Μετάγγιση αίματος για ογκολογία. Πορεία και κλινικές μορφές οξείας λευχαιμίας, οξείας λευχαιμίας

Ο στόχος της θεραπείας με αιμοσυστατικάείναι η αντικατάσταση των αιμοσφαιρίων ανάλογα με τις ανάγκες του ασθενούς. Οι μεταγγίσεις ολικού αίματος χρησιμοποιούνται εξαιρετικά σπάνια (μαζική αιμορραγία απουσία άλλων μέσων που περιέχουν ερυθρά αιμοσφαίρια).

Στο προγραμματισμός μεταγγίσεων συστατικών ερυθρών αιμοσφαιρίωνΣε ασθενείς με οξεία λευχαιμία, είναι απαραίτητο να έχουμε κατά νου ότι:
1) με λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 100 10 9 / l, οι μεταγγίσεις πραγματοποιούνται μόνο μετά από σημαντική μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων λόγω του υψηλού κινδύνου αιφνίδιος θάνατοςλόγω εγκεφαλικής λευκοστασίας.
2) σε ασθενείς που λαμβάνουν μαζική θεραπεία έγχυσης και έχουν αυξημένος κίνδυνοςανάπτυξη οξείας αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας και πνευμονικού οιδήματος, είναι απαραίτητη η προφυλακτική χορήγηση διουρητικών.
3) με βαθιά θρομβοπενία, η μετάγγιση μεγάλων όγκων μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να οδηγήσει σε ακόμη μεγαλύτερη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων λόγω αιμοαραίωσης (σε αυτές τις περιπτώσεις, πρέπει πρώτα να γίνει μετάγγιση αιμοπεταλίων).

Συνιστούμε επίσης να παρακολουθήσετε το " "

Υπάρχει άμεση σύνδεση μεταξύ ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμουκαι περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια μικρότερη από 5-10 10 9 / l. Επομένως, οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων θα πρέπει να γίνονται όχι μόνο σε περίπτωση αιμορραγίας, αλλά και για την πρόληψη της αιμορραγικής διάθεσης. Σε περίπτωση μη επιπλεγμένης θρομβοπενίας, θα πρέπει να πραγματοποιούνται μεταγγίσεις συμπυκνώματος αιμοπεταλίων όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειωθεί σε λιγότερο από 20 10 9 / l.

U πυρετώδηςασθενείς, ασθενείς με σοβαρή βλεννογονίτιδα ή πήξη χρειάζονται προφυλακτικές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων και με υψηλότερη περιεκτικότητα αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα - περισσότερο από 20 10 9 / l. Η τυπική δόση αιμοπεταλίων είναι 4-6 μονάδες/m2 την ημέρα (1 μονάδα συμπυκνώματος αιμοπεταλίων περιέχει 50-70 10 9 κύτταρα). Εξαίρεση αποτελούν οι ασθενείς με προμυελοκυτταρική λευχαιμία που χρειάζονται μαζικές (έως 20 δόσεις την ημέρα) μεταγγίσεις αιμοπεταλίων.

Εν μέρει άρρωστοςαναπτύσσεται ανθεκτικότητα στις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων. Αυτό μπορεί να είναι αποτέλεσμα αλλοανοσοποίησης σε ασθενείς με πολλαπλές μεταγγίσεις, συνέπεια πυρετού ή ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης. Οι τρέχουσες στρατηγικές για να ξεπεραστεί η αλλοανοσοποίηση περιλαμβάνουν την πρόληψη της ευαισθητοποίησης μέσω της χρήσης σχετικών αιμοπεταλίων δότη ή ταιριασμένων με HLA, καθώς και τη χρήση φίλτρων λευκοκυττάρων.

U ασθενείςΟι ασθενείς που υποβάλλονται σε αλλογενή μυελομεταμόσχευση θα πρέπει να αποφεύγουν τις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων από πιθανούς δότες μυελού των οστών.

Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (FFP) για πηκτικότητα σε ασθενείς με οξεία λευχαιμία

Πίνακας περιεχομένων του θέματος "Θεραπεία οξείας λευχαιμίας":

Τι είναι αυτή η ασθένεια;

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση βλαστικών (ανώριμων) λευκοκυττάρων στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα και ιστούς. Με επαρκή θεραπεία, ορισμένοι ασθενείς (ιδιαίτερα τα παιδιά) μπορούν να ζήσουν χρόνια και χρόνια. Έτσι, με τη λεμφοβλαστική οξεία λευχαιμία, είναι δυνατόν να επιτευχθεί ύφεση περίπου στο 90% των παιδιών και στο 65% των ενηλίκων. Η εντατική θεραπεία δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα σε παιδιά ηλικίας 2 έως 8 ετών.

Η οξεία λευχαιμία είναι πιο συχνή σε άνδρες και κατοίκους βιομηχανικών περιοχών.

Ποια είναι τα αίτια της λευχαιμίας;

Οι ειδικοί που ασχολούνται με τη μελέτη του προβλήματος της λευχαιμίας πιστεύουν ότι η ανάπτυξη της οξείας λευχαιμίας προδιατίθεται από: συνδυασμένη έκθεση σε ιούς, γενετικούς και ανοσολογικούς παράγοντες, καθώς και ακτινοβολία και ορισμένες χημικές ουσίες.

ΣΥΝΟΜΙΛΙΑ ΧΩΡΙΣ ΕΝΔΙΑΜΕΣΕΣ

Συνήθεις ερωτήσεις σχετικά με τη δωρεά μυελού των οστών

Πώς μπορώ να ξέρω αν μπορώ να γίνω δότης;

Πρώτα απ 'όλα, τα υφάσματα πρέπει να είναι συμβατά. Η κακή αντιστοίχιση του μυελού των οστών μπορεί να προκαλέσει αντίδραση απόρριψης ανοσοποιητικό σύστημα, και η κατάσταση του παραλήπτη θα γίνει επικίνδυνη. Πριν γίνετε δότης, θα ληφθεί δείγμα αίματος από εσάς, τα αιμοσφαίρια σας θα αναμειχθούν με τα αιμοσφαίρια του δέκτη και θα καλλιεργηθούν σε ειδικό διάλυμα. Εάν τα κύτταρα αρχίσουν να πεθαίνουν, σημαίνει ότι οι ιστοί δεν είναι συμβατοί. Εάν τα κύτταρα παραμένουν υγιή, είναι συμβατά και μπορείτε να είστε δότης.

Είναι επικίνδυνη η διαδικασία αφαίρεσης μυελού των οστών για μεταμόσχευση;

Ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών είναι πολύ χαμηλός. Δεν υπήρξαν περιπτώσεις θανάτου ή μη αναστρέψιμες αλλαγές μεταξύ των δοτών. Για να προστατευθείτε από αιματολογικές ασθένειες, μπορείτε να δωρίσετε μέρος του αίματος σας σε τράπεζα αίματος εκ των προτέρων. Θα είναι χρήσιμο σε περίπτωση απίθανων επιπλοκών.

Πόσος μυελός των οστών απαιτείται συνήθως για μια μεταμόσχευση;

Περίπου το 5% των κυττάρων του μυελού των οστών σας θα ληφθεί. Το σώμα παράγει γρήγορα κύτταρα μυελού των οστών, οπότε μετά από μερικές εβδομάδες η ποσότητα θα αποκατασταθεί πλήρως. Μέσα σε λίγες μέρες μετά τη διαδικασία θα αισθάνεστε απόλυτα υγιείς.

Πονάει?

ΣΕ Θα νιώσετε κάποια δυσκαμψία και πόνο για μια ή δύο μέρες, επομένως θα σας συνταγογραφηθεί παυσίπονα.

Θεωρείται ότι ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου είναι ο εξής: αρχικά, ανώριμα, μη λειτουργικά λευκοκύτταρα συσσωρεύονται στους ιστούς από όπου προήλθαν. στη συνέχεια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και από αυτό σε άλλους ιστούς, διαταράσσοντας τη λειτουργία τους.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;

Συνήθως η ασθένεια ξεκινά βίαια. Υψηλός πυρετός, αιμορραγίες και αιμορραγίες εμφανίζονται χωρίς προφανής λόγος(για παράδειγμα, από τη μύτη, τα ούλα), η διάρκεια της εμμηνορροϊκής αιμορραγίας αυξάνεται και εμφανίζονται μικροσκοπικές κόκκινες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα.

Λίγες μέρες ή εβδομάδες πριν από την οξεία εκδήλωση της νόσου, αναπτύσσεται αδυναμία, απώλεια δύναμης, χλωμό δέρμα, ρίγη και ευαισθησία σε λοιμώξεις. Επιπλέον, ορισμένες μορφές οξείας λευχαιμίας μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη δύσπνοιας, αναιμίας, κόπωσης, γενικής επιδείνωσης της υγείας, γρήγορου καρδιακού παλμού, εμφάνιση καρδιακού φυσήματος, πόνο στο στομάχι και στα οστά.

ΠΡΟΛΗΠΤΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Πώς να αποφύγετε τη μόλυνση

Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας

Πάρτε όλα τα φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες. Μην σταματήσετε να παίρνετε τα φάρμακά σας μέχρι να σας το πει ο γιατρός σας.

Κάνε τα όλα ιατρικά ραντεβούώστε ο γιατρός να μπορεί να αξιολογήσει τις αλλαγές που συμβαίνουν και την επίδραση των φαρμάκων.

Εάν πρέπει να επισκεφτείτε άλλο γιατρό ή οδοντίατρο, φροντίστε να τους ενημερώσετε ότι παίρνετε ένα ανοσοκατασταλτικό.

Αποφύγετε πηγές μόλυνσης

Για να ελαχιστοποιήσετε την πιθανότητα μόλυνσης, αποφύγετε χώρους με συνωστισμό και επαφή με άτομα με κρυολόγημα, γρίπη, ανεμοβλογιά, έρπητα ζωστήρα και άλλες λοιμώξεις.

Μην χρησιμοποιείτε κανένα εμβόλιο, ειδικά ζωντανά (όπως η πολιομυελίτιδα), χωρίς την έγκριση του γιατρού σας. Αυτά τα εμβόλια περιέχουν εξασθενημένους αλλά ζωντανούς ιούς που μπορούν να προκαλέσουν ασθένειες σε όσους λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Αποφύγετε επίσης την επαφή με πρόσφατα εμβολιασμένα άτομα.

Ελέγχετε καθημερινά το στόμα και το δέρμα σας. Παρακολουθήστε τα για εξανθήματα, κοψίματα ή άλλες βλάβες.

Πλύνετε καλά τα χέρια σας πριν ετοιμάσετε το φαγητό, καθώς και όλα τα τρόφιμα. Βεβαιωθείτε ότι έχουν υποστεί σωστή επεξεργασία.

Μάθετε να αναγνωρίζετε τον κίνδυνο

Μάθε να αναγνωρίζεις πρώιμα σημάδιακαι συμπτώματα μόλυνσης: πονόλαιμος, ρίγη, αίσθημα κόπωσης και λήθαργος. Επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας εάν νομίζετε ότι αναπτύσσετε λοίμωξη.

Αντιμετωπίστε τις παραμικρές δερματικές βλάβες με μια αλοιφή που περιέχει αντιβιοτικά. Εάν υπάρχει βαθιά βλάβη στο δέρμα, οίδημα, ερυθρότητα ή πόνος, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Τηρείτε όλους τους κανόνες υγιεινής και υγιεινής

Φροντίστε τη στοματική σας υγεία και ασκήστε καλή προσωπική υγιεινή. Εάν παρατηρήσετε σημάδια φλεγμονής ή πληγές στο στόμα σας, ενημερώστε το γιατρό σας.

Αποφύγετε τη χρήση προκατασκευασμένων στοματικών ξεπλύσεων γιατί το αλκοόλ και η ζάχαρη που περιέχουν μπορεί να προκαλέσουν ερεθισμό και να ενθαρρύνουν την ανάπτυξη βακτηρίων.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Η οξεία λευχαιμία διαγιγνώσκεται με βάση το ιατρικό ιστορικό, τη φυσική εξέταση και την ανάλυση δείγματος μυελού των οστών, που δείχνει μεγάλο αριθμό ανώριμα λευκών αιμοσφαιρίων. Εάν ένα συγκεκριμένο δείγμα μυελού των οστών δεν περιέχει κύτταρα λευχαιμίας, πραγματοποιείται παρακέντηση μυελού των οστών και αναλύεται η παρακέντηση.

Οι εξετάσεις αίματος είναι ενδεικτικές και συνήθως ανιχνεύονται χαμηλή περιεκτικότητααιμοπετάλια (κυτταρικά στοιχεία του αίματος που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος). Για να αποκλειστεί η μηνιγγίτιδα, πραγματοποιείται νωτιαία βρύση.

Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία λευχαιμία;

Η οξεία λευχαιμία αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία, η οποία σκοτώνει τα κύτταρα της λευχαιμίας και οδηγεί σε ύφεση. Η επιλογή των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της οξείας λευχαιμίας.

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μεταμόσχευση μυελού των οστών (βλ. ΤΥΠΙΚΕΣ ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗ ΔΩΡΕΑ ΜΥΕΛΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ). Αντιβιοτικά, αντιμυκητιακά και αντιιικά φάρμακα, καθώς και ενέσεις κοκκιοκυττάρων (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Σε ορισμένους ασθενείς συνταγογραφούνται μεταγγίσεις αιμοπεταλίων για την πρόληψη της αιμορραγίας και μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων για την πρόληψη της αναιμίας.

Τι πρέπει να κάνει ένας ασθενής με λευχαιμία;

Προσέξτε για συμπτώματα λοιμώξεων (πυρετός, ρίγη, βήχας, πονόλαιμος) και σημάδια αυξημένης αιμορραγίας (μώλωπες, μικρές κόκκινες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα). Επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας εάν τα βρείτε. Σταματήστε την αιμορραγία επίδεσμοι πίεσηςή την εφαρμογή πάγου στην περιοχή που αιμορραγεί (δείτε ΠΩΣ ΝΑ ΑΠΟΦΥΓΕΤΕ ΤΗ ΛΟΙΜΩΞΗ).

Τρώτε τροφές με πολλές θερμίδες με άφθονες πρωτεΐνες. Η διατροφή παίζει μεγάλο ρόλο στη θεραπεία. Να θυμάστε ότι η χημειοθεραπεία και η πρεδνιζόνη μπορεί να προκαλέσουν αύξηση βάρους.

Για να αποφύγετε τη δυσκοιλιότητα, πίνετε περισσότερα υγρά, χρησιμοποιήστε μαλακτικά κοπράνων εάν είναι απαραίτητο και κάντε βόλτες.

Εάν το στόμα σας έχει φλεγμονή ή έχει πληγές, χρησιμοποιήστε μια μαλακή οδοντόβουρτσα και αποφύγετε τα καυτά, πικάντικα φαγητά και τα προκατασκευασμένα στοματικά διαλύματα.

Η λευχαιμία είναι μια συστηματική ασθένεια του αίματος και χαρακτηρίζεται από ορισμένα χαρακτηριστικά. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για προοδευτική κυτταρική υπερπλασία σε όλα τα αιμοποιητικά όργανα και επίσης αρκετά συχνά στο περιφερικό αίμα με την παρουσία πολλαπλασιαστικών διεργασιών κανονικές διαδικασίεςαιμοποίηση.

Λευχαιμία με μεταπλαστικό πολλαπλασιασμό διαφόρων παθολογικών στοιχείων που αναπτύσσονται από τα αρχικά κύτταρα και αποτελούν τη μορφολογική ουσία ενός συγκεκριμένου τύπου λευχαιμίας. Επίσης, οι διεργασίες που συμβαίνουν κατά τη λευχαιμία ονομάζονται αιμοπλαστικές και είναι ανάλογες με όγκους σε άλλα όργανα. Το τμήμα που αναπτύσσεται απευθείας στον μυελό των οστών ονομάζεται λευχαιμία. Υπάρχει επίσης ένα άλλο μέρος που εξελίσσεται απευθείας σε λεμφοειδής ιστόςαιμοποιητικά όργανα και ονομάζονται αιματοσαρκώματα ή λεμφώματα. Υπάρχουν τρεις ομάδες ασθενειών, οι αιτίες των οποίων μπορεί να είναι οι ακόλουθες:

• μολυσματικές ιογενείς αιτίες?
• κληρονομικούς παράγοντεςδιαφόρων τύπων, το οποίο επιβεβαιώνεται συχνότερα μετά από μακροχρόνιες παρατηρήσεις μιας συγκεκριμένης οικογένειας.
• την επίδραση χημικών παραγόντων λευχαιμίας, για παράδειγμα κυτταροστατικών, που είναι απαραίτητα για τη θεραπεία του καρκίνου ή διάφορα αντιβιοτικά σειρά πενικιλίνης.

Για να προσδιοριστεί ο βαθμός λευχαιμίας (οξείας ή χρόνιας) και να επιλεγεί μια περαιτέρω στρατηγική θεραπείας, πραγματοποιείται ανάλυση για τον προσδιορισμό του αριθμού των βλαστικών κυττάρων στο αίμα:

Μετάγγιση αίματος για λευχαιμία

Η μετάγγιση αντιπροσωπεύει αρκετά σοβαρή διαδικασία, επομένως όχι μόνο δεν είναι απαραίτητη η ελεύθερη διεξαγωγή του, αλλά και απαγορεύεται. Ακόμη και παρά το γεγονός ότι σήμερα πολύς κόσμος αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις διάφορες ασθένειες, πρέπει να τηρείτε ορισμένους κανόνες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για την επιλογή της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh.

Όσο για την πραγματική μετάγγιση σοβαρές ασθένειες, τότε αυτή η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί με διάφορους τρόπους. Μπορούν να μεταγγιστούν διάφορα συστατικά αίματος, ανάλογα με το τι ακριβώς χρειάζεται ο ασθενής. Αυτό μπορεί να είναι πλάσμα χωριστά, καθώς και ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια ή λευκοκύτταρα. Για αυτό, χρησιμοποιείται μια ειδική ιατρική συσκευή, η οποία διαχωρίζει το αίμα σε μεμονωμένα συστατικά.

Όσο για την ίδια τη μετάγγιση αίματος για λευχαιμία, σε αυτή την περίπτωση μια τέτοια διαδικασία πραγματοποιείται όταν υπάρχει έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παίζουν αρκετά στο σώμα σημαντικός ρόλος, καθώς μεταφέρουν οξυγόνο σε όλους τους ιστούς. Επίσης, η ανεπάρκεια αιμοπεταλίων σε ασθενείς με λευχαιμία δεν αποτελεί εξαίρεση. Σε τέτοιες περιπτώσεις επιλέγεται δότης για τον ασθενή και από το αίμα λαμβάνεται μόνο ό,τι είναι απαραίτητο για τη θεραπεία. Όλα τα άλλα μεταγγίζονται πίσω στον δότη. Αξίζει να πούμε ότι μια τέτοια μετάγγιση είναι λιγότερο επικίνδυνη και πιο ήπια για τον άνθρωπο.

Εάν, με πλήρη αιμοληψία, το σώμα γίνει λίγο «φτωχότερο», τότε με αυτή τη μέθοδο δεν χάνει σχεδόν τίποτα. Επιστρέφοντας όλο το πλάσμα του αίματος πίσω, όλα τα συστατικά αποκαθίστανται γρήγορα. Έτσι, τέτοιες μεταγγίσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν πιο συχνά από το συνηθισμένο με όλα τα συστατικά.

Ποιος μπορεί να είναι δότης για μετάγγιση για λευχαιμία;

Ανεξάρτητα από το είδος της μετάγγισης που χρειάζεται ο ασθενής, οι απαιτήσεις για τους δότες είναι οι ίδιες. Πριν δώσετε αίμα, πρέπει να γνωρίζετε με βεβαιότητα όλες τις ασθένειές σας και τις πιθανές επεμβάσεις στις οποίες έχετε υποβληθεί. Αυτό ισχύει κυρίως για γυναίκες που έχουν ήδη γεννήσει ή κατά τη διάρκεια της γαλουχίας.

Είναι επιτακτική ανάγκη να παρακολουθείτε τον τρόπο ζωής σας δύο έως τρεις ημέρες πριν από την εξέταση. Δεν επιτρέπεται η κατανάλωση αλκοόλ, καφέ και άλλων δυναμωτικών ποτών. Πρέπει να δώσετε μια λίστα με όλα ιατρικές προμήθειεςπου μπορεί να έχετε πάρει. Αυτός μπορεί να είναι ένας από τους λόγους για ασυμβατότητα αίματος.

Επίσης, μην καπνίζετε 3-4 ώρες πριν την αιμοδοσία. Όσον αφορά το ποσό της αλλαγής, καθορίζεται επίσης μεμονωμένα. Για παράδειγμα, οι γυναίκες επιτρέπεται να κάνουν δωρεές όχι περισσότερο από μία φορά κάθε δύο μήνες. Μόνο κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορούν να ενημερωθούν πλήρως όλα τα στοιχεία. Οι άνδρες μπορούν με ασφάλεια να δώσουν αίμα μία φορά το μήνα σε ποσότητα όχι μεγαλύτερη από 500 ml.

Ανάγκη για μετάγγιση αίματος

Σε ασθενείς με λευχαιμία, το επίπεδο των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων τις περισσότερες φορές μειώνεται σημαντικά λόγω σοβαρής ή μερικής απώλειας αίματος. Με λευκοκυττάρωση, παρατηρείται σημαντική μείωση της πυκνότητας του αίματος, επομένως παρατηρούνται συχνές ρινορραγίες. Έτσι, τα απαραίτητα για κανονική λειτουργίατην ποσότητα όλων των συστατικών του αίματος και το σώμα αρχίζει να υποφέρει.

Μπορούμε να πούμε ότι με αυτήν την ασθένεια, η μετάγγιση βοηθά μόνο στην αναπλήρωση της κατάστασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων για λίγο. Για παράδειγμα, με πολύπλοκες ασθένειες όπως το λέμφωμα, η λευχαιμία ή το μυέλωμα, οι ασθενείς σχεδόν πάντα χρειάζονται μια τέτοια μετάγγιση αίματος.

Σε περιπτώσεις καρκίνου, τα υγιή κύτταρα αντικαθίστανται από καρκινικά κύτταρα αρκετά γρήγορα, επομένως οι ασθενείς χρειάζονται σχεδόν πάντα μετάγγιση. Εάν δεν πραγματοποιηθεί μια τέτοια διαδικασία, τότε η ζωή ενός ατόμου μπορεί να τελειώσει πολύ νωρίτερα, ακόμη και με τα περισσότερα αποτελεσματική θεραπείαακριβά φάρμακα. Επιπλέον, είναι απαραίτητη και η κατάλληλη χημειοθεραπεία, η οποία επίσης συμμετέχει ενεργά στην καταστροφή των υγιών κυττάρων. Εάν καταστρέφετε πάντα τόσο τα καρκινικά όσο και τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, το αποτέλεσμα της θεραπείας θα είναι αρνητικό και το άτομο δεν θα επιβιώσει.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες μετά τη μετάγγιση

Σε όλο αυτό το διάστημα ιατρική πρακτικήΥπήρξαν αρκετές περιπτώσεις όπου οι ασθενείς παραπονέθηκαν για ανεπιθύμητες ενέργειες μετά από μετάγγιση. Αυτό:

• ρίγη και πυρετός?
• διάφορες αλλεργικές αντιδράσεις?
• σκουρόχρωμα και θολότητα των ούρων.
• πόνος απευθείας στο σημείο της έγχυσης.
• ναυτία ή έμετος?
• πόνος στο στήθος.

Όλες οι παραπάνω αντιδράσεις, κατά κανόνα, δεν διαρκούν πολύ και είναι αρκετά εύκολο να εξαλειφθούν. Όμως, παρόλα αυτά, μερικά από αυτά μπορεί να γίνουν τα πιο επικίνδυνα για τον ασθενή. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, μετά από μετάγγιση αίματος, πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά τον ασθενή, να παρακολουθείτε την ευημερία του και, εάν είναι απαραίτητο, να σταματήσετε τη διαδικασία εγκαίρως. Εάν ο ασθενής αρχίσει να αισθάνεται ελαφρά αδιαθεσία ή ναυτία κατά τη διάρκεια της μετάγγισης, η έγχυση πρέπει να διακοπεί αμέσως.

Ποιος χρειάζεται αίμα δότη;

Απαιτείται μετάγγιση για κάθε άτομο που πάσχει από καρκινικές ασθένειεςαίμα. Δεν αποτελούν εξαίρεση διάφορες γενικές παθήσεις που προκλήθηκαν από μεγάλη απώλεια αίματος. Για παράδειγμα, αυτό μπορεί να συμβεί μετά από μια πολύπλοκη επέμβαση ή τον τοκετό σε γυναίκες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απλά πρέπει να αντικαταστήσετε όλα τα εξαρτήματα, τα οποία θα βοηθήσουν το σώμα να αντιμετωπίσει την επιπλοκή.

Όσο για μια τόσο περίπλοκη ασθένεια όπως η λευχαιμία, σε αυτή την περίπτωση η μετάγγιση είναι απλά απαραίτητη και γίνεται τακτικά προκειμένου να παραταθεί η ζωή του ασθενούς. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η θεραπεία από μόνη της δεν θα είναι αρκετή και η χημειοθεραπεία γενικά σκοτώνει όχι μόνο άρρωστα κύτταρα, αλλά και υγιή αιμοποιητικά. Χωρίς μετάγγιση, ένα άτομο δεν θα αναρρώσει και η θεραπεία δεν θα είναι αποτελεσματική.

Λευχαιμία -- συστηματική νόσοαίμα, χαρακτηρίζεται τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: 1) προοδευτική κυτταρική υπερπλασία στα αιμοποιητικά όργανα και συχνά στο περιφερικό αίμα με έντονη υπεροχή των πολλαπλασιαστικών διεργασιών έναντι των διεργασιών φυσιολογικής διαφοροποίησης των κυττάρων του αίματος. 2) μεταπλαστικός πολλαπλασιασμός διαφόρων παθολογικών στοιχείων που αναπτύσσονται από τα αρχικά κύτταρα, που αποτελούν τη μορφολογική ουσία ενός συγκεκριμένου τύπου λευχαιμίας.

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος είναι οι αιμοβλαστώσεις, οι οποίες είναι ανάλογες διεργασιών όγκου σε άλλα όργανα. Μερικά από αυτά αναπτύσσονται κυρίως στο μυελό των οστών και ονομάζονται λευχαιμία. Και το άλλο μέρος προκύπτει κυρίως στον λεμφικό ιστό των αιμοποιητικών οργάνων και ονομάζεται λεμφώματα ή αιματοσαρκώματα.

Η λευχαιμία είναι πολυαιτιολογική νόσος. Κάθε άτομο μπορεί να έχει διάφορους παράγοντεςπου προκάλεσε την ασθένεια. Υπάρχουν τέσσερις ομάδες:

1 ομάδα-- μολυσματικά ιογενή αίτια.

2η ομάδα- κληρονομικοί παράγοντες. Επιβεβαιώνεται από παρατήρηση οικογενειών λευχαιμίας, όπου ένας από τους γονείς έχει λευχαιμία. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, υπάρχει είτε άμεση είτε μετάδοση μιας γενιάς λευχαιμίας.

3 ομάδα- η επίδραση των χημικών παραγόντων λευχαιμίας: κυτταροστατικά στη θεραπεία του καρκίνου οδηγούν σε λευχαιμία, αντιβιοτικά πενικιλίνης και κεφαλοσπορίνες. Δεν πρέπει να κάνετε υπερβολική χρήση αυτών των φαρμάκων.
Βιομηχανικά και οικιακά χημικά (μοκέτες, λινέλαιο, συνθετικά απορρυπαντικά κ.λπ.)

4 ομάδα- έκθεση σε ακτινοβολία.

Η πρωτογενής περίοδος λευχαιμίας (λανθάνουσα περίοδος - χρόνος από τη στιγμή της δράσης αιτιολογικός παράγοντας, που προκάλεσε λευχαιμία, πριν τα πρώτα σημάδια της νόσου. Αυτή η περίοδος μπορεί να είναι μικρή (μερικοί μήνες) ή μεγάλη (δεκάδες χρόνια).
Τα κύτταρα λευχαιμίας πολλαπλασιάζονται, από το πρώτο μεμονωμένο σε τέτοια ποσότητα που προκαλεί αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον ρυθμό πολλαπλασιασμού των λευχαιμικών κυττάρων.

Δευτερεύουσα περίοδος (η περίοδος λεπτομερούς κλινικής εικόνας της νόσου). Τα πρώτα σημάδια εντοπίζονται συχνά στο εργαστήριο. Μπορεί να υπάρχουν δύο καταστάσεις:

Α) η ευημερία του ασθενούς δεν υποφέρει, δεν υπάρχουν παράπονα, αλλά υπάρχουν σημεία (εκδηλώσεις) λευχαιμίας στο αίμα.

Β) υπάρχουν παράπονα, αλλά δεν υπάρχουν αλλαγές στα κύτταρα.

Κλινικά σημεία

Η λευχαιμία δεν έχει χαρακτηριστικά κλινικά σημεία· μπορεί να είναι οτιδήποτε. Ανάλογα με την αναστολή της αιμοποίησης, τα συμπτώματα εκδηλώνονται διαφορετικά.

Για παράδειγμα, το κοκκιοκύτταρο μικρόβιο (κοκκιοκύτταρο - ουδετερόφιλο) καταστέλλεται· ένας ασθενής θα έχει πνευμονία, ένας άλλος θα έχει αμυγδαλίτιδα, πυελονεφρίτιδα, μηνιγγίτιδα κ.λπ.

Όλες οι κλινικές εκδηλώσεις χωρίζονται σε 3 ομάδες συνδρόμων:

1) μολυσματικό-τοξικό σύνδρομο, εκδηλώνεται με τη μορφή διαφόρων φλεγμονωδών διεργασιών και προκαλείται από την αναστολή της σειράς των κοκκιοκυττάρων.

2) αιμορραγικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με αυξημένη αιμορραγία και πιθανότητα αιμορραγιών και απώλειας αίματος.

3) αναιμικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια. Εμφανίζεται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, κόπωση, δύσπνοια, ζάλη και μειωμένη καρδιακή δραστηριότητα.

Οξεία λευχαιμία

Η οξεία λευχαιμία είναι κακοήθης όγκοςσυστήματα αίματος. Το κύριο υπόστρωμα του όγκου είναι τα νεαρά, τα λεγόμενα βλαστικά κύτταρα. Ανάλογα με τη μορφολογία και τις κυτταροχημικές παραμέτρους των κυττάρων στην ομάδα της οξείας λευχαιμίας, διακρίνονται τα ακόλουθα: οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, οξεία μονοβλαστική λευχαιμία, οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία, οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, οξεία ερυθρομυέλωση, οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία, οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία τικ λευχαιμία.

Κατά τη διάρκεια της οξείας λευχαιμίας υπάρχουν διάφορα στάδια:

1) αρχικό?

2) επεκτάθηκε?

3) ύφεση (πλήρης ή ατελής).

4) υποτροπή?

5) τερματικό.

αρχικό στάδιοΗ οξεία λευχαιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα όταν οι ασθενείς με προηγούμενη αναιμία αναπτύσσουν στη συνέχεια μια εικόνα οξείας λευχαιμίας.

Εκτεταμένο στάδιοχαρακτηρίζεται από την παρουσία των κύριων κλινικών και αιματολογικών εκδηλώσεων της νόσου.

Άφεσημπορεί να είναι πλήρης ή ελλιπής. Η πλήρης ύφεση περιλαμβάνει καταστάσεις στις οποίες δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα της νόσου, ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών δεν υπερβαίνει το 5% και απουσιάζουν στο αίμα. Η σύνθεση του περιφερικού αίματος είναι κοντά στο φυσιολογικό. Με ατελή ύφεση, υπάρχει σαφής κλινική και αιματολογική βελτίωση, αλλά ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών παραμένει αυξημένος.

ΥποτροπήΗ οξεία λευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί στον μυελό των οστών ή έξω από το μυελό των οστών (δέρμα κ.λπ.). Κάθε επόμενη υποτροπή είναι προγνωστικά πιο επικίνδυνη από την προηγούμενη.

Τερματικό στάδιοΗ οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αντίσταση στην κυτταροστατική θεραπεία, έντονη αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης και ανάπτυξη ελκωτικών-νεκρωτικών διεργασιών.

ΣΕ κλινική πορείαΌλες οι μορφές έχουν σημαντικά πιο κοινά χαρακτηριστικά «οξείας λευχαιμίας» από τις διαφορές και τα χαρακτηριστικά, αλλά η διαφοροποίηση της οξείας λευχαιμίας είναι σημαντική για την πρόγνωση και την επιλογή της κυτταροστατικής θεραπείας. Τα κλινικά συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά και εξαρτώνται από τη θέση και τη μαζικότητα της λευχαιμικής διήθησης και από τα σημεία καταστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης (αναιμία, κοκκιοκυττοπενία, θρομβοπενία).

Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι γενικό χαρακτήρα: αδυναμία, απώλεια όρεξης, εφίδρωση, κακουχία, πυρετός λάθος τύπου, πόνος στις αρθρώσεις, εμφάνιση μικρών μώλωπες μετά από μικροτραυματισμούς. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει οξεία - με καταρροϊκές αλλαγές στο ρινοφάρυγγα, πονόλαιμο. Μερικές φορές η οξεία λευχαιμία ανιχνεύεται με μια τυχαία εξέταση αίματος.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, στην κλινική εικόνα διακρίνονται αρκετά σύνδρομα: αναιμικό σύνδρομο, αιμορραγικό σύνδρομο, λοιμώδεις και ελκωτικές-νεκρωτικές επιπλοκές.

Το αναιμικό σύνδρομο εκδηλώνεται με αδυναμία, ζάλη, πόνο στην καρδιά και δύσπνοια. Αντικειμενικά, παρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. Η βαρύτητα της αναιμίας ποικίλλει και καθορίζεται από τον βαθμό αναστολής της ερυθροποίησης, την παρουσία αιμόλυσης, αιμορραγίας κ.λπ.

Το αιμορραγικό σύνδρομο εμφανίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Συνήθως παρατηρούνται αιμορραγίες από τα ούλα, τη μύτη, τη μήτρα, αιμορραγία στο δέρμα και στους βλεννογόνους. στα σημεία της ένεσης και ενδοφλέβιες ενέσειςεμφανίζονται εκτεταμένες αιμορραγίες. Στο τελικό στάδιο εμφανίζονται ελκώδεις βλάβες στο σημείο των αιμορραγιών στον βλεννογόνο του στομάχου και των εντέρων. νεκρωτικές αλλαγές. Το πιο έντονο αιμορραγικό σύνδρομο παρατηρείται στην προμυελοκυτταρική λευχαιμία.

Οι λοιμώδεις και ελκωτικές-νεκρωτικές επιπλοκές είναι συνέπεια της κοκκιοκυττοπενίας, της μείωσης της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας των κοκκιοκυττάρων και εμφανίζονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με οξεία λευχαιμία. Συχνά εμφανίζονται πνευμονία, πονόλαιμος, λοιμώξεις ουροποιητικού συστήματος, αποστήματα στα σημεία της ένεσης. Η θερμοκρασία μπορεί να ποικίλλει - από χαμηλή έως συνεχώς υψηλή. Η σημαντική διεύρυνση των λεμφαδένων είναι σπάνια στους ενήλικες, αλλά αρκετά συχνή στα παιδιά. Η λεμφαδενοπάθεια είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Οι λεμφαδένες στις υπερκλείδιες και υπογνάθιες περιοχές είναι συχνότερα μεγεθυνμένοι. Κατά την ψηλάφηση, οι λεμφαδένες είναι πυκνοί, ανώδυνοι και μπορεί να είναι ελαφρώς επώδυνοι εάν μεγαλώσουν γρήγορα. Δεν παρατηρείται πάντα διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας, κυρίως στη λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Στο περιφερικό αίμα των περισσότερων ασθενών ανιχνεύεται αναιμία νορμοχρωμικού, λιγότερο συχνά υπερχρωμικού τύπου. Η αναιμία βαθαίνει με την εξέλιξη της νόσου στα 20 g/l και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σημειώνεται κάτω από 1,0 g/l. Η αναιμία είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση λευχαιμίας. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται επίσης. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι συνήθως αυξημένος, αλλά δεν φτάνει σε τόσο υψηλούς αριθμούς όπως στη χρόνια λευχαιμία. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων ποικίλλει ευρέως από 0,5 έως 50-300 g/l.

Οι μορφές οξείας λευχαιμίας με υψηλή λευκοκυττάρωση έχουν λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση. Υπάρχουν μορφές λευχαιμίας που χαρακτηρίζονται από λευκοπενία από την αρχή. Η ολική βλαστική υπερπλασία εμφανίζεται μόνο στο τελικό στάδιο της νόσου.

Όλες οι μορφές οξείας λευχαιμίας χαρακτηρίζονται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε 15-30 g/l. Ιδιαίτερα έντονη θρομβοπενία παρατηρείται στο τελικό στάδιο.

Στον τύπο λευκοκυττάρων - βλαστικά κύτταρα έως και 90% όλων των κυττάρων και μια μικρή ποσότητα ώριμα στοιχεία. Η απελευθέρωση βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι το κύριο μορφολογικό σημάδι της οξείας λευχαιμίας. Για τη διαφοροποίηση των μορφών λευχαιμίας, εκτός από τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, χρησιμοποιούνται κυτταροχημικές μελέτες (περιεκτικότητα σε λιπίδια, δραστικότητα υπεροξειδάσης, περιεκτικότητα σε γλυκογόνο, δραστηριότητα όξινης φωσφατάσης, μη ειδική δραστηριότητα εστεράσης, κ.λπ.)

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ακραία κακοήθεια της διαδικασίας, ταχεία αύξηση της σοβαρής δηλητηρίασης, σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο, που οδηγεί σε αιμορραγία στον εγκέφαλο και θάνατο του ασθενούς.

Τα καρκινικά κύτταρα με χονδροειδή κοκκοποίηση στο κυτταρόπλασμα καθιστούν δύσκολο τον προσδιορισμό των πυρηνικών δομών. Θετικά κυτταροχημικά σημάδια: δραστηριότητα υπεροξειδάσης, πολλά λιπίδια και γλυκογόνο, η αντίδραση στην όξινη φωσφατάση είναι έντονα θετική, η παρουσία γλυκοζαμινογλυκάνης.

Το αιμορραγικό σύνδρομο εξαρτάται από τη σοβαρή υποινωδογοναιμία και την υπερβολική περιεκτικότητα σε θρομβοπλαστίνη στα λευχαιμικά κύτταρα. Η απελευθέρωση θρομβοπλαστίνης προκαλεί ενδαγγειακή πήξη.

Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία, σοβαρή δηλητηρίαση και πυρετό, πρώιμη κλινική και αιματολογική αντιρρόπηση της διαδικασίας με τη μορφή σοβαρής αναιμίας, μέτριας έντασης αιμορραγικών εκδηλώσεων και μερικές ελκωτικές-νεκρωτικές βλάβες των βλεννογόνων και του δέρματος.

Οι μυελοβλάστες κυριαρχούν στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Μια κυτταροχημική μελέτη αποκαλύπτει δραστηριότητα υπεροξειδάσης, αυξημένη περιεκτικότητα σε λιπίδια και χαμηλή μη ειδική δραστηριότητα εστεράσης.

Η οξεία λεμφομονοβλαστική λευχαιμία είναι μια υποπαραλλαγή της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, είναι σχεδόν πανομοιότυπα, αλλά η μυελομονοβλαστική μορφή είναι πιο κακοήθης, με πιο σοβαρή δηλητηρίαση, έντονη αναιμία, θρομβοπενία, πιο σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο, συχνή νέκρωση βλεννογόνων και δέρματος, υπερπλασία ούλων και αμυγδαλών. Τα βλαστικά κύτταρα ανιχνεύονται στο αίμα - μεγάλα, ακανόνιστου σχήματος, με νεαρό πυρήνα που μοιάζει με το σχήμα ενός πυρήνα μονοκυττάρου. Μια κυτταροχημική μελέτη αποκαλύπτει μια θετική αντίδραση στην υπεροξειδάση, το γλυκογόνο και τα λιπίδια στα κύτταρα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η θετική αντίδραση στη μη ειδική εστεράση στα κύτταρα και στη λυσοζύμη στον ορό και στα ούρα.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το μισό από αυτό της μυελοβλαστικής λευχαιμίας. Η αιτία θανάτου είναι συνήθως μολυσματικές επιπλοκές.

Η οξεία μονοβλαστική λευχαιμία είναι μια σπάνια μορφή λευχαιμίας. Η κλινική εικόνα μοιάζει με την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία και χαρακτηρίζεται από αναιμική τάση για αιμορραγίες, διευρυμένους λεμφαδένες, διόγκωση του ήπατος και νεκρωτική ελκώδη στοματίτιδα. Στο περιφερικό αίμα - αναιμία, θρομβοπενία, λεμφομονοκυτταρικό προφίλ, αυξημένη λευκοκυττάρωση. Εμφανίζονται νεαρά βλαστικά κύτταρα. Μια κυτταροχημική μελέτη αποκαλύπτει μια ασθενώς θετική αντίδραση στα λιπίδια στα κύτταρα και υψηλή δραστηριότηταμη ειδική εστεράση. Η θεραπεία σπάνια προκαλεί κλινικές και αιματολογικές υφέσεις. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι περίπου 8-9 μήνες.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι πιο συχνή σε παιδιά και νέους. Χαρακτηρίζεται από διεύρυνση οποιασδήποτε ομάδας λεμφαδένων, της σπλήνας. Η υγεία των ασθενών δεν υποφέρει, η μέθη μέτρια, η αναιμία ασήμαντη. Το αιμορραγικό σύνδρομο συχνά απουσιάζει. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στα οστά. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία διαφέρει σε συχνότητα νευρολογικές εκδηλώσεις(νευρολευχαιμία).

Στο περιφερικό αίμα και στη στίξη λεμφοβλαστή, υπάρχουν νεαρά μεγάλα κύτταρα με στρογγυλεμένο πυρήνα. Κυτοχημική εξέταση: η αντίδραση στην υπεροξειδάση είναι πάντα αρνητική, δεν υπάρχουν λιπίδια, το γλυκογόνο έχει τη μορφή μεγάλων κόκκων.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της λεμφοβλαστικής οξείας λευχαιμίας είναι η θετική ανταπόκριση στη θεραπεία που χρησιμοποιείται. Το ποσοστό ύφεσης είναι από 50% έως 90%. Η ύφεση επιτυγχάνεται με τη χρήση του συμπλέγματος κυτταροστατικούς παράγοντες. Η υποτροπή της νόσου μπορεί να εκδηλωθεί ως νευρολευχαιμία, διήθηση νευρικών ριζών, ιστού μυελού των οστών. Κάθε επόμενη υποτροπή έχει χειρότερη πρόγνωση και είναι πιο κακοήθης από την προηγούμενη. Στους ενήλικες, η ασθένεια είναι πιο σοβαρή από ότι στα παιδιά.

Η ερυθρομυέλωση χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο παθολογικός μετασχηματισμός της αιμοποίησης επηρεάζει τόσο τα λευκά όσο και τα κόκκινα βλαστάρια του μυελού των οστών. Στον μυελό των οστών, εντοπίζονται νεαρά αδιαφοροποίητα κύτταρα της λευκής σειράς και βλαστικά αναπλαστικά κύτταρα της κόκκινης γραμμής - ερυθρο- και νορμοβλάστες σε μεγάλους αριθμούς. Ερυθρά αιμοσφαίρια μεγάλα μεγέθηέχουν άσχημη εμφάνιση.

Στο περιφερικό αίμα - επίμονη αναιμία, ανισοκυττάρωση ερυθροκυττάρων (μακροκύτταρα, μεγαλοκύτταρα), ποικιλοκυττάρωση, πολυχρωμασία και υπερχρωμία. Ερυθρο- και νορμοβλάστες στο περιφερικό αίμα - έως 200-350 ανά 100 λευκοκύτταρα. Συχνά παρατηρείται λευκοπενία, αλλά μπορεί να υπάρξει μέτρια αύξηση των λευκοκυττάρων έως και 20-30 g/l. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται βλαστικές μορφές-μονοβλάστες. Δεν υπάρχει λεμφαδενοπάθεια· το συκώτι και ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθούν ή να παραμείνουν φυσιολογικοί. Η νόσος διαρκεί περισσότερο από τη μυελοβλαστική μορφή, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει υποξεία πορεία ερυθρομυέλωσης (έως και δύο χρόνια χωρίς θεραπεία).

Η διάρκεια της συνεχούς θεραπείας συντήρησης πρέπει να είναι τουλάχιστον 3 χρόνια. Για την έγκαιρη ανίχνευση της υποτροπής, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μελέτες ελέγχουμυελό των οστών τουλάχιστον μία φορά το μήνα κατά το πρώτο έτος ύφεσης και μία φορά κάθε 3 μήνες μετά από ένα έτος ύφεσης. Κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί η λεγόμενη ανοσοθεραπεία, με στόχο την καταστροφή των υπολοίπων λευχαιμικών κυττάρων χρησιμοποιώντας ανοσολογικές μεθόδους. Η ανοσοθεραπεία συνίσταται στη χορήγηση εμβολίου BCG ή αλλογενών λευχαιμικών κυττάρων σε ασθενείς.

Η υποτροπή της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας συνήθως αντιμετωπίζεται με τους ίδιους συνδυασμούς κυτταροστατικών όπως κατά την περίοδο επαγωγής.

Με τη μη λεμφοβλαστική λευχαιμία, το κύριο καθήκον δεν είναι συνήθως η επίτευξη ύφεσης, αλλά ο περιορισμός της λευχαιμικής διαδικασίας και η παράταση της ζωής του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η μη λεμφοβλαστική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μια απότομη αναστολή των φυσιολογικών αιμοποιητικών μικροβίων και επομένως η εντατική κυτταροστατική θεραπεία είναι συχνά αδύνατη.

Για την πρόκληση ύφεσης σε ασθενείς με μη λεμφοβλαστική λευχαιμία, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί κυτταροστατικών φαρμάκων. αραβινοσίδη κυτοσίνης, δαουνομυκίνη: αραβινοσίδη κυτοσίνης, θειογουανίνη; αραβινοσίδη κυτοσίνης, ονκοβίνη (βινκριστίνη), κυκλοφωσφαμίδη, πρεδνιζολόνη. Η πορεία της θεραπείας διαρκεί 5-7 ημέρες ακολουθούμενη από 10-14 απογευματινό διάλειμμα, απαραίτητο για την αποκατάσταση της φυσιολογικής αιμοποίησης που αναστέλλεται από κυτταροστατικά. Η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται με τα ίδια φάρμακα ή τους συνδυασμούς τους που χρησιμοποιούνται κατά την περίοδο επαγωγής. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με μη λεμφοβλαστική λευχαιμία αναπτύσσουν υποτροπή, απαιτώντας αλλαγή στον συνδυασμό των κυτταροστατικών.

Σημαντική θέση στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας κατέχει η θεραπεία εξωμυελικών εντοπισμών, μεταξύ των οποίων η πιο κοινή και επικίνδυνη είναι η νευρολευχαιμία (μηνιγγοεγκεφαλιτικό σύνδρομο: ναυτία, έμετος, αφόρητος πονοκέφαλος, σύνδρομο τοπικής βλάβης στην ουσία του εγκεφάλου. εστιακά συμπτώματα ψευδοόγκων· δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων· οφθαλμοκινητικά, ακουστικά, νεύρα του προσώπου και του τριδύμου· λευχαιμική διήθηση νευρικών ριζών και κορμών: σύνδρομο πολυριζονευρίτιδας). Η μέθοδος εκλογής για τη νευρολευχαιμία είναι η ενδοοσφυϊκή χορήγηση μεθοτρεξάτης και η ακτινοβόληση της κεφαλής σε δόση 2400 rad. Παρουσία εξωμυελικών λευχαιμικών εστιών (ρινοφάρυγγα, όρχεις, μεσοθωρακικοί λεμφαδένες κ.λπ.), που προκαλούν συμπίεση οργάνων και σύνδρομο πόνου, η τοπική ακτινοθεραπεία ενδείκνυται σε συνολική δόση 500-2500 rad.

Θεραπεία μολυσματικές επιπλοκέςπραγματοποιείται με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος που στρέφονται κατά των πιο κοινών παθογόνων - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Η ασθένεια του σταφυλοκοκου. Χρησιμοποιούνται καρβενικιλλίνη, γενταμυκίνη και κεπορίνη. Η αντιβιοτική θεραπεία συνεχίζεται για τουλάχιστον 5 ημέρες. Τα αντιβιοτικά πρέπει να χορηγούνται ενδοφλεβίως κάθε 4 ώρες.

Για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών, ιδιαίτερα σε ασθενείς με κοκκιοκυττοπενία, απαιτείται προσεκτική φροντίδα του δέρματος και του στοματικού βλεννογόνου, η τοποθέτηση ασθενών σε ειδικά ασηπτικά δωμάτια και η εντερική στείρωση με μη προσροφήσιμα αντιβιοτικά (καναμυκίνη, ροβαμυκίνη, νεολεπτσίνη). Η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης της αιμορραγίας σε ασθενείς με οξεία λευχαιμία είναι η μετάγγιση αιμοπεταλίων. Ταυτόχρονα, ο ασθενής μεταγγίζεται με 200–10.000 g/l αιμοπεταλίων 1–2 φορές την εβδομάδα. Σε περίπτωση απουσίας μάζας αιμοπεταλίων, μπορεί να μεταγγιστεί φρέσκο ​​πλήρες αίμα για αιμοστατικούς σκοπούς ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί απευθείας μετάγγιση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, για να σταματήσει η αιμορραγία, ενδείκνυται η χρήση ηπαρίνης (παρουσία ενδαγγειακής πήξης), έψιλον-αμινοκαπροϊκού οξέος (σε περίπτωση αυξημένης ινωδόλυσης).

Τα σύγχρονα προγράμματα θεραπείας για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία καθιστούν δυνατή την επίτευξη πλήρους ύφεσης στο 80-90% των περιπτώσεων. Η διάρκεια των συνεχών υφέσεων στο 50% των ασθενών είναι 5 χρόνια ή περισσότερο. Στο υπόλοιπο 50% των ασθενών, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική και αναπτύσσονται υποτροπές. Με τη μη λεμφοβλαστική λευχαιμία επιτυγχάνονται πλήρεις υφέσεις στο 50-60% των ασθενών, αλλά σε όλους τους ασθενείς αναπτύσσονται υποτροπές. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 6 μήνες. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι οι λοιμώδεις επιπλοκές, το σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο και η νευρολευχαιμία.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Το υπόστρωμα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας αποτελείται κυρίως από ώριμα και ώριμα κύτταρα της κοκκιοκυτταρικής σειράς (μεταμυελοκύτταρα, λωρίδες και τμηματοποιημένα κοκκιοκύτταρα). Η νόσος είναι από τις πιο συχνές στην ομάδα των λευχαιμιών, σπάνια εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 20-60 ετών, σε ηλικιωμένους και παιδιά και διαρκεί χρόνια.

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.

Υπάρχουν 3 στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας - αρχικό, προχωρημένο και τελικό.

Στο αρχικό στάδιοΗ χρόνια μυελογενή λευχαιμία πρακτικά δεν διαγιγνώσκεται ή ανιχνεύεται με τυχαία εξέταση αίματος, καθώς τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου σχεδόν απουσιάζουν. Αξιοσημείωτη είναι η συνεχής και χωρίς κίνητρα λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλικό προφίλ, μετατόπιση προς τα αριστερά. Ο σπλήνας μεγαλώνει, γεγονός που προκαλεί ενόχληση στο αριστερό υποχόνδριο, αίσθημα βάρους, ειδικά μετά το φαγητό. Η λευκοκυττάρωση αυξάνεται σε 40--70 g/l. Ένα σημαντικό αιματολογικό σημάδι είναι η αύξηση του αριθμού των βασεόφιλων και των ηωσινόφιλων ποικίλης ωριμότητας. Κατά την περίοδο αυτή δεν παρατηρείται αναιμία. Σημειώνεται θρομβοκυττάρωση έως 600-1500 g/l. Στην πράξη, αυτό το στάδιο δεν μπορεί να διακριθεί. Η νόσος, κατά κανόνα, διαγιγνώσκεται στο στάδιο της ολικής γενίκευσης του όγκου στον μυελό των οστών, δηλαδή στο προχωρημένο στάδιο.

Εκτεταμένο στάδιοχαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κλινικών σημείων της νόσου που σχετίζονται με τη λευχαιμική διαδικασία. Οι ασθενείς αναφέρουν κόπωση, εφίδρωση, χαμηλός πυρετός, απώλεια βάρους. Υπάρχει βάρος και πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, ειδικά μετά το περπάτημα. Στο αντικειμενική έρευναΈνα σχεδόν σταθερό σύμπτωμα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι η διόγκωση της σπλήνας, φτάνοντας σε ορισμένες περιπτώσεις σημαντικά μεγέθη. Κατά την ψηλάφηση, ο σπλήνας παραμένει ανώδυνος. Οι μισοί από τους ασθενείς εμφανίζουν έμφραγμα σπλήνα, που εκδηλώνονται με οξύ πόνο στο αριστερό υποχόνδριο με ακτινοβολία στην αριστερή πλευρά, στον αριστερό ώμο, που εντείνεται με βαθιά εισπνοή.

Το συκώτι είναι επίσης διευρυμένο, αλλά το μέγεθός του ποικίλλει ξεχωριστά. Λειτουργικές διαταραχέςσυκώτι εκφράζονται ελαφρώς. Η ηπατίτιδα εκδηλώνεται με δυσπεπτικές διαταραχές, ίκτερο, διόγκωση του ήπατος, αυξημένη άμεση χολερυθρίνηστο αίμα. Λεμφαδενοπάθεια στο προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας παρατηρείται σπάνια, το αιμορραγικό σύνδρομο απουσιάζει.

Ενδέχεται να προκύψουν παραβιάσεις από του καρδιαγγειακού συστήματος(καρδιακός πόνος, αρρυθμία). Αυτές οι αλλαγές προκαλούνται από τοξίκωση του σώματος και την αυξανόμενη αναιμία. Η αναιμία είναι νορμοχρωμικής φύσης και η ανισο- και η ποικιλοκυττάρωση είναι συχνά έντονη. Ο τύπος λευκοκυττάρων αντιπροσωπεύει ολόκληρη τη σειρά κοκκιοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των μυελοβλαστών. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων φτάνει τα 250-500 g/l. Η διάρκεια αυτού του σταδίου χωρίς κυτταροστατική θεραπεία είναι 1,5-2,5 χρόνια. Η κλινική εικόνα αλλάζει αισθητά κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Η κατάσταση της υγείας των ασθενών παραμένει ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα, διατηρείται η ικανότητα εργασίας, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι 10-20 g/l, δεν παρατηρείται προοδευτική μεγέθυνση της σπλήνας. Το προχωρημένο στάδιο σε ασθενείς που λαμβάνουν κυτταροστατικά διαρκεί 4-5 χρόνια, και μερικές φορές περισσότερο.

Στο τερματικό στάδιοδιάσημος απότομη επιδείνωσηγενική κατάσταση, αυξημένη εφίδρωση, επίμονη χωρίς κίνητρα αύξηση της θερμοκρασίας. Έντονος πόνος εμφανίζεται στα οστά και τις αρθρώσεις. Ένα σημαντικό σημάδι είναι η εμφάνιση ανθεκτικότητας στη θεραπεία. Ο σπλήνας είναι σημαντικά διευρυμένος. Η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Με μέτρια αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, η φόρμουλα αναζωογονείται αυξάνοντας το ποσοστό των ανώριμων κυττάρων (προμυελοκύτταρα, μυελοβλάστες και αδιαφοροποίητα).

Το αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο απουσίαζε στο προχωρημένο στάδιο, εμφανίζεται σχεδόν συνεχώς στην τερματική περίοδο. Διαδικασία όγκουστο τελικό στάδιο αρχίζει να εξαπλώνεται πέρα ​​από το μυελό των οστών: εμφανίζεται λευχαιμική διήθηση των νευρικών ριζών, προκαλώντας ριζικό πόνο, σχηματίζονται υποδόρια λευχαιμικά διηθήματα (λευχαιμίδια) και παρατηρείται ανάπτυξη σαρκώματος στους λεμφαδένες. Η λευχαιμική διήθηση στους βλεννογόνους συμβάλλει στην ανάπτυξη αιμορραγιών σε αυτές, ακολουθούμενες από νέκρωση. Στο τελικό στάδιο, οι ασθενείς είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών, οι οποίες συχνά προκαλούν θάνατο.

Η διαφορική διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με λευχαιμικές αντιδράσεις μυελοειδούς τύπου (ως αποτέλεσμα της ανταπόκρισης του οργανισμού σε μόλυνση, δηλητηρίαση κ.λπ.). Η βλαστική κρίση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να δώσει μια εικόνα που θυμίζει οξεία λευχαιμία. Σε αυτή την περίπτωση, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία υποστηρίζεται από αναμνηστικά δεδομένα, σοβαρή σπληνομεγαλία και την παρουσία του χρωμοσώματος Philadelphia στο μυελό των οστών.

Η θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας σε προχωρημένο και τελικό στάδιο έχει τις δικές της διαφορές.

Σε προχωρημένο στάδιο, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση του βάρους κύτταρα όγκουκαι στοχεύει στη διατήρηση της σωματικής αποζημίωσης των ασθενών για όσο το δυνατόν περισσότερο και στην καθυστέρηση της έναρξης της βλαστικής κρίσης. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας: μυελοσάνη (mileran, busulfan), μυελοβρωμόλη (διβρωμομαννιτόλη), εξοφωσφαμίδη, ντόπανο, 6-μερκαπτοπουρίνη, ακτινοθεραπεία 1500-2000 φορές.

Συνιστάται στον ασθενή να εξαλείψει την υπερφόρτωση, να παραμείνει στον καθαρό αέρα όσο το δυνατόν περισσότερο και να σταματήσει το κάπνισμα και την κατανάλωση αλκοόλ. Συνιστώνται προϊόντα κρέατος, λαχανικά και φρούτα. Αποφύγετε την έκθεση (ηλιοθεραπεία) στον ήλιο. Οι θερμικές, φυσικές και ηλεκτρικές διαδικασίες αντενδείκνυνται. Σε περίπτωση μείωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, συνταγογραφούνται αιμοδιεγερίνη και φερρόλεξ. Μαθήματα βιταμινοθεραπείας B1, B2, B6, C, PP.

Οι αντενδείξεις για την ακτινοβολία περιλαμβάνουν κρίση βλαστικής, σοβαρή αναιμία και θρομβοπενία.

Φτάνοντας θεραπευτικό αποτέλεσμαμετάβαση σε δόσεις συντήρησης. Η ακτινοθεραπεία και τα κυτταροστατικά πρέπει να χρησιμοποιούνται στο πλαίσιο εβδομαδιαίων μεταγγίσεων αίματος 250 ml αίματος μιας ομάδας και του αντίστοιχου τύπου Rh.

Η θεραπεία στο τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας παρουσία βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα πραγματοποιείται σύμφωνα με τα σχήματα για την οξεία μυελογενή λευχαιμία. VAMP, CAMP, ABAMP, COAP, συνδυασμός βινκριστίνης με πρεδνιζολόνη, cytosar με ρουμπομυκίνη. Η θεραπεία στοχεύει στην παράταση της ζωής του ασθενούς, καθώς είναι δύσκολο να επιτευχθεί ύφεση σε αυτήν την περίοδο.

Η πρόγνωση αυτής της ασθένειας είναι δυσμενής. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 4,5 χρόνια, σε ορισμένους ασθενείς είναι 10-15 χρόνια.

Καλοήθης υπολευχαιμική μυέλωση

Η καλοήθης υπολευχαιμική μυέλωση είναι μια ανεξάρτητη νοσολογική μορφή μεταξύ των όγκων. αιμοποιητικό σύστημα. Το υπόστρωμα του όγκου αποτελείται από ώριμα κύτταρα ενός, δύο ή και των τριών φύτρων μυελού των οστών - κοκκιοκύτταρα, αιμοπετάλια, λιγότερο συχνά ερυθροκύτταρα. Η υπερπλασία του μυελοειδούς ιστού (μυέλωση) αναπτύσσεται στο μυελό των οστών, συνδετικού ιστού(μυελοΐνωση), υπάρχει νεόπλασμα παθολογικού οστεοειδούς ιστού (οστεομυελοσκλήρωση). Υπερανάπτυξη στο μυελό των οστών ινώδης ιστόςέχει αντιδραστικό χαρακτήρα. Σταδιακά, η ανάπτυξη της μυελοΐνωσης οδηγεί στα τερματικά στάδια της νόσου στην αντικατάσταση ολόκληρου του μυελού των οστών με ουλώδη συνδετικό ιστό.

Διαγιγνώσκεται κυρίως σε μεγάλη ηλικία. Επί σειρά ετών οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν κανένα παράπονο. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζεται αδυναμία, κόπωση, εφίδρωση, δυσφορία και βάρος στην κοιλιά, ιδιαίτερα μετά το φαγητό. Υπάρχει ερυθρότητα στο πρόσωπο, φαγούρα στο δέρμα και βάρος στο κεφάλι. Το κύριο πρώιμο σύμπτωμα είναι η διόγκωση της σπλήνας, η διόγκωση του ήπατος συνήθως δεν είναι τόσο έντονη. Η ηπατοσπληνομεγαλία μπορεί να οδηγήσει σε πυλαία υπέρταση. Συχνό σύμπτωμα της νόσου είναι ο πόνος στα οστά, ο οποίος παρατηρείται σε όλα τα στάδια της νόσου, και μερικές φορές για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι η μόνη έκφανσή της. Παρά την υψηλή περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο αίμα, παρατηρείται αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο εξηγείται από την κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, καθώς και από παραβίαση των παραγόντων πήξης του αίματος.

Στο τελικό στάδιο της νόσου, σημειώνεται πυρετός, εξάντληση, αύξηση της αναιμίας, έντονο αιμορραγικό σύνδρομο και ανάπτυξη σαρκώματος στους ιστούς.

Οι αλλαγές στο αίμα σε ασθενείς με καλοήθη υπολευχαιμική μυέλωση μοιάζουν με την εικόνα της «υπολευχαιμικής» χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Η λευκοκυττάρωση δεν φτάνει σε υψηλούς αριθμούς και σπάνια ξεπερνά τα 50 g/l. Στη σύνθεση του αίματος υπάρχει μια μετατόπιση προς τα αριστερά προς τα μεταμυελοκύτταρα και τα μυελοκύτταρα, μια αύξηση στον αριθμό των βασεόφιλων. Η υπερθρομβοκυττάρωση μπορεί να φτάσει τα 1000 g/l ή περισσότερο. Στην αρχή της νόσου, μπορεί να υπάρξει αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο οποίος αργότερα ομαλοποιείται. Η πορεία της νόσου μπορεί να περιπλέκεται από αιμολυτική αναιμία αυτοάνοσης προέλευσης. Στον μυελό των οστών, παρατηρείται υπερπλασία των κοκκιοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των ερυθροειδών μαζί με ίνωση και οστεομυελοσκλήρωση. Στο τελικό στάδιο, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση των βλαστικών κυττάρων - κρίση βλαστικής, η οποία, σε αντίθεση με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, είναι σπάνια.

Με μικρές αλλαγές στο αίμα, αργή ανάπτυξη της σπλήνας και του ήπατος, δεν πραγματοποιείται ενεργή θεραπεία. Ενδείξεις για κυτταροστατική θεραπεία είναι: 1) σημαντική αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων ή των ερυθροκυττάρων στο αίμα, ειδικά με την ανάπτυξη αντίστοιχων κλινικών εκδηλώσεων (αιμορραγίες, θρόμβωση). 2) η επικράτηση της κυτταρικής υπερπλασίας έναντι των διεργασιών ίνωσης στο μυελό των οστών. 3) υπερσπληνισμός.

Για καλοήθη υπολευχαιμική μυέλωση, χρησιμοποιήστε myelosan 2 mg ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα, μυελοβρωμόλη 250 mg 2-3 φορές την εβδομάδα, imifos 50 mg κάθε δεύτερη μέρα. Η πορεία της θεραπείας πραγματοποιείται για 2-3 εβδομάδες υπό τον έλεγχο των μετρήσεων αίματος.

Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες συνταγογραφούνται για ανεπάρκεια αιμοποίησης, αυτοάνοση αιμολυτικές κρίσεις, υπερσπληνισμός.

Με σημαντική σπληνομεγαλία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοβόληση της σπλήνας σε δόσεις 400-600 rad. Για τη θεραπεία του αναιμικού συνδρόμου χρησιμοποιούνται αναβολικές ορμόνες και μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι φυσικές, ηλεκτρικές και θερμικές διαδικασίες αντενδείκνυνται για ασθενείς. Η πρόγνωση είναι γενικά σχετικά ευνοϊκή, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν πολλά χρόνιακαι να βρίσκεται σε κατάσταση αποζημίωσης για δεκαετίες.

ερυθραιμία

Ερυθραιμία (νόσος Vaquez, αληθής πολυκυτταραιμία) - η χρόνια λευχαιμία, ανήκει στην ομάδα των καλοήθων όγκων του συστήματος αίματος. Παρατηρείται πολλαπλασιασμός όγκου όλων των αιμοποιητικών μικροβίων, ιδιαίτερα του ερυθροειδούς μικροβίου, ο οποίος συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (σε ορισμένες περιπτώσεις λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων), της μάζας της αιμοσφαιρίνης και του ιξώδους του κυκλοφορούντος αίματος και αυξημένη πήξη του αίματος . Η αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος και στις αγγειακές αποθήκες καθορίζει τα χαρακτηριστικά των κλινικών συμπτωμάτων, την πορεία και τις επιπλοκές της νόσου.

Η ερυθραιμία εμφανίζεται κυρίως σε μεγάλη ηλικία. Υπάρχουν 3 στάδια της νόσου: αρχικό, προχωρημένο (ερυθραιμικό) και τελικό.

Στο αρχικό στάδιο, οι ασθενείς συνήθως παραπονούνται για βάρος στο κεφάλι, εμβοές, ζάλη, αυξημένη κόπωση, μειωμένη νοητική απόδοση, ψυχρότητα των άκρων, διαταραχή ύπνου. Μπορεί να απουσιάζουν εξωτερικά χαρακτηριστικά σημάδια.

Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από πιο έντονα κλινικά συμπτώματα. Το πιο συνηθισμένο και χαρακτηριστικό στοιχείοείναι πονοκέφαλοι, μερικές φορές της φύσης επώδυνων ημικρανιών με θολή όραση.

Πολλοί ασθενείς παραπονούνται για πόνο στην καρδιά, μερικές φορές όπως στηθάγχη, πόνο στα οστά, στην επιγαστρική περιοχή, απώλεια βάρους, θολή όραση και ακοή, ασταθή διάθεση και δακρύρροια. Ένα κοινό σύμπτωμα της ερυθραιμίας είναι ο κνησμός του δέρματος. Μπορεί να υπάρχει παροξυσμικός πόνος στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών. Ο πόνος συνοδεύεται από ερυθρότητα του δέρματος.

Κατά την εξέταση, εφιστάται η προσοχή στο τυπικό κόκκινο-κυανωτικό χρώμα του δέρματος με επικράτηση του σκούρου κερασιού τόνου. Σημειώνεται επίσης ερυθρότητα των βλεννογόνων (επιπεφυκότας, γλώσσα, μαλακή υπερώα). Λόγω συχνής θρόμβωσης των άκρων, παρατηρείται σκουρόχρωμο δέρμα των ποδιών, μερικές φορές - τροφικά έλκη. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία των ούλων, αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού και μώλωπες στο δέρμα. Στο 80% των ασθενών, υπάρχει διόγκωση της σπλήνας: στο προχωρημένο στάδιο είναι μέτρια μεγέθυνση, στο τελικό στάδιο συχνά παρατηρείται σοβαρή σπληνομεγαλία. Συνήθως το συκώτι είναι διευρυμένο. Συχνά σε ασθενείς με ερυθραιμία υπάρχει αύξηση πίεση αίματος. Η υπέρταση με ερυθραιμία χαρακτηρίζεται από πιο έντονα εγκεφαλικά συμπτώματα. Ως αποτέλεσμα διαταραχών στον τροφισμό της βλεννογόνου μεμβράνης και αγγειακής θρόμβωσης, μπορεί να εμφανιστούν έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου. Η αγγειακή θρόμβωση παίζει σημαντικό ρόλο στην κλινική εικόνα της νόσου. Συνήθως παρατηρείται θρόμβωση των εγκεφαλικών και στεφανιαίων αρτηριών, καθώς και των αγγείων των κάτω άκρων. Μαζί με τη θρόμβωση, οι ασθενείς με ερυθραιμία είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη αιμορραγιών.

Στο τελικό στάδιο, η κλινική εικόνα καθορίζεται από την έκβαση της νόσου - κίρρωση ήπατος, στεφανιαία θρόμβωση, μαλακωτική εστία στον εγκέφαλο λόγω θρόμβωσης εγκεφαλικών αγγείων και αιμορραγιών, μυελοΐνωση που συνοδεύεται από αναιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία και οξεία λευχαιμία.

Στο περιφερικό αίμα στο αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί να παρατηρηθεί μόνο μέτρια ερυθροκυττάρωση. Χαρακτηριστικό αιματολογικό σημάδι του προχωρημένου σταδίου της ερυθραιμίας είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων στο αίμα (πανκυττάρωση). Το πιο χαρακτηριστικό για την ερυθραιμία είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα 6-7 g/l και της αιμοσφαιρίνης στα 180-220 g/l. Παράλληλα με την αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης, παρατηρείται αύξηση του αιματοκρίτη.

Αύξηση του παχύ τμήματος του αίματος και του ιξώδους του οδηγεί σε απότομη πτώση ESR μέχρι την πλήρη απουσία καθίζησης ερυθροκυττάρων. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξήθηκε ελαφρώς - έως και 15-18 g/l. Ο τύπος αποκαλύπτει ουδετεροφιλία με μετατόπιση ζώνης· τα μεταμυελοκύτταρα και τα μυελοκύτταρα εμφανίζονται λιγότερο συχνά. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται στα 1000 g/l.

Η λευκωματουρία και μερικές φορές η αιματουρία εντοπίζονται συνεχώς. Στο τελικό στάδιο, η εικόνα αίματος εξαρτάται από την έκβαση της ερυθραιμίας. Κατά τη μετάβαση στη μυελοΐνωση ή τη μυελοειδή λευχαιμία, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται, μετατοπίζεται προς τα αριστερά, εμφανίζονται τα νορμοκύτταρα και ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνεται. Στην περίπτωση ανάπτυξης οξείας λευχαιμίας, ανιχνεύονται βλαστικά κύτταρα στο αίμα, αναιμία και θρομβοπενία συνεχώς συναντώνται.

Στο μυελό των οστών ασθενών με προχωρημένο στάδιο ερυθραιμίας, τυπικό σημείο είναι η υπερπλασία και των 3 γραμμών (πανμυέλωση) με έντονη μεγακαρυοκυττάρωση. Στο τελικό στάδιο, παρατηρείται μυελοΐνωση με επίμονη μεγακαρυοκυττάρωση. Οι κύριες δυσκολίες έγκεινται στη διαφορική διάγνωση της ερυθραιμίας με δευτεροπαθή συμπτωματική ερυθροκυττάρωση. Υπάρχουν απόλυτη και σχετική ερυθροκυττάρωση. Η απόλυτη ερυθροκυττάρωση χαρακτηρίζεται από αυξημένη δραστηριότηταερυθροποίηση και αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Με σχετική ερυθροκυττάρωση, υπάρχει μείωση του όγκου του πλάσματος και σχετική υπεροχή των ερυθροκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος. Η μάζα των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων με σχετική ερυθροκυττάρωση δεν μεταβάλλεται.

Απόλυτες ερυθροκυτταρώσεις εμφανίζονται σε υποξικές καταστάσεις (πνευμονικές παθήσεις, γενετικές ανωμαλίεςκαρδιακές παθήσεις, ασθένεια υψομέτρου), όγκοι (υπερνέφρωμα, όγκοι επινεφριδίων, ηπατώματα), ορισμένες παθήσεις των νεφρών (πολυκυστική νόσος, υδρονέφρωση).

Η σχετική ερυθροκυττάρωση εμφανίζεται κυρίως σε παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με αυξημένη απώλεια υγρών (παρατεταμένος έμετος, διάρροια, εγκαύματα, αυξημένη εφίδρωση).

Στα αρχικά στάδια της νόσου, που εμφανίζεται χωρίς έντονη πανκυττάρωση, ενδείκνυται αιμορραγία 300-600 ml 1-3 φορές το μήνα.
Η αιμορραγική επίδραση είναι ασταθής. Με συστηματική αιμορραγία, μπορεί να αναπτυχθεί ανεπάρκεια σιδήρου. Στο προχωρημένο στάδιο της ερυθραιμίας παρουσία πανκυττάρωσης και ανάπτυξης θρομβωτικών επιπλοκών, ενδείκνυται η κυτταροστατική θεραπεία. Το πιο αποτελεσματικό κυτταροστατικό φάρμακο στη θεραπεία της ερυθραιμίας είναι το imifos. Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως σε δόση 50 mg ημερησίως για τις πρώτες 3 ημέρες και στη συνέχεια κάθε δεύτερη μέρα. Για μια πορεία θεραπείας - 400-600 mg. Η επίδραση του imiphos προσδιορίζεται μετά από 1,5-2 μήνες, αφού το φάρμακο δρα στο επίπεδο του μυελού των οστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αναιμία, η οποία συνήθως σταδιακά εξαφανίζεται από μόνη της. Σε περίπτωση υπερδοσολογίας του imiphos, μπορεί να εμφανιστεί υποπλασία αιμοποίησης, για τη θεραπεία της οποίας χρησιμοποιούνται πρεδνιζολόνη, Nerobol, βιταμίνη Β6 και Β12, καθώς και μεταγγίσεις αίματος. Η μέση διάρκεια της ύφεσης είναι 2 χρόνια, δεν απαιτείται θεραπεία συντήρησης. Με υποτροπή της νόσου, η ευαισθησία στο imiphos παραμένει. Με αυξανόμενη λευκοκυττάρωση και ταχεία ανάπτυξη της σπλήνας, συνταγογραφείται μυελοβρωμόλη 250 mg για 15-20 ημέρες. Λιγότερο αποτελεσματικό στη θεραπεία της ερυθραιμίας μυελοζάνης. Τα αντιπηκτικά χρησιμοποιούνται ως συμπτωματική θεραπεία για την ερυθραιμία. αντιυπερτασικά φάρμακα, ασπιρίνη.

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Η συνολική διάρκεια της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι 10-15 χρόνια, και σε ορισμένους ασθενείς φτάνει τα 20 χρόνια. Επιδεινώνουν σημαντικά την πρόγνωση αγγειακές επιπλοκές, που μπορεί να προκαλέσει θάνατο, καθώς και μετατροπή της νόσου σε μυελοΐνωση ή οξεία λευχαιμία.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια καλοήθης νόσος όγκου λεμφοειδούς (ανοσοεπαρκούς) ιστού που, σε αντίθεση με άλλες μορφές λευχαιμίας, δεν παρουσιάζει εξέλιξη του όγκου καθ' όλη τη διάρκεια της νόσου. Το κύριο μορφολογικό υπόστρωμα του όγκου είναι τα ώριμα λεμφοκύτταρα, τα οποία αναπτύσσονται και συσσωρεύονται σε αυξημένο αριθμό στους λεμφαδένες, τη σπλήνα, το ήπαρ και τον μυελό των οστών. Μεταξύ όλων των λευχαιμιών, ιδιαίτερη θέση κατέχει η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Παρά τη μορφολογική ωριμότητα των λεμφοκυττάρων, είναι λειτουργικά κατώτερα, γεγονός που αντανακλάται σε μείωση των ανοσοσφαιρινών. Η βλάβη στο ανοσοεπαρκές σύστημα κάνει τους ασθενείς να είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις και να αναπτύσσονται αυτοάνοση αναιμία, θρομβοπενία, λιγότερο συχνά - κοκκιοκυττοπενία. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε μεγάλη ηλικία, συχνότερα στους άνδρες και συχνά εμφανίζεται σε συγγενείς εξ αίματος.

Η νόσος ξεκινά σταδιακά χωρίς έντονα κλινικά συμπτώματα. Συχνά η διάγνωση γίνεται για πρώτη φορά με μια τυχαία εξέταση αίματος, η οποία αποκαλύπτει αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και παρουσία λεμφοκυττάρωσης. Σταδιακά εμφανίζεται αδυναμία αυξημένη κόπωση, εφίδρωση, απώλεια βάρους. Υπάρχει αύξηση στους περιφερικούς λεμφαδένες, κυρίως στον τράχηλο, τη μασχαλιαία και περιοχές της βουβωνικής χώρας. Στη συνέχεια προσβάλλονται οι μεσοθωρακικοί και οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες. Με την ψηλάφηση προσδιορίζονται περιφερικοί λεμφαδένεςμαλακή ή ζυμωτή σύσταση, μη συγκολλημένη και το δέρμα, ανώδυνο. Ο σπλήνας είναι σημαντικά διογκωμένος, πυκνός, ανώδυνος. Το συκώτι είναι πιο συχνά διευρυμένο. Η διάρροια παρατηρείται στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Δεν υπάρχει αιμορραγικό σύνδρομο στην τυπική μη επιπλεγμένη μορφή. Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται πολύ πιο συχνά από ό,τι με άλλες μορφές λευχαιμίας. Αλλαγές δέρματοςμπορεί να είναι συγκεκριμένο ή μη. Τα μη ειδικά περιλαμβάνουν έκζεμα, ερυθροδερμία, ψωριασικά εξανθήματα, πέμφιγα.

Ειδικά: λευχαιμική διήθηση της θηλώδους και υποθηλιακής στιβάδας του χορίου. Η διήθηση του δέρματος μπορεί να είναι εστιακή ή γενικευμένη.

Ενας από κλινικά χαρακτηριστικά χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαείναι η μειωμένη αντίσταση των ασθενών σε βακτηριακές λοιμώξεις. Οι πιο συχνές μολυσματικές επιπλοκές περιλαμβάνουν πνευμονία, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, πονόλαιμο, αποστήματα και σηπτικές παθήσεις.

Μια σοβαρή επιπλοκή της νόσου είναι οι αυτοάνοσες διεργασίες που σχετίζονται με την εμφάνιση αντισωμάτων κατά των αντιγόνων των αιμοσφαιρίων του ατόμου. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται συχνότερα.

Κλινικά, η διαδικασία αυτή εκδηλώνεται με επιδείνωση της γενικής κατάστασης, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, εμφάνιση ήπιου ίκτερου και μείωση της αιμοσφαιρίνης. Μπορεί να εμφανιστεί αυτοάνοση θρομβοπενία, συνοδευόμενη από αιμορραγικό σύνδρομο. Η αυτοάνοση λύση των λευκοκυττάρων είναι λιγότερο συχνή.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να μετατραπεί σε αιματοσάρκωμα - μια σταδιακή μετατροπή των διευρυμένων λεμφαδένων σε πυκνό όγκο, έντονο πόνο και απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης.

Υπάρχουν διάφορες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

1) τυπική καλοήθης μορφή της νόσου με γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, μέτρια ηπατοσπληνομεγαλία, λευχαιμική αιματολογική εικόνα, απουσία αναιμίας, σπάνιες λοιμώδεις και αυτοάνοσες διαταραχές. Αυτή η μορφή είναι η πιο κοινή και χαρακτηρίζεται από μακρά και ευνοϊκή πορεία.

2) κακοήθης παραλλαγή, διαφορετική σοβαρή πορεία, η παρουσία πυκνών λεμφαδένων που σχηματίζουν συσσωματώματα, υψηλή λευκοκυττάρωση, αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης, συχνές μολυσματικές επιπλοκές.

3) σπληνομεγαλική μορφή, που συχνά εμφανίζεται χωρίς περιφερική λεμφαδενοπάθεια, συχνά με διεύρυνση των κοιλιακών λεμφαδένων. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι εντός των φυσιολογικών ορίων ή ελαφρώς μειωμένος. Χαρακτηριστική είναι η ταχέως αναπτυσσόμενη αναιμία.

4) Μορφή μυελού των οστών με μεμονωμένη βλάβη του μυελού των οστών, λευχαιμική εικόνα αίματος, απουσία διεύρυνσης λεμφαδένων και σπλήνας. Συχνά αναπτύσσει αναιμία, θρομβοπενία με αιμορραγικό σύνδρομο.

5) η δερματική μορφή (σύνδρομο Sézary) εμφανίζεται με κυρίαρχη λευχαιμική διήθηση του δέρματος.

6) μορφές με μεμονωμένη διεύρυνση μεμονωμένων ομάδων λεμφαδένων και παρουσία αντίστοιχων κλινικών συμπτωμάτων.

Οι αλλαγές στο περιφερικό αίμα χαρακτηρίζονται από υψηλή λευκοκυττάρωση έως 20-50 και 100 g/l. Μερικές φορές ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι ελαφρώς αυξημένος. Τα λεμφοκύτταρα αποτελούν το 60-90% όλων διαμορφωμένα στοιχεία. Ο κύριος όγκος είναι ώριμα λεμφοκύτταρα, 5--10% είναι προλεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστικό της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η παρουσία μεγάλου αριθμού κατεστραμμένων πυρήνων λεμφοκυττάρων με υπολείμματα πυρήνων - τη «σκιά» του Botkin-Gumprecht.

Στην περίπτωση μετατροπής της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αιμοσάρκωμα, σημειώνεται αλλαγή από λεμφοκυττάρωση σε ουδετεροφιλία.

Το μυελόγραμμα ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποκαλύπτει απότομη αύξηση του ποσοστού των ώριμων λεμφοκυττάρων μέχρι την πλήρη μεταπλασία του μυελού των οστών από λεμφοκύτταρα.

Υπάρχει μείωση της περιεκτικότητας σε γαμμασφαιρίνες στον ορό του αίματος.

Για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, γίνεται κυτταροστατική και ακτινοθεραπεία για τη μείωση της μάζας των λευχαιμικών κυττάρων. Συμπτωματική θεραπεία, που στοχεύει στην καταπολέμηση μολυσματικών και αυτοάνοσων επιπλοκών, περιλαμβάνει αντιβιοτικά, γαμμασφαιρίνη, αντιβακτηριακούς ανοσολογικούς ορούς, στεροειδή φάρμακα, αναβολικές ορμόνες, μεταγγίσεις αίματος, σπληνεκτομή.

Εάν αισθάνεστε αδιαθεσία σε καλοήθη μορφή, συνιστάται μια πορεία βιταμινοθεραπείας: Β6, Β12, ασκορβικό οξύ.

Με προοδευτική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και του μεγέθους των λεμφαδένων, συνταγογραφείται πρωτογενής θεραπεία περιορισμού με το πιο βολικό κυτταροστατικό φάρμακο χλωρβουτίνη (λευκεράνη) σε δισκία των 2-5 mg 1-3 φορές την ημέρα.

Όταν εμφανίζονται σημάδια αντιρρόπησης της διαδικασίας, η πιο αποτελεσματική είναι η κυκλοφωσφαμίδη (ενδοξάνη) ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά με ρυθμό 200 mg την ημέρα, για μια πορεία θεραπείας 6-8 g.

Εάν τα προγράμματα πολυχημειοθεραπείας είναι αναποτελεσματικά, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία στην περιοχή των διευρυμένων λεμφαδένων και σπλήνας, με συνολική δόση 3000 rad.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία καθ' όλη την περίοδο της νόσου, με εξαίρεση τις μολυσματικές και αυτοάνοσες επιπλοκές που απαιτούν νοσοκομειακή περίθαλψη.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με την καλοήθη μορφή είναι κατά μέσο όρο 5-9 χρόνια. Μερικοί ασθενείς ζουν 25-30 χρόνια ή περισσότερο.

Σε όλους τους ασθενείς με λευχαιμία συνιστάται να έχουν ένα ορθολογικό καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης, δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε ζωικές πρωτεΐνες (έως 120 g), βιταμίνες και περιορισμένο λίπος (έως 40 g). Η διατροφή πρέπει να περιλαμβάνει φρέσκα λαχανικά, φρούτα, μούρα, φρέσκα βότανα.

Σχεδόν όλες οι λευχαιμίες συνοδεύονται από αναιμία, γι' αυτό συνιστάται η βοτανοθεραπεία πλούσια σε σίδηρο και ασκορβικό οξύ.

Χρησιμοποιήστε ένα έγχυμα από τριανταφυλλιές και άγριες φράουλες, 1/4-1/2 φλιτζάνι 2 φορές την ημέρα. Ένα αφέψημα από φύλλα άγριας φράουλας λαμβάνεται 1 ποτήρι την ημέρα.

Συνιστάται το ροζ της πέτρας, το βότανο περιέχει περισσότερα από 60 αλκαλοειδή. Μεγαλύτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν η βινμπλαστίνη, η βινκριστίνη, η λευροσίνη, η ροζιδίνη. Η βινβλαστίνη (rosevin) είναι αποτελεσματικό φάρμακογια τη διατήρηση των υφέσεων που προκαλούνται από χημειοθεραπευτικούς παράγοντες. Είναι καλά ανεκτή από τους ασθενείς κατά τη διάρκεια μακροχρόνιας (2-3 ετών) θεραπείας συντήρησης.

Η βινβλαστίνη έχει κάποια πλεονεκτήματα σε σχέση με άλλα κυτταροστατικά: έχει περισσότερα γρήγορη δράση(αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό με υψηλή λευκοκυττάρωση σε ασθενείς με λευχαιμία), δεν έχει έντονη ανασταλτική επίδραση στην ερυθροποίηση και τη θρομβοποίηση. Αυτό επιτρέπει μερικές φορές τη χρήση του ακόμη και με ήπια αναιμία και θρομβοπενία. Είναι χαρακτηριστικό ότι η αναστολή της λευκοποίησης που προκαλείται από τη βινβλαστίνη είναι τις περισσότερες φορές αναστρέψιμη και, με κατάλληλη μείωση της δόσης, μπορεί να αποκατασταθεί εντός μιας εβδομάδας.

Το Rosevin χρησιμοποιείται για γενικευμένες μορφές λεμφοκοκκιωμάτωσης, λεμφώματος και δικτυοσάρκωμα, χρόνια μυέλωσης, ειδικά με αντοχή σε άλλα χημειοθεραπευτικά φάρμακα και ακτινοθεραπεία. Εισάγεται ενδοφλεβίως 1 φορά την εβδομάδα, σε δόση 0,025--0,1 mg/kg.

χρήση τσάι βιταμινών: φρούτα της σορβιάς - 25 g; τριανταφυλλιές - 25 γρ. Λαμβάνετε 1 ποτήρι την ημέρα. Έγχυμα από τριαντάφυλλο - 25 g, μούρα μαύρης σταφίδας - 25 g Πάρτε 1/2 φλιτζάνι 3-4 φορές την ημέρα.

Οι καρποί βερίκοκου περιέχουν μεγάλη ποσότητα ασκορβικού οξέος, βιταμίνες Β, P, προβιταμίνη Α. Οι καρποί περιέχουν σίδηρο, ασήμι κ.λπ. 100 γραμμάρια βερίκοκου επηρεάζουν τη διαδικασία της αιμοποίησης με τον ίδιο τρόπο όπως 40 mg σιδήρου ή 250 mg φρέσκου συκώτι, που καθορίζει φαρμακευτική αξίααπό αυτά τα φρούτα για άτομα που πάσχουν από αναιμία.

Αμερικάνικο αβοκάντο, χρησιμοποιούνται φρούτα φρέσκο, και επίσης υπόκεινται σε διάφορες επεξεργασίες. Σαλάτες, καρυκεύματα παρασκευάζονται από τα φρούτα, χρησιμοποιούνται ως βούτυρο για σάντουιτς. Λαμβάνεται για τη θεραπεία και την πρόληψη της αναιμίας.

Τα κοινά κεράσια χρησιμοποιούνται σε ωμά, αποξηραμένα και σε κονσέρβες (μαρμελάδα, κομπόστες). Τα κεράσια βελτιώνουν την όρεξη και συνιστώνται ως γενικό τονωτικό για την αναιμία. Καταναλώστε με τη μορφή σιροπιού, βάμματος, λικέρ, κρασιού, φρουτόνερου.

Παντζάρια, παρασκευασμένα διάφορα πιάτα, το καταναλώνουν σε αποξηραμένη, αλατισμένη, τουρσί και κονσέρβα. Ο συνδυασμός μεγάλης ποσότητας βιταμινών με σίδηρο έχει διεγερτική δράση στην αιμοποίηση.

Μαύρη σταφίδα, το κύριο πλεονέκτημα του καρπού είναι η χαμηλή περιεκτικότητα σε ένζυμα που καταστρέφουν ασκορβικό οξύ, επομένως χρησιμεύουν ως πολύτιμη πηγή βιταμινών. Συνιστάται για υποχρωμική αναιμία.

Τα γλυκά κεράσια και τα φρούτα μπορούν να καταψυχθούν και να αποξηρανθούν· από αυτά παρασκευάζονται κομπόστες, κονσέρβες και μαρμελάδες. Αποτελεσματικό για την υποχρωμική αναιμία.

Η μουριά τρώγεται με τη μορφή σιροπιών, κομπόστες, επιδόρπια και λικέρ. Χρησιμοποιείται για την υποχρωμική αναιμία.

Τα φύλλα σπανακιού κήπου περιέχουν πρωτεΐνες, σάκχαρα, ασκορβικό οξύ, βιταμίνες B1, B2, P, K, E, D2, φολικό οξύ, καροτίνη, μεταλλικά άλατα (σίδηρο, μαγνήσιο, κάλιο, φώσφορο, νάτριο, ασβέστιο, ιώδιο). Τα φύλλα τρώγονται και χρησιμοποιούνται για την παρασκευή σαλατών, πουρέ, σάλτσες και άλλα πιάτα. Τα φύλλα του σπανακιού είναι ιδιαίτερα χρήσιμα για ασθενείς με υποχρωμική αναιμία.

Η διατροφή των ασθενών με αναιμία περιλαμβάνει λαχανικά, μούρα και φρούτα ως φορείς αιμοποιητικών «παραγόντων». Οι πατάτες, η κολοκύθα, η ρουταμπάγκα, τα κρεμμύδια, το σκόρδο, το μαρούλι, ο άνηθος, το φαγόπυρο, τα φραγκοστάφυλα, οι φράουλες και τα σταφύλια περιέχουν σίδηρο και τα άλατά του.

Το ασκορβικό οξύ και οι βιταμίνες του συμπλέγματος Β περιέχουν πατάτες, λευκό λάχανο, μελιτζάνα, κολοκυθάκια, πεπόνι, κολοκύθα, κρεμμύδι, σκόρδο, τριαντάφυλλο, ιπποφαές, βατόμουρα, φράουλες, viburnum, cranberries, Hawthorn, φραγκοστάφυλα, λεμόνι, πορτοκάλι, βερίκοκο, , καλαμπόκι κ.λπ.

Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε διάφορα φαρμακευτικά φυτάσυμπεριλαμβανομένων των εξής:

1. Συλλέξτε άνθη φαγόπυρου και ετοιμάστε ένα έγχυμα: 1 ποτήρι ανά 1 λίτρο βραστό νερό. Πίνουν χωρίς περιορισμό.

2. Ετοιμάστε μια συλλογή: στίγματα ορχιδέας, lyubka bifolia, γλυκό τριφύλλι, άνθος φαγόπυρου - και οι 4 κ.σ. λ., λοβωτό νυχτολούλουδο, αλογοουρά - 2 κουταλιές της σούπας. μεγάλο. Για 2 λίτρα βραστό νερό, πάρτε 6 κ.σ. μεγάλο. συλλογή, πάρτε την πρώτη δόση των 200 g το πρωί και στη συνέχεια 100 g 6 φορές την ημέρα.

3. Συλλογή: γλυκό τριφύλλι, αλογοουρά, τσουκνίδα - και οι 3 κ.σ. μεγάλο. Για 1 λίτρο βραστό νερό, πάρτε 4-5 κ.σ. μεγάλο. συλλογή Πάρτε 100 g 4 φορές την ημέρα.

4. Πίνετε χυμό από ρίζες μολόχας, και για παιδιά - χυμό από φρούτα μολόχας.

Η οξεία λευχαιμία (οξεία λευχαιμία) είναι μια σχετικά σπάνια παραλλαγή της λευχαιμικής διαδικασίας με τον πολλαπλασιασμό μη διαφοροποιημένων μητρικών κυττάρων αντί των κανονικά ωριμασμένων κοκκωδών λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και πλακών. κλινικά εκδηλώνεται με νέκρωση και σηπτικές επιπλοκές, λόγω απώλειας της φαγοκυτταρικής λειτουργίας των λευκοκυττάρων, σοβαρή ανεξέλεγκτη προοδευτική αναιμία, σοβαρή αιμορραγική διάθεση, που αναπόφευκτα οδηγεί σε θάνατο. Στην ταχεία πορεία τους, οι οξείες λευχαιμίες είναι κλινικά παρόμοιες με τους καρκίνους και τα σαρκώματα κακώς διαφοροποιημένων κυττάρων σε νεαρά άτομα.

Στην ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας δεν μπορεί κανείς να μην δει ακραία αποδιοργάνωση των λειτουργιών6 που ρυθμίζουν φυσιολογικό σώμααιμοποίηση, καθώς και η δραστηριότητα ορισμένων άλλων συστημάτων (βλάβη αγγειακό δίκτυο, δέρμα, βλεννογόνοι, νευρικό σύστημα σε οξεία λευχαιμία). Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι οξείες λευχαιμίες ταξινομούνται ως οξείες μυελοβλαστικές μορφές.

Επιδημιολογία οξείας λευχαιμίας αίματος

Η συχνότητα της οξείας λευχαιμίας είναι 4-7 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως. Αύξηση της επίπτωσης παρατηρείται μετά από 40 χρόνια με κορύφωση τα 60-65 έτη. Στα παιδιά (ηλικία αιχμής 10 ετών), το 80-90% των οξειών λευχαιμιών είναι λεμφοειδείς.

Αιτίες οξείας λευχαιμίας του αίματος

Η ανάπτυξη της νόσου προωθείται ιογενείς λοιμώξεις, ιοντίζουσα ακτινοβολία. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί υπό την επίδραση μεταλλαγμένων χημικών ουσιών. Τέτοιες ουσίες περιλαμβάνουν το βενζόλιο, τα κυτταροστατικά, τα ανοσοκατασταλτικά, τη χλωραμφενικόλη κ.λπ.

Επηρεασμένος επιβλαβείς παράγοντεςσυμβαίνουν αλλαγές στη δομή του αιμοποιητικού κυττάρου. Το κύτταρο μεταλλάσσεται και μετά αρχίζει η ανάπτυξη του ήδη αλλαγμένου κυττάρου και ακολουθεί η κλωνοποίησή του, πρώτα στον μυελό των οστών και μετά στο αίμα.

Η αύξηση του αριθμού των αλλοιωμένων λευκοκυττάρων στο αίμα συνοδεύεται από την απελευθέρωσή τους από το μυελό των οστών και στη συνέχεια την εγκατάστασή τους σε διάφορα όργανακαι τα συστήματα του σώματος με μετέπειτα δυστροφικές αλλαγέςσε αυτούς.

Η διαφοροποίηση των φυσιολογικών κυττάρων διαταράσσεται, η οποία συνοδεύεται από αναστολή της αιμοποίησης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της οξείας λευχαιμίας δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Ακολουθούν ορισμένες από τις συγγενείς και επίκτητες ασθένειες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της λευχαιμίας:

• Σύνδρομο Down;
• Αναιμία Fanconi;
• Σύνδρομο Bloom;
• σύνδρομο Klinefelter;
• νευροϊνωμάτωση;
• αταξία-τελαγγειεκτασία.

Στα πανομοιότυπα δίδυμα, ο κίνδυνος οξείας λευχαιμίας είναι 3-5 φορές υψηλότερος από τον γενικό πληθυσμό.

Σε λευκοζογόνους παράγοντες εξωτερικό περιβάλλονπεριλαμβάνουν ιονίζουσα ακτινοβολία, συμπεριλαμβανομένης της έκθεσης κατά τη διάρκεια προγεννητική περίοδο, διάφορα χημικά καρκινογόνα, ιδιαίτερα παράγωγα βενζολίου, το κάπνισμα (διπλάσια αύξηση του κινδύνου), τα φάρμακα χημειοθεραπείας και διάφοροι λοιμογόνοι παράγοντες. Προφανώς, τουλάχιστον σε ορισμένες περιπτώσεις στα παιδιά, η γενετική προδιάθεση εμφανίζεται στην προγεννητική περίοδο. Στη συνέχεια μετά τη γέννηση, υπό την επίδραση των πρώτων λοιμώξεων, μπορεί να εμφανιστούν άλλες γενετικές μεταλλάξεις, οι οποίες τελικά γίνονται η αιτία της ανάπτυξης οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά.

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κακοήθους μετασχηματισμού αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων ή πρώιμων προγονικών κυττάρων. Τα προγονικά κύτταρα της λευχαιμίας πολλαπλασιάζονται χωρίς να υποστούν περαιτέρω διαφοροποίηση, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευση κυρίων κυττάρων στον μυελό των οστών και στην αναστολή της αιμοποίησης του μυελού των οστών.

Η οξεία λευχαιμία προκαλείται από χρωμοσωμικές μεταλλάξεις. Εμφανίζονται υπό την επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας, η οποία φάνηκε από 30-50 φορές αύξηση της συχνότητας στη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι. Η ακτινοθεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο της νόσου. Καπνός τσιγάρουπροκαλεί τουλάχιστον το 20% της οξείας λευχαιμίας. Έχουν καρκινογόνο δράση χημικές ενώσεις(βενζόλιο, κυτταροστατικά). Σε ασθενείς με γενετικές ασθένειεςοι λευχαιμίες είναι πιο συχνές. Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι ιοί μπορούν να ενσωματωθούν στο ανθρώπινο γονιδίωμα, αυξάνοντας την απειλή ανάπτυξης όγκου. Συγκεκριμένα, ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ρετροϊός προκαλεί λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων.

Παθολογικές αλλαγέςαφορούν κυρίως τους λεμφαδένες, τον λεμφικό ιστό του φάρυγγα και των αμυγδαλών και τον μυελό των οστών.

Οι λεμφαδένες παρουσιάζουν μια εικόνα μεταπλασίας της φύσης του συνήθως μυελοβλαστικού ιστού. Στις αμυγδαλές κυριαρχούν νεκρωτικές αλλαγές. Ο μυελός των οστών είναι κόκκινος, αποτελείται κυρίως από μυελοβλάστες ή αιμοκυτταροβλάστες, λιγότερο συχνά από άλλες μορφές. Οι νορμοβλάστες και τα μεγακαρυοκύτταρα ανιχνεύονται μόνο με δυσκολία.

Η παθογένεση συνίσταται στην ταχύτερη ανάπτυξη ενός κλώνου παθολογικών βλαστικών κυττάρων, τα οποία εκτοπίζουν τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα. Τα κύτταρα λευχαιμίας μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε αρχικό στάδιοαιμοποίηση.

Συμπτώματα και σημεία οξείας λευχαιμίας, οξεία λευχαιμία

Τα ακόλουθα σύνδρομα είναι χαρακτηριστικά της οξείας λευχαιμίας:

• μέθη;
• αναιμικός;
• αιμορραγικές (εκχυμώσεις, πετέχειες, αιμορραγία).
• υπερπλαστική (οσαλγία, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, διήθηση ούλων, νευρολευχαιμία).
• μολυσματικές επιπλοκές (τοπικές και γενικευμένες λοιμώξεις).

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο επιθετική και χαρακτηρίζεται από κεραυνοβόλο πορεία. Το 90% των ασθενών με οξύ προμυελοκυτταρικό σύνδρομο αναπτύσσουν σύνδρομο DIC.

Η οξεία λευχαιμία εκδηλώνεται με σημεία εξασθενημένης αιμοποίησης του μυελού των οστών.

• Αναιμία.
• Θροβοπενία και σχετική αιμορραγία.
• Λοιμώξεις (κυρίως βακτηριακές και μυκητιακές).

Μπορεί επίσης να υπάρχουν σημεία εξωμυελικής λευχαιμικής διήθησης, η οποία εμφανίζεται συχνότερα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και στη μονοκυτταρική μορφή της οξείας λευχαιμικής λευχαιμίας.

• Ηπατοσπληνομεγαλία.
• Λεμφαδενοπάθεια.
• Λευχαιμική μηνιγγίτιδα.
• Λευχαιμική διήθηση των όρχεων.
• Οζίδια δέρματος.

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία εμφανίζεται με αιμορραγία που σχετίζεται με πρωτογενή ινωδόλυση και διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC).

Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, συχνά νέοι, αρρωσταίνουν.

Ο γιατρός βλέπει μπροστά του έναν βαριά άρρωστο ασθενή σε κατάσταση κατάθλιψης, που παραπονιέται για αδυναμία, δύσπνοια, πονοκέφαλο, εμβοές, τοπικά φαινόμενα στο στόμα, φάρυγγα, οξεία αναπτυγμένα μαζί με απότομη αύξηση της θερμοκρασίας και ρίγη, νυχτερινές εφιδρώσεις, έμετος, διάρροια. Οι ασθενείς χτυπιούνται από υπερβολική ωχρότητα, που αναπτύσσεται από τις πρώτες ημέρες της νόσου. υπάρχουν μεγάλες αιμορραγίες στο δέρμα στο σημείο των ενέσεων οστικής πίεσης κ.λπ.

Οίδημα και υπεραιμία του βλεννογόνου του στόματος και του ρινοφάρυγγα, ελκωτική-νεκρωτική στοματίτιδα, μερικές φορές νομοειδούς φύσης, με σιελόρροια, κακή αναπνοή, ελκωτική-νεκρωτική διαδικασία στις αμυγδαλές, εξάπλωση στα τόξα, στο οπίσθιο τοίχωμα του ανιχνεύονται ο φάρυγγας, ο λάρυγγας και οδηγεί σε διάτρηση της υπερώας κ.λπ., δ., διόγκωση του αυχένα με διόγκωση των λεμφαδένων του πρόσθιου αυχενικού τριγώνου.

Λιγότερο συχνά, η νέκρωση επηρεάζει τον αιδοίο και διάφορα άλλα όργανα. Παρατηρούνται ρινορραγίες, αιματηροί έμετοι λόγω της διάσπασης της λευχαιμικής διήθησης του τοιχώματος του στομάχου, της θρομβοπενίας, της βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα - μια ελκωτική-νεκρωτική μορφή οξείας λευχαιμίας, που συχνά μπερδεύεται με διφθερίτιδα ή σκορβούτο.

Σε άλλες περιπτώσεις, η νέκρωση δεν αναπτύσσεται. Αναιμία, πυρετός, έλλειψη αέρα κατά τη διάρκεια της συνομιλίας και τις παραμικρές κινήσεις, οξύς θόρυβος στο κεφάλι και τα αυτιά, πρησμένο πρόσωπο, ταχυκαρδία, κρίσεις ρίγη με μη φυσιολογικές αυξήσεις της θερμοκρασίας, αιμορραγίες στο βυθό του ματιού, στον εγκέφαλο - αναιμία -σηπτική μορφή οξείας λευχαιμίας, έρχονται στο προσκήνιο.ανάμεικτα με πρωτογενείς ασθένειεςκόκκινο αίμα ή με σήψη ως υποκείμενο νόσημα.

Η διεύρυνση των λεμφαδένων και του σπλήνα στην οξεία λευχαιμία δεν φθάνει σε σημαντικό βαθμό και συχνά διαπιστώνεται για πρώτη φορά μόνο κατά τη συστηματική εξέταση του ασθενούς. Το στέρνο και οι πλευρές είναι ευαίσθητα στην πίεση λόγω λευχαιμικών αναπτύξεων. Στο πρόσωπο συνηθισμένα σημάδιασοβαρή αναιμία - χορευτικές αρτηρίες, θόρυβος περιστροφής στο λαιμό, συστολικό φύσημα στην καρδιά.

Αλλάζει το αίμαδεν περιορίζονται στα λευκοκύτταρα. Διαπιστώνουν συνεχώς σοβαρή αναιμία που εξελίσσεται κάθε μέρα με χρωματικό δείκτη περίπου ένα και με πτώση της αιμοσφαιρίνης στο 20% και τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο 1.000.000. Οι πλάκες μειώνονται απότομα σε αριθμό ή εξαφανίζονται εντελώς.

Τα πυρηνικά ερυθρά αιμοσφαίρια απουσιάζουν, τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια είναι λιγότερα από το φυσιολογικό, παρά τη σοβαρή αναιμία, η ανισοκυττάρωση και η ποικιλοκυττάρωση δεν εκφράζονται. Έτσι, το κόκκινο αίμα δεν διακρίνεται από την απλαστική αναιμία - αλευκία. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να είναι φυσιολογικός και ακόμη και χαμηλός (γι' αυτό και η νόσος συχνά δεν αναγνωρίζεται σωστά) ή να αυξηθεί σε 40.000-50.000, σπάνια πιο σημαντικά. Είναι χαρακτηριστικό ότι έως και 95-98% όλων των λευκοκυττάρων αποτελούνται από αδιαφοροποίητα κύτταρα: οι μυελοβλάστες είναι συνήθως μικροί, λιγότερο συχνά μεσαίου και μεγάλου μεγέθους (οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία). Προφανώς, μπορεί να υπάρχουν και οξείες λεμφοβλαστικές μορφές ή ο κύριος εκπρόσωπος είναι ένα ακόμη λιγότερο διαφοροποιημένο κύτταρο του αιμοκυτταροβλαστικού χαρακτήρα (οξεία αιμοκυτταροβλάστωση).

Δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ αυτών των μορφών πρακτική σημασίαλόγω της εξίσου απελπιστικής πρόγνωσης· Ταυτόχρονα, είναι συχνά δύσκολο ακόμη και για έναν έμπειρο αιματολόγο (οι μυελοβλάστες χαρακτηρίζονται από βασεόφιλο πρωτόπλασμα και λεπτό δικτυωτό πυρήνα με 4-5 σαφώς ημιδιαφανείς πυρήνες). Διατύπωση Παθολόγου τελική διάγνωση, συχνά βασίζεται μόνο στο σύνολο όλων των αλλαγών στα όργανα κατά την αυτοψία. Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ένα χάσμα (το λεγόμενο hiatus leucaemicus - λευχαιμική ανεπάρκεια). μυελογενής λευχαιμία.

Ο ίδιος μηχανισμός εξηγεί την ανεξέλεγκτη πτώση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων - τα μητρικά κύτταρα (αιμοκυτταροβλάστες) χάνουν την ικανότητά τους να διαφοροποιούνται προς την κατεύθυνση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην οξεία λευχαιμία και τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια του περιφερικού αίματος που υπάρχουν στην η εμφάνιση της νόσου πεθαίνει εντός της συνήθους περιόδου (περίπου 1-2 μήνες). Δεν υπάρχει πολλαπλασιασμός των μεγακαρυοκυττάρων - εξ ου και η απότομη θρομβοπενία, η έλλειψη ανάσυρσης του θρόμβου, το θετικό σύμπτωμα του τουρνικέ και άλλα προκλητικά φαινόμενα αιμορραγικής διάθεσης. Τα ούρα συχνά περιέχουν ερυθρά αιμοσφαίρια καθώς και πρωτεΐνη.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε διάφορα στάδια. Διαθέσιμος αρχικό στάδιο, προχωρημένο στάδιο και στάδιο ύφεσης της νόσου.

Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να αυξηθεί σε πολύ υψηλές τιμές, μπορεί να εμφανιστούν οξείες φλεγμονώδεις αλλαγές στο ρινοφάρυγγα και ελκωτικός νεκρωτικός πονόλαιμος.

Σε προχωρημένο στάδιο εντείνονται όλες οι εκδηλώσεις της νόσου. Στο αίμα, ο αριθμός των φυσιολογικών κλώνων λευκοκυττάρων μειώνεται και ο αριθμός των μεταλλαγμένων κυττάρων αυξάνεται. Αυτό συνοδεύεται από μείωση της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας των λευκοκυττάρων.

Οι λεμφαδένες αυξάνονται γρήγορα σε μέγεθος. Γίνονται πυκνά και επώδυνα.

Στο τελικό στάδιο, η γενική κατάσταση επιδεινώνεται απότομα.

Σημειώνεται απότομη αύξηση της αναιμίας, μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων και εντείνονται οι εκδηλώσεις κατωτερότητας του αγγειακού τοιχώματος. Εμφανίζονται αιμορραγίες και μώλωπες.

Η πορεία της νόσου είναι κακοήθης.

Πορεία και κλινικές μορφές οξείας λευχαιμίας, οξείας λευχαιμίας

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται μερικές φορές μετά τον τοκετό, οστρακιά, διφθερίτιδα, οξείες προσβολέςελονοσία κ.λπ., αλλά δεν μπορεί να διαπιστωθεί άμεση σύνδεση με οποιαδήποτε σηπτική ή άλλη λοίμωξη. Η νόσος καταλήγει σε θάνατο μετά από 2-4 εβδομάδες (με ελκωτική-νεκρωτική μορφή) ή μετά από 2 ή περισσότερους μήνες (με αναιμική σηπτική παραλλαγή). Είναι πιθανές κάποιες διακυμάνσεις και προσωρινές στάσεις στην εξέλιξη της διαδικασίας και μια πιο παρατεταμένη πορεία της νόσου (υποξεία λευχαιμία).

Λόγω της ανυπεράσπιστης κατάστασης του οργανισμού λόγω της σχεδόν πλήρους εξαφάνισης των ώριμων ουδετερόφιλων φαγοκυττάρων, η οξεία λευχαιμία, όπως η ακοκκιοκυτταραιμία και η αλευκία, συχνά οδηγεί σε δευτερογενή σήψη με την ανίχνευση στρεπτόκοκκου ή άλλων παθογόνων στο αίμα (σήψη και ουδετεροπενία - σήψη λόγω ουδετεροπενία). Η άμεση αιτία θανάτου μπορεί να είναι η πνευμονία, η απώλεια αίματος, η εγκεφαλική αιμορραγία ή η ενδοκαρδίτιδα.

Μια ιδιόμορφη παραλλαγή οξέων ή υποξειών, συνήθως μυελοβλαστικών, λευχαιμιών είναι περιοστικές μορφές με βλάβη στο κρανίο (και συχνά προεξοχή του ματιού - εξόφθαλμος) και σε άλλα οστά με χαρακτηριστικές πράσινες λευχαιμικές διηθήσεις (χλωρλευχαιμία, «πράσινος καρκίνος»).

Πρόγνωση οξείας λευχαιμίας

Η επιβίωση των ασθενών που δεν λαμβάνουν θεραπεία είναι συνήθως 3-6 μήνες. Η πρόγνωση εξαρτάται επίσης από διάφορους παράγοντες, όπως ο καρυότυπος, η ανταπόκριση στη θεραπεία και η γενική κατάσταση του ασθενούς.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση οξείας λευχαιμίας, οξείας λευχαιμίας

Πλέον κοινό σύμπτωμαοξεία λευχαιμία - πανκυτταροπενία, αλλά σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα είναι αυξημένος.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μορφολογική εξέταση του μυελού των οστών. Σας επιτρέπει να διαφοροποιήσετε τη μυελογενή λευχαιμία από τη λεμφοειδή λευχαιμία και να κρίνετε την πρόγνωση της νόσου. Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας γίνεται σε περιπτώσεις όπου ο αριθμός των κυττάρων ελέγχου είναι μεγαλύτερος από το 20% των εμπύρηνων κυττάρων. Η λευχαιμική διήθηση του εγκεφαλικού ιστού είναι μια από τις εκδηλώσεις της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας· η διάγνωσή της απαιτεί μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η οξεία λευχαιμία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως σκορβούτο, διφθερίτιδα, σήψη, ελονοσία, με τα οποία όμως έχει μόνο επιφανειακές ομοιότητες. Η ακοκκιοκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. δεν υπάρχει αιμορραγική διάθεση. Με απλαστική αναιμία (αλευκία) - λευκοπενία με υπεροχή φυσιολογικών λεμφοκυττάρων. οι μυελοβλάστες και άλλα μητρικά κύτταρα δεν βρίσκονται στο αίμα, ούτε βρίσκονται στο μυελό των οστών.

Στη λοιμώδη μονοπυρήνωση (αδενικός πυρετός, νόσος Filatov-Pfeiffer), ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται σε 20.000-30.000 με πληθώρα λεμφο- και μονοβλαστών, ορισμένους άτυπους (λευχαιμοειδής εικόνα αίματος), παρουσία κυκλικού πυρετού, πονόλαιμο, πιο συχνά καταρροϊκού τύπου ή με μεμβράνες, διόγκωση των λεμφαδένων στον λαιμό, σε μικρότερο βαθμό σε άλλα σημεία, διόγκωση της σπλήνας. Η γενική κατάσταση των ασθενών υποφέρει ελάχιστα. το κόκκινο αίμα παραμένει φυσιολογικό. Η ανάρρωση συμβαίνει συνήθως μέσα σε 2-3 εβδομάδες, αν και οι λεμφαδένες μπορεί να παραμείνουν διευρυμένοι για μήνες. Ο ορός αίματος συγκολλεί τα ερυθρά αιμοσφαίρια προβάτου (αντίδραση Paul-Bunnel).

Κατά τη διάρκεια της έξαρσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, ο αριθμός των μυελοβλαστών σπάνια υπερβαίνει το ήμισυ όλων των λευκοκυττάρων. ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων είναι συχνά εκατοντάδες χιλιάδες. Ο σπλήνας και οι λεμφαδένες μεγεθύνονται απότομα. Το ιστορικό δίνει ενδείξεις παρατεταμένης πορείας της νόσου.

Η διαφορική διάγνωση της οξείας πανκυτταροπενίας πραγματοποιείται με ασθένειες όπως η απλαστική αναιμία, Λοιμώδης μονοπυρήνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας μεγάλος αριθμός βλαστών μπορεί να είναι εκδήλωση μιας λευχαιμικής αντίδρασης σε μια μολυσματική ασθένεια (για παράδειγμα, φυματίωση).

Ιστοχημική εξέταση, κυτταρογενετική, ανοσοφαινοτυποποίηση και μοριακές βιολογικές μελέτες επιτρέπουν τη διαφοροποίηση των κυττάρων ελέγχου σε ΟΛΛ, ΟΜΛ και άλλες ασθένειες. Για ακριβής ορισμόςπαραλλαγή της οξείας λευχαιμίας, η οποία είναι εξαιρετικά σημαντική κατά την επιλογή τακτικής θεραπείας, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα αντιγόνα Β-κυττάρων, Τ-κυττάρων και μυελοειδών, καθώς και η κυτταρομετρία ροής.

Σε ασθενείς με συμπτώματα βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος, πραγματοποιείται αξονική τομογραφία κεφαλής. Πραγματοποιούνται ακτινογραφίες για τον προσδιορισμό της παρουσίας σχηματισμού όγκου στο μεσοθωράκιο, ειδικά πριν από την αναισθησία. Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία ή ο υπέρηχος μπορούν να διαγνώσουν σπληνομεγαλία.

Διαφορική διάγνωση

Η οξεία λευχαιμία διαφοροποιείται από τις λευχαιμικές αντιδράσεις όταν μεταδοτικές ασθένειες, για παράδειγμα μονοκυττάρωση στη φυματίωση.

Η νόσος θα πρέπει επίσης να διακρίνεται από τα λεμφώματα, τη χρόνια λευχαιμία με κρίση βλαστών και το πολλαπλό μυέλωμα.

Θεραπεία οξείας λευχαιμίας, οξεία λευχαιμία

• Χημειοθεραπεία,
• Θεραπεία συντήρησης.

Ο στόχος της θεραπείας είναι η πλήρης ύφεση, συμπ. επίλυση κλινικών συμπτωμάτων, αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων αιμοσφαιρίων και φυσιολογική αιμοποίηση με το επίπεδο των κύριων κυττάρων στον μυελό των οστών<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Μεταξύ των κυτταροστατικών που χρησιμοποιούνται είναι η μερκαπτοπουρίνη, η μεθοτρεξάτη, η βινκριστίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η αραβινοσίδη της κυτοσίνης, η ρουμομυκίνη, η κρασνιτίνη (L-ασπαράση).

Θεραπεία συντήρησης. Η θεραπεία συντήρησης για την οξεία λευχαιμία είναι παρόμοια και μπορεί να περιλαμβάνει:

• μεταγγίσεις αίματος?
• αντιβιοτικά και αντιμυκητιακά φάρμακα.
• ενυδάτωση και αλκαλοποίηση των ούρων.
• ψυχολογικη ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ;

Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και κοκκιοκυττάρων γίνονται όπως ενδείκνυται σε ασθενείς με αιμορραγία, αναιμία και ουδετεροπενία, αντίστοιχα. Η προφυλακτική μετάγγιση αιμοπεταλίων πραγματοποιείται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα είναι<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Τα αντιβιοτικά είναι συχνά απαραίτητα επειδή οι ασθενείς αναπτύσσουν ουδετεροπενία και ανοσοκαταστολή, που μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία ανάπτυξη λοιμώξεων. Αφού γίνουν οι απαραίτητες εξετάσεις και καλλιέργειες για ασθενείς με πυρετό και επίπεδα ουδετερόφιλων<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Η ενυδάτωση (αύξηση της ημερήσιας πρόσληψης υγρών κατά 2 φορές), η αλκαλοποίηση των ούρων και η παρακολούθηση των ηλεκτρολυτών μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη υπερουριχαιμίας, υπερφωσφαταιμίας, υπασβεστιαιμίας και υπερκαλιαιμίας (σύνδρομο όγκων), που προκαλούνται από την ταχεία λύση των καρκινικών κυττάρων κατά τη διάρκεια της θεραπείας επαγωγής (ειδικά σε ΟΛΑ). Η πρόληψη της υπερουριχαιμίας πραγματοποιείται με τη συνταγογράφηση αλλοπουρινόλης ή rasburicase (ανασυνδυασμένη ουρική οξειδάση) πριν από την έναρξη της χημειοθεραπείας.

Μέχρι τα τελευταία χρόνια, η θεραπεία δεν κατέστησε δυνατή τη σημαντική ανακούφιση της πορείας της νόσου. Η ακτινοθεραπεία επιδεινώνει την πορεία της νόσου και ως εκ τούτου αντενδείκνυται.

Η θεραπεία της οξείας λευχαιμίας με πενικιλίνη σε συνδυασμό με μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων (Kryukov, Vlados) που προτείνεται τα τελευταία χρόνια έχει ευεργετική επίδραση στις μεμονωμένες εκδηλώσεις της νόσου, συχνά εξαλείφοντας τον πυρετό, προάγοντας την επούλωση νεκρωτικών-ελκωτικών βλαβών και βελτιώνοντας τη σύνθεση του κόκκινου αίματος, και προκαλεί προσωρινή διακοπή σε ορισμένους ασθενείς (ύφεση) της νόσου. Συνιστάται επίσης η μετάγγιση ολικού αίματος. Επιτεύχθηκαν επίσης υφέσεις από τη χρήση του 4-αμινοπτεροϋλγλουταμινικού οξέος, το οποίο είναι ένας βιολογικός ανταγωνιστής του φολικού οξέος. Σε αυτή τη βάση, είναι προφανώς απαραίτητο να περιοριστεί η χρήση άλλων αιμοποιητικών διεγερτικών που επιταχύνουν τον πολλαπλασιασμό των ελάχιστα διαφοροποιημένων κυττάρων του αίματος. Απαραίτητη είναι η προσεκτική φροντίδα του ασθενούς, η σωστή διατροφή, η συμπτωματική θεραπεία και τα φάρμακα που ηρεμούν το νευρικό σύστημα.

Σε περίπτωση έξαρσης της οξείας λευχαιμίας, η θεραπεία συντήρησης διακόπτεται και αντικαθίσταται από θεραπευτική θεραπεία.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά. Αντιπροσωπεύει το 23% των κακοήθων νεοπλασμάτων που διαγιγνώσκονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών.

Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Είναι σημαντικό να αντιμετωπίζονται ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε εξειδικευμένα κέντρα. Υπάρχει μια αυξανόμενη κατανόηση ότι η θεραπεία των εφήβων με λευχαιμία είναι πιο αποτελεσματική εάν είναι μεταξύ συνομήλικων, γεγονός που τους χρησιμεύει ως πρόσθετη υποστήριξη.

Η θεραπεία των παιδιών με λευχαιμία πραγματοποιείται επί του παρόντος σύμφωνα με την ομάδα κινδύνου και αυτή η προσέγγιση χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο στη θεραπεία των ενηλίκων. Προγνωστικά σημαντικά κλινικά και εργαστηριακά σημεία στα παιδιά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.

• Ηλικία κατά την οποία διαγνώστηκε η λευχαιμία. Τα παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους έχουν δυσμενή πρόγνωση, τα παιδιά από 1 έως 9 ετών έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους έφηβους ηλικίας 10 έως 18 ετών.
• Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα τη στιγμή της διάγνωσης. Όταν ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μικρότερος από 50x108/l, η πρόγνωση είναι καλύτερη από ό,τι όταν υπάρχουν περισσότερα λευκοκύτταρα.
• Η λευχαιμική διήθηση του ιστού του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.
• Το φύλο του ασθενούς. Τα κορίτσια έχουν ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση από τα αγόρια.
• Η υποδιπλοειδία (λιγότερα από 45 χρωμοσώματα) των λευχαιμικών κυττάρων όταν ο καρυότυπος σχετίζεται με λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση από έναν φυσιολογικό αριθμό χρωμοσωμάτων ή υπερδιπλοειδία.
• Συγκεκριμένες επίκτητες γενετικές μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένου του χρωμοσώματος Philadelphia t(9;22) και της γονιδιακής αναδιάταξης MLL στο χρωμόσωμα 11q23 σχετίζονται με κακή πρόγνωση. Αναδιάταξη του γονιδίου MLL εντοπίζεται συχνά στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε βρέφη.
• Απόκριση στη θεραπεία. Εάν τα κύρια κύτταρα ενός παιδιού εξαφανιστούν από τον μυελό των οστών εντός 1-2 εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας, η πρόγνωση είναι καλύτερη. Η ταχεία εξαφάνιση των κυττάρων ελέγχου από το αίμα υπό την επίδραση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι επίσης ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι.
• Η απουσία ελάχιστης υπολειπόμενης νόσου όταν εξετάζεται με χρήση μοριακών μεθόδων ή κυτταρομετρίας ροής υποδεικνύει ευνοϊκή πρόγνωση.

Χημειοθεραπεία

Η θεραπεία για ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων (λευχαιμία Burkitt) είναι συνήθως η ίδια όπως και για το λέμφωμα Burkitt. Αποτελείται από σύντομα μαθήματα εντατικής χημειοθεραπείας. Οι ασθενείς με το χρωμόσωμα Philadelphia λαμβάνουν μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων και τους συνταγογραφείται imatinib. Η θεραπεία λαμβάνει χώρα σε τρία στάδια - πρόκληση ύφεσης, εντατικοποίηση (ενοποίηση) και θεραπεία συντήρησης.

Επαγωγή ύφεσης

Η πρόκληση ύφεσης επιτυγχάνεται με συνδυασμένη χορήγηση βινκριστίνης, γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη ή δεξαμεθαζόνη) και ασπαραγινάσης. Οι ενήλικες ασθενείς και τα παιδιά υψηλού κινδύνου συνταγογραφούνται επίσης επιπρόσθετα με ανθρικυκλίνη.Υπάρχει ύφεση στο 90-95% των παιδιών και σε ελαφρώς μικρότερο ποσοστό των ενηλίκων.

Εντατικοποίηση (ενοποίηση)

Αυτό είναι ένα πολύ σημαντικό στάδιο κατά το οποίο συνταγογραφούνται νέα φάρμακα χημειοθεραπείας (για παράδειγμα, κυκλοφωσφαμίδη, θειογουανίνη και αραβινοσίδη κυτοσίνης). Αυτά τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά κατά της λευχαιμικής διήθησης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Είναι επίσης δυνατό να επηρεαστούν βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα χρησιμοποιώντας ακτινοθεραπεία και ενδορραχιαία ή ενδοφλέβια (σε μέτριες ή μεγάλες δόσεις) χορήγηση μεθοτρεξάτης.

Σε ασθενείς υψηλού κινδύνου, η πιθανότητα υποτροπών στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι 10%, επιπλέον είναι πιθανές διάφορες επιπλοκές μακροπρόθεσμα.

Θεραπεία συντήρησης

Μετά την επίτευξη ύφεσης, οι ασθενείς υποβάλλονται σε κυκλική θεραπεία με μεθοτρεξάτη, θειογουανίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη για 2 χρόνια, καθώς και προφυλακτική ενδορραχιαία χορήγηση αυτών των φαρμάκων, εάν δεν γίνει ακτινοθεραπεία.

Έχουν αναπτυχθεί διάφορες προσεγγίσεις για τη θεραπεία ασθενών που ταξινομούνται ως υψηλού κινδύνου. Η συνταγογράφηση μεγάλων δόσεων κυκλοφωσφαμίδης ή μεθοτρεξάτης στο στάδιο της εντατικοποίησης (στερεοποίησης) επιτρέπει σε κάποιον να επιτύχει κάποια επιτυχία· η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μετά την επίτευξη της πρώτης ύφεσης οδηγεί σε ανάρρωση σε 50% (με αλλογενή μεταμόσχευση) και 30% (με αυτογενή μεταμόσχευση) των ασθενών . Ωστόσο, η συσσωρευμένη εμπειρία είναι ανεπαρκής για να συγκριθεί αυτή η μέθοδος με την εντατική παραδοσιακή χημειοθεραπεία. Εάν η θεραπεία δεν δώσει το επιθυμητό αποτέλεσμα, το αποτέλεσμα εξαρτάται από την ηλικία και τη διάρκεια της πρώτης ύφεσης. Σε παιδιά με μακροχρόνια ύφεση, η χημειοθεραπεία συχνά οδηγεί σε ανάρρωση, σε άλλες περιπτώσεις ενδείκνυται η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Τα πρώιμα αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών με το χρωμόσωμα Philadelphia με την προσθήκη imatinib (Gleevec) είναι πολύ ενθαρρυντικά.

Οξεία μυελογενή λευχαιμία

Στην κλινική πράξη, οι παρακάτω τρεις παράγοντες έχουν μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και την επιλογή της βέλτιστης θεραπείας.

• Είναι σημαντικό να αναγνωριστεί η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, καθώς αυτό καθορίζει τη συμπερίληψη της τρετινοΐνης (το πλήρες trans ισομερές του ρετινοϊκού οξέος) στο θεραπευτικό σχήμα.
• Ηλικία του ασθενούς.
• Γενική κατάσταση (λειτουργική δραστηριότητα) του ασθενούς. Η εντατική θεραπεία ασθενών κάτω των 60 ετών έχει γίνει πλέον κοινή πρακτική. Οι ηλικιωμένοι αποτελούν την πλειοψηφία των ασθενών με οξεία μυελογενή λευχαιμία και συχνά δεν είναι κατάλληλοι για εντατική χημειοθεραπεία, επομένως περιορίζονται στην παρηγορητική θεραπεία με προϊόντα αίματος.

Χημειοθεραπεία

Η αντιακυκλίνη και η αραβινοσίδη της κυτοσίνης, που συνταγογραφούνται για 7-10 ημέρες, αποτελούν τη βάση της θεραπείας για ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία εδώ και 30 χρόνια. Ένα θεραπευτικό σχήμα με την προσθήκη θειογουανίνης ή ετοποσίδης ως τρίτου φαρμάκου χρησιμοποιείται ευρέως, αλλά δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα για το ποιο σχήμα είναι καλύτερο. Πρόσφατα, έχει αυξηθεί το ενδιαφέρον για τη χρήση της αραβινοσίδης κυτοσίνης για την πρόκληση ύφεσης· δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για τα οφέλη αυτής της προσέγγισης.

Η επαγωγή θεωρείται επιτυχής εάν είναι δυνατή η επίτευξη της πρώτης ύφεσης (το φυσιολογικό αιμογράφημα και ο αριθμός των κυττάρων ισχύος στο μυελό των οστών είναι μικρότερος από 5%). Εξαρτάται επίσης από την ηλικία του ασθενούς: ύφεση επιτυγχάνεται στο 90% των παιδιών, στο 75% των ασθενών ηλικίας 50-60 ετών, στο 65% των ασθενών ηλικίας 60-70 ετών. Τυπικά, συνταγογραφούνται επίσης τρεις έως τέσσερις κύκλοι εντατικής θεραπείας με άλλα φάρμακα όπως αμσακρίνη, ετοποσίδη, ιδαρουβικίνη, μιτοξαντρόνη και υψηλότερες δόσεις κυτοσίνης αραβινοσίδης. Προς το παρόν, παραμένει ασαφές ποιος αριθμός μαθημάτων ενοποίησης πρέπει να θεωρείται ο βέλτιστος. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς σπάνια ανέχονται περισσότερους από δύο κύκλους.

Προγνωστικοί παράγοντες

Με βάση έναν αριθμό παραγόντων, είναι δυνατό να εκτιμηθεί ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου και συνεπώς οι πιθανότητες επιβίωσης του ασθενούς. Οι πιο σημαντικοί από αυτούς τους παράγοντες είναι οι κυτταρογενετικοί (μπορεί να έχουν ευνοϊκή, ενδιάμεση ή δυσμενή προγνωστική αξία), η ηλικία του ασθενούς (σε μεγαλύτερους ασθενείς η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή) και η πρωταρχική ανταπόκριση των κυττάρων ελέγχου του μυελού των οστών στη θεραπεία.

Άλλοι παράγοντες για κακή πρόγνωση περιλαμβάνουν τους ακόλουθους:

• μοριακοί δείκτες, ιδιαίτερα ο εσωτερικός διαδοχικός διπλασιασμός του γονιδίου FLT3 (που ανιχνεύεται στο 30% των περιπτώσεων, επιτρέπει την πρόβλεψη της υποτροπής της νόσου).
• χαμηλός βαθμός διαφοροποίησης (αδιαφοροποίητη λευχαιμία).
• λευχαιμία που σχετίζεται με προηγούμενη χημειοθεραπεία:
• διάρκεια της πρώτης ύφεσης (η ύφεση που διαρκεί λιγότερο από 6-12 μήνες είναι σημάδι δυσμενούς πρόγνωσης).

Οι ευνοϊκοί κυτταρογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν μετατοπίσεις και αναστροφή της inv, οι οποίες παρατηρούνται συχνότερα σε νεαρούς ασθενείς. Οι δυσμενείς κυτταρογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανωμαλίες των χρωμοσωμάτων 5, 7, του μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 3 ή συνδυασμένες ανωμαλίες, οι οποίες εντοπίζονται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία που σχετίζεται με χημειοθεραπεία ή μυελοδυσπλασία. Οι κυτταρογενετικές αλλαγές που ταξινομούνται ως μέτριου κινδύνου περιλαμβάνουν αλλαγές που δεν περιλαμβάνονται στις δύο κατηγορίες που περιγράφονται. Ένας φαινότυπος που χαρακτηρίζεται από υπερέκφραση της γλυκοπρωτεΐνης Pgp, η οποία προκαλεί αντίσταση στη χημειοθεραπεία, απαντάται ιδιαίτερα συχνά σε ηλικιωμένους ασθενείς· προκαλεί χαμηλότερο ρυθμό ύφεσης και υψηλή συχνότητα υποτροπών σε αυτούς.

μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Για ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών, μπορεί να προσφερθεί αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων εάν υπάρχει διαθέσιμος δότης αντίστοιχος με HLA. Σε ασθενείς χαμηλού κινδύνου, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων γίνεται μόνο εάν η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι αναποτελεσματική και σε άλλες περιπτώσεις γίνεται ως ενοποίηση. Είναι δύσκολο να κριθεί η θετική επίδραση της αλλομεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων που σχετίζεται με την αντίδραση μοσχεύματος έναντι όγκου λόγω των τοξικών επιδράσεων των φαρμάκων, αν και με τη χρήση πιο ήπιων σχημάτων προετοιμασίας πριν από τη μεταμόσχευση, οι τοξικές εκδηλώσεις μπορούν να μειωθούν. Σε ασθενείς κάτω των 40 ετών, η αλλομεταμόσχευση βλαστοκυττάρων πραγματοποιείται μετά από μυελοαφαίρεση, η οποία επιτυγχάνεται με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης σε συνδυασμό με ή χωρίς ακτινοθεραπεία, ενώ σε ηλικιωμένους ασθενείς, η προετοιμασία πριν τη μεταμόσχευση γίνεται με πιο ήπιο τρόπο, παρέχοντας μόνο μυελοκαταστολή.

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Η θεραπεία με τρετινοΐνη (το πλήρες trans ισομερές του ρετινοϊκού οξέος) προκαλεί ύφεση χωρίς να προκαλεί υποπλασία, αλλά η χημειοθεραπεία, που συνταγογραφείται ταυτόχρονα με τρετινοΐνη ή αμέσως μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, είναι επίσης απαραίτητη για την καταστροφή του λευχαιμικού κυτταρικού κλώνου. Ένας σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα τη στιγμή της διάγνωσης. Εάν είναι μικρότερη από 10x106/l, η συνδυαστική θεραπεία με τρετινοΐνη και χημειοθεραπεία μπορεί να επιτύχει ίαση στο 80% των ασθενών. Εάν ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα υπερβαίνει αυτόν τον δείκτη, τότε το 25% των ασθενών είναι καταδικασμένοι σε πρόωρο θάνατο και μόνο το 60% έχει την ευκαιρία να επιβιώσει. Ωστόσο, το ερώτημα για το πόσο έντονη πρέπει να είναι η χημειοθεραπεία δεν έχει επιλυθεί πλήρως, ειδικά όταν πρόκειται για τη θεραπεία ασθενών που ταξινομούνται ως χαμηλού κινδύνου. Σε μια μελέτη που διεξήχθη στην Ισπανία, επιτεύχθηκαν καλά αποτελέσματα με θεραπεία με τρετινοΐνη σε συνδυασμό με το παράγωγο ανθρακυκλίνης idarubicin (μη κυτοσινική αραβινοσίδη) ακολουθούμενη από θεραπεία συντήρησης. Ωστόσο, σύμφωνα με μια πρόσφατη ευρωπαϊκή μελέτη, οι ανθρακυκλίνες και η αραβινοσίδη της κυτοσίνης μείωσαν τον κίνδυνο υποτροπής σε μεγαλύτερο βαθμό από ότι η ανθρακυκλίνη μόνη της. Οι ασθενείς που έχουν επιτύχει ύφεση παρακολουθούνται και η θεραπεία τους επαναλαμβάνεται όταν ανιχνευθούν μοριακά γενετικά σημάδια υποτροπής, χωρίς να περιμένουμε τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Αναπτύχθηκε μια νέα θεραπεία για τις υποτροπές - το τριοξείδιο του αρσενικού, το οποίο προάγει τη διαφοροποίηση των καρκινικών κυττάρων.

Αποτελέσματα θεραπείας οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η επιβίωση εξαρτάται από την ηλικία των ασθενών και τους προγνωστικούς παράγοντες που συζητήθηκαν προηγουμένως. Επί του παρόντος, περίπου το 40-50% των ασθενών ηλικίας κάτω των 60 ετών ζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά τη θεραπεία, ενώ μόνο το 10-15% των ασθενών ηλικίας άνω των 60 ετών επιβιώνει από το όριο των 3 ετών. Κατά συνέπεια, στους περισσότερους ασθενείς, η λευχαιμία υποτροπιάζει. Εάν η πρώτη ύφεση διαρκεί λιγότερο από (3-12 μήνες) και τα αποτελέσματα των κυτταρογενετικών μελετών είναι δυσμενή, η πρόγνωση είναι συνήθως κακή.

Προοπτικές

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών· προφανώς, η θεραπεία των νοσολογικών της μονάδων απαιτεί ξεχωριστή εκτίμηση κινδύνου. Έτσι, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα των σκευασμάτων αρσενικού στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.Επί του παρόντος, συνεχίζονται οι εργασίες για τη βελτίωση της μεθόδου ψησίματος ασθενών με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Οι μέθοδοι ανοσολογικής θεραπείας θα χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο. Έτσι, ένα νέο φάρμακο κατά της POPZ (καλιχεομυκίνη, mylotarg) έχει ήδη κατοχυρωθεί με δίπλωμα ευρεσιτεχνίας και χρησιμοποιείται για το ήπαρ ηλικιωμένων ασθενών με λευχαιμία. Το πρόβλημα της περίθαλψης των ηλικιωμένων ασθενών απέχει ακόμη πολύ από το να λυθεί.

Τα τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας ήταν αναποτελεσματικά σε αυτά και το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ήταν περίπου 10%. Είναι απαραίτητο να μάθουμε σε ποιες περιπτώσεις δικαιολογείται η εντατική χημειοθεραπεία. Για το σκοπό αυτό, η μελέτη AML16 βρίσκεται σε εξέλιξη στο Ηνωμένο Βασίλειο. Προορίζεται να δημιουργήσει μια πλατφόρμα για την ταχεία αξιολόγηση ορισμένων νέων φαρμάκων σε τυχαιοποιημένες δοκιμές φάσης ΙΙ. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν νουκλεοσιδικά ανάλογα όπως κλοφαραβίνη, αναστολείς FLT3-τυροσινοκινάσης, φαρνεσυλ τρανσφεράση και αποακετυλάση ιστόνης.