάλογα με την περιοχή του εγκεφαλικού επεισοδίου, μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικά συμπτώματα– από μειωμένη ευαισθησία και κινητική δραστηριότητα μέχρι το θάνατο του ασθενούς.
• Θρόμβωση ηπατικής φλέβας.Αυτή η επιπλοκή μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της αύξησης της συγκέντρωσης ινωδογόνου ( πρωτεΐνη πήξης του αίματος) στο σύστημα των νεφρικών φλεβών, το οποίο οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος που φράζουν τους αυλούς των αιμοφόρων αγγείων. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Μηχανισμός ανάπτυξης αυτή η επιπλοκήλόγω του γεγονότος ότι στο νεφρωσικό σύνδρομο απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα λευκωματίνης μέσω των νεφρών ( κύριες πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος), ενώ το ινωδογόνο παραμένει στο αίμα και η σχετική συγκέντρωσή του αυξάνεται.
• Μεταδοτικές ασθένειες.Η εξάντληση των προστατευτικών συστημάτων, η απώλεια μεγάλων ποσοτήτων πρωτεϊνών στα ούρα και η ανάπτυξη πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων καθιστούν τον οργανισμό του ασθενούς πρακτικά ανυπεράσπιστο έναντι διαφόρων παθογόνων μικροοργανισμών. Η πνευμονία αναφέρεται συχνά με αμυλοείδωση ( πνευμονία), πυελονεφρίτιδα και σπειραματονεφρίτιδα, δερματικές λοιμώξεις ( ερυσίπελας ) και τους μαλακούς ιστούς, τροφιμογενείς ασθένειεςιογενείς λοιμώξεις ( για παράδειγμα, παρωτίτιδα) και ούτω καθεξής.

Είναι δυνατή η εγκυμοσύνη με αμυλοείδωση;

Η εγκυμοσύνη με αμυλοείδωση είναι δυνατή μόνο σε περιπτώσεις όπου λειτουργική δραστηριότηταζωτικής σημασίας σημαντικά όργαναμια γυναίκα αρκεί για να γεννήσει και να γεννήσει ένα παιδί. Διαφορετικά, η εγκυμοσύνη μπορεί να καταλήξει σε θάνατο τόσο του εμβρύου όσο και της μητέρας.

Ορισμένες τοπικές μορφές αμυλοείδωσης δεν ενέχουν κανένα κίνδυνο για την εγκυμοσύνη. Εάν η συσσώρευση αμυλοειδούς εμφανίζεται μόνο σε ένα όργανο ή ιστό ( για παράδειγμα, σε έναν μυ ή στο εντερικό τοίχωμα) και δεν φτάνει σε μεγάλα μεγέθη, η εγκυμοσύνη και ο τοκετός θα προχωρήσουν χωρίς επιπλοκές και το παιδί θα γεννηθεί απολύτως υγιές. Ταυτόχρονα, στις γενικευμένες μορφές αμυλοείδωσης, η πρόγνωση για τη μητέρα και το έμβρυο καθορίζεται εξ ολοκλήρου από τη διάρκεια της νόσου και τα υπόλοιπα λειτουργικά αποθέματα ζωτικών οργάνων.

Το αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης και του τοκετού καθορίζεται από:

• καρδιακές λειτουργίες?
• νεφρικές λειτουργίες?
• ηπατικές λειτουργίες?
• επινεφριδιακές λειτουργίες?
• ρυθμός σχηματισμού αμυλοειδούς.

Λειτουργίες της καρδιάς
Μια επικίνδυνη επιπλοκή της αμυλοείδωσης είναι η καρδιακή ανεπάρκεια ( CH), που αναπτύσσεται λόγω της εναπόθεσης αμυλοειδούς στον καρδιακό ιστό. Αυτό οδηγεί σε αναστάτωση συσταλτική δραστηριότητα, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται ορισμένα συμπτώματα κατά την άσκηση - αδυναμία, δύσπνοια ( αίσθημα έλλειψης αέρα), γρήγορος καρδιακός παλμός, πόνος στο στήθος. Δεδομένου ότι η γέννηση ενός παιδιού και ο τοκετός συνοδεύονται από σημαντικό φορτίο στην καρδιά, η βλάβη σε αυτό το όργανο μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ανάλογα με τη βαρύτητα, υπάρχουν 4 λειτουργικές κατηγορίες ΚΑ. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων μόνο κατά τη διάρκεια εξαιρετικά βαριάς σωματικής άσκησης, ενώ το τέταρτο διαγιγνώσκεται σε ασθενείς που δεν μπορούν να φροντίσουν τον εαυτό τους. Οι γυναίκες με λειτουργική τάξη I - II μπορούν να μεταφέρουν με ασφάλεια ένα παιδί, αλλά συνιστάται τεχνητός τοκετός για αυτές ( με καισαρική τομή). Με την παρουσία της λειτουργικής κατηγορίας III - IV, η εγκυμοσύνη και ο τοκετός αντενδείκνυνται απολύτως, καθώς το σώμα σε αυτή την περίπτωση δεν θα είναι σε θέση να αντιμετωπίσει το αυξανόμενο φορτίο. Η πιθανότητα θανάτου του εμβρύου και της μητέρας σε αυτή την περίπτωση είναι εξαιρετικά υψηλή, επομένως συνιστάται η τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης ( έκτρωση από ιατρικές ενδείξεις ).

Λειτουργίες των νεφρών
Το αναπτυσσόμενο έμβρυο απαιτεί μια συνεχή παροχή διαφόρων ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςσυμπεριλαμβανομένων των πρωτεϊνών. Ωστόσο, όταν το αμυλοειδές εναποτίθεται στους νεφρούς της μητέρας, ο ιστός των νεφρών καταστρέφεται, με αποτέλεσμα τα κύτταρα του αίματος και οι μεγάλες μοριακές πρωτεΐνες αρχίζουν να απεκκρίνονται στα ούρα, γεγονός που οδηγεί τελικά σε σοβαρή ανεπάρκεια πρωτεΐνης, οίδημα και ασκίτη ( συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα). Το έμβρυο αρχίζει επίσης να στερείται πρωτεϊνών ( είναι το κύριο δομικό υλικό για έναν αναπτυσσόμενο οργανισμό), ως αποτέλεσμα των οποίων μπορεί να εμφανιστούν αναπτυξιακές καθυστερήσεις και μετά τη γέννηση, αναπτυξιακά ελαττώματα, καθυστέρηση ανάπτυξης και νοητικές και ψυχολογικές αναπηρίες.

Το ακραίο επίπεδο νεφρικής βλάβης που σχετίζεται με την αμυλοείδωση είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, στην οποία οι νεφροί αδυνατούν να αφαιρέσουν τα μεταβολικά υποπροϊόντα από το σώμα. Ως αποτέλεσμα αυτού, συσσωρεύονται στο αίμα της μητέρας, ασκώντας τοξική επίδραση σε όλα τα όργανα και συστήματα, η οποία μπορεί επίσης να επηρεάσει την κατάσταση του εμβρύου ( από ελαφριά καθυστέρησηανάπτυξη μέχρι τον ενδομήτριο θάνατο).

Λειτουργίες του ήπατος
Όταν το αμυλοειδές εναποτίθεται στον ιστό του ήπατος, τα αιμοφόρα αγγεία του οργάνου συμπιέζονται, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης στο λεγόμενο ηπατικό σύστημα. πυλαία φλέβα, που συλλέγει αίμα από όλα τα μη ζευγαρωμένα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας ( από το στομάχι, τα έντερα, τον σπλήνα και άλλα). Οι φλέβες αυτών των οργάνων διαστέλλονται και τα τοιχώματά τους γίνονται πιο λεπτά. Με περαιτέρω αύξηση της πίεσης, το υγρό μέρος του πλάσματος αρχίζει να φεύγει από το αγγειακό κρεβάτι και να συσσωρεύεται στην κοιλιακή κοιλότητα, δηλαδή αναπτύσσεται ασκίτης. Εάν συσσωρευτεί αρκετά, αρχίζει να ασκεί πίεση στο αναπτυσσόμενο έμβρυο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπτυξιακές καθυστερήσεις, διάφορες συγγενείς ανωμαλίεςκαι με ασκίτη σοβαρής έντασης ( εάν η ποσότητα του υγρού υπερβαίνει τα 5 - 6 λίτρα) μπορεί να συμβεί ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος.

Λειτουργίες των επινεφριδίων
ΣΕ φυσιολογικές συνθήκεςτα επινεφρίδια εκκρίνουν ορισμένες ορμόνεςεμπλέκονται στη ρύθμιση μεταβολικές διεργασίεςστον οργανισμό. Όταν επηρεάζεται από αμυλοείδωση, η ποσότητα λειτουργικό ύφασμασε αυτά τα όργανα μειώνεται, με αποτέλεσμα να μειώνεται αισθητή η παραγωγή ορμονών.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σημαντικό ρόλο παίζει η ορμόνη των επινεφριδίων κορτιζόλη, η λειτουργία της οποίας είναι να ενεργοποιεί προσαρμοστικούς μηχανισμούς στο σώμα της μητέρας. Με την έλλειψή του, αυτοί οι μηχανισμοί εκφράζονται εξαιρετικά ασθενώς ή απουσιάζουν εντελώς, με αποτέλεσμα οποιοδήποτε σωματικό ή συναισθηματικό τραύμα να οδηγήσει στο θάνατο του εμβρύου και της μητέρας.

Ρυθμός σχηματισμού αμυλοειδούς
Τυπικά, αυτή η διαδικασία προχωρά μάλλον αργά, γι' αυτό περνούν τουλάχιστον δέκα χρόνια από την εμφάνιση της νόσου έως την ανάπτυξη πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις ( συνήθως με δευτερογενή αμυλοείδωση, που αναπτύσσεται σε φόντο χρόνιας πυώδους φλεγμονώδεις διεργασίεςστον οργανισμό) το αμυλοειδές σχηματίζεται πολύ γρήγορα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διήθηση αμυλοειδούς των αγγείων του πλακούντα ( όργανο που εξασφαλίζει το μεταβολισμό μεταξύ μητέρας και εμβρύου), που θα οδηγήσει σε πείνα οξυγόνουέμβρυο, καθυστερημένη ανάπτυξη ή ακόμη και ενδομήτριο θάνατο.

Εμφανίζεται αμυλοείδωση στα παιδιά;

Τα παιδιά υποφέρουν από αμυλοείδωση κάπως λιγότερο συχνά, η οποία προφανώς οφείλεται στον χρόνο που απαιτείται για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας ( αυτό συνήθως διαρκεί αρκετά χρόνια). Ωστόσο, με ορισμένες μορφές κληρονομικής αμυλοείδωσης, καθώς και με δευτερογενή αμυλοείδωση, είναι δυνατή η βλάβη στα εσωτερικά όργανα στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Η αμυλοείδωση στα παιδιά μπορεί να προκληθεί από:

• Οικογένεια μεσογειακός πυρετός. Μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, δηλαδή ένα παιδί θα γεννηθεί άρρωστο μόνο εάν κληρονομήσει ελαττωματικά γονίδια και από τους δύο γονείς. Εάν ένα παιδί λάβει ένα ελαττωματικό γονίδιο από τον έναν γονέα και ένα φυσιολογικό από τον άλλο, θα είναι ασυμπτωματικός φορέας της νόσου και τα παιδιά του μπορούν να κληρονομήσουν ελαττωματικά γονίδια με έναν ορισμένο βαθμό πιθανότητας. Κλινικά, η ασθένεια αυτή εκδηλώνεται ως γενικευμένη αμυλοείδωση, η οποία αναπτύσσεται στα πρώτα 10 χρόνια της ζωής. Ο νεφρικός ιστός επηρεάζεται κυρίως. Εκτός από την αμυλοείδωση, παρατηρούνται κρίσεις πυρετού ( αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ρίγη, αυξημένη εφίδρωση) Και ψυχικές διαταραχές.
• Αγγλική αμυλοείδωση.Χαρακτηρίζεται από κυρίως νεφρική βλάβη, καθώς και κρίσεις πυρετού και απώλεια ακοής.
• Πορτογαλική αμυλοείδωση.Στην κλινική εικόνα κυριαρχεί η βλάβη στα νεύρα των κάτω άκρων, η οποία εκδηλώνεται με αίσθημα ερπυσμού, μειωμένη ευαισθησία και κινητικές διαταραχές. Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή, αλλά συχνά αναπτύσσεται παράλυση ( αδυναμία εκτέλεσης εκούσιων κινήσεων).
• Αμερικανική αμυλοείδωση.Χαρακτηρίζεται από επικρατούσα βλάβη στα νεύρα των άνω άκρων. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι οι ίδιες με την πορτογαλική αμυλοείδωση.
• Δευτεροπαθής αμυλοείδωση. Αυτή η μορφήη ασθένεια αναπτύσσεται παρουσία χρόνιων πυωδών-φλεγμονωδών διεργασιών στο σώμα ( φυματίωση, οστεομυελίτιδα, σύφιλη και άλλα). Εάν το μωρό μολύνθηκε κατά τη διάρκεια του τοκετού ή αμέσως μετά τη γέννηση, είναι πιθανό ότι μετά από 5 - 10 ( και μερικές φορές λιγότερο) χρόνια, θα αρχίσουν να εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια γενικευμένης αμυλοείδωσης. Η πρόγνωση σε αυτή την περίπτωση είναι εξαιρετικά δυσμενής - η πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα και επέρχεται θάνατος. Η θεραπεία που δίνεται δίνει θετικά αποτελέσματαμόνο στις μισές περιπτώσεις και μικρή περίοδοςχρόνο, μετά τον οποίο η ασθένεια συνήθως υποτροπιάζει ( επιδεινώνεται ξανά).

Υπάρχει αποτελεσματική πρόληψη της αμυλοείδωσης;

Η αποτελεσματικότητα της πρωτογενούς πρόληψης ( με στόχο την πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου) εξαρτάται από τη μορφή της αμυλοείδωσης και την επικαιρότητα των προληπτικών μέτρων. Δευτερογενής πρόληψη (με στόχο την πρόληψη της υποτροπής της νόσου) είναι αναποτελεσματική και δεν δίνει τα επιθυμητά αποτελέσματα.

Πρόληψη της αμυλοείδωσης

Μορφή αμυλοείδωσης	μια σύντομη περιγραφή του	Προληπτικές ενέργειες
Πρωταρχικός(ιδιοπαθής αμυλοείδωση)	Η αιτία αυτής της μορφής της νόσου είναι άγνωστη.	Κανένας.
Κληρονομική αμυλοείδωση	Η ανάπτυξη της αμυλοείδωσης σε αυτή την περίπτωση σχετίζεται με την παρουσία μεταλλαγμένων γονιδίων σε ορισμένα χρωμοσώματα ( Υπάρχουν μόνο 23 ζεύγη από αυτά στον ανθρώπινο γενετικό μηχανισμό). Τα γονίδια αυτά μεταβιβάζονται από γενιά σε γενιά, με αποτέλεσμα όλοι οι απόγονοι ενός άρρωστου ατόμου με έναν ορισμένο βαθμό πιθανότητας να αναπτύξουν αμυλοείδωση. Τα ελαττωματικά γονίδια πυροδοτούν το σχηματισμό μεταλλαγμένων κυττάρων ( αμυλοειδοβλάστες), συνθέτοντας ινώδεις πρωτεΐνες, οι οποίες στη συνέχεια μετατρέπονται σε αμυλοειδές και εναποτίθενται στους ιστούς του σώματος.	Δεδομένου ότι η ασθένεια εμφανίζεται ακόμη και όταν ένα παιδί συλλαμβάνεται ( όταν συγχωνεύονται 23 μητρικά και 23 πατρικά χρωμοσώματα), μεταγεννητική πρόληψη ( πραγματοποιείται μετά τη γέννηση ενός παιδιού) είναι αναποτελεσματική. Το μόνο αποτελεσματικό μέτρο είναι η γενετική έρευνα του εμβρύου στα αρχικά στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης ( έως 22 εβδομάδες εγκυμοσύνης). Εάν εντοπιστούν γονίδια που ευθύνονται για την ανάπτυξη της αμυλοείδωσης, συνιστάται η διακοπή της εγκυμοσύνης για ιατρικούς λόγους. Εάν κάποιος από τους άμεσους συγγενείς του ατόμου είχε αμυλοείδωση, αυτός και η σύζυγός του ( σύζυγος) συνιστάται επίσης να περάσετε γενετικός έλεγχοςπροκειμένου να ταυτοποιηθούν κρυφή μορφήασθένειες ( κατάσταση φορέα).
Δευτεροπαθής αμυλοείδωση	Η ανάπτυξη αυτής της μορφής της νόσου συμβαίνει κατά τη διάρκεια μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας στο σώμα - με σπειραματονεφρίτιδα ( φλεγμονή του νεφρικού ιστού), φυματίωση, οστεομυελίτιδα ( πυώδης διαδικασία στον οστικό ιστό) και άλλοι. Σε αυτή την περίπτωση, αυξάνεται η συγκέντρωση μιας ειδικής πρωτεΐνης στο αίμα - ο πρόδρομος αμυλοειδούς ορού, που προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου.	Η πρόληψη συνίσταται στην έγκαιρη και πλήρης θεραπείαχρόνια φλεγμονώδη και πυώδεις διεργασίεςστον οργανισμό. Αυτό γίνεται με τη χρήση αντιβακτηριακά φάρμακα ευρύ φάσμαΕνέργειες ( πενικιλίνες, κεφτριαξόνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη και άλλα) μέχρι την εξαφάνιση των κλινικών και εργαστηριακές εκδηλώσειςασθένεια, καθώς και για ορισμένο χρονικό διάστημα μετά την πλήρη ανάρρωση.

Πόσο ζουν τα άτομα με αμυλοείδωση;

Παρουσία λεπτομερούς κλινικής εικόνας αμυλοείδωσης ( με συμπτώματα ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων) η πρόγνωση είναι γενικά δυσμενής - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς πεθαίνουν μέσα στον πρώτο χρόνο μετά τη διάγνωση. Ωστόσο, είναι πιο συχνά δυνατή η διάγνωση της νόσου σε περισσότερα πρώιμες ημερομηνίες. Σε αυτή την περίπτωση, η πρόγνωση για τη ζωή καθορίζεται από τη μορφή της αμυλοείδωσης, καθώς και από τη σοβαρότητα της βλάβης σε ζωτικά όργανα. Σε οποιαδήποτε μορφή, η ασθένεια είναι πιο σοβαρή στους ηλικιωμένους.

Η επιβίωση των ασθενών με αμυλοείδωση επηρεάζεται από:

• Λειτουργία των νεφρών.Εάν αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια, ο ασθενής πεθαίνει μέσα σε λίγους μήνες. αιμοκάθαρση ( καθαρισμός αίματος με χρήση ειδικής συσκευής) παρατείνει τη ζωή του ασθενούς κατά 5 χρόνια ή περισσότερο. Η μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να είναι μια αποτελεσματική θεραπεία, αλλά η εναπόθεση αμυλοειδούς όργανο δότηπαρατηρείται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις.
• Ηπατική λειτουργία.Με προφέρεται πυλαία υπέρταση (αυξημένη πίεση στο σύστημα της πυλαίας φλέβας) υπάρχει επέκταση των φλεβών των εσωτερικών οργάνων ( έντερα, οισοφάγος, στομάχι). Ένας ασθενής με τέτοια συμπτώματα μπορεί να πεθάνει ανά πάσα στιγμή ως αποτέλεσμα αιμορραγίας από ρήξη φλέβας. Το προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών χωρίς ριζική θεραπεία (μεταμοσχεύσεις ήπατος) δεν υπερβαίνει το 1 – 2 έτη.
• Λειτουργία της καρδιάς.Με την ανάπτυξη της καρδιακής ανεπάρκειας σταδίου VI, οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε 6 μήνες. Η μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να παρατείνει τη ζωή των ασθενών ( υπό την προϋπόθεση ότι άλλα όργανα και συστήματα λειτουργούν κανονικά).
• Λειτουργία του εντέρου.Στην εντερική αμυλοείδωση, η δυσαπορρόφηση μπορεί να φτάσει άκροεκφραστικότητα. Στην απουσία ειδική θεραπεία (πλήρης ενδοφλέβια διατροφή) ο θάνατος του ασθενούς μπορεί να συμβεί μέσα σε λίγες εβδομάδες λόγω του ακραίου βαθμού εξάντλησης του σώματος ( καχεξία).

Ανάλογα με τη μορφή της νόσου, υπάρχουν:

• Ιδιοπαθής γενικευμένη αμυλοείδωση.Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Εκδηλώνεται με βλάβες σε όλα τα όργανα και τους ιστούς, γρήγορη ανάπτυξηανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και θάνατος του ασθενούς. Ένα χρόνο μετά τη διάγνωση, μόνο 51 στους εκατό ανθρώπους είναι ακόμα ζωντανοί. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 16%, ενώ το δεκαετές ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 5%.
• Κληρονομική αμυλοείδωση.Εάν η νόσος αναπτυχθεί στην πρώιμη παιδική ηλικία, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως λόγω νεφρικής ανεπάρκειας μέσα σε λίγα χρόνια από τη διάγνωση.
• Δευτεροπαθής αμυλοείδωση.Καθορίστηκε η πρόβλεψη λειτουργική κατάστασηεσωτερικά όργανα. Η κύρια αιτία θανάτου σε αυτή τη μορφή της νόσου είναι επίσης η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Τοπικό ( τοπικός) μορφές αμυλοείδωσης συνήθως εμφανίζονται ως όγκοι διαφόρων μεγεθών ( από 1 – 2 έως δεκάδες εκατοστά σε διάμετρο). Καθώς μεγαλώνουν, μπορούν να ασκήσουν πίεση στα γειτονικά όργανα, αλλά έγκαιρα χειρουργική επέμβασησας επιτρέπει να εξαλείψετε την ασθένεια. Δεν υπάρχει ουσιαστικά καμία απειλή για τη ζωή.

Είναι δυνατόν να θεραπευθεί η αμυλοείδωση με λαϊκές θεραπείες;

Υπάρχει παραδοσιακές μεθόδους, τα οποία χρησιμοποιούνται εδώ και πολλά χρόνια στη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, αξίζει να σημειωθεί ότι η αυτοθεραπεία με αυτό σοβαρή ασθένειαΚαθώς η αμυλοείδωση μπορεί να οδηγήσει στις πιο ανεπιθύμητες συνέπειες, επομένως, πριν αρχίσετε να χρησιμοποιείτε παραδοσιακές συνταγές, συνιστάται ιδιαίτερα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Για την αμυλοείδωση μπορείτε να χρησιμοποιήσετε:

• Φυτικό αντιφλεγμονώδες έγχυμα.Περιέχει φρέσκα άγρια ​​άνθη χαμομηλιού ( έχουν αντιφλεγμονώδη και αντιμικροβιακή δράση ), λουλούδια αθανάτων ( έχουν αντιφλεγμονώδη δράση και επίσης βελτιώνουν την έκκριση της χολερυθρίνης με τη χολή), βότανο St. John's wort ( αυξάνει τη σωματική και ψυχική αντοχή) Και Μπουμπούκια σημύδας (έχουν διουρητική δράση). Για να ετοιμάσετε το έγχυμα, τοποθετήστε 200 γραμμάρια από κάθε συστατικό σε ένα γυάλινο βάζο και ρίξτε ένα λίτρο βραστό νερό. Μετά από αυτό, κλείστε καλά το καπάκι και αφήστε σε σκοτεινό μέρος για 5 - 6 ώρες. Πάρτε 200 ml 1 φορά την ημέρα πριν τον ύπνο. Η διάρκεια της συνεχούς θεραπείας δεν υπερβαίνει τους 3 μήνες.
• Έγχυμα φρούτων rowan και blueberry.Για να προετοιμάσετε το έγχυμα, πρέπει να πάρετε 100 γραμμάρια από τα φρούτα κάθε μούρου και να ρίξετε ένα λίτρο βραστό νερό. Μετά από μισή ώρα, σουρώστε, αφήστε να κρυώσει και πάρτε 100 ml 3 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα. Το έγχυμα έχει αντιφλεγμονώδη και στυπτική δράση.
• Έγχυμα νεκρής τσουκνίδας. Αυτό το φυτόπεριέχει τανίνες, ασκορβικό οξύ, ισταμίνη και πολλές άλλες ουσίες. Χρησιμοποιείται για χρόνιες λοιμώδεις νεφρικές παθήσεις. Για να προετοιμάσετε το έγχυμα, 3-4 κουταλιές της σούπας θρυμματισμένο βότανο τσουκνίδας πρέπει να χυθούν σε ένα θερμός με 500 χιλιοστόλιτρα ζεστό νερό (όχι βραστό νερό) και πάρτε 100 χιλιοστόλιτρα 4 – 5 φορές την ημέρα.
• Έγχυμα καρπών αρκεύθου.Έχει αντιφλεγμονώδη, αντιμικροβιακή, χολερετική και διουρητική δράση. Για να προετοιμάσετε το έγχυμα 1 κουταλιά της σούπας αποξηραμένα μούραείναι απαραίτητο να ρίξετε 1 λίτρο βραστό νερό και να το αφήσετε σε σκοτεινό μέρος για 2 – 4 ώρες. Πάρτε 1 κουταλιά της σούπας 3-4 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Βάμμα χόρτου βρώμης.Έχει αντιφλεγμονώδη και γενική τονωτική δράση. Αυξάνει την απόδοση και την αντίσταση του οργανισμού στο στρες. Για να προετοιμάσετε το βάμμα, πρέπει να ρίξετε 200 mg θρυμματισμένου χόρτου βρώμης με 70% αλκοόλ και να το αφήσετε σε σκοτεινό μέρος για 3 εβδομάδες, ανακινώντας το βάζο καθημερινά. Μετά από αυτό, σουρώστε και πάρτε 1 κουταλάκι του γλυκού 3 φορές την ημέρα, αραιώνοντας σε 100 ml ζεστού βρασμένου νερού.

Η αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια που βασίζεται σε διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Με αυτή την ασθένεια σε δομή ιστούστα εσωτερικά όργανα ή σε όλο το σώμα, αρχίζει να εναποτίθεται αμυλοειδές, μια πρωτεϊνική ουσία που σχηματίζεται κατά τον εκφυλισμό των λιποκυττάρων.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αμυλοείδωση επηρεάζει συχνότερα μεσήλικες και ηλικιωμένους άνδρες. Η νεφρική αμυλοείδωση ανιχνεύεται σε περίπου 1-2 ασθενείς ανά 100.000 κατοίκους.

Τι είναι?

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από την εξωκυτταρική εναπόθεση διαφόρων αδιάλυτων πρωτεϊνών. Αυτές οι πρωτεΐνες μπορεί να συσσωρεύονται τοπικά, προκαλώντας τα αντίστοιχα συμπτώματα, ή να έχουν ευρεία χρήση, συμπεριλαμβανομένων πολλών οργάνων και ιστών, προκαλώντας σημαντικές συστηματικές διαταραχές και βλάβες.

Αιτίες

Τα αίτια της κυρίαρχης βλάβης σε ορισμένα όργανα (νεφρά, έντερα, δέρμα) είναι άγνωστα.

Τα σημεία και η πορεία της νόσου ποικίλλουν και εξαρτώνται από τη θέση των εναποθέσεων αμυλοειδούς, τον βαθμό επιπολασμού τους στα όργανα, τη διάρκεια της νόσου και την παρουσία επιπλοκών.

Πιο συχνά, παρατηρείται ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που σχετίζονται με βλάβη σε πολλά όργανα.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν έξι τύποι αμυλοείδωσης:

1. Η αμυλοείδωση AH εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αιμοκάθαρσης, όταν μια ορισμένη ανοσοσφαιρίνη δεν φιλτράρεται, αλλά συσσωρεύεται στους ιστούς του σώματος.
2. Η ΑΕ αμυλοείδωση εμφανίζεται σε όγκους του θυρεοειδούς.
3. Η φινλανδική αμυλοείδωση είναι μια σπάνια γενετική μετάλλαξη.
4. Η πρωτοπαθής αμυλοείδωση AL είναι συνέπεια της συσσώρευσης μη φυσιολογικών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών στο αίμα (η πρωτεΐνη εναποτίθεται στην καρδιά, τους πνεύμονες, το δέρμα, τα έντερα, το συκώτι, τα νεφρά, αιμοφόρα αγγείακαι θυρεοειδής αδένας).
5. Δευτεροπαθής αμυλοείδωση (τύπου ΑΑ). Πιο κοινός τύπος. Εμφανίζεται κυρίως λόγω φλεγμονωδών βλαβών οργάνων, χρόνιων καταστροφικών ασθενειών,. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να είναι συνέπεια χρόνιων παθήσεων του εντέρου (ελκώδης κολίτιδα), καθώς και ως αποτέλεσμα ανάπτυξης όγκου. Το αμυλοειδές τύπου ΑΑ σχηματίζεται από την πρωτεΐνη άλφα σφαιρίνης, που συντίθεται από το ήπαρ σε περίπτωση μακροχρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας. Μια γενετική διάσπαση στη δομή της πρωτεΐνης άλφα σφαιρίνης οδηγεί στην παραγωγή αδιάλυτου αμυλοειδούς αντί της συνήθους διαλυτής πρωτεΐνης.
6. Η κληρονομική αμυλοείδωση AF (Μεσογειακός πυρετός) έχει έναν αυτοσωμικό υπολειπόμενο μηχανισμό μετάδοσης και εμφανίζεται κυρίως σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες (εναπόθεση πρωτεΐνης στην καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεφρά και τα νεύρα).

Τις περισσότερες φορές προσβάλλονται τα νεφρά, λιγότερο συχνά ο σπλήνας, τα έντερα και το στομάχι. Η νόσος είναι κυρίως πολύπλοκης φύσης με βλάβες σε πολλά όργανα. Η σοβαρότητα της νόσου χαρακτηρίζεται από τη διάρκειά της, την παρουσία επιπλοκών και τον εντοπισμό της.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της αμυλοείδωσης ποικίλλει: τα συμπτώματα καθορίζονται από τη διάρκεια της νόσου, τον εντοπισμό των εναποθέσεων αμυλοειδούς και την έντασή τους, τον βαθμό δυσλειτουργίας οργάνων και τις ιδιαιτερότητες της βιοχημικής δομής του αμυλοειδούς.

Στο αρχικό (λανθάνον) στάδιο της αμυλοείδωσης, δεν υπάρχουν συμπτώματα. Η παρουσία εναποθέσεων αμυλοειδούς μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με μικροσκόπιο. Στη συνέχεια, καθώς αυξάνονται οι εναποθέσεις της παθολογικής γλυκοπρωτεΐνης, εμφανίζεται και εξελίσσεται λειτουργική ανεπάρκεια του προσβεβλημένου οργάνου, γεγονός που καθορίζει τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας της νόσου.

Για νεφρική αμυλοείδωση πολύς καιρόςσημειώνεται μέτρια πρωτεϊνουρία. Στη συνέχεια αναπτύσσεται νεφρωσικό σύνδρομο. Τα κύρια συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης είναι:

• η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα.
• αρτηριακός;
• πρήξιμο;
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Με την αμυλοείδωση του γαστρεντερικού σωλήνα, εφιστάται η προσοχή σε μια διόγκωση της γλώσσας (μακρογλωσσία), η οποία σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στο πάχος του ιστού της. Άλλες εκδηλώσεις:

• ναυτία;
• καούρα;
• δυσκοιλιότητα ακολουθούμενη από διάρροια.
• μειωμένη απορρόφηση θρεπτικών ουσιών από το λεπτό έντερο (σύνδρομο δυσαπορρόφησης).
• γαστρεντερική αιμορραγία.

Η καρδιακή αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων:

• διαταραχή του καρδιακού ρυθμού?
• καρδιομεγαλία?
• προοδευτική χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου, ακόμη και ελάχιστα φυσική άσκησηοδηγούν σε σοβαρή αδυναμία και δύσπνοια. Η πολυσεροσίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της καρδιακής ανεπάρκειας:

• περικαρδίτιδα με διάχυση;
• πλευρίτιδα συλλογής;

Οι αμυλοειδείς βλάβες του παγκρέατος εμφανίζονται συνήθως κάτω από τη μάσκα χρόνια παγκρεατίτιδα. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στο ήπαρ προκαλεί πυλαία υπέρταση, χολόσταση και ηπατομεγαλία.

Με την αμυλοείδωση του δέρματος, εμφανίζονται κηρώδη οζίδια στο λαιμό, το πρόσωπο και τις φυσικές πτυχές. Συχνά, η αμυλοείδωση του δέρματος στην πορεία της μοιάζει με ομαλό λειχήνα, νευροδερματίτιδα ή σκληρόδερμα.

Η αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος είναι σοβαρή και χαρακτηρίζεται από:

• επίμονοι πονοκέφαλοι?
• ζάλη;
• ορθοστατική κατάρρευση?
• παράλυση ή πάρεση των κάτω άκρων.
• πολυνευροπάθεια.

Με αμυλοείδωση του μυοσκελετικού συστήματος, ο ασθενής αναπτύσσει:

• μυοπάθειες?
• ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα;
• πολυαρθρίτιδα που επηρεάζει συμμετρικές αρθρώσεις.

Αμυλοείδωση νεφρού

Η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας μπορεί να συμβεί στο πλαίσιο των υπαρχόντων χρόνιων ασθενειών στο σώμα. Αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ανεξάρτητα. Είναι αυτό το είδος παθολογίας που οι κλινικοί γιατροί θεωρούν το πιο επικίνδυνο. Σχεδόν σε όλα κλινικές περιπτώσειςοι ασθενείς χρειάζονται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση οργάνων. Δυστυχώς, τα τελευταία χρόνια η ασθένεια έχει προχωρήσει.

Είναι επίσης δυνατή η δευτεροπαθής νεφρική αμυλοείδωση. Το τελευταίο εμφανίζεται στο πλαίσιο οξειών φλεγμονωδών διεργασιών, χρόνιων ασθενειών και οξείες λοιμώξεις. Τις περισσότερες φορές, η νεφρική αμυλοείδωση εμφανίζεται εάν ο ασθενής πάσχει από πνευμονική φυματίωση.

Αμυλοείδωση νεφρού

Ηπατική αμυλοείδωση

Αυτή η ασθένεια σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται μόνη της. Τις περισσότερες φορές, αναπτύσσεται μαζί με τις ίδιες αμυλοειδείς βλάβες άλλων οργάνων: σπλήνας, νεφρών, επινεφριδίων ή εντέρων.

Πιθανότατα, η αιτία του είναι ανοσολογικές διαταραχές ή σοβαρές πυώδεις μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες. Το πιο εντυπωσιακό σημάδι της εκδήλωσης αυτής της ασθένειας θα είναι η διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας. Πολύ σπάνια συνοδεύεται από συμπτώματα πόνου ή ίκτερο. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από διαγραμμένη κλινική εικόνα και αργή εξέλιξη. Επί όψιμα στάδιαΗ ασθένεια μπορεί να αναπτύξει πολυάριθμες εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου. Σε αυτούς τους ασθενείς, η προστατευτική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος θα μειωθεί πολύ γρήγορα και θα γίνουν ανυπεράσπιστοι έναντι κάθε είδους μόλυνσης.

Το δέρμα υφίσταται επίσης χαρακτηριστικές αλλαγές με την ηπατική αμυλοείδωση - γίνεται χλωμό και ξηρό. Πιθανές εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης και επακόλουθες: η αμυλοείδωση σκοτώνει σταδιακά τα ηπατοκύτταρα και αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή για τέτοιους ασθενείς θα είναι η ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας και ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

Ηπατική αμυλοείδωση

Διαγνωστικά

Η αμυλοείδωση δεν είναι εύκολο να εντοπιστεί και θα απαιτήσει μια σειρά εξετάσεων. Η δευτερογενής μορφή της νόσου είναι ευκολότερο να ανιχνευθεί από την πρωτοπαθή, αφού έχει ασθένεια που προηγείται της εμφάνισής της.

Η τυπική δοκιμή για αυτήν την ασθένεια είναι οι εξετάσεις ούρων αμυλοειδούς με χρήση μπλε του μεθυλενίου και Congorot. Αυτές οι χημικές ουσίες συνήθως αλλάζουν το χρώμα των ούρων, αλλά σε ασθενείς με αμυλοείδωση δεν το κάνουν.

• Για την αμυλοείδωση του ήπατος, χρησιμοποιείται βιοψία, εξετάζοντας το σημείο με μικροσκόπιο, ο διαγνώστης βλέπει τα κύτταρα που επηρεάζονται από το αμυλοειδές, καθορίζει τον βαθμό και το στάδιο ανάπτυξης της νόσου.
• Για τη νεφρική αμυλοείδωση, χρησιμοποιείται η μέθοδος Kakovsky-Adissa, η οποία καθιστά δυνατή την ανίχνευση πρωτεΐνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων στο ίζημα των ούρων στα πρώιμα στάδια της νόσου· με την ανάπτυξη της νεφροπάθειας, ανιχνεύεται πρωτεΐνη στα ούρα - λευκωματίνη, γύψοι και πολλά λευκοκύτταρα.
• Σύμφωνα με μια μελέτη ΗΚΓ, η καρδιακή αμυλοείδωση μπορεί να ανιχνευθεί· χαρακτηρίζεται από χαμηλή τάση κυμάτων, με υπερηχογραφική εξέτασηΗ ηχογένεια της καρδιάς αλλάζει, η πάχυνση των κόλπων φαίνεται. Στοιχεία από αυτά οργανικές μελέτεςεπιτρέπουν τη διάγνωση της αμυλοείδωσης στο 50-90% των περιπτώσεων.

Η πρωτοπαθής αμυλοείδωση είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς οι εκδηλώσεις της σπάνια ανιχνεύονται σε εργαστηριακές εξετάσεις· τις περισσότερες φορές, δεν παρατηρούνται συγκεκριμένες αλλαγές στα ούρα και στο αίμα. Εάν η διαδικασία είναι σοβαρή, το ESR και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθούν σημαντικά και η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μπορεί να μειωθεί.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης

Η έλλειψη πλήρους γνώσης σχετικά με την αιτιολογία και την παθογένεια της αμυλοείδωσης προκαλεί δυσκολίες που σχετίζονται με τη θεραπεία της. Σε περίπτωση δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης, η ενεργός θεραπεία της υποκείμενης νόσου είναι σημαντική.

Οι διατροφικές συστάσεις προτείνουν περιορισμό της πρόσληψης επιτραπέζιου αλατιού και πρωτεΐνης και συμπερίληψη ωμού συκωτιού στη διατροφή. Η συμπτωματική θεραπεία για την αμυλοείδωση εξαρτάται από την παρουσία και τη σοβαρότητα ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων.

Ως παθογενετική θεραπεία, μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα της σειράς 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), διμεθυλοσουλφοξείδιο, unitiol, κολχικίνη. Για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης χρησιμοποιούνται θεραπευτικά σχήματα με κυτταροστατικά και ορμόνες (μελφολάνη + πρεδνιζολόνη, βινκριστίνη + δοξορουβικίνη + δεξαμεθαζόνη). Με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η αιμοκάθαρση ή η περιτοναϊκή κάθαρση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τίθεται το ζήτημα της μεταμόσχευσης νεφρού ή ήπατος.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο της αμυλοείδωσης και τα συστήματα οργάνων που εμπλέκονται. Η αμυλοείδωση AL με πολλαπλό μυέλωμα έχει τη χειρότερη πρόγνωση: συνήθως θάνατο εντός ενός έτους. Η αμυλοείδωση ATTR χωρίς θεραπεία είναι επίσης θανατηφόρα μετά από 10-15 χρόνια. Για άλλες μορφές οικογενούς αμυλοείδωσης, η πρόγνωση είναι διαφορετική. Γενικά, η βλάβη των νεφρών και της καρδιάς σε ασθενείς με οποιονδήποτε τύπο αμυλοείδωσης είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία.

Η πρόγνωση της ΑΑ αμυλοείδωσης εξαρτάται από την επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου, αν και είναι αρκετά σπάνιο για ασθενείς να εμφανίσουν αυθόρμητη υποχώρηση των εναποθέσεων αμυλοειδούς χωρίς τέτοια θεραπεία.