Προκαλεί λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Πώς εκδηλώνεται η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Β-κυττάρων; Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: θεραπεία

Μια ασθένεια γνωστή ως χρόνια λεμφοκυτταρική ή Β-κυτταρική λευχαιμία είναι ογκολογική διαδικασία, που σχετίζεται με τη συσσώρευση άτυπων Β-λεμφοκυττάρων στο αίμα, τους λεμφαδένες και τους λεμφαδένες, το μυελό των οστών, . Είναι η πιο συχνή νόσος από την ομάδα των λευχαιμιών.

Πιστεύεται ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων επηρεάζει κυρίως τους Ευρωπαίους σε αρκετά μεγάλη ηλικία. Οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ πιο συχνά από τις γυναίκες - σε αυτούς αυτή η μορφή λευχαιμίας εμφανίζεται 1,5-2 φορές πιο συχνά.

Είναι ενδιαφέρον ότι αυτή η ασθένεια πρακτικά δεν εμφανίζεται μεταξύ των εκπροσώπων των ασιατικών εθνικοτήτων που ζουν στη Νοτιοανατολική Ασία. Οι λόγοι για αυτό το χαρακτηριστικό και γιατί οι άνθρωποι από αυτές τις χώρες διαφέρουν τόσο πολύ αυτή τη στιγμήακόμα δεν έχει εγκατασταθεί.Στην Ευρώπη και την Αμερική, μεταξύ του λευκού πληθυσμού, το ποσοστό επίπτωσης ανά έτος είναι 3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού.

Τα πλήρη αίτια της νόσου είναι άγνωστα.

Ένας μεγάλος αριθμός περιστατικών καταγράφεται σε εκπροσώπους της ίδιας οικογένειας, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ασθένεια είναι κληρονομική και σχετίζεται με γενετικές διαταραχές.

Η εξάρτηση της έναρξης της νόσου από την έκθεση ή επιβλαβής επιρροήΗ ρύπανση του περιβάλλοντος, οι αρνητικές επιπτώσεις της επικίνδυνης παραγωγής ή άλλοι παράγοντες δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί.

Συμπτώματα της νόσου

Εξωτερικά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων μπορεί να μην εμφανίζεται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα ή απλώς να μην δίνεται προσοχή στα σημάδια της λόγω θολότητας και έλλειψης έκφρασης.

Τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας:

• Συνήθως, από εξωτερικά σημάδια, οι ασθενείς σημειώνουν απώλεια σωματικού βάρους χωρίς κίνητρα με μια κανονική, υγιεινή και επαρκώς υψηλή σε θερμίδες δίαιτα. Μπορεί επίσης να υπάρχουν παράπονα για έντονη εφίδρωση, που εμφανίζεται κυριολεκτικά με την παραμικρή προσπάθεια.
• Στη συνέχεια, εμφανίζονται συμπτώματα εξασθένησης - αδυναμία, λήθαργος, κόπωση, έλλειψη ενδιαφέροντος για τη ζωή, διαταραχές στον ύπνο και φυσιολογική συμπεριφορά, ακατάλληλες αντιδράσεις και συμπεριφορά.
• Το επόμενο σημάδι στο οποίο συνήθως αντιδρούν οι άρρωστοι είναι η αύξηση λεμφαδένες. Μπορούν να είναι πολύ μεγάλα, συμπιεσμένα, αποτελούμενα από ομάδες κόμβων. Στην αφή, οι διευρυμένοι κόμβοι μπορεί να είναι μαλακοί ή πυκνοί, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται συμπίεση των εσωτερικών οργάνων.
• Σε μεταγενέστερα στάδια, εμφανίζεται αύξηση και γίνεται αισθητή η ανάπτυξη του οργάνου, που περιγράφεται ως αίσθημα βάρους και δυσφορίας. Στα τελικά στάδια αναπτύσσονται, εμφανίζονται και αυξάνονται γενική αδυναμία, ζάλη και ξαφνικά συμπτώματα.

Οι ασθενείς με αυτή τη μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχουν πολύ μειωμένη ανοσία, επομένως είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε μια ποικιλία κρυολογημάτων και μολυσματικών ασθενειών. Για τον ίδιο λόγο, οι ασθένειες είναι συνήθως δύσκολες, είναι παρατεταμένες και δύσκολες στη θεραπεία.

Μεταξύ των αντικειμενικών δεικτών που μπορούν να καταγραφούν στα αρχικά στάδια της νόσου είναι η λευκοκυττάρωση. Μόνο με αυτόν τον δείκτη, σε συνδυασμό με ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό, ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει τα πρώτα σημάδια της νόσου και να ξεκινήσει τη θεραπεία της.

Πιθανές επιπλοκές

Ως επί το πλείστον, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων προχωρά πολύ αργά και δεν έχει σχεδόν καμία επίδραση στο προσδόκιμο ζωής σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια αρκετά ταχεία εξέλιξη της νόσου, η οποία πρέπει να περιοριστεί με τη χρήση όχι μόνο φάρμακα, αλλά και με ακτινοβολία.

Βασικά, η απειλή τίθεται από επιπλοκές που προκαλούνται από σοβαρή εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτή την κατάσταση, κάθε κρυολόγημα ή ήπια μόλυνση μπορεί να προκαλέσει μια πολύ σοβαρή ασθένεια. Τέτοιες ασθένειες είναι πολύ δύσκολο να αντέξουν. Σε αντίθεση με έναν υγιή άνθρωπο, ένας ασθενής που πάσχει από κυτταρική λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πολύ ευαίσθητος σε οποιοδήποτε κρυολόγημα, το οποίο μπορεί να αναπτυχθεί πολύ γρήγορα, να είναι σοβαρό και να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.

Ακόμη και μια ήπια καταρροή μπορεί να είναι επικίνδυνη. Λόγω της ασθενούς ανοσίας, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα και να περιπλέκεται από ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα, βρογχίτιδα και άλλες ασθένειες. Η πνευμονία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη· αποδυναμώνει πολύ τον ασθενή και μπορεί να προκαλέσει το θάνατό του.

Μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου

Ο ορισμός της νόσου βασίζεται σε εξωτερικά σημεία και δεν παρέχει ολοκληρωμένες πληροφορίες. Ο μυελός των οστών εκτελείται επίσης σπάνια.

Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου είναι οι ακόλουθες:

• Διεξαγωγή ειδικής εξέτασης αίματος (ανοσοφαινοτυποποίηση λεμφοκυττάρων).
• Εκτέλεση κυτταρογενετικής μελέτης.
• Μελέτη βιοψίας μυελού των οστών, λεμφαδένων κ.λπ.
• Παρακέντηση στέρνου ή μελέτη μυελογράμματος.

Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, προσδιορίζεται το στάδιο της νόσου. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου τύπου θεραπείας, καθώς και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται από αυτό.Σύμφωνα με τα σύγχρονα δεδομένα, η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις περιόδους:

1. Στάδιο Α - πλήρης απουσία συμμετοχής λεμφαδένων ή παρουσία όχι περισσότερων από 2 προσβεβλημένων λεμφαδένων. Απουσία αναιμίας και θρομβοπενίας.
2. Στάδιο Β - απουσία θρομβοπενίας και αναιμίας, υπάρχουν 2 ή περισσότεροι προσβεβλημένοι λεμφαδένες.
3. Στάδιο Γ - η θρομβοπενία και η αναιμία καταγράφονται, ανεξάρτητα από το αν επηρεάζονται ή όχι οι λεμφαδένες, καθώς και ο αριθμός των προσβεβλημένων κόμβων.

Μέθοδος θεραπείας για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Σύμφωνα με πολλούς σύγχρονους γιατρούς, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων στα αρχικά στάδια δεν απαιτεί ειδική θεραπεία λόγω ήπιων συμπτωμάτων και χαμηλής επίπτωσης στην ευημερία του ασθενούς.

Η εντατική θεραπεία ξεκινά μόνο σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται και επηρεάζει την κατάσταση του ασθενούς:

• Με απότομη αύξηση του αριθμού και του μεγέθους των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
• Με διευρυμένο συκώτι και σπλήνα.
• Εάν διαγνωστεί γρήγορη ανάπτυξηαριθμοί.
• Με αυξανόμενα σημάδια θρομβοπενίας και αναιμίας.

Εάν ο ασθενής αρχίσει να υποφέρει από εκδηλώσεις δηλητηρίασης από καρκίνο. Αυτό συνήθως εκδηλώνεται ως γρήγορη, ανεξήγητη απώλεια βάρους, σοβαρή αδυναμία, η εμφάνιση εμπύρετες καταστάσειςκαι νυχτερινές εφιδρώσεις.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας της νόσου είναι η χημειοθεραπεία.

Μέχρι πρόσφατα, το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιήθηκε ήταν το Chlorbutin· αυτή τη στιγμή, το Fludara και το Cyclophosphamide, εντατικοί κυτταροστατικοί παράγοντες, χρησιμοποιούνται με επιτυχία κατά αυτής της μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ένας καλός τρόπος επηρεασμού της νόσου είναι η χρήση βιοανοσοθεραπείας. Χρησιμοποιεί μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία σας επιτρέπουν να καταστρέφετε επιλεκτικά κύτταρα που έχουν προσβληθεί από τον καρκίνο, ενώ αφήνετε τα υγιή κύτταρα ανέγγιχτα. Αυτή η τεχνική είναι προοδευτική και μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Περισσότερες πληροφορίες για τη λευχαιμία μπορείτε να βρείτε στο βίντεο:

Εάν όλες οι άλλες μέθοδοι δεν έχουν δείξει τα αναμενόμενα αποτελέσματα και η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται, ο ασθενής χειροτερεύει, δεν υπάρχει άλλη επιλογή από τη χρήση υψηλές δόσειςενεργητική «χημεία» που ακολουθείται από τη μεταφορά αιμοποιητικών κυττάρων.

Σε εκείνες τις δύσκολες περιπτώσεις όπου ο ασθενής υποφέρει από σοβαρά μεγεθυνμένους λεμφαδένες ή υπάρχουν πολλοί από αυτούς, μπορεί να ενδείκνυται η χρήση ακτινοθεραπείας.Όταν ο σπλήνας μεγεθύνεται απότομα, γίνεται επώδυνος και δεν εκτελεί πραγματικά τις λειτουργίες του, συνιστάται η αφαίρεσή του.

Παρά το γεγονός ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων είναι μια ογκολογική ασθένεια, μπορείτε να ζήσετε με αυτήν πολλά χρόνια, διατηρώντας τις φυσιολογικές λειτουργίες του σώματος και απολαμβάνοντας πλήρως τη ζωή. Αλλά για αυτό πρέπει να λάβετε ορισμένα μέτρα:

1. Πρέπει να προσέχετε την υγεία σας και να αναζητάτε ιατρική φροντίδαόταν εμφανίζονται τα παραμικρά ύποπτα συμπτώματα. Αυτό θα βοηθήσει στον εντοπισμό της νόσου στα αρχικά στάδια και θα αποτρέψει την αυθόρμητη και ανεξέλεγκτη ανάπτυξή της.
2. Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει πολύ την εργασία ανοσοποιητικό σύστημαάρρωστος, χρειάζεται να προστατεύεται όσο το δυνατόν περισσότερο από κρυολογήματα και λοιμώξεις κάθε είδους. Εάν υπάρχει μόλυνση ή επαφή με άρρωστα άτομα ή πηγές μόλυνσης, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τη χρήση αντιβιοτικών.
3. Για να προστατεύσει την υγεία του, ένα άτομο πρέπει να αποφεύγει πιθανές πηγές μόλυνσης και χώρους με μεγάλα πλήθη ανθρώπων, ειδικά σε περιόδους μαζικών επιδημιών.
4. Το περιβάλλον διαβίωσης είναι επίσης σημαντικό - το δωμάτιο πρέπει να καθαρίζεται τακτικά, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθεί την καθαριότητα του σώματός του, των ρούχων και των κλινοσκεπασμάτων του, καθώς όλα αυτά μπορεί να είναι πηγές μόλυνσης. .
5. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια δεν πρέπει να εκτίθενται στον ήλιο, προσπαθώντας να προστατευτούν από τις βλαβερές επιπτώσεις της.
6. Επίσης, για τη διατήρηση της ανοσίας, σωστά ισορροπημένη διατροφήμε πληθώρα φυτικών τροφών και βιταμινών, άρνηση κακές συνήθειεςκαι μέτρια σωματική δραστηριότητα, κυρίως με τη μορφή βάδισης, κολύμβησης και ελαφριάς γυμναστικής.

Ένας ασθενής με τέτοια διάγνωση πρέπει να καταλάβει ότι η ασθένειά του δεν είναι θανατική ποινή, ότι μπορεί κανείς να ζήσει με αυτήν για πολλά χρόνια, διατηρώντας καλό πνεύμα και σώμα, διαύγεια πνεύματος και υψηλό επίπεδο απόδοσης.

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια κακοήθης βλάβη που εμφανίζεται στον λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στους λεμφαδένες, στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Η οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχει πρόσφατα ταξινομηθεί ως νόσος της «παιδικής ηλικίας» λόγω της ευαισθησίας της κυρίως σε ασθενείς ηλικίας δύο έως τεσσάρων ετών. Σήμερα, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τα συμπτώματα της οποίας χαρακτηρίζονται από τη δική τους ιδιαιτερότητα, παρατηρείται συχνότερα στους ενήλικες.

γενική περιγραφή

Η ιδιαιτερότητα των κακοήθων νεοπλασμάτων γενικά ανάγεται σε μια παθολογία που συνοδεύεται από το σχηματισμό κυττάρων, η διαίρεση των οποίων συμβαίνει με ανεξέλεγκτη τρόπο με την επακόλουθη ικανότητα εισβολής (δηλαδή εισβολής) στους ιστούς που βρίσκονται δίπλα τους. Ταυτόχρονα, έχουν επίσης τη δυνατότητα μετάστασης (ή κίνησης) σε όργανα που βρίσκονται σε συγκεκριμένη απόσταση από αυτά. Αυτή η παθολογία σχετίζεται άμεσα τόσο με τον πολλαπλασιασμό των ιστών όσο και με την κυτταρική διαίρεση που προέκυψε λόγω ενός ή άλλου τύπου γενετικής διαταραχής.

Όσο για τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία συγκεκριμένα, αυτή, όπως έχουμε ήδη σημειώσει, είναι κακοήθης νόσος, ενώ η ανάπτυξη λεμφοειδής ιστόςεμφανίζεται στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, στο συκώτι, στον σπλήνα και σε ορισμένους άλλους τύπους οργάνων. Η παθολογία διαγιγνώσκεται κυρίως στην καυκάσια φυλή, με περίπου τρεις περιπτώσεις της νόσου να εμφανίζονται ετησίως για κάθε εκατό χιλιάδες άτομα. Η νόσος προσβάλλει κυρίως άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, με τους άνδρες να έχουν διπλάσιες πιθανότητες να πάσχουν από λεμφοκυτταρική λευχαιμία από τις γυναίκες. Επιπλέον, η προδιάθεση για τη νόσο καθορίζεται επίσης από την επίδραση κληρονομικών παραγόντων.

Η υπάρχουσα ταξινόμηση, η οποία καθορίζει την πορεία και την ειδικότητα της νόσου, διακρίνει δύο μορφές λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: την οξεία (λεμφοβλαστική) λευχαιμία και τη χρόνια λευχαιμία (λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

Για τη διάγνωση αυτής της μορφής της νόσου χρησιμοποιείται περιφερικό αίμα, στο οποίο εντοπίζονται χαρακτηριστικές βλάσεις στο 98% περίπου του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων. Το επίχρισμα αίματος χαρακτηρίζεται από «λευχαιμικό χάσμα» (ή «κενό»), δηλαδή υπάρχουν μόνο ώριμα κύτταρα και βλάστες, χωρίς ενδιάμεσα στάδια. Η οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από νορμοχρωμική αναιμία, καθώς και. Κάπως λιγότερο συχνά είναι άλλα σημεία της οξείας μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, δηλαδή η λευκοπενία και η λευκοκυττάρωση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξέταση της γενικής εικόνας του αίματος σε συνδυασμό με τα συμπτώματα υποδηλώνει τη σημασία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αλλά η διαγνωστική ακρίβεια είναι δυνατή μόνο όταν διεξάγεται μια μελέτη που περιλαμβάνει τον μυελό των οστών, ιδίως για τον χαρακτηρισμό των βλαστών του ιστολογικά, κυτταρογενετικά και κυτταροχημικά.

Τα κύρια συμπτώματα της οξείας μορφής λευκοκυττάρωσης είναι τα ακόλουθα:

• Οι ασθενείς παραπονιούνται για γενική κακουχία, αδυναμία.
• Απώλεια όρεξης?
• Αλλαγή (απώλεια) βάρους.
• Ακίνητη αύξηση θερμοκρασίας.
• Αναιμία, που προκαλεί χλωμό δέρμα.
• Δύσπνοια, βήχας (ξηρός);
• Στομαχόπονος;
• Ναυτία;
• Πονοκέφαλο;
• Κατάσταση γενικής μέθης σε μεγάλη ποικιλία εκδηλώσεων. Η δηλητηρίαση ορίζει έναν τύπο κατάστασης κατά την οποία συμβαίνει διαταραχή της φυσιολογικής λειτουργίας του σώματος λόγω της διείσδυσης ή του σχηματισμού τοξικών ουσιών σε αυτό. Με άλλα λόγια, αυτή είναι μια γενική δηλητηρίαση του σώματος και ανάλογα με τον βαθμό της βλάβης σε αυτό το φόντο, καθορίζονται συμπτώματα δηλητηρίασης, τα οποία, όπως σημειώθηκε, μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά: ναυτία και έμετος, πονοκέφαλο, διάρροια, κοιλιακό άλγος - διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα. συμπτώματα της διαταραχής ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ(αρρυθμία, ταχυκαρδία κ.λπ.); συμπτώματα κεντρικής δυσλειτουργίας νευρικό σύστημα(ζάλη, κατάθλιψη, παραισθήσεις, μειωμένη οπτική οξύτητα) κ.λπ. ;
• Οδυνηρές αισθήσειςστην περιοχή της σπονδυλικής στήλης και των άκρων.
• Ευερέθιστο;
• Αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων κατά την ανάπτυξη της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις - μεσοθωρακικοί λεμφαδένες. Οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε 4 κύριες ομάδες: περιφερειακούς λεμφαδένες ανώτερο μεσοθωράκιοστη διχοτόμηση της τραχείας. οπισθοστερνικοί λεμφαδένες (στην περιοχή πίσω από το στέρνο). διχασμός λεμφαδένες (λεμφαδένες της κατώτερης τραχειοβρογχικής περιοχής). λεμφαδένες του κάτω οπίσθιου μεσοθωρακίου.
• Περίπου το ήμισυ του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη αιμορραγικό σύνδρομομε τις χαρακτηριστικές του αιμορραγίες - πρόκειται για πετέχειες. Οι πετέχειες είναι αιμορραγίες μικρού τύπου, που εστιάζονται κυρίως στο δέρμα, σε ορισμένες περιπτώσεις στους βλεννογόνους· τα μεγέθη τους μπορεί να ποικίλλουν, από κεφαλή καρφίτσας έως μέγεθος μπιζελιού.
• Ο σχηματισμός εστιών εξωμυελικών βλαβών στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλεί την ανάπτυξη νευρολευχαιμίας.
• Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται διήθηση των όρχεων - μια τέτοια βλάβη στην οποία αυξάνονται σε μέγεθος, κυρίως μια τέτοια αύξηση είναι μονόπλευρη (ανάλογα, η εμφάνιση λευχαιμικής φύσης διαγιγνώσκεται σε περίπου 1-3% των περιπτώσεων).

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

Σε αυτήν την περίπτωση μιλάμε γιαγια μια ογκολογική νόσο του λεμφικού ιστού, για την οποία χαρακτηριστική εκδήλωση είναι η συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στο περιφερικό αίμα. Σε σύγκριση με την οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να σημειωθεί ότι η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από βραδύτερη πορεία. Όσον αφορά τις αιμοποιητικές διαταραχές, εμφανίζονται μόνο σε μεταγενέστερο στάδιο της νόσου.

Οι σύγχρονοι ογκολόγοι χρησιμοποιούν διάφορους τύπους προσεγγίσεων που καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό της ακρίβειας της συμμόρφωσης με ένα συγκεκριμένο στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Το προσδόκιμο ζωής μεταξύ των ασθενών που πάσχουν από αυτή την ασθένεια εξαρτάται άμεσα από δύο παράγοντες. Συγκεκριμένα, αυτά περιλαμβάνουν τον βαθμό διαταραχής της αιμοποιητικής διαδικασίας στο μυελό των οστών και τον βαθμό επιπολασμού που είναι χαρακτηριστικός κακοήθη νεόπλασμα. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σύμφωνα με τα γενικά συμπτώματα, χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

• Αρχικό στάδιο (Α).Χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά αύξηση στην περιοχή των λεμφαδένων μιας ή δύο ομάδων. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η τάση της λευκοκυττάρωσης του αίματος δεν αυξάνεται. Οι ασθενείς παραμένουν υπό ιατρική παρακολούθηση, χωρίς να απαιτείται κυτταροστατική θεραπεία. Η θρομβοπενία και η αναιμία απουσίαζαν.
• Διευρυμένο στάδιο (Β).Σε αυτή την περίπτωση, η λευκοκυττάρωση παίρνει μια αυξανόμενη μορφή, οι λεμφαδένες αυξάνονται σε προοδευτική ή γενικευμένη κλίμακα. Εμφανίζονται επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Για το προχωρημένο στάδιο της νόσου απαιτείται κατάλληλη ενεργή θεραπεία. Η θρομβοπενία και η αναιμία επίσης απουσιάζουν.
• Τερματικό στάδιο (C).Αυτό περιλαμβάνει περιπτώσεις στις οποίες εμφανίζεται κακοήθης μετασχηματισμός της χρόνιας μορφής λευκοκυττάρωσης. Εμφανίζεται θρομβοπενία, ανεξάρτητα από την ευαισθησία σε βλάβη σε μια συγκεκριμένη ομάδα λεμφαδένων.

Ο χαρακτηρισμός του γράμματος εμφανίζεται συχνά χρησιμοποιώντας λατινικούς αριθμούς, οι οποίοι καθορίζουν επίσης την ειδικότητα της νόσου και την παρουσία ορισμένων συμπτωμάτων στον ασθενή σε μια συγκεκριμένη περίπτωση:

• I - σε αυτή την περίπτωση, ο αριθμός υποδηλώνει την παρουσία λεμφαδενοπάθειας (δηλαδή μεγεθυσμένους λεμφαδένες).
• II – ένδειξη αύξησης του μεγέθους της σπλήνας.
• III - ένδειξη παρουσίας αναιμίας.
• IV – ένδειξη παρουσίας θρομβοπενίας.

Ας σταθούμε αναλυτικότερα στα κύρια συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Εδώ γίνονται σχετικές οι ακόλουθες εκδηλώσεις, η ανάπτυξη των οποίων είναι σταδιακή και αργή:

• Γενική αδυναμία και κακουχία (ασθένεια).
• Αίσθημα βάρους που εμφανίζεται στην κοιλιά (ειδικά από το αριστερό υποχόνδριο).
• Απότομη απώλεια βάρους?
• Διευρυμένοι λεμφαδένες;
• Αυξημένη ευαισθησία σε διάφορους τύπους λοιμώξεων.
• Υπερβολικός ιδρώτας;
• Μειωμένη όρεξη;
• Διευρυμένο ήπαρ (ηπατομεγαλία);
• Διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία);
• Αναιμία;
• Θρομβοπενία (ένα σύμπτωμα που χαρακτηρίζεται από μείωση της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων στο αίμα κάτω από έναν ορισμένο κανόνα).
• Ουδετεροπενία. Στην περίπτωση αυτή, εννοούμε ένα σύμπτωμα που χαρακτηρίζεται από μείωση των κοκκιοκυττάρων των ουδετερόφιλων στο αίμα. Η ουδετεροπενία, η οποία σε αυτή την περίπτωση δρα ως σύμπτωμα της υποκείμενης νόσου (η ίδια η λεμφοκυτταρική λευχαιμία), είναι μια ασθένεια που συνοδεύεται από αλλαγή (μείωση) του αριθμού των ουδετερόφιλων (ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα) στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα συγκεκριμένα είναι κύτταρα του αίματος που ωριμάζουν στο μυελό των οστών σε διάστημα δύο εβδομάδων. Λόγω αυτών των κυττάρων, συμβαίνει η επακόλουθη καταστροφή ξένων παραγόντων που μπορεί να βρίσκονται στο κυκλοφορικό σύστημα. Έτσι, στο πλαίσιο της μείωσης του αριθμού των ουδετερόφιλων στο αίμα, το σώμα μας γίνεται πιο ευαίσθητο στην ανάπτυξη ορισμένων μεταδοτικές ασθένειες. Ομοίως, αυτό το σύμπτωμα σχετίζεται με τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
• Η εμφάνιση συχνά εμφανιζόμενων αλλεργικών αντιδράσεων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: μορφές της νόσου

Τα μορφολογικά και κλινικά σημεία της νόσου προσδιορίζονται από αναλυτική ταξινόμησηχρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία υποδηλώνει επίσης κατάλληλη ανταπόκριση σχετικά με τη θεραπεία που εκτελείται. Οι κύριες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας περιλαμβάνουν:

• Καλοήθης μορφή?
• Κλασική (προοδευτική) μορφή.
• Μορφή όγκου;
• Σπληνομεγαλική μορφή (με διογκωμένη σπλήνα).
• Μορφή μυελού των οστών;
• Μια μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με επιπλοκή με τη μορφή κυτταρόλυσης.
• Προλεμφοκυτταρική μορφή;
• Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων;
• Μορφή Τ κυττάρων.

Καλοήθης μορφή.Προκαλεί μια αργή και αισθητή μόνο με την πάροδο των ετών αύξηση της λεμφοκυττάρωσης στο αίμα, η οποία συνοδεύεται επίσης από αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων σε αυτό. Είναι αξιοσημείωτο ότι σε αυτή τη μορφή η νόσος μπορεί να διαρκέσει για αρκετό χρονικό διάστημα, έως και δεκαετίες. Η ικανότητα εργασίας δεν επηρεάζεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ενώ οι ασθενείς βρίσκονται υπό παρακολούθηση, δεν πραγματοποιείται παρακέντηση στέρνου και ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων. Αυτές οι μελέτες έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην ψυχή, ενώ ούτε αυτές ούτε τα κυτταροστατικά φάρμακα μπορεί, λόγω τέτοιων χαρακτηριστικών της πορείας της νόσου, να χρειαστούν καθόλου για το υπόλοιπο της ζωής του ασθενούς.

Κλασική (προοδευτική) μορφή.Ξεκινά με παρόμοιο τρόπο με την προηγούμενη μορφή, ωστόσο, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται από μήνα σε μήνα και παρατηρείται επίσης ανάπτυξη λεμφαδένων, οι οποίοι σε συνοχή μπορεί να είναι σαν ζύμη, ελαφρώς ελαστικοί και μαλακοί. Η κυτταροστατική θεραπεία συνταγογραφείται σε περίπτωση αξιοσημείωτης αύξησης των εκδηλώσεων της νόσου, καθώς και σε περίπτωση ανάπτυξης λεμφαδένων και λευκοκυττάρωσης.

Μορφή όγκου.Η ιδιαιτερότητα εδώ είναι η σημαντική αύξηση της συνοχής και της πυκνότητας των λεμφαδένων, ενώ η λευκοκυττάρωση είναι χαμηλή. Υπάρχει αύξηση στις αμυγδαλές σχεδόν μέχρι το σημείο της σύγκλεισής τους μεταξύ τους. Ο σπλήνας αυξάνεται σε μέτρια επίπεδα, σε ορισμένες περιπτώσεις η αύξηση μπορεί να είναι σημαντική, μέχρι μια προεξοχή μέσα σε λίγα εκατοστά στο υποχόνδριο. Η μέθη σε αυτή την περίπτωση είναι ήπιας φύσης.

Μορφή μυελού των οστών.Χαρακτηρίζεται από ταχέως εξελισσόμενη πανκυτταροπενία, μερική ή ολική αντικατάσταση από ώριμα λεμφοκύτταρα στο στάδιο του μυελού των οστών που αναπτύσσεται διάχυτα. Δεν παρατηρείται μεγέθυνση των λεμφαδένων· στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η σπλήνα δεν υφίσταται διεύρυνση, ούτε και το ήπαρ. Σχετικά με μορφολογικές αλλαγές, τότε χαρακτηρίζονται από την ομοιογένεια της δομής που αποκτά η πυρηνική χρωματίνη· σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται πικτονικότητα σε αυτήν· σπάνια προσδιορίζονται δομικά στοιχεία. Είναι αξιοσημείωτο ότι νωρίτερα Αυτή η μορφήοδήγησε σε θάνατο, με προσδόκιμο ζωής έως και 2 χρόνια με τη νόσο.

Προλεμφοκυτταρική μορφή.Η διαφορά έγκειται κυρίως στη μορφολογία των λεμφοκυττάρων. Τα κλινικά χαρακτηριστικά χαρακτηρίζονται από την ταχεία ανάπτυξη αυτής της μορφής με σημαντική αύξηση της σπλήνας, καθώς και μέτρια αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραπρωτεϊναιμία.Η κλινική εικόνα έχει τα συνήθη χαρακτηριστικά των μορφών που αναφέρονται παραπάνω, συνοδευόμενη από μονοκλωνική γαμμοπάθεια τύπου G- ή M-.

Μορφή τριχωτού κυττάρου.Σε αυτή την περίπτωση, το όνομα καθορίζει τα δομικά χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων, τα οποία αντιπροσωπεύουν την ανάπτυξη της διαδικασίας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αυτή τη μορφή. Η κλινική εικόνα έχει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, που αποτελούνται από κυτταροπενία με τη μία ή την άλλη μορφή (μέτρια/βαριά). Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, οι λεμφαδένες έχουν κανονικά μεγέθη. Η πορεία της νόσου σε αυτή τη μορφή είναι διαφορετική, μέχρι την πλήρη απουσία σημείων εξέλιξης κατά τη διάρκεια για πολλά χρόνια. Παρατηρείται κοκκιοκυττοπενία, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί την εμφάνιση θανατηφόρων επιπλοκών μολυσματικής φύσης, καθώς και θρομβοπενία, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου.

σχήμα Τ.Αυτή η μορφή αντιπροσωπεύει περίπου το 5% των περιπτώσεων της νόσου. Η διήθηση επηρεάζει κυρίως τον ιστό του δέρματος και τα βαθιά στρώματα του χορίου. Το αίμα χαρακτηρίζεται από λευκοκυττάρωση σε ποικίλους βαθμούςεμφανίζεται η σοβαρότητά του, ουδετεροπενία και αναιμία.

Λεμφοκυτταρική λευχαιμία: θεραπεία της νόσου

Η ιδιαιτερότητα της θεραπείας της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι ότι οι ειδικοί συμφωνούν ότι είναι ακατάλληλη η διεξαγωγή της σε πρώιμο στάδιο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι περισσότεροι ασθενείς, κατά τα αρχικά στάδια της νόσου, τη βιώνουν σε «καίγουσα» μορφή. Αντίστοιχα, πολύς καιρόςμπορείτε να το κάνετε χωρίς να χρειαστείτε ραντεβού φάρμακα, και επίσης ζουν χωρίς περιορισμούς, ενώ είναι σε σχετικά καλή κατάσταση.

Η θεραπεία πραγματοποιείται για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και μόνο εάν υπάρχει λόγος για αυτό με τη μορφή χαρακτηριστικών και εντυπωσιακών εκδηλώσεων της νόσου. Έτσι, η σκοπιμότητα της θεραπείας προκύπτει εάν υπάρχει ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων, καθώς και με την εξέλιξη της διεύρυνσης των λεμφαδένων, την ταχεία και σημαντική διεύρυνση του σπλήνα, την αύξηση της αναιμίας και της θρομβοπενίας.

Η θεραπεία είναι επίσης απαραίτητη εάν εμφανιστούν σημεία χαρακτηριστικά δηλητηρίασης από όγκο. Αποτελούνται από αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα, γρήγορη απώλεια βάρους, συνεχή αδυναμία και πυρετό.

Σήμερα χρησιμοποιούνται ενεργά για θεραπεία χημειοθεραπεία. Μέχρι πρόσφατα, η χλωροβουτίνη χρησιμοποιήθηκε για διαδικασίες, αλλά τώρα η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιτυγχάνεται με τη χρήση αναλόγων πουρίνης. Η τρέχουσα λύση είναι βιοανοσοθεραπεία, η μέθοδος της οποίας περιλαμβάνει τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων. Η εισαγωγή τους προκαλεί επιλεκτική καταστροφή των καρκινικών κυττάρων, ενώ δεν συμβαίνει βλάβη σε υγιή ιστό.

Εάν δεν υπάρχει το απαιτούμενο αποτέλεσμα στη χρήση αυτών των μεθόδων, ο γιατρός συνταγογραφεί χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, η οποία περιλαμβάνει επακόλουθη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Εάν ο ασθενής έχει σημαντική μάζα όγκου, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία,ενεργώντας ως επικουρική θεραπεία στη θεραπεία.

Μπορεί να απαιτηθεί σοβαρή διόγκωση της σπλήνας πλήρης αφαίρεσηαυτού του σώματος.

Η διάγνωση της νόσου απαιτεί την επικοινωνία με ειδικούς όπως θεραπευτή και αιματολόγο.

Τα κύρια εξωτερικά σημάδια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας - λεμφική λευκοκυττάρωση και διεύρυνση των λεμφαδένων, και αργότερα της σπλήνας και του ήπατος - προκαλούνται από τον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων.

Δεδομένου ότι η διαδικασία του όγκου στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιλαμβάνει διαφορετικές περιπτώσειςδιαφορετικοί κλώνοι λεμφοκυττάρων· αυστηρά μιλώντας, η νοσολογική μορφή της «χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας» θα πρέπει να αποτελείται από πολλές ασθένειες, αν και έχουν ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά. Ήδη η κυτταρική ανάλυση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αποκαλύπτει μια ποικιλία κυτταρικών παραλλαγών: την κυριαρχία μορφών στενού πλάσματος ή, αντίθετα, ευρείας πλάσματος, κυττάρων με νεότερους ή κατά προσέγγιση πυκνωτικούς πυρήνες, με σαφώς βασεόφιλο ή σχεδόν άχρωμο κυτταρόπλασμα.

Κλώνοι λεμφοκυττάρων με ένα ανώμαλο σύνολο χρωμοσωμάτων ελήφθησαν σε μορφές Τ χρησιμοποιώντας τη δράση του ΡΗΑ στα λεμφοκύτταρα ως μιτογόνο. Στη Β-λεμφοκυτταρική λευχαιμία, για να προκληθεί διαίρεση των λεμφοκυττάρων, απαιτείται έκθεση σε πολυσθενή μιτογόνα: ιός Epstein-Barr, λιποπολυσακχαρίτης από ΜΙ.coli. Τα καρυολογικά δεδομένα αποδεικνύουν όχι μόνο την κλωνικότητα, αλλά και τη μεταλλακτική φύση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και την εμφάνιση υποκλώνων καθώς εξελίσσεται η διαδικασία, όπως μπορεί να κριθεί από την εξέλιξη των χρωμοσωμικών αλλαγών σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Έχει αποδειχθεί ότι η πλειονότητα των λευχαιμικών Β-λεμφοκυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιέχει μονοκλωνική κυτταροπλασματική ανοσοσφαιρίνη, ή μάλλον, μια βαριά αλυσίδα ανοσοσφαιρίνης. Η μονοκλωνικότητα της κυτταροπλασματικής ανοσοσφαιρίνης είναι ευκολότερο να αποδειχθεί από εκείνη της επιφανειακής ανοσοσφαιρίνης. Η ανίχνευση κυτταροπλασματικής ανοσοσφαιρίνης σε Β-λεμφοκύτταρα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας επιβεβαιώνει την υπόθεση ότι αυτά τα λεμφοκύτταρα αντιπροσωπεύουν κύτταρα ενός από τα πρώιμα στάδια της διαφοροποίησης των Β-λεμφοκυττάρων και καθιστά σαφές τη χαμηλή περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες στην επιφάνειά τους.

Η κυτταροπενία στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να είναι διαφορετικής φύσης. Αν και η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προέρχεται συχνότερα από πρόδρομα κύτταρα Β-λεμφοκυττάρων, μπορεί να αυξήσει την περιεκτικότητα των Τ-κατασταλτικών κυττάρων στο αίμα και τη σπλήνα. Η αυξημένη περιεκτικότητα σε αυτά τα κύτταρα, μη ογκικής φύσης, μπορεί να οδηγήσει σε καταστολή του πολλαπλασιασμού των πρόδρομων αιμοποιητικών κυττάρων, ιδιαίτερα του BFU-E, των προγονικών κυττάρων κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων - CFU-GM, και πιθανώς κοινό κύτταρο- πρόδρομες ουσίες της μυελοποίησης.

Μια άλλη γένεση κυτταροπενίας στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η αυτοάνοση, που σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων σε αιμοποιητικά κύτταρα, σε ώριμα κύτταρα μυελού των οστών ή σε ώριμα στοιχεία του αίματος και του μυελού των οστών. Η αυτοάνοση φύση της καταστροφής των ερυθροκυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποδεικνύεται από την εμφάνιση μιας θετικής άμεσης δοκιμασίας Coombs και η ίδια η καταστροφή αποδεικνύεται από δικτυοερυθροκύτταρωση στο αίμα, αυξημένη περιεκτικότητα ερυθροκαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών, μείωση της διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων και χολερυθριναιμία. Εάν η αναιμία δεν συνοδεύεται από δικτυοκυττάρωση και υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε ερυθροκαρυοκύτταρα στο μυελό των οστών και υπάρχει έμμεση χολερυθριναιμία, τότε μπορεί να υποτεθεί η ενδομυελική λύση των ερυθροκαρυοκυττάρων. Η ανοσολογική φύση της αναιμίας αποδεικνύεται σε αυτές τις περιπτώσεις με θετικό τεστ αθροιστικής αιμοσυγκόλλησης.

Επιπλέον, η κυτταρολυτική διαδικασία μπορεί να προκληθεί από τα ίδια τα κύτταρα της λευχαιμίας, εάν λειτουργικά έχουν φονικές ιδιότητες.

Συμπτώματα Χρόνιας Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας

Για πολλά χρόνια, μπορεί να παρατηρηθεί μόνο λεμφοκυττάρωση - 40-50%, αν και ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων κυμαίνεται γύρω από το ανώτερο φυσιολογικό όριο. Οι λεμφαδένες μπορεί να έχουν κανονικό μέγεθος, αλλά μεγεθύνονται διάφορες λοιμώξεις, και μετά την εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας μειώνονται στην αρχική τιμή.

Οι λεμφαδένες σταδιακά μεγεθύνονται, συνήθως πρώτα απ 'όλα στον αυχένα, στις μασχάλες, και στη συνέχεια η διαδικασία εξαπλώνεται στο μεσοθωράκιο, την κοιλιακή κοιλότητα και την περιοχή της βουβωνικής χώρας. Εμφανίζονται μη ειδικά φαινόμενα κοινά σε όλες τις λευχαιμίες: αυξημένη κόπωση, αδυναμία, εφίδρωση. Επί πρώιμα στάδιαΣτις περισσότερες περιπτώσεις, η αναιμία και η θρομβοπενία δεν αναπτύσσονται.

Η λεμφοκυττάρωση στο αίμα αυξάνεται σταδιακά. Το 80-90% των λεμφοκυττάρων, κατά κανόνα, παρατηρούνται όταν ο μυελός των οστών αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από λεμφοκύτταρα. Η εξάπλωση του λεμφικού ιστού στον μυελό των οστών μπορεί να μην αναστέλλει την παραγωγή φυσιολογικών κυττάρων για χρόνια. Ακόμη και όταν επιτυγχάνεται υψηλός αριθμός λευκοκυττάρων στο αίμα, 100.000 σε 1 μl ή περισσότερο, συχνά δεν υπάρχει αναιμία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς μειωμένος.

Μελέτες μυελού των οστών δείχνουν αύξηση της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα στο μυελόγραμμα - συνήθως περισσότερο από 30%, και σημειώνονται επίσης χαρακτηριστικοί πολλαπλασιασμοί λεμφοειδών κυττάρων, συχνά διάχυτοι.

Η δομή των λεμφοκυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν έχει σταθερά και τυπικά χαρακτηριστικά. Μπορεί να αλλάξει κατά τη διάρκεια της νόσου υπό την επίδραση ιογενών λοιμώξεων. Σε αντίθεση με άλλες λευχαιμίες, η επικράτηση στο αίμα κυττάρων με το ίδιο όνομα (σε αυτή την περίπτωση, λεμφοκύτταρα) δεν σημαίνει επικράτηση λευχαιμικών κυττάρων, καθώς τόσο τα Β-λεμφοκύτταρα του λευχαιμικού κλώνου όσο και ο αυξημένος αριθμός πολυκλωνικών Τ-λεμφοκυττάρων είναι συχνά υπάρχουν ταυτόχρονα στην κυκλοφορία. Στο αίμα, η πλειονότητα των κυττάρων είναι ώριμα λεμφοκύτταρα, που δεν διαφέρουν από τα φυσιολογικά. Μαζί με τέτοια κύτταρα, μπορεί να υπάρχουν λεμφοκυτταρικά στοιχεία με πιο ομοιογενή πυρήνα, τα οποία δεν έχουν ακόμη την τραχιά χρωματίνη ενός ώριμου λεμφοκυττάρου, με ένα ευρύ χείλος κυτταροπλάσματος, το οποίο μερικές φορές, όπως στη μολυσματική μονοπυρήνωση, έχει περιπυρηνική κάθαρση. . Οι κυτταρικοί πυρήνες μπορεί να έχουν έναν περίεργο στριμμένο βρόχο ή να είναι κανονικά στρογγυλοί. Βρίσκονται επίσης πυρήνες σε σχήμα φασολιού. το κυτταρόπλασμα έχει αποσπασματικά περιγράμματα, μερικές φορές με στοιχεία «τριχωτού», αλλά χωρίς τα ιστοχημικά χαρακτηριστικά της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων.

Ένα χαρακτηριστικό σημάδι της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι οι ερειπωμένοι πυρήνες των λεμφοκυττάρων - οι σκιές του Humnrecht. Ο αριθμός τους δεν υποδηλώνει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.

Κατά την έναρξη της νόσου, τα προλεμφοκύτταρα και τα λεμφοκύτταρα εισέρχονται φόρμουλα λευκοκυττάρωνσυνήθως όχι.

Σε αυτή τη βάση, απομονώνεται μια προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μερικές φορές τέτοια λευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί με την έκκριση μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μεμονωμένα προλεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες αρχίζουν να εμφανίζονται στο αίμα. Ένας μεγάλος αριθμός από αυτούς εμφανίζεται μόνο στο τελικό στάδιο της νόσου.

Στάδια χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Στο αρχικό στάδιο της διαδικασίας, υπάρχει μια ελαφρά αύξηση σε αρκετούς λεμφαδένες μιας ή δύο ομάδων, η λευκοκυττάρωση δεν υπερβαίνει τα 30 × 103 - 50 × 103 σε 1 μl και, το πιο σημαντικό, κατά τη διάρκεια των μηνών δεν υπάρχει τάση για αισθητή αύξηση. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς παραμένουν υπό την επίβλεψη αιματολόγου και δεν πραγματοποιείται κυτταροστατική θεραπεία. Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη λευκοκυττάρωση, προοδευτική ή γενικευμένη μεγέθυνση των λεμφαδένων, εμφάνιση υποτροπιάζουσες λοιμώξεις και αυτοάνοσες κυτταροπενίες. Αυτό το στάδιο απαιτεί ενεργή θεραπεία. Το τελικό στάδιο περιλαμβάνει περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας δεν είναι δύσκολη. Τα κριτήρια είναι τα εξής: απόλυτη λεμφοκυττάρωση στο αίμα, περισσότερο από το 30% των λεμφοκυττάρων στον μυελό των οστών αναρροφούν με διάχυτη λεμφική υπερπλασία στο τρεφίνο του μυελού των οστών. Η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας είναι προαιρετικό σημάδι χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αλλά όταν εμπλέκεται στη διαδικασία, παρατηρείται διάχυτος πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων σε αυτά τα όργανα. Βοηθητική διαγνωστικό σημάδιΟ πολλαπλασιασμός του λεμφικού όγκου είναι οι σκιές του Gumprecht στο επίχρισμα αίματος.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία πρέπει να διαφοροποιείται από μια άλλη διεργασία λεμφοκυτταρικού όγκου ώριμων κυττάρων - το λεμφοκύτωμα. Διακρίνεται από το λεμφοκύτωμα από τον κυρίαρχο εντοπισμό του λεμφικού πολλαπλασιασμού στο μυελό των οστών και τη διάχυτη φύση του σε αυτό το όργανο, καθώς και σε άλλα που εμπλέκονται στη διαδικασία, που επιβεβαιώνεται με ιστολογική εξέταση.

Επιπλοκές

Και οι 3 συνήθως ελεγχόμενες ανοσοσφαιρίνες (A, G και M) ή μερικές από αυτές μπορεί να είναι μειωμένες. Κατά την έκκριση λεμφοπολλαπλασιαστικών διεργασιών, μαζί με την αύξηση της μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης, το επίπεδο φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες. Σε αμφίβολες διαγνωστικές καταστάσεις, με χαμηλή λεμφοκυττάρωση, η μείωση του επιπέδου των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών μπορεί να χρησιμεύσει ως επιχείρημα υπέρ της λεμφοπολλαπλασιαστικής διαδικασίας. Ταυτόχρονα, μια τυπική εικόνα είναι δυνατή όταν κανονικό επίπεδο y-σφαιρίνες και ανοσοσφαιρίνες στον ορό του αίματος. Η υπογαμμασφαιριναιμία δεν σχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου και τη σοβαρότητα της λεμφοκυττάρωσης. Μπορεί να προκαλείται από παραβίαση της αλληλεπίδρασης μεταξύ Τ και Β λεμφοκυττάρων, αυξημένη περιεκτικότητα σε Τ κατασταλτικά κύτταρα και αδυναμία των λευχαιμικών Β λεμφοκυττάρων να ανταποκριθούν στις λεμφοκίνες που παράγονται από φυσιολογικά Τ λεμφοκύτταρα.

Η αυξημένη ευαισθησία στη μόλυνση σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένα από τα τους σημαντικότερους παράγοντεςπου οδηγεί στο θάνατο. Οι λόγοι για αυτήν την ευαισθησία δεν είναι απολύτως σαφείς και φαίνεται να υπάρχουν αρκετοί. Σύμφωνα με τον E.G. Bragina, η τάση για μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι πάντα παράλληλη με την υπογαμμασφαιριναιμία· μπορεί επίσης να εμφανιστεί με φυσιολογικά επίπεδα γ-σφαιρινών στον ορό. Οι συχνές μολυσματικές επιπλοκές δεν είναι πάντα παράλληλες με την αύξηση της λευκοκυττάρωσης.

Η συχνότητα της πνευμονίας, ειδικά στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, διευκολύνεται από τη λεμφική διήθηση του ίδιου του πνευμονικού ιστού, την αύξηση των λεμφικών ωοθυλακίων του βρογχικού δέντρου, που οδηγεί σε κατάρρευση ολόκληρου ή μέρους του πνεύμονα, εξασθενημένο αερισμό των πνευμόνων και η παροχετευτική λειτουργία των βρόγχων. Τυπικά, αυτά τα φαινόμενα αυξάνονται καθώς η νόσος εξελίσσεται. Συχνές επιπλοκέςυπάρχουν φλεγμονώδεις διεργασίεςσε φυτικές ίνες, που προκαλούνται από σταφυλόκοκκο ή gram-αρνητικά βακτήρια.

Ταυτόχρονα, η αυξημένη ευαισθησία στη μόλυνση, η οποία ορίζεται με τον όρο «μολυσματικότητα», στο αρχικό στάδιο της διαδικασίας προφανώς σχετίζεται με ελαττώματα στην ανοσοαπόκριση και διαταραχές στην αλληλεπίδραση των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων. Ανεπαρκείς σειρές μαθημάτων μπορεί να συμβάλλουν στην υποτροπή και την παρατεταμένη πορεία των λοιμώξεων

αντιβιοτική θεραπεία. Σε εξειδικευμένα αιματολογικά και ογκολογικά νοσοκομεία, όπου συσσωρεύονται ασθενείς με σοβαρή ανοσοκαταστολή και εμφανίζονται νέα παθογόνα στελέχη παθογόνων, πολύ συχνά ξεσπούν ιδιόρρυθμες «επιδημίες».

Πιο συχνά, οι ασθενείς πάσχουν από έρπητα ζωστήρα ( έρπης ζωστήρας). Μπορεί να είναι τόσο τυπικό όσο και γενικευμένο, προκαλώντας πλήρη βλάβη στο δέρμα, ενώ ένα τοπικό τμηματικό εξάνθημα από φυσαλίδες γίνεται γρήγορα συρρέον. Ερπητικά εξανθήματαμπορεί επίσης να εισβάλει στους βλεννογόνους του πεπτικού συστήματος και στους βρόγχους. Η ίδια βλάβη εμφανίζεται και με τον απλό έρπητα (έρπης απλός), ανεμοβλογιά.

Οι ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία συχνά βιώνουν σοβαρή διήθηση στο σημείο του τσιμπήματος των κουνουπιών. Με πολλαπλά δαγκώματα, είναι δυνατή η σοβαρή δηλητηρίαση.

Οι επιπλοκές του ανοσοποιητικού συμπλέγματος της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και άλλων λεμφοπολλαπλασιαστικών νόσων είναι ασυνήθιστες. Μπορούν να εκφραστούν από το σύνδρομο Senlein-Henoch, την πολυνευρίτιδα.

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, υπάρχει συχνά διήθηση του VIII ζεύγους κρανιακών νεύρων με εξασθενημένη ακοή, αίσθημα «μπουκώματος» και εμβοές. Όπως και με άλλες λευχαιμίες, η ανάπτυξη νευρολευχαιμίας είναι δυνατή. Κατά κανόνα, αυτή είναι μια τελική έξαρση όταν οι μήνιγγες διεισδύονται από νεαρά λεμφοειδή κύτταρα. Η κλινική εικόνα της νευρολευχαιμίας δεν διαφέρει από αυτή της οξείας λευχαιμίας. στις μήνιγγες, η διαδικασία εξαλείφθηκε με ενδοοσφυϊκή χορήγηση cytosar με μεθοτρεξάτη. Ταυτόχρονα με διήθηση μήνιγγεςΜπορεί να συμβεί διήθηση εγκεφαλικής ύλης, η θεραπεία της οποίας απαιτεί ακτινοβόληση. Το ριζικό σύνδρομο, που προκαλείται από λεμφική διήθηση των ριζών, εμφανίζεται συνήθως στο τελικό στάδιο της νόσου.

Μία από τις σοβαρές εκδηλώσεις της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι εξιδρωματική πλευρίτιδα. Η φύση της μπορεί να είναι διαφορετική: παρα- ή μεταπνευμονική πλευρίτιδα με κοινόχρηστη λοίμωξη, φυματιώδης πλευρίτιδα, λεμφική διήθηση του υπεζωκότα, συμπίεση ή ρήξη του θωρακικού λεμφικού πόρου. Με πλευρίτιδα μολυσματικής προέλευσηςστο εξίδρωμα, μαζί με τα λεμφοκύτταρα, υπάρχουν πολλά ουδετερόφιλα. Με διήθηση του υπεζωκότα, συμπίεση και ρήξη του λεμφικού πόρου, το εξίδρωμα θα είναι λεμφικό, αλλά εάν το υγρό προέρχεται από τον πόρο, θα περιέχει μεγάλη ποσότητα λίπους (χυλώδες υγρό).

Η ενεργός θεραπεία πρέπει να είναι έγκαιρη, καθώς η αναγκαστική επαναλαμβανόμενη αφαίρεση του υπεζωκοτικού εξιδρώματος οδηγεί αρκετά γρήγορα σε εξάντληση και υπολευκωματιναιμικό οίδημα. Όταν σπάει θωρακικός πόροςενδείκνυται η χειρουργική αποκατάσταση της ακεραιότητάς του.

Οι ασθενείς πεθαίνουν κυρίως λόγω βαριάς μορφής μολυσματικές επιπλοκές, αυξανόμενη εξάντληση, αιμορραγία, αναιμία, ανάπτυξη σαρκώματος.

Κατά κανόνα, με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν υπάρχει ποιοτική αλλαγή στη συμπεριφορά των καρκινικών κυττάρων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μπορεί να μην υπάρχουν σημάδια εξέλιξης με την απελευθέρωση παθολογικών κυττάρων από τον έλεγχο των κυτταροστατικών φαρμάκων σε ολόκληρη τη νόσο.

Εάν η διαδικασία εισέλθει στο τελικό στάδιο, τότε έχει τα ίδια συμπτώματα όπως σε άλλες λευχαιμίες (καταστολή φυσιολογικών αιμοποιητικών μικροβίων, ολική αντικατάσταση του μυελού των οστών με βλαστικά κύτταρα).

Η μετάβαση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο τελικό στάδιο συνοδεύεται συχνότερα από ανάπτυξη σαρκώματος στον λεμφαδένα παρά από βλαστική κρίση. Τέτοιοι λεμφαδένες αρχίζουν να αναπτύσσονται γρήγορα, αποκτούν βραχώδη πυκνότητα, διεισδύουν και συμπιέζουν τους γειτονικούς ιστούς, προκαλώντας οίδημα και πόνο που δεν είναι χαρακτηριστικά του προχωρημένου σταδίου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Συχνά, η ανάπτυξη του σαρκώματος στους λεμφαδένες συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας. Μερικές φορές τέτοιοι κόμβοι βρίσκονται σε υποδερμικός ιστόςπρόσωπο, κορμός, άκρα, κάτω από τη βλεννογόνο μεμβράνη στη στοματική κοιλότητα, τη μύτη και τα αγγεία που αναπτύσσονται σε αυτά τους δίνουν την εμφάνιση αιμορραγίας. μόνο η πυκνότητα και η διόγκωση μιας τέτοιας «αιμορραγίας» υποδηλώνει τη φύση της.

Στο τερματικό στάδιο, η αρχή του οποίου μερικές φορές είναι αδύνατο να προσδιοριστεί, είναι πολύ δύσκολο να αποκρυπτογραφηθεί η ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας. Μπορεί να οφείλεται σε μετασχηματισμό σαρκώματος της διαδικασίας. τότε θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί επαρκώς ισχυρή κυτταροστατική θεραπεία. Με την ίδια πιθανότητα, με μακροχρόνια χρόνια λεμφοκυτταροπενία, μπορεί να εμφανιστεί λοίμωξη, κυρίως φυματίωση (η φυματιώδης διήθηση των πνευμόνων με κοκκιοκυττοπενία δεν ανιχνεύεται πάντα με ακτινογραφία). Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο προσδιορισμός της αιτίας της αύξησης της θερμοκρασίας διαρκεί πολύ και απαιτεί τη συνεπή χρήση βακτηριοστατικών φαρμάκων.

Μία από τις εκδηλώσεις του τερματικού σταδίου της νόσου μπορεί να είναι σοβαρή ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑλόγω διήθησης του παρεγχύματος του οργάνου από κύτταρα όγκου. Μια ξαφνική διακοπή της ούρησης πρέπει πάντα να οδηγεί τον γιατρό σε μια τέτοια υπόθεση. Εάν εξαιρεθούν όλες οι άλλες αιτίες νεφρικής βλάβης, τότε θα πρέπει να γίνει ακτινοβόληση των νεφρών, η οποία εξαλείφει γρήγορα την εξασθενημένη ούρηση.

Θεραπεία Χρόνιας Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας

Δεν υπήρξε ανάκαμψη από λεμφοκυτταρική λευχαιμία μέχρι πρόσφατα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σύνθετη χημειοθεραπεία παρείχε μακροπρόθεσμες βελτιώσεις. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών ποικίλλει ευρέως - από αρκετούς μήνες έως 2-3 δεκαετίες.

Μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας βασίζεται σε μορφολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά, τα οποία περιλαμβάνουν επίσης την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

1) καλοήθης?

2) προοδευτική (κλασική)?

3) όγκος?

4) σπληνομεγαλική (μεγαλωμένη σπλήνα).

5) μυελός των οστών?

6) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία που επιπλέκεται από κυτταρόλυση.

7) προλεμφοκυτταρικό?

8) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία που εμφανίζεται με παραπρωτεϊναιμία.

9) λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

10) Τ-κύτταρο.

Καλοήθης μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίαςαιτίεςμια πολύ αργή αύξηση της λεμφοκυττάρωσης στο αίμα, αισθητή μόνο με χρόνια, αλλά όχι μήνες, παράλληλα με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Στα πρώτα στάδια οι λεμφαδένες είτε δεν μεγαλώνουν, είτε οι αυχενικοί μεγεθύνονται πολύ ελαφρά. Κατά τη διάρκεια της μόλυνσης, υπάρχει υψηλό επίπεδο 2-3 H 104 (20-30 χιλιάδες) σε 1 μl λεμφική λευκοκυττάρωση, η οποία εξαφανίζεται μαζί με τη λοιμώδη επιπλοκή. Μια πολύ αργή αύξηση της λεμφοκυττάρωσης έως μια αξιοσημείωτη διεύρυνση των λεμφαδένων μπορεί να συνεχιστεί για χρόνια ή δεκαετίες. Όλο αυτό το διάστημα, οι ασθενείς βρίσκονται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση, είναι πλήρως ικανοί να εργαστούν, τους απαγορεύεται μόνο η αυξημένη ηλιοφάνεια. Αιματολογικές εξετάσεις με μέτρηση αιμοπεταλίων και δικτυοερυθροκυττάρων γίνονται κάθε 1-3 μήνες. Στην περιγραφόμενη μορφή, έως ότου η επιδείνωση της κατάστασης μπορεί να απαιτήσει θεραπεία, σε πολλές περιπτώσεις δεν πραγματοποιείται διαγνωστική παρακέντηση στέρνου. ιστολογική εξέτασηλεμφαδένας. Αυτές οι μελέτες τραυματίζουν σημαντικά τον ψυχισμό του ασθενούς, ο οποίος συχνά δεν χρειάζεται κυτταροστατικά φάρμακα μέχρι το τέλος της ζωής του.

Προοδευτική (κλασική) μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ξεκινά με τον ίδιο τρόπο όπως καλοήθη, αλλά ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται από μήνα σε μήνα, όπως και το μέγεθος των λεμφαδένων. Η συνοχή των κόμβων μπορεί να είναι ζυμωτή, μαλακή ή ελαφρώς ελαστική.

Η κυτταροστατική θεραπεία για αυτούς τους ασθενείς συνήθως συνταγογραφείται όταν υπάρχει αξιοσημείωτη αύξηση σε όλες τις εκδηλώσεις της νόσου, λευκοκυττάρωση και το μέγεθος των λεμφαδένων κατά πρώτο λόγο.

Μορφή όγκου χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής, που καθόρισε το όνομά της, είναι η σημαντική αύξηση και η πυκνή συνοχή των λεμφαδένων με χαμηλή λευκοκυττάρωση. Οι αμυγδαλές είναι διευρυμένες και συχνά σχεδόν κοντά η μία στην άλλη. Η μεγέθυνση της σπλήνας είναι συνήθως μέτρια, αλλά μπορεί επίσης να είναι σημαντική· συχνά προεξέχει αρκετά εκατοστά κάτω από το πλευρικό περιθώριο.

Ο τύπος λευκοκυττάρων διατηρεί επαρκές ποσοστό ουδετερόφιλων - 20% ή περισσότερο. Ο μυελός των οστών συνήθως δεν περιέχει περισσότερα από 20-40% λεμφοκύτταρα, αν και μπορεί να καταστραφεί πλήρως.

Παρά τη σημαντική υπερπλασία του λεμφικού ιστού, η δηλητηρίαση εκφράζεται ελάχιστα για μεγάλο χρονικό διάστημα, σε αντίθεση με το γενικευμένο λεμφοσάρκωμα, με το οποίο συχνά συγχέεται αυτή η μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μυελού των οστώνλεμφαδενία όσσιο . Ταχέως εξελισσόμενη πανκυτταροπενία, ολική ή μερική αντικατάσταση του μυελού των οστών από διάχυτα αναπτυσσόμενα ώριμα λεμφοκύτταρα. Οι λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι, ο σπλήνας, με πολύ σπάνιες εξαιρέσεις, επίσης δεν είναι διευρυμένος και το ήπαρ έχει φυσιολογικό μέγεθος. Μορφολογικά, σημειώνεται η ομοιογένεια της δομής της πυρηνικής χρωματίνης, μερικές φορές είναι πυκνωτική, λιγότερο συχνά υπάρχουν στοιχεία δομής που μοιάζουν αόριστα με έκρηξη. κυτταρόπλασμα με έντονη βασεοφιλία, στενό, συχνά κατακερματισμένο. Παλαιότερα, αυτή η μορφή οδηγούσε γρήγορα τους ασθενείς στο θάνατο· το προσδόκιμο ζωής σπάνια ξεπερνούσε τα 2 χρόνια (14-26 μήνες).

Η εισαγωγή του σχήματος VAMP στη θεραπεία αυτής της μορφής της νόσου, καθώς και ο περαιτέρω εκσυγχρονισμός του, κατέστησαν δυνατή την επίτευξη βελτίωσης και την σημαντική παράταση της ζωής των ασθενών.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που επιπλέκεται από κυτταρόλυση, δεν είναι ανεξάρτητη μορφή. Είναι πιθανό να υπάρχει είτε σημαντική διεύρυνση των λεμφαδένων είτε απουσία λεμφαδενοπάθειας· η λεμφική λευκοκυττάρωση μπορεί να είναι πολύ υψηλή ή η νόσος μπορεί να προχωρήσει στην υπολευχαιμική παραλλαγή του όγκου. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων εξηγείται από την δικτυοερυθρίτιδα, την αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και του ποσοστού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών και ανοσοποιητική μορφή- θετική άμεση δοκιμή Coombs. Η αυξημένη διάλυση των αιμοπεταλίων προσδιορίζεται από θρομβοπενία, υψηλή ή φυσιολογική μεγακαρυοκυττάρωση στο μυελό των οστών.

Είναι πολύ πιο δύσκολο να προσδιοριστεί η αυξημένη διάλυση των κοκκιοκυττάρων, καθώς η περιεκτικότητα των προδρόμων ουσιών τους στο μυελό των οστών στο πλαίσιο του πλήρους λεμφικού πολλαπλασιασμού δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Η αυξημένη διάσπαση των κοκκιοκυττάρων μπορεί, με κάποιο βαθμό πιθανότητας, να κριθεί από την ξαφνική εξαφάνισή τους από το περιφερικό αίμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που εμφανίζεται με την κυτταρόλυση, συνοδεύεται από έντονη αύξηση της θερμοκρασίας. Η μερική εξαφάνιση οποιουδήποτε βλαστού στο μυελό των οστών υποδηλώνει ενδομυελική κυτταρόλυση.

Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, όπως περιγράφεται στη βιβλιογραφία (Volkova M. A.; Τέιλορ et al), διαφέρει, πρώτα απ 'όλα, στη μορφολογία των λεμφοκυττάρων, τα οποία σε επιχρίσματα (αίμα και μυελό των οστών), τα αποτυπώματα έχουν μεγάλο, καθαρό πυρήνα· η συμπύκνωση της χρωματίνης στον πυρήνα, όπως φαίνεται από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, εκφράζεται μέτρια και κυρίως κατά μήκος της περιφέρειας . Σε ιστολογικά παρασκευάσματα λεμφαδένων και σπλήνας σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας, τα λεμφοκύτταρα περιέχουν επίσης νουκλεόλες. Αυτά τα κύτταρα δεν έχουν κυτταροχημικά χαρακτηριστικά. Τα ανοσολογικά χαρακτηριστικά αποκαλύπτουν είτε τη φύση των Β- είτε των Τ-κυττάρων της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, πιο συχνά της πρώτης. Σε αντίθεση με τα Β-λεμφοκύτταρα της τυπικής χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, σε αυτή τη μορφή μια αφθονία ανοσοσφαιρινών, συνήθως τύπου M ή D, βρίσκεται στην επιφάνεια των λευχαιμικών λεμφοκυττάρων.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά αυτής της μορφής είναι γρήγορη ανάπτυξη, σημαντική μεγέθυνση της σπλήνας και μέτρια διεύρυνση των περιφερικών λεμφαδένων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία που εμφανίζεται με παραπρωτεϊναιμία, χαρακτηρίζεται από τη συνήθη κλινική εικόνα μιας από τις προηγουμένως αναφερόμενες μορφές της διαδικασίας, αλλά συνοδεύεται από μονοκλωνική M- ή G-γαμμοπάθεια.

Μορφή τριχωτού κυττάρου. Το όνομα της φόρμας προέρχεται από τα δομικά χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων που την αντιπροσωπεύουν. Αυτά τα κύτταρα έχουν έναν «νεανικό» πυρήνα: ομοιογενή, άλλοτε μοιάζει με τον δομικό πυρήνα των βλαστών, άλλοτε υπολείμματα πυρήνων, συχνά με ακανόνιστο σχήμα και ασαφή περιγράμματα. Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων είναι ποικίλο: μπορεί να είναι φαρδύ και να έχει χτένια άκρη, μπορεί να είναι αποσπασματικό, να μην περιβάλλει το κύτταρο σε ολόκληρη την περίμετρο και μπορεί να έχει βλαστούς που μοιάζουν με τρίχες ή λάχνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κυτταρόπλασμα των λεμφοκυττάρων σε αυτή τη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι βασεόφιλο, συχνά γκριζωπό-μπλε. Δεν υπάρχει κοκκοποίηση στο κυτταρόπλασμα. Χαρακτηριστικά της δομής των λεμφοκυττάρων που κάνουν κάποιον να υποπτεύεται τη μορφή τριχωτών κυττάρων της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι ορατά σε μικροσκόπιο φωτός, αλλά με περισσότερες λεπτομέρειες - σε μικροσκόπιο αντίθεσης φάσης και ηλεκτρονικό μικροσκόπιο.

Η διαγνωστική εξέταση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων είναι ο κυτταροχημικός χαρακτηρισμός των λευχαιμικών κυττάρων.

Είναι γνωστό ότι τα λεμφοκύτταρα αυτής της μορφής λευχαιμίας έχουν κάποια ικανότητα να απορροφούν σωματίδια λατέξ. Αυτά τα χαρακτηριστικά των κυττάρων λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων καθιστούν σαφείς μακροχρόνιες αμφιβολίες για τη λεμφική τους φύση.

Ανοσολογικές μέθοδοι έχουν δείξει ότι στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για μια μορφή Β-κυττάρων χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αν και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων Τ-λεμφοκυτταρικής φύσης. Τα αρχικά φυσιολογικά λεμφοκύτταρα από τα οποία προήλθε η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων είναι ακόμη άγνωστα.

Η κλινική εικόνα της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων είναι αρκετά χαρακτηριστική: μέτρια έως σοβαρή κυτταροπενία, διογκωμένη σπλήνα, φυσιολογικό μέγεθος περιφερικών λεμφαδένων.

Στην τρεφίνη του μυελού των οστών, μπορεί κανείς να παρατηρήσει τη διάμεση ανάπτυξη λευχαιμικών κυττάρων, τα οποία, κατά κανόνα, δεν σχηματίζονται πολλαπλασιάζονται και δεν εκτοπίζουν πλήρως τον αιμοποιητικό ιστό και το λίπος. Η ιστολογία του σπλήνα υποδεικνύει μια διάχυτη ανάπτυξη λευχαιμικών λεμφοκυττάρων τόσο στον κόκκινο όσο και στον λευκό πολτό, διαγράφοντας τη δομή αυτού του οργάνου.

Η πορεία της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων ποικίλλει. Όπως και άλλες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να μην παρουσιάζει σημάδια εξέλιξης για χρόνια. Παρατηρείται κοκκιοκυττοπενία, που μερικές φορές οδηγεί σε θανατηφόρες μολυσματικές επιπλοκές και θρομβοπενία με αιμορραγικό σύνδρομο.

σχήμα Τ. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που αντιπροσωπεύεται από Τ λεμφοκύτταρα, εμφανίζεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Η λευχαιμική διήθηση σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας, σε αντίθεση με τη νόσο του Sézary, συνήθως επηρεάζει τα βαθιά στρώματα του χορίου και τον ιστό του δέρματος. Η νόσος ξεκινά σε άτομα άνω των 25 ετών.

Η εικόνα αίματος περιλαμβάνει λευκοκυττάρωση ποικίλης σοβαρότητας, ουδετεροπενία και αναιμία. Τα λευχαιμικά λεμφοκύτταρα έχουν μεγάλους στρογγυλούς, σε σχήμα φασολιού, πολυμορφικούς άσχημους πυρήνες, τραχιά, συχνά στριμμένη χρωματίνη· αζουρόφιλοι κόκκοι, μεγαλύτεροι από τους κόκκους των συνηθισμένων λεμφοκυττάρων, μπορούν να είναι ορατοί στο κυτταρόπλασμα. Τα μεγέθη των κυττάρων ποικίλλουν.

Κυτοχημικά, αυτά τα κύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν υψηλή δραστηριότηταόξινη φωσφατάση (λυσοσωμική φύση), α-ναφθυλοξική εστεράση, που βρίσκεται τοπικά στο κυτταρόπλασμα. Ανοσολογικά, τα λεμφοκύτταρα που αποτελούν το υπόστρωμα αυτής της μορφής λευχαιμίας, όπως φαίνεται από τη μελέτη των επιφανειακών δεικτών τους χρησιμοποιώντας μονοκλωνικά αντισώματα, μπορεί να είναι Τ-βοηθητικά σε ορισμένες περιπτώσεις, Τ-κατασταλτικά σε άλλες και βοηθητικά και κατασταλτικά σε άλλες.

Μαζί με αυτήν την ταχέως εξελισσόμενη μορφή λευχαιμίας Τ-κυττάρων, έχει περιγραφεί μια ευνοϊκή μορφή με μεγάλα κοκκώδη Τ-λεμφοκύτταρα.

Θεραπεία (γενικές αρχές)

Ενδείξεις για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η επιδείνωση της γενικής κατάστασης, η εμφάνιση κυτταροπενίας, η ταχεία διεύρυνση των λεμφαδένων, του σπλήνα, του ήπατος, η εμφάνιση λευχαιμικής διήθησης νευρικών κορμών και μη αιμοποιητικών οργάνων, που οδηγεί σε σύνδρομο πόνουή δυσλειτουργία? μια σταθερή αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων. Σε περίπτωση πρωτογενούς αντίστασης στη χλωροβουτίνη, δεν συνταγογραφείται εκ νέου. Η δόση της χλωροβουτίνης για θεραπεία συντήρησης είναι 10-15 mg 1-2 φορές την εβδομάδα.

Η κυκλοφωσφαμίδη συνταγογραφείται για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ανθεκτική στη χλωροβουτίνη, καθώς και για αύξηση της λευκοκυττάρωσης, σημαντική διεύρυνση των λεμφαδένων ή της σπλήνας και τάση για θρομβοπενία. Η δόση της κυκλοφωσφαμίδης είναι 2 mg/kg την ημέρα. Η διαλείπουσα θεραπεία με μεγάλες δόσεις των 600 mg/m2 μία φορά την εβδομάδα μπορεί να είναι αποτελεσματική. Η επίδραση της κυκλοφωσφαμίδης είναι ασταθής, το φάρμακο καταστέλλει την ανοσογένεση, επομένως δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Οι στεροειδείς ορμόνες κατέχουν ιδιαίτερη θέση στη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: οδηγούν σε ταχεία μείωση των λεμφαδένων, αφαίρεση δηλητηρίασης, ομαλοποίηση της θερμοκρασίας, βελτίωση της ευημερίας, αλλά δεν υπάρχει τίποτα πιο επικίνδυνο από τη συνταγογράφηση πρεδνιζολόνης για τη θεραπεία από αυτούς τους ασθενείς.

Η μεμονωμένη θεραπεία με πρεδνιζολόνη ή η προσθήκη της ως μόνιμο φάρμακο σε άλλη διαλείπουσα κυτταροστατική θεραπεία ή λευκαφαίρεση είναι θανατηφόρα λόγω πολύ συχνών και σοβαρών μολυσματικών επιπλοκών, αφενός, και πολύ αναποτελεσματική από ογκολογική άποψη, αφετέρου. Η μείωση των λεμφαδένων συνοδεύεται από αύξηση της λευκοκυττάρωσης, η ομαλοποίηση της θερμοκρασίας και η εξαφάνιση άλλων σημείων δηλητηρίασης παρατηρούνται μόνο με συνεχή χρήση πρεδνιζολόνης και επαναλαμβάνονται με ακόμη μεγαλύτερη δύναμη αμέσως μετά τη διακοπή της.

Λόγω του συνδρόμου στέρησης, που είναι ιδιότυπο στους λεμφοπολλαπλασιαστικούς ώριμους κυτταρικούς όγκους, ακόμη και μετά τη χρήση κυτταροστατικών προγραμμάτων, που περιλαμβάνουν πρεδνιζολόνη (COP, VAMP), είναι απαραίτητο να αρχίσει η μείωση της δόσης της μέχρι το τέλος της θεραπείας του προγράμματος και να συνεχιστεί η χρήση της. μειώνοντας τη δόση, για αρκετές ημέρες μετά το τέλος του προγράμματος.

Για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μία από τις αποτελεσματικές θεραπείες είναι η ακτινοθεραπεία. Με την ανάπτυξη των περιφερικών λεμφαδένων κοιλιακή κοιλότητασε καταστάσεις κυτταροπενίας ή με υψηλό επίπεδο λευκοκυττάρων και θρομβοπενίας, σημαντικό μέγεθος σπλήνας, λευχαιμική διήθηση στην περιοχή των νευρικών κορμών ή καταστροφική διαδικασία στον οστικό ιστό, καθίσταται απαραίτητη η τοπική ακτινοθεραπεία.

Με τοπική ακτινοβολία μονή δόσηείναι 1,5-2 Gy. Η συνολική δόση της βλάβης καθορίζεται από τη θέση της. Ο σπλήνας, κατά κανόνα, ακτινοβολείται με συνολική δόση 6-9 Gy, αφού μεγάλες δόσειςμπορεί να οδηγήσει σε βαθιά κυτταροπενία, η οποία απαιτεί συνεχή παρακολούθηση του περιφερικού αίματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Η ακτινοβόληση της σπλήνας οδηγεί σε μείωση όχι μόνο σε αυτό το όργανο, αλλά συχνά στους λεμφαδένες του τραχήλου και της μασχάλης. Όταν ένας σπόνδυλος καταστρέφεται, η τοπική συνολική δόση ακτινοβολίας είναι 25 Gy. Η τοπική ακτινοθεραπεία συχνά παράγει ένα διαρκές αποτέλεσμα: στην ακτινοβολημένη περιοχή, κατά κανόνα, η λεμφική διήθηση δεν επιδεινώνεται.

Η κλασματοποιημένη ολική ακτινοβολία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία τη δεκαετία του 1950 από τον Osgood (1951, 1955). Αυτή η μέθοδος ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι αποτελεσματική όπου η χημειοθεραπεία είναι δύσκολο να χρησιμοποιηθεί ή έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική.

Η αφαίρεση της σπλήνας χρησιμοποιείται ευρέως στο σύμπλεγμα των θεραπευτικών μέτρων για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η ανάπτυξη βαθιών κυτταροπενιών που δεν προκαλούνται από κυτταροστατικά απαιτεί τη χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν η πορεία ορμονών ενός μήνα δεν παράγει μόνιμο αποτέλεσμα και, μετά την απόσυρσή τους, η κυτταροπενία αρχίζει να αυξάνεται ξανά, τότε είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί ο σπλήνας.

Μια άλλη σημαντική ένδειξη για την αφαίρεση της σπλήνας είναι το μέγεθος της σπλήνας. Εάν σε περίπτωση λεμφοκυτώματος σπλήνας η διάγνωση του ίδιου του όγκου είναι η βάση για σπληνεκτομή, τότε σε περίπτωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με σπληνομεγαλία το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης δεν έχει επιλυθεί τόσο ξεκάθαρα. Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μετά από χειρουργική επέμβαση, μπορεί να συμβεί μια αρκετά γρήγορη διόγκωση του ήπατος ως αποτέλεσμα του προοδευτικού λεμφοκυτταρικού πολλαπλασιασμού σε αυτό.

Επίσης, ενδείξεις αφαίρεσης της σπλήνας στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η ταχεία ανάπτυξη του σπλήνα, η μη ελεγχόμενη από κυτταροστατικά, η εμφάνιση εμφραγμάτων σπλήνα, ο επίμονος πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, τα πολύ μεγάλα μεγέθη οργάνων με ανεξέλεγκτη διαδικασία. φάρμακα(αύξηση λευκοκυττάρωσης, έξαρση λοιμώξεων, αρχόμενη εξάντληση, ταυτόχρονη διόγκωση του ήπατος, επίμονη μη λοιμώδης αύξηση της θερμοκρασίας).

Η λευκοφόρηση χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις σοβαρής λευκοκυττάρωσης, στην οποία κυτταροστατική θεραπεία συνήθεις δόσειςτα φάρμακα αποδεικνύονται αναποτελεσματικά. Η λευκοφόρηση είναι συνήθως αποτελεσματική για θρομβοπενία και ακοκκιοκυτταραιμία παρουσία υψηλής λευκοκυττάρωσης.

Η πλασμαφαίρεση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις συνδρόμου υπεριξώδους που αναπτύσσεται σε εκκρίνουσες μορφές της νόσου (νόσος Waldenström, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με μονοκλωνική έκκριση ανοσοσφαιρίνης G). Η μακροχρόνια πλασμαφαίρεση ενδείκνυται για πολυνευρίτιδα που επιπλέκει τον λεμφικό πολλαπλασιασμό.

Θεραπεία μεμονωμένων μορφών

Στην καλοήθη μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η θεραπεία με κυτταροστατικά δεν ξεκινά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ένδειξη για κυτταροστατική θεραπεία είναι η αύξηση της υποκειμενικής ενόχλησης (αδυναμία, εφίδρωση) με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων. κατά κανόνα, φτάνει ήδη τα 50 × 103 σε 1 μl. Σε αυτή την περίπτωση, ξεκινά η θεραπεία με χλωροβουτίνη (Leukeran). ημερήσια δόση 5-10 mg υπό έλεγχο αίματος, προσπαθώντας να μην υπερβείτε το όριο των 2 H 104 - 3 H 104 σε 1 μl για τη μείωση της λευκοκυττάρωσης. Η θεραπεία δεν στοχεύει στην επίτευξη βελτίωσης, αλλά μόνο στην κλινική αποζημίωση. πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία και συνήθως οι ασθενείς είναι σε θέση να εργαστούν.

Στην περίπτωση μιας προοδευτικής μορφής, η καταλληλότερη αρχή θεραπείας για πολλά χρόνια ήταν μια πρωταρχικά περιοριστική προσέγγιση, η ουσία της οποίας συνίσταται στον περιορισμό της λευχαιμικής διαδικασίας με σταθερές μέτριες δόσεις κυτταροστατικών φαρμάκων ήδη στα αρχικά της στάδια, όταν η λευκοκυττάρωση δεν έχει έφτασε όμως σε πολύ υψηλά νούμερα. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα προγράμματα.

Η χλωροβουτίνη σε δόση 5-10 mg/ημέρα ή η κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 200 mg/ημέρα (με κυρίαρχη αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο πλαίσιο της μέτριας λεμφαδενοπάθειας, η χλωροβουτίνη προτιμάται συνήθως· για σοβαρή λεμφαδενοπάθεια στο πλαίσιο της μια αργά αναπτυσσόμενη και όχι πολύ υψηλή λευκοκυττάρωση, συχνά συνταγογραφείται κυκλοφωσφαμίδη). Ο στόχος της κυτταροστατικής θεραπείας είναι η επίτευξη σωματικής αντιστάθμισης με αιματολογική σταθερότητα σε φόντο χαμηλής, κατά προτίμηση μικρότερη από 50 H 103 σε 1 μl, λευκοκυττάρωση στο αίμα.

Πρόγραμμα Μ-2 (Κέμπιν et al): την 1η ημέρα του μαθήματος, 2 mg βινκριστίνης, 600-800 mg κυκλοφωσφαμίδης (10 mg/kg), BCNU με ρυθμό 0,5 mg/kg χορηγούνται ενδοφλεβίως. τα υπόλοιπα φάρμακα χορηγούνται από το στόμα - μελφαλάνη (αλκεράνη) 0,25 mg/kg (ή σαρκολυσίνη 0,3 mg/kg) μία φορά την ημέρα για 4 συνεχόμενες ημέρες, πρεδνιζολόνη σε δόση 1 mg/(kg/ημέρα) για 7 ημέρες, το ήμισυ αυτής της δόσης για τις επόμενες 7 ημέρες και το ένα τέταρτο της αρχικής δόσης για 15-35 ημέρες θεραπείας. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, το θεραπευτικό πρόγραμμα που ανέπτυξαν επιτρέπει την ύφεση στο 17% των περιπτώσεων με μέση διάρκεια ζωής του ασθενούς άνω των 7 ετών. Η διακοπή της θεραπείας οδήγησε σε υποτροπή.

Η θεραπεία της μορφής όγκου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αποδείχθηκε επίσης πιο επιτυχημένη κατά τη χρήση προγραμμάτων εντατικής πολυχημειοθεραπείας - COP, CHOP, M-2 (BCNU, κυκλοφωσφαμίδη, σαρκολυσίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη). Έχουν περιγραφεί υφέσεις κατά τη χρήση του προγράμματος M-2 (Κέμπιν et al), που επιμένουν μόνο με τη συνέχιση της θεραπείας. Τα πρώτα 2 προγράμματα σχετικά σπάνια οδηγούν σε ύφεση, αλλά επιτρέπουν σημαντική μείωση των λεμφαδένων, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για τα συσσωματώματα στην κοιλιακή κοιλότητα. Για να διατηρηθεί η επιτυγχανόμενη βελτίωση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μονοθεραπεία - διαλείποντες κύκλοι κυκλοφωσφαμίδης.

Οι πολλαπλές επαναλήψεις των μαθημάτων COP και CHOP είναι αρκετά δύσκολες για ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, καθώς η κατάργηση της πρεδνιζολόνης σε αυτά τα μαθήματα συχνά οδηγεί σε ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας στους 37,5 ° C, απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης, εφίδρωση, αδυναμία, και σημαντική αύξηση των λοιμώξεων. Κατά τη διεξαγωγή αυτών των μαθημάτων, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη μείωση της δόσης της πρεδνιζολόνης την 9-10η ημέρα της θεραπείας, καθυστερώντας την ακύρωσή της για 3-6 ημέρες μετά το τέλος του μαθήματος.

Μετά την επίτευξη σταθερής βελτίωσης με κύκλους COP ή CHOP (συνήθως 6 μαθήματα), συνταγογραφείται διαλείπουσα θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη μετά από 2 εβδομάδες: 200 mg κυκλοφωσφαμίδης από του στόματος ημερησίως ή κάθε δεύτερη ημέρα για 5 ή 10 ημέρες, αντίστοιχα (συνολική δόση του φαρμάκου 1000 mg), ένα διάλειμμα μεταξύ των μαθημάτων 10-12 ημέρες. Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειώνεται - λιγότερο από 1,5 H 103 σε 1 μl ή των λευκοκυττάρων - λιγότερο από 4-5 H 103 σε 1 μl, τα διαλείμματα μεταξύ των σειρών κυκλοφωσφαμίδης παρατείνονται μέχρι να βελτιωθούν ή να ομαλοποιηθούν αυτοί οι δείκτες.

Η διάρκεια της διαλείπουσας θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη είναι απρόβλεπτη: πραγματοποιείται για να επιτευχθεί μια σταθερή αντιρροπούμενη κατάσταση των ασθενών.

Ως ανεξάρτητο πρόγραμμα για τη θεραπεία της μορφής όγκου της νόσου, χρησιμοποιείται κλασματική συνολική ακτινοβολία 0,03-0,06-0,12 Gy ανά συνεδρία ημερησίως, η συνολική δόση είναι 0,5-1,2 GY (Τζόνσον, Ρούμπιν et al). Αυτή η θεραπεία μπορεί να είναι επικίνδυνη εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων είναι κάτω από 2.103 ανά 1 μl.

Εάν τα προγράμματα πολυχημειοθεραπείας είναι αναποτελεσματικά, χρησιμοποιείται τοπική ακτινοθεραπεία στην περιοχή των διευρυμένων λεμφαδένων και της σπλήνας. Συνήθως ακτινοβολείται πρώτα ο σπλήνας (εάν υπάρχει απότομη μεγέθυνση των αμυγδαλών, είναι οι πρώτες που ακτινοβολούνται) προγραμματίζεται ένα περαιτέρω πρόγραμμα ακτινοβολίας ανάλογα με τη μείωση των περιφερικών κόμβων και τη λευκοκυττάρωση μετά την ακτινοβόληση της σπλήνας.

Στη θεραπεία της σπληνομεγαλικής μορφής, η αφαίρεση της σπλήνας χρησιμοποιείται συχνά ως πρώτο στάδιο, η οποία συχνά οδηγεί σε πολυετή σωματική αποζημίωση για ασθενείς με αιματολογική σταθερότητα χωρίς πρόσθετη θεραπεία. Η εκδήλωση υποκειμενικών διαταραχών (εφίδρωση, αδυναμία, μειωμένη ικανότητα εργασίας), αύξηση της λευκοκυττάρωσης και προοδευτική διεύρυνση του ήπατος μετά από χειρουργική επέμβαση απαιτούν το διορισμό κυτταροστατικής θεραπείας σύμφωνα με την κλινική και αιματολογική εικόνα της αναπτυσσόμενης νόσου.

Θεραπεία της μορφής του μυελού των οστών της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (λεμφαδενία όσσιο) πραγματοποιείται με χρήση του προγράμματος VAMP: 8 ημέρες θεραπείας και 9 ημέρες διάλειμμα. Η θεραπεία στο πλαίσιο αυτού του προγράμματος συνταγογραφείται σε πλήρη δόση, παρά τον αρχικά χαμηλό αριθμό λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Πραγματοποιούνται τουλάχιστον 8-10 μαθήματα, αν και μετά από 3-4 σειρές η εικόνα του αίματος και του μυελού των οστών συνήθως δείχνει ήδη πλήρη βελτίωση.

Τα προγράμματα θεραπείας για την κυτταρολυτική διαδικασία στη λεμφοκυτταρική λευχαιμία ξεκινούν σχεδόν πάντα με τη συνταγογράφηση πρεδνιζολόνης σε δόση 60-80-100 mg/ημέρα μέχρι να σταματήσει οριστικά η κυτταρόλυση. Εάν η υψηλή κυτταρόλυση δεν σταματήσει εντός ενός μήνα από τη θεραπεία με πρεδνιζολόνη, τότε η θεραπεία με στεροειδή θα πρέπει να εγκαταλειφθεί και να γίνει σπληνεκτομή.

Η κυτταρολυτική διαδικασία που αναπτύσσεται με υψηλή λευκοκυττάρωση μπορεί συχνά να σταματήσει με λευκαφαίρεση. Συνήθως εκτελούνται 5-7 λευκοφορήσεις πριν θετικό αποτέλεσμα. Η λευκοφόρηση αποδείχθηκε ότι ήταν πιο αποτελεσματική στη θρομβοκυτταρολυτική διαδικασία. Ο κίνδυνος ταυτόχρονης αφαίρεσης με λευκοκύτταρα και ορισμένης ποσότητας αιμοπεταλίων, η περιεκτικότητα των οποίων στο αίμα είναι ήδη χαμηλή, είναι μικρός: συνήθως, μετά την πρώτη λευκοφόρηση, η αιμορραγία μειώνεται, αν και δεν υπάρχει ακόμη αύξηση των αιμοπεταλίων.

Μετά τη διακοπή της κυτταρολυτικής διαδικασίας, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τη μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Σε περίπτωση υποτροπής της κυτταρόλυσης σε φόντο μέτριας λεμφαδενοπάθειας, συνιστάται η χρήση του σχήματος VAMP.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με κυτταρόλυση συνοδεύεται από έντονη αύξηση της θερμοκρασίας, αλλά αυτό από μόνο του δεν αποτελεί βάση για την αλλαγή του συνήθους προγράμματος θεραπείας. Η φύση αυτής της αύξησης της θερμοκρασίας είναι άγνωστη.

Η μερική εξαφάνιση οποιουδήποτε βλαστού στο μυελό των οστών υποδηλώνει ενδομυελική κυτταρόλυση, που πιθανώς προκαλείται από αντισώματα στα κύτταρα του μυελού των οστών ή από την κυτταροτοξική δράση των ίδιων των λεμφοκυττάρων. Αυτό το σύνδρομο αντιμετωπίζεται με τον ίδιο τρόπο όπως η εμφανής περιφερική κυτταρόλυση.

Η θεραπεία που χρησιμοποιείται συνήθως για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι γενικά αναποτελεσματική στην προλεμφοκυτταρική μορφή. Σε αντίθεση με τη σπληνομεγαλική μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η ακτινοβόληση και η αφαίρεση του σπλήνα δεν έχουν κανένα αποτέλεσμα. Ένας συνδυασμός cytosar με ρουμπομυκίνη μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικός.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραγωγή παραπρωτεΐνης αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τις ίδιες αρχές με τις άλλες μορφές της νόσου που περιγράφονται παραπάνω, αλλά δεν σχετίζεται με την έκκριση ανοσοσφαιρίνης. Δεδομένου ότι η εκκριτική μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί τόσο ως καλοήθης όσο και ως προοδευτική, όγκος, μυελός των οστών, σπληνομεγαλική, αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τα ίδια κυτταροστατικά προγράμματα με τις αντίστοιχες μορφές. Μια σημαντική προσθήκη στην κυτταροστατική θεραπεία είναι η πλασμαφαίρεση, που συνταγογραφείται για το σύνδρομο υπεριξώδους.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη μορφή τριχωτών κυττάρων είναι η σπληνεκτομή. Η μακροχρόνια θεραπεία με χλωροβουτίνη σε μικρές δόσεις είναι αποτελεσματική - 2-4 mg την ημέρα. Η ομαλοποίηση της σύνθεσης του αίματος με αυτή τη θεραπεία πραγματοποιείται 6-10 μήνες από την έναρξη της θεραπείας. Χρησιμοποιείται επίσης η δεοξυκοφορμυκίνη (αναστολέας της απαμινάσης της αδενοσίνης, ιδιαίτερα ενεργός στα Τ κύτταρα), ένας συνδυασμός μικρών δόσεων βινμπλαστίνης και χλωροβουτίνης και ιντερφερόνης.

Οι λαϊκές, «μέθοδοι της γιαγιάς», όταν μπερδεύονται να τυλίξουν έναν άρρωστο με κουβέρτες και να κλείνουν όλα τα παράθυρα, μπορεί όχι μόνο να είναι αναποτελεσματικές, αλλά μπορούν να επιδεινώσουν την κατάσταση

19.09.2018

Ένα τεράστιο πρόβλημα για ένα άτομο που παίρνει κοκαΐνη είναι ο εθισμός και η υπερβολική δόση, που οδηγεί στο θάνατο. Ένα ένζυμο που ονομάζεται...

31.07.2018

Στην Αγία Πετρούπολη, το Κέντρο AIDS, σε συνεργασία με το Κέντρο Πόλης για τη Θεραπεία της Αιμορροφιλίας και με την υποστήριξη της Εταιρείας Αιμορροφιλίας της Αγίας Πετρούπολης, ξεκίνησε ένα πιλοτικό πρόγραμμα ενημέρωσης και διάγνωσης για ασθενείς με αιμορροφιλία που έχουν μολυνθεί από ηπατίτιδα C.

Ιατρικά είδη

Σχεδόν το 5% όλων των κακοήθων όγκων είναι σαρκώματα. Είναι ιδιαίτερα επιθετικά, εξαπλώνονται γρήγορα αιματογενώς και είναι επιρρεπή σε υποτροπή μετά τη θεραπεία. Μερικά σαρκώματα αναπτύσσονται για χρόνια χωρίς να παρουσιάζουν σημάδια...

Οι ιοί όχι μόνο επιπλέουν στον αέρα, αλλά μπορούν επίσης να προσγειωθούν σε κιγκλιδώματα, καθίσματα και άλλες επιφάνειες, ενώ παραμένουν ενεργοί. Επομένως, όταν ταξιδεύετε ή σε δημόσιους χώρους, καλό είναι όχι μόνο να αποκλείετε την επικοινωνία με άλλα άτομα, αλλά και να αποφεύγετε...

ΕΠΙΣΤΡΟΦΗ καλή όρασηκαι το να αποχαιρετήσεις για πάντα τα γυαλιά και τους φακούς επαφής είναι το όνειρο πολλών ανθρώπων. Τώρα μπορεί να γίνει πραγματικότητα γρήγορα και με ασφάλεια. Νέες ευκαιρίες διόρθωση με λέιζερΗ όραση ανοίγει με την εντελώς άνευ επαφής τεχνική Femto-LASIK.

Καλλυντικά σκευάσματαΤα προϊόντα που έχουν σχεδιαστεί για τη φροντίδα του δέρματος και των μαλλιών μας μπορεί στην πραγματικότητα να μην είναι τόσο ασφαλή όσο νομίζουμε

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - καλοηθής όγκος, που αποτελείται από ώριμα άτυπα λεμφοκύτταρα που συσσωρεύονται όχι μόνο στο αίμα, αλλά και στο μυελό των οστών και στους λεμφαδένες.

Η ασθένεια, η οποία ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων non-Hodgkin, ευθύνεται για περίπου το ένα τρίτο όλων των λευχαιμιών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο συχνή στους άνδρες ηλικίας 50-70 ετών· οι νέοι υποφέρουν από αυτήν εξαιρετικά σπάνια.

Αιτίες χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Προς το παρόν, τα αληθινά αίτια της ανάπτυξης της νόσου είναι άγνωστα. Οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν καν να αποδείξουν την εξάρτηση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας από επιθετικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες. Το μόνο επιβεβαιωμένο σημείο είναι η κληρονομική προδιάθεση.

Ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Ανάλογα με τα σημεία της νόσου, τα δεδομένα της εξέτασης και την ανταπόκριση του ανθρώπινου οργανισμού στη θεραπεία, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με καλοήθη πορεία

Η πιο ευνοϊκή μορφή της νόσου, η εξέλιξη είναι πολύ αργή και μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται αργά, οι λεμφαδένες παραμένουν φυσιολογικοί και ο ασθενής διατηρεί τον συνήθη τρόπο ζωής, εργασία και δραστηριότητα.

Προοδευτική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ταχεία αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα και διεύρυνση των λεμφαδένων. Η πρόγνωση της νόσου σε αυτή τη μορφή είναι δυσμενής· οι επιπλοκές και ο θάνατος μπορεί να αναπτυχθούν αρκετά γρήγορα.

Μορφή όγκου

Μια σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες συνοδεύεται από μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα. Οι λεμφαδένες, κατά κανόνα, δεν προκαλούν πόνο όταν αγγίζονται και μόνο όταν φτάσουν σε μεγάλο μέγεθος μπορούν να προκαλέσουν αισθητική ενόχληση.

Μορφή μυελού των οστών

Το ήπαρ, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες παραμένουν ανεπηρέαστοι, παρατηρούνται μόνο αλλαγές στο αίμα.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με διογκωμένη σπλήνα

Αυτός ο τύπος λευχαιμίας, όπως υποδηλώνει το όνομα, χαρακτηρίζεται από διευρυμένη σπλήνα.

Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής είναι η παρουσία λεμφοκυττάρων που περιέχουν πυρήνες σε επιχρίσματα αίματος και μυελού των οστών, δείγματα ιστού της σπλήνας και των λεμφαδένων.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Αυτή η μορφή της νόσου πήρε το όνομά της λόγω του γεγονότος ότι στο μικροσκόπιο βρίσκεται κύτταρα όγκουμε «τρίχες» ή «λάχνες». Υπάρχει κυτταροπενία, δηλαδή μείωση του επιπέδου των βασικών κυττάρων ή διαμορφωμένα στοιχείααίμα και διευρυμένη σπλήνα. Οι λεμφαδένες παραμένουν ανεπηρέαστοι.

Μορφή Τ-κυττάρων χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Μία από τις σπάνιες μορφές της νόσου, επιρρεπής σε ταχεία εξέλιξη.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η νόσος εμφανίζεται σε τρία διαδοχικά στάδια: αρχικό, προχωρημένο στάδιο κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκαι τερματικό.

Συμπτώματα του αρχικού σταδίου

Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κρυφή, δηλαδή ασυμπτωματική. Αριθμός λευκοκυττάρων σε γενική ανάλυσητο αίμα είναι κοντά στο φυσιολογικό και το επίπεδο των λεμφοκυττάρων δεν υπερβαίνει το όριο του 50%.

Το πρώτο πραγματικό σημάδι της νόσου είναι η επίμονη διεύρυνση των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας.

Η μασχαλιαία και τραχηλικοί λεμφαδένες, σταδιακά εμπλέκονται κόμβοι στην κοιλιακή κοιλότητα και στη βουβωνική χώρα.

Οι μεγάλοι λεμφαδένες, κατά κανόνα, είναι ανώδυνοι κατά την ψηλάφηση και δεν προκαλούν σημαντική ενόχληση, εκτός από αισθητική (με μεγάλα μεγέθη). Το διογκωμένο συκώτι και σπλήνας μπορεί να ασκήσουν πίεση στα εσωτερικά όργανα, μειώνοντας την πέψη, την ούρηση και προκαλώντας μια σειρά άλλων προβλημάτων.

Συμπτώματα του σταδίου προχωρημένων κλινικών εκδηλώσεων

Σε αυτό το στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη κόπωση και αδυναμία, απάθεια και μειωμένη ικανότητα εργασίας. Οι ασθενείς παραπονούνται για άφθονες νυχτερινές εφιδρώσεις, ρίγη, Μικρή αύξησητη θερμοκρασία του σώματος και την άσκοπη απώλεια βάρους.

Το επίπεδο των λεμφοκυττάρων αυξάνεται σταθερά και έχει ήδη φτάσει στο 80-90%, ενώ ο αριθμός των άλλων αιμοσφαιρίων παραμένει αμετάβλητος, σε ορισμένες περιπτώσεις τα αιμοπετάλια μειώνονται.

Συμπτώματα τελικού σταδίου

Ως αποτέλεσμα της προοδευτικής μείωσης της ανοσίας, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από κρυολογήματα, υποφέρουν από λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος και φλύκταινες στο δέρμα.

Σοβαρή πνευμονία που συνοδεύεται από αναπνευστική ανεπάρκεια, γενικευμένη λοίμωξη από έρπητα, νεφρική ανεπάρκεια - αυτό απέχει πολύ πλήρης λίσταεπιπλοκές που προκαλούνται από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Κατά κανόνα, είναι σοβαρές, πολλαπλές ασθένειες που προκαλούν θάνατο στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Άλλες αιτίες θανάτου περιλαμβάνουν εξάντληση, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια και αιμορραγία.

Επιπλοκές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο τελικό στάδιο της νόσου, παρατηρείται διήθηση του ακουστικού νεύρου, που οδηγεί σε προβλήματα ακοής και συνεχής θόρυβοςστα αυτιά, καθώς και βλάβη στις μήνιγγες και τα νεύρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εξελίσσεται σε άλλη μορφή - το σύνδρομο Richter. Η νόσος χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και σχηματισμό παθολογικών εστιών έξω από το λεμφικό σύστημα.

Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο 50% των περιπτώσεων, η ασθένεια ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος. Στη συνέχεια ο ασθενής παραπέμπεται για συνεννόηση με αιματολόγο και εξειδικευμένη εξέταση.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μια ανάλυση επιχρίσματος αίματος γίνεται ενημερωτική, στην οποία οπτικοποιούνται τα λεγόμενα «θρυμματισμένα λευκοκύτταρα» ή οι σκιές Botkin-Gumprecht (σώματα Botkin-Gumprecht).

Γίνεται επίσης βιοψία λεμφαδένων, ακολουθούμενη από κυτταρολογία του ληφθέντος υλικού και ανοσοτυποποίηση των λεμφοκυττάρων. Η ανίχνευση των παθολογικών αντιγόνων CD5, CD19 και CD23 θεωρείται αξιόπιστο σημάδι της νόσου.

Ο βαθμός διόγκωσης του ήπατος και της σπλήνας στον υπέρηχο βοηθά τον γιατρό να προσδιορίσει το στάδιο ανάπτυξης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - συστηματική νόσο, και ως εκ τούτου δεν χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία στη θεραπεία του. Φαρμακοθεραπείαπεριλαμβάνει τη χρήση πολλών ομάδων φαρμάκων.

Ορμόνες κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή αναστέλλουν την ανάπτυξη λεμφοκυττάρων, επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη σύνθετη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Αλλά επί του παρόντος χρησιμοποιούνται σπάνια, λόγω ενός μεγάλου αριθμού σοβαρών επιπλοκών που θέτουν υπό αμφισβήτηση τη σκοπιμότητα της χρήσης τους.

Αλκυλιωτικά φάρμακα

Μεταξύ των αλκυλιωτικών παραγόντων, η Κυκλοφωσφαμίδη είναι η πιο δημοφιλής στη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Έχει δείξει καλή αποτελεσματικότητα, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές. Η χρήση του φαρμάκου συχνά οδηγεί σε απότομη μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, η οποία είναι γεμάτη με σοβαρή αναιμία και αιμορραγία.

Παρασκευάσματα αλκαλοειδών Vinca

Το κύριο φάρμακο αυτής της ομάδας είναι η βινκριστίνη, η οποία εμποδίζει την κυτταρική διαίρεση. καρκινικά κύτταρα. Το φάρμακο έχει μια σειρά από παρενέργειες, όπως νευραλγία, πονοκεφάλους, αυξημένη αρτηριακή πίεση, παραισθήσεις, διαταραχές ύπνου και απώλεια ευαισθησίας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται μυϊκές κράμπες ή παράλυση.

Ανθρακυκλίνες

Οι ανθρακυκλίνες είναι φάρμακα με διπλό μηχανισμό δράσης. Από τη μια καταστρέφουν το DNA των καρκινικών κυττάρων, προκαλώντας το θάνατό τους. Από την άλλη, σχηματίζουν ελεύθερες ρίζες, οι οποίες κάνουν το ίδιο πράγμα. Αυτό ενεργητική επιρροή, κατά κανόνα, βοηθά στην επίτευξη καλών αποτελεσμάτων.

Ωστόσο, η χρήση φαρμάκων αυτής της ομάδας συχνά προκαλεί επιπλοκές από το καρδιαγγειακό σύστημα με τη μορφή διαταραχών του ρυθμού, αποτυχίας, ακόμη και εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Ανάλογα πουρίνης

Τα ανάλογα πουρίνης είναι αντιμεταβολίτες, στους οποίους ενσωματώνονται μεταβολικές διεργασίες, διαταράσσουν την κανονική τους πορεία.

Στην περίπτωση του καρκίνου, εμποδίζουν το σχηματισμό DNA στα καρκινικά κύτταρα, αναστέλλοντας επομένως τις διαδικασίες ανάπτυξης και αναπαραγωγής.

Το σημαντικότερο πλεονέκτημα αυτής της ομάδας φαρμάκων είναι η σχετικά εύκολη ανεκτικότητά τους. Η θεραπεία συνήθως δίνει καλό αποτέλεσμα, και ο ασθενής δεν υποφέρει από σοβαρές παρενέργειες.

Μονοκλωνικά αντισώματα

Τα φάρμακα που ανήκουν στην ομάδα των «μονοκλωνικών αντισωμάτων» θεωρούνται επί του παρόντος τα πιο αποτελεσματικά μέσα για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ο μηχανισμός της δράσης τους είναι ότι όταν το αντιγόνο και το αντίσωμα συνδέονται, το κύτταρο λαμβάνει ένα σήμα να πεθάνει και πεθαίνει.

Ο μόνος κίνδυνος είναι παρενέργειες, το πιο σοβαρό από τα οποία είναι η μειωμένη ανοσία. Αυτό δημιουργεί υψηλού κινδύνουη εμφάνιση λοιμώξεων, μέχρι γενικευμένες μορφές με τη μορφή σήψης. Αυτή η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές όπου είναι εξοπλισμένα αποστειρωμένα δωμάτια και ο κίνδυνος μόλυνσης είναι ελάχιστος. Συνιστάται ο ασθενής να παραμένει σε τέτοιες καταστάσεις όχι μόνο απευθείας κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αλλά και για δύο μήνες μετά την ολοκλήρωσή της.

Για πολλούς ανθρώπους, η διάγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ή του καρκίνου του αίματος μοιάζει με θανατική ποινή. Αλλά λίγοι άνθρωποι γνωρίζουν ότι τα τελευταία 15 χρόνια ένας ισχυρός φαρμακευτικό οπλοστάσιο, χάρη στην οποία είναι δυνατόν να επιτευχθεί μακροχρόνια ύφεση ή η λεγόμενη «σχετική θεραπεία», ακόμη και η κατάργηση των φαρμακολογικών φαρμάκων.

Κορυφαίες κλινικές στο εξωτερικό

Τι είναι η λεμφοκυτταρική λευχαιμία και ποια είναι τα αίτια εμφάνισής της;

Αυτό Καρκίνος, στα οποία επηρεάζονται λευκοκύτταρα, μυελός των οστών, περιφερικό αίμα και λεμφοειδή όργανα εμπλέκονται στη διαδικασία.

Οι επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι η αιτία της νόσου είναι σε γενετικό επίπεδο. Η λεγόμενη οικογενειακή προδιάθεση είναι πολύ έντονη. Πιστεύεται ότι ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου σε στενούς συγγενείς, δηλαδή στα παιδιά, είναι 8 φορές υψηλότερος. Ωστόσο, δεν βρέθηκε κάποιο συγκεκριμένο γονίδιο που να προκαλεί τη νόσο.

Η ασθένεια είναι πιο κοινή στην Αμερική, τον Καναδά και τη Δυτική Ευρώπη. Και η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι σχεδόν σπάνια στις ασιατικές χώρες και την Ιαπωνία. Ακόμη και στους Ασιάτες που γεννήθηκαν και μεγάλωσαν στην Αμερική, αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Τέτοιες μακροπρόθεσμες παρατηρήσεις οδήγησαν στο συμπέρασμα ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες δεν επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου.

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ως δευτερογενής νόσος μετά από ακτινοθεραπεία (στο 10% των περιπτώσεων).

Πιστεύεται ότι κάποιοι συγγενείς παθολογίεςμπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου: σύνδρομο Down, σύνδρομο Wiskott-Aldrich.

Μορφές της νόσου

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΛ) είναι ένας καρκίνος που μορφολογικά αντιπροσωπεύεται από ανώριμα λεμφοκύτταρα (λεμφοβλάστες). Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα που να μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την σίγουρη διάγνωση.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) είναι ένας όγκος που αποτελείται από ώριμα λεμφοκύτταρα και είναι μια μακροχρόνια, νωθρή νόσος.

Συμπτώματα

Συμπτώματα χαρακτηριστικά της LL:

• διεύρυνση των περιφερικών λεμφαδένων, του ήπατος, της σπλήνας.
• αυξημένη εφίδρωση, δερματικά εξανθήματα, ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας:
• απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, χρόνια απώλεια δύναμης.
• μυϊκή αδυναμία, πόνος στα οστά.
• ανοσοανεπάρκεια ─ διαταράσσεται η ανοσολογική αντιδραστικότητα του σώματος, εμφανίζονται λοιμώξεις.
• ανοσολογική αιμόλυση ─ βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• ανοσοθρομβοπενία ─ οδηγεί σε αιμορραγίες, αιμορραγία, παρουσία?
• δευτερογενείς όγκους.

Κορυφαίοι ειδικοί από κλινικές του εξωτερικού

Στάδια λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ανάλογα με τη μορφή της νόσου

Στάδια ΟΛΩΝ:

1. Πρωτοπαθής προσβολή - η περίοδος κατά την οποία εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα, επισκεφτείτε έναν γιατρό και κάνετε ακριβή διάγνωση.
2. Ύφεση (εξασθένηση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων) ─ εμφανίζεται μετά τη θεραπεία. Εάν αυτή η περίοδος διαρκεί περισσότερο από πέντε χρόνια, τότε ο ασθενής διαγιγνώσκεται με πλήρη ανάρρωση. Ωστόσο, μια κλινική εξέταση αίματος πρέπει να γίνεται κάθε έξι μήνες.
3. Υποτροπή - επανάληψη της νόσου στο πλαίσιο της φαινομενικής ανάκαμψης.
4. Αντίσταση ─ ανοσία και αντίσταση στη χημειοθεραπεία, όταν πολλά μαθήματα θεραπείας έχουν αποτύχει.
5. Πρώιμη θνησιμότητα ─ ο ασθενής πεθαίνει κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Τα στάδια της ΧΛΛ εξαρτώνται από τις μετρήσεις αίματος και τον βαθμό εμπλοκής των λεμφικών οργάνων (λεμφαδένες κεφαλής και λαιμού, μασχάλες, βουβωνική χώρα, σπλήνας, ήπαρ) στην παθολογική διαδικασία:

1. Στάδιο Α ─ η παθολογία καλύπτει λιγότερους από τρεις τομείς, σοβαρή λεμφοκυττάρωση, χαμηλό κίνδυνο, επιβίωση άνω των 10 ετών.
2. Στάδιο Β ─ προσβάλλονται τρεις ή περισσότερες περιοχές, λεμφοκυττάρωση, μέσος ή ενδιάμεσος κίνδυνος, επιβίωση 5-9 χρόνια.
3. Στάδιο Γ ─ προσβάλλονται όλοι οι λεμφαδένες, λεμφοκυττάρωση, θρομβοπενία, υψηλού κινδύνου, επιβίωση 1,5-3 χρόνια.

Τι περιλαμβάνεται στη διάγνωση;

Τυπικές εξετάσεις για διάγνωση:

1. Μέθοδοι κλινικής έρευνας ─ λεπτομερής εξέταση αίματος (τύπος λευκοκυττάρων).
2. Ο ανοσοφαινοτυπισμός των λευκοκυττάρων είναι μια διαγνωστική που χαρακτηρίζει τα κύτταρα (καθορίζει τον τύπο και λειτουργική κατάσταση). Αυτό μας επιτρέπει να κατανοήσουμε τη φύση της νόσου και να προβλέψουμε την περαιτέρω εξέλιξή της.
3. Η τρυπανοβιοψία μυελού των οστών είναι μια παρακέντηση με εξαγωγή πλήρους θραύσματος μυελού των οστών. Για να είναι η μέθοδος όσο το δυνατόν πιο ενημερωτική, ο ιστός που λαμβάνεται πρέπει να διατηρεί τη δομή του.
4. Η κυτταρογενετική έρευνα είναι υποχρεωτική στην ογκοαιματολογία. Η μέθοδος περιλαμβάνει την ανάλυση των χρωμοσωμάτων των κυττάρων του μυελού των οστών υπό μικροσκόπιο.
5. Μοριακή βιολογική έρευνα ─ γονιδιακή διάγνωση, ανάλυση DNA και RNA. Βοηθά στη διάγνωση της νόσου στα αρχικά στάδια, στο σχεδιασμό και στην αιτιολόγηση της περαιτέρω θεραπείας.
6. Ανοσοχημική μελέτη αίματος και ούρων ─ καθορίζει τις παραμέτρους των λευκοκυττάρων.

Σύγχρονη θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η προσέγγιση για τη θεραπεία της ΟΛΛ και της ΧΛΛ είναι διαφορετική.

Η θεραπεία για την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία πραγματοποιείται σε δύο στάδια:

1. Το πρώτο στάδιο στοχεύει στην επίτευξη σταθερής ύφεσης καταστρέφοντας παθολογικά λευκοκύτταρα στο μυελό των οστών και στο αίμα.
2. Το δεύτερο στάδιο (θεραπεία μετά την ύφεση) είναι η καταστροφή των ανενεργών λευκοκυττάρων, η οποία στο μέλλον μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή.

Τυπικές θεραπείες για ΟΛΟΥΣ:

Χημειοθεραπεία

Συστηματική (τα φάρμακα εισέρχονται στη γενική κυκλοφορία του αίματος), ενδορραχιαία (χημικά φάρμακα εγχέονται στον σπονδυλικό σωλήνα όπου το εγκεφαλονωτιαίο υγρό), περιφερειακό (τα φάρμακα δρουν σε συγκεκριμένο όργανο).

Ακτινοθεραπεία

Μπορεί να είναι εξωτερική (ακτινοβόληση με ειδική συσκευή) και εσωτερική (τοποθέτηση ερμητικά κλειστών ραδιενεργών ουσιών στον ίδιο τον όγκο ή κοντά σε αυτόν). Εάν υπάρχει κίνδυνος εξάπλωσης του όγκου στο κεντρικό νευρικό σύστημα, χρησιμοποιείται εξωτερική ακτινοθεραπεία.

TCM ή THC

Μεταμόσχευση μυελού των οστών ή αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων (πρόδρομος κυττάρων αίματος).

Βιολογική θεραπεία

Με στόχο την αποκατάσταση και τόνωση της ανοσίας του ασθενούς.

Η αποκατάσταση και η ομαλοποίηση της λειτουργίας του μυελού των οστών συμβαίνει όχι νωρίτερα από δύο χρόνια μετά τη χημειοθεραπεία.

Η ΧΛΛ αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία και θεραπεία TKI, αναστολείς κινάσης τυροσίνης. Οι επιστήμονες έχουν απομονώσει πρωτεΐνες (κινάσες τυροσίνης) που προάγουν την ανάπτυξη και την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων από βλαστοκύτταρα. Τα φάρμακα TKI μπλοκάρουν αυτή τη λειτουργία.

Πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής

Οι ασθένειες του καρκίνου κατατάσσονται στη δεύτερη θέση παγκοσμίως ως προς τη θνησιμότητα. Το μερίδιο της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αυτές τις στατιστικές δεν ξεπερνά το 2,8%.

Σπουδαίος!

Η οξεία μορφή αναπτύσσεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους. Η πρόγνωση για ευνοϊκό αποτέλεσμα στις συνθήκες καινοτόμων τεχνολογιών θεραπείας είναι πολύ υψηλή και ανέρχεται σε περισσότερο από 90%. Στην ηλικία των 2-6 ετών επέρχεται σχεδόν 100% ανάρρωση. Πρέπει όμως να πληρούται μία προϋπόθεση - η έγκαιρη αναζήτηση εξειδικευμένης ιατρικής βοήθειας!

Χρόνια μορφή─ πρόκειται για ασθένεια ενηλίκων. Υπάρχει ένα σαφές πρότυπο στην ανάπτυξη της νόσου που σχετίζεται με την ηλικία των ασθενών. Όσο μεγαλύτερο είναι το άτομο, τόσο Μεγάλη ευκαιρίαεμφάνιση . Για παράδειγμα, στην ηλικία των 50 ετών υπάρχουν 4 κρούσματα ανά 100.000 άτομα και στα 80 χρόνια είναι ήδη 30 περιπτώσεις ανά τον ίδιο αριθμό ατόμων. Η κορύφωση της νόσου εμφανίζεται στην ηλικία των 60 ετών. Λεμφοκυτταρική λευχαιμίαΕίναι πιο συχνή στους άνδρες, αντιπροσωπεύοντας τα 2/3 όλων των περιπτώσεων. Ο λόγος αυτής της σεξουαλικής διαφοροποίησης δεν είναι ξεκάθαρος. Η χρόνια μορφή είναι ανίατη, αλλά η πρόγνωση για δεκαετή επιβίωση είναι 70% (με αυτά τα χρόνια η νόσος δεν υποτροπιάζει ποτέ).