Болест на Адисън Биермер. Болест на Addison-Biermer (пернициозна анемия, злокачествена анемия, β12-дефицитна анемия)

Тази тънкост на структурата на нокътното легло представлява интерес за Хипократ, който описва феномена на пръстите, наподобяващи барабанни пръчки, при пациент с вроден сърдечен дефект през 4 век пр.н.е. Това явление се проявява като широки, донякъде удебелени, с гладка повърхност и прекалено изпъкнали нокти, които приличат на стъкла за часовници. Неговата медицински специалистинаречен "Хипократов".

Етиологични фактори

1. Подобни характеристики се наблюдават при пациенти, диагностицирани с патология на сърдечно-съдовата система, вродени сърдечни дефекти и ендокардит. Това състояние е свързано с липса на кислород, постъпващ в тялото.
2. Наблюдава се при хронична белодробна туберкулоза, рак на белия дроб.
3. Когато има нарушение на кръвообращението в крайниците, понякога ноктите придобиват синкав оттенък или, напротив, стават жълти, а на повърхността им се появяват типични напречни или надлъжни бразди. В някои случаи ноктите се отделят от нокътното легло близо до свободния ръб и образуват поднокътни джобове или се отдалечават изцяло от пръста.
4. Те са силно засегнати от скарлатина. 7 седмици след инфекцията се образуват бразди, ями и ръбове напречно и надлъжно близо до основата на ноктите. При цироза на черния дроб плочата става плоска, осеяна е с надлъжни бразди и възниква нарушение на пигментацията: става бяла (като опал) или се появява матово стъкло. Дупките в такива нокти са трудни за разграничаване.
5. Патологията на бъбреците също допринася за образуването на тънки петна: бели и кафяви напречни ивици.
6. При ендокринни нарушенияноктите обикновено могат да се отделят от леглото.
7. Бледият нюанс е симптом на желязодефицитна анемия.
8. Промяна в цвета може да възникне и по време на приема на определени лекарства. Променете нюанса антималарийни средства, тетрациклини, препарати от сребро, арсен, живак, фенолфталеин.
9. Надлъжни гребени, подобни на вериги от мъниста, издигания в равнината на ноктите често се появяват при полиартрит.
10. Прекомерният размер на кожата и напречното разцепване на плочата често показват наличието на лихен планус.
11. сериозно промени в ноктитеи изменения на кожата около леглото се образуват по време на. На повърхността се образуват точкови вдлъбнатини (започващи от отвора). С многобройни образувания на последния, като напръстник, нокътят изглежда груб и петна. В някои случаи роговата пластина се отделя от леглото. При други варианти ноктите променят цвета си (до матово, матово бяло), формата и се удебеляват.
12. Малки пунктирани бели петна, които се появяват в областите на отделяне от кожата на нокътя, показват: има проблеми в тялото, свързани с метаболитни нарушения или липса на витамини. Рецепция витаминни комплексиводи до изчезване на гранулираните петна, тъй като израства нова част от нокътя.
13. В женското тяло по време на менопаузата се наблюдава преструктуриране. Това се отразява и на ноктите, тъй като в тях възниква нарушение калциев метаболизъм. Приемът на специален комплекс от витамини и минерали води до изчезване на подобни прояви.
14. Изтъняване и отделяне на роговите пластини се среща и при бременни жени по време на кърмене.
15. Тези, които често посещават обществени бани и басейни, често се сблъскват с гъбични инфекции на нокътните плочки. Пукнатини и рани по кожата, намаляване на имунните способности на организма допринасят за проникването на гъбички, което е подходящо за влажни микроклиматични условия. Основно първоначалните прояви са помътняване на външния ръб на нокътната плочка, под което се появяват натрупвания с бял или жълт оттенък с неприятна миризма, плочата пожълтява, удебелява се и се ексфолира. Става невъзможно да се изрежат ноктите, защото те се ронят толкова много. Лекарствата, предписани от дерматолог, помагат да се отървете от гъбичките. И за да се предотврати инфекцията, лекарите препоръчват покриване на роговата плоча със специфичен лак. В обществените душове е препоръчително да използвате гумени чехли, да избягвате да минавате през канали с мръсна вода и да избърсвате краката и местата между пръстите си до сухо.
16. Желанието да покриете ръцете си, за да не показвате ноктите си, тревожи невролога, тъй като навикът да гризате ноктите е признак на някои неврологични заболявания. За „гризачи“ са открити изкуствени крака от пластмаса, залепени за разхлабени нокти. В някои случаи може да помогне масаж на пръстите и топла вана.
17. Понякога "хипократовите" нокти са наследствени или вродени, които не са свързани с никакви патологични форми.

Виждали ли сте някога такива необичайни пръсти? Това изглежда като удебеляване на върховете на пръстите и заобляне на ноктите. В същото време на допир изглежда, че нокътят не се държи добре и малко „плува“. Това - пръсти-барабаниили както ги наричат ​​още „очила за часовници“. В англоезичната литература най-често се използва терминът "клубинг". Историческото им име е "пръстите на Хипократ". Вероятно сте виждали такива при по-възрастни мъже, но понякога се срещат и при по-млади хора. Има мнение, че тяхното развитие е свързано с тежък физически труд, но това предположение е мит.

Основната причина за това явление е тъканната хипоксия. Но и до ден днешен не е ясно защо природата е измислила такъв странен отговор на хипоксията - каква функция има тя. Освен това не е напълно ясно защо не всички заболявания, свързани с хипоксия, развиват подобно състояние.

Често срещано погрешно схващане е, че са необходими години, за да се развие даден симптом. Всъщност пръстите на барабана могат да се образуват само за няколко седмици. За жалост, обратно развитиев този случай практически никакви (дори след излекуване на основното заболяване).

Ето списък на най-честите причини за тези мистериозни пръсти:

Сърдечни дефекти . Но не дребни аномалии в развитието, като отворен овален прозорец, а истински сериозни дефекти, предимно от „син тип“.

Инфекциозен ендокардит - възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, често придружено от образуване на придобити сърдечни дефекти.

Белодробни заболявания. Най-често това е хроничен бронхит на пушач или друг вариант на ХОББ (хронична обструктивна белодробна болест). Но ако се появят пръсти, това показва, че е крайно време да започнете лечение, включително инхалационна терапия и др. Това включва и всички видове белодробна онкология, интерстициални заболявания, включително алвеолит.

Патология на стомашно-чревния тракт: целиакия, болест на Crohn, улцерозен колит.

Цироза.

Хипертиреоидизъм.

ХИВ.

Хипертрофична остеоартропатия.

И значителен списък от редки причини.

За много заболявания възниква естествен въпрос: къде е хипоксията? Вероятно повечето от тях са свързани с системно възпалениеи явления на тъканна хипоксия вследствие на метаболитни нарушения.

Главно!

Пръстите-барабани, с редки изключения, почти никога не са самостоятелна единица и винаги сочат към тежки заболявания. Затова откриването на този симптом изисква добра диагностика и установяване на истинската причина!

И накрая, една малка история от лична практика.

Вече като кардиолог, на един от семейните пиршества, забелязах наличието на пръсти с форма на барабан при един от моите роднини. Известно беше, че той е претърпял сърдечна операция като дете. Тогава изясних с майка му, че в детството на момчето е поставена диагноза „вентрикуларен септален дефект“ и на възраст около три годинитой беше опериран. Вентрикуларен септален дефект е вродено увреждане"син" цвят, който трябва да бъде затворен в кратки срокове.

Всичко ми се събра в главата! Нисък ръст, ниска мускулна маса, посинели устни, пръсти като палки. Това означава, че дефектът се затваря късно и белодробната хипертония остава или, още по-лошо, дефектът не е напълно зашит.

Между другото, ехокардиография не е правена нито веднъж след операцията. И по някаква причина момчето не беше регистрирано при кардиолог.

IN пълно довериече ще има нещо лошо на ехокардиограмата, пратих го на преглед... И нищо! Няма остатъчен дефект, няма остатъчни ефекти, дефектът е добре затворен и сърцето изглежда страхотно!

По време на по-нататъшното изследване обаче се открива друга патология - тежка ХОББ поради дълга история на тютюнопушене.

Този пример, от една страна, потвърждава връзката на описания симптом с хипоксия и ХОББ, а от друга страна, показва, че понякога се случва най-очевидната причина да не е вярна.

Симптом на часовниково стъкло (Хипократов пирон)- характерна деформация на нокътните плочи под формата на часовникови стъкла с колбовидно удебеляване на крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката при хронични заболявания на сърцето, белите дробове и черния дроб. В този случай ъгълът между задната нокътна гънка и нокътната плочка, гледан отстрани, надвишава 180°. Тъканта между нокътя и подлежащата кост придобива гъбест характер, поради което при натиск върху основата на нокътя има усещане за подвижност на нокътната плочка. При пациент със симптом на часовниковото стъкло, когато ноктите на противоположните ръце са поставени заедно, празнината между тях изчезва (симптом на Shamroth).

Този симптом очевидно е описан за първи път от Хипократ, което обяснява едно от имената на симптома на часовниковото стъкло, нокътя на Хипократ.

Клинично значение

Когато се появи този симптом, е необходимо пълно и задълбочено изследване на пациента, за да се установи причината за възникването му.

Напишете отзив за статията "Симптом на часовникови очила"

Литература

• Струтински А.В., Баранов А.П., Ройтберг Г.Е., Гапоненков Ю.П.Основи на семиотиката на болестта вътрешни органи. - М.: MEDpress-inform, 2004. - С. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Трахтенберг А. Х., Чисов В. И.Клинична онкопулмология. - М.: GEOTAR МЕДИЦИНА, 2000. - С. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Черноруцки М.В.Диагностика на вътрешни болести. - Четвърто издание, преработено и допълнено. - Л.: МЕДГИЗ, 1954. - С. 279. - 50 000 бр.

Вижте също

Откъс, характеризиращ Симптома на часовниковите стъкла

- Е, сега рецитацията! - каза Сперански, излизайки от кабинета. - Невероятен талант! - обърна се той към княз Андрей. Магнитски незабавно зае поза и започна да говори френски хумористични стихотворения, които беше композирал за известни хора в Санкт Петербург, и беше прекъсван няколко пъти от аплодисменти. Принц Андрей, в края на стиховете, се приближи до Сперански, като се сбогува с него.
-Къде отиваш толкова рано? - каза Сперански.
- Обещах за вечерта...
Мълчаха. Княз Андрей се вгледа внимателно в тези огледални, непроницаеми очи и му стана смешно как можеше да очаква нещо от Сперански и от всичките му дейности, свързани с него, и как можеше да придава значение на това, което Сперански направи. Този чист, безрадостен смях не спря да кънти в ушите на княз Андрей дълго време, след като той напусна Сперански.
Връщайки се у дома, княз Андрей започна да си спомня живота си в Петербург през тези четири месеца, сякаш беше нещо ново. Той припомни своите усилия, своите търсения, историята на неговия проект за военни правила, които бяха взети под внимание и за които се опитаха да премълчат само защото друга работа, много лоша, вече беше извършена и представена на суверена; спомни си срещите на комисията, в която Берг беше член; Спомних си как на тези срещи внимателно и надълго се обсъждаше всичко, свързано с формата и процеса на заседанията на комисиите, и колко внимателно и кратко се обсъждаше всичко, което беше свързано със същината на въпроса. Той си спомни своята законодателна работа, как тревожно превеждаше членове от римския и френския кодекс на руски език и се засрами от себе си. Тогава той живо си представи Богучарово, дейността му в селото, пътуването си до Рязан, той си спомни селяните, главатаря Дрона и като им прикрепи правата на лицата, които разпредели в параграфи, за него стана изненадващо как може да се ангажира в такава празна работа толкова дълго време.

На следващия ден принц Андрей отиде на посещения в някои къщи, където все още не беше, включително Ростови, с които поднови познанството си на последния бал. В допълнение към законите на учтивостта, според които трябваше да бъде с Ростови, принц Андрей искаше да види у дома това специално, жизнено момиче, което го остави с приятен спомен.

Хипократ също описва пръсти, които приличат на барабанни пръчки, когато изучава емпиема. Поради тази причина тази патология на пръстите и ноктите е кръстена на пръстите на Хипократ. Германският лекар Eugene Bamberger и френският лекар Pierre Marie описват хипертрофичната остеоартропатия още през 19 век и посочват наличието на пръсти със стъклени нокти при заболяването. И още през 1918 г. лекарите започват да разпознават този симптом като признак на хронична инфекция.

Пръстите, подобни на барабанните пръчки, се образуват главно на двата крайника, но в някои случаи патологията може да засегне отделно само ръцете или краката. Тази селекция е характерна за сърдечни дефекти в цианотична форма, развила се в утробата, когато кръвта с кислород навлиза само в една част на тялото.

Пръстите, които приличат на тъпанчета, се различават по това как изглеждат:

• папагалски клюн;
• стъкла за часовници;
• истински барабанни палки.

Тригери

Тази патология се развива при наличието на следните заболявания:

• белодробни заболявания от различен произход;
• ендокардит;
• рожденни дефекти;
• стомашно-чревни заболявания;
• кистозна фиброза;
• болест на Грейвс;
• трихоцефалоза;
• Синдром на Marie-Bamberger.

Причините, поради които лезията се развива само от едната страна, могат да бъдат:

• Тумор на Pancoast (образува се, когато ракпърви сегмент на белия дроб);
• заболявания на съдовете, през които тече лимфата;
• използване на фистула по време на хемодиализа;
• приемане на лекарства от групата на блокерите на ангиотензин II.

причини

Причините за развитието на синдрома, при който пръстите стават като барабанни пръчки, не са установени и до днес. Известно е, че тази патология се развива при наличие на проблеми с кръвообращението. В този случай снабдяването на тъканите с кислород е нарушено.

Постоянното гладуване на кислород провокира разширяване на лумена на съдовете, разположени във фалангите на пръстите, което провокира увеличаване на притока на кръв към тази област.

Резултатът от този процес е значителен растеж съединителната тъкан, който се намира между нокътя и костта. Струва си да се отбележи, че има връзка между нивото на хипоксия и външните промени във формата на нокътното легло.

Проучванията показват, че при наличие на хронично възпалително заболяване на червата не се наблюдава кислороден глад, но не само се развива промяна във формата на пръстите и появата на специфична нокътна плочка под формата на часовниково стъкло. болест на Crohn, но може да бъде и първият признак на това заболяване.

Симптоми

Проявлението, при което ноктите придобиват вид на часовникови очила, обикновено не причинява болка. Поради тази причина пациентът не може да забележи тази промяна навреме.

Основни признаци на симптома:

Ако пациентът има бронхиектазии, кистозна фиброза, белодробен абсцес, хроничен емпием, основният симптом може да бъде придружен от остеоартропатия от хипертрофичен тип, която се характеризира с:

• болка в костите;
• промени в характеристиките на кожата в претибиалната област;
• лактите, китките и коленете имат промени, много подобни на артрит;
• кожата в някои области започва да става груба;
• Развиват се парестезия и прекомерно изпотяване.

Диагностика

Най-често симптомът, който се появява с нокти под формата на часовникови очила, сигнализира за наличието на синдром на Мари-Бамбергер. Ако тази диагноза не бъде потвърдена, тогава лекарят разчита на спазването на следните критерии:

1. Измерва се ъгълът на Lovibond. За да направите това, нанесете молив по дължината на пръста към нокътя. Ако няма празнина между нокътя и молива, тогава без съмнение може да се каже, че пациентът има симптом на барабанни пръчки. Също така, намаляването на ъгъла или пълното му изчезване се определя чрез изследване на симптома на Shamroth.
2. Опипване с пръст за определяне на еластичността. За да направите това, щракнете върху горна частпръст и веднага го освободете. Ако наблюдавате потъването на нокътя в тъканта и след това рязко изскачане назад, тогава можете да приемете заболяване, чийто симптом са стъклените нокти. Същият ефект се наблюдава и при пациенти в напреднала възраст, но е нормален и не показва наличието на прояви на тъпани.
3. Лекарят проверява съотношението на дебелината на TDF и интерфалангеалната става. За нормално състояние тази цифра не надвишава 0,895. Ако има симптом, този индикатор се увеличава до 1 или дори повече. Този показател се счита за най-специфичен за това проявление.

Ако има подозрение за комбинация от хипертрофична остеоартропатия със симптом на барабанни пръчки, тогава лекарят решава да даде на пациента рентгенова снимка или сцинтиграфия.

Важно при диагностицирането защо нокътят става „стъклен“ е да се установи основната причина за развитието на този симптом. За да направите това ви трябва:

• анамнеза за изследване;
• направи ехографиябели дробове, сърце и черен дроб;
• проучване на резултатите от рентгенография на гръдния кош;
• лекарят предписва компютърна томография и електрокардиограма;
• изследва се функцията на външното дишане;
• пациентът е длъжен да дари кръв, за да определи нейния газов състав.

Лечение

Терапията за нокти под формата на часовникови стъкла започва с лечението на основното заболяване. За да направите това, лекарят препоръчва на пациента да вземе:

• антибиотици;
• лекарства за повишаване на имунитета.

Също така би било добра идея да преразгледате диетата си. Важно е да се консултирате с диетолог и да разберете списъка на забранените храни при това заболяване.

Прогноза

Прогнозата за това как ще изглеждат ноктите, подобни на часовниково стъкло, зависи пряко от това, което е причинило тази патология. Ако всичко вече е излекувано от основното заболяване, тогава симптомите ще намалеят и пръстите ще изглеждат нормални.

още в древността, преди 25 века, Хипократ описва промени във формата дистални фалангипръсти, открити при хронична белодробна патология (абсцес, туберкулоза, рак, плеврален емпием), и ги нарекоха „барабанни пръчки“. Оттогава този синдром се нарича с неговото име - Хипократови пръсти (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Синдромът на пръста на Хипократ включва два признака: „пясъчен часовник“ (ноктите на Хипократ - ungues Hippocraticus) и клубообразна деформациякрайните фаланги на пръстите според типа "барабанни пръчки" (Finger clubbing).

В момента PG се счита за основната проява на хипертрофична остеоартропатия (HOA, синдром на Marie-Bamberger) - множествена осифицираща периостоза.

Механизмите на развитие на PG понастоящем не са напълно разбрани. Въпреки това е известно, че образуването на PG възниква в резултат на нарушения на микроциркулацията, придружени от локална тъканна хипоксия, нарушаване на периосталния трофизъм и автономна инервация на фона на продължителна ендогенна интоксикация и хипоксемия. В процеса на формиране на PG, формата на нокътните плочи („часови очила“) първо се променя, след това формата на дисталните фаланги на пръстите се променя във форма на клуб или колба. Колкото по-изразени са ендогенната интоксикация и хипоксемия, толкова по-силно са модифицирани крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката.

Промените в дисталните фаланги на пръстите по типа "барабан" могат да бъдат установени по няколко начина.

Необходимо е да се установи изглаждане на нормално съществуващия ъгъл между основата на нокътя и нокътната гънка. Изчезването на „прозореца“, който се образува, когато дисталните фаланги на пръстите се сравнят с дорзалните им повърхности, обърнати една към друга, е най-голямо. ранен знакудебеляване на крайните фаланги. Ъгълът между ноктите обикновено не се простира нагоре повече от половината от дължината на нокътното легло. С удебеляването на дисталните фаланги на пръстите ъгълът между нокътните плочки става широк и дълбок (фиг. 1).

На немодифицираните пръсти разстоянието между точките A и B трябва да надвишава разстоянието между точките C и D. При „барабанните пръчици“ връзката е обратната: C - D става по-дълго от A - B (фиг. 2).

Друг важен признак на PG е размерът на ъгъла ACE. При нормален пръст този ъгъл е по-малък от 180°, при „барабанни палки“ е повече от 180° (фиг. 2).

Наред с „хипократовите пръсти“, при паранеопластичния синдром на Мари-Бамберже се появява периостит в областта на крайните отдели на дългия тръбести кости(обикновено предмишниците и краката), както и костите на ръцете и краката. В местата на периостални промени може да се наблюдава тежка осалгия или артралгия и локална болка при палпация, с рентгеново изследванеразкрива се двоен кортикален слой, поради наличието на тясна плътна ивица, отделена от компактната костна субстанция със светла междина (симптом на "трамвайни релси") (фиг. 3). Смята се, че синдромът на Marie-Bamberger е патогномоничен за рак на белия дроб; по-рядко се среща при други първични интраторакални тумори ( доброкачествени неоплазмибели дробове, плеврален мезотелиом, тератом, медиастинален липом). Понякога този синдром се среща при рак на стомашно-чревния тракт, лимфом с метастази в медиастиналните лимфни възли и лимфогрануломатоза. В същото време синдромът на Marie-Bamberger се развива и при неонкологични заболявания - амилоидоза, хронична обструктивна белодробна болест, туберкулоза, бронхиектазии, вродени и придобити сърдечни пороци и др. отличителни черти на този синдромпри нетуморни заболявания има дългосрочно (в продължение на години) развитие на характерни промени в костно-ставния апарат, докато при злокачествени новообразувания този процес се изчислява в седмици и месеци. След радикално хирургично лечение на рак, синдромът на Marie-Bamberger може да регресира и напълно да изчезне в рамките на няколко месеца.

Понастоящем значително се е увеличил броят на заболяванията, при които промените в дисталните фаланги на пръстите се описват като „барабанни пръчки“, а ноктите като „стъкла за часовници“ (Таблица 1). Появата на PG често предхожда по-специфични симптоми. Особено трябва да помним „зловещата“ връзка на този синдром с рака на белия дроб. Следователно идентифицирането на признаци на PG изисква правилна интерпретация и прилагане на инструментални и лабораторни методи за изследване за навременно установяване на надеждна диагноза.

Връзка между ПГ и хронични болестибелите дробове, придружено от продължителна ендогенна интоксикация и дихателна недостатъчност (RF), се счита за очевидно: тяхното образуване се наблюдава особено често при белодробни абсцеси - 70–90% (в рамките на 1-2 месеца), бронхиектазии - 60–70% (в рамките на няколко години ), плеврален емпием - 40–60% (за 3–6 месеца или повече) („груби“ пръсти на Хипократ, фиг. 4).

При туберкулоза на дихателните органи PG се образуват в случай на широко разпространен (повече от 3-4 сегмента) деструктивен процес с дълъг или хроничен ход(6–12 месеца или повече) и се характеризират главно със симптома на „часовниково стъкло“, удебеляване, хиперемия и цианоза на нокътната гънка („деликатни“ Хипократови пръсти - 60–80%, фиг. 5).

При идиопатичен фиброзиращ алвеолит (IFA), PG се среща при 54% от мъжете и 40% от жените. Установено е, че тежестта на хиперемия и цианоза на нокътната гънка, както и самото наличие на PG, показват неблагоприятна прогноза с ELISA, отразявайки по-специално разпространението на активно увреждане на алвеолите (зони на матово стъкло). открит с компютърна томография) и тежестта на пролиферацията на васкуларни гладкомускулни клетки в области на фиброза. PG е един от факторите, който най-надеждно показва висок риск от образуване на необратима белодробна фиброза при пациенти с IFA, което също е свързано с намаляване на тяхната преживяемост.

При дифузни заболяваниясъединителна тъкан, включваща белодробния паренхим PG винаги отразяват тежестта на DN и са изключително неблагоприятен прогностичен фактор.

За други интерстициални белодробни заболявания образуването на PG е по-малко типично: тяхното присъствие почти винаги отразява тежестта на DN. J. Schulze и др. описват този клиничен феномен при 4-годишно момиче с бързо прогресираща белодробна хистиоцитоза X. V. Holcomb et al. разкри промени в дисталните фаланги на пръстите като „барабанни палки“ и нокти като „часовникови стъкла“ при 5 от 11 пациенти, изследвани с белодробна венооклузивна болест.

С напредването на белодробните лезии PGs се появяват при поне 50% от пациентите с екзогенен алергичен алвеолит. Трябва да се подчертае водещото значение на постоянното намаляване на парциалното налягане на кислорода в кръвта и тъканната хипоксия в развитието на HOA при пациенти, страдащи от хронични белодробни заболявания. Така при деца с кистозна фиброза стойностите на парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв и форсирания експираторен обем за 1 секунда са най-малки в групата с най-изразени промени в дисталните фаланги на пръстите и ноктите.

Има изолирани съобщения за появата на PG при костна саркоидоза (J. Yancey et al., 1972). Наблюдавахме повече от хиляда пациенти с интраторакална саркоидоза лимфни възлии бели дробове, включително с кожни прояви, като в нито един случай не е установено образуване на ПГ. Следователно, ние считаме наличието / отсъствието на PG като диференциално диагностичен критерий за саркоидоза и други патологии на гръдните органи (фиброзиращ алвеолит, тумори, туберкулоза).

Промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" и нокти като "часовникови стъкла" често се регистрират при професионални заболявания, засягащи белодробния интерстициум. Относително ранна поява GOA е характерен за пациенти с азбестоза; този знак показва висок риск от смърт. Според S. Markowitz и сътр. , по време на 10-годишно проследяване на 2709 пациенти с азбестоза, с развитието на PG, вероятността от смърт при тях се е увеличила поне 2 пъти.
ПГ са открити при 42% от изследваните работници в мини, които страдат от силикоза; при някои от тях, наред с дифузна пневмосклероза, се установяват огнища на активен алвеолит. Промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" и нокти като "стъкла за часовници" са описани при работници от фабрики за производство на кибрит, които са били в контакт с родамин, използван в тяхното производство.

Връзката между развитието на PH и хипоксемията се потвърждава от многократно описаната възможност за изчезване на този симптом след белодробна трансплантация. При деца с кистозна фиброза характерните промени в пръстите регресират през първите 3 месеца. след белодробна трансплантация.

Появата на ПГ при пациент с интерстициална болестбелите дробове, особено с дълъг опитболест и при липса клинични признациактивността на белодробно увреждане изисква постоянно търсене на злокачествен тумор в белодробната тъкан. Доказано е, че при рак на белия дроб, който се развива на фона на ELISA, честотата на GOA достига 95%, докато в случаите на увреждане на белодробния интерстициум без признаци на неопластична трансформация се открива по-рядко - при 63% от пациентите .

Бързото развитие на промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабани" е една от индикациите за развитие на рак на белия дроб дори при липса на предракови заболявания. В такава ситуация клиничните признаци на хипоксия (цианоза, задух) може да отсъстват и този симптом се развива според законите на паранеопластичните реакции. W. Hamilton и др. демонстрира, че вероятността пациентът да има PG се увеличава с 3,9 пъти.

GOA е една от най-честите паранеопластични прояви на рак на белия дроб; разпространението му при тази категория пациенти може да надхвърли 30%. Зависимостта на честотата на откриване на PG от морфологична формарак на белия дроб: достигайки 35% при недребноклетъчния вариант, при дребноклетъчния вариант тази цифра е само 5%.

Развитието на GOA при рак на белия дроб е свързано със свръхпроизводство на растежен хормон и простагландин E2 (PGE-2) туморни клетки. Парциално налягане на кислорода в периферна кръввъпреки това може да остане нормално. Установено е, че в кръвта на пациентите рак на белия дробсъс симптом на PG, нивото на трансформиращия растежен фактор β (TGF-β) и PGE-2 значително надвишава това при пациенти без промени в дисталните фаланги на пръстите. По този начин, TGF-β и PGE-2 могат да се считат за относителни индуктори на образуването на PG, относително специфични за рак на белия дроб; Очевидно този медиатор не участва в развитието на обсъждания клиничен феномен при други хронични белодробни заболявания с ДН.

Паранеопластичният характер на промените от типа "барабан" в дисталните фаланги на пръстите е ясно демонстриран от изчезването на този клиничен феномен след успешна резекция на белодробния тумор. На свой ред, повторната поява на този клиничен признак при пациент, при който лечението на рак на белия дроб е било успешно, е вероятна индикация за рецидив на тумора.

PG може да бъде паранеопластична проява на тумори, локализирани извън белодробната област и може дори да предшества първия клинични проявлениязлокачествени тумори. Образуването им е описано при злокачествени тумори на тимуса, рак на хранопровода, дебелото черво, гастрином, характеризиращ се с клинично типичен синдром на Zollinger-Ellison и сарком на белодробната артерия.

Многократно е демонстрирана възможността за образуване на PG при злокачествени тумори на гърдата и плеврален мезотелиом, който не е придружен от развитие на DN.

PG се открива при лимфопролиферативни заболявания и левкемия, включително остра миелобластна, при която са отбелязани на ръцете и краката. След химиотерапия, която спря първия пристъп на левкемия, признаците на GOA изчезнаха, но се появиха отново след 21 месеца. в случай на рецидив на тумора. Едно наблюдение показва регресия на типичните промени в дисталните фаланги на пръстите при успешна химиотерапия и лъчева терапия за лимфогрануломатоза.

По този начин PG, заедно с различни видове артрит, еритема нодозум и мигриращ тромбофлебит, са сред честите извънорганни, неспецифични прояви на злокачествени тумори. Паранеопластичният произход на промените в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" може да се предположи, когато те се образуват бързо (особено при пациенти без ДН, сърдечна недостатъчност и при липса на други причини за хипоксемия), както и когато се комбинират с други възможни извънорганни, неспецифични признаци на злокачествен тумор - повишаване на ESR, промени в картината на периферната кръв (особено тромбоцитоза), персистираща треска, ставен синдром и повтарящи се тромбози на различни места.

Една от най-честите причини за PH се считат за вродени сърдечни дефекти, особено „синия“ тип. Сред 93 пациенти с белодробни артериовенозни фистули, наблюдавани в клиниката Мауо в продължение на 15 години, подобни промени в пръстите са регистрирани при 19%; те превишават честотата на хемоптизата (14%), но са по-ниски от шумовете над белодробната артерия (34%) и задуха (57%).

R. Khouzam и др. (2005), описани исхемичен инсултемболичен произход, развил се 6 седмици след раждането при 18-годишен пациент. Наличието на характерни промени в пръстите и хипоксията, изискваща дихателна поддръжка, доведе до търсене на аномалия в структурата на сърцето: трансторакалната и трансезофагеалната ехокардиография разкриха, че долната празна вена се отваря в кухината на лявото предсърдие.

PG могат да „открият“ наличието на патологично шунтиране от лявата страна на сърцето към дясно, включително образувано в резултат на сърдечна операция. M. Essop и др. (1995) наблюдават характерни промени в дисталните фаланги на пръстите и нарастваща цианоза в продължение на 4 години след балонна дилатация на ревматична треска. митрална стеноза, чието усложнение е малък дефект на междупредсърдната преграда. В периода след операцията нейната хемодинамична значимост се увеличи значително поради факта, че пациентът разви и ревматична стеноза на трикуспидалната клапа, след корекция на която тези симптоми напълно изчезнаха. J. Dominik и др. отбелязва появата на PG при 39-годишна жена 25 години по-късно успешно елиминиранедефект на предсърдната преграда. Оказа се, че по време на операцията долната куха вена погрешка е насочена към лявото предсърдие.

PG се счита за един от най-типичните неспецифични, така наречените екстракардиални клинични признаци инфекциозен ендокардит(IE). Честотата на промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" при ИЕ може да надхвърли 50%. Доказателства в полза на ИЕ при пациент с ПГ висока температурас втрисане, повишена ESR, левкоцитоза; Често се наблюдават анемия, преходно повишаване на серумната активност на чернодробните аминотрансферази и различни видове бъбречни увреждания. За потвърждаване на IE във всички случаи е показана трансезофагеална ехокардиография.

Според някои клинични центрове една от най-честите причини за феномена на ПХ е чернодробната цироза с портална хипертония и прогресивна дилатация на съдовете на белодробната циркулация, водеща до хипоксемия (т.нар. белодробно-бъбречен синдром). При такива пациенти ГОА обикновено се комбинира с кожни телеангиектазии, често образуващи „полета на паякообразни вени» .
Установена е връзка между образуването на HOA при чернодробна цироза и предишна злоупотреба с алкохол. При пациенти с чернодробна цироза без съпътстваща хипоксемия PG обикновено не се открива. Този клиничен феномен също е характерен за първични холестатични чернодробни лезии, изискващи чернодробна трансплантация. детство, включително вродена атрезия жлъчните пътища.

Правени са многократни опити за дешифриране на механизмите на развитие на промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабани" при заболявания, включително споменатите по-горе (хронични белодробни заболявания, вродени сърдечни дефекти, IE, цироза на черния дроб с портална хипертония), придружени от чрез персистираща хипоксемия и тъканна хипоксия. Индуцираното от хипоксия активиране на тъканни растежни фактори, включително тромбоцитни растежни фактори, играе водеща роля във формирането на промени в дисталните фаланги и ноктите. В допълнение, при пациенти с PH е установено повишаване на серумното ниво на хепатоцитен растежен фактор, както и съдов факторрастеж. Връзката между повишаването на активността на последния и намаляването на парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв се счита за най-очевидна. Също така при пациенти с ПХ се установява значително повишаване на експресията на индуцирани от хипоксия фактори тип 1а и 2а.

При развитието на промени в дисталните фаланги на пръстите от типа "барабанна пръчка", ендотелната дисфункция, свързана с намаляване на парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв, може да има определено значение. Доказано е, че при пациенти с GOA серумната концентрация на ендотелин-1, чиято експресия се индуцира предимно от хипоксия, е значително по-висока от тази при здрави хора.
Механизмите на образуване на PG при хронични възпалителни заболявания на червата, за които хипоксемията не е типична, са трудни за обяснение. Въпреки това, те често се срещат при болестта на Crohn (с язвен колитте не са типични), при които промените в пръстите като „барабанни палки“ могат да предшестват действителните чревни прояви на заболяването.

Номер вероятни причини, причинявайки промени в дисталните фаланги на пръстите като „стъкла за часовници“, продължава да се увеличава. Някои от тях са много редки. К. Пакард и др. (2004) наблюдават образуването на PG при 78-годишен мъж, който приема лозартан в продължение на 27 дни. Този клиничен феномен се запази, когато лосартан беше заменен с валсартан, което ни позволява да го считаме нежелана реакцияза целия клас ангиотензин II рецепторни блокери. След преминаване на каптоприл, промените в пръстите напълно регресират в рамките на 17 месеца. .

А. Харис и др. установени характерни промени в дисталните фаланги на пръстите при пациент с първичен антифосфолипиден синдром, докато не са открити признаци на тромботично увреждане на белодробното съдово легло. Образуването на PG е описано и при болестта на Бехчет, въпреки че не може напълно да се изключи случайността на появата им при това заболяване.
PG се считат за възможни индиректни маркери за употреба на наркотици. При някои от тези пациенти тяхното развитие може да бъде свързано с вариант на белодробно увреждане или ИЕ, характерен за наркозависимите. Промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни пръчици" са описани при употребяващи не само интравенозни, но и инхалаторни наркотици, например пушачи на хашиш.

С нарастваща честота (най-малко 5%), PG се регистрира при HIV-инфектирани хора. Тяхното образуване може да се основава на различни форми на HIV-асоциирани белодробни заболявания, но този клиничен феномен се наблюдава при HIV-инфектирани пациенти с непокътнати бели дробове. Установено е, че наличието на характерни промени в дисталните фаланги на пръстите при ХИВ инфекция е свързано с по-нисък брой CD4-позитивни лимфоцити в периферната кръв, освен това при такива пациенти по-често се регистрира интерстициална лимфоцитна пневмония. При HIV-инфектирани деца появата на PG е вероятна индикация за белодробна туберкулоза, което е възможно дори при липса на Mycobacterium tuberculosis в пробите от храчки.

Известна е така наречената първична форма на GOA, която не е свързана със заболявания на вътрешните органи, често има фамилен характер (синдром на Touraine-Solant-Gole). Диагностицира се само след изключване на повечето от причините, които могат да предизвикат появата на ПГ. Пациентите с първична форма на GOA често се оплакват от болка в областта на променените фаланги, повишено изпотяване. R. Seggewiss и др. (2003) наблюдава първична GOA, включваща само пръстите на долните крайници. В същото време, когато се установява наличието на PH в членове на едно и също семейство, е необходимо да се вземе предвид възможността те да имат наследствени вродени сърдечни дефекти (например открит ductus botallus). Образуването на характерни промени в пръстите може да продължи около 20 години.

Разпознаването на причините за промените в дисталните фаланги на пръстите според типа „барабан“ изисква диференциална диагнозаразлични заболявания, сред които водеща позиция заемат тези, свързани с хипоксия, т.е. клинично изявена ДН и/или сърдечна недостатъчност, както и злокачествени тумори и подостър ИЕ. Интерстициалните белодробни заболявания, предимно ELISA, са една от най-честите причини за PG; тежестта на това клинично явление може да се използва за оценка на активността на белодробното увреждане. Бързото образуване или увеличаване на тежестта на GOA налага търсенето на рак на белия дроб и други злокачествени тумори. В същото време трябва да се вземе предвид възможността за появата на това клинично явление при други заболявания (болест на Крон, HIV инфекция), при които може да се появи много по-рано от специфичните симптоми.

Литература1. Коган Е.А., Корнев Б.М., Шукурова Р.А. Идиопатичен фиброзиращ алвеолит и бронхиоло-алвеоларен рак // Арх. Потупване. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Таранова М.В., Белокриницкая О.А., Козловская Л.В., Мухин Н.А. „Маски“ на подостър инфекциозен ендокардит // Тер. арх. - 1999. - 1. - 47-50.3. Фомин В.В. Пръстите на Хипократ: клинично значение, диференциална диагноза // Клин. пчелен мед. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Шукурова Р.А. Съвременни идеи за патогенезата на фиброзиращия алвеолит // Тер. арх. - 1992. - 64. - 151-155.5. Аткинсън С., Фокс С.Б. Васкуларен ендотелен растежен фактор (VEGF)-A и произхождащ от тромбоцитите растежен фактор (PDGF) играят централна роля в патогенезата на дигиталните клубове // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Обръщане на дигиталното блъскане след белодробна трансплантация при пациенти с кистозна фиброза: ключ към патогенезата на блъскането // Pediatr. Пулмонол. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Разпространение на дигитално клубиране при бронхогенен карцином чрез нов дигитален индекс // Clin. Exp. Ревматол. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Хипократови пръсти при болестта на Бехтерев // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Обратим дигитален клуб при остра миелоидна левкемия // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing при инфекция с човешки имунодефицитен вирус // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Кампанела Н., Морака А., Перголини М. и др. Паранеопластични синдроми при 68 случая на резектабилен недребноклетъчен белодробен карцином: могат ли да помогнат при ранното откриване? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Удряне на пръстите при хероинова зависимост // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Колинс С.Е., Кейхил М.Р., Рамптън Д.С. Клубове при болестта на Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Съдилища I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. и др. Значението на ударите на пръстите при азбестоза // Гръден кош. - 1987. - 42. - 117-119.15. Дикинсън C.J. Етиологията на ударите с клубове и хипертрофичната остеоартропатия // Eur. J. Clin. Инвестирам. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Ятрогенно удряне на пръстите // Eur. J. Кардиоторак. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Хипертрофична остеоартропатия като индикатор за бронхиален карцином // Schweiz. Rundsch. Med. Пракс. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Паранеопластични ревматични синдроми // Най-добрата практика на Bailliere. Рез. Clin. Ревматол. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Хепатопулмонален синдром // Med. Клин. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Томпсън J.W., Riordan K.K. и др. Дигитален клуб, свързан с полимиозит и интерстициална белодробна болест // Гърди. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Портопулмонална хипертония и хепатопулмонален синдром // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. и др. Сгъване на пръстите и пролиферация на гладката мускулатура при фиброзни промени в белия дроб при пациенти с идиопатична белодробна фиброза // Гръден кош. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Централна цианоза и блъскане при 18-годишна жена след раждане с инсулт // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. и др. Хепатопулмонален синдром с прогресивна хипоксемия като индикация за чернодробна трансплантация: доклади за случаи и преглед на литературата // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Фамилна първична хипертрофична остеоартропатия във връзка с вродено сърдечно заболяване // Cardiol. Млад. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Клубове при свръхчувствителен пневмонит. Неговото разпространение и възможна прогностична роля // Арх. Стажант. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Обръщане на дигиталните клубове след белодробна трансплантация // Шах. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Васкуларен ендотелен растежен фактор и хипертрофична остеоартропатия // Clin. Exp. Ревматол. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., английски J.S. Клубиране: актуализация на диагнозата, диференциалната диагноза, патофизиологията и клиничното значение // J. Am. акад. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Дигитален клуб и рак на белия дроб // Гръден кош. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. E.S.C. Работна група. Насоки на ESC за превенция, диагностика и лечение на инфекциозен ендокардит // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Първична хипертрофична остеоартропатия (синдром на Touraine - Solente - Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Преглед на хипертрофичната остеоартропатия и дигиталния клуб // Rev. Med. Брукс. - 2003. - 24. - 88-94.34. Янси Дж., Луксфорд У., Шарма О.П. Удар на пръстите при саркоидоза // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Връзката между дигиталните клубове и нивото на серумния растежен хормон при пациенти с рак на белия дроб // Monaldi Arch. Гръден кош Dis. - 1996. - 51. - 185-187.