Χαρακτηριστικά σημεία βλάβης στο αιμοποιητικό σύστημα. Ασθένειες του αίματος και των οργάνων που σχηματίζουν αίμα

Αναιμία

Αναιμία, ή αναιμία, είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη ανά μονάδα όγκου αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με αναιμία, ανιχνεύονται επίσης ποιοτικές αλλαγές στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Στην αναιμία, ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας μεταφοράς, φαινόμενα υποξίας, τα σημάδια των οποίων είναι δύσπνοια, ταχυκαρδία, ενοχλήσεις στην καρδιά, ζάλη, αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα του δέρματος και ορατοί βλεννογόνοι. Η σοβαρότητα αυτών των συμπτωμάτων εξαρτάται από τον βαθμό της αναιμίας και την ταχύτητα ανάπτυξής της. Σε περίπτωση βαθιάς αναιμίας, μαζί με τα ενδεικνυόμενα συμπτώματα, πρόβλημα όρασης.

Με ένδειξη χρώματοςΗ αναιμία διακρίνεται σε υποχρωμική, νορμοχρωμική και υπερχρωμική. Με βάση τη μέση διάμετρο των ερυθροκυττάρων, η αναιμία χωρίζεται σε μικροκυτταρική, νορμοκυτταρική και μακροκυτταρική. Με βάση τη φύση της αναγέννησης, η αναιμία διακρίνεται σε αναγεννητική, υποαναγεννητική, υπο- και απλαστική, δυσπλαστική ή δυσερυθροποιητική.

Επί του παρόντος γενικά αποδεκτή ταξινόμηση, που βασίζεται σε μια παθογενετική αρχή, λαμβάνοντας υπόψη τις αιτιολογικές και σημαντικότερες κλινικές και μορφολογικές μορφές, είναι η ταξινόμηση που προτείνει ο G. A. Alekseev (1970).

Ι. Αναιμίαλόγω απώλειας αίματος (μεταθεμορραγική).
II. Αναιμίαλόγω κακής κυκλοφορίας:
Α. Σιδηροπενική αναιμία («χλωραναιμία»).
Β. Κορεσμένη με σίδηρο, σιδηροαχρωστική αναιμία.
Β. Ανεπάρκεια Β12 (φυλλικού οξέος), «κακή» αναιμία:
1. Εξωγενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ).
2. Ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ):
α) μειωμένη αφομοίωση της διαιτητικής βιταμίνης Β12 λόγω απώλειας έκκρισης γαστρικής βλεννοπρωτεΐνης.
β) μειωμένη αφομοίωση της βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ) στα έντερα.
γ) αυξημένη κατανάλωση βιταμίνης Β12 (φολικό οξύ).
G. B12 (φυλλικό οξύ) - «αχρεστική» αναιμία.
Δ. Υποπλαστική αναιμία:
1. Λόγω της επίδρασης εξωγενών παραγόντων.
2. Λόγω ενδογενούς απλασίας μυελός των οστών.
Ε. Μεταπλαστική αναιμία.
III. Αναιμίαλόγω αυξημένης καταστροφής του αίματος (αιμολυτική):
Α. Αναιμία που προκαλείται από εξωερυθροκυτταρικούς αιμολυτικούς παράγοντες.
Β. Αναιμία που προκαλείται από ενδοερυθροκυτταρικούς παράγοντες:
1. Ερυθροκυτταροπάθειες.
2. Ενζυμοπενία:
α) ανεπάρκεια αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης.
β) ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης.
γ) ανεπάρκεια αναγωγάσης γλουταθειόνης.
3. Αιμοσφαιρινοπάθειες.

Παρακάτω περιγράφουμε τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα των επιμέρους μορφών αναιμίας, στις οποίες τα οφθαλμικά συμπτώματα είναι πιο συχνά.

Οξεία μετααιμορραγική αναιμίααναπτύσσεται ως αποτέλεσμα οξείας μεμονωμένης και επαναλαμβανόμενης απώλειας αίματος από τραυματισμούς, αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, έκτοπη κύηση, αιμορραγία της μήτρας κ.λπ. Τα συμπτώματα της νόσου σχετίζονται παθογενετικά με μείωση της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος και ανεπάρκεια οξυγόνου. Η κλινική εικόνα τις πρώτες στιγμές μετά τη μαζική απώλεια αίματος ταιριάζει στην κλινική του μετα-αιμορραγικού σοκ ή κατάρρευσης: χλωμό δέρμα, λιποθυμία, ζάλη, κρύος ιδρώτας, γρήγορος νηματώδης παλμός, μερικές φορές έμετος, σπασμοί. Στο μέλλον, όσο βελτιωνόμαστε γενική κατάστασηκαι σταθεροποίηση πίεση αίματοςη κλινική εικόνα αρχίζει να κυριαρχείται από συμπτώματα αναιμίας και υποξίας. Είναι κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου που εντοπίζονται συχνότερα σημεία οπτικής αναπηρίας, μέχρι την πλήρη αμαύρωση, καθώς συγκεκριμένα στοιχεία του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ ευαίσθητα στην αναιμία.

Για χρόνια υποχρωμική σιδηροπενική αναιμία, συμπεριλαμβανομένης της πρώιμης και όψιμης χλωρίωσης, της συμπτωματικής σιδηροπενικής αναιμίας (χρόνια εντερίτιδα, γαστρική χλωραναιμία, κήλη κενόδιαφράγματα, κακοήθη νεοπλάσματα, χρόνιες λοιμώξεις), καθώς και χρόνια υποχρωμική μεγαλοβλαστική αναιμία (κακοήθης αναιμία ποικίλης προέλευσης- Αναιμία Addison-Biermer, ελμινθική αναιμία, σπρουαναιμία, κοιλιοκάκη κ.λπ.) η βαρύτητα των συμπτωμάτων του οφθαλμού εξαρτάται από τον βαθμό της αναιμίας, ο οποίος, ωστόσο, ποικίλλει ευρέως μεμονωμένα. Οι αλλαγές στο βυθό συμβαίνουν ιδιαίτερα συχνά όταν η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 5 g% και λιγότερο συχνά 7 g%.

Οφθαλμικό βυθόμε αναιμία φαίνεται χλωμός. Αυτό το σύμπτωμα δεν μπορεί πάντα να αξιολογηθεί λόγω διαφορών στη μελάγχρωση του αμφιβληστροειδούς και του χοριοειδούς. Ο αποχρωματισμός της κεφαλής του οπτικού νεύρου και των αγγείων του αμφιβληστροειδούς είναι ευκολότερος να εντοπιστεί. Εν αρτηριακά αγγείατείνουν να επεκτείνονται και να πλησιάζουν το διαμέτρημα παρόμοιων φλεβικών κλάδων. Πολλαπλές αιμορραγίεςστον αμφιβληστροειδή - το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αμφιβληστροειδοπάθειας στην αναιμία (Εικ. 34).

Ρύζι. 34.Βυθός του οφθαλμού σε κακοήθη αναιμία.

Η αιτία των αιμορραγιών δεν είναι απολύτως σαφής. Προφανώς έλλειψη οξυγόνουπροκαλεί αυξημένη διαπερατότητα των τριχοειδών. Στην κακοήθη αναιμία, η ταυτόχρονη θρομβοπενία είναι επίσης σημαντική.

Ριγέ ή σε σχήμα φλόγας εντοπίζονται αιμορραγίεςσε στρώμα νευρικές ίνες. Μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του αμφιβληστροειδούς, αλλά δεν υπάρχουν κηλίδα. Ως εκ τούτου, η οπτική οξύτητα διατηρείται συνήθως. Μερικές φορές ένα λευκό κέντρο είναι ορατό στα εξωβατικά. Αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται συχνότερα στην κακοήθη αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ισχαιμία μπορεί να προκαλέσει οίδημα του οπτικού δίσκου και του παρακείμενου αμφιβληστροειδούς. Συνήθως το οίδημα είναι ήπιο, αλλά έχουν περιγραφεί και περιπτώσεις στάσιμου δίσκου. Εκτός από το οίδημα, μπορεί να υπάρχουν μικρές λευκές βλάβες στο στρώμα των νευρικών ινών, οι οποίες αποτελούνται από ινώδες και συνήθως υποχωρούν καλά όταν βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς.

Πολύ περισσότερο σοβαρές αλλαγέςαμφιβληστροειδή παρατηρούνται με δρεπανοκυτταρική (δρεπανοκυτταρική) αναιμία. Αυτή η ασθένεια ανήκει στην κληρονομική οικογενή αιμολυτική αναιμία, χαρακτηριστικό της οποίας είναι η ικανότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων να παίρνουν δρεπανοειδές σχήμα - αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως μαύρους και σπάνια λευκούς. Έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις στη Σοβιετική Ένωση.

Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα αιμοσφαιρινοπάθειεςμε συγγενή κατωτερότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ιδιαίτερα με την παρουσία παθολογικής σφαιρίνης σε αυτά.

Η ασθένεια εμφανίζεται ήδη σε Παιδική ηλικίακαι χαρακτηρίζεται χρόνια πορείαμε συχνές παροξύνσεις με τη μορφή αιμολυτικών είναι γενεσιουργών, θρομβωτικών και επακόλουθων κρίσεων.

Κατά τη διάρκεια αιμολυτικών κρίσεωνη περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα μπορεί να πέσει σε 1-2 εκατομμύρια σε 1 mm3 αίματος σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η κρίση συνοδεύεται από ανάπτυξη ίκτερου και κοιλιακού συνδρόμου. Οι αναγεννητικές κρίσεις είναι προσωρινή, λειτουργική εξάντληση της αιμοποίησης του μυελού των οστών. Θρομβωτικές ή επώδυνες κρίσεις, που μερικές φορές κυριαρχούν στις εκδηλώσεις της νόσου, εμφανίζονται λόγω γενικευμένης θρόμβωσης μικρών αγγείων, ιδιαίτερα της κοιλιακής κοιλότητας και των άκρων. Οι επακόλουθες κρίσεις είναι καταστάσεις που μοιάζουν με σοκ ξαφνική ανάπτυξηαναιμία χωρίς αιμόλυση [Tokarev Yu. Ν., 1966].

Όπως και με άλλες συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες, άρρωστος δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι βρεφικά, πάσχουν από υπογοναδισμό, έχουν κρανίο πύργου κ.λπ. Με αυτή τη νόσο: το οστεοαρθρικό σύνδρομο είναι ιδιαίτερα έντονο (δακτυλίτιδα, πόνος, παραμόρφωση, νέκρωση των αρθρικών κεφαλών και οστών). Συχνά αναπτύσσονται στις κνήμες χρόνια έλκη. Ο σπλήνας και το συκώτι είναι διευρυμένα. Η θρόμβωση και η εμβολή είναι ένα πολύ χαρακτηριστικό σημάδι. Οι βλάβες του αμφιβληστροειδούς εντοπίζονται κυρίως στην ισημερινή και περιφερική ζώνη και περνούν από 5 στάδια. Το στάδιο Ι χαρακτηρίζεται από περιφερική αρτηριακή απόφραξη, στάδιο ΙΙ - εμφάνιση αρτηριοφλεβικών αναστομώσεων. Στο στάδιο III, αναπτύσσεται νεοαγγειακός και ινώδης πολλαπλασιασμός, ο οποίος στο στάδιο IV οδηγεί σε αιμορραγίες στο υαλώδης. Τελικά (στάδιο V), αναπτύσσεται αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

Λευχαιμία

Η λευχαιμία νοείται ως νεοπλασματικά νοσήματα, η μάζα του όγκου του οποίου αποτελείται από κύτταρα αίματος ή, ό,τι φαίνεται πιο ακριβές, από κύτταρα παρόμοια σε όψη με τα κύτταρα του αίματος.

Μερικοί επιστήμονες οι όγκοι του αίματος χωρίζονταισε αιμοβλαστώματα και αιματοσαρκώματα με βάση ότι σε ορισμένες περιπτώσεις ο μυελός των οστών μπορεί να κατοικηθεί παντού από αυτά τα καρκινικά κύτταρα και σε άλλες περιπτώσεις η ανάπτυξή τους γίνεται εξωμυελική. Κατά τη γνώμη μας, μια τέτοια διαίρεση είναι συχνά πολύ δύσκολο να πραγματοποιηθεί, καθώς οι αυξήσεις όγκων λευχαιμικών κυττάρων μπορεί επίσης να έχουν εξωμυελικό εντοπισμό σε ασθενείς στους οποίους η ασθένεια ξεκίνησε με βλάβη του μυελού των οστών. Και, αντίθετα, σε ορισμένες περιπτώσεις αιματοσαρκωμάτων, ο μυελός των οστών μπορεί στη συνέχεια να εμπλακεί στη διαδικασία και οι κλινικοί γιατροί αναγκάζονται σε αυτές τις περιπτώσεις να μιλήσουν για λευχαιμία της διαδικασίας. Κατά τη γνώμη μας, είναι πιο σωστό να ενωθούν όλοι οι όγκοι του αιμοποιητικού ιστού με το όνομα "λευχαιμία", καθώς η νεοπλασματική φύση αυτών των ασθενειών, που τονίζεται στα ονόματα "αιμοβλάστωση" ή "αιματοσαρκωμάτωση", είναι πρακτικά αναμφισβήτητη.

Αιτιολογία λευχαιμίαςδεν μπορεί να θεωρηθεί οριστικά διευκρινισμένο, κάτι που ισχύει, ωστόσο, και για άλλους όγκους εξίσου. Ωστόσο, μπορεί τώρα να θεωρηθεί τεκμηριωμένο ότι παράγοντες όπως ένας ιός, η ιονίζουσα ακτινοβολία, ορισμένες χημικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων φαρμακευτικών ουσιών όπως η χλωραμφενικόλη, η βουταδιόνη και τα κυτταροστατικά, μπορούν να έχουν κάποια διεγερτική επίδραση στην εμφάνιση αυτών των ασθενειών. Σχετικά με τον ρόλο κληρονομικούς παράγοντεςΥπάρχουν επίσης τεκμηριωμένες απόψεις σχετικά με την εμφάνιση λευχαιμίας. Επιβεβαιώνονται από περιπτώσεις εμφάνισης του ίδιου τύπου λευχαιμίας σε πανομοιότυπα δίδυμα, υψηλή ευαισθησία στην ανάπτυξη λευχαιμίας σε ασθενείς με κληρονομικές διαταραχέςγενετική συσκευή - Νόσος Down, σύνδρομο Turner,... Σύνδρομο Klinefelter, κ.λπ. Έχει σημειωθεί ότι ορισμένοι τύποι λευχαιμίας τείνουν να συνδυάζονται με ορισμένους τύπους γενετικές διαταραχές. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα σύγχρονα επιστημονικά δεδομένα είναι πολύ πειστικά υπέρ της προηγουμένως διατυπωθείσας υπόθεσης σχετικά με την προέλευση ολόκληρης της λευχαιμικής μάζας από ένα μεταλλαγμένο κύτταρο που ξεπερνούσε τον έλεγχο του σώματος του ασθενούς. Πρόκειται για την παρουσία ενός χρωμοσώματος δακτυλίου σε καρκινικά κύτταρα ασθενών με οξεία λευχαιμία που αναπτύχθηκε σε άτομα που έλαβαν θεραπεία με ραδιενεργό φώσφορο, μια απότομη αύξηση της περιεκτικότητας μιας πρωτεΐνης του ίδιου τύπου όσον αφορά τις φυσικοχημικές ιδιότητες σε ασθενείς με παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις. Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Στην κλινική πράξηΟι λευχαιμίες συνήθως χωρίζονται ανάλογα με τον τύπο του κυττάρου που αποτελεί τη βάση της μάζας του όγκου. Εκείνες οι λευχαιμίες που εμφανίζονται με τον πολλαπλασιασμό των ελάχιστα διαφοροποιημένων κυττάρων και δεν είναι ικανές για περαιτέρω διαφοροποίηση είναι συνήθως πολύ κακοήθεις χωρίς θεραπεία και ονομάζονται οξείες. Οι λευχαιμίες, η μάζα του όγκου των οποίων αποτελείται από διαφοροποιούμενα και ώριμα κύτταρα, συνήθως έχουν σχετικά καλοήθη πορεία και ονομάζονται χρόνια λευχαιμία.

Οξείες και χρόνιες λευχαιμίεςμε τη σειρά τους υποδιαιρούνται ανάλογα με το ποιο κύτταρο αποτελεί το υπόστρωμα του όγκου. Επί του παρόντος, περιγράφονται λευχαιμίες που αναπτύσσονται από κύτταρα όλων των αιμοποιητικών γραμμών - ερυθροειδών, αιμοπεταλίων κ.λπ. κοκκιοκυττάρου και ακοκκιοκυτταρικού τύπου. Στην περίπτωση αυτή, οι οξείες λευχαιμίες διακρίνονται σε μυελο-, μονο-, μεγακαρυο-, ερυθρο- και πλασμαβλαστικούς τύπους. Εφόσον η διαφοροποίηση της οξείας λευχαιμίας πραγματοποιείται μόνο βάσει μεθόδων κυτταροχημικής έρευνας και οι κυτταροχημικές μέθοδοι ταυτοποίησης κυττάρων πραγματοποιούνται χρησιμοποιώντας ένα εμπειρικά επιλεγμένο σύνολο μεθόδων, έχουν εμφανιστεί αναφορές για την ύπαρξη μιας τέτοιας μορφής οξείας λευχαιμίας ως αδιαφοροποίητη. Η προέλευση του τελευταίου μπορεί προφανώς να αποδοθεί στον πολλαπλασιασμό των κυττάρων που προέρχονται από προγενέστερα, αδιαφοροποίητα αιμοποιητικά κύτταρα. Μεταξύ της χρόνιας λευχαιμίας, έχουν εντοπιστεί και εξακολουθούν να εντοπίζονται μορφές λευχαιμίας, οι οποίες βασίζονται στον πολλαπλασιασμό οποιουδήποτε ώριμου κυττάρου του αίματος. Εδώ είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία, η χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία, η ερυθρομυέλωση, η ερυθραιμία, το πλασματοκύττωμα, η χρόνια λευχαιμία βασεόφιλων κυττάρων. Υπάρχουν επίσης αναφορές για την παρουσία χρόνιας ηωσινοφιλικής λευχαιμίας.

Στο σύγχρονο επίπεδοΗ ιατρική επιστήμη, η οποία καθιστά δυνατή τη διάκριση των λεπτότερων λεπτομερειών των κυττάρων, γίνονται υποδιαιρέσεις στο πλαίσιο φαινομενικά εδραιωμένων μορφών λευχαιμίας. Έτσι, μεταξύ μιας ομάδας ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαΕπί του παρόντος, ομάδες ανθρώπων που πάσχουν από πολλαπλασιασμό τόσο των Τ- και των Β-λεμφοκυττάρων έχουν ήδη αναγνωριστεί και μεταξύ των ασθενών χρόνια μυελογενής λευχαιμίαδιάκριση μεταξύ ομάδων με πολλαπλασιασμό κυττάρων που έχουν το χρωμόσωμα Philadelphia και εκείνων που δεν έχουν. Είναι πιθανό ο εντοπισμός της λευχαιμίας να συνεχιστεί και στο μέλλον και αυτό θα επιτρέψει πιο συγκεκριμένη και πιο αποτελεσματική θεραπεία των ασθενών.

Με βάση τα παραπάνω, είναι αρκετά εύκολο να μιλήσουμε για τη διάγνωση τόσο της ίδιας της λευχαιμίας όσο και της συγκεκριμένης μορφής της. Διάγνωση αυτής της ασθένειαςπραγματοποιείται όταν ανιχνεύεται υπερπλασία αιμοποιητικού ιστού, η οποία μπορεί να εμφανιστεί τόσο στο περιφερικό αίμα όσο και στο μυελό των οστών. Επιπλέον, σε ορισμένα άτομα, η υπερπλασία των λευχαιμικών κυττάρων εμφανίζεται μόνο στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα αυτά τα κύτταρα εμφανίζονται μόνο σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Από αυτή την άποψη, μελέτες αιμοποίησης μυελού των οστών με τη χρήση ανάλυσης δεδομένων παρακέντησης στέρνου, και μερικές φορές της δομής του οστικού ιστού με τρεπανόβιοψία, θα πρέπει να διεξάγονται κατά τη διάρκεια της διαγνωστικής διαδικασίας. Η χρήση μεθόδων κυτταροχημικής και κυτταρογενετικής έρευνας συνήθως οδηγεί μόνο σε διευκρίνιση του τύπου της λευχαιμίας.

Δυνατότητα ύπαρξης λευχαιμικές αντιδράσεις, δηλαδή, τέτοιες αυξήσεις αιμοποιητικού ιστού που συμβαίνουν ως απόκριση στην παρουσία στο σώμα του ασθενούς κάποιου παράγοντα που ενεργοποιεί την αιμοποίηση, μερικές φορές καθιστά απαραίτητη τη διεξαγωγή ειδικών μελετών που αποκλείουν την παρουσία αυτών των αιτιών υπερπλασίας του αιμοποιητικού ιστού.

Κλινική εικόναΗ λευχαιμία είναι πολύ διαφορετική. Ταυτόχρονα, ένας ασθενής με οξεία και χρόνια λευχαιμία έχει ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις. Προβλέψτε τι θα ακολουθήσει κλινική πορεία, οι κλινικές εκδηλώσεις της λευχαιμίας σε έναν μεμονωμένο ασθενή, προφανώς, δεν μπορούν να επιλυθούν από κανέναν έμπειρο κλινικό ιατρό. Είναι σχεδόν αδύνατο να γίνει αυτό λόγω του γεγονότος ότι η υψηλή μορφοδυναμικότητα και η σχεδόν καθολική πιθανή κατανομή του λευχαιμικού ιστού στο σώμα του ασθενούς μπορεί να επιδείξει μια μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων, που προσομοιώνουν, ειδικά σε αρχικά στάδια, ασθένειες μεγάλης ποικιλίας φύσης. Ένα παράδειγμα αυτού είναι η εργασία ενός από τους ιδρυτές της ρωσικής αιματολογίας, Ακαδ. Ο I. A. Kassirsky, ο οποίος, μαζί με τους συναδέλφους του, κατά την ανάλυση των πρωτογενών διαγνώσεων με τις οποίες εισήχθησαν ασθενείς στην κλινική και στις οποίες επαληθεύτηκε στη συνέχεια η οξεία λευχαιμία, ανακάλυψε περισσότερες από 60 διαφορετικές νοσολογικές μορφές, μεταξύ των οποίων ήταν η σήψη, ο καρκίνος του στομάχου, οι ρευματισμοί και οξύς εντερική απόφραξη, έμφραγμα μυοκαρδίου, ρευματοειδής αρθρίτιδα, οξεία μηνιγγίτιδα και πολλές άλλες ασθένειες.

Ταυτόχρονα, είναι δυνατόν να μιλήσουμε για την κλινική λευχαιμίας πολύ απλά λόγω του γεγονότος ότι όλες οι κλινικές εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών μπορούν να συνδυαστούν και να κατανοηθούν με βάση την αναγνώριση των κύριων συνδρόμων, που συνήθως εμφανίζονται στην κλινική εικόνα με τη μία ή την άλλη υπεροχή ανάλογα με τον τύπο των νοσημάτων λευχαιμίας. Μεταξύ αυτών των συνδρόμωνΤα πιο συνηθισμένα είναι τα ακόλουθα: 1) γενικό τοξικό σύνδρομο (ή δηλητηρίαση). οι εκδηλώσεις του είναι πυρετός, αδυναμία, εφίδρωση, απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης κ.λπ. 2) αιμορραγικό σύνδρομο. Οι εκδηλώσεις του είναι εξαιρετικά ποικίλες, συμπεριλαμβανομένης της μηνορραγίας, των δερματικών αιμορραγιών και των εγκεφαλικών αιμορραγιών. 3) σύνδρομο τοξικών-νεκρωτικών βλαβών των βλεννογόνων του γαστρεντερικού σωλήνα. 4) αναιμικό σύνδρομο? 5) σύνδρομο ανάπτυξης όγκου, που χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό του λευχαιμικού ιστού στο σώμα. Αυτό περιλαμβάνει επίσης διεύρυνση των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα, δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων λόγω συμπίεσής τους ή παραβίαση της ακεραιότητας του αναπτυσσόμενου λευχαιμικού ιστού.

Εκτός από τις εκδηλώσεις αυτών των συνδρόμων, που είναι χαρακτηριστικές για όλες τις λευχαιμίες, ορισμένοι τύποι λευχαιμιών, ιδίως παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλάστες(πλασμοκύττωμα, νόσος Waldenström, ασθένειες βαριάς και ελαφριάς αλυσίδας), ερυθραιμία, έχουν μια σειρά από χαρακτηριστικά στην κλινική εικόνα που θα περιγραφούν σε ξεχωριστές ενότητες. Στην κλινική εικόνα της λευχαιμίας (λεμφικού τύπου) μερικές φορές μπορεί να δοθεί ιδιαίτερο χρώμα από αυτοάνοσες αντιδράσεις, που εκδηλώνεται με αιμολυτική αναιμία, πυρετό, δερματικές αλλαγές κ.λπ.

Χωρίς να σταματήσω στο εξωτερικές εκδηλώσειςκαθένα από τα παραπάνω σύνδρομα, θα ήθελα να σημειώσω ότι τα τελευταία χρόνια, στην κλινική εικόνα της λευχαιμίας, έχουν αρχίσει να σημειώνονται εκδηλώσεις που μπορούν να εξηγηθούν ως κυτταροστατική θεραπεία, και με την παράταση της διάρκειας ζωής των ασθενών με αυτή την παθολογία. Αυτές περιλαμβάνουν την αύξηση των μολυσματικών επιπλοκών, οι οποίες είναι η αιτία θανάτου σε σχεδόν 40% των ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων (ειδικά σε ασθενείς με οξεία λευχαιμία, που ονομάζεται νευρολευχαιμία κατσίκας), καθώς και η συχνή ανάπτυξη Νεφροπάθεια ουρικού οξέος σε ασθενείς με λευχαιμία με συμπτώματα πέτρας στα νεφρά.

Έτσι, η κλινική εικόνα της λευχαιμίας μπορεί να χαρακτηριστεί από με μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων, που είναι συνέπεια ενός ποικίλου συνδυασμού των παραπάνω συνδρόμων. Φυσικά, με ορισμένους τύπους λευχαιμίας, μπορεί κανείς να παρατηρήσει την επικράτηση του ενός ή του άλλου συνδρόμου από αυτά που αναφέρονται παραπάνω, ωστόσο, κανένας κλινικός ιατρός δεν μπορεί να υποτιμήσει την πιθανότητα να συμπεριληφθεί κάποιο από αυτά στο κλινικό διάγραμμα για οποιοδήποτε τύπο λευχαιμίας.

Μιλώντας για τη λευχαιμία, δεν μπορούμε να μην αναφέρουμε τη μεγάλη πρόοδο που έχει σημειώσει η σύγχρονη ιατρική στην αντιμετώπιση αυτών των ασθενειών. Εξάλλου, με αυτόν τον τύπο όγκου έχουν ληφθεί αποτελέσματα που μας επιτρέπουν να μιλήσουμε για μια θεμελιώδη θεραπεία ενός ατόμου από μια κακοήθη νεοπλασματική νόσο. Η θεραπεία ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και λεμφοκοκκιωμάτωση μας επιτρέπει να ελπίζουμε ότι αυτές οι επιτυχίες θα επεκταθούν και στη θεραπεία άλλων μορφών λευχαιμίας.

Οι οξείες και χρόνιες μορφές λευχαιμίας συνοδεύονται από το ίδιο οφθαλμικές εκδηλώσειςπροκαλείται από αυξημένο ιξώδες αίματος, υποξία και λευχαιμική διήθηση ιστού. Αυτές οι αλλαγές περιλαμβάνουν το σχηματισμό μικροανευρυσμάτων στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς, αιμορραγίες, κυτταρική διήθηση του χοριοειδούς, του αμφιβληστροειδούς, του οπτικού νεύρου και των περικογχικών δομών. Η διήθηση των μηνίγγων μπορεί να οδηγήσει σε παράλυση των εξωφθαλμικών μυών και στην ανάπτυξη συμφορητικού δίσκου. Έχει επίσης περιγραφεί η διήθηση των βλεφάρων, του επιπεφυκότα και του τροχιακού ιστού με την ανάπτυξη εξόφθαλμου.

Στην οφθαλμοσκόπηση σημειώνεται χλωμό φόντο βυθού. Οι φλέβες του αμφιβληστροειδούς είναι διεσταλμένες, ελικοειδής και είναι συχνά ορατές στον αμφιβληστροειδή κατά μήκος της πορείας τους λευκές λωρίδες, που αντιπροσωπεύουν περιαγγειακή λευχαιμική διήθηση. Οι αρτηρίες αλλάζουν σημαντικά λιγότερο από τις φλέβες.

Το μέγεθος και το σχήμα των αιμορραγιών ποικίλλει. Μπορεί να είναι βαθιές, επιφανειακές ή ακόμα και προαμφιβληστροειδείς. Δεν είναι ασυνήθιστο να δείτε μια λευκή περιοχή στο κέντρο μιας αιμορραγίας στον αμφιβληστροειδή, που προκαλείται από συσσώρευση λευκών αιμοσφαιρίων. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται ισχαιμικές βλάβες που μοιάζουν με βαμβάκι στη στιβάδα των νευρικών ινών, σοβαρή διόγκωση του οπτικού δίσκου και του περιτριχοειδή αμφιβληστροειδούς και νεοσχηματισμένα αγγεία του αμφιβληστροειδούς.

Αλλαγές στο βυθόστη λευχαιμία εμφανίζονται στο 70% περίπου των περιπτώσεων, ιδιαίτερα συχνά σε οξείες μορφές. Η σοβαρότητα των αλλαγών συσχετίζεται περισσότερο ή λιγότερο με τη σοβαρότητα της νόσου και πότε αποτελεσματική θεραπείαη υποκείμενη νόσος βελτιώνει επίσης την κατάσταση του βυθού.

Πολυκυτταραιμία

Ο όρος «πολυκυτταραιμία» περιλαμβάνει ομάδα ασθενειών, που εκδηλώνονται με αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα, δηλαδή αύξηση του όγκου τους ανά 1 κιλό σωματικού βάρους. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 1 mm3 αίματος με πολυκυτταραιμία αυξάνεται σε 7-10 εκατομμύρια και η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε 180-240 g/l. Υπάρχουν «αληθινή» πολυκυτταραιμία (ερυθραιμία, νόσος Vaquez) και δευτερογενείς (συμπτωματικές) ερυθροκυτταρώσεις.

Ερυθραιμία- πρωτοπαθές μυελοπολλαπλασιαστικό ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην ολική υπερπλασία των κυτταρικών στοιχείων του μυελού των οστών, ιδιαίτερα του οπτικού βλαστού του. Ως εκ τούτου, η αυξημένη περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα (έως 9000-15.000 εκατομμύρια σε 1 mm3 αίματος) και αιμοπεταλίων (έως 1 εκατομμύριο ή περισσότερα) στο αίμα, μαζί με μια πιο αισθητή αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, είναι πολύ χαρακτηριστική. σημάδι ερυθραιμίας. Ο G. F. Stroebe (1951) αναγνώρισε τρεις αιματολογικές παραλλαγές ερυθραιμίας: 1) χωρίς σημαντική αύξηση στον αριθμό των λευκοκυττάρων και αλλαγές στη σύνθεση του αίματος. 2) με μέτρια λευκοκυττάρωση, ουδετεροπλύση και μετατόπιση ζώνης. 3) με υψηλή λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία και μετατόπιση του αίματος στα μυελοκύτταρα. Με την «αληθινή» πολυκυτταραιμία, εντοπίζονται σημεία μυελικής ίνωσης και οστεομυελοσκλήρωσης με μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας. Όπως και με άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, στον ορό του αίματος ασθενών με πολυκυτταραιμία υπάρχει συχνά αύξηση της συγκέντρωσης αλκαλική φωσφατάση, ουρικό οξύ και βιταμίνη Β12. Η κλινική εικόνα της αληθούς πολυκυτταραιμίας ποικίλλει ανάλογα με τη φάση της νόσου και τη βαρύτητα της πορείας.

Στην προχωρημένη, στην πραγματικότητα ερυθραιμική φάση της νόσου χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι: 1) αλλαγή στο χρώμα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων. 2) διόγκωση της σπλήνας και του ήπατος. 3) αυξημένη αρτηριακή πίεση? 4) θρόμβωση και αιμορραγία.

Αλλαγές δέρματοςστη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών. Αποκτούν μια κόκκινη-κυανωτική απόχρωση. Το χρώμα των μάγουλων, των άκρων των αυτιών, των χειλιών και των παλάμων αλλάζει ιδιαίτερα καθαρά. Τονίζουμε ότι στο χρώμα της επιδερμίδας κυριαρχεί ο κόκκινος τόνος, όχι όμως λαμπερός, αλλά κερασί. Παρόμοια απόχρωση αποκτούν και οι ορατοί βλεννογόνοι των χειλιών, της γλώσσας και της μαλακής υπερώας. Τα αγγεία του σκληρού χιτώνα γίνονται αισθητά με ένεση (σημάδι ματιού κουνελιού). Οι τελαγγειεκτασίες εντοπίζονται συχνά στα μάγουλα, τα χείλη και την άκρη της μύτης, ειδικά στις γυναίκες.

Πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμαη ερυθραιμία είναι σπληνομεγαλία, που σχετίζεται με μεταπλασία μυελώματος και αυξημένη παροχή αίματος. Ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία συνήθως το συκώτι είναι επίσης διευρυμένο. Η αύξηση του μεγέθους του σχετίζεται επίσης με αυξημένη παροχή αίματος, μεταπλασία μυελού, πολλαπλασιασμό συνδετικού ιστούμέχρι την ανάπτυξη κίρρωσης ή θρόμβωσης των ενδοηπατικών φλεβών (σύνδρομο Budd-Chiari). Σε έναν αριθμό ασθενών, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από την ανάπτυξη χολολιθίασης και χρόνιας χολοκυστοηπατίτιδας. Η ανάπτυξη αυτών των επιπλοκών προκαλείται από πλενοχρωμία της χολής, η οποία είναι χαρακτηριστική των ασθενών με ερυθραιμία.

Σχεδόν στους μισούς ασθενείς με ερυθραιμίαανιχνεύεται υπέρταση, η παθογένεια της οποίας εξετάζεται από την άποψη της αντισταθμιστικής αντίδρασης του σώματος ως απόκριση σε μείωση του εγκεφαλικού επεισοδίου και του μικρού όγκου αίματος, αύξηση του ιξώδους του και αύξηση της περιφερικής αντίστασης (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Ο συνδυασμός της υψηλής αρτηριακής πίεσης με τη μεγέθυνση του σπλήνα είναι ένα βασικό σημάδι της αληθούς πολυκυτταραιμίας. Εάν ταυτόχρονα αυξηθεί η μάζα των ερυθροκυττάρων του ασθενούς, τότε η διάγνωση της πολυκυτταραιμίας καθίσταται αναμφισβήτητη.

Χαρακτηρίζεται από παράδοξο η τάση των ασθενών με πολυκυτταραιμίακαι σε θρόμβωση (μεγάλα αρτηριακά και φλεβικά αγγεία του εγκεφάλου, καρδιάς, ήπατος και σπλήνας, μικρά αγγεία χεριών και ποδιών) και αυξημένη αιμορραγία (από έλκη στομάχου και δωδεκαδακτύλου, μετά από εξαγωγή δοντιών, δερματικές αιμορραγίες και αιμορραγία από τους βλεννογόνους ). Η αιτία της αιμορραγίας στην αληθή πολυκυτταραιμία είναι η αύξηση της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος με υπερχείλιση αιμοφόρων αγγείων και παρετική επέκταση των τριχοειδών αγγείων, καθώς και ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του πλάσματος, ιδιαίτερα ινωδογόνου [Machabeli M. S., 1962], σεροτονίνης [Matveenko JI. Α., 1965].

Ανάπτυξη θρόμβωσης στην ερυθραιμίασχετίζεται με αύξηση του ιξώδους του αίματος, επιβράδυνση της ροής του αίματος, αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, με σκληρωτική βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και γενική υπερπηκτικότητα του αίματος.
Σε ασθενείς με ερυθραιμία, οι νεφροί επηρεάζονται συχνά (εμφράγματα αναπτύσσονται σε αυτούς λόγω αγγειακής θρόμβωσης ή πέτρες στα νεφρά ως αποτέλεσμα διαταραχής του μεταβολισμού των πουρινών, που είναι χαρακτηριστικό των μυελοπολλαπλασιαστικών ασθενειών).

Αληθινή πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από μακρά πορείαπου μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. Υπάρχουν τρεις περίοδοι, ή φάσεις, στην ανάπτυξη της νόσου. Η πρώτη φάση της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να εμφανιστεί λανθάνουσα ή με ήπια κλινικά συμπτώματα. Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια συχνά εκλαμβάνεται εσφαλμένα ως υπέρταση.

Η κλινική εικόνα που περιγράφεται παραπάνω χαρακτηρίζει την αναπτυγμένη δεύτερη, τη λεγόμενη ερυθραιμική φάση. Και σε αυτή τη φάση, η πορεία της νόσου μπορεί να ποικίλλει.

Η τελική φάση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη δευτεροπαθούς ψευδοΐνωσης με αναιμία και την εξαφάνιση εξωτερικών σημείων ερυθραιμίας ή την ανάπτυξη οξείας αιμοκυτταροβλάστωσης, σπανιότερα, δικτυωτών.

Σε αντίθεση με την αληθή πολυκυτταραιμία, οι δευτερογενείς ερυθροκυτταρώσεις δεν είναι ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες, αλλά μόνο συμπτώματα άλλων ασθενειών. Η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης δεν σχετίζεται με την πολλαπλασιαστική διαδικασία στο μυελό των οστών, αλλά με τον λειτουργικό ερεθισμό του (απόλυτη ερυθροκυττάρωση) ή με την πάχυνση του αίματος χωρίς αύξηση της ερυθροποίησης (σχετική ερυθροκυττάρωση). Η παρακάτω ταξινόμηση υποδεικνύει τους κύριους τύπους δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης, τις παραλλαγές της πορείας τους, τους κύριους παθογενετικούς μηχανισμούς που διέπουν την ανάπτυξή τους και συγκεκριμένες ασθένειες, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης.

Το πιο εμφανές σύμπτωμα της πολυκυτταραιμίας είναι πληθώρα προσώπου και επιπεφυκότα. Τα αγγεία του επιπεφυκότα και του επισκληριδίου, ιδιαίτερα οι φλέβες, είναι διεσταλμένα, ελικοειδή και έχουν βαθύ κόκκινο χρώμα. Τα αγγεία του αμφιβληστροειδούς έχουν την ίδια εμφάνιση (Εικ. 35).

Ρύζι. 35.Βυθός του οφθαλμού σε πολυκυτταραιμία.

Προσελκύει την προσοχή σκούρο κόκκινο χρώμα βυθού. Ο οπτικός δίσκος έχει επίσης ασυνήθιστα κόκκινο χρώμα. Συχνά μπορείτε να δείτε περισσότερο ή λιγότερο έντονο πρήξιμο του οπτικού δίσκου και του περιτριχοειδή αμφιβληστροειδή και μεμονωμένες αιμορραγίες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται έμφραξη κεντρική φλέβααμφιβληστροειδής χιτώνας. Η απόφραξη φαίνεται να είναι ατελής. Η πρόγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις είναι συνήθως ευνοϊκή, τουλάχιστον σημαντικά καλύτερη από ό,τι με απόφραξη της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς άλλης αιτιολογίας.

Παραπρωτεϊναιμία

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει κυρίως πολλαπλό μυέλωμα(παραπρωτεϊναιμική δικτύωση πλασματοκυττάρων ή νόσος Rustitsky) και δικτυολεμφωμάτωση μακροσφαιρίνης(Νόσος Waldenström, ή μακροσφαιριναιμική πορφύρα).

Μυελωμαείναι μια συστηματική ασθένεια του αίματος όγκου-υπερπλαστικού τύπου με κακοήθη πολλαπλασιασμό κυττάρων δικτυοπλασματικού τύπου. Πρόκειται για λευχαιμία-δικτύωση, ιδιαίτερα παρα-(ή παθο-) πρωτεϊναιμική δικτύωση των κυττάρων πλάσματος.

Ανάλογα με τον επικρατέστερο τύπο κυττάρων, διακρίνονται τρεις τύποι μυελώματος: 1) δικτυοπλασματοκύττωμα, 2) πλασμαβλάστωμα και 3) πλασματοκύττωμα.

Πρωτεϊνουρία- ένα πολύ κοινό σύμπτωμα πολλαπλού μυελώματος. Κατά κανόνα, μια μικρομοριακή πρωτεΐνη (πρωτεΐνη Bence Jones) απεκκρίνεται στα ούρα. Η πρωτεϊνουρία σχετίζεται με την ανάπτυξη μυελωματικής νεφροπάθειας – παραπρωτεϊναιμικής νέφρωσης, η οποία συνήθως καταλήγει σε θάνατο λόγω συμπτωμάτων αζωτειμικής ουραιμίας.

Η υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα σχετίζεται επίσης με το μυέλωμα. υψηλό ιξώδες αίματος.

Νόσος Waldenströmεπί του παρόντος θεωρείται ως δικτυολεμφωμάτωση μακροσφαιρίνης, το χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας είναι η ικανότητα συνθέτουν μακροσφαιρίνες: σφαιρίνες με μοριακό βάρος πάνω από 1.000.000 εμφανίζονται στο αίμα. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως ηλικιωμένους. Στην κλινική πράξη κυριαρχεί το αιμορραγικό σύνδρομο, μερικές φορές με εξαιρετικά βαριές ρινορραγίες. Ο μηχανισμός του αιμορραγικού συνδρόμου είναι πολύπλοκος και δεν έχει εδραιωθεί πλήρως. Πιστεύεται ότι σχετίζεται αφενός με την κατωτερότητα των αιμοπεταλίων που αλληλεπιδρούν με τις μακροσφαιρίνες και αφετέρου με την αυξημένη διαπερατότητα των αγγειακών τοιχωμάτων λόγω της διείσδυσής τους από παθολογικές πρωτεΐνες, το υψηλό ιξώδες του αίματος και την ενδαγγειακή συγκόλληση των ερυθροκυττάρων. .

Κυρίως διατίθεταισκελετικών μορφών και σκελετικών-σπλαχνικών μορφών της νόσου. Από παθογενετική άποψη, η κλινική εικόνα της νόσου ανάγεται σε δύο σύνδρομα, δηλαδή τη βλάβη των οστών και την παθολογία των πρωτεϊνών του αίματος. Η βλάβη των οστών εκδηλώνεται με πόνο, κατάγματα και ανάπτυξη όγκων. Η σπονδυλική στήλη, τα οστά της λεκάνης, τα πλευρά και το κρανίο προσβάλλονται ιδιαίτερα συχνά, με την ανάπτυξη αντίστοιχων νευρολογικών συμπτωμάτων.

Η σπλαχνική παθολογία εκδηλώνεταιεπηρεάζει κυρίως το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες και τα νεφρά. Η ανάπτυξή του σχετίζεται τόσο με ειδική κυτταρική διήθηση αυτών των οργάνων όσο και με έντονες αλλαγές στις πρωτεΐνες του αίματος, με τη συσσώρευση μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης στο αίμα - παραπρωτεΐνης που παράγεται από κύτταρα μυελώματος. Στο πολλαπλό μυέλωμα η πρωτεϊναιμία μπορεί να φτάσει τα 12-18 g%.

Αμφιβληστροειδοπάθειασε αρχικές μορφές μυελώματος και η νόσος Waldenström απουσιάζει. Σε έναν αριθμό ασθενών, ο βυθός παρουσιάζει μια μοναδική εικόνα του βυθού paraproteinemicus. Χαρακτηρίζεται από διαστολή των φλεβών του αμφιβληστροειδούς και αύξηση της στρεβλότητάς τους. Οι αρτηρίες διαστέλλονται επίσης, αλλά σε πολύ μικρότερο βαθμό. Στη συνέχεια εμφανίζεται το σύμπτωμα του χιασμού (συμπίεση φλέβας κάτω από μια αρτηρία), μικροανευρύσματα, απόφραξη μικρών φλεβών και αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται επίσης βλάβες που μοιάζουν με βαμβάκι στο στρώμα των νευρικών ινών του αμφιβληστροειδούς και οίδημα των θηλωμάτων.

Πιστεύεται ότι αυτά σχετίζονται με αλλαγές στον αμφιβληστροειδήτόσο με υπερπαραπρωτεϊναιμία όσο και με υψηλό ιξώδες αίματος. Στο αζωτεμικό στάδιο της νόσου αναπτύσσεται αμφιβληστροειδοπάθεια, χαρακτηριστική της χρόνιας νεφρικής νόσου.

Όσον αφορά τις αλλαγές στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς, η σύνδεσή τους με το αυξημένο ιξώδες του πλάσματος του αίματος έχει αποδειχθεί πειραματικά. Μετά από ένεση δεξτράνης σε πιθήκους με υψηλή σχετική μάζα, εντοπίστηκαν διευρυμένα και ελικοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς, ιδιαίτερα φλέβες, μικροανευρύσματα και αιμορραγίες στο βυθό του ματιού.

Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να επηρεάσειΕπίσης τα οστά της κόγχης, τα βλέφαρα, ο δακρυϊκός αδένας, ο δακρυϊκός σάκος και ο επιπεφυκότας, διεισδύουν στον σκληρό χιτώνα, την ίριδα, τον χοριοειδή, τον αμφιβληστροειδή και το οπτικό νεύρο. Αυτές οι βλάβες, ωστόσο, δεν σχετίζονται με αυξημένο ιξώδες αίματος.

Αιμορραγική διάθεση

Με τον όρο αιμορραγική διάθεση εννοούμε τέτοια παθολογικές καταστάσεις, που εκδηλώνονται αυξημένη αιμορραγίαελλείψει σημαντικής βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα, δηλαδή η αιμορραγία αναπτύσσεται σε καταστάσεις όπου άλλα υγιή άτομα από αυτή την άποψη δεν τα έχουν.

Σημασία του προβλήματοςη αιμορραγική διάθεση είναι πολύ υψηλή. Πρώτον, αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι ο αριθμός των ανθρώπων που πάσχουν από αυξημένη αιμορραγία στον κόσμο έχει ξεπεράσει τους έξι αριθμούς. Δεύτερον, τα άτομα που πάσχουν από αιμορραγική διάθεση δεν μπορούν να θεωρηθούν πλήρη μέλη της κοινωνίας, καθώς οι πιθανές δυνατότητές τους περιορίζονται έντονα τόσο από την αναιμία, η οποία συχνά συνοδεύει αυτήν την παθολογία, όσο και από εκείνους τους τύπους δραστηριοτήτων που προστατεύουν τα αιμοφόρα αγγεία του ασθενούς από διάφορες βλάβες.

Τρίτον, η σημασία των πληροφοριών σχετικά με την παρουσία αιμορραγικής διάθεσης στους ασθενείς καθορίζεται από το γεγονός ότι πολλές μορφές αυτής της ταλαιπωρίας εμφανίζονται λανθάνοντα ή εκδηλώνονται ασθενώς, έχοντας μια μονοσυμπτωματική κλινική. Αν είναι απαραίτητο χειρουργικές επεμβάσεις, ακόμη και κάτι τόσο ασήμαντο όπως η εξαγωγή δοντιών ή η αμυγδαλεκτομή, καθώς και όταν συνταγογραφούνται ορισμένα φάρμακα, όπως το ακετυλοσαλικυλικό οξύ, η αιμορραγική διάθεση μπορεί να απειλήσει την ίδια τη ζωή του ασθενούς.

Η παθογένεια της αιμορραγικής διάθεσης μπορεί επί του παρόντος να θεωρηθεί αρκετά καλά μελετημένη. Ως γνωστόν, περιορίστε την αιμορραγίαστο υγιές άτομοσε περίπτωση βλάβης του αγγειακού τοιχώματος, πραγματοποιείται λόγω των ακόλουθων μηχανισμών: συστολή του αγγείου στο σημείο της βλάβης του, καθίζηση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων στο σημείο βλάβης του αγγείου και σχηματισμός πρωτογενούς αιμοστατικού βύσματος. και στερεώνοντάς το με τοίχωμα ινώδους με το σχηματισμό του τελικού «δευτερογενούς» αιμοστατικού βύσματος. Η παραβίαση οποιουδήποτε από αυτούς τους μηχανισμούς οδηγεί σε διακοπή της διαδικασίας αιμόστασης και στην ανάπτυξη αιμορραγικής διάθεσης.

Οι σύγχρονες ιδέες σχετικά με τους μηχανισμούς πήξης του αίματος μας επιτρέπουν να προτείνουμε την ακόλουθη εργασιακή ταξινόμηση της αιμορραγικής διάθεσης.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΩΝ ΔΙΑΘΗΣΕΩΝ

Ι. Αιμορραγική διάθεσηπου προκαλείται από ελάττωμα στα προπηκτικά (αιμορροφιλία):
ΕΝΑ) ανεπαρκής ποσότηταένας ή περισσότεροι παράγοντες που εμπλέκονται στο σχηματισμό ινώδους.
β) ανεπαρκής δραστηριότητα των προπηκτικών παραγόντων.
γ) την παρουσία αναστολέων μεμονωμένων προπηκτικών στο αίμα του ασθενούς.
II. Αιμορραγική διάθεσηπου προκαλείται από ένα ελάττωμα στο συστατικό των αιμοπεταλίων της αιμόστασης:
α) ανεπαρκής αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
β) λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων (θρομβοκυτταροπάθεια).
γ) συνδυασμός ποσοτικής και ποιοτικής παθολογίας των αιμοπεταλίων.
III. Αιμορραγική διάθεση, που εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα υπερβολικής phpbrinolysis:
α) ενδογενής·
β) εξωγενής.
IV. Αιμορραγική διάθεση, που εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα παθολογίας του αγγειακού τοιχώματος:
α) συγγενής·
β) επίκτητη.
V. Αιμορραγική διάθεση, που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα συνδυασμού πολλών αιτιών (θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, νόσος von Willebrand).

Πλέον Κοινή αιτία Η αιμορραγική διάθεση είναι ένα ελάττωμα στο αιμοπεταλιακό συστατικό της αιμόστασης, το οποίο είναι η αιτία αιμορραγίας στο 80% των ασθενών [Marquardt F., 1976]. Στην ομάδα των ασθενών με αιμορραγική διάθεση που αναπτύσσεται λόγω της κατωτερότητας του προπηκτικού συστατικού της αιμόστασης, διαγιγνώσκονται συχνότερα η αιμορροφιλία Α (65-80%), η αιμορροφιλία Β (13-18%) και η αιμορροφιλία C (1,4-9%). .

Ιστορικά, η αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από ελάττωμα σχηματισμού ινώδους. Είναι πλέον γνωστό ότι ο σχηματισμός ινώδους εξασφαλίζεται από τη σωστή αλληλεπίδραση των προπηκτικών πρωτεϊνών, οι περισσότερες από τις οποίες έχουν τον δικό τους αριθμό, που υποδεικνύεται με ρωμαϊκό αριθμό. Υπάρχουν 13 ουσίες, συμπεριλαμβανομένου του ινωδογόνου (παράγοντας I), της προθρομβίνης (II), της προακσελερίνης-accelerin (V), της προκονβερτίνης (VII), της αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης Α (VIII), του παράγοντα Χριστουγέννων (IX), του παράγοντα Stewart-Prower (X) πρόδρομος θρομβοπλαστίνης πλάσματος (XI), παράγοντας Hageman (XII), παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους (XIII). Εκτός από αυτούς, τρεις παράγοντες που ανακαλύφθηκαν πρόσφατα δεν έχουν αριθμητικό προσδιορισμό. Αυτοί είναι οι παράγοντες Fletcher, Fitzgeralz και Passova.

Ένα ποσοτικό ή ποιοτικό ελάττωμα σε οποιοδήποτε από τα παραπάνω προπηκτικά, καθώς και η εμφάνιση ενός αναστολέα αυτού του παράγοντα στο αίμα του ασθενούς, μπορεί να προκαλέσει αιμορραγική κατάσταση στον ασθενή.

Ο μεγάλος αριθμός αυτών των καταστάσεων, που πλησιάζει τον αριθμό 30, καθώς και η μεγάλη ομοιότητα των κλινικών εκδηλώσεών τους, καθιστούν δυνατό τον συνδυασμό αυτών των ασθενειών με τη γενική ονομασία " αιμοφιλία».

Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται απόεκτεταμένες, βαθιές, συνήθως μεμονωμένες, αυθόρμητες μώλωπες και αιματώματα, συχνές αιμορραγίες στις αρθρώσεις με εξαιρετικά σπάνια ανάπτυξη δέρματος και βλεννογόνου «πορφύρα» σε σπάνια και ήπια αιμορραγία με επιφανειακή βλάβη στο δέρμα. Οι ακατέργαστες εργαστηριακές εξετάσεις καταδεικνύουν παράταση του χρόνου πήξης του αίματος απουσία ανωμαλιών του χρόνου αιμορραγίας. Οι ιατροί πρέπει να κατανοήσουν σαφώς ότι η ακριβής διάγνωση της αιτίας της αιμορραγικής διάθεσης είναι δυνατή μόνο με τη χρήση ειδικών εργαστηριακές μεθόδουςέρευνα, χωρίς την οποία η επαρκής θεραπεία είναι σχεδόν αδύνατη.

Από τις αιμορραγικές διαθέσεις που αναπτύσσονται λόγω της κατωτερότητας του αιμοπεταλιακού συστατικού της αιμόστασης, οι πιο συχνές είναι αυτές που προκαλούνται από μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίωνστην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Αυτές οι καταστάσεις, που ονομάζονται σύνδρομο Werlhoff, είναι ετερογενείς ως προς την αιτία τους. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να μειωθεί τόσο ως αποτέλεσμα του σχηματισμού αυτοαντισωμάτων εναντίον τους (αυτοάνοση θρομβοπενία) όσο και ως αποτέλεσμα του ανεπαρκούς σχηματισμού τους στο μυελό των οστών. Είναι επίσης δυνατή η κατωτερότητα της μεμβράνης των αιμοπεταλίων και η κυτταρόλυση τους.

Τα τελευταία χρόνια, η προσοχή των κλινικών γιατρών έχει επικεντρωθεί σε τέτοια αιμορραγικές καταστάσεις; που προκαλούνται από τη λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, τα οποία αδυνατούν να παρέχουν πλήρη αιμόσταση ακόμη και με επαρκή αριθμό από αυτά στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Αφού περιγράφηκε για πρώτη φορά μια τέτοια παθολογία από τον Glyantsman, ανακαλύφθηκε ένας μεγάλος αριθμός απόπαθολογικές μορφές που προκαλούνται από παραβίαση του ενός ή του άλλου σταδίου σχηματισμού βύσματος αιμοπεταλίων που πραγματοποιείται από αιμοπετάλια: προσκόλληση, συσσώρευση, ενεργοποίηση του προπηκτικού συνδέσμου, απόσυρση θρόμβου αίματος.

Ανίχνευση αυτών των ελαττωμάτων, η ταύτιση των συνδυασμών τους με κάποιες άλλες εκδηλώσεις της νόσου οδήγησε στην περιγραφή μιας σειράς μεμονωμένων νοσολογικών μορφών. Ταυτόχρονα, η μελέτη των λειτουργιών των αιμοπεταλίων σε ορισμένες περιγραφόμενες ασθένειες κατέστησε δυνατή την επισήμανση της απουσίας σύνδεσης μεταξύ διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων και άλλων συμπτωμάτων που δεν σχετίζονται με την αιμόσταση.

Διάφοροι συνδυασμοί ελαττωμάτων στις λειτουργίες των αιμοπεταλίων επέτρεψαν να μιλήσουμε για την παρουσία ενός συνόλου ομάδες θρομβοκυττάρων, που εκδηλώνεται με μεγάλη ποικιλία διαταραχών των λειτουργιών των αιμοπεταλίων όπως προσκόλληση, συσσώρευση, αντίδραση απελευθέρωσης, ενεργοποίηση προπηκτικών, συστολή. Κατά την αποσαφήνιση της αιτίας της αιμορραγικής διάθεσης, είναι απαραίτητη μια λεπτομερής μελέτη τόσο της ποσοτικής όσο και της ποιοτικής κατάστασης των αιμοπεταλίων στο εργαστήριο.

Η κλινική εικόνα αυτών των ασθενειών χαρακτηρίζεται από: συχνή παρατεταμένη αιμορραγίαμε επιφανειακές δερματικές βλάβες, οι «πορφύρες» του δέρματος και των βλεννογόνων είναι συχνές, ενώ οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις, οι αυθόρμητοι μώλωπες και τα αιματώματα είναι αρκετά σπάνια.

Ελαττώματα αιμόστασηςπου προκαλείται από παθολογία του αγγειακού τοιχώματος διαγιγνώσκονται αρκετά εύκολα σε περιπτώσεις όπου αυτή η παθολογία είναι προσβάσιμη σε οπτική παρατήρηση: με νόσο Randu-Osler, σύνδρομο Ehlers-Danlos, νόσο Hippel-Lindau, σύνδρομο Kasabach-Merritt κ.λπ. Επί του παρόντος, υπάρχουν ενδείξεις ότι η αιμορραγική διάθεση μπορεί να αναπτυχθεί όταν το κολλαγόνο του αγγειακού τοιχώματος είναι ανεπαρκές και ως αποτέλεσμα η πρόσφυση των αιμοπεταλίων είναι εξασθενημένη. Ωστόσο, αυτή η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί μόνο χρησιμοποιώντας πολύπλοκες εργαστηριακές μεθόδους.

Πρόσφατα, οι κλινικοί γιατροί έχουν λάβει μεγάλη προσοχή περιπτώσεις ανάπτυξης αιμορραγίαςσε ασθενείς με πολλαπλή μικροθρόμβωση των τριχοειδών αγγείων των εσωτερικών οργάνων. Αυτές οι καταστάσεις ονομάζονται θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο. Η παθογένειά του εξηγείται από το γεγονός ότι με τον μαζικό γρήγορο σχηματισμό θρόμβων στον θρόμβο, καταναλώνονται πολλοί παράγοντες πήξης του αίματος, ιδιαίτερα αιμοπετάλια και ινωδογόνο. Επιπλέον, η υποξία του αγγειακού τοιχώματος οδηγεί στην απελευθέρωση μεγάλου αριθμού ενεργοποιητών πλασμινογόνου στην κυκλοφορία του αίματος και σε αύξηση της ινωδολυτικής δραστηριότητας του αίματος. Η διάγνωση αυτών των καταστάσεων είναι πολύ σημαντική, καθώς απαιτεί την «παράδοξη» χρήση αντιπηκτικών για την αντιμετώπιση των αιμορραγιών.

Ενδιαφέροντα ευρήματα ανακαλύφθηκαν κατά τη διάρκεια της μελέτης παθογένεια της αιμορραγίαςσε ασθενείς με νόσο von Willebrandt, η οποία χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό συμπτωμάτων που αντικατοπτρίζουν διαταραχές τόσο του προπηκτικού όσο και του αιμοπεταλιακού συστατικού της αιμόστασης. Βρέθηκε ότι το αντιγόνο παράγοντας VIIIείναι απαραίτητο για την ενεργοποίηση της προσκόλλησης των αιμοπεταλίων στην κατεστραμμένη επιφάνεια και έδειξε τη σημασία της σχέσης μεταξύ αυτών των οδηγών μηχανισμών για τη διακοπή της αιμορραγίας.

Η μεγάλη ποικιλία αιτιών της αιμορραγικής διάθεσης και η δημιουργία ειδικών μεθόδων για τη θεραπεία αυτών των καταστάσεων υποχρεώνουν τους επαγγελματίες να διεξάγουν λεπτομερή μελέτη των θεμάτων διάγνωσης και θεραπείας ασθενών με αυξημένη αιμορραγία.

Οι πιο συχνές οφθαλμικές εκδηλώσεις πορφύρας είναι υποδόρια και επιπεφυκότα αιμορραγίες. Οι αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ σπάνιες. Στις περιπτώσεις που υπάρχουν, οι αιμορραγίες εντοπίζονται στο στρώμα των νευρικών ινών. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με τραύμα στα μάτια, συμπεριλαμβανομένου του χειρουργικού τραύματος, είναι δυνατή η βαριά αιμορραγία, ειδικά στην αιμορροφιλία.

Ένα παράδειγμα ασθένειας του αίματος που προκαλείται από αλλαγές στη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο «τεμπέλης λευκών αιμοσφαιρίων» κ.λπ.

Ανάλυση ούρων. Διεξήχθη για ταυτοποίηση ταυτόχρονη παθολογία(ασθένειες). Η αιμοληψία πραγματοποιείται για την ομαλοποίηση του αριθμού των κυττάρων του αίματος και τη μείωση του ιξώδους του. Πριν από την αιμορραγία, συνταγογραφούνται φάρμακα για τη βελτίωση της ροής του αίματος και τη μείωση της πήξης του αίματος.

Ένας υπερβολικός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται στο αίμα, αλλά ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων αυξάνεται επίσης (σε μικρότερο βαθμό). Στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου κυριαρχούν εκδηλώσεις πληθώρας (πληθώρα) και επιπλοκές που σχετίζονται με αγγειακή θρόμβωση. Η γλώσσα και τα χείλη είναι μπλε-κόκκινα, τα μάτια φαίνονται να είναι αιματοβαμμένα (ο επιπεφυκότας των ματιών είναι υπεραιμικός). Αυτό οφείλεται στην υπερβολική παροχή αίματος και στη συμμετοχή του ηπατολενικού συστήματος στη μυελοπολλαπλασιαστική διαδικασία.

Οι ασθενείς έχουν την τάση να σχηματίζουν θρόμβους αίματος λόγω αυξημένου ιξώδους αίματος, θρομβοκυττάρωσης και αλλαγών στο αγγειακό τοίχωμα. Μαζί με την αυξημένη πήξη του αίματος και τον σχηματισμό θρόμβων, στην πολυκυτταραιμία παρατηρείται αιμορραγία από τα ούλα και διεσταλμένες φλέβες του οισοφάγου. Η θεραπεία βασίζεται στη μείωση του ιξώδους του αίματος και στην καταπολέμηση των επιπλοκών - θρόμβων αίματος και αιμορραγίας.

Η αιμορραγία μειώνει τον όγκο του αίματος και ομαλοποιεί τον αιματοκρίτη. Η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι η ανάπτυξη μυελοΐνωσης και κίρρωσης του ήπατος και με προοδευτική αναιμία υποπλαστικού τύπου - μετατροπή της νόσου σε χρόνια μυελοβλαστική λευχαιμία.

Τυπικά παραδείγματα ασθενειών του αίματος που προκαλούνται από αλλαγές στον αριθμό των κυτταρικών στοιχείων είναι, για παράδειγμα, η αναιμία ή η ερυθραιμία (αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα).

Σύνδρομα αιματολογικών ασθενειών

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος και οι ασθένειες του αίματος είναι διαφορετικά ονόματα για το ίδιο σύνολο παθολογιών. Αλλά οι ασθένειες του αίματος είναι μια παθολογία των άμεσων συστατικών του, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκοκύτταρα, τα αιμοπετάλια ή το πλάσμα.

Αιμορραγική διάθεση ή παθολογία του συστήματος αιμόστασης (διαταραχές πήξης του αίματος) 3. Άλλες ασθένειες του αίματος (ασθένειες που δεν σχετίζονται με αιμορραγική διάθεση, αναιμία ή αιμοβλάστωση). Αυτή η ταξινόμηση είναι πολύ γενική, χωρίζοντας όλες τις ασθένειες του αίματος σε ομάδες με βάση ποια γενική παθολογική διαδικασία οδηγεί και ποια κύτταρα επηρεάζονται από τις αλλαγές.

Η δεύτερη πιο συχνή μορφή αναιμίας που σχετίζεται με διαταραχή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η μορφή που αναπτύσσεται σε σοβαρές χρόνιες παθήσεις. Η αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, χωρίζεται σε κληρονομική και επίκτητη.

Αναιμικό σύνδρομο

II A – πολυκυτταραιμικό (δηλαδή με αύξηση του αριθμού όλων των κυττάρων του αίματος) στάδιο. Μια γενική εξέταση αίματος αποκαλύπτει αύξηση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων ( αιμοπετάλια αίματος), λευκοκύτταρα (εκτός από λεμφοκύτταρα). Η ψηλάφηση (ψηλάφηση) και η κρούση (χτύπημα) αποκαλύπτουν διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, φυσιολογικά 4-9x109 g/l) μπορεί να αυξηθεί, φυσιολογικός ή μειωμένος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια, η συγκόλληση των οποίων εξασφαλίζει την πήξη του αίματος) αρχικά παραμένει φυσιολογικός, στη συνέχεια αυξάνεται και μειώνεται ξανά (ο κανόνας είναι 150-400x109 g/l). Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR, μια μη ειδική εργαστηριακή εξέταση που αντανακλά την αναλογία διαφορετικών τύπων πρωτεϊνών αίματος) συνήθως μειώνεται. Υπερηχογράφημα(υπερηχογράφημα) εσωτερικών οργάνων αξιολογεί το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας, τη δομή τους για βλάβες από κύτταρα όγκου και την παρουσία αιμορραγιών.

Ασθένειες του συστήματος αίματοςαποτελούν το περιεχόμενο της κλινικής αιματολογίας, ιδρυτές της οποίας στη χώρα μας είναι οι Ι.Ι. Mechnikov, S.P. Botkin, Μ.Ι. Arinkin, Α.Ι. Κριούκοφ, Ι.Α. Ταμίας. Οι ασθένειες αυτές αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα διαταραχών στη ρύθμιση της αιμοποίησης και της καταστροφής του αίματος, η οποία αντανακλάται στη σύνθεση του περιφερικού αίματος. Επομένως, με βάση τα δεδομένα από τη μελέτη της σύνθεσης του περιφερικού αίματος, μπορεί κανείς να κρίνει χονδρικά την κατάσταση του αιμοποιητικού συστήματος στο σύνολό του. Μπορούμε να μιλήσουμε για αλλαγές στα κόκκινα και λευκά βλαστάρια, καθώς και στο πλάσμα του αίματος - τόσο ποσοτικές όσο και ποιοτικές.

Αλλαγές κόκκινο βλαστάρι Τα συστήματα αίματος μπορεί να αντιπροσωπεύονται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αλλά όχι- mii) ή την αύξησή τους (αληθινή πολυκυτταραιμία,ή ερυθραιμία);παραβίαση του σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθροκυτταροπάθειες(μικροσφαιροκυττάρωση, ωοκυττάρωση) ή σύνθεση αιμοσφαιρίνης - αιμοσφαιρινοπάθειες,ή αιμοσφαιρίνες(θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία).

Αλλαγές άσπρο βλαστάρι τα συστήματα αίματος μπορεί να αφορούν τόσο τα λευκοκύτταρα όσο και τα αιμοπετάλια. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μπορεί να αυξηθεί (λευκοκυττάρωση)ή μείωση (λευκοπενία),μπορούν να αποκτήσουν τις ιδιότητες ενός κυττάρου όγκου (αιμοβλάστωση).Μπορούμε επίσης να μιλήσουμε για αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση)ή για τη μείωσή τους (θρομβοπενία)στο περιφερικό αίμα, καθώς και αλλαγές στην ποιότητά τους (θρομβοκυτταροπάθεια).

Αλλαγές πλάσμα αίματοςαφορούν κυρίως τις πρωτεΐνες του. Ο αριθμός τους μπορεί να αυξηθεί (υπερπρωτεϊναιμία)ή μείωση (υποπρωτεϊναιμία);η ποιότητα των πρωτεϊνών του πλάσματος μπορεί επίσης να αλλάξει, τότε μιλάνε για δυσπρωτεϊναιμίες.

Η πληρέστερη εικόνα της κατάστασης του αιμοποιητικού συστήματος δίνεται με τη μελέτη μυελός των οστών στίξη (στερνό) και τριπανοβιοψία (λαγόνια ακρολοφία), που χρησιμοποιούνται ευρέως σε αιματολογικές κλινικές.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Υψηλότερη τιμήέχουν αναιμία, αιμοβλάστωση (ασθένειες όγκου που προέρχονται από αιμοποιητικά κύτταρα), θρομβοπενία και θρομβοκυττάρωση.

Αναιμία

Αναιμία(Ελληνικά ένα- αρνητικό πρόθεμα και χαΐμα- αίμα), ή αναιμία,- μια ομάδα ασθενειών και καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από μείωση της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης. συνήθως εκδηλώνεται με μείωση της περιεκτικότητάς του ανά μονάδα όγκου αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αναιμία συνοδεύεται από μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου αίματος (η εξαίρεση είναι συνθήκες έλλειψης σιδήρουκαι θαλασσαιμία). Με την αναιμία, τα ερυθρά αιμοσφαίρια διαφόρων μεγεθών εμφανίζονται συχνά στο περιφερικό αίμα (ποικιλοκυττάρωση),μορφές (ανισοκυττάρωση),διαφορετικούς βαθμούς χρώματος (υποχρωμία, υπερχρωμία);μερικές φορές βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια συμπερίληψη- βασεόφιλοι κόκκοι (τα λεγόμενα Jolly bodys), βασεόφιλοι δακτύλιοι (οι λεγόμενοι δακτύλιοι Cabo) κ.λπ. Σε ορισμένες αναιμίες, ανιχνεύεται αίμα πυρηνικοί εκπρόσωποι(ερυθροβλάστες, νορμοβλάστες, μεγαλοβλάστες) και ανώριμες μορφές(πολυχρωματοφιλικά) ερυθρά αιμοσφαίρια.

Με βάση τη μελέτη του στέρνου, μπορεί κανείς να κρίνει την πάθηση (υπερπληθωρισμός-ή υποαναγέννηση)και τον τύπο της ερυθροποίησης (ερυθροβλαστική, νορμοβλαστική, μεγαλοβλαστική),χαρακτηριστικό της μιας ή της άλλης μορφής αναιμίας.

Αιτιολογία και παθογένεια.Τα αίτια της αναιμίας μπορεί να είναι η απώλεια αίματος, η ανεπαρκής ερυθροποιητική λειτουργία του μυελού των οστών και η αυξημένη καταστροφή του αίματος.

Στο απώλεια αίματος αναιμία εμφανίζεται όταν η απώλεια ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα υπερβαίνει τις αναγεννητικές ικανότητες του μυελού των οστών. Το ίδιο πρέπει να ειπωθεί για καταστροφή αίματος, εκείνοι. αιμόλυση, η οποία μπορεί να σχετίζεται με εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες. Ανεπάρκεια ερυθροποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών εξαρτάται από την ανεπάρκεια των ουσιών που είναι απαραίτητες για τη φυσιολογική αιμοποίηση: σίδηρος, βιταμίνη Β 12, φολικό οξύ (το λεγόμενο ανεπάρκεια αναιμίας),ή από τη μη απορρόφηση των ουσιών αυτών από τον μυελό των οστών (το λεγόμενο αχρεστικές αναιμίες).

Ταξινόμηση.Ανάλογα με την αιτιολογία και κυρίως την παθογένεια, διακρίνονται τρεις κύριες ομάδες αναιμίας (Alekseev G.A., 1970): 1) λόγω απώλειας αίματος (μεταθεμορραγική αναιμία). 2) λόγω διαταραγμένου σχηματισμού αίματος. 3) λόγω αυξημένης καταστροφής του αίματος (αιμολυτική αναιμία). Σε κάθε ομάδα διακρίνονται μορφές αναιμίας. Με βάση τη φύση της πορείας, η αναιμία χωρίζεται σε αρωματώδηςΚαι χρόνιος.Σύμφωνα με τη μορφολογική και λειτουργική κατάσταση του μυελού των οστών, αντανακλώντας τις αναγεννητικές του ικανότητες, η αναιμία μπορεί να αναγεννητικός, υποαναγεννητικός, υποπλαστικός, απλαστικός, δυσπλαστικός.

Αναιμία λόγω απώλειας αίματος (μεταμορραγική)

Αναιμία λόγω απώλειας αίματοςμπορεί να έχει οξεία ή χρόνια πορεία.

Οξεία μετααιμορραγική αναιμίαπαρατηρείται μετά από μαζική αιμορραγία από τα αγγεία του στομάχου σε περίπτωση πεπτικού έλκους, από έλκος λεπτού εντέρου σε περίπτωση τυφοειδούς πυρετού, σε περίπτωση ρήξης της σάλπιγγας σε περίπτωση έκτοπης εγκυμοσύνης, διάβρωση κλάδου του πνεύμονα αρτηρίας σε περίπτωση πνευμονικής φυματίωσης, ρήξης αορτικού ανευρύσματος ή τραυματισμού του τοιχώματος της και μεγάλων κλάδων που εκτείνονται από την αορτή.

Όσο μεγαλύτερο είναι το διαμέτρημα του προσβεβλημένου αγγείου και όσο πιο κοντά στην καρδιά βρίσκεται, τόσο πιο απειλητική για τη ζωή είναι η αιμορραγία. Έτσι, όταν το αορτικό τόξο σπάσει, αρκεί να χαθεί λιγότερο από 1 λίτρο αίματος για να επέλθει θάνατος λόγω απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης και έλλειψης πλήρωσης των κοιλοτήτων της καρδιάς. Ο θάνατος σε τέτοιες περιπτώσεις επέρχεται πριν από την αιμορραγία των οργάνων και κατά τη διάρκεια της αυτοψίας η αναιμία των οργάνων είναι ελάχιστα αισθητή. Με αιμορραγία από μικρά αγγεία, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως όταν χάνεται πάνω από το ήμισυ της συνολικής ποσότητας αίματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις μετααιμορραγική αναιμίαπαρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. οι μεταθανάτιες υποστάσεις εκφράζονται ελάχιστα.

Παθολογική ανατομία. Εάν η αιμορραγία αποδειχθεί μη θανατηφόρα, τότε η απώλεια αίματος αντισταθμίζεται από αναγεννητικές διεργασίες στον μυελό των οστών. Κύτταρα μυελού των οστών πλακωδών και επιφύσεων σωληνοειδή οστάπολλαπλασιάζονται εντατικά, ο μυελός των οστών γίνεται ζουμερός και λαμπερός. Ο λιπώδης (κίτρινος) μυελός των μακρών οστών γίνεται επίσης κόκκινος, πλούσιος σε ερυθροποιητικά και μυελοειδή κύτταρα. Επιπλέον, εστίες εξωμυελικής (εξωμυελικής) αιμοποίησης εμφανίζονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στον θύμο, στον περιαγγειακό ιστό, στις ίνες του νεφρικού χείλους, στους βλεννογόνους και ορώδεις μεμβράνες και στο δέρμα.

Χρόνια μετααιμορραγική αναιμίααναπτύσσεται σε περιπτώσεις που υπάρχει αργή αλλά παρατεταμένη απώλεια αίματος. Αυτό παρατηρείται με μικρή αιμορραγία από αποσυντιθέμενο όγκο του γαστρεντερικού σωλήνα, αιμορραγικό έλκος στομάχου, αιμορροϊδικές φλέβες του εντέρου, από την κοιλότητα της μήτρας, με αιμορραγικό σύνδρομο, αιμορροφιλία κ.λπ.

Παθολογική ανατομία. Το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα είναι χλωμά. Μυελός των οστών επίπεδων οστών κανονικής εμφάνισης. στον μυελό των οστών των σωληνοειδών οστών παρατηρούνται τα φαινόμενα αναγέννησης και μετατροπής του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο, που εκφράζονται σε διάφορους βαθμούς. Συχνά παρατηρούνται πολλαπλές εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης. Λόγω της χρόνιας απώλειας αίματος, εμφανίζεται υποξία ιστών και οργάνων, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού του μυοκαρδίου, του ήπατος, των νεφρών και δυστροφικές αλλαγές στα εγκεφαλικά κύτταρα. Εμφανίζονται πολλαπλές σημειακές αιμορραγίες στους ορώδεις και βλεννογόνους και στα εσωτερικά όργανα.

Αναιμία λόγω διαταραχής του σχηματισμού αίματοςαντιπροσωπεύονται από τις λεγόμενες αναιμίες ανεπάρκειας που εμφανίζονται με έλλειψη σιδήρου, βιταμίνης Β 12, φυλλικού οξέος, υπο- και απλαστική αναιμία.

Αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου ή σιδηροπενική αναιμία.Μπορούν να αναπτυχθούν κυρίως λόγω της ανεπαρκούς πρόσληψης σιδήρου από τα τρόφιμα. (διατροφική σιδηροπενική αναιμία παιδικής ηλικίας).Εμφανίζονται επίσης με εξωγενή ανεπάρκεια σιδήρου λόγω αυξημένων απαιτήσεων του οργανισμού σε έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες, σε ορισμένες μολυσματικές ασθένειες, σε κορίτσια με «ωχρή ασθένεια» (νεανική χλώρωση).Η σιδηροπενική αναιμία μπορεί επίσης να βασίζεται στην ανεπάρκεια απορρόφησης σιδήρου, η οποία εμφανίζεται σε παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και μετά από γαστρική εκτομή (γαστρική αναιμία)ή έντερα (ανεντερική αναιμία).Αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου - υποχρωμική.

Τον τελευταίο καιρό έχουν αναδείξει αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη σύνθεσηή χρήση πορφυρινών.Μεταξύ αυτών, γίνεται διάκριση μεταξύ κληρονομικής (Χ-συνδεδεμένη) και επίκτητης (μέθη με μόλυβδο).

Αναιμία λόγω έλλειψης βιταμίνης Β 12 ή/και φολικού οξέος.Δικα τους

χαρακτηρίζει τη διαστροφή της ερυθροποίησης. Αυτό μεγαλοβλαστική υπερχρωμική αναιμία.

Η βιταμίνη Β 12 και το φολικό οξύ είναι απαραίτητοι παράγοντες για την αιμοποίηση. Η βιταμίνη Β 12 εισέρχεται στο σώμα μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα ( εξωτερικός παράγοντας). Η απορρόφηση της βιταμίνης Β 12 στο στομάχι είναι δυνατή μόνο με την παρουσία του εγγενούς παράγοντα Castle, ή της γαστροβλεννοπρωτεΐνης, ο οποίος παράγεται από βοηθητικά κύτταρα των βυθοειδών αδένων του στομάχου. Ο συνδυασμός της βιταμίνης Β 12 με τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη οδηγεί στο σχηματισμό ενός συμπλέγματος πρωτεΐνης-βιταμινών, το οποίο απορροφάται από τη βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου και του λεπτού εντέρου, εναποτίθεται στο ήπαρ και ενεργοποιεί το φολικό οξύ. Η είσοδος της βιταμίνης Β 12 και του ενεργοποιημένου φολικού οξέος στον μυελό των οστών καθορίζει τη φυσιολογική ορμονική ερυθροποίηση και διεγείρει την ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή/και φυλλικού οξέος λόγω απώλειας της έκκρισης γαστρομυκοπρωτεΐνης και διαταραγμένης αφομοίωσης της διατροφικής βιταμίνης Β 12 οδηγεί στην ανάπτυξη ολέθριοςΚαι κακοήθης αναιμία.

Κακοήθης αναιμίαπεριγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον Addison, το 1868 περιγράφηκε από τον Birmer (Αναιμία Addison-Beermer).Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται σε ώριμη ηλικία(μετά από 40 χρόνια). Για μεγάλο χρονικό διάστημα, πριν διαπιστωθεί ο ρόλος της βιταμίνης Β12, του φολικού οξέος και της γαστροβλεννοπρωτεΐνης στην παθογένεση της κακοήθους αναιμίας, είχε κακοήθη πορεία (κακοήθης αναιμία)και, κατά κανόνα, κατέληγε στο θάνατο των ασθενών.

Αιτιολογία Και παθογένεση. Η ανάπτυξη της νόσου προκαλείται από απώλεια της έκκρισης γαστρομυκοπρωτεϊνών λόγω κληρονομικής κατωτερότητας των βυθοειδών αδένων του στομάχου, που τελειώνει με την πρόωρή τους

περιέλιξη (έχουν περιγραφεί περιπτώσεις οικογενούς κακοήθους αναιμίας). Οι αυτοάνοσες διεργασίες έχουν μεγάλη σημασία - η εμφάνιση τριών τύπων αυτοαντισωμάτων: το πρώτο μπλοκάρει τη σύνδεση της βιταμίνης Β 12 με τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη, το δεύτερο - γαστροβλεννοπρωτεΐνη ή το σύμπλεγμα γαστροβλεννοπρωτεΐνης - βιταμίνης Β 12, το τρίτο - βρεγματικά κύτταρα. Αυτά τα αντισώματα βρίσκονται στο 50-90% των ασθενών με κακοήθη αναιμία. Ως αποτέλεσμα του αποκλεισμού της γαστροβλεννοπρωτεΐνης και της βιταμίνης Β 12, η ​​αιμοποίηση παραμορφώνεται, η ερυθροποίηση εμφανίζεται σύμφωνα με μεγαλοβλαστικού τύπου,και οι διαδικασίες της καταστροφής του αίματος υπερισχύουν των διεργασιών της αιμοποίησης.Η αποσύνθεση των μεγαλοβλαστών και των μεγαλοκυττάρων συμβαίνει κυρίως στον μυελό των οστών και στις εστίες της εξωμυελικής αιμοποίησης ακόμη και πριν τα κύτταρα εισέλθουν στο περιφερικό αίμα. Επομένως, η ερυθροφαγοκυττάρωση στην αναιμία Addison-Biermer εκφράζεται ιδιαίτερα καλά στον μυελό των οστών· ένα σημαντικό μέρος των αιμοσφαιρινογόνων χρωστικών (πορφυρίνη, αιματίνη) δεν χρησιμοποιείται, αλλά κυκλοφορεί μόνο στο αίμα και αποβάλλεται από το σώμα.

Η γενική αιμοσιδήρωση σχετίζεται με την καταστροφή των ερυθρών στοιχείων του αίματος και με την αυξανόμενη υποξία - λιπώδης εκφύλισηπαρεγχυματικά όργανα και συχνά γενική παχυσαρκία. Η έλλειψη βιταμίνης Β 12 οδηγεί σε αλλαγές στο σχηματισμό μυελίνης στο νωτιαίο μυελό.

Παθολογική ανατομία. Η εξωτερική εξέταση του πτώματος αποκαλύπτει ωχρότητα του δέρματος (δέρμα με λεμονοκίτρινη απόχρωση) και κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα. Η στιβάδα του υποδόριου λίπους είναι συνήθως καλά ανεπτυγμένη. Οι πτωματικές υποστάσεις δεν εκφράζονται. Η ποσότητα αίματος στην καρδιά και μεγάλα σκάφημειωμένο, αίμα υδαρές. Οι ακριβείς αιμορραγίες είναι ορατές στο δέρμα, τους βλεννογόνους και τις ορώδεις μεμβράνες. Τα εσωτερικά όργανα, ειδικά ο σπλήνας, το συκώτι, τα νεφρά, έχουν σκουριασμένη εμφάνιση όταν κόβονται (αιμοσιδήρωση). Οι αλλαγές είναι πιο έντονες στο γαστρεντερικό σωλήνα, στα οστά και στο νωτιαίο μυελό.

ΣΕ γαστρεντερικός σωλήνας διαθέσιμος ατροφικές αλλαγές. Γλώσσα λεία, γυαλιστερή, σαν γυαλισμένη, καλυμμένη με κόκκινες κηλίδες. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει μια απότομη ατροφία του επιθηλίου και των λεμφοθυλακίων, διάχυτη διήθηση του υποεπιθηλιακού ιστού με λεμφοειδή και πλασματοκύτταρα. Αυτές οι αλλαγές αναφέρονται ως Γλωσσίτιδα Gunter(που πήρε το όνομά του από τον Gunther, ο οποίος περιέγραψε πρώτος αυτές τις αλλαγές). Η βλεννογόνος μεμβράνη του στομάχου (Εικ. 127), ιδιαίτερα το βυθό τμήμα, είναι λεπτή, λεία και χωρίς πτυχές. Οι αδένες είναι μειωμένοι και βρίσκονται σε σημαντική απόσταση μεταξύ τους. το επιθήλιό τους είναι ατροφικό, διατηρούνται μόνο τα κύρια κύτταρα. Τα λεμφοειδή ωοθυλάκια είναι επίσης ατροφικά. Αυτές οι αλλαγές στον γαστρικό βλεννογόνο καταλήγουν στη σκλήρυνση. Στην βλεννογόνο μεμβράνη έντερα αναπτύσσονται οι ίδιες ατροφικές αλλαγές.

Συκώτι διευρυμένη, πυκνή, στο τμήμα έχει μια καστανο-σκουριασμένη απόχρωση (αιμοσιδήρωση). Οι αποθέσεις σιδήρου βρίσκονται όχι μόνο στα αστεροειδή δικτυοενδοθηλιοκύτταρα, αλλά και στα ηπατοκύτταρα. Παγκρέας πυκνό, σκληρωτικό.

Ρύζι. 127.Κακοήθης αναιμία:

α - ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου. β - μυελός των οστών (βιοψία τρεφίνης). Μεταξύ των κυτταρικών στοιχείων υπάρχουν πολλοί μεγαλοβλάστες

Μυελός των οστών Επίπεδα οστά βυσσινί-κόκκινα, ζουμερά. στα σωληνοειδή οστά έχει την όψη ζελέ βατόμουρου. Στον υπερπλαστικό μυελό των οστών, κυριαρχούν οι ανώριμες μορφές ερυθροποίησης - ερυθροβλάστες, νορμοβλάστεςκαι ιδιαιτερα μεγαλοβλάστες(βλ. Εικ. 127), τα οποία βρίσκονται και στο περιφερικό αίμα. Αυτά τα στοιχεία του αίματος υφίστανται φαγοκυττάρωση από μακροφάγα (ερυθροφαγία) όχι μόνο του μυελού των οστών, αλλά και του σπλήνα, του ήπατος και των λεμφαδένων, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη γενικής αιμοσιδήρωσης.

Σπλήνα μεγεθυμένη, αλλά ελαφρώς, πλαδαρή, η κάψουλα είναι ζαρωμένη, το χαρτομάντιλο είναι ροζ-κόκκινο, με μια σκουριασμένη απόχρωση. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ατροφικά ωοθυλάκια με κακώς καθορισμένα βλαστικά κέντρα και στον κόκκινο πολφό υπάρχουν εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης και μεγάλος αριθμός σιδηροφάγων.

Οι λεμφαδένες μη διευρυμένο, μαλακό, με εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης, μερικές φορές μετατοπίζοντας τον λεμφικό ιστό για μεγάλη απόσταση.

Στο νωτιαίο μυελό ιδιαίτερα στις οπίσθιες και πλευρικές στήλες, είναι έντονη η διάσπαση της μυελίνης και των αξονικών κυλίνδρων.

Αυτή η διαδικασία ονομάζεται κυλινδρική μυέλωση.Μερικές φορές εμφανίζονται περιοχές ισχαιμίας και μαλάκυνσης στο νωτιαίο μυελό. Οι ίδιες αλλαγές σπάνια παρατηρούνται στον εγκεφαλικό φλοιό.

Η πορεία της αναιμίας Addison-Birmer είναι συνήθως προοδευτική, αλλά οι περίοδοι έξαρσης της νόσου εναλλάσσονται με υφέσεις. Τα τελευταία χρόνια τόσο κλινικά όσο και μορφολογική εικόνακακοήθης αναιμία

Χάρη στη θεραπεία με σκευάσματα βιταμίνης Β 12 και φολικού οξέος, η κατάστασή της άλλαξε δραματικά. Οι θανατηφόρες περιπτώσεις είναι σπάνιες.

Η ανεπάρκεια γαστρομυκοπρωτεϊνών σχετίζεται με την ανάπτυξη κακοήθης αναιμία ανεπάρκειας Β 12για καρκίνο, λεμφοκοκκιωμάτωση, σύφιλη, πολύποδα, διαβρωτική γαστρίτιδα και άλλες παθολογικές διεργασίες στο στομάχι. Με αυτές τις παθολογικές διεργασίες στο στομάχι, φλεγμονώδεις, δυστροφικές και ατροφικές αλλαγές στους αδένες του βυθού συμβαίνουν δευτερογενώς με μειωμένη έκκριση γαστρομυκοπρωτεΐνης και ενδογενή ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12. Η κακοήθης αναιμία, η οποία εμφανίζεται αρκετά χρόνια μετά την αφαίρεση του στομάχου, έχει την ίδια γένεση. (γαστρική αναιμία ανεπάρκειας Β^).

Η δυσαπορρόφηση της βιταμίνης Β 12 ή/και του φολικού οξέος στο έντερο αποτελεί τη βάση πολλών Αναιμία ανεπάρκειας Β 12 (φυλλικού οξέος).Αυτό είναι ελμινθικό - διφυλλοβοθρίαση- αναιμία λόγω μόλυνσης από ταινία, αναιμία λόγω σπρού - αναιμία σπρού,καθώς και αναιμία μετά από εκτομή του λεπτού εντέρου - εντερική αναιμία ανεπάρκειας Β 12 (φυλλικού οξέος).

Η αιτία της ανάπτυξης αναιμίας ανεπάρκειας Β 12 (φυλλικού οξέος) μπορεί επίσης να είναι μια εξωγενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή/και φυλλικού οξέος διατροφικής φύσης, για παράδειγμα σε παιδιά όταν θηλάζουν κατσικίσιο γάλα (διατροφική αναιμία)ή κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ορισμένα φάρμακα (αναιμία που προκαλείται από φάρμακα).

Υπο- και απλαστική αναιμία.Οι αναιμίες αυτές είναι συνέπεια της βαθιάς αναστολής της αιμοποίησης, ιδιαίτερα των νεαρών στοιχείων της αιμοποίησης.

Λόγος Η ανάπτυξη μιας τέτοιας αναιμίας μπορεί να οφείλεται τόσο σε ενδογενείς όσο και σε εξωγενείς παράγοντες. Αναμεταξύ ενδογενής παράγοντες υπέροχο μέροςκαταλαμβάνουν κληρονομικές, οι οποίες σχετίζονται με την ανάπτυξη οικογενούς απλαστικής αναιμίας (Fanconi) και υποπλαστικής αναιμίας (Ehrlich).

Οικογενής απλαστική αναιμία(Fanconi) είναι πολύ σπάνιο, συνήθως σε παιδιά, συχνά σε πολλά μέλη της οικογένειας. Η σοβαρή χρόνια υπερχρωμική αναιμία χαρακτηρίζεται από μεγαλοκυττάρωση, δικτυοκυτταραιμία και μικροκυττάρωση, λευκοπενία και θρομβοπενία, αιμορραγίες, απλασία μυελού των οστών. Συχνά συνδυάζεται με αναπτυξιακά ελαττώματα.

Υποπλαστική αναιμία(Ehrlich) έχει οξεία και υποξεία πορεία, χαρακτηρίζεται από τον προοδευτικό θάνατο του ενεργού μυελού των οστών, που συνοδεύεται από αιμορραγία, και μερικές φορές την προσθήκη σήψης. Στο αίμα υπάρχει μείωση του αριθμού όλων των σχηματισμένων στοιχείων αίματος χωρίς σημάδια αναγέννησης.

Για ενδογενής υπο- και απλαστική αναιμία, η πιο χαρακτηριστική βλάβη είναι ερυθροβλαστικό μικρόβιο αίμα (ερύθρων) με απώλεια της ικανότητας αναγέννησης του μυελού των οστών. Ο ενεργός μυελός των επίπεδων και σωληνοειδών οστών πεθαίνει και αντικαθίσταται από κίτρινο, λιπώδη μυελό (Εικ. 128). Μεταξύ της μάζας του λίπους στον μυελό των οστών, υπάρχουν μεμονωμένα αιμοποιητικά κύτταρα. Σε περιπτώσεις πλήρους εξάντλησης του μυελού των οστών και αντικατάστασής του με λίπος, μιλούν για «κατανάλωση» του μυελού των οστών - πανμυελόφθιση.

Οπως και εξωγενής παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη υποπλαστικής και απλαστικής αναιμίας μπορεί να είναι η ενέργεια ακτινοβολίας (ραδιόφωνο-

ιονική αναιμία),τοξικες ουσιες (τοξικός,Για παράδειγμα, βενζολική αναιμία),φάρμακα όπως κυτταροστατικά, αμιδοπυρίνη, ατοφάνη, βαρβιτουρικά κ.λπ. (αναιμία που προκαλείται από φάρμακα).

Με την εξωγενή υπο- και απλαστική αναιμία, σε αντίθεση με την ενδογενή αναιμία, δεν λαμβάνει χώρα πλήρης καταστολή της αιμοποίησης· παρατηρείται μόνο αναστολή της αναγεννητικής ικανότητας του μυελού των οστών. Επομένως, σε σημεία από το στέρνο μπορείτε να βρείτε νεαρά κύτταρα

Ρύζι. 128.Απλαστική αναιμία. Ο ενεργός μυελός των οστών αντικαθίσταται από λίπος

ακριβείς μορφές ερυθρο- και μυελο-

ηθική σειρά. Ωστόσο, με παρατεταμένη έκθεση, ο ενεργός μυελός των οστών αδειάζεται και αντικαθίσταται από λίπος και αναπτύσσεται πανμυελόφθιση. Εμφανίζεται αιμόλυση, πολλαπλές αιμορραγίες στους ορώδεις και βλεννογόνους, το φαινόμενο της γενικής αιμοσιδήρωσης, λιπώδης εκφύλιση του μυοκαρδίου, του ήπατος, των νεφρών, ελκωτικές νεκρωτικές και πυώδεις διεργασίες, ιδιαίτερα στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Υπο- και απλαστική αναιμία εμφανίζεται επίσης με αντικατάσταση Κύτταρα λευχαιμίας μυελού των οστών, μεταστάσεις κακοήθους όγκου, συνήθως καρκίνου (προστάτης, μαστού, θυρεοειδείς αδένες, στομάχι), ή οστικό ιστό στην οστεοσκλήρωση (οστεοσκληρωτική αναιμία).Αναιμία λόγω οστεοσκλήρωσης εμφανίζεται όταν οστεομυελοποιητική δυσπλασία, ασθένεια μαρμάρου(Οστεοσκληρωτική αναιμία Albers-Schönberg) κ.λπ. (βλ. Παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος).

Αναιμία λόγω αυξημένης καταστροφής του αίματος (αιμολυτική αναιμία)

Αιμολυτική αναιμία- μια μεγάλη ομάδα ασθενειών του αίματος στις οποίες οι διαδικασίες καταστροφής του αίματος υπερισχύουν των διεργασιών σχηματισμού αίματος. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ή η αιμόλυση, μπορεί να είναι είτε ενδοαγγειακή είτε εξωαγγειακή (ενδοκυτταρική). Σε σχέση με την αιμόλυση, εμφανίζονται συνεχώς αιμολυτικές αναιμίες γενική αιμοσιδήρωσηΚαι υπερηπατικό (αιμολυτικό) ίκτερο,εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς ανάλογα με την ένταση της αιμόλυσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται «οξεία νέφρωση της απελευθέρωσης» προϊόντων αιμόλυσης - αιμοσφαιρινουρική νέφρωση.Ο μυελός των οστών αντιδρά στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων υπερπλασίακαι επομένως γίνεται ροζ-κόκκινο, ζουμερό στα σπογγώδη οστά και κόκκινο στα σωληνοειδή οστά. Οι εστίες εμφανίζονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες και στον χαλαρό συνδετικό ιστό εξωμυελική αιμοποίηση.

Η αιμολυτική αναιμία διαιρείται σε αναιμία που προκαλείται κυρίως από ενδαγγειακή ή κυρίως εξωαγγειακή (ενδοκυτταρική) αιμόλυση (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται κυρίως από ενδαγγειακή αιμόλυση.Προκύπτουν από διάφορους λόγους. Αυτά περιλαμβάνουν αιμολυτικά δηλητήρια, σοβαρά εγκαύματα (τοξική αναιμία),ελονοσία, σήψη (λοιμώδης αναιμία),ασύμβατη μετάγγιση ομάδας αίματος και παράγοντα Rh (αναιμία μετά τη μετάγγιση).Οι ανοσοπαθολογικές διεργασίες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αιμολυτικών αναιμιών (άνοση αιμολυτική αναιμία).Μεταξύ αυτών των αναιμιών είναι ισοάνοση αιμολυτική αναιμία(αιμολυτική νόσος του νεογνού) και αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία(για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, καρκινωμάτωση μυελού των οστών, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ιογενείς λοιμώξεις, θεραπεία με ορισμένα φάρμακα, παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία).

Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται κυρίως από εξωαγγειακή (ενδοκυτταρική) αιμόλυση.Έχουν κληρονομικό (οικογενειακό) χαρακτήρα. Η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αυτές τις περιπτώσεις συμβαίνει σε μακροφάγα κυρίως του σπλήνα, και σε μικρότερο βαθμό στο μυελό των οστών, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Η σπληνομεγαλία γίνεται σαφές κλινικό και μορφολογικό σημάδι αναιμίας. Η αιμόλυση εξηγεί την πρώιμη εμφάνιση ίκτερου και αιμοσιδήρωσης. Έτσι, αυτή η ομάδα αναιμιών χαρακτηρίζεται από μια τριάδα - αναιμία, σπληνομεγαλία και ίκτερο.

Οι αιμολυτικές αναιμίες, που προκαλούνται κυρίως από την ενδοκυτταρική αιμόλυση, διακρίνονται σε ερυθροκυτταροπάθειες, ερυθροκυτταροενζυμοπάθειες και αιμοσφαιρινοπάθειες (αιμοσφαιρινώσεις).

ΠΡΟΣ ΤΗΝ ερυθροκυτταροπάθειεςπεριλαμβάνουν την κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση (μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία) και την κληρονομική ωοθυλακίτιδα ή την ελλειπτοκυττάρωση (κληρονομική ωοκυτταρική αιμολυτική αναιμία). Αυτοί οι τύποι αναιμίας βασίζονται σε ένα ελάττωμα στη δομή της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, το οποίο προκαλεί αστάθεια και αιμόλυση τους.

Ερυθροκυτταροενζυμαπάθειεςσυμβαίνουν όταν διαταράσσεται η δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της γλυκόζης-6-φωσφορικής στα ερυθροκύτταρα, του κύριου ενζύμου της οδού της φωσφορικής πεντόζης, χαρακτηρίζεται από οξεία αιμολυτικές κρίσειςμε ιογενείς λοιμώξεις, λήψη φαρμάκων, κατανάλωση φρούτων ορισμένων οσπρίων (φαβισμός). Παρόμοια εικόνα αναπτύσσεται με ανεπάρκεια γλυκολυτικών ενζύμων (πυροσταφυλική κινάση) στα ερυθροκύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της γλυκόζης-6-φωσφορικής, αναπτύσσεται χρόνια αιμολυτική αναιμία.

Αιμοσφαιρινοπάθειες,ή αιμοσφαιρίνες,σχετίζεται με διαταραγμένη σύνθεση αιμοσφαιρίνης (α- και β-θαλασσαιμία)και τις αλυσίδες της, που οδηγεί στην εμφάνιση μη φυσιολογικών αιμοσφαιρινών - S (δρεπανοκυτταρική αναιμία), C, D, E, κ.λπ. Συχνά συνδυασμός δρεπανοκυτταρικής αναιμίας (Εικ. 129) με άλλες μορφές αιμοσφαιρινοπάθειας (αιμοσφαιρινώσεις της ομάδας S ). Naru-

Ρύζι. 129.Δρεπανοκυτταρική αναιμία (εξέταση με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο σάρωσης):

α - φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια. x5000; β - ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δρεπανιού. x1075; γ - ερυθροκύτταρο σε σχήμα δρεπανιού. x8930 (σύμφωνα με τους Bessie et al.)

Η μείωση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και η εμφάνιση μη φυσιολογικών αιμοσφαιρινών συνοδεύονται από τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και την ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας.

Όγκοι του συστήματος αίματος ή αιμοβλάστωση

Όγκοι του συστήματος αίματος ή αιμοβλάστωση,χωρίζεται σε δύο ομάδες: 1) λευχαιμία - συστηματικές παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού ιστού. 2) λεμφώματα - περιφερειακές παθήσεις όγκου αιμοποιητικού και/ή λεμφικού ιστού.

Ταξινόμηση όγκων αιμοποιητικού και λεμφικού ιστούΙ. Λευχαιμία- συστηματικές παθήσεις όγκου. Α. Οξεία λευχαιμία: 1) αδιαφοροποίητο? 2) μυελοβλαστικό? 3) λεμφοβλαστική? 4) πλασμαβλαστικό? 5) μονοβλαστικό (μυελομονοβλαστικό); 6) ερυθρομυελοβλαστικό (di Guglielmo); 7) μεγακαρυοβλαστικό. Β. Χρόνια λευχαιμία. Μυελοκυτταρική προέλευση: 1) χρόνιο μυελοειδές. 2) χρόνια ερυθρομυέλωση. 3) ερυθραιμία? 4) Αληθινή πολυκυτταραιμία (σύνδρομο Vaquez-Osler). Λεμφοκυτταρική προέλευση: 1) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. 2) λεμφωμάτωση του δέρματος (νόσος Sezary). 3) παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία: α) μυέλωμα; β) πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία (νόσος Waldenström). γ) νόσος βαριάς αλυσίδας (νόσος Franklin).

Μονοκυτταρική προέλευση: 1) χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία. 2) ιστιοκυττάρωση (ιστιοκυττάρωση Χ).

II. Λεμφώματα- περιφερειακές παθήσεις όγκου.

1. Λεμφοσάρκωμα: λεμφοκυτταρικό, προλεμφοκυτταρικό, λεμφοβλαστικό, ανοσοβλαστικό, λεμφοπλασματοκυτταρικό, αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt).

2. Mycosis fungoides.

3. Νόσος Sezary.

4. Διχτυοσάρκωμα.

5. Λεμφοκοκκιωμάτωση (Νόσος Hodgkin).

Οι λευχαιμίες είναι συστηματικές παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού ιστού

Λευχαιμία (λευχαιμία)που χαρακτηρίζεται από συστηματικό προοδευτικό πολλαπλασιασμό αιμοποιητικών κυττάρων όγκου - κύτταρα λευχαιμίας.Αρχικά, τα καρκινικά κύτταρα αναπτύσσονται στα αιμοποιητικά όργανα (μυελός των οστών, σπλήνα, λεμφαδένες), στη συνέχεια μεταναστεύουν αιματογενώς σε άλλα όργανα και ιστούς, σχηματίζοντας λευχαιμικές (λευχαιμικές) διηθήσειςκατά μήκος του διάμεσου τμήματος γύρω από τα αγγεία, στα τοιχώματά τους. Τα παρεγχυματικά στοιχεία υφίστανται δυστροφία, ατροφία και πεθαίνουν. Διήθηση καρκινικών κυττάρων μπορεί να είναι διαχέω (για παράδειγμα, λευχαιμική διήθηση της σπλήνας, του ήπατος, των νεφρών, του μεσεντερίου), η οποία οδηγεί σε απότομη αύξηση των οργάνων και των ιστών, ή εστιακός - με το σχηματισμό κόμβων όγκου που αναπτύσσονται στην κάψουλα του οργάνου και στους περιβάλλοντες ιστούς. Συνήθως, οι καρκινικοί κόμβοι εμφανίζονται στο πλαίσιο της διάχυτης λευχαιμικής διήθησης, αλλά μπορούν να προκύψουν κυρίως και να αποτελέσουν την πηγή της ανάπτυξης διάχυτης λευχαιμικής διήθησης.

Πολύ τυπικό για λευχαιμία την εμφάνιση λευχαιμικών κυττάρων στο αίμα.

Ο ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός των λευχαιμικών κυττάρων σε όργανα και ιστούς, η «πλημμύρα» τους στο αίμα οδηγεί σε αναιμία και αιμορραγικό σύνδρομο, σοβαρές εκφυλιστικές αλλαγές στα παρεγχυματικά όργανα. Ως αποτέλεσμα της ανοσοκαταστολής στη λευχαιμία, σοβαρή ελκωτικές-νεκρωτικές αλλαγές και επιπλοκές μολυσματική φύση - σήψη.

Αιτιολογία και παθογένεια.Τα ζητήματα της αιτιολογίας της λευχαιμίας και των όγκων είναι αδιαχώριστα, αφού η ογκολογική φύση της λευχαιμίας είναι αναμφισβήτητη. Η λευχαιμία είναι πολυαιτιολογική νόσος. Διάφοροι παράγοντες μπορεί να ευθύνονται για την εμφάνισή τους. παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν μετάλλαξη των κυττάρων του αιμοποιητικού συστήματος.

Οι μεταλλαξιογόνοι παράγοντες περιλαμβάνουν ιούς, ιονίζουσα ακτινοβολία και μια σειρά από χημικές ουσίες.

Ρόλος ιούς στην ανάπτυξη λευχαιμίας έχει αποδειχθεί σε πειράματα σε ζώα. Στους ανθρώπους, έχει αποδειχθεί για οξεία ενδημική Τ-λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ρετροϊός HTLV-I), λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (ρετροϊός HTLV-II) και για λέμφωμα Burkitt (ιός DNA Epstein-Barr).

Είναι γνωστό ότι ιοντίζουσα ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη λευχαιμίας (ακτινοβολία, ή δέσμη, λευχαιμία) και η συχνότητα των μεταλλάξεων εξαρτάται άμεσα από τη δόση της ιονίζουσας ακτινοβολίας. μετά το άτομο-

Μετά την έκρηξη στη Χιροσίμα και στο Ναγκασάκι, η συχνότητα εμφάνισης οξείας λευχαιμίας και χρόνιας μυέλωσης μεταξύ εκείνων που εκτέθηκαν αυξήθηκε περίπου 7,5 φορές.

Αναμεταξύ χημική ουσία ουσίες με τη βοήθεια των οποίων μπορεί να προκληθεί λευχαιμία, το διβενζανθρακένιο, το βενζοπυρένιο, το μεθυλχολανθρένιο έχουν μεγάλη σημασία, δηλ. βλαστογόνες ουσίες.

Η παθογένεση της λευχαιμίας σχετίζεται με την ενεργοποίηση κυτταρικών ογκογονιδίων (πρωτο-ογκογονιδίων) υπό την επίδραση διαφόρων αιτιολογικών παραγόντων, γεγονός που οδηγεί σε εξασθενημένο πολλαπλασιασμό και διαφοροποίηση των αιμοποιητικών κυττάρων και τον κακοήθη μετασχηματισμό τους. Στους ανθρώπους, αυξημένη έκφραση ενός αριθμού πρωτο-ογκογονιδίων έχει καταγραφεί στη λευχαιμία. ras(1ο χρωμόσωμα) - για διάφορες λευχαιμίες. αδελφή(22ο χρωμόσωμα) - για χρόνια λευχαιμία. myc(8ο χρωμόσωμα) - με λέμφωμα Burkitt.

Εννοια κληρονομικούς παράγοντες στην ανάπτυξη της λευχαιμίας τονίζεται συχνά από την οικογενειακή φύση της νόσου. Κατά τη μελέτη των καρυοτύπων των λευχαιμικών κυττάρων, ανιχνεύονται αλλαγές στο σύνολο των χρωμοσωμάτων τους - χρωμοσωμικές ανωμαλίες.Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, για παράδειγμα, ανιχνεύεται συνεχώς μείωση του αυτοσώματος του 22ου ζεύγους χρωμοσωμάτων λευχαιμικών κυττάρων (χρωμόσωμα Ph" ή χρωμόσωμα Philadelphia. Σε παιδιά με νόσο Down, στο οποίο βρίσκεται το χρωμόσωμα Ph" Επίσης ανιχνεύεται, λευχαιμία εμφανίζεται σε 10-15 φορές πιο συχνά.

Ετσι, θεωρία μετάλλαξης η παθογένεια της λευχαιμίας μπορεί να θεωρηθεί η πιο πιθανή. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη λευχαιμίας (αν και όχι όλων) υπόκειται στους κανόνες εξέλιξη του όγκου(Vorobiev A.I., 1965). Η αλλαγή από τη μονοκλωνικότητα των λευχαιμικών κυττάρων σε πολυκλωνικότητα αποτελεί τη βάση της εμφάνισης των κυττάρων ελέγχου, της εξώθησής τους από το μυελό των οστών και της εξέλιξης της νόσου - κρίση βλαστικής.

Ταξινόμηση.Λαμβάνοντας υπόψη τον βαθμό αύξησης του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων στο αίμα, συμπεριλαμβανομένων των λευχαιμικών κυττάρων, διακρίνονται λευχαιμικός(δεκάδες και εκατοντάδες χιλιάδες λευκοκύτταρα σε 1 μl αίματος), υπολευχαιμικός(όχι περισσότερο από 15.000-25.000 σε 1 μl αίματος), λευκοπενική(ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται, αλλά τα κύτταρα λευχαιμίας είναι ανιχνεύσιμα) και αλευχαιμικός(δεν υπάρχουν λευχαιμικά κύτταρα στο αίμα) επιλογέςλευχαιμία.

Εξαρτάται από βαθμό διαφοροποίησης (ωριμότητα) των κυττάρων του αίματος του όγκου και φύση του ρεύματος Οι (κακοήθεις και καλοήθεις) λευχαιμίες διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες.

Για οξεία λευχαιμίαπου χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό αδιαφοροποίητων ή κακώς διαφοροποιημένων βλαστικών κυττάρων («βλαστική» λευχαιμία)και κακοήθεια της πορείας, για χρόνια λευχαιμία- πολλαπλασιασμός διαφοροποιημένων κυττάρων λευχαιμίας («κυτταρικές» λευχαιμίες)και σχετική καλοήθης φύση της πορείας.

Οδηγούμενος από ιστο(κυτταρο)γένεση λευχαιμίας κύτταρα, διακρίνουν τις ιστο(κυτταρο)γενετικές μορφές τόσο της οξείας όσο και της χρόνιας λευχαιμίας. Η ιστογενετική ταξινόμηση της λευχαιμίας έχει υποστεί πρόσφατα σημαντικές αλλαγές σε σχέση με νέες ιδέες για την αιμοποίηση. Η θεμελιώδης διαφορά μεταξύ του νέου αιμοποιητικού σχήματος

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) είναι η αναγνώριση κατηγοριών πρόδρομων κυττάρων διαφορετικών αιμοποιητικών μικροβίων.

Πιστεύεται ότι το πολυδύναμο κύτταρο που μοιάζει με βλαστικά λεμφοκύτταρα του μυελού των οστών είναι το μόνο καμβιακό στοιχείο για όλα τα μικρόβια της αιμοποίησης. Το δικτυωτό κύτταρο έχει χάσει την έννοια του «μητρικού»· δεν είναι αιμοποιητικό κύτταρο, αλλά εξειδικευμένο στρωματικό κύτταρο του μυελού των οστών. Ένα αιμοποιητικό βλαστοκύτταρο ανήκει στην κατηγορία Ι πολυδύναμων προγονικών κυττάρων. Η κατηγορία II αντιπροσωπεύεται από μερικώς καθορισμένα πολυδύναμα πρόδρομα κύτταρα μυελο- και λεμφοποιίας. Η κατηγορία III αποτελείται από μονοδύναμα πρόδρομα κύτταρα Β λεμφοκυττάρων, Τ λεμφοκυττάρων, λευκοποίησης, ερυθροποίησης και θρομβοποίησης. Τα πρόδρομα κύτταρα των τριών πρώτων τάξεων δεν έχουν μορφολογικά χαρακτηριστικά που θα τους επέτρεπαν να ταξινομηθούν ως ειδική γενεαλογία αιμοποίησης. Η κατηγορία IV σχηματίζεται από πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα - κυρίως βλάστες (μυελοβλάστες, λεμφοβλάστες, πλασμαβλάστες, μονοβλάστες, ερυθροβλάστες, μεγακαρυοβλάστη), τα οποία έχουν ένα χαρακτηριστικό μορφολογικό, συμπεριλαμβανομένου κυτταροχημικού, χαρακτηριστικό (περιεκτικότητα σε έναν αριθμό ενζύμων, γλυκογόνο, γλυκοζαμινογλυκάνες). Η κατηγορία V αντιπροσωπεύεται από ώριμα και VI - ώριμα αιμοποιητικά κύτταρα.

Με βάση τις σύγχρονες ιδέες για την αιμοποίηση μεταξύ οξεία λευχαιμία Διακρίνονται οι ακόλουθες ιστογενετικές μορφές: αδιαφοροποίητο, μυελοβλαστικό, λεμφοβλαστικό, μονοβλαστικό (μυελομονοβλαστικό), ερυθρομυελοβλαστικόΚαι μεγακαρυοβλαστική.Η αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται από πρόδρομα κύτταρα των τριών πρώτων τάξεων, χωρίς μορφολογικά σημάδια ότι ανήκουν σε μία ή άλλη σειρά αιμοποιήσεων. Οι υπόλοιπες μορφές οξείας λευχαιμίας προέρχονται από προγονικά κύτταρα κατηγορίας IV, δηλ. από βλαστικά κύτταρα.

Χρόνια λευχαιμίαΑνάλογα με τον αριθμό των ωριμασμένων αιμοποιητικών κυττάρων από τα οποία προέρχονται, χωρίζονται σε: 1) λευχαιμία μυελοκυτταρικής προέλευσης. 2) λευχαιμία λεμφοκυτταρικής προέλευσης. 3) λευχαιμία μονοκυτταρικής προέλευσης. Στη χρόνια λευχαιμία μυελοκυτταρικής προέλευσης περιλαμβάνουν: χρόνια μυελογενή λευχαιμία, χρόνια ερυθρομυέλωση, ερυθραιμία, αληθή πολυκυτταραιμία. Στη χρόνια λευχαιμία σειρά λεμφοκυττάρων περιλαμβάνουν: χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, δερματική λεμφωμάτωση (νόσος Sezary) και παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία (μυέλωμα, πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία Waldenström, νόσος βαριάς αλυσίδας Franklin). Στη χρόνια λευχαιμία μονοκυτταρική προέλευση περιλαμβάνουν τη μονοκυτταρική (μυελομονοκυτταρική) λευχαιμία και την ιστιοκυττάρωση (ιστιοκυττάρωση Χ) (βλ. ταξινόμηση όγκων αιμοποιητικού και λεμφικού ιστού).

ΠαθολογικόςΗ ανατομία έχει μια ορισμένη πρωτοτυπία, που σχετίζεται τόσο με την οξεία όσο και με τη χρόνια λευχαιμία, και υπάρχει επίσης μια ορισμένη ιδιαιτερότητα των διαφορετικών μορφών τους.

Οξεία λευχαιμία

Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας βασίζεται στην ανίχνευση στον μυελό των οστών (παρακέντηση στέρνου) βλαστικά κύτταρα.Μερικές φορές ο αριθμός τους μπορεί να είναι

μπορεί να είναι 10-20%, αλλά στη συνέχεια μια συστάδα από πολλές δεκάδες εκρήξεις βρίσκεται στο τρύπημα του ιλίου. Στην οξεία λευχαιμία, τόσο στο περιφερικό αίμα όσο και στο μυελόγραμμα, τα λεγόμενα λευχαιμική ανεπάρκεια (hiatus leucemicus)- απότομη αύξησηο αριθμός των εκρήξεων και των μεμονωμένων ώριμων στοιχείων ελλείψει μεταβατικών μορφών ωρίμανσης.

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του μυελού των οστών από νεαρά ισχυρά στοιχεία και τη διήθησή τους στον σπλήνα, το ήπαρ, τους λεμφαδένες, τα νεφρά, τον εγκέφαλο, τις μεμβράνες του και άλλα όργανα, ο βαθμός των οποίων ποικίλλει σε διάφορες μορφές λευχαιμίας. Η μορφή της οξείας λευχαιμίας καθιερώνεται με βάση τα κυτταροχημικά χαρακτηριστικά των βλαστικών κυττάρων (Πίνακας 11). Όταν η οξεία λευχαιμία αντιμετωπίζεται με κυτταροστατικά φάρμακα, συχνά αναπτύσσεται απλασία του μυελού των οστών και πανκυτταροπενία.

Οξεία λευχαιμία σε παιδιά έχουν κάποια χαρακτηριστικά. Σε σύγκριση με την οξεία λευχαιμία στους ενήλικες, είναι πολύ πιο συχνές και χαρακτηρίζονται από ευρύτερη κατανομή λευχαιμικής διήθησης τόσο σε αιμοποιητικά όσο και σε μη αιμοποιητικά όργανα (με εξαίρεση τις γονάδες). Στα παιδιά, πιο συχνά απ' ό,τι στους ενήλικες, παρατηρείται λευχαιμία με οζώδεις (όγκες) διηθήσεις, ιδιαίτερα στην περιοχή του θύμου αδένα. Η οξεία λεμφοβλαστική (Τ-εξαρτώμενη) λευχαιμία είναι πιο συχνή. Η μυελοβλαστική λευχαιμία, όπως και άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, ανιχνεύεται λιγότερο συχνά. Ειδικές μορφές οξείας λευχαιμίας στα παιδιά είναι η συγγενής λευχαιμία και η χλωρολευχαιμία.

Οξεία αδιαφοροποίητη λευχαιμία.Χαρακτηρίζεται από διήθηση του μυελού των οστών (Εικ. 130), του σπλήνα, των λεμφαδένων και των λεμφοειδών σχηματισμών (αμυγδαλές, ομαδικά λεμφικά και μεμονωμένα ωοθυλάκια), των βλεννογόνων, των αγγειακών τοιχωμάτων, του μυοκαρδίου, των νεφρών, του εγκεφάλου, των μηνίγγων και άλλων οργάνων ενός ομοιογενούς τύπου με αδιαφοροποίητα κύτταρα αιμοποίηση. Η ιστολογική εικόνα αυτής της λευχαιμικής διήθησης είναι πολύ ομοιόμορφη. Ο σπλήνας και το συκώτι είναι διευρυμένα, αλλά μόνο ελαφρώς. Ο μυελός των οστών των επίπεδων και σωληνοειδών οστών είναι κόκκινος, ζουμερός, μερικές φορές με γκριζωπή απόχρωση. Λόγω λευχαιμικής διήθησης του στοματικού βλεννογόνου και του ιστού των αμυγδαλών, εμφανίζεται νεκρωτική ουλίτιδα και αμυγδαλίτιδα - νεκρωτική αμυγδαλίτιδα.Μερικές φορές εμφανίζεται μια δευτερογενής λοίμωξη και η αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία προχωρά ως σηπτική ασθένεια.

Η λευχαιμική διήθηση οργάνων και ιστών συνδυάζεται με τα φαινόμενα αιμορραγικό σύνδρομο,η ανάπτυξη του οποίου εξηγείται όχι μόνο από την καταστροφή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων από λευχαιμικά κύτταρα, αλλά και από αναιμία, παραβίαση του σχηματισμού αιμοπεταλίων ως αποτέλεσμα της αντικατάστασης του μυελού των οστών από αδιαφοροποίητα αιμοποιητικά κύτταρα. Αιμορραγίες διαφόρων τύπων εμφανίζονται στο δέρμα, στους βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα και αρκετά συχνά στον εγκέφαλο (βλ. Εικ. 130). Οι ασθενείς πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία, νεκρωτικές ελκώδεις επιπλοκές και σήψη.

Πίνακας 11.Κυτοχημικά χαρακτηριστικά διάφορες μορφέςλευχαιμία

Μορφή οξείας λευχαιμίας	Αντιδράσεις θρεπτικών συστατικών			Αντιδράσεις σε ένζυμα
	γλυκογόνο (αντίδραση CHI)	γλυκοζαμινογλυκάνες	λιπίδια (μαύρο Σουδάν)	υπεροξειδάση	όξινη φωσφατάση	α-ναφθυλ εστεράση	χλωροοξική εστεράση
Αδιαφοροποίητο	Αρνητικός	Αρνητικός	Αρνητικός	Αρνητικός	Αρνητικός	Αρνητικός	Αρνητικός
Μυελοβλαστικός	Θετικός	Ιδιο	Θετικός	Θετικός	Θετικός	Ασθενώς θετικό	Θετικός
Προμυελοκυτταρικό	Έντονα θετικό	Θετικός	Ιδιο	Έντονα θετικό	Ασθενώς θετικό	Ιδιο	Έντονα θετικό
Λεμφοβλαστική	Θετικό με τη μορφή σβώλων	Αρνητικός	Αρνητικός	Αρνητικός	Μερικές φορές θετικά	Αρνητικός	Αρνητικός
Μονοβλαστική	Ασθενώς θετικό	Ιδιο	Ασθενώς θετικό	Ασθενώς θετικό	Εξαιρετικά θετικό	Θετικός	Ιδιο
Μυελομονοβλαστική	Θετική διάχυτη	» »	Ιδιο	Εξαιρετικά θετικό	Θετικός	Ιδιο	Ασθενώς θετικό
Ερυθρομυελοβλαστική	Θετικός	» »	Οι αντιδράσεις εξαρτώνται από το αν ανήκουν τα βλαστικά στοιχεία σε μια ή την άλλη σειρά (μυελοβλάστες, μονοβλάστες, αδιαφοροποίητες εκρήξεις)
Πλασμοβλαστική	Αναγνωρίζεται από τη χαρακτηριστική μορφολογία των κυττάρων και την παρουσία παραπρωτεΐνης στον ορό του αίματος
Μεγακαρυοβλαστική	Αναγνωρίζεται από τη χαρακτηριστική μορφολογία των κυττάρων

Ρύζι. 130.Οξεία λευχαιμία:

α - μυελός των οστών, που αποτελείται από ομοιογενή αδιαφοροποίητα κύτταρα. β - αιμορραγία στον μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου

Ένας τύπος αδιαφοροποίητης οξείας λευχαιμίας είναι χλωρολευχαιμία,που εμφανίζεται συχνά σε παιδιά (συνήθως αγόρια κάτω των 2-3 ετών). Η χλωρολευχαιμία εκδηλώνεται ως ανάπτυξη όγκου στα οστά κρανίο προσώπου, λιγότερο συχνά - σε άλλα οστά του σκελετού και πολύ σπάνια - σε εσωτερικά όργανα (ήπαρ, σπλήνα, νεφρά). Οι ογκικοί κόμβοι έχουν πρασινωπό χρώμα, που χρησίμευσε ως βάση για το όνομα αυτού του τύπου λευχαιμίας. Το χρώμα του όγκου σχετίζεται με την παρουσία σε αυτόν προϊόντων σύνθεσης αιμοσφαιρίνης - πρωτοπορφυρινών. Οι καρκινικοί κόμβοι αποτελούνται από άτυπα αδιαφοροποίητα κύτταρα της μυελοειδούς γραμμής.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία (οξεία μυελογενής λευχαιμία).Αυτή η μορφή οξείας λευχαιμίας εκδηλώνεται με διήθηση του μυελού των οστών, του σπλήνα, του ήπατος, των νεφρών, των βλεννογόνων και σπανιότερα των λεμφαδένων και του δέρματος με κύτταρα όγκου όπως οι μυελοβλάστες. Αυτά τα κύτταρα έχουν έναν αριθμό κυτταροχημικών χαρακτηριστικών (βλ. Πίνακα 11): περιέχουν γλυκογόνο και σουδανοφιλικά εγκλείσματα και δίνουν θετική αντίδραση στην υπεροξειδάση, την α-ναφθυλ εστεράση και την χλωροοξική εστεράση.

Ο μυελός των οστών γίνεται κόκκινος ή γκριζωπός, μερικές φορές παίρνει μια πρασινωπή (πυώδη) απόχρωση (πιοειδές μυελό των οστών). Ο σπλήνας και το ήπαρ μεγεθύνονται ως αποτέλεσμα της λευχαιμικής διήθησης, αλλά δεν φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη. Το ίδιο μπορεί να ειπωθεί για τους λεμφαδένες. Η διήθηση των βλαστικών κυττάρων όχι μόνο στον μυελό των οστών, τη σπλήνα και το ήπαρ, αλλά και στη βλεννογόνο μεμβράνη του γαστρεντερικού σωλήνα είναι πολύ χαρακτηριστική, με αποτέλεσμα νέκρωση στη στοματική κοιλότητα, τις αμυγδαλές, τον φάρυγγα (Εικ. 131) και το στομάχι. Στα νεφρά εμφανίζονται ως διάχυτα,

και εστιακές (όγκες) διηθήσεις. Στο 1/3 των περιπτώσεων, αναπτύσσεται λευχαιμική διήθηση των πνευμόνων («λευχαιμική πνευμονίτιδα»), στο 1/4 των περιπτώσεων - λευχαιμική διήθηση των μηνίγγων («λευχαιμική μηνιγγίτιδα»). Τα φαινόμενα της αιμορραγικής διάθεσης εκφράζονται έντονα. Αιμορραγίες παρατηρούνται στους βλεννογόνους και ορώδεις μεμβράνες, στο παρέγχυμα των εσωτερικών οργάνων και συχνά στον εγκέφαλο. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αιμορραγία, νεκρωτικές ελκώδεις διεργασίες, σχετική μόλυνση και σήψη.

Τα τελευταία χρόνια η ενεργή θεραπεία (κυτταροστατικοί παράγοντες, Υ-ακτινοβολία, αντιβιοτικά, αντι-

βρινολυτικά φάρμακα) άλλαξαν σημαντικά την εικόνα της οξείας

αδιαφοροποίητη και μυελοβλαστική λευχαιμία. Η εκτεταμένη νέκρωση στη στοματική κοιλότητα και στο φάρυγγα εξαφανίστηκε και τα φαινόμενα αιμορραγικής διάθεσης έγιναν λιγότερο έντονα. Ταυτόχρονα, ως αποτέλεσμα του αυξανόμενου προσδόκιμου ζωής των ασθενών με οξεία λευχαιμία, έχουν γίνει συχνότερες εξωμυελικές βλάβες όπως «λευχαιμική πνευμονίτιδα», «λευχαιμική μηνιγγίτιδα» κ.λπ. Σε σχέση με τη θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες, οι περιπτώσεις ελκωτικών-νεκρωτικών αλλοιώσεων του στομάχου και των εντέρων έχουν γίνει συχνότερες.

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.Διακρίνεται από κακοήθεια, ταχύτητα πορείας και βαρύτητα αιμορραγικού συνδρόμου (θρομβοπενία και υποινωδογεναιμία). Τα λευχαιμικά κύτταρα που διεισδύουν στα όργανα και τους ιστούς χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα μορφολογικά χαρακτηριστικά: πυρηνικό και κυτταρικό πολυμορφισμό, παρουσία ψευδοπόδων και κοκκίων γλυκοζαμινογλυκάνης στο κυτταρόπλασμα (βλ. Πίνακα 11). Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με αυτή τη μορφή οξείας λευχαιμίας πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία ή γαστρεντερική αιμορραγία.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.Εμφανίζεται πολύ πιο συχνά στα παιδιά (80% των περιπτώσεων) παρά στους ενήλικες. Η λευχαιμική διήθηση είναι πιο έντονη στον μυελό των οστών, τη σπλήνα, τους λεμφαδένες, το λεμφικό σύστημα του γαστρεντερικού σωλήνα, τα νεφρά και τον θύμο αδένα. Ο μυελός των οστών των σπογγωδών και σωληνοειδών οστών είναι πορφυρό κόκκινο και ζουμερός. Ο σπλήνας αυξάνεται απότομα, γίνεται ζουμερός και κόκκινος, το σχέδιο του διαγράφεται. Οι λεμφαδένες (μεσοθωράκιο, μεσεντέριος) επίσης αυξάνονται σημαντικά· όταν κόβονται, ο ιστός τους είναι λευκό-ροζ και ζουμερός. Την ίδια όψη έχει και ο θύμος αδένας, ο οποίος φτάνει στο ξένο

όπου γιγαντιαία σε μέγεθος. Συχνά το λευχαιμικό διήθημα εκτείνεται πέρα ​​από τον θύμο αδένα και εισβάλλει στον ιστό πρόσθιο μεσοθωράκιο, συμπίεση οργάνων θωρακική κοιλότητα(Εικ. 132).

Οι λευχαιμικές διηθήσεις σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας αποτελούνται από λεμφοβλάστες, ένα χαρακτηριστικό κυτταροχημικό χαρακτηριστικό των οποίων είναι η παρουσία γλυκογόνου γύρω από τον πυρήνα (βλ. Πίνακα 11). Οι λεμφοβλάστες ανήκουν στο Τ-σύστημα της λεμφοποίησης, το οποίο μπορεί να εξηγήσει τόσο την ταχεία καθίζηση των βλαστών στις Τ-εξαρτώμενες ζώνες των λεμφαδένων και του σπλήνα, όσο και την αύξηση του μεγέθους τους ταυτόχρονα με τη λευχαιμική διήθηση του μυελού των οστών. Τα λεμφοβλαστικά διηθήματα θα πρέπει να θεωρούνται έκφραση της εξέλιξης της λευχαιμίας μεταστατική φύση, εμφανίζονται έξω από τον λεμφικό ιστό. Τέτοιες διηθήσεις είναι ιδιαίτερα συχνές στις μεμβράνες και την ουσία του εγκεφάλου και νωτιαίος μυελόςαυτό που λένε νευρολευχαιμία.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες. Στο 90% των παιδιών, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή, συχνά μακροχρόνια (5-10 χρόνια) ύφεση. Χωρίς θεραπεία, η πορεία αυτής της μορφής, όπως και άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, εξελίσσεται: αυξάνεται η αναιμία, αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο, εμφανίζονται επιπλοκές μολυσματικής φύσης κ.λπ.

Οξεία πλασμαβλαστική λευχαιμία.Αυτή η μορφή οξείας λευχαιμίας προκύπτει από πρόδρομα κύτταρα Β-λεμφοκυττάρων ικανά να παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Αυτή η ικανότητα διατηρείται επίσης από τους πλασματοβλάστες όγκου. Εκκρίνουν παθολογικές ανοσοσφαιρίνες - παραπρωτεΐνες, επομένως η οξεία πλασμαβλαστική λευχαιμία ανήκει στην ομάδα παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλάστες.Η πλασμαβλαστική λευχαιμική διήθηση εντοπίζεται στο μυελό των οστών, στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στο ήπαρ, στο δέρμα και σε άλλα όργανα. Ένας μεγάλος αριθμός πλασματοβλαστών βρίσκεται επίσης στο αίμα.

Οξεία μονοβλαστική (μυελομονοβλαστική) λευχαιμία.Δεν διαφέρει πολύ από την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία.

Οξεία ερυθρομυελοειδής λευχαιμία (οξεία ερυθρομυέλωση di Guglielmo).Αυτή είναι μια σπάνια μορφή (1-3% όλων των οξειών λευχαιμιών), στην οποία στον μυελό των οστών υπάρχει πολλαπλασιασμός τόσο των ερυθροβλαστών όσο και άλλων εμπύρηνων κυττάρων της ερυθροποίησης, και των μυελοβλαστών, μονοβλαστών.

Ρύζι. 132.Αυξήσεις όγκων στον θύμο αδένα σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

και αδιαφοροποίητες εκρήξεις. Ως αποτέλεσμα της αναστολής της αιμοποίησης, εμφανίζεται αναιμία, λευκοκυτταροπενία και θρομβοπενία. Ο σπλήνας και το συκώτι είναι διευρυμένα.

Οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.Μία από τις πιο σπάνιες μορφές οξείας λευχαιμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα και τον μυελό των οστών, μαζί με αδιαφοροποίητες βλάστες, μεγακαρυοβλάστες, κακοσχηματισμένα μεγακαρυοκύτταρα και συσσωρεύσεις αιμοπεταλίων. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα αυξάνεται σε 1000-1500x10 9 /l.

Συγγενής λευχαιμία,που ανιχνεύεται κατά τον πρώτο μήνα μετά τη γέννηση είναι εξαιρετικά σπάνια. Εμφανίζεται συνήθως με τη μορφή μυελοβλαστικής λευχαιμίας, ρέει εξαιρετικά γρήγορα, με σπληνο- και ηπατομεγαλία, διευρυμένους λεμφαδένες, έντονη διάχυτη και οζώδη λευχαιμική διήθηση πολλών οργάνων (ήπαρ, πάγκρεας, στομάχι, νεφρά, δέρμα, ορώδεις μεμβράνες). Σοβαρή λευχαιμική διήθηση κατά μήκος του ομφαλική φλέβακαι οι πυλαίες οδούς του ήπατος υποδηλώνουν αιματογενή εξάπλωση της διαδικασίας από τη μητέρα στο έμβρυο, αν και οι μητέρες παιδιών με συγγενή λευχαιμία σπάνια υποφέρουν από λευχαιμία. Συνήθως τα παιδιά πεθαίνουν από εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου.

Χρόνια λευχαιμία

Χρόνιες λευχαιμίες μυελοκυτταρικής προέλευσης

Αυτές οι λευχαιμίες είναι ποικίλες, αλλά την κύρια θέση ανάμεσά τους καταλαμβάνουν η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, η χρόνια ερυθρομυέλωση, η ερυθραιμία και η αληθής πολυκυτταραιμία.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (χρόνια μυέλωση).Αυτή η λευχαιμία περνά από δύο στάδια: μονοκλωνική καλοήθης και πολυκλωνική κακοήθης. Το πρώτο στάδιο, το οποίο διαρκεί αρκετά χρόνια, χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση με μετατόπιση σε μυελοκύτταρα και προμυελοκύτταρα, και με διόγκωση σπλήνα. Τα κύτταρα του μυελού των οστών σε αυτό το στάδιο της λευχαιμίας δεν διαφέρουν μορφολογικά και ως προς την ικανότητά τους να φαγοκυτταρώνουν από τα φυσιολογικά, ωστόσο περιέχουν το λεγόμενο χρωμόσωμα Ph (Philadelphia), που προκύπτει από τη διαγραφή των χρωμοσωμάτων του 22ου ζεύγους. Στο δεύτερο στάδιο, που διαρκεί από 3 έως 6 μήνες (τελικό στάδιο), η μονοκλωνικότητα αντικαθίσταται από την πολυκλωνικότητα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται βλαστικές μορφές (μυελοβλάστες, σπανιότερα ερυθροβλάστες, μονοβλάστες και αδιαφοροποίητα βλαστικά κύτταρα), ο αριθμός των οποίων αυξάνεται τόσο στο μυελό των οστών όσο και στο αίμα (κρίση έκρηξης). Παρατηρείται ταχεία αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (έως και αρκετά εκατομμύρια σε 1 μl), διεύρυνση της σπλήνας, του ήπατος, των λεμφαδένων, της λευχαιμικής διήθησης του δέρματος, των νευρικών κορμών, των μηνίγγων, της θρομβοπενίας και του αιμορραγικού συνδρόμου. αναπτύσσεται.

Στο αυτοψία Σε όσους πέθαναν από χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο τελικό στάδιο, εντοπίζονται ιδιαίτερα έντονες αλλαγές στον μυελό των οστών, στο αίμα, στον σπλήνα, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Μυελός των οστών επίπεδα οστά, επιφύσεις και διαφύσεις μακριών οστών ζουμερά, γκρι-κόκκινα ή γκριζοκίτρινα πυώδη! (πιοειδές μυελό των οστών).Στο

Η ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει προμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα, καθώς και βλαστικά κύτταρα. Υπάρχουν κύτταρα με αλλαγές στους πυρήνες (άσχημοι πυρήνες) και στο κυτταρόπλασμα, φαινόμενα πύκνωσης ή καρυόλυσης. Ενδείξεις αντιδραστικής οστεοσκλήρωσης παρατηρούνται μερικές φορές στον οστικό ιστό. Αίμα γκρι-κόκκινο, τα όργανα είναι αναιμικά.

Σπλήνα απότομα διευρυμένο (Εικ. 133), μερικές φορές καταλαμβάνοντας σχεδόν ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα. το βάρος του φτάνει τα 6-8 κιλά. Στην τομή έχει σκούρο κόκκινο χρώμα, μερικές φορές εντοπίζονται ισχαιμικά εμφράγματα. Ο ιστός της σπλήνας εκτοπίζει το λευχαιμικό διήθημα κυρίως από κύτταρα της μυελοειδούς σειράς, μεταξύ των οποίων είναι ορατές οι βλάστες. τα ωοθυλάκια είναι ατροφικά. Συχνά ανευρίσκονται σκλήρυνση και αιμοσιδήρωση του πολφού. Λευχαιμικοί θρόμβοι αίματος εμφανίζονται στα αγγεία.

Συκώτι αυξήθηκε σημαντικά (το βάρος του φτάνει τα 5-6 κιλά). Η επιφάνειά του είναι λεία, ο ιστός είναι γκριζοκαφέ όταν κόβεται. Η λευχαιμική διήθηση συνήθως παρατηρείται κατά μήκος των ιγμορείων, πολύ λιγότερο συχνά είναι ορατή στις πυλαίες οδούς και στην κάψα. Ηπατοκύτταρα σε κατάσταση λιπώδους εκφυλισμού. μερικές φορές παρατηρείται ηπατική αιμοσιδήρωση.

Οι λεμφαδένες σημαντικά διευρυμένο, απαλό, γκρι-κόκκινο χρώμα. Η λευχαιμική διήθηση του ιστού τους εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς. παρατηρείται επίσης σε αμυγδαλές, ομάδα Και μοναχική λέμφος

Ρύζι. 133. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία:

α - διευρυμένη σπλήνα (βάρος 2800 g). β - λευχαιμική στάση και θρόμβοι αίματος στα αγγεία της καρδιάς

ωοθυλάκια τικ των εντέρων, των νεφρών, του δέρματος, Ωρες ωρες εγκέφαλος Και τα κελύφη του (νευρολευχαιμία). Ένας μεγάλος αριθμός κυττάρων λευχαιμίας εμφανίζεται στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων, σχηματίζονται λευχαιμική στάση και θρόμβους αίματος(βλ. Εικ. 133) και διηθήστε το αγγειακό τοίχωμα. Σε σχέση με αυτές τις αγγειακές αλλαγές, τόσο οι καρδιακές προσβολές όσο και οι αιμορραγίες είναι συχνές. Αρκετά συχνά, στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, εντοπίζονται εκδηλώσεις αυτολοιμώξεις.

Η ομάδα που σχετίζεται με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία αποτελείται από οστεομυελοειδής λευχαιμίαΚαι μυελοΐνωση,στην οποία, μαζί με σημεία μυελογενούς λευχαιμίας, σημειώνεται αντικατάσταση του μυελού των οστών με οστό ή συνδετικό ιστό. Η διαδικασία χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια καλοήθη πορεία.

Η θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες οδηγεί σε αλλαγές στη μορφολογία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Μαζί με την καταστολή των εστιών λευχαιμικής διήθησης και την ανάπτυξη ίνωσης στη θέση τους, σημειώνεται αναζωογόνηση κυτταρικών μορφών, εμφάνιση μεταστατικών εστιών και όγκων ή απλασία του μυελού των οστών και πανκυτταροπενία.

Χρόνια ερυθρομυέλωση- μια σπάνια μορφή λευχαιμίας. Αυτός είναι ένας όγκος των κόκκινων και λευκών βλαστών του αιμοποιητικού ιστού, στον οποίο αναπτύσσονται ερυθροκαρυοκύτταρα, μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα και βλάστες στο μυελό των οστών, τον σπλήνα και το ήπαρ. Ένας μεγάλος αριθμός αυτών των κυττάρων βρίσκεται επίσης στο αίμα. Σημειώνεται σοβαρή σπληνομεγαλία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχετίζεται η μυελοΐνωση (η μορφή της χρόνιας ερυθρομυέλωσης του Vagan).

Ερυθραιμία.Εμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένους και χαρακτηρίζεται από αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος, πληθώρα. Αυξάνεται επίσης ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των κοκκιοκυττάρων, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση, τάση για θρόμβωση και σπληνομεγαλία. Στον μυελό των οστών αναπτύσσονται όλα τα μικρόβια, αλλά κυρίως τα ερυθροκύτταρα. Η διαδικασία διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα με καλοήθη τρόπο, αλλά συνήθως καταλήγει σε μετατροπή σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία με την εμφάνιση εστιών λευχαιμικής διήθησης στα όργανα.

Παθολογική εικόνα Η ερυθραιμία είναι αρκετά χαρακτηριστική. Όλα τα όργανα έχουν έντονη συμφόρηση και συχνά σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες και τις φλέβες. Ο λιπώδης μυελός των μακριών οστών γίνεται κόκκινος. Ο σπλήνας μεγαλώνει απότομα. Εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, ιδιαίτερα της αριστερής κοιλίας. Στο μυελό των οστών, τον σπλήνα και το ήπαρ στο πρώιμο στάδιο της ερυθραιμίας, εντοπίζονται εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης με μεγάλο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων και σε τελικό στάδιο, όταν η διαδικασία μετατρέπεται σε μυελοειδή λευχαιμία, υπάρχουν εστίες λευχαιμικής διήθησης.

Αληθινή πολυκυτταραιμία(νόσος Vaquez-Osler) είναι κοντά στην ερυθραιμία. Υπάρχει και χρόνια μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία,που είναι εξαιρετικά σπάνιο.

Χρόνιες λευχαιμίες λεμφοκυτταρικής προέλευσης

Αυτές οι μορφές χωρίζονται σε δύο ομάδες: η πρώτη αποτελείται από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και η γειτονική λεμφωμάτωση του δέρματος (νόσος του Sézary), η δεύτερη - η παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.Εμφανίζεται συνήθως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους, σε ορισμένες περιπτώσεις σε μέλη της ίδιας οικογένειας, αναπτύσσεται από Β-λεμφοκύτταρα και έχει μακροχρόνια καλοήθη πορεία. Η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα αυξάνεται απότομα (έως 100x10 9 /l), μεταξύ των οποίων κυριαρχούν τα λεμφοκύτταρα. Οι λευχαιμικές διηθήσεις από λεμφοκύτταρα όγκου είναι πιο έντονες στον μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα και στο ήπαρ, γεγονός που οδηγεί σε διόγκωση αυτών των οργάνων. Τα λεμφοκύτταρα Β όγκου παράγουν πολύ λίγη ανοσοσφαιρίνη. Από αυτή την άποψη, η χυμική ανοσία στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία καταστέλλεται έντονα και οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν επιπλοκές μολυσματικής φύσης. Αυτή η μορφή λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και αυτοάνοσες αντιδράσεις,ιδιαίτερα αυτοάνοσες αιμολυτικές και θρομβοπενικές καταστάσεις.

Στο πλαίσιο μιας καλοήθους πορείας χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, κρίση έκρηξης και γενίκευση της διαδικασίας, που σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο. Ωστόσο, πιο συχνά οι ασθενείς πεθαίνουν από λοίμωξη και αυτοάνοσες επιπλοκές.

Επί αυτοψία οι κύριες αλλαγές εντοπίζονται στον μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα, στο ήπαρ και στα νεφρά.

Μυελός των οστών Τα επίπεδα και τα σωληνοειδή οστά είναι κόκκινα, αλλά σε αντίθεση με τη μυελοειδή λευχαιμία, στις διαφύσεις των σωληνοειδών οστών υπάρχουν κίτρινες περιοχές μεταξύ του κόκκινου μυελού των οστών. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει εστίες πολλαπλασιασμού καρκινικών κυττάρων στον ιστό του μυελού των οστών (Εικ. 134). Σε ακραίες περιπτώσεις, όλος ο μυελοειδής ιστός

Ρύζι. 134.Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία:

α - μυελός των οστών, λεμφοκύτταρα όγκου. β - συσκευασίες διευρυμένων λεμφαδένων κατά μήκος της αορτής

Ο μυελός των οστών αντικαθίσταται από λευχαιμικό λεμφοκυτταρικό διήθημα και μόνο μικρές νησίδες μυελοειδούς αιμοποίησης παραμένουν άθικτες.

Οι λεμφαδένες όλες οι περιοχές του σώματος μεγεθύνονται έντονα, συγχωνεύονται σε τεράστια μαλακά ή πυκνά πακέτα (βλ. Εικ. 134). Όταν κόβονται είναι ζουμερά, λευκά και ροζ. Το μέγεθος των αμυγδαλών, των ομαδικών και των μεμονωμένων λεμφικών ωοθυλακίων του εντέρου, που αντιπροσωπεύουν επίσης έναν ζουμερό λευκό-ροζ ιστό, αυξάνεται. Η διεύρυνση των λεμφαδένων και των λεμφικών σχηματισμών σχετίζεται με τη λευχαιμική τους διήθηση, η οποία οδηγεί σε απότομη διαταραχή της δομής αυτών των οργάνων και ιστών. Τα λεμφοκύτταρα συχνά διεισδύουν στην κάψουλα των λεμφαδένων και των γύρω ιστών.

Σπλήνα φτάνει σημαντικά μεγέθη, το βάρος του αυξάνεται (έως 1 κιλό). Έχει σαρκώδη σύσταση και είναι κόκκινο όταν κόβεται. τα ωοθυλάκια συγκρατούνται ή χάνονται στον πολφό. Το λευχαιμικό λεμφοκυτταρικό διήθημα επηρεάζει κυρίως τα ωοθυλάκια, τα οποία γίνονται μεγάλα και συγχωνεύονται. Στη συνέχεια, τα λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται στον κόκκινο πολτό, στα τοιχώματα των αγγείων, στις δοκίδες και στην κάψουλα του σπλήνα.

Συκώτι διευρυμένο, πυκνό, ανοιχτό καφέ όταν κόβεται. Συχνά μικρά γκριζόλευκα οζίδια είναι ορατά από την επιφάνεια και στην τομή. Η λεμφοκυτταρική διήθηση εμφανίζεται κυρίως κατά μήκος των πυλαίων οδών (Εικ. 135). Τα ηπατοκύτταρα βρίσκονται σε κατάσταση εκφυλισμού πρωτεϊνών ή λιπών.

Νεφρά διευρυμένο, πυκνό, γκρι-καφέ χρώμα. Η λευχαιμική τους διήθηση είναι τόσο έντονη που η δομή των νεφρών δεν αποκαλύπτεται στο τμήμα.

Παρατηρείται επίσης λευχαιμική διήθηση σε πολλά όργανα και ιστούς (μεσοθωράκιο, μεσεντέριο, μυοκάρδιο, ορογόνους και βλεννογόνους) και δεν είναι μόνο διάχυτη, αλλά και εστιακή με το σχηματισμό κόμβων διαφόρων μεγεθών.

Ρύζι. 135.Λευχαιμική διήθηση των πυλαίων οδών του ήπατος σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Οι περιγραφόμενες αλλαγές χαρακτηριστικές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας συμπληρώνονται μολυσματικές επιπλοκές,όπως η πνευμονία και οι εκδηλώσεις αιμολυτικές καταστάσεις- αιμολυτικός ίκτερος, αιμορραγίες με διαβήτη, γενική αιμοσιδήρωση.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι, εκτός από τη γενικευμένη βλάβη στους λεμφαδένες, τη μέτρια διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, υπάρχουν περιπτώσεις απότομης αύξησης μόνο ορισμένες ομάδες λεμφαδένων(π.χ. μεσοθωράκιο, μεσεντέριο, αυχενικό, βουβωνικό). Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει κίνδυνος συμπίεσης γειτονικών οργάνων (για παράδειγμα, συμπίεση της καρδιάς, του οισοφάγου, της τραχείας με βλάβη στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, συμπίεση της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της με την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης και ασκίτης με βλάβη στους λεμφαδένες του μεσεντερίου και της πύλης ηπατίτιδας).

Λεμφωμάτωση του δέρματος ή νόσος του Sézary.Πρόκειται για μια ιδιόμορφη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από διήθηση Τ-λεμφοκυττάρων όγκου, κυρίως στο δέρμα. Με την πάροδο του χρόνου, ο μυελός των οστών εμπλέκεται στη διαδικασία, η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα αυξάνεται, εμφανίζονται χαρακτηριστικά κύτταρα (κύτταρα Sezary), οι περιφερειακοί λεμφαδένες και η σπλήνα μεγεθύνονται.

Παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία.Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει όγκους που προέρχονται από κύτταρα του συστήματος Β-λεμφοκυττάρων (πρόδρομοι πλασματοκυττάρων), των οποίων η λειτουργία είναι γνωστό ότι σχετίζεται με χυμικές ανοσολογικές αποκρίσεις. Το κύριο χαρακτηριστικό της παραπρωτεϊναιμικής λευχαιμίας, που ονομάζεται επίσης κακοήθεις ανοσοπολλαπλασιαστικές ασθένειες,είναι η ικανότητα των καρκινικών κυττάρων να συντίθενται ομοιογενείς ανοσοσφαιρίνεςή θραύσματα αυτού - παραπρωτεΐνες(P/g-παθολογικές, ή μονοκλωνικές, ανοσοσφαιρίνες). Η παθολογία των ανοσοσφαιρινών καθορίζει τόσο την κλινική όσο και τη μορφολογική μοναδικότητα των παραπρωτεϊναιμικών λευχαιμιών, οι οποίες περιλαμβάνουν μυέλωμα, πρωτοπαθή μακροσφαιριναιμία (Waldenström) και νόσο βαριάς αλυσίδας (Franklin).

Η πιο σημαντική μεταξύ της παραπρωτεϊναιμικής λευχαιμίας είναι το μυέλωμα.

Μυελωμα- μια αρκετά συχνή ασθένεια, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ο.Α. Rustitsky (1873) και Kaler (1887). Η ασθένεια βασίζεται στον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων της λεμφοπλασματοκυτταρικής σειράς - κύτταρα μυελώματος(Εικ. 136) τόσο στον μυελό των οστών όσο και εκτός αυτού. Η μυελομάτωση του μυελού των οστών οδηγεί σε καταστροφή των οστών.

Ανάλογα με τη φύση των κυττάρων του μυελώματος, διακρίνονται πλασματοκυτταρικό, πλασμαβλαστικό, πολυμορφικό κύτταροΚαι μικροκυτταρικό μυέλωμα(Strukov A.I., 1959). Τα πολυμορφικά και μικροκυτταρικά μυελώματα ταξινομούνται ως κακώς διαφοροποιημένοι όγκοι. Τα κύτταρα του μυελώματος εκκρίνουν παραπρωτεΐνες,που βρίσκονται στο αίμα και στα ούρα των ασθενών, καθώς και στα ίδια τα κύτταρα του μυελώματος. Λόγω του γεγονότος ότι στο μυέλωμα στον ορό του αίματος και στα ούρα ανιχνεύεται βιοχημικά

Ρύζι. 136.Κύτταρο μυελώματος. Τα έντονα διεσταλμένα σωληνάρια του ενδοπλασματικού δικτύου (ER) είναι γεμάτα με συσσωρεύσεις πρωτεΐνης - παραπρωτεΐνης.

Είμαι ο πυρήνας. Μοτίβο περίθλασης ηλεκτρονίων. x23.000.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι παθολογικών ανοσοσφαιρινών, υπάρχουν αρκετοί βιοχημικές επιλογές μυελώματα (A-, D-, E-μυέλωμα, Bence-Jones μυέλωμα). Η πρωτεΐνη Bence Jones, που βρίσκεται στα ούρα, είναι ένας από τους τύπους παραπρωτεΐνης που εκκρίνεται από το κύτταρο του μυελώματος· διέρχεται ελεύθερα από το σπειραματικό φίλτρο των νεφρών, καθώς έχει εξαιρετικά χαμηλό μοριακό βάρος.

Συνήθως το μυέλωμα εμφανίζεται στην αλευχαιμική παραλλαγή, αλλά είναι επίσης πιθανό να υπάρχουν κύτταρα μυελώματος στο αίμα.

Μορφολογικά Ανάλογα με τη φύση των διηθημάτων μυελώματος, που συνήθως εντοπίζονται στον μυελό των οστών και στα οστά, διακρίνονται οι διάχυτες, διάχυτες οζώδεις και πολυοζώδεις μορφές μυελώματος.

ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ διάχυτη μορφήλένε όταν το διάχυτο μυέλωμα διήθηση του μυελού των οστών συνδυάζεται με οστεοπόρωση. Στο διάχυτη οζώδης μορφήστο φόντο της διάχυτης μυελωμάτωσης του μυελού των οστών, εμφανίζονται κόμβοι όγκου. στο φόρμα πολλαπλών κόμβωνΔεν υπάρχει διάχυτη διήθηση μυελώματος.

Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του μυελώματος παρατηρείται συχνότερα σε επίπεδα οστά (πλευρά, οστά κρανίου) και ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ, λιγότερο συχνά - μέσα σωληνοειδή οστά (βραχιόνιο, μηριαίο). Οδηγεί σε καταστροφήοστικός ιστός (Εικ. 137).

Σε περιοχές πολλαπλασιασμού των κυττάρων μυελώματος στον αυλό του κεντρικού καναλιού του οστεώνου ή στην οστική δέσμη κάτω από το ενδόστεο, η οστική ουσία γίνεται λεπτόκοκκη, μετά υγροποιείται, εμφανίζονται οστεοκλάστες σε αυτήν και το ενδόστεο απολεπίζεται. Σταδιακά, ολόκληρη η δέσμη των οστών μετατρέπεται στο λεγόμενο υγρό οστό και απορροφάται πλήρως, τα κανάλια των οστεών γίνονται πλατιά. Αναπτύσσεται «μασχαλιαία απορρόφηση» του οστού, γεγονός που εξηγεί το χαρακτηριστικό του πολλαπλού μυελώματος οστεόλυσηΚαι οστεοπόρωση- σχηματισμός λείων τοιχωμάτων, σαν να είναι σφραγισμένα ελαττώματα κατά την απουσία ή πολύ αδύναμος σχηματισμός οστού. Τα κόκαλα γίνονται

Ρύζι. 137.Μυελωμα:

α - σπονδυλική στήλη σε ένα κόψιμο - αιμορραγίες στους μεσοσπονδύλιους δίσκους. β - ακτινογραφία της ίδιας σπονδυλικής στήλης: οστεοπόρωση. γ - ιστολογική εικόνα: διήθηση με κύτταρα μυελώματος. δ - οστά κρανίου με πολλαπλά, σαν να είναι σφραγισμένα, ελαττώματα της οστικής ουσίας. d - μασχαλιαία απορρόφηση της οστικής δέσμης. e - παραπρωτεϊναιμική νέφρωση, συσσώρευση μαζών πρωτεΐνης στον αυλό των νεφρικών σωληναρίων. g - μυελωμάτωση των πλευρών

εύθραυστο, γεγονός που εξηγεί τα συχνά κατάγματα στο πολλαπλό μυέλωμα. Λόγω της καταστροφής των οστών στο μυέλωμα, αναπτύσσεται υπερασβεστιαιμία, η οποία σχετίζεται με τη συχνή ανάπτυξη ασβεστολιθικών μεταστάσεων.

Εκτός από τον μυελό των οστών και τα οστά, παρατηρείται σχεδόν συνεχώς διήθηση κυττάρων μυελώματος εσωτερικά όργανα: σπλήνα, λεμφαδένες, συκώτι, νεφρά, πνεύμονες κ.λπ.

Ένας αριθμός αλλαγών στο μυέλωμα σχετίζεται με την έκκριση από κύτταρα όγκου παραπρωτεΐνη.Αυτά περιλαμβάνουν: 1) αμυλοείδωση (AL-αμυλοείδωση). 2) εναπόθεση αμυλοειδών και κρυσταλλικών ουσιών στους ιστούς. 3) ανάπτυξη παραπρωτεϊναιμικού οιδήματος, ή παραπρωτεϊνώσεως οργάνων (παραπρωτεΐνωση μυοκαρδίου, πνευμόνων, παραπρωτεϊναιμική νέφρωση), η οποία συνοδεύεται από λειτουργική τους ανεπάρκεια. Η πιο σημαντική από τις παραπρωτεϊναιμικές αλλαγές είναι παραπρωτεϊναιμική νέφρωση,ή μυελωματική νεφροπάθεια,που είναι η αιτία θανάτου στο 1/3 των ασθενών με μυέλωμα. Η παραπρωτεϊναιμική νέφρωση βασίζεται στην «απόφραξη» των νεφρών με παραπρωτεΐνη Bence-Jones (βλ. Εικ. 137), που οδηγεί σε σκλήρυνση του μυελού και στη συνέχεια του φλοιού και ρυτίδωση των νεφρών (μυέλωμα συρρικνωμένους νεφρούς). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παραπρωτεϊναιμική νέφρωση συνδυάζεται με νεφρική αμυλοείδωση.

Στο πολλαπλό μυέλωμα, λόγω της συσσώρευσης παραπρωτεϊνών στο αίμα και της στάσης πρωτεΐνης στα αγγεία, μια ιδιόμορφη σύνδρομο υπεριξώδουςΚαι παραπρωτεϊναιμικό κώμα.

Λόγω της ανοσολογικής ανυπεράσπισης στο πλασματοκύττωμα, δεν είναι ασυνήθιστο φλεγμονώδεις αλλαγές (πνευμονία, πυελονεφρίτιδα), που εμφανίζονται με φόντο την παραπρωτεΐνωση των ιστών και αποτελούν έκφραση αυτομόλυνσης.

Πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία- σπάνια ασθένεια, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Waldenström το 1944. Πρόκειται για έναν από τους τύπους χρόνιας λευχαιμίας λεμφοκυτταρικής προέλευσης, κατά την οποία τα καρκινικά κύτταρα εκκρίνουν παθολογική μακροσφαιρίνη - IgM. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μεγέθυνση της σπλήνας, του ήπατος και των λεμφαδένων, η οποία σχετίζεται με τη λευκωτική τους διήθηση. Η καταστροφή των οστών είναι σπάνια. Ένα πολύ τυπικό αιμορραγικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε σχέση με υπερπρωτεϊναιμία, απότομη αύξηση του ιξώδους του αίματος, λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, επιβράδυνση της ροής του αίματος και στάση στα μικρά αγγεία. Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι αιμορραγίες, παραπρωτεϊναιμική αμφιβληστροειδοπάθεια, παραπρωτεϊναιμικό κώμα. είναι δυνατή η αμυλοείδωση.

Νόσος βαριάς αλυσίδαςπεριγράφεται από τον Franklin το 1963. Τα καρκινικά κύτταρα της λεμφοπλασματοκυτταρικής σειράς παράγουν σε αυτή την ασθένεια ένα είδος παραπρωτεΐνης που αντιστοιχεί στο θραύσμα Fc της βαριάς αλυσίδας IgG (εξ ου και το όνομα της νόσου). Κατά κανόνα, υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας ως αποτέλεσμα της διήθησης αυτών των οργάνων από κύτταρα όγκου. Δεν υπάρχουν αλλαγές στα οστά, η συμμετοχή του μυελού των οστών δεν είναι κανόνας. Οι άρρωστοι πεθαίνουν

από σχετιζόμενη λοίμωξη (σήψη) λόγω υπογαμμασφαιριναιμίας (κατάσταση ανοσοανεπάρκειας).

Χρόνιες λευχαιμίες μονοκυτταρικής προέλευσης

Αυτές οι λευχαιμίες περιλαμβάνουν τη χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία και την ιστιοκυττάρωση.

Χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμίαεμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένα άτομα, έχει μακροχρόνια και καλοήθη πορεία, μερικές φορές με διόγκωση της σπλήνας, αλλά χωρίς διαταραχή της αιμοποίησης του μυελού των οστών. Ωστόσο, αυτή η λευχαιμία συνήθως καταλήγει σε βλαστική κρίση με τον πολλαπλασιασμό των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών και την εμφάνισή τους στο αίμα και στα εσωτερικά όργανα.

Ιστιοκυττάρωση (ιστιοκυττάρωση Χ)συνδυάζουν μια ομάδα λεγόμενων οριακών λεμφοπολλαπλασιαστικών νοσημάτων του αιμοποιητικού ιστού. Περιλαμβάνει ηωσινόφιλο κοκκίωμα, νόσο Letterer-Sieve, νόσο Hand-Schüller-Christian.

Τα λεμφώματα είναι περιφερειακές παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού και του λεμφικού ιστού

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει λεμφοσάρκωμα, μυκητίαση μυκητίασης, νόσο του Sézary, δικτυοσάρκωμα, λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος Hodgkin).

Τα λεμφώματα μπορεί να προέρχονται από Β-κύτταρα ή Τ-κύτταρα. Αυτή είναι η βάση για την ταξινόμηση των λεμφωμάτων που προτείνουν οι Lukez και Collins. Σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση, τα λεμφώματα Β-κυττάρων μπορεί να είναι: μικροκυτταρικά (Β), κεντροκυτταρικά, ανοσοβλαστικά (Β), λεμφοκυτταρικά πλάσματος και λεμφώματα Τ-κυττάρων - μικροκυτταρικά (Τ), από λεμφοκύτταρα με συνεστραμμένους πυρήνες, ανοσοβλαστικά (Τ) , και παρουσίασε επίσης mycosis fungoides και νόσο του Sezary. Επιπλέον, υπάρχουν μη ταξινομημένα λεμφώματα. Από αυτή την ταξινόμηση προκύπτει ότι τα μικροκυτταρικά και ανοσοβλαστικά λεμφώματα μπορούν να προέρχονται τόσο από Β όσο και από Τ κύτταρα. Τα κεντροκυτταρικά λεμφοκύτταρα και τα λεμφοκυτταρικά λεμφώματα πλάσματος αναπτύσσονται μόνο από Β κύτταρα και μόνο από Τ κύτταρα - λέμφωμα από λεμφοκύτταρα με στριμμένους πυρήνες, μυκητιάσεις μυκητίασης και νόσο του Sezary.

Αιτιολογία και παθογένεια.Τα λεμφώματα δεν έχουν κανένα χαρακτηριστικό σε σύγκριση με τη λευχαιμία. Πρέπει να τονιστεί ότι στις συνθήκες της σύγχρονης θεραπείας με κυτταροστατικά φάρμακα, ορισμένα λεμφώματα (λεμφοσάρκωμα) συχνά «ολοκληρώνουν» το τελικό στάδιο της λευχαιμίας. Ταυτόχρονα, οι ίδιοι είναι ικανοί να «μεταμορφωθούν» σε λευχαιμία. Από αυτό προκύπτει ότι η διάκριση μεταξύ όγκων του συστήματος αίματος σε «διάχυτους» και «περιφερειακούς», η οποία είναι απαραίτητη για τα συμφέροντα της νοσολογίας, είναι πολύ υπό όρους από την άποψη της ογκογένεσης.

Παθολογική ανατομία.Κάθε λέμφωμα έχει μια χαρακτηριστική μορφολογική εικόνα.

Λεμφοσάρκωμα- κακοήθης όγκος, που προκύπτουν από κύτταρα της λεμφοκυτταρικής σειράς. Αυτός ο όγκος επηρεάζει το λεμφικό

κόμβοι, πιο συχνά - μεσοθωρακικοί και οπισθοπεριτοναϊκοί, λιγότερο συχνά - βουβωνικοί και μασχαλιαίες. Είναι πιθανό να αναπτυχθεί όγκος στον λεμφικό ιστό του γαστρεντερικού σωλήνα, στον σπλήνα και σε άλλα όργανα. Αρχικά, ο όγκος είναι τοπικός και περιορισμένης φύσης. Οι λεμφαδένες αυξάνονται απότομα, συγχωνεύονται και σχηματίζουν πακέτα που συμπιέζουν τους περιβάλλοντες ιστούς. Οι κόμβοι είναι πυκνοί, σε τομή γκριζοροζ, με περιοχές νέκρωσης και αιμορραγίας. Στη συνέχεια, επέρχεται η γενίκευση της διαδικασίας, δηλ. λεμφογενής και αιματογενής μετάσταση με το σχηματισμό πολλαπλών προβολών στους λεμφαδένες, τους πνεύμονες, το δέρμα, τα οστά και άλλα όργανα. Τα καρκινικά κύτταρα όπως τα Β- ή Τ-λεμφοκύτταρα, τα προλεμφοκύτταρα, οι λεμφοβλάστες και οι ανοσοβλάστες αναπτύσσονται στους λεμφαδένες.

Σε αυτή τη βάση διακρίνονται τα ακόλουθα: ιστο(κυτταρο)λογικές παραλλαγές λέμφωμα: λεμφοκυτταρικό, προλεμφοκυτταρικό, λεμφοβλαστικό, ανοσοβλαστικό, λεμφοπλασματοκυτταρικό, αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt).Οι όγκοι που αποτελούνται από ώριμα λεμφοκύτταρα και προλεμφοκύτταρα ονομάζονται λεμφοκύτταρα, αυτοί των λεμφοβλαστών και των ανοσοβλαστών ονομάζονται λεμφοσάρκωμα (Vorobiev A.I., 1985).

Μεταξύ του λεμφοσαρκώματος, το αφρικανικό λέμφωμα ή ο όγκος του Burkitt αξίζει ιδιαίτερης προσοχής.

Ο όγκος του Burkitt- μια ενδημική ασθένεια που εντοπίζεται στον πληθυσμό της Ισημερινής Αφρικής (Ουγκάντα, Γουινέα-Μπισάου, Νιγηρία), σποραδικά κρούσματα παρατηρούνται σε διαφορετικές χώρες. Συνήθως προσβάλλονται παιδιά ηλικίας 4-8 ετών. Τις περισσότερες φορές ο όγκος εντοπίζεται στην άνω ή κάτω γνάθο (Εικ. 138), καθώς και στις ωοθήκες. Λιγότερο συχνά, τα νεφρά, τα επινεφρίδια και οι λεμφαδένες εμπλέκονται στη διαδικασία. Αρκετά συχνά, παρατηρείται γενίκευση του όγκου που επηρεάζει πολλά όργανα. Ο όγκος αποτελείται από μικρά κύτταρα που μοιάζουν με λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων είναι διάσπαρτα μεγάλα μακροφάγα με ελαφρύ κυτταρόπλασμα, γεγονός που δημιουργεί μια περίεργη εικόνα ενός «έναστρου ουρανού». (έναστρος ουρανός)(βλ. Εικ. 138). Η ανάπτυξη αφρικανικού λεμφώματος σχετίζεται με έναν ιό που μοιάζει με έρπη, ο οποίος εντοπίστηκε από τους λεμφαδένες ασθενών με αυτόν τον όγκο. Στους λεμφοβλάστες του λεμφώματος βρίσκονται εγκλείσματα που μοιάζουν με ιούς.

Mycosis fungoides- σχετικά καλοήθη λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος, αναφέρεται στη λεγόμενη λεμφωμάτωση του δέρματος. Οι πολλαπλοί καρκινικοί κόμβοι στο δέρμα αποτελούνται από πολλαπλασιασμό μεγάλων κυττάρων με μεγάλο αριθμό μιτώσεων. Τα πλασματοκύτταρα, τα ιστιοκύτταρα, τα ηωσινόφιλα και οι ινοβλάστες βρίσκονται επίσης στο διήθημα του όγκου. Τα οζίδια έχουν απαλή σύσταση, προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, μερικές φορές μοιάζουν με το σχήμα μανιταριού, έχουν γαλαζωπό χρώμα και ελκώνουν εύκολα. Οι καρκινικοί κόμβοι βρίσκονται όχι μόνο στο δέρμα, αλλά και στους βλεννογόνους, τους μύες και τα εσωτερικά όργανα. Προηγουμένως, η ανάπτυξη του όγκου σχετιζόταν με την εισβολή μυκητιακού μυκηλίου, εξ ου και η εσφαλμένη ονομασία της νόσου.

Νόσος Sezary- Τ-λεμφοκυτταρικό λέμφωμα του δέρματος με λευχαιμία. αναφέρεται στη λεμφωμάτωση του δέρματος. Βλάβη μυελού των οστών, παρουσία

Ρύζι. 138.Αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt):

α - εντοπισμός του όγκου σε Ανω ΓΝΑΘΟΣ; β - ιστολογική εικόνα του όγκου - «έναστρος ουρανός» (προετοιμασία G.V. Savelyev)

κύτταρα όγκου στο αίμα που παρατηρήθηκαν στη νόσο του Sézary χρησίμευσαν ως βάση για την ταξινόμηση της σε ορισμένες περιπτώσεις ως χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η λεμφοκυτταρική διήθηση του δέρματος τελειώνει με το σχηματισμό όγκων όγκων, πιο συχνά στο πρόσωπο, την πλάτη και τα πόδια. Στο διήθημα όγκου του δέρματος, του μυελού των οστών και του αίματος, εντοπίζονται άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα με δρεπανοειδείς πυρήνες - Κύτταρα Cesari. Η διήθηση όγκου των λεμφαδένων, του σπλήνα, του ήπατος και των νεφρών είναι δυνατή, αλλά ποτέ δεν είναι σημαντική.

Διχτυοσάρκωμα- κακοήθης όγκος από δικτυωτά κύτταρακαι ιστιοκύτταρα. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα μορφολογικά κριτήρια για τα καρκινικά κύτταρα που ανήκουν σε δικτυωτά και ιστιοκύτταρα είναι πολύ αναξιόπιστα. Η κύρια ιστολογική διαφορά μεταξύ δικτυοσάρκωμα και λεμφοσαρκώματος θεωρείται ότι είναι η παραγωγή δικτυωτών ινών από κύτταρα όγκου, οι οποίες περιπλέκουν τα κύτταρα του δικτυοσάρκωμα.

Λεμφοκοκκιωμάτωση (Νόσος Hodgkin)- μια χρόνια, υποτροπιάζουσα, λιγότερο συχνά οξεία ασθένεια στην οποία η ανάπτυξη του όγκου εμφανίζεται κυρίως στους λεμφαδένες.

Μορφολογικά Υπάρχουν μεμονωμένες και γενικευμένες λεμφοκοκκιωμάτωση. Στο μεμονωμένη (τοπική) λεμφοκοκκιωμάτωσηεπηρεάζεται μια ομάδα λεμφαδένων. Συχνότερα αυτά είναι αυχενικά, μέσα

εντερικοί ή οπισθοπεριτοναϊκοί, λιγότερο συχνά - μασχαλιαίες, βουβωνικές λεμφαδένες, οι οποίοι αυξάνονται σε μέγεθος και συντήκονται μεταξύ τους. Στην αρχή είναι απαλά, ζουμερά, γκρι ή γκρι-ροζ, με σβησμένο σχέδιο δομής όταν κόβονται. Στη συνέχεια, οι κόμβοι γίνονται πυκνοί, ξηροί, με περιοχές νέκρωσης και σκλήρυνσης. Ο πρωτογενής εντοπισμός του όγκου είναι δυνατός όχι στους λεμφαδένες, αλλά στον σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες, το στομάχι και το δέρμα. Στο γενικευμένη λεμφοκοκκιωμάτωσηο πολλαπλασιασμός του ιστού όγκου ανιχνεύεται όχι μόνο στην αρχική θέση εντοπισμού, αλλά και πολύ πέρα ​​από τα όριά του. Ταυτόχρονα, κατά κανόνα, αυξάνεται σπλήνα. Ο πολτός του είναι κόκκινος όταν κόβεται, με πολλαπλές λευκοκίτρινες εστίες νέκρωσης και σκλήρυνσης, που δίνει στον ιστό της σπλήνας μια ποικιλόμορφη, «πορφυριτική» εμφάνιση («πορφυριτικός σπλήνας»). Η ανάπτυξη γενικευμένης λεμφοκοκκιωμάτωσης εξηγείται από τη μετάσταση του όγκου από την πρωτοπαθή περιοχή.

Στο εξέταση με μικροσκόπιο τόσο στις εστίες του πρωτογενούς εντοπισμού του όγκου (συνήθως στους λεμφαδένες) όσο και στις μεταστατικές εξετάσεις του, εντοπίζεται πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων και δικτυωτών κυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν γιγαντιαία κύτταρα, ηωσινόφιλα, πλασματοκύτταρα και ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα. Σχηματίζονται πολλαπλασιαζόμενα πολυμορφικά κυτταρικά στοιχεία οζώδεις σχηματισμοί,υπόκεινται σε σκλήρυνση και νέκρωση, συχνά κασώδη (Εικ. 139). Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι της λεμφοκοκκιωμάτωσης είναι ο πολλαπλασιασμός άτυπα κύτταρα,μεταξύ των οποίων υπάρχουν: 1) μικρά κύτταρα Hodgkin (παρόμοια με τους λεμφοβλάστες). 2) μονοπύρηνος

Ρύζι. 139.Λεμφοκοκκιωμάτωση:

α - κοκκιωματώδεις σχηματισμοί πολυμορφικών κυττάρων στον λεμφαδένα. β - νέκρωση και πολλαπλασιασμός κοκκιώδους ιστού με άτυπα κύτταρα

νέα γιγαντιαία κύτταρα ή μεγάλα κύτταρα Hodgkin. 3) πολυπύρηνα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg, τα οποία συνήθως παίρνουν γιγάντια μεγέθη. Η προέλευση αυτών των κυττάρων είναι πιθανώς λεμφοκυτταρική, αν και η μακροφάγα φύση τους δεν μπορεί να αποκλειστεί, καθώς τα ένζυμα-δείκτες για τα μακροφάγα - όξινη φωσφατάση και μη ειδική εστεράση - βρίσκονται στα κύτταρα.

Οι λεμφοκοκκιωματώδεις εστίες υφίστανται κάποια εξέλιξη, αντανακλώντας την εξέλιξη του όγκου, ενώ η κυτταρική σύνθεση των εστιών αλλάζει φυσικά. Χρησιμοποιώντας βιοψία (συνήθως λεμφαδένα), είναι δυνατή η σύγκριση των ιστολογικών και κλινικών χαρακτηριστικών της λεμφοκοκκιωμάτωσης. Τέτοιες συγκρίσεις αποτέλεσαν τη βάση των σύγχρονων κλινικών και μορφολογικών ταξινομήσεων της λεμφοκοκκιωμάτωσης.

Κλινική και μορφολογική ταξινόμηση. Υπάρχουν 4 παραλλαγές (στάδια) της νόσου: 1) παραλλαγή με κυριαρχία του λεμφικού ιστού (λεμφοϊστιοκυττάρου). 2) οζώδης (οζώδης) σκλήρυνση. 3) παραλλαγή μικτών κυττάρων. 4) επιλογή με καταστολή λεμφοειδής ιστός.

Επιλογή με επικράτηση λεμφικού ιστούχαρακτηριστικό της πρώιμης φάσης της νόσου και των εντοπισμένων μορφών της. Αντιστοιχεί στα στάδια I-II της νόσου. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει μόνο πολλαπλασιασμό των ώριμων λεμφοκυττάρων και εν μέρει των ιστιοκυττάρων, γεγονός που οδηγεί σε θόλωση του μοτίβου των λεμφαδένων. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η λεμφοϊστιοκυτταρική παραλλαγή γίνεται μεικτή-κυτταρική.

Οζώδης (οζώδης) σκλήρυνσηείναι χαρακτηριστικό μιας σχετικά καλοήθους πορείας της νόσου και η πρωτογενής διαδικασία εντοπίζεται συχνά στο μεσοθωράκιο. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει τον πολλαπλασιασμό του ινώδους ιστού που περιβάλλει τις εστίες των κυτταρικών συσσωρεύσεων, μεταξύ των οποίων βρίσκονται κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg και κατά μήκος της περιφέρειας - λεμφοκύτταρα και άλλα κύτταρα.

Παραλλαγή μεικτών κυττάρωναντανακλά τη γενίκευση της νόσου και αντιστοιχεί στα στάδια ΙΙ-ΙΙΙ της. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει χαρακτηριστικά σημεία: πολλαπλασιασμός λεμφοειδών στοιχείων διαφόρων βαθμών ωριμότητας, γιγάντια κύτταρα Hodgkin και Reed-Berezovsky-Sternberg. συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων, πλασματοκυττάρων, ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων. εστίες νέκρωσης και ίνωσης.

Επιλογή με καταστολή (μετατόπιση) λεμφικού ιστούεμφανίζεται σε δυσμενή πορεία της νόσου. Αντανακλά τη γενίκευση της λεμφοκοκκιωμάτωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει διάχυτος πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού, μεταξύ των ινών του οποίου υπάρχουν λίγα άτυπα κύτταρα· σε άλλες, ο λεμφοειδής ιστός αντικαθίσταται από άτυπα κύτταρα, μεταξύ των οποίων κυριαρχούν τα κύτταρα Hodgkin και τα γιγάντια κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg. ; η σκλήρυνση απουσιάζει. Η παραλλαγή με τη μετατόπιση του λεμφικού ιστού από εξαιρετικά άτυπα κύτταρα ονομάζεται Σάρκωμα Hodgkin.

Έτσι, η εξέλιξη της λεμφοκοκκιωμάτωσης εκφράζεται μορφολογικά στη διαδοχική αλλαγή των τριών παραλλαγών της: με προ-

κατοχή λεμφικού ιστού, μικτού κυτταρικού και με καταστολή λεμφικού ιστού. Αυτές οι κλινικές και μορφολογικές παραλλαγές μπορούν να θεωρηθούν ως στάδια λεμφοκοκκιωμάτωσης.

Θρομβοπενία και θρομβοπενία

Θρομβοπενία- μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχει μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (ο κανόνας είναι 150x10 9 / l) λόγω της αυξημένης καταστροφής ή της κατανάλωσής τους, καθώς και του ανεπαρκούς σχηματισμού. Αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων - ο πιο κοινός μηχανισμός για την ανάπτυξη θρομβοπενίας.

Ταξινόμηση. Υπάρχουν κληρονομικές και επίκτητες μορφές θρομβοπενίας. Με πολλα κληρονομική θρομβοπενίαΠαρατηρούνται αλλαγές σε διάφορες ιδιότητες των αιμοπεταλίων, γεγονός που καθιστά δυνατή την εξέταση αυτών των ασθενειών στην ομάδα των θρομβοκυτταροπαθειών (βλ. Θρομβοκυτταροπάθειες).Με γνώμονα τον μηχανισμό της βλάβης των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, επίκτητη θρομβοπενίαχωρίζεται σε άνοσο και μη. Αναμεταξύ ανοσοθρομβοπενίαδιαφοροποιούν αλλοάνοσο(ασυμβατότητα σε ένα από τα συστήματα αίματος), διαάνοση(διείσδυση αυτοαντισωμάτων μητέρας που πάσχει από αυτοάνοση θρομβοπενία μέσω του πλακούντα), ετεροάνοσο(παραβίαση της αντιγονικής δομής των αιμοπεταλίων) και αυτοάνοσο(παραγωγή αντισωμάτων ενάντια στα δικά του αμετάβλητα αντιγόνα αιμοπεταλίων). Σε περιπτώσεις που δεν μπορεί να εντοπιστεί η αιτία της αυτοεπιθετικότητας κατά των αιμοπεταλίων, μιλούν για ιδιοπαθής αυτοάνοση θρομβοπενία. Μη-άνοση θρομβοπενίαμπορεί να προκληθεί από μηχανικό τραυματισμό των αιμοπεταλίων (με σπληνομεγαλία), αναστολή του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του μυελού των οστών (με ακτινοβολία ή χημική βλάβη του μυελού των οστών, απλαστική αναιμία), αντικατάσταση μυελού των οστών (πολλαπλασιασμός κυττάρων όγκου), σωματική μετάλλαξη (Marchiafava -Νόσος Micheli), αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων ( θρόμβωση - βλ σύνδρομο DIC),έλλειψη βιταμίνης Β 12 ή φολικού οξέος (βλ. Αναιμία).Οι ανοσολογικές μορφές θρομβοπενίας είναι πιο συχνές από τις μη άνοσες μορφές, και μεταξύ των πρώτων, η αυτοάνοση μορφή παρατηρείται συχνότερα, συνήθως σε ενήλικες.

Παθολογική ανατομία. Η θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από αιμορραγικό σύνδρομο με αιμορραγίες και αιμορραγίες. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται πιο συχνά στο δέρμα με τη μορφή πετέχειων και εκχυμώσεων, σπανιότερα στους βλεννογόνους και ακόμη πιο σπάνια στο παρέγχυμα των εσωτερικών οργάνων (για παράδειγμα, αιμορραγία στον εγκέφαλο). Η αιμορραγία είναι δυνατή τόσο γαστρική και εντερική όσο και πνευμονική. Συχνά σημειώνεται διεύρυνση του σπλήνα ως αποτέλεσμα υπερπλασίας του λεμφικού ιστού του και αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών. Ορισμένες μορφές θρομβοπενίας έχουν τα δικά τους μορφολογικά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, με κάποια αυτοάνοση θρομβοπενία, παρατηρείται αύξηση στους λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια) και στο μέγεθος των αιμοπεταλίων και μια αύξηση

Δεν υπάρχει αναγνώριση της σπλήνας. Αιμορραγίες με θρομβοπενία μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αναιμίας (βλ. Αναιμία).

Θρομβοκυτταροπάθειες- μια μεγάλη ομάδα ασθενειών και συνδρόμων που βασίζονται σε διαταραχές αιμόστασης που προκαλούνται από ποιοτική κατωτερότητα ή δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων. Ουσιαστικά πρόκειται για μια ομάδα αιμορραγικής διάθεσης με αιμορραγικές εκδηλώσεις σε επίπεδο αγγείων μικροκυκλοφορίας.

Ταξινόμηση. Οι θρομβοκυτταροπάθειες διακρίνονται σε κληρονομικές και επίκτητες. Αναμεταξύ κληρονομική θρομβοκυτταροπάθειαδιακρίνονται διάφορες μορφές, καθοδηγούμενες από τον τύπο της δυσλειτουργίας, τις μορφολογικές αλλαγές και τις βιοχημικές διαταραχές των αιμοπεταλίων. Πολλές από αυτές τις μορφές θεωρούνται ως ανεξάρτητες ασθένειες ή σύνδρομα (για παράδειγμα, θρομβασθένεια Glanzmann, που σχετίζεται με ανωμαλίες της μεμβράνης των αιμοπεταλίων· σύνδρομο Chediak-Higashi, το οποίο αναπτύσσεται με έλλειψη πυκνών σωμάτων τύπου Ι και των συστατικών τους στα αιμοπετάλια).

Παθολογική ανατομία. Τα χαρακτηριστικά της θρομβοκυτταροπάθειας καταλήγουν στις μορφολογικές εκδηλώσεις του αιμορραγικού συνδρόμου. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι θρομβοπενία μπορεί να εμφανιστούν με περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή θρομβοπενία.

Όταν αποφασίζουμε για την προτεραιότητα της θρομβοκυτταροπάθειας ή της θρομβοπενίας στη διάγνωση, θα πρέπει να καθοδηγείται από τις ακόλουθες διατάξεις (Barkagan Z.S., 1985): 1) οι θρομβοκυτταροπάθειες περιλαμβάνουν όλες τις μορφές στις οποίες ανιχνεύονται σταθερές λειτουργικές, μορφολογικές και βιοχημικές διαταραχές των αιμοπεταλίων. δεν εξαφανίζονται όταν ο αριθμός τους ομαλοποιείται στο αίμα. 2) Η θρομβοκυτταροπάθεια χαρακτηρίζεται από ασυμφωνία μεταξύ της σοβαρότητας του αιμορραγικού συνδρόμου και του βαθμού θρομβοπενίας. 3) γενετικά καθορισμένες μορφές παθολογίας των αιμοπεταλίων στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων ταξινομούνται ως θρομβοκυτταροπάθειες, ειδικά εάν συνδυάζονται με άλλα κληρονομικά ελαττώματα. 4) Η θρομβοκυτταροπάθεια θα πρέπει να θεωρείται δευτερεύουσα εάν το ποιοτικό ελάττωμα των αιμοπεταλίων είναι ασταθές, εξασθενεί ή εξαφανίζεται εντελώς μετά την εξάλειψη της θρομβοπενίας.

Οι ασθένειες του αίματος στους ενήλικες θεωρούνται από τις πιο επικίνδυνες, καθώς αναπτύσσονται εξαιρετικά γρήγορα και είναι σοβαρές, επιβλαβείς διάφορα συστήματακαι όργανα. Ένα άτομο μπορεί ανεξάρτητα να υποψιαστεί μια προοδευτική παθολογία, αλλά είναι αδύνατο να τη διαφοροποιήσει χωρίς ειδικό.

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος στην πορεία των ασθενειών του αίματος είναι η δυσκολία έγκαιρης διάγνωσης, καθώς τα περισσότερα από τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για αυτό. νοσολογική ομάδα, και διάφορα είδη παθήσεων ο ασθενής τις περισσότερες φορές αποδίδει σε υπερκόπωση, εποχιακή ανεπάρκεια βιταμινών και θεωρεί ότι είναι παροδικό φαινόμενο. Εν τω μεταξύ, η ασθένεια συνεχίζει να εξελίσσεται και η έλλειψη θεραπείας μπορεί να αποβεί μοιραία.

Μια διαταραχή του αιμοποιητικού συστήματος μπορεί να υποτεθεί από τα ακόλουθα σημεία:

• αυξημένη κόπωση, υπνηλία, σε καμία περίπτωση που δεν σχετίζεται με το φορτίο κατά τη διάρκεια της ημέρας, ψυχοσυναισθηματική κατάσταση και ποιότητα ανάπαυσης.
• αλλαγές στο δέρμα - ανάλογα με τη διάγνωση, το δέρμα και οι βλεννογόνοι μπορεί να γίνουν χλωμό, γκρίζο ή καλυμμένο με αιμορραγικό εξάνθημα.
• ξηρό δέρμα και βλεννογόνους, τριχόπτωση, εύθραυστα νύχια.
• ζάλη, αδυναμία?
• νυχτερινές εφιδρώσεις;
• πρησμένοι λεμφαδένες?
• η εμφάνιση αυθόρμητων μώλωπες.
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος χωρίς συμπτώματα αναπνευστικής ιογενούς νόσου.
• αιμορραγία ούλων, μπορεί να υπάρχουν ρινορραγίες.

Για να τεθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητη η διενέργεια εργαστηριακών εξετάσεων, οι οποίες θα περιλαμβάνουν κλινικές και βιοχημική ανάλυσηαίμα, πήγμα λαμβάνοντας υπόψη τις τιμές RFMC και d-dimer (σύμφωνα με ενδείξεις) και επιπλέον παθολογικούς δείκτες όπως ομοκυστεΐνη, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ορισμένα αντιγόνα, θρομβοελαστόγραμμα, παράγοντες πήξης και συσσώρευση αιμοπεταλίων μπορεί να συνταγογραφείται.

Ταξινόμηση ασθενειών του αίματος:

Το βασικό σημείο στην ανάπτυξη της νόσου είναι η παθολογία σε ένα από τα επίπεδα της αιμοποίησης.

Το φάσμα των ασθενειών που μπορούν να εντοπιστούν περιλαμβάνει:

Αναιμία:

• ανεπάρκεια αναιμίας (ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια Β12, ανεπάρκεια φολικού οξέος).
• κληρονομική δυσερυθροποιητική αναιμία;
• μετααιμορραγική?
• αιμολυτικό?
• αιμοσφαιρινοπάθειες (θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία, αυτοάνοση κ.λπ.);
• απλαστική αναιμία.

Αιμορραγική διάθεση:

• κληρονομικές παθήσεις πήξης (αιμορροφιλία, νόσος von Willebrand, σπάνιες κληρονομικές παθήσεις πήξης).
• επίκτητες πηκτικές παθήσεις (αιμορραγική νόσος των νεογνών, ανεπάρκεια παραγόντων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ, σύνδρομο DIC).
• διαταραχές της αγγειακής αιμόστασης και μικτή προέλευση(Νόσος Rendu-Osler, αιμαγγειώματα, αιμορραγική αγγειίτιδα κ.λπ.);
• θρομβοπενία (ιδεοπαθητική θρομβοπενική πορφύρα, αλλοάνοση πορφύρα νεογνών, διαάνοση πορφύρα νεογνών, ετεροάνοση θρομβοπενία).
• θρομβοκυτταροπάθειες (κληρονομικές και επίκτητες).

Αιμοβλαστώσεις:

• μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες;
• μυελοδυσπλαστικές ασθένειες;
• μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα;
• οξεία μυελογενής λευχαιμία;
• Νεοπλάσματα Β-κυττάρων;
• Ιστοκυτταρικά και δενδριτικά κυτταρικά νεοπλάσματα

Οι παθολογίες του κυκλοφορικού συστήματος χαρακτηρίζονται από αλλαγές στην ποσότητα των στοιχείων του αίματος, την ποιότητα, τη δομή και το σχήμα τους με παράλληλη μείωση των λειτουργιών τους. Η διάγνωση είναι αρκετά περίπλοκη, καθώς μια απόκλιση από τις κανονικές μετρήσεις αίματος μπορεί να συμβεί με σχεδόν οποιαδήποτε άλλη ασθένεια του σώματος. Μια διαγνωσμένη ασθένεια απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση και αλλαγές στη διατροφή.

σύνδρομο DIC

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ταυτόχρονης παθολογίας, η οποία διεγείρει τα όργανα του κυκλοφορικού συστήματος σε υπερπηκτικότητα. Η μακρά πορεία του οξέος σταδίου του DIC οδηγεί σε πλήρη αποσταθεροποίηση της αιμόστασης, όπου η υπερπηκτικότητα αντικαθίσταται από κρίσιμη υποπηκτικότητα. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου - σε ένα στάδιο θα χρησιμοποιηθούν αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα, ενώ σε ένα άλλο στάδιο μπορεί να απαιτείται μετάγγιση αίματος.

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη συνοδεύεται από γενική δηλητηρίαση, αδυναμία, ζάλη και διαταραχή της θερμορύθμισης.

Το σύνδρομο DIC μπορεί να προκληθεί από:

• οξεία βακτηριακή λοίμωξη?
• παραβίαση της περιόδου κύησης που προκαλείται από εμβρυϊκό θάνατο, αποκόλληση πλακούντα, εκλαμψία, εμβολή αμνίου.
• σοβαρός τραυματισμός;
• νέκρωση ιστού?
• μεταμόσχευση οργάνων, μετάγγιση;
• οξεία ασθένεια ακτινοβολίας, αιμοβλάστωση.

Η θεραπεία του συνδρόμου στοχεύει στη σταθεροποίηση των συστημάτων πήξης και αντιπηκτικής αγωγής, στην εξουδετέρωση θρόμβων αίματος και μικροθρόμβων, στην αποκατάσταση της επαρκούς λειτουργίας και του αριθμού των αιμοπεταλίων με την ομαλοποίηση του χρόνου aPTT. Τα εργαστηριακά κριτήρια για την επιτυχία της θεραπείας θεωρούνται ότι βρίσκονται εντός των τιμών αναφοράς του d-dimer, APTT, RFMC, ινωδογόνου και αριθμού αιμοπεταλίων.

Αναιμία

Ένας τύπος αναιμίας μπορεί να βρεθεί σε κάθε τέταρτο άτομο στη Γη και τις περισσότερες φορές προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμινών ή μικροστοιχείων. Η αναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία είτε μειώνεται ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα είτε μειώνεται η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η παθολογία μπορεί να οφείλεται είτε σε δίαιτα κακής ποιότητας, είτε σε βλάβη των αιμοποιητικών οργάνων, είτε σε μαζική απώλεια αίματος, στην οποία το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα δεν μπορεί να αποκατασταθεί στο φυσιολογικό μετά την αιμορραγία. Υπάρχουν και άλλοι τύποι αναιμίας, λιγότερο συχνοί, αλλά πιο επικίνδυνοι (γενετικές, λοιμώδεις).

Για τη διάγνωση της αναιμίας, καθώς και για την αποσαφήνιση του τύπου της, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί το επίπεδο αιμοσφαιρίνης, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο αιματοκρίτης, ο όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης σε ένα ερυθρό αιμοσφαίριο.

Αναιμία που προκαλείται ελμινθική προσβολή, απαιτεί όχι μόνο ανθελμινθική θεραπεία, αλλά και τη χρήση ενός συμπλέγματος βιταμινών για την εξάλειψη της ανεπάρκειας βιταμινών.

Για να διευκρινιστεί η φύση της αναιμίας, συνταγογραφούνται εξετάσεις για την αξιολόγηση του επιπέδου των μικροστοιχείων στο αίμα - εξετάζεται η ποσότητα κυανοκοβαλαμίνης, φολικού οξέος και σιδήρου στο πλάσμα. Εάν υπάρχει ανεπάρκεια ενός ή άλλου συστατικού, συνταγογραφείται ιατρικό φάρμακοκαι η διατροφή προσαρμόζεται.

Βίντεο - Αναιμία: πώς να θεραπεύσετε

Θρομβοφιλία

Η θρομβοφιλία είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες το σύστημα πήξης του αίματος υπερενεργοποιείται, γεγονός που προκαλεί τον παθολογικό σχηματισμό θρόμβων και θρόμβων αίματος. Η θρομβοφιλία μπορεί να αποκτηθεί - όπως το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, καθώς και συγγενής ή γενετική - παρουσία ενεργών (πυροδοτούμενων) μεταλλάξεων των γονιδίων της αιμόστασης. Η παρουσία μιας προδιάθεσης - ανιχνευμένα μεταλλαγμένα γονίδια, υψηλά επίπεδα ομοκυστεΐνης, παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων - είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη θρόμβωσης διαφόρων θέσεων.

Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται σημαντικά εάν έχετε προδιάθεση για κάπνισμα, είστε υπέρβαροι, έχετε ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, λαμβάνετε από του στόματος αντισυλληπτικά ή κάνετε καθιστική ζωή. Στις έγκυες γυναίκες, ο κίνδυνος θρόμβωσης παρουσία μεταλλάξεων στα γονίδια της αιμόστασης είναι ακόμη υψηλότερος· επιπλέον, αυξάνεται η πιθανότητα απώλειας εμβρύου σε οποιοδήποτε στάδιο της κύησης.

Ανάλογα με τον τύπο της θρομβοφιλίας, είναι δυνατό να αποτραπεί η ανάπτυξη παθολογίας με τη λήψη φυλλικού οξέος και άλλων βιταμινών Β, τη διατήρηση ενός ενεργού τρόπου ζωής, την αποφυγή της χρήσης από του στόματος αντισύλληψης και την παρακολούθηση της αιμόστασης κατά την προετοιμασία και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μπορεί επίσης να χρειαστούν προφυλακτικές δόσεις αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και αντιπηκτικών - όλα εξαρτώνται από την πραγματική κατάσταση και το ιατρικό ιστορικό.

Για τη διάγνωση της θρομβοφιλίας, ο γιατρός συνταγογραφεί:

• γονίδια αιμόστασης: F2, F5, PAI-1, ινωδογόνο;
• γονίδια κύκλου φυλλικού οξέος, ομοκυστεΐνη;
• αντισώματα σε φωσφολιπίδια, καρδιολιπίνη, γλυκοπρωτεΐνη.
• αντιπηκτικό λύκου?
• αιμοστασιόγραμμα με RFMC και d-dimer.

Η θρομβοφιλία μπορεί να εκφραστεί σε θρόμβωση των φλεβών των κάτω άκρων, θρομβοφλεβίτιδα, υπερομοκυστεϊναιμία, θρομβοεμβολή, σε έγκυες γυναίκες - κύηση και εκλαμψία, σκλήρυνση και θρόμβωση χοριακών λαχνών, που οδηγεί σε εμβρυϊκή υποξία, ολιγοϋδράμνιο και θάνατο. Εάν έγκυες γυναίκες με επιβαρυμένο μαιευτικό ιστορικό δεν είχαν ποτέ ενδείξεις θρόμβωσης, τότε για να αυξηθούν οι πιθανότητες εγκυμοσύνης είναι δυνατό να συνταγογραφηθούν αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες, καθώς σε αυτή την ομάδα ασθενών παρατηρείται υπερβολική συσσώρευση θρόμβων αίματος από το πρώτο τρίμηνο.

Αλλά η αιμορροφιλία είναι μια εντελώς αντίθετη ασθένεια και οι σοβαρές μορφές της, κατά κανόνα, καταλήγουν σε αποτυχία. Η αιμορροφιλία είναι μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών στις οποίες υπάρχει μια μετάλλαξη στα γονίδια της πήξης, η οποία οδηγεί σε υψηλού κινδύνουανάπτυξη αιμορραγίας με θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Θρομβοπενία και θρομβοπενία

Η θρομβοπενία μπορεί να είναι είτε ανεξάρτητη νόσος λόγω διαταραχής του μυελού των οστών ή του σπλήνα, είτε προκαλείται από τη χρήση αντιπηκτικών φαρμάκων. Η θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αν αυτή η παθολογίαεμφανίστηκε κατά τη λήψη ηπαρίνης, ειδικά τις πρώτες 15 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας, είναι απαραίτητο να διακοπεί επειγόντως το φάρμακο. Τις περισσότερες φορές, αυτή η επιπλοκή προκαλείται από ηπαρίνη νατρίου, επομένως, με αυτόν τον τύπο αντιπηκτικής θεραπείας, απαιτείται παρακολούθηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, του επιπέδου αντιθρομβίνης 3 και του aPTT για να αποφευχθεί η ανάπτυξη αιμορραγίας.

Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η θρομβοπενία δρα ως πορφύρα, η οποία είναι συχνά συγγενής και αυτοάνοσης φύσης. Η θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα που σταθεροποιούν την αιμόσταση, καθώς και φάρμακα που βοηθούν την ανοσοποιητική δραστηριότητα.

Η θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί να δράσει ως κληρονομική ασθένειαμε αδύναμο σοβαρά συμπτώματα, αντιμετωπίζεται με τη λήψη βιταμινών και την προσαρμογή της διατροφής.

Στην περίπτωση της θρομβοπενίας, παράγεται επαρκής αριθμός αιμοσφαιρίων, αλλά έχουν αλλοιωμένη δομή και κατώτερη λειτουργικότητα. Τις περισσότερες φορές, η θρομβοκυτταροπάθεια προκαλείται είτε από τη λήψη φαρμάκων για την αραίωση του αίματος είτε από δυσλειτουργία του μυελού των οστών. Ως αποτέλεσμα της νόσου, η αθροιστική ικανότητα των αιμοπεταλίων και η προσκόλλησή τους εξασθενεί. Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της απώλειας αίματος με τη λήψη βιταμινών και συσσωματωμάτων.

Λιγότερο συχνές αιματολογικές διαταραχές

Υπάρχουν επίσης παθολογίες αίματος που είναι πολύ λιγότερο συχνές από την αναιμία, το διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης και τη θρομβοπενία. Αυτή η μειωμένη συχνότητα οφείλεται στην ιδιαιτερότητα των ασθενειών. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν:

• γενετική ασθένεια θαλασσαιμία με μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίνης.
• ελονοσία με καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• λευκοπενία, ουδετεροπενία - μια σημαντική παθολογική μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων - τις περισσότερες φορές δρα ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

• ακοκκιοκυτταραιμία που αναπτύσσεται στο φόντο μιας αυτοάνοσης αντίδρασης.
• πολυκυτταραιμία - μια απότομη ασυνήθιστα υψηλή αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
• ογκολογικές βλάβες του αίματος - λευχαιμία ή λευχαιμία, αιμοβλάστωση.
• Η σήψη είναι μια πολύ γνωστή οξεία μολυσματική ασθένεια, ευρέως γνωστή ως δηλητηρίαση αίματος.

Κατά τη διευκρίνιση της διάγνωσης, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι μια ασθένεια του αίματος μπορεί σταδιακά να μετατραπεί σε μια άλλη (η λευκοπενία με την εξέλιξη του συνδρόμου του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να εξελιχθεί σε ακοκκιοκυτταραιμία) και επίσης μπορεί να μην είναι ένα ανεξάρτητο φαινόμενο, αλλά μια επιπλοκή ή σημάδι ενός συγκεκριμένου παθολογική διαδικασία.

Η εύρεση μιας επώδυνης κατάστασης χρησιμοποιώντας εξετάσεις αίματος είναι μια πολύ ικανοποιητική εργασία, καθώς σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να αποκλείσετε σοβαρές ασθένειεςκυκλοφορικό σύστημα. Ακόμα κι αν η αιμόσταση είναι εντός φυσιολογικών ορίων, αλλά μια γενική κλινική ανάλυση υποδεικνύει μια τρέχουσα παθολογική διαδικασία, τότε η αναζήτηση της πηγής των διαταραχών διευκολύνεται πολύ. Τα συμπτώματα των ασθενειών του αίματος σε έναν ενήλικα είναι πολύ μη ειδικά και μπορούν εύκολα να εκληφθούν ως σημάδια άλλης ασθένειας, επομένως η μελέτη των βασικών αιματολογικών παραμέτρων θα πρέπει να είναι ένα σημείο εκκίνησης για την εξάλειψη της νόσου.

Στην κλινική πράξη, διακρίνονται τα ακόλουθα σύνδρομα που αντανακλούν αλλαγές στο σύστημα αίματος. Αναιμικός. Αιμορροών. Αιμολυτικό. σύνδρομο DIC. ΑΝΑΙΜΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Η αναιμία είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη ανά μονάδα όγκου αίματος (συχνά με ταυτόχρονη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων), που συνοδεύει τόσο τις ίδιες τις αιματολογικές ασθένειες όσο και πολλές άλλες ασθένειες. Κατά τη μελέτη του ιατρικού ιστορικού, δίνεται προσοχή στην επαφή του ασθενούς με τοξικές ουσίες, στη λήψη φαρμάκων και στα συμπτώματα άλλων ασθενειών που μπορεί να οδηγήσουν σε αναιμία. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αξιολογηθούν οι διατροφικές συνήθειες του ασθενούς και η ποσότητα αλκοόλ που καταναλώνεται. Θα πρέπει επίσης να ελέγξετε για οικογενειακό ιστορικό αναιμίας.

Αιτίες. Μπορεί να συνοδεύεται από αναιμία διάφορες ασθένειεςμολυσματική και φλεγμονώδης φύση, ασθένειες του ήπατος, των νεφρών, του συνδετικού ιστού, των όγκων, ενδοκρινικές παθήσεις. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί οξεία ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος και αιμόλυσης ή να αναπτυχθεί σταδιακά. Τα αίτια της μικροκυτταρικής αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου στο σώμα, η μειωμένη ενσωμάτωση σιδήρου στα ερυθρά αιμοσφαίρια λόγω αλλαγών στη σύνθεση των πορφινών (σιδεροβλαστική αναιμία), ένα ελάττωμα στη σύνθεση της σφαιρίνης στη θαλασσαιμία, χρόνιες ασθένειες και δηλητηρίαση από μόλυβδο . Η μακροκυτταρική αναιμία εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή φολικού οξέος, καθώς και λόγω τοξική επίδραση φάρμακα.

Εκδηλώσεις Το αναιμικό σύνδρομο συνοδεύεται κυρίως από κλινικά σημεία που προκαλούνται από «ασιτία» με οξυγόνο πολλών οργάνων. Ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στους περιφερικούς ιστούς - ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. συμπτώματα εγκεφαλικής υποξίας εγκέφαλος - ζάλη, λιποθυμία. Επιδείνωση της ανοχής στην άσκηση, αδυναμία, αυξημένη κόπωση, δύσπνοια. Αντισταθμιστικές αλλαγές από την πλευρά του καρδιαγγειακού συστήματος (αυξημένη εργασία για τη βελτίωση της παροχής οξυγόνου στους περιφερικούς ιστούς). Εργαστηριακές αλλαγές(κυρίως μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη). Όταν η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 50 hl, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε περίπτωση σταδιακής αύξησης της αναιμίας έως ότου το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειωθεί σε λιγότερο από 70 -80 hl, η συμπερίληψη αντισταθμιστικών μηχανισμών θα καθυστερήσει την εμφάνιση κλινικών σημείων στον ασθενή. Εκτός από τις παραπάνω εκδηλώσεις, είναι δυνατή η ανίχνευση λεμφαδενοπάθειας, διόγκωσης σπλήνας και ήπατος.

Αντισταθμιστικές αλλαγές. Η αναιμία χαρακτηρίζεται πολύ από εκδηλώσεις από το καρδιαγγειακό σύστημα που σχετίζονται με μια αντισταθμιστική αντίδραση σε ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στους περιφερικούς ιστούς (συνήθως όταν η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη είναι μικρότερη από 100 hl) - αύξηση του καρδιακού ρυθμού και του μικρού όγκου. συχνά αυτές οι αλλαγές συνοδεύονται από την εμφάνιση συστολικού φύσημα στην κορυφή της καρδιάς. Χαρακτηριστική είναι επίσης η μείωση της περιφερικής αγγειακής αντίστασης λόγω υποξίας των ιστών και η μείωση του ιξώδους του αίματος. Ένας από αυτούς τους πιο σημαντικούς αντισταθμιστικούς μηχανισμούς περιλαμβάνει μια μετατόπιση στην καμπύλη διάστασης της οξυαιμοσφαιρίνης, η οποία διευκολύνει τη διαδικασία μεταφοράς οξυγόνου στους ιστούς. Εργαστηριακές αλλαγές. Για την αναιμία, εκτός από τους δείκτες αιμοσφαιρίνης και τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι απαραίτητο να υπάρχουν δεδομένα για τον αιματοκρίτη, τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Οι αναιμίες ταξινομούνται ανάλογα με τα εργαστηριακά σημεία σε μικροκυτταρικές, μακροκυτταρικές και μονοκυτταρικές. Ο προσδιορισμός του χρωματικού δείκτη του αίματος και του MCH (αυτό το κριτήριο είναι πιο αντικειμενικό) καθιστά δυνατή την ταξινόμηση της αναιμίας σε υπερ-, υπο- και νορμοχρωμική. Κατά περιεχόμενο. Η δικτυοερυθροκυτταρική αναιμία στο αίμα χωρίζεται σε υποαναγεννητική και υπεραναγεννητική.

Ταξινόμηση της αναιμίας. Υπάρχουν διάφορες προσεγγίσεις για τον διαχωρισμό των αναιμιών. Από πρακτική άποψη, είναι βολικό να διακρίνουμε την αναιμία που προκύπτει από: Απώλεια αίματος (οξεία και χρόνια). Ανεπαρκής σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυξημένη καταστροφή (αιμόλυση). Συνδυασμοί των παραπάνω παραγόντων. Η ανεπάρκεια της ερυθροποίησης μπορεί να οδηγήσει στους ακόλουθους τύπους αναιμίας. Υποχρωμική-μικροκυτταρική αναιμία: με ανεπάρκεια σιδήρου, διαταραχές μεταφοράς και αξιοποίησής του. Νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική αναιμία: σε υποπολλαπλασιαστικές καταστάσεις (για παράδειγμα, σε παθήσεις των νεφρών, ενδοκρινική παθολογία), υποπλασία και απλασία μυελού των οστών, μυελόφθιση (επιλεκτική παραβίαση της μυελοποίησης, διαδικασία σχηματισμού κοκκιοκυττάρων, αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών) . Υπερχρωμική μακροκυτταρική αναιμία: με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12, φολικού οξέος. Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι δυνατή με ανοσολογικές διαταραχές, ενδογενή ελαττώματα των ερυθροκυττάρων (μεμβρανοπάθεια, συγγενείς ενζυμοπάθειες, αιμοσφαιρινοπάθειες).

ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ Η σιδηροπενική αναιμία είναι υποχρωμική (μικροκυτταρική) αναιμία, που προκύπτει από την απόλυτη μείωση των πόρων σιδήρου στον οργανισμό. Η έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό (με μείωση της περιεκτικότητάς του στο πλάσμα του αίματος - σιδεροπενία) παραμένει συχνή, οδηγώντας συχνά σε αναιμία. Αιτίες. Η έλλειψη σιδήρου εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τριών ομάδων λόγων. Ανεπαρκής πρόσληψη σιδήρου στον οργανισμό. - χαμηλή περιεκτικότητα σε τρόφιμα. - δυσαπορρόφηση αδένας - χρόνιαγαστρεντερικές παθήσεις, καθώς και γαστρική εκτομή, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, κοιλιοκάκη. 2. Χρόνια απώλεια αίματος. - αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα (κιρσοί του οισοφάγου, πεπτικό έλκος στομάχου και δωδεκαδακτύλου, αιμορροΐδες, ελκώδης κολίτιδα, πολύποδα, καρκίνος κ.λπ.) - ασθένειες των πνευμόνων (για παράδειγμα, κακοήθεις όγκος του πνεύμοναμε φθορά). - παθολογία της γυναικολογικής σφαίρας (για παράδειγμα, δυσλειτουργική αιμορραγία της μήτρας). 3. Αυξημένη κατανάλωση σιδήρου: κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας, κατά την ανάπτυξη και την εφηβεία, με χρόνιες λοιμώξεις, ογκολογικά νοσήματα, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ερυθροποιητίνη.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να σχετίζονται με τη νόσο που προκάλεσε την εμφάνιση του αναιμικού συνδρόμου. Η έλλειψη σιδήρου εκδηλώνεται με νευρολογικές διαταραχές με τη μορφή παραισθησίας, κυρίως αίσθημα καύσου της γλώσσας. Είναι δυνατή η ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης της γλώσσας, του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων. Η ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης του λάρυγγα και του φάρυγγα μπορεί να οδηγήσει σε δυσφαγία. θεωρείται προκαρκινική κατάσταση. Με τη σταδιακή ανάπτυξη αναιμίας, όπως συμβαίνει στην περίπτωση παρατεταμένης απώλειας αίματος, ως αποτέλεσμα της συμπερίληψης ενός αριθμού αντισταθμιστικών μηχανισμών, τα παράπονα μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ακόμη και με σοβαρή αναιμία, ωστόσο, η ανοχή στην άσκηση σε τέτοια άτομα συνήθως μειώνεται και επανέρχεται στο φυσιολογικό μετά τη θεραπεία. Παράπονα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα παράπονα - αυξημένακόπωση και διεγερσιμότητα, πονοκέφαλοι που σχετίζονται όχι τόσο με μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη, αλλά με ανεπάρκεια ενζύμων που περιέχουν σίδηρο. Μια διαστροφή της γεύσης με τη μορφή της επιθυμίας να φάει πηλό, κιμωλία και κόλλα συνδέεται επίσης με αυτόν τον ίδιο παράγοντα. Σωματική εξέταση. Ανιχνεύεται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, ατροφική γλωσσίτιδα και στοματίτιδα. Παραμόρφωση των νυχιών σπάνια έχει παρατηρηθεί πρόσφατα. Εντοπίζονται επίσης τυπικές αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Εργαστηριακά δεδομένα Βρέθηκαν στο αίμα παρακάτω σημάδιαΣιδηροπενική αναιμία. Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων με υποχρωμία και, συχνότερα, μικροκυττάρωση. Είναι δυνατή η ανισοκυττάρωση. Μειωμένη περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος (λιγότερο από 10 μmol). Αυξημένα επίπεδα ελεύθερης τρανσφερρίνης στο αίμα και μειωμένος κορεσμός της τρανσφερρίνης με σίδηρο. Χαμηλή περιεκτικότητα φερριτίνης στο πλάσμα του αίματος. Με μια ελαφρά ανεπάρκεια σιδήρου, η αναιμία μπορεί να είναι ασήμαντη και συχνά νορμοχρωμική. Σημειώσεις ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση, αργότερα εμφανίζονται μικροκυττάρωση και υποχρωμία. Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται λευκοπενία, είναι πιθανή η θρομβοπενία και η θρομβοκυττάρωση. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι εντός των φυσιολογικών ορίων και μειωμένος. Στο μυελό των οστών, είναι δυνατή η υπερπλασία των ερυθρών, η βαρύτητα της οποίας δεν αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της αναιμίας. Τα επίπεδα σιδήρου στον ορό μειώνονται επίσης συνήθως σε οξεία και χρόνια φλεγμονή, διαδικασία όγκου. Κατά την εξέταση του αίματος μετά την έναρξη της θεραπείας με σκευάσματα σιδήρου, μπορεί να ανιχνευθεί αύξηση της περιεκτικότητάς του στον ορό του αίματος. Η λήψη συμπληρωμάτων σιδήρου από το στόμα θα πρέπει να διακόπτεται τουλάχιστον 24 ώρες πριν από την εξέταση αίματος.

Διαγνωστικά. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, τα αποτελέσματα της δοκιμαστικής θεραπείας με σκευάσματα σιδήρου από το στόμα έχουν διαγνωστική αξία. Η επαρκής θεραπεία οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα με κορύφωση την 7-10η ημέρα της θεραπείας. Σημαντική αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης παρατηρείται μετά από 3-4 εβδομάδες, η ομαλοποίησή της συμβαίνει εντός 2 μηνών. Θεραπεία. Συνταγογραφούνται συμπληρώματα σιδήρου. Υπάρχει ένας σημαντικός αριθμός παρασκευασμάτων αλατιού σιδήρου που μπορούν να εξαλείψουν γρήγορα την έλλειψη σιδήρου. Τα σκευάσματα σιδήρου πρέπει να συνταγογραφούνται παρεντερικά μόνο σε περίπτωση διαταραχής της απορρόφησης στο έντερο, καθώς και κατά τη διάρκεια παροξύνσεων της νόσου του πεπτικού έλκους. Συνιστάται στον ασθενή να τρώει μια ποικίλη δίαιτα, που περιέχει κυρίως προϊόντα κρέατος.

ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από τον μεγαλοβλαστικό τύπο της αιμοποίησης, όταν εμφανίζονται ιδιόμορφα μεγάλα κύτταρα, μεγαλοβλάστες στον μυελό των οστών. Η μεγαλοβλαστική αναιμία προκαλείται από διαταραχή της σύνθεσης του DNA. Η κύρια αιτία της μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης είναι η ανεπάρκεια της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος. Σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η αιτιολογία της προκύπτουσας ανεπάρκειας.

Φυσιολογικός μεταβολισμός της βιταμίνης Β 12 και του φολικού οξέος Η βιταμίνη Β 12 υπάρχει σε τρόφιμα ζωικής προέλευσης - αυγά, γάλα, συκώτι, νεφρά. Η απορρόφησή του στο στομάχι απαιτεί τη συμμετοχή του λεγόμενου παράγοντα Castle, μιας γλυκοπρωτεΐνης που εκκρίνεται από τα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου. Η ελάχιστη ημερήσια ανάγκη για βιταμίνη Β 12 είναι 2,5 mcg. Δεδομένου ότι τα αποθέματά του στον οργανισμό είναι συνήθως αρκετά μεγάλα, η ανεπάρκεια εμφανίζεται χρόνια μετά την έναρξη της διακοπής της πρόσληψής του στον οργανισμό. Μια ανεπάρκεια Β 12 δημιουργεί μια κατάσταση ανεπάρκειας φολικού οξέος στο κύτταρο. Ταυτόχρονα, μεγάλες δόσεις φυλλικού οξέος μπορούν προσωρινά να διορθώσουν μερικώς τη μεγαλοβλάστωση που προκαλείται από ανεπάρκεια Β12. Το φυλλικό οξύ (πτεροϋλγλουταμινικό οξύ) είναι μια υδατοδιαλυτή βιταμίνη που βρίσκεται σε πράσινα μέρη φυτών, ορισμένα φρούτα, λαχανικά, δημητριακά, ζωικά προϊόντα (συκώτι νεφρά) και εμπλέκεται στη βιοσύνθεση βάσεων πουρίνης και πυριμιδίνης. Η απορρόφησή του γίνεται στο εγγύς λεπτό έντερο. Η ημερήσια απαίτηση είναι 50 mg. Το φολικό οξύ δρα ως συνένζυμο στις αντιδράσεις μεταφοράς ατόμων άνθρακα.

Αιτίες ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12 και φυλλικού οξέος Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 μπορεί να εμφανιστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις. Περιορισμός της κατανάλωσης ζωικών προϊόντων. Διαταραχή της απορρόφησης της βιταμίνης Β 12 στη λεγόμενη κακοήθη αναιμία. Σε περίπτωση εντερικής εισβολής από μια πλατιά ταινία, η οποία απορροφά μεγάλη ποσότητα βιταμίνης Β 12. Μετά από επεμβάσεις στο λεπτό έντερο με ανάπτυξη συνδρόμου τυφλού βρόχου - σε περιοχές του εντέρου από τις οποίες δεν περνά η τροφή, η εντερική μικροχλωρίδα απορροφά μεγάλη ποσότητα βιταμίνης Β 12. Γαστρεκτομή. Εκτομή λεπτού εντέρου, ειλείτιδα, σπρέι, παγκρεατικές παθήσεις. Η επίδραση ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, αντισπασμωδικά). Αιτίες ανεπάρκειας φολικού οξέος. Λάθη στη διατροφή. Ανεπαρκής κατανάλωση φυτικών τροφών, ιδιαίτερα με κατάχρηση αλκοόλ και σε παιδιά. Διαταραγμένη απορρόφηση φυλλικού οξέος λόγω βλάβης στο λεπτό έντερο (για παράδειγμα, τροπικό σπρούι). Αυξημένη ανάγκη για βιταμίνη Β 12 και φολικό οξύ εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, του υπερθυρεοειδισμού και των όγκων.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Στην κλινική εικόνα της νόσου παρατηρούνται εκδηλώσεις τόσο της ίδιας της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 όσο και της μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Εκδηλώσεις ανεπάρκειας βιταμίνης Β 12. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12, σημειώνεται χαρακτηριστική γλωσσίτιδα Gunter, απώλεια βάρους, νευρολογικές διαταραχές και θετική αντίδραση στη χορήγηση βιταμίνης Β 12 με αρχικά χαμηλό επίπεδο στον ορό του αίματος. Οι νευρολογικές διαταραχές που προκαλούνται από την απομυελίνωση είναι πολύ χαρακτηριστικές - η λεγόμενη τελεφερίκ μυέλωση, που εκδηλώνεται κυρίως με συμμετρικές παραισθησία στα πόδια και τα δάχτυλα, διαταραχές στην ευαισθησία δονήσεων και την ιδιοδεκτικότητα και προοδευτική σπαστική αταξία. Επίσης παρακολουθεί αυξημένη ευερεθιστότητα, υπνηλία, αλλαγές στη γεύση, την όσφρηση, την όραση.

Εκδηλώσεις μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της μεγαλοβλαστικής αναιμίας οποιασδήποτε προέλευσης είναι οι ίδιες και εξαρτώνται από το βαθμό βαρύτητάς της. Η ανάπτυξη της αναιμίας συνήθως εμφανίζεται μάλλον αργά, επομένως είναι δυνατή μια ασυμπτωματική πορεία μέχρι να μειωθεί σημαντικά ο αιματοκρίτης. Σε αυτό το στάδιο, τα κλινικά συμπτώματα της αναιμίας είναι μη ειδικά - αδυναμία, κόπωση, αίσθημα παλμών, δύσπνοια κατά την άσκηση, στη συνέχεια η βλάβη στον καρδιακό μυ αυξάνεται με την εμφάνιση διαφόρων αλλαγών στο ΗΚΓ, επέκταση των καρδιακών θαλάμων μέχρι το ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς είναι χλωμοί, υποβακτηριακοί και έχουν πρησμένο πρόσωπο. Μερικές φορές παρατηρείται αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υποπυρετικά επίπεδα. Η γαστρική έκκριση στους περισσότερους ασθενείς με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και μεγαλοβλαστική αναιμία μειώνεται απότομα. Η γαστροσκόπηση αποκαλύπτει ατροφία του βλεννογόνου, επιβεβαιωμένη ιστολογικά.

Εργαστηριακές και ενόργανες μέθοδοι έρευνας. Οι πιο συχνές αλλαγές στη μεγαλοβλαστική αναιμία στο περιφερικό αίμα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: Η μακροκυττάρωση, το κύριο σύμπτωμα της μεγαλοβλαστικής αναιμίας, μπορεί να προηγείται της ανάπτυξης της ίδιας της αναιμίας και άλλων συμπτωμάτων ανεπάρκεια βιταμινών. Η μακροκυττάρωση στο περιφερικό αίμα αξιολογείται με δείκτη χρώματος ή, πιο αξιόπιστα, με MCV. Ανιχνεύονται επίσης ποικιλοκυττάρωση και ανισοκυττάρωση. Στο επίχρισμα αίματος, εντοπίζονται σώματα Jolly - τα υπολείμματα πυρήνων νορμοβλαστών που ανιχνεύονται στα ερυθροκύτταρα (τα ερυθρά αιμοσφαίρια συνήθως δεν περιέχουν πυρήνες). Οι δακτύλιοι Cabot είναι μορφολογικοί σχηματισμοί σε ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δακτυλίου, σχήματος οκτώ ή πρίμων, που είναι πιθανώς υπολείμματα του πυρηνικού φακέλου. Μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη. Ιδιαίτερη σημασία έχει η αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων, η οποία εμφανίζεται τις ημέρες 3-5 της θεραπείας και φτάνει στο μέγιστο την ημέρα 10.

Εξέταση μυελού των οστών. Οι μεγαλοβλάστες βρίσκονται στο μυελό των οστών. Τα μυελοειδή κύτταρα συνήθως διευρύνονται: ανιχνεύονται γιγάντια μεταμυελοκύτταρα και υπερπλασία των ερυθρών. Ένα σημαντικό διαγνωστικό τεστ είναι η αντίδραση στη χορήγηση βιταμίνης Β 12. με επαναλαμβανόμενη παρακέντηση στέρνου μετά από 8-12 ώρες, σημειώνεται μετάβαση από μεγαλοβλαστική σε ερυθροβλαστική αιμοποίηση. Προσδιορισμός της περιεκτικότητας στο αίμα σε βιταμίνη Β 12. Εκτός από τη μελέτη της αιμοποίησης του μυελού των οστών, για τη διάγνωση των καταστάσεων ανεπάρκειας Β 12 και φυλλικού οξέος, χρησιμοποιείται σήμερα ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης αυτών των ουσιών στο αίμα. Χαμηλά επίπεδα βιταμίνης στο αίμα παρατηρούνται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 στα τρόφιμα, ανεπάρκεια φολικού οξέος, εγκυμοσύνη, λήψη προστοματικών αντισυλληπτικών, πολύ μεγάλες δόσειςβιταμίνη C, ανεπάρκεια τρανκοβαλαμίνης, μυέλωμα. Οι λόγοι για ψευδή αύξηση της βιταμίνης Β 12 στο αίμα είναι μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, ηπατοκαρκίνωμα και άλλες ηπατικές παθήσεις, αυτοάνοσα νοσήματα, λεμφώματα.

Η κακοήθης αναιμία (κακοήθης αναιμία) είναι το κλασικό και πιο εντυπωσιακό παράδειγμα μεγαλοβλαστικής αναιμίας ανεπάρκειας Β 12. Πρόκειται για μια ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς απορρόφησης της βιταμίνης Β 12, που προκαλείται από μειωμένη έκκριση του εσωτερικού παράγοντα του Castle και εκδηλώνεται με υπερχρωμική αναιμία, σημεία γαστρεντερικής βλάβης και νευρικό σύστημα. Οι διαταραχές στη σύνθεση του παράγοντα Castle σχετίζονται με αυτοάνοση βλάβη του γαστρικού βλεννογόνου λόγω κληρονομικής προδιάθεσης, ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου με αχλωρυδρία. Η αυτοάνοση φύση της νόσου υποδεικνύεται από τους ακόλουθους παράγοντες: Ανίχνευση αντισωμάτων σε βρεγματικά κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου στον ορό αίματος στο 90% των ασθενών και μόνο στο 10% των ατόμων της ομάδας ελέγχου που πάσχουν από ατροφική γαστρίτιδα χωρίς αναιμία. Προσδιορισμός αντισωμάτων που συνδέονται με τον εσωτερικό παράγοντα ή το «εσωτερικό» σύμπλεγμα παράγοντας-βιταμίνηΣΤΑ 12" . Συχνά ανιχνεύονται ταυτόχρονα ο συνδυασμός κακοήθους αναιμίας με θυρεοτοξίκωση, υποθυρεοειδισμό και βρογχοκήλη Hoshimoto, στην παθογένεση των οποίων εμπλέκεται ένας αυτοάνοσος μηχανισμός, και αυτοαντισώματα έναντι της θυρεοσφαιρίνης και του ρευματοειδούς παράγοντα. Αναστροφή των συμπτωμάτων της νόσου υπό την επίδραση γλυκοκορτικοειδών.

Ενζυμοπάθεια των ερυθροκυττάρων Η κληρονομική ανεπάρκεια των ενζύμων των ερυθροκυττάρων εκδηλώνεται συχνότερα όταν το σώμα εκτίθεται σε ορισμένες τοξίνες και φάρμακα με τη μορφή οξείας αιμόλυσης, λιγότερο συχνά χρόνιας. Μεταξύ αυτών, η πιο κοινή είναι η ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD, το οποίο εμπλέκεται στη διατήρηση της φυσιολογικής ενδοκυτταρικής περιεκτικότητας σε μειωμένα νουκλεοτίδια. Η σοβαρότητα της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας. Μια ελαφριά ανεπάρκεια εκδηλώνεται με οξεία αιμόλυση κατά τη λήψη φαρμάκων που παρουσιάζουν οξειδωτικές ιδιότητες, η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά κατά τη θεραπεία με πριχαμίνη. Αργότερα έγιναν γνωστές οι επιδράσεις άλλων ανθελονοσιακών, σουλφοναμιδικών φαρμάκων και παραγώγων νιτροφουρανίου. Η ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια ευνοεί την οξεία αιμόλυση λόγω ανεπάρκειας G-6-PD. Η σοβαρή ανεπάρκεια ενζύμων χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νεογνού ίκτερου, καθώς και από αυθόρμητη χρόνια αιμόλυση. Μια απλή ενδεικτική διαγνωστική εξέταση είναι η ανίχνευση σωμάτων Heinz-Ehrlich στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυθόρμητα ή μετά από επώαση παρουσία φαινυλυδραζίνης, εγκλείσματα που αντιπροσωπεύουν ιζήματα παραγώγων αιμοσφαιρίνης βρίσκονται σε σημαντικό ποσοστό ερυθροκυττάρων με ανεπάρκεια G-6-PD.

Η Αιματολογία (από το ελληνικό αίμα και μελέτη) είναι ένα τμήμα της εσωτερικής ιατρικής που μελετά την αιτιολογία, την παθομορφολογία, την παθογένεση, την κλινική εικόνα και τη θεραπεία ασθενειών του αιμοφόρου συστήματος. Η αιματολογία μελετά την εμβρυογένεση, τη μορφογένεση, τη μορφολογία και τη φυσιολογία των κυτταρικών στοιχείων του αίματος και των αιμοποιητικών οργάνων, τις ιδιότητες του πλάσματος και του ορού, τις συμπτωματικές αλλαγές στην αιμοποίηση σε μη αιματολογικές ασθένειες και την έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Το 1939, ο G. F. Lang συμπεριέλαβε στην έννοια του συστήματος αίματος: αίμα, αιμοποιητικά όργανα, αιμοποίηση και τη νευροχυμική συσκευή για τη ρύθμιση της αιμοποίησης και της αιμοκαταστροφής.

Συχνά τα κύρια παράπονα των ασθενών είναι γενική αδυναμία, κόπωση, υπνηλία, πονοκεφάλους, ζάλη. Αύξηση της θερμοκρασίας μπορεί να συμβεί με αιμολυτική αναιμία λόγω της πυρετογόνου δράσης των προϊόντων διάσπασης των ερυθροκυττάρων, καθώς και με λευχαιμία, ειδικά με λευχαιμικές μορφές. Συχνά συμμετέχετε σηπτικές επιπλοκέςμε τη μορφή νεκρωτικής αμυγδαλίτιδας, ουλίτιδας, στοματίτιδας. Η λεμφοκοκκιωμάτωση χαρακτηρίζεται από κυματοειδές κυματοειδές πυρετό, με σταδιακές αυξήσεις και στη συνέχεια πτώση της θερμοκρασίας σε διάστημα 8-15 ημερών. Τυπικό για τις ασθένειες του αίματος είναι το αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από τάση για ρινική, γαστρεντερική, νεφρική, μητρική αιμορραγία, καθώς και εμφάνιση αιμορραγικών εξανθημάτων στο δέρμα με τη μορφή σημαδιών στοιχείων - πετέχειες και μώλωπες (εκχύμωση). Ο κνησμός του δέρματος μπορεί να προηγείται της εμφάνισης λεπτομερών κλινικών συμπτωμάτων, που είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για λεμφοκοκκιωμάτωση, αιματοσαρκώματα και ερυθραιμία. Ο πόνος στα οστά, κυρίως στα επίπεδα οστά, είναι χαρακτηριστικός για την οξεία λευχαιμία στα παιδιά. Ο πόνος στα οστά και τα παθολογικά κατάγματα είναι χαρακτηριστικά του μυελώματος.

Διάφορα συμπτώματα σχετίζονται με μεγέθυνση ήπατος και σπλήνας. Ανησυχώ για πόνο στο δεξί ή στο αριστερό υποχόνδριο. Ο πόνος μπορεί να είναι θαμπός, σοβαρός οξύς πόνος εμφανίζεται με έμφραγμα της σπλήνας, με ρήξη του, με περισπληνίτιδα. Με την αναιμία, ιδιαίτερα την έλλειψη σιδήρου και τη χλώρωση, εμφανίζονται παραμορφώσεις της γεύσης: οι ασθενείς τρώνε κιμωλία, άργιλο, γη (γεωφαγία). Μπορεί να υπάρχουν διαταραχές στην αίσθηση της όσφρησης: στους ασθενείς αρέσει να εισπνέουν ατμούς βενζίνης, αιθέρα και άλλων οσμών. Ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει αύξηση στους λεμφαδένες και να συμβουλευτεί έναν γιατρό με αυτό το παράπονο. Ένα αίσθημα καψίματος στην άκρη της γλώσσας και στις άκρες της εμφανίζεται περιοδικά και συχνά φτάνει σε τέτοιο βαθμό που γίνεται δύσκολο να φάτε πικάντικο και ζεστό φαγητό. Αυτές οι αισθήσεις σχετίζονται με φλεγμονώδεις αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη της γλώσσας (γλωσσίτιδα Gunter), η οποία είναι τυπικό σημάδιΒ-12 - αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέος. Είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί από το ιστορικό ζωής του ασθενούς εάν ο ασθενής έχει αντιμετωπίσει επαγγελματικούς κινδύνους: εργασία με βενζόλιο, άλατα υδραργύρου, μόλυβδο, φώσφορο, που μπορεί να προκαλέσει ακοκκιοκυτταραιμία. Προσδιορίστε την παρουσία έκθεσης σε ακτινοβολία (οξεία λευχαιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία). Ορισμένες ασθένειες του αίματος όπως η αιμορροφιλία και η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι κληρονομικές.Η αιμορραγία και οι χρόνιες παθήσεις των εσωτερικών οργάνων παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της αναιμίας. Η λήψη φαρμάκων, ιδιαίτερα της χλωραμφενικόλης, της πυραμιδόνης και της βουταδιόνης, μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη ακοκκιοκυττάρωσης.

Η θρομβοπενία (θρομβοπενία) - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων - είναι χαρακτηριστική της θρομβοπενικής πορφύρας, εμφανίζεται συχνά με σοβαρές μορφέςαναιμία και λευχαιμία. Θα ήταν λάθος να σκεφτεί κανείς ότι με βάση μόνο μορφολογικά χαρακτηριστικάαίμα, μπορείτε πάντα να κάνετε τη σωστή διάγνωση και πρόγνωση της νόσου. αυτό είναι δυνατό μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα αιμογράφημα αποκτά διαγνωστική και προγνωστική αξία μόνο εάν αξιολογηθούν όλα τα κλινικά σημεία ταυτόχρονα. Ιδιαίτερη αξία έχει να ληφθεί υπόψη η δυναμική των αλλαγών στο αίμα κατά την πορεία της νόσου. Για τη σωστή εκτίμηση της κατάστασης της αιμοποίησης, είναι ιδιαίτερα σημαντική η μελέτη ενδοβιολογικών παρακεντήσεων μυελού των οστών (μυελόγραμμα), λεμφαδένων και σπλήνας.

Ουδετεροπενία (μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων) παρατηρείται σε παιδιά με λεμφαγγεία, με φυματίωση, αναφυλακτικό σοκ, σοβαρές μορφές γρίπης και τυφοειδή πυρετό. ουδετεροπενία με λευκοπενία - σε σοβαρές μορφές διάφορων λοιμώξεων και σήψης, καθώς και με μακροχρόνια χορήγηση σουλφοναμιδικών φαρμάκων, εμβικίνης κ.λπ. Η ουδετεροπενία φτάνει σε έντονους βαθμούς με ακοκκιοκυτταραιμία και αλευκία. Η ηωσινοφιλία μπορεί να εκδηλωθεί (αν και όχι πάντα) με εξιδρωματική διάθεση, βρογχικό άσθμα, μετά από ενέσεις ξένων ορών, με οστρακιά, τριχίνωση, εχινόκοκκο και κάποιες άλλες μορφές ελμινθίασης, με λεμφοκοκκιωμάτωση και με το λεγόμενο «eos». πνευμονικές διηθήσεις". Αύξηση του αριθμού των ηωσινόφιλων με οξείες λοιμώξεις- ένα σημάδι στις περισσότερες περιπτώσεις είναι προγνωστικά ευνοϊκό. Ηωσινοπενία (μείωση του αριθμού των ηωσινοφίλων) παρατηρείται σε οξείες μολυσματικές ασθένειες (με εξαίρεση την οστρακιά), ιδιαίτερα σε τυφοειδή πυρετό, ιλαρά, σήψη, πνευμονία κ.λπ. λεϊσμανίαση; σε άλλες λοιμώξεις, αυτό είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.

Λεμφοκυττάρωση παρατηρείται με λεμφική και εξιδρωματική διάθεση, με ραχίτιδα (συχνά με μονοκυττάρωση), ερυθρά και κάποιες άλλες λοιμώξεις. Η λεμφοπενία εμφανίζεται με τις περισσότερες εμπύρετες λοιμώδεις ασθένειες, με λεμφοκοκκιωμάτωση, βλεννογόνο φυματίωση και κάποια μυέλωση. Η μονοκυττάρωση είναι πιο έντονη στη μονοκυτταρική αμυγδαλίτιδα, συχνά με ιλαρά, οστρακιά, ελονοσία και άλλες λοιμώξεις. Η μονοκυτταροπενία εμφανίζεται σε σοβαρές σηπτικές και μολυσματικές ασθένειες, κακοήθεις μορφές αναιμίας και λευχαιμίας. Η θρομβοκυττάρωση εμφανίζεται συχνά με πνευμονία, ρευματισμούς και άλλες μολυσματικές ασθένειες.