Κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες. Ολοκυτταρική αιμολυτική αναιμία

Η αιμολυτική αναιμία είναι ένα σύμπλεγμα ασθενειών που συνδυάζονται σε μια ομάδα λόγω του γεγονότος ότι με όλες αυτές μειώνεται το προσδόκιμο ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό συμβάλλει στην απώλεια της αιμοσφαιρίνης και οδηγεί σε αιμόλυση. Αυτές οι παθολογίες είναι παρόμοιες μεταξύ τους, αλλά η προέλευση, η πορεία, ακόμη και οι κλινικές εκδηλώσεις τους διαφέρουν. Η αιμολυτική αναιμία στα παιδιά έχει επίσης τα δικά της χαρακτηριστικά.

Η αιμόλυση είναι η μαζική καταστροφή των κυττάρων του αίματος. Στον πυρήνα της, αυτή είναι μια παθολογική διαδικασία που μπορεί να συμβεί σε δύο χώρους του σώματος.

1. Εξωαγγειακά, δηλαδή έξω από τα αιμοφόρα αγγεία. Τις περισσότερες φορές, οι εστίες είναι παρεγχυματικά όργανα - το ήπαρ, τα νεφρά, ο σπλήνας, καθώς και ο κόκκινος μυελός των οστών. Αυτός ο τύπος αιμόλυσης προχωρά παρόμοια με τη φυσιολογική.
2. Ενδαγγειακά, όταν τα κύτταρα του αίματος καταστρέφονται στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων.

Η μαζική καταστροφή των ερυθροκυττάρων προχωρά με ένα τυπικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων, ενώ οι εκδηλώσεις της ενδαγγειακής και εξωαγγειακής αιμόλυσης είναι διαφορετικές. Καθορίζονται από γενική εξέτασηένας ασθενής, μια πλήρης εξέταση αίματος και άλλες ειδικές εξετάσεις θα βοηθήσουν στην καθιέρωση της διάγνωσης.

Γιατί συμβαίνει η αιμόλυση;

Ο μη φυσιολογικός θάνατος των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει για διάφορους λόγους, μεταξύ των οποίων η έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό καταλαμβάνει μια από τις σημαντικότερες θέσεις. Ωστόσο, αυτή η κατάσταση θα πρέπει να διακρίνεται από την εξασθενημένη σύνθεση των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, η οποία υποβοηθείται από εργαστηριακές εξετάσεις, κλινικά συμπτώματα.

1. ικτερός δέρμα, η οποία εμφανίζεται ως αύξηση ολική χολερυθρίνηκαι η ελεύθερη παράταξη του.
2. Μια κάπως μακρινή εκδήλωση είναι το αυξημένο ιξώδες και πυκνότητα της χολής με αυξημένη τάση σχηματισμού λίθων. Αλλάζει επίσης χρώμα καθώς αυξάνεται η περιεκτικότητα σε χρωστικές της χολής. Αυτή η διαδικασία οφείλεται στο γεγονός ότι τα κύτταρα του ήπατος προσπαθούν να εξουδετερώσουν την περίσσεια χολερυθρίνης.
3. Τα κόπρανα αλλάζουν επίσης το χρώμα τους, καθώς οι χρωστικές της χολής «φτάνουν» σε αυτό, προκαλώντας αύξηση των επιπέδων στερκοβιλίνης, ουροχολινογόνου.
4. Με τον εξωαγγειακό θάνατο των αιμοσφαιρίων, το επίπεδο της ουροβιλίνης αυξάνεται, το οποίο υποδεικνύεται από το σκουρόχρωμο των ούρων.
5. Μια γενική εξέταση αίματος αντιδρά με μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, πτώση της αιμοσφαιρίνης. Αντισταθμιστική ανάπτυξη νεαρών μορφών κυττάρων - δικτυοερυθροκυττάρων.

Τύποι αιμόλυσης ερυθροκυττάρων

Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων συμβαίνει είτε στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων είτε σε παρεγχυματικά όργανα. Δεδομένου ότι η εξωαγγειακή αιμόλυση είναι παρόμοια στον παθοφυσιολογικό της μηχανισμό με τον φυσιολογικό θάνατο των ερυθροκυττάρων στα παρεγχυματικά όργανα, η διαφορά έγκειται μόνο στην ταχύτητά της και περιγράφεται εν μέρει παραπάνω.

Με την καταστροφή των ερυθροκυττάρων μέσα στον αυλό των αγγείων αναπτύσσονται:

• μια αύξηση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης, το αίμα αποκτά μια λεγόμενη απόχρωση λάκας.
• αποχρωματισμός των ούρων λόγω ελεύθερης αιμοσφαιρίνης ή αιμοσιδερίνης.
• Η αιμοσιδήρωση είναι μια κατάσταση κατά την οποία χρωστική ουσία που περιέχει σίδηρο εναποτίθεται στα παρεγχυματικά όργανα.

Τι είναι η αιμολυτική αναιμία

Στον πυρήνα της, η αιμολυτική αναιμία είναι μια παθολογία στην οποία η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σημαντικά. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο αριθμό παραγόντων, ενώ είναι εξωτερικοί ή εσωτερικοί. Η αιμοσφαιρίνη κατά την καταστροφή των σχηματισμένων στοιχείων καταστρέφεται μερικώς και εν μέρει αποκτά ελεύθερη μορφή. Μείωση της αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 110 g/l υποδηλώνει ανάπτυξη αναιμίας. Πολύ σπάνια, η αιμολυτική αναιμία σχετίζεται με μείωση της ποσότητας σιδήρου.

Εσωτερικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου είναι δομικές ανωμαλίες κύτταρα του αίματος, και εξωτερικές - ανοσολογικές συγκρούσεις, μολυσματικοί παράγοντες, μηχανικές βλάβες.

Ταξινόμηση

Η νόσος μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη, ενώ η ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας μετά τη γέννηση του παιδιού ονομάζεται επίκτητη.

Οι συγγενείς διακρίνονται σε μεμβρανοπάθειες, ζυμωτικές και αιμοσφαιρινοπάθειες και αποκτώνται σε ανοσολογικές, επίκτητες μεμβρανοπάθειες, μηχανικές βλάβες στα σχηματισμένα στοιχεία, λόγω μολυσματικές διεργασίες.

Μέχρι σήμερα, οι γιατροί δεν διαιρούν τη μορφή της αιμολυτικής αναιμίας στο σημείο της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το πιο κοινό είναι το αυτοάνοσο. Επίσης, πάνω από όλα σταθερές παθολογίεςΑυτή η ομάδα ευθύνεται για επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες, ενώ είναι χαρακτηριστικές για όλες τις ηλικίες, ξεκινώντας από τους πρώτους μήνες της ζωής. Στα παιδιά πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή, καθώς αυτές οι διεργασίες μπορεί να είναι κληρονομικές. Η ανάπτυξή τους οφείλεται σε διάφορους μηχανισμούς.

1. Η εμφάνιση αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων που προέρχονται από έξω. Στο αιμολυτική νόσοςνεογέννητα μιλάμε για ισοάνοσες διεργασίες.
2. Σωματικές μεταλλάξεις, που είναι ένα από τα αίτια της χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας. Δεν μπορεί να γίνει γενετικός κληρονομικός παράγοντας.
3. Η μηχανική βλάβη στα ερυθροκύτταρα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε βαριά σωματική προσπάθεια ή προσθετικές καρδιακές βαλβίδες.
4. υποβιταμίνωση, ιδιαίτερο ρόλοπαίζει βιταμίνη Ε.
5. Πλασμώδιο ελονοσίας.
6. Έκθεση σε δηλητηριώδεις ουσίες.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Με την αυτοάνοση αναιμία, το σώμα ανταποκρίνεται με αυξημένη ευαισθησία σε οποιεσδήποτε ξένες πρωτεΐνες και έχει επίσης αυξημένη τάση για αλλεργικές αντιδράσεις. Αυτό οφείλεται στην αύξηση της δραστηριότητας των δικών τους ανοσοποιητικό σύστημα. Οι ακόλουθες παράμετροι μπορεί να αλλάξουν στο αίμα: ειδικές ανοσοσφαιρίνες, τον αριθμό των βασεόφιλων και των ηωσινόφιλων.

Οι αυτοάνοσες αναιμίες χαρακτηρίζονται από την παραγωγή αντισωμάτων στα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της αναγνώρισης των δικών τους κυττάρων. Ένα υποείδος αυτής της παθολογίας είναι η διαάνοση αναιμία, στην οποία ο μητρικός οργανισμός γίνεται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος του εμβρύου.

Τα τεστ Coombs χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση της διαδικασίας. Σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα που δεν υπάρχουν σε πλήρη υγεία. Αλλεργιολόγος ή ανοσολόγος ασχολείται με τη θεραπεία.

Αιτίες

Η ασθένεια αναπτύσσεται για διάφορους λόγους, μπορεί επίσης να είναι συγγενείς ή επίκτητοι. Περίπου το 50% των περιπτώσεων της νόσου παραμένει χωρίς διευκρινισμένη αιτία, αυτή η μορφή ονομάζεται ιδιοπαθής. Μεταξύ των αιτιών της αιμολυτικής αναιμίας, είναι σημαντικό να ξεχωρίσουμε εκείνες που προκαλούν τη διαδικασία πιο συχνά από άλλες, και συγκεκριμένα:

Υπό την επίδραση των παραπάνω ερεθισμάτων και την παρουσία άλλων πυροδοτών, τα διαμορφωμένα κύτταρα καταστρέφονται, συμβάλλοντας στην εμφάνιση συμπτωμάτων τυπικών της αναιμίας.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμολυτικής αναιμίας είναι αρκετά εκτεταμένες, αλλά η φύση τους εξαρτάται πάντα από την αιτία που προκάλεσε την ασθένεια, έναν ή τον άλλο τύπο της. Μερικές φορές η παθολογία εκδηλώνεται μόνο όταν αναπτύσσεται κρίση ή έξαρση και η ύφεση είναι ασυμπτωματική, το άτομο δεν κάνει κανένα παράπονο.

Όλα τα συμπτώματα της διαδικασίας μπορούν να ανιχνευθούν μόνο όταν η κατάσταση έχει αντισταθμιστεί, όταν υπάρχει έντονη ανισορροπία μεταξύ υγιών, αναδυόμενων και κατεστραμμένων αιμοσφαιρίων και ο μυελός των οστών δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στο φορτίο που του τοποθετείται.

Οι κλασικές κλινικές εκδηλώσεις αντιπροσωπεύονται από τρία συμπλέγματα συμπτωμάτων:

• αναιμικός;
• ικτερικό?
• διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα - ηπατοσπληνομεγαλία.

Συνήθως αναπτύσσονται με εξωαγγειακή καταστροφή σχηματισμένων στοιχείων.

Δρεπανοκυτταρική, αυτοάνοση και άλλα αιμολυτική αναιμίαπαρουσιάζουν τέτοια χαρακτηριστικά.

1. Αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ζάλη. Εμφανίζεται με την ταχεία ανάπτυξη της νόσου στην παιδική ηλικία, και η ίδια η θερμοκρασία φτάνει τους 38C.
2. σύνδρομο ίκτερου. Η εμφάνιση αυτού του συμπτώματος οφείλεται στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης, η οποία επεξεργάζεται από το ήπαρ. Του υψηλή συγκέντρωσηπροάγει την ανάπτυξη της στερκοβιλίνης και της εντερικής ουροβιλίνης, λόγω της οποίας βάφονται τα κόπρανα, το δέρμα και οι βλεννογόνοι.
3. Καθώς αναπτύσσεται ο ίκτερος, αναπτύσσεται και σπληνομεγαλία. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται συχνά με ηπατομεγαλία, δηλαδή μεγεθύνονται ταυτόχρονα και το ήπαρ και ο σπλήνας.
4. Αναιμία. Συνοδεύεται από μείωση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης στο αίμα.

Άλλα σημάδια αιμολυτικής αναιμίας είναι:

• πόνος στο επιγάστριο, στην κοιλιά, στην οσφυϊκή χώρα, στα νεφρά, στα οστά.
• πόνος που μοιάζει με καρδιακή προσβολή?
• δυσπλασίες των παιδιών, που συνοδεύονται από σημάδια εξασθενημένου ενδομήτριου σχηματισμού του εμβρύου.
• αλλαγή στη φύση των κοπράνων.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται από αιματολόγο. Θέτει τη διάγνωση με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά την εξέταση του ασθενούς. Αρχικά, συλλέγονται αναμνηστικά δεδομένα, διευκρινίζεται η παρουσία παραγόντων ενεργοποίησης. Ο γιατρός αξιολογεί τον βαθμό ωχρότητας του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, διενεργεί μια εξέταση ψηλάφησης των κοιλιακών οργάνων, στην οποία είναι δυνατό να προσδιοριστεί μια αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Το επόμενο βήμα είναι η εργαστηριακή και οργανική εξέταση. Διενεργείται γενική ανάλυση ούρων, αίματος, βιοχημική εξέταση, στην οποία είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η παρουσία υψηλού επιπέδου έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Γίνεται επίσης υπερηχογράφημα κοιλιακή κοιλότητα.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται βιοψία μυελού των οστών, στην οποία είναι δυνατό να προσδιοριστεί πώς αναπτύσσονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια στην αιμολυτική αναιμία. Είναι σημαντικό να κάνεις το σωστό διαφορική διάγνωσηγια να αποκλειστούν παθολογίες όπως π.χ ιογενής ηπατίτιδα, αιμοβλαστώσεις, ογκολογικές διεργασίες, κίρρωση του ήπατος, αποφρακτικό ίκτερο.

Θεραπεία

Κάθε μεμονωμένη μορφή της νόσου απαιτεί τη δική της προσέγγιση στη θεραπεία λόγω των χαρακτηριστικών της εμφάνισης. Είναι σημαντικό να εξαλειφθούν άμεσα όλοι οι αιμολυτικοί παράγοντες, αν μιλάμε για επίκτητη διαδικασία. Εάν η θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας εμφανιστεί κατά τη διάρκεια κρίσης, τότε ο ασθενής θα πρέπει να λάβει μεγάλη ποσότητα μεταγγίσεων αίματος - πλάσμα αίματος, μάζα ερυθροκυττάρων, να πραγματοποιήσει επίσης μεταβολική και βιταμινοθεραπεία, με ειδικό ρόλο να διαδραματίσει η αντιστάθμιση της ανεπάρκειας βιταμίνης Ε.

Μερικές φορές υπάρχει ανάγκη συνταγογράφησης ορμονών και αντιβιοτικών. Εάν διαγνωστεί μικροσφαιροκυττάρωση, η μόνη θεραπευτική επιλογή είναι η σπληνεκτομή.

Οι αυτοάνοσες διεργασίες περιλαμβάνουν τη χρήση στεροειδείς ορμόνες. Η πρεδνιζόνη θεωρείται το φάρμακο εκλογής. Μια τέτοια θεραπεία μειώνει την αιμόλυση και μερικές φορές τη σταματά εντελώς. Ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν το διορισμό ανοσοκατασταλτικών. Εάν η ασθένεια είναι πλήρως ανθεκτική στα ιατρικά φάρμακα, οι γιατροί καταφεύγουν στην αφαίρεση της σπλήνας.

Στην τοξική μορφή της νόσου, χρειάζεται εντατική θεραπεία αποτοξίνωσης - αιμοκάθαρση, θεραπεία με αντίδοτα, εξαναγκαστική διούρηση με διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας στα παιδιά

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα παθολογικών διεργασιών που μπορεί να διαφέρουν σημαντικά ως προς τον μηχανισμό ανάπτυξής τους, αλλά όλες οι ασθένειες έχουν έναν κοινό χαρακτηριστικό- αιμόλυση. Εμφανίζεται όχι μόνο στην κυκλοφορία του αίματος, αλλά και στα παρεγχυματικά όργανα.

Τα πρώτα σημάδια της εξέλιξης της διαδικασίας συχνά δεν προκαλούν καμία υποψία σε άρρωστα άτομα. Εάν ένα παιδί εμφανίσει αναιμία γρήγορα, τότε εμφανίζεται ευερεθιστότητα, κόπωση, δακρύρροια και ωχρότητα του δέρματος. Αυτά τα σημάδια μπορούν εύκολα να μπερδευτούν με τα χαρακτηριστικά του χαρακτήρα του μωρού. Ειδικά όταν πρόκειται για παιδιά που πάσχουν συχνά. Και αυτό δεν προκαλεί έκπληξη, καθώς παρουσία αυτής της παθολογίας, οι άνθρωποι είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη μολυσματικών διεργασιών.

Τα κύρια συμπτώματα της αναιμίας στα παιδιά είναι το χλωμό δέρμα, από το οποίο πρέπει να διαφοροποιηθεί νεφρικές παθολογίες, φυματίωση, μέθη διαφόρων προελεύσεων.

Το κύριο σημάδι που θα σας επιτρέψει να προσδιορίσετε την παρουσία αναιμίας χωρίς να προσδιορίσετε εργαστηριακές παραμέτρους - με την αναιμία, οι βλεννογόνοι γίνονται επίσης χλωμοί.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Οι κύριες επιπλοκές της αιμολυτικής αναιμίας είναι:

• Το χειρότερο πράγμα είναι ένα αναιμικό κώμα και ο θάνατος.
• μείωση της αρτηριακής πίεσης, συνοδευόμενη από γρήγορο παλμό.
• ολιγουρία?
• σχηματισμός λίθων σε Χοληδόχος κύστιςκαι χοληφόρους πόρους.

Πρέπει να σημειωθεί ότι ορισμένοι ασθενείς αναφέρουν έξαρση της νόσου την ψυχρή περίοδο. Οι γιατροί συμβουλεύουν τέτοιους ασθενείς να μην ψύχονται υπερβολικά.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα είναι πρωτογενή και δευτερεύοντα.

Με την ονομασία «αιμολυτική αναιμία» συνδυάζεται μια ομάδα ασθενειών του αίματος, που χαρακτηρίζονται από μείωση του κύκλου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθροκυττάρων. Για πολλά χρόνια, το ζήτημα της νομιμότητας της χρήσης του όρου «αναιμία» σε σχέση με τέτοιες ασθένειες συζητήθηκε στο ιατρικό περιβάλλον: τελικά, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης σε τέτοιους ασθενείς είναι φυσιολογικό. Ωστόσο, αυτό το όνομα χρησιμοποιείται σήμερα σε ταξινομητές ασθενειών.

Τύποι και αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

Υπάρχουν κληρονομικές και επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες.

Κληρονομική αιμολυτική αναιμία

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει αναιμία που προκαλείται από γενετικά καθορισμένες ανωμαλίες: δομικές διαταραχέςμεμβράνες ερυθροκυττάρων (μεμβρανοπάθεια), μείωση της δραστηριότητας ενζύμων που είναι σημαντικά για τη βιωσιμότητα των ερυθροκυττάρων (ζυμοπάθεια), διαταραχές της δομής της αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινοπάθειες).

Οι πιο συχνές κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες είναι η δρεπανοκυτταρική, που σχετίζεται με τη σύνθεση «λάθος» αιμοσφαιρίνης, η οποία δίνει στα ερυθροκύτταρα δρεπανοειδές σχήμα και η θαλασσαιμία, η οποία εκδηλώνεται με την επιβράδυνση της ανάπτυξης της αιμοσφαιρίνης.

Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Ποιες ουσίες μπορούν να έχουν επιζήμια επίδραση στα ερυθροκύτταρα που προκαλούν αιμόλυση; Εδώ είναι μερικά από αυτά:

• αρσίνη (αρσενικό υδρογόνο). Σχηματίζεται υπό προϋποθέσεις εργοστασιακή παραγωγήΚαι από τον αέραμπαίνει στο σώμα?
• φαινυλυδραζίνη. Χρησιμοποιείται στη φαρμακευτική παραγωγή.
• τολουολοδιαμίνη. Αυτές οι ενώσεις μπορούν να δηλητηριαστούν σε ένα εργοστάσιο για την παραγωγή βαφών και ενός αριθμού πολυμερών ενώσεων.
• υδροϋπεροξείδιο κουμενίου (hyperis). Χρησιμοποιείται στην παραγωγή υαλοβάμβακα, καουτσούκ, ακετόνης, φαινόλης, πολυεστερικών και εποξειδικών ρητινών.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται όταν το αίμα της μητέρας και το αίμα του εμβρύου είναι ασυμβίβαστο ανά ομάδα και από τον παράγοντα Rh (αιμολυτική αναιμία νεογνού), καθώς και μετά από μετάγγιση αίματος, όταν η αντίσταση του ανοσοποιητικού συστήματος στο δικό του κόκκινο τα κύτταρα του αίματος διαταράσσονται, τα οποία αρχίζει να αντιλαμβάνεται ως αντιγόνα.

Συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες μειώνεται η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Χαρακτηριστικό γνώρισμα όλων των αιμολυτικών αναιμιών είναι ο ίκτερος, δηλ. την απόκτηση δέρματος και βλεννογόνων μεμβρανών κιτρινωπού χρώματος. Γιατί συμβαίνει αυτό? Με την αιμόλυση (καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων), μεγάλες ποσότητες χολερυθρίνης απελευθερώνονται στο αίμα, γεγονός που προκαλεί ένα τόσο ζωντανό σύμπτωμα. Και εδώ είναι άλλα κοινά σημάδια αιμολυτικής αναιμίας:

• αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας.
• αυξημένη χολερυθρίνη στο αίμα.
• σκουρόχρωμα κόπρανα και ούρα (τα ούρα έχουν ένα χαρακτηριστικό χρώμα του χρώματος των "κρέατος").
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος, συνθήκες πυρετού.
• κρυάδα.

Όλες οι αναιμίες που προκαλούνται από δηλητηρίαση χημικάείναι γενικά πολύ παρόμοια. Πρώτον, είναι πιθανή αδυναμία, ναυτία, ρίγη. Σε αυτό το στάδιο, σπάνια κάποιος καταλήγει σε νοσοκομείο, εκτός αν επρόκειτο για μαζική δηλητηρίαση. Περαιτέρω, όλα αυτά τα συμπτώματα αυξάνονται, συν υπάρχουν πόνοι στο δεξί υποχόνδριο και "κάτω από το κουτάλι", πυρετός, μοβ ούρα. Για 2-3 ημέρες εμφανίζεται ίκτερος και νεφρική ανεπάρκεια.

Θαλασσαιμία

Η θαλασσαιμία, η οποία είναι μια σοβαρή κληρονομική ασθένεια, έχει πολύ συγκεκριμένα συμπτώματα: παραμορφωμένο κρανίο και οστά, στενή σχισμή των ματιών, πνευματική και σωματική υπανάπτυξη, πρασινωπή απόχρωση του δέρματος.

Η αιμολυτική αναιμία του νεογέννητου «φέρνει» στον άθελά του ιδιοκτήτη συμπτώματα όπως ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα), οίδημα, υψηλό επίπεδο ανώριμων ερυθροκυττάρων και απότομη λεπτή κραυγή.

Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

Το κύριο πράγμα στη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας είναι η εικόνα αίματος. Παρατηρείται μείωση (μέτρια) των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, μικροσφαιροκυττάρωση (μείωση της διαμέτρου και πάχυνση των ερυθροκυττάρων), δικτυοκυτταραιμία (εμφάνιση ανώριμων ερυθροκυττάρων), μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων, χολερυθριναιμία. Μια ακτινογραφία των οδών αγωγής του νωτιαίου μυελού (μυελογραφία) δείχνει αύξηση της αιμοποίησης. Ένα άλλο σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι η μεγέθυνση της σπλήνας.

Θεραπεία αιμολυτικών αναιμιών

Οι αιμολυτικές αναιμίες (ιδιαίτερα κληρονομικές) αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά μόνο με σπληνεκτομή – αφαίρεση σπλήνας. Άλλες μέθοδοι θεραπείας φέρνουν μόνο προσωρινή βελτίωση και δεν προστατεύουν από την υποτροπή της νόσου. Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται κατά την περίοδο εξασθένησης της νόσου. Επιπλοκές μετά την επέμβαση είναι πιθανές (θρόμβωση του πυλαίου συστήματος), αλλά δεν απαιτούνται.

δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμία

Με αιμολυτική αναιμία (δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμία), χρησιμοποιείται μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων, υποκατάστατα αίματος. Είναι σημαντικό ο ίδιος ο ασθενής να μην προκαλεί αιμολυτική κρίση ευρισκόμενος σε συνθήκες που ευνοούν την υποξία (σπάνιος αέρας, μικρή ποσότητα οξυγόνου).

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Στη θεραπεία της αυτοάνοσης αναιμίας, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί ο παράγοντας που οδηγεί σε αυτήν ακριβώς την αυτοανοσοποίηση του οργανισμού. Δυστυχώς, αυτό είναι πολύ σπάνιο και ως εκ τούτου η χρήση τέτοιων φαρμάκων που θα αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων και, κατά συνέπεια, θα εμποδίζουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, έρχεται στο προσκήνιο. Αυτή είναι (υδροκορτιζόνη, πρεδνιζολόνη, κορτιζόνη), αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, δηλ. εκείνες τις ουσίες που καταστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων στον σπλήνα. Και φυσικά σπληνεκτομή που γίνεται σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας συντηρητική θεραπεία. Αλλά ακόμη και δεν προστατεύει πάντα από υποτροπές, οπότε μετά χειρουργική επέμβασημερικές φορές πρέπει να χρησιμοποιήσετε ορμονικούς παράγοντες.

Αιμολυτική αναιμία νεογνού

Σε ό,τι αφορά την αιμολυτική αναιμία του νεογνού, για την αποτροπή της, γίνεται προσεκτική παρακολούθηση της παρουσίας αντισωμάτων στη μητέρα. Όλες οι έγκυες γυναίκες που είναι αρνητικές Rh πρέπει να κάνουν τακτικές εξετάσεις αίματος. Εάν εντοπιστούν αντισώματα, τότε η γυναίκα τοποθετείται σε νοσοκομείο, όπου της χορηγούνται ανοσοσφαιρίνες anti-Rhesus.

Η μεμβράνη των ερυθροκυττάρων αποτελείται από ένα διπλό στρώμα λιπιδίων που διεισδύει από διάφορες πρωτεΐνες που λειτουργούν ως αντλίες για διάφορα μικροστοιχεία. ΠΡΟΣ ΤΗΝ εσωτερική επιφάνειαΟι μεμβράνες είναι προσκολλημένα στοιχεία του κυτταροσκελετού. Στην εξωτερική επιφάνεια του ερυθροκυττάρου υπάρχει μεγάλος αριθμός γλυκοπρωτεϊνών που λειτουργούν ως υποδοχείς και αντιγόνα – μόρια που καθορίζουν τη μοναδικότητα του κυττάρου. Μέχρι σήμερα, περισσότεροι από 250 τύποι αντιγόνων έχουν βρεθεί στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, τα πιο μελετημένα από τα οποία είναι αντιγόνα του συστήματος AB0 και του συστήματος παράγοντα Rh.

Υπάρχουν 4 ομάδες αίματος σύμφωνα με το σύστημα AB0 και 2 ομάδες σύμφωνα με τον παράγοντα Rh. Η ανακάλυψη αυτών των ομάδων αίματος σηματοδότησε την αρχή νέα εποχήστην ιατρική, επειδή κατέστησε δυνατή τη μετάγγιση αίματος και των συστατικών του σε ασθενείς με κακοήθεις παθήσεις αίματος, μαζική απώλεια αίματος κ.λπ. Επίσης, χάρη στη μετάγγιση αίματος, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών μετά από μαζικές χειρουργικές επεμβάσεις έχει αυξηθεί σημαντικά.

Σύμφωνα με το σύστημα AB0 διακρίνουν επόμενες ομάδεςαίμα:

• συγκολλητογόνα ( αντιγόνα στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων που, όταν έρχονται σε επαφή με τις ίδιες συγκολλητίνες, προκαλούν καθίζηση ερυθρών αιμοσφαιρίων) απουσιάζουν στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων.
• υπάρχουν συγκολλητογόνα Α.
• υπάρχουν συγκολλητογόνα Β.
• Υπάρχουν συγκολλητογόνα Α και Β.

Με την παρουσία του παράγοντα Rh, διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες αίματος:

• Rh-θετικό - 85% του πληθυσμού.
• Rh-αρνητικό - 15% του πληθυσμού.

Παρά το γεγονός ότι, θεωρητικά, η μετάγγιση απολύτως συμβατού αίματος από έναν ασθενή σε άλλον, δεν πρέπει να εμφανίζονται αναφυλακτικές αντιδράσεις, συμβαίνουν κατά καιρούς. Ο λόγος αυτής της επιπλοκής είναι η ασυμβατότητα με άλλους τύπους αντιγόνων ερυθροκυττάρων, τα οποία, δυστυχώς, πρακτικά δεν μελετώνται σήμερα. Επιπλέον, ορισμένα συστατικά του πλάσματος, το υγρό μέρος του αίματος, μπορεί να είναι η αιτία της αναφυλαξίας.Επομένως, σύμφωνα με τις τελευταίες συστάσεις των διεθνών ιατρικών οδηγών, η μετάγγιση ολικού αίματος δεν είναι ευπρόσδεκτη. Αντίθετα, μεταγγίζονται συστατικά του αίματος - ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, λευκωματίνες, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, συμπυκνώματα παραγόντων πήξης κ.λπ.

Οι προαναφερθείσες γλυκοπρωτεΐνες, που βρίσκονται στην επιφάνεια της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, σχηματίζουν ένα στρώμα που ονομάζεται γλυκοκάλυκα. Ένα σημαντικό χαρακτηριστικόενός δεδομένου στρώματος είναι ένα αρνητικό φορτίο στην επιφάνειά του. Η επιφάνεια του εσωτερικού στρώματος των αγγείων έχει επίσης αρνητικό φορτίο. Κατά συνέπεια, στην κυκλοφορία του αίματος, τα ερυθροκύτταρα απωθούνται από τα τοιχώματα του αγγείου και το ένα από το άλλο, γεγονός που εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβοι αίματος. Ωστόσο, μόλις ένα ερυθροκύτταρο καταστραφεί ή τραυματιστεί το τοίχωμα του αγγείου, το αρνητικό τους φορτίο αντικαθίσταται σταδιακά από ένα θετικό, τα υγιή ερυθροκύτταρα ομαδοποιούνται γύρω από το σημείο της βλάβης και σχηματίζεται θρόμβος.

Η έννοια της παραμόρφωσης και του κυτταροπλασματικού ιξώδους ενός ερυθροκυττάρου σχετίζεται στενά με τις λειτουργίες του κυτταροσκελετού και τη συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο κύτταρο. Η παραμόρφωση είναι η ικανότητα ενός κυτταρικού ερυθροκυττάρου να αλλάζει αυθαίρετα το σχήμα του για να ξεπεράσει τα εμπόδια. Το κυτταροπλασματικό ιξώδες είναι αντιστρόφως ανάλογο της παραμόρφωσης και αυξάνεται με την αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη σε σχέση με το υγρό μέρος του κυττάρου. Η αύξηση του ιξώδους συμβαίνει κατά τη γήρανση των ερυθροκυττάρων και είναι μια φυσιολογική διαδικασία. Παράλληλα με την αύξηση του ιξώδους, παρατηρείται μείωση της παραμορφωσιμότητας.

Ωστόσο, αλλαγές σε αυτούς τους δείκτες μπορεί να συμβούν όχι μόνο στη φυσιολογική διαδικασία της γήρανσης των ερυθροκυττάρων, αλλά και σε πολλές συγγενείς και επίκτητες παθολογίες, όπως κληρονομικές μεμβρανοπάθειες, ζυμωτικές παθήσεις και αιμοσφαιρινοπάθειες, οι οποίες θα περιγραφούν λεπτομερέστερα παρακάτω.

Το ερυθροκύτταρο, όπως και κάθε άλλο ζωντανό κύτταρο, χρειάζεται ενέργεια για να λειτουργήσει με επιτυχία. Το ερυθροκύτταρο λαμβάνει ενέργεια κατά τις διεργασίες οξειδοαναγωγής που συμβαίνουν στα μιτοχόνδρια. Τα μιτοχόνδρια συγκρίνονται με τις μονάδες παραγωγής ενέργειας του κυττάρου καθώς μετατρέπουν τη γλυκόζη σε ATP σε μια διαδικασία που ονομάζεται γλυκόλυση. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του ερυθροκυττάρου είναι ότι τα μιτοχόνδριά του σχηματίζουν ΑΤΡ μόνο με αναερόβια γλυκόλυση. Με άλλα λόγια, αυτά τα κύτταρα δεν χρειάζονται οξυγόνο για να εξασφαλίσουν τη ζωτική τους δραστηριότητα και επομένως παρέχουν ακριβώς τόσο οξυγόνο στους ιστούς όσο έλαβαν όταν περνούσαν από τις πνευμονικές κυψελίδες.

Παρά το γεγονός ότι τα ερυθροκύτταρα έχουν θεωρηθεί ως οι κύριοι φορείς του οξυγόνου και του διοξειδίου του άνθρακα, εκτός από αυτό, εκτελούν μια σειρά από σημαντικές λειτουργίες.

Οι δευτερεύουσες λειτουργίες των ερυθροκυττάρων είναι:

• ρύθμιση της οξεοβασικής ισορροπίας του αίματος μέσω του συστήματος ανθρακικού ρυθμιστικού διαλύματος.
• αιμόσταση - μια διαδικασία που στοχεύει στη διακοπή της αιμορραγίας.
• ορισμός ρεολογικές ιδιότητεςαίμα - μια αλλαγή στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε σχέση με τη συνολική ποσότητα του πλάσματος οδηγεί σε πάχυνση ή αραίωση του αίματος.
• συμμετοχή σε ανοσολογικές διεργασίες - στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων υπάρχουν υποδοχείς για τη σύνδεση αντισωμάτων.
• πεπτική λειτουργία- διασπώνται, τα ερυθροκύτταρα απελευθερώνουν αίμη, η οποία μετατρέπεται ανεξάρτητα σε ελεύθερη χολερυθρίνη. Στο ήπαρ, η ελεύθερη χολερυθρίνη μετατρέπεται σε χολή, η οποία χρησιμοποιείται για τη διάσπαση των λιπών στα τρόφιμα.

Ο κύκλος ζωής ενός ερυθροκυττάρου

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών, περνώντας από πολλά στάδια ανάπτυξης και ωρίμανσης. Όλες οι ενδιάμεσες μορφές προδρόμων ερυθροκυττάρων συνδυάζονται σε έναν μόνο όρο - φύτρο ερυθροκυττάρων.

Καθώς ωριμάζουν, οι πρόδρομες ουσίες των ερυθροκυττάρων υφίστανται μια αλλαγή στην οξύτητα του κυτταροπλάσματος ( υγρό μέρος του κυττάρου), αυτοπέψη του πυρήνα και συσσώρευση αιμοσφαιρίνης. Ο άμεσος πρόδρομος του ερυθροκυττάρου είναι το δικτυοερυθροκύτταρο - ένα κύτταρο στο οποίο, όταν το δει κανείς με μικροσκόπιο, μπορεί να βρει κάποια πυκνά εγκλείσματα που κάποτε ήταν ο πυρήνας. Τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια κυκλοφορούν στο αίμα για 36 έως 44 ώρες, κατά τη διάρκεια των οποίων απαλλάσσονται από τα υπολείμματα του πυρήνα και ολοκληρώνουν τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης από τους υπολειπόμενους κλώνους αγγελιαφόρου RNA ( ριβονουκλεϊκό οξύ).

Η ρύθμιση της ωρίμανσης νέων ερυθροκυττάρων πραγματοποιείται μέσω άμεσο μηχανισμόανατροφοδότηση. Μια ουσία που διεγείρει την ανάπτυξη του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι η ερυθροποιητίνη, μια ορμόνη που παράγεται από το παρέγχυμα των νεφρών. Στο πείνα οξυγόνουΗ παραγωγή ερυθροποιητίνης ενισχύεται, γεγονός που οδηγεί σε επιτάχυνση της ωρίμανσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και, τελικά, στην αποκατάσταση του βέλτιστου επιπέδου κορεσμού οξυγόνου των ιστών. Η δευτερογενής ρύθμιση της δραστηριότητας του μικροβίου των ερυθροκυττάρων πραγματοποιείται μέσω της ιντερλευκίνης-3, του παράγοντα βλαστοκυττάρων, της βιταμίνης Β 12, των ορμονών ( θυροξίνη, σωματοστατίνη, ανδρογόνα, οιστρογόνα, κορτικοστεροειδή) και ιχνοστοιχεία ( σελήνιο, σίδηρο, ψευδάργυρο, χαλκό κ.λπ.).

Μετά από 3-4 μήνες από την ύπαρξη ενός ερυθροκυττάρου, εμφανίζεται η σταδιακή συνέλιξή του, που εκδηλώνεται με την απελευθέρωση ενδοκυτταρικού υγρού από αυτό λόγω της φθοράς των περισσότερων συστημάτων ενζύμων μεταφοράς. Ακολουθεί συμπίεση του ερυθροκυττάρου, που συνοδεύεται από μείωση των πλαστικών ιδιοτήτων του. Η μείωση των πλαστικών ιδιοτήτων βλάπτει τη διαπερατότητα των ερυθροκυττάρων μέσω των τριχοειδών αγγείων. Τελικά, ένα τέτοιο ερυθροκύτταρο εισέρχεται στη σπλήνα, κολλάει στα τριχοειδή του και καταστρέφεται από λευκοκύτταρα και μακροφάγα που βρίσκονται γύρω τους.

Μετά την καταστροφή των ερυθροκυττάρων, η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος. Όταν το ποσοστό αιμόλυσης είναι μικρότερο από 10% του συνολικός αριθμόςΤα ερυθρά αιμοσφαίρια την ημέρα, η αιμοσφαιρίνη δεσμεύεται από μια πρωτεΐνη που ονομάζεται απτοσφαιρίνη και εναποτίθεται στον σπλήνα και στο εσωτερικό στρώμα των αιμοφόρων αγγείων, όπου καταστρέφεται από τα μακροφάγα. Τα μακροφάγα καταστρέφουν το πρωτεϊνικό τμήμα της αιμοσφαιρίνης αλλά απελευθερώνουν αίμη. Υπό τη δράση ενός αριθμού ενζύμων του αίματος, η αίμη μετατρέπεται σε ελεύθερη χολερυθρίνη, μετά την οποία μεταφέρεται στο ήπαρ από την πρωτεΐνη λευκωματίνη. Η παρουσία μεγάλης ποσότητας ελεύθερης χολερυθρίνης στο αίμα συνοδεύεται από την εμφάνιση λεμονιού ίκτερου. Στο ήπαρ, η ελεύθερη χολερυθρίνη συνδέεται με το γλυκουρονικό οξύ και απεκκρίνεται στα έντερα ως χολή. Εάν υπάρχει απόφραξη στην εκροή της χολής, εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και κυκλοφορεί με τη μορφή δεσμευμένη χολερυθρίνη. Σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται και ίκτερος, αλλά πιο σκούρας απόχρωσης ( οι βλεννογόνοι και το δέρμα έχουν πορτοκαλί ή κοκκινωπό χρώμα).

Μετά την απελευθέρωση της δεσμευμένης χολερυθρίνης στο έντερο με τη μορφή χολής, αποκαθίσταται σε στερκοχολινογόνο και ουροχολινογόνο με τη βοήθεια της εντερικής χλωρίδας. Το μεγαλύτερο μέρος του στερκοδιλινογόνου μετατρέπεται σε στερκοβιλίνη, η οποία απεκκρίνεται με τα κόπρανα και το κάνει καφέ. Το υπόλοιπο στερκοχολινογόνο και ουροχολινογόνο απορροφάται στο έντερο και επιστρέφει στην κυκλοφορία του αίματος. Το ουροβιλινογόνο μετατρέπεται σε ουροβιλίνη και απεκκρίνεται στα ούρα, ενώ το στερκοχολινογόνο επανεισέρχεται από το ήπαρ και απεκκρίνεται στη χολή. Αυτός ο κύκλος εκ πρώτης όψεως μπορεί να φαίνεται χωρίς νόημα, ωστόσο, αυτό είναι μια αυταπάτη. Κατά την επανεισαγωγή των προϊόντων αποσύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, διεγείρεται η δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Με αύξηση του ρυθμού αιμόλυσης από 10% σε 17-18% του συνολικού αριθμού ερυθροκυττάρων την ημέρα, τα αποθέματα απτοσφαιρίνης καθίστανται ανεπαρκή για να συλλάβουν την απελευθερωμένη αιμοσφαιρίνη και να τη χρησιμοποιήσουν με τον τρόπο που περιγράφηκε παραπάνω. Στην περίπτωση αυτή, η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη με τη ροή του αίματος εισέρχεται στα νεφρικά τριχοειδή αγγεία, φιλτράρεται στα πρωτογενή ούρα και οξειδώνεται σε αιμοσιδερίνη. Στη συνέχεια, η αιμοσιδερίνη εισέρχεται στα δευτερογενή ούρα και αποβάλλεται από το σώμα.

Με εξαιρετικά έντονη αιμόλυση, το ποσοστό της οποίας υπερβαίνει το 17 - 18% του συνολικού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων την ημέρα, η αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στα νεφρά σε υπερβολική ποσότητα. Εξαιτίας αυτού, η οξείδωσή του δεν προλαβαίνει να συμβεί και η καθαρή αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στα ούρα. Έτσι, ο προσδιορισμός περίσσειας urobilin στα ούρα είναι σημάδι ήπιας αιμολυτικής αναιμίας. Η εμφάνιση αιμοσιδερίνης υποδηλώνει μετάβαση σε μεσαίου βαθμούαιμόλυση. Η ανίχνευση της αιμοσφαιρίνης στα ούρα υποδηλώνει υψηλή ένταση καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Τι είναι η αιμολυτική αναιμία;

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ασθένεια στην οποία η διάρκεια της ύπαρξης ερυθροκυττάρων μειώνεται σημαντικά λόγω ενός αριθμού εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων ερυθροκυττάρων. Εσωτερικοί παράγοντες που οδηγούν στην καταστροφή των ερυθροκυττάρων είναι διάφορες ανωμαλίες στη δομή των ενζύμων των ερυθροκυττάρων, της αίμης ή της κυτταρικής μεμβράνης. Εξωτερικοί παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν στην καταστροφή ενός ερυθροκυττάρου είναι διάφορα είδη ανοσολογικών συγκρούσεων, μηχανική καταστροφή ερυθροκυττάρων, καθώς και μόλυνση του σώματος με ορισμένες μολυσματικές ασθένειες.

Οι αιμολυτικές αναιμίες ταξινομούνται σε συγγενείς και επίκτητες.


Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι συγγενούς αιμολυτικής αναιμίας:

• μεμβρανοπάθειες;
• ζυμοπάθεια;
• αιμοσφαιρινοπάθειες.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας:

• ανοσολογική αιμολυτική αναιμία?
• επίκτητες μεμβρανοπάθειες.
• αναιμία λόγω μηχανικής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από λοιμογόνους παράγοντες.

Συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες

Μεμβρανοπάθεια

Όπως περιγράφηκε προηγουμένως, το κανονικό σχήμα ενός ερυθροκυττάρου είναι αυτό ενός αμφίκοιλου δίσκου. Αυτή η φόρμα αντιστοιχεί στο σωστό πρωτεϊνική σύνθεσημεμβράνη και επιτρέπει στο ερυθροκύτταρο να διεισδύσει μέσω τριχοειδών αγγείων, η διάμετρος των οποίων είναι αρκετές φορές μικρότερη από τη διάμετρο του ίδιου του ερυθροκυττάρου. Η υψηλή διεισδυτική ικανότητα των ερυθροκυττάρων, αφενός, τους επιτρέπει να εκτελούν αποτελεσματικότερα την κύρια λειτουργία τους - την ανταλλαγή αερίων μεταξύ του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος και του εξωτερικού περιβάλλοντος και, αφετέρου, να αποφύγουν την υπερβολική καταστροφή τους. η σπλήνα.

Ένα ελάττωμα σε ορισμένες πρωτεΐνες της μεμβράνης οδηγεί σε παραβίαση του σχήματός της. Με παραβίαση της μορφής, υπάρχει μείωση της παραμόρφωσης των ερυθροκυττάρων και, ως αποτέλεσμα, αυξημένη καταστροφή τους στη σπλήνα.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν 3 τύποι συγγενών μεμβρανοπαθειών:

• μικροσφαιροκυττάρωση
• ωοκυττάρωση

Ακανθοκυττάρωσηονομάζεται κατάσταση κατά την οποία ερυθροκύτταρα με πολυάριθμες εκβολές, που ονομάζονται ακανθοκύτταρα, εμφανίζονται στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Η μεμβράνη τέτοιων ερυθροκυττάρων δεν είναι στρογγυλεμένη και μοιάζει με μια άκρη κάτω από ένα μικροσκόπιο, εξ ου και το όνομα της παθολογίας. Τα αίτια της ακανθοκυττάρωσης δεν είναι πλήρως κατανοητά μέχρι σήμερα, ωστόσο, υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ αυτής της παθολογίας και σοβαρής ηπατικής βλάβης με υψηλές τιμές λίπους στο αίμα ( ολική χοληστερόλη και τα κλάσματά της, βήτα-λιποπρωτεΐνες, τριακυλογλυκερίδια κ.λπ.). Ένας συνδυασμός αυτών των παραγόντων μπορεί να συμβεί όταν αυτό συμβαίνει κληρονομικά νοσήματαόπως η χορεία του Huntington και η αβηταλιποπρωτεϊναιμία. Τα ακανθοκύτταρα αδυνατούν να περάσουν από τα τριχοειδή αγγεία του σπλήνα και ως εκ τούτου σύντομα καταστρέφονται, οδηγώντας σε αιμολυτική αναιμία. Έτσι, η σοβαρότητα της ακανθοκυττάρωσης συσχετίζεται άμεσα με την ένταση της αιμόλυσης και τα κλινικά σημεία της αναιμίας.

μικροσφαιροκυττάρωση- μια ασθένεια που στο παρελθόν ονομαζόταν οικογενής αιμολυτικός ίκτερος, αφού έχει σαφή αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα ενός ελαττωματικού γονιδίου που ευθύνεται για το σχηματισμό μιας αμφίκωνης μορφής ερυθροκυττάρου. Ως αποτέλεσμα, σε τέτοιους ασθενείς, όλα τα σχηματισμένα ερυθροκύτταρα διαφέρουν σε σφαιρικό σχήμα και μικρότερη διάμετρο, σε σχέση με τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. σφαιρικό σχήμαέχει μικρότερο εμβαδόν επιφάνειας σε σύγκριση με το κανονικό αμφίκυρτο σχήμα, επομένως η αποτελεσματικότητα της ανταλλαγής αερίων τέτοιων ερυθροκυττάρων μειώνεται. Επιπλέον, περιέχουν μικρότερη ποσότητα αιμοσφαιρίνης και αλλάζουν χειρότερα όταν περνούν από τα τριχοειδή αγγεία. Αυτά τα χαρακτηριστικά οδηγούν σε μείωση της διάρκειας ζωής τέτοιων ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσω της πρόωρης αιμόλυσης στον σπλήνα.

Από την παιδική ηλικία, τέτοιοι ασθενείς έχουν υπερτροφία του μικροβίου του μυελού των οστών των ερυθροκυττάρων, αντισταθμίζοντας την αιμόλυση. Επομένως, με τη μικροσφαιροκυττάρωση, παρατηρείται συχνότερα ήπια και μέτρια αναιμία, η οποία εμφανίζεται κυρίως σε περιόδους εξασθένησης του σώματος από ιογενείς ασθένειες, υποσιτισμό ή έντονη σωματική εργασία.

Οβαλοκυττάρωσηείναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Πιο συχνά η νόσος προχωρά υποκλινικά με την παρουσία στο αίμα λιγότερο από 25% ωοειδών ερυθροκυττάρων. Πολύ λιγότερο συχνές είναι οι σοβαρές μορφές, στις οποίες ο αριθμός των ελαττωματικών ερυθροκυττάρων πλησιάζει το 100%. Η αιτία της ωοκυττάρωσης έγκειται σε ένα ελάττωμα στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση της πρωτεΐνης σπεκτρίνης. Η σπεκτρίνη εμπλέκεται στην κατασκευή του κυτταροσκελετού των ερυθροκυττάρων. Έτσι, λόγω ανεπαρκούς πλαστικότητας του κυτταροσκελετού, το ερυθροκύτταρο δεν είναι σε θέση να αποκαταστήσει το αμφίκυρτο σχήμα του αφού περάσει από τα τριχοειδή αγγεία και κυκλοφορεί στο περιφερικό αίμαμε τη μορφή ελλειψοειδών κυττάρων. Όσο πιο έντονη είναι η αναλογία της διαμήκους και της εγκάρσιας διαμέτρου του ωοκυττάρου, τόσο πιο γρήγορα συμβαίνει η καταστροφή του στον σπλήνα. Η αφαίρεση της σπλήνας μειώνει σημαντικά το ρυθμό αιμόλυσης και οδηγεί σε ύφεση της νόσου στο 87% των περιπτώσεων.

Ζυμοπάθειες

Το ερυθροκύτταρο περιέχει έναν αριθμό ενζύμων που διατηρούν τη σταθερότητα του εσωτερικού του περιβάλλοντος, επεξεργάζονται τη γλυκόζη σε ATP και ρυθμίζουν οξεοβασική ισορροπίααίμα.

Σύμφωνα με τις παραπάνω οδηγίες, υπάρχουν 3 τύποι ζυμωροπάθειας:

• ανεπάρκεια ενζύμων που εμπλέκονται στην οξείδωση και τη μείωση της γλουταθειόνης ( Δες παρακάτω);
• ανεπάρκεια ενζύμων γλυκόλυσης.
• ανεπάρκεια ενζύμων που χρησιμοποιούν ATP.

Γλουταθειόνηείναι ένα σύμπλεγμα τριπεπτιδίων που εμπλέκεται στις περισσότερες διεργασίες οξειδοαναγωγής στο σώμα. Συγκεκριμένα, είναι απαραίτητο για το έργο των μιτοχονδρίων - των ενεργειακών σταθμών οποιουδήποτε κυττάρου, συμπεριλαμβανομένων των ερυθροκυττάρων. γενετικές ανωμαλίεςένζυμα που εμπλέκονται στην οξείδωση και τη μείωση της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων οδηγούν σε μείωση του ρυθμού παραγωγής των μορίων ATP - το κύριο ενεργειακό υπόστρωμα για τα περισσότερα ενεργειακά εξαρτώμενα κυτταρικά συστήματα. Η ανεπάρκεια ATP οδηγεί σε επιβράδυνση του μεταβολισμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και στην ταχεία αυτοκαταστροφή τους, που ονομάζεται απόπτωση.

γλυκόλυσηείναι η διαδικασία διάσπασης της γλυκόζης με το σχηματισμό μορίων ΑΤΡ. Η γλυκόλυση απαιτεί την παρουσία ενός αριθμού ενζύμων που μετατρέπουν επανειλημμένα τη γλυκόζη σε ενδιάμεσα και τελικά απελευθερώνουν ATP. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, ένα ερυθροκύτταρο είναι ένα κύτταρο που δεν χρησιμοποιεί οξυγόνο για να σχηματίσει μόρια ATP. Αυτός ο τύπος γλυκόλυσης είναι αναερόβιος ( χωρίς αέρα). Ως αποτέλεσμα, 2 μόρια ATP σχηματίζονται από ένα μόριο γλυκόζης σε ένα ερυθροκύτταρο, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη διατήρηση της αποτελεσματικότητας των περισσότερων ενζυμικών συστημάτων του κυττάρου. Συνεπώς, ένα συγγενές ελάττωμα στα ένζυμα γλυκόλυσης στερεί τα ερυθροκύτταρα απαιτούμενο ποσόενέργεια για τη διατήρηση της ζωής, και καταρρέει.

ATPείναι ένα καθολικό μόριο, η οξείδωση του οποίου απελευθερώνει την ενέργεια που απαιτείται για τη λειτουργία άνω του 90% των ενζυμικών συστημάτων όλων των κυττάρων του σώματος. Το ερυθροκύτταρο περιέχει επίσης πολλά ενζυμικά συστήματα, το υπόστρωμα των οποίων είναι το ATP. Η εκλυόμενη ενέργεια δαπανάται στη διαδικασία ανταλλαγής αερίων, διατηρώντας μια σταθερή ιοντική ισορροπία εντός και εκτός του κυττάρου, διατηρώντας μια σταθερή ωσμωτική και ογκοτική πίεση του κυττάρου, καθώς και ενεργή εργασίακυτταροσκελετό και άλλα. Η παραβίαση της χρήσης γλυκόζης σε τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συστήματα οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας της και σε περαιτέρω αλυσιδωτή αντίδραση, αποτέλεσμα της οποίας είναι η καταστροφή των ερυθροκυττάρων.

Αιμοσφαιρινοπάθειες

Η αιμοσφαιρίνη είναι ένα μόριο που καταλαμβάνει το 98% του όγκου των ερυθροκυττάρων, υπεύθυνο για τη διασφάλιση των διαδικασιών σύλληψης και απελευθέρωσης αερίων, καθώς και για τη μεταφορά τους από τις πνευμονικές κυψελίδες σε περιφερικούς ιστούςκαι πίσω. Με ορισμένα ελαττώματα στην αιμοσφαιρίνη, τα ερυθροκύτταρα μεταφέρουν αέρια πολύ χειρότερα. Επιπλέον, στο πλαίσιο μιας αλλαγής στο μόριο της αιμοσφαιρίνης, αλλάζει και το σχήμα του ίδιου του ερυθροκυττάρου, το οποίο επηρεάζει επίσης αρνητικά τη διάρκεια της κυκλοφορίας τους στην κυκλοφορία του αίματος.

Υπάρχουν 2 τύποι αιμοσφαιρινοπάθειας:

• ποσοτική - θαλασσαιμία;
• ποιοτική - δρεπανοκυτταρική αναιμία ή drepanocytosis.

Θαλασσαιμίαείναι κληρονομικές ασθένειες που σχετίζονται με διαταραχή της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης. Από τη δομή της, η αιμοσφαιρίνη είναι ένα πολύπλοκο μόριο που αποτελείται από δύο άλφα μονομερή και δύο βήτα μονομερή συνδεδεμένα μεταξύ τους. Η άλφα αλυσίδα συντίθεται από 4 τμήματα DNA. Βήτα αλυσίδα - από 2 τμήματα. Έτσι, όταν συμβαίνει μια μετάλλαξη σε μία από τις 6 περιοχές, η σύνθεση του μονομερούς του οποίου το γονίδιο έχει υποστεί βλάβη μειώνεται ή σταματά. Τα υγιή γονίδια συνεχίζουν να συνθέτουν μονομερή, γεγονός που με την πάροδο του χρόνου οδηγεί στην ποσοτική υπεροχή ορισμένων αλυσίδων έναντι άλλων. Αυτά τα μονομερή που είναι σε περίσσεια σχηματίζουν εύθραυστες ενώσεις, η λειτουργία των οποίων είναι πολύ κατώτερη από την κανονική αιμοσφαιρίνη. Σύμφωνα με την αλυσίδα, η σύνθεση της οποίας είναι εξασθενημένη, υπάρχουν 3 κύριοι τύποι θαλασσαιμίας - άλφα, βήτα και μικτή άλφα-βήτα θαλασσαιμία. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον αριθμό των μεταλλαγμένων γονιδίων.

δρεπανοκυτταρική αναιμίαείναι μια κληρονομική ασθένεια στην οποία σχηματίζεται μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη S αντί της φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης Α. Αυτή η ανώμαλη αιμοσφαιρίνη είναι σημαντικά κατώτερη σε λειτουργικότητα από την αιμοσφαιρίνη Α και επίσης αλλάζει το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μισοφέγγαρο. Αυτή η μορφή οδηγεί στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μια περίοδο 5 έως 70 ημερών σε σύγκριση με την κανονική διάρκεια της ύπαρξής τους - από 90 έως 120 ημέρες. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται στο αίμα μια αναλογία δρεπανοειδών ερυθροκυττάρων, η τιμή των οποίων εξαρτάται από το αν η μετάλλαξη είναι ετερόζυγη ή ομόζυγη. Με μια ετερόζυγη μετάλλαξη, το ποσοστό των μη φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων σπάνια φτάνει το 50% και ο ασθενής εμφανίζει συμπτώματα αναιμίας μόνο με σημαντική σωματική άσκηση ή σε συνθήκες μειωμένης συγκέντρωσης οξυγόνου στο ατμοσφαιρικός αέρας. Με μια ομόζυγη μετάλλαξη, όλα τα ερυθροκύτταρα του ασθενούς έχουν σχήμα δρεπανιού και επομένως τα συμπτώματα της αναιμίας εμφανίζονται από τη γέννηση του παιδιού και η ασθένεια χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία.

Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Ανοσολογικές αιμολυτικές αναιμίες

Με αυτόν τον τύπο αναιμίας, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει υπό την επίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.

Υπάρχουν 4 τύποι ανοσολογικών αιμολυτικών αναιμιών:

• αυτοάνοσο?
• ισοάνοσο;
• ετεροάνοσο;
• διαάνοση.

Με αυτοάνοση αναιμίατο σώμα του ίδιου του ασθενούς παράγει αντισώματα στα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και παραβίασης της αναγνώρισης δικών και ξένων κυττάρων από τα λεμφοκύτταρα.

Ισόνοση αναιμίααναπτύσσονται όταν ένας ασθενής μεταγγίζεται με αίμα που δεν είναι συμβατό ως προς το σύστημα AB0 και τον παράγοντα Rh, ή, με άλλα λόγια, αίμα άλλης ομάδας. Σε αυτή την περίπτωση, την προηγούμενη μέρα, τα μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και τα αντισώματα του λήπτη. Μια παρόμοια ανοσολογική σύγκρουση αναπτύσσεται με θετικός παράγοντας Rhστο αίμα του εμβρύου και αρνητικό - στο αίμα της εγκύου μητέρας. Αυτή η παθολογία ονομάζεται αιμολυτική νόσος των νεογνών.

Ετεροάνοσες αναιμίεςαναπτύσσονται όταν εμφανίζονται ξένα αντιγόνα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, τα οποία αναγνωρίζονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς ως ξένα. Ξένα αντιγόνα μπορεί να εμφανιστούν στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων σε περίπτωση χρήσης ορισμένων φαρμάκων ή μετά από οξείες ιογενείς λοιμώξεις.

Διαάνοσες αναιμίεςαναπτύσσονται στο έμβρυο όταν υπάρχουν αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα της μητέρας ( αυτοάνοση αναιμία). Στην περίπτωση αυτή, τόσο τα μητρικά όσο και τα εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος, ακόμη και αν δεν εντοπιστεί ασυμβατότητα Rh, όπως στην αιμολυτική νόσο του νεογνού.

Επίκτητες μεμβρανοπάθειες

Ένας εκπρόσωπος αυτής της ομάδας είναι η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία ή η νόσος Marchiafava-Micheli. Στον πυρήνα αυτή η ασθένειαυπάρχει σταθερός σχηματισμός μικρού ποσοστού ερυθρών αιμοσφαιρίων με ελαττωματική μεμβράνη. Πιθανώς, το μικρόβιο ερυθροκυττάρων μιας συγκεκριμένης περιοχής του μυελού των οστών υφίσταται μετάλλαξη που προκαλείται από διάφορους επιβλαβείς παράγοντες, όπως ακτινοβολία, χημικούς παράγοντες κ.λπ. Το ελάττωμα που προκύπτει καθιστά τα ερυθροκύτταρα ασταθή στην επαφή με τις πρωτεΐνες του συστήματος συμπληρώματος ένα από τα κύρια συστατικά ανοσοποιητική προστασίαοργανισμός). Έτσι, τα υγιή ερυθροκύτταρα δεν παραμορφώνονται και τα ελαττωματικά ερυθροκύτταρα καταστρέφονται από το συμπλήρωμα στην κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα, απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα ελεύθερης αιμοσφαιρίνης, η οποία αποβάλλεται με τα ούρα κυρίως τη νύχτα.

Αναιμία λόγω μηχανικής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει:

• προοδευτική αιμοσφαιρινουρία?
• μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία;
• αναιμία σε μηχανικές μεταμοσχεύσεις καρδιακής βαλβίδας.

Εμβατική αιμοσφαιρινουρία, με βάση το όνομα, αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της μεγάλης πορείας. Τα σχηματισμένα στοιχεία του αίματος που βρίσκονται στα πόδια, με παρατεταμένη τακτική συμπίεση των πελμάτων, παραμορφώνονται και μάλιστα καταστρέφονται. Ως αποτέλεσμα, μια μεγάλη ποσότητα αδέσμευτης αιμοσφαιρίνης απελευθερώνεται στο αίμα, η οποία απεκκρίνεται στα ούρα.

Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμίααναπτύσσεται λόγω παραμόρφωσης και επακόλουθης καταστροφής των ερυθροκυττάρων στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα και το διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης. Στην πρώτη περίπτωση, λόγω φλεγμονής των νεφρικών σωληναρίων και, κατά συνέπεια, των τριχοειδών που τα περιβάλλουν, ο αυλός τους στενεύει και τα ερυθροκύτταρα παραμορφώνονται από την τριβή με την εσωτερική τους μεμβράνη. Στη δεύτερη περίπτωση, σε όλη τη διάρκεια κυκλοφορικό σύστημαεμφανίζεται αστραπιαία συσσώρευση αιμοπεταλίων, συνοδευόμενη από το σχηματισμό πολλών νημάτων ινώδους που φράζουν τον αυλό των αγγείων. Μέρος των ερυθροκυττάρων κολλάει αμέσως στο σχηματισμένο δίκτυο και σχηματίζει πολλαπλούς θρόμβους αίματος και το υπόλοιπο τμήμα γλιστράει μέσα από αυτό το δίκτυο με μεγάλη ταχύτητα, παραμορφώνοντας στην πορεία. Ως αποτέλεσμα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια παραμορφωμένα με αυτόν τον τρόπο, που ονομάζονται «στεφανωμένα», εξακολουθούν να κυκλοφορούν στο αίμα για κάποιο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια καταστρέφονται μόνα τους ή όταν περνούν από τα τριχοειδή αγγεία της σπλήνας.

Αναιμία σε Μεταμόσχευση Μηχανικής Βαλβίδας Καρδιάςαναπτύσσεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια που κινούνται με υψηλή ταχύτητα συγκρούονται με το πυκνό πλαστικό ή μέταλλο που συνθέτει μια τεχνητή καρδιακή βαλβίδα. Ο ρυθμός καταστροφής εξαρτάται από τον ρυθμό ροής του αίματος στην περιοχή της βαλβίδας. Η αιμόλυση επιδεινώνεται από σωματική εργασία, συναισθηματικές εμπειρίες, απότομη αύξησηή μείωση της αρτηριακής πίεσης και αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από λοιμογόνους παράγοντες

Μικροοργανισμοί όπως το Plasmodium malaria και το Toxoplasma gondii ( αιτιολογικός παράγοντας της τοξοπλάσμωσης) χρησιμοποιούν ερυθροκύτταρα ως υπόστρωμα για την αναπαραγωγή και την ανάπτυξη του είδους τους. Ως αποτέλεσμα της μόλυνσης με αυτές τις λοιμώξεις, τα παθογόνα διεισδύουν στα ερυθροκύτταρα και πολλαπλασιάζονται σε αυτό. Στη συνέχεια, μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, ο αριθμός των μικροοργανισμών αυξάνεται τόσο πολύ που καταστρέφει το κύτταρο από μέσα. Ταυτόχρονα, μια ακόμη μεγαλύτερη ποσότητα του παθογόνου απελευθερώνεται στο αίμα, το οποίο κατοικείται σε υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια και επαναλαμβάνει τον κύκλο. Ως αποτέλεσμα, στην ελονοσία κάθε 3 έως 4 ημέρες ( ανάλογα με τον τύπο του παθογόνου) υπάρχει κύμα αιμόλυσης, που συνοδεύεται από άνοδο της θερμοκρασίας. Με την τοξοπλάσμωση, η αιμόλυση αναπτύσσεται σύμφωνα με ένα παρόμοιο σενάριο, αλλά πιο συχνά έχει μια μη κυματική πορεία.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας

Συνοψίζοντας όλες τις πληροφορίες από την προηγούμενη ενότητα, μπορούμε να πούμε με ασφάλεια ότι τα αίτια της αιμόλυσης μεγάλο πλήθος. Οι λόγοι μπορεί να βρίσκονται τόσο σε κληρονομικές ασθένειες όσο και σε επίκτητες. Γι' αυτόν τον λόγο αποδίδεται μεγάλη σημασία στην αναζήτηση της αιτίας της αιμόλυσης όχι μόνο στο σύστημα αίματος, αλλά και σε άλλα συστήματα του σώματος, καθώς η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συχνά δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά ένα σύμπτωμα άλλη ασθένεια.

Έτσι, η αιμολυτική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί για τους ακόλουθους λόγους:

• είσοδος στο αίμα διαφόρων τοξινών και δηλητηρίων ( φυτοφάρμακα, φυτοφάρμακα, δαγκώματα φιδιών κ.λπ.);
• μηχανική καταστροφή ερυθροκυττάρων ( κατά τη διάρκεια πολλών ωρών περπατήματος, μετά την εμφύτευση τεχνητή βαλβίδακαρδιές κλπ.);
• σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.
• διάφορος γενετικές ανωμαλίεςδομή των ερυθροκυττάρων?
• αυτοάνοσο νόσημα;
• παρανεοπλασματικό σύνδρομο ( διασταυρούμενη ανοσολογική καταστροφή ερυθροκυττάρων μαζί με κύτταρα όγκου);
• επιπλοκές μετά από μετάγγιση αίματος δότη.
• μόλυνση με ορισμένες μολυσματικές ασθένειες ( ελονοσία, τοξοπλάσμωση);
• χρόνια σπειραματονεφρίτιδα?
• σοβαρές πυώδεις λοιμώξεις που συνοδεύονται από σήψη.
• λοιμώδης ηπατίτιδα Β, λιγότερο συχνά C και D.
• αβιταμίνωση κ.λπ.

Συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας

Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας ταιριάζουν σε δύο κύρια σύνδρομα - το αναιμικό και το αιμολυτικό. Στην περίπτωση που η αιμόλυση είναι σύμπτωμα άλλης νόσου, η κλινική εικόνα περιπλέκεται από τα συμπτώματά της.

Το σύνδρομο αναιμίας εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• ζάλη;
• σοβαρή γενική αδυναμία?
• γρήγορη κόπωση?
• δύσπνοια κατά τη διάρκεια της κανονικής σωματικής δραστηριότητας.
• ΧΤΥΠΟΣ καρδιας;

Το αιμολυτικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ικτερικό-ωχρό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• ούρα σκούρα καφέ, κερασιού ή κόκκινου χρώματος.
• αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
• πόνος στο αριστερό υποχόνδριο κ.λπ.

Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Στο πρώτο στάδιο, εμφανίζεται αιμόλυση σε αγγειακό κρεβάτιή στη σπλήνα. Στο δεύτερο στάδιο πολυάριθμοι πρόσθετη έρευναγια τον προσδιορισμό της αιτίας της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Πρώτο στάδιο διάγνωσης

Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι δύο τύπων. Ο πρώτος τύπος αιμόλυσης ονομάζεται ενδοκυτταρική, δηλαδή η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει στον σπλήνα μέσω της απορρόφησης ελαττωματικών ερυθρών αιμοσφαιρίων από λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα. Ο δεύτερος τύπος αιμόλυσης ονομάζεται ενδαγγειακή, δηλαδή η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων γίνεται στην κυκλοφορία του αίματος υπό τη δράση λεμφοκυττάρων, αντισωμάτων και συμπληρώματος που κυκλοφορούν στο αίμα. Ο προσδιορισμός του τύπου της αιμόλυσης είναι εξαιρετικά σημαντικός, διότι δίνει στον ερευνητή μια υπόδειξη προς ποια κατεύθυνση πρέπει να συνεχίσει την αναζήτηση για την αιτία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η επιβεβαίωση της ενδοκυτταρικής αιμόλυσης πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες εργαστηριακές παραμέτρους:

• αιμοσφαιριναιμία- η παρουσία ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα λόγω της ενεργού καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• αιμοσιδερινουρία- η παρουσία στα ούρα αιμοσιδερίνης - προϊόν οξείδωσης στα νεφρά περίσσειας αιμοσφαιρίνης.
• αιμοσφαιρινουρία- η παρουσία στα ούρα αμετάβλητης αιμοσφαιρίνης, ένδειξη εξαιρετικά υψηλού ποσοστού καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η επιβεβαίωση της ενδαγγειακής αιμόλυσης πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:

• πλήρης εξέταση αίματος - μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και / ή της αιμοσφαιρίνης, αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων.
• βιοχημική εξέταση αίματος - αύξηση της ολικής χολερυθρίνης λόγω του έμμεσου κλάσματος.
• επίχρισμα περιφερικού αίματος - με διάφορες μεθόδους χρώσης και στερέωσης του επιχρίσματος, προσδιορίζονται οι περισσότερες από τις ανωμαλίες στη δομή των ερυθροκυττάρων.

Όταν αποκλείεται η αιμόλυση, ο ερευνητής μεταβαίνει στην αναζήτηση άλλης αιτίας αναιμίας.

Το δεύτερο στάδιο της διάγνωσης

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για την ανάπτυξη αιμόλυσης, επομένως η αναζήτησή τους μπορεί να διαρκέσει απαράδεκτα μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί το ιστορικό της νόσου με όσο το δυνατόν περισσότερες λεπτομέρειες. Απαιτείται δηλαδή να διαπιστωθούν τα μέρη που επισκέφτηκε ο ασθενής τους τελευταίους έξι μήνες, πού εργάστηκε, σε ποιες συνθήκες ζούσε, τη σειρά με την οποία εμφανίστηκαν τα συμπτώματα της νόσου, την ένταση της ανάπτυξής τους και πολύ περισσότερο. Τέτοιες πληροφορίες μπορεί να είναι χρήσιμες για τον περιορισμό της αναζήτησης των αιτιών της αιμόλυσης. Ελλείψει τέτοιων πληροφοριών, διενεργείται ένας αριθμός αναλύσεων για τον προσδιορισμό του υποστρώματος περισσότερο συχνές ασθένειεςπου οδηγεί στην καταστροφή των ερυθροκυττάρων.

Οι αναλύσεις του δεύτερου σταδίου της διάγνωσης είναι:

• άμεσο και έμμεση δοκιμή Coombs;
• κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα?
• ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων.
• μελέτη της δραστηριότητας των ενζύμων των ερυθροκυττάρων ( γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογνάση (G-6-PDH), πυροσταφυλική κινάση κ.λπ.);
• ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης;
• τεστ ερυθροκυττάρου ημισελήνου;
• δοκιμή για σώματα Heinz.
• βακτηριολογική καλλιέργεια αίματος;
• μελέτη μιας "παχιάς σταγόνας" αίματος.
• μυελόγραμμα;
• Η δοκιμή του Hem, η δοκιμή του Χάρτμαν ( δοκιμή σακχαρόζης).

Άμεση και έμμεση δοκιμή Coombs
Αυτές οι εξετάσεις πραγματοποιούνται για την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα υποδεικνύουν έμμεσα την αυτοάνοση φύση της αιμόλυσης.

Οσμωτική αντίσταση ερυθροκυττάρων
Μια μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων συχνά αναπτύσσεται σε συγγενείς μορφές αιμολυτικής αναιμίας, όπως η σφαιροκυττάρωση, η ωοθυλακίτιδα και η ακανθοκυττάρωση. Στη θαλασσαιμία, αντίθετα, παρατηρείται αύξηση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων.

Μελέτη της δραστηριότητας των ενζύμων των ερυθροκυττάρων
Για το σκοπό αυτό, αρχικά πραγματοποιούνται ποιοτικές αναλύσεις για την παρουσία ή απουσία των επιθυμητών ενζύμων και στη συνέχεια καταφεύγουν σε ποσοτικές αναλύσεις που πραγματοποιούνται με τη χρήση PCR. αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης) . Ο ποσοτικός προσδιορισμός των ενζύμων των ερυθροκυττάρων καθιστά δυνατό τον εντοπισμό της μείωσης τους σε σχέση με τις φυσιολογικές τιμές και τη διάγνωση κρυφές φόρμεςερυθροκυτταρική ζύμωση.

Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης
Η μελέτη πραγματοποιείται προκειμένου να αποκλειστούν τόσο ποιοτικές όσο και ποσοτικές αιμοσφαιρινοπάθειες ( θαλασσαιμία και δρεπανοκυτταρική αναιμία).

Δοκιμή ημισελήνου RBC
Η ουσία αυτής της μελέτης είναι να προσδιοριστεί η αλλαγή στο σχήμα των ερυθροκυττάρων καθώς μειώνεται η μερική πίεση του οξυγόνου στο αίμα. Εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια πάρουν σχήμα μισοφέγγαρου, τότε η διάγνωση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας θεωρείται επιβεβαιωμένη.

Δοκιμή σώματος Heinz
Ο σκοπός αυτής της εξέτασης είναι να ανιχνεύσει ειδικά εγκλείσματα σε ένα επίχρισμα αίματος, τα οποία είναι αδιάλυτη αιμοσφαιρίνη. Αυτή η δοκιμή πραγματοποιείται για να επιβεβαιώσει μια τέτοια ζυμωπάθεια όπως η ανεπάρκεια G-6-PDG. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι τα σώματα Heinz μπορεί να εμφανιστούν σε επίχρισμα αίματος με υπερβολική δόση σουλφοναμιδίων ή βαφών ανιλίνης. Ο ορισμός αυτών των σχηματισμών πραγματοποιείται σε μικροσκόπιο σκοτεινού πεδίου ή σε συμβατικό μικροσκόπιο φωτόςμε ειδική χρώση.

Βακτηριολογική καλλιέργεια αίματος
Η καλλιέργεια δεξαμενής πραγματοποιείται για τον προσδιορισμό των τύπων μολυσματικών παραγόντων που κυκλοφορούν στο αίμα που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τα ερυθροκύτταρα και να προκαλέσουν την καταστροφή τους είτε άμεσα είτε μέσω ανοσοποιητικών μηχανισμών.

Μελέτη της «παχιάς σταγόνας» αίματος
Αυτή η μελέτη πραγματοποιείται για τον εντοπισμό των αιτιολογικών παραγόντων της ελονοσίας, κύκλος ζωήςπου συνδέεται στενά με την καταστροφή των ερυθροκυττάρων.

Μυελόγραμμα
Το μυελόγραμμα είναι το αποτέλεσμα παρακέντησης μυελού των οστών. Αυτή η παρακλινική μέθοδος καθιστά δυνατό τον εντοπισμό παθολογιών όπως οι κακοήθεις ασθένειες του αίματος, οι οποίες, μέσω μιας διασταυρούμενης ανοσολογικής επίθεσης στο παρανεοπλασματικό σύνδρομο, καταστρέφουν επίσης τα ερυθροκύτταρα. Επιπλέον, ο πολλαπλασιασμός του ερυθροειδούς μικροβίου προσδιορίζεται στο σημείο του μυελού των οστών, το οποίο υποδηλώνει υψηλό ποσοστό αντισταθμιστικής παραγωγής ερυθροκυττάρων ως απόκριση στην αιμόλυση.

Δοκιμή ζαμπόν. Το τεστ του Χάρτμαν ( δοκιμή σακχαρόζης)
Και οι δύο εξετάσεις πραγματοποιούνται προκειμένου να προσδιοριστεί η διάρκεια της ύπαρξης ερυθροκυττάρων ενός συγκεκριμένου ασθενούς. Προκειμένου να επιταχυνθεί η διαδικασία καταστροφής τους, τοποθετείται το ελεγμένο δείγμα αίματος αδύναμη λύσηοξέα ή σακχαρόζη και στη συνέχεια υπολογίστε το ποσοστό των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η εξέταση Hem's θεωρείται θετική όταν καταστραφεί περισσότερο από το 5% των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το τεστ Hartman θεωρείται θετικό όταν καταστραφεί περισσότερο από το 4% των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ένα θετικό τεστ υποδεικνύει παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία.

Εκτός από τα παρουσιαζόμενα εργαστηριακές εξετάσειςάλλες πρόσθετες εξετάσεις μπορούν να γίνουν για να προσδιοριστεί η αιτία της αιμολυτικής αναιμίας και οργανική έρευνασυνταγογραφείται από ειδικό στον τομέα της νόσου που υποπτεύεται ότι είναι η αιτία της αιμόλυσης.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Η θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας είναι μια πολύπλοκη πολυεπίπεδη δυναμική διαδικασία. Είναι προτιμότερο να ξεκινήσει η θεραπεία μετά από πλήρη διάγνωση και διαπίστωση της πραγματικής αιτίας της αιμόλυσης. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει τόσο γρήγορα που δεν υπάρχει αρκετός χρόνος για να τεθεί μια διάγνωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ως αναγκαστικό μέτρο, τα χαμένα ερυθροκύτταρα αναπληρώνονται με μετάγγιση αίματος δότη ή πλυμένα ερυθροκύτταρα.

Θεραπεία πρωτοπαθούς ιδιοπαθούς ( ασαφής λόγος ) η αιμολυτική αναιμία, καθώς και η δευτεροπαθής αιμολυτική αναιμία που οφείλεται σε παθήσεις του συστήματος αίματος, αντιμετωπίζεται από αιματολόγο. Η θεραπεία της δευτερογενούς αιμολυτικής αναιμίας που οφείλεται σε άλλες ασθένειες ανήκει στην κατηγορία του ειδικού στο πεδίο δραστηριότητας του οποίου εντοπίζεται αυτή η ασθένεια. Έτσι, η αναιμία που προκαλείται από ελονοσία θα αντιμετωπιστεί από λοιμωξιολόγο. Η αυτοάνοση αναιμία θα αντιμετωπιστεί από έναν ανοσολόγο ή έναν αλλεργιολόγο. Αναιμία λόγω παρανεοπλασματικού συνδρόμου κακοήθης όγκοςο ογκοχειρουργός θα θεραπεύσει κ.λπ.

Αντιμετώπιση της αιμολυτικής αναιμίας με φάρμακα

Η βάση της θεραπείας των αυτοάνοσων νοσημάτων και, ειδικότερα, της αιμολυτικής αναιμίας είναι οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα - πρώτα για να σταματήσουν την έξαρση της αιμόλυσης και στη συνέχεια ως θεραπεία συντήρησης. Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή έχουν έναν αριθμό από παρενέργειες, στη συνέχεια για την πρόληψή τους πραγματοποιείται επικουρική θεραπεία με βιταμίνες Β και φάρμακα που μειώνουν την οξύτητα του γαστρικού υγρού.

Εκτός από τη μείωση της αυτοάνοσης δραστηριότητας, θα πρέπει να δοθεί μεγάλη προσοχή στην πρόληψη του DIC ( διαταραχή της πήξης του αίματος), ιδιαίτερα σε μέτρια και υψηλή ένταση αιμόλυσης. Με χαμηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τα ανοσοκατασταλτικά είναι η τελευταία γραμμή θεραπείας.

φαρμακευτική αγωγή	Μηχανισμός δράσης	Τρόπος εφαρμογής
Πρεδνιζολόνη	Είναι αντιπρόσωπος των γλυκοκορτικοειδών ορμονών, οι οποίες έχουν τα πιο έντονα αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα.	1 - 2 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια, στάγδην. Με σοβαρή αιμόλυση, η δόση του φαρμάκου αυξάνεται στα 150 mg / ημέρα. Μετά την ομαλοποίηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης, η δόση μειώνεται αργά στα 15-20 mg / ημέρα και η θεραπεία συνεχίζεται για άλλους 3-4 μήνες. Μετά από αυτό, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2 έως 3 ημέρες μέχρι να διακοπεί πλήρως το φάρμακο.
Ηπαρίνη	Είναι ένα άμεσα αντιπηκτικό βραχείας δράσης 4 – 6 ώρες). Αυτό το φάρμακο συνταγογραφείται για την πρόληψη του DIC, το οποίο συχνά αναπτύσσεται με οξεία αιμόλυση. Χρησιμοποιείται σε ασταθή κατάσταση του ασθενούς για καλύτερο έλεγχο της πήξης.	2500 - 5000 IU υποδορίως κάθε 6 ώρες υπό τον έλεγχο πηκτογράμματος.
Ναδροπαρίνη	Είναι ένα άμεσο αντιπηκτικό μακράς δράσης ( 24 – 48 ώρες). Συνταγογραφείται σε ασθενείς με σταθερή κατάσταση για την πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών και DIC.	0,3 ml/ημέρα υποδορίως υπό τον έλεγχο πηκτογράμματος.
Πεντοξυφυλλίνη	Περιφερικό αγγειοδιασταλτικό με μέτρια αντιαιμοπεταλιακή δράση. Αυξάνει την παροχή οξυγόνου στους περιφερειακούς ιστούς.	400 - 600 mg / ημέρα σε 2 - 3 από του στόματος δόσεις για τουλάχιστον 2 εβδομάδες. Η συνιστώμενη διάρκεια θεραπείας είναι 1-3 μήνες.
Φολικό οξύ	Ανήκει στην ομάδα των βιταμινών. Στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, χρησιμοποιείται για την αναπλήρωση των αποθεμάτων του στον οργανισμό.	Η θεραπεία ξεκινά με δόση 1 mg/ημέρα και στη συνέχεια αυξάνεται μέχρι να εμφανιστεί ένα σταθερό κλινικό αποτέλεσμα. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 5 mg.
Βιταμίνη Β 12	Στη χρόνια αιμόλυση, τα αποθέματα της βιταμίνης Β 12 εξαντλούνται σταδιακά, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της διαμέτρου του ερυθροκυττάρου και μείωση των πλαστικών ιδιοτήτων του. Προκειμένου να αποφευχθούν αυτές οι επιπλοκές, πραγματοποιείται ένα πρόσθετο ραντεβού αυτού του φαρμάκου.	100 - 200 mcg / ημέρα ενδομυϊκά.
Ρανιτιδίνη	Συνταγογραφείται για τη μείωση της επιθετικής επίδρασης της πρεδνιζολόνης στον γαστρικό βλεννογόνο μειώνοντας την οξύτητα του γαστρικού υγρού.	300 mg / ημέρα σε 1 - 2 από του στόματος δόσεις.
Χλωριούχο κάλιο	Είναι μια εξωτερική πηγή ιόντων καλίου, τα οποία ξεπλένονται από το σώμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.	2 - 3 g την ημέρα υπό τον καθημερινό έλεγχο του ιοντογράμματος.
Κυκλοσπορίνη Α	Ένα φάρμακο από την ομάδα των ανοσοκατασταλτικών. Χρησιμοποιείται ως η τελευταία γραμμή θεραπείας για την αναποτελεσματικότητα των γλυκοκορτικοειδών και της σπληνεκτομής.	3 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια, στάγδην. Όταν εκφράζεται παρενέργειεςτο φάρμακο αποσύρεται με τη μετάβαση σε άλλο ανοσοκατασταλτικό.
Αζαθειοπρίνη	Ανοσοκατασταλτικό.
Κυκλοφωσφαμίδη	Ανοσοκατασταλτικό.	100 - 200 mg / ημέρα για 2 - 3 εβδομάδες.
Βινκριστίνη	Ανοσοκατασταλτικό.	1 - 2 mg / εβδομάδα στάγδην για 3 - 4 εβδομάδες.

Με ανεπάρκεια G-6-PDG, συνιστάται η αποφυγή της χρήσης φαρμάκων που διατρέχουν κίνδυνο. Ωστόσο, με την ανάπτυξη οξείας αιμόλυσης στο πλαίσιο αυτής της ασθένειας, το φάρμακο που προκάλεσε την καταστροφή των ερυθροκυττάρων ακυρώνεται αμέσως και, εάν είναι απαραίτητο, μεταγγίζεται η πλυμένη μάζα των ερυθροκυττάρων του δότη.

Σε σοβαρές μορφές δρεπανοκυτταρικής αναιμίας ή θαλασσαιμίας που απαιτούν συχνές μεταγγίσειςαίμα, συνταγογραφείται η δεφεροξαμίνη - ένα φάρμακο που δεσμεύει την περίσσεια σιδήρου και τον απομακρύνει από το σώμα. Έτσι, προλαμβάνεται η αιμοχρωμάτωση. Μια άλλη επιλογή για ασθενείς με σοβαρές αιμοσφαιρινοπάθειες είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών από συμβατό δότη. Με την επιτυχία αυτής της διαδικασίας, υπάρχει πιθανότητα σημαντικής βελτίωσης της γενικής κατάστασης του ασθενούς, μέχρι την πλήρη ανάρρωση.

Στην περίπτωση που η αιμόλυση δρα ως επιπλοκή ορισμένης συστηματικής νόσου και είναι δευτερεύουσα, όλα ιατρικά μέτραπρέπει να στοχεύουν στη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μετά τη θεραπεία πρωτοπαθής νόσοςσταματάει και η καταστροφή των ερυθροκυττάρων.

Χειρουργική για αιμολυτική αναιμία

Στην αιμολυτική αναιμία, η πιο κοινή επέμβαση είναι η σπληνεκτομή ( σπληνεκτομή). Αυτή η λειτουργίαενδείκνυται για την πρώτη υποτροπή της αιμόλυσης μετά από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Επιπλέον, η σπληνεκτομή είναι η προτιμώμενη θεραπεία για κληρονομικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας όπως η σφαιροκυττάρωση, η ακανθοκυττάρωση και η ωοθυλακίτιδα. Η βέλτιστη ηλικία στην οποία συνιστάται η αφαίρεση της σπλήνας στην περίπτωση των παραπάνω παθήσεων είναι η ηλικία των 4-5 ετών, ωστόσο σε μεμονωμένες περιπτώσεις η επέμβαση μπορεί να γίνει και σε μικρότερη ηλικία.

Η θαλασσαιμία και η δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορούν να αντιμετωπιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα με μετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων δότη, ωστόσο, εάν υπάρχουν σημεία υπερσπληνισμού, που συνοδεύονται από μείωση του αριθμού άλλων κυτταρικά στοιχείααίμα, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας.

Πρόληψη της αιμολυτικής αναιμίας

Η πρόληψη της αιμολυτικής αναιμίας διακρίνεται σε πρωτογενή και δευτεροπαθή. Η πρωτογενής πρόληψη περιλαμβάνει μέτρα που αποτρέπουν την εμφάνιση αιμολυτικής αναιμίας και η δευτερογενής πρόληψη περιλαμβάνει τη μείωση κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣπροϋπάρχουσα ασθένεια.

Η πρωτογενής πρόληψη της ιδιοπαθούς αυτοάνοσης αναιμίας δεν πραγματοποιείται λόγω απουσίας λόγων.

Η πρωτογενής πρόληψη της δευτερογενούς αυτοάνοσης αναιμίας είναι:

• αποφυγή σχετικών λοιμώξεων.
• αποφεύγοντας να βρίσκεστε σε περιβάλλον χαμηλής θερμοκρασίας για αναιμία με ψυχρά αντισώματα και με υψηλή θερμοκρασία για αναιμία με θερμά αντισώματα.
• αποφεύγοντας τα δαγκώματα φιδιών και βρίσκεστε σε περιβάλλον με υψηλή περιεκτικότητα σε τοξίνες και άλατα βαριά μέταλλα;
• αποφεύγοντας τη χρήση φαρμάκων από την παρακάτω λίστα για ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD.

Με ανεπάρκεια G-6-PDH, τα ακόλουθα φάρμακα προκαλούν αιμόλυση:

• ανθελονοσιακά- primaquine, pamaquine, pentaquine;
• παυσίπονα και αντιπυρετικά- Ακετυλοσαλυκιλικό οξύ ( ασπιρίνη);
• σουλφοναμίδια- σουλφαπυριδίνη, σουλφαμεθοξαζόλη, σουλφακεταμίδη, δαψόνη.
• άλλα αντιβακτηριακά φάρμακα - χλωραμφενικόλη, ναλιδιξικό οξύ, σιπροφλοξασίνη, νιτροφουράνια.
• αντιφυματικά φάρμακα- αιθαμβουτόλη, ισονιαζίδη, ριφαμπικίνη.
• φάρμακα άλλων ομάδων- προβενεσίδη, μπλε του μεθυλενίου, ασκορβικό οξύ, ανάλογα βιταμίνης Κ.

Δευτερογενής πρόληψηέγκειται στην έγκαιρη διάγνωσηκαι κατάλληλη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών που μπορούν να επιδεινώσουν την αιμολυτική αναιμία.

Η ανοσολογική αιμόλυση στους ενήλικες προκαλείται συνήθως από αυτοαντισώματα IgG και IgM έναντι των αυτοαντιγόνων στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Με οξεία έναρξη αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, οι ασθενείς αναπτύσσουν αδυναμία, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, πόνο στην καρδιά και στη μέση, πυρετό και έντονο ίκτερο. Στη χρόνια πορεία της νόσου αποκαλύπτεται γενική αδυναμία, ίκτερος, διόγκωση της σπλήνας και μερικές φορές του ήπατος.

Η αναιμία είναι νορμοχρωμική. Στο αίμα εντοπίζονται μακροκυττάρωση και μικροσφαιροκυττάρωση, είναι δυνατή η εμφάνιση νορμοβλαστών. Αυξήθηκε το ΕΣΡ.

Η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι η εξέταση Coombs, στην οποία αντισώματα έναντι ανοσοσφαιρινών (ειδικά IgG) ή συστατικών του συμπληρώματος (C3) συγκολλούν τα ερυθροκύτταρα του ασθενούς (άμεση δοκιμή Coombs).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να ανιχνευθούν αντισώματα στον ορό του ασθενούς. Για να γίνει αυτό, ο ορός του ασθενούς πρώτα επωάζεται με φυσιολογικά ερυθροκύτταρα και στη συνέχεια ανιχνεύονται αντισώματα σε αυτά χρησιμοποιώντας ορό αντισφαιρίνης (anti-IgG) - μια έμμεση δοκιμή Coombs.

ΣΕ σπάνιες περιπτώσειςούτε IgG ούτε συμπλήρωμα ανιχνεύεται στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων (άνοση αιμολυτική αναιμία με αρνητικό τεστ Coombs).

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά αντισώματα

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά αντισώματα είναι πιο συχνή στους ενήλικες, ιδιαίτερα στις γυναίκες. Τα θερμά αντισώματα αναφέρονται σε IgG που αντιδρά με πρωτεϊνικά αντιγόνα των ερυθροκυττάρων στη θερμοκρασία του σώματος. Η αναιμία αυτή είναι ιδιοπαθής και φαρμακευτική και παρατηρείται ως επιπλοκή αιμοβλαστών (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λέμφωμα), κολλαγονώσεις, ιδιαίτερα ΣΕΛ, AIDS.

Η κλινική της νόσου εκδηλώνεται με αδυναμία, ίκτερο, σπληνομεγαλία. Με σοβαρή αιμόλυση, οι ασθενείς αναπτύσσουν πυρετό, λιποθυμία, πόνο στο στήθος και αιμοσφαιρινουρία.

Τα εργαστηριακά δεδομένα είναι χαρακτηριστικά της εξωαγγειακής αιμόλυσης. Αποκαλύφθηκε αναιμία με μείωση της αιμοσφαιρίνης σε 60-90 g/l, η περιεκτικότητα των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται στο 15-30%. Το τεστ Direct Coombs είναι θετικό σε περισσότερο από το 98% των περιπτώσεων, το IgG ανιχνεύεται σε συνδυασμό με ή χωρίς C3. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται. Ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος δείχνει μικροσφαιροκυττάρωση.

Η ήπια αιμόλυση δεν απαιτεί θεραπεία. Με μέτρια έως σοβαρή αιμολυτική αναιμία, η θεραπεία στοχεύει κυρίως στην αιτία της νόσου. Για να σταματήσετε γρήγορα την αιμόλυση, χρησιμοποιήστε φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη G 0,5-1,0 g/kg/ημέρα IV για 5 ημέρες.

Κατά της ίδιας της αιμόλυσης, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή (π.χ. πρεδνιζόνη 1 mg/kg/ημέρα από το στόμα) μέχρι να ομαλοποιηθούν τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης εντός 1-2 εβδομάδων. Μετά από αυτό, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται στα 20 mg / ημέρα, στη συνέχεια για αρκετούς μήνες συνεχίζουν να μειώνονται και να ακυρώνονται εντελώς. Θετικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται στο 80% των ασθενών, αλλά στους μισούς από αυτούς η νόσος υποτροπιάζει.

Με αναποτελεσματικότητα ή δυσανεξία στα γλυκοκορτικοειδή, ενδείκνυται η σπληνεκτομή, η οποία δίνει θετικό αποτέλεσμα στο 60% των ασθενών.

Ελλείψει της επίδρασης των γλυκοκορτικοειδών και της σπληνεκτομής, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά - αζαθειοπρίνη (125 mg / ημέρα) ή κυκλοφωσφαμίδη (100 mg / ημέρα) σε συνδυασμό με ή χωρίς πρεδνιζολόνη. Η αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας είναι 40-50%.

Σε σοβαρή αιμόλυση και σοβαρή αναιμία, γίνεται μετάγγιση αίματος. Δεδομένου ότι τα θερμά αντισώματα αντιδρούν με όλα τα ερυθροκύτταρα, η συνηθισμένη επιλογή συμβατό αίμαΔεν εφαρμόζεται. Τα αντισώματα που υπάρχουν στον ορό του ασθενούς θα πρέπει πρώτα να προσροφηθούν με τη βοήθεια των δικών του ερυθροκυττάρων, από την επιφάνεια των οποίων έχουν αφαιρεθεί τα αντισώματα. Μετά από αυτό, ο ορός εξετάζεται για την παρουσία αλλοαντισωμάτων στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων δότη. Τα επιλεγμένα ερυθροκύτταρα μεταγγίζονται αργά στους ασθενείς υπό στενή επίβλεψη για πιθανή εμφάνισηαιμολυτική αντίδραση.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με κρύα αντισώματα

Αυτή η αναιμία χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν σε θερμοκρασίες κάτω των 37°C. Υπάρχει μια ιδιοπαθής μορφή της νόσου, που αντιπροσωπεύει περίπου τις μισές περιπτώσεις, και επίκτητη, που σχετίζεται με λοιμώξεις (μυκοπλασματικές πνευμονίες και λοιμώδη μονοπυρήνωση) και λεμφοπολλαπλασιαστικές καταστάσεις.

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι υπερευαισθησίαέως κρύο (γενική υποθερμία ή κατάποση κρύου φαγητού ή ποτών), που εκδηλώνεται με μπλε και λεύκανση των χεριών και των ποδιών, των αυτιών, της άκρης της μύτης.

Οι διαταραχές είναι χαρακτηριστικές περιφερειακή κυκλοφορία(Σύνδρομο Raynaud, θρομβοφλεβίτιδα, θρόμβωση, μερικές φορές κρύα κνίδωση), που προκύπτει από ενδο- και εξωαγγειακή αιμόλυση, που οδηγεί στον σχηματισμό ενδοαγγειακών συσσωματωμάτων από συγκολλημένα ερυθροκύτταρα και απόφραξη των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος.

Η αναιμία είναι συνήθως νορμοχρωμική ή υπερχρωμική. Στο αίμα, ανιχνεύεται δικτυοκυτταρίτιδα, φυσιολογικός αριθμός λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων, υψηλός τίτλος ψυχρών συγκολλητινών, συνήθως αντισώματα των κατηγοριών IgM και C3. Η άμεση δοκιμή Coombs αποκαλύπτει μόνο SZ. Αρκετά συχνά διαπιστώνεται ότι η συγκόλληση των ερυθροκυττάρων in vitro στη θερμοκρασία δωματίου εξαφανίζεται κατά το ζέσταμα.

Παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία

Η ασθένεια είναι πλέον σπάνια, μπορεί να είναι και ιδιοπαθής και να προκαλείται από ιογενείς λοιμώξεις(ιλαρά ή παρωτίτιδα στα παιδιά) ή τριτογενής σύφιλη. Στην παθογένεση, ο σχηματισμός αιμολυσινών δύο φάσεων Donat-Landsteiner είναι πρωταρχικής σημασίας.

Οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται μετά από έκθεση στο κρύο. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, εμφανίζονται ρίγη και πυρετός, πόνος στην πλάτη, τα πόδια και την κοιλιά, πονοκέφαλος και γενική κακουχία, αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία.

Η διάγνωση γίνεται μετά την ανίχνευση ψυχρών αντισωμάτων Ig σε δοκιμασία αιμόλυσης δύο φάσεων. Το τεστ Direct Coombs είτε είναι αρνητικό είτε ανιχνεύει το C3 στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων.

Το κύριο πράγμα στη θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με ψυχρά αυτοαντισώματα είναι η πρόληψη της πιθανότητας υποθερμίας. Στη χρόνια πορεία της νόσου χρησιμοποιούνται πρεδνιζόνη και ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Η σπληνεκτομή είναι συνήθως αναποτελεσματική.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα

Φάρμακα που προκαλούν ανοσολογική αιμολυτική αναιμία παθογενετικό μηχανισμόοι δράσεις χωρίζονται σε τρεις ομάδες.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει φάρμακα που προκαλούν ασθένειες, Κλινικά σημείαπου μοιάζουν με τα σημάδια της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με θερμά αντισώματα. Στους περισσότερους ασθενείς, η αιτία της νόσου είναι η μεθυλντόπα. Όταν παίρνετε αυτό το φάρμακο σε δόση 2 g / ημέρα, το 20% των ασθενών έχουν θετικό τεστ Coombs. Στο 1% των ασθενών, αναπτύσσεται αιμολυτική αναιμία, ανιχνεύεται μικροσφαιροκυττάρωση στο αίμα. Το IgG βρίσκεται στα ερυθροκύτταρα. Η αιμόλυση υποχωρεί λίγες εβδομάδες μετά τη διακοπή της μεθυλντόπα.

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει φάρμακα που απορροφώνται στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, δρουν ως απτένια και διεγείρουν το σχηματισμό αντισωμάτων στο σύμπλεγμα φάρμακο- ερυθροκύτταρο. Τέτοια φάρμακα είναι η πενικιλίνη και άλλα αντιβιοτικά παρόμοια στη δομή. Η αιμόλυση αναπτύσσεται όταν συνταγογραφείται το φάρμακο σε υψηλές δόσεις (10 εκατομμύρια μονάδες / ημέρα ή περισσότερες), αλλά συνήθως είναι μέτρια έντονη και σταματά γρήγορα μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Το τεστ Coombs για αιμόλυση είναι θετικό.

Η τρίτη ομάδα περιλαμβάνει φάρμακα (κινιδίνη, σουλφοναμίδες, παράγωγα σουλφονυλουρίας, φαινισιτίνη κ.λπ.), προκαλώντας εκπαίδευσηειδικά αντισώματα του συμπλέγματος IgM. Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων με τα φάρμακα οδηγεί στο σχηματισμό ανοσοσυμπλέγματαεναποτίθεται στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων.

Η άμεση δοκιμή Coombs είναι θετική μόνο σε σχέση με το SZ. Το έμμεσο τεστ Coombs είναι θετικό μόνο με την παρουσία του φαρμάκου. Η αιμόλυση είναι συχνότερα ενδαγγειακή και υποχωρεί γρήγορα μετά τη διακοπή των φαρμάκων.

Μηχανική αιμολυτική αναιμία

Εμφανίζεται μηχανική βλάβη στα ερυθροκύτταρα, που οδηγεί στην ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας:

• κατά τη διέλευση των ερυθροκυττάρων μέσω μικρών αγγείων πάνω από τις προεξοχές των οστών, όπου υπόκεινται σε πίεση από το εξωτερικό (αιμοσφαιρινουρία πορείας).
• κατά την υπέρβαση της κλίσης πίεσης στις προθέσεις των βαλβίδων της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.
• κατά τη διέλευση από μικρά αγγεία με αλλοιωμένα τοιχώματα (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία).

Η εμβατική αιμοσφαιρινουρία εμφανίζεται μετά από μεγάλο περπάτημα ή τρέξιμο, καράτε ή άρση βαρών και εκδηλώνεται με αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία.

Η αιμολυτική αναιμία σε ασθενείς με προσθετική καρδιά και αγγειακές βαλβίδες προκαλείται από ενδαγγειακή καταστροφή των ερυθροκυττάρων. Η αιμόλυση αναπτύσσεται σε περίπου 10% των ασθενών με προσθετική αορτή(stellite valves) ή δυσλειτουργία του (περιβαλβιδική παλινδρόμηση). Βιοπροσθέσεις ( βαλβίδες χοίρου) και τεχνητό μιτροειδείς βαλβίδεςσπάνια προκαλούν σημαντική αιμόλυση. Η μηχανική αιμόλυση εντοπίζεται σε ασθενείς με αορτομηριαία παροχέτευση.

Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται στα 60-70 g/l, δικτυοερυθράτρωση, εμφανίζονται σχιζοκύτταρα (συντρίμμια ερυθροκυττάρων), η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μειώνεται, εμφανίζεται αιμοσφαιριναιμία και αιμοσφαιρινουρία.

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της στοματικής ανεπάρκειας σιδήρου και στον περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας, η οποία μειώνει την ένταση της αιμόλυσης.

Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία

Είναι μια παραλλαγή της μηχανικής ενδαγγειακής αιμόλυσης. Η νόσος εμφανίζεται με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, παθολογία αγγειακό τοίχωμα(υπερτασικές κρίσεις, αγγειίτιδα, εκλαμψία, διάχυτοι κακοήθεις όγκοι).

Στην παθογένεση αυτής της αναιμίας πρωταρχικής σημασίας έχει η εναπόθεση νημάτων ινώδους στα τοιχώματα των αρτηριδίων, που διέρχονται από τα πλέγματα των οποίων καταστρέφονται τα ερυθροκύτταρα. Κατακερματισμένα ερυθροκύτταρα (σχιστοκύτταρα και κύτταρα κράνους) και θρομβοπενία ανιχνεύονται στο αίμα. Η αναιμία είναι συνήθως έντονη, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης πέφτει στα 40-60 g/l.

Η υποκείμενη νόσος αντιμετωπίζεται, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, πλασμαφαίρεση και αιμοκάθαρση.

Τα οποία χαρακτηρίζονται από μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων και επιταχυνόμενη καταστροφή τους (αιμόλυση, ερυθροκυτταρόλυση) είτε μέσα στα αιμοφόρα αγγεία είτε στο μυελό των οστών, στο ήπαρ ή στον σπλήνα.

Ο κύκλος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην αιμολυτική αναιμία είναι 15-20 ημέρες

Κανονικά, η μέση διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι 110-120 ημέρες. Με την αιμολυτική αναιμία, ο κύκλος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων συντομεύεται αρκετές φορές και είναι 15-20 ημέρες. Οι διεργασίες καταστροφής των ερυθροκυττάρων υπερισχύουν των διαδικασιών ωρίμανσης τους (ερυθροποίηση), ως αποτέλεσμα της οποίας μειώνεται η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, μειώνεται η περιεκτικότητα των ερυθροκυττάρων, δηλαδή αναπτύσσεται αναιμία. Οι υπολοιποι κοινά χαρακτηριστικάΧαρακτηριστικά όλων των τύπων αιμολυτικής αναιμίας είναι:

• πυρετός με ρίγη?
• πόνος στην κοιλιά και στο κάτω μέρος της πλάτης?
• διαταραχές της μικροκυκλοφορίας?
• σπληνομεγαλία (μεγέθυνση της σπλήνας).
• αιμοσφαιρινουρία (παρουσία αιμοσφαιρίνης στα ούρα).

Η αιμολυτική αναιμία επηρεάζει περίπου το 1% του πληθυσμού. ΣΕ συνολική δομήΗ αιμολυτική αναιμία αντιπροσωπεύει το 11%.

Αιτίες αιμολυτικής αναιμίας και παράγοντες κινδύνου

Οι αιμολυτικές αναιμίες αναπτύσσονται είτε υπό την επίδραση εξωκυτταρικών (εξωτερικών) παραγόντων, είτε ως αποτέλεσμα ελαττωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια (ενδοκυτταρικοί παράγοντες). Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι εξωκυτταρικοί παράγοντες είναι επίκτητοι, ενώ οι ενδοκυτταρικοί παράγοντες είναι συγγενείς.

Ερυθροκυτταρικά ελαττώματα - ένας ενδοκυτταρικός παράγοντας στην ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας

Οι ενδοκυτταρικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανωμαλίες στις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων, τα ένζυμα ή την αιμοσφαιρίνη. Όλα αυτά τα ελαττώματα είναι κληρονομήσιμα, με εξαίρεση την παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία. Επί του παρόντος, έχουν περιγραφεί περισσότερες από 300 ασθένειες που σχετίζονται με σημειακές μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση σφαιρίνης. Ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων, το σχήμα και η μεμβράνη των ερυθροκυττάρων αλλάζουν και η ευαισθησία τους στην αιμόλυση αυξάνεται.

Μια μεγαλύτερη ομάδα αντιπροσωπεύεται από εξωκυτταρικούς παράγοντες. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιβάλλονται από το ενδοθήλιο (εσωτερική επένδυση) των αιμοφόρων αγγείων και του πλάσματος. Η παρουσία μολυσματικών παραγόντων στο πλάσμα τοξικες ουσιες, τα αντισώματα μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές στα τοιχώματα των ερυθροκυττάρων, οδηγώντας στην καταστροφή τους. Αυτός ο μηχανισμός αναπτύσσει, για παράδειγμα, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αντιδράσεις αιμολυτικής μετάγγισης.

Ελαττώματα στο ενδοθήλιο των αιμοφόρων αγγείων (μικροαγγειοπάθεια) μπορούν επίσης να βλάψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, οδηγώντας στην ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας, η οποία είναι οξεία στα παιδιά, με τη μορφή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου.

Η λήψη ορισμένων φαρμάκων, ιδίως ανθελονοσιακών, αναλγητικών, νιτροφουρανίων και σουλφοναμιδίων, μπορεί επίσης να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία.

Προκλητικοί παράγοντες:

• εμβολιασμός;
• αυτοάνοσες ασθένειες (μη ειδική ελκώδης κολίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
• ορισμένες μολυσματικές ασθένειες (ιογενής πνευμονία, σύφιλη, τοξοπλάσμωση, λοιμώδης μονοπυρήνωση).
• ενζυμοπάθειες;
• αιμοβλαστώσεις (πολλαπλό μυέλωμα, λεμφοκοκκιωμάτωση, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οξεία λευχαιμία).
• δηλητηρίαση με αρσενικό και τις ενώσεις του, αλκοόλ, δηλητηριώδη μανιτάρια, οξικό οξύ, βαριά μέταλλα;
• βαριά σωματική δραστηριότητα (μεγάλο σκι, τρέξιμο ή περπάτημα μεγάλων αποστάσεων).
• κακοήθης αρτηριακή υπέρταση?
• ασθένεια εγκαυμάτων?
• προσθετική αγγείων και βαλβίδων της καρδιάς.

Μορφές της νόσου

Όλες οι αιμολυτικές αναιμίες χωρίζονται σε επίκτητες και συγγενείς. Οι συγγενείς ή κληρονομικές μορφές περιλαμβάνουν:

• μεμβρανοπάθειες των ερυθροκυττάρων- το αποτέλεσμα ανωμαλιών στη δομή των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων (ακανθοκυττάρωση, ωοθυλακίτιδα, μικροσφαιροκυττάρωση).
• ενζυμοπενία (ενζυμοπενία)- σχετίζεται με έλλειψη ορισμένων ενζύμων στο σώμα (πυροσταφυλική κινάση, γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση).
• αιμοσφαιρινοπάθειες- λόγω παραβίασης της δομής του μορίου της αιμοσφαιρίνης (δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμία).

Το πιο συνηθισμένο σε κλινική εξάσκησηΗ κληρονομική αιμολυτική αναιμία είναι η νόσος Minkowski-Shoffard (μικροσφαιροκυττάρωση).

Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία, ανάλογα με τα αίτια που την προκάλεσαν, χωρίζονται στους εξής τύπους:

• επίκτητες μεμβρανοπάθειες(αναιμία από κεντρικά κύτταρα, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία).
• ισοάνοσες και αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες- αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα βλάβης στα ερυθροκύτταρα από δικά τους ή εξωτερικά ληφθέντα αντισώματα.
• τοξικός- η επιταχυνόμενη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οφείλεται στην έκθεση σε βακτηριακές τοξίνες, βιολογικά δηλητήρια ή χημικές ουσίες.
• αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μηχανική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια(παροδική αιμοσφαιρινουρία, θρομβοπενική πορφύρα).

Όλοι οι τύποι αιμολυτικής αναιμίας χαρακτηρίζονται από:

• αναιμικό σύνδρομο?
• διεύρυνση της σπλήνας?
• ανάπτυξη ίκτερου.

Ταυτόχρονα, το καθένα ξεχωριστή θέαΗ ασθένεια έχει τα δικά της χαρακτηριστικά.

Κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες

Η πιο κοινή κληρονομική αιμολυτική αναιμία στην κλινική πράξη είναι η νόσος Minkowski-Choffard (μικροσφαιροκυττάρωση). Ανιχνεύεται σε πολλές γενιές της οικογένειας και κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατή τρόπο. Μια γενετική μετάλλαξη οδηγεί σε ανεπαρκή περιεκτικότητα ενός συγκεκριμένου τύπου πρωτεϊνών και λιπιδίων στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων. Με τη σειρά του, αυτό προκαλεί αλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα των ερυθροκυττάρων, την πρόωρη μαζική καταστροφή τους στον σπλήνα. Η μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία μπορεί να εκδηλωθεί σε ασθενείς σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά τα πρώτα συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας εμφανίζονται στην ηλικία των 10-16 ετών.

Η μικροσφαιροκυττάρωση είναι η πιο συχνή κληρονομική αιμολυτική αναιμία.

Η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί με διαφορετική βαρύτητα. Μερικοί ασθενείς έχουν υποκλινική πορεία, ενώ άλλοι αναπτύσσουν σοβαρές μορφές, που συνοδεύονται από συχνές αιμολυτικές κρίσεις, οι οποίες έχουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• κρυάδα;
• γενική αδυναμία?
• πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά?
• ναυτία, έμετος.

Το κύριο σύμπτωμα της μικροσφαιροκυττάρωσης είναι ο ίκτερος ποικίλης σοβαρότητας. Λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε στερκοβιλίνη (το τελικό προϊόν του μεταβολισμού της αίμης), τα κόπρανα χρωματίζονται έντονα σε σκούρο καφέ χρώμα. Σε όλους τους ασθενείς που πάσχουν από μικροσφαιροκυτταρική αιμολυτική αναιμία, ο σπλήνας μεγεθύνεται και σε κάθε δευτερόλεπτο μεγεθύνεται και το ήπαρ.

Η μικροσφαιροκυττάρωση αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού πέτρας στη χοληδόχο κύστη, δηλαδή την ανάπτυξη της νόσου των χολόλιθων. Από αυτή την άποψη, εμφανίζεται συχνά χολικός κολικός και όταν ο χοληδόχος πόρος αποφράσσεται από πέτρα, εμφανίζεται αποφρακτικός (μηχανικός) ίκτερος.

Στην κλινική εικόνα της μικροσφαιροκυτταρικής αιμολυτικής αναιμίας στα παιδιά, υπάρχουν και άλλα σημεία δυσπλασίας:

• βραδυδακτυλία ή πολυδακτυλία?
• γοτθικός ουρανός?
• κακή απόφραξη?
• παραμόρφωση μύτης σέλας?
• κρανίο πύργου.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς, λόγω της καταστροφής των ερυθροκυττάρων στα τριχοειδή αγγεία των κάτω άκρων, εμφανίζονται τροφικά έλκη στα πόδια και τα πόδια που είναι ανθεκτικά στην παραδοσιακή θεραπεία.

Η αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια ορισμένων ενζύμων συνήθως εκδηλώνεται μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων ή μετά από μια παροδική ασθένεια. Τα χαρακτηριστικά τους χαρακτηριστικά είναι:

• ωχρός ίκτερος ( χλωμό χρώμαδέρμα με απόχρωση λεμονιού).
• καρδιακά μουρμουρητά?
• μέτρια εκφρασμένη ηπατοσπληνομεγαλία.
• σκούρο χρώμα των ούρων (λόγω της ενδαγγειακής διάσπασης των ερυθροκυττάρων και της απέκκρισης της αιμοσιδερίνης με τα ούρα).

Στο σοβαρή πορείαασθένειες εμφανίζονται έντονες αιμολυτικές κρίσεις.

Οι συγγενείς αιμοσφαιρινοπάθειες περιλαμβάνουν τη θαλασσαιμία και τη δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η κλινική εικόνα της θαλασσαιμίας εκφράζεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• υποχρωμική αναιμία?
• δευτεροπαθής αιμοχρωμάτωση (που σχετίζεται με συχνές μεταγγίσεις αίματος και αδικαιολόγητη συνταγογράφηση φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο).
• αιμολυτικό ίκτερο?
• σπληνομεγαλία?
• χολολιθίαση;
• βλάβη των αρθρώσεων (αρθρίτιδα, αρθρίτιδα).

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται με επαναλαμβανόμενες κρίσεις πόνου, μέτριας βαρύτητας αιμολυτική αναιμία και αυξημένη ευαισθησία του ασθενούς σε μολυσματικές ασθένειες. Τα κύρια συμπτώματα είναι:

• παιδιά που υστερούν φυσική ανάπτυξη(ειδικά τα αγόρια).
• τροφικά έλκη των κάτω άκρων.
• μέτριος ίκτερος?
• κρίσεις πόνου?
• απλαστικές και αιμολυτικές κρίσεις.
• πριαπισμός (δεν σχετίζεται με τη σεξουαλική διέγερση) αυθόρμητη στύσηπέος, που διαρκεί για αρκετές ώρες).
• χολολιθίαση;
• σπληνομεγαλία?
• αγγειακή νέκρωση;
• οστεονέκρωση με την ανάπτυξη οστεομυελίτιδας.

Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Από τις επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες, οι αυτοάνοσες είναι οι πιο συχνές. Η ανάπτυξή τους οδηγεί στην ανάπτυξη από το ανοσοποιητικό σύστημα των ασθενών αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον των ερυθρών αιμοσφαιρίων τους. Δηλαδή, υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, η δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος διαταράσσεται, με αποτέλεσμα να αρχίζει να αντιλαμβάνεται τους δικούς του ιστούς ως ξένους και να τους καταστρέφει.

Στο αυτοάνοση αναιμίαοι αιμολυτικές κρίσεις αναπτύσσονται ξαφνικά και οξείες. Μπορεί να προηγούνται της εμφάνισής τους προάγγελοι με τη μορφή αρθραλγίας ή/και υποπυρετική θερμοκρασίασώμα. Τα συμπτώματα μιας αιμολυτικής κρίσης είναι:

• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• ζάλη;
• σοβαρή αδυναμία?
• δύσπνοια;
• ΧΤΥΠΟΣ καρδιας;
• πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης και στο επιγάστριο.
• ταχεία αύξηση του ίκτερου, που δεν συνοδεύεται από κνησμό του δέρματος.
• διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος.

Υπάρχουν μορφές αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας στις οποίες οι ασθενείς δεν ανέχονται καλά το κρύο. Με υποθερμία, αναπτύσσουν αιμοσφαιρινουρία, κρύα κνίδωση, σύνδρομο Raynaud (σοβαρός σπασμός των αρτηριδίων των δακτύλων).

Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας των τοξικών μορφών αιμολυτικής αναιμίας είναι:

• Ταχέως προοδευτική γενική αδυναμία.
• υψηλή θερμοκρασία σώματος?
• κάνω εμετό;
• έντονο πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά.
• αιμοσφαιρινουρία.

Για 2-3 ημέρες από την έναρξη της νόσου, ο ασθενής αρχίζει να αυξάνει το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα και εμφανίζει ίκτερο και μετά από 1-2 ημέρες εμφανίζεται ηπατονεφρική ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με ανουρία, αζωθαιμία, ζυμωματαιμία, ηπατομεγαλία.

Μια άλλη μορφή επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας είναι η αιμοσφαιρινουρία. Με αυτή την παθολογία, υπάρχει μια μαζική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσα στα αιμοφόρα αγγεία και η αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στο πλάσμα και στη συνέχεια αρχίζει να απεκκρίνεται στα ούρα. Το κύριο σύμπτωμα της αιμοσφαιρινουρίας είναι τα σκούρα κόκκινα (μερικές φορές μαύρα) ούρα. Άλλες εκδηλώσεις παθολογίας μπορεί να είναι:

• Ισχυρός πονοκέφαλος ;
• απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• εκπληκτικά ρίγη?

Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων στην αιμολυτική νόσο του εμβρύου και των νεογνών σχετίζεται με τη διείσδυση στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου μέσω του πλακούντα αντισωμάτων από το αίμα της μητέρας, δηλαδή, σύμφωνα με τον παθολογικό μηχανισμό, αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας ανήκει σε ισοάνοσες ασθένειες.

Κανονικά, η μέση διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι 110-120 ημέρες. Με την αιμολυτική αναιμία, ο κύκλος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων συντομεύεται αρκετές φορές και είναι 15-20 ημέρες.

Η αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογνού μπορεί να εμφανιστεί με έναν από τους ακόλουθους τρόπους:

• ενδομήτρια εμβρυϊκός θάνατος?
• οιδηματώδης μορφή (ανοσολογική μορφή υδρωπικίας του εμβρύου).
• ικτερική μορφή?
• αναιμική μορφή.

Τα κοινά χαρακτηριστικά όλων των μορφών αυτής της νόσου είναι:

• ηπατομεγαλία?
• σπληνομεγαλία?
• αύξηση των ερυθροβλαστών στο αίμα.
• νορμοχρωμική αναιμία.

Διαγνωστικά

Η εξέταση των ασθενών με αιμολυτική αναιμία πραγματοποιείται από αιματολόγο. Όταν ρωτούν τον ασθενή, ανακαλύπτουν τη συχνότητα σχηματισμού αιμολυτικών κρίσεων, τη σοβαρότητά τους και επίσης διευκρινίζουν την παρουσία τέτοιων ασθενειών σε ένα οικογενειακό ιστορικό. Κατά την εξέταση του ασθενούς δίνεται προσοχή στο χρώμα του σκληρού χιτώνα, στους ορατές βλεννογόνους και στο δέρμα, ψηλαφάται η κοιλιά για να εντοπιστεί πιθανή αύξησησυκώτι και σπλήνα. Επιβεβαιώστε ότι η ηπατοσπληνομεγαλία επιτρέπει τον υπέρηχο των κοιλιακών οργάνων.

Οι αλλαγές στη γενική εξέταση αίματος στην αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζονται από υπο- ή νορμοχρωμική αναιμία, δικτυοερυτοκυττάρωση, θρομβοπενία, αποκαλύπτουν αιμοσφαιρινουρία, αιμοσιδερινουρία, ουροχολερυνουρία, πρωτεϊνουρία. Σημειώνεται στα κόπρανα αυξημένο περιεχόμενοστερκοβιλίνη.

Εάν είναι απαραίτητο, εκτελέστε βιοψία παρακέντησης του μυελού των οστών, ακολουθούμενη από ιστολογική ανάλυση (ανίχνευση υπερπλασίας του ερυθροειδούς μικροβίου).

Η αιμολυτική αναιμία επηρεάζει περίπου το 1% του πληθυσμού. Στη γενική δομή των αναιμιών, οι αιμολυτικές αποτελούν το 11%.

Η διαφορική διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• αιμοβλάστωση;
• ηπατολιενικό σύνδρομο;
• πυλαία υπέρταση;
• κίρρωση του ήπατος;

Θεραπεία αιμολυτικών αναιμιών

Οι προσεγγίσεις για τη θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας καθορίζονται από τη μορφή της νόσου. Αλλά σε κάθε περίπτωση, το πρωταρχικό καθήκον είναι η εξάλειψη του αιμολυτικού παράγοντα.

Θεραπευτικό σχήμα για αιμολυτική κρίση:

• ενδοφλέβια έγχυση διαλυμάτων ηλεκτρολυτών και γλυκόζης.
• μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος αίματος.
• βιταμινοθεραπεία?
• συνταγογράφηση αντιβιοτικών και/ή κορτικοστεροειδών (εάν ενδείκνυται).

Με μικροσφαιροκυττάρωση, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση σπλήνας (σπληνεκτομή). Μετά χειρουργική επέμβασηΤο 100% των ασθενών έχουν σταθερή ύφεση, καθώς σταματά η αυξημένη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων.

Η θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Με την ανεπαρκή αποτελεσματικότητά του, μπορεί να χρειαστεί να συνταγογραφηθούν ανοσοκατασταλτικά, ανθελονοσιακά φάρμακα. αντίσταση φαρμακευτική θεραπείαείναι ένδειξη για σπληνεκτομή.

Με την αιμοσφαιρινουρία, πραγματοποιείται μετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων, έγχυση διαλυμάτων υποκατάστατων πλάσματος, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες και αντιπηκτικά.

Η θεραπεία των τοξικών μορφών αιμολυτικής αναιμίας απαιτεί την εισαγωγή αντιδότων (εάν υπάρχουν), καθώς και τη χρήση μεθόδων εξωσωματικής αποτοξίνωσης (αναγκαστική διούρηση, περιτοναϊκή κάθαρση, αιμοκάθαρση, αιμορρόφηση).

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών:

• καρδιακές προσβολές και ρήξη σπλήνας.
• DIC;
• αιμολυτικό (αναιμικό) κώμα.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη και επαρκή αντιμετώπιση της αιμολυτικής αναιμίας, η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή. Κατά την προσχώρηση των επιπλοκών επιδεινώνεται σημαντικά.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ανάπτυξης αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:

• ιατρική γενετική συμβουλευτική για ζευγάρια με οικογενειακό ιστορικό ενδείξεων περιπτώσεων αιμολυτικής αναιμίας.
• προσδιορισμός του τύπου αίματος και του παράγοντα Rh της μελλοντικής μητέρας στο στάδιο του προγραμματισμού εγκυμοσύνης.
• ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Βίντεο από το YouTube σχετικά με το θέμα του άρθρου: