II. Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
Ρωσική Ιατρική Ακαδημία
μεταπτυχιακή εκπαίδευση

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία(IHA) της γένεσης ισοάνοσης ή αυτοάνοσης (AIHA) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που εκδηλώνεται με μη αντιρροπούμενη αιμόλυση, η οποία αναπτύσσεται λόγω εκτροπής ανοσολογικές αντιδράσεις, που στρέφεται έναντι αλλαγμένων και αμετάβλητων αντιγόνων ερυθροκυττάρων.

Με το IHA εμφανίζονται στο σώμα ξένα αντιγόνα, στα οποία παράγονται αντισώματα από φυσιολογικά κύτταρα του ανοσολογικού ιστού. Με το AIHA, τα κύτταρα του ανοσολογικού συστήματος συνθέτουν αντισώματα στα δικά τους αμετάβλητα αντιγόνα ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της ανοσοποίησης μπορεί να είναι προηγούμενες λοιμώξεις (ιογενείς, βακτηριακές), φάρμακα, υποθερμία, εμβολιασμός και άλλοι παράγοντες υπό την επίδραση των οποίων σχηματίζονται αντισώματα σε κυτταρικά στοιχεία του αίματος. Όταν υπάρχουν δύο ασθένειες, η IHA θεωρείται συμπτωματική ή δευτεροπαθής.

Η ανοσολογική αιμολυτική αναιμία μπορεί να προηγείται άλλων ασθενειών, ωστόσο, η παρουσία της υποδηλώνει μια γενικευμένη, πολλαπλή ανοσολογική διαταραχή. Εμφανίζεται μια σύγκρουση του ανοσοποιητικού με αντιγόνα που βρίσκονται στην επιφάνεια των κυττάρων ή με κυτταρικές δομές, ως αποτέλεσμα της οποίας καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια - αναπτύσσεται αιμολυτική αναιμία. Η πορεία της νόσου, η κλινική εικόνα, οι αιματολογικές και εργαστηριακές παράμετροι καθορίζουν τον τύπο των αντισωμάτων και τα λειτουργικά χαρακτηριστικά τους.

Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται όταν στον ορό του αίματος εμφανίζονται συγκολλητίνες, οι οποίες, σύμφωνα με τις ορολογικές τους ιδιότητες, αντιπροσωπεύουν ατελή και πλήρη ψυχρά και θερμά αντισώματα. Το χαρακτηριστικό τους χαρακτηριστικό είναι η ενδοκυτταρική αιμόλυση και οι αλλαγές στον μεταβολισμό της χρωστικής. Η αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από την παρουσία αιμολυσινών στο αίμα, προκαλεί την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος με υποχρεωτική αλληλεπίδραση με το συμπλήρωμα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία ενδαγγειακής αιμόλυσης, δείκτες της οποίας είναι η αιμοσφαιριναιμία, η αιμοσφαιρινουρία και η αιμοσιδερινουρία.

Ο εντοπισμός της λύσης των ερυθροκυττάρων εξαρτάται από τις ορολογικές ιδιότητες των αντισωμάτων, την κατηγορία τους, τη συγκέντρωση στην κυτταρική μεμβράνη, τη βέλτιστη θερμοκρασία των αντισωμάτων και άλλους παράγοντες. Έτσι, τα κρύα αντισώματα, που ανήκουν στην IgM, αντιδρούν με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε χαμηλές θερμοκρασίες (κάτω από τη θερμοκρασία του σώματος). Παράγοντες του συστήματος του συμπληρώματος συνήθως εμπλέκονται επίσης σε αυτή την αντίδραση, επομένως κυριαρχεί η ενδαγγειακή αιμόλυση και η δέσμευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον σπλήνα είναι περιορισμένη. Τα θερμά αντισώματα, που ανήκουν στην οικογένεια των IgG, προκαλούν αντίδραση στη θερμοκρασία του σώματος χωρίς τη συμμετοχή συμπληρώματος. Η δέσμευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον σπλήνα είναι ο κύριος μηχανισμός καταστροφής των κυττάρων.

1. Αναιμία μετά τη μετάγγιση

   Ο πιο κοινός εξωερυθροκυτταρικός παράγοντας που προκαλεί αιμολυτική αναιμία είναι τα αντισώματα στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων. Τα αντισώματα στο αίμα εμφανίζονται όταν εισάγονται ξένα αντιγόνα στο σώμα. Η βάση της αναιμίας που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μετάγγισης αίματος είναι, κατά κανόνα, η ενδαγγειακή αιμόλυση των ερυθροκυττάρων. Πολυάριθμοι λόγοι που οδηγούν σε επιπλοκές μετάγγισης αίματος οφείλονται στη μη τήρηση των κανόνων κατά τη μετάγγιση αίματος. Μπορούμε να διακρίνουμε τουλάχιστον έξι ομάδες διαφορετικών παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη αντιδράσεων μετά τη μετάγγιση, συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας.

   Αιτίες επιπλοκών κατά τις μεταγγίσεις αίματος

   • Ασυμβατότητα του αίματος του δότη και του λήπτη σε σχέση με τα ερυθροκυτταρικά αντιγόνα του ABO, του Rhesus και άλλων συστημάτων.
   • Κακή ποιότητα μεταγγιζόμενου αίματος (βακτηριακή μόλυνση, υπερθέρμανση, υποθερμία, αιμόλυση ερυθρών αιμοσφαιρίων, μετουσίωση πρωτεϊνών λόγω μακροχρόνιας αποθήκευσης, διαταραχές καθεστώς θερμοκρασίαςαποθήκευση κ.λπ.).
   • Λάθη στην τεχνική της μετάγγισης (εμβολή αέρα, θρομβοεμβολή, υπερφόρτωση του κυκλοφορικού, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια κ.λπ.).
   • Μαζικές δόσεις μετάγγισης (40-50% του όγκου bcc). Σε αυτή την περίπτωση, το 50% των μεταγγιζόμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων απομονώνεται στα όργανα, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της ρεολογίας του αίματος (σύνδρομο ομόλογου αίματος).
   • Οι αντενδείξεις για μετάγγιση αίματος δεν λαμβάνονται αυστηρά υπόψη.
   • Μεταφορά παθογόνων μολυσματικών ασθενειών με μετάγγιση αίματος.

   Το αίμα κάθε ατόμου ανήκει σε μία από τις 4 ομάδες αίματος του συστήματος ABO, ανάλογα με την παρουσία των αντιγόνων Α και Β στα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αντίστοιχα αντισώματα στο πλάσμα του αίματος - συγκολλητίνες (αντι-Α και αντι-Β) .

   Στον πίνακα 8 δείχνει τα χαρακτηριστικά των κύριων ομάδων αίματος του συστήματος ABO [προβολή] .

   Πίνακας 8. Χαρακτηριστικά ομάδων αίματος του συστήματος ΑΒΟ
   Ομάδα αίματος ABO	ερυθρά αιμοσφαίρια				Ορός αίματος
   	παρουσία αντιγόνων	αντίδραση με αντισώματα			παρουσία αντισωμάτων	αντίδραση με αντιγόνα ερυθροκυττάρων
   		αντι-Α (α)	αντι-Β (β)	αντι-Α αντι-Β		Α-αντιγόνο	Β αντιγόνο
   Οαβ (Ι)	Οχι	-	-	-	αντι-Α και αντι-Β	+	+
   Αβ(II)	ΕΝΑ	+	-	+	αντι-Β	-	+
   Bα (III)	ΣΕ	-	+	+	αντι-Α	+	-
   Avo (IV)	Α και Β	+	+	+	Οχι	-	-

   Για να αποφευχθεί η ασυμβατότητα μεταξύ του αίματος του δότη και του λήπτη όσον αφορά τα ερυθρά αιμοσφαίρια, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η ομάδα και η συσχέτισή τους με Rh. Προτιμούνται οι μεταγγίσεις αίματος ίδιας ομάδας συμβατών με τον παράγοντα Rh. Σε επείγουσες περιπτώσεις, είναι δυνατή η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων Ο (Ι) σε λήπτη οποιασδήποτε ομάδας αίματος.

   Η πιο κοινή αιτία επιπλοκών μετά τη μετάγγιση είναι η μη μετάγγιση συμβατό αίμα, αποτέλεσμα της οποίας είναι η ανάπτυξη αντίδρασης αντισωμάτων IgM (ασυμβατότητα ABO) ή IgG (ασυμβατότητα παράγοντα Rh) με αντιγόνα ενσωματωμένα στην κυτταρική μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων του δέκτη, δέσμευση στο συμπλήρωμα και επακόλουθη αιμόλυση.

   Στην κλινική εικόνα Υπάρχουν δύο περίοδοι επιπλοκών μετά τη μετάγγιση - σοκ μετάγγισης αίματοςκαι οξεία νεφρική ανεπάρκεια (ARF). Το σοκ μετάγγισης αναπτύσσεται τα επόμενα λεπτά ή ώρες. Η αντίδραση ξεκινά με την εμφάνιση πόνου στο κάτω μέρος της πλάτης, στο στέρνο και κατά μήκος των φλεβών. Εμφανίζονται ανησυχία, ρίγη, δύσπνοια και υπεραιμία του δέρματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται σοκ. Ένα υποχρεωτικό σημάδι μετάγγισης ασυμβίβαστου αίματος είναι η οξεία αιμόλυση. Η φύση της αιμόλυσης καθορίζεται από τον τύπο των αντισωμάτων: παρουσία συγκολλητινών, λαμβάνει χώρα κυρίως ενδοκυτταρική αιμόλυση, οι αιμολυσίνες προκαλούν ενδαγγειακή αιμόλυση. Σε περίπτωση ασυμβατότητας ομάδας, η ενδαγγειακή αιμόλυση προσδιορίζεται από την παρουσία υψηλού τίτλου ανοσολογικών ή αυτοάνοσων αντισωμάτων αντι-Α ή αντι-Β από τον δότη, του οποίου το αίμα μεταγγίζεται στον λήπτη. Τα πρώτα σημάδια αιμόλυσης ανιχνεύονται αμέσως μετά τη μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος. Η σοβαρότητα των κλινικών και αιματολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται από τη δόση του αίματος που μεταγγίζεται.

   Αιμοποίηση μυελού των οστών που χαρακτηρίζεται από σοβαρή υπερπλασία με κυρίαρχη την ενεργοποίηση της ερυθροποίησης. Για οξεία ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣτον μυελό των οστών, ανιχνεύεται καταστολή της ερυθροποίησης σύμφωνα με τον υποαναγεννητικό τύπο.

   Αίμα . Η αναιμία, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, έχει μια υπεραναγεννητική φύση, η οποία μπορεί να κριθεί από την αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα, την παρουσία πολυχρωματοφιλίας και ερυθροκαρυοκυττάρων. Άλλα αιματολογικά σημεία αιμόλυσης (μεταβολές στην οσμωτική αντίσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, όγκος, διάμετρος, χρωματικός δείκτης) είναι μεταβλητά και άτυπα. Οι αλλαγές στη λευκοποίηση είναι επίσης ασυνεπείς· η λευκοκυττάρωση παρατηρείται συχνότερα με μια μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά, προς τα κάτω στα μυελοκύτταρα.

   Η συγκέντρωση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στον ορό του αίματος είναι αυξημένη. Μόνο τις πρώτες ώρες μετά τη μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος μπορεί να ανιχνευθεί αιμοσφαιριναιμία, καθώς η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη απορροφάται γρήγορα από τα κύτταρα ΑΠΕ και απεκκρίνεται από τα νεφρά (αιμοσφαιρινουρία). Η ποσότητα των ούρων μειώνεται, γίνεται καφέ χρώμα, λόγω της παρουσίας ελεύθερης αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινουρία) και αιμοσιδερίνης (αιμοσιδερινουρία).

   Αναιμία - επίμονο σύμπτωμα OPN. Χαρακτηρίζεται ως μακροκυτταρικό, νορμοχρωμικό, υποαναγεννητικό. Η αναιμία ανιχνεύεται από τις πρώτες ημέρες μιας επιπλοκής μετάγγισης αίματος και δεν σταματά μέχρι να ομαλοποιηθεί η νεφρική λειτουργία.

2. Αιμολυτική νόσος του νεογνού (εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση)

   Η αιμολυτική αναιμία των νεογνών συνδέεται συχνότερα με ασυμβατότητα Rh (Rh) των γονέων: μια Rh-αρνητική γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ένα Rh-θετικό έμβρυο, το οποίο κληρονόμησε τον Rh-θετικό παράγοντα από τον πατέρα, αναπτύσσει αντισώματα κατά Rh. Τα αντισώματα που προκύπτουν στο σώμα της μητέρας διεισδύουν στο αίμα του εμβρύου, εγκαθίστανται στην επιφάνεια των κυττάρων και προκαλούν τη συγκόλληση τους, ακολουθούμενη από αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα του εμβρύου. Ως αποτέλεσμα, το νεογνό εμφανίζει αιμολυτική αναιμία με ερυθροβλάστωση και ίκτερο τις πρώτες ώρες της ζωής του. Η ανάπτυξη της εμβρυϊκής ερυθροβλάστωσης εξηγείται από μια ενεργή αντίδραση του μυελού των οστών στη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο έμβρυο.

   Τα αντισώματα κατά του Rh στο αίμα μιας γυναίκας με αρνητική Rh μπορεί να επιμείνουν για πολλά χρόνια. Η διαφοροποίηση του παράγοντα Rh στα εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια ξεκινά στους 3-4 μήνες. ενδομήτρια ζωή και ο σχηματισμός αντισωμάτων Rh στο σώμα της μητέρας από 4-5 μήνες. εγκυμοσύνη. Επομένως, με την πρόωρη διακοπή της εγκυμοσύνης, η γυναίκα δεν ανοσοποιείται. Ο τίτλος των αντισωμάτων anti-Rh στο σώμα της μητέρας συσσωρεύεται κυρίως στο τέλος της εγκυμοσύνης και κατά τον τοκετό, τα αντισώματα εγκαθίστανται στα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου, προκαλώντας την αιμόλυσή τους. Ο τίτλος των αντισωμάτων αυξάνεται με κάθε επόμενη εγκυμοσύνη, επομένως η πιθανότητα σύγκρουσης Rh αυξάνεται με κάθε εγκυμοσύνη.

   Η αιμολυτική νόσος των νεογνών μπορεί επίσης να εξαρτάται από την ασυμβατότητα μεταξύ του αίματος της μητέρας και του εμβρύου σύμφωνα με το σύστημα της ομάδας ABO, όταν οι μητρικές αντι-Α ή αντι-Β συγκολλητίνες περνούν μέσω του πλακούντα στο αίμα του εμβρύου. Τυπικά, ασυμβατότητα ομάδας σύμφωνα με το σύστημα ABO του αίματος της μητέρας και του εμβρύου παρατηρείται κατά την πρώτη εγκυμοσύνη. Στην αιμολυτική νόσο, εμφανίζεται ενδοκυτταρική αιμόλυση.

   Κλινικές και εργαστηριακές παράμετροι . Τα νεογνά εμφανίζουν έντονο ίκτερο, διόγκωση σπλήνας και συκωτιού, δερματικές αιμορραγίες, αναιμία με σημαντικό αριθμό ερυθροβλαστών, που φτάνει τις 100-150 χιλιάδες σε 1 μl και υψηλή δικτυοκυτταρίτιδα. Ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση με μετατόπιση σε μυελοκύτταρα, μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία, αυξημένο περιεχόμενο stercobilin στα κόπρανα και urobilin στα ούρα.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται κυρίως μετά την ηλικία των 40 ετών και σε παιδιά κάτω των 10 ετών ως αποτέλεσμα της ευαισθητοποίησης του οργανισμού και της εμφάνισης στο αίμα αντισωμάτων που έχουν την ικανότητα να καταστρέφουν κυτταρικά στοιχεία του αίματος στις ΑΠΕ ή αγγειακό κρεβάτι. Ένα σύμπλεγμα παραγόντων παίζει ρόλο στην παθογένεση της αιμόλυσης: η κατηγορία, η υποκατηγορία και ο τίτλος των αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων, η βέλτιστη θερμοκρασία της δράσης τους, τα αντιγονικά χαρακτηριστικά της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων και ο προσανατολισμός των ανοσοσφαιρινών σε ορισμένα αντιγόνα, το συμπλήρωμα σύστημα και τη δραστηριότητα των κυττάρων του συστήματος μονοπύρηνων φαγοκυττάρων. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία διαγιγνώσκεται με την παρουσία αυτοαντισωμάτων που στερεώνονται στα ερυθροκύτταρα χρησιμοποιώντας τη δοκιμή Coombs, στην οποία τα αντισώματα κατά της σφαιρίνης αλληλεπιδρούν με τις ανοσοσφαιρίνες των ερυθροκυττάρων (άμεση αντίδραση Coombs) και προκαλούν συγκόλληση των ερυθροκυττάρων. Είναι δυνατό να ανιχνευθούν κυκλοφορούντα αντισώματα στον ορό αίματος χρησιμοποιώντας μια έμμεση δοκιμή Coombs, αναμειγνύοντας τον ορό με ερυθρά αιμοσφαίρια του δότη. Κατά κανόνα, η σοβαρότητα της άμεσης αντίδρασης Coombs συσχετίζεται στενά με την ποσότητα της IgG που είναι σταθεροποιημένη στα ερυθροκύτταρα. Ένα αρνητικό τεστ Coombs δεν αποκλείει την AIHA. Μπορεί να εμφανιστεί με έντονη αιμόλυση, μαζική ορμονική θεραπεία και χαμηλούς τίτλους αντισωμάτων.

1. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από ατελείς θερμικές συγκολλητίνες

   Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή αυτοάνοσης αναιμίας. Η νόσος μπορεί να είναι είτε ιδιοπαθής, δηλαδή χωρίς προφανής λόγοςκαι συμπτωματική. Η συμπτωματική ή δευτερογενής ΑΙΗΑ αναπτύσσεται στο πλαίσιο των λεμφοπολλαπλασιαστικών νοσημάτων και άλλων κακοήθεις όγκους, ασθένειες συνδετικού ιστούλοιμώξεις, αυτοάνοσα νοσήματα (θυρεοειδίτιδα, ελκώδης κολίτιδα, ΔιαβήτηςΤύπος Ι, σαρκοείδωση κ.λπ.). Θερμές συγκολλητίνες μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας με μεγάλες δόσεις πενικιλίνης ή κεφαλοσπορινών και στρέφονται κατά του συμπλέγματος του αντιβιοτικού με αντιγόνα της ερυθροκυτταρικής μεμβράνης. Η ακύρωση του αντιβιοτικού οδηγεί στη διακοπή της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

   Οι ατελείς θερμικές συγκολλητίνες ανήκουν στην κατηγορία IgG, IgA. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αντισώματα κατευθύνονται σε αντιγόνα του συστήματος Rh. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, χρόνια και υποξεία. Τυπικά, η αιμόλυση αναπτύσσεται σταδιακά, σπάνια οξεία. Η οξεία έναρξη είναι πιο χαρακτηριστική για Παιδική ηλικίακαι πάντα σε συνεργασία με μολυσματική διαδικασία. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει στον σπλήνα (ενδοκυτταρική αιμόλυση). Επομένως, στην κλινική υπάρχουν σημεία χαρακτηριστικά αναιμίας (ωχρότητα, αίσθημα παλμών, ζάλη) και ενδοκυτταρική αιμόλυση (ίκτερος ποικίλης έντασης, σπληνομεγαλία).

   Στο μυελό των οστών σημειώνεται υπερπλασία του ερυθροειδούς μικροβίου, εντοπίζονται κύτταρα με μεγαλοβλαστοειδή δομή πυρηνικής χρωματίνης. Η αναιμία είναι φυσιολογική ή υπερχρωμική και συνήθως συνοδεύεται από μέτρια, λιγότερο συχνά υψηλή, δικτυοκυτταρίτιδα. Η μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης εξαρτάται από το βαθμό της αιμολυτικής κρίσης και φτάνει τα 50 g/l. Τα επιχρίσματα αίματος δείχνουν ανισοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία· μπορεί να υπάρχουν μικροκύτταρα, μικροσφαιροκύτταρα, μακροκύτταρα και ερυθροκαρυοκύτταρα. Κατά την αυτόματη μέτρηση των κυττάρων, σημειώνεται υψηλό ποσοστό ανισοκυττάρωσης (RDW) και μέση περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα (MCH) (Εικ. 49).

   Ο αριθμός των λευκοκυττάρων εξαρτάται από τη δραστηριότητα του μυελού των οστών και την υποκείμενη νόσο που αποτελεί τη βάση της αιμόλυσης: μπορεί να είναι φυσιολογική, στην οξεία μορφή - λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά, μερικές φορές λευκοπενία.

   Αποφασιστικός διαγνωστικό σημάδιΑυτός ο τύπος AIHA είναι θετική άμεση δοκιμή Coombs. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, δεν υπάρχει παραλληλισμός μεταξύ της σοβαρότητας της άμεσης δοκιμασίας Coombs και της έντασης της αιμόλυσης. Ένα αρνητικό τεστ Coombs δεν αποκλείει τη διάγνωση AIHA. Η ελάχιστη ανάλυσή του είναι 100-500 μόρια IgG ανά ερυθρό αιμοσφαίριο· σε χαμηλότερη συγκέντρωση αντισωμάτων, η αντίδραση θα είναι αρνητική. Επιπλέον, η ανεπαρκής έκπλυση των ερυθροκυττάρων κατά τη διάρκεια της αντίδρασης οδηγεί στο γεγονός ότι οι άπλυτες ανοσοσφαιρίνες ορού παραμένουν στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, οι οποίες εξουδετερώνουν τον ορό της αντισφαιρίνης. Ένα αρνητικό τεστ μπορεί να είναι συνέπεια της απώλειας αντισωμάτων χαμηλής συγγένειας από την επιφάνεια των ερυθροκυττάρων κατά τη διαδικασία πλύσης.

   Η μονάδα δοκιμής αιμοσυγκόλλησης, που αναπτύχθηκε το 1976, έχει αυξήσει σημαντικά την ευαισθησία της αντίδρασης Coombs, αλλά λόγω της πολυπλοκότητάς της δεν χρησιμοποιείται ευρέως. κλινική εξάσκηση. Χρήση ενζυμική ανοσοδοκιμασίασας επιτρέπει να αξιολογήσετε ποσοτικά την περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες στην επιφάνεια ενός ερυθροκυττάρου, καθώς και να προσδιορίσετε την κατηγορία και τον τύπο τους. Η σημασία αυτών των μελετών οφείλεται στο γεγονός ότι διαφορετικές κατηγορίες και τύποι ανοσοσφαιρινών έχουν διαφορετικές φυσιολογικές δραστηριότητες in vivo. Αύξηση της σοβαρότητας της αιμόλυσης έχει αποδειχθεί με την ταυτόχρονη συμμετοχή πολλών κατηγοριών ανοσοσφαιρινών στη διαδικασία. Επιπλέον, η υποκατηγορία των ανοσοσφαιρινών καθορίζει σε μεγάλο βαθμό τη σοβαρότητα της αιμόλυσης και τη θέση της κυρίαρχης καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

   Επί του παρόντος, χρησιμοποιείται μια δοκιμή γέλης (Diamed, Ελβετία), παρόμοια με τη δοκιμή Coombs, αλλά πιο ευαίσθητη. Η εξέταση δεν απαιτεί πλύσιμο των ερυθροκυττάρων, με τα οποία χάνεται μέρος του IG, αφού το πήκτωμα διαχωρίζει τα ερυθροκύτταρα και το πλάσμα.

2. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες (νόσος κρύας αιμοσυγκολλητίνης)

   Ιδιοπαθείς μορφές έχουν περιγραφεί, αλλά τις περισσότερες φορές η διαδικασία είναι δευτερεύουσα. Σε νεαρή ηλικία, η νόσος της ψυχρής αιμοσυγκολλητίνης (CHAD) συνήθως περιπλέκει την πορεία της οξείας λοίμωξης από μυκόπλασμα και υποχωρεί καθώς η τελευταία υποχωρεί. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η ψυχρή αιμόλυση συνοδεύει χρόνιες λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες που εμφανίζονται με την έκκριση της παραπρωτεΐνης IgM, η οποία παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην αιμολυτική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, το CHAB συνοδεύει τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαμε την έκκριση IgM, καθώς και συστηματικά νοσήματασυνδετικού ιστού. Αυτός ο τύπος αναιμίας χαρακτηρίζεται κυρίως από ενδοκυτταρική αιμόλυση.

   Η μακροσφαιρίνη, η οποία έχει τις ιδιότητες των ψυχρών συγκολλητινών, λόγω του υψηλού μοριακού της βάρους, προκαλεί σύνδρομο υπερβισκόζης. Η νόσος εκδηλώνεται με σύνδρομο Raynaud, ανάπτυξη ακροκυάνωσης, θρομβοφλεβίτιδα, θρόμβωση, τροφικές αλλαγές, μέχρι ακρογάγγραινα. Το IgM λειτουργεί σε χαμηλές θερμοκρασίες· η βέλτιστη θερμοκρασία για τη δράση της μακροσφαιρίνης είναι +4 °C. Επομένως, ολόκληρο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της νόσου εμφανίζεται στο κρύο, με υποθερμία εκτεθειμένων τμημάτων του σώματος. Όταν μετακομίζετε σε ένα ζεστό δωμάτιο, η αιμόλυση σταματά.

   Στο αίμα Σημειώνεται η νορμοχρωμική αναιμία (Hb > 75 g/l), η δικτυοερυτοκυττάρωση και η συγκόλληση των ερυθροκυττάρων. Η συγκόλληση οδηγεί συχνά σε αυξημένο μέσο όγκο ερυθρών αιμοσφαιρίων και ψευδώς χαμηλές τιμές αιμοσφαιρίνης όταν ελέγχεται σε αιματολογικούς αναλυτές. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων είναι εντός των φυσιολογικών τιμών, επιταχυνόμενο ΕΣΡ. Στον ορό του αίματος υπάρχει μια ελαφρά αύξηση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.

   Η παρουσία ψυχρών συγκολλητινών καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ομαδική ένταξηερυθροκύτταρα και ESR. Επομένως, ο προσδιορισμός πραγματοποιείται είτε με θερμαινόμενο αλατούχο διάλυμα, ή σε θερμοστάτη σε θερμοκρασία 37 °C (το αίμα λαμβάνεται σε δοκιμαστικό σωλήνα που είχε προηγουμένως βυθιστεί σε ζεστό νερό). Στον ορό αίματος τέτοιων ασθενών, ανιχνεύεται μια διαγνωστικά σημαντική αύξηση στον τίτλο των ψυχρών αντισωμάτων και στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων - IgM. Όταν χρησιμοποιείτε ορό πολυσθενούς αντισφαιρίνης, η άμεση δοκιμή Coombs είναι θετική σε ορισμένες περιπτώσεις. Οι πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες έχουν ειδικότητα για το σύστημα αντιγόνου Ii (PP) στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων.

3. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμές αιμολυσίνες

   Αυτή η παραλλαγή του AIHA είναι πολύ λιγότερο κοινή. Στην παθογένεση αυτής της μορφής αναιμίας, τον κύριο ρόλο παίζουν οι θερμές αιμολυσίνες, η βέλτιστη δράση των οποίων εκδηλώνεται στους 37 °C. Η ασθένεια έχει χρόνια πορείακαι χαρακτηρίζεται από σημεία ενδαγγειακής αιμόλυσης. Το κυρίαρχο διαγνωστικό κριτήριο είναι η αιμοσφαιρινουρία και η αιμοσιδερονουρία, που συνήθως χρωματίζουν τα ούρα μαύρα (καφέ). Η ένταση του χρώματος εξαρτάται από το βαθμό αιμόλυσης. Με σοβαρή αιμόλυση, υπάρχει ελαφρά σπληνομεγαλία και Μικρή αύξησημη συζευγμένη χολερυθρίνη.

   Στο μυελό των οστών σημειώνεται ενεργή ερυθροποίηση. ΣΕ περιφερικό αίμα - αναιμία νορμο- ή υποχρωμικού τύπου, ως αποτέλεσμα σταδιακής απώλειας σιδήρου από τον οργανισμό, δικτυοκυτταρίτιδα. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί, συχνά με μετατόπιση στα μυελοκύτταρα. Μερικές φορές αναπτύσσεται θρομβοκυττάρωση, που περιπλέκεται από θρόμβωση των περιφερικών φλεβών. Μπορεί να υπάρχει θετικό τεστ Coombs.

4. Παροξυντικός κρύα αιμοσφαιρινουρίαμε διφασικές αιμολυσίνες (αναιμία Donath-Landsteiner)

   Στην παθογένεση της νόσου, η υποθερμία του σώματος και μια ιογενής λοίμωξη, ιδιαίτερα η γρίπη, η ιλαρά και η παρωτίτιδα, παίζουν ρόλο· η σύφιλη δεν μπορεί να αποκλειστεί εντελώς. Οι διφασικές αιμολυσίνες ανήκουν στην κατηγορία IgO. Η στερέωση των αιμολυσινών στα ερυθροκύτταρα γίνεται σε θερμοκρασία 0-15 °C (πρώτη φάση) και η ενδαγγειακή αιμόλυση, η οποία συμβαίνει με τη συμμετοχή συμπληρώματος, σε θερμοκρασία 37 °C (δεύτερη φάση). Το αιμολυτικό αποτέλεσμα εμφανίζεται όταν ένα άτομο μετακινείται σε ένα ζεστό δωμάτιο.

   Η νόσος εκδηλώνεται με κρίσεις ρίγους, πυρετό, κοιλιακό άλγος, έμετο, ναυτία, αγγειοκινητικές διαταραχές και εμφάνιση μαύρων ούρων αρκετές ώρες μετά την υποθερμία. Μπορεί να εμφανιστεί σκληρός χιτώνας και σπληνομεγαλία.

   Στο μυελό των οστών σημειώνεται υπερπλασία του κόκκινου βλαστού. Στο περιφερικό αίμα, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη εκτός κρίσης είναι φυσιολογική. Κατά τη διάρκεια της κρίσης, αναπτύσσεται αναιμία, δικτυοκυτταραιμία, λευκοπενία και σπανιότερα θρομβοπενία. Στον ορό του αίματος, παρατηρείται αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης πλάσματος και μείωση της συγκέντρωσης της απτοσφαιρίνης. Καταγράφεται μια θετική δοκιμή Hem (λύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων της δοκιμής με ορό δότη που περιέχει πρωτεΐνες του συστήματος συμπληρώματος) και μια άμεση δοκιμή σακχαρόζης. Στα ούρα - αιμοσφαιρινουρία, αιμοσιδερινουρία.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ [προβολή]

1. Berkow R. Το εγχειρίδιο Merck. - Μ.: Μιρ, 1997.
2. Οδηγός Αιματολογίας / Εκδ. ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Βορόμπιοφ. - Μ.: Ιατρική, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Εργαστηριακή διάγνωση διαταραχών του μεταβολισμού του σιδήρου: Φροντιστήριο. - Μ., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Μελέτη του συστήματος αίματος στην κλινική πράξη. - Μ.: Τριάδα-Χ, 1997.
5. Kozinets G.I. Φυσιολογικά συστήματα του ανθρώπινου σώματος, κύριοι δείκτες. - Μ., Τριάδα-Χ, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. και άλλα Κυτταρολογικά χαρακτηριστικά του ερυθρού στην αναιμία. - Τασκένδη: Ιατρική, 1988.
7. Ο Marshall W.J. Κλινική βιοχημεία. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Κινητική διαμορφωμένα στοιχείααίμα. - Μ.: Ιατρική, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Μοριακές γενετικές πτυχές της ερυθροποίησης. - Μ.: Ιατρική, 1973.
10. Κληρονομική αναιμία και αιμοσφαιρινοπάθειες / Εκδ. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - Μ.: Ιατρική, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Αιμοσφαιρινοπάθειες. - Μ.: Εκδοτικός οίκος του Πανεπιστημίου Φιλίας των Ρωσικών Λαών, 1996.
12. Shiffman F.J. Παθοφυσιολογία του αίματος. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak Μ.Η. Ιατρική Βιοχημεία. - Λ.: Mosby, 1999.

Πηγή: V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya, V.T. Morozova, M.E. Pochtar. Εργαστηριακή διάγνωση αναιμίας: Εγχειρίδιο για γιατρούς. - Tver: "Provincial Medicine", 2001

υπάρχουν παθογόνα της ελονοσίας, barto-

λοιμώξεις από nellese και κλωστριδιακές λοιμώξεις. Σε ορισμένους ασθενείς, η αιμόλυση προκλήθηκε επίσης από άλλους μικροοργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων πολλών gram-θετικών και αρνητικών κατά Gram βακτηρίων, ακόμη και παθογόνων φυματίωσης. Αιμολυτικές διαταραχέςμπορεί να προκληθεί από ιούς και μυκοπλάσματα, αλλά, προφανώς, έμμεσα μέσω ανοσολογικών μηχανισμών.

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα

Τα θερμά αντισώματα που προκαλούν αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανιστούν κυρίως (ιδιοπαθώς) ή ως δευτερογενές φαινόμενο σε διάφορες ασθένειες(Πίνακας 24). Αυτή η αναιμία είναι πιο συχνή στις γυναίκες και η συχνότητα των δευτερογενών μορφών αυξάνεται με την ηλικία. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία φαίνεται να εμφανίζεται παρουσία γενετικής προδιάθεσης και διαταραχής της ανοσολογικής ρύθμισης. Κατά την αναζήτηση των αιτιών της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας στους ηλικιωμένους, θα πρέπει πρώτα να σκεφτεί κανείς τη δευτερογενή φορυγία ή την αιτιολογία του φαρμάκου.

Πίνακας 24. Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία

Συνδέεται με αντισώματα θερμότητας

α) ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

β) δευτερεύουσα όταν:

συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες κολλαγονώσεις χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και άλλες κακοήθεις λεμφοειδικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του πολλαπλού μυελώματος άλλους όγκους και κακοήθη νεοπλάσματα

ιογενείς λοιμώξεις σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας

Συνδέεται με κρύα αντισώματα

α) πρωτοπαθής - ιδιοπαθής «νόσος ψυχρής συγκολλητίνης»

β) δευτερεύουσα όταν:

λοιμώξεις, ιδιαίτερα πνευμονία από μυκόπλασμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφώματα

γ) παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία

ιδιοπαθής δευτεροπαθής σε σύφιλη και ιογενείς λοιμώξεις

Προκαλούμενη από φάρμακα ανοσοαιμολυτική αναιμία

α) τύπου πενικιλίνης

β) τύπου stibofen (τύπος "αθώου περαστικού")

γ) τύπος που εξαρτάται από α-μεθυλντόπα

δ) τύπου στρεπτομυκίνης

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω θερμών αντισωμάτων προκαλείται από για διάφορους λόγουςκαι προχωράει διαφορετικά. Οι μορφές αναιμίας δευτερογενούς σε κακοήθη νεοπλάσματα αναπτύσσονται συνήθως σταδιακά και η πορεία τους αντιστοιχεί στην πορεία της υποκείμενης νόσου. Οι πρωτογενείς μορφές αναιμίας ποικίλλουν πολύ στις εκδηλώσεις τους - από ήπιες, σχεδόν ασυμπτωματικές έως κεραυνοβόλο και τελειωμένες μοιραίος. Τα συμπτώματα είναι συνήθως αυτά της αναιμίας και περιλαμβάνουν αδυναμία και ζάλη. ΠΡΟΣ ΤΗΝ

Τα τυπικά σημεία περιλαμβάνουν ηπατομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και ιδιαίτερα σπληνομεγαλία, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται ίκτερος.

Ναί.

Η διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας βασίζεται κυρίως σε εργαστηριακά δεδομένα. Τυπικά, ανευρίσκεται νορμοκυτταρική νορμοχρωμική αναιμία, αλλά μερικές φορές είναι μακροκυτταρική, ανάλογα με τον βαθμό της δικτυοκυτταρίτιδας. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι συνήθως αυξημένος, αλλά σχετίζεται διαταραχές - αναιμίαπου συνοδεύουν χρόνιες παθήσεις, κατάσταση ελλείμματοςή η μυελόφθιση μπορεί να μειώσει σημαντικά τη σοβαρότητα της δικτυοκυτταρίτιδας.

Στο 25% περίπου των περιπτώσεων, παρατηρείται δικτυοκυτταροπενία, προφανώς λόγω αντισωμάτων στα δικτυοερυθροκύτταρα. Τα επιχρίσματα περιφερικού αίματος δείχνουν κλασικά μικροσφαιροκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία, ανισοκυττάρωση και πολυχρωματοφιλικά μακροκύτταρα. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια με πυρήνα είναι κοινά. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι χαμηλός, φυσιολογικός ή αυξημένος (με οξεία ανάπτυξηαναιμία); Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως εντός φυσιολογικών ορίων. Η ταυτόχρονη παρουσία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και αυτοάνοσης θρομβοπενίας είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Evans, το οποίο μπορεί να

μπορεί να συνοδεύει το λέμφωμα.

Τα επίπεδα χολερυθρίνης ορού είναι συνήθως ελαφρώς αυξημένα και η αιμόλυση είναι συνήθως εξωαγγειακή.

Δοκιμές Coombs. Θετικά αποτελέσματαΗ άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης υποδεικνύει την παρουσία αντισωμάτων στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία είναι τυπική για όλους σχεδόν τους ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Αυτή η δοκιμή μπορεί να τροποποιηθεί για να παρέχει πληροφορίες σχετικά με την κατηγορία και την υποκατηγορία ανοσοσφαιρίνης, καθώς και την παρουσία συστατικών του συμπληρώματος. Μια έμμεση δοκιμή αντισφαιρίνης μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αντισωμάτων στον ορό. Θεωρητικά, το μόνο μειονέκτημα του τεστ Coombs είναι η σχετικά χαμηλή ευαισθησία του. Τα εμπορικά αντιδραστήρια που χρησιμοποιούνται συνήθως σε εργαστήρια τράπεζας αίματος δίνουν θετικές αντιδράσεις εάν υπάρχουν 100-500 μόρια αντισωμάτων στην επιφάνεια κάθε ερυθροκυττάρου. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι δεδομένου ότι 10 μόρια αντισωμάτων στον παράγοντα Rh επαρκούν για τη μείωση του χρόνου ημιζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 3 ημέρες, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμολυτική αναιμία σε ασθενείς με αρνητική αναιμία.

δοκιμή τιγλοβουλίνης, ωστόσο, αυτή η κατάσταση είναι σπάνια. Επί του παρόντος χρησιμοποιείται

ή πολυβρένιο σε ένα εναιώρημα ερυθρών αιμοσφαιρίων προκειμένου να μειωθεί η μεταξύ τους απόσταση Ειδικότερα, η χρήση πολυβρενίου σε αυτόματους αναλυτές με συστήματα ροής έχει αυξήσει σημαντικά την ευαισθησία της μεθόδου. Πολύ πιο ευαίσθητες και ευρέως χρησιμοποιούμενες μέθοδοι περιλαμβάνουν πρωτεολυτική θεραπεία ερυθροκυττάρων.

ένζυμα mi.

Με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα, στο 30-40% των ασθενών βρίσκονται μόνο αντισώματα IgG στα ερυθρά αιμοσφαίρια, στο 40-50% - IgG και στο συμπλήρωμα και στο 10% - μόνο συμπλήρωμα (συνήθως σε ασθενείς με συστηματικό λύκο ερυθηματώδης). Πολλά αντισώματα στρέφονται κατά των αντιγονικών καθοριστικών παραγόντων Rh, γεγονός που καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος και της συμβατότητας. Τα αντισώματα IgG είναι συνήθως πολυκλωνικά

μετρητά.

Η θεραπεία για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα πρέπει να περιλαμβάνει

θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Εάν η υποκείμενη νόσος είναι το λέμφωμα και ιδιαίτερα η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή ένας όγκος, η αντιμετώπισή του σε πολλές περιπτώσεις οδηγεί σε ύφεση της αιμολυτικής αναιμίας. Σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης αστραπιαία ανάπτυξηη αιμόλυση μπορεί να απαιτεί μετάγγιση αίματος. Ταυτόχρονα, ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε τα προβλήματα που σχετίζονται με τον προσδιορισμό της υπαγωγής σε ομάδες και τη συμβατότητα του αίματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα «πιο συμβατά» ερυθρά αιμοσφαίρια χρησιμοποιούνται για μετάγγιση. Η μετάγγιση ανεπαρκώς συμβατού αίματος πρέπει να πραγματοποιείται αργά, παρακολουθώντας συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς. Τα αδρενεργικά κορτικοστεροειδή θα πρέπει να χορηγούνται ταυτόχρονα.

Αυτές οι ορμόνες είναι τα φάρμακα εκλογής στην αρχή της θεραπείας. Τυπικά, η πρεδνιζολόνη ξεκινά με δόση 40 mg/m2 επιφάνειας σώματος την ημέρα, αλλά μπορεί να απαιτούνται υψηλότερες δόσεις. Βελτίωση των αιματολογικών παραμέτρων εμφανίζεται συνήθως την 3-7η ημέρα και τις επόμενες εβδομάδες το επίπεδο αιματολογικού

μπορεί να μειωθεί σταδιακά. Κατά κανόνα, η δόση πρέπει να μειώνεται στο μισό σε διάστημα 4-6 εβδομάδων και στη συνέχεια η πρεδνιζόνη πρέπει να αποσύρεται αργά.

Zolon στους επόμενους 3-4 μήνες. Στο-

Στο 15-20% περίπου των ασθενών, τα κορτικοστεροειδή δεν έχουν αποτέλεσμα, γι' αυτό είναι απαραίτητο να καταφύγουμε στη σπληνεκτομή ή στη συνταγογράφηση κυτταροτοξικών φαρμάκων. Στο ένα τέταρτο περίπου των περιπτώσεων, το κορτικοστεροειδές μπορεί να διακοπεί πλήρως, αλλά στις υπόλοιπες περιπτώσεις, πρέπει να χρησιμοποιούνται δόσεις συντήρησης στεροειδών, παρά τον κίνδυνο συναφών επιπλοκών στους ηλικιωμένους.

Η σπληνεκτομή ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου η αναιμία δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή, εάν είναι απαραίτητη η μακροχρόνια χρήση υψηλές δόσειςστεροειδή, καθώς και πότε σοβαρές επιπλοκέςθεραπεία με στεροειδή. Η αποτελεσματικότητα της σπληνεκτομής αυξάνεται όταν επιλέγονται για χειρουργική επέμβαση εκείνοι οι ασθενείς στον σπλήνα των οποίων τα ερυθροκύτταρα σημασμένα με 51Cr διατηρούνται εντατικά. Το ζήτημα της σκοπιμότητας της σπληνεκτομής σε έναν δεδομένο ηλικιωμένο ασθενή θα πρέπει πάντα να αποφασίζεται λαμβάνοντας υπόψη όλες τις ασθένειες που έχει. Πριν την όπερα

Για να μειωθεί ο κίνδυνος μετεγχειρητικής πνευμονιοκοκκικής σήψης στον ασθενή θα πρέπει να χορηγηθεί εμβόλιο κατά του πνευμονιόκοκκου.

Τα κυτταροτοξικά φάρμακα συνταγογραφούνται σε ηλικιωμένους μόνο σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή σπληνεκτομή, καθώς και σε περιπτώσεις υποτροπής αιμολυτικής αναιμίας μετά από σπληνεκτομή ή παρουσία αντενδείξεων σε αυτή την επέμβαση. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη (και τα δύο φάρμακα σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη).

Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από κρύα αντισώματα

Τα αυτοαντισώματα που αντιδρούν με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε θερμοκρασίες κάτω των 32 ° C ονομάζονται ψυχρά αντισώματα. Προκαλούν την ανάπτυξη δύο κλινικών συνδρόμων: του συνδρόμου «ψυχρής συγκολλητίνης» και της παροξυσμικής ψυχρής αιμοσφαιρινουρίας (Πίνακας 24). Η τελευταία κατάσταση είναι πολύ σπάνια, συνήθως με σύφιλη.

Πίνακας 25.		Ασθένειες που οδηγούν σε κρυολόγημα
εμπορικές συγκολλητίνες
Πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες			Μονόκλωνες ψυχρές συγκολλητίνες
			Χρόνια νόσος ψυχρής συγκόλλησης
Πνευμονία που προκαλείται από μυκόπλασμα
			Μακροσφαιριναιμία Waldenström
Αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια
Κλαγονώσεις και ασθένειες του ανοσοποιητικού συμπλέγματος			Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα			Σάρκωμα Kaposi
Άλλες λοιμώξεις			Πολλαπλό μυέλωμα
			Πνευμονία από μυκόπλασμα (σπάνια)
Πολυκλωνική παραλλαγή της νόσου «ψυχρή συγκόλληση»
νέο» τις περισσότερες φορές	προκαλείται από λοίμωξη από Mycoplasma pneumoniae
και παρατηρείται		κυρίως μεταξύ των νέων	άρρωστος, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ηλικιωμένους. Άλλες ασθένειες στις οποίες παράγονται πολυκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες είναι σπάνιες. Ωστόσο, η αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από μονοκλωνικές ψυχρές συγκολλητίνες παρατηρείται κυρίως στους ηλικιωμένους και η συχνότητά της φτάνει στο μέγιστο στην ηλικιακή ομάδα 60-80 ετών Ψυχρές συγκολλητίνες, σχετικές που σχετίζονται με κακοήθη λεμφοειδικά νεοπλάσματα, εμφανίζονται επίσης σχεδόν αποκλειστικά σε ηλικιωμένα άτομα Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται σε ενδαγγειακή κυτταρική συγκόλληση ή αιμόλυση. Καθώς το αίμα διέρχεται από τα τριχοειδή αγγεία του δέρματος και του υποδόριου ιστού, η θερμοκρασία του μπορεί να πέσει στους 28 ° C ή και χαμηλότερα. Εάν τα ψυχρά αντισώματα είναι ενεργά σε αυτή τη θερμοκρασία, συγκολλούν τα κύτταρα και σταθεροποιούν το συμπλήρωμα. Η συγκόλληση οδηγεί σε απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων και η ενεργοποίηση του συμπληρώματος μπορεί να προκαλέσει ενδαγγειακή αιμόλυση και δέσμευση κυττάρων στο ήπαρ Η ακροκυάνωση ή μια έντονη αλλαγή στο χρώμα του δέρματος - από χλωμό σε γαλαζωπό - προκαλείται από την ενδοτριχοειδή συγκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε εκείνα τα μέρη του σώματος που ψύχονται. ή πόνος και παρατηρούνται συχνότερα στα άπω μέρη του συν- Η χρόνια αιμολυτική αναιμία στην ιδιοπαθή νόσο ψυχρής συγκολλητίνης είναι συνήθως μέτρια και χαρακτηρίζεται από εξωαγγειακή αιμόλυση. Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης συνήθως διατηρείται πάνω από 70 g/L. Σε πολλές περιπτώσεις, η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται κρύος καιρός. Το σύστημα απενεργοποίησης C3 b μπορεί να είναι λειτουργικά ανεπαρκές υπό ψυχρό στρες, υψηλούς τίτλους αντισωμάτων ή υψηλή θερμική απόκριση. Η ανάπτυξη οξείας ενδαγγειακής αιμόλυσης που προκαλείται από ψύξη μπορεί να συνοδεύεται από αιμοσφαιρινουρία, ρίγη, ακόμη και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Το δακτυλικό τεστ Ehrlich μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αιμόλυσης κατά την ψύξη. Το δάκτυλο σφίγγεται με ελαστική μανσέτα έτσι ώστε να εμποδίζεται η φλεβική εκροή και βυθίζεται σε κρύο νερό (20 ° C) για 15 λεπτά. Για έλεγχο, ένα άλλο δάχτυλο βυθίζεται σε νερό με θερμοκρασία 37 ° C. Μετά τη φυγοκέντρηση ενός δείγματος αίματος από το δάκτυλο που βρισκόταν κρύο νερό, αποκαλυπτικό εμφανίζεται αιμόλυση. αίμα που πάρθηκε από ένα δάχτυλο που ήταν μέσα ζεστό νερό, δεν αιμολύει. Ο ασθενής συνήθως εμφανίζει ακροκυάνωση, ωχρότητα και μερικές φορές ήπιο ίκτερο. Περιστασιακά, ο σπλήνας είναι δύσκολο να ψηλαφηθεί και το ήπαρ μπορεί επίσης να είναι ελαφρώς μεγεθυσμένο. Οι αιματολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν σημεία αναιμίας, ήπιας δικτυοκυτταραιμία και μερικές φορές ήπιας υπερχολερυθριναιμίας, καθώς και συγκεκριμένες εκδηλώσεις ενδαγγειακής αιμόλυσης. Τα αιμοσφαίρια μπορεί να συγκολληθούν σε θερμοκρασία δωματίου και η πρώτη ένδειξη για μια πιθανή διάγνωση προκύπτει από δυσκολίες στην καταμέτρηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή στην προετοιμασία ενός επιχρίσματος περιφερικού αίματος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αυξημένων τίτλων ψυχρών συγκολλητινών. Το τεστ αντιγλοβουλίνης είναι θετικό, αλλά ειδικό μόνο για τα συστατικά του συμπληρώματος, ενώ η αντίδραση με τον ορό αντιγαμμασφαιρίνης είναι αρνητική. Με σοβαρή αιμόλυση, τα επίπεδα του συμπληρώματος μειώνονται. Θεραπεία αυτό το κράτοςσυνίσταται κυρίως στην παροχή συμβουλών στον ασθενή για το πώς να διατηρεί τη θερμοκρασία του σώματος πάνω από αυτή στην οποία τα αντισώματα δείχνουν τη δραστηριότητά τους. Συνήθως δεν υπάρχει ανάγκη για μεταγγίσεις αίματος· μπορεί ακόμη και να είναι επικίνδυνες λόγω πιθανής αυξημένης αιμόλυσης. Εάν εξακολουθεί να είναι απαραίτητη η μετάγγιση αίματος, τότε η δοκιμή συμβατότητας θα πρέπει να διεξάγεται στους 37 ° C και το αίμα του δότη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται πριν από τη μετάγγιση. παρακάμπτεται ζέσταμα . Η αποτελεσματικότητα των κορτικοστεροειδών και της σπληνεκτομής δεν έχει αποδειχθεί. Εμπειρία εφαρμογής κυτταροτοξικά φάρμακαπεριορισμένος; Η χλωροβουτίνη σε χαμηλές δόσεις (2-4 mg την ημέρα) μπορεί να είναι ευεργετική. Επί του παρόντος, η καλύτερη θεραπεία είναι η αποφυγή ψύξης του σώματος. Προκαλούμενη από φάρμακα ανοσοαιμολυτική αναιμία Ο αριθμός των αναφερόμενων περιπτώσεων ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας που προκαλείται από φάρμακα είναι μικρός. Εν τω μεταξύ, οι περισσότεροι ειδικοί πιστεύουν ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από ό, τι διαγιγνώσκεται. Ειδικότερα, σε έναν ηλικιωμένο ασθενή που πάσχει από τη μία ή την άλλη χρόνια νόσο, συνηθισμένα σημάδιαη αιμόλυση μπορεί να περάσει απαρατήρητη και η διάγνωση δεν θα γίνει. Επιπλέον, πρέπει να σημειωθεί ότι η αποσαφήνιση του τύπου της αιμόλυσης που προκαλείται από τα φάρμακα μας επιτρέπει να κατανοήσουμε καλύτερα τους μηχανισμούς ανάπτυξης της αυτοάνοσης διαδικασίας στο σύνολό της. Οι τύποι αιμόλυσης που προκαλείται από φάρμακα παρατίθενται στον Πίνακα. 26. Στην αιμόλυση τύπου πενικιλλίνης, το φάρμακο δρα ως απτένιο και συνδέεται στενά με τη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα αντισώματα που παράγονται αντιδρούν με το ίδιο το φάρμακο και όχι με οποιοδήποτε συστατικό της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αντίδραση αυτού του τύπου συνάντησης είναι είναι σπάνιο και εμφανίζεται μόνο όταν χρησιμοποιείται σχετικά συνήθως της κατηγορίας IgG, είναι θερμά και δεν σταθεροποιούν το συμπλήρωμα, αν και υπάρχουν ανέκδοτες αναφορές ενεργοποίησης του συμπληρώματος. Αυτή η αντίδραση παρατηρήθηκε επίσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κεφαλοσπορίνες, αλλά λιγότερο συχνά από ό,τι με κατανόηση της πενικιλίνης. Η επαγόμενη από πενικιλλίνη αιμόλυση συνήθως συμβαίνει εξωαγγειακά και τα περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται στον σπλήνα. Η άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης είναι έντονα θετική και τα εκλουόμενα αντισώματα αντιδρούν με παράγωγα πενικιλίνης και όχι με συστατικά της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Θεραπεία συνίσταται στη διακοπή της πενικιλίνης, μετά την οποία συνήθως γίνεται αιμόλυση σταματά μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Μερικές φορές εμφανίζεται ανάγκη σε μετάγγιση αίματος ή χορήγηση κορτικοστεροειδών. Αιμόλυση τύπου Stibophen, όταν παίζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια ο ρόλος του «αθώου παρατηρητή» μπορεί να προκληθεί από ένα μεγάλο αριθμός διάφορα φάρμακα(Πίνακας 27). Στην περίπτωση αυτή, αντι- σώματα αναπτύσσονται κατά φαρμακευτική ουσίακαι αντιδρά- rue με ένα σύμπλεγμα φαρμακευτικών ουσιών και διαλυτό μακρομόρια, μεγάλο συσσωμάτωμα αντιγόνου-αντισώματος. Τέτοιο κόμπλεξ εγκαθίσταται κυτταρικός επιφάνειες. Εδώ το ερυθροκύτταρο είναι ένας «αθώος παρευρισκόμενος», αφού τα συστατικά του δεν σχηματίζουν αντισώματα και δεν σχηματίζει η ίδια δεν αλληλεπιδρά με το φυτικό φάρμακο. Τα αντισώματα σε ένα φάρμακο ταξινομούνται ως Κατηγορία IgG ή IgM ή και οι δύο κατηγορίες και, κατά κανόνα, είναι ικανά να δεσμευτούν δίνουν συμπλήρωμα. Ως εκ τούτου, την ανάπτυξη αιμολυτική αναιμία Η μυία είναι συνήθως ενδαγγειακή. Πίνακας 26. Τύποι φαρμάκων ανοσολογικό αιμολυτικό αναιμία του σκι Πρωτότυπο φάρμακο Ο ρόλος της ιατρικής Προσκόλληση αντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια Αντισφαιρίδια- Τόπος καταστροφής νέα δοκιμή Το απτένιο σχετίζεται με Ενώνει το φάρμακο Πενικιλλίνη συσχετισμένη φλεβική ουσία Έξω από τα σκάφη ερυθροκύτταρο μου με κλουβί στιβοφέν Το αντιγόνο ως μέρος της Ανοσοποιητικό σύμπλεγμα Συμπλήρωμα Μέσα στα αγγεία αντιγόνο πλέγματος - αντι- α-Μεθυλντόπα Καταστέλλει τον καταστολέα Υποδοχείς Rh στα ερυθρά αιμοσφαίρια Έξω από τα σκάφη Το απτένιο σχετίζεται με Ενώνει το φάρμακο Στρεπτομυκίνη συσχετισμένη φλεβική ουσία Μέσα στα αγγεία ερυθροκύτταρο μου με κλουβί Κεφαλοσπορίνες Πρωτεΐνες ορού γάλακτος ab- απορροφώνται από ερυθρο- ("ψευδοαιμο- Απών Χωρίς αιμόλυση παραθέτω, αναφορά; όχι ανοσολογικό Η δόση ενός φαρμάκου που προκαλεί ανοσογόνο Η μολυτική αναιμία αυτού του τύπου είναι συνήθως ήπια και για διαφορετική ανάπτυξη αιμόλυσης απαιτείται παρουσία φάρμακο στον οργανισμό meh. Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι πολύ σοβαρή και Δεδομένου ότι η αιμόλυση είναι ενδαγγειακής φύσης, συνοδεύεται από Εμφανίζονται αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία. Συχνά εμφανίζεται λόγω ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ. Λευκοπενία και θρομβοπενία, καθώς και διάχυτη ενδαγγειακά Liz. Απευθείας εξέταση αντισφαιρίνης θετικό όμως Η παραγωγή του θα πρέπει να χρησιμοποιεί αντιδραστήρια που περιέχουν συμπλήρωμα. Η αντίδραση μπορεί να παραμείνει θετική για δύο μήνες μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Η θεραπεία συνίσταται στη διακοπή του φαρμάκου. Η χρήση στεροειδών είναι άσκοπη, αφού η αιμόλυση είναι ενδαγγειακής φύσης. Μια μετάγγιση αίματος μπορεί να είναι απαραίτητη, αλλά τα ερυθρά αιμοσφαίρια που χορηγούνται με ένεση καταστρέφονται τόσο γρήγορα όσο και τα κύτταρα του ίδιου του ασθενούς. Η νεφρική ανεπάρκεια αποτελεί πραγματική απειλή για τη ζωή του ασθενούς και απαιτεί εντατική θεραπεία. Πίνακας 27. Φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν ανοσολογική αιμολυτική αναιμία τύπου stibophen ή τύπου «αθώος παρευρισκόμενος» στιβοφέν Κινίνη Παρααμινοσαλικυλικό οξύ Φαινακετίνη Σουλφοναμίδες Ουροσουλφάν Θειαζίδες Αμιναζίνη Isoniazid (GINK) Εντομοκτόνα Analgin Angistin Antazoline Amidopyrine Ibuprofen Triamterene Η αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από τη λήψη α-μεθυλντόπα είναι ο πιο κοινός τύπος ανοσοαιμολυτικής αναιμίας που προκαλείται από φάρμακα. Η άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης είναι θετική στο 15% των ασθενών που λαμβάνουν αυτό το φάρμακο, αλλά η αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται σε λιγότερο από το 1% των ασθενών. Είναι γνωστό ότι η α-μεθυλντόπα καταστέλλει σπάνια οδηγεί σε βλάβη των Τ-κυττάρων. Σε ορισμένα άτομα, αυτή η μείωση της δραστηριότητας του Τ-κατασταλτή πιστεύεται ότι οδηγεί σε μη ρυθμισμένη παραγωγή αυτοαντισωμάτων από ένα υποσύνολο Β κυττάρων. Η ομάδα υψηλότερου κινδύνου είναι πιθανώς αλλά, άτομα που έχουν HLA-B7. Σε εκείνους τους ασθενείς που λαμβάνουν α - μεθυλντόπα στους οποίους η εξέταση αντισφαιρίνης δίνει θετικό αποτέλεσμα, η γενικό περιεχόμενοΤ κύτταρα. Ένα θετικό αποτέλεσμα της εξέτασης αντισφαιρίνης πιθανότατα δεν οφείλεται σε οποιαδήποτε αντίδραση μεταξύ του φαρμάκου και της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μερικά από τα αντισώματα που σχηματίζονται στρέφονται κατά των αντιγόνων Rh των ερυθροκυττάρων. Επιπλέον, άλλα αυτοαντισώματα βρίσκονται σε ασθενείς που λαμβάνουν α-μεθυλντόπα - αντιπυρηνικός παράγοντας, ρευματοειδής παράγοντας και αντισώματα στα κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου. Αυτό το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή σε ηλικιωμένους, οι οποίοι συχνά αναπτύσσουν παρόμοια αυτοάνοσα φαινόμενα Τα αντισώματα που παράγονται είναι IgG, θερμά και φαίνεται να είναι πανομοιότυπα με τα θερμά αντισώματα που περιγράφονται στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Πράγματι, πολλοί ερευνητές προτείνουν αυτό φαρμακευτικό προϊόνμπορεί να είναι πρωτότυπο μεγάλος αριθμόςάλλες ουσίες που προκαλούν αυτοάνοσα φαινόμενα ως αποτέλεσμα βλάβης ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά δεν εμπλέκονται άμεσα στην ανοσολογική απόκριση. Τώρα έχει εγκατασταθεί ότι αυτός ο τύπος αιμολυτικής αναιμίας προκαλείται επίσης από άλλα φάρμακα, δηλαδή μεφεναμικό οξύ και λεβοντόπα. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμολυτικής αναιμίας εμφανίζονται συνήθως 18 εβδομάδες έως 4 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας - μεθυλντόπα. Η νόσος είναι συνήθως ήπια ή μέτρια και είναι παρόμοια στην πορεία με την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από θερμά αντισώματα. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν χρειάζονται άλλη θεραπεία εκτός από τη διακοπή του φαρμάκου. Ωστόσο καρδιοπνευμονική ανεπάρκειαΣε ορισμένες περιπτώσεις, αποτελεί πραγματική απειλή για τη ζωή των ασθενών και μπορεί να απαιτήσει μεταγγίσεις αίματος. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας και νεφρικής ανεπάρκειας σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με στρεπτομυκίνη. Υποτίθεται ότι σε αυτές τις περιπτώσεις το φάρμακο δρα ως απτένιο, δεσμεύοντας τη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιμόλυση προκαλείται από αντισώματα στερέωσης συμπληρώματος της κατηγορίας IgG, ειδικά για στρεπτομυκίνη. Η ενδαγγειακή αιμόλυση συμβαίνει ως αποτέλεσμα της στερέωσης του συμπληρώματος. συνεπώς κλινική εικόναπολύ παρόμοια με αυτή που παρατηρείται στην αιμολυτική αναιμία τύπου stibofen (τύπος «αθώου περαστικού»). η θεραπεία είναι επίσης παρόμοια, που συνίσταται στην κατάργηση της προ- παράθα Θετικός αντισφαιρίνη είναι αποτέλεσμα μη ειδικής και μη ανοσολογικής απορρόφησης του ορού πρωτεΐνες κολάρου στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται συχνά κεφαλοθίνη και δεν οδηγεί αιμόλυση («ψευδοαιμόλυση»). Αυτός ο τύπος αντίδρασης είναι προφανώς δυνατός. φάρμακα. Εκτός Επιπλέον, παρατηρείται σε σοβαρή μεγαλοβλαστική αναιμία. Τραυματικές αιμολυτικές αναιμίες (σύνδρομα κατακερματισμού ερυθροκυττάρων) Τα ερυθρά αιμοσφαίρια εκτίθενται σε έντονη φυσική επίδρασηστην κυκλοφορία του αίματος, μπορεί να σπάσει πρόωρα 1967]. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η αιμόλυση είναι ενδαγγειακή και το σημάδι της είναι η εμφάνιση σχιζοκυττάρων. Τα σχιζοκύτταρα είναι θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα ρήξης της μεμβράνης. Αποβάλλονται γρήγορα από την κυκλοφορία του αίματος από το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα. Τα σχιζοκύτταρα έχουν σχήμα καλύμματα, μικροσφαιροκύτταρα, τρίγωνα και μισοφέγγαρα επίσης από άμεσο τραυματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων ως αποτέλεσμα της σύγκρουσής τους με φυσικά ή τεχνητά μη φυσιολογικά αγγειακές δομές. Η αιμόλυση αυξάνεται με την αύξηση της δραστηριότητας του ασθενούς και την αύξηση καρδιακή παροχή. Δημιουργείται ένας φαύλος κύκλος: η αιμόλυση αυξάνεται, η αναιμία γίνεται πιο σοβαρή, η καρδιακή λειτουργία αυξάνεται και η αναιμία εξελίσσεται. Πίνακας 28. Ταξινόμηση συνδρόμων κατακερματισμού ερυθροκυττάρων - τραυματική αιμολυτική αναιμία Παθήσεις της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων συνθετικές προθέσεις βαλβίδων, ομομοσχεύματα βαλβίδων, αυτοπλαστική βαλβίδων, ρήξη τενόντων χορδών εξάλειψη ενδοκαρδιακών διαφραγματικών ανωμαλιών, ελαττώματα βαλβίδας (μη χειρουργημένα) αρτηριοφλεβικά συρίγγια, αρθρώσεις της αορτής Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη μικροαγγειοπάθεια που προκαλείται από ανοσοποιητικούς μηχανισμούς - αιμαγγειώματα διάχυτος καρκίνος κακοήθης υπέρταση πνευμονική υπέρταση άλλα (σπάνια παρατηρούνται σε ηλικιωμένους) Η βαρύτητα της αναιμίας ποικίλλει. Το επίχρισμα περιφερικού αίματος δείχνει κατακερματισμό ερυθροκυττάρων και δικτυοερυθράτρωση. Υπάρχουν σημεία ενδαγγειακής αιμόλυσης, ο ασθενής σίδηρο και φολικό οξύ. Εάν η αναιμία εξελιχθεί και παρατηρηθούν καρδιαγγειακές επιπλοκές, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε χειρουργική επέμβαση. Η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία συνήθως σχετίζεται με εναπόθεση ινώδους μικρά σκάφη[Vi11 et al., 1968; Rubenberg et al., 1968], σοβαρή συστηματική υπέρταση ή αγγειακός σπασμός. ΣΕ Υπό αυτές τις συνθήκες, ο κατακερματισμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει κατά τη διέλευσή τους υπό πίεση μέσω του δικτύου ινώδους, καθώς και κατά την άμεση βλάβη στο αγγείο. Με φλεγμονή, διαταραχές στη δομή και τον πολλαπλασιασμό του ενδοθηλίου, ο κατακερματισμός των ερυθροκυττάρων συμβαίνει όταν μια ισχυρή ροή αρτηριακό αίμαδιέρχεται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια προσκολλώνται στο κατεστραμμένο ενδοθήλιο. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση γίνεται επίσης με βάση την ανίχνευση σχιζοκυττάρων και σημείων ενδαγγειακής αιμόλυσης. Ωστόσο, η αναιμία σε τέτοιους ασθενείς συνήθως δεν είναι το κύριο πρόβλημα και η θεραπεία συνίσταται κυρίως στην αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου. Σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας, η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία πιθανώς εμφανίζεται συχνότερα με διάχυτη ενδαγγειακή πήξη. Η τελευταία κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί δευτερογενώς στη σήψη, τα κακοήθη νεοπλάσματα Θερμοπληξία, συρραφή θρομβωμένων αγγειακών μοσχευμάτων Πυρβώδης πορφύρα, καθώς και με βλάβες του ανοσοποιητικού σε μικρά κύτταρα πλοία Αναιμία σπιρουνιών σε ηπατική νόσο Τα Spur κύτταρα, ή ακανθοκύτταρα, μπορεί να εμφανιστούν όταν το ηπατικό παρέγχυμα έχει υποστεί σοβαρή βλάβη. Ένα κύτταρο σπιρουνιού είναι ένα πυκνό, συμπιεσμένο ερυθροκύτταρο με πολλές διεργασίες σε σχήμα σπιρουνιού άνισα κατανεμημένες στην επιφάνειά του. Ο αριθμός τέτοιων διεργασιών είναι μικρότερος από αυτόν των «στυλοειδών» κυττάρων που παρατηρούνται στην ουραιμία και, επιπλέον, οι διεργασίες ποικίλλουν σε μήκος και πλάτος. Σε παθήσεις του ήπατος, η εμφάνιση κυττάρων σε σχήμα σπιρουνιού οφείλεται σε αύξηση της περιεκτικότητας σε χοληστερόλη και στην αναλογία χοληστερόλης/φωσφολιπιδίου στις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων. Αιμόλυση, σύμφωνα με προφανώς, είναι το αποτέλεσμα της σύλληψης αλλοιωμένων κυττάρων από μακροφάγα. Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (PNH) είναι μια σπάνια επίκτητη νόσος που προκαλείται από αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδερινουρία, φαινόμενα, θρόμβωση και υποπλασία μυελού των οστών. Αυτή η ασθένεια συνήθως διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Υποτίθεται ότι η PNH εμφανίζεται λόγω του πολλαπλασιασμού ενός ελαττωματικού κλώνου βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών. ένας τέτοιος κλώνος δημιουργεί τουλάχιστον τρεις πληθυσμούς ερυθροκυττάρων, που διαφέρουν ως προς την ευαισθησία στα ενεργοποιημένα συστατικά του συμπληρώματος. Αυξημένη ευαισθησίανα συμπληρώνει στον μέγιστο βαθμό Η κλινική πορεία είναι πολύ μεταβλητή - από ήπια καλοήθη έως σοβαρή επιθετική. Στην κλασική μορφή, εμφανίζεται αιμόλυση ενώ ο ασθενής κοιμάται (νυχτερινή αιμοσφαιρίνη - τι θα μπορούσε να προκαλεί ελαφρά μείωσητη νύχτα pH αίματος. Ωστόσο, η αιμοσφαιρινουρία παρατηρείται μόνο κατά προσέγγιση στο 25% των ασθενών και σε πολλούς όχι τη νύχτα. Με πόνο Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται ως συμπτώματα αναιμίας. Αιμολυτικές εστίες μπορεί να εμφανιστούν μετά από μόλυνση, σοβαρές φυσικός φορτίο, χειρουργική παρεμβάσεις, εμμηνόρροια, μεταγγίσεις αίματος και συμπληρώματα σιδήρου Με θεραπευτικό σκοπό. Η αιμόλυση συχνά συνοδεύεται από πόνο οστά και μύες, κακουχία πυρετός Χαρακτηριστικό γνώρισμα σημάδια, χλωμάδα, κιτρίνισμα, χάλκινο χρωματισμό του δέρματος και μέτρια σπληνομέγα Η Λία Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για δύσκολο ή επώδυνο κατάποση, σηκώνομαι αυθόρμητος ενδαγγειακά λοιμώξεις, προλευχαιμία, μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα ασθένειες και οξεία μυελογενή λευχαιμία. Ανίχνευση σπληνομεγαλίας σε άρρωστος απλαστικός χρησιμεύουν ως βάση για εξέταση για ταυτοποίηση PNH Η αναιμία είναι συχνά σοβαρή, με επίπεδα αιμοσφαιρίνης 60 g/L ή χαμηλότερα. Η λευκοπενία και η θρομβοπενία είναι συχνές. Σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος, κατά κανόνα, παρατηρείται μια εικόνα νορμοκυττάρωσης, ωστόσο, με παρατεταμένη αιμοσιδερινουρία, εμφανίζεται ανεπάρκεια σιδήρου, που εκδηλώνεται με σημεία ανισοκυττάρωσης και παρουσία μικροκυτταρικών υποχρωμικών ερυθροκυττάρων. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι αυξημένος εκτός εάν υπάρχει ανεπάρκεια μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών κατά την έναρξη της νόσου είναι συνήθως υπερπλαστικός, αλλά αργότερα μπορεί να αναπτυχθεί υποπλασία και ακόμη και απλασία. αλκαλική φωσφατάσες ουδετερόφιλα μερικές φορές μέχρι μέχρι να γεμίσει απουσία. Όλα τα σημάδια της ενδαγγειακής αιμόλυση, ωστόσο συνήθως παρατηρείται σοβαρή αιμοσιδερίνη ria, η οποία οδηγεί σε έλλειψη σιδήρου. Επιπλέον, χρόνια Η κινεζική αιμοσιδερινουρία προκαλεί εναπόθεση σιδήρου στα νεφρά σωληνάρια παράβαση εγγύτατος Η εξέταση αντισφαιρίνης είναι συνήθως αρνητικός Σε κάθε ασθενή με αιμολυτική αναιμία πρέπει να υπάρχει υποψία PNH άγνωστης αιτιολογίαςπαρουσία ανεπάρκειας σιδήρου, συνδυασμένης ανεπάρκειας σιδήρου και φολικού οξέος, πανκυτταροπενίας, σπληνομεγαλίας και επεισοδιακού σχηματισμού θρόμβων. Για διαγνωστικούς σκοπούς χρησιμοποιείται το Ham test. Αυτές οι εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της αντίστασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μικρές δόσεις συμπληρώματος. Η θεραπεία είναι συμπτωματική, αφού δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Εάν υπάρχει ανάγκη εκ νέου Ακόμη καλύτερα είναι τα κατεψυγμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία αποψύχονται και πλένονται από τη γλυκερίνη πριν από τη χορήγηση. Τα συμπληρώματα σιδήρου που χορηγούνται μετά από μετάγγιση αίματος καταστέλλουν την ερυθροποίηση Έχει αναφερθεί ότι ορισμένοι ασθενείς καλό αποτέλεσμαέλαβαν κορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις. Η χρήση ανδρογόνων μπορεί να είναι χρήσιμη. Τα αντιπηκτικά ενδείκνυνται μετά Το περιεχόμενο του άρθρου Αιμολυτική αναιμία - παθολογική διαδικασίαπροκαλείται από επιταχυνόμενη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αιτιολογία και παθογένεια της αιμολυτικής αναιμίας Τα αίτια της αυξημένης αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι κληρονομικά ελαττώματα στα ενζυμικά συστήματα των ερυθροκυττάρων, κυρίως γλυκολυτικά ένζυμα, δομή της μεμβράνης και διαταραχές στη σύνθεση αμινοξέων της αιμοσφαιρίνης. Όλοι αυτοί οι λόγοι προκαλούν μικρότερη αντίσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και αυξημένη καταστροφή. Η άμεση αιτία της αιμόλυσης μπορεί να είναι μολυσματική, φαρμακευτική και τοξικές επιδράσεις, διαπιστώνοντας αυξημένη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων με τη λειτουργική και ενίοτε μορφολογική κατωτερότητά τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις (διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού, οξείες ανοσολογικές διεργασίες που προκύπτουν από μολυσματική ασθένειαή μετά από προφυλακτικό εμβολιασμό), εμφανίζεται μια αυτοάνοση διαδικασία με το σχηματισμό αντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια που συγκολλούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας Η ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως. Τα παρακάτω μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ταξινόμηση εργασίας. 1. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ελάττωμα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. 2. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθροκυττάρων. 3. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της δομής ή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης. 4. Επίκτητη αιμολυτική αναιμία (ανοσολογική, λοιμώδης, τοξική). Η αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κλινικά και εργαστηριακά σημεία. Λόγω της αυξημένης καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ποικίλους βαθμούςσοβαρότητα της αναιμίας και του ίκτερου. Κατά κανόνα, ο ίκτερος αναπτύσσεται στο φόντο της έντονης ωχρότητας του δέρματος (ωχρός ίκτερος). Με σημαντική αιμόλυση, τα κόπρανα και μερικές φορές τα ούρα μπορεί να έχουν έντονο χρώμα. Λόγω της αυξημένης απέκκρισης των προϊόντων μετατροπής της χολερυθρίνης, το ήπαρ μπορεί να διευρυνθεί και ο σπλήνας, ο οποίος είναι ο τόπος διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, να διευρυνθεί. Αιματολογικά, αποκαλύπτεται αναιμία νορμοχρωμικού τύπου με έντονη αναγεννητική αντίδραση (δικτυοκυτταρίτιδα, μερικές φορές σημαντική - έως 8 - 10% ή περισσότερο) · σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται απλοί νορμοβλάστες στο περιφερικό αίμα. Οι αλλαγές στο μέγεθος, το σχήμα και την οσμωτική αντίσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Υπάρχει αύξηση των επιπέδων στο αίμα έμμεση χολερυθρίνη, στα ούρα - αυξημένη ποσότητα urobilin, στα κόπρανα - stercobilin. Κατά την εξέταση των σημείων του μυελού των οστών, υπήρξε έντονη ερυθρονορμοβλαστική αντίδραση. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ελάττωμα στη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων Κληρονομική οικογενής μικροσφαιροκυτταρική αναιμία του Minkowski-Shoffard συνήθως παρατηρείται σε αρκετά μέλη της οικογένειας. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής. Η πιθανότητα της νόσου στους απογόνους είναι 50%. Η νόσος βασίζεται στην απώλεια λιπιδίων από τα ερυθρά αιμοσφαίρια, με αποτέλεσμα να μειώνεται η επιφάνεια της μεμβράνης. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παίρνουν τη μορφή μικροσφαιροκυττάρου (η διάμετρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται στα 5 - 6 μικρά, συνήθως 7 - 7,5 μικρά, το προσδόκιμο ζωής τους μειώνεται σημαντικά και εμφανίζεται ταχεία αιμόλυση. Η ασθένεια εμφανίζεται με τη μορφή σοβαρών αιμολυτικών κρίσεων· μερικές φορές η αιμόλυση μπορεί να είναι σταθερή ή κυματοειδής, κάπως επιταχυνόμενη. ΕμφάνισηΟι ασθενείς είναι μερικές φορές τυπικοί για κληρονομικές ασθένειες - τετράγωνο κρανίο, παραμορφωμένο αυτιά, «Γοτθικός» ουρανίσκος, στραβισμός, οδοντοφυΐα, επιπλέον δάκτυλα κλπ. Με αυτή τη μορφή αναιμίας παρατηρείται σημαντική διόγκωση του σπλήνα. Κατά την εξέταση του αίματος, σημειώνεται μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δικτυοερυθράτρωση και μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ποσότητα της έμμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται και ανέρχεται σε 26 - 43 μmol/l σε ήπιες μορφές και 85 - 171 μmol/l σε σοβαρές μορφές. Κληρονομική ωοκυττάρωση- αιμολυτική αναιμία μέτριας βαρύτητας, που εμφανίζεται χωρίς αιμολυτικές κρίσεις (τα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής μπορεί να έχουν αιμολυτικές κρίσεις), με μέτρια ωχρότητα και ίκτερο του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, διαπιστώνεται η οικογενειακή φύση της νόσου. Στην αιματολογική εξέταση - 80 - 90% των ωοθηκών (ερυθροκυττάρων) οβαλ σχημα), μέτρια αναιμία (3,5 - 3,8 T/l ερυθρών αιμοσφαιρίων) με καλή αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών (δικτυοερυθρά έως 5% και άνω). Κληρονομική στοματοκυττάρωση- μια σπάνια μορφή μορφολογικής ανωριμότητας των ερυθροκυττάρων. Κλινικά, η νόσος εμφανίζεται με τη μορφή μέτριας αναιμίας, ακολουθούμενη από ίκτερο και σπληνομεγαλία. Η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων είναι αυξημένη. Παιδιατρική πυκνοκυττάρωση, προφανώς, δεν είναι κληρονομικό, αλλά μια παροδική κατωτερότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής τους, προκαλώντας αυξημένη καταστροφή τους. Τα πυκνοκύτταρα είναι ερυθρά αιμοσφαίρια με οδοντωτές άκρες (πολλά αιχμηρά κλαδιά). Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται όταν ο αριθμός των ληκοκυττάρων είναι 40 - 50% ή περισσότερο. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων των ερυθρών αιμοσφαιρίων Η διαδικασία βασίζεται σε παραβίαση διαφόρων συστημάτων ενζύμων ερυθροκυττάρων - αφυδρογονάση γλυκόζης-6-φωσφορικής (G-6-PD), πυροσταφυλική κινάση, ένζυμα που εξαρτώνται από γλουταθειόνη. Η ασθένεια είναι συχνά οικογενούς φύσης με κυρίαρχη μετάδοση του χαρακτηριστικού. Μερικές φορές ο οικογενειακός χαρακτήρας δεν εδραιώνεται. Η αιμόλυση εμφανίζεται ως χρόνιος τύπος, χωρίς έντονες αιμολυτικές κρίσεις. Με ανεπάρκεια G-6-PD, η αιμόλυση μπορεί να εμφανιστεί πρώτα σε παιδιά υπό την επίδραση παροδικών ασθενειών και μετά τη λήψη φαρμάκων (σουλφοναμίδια, σαλικυλικά, νιτροφουράνια). Υπάρχει ωχρότητα, κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων, ένας «αναιμικός» θόρυβος στην περιοχή της καρδιάς και μέτρια ηπατοσπληνομεγαλία. Οι αιματολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, υψηλή δικτυοκυττάρωση και αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης. Δεν υπάρχει μικροσφαιροκυττάρωση, τα ερυθροκύτταρα είναι κανονικού μεγέθους και σχήματος ή ελαφρώς αλλαγμένα (όπως μακροκύτταρα στρογγυλού ή κάπως οβάλ σχήματος). Η οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογική. Κληρονομική αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της δομής ή της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης Το πρωτεϊνικό τμήμα της αιμοσφαιρίνης - σφαιρίνης έχει πολύπλοκη δομή και περιλαμβάνει 574 αμινοξέα. Επί του παρόντος, είναι γνωστές περίπου 50 παραλλαγές αιμοσφαιρίνης, ανάλογα με αυτήν ΦΥΣΙΚΕΣ ΚΑΙ ΧΗΜΙΚΕΣ ΙΔΙΟΤΗΤΕΣκαι σύνθεση αμινοξέων. ΣΕ φυσιολογικές συνθήκεςαπό 6 έως 8 μηνών, η αιμοσφαιρίνη αποτελείται από τρία κλάσματα: HbA (ενήλικας - ενήλικας) αποτελεί το κύριο μέρος, HBF (έμβρυο - έμβρυο) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Κατά τη γέννηση, η πλειοψηφία είναι HBF - 70 - 90%. Άλλοι τύποι αιμοσφαιρίνης είναι παθολογικοί. Υπό την επίδραση ενός αριθμού περιβαλλοντικών παραγόντων που καθορίζονται κληρονομικά, μπορεί να αλλάξει σύνθεση αμινοξέωναιμοσφαιρίνη. Σε αυτή την περίπτωση, προκύπτουν παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης - αιμοσφαιρίνη C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, κλπ. Επί του παρόντος, σύμπλοκα συμπτωμάτων που σχετίζονται με την παρουσία φυσιολογικών, αλλά χαρακτηριστικών του εμβρύου, HBF, καθώς και ασθένειες που σχετίζονται με HBS, HBC, HBE, HBD ΚΑΙ συνδυασμό διαφόρων παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αιμοσφαιρινοπάθεια είναι ευρέως διαδεδομένη σε πολλές περιοχές του πλανήτη, ειδικά στην Αφρική, στις ακτές Μεσόγειος θάλασσα, καθώς και σε τροπικές περιοχές της Νοτιοανατολικής Ασίας και μεταξύ ορισμένων πληθυσμών στη Βόρεια και Κεντρική Αμερική. Θαλασσαιμία(συγγενής λεπτοκυττάρωση, αναιμία κυττάρων-στόχων, μεσογειακή αναιμία, αναιμία Cooley). Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Cooley και Lee το 1925 στον πληθυσμό των παράκτιων περιοχών της Μεσογείου, από όπου πήρε το όνομά της (από το ελληνικό thalassa - θάλασσα). Η διαδικασία βασίζεται στην αυξημένη σύνθεση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης σε ποσότητες όχι χαρακτηριστικό του σώματοςένα παιδί άνω του ενός έτους και ένας ενήλικας (έως 80 - 90%). Η θαλασσαιμία είναι κληρονομική διαταραχήσχηματισμός αιμοσφαιρίνης. Κλινικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από σοβαρή προοδευτική αιμόλυση στη μείζονα θαλασσαιμία ή ηπιότερη αιμόλυση στη ελάσσονα θαλασσαιμία, με ανάπτυξη αναιμίας και ηπατοσπληνομεγαλίας. Μια έντονη εικόνα της νόσου αναπτύσσεται μεταξύ 2 και 8 ετών. Συχνά παρατηρούνται αναπτυξιακές ανωμαλίες. Η αιματολογική εξέταση αποκαλύπτει τυπικά ερυθροκύτταρα των κυττάρων-στόχων. Δρεπανοκυτταρική αναιμία(drepanocytosis) αναφέρεται σε ασθένειες στις οποίες, αντί της φυσιολογικής HbA, συντίθεται παθολογικό HBS, το οποίο διαφέρει από το HbA στο ότι το μόριο γλουταμικού οξέος στη σφαιρίνη αντικαθίσταται από ένα μόριο βαλίνης. Ως αποτέλεσμα, αλλάζει το ηλεκτρικό φορτίο της αιμοσφαιρίνης, γεγονός που καθορίζει την κολλοειδή κατάστασή της, τη δυνατότητα αλλαγής σχημάτων, κόλλησης και αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτές οι ιδιότητες εκδηλώνονται πιο ξεκάθαρα σε συνθήκες υποξίας. Συγκεκριμένο χαρακτηριστικόΑυτή η ασθένεια είναι ο σχηματισμός δρεπανοειδών ερυθρών αιμοσφαιρίων όταν η τάση (μερική πίεση) του οξυγόνου στο περιβάλλον, που οδηγεί σε αιμόλυση. Η πορεία της νόσου είναι με συχνές αιμολυτικές κρίσεις. Χαρακτηριστικά συμπτώματα: ίκτερος, σπληνομεγαλία, καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη. Επίκτητη αιμολυτική αναιμία ανοσολογικής προέλευσης Μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί με διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού, πιο συχνά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ( αυτοάνοση μορφή). Στη νεογνική περίοδο εμφανίζεται ισοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω σύγκρουσης Rh ή ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου στις κύριες ομάδες του συστήματος ABO. Διάγνωσηκαθορίζεται με βάση κλινικά δεδομένα, εργαστηριακές εξετάσεις, καθώς και τη μελέτη του οικογενειακού ιστορικού. Θεραπεία.Σε περίπτωση αιμολυτικής κρίσης συνταγογραφείται ενδοφλέβια χορήγησηυγρά (διάλυμα γλυκόζης 5%, διάλυμα Rpnger), πλάσμα αίματος, βιταμίνες, σύμφωνα με τις ενδείξεις στεροειδείς ορμόνες, αντιβιοτικά. Ενδείκνυνται φάρμακα που έχουν ευεργετική επίδραση στον μεταβολισμό των υδατανθράκων (κοκαρβοξυλάση, ΑΤΡ, θειαμίνη) και πρωτεϊνών (αναβολικές ορμόνες κ.λπ.). Για τη μικροσφαιροκυττάρωση, η σπληνεκτομή είναι ένα εξαιρετικά αποτελεσματικό μέτρο. Ενδείξεις: παρουσία σταθερής ή υπό μορφή κρίσεων αναιμίας, σημαντικής υπερχολερυθριναιμίας, αναπτυξιακής καθυστέρησης. Οι μεταγγίσεις αίματος γίνονται μόνο για λόγους υγείας σε περιόδους σοβαρών κρίσεων, με βαθιά αναιμία. Η θεραπεία με στεροειδή συνιστάται για την ανάπτυξη απλαστικών κρίσεων. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.Οι κληρονομικές μορφές που σχετίζονται με μια ανωμαλία των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Για τη θαλασσαιμία, συνιστάται η συνταγογράφηση φυλλικού οξέος, το οποίο είναι απαραίτητο μυελός των οστών V μεγάλες ποσότητεςλόγω αναποτελεσματικής ερυθροποίησης. Η χρήση μεταγγίσεων αίματος δίνει ένα προσωρινό αποτέλεσμα. Συνιστάται η χρήση του desferal. Στο δρεπανοκυτταρική αναιμίαΣε περίοδο κρίσης, ο ασθενής πρέπει να τοποθετείται σε ζεστό δωμάτιο, αφού σε χαμηλές θερμοκρασίες αυξάνεται ο βαθμός δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Συνιστάται η χρήση φαρμάκων που αποσκοπούν στην πρόληψη του σχηματισμού θρόμβου (θειικό μαγνήσιο, ακετυλοσαλικυλικό οξύ). II. Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες ΕΝΑ.Η βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια εκδηλώνεται με αιμόλυση. Κανονικά, η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι περίπου 120 ημέρες. Με την αιμόλυση βραχύνει. Οι αιτίες της αιμόλυσης μπορεί να είναι τόσο ελαττώματα ερυθρών αιμοσφαιρίων όσο και εξωτερικές επιδράσεις. Η ανοσολογική αιμόλυση προκαλείται από την παραγωγή αντισωμάτων στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων με επακόλουθη καταστροφή των ερυθροκυττάρων λόγω φαγοκυττάρωσης ή ενεργοποίησης συμπληρώματος. Η ανοσολογική αιμόλυση μπορεί να προκληθεί τόσο από αλλο- όσο και από αυτοαντισώματα. Άλλες αιτίες αιμόλυσης που πρέπει να ληφθούν υπόψη περιλαμβάνουν: διαφορική διάγνωσηανοσολογική αιμολυτική αναιμία, πρέπει να σημειωθεί: 1) συγγενή ελαττώματα της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. 2) μηχανική βλάβηερυθρά αιμοσφαίρια, για παράδειγμα σε μικροαγγειοπάθεια. 3) μόλυνση? 4) συγγενής ανεπάρκεια ενζύμων ερυθροκυττάρων. 5) σπληνομεγαλία? 6) αιμοσφαιρινοπάθειες. Υπάρχουν εξωαγγειακή και ενδαγγειακή ανοσολογική αιμόλυση. Οι τελεστές της εξωαγγειακής ανοσολογικής αιμόλυσης είναι τα μακροφάγα και οι τελεστές της ενδοαγγειακής ανοσολογικής αιμόλυσης είναι τα αντισώματα. Τα μακροφάγα φέρουν υποδοχείς για το θραύσμα Fc των IgG 1 και IgG 3, έτσι τα ερυθρά αιμοσφαίρια επικαλυμμένα με αυτά τα αντισώματα συνδέονται με μακροφάγα και καταστρέφονται. Η μερική φαγοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση μικροσφαιροκυττάρων - διακριτικό χαρακτηριστικόεξωαγγειακή αιμόλυση. Επειδή τα μακροφάγα φέρουν επίσης έναν υποδοχέα για το C3b, τα επικαλυμμένα με C3b ερυθρά αιμοσφαίρια υφίστανται επίσης εξωαγγειακή αιμόλυση. Η πιο έντονη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων παρατηρείται όταν και τα δύο IgG και C3b υπάρχουν ταυτόχρονα στις μεμβράνες τους. Τα αντισώματα που προκαλούν εξωαγγειακή αιμόλυση ονομάζονται αντισώματα θερμότητας επειδή συνδέονται πιο αποτελεσματικά με τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων (συνήθως Rh, λιγότερο συχνά MNSs) στους 37°C. Οι τελεστές της ενδαγγειακής αιμόλυσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι IgM. Οι θέσεις δέσμευσης του συμπληρώματος που βρίσκονται στα θραύσματα Fc του μορίου IgM βρίσκονται σε μικρή απόσταση μεταξύ τους, γεγονός που διευκολύνει τη στερέωση των συστατικών του συμπλέγματος επίθεσης μεμβράνης (βλ. Κεφάλαιο 1, παράγραφος IV.D.3) στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων. Ο σχηματισμός του συμπλέγματος προσβολής της μεμβράνης οδηγεί σε οίδημα και καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα αντισώματα που προκαλούν ενδαγγειακή αιμόλυση ονομάζονται κρύα αντισώματα επειδή συνδέονται πιο αποτελεσματικά με τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων στους 4°C. ΣΕ σε σπάνιες περιπτώσειςη ενδαγγειακή αιμόλυση προκαλείται από IgG. Συγκριτικά χαρακτηριστικάΗ εξω- και η ενδοαγγειακή ανοσολογική αιμόλυση δίνεται στον πίνακα. 16.1. Η παραγωγή αυτοαντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να οφείλεται στους παρακάτω λόγους. 1. Στερέωση ενός απτενίου, όπως ένα φάρμακο, ή αντιγόνων υψηλού μοριακού βάρους, όπως τα βακτηριακά, στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. 2. Διαταραχή της λειτουργίας T-suppressor. 3. Αλλαγές στη δομή των αντιγόνων των ερυθροκυττάρων. 4. Διασταυρούμενες αντιδράσεις μεταξύ βακτηριακών και ερυθροκυτταρικών αντιγόνων. 5. Διαταραχή της λειτουργίας των Β-λεμφοκυττάρων, συνήθως με αιματολογικές κακοήθειες και κολλαγονώσεις. Β. Σοβαρές αντιδράσεις μετάγγισης.Αυτές οι αντιδράσεις συμβαίνουν κατά τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων που δεν είναι συμβατά σύμφωνα με το σύστημα ABO. Σοβαρές αντιδράσεις μετάγγισης προκαλούνται από αντισώματα IgM στα αντιγόνα ερυθροκυττάρων Α και Β. Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων με τα ερυθροκύτταρα προκαλεί ενεργοποίηση συμπληρώματος και ενδαγγειακή αιμόλυση, η οποία συνοδεύεται από απελευθέρωση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα, σχηματισμό μεθεμαλβουμίνης (καφέ χρωστική ουσία) και αιμοσφαιρινουρία. 1. Κλινική εικόνα.Αμέσως μετά τη μετάγγιση ασυμβίβαστων ερυθρών αιμοσφαιρίων, εμφανίζεται πυρετός, ρίγη και πόνος στην πλάτη και στο στήθος. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν όταν ακόμη και μια μικρή ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων μεταγγίζεται. Οι περισσότερες σοβαρές αντιδράσεις μετάγγισης συμβαίνουν ως αποτέλεσμα σφαλμάτων που έγιναν στον προσδιορισμό της ομάδας αίματος. Για να αποφευχθούν αυτά τα σφάλματα, είναι απαραίτητο να επισημάνετε προσεκτικά τα φιαλίδια του αίματος που δόθηκαν και να καθορίσετε τον τύπο αίματος του δότη και του λήπτη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια, διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης και καταπληξία. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τίτλο των αντισωμάτων στα αντιγόνα Α και Β των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον ορό του λήπτη και τον όγκο των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταγγίζονται. Θεραπεία ΕΝΑ.Εάν εμφανιστούν σημεία αντίδρασης μετάγγισης, η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων διακόπτεται αμέσως. σι.Δείγματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του αίματος του δέκτη συλλέγονται για μικροσκόπηση και καλλιέργεια. V.Το φιαλίδιο με τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν πετιέται. Αποστέλλεται στο κέντρο μετάγγισης αίματος μαζί με δείγμα αίματος του λήπτη για άμεση εξέταση Coombs, επαναλαμβανόμενο προσδιορισμό αντιγόνων των συστημάτων ABO και Rh και ατομική συμβατότητα. ΣΟΛ.Γίνεται βιοχημική εξέταση αίματος. ρε.Ξεκινά ενεργή θεραπεία έγχυσης. Μετά τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος και τη διενέργεια ατομικού τεστ συμβατότητας, ο ασθενής μεταγγίζεται με άλλη δόση ερυθρών αιμοσφαιρίων. μι.Στην οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση, είναι πρώτα απαραίτητο να διατηρηθεί η διούρηση. Για να επιταχυνθεί η απέκκριση της αιμοσφαιρίνης, τα ούρα αλκαλοποιούνται και η μαννιτόλη χορηγείται για τη διατήρηση της νεφρικής ροής του αίματος και της σπειραματικής διήθησης. και.Εάν υπάρχει υποψία βακτηριακής μόλυνσης των συσκευασμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων που έχουν μεταγγιστεί, ξεκινά αμέσως η αντιμικροβιακή θεραπεία. η.Για την κνίδωση, η διφαινυδραμίνη συνταγογραφείται IV ή IM. Για βρογχόσπασμο, λαρυγγόσπασμο ή αρτηριακή υπότασηπραγματοποιήστε την ίδια θεραπεία όπως για τις αναφυλακτικές αντιδράσεις (βλ. Κεφάλαιο 10, παράγραφος VI και Κεφάλαιο 11, παράγραφος V). Β. Ήπιες αντιδράσεις μετάγγισης.Αυτές οι αντιδράσεις προκαλούνται από αντισώματα σε αδύναμα αντιγόνα ερυθροκυττάρων που δεν σχετίζονται με το σύστημα ABO. Επειδή συνήθως προκαλούνται από IgG, η εξωαγγειακή αιμόλυση είναι συχνή. Αναπτύσσεται 3-10 ημέρες μετά τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, ήπια δύσπνοια, αναιμία, μικροσφαιροκυττάρωση, αυξημένα επίπεδα έμμεσης χολερυθρίνης και μειωμένα επίπεδα απτοσφαιρίνης ορού. 1. Διαγνωστικά.Δεδομένου ότι ήπιες αντιδράσεις μετάγγισης αναπτύσσονται αρκετές ημέρες μετά τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι αδύνατο να προσδιοριστούν τα αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων του δότη. Πραγματοποιείται έμμεση δοκιμή Coombs για την ανίχνευση αντισωμάτων σε αντιγόνα ερυθροκυττάρων στον ορό του ασθενούς. 2. Θεραπείασυνήθως δεν απαιτείται. Στη συνέχεια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια που δεν περιέχουν τα αντιγόνα που προκάλεσαν την αντίδραση της μετάγγισης χρησιμοποιούνται για μετάγγιση. Δ. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από εξωαγγειακή αιμόλυση,μπορεί να είναι πρωτοπαθής (55%) και δευτεροπαθής: με αιμοβλάστωση (20%), χρήση φαρμάκων (20%), κολλαγόνοση και ιογενείς λοιμώξεις (5%). Αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να είναι πολύ σοβαρή. Το ποσοστό θνησιμότητας της πρωτοπαθούς αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας δεν υπερβαίνει το 4%. Η πρόγνωση για δευτερογενή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο. 1. Κλινική εικόνα.Η αναιμία συχνά αναπτύσσεται απαρατήρητη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται πυρετός, ρίγη, ναυτία, έμετος και πόνος στην κοιλιά, στην πλάτη και στο στήθος. Πιθανή αδυναμία και υπνηλία. Μερικές φορές αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. 24 ώρες μετά την έναρξη της οξείας μαζικής αιμόλυσης, εμφανίζεται ίκτερος. Η φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει σπληνομεγαλία. Διαγνωστικά ΕΝΑ. Γενική ανάλυσηαίμα.Χαρακτηρίζεται από νορμοχρωμική, νορμοκυτταρική αναιμία, πολυχρωμασία, εμπύρηνα πρόδρομα ερυθροκύτταρα, αύξηση του αριθμού δικτυοερυθροκυττάρων, σφαιροκυττάρων και μερικές φορές κατακερματισμένα ερυθροκύτταρα. σι.Κατά την εξέταση των ούρων, προσδιορίζεται το ουροχολινογόνο και η αιμοσφαιρίνη. V.Η διάγνωση γίνεται με βάση τα αποτελέσματα της άμεσης εξέτασης Coombs. Στο 2-4% των ασθενών με κλινικές εκδηλώσεις αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, το άμεσο τεστ Coombs είναι αρνητικό. Το έμμεσο τεστ Coombs είναι θετικό στο 60% των ασθενών με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Δεν υπάρχει σχέση μεταξύ της σοβαρότητας της αιμοσυγκόλλησης κατά τη δοκιμή Coombs και της σοβαρότητας της αιμόλυσης. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν να επικαλυφθούν μόνο με ανοσοσφαιρίνες (στο 20-40% των περιπτώσεων), ανοσοσφαιρίνες και συστατικά συμπληρώματος (στο 30-50% των περιπτώσεων) και μόνο με συστατικά συμπληρώματος (στο 30-50% των περιπτώσεων). Ο προσδιορισμός του τύπου των μορίων που στερεώνονται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων μερικές φορές καθιστά δυνατή την αποσαφήνιση της διάγνωσης. Έτσι, η διάγνωση του ΣΕΛ είναι απίθανη εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι επικαλυμμένα μόνο με IgG. ΣΟΛ.Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η κατηγορία των αντισωμάτων που στερεώνονται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν ανιχνευθεί μόνο IgG, πιθανότατα στρέφεται κατά των αντιγόνων του συστήματος Rh. Εάν εντοπιστούν αντισώματα διαφορετικές τάξεις, τότε ο ασθενής είναι πιθανό να ευαισθητοποιηθεί έναντι πολλών αντιγόνων ερυθροκυττάρων, γεγονός που καθιστά την επιλογή του δότη πολύ δύσκολη. 3. Θεραπεία(βλ. Πίνακα 16.2). Σε περίπτωση δευτεροπαθούς αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, αντιμετωπίζεται πρώτα η υποκείμενη νόσος. Στα παιδιά, αυτή η μορφή της νόσου προκαλείται συνήθως από ιογενής λοίμωξηκαι περνά γρήγορα. Σε άλλες περιπτώσεις, η αναιμία εμφανίζεται κατά κύματα. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, είναι δυνατή μια σημαντική μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και συχνά απαιτείται επείγουσα φροντίδα. ΕΝΑ. Φάρμακο εκλογής - πρεδνιζόνη, 1-2 mg/kg/ημέρα από το στόμα σε αρκετές δόσεις. Στο 70% των ασθενών, η ύφεση εμφανίζεται μετά τη χρήση του φαρμάκου για 3 εβδομάδες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται σε δόση 4-6 mg/kg/ημέρα από το στόμα για 3-5 ημέρες. Αφού βελτιωθεί η κατάσταση, η δόση του φαρμάκου μειώνεται αργά, σε διάστημα 6-8 εβδομάδων, σε συντήρηση. Η δόση συντήρησης της πρεδνιζόνης είναι κατά μέσο όρο 10-20 mg από του στόματος κάθε δεύτερη μέρα. σι.Εάν τα κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά ή απαιτούνται υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης (πάνω από 20-40 mg/ημέρα από το στόμα) για τη διατήρηση της ύφεσης, ενδείκνυται η σπληνεκτομή. Η αποτελεσματικότητα της σπληνεκτομής δεν εξαρτάται από το σε ποια αντιγόνα ερυθροκυττάρων κατευθύνονται τα αυτοαντισώματα. Θετικά αποτελέσματα σπληνεκτομής παρατηρούνται στο 70% των ασθενών στους οποίους τα κορτικοστεροειδή ήταν αναποτελεσματικά. Μετά την επέμβαση, η δόση της πρεδνιζόνης μπορεί να μειωθεί στα 5-10 mg/ημέρα από το στόμα ή ακόμη και να διακοπεί. V.Εάν η σπληνεκτομή δεν οδηγήσει σε βελτίωση, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά: κυκλοφωσφαμίδη, 2-3 mg/kg/ημέρα από του στόματος ή αζαθειοπρίνη, 2,0-2,5 mg/kg/ημέρα από το στόμα. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν με κορτικοστεροειδή. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη, ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα προσδιορίζεται τακτικά. ΣΟΛ.Η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων γίνεται μόνο σε οξεία αιμόλυση που συνοδεύεται από σοβαρή αναιμία. Επειδή τα μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται γρήγορα, τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται ταυτόχρονα με τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί να είναι δύσκολη η επιλογή μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων για έναν ασθενή με αυτοάνοση αιμόλυση, ειδικά εάν έχει ήδη λάβει πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος, αφού με την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, μαζί με τα αυτοαντισώματα, παράγονται και αλλοαντισώματα. Παρουσία αυτοαντισωμάτων, είναι συχνά αδύνατο να προσδιοριστούν τα αντιγόνα κατά των οποίων στρέφονται τα αλλοαντισώματα. δ. Φολικό οξύ. Στη χρόνια αιμόλυση, συχνά υπάρχει ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στην ερυθροποίηση. Το φολικό οξύ συνταγογραφείται σε δόση 1 mg/ημέρα από το στόμα. Εάν η αιμόλυση έχει σταματήσει, αυτή η δόση είναι επαρκής για να αντισταθμίσει την ανεπάρκεια φυλλικού οξέος στον οργανισμό. ε. Danazolπροκαλεί βελτίωση στο 70% των ασθενών στους οποίους τα κορτικοστεροειδή ήταν αναποτελεσματικά. Ο μηχανισμός δράσης είναι άγνωστος. Μέση δόση- 200 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα. Η βελτίωση εμφανίζεται 2-24 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. και.Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από εξωαγγειακή αιμόλυση χαρακτηρίζεται από περιοδικές παροξύνσεις. Κατά τη διάρκειά τους πραγματοποιείται η παρακάτω θεραπεία. 1) Αυξήστε τη δόση ή συνταγογραφήστε ξανά κορτικοστεροειδή. Αυτό συνήθως σταματά την αιμόλυση. 2) Η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων γίνεται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρής αναιμίας. 3) Η φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη συνταγογραφείται για ενδοφλέβια χορήγηση, 400-500 mg/kg/ημέρα για 4-5 ημέρες. Η αποτελεσματικότητα των υψηλών δόσεων φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης στην αιμολυτική αναιμία βασίζεται πιθανώς στην ικανότητά της να αποτρέπει τη φαγοκυττάρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, το φάρμακο μπορεί να περιέχει αντι-ιδιοτυπικά αντισώματα που εμποδίζουν τα αντισώματα στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων. 4) Πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση. Η αποτελεσματικότητά του στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αποδίδεται στην αφαίρεση αυτοαντισωμάτων από το πλάσμα. Ωστόσο, είναι πιθανό η πλασμαφαίρεση να έχει ανοσοτροποποιητική δράση. Οι διαδικασίες πραγματοποιούνται κάθε δεύτερη μέρα. Το αφαιρούμενο πλάσμα (60-80 ml/kg) αντικαθίσταται με διάλυμα αλβουμίνης 5%. Με αυτό το θεραπευτικό σχήμα, η εξωαγγειακή IgG περνά σταδιακά στο πλάσμα και αφαιρείται. Αντί για πλασμαφαίρεση, χρησιμοποιείται μερικές φορές η ανοσοπροσρόφηση του πλάσματος με τη χρήση πρωτεΐνης Α (συστατικό του κυτταρικού τοιχώματος των σταφυλόκοκκων), η οποία αφαιρεί επιλεκτικά το IgG. Μεταξύ των επιπλοκών της ανοσορρόφησης, πρέπει να σημειωθούν αναφυλακτικές και αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις. Το τελευταίο εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς AChE. Σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους, η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι ανοσοπαθολογική, αυτοάνοση ή ετεροάνοση. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, εμφανίζεται συχνά ως αποτέλεσμα της διάσπασης της ανοσολογικής ανοχής στο αντιγόνο ως αποτέλεσμα διαφόρων χρόνιες ασθένειες(λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μη ειδική ελκώδης κολίτιδα και άλλες ασθένειες). Αυτή είναι συχνά μια συμπτωματική μορφή. Τα αντισώματα μπορούν να βλάψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο περιφερικό αίμα ή στο μυελό των οστών. Λόγω των διαφορετικών τύπων αντισωμάτων, οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες χωρίζονται σε: Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) με ατελείς ψυχρές συγκολλητίνες. AIHA με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες. AIHA με θερμικές αιμολυσίνες. AIGA με διφασικές αιμολυσίνες. Οι ψυχρές συγκολλητίνες (πλήρες και ατελείς) προκαλούν συγκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα (δοκιμαστικός σωλήνας) όταν η θερμοκρασία μειώνεται. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα ερυθρά αιμοσφαίρια κολλάνε μεταξύ τους και οι μεμβράνες τους καταστρέφονται. Ατελή αντισώματα προσκολλώνται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, με αποτέλεσμα να κολλάνε μεταξύ τους. Στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ο μυελός των οστών βρίσκεται στο στάδιο του ερεθισμού της ανάπτυξης των οστών με υψηλή μεγακοριοκυττάρωση και η δικτυοερυτοκυττάρωση είναι συχνή. Σε αυτή την περίπτωση, κατά τη μελέτη του ορού αίματος, προσδιορίζεται αύξηση της περιεκτικότητας σε γ-σφαιρίνες· εκτός από την υπερχολερυθριναιμία, τα ερυθροκύτταρα δεν αλλάζουν μορφολογικά, το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων είναι υψηλό, μπορούν να ανιχνευθούν ερυθροκαρυοκύτταρα. Τα επιχρίσματα αίματος δείχνουν ερυθρά αιμοσφαίρια με «φαγωμένα» άκρα. Κύρια κλινικά συμπτώματα Μειώνει την εμφάνιση σημείων αναιμικού συνδρόμου. Στην περίπτωση της φωνητικής πορείας της νόσου, μαζί με την αναιμία, εμφανίζεται ελαφρώς έντονο ίκτερο. Όταν εμφανίζεται αιμόλυση σε άλλες περιπτώσεις, η αναιμία και ο ίκτερος αυξάνονται γρήγορα, που συχνά συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας. Εμφανίζεται μια διευρυμένη σπλήνα. Στην παραλλαγή με τα φαινόμενα της ενδαγγειακής πήξης και της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν καταστραφεί από αυτοαντισώματα απορροφώνται από τα κύτταρα των μακροφάγων. Με αυτή τη μορφή, τα σκούρα ούρα αποβάλλονται. Η αυτοάνοση αναιμία μπορεί να εμφανιστεί σε μεγάλη ηλικία. Εάν αυτό σχετίζεται με την εμφάνιση ψυχρών συγκολλητινών, η ασθένεια αναπτύσσεται με φόντο την «πλήρη υγεία»: δύσπνοια, πόνος στην καρδιά και το κάτω μέρος της πλάτης εμφανίζεται ξαφνικά, η θερμοκρασία αυξάνεται και εμφανίζεται ίκτερος. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται ως πόνος στην κοιλιά, στις αρθρώσεις και χαμηλό πυρετό. Η χρόνια πορεία παίρνει συχνά τη μορφή ενδοκυτταρικής αιμόλυσης που προκαλείται από ψυχρές συγκολλητίνες, η οποία είναι συνέπεια ξαφνικής ψύξης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν ανέχονται καλά το κρύο και μπορεί να αναπτυχθεί γάγγραινα στα δάχτυλα. Οι ασθενείς συχνά βιώνουν δυσανεξία στο κρύο· όταν εκτίθενται στο κρύο, τα δάχτυλα, τα αυτιά και η άκρη της μύτης γίνονται μπλε, εμφανίζεται πόνος στα άκρα και ο σπλήνας και το συκώτι διευρύνονται. Διαγνωστικά Βασίζεται σε σημεία αιμόλυσης, σταδιοποίηση ορολογικές αντιδράσεις, ευθεία και έμμεσο δείγμα Coombs, επώαση ερυθροκυττάρων και ορού υπό διαφορετικές συνθήκες θερμοκρασίας. Τα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται. Εάν η θεραπεία με στεροειδή είναι αναποτελεσματική, το ζήτημα της σπληνεκτομής επιλύεται. Σε περιπτώσεις αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη κ.λπ.) μαζί με κορτικοστεροειδή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μεταγγίζεται αίμα ή «πλυμένα» (κατεψυγμένα) ερυθρά αιμοσφαίρια.		ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ Προβολή Υπερηχογράφημα άκρων Τύποι υπερήχων Υπερηχογράφημα κοιλίας Υπερηχογράφημα θώρακα Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ Πώς να γράψετε μια ιστορία "Η καθημερινή μου ρουτίνα" στα αγγλικά; Ο Γκριγκόρι Μελέχοφ σε αναζήτηση της αλήθειας Ανάπτυξη εξελικτικών ιδεών Derzhavin Gabriel Romanovich Τι είναι ένας πυρήνας - στη βιολογία: ιδιότητες και λειτουργίες

2023 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων

Επαφές Χάρτης τοποθεσίας