Болест на Addison Biermer. Как се проявява болестта на Адисън? Какви допълнителни изследвания са необходими?

Потейко П.И., Харков медицинска академия следдипломно обучение, Отделение по фтизиатрия и пулмология

Още в древността, преди 25 века, Хипократ описва промени във формата дистални фалангипръсти, възникнали при хронична белодробна патология (абсцес, туберкулоза, рак, емпием на плеврата), и ги наричат ​​"барабанни пръчки". Оттогава този синдром се нарича с неговото име - пръстите на Хипократ (PG) (digiti Hippocratici).

Синдромът на Хипократовия пръст включва два признака: "часови очила" (Хипократови нокти - ungues Hippocraticus) и деформация на клаватакрайни фаланги на пръстите според типа " палки за барабани» (Букане с пръсти).

В момента PG се счита за основната проява на хипертрофична остеоартропатия (GOA, синдром на Marie-Bamberger) - множествена осифицираща периостоза.

Механизмите за развитие на парникови газове понастоящем не са напълно разбрани. Известно е обаче, че образуването на PH възниква в резултат на нарушения на микроциркулацията, придружени от локална тъканна хипоксия, нарушен трофизъм на периоста и автономна инервацияна фона на продължителна ендогенна интоксикация и хипоксемия. В процеса на формиране на PG първо се променя формата на нокътните плочи („очила за часовници“), след това формата на дисталните фаланги на пръстите се променя в клубовидна или конусовидна форма. Колкото по-изразени са ендогенната интоксикация и хипоксемия, толкова по-груби са крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката.

Има няколко начина за установяване на промяна в дисталните фаланги на пръстите според типа "барабанни пръчици".

Необходимо е да се установи изглаждането на нормалния ъгъл между основата на нокътя и нокътната гънка. Изчезването на "прозореца", който се образува, когато дисталните фаланги на пръстите се сравняват със задните повърхности един към друг, е най-много ранен знакудебеляване на крайните фаланги. Ъгълът между ноктите обикновено не се простира нагоре повече от половината от дължината на нокътното легло. При удебеляване на дисталните фаланги на пръстите ъгълът между нокътните плочки става широк и дълбок (фиг. 1).

При непроменени пръсти разстоянието между точките A и B трябва да надвишава разстоянието между точките C и D. При "барабанните палки" съотношението е обратно: C - D става по-дълго от A - B (фиг. 2).

Друг важна характеристика PG - стойността на ъгъла ACE. При нормален пръст този ъгъл е по-малък от 180°, при "барабанни палки" е повече от 180° (фиг. 2).

Наред с "пръстите на Хипократ" при паранеопластичния синдром на Мари - Бамбергер се появява периостит в областта на крайните отдели на дългия тръбести кости(обикновено предмишниците и пищялите), както и костите на ръцете и краката. На места с периостални промени може да се забележи изразена осалгия или артралгия и локална болезненост при палпация, с рентгеново изследванеоткрива се двоен кортикален слой, поради наличието на тясна плътна ивица, отделена от компактната костна субстанция със светла междина (симптом на "трамвайни релси") (фиг. 3). Смята се, че синдромът на Marie-Bamberger е патогномоничен за рак на белия дроб, по-рядко се среща с други първични интраторакални тумори ( доброкачествени неоплазмибели дробове, плеврален мезотелиом, тератом, медиастинален липом). Понякога този синдром се проявява при рак. стомашно-чревния тракт, лимфом с метастази в лимфните възли на медиастинума, лимфогрануломатоза. В същото време синдромът на Marie-Bamberger се развива и при неонкологични заболявания - амилоидоза, хронична обструктивна белодробна болест, туберкулоза, бронхиектазии, вродени и придобити сърдечни пороци и др. отличителни черти този синдромпри нетуморните заболявания има дългосрочно (с години) развитие характерни промениопорно-двигателния апарат, докато злокачествени новообразуваниятози процес се изчислява в седмици и месеци. След радикалното хирургично лечениеРаковият синдром на Marie-Bamberger може да регресира и да изчезне напълно в рамките на няколко месеца.

Понастоящем броят на заболяванията, при които промените в дисталните фаланги на пръстите се описват като „барабанни пръчици“, а ноктите като „часовникови стъкла“, са се увеличили значително (Таблица 1). Появата на PG често предхожда по-специфични симптоми. Особено необходимо е да се помни "зловещата" връзка на този синдром с рака на белия дроб. Следователно идентифицирането на признаци на ПГ изисква правилното тълкуване и прилагане на инструментални и лабораторни методипрегледи за навременно установяване на надеждна диагноза.

Връзката на PG с хронични белодробни заболявания, придружени от продължителна ендогенна интоксикация и дихателна недостатъчност(DN) се считат за очевидни: тяхното образуване се наблюдава особено често при белодробни абсцеси - 70-90% (в рамките на 1-2 месеца), бронхиектазии - 60-70% (в рамките на няколко години), плеврален емпием - 40-60% (в рамките на 3–6 месеца или повече) („груби“ пръсти на Хипократ, фиг. 4) .

При туберкулоза на дихателните органи PG се образуват в случай на широко разпространен (повече от 3-4 сегмента) деструктивен процес с дълъг или хроничен ход(6-12 месеца или повече) и се характеризират предимно със симптома на "часовникови стъкла", задебеляване, хиперемия и цианоза на нокътната гънка ("нежни" пръсти на Хипократ - 60-80%, фиг. 5).

При идиопатичен фиброзиращ алвеолит (IFA), PG се среща при 54% от мъжете и 40% от жените. Установено е, че тежестта на хиперемията и цианозата на нокътната гънка, както и самото наличие на PG свидетелстват в полза на неблагоприятна прогноза при ELISA, отразявайки по-специално разпространението на активно увреждане на алвеолите (земя стъклени участъци, открити по време на компютърна томография) и тежестта на пролиферацията на васкуларните гладкомускулни клетки в огнищата на фиброза. ПГ е един от факторите, които най-надеждно показват висок рискобразуването на необратима белодробна фиброза при пациенти с ELISA, също свързано с намаляване на тяхната преживяемост.

При дифузни заболявания съединителната тъкансъс засягане на белодробния паренхим PH винаги отразяват тежестта на ДН и са изключително неблагоприятен прогностичен фактор.

За други интерстициални белодробни заболявания образуването на PG е по-малко типично: тяхното присъствие почти винаги отразява тежестта на DN. J. Schulze и др. описват този клиничен феномен при 4-годишно момиче с бързо прогресираща белодробна хистиоцитоза X. B. Holcomb et al. разкри промени в дисталните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" и нокти под формата на "часовникови очила" при 5 от 11 изследвани пациенти с белодробна венооклузивна болест.

С напредването на белодробните лезии, PG се появява при поне 50% от пациентите с екзогенен алергичен алвеолит. Трябва да се подчертае, че трябва да се подчертае постоянното намаляване на парциалното налягане на кислорода в кръвта и тъканната хипоксия при развитието на GOA при пациенти с хронични белодробни заболявания. И така, при деца с кистозна фиброза стойностите на парциалното налягане на кислорода в артериална кръви форсиран експираторен обем за 1 секунда са най-малките в групата с най-изразени изменения в дисталните фаланги на пръстите и ноктите.

Има изолирани съобщения за появата на PG при костна саркоидоза (J. Yancey et al., 1972). Наблюдавахме повече от хиляда пациенти с интраторакална саркоидоза. лимфни възлии белите дробове, включително кожни прояви, като в никакъв случай не разкрихме образуването на ПГ. Следователно, ние считаме наличието/отсъствието на PG като диференциално диагностичен критерий за саркоидоза и други органни патологии. гръден кош(фиброзиращ алвеолит, тумори, туберкулоза).

Промените в дисталните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчици" и ноктите под формата на "стъкла за часовници" често се записват с професионални заболяванияпротичащи със засягане на белодробния интерстициум. Относително ранна поява GOA е характерен за пациенти с азбестоза; тази характеристика е показателна за висок риск от смърт. Според S. Markowitz и сътр. , по време на 10-годишно проследяване на 2709 пациенти с азбестоза с развитие на PH, вероятността от смърт при тях се е увеличила поне 2 пъти.
ПГ са открити при 42% от анкетираните работници в мини, страдащи от силикоза; някои от тях, заедно с дифузна пневмосклерозаоткрити са огнища на активен алвеолит. Промени в дисталните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" и нокти под формата на "стъкла за часовници" са описани при работници от кибритена фабрика, които са били в контакт с родамина, използван при производството им.

Връзката между развитието на PH и хипоксемията се потвърждава и от многократно описаната възможност за изчезване на този симптом след белодробна трансплантация. При деца с кистозна фиброза характерните промени в пръстите регресират през първите 3 месеца. след белодробна трансплантация.

Появата на ПХ при пациент с интерстициална болестбелите дробове, особено дълъг опитзаболяване и при липса клинични признациактивност на белодробни лезии, изисква упорито търсене на злокачествен тумор в белодробна тъкан. Доказано е, че при рак на белия дроб, който се развива на фона на ELISA, честотата на GOA достига 95%, докато при лезии на белодробния интерстициум без признаци на неопластична трансформация се открива по-рядко - при 63% от пациентите.

Бързо развитиепромени в дисталните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчици" - една от индикациите за развитие на рак на белия дроб и при липса предракови заболявания. В такава ситуация клиничните признаци на хипоксия (цианоза, задух) може да липсват и този знаксе развива по законите на паранеопластичните реакции. W. Hamilton и др. показват, че вероятността пациентът да има PH се увеличава с 3,9 пъти.

GOA е една от най-честите паранеопластични прояви на рак на белия дроб; разпространението му при тази категория пациенти може да надхвърли 30%. Зависимостта на честотата на откриване на ПГ от морфологична формарак на белия дроб: достигайки 35% при недребноклетъчен вариант, при дребноклетъчен тази цифра е само 5%.

Развитието на GOA при рак на белия дроб е свързано с хиперпродукция на растежен хормон и простагландин Е2 (PGE-2) туморни клетки. парциално налягане на кислорода в периферна кръвдокато може да остане нормално. Установено е, че в кръвта на пациентите рак на белия дробсъс симптома на PH, нивото на трансформиращия растежен фактор β (TGF-β) и PGE-2 значително надвишава това при пациенти без промени в дисталните фаланги на пръстите. По този начин, TGF-β и PGE-2 могат да се разглеждат като относителни индуктори на образуването на PG, относително специфични за рак на белия дроб; очевидно този медиатор не участва в развитието на обсъждания клиничен феномен при други хронични белодробни заболявания с DN.

Паранеопластичният характер на промените в "барабанната пръчка" в дисталните фаланги на пръстите е ясно демонстриран от изчезването на този клиничен феномен след успешна резекция. белодробни тумори. На свой ред, повторната поява на този клиничен признак при пациент, при който лечението на рак на белия дроб е било успешно, е вероятна индикация за рецидив на тумора.

PH може да бъде паранеопластична проява на тумори, локализирани извън белодробната област и може дори да предшества първия клинични проявления злокачествени тумори. Образуването им е описано при злокачествен тумор на тимуса, рак на хранопровода, дебелото черво, гастрином, характеризиращ се с клинично типичен синдром на Zollinger-Ellison и сарком на белодробната артерия.

Многократно е демонстрирана възможността за образуване на PH при злокачествени тумори на млечната жлеза, плеврален мезотелиом, който не е придружен от развитие на DN.

PG се открива при лимфопролиферативни заболявания и левкемии, включително остра миелобластна, при която са отбелязани на ръцете и краката. След химиотерапия, която спря първия пристъп на левкемия, признаците на GOA изчезнаха, но се появиха отново след 21 месеца. с рецидив на тумора. В едно от наблюденията се констатира регресия на типичните промени в дисталните фаланги на пръстите при успешна химиотерапия и радиотерапиялимфогрануломатоза.

По този начин, PG, заедно с различни видове артрит, еритема нодозуми мигриращият тромбофлебит са сред честите екстраорганични, неспецифични прояви на злокачествени тумори. Паранеопластичният произход на промените в дисталните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" може да се предположи с бързото им образуване (особено при пациенти без DN, сърдечна недостатъчност и при липса на други причини за хипоксемия), както и в комбинация с други възможни екстраорганни, неспецифични признаци на злокачествен тумор - повишаване на ESR, промени в картината на периферната кръв (особено тромбоцитоза), персистираща треска, ставен синдроми повтарящи се тромбози различна локализация.

Един от най общи причинипоявата на PG се считат за вродени сърдечни дефекти, особено "синия" тип. Сред 93 пациенти с белодробни артериовенозни фистули, наблюдавани в клиниката Мауо в продължение на 15 години, такива промени в пръстите са регистрирани при 19%; те превишават хемоптизата по честота (14%), но са по-ниски от шумовете над белодробна артерия(34%) и задух (57%).

R. Khousam и др. (2005), описани исхемичен инсултемболичен произход, развил се 6 седмици след раждането при 18-годишна пациентка. Наличието на характерни промени в пръстите и хипоксията, изискваща дихателна поддръжка, доведе до търсене на аномалия в структурата на сърцето: трансторакалната и трансезофагеалната ехокардиография разкриха, че долната празна вена се отваря в кухината на лявото предсърдие.

PGs могат да „открият“ наличието на патологично шунтиране от лявото сърце към дясното, включително тези, образувани като следствие кардиохирургия. M. Essop и др. (1995) наблюдават характерни промени в дисталните фаланги на пръстите и нарастваща цианоза в продължение на 4 години след балонна дилатация на ревматични митрална стеноза, чието усложнение беше малък дефект междупредсърдна преграда. През периода, изминал след операцията, нейното хемодинамично значение се увеличи значително поради факта, че пациентът разви и ревматична стеноза на трикуспидалната клапа, след коригирането на която тези симптоми напълно изчезнаха. J. Dominik и др. отбелязват появата на PH при 39-годишна жена 25 години по-късно успешно елиминиранедефект на предсърдната преграда. Оказа се, че по време на операцията долната празна вена е погрешно насочена към лявото предсърдие.

PG се счита за един от най-типичните неспецифични, т. нар. несърдечни клинични признаци. инфекциозен ендокардит(IE) . Честотата на промените в дисталните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" при ИЕ може да надвишава 50%. В полза на ИЕ при пациент с ПХ се доказва от висока температурас втрисане, повишена ESR, левкоцитоза; често се наблюдават анемия, преходно повишаване на серумната активност на чернодробните аминотрансферази и различни варианти на бъбречно увреждане. За потвърждаване на IE във всички случаи е показана трансезофагеална ехокардиография.

Според някои клинични центрове, една от най-честите причини за феномена PH е цирозата на черния дроб с портална хипертонияи прогресивна дилатация на съдовете на белодробната циркулация, водеща до хипоксемия (така наречения белодробно-бъбречен синдром). При такива пациенти GOA, като правило, се комбинира с кожни телеангиектазии, често образуващи "полета" паякообразни вени» .
Установена е връзка между образуването на GOA при чернодробна цироза и предишна злоупотреба с алкохол. При пациенти с цироза на черния дроб без съпътстваща хипоксемия, PG, като правило, не се открива. Този клиничен феномен е характерен и за първични холестатични чернодробни лезии, изискващи трансплантацията му в детство, включително вродена атрезия жлъчните пътища.

Правени са многократни опити за дешифриране на механизмите на развитие на промените в дисталните фаланги на пръстите според типа "барабанни пръчки" при заболявания, включително споменатите по-горе ( хронични болестибели дробове, вродени сърдечни дефекти, IE, чернодробна цироза с портална хипертония), придружени от персистираща хипоксемия и тъканна хипоксия. Индуцираното от хипоксия активиране на тъканни растежни фактори, включително тромбоцитни растежни фактори, играе водеща роля във формирането на промени в дисталните фаланги и ноктите на пръстите. В допълнение, при пациенти с PH е установено повишаване на серумното ниво на хепатоцитен растежен фактор, както и съдов факторрастеж. Връзката между повишаването на активността на последния и намаляването на парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв се счита за най-очевидна. Също така при пациенти с ПХ се установява значително повишаване на експресията на фактори от тип 1а и 2а, предизвикани от хипоксия.

В развитието на промените в дисталните фаланги на пръстите според типа "барабанни пръчици" може да има известно значение ендотелна дисфункция, свързана с намаляване на парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв. Доказано е, че при пациенти с GOA серумната концентрация на ендотелин-1, чиято експресия се индуцира предимно от хипоксия, значително надвишава тази при здрави хора.
Трудно е да се обяснят механизмите на образуване на ПХ при хрон възпалителни заболяваниячерва, за които хипоксемията не е типична. Въпреки това, те често се срещат при болестта на Crohn (с язвен колитте не са характерни), при които промяна в пръстите от типа на "барабанни палки" може да предшества действителната чревни проявизаболявания.

Номер вероятни причини, причинявайки промяна в дисталните фаланги на пръстите според типа "стъкла за часовници", продължава да нараства. Някои от тях са много редки. К. Пакард и др. (2004) наблюдават образуването на PG при 78-годишен мъж, който приема лозартан в продължение на 27 дни. Този клиничен феномен се запази, когато лосартан беше заменен с валсартан, което ни позволява да го считаме нежелана реакциякъм целия клас ангиотензин II рецепторни блокери. След преминаване на каптоприл промените в пръстите напълно регресират за 17 месеца. .

А. Харис и др. установени характерни промени в дисталните фаланги на пръстите при пациент с първичен антифосфолипиден синдром, докато признаци на тромботично увреждане на белите дробове съдово леглотой не е идентифициран. Образуването на PG е описано и при болестта на Бехтерев, въпреки че не може напълно да се изключи случайността на появата им при това заболяване.
PG се счита за един от възможните индиректни маркери за употреба на наркотици. При някои от тези пациенти тяхното развитие може да бъде свързано с вариант на белодробно увреждане или ИЕ, характерен за наркозависимите. Промени в дисталните фаланги на пръстите според типа "барабанни пръчици" са описани при употребяващите не само интравенозни, но и инхалаторни наркотици, например при пушачи на хашиш.

С нарастваща честота (поне 5%), PG се регистрира при заразени с ХИВ хора. Тяхното образуване може да се основава на различни форми на HIV-асоциирани белодробни заболявания, но този клиничен феномен се наблюдава при HIV-инфектирани пациенти с непокътнати бели дробове. Установено е, че наличието на характерни промени в дисталните фаланги на пръстите при HIV инфекция е свързано с по-нисък брой CD4-позитивни лимфоцити в периферната кръв, освен това при такива пациенти по-често се регистрира интерстициална лимфоцитна пневмония. При HIV-инфектирани деца появата на PH е вероятна индикация за белодробна туберкулоза, което е възможно дори при липса на Mycobacterium tuberculosisв проби от храчки.

Известни са така наречените първични, които не са свързани с болести вътрешни органиформа на GOA, често от фамилен характер (синдром на Touraine-Solanta-Gole). Диагностицира се само с изключване на повечето от причините, които могат да причинят появата на PG. Пациентите с първична форма на GOA често се оплакват от болка в областта на променените фаланги, прекомерно изпотяване. R. Seggewiss и др. (2003) наблюдава първичен GOA, включващ само пръсти долни крайници. В същото време, когато се констатира наличието на PH в членове на едно и също семейство, е необходимо да се вземе предвид възможността те да са наследили рожденни дефектисърце (например незапушване на дуктус артериозус). Образуването на характерни промени в пръстите може да продължи около 20 години.

Разпознаването на причините за промените в дисталните фаланги на пръстите според типа "барабанни пръчки" изисква диференциална диагнозаразлични заболявания, сред които водеща позиция заемат тези, свързани с хипоксия, т.е. клинично изявена ДН и/или сърдечна недостатъчност, както и злокачествени тумори и подостър ИЕ. Интерстициалната белодробна болест, предимно ELISA, е една от най-честите причини за PH; тежестта на това клинично явление може да се използва за оценка на активността на белодробната лезия. Бързото образуване или увеличаване на тежестта на GOA налага търсенето на рак на белия дроб и други злокачествени тумори. В същото време трябва да се вземе предвид възможността това клинично явление да се появи при други заболявания (болест на Крон, HIV инфекция), при които може да се появи много по-рано от специфичните симптоми.

• Симптоми на анемия (болест на Адисън-Бирмер)

Симптоми на анемия (болест на Адисън-Бирмер)

Клиника

Анемията на Адисон-Бирмер най-често засяга жени на възраст 50-60 години. Заболяването започва бавно и постепенно. Пациентите се оплакват от слабост, умора, световъртеж, главоболие, сърцебиене и задух при движение. При някои пациенти в клинична картинадоминират диспептичните симптоми (оригване, гадене, парене на върха на езика, диария), по-рядко нервна система(парестезия, студени крайници, нестабилна походка).

Обективно, бледа кожа (с лимонов нюанс), леко пожълтяване на склерите, подпухналост на лицето, понякога подуване на краката и стъпалата и почти естествено - болка в гръдната кост при потупване.

Храненето на пациентите се запази поради намаляване на метаболизма на мазнините. Температурата, обикновено субфебрилна, се повишава до 38-39 ° C по време на рецидив.

Характеризира се с промени в храносмилателната система. Ръбовете и върхът на езика обикновено са яркочервени с пукнатини и афтозни изменения (глосит). По-късно папилите на езика атрофират, във връзка с което той става гладък, "лакиран". Поради атрофия на стомашната лигавица се развива ахилия и във връзка с нея диспептични симптоми (по-рядко диария). При половината от пациентите се наблюдава увеличение на черния дроб, а при петата част - увеличение на далака.

Промените в сърдечно-съдовата система се проявяват с тахикардия, хипотония, уголемяване на сърцето, глухота на тоновете, систоличен шумнад върха и над белодробната артерия, "горен шум" над югуларните вени, а в тежки случаи - циркулаторна недостатъчност. Като резултат дистрофични променив миокарда на ЕКГ се определя нисък волтаж на зъбите и удължаване на вентрикуларния комплекс; Т вълните във всички отвеждания намаляват или стават отрицателни.

Промените в нервната система се срещат в приблизително 50% от случаите и се характеризират с увреждане на задните и страничните колони. гръбначен мозък(фуникуларна миелоза), проявяваща се с парестезия, намалени сухожилни рефлекси, нарушени дълбоки и чувствителност към болка, а в тежки случаи - параплегия и дисфункция на тазовите органи.

От страна на кръвта - висок цветен индекс (до 1,2-1,3). Това се дължи на факта, че броят на еритроцитите намалява в по-голяма степен, отколкото съдържанието на хемоглобин. При качествен анализкръвна намазка разкрива изразена макроанизоцитоза с наличие на мегалоцити и дори единични мегалобласти, както и рязка пойкилоцитоза. Често има еритроцити с остатъци от ядра - под формата на пръстени на Кабот и телца на Джоли. От страна на бялата кръв - левкопения с хиперсегментация на неутрофилните ядра (до 6-8 сегмента вместо 3). Постоянен знакАнемията на Birmer също е тромбоцитопения. Количеството билирубин в кръвта обикновено се повишава поради повишена хемолиза на мегалобластите и мегалоцитите, чиято осмотична резистентност е намалена.

Пернициозната анемия (болест на Адисън-Бирмер или мегалобластна анемия) се характеризира с нарушена хемопоеза, която възниква при дефицит фолиева киселинаи витамин B12 в тялото. Преди това този патологичен процес се наричаше злокачествена анемия. Нервната система и костният мозък са особено чувствителни към липсата на този витамин. В същото време в тялото се образуват много незрели големи предшественици на мегалобласти (еритроцити).

Причини за пернициозна анемия

В тялото витамин B12 се абсорбира в областта илеум, или по-скоро долната му част. Анемията може да се развие поради не достатъчноот този витамин в храните, включени в диетата. Също и причината за развитието патологичен процесможе да се състои в недостатъчно производство на фактор на Карл (вътрешен) в областта на париеталните стомашни клетки.

Дефицитът на витамин В12 с развитието на клинична анемична картина или при липсата му може да причини неврологични разстройства, което възниква поради неизбежния синтез мастни киселини. Това може да доведе до необратими щети. нервни клеткии демиелинизация, която е придружена от изтръпване или изтръпване на крайниците, както и атаксия.

Симптоми на пернициозна анемия

Пернициозната форма на анемия се развива бавно, поради което в самото начало на началото не е придружена от ярки тежки симптоми. В същото време има такива прояви като бърза умора, слабост, сърцебиене, задух и замайване.

Симптоми злокачествена анемияс напредването му се появяват следните симптоми:

• бледа иктерична кожа;
• пожълтяване на склерата;
• нарушение на гълтането;
• болка в езика;
• развитие на глосит ( възпалителен процесезик);
• уголемяване на черния дроб, далака.

Характерна особеност на пернициозната анемия е поражението на нервните клетки, което се нарича фуникуларна миелоза. С развитието му се нарушава чувствителността, трайно болкав крайниците, наподобяващи изтръпване. В същото време има изтръпване и усещане за "пълзене на пълзене". Пациентите отбелязват наличието на изразен мускулна слабосткоето води след време до нарушение на походката и мускулна атрофия.

Диагностика на пернициозна анемия

Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от следните изследвания:

• Кръвният тест за пернициозна анемия е най информативен методдиагностика, тъй като ви позволява да определите нивото на витамин В12 в серума.
• Анализът на урината е задължително изследване, което също позволява да се определи колко от витамина се екскретира от тялото.
• Изследването на изпражненията разкрива наличието на хелминтни инвазии.

Диагнозата на пернициозната анемия включва и определяне на основната причина за развитието на заболяването. На първо място, състоянието на стомашно-чревния тракт се изследва за наличие на гастрит, язва и други патологии, които влияят на абсорбцията хранителни вещества. AT без провалпроверява се състоянието на бъбреците, тъй като при наличие на заболявания като пиелонефрит или бъбречна недостатъчностлечението с инжекции на витамин B12 не работи.

Лечение на пернициозна анемия

Пернициозната анемия изисква своевременно лечение, иначе има Голям шанснараняване на гръбначния мозък. Първо, има симетрично нарушение на функционирането на системите и мускулните структури в областта на долните крайници, след което се развива нарушение на болката и повърхностната чувствителност.

Лечението на злокачествена анемия трябва да се извършва под наблюдението на лекар. Всички мерки са насочени към премахване на причините за развитието патологични промени. На първо място се предприемат мерки за лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт и на пациента се предписва балансирана диета. За нормализиране на хемопоезата в областта костен мозъкпредписва се заместителна терапия, която се състои в възпаление на дефицит на витамин В12.

След първите инжекции се наблюдава подобрение на благосъстоянието и нормализиране на кръвната картина.

Продължителността на курса на лечение е от 1 месец или повече, което зависи не само от стадия на заболяването, но и от междинните резултати от терапията. За да се постигне стабилна ремисия, е необходимо да се извърши медицински меркив продължение на шест месеца се препоръчва да се придържате към следните действия:

• Въведете цианокобаламин ежедневно в продължение на 2 месеца.
• След 2 месеца инжектирайте лекарството веднъж на всеки 2 седмици.

На второ място, пациентите имат циркулиращи автоантитела: в 90% - към париеталните клетки на стомаха, в 60% - към вътрешния фактор на Castle. Антитела към париеталните клетки се откриват и при всеки втори пациент с атрофичен гастрит без нарушена абсорбция на витамин В12 и при 10-15% от произволно избраните пациенти, но те обикновено нямат антитела към вътрешен факторЗамък.

Трето, роднините на хора с болестта на Адисон-Бирмер са по-склонни да страдат от това заболяване и дори тези от тях, които нямат анемия, могат да открият антитела срещу вътрешния фактор на Замъка.

Клиничната картина се състои главно от признаци на дефицит на витамин В12 (вижте "Дефицит на витамин В12: общ преглед"). Заболяването започва постепенно и бавно прогресира. Лабораторното изследване разкрива хипергастринемия и абсолютна ахлорхидрия (солна киселина не се произвежда дори в отговор на въвеждането на пентагастрин), както и промени в кръвната картина и други лабораторни показатели (вижте "Мегалобластна анемия: диагноза").

Заместваща терапиянапълно и трайно елиминира при тези пациенти нарушенията, причинени от дефицит на витамин В12, с изключение на случаите, когато необратими променив нервна тъканнастъпили преди лечението. Въпреки това, пациентите са изключително предразположени към аденоматозни стомашни полипи и около два пъти по-вероятно да развият рак на стомаха. Показано им е наблюдение, включително редовни проби от гваяк и, ако е необходимо, допълнителни изследвания.

Болестта на Адисон-Бирмер е хронично заболяване, характеризиращ се с прогресираща анемия, увреждане на нервната система и стомашна ахилия.

Болестта на Адисон-Бирмер е резултат от нарушена хемопоетична функция на костния мозък поради дефицит на витамин В12 в организма. В някои случаи заболяването се развива поради липса на фолиева киселина.

Болест на Адисон-Бирмер - симптоми

Началото на болестта на Addison-Birmer е придружено от умора, слабост, задух и сърцебиене при движение и замайване. На фона на симптомите на анемия често се наблюдават диспептични явления: парене на върха на езика, гадене, оригване, диария, в някои случаи има нарушения на нервната система (зашеметяваща походка, студени крайници, парестезия).

Пациентите с болест на Адисон-Бирмер имат бледа кожа с лимоненожълт оттенък. Не се наблюдава изчерпване, в някои случаи храненето се увеличава. Има отоци в областта на краката, лицето е подпухнало.

Отстрани храносмилателен трактсе наблюдават някои промени. Езикът обикновено е яркочервен и с пукнатини. Проучване стомашен сокви позволява да идентифицирате ахилия.

Палпацията разкрива увеличен далак и черен дроб. Може да има болка в областта на сърцето. дълъг токзаболявания могат да доведат до мастна дегенерация на сърцето.

Промените в дейността на нервната система се характеризират с увреждане на страничните и задните колони на гръбначния мозък - фуникуларна миелоза. Проявява се чрез намаляване на сухожилните рефлекси, парестезии, нарушена болка и дълбока чувствителност с нарушение на функцията на тазовите органи.

Диагностика на болестта на Адисон-Бирмер

Диагнозата на заболяването се състои в откриването на големи еритроцити (мегалоцити), еритроцити и мегалобласти с остатъци от ядра в кръвта. Поради преобладаването на мегабласти костно-мозъчният пунктат е хиперпластичен.

Болест на Адисон-Бирмер - лечение

При лечението на болестта на Адисон-Бирмер най-голям ефектноси използването на витамин B12. Подобрение настъпва в рамките на един ден след първата инжекция. Лекарството се инжектира интрамускулно. Благоприятни резултати могат да се постигнат и чрез перорален прием на витамин В12 в комбинация с гастромукопротеин (бифактон, биопар, муковит).