Ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος. Ογκογενετικά σύνδρομα του αιμοποιητικού και του ανοσοποιητικού συστήματος

Τμήμα Προπαιδευτικής
εσωτερικές ασθένειες

Αναιμία
Σιδηροπενική αναιμία (IDA)
Η ανεπάρκεια σιδήρου είναι μια από τις περισσότερες
κοινά ελλείμματα στον κόσμο (2 δις
άνθρωποι), θεωρείται ο «ένοχος» των 0,8 εκατομμυρίων.
(1,5%) θάνατοι παγκοσμίως.
Παγκοσμίως, το 18% των ανδρών και το 35% των
γυναίκες (κυρίως σε αναπτυσσόμενη
χώρες). Στη Ρωσία, το IDA εμφανίζεται στο 13,5%
σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.
Αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Οι πιο συχνές παθήσεις του συστήματος αίματος

Αιμορραγική διάθεση
– καταστάσεις με αυξημένη αιμορραγία
Παραβιάσεις αγγειακό τοίχωμα
Παθολογία αιμοπεταλίων
Διαταραχές του συστήματος πήξης
Αιμοβλαστώσεις
(μυελοπολλαπλασιαστικό και λεμφοπολλαπλασιαστικό
ασθένειες) - κακοήθεις παθήσειςσυστήματα
αίμα; αποτελούν το 1,5 – 2,6% μεταξύ των θεραπευτικών
ασθένειες.
Η λευχαιμία είναι ένας όγκος με πρωτοπαθής βλάβηοστό
εγκέφαλος (οξεία και χρόνια λευχαιμία)
Λεμφώματα – με ανάπτυξη όγκου έξω από τον μυελό των οστών
(λεμφοειδής ιστός, άλλα όργανα)

Κύρια παράπονα

Γενική αδυναμία, ζάλη, λιποθυμία, δύσπνοια και
αίσθημα παλμών κατά τη σωματική δραστηριότητα (σε συνδυασμό με
ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων) – κυκλοφορικό υποξικό σύνδρομο στην αναιμία
Πυρετός
Παρατεταμένος χαμηλός πυρετός - συχνά με αναιμία
(αιμολυτικό, έλλειψη βιταμίνης Β12 κ.λπ.)
Υψηλός πυρετός με ρίγη, άφθονος ιδρώτας, απώλεια βάρους
– για λευχαιμία, λέμφωμα, λεμφοκοκκιωμάτωση
(κυματιστός χαρακτήρας)
Πυρετός σε μολυσματικές επιπλοκέςσε ασθενείς με οξεία
λευχαιμία, ακοκκιοκυτταραιμία
Αιμορραγία (αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα και
βλεννογόνες, ρινικές, γαστρεντερικές, μήτρας
αιμορραγία) με αιμορραγικό σύνδρομο
Απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης – με κακοήθεις όγκους
συστήματα αίματος (λευχαιμία, λέμφωμα)
Κνησμός του δέρματος με λεμφοκοκκιωμάτωση, χρόνια
λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ερυθραιμία

Κύρια παράπονα

Διαστροφή όσφρησης και γεύσης (pica chlorotica) με
Σιδηροπενική αναιμία
Καύση της γλώσσας – Γλωσσίτιδα Gunter με αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12
Πονόλαιμος λόγω ελκωτικής νεκρωτικής αμυγδαλίτιδας
με ακοκκιοκυτταραιμία, οξεία λευχαιμία
Οστικός πόνος λόγω υπερπλασίας μυελού των οστών με
λευχαιμία, μυέλωμα, μεταστάσεις καρκίνου
Πόνος και βάρος στο αριστερό υποχόνδριο με σημαντική
διογκωμένη σπλήνα, περισπληνίτιδα, έμφραγμα και ρήξη
σπλήνα
Πόνος και βάρος στο δεξιό υποχόνδριο: με
σημαντική διόγκωση του ήπατος στη λευχαιμία και
λεμφώματα? για αιμολυτική αναιμία ανά τύπο
ηπατικός κολικός (λόγω του σχηματισμού χολερυθρίνης
πέτρες)

Αναμνησία της ζωής

Διατροφή – ανεπάρκεια σιδήρου, φυλλικού οξέος, βιταμινών
ομάδες Β και Κ
Επαγγελματικό ιστορικό: δηλητηρίαση από μόλυβδο –
αναιμία, βενζόλιο – απλαστική αναιμία και λευχαιμία.
ακτινοβολία – λευχαιμία κ.λπ.
Σοβαρές ασθένειες των εσωτερικών οργάνων
Παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα - σίδηρος, βιταμίνη
Αναιμία ανεπάρκειας Β12
Ηπατική νόσο – διαταραχές πήξης, αναιμία
Νεφροπάθεια - νεφρική αναιμία
Ρευματικές παθήσεις, χρόνιες λοιμώξεις – αναιμία
χρόνιες ασθένειες
Υποξία σε πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια –
δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση; αιμορραγία κατά τη διάρκεια
βρογχεκτασίες και φυματίωση – αναιμία
Τραυματισμοί και χειρουργικές επεμβάσεις (γαστρεκτομή – δυσαπορρόφηση
σίδηρος και βιταμίνη Β12? σπληνεκτομή – δευτερογενής
θρομβοκυττάρωση; εξαγωγή δοντιών – αποκαλύπτει ανωμαλίες
αιμόσταση)

Αναμνησία της ζωής

Φάρμακα (αναλγίνη, ΜΣΑΦ, σουλφοναμίδες -
ακοκκιοκυτταραιμία; β-λακτάμες - αιμολυτική αναιμία.
ηπαρίνη, δισεπτόλη – θρομβοπενία)
Αλκοόλ – διαταραχές πήξης, αναιμία,
θρομβοπενία (τοξική επίδραση του αλκοόλ στα οστά
εγκέφαλος και συκώτι)
Το κάπνισμα αυξάνει τον κίνδυνο κακοήθων όγκων,
διάφορες αιματολογικές διαταραχές
Οι αλλεργίες είναι η αιτία της ηωσινοφιλίας
Μεταγγίσεις αίματος
Κληρονομικότητα – αιμορροφιλία, κληρονομική
αιμολυτική αναιμία και άλλες αιματολογικές παθήσεις
Εθνότητα – δρεπανοκύτταρο
αναιμία, θαλασσαιμία κ.λπ.
Γυναικολογική κατάσταση – εντοπίζει προβλήματα αιμόστασης,
πιθανές αιτίες αναιμίας

Γενική επιθεώρηση

Γενική κατάσταση
Συνείδηση ​​– αναιμικό κώμα
Δερματική εξέταση
Χλωμό δέρμα
Ωχρότητα αλάβαστρο σε σιδηροπενική αναιμία
Κερώδες δέρμα λόγω αναιμίας ανεπάρκειας βιταμίνης Β12
Χλωμό με γήινη γκρι απόχρωση
Χρωματισμός ίκτερου στην αιμολυτική αναιμία (ωχροκίτρινο δέρμα)
Χρώμα κόκκινο-κεράσι με ερυθραιμία (πληθώρα)
Δερματικές αιμορραγίες (πετέχειες, εκχυμώσεις, πορφύρα)
Σημάδια από γρατσουνιές λόγω κνησμού
Λευχαιμίδια (για οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία)
Ξηρό και ξεφλουδισμένο δέρμα, εύθραυστα μαλλιά, αλλαγές
νύχια με έλλειψη σιδήρου (κοιλονυχία)

Χλωμό δέρμα λόγω αναιμίας ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Ωχρότητα του κρεβατιού των νυχιών

Καχεξία, ωχρότητα

Ικτερός

Ερυθραιμία

Αιμορραγικό εξάνθημα

Κοιλονυχία λόγω έλλειψης σιδήρου

Εξέταση μερών του σώματος

Εξέταση στόματος και γλώσσας
Γωνιακή στοματίτιδα - «μαρμελάδες», ρωγμές στις γωνίες του στόματος (με
ανεπάρκεια σιδήρου και βιταμινών Β)
Φθορά των δοντιών και φλεγμονή του βλεννογόνου γύρω από το λαιμό
δόντια (κυψελιδική πυόρροια) με σιδηροπενική αναιμία
γλωσσίτιδα Gunter («βερνίκι» γλώσσα βατόμουρου, Με
ατροφία των θηλών) με αναιμία ανεπάρκειας Β12
Ελκώδης νεκρωτική αμυγδαλίτιδα και στοματίτιδα σε οξεία
λευχαιμία
Υπερπλασία ούλων στην οξεία μονοβλαστική λευχαιμία
Εξέταση του λαιμού, πάνω και υποκλείδιες περιοχές, μασχαλιαία
καταθλίψεις κ.λπ.
– διευρυμένοι λεμφαδένες – τοπικοί ή γενικευμένοι
Κοιλιακή εξέταση
– διόγκωση του αριστερού μισού της κοιλιάς με σπληνομεγαλία

Επιληπτικές κρίσεις στις γωνίες του στόματος λόγω ανεπάρκειας σιδήρου και βιταμινών Β

«Γλώσσα Gunter» για αναιμία ανεπάρκειας Β12

Υπερπλασία ούλων στην οξεία μονοβλαστική λευχαιμία

Αιμορραγία ούλων, χείλη

Τελαγγειεκτασία στη στοματική κοιλότητα και τη γλώσσα

Ψηλάφηση λεμφαδένων

Οι κύριοι λόγοι για τους διευρυμένους λεμφαδένες:
Ασθένειες του αίματος: χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία,
λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφώματα, οξεία
λεμφοβλαστική λευχαιμία
Λοιμώξεις: HIV, κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά,
λοιμώδης μονοπυρήνωση, τοξοπλάσμωση,
φυματίωση, χλαμύδια, σηψαιμία
Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού:
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νεανικός
ρευματοειδής αρθρίτιδα
Τοπικές λοιμώξεις με περιφερειακή λεμφαδενίτιδα
Μεταστάσεις καρκίνου

Ψηλάφηση λεμφαδένων

Χαρακτηριστικά των ψηλαφητών λεμφαγγείων
κόμβοι:
Εντοπισμός
Μέγεθος
Συνοχή
Μετατοπισιμότητα
Πόνος
Αλλαγές στο δέρμα πάνω από τους λεμφαδένες

Μεγαλωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες

Μεγαλωμένοι λεμφαδένες

Μεταστάσεις γαστρικού καρκίνου στον αριστερό υπερκλείδιο κόμβο

Ψηλάφηση της σπλήνας

Σπληνομεγαλία – διευρυμένη σπλήνα
Ασθένειες του αίματος
Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (χρόνιες
μυελογενής λευχαιμία, ιδιοπαθής μυελοΐνωση κ.λπ.)
Λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (λεμφώματα,
χρόνιος λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία)
Αιμολυτική αναιμία
Αλλοι λόγοι
Λοιμώξεις (σήψη, φυματίωση, τοξοπλάσμωση, ελονοσία,
σύφιλη, HIV, ιογενής ηπατίτιδακαι τα λοιπά.)
Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού
Πυλαία υπέρταση (κίρρωση ήπατος)
Θρόμβωση της σπληνικής φλέβας, στασιμότητα αίματος στον σπλήνα
για καρδιακή ανεπάρκεια
Ασθένειες αποθήκευσης, σπληνική αμυλοείδωση

Σπληνομεγαλία. Ηπατομεγαλία.

Ψηλάφηση του ήπατος για αιματολογικές παθήσεις:

Ηπατομεγαλία σε αιματολογικές παθήσεις:
Οξεία λευχαιμία
Χρόνια μυελογενή λευχαιμία
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
Λεμφώματα

Κρούση

Μεγέθη ήπατος και σπλήνας
Αυξημένο μεσοθωρακικό
λεμφαδένες - θαμπάδα σε
μεσοσκελετικός χώρος
Χτύπημα στα κόκαλα

Στηθοσκόπησις

Ακρόαση της καρδιάς για αναιμία:
ταχυκαρδία
ενίσχυση της έντασης του πρώτου τόνου (Σημείωση: όταν
χρόνια αναιμία – εξασθένηση του πρώτου τόνου για
λόγο δυστροφίας του μυοκαρδίου)
λειτουργικό συστολικό φύσημα
μπλουζα
Θόρυβος "spinning top" στη σφαγίτιδα φλέβα
Θόρυβος τριβής του περιτοναίου κατά τη διάρκεια της περισπληνίτιδας

Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας

Γενική κλινική εξέταση αίματος
Παρακέντηση μυελού των οστών
Βιοψία τρεφίνης
Βελόνα και χειρουργική βιοψία
λεμφαδένας
Σπληνική παρακέντηση
Ανοσοφαινοτυποποίηση (προσδιορισμός
αντιγόνα μεμβράνης - αντιγόνα CD)
Κυτταρογενετική μελέτη

Γενική ανάλυση αίματος

δείκτες
Κανονικές τιμές
Αιμοσφαιρίνη, g/l
Άνδρες 140 – 160; γυναίκες 120 – 140
Ερυθρά αιμοσφαίρια, x 1012/l
Άνδρες 4 – 5,1; γυναίκες 3,7 – 4,7
Ένδειξη χρώματος
0,82 – 1,05
Δικτυοερυθροκύτταρα, %0
2 – 12
Αιμοπετάλια, x 109/l
180 - 320
Λευκοκύτταρα, x 109/l
4 – 8,8
Νεαρά ουδετερόφιλα, %
0–1
Μπάντες, %
1–6
Τμηματοποιημένο, %
45 – 70
Βασόφιλα, %
0–1
Ηωσινόφιλα, %
0–5
Λεμφοκύτταρα, %
18 – 40
Μονοκύτταρα, %
2–9
ESR, mm/h
Άνδρες 1 – 10; γυναίκες 2-15

Δείκτες ερυθρών αιμοσφαιρίων

MCV (μέσος σωματιδιακός όγκος) – μέσος όγκος ενός ερυθροκυττάρου
Αιματοκρίτης (l/l) x 1000

Κανονικές τιμές: 80 – 95 μm3 (fl)
MCH (μέση σωματιδιακή αιμοσφαιρίνη) – μέση περιεκτικότητα
αιμοσφαιρίνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια
Αιμοσφαιρίνη (g/l)
Αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (x1012/l)
Οι κανονικές τιμές είναι 27 – 34 pg/κελί
MCHC (μέση σωματιδιακή συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης) - μέση
συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα
Αιμοσφαιρίνη (g/l)
Αιματοκρίτης (l/l)
Οι φυσιολογικές τιμές είναι 31 – 36 g/dl συμπύκνωμα ερυθρών αιμοσφαιρίων

Μέθοδοι βιοχημικής έρευνας

Μεταβολισμός χολερυθρίνης – με
αιμολυτική αναιμία
Περιεκτικότητα ορού
σίδηρος, τρανσφερίνη, φερριτίνη
Αλλα

Ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα

Μεγαλωμένοι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες
– Ρωγραφία και αξονική τομογραφία θώρακα
Αυξημένη ενδοκοιλιακή
λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα - υπερηχογράφημα
και αξονική τομογραφία κοιλίας
Ακτινογραφία επίπεδων οστών
πολλαπλό μυέλωμα

Ακτινογραφία του κρανίου στο μυέλωμα

Αναιμικό σύνδρομο

Η αναιμία είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από
μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη (και
ερυθροκύτταρα) ανά μονάδα όγκου αίματος
Η αναιμία υποδηλώνεται με μείωση
αιμοσφαιρίνη κάτω από 120 g/l και αιματοκρίτης
κάτω του 37% στις γυναίκες και αντίστοιχα
κάτω από 140 g/l και 40% στους άνδρες

Αιτίες αναιμίας

Διαταραχή ερυθροποίησης
ΕΓΩ.
Διαταραχή της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης -
Σιδηροπενική αναιμία
Παραβίαση της σύνθεσης νουκλεϊκών οξέων –
Αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12/φυλλικού οξέος
Βλάβη σε ερυθροποιητικά στελέχη
κύτταρα – απλαστική αναιμία,
μεταπλασία μυελού των οστών σε οξεία
λευχαιμία, με μεταστάσεις καρκίνου στα οστά
εγκέφαλος
Ανεπάρκεια ερυθροποιητίνης - αναιμία με
ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

Αιτίες αναιμίας

Αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων
(αιμολυτική αναιμία)
II.
Συγγενής - κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωσηΚαι
και τα λοιπά.
Επίκτητο – αυτοάνοσο και ισοάνοσο
αιμολυτική αναιμία, αιμολυτική νόσος
νεογέννητα, μηχανική βλάβη
ερυθρά αιμοσφαίρια (για παράδειγμα, με τεχνητές βαλβίδες),
λοιμώξεις (ελονοσία), αιμολυτική δηλητηρίαση
δηλητήρια κ.λπ.
Απώλεια αίματος -
III.
Οξεία μετααιμορραγική αναιμία
Χρόνια μετααιμορραγική αναιμία –
Σιδηροπενική αναιμία

Ταξινόμηση της αναιμίας κατά μορφολογία ερυθροκυττάρων

Μικροκυτταρική υποχρωμική – έλλειψη σιδήρου
αναιμία
Νορμοκυτταρικό νορμοχρωμικό – αυτοάνοσο
αιμολυτική αναιμία, απλαστική αναιμία
Μακρο-(μεγαλο)κυτταρική υπερχρωμία – ανεπάρκεια
βιταμίνη Β12/φολικό οξύ
Ανισοκυττάρωση - εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφορετικής διαμέτρου
Ποικιλοκυττάρωση - η εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφορετικά σχήματα

Ταξινόμηση της αναιμίας κατά βαθμό αναγέννησης

Ανάλογα με τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων του αίματος
και οι ερυθροκαρυοβλάστες του μυελού των οστών διακρίνονται:
(Υπερ)αναγεννητική αναιμία – αυξημένη
αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων αίματος (και ερυθροκαρυοβλάστες μυελού των οστών) – αιμολυτικό
αναιμία, οξεία μετααιμορραγική αναιμία
Υπο- και αναγεννητικές αναιμίες – απουσία
αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων του αίματος (και των ερυθροκαρυοβλαστών μυελού των οστών) – απλαστική
αναιμία, ανεπάρκεια σιδήρου και βιταμίνης Β12
αναιμία πριν από τη θεραπεία.

Ταξινόμηση της αναιμίας κατά βαρύτητα

Αυστηρότητα
I πτυχίο (ήπιο)
ΙΙ βαθμός (μέτρια)
III βαθμού (σοβαρή)
IV βαθμός (ακραίο
αυστηρότητα)
Περιεχόμενο
αιμοσφαιρίνη
140 – 100 g/l (άνδρες)
120 – 100 g/l (γυναίκες)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Παράπονα:
αδυναμία, κόπωση
ζάλη, εμβοές, τάση για
λιποθυμικές καταστάσεις
δύσπνοια (ειδικά κατά τη διάρκεια σωματικής δραστηριότητας)
αίσθημα παλμών (ειδικά κατά τη διάρκεια σωματικής δραστηριότητας)
Μπορεί να υπάρχουν δυσπεπτικά παράπονα:
διαστροφή της γεύσης (με έλλειψη σιδήρου
αναιμία), απώλεια όρεξης, ναυτία,
γρήγορος κορεσμός

Αναιμικό σύνδρομο: Κλινικές εκδηλώσεις

Επιθεώρηση:
Χλωμό δέρμα και βλεννογόνοι
Τροφικές αλλαγές στο δέρμα και τα εξαρτήματά του (με
Σιδηροπενική αναιμία):
Ξηρό δέρμα
Ευθραυστότητα, τριχόπτωση, πρόωρα γκρίζα μαλλιά
Ευθραυστότητα, διασταυρώσεις νυχιών, κοιλονύχια
Στοματική κοιλότητα:
Ρωγμές στις γωνίες του στόματος (γωνιακή στοματίτιδα)
Εξομάλυνση των θηλωμάτων της γλώσσας (ατροφική γλωσσίτιδα με
έλλειψη σιδήρου)
«Γλώσσα Gunter» για αναιμία ανεπάρκειας Β12
Τα δόντια χάνουν τη λάμψη τους, φθείρονται γρήγορα, ίσως
περιοδοντική νόσος, κυψελιδική πυόρροια (με ανεπάρκεια σιδήρου)

Αναιμικό σύνδρομο: Κλινικές εκδηλώσεις

Καρδιά κρουστά:
Ακρόαση της καρδιάς:
Οι ήχοι της καρδιάς επιταχύνονται, ο πρώτος τόνος εντείνεται (αλλά: με
χρόνια αναιμία λόγω δυστροφίας του μυοκαρδίου
εξασθενημένο), λειτουργικό συστολικό φύσημα στο
κορυφή της καρδιάς, «θόρυβος από την κορυφή» στη σφαγίτιδα φλέβα
Ψηλάφηση παλμών:
Διεύρυνση των ορίων της σχετικής καρδιακής θαμπάδας
προς τα αριστερά λόγω δυστροφίας του μυοκαρδίου σε χρόνια
αναιμία
Ο παλμός είναι γρήγορος, αδύναμο γέμισμα (σαν κλωστή)
Τάση μείωσης της αρτηριακής πίεσης
Εργαστηριακά δεδομένα: μειωμένη αιμοσφαιρίνη,
ερυθροκύτταρα, επιτάχυνση ESR

Φυσιολογικό επίχρισμα αίματος

Επίχρισμα αίματος για αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Επίχρισμα αίματος για σιδηροπενική αναιμία (υποχρωμία και μικροκυττάρωση ερυθροκυττάρων)

Επίχρισμα αίματος για σιδηροπενική αναιμία (υποχρωμία
και μικροκυττάρωση ερυθροκυττάρων)

Αιμορραγικό σύνδρομο Διαταραχές αιμόστασης

I. Παθολογία αιμοπεταλίων –
Μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων
(θρομβοπενία)
πχ ιδιοπαθής θρομβοπενική
πορφύρα (νόσος του Werlhof),
θρομβοπενία σε λευχαιμία, λέμφωμα και
καρκινικές μεταστάσεις στο μυελό των οστών, με βιταμίνη
Αναιμία ανεπάρκειας Β12; για ηπατικές παθήσεις
(ηπατολιενικό σύνδρομο) κ.λπ.
Δυσλειτουργία αιμοπεταλίων
(θρομβοκυτταροπάθειες)

Διαταραχές αιμόστασης

II. Παθολογία της πήξης του αίματος -
πήξη
Δευτερογενείς παθήσεις πήξης σε παθήσεις
συκώτι, με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ και
άλλες ασθένειες
Πρωτοπαθείς (συγγενείς) παθήσεις πήξης:
αιμορροφιλία Α, Β

Παραβιάσεις

III. Αγγειακή παθολογία
Αγγειίτιδα
Αιμορραγική αγγειίτιδα SchonleinHenoch
Αγγειοπάθεια
Κληρονομική τελαγγειεκτασία
(Νόσος Rendu-Osler)

Αιμορραγικό σύνδρομο

Παράπονα:
Εμφάνιση στο δέρμα και στους βλεννογόνους
αιμορραγίες διαφόρων τύπων
(μικρά σημεία, μώλωπες κ.λπ.)
Η εμφάνιση αιμορραγίας (ρινική,
ούλα, μήτρα, γαστρεντερικό,
νεφρική κ.λπ.) και αιμορραγίες σε
διάφορα όργανα (εγκέφαλος,
αμφιβληστροειδής, αρθρώσεις)

Αντικειμενική εξέταση. Τύποι αιμορραγίας:

Αιμάτωμα - με μεγάλη ένταση
συσσωρεύσεις αίματος που απελευθερώνεται από τα αγγεία και
διεισδύοντας υποδερμικός ιστός, μύες κ.λπ.
μαλακά υφάσματα– τυπικό για ανεπάρκεια παράγοντα
διαταραχές πήξης (π.χ. αιμορροφιλία Α και Β). Επίσης για
η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται από αιμορραγία στις αρθρώσεις
(αιμάρθρωση)
Πετέχειες (μελανιές) –
θρομβοπενία, θρομβοκυτταροπάθεια Αιμορραγική αγγειίτιδα

Κληρονομική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler)

Πολλαπλασιαστικό σύνδρομο σε αιμοβλαστώσεις

Παθολογικός πολλαπλασιασμός των κυττάρων ενός από τα βλαστάρια
αιμοποίηση (μυελοειδής, λεμφοειδής,
ερυθροκύτταρα, κλπ.)
Μείωση (με χρόνια λευχαιμία) ή πλήρης απουσία
(στην οξεία λευχαιμία) διαφοροποίηση κυττάρων, η οποία
οδηγεί στην είσοδο στο αίμα ανώριμων κυττάρων αυτού
πολλαπλασιαζόμενο βλαστάρι
Μεταπλασία μυελού των οστών που συνοδεύεται από
εκτοπίζοντας άλλα μικρόβια της αιμοποίησης
(ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια)
Ανάπτυξη σε διάφορα όργαναλευχαιμοειδής
διηθήσεις - παθολογικές κυτταρικές αναπτύξεις
πολλαπλασιαστικό μικρόβιο της αιμοποίησης,
δίνουν μετάσταση σε αυτά τα όργανα

Κύρια κλινικά σημεία λευχαιμίας

Πολλαπλασιαστικό σύνδρομο
Υπερπλασία αιμοποιητικού ιστού (μεγαλωμένοι λεμφαδένες,
σπλήνα, ήπαρ) και την εμφάνιση εστιών
εξωμυελική αιμοποίηση (λευχεμίδια - δερματική
διηθήσεις, οσσαλγία, πόνος κατά το χτύπημα
οστά)
Αναιμικό σύνδρομο - λόγω μεταπλασίας μυελού των οστών και
αναστολή του μικροβίου των ερυθροκυττάρων
Αιμορραγικό σύνδρομο – λόγω μεταπλασίας μυελού των οστών
και αναστολή της γενεαλογίας των μεγακαρυοκυττάρων και της θρομβοπενίας
Μειωμένη ανοσολογική αντίσταση (λοιμώδεις-σηπτικές και ελκωτικές-νεκρωτικές διεργασίες στους πνεύμονες,
νεφρά, αμυγδαλές κ.λπ.)
Αντίστοιχες αλλαγές στις εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών

Αλλαγές στη σύνθεση των λευκοκυττάρων

Μυελοβλαστής
Promiel
ωοκύτταρο
Μυελοκύτταρο
Μεταμυελοκύτταρο
Ζώνη
ουδετερόφιλο
0–1%
1–6%
Τμηματοποιημένη
ουδετερόφιλο
45 – 70%
Αντιδραστική μετατόπιση προς τα αριστερά
Υπερσέγμη
γνωστοποιήθηκε
ουδετερόφιλο
(0 – 1%)
Κανόνας
Λοιμώξεις
Παθολογική μετατόπιση προς τα αριστερά
Χρόνιος
μυελογενής λευχαιμία
Λευχαιμική ανεπάρκεια
(hiatus leucaemicus)
Εκφυλιστική μετατόπιση προς τα δεξιά
Αρωματώδης
λευχαιμία
Β12-ανεπάρκεια
αναιμία

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος χωρίζονται σε αναιμία, λευχαιμία και ασθένειες που σχετίζονται με βλάβες στο αιμοστατικό σύστημα (πήξη αίματος).

Αιτίες βλάβης στο σύστημα αίματος.

Αναιμία.

Από τα περισσότερα κοινούς λόγουςπου προκαλούν αναιμία, τα ακόλουθα είναι σημαντικά:

• οξεία απώλεια αίματος (τραύμα)?
• χρόνια απώλεια αίματος διάφορες τοπικοποιήσεις(γαστρεντερικό, μητρικό, ρινικό, νεφρικό) λόγω διαφόρων ασθενειών.
• διαταραχές στην εντερική απορρόφηση του σιδήρου που συνοδεύει την τροφή (εντερίτιδα, εντερική εκτομή).
• αυξημένη ανάγκη για σίδηρο (κύηση, γαλουχία, ταχεία ανάπτυξη).
• κοινή διατροφική έλλειψη σιδήρου (υποσιτισμός, ανορεξία, χορτοφαγία).
• ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (ανεπαρκής πρόσληψη από τρόφιμα - κρέας και γαλακτοκομικά προϊόντα, δυσαπορρόφηση αυτής της βιταμίνης: με ατροφική γαστρίτιδα, μετά από γαστρεκτομή, λόγω κληρονομικούς παράγοντες, στο τοξικές επιδράσειςαλκοόλ, παγκρεατικές παθήσεις, μόλυνση από ταινία).
• μειωμένη απορρόφηση του φολικού οξέος. ασθένειες του μυελού των οστών? διάφορα κληρονομικά αίτια.

Λευχαιμία.

Οι λόγοι δεν είναι πλήρως κατανοητοί, αλλά αυτό που είναι γνωστό είναι ότι μπορεί να πρόκειται για κληρονομική προδιάθεση, ιονίζουσα ακτινοβολία, ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ(βερνίκια, χρώματα, φυτοφάρμακα, βενζίνη), ιώσεις. Η βλάβη στο αιμοστατικό σύστημα προκαλείται συχνότερα από κληρονομικούς παράγοντες.

Συμπτώματα ασθενειών του αίματος.

Συχνά ασθενείς με αιματολογικές παθήσεις παραπονιούνται για αδυναμία, εύκολη κόπωση, ζάλη, δύσπνοια όταν σωματική δραστηριότητα, διακοπές στην καρδιακή λειτουργία, απώλεια όρεξης, μειωμένη απόδοση. Αυτά τα παράπονα είναι συνήθως εκδηλώσεις διάφορες αναιμίες. Σε περίπτωση οξείας και βαριά αιμορραγίαεμφανίζεται ξαφνική αδυναμία, ζάλη και λιποθυμία.

Πολλές ασθένειες του συστήματος αίματος συνοδεύονται από πυρετό. Χαμηλή θερμοκρασίαπου παρατηρείται στην αναιμία, μέτρια και υψηλή εμφανίζεται σε οξεία και χρόνια λευχαιμία.

Οι ασθενείς επίσης συχνά παραπονιούνται για φαγούρα στο δέρμα.

Με πολλές ασθένειες του συστήματος αίματος, οι ασθενείς παραπονιούνται για απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους, συνήθως ιδιαίτερα έντονη, που μετατρέπεται σε καχεξία.

Για την αναιμία ανεπάρκειας Β12, οι ασθενείς αισθάνονται ένα αίσθημα καύσου στην άκρη της γλώσσας και στις άκρες της· με την αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου, είναι χαρακτηριστική η διαστροφή της γεύσης (οι ασθενείς τρώνε πρόθυμα κιμωλία, άργιλο, γη, κάρβουνο), καθώς και μυρωδιά ( Οι ασθενείς αισθάνονται ευχαρίστηση από την εισπνοή ατμών αιθέρα, βενζίνης και άλλων οσμές ουσίεςμε δυσάρεστη οσμή).

Οι ασθενείς μπορεί επίσης να παραπονούνται για διάφορα δερματικά εξανθήματα, αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, το γαστρεντερικό σωλήνα και τους πνεύμονες (με αιμορραγική διάθεση).

Μπορεί επίσης να υπάρχει πόνος στα οστά όταν πιέζετε ή χτυπάτε (λευχαιμία). Είναι επίσης σύνηθες οι ασθένειες του αίματος να παθολογική διαδικασίαεμπλέκεται ο σπλήνας, τότε υπάρχουν έντονος πόνοςστο αριστερό υποχόνδριο, και εάν εμπλέκεται το ήπαρ - στο δεξιό υποχόνδριο.

Μπορεί να υπάρχουν διευρυμένοι και επώδυνοι λεμφαδένες και αμυγδαλές.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα είναι λόγος να συμβουλευτείτε γιατρό για εξέταση.

Κατά την εξέταση προσδιορίζεται η κατάσταση του ασθενούς. Μπορεί να εμφανιστούν εξαιρετικά σοβαρές περιπτώσεις με όψιμα στάδιαπολλές ασθένειες του αίματος: προοδευτική αναιμία, λευχαιμία. Επίσης, κατά την εξέταση αποκαλύπτεται ωχρότητα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, με σιδηροπενική αναιμία το δέρμα έχει «ωχρότητα αλάβαστρο», με ανεπάρκεια Β12 είναι ελαφρώς κιτρινωπό, με αιμολυτική αναιμία είναι ικτερικό, με χρόνια λευχαιμία το δέρμα έχει μια γήινη γκρι απόχρωση, με ερυθραιμία είναι κόκκινο κερασιού. Με την αιμορραγική διάθεση, οι αιμορραγίες είναι ορατές στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Η κατάσταση του τροφισμού αλλάζει επίσης δέρμα. Με σιδηροπενική αναιμία, το δέρμα γίνεται ξηρό, ξεφλουδίζει, τα μαλλιά γίνονται εύθραυστα και σχίζονται.

Κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, αποκαλύπτεται ατροφία των θηλών της γλώσσας, η επιφάνεια της γλώσσας γίνεται λεία (αναιμία ανεπάρκειας Β12), ταχέως προοδευτική τερηδόνα και φλεγμονή του βλεννογόνου γύρω από τα δόντια (αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου), ελκώδης νεκρωτική αμυγδαλίτιδα και στοματίτιδα (οξεία λευχαιμία).

Η ψηλάφηση αποκαλύπτει ευαισθησία επίπεδων οστών (λευχαιμία), διευρυμένους και επώδυνους λεμφαδένες (λευχαιμία) και διευρυμένη σπλήνα (αιμολυτική αναιμία, οξεία και χρόνια λευχαιμία). Τα κρουστά μπορούν επίσης να αποκαλύψουν μια μεγεθυσμένη σπλήνα και η ακρόαση αποκαλύπτει έναν ήχο τριβής του περιτοναίου πάνω από τη σπλήνα.

Εργαστηριακές και ενόργανες μέθοδοι έρευνας.

Μορφολογική εξέταση αίματος: γενική ανάλυση αίματος(προσδιορισμός του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη σε αυτά, προσδιορισμός συνολικός αριθμόςλευκοκύτταρα και αναλογία ξεχωριστές φόρμεςμεταξύ αυτών, προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων, του ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων). Με την αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνονται άνισα και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται πιο έντονα. Με την αναιμία ανεπάρκειας Β12, αντίθετα, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται περισσότερο από την αιμοσφαιρίνη και με αυτή τη μορφή αναιμίας μπορεί να ανιχνευθεί αυξημένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αλλαγές στα λευκοκύτταρα (ποιοτικά και ποσοτική σύνθεση) παρατηρείται στη λευχαιμία.

Η μορφολογική εκτίμηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μας επιτρέπει να αναγνωρίσουμε την αναιμία.

Παρακέντηση αιμοποιητικά όργανα . Η μορφολογική σύνθεση του αίματος δεν είναι πάντα επαρκώςαντανακλά τις αλλαγές που συμβαίνουν στα αιμοποιητικά όργανα. Έτσι, σε ορισμένες μορφές λευχαιμίας, η κυτταρική σύνθεση του αίματος είναι σχεδόν αμετάβλητη, παρά τις σημαντικές αλλαγές στο μυελό των οστών. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται παρακέντηση στέρνου (λαμβάνεται μυελός των οστών από το στέρνο). Η παρακέντηση μυελού των οστών μας επιτρέπει να εντοπίσουμε διαταραχές της κυτταρικής ωρίμανσης - αύξηση του αριθμού των νεαρών μορφών ή επικράτηση πρωτογενών αδιαφοροποίητων στοιχείων, διαταραχές στην αναλογία μεταξύ των κυττάρων της σειράς ερυθρού (ερυθροκύτταρα) και λευκών (λευκοκυττάρων), αλλαγές στην συνολικός αριθμός αιμοσφαιρίων, εμφάνιση παθολογικών μορφών και πολλά άλλα. Εκτός από το στέρνο, ο μυελός των οστών μπορεί να εξαχθεί και από άλλα οστά, όπως το ilium.

Πιο ακριβείς πληροφορίες για τη σύνθεση του μυελού των οστών δίνει τριπανοβιοψία, όταν η στήλη του ιλίου αποκόπτεται μαζί με τον ιστό του μυελού των οστών και από την οποία παρασκευάζονται ιστολογικά σκευάσματα. Διατηρούν τη δομή του μυελού των οστών και η απουσία αίματος επιτρέπει την ακριβέστερη αξιολόγηση του.

Οι διευρυμένοι λεμφαδένες συχνά τρυπούνται και η φύση των αλλαγών στην κυτταρική σύνθεση μπορεί να εκτιμηθεί λεμφαδένεςκαι διευκρινίζουν τη διάγνωση ασθενειών του λεμφικού συστήματος: λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοσαρκωμάτωση, ανίχνευση μεταστάσεων όγκου και άλλα. Πιο ακριβείς πληροφορίες μπορούν να ληφθούν με βιοψία του λεμφαδένα ή παρακέντηση του σπλήνα.

Μια ολοκληρωμένη μελέτη της κυτταρικής σύνθεσης του μυελού των οστών, του σπλήνα και των λεμφαδένων καθιστά δυνατή την αποσαφήνιση της φύσης της σχέσης μεταξύ αυτών των τμημάτων αιμοποιητικό σύστημα, προσδιορίζουν την παρουσία εξωμυελικής αιμοποίησης σε ορισμένες βλάβες του μυελού των οστών.

Εκτίμηση αιμόλυσηςαπαραίτητο κατά τον προσδιορισμό της αιμολυτικής φύσης της αναιμίας (προσδιορίζεται η ελεύθερη χολερυθρίνη, οι αλλαγές στην ωσμωτική σταθερότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η εμφάνιση δικτυοερυθροκυττάρωσης).

Μελέτη αιμορραγικού συνδρόμου. Υπάρχουν κλασικές εξετάσεις πήξης (προσδιορισμός χρόνου πήξης αίματος, αριθμός αιμοπεταλίων, διάρκεια αιμορραγίας, ανάκληση θρόμβος αίματος, τριχοειδική διαπερατότητα) και διαφορικές δοκιμές. Ο χρόνος πήξης του αίματος χαρακτηρίζει την πήξη του αίματος συνολικά και δεν αντανακλά μεμονωμένες φάσεις πήξης. Η διάρκεια της αιμορραγίας προσδιορίζεται από το τεστ του Duke's prick, συνήθως 2 - 4 λεπτά. Η διαπερατότητα των τριχοειδών προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες δοκιμές: σύμπτωμα τουρνικέ (κανονικός: περισσότερο από 3 λεπτά), δοκιμή κύπελλου, σύμπτωμα τσίμπημα, σύνδρομο σφυριού και άλλα. Διαφορικές δοκιμές: προσδιορισμός χρόνου επαναασβεστοποίησης πλάσματος, δοκιμή κατανάλωσης προθρομβίνης, προσδιορισμός δείκτη προθρομβίνης, ανοχή πλάσματος στην ηπαρίνη και άλλα. Τα συνοπτικά αποτελέσματα των αναγραφόμενων εξετάσεων συνιστούν ένα πηκτόγραμμα, το οποίο χαρακτηρίζει την κατάσταση του συστήματος πήξης του αίματος. Η εξέταση με ακτίνες Χ μπορεί να καθορίσει αύξηση στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου (λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοσάρκωμα), καθώς και αλλαγές στα οστά που μπορεί να εμφανιστούν σε ορισμένες μορφές λευχαιμίας και κακοήθους λεμφώματος (εστιακή καταστροφή οστικού ιστού στο πολλαπλό μυέλωμα, οστική καταστροφή στο λεμφοσάρκωμα, συμπίεση οστού στην οστεομυελοσκλήρωση).

Μέθοδοι έρευνας ραδιοϊσοτόπωνσας επιτρέπουν να αξιολογήσετε τη λειτουργία του σπλήνα, να προσδιορίσετε το μέγεθός του και να εντοπίσετε εστιακές βλάβες.

Πρόληψη ασθενειών του αίματος

Η πρόληψη ασθενειών του συστήματος αίματος συνίσταται στα εξής: έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία ασθενειών που συνοδεύονται από απώλεια αίματος (αιμορροΐδες, πεπτικό έλκος, διαβρωτική γαστρίτιδα, μη συγκεκριμένος ελκώδης κολίτιδα, ινομάτωση της μήτρας, κήλη κενόδιάφραγμα, όγκοι εντέρου), ελμινθικές προσβολές, ιογενής λοίμωξη, εάν δεν θεραπεύονται, τότε συνιστάται η λήψη συμπληρωμάτων σιδήρου, βιταμινών (ιδιαίτερα Β12 και φολικού οξέος) και, κατά συνέπεια, η χρήση τροφών που τα περιέχουν στα τρόφιμα· τα μέτρα αυτά πρέπει να εφαρμόζονται και σε αιμοδότες, έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες, ασθενείς με έντονη έμμηνο ρύση.

Οι ασθενείς με απλαστική αναιμία πρέπει να λαμβάνουν μέτρα για την πρόληψη της έκθεσης στον οργανισμό εξωτερικοί παράγοντες, όπως ιονίζουσα ακτινοβολία, βαφές και άλλα. Χρειάζονται επίσης παρατήρηση ιατρείουκαι παρακολούθηση αιματολογικών εξετάσεων.

Για την πρόληψη ασθενειών του συστήματος πήξης του αίματος, χρησιμοποιείται ο οικογενειακός προγραμματισμός (πρόληψη της αιμορροφιλίας), η πρόληψη της υποθερμίας και στρεσογόνες καταστάσεις, εμβολιασμοί, εξετάσεις με βακτηριακό αντιγόνο, αλκοόλ (για αιμορραγική αγγειίτιδα), άρνηση διενέργειας άσκοπων μεταγγίσεων αίματος, ειδικά από διαφορετικούς δότες, αντενδείκνυνται.

Για την πρόληψη της λευχαιμίας, είναι απαραίτητο να μειωθεί, εάν υπάρχει, η έκθεση σε επιβλαβείς παράγοντες, όπως ιονίζουσα και μη ιοντίζουσα ακτινοβολία, βερνίκια, χρώματα, βενζόλιο. Για να αποτρέψετε σοβαρές καταστάσεις και επιπλοκές, δεν χρειάζεται να κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν εμφανιστούν συμπτώματα. Εάν είναι δυνατόν, προσπαθήστε να υποβληθείτε σε ετήσια ιατρική εξέταση, φροντίστε να κάνετε μια γενική εξέταση αίματος.

Ασθένειες του αίματος, αιμοποιητικά όργανα και ορισμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό σύμφωνα με το ICD-10

Αναιμίες που σχετίζονται με τη διατροφή
Αναιμία λόγω ενζυμικών διαταραχών
Απλαστικές και άλλες αναιμίες
Αιμορραγικές διαταραχές, πορφύρα και άλλες αιμορραγικές καταστάσεις
Άλλες παθήσεις του αίματος και των αιμοποιητικών οργάνων
Ατομικές παραβάσεις, που περιλαμβάνει τον ανοσοποιητικό μηχανισμό

Η αναιμία είναι μια πολυαιτιολογική νόσος που χαρακτηρίζεται από αλλαγές εξωτερικά σημάδια(ωχρότητα δέρματος, βλεννογόνους, σκληρό χιτώνα, συχνά καλυμμένο από ίκτερο), εμφάνιση διαταραχών μυϊκό σύστημα(αδυναμία, μειωμένη στρέβλωση των ιστών), ανωμαλίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα (λήθαργος, απάθεια, ήπια διεγερσιμότητα), λειτουργικές διαταραχέςκαρδιαγγειακό σύστημα (ταχυκαρδία, διεύρυνση των ορίων, εμφάνιση συστολικό φύσημαστο σημείο Botkin και στην κορυφή της καρδιάς), η ανάπτυξη ηπατο- και σπληνομεγαλίας, αλλαγές στη μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (μείωση όγκου, αλλαγή σχήματος, ωσμωτική αντίσταση), αλλαγές στο περιεχόμενο άλλων κυτταρικών μορφών (λευκοκύτταρα , αιμοπετάλια) του μυελού των οστών, μεταβολισμός ηλεκτρολυτών και περιεκτικότητα σε σίδηρο και μαγνήσιο στον ορό του αίματος.

Η ταξινόμηση έχει ως εξής.

1. Ανεπάρκεια αναιμίας: ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια βιταμινών, ανεπάρκεια πρωτεΐνης.

2. Υπο- και απλαστική αναιμία: συγγενής αναιμία Fanko-ni, αναιμία Dabionda-Biekfen, επίκτητη αναιμία.

3. Αιμολυτική αναιμία: σφαιροκυτταρική, δρεπανοκυτταρική, αυτοάνοση.

Κατά σοβαρότητα:

1) ήπια αναιμία: αιμοσφαιρίνη εντός 90 – 110 g/l, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σε 3 λεπτά.

2) μέτρια αναιμία: αιμοσφαιρίνη 70–80 g/l, ερυθρά αιμοσφαίρια έως 2,5 λεπτά.

3) σοβαρή αναιμία: αιμοσφαιρίνη κάτω από 70 g/l, ερυθρά αιμοσφαίρια κάτω από 2,5 λεπτά. Με λειτουργική κατάστασηερυθροποίηση:

α) αναγεννητική αναιμία: δικτυοερυθροκύτταρα πάνω από 50%.

β) υπο- και αναγεννητικές αναιμίες: χαμηλή αμφιβληστροειδοκυττάρωση, ανεπαρκής βαρύτητα αναιμίας. Σύμφωνα με την πορεία: οξεία φάση, υποξεία και χρόνια πορεία.

Σιδηροπενική αναιμία

Η σιδηροπενική αναιμία είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ανεπάρκεια σιδήρου στον ορό του αίματος, στο μυελό των οστών και στην αποθήκη, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη τροφικών διαταραχών στους ιστούς. Η ανάπτυξη της αναιμίας προηγείται από λανθάνουσα ανεπάρκεια σιδήρου στους ιστούς. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες, στο 14% των γυναικών σε αναπαραγωγική ηλικία που ζουν στη μεσαία ζώνη.

Αιτιολογία:Οι αιτίες της σιδηροπενικής αναιμίας είναι η χρόνια απώλεια αίματος, τα ανεπαρκή αρχικά επίπεδα σιδήρου, τα οποία εκδηλώνονται κατά την εφηβεία. μειωμένη απορρόφηση και πρόσληψη σιδήρου από τα τρόφιμα. Τις περισσότερες φορές συνδυάζονται αρκετοί δυσμενείς παράγοντες. Οι γαστρικές και ενθολογενείς αναιμίες συχνά συνοδεύονται από ανεπάρκεια όχι μόνο σιδήρου, αλλά και βιταμίνης Β12, φολικού οξέος και πρωτεϊνών.

Ταξινόμηση:

1) χρόνια μετααιμορραγική?

2) εξαρτημένη αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδεριναιμία.

3) έλλειψη σιδήρου σε δότες (απόσυρση 400–500 ml αίματος συνοδεύεται από απώλεια 200–250 mg σιδήρου.).

Κλινική.Ιστορικό ανεπαρκούς, λανθασμένης, μονόπλευρης διατροφής, συχνών ασθενειών. Ξηρότητα, τραχύτητα του δέρματος, εύθραυστα μαλλιά, ωχρότητα των βλεννογόνων, ατροφία των θηλών της γλώσσας. λειτουργικές αλλαγέςγαστρεντερική οδό, που οδηγεί σε σπασμούς του οισοφάγου, επιτάχυνση της εντερικής κινητικότητας, σπληνο- και ηπατομεγαλία.

Αλλαγές στη μορφολογία των ερυθροκυττάρων και στις βιοχημικές παραμέτρους του ορού του αίματος, ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, μείωση της οσμωτικής ικανότητας των ερυθροκυττάρων, μείωση της συγκέντρωσης σιδήρου ορού, αύξηση της περιεκτικότητας σε χαλκό στον ορό του αίματος.

Στον μηχανισμό ανάπτυξης των κλινικών εκδηλώσεων της σιδηροπενικής αναιμίας, η υποξία των ιστών και η μείωση της δραστηριότητας των περισσότερων ενζύμων είναι υψίστης σημασίας.

Οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρή αδυναμία, σκουρόχρωμα μπροστά στα μάτια όταν αλλάζουν θέση σώματος, πονοκεφάλους, ζάλη, λιποθυμία, δύσπνοια, αίσθημα παλμών κατά τη μικρή σωματική άσκηση, αυξημένη τερηδόνα και απαλότητα των θηλών της γλώσσας. Σε σοβαρές περιπτώσεις - διαταραχή, δυσφορία κατά την κατάποση (συμπτώματα Bechterew) ξηρής και στερεάς τροφής, βυσσινί χρωματισμός της γλώσσας, ατροφικές αλλαγές στο φάρυγγα και στον οισοφάγο, σπαστική στένωση του άνω μέρους του οισοφάγου, ευθραυστότητα, σχηματισμός διαμήκους ή εγκάρσιου ραβδώσεις κατά μήκος της πλάκας του νυχιού, κοιλονύχια. Μια παραμόρφωση της αίσθησης της γεύσης (εθισμός στο μέλι, τη σκόνη δοντιών, την κιμωλία, τα ξηρά δημητριακά, τον άνθρακα, τον ασβέστη, τον πάγο, τη μυρωδιά της βενζίνης, την κηροζίνη) υποδηλώνει παραβίαση της περιφερειακής γευστικής ευαισθησίας. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μυϊκή αδυναμία, επιτακτική παρόρμηση για ούρηση, ενούρηση. Η υποαναγέννηση των κυττάρων του αίματος προκαλείται από τη μείωση της πολλαπλασιαστικής ικανότητας του μυελού των οστών και την αναποτελεσματική αιμοποίηση. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει θαλασσαιμία, μετααιμορραγική και λοιμώδη αναιμία.

Θεραπεία

Οι αρχές της θεραπείας είναι οι εξής.

1. Ενεργή λειτουργία.

2. Ισορροπημένη διατροφή.

3. Συμπληρώματα σιδήρου σε συνδυασμό με ασκορβικό οξύ και χαλκό.

4. Αεροθεραπεία, μασάζ, γυμναστική.

5. Ένζυμα τροφίμων.

6. Μετάγγιση αίματος όταν η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη είναι μικρότερη από 60 g/l, συνταγογραφούνται συμπληρώματα σιδήρου από το στόμα μεταξύ των γευμάτων, αφού κατά την περίοδο αυτή γίνεται καλύτερη απορρόφηση. Με δυσανεξία σιδήρου (μειωμένη όρεξη, ναυτία, έμετος, επιγαστραλγία, δυσπεψία, αλλεργικές δερματοπάθειες) για την αποφυγή βλάβης του γαστρεντερικού βλεννογόνου, χορηγούνται σκευάσματα σιδήρου παρεντερικά. Τα σκευάσματα σιδήρου περιλαμβάνουν αιμοδιυλουίνη, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Η πρόληψη της αναιμίας πρέπει να γίνεται για δότες, γυναίκες με βαριά εμμηνόρροια, συχνές εγκυμοσύνες, κορίτσια κατά την εφηβεία, με συχνά επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες.

Αναιμία ανεπάρκειας βιταμινών

Η κακοήθης αναιμία (νόσος Addison-Birmer) προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, που εκδηλώνεται με βλάβη στο αιμοποιητικό, το πεπτικό και το νευρικό σύστημα. Εμφανίζεται συχνότερα σε μεγάλη ηλικία, με ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.

Αιτιολογία. Η ανεπάρκεια βιταμινών σπάνια είναι εξωγενής, συχνότερα ενδογενής, σχετίζεται με αυξημένη κατανάλωσή τους (ελμινθίαση) και μειωμένη απορρόφηση διαφορετικής φύσης(στομαχική νόσο, σύνδρομο δυσαπορρόφησης). Η δυσαπορρόφηση της βιταμίνης Β 12 προκαλείται συχνότερα από ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και την απουσία ή μείωση της έκκρισης εσωτερικός παράγοντας, υδροχλωρικό οξύ, πεψίνη. Υπάρχει μια κληρονομική προδιάθεση που σχετίζεται με εξασθενημένη έκκριση του εσωτερικού παράγοντα. παραβίαση των μηχανισμών του ανοσοποιητικού (ανίχνευση αντισωμάτων στα δικά του κύτταρα). Η κακοήθης αναιμία μπορεί να εμφανιστεί μετά από γαστρεκτομή ή εκτομή.

Κλινική

Σε ασθενείς με κακοήθη αναιμία, το δέρμα αποκτά μια λεμονοκίτρινη απόχρωση και μπορεί να σχηματιστεί κηλιδωτή-καφέ μελάγχρωση. Οι ασθενείς παραπονιούνται για απώλεια βάρους που προκαλείται από ανορεξία, και πιθανώς αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Στους μισούς ασθενείς, εμφανίζονται συμπτώματα γλωσσίτιδας, μερικές φορές επηρεάζονται οι βλεννογόνοι των μάγουλων, των ούλων, του φάρυγγα, του οισοφάγου, αναπτύσσεται διάρροια, το ήπαρ μεγεθύνεται, ο σπλήνας είναι συχνά διευρυμένος - ηπατοσπληνομεγαλία. δύσπνοια, αίσθημα παλμών, εξωσυστολία, αδυναμία, ζάλη, εμβοές. Χαρακτηριστικό της κακοήθους αναιμίας είναι το ρευματικό σύνδρομο, το οποίο προκαλείται από βλάβη λευκή ουσία νωτιαίος μυελός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται σημάδια βλάβης στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, αβέβαιο βάδισμα, διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων, αταξία, υπεραντανακλαστικότητα και τόνος των ποδιών. Σπάνιο, αλλά επικίνδυνα συμπτώματαείναι ψυχικές διαταραχές, μέγιστα ξεσπάσματα, παρανοϊκές καταστάσεις.

Διαφορική διάγνωσηπραγματοποιείται με οικογενή μεγαλοβλαστική αναιμία.

Σχέδιο έρευνας.

2. Εξέταση κοπράνων απόκρυφο αίμα.

3. Εξέταση αίματος για δικτυοερυθρά αιμοπετάλια.

4. Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε σίδηρο στο αίμα (εάν υπάρχει υποψία σιδηροπενικής αναιμίας).

5. Ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση.

6. Κολονοσκόπηση (αν δεν είναι δυνατή η ιριγοσκόπηση).

7. Ακτινογραφία των πνευμόνων.

8. Παρακέντηση στέρνου, μελέτη μυελογράμματος.

9. Βιοχημική εξέταση αίματος (ολικά πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, χολερυθρίνη, τρανσαμινάσες).

10. Μελέτη της εκκριτικής λειτουργίας του στομάχου.

Αρχές θεραπείας.

1. Διαιτοθεραπεία.

2. Σκοπός του Β 12 και του φολικού οξέος.

3. Ενζυμοθεραπεία.

4. Αναβολικές ορμόνες και ινσουλίνη.

5. Θεραπεία τόνωσης.

Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με θεραπεία με βιταμίνη Β 12 (κυανοκοβολαμίνη). Σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδοφλέβια χορήγηση του φαρμάκου στα 100–200 mcg για μια εβδομάδα. Η δόση του μαθήματος είναι 1500–3000 mcg. Σε σοβαρές περιπτώσεις και παρουσία αντισωμάτων, ενδείκνυνται τα κορτικοστεροειδή.

Υπο- και απλαστική αναιμία

Μια ομάδα ασθενειών του συστήματος αίματος, η βάση της οποίας είναι η μείωση της παραγωγής κυττάρων του μυελού των οστών, πιο συχνά τριών κυτταρικών γραμμών: ερυθροκυτταρική, λευκοκυττάρωση και θρομβοποίηση.

Διαγνωστικά κριτήρια.Συγγενής αναιμία Fanconi: στην ανάλυση παρατηρείται σταδιακή αύξηση της ωχρότητας του δέρματος και των βλεννογόνων, αδυναμία, λήθαργος, σε συνδυασμό με καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, στραβισμός, υπεραντανακλαστικότητα.

Στην πρώιμη παιδική ηλικία, εμφανίζεται μελάγχρωση του δέρματος με καφέ μελανίνη, ανωμαλίες των οστών, των αντιβραχίων, των αντίχειρων, παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης, νανισμός, σε συνδυασμό με δυσπλασίες της καρδιάς, των νεφρών (καρδιακή ανεπάρκεια, νεφρική ανεπάρκεια), των αισθητηρίων οργάνων, της κεντρικής νευρικό σύστημα(μικροκεφαλία); αλλαγές στο αίμα: πτώση της αιμοσφαιρίνης, πανκυτταροπενία, μείωση των δικτυοερυθροκυττάρων, ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης, μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης, πολυσακχαρίτες.

Συγγενής αναιμία Estren-Dameshek. Στην ιστορία: εκδηλώνεται σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης των παιδιών με σταδιακή ανάπτυξη ωχρότητας, ευερεθιστότητας, απάθειας. περίεργη εμφάνιση: ξανθά μαλλιά, μουντή μύτη, μάτια σε μεγάλη απόσταση, πάχυνση του άνω χείλους με έντονο κόκκινο περίγραμμα. επιβράδυνση του ρυθμού οστεοποίησης στους καρπούς. σπληνο- και ηπατομεγαλία, εκφράζονται αλλαγές στο αίμα. αυξανόμενη σιδηροπενική αναιμία. σε παρακέντηση μυελού των οστών: ωχρότητα του εγκεφάλου λόγω ανάπτυξης υποπλαστικής ερυθροποίησης.

Επίκτητη υπο- και απλαστική αναιμία. Ιστορικό: αναπτύσσεται μετά από ιογενείς λοιμώξεις, με προδιάθεση για αλλεργικές αντιδράσεις σε φάρμακα και τοξίνες. Χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων. αντίδραση θερμοκρασίας(χαμηλού βαθμού πυρετός), ωχρότητα, δερματικό εξάνθημα, εξάνθημα στους βλεννογόνους, στοματίτιδα και πονόλαιμος, αιματηρά κόπρανα, αδυναμία, ανορεξία, δύσπνοια, πιθανές εγκεφαλικές αιμορραγίες, επινεφρίδια:

1) αλλαγές στο αίμα: πανκυτταροπενία, απότομη πτώσηαιμοσφαιρίνη, υπερχρωμία και μακροκυττάρωση των ερυθροκυττάρων, η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος είναι φυσιολογική ή αυξημένη.

2) στο μυελό των οστών στίξη: λιπώδης εκφυλισμός, φτώχεια διαμορφωμένα στοιχεία, απουσία νεαρών μορφών μεγαλοκαρυοκυττάρων.

Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος και ούρων.

3. Στείρα παρακέντηση με μυελογραφική εξέταση.

4. Ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση, κολονοσκόπηση, υπερηχογραφικός έλεγχος ήπατος, παγκρέατος, νεφρών (για αποκλεισμό νεοπλασμάτων).

Διαφορική διάγνωση.Η αναστολή της αιμοποίησης μπορεί να συμβεί με την οστεοσκλήρωση και την οστεομυελοΐνωση. Είναι επίσης απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η απλαστική (υποπλαστική) αναιμία από την οξεία λευχαιμία και τη νόσο του Werlhof.

Αρχές θεραπείας.

1. Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων σε οξείες μορφές.

2. Πλασμαφόρηση με την εισαγωγή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, λευκωματίνης ή ρεοπολυγλυκίνης.

3. Επίδραση στο αγγειακό τοίχωμα (δικινόνη, σεροτονίνη, ρουτίνη, ασκορβικό οξύ - ασκορουτίνη).

4. Γλυκοκορτικοειδή μαζί με τεράστιες δόσεις αντιβιοτικών. βιταμίνες Β, φολικό οξύ.

5. Αμινοκαπροϊκό οξύ, αναβολικές ορμόνες (ρετα-βολίνη).

6. Σπληνεκτομή.

Αιμολυτική αναιμία

Πρόκειται για αναιμίες που αναπτύσσονται λόγω της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αιτιολογία– μια ομάδα επίκτητων και κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από ενδοκυτταρική ή ενδοαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων στα ίδια τα αντισώματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Διαγνωστικά κριτήρια:κληρονομική μικροσφαιροκυτταρική αναιμία (νόσος Minkowski-Shoffir):

1) στην ιστορία: τα πρώτα συμπτώματα ανιχνεύονται σε οποιαδήποτε ηλικία, ξεκινούν ως αποτέλεσμα ενός υπάρχοντος συγγενούς ελαττώματος στις λιποειδείς δομές της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, επομένως είναι σημαντικό να εντοπιστούν οι συγγενείς που πάσχουν από αναιμία.

2) ωχρότητα με λεμονοκίτρινη απόχρωση, συγγενές stegein (κρανίο πύργου, φαρδιά γέφυρα της μύτης, υψηλός ουρανίσκος, λήθαργος, αδυναμία, απώλεια όρεξης έως ανορεξία, ζάλη).

3) αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα, αίσθημα παλμών, δύσπνοια, συστολικό φύσημα.

4) αλλαγές στη γαστρεντερική οδό: κοιλιακό άλγος, κολικοί και σημαντική διόγκωση και σκλήρυνση του ήπατος και της σπλήνας.

5) έλκη στα πόδια - αλλαγές στο αίμα: μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 2,5 λεπτά, αιμοσφαιρίνη σε 70 g/l, αύξηση των αμφιβληστροειδοκυττάρων στο 30-50%, μείωση της ελάχιστης οσμωτικής αντίστασης του ερυθρά αιμοσφαίρια με αυξημένο μέγιστο, αύξηση του επιπέδου έμμεσης χολερυθρίνης, ουροδιλλινογόνων ούρων, στερκοβιλίνης στο δέρμα.

6) στο μυελό των οστών στίξη – αναστολή του ερυθροειδούς μικροβίου.

Δρεπανοκυτταρική αναιμία

Η αναιμία αναπτύσσεται σε νεαρή ηλικία. Το οικογενειακό ιστορικό και η ανίχνευση μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης σε συγγενείς είναι σημαντικά:

1) ωχρότητα ή κιτρίνισμα του δέρματος, των βλεννογόνων, του σκληρού χιτώνα, της εξασθένησης του σώματος. χαρακτηριστικό γνώρισμα εμφάνιση: κοντό σώμα, μακριά λεπτά άκρα, στενοί ώμοι και γοφοί, κρανίο πύργου, μεγάλη κοιλιά, έλκη στα άκρα, ηπατοσπληνομεγαλία, επέκταση των ορίων της καρδιάς, αρρυθμία, συστολικό φύσημα.

2) αλλαγές στο αίμα: νορμοχρωμική αναιμία 2,5–3 λεπτά, αιμοσφαιρίνη S ή συνδυασμός της με αιμοσφαιρίνη F, ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, ερυθροκύτταρα που μοιάζουν με στόχο, ανεπάρκεια του ενζύμου αφυδρογονάση γλυκόζη-6-φωσφορική.

Αυτοάνοση αναιμία:

1) ιστορικό: η αναιμία αναπτύσσεται οξεία ή σταδιακά μετά από ιογενή βακτηριακές λοιμώξεις, με φόντο ρευματισμούς, κίρρωση του ήπατος, λεμφοκοκκιωμάτωση κ.λπ.

2) ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, ίκτερος στο 75% των περιπτώσεων, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, αδυναμία, υπνηλία, ευερεθιστότητα, πονοκεφάλους, κοιλιακό άλγος, οσφυαλγία, σπληνομεγαλία, αιματουρία.

3) αλλαγές στο αίμα: μειωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης, ερυθρά αιμοσφαίρια, δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια, χολερυθριναιμία, αυξημένη συγκέντρωση σιδήρου στον ορό. θετική δοκιμή Coombs (ανίχνευση αντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια).

4) στα ούρα: αιμοσφαιρινουρία.

5) στον μυελό των οστών στίξη: ερεθισμός της διαδικασίας των ερυθροκυττάρων.

Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος, ούρων, κοπράνων.

2. Εξέταση αίματος για δικτυοερυθρά αιμοπετάλια.

3. Ανάλυση ούρων για ουροβιλίνη και χολερυθρίνη.

4. Βιοχημική ανάλυσηγια ουρία, κρεατινίνη, τρανσαμινάσες (AIT, AST), χολερυθρίνη, ολικές πρωτεΐνες και πρωτεϊνικά κλάσματα.

5. Μελέτη ωσμωτικής αντίστασης ερυθροκυττάρων.

6. Ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση.

7. Υπερηχογράφημασυκώτι, πάγκρεας και χοληδόχου κύστης.

8. Αντίδραση Coolibs (εάν υπάρχει υποψία αυτοάνοσης αναιμίας).

Διαφορική διάγνωση.Διενεργείται με οξεία λευχαιμία, νόσο Werlhof, σήψη και άλλες αιμολυτικές αναιμίες στις οποίες δεν ανιχνεύεται σφαιροκυττάρωση και αυξάνεται η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων (θαλασσαιμία κ.λπ.).

Αρχές θεραπείας.

2. Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, αίμα αυτιών.

3. Κορτικοστεροειδή.

4. Γλυκόζη 5% με ινσουλίνη και βιταμίνες Β, Β2, Β12, Β6, C.

5. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα - ανοσοκατασταλτικά, σπληνεκτομή, ακτινοβολία λέιζερ.

2. Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από διαταραχή της αιμόστασης (αγγειακής, αιμοπεταλιακής ή πλάσματος) και εκδηλώνεται με αυξημένη τάση για αιμορραγία και αιμορραγία.

Αιτιολογία

Η κληρονομικότητα των αιμορραγικών καταστάσεων καθορίζεται από ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, ελαττώματα στους παράγοντες πήξης του πλάσματος και κατωτερότητα των αιμοφόρων αγγείων του τραχήλου της μήτρας.

Η επίκτητη αιμορραγική διάθεση προκαλείται από το διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης, τις τοξικές-μολυσματικές καταστάσεις, τις ηπατικές ασθένειες και τις επιδράσεις των φαρμάκων.

Ταξινόμηση

Οι δίαιτες διαφοροποιούν.

Ι. Νόσος που προκαλείται από διαταραχή της αγγειακής αιμόστασης (αγγειοπάθεια).

1. Νόσος Shenain-Henoch (απλή, ρευματοειδής, αφύσικη και κεραυνοβόλος πορφύρα):

1) απλή μορφή.

2) χρόνια μορφή.

2. Κληρονομική οικογενής απλή πορφύρα (Davis).

3. Δακτυλιοειδής τηλαγγειεκτατική πορφύρα Mabocchi.

4. Νεκρωτική πορφύρα Sheldon.

5. Υπερσφαιριναιμική πορφύρα Waldenström.

6. Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία.

7. Σύνδρομο Louis-Barr (τριχοειδική τελαγγειεκτασία του επιπεφυκότα με αταξία και χρόνια πνευμονία).

8. Σύνδρομο Kasabach-Merritt.

9. Νόσος σκορβούτου και Mimer-Barny.

II. Ασθένειες που προκαλούνται από παραβίαση του μηχανισμού των αιμοπεταλίων της αιμόστασης (θρομβοκυτταροπάθεια, θρομβοπενία):

1) αιμορραγική θρομβοκυτταροπάθεια, νόσος Werlhof:

α) οξεία μορφή.

β) χρόνια μορφή (συνεχής και υποτροπιάζουσα).

2) αμεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενική πορφύρα (Landolt);

3) αυτοάνοση θρομβοπενία διαφόρων προελεύσεων.

4) θρομβοπενική υμφραγική πορφύρα με επίκτητη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (σύνδρομο Feemer-Evans).

5) θρομβοπενική πορφύρα με χρόνια πυώδη απόχρωση και εξιδρωματική διάθεση (σύνδρομο Ondrich).

6) θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα του Moshkovich.

7) θρομβοπενία σε γαγγειώματα (σύνδρομο Kasabach-Merritt).

8) κληρονομικές ιδιότητες της θρομβοπάθειας:

α) Γλανουμανική θρομβασθένεια.

β) θρομβοπάθεια von Willibrand.

9) θρομβοκυτταροπάθεια σε συνδυασμό με παραβίαση παραγόντων πήξης.

III. Ασθένειες που προκαλούνται από διαταραχές των παραγόντων πήξης του αίματος (πηκτικότητα):

1) αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια παράγοντα VIII):

α) κληρονομικό·

β) οικογένεια?

γ) σποραδική?

2) αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια παράγοντα ΙΧ):

α) κληρονομικό·

β) οικογένεια?

γ) σποραδική?

3) αιμορροφιλία C (ανεπάρκεια παράγοντα XI).

4) ψευδοαιμοφιλία λόγω υποπροθρομβιναιμίας:

α) ιδιοπαθής υποπροθρομβιναιμία.

β) δευτεροπαθής υποπροθρομβιναιμία ( αιμορραγική ασθένειανεογέννητα, μειωμένη απορρόφηση βιταμίνης Κ, ηπατική νόσο, δηλητηρίαση με χλωροφόρμιο, φώσφορο, αρσενικό).

5) Ψευδοαιμορροφιλία του Ouren:

α) συγγενής μορφή·

β) επίκτητη μορφή.

6) ψευδοαιμορροφιλία λόγω ανεπάρκειας παράγοντας VII:

α) συγγενής μορφή·

β) επίκτητη μορφή.

7) ψευδοαιμορροφιλία λόγω έλλειψης ινωδογόνου (αφβρινογοναιμία):

α) συγγενής μορφή·

β) επίκτητη μορφή (σύνδρομο DIC).

8) ψευδοαιμορροφιλία λόγω έλλειψης παράγοντα Χ.

9) ψευδοαιμορροφιλία λόγω έλλειψης φαβρινάσης.

10) ψευδοαιμορροφιλία λόγω περίσσειας αντιπηκτικών:

α) ιδιοπαθής?

β) ανοσοαλλεργικό;

γ) επίκτητες μορφές.

3. Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Chenain-Henoch, τοξίκωση των τριχοειδών, αναφυλακτική πορφύρα) είναι μια μολυσματική-τοξινοαλλεργική νόσος που βασίζεται σε γενικευμένη υπερεγική φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.

Αιτιολογία

Αιτία οξείας φλεγμονώδης διαδικασίαμικρές δερματικές αρθρώσεις, αρθρώσεις πεπτικό σύστημακαι τα νεφρά δεν είναι πλήρως κατανοητά.

Βαθμός δραστηριότητας – I, II, III.

Πορεία: οξεία, υποξεία, χρόνια, υποτροπιάζουσα.

Αποτέλεσμα: ανάρρωση, μετάβαση σε χρόνια μορφή, έκβαση σε χρόνια νεφρίτιδα(A.S. Kalinichenko, 1970).

Διαγνωστικά κριτήρια

Κλινικός:

1) αιμορραγικό δερματικό σύνδρομο: το εξάνθημα εντοπίζεται συνήθως συμμετρικά, χαρακτηρίζεται από στάδια του εξανθήματος, εντοπίζεται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, γύρω από τους αστραγάλους και αρθρώσεις γονάτων, στην περιοχή των ποδιών, λιγότερο συχνά στους γοφούς. Τα εξανθήματα είναι συνήθως πολυμορφικά: αιμορραγικές βλατίδες, ερυθηματώδεις βλατίδες, κηλίδες. στην αρχή της νόσου, τα εξανθήματα είναι κνίδωσης, αργότερα γίνονται αιμορραγικά, μέχρι νέκρωση και οι υποτροπές είναι χαρακτηριστικές.

2) αρθρικό σύνδρομο: οι βλάβες στις αρθρώσεις έχουν μεταναστευτικό πολυατρικό χαρακτήρα με κυρίαρχη εντόπιση στα πόδια, τους αστραγάλους, τους αγκώνες, αρθρώσεις καρπούκαι η βλάβη των αρθρώσεων είναι σπάνια συμμετρική.

3) κοιλιακό σύνδρομο: κράμπα πόνος στην κοιλιά ποικίλης έντασης; ο πόνος μπορεί να συνοδεύεται από αιμορραγία του εντέρου και των νεφρών.

Εργαστηριακή έρευνα:αιματολογικές αλλαγές: λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία, επιταχυνόμενη ESR, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μερικές φορές μειώνεται ελαφρώς. Η ανάσυρση του θρόμβου αίματος, η διάρκεια της αιμορραγίας και ο χρόνος πήξης του αίματος δεν επηρεάζονται. συχνά ανιχνεύεται υπερπηκτικότητα. ανάλυση ούρων: στην οξεία περίοδο της νόσου, συχνά ανιχνεύεται πρωινή πρωτεϊνουρία και αιματουρία. Μπορεί να υπάρχει πρόσμιξη αίματος στα κόπρανα με κοιλιακό σύνδρομο.

Σχέδιο εξέτασης:

1) γενική ανάλυση αίματος, ούρων, κοπράνων.

2) μελέτη του χρόνου πήξης των αιμοπεταλίων.

3) προσδιορισμός του πηκτογράμματος.

4) εξέταση κοπράνων για κρυφό αίμα (αντίδραση Gregersen).

Διαφορική διάγνωση

Διενεργείται με θρομβοπενίες, θρομβοπενίες, πηκτικές παθήσεις, τοξικές αγγειίτιδα που προκαλείται από φάρμακα, αλλεργικές και μολυσματικές ασθένειες.

Αρχές θεραπείας

1. Νοσηλεία και ανάπαυση στο κρεβάτι για τουλάχιστον τρεις εβδομάδες.

2. Διατροφή χωρίς κακάο, καφέ, εσπεριδοειδή, φράουλες κ.λπ.

3. Ηπαρινοθεραπεία.

4. Ένα νικοτινικό οξύσε συνδυασμό με ηπαρίνη.

5. Πρεδνιζολόνη.

6. Πλασμαφαίρεση (με χρόνια πορείααγγειίτιδα).

4. Θρομβοκυτταροπάθειες

Οι θρομβοκυτταροπάθειες είναι μια ποσοτική και ποιοτική ανεπάρκεια του αιμοπεταλιακού συστατικού της αιμόστασης, που εκδηλώνεται κλινικά με αιμορραγικά σύνδρομα.

Αιτιολογία

Ανάλογα με τη γένεση, διακρίνονται δύο ομάδες:

1) θρομβοπενία - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (νόσος Werlhoff, Wilbrand-Jurgens, Frank, Kasabach-Merritt).

2) θρομβοκυτταροπάθειες - παραβίαση των ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, παρατηρείται θρομβοπενία, η οποία βασίζεται σε ανοσοαλλεργική σύγκρουση.

Ταξινόμηση

Ανά τύπο: πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) και δευτεροπαθής (συμπτωματική) θρομβοπενία.

Νοσολογικές μορφές: ισοάνοση, διαάνοση, ετεροάνοση, αυτοάνοση.

Νόσος Werlhof

Ταξινόμηση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας (νόσος του Werlhof)

Μάθημα: οξεία (έως 6 μήνες). χρόνια: με σπάνιες υποτροπές, με μερικές υποτροπές, συνεχώς υποτροπιάζουσες.

Κλινική εικόνα της πορφύρας: ξηρή πορφύρα (δερματικό σύνδρομο). υγρή πορφύρα (δερματικό σύνδρομο και αιμορραγία).

Ανοσολογικές εξετάσεις: θετικές, αρνητικές.

Περίοδος: έξαρση, κλινική ύφεση, κλινικο-γαμολογική ύφεση.

Επιπλοκές: μήτρα, γαστρικό, εντερική αιμορραγία, μετααιμορραγική εγκεφαλοπάθεια κ.λπ.

Διαγνωστικά κριτήρια

Κλινικά: ωχρότητα του δέρματος και ανοσοποιητικές μεμβράνες:

1) υπερπλαστικό σύνδρομο: διευρυμένη σπλήνα, λιγότερο συχνά - ήπαρ.

2) αιμορραγικό σύνδρομο: αιμορραγίες στο δέρμα, στους βλεννογόνους (ασύμμετρα τοποθετημένες, διαφορετικών σχημάτων και μεγεθών από πετέχειες έως εκτομώσεις, αιμορραγίες από διαφορετικά όργανα(ρινική, μήτρα, εντερική κ.λπ.), θετικά ενδοθηλιακά τεστ (συμπτώματα τουρνικέ, τσίμπημα).

Εργαστηριακά κριτήρια:

1) σε γενική ανάλυσημείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αλλαγές στη μορφολογία των πλακών και στις λειτουργικές τους ιδιότητες (προσκόλληση, συσσωμάτωση). εξασθενημένη ανάσυρση θρόμβου αίματος. αυξημένη διάρκεια αιμορραγίας, πιο αργή πήξη του αίματος. μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των ρατικουνοκυττάρων κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας.

2) αλλαγή στο μυελόγραμμα: υπερπλασία της γενεαλογίας των μεγακαρυοκυττάρων με μειωμένη λειτουργική δραστηριότητα των μεγαπαρυοκυττάρων.

3) ανοσολογικό: η παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων. Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος, ούρων, κοπράνων.

2. Χρόνος πήξης αίματος, διάρκεια αιμορραγίας, αριθμός αιμοπεταλίων.

3. Πηκτόγραμμα.

4. Περιττώματα για κρυφό αίμα (αντίδραση Gregersen).

5. Εξέταση παρακέντησης μυελού των οστών (μυελόγραμμα).

6. Ανοσολογικές μελέτεςγια την παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων.

Διαφορική διάγνωση

Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας από την αλλεργική αναιμία, τις πρωτοπαθείς ηπατικές παθήσεις σε συνδυασμό με τη σπληνομεγαλία, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και τη γενετικά προσδιορισμένη θρομβοπενία.

Θεραπεία

Αρχές θεραπείας της θρομβοπενίας:

1) πρόληψη μώλωπες και τραυματισμών.

2) αντιβιοτικά για βακτηριακές λοιμώξεις.

3) μετάγγιση πλάσματος και μεγάλες δόσεις β-σφαιρίνης.

4) κορτικοστεροειδή?

5) σπληνεκτομή?

6) ανοσοκατασταλτικά (αζοθειοπρίλη, βανκριστίνη). Αρχές θεραπείας θρομβοκυττάρων:

1) Ε-αμινοκαπροϊκό οξύ, συνθετικό αντισυλληπτικά, (μπισεκουρίνη, μικροφολίνη), θειικό μαγνήσιο 25% ενδομυϊκά, θειοθειικό μαγνήσιο από το στόμα.

2) τοπικά, υποδόρια ή ενδομυϊκά, αδρενοχρωματική μονοημικαρβαζόνη (adroxon, chromadrone, adrenoxyl), δικυόνη.

3) ενδοφλέβια χορήγηση αιμοπεταλιακής μάζας.

5. Πηκτοπαθήσεις

Οι πηκτικές παθήσεις είναι διαταραχές της αιμόστασης, οι οποίες βασίζονται σε ανεπάρκεια ορισμένων παραγόντων πήξης του πλάσματος.

Αιτιολογία

Οι κληρονομικές πηκτικές παθήσεις (σωστά ονομάζονται αιμορροφιλία) προκαλούνται από μια γενετικά καθορισμένη μείωση ή αλλαγή στα συστατικά του πλάσματος της αιμόστασης. Επίκτητες πηκτικές παθήσεις εμφανίζονται σε λοιμώδεις νόσους, ηπατικές και νεφρικές παθήσεις, σοβαρές εντεροπάθειες, ρευματοειδής αρθρίτιδακαι τα λοιπά.

Ταξινόμηση

Ταξινομήσεις κληρονομικών παθήσεων πήξης.

1. Αιμορροφιλία: Α-ανεπάρκεια παράγοντας VIII(συνθειοαιμοφιλική σφαιρίνη); Β-ανεπάρκεια παράγοντα IX (Χριστούγεννα); C-ανεπάρκεια του παράγοντα XI (πρόδρομος της θρομβοπλαστίνης του πλάσματος). D-ανεπάρκεια XII (Hagemani).

2. Παρααιμοφιλία: ανεπάρκεια του παράγοντα V (προακσελερίνη). ανεπάρκεια παράγοντα VII (προκονβερτίνη). ανεπάρκεια παράγοντα II (προ-τρολοβίνη). ανεπάρκεια παράγοντα Χ (Stewart-Prower).

3. Διαταραχή σχηματισμού ινώδους, ανεπάρκεια παράγοντα Ι (ινωδογόνο). Μορφές ροής: ελαφριά, βαριά, κρυφή.

Διαγνωστικά

Κλινικά διαγνωστικά κριτήρια είναι η ωχρότητα του δέρματος και των μεμβρανών του ανοσοποιητικού. αιμορραγικό σύνδρομο: αμάρθρωση, αιμορραγία στους μαλακούς ιστούς λόγω τραύματος στο δέρμα και τους βλεννογόνους (εκτεταμένα αιματώματα). αιματουρία? εσωτερικές αιμορραγίες.

Εργαστηριακά διαγνωστικά κριτήρια - αιματολογικά: αναιμικό σύνδρομο (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης, υποχρωμία, δικτυοκυτταραιμία με αιμορραγία), σύνδρομο υποπηξίας διαταραχών πήξης του αίματος (σύμφωνα με τον Lee-White περισσότερο από 10 λεπτά), αυξημένος χρόνος επαναασβεστοποίησης (περισσότερο από 250 s), αυξημένη ανοχή πλάσματος στην ηπαρίνη (πάνω από 180 s), μείωση των παραγόντων του πλάσματος.

Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος και ούρων.

2. Προσδιορισμός του χρόνου πήξης του αίματος και του αριθμού των αιμοπεταλίων.

3. Πηκτόγραμμα, προσδιορισμός αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης (AGG).

4. Ακτινογραφία των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Διαφορική διάγνωση

Εκτελέστε με θρομβοκυτταροπάθειες, αιμορραγική αγγειίτιδα, αιμάρθρωση με ρευματισμούς.

Θεραπεία

Οι αρχές της θεραπείας είναι οι εξής:

1) αύξηση του επιπέδου του AGG στο αίμα: χορήγηση συμπυκνωμάτων AGG, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, συμπυκνώματα που περιέχουν παράγοντα IX. δεσμοπρεσσίνη (αύξηση του επιπέδου του παράγοντα VIII).

2) μεταγγίσεις, φλεβοκέντηση στο φόντο της χορήγησης έψιλον-αμινοκαπροϊκού οξέος.

3) πρόληψη τραυματισμών και χρήση φαρμάκων που περιέχουν ασπιρίνη.

Ένα παράδειγμα ασθένειας του αίματος που προκαλείται από αλλαγές στη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο «τεμπέλης λευκών αιμοσφαιρίων» κ.λπ.

Ανάλυση ούρων. Διεξήχθη για ταυτοποίηση ταυτόχρονη παθολογία(ασθένειες). Η αιμοληψία πραγματοποιείται για την ομαλοποίηση του αριθμού των κυττάρων του αίματος και τη μείωση του ιξώδους του. Πριν συνταγογραφηθεί αιμοληψία φάρμακα, βελτιώνοντας τη ρευστότητα του αίματος και μειώνοντας την πήξη του.

Ένας υπερβολικός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται στο αίμα, αλλά ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων αυξάνεται επίσης (σε μικρότερο βαθμό). Στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου κυριαρχούν εκδηλώσεις πληθώρας (πληθώρα) και επιπλοκές που σχετίζονται με αγγειακή θρόμβωση. Η γλώσσα και τα χείλη είναι μπλε-κόκκινα, τα μάτια φαίνονται να είναι αιματοβαμμένα (ο επιπεφυκότας των ματιών είναι υπεραιμικός). Αυτό οφείλεται στην υπερβολική παροχή αίματος και στη συμμετοχή του ηπατολενικού συστήματος στη μυελοπολλαπλασιαστική διαδικασία.

Οι ασθενείς έχουν την τάση να σχηματίζουν θρόμβους αίματος λόγω αυξημένο ιξώδεςαίμα, θρομβοκυττάρωση και αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα. Μαζί με αυξημένη πήξησχηματισμός αίματος και θρόμβων στην πολυκυτταραιμία, αιμορραγία από τα ούλα και διεσταλμένες φλέβες του οισοφάγου παρατηρείται. Η θεραπεία βασίζεται στη μείωση του ιξώδους του αίματος και στην καταπολέμηση των επιπλοκών - θρόμβων αίματος και αιμορραγίας.

Η αιμορραγία μειώνει τον όγκο του αίματος και ομαλοποιεί τον αιματοκρίτη. Η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι η ανάπτυξη μυελοΐνωσης και κίρρωσης του ήπατος και με προοδευτική αναιμία υποπλαστικού τύπου - μετατροπή της νόσου σε χρόνια μυελοβλαστική λευχαιμία.

Τυπικά παραδείγματα ασθενειών του αίματος που προκαλούνται από αλλαγές στον αριθμό των κυτταρικών στοιχείων είναι, για παράδειγμα, η αναιμία ή η ερυθραιμία (αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα).

Σύνδρομα αιματολογικών ασθενειών

Ασθένειες του συστήματος αίματος και αιματολογικές ασθένειες είναι διαφορετικές παραλλαγέςονόματα του ίδιου συνόλου παθολογιών. Αλλά οι ασθένειες του αίματος είναι μια παθολογία των άμεσων συστατικών του, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκοκύτταρα, τα αιμοπετάλια ή το πλάσμα.

Αιμορραγική διάθεση ή παθολογία του συστήματος αιμόστασης (διαταραχές πήξης του αίματος) 3. Άλλες ασθένειες του αίματος (ασθένειες που δεν σχετίζονται με αιμορραγική διάθεση, αναιμία ή αιμοβλάστωση). Αυτή η ταξινόμηση είναι πολύ γενική, χωρίζοντας όλες τις ασθένειες του αίματος σε ομάδες με βάση ποια γενική παθολογική διαδικασία οδηγεί και ποια κύτταρα επηρεάζονται από τις αλλαγές.

Η δεύτερη πιο συχνή αναιμία που σχετίζεται με διαταραχή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η μορφή που αναπτύσσεται σε σοβαρή χρόνιες ασθένειες. Η αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, χωρίζεται σε κληρονομική και επίκτητη.

Αναιμικό σύνδρομο

II A – πολυκυτταραιμικό (δηλαδή με αύξηση του αριθμού όλων των κυττάρων του αίματος) στάδιο. Μια γενική εξέταση αίματος αποκαλύπτει αύξηση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων ( αιμοπετάλια αίματος), λευκοκύτταρα (εκτός από λεμφοκύτταρα). Η ψηλάφηση (ψηλάφηση) και η κρούση (χτύπημα) αποκαλύπτουν διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, φυσιολογικά 4-9x109 g/l) μπορεί να αυξηθεί, φυσιολογικός ή μειωμένος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια, η συγκόλληση των οποίων εξασφαλίζει την πήξη του αίματος) αρχικά παραμένει φυσιολογικός, στη συνέχεια αυξάνεται και μειώνεται ξανά (ο κανόνας είναι 150-400x109 g/l). Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR, μια μη ειδική εργαστηριακή εξέταση που αντανακλά την αναλογία διαφορετικών τύπων πρωτεϊνών αίματος) συνήθως μειώνεται. Η υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) εσωτερικών οργάνων αξιολογεί το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας, τη δομή τους για βλάβες από κύτταρα όγκου και την παρουσία αιμορραγιών.

Τα συμπτώματα των ασθενειών του συστήματος αίματος είναι αρκετά διαφορετικά και τα περισσότερα από αυτά δεν είναι συγκεκριμένα (δηλαδή, μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε ασθένειες άλλων οργάνων και συστημάτων). Ακριβώς επειδή τα συμπτώματα είναι μη ειδικά, πολλοί ασθενείς δεν αναζητούν θεραπεία. ιατρική φροντίδαστα πρώτα στάδια της νόσου, και έρχονται μόνο όταν υπάρχει μικρή πιθανότητα ανάκαμψης. Ωστόσο, οι ασθενείς θα πρέπει να είναι πιο προσεκτικοί με τον εαυτό τους και εάν έχουν αμφιβολίες για τη δική τους υγεία, είναι προτιμότερο να μην «καθυστερούν» και να περιμένουν μέχρι να «φύγει από μόνο του», αλλά να συμβουλευτούν αμέσως έναν γιατρό.

Ας ρίξουμε λοιπόν μια ματιά κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣσημαντικές ασθένειες του συστήματος αίματος.

Αναιμία

Η αναιμία μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη παθολογία ή να εμφανιστεί ως σύνδρομο κάποιων άλλων ασθενειών.

Οι αναιμίες είναι μια ομάδα συνδρόμων κοινό χαρακτηριστικόπου είναι μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Μερικές φορές η αναιμία είναι ανεξάρτητη ασθένεια(υπο- ή απλαστική αναιμία, και ούτω καθεξής), αλλά πιο συχνά εμφανίζεται ως σύνδρομο σε άλλες ασθένειες του συστήματος αίματος ή άλλων συστημάτων του σώματος.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αναιμίας, συχνοί κλινικό σημείοπου σχετίζεται με το αναιμικό σύνδρομο πείνα οξυγόνουιστοί: υποξία.

Οι κύριες εκδηλώσεις του αναιμικού συνδρόμου είναι οι εξής:

• ωχρότητα του δέρματος και ορατών βλεννογόνων ( στοματική κοιλότητα), κρεβάτι νυχιών?
• αυξημένη κόπωση, αίσθημα γενικής αδυναμίας και αδυναμίας.
• ζάλη, κηλίδες που αναβοσβήνουν μπροστά από τα μάτια, πονοκεφάλους, εμβοές.
• διαταραχές ύπνου, επιδείνωση ή πλήρης απουσία όρεξης, σεξουαλική επιθυμία.
• αυξημένη αναπνοή, αίσθημα έλλειψης αέρα: δύσπνοια.
• αίσθημα παλμών, αυξημένος καρδιακός ρυθμός: ταχυκαρδία.

Εκδηλώσεις Σιδηροπενική αναιμίαπροκαλούνται όχι μόνο από υποξία οργάνων και ιστών, αλλά και από έλλειψη σιδήρου στο σώμα, τα συμπτώματα της οποίας ονομάζονται σιδεροπενικό σύνδρομο:

• ξηρό δέρμα;
• ρωγμές, έλκη στις γωνίες του στόματος - γωνιακή στοματίτιδα.
• στρώσεις, ευθραυστότητα, διασταυρώσεις των νυχιών. Είναι επίπεδες, μερικές φορές ακόμη και κοίλες.
• αίσθημα καύσου της γλώσσας?
• διαστροφή της γεύσης, επιθυμία να φάτε οδοντόκρεμα, κιμωλία, στάχτη.
• εθισμός σε ορισμένες άτυπες οσμές: βενζίνη, ακετόνη και άλλες.
• δυσκολία στην κατάποση στερεών και ξηρών τροφών.
• στις γυναίκες - ακράτεια ούρων κατά το γέλιο, βήχας. σε παιδιά - ;
• μυϊκή αδυναμία;
• σε σοβαρές περιπτώσεις - αίσθημα βάρους, πόνος στο στομάχι.

Β12 και αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέοςχαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• υποξικό ή αναιμικό σύνδρομο (σημεία που περιγράφονται παραπάνω).
• σημεία βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα (αποστροφή προς κρεατοφαγία, απώλεια όρεξης, πόνος και μυρμήγκιασμα στην άκρη της γλώσσας, διαταραχή της γεύσης, «λουστραρισμένη» γλώσσα, ναυτία, έμετος, καούρα, ρέψιμο, ανωμαλίες του εντέρου - διάρροια).
• σημάδια βλάβης του νωτιαίου μυελού, ή τελεφερίκ μυέλωσης (κεφαλαλγία, μούδιασμα στα άκρα, αίσθημα μυρμηκίασης και ερπυσμού, ασταθές βάδισμα).
• ψυχονευρολογικές διαταραχές (ευερεθιστότητα, αδυναμία εκτέλεσης απλών μαθηματικών λειτουργιών).

Υπο- και απλαστική αναιμίασυνήθως αρχίζουν σταδιακά, αλλά μερικές φορές κάνουν το ντεμπούτο τους έντονα και προχωρούν γρήγορα. Οι εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών μπορούν να ομαδοποιηθούν σε τρία σύνδρομα:

• αναιμικό (συζητήθηκε παραπάνω).
• αιμορραγικό (διάφορα μεγέθη - διακεκομμένα ή με τη μορφή κηλίδων - αιμορραγίες στο δέρμα, γαστρεντερική αιμορραγία).
• ανοσοανεπάρκεια, ή μολυσματική-τοξική (επίμονη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, μολυσματικές ασθένειες οποιωνδήποτε οργάνων - μέση ωτίτιδα και ούτω καθεξής).

Αιμολυτική αναιμίαεξωτερικά εκδηλώνεται ως σημάδια αιμόλυσης (καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων):

• κίτρινος χρωματισμός του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
• αύξηση του μεγέθους της σπλήνας (ο ασθενής παρατηρεί σχηματισμό στην αριστερή πλευρά).
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος?
• κόκκινα, μαύρα ή καφέ ούρα.
• αναιμικό σύνδρομο?
• σιδεροπενικό σύνδρομο.

Λευχαιμία

Για λευχαιμία καρκινικά κύτταρααντικαθιστούν υγιή κύτταρα στο μυελό των οστών, η ανεπάρκεια των οποίων στο αίμα προκαλεί τα αντίστοιχα κλινικά συμπτώματα.

Πρόκειται για μια ομάδα κακοήθων όγκων που αναπτύσσονται από αιμοποιητικά κύτταρα. Τα αλλοιωμένα κύτταρα πολλαπλασιάζονται στον μυελό των οστών και στον λεμφικό ιστό, καταπιέζοντας και αντικαθιστώντας υγιή κύτταρα, και στη συνέχεια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνονται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος σε όλο το σώμα. Παρά το γεγονός ότι η ταξινόμηση της λευχαιμίας περιλαμβάνει περίπου 30 ασθένειες, οι κλινικές εκδηλώσεις τους μπορούν να ομαδοποιηθούν σε 3 κορυφαία κλινικά και εργαστηριακά σύνδρομα:

• σύνδρομο ανάπτυξη όγκου;
• σύνδρομο δηλητηρίασης όγκου?
• σύνδρομο αιμοποιητικής καταστολής.

Το σύνδρομο ανάπτυξης όγκου εμφανίζεται λόγω της εξάπλωσης κακοήθων κυττάρων σε άλλα όργανα και συστήματα του σώματος και της ανάπτυξης όγκων σε αυτά. Οι εκδηλώσεις του είναι οι εξής:

• πρησμένοι λεμφαδένες?
• διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.
• πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις?
• νευρολογικά συμπτώματα (επίμονος σοβαρός πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος χωρίς ανακούφιση, λιποθυμία, σπασμοί, στραβισμός, αστάθεια στο βάδισμα, πάρεση, παράλυση κ.λπ.)
• αλλαγές στο δέρμα - σχηματισμός λευχαιμίας (φυματίωση) άσπρο, που αποτελείται από κύτταρα όγκου).
• ουλίτιδα

Το σύνδρομο δηλητηρίασης από όγκο σχετίζεται με την απελευθέρωση βιολογικά δραστικών ουσιών που είναι τοξικές για το σώμα από κακοήθη κύτταρα, την κυκλοφορία προϊόντων κυτταρικής αποσύνθεσης σε όλο το σώμα και αλλαγές στο μεταβολισμό. Τα σημάδια του είναι τα εξής:

• δυσφορία, γενική αδυναμία, κόπωση, ευερεθιστότητα?
• μειωμένη όρεξη, κακός ύπνος.
• ιδρώνοντας;
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος?
• φαγούρα του δέρματος?
• απώλεια βάρους;
• πόνος στις αρθρώσεις;
• νεφρικό οίδημα.

Το σύνδρομο αιμοποιητικής καταστολής εμφανίζεται λόγω έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος (αναιμικό σύνδρομο), αιμοπεταλίων (αιμορραγικό σύνδρομο) ή λευκοκυττάρων (σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας).

Λεμφώματα

Οι κακοήθεις είναι μια ομάδα όγκων του λεμφικού συστήματος που προκύπτουν ως αποτέλεσμα του σχηματισμού παθολογικά αλλοιωμένων λεμφικών κυττάρων ικανών για ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό (αναπαραγωγή). Τα λεμφώματα συνήθως χωρίζονται σε 2 μεγάλες ομάδες:

• Hodgkin (νόσος Hodgkin, ή λεμφοκοκκιωμάτωση).
• λεμφώματα μη Hodgkin.

Λεμφοκοκκιωμάτωση– όγκος του λεμφικού συστήματος με πρωτογενή βλάβη στον λεμφικό ιστό. αποτελεί περίπου το 1% του συνόλου ογκολογικά νοσήματαενήλικες? Πιο συχνά προσβάλλονται άτομα ηλικίας 20 έως 30 ετών και άνω των 50 ετών.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Hodgkin είναι:

• ασύμμετρη διεύρυνση των τραχηλικών, υπερκλείδιων ή μασχαλιαίων λεμφαδένων (η πρώτη εκδήλωση της νόσου στο 65% των περιπτώσεων). οι κόμβοι είναι ανώδυνοι, δεν συγχωνεύονται μεταξύ τους ή στους περιβάλλοντες ιστούς, κινητοί. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι λεμφαδένες σχηματίζουν συσσωματώματα.
• Σε κάθε 5ο ασθενή, εμφανίζεται η λεμφοκοκκιωμάτωση με διευρυμένους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, η οποία είναι αρχικά ασυμπτωματική, στη συνέχεια εμφανίζεται βήχας και πόνος στο στήθος, δύσπνοια).
• αρκετούς μήνες μετά την έναρξη της νόσου, εμφανίζονται συμπτώματα δηλητηρίασης και εξελίσσονται σταθερά (κόπωση, αδυναμία, εφίδρωση, απώλεια όρεξης και ύπνου, απώλεια βάρους, φαγούρα στο δέρμα, αυξημένη θερμοκρασία σώματος).
• τάση για λοιμώξεις ιογενούς και μυκητιακής αιτιολογίας.
• σταδιακά όλα τα όργανα που περιέχουν λεμφοειδής ιστός– εμφανίζεται πόνος στο στέρνο και σε άλλα οστά, το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται σε μέγεθος.
• στα τελευταία στάδια της νόσου εμφανίζονται σημεία αναιμικών, αιμορραγικών συνδρόμων και σύνδρομο μολυσματικών επιπλοκών.

Μη-Hodgkin λεμφώματαείναι μια ομάδα λεμφοπολλαπλασιαστικών νοσημάτων με πρωτογενή εντοπισμό κυρίως στους λεμφαδένες.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

• Συνήθως η πρώτη εκδήλωση είναι η διεύρυνση ενός ή περισσότερων λεμφαδένων. όταν ψηλαφούνται, αυτοί οι λεμφαδένες δεν συγχωνεύονται και είναι ανώδυνοι.
• μερικές φορές, παράλληλα με τη διεύρυνση των λεμφαδένων, εμφανίζονται συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης του σώματος (απώλεια βάρους, αδυναμία, κνησμός του δέρματος, αυξημένη θερμοκρασία σώματος).
• το ένα τρίτο των ασθενών έχουν βλάβες έξω από τους λεμφαδένες: στο δέρμα, στο στοματοφάρυγγα (αμυγδαλές, σιελογόνων αδένων), οστά, γαστρεντερική οδός, πνεύμονες.
• εάν το λέμφωμα εντοπίζεται στο γαστρεντερικό σωλήνα, ο ασθενής ενοχλείται από ναυτία, έμετο, καούρα, ρέψιμο, κοιλιακό άλγος, δυσκοιλιότητα, διάρροια, εντερική αιμορραγία.
• μερικές φορές το λέμφωμα επηρεάζει το κεντρικό σύστημα, το οποίο εκδηλώνεται με έντονους πονοκεφάλους, επαναλαμβανόμενους εμετούς που δεν φέρνουν ανακούφιση, σπασμούς, πάρεση και παράλυση.

Μυελωμα

Μία από τις πρώτες εκδηλώσεις του μυελώματος είναι ο επίμονος πόνος στα οστά.

Πολλαπλό μυέλωμα ή πολλαπλό μυέλωμα, ή πλασματοκύττωμα, είναι ένας ξεχωριστός τύπος όγκου του συστήματος αίματος. προέρχεται από πρόδρομες ενώσεις των Β λεμφοκυττάρων που διατηρούν μια ορισμένη ικανότητα διαφοροποίησης.

Κύρια σύνδρομα και κλινικές εκδηλώσεις:

• σύνδρομο πόνου (πόνος στα οστά (οσαλγία), ριζικός πόνος μεταξύ των πλευρών και στο κάτω μέρος της πλάτης (νευραλγία), πόνος στα περιφερικά νεύρα (νευροπάθεια)).
• σύνδρομο οστικής καταστροφής (πόνος στα οστά που σχετίζεται με οστεοπόρωση, συμπιεστικά κατάγματα οστών).
• σύνδρομο υπερασβεστιαιμίας ( υψηλή περιεκτικότηταασβέστιο στο αίμα - εκδηλώνεται με ναυτία και δίψα).
• υπερβισκόζη, σύνδρομο υπερπηκτικότητας(λόγω διαταραχών στη βιοχημική σύνθεση του αίματος - πονοκέφαλοι, αιμορραγία, θρόμβωση, σύνδρομο Raynaud).
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις (λόγω ανοσοανεπάρκειας - επαναλαμβανόμενοι πονόλαιμοι, ωτίτιδα, πνευμονία, πυελονεφρίτιδα και ούτω καθεξής).
• σύνδρομο νεφρικής ανεπάρκειας (πρήξιμο που εμφανίζεται για πρώτη φορά στο πρόσωπο και σταδιακά εξαπλώνεται στον κορμό και τα άκρα, αυξημένο πίεση αίματος, το οποίο δεν μπορεί να διορθωθεί με συμβατικά αντιυπερτασικά φάρμακα, θόλωση των ούρων που σχετίζεται με την εμφάνιση πρωτεΐνης σε αυτό).
• στα τελευταία στάδια της νόσου - αναιμικά και αιμορραγικά σύνδρομα.

Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών που κοινό χαρακτηριστικό τους είναι η αυξημένη αιμορραγία. Αυτές οι ασθένειες μπορεί να σχετίζονται με διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος, μείωση του αριθμού και/ή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, παθολογία του αγγειακού τοιχώματος και συνδυασμένες διαταραχές.

Θρομβοπενία– μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια σε περιφερικό αίμαλιγότερο από 140*10 9 /l. Κύριο χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειας– αιμορραγικό σύνδρομο ποικίλης βαρύτητας, άμεσα εξαρτώμενο από τα επίπεδα των αιμοπεταλίων. Συνήθως η νόσος είναι χρόνια, αλλά μπορεί να είναι και οξεία. Ο ασθενής δίνει προσοχή σε συγκεκριμένα εξανθήματα και υποδόριες αιμορραγίες στο δέρμα που εμφανίζονται αυθόρμητα ή μετά από τραυματισμούς. Το αίμα διαρρέει μέσα από τραύματα, σημεία ένεσης και χειρουργικά ράμματα. Λιγότερο συχνές είναι οι ρινορραγίες, η αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα, η αιμόπτυση, η αιματουρία (αίμα στα ούρα) και στις γυναίκες η βαριά και παρατεταμένη έμμηνος ρύση. Μερικές φορές ο σπλήνας διευρύνεται.

Αιμοφιλία- Αυτό κληρονομική ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της πήξης του αίματος λόγω έλλειψης ενός ή του άλλου εσωτερικού παράγοντα πήξης. Κλινικά