Οζώδης περιαρτηρίτιδα: σταδιακή βλάβη σε όλα τα όργανα. Οζώδης περιαρτηρίτιδα: συμπτώματα με φωτογραφίες, αιτίες, θεραπεία και πιθανές συνέπειες

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) ή η νόσος Kussmaul-Meier (από το λατινικό Periarteriitis) είναι μια παθολογική κατάσταση των αγγειακών τοιχωμάτων, στην οποία σημειώνεται η παρατεταμένη ή οξεία φλεγμονή τους, η οποία χαρακτηρίζεται από νεκρωτικούς σχηματισμούς στις στοίβες των αιμοφόρων αγγείων και οδηγεί σε ανεπάρκεια των οργάνων που τροφοδοτούν το αγγείο.

Αυτή η ασθένεια είναι μια συστηματική αγγειίτιδα στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή λόγω ανοσοσυμπλεγμάτων.

Ως αποτέλεσμα, οι μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες επηρεάζονται με παραβίαση της φυσιολογικής δομής των τοιχωμάτων (προεξοχή των τοιχωμάτων). Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος, διατροφή μεμονωμένων οργάνων και περιοχών ιστών.

Η οζώδης νόσος, που αναφέρεται επίσης ως πολυαρτηρίτιδα, επηρεάζει όλα τα στρώματα του τοιχώματος των αρτηριακών αγγείων.

Η συσσώρευση αρνητικών σωματιδίων στα κύτταρα, με το σχηματισμό ινωδών ουλών, είναι τα κύρια κλινικά στάδια της παθολογίας, τα οποία οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβων αίματος, οζιδίων και τον θάνατο των ιστών των εσωτερικών οργάνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η οζώδης περιαρτηρίτιδα εμφανίζεται σε άνδρες στην ηλικιακή κατηγορία από τριάντα έως πενήντα ετών, σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Τι το ιδιαίτερο έχει η ασθένεια;

Για πρώτη φορά μια τέτοια ασθένεια όπως η οζώδης περιαρτηρίτιδα εμφανίστηκε στο δεύτερο μισό του δέκατου ένατου αιώνα.

Αυτή είναι η αγγειίτιδα (φλεγμονώδης διαδικασία των αιμοφόρων αγγείων) ειδικής μορφής.

Ειδικά το γεγονός ότι μια τέτοια ασθένεια επηρεάζει μικρού μεγέθους αρτηρίες σε όργανα διαφορετικού εντοπισμού.

Τα όργανα που επηρεάζονται συχνότερα αναφέρονται παρακάτω:

• Τα πιο κοινά σημεία τραυματισμού στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι τα αγγεία που τρέφουν τα νεφρά και παρέχουν αίμα στην καρδιά, τον εγκέφαλο και το ήπαρ, καθώς και τα αγγεία του μεσεντερίου του εντέρου. Η ήττα αυτών των αγγείων μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές ασυμβίβαστες με τη ζωή.
• Δευτερευόντως, υποφέρουν τα αρτηριακά αγγεία των σκελετικών μυών, των επινεφριδίων, του παγκρέατος και του στομάχου. Η ήττα των αρτηριών αυτών των οργάνων είναι γεμάτη με παραβιάσεις της λειτουργικότητας του σώματος.
• Τα τελευταία που επηρεάζονται είναι αγγεία μεγάλου μεγέθους - η υποκλείδια και η καρωτίδα. Η ήττα τους είναι εξαιρετικά σπάνια.

Διαβάστε το άρθρο σχετικά με τις λειτουργίες και τη θέση της καρωτίδας -

Η παθολογία ανήκει σε λίγο κοινό και καταγράφεται σε μία περίπτωση ανά ένα εκατομμύριο του παγκόσμιου πληθυσμού. Είναι χαρακτηριστικό ότι η ήττα του αρσενικού συμβαίνει δύο φορές πιο συχνά από το θηλυκό.

Τα τελικά προληπτικά μέτρα, η ταξινόμηση και η θεραπεία δεν έχουν καθοριστεί, καθώς η ασθένεια εξακολουθεί να μελετάται προσεκτικά.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι πολύ επικίνδυνη και αναπτύσσεται στο συντομότερο δυνατό χρόνο ή εξελίσσεται σε χρόνια μορφή. Ελλείψει αποτελεσματικής θεραπείας, το ποσοστό επιβίωσης είναι δεκατρία στα εκατό άτομα που προσβάλλονται από οζώδη περιαρτηρίτιδα.

Αγγειακή νέκρωση στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Επίσης, σχεδόν όλοι όσοι είχαν τη νόσο παραμένουν ανάπηροι.Η παθολογία μελετάται από ειδικούς, όντας στα όρια διαφορετικών κλάδων, καθώς επηρεάζει μεγάλο αριθμό οργάνων.

Η τελική θεραπεία για τη νόσο δεν είναι δυνατή, αλλά μερικές φορές οι γιατροί επιτυγχάνουν μια σταθερή περίοδο ύφεσης.

Εάν βρείτε τα πρώτα σημάδια οζώδους περιαρτηρίτιδας, πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν δερματολόγο ή έναν γιατρό για μολυσματικές ασθένειες.

Η περαιτέρω θεραπεία και οι διαβουλεύσεις άλλων ειδικών βασίζονται στο ποια αγγεία έχουν προσβληθεί και ποιο όργανο τρέφονται.

Γι' αυτό η πιο αποτελεσματική θεραπεία απαιτεί ακριβή διαφορική διάγνωση και διαβούλευση με εξειδικευμένο ειδικό.

Νεφρική προσβολή με οζώδη περιαρτηρίτιδα

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση της οζώδους περιαρτηρίτιδας γίνεται σύμφωνα με τρεις κλινικές μορφές και πέντε παραλλαγές ανάπτυξης με διαφορετικό προσδόκιμο ζωής.

Η κλινική της νόσου, σήμερα, συνεπάγεται τρεις μορφές οζώδους περιαρτηρίτιδας, που φαίνονται στον παρακάτω πίνακα.

Μορφή της νόσου	Χαρακτηριστικό γνώρισμα
κλασική ανάπτυξη	Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, απότομη πτώση του βάρους, πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις.
	Αυτή η μορφή επηρεάζει κυρίως τη γαστρεντερική οδό, το νευρικό σύστημα, την καρδιά και τα νεφρά.
Μορφή δέρματος	Χαρακτηρίζεται από πυρετό, απώλεια βάρους, έντονο αίσθημα αδυναμίας, πόνο στους μύες.
	Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό όζων κάτω από το δέρμα, που βρίσκονται στα άκρα, όπου μπορεί να εξελιχθούν έλκη και νεκρωτικές δερματικές αλλαγές.
Διαφορετικές επιλογές ανάπτυξης	Δεν παρατηρούνται χαρακτηριστικά σημάδια.
	Τα διαγνωστικά κριτήρια καθορίζονται μετά από βιοψία δέρματος, ή χειρουργική επέμβαση, με τη μελέτη του υλικού σε εξειδικευμένο εργαστήριο. Δεδομένου ότι η ασθένεια δεν είναι πλήρως κατανοητή, δεν μπορεί να αποκλειστεί η ταυτόχρονη βλάβη σε άλλα όργανα.

Η διαίρεση σε τύπους της οζώδους περιαρτηρίτιδας γίνεται ανάλογα με τις παραλλαγές της πορείας της, οι οποίες επηρεάζουν το προσδόκιμο ζωής και την ποιότητα της καθημερινής ζωής.

Τύπου	Συμπτώματα	Διάρκεια ζωής
καλοήθης πορεία	Τοπική φλεγμονή του δέρματος, ύφεση που διαρκεί έως και πέντε χρόνια	Δεν διαφέρει σε καμία περίπτωση από το προσδόκιμο ζωής των υγιών ανθρώπων
Αναπτύσσεται αργά	Φλεγμονώδης διαδικασία του περιφερικού νευρικού συστήματος και αδυναμία της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα	Ελλείψει επιβαρύνσεων, το προσδόκιμο ζωής είναι πάνω από δέκα χρόνια από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια
Τύπος με υποτροπές	Οι υποτροπές συμβαίνουν με μείωση της δόσης των φαρμάκων, μόλυνση, υποθερμία και κρυολογήματα	Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου πέντε χρόνια στο δεκατρία τοις εκατό των ασθενών.
		Με αποτελεσματική θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης αυξάνεται στο σαράντα τοις εκατό
Φευγαλέος	Παθολογίες των νεφρών και παθολογική υψηλή αρτηριακή πίεση	Ο ασθενής ζει μέχρι τη στιγμή της ρήξης, ή της πλήρους στένωσης της νεφρικής αρτηρίας
τύπου κεραυνού	Παθολογική υψηλή αρτηριακή πίεση, νεφρική παθολογία, καρδιακή ανεπάρκεια, εντερικά έλκη, θρόμβωση των εντερικών αρτηριών	Πέντε μήνες έως ένα χρόνο

Με μια καλοήθη μορφή οζώδους περιαρτηρίτιδας και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, είναι δυνατός συνδυασμός με επαγγελματική δραστηριότητα και φυσιολογική ποιότητα ζωής.

Άλλοι τύποι εξέλιξης της οζώδους περιαρτηρίτιδας χαρακτηρίζονται από διαταραχές μεμονωμένων οργάνων που απαιτούν συνεχή και αποτελεσματική θεραπεία.

Ακόμη και η χρήση της θεραπείας οδηγεί σε προσωρινή αναπηρία, και στη συνέχεια στον ορισμό της αναπηρίας.

Αιτίες οζώδους περιαρτηρίτιδας

Τα αίτια της οζώδους περιαρτηρίτιδας δεν έχουν οριστικά προσδιοριστεί.

Οι κύριες εκδοχές της προέλευσης της παθολογίας είναι:

• Λοιμώδεις βλάβες βακτηριακής φύσης.
• Ρητή βλάβη στις τοξίνες των αλκοολούχων ποτών ή άλλων ουσιών.
• Σύφιλη;
• Αλλεργικές αντιδράσεις ή αγγειακή υπερευαισθησία.
• Μηχανική βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα.

Σύμφωνα με σύγχρονες υποθέσεις, η πιο κοινή εκδοχή της ήττας της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι η παρουσία μόλυνσης από HIV, γρίπης, ερυθράς, ηπατίτιδας Β και άλλων ιογενών λοιμώξεων στους ανθρώπους.

Αλλαγές αγγείων στην οζώδη περιαρτηρίτιδα - Α - φυσιολογική, Β - αυτοάνοση φλεγμονή

Επίσης, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου, όπως:

• υποθερμία?
• γενετική διάθεση?
• Ακτινοβόληση του σώματος;
• Αλλεργικές αντιδράσεις του σώματος σε ορισμένους τύπους φαρμάκων.
• Ανοσολογικά σύμπλοκα που εγκαθίστανται στα αγγειακά τοιχώματα, προκαλώντας τη βλάβη τους.
• Παιδιά με αλλεργικές αντιδράσεις στο φαγητό, υψηλή ευαισθησία στα φάρμακα, στεφανιαία προσβολή, υψηλή αρτηριακή πίεση.

Συμπτώματα οζώδους περιαρτηρίτιδας

Η εξέλιξη της νόσου έχει έντονα συμπτώματα, τα οποία φαίνονται στον παρακάτω πίνακα.

κλινικό σημείο	Χαρακτηριστικό γνώρισμα
Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος	Οι δείκτες θερμοκρασίας για την οζώδη περιαρτηρίτιδα έχουν χαρακτηριστικά αυξημένα μέτρα, τα οποία δεν μειώνονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αντιβιοτικά
Δερματικές ανωμαλίες	Ωχρότητα του δέρματος, αγγειοδιαστολή κάτω από το δέρμα στα κάτω άκρα, υποδόρια οζίδια που πονούν
Γρήγορη απώλεια βάρους	Μια απότομη πτώση χαρακτηρίζεται από απώλειες έως και τριάντα κιλών το μήνα, με γενική αδυναμία και απάθεια για δραστηριότητα.
Παθολογίες των νεφρών	Στένωση της αρτηρίας του νεφρού, ταχεία ρυτίδωσή του, σχηματισμός πρωτεΐνης, θάνατος νεφρικού ιστού και ανεπάρκειά του
Παθολογίες των πνευμόνων	Πόνος στο στήθος, βαριά αναπνοή, βήχας, απόχρεμψη με αίμα, θάνατος πνευμονικού ιστού
Παθολογία της δομής των ματιών	Προεξοχές ή σφραγίδες στα τοιχώματα των αγγείων του ματιού, παραμόρφωση του αμφιβληστροειδούς, που οδηγεί σε μείωση της όρασης
Παθολογίες του γαστρεντερικού σωλήνα	Πόνος σε διάφορα μέρη του στομάχου, έμετος, διάρροια, αιμορραγίες από το στομάχι, ναυτία, αυξημένος τόνος των μυών του πρόσθιου τοιχώματος της κοιλιακής περιοχής, θάνατος παγκρεατικού ιστού, εντερικά έλκη ικανά για ρήξη
Παθολογική κατάσταση των αρτηριακών αγγείων των ποδιών	Ανεπαρκής παροχή αίματος στα δάχτυλα των ποδιών, η οποία είναι γεμάτη γάγγραινα. Οι προεξοχές των αγγείων μπορούν να παραμορφωθούν με περαιτέρω εσωτερικές αιμορραγίες
Ενδοκρινικές Διαταραχές	Φλεγμονή που προκαλείται από την παραγωγή αντισωμάτων στα δικά του κύτταρα, εντοπισμένη στους ανδρικούς όρχεις, δυσλειτουργία των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς αδένα
Βλάβη στους μύες και τις αρθρώσεις	Πόνος, γενική αδυναμία, μυϊκή ατροφία, αρτηρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων, πιθανώς πολλές ταυτόχρονα
Καρδιαγγειακό σύνδρομο	Φλεγμονώδης διαδικασία στα αγγεία της καρδιάς, που οδηγεί σε πόνο στο στήθος, ακανόνιστο καρδιακό παλμό, θάνατο του καρδιακού μυϊκού ιστού, ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και υψηλή αρτηριακή πίεση
Παθολογίες του νευρικού συστήματος	Η ήττα μιας ή πολλών νευρικών απολήξεων, που συνοδεύονται από καυστικό πόνο, αίσθημα αδυναμίας στο πόδι, φλεγμονή των μηνίγγων του εγκεφάλου, επιληπτικές κρίσεις

Διάγνωση πολυαρτηρίτιδας

Η διάγνωση γίνεται συγκρίνοντας τα συμπτώματα που φαίνονται στον παρακάτω πίνακα.

Όταν τα τρία κριτήρια ταιριάζουν, τότε διαγιγνώσκεται η οζώδης περιαρτηρίτιδα.

Κριτήρια για τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας - A, B - livedo reticularis; C - χαρακτηριστικές αλλαγές στη βιοψία (ένα δείγμα ιστού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας)

Κριτήρια διάγνωσης	Χαρακτηριστικό γνώρισμα
Ηπατίτιδα Β	Διόρθωση μιας δεδομένης διάγνωσης σε έναν ασθενή ή αντισωμάτων που παράγονται εναντίον της
Πόνος στους όρχεις	Δεν προκαλούνται από τραυματισμούς ή μολυσματικές ασθένειες
Απώλεια βάρους άνω των τεσσάρων κιλών το μήνα	Εμφανίζεται χωρίς αλλαγή διατροφής και διατροφής
Αύξηση της αρτηριακής πίεσης
Mesh livedo	Είναι μια παθολογική κατάσταση του δέρματος, στην οποία έχει μια γαλαζωπή απόχρωση, λόγω ημιδιαφανών αγγείων που ξεχειλίζουν από αίμα
Μυαλγία	Αίσθημα αδυναμίας και πόνου στους μύες των ποδιών. Πόνος στους ώμους και στο κάτω μέρος της πλάτης δεν παρατηρείται
Αύξηση του επιπέδου της ουρίας ή κρεατίνης στο αίμα	Όταν υπερβαίνει την κρεατίνη πάνω από 133 mmol / l, η ουρία - περισσότερο από 14,4 mmol / l. Επιπλέον, δεν υπάρχει αφυδάτωση, ή απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.
Εξέταση βιοψίας	Όταν λαμβάνεται ιστός για βιοψία δέρματος, σημειώνεται ότι είναι εμποτισμένος με διάφορες μορφές λευκοκυττάρων, κοκκιοκυττάρων κ.λπ.
Ανωμαλίες στην αγγειογραφία	Κατά τη μελέτη αγγείων με σκιαγραφικό παράγοντα, καταγράφονται προεξοχές ή επικαλύψεις μικρού μεγέθους αρτηριακών αγγείων που οδηγούν σε μεμονωμένα όργανα. Δεν ανιχνεύονται αθηροσκληρωτικές εναποθέσεις, καθώς και άλλα ελαττώματα που δεν σχετίζονται με φλεγμονή.
Μονονευρίτιδα (πολυνευροπάθεια)	Καταγράφεται φλεγμονή μιας ή πολλών νευρικών απολήξεων στο περιφερικό νευρικό σύστημα

Θεραπεία οζώδους περιαρτηρίτιδας

Το πρωτόκολλο για τη θεραπεία μιας νόσου όπως η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια μακροχρόνια και συνεχής θεραπεία.

Το μάθημα αποτελείται από γιατρό διαφορετικών ειδικοτήτων, ανάλογα με τον εντοπισμό των προσβεβλημένων αγγείων.

Οι ασθενείς που έχουν προσβληθεί από οζώδη περιαρτηρίτιδα χρειάζονται ξεκούραση στο κρεβάτι, σωστή διατροφή με μέγιστο κορεσμό με βιταμίνες και θρεπτικά συστατικά, καθώς και σωστά επιλεγμένη θεραπεία.

Τα πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι:

• Γλυκοκορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις (πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη)- Τα φάρμακα έχουν τη μεγαλύτερη επίδραση στα αρχικά στάδια της εξέλιξης της νόσου. Η μακροχρόνια χρήση τους μειώνει την αρτηριακή πίεση και εξαλείφει την νεφρική ανεπάρκεια. Τα φάρμακα βοηθούν στην ανακούφιση της φλεγμονής και στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Φάρμακα Pyrazolone (Ασπιρίνη, Butadion)- χρησιμοποιούνται μαζί με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για την ενίσχυση της δράσης των γλυκοκορτικοστεροειδών.
• Κυτταροτοξικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη)- βοηθούν στην αποφυγή της εξέλιξης σοβαρών επιβαρύνσεων.
• Κατά τη διόρθωση της υπερθρομβοκυττάρωσης και την πρόληψη του DIC (Trental, Curantil)– αποκατάσταση της υγιούς τοπικής κυκλοφορίας του αίματος.
• Αντιβιοτικά- χρησιμοποιούνται για μολυσματικές βλάβες του δέρματος.
• Για την εξάλειψη των συμπτωμάτων - παυσίπονα και υψηλή αρτηριακή πίεση.Επίσης, χρησιμοποιείται η χρήση συμπλεγμάτων βιταμινών, διουρητικών και καρδιακών γλυκοσιδών.

Μετά την υποχώρηση της οξείας φλεγμονώδους διαδικασίας, χρησιμοποιούνται φυσικοθεραπεία, μασάζ και φυσιοθεραπεία. Σε ακραίες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση ή αιμορρόφηση.

Ποια είναι τα προληπτικά μέτρα;

• Κατάλληλη διατροφή. Η διατροφή πρέπει να περιέχει μεγάλη ποσότητα βιταμινών και θρεπτικών συστατικών, έτσι ώστε τα τοιχώματα των αγγείων να παραμένουν ελαστικά.
• Συμμόρφωση με την καθημερινή ρουτίνα. Η εργάσιμη ημέρα πρέπει να περιέχει επαρκή ποσότητα ξεκούρασης και υγιή ύπνο.
• Διατήρηση της ισορροπίας του νερού. Καταναλώστε τουλάχιστον ενάμιση λίτρο καθαρού πόσιμου νερού την ημέρα.
• Πιο δραστήριος τρόπος ζωής. Συνιστάται να περπατάτε για τουλάχιστον μία ώρα την ημέρα, καθώς και να συμμετέχετε σε ενεργά αθλήματα.
• Έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.
• Μελετήστε προσεκτικά τις οδηγίες για τα φαρμακευτικά προϊόντα, για να αποφύγετε αλλεργικές αντιδράσεις.
• Κάντε έναν έλεγχο μια φορά το χρόνο.

Όλες οι ενέργειες στοχεύουν στη διατήρηση μιας υγιούς κατάστασης των αιμοφόρων αγγείων.

Βίντεο: Οζώδης πολυαρτηρίτιδα.

Ποια είναι η πρόβλεψη;

Η πρόβλεψη για οζώδη περιαρτηρίτιδα δεν είναι πολύ ευνοϊκή. Σοβαρή βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία, που οδηγεί σε δυσλειτουργία και θάνατο των ιστών των οργάνων, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ύφεση επιτυγχάνεται στους μισούς εγγεγραμμένους ασθενείς.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας εξαρτάται από την ορθότητα του διορισμού της, την έγκαιρη διάγνωση και τη συμμόρφωση με τις προληπτικές συστάσεις.

Εάν βρείτε τα παραμικρά συμπτώματα - πηγαίνετε στο νοσοκομείο για πλήρη εξέταση.

Μην κάνετε αυτοθεραπεία και να είστε υγιείς!

Η συστηματική αγγειίτιδα αναφέρεται σε ασθένειες που βασίζονται σε εκτεταμένες νεκρωτικές-φλεγμονώδεις αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία. Αγγειίτιδα ποικίλης βαρύτητας μπορεί να εμφανιστεί με τέτοιες διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ)και Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ), καθορίζοντας σε μεγάλο βαθμό την πορεία τους. Πρώτα απ 'όλα, θεωρείται ανεξάρτητη, "πρωτοπαθής" συστηματική αγγειίτιδα, στην οποία οι φλεγμονώδεις αλλαγές στα αγγεία (κυρίως -) αποτελούν τη βάση των κλινικών και ανατομικών εκδηλώσεων της νόσου σε όλα τα στάδια της.

Οι λόγοι

Τα αίτια αυτών των ασθενειών είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστα. Στους μηχανισμούς ανάπτυξης αποδίδεται σοβαρή σημασία στις διαταραχές του ανοσοποιητικού. Αυτή η άποψη είναι συνεπής με γεγονότα όπως η πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής νεκρωτικής αγγειίτιδας με ασθένεια ορού και άλλες ασθένειες ανοσοσυμπλεγμάτων. Σε ασθενείς με ορισμένες παραλλαγές συστηματικής αγγειίτιδας, εντοπίζονται εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στο αγγειακό τοίχωμα. Τέλος, η πρεδνιζόνη και τα ανοσοκατασταλτικά αποτελούν τη βάση της θεραπείας για τη συστηματική αγγειίτιδα.

Μορφολογικά σημειώνονται ινοειδείς μεταβολές και νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων σε συνδυασμό με κυτταρική διήθηση, η οποία εκτείνεται και περιαγγειακά. Το διήθημα στα οξέα στάδια αποτελείται από ουδετερόφιλα. Στη συνέχεια, μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα εμφανίζονται σε αυτό, και σε ορισμένες παραλλαγές αγγειίτιδας, επίσης γιγαντιαία κύτταρα.

Το οίδημα και ο πολλαπλασιασμός του ενδοθηλίου σε συνδυασμό με τις συχνά παρατηρούμενες περιαγγειακές αιμορραγίες οδηγούν σε στένωση του αυλού των αγγείων μικρού διαμετρήματος και, ως εκ τούτου, σε ισχαιμία των αντίστοιχων οργάνων. Ο πιο συχνός εντοπισμός στις περισσότερες συστηματικές αγγειίτιδα είναι το αρτηριακό σύστημα, δηλαδή μιλάμε κυρίως για συστηματική αρτηρίτιδα. Σε ορισμένες μορφές αγγειίτιδας, άλλα αγγεία υποφέρουν σε όχι μικρότερο βαθμό.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει ενιαία ταξινόμηση της αγγειίτιδας. Συνήθως, οι συγγραφείς τείνουν να ομαδοποιούν την αγγειίτιδα με βάση την κοινότητα των μορφολογικών αλλαγών, τις κλινικές εκδηλώσεις και τους μεμονωμένους μηχανισμούς ανάπτυξης. Το διαμέτρημα των πλοίων που επηρεάζονται κυρίως είναι εξαιρετικά σημαντικό, το οποίο συνήθως υποτιμάται. Η πρόγνωση και η πορεία της νόσου συχνά εξαρτώνται από το ποια από τις μεγαλύτερες αρτηρίες εμπλέκονται στη διαδικασία μεταξύ όλων των αγγείων που επηρεάζονται σε αυτήν την περίπτωση.

Για παράδειγμα, με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, ένας ασθενής μπορεί να προσβληθεί από αρτηρίδια, μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, αλλά μόνο η ήττα των τελευταίων εγκυμονεί πραγματική απειλή εμφράγματος του μυοκαρδίου. Γενικά, με την αγγειίτιδα διακρίνονται τα ακόλουθα επίπεδα κυρίαρχης βλάβης: τα μικρότερα αγγεία (αρτηρίδια, τριχοειδή, φλεβίδια), μικρές αρτηρίες (ενδοοργανικές), μεσαίες αρτηρίες (στεφανιαία, μεσεντερική, ηπατική, νεφρική), μεγάλες αρτηρίες (σπονδυλικές. κροταφικές , αορτή).

Η ταξινόμηση της αγγειίτιδας που προτείνεται από τον D. Scott (1986) είναι πολύ βολική:

1. Συστηματική νεκρωτική αρτηρίτιδα.

Α. Η ομάδα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, η οποία περιλαμβάνει κυρίως την κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα (περιαρτηρίτιδα, καθώς και αρτηρίτιδα παρόμοιου τύπου σε διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού, ιδιαίτερα σε ΡΑ και ΣΕΛ).

Β. Ομάδα κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας, κύριοι εκπρόσωποι της οποίας είναι η αλλεργική (ηωσινοφιλική) κοκκιωματώδης αγγειίτιδα και η κοκκιωμάτωση Wegener.

2. Ανοσολογική αγγειίτιδα μικρών αγγείων, η οποία περιλαμβάνει αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schonlein-Henoch), βασική μικτή κρυοσφαιριναιμία και αγγειίτιδα παρόμοιου τύπου, που ενίοτε εντοπίζεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες συστηματικές ρευματικές παθήσεις.

3. Αρτηρίτιδα μεγάλων αγγείων. Παραδείγματα αυτών των ασθενειών είναι η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα (νόσος του Horton, κροταφική αρτηρίτιδα) και η αρτηρίτιδα του Takayasu.

Υπάρχουν μεταβατικές μορφές μεταξύ της κλασικής οζώδους πολυαρτηρίτιδας και της κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας, γεγονός που δικαιολογεί την ένταξή τους στην ίδια ειδική κατηγορία συστηματικής νεκρωτικής αρτηρίτιδας. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αγγειίτιδα μπορεί να υπάρχει τόσο ως ανεξάρτητη νοσολογική οντότητα, όσο και ως προφανώς δευτερογενές σύνδρομο σε άλλες ρευματικές παθήσεις και μπορεί να εμφανιστούν διαφορετικοί τύποι αγγειίτιδας σε έναν ασθενή.

Αυτή η ασθένεια, που ονομαζόταν (όχι με ακρίβεια) μέχρι πρόσφατα, οζώδης περιαρτηρίτιδα, είναι στην πραγματικότητα παναρτερίτιδα, αφού χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή όλων των στρωμάτων του αγγειακού τοιχώματος στη διαδικασία. Στο μέγιστο βαθμό, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βλάβη σε μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες. Ιστολογικά, υπάρχει φλεγμονώδης κυτταρική διήθηση και ινωδοειδής νέκρωση του περιβλήματος, του μέσου και του ενδοθηλίου. Στο ενεργό στάδιο της νόσου, ειδικά στα αρχικά στάδια, κυριαρχούν τα ουδετερόφιλα και η αφθονία των «αποκομμάτων» κυτταρικών πυρήνων από κύτταρα σε αποσύνθεση τραβάει την προσοχή.

Στα τελευταία στάδια της νόσου, μονοπύρηνα κύτταρα είναι επίσης αισθητά στα διηθήματα, πιθανώς μέτρια ποσότητα ηωσινόφιλων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εντοπίζονται μεμονωμένα γιγαντιαία κύτταρα. Στο τέλος της φλεγμονής σε μια συγκεκριμένη περιοχή του αγγείου, το φλεγμονώδες διήθημα εξαφανίζεται, αναπτύσσεται ινώδης αντικατάσταση της προσβεβλημένης εστίας (ειδικά το υποενδοθηλιακό στρώμα) με την καταστροφή της εσωτερικής ελαστικής μεμβράνης. Χαρακτηριστική είναι η ταυτόχρονη παρουσία σε έναν ασθενή διαφόρων σταδίων αρτηριακής βλάβης.

Ο σχηματισμός μεγάλων περιαγγειακών οζιδίων (ανευρύσματα ή φλεγμονώδεις διηθήσεις), που έδωσαν στην ασθένεια το πρώτο της όνομα, είναι στην πραγματικότητα μια σπάνια. Η βαθιά βλάβη στο αρτηριακό τοίχωμα οδηγεί τόσο σε αγγειακή θρόμβωση όσο και σε σχηματισμό ανευρυσμάτων. Το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών είναι συχνές καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες, τόσο χαρακτηριστικές της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

Πολυαρτηρίτιδαείναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια. Η συχνότητά της υπολογίζεται περίπου σε 1:100.000, και η ανάπτυξη νέων περιπτώσεων της νόσου - ως 2-3: 1.000.000. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 3 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Όλες οι ηλικιακές ομάδες μπορούν να προσβληθούν, αλλά τις περισσότερες φορές η νόσος ξεκινά μεταξύ 40 και 60 ετών.

Αιτιολογία και παθογένεια

Οι απόψεις για την παθογένεια της πολυαρτηρίτιδας είναι ουσιαστικά οι ίδιες- οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι βασίζεται σε ανοσοποιητικούς μηχανισμούς. Για πρώτη φορά, μια τέτοια άποψη προέκυψε στη δεκαετία του '20 λόγω της ομοιότητας των μορφολογικών αγγειακών αλλαγών σε αυτή τη νόσο και των τυπικών ανοσοπαθολογικών συνδρόμων που προκύπτουν από την ευαισθητοποίηση από μια ξένη πρωτεΐνη, ιδίως με το φαινόμενο Arthus και την ασθένεια ορού. Θεμελιώδους σημασίας ήταν οι μελέτες των A. Rich και J. Gregory (1943), οι οποίοι απέκτησαν για πρώτη φορά ένα μοντέλο οζώδους περιαρτηρίτιδας σε πειράματα σε κουνέλια με ευαισθητοποίηση με ορό αλόγου και σουλφαδιαζίνη.

Ο A. Rich (1942, 1945) έδειξε επίσης ότι σε ορισμένους ασθενείς η νόσος αναπτύσσεται ανάλογα με τον τύπο της ανοσολογικής αντίδρασης στη χορήγηση θεραπευτικών ορών, σουλφοναμιδίων και ιωδιούχων σκευασμάτων. Στο μέλλον, οι ιδέες για την ανοσοπαθογένεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας ενισχύθηκαν περαιτέρω. Έχουν γίνει πολλές περιγραφές για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας μετά τη χρήση φαρμάκων που έχουν ευαισθητοποιητική δράση.

Αυτά περιλαμβάνουν διάφορα χημειοθεραπευτικά φάρμακα, αντιβιοτικά, εμβόλια, ορούς, αλογόνα κ.λπ. Η αύξηση των περιπτώσεων πολυαρτηρίτιδας τις τελευταίες δεκαετίες συνδέεται ακριβώς με την αυξανόμενη χρήση νέων φαρμακολογικών παραγόντων. Σε μια σειρά κλινικών παρατηρήσεων, η πολυαρτηρίτιδα αναπτύχθηκε μετά από βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις, γεγονός που κατέστησε δυνατό να τεθεί το ερώτημα του αιτιολογικού ρόλου των αντίστοιχων αντιγόνων.

Μεταγενέστερες μελέτες έχουν δείξει ότι η βλάβη του ανοσοποιητικού ιστού τύπου III είναι απαραίτητη για την παθογένεση της πολυαρτηρίτιδας - αντιγόνο απόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων- αντίσωμα στα αρτηριακά τοιχώματα. Αυτά τα σύμπλοκα είναι ικανά να ενεργοποιούν το συμπλήρωμα, με αποτέλεσμα την άμεση βλάβη των ιστών, καθώς και το σχηματισμό χημειοτακτικών ουσιών που προσελκύουν ουδετερόφιλα στη βλάβη.

Τα τελευταία φαγοκυτταρώνουν καθυστερημένα ανοσοσυμπλέγματα, με αποτέλεσμα την απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων ικανών να καταστρέψουν την κύρια μεμβράνη και την εσωτερική ελαστική μεμβράνη του αγγειακού τοιχώματος. Η ενεργοποίηση του συμπληρώματος και η διήθηση ουδετερόφιλων παίζουν κρίσιμο ρόλο στην ανάπτυξη πολυαρτηρίτιδας. Η αφαίρεση συστατικών του συμπληρώματος (C3 έως C9) ή ουδετερόφιλων από το σώμα πειραματόζωων αποτρέπει την ανάπτυξη αγγειίτιδας, παρά την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα.

Ιδιαίτερη σημασία έχει η αλληλεπίδραση ανοσοσυμπλεγμάτων και ουδετερόφιλων με τα ενδοθηλιακά κύτταρα. Οι τελευταίοι έχουν υποδοχείς για το θραύσμα Fc της ανθρώπινης IgG και για το πρώτο συστατικό συμπληρώματος (C1q), το οποίο διευκολύνει τη δέσμευση σε ανοσοσυμπλέγματα. Τα ουδετερόφιλα είναι σε θέση να «κολλήσουν» ενεργά στο ενδοθήλιο και, παρουσία συμπληρώματος, να είναι κυτταροτοξικά λόγω της απελευθέρωσης ενεργοποιημένων ριζών οξυγόνου. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα παράγουν έναν αριθμό παραγόντων που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος και προάγουν τη θρόμβωση σε καταστάσεις φλεγμονής του αγγειακού τοιχώματος.

Ανάμεσα στα λίγα ειδικά αντιγόνα, η συμμετοχή των οποίων στην παθολογική διαδικασία στην πολυαρτηρίτιδα έχει αντικειμενικά αποδειχθεί, ιδιαίτερη προσοχή τραβάει το επιφανειακό αντιγόνο της ηπατίτιδας Β (HBs-Ag). Το 1970 οι D. Gocke et al. περιέγραψε για πρώτη φορά την εναπόθεση HBs-Ag και IgM στο αρτηριακό τοίχωμα ασθενούς με πολυαρτηρίτιδα. Στη συνέχεια, το γεγονός αυτό επιβεβαιώθηκε σε σχέση με τις προσβεβλημένες αρτηρίες διαφορετικού διαμετρήματος και εντοπισμού.

Ο συνδυασμός αυτών των αποτελεσμάτων με μείωση της συγκέντρωσης του συμπληρώματος ορού και αύξηση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων οδήγησε στην υπόθεση ότι η πολυαρτηρίτιδα μπορεί να είναι μια ασθένεια ανοσοσυμπλεγμάτων στην οποία το HBs-Ag μπορεί να είναι ένα αντιγόνο ενεργοποίησης, δηλαδή ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας. Ταυτόχρονα, δεν πρέπει να θεωρείται ότι το HBs-Ag παίζει συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη πολυαρτηρίτιδας. Είναι πολύ πιο πιθανό να είναι ένα από τα πιο κοινά αντιγόνα που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου, αλλά σε καμία περίπτωση ο μόνος πιθανός αιτιολογικός παράγοντας.

Αυτό αποδεικνύεται από την παρουσία ασθενών με πολυαρτηρίτιδα που έχουν ανοσοσυμπλέγματα (κυκλοφορούντα και στα τοιχώματα των αρτηριών) που δεν περιέχουν HBs-Ag. Στις περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις, δεν μπορεί να καθοριστεί ένα συγκεκριμένο αντιγόνο, αλλά σε ορισμένους ασθενείς αναγνωρίζεται. Υπάρχει ένα μήνυμα για έναν ασθενή με καρκίνο και πολυαρτηρίτιδα, του οποίου τα ανοσοσυμπλέγματα περιελάμβαναν ένα αντιγόνο όγκου. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι πολλοί άνθρωποι είναι φορείς του HBs-Ag και δεν προκαλεί παθολογική διαδικασία σε αυτά. Γνωστά άτομα με πολυαρτηρίτιδα, στην οποία βρέθηκε το αντίστοιχο αντιγόνο στο αίμα, αλλά δεν καταγράφηκαν τα ανοσοσυμπλέγματα.

Σύμφωνα με αυτά τα δεδομένα, είναι πολύ πιθανό να θεωρηθεί η πολυαρτηρίτιδα ως μια νόσος του κυρίως ανοσολογικού συμπλέγματος που προκαλείται από διάφορα αντιγόνα: βακτηριακό, ιικό, φάρμακο, όγκος κ.λπ. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι ο σχηματισμός και η εναπόθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων είναι ο μόνος δυνατός μηχανισμός για την ανάπτυξη της νόσου. Είναι πολύ πιθανό ότι διαφορετικές παθογενετικές οδοί οδηγούν σε συστηματική αρτηριακή φλεγμονή με πολύ παρόμοια ή και πανομοιότυπη κλινική εικόνα.

Σε κάθε περίπτωση, η απουσία εναποθέσεων ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγεία ασθενών με πολυαρτηρίτιδα δεν είναι σπάνια. Είναι ενδιαφέρον ότι το πείραμα μπόρεσε να δείξει την πιθανότητα ανάπτυξης ιογενούς αγγειίτιδας με ανοσοσυμπλέγμα (σε ποντίκια μολυσμένα με ιό λεμφοχωριομηνιγγίτιδας) και αγγειίτιδας λόγω άμεσης ιογενούς βλάβης στο ενδοθήλιο και στον αγγειακό έσω χιτώνα (σε ιογενή αρτηρίτιδα των ιπποειδών). Πιστεύεται ότι στον άνθρωπο, η άμεση βλάβη στις μικρές αρτηρίες με τη νέκρωση τους μπορεί να προκληθεί από ιούς ερυθράς και κυτταρομεγαλοϊό.

Στο πείραμα, αλλαγές στις αρτηρίες, που δεν διακρίνονται από τα μορφολογικά σημεία της πολυαρτηρίτιδας, προκαλούνται από διάφορες μη ανοσολογικές επιδράσεις: υψηλή αρτηριακή υπέρταση που προκαλείται από συμπίεση των νεφρικών αρτηριών. την εισαγωγή οξικής δεοξυκορτικοστερόνης μαζί με χλωριούχο νάτριο. ο διορισμός ενός εκχυλίσματος της πρόσθιας υπόφυσης στο πλαίσιο της μονόπλευρης νεφρεκτομής. Προφανώς, ο κύριος κοινός παράγοντας είναι η επίδραση της απότομης αύξησης του τόνου των αρτηριών με πιθανές νεκρωτικές αλλαγές στα τοιχώματά τους.

Είναι αξιοσημείωτο ότι τα αντισώματα στα συστατικά των αρτηριακών τοιχωμάτων σε ασθενείς με πολυαρτηρίτιδα δεν μπορούσαν να ανιχνευθούν. Υπάρχουν περιγραφές αυτής της νόσου σε άτομα με συγγενή ανεπάρκεια του δεύτερου συστατικού συμπληρώματος ή ενός φυσικού αναστολέα πρωτεολυτικών ενζύμων (ai-αντιθρυψίνη). Η συσχέτιση με ειδικά αντιγόνα ιστοσυμβατότητας δεν είναι απολύτως σαφής. υπάρχει ξεχωριστή επίβλεψη για συνδυασμό με HLA-DR-7.

Έτσι, υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η πολυαρτηρίτιδα είναι μια ετερογενής ασθένεια, η ανάπτυξη της οποίας μπορεί να περιλαμβάνει διάφορους αιτιολογικούς και παθογενετικούς παράγοντες, μεταξύ των οποίων ο μηχανισμός του ανοσοσυμπλόκου φαίνεται να είναι ο πιο συχνός και σημαντικός.

Η κλινική εικόνα της πολυαρτηρίτιδας καθορίζεται κυρίως από τον εντοπισμό, τον επιπολασμό και τον βαθμό της αγγειακής βλάβης. Από μόνα τους, τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι καθόλου χαρακτηριστικά, αλλά οι συνδυασμοί τους και η σημαντική ποικιλομορφία τους έχουν σημαντική διαγνωστική αξία. Η έναρξη της νόσου είναι συχνά οξεία, ή τουλάχιστον αρκετά διακριτή. Η σταδιακή ανάπτυξη της νόσου είναι λιγότερο συχνή.

Μεταξύ των πρώτων σημείων χαρακτηρίζεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος από περιοδικές αυξήσεις, που δεν υπερβαίνει τους 38 ° C, σε ταραχώδη ή σταθερή, που μοιάζει σε σοβαρές περιπτώσεις με σήψη, φυματίωση ή τυφοειδή πυρετό. Η ομοιότητα με αυτές τις ασθένειες ενίοτε επιδεινώνεται από τη γενική κατάσταση των ασθενών με πολυαρτηρίτιδα (ιδιαίτερα στην πιο δυσμενή πορεία της: κατάπτωση, θολή συνείδηση, ξηρή επικαλυμμένη γλώσσα, δύσπνοια, ολιγουρία).

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν σημαντική και γρήγορη απώλεια βάρους. Το σύνδρομο πόνου ποικίλης εντόπισης εκφράζεται πολύ συχνά (κυρίως έντονος και παρατεταμένος πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις, λιγότερο συχνά στην κοιλιά, στην περιοχή της καρδιάς, του κεφαλιού κ.λπ.). Ο πυρετός και η μυαλγία είναι τα πιο σημαντικά κλινικά χαρακτηριστικά για τη διαφοροποίηση της πολυαρτηρίτιδας από τη ρευματοειδή και την αιμορραγική αγγειίτιδα.

Ιδιαίτερες εκδηλώσεις πολυαρτηρίτιδας

Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται σε περίπου το ¼ των ασθενών με πριλαρτηρίτιδα, μερικές φορές αποτελούν ένα από τα αρχικά συμπτώματα της νόσου. Η κυριαρχία των αλλαγών του δέρματος σε ορισμένες περιπτώσεις έχει οδηγήσει ορισμένους συγγραφείς να απομονώσουν κυρίως τη «δερματική μορφή» της πολυαρτηρίτιδας. Η φύση της παθολογίας του δέρματος μπορεί να είναι πολύ διαφορετική: κνίδωση, πολύμορφο ερύθημα, κηλιδοβλατιδωτό εξάνθημα, livedo reticularis με έντονο μοτίβο "μαρμάρωσης" του δέρματος, μικρές αιμορραγίες.

Πολύ σπάνια, στον υποδόριο ιστό, είναι δυνατή η ψηλάφηση μικρών όζων μεγέθους έως 5-5 mm (μερικές φορές ελαφρώς επώδυνοι ή κνησμώδης), που είναι ανευρύσματα μικρού ή μεσαίου μεγέθους αρτηριών ή κοκκιώματα που εντοπίζονται στο εξωτερικό τους κέλυφος. Χαρακτηριστικές είναι σχετικά σπάνιες νεκρωτικές αλλαγές στο δέρμα που οφείλονται σε εμφράγματα των δερματικών αγγείων και εκδηλώνονται με εξέλκωση. Συνήθως είναι πολλαπλές και μικρές, αλλά σε περίπτωση απόφραξης μεγαλύτερων αρτηριών είναι εκτεταμένες και συνδυάζονται με περιφερική γάγγραινα των ιστών των άκρων. Οι εκρήξεις φυσαλίδων και φυσαλίδων είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Δερματικές αλλαγές(κυρίως έλκη, οζίδια, livedo) με τυπική ιστολογική εικόνα πολυαρτηρίτιδας μερικές φορές εμφανίζονται χωρίς σημεία συστηματικής νόσου ή συνδυάζονται με μέτρια μυϊκά και νευρολογικά συμπτώματα (αλλά σχετίζονται μόνο με το άκρο στο οποίο εντοπίζονται αυτές οι δερματικές αλλαγές). Σε τέτοιους ασθενείς, το επίπεδο του συμπληρώματος είναι φυσιολογικό, οι διαταραχές του ανοσοποιητικού και το HB-Ag δεν ανιχνεύονται. Αυτές οι μορφές της νόσου έχουν χρόνια ευνοϊκή πορεία, η πρόγνωσή τους είναι καλή. Υπάρχουν ενδείξεις πιθανής συσχέτισής τους με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.

Οι αλλαγές στο κινητικό σύστημα σχετίζονται κυρίως με τη συμμετοχή των αγγείων των μυών και της αρθρικής μεμβράνης των αρθρώσεων στη διαδικασία. Η μυαλγία είναι ένα πολύ κοινό και πρώιμο παράπονο. εμφανίζονται στο 65-70% των ασθενών. είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά στους μύες των ποδιών. Στις μισές περίπου από αυτές τις περιπτώσεις, τα συμπτώματα της μυϊκής συμμετοχής δεν περιορίζονται στον πόνο (αυθόρμητο και κατά τη διάρκεια των κινήσεων), αλλά περιλαμβάνουν επίσης ευαισθησία κατά την ψηλάφηση, ατροφία που δεν σχετίζεται με νευρίτιδα, εστιακή σκλήρυνση, μυϊκή αδυναμία, δηλ. κλινικά σημεία μυοσίτιδας. Αυτά τα δεδομένα εξηγούν τις δυσκολίες που προκύπτουν μερικές φορές στη διαφοροποίηση της πολυαρτηρίτιδας και της δερματομυοσίτιδας.

Οι βλάβες στις αρθρώσεις είναι επίσης πολύ συχνές και μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Η αρθραλγία είναι χαρακτηριστική των περισσότερων ασθενών. Η αληθινή αρθρίτιδα δεν είναι επίσης ασυνήθιστη, η οποία, στο πλαίσιο μιας γενικής σοβαρής κατάστασης και έντονου μυϊκού πόνου, μπορεί να πέσει εκτός οπτικής γωνίας. Χαρακτηριστική είναι η αναστρέψιμη αρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων, η οποία δεν οδηγεί σε παραμορφώσεις και διαβρωτικές αλλοιώσεις των οστών. Η αρθρίτιδα είναι πιο συχνή στα αρχικά στάδια της νόσου, τείνει να επηρεάζει τα κάτω άκρα και μπορεί να είναι ασύμμετρη. Κατά την ανάλυση του αρθρικού εξιδρώματος, ανιχνεύονται μη ειδικές φλεγμονώδεις αλλαγές με μέτρια ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση. Με τη βοήθεια βιοψίας της αρθρικής μεμβράνης, είναι δυνατό να διαπιστωθούν αγγειακές αλλαγές τυπικές για την πολυαρτηρίτιδα.

Βλάβη των νεφρών στην πολυαρτηρίτιδα παρατηρείται στο 80-85% των περιπτώσεων. Μεγαλύτερη σημασία έχουν οι αλλαγές στα αγγεία των σπειραμάτων, οι οποίες συμβαίνουν κλινικά, κατά κανόνα, ανάλογα με τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και, με σημαντική βαρύτητα, έχουν δυσμενή προγνωστική αξία.

Στα αρχικά στάδια, τα κύρια σημάδια της νεφρικής βλάβης είναι η αιματουρία και η πρωτεϊνουρία, συμπεριλαμβανομένων των πολύ μέτριων. Το οίδημα δεν είναι χαρακτηριστικό. Η υπέρταση είναι συχνή, αλλά η φυσιολογική αρτηριακή πίεση δεν αποκλείει την νεφρική παθολογία. Καθώς οι αλλαγές στα νεφρικά σπειράματα προχωρούν, η ικανότητα διήθησης των νεφρών μειώνεται, η κρεατινιναιμία αυξάνεται και η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σχετικά γρήγορα. Αυτό εξηγεί την υψηλή θνησιμότητα των ασθενών με πολυαρτηρίτιδα από ουραιμία - περίπου το 20-25% όλων των περιπτώσεων με θανατηφόρο έκβαση.

Εκτός από τις σπειραματικές αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές της πολυαρτηρίτιδας, περιγράφονται και άλλες που είναι πολύ λιγότερο συχνές και συνήθως σχετίζονται με βλάβες σε μεγαλύτερα αγγεία. Άρα, η αρτηριακή θρόμβωση μπορεί να είναι αιτία εμφράγματος νεφρού με εμφάνιση έντονου πόνου στην οσφυϊκή χώρα και μαζική αιματουρία. Είναι δυνατή η θηλώδης νέκρωση. Η ρήξη ενός ανευρύσματος ενός σχετικά μεγάλου αρτηριακού κορμού προκαλεί μερικές φορές άφθονη, απειλητική για τη ζωή αιματουρία. Σε άλλες περιπτώσεις, εμφανίζονται εκτεταμένες αιμορραγίες στον νεφρικό ιστό και τον περιβάλλοντα ιστό με το σχηματισμό περινεφρικού ή οπισθοπεριτοναϊκού αιματώματος. Το τελευταίο μπορεί να προσομοιώσει ένα παρανεφρικό απόστημα, δεδομένου του υψηλού πυρετού που είναι εγγενής στην πολυαρτηρίτιδα.

νεφρωσικό σύνδρομοείναι σπάνιο και συνήθως προκύπτει από θρόμβωση νεφρικής φλέβας. Από τις άλλες βλάβες του ουροποιητικού συστήματος σημειώνεται περιστασιακά η προσβολή των αγγείων της ουροδόχου κύστης (κλινικά εκδηλώνεται με δυσουρία) και των ουρητήρων. Στην τελευταία περίπτωση, με τη βοήθεια της ουρητηρογραφίας, είναι δυνατό να εγκατασταθεί σπασμός των ουρητήρων με την επέκταση των υπερκείμενων τμημάτων. Η παραβίαση της εκροής ούρων λόγω λειτουργικής στένωσης των ουρητήρων απειλεί την ανάπτυξη υδρονέφρωσης με πολύ πιθανή δευτερογενή μόλυνση.

Το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζεται στην πολυαρτηρίτιδα, σύμφωνα με μεταθανάτιες μελέτες, σε περίπου 70% των ασθενών. Ως κύρια αιτία θανάτου, αυτές οι βλάβες κατατάσσονται δεύτερη, δεύτερη μετά την παθολογία των νεφρών. Η υψηλή συχνότητα εμπλοκής στη διαδικασία των αρτηριών της καρδιάς οδηγεί φυσικά σε στεφανιαία ανεπάρκεια, οι κλινικές εκδηλώσεις της οποίας δεν είναι πάντα διακριτές και μερικές φορές απουσιάζουν εντελώς. Αυτό το χαρακτηριστικό της νόσου εξηγείται από την κυρίαρχη βλάβη των μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηριών, η οποία σε πολλούς ασθενείς δεν συνοδεύεται από τυπικούς στηθάγχους. Στην πολυαρτηρίτιδα έχουν περιγραφεί μικρά, ανώδυνα έμφραγμα του μυοκαρδίου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ηλεκτροκαρδιογραφική μελέτη είναι πολύ σημαντική.

Τις περισσότερες φορές, αναπτύσσεται συμφορητική κυκλοφορική ανεπάρκεια, η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Είναι χαρακτηριστικές διάφορες διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας, ιδιαίτερα οι υπερκοιλιακές εξωσυστολίες και η ταχυκαρδία. Τέτοιες αρρυθμίες μπορεί να είναι αποτέλεσμα βλάβης στα αγγεία του φλεβοκομβικού κόμβου, ο οποίος είναι πολύ ενεργά αγγειωμένος.

Σε ορισμένους ασθενείς, αιτία θανάτου είναι η ρήξη των ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αγγείων, τα οποία παρατηρούνται ακόμη και σε βρέφη. Σε αντίθεση με τις προηγούμενες ιδέες, η εξιδρωματική περικαρδίτιδα είναι συχνή - σχεδόν στο 1/3 των ασθενών. Ωστόσο, η συλλογή είναι συνήθως μικρή και κλινικά εμφανής ελάχιστα. Επομένως, η ηχοκαρδιογραφική εξέταση ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με πολυαρτηρίτιδα. Η ενδοκαρδίτιδα (συνήθως της μιτροειδούς βαλβίδας) δεν είναι χαρακτηριστική της πολυαρτηρίτιδας και συνήθως δεν διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια της ζωής.

Στη γένεση της κυκλοφορικής ανεπάρκειας, εκτός από τη στεφανιαία αρτηρίτιδα, σημαντική είναι και η υπέρταση, η οποία εμφανίζεται στους περισσότερους ασθενείς λόγω ταυτόχρονης νεφρικής βλάβης. Η αρνητική επίδραση της αυξημένης αρτηριακής πίεσης επιδεινώνεται από το γεγονός ότι συνήθως αναπτύσσεται σχετικά οξεία, καθιστώντας δύσκολη την εφαρμογή αντισταθμιστικών μηχανισμών. Η υπερτροφία του μυοκαρδίου (αν έχει χρόνο να αναπτυχθεί) ή η διάτασή της σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό ακριβώς με υπέρταση νεφρικής προέλευσης.

Η ήττα των φλεβικών κορμών, που μερικές φορές προχωρά ανάλογα με τον τύπο της μεταναστευτικής φλεβίτιδας, και το σύνδρομο Raynaud είναι σπάνιες εκδηλώσεις πολυαρτηρίτιδας.

Οι πνευμονικές βλάβες δεν είναι πολύ χαρακτηριστικές της κλασικής πολυαρτηρίτιδας, αλλά είναι χαρακτηριστικές άλλων αγγειίτιδας. Ωστόσο, ακόμη και με αληθινή πολυαρτηρίτιδα, σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται αρτηρίτιδα των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας με θρόμβωση, αιμόπτυση και διάχυτες ενδοπνευμονικές αιμορραγίες. Πεπτικά και κοιλιακά όργανα. Η ήττα των αγγείων του πεπτικού συστήματος συμβαίνει σχεδόν στους μισούς ασθενείς και δίνει σοβαρά κλινικά συμπτώματα.

Ο εντοπισμός των ζημιών είναι ποικίλος. πιο συχνά, εντοπίζονται αλλαγές στις αρτηρίες του λεπτού εντέρου και του μεσεντερίου, το στομάχι υποφέρει λιγότερο συχνά. Η θρόμβωση και η ρήξη των προσβεβλημένων αγγείων είναι η αιτία του εξαιρετικά χαρακτηριστικού συνδρόμου πόνου και της αιμορραγίας (εντερικής, λιγότερο συχνά γαστρικής) για πολυαρτηρίτιδα. Ο συνδυασμός αυτών των χαρακτηριστικών έχει ιδιαίτερη αξία για τη διάγνωση. Η αρτηριακή θρόμβωση μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των τοιχωμάτων του εντέρου με τη ρήξη τους και την ανάπτυξη περιτονίτιδας.

Τα πιο πρώιμα και πιο συχνά σημάδια εμπλοκής στη διαδικασία του γαστρεντερικού σωλήνα είναι ο κοιλιακός πόνος, ο οποίος μπορεί να μιμείται την οξεία κοιλία. Συχνά σε τέτοιες περιπτώσεις γίνεται χειρουργική επέμβαση και συχνά μόνο μετά από βιοψία του αφαιρεθέντος ιστού μπορεί να γίνει σωστή διάγνωση. Μεγάλη διαγνωστική αξία έχει η αγγειογραφία, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση ανευρυσμάτων των αρτηριών της κοιλιακής κοιλότητας (ιδιαίτερα, των εντερικών και ηπατικών) στους περισσότερους ασθενείς.

Ο κοιλιακός πόνος μπορεί να οφείλεται σε ισχαιμία ή σε μικροεμφράγματα του ήπατος, του σπλήνα ή του μεσεντερίου. Οι βλάβες στα ηπατικά αγγεία, εκτός από εμφράγματα και νέκρωση, μερικές φορές συνοδεύονται από πολλαπλασιαστικές αντιδράσεις στον διάμεσο ιστό του οργάνου, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη αιματομεγαλίας. Μια σχετικά συχνή αιτία της τελευταίας είναι η κυκλοφορική ανεπάρκεια λόγω καρδιακής βλάβης.

Οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας είναι συχνά μη φυσιολογικές. Ο σπλήνας αυξάνεται σε μικρό αριθμό ασθενών, ακόμη και σε άτομα με εμφανή σπληνική αρτηρίτιδα, δεν διαπιστώνεται πάντα αύξηση του οργάνου. Μεταξύ των σπάνιων κοιλιακών συνδρόμων πολυαρτηρίτιδας αξίζει να αναφερθεί το σύνδρομο του «κοιλιακού φρύνου» και η οξεία παγκρεατίτιδα.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Οζώδης περιαρτηρίτιδα: αιτίες, συμπτώματα / σημεία, διάγνωση, θεραπεία

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) είναι μια οξεία ή χρόνια φλεγμονή του αρτηριακού τοιχώματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη ανεπάρκειας οργάνων. Αυτό είναι συστηματικό, λόγω της φλεγμονής του ανοσολογικού συμπλέγματος και της βλάβης σε μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες μυοελαστικού τύπου με σχηματισμό ανευρυσμάτων. Η νόσος εκδηλώνεται με πυρετό, μυαλγία, αρθραλγία, σοβαρή μέθη και συγκεκριμένα συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα: νεφρά, πνεύμονες, καρδιά, δέρμα, πεπτικό σύστημα.

Όλα τα στρώματα του αρτηριακού τοιχώματος εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία.Οι βακτηριακές τοξίνες, οι ιοί και τα φάρμακα είναι αντιγόνα που διαταράσσουν την ανοσολογική ομοιόσταση του οργανισμού. Οι ιστικές δομές είναι κατεστραμμένες, συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων. Σχηματίζονται αγγειογόνα ερεθιστικά, σχηματίζεται μια αυτοάνοση αντίδραση. Η κυτταρική διήθηση και η ινώδης νέκρωση είναι τα κύρια παθογενετικά στάδια της νόσου, που οδηγούν σε θρόμβωση, σχηματισμό περιαγγειακών οζιδίων και εμφράγματα εσωτερικών οργάνων.

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα έχει πολλά κοινά ονόματα - οζώδης πολυαρτηρίτιδα, διάχυτη αγγειίτιδα, νόσος Kussmaul-Mayer. Για πρώτη φορά, η νόσος επισημάνθηκε ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα στα μέσα του 19ου αιώνα.

Η παθολογία αναπτύσσεται κυρίως σε άνδρες ηλικίας 30-50 ετών, σε παιδιά και ηλικιωμένους.

εικόνα: νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος σε οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Μορφολογικές μορφές της νόσου:

• Κλασικό με παρουσία νεφρικών-σπλαχνικών ή νεφρο-πολυνευρικών συμπτωμάτων - που χαρακτηρίζεται από την ταχεία εξέλιξη της νεφρικής βλάβης και την ανάπτυξη κακοήθους υπέρτασης,
• ασθματικός,
• Δέρμα - έχει καλοήθη πορεία με επίμονες υφέσεις και σπάνιες παροξύνσεις,
• Θρομβοαγγειίτιδα - αργή πορεία με συμπτώματα, πολυνευρίτιδα, δυσκυκλοφορικές διαταραχές στα άκρα,
• Μονοόργανο.

Οι λόγοι

Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Υπάρχουν 5 θεωρίες για την προέλευση της νόσου, που δεν επιβεβαιώνονται από την επίσημη ιατρική:

1. Συφιλιτικές βλάβες των αρτηριών,
2. Μηχανική βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία
3. Σοβαρή δηλητηρίαση με αλκοόλ ή άλλες ουσίες,
4. Οξεία βακτηριακή λοίμωξη
5. Το φαινόμενο της υπερευαισθησίας και της τοπικής αναφυλαξίας.

Επί του παρόντος, η πιο σχετική είναι η ιογενής υπόθεση, σύμφωνα με την οποία η περιαρτηρίτιδα αναπτύσσεται σε άτομα που έχουν μολυνθεί από ηπατίτιδα Β, HIV, γρίπη, ερυθρά, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr.

Προδιαθεσικοί παράγοντες είναι: ανοσοποίηση, αλλεργία σε ορισμένα φάρμακα, έκθεση σε ακτινοβολία, υποθερμία, κληρονομική προδιάθεση. Οι ασθενείς αναπτύσσουν μια καθυστερημένου τύπου αντίδραση υπερευαισθησίας, σχηματίζονται σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος που κυκλοφορούν στο αίμα και εγκαθίστανται στα τοιχώματα των αρτηριών, επηρεάζοντας τις.

Η ομάδα κινδύνου αποτελείται από παιδιά με διάθεσες, τροφικές αλλεργίες, υπερευαισθησία στα φάρμακα, καθώς και ενήλικες με βρογχικό άσθμα, δερματίτιδα, στεφανιαία νόσο, υπέρταση.

Κλινική

Από τα γενικά συμπτώματα της νόσου, τα πιο συχνά και σημαντικά είναι ο πυρετός, η αρθραλγία, η μυαλγία, η καχεξία.

Ο επίμονος κυματοειδής πυρετός δεν ανταποκρίνεται στα αντιβιοτικά και εξαφανίζεται μετά τη λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών.

Η καχεξία και η προοδευτική απώλεια βάρους χαρακτηρίζεται από απότομη απώλεια 30-40 κιλών σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Η μυαλγία και η αρθραλγία εμφανίζονται στους μύες των ποδιών και των μεγάλων αρθρώσεων και συνοδεύονται από μυϊκή αδυναμία και ατροφία.

Στους ασθενείς, το δέρμα γίνεται ωχρό και αποκτά μαρμάρινη απόχρωση. Εμφανίζεται εξάνθημα στο δέρμα, σχηματίζονται υποδόρια επώδυνα οζίδια στους μηρούς, τις κνήμες και τους πήχεις, που βρίσκονται κατά μήκος των μεγάλων νευροαγγειακών δεσμών μεμονωμένα ή σε μικρές ομάδες. Αυτά τα κλινικά σημεία είναι συμπτώματα της κλασικής μορφής παθολογίας.

Συγκεκριμένα συμπτώματα οφείλονται σε βλάβη στα εσωτερικά όργανα:

Η οξεία πορεία της νόσου εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά, διαρκεί περίπου ένα μήνακαι χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας με ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου, εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα ή υπερτασική κρίση. Στην υποξεία πορεία, οι παροξύνσεις ακολουθούνται συχνά από περιόδους ύφεσης. Αυτή η παθολογία διαρκεί έως και 6 μήνες και είναι αρκετά συχνή. Η χρόνια οζώδης περιαρτηρίτιδα εξελίσσεται αργά και αντιμετωπίζεται για χρόνια.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από προοδευτικές αγγειακές βλάβες και επιπλέκεται από την ανάπτυξη νέκρωσης και γάγγραινας των άκρων.Η ασθένεια είναι πιο κοινή μεταξύ των κοριτσιών όλων των ηλικιών. Η παθολογία αναπτύσσεται γρήγορα. Σε ασθενείς, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 39-40 ° C, παρατηρείται άφθονη εφίδρωση, αδυναμία και κακουχία. Επίμονες μπλε κηλίδες μιας μορφής που μοιάζει με δέντρο εμφανίζονται στο δέρμα με φόντο τη ωχρότητα του μαρμάρου. Τα υποδόρια ή ενδοδερμικά οζίδια έχουν συνήθως το μέγεθος των κόκκων φασολιών ή κεχρί και ψηλαφούνται κατά μήκος μεγάλων αγγείων. Τα επώδυνα πυκνά οιδήματα εντοπίζονται στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, στο μέλλον είτε εξαφανίζονται είτε αντικαθίστανται από εστίες νέκρωσης. Ο έντονος παροξυσμικός πόνος στις αρθρώσεις συνοδεύεται από αίσθημα καύσου ή πληρότητα. Τα άρρωστα παιδιά δεν κοιμούνται καλά τη νύχτα, γίνονται ανήσυχα και ιδιότροπα. Ελλείψει έγκαιρης και κατάλληλης θεραπείας, οι εστίες νέκρωσης εξαπλώνονται στους περιβάλλοντες ιστούς.

Διαγνωστικά

αλλαγές στα αγγεία των νεφρών στην αγγειογραφία

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας περιλαμβάνει τη συλλογή παραπόνων και αναμνησίας της νόσου, ενόργανη εξέταση του ασθενούς, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:

1. Η αρτηριογραφία είναι μια μέθοδος εξέτασης των αρτηριών με έγχυση σκιαγραφικού και λήψη μιας σειράς ακτινογραφιών. Σε ασθενείς ανιχνεύονται ανευρύσματα της αρτηρίας και απόφραξή τους.
2. Μια βιοψία των μυών του κάτω ποδιού ή του κοιλιακού τοιχώματος αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αγγειακές αλλαγές.
3. Μικροσκοπία υλικού που λαμβάνεται από το δέρμα του ασθενούς.
4. Η απλή ακτινογραφία των πνευμόνων δείχνει μια σαφή παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου.
5. Στο ΗΚΓ και το υπερηχογράφημα της καρδιάς - σημάδια καρδιοπάθειας.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι σύνθετη, μακροχρόνια και συνεχής. Ρευματολόγοι, καρδιολόγοι και γιατροί άλλων συναφών ειδικοτήτων επιλέγουν φάρμακα για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Οι ασθενείς με οξεία μορφή παθολογίας συνιστώνται ανάπαυση στο κρεβάτι ή ημι-κρεβάτι, εξοικονομώντας διατροφή με μέγιστο αριθμό βιταμινών και μικροστοιχείων. Μετά την υποχώρηση της έξαρσης, ενδείκνυται περπάτημα στον καθαρό αέρα, τήρηση του σωστού ημερήσιου σχήματος και ψυχοθεραπεία.

Οι κύριες ομάδες φαρμάκων:

• Στους ασθενείς συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών. Καθώς η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται, η δόση μειώνεται σταδιακά. Οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες είναι πιο αποτελεσματικές στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μακροχρόνια χρήση "Πρεδνιζολόνης", "Δεξαμεθαζόνης", "Τριαμκινολόνης" βοηθά στην απαλλαγή από την αρτηριακή υπέρταση, την αμφιβληστροειδοπάθεια και τη νεφρική ανεπάρκεια. Έχουν έντονο αντιφλεγμονώδες και ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.
• Τα κυτταροτοξικά φάρμακα αποφεύγουν την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται "Κυκλοφωσφαμίδη" και "Αζαθειοπρίνη".
• Τα παράγωγα αμινοκινολίνης - "Plaquenil", "Delagil" συνταγογραφούνται μετά από παρατεταμένη χρήση κυτταροστατικών.
• Τα παρασκευάσματα της σειράς pyrazolone - "Butadion", "Aspirin" λαμβάνονται μαζί με "Prednisolone". Τα ΜΣΑΦ ενισχύουν την επίδραση των γλυκοκορτικοειδών.
• Για τη διόρθωση της υπερθρομβοκυττάρωσης και την πρόληψη του DIC, συνταγογραφούνται Trental, Curantil. Ομαλοποιούν τη μικροκυκλοφορία και την υπερβαρική οξυγόνωση.
• Με την παρουσία μολυσματικών επιπλοκών στο δέρμα - πυώδεις εστίες, πραγματοποιείται αντιβιοτική θεραπεία.
• Συμπτωματική θεραπεία - παυσίπονα και υποτονικά φάρμακα. Βιταμίνες, αντιισταμινικά, διουρητικά, καρδιακές γλυκοσίδες χορηγούνται παρεντερικά.

Μετά την αφαίρεση της οξείας φλεγμονής, προχωρούν σε ασκήσεις φυσιοθεραπείας, μασάζ, φυσικοθεραπεία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, καταφεύγουν σε μεθόδους εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης - πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια σχετικά σπάνια συστηματική νόσος που προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους μυϊκές αρτηρίες.Η νόσος ανήκει σε πολυαιτιολογικές, αλλά μονοπαθογενετικές παθολογίες.

Βίντεο: οζώδης περιαρτηρίτιδα, μίνι διάλεξη

ΠΕΡΙΑΡΤΕΡΙΤΙΤΙΔΑ ΝΟΔΩΣΗ (οζώδης περιαρτηρίτιδα; Ελληνικά περί γύρω, περίπου + αρτηρίτιδα? συν.: Νόσος Kussmaul-Meyer, οζώδης παναρτερίτιδα) είναι νόσος αλλεργικής φύσης από την ομάδα της συστηματικής αγγειίτιδας με δευτερογενή αγγειογενετική βλάβη σε διάφορα όργανα και συστήματα και σοβαρές αγγειακές επιπλοκές.

Για τον Π. στο. χαρακτηριστική είναι η ήττα μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηριών μυϊκού τύπου με το σχηματισμό αγγειακών ανευρυσμάτων ("οζίδια"), χάρη στα οποία η ασθένεια πήρε το όνομά της. Λόγω του γεγονότος ότι η φλεγμονώδης διαδικασία δεν περιορίζεται στο εξωτερικό κέλυφος (adventitia) του αγγείου, αλλά συλλαμβάνει όλα τα στρώματα του αγγειακού τοιχώματος, P. at. είναι πιο σωστό να την ονομάζουμε οζώδη παναρτερίτιδα, ωστόσο στην ΕΣΣΔ διατηρείται η ονομασία οζώδης περιαρτηρίτιδα, που προτάθηκε το 1866 από τους A. Kussmaul και R. Maier. Στη Ρωσία, η περιγραφή των δύο πρώτων περιπτώσεων του P. at. ανήκει στον A.P. Langovoy (1883), ο οποίος εργάστηκε στην κλινική του καθ. Α. Α. Οστρούμοβα. Ενδοβιολογική διάγνωση Π. στο. για πρώτη φορά στη χώρα μας παραδόθηκε το 1926 από τον E. M. Tareev κατά τη διάρκεια βιοψίας υποδόριου όζου.

Η γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του Π. στο. δεν υπάρχει. Στην ταξινόμηση της ΠΟΥ (1980) P. at. ταξινομείται ως συστηματική αγγειακή νόσο. Στην ταξινόμηση των Η.Π.Α. το Zik είναι αποδεκτό (RM Zeek, 1953) στην οποία εκχωρούνται κλασικά P. at., αλλεργικά P. at. με βρογχικό άσθμα και ηωσινοφιλία, υπερεργική αγγειίτιδα με νόσο του φαρμάκου και του ορού. Ο Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) προτείνει να γίνει διάκριση μεταξύ του γενικευμένου κλασικού P. at. ανοσολογική γένεση, υπερευαισθησία περιορισμένη (δέρμα, νεφρική κ.λπ.) και αλλεργική Π. στο. (ηωσινοφιλική αγγειίτιδα).

Π. στο. ταξινομούνται ως σπάνιες ασθένειες. Ο Engelbert (O. Engelberth, 1962) βρήκε τον P. στις 41.478 αυτοψίες (1939-1956). στο 0,13% των περιπτώσεων. Ωστόσο, υπάρχει μια σαφής ανοδική τάση. Σύμφωνα με τμηματικά υλικά-tsy Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) με βάση τα στοιχεία του Rich (A. R. Rich), σημειώνεται η αύξηση του P. στο. από 1: 1600 έως 1: 137. Σύμφωνα με τους I. V. Vorobyov και V. E. Lyubomudrov, P. at. Κυρίως άνδρες ηλικίας 21-60 ετών είναι άρρωστοι.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η αιτιολογία του Π. στο. δεν έχει ακριβώς καθιερωθεί. Η πιο κοινή και γενικά αποδεκτή είναι η αλλεργική θεωρία, η οποία εξηγεί την προέλευση της νόσου από μια υπερεργική αντίδραση των αιμοφόρων αγγείων σε διάφορες αντιγονικές επιδράσεις. Ιδιαίτερα συχνή είναι η ανάδυση του Π. στο. σχετίζεται με τις επιδράσεις διαφόρων φαρμάκων (σουλφοναμίδες, πενικιλλίνη, θειουρακίλη, χλωροπρομαζίνη, ιώδιο, υδράργυρος) και την εισαγωγή ξένων ορών. Από το 1970 συζητείται το ζήτημα της πιθανότητας ιικής αιτιολογίας του P. at. Σε αυτή την περίπτωση, ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων που αποτελούνται από το επιφανειακό αντιγόνο της ηπατίτιδας του ορού (HBsAg), τα αντισώματα σε αυτό και το συμπλήρωμα και η εναπόθεσή τους στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι καθοριστικής σημασίας. Gouk (D. J. Gocke) et al., Gerber et al., οι περιπτώσεις του P. περιγράφονται στο. μετά από ηπατίτιδα θετικής HBsAg. Ταυτόχρονα, παρατηρήθηκε επιμονή του αντιγόνου και μερικές φορές βρέθηκαν ανοσοσύμπλοκα που περιέχουν HBsAg στο τοίχωμα των προσβεβλημένων αρτηριών ή μυών. Σύμφωνα με τον Gouk, στο 30-40% των περιπτώσεων τυπικού P. at. επιμονή του HBsAg.

Παθογένεια του Π. στο. σχετίζεται με ανοσοπαθολογικές διεργασίες. Οι Paronetto και Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), χρησιμοποιώντας μια τεχνική φθορισμού, διαπίστωσαν την παρουσία Υ-σφαιρίνης στα αρτηρίδια ενός ασθενούς με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Roger and Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) με χορήγηση ορού αίματος σε ζώα από ασθενείς στην οξεία φάση του P. at. έλαβε από αυτά αγγειακές αλλαγές χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Τέτοιες αλλαγές απουσίαζαν μετά τη χορήγηση ορού αίματος ανάρρωσης σε ζώα.

παθολογική ανατομία

Φλεγμονώδεις αλλαγές στο P. at. βρίσκονται σε αγγεία διαφορετικών επιπέδων και διαφορετικών λειτουργιών, ραντεβού - στις αρτηρίες όλων των διαμετρημάτων, καθώς και σε μικρές και μεγάλες φλέβες, γεγονός που υποδηλώνει τη συστημική φύση της διαδικασίας. Παράλληλα, κορυφαία είναι η ήττα των αρτηριών του μυϊκού και μυοελαστικού τύπου. Φλεγμονώδεις αλλαγές στα αγγεία στο P. at. αντιπροσωπεύουν εκδήλωση άμεσης ή καθυστερημένης υπερευαισθησίας (βλ. Αλλεργία) με ανοσοσύμπλεγμα ή ανοσοκυτταρικούς μηχανισμούς. Συχνά υπάρχει ένας συνδυασμός τους, με αποτέλεσμα η αγγειίτιδα να γίνεται μικτή και η μορφολογία τους αντανακλά την πολυπλοκότητα της σχέσης μεταξύ χυμικών και κυτταρικών αλλεργικών αντιδράσεων. Ανοσοπαθολογική γένεση αγγειίτιδας στο P. at. επιβεβαιώνεται με ανοσοφθορισμό (βλ.) και ηλεκτρονική μικροσκοπία (βλ.). Ειδικότερα, κατά την έρευνα του υλικού που έλαβε από τον ασθενή Π. στο. σε βιοψία νεφρού, φάνηκε ότι η έξαρση της νόσου συνοδεύεται από στερέωση στις βασικές μεμβράνες των αγγειακών βρόχων, στο μεσάγγιο και στο βρεγματικό φύλλο των σπειραμάτων των νεφρών των ανοσοσφαιρινών (IgG, IgA, IgM), του C3. -κλάσμα συμπληρώματος και ινώδους, δίνοντας μεγάλη κοκκώδη ή εστιακή-γραμμική φωταύγεια. Ηλεκτρονικά μικροσκοπικά στα νεφρικά σπειράματα ασθενών με P. at. Εντοπίζονται υποενδοθηλιακές, μεσαγγειακές και περιστασιακά υποεπιθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων, που περιλαμβάνουν ινώδες. Στα φλεγμονώδη και αλλαγμένα αγγεία στο P. at. Ανιχνεύονται ανοσοσυμπλέγματα που περιέχουν, μαζί με IgG (Εικ. 1, α) και συμπληρώνουν, το επιφανειακό αντιγόνο του ιού της ηπατίτιδας Β (Εικ. 1, β).

Στο gistol, και στο gistokhim, μελετώντας το υλικό βιοψίας και αυτοψίας, διαπιστώθηκε ότι η morfol, αλλάζει στα αρτηριακά αγγεία στο P. at. αναπτύσσονται με μια ορισμένη αλληλουχία: Βλεννοειδές οίδημα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, ινοειδείς αλλαγές μέχρι νέκρωση, διηθητικά-πολλαπλασιαστικά φαινόμενα και σκλήρυνση των προσβεβλημένων αρτηριών. Το βλεννοειδές οίδημα (βλ. Εκφύλιση του βλεννογόνου) προκαλείται από την αποσύνθεση συμπλοκών πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών διάσπασης της κύριας ουσίας του συνδετικού ιστού με την απελευθέρωση γλυκοζαμινογλυκανών, που οδηγεί σε αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας και ενυδάτωση της κύριας ουσίας αυτού του ιστού . Η νέκρωση των ινωδών (βλ. Μετασχηματισμός ινωδών) αναπτύσσεται μετά τον εμποτισμό στο πλάσμα των τοιχωμάτων των αρτηριών και χαρακτηρίζεται από την απώλεια άμορφων και νηματωδών μαζών ινώδους σε αυτές.

Στο πλαίσιο της αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, εμφανίζεται μια φλεγμονώδης κυτταρική αντίδραση, που χαρακτηρίζεται από διήθηση των τοιχωμάτων των αγγείων και του περιβάλλοντος συνδετικού ιστού από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα (Εικ. 2, α) σε διάφορους ποσοτικούς συνδυασμούς. Με μεγάλη σταθερότητα μεταξύ των κυττάρων του διηθήματος με τέτοια αγγειίτιδα, βρίσκονται επίσης μαστοκύτταρα. Η οξεία αρτηρίτιδα συχνά τελειώνει με το σχηματισμό ανευρυσμάτων (Εικ. 2β). Καθώς τα εξιδρωματικά φαινόμενα υποχωρούν, αναπτύσσονται οι διαδικασίες πολλαπλασιασμού και μετασχηματισμού αδιαφοροποίητων κυτταρικών στοιχείων ιστιογενούς και αιματογενούς προέλευσης, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται διήθηση - πολλαπλασιασμός στα τοιχώματα των προσβεβλημένων αρτηριών. Μαζί με τα λεμφοκύτταρα και τα μακροφάγα, τα επιθηλοειδή κύτταρα, οι ινοβλάστες και τα πλασμοκύτταρα ανιχνεύονται στο διήθημα. Με την αύξηση των διεργασιών επιδιόρθωσης, τα ινοπλαστικά κύτταρα κυριαρχούν στο διήθημα. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν σκλήρυνση (βλ.) και υαλίνωση (βλ.) των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων.

Ανάλογα με την αναλογία των εναλλακτικών, εξιδρωματικών ή πολλαπλασιαστικών αλλαγών στη φλεγμονώδη αντίδραση, η αρτηρίτιδα μπορεί να είναι καταστροφική, καταστροφική-παραγωγική και παραγωγική. Προτιμητικός εντοπισμός πατόλ. διαδικασία σε ένα από τα κελύφη του αγγείου δίνει λόγο για ενδο-, μεσο- και περιαρτηρίτιδα. Ωστόσο, συχνά με τον Π. στο. είναι απαραίτητο να εξακριβωθεί η ήττα και των τριών κελυφών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διαδικασία αναφέρεται ως παναρτερίτιδα. Δεδομένου ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από χρόνιο, υποτροπιάζουσα πορεία, βλεννοειδές οίδημα, νέκρωση ινωδών, διηθητικές και πολλαπλασιαστικές αντιδράσεις μερικές φορές εμφανίζονται σε σκληρωμένες αρτηρίες. Η βαρύτερη συνέπεια μιας αρτηρίτιδας στο P. at. είναι μια προοδευτική στένωση των προσβεβλημένων αρτηριών. Αρκετά συχνά σε παθολογικά αλλαγμένα αγγεία, ιδιαίτερα με ανευρύσματα, εντοπίζονται φρέσκοι, οργανωμένοι ή οργανωμένοι (καναλιωμένοι) θρόμβοι αίματος (βλ. Θρόμβος).

Αγγειίτιδα στο Π. στο. αναπτύσσεται ταυτόχρονα ή διαδοχικά σε πολλά όργανα, αν και τα αγγεία των νεφρών, της καρδιάς, του εντέρου, του εγκεφάλου και των νευρικών περιβλημάτων επηρεάζονται συχνότερα. Ως αποτέλεσμα της αρτηρίτιδας και της θρομβαρτηρίτιδας, συμβαίνουν τοπικές αλλαγές σε διάφορα όργανα και ιστούς: αιμορραγίες, δυστροφία και ατροφία παρεγχυματικών στοιχείων, εστιακές νεκρωτικές και ελκωτικές διεργασίες, καρδιακές προσβολές και ουλές μετά από αυτές, σκληρωτικά και κιρρωτικά φαινόμενα. Στα περιφερικά νεύρα, λόγω βλάβης στο vasa sanguinea nervorum, εντοπίζονται σημεία Wallerian εκφυλισμού με καταστροφή νευραξόνων και περιβλημάτων μυελίνης σε συνδυασμό με αναγεννητικές διαδικασίες (βλ. Wallerian rebirth).

Μαζί με την αρτηρίτιδα που περιγράφηκε παραπάνω, σημαντική θέση στην παθολογία του Π. στο. καταλαμβάνει ανοσολογική φλεγμονή των αγγείων μικροκυκλοφορίας. Έτσι, η αλλεργική μικροαγγειίτιδα βασίζεται σε διάφορες παραλλαγές της σπειραματονεφρίτιδας, της κυψελιδίτιδας, της πνευμονίτιδας), της πολυσεροίτιδας. Η φλεγμονή των αγγείων μικροκυκλοφορίας είναι απαραίτητη για την εμφάνιση νεκρωτικής εντερίτιδας, σοβαρών εκδηλώσεων μυοκαρδίτιδας, παγκρεατίτιδας, ηπατίτιδας και ιδιαίτερα νευρίτιδας και μυοσίτιδας.

Ο επιπολασμός της αγγειίτιδας στο P. at. και η βαρύτητα των δευτερογενών αλλαγών σε όργανα και ιστούς που προκαλούνται από αυτά ποικίλλουν σημαντικά, γεγονός που καθορίζει τον κλινικό και ανατομικό πολυμορφισμό της νόσου. Σε σχέση με τη χρήση για τη θεραπεία ασθενών με P. at. γλυκοκορτικοστεροειδών και ανοσοκατασταλτικών, κυριαρχούν οι παραγωγικές μορφές αγγειίτιδας.

Κλινική εικόνα

Για τον Π. στο. η σφήνα, τα συμπτώματα περιπλέκουν τη διάγνωση είναι χαρακτηριστικός ακραίος πολυμορφισμός. Η ασθένεια ξεκινά, κατά κανόνα, σταδιακά με γενικά συμπτώματα. Το πιο χαρακτηριστικό για τον Π. στο. είναι πυρετός, προοδευτική απώλεια βάρους και μυοαρθρικός πόνος. Μεταξύ των γενικών συμπτωμάτων στην πρώτη θέση σε συχνότητα (95-100%) είναι ο πυρετός (βλ.). Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πυρετό λάθος τύπου, η θερμοκρασία δεν μειώνεται με τη χρήση αντιβιοτικών, αλλά γρήγορα εξαφανίζεται υπό τη δράση των γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών. Ο πυρετός στην αρχή της νόσου χαρακτηρίζεται από σημαντική επιμονή. όταν εμφανίζεται παθολογία οργάνων, κατά κανόνα, δεν επαναλαμβάνεται.

Η εξάντληση είναι εξαιρετικά χαρακτηριστική, σχεδόν παθογνωμονική για τον Π. στο. στην οξεία φάση της νόσου (χλωρωτική παραφροσύνη Kussmaul-Mayer). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μείωση του σωματικού βάρους φτάνει σε καταστροφικά νούμερα (30-40 κιλά σε λίγους μήνες) και ο βαθμός καχεξίας είναι υψηλότερος από ό,τι με τις ασθένειες του ογκολ.

Οι γενικές εκδηλώσεις μέθης περιλαμβάνουν τέτοιες τυπικές για το P. at. συμπτώματα όπως ταχυκαρδία, που δεν ανακουφίζεται από γλυκοσίδες, και εφίδρωση.

Μερικές φορές η ασθένεια ξεκινά με βλάβες οργάνων, η σίκαλη εμφανίζεται μήνες ή και χρόνια πριν από την έναρξη των συστηματικών εκδηλώσεων. Με τέτοια «οργανικά ντεμπούτα» ο Π. στο. μπορεί να υπάρχει βρογχικό άσθμα που εμφανίζεται με υπερηωσινοφιλία, επαναλαμβανόμενα έμφραγμα του μυοκαρδίου σε νεαρά άτομα, κρίσεις κοιλιακού πόνου σε συνδυασμό με δυσπεπτικές διαταραχές.

Μεταξύ της παθολογίας οργάνων που είναι εγγενής στο P. at., υπάρχουν πέντε πιο κοινά σύνδρομα που καθορίζουν τις ιδιαιτερότητες της σφήνας, την εικόνα της νόσου - νεφρική, κοιλιακή, καρδιακή, πνευμονική και νευρολογική.

Το νεφρικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 75-90% των ασθενών. Η εμφάνιση σφήνας, σημάδια βλάβης στα νεφρά συνήθως υποδηλώνει μια πολύ προχωρημένη διαδικασία. Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι βλάβης στα νεφρά στο P. at. είναι η αρτηριακή υπέρταση (βλ. Αρτηριακή υπέρταση), στις περισσότερες περιπτώσεις σταθερή, με επίμονη πορεία, μερικές φορές καλπάζουσα, με ανάπτυξη σοβαρής αμφιβληστροειδοπάθειας (βλ.) και απώλεια όρασης. Παρατηρείται μέτρια πρωτεϊνουρία (1,0-3,0 g την ημέρα), μικροαιματουρία. Σπάνια εμφανίζεται βαριά αιματουρία. Η ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία πάνω από 3,0 g την ημέρα, περιφερικό οίδημα) είναι εξαιρετικά σπάνια. Πιθανή ρήξη ανευρυσματικού διεσταλμένου αγγείου του νεφρού με σχηματισμό περινεφρικού αιματώματος. Η πρόγνωση του νεφρικού συνδρόμου είναι πολύ σοβαρή: μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας εντός 1-3 ετών.

Κοιλιακό σύνδρομο - δεύτερο σε συχνότητα και προγνωστική σημασία. συχνά παρατηρείται κατά την έναρξη της νόσου. Το κοιλιακό σύνδρομο εκδηλώνεται με πόνο και δυσπεπτικές διαταραχές. Οι κοιλιακοί πόνοι έχουν κατά κανόνα διάχυτο χαρακτήρα, είναι σταθεροί, επίμονοι, αυξανόμενοι σε ένταση. Από τις δυσπεπτικές διαταραχές, η διάρροια είναι η πιο έντονη (συχνότητα κοπράνων έως 6-10 φορές την ημέρα). στα κόπρανα υπάρχει ανάμιξη αίματος και βλέννας. Χαρακτηρίζεται από ανορεξία (βλ.), μερικές φορές ναυτία, έμετο. Συχνά αναπτύσσεται περιτονίτιδα (βλ.) ως αποτέλεσμα διάτρησης ελκών ή γάγγραινας των εντέρων, μερικές φορές υπάρχει γαστρεντερική αιμορραγία (βλ.). Βλάβη ήπατος στο P. at. παρατηρείται σχετικά σπάνια και χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη εμφραγμάτων και ρήξη ανευρυσμάτων ενδοηπατικών αγγείων. Χρόνος ανάπτυξης, ηπατίτιδα ή κίρρωση του ήπατος στο P. at. προκαλείται hron, μια λοίμωξη από ιό (ένας ιός ηπατίτιδας του ορού) που επιβεβαιώνεται από δεδομένα σερόλη, μια έρευνα και μια ενδοβιολογική βιοψία σώματος. Οι βλάβες του παγκρέατος και της χοληδόχου κύστης ανιχνεύονται συχνότερα κατά τη μεταθανάτια εξέταση, ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς με συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου, μπορεί να ανιχνευθούν συμπτώματα παγκρεατίτιδας (βλ.) ή χολοκυστίτιδας (βλ.).

Το καρδιακό σύνδρομο χαρακτηρίζεται κυρίως από κορωναρίτιδα (βλ.) και εμφανίζεται στο 50-70% των ασθενών. Κλινικά, μερικές φορές είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ της καρδιακής βλάβης που προκαλείται από το P. at., από τις δευτερογενείς αλλαγές που προκαλούνται από τη σοβαρή αρτηριακή υπέρταση. Οι στεφανιαίες διαταραχές είναι συχνά ασυμπτωματικές, δεν συνοδεύονται από στηθαγχικό πόνο, ακόμη και στην περίπτωση εστιακών βλαβών του μυοκαρδίου. Τα μικροεστιακά έμφραγμα του μυοκαρδίου (βλ.) είναι πιο συχνά από τα μεγάλα εστιακά. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ενός είδους αγγειογενετικής βλάβης της καρδιάς σύμφωνα με τον τύπο της ταχέως εξελισσόμενης καρδιοσκλήρυνσης (βλ.) με διαταραχή του ρυθμού, αγωγιμότητα και καρδιακή ανεπάρκεια. Η μόνη αιτία θανάτου είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία είναι σπάνια. Πιθανότητα ήττας ενός ενδοκαρδίου στο P. at. είναι ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα.

Το πνευμονικό σύνδρομο παρατηρείται στο 30-45% των περιπτώσεων και μπορεί να εκδηλωθεί με συμπτώματα βρογχικού άσθματος (βλ.) με υπερηωσινοφιλία, ηωσινοφιλικές πνευμονικές διηθήσεις τύπου Leffler (βλέπε σύνδρομο Leffler), αγγειακή πνευμονία, σπανιότερα διάμεση πνευμονική πνευμονία. ή πνευμονικό έμφραγμα (εκ.). Με την αγγειακή πνευμονία, ο βήχας συνοδεύεται από τον διαχωρισμό μιας πενιχρής ποσότητας βλεννογόνων πτυέλων, περιστασιακά αιμόπτυση. πυρετός, αυξάνοντας τα σημάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας. Ακτινογραφία στους πνεύμονες - απότομη αύξηση του αγγειακού σχεδίου, που μοιάζει με συμφορητικό πνεύμονα, διήθηση του πνευμονικού ιστού κυρίως στις ριζικές ζώνες. Ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι μπορεί να είναι η χαμηλή αποτελεσματικότητα των αντιβιοτικών και η θεραπεία με υψηλή περιεκτικότητα σε γλυκοκορτικοστεροειδή.

Το νευρολογικό σύνδρομο (βλάβη του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος) προκαλείται από συστηματικές φλεγμονώδεις αλλαγές στα τοιχώματα των αγγείων του εγκεφάλου και στις μεμβράνες των νεύρων. Σκάφη γ. n. Με. επηρεάζονται, σύμφωνα με τμηματικά δεδομένα, στο 70% των περιπτώσεων, και το περιφερικό νευρικό σύστημα - στο 12-25% των περιπτώσεων. Παρόλα αυτά, είναι η ήττα του περιφερικού νευρικού συστήματος που είναι το πιο χαρακτηριστικό και διαγνωστικά σημαντικό σύμπτωμα του Π. στο. Παρατηρούνται μονονευρίτιδα και ασύμμετρη νευρίτιδα (βλ. Νευρίτιδα, Πολυνευρίτιδα). Η πολυνευρίτιδα σημειώνεται περιστασιακά ως ανιούσα παράλυση του Landry (βλέπε ανιούσα παράλυση του Landry). Συνήθως στο περιφερικό νεύρο, οι διαταραχές αναπτύσσονται σταδιακά: στην αρχή υπάρχουν πόνοι και παραισθησία στα άπω τμήματα των χεριών και των ποδιών, μετά ενώνεται η μυϊκή αδυναμία. Παρατηρείται συνεχώς πόνος στους μύες, συχνότερα στους μύες της γάμπας, διαταραχές ευαισθησίας ριζικού και πολυνευρικού τύπου.

Σφήνα, εικόνα ήττας του γ. n. Με. πολυμορφικό. Οι κύριες εκδηλώσεις μπορεί να αναπτυχθούν οξεία με την εμφάνιση εγκεφαλικών και εστιακών συμπτωμάτων του τύπου του εγκεφαλικού (βλ.). Μερικές φορές, μαζί με εστιακά συμπτώματα, παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις, περιστασιακά status epilepticus (βλέπε Επιληψία), σημεία υπαραχνοειδούς και υποσκληρίδιου αιμορραγίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλάβες του νευρικού συστήματος προχωρούν υπό το πρόσχημα μιας δυναμικής παραβίασης της εγκεφαλικής κυκλοφορίας (βλ. Κρίσεις) ή μοιάζουν με αργά προοδευτική εγκεφαλική αθηροσκλήρωση με αυξανόμενη άνοια (βλ. Άνοια). Τα κρανιακά (κρανιακά, Τ.) νεύρα επηρεάζονται σχετικά σπάνια, κυρίως οπτικά και του προσώπου. Παρατηρήθηκε οπτική νευρίτιδα, παροδική μείωση της οπτικής οξύτητας, στένωση των αρτηριών του αμφιβληστροειδούς, δισκοίδημα.

Στο 15-30% των ασθενών με Π. στο. υπάρχουν δερματικές αλλαγές που χαρακτηρίζονται από την παρουσία οζιδίων κατά μήκος των αγγείων, διάφορα μεγέθη γαλαζοκόκκινων βρόχων που διακλαδίζονται με δέντρα χωρίς ξεφλούδισμα - livedo racemosa (βλ. Livedo) ή ελκωτικές νεκρωτικές αλλαγές. Στο Π. στο. γάγγραινα των δακτύλων και των άκρων, μπορεί να παρατηρηθεί νέκρωση των μαλακών ιστών, η σίκαλη προκαλείται από ήττα των περιφερειακών αγγείων.

Αλλαγές από τα μάτια στο Π. στο. συναντώνται σπάνια με τη μορφή ιριδοκυκλίτιδας (βλ.) ή αγγειίτιδας αγγείων αμφιβληστροειδούς με θρόμβωση ή μικροανευρύσματα.

Τις περισσότερες φορές στο Π. στο. παρατηρούνται συνδυασμοί των ακόλουθων συνδρόμων: νεφρική-πολυνευρίτιδα - νεφρική βλάβη με υψηλή αρτηριακή υπέρταση σε συνδυασμό με ασύμμετρη κινητική πολυνευρίτιδα. νεφρική-κοιλιακή-καρδιακή - νεφρική βλάβη με υψηλή αρτηριακή υπέρταση, κοιλιαλγία με δυσπεπτικές διαταραχές, καρδιακή βλάβη (στεφανιαία με διάχυτες και εστιακές αλλαγές ΗΚΓ) με προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια. πνευμονικό-καρδιο-νεφρικό, που συχνά ξεκινά με τη μορφή υπερηωσινοφιλικού άσθματος ή πνευμονίτιδας. πνευμονική πολυνευρίτιδα, ξεκινώντας με βρογχικό άσθμα με περαιτέρω προσθήκη πολυνευρίτιδας.

Κυριαρχία στην κλινική του Π. στο. ένα ή περισσότερα από αυτά τα σύνδρομα σας επιτρέπει να αναγνωρίσετε έναν αριθμό κλινικών παραλλαγών της νόσου.

Η κλασική (νεφρική-πολυνευρική ή πολυσπλαχνική) παραλλαγή ξεκινά, κατά κανόνα, με πυρετό, πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις και έντονη απώλεια βάρους. Σε μια σφήνα, μια εικόνα στο προσκήνιο ήττα των νεφρών με αρτηριακή υπέρταση, συχνά κακοήθη πράξη. κορωναρίτιδα, ο συνδυασμός της οποίας με την αρτηριακή υπέρταση οδηγεί σε ταχεία ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, καθώς και κοιλιακού πόνου και πολυνευρίτιδας. Η ήττα των πνευμόνων προχωρά ανάλογα με τον τύπο της αγγειακής πνευμονίας και δεν είναι τόσο συχνή. Στον ορό του αίματος εντοπίζονται μερικές φορές HBsAg και σε βιοψία ήπατος - σημάδια χρόνιου, ενεργού ηπατίτιδας ή κίρρωσης. Είναι δυνατή η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στον ορό του αίματος, τα όργανα και τους ιστούς.

Η ασθματική, ή ηωσινοφιλική, παραλλαγή είναι γνωστή στο εξωτερικό ως αλλεργική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα ή ως σύνδρομο Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά. Η ασθένεια ξεκινά με κρίσεις βρογχικού άσθματος, συχνά προηγείται δυσανεξία στα φάρμακα και άλλες εκδηλώσεις αλλεργιών. Το άσθμα συνοδεύεται από υψηλή ηωσινοφιλία (50-85%) με λευκοκυττάρωση 20.000-35.000. Πυρετός που επιταχύνεται από ROE είναι πιθανός. Μετά από 1-5 χρόνια, εμφανίζεται μια γενίκευση της διαδικασίας με την ανάπτυξη πολυσπλαχνικών συμπτωμάτων χαρακτηριστικών της κλασικής παραλλαγής του P. at. Στις μισές περιπτώσεις, η νόσος εξελίσσεται χωρίς βλάβη στα νεφρά, περιορίζεται σε περιφερική νευρίτιδα, δερματικές αλλαγές ή διαταραχές από το γαστρεντερικό σωλήνα. έκταση. Μαζί με τα συμπτώματα του βρογχικού άσθματος, συχνά παρατηρούνται ηωσινόφιλα διηθήματα στους πνεύμονες.

Η δερματική παραλλαγή της οζώδους περιαρτηρίτιδας εκδηλώνεται με δερματικές βλάβες με σχηματισμό τυπικών όζων κατά μήκος των αγγείων μεγέθους κεχριού και φακής, επώδυνους κατά την ψηλάφηση. Οι δερματικές εκδηλώσεις συνήθως συνοδεύονται από μυαλγία, πυρετό, επιταχυνόμενη ESR, αναιμία, λευκοκυττάρωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μαζί με οζώδεις σχηματισμούς, εμφανίζεται livedo (livedo racemosa), νέκρωση των μαλακών ιστών, των βλεννογόνων και αναπτύσσεται γάγγραινα των άκρων. Skin P. at. σπάνια περιπλέκεται από βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Η μονοοργανική παραλλαγή είναι εξαιρετικά σπάνια και εκδηλώνεται με την ήττα ενός οργάνου (νεφρά, σκωληκοειδής απόφυση, χοληδόχος κύστη). Η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο στο gistol, μια έρευνα απομακρυσμένου σώματος ή σε μια έρευνα του υλικού που ελήφθη σε μια βιοψία σώματος.

Διάγνωση

Χαρακτηριστικό εργαστήριο. δεν υπάρχουν εξετάσεις ή παθογνωμονικά συμπτώματα (εκτός από παναγγειίτιδα μεσαίου μεγέθους αρτηριών με σχηματισμό ανευρυσμάτων, που ανιχνεύονται με βιοψία ιστών, όπως ο σκελετικός μυς), που να επιτρέπουν τη σωστή διάγνωση. Στο Π. στο. ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR, σε ορισμένες περιπτώσεις αναιμία και ηωσινοφιλία παρατηρούνται στο αίμα. Π. στο. Άλλες εκδηλώσεις μη ειδικής φλεγμονής είναι επίσης χαρακτηριστικές, όπως η δυσπρωτεϊναιμία (βλέπε Πρωτεϊναιμία), η υπεργαμμασφαιριναιμία (βλ. Δυσγαμμασφαιριναιμία), η εμφάνιση C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (βλ.). Αυτά τα στοιχεία αντικατοπτρίζουν το Ch. αρ. ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας, η διαγνωστική τους αξία είναι συνήθως χαμηλή. Το κύριο κριτήριο στη διάγνωση είναι μια τυπική σφήνα, συμπτώματα. Εφιστάται η προσοχή στην επικράτηση των μεσήλικων ανδρών μεταξύ των ασθενών, στην τυπική οξεία έναρξη της νόσου και στον συνδυασμό πολλών συνδρόμων. Αλλαγές στην αιμομικροκυκλοφορία στο P. at. μπορεί να ανιχνευθεί με μικροσκοπική εξέταση του επιπεφυκότα. Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου, εκδηλώνονται με δυστονία των μικροαγγείων, μείωση του αριθμού των λειτουργικών τριχοειδών αγγείων, παραβίαση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος και αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας. Κατά την εξέταση των αγγείων του βυθού, μπορούν να ανιχνευθούν οζίδια και ανευρύσματα.

Η βιοψία του δέρματος ή του μυϊκού ιστού συνιστάται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρής μυαλγίας (στην οξεία φάση της νόσου) ή με δερματικές αλλαγές. Τα αρνητικά αποτελέσματα μιας βιοψίας δεν έρχονται σε αντίθεση με τη διάγνωση του κλινικά τεκμηριωμένου P. at. καθώς οι μυϊκές ήττες έχουν, κατά κανόνα, εστιακό χαρακτήρα. Κατά την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων του gistol, οι μελέτες δίνουν προσοχή στον επιπολασμό, το βάθος και τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας, καθώς συμβαίνουν μέτριες αγγειακές αλλαγές σε μια σειρά από ασθένειες των εσωτερικών οργάνων και μπορεί επίσης να οφείλονται σε θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Σε ασαφείς περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να ληφθεί βιοψία οργάνου. Το ερώτημα σε κάθε περίπτωση λύνεται ξεχωριστά. Βιοψία νεφρού στο Π. στο. επικίνδυνο λόγω πιθανότητας αιμορραγίας (αγγειακά ανευρύσματα, υψηλή αρτηριακή πίεση). Η βιοψία πνεύμονα δεν είναι πάντα δυνατή λόγω της σοβαρής κατάστασης των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διεξαγωγή αρτηριογραφικής μελέτης με αντίθετα αγγεία των νεφρών, της καρδιάς κ.λπ., η οποία καθιστά δυνατή την αναγνώριση ανευρυσματικά διεσταλμένων αγγείων, η οποία είναι παθογνωμονική για το P. at.

Διαφορική ΔιάγνωσηΠ. στο. είναι ιδιαίτερα δύσκολο στην αρχή της νόσου, όταν δεν υπάρχει παθολογία οργάνων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς λαμβάνουν θεραπεία για υποτιθέμενες πληροφορίες. ασθένειες με μεγάλες δόσεις αντιβιοτικών, γεγονός που επιδεινώνει την κατάστασή τους. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να πραγματοποιείται με ορισμένες μορφές όγκων, για παράδειγμα, υπερνεφρώματος του νεφρού (βλ.), καρκίνου του παγκρέατος (βλ.), σίκαλης εμφανίζεται επίσης με πυρετό, μυαλγία ή θρομβοαγγειίτιδα, απώλεια βάρους.

Στην αρχική περίοδο, η κλινική εικόνα του P. at. μπορεί να είναι παρόμοια με την παρατεταμένη σηπτική ενδοκαρδίτιδα (βλ.) ή τη νόσο του Hodgkin (βλ.). Για τον Π. στο. Τα ρίγη δεν είναι χαρακτηριστικά, όπως στην παρατεταμένη σηπτική ενδοκαρδίτιδα, ή οι έντονοι ιδρώτες και ο κνησμός, όπως σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση.

Ασθενείς με κοιλιακές μορφές P. at. συχνά πηγαίνετε σε χειρουργική επέμβαση ή inf. νοσοκομείο με ύποπτη οξεία κοιλία (βλ.), δυσεντερία (βλ.) ή άλλη πληροφορία. ασθένεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι πάντα δυνατό να εντοπιστούν, εκτός από τον πόνο στην κοιλιά, και κάποια άλλη συμπτωματολογία: πολυνευρίτιδα, νεφρική βλάβη ή βρογχικό άσθμα με υψηλή ηωσινοφιλία. Οι νεφρίτες με αρτηριακή υπέρταση και διάφορες συνοδές ασθένειες συχνά συγχέονται με το P. at., χωρίς να λαμβάνεται υπόψη ότι στα πρώτα στάδια του P. at., κατά κανόνα, εκδηλώνεται με πυρετό, απώλεια βάρους, μυαλγία και αλλαγές σε αυτά. εργαστήριο. έρευνα, κάτι που είναι ασυνήθιστο για τον νεφρίτη.

Θεραπευτική αγωγή

Μέχρι τη δεκαετία του '50. πραγματοποιήθηκε μόνο συμπτωματική θεραπεία του P. at. Το 1949, εμφανίστηκε η πρώτη αναφορά για την επιτυχή χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών στη θεραπεία της νόσου. Ωστόσο, περαιτέρω παρατηρήσεις έδειξαν ότι η χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών για τη θεραπεία ασθενών με P. at., που ρέει με νεφρικό σύνδρομο, μπορεί να οδηγήσει στην εξέλιξη της αρτηριακής υπέρτασης και στην ανάπτυξη καρδιακής και νεφρικής ανεπάρκειας. Από την άποψη αυτή στο P. at. με νεφρική βλάβη, οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες σε μεσαίες δόσεις (πρεδνιζολόνη 30–40 mg την ημέρα) θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο στην πρώιμη φάση της νόσου, πριν από το σχηματισμό επίμονων αλλαγών οργάνων και απουσία αρτηριακής υπέρτασης.

Λαμβάνοντας υπόψη τον ανοσοποιητικό μηχανισμό της νόσου, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες και κυτταροστατικά. Θετικό αποτέλεσμα με μια τέτοια θεραπεία, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, επιτυγχάνεται στο 84% των περιπτώσεων. Η ένδειξη σκοπού των κυτταροστατικών στο P. at. είναι η αντίσταση ή η επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς στη θεραπεία της πρεδνιζόνης, παραλλαγές της νόσου με νεφρική βλάβη. Κατά την επιλογή μιας θεραπείας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα από την ομάδα αντιμεταβολιτών (αζαθειοπρίνη) ή αλκυλιωτικών παραγόντων (κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη), σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατός συνδυασμός δύο κυτταροστατικών. Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται συχνότερα σε δόση 150-200 mg την ημέρα για 1-2 μήνες. και πρεδνιζολόνη (15-20 mg την ημέρα) με επακόλουθη μετάβαση στη θεραπεία συντήρησης σε εξωτερική βάση (πρεδνιζολόνη 10-15 mg, αζαθειοπρίνη 50-100 mg την ημέρα). Με καλή ανοχή και απουσία ανεπιθύμητων ενεργειών, η θεραπεία συντήρησης θα πρέπει να πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα, για αρκετά χρόνια, αυξάνοντας τη δόση των φαρμάκων σε θεραπευτική κατά τη διάρκεια περιόδων υποτροπής της νόσου.

Σε μια ασθματική επιλογή του Π. στο. χωρίς νεφρική βλάβη στην οξεία φάση της νόσου, συνταγογραφούνται υψηλότερες δόσεις πρεδνιζολόνης (έως 40-50 mg την ημέρα), στη συνέχεια η δόση μειώνεται σε συντήρηση (5-10 mg την ημέρα) και χρησιμοποιείται για αρκετά χρόνια.

Στο Π. στο. χωρίς εμφανή σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα, η πρεδνιζόνη (15-20 mg) θα πρέπει να συνταγογραφείται μόνο στην οξεία φάση της νόσου για σύντομο χρονικό διάστημα (1-2 μήνες).

Καλά αποτελέσματα επιτυγχάνονται με θεραπεία με βουταδιόνη (0,45 g την ημέρα) ή 5% διάλυμα πυραμπουτόλης (1,0 ml ενδομυϊκά για 1-2 μήνες). Με αντενδείξεις στη θεραπεία με κυτταροστατικά, το βουτάδιο μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε σπλαχνικές μορφές του P. at. σε συνδυασμό με μικρές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών. Σε περίπτωση βλάβης των περιφερικών αγγείων με την ανάπτυξη γάγγραινας, συνταγογραφούνται αντιπηκτικά (ηπαρίνη - 20.000 IU ενδομυϊκά), αντισπασμωδικά. Τα φάρμακα 4-αμινοκινολίνης χρησιμοποιούνται μόνο για το hron, την πορεία της νόσου σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Η θεραπεία συνίσταται, εκτός από την κύρια θεραπεία, στο διορισμό μασάζ αδενυλ ^ και θεραπεία άσκησης, βλέπε Πολυνευρίτιδα. Η θεραπεία του Π. στο. πραγματοποιείται συνεχώς και για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Πρόβλεψη και Πρόληψη

Η πρόγνωση είναι σοβαρή στην κλασική παραλλαγή της νόσου, ωστόσο, λόγω της χρήσης σύγχρονων μεθόδων θεραπείας και ορθολογικής πρόληψης, η διάρκεια ζωής των ασθενών με Π. στο. επιμηκύνεται σημαντικά. Μια σφήνα, είναι δυνατές υφέσεις για αρκετά χρόνια, ωστόσο, οι ασθενείς με νεφρικές μορφές της νόσου, κατά κανόνα, παραμένουν ανάπηροι. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκότερη για την ασθματική παραλλαγή του P. at. χωρίς νεφρική βλάβη: το προσδόκιμο ζωής αυτής της ομάδας ασθενών υπολογίζεται σε δεκαετίες, ορισμένοι από αυτούς επιστρέφουν στην εργασία τους. The forecast at skin option P. at. ευνοϊκός.

Πρόληψη. Ειδική πρόληψη της Π. στο. δεν έχει αναπτυχθεί. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η έξαρση της νόσου μπορεί να προκληθεί από μεταγγίσεις αίματος και πλάσματος και των υποκατάστατών τους, εμβολιασμό και εισαγωγή ξένων ορών, φυσιοθεραπεία, ηλιοφάνεια.

Χαρακτηριστικά της οζώδους περιαρτηρίτιδας στα παιδιά

Στα παιδιά του Π. στο. αναπτύσσεται λιγότερο συχνά από ότι στους ενήλικες. Παιδιά κάθε ηλικίας είναι άρρωστα, κυρίως στην πρώιμη παιδική ηλικία και στο σχολείο, κορίτσια και αγόρια - με την ίδια συχνότητα.

Τα παθολογικά ανατομικά χαρακτηριστικά οφείλονται στην ιδιαιτερότητα της πορείας των φλεγμονωδών και αλλεργικών αντιδράσεων στα παιδιά, καθώς και στα χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία της δομής των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών: αφθονία κυτταρικών στοιχείων και σχετική δομική ανωριμότητα των αγγειακών τοιχωμάτων, πλούσια αγγείωση των εσωτερικών οργάνων. Χαρακτηρίζεται από μια φωτεινή εικόνα νεκρωτικής αγγειίτιδας - παναρτερίτιδας με ανάπτυξη πολλαπλών ανευρυσμάτων. συχνή θρομβοαγγειίτιδα, καρδιακές προσβολές διαφόρων οργάνων.

Η κλινική εικόνα είναι βασικά ίδια με αυτή των ενηλίκων. Η έναρξη είναι οξεία, με έντονο υπερεργικό συστατικό, μια έντονη αντίδραση του ανοσοεπαρκούς συστήματος: υπάρχει αύξηση στο limf, στους κόμβους και επίσης στη σπλήνα (στο 1/3 των ασθενών). Στην ενεργό φάση κυριαρχούν γενικά συμπτώματα: πυρετός λάθος τύπου, μη επιδεκτικός σε θεραπεία με αντιβιοτικά και αντιπυρετικά, αυξανόμενη αδυναμία, απώλεια βάρους. Η μυαλγία και η αρθραλγία είναι χαρακτηριστικές, η ασύμμετρη πολυνευρίτιδα, η αρθρίτιδα είναι λιγότερο συχνές. Από τις δερματικές βλάβες οι πιο συχνές είναι το livedo, η τριχοειδής παλάμες και τα πέλματα, αιμορραγικά εξανθήματα, νέκρωση του δέρματος, γενικό και τοπικό (κυρίως στα άκρα) πυκνό αγγειοοίδημα. Ήττες γ. n. Με. εμφανίζεται, όπως και στους ενήλικες, η άσηπτη ορώδης μηνιγγίτιδα εμφανίζεται πιο συχνά (χωρίς αλλαγές στην περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και σάκχαρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Το πνευμονικό σύνδρομο αναπτύσσεται λιγότερο συχνά. Το κοιλιακό σύνδρομο είναι πιο έντονο στα μικρά παιδιά και συνήθως συνοδεύεται από εντερική αιμορραγία. Αρτηριακή υπέρταση παρατηρείται στο 1/4 των ασθενών. Τα καρδιακά, νεφρικά, νευρολογικά σύνδρομα, καθώς και οι κύριες εργαστηριακές παράμετροι σε παιδιά και ενήλικες δεν έχουν θεμελιώδεις διαφορές. Ανιχνεύονται νορμοχρωμική αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, ηωσινοφιλία και πλασματοποίηση μυελού των οστών, δυσπρωτεϊναιμία με αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών, IgM, IgG, ινωδογόνου.

Κλινικές παραλλαγές του P. at. σε ενήλικες και παιδιά είναι βασικά πανομοιότυπα. Για τα παιδιά, το κλασικό νεφρικό-πολυνευρικό yali είναι μια πιο τυπική πολυσπλαχνική παραλλαγή, η οποία, κατά κανόνα, συνοδεύεται από συμπτώματα βλάβης στο μεσεντέριο, τα έντερα, γ. n. σ., νεφροί. Η δερματική παραλλαγή είναι πιο χαρακτηριστική για παιδιά σχολικής ηλικίας. στην περίπτωση αυτή κυριαρχούν μεμονωμένες βλάβες μικρών αρτηριών μυϊκού τύπου και αρτηριδίων. Μαζί με χαρακτηριστικό για τον Π. στο. κοινά συμπτώματα στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό, κατά μήκος των αγγείων (συνήθως μεσοπλεύρια και κοιλιακά τοιχώματα), ψηλαφούνται πολλαπλοί επώδυνοι όζοι διαμέτρου έως 1 cm στο σώμα. Είναι πιθανές τροφικές διαταραχές.

Οι ασθματικές (ηωσινόφιλες) και οι μονοοργανικές παραλλαγές του P. είναι λιγότερο χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Υπάρχει μια ειδική, βρεφική παραλλαγή του P. at., η οποία προχωρά με παρατεταμένο πυρετό λάθος τύπου, καταρροϊκές αλλαγές στον βλεννογόνο του ανώτερου αναπνευστικού, πολυμορφικά δερματικά εξανθήματα, πυκνό αγγειοοίδημα, αρθραλγία, μυαλγία, ταχυκαρδία, σημεία κορωναρίτιδα, αυξημένη ADH, κοιλιακό άλγος, έμετος, εντεροκολιτικά κόπρανα (συχνά με αίμα), ηπατομεγαλία, ερυθροκυτταρουρία, λευκοκυτταριουρία, νορμοχρωμική αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση.

του Π. τρέχει στο. στα παιδιά, κατά κανόνα, προοδευτική, με βλάβη στα εσωτερικά όργανα - η καρδιά, το συκώτι, πήγε. - Kish. οδού, νεφρών κ.λπ. Η πλούσια ανεπτυγμένη αγγείωση οργάνων στα παιδιά συμβάλλει στο γεγονός ότι η αγγειίτιδα με μικροθρόμβωση, μικροεμφράγματα ορισμένων εσωτερικών οργάνων μερικές φορές προχωρά με λίγα συμπτώματα, χωρίς πόνο.

Ενδοβιολογική διάγνωση Π. στο. στα παιδιά είναι μάλλον περίπλοκο λόγω της πολλαπλότητας και της ποικιλίας των συνδυασμών βλαβών διαφόρων οργάνων, γεγονός που δημιουργεί μια πολυμορφική σφήνα, μια εικόνα.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση P. at. στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, τα δεδομένα βιοψίας μυών και δέρματος βοηθούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιείται εκλεκτική αρτηριογραφία καρδιάς, νεφρών, μεσεντέριων αγγείων.

Διαφορική διάγνωση Π. στο. στα παιδιά περιλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα ασθενειών: λεμφοκοκκιωμάτωση (βλ.), οξεία λευχαιμία (βλ.), σηψαιμία (βλ.), ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, κολλαγονώσεις - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (βλ.), συστηματικό σκληρόδερμα (βλ.), δερματομυοσίτιδα (βλ.) καθώς και ρευματοειδής αρθρίτιδα (βλ.), κοκκιωμάτωση Wegener (βλ. κοκκιωμάτωση Wegener), ασθένειες που επιπλέκονται από την ανάπτυξη εκτεταμένης ενδαγγειακής πήξης - αιμορραγική αγγειίτιδα (βλ. νόσος Shenlein-Genoch), νόσος Moshkovich (βλ.) κ.λπ.

Σημαντικές δυσκολίες προκαλούνται από τη διαφορική διάγνωση ενός κοιλιακού συνδρόμου στο P. at. με εγκολεασμό, σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης με υποξική νεκρωτική εντεροκολίτιδα, εντερικές λοιμώξεις, ηπατίτιδα.

Η θεραπεία για παιδιά και ενήλικες είναι παρόμοια. Μια βέλτιστα αποτελεσματική δόση γλυκοκορτικοστεροειδών (1,5-3 mg / kg) συνταγογραφείται για θρομβοαγγειίτιδα - έως 5-7 mg / kg την ημέρα. Μετά από 4-6 εβδομάδες. η δόση μειώνεται σταδιακά σε μια μεμονωμένη δόση συντήρησης, η οποία ακυρώνεται μόνο στη φάση της σταθερής κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης. Με κοιλιακό, νευρολογικό, νεφρικό σύνδρομο με υπέρταση, τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά. Συνιστάται ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά φάρμακα (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Σε περίπτωση αλλαγών στις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος και παρουσίας υπερπηκτικότητας, η ηπαρίνη συνταγογραφείται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή και αντισπασμωδικά.

Όλα τα παιδιά με Π. στο. υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρατήρηση, μια περικοπή περιλαμβάνει έλεγχο ΗΚΓ, έρευνα των λειτουργιών των νεφρών κ.λπ. Αποκλείονται οι εμβολιασμοί, η χορήγηση ορών και άλλοι πιθανοί αλλεργιογόνοι παράγοντες. Τα προληπτικά μέτρα θα πρέπει να στοχεύουν στην πρόληψη της ανάπτυξης αλλεργικών αντιδράσεων, στη μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας της πορείας της inf. ασθένειες.

Η πρόβλεψη μιας κλασικής επιλογής του Π. στο. τα παιδιά παραμένουν σοβαρά. Hron, η επιλογή δέρματος έχει μια τάση για μακροπρόθεσμο ρεύμα.

Βιβλιογραφία: Vorobyov I. V. and Lyubomudrov V. E. Nodular periarteritis, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. and Mateeva K. M. Οζώδης περιαρτηρίτιδα σε παιδιά, Παιδιατρική, Jvft 8, σελ. 76, 1960; Semenkova E. N. Στο ζήτημα της υπερδιάγνωσης της οζώδους περιαρτηρίτιδας, Ter. αρχ., τ. 47, αρ. 4, πίν. 122, 1975; Strukov A. I. and Beglaryan A. G. Pathological anatomy and pathogenesis of collagen disease, M., 1963; Tareev E. M. Στην κλινική οζώδους περιαρτηρίτιδας, Rus. κλινική, τ. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; αυτός, Collagenoses, Μ., 1965, βιβλιογρ.; Tareev E. M. and Semenkova E. N. Asthmatic variant of periarteritis nodosa, Klin, medical, t. 47, “Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. and Shnyrenkova O. V. O classification of systemic vasculitis, Ter. αρχ., τ. 40, αρ. 8, πίν. 22, 1968; Οι Yarygin H. E. et al. Συστημική αλλεργική αγγειίτιδα, Μ., 1980, βιβλιογρ.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., τ. 61, πίν. 241, 1977, βιβλιογρ.; Churg J.a. Strauss L. Αλλεργική κοκκιωμάτωση, αλλεργική αγγειίτιδα και οζώδης περιαρτηρίτιδα, Amer. J. Path., v. 27, σελ. 277, 1951; E t t linger R. E. a. ο. Οζώδης πολυαρτηρίτιδα στην παιδική ηλικία, Αρθρ. Rheum., v. 22, σελ. 820, 1979; G o c k e D. J. Εξωηπατικές εκδηλώσεις ιογενούς ηπατίτιδας, Amer. J. med. Sc., v. 270, σελ. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Αψίδα. κλίν. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Ανοσολογικά σύμπλοκα επιφανειακού αντιγόνου ηπατίτιδας Β στην παθογένεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας, Amer. J. Path., v. 90, σελ. 619, 1978; Z e e k P. M. Οζώδης περιαρτηρίτιδα και άλλες μορφές νεκρωτικής αγγειίτιδας, Νέα. Αγγλικά J. Med., v. 248, σελ. 764, 1953, βιβλιογρ.

Ε. Μ. Tareev, Ε. Η. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (επιμ.), JI. M. Popova (νευρ.), H. E. Yarygin (αδιέξοδο. Αν.).

- συστηματική αγγειίτιδα, που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις-νεκρωτικές βλάβες των τοιχωμάτων των μικρών και μεσαίων σπλαχνικών και περιφερικών αρτηριών. Η κλινική της οζώδους περιαρτηρίτιδας ξεκινά με πυρετό, μυαλγία, αρθραλγία, που ενώνονται με θρομβοαγγειίτιδα, δερματικά, νευρολογικά, κοιλιακά, καρδιακά, πνευμονικά, νεφρικά σύνδρομα. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας, πραγματοποιείται μορφολογική μελέτη δειγμάτων βιοψίας δέρματος. Η θεραπεία χρησιμοποιεί κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, κυτταροστατικά. Η πρόγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Το σύνδρομο της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει την ανάπτυξη στεφανιαίας νόσου που οδηγεί σε στηθάγχη και έμφραγμα του μυοκαρδίου, μυοκαρδίτιδα, καρδιοσκλήρωση, διαταραχές αγωγιμότητας, αρρυθμίες, ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας. Η αρτηριακή υπέρταση είναι μια χαρακτηριστική καρδιαγγειακή εκδήλωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Όταν προσβάλλονται οι πνεύμονες, αναπτύσσεται πνευμονική αγγειίτιδα και διάμεση πνευμονία, που εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια, αιμόπτυση, θωρακαλγία, αναπνευστικούς θορύβους και συριγμό, πνευμονικά εμφράγματα.

Οι βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα με οζώδη περιαρτηρίτιδα προχωρούν με ναυτία, διάρροια, πόνο στο επιγάστριο. Με μια περίπλοκη παραλλαγή, είναι δυνατή η ανάπτυξη παγκρεατικής νέκρωσης, ίκτερος, διάτρητων ελκών στομάχου και 12p. έντερα, αιμορραγία. Η προσβολή του νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με ασύμμετρη πολυνευροπάθεια: μυϊκή ατροφία, πόνος στην προβολή των νευρικών κορμών, παραισθησία, πάρεση, τροφικές διαταραχές. Σε περίπτωση σοβαρών βλαβών, είναι πιθανή η εμφάνιση εγκεφαλικών επεισοδίων, μηνιγγοεγκεφαλίτιδας, επιληπτικών κρίσεων.

Οι διαταραχές της όρασης στην οζώδη περιαρτηρίτιδα εκφράζονται με κακοήθη αμφιβληστροειδοπάθεια, ανευρυσματικές διαστολές των αγγείων του βυθού. Οι παραβιάσεις της περιφερειακής παροχής αίματος στα άκρα προκαλούν ισχαιμία και γάγγραινα των δακτύλων. Με βλάβες της ενδοκρινικής συσκευής, ορχίτιδα και επιδιδυμίτιδα, σημειώνεται δυσλειτουργία των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς αδένα.

Μια παραλλαγή της ασθματικής οζώδους περιαρτηρίτιδας εμφανίζεται με επίμονες κρίσεις βρογχικού άσθματος, δερματικές εκδηλώσεις, πυρετό, αρθραλγία και μυαλγία. Οι κυρίαρχες εκδηλώσεις της δερματικής θρομβοαγγειτικής μορφής της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι οζίδια, livedo και αιμορραγική πορφύρα. Οι υποδόριοι όζοι χαρακτηρίζονται από τη θέση τους κατά μήκος των αγγειακών δεσμίδων των άκρων. Αυτή η συμπτωματολογία αναπτύσσεται σε φόντο μυαλγίας, πυρετού, εφίδρωσης, απώλειας βάρους. Η οζώδης περιαρτηρίτιδα, που εξελίσσεται σύμφωνα με τον μονοοργανικό τύπο, χαρακτηρίζεται από σπλαγχνιοπάθεια και εγκαθίσταται μετά από ιστολογική εξέταση δείγματος βιοψίας ή απομακρυσμένου οργάνου.

Οι περίπλοκες μορφές οζώδους περιαρτηρίτιδας μπορεί να συνοδεύονται από ανάπτυξη καρδιακών προσβολών και σκλήρυνσης οργάνων, ρήξη ανευρυσμάτων, διάτρηση ελκών, εντερική γάγγραινα, ουραιμία, εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκεφαλομυελίτιδα.

Διάγνωση οζώδους περιαρτηρίτιδας

Στη γενική κλινική ανάλυση των ούρων, προσδιορίζεται η μικροαιματουρία, η πρωτεϊνουρία και η κυλινδρουρία. στο αίμα - σημεία ουδετερόφιλης λευκοκυττάρωσης, υπερθρομβοκυττάρωσης, αναιμίας. Οι αλλαγές στη βιοχημική εικόνα του αίματος στην οζώδη περιαρτηρίτιδα χαρακτηρίζονται από αύξηση των κλασμάτων των γ- και α2-σφαιρινών, σιαλικών οξέων, ινώδους, ορομυκοειδούς, CRP.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση με οζώδη περιαρτηρίτιδα, πραγματοποιείται βιοψία. Στη βιοψία δέρματος-μυών του κοιλιακού τοιχώματος ή της κνήμης, ανιχνεύεται φλεγμονώδης διήθηση και νεκρωτικές αλλαγές στα αγγειακά τοιχώματα. Με την οζώδη περιαρτηρίτιδα, το HBsAg ή τα αντισώματα σε αυτό προσδιορίζονται συχνά στο αίμα. Κατά την εξέταση του βυθού, ανιχνεύονται ανευρυσματικές αλλαγές στα αγγεία. Το υπερηχογράφημα των αγγείων των νεφρών προσδιορίζει τη στένωση τους. Η απλή ακτινογραφία των πνευμόνων δείχνει αύξηση του πνευμονικού σχεδίου και παραμόρφωση του. Για τη διάγνωση της καρδιοπάθειας γίνεται ΗΚΓ, υπερηχογράφημα καρδιάς.

Τα μεγάλα διαγνωστικά κριτήρια για την οζώδη περιαρτηρίτιδα περιλαμβάνουν την παρουσία νεφρικής βλάβης, κοιλιακό σύνδρομο, στεφανιαία νόσο, πολυνευρίτιδα, βρογχικό άσθμα με ηωσινοφιλία. Πρόσθετα (μικρά) κριτήρια είναι η μυαλγία, ο πυρετός, η απώλεια βάρους. Κατά τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας λαμβάνονται υπόψη τρία κύρια και δύο ελάσσονα κριτήρια.

Θεραπεία οζώδους περιαρτηρίτιδας

Η θεραπεία χαρακτηρίζεται από συνέχεια και διάρκεια (έως 2-3 χρόνια), πολυπλοκότητα και ατομική επιλογή κεφαλαίων. Λαμβάνοντας υπόψη τη μορφή της νόσου, πραγματοποιείται με κοινές προσπάθειες ρευματολόγου, καρδιολόγου, νεφρολόγου, πνευμονολόγου και άλλων ειδικών. Η πορεία των πρώιμων και μη επιπλεγμένων μορφών της οζώδους περιαρτηρίτιδας μπορεί να διορθωθεί με κορτικοστεροειδή θεραπεία με πρεδνιζόνη, επαναλαμβανόμενα μαθήματα 2-3 φορές το χρόνο. Στο διάστημα μεταξύ των σειρών κορτικοστεροειδών, συνταγογραφούνται φάρμακα της σειράς πυραζολόνης (βουταδιόνη) ή ακετυλοσαλικυλικό οξύ.

Με οζώδη περιαρτηρίτιδα που περιπλέκεται από κακοήθη υπέρταση ή νεφρωσικό σύνδρομο, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Η διόρθωση του συνδρόμου DIC, η θρόμβωση, οι επιπλοκές διάτρησης κ.λπ.) μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ύφεση και διακοπή της εξέλιξης της οζώδους περιαρτηρίτιδας επιτυγχάνεται στο 50% των ασθενών.

Τα προληπτικά καθήκοντα περιλαμβάνουν την καταγραφή της δυσανεξίας στα φάρμακα, την εύλογη και ελεγχόμενη ανοσοποίηση, τη μετάγγιση προϊόντων αίματος, την προστασία από λοιμώξεις.