Τι προκαλεί τους ανθρώπους να πεθαίνουν από απλαστική αναιμία; Βλάβη ζωτικών οργάνων

Αυτό αιματολογικό σύνδρομο, που προκαλείται από τη δράση μεγάλου αριθμού εξωγενών και ενδογενών παραγόντων. Χαρακτηριστικό του χαρακτηριστικό είναι οι ποιοτικές και ποσοτικές αλλαγές στα αιμοποιητικά κύτταρα και στο μικροπεριβάλλον τους με την ανάπτυξη πανκυτταροπενίας σε περιφερικό αίμα, υποκυτταρικότητα και λιπώδης διήθηση του μυελού των οστών.

Εντοπίζονται δύο ηλικιακές κορυφές για τη συχνότητα της απλαστικής αναιμίας - 20 και 65 ετών. Από αυτή την άποψη, υπάρχει μια άποψη για τον πιθανό αιτιολογικό ρόλο των ιών (στο σε νεαρή ηλικία) και χημικά (σε ηλικιωμένους). Ωστόσο, οι περισσότεροι συγγραφείς τείνουν να θεωρούν την απλαστική αναιμία ως πολυαιτιολογική νόσο.

Πιθανός αιτία απλαστικής αναιμίαςανιχνεύεται σε περίπου 50% των ασθενών. Στο δυνατό αιτιολογικούς παράγοντεςσχετίζομαι:

• μερικοί φάρμακα(αντιβιοτικά, σουλφά φάρμακα, φάρμακα χρυσού, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και ηρεμιστικά, ηρεμιστικά, κυτταροστατικά κ.λπ.),
• χημικές ουσίες (ατμοί υδραργύρου, οξέα, βαφές, βερνίκια, χρώματα, οικιακά χημικά, βενζίνη, βενζόλιο, ursol κ.λπ.),
• φυσικοί παράγοντες (ραδιονουκλίδια),
• λοιμώδεις παράγοντες (ιοί ηπατίτιδας Β και C, ρετροϊοί, Mycobacterium tuberculosis κ.λπ.),
• αυτοάνοσες διεργασίες και ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjogren, ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα κ.λπ.).

Στην ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας, σημαντική είναι η γενετική προδιάθεση και η ατομική αντιδραστικότητα του οργανισμού. Εξετάστε τρεις βασικές έννοιες πιθανούς μηχανισμούςεμφάνιση διαταραχών αιμοποίησης του μυελού των οστών στην απλαστική αναιμία:

• βλάβη σε αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα,
• παραβίαση του ανοσολογικού ελέγχου στις διαδικασίες της αιμοποίησης (κυτταρική και χυμική),
• ελαττωματική αιμοποίηση του μικροπεριβάλλοντος.

Οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις απλαστικής αναιμίας είναι διαφορετικές. Οξεία έναρξη παρατηρείται στο 12-15% των ασθενών. Χαρακτηρίζεται από γρήγορη ανάπτυξηαναιμία, σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο, συχνά πυρετός με ρίγη. Η οξεία έναρξη παρατηρείται συνήθως σε νεαρά άτομα. Συχνότερα η απλαστική αναιμία αναπτύσσεται σταδιακά και εκδηλώνεται με αναιμικά και αιμορραγικά σύνδρομα. Η πορεία καθορίζεται στο 85% των ασθενών με απλαστική αναιμία.

Ο λόγος για την αρχική επίσκεψη στο γιατρό μπορεί να είναι αυξανόμενος γενική αδυναμία, λήθαργος, ωχρότητα, εμφάνιση δύσπνοιας και αίσθημα παλμών κατά το περπάτημα, πόνος στην περιοχή της καρδιάς ως ένδειξη αναιμικής υποξίας. Μερικές φορές παρατηρούνται αιμορραγικές εκδηλώσεις διαφορετικού βαθμού και εντοπισμού - αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα, δερματικές αιμορραγίες (από μικρά σημεία σε συμπαγή), μηνορραγία. Αιματουρία και αιμορραγία από πεπτικό σύστημα.

Στο 84% των ασθενών, οι αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς ανιχνεύονται κατά την οφθαλμοσκόπηση. Συχνά παρατηρείται πυρετός που προκαλείται από νεκρωτικές αλλαγές στους βλεννογόνους στοματική κοιλότητα, πεπτικό σύστημα, εξόγκωση εκτεταμένων αιμορραγιών σε εσωτερικά όργανα και ιστούς. Έτσι, οι κλινικές εκδηλώσεις της απλαστικής αναιμίας σχετίζονται άμεσα με αλλαγές στο περιφερικό αίμα (αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία) και καλύπτουν, αντίστοιχα, τα άπαχα, αιμορραγικά σύνδρομα και το σύνδρομο των μολυσματικών επιπλοκών.

Η απλαστική αναιμία δεν χαρακτηρίζεται από σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία ή διευρυμένους λεμφαδένες. Αύξηση του μεγέθους του ήπατος μπορεί να παρατηρηθεί μόνο σε άτομα που έχουν υποστεί ηπατίτιδα και αύξηση του μεγέθους του σπλήνα μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις αίματος. Η απλαστική αναιμία αναπτύσσεται συχνά για μεγάλο χρονικό διάστημα (μήνες και χρόνια) και μπορεί να συνοδεύεται πρώτα από μείωση ενός από τα αιμοποιητικά μικρόβια με σταδιακές αλλαγές σε όλα τα μικρόβια.

Πώς αντιμετωπίζεται η απλαστική αναιμία;

Θεραπεία απλαστικής αναιμίαςπαραμένει άλυτο πρόβλημα, αφού δεν υπάρχει θεμελιώδης γνώση για την παθογένειά του, υπάρχει υψηλού κινδύνουθανατηφόρες επιπλοκές της θεραπείας σοβαρές μορφέςρεύματα. Η πλειοψηφία σύγχρονες μεθόδουςΟι θεραπείες αναπτύσσονται κυρίως με βάση εμπειρικά ερευνητικά αποτελέσματα.

Οι δύο κορυφαίες κατευθύνσεις σε θεραπεία απλαστικής αναιμίαςείναι μέτρα που στοχεύουν στην αποκατάσταση της αιμοποίησης του μυελού των οστών και στην πρόληψη αιμορραγικών και μολυσματικών επιπλοκών και εκδηλώσεων αναιμίας. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μετά τη διάγνωση.

Η χρήση της κυκλοσπορίνης Α επιτρέπει σε κάποιον να αποκτήσει ανταπόκριση στο ένα τρίτο σχεδόν των ασθενών που είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία με αντιλεμφοκυτταρική σφαιρίνη. Πιστεύεται ότι ο μηχανισμός δράσης της κυκλοσπορίνης Α σχετίζεται με μη αναστρέψιμες και συγκεκριμένη δράσηστο γονιδίωμα των βλαστοκυττάρων, με αναστολή απόπτωσης, αναστολή παραγωγής ιντερλευκίνης-2. Το φάρμακο δεν επηρεάζει το συστατικό των μακροφάγων της ανοσίας και, ως εκ τούτου, δεν μειώνει την αντίσταση του σώματος στις λοιμώξεις.

Κατά τις πρώτες 8-10 ημέρες, η αντιλεμφοκυτταρική και η αντιαιμοπεταλιακή σφαιρίνη συνταγογραφούνται παράλληλα ως μακροχρόνια έγχυση.

Μεταξύ των παρενεργειών της χρήσης αυτών των φαρμάκων είναι η υψηλή συχνότητα αλλεργικές αντιδράσειςάμεσα ( αναφυλακτικό σοκ) και αργά ( ασθένεια ορού, κνίδωση, μυαλγία, αρθραλγία, υπερθερμία) τύπου.

Τα κορτικοειδή θεωρούνται από καιρό ως μία από τις αποτελεσματικές θεραπείες για την απλαστική αναιμία. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι η ύφεση μετά από θεραπεία με κορτικοειδή παρατηρείται μόνο στο 12% των ασθενών και ο συνδυασμός κορτικοειδών με ανδρογόνα δεν βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας. Η υψηλή δόση μεθυλπρεδνιζολόνης μπορεί να συνιστάται ως εναλλακτική μορφή ανοσοκατασταλτική θεραπείαασθενείς με σοβαρή νόσο. Η υψηλή συχνότητα επιπλοκών δεν επιτρέπει πάντα τη χρήση του.

Σήμερα, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η μόνη ριζική μέθοδος αντιμετώπισης της απλαστικής αναιμίας, αφού σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αποκαταστήσει τη φυσιολογική αιμοποίηση. Η θεραπεία υποκατάστασης με συστατικά αίματος πραγματοποιείται σύμφωνα με αιτιολογημένες ενδείξεις για τη χρήση της. Ενδείξεις για μετάγγιση πλυμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων:

• επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 80 g/l.
• Ο αιματοκρίτης είναι μικρότερος από 30%.

Η απειλή συστηματικής ή τοπικής μόλυνσης καθορίζεται από το επίπεδο των κοκκιοκυττάρων. Παράγοντας υψηλού κινδύνου για μόλυνση θα πρέπει να θεωρείται το επίπεδο κοκκιοκυττάρων κάτω από 0,2*109/l, μέτριος κίνδυνος - επίπεδο κοκκιοκυττάρων 0,2-0,5*109/l και χαμηλός κίνδυνος - περισσότερο από 0,5*109/l. Για τη μείωση του κινδύνου αιμορραγιών και τοπικών φλεγμονωδών διεργασιών, ενδομυϊκά και υποδόριες ενέσειςδεν πραγματοποιούνται.

Εάν εμφανιστεί πυρετός, οι ασθενείς συνταγογραφούνται εμπειρικά αντιβακτηριδιακή θεραπείαΤα αντιβιοτικά καταστέλλουν κυρίως την αρνητική κατά Gram μικροχλωρίδα.

Χρήση ανδρογόνων ως ανεξάρτητη μέθοδος θεραπεία απλαστικής αναιμίαςμπορεί να δικαιολογηθεί σε περίπτωση χρόνιας μη επιθετικής πορείας του. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα είναι η προπιονική τεστοστερόνη, η μεθυλτεστοστερόνη και η οξυμεθολόνη σε αρχική δόση 1-2 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η θεραπεία διαρκεί κατά μέσο όρο 1-3 μήνες. Σπληνεκτομή ως μέθοδος αντιμετώπισης της απλαστικής αναιμίας τα τελευταία χρόνιασχεδόν ποτέ δεν χρησιμοποιείται.

Με ποιες ασθένειες μπορεί να σχετίζεται;

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ασθένειες που συνοδεύονται από πανκυτταροπενία. ΣΕ κλινική εξάσκησηπιο συχνά είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η απλαστική αναιμία από, και. Η κλινική εικόνα της οξείας λευχαιμίας, η οποία πρωτοεμφανίζεται με πανκυτταροπενία, μερικές φορές δεν διαφέρει από αυτή της απλαστικής αναιμίας. Η βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών και η βιοψία τρεφίνης μπορούν να επαληθεύσουν τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας. Στο οξεία λευχαιμίαο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί και να εμφανιστούν κυτταρογενετικές ανωμαλίες. Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων μπορεί να συνοδεύεται από απλασία του μυελού των οστών, αλλά πιο συχνά από σπληνομεγαλία.

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν όταν διαφορική διάγνωσηόταν δεν υπάρχει σπληνομεγαλία. Η βιοψία Trephine αποκαλύπτει αύξηση του αριθμού των ινών ρετικουλίνης και αντικατάσταση του μυελοειδούς ιστού με άμορφο ηωσινόφιλο υλικό. Η χρήση της κυτταροφωτομετρίας ροής επιτρέπει σε κάποιον να ανιχνεύσει την έκφραση των υποδοχέων.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μερικές φορές είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από την απλαστική αναιμία. Η μόνη μέθοδος που επιτρέπει τη διαφορική διάγνωση σε πολύπλοκες περιπτώσεις είναι υπερηχογράφημα. Οι κυτταρογενετικές ανωμαλίες υποδηλώνουν μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.

Συμβαίνει σε παιδιά 5-12 ετών. Η νόσος εμφανίζεται με θρομβοπενία και αναιμία. Υπάρχουν δύο τύποι αναιμίας Fanconi - η πρώτη (κλασική) με σοβαρές δυσπλασίες του σκελετού και εσωτερικά όργανα, και το δεύτερο επηρεάζει μικρές ανωμαλίες, υπερμελάγχρωση των περιοχών του δέρματος και επιβράδυνση της ανάπτυξης.

Η απλαστική αναιμία μπορεί να επιπλέκεται από μια σοβαρή μορφή σακχαρώδους διαβήτη που προκαλείται από στεροειδή, μολυσματικές επιπλοκές, ιδιαίτερα σε φόντο ανεπαρκώς επιλεγμένης θεραπείας.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας στο σπίτι

Θεραπεία απλαστικής αναιμίαςσυνήθως απαιτεί νοσηλεία, τουλάχιστον για την αρχική περίοδο. Στη συνέχεια, ο ασθενής μπορεί να μεταφερθεί σε εξωτερική θεραπεία ή παρατήρηση ιατρείου. Απαιτείται συμμόρφωση με όλες τις ιατρικές οδηγίες, καλή διατροφή, έλλειψη πνευματικής και σωματικής δραστηριότητας.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας;

Δόση που χρησιμοποιείται για θεραπεία απλαστικής αναιμίαςκυμαίνεται μεταξύ 5-10 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα σε δύο δόσεις, ρυθμίζεται από το επίπεδο της κρεατινίνης στον ορό του αίματος. Η διάρκεια του μαθήματος είναι κατά μέσο όρο 3-10 μήνες (αλλά όχι λιγότερο από 3 μήνες).

Συνταγογραφείται σε δόση 15 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα ως μακροχρόνια έγχυση 8-12 ωρών ημερησίως για 8-10 ημέρες.

Η αντιαιμοπεταλιακή σφαιρίνη συνταγογραφείται σε δόση 0,75 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα ως μακροχρόνια έγχυση 4-5 ωρών ημερησίως για 8-10 ημέρες.

Συνταγογραφείται σε υψηλές δόσεις (0,5-1 g την ημέρα) ενδοφλεβίως για 5 ημέρες.

Συνταγογραφείται σε αρχική δόση 1-2 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η θεραπεία διαρκεί κατά μέσο όρο 1-3 μήνες.

Αντιμετώπιση απλαστικής αναιμίας με παραδοσιακές μεθόδους

Απλαστική αναιμία- μια από τις σοβαρότερες αιμοποιητικές διαταραχές με ποσοστό θνησιμότητας που ξεπερνά το 80%. Αυτό από μόνο του χρησιμεύει ως αντένδειξη σε κάθε είδους πειράματα στη θεραπεία. Η αυτοθεραπεία, η οποία είναι συνήθως μια μορφή παραδοσιακής ιατρικής, είναι απαράδεκτη. Η επιδείνωση της υγείας, παρόμοια με αυτές που παρατηρούνται με την απλαστική αναιμία, θα πρέπει να είναι λόγος άμεση προσφυγήεπισκεφθείτε γιατρούς για επαγγελματική βοήθεια.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Θεραπεία απλαστικής αναιμίαςκατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια πολύπλοκη και εντατική διαδικασία. Η σύγχρονη ιατρική δεν έχει ένα ευρύ οπλοστάσιο φαρμάκων που αποκαθιστούν την υγεία σε αυτή την περίπτωση και επομένως οι έγκυες γυναίκες αντιμετωπίζονται σύμφωνα με το τυπικό σχήμα.

Μια τέτοια διάγνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης απαιτεί όλο το φάσμα της διαφορικής διάγνωσης και την απόλυτη εμπιστοσύνη του γιατρού ότι ο συγκεκριμένος τύπος αναιμίας έχει αναπτυχθεί στη μέλλουσα μητέρα. Είναι πιθανό να τεθεί το ζήτημα της συνέχισης της εγκυμοσύνης, αφού η θεραπεία από μόνη της επιθετική ασθένειαεπηρεάζει το σχηματισμό του εμβρύου.

Με ποιους γιατρούς πρέπει να επικοινωνήσετε εάν έχετε απλαστική αναιμία;

Η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας επαληθεύεται κυρίως από τα αποτελέσματα της εξέτασης του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών. Οι περιφερικές εξετάσεις αίματος ασθενών με απλαστική αναιμία αποκαλύπτουν ποικίλους βαθμούςσοβαρότητα της νορμοχρωμικής αναιμίας, συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης. Στο πλαίσιο της αναιμίας, αναπτύσσεται λευκοπενία με κοκκιοκυττάρωση και σχετική λεμφοκυττάρωση. Η θρομβοπενία είναι συχνά βαθιά, μερικές φορές μέχρι μεμονωμένα αιμοπετάλια σε επιχρίσματα αίματος.

Σημαντική αύξηση του ESR παρατηρείται, ιδιαίτερα με σοβαρή αναιμία, εστίες νέκρωσης και μαζικές αιμορραγίες. Ένα χαρακτηριστικό της απλαστικής αναιμίας είναι η μείωση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Η εμφάνιση ερυθροκαρυοκυττάρων (νορμοβλαστών), μορφολογικά αλλαγμένων ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα δεν είναι τυπική για την απλαστική αναιμία.

Η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος ασθενών με απλαστική αναιμία είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη. Με τη χρήση βιοψία αναρρόφησηςΟ μυελός των οστών αποκαλύπτει μείωση του συνολικού αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων, καθώς και αναστολή όλων των αιμοποιητικών μικροβίων.

Το μυελόγραμμα αποκαλύπτει σημαντικές ανωμαλίες στην αιμοποίηση του μυελού των οστών. Προσελκύει την προσοχή στη συνολική μείωση ποσοστό κυτταρικά στοιχείακοκκιοκυττάρωση λόγω μείωσης του αριθμού τόσο των νεαρών μορφών των ουδετερόφιλων κυττάρων όσο και των ώριμων κοκκιοκυττάρων. Συχνά σημειώνεται αύξηση της σχετικής περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα στο μυελό των οστών. Παρατηρείται καθυστέρηση στην ωρίμανση των ερυθροειδών κυττάρων στο στάδιο των πολυχρωματοφιλικών νορμοβλαστών (ερυθροκαρυοκυττάρων). Σε αυτή την περίπτωση, η δραστηριότητα της ερυθροκυττάρωσης γενικά, σύμφωνα με το μυελόγραμμα, μπορεί είτε να μειωθεί είτε ελαφρώς να αυξηθεί. Τα μεγακαρυοκύτταρα βρίσκονται σε μικρό αριθμό, συχνά με εκφυλιστικές αλλαγές, διαταραχές απελευθέρωσης αιμοπεταλίων. Στα σημεία στίξης σε σημαντικές ποσότητεςφανερός λιποκύτταρακαι στοιχεία στρωματικής προέλευσης.

Σε ιστολογικά παρασκευάσματα δειγμάτων βιοψίας τρεφίνης από ασθενείς με απλαστική αναιμία, ανιχνεύεται απλασία μυελού των οστών με αντικατάσταση αιμοποιητικού ιστού από λιπώδη ιστό. Δεδομένου ότι αποτελεσματική θεραπείαστον μυελό των οστών, η αποκατάσταση της αιμοποίησης ξεκινά με το ερυθροειδές μικρόβιο. Αργότερα, η κοκκιοκυττάρωση αποκαθίσταται και, τελευταίο από όλα, αναγεννάται η μεγακαρυοκυτταρική σειρά.

Για ασθενείς με σοβαρή απλαστική αναιμία, η τρεπανοβιοψία πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον και για ασθενείς με μη σοβαρή πορεία - σε ρύθμιση εξωτερικών ασθενώνή σε νοσοκομείο ημέρας.

Πραγματοποιούνται ανοσολογικές μελέτες για απλαστική αναιμία για τον προσδιορισμό των ομάδων αίματος και του Rhesus, καθώς και για τη διεξαγωγή τυποποίησης HLA κατά την επιλογή μυελού των οστών για μεταμόσχευση.

Οι ιολογικές μελέτες για την απλαστική αναιμία περιορίζονται στον εντοπισμό αντισωμάτων λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό(CMV), δεδομένου ότι οι ασθενείς «οραρνητικοί» για λοίμωξη από CMV θα πρέπει να λαμβάνουν συστατικά αίματος αρνητικά σε CMV.

Εάν είναι απαραίτητο, προσδιορίζονται δείκτες ηπατίτιδας, κυρίως ηπατίτιδα Β και C. Υπερηχογράφημα κοιλιακή κοιλότητακαι ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος μας επιτρέπει να εντοπίσουμε ανωμαλίες των νεφρών, μαζί με αλλαγές ακτίνων Χοστά του αντιβραχίου και των χεριών σε παιδιά και νέους μπορεί να υποδηλώνουν αναιμία Fanconi - μια κληρονομική μορφή απλαστικής αναιμίας. Η παρουσία σπληνο- και ηπατομεγαλίας μπορεί να υποδηλώνει αιμοβλάστωση.

Οι κυτταρογενετικές μελέτες σε δύσκολες διαγνωστικές περιπτώσεις βοηθούν στον αποκλεισμό του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Οι κυτταρογενετικές ανωμαλίες είναι επίσης χαρακτηριστικές της αναιμίας Fanconi.

Κριτήρια για τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας:

• συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 100 g/l ή αιματοκρίτη μικρότερη από 30%.
• ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι μικρότερος από 3,5 * 10 9 / l, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων είναι μικρότερος από 1,5 * 10 9 / l.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα είναι μικρότερος από 50*109/l.

Η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας θεωρείται αξιόπιστη παρουσία δύο από τα τρία ονομαζόμενα κριτήρια σε συνδυασμό με τον υποκυτταρικό μυελό των οστών απουσία βλαστικών μορφών στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Ανάλογα με τις αλλαγές στο περιφερικό αίμα και στο μυελόγραμμα, διακρίνονται τα ακόλουθα: κλινικές μορφέςαναιμία:

• με μια ήπια πορεία?

• με σοβαρή πορεία?
• με πολύ βαρύ εγκεφαλικό.

Η απλαστική αναιμία με ήπια πορεία έχει τα ακόλουθα εργαστηριακά και αιματολογικά χαρακτηριστικά:

• στο περιφερικό αίμα ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων είναι μεγαλύτερος από 0,5*10 9/l,
• αιμοπετάλια - 20-50*10 9 /l,
• δικτυοερυθροκύτταρα - περισσότερο από 1%,
• στον μυελό των οστών (σύμφωνα με τη βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών και την τριπανοβιοψία), προσδιορίζονται ζώνες διατηρημένης αιμοποίησης δίπλα σε περιοχές μειωμένης κυτταρικότητας,
• η περιεκτικότητα σε μη μυελοειδή κύτταρα είναι μικρότερη από 50%,
• Σύμφωνα με την τρεπανοβιοψία, παρατηρούνται σημεία υποπλασίας του μυελού των οστών.

Η σοβαρή απλαστική αναιμία χαρακτηρίζεται από:

• μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα (λιγότερο από 0,5*10 9 /l),
• μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα (λιγότερο από 20*10 9 /l),
• μείωση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα (λιγότερο από 1%),
• στον μυελό των οστών - μείωση του αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων (λιγότερο από 40 * 10 9 / l),
• περιεκτικότητα σε μη μυελοειδή κύτταρα - περισσότερο από 50%,
• Σύμφωνα με την τρεπανοβιοψία, παρουσιάζουν απλασία μυελού των οστών.

Για απλαστική αναιμία με εξαιρετικά σοβαρή πορεία ιδιαίτερα χαρακτηριστικάείναι.

Η απλαστική αναιμία είναι μια ασθένεια του αίματος που χαρακτηρίζεται από μείωση της αιμοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών και μείωση της παραγωγής αιμοσφαιρίων. Αυτή η παθολογία είναι σπάνια, αλλά έχει σοβαρή πορεία και σε πολλές περιπτώσεις οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Η απλαστική αναιμία είναι μια ύπουλη παθολογία γιατί για πολύ καιρόδεν γίνεται αισθητή και όταν τα συμπτώματα γίνονται εμφανή, η ασθένεια γίνεται εξαιρετικά επικίνδυνη και ακόμη και ανίατη. Ως εκ τούτου, οι γιατροί συνιστούν σε όλους τους ανθρώπους να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις για να εντοπίσουν τέτοιες ύπουλες παθολογίες στο πρώιμο στάδιοανάπτυξη. Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας και φύλου, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, υποφέρουν από αυτή την παθολογία.

Αιτιολογία

Πολλοί άνθρωποι ενδιαφέρονται για το ερώτημα, τι είναι η απλαστική αναιμία και γιατί εμφανίζεται; Δυστυχώς, σύγχρονη ιατρικήδεν μπορώ να ονομάσω προφανείς λόγουςανάπτυξη απλαστικής αναιμίας στον άνθρωπο. Αλλά είναι γνωστό ότι η ασθένεια μπορεί να είναι επίκτητη και κληρονομική.

Υπάρχει μια θεωρία ότι η ανάπτυξη της παθολογίας σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες της λειτουργίας του σώματος κάθε ατόμου. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που μπορούν να πυροδοτήσουν την εμφάνιση της νόσου. Συγκεκριμένα, ο πιο ξεκάθαρος παράγοντας είναι η έκθεση του ανθρώπου στην ιονίζουσα ακτινοβολία, η οποία καταστέλλει τις λειτουργίες του μυελού των οστών και οδηγεί σε μείωση της παραγωγής του, και. Οι προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν επίσης τα ακόλουθα:

• κακό οικολογική κατάστασηστην περιοχή;
• τακτική ανθρώπινη επαφή με επιβλαβείς χημικά;
• μερικοί μολυσματικές παθολογίες, συγκεκριμένα, ;
• προβλήματα μυελού των οστών?
• λήψη ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων κοινών αντιπυρετικών και αναλγητικών όπως η ασπιρίνη.
• συχνή χρήση αντιβιοτικών, ιδιαίτερα χλωραμφενικόλης.

Έχει διαπιστωθεί ότι η νόσος παρατηρείται σε ασθενείς με υπερβολική λαχτάρα για αλκοόλ. Η γενετική προδιάθεση παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Η απλαστική αναιμία στα παιδιά συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κληρονομικών παθολογιών, συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας Fanconi. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα παιδιά συχνά διαγιγνώσκονται με ιδιοπαθή απλαστική αναιμία - δηλαδή μια παθολογία με ασαφή αιτιολογία.

Όσο για μια τέτοια παθολογία όπως η υποπλαστική απλαστική αναιμία, αυτή είναι μια ακόμη πιο σοβαρή παθολογία που προκαλεί σοβαρές διαταραχές στη λειτουργία όλων των εσωτερικών οργάνων και οδηγεί σε διαταραχή της λειτουργίας των συστημάτων του σώματος.

Θα πρέπει επίσης να ειπωθεί ότι εμφανίζεται απλαστική αναιμία τρεις μορφέςβαρύτητα:

• φως;
• μέση τιμή;
• βαρύς.

Συμπτώματα

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η απλαστική αναιμία είναι ύπουλη παθολογία, οι λόγοι των οποίων δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Στα αρχικά στάδια, δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο - οι άνθρωποι σημειώνουν μόνο γενικά συμπτώματα, τα οποία χαρακτηρίζονται από:

• ταχεία κόπωση?
• χλωμό δέρμα;
• η εμφάνιση δύσπνοιας κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας.
• μειωμένη συγκέντρωση.
• Μερικές φορές υπάρχουν εμβοές και ζάλη.

Οι άνθρωποι αποδίδουν όλα αυτά τα συμπτώματα σε μείωση του τόνου και... Ωστόσο, στην πραγματικότητα, μπορεί να είναι προάγγελοι σοβαρή ασθένεια, επομένως θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για εξέταση.

Αν μιλάμε για μεταγενέστερα συμπτώματα απλαστικής αναιμίας, αυτά περιλαμβάνουν:

• ματωμένα ούλα;
• πυρετός;
• συχνή αιμορραγίααπό τη μύτη?
• τάση για συχνές μολυσματικές ασθένειες.

Αυτά τα συμπτώματα υποδεικνύουν ότι όχι μόνο η σύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων είναι εξασθενημένη στο μυελό των οστών. Επιπλέον, παρατηρούνται αλλαγές στο αίμα, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν αφού περάσουν ορισμένες εξετάσεις.

Διαγνωστικά

Για να γίνει μια διάγνωση, ο ασθενής χρειάζεται ενδελεχής εξέτασηκαι περνώντας ορισμένα τεστ. Συγκεκριμένα, συνταγογραφούνται ασθενείς, στους οποίους μια μείωση της ποσότητας των κύτταρα του αίματος. Μια βιοψία μυελού των οστών συνταγογραφείται επίσης για να αποσαφηνιστεί το στάδιο της νόσου και να προσδιοριστεί ο αριθμός των κυττάρων του αίματος σε αυτό. Με αυτή την παθολογία, καθορίζεται ότι το μεγαλύτερο μέρος του μυελού των οστών αντικαθίσταται από λιπώδη ιστό, γι 'αυτό το όργανο δεν μπορεί να αντιμετωπίσει τη λειτουργία της αιμοποίησης.

Δυστυχώς, η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής - χωρίς κατάλληλη θεραπεία, σε 90 περιπτώσεις στις 100 ο ασθενής πεθαίνει μέσα σε ένα χρόνο, αλλά η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς και ακόμη και να τον θεραπεύσει πλήρως από τη νόσο. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση είναι για τα παιδιά και τους νέους των οποίων το σώμα εξακολουθεί να είναι σε θέση να αυτοθεραπεύεται.

Στην περίπτωση της διάγνωσης της απλαστικής αναιμίας στα παιδιά, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί εάν πρόκειται για κληρονομική μορφή - αναιμία Fanconi, καθώς η θεραπεία αυτής της νόσου διαφέρει από τη θεραπεία κλασικό σχήμαπαθολογία. Για τον προσδιορισμό του σχήματος, πραγματοποιούνται κυτταρογενετικές μελέτες.

Θεραπεία

Η θεραπεία αυτής της παθολογίας θα πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα, μέχρι Μυελός των οστώνδεν σταμάτησε εντελώς την παραγωγή αιμοσφαιρίων. Σε ασθενείς με αυτή τη διάγνωση συνταγογραφείται μετάγγιση αίματος, η οποία βοηθά στην αναπλήρωση της έλλειψης αιμοσφαιρίων στο σώμα. Ωστόσο, πρέπει να γίνει κατανοητό ότι μια τέτοια θεραπεία δεν είναι πανάκεια και εξαλείφει μόνο τα συμπτώματα και έχει υποστηρικτικό αποτέλεσμα.

Είναι επιτακτική ανάγκη να διασφαλιστεί ότι η παθολογία δεν προκαλείται από μια συγκεκριμένη αρνητική επίδραση - εάν συμβαίνει αυτό, οι δυσμενείς παράγοντες πρέπει να εξαλειφθούν πριν από την έναρξη της θεραπείας.

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται επίσης ανοσοκατασταλτικά - αυτά τα φάρμακα αφοπλίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, εμποδίζοντάς το να καταστρέψει τα εγκεφαλικά κύτταρα, γεγονός που δίνει στον μυελό των οστών την ευκαιρία να επανεκκινήσει τη διαδικασία της αιμοποίησης. Για την εξάλειψη των παρενεργειών από τη λήψη ανοσοκατασταλτικών, συχνά συνταγογραφείται στους ανθρώπους η ταυτόχρονη χρήση στεροειδών. Και δεδομένου ότι τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως και η διαδικασία επιβλέπεται από γιατρό, σε αυτό το στάδιο ενδείκνυται η νοσηλεία του ασθενούς σε νοσοκομείο.

Το περισσότερο αποτελεσματική μέθοδοςΗ θεραπεία για μια παθολογία όπως η απλαστική αναιμία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτή η θεραπεία ενδείκνυται ακόμη και για εκείνους τους ασθενείς που έχουν σοβαρή μορφή παθολογίας. Είναι σημαντικό το μόσχευμα που λαμβάνεται από τον δότη να ταιριάζει με τον μυελό των οστών του λήπτη σύμφωνα με πέντε ή περισσότερα κριτήρια. Διαφορετικά, μπορεί να συμβεί απόρριψη μοσχεύματος.

Κατά τη διαδικασία της θεραπείας, είναι επίσης πολύ σημαντικό να προστατεύεται ο οργανισμός από πιθανή διείσδυση μυκήτων και βακτηρίων, για τα οποία συνταγογραφούνται στους ασθενείς κατάλληλα αντιμυκητιακά και αντιβακτηριακά φάρμακα.

Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;

Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις

Ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:

Η πνευμονία (επίσημα πνευμονία) είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία στο ένα ή και στα δύο αναπνευστικά όργανα, η οποία είναι συνήθως λοιμώδους φύσης και προκαλείται από διάφορους ιούς, βακτήρια και μύκητες. Στην αρχαιότητα, αυτή η ασθένεια θεωρούνταν μια από τις πιο επικίνδυνες, και αν και σύγχρονα μέσαΟι θεραπείες σας επιτρέπουν να απαλλαγείτε από τη μόλυνση γρήγορα και χωρίς συνέπειες· η ασθένεια δεν έχει χάσει τη σημασία της. Σύμφωνα με επίσημα στοιχεία, στη χώρα μας κάθε χρόνο περίπου ένα εκατομμύριο άνθρωποι υποφέρουν από πνευμονία με τη μια ή την άλλη μορφή.

Σήμερα είναι πολλά διάφορες παραβιάσειςστη λειτουργία κυκλοφορικό σύστημαάτομα που έχουν σπουδαίος φίλοςτο ένα από το άλλο, οι αιτίες εμφάνισης εκδηλώνονται κλινικά διαφορετικά. Η πρόγνωση για την πορεία τέτοιων ασθενειών ποικίλλει επίσης. Ένα παράδειγμα τέτοιων ασθενειών είναι η απλαστική αναιμία.

Ιδιαιτερότητες

Όταν ένα άτομο αντιμετωπίζει για πρώτη φορά μια διάγνωση απλαστικής αναιμίας, φυσικά, τίθεται αμέσως το ερώτημα, τι είναι; Η βάση αυτής της ασθένειας (το άλλο της όνομα είναι πανμυελόφθιση) είναι μια απότομη αναστολή των αιμοποιητικών διεργασιών στον κόκκινο μυελό των οστών, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με μείωση της περιεκτικότητας των σχηματισμένων κυττάρων του στο αίμα - ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια. .

Το ποσοστό ανίχνευσης απλαστικής αναιμίας στον πληθυσμό είναι σχετικά χαμηλό και η συχνότητα των ανιχνευόμενων περιπτώσεων είναι μόνο 0,5 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού. Αυτό δεν εξαρτάται από το φύλο του άρρωστου ατόμου, αλλά είναι δυνατό να εδραιωθεί κάποια εξάρτηση από την ηλικία.

Από τη γέννηση έως τα 20 έτη, η συχνότητα των ανιχνευόμενων περιπτώσεων μεταξύ αυτών ηλικιακή κατηγορίασταδιακά αυξάνεται. στην κατηγορία ασθενών ηλικίας 20 έως 55 ετών παραμένει στα ίδια επίπεδα, αλλά μετά τα 55 χρόνια αυξάνεται κατακόρυφα.

Σύμφωνα με τελευταία έρευνασε αυτόν τον τομέα, μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας έχει εντοπιστεί σε μια μικρή ομάδα ασθενών.

Ο θάνατος συμβαίνει σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ορισμένες πηγές ανεβάζουν αυτό το ποσοστό έως και 80.

Είδη

Σύμφωνα με την 10η αναθεώρηση ICD, η απλαστική αναιμία περιλαμβάνεται στην ομάδα «άλλες αναιμίες» με τον κωδικό D61.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, οι εκδηλώσεις της νόσου διακρίνονται:

1. Κληρονομική απλαστική αναιμία. Αυτές οι παθολογίες οδηγούν σε ολική βλάβη στο αιμοποιητικό σύστημα. Μεταξύ αυτού του τύπου αναιμίας, υπάρχουν δύο υποτύποι:

• Αναιμία Fanconi – εάν η υποκείμενη νόσος συνοδεύεται από το σχηματισμό συγγενών δυσπλασιών.
• Αναιμία Estren-Dameshek – αν γενετικές ανωμαλίεςαπών;
• Η αναιμία Diamond-Blackfan είναι μια μορφή αναιμίας στην οποία υπάρχει παραβίαση της παραγωγής μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων, που προκαλείται από γενετικούς παράγοντες.

1. Επίκτητη απλαστική (ή υποπλαστική) αναιμία. Υπάρχουν επίσης υποείδη εδώ:

• μορφές αναιμίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται από οξεία, υποξεία ή χρόνια διαδικασίααναστολή της γενικής αιμοποίησης.
• μερική (ερυθροκυτταρική) αναιμία - η διαδικασία σχηματισμού μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων αναστέλλεται.

Αιτίες

Οι αιτίες της απλαστικής αναιμίας είναι οι εξής:

• Η παρουσία εξωτερικών παραγόντων που έχουν μυελοτοξική δράση, προκαλούν δηλαδή κυτταροστατική. Αυτό περιλαμβάνει διάφορες ασθένειεςμολυσματική και ιογενής φύση, και την επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας, και ορισμένα φάρμακα (αναλγίνη, αντιφυματικά φάρμακα, ορισμένοι τύποι αντιβιοτικών), καθώς και φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία.
• Ενδογενείς, δηλαδή εσωτερικές, αιτίες απλαστικής αναιμίας – συσσώρευσης τοξικες ουσιεςσαν άποτέλεσμα εσωτερικές παραβιάσειςΚαι ενδοκρινικές μετατοπίσεις, για παράδειγμα, στην περίπτωση ανάπτυξης υποθυρεοειδισμού, ουραιμία.
• Αυτοεπιθετικότητα, όταν ο ασθενής αναπτύσσει ατομική ευαισθησία στα αντιγόνα και α.
• Ιδιοπαθείς μορφές απλαστικής αναιμίας. Διακρίνεται στους μισούς ασθενείς, διαγιγνώσκεται εάν δεν μπορούσε να προσδιοριστεί η αιτία της νόσου.

Επί σύγχρονη σκηνήειδικοί κατάφεραν να σπουδάσουν σε στο μέγιστο βαθμόμόνο συγγενείς τύποι απλαστικής αναιμίας. Έτσι, στην περίπτωση της διάγνωσης της αναιμίας Fanconi, ο λόγος έγκειται στις αλλαγές στα ζευγαρωμένα χρωμοσώματα I και VII. Στην αναιμία Diamond–Blackfan, τα γονίδια των χρωμοσωμάτων I, XVI, XIX και XIII μεταλλάσσονται. Η επίδραση των ελεύθερων ριζών στο σώμα μπορεί να παίξει ρόλο σε αυτές τις διαδικασίες.

Η σύγχρονη ιατρική δεν κατανοεί ακόμη πλήρως τους μηχανισμούς και τις αιτίες που οδηγούν στο σχηματισμό υπανάπτυξης του μυελού των οστών.

Υπάρχουν διάφορες διαδικασίες στην ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας:

• Ανάπτυξη διεργασιών στο σώμα που οδηγούν σε βλάβες στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών.
• Η δράση των αμυντικών μηχανισμών του σώματος (κυτταρικοί, υπό την επίδραση ορμονών), με αποτέλεσμα να καταστέλλονται οι διαδικασίες σχηματισμού αιμοσφαιρίων.
• Διάφοροι τύποι δυσλειτουργίας στοιχείων του μικροπεριβάλλοντος του μυελού των οστών (οστεογενή, λιποκύτταρα, μακροφάγα και άλλα).
• Έλλειψη παραγόντων στο σώμα που ενεργοποιούν τις αιμοποιητικές διεργασίες.
• Περιπτώσεις που η συγκέντρωση ουσιών που είναι απαραίτητες για την αιμοποίηση παραμένει στο σωστό επίπεδο (ιδίως βιταμίνη Β12, πρωτοπορφυρίνη), αλλά δεν απορροφώνται από τον αιμοποιητικό ιστό.

Εάν ένα άτομο αναπτύξει απλαστική αναιμία και βλάβη στον μυελό των οστών, συμβαίνει καταστροφή των αιμοσφαιρίων διαφόρων βαθμών ωριμότητας, αλλά, πρώτα απ 'όλα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια υποφέρουν. Όχι μόνο διαταράσσεται, αλλά μειώνεται και η διάρκεια ζωής των ώριμων μορφών.

Η αναιμία της νόσου συνοδεύεται από διαταραχές στις διαδικασίες απομάκρυνσης της περίσσειας σιδήρου, που συσσωρεύεται στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Στο στάδιο ΙΙ, οι ασθενείς με απλαστική αναιμία εμφανίζουν ωχρότητα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν μώλωπες. Εάν η νόσος γίνει οξεία, εκτός από ωχρότητα του δέρματος, παρατηρούνται και νέκρωση των βλεννογόνων και υψηλή θερμοκρασία. Στο σώμα ενεργοποιούνται διάφορα φλεγμονώδεις διεργασίες(ιδιαίτερα πνευμονία).

Συνήθως το ήπαρ και ο σπλήνας δεν μεγεθύνονται, αλλά εάν διαγνωστεί μια αυτοάνοση μορφή απλαστικής αναιμίας, στην οποία το σώμα του ασθενούς παράγει αντισώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια, μπορεί να αναπτυχθεί μέτρια σπληνομεγαλία (μεγέθυνση σπλήνας) και ήπιος ίκτερος του δέρματος και του σκληρού χιτώνα. από την παρουσία αιμολυτικών συστατικών στο αίμα.

Δείκτες στην εξέταση αίματος

Το πιο έντονο στάδιο της αναιμίας είναι το τρίτο στάδιο, το οποίο χαρακτηρίζεται από βίαιη εικόνα κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας, μια εξέταση αίματος δείχνει:

• γ προσδιορίζεται η έντονη αναιμία (συνήθως νορμοχρωμική) - το επίπεδο αιμοσφαιρίνης μειώνεται σε 20 - 30 g / l, η συγκέντρωση των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται (υποδεικνύει μείωση της λειτουργικότητας του μυελού των οστών).
• , κοκκιοκυτταροπενία, δηλαδή το επίπεδο των κοκκωδών λευκοκυττάρων στο αίμα μειώνεται απότομα. Σε αυτή την περίπτωση, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων δεν αλλάζει.
• , κάτω στο μηδέν?
• στο ιστολογική εξέτασηιστός μυελού των οστών υπάρχει μια καταστροφική εξαφάνιση των κυττάρων του, τα οποία αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό.
• απότομα - έως 30 - 50 mm/ώρα.
• η συγκέντρωση του σιδήρου στον ορό του αίματος αυξάνεται.

Θεραπεία

Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας εξαρτάται από τον κύριο παράγοντα που πιθανώς προκάλεσε την ανάπτυξη παθολογική διαδικασία.

Εάν η νόσος εντοπιστεί για πρώτη φορά, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί σε νοσοκομείο, αιματολογικό τμήμα. Μόνο σε μια ιατρική μονάδα μπορείτε να επιλέξετε σωστά το φάρμακο που απαιτείται για τη θεραπεία, καθώς και να προσδιορίσετε τη δοσολογία του.

Οι κύριες μέθοδοι διόρθωσης και θεραπείας της απλαστικής αναιμίας σε παιδιά και ενήλικες είναι:

• μέθοδοι μετάγγισης ();
• μέθοδοι μεταμόσχευσης·
• φαρμακευτικές μεθόδους.

Η θεραπευτική μέθοδος μετάγγισης περιλαμβάνει μετάγγιση ολόκληρης, ερυθροκυτταρικής ή αιμοπεταλιακής μάζας στον ασθενή, καθώς και. Τα προϊόντα αίματος που χρησιμοποιούνται στη μετάγγιση παρασκευάζονται σε σταθμούς μετάγγισης από έδωσε αίμα. Αυτή η μέθοδοςΗ μετάγγιση είναι προσωρινή, καθώς επιτρέπει μόνο την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας των αιμοσφαιρίων, αλλά οι διαταραχές στο μυελό των οστών δεν εξαλείφονται. Ένα άλλο μειονέκτημα της μετάγγισης είναι ότι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάγνωση αυτοάνοσων μορφών απλαστικής αναιμίας.

Εάν οι μεταγγίσεις αίματος γίνονται αρκετά συχνά σε έναν ασθενή, αυτό μπορεί να οδηγήσει στη συσσώρευση περίσσειας σιδήρου στο σώμα του ασθενούς, ο οποίος εναποτίθεται στο ήπαρ και τη σπλήνα. Επομένως, αυτή η κατηγορία ασθενών περιλαμβάνεται στη θεραπεία με φάρμακα που επηρεάζουν την απομάκρυνση του σιδήρου από το αίμα.

Μεταφύτευση

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την απλαστική αναιμία θεωρείται η μεταμόσχευση, κατά την οποία γίνεται μεταμόσχευση ανθρώπινου μυελού των οστών. Το ποσοστό επιτυχίας μιας μεταμόσχευσης μυελού των οστών εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς· όσο νεότερος είναι ο ασθενής, τόσο υψηλότερο είναι το ποσοστό επιτυχίας. Ένας από τους πιο στενούς συγγενείς που έχει την ίδια ομάδα αίματος με τον ασθενή μπορεί να ενεργήσει ως δότης. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί έρευνα σχετικά με ατομική συμβατότητατους τύπους αίματος τους.

Αυτή η μέθοδος θεραπείας απαιτεί συγκεκριμένη προετοιμασία προκειμένου να μειωθεί η πιθανότητα απόρριψης ξένου ιστού. Πριν ακυρωθεί, έχει προγραμματιστεί ένα ραντεβού ακτινοθεραπεία, στη συνέχεια διορθώθηκε με μια πορεία φαρμάκων χημειοθεραπείας. Αυτό γίνεται με σκοπό την προσωρινή καταστολή ανοσοποιητικό σύστημαασθενή, η οποία μπορεί να προκαλέσει απόρριψη βλαστοκυττάρων δότη. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών για αναιμία είναι μια πολύ δαπανηρή επέμβαση και γίνεται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία για την απλαστική αναιμία στους ανθρώπους περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων φαρμάκων:

• ανοσοκατασταλτικά - για παράδειγμα, κυκλοσπορίνη, ειδικές αντισφαιρίνες. Εφαρμογή αυτών δοσολογικές μορφέςενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου είναι αδύνατη η πραγματοποίηση μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή για την πρόληψη της ανάπτυξης αναφυλακτικών αντιδράσεων.
• φάρμακα που διεγείρουν τις αιμοποιητικές διεργασίες - για παράδειγμα, φιλγραστίμη, leucomax. Συνταγογραφούνται μόνο εάν διαγνωστεί λευκοπενία, καθώς ενεργοποιούν τις διαδικασίες σχηματισμού κοκκωδών λευκοκυττάρων.
• Για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στους άνδρες, χρησιμοποιούνται φάρμακα που περιέχουν ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες φύλου) - προπιονική τεστοστερόνη, sustanon.
• σε περίπτωση σοβαρού αιμορραγικού συνδρόμου, ενδείκνυται η χρήση αιμοστατικών - δικινόνη, αμινοκαπροϊκό οξύ.
• Ένα παράδειγμα φαρμάκου που βοηθά στην απομάκρυνση του σιδήρου από το αίμα είναι το desferal.

Σπληνεκτομή

Μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης της απλαστικής αναιμίας είναι η σπληνεκτομή, με άλλα λόγια, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Συχνότητα θετικό αποτέλεσμαείναι 85%. Η βάση αυτής της μεθόδου θεραπείας είναι η παύση των αυτοάνοσων διεργασιών στο σώμα όταν παράγονται αντισώματα στα δικά του κύτταρα. Μπορεί να πραγματοποιηθεί σε όλους τους ασθενείς που δεν έχουν μολυσματικές επιπλοκές.

Απαγορεύεται η προσφυγή στη χρήση συνταγών παραδοσιακής ιατρικής για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας. Θεραπεία παθολογικές διαταραχέςΣε αυτή την περίπτωση, παρέχει ακριβή δοσολογία φαρμακευτικών ουσιών, η οποία δεν μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη χρήση φυτικών φαρμάκων.

Μπορεί να θεραπευτεί η απλαστική αναιμία;

Δεδομένου ότι οι μηχανισμοί ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας σε αυτό το στάδιο δεν παραμένουν πλήρως κατανοητοί, η πρόγνωση για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυσμενής.

Το υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας παρατηρείται στην κατηγορία των ασθενών με σοβαρές μορφές της νόσου. Λόγω της προοδευτικής και μη διορθώσιμης υπανάπτυξης του μυελού των οστών, δεν είναι δυνατή η επανέναρξη των διεργασιών σχηματισμού αιμοσφαιρίων και αυτό οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς λόγω γενικευμένης σήψης.

Εάν η πορεία της νόσου είναι λιγότερο σοβαρή, ο ασθενής έχει θετική αντίδραση στη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων δότη και η χρήση ανοσοκατασταλτικών έχει θετική επίδραση. αποτελεσματική δράση– οι προβλέψεις για ύφεση της νόσου κυμαίνονται από 50 έως 90%. Μόνο ένα φαρμακευτική θεραπεία, χωρίς εφαρμογή λειτουργικές μεθόδουςΗ θεραπεία μπορεί να δώσει θετικό αποτέλεσμα μόνο στους μισούς ασθενείς.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στην παιδική ηλικία;

Στην περίπτωση ανάπτυξης κληρονομικών μορφών απλαστικής αναιμίας, η κλινική εικόνα εξαρτάται από το είδος της νόσου.

Όταν διαγνωστεί απλαστική αναιμία Fanconi, ένα παιδί έχει συγγενείς δυσπλασίες όπως π.χ συγγενείς ανωμαλίεςανάπτυξη σκελετικό σύστημα(απουσία του πρώτου δακτύλου στο χέρι, καμπυλότητα ή απουσία ακτίνα κύκλουκαι άλλα), ελαττώματα της καρδιάς και των νεφρών, ανωμαλίες ανάπτυξης των ματιών (μικροί βολβοί).

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας στα παιδιά αρχίζουν να εμφανίζονται στην ηλικία των 4 ετών, πολύ σπάνια - σε Νεαρή ηλικία. Το παιδί έχει γενική αδυναμία, αυξημένη κόπωση, συχνούς πονοκεφάλους. Η ανοσία μειώνεται, το παιδί γίνεται πιο ευαίσθητο στα κρυολογήματα.

Αιμορραγικό σύνδρομοπου εκδηλώνεται με τάση για συχνές ρινορραγίες. Εργαστηριακή εξέτασηδίνει χαρακτηριστική κλινική εικόνα σε αιματολογικές εξετάσεις. Η νόσος γίνεται χρόνια, διακόπτεται από περιοδικές υποτροπές.

Η θανατηφόρα έκβαση σε αυτή τη μορφή απλαστικής αναιμίας προκαλείται από την προσθήκη μολυσματική διαδικασίαή την ανάπτυξη οξείας απώλειας αίματος λόγω αυξημένου αιμορραγικού συνδρόμου.

Οι περιπτώσεις διάγνωσης απλαστικής αναιμίας Estren-Dameshek είναι αρκετά σπάνιες. Αυτοί οι τύποι ασθενειών χαρακτηρίζονται από διαταραχές μόνο των αιμοποιητικών διεργασιών.

Στην αναιμία Diamond–Blackfan, ο σχηματισμός μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων διαταράσσεται. Δεν υπάρχει αιμορραγικό σύνδρομο. Κατά την εξέταση, ο ειδικός σημειώνει χλωμό δέρμα, διευρυμένο ήπαρ και σπληνομεγαλία. Η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων στο αίμα μπορεί να μειωθεί μόνο σε περίπτωση σοβαρής βλάβης στον σπλήνα. Η ασθένεια είναι χρόνια σοβαρή πορεία. Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. Ο θάνατος επέρχεται πριν από την ηλικία των 20 ετών.

Η απλαστική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πλήρους ανάπτυξης στοιχείων αίματος στο μυελό των οστών. Είναι υπεύθυνο για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων.

Η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών και δεν εξαρτάται από το φύλο. Από την ασθένεια δεν γλιτώνουν και τα μικρά παιδιά. Εμφανίζουν συχνότερα τις κληρονομικές του μορφές. Ο θάνατος συμβαίνει στο 60% των περιπτώσεων.

Ανατομικό πιστοποιητικό

Ο μυελός των οστών είναι μια σωληνοειδής δομή. Εντοπίζεται βαθιά στα σωληνοειδή οστά. Του ανατίθεται ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντα αιμοποιητικό σύστημα— ανάπτυξη των βασικών στοιχείων του. Είναι αδύνατο να φανταστεί κανείς την πλήρη λειτουργία υγιες σωμαάνθρωπος χωρίς ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Κάθε ένα από αυτά τα κύτταρα παίζει έναν συγκεκριμένο ρόλο:

• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά διοξειδίου του άνθρακα και οξυγόνου. Όταν αυτά τα στοιχεία είναι ελλιπή, ο εγκέφαλος είναι ο πρώτος που υποφέρει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται αλλιώς αναιμία.
• Τα λευκοκύτταρα γίνονται δεκτά Ενεργή συμμετοχήστην καταπολέμηση ιογενών και βακτηριακών ασθενειών. Εάν η ποσότητα αυτών των στοιχείων στο αίμα είναι ελάχιστη, ένα άτομο υποφέρει συνεχώς από φλεγμονώδεις παθολογίες.
• Τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για τη διαδικασία πήξης του αίματος. Όταν ο αριθμός τους είναι κάτω από ένα κρίσιμο επίπεδο, ο ασθενής μαστίζεται από άδικες αιμορραγίες.

Σε περίπτωση αναιμίας, ένα άτομο βιώνει ανεπάρκεια όλων αυτών των κυττάρων. Εξ ου και οι εκδηλώσεις της νόσου - μολυσματικό, αναιμικό ή αιμορραγικό σύνδρομο.

Μια παρόμοια κλινική εικόνα συνήθως διαγιγνώσκεται σε διαφορετικά ογκολογικές παθολογίες. Επομένως, το απλαστικό σύνδρομο δεν μπορεί να αγνοηθεί. Όταν εμφανιστούν οι αρχικές εκδηλώσεις του, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Κύριοι λόγοι

Άτομα που δεν έχουν προφίλ ιατρική εκπαίδευση, τις περισσότερες φορές δεν έχουν σωστή ιδέα για το τι είδους ασθένεια είναι. Η αναιμία είναι συνήθως κατανοητή ως παραβίαση της αιμοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών, με αποτέλεσμα τη μείωση της παραγωγής στοιχείων του αίματος.

Ως αποτέλεσμα, τα κύρια συστήματα των εσωτερικών οργάνων υποφέρουν. Πολύ συχνά η παθολογική διαδικασία καταλήγει σε θάνατο.

Ποιες αιτίες της νόσου καλούν οι γιατροί; Η αιτιολογία του παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Επομένως, ο κατάλογος των λόγων που οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας είναι ελλιπής. Αυτό είναι πρώτα από όλα:

1. Έκθεση σε ραδιενέργεια.
2. Χημειοθεραπεία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου.
3. Τακτική δηλητηρίαση του σώματος.
4. Λήψη ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, αντιβιοτικών).
5. Αυτοάνοσο νόσημα. Αυτή είναι μια ευρεία ομάδα ασθενειών στις οποίες το σώμα αρχίζει να μπερδεύει τα κύτταρα του με ξένα.
6. Ιογενείς λοιμώξεις(HIV, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός).

Εάν η αιτία της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί, η κατάσταση ονομάζεται «ιδιοπαθής αναιμία». Ο μηχανισμός ανάπτυξής του παραμένει άγνωστος.

Αυτή η παθολογική διαδικασία είναι επίσης συχνή στους νεαρούς ασθενείς.. Αμέσως μετά τη γέννηση ενός ατόμου, μπορεί να πυροδοτηθεί η ανάπτυξη της νόσου συγγενής σύφιληή τοξοπλάσμωση.

Ποικιλίες της νόσου

Η κλινική ταξινόμηση της νόσου διακρίνει τις ακόλουθες μορφές της: συγγενής και επίκτητης. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει επίσης την αναιμία Fanconi και Estren-Dameshek.

Η κλινική εικόνα των ασθενειών περιγράφεται αναλυτικότερα παρακάτω. Η αναιμία Diamond-Blackfan θα πρέπει επίσης να θεωρείται συγγενής μορφή. Στην περίπτωση αυτή, μόνο το μικρόβιο των ερυθροκυττάρων εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

Η επίκτητη απλαστική αναιμία μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια.

Ο σωστός προσδιορισμός της μορφής της παθολογικής διαδικασίας σας επιτρέπει να συνταγογραφήσετε κατάλληλη θεραπεία. Και είναι από αυτό που στις περισσότερες περιπτώσεις εξαρτάται η έκβαση της νόσου.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας στους ενήλικες καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της.

Για παράδειγμα, οξύ στάδιοχαρακτηρίζεται από γρήγορα ρεύματα. Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση αιμορραγίας άγνωστης αιτιολογίας. Σταδιακά η παθολογική διαδικασία συμπληρώνεται υψηλή θερμοκρασία. Σε αυτό το πλαίσιο, μπορεί να αναπτυχθεί πονόλαιμος ή πνευμονία. Αλλάζει επίσης η ποσοτική σύνθεση του κύριου σωματικού υγρού.

Τυπικά, μια εξέταση αίματος υποδεικνύει επιτάχυνση του ESR και έντονη λεμφοκυττάρωση. Σε αυτή την περίπτωση, ο θάνατος του ασθενούς επέρχεται εντός 1,5 μηνός.

Για υποξεία μορφήχαρακτηριστική είναι μια ελαφρώς διαφορετική κλινική εικόνα. Δεν υπάρχουν βαριά αιμορραγία, και κρίσιμες αλλαγές στη σύνθεση του κύριου σωματικού υγρού εμφανίζονται μετά από 3 μήνες.

Στη χρόνια μορφή, η παθολογία εξελίσσεται μάλλον αργά. Στην αρχή, οι ασθενείς παραπονιούνται για επιδείνωση γενική ευημερία, αναπτύσσουν αδυναμία και χλωμό δέρμα.

Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας, ο γιατρός διαγιγνώσκει μεγέθυνση σπλήνας και οι λεμφαδένες είναι επώδυνοι κατά την ψηλάφηση. Σε περίπτωση κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, μπορεί κανείς να ελπίζει ότι θα σταματήσει το θάνατο του μυελού των οστών. Η ύφεση συνήθως διαρκεί αρκετά χρόνια.

Χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Η απλαστική αναιμία στα παιδιά εκδηλώνεται πάντα με διαφορετικούς τρόπους. Όλα εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας. Για παράδειγμα, με την αναιμία Fanconi σε μικρός ασθενήςΕντοπίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη της οστικής συσκευής. Μπορεί να του λείπουν δάχτυλα ή μερικά οστά. Καθώς η παθολογία εξελίσσεται, συμπληρώνεται από καρδιακά ή νεφρικά προβλήματα.

Κατά κανόνα, η αναιμία σε νεαρούς ασθενείς αρχίζει να εμφανίζεται μετά από 4 χρόνια. Πρώτον, το παιδί παραπονιέται για πόνο στο κεφάλι. Γίνεται απαθής και αρνείται να παίξει με τους συνομηλίκους του.

Οι γονείς αναγκάζονται να κάθονται συνεχώς με το παιδί τους σε αναρρωτική άδεια, επειδή το συνηθισμένο ARVI ή η γρίπη «δεν το αφήνει να φύγει». Μια θανατηφόρα έκβαση σε αυτή την ηλικία είναι δυνατή μόνο με την προσθήκη μιας μολυσματικής διαδικασίας.

Η αναιμία Estren-Dameshek χαρακτηρίζεται αποκλειστικά από παραβίαση ποιοτική σύνθεσηαίμα. Η νόσος Diamond-Blackfan έχει ελαφρώς διαφορετικά συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση, αλλαγές συμβαίνουν στο σκελετικό επίπεδο. Δεν υπάρχει αιμορραγία. Το δέρμα είναι πιο συχνά χλωμό με γκριζωπή απόχρωση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα αναιμίας, θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως βοήθεια. ιατρική φροντίδα. Είναι καλύτερο να δείτε έναν θεραπευτή. Αρχικά, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει τον ασθενή και να μελετήσει το ιατρικό του ιστορικό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ειδικός μπορεί να κάνει μια σειρά από διευκρινιστικές ερωτήσεις.

Μετά από αυτό, μεταβείτε απευθείας στο ενόργανες μεθόδουςδιαγνωστικά. Αρχικά, ο ασθενής συνταγογραφείται εξέταση αίματος με υποχρεωτικό αριθμό λευκοκυττάρων. Μετά από αυτό, συνιστάται βιοψία μυελού των οστών.

Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη λήψη υλικού από ένα όργανο για μετέπειτα μελέτη. εργαστηριακές συνθήκες. Ογκολογική διαδικασίαμπορεί να αποκλειστεί μόνο με βιοψία.

Το τελικό στάδιο της διάγνωσης είναι το υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εκτίμηση του μεγέθους του σπλήνα και άλλων οργάνων.

Εάν ο γιατρός επιβεβαιώσει την προκαταρκτική διάγνωση, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία. Αυτό μπορεί να είναι φαρμακευτική αγωγή, μεταμόσχευση ή μετάγγιση αίματος.

Σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, η θεραπευτική επιλογή επιλέγεται από τον γιατρό. Με αυτόν τον τρόπο, πρέπει να λάβει υπόψη την κατάσταση της υγείας του υποτιθέμενου ασθενούς και μια σειρά από συναφείς παράγοντες: ηλικία, παρουσία άλλων παθολογιών, βαρύτητα της νόσου.

Φαρμακευτική θεραπεία

Εάν η ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας προκλήθηκε από αυτοάνοσες ασθένειες (πρόκειται για μη καθορισμένη αναιμία), συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Βοηθούν στην αύξηση της δραστηριότητας των στοιχείων του ανοσοποιητικού. Τις περισσότερες φορές, η Thymoglobulin συνταγογραφείται για αυτό το σκοπό. Η κυκλοσπορίνη δείχνει επίσης καλή αποτελεσματικότητα για την αναιμία.

Επιπλέον, οι ασθενείς συνήθως συνταγογραφούνται διεγερτικά του μυελού των οστών. Τέτοια φάρμακα μπορούν να ενισχύσουν τη διαδικασία της αιμοποίησης αρκετές φορές.

Μεταξύ παρόμοιων φαρμάκων ιδιαίτερη προσοχήΤο Leukin, το Neulasta και το Neupogen αξίζουν. Τα αναγραφόμενα φάρμακα αναπτύχθηκαν πρόσφατα, επομένως το κόστος τους παραμένει σε αρκετά υψηλό επίπεδο.

Η παθογένεση της απλαστικής αναιμίας είναι τέτοια που η διαδικασία της νόσου επηρεάζει αναγκαστικά το ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το σώμα γίνεται υπερβολικά ευαίσθητο σε διάφορες ιογενείς και μυκητιασικές λοιμώξεις.

Δεν μπορείτε να αγνοήσετε τα συμπτώματά τους, πρέπει να αναζητήσετε αμέσως βοήθεια. εξειδικευμένη βοήθεια. Εάν η διάγνωση επιβεβαιώσει την προσθήκη μιας συγκεκριμένης λοίμωξης, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει την κατάλληλη θεραπεία.

Συνήθως οφείλεται στη λήψη αντιβιοτικών.

Μεταφύτευση

Η σοβαρή απλαστική αναιμία παρέχει μόνο μία θεραπευτική επιλογή - τη μεταμόσχευση νωτιαίος μυελός. Για την ακρίβεια, κατά τη διάρκεια της επέμβασης γίνεται η μεταμόσχευση των συστατικών του στελέχους του. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών ηλικίας κάτω των 30 ετών που έχουν δότη κατάλληλο για πολλές παραμέτρους. Το τελευταίο παίζεται συχνά από Εγγενής αδερφήή αδελφός.

Μετά την εύρεση και τη συμφωνία για έναν δότη, το σώμα του ασθενούς αρχίζει να «εξαντλείται» με τη χημειοθεραπεία. Στη συνέχεια, τα υγιή στελέχη του δότη φιλτράρονται και μεταμοσχεύονται. Στο σώμα ενός άρρωστου ατόμου, αυτά τα στοιχεία μεταναστεύουν ανεξάρτητα και ριζώνουν.

Η διαδικασία είναι δαπανηρή και απαιτεί μακρά παραμονή στο νοσοκομείο. Αφού πραγματοποιηθεί, ο ασθενής αναγκάζεται να λάβει φάρμακα για κάποιο χρονικό διάστημα, προκειμένου να αποφευχθεί η απόρριψη των στοιχείων του δότη.

Η μεταμόσχευση εγκυμονεί κάποιους κινδύνους. Μερικές φορές το σώμα του ασθενούς δεν δέχεται κύτταρα δότη. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται υποτροπή της νόσου, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις καταλήγει σε θάνατο.

Μετάγγιση αίματος

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας, η οποία συνοδεύεται από χαμηλή απόδοσηαιμοπετάλια, περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος. Αυτή η προσέγγιση δεν απαλλάσσει εντελώς την ασθένεια, αλλά βοηθά στον έλεγχο των εκδηλώσεών της.

Παρ' όλα αυτά θετικές πλευρέςΑυτή η διαδικασία μπορεί να συνοδεύεται από ορισμένες επιπλοκές. Για παράδειγμα, η χυμένη μάζα περιέχει ένας μεγάλος αριθμός απόαδένας.

Συσσωρεύοντας στο σώμα, αυτή η ουσία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τη λειτουργία ορισμένων εσωτερικών οργάνων, καταστρέφοντάς τα. Σε αυτή την περίπτωση, στον ασθενή συνταγογραφούνται επιπλέον φάρμακα που βοηθούν στην απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου.

Προσδοκίες μετά τη θεραπεία

Τις περισσότερες φορές, η πρόγνωση για ανάκαμψη με αυτήν την ασθένεια είναι δυσμενής. Κατά κανόνα, μιλάμε για την ανακούφιση από τα δυσάρεστα συμπτώματα και την ανακούφιση της ταλαιπωρίας του ασθενούς.

Μεταξύ των βασικών παραγόντων που αυξάνουν την πιθανότητα ευνοϊκού αποτελέσματος είναι:

• χαμηλή σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας.
• κατάλληλη επιλογή θεραπείας και συνοδευτικών φαρμάκων.
• νεαρή ηλικία του ασθενούς (όσο μικρότερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητές του για πλήρη ίαση).

Το ερώτημα εάν η απλαστική αναιμία μπορεί να θεραπευτεί δεν μπορεί να απαντηθεί με σαφήνεια. Όλα εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες.

Μέθοδοι πρόληψης

Το Primary έχει σχεδιαστεί για ένα σχετικά υγιές άτομο. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη αναιμίας, είναι απαραίτητο να τρώτε σωστά και να συμμετέχετε σε εφικτά αθλήματα. Δεν πρέπει να ξεχνάμε τακτικές διαδικασίεςγια την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι επίσης απαραίτητο να υποβάλλονται περιοδικά προληπτικές εξετάσειςεπισκεφτείτε έναν θεραπευτή και εάν εντοπιστούν παθήσεις, ξεκινήστε αμέσως τη θεραπεία.

Η δευτερογενής πρόληψη πραγματοποιείται για να επιβραδύνει την εξέλιξη μιας ήδη επιβεβαιωμένης νόσου. Για το σκοπό αυτό, είναι απαραίτητο να λαμβάνετε συνταγογραφούμενα φάρμακα, να παρακολουθείτε προσεκτικά την υγεία σας και εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα, αναζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Η απλαστική αναιμία (αναιμία) είναι παθολογική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από αναστολή ενός αριθμού λειτουργιών των βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών που σχετίζονται με το σχηματισμό διαμορφωμένα στοιχείααίμα - ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και κύτταρα ομάδας κοκκιοκυττάρων.

Ταξινομείται ως ασθένεια του συστήματος αίματος.

Ταξινομήσεις απλαστικής αναιμίας

Σήμερα, οι κλινικοί γιατροί χρησιμοποιούν διάφορες ταξινομήσεις που λαμβάνουν υπόψη διάφορες παραμέτρους αυτής της νόσου.

Ταξινόμηση σύμφωνα με το ICD-10

Ανάλογα με τα αίτια της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

• Συνταγματικός. Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει επίσης κληρονομικές μορφές απλαστικής αναιμίας.
• Φαρμακευτική αγωγή. Όταν ταξινομείται σύμφωνα με το ICD-10, σε κάθε επιβλαβές φαρμακευτικό φάρμακο εκχωρείται ξεχωριστός κωδικός.
• Αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της έκθεσης εξωτερικούς λόγους, εξαιρουμένων των φαρμάκων.
• Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία. Στο ιδιοπαθής αναιμίαΤα αίτια της νόσου παραμένουν άγνωστα.
• Άλλες μορφές απλαστικής αναιμίας με καθορισμένους αιτιολογικούς παράγοντες.
• Απροσδιόριστη φόρμα.

Κλινική ταξινόμηση

Αυτή η διαβάθμιση χωρίζει όλες τις περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας σε κληρονομική και επίκτητη.

Κληρονομικά περιστατικά απλαστικής αναιμίας με πλήρη βλάβη στο μικρόβιο της αιμοποίησης.

• Αναιμία Fanconi. Η αναστολή του αιμοποιητικού μικροβίου σε αυτή τη νόσο συνδυάζεται με.
• Η αναιμία Estren-Dameshek χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη βλάβη στο αιμοποιητικό σύστημα. Δεν υπάρχουν αναπτυξιακά ελαττώματα.

Κληρονομική αναιμία Dimod-Blackfan. Η αναστολή της αιμοποίησης σε αυτή τη νόσο χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη βλάβη στην ερυθροκυτταρική σειρά.

Επίκτητη απλαστική αναιμία (υποπλαστική αναιμία).

• Αναστολή της γενικής σύνθεσης αιμοσχηματισμένων στοιχείων οξείας, υποξείας και χρόνιας πορείας.
• Μεμονωμένη βλάβη μόνο στο μικρόβιο των ερυθροκυττάρων. σε αυτές τις περιπτώσεις μιλούν για μερική ή ερυθροκυτταρική αναιμία.

Αιτιολογία

Σύμφωνα με σύγχρονες στατιστικές, στο 22–51% των περιπτώσεων τα συγκεκριμένα αίτια της νόσου παραμένουν άγνωστα.

Η αιτιολογία διαπιστώθηκε με μεγαλύτερη ακρίβεια συγγενείς μορφέςαπλαστική αναιμία.

Οι αιτιολογικοί παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας χωρίζονται συνήθως σε δύο ομάδες.

Εξωγενής

• Χημικά – προϊόντα πετρελαίου και τα προϊόντα τους, υδράργυρος, βενζόλιο.
• Φυσικοί παράγοντες - Αρνητική επιρροήδιεισδυτική ραδιενεργή ακτινοβολία.
• Φαρμακολογικές ουσίες – φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά της φυματίωσης, αναλγίνη, κυτταροστατικούς παράγοντες, σουλφοναμιδικά φάρμακα, ορισμένα αντιβιοτικά και φάρμακα για τη θεραπεία της ογκολογικής παθολογίας.
• Μολυσματικοί παράγοντες. Υπάρχουν αποδεδειγμένα στοιχεία για τη σχέση μεταξύ της ανάπτυξης απλαστικής (υποπλαστικής) αναιμίας και προηγούμενων λοιμωδών νοσημάτων (γρίπη, πονόλαιμος). Επιπλέον, οι ιοί του έρπητα, ο Epstein-Barr, η ηπατίτιδα C και ο κυτταρομεγαλοϊός έχουν ανασταλτική επίδραση στην ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος.

Ενδογενής

• Παραβιάσεις από ενδοκρινικό σύστημα– όπως ο υποθυρεοειδισμός ή κυστική παθολογίαωοθήκες στις γυναίκες.
• Η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος εμφανίζεται λόγω της παύσης της ρυθμιστικής λειτουργίας του θύμου αδένα σε μεγάλη ηλικία.

Κλινική εικόνα

Συγγενείς μορφές

Με την κληρονομική απλαστική αναιμία, τα συμπτώματα εξαρτώνται από την ασθένεια που προκάλεσε την ασθένεια. Επιπλέον, η απλαστική αναιμία στα παιδιά είναι, στις περισσότερες περιπτώσεις, το ντεμπούτο των συγγενών μορφών αυτής της νόσου.

Η αναιμία Fanconi είναι κληρονομική παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 4 και 12 ετών, ωστόσο, αιματολογικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Με την αναιμία Fanconi υπάρχουν γενετικές ανωμαλίεςμυοσκελετικό σύστημα:

• παραμόρφωση ή απουσία των οστών της ακτίνας.
• απουσία των πρώτων δακτύλων των χεριών.
• πονοκέφαλο;
• γρήγορη κόπωση.
• τάση για αιμορραγίες (συχνά αυτές είναι οι αιτίες θανάτου).
• Συχνά κρυολογήματα?
• υπανάπτυξη του συμπλέγματος του ουρογεννητικού οργάνου.
• έντονη αναστολή όλων των τύπων αιμοποίησης.
• Κατά την εξέταση του μυελού των οστών, η εικόνα είναι απλαστική.

Η παθολογία συνήθως εξελίσσεται γρήγορα. Ελλείψει έγκαιρης κατάλληλης θεραπείας, αναπτύσσεται γρήγορα σοβαρή αναιμία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Η αιτία θανάτου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η αιμορραγία ( γαστρεντερική αιμορραγίαή εγκεφαλική αιμορραγία).

Για την αναιμία Fanconi, η μόνη αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών από υγιή δότη, ο οποίος μπορεί, για παράδειγμα, να είναι στενός συγγενής του ασθενούς.

Η αναιμία Estren-Dameshek χαρακτηρίζεται μόνο από ανωμαλίες στη σύνθεση του αίματος.

Η αναιμία Diamond-Blackfan είναι μια ασθένεια από την κατηγορία των κληρονομικών σποραδικών παθολογιών. Το ντεμπούτο γίνεται κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής. Με αυτή τη νόσο παρατηρούνται τα ακόλουθα:

• μεμονωμένη βλάβη στο μικρόβιο των ερυθροκυττάρων.
• παθολογικές αλλαγές στα οστά.
• χαρακτηριστική βλάβη στα μάτια.
• το δέρμα αποκτά μια χαρακτηριστική γκριζωπή απόχρωση.
• Η ηπατοσπληνομεγαλία εμφανίζεται νωρίς.
• αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα βρίσκονται στο αίμα σε κανονικές ποσότητες, μείωση παρατηρείται μόνο σε περίπτωση σημαντικής βλάβης στον σπλήνα.
• χαρακτηριστικός φαινότυπος: διευρυμένο άνω χείλος, μάτια σε μεγάλη απόσταση, χλωμό δέρμα, ξηρά μαλλιά και υστέρηση οστική ηλικίααπό το διαβατήριο?
• Αυτή η σοβαρή ασθένεια είναι θανατηφόρα πριν από την ηλικία των 20 ετών. Στο εργαστηριακή έρευνα– εικόνα νορμοχρωμικής αναιμίας με φυσιολογικό πολλαπλασιασμό αιμοπεταλίων και κοκκιοκυττάρων.
• Μια αποτελεσματική τακτική θεραπείας αυτής της μορφής αναιμίας είναι η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες σε συνδυασμό με μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων για λόγους υγείας.

Επίκτητα έντυπα

Ανάλογα με την κυρίαρχη βλάβη σε ένα ή άλλο από τα βλαστάρια, είναι σκόπιμο να διαιρεθούν όλες οι εκδηλώσεις που παρατηρούνται στην απλαστική αναιμία στα κύρια κλινικά σύνδρομα.

Η ίδια η αναιμία:

• ζάλη ποικίλης σοβαρότητας.
• σωματική αδυναμία?
• θόρυβος στα αυτιά?
• αναπνευστικά προβλήματα, δύσπνοια.
• αίσθημα αυξημένου καρδιακού παλμού.

Αιμορραγίες:

• αιμορραγία, χαλαρά ούλα.
• η εμφάνιση αιματωμάτων που δεν προκαλούνται από τραύμα.
• ρινορραγίες?
• υπάρχει πιθανότητα αιμορραγίας στον εγκέφαλο.

Κοκκιοκυτταροπενία:

• πτώση προστατευτική λειτουργίαανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, συχνή εμφάνιση διαφόρων λοιμώξεων.
• πυώδης φλεγμονή των μαλακών ιστών ακόμη και με μικροτραυματισμούς.
• η εμφάνιση αποστημάτων στο σημείο της ένεσης.
• και μώλωπες στο δέρμα?
• Εντοπίστε εξανθήματα στο δέρμα.
• χαρακτηριστικό φύσημα κατά την ακρόαση της καρδιάς.
• ο καρδιακός ρυθμός είναι αυξημένος.
• πιθανή επιπλοκή με τη μορφή?
• σε σοβαρές περιπτώσεις, ανιχνεύεται ηπατομεγαλία και μπορεί να σημειωθεί σκληρός ίκτερος.

Πορεία της νόσου. Αυστηρότητα

Με βάση τα αποτελέσματα μιας εξέτασης αίματος και τρεπανόβιοψίας μυελού των οστών, διάφορους βαθμούςσοβαρότητα απλαστικής αναιμίας.

Απλαστική αναιμία μεσαίου βαθμούβαρύτητα:

• Ο μυελός των οστών υποτροπιάζει κατά τη διάρκεια της τριπανοβιοψίας.
• περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα όχι μεγαλύτερη από 2*100/l.
• αιμοπετάλια - έως 100*100/l.
• δικτυοερυθροκύτταρα λιγότερο από 2-3%.

Σοβαρή απλαστική αναιμία:

• Ο μυελός των οστών είναι απλαστικός στη βιοψία τρεφίνης.
• κοκκιοκυττοπενία μικρότερη από 0,5*100/l.
• λιγότερο από 20*100/l.
• δικτυοερυθροκύτταρα - έως 1%.

Εξαιρετικά σοβαρή απλαστική αναιμία:

• κοκκιοκύτταρα μικρότερα από 0,2*100/l.
• Τα αιμοπετάλια είναι μεμονωμένα ή δεν βρίσκονται.
• δικτυοερυθροκύτταρα – μεμονωμένα ή απόντα.

Διαγνωστικά

Η χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου και τα παράπονα του ασθενούς επιτρέπουν σε κάποιον να υποθέσει τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας.

Οι πιο ενημερωτικές κλινικές μελέτες:

• Γενική ανάλυση αίματος. Η πανκυτταροπενία είναι χαρακτηριστική για αυτή την παθολογία, ενώ η λευκοκυτταροπενία εμφανίζεται κυρίως λόγω μείωσης του αριθμού των κοκκιοκυττάρων. Επιπλέον, το CBC μπορεί να αντανακλά σημάδια φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Εικόνα βιοχημικών παραμέτρων αίματος. Στην απλαστική αναιμία, οι ακόλουθες παράμετροι ενδέχεται να υπόκεινται σε χαρακτηριστικές αλλαγές: τεστ θυμόλης, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, αντιγόνο HBs, ερυθροποιητίνη και επίπεδα σιδήρου ορού.
• Η στερνική παρακέντηση σάς επιτρέπει να απεικονίσετε τα κύτταρα του μυελού των οστών για να αξιολογήσετε την ποσοτική τους αναλογία και τον βαθμό αναστολής της αιμοποίησης. Ένα μυελόγραμμα (το λεγόμενο αποτέλεσμα της μελέτης) αντανακλά την κυτταρική σύνθεση του μυελού των οστών.
• Η βιοψία Trephine περιλαμβάνει τη λήψη ενός κομματιού μυελού των οστών από το άνω μέρος του ισχυακού οστού. Το πλεονέκτημα έναντι της παρακέντησης του στέρνου είναι ότι συλλέγεται περισσότερο υλικό και μπορεί να διατηρηθεί η δομική του ακεραιότητα.

Μια γενική εξέταση αίματος και το αποτέλεσμα της βιοψίας τρεφίνης μας επιτρέπουν να εκτιμήσουμε τη σοβαρότητα της απλαστικής αναιμίας και να προσδιορίσουμε τη μορφή της νόσου.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας

Σε περιπτώσεις όπου είναι γνωστός ο αιτιολογικός παράγοντας που προκάλεσε την ασθένεια, η θεραπεία θα ξεκινήσει με προσπάθειες εξάλειψης των αιτιών που προκάλεσαν την ανάπτυξη της νόσου. Τέτοια μέτρα έχουν σχεδιαστεί για να εξαλείφουν την πιθανότητα περαιτέρω εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.

Κάθε μορφή απλαστικής αναιμίας αντιστοιχεί σε ένα συγκεκριμένο θεραπευτικό σχήμα, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας.

Για κλινικά επιβεβαιωμένη απλαστική αναιμία, η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε τρεις κύριους τομείς.

Θεραπεία υποκατάστασης. Η μέθοδος περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος - ολικό αίμα, σχηματισμένα στοιχεία (αιμοπεταλιακή ή ερυθροκυτταρική μάζα, κοκκιοκύτταρα) ή υποκατάστατα αίματος. Αυτή είναι μια μέθοδος προληπτικής θεραπείας που αναπληρώνει μόνο προσωρινά τον απαιτούμενο αριθμό αιμοσφαιρίων· ωστόσο, δεν αποκαθιστά τη λειτουργία της αιμοποίησης.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτή η μέθοδος δεν είναι εφαρμόσιμη για την αυτοάνοση μορφή απλαστικής αναιμίας, καθώς η αντίδραση στην είσοδο μιας ξένης πρωτεΐνης στο σώμα θα είναι μια ανοσολογική απόκριση έναντι των εισαγόμενων κυττάρων.

Σε μια τέτοια κατάσταση θεραπεία υποκατάστασηςθα είναι αναποτελεσματική.

Συνιστάται ο συνδυασμός θεραπείας υποκατάστασης με τη χρήση παραγόντων που προάγουν την απομάκρυνση του σιδήρου από το σώμα, καθώς οι πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος οδηγούν στη συσσώρευση αυτού του στοιχείου στον οργανισμό.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτή η μέθοδος αντιμετώπισης της απλαστικής αναιμίας θεωρείται η πιο αποτελεσματική σήμερα. Η χρήση της μεθόδου είναι προτιμότερη σε νεαρή ηλικία. Για να είναι επιτυχής η θεραπεία, είναι απαραίτητο να επιλέξετε τον κατάλληλο δότη. Αυτό μπορεί να είναι στενός συγγενής του ασθενούς.

Και επίσης προετοιμάστε σωστά τον ασθενή (μια τέτοια προετοιμασία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και έκθεση σε μεγάλες δόσειςακτινοβολία). Η επέμβαση περιλαμβάνει την έγχυση φιλτραρισμένων υγιών βλαστοκυττάρων από έναν δότη στην κυκλοφορία του αίματος του λήπτη. Μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, το υλικό του δότη εισέρχεται στον μυελό των οστών του ασθενούς, όπου, στη συνέχεια, λαμβάνει χώρα πολλαπλασιασμός υγιών αιμοσφαιρίων.

Για να αποφευχθεί η απόρριψη του μεταμοσχευμένου υλικού, συνταγογραφείται στον ασθενή κατάλληλη θεραπεία που καταστέλλει την ανοσολογική απόκριση.

Φαρμακευτική θεραπεία:

• σχεδιασμένο να διεγείρει τις διαδικασίες αιμοποίησης.
• ανοσοκατασταλτικό – σχετικό με την αυτοάνοση μορφή απλαστικής αναιμίας. Αυτή η θεραπεία αποτρέπει μια ακατάλληλη ανοσοαπόκριση.

Πρόγνωση απλαστικής αναιμίας

Με σοβαρή απλαστική αναιμία, ακόμα, παρά την ανάπτυξη φαρμακευτική βιομηχανία, παραμένει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας.

Παράγοντες που βελτιώνουν την πρόγνωση:

• ανάπτυξη της μεταμοσχεύσεως και η έναρξη της χρήσης της μεταμόσχευσης·
• ανοσοκατασταλτική θεραπεία.