Αιμολυτική αναιμία. Άλλες μορφές αιμολυτικής αναιμίας

Η ανοσολογική αιμόλυση στους ενήλικες προκαλείται συνήθως από αυτοαντισώματα IgG και IgM σε αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Με την οξεία έναρξη της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, οι ασθενείς εμφανίζουν αδυναμία, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, πόνο στην καρδιά και στη μέση, η θερμοκρασία αυξάνεται και αναπτύσσεται έντονος ίκτερος. Στη χρόνια πορεία της νόσου ανιχνεύονται γενική αδυναμία, ίκτερος, διόγκωση της σπλήνας και μερικές φορές του ήπατος.

Η αναιμία είναι νορμοχρωμικής φύσης. Μακροκυττάρωση και μικροσφαιροκυττάρωση ανιχνεύονται στο αίμα και μπορεί να εμφανιστούν νορμοβλάστες. Το ESR είναι αυξημένο.

Η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι η εξέταση Coombs, στην οποία αντισώματα έναντι των ανοσοσφαιρινών (ειδικά IgG) ή των συστατικών του συμπληρώματος (C3) συγκολλούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του ασθενούς (άμεση δοκιμή Coombs).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να ανιχνευθούν αντισώματα στον ορό του ασθενούς. Για να γίνει αυτό, ο ορός του ασθενούς πρώτα επωάζεται με φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια και στη συνέχεια ανιχνεύονται αντισώματα εναντίον τους χρησιμοποιώντας ορό αντισφαιρίνης (anti-IgG) - μια έμμεση δοκιμή Coombs.

ΣΕ σε σπάνιες περιπτώσειςΟύτε IgG ούτε συμπλήρωμα ανιχνεύεται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων (άνοση αιμολυτική αναιμία με αρνητικό τεστ Coombs).

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά αντισώματα

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά αντισώματα αναπτύσσεται συχνότερα σε ενήλικες, ιδιαίτερα σε γυναίκες. Τα θερμά αντισώματα αναφέρονται σε IgG που αντιδρούν με πρωτεϊνικά αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στη θερμοκρασία του σώματος. Αυτή η αναιμία μπορεί να είναι ιδιοπαθής και επαγόμενη από φάρμακα και παρατηρείται ως επιπλοκή της αιμοβλάστωσης ( χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λέμφωμα), κολλαγόνωση, ιδιαίτερα ΣΕΛ, AIDS.

Η κλινική εικόνα της νόσου εκδηλώνεται με αδυναμία, ίκτερο και σπληνομεγαλία. Με σοβαρή αιμόλυση, οι ασθενείς αναπτύσσουν πυρετό, λιποθυμία, πόνο στο στήθοςκαι αιμοσφαιρινουρία.

Τα εργαστηριακά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά της εξωαγγειακής αιμόλυσης. Η αναιμία ανιχνεύεται με μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης στα 60-90 g/l, η περιεκτικότητα των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται σε 15-30%. Το άμεσο τεστ Coombs είναι θετικό σε περισσότερο από το 98% των περιπτώσεων· το IgG ανιχνεύεται σε συνδυασμό με ή χωρίς SZ. Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης μειώνονται. Σε ένα επίχρισμα περιφερικό αίμαανιχνεύεται μικροσφαιροκυττάρωση.

Η ήπια αιμόλυση δεν απαιτεί θεραπεία. Για μέτρια έως σοβαρή αιμολυτική αναιμία, η θεραπεία στοχεύει κυρίως στην αιτία της νόσου. Για να σταματήσετε γρήγορα την αιμόλυση, χρησιμοποιήστε φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη G 0,5-1,0 g/kg/ημέρα ενδοφλεβίως για 5 ημέρες.

Κατά της ίδιας της αιμόλυσης, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή (για παράδειγμα, πρεδνιζολόνη 1 mg/kg/ημέρα από το στόμα) μέχρι να ομαλοποιηθούν τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης εντός 1-2 εβδομάδων. Μετά από αυτό, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται στα 20 mg/ημέρα, στη συνέχεια συνεχίζει να μειώνεται για αρκετούς μήνες και διακόπτεται εντελώς. Θετικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται στο 80% των ασθενών, αλλά στους μισούς από αυτούς η νόσος υποτροπιάζει.

Εάν τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά ή δυσανεκτικά, ενδείκνυται η σπληνεκτομή, η οποία δίνει θετικό αποτέλεσμα στο 60% των ασθενών.

Ελλείψει επίδρασης από γλυκοκορτικοειδή και σπληνεκτομή, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά - αζαθειοπρίνη (125 mg/ημέρα) ή κυκλοφωσφαμίδη (100 mg/ημέρα) σε συνδυασμό με ή χωρίς πρεδνιζολόνη. Η αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας είναι 40-50%.

Σε περίπτωση σοβαρής αιμόλυσης και σοβαρής αναιμίας, γίνεται μετάγγιση αίματος. Δεδομένου ότι τα θερμά αντισώματα αντιδρούν με όλα τα ερυθρά αιμοσφαίρια, η συνηθισμένη επιλογή συμβατό αίμαΔεν εφαρμόζεται. Πρώτον, τα αντισώματα που υπάρχουν στον ορό του ασθενούς θα πρέπει να προσροφηθούν χρησιμοποιώντας τα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια, από την επιφάνεια των οποίων έχουν αφαιρεθεί τα αντισώματα. Μετά από αυτό, ο ορός ελέγχεται για την παρουσία αλλοαντισωμάτων σε αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων του δότη. Επιλεγμένα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταγγίζονται αργά σε ασθενείς υπό προσεκτική παρακολούθηση για πιθανή εμφάνιση αιμολυτικής αντίδρασης.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με κρύα αντισώματα

Αυτή η αναιμία χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν σε θερμοκρασίες κάτω των 37 °C. Υπάρχει μια ιδιοπαθής μορφή της νόσου, που αποτελεί περίπου το ήμισυ όλων των περιπτώσεων, και μια επίκτητη μορφή που σχετίζεται με λοιμώξεις (πνευμονία από μυκόπλασμα και λοιμώδης μονοπυρήνωση) και λεμφοπολλαπλασιαστικές καταστάσεις.

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η αυξημένη ευαισθησία στο κρύο (γενική υποθερμία ή κατάποση κρύου φαγητού ή ποτών), που εκδηλώνεται με μπλε και λευκότητα των χεριών και των ποδιών, των αυτιών και της άκρης της μύτης.

Χαρακτηριστικές διαταραχές περιφερειακή κυκλοφορία(Σύνδρομο Raynaud, θρομβοφλεβίτιδα, θρόμβωση, μερικές φορές ψυχρή κνίδωση), που προκύπτει από ενδο- και εξωαγγειακή αιμόλυση, που οδηγεί στον σχηματισμό ενδοαγγειακών συσσωματωμάτων συγκολλημένων ερυθροκυττάρων και απόφραξη αγγείων μικροκυκλοφορίας.

Η αναιμία είναι συνήθως νορμοχρωμική ή υπερχρωμική. Η δικτυοκυττάρωση ανιχνεύεται στο αίμα, κανονική ποσότηταλευκοκύτταρα και αιμοπετάλια, υψηλός τίτλος ψυχρών συγκολλητινών, συνήθως αντισώματα κατηγορίας IgM και S3. Η άμεση δοκιμή Coombs αποκαλύπτει μόνο SZ. Συχνά ανιχνεύεται συγκόλληση των ερυθροκυττάρων in vitro σε θερμοκρασία δωματίου, η οποία εξαφανίζεται όταν θερμαίνεται.

Παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία

Η νόσος είναι επί του παρόντος σπάνια και μπορεί να είναι είτε ιδιοπαθής είτε να προκληθεί από ιογενείς λοιμώξεις(ιλαρά ή παρωτίτιδα στα παιδιά) ή τριτογενής σύφιλη. Στην παθογένεση, ο σχηματισμός διφασικών αιμολυσινών Donath-Landsteiner είναι πρωταρχικής σημασίας.

Οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται μετά από έκθεση στο κρύο. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, εμφανίζονται ρίγη και πυρετός, πόνος στην πλάτη, στα πόδια και στην κοιλιά, πονοκέφαλοκαι γενική κακουχία, αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία.

Η διάγνωση γίνεται μετά την ανίχνευση ψυχρών αντισωμάτων Ig σε δοκιμασία αιμόλυσης δύο φάσεων. Το άμεσο τεστ Coombs είναι είτε αρνητικό είτε αποκαλύπτει SZ στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Το κύριο πράγμα στη θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με ψυχρά αυτοαντισώματα είναι η πρόληψη της πιθανότητας υποθερμίας. Στη χρόνια πορεία της νόσου χρησιμοποιούνται πρεδνιζολόνη και ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Η σπληνεκτομή είναι συνήθως αναποτελεσματική.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα

Φάρμακα που προκαλούν ανοσολογική αιμολυτική αναιμία παθογενετικό μηχανισμόοι δράσεις χωρίζονται σε τρεις ομάδες.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει φάρμακα προκαλώντας ασθένεια, τα κλινικά σημεία της οποίας είναι παρόμοια με αυτά της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με θερμά αντισώματα. Στους περισσότερους ασθενείς, η αιτία της νόσου είναι η μεθυλντόπα. Όταν παίρνετε αυτό το φάρμακο σε δόση 2 g/ημέρα, το 20% των ασθενών έχουν θετικό τεστ Coombs. Στο 1% των ασθενών, αναπτύσσεται αιμολυτική αναιμία, ανιχνεύεται μικροσφαιροκυττάρωση στο αίμα. Το IgG ανιχνεύεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η αιμόλυση υποχωρεί αρκετές εβδομάδες μετά τη διακοπή της μεθυλντόπα.

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει φάρμακα που απορροφώνται στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, δρουν ως απτένια και διεγείρουν το σχηματισμό αντισωμάτων στο σύμπλεγμα φαρμάκου-ερυθροκυττάρων. Τέτοια φάρμακα είναι η πενικιλίνη και άλλα αντιβιοτικά παρόμοια στη δομή. Η αιμόλυση αναπτύσσεται όταν το φάρμακο συνταγογραφείται σε υψηλές δόσεις (10 εκατομμύρια μονάδες/ημέρα ή περισσότερες), αλλά είναι συνήθως μέτρια και σταματά γρήγορα μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Το τεστ Coombs για αιμόλυση είναι θετικό.

Η τρίτη ομάδα περιλαμβάνει φάρμακα (κινιδίνη, σουλφοναμίδες, παράγωγα σουλφονυλουρίας, φαινυκυτίνη κ.λπ.), προκαλώντας σχηματισμόειδικά αντισώματα του συμπλέγματος IgM. Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων με τα φάρμακα οδηγεί στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων που εγκαθίστανται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Το άμεσο τεστ Coombs είναι θετικό μόνο σε σχέση με το SZ. Έμμεσο δείγμαΤο τεστ Coombs είναι θετικό μόνο με την παρουσία φαρμάκου. Η αιμόλυση είναι συχνά ενδαγγειακή και υποχωρεί γρήγορα μετά τη διακοπή. φάρμακα.

Μηχανική αιμολυτική αναιμία

Εμφανίζεται μηχανική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια που οδηγεί στην ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας:

• καθώς περνούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια μικρά σκάφηπάνω από τις οστικές προεξοχές, όπου υπόκεινται σε εξωτερική πίεση ( Αιμοσφαιρινουρία Μαρτίου);
• κατά την υπέρβαση μιας κλίσης πίεσης σε προσθετικές καρδιακές βαλβίδες και αιμοφόρα αγγεία.
• κατά τη διέλευση από μικρά αγγεία με αλλοιωμένα τοιχώματα (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία).

Η αιμοσφαιρινουρία Μαρτίου εμφανίζεται μετά από παρατεταμένο περπάτημα ή τρέξιμο, καράτε ή άρση βαρών και εκδηλώνεται με αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία.

Η αιμολυτική αναιμία σε ασθενείς με προσθετικές καρδιακές βαλβίδες και αιμοφόρα αγγεία προκαλείται από ενδαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιμόλυση αναπτύσσεται σε περίπου 10% των ασθενών με προσθετικές συσκευές. αορτή(stellite valves) ή δυσλειτουργία του (περιβαλβιδική παλινδρόμηση). Βιοπροσθέσεις (χοιρινές βαλβίδες) και τεχνητές μιτροειδείς βαλβίδεςσπάνια προκαλούν σημαντική αιμόλυση. Η μηχανική αιμόλυση εντοπίζεται σε ασθενείς με μοσχεύματα αορτομηριαίας παράκαμψης.

Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται στα 60-70 g/l, εμφανίζονται δικτυοερυθράτρωση και σχιζοκύτταρα (θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων), η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μειώνεται, εμφανίζεται αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία.

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της στοματικής ανεπάρκειας σιδήρου και στον περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας, η οποία μειώνει την ένταση της αιμόλυσης.

Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία

Είναι μια παραλλαγή της μηχανικής ενδαγγειακής αιμόλυσης. Η νόσος εμφανίζεται με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, παθολογία αγγειακό τοίχωμα (υπερτασικές κρίσεις, αγγειίτιδα, εκλαμψία, διάσπαρτοι κακοήθεις όγκοι).

Στην παθογένεση αυτής της αναιμίας, πρωταρχική σημασία έχει η εναπόθεση νημάτων ινώδους στα τοιχώματα των αρτηριδίων, μέσω της σύμπλεξης των οποίων καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Κατακερματισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια (σχιζοκύτταρα και κύτταρα κράνους) και θρομβοπενία ανιχνεύονται στο αίμα. Η αναιμία είναι συνήθως σοβαρή, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται στα 40-60 g/l.

Η υποκείμενη νόσος αντιμετωπίζεται, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, πλασμαφαίρεση και αιμοκάθαρση.

Η αναιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Έχουν, ανάλογα με την προέλευσή τους, διάφορες μορφές. Έτσι, αναπτύσσεται σιδηροπενική αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου.

Αυτή η μορφή είναι η πιο κοινή. Αφού πάσχετε από μια σοβαρή ασθένεια, εμφανίζεται μια μολυσματική ασθένεια. Και ως αποτέλεσμα της επιταχυνόμενης καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αναπτύσσεται αιμολυτική αναιμία.

Αιτίεςπαθολογική διαδικασία

Είναι κυρίως συγγενή ελαττώματα γλυκολυτικών ενζύμων, καθώς και διαταραχές στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Είναι αυτά που κάνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια λιγότερο ανθεκτικά και επιρρεπή σε επιταχυνόμενη καταστροφή. Οι λοιμώξεις, τα φάρμακα και οι δηλητηριάσεις μπορεί επίσης να είναι η άμεση αιτία της αιμόλυσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται μια αυτοάνοση διαδικασία κατά την οποία σχηματίζονται αντισώματα που κολλούν μεταξύ τους τα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Μορφές αιμολυτικής αναιμίας

Μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες. Και τα δύο έχουν πολλές ποικιλίες.

Η συγγενής αιμολυτική αναιμία είναι κληρονομική. Τα συμπτώματά του εξαρτώνται από το υποείδος. Αλλά ένα κοινό σύμπτωμα για όλες τις αιμοσφαιρίνες είναι η ικτερική χρώση των ορατών βλεννογόνων και του δέρματος. Για το λόγο αυτό, συχνά συγχέονται με ασθένειες του ήπατος. Έτσι, οι πιο συχνές μεταξύ των συγγενών αιμολυτικών αναιμιών είναι:

1. Θαλασσαιμία. Με αυτή τη νόσο κυριαρχεί η εμβρυϊκή εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη F στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική αναιμία, διόγκωση της σπλήνας και του ήπατος. Τα οστά του κρανίου (ινιακά και βρεγματικά φυμάτια) αναπτύσσονται δυσανάλογα, καθώς η ερυθροβλαστική σειρά αυξάνεται στον μυελό των οστών.

2. Αιμοσφαιρίνωση Γ. Εκδηλώνεται με υπερπλασία μυελός των οστών, χολερυθριναιμία, μέτριος ίκτερος. Παρατηρούνται κρίσεις πόνου (ρευματοειδή).

Αυτός ο τύπος αιμολυτικής αναιμίας θεωρείται μια σχετικά ήπια μορφή. Προχωρά καλοήθης και δεν δίνει σοβαρές επιπτώσειςκαι επιπλοκές.

3. Ερυθροκυτταροπάθειες. Τα κύρια συμπτώματα -ίκτερος, σπληνομεγαλία και αναιμία- παρατηρούνται στην παιδική ηλικία. Αυτή η μορφή της νόσου είναι σοβαρή και συνοδεύεται από συχνά επαναλαμβανόμενες αιμολυτικές κρίσεις. Εμφανίζονται υπό την επίδραση πολλών προκλητικών παραγόντων (λοιμώξεις, υποθερμία κ.λπ.). Εμφανίζονται αιμολυτικές κρίσεις με πυρετό και σοβαρά ρίγη. Σε πολλούς ασθενείς, η διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας συμπληρώνεται από την ανάπτυξη παθολογικής χολοκυστίτιδας. Συχνά ο σκελετός τέτοιων ασθενών έχει τις ακόλουθες ανωμαλίες: μύτη της σέλας, κρανίο πύργου, υψηλή άνοδος της σκληρής υπερώας. Η αιμολυτική αναιμία μπορεί όχι μόνο να κληρονομηθεί, αλλά και να αποκτηθεί κατά τη διάρκεια της ζωής.

Μορφές επίκτητης αναιμίας

1. Επίκτητη οξεία αιμολυτική αναιμία. Η ασθένεια ξεκινά με απότομο άλμαθερμοκρασία έως 40°, αδυναμία, κιτρίνισμα του δέρματος και ορατό στο μάτιβλεννώδεις μεμβράνες. Μερικές φορές εμφανίζονται δυσπεπτικά συμπτώματα. Υπάρχουν σημαντικές διαταραχές στη λειτουργία της καρδιάς: ταχυκαρδία, υπόταση, συστολικό φύσημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις αυτό είναι δυνατό σοβαρή κατάσταση, απειλητικό για τη ζωή, σαν κατάρρευση. Το συκώτι και ο σπλήνας διευρύνονται. Τα ούρα γίνονται σκούρα, σχεδόν μαύρα, λόγω της παρουσίας πρωτεΐνης και ελεύθερης αιμοσφαιρίνης σε αυτά. Σπάνια, τα νεφρικά αγγεία φράσσονται από χρωστικές ουσίες και θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρές νεκρωτικές αλλαγές.

2. Επίκτητη χρόνια αιμολυτική αναιμία. Η ασθένεια εξελίσσεται κατά κύματα. Οι περίοδοι κλινικής βελτίωσης ακολουθούνται από αιμολυτικές κρίσεις. Εκδηλώνονται ως πόνος στην κοιλιά, στη μέση και στην περιοχή του ήπατος. Οι βλεννογόνοι και το δέρμα είναι χλωμό και ικτερικό. Η θερμοκρασία ανεβαίνει συχνά. Το συκώτι και ο σπλήνας, κατά κανόνα, δεν μεγεθύνονται. Στο σοβαρή πορείααιμολυτικές κρίσεις μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη των νεφρικών σωλήνων με επακόλουθη νέκρωση.

Αιμολυτική αναιμία

Η αναιμία, στην οποία η διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων υπερισχύει της διαδικασίας αναγέννησης, ονομάζεται αιμολυτική.

Ο φυσικός θάνατος ενός ερυθροκυττάρου (erythrodierez) συμβαίνει 90-120 ημέρες μετά τη γέννησή του στους αγγειακούς χώρους του δικτυοϊστοκυτταρικού συστήματος, κυρίως στα ιγμόρεια του σπλήνα και πολύ λιγότερο συχνά απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος. Με την αιμολυτική αναιμία, παρατηρείται πρόωρη καταστροφή (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αντίσταση του ερυθροκυττάρου σε διάφορες επιδράσεις του εσωτερικού περιβάλλοντος οφείλεται τόσο στις δομικές πρωτεΐνες της κυτταρικής μεμβράνης (σπεκτρίνη, αγκυρίνη, πρωτεΐνη 4.1, κ.λπ.) όσο και στην ενζυμική του σύνθεση, επιπλέον, στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη και στις φυσιολογικές ιδιότητες του αίματος και άλλα περιβάλλοντα στα οποία κυκλοφορεί το ερυθροκύτταρο. Όταν οι ιδιότητες ενός ερυθροκυττάρου διαταράσσονται ή αλλάζει το περιβάλλον του, καταστρέφεται πρόωρα στην κυκλοφορία του αίματος ή στο δικτυοϊστοκυτταρικό σύστημα διαφόρων οργάνων, κυρίως του σπλήνα.

Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι ετερογενείς ως προς την παθογένειά τους, επομένως η καθιέρωση του μηχανισμού της αιμόλυσης είναι ένα σημαντικό κλινικό έργο που δεν είναι πάντα εύκολο να επιλυθεί.

Ταξινόμηση.

Συνήθως υπάρχουν κληρονομικά και επίκτητα αιμολυτική αναιμία, αφού έχουν διαφορετικούς μηχανισμούς ανάπτυξης και διαφέρουν ως προς την προσέγγιση της θεραπείας. Λιγότερο συχνά, οι αιμολυτικές αναιμίες ταξινομούνται σύμφωνα με την παρουσία ή απουσία ανοσοπαθολογίας, διακρίνοντας τις αυτοάνοσες και μη ανοσιακές αιμολυτικές αναιμίες, οι οποίες περιλαμβάνουν συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες, επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες σε ασθενείς με κίρρωση ήπατος, καθώς και παρουσία προσθετικών καρδιακών βαλβίδων και η λεγόμενη αιμοσφαιρινουρία της πορείας.

Οι αιμολυτικές αναιμίες έχουν μια σειρά από χαρακτηριστικά που τις διακρίνουν από τις αναιμίες άλλης προέλευσης. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για υπεραναγεννητικές αναιμίες, που εμφανίζονται με αιμολυτικό ίκτερο και σπληνομεγαλία. Η υψηλή δικτυοκυττάρωση στην αιμολυτική αναιμία οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τη διάσπαση των ερυθροκυττάρων σχηματίζονται όλα τα απαραίτητα στοιχεία για την κατασκευή ενός νέου ερυθροκυττάρου και, κατά κανόνα, δεν υπάρχει ανεπάρκεια ερυθροποιητίνης, βιταμίνης Β12, φολικό οξύκαι σίδερο. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συνοδεύεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε ελεύθερη χολερυθρίνη στο αίμα. όταν το επίπεδό του ξεπεράσει τα 25 μmol/l, εμφανίζεται υστερία του σκληρού χιτώνα και του δέρματος. Η διεύρυνση του σπλήνα (σπληνομεγαλία) είναι αποτέλεσμα υπερπλασίας του δικτυοϊστοκυτταρικού ιστού του, που προκαλείται από αυξημένη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της αιμολυτικής αναιμίας.

Κληρονομική αιμολυτική αναιμία.

Α. Μεμβρανοπάθεια λόγω διαταραχής της δομής της πρωτεΐνης της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων:

Μικροσφαιροκυττάρωση; ελλειπτοκυττάρωση; στοματοκυττάρωση; πιροποικιλοκυττάρωση

Διαταραχές των λιπιδίων της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων: ακανθοκυττάρωση, ανεπάρκεια δραστηριότητας λεκιθίνης-χοληστερόλης ακυλοτρανσφεράσης, αυξημένη περιεκτικότητα σε λεκιθίνη στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, βρεφική πυκνοκυττάρωση

Β. Ενζυμαπάθειες:

Ανεπάρκεια ενζύμου κύκλου φωσφορικής πεντόζης

Ελλειψη ενζυμική δραστηριότηταγλυκόλυση

Ανεπάρκεια της δραστηριότητας του μεταβολικού ενζύμου γλουταθειόνης

Ανεπάρκεια στη δραστηριότητα των ενζύμων που εμπλέκονται στη χρήση του ATP

Ανεπάρκεια δραστηριότητας πυροφωσφορικής κινάσης ριβοφωσφορικής

Μειωμένη δραστηριότητα των ενζύμων που εμπλέκονται στη σύνθεση πορφυρινών

Β. Αιμοσφαιρινοπάθειες:

Προκαλείται από μια ανωμαλία στην πρωτογενή δομή της αιμοσφαιρίνης

Προκαλείται από τη μείωση της σύνθεσης των πολυπεπτιδικών αλυσίδων που συνθέτουν τη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη

Προκαλείται από διπλή ετερόζυγη κατάσταση

Ανωμαλίες αιμοσφαιρίνης που δεν συνοδεύονται από την ανάπτυξη της νόσου

Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Α. Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία:

Αιμολυτικές αναιμίες που σχετίζονται με έκθεση σε αντισώματα: ισοάνοσες, ετεροάνοσες, διαάνοσες

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία: με ατελείς θερμές συγκολλητίνες, με θερμές αιμολυσίνες, με πλήρεις ψυχρές συγκολλητίνες, που σχετίζονται με διφασικές ψυχρές αιμολυσίνες

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με αντισώματα κατά του αντιγόνου νορμοκυτταρικού μυελού των οστών

Β. Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μεταβολές της μεμβράνης που προκαλούνται από σωματική μετάλλαξη: PNH

Β. Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μηχανική βλάβη στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων

Δ. Αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με χημική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια (μόλυβδος, οξέα, δηλητήρια, αλκοόλ)

Δ. Αιμολυτική αναιμία λόγω ανεπάρκειας βιταμινών Ε και Α

Στο στάδιο της κλινικής ανάλυσης αίματος, ένας εργαστηριακός ιατρός εξετάζει τη μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ταυτόχρονα, μπορούν να ανιχνευθούν διάφορες αλλαγές: μικροσφαιρο-, ωοειδές, ελλειπτο-, στοματο-, ακανθο-, πυροπυκοκυττάρωση, ερυθροκύτταρα σε σχήμα στόχου, γεγονός που δίνει λόγο να υποθέσουμε μία από τις παραλλαγές της μεμβρανοπάθειας και στόχο- Τα μορφοποιημένα ερυθροκύτταρα είναι χαρακτηριστικά της θαλασσαιμίας. Εάν υπάρχουν σώματα Heinz-Ehrlich στα ερυθροκύτταρα στο πλαίσιο της ανισοποικοκυττάρωσης, μπορεί να θεωρηθεί μία από τις παραλλαγές της κληρονομικής ζυμωπάθειας. Για τη δρεπανοκυτταρική αιμολυτική αναιμία, πραγματοποιείται μια εξέταση μεταδιθειώδους ή μια δοκιμή με σφραγισμένη σταγόνα αίματος, η οποία αυξάνει τον αριθμό των δρεπανοκυτταρικών ερυθρών αιμοσφαιρίων και ως εκ τούτου διευκολύνει τη διάγνωση. Η ενδαγγειακή αιμόλυση εκδηλώνεται με την παρουσία κατακερματισμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο αριθμός των οποίων μερικές φορές φτάνει το 100%, το οποίο παρατηρείται στο διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης, που συνοδεύει πολλές σοβαρές ασθένειες, καθώς και σε περίπτωση δηλητηρίασης με αιμολυτικά δηλητήρια, αιμόλυση. και με τεχνητή καρδιακή βαλβίδα. Έτσι, η αλλοιωμένη μορφολογία των ερυθροκυττάρων, χαρακτηριστική ορισμένων παραλλαγών της αιμολυτικής αναιμίας, μας επιτρέπει να δικαιολογήσουμε περαιτέρω διαγνωστική αναζήτηση.

Ήδη κατά την πρώτη γνωριμία με έναν ασθενή με αναιμία, συνιστάται να μάθετε ότι ανήκει σε μια ή άλλη εθνοτική ομάδα, καθώς είναι γνωστό ότι οι Αζερμπαϊτζάνοι, οι κάτοικοι του Νταγκεστάν, οι Γεωργιανοί και οι Εβραίοι του Βουνού είναι πιο πιθανό να πάσχουν από κληρονομική αιμολυτική αναιμία . Θα πρέπει να ρωτήσετε τον ασθενή εάν υπάρχουν ασθενείς με αναιμία μεταξύ των συγγενών του εξ αίματος, πότε εμφανίστηκαν τα πρώτα συμπτώματα αναιμίας, όταν πρωτοδιαγνώστηκε η αναιμία. Η κληρονομική φύση της αιμολυτικής αναιμίας υποδεικνύεται μερικές φορές από την παρουσία χολολιθίασης που διαγιγνώσκεται στον ασθενή ή στους συγγενείς του σε νεαρή ηλικία (η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να συμβάλει στον σχηματισμό λίθων σε Χοληδόχος κύστιςκαι αγωγούς).

Στο σωματική εξέτασηΣε ασθενείς με κληρονομική αιμολυτική αναιμία, σε ορισμένες περιπτώσεις ανιχνεύονται αλλαγές στον σκελετό των οστών και στη δομή του κρανίου. Ο συνδυασμός δεδομένων αναμνήσεων, αποτελεσμάτων φυσικών και εργαστηριακών εξετάσεων μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε την αιμολυτική φύση της αναιμίας. Περαιτέρω έρευνα στοχεύει στην αποσαφήνιση της κύριας παθογενετικής σχέσης της αιμολυτικής αναιμίας.

Υπάρχουν κλινικές και εργαστηριακές διαφορές μεταξύ της ενδαγγειακής και της ενδοκυτταρικής αιμόλυσης.Έτσι, όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται στον σπλήνα, το ήπαρ και τον μυελό των οστών, ο καταβολισμός της αίμης εμφανίζεται στα μακροφάγα: υπό την επίδραση του ενζύμου αίμη οξυγενάση, σχηματίζεται η βερδοαιμοσφαιρίνη, ο σίδηρος αποκόπτεται και στη συνέχεια σχηματίζεται η μπιλιβερδίνη, η οποία η επίδραση της αναγωγάσης της μπιλιβερδίνης, μετατρέπεται σε χολερυθρίνη. Μόλις εισέλθει στη γενική κυκλοφορία του αίματος, η χολερυθρίνη συνδέεται με τη λευκωματίνη. στο ήπαρ, η λευκωματίνη αποκόπτεται και η χολερυθρίνη συνδυάζεται με το γλυκουρονικό οξύ, σχηματίζοντας μονο- και διγλυκουρονίδιο της χολερυθρίνης, που εισέρχονται στη χολή και απελευθερώνονται στα έντερα. Εκεί, υπό την επίδραση της μικροχλωρίδας, μετατρέπεται σε ουροχολινογόνο και στη συνέχεια σε στερκοβιλίνη. Αυτή η διαδικασία είναι παρόμοια με τη φυσιολογική: περίπου το 1% των ερυθρών αιμοσφαιρίων πεθαίνει καθημερινά, κυρίως στο δικτυοϊστοκυτταρικό σύστημα του σπλήνα, του ήπατος και του μυελού των οστών. Αλλά με την αιμολυτική αναιμία, η αιμόλυση αυξάνεται απότομα, επομένως, η περιεκτικότητα σε ελεύθερη χολερυθρίνη στο αίμα αυξάνεται, η απέκκρισή της στη χολή αυξάνεται, παραβιάζοντας την κολλοειδή σταθερότητά της και δημιουργούνται προϋποθέσεις για την ανάπτυξη χολολιθίασης.

Ορισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος και είναι φυσιολογικά. Σε αυτή την περίπτωση, η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη συνδέεται με τις πρωτεΐνες του πλάσματος: απτοσφαιρίνη, αιμοπηξίνη, λευκωματίνη. Τα προκύπτοντα σύμπλοκα συλλαμβάνονται από τα ηπατοκύτταρα και στη συνέχεια απομακρύνονται από τα κύτταρα του δικτυοϊστοκυτταρικού συστήματος. Εάν η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος και η ποσότητα της ελεύθερης χολερυθρίνης υπερβαίνει την ικανότητα δέσμευσης αιμοσφαιρίνης της απτοσφαιρίνης, τότε η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη διεισδύει από το αίμα στα ούρα μέσω του σπειραματικού φραγμού των νεφρών: εμφανίζεται αιμοσφαιρινουρία και τα ούρα γίνονται σκουρόχρωμα.

Ένας πολύτιμος δείκτης αιμόλυσης είναι το επίπεδο της απτοσφαιρίνης: όσο πιο έντονη είναι η αιμόλυση, τόσο περισσότερη απτοσφαιρίνη καταναλώνεται. Ταυτόχρονα, η κατανάλωσή του υπερβαίνει τη συνθετική ικανότητα του ήπατος (η απτοσφαιρίνη συντίθεται στο ήπαρ και ανήκει στην κατηγορία των 2-σφαιρινών) και ως εκ τούτου το επίπεδο της απτοσφαιρίνης μειώνεται απότομα, το οποίο παρατηρείται κυρίως με την ενδαγγειακή αιμόλυση.

Έτσι, κλινικά και εργαστηριακά σημεία χαρακτηριστικά του ενδοκυτταρική αιμόλυση,είναι: κιτρίνισμα δέρματος και σκληρού χιτώνα, σπληνομεγαλία, αυξημένη ελεύθερη χολερυθρίνη, μειωμένα επίπεδα απτοσφαιρίνης. Για ενδαγγειακή αιμόλυσημια διευρυμένη σπλήνα δεν είναι χαρακτηριστική. θρόμβωση παρατηρείται σε διάφορα όργανα, ο πόνος εμφανίζεται σε διάφορα σημεία (στα νεφρά, την καρδιά, κοιλιακή κοιλότητα) λόγω της ανάπτυξης καρδιακών προσβολών. ο ίκτερος του σκληρού χιτώνα και του δέρματος εκφράζεται ασθενώς. το επίπεδο της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στον ορό του αίματος αυξάνεται απότομα και η απτοσφαιρίνη, αντίθετα, μειώνεται απότομα. Η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη προσδιορίζεται στα ούρα και μετά από λίγες ημέρες - αιμοσιδερίνη. εκφράζονται συμπτώματα δηλητηρίασης (ρίγη, πυρετός).

Έτσι, η ανάλυση κλινικών και εργαστηριακών δεδομένων βοηθά στη διάκριση μεταξύ της ενδοκυτταρικής και της ενδοαγγειακής αιμόλυσης και πλησιάζει στον προσδιορισμό της παραλλαγής της αιμολυτικής αναιμίας. Έτσι, η ενδοκυτταρική αιμόλυση είναι πιο χαρακτηριστική των μεμβρανοπαθειών και οι υψηλής ποιότητας αιμοσφαιρινοπάθειες και οι επίκτητες αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες εμφανίζονται με την ενδαγγειακή αιμόλυση.

Οι αιμολυτικές αναιμίες καταλαμβάνουν το 11,5% της δομής της αναιμίας, δηλ. είναι πολύ λιγότερο συχνές από την σιδηροπενική αναιμία. Ορισμένες μορφές αιμολυτικής αναιμίας είναι κοινές σε άτομα ορισμένων εθνοτικών ομάδων. Ωστόσο, δεδομένης της σημαντικής μετανάστευσης του πληθυσμού, ο γιατρός μπορεί να αντιμετωπίσει μια μορφή αιμολυτικής αναιμίας που δεν είναι χαρακτηριστική για τον πληθυσμό της Ουκρανίας.

Μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία.

Η ασθένεια είναι ευρέως διαδεδομένη. Η συχνότητά του στον πληθυσμό είναι 1:5000. Η κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση μεταδίδεται από έναν αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο, λιγότερο συχνά - από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Το 25% των περιπτώσεων είναι σποραδικές λόγω νέας μετάλλαξης. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1871. Οι Minkowski (1900) και Shoffar (1907) την προσδιόρισαν ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή και καθιέρωσαν την κληρονομική φύση της.

Παθογένεσησχετίζεται με ελάττωμα στη σπεκτρίνη, την αγκυρίνη, τις πρωτεΐνες 4.1 και 4.2, με την ανεπάρκεια ή την απουσία τους. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η μεμβράνη των ερυθροκυττάρων παίρνει την εμφάνιση ενός πλέγματος, μέσω των ανοιγμάτων του οποίου εισέρχονται και εξέρχονται ελεύθερα πολλές δραστικές ουσίες που είναι απαραίτητες για τη διασφάλιση της σταθερότητας της μεμβράνης. Σε αυτή την περίπτωση, ο μεταβολισμός των ηλεκτρολυτών διαταράσσεται, καθώς το νάτριο και το νερό διεισδύουν στα ερυθροκύτταρα σε αυξημένες ποσότητες, με αποτέλεσμα το ερυθροκύτταρο να διογκώνεται, να μεγαλώνει και να παίρνει σφαιρικό σχήμα. Στη συνέχεια, το μέγεθος του ερυθροκυττάρου μειώνεται κατά τη διέλευση (πέρασμα) από τα ιγμόρεια του σπλήνα, η μεμβράνη του «κόβεται» από την επιφάνεια και το ερυθροκύτταρο μειώνεται σε μέγεθος (μικροκυττάρωση), διατηρώντας σφαιρικό σχήμα.

Κλινική.Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει παραμόρφωση του κρανίου, πολυδακτυλία και υψηλό, «γοτθικό» ουρανίσκο. Οι αλλαγές αυτές οφείλονται στην επέκταση του προγεφυρώματος της αιμοποίησης, το οποίο κινείται κατά την περίοδο της ανάπτυξης από επίπεδα οστά σε σωληνοειδή. Δέρμα και ορατοί βλεννογόνοι ποικίλους βαθμούςικτερική, η οποία εξαρτάται από τη φάση της νόσου: αιμολυτική κρίση ή ύφεση. Ο σπλήνας και μερικές φορές το συκώτι μεγεθύνονται. Η χολολιθίαση και οι κρίσεις χολικού κολικού είναι συχνές.

Εικόνα αίματος.Η αναιμία είναι νορμοχρωμική. Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης εκτός αιμολυτικής κρίσης παραμένει στα επίπεδα των 90-100 g/l και κατά τη διάρκεια κρίσης μειώνεται στα 40-50 g/l. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι μικρά σε μέγεθος, έχουν σφαιρικό σχήμα και η κεντρική κάθαρση δεν ανιχνεύεται (μικροσφαιροκυττάρωση). Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται τόσο κατά την περίοδο ύφεσης όσο και (ειδικά) μετά από αιμολυτική κρίση - 10-15 και 50-60%, αντίστοιχα. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει φυσιολογικός. ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, μερικές φορές παρατηρείται πυρηνική μετατόπιση σε νεανικές μορφές. Το ESR αυξάνεται λόγω μείωσης της ποσότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η οσμωτική αντίσταση (επιμονή) των ερυθροκυττάρων μειώνεται: η αιμόλυση τους αρχίζει ήδη σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,78%. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, συνιστάται η προεπώαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων για 24 ώρες, μετά την οποία αυξάνεται η ευθραυστότητά τους. Είναι δυνατό να μελετηθεί η αυθόρμητη λύση των ερυθροκυττάρων μετά από διήμερη επώαση υπό στείρες συνθήκες: εάν φυσιολογικά καταστραφεί το 0,4 έως 5% των ερυθροκυττάρων, τότε με μικροσφαιροκυτταρική αναιμία - 30-40%. Εάν προστεθεί γλυκόζη στα ερυθρά αιμοσφαίρια, τότε η αυτόλυση τους υγιές άτομομειώνεται σε 0,03-0,4%, και σε ασθενείς με μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία - έως και 10%. Ταυτόχρονα, τα μικροσφαιροκύτταρα είναι πιο σταθερά σε όξινο περιβάλλον από τα κανονικά ερυθροκύτταρα.

ΣΕ βιοχημική εξέταση αίματοςτις περισσότερες φορές η περιεκτικότητα σε ελεύθερη χολερυθρίνη είναι αυξημένη, αλλά όχι πάντα. Έτσι, εάν η λειτουργική ικανότητα του ήπατος διατηρείται και η αιμόλυση είναι μικρή, τότε λόγω της δέσμευσης της χολερυθρίνης με το γλυκουρονικό οξύ, εξασφαλίζεται ένα φυσιολογικό επίπεδο ελεύθερης και δεσμευμένης χολερυθρίνης. Η συγκέντρωση της ελεύθερης χολερυθρίνης φυσικά αυξάνεται μετά αιμολυτική κρίση,που μπορεί να αναπτυχθεί μετά από τυχαία μόλυνση. Υπό αυτές τις συνθήκες, παρατηρείται μαζική διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και το ήπαρ «δεν έχει χρόνο» να δεσμεύσει την ελεύθερη χολερυθρίνη με το γλυκουρονικό οξύ για να σχηματίσει συζευγμένη χολερυθρίνη. Η αιμόλυση μπορεί να συνοδεύεται από αποφρακτικό ίκτερο, που προκαλείται από το σχηματισμό μελαγχρωματικών χολόλιθων στους χοληφόρους πόρους. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η περιεκτικότητα και των δύο κλασμάτων χολερυθρίνης αυξάνεται. η περιεκτικότητα σε ουροχολινογόνο αυξάνεται στα ούρα και η στερκοβιλίνη στα κόπρανα. Η αιμολυτική κρίση συνοδεύεται από ενεργοποίηση της ερυθροποίησης: στην αναρρόφηση μυελού των οστών υπάρχει έντονη νορμοβλαστική αντίδραση. Περιγράφονται μεμονωμένες περιπτώσεις απλαστικής αιμολυτικής κρίσης, όταν δεν υπάρχει απόκριση ενεργοποίηση της ερυθροποίησης, και ο αριθμός των ερυθροειδών γεννητικών κυττάρων στον μυελό των οστών είναι μειωμένος. Συχνότερα, αυτή η κατάσταση παρατηρείται στο πλαίσιο μιας ανεπτυγμένης λοίμωξης.

Η πορεία της μικροσφαιροκυττάρωσης στους ομοζυγώτες είναι συνήθως σοβαρή και εκδηλώνεται από την παιδική ηλικία, ενώ στους ετεροζυγώτες είναι υποκλινική και εμφανίζεται όψιμα, μερικές φορές μετά από 20-30 χρόνια. Έχουν επίσης περιγραφεί σπανιότερες μορφές μεμβρανοπαθειών.

Κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η συχνότητά του κυμαίνεται από 0,02 έως 0,05% στον πληθυσμό μεταξύ διαφόρων εθνοτικών ομάδων του κόσμου. Κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης, ορισμένοι ασθενείς δεν έχουν πρωτεΐνη ζώνης 4.1. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα έλλειψης, η παραμόρφωση τους μειώνεται και ως εκ τούτου καταστρέφονται γρήγορα στον σπλήνα.

Η πορεία στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (95%) είναι ασυμπτωματική. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι η παρουσία ελλειπτοκυττάρωσης δεν υποδηλώνει πάντα την κληρονομική φύση της, καθώς σε ένα υγιές άτομο περίπου το 15% των ερυθρών αιμοσφαιρίων έχουν επίσης ελλειψοειδές σχήμα. Κλινικά, σε έκδηλες περιπτώσεις, παρατηρείται ίκτερος του δέρματος και του σκληρού χιτώνα, σπληνομεγαλία και συχνά διαγιγνώσκονται χολολιθίαση και αλλαγές στον οστικό σκελετό.

Εργαστηριακή διάγνωσηβασίζεται στην αναγνώριση ελλειπτοκυττάρων, τα οποία μερικές φορές έχουν σχήμα ράβδου. Εάν κανονικά η αναλογία των αμοιβαίων κάθετων διαμέτρων των ερυθροκυττάρων πλησιάζει το 1, τότε με την ελλειπτοκυττάρωση μειώνεται στο 0,78. Μπορεί να υπάρχουν ερυθροκύτταρα που μοιάζουν με στόχο και τα ελλειπτοκύτταρα μπορεί να ποικίλλουν σε μέγεθος και νορμοχρωμικό χρωματισμό. Ο χρωματικός δείκτης δεν αποκλίνει από τον κανόνα, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης ακόμη και στους ομοζυγώτες δεν είναι χαμηλό και κυμαίνεται από 90 έως 120 g/l. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται μέτρια - έως και 4%. Η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων (ORE) είναι συχνά μειωμένη, αλλά μπορεί επίσης να είναι φυσιολογική. Στην τελευταία περίπτωση, πραγματοποιούνται δοκιμές με επώαση ερυθροκυττάρων και δοκιμή αυτόλυσης, που αποκαλύπτουν μείωση του RER.

Κληρονομική στοματοκυττάρωση Εμφανίζεται σε άτομα όλων των εθνοτικών ομάδων με άγνωστη συχνότητα και κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η παθογένεση της αιμόλυσης στη στοματοκυττάρωση οφείλεται σε μια ανισορροπία στην αναλογία καλίου/νάτριου στα ερυθροκύτταρα: συσσωρεύεται λιγότερο κάλιο από το νάτριο. η προκύπτουσα υπερυδάτωση του ερυθροκυττάρου μειώνει την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε αυτό και όταν λερώνεται, σχηματίζεται ένα καθάρισμα στο κέντρο του ερυθροκυττάρου, που θυμίζει το περίγραμμα ενός στόματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανισορροπία μεταξύ καλίου και νατρίου στα ερυθροκύτταρα αλλάζει και αντί για υπερυδάτωση, εμφανίζεται αφυδάτωση, η αιμοσφαιρίνη στο κύτταρο «παχαίνει» και όταν λερώνεται, το ερυθροκύτταρο παίρνει ένα σχήμα που μοιάζει με στόχο. Εάν τα κύτταρα αυτά τοποθετηθούν σε υποτονικό διάλυμα, παίρνουν τη μορφή στοματοκυττάρου. Το ORE είναι συνήθως μειωμένο. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται στον σπλήνα, ειδικά σε ασθενείς με Rh-αρνητικό αίμα. Η κλινική εικόνα σε εμφανείς περιπτώσεις είναι παρόμοια με άλλες κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες. Η σοβαρότητα της αναιμίας και του ίκτερου είναι μέτρια, η σπληνομεγαλία αναπτύσσεται μόνο με παρατεταμένη αιμόλυση. Η συγκέντρωση της ελεύθερης χολερυθρίνης είναι μέτρια αυξημένη, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης συνήθως δεν πέφτει κάτω από 90 g/l.

Οι σπανιότερες μορφές μεμβρανοπάθειας περιλαμβάνουν κληρονομική ακανθοκύττωση και πυροπυκοκυττάρωση . Η κλινική τους εικόνα σε σοβαρές περιπτώσεις είναι παρόμοια με αυτή άλλων κληρονομικών αιμολυτικών αναιμιών. Η κύρια διαγνωστική εξέταση για πυροπυκνοκυττάρωσηείναι μια μορφολογική μελέτη των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία φαίνονται κυρτά και ζαρωμένα, και σε μια δοκιμή με πυροτεστ (θέρμανση στους 49-50 ° C), η αιμόλυση τους συμβαίνει ήδη σε θερμοκρασία 3-4 ° C χαμηλότερη (ερυθρά αιμοσφαίρια ενός υγιούς ατόμου καταστρέφονται μόνο σε θερμοκρασία 49-50 °C) 50 °C).

Ακανθοκύτταραπήραν το όνομά τους λόγω της παρουσίας πολυάριθμων εκβλαστήσεων σε ολόκληρη την επιφάνειά τους, γεγονός που οφείλεται στη δυσαναλογία στην περιεκτικότητα σε διάφορα λιπίδια: στην κυτταρική τους μεμβράνη, η άκαμπτη λεκιθίνη κυριαρχεί έναντι της περισσότερης ρευστή σφιγγομυελίνης. Η εμφάνιση ακανθοκυττάρων είναι τυπικό σημάδι ακανθοκυττάρωσης, αλλά δεν μπορεί να θεωρηθεί παθογνωμονική για αυτή τη μορφή αναιμίας, καθώς μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε σοβαρή ηπατική παθολογία, αλκοολισμό, μυξοίδημα και ορισμένες νευρολογικές παθήσεις. Ο ρόλος της κληρονομικότητας σε αυτές τις περιπτώσεις θα αποδειχθεί από την παρουσία αιμολυτικής αναιμίας με μέτρια αυξημένα επίπεδα δικτυοερυθροκυττάρων και ελεύθερης χολερυθρίνης.

Ενζυμοπάθειες - μη σφαιροκυτταρικές αιμολυτικές αναιμίες προκαλούνται από κληρονομική μείωση της δραστηριότητας των ενζύμων των ερυθροκυττάρων ή την αστάθειά τους. Αυτές οι μορφές αιμολυτικής αναιμίας κληρονομούνται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο ή με Χ-συνδεδεμένο υπολειπόμενο τρόπο. Με αυτά δεν υπάρχουν ούτε μορφολογικές αλλαγές στα ερυθροκύτταρα ούτε διαταραχές στο REM.

Ενζυμοπάθειες που σχετίζονται με ανεπάρκεια δραστηριότητας G-6-PD, κοινό στους κατοίκους των ακτών της Μεσογείου, στους Σεφαραδίτες Εβραίους, καθώς και στην Αφρική και τη Λατινική Αμερική και στις πρώην ελονοσιακές περιοχές της Κεντρικής Ασίας και της Υπερκαυκασίας. Πιστεύεται ότι σε αυτές τις γεωγραφικές περιοχές συνέβη η φυσική επιλογή: άτομα με φυσιολογική σύνθεση ενζύμων στις μεμβράνες των ερυθρών αιμοσφαιρίων πέθαιναν συχνότερα από ελονοσία παρά άτομα με ελαττωματική περιεκτικότητα σε ένζυμα, επειδή ήταν πιο ανθεκτικά στο πλασμώδιο της ελονοσίας. Η ανεπάρκεια της δραστηριότητας G-6-PD μεταξύ των Ρώσων στη χώρα μας εμφανίζεται στο 2% των περιπτώσεων.

Παθογένεση.Υπό συνθήκες ανεπάρκειας G-6-PD, ο μεταβολισμός της γλουταθειόνης διαταράσσεται, η περιεκτικότητά της στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων μειώνεται και συσσωρεύεται υπεροξείδιο του υδρογόνου, υπό την επίδραση του οποίου η αιμοσφαιρίνη και οι πρωτεΐνες της μεμβράνης μετουσιώνονται. Τα σώματα Heinz-Ehrlich που περιέχουν μετουσιωμένη αιμοσφαιρίνη εμφανίζονται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται τόσο στην κυκλοφορία του αίματος όσο και στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος.

Κλινικάη ασθένεια έχει χρόνια πορείαμε τη μορφή μη σφαιροκυτταρικής αιμολυτικής αναιμίας, κυρίως σε κατοίκους της Βόρειας Ευρώπης, λιγότερο συχνά - με τη μορφή οξείας ενδαγγειακής αιμόλυσης, πιο συχνά μετά τη λήψη ενός προκλητικού φαρμάκου

paratha με οξειδωτικές ιδιότητες (ανθελονοσιακά, σουλφοναμίδια), καθώς και σε φόντο μόλυνσης. Συμπτώματα κρίσης:πυρετός, διευρυμένο ήπαρ, μαύρα ούρα, έντονα χρωματισμένα κόπρανα. Ο σπλήνας παραμένει φυσιολογικός. Επιλογή φαβισμόςχαρακτηρίζεται από κρίση που αναπτύσσεται μετά την κατανάλωση φασολιών ή την εισπνοή της γύρης τους. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, ρίγη, πόνο στη μέση. ο εμετός εμφανίζεται αρκετές ώρες ή μέρες μετά τη δράση των προκλητικών παραγόντων.

Εργαστήριοδιάγνωση: νορμοχρωμική, αναγεννητική αναιμία. ανισοποικοκυττάρωση, νορμοκύτταρα, θραύσματα ερυθροκυττάρων (σχιζοκύτταρα); σε ερυθροκύτταρα - σώματα Heinz-Ehrlich. Σε μια βιοχημική εξέταση αίματος αυξάνεται η περιεκτικότητα σε ελεύθερη χολερυθρίνη και παρατηρείται υποαπτοσφαιριναιμία. Η στίξη του μυελού των οστών χαρακτηρίζεται από μια έντονη νορμοβλαστική αντίδραση: έως και 50 - 70% των σημείων κυττάρων είναι στοιχεία του κόκκινου φύτρου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται μετά τη διαπίστωση ανεπάρκειας του ενζύμου G-6-PD στα ερυθροκύτταρα κατά την περίοδο αντιστάθμισης της διαδικασίας στον ασθενή, καθώς και στους συγγενείς του.

Ανεπάρκεια δραστηριότητας πυροσταφυλικής κινάσης ως αιτία αιμολυτικής αναιμίας εμφανίζεται με συχνότητα 1:20.000 στον πληθυσμό στο σύνολο εθνικές ομάδες; κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, εκδηλώνεται ως μη σφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία. Στην παθογένειά της, είναι σημαντικός ο αποκλεισμός της γλυκόλυσης με μειωμένη σύνθεση ATP, η οποία οδηγεί σε ελάττωμα της κυτταρικής μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Η αιμόλυση συμβαίνει ενδοκυτταρικά.

Κλινική:ωχρότητα και ίκτερος δέρμα, σπληνομεγαλία. Υπάρχουν τόσο πλήρως αντισταθμισμένες όσο και σοβαρές μορφές της νόσου. Στο αιμογράφημα: νορμοχρωμική αναιμία, ανισο- και ποικιλοκυττάρωση, μπορεί να υπάρχουν μακροκύτταρα, ωοκύτταρα, ακανθοκύτταρα, πυροπυκοκύτταρα. Δεν υπάρχει σφαιροκυττάρωση ερυθροκυττάρων και σωμάτων Heinz-Ehrlich. Η διάγνωση τίθεται με βάση τη μειωμένη δραστηριότητα της πυροσταφυλικής κινάσης στα ερυθροκύτταρα του ασθενούς και των συγγενών του.

Αιμοσφαιρινοπάθειες.

Αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνει κληρονομικές ανωμαλίες της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης, που προκαλούνται από αλλαγή στην πρωτογενή δομή του μορίου της (ποιοτικές αιμοσφαιρινοπάθειες) ή παραβίαση της αναλογίας (ή της σύνθεσης) μιας από τις αλυσίδες σφαιρίνης με την αμετάβλητη πρωτογενή δομή της (ποσοτική αιμοσφαιρινοπάθειες). Αυτή είναι μια μεγάλη ομάδα ασθενειών: περισσότερες από 500 μη φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες (δηλαδή, ποιοτικές αιμοσφαιρινοπάθειες) και περισσότερες από 100 διάφοροι τύποιβ-θαλασσαιμίες, καθώς και αρκετοί τύποι α-θαλασσαιμιών (δηλαδή ποσοτικές αιμοσφαιρινοπάθειες). Σύμφωνα με τον ΠΟΥ (1983), περίπου 200 χιλιάδες παιδιά γεννιούνται και πεθαίνουν ετησίως από αιμοσφαιρινοπάθεια διαφόρων τύπων και 240 εκατομμύρια ετερόζυγοι φορείς αιμοσφαιρινοπάθειας, χωρίς να είναι άρρωστοι, μπορεί να έχουν σοβαρά άρρωστα παιδιά στους απογόνους τους. Η κατανομή των αιμοσφαιρινοπαθειών, όπως και άλλες κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες, αντιστοιχεί στην περιοχή κατανομής της ελονοσίας. Ανάμεσα στις πολλές αιμοσφαιρινοπάθειες υπάρχουν κοινές: θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αιμολυτική αναιμία, αιμοσφαιρινοπάθειες C, E, D και σπάνιες - μεθαιμοσφαιριναιμία, ασταθείς αιμοσφαιρίνες κ.λπ.

Θαλασσαιμία - πρόκειται για αναιμία κυττάρων-στόχων με μειωμένη αναλογία HbA και HbF σύμφωνα με βιοχημικές παραμέτρους. Σε αυτή την περίπτωση, η μερική ανεπάρκεια μιας ορισμένης αλυσίδας ή η πλήρης απουσία της είναι δυνατή με την επικράτηση μιας άλλης αλυσίδας. Έτσι, εάν διαταραχθεί η σύνθεση, οι β-αλυσίδες θα κυριαρχούν στις α-αλυσίδες και αντίστροφα. Βήτα θαλασσαιμίαπροκαλείται από μείωση της παραγωγής β-αλυσίδων αιμοσφαιρίνης. Οι άθικτες α-αλυσίδες συσσωρεύονται υπερβολικά στα κύτταρα της ερυθροποίησης, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη της μεμβράνης και καταστροφή τόσο των ερυθροειδών κυττάρων στο μυελό των οστών όσο και των ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Αναποτελεσματική ερυθροποίηση και αιμόλυση αναπτύσσονται με υποχρωμία των ερυθροκυττάρων, επειδή η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα είναι ανεπαρκής. Οι Αμερικανοί παιδίατροι Cooley και Lee ήταν οι πρώτοι που περιέγραψαν τη β-θαλασσαιμία το 1925. Η σοβαρή ομόζυγη μορφή της β-θαλασσαιμίας ονομάστηκε Νόσος Cooleyή μείζονα θαλασσαιμία.Επιπλέον, ανάλογα με τη σοβαρότητα της αναιμίας και άλλα κλινικά συμπτώματα, υπάρχουν ενδιάμεσος, μικρόςΚαι ελάχιστη θαλασσαιμία.Εκτός από τις μεσογειακές χώρες, η θαλασσαιμία εντοπίζεται στη Γαλλία, τη Γιουγκοσλαβία, την Ελβετία, την Αγγλία, την Πολωνία, καθώς και σε κατοίκους της Υπερκαυκασίας και της Κεντρικής Ασίας, όπου σε ορισμένες περιοχές η συχνότητα του φορέα φτάνει το 10-27%.

Παθογένεια β-θαλασσαιμίαςσχετίζεται με μια μετάλλαξη στον τόπο β-σφαιρίνης στο 11ο ζεύγος χρωμοσωμάτων, διαταράσσοντας τη σύνθεση της αλυσίδας β-σφαιρίνης. Λόγω ανεπαρκούς σύνθεσης αιμοσφαιρίνης, αναπτύσσεται υποχρωμική αναιμία. Τα ιζήματα της περίσσειας α-αλυσίδων απομακρύνονται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα ερυθροκαρυοκύτταρα από τα κύτταρα του δικτυοϊστοκυτταρικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, τα κύτταρα καταστρέφονται και καταστρέφονται πιο γρήγορα. Αυτός είναι ο μηχανισμός της αναποτελεσματικής ερυθροποίησης και αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων και των δικτυοερυθροκυττάρων. ο θάνατος του τελευταίου επέρχεται στον σπλήνα. Στη β-θαλασσαιμία, συσσωρεύεται επίσης η HbF, η οποία έχει υψηλή συγγένεια με το οξυγόνο. ωστόσο η απελευθέρωσή του στους ιστούς είναι δύσκολη, γεγονός που οδηγεί στην υποξία τους. Η αναποτελεσματική ερυθροποίηση συμβάλλει στην επέκταση του προγεφυρώματος της αιμοποίησης, η οποία αντανακλάται στη δομή του σκελετού. Ταυτόχρονα, η καταστροφή των ερυθροκαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών οδηγεί σε αυξημένη απορρόφηση σιδήρου και παθολογική υπερφόρτωση του σώματος με σίδηρο. Αιματολογικά σημεία β-θαλασσαιμίας εντοπίζονται μερικές φορές σε αναιμικούς Ρώσους.

Μείζονα Ιατρείο Θαλασσαιμίαςεμφανίζεται ήδη στην παιδική ηλικία. Τα άρρωστα παιδιά έχουν ένα περίεργο κρανίο πύργου, ένα μογγολοειδές πρόσωπο με διευρυμένη άνω γνάθο. Ένα πρώιμο σημάδι της νόσου του Cooley είναι η σπληνομεγαλία και η ηπατομεγαλία, που αναπτύσσονται λόγω εξωμυελικής αιμοποίησης και αιμοσιδήρωσης. Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσουν κίρρωση του ήπατος, Διαβήτηςως αποτέλεσμα της παγκρεατικής ίνωσης, και η μυοκαρδιακή αιμοσιδήρωση οδηγεί σε συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Στο εξέταση αίματοςΠροσδιορίζεται η υποχρωμική υπεραναγεννητική αναιμία ποικίλης βαρύτητας. Το επίχρισμα αίματος αποκαλύπτει μικρά, σε σχήμα στόχου, υποχρωμικά ερυθρά αιμοσφαίρια διαφόρων σχημάτων. πολλά νορμοκύτταρα. Μια βιοχημική εξέταση αίματος αποκαλύπτει υπερχολερυθριναιμία λόγω του ελεύθερου κλάσματος, υπερσιδεραιμία, μείωση του όγκου του αίματος και αύξηση της δραστηριότητας της LDH. Το επίπεδο της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι αυξημένο.

Αυτές περιλαμβάνουν συγγενείς μορφές της νόσου που σχετίζονται με την εμφάνιση σφαιροκυττάρων, τα οποία υφίστανται ταχεία καταστροφή (η ωσμωτική σταθερότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται). Αυτή η ίδια ομάδα περιλαμβάνει τις ενζυμοπαθητικές αιμολυτικές αναιμίες.

Η αναιμία μπορεί να είναι αυτοάνοση, που σχετίζεται με την εμφάνιση αντισωμάτων στα κύτταρα του αίματος.

Όλες οι αιμολυτικές αναιμίες χαρακτηρίζονται από αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων, με αποτέλεσμα να αυξάνεται το επίπεδο νέκρωσης στο περιφερικό αίμα. άμεση χολερυθρίνη.

Στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, μπορεί να ανιχνευθεί μεγέθυνση σπλήνας· μια εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει θετική εξέταση Coombs.

Η αναιμία λόγω ανεπάρκειας Β12-φυλλικού οξέος σχετίζεται με έλλειψη βιταμίνης Β12 και φυλλικού οξέος. Αυτός ο τύπος ασθένειας αναπτύσσεται λόγω έλλειψης εσωτερικός παράγονταςΚάστρο ή λόγω ελμινθικής προσβολής. ΣΕ κλινική εικόναΚυριαρχεί η σοβαρή μακροκυτταρική αναιμία. Ο χρωματικός δείκτης είναι πάντα αυξημένος. Το μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικό ή αυξημένο σε διάμετρο. Συχνά παρατηρούνται συμπτώματα μυελώδους μυέλωσης (βλάβη στους πλάγιους κορμούς νωτιαίος μυελός), η οποία εκδηλώνεται ως παρααισθησία των κάτω άκρων. Μερικές φορές αυτό το σύμπτωμα ανιχνεύεται πριν αναπτυχθεί αναιμία. Η παρακέντηση μυελού των οστών αποκαλύπτει τον μεγαλοκυτταρικό τύπο της αιμοποίησης.

Η απλαστική αναιμία χαρακτηρίζεται από αναστολή (απλασία) όλων των αιμοποιητικών γενεών - ερυθροειδών, μυελώματος και αιμοπεταλίων. Επομένως, τέτοιοι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις και αιμορραγίες. Στην αναρρόφηση μυελού των οστών, παρατηρείται μείωση της κυτταρικότητας και μείωση όλων των αιμοποιητικών βλαστών.

Επιδημιολογία. Στη λεκάνη της Μεσογείου και την ισημερινή Αφρική, η κληρονομική αιμολυτική αναιμία κατατάσσεται στη δεύτερη θέση, που ευθύνεται για το 20-40% της αναιμίας.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

Ο αιμολυτικός ίκτερος, ή αιμολυτική αναιμία, απομονώθηκε από άλλους τύπους ίκτερου από τους Minkowski και Shoffar το 1900. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από παρατεταμένο, περιοδικά επιδεινούμενο ίκτερο, που δεν σχετίζεται με ηπατική βλάβη, αλλά με αυξημένη διάσπαση λιγότερο ανθεκτικών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο παρουσία αυξημένης αιματοκαταστροφικής λειτουργίας του σπλήνα. Συχνά η ασθένεια παρατηρείται σε πολλά μέλη της οικογένειας, σε αρκετές γενιές: οι αλλαγές στα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι επίσης χαρακτηριστικές. οι τελευταίες έχουν μειωμένη διάμετρο και έχουν σχήμα μπάλας (και όχι δίσκου, όπως είναι φυσιολογικό), γι' αυτό προτείνεται να ονομαστεί η ασθένεια «μικροσφαιροκυτταρική αναιμία» (Σπάνιες περιπτώσεις δρεπανοκυτταρικής και ωοειδούς αναιμίας έχουν περιγράφεται, όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι επίσης λιγότερο σταθερά και ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν αιμολυτικό ίκτερο.) . Σε αυτα. χαρακτηριστικά των ερυθρών αιμοσφαιρίων έτειναν να δουν συγγενής ανωμαλίαερυθρά αιμοσφαίρια Ωστόσο, σε ΠρόσφαταΗ ίδια μικροσφαιροκυττάρωση ελήφθη υπό την επίδραση παρατεταμένης έκθεσης σε μικρές δόσεις αιμολυτικών δηλητηρίων. Από αυτό μπορούμε να συμπεράνουμε ότι με τον οικογενή αιμολυτικό ίκτερο πρόκειται για τη μακροχρόνια δράση κάποιου είδους δηλητηρίου, που σχηματίζεται, ίσως, ως αποτέλεσμα επίμονης διαταραχής του μεταβολισμού ή εισόδου στο σώμα των ασθενών από έξω. Αυτό επιτρέπει στον οικογενή αιμολυτικό ίκτερο να τοποθετηθεί στο ίδιο επίπεδο με τις αιμολυτικές αναιμίες ορισμένης συμπτωματικής προέλευσης. Λόγω αλλαγών στο σχήμα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια στην οικογενή αιμολυτική αναιμία είναι λιγότερο σταθερά, φαγοκυτταρώνονται περισσότερο από τα ενεργά στοιχεία του μεσεγχύματος, ιδιαίτερα του σπλήνα, και υφίστανται πλήρη αποσύνθεση. Από την αιμοσφαιρίνη των αποσυντιθέμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων σχηματίζεται χολερυθρίνη, η οποία περιέχεται στο αίμα της σπληνικής φλέβας πολύ περισσότερο από ό,τι στη σπληνική αρτηρία (όπως φαίνεται κατά την επέμβαση αφαίρεσης της σπλήνας). Στην ανάπτυξη της νόσου, παραβίαση των υψηλότερων νευρική δραστηριότητα, όπως αποδεικνύεται από την επιδείνωση της νόσου ή τον πρώτο εντοπισμό της, συχνά μετά από συναισθηματικές στιγμές. Δραστηριότητες ενός από τα πιο ενεργά όργανααιμορραγία - ο σπλήνας, όπως και τα αιμοποιητικά όργανα, αναμφίβολα υπόκειται συνεχώς σε ρύθμιση από το νευρικό σύστημα.

Η αιμόλυση αντισταθμίζεται σκληρή δουλειάμυελός των οστών, ο οποίος απελευθερώνει μεγάλο αριθμό νεαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων (δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια), που εμποδίζει την ανάπτυξη σοβαρής αναιμίας για πολλά χρόνια.

Η προϋπόθεση για το φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής των ερυθροκυττάρων είναι η παραμόρφωση, η ικανότητα αντοχής στην οσμωτική και μηχανική καταπόνηση, η φυσιολογική δυνατότητα αποκατάστασης, καθώς και επαρκή παραγωγή ενέργειας. Η παραβίαση αυτών των ιδιοτήτων μειώνει τη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, σε ορισμένες περιπτώσεις σε αρκετές ημέρες (σωματιδιακή αιμολυτική αναιμία). Γενικά χαρακτηριστικάαπό αυτές τις αναιμίες είναι η αύξηση της συγκέντρωσης της ερυθροποιητίνης, η οποία, υπό τις παρούσες συνθήκες, παρέχει αντισταθμιστική διέγερση της ερυθροποίησης.

Η σωματιδιακή αιμολυτική αναιμία προκαλείται συνήθως από γενετικά ελαττώματα.

Μία από τις μορφές ασθενειών στις οποίες η μεμβράνη είναι κατεστραμμένη είναι κληρονομική σφαιροκυττάρωση(σφαιροκυτταρική αναιμία). Προκαλείται από μια λειτουργική ανωμαλία (ελάττωμα αγκυρίνης) ή ανεπάρκεια σπεκτρίνης, η οποία είναι βασικό συστατικό του κυτταροσκελετού των ερυθροκυττάρων και σε ένα μεγάλο βαθμόκαθορίζει τη σταθερότητά του. Ο όγκος των σφαιροκυττάρων είναι φυσιολογικός, αλλά η διαταραχή του κυτταροσκελετού αναγκάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια να λάβουν ένα σφαιρικό σχήμα αντί του κανονικού, εύκολα παραμορφώσιμου αμφίκυρτου σχήματος. Η οσμωτική αντίσταση τέτοιων κυττάρων μειώνεται, δηλ. υπό συνεχείς υποτονικές συνθήκες αιμολύονται. Τέτοια ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται πρόωρα στον σπλήνα, επομένως η σπληνεκτομή είναι αποτελεσματική για αυτήν την παθολογία.

Ελάττωμα των ενζύμων μεταβολισμού της γλυκόζης στα ερυθροκύτταρα:

1. με ένα ελάττωμα στην πυροσταφυλική κινάση, ο σχηματισμός της ATP μειώνεται, η δραστηριότητα της Na + /K + -ATPase μειώνεται, τα κύτταρα διογκώνονται, γεγονός που συμβάλλει στην πρώιμη αιμόλυσή τους.
2. Όταν η αφυδρογονάση της γλυκόζης-6-φωσφορικής είναι ελαττωματική, ο κύκλος της φωσφορικής πεντόζης διακόπτεται έτσι ώστε η οξειδωμένη γλουταθειόνη (GSSG) που παράγεται από το οξειδωτικό στρες να μην μπορεί να αναγεννηθεί επαρκώς στην ανηγμένη μορφή (GSH). Ως αποτέλεσμα, οι ελεύθερες ομάδες SH ενζύμων και πρωτεϊνών της μεμβράνης, καθώς και τα φωσφολιπίδια, είναι απροστάτευτες από την οξείδωση, η οποία οδηγεί σε πρόωρη αιμόλυση. Η κατανάλωση φάβας (Viciafabamajor, που προκαλεί φαβισμό) ή ορισμένων φαρμάκων (πριμακίνη ή σουλφοναμίδες) αυξάνει τη σοβαρότητα του οξειδωτικού στρες, επιδεινώνοντας έτσι την κατάσταση.
3. ένα ελάττωμα στην εξοκινάση οδηγεί σε ανεπάρκεια τόσο της ATP όσο και της GSH.

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία και οι θαλασσαιμίες έχουν επίσης αιμολυτικό συστατικό.

Στην (επίκτητη) παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, ορισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια (που προέρχονται από βλαστοκύτταρα με σωματικές μεταλλάξεις) έχουν αυξημένη ευαισθησία στη δράση του συστήματος του συμπληρώματος. Προκαλείται από ένα ελάττωμα στο τμήμα της μεμβράνης της πρωτεΐνης άγκυρας (γλυκοζυλοφωσφατιδυλινοσιτόλη) που προστατεύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια από τη δράση του συστήματος συμπληρώματος (ειδικά ο παράγοντας επιτάχυνσης της αποσύνθεσης CD55 ή ο αναστολέας της αντιδραστικής λύσης της μεμβράνης). Αυτές οι διαταραχές οδηγούν σε ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος με επακόλουθη πιθανή διάτρηση της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων.

Η εξωσωματική αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους λόγους:

• μηχανικές, όπως βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια όταν χτυπούν σε τεχνητές καρδιακές βαλβίδες ή αγγειακές προθέσεις, ειδικά με αυξημένη καρδιακή παροχή;
• ανοσία, για παράδειγμα, κατά τη μετάγγιση αίματος που δεν είναι συμβατό με το ABO, ή κατά τη διάρκεια μιας σύγκρουσης Rh μεταξύ μητέρας και εμβρύου.
• την επίδραση των τοξινών, όπως ορισμένων δηλητηρίων φιδιών.

Στις περισσότερες αιμολυτικές αναιμίες, τα ερυθρά αιμοσφαίρια, όπως σε φυσιολογικές συνθήκες, φαγοκυτταρώνονται και πέπτονται στον μυελό των οστών, τον σπλήνα και το ήπαρ (εξωαγγειακή αιμόλυση), και ο σίδηρος που απελευθερώνεται χρησιμοποιείται. Μικρές ποσότητες σιδήρου που απελευθερώνονται στην αγγειακή κλίνη συνδέονται με την απτοσφαιρίνη. Ωστόσο, με μαζική οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση, το επίπεδο της απτοσφαιρίνης αυξάνεται και φιλτράρεται από τους νεφρούς ως ελεύθερη αιμοσφαιρίνη. Αυτό οδηγεί όχι μόνο σε αιμοσφαιρινουρία (εμφανίζονται σκούρα ούρα), αλλά και λόγω σωληναριακής απόφραξης σε οξεία ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ. Επιπλέον, η χρόνια αιμοσφαιρινουρία συνοδεύεται από ανάπτυξη σιδηροπενικής αναιμίας, αύξηση της καρδιακής παροχής και περαιτέρω αύξηση της μηχανικής αιμόλυσης, οδηγώντας σε έναν φαύλο κύκλο. Τέλος, θραύσματα ερυθροκυττάρων που σχηματίζονται κατά την ενδαγγειακή αιμόλυση μπορούν να προκαλέσουν σχηματισμό θρόμβων αίματος και εμβολών με επακόλουθη ανάπτυξη ισχαιμίας του εγκεφάλου, του μυοκαρδίου, των νεφρών και άλλων οργάνων.

Συμπτώματα και σημεία αιμολυτικής αναιμίας

Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, μειωμένη απόδοση, περιοδικές κρίσεις πυρετού με ρίγη, πόνο στη σπλήνα και στο ήπαρ, αυξημένη αδυναμία και εμφάνιση εμφανούς ίκτερου. Για χρόνια, μερικές φορές από τα πρώτα χρόνια της ζωής, έχουν ήπιο κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα, συνήθως επίσης διόγκωση σπλήνας και αναιμία.

Κατά την εξέταση, το περίβλημα έχει ελαφρώς λεμονοκίτρινο χρώμα. Σε αντίθεση με τον ηπατικό ίκτερο, δεν υπάρχει ξύσιμο ή φαγούρα. Συχνά μπορούν να ανιχνευθούν αναπτυξιακές ανωμαλίες - κρανίο πύργου, μύτη της σέλας, μεγάλες οφθαλμικές κόγχες, ψηλός ουρανός, μερικές φορές με έξι δάχτυλα.

Από την πλευρά των εσωτερικών οργάνων, το πιο σταθερό σημάδι - αύξησησπλήνα, συνήθως μέτρια, λιγότερο συχνά σημαντική σπληνομεγαλία. ο σπλήνας είναι επώδυνος κατά τη διάρκεια κρίσεων, όταν λόγω της μυϊκής προστασίας μπορεί να είναι δύσκολο να αισθανθεί και οι αναπνευστικές εξορμήσεις του στήθους στα αριστερά είναι περιορισμένες. Το συκώτι συχνά δεν είναι διευρυμένο, αν και μακροπρόθεσμαασθένεια, η διέλευση χολής κορεσμένης με χολερυθρίνη προκαλεί απώλεια χρωστικών λίθων, οξύ πόνο στην περιοχή του ήπατος (μελαγχρωστικοί κολικοί) και διόγκωση του ίδιου του οργάνου.

Εργαστηριακά δεδομένα.Τα ούρα το χρώμα του πορτ οίνου λόγω υψηλή περιεκτικότητα urobilin, δεν περιέχει χολερυθρίνη και χολικά οξέα. Τα κόπρανα είναι πιο χρωματιστά από το συνηθισμένο (υπερχολικά κόπρανα), η απελευθέρωση της ουροβιλίνης (στερκοβιλίνης) φτάνει το 0,5-1,0 την ημέρα αντί για το κανονικό 0,1-0,3. Ο ορός αίματος έχει χρυσαφί χρώμα. η περιεκτικότητα σε αιμολυτική (έμμεση) χολερυθρίνη αυξήθηκε σε 1-2-3 mg% (αντί για 0,4 mg% κανονικά, σύμφωνα με τη μέθοδο διαζωοαντιδραστηρίου), η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη μειώθηκε ελαφρώς.

Οι χαρακτηριστικές αιματολογικές αλλαγές στα ερυθροκύτταρα οφείλονται κυρίως στην ακόλουθη τριάδα:

1. μειωμένη ωσμωτική σταθερότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
2. επίμονη σημαντική δικτυοκυττάρωση.
3. μείωση της διαμέτρου των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Μειωμένη οσμωτική αντίσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ενώ τα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια διατηρούνται όχι μόνο σε αλατούχο διάλυμαάλατα (0,9%), αλλά και σε ελαφρώς λιγότερο συμπυκνωμένα διαλύματα και αρχίζουν να αιμολύονται μόνο με διάλυμα 0,5%, με αιμολυτικό ίκτερο, η αιμόλυση αρχίζει ήδη σε διάλυμα 0,7-0,8%. Επομένως, εάν, για παράδειγμα, σε ένα επακριβώς παρασκευασμένο διάλυμα 0,6%. χλωριούχο νάτριοπροσθέστε μια σταγόνα υγιούς αίματος, στη συνέχεια μετά τη φυγοκέντρηση όλα τα ερυθρά αιμοσφαίρια θα βρίσκονται στο ίζημα και το διάλυμα θα παραμείνει άχρωμο. με τον αιμολυτικό ίκτερο, τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε διάλυμα 0,6% αιμολύονται μερικώς και το υγρό γίνεται ροζ.

Για να καθορίσετε με ακρίβεια τα όρια της αιμόλυσης, πάρτε μια σειρά δοκιμαστικών σωλήνων με διαλύματα επιτραπέζιο αλάτι, για παράδειγμα, 0,8-0,78-0,76-0,74%, κ.λπ. μέχρι 0,26-0,24-0,22-0,2% και σημειώστε τον πρώτο σωλήνα με την έναρξη της αιμόλυσης («ελάχιστη αντίσταση») και εκείνον τον δοκιμαστικό σωλήνα στον οποίο όλα τα κόκκινα Τα αιμοσφαίρια αιμολύθηκαν και εάν το διάλυμα αποστραγγιστεί, θα παραμείνει μόνο ένα υπόλευκο ίζημα λευκοκυττάρων και σκιές ερυθρών αιμοσφαιρίων ("μέγιστη αντίσταση"). Τα φυσιολογικά όρια αιμόλυσης είναι περίπου 0,5 και 0,3% χλωριούχο νάτριο, με αιμολυτικό ίκτερο συνήθως 0,8-0,6% (έναρξη) και 0,4-0,3% (πλήρης αιμόλυση).

Τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια κανονικά δεν υπερβαίνουν το 0,5-1,0%, αλλά με αιμολυτικό ίκτερο - έως 5-10% ή περισσότερο, με διακυμάνσεις μόνο εντός σχετικά μικρών ορίων κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων μελετών επί σειρά ετών. Τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια μετρώνται σε ένα φρέσκο, μη μονιμοποιημένο επίχρισμα που γίνεται σε γυαλί με ένα λεπτό στρώμα από λαμπρό μπλε κρεζίλ χρώμα και σε βραχυπρόθεσματοποθετείται σε υγρό θάλαμο.

Η μέση διάμετρος των ερυθροκυττάρων αντί για το φυσιολογικό 7,5 μ στον αιμολυτικό ίκτερο μειώνεται σε 6-6,5 μ. τα ερυθροκύτταρα στο δοτικό παρασκεύασμα δεν δίνουν, όπως συνήθως, το φαινόμενο των στηλών νομισμάτων και δεν παρουσιάζουν συστολές όταν τα βλέπουμε σε προφίλ.

Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης συχνά μειώνεται στο 60-50%, τα ερυθρά αιμοσφαίρια - σε 4.000.000-3.000.000. ο χρωματικός δείκτης κυμαίνεται γύρω στο 1,0. Ωστόσο, οι αριθμοί του κόκκινου αίματος, λόγω της ενισχυμένης αναγέννησης, παρά την αυξημένη διάσπαση του αίματος, μπορεί να είναι σχεδόν φυσιολογικοί. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς αυξημένος.

Πορεία, επιπλοκές και πρόγνωση της αιμολυτικής αναιμίας

Η εμφάνιση της νόσου είναι συνήθως σταδιακή κατά την εφηβεία, μερικές φορές η ασθένεια ανιχνεύεται ήδη από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Συχνά η νόσος εντοπίζεται για πρώτη φορά μετά από τυχαία μόλυνση, υπερένταση, τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση, άγχος, που στο μέλλον συχνά χρησιμεύει ως ώθηση για επιδείνωση της νόσου, για αιμολυτική κρίση. Μόλις εμφανιστεί, η ασθένεια διαρκεί μια ζωή. Είναι αλήθεια ότι σε ευνοϊκές περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν μεγάλες περιόδουςήπια ή λανθάνουσα πορεία της νόσου.

Η κρίση συνοδεύεται οξύς πόνοςστην περιοχή του σπλήνα, μετά στο ήπαρ, πυρετός, συχνά με ρίγη (από τη διάσπαση του αίματος), απότομη αύξηση του ίκτερου, σοβαρή αδυναμία που περιορίζει τον ασθενή στο κρεβάτι, πτώση της αιμοσφαιρίνης στο 30-20 % ή χαμηλότερο και, κατά συνέπεια, χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Σε περίπτωση μελαγχρωματικού κολικού με απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου από πέτρα, ο μηχανικός ίκτερος μπορεί να σχετίζεται με αποχρωματισμένα κόπρανα, φαγούρα στο δέρμα, παρουσία στο αίμα, εκτός από αιμολυτική, επίσης ηπατικής (άμεσης) χολερυθρίνης, ικτερικών ούρων που περιέχουν χολερυθρίνη κ.λπ., που δεν αποκλείει τον αιμολυτικό ίκτερο ως κύρια νόσο. Σοβαρή βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα, ιδιαίτερα η κίρρωση του ήπατος, δεν αναπτύσσεται ακόμη και με μακροχρόνια πορεία της νόσου, όπως δεν συμβαίνει εξάντληση της αιμοποίησης του μυελού των οστών.

Ο σπλήνας μπορεί να αναπτύξει έμφραγμα, περισπληνίτιδα, για πολύ καιρόπου αποτελούν το κύριο παράπονο των ασθενών ή σε συνδυασμό με σοβαρή αναιμία και γενική αδυναμίαάρρωστος.
Μερικές φορές αναπτύσσονται τροφικά έλκη στα πόδια, επίμονα ανθεκτικά τοπική θεραπείακαι σχετίζεται παθογενετικά με αυξημένη αιμόλυση, γιατί αυτά τα έλκη επουλώνονται γρήγορα μετά την αφαίρεση της σπλήνας και τη διακοπή της ασυνήθιστα αυξημένης διάσπασης του αίματος.

Σε ήπιες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα σχεδόν μόνο ένα καλλυντικό ελάττωμα (όπως λένε, τέτοιοι «ασθενείς είναι περισσότερο ίκτεροι παρά άρρωστοι»), σε μέτριες περιπτώσεις η ασθένεια οδηγεί σε απώλεια της ικανότητας εργασίας, ειδικά αφού αναμφίβολα η σωματική κόπωση αυξάνει τη διάσπαση του αίματος σε αυτούς τους ασθενείς. σε σπάνιες περιπτώσεις, ο αιμολυτικός ίκτερος είναι άμεση αιτίαθάνατος - από βαριά αναιμία, συνέπειες εμφράγματος σπλήνας, αλαιμία με αποφρακτικό ίκτερο κ.λπ.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

Θα πρέπει να σκέφτεστε συχνότερα τον οικογενή αιμολυτικό ίκτερο, καθώς πολλές περιπτώσεις εδώ και καιρό ερμηνεύονται λανθασμένα ως επίμονη ελονοσία, κακοήθης αναιμία κ.λπ.

Στην ελονοσία, η αυξημένη διάσπαση του αίματος συνοδεύει μόνο περιόδους ενεργού λοίμωξης, όταν τα πλασμίδια ανιχνεύονται εύκολα στο αίμα και υπάρχει λευκοπενία με ουδετεροπενία. δικτυοκυττάρωση παρατηρείται επίσης περιοδικά, μόνο μετά από εμπύρετους παροξυσμούς· η ωσμωτική αντίσταση και το μέγεθος των ερυθροκυττάρων δεν μειώνονται.

Στο κακοήθης αναιμίαη αύξηση της χολερυθρίνης του αίματος γενικά υπολείπεται του βαθμού αναιμίας, η μεγέθυνση της σπλήνας είναι λιγότερο σταθερή, οι ασθενείς είναι συνήθως ηλικιωμένοι, υπάρχει γλωσσίτιδα, αχυλία, διάρροια, παραισθησία και άλλα σημάδια μυελώδους μυέλωσης.

Μερικές φορές η φυσιολογική εναπόθεση λίπους στον επιπεφυκότα (pinguecula) ή το μεμονωμένο κιτρινωπό χρώμα του δέρματος σε υγιή άτομα κ.λπ. μπερδεύονται με αιμολυτικό ίκτερο.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Οξεία αιμολυτική κρίση - διακοπή της «προκλητικής» φαρμακευτικής αγωγής. εξαναγκασμένη διούρηση? αιμοκάθαρση (για οξεία νεφρική ανεπάρκεια).

Η θεραπεία για AIHA με θερμά αντισώματα πραγματοποιείται με πρεδνιζολόνη από το στόμα για 10-14 ημέρες με σταδιακή απόσυρση σε διάστημα 3 μηνών. Σπληνεκτομή - σε περίπτωση ανεπαρκούς επίδρασης της θεραπείας με πρεδνιζολόνη, υποτροπή της αιμόλυσης. Εάν η θεραπεία με πρεδνιζολόνη και η σπληνεκτομή είναι αναποτελεσματικές, χρησιμοποιείται κυτταροστατική θεραπεία.

Κατά τη θεραπεία του AIHA με κρύα αντισώματα, θα πρέπει να αποφεύγεται η υποθερμία και να χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Μεγάλη σημασία έχει ένα ήπιο σχήμα με σωστή εναλλαγή εργασίας και ανάπαυσης, παραμονή σε ζεστό κλίμα και πρόληψη τυχαίων, ακόμη και ήπιων λοιμώξεων. Η θεραπεία με σίδηρο και συκώτι είναι αναποτελεσματική. Οι μεταγγίσεις αίματος μερικές φορές οδηγούν σε σοβαρές αντιδράσεις, αλλά όταν χρησιμοποιούνται με προσεκτικά επιλεγμένο φρέσκο ​​αίμα μιας ομάδας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν χρήσιμα σε ασθενείς με σημαντική αναιμία.

Σε περιπτώσεις με προοδευτική αύξηση της αναιμίας, σημαντική αδυναμία, συχνές αιμολυτικές κρίσεις, ανίκανοι ασθενείς και συχνά άρρωστοι στο κρεβάτι, ενδείκνυται η επέμβαση αφαίρεσης της σπλήνας, η οποία οδηγεί γρήγορα στην εξαφάνιση του ίκτερου που διαρκεί χρόνια. σύνθεση αίματος και σαφή αύξηση της απόδοσης. Η επέμβαση της σπληνεκτομής είναι φυσικά μια σοβαρή παρέμβαση από μόνη της, επομένως οι ενδείξεις για αυτήν θα πρέπει να σταθμιστούν σοβαρά. Η επέμβαση περιπλέκεται από την παρουσία μεγάλης σπλήνας, με εκτεταμένες συμφύσεις στο διάφραγμα και σε άλλα όργανα.

Μόνο κατ' εξαίρεση, μετά την αφαίρεση της σπλήνας, μπορεί να εμφανιστεί ξανά αυξημένη διάσπαση του αίματος και μπορεί να παρατηρηθεί λευχαιμική αντίδραση στο λευκό αίμα. Η μειωμένη οσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων και η μικροσφαιροκυττάρωση συνήθως παραμένουν σε ασθενείς με σπληνεκτομή.

Άλλες μορφές αιμολυτικής αναιμίας

Οι αιμολυτικές αναιμίες παρατηρούνται ως σύμπτωμα μιας σειράς ασθενειών του αίματος ή λοιμώξεων (για παράδειγμα, με κακοήθη αναιμία, ελονοσία, που αναφέρονται παραπάνω στην ενότητα διαφορική διάγνωσηοικογενής αιμολυτικός ίκτερος).

Η ταχέως εξελισσόμενη αιμόλυση έχει σοβαρή κλινική σημασία, οδηγώντας στην ίδια κλινική εικόνα αιμοσφαιριναιμίας, αιμοσφαιρινουρίας και νεφρικές επιπλοκές, σε διάφορες επώδυνες μορφές. Η αιμοσφαιρινουρία παρατηρείται, κατ' εξαίρεση, περιοδικά «και με κλασικό οικογενή αιμολυτικό ίκτερο, και επίσης μερικές φορές με ειδική μορφή χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας με κρίσεις νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας και με σοβαρή άτυπη οξεία αιμολυτική αναιμία που συνοδεύεται από πυρετό (η λεγόμενη οξεία αιμολυτική αναιμία) χωρίς μικροκυττάρωση, με ίνωση σπλήνα και δικτυοκυττάρωση έως 90-95%.

Πιστεύεται ότι γενικά, εάν τουλάχιστον το 1/50 του συνόλου του αίματος διασπαστεί γρήγορα, τότε το δικτυοενδοθήλιο δεν έχει χρόνο να επεξεργαστεί πλήρως την αιμοσφαιρίνη και τη χολερυθρίνη και εμφανίζεται αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία, καθώς και αιμολυτικός ίκτερος που αναπτύσσεται ταυτόχρονα.

Η οξεία αιμολυτική αναιμία με αιμοσφαιρινουρία και ανουρία μετά από μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος (λόγω αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων του δότη) αναπτύσσεται ως εξής.
Ήδη στη διαδικασία της μετάγγισης αίματος, ο ασθενής παραπονείται για πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, στο κεφάλι, με αίσθημα πρηξίματος, «γεμάτο» του κεφαλιού, δύσπνοια και σφίξιμο στο στήθος. Εμφανίζονται ναυτία, έμετος, εντυπωσιακά ρίγη με αυξημένη θερμοκρασία, το πρόσωπο είναι υπεραιμικό, με κυανωτική απόχρωση, βραδυκαρδία, ακολουθούμενο από συχνό παλμό που μοιάζει με νήματα με άλλα σημάδια αγγειακής κατάρρευσης. Ήδη οι πρώτες μερίδες ούρων έχουν το χρώμα του μαύρου καφέ (αιμοσφαιρινουρία). σύντομα εμφανίζεται η ανουρία. Μέχρι το τέλος της ημέρας, αναπτύσσεται ίκτερος.

Τις επόμενες ημέρες, έως και μια εβδομάδα, ξεκινά μια περίοδος λανθάνουσας κατάστασης ή συμπτωματικής βελτίωσης: η θερμοκρασία πέφτει, η όρεξη επιστρέφει, ξεκούραστος ύπνος. ο ίκτερος εξαφανίζεται τις επόμενες μέρες. Ωστόσο, λίγα ούρα απεκκρίνονται ή η πλήρης ανουρία συνεχίζεται.

Τη δεύτερη εβδομάδα, αναπτύσσεται θανατηφόρα ουραιμία με υψηλά επίπεδα αζωτούχων αποβλήτων στο αίμα, μερικές φορές ακόμη και με αποκατασταθείσα διούρηση με μειωμένη νεφρική λειτουργία.
Τέτοια φαινόμενα παρατηρούνται όταν η μετάγγιση είναι συνήθως 300-500 ml ασυμβίβαστου αίματος. στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, ο θάνατος συμβαίνει ήδη στην πρώιμη περίοδο σοκ. με μετάγγιση λιγότερο από 300 ml αίματος, η ανάρρωση εμφανίζεται πιο συχνά.

Θεραπεία. Επαναλαμβανόμενη μετάγγιση 200-300 ml γνωστού συμβατού, καλύτερο από αυτόίδιας ομάδας, φρέσκο ​​αίμα (που πιστεύεται ότι εξαλείφει τον καταστροφικό σπασμό νεφρικές αρτηρίες), χορήγηση αλκαλίων και μεγάλων ποσοτήτων υγρού για την πρόληψη απόφραξης των νεφρικών σωληναρίων με υπολείμματα αιμοσφαιρίνης, αποκλεισμός της περινεφρικής ίνας με νοβοκαΐνη, διαθερμία της νεφρικής περιοχής, ηπατικά σκευάσματα, άλατα ασβεστίου, συμπτωματικά φάρμακα, γενική θέρμανση του σώματος.

Άλλες μορφές αιμοσφαιρινουρίας είναι επίσης γνωστές, που συνήθως εμφανίζονται σε ξεχωριστούς παροξυσμούς (επιθέσεις):

• ελονοσιακός αιμοσφαιρινουρικός πυρετός,εμφανίζεται σε ασθενείς με ελονοσία μετά από λήψη κινίνης σε σπάνιες περιπτώσεις επίκτητης υπερευαισθησίασε αυτόν;
• παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία,που εμφανίζεται υπό την επίδραση της ψύξης - από ειδικές "Κρύες" αυτοαιμολυσίνες. Με αυτήν την ασθένεια, το αίμα που ψύχεται σε δοκιμαστικό σωλήνα στους 5° για 10 λεπτά και θερμαίνεται ξανά στη θερμοκρασία του σώματος υφίσταται αιμόλυση, και αυτό είναι ιδιαίτερα εύκολο όταν προσθέτουμε φρέσκο ​​συμπλήρωμα από ινδικό χοιρίδιο. προηγούμενη ασθένειασχετίζεται με συφιλιδική λοίμωξη, το οποίο δεν δικαιολογείται για τις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου.
• Αιμοσφαιρινουρία Μαρτίουμετά από μεγάλες διαδρομές?
• μυοαιμοσφαιρινουρίαλόγω της απέκκρισης της μυοαιμοσφαιρίνης στα ούρα κατά τη διάρκεια τραυματικής σύνθλιψης των μυών, για παράδειγμα, των άκρων.
• τοξική αιμοσφαιρινουρίασε περίπτωση δηλητηρίασης με αλάτι Berthollet, σουλφοναμίδη και άλλα φάρμακα χημειοθεραπείας, μορέλες, δηλητήριο φιδιούκαι τα λοιπά.

Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, η ύλη δεν φτάνει στην αιμοσφαιρινουρία, μόνο αναπτύσσεται τοξική αναιμίακαι αιμολυτικό ίκτερο.

Θεραπείαπραγματοποιείται σύμφωνα με τις παραπάνω αρχές, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά κάθε επώδυνης μορφής και ατομικά χαρακτηριστικάάρρωστος.

Η αιμολυτική αναιμία είναι ανεξάρτητη ασθένειααίμα ή μια παθολογική κατάσταση του σώματος κατά την οποία η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν στο αίμα συμβαίνει μέσω διαφόρων μηχανισμών.

Στο κανονική λειτουργίαΗ φυσική διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων παρατηρείται 3-4 μήνες μετά τη γέννησή τους. Με την αιμολυτική αναιμία, η διαδικασία αποσύνθεσης επιταχύνεται σημαντικά και διαρκεί μόνο 12-14 ημέρες. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τις αιτίες αυτής της ασθένειας και τη θεραπεία αυτής της δύσκολης ασθένειας.

Τι είναι η αιμολυτική αναιμία

Η αιμολυτική αναιμία είναι αναιμία που προκαλείται από μια διαταραχή κύκλος ζωήςερυθροκύτταρα, δηλαδή την επικράτηση των διαδικασιών καταστροφής τους (ερυθροκυτταρόλυση) έναντι του σχηματισμού και της ωρίμανσης (ερυθροποίηση). Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι ο πιο πολυάριθμος τύπος ανθρώπινων αιμοσφαιρίων.

Η κύρια λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η μεταφορά οξυγόνου και μονοξειδίου του άνθρακα. Αυτά τα κύτταρα περιέχουν αιμοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη που εμπλέκεται στις μεταβολικές διεργασίες.

Τα ανθρώπινα ερυθρά αιμοσφαίρια λειτουργούν στο αίμα το πολύ για 120 ημέρες, με μέσο όρο 60-90 ημέρες. Η γήρανση των ερυθροκυττάρων σχετίζεται με μείωση του σχηματισμού ATP στα ερυθροκύτταρα κατά τον μεταβολισμό της γλυκόζης σε αυτό το αιμοσφαίριο

Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει συνεχώς και ονομάζεται αιμόλυση. Η απελευθερωμένη αιμοσφαιρίνη διασπάται σε αίμη και σφαιρίνη. Η σφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που επιστρέφει στον κόκκινο μυελό των οστών και χρησιμεύει ως υλικό για την κατασκευή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων και ο σίδηρος διαχωρίζεται από την αίμη (επίσης επαναχρησιμοποιείται) και την έμμεση χολερυθρίνη.

Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να προσδιοριστεί χρησιμοποιώντας μια εξέταση αίματος, η οποία πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια ιατρικών εξετάσεων ρουτίνας.

Σύμφωνα με παγκόσμιες στατιστικές, στη δομή της νοσηρότητας μεταξύ των παθολογιών του αίματος, οι αιμολυτικές καταστάσεις αντιπροσωπεύουν τουλάχιστον το 5%, εκ των οποίων κυριαρχούν οι κληρονομικοί τύποι αιμολυτικής αναιμίας.

Ταξινόμηση

Οι αιμολυτικές αναιμίες ταξινομούνται σε συγγενείς και επίκτητες.

Συγγενής (κληρονομική)

Λόγω της επίδρασης των αρνητικών γενετικούς παράγοντεςκληρονομική αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

ΣΕ επί του παρόντοςΥπάρχουν τέσσερις υποτύποι της νόσου:

• μη σφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία. Σε αυτή την περίπτωση, η αιτία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η ελαττωματική δραστηριότητα των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τον κύκλο ζωής τους.
• αιμολυτική αναιμία Minkowski-Choffard, ή μικροσφαιροκυτταρική. Η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω μεταλλάξεων στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό πρωτεϊνών που αποτελούν τα τοιχώματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• μεμβρανοπάθεια των ερυθροκυττάρων - η αυξημένη διάσπαση σχετίζεται με ένα γενετικά καθορισμένο ελάττωμα στη μεμβράνη τους.
• θαλασσαιμία. Αυτή η ομάδα αιμολυτικών αναιμιών εμφανίζεται λόγω διαταραχής της διαδικασίας παραγωγής αιμοσφαιρίνης.

Αγορασμένο

Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Η νόσος αναπτύσσεται σταδιακά, αλλά μερικές φορές ξεκινά με οξεία αιμολυτική κρίση. Τα παράπονα των ασθενών είναι συνήθως τα ίδια με τα συγγενής μορφήκαι συνδέονται κυρίως με την αύξηση .

• Ο ίκτερος είναι ως επί το πλείστον ήπιος, ενίοτε παρατηρείται μόνο υποικτερικότητα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
• Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, συχνά πυκνός και επώδυνος.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ήπαρ είναι διευρυμένο.

Σε αντίθεση με τις κληρονομικές, οι επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες αναπτύσσονται σε ένα υγιές σώμα λόγω της επίδρασης οποιωνδήποτε εξωτερικών αιτιών στα ερυθρά αιμοσφαίρια:

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη και στις μισές περιπτώσεις ιδιοπαθής, δηλαδή με ασαφή προέλευση όταν οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν ακριβής λόγοςανάπτυξη της νόσου.

Υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας:

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία της ανάπτυξης επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας. Αυτή η αιμολυτική αναιμία ονομάζεται ιδιοπαθής.

Συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας σε ενήλικες

Τα συμπτώματα της νόσου είναι αρκετά εκτεταμένα και εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία που προκάλεσε αυτόν ή αυτόν τον τύπο αιμολυτικής αναιμίας. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο σε περιόδους κρίσης και δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο εκτός των παροξύνσεων.

Σημάδια αιμολυτικής αναιμίας εμφανίζονται μόνο όταν υπάρχει σαφής ανισορροπία μεταξύ του πολλαπλασιασμού κύτταρα του αίματοςσειρά ερυθροκυττάρων και καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος, ενώ η αντισταθμιστική λειτουργία του μυελού των οστών εξαντλείται.

Τα κλασικά συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας αναπτύσσονται μόνο με την ενδοκυτταρική αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και αντιπροσωπεύονται από αναιμικά, ικτερικά σύνδρομα και σπληνομεγαλία.

Οι αιμολυτικές αναιμίες (δρεπανοειδείς, αυτοάνοσες, μη σφαιροκυτταρικές και άλλες) χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σύνδρομο υπερθερμίας. Πιο συχνά αυτό το σύμπτωμαεκδηλώνεται με την εξέλιξη της αιμολυτικής αναιμίας στα παιδιά. Η θερμοκρασία αυξάνεται στους 38 βαθμούς.
• σύνδρομο ίκτερου. Συνδέεται με αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ως αποτέλεσμα της οποίας το ήπαρ αναγκάζεται να επεξεργάζεται υπερβολική ποσότητα έμμεσης χολερυθρίνης, η οποία εισέρχεται στα έντερα σε δεσμευμένη μορφή, γεγονός που προκαλεί αύξηση του επιπέδου της urobilin και της stercobilin. Ο χρωματισμός εμφανίζεται σε κίτρινοςδέρμα και βλεννογόνους.
• Σύνδρομο αναιμίας. Πρόκειται για ένα κλινικό και αιματολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη ανά μονάδα όγκου αίματος.
• Η ηπατοσπληνομεγαλία είναι ένα αρκετά συχνό σύνδρομο που συνοδεύει διάφορες ασθένειεςκαι χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας. Βρίσκω,

Άλλα συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας:

• Πόνος στην κοιλιά και τα οστά.
• Παρουσία σημείων διαταραχών ενδομήτριας ανάπτυξης σε παιδιά (δυσανάλογα χαρακτηριστικά διαφόρων τμημάτων του σώματος, αναπτυξιακά ελαττώματα).
• Υδαρή κόπρανα;
• Πόνος στην προβολή των νεφρών.
• Πόνος στο στήθος που μοιάζει με έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Σημάδια αιμολυτικής αναιμίας:

Είδη	Περιγραφή και συμπτώματα
Μη σφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία	Η κλινική εικόνα της μη σφαιροκυτταρικής αιμολυτικής αναιμίας είναι κοντά στην κλινική εικόνα που παρατηρείται στην κληρονομική σφαιροκυτταρική μορφή της νόσου, δηλαδή οι ασθενείς έχουν περισσότερο ή λιγότερο έντονο ίκτερο, ηπατοσπληνομεγαλία και αναιμία. Η πλειοψηφία των ασθενών εμφάνισε ανωμαλίες στην κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος. Κρύσταλλοι αιμοσιδερίνης βρέθηκαν συχνά στα ούρα, υποδεικνύοντας την παρουσία του μικτού τύπουαιμόλυση των ερυθροκυττάρων, που συμβαίνει τόσο ενδοκυτταρικά όσο και ενδοαγγειακά.
Μικροσφαιροκυτταρικό	Η νόσος είναι συγγενής και μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Το ποσοστό επίπτωσης είναι το ίδιο μεταξύ ανδρών και γυναικών. Ένα άλλο όνομα είναι νόσος Minkowski-Choffard ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση. Αλληλουχία συμπτωμάτων: ίκτερος, σπληνομεγαλία, αναιμία. Μπορεί να υπάρχει διογκωμένο ήπαρ, συμπτώματα χολολιθίασης, αυξημένα επίπεδα στερκοβιλίνης και ουροβιλίνης.
Δρεπανοκυτταρική	Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική αιμοσφαιρινοπάθεια που σχετίζεται με διαταραχή στη δομή της πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης στην οποία αποκτά μια ειδική κρυσταλλική δομή - τη λεγόμενη αιμοσφαιρίνη S. Σε ένα υγιές άτομο, αντιπροσωπεύεται από τον τύπο Α.
Θαλασσαιμία	Δεν πρόκειται μόνο για μία, αλλά για μια ολόκληρη ομάδα κληρονομικών ασθενειών του αίματος που έχουν υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Δηλαδή, το παιδί θα το λάβει εάν και οι δύο γονείς του μεταδώσουν το άρρωστο γονίδιο. Σε αυτή την περίπτωση λένε ότι υπάρχει ομόζυγη θαλασσαιμία. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από διαταραχή της παραγωγής αιμοσφαιρίνης, η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στη μεταφορά οξυγόνου σε όλο το σώμα. Μερικά άτομα με ελάσσονα θαλασσαιμία παρατηρούν μικρά συμπτώματα. Συμπτώματα: Αργή ανάπτυξη και καθυστερημένη εφηβεία Προβλήματα οστών Διευρυμένη σπλήνα
Αυτοάνοσο	Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνει μορφές της νόσου που σχετίζονται με το σχηματισμό αντισωμάτων σε αυτοαντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, διακρίνονται δύο μορφές της νόσου: οξεία και χρόνια. Στην πρώτη μορφή, οι ασθενείς εμφανίζουν ξαφνικά σοβαρή αδυναμία, πυρετό, δύσπνοια, αίσθημα παλμών και ίκτερο. Στη δεύτερη μορφή, η δύσπνοια, η αδυναμία και οι αίσθημα παλμών μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι ήπια.
Τοξική αιμολυτική αναιμία	Ανήκει στην ομάδα των αιμολυτικών αναιμιών που προκαλούνται από τη δράση χημικών ή φαρμακευτικών παραγόντων στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Μεμβρανοπάθεια	Αυτό παθολογική κατάσταση, στις οποίες υπάρχουν ελαττώματα στη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Τραυματικές αναιμίες	Η μηχανική καταστροφή των σωματιδίων συμβαίνει όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια συγκρούονται με ανυπέρβλητα εμπόδια. Αυτό το φαινόμενο είναι δυνατό όταν οξεία σπειραματονεφρίτιδα, αιμορραγικές διαταραχές, παρουσία ξένων σωμάτων στη μορφή τεχνητές βαλβίδεςκαρδιές.

Πώς εμφανίζεται η αιμολυτική αναιμία στα παιδιά;

Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι ομάδες διαφορετικών ασθενειών ως προς τη φύση τους, αλλά ενώνονται από ένα μόνο σύμπτωμα - την αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αιμόλυση (βλάβη) εμφανίζεται σε σημαντικά όργανα: συκώτι, σπλήνα και μυελόςοστά.

Τα πρώτα συμπτώματα της αναιμίας δεν είναι συγκεκριμένα και συχνά αγνοούνται. Η ταχεία κόπωση, ευερεθιστότητα και δακρύρροια ενός παιδιού αποδίδονται στο άγχος, την υπερβολική συναισθηματικότητα ή τα χαρακτηριστικά του χαρακτήρα.

Τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με αιμολυτική αναιμία είναι επιρρεπή σε μεταδοτικές ασθένειες, συχνά τέτοια παιδιά περιλαμβάνονται στην ομάδα των συχνά άρρωστων ατόμων.

Με την αναιμία στα παιδιά, παρατηρείται χλωμό δέρμα, το οποίο συμβαίνει επίσης όταν υπάρχει ανεπαρκής πλήρωση αίματος αγγειακό κρεβάτι, νεφρικές παθήσεις, δηλητηρίαση από φυματίωση.

Η κύρια διαφορά μεταξύ αληθινής αναιμίας και ψευδοαναιμίας είναι το χρώμα των βλεννογόνων: με αληθινή αναιμία, οι βλεννογόνοι γίνονται ωχροί, με ψευδοαναιμία παραμένουν ροζ (εκτιμάται το χρώμα του επιπεφυκότα).

Η πορεία και η πρόγνωση εξαρτώνται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου, από την έγκαιρη και ορθότητα της θεραπείας και από το βαθμό ανοσολογικής ανεπάρκειας.

Επιπλοκές

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να επιπλέκεται από αναιμικό κώμα. Επίσης μερικές φορές προστίθεται στη συνολική κλινική εικόνα:

• Χαμηλή πίεση αίματος.
• Μειωμένη ποσότητα ούρων που απεκκρίνεται.
• Χολολιθίαση.

Σε ορισμένους ασθενείς, απότομη επιδείνωσητο κρύο προκαλεί την κατάσταση. Είναι σαφές ότι σε τέτοιους ανθρώπους συνιστάται να παραμένουν ζεστοί όλη την ώρα.

Διαγνωστικά

Όταν εμφανίζεται αδυναμία, χλωμό δέρμα, βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο και άλλα μη ειδικά συμπτώματαπρέπει να δείτε έναν θεραπευτή και να κάνετε εξετάσεις γενική ανάλυσηαίμα. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της αιμολυτικής αναιμίας και η θεραπεία των ασθενών πραγματοποιείται από αιματολόγο.

Ο προσδιορισμός της μορφής της αιμολυτικής αναιμίας με βάση την ανάλυση των αιτιών, των συμπτωμάτων και των αντικειμενικών δεδομένων είναι ευθύνη του αιματολόγου.

• Κατά την αρχική συνομιλία, διευκρινίζεται το οικογενειακό ιστορικό, η συχνότητα και η σοβαρότητα των αιμολυτικών κρίσεων.
• Κατά την εξέταση αξιολογείται το χρώμα του δέρματος, του σκληρού χιτώνα και των ορατών βλεννογόνων και ψηλαφάται η κοιλιά για να εκτιμηθεί το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας.
• Σπληνοειδές και επιβεβαιωμένο με υπερηχογράφημα ήπατος και σπλήνας.

Τι εξετάσεις πρέπει να γίνουν;

• Γενική ανάλυση αίματος
• Ολική χολερυθρίνη στο αίμα
• Αιμοσφαιρίνη
• ερυθρά αιμοσφαίρια

Η ολοκληρωμένη διάγνωση των αιμολυτικών αναιμιών θα περιλαμβάνει επόμενη έρευνατου προσβεβλημένου οργανισμού:

• συλλογή δεδομένων αναμνήσεων, μελέτη των παραπόνων ενός κλινικού ασθενούς.
• εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης.
• προσδιορισμός της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.
• Τεστ Coombs, ειδικά εάν είναι απαραίτητη η μετάγγιση αίματος με υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια.
• παρακέντηση μυελού των οστών?
• Προσδιορισμός του επιπέδου σιδήρου ορού με εργαστηριακή μέθοδο.
• Υπερηχογράφημα των οργάνων του περιτοναίου;
• μελέτη του σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Διάφορες μορφές αιμολυτικής αναιμίας έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και προσεγγίσεις στη θεραπεία.

Το σχέδιο παθολογικής θεραπείας περιλαμβάνει συνήθως τις ακόλουθες δραστηριότητες:

1. συνταγογράφηση φαρμάκων που περιέχουν βιταμίνη Β12 και φολικό οξύ.
2. μετάγγιση αίματος πλυμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται εάν η συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειωθεί σε κρίσιμα επίπεδα.
3. μετάγγιση πλάσματος και ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης.
4. για εξάλειψη δυσάρεστα συμπτώματακαι ομαλοποίηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας, ενδείκνυται η χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Η δοσολογία αυτών των φαρμάκων συνταγογραφείται μόνο από γιατρό με βάση γενική κατάστασητον ασθενή, καθώς και τη σοβαρότητα της ασθένειάς του·
5. για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, το σχέδιο θεραπείας συμπληρώνεται με κυτταροστατικά. μερικές φορές οι γιατροί καταφεύγουν επιχειρησιακές τεχνικέςθεραπεία της νόσου. Η πιο κοινή διαδικασία είναι η σπληνεκτομή.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της νόσου.

Οποιαδήποτε αιμολυτική αναιμία, η καταπολέμηση της οποίας ξεκίνησε άκαιρα - σύνθετο πρόβλημα. Είναι απαράδεκτο να προσπαθείς να το αντιμετωπίσεις μόνος σου. Η θεραπεία της πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να συνταγογραφείται αποκλειστικά ειδικευμένος ειδικόςμε βάση ενδελεχής εξέτασηυπομονετικος.

Πρόληψη

Η πρόληψη της αιμολυτικής αναιμίας διακρίνεται σε πρωτογενή και δευτεροπαθή.

1. Η πρωτογενής πρόληψη περιλαμβάνει μέτρα για την πρόληψη της εμφάνισης αιμολυτικής αναιμίας.
2. Δευτερεύουσα – μείωση κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣμια προϋπάρχουσα ασθένεια.

Μόνο πιθανός τρόποςπρόληψη της ανάπτυξης αναιμίας - διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, έγκαιρη θεραπεία και πρόληψη άλλων ασθενειών.