Следоперативно лечение на транспозиция на магистрални артерии. Вродени сърдечни дефекти

Най-честият тежък проблем, с който се сблъсква педиатрията, е транспозицията. главни съдове. Това заболяване е по-характерно за бебетата от мъжки пол и в най-тежката си форма е фатално за новороденото, ако не му се окаже незабавна помощ.

Най-трудна е транспозицията на големите съдове, при които аортата на детето излиза отдясно сърдечна камераи транспортира кръв венозен тип, след преминаване през съдова системавръщане към дясна половина. Белодробната артерия пренася животворната течност от лявата страна към белите дробове и отново я връща в същата страна. Оказва се, че и двата работни кръга на кръвообращението не са свързани и кръвта голям кръгостава ненаситена с кислород, венозен.

В това състояние оцеляването на детето е невъзможно. Пълната транспозиция на големите съдове при деца изисква незабавна хирургична намеса.

Новородено може да бъде спасено от наличието на дупка в дясната и лявата половина - отворен овален прозорец. Този дефект често се комбинира със сърдечни заболявания. Но една такава дупка не е достатъчна, за да компенсира напълно липсата на кислород, така че сърцето буквално се разбива, за да увеличи освобождаването на кръв, което в крайна сметка причинява.

Дупката в интервентрикуларната преграда частично компенсира липсата на кислород, но също така осигурява само непълно снабдяване на кръвта с кислород. В резултат на това, при наличието на такива тежки нарушения, новороденото веднага страда от тежка цианоза, нуждае се от спешна помощ, тъй като състоянието е спешно и може бързо да доведе до летален изход.

причини

Може да причини транспозиция на големите съдове при новородени следните причини:

• обременена наследственост;
• късна бременност, на 35 - 45 години;
• отрицателни условия на околната среда;
• употребата на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• инфекциозни заболяваниявъзникнали по време на бременност: ТОРС, варицела, рубеола, морбили, паротит, сифилис и други;
• диабети други ендокринни патологии;
• недохранване и обща липса на витамини по време на бременност;
• работа на бременна жена с токсични вещества.

Наличието на лоши навици в бъдещата майка носи огромна вреда на плода и може да се прояви не само в сърдечни дефекти, но и в други нарушения на развитието, дефекти и деформации. Опасността е употребата на алкохол, наркотици, неконтролиран прием лекарстваи пушенето, особено ранни дати, тъй като патологията се формира на 2-ия месец от вътрематочния живот на плода.

Класификация

Сред всички CHD транспозицията на големите съдове заема от 7 до 15% от всички възникнали и регистрирани случаи. Според наличието на съпътстващи средства за комуникация вицето се разделя на следните видове:

1. TMS, комбиниран с хиперволемия или пълен кръвен поток в белите дробове:

• проста транспозиция (с дупка между предсърдията или отворен "овален прозорец");
• с дупка в преградата между вентрикулите на сърцето;
• с отворен артериален канал и наличие на допълнителни канали.

1. TMS с намален белодробен кръвен поток:

• със стеноза на изходния тракт на лявата камера;
• сложна транспозиция (също с левокамерна стеноза на сърцето и прозорец в септума между дясната и лявата камера).

Характеристики на хемодинамиката

При оценка на хемодинамиката те разграничават следните форми TMS:

Пълна. С нея деоксигенирана кръвот дясната камера навлиза в аортата, в системното кръвообращение и се връща в дясната половина на сърцето. Лявата камера задвижва артериалната кръв в белодробната артерия, в белодробното кръвообращение и след това кръвта се връща в лява половинасърца.

Поправено. При това състояние има вентрикуларна инверсия.

Характерни симптоми

По време на пренатално развитиезаболяването не се проявява в плода, тъй като белодробното кръвообращение все още не е включено и кръвният поток се осъществява през овален прозорецИ ductus arteriosus. Дете с такъв сърдечен порок се ражда на термин и има нормално тегло.

Но при пълно транспониране на големите съдове при децата оцеляването е невъзможно, така че смъртта без незабавна намеса е неизбежна. При наличието на така наречените компенсаторни шънтове, тоест дупки, венозната и артериалната кръв получават възможност да се смесват и леко насищат сърцето с кислород.

Само с коригирана транспозиция на големите съдове очевидни признацине е наличен и бебето расте нормално до определено време.

Типични показатели за малформации при кърмачета са следните знаци:

• обща цианоза;
• ускорен пулс;
• диспнея.

При наличие на дупки цианозата е ограничена до тялото, лицето и шията. В бъдеще могат да се отбележат следните прояви на заболяването:

1. Сърдечна недостатъчност, проявяваща се чрез увеличаване на сърцето и черния дроб, появата на подуване, рядко - асцит.
2. Дори при нормално тежащи новородени през първите три месеца се наблюдава загуба на тегло. Децата с признаци на заболяване са физически и/или умствено развитиечесто са болни вирусни заболяваниякоето може да се усложни от пневмония.

Когато анатомично правилно развитиеАортата комуникира с лявата камера и пренася наситена с кислород кръв в системното кръвообращение. А белодробният ствол се разклонява от дясната камера и доставя кръв в белите дробове, където се обогатява с кислород и се връща в лявото предсърдие. След това наситената с кислород кръв навлиза в лявата камера.

Въпреки това, под влияние на неблагоприятни факторикардиогенезата може да се случи неправилно и плодът ще се формира като пълно транспониранеголеми съдове (TMS). При такава аномалия аортата и белодробна артериясменят местата си - аортата се разклонява отдясно, а белодробната артерия от лявата камера. В резултат на това кръвта без кислород навлиза в системното кръвообращение и наситената с кислород кръв отново се доставя в белодробното кръвообращение (т.е. белите дробове). По този начин кръговете на кръвообращението са разделени и представляват два затворени пръстена, които не комуникират помежду си.

Хемодинамичното разстройство, което възниква при такъв ТМС, е несъвместимо с живота, но често тази аномалия се комбинира с компенсаторно присъствие в междупредсърдна преграда. Благодарение на това два кръга могат да комуникират помежду си чрез този шънт и поне леко смесване на венозния и артериална кръв. Такава леко обогатена с кислород кръв обаче не може да насити напълно тялото. Ако има и дефект в интервентрикуларната преграда в сърцето, тогава ситуацията все още е компенсирана, но дори такова обогатяване на кръвта с кислород не е достатъчно за нормално функциониранеорганизъм.

Дете, родено с такъв вроден дефект, бързо изпада в критично състояние. се проявява още в първите часове от живота и при липса на незабавна помощновороденото умира.

Пълният TMS е критично сърдечно заболяване от син тип, което не е съвместимо с живота и винаги изисква спешна сърдечна операция. При наличие на отворен овален прозорец и дефект на междупредсърдната преграда, операцията може да се забави, но трябва да се извърши в първите седмици от живота на детето.

Този вроден дефект е една от най-честите аномалии на сърцето и кръвоносните съдове. То, заедно с тетрада на Фало, отворен овален прозорец, дефект междукамерна преградаи е една от "петте големи" сърдечни аномалии. Според статистиката TMS се развива 3 пъти по-често при мъжките фетуси и представлява 7-15% от всички вродени малформации.

При деца с коригиран ТМС се променя местоположението на вентрикулите, а не на артериите. При този тип дефект венозната кръв е в лявата камера, а кислородът е в дясната. Но от дясната камера той навлиза в аортата и навлиза в системното кръвообращение. Такава хемодинамика също е нетипична, но кръвообращението все още се извършва. По правило този вид аномалия не засяга държавата родено детеи не представлява заплаха за живота му. Впоследствие такива деца могат да получат известно забавяне в развитието, тъй като функционалността на дясната камера е по-ниска от тази на лявата и не може напълно да се справи с осигуряването на нормално кръвоснабдяване на системното кръвообращение.

В тази статия ще ви запознаем с възможни причини, разновидности, симптоми, методи за диагностика и корекция на транспозицията на големите съдове. Тази информация ще ви помогне да направите Главна идеяза същността на това опасно вродено уврежданесин тип сърца и принципи на неговото лечение.

Лоши навицибременните жени значително увеличават риска от вродени сърдечни дефекти на плода.

Както всички други вродени сърдечни дефекти, TMS се развива по време на пренатален периодпод въздействието на следните неблагоприятни фактори:

• наследственост;
• неблагоприятна екология;
• приемане на тератогенни лекарства;
• вирусни и бактериални инфекции(морбили, паротит, варицела, рубеола, ТОРС, сифилис и др.);
• токсикоза;
• заболявания ендокринна система(диабет);
• възрастта на бременната жена е над 35-40 години;
• полихиповитаминоза по време на бременност;
• контакт на бъдещата майка с токсични вещества;
• лоши навици на бременна жена.

На 2-ия месец от ембриогенезата се образува анормално разположение на главните съдове. Механизмът на образуване на този дефект все още не е добре разбран. Преди това се предполагаше, че дефектът се образува поради неправилно огъване на аортопулмоналната преграда. По-късно учените започнаха да приемат, че транспозицията се формира поради факта, че при разклоняване truncus arteriosusнастъпва анормален растеж на субпулмоналния и субаортния конус. В резултат на това белодробната клапа е разположена над лявата, а аортната клапа е разположена над дясната камера.

Класификация

В зависимост от съпътстващите дефекти, които изпълняват ролята на шънтове, компенсиращи хемодинамиката по време на TMS, се разграничават редица варианти на такава аномалия на сърцето и кръвоносните съдове:

• дефект, придружен от достатъчен обем белодробен кръвен поток и хиперволемия и комбиниран с отворен овален прозорец (или обикновен TMS), дефект на камерната преграда или открит дуктус артериозус и наличие на допълнителни шънтове;
• дефект, придружен от недостатъчен белодробен кръвоток и съчетан с дефект на камерната преграда и стеноза на изходния тракт (комплексна TMS) или със стесняване на изходния тракт на лявата камера.

Приблизително 90% от пациентите с TMS се комбинират с хиперволемия на белодробната циркулация. Освен това 80% от пациентите имат един или повече допълнителни компенсиращи шънта.

Най-благоприятният вариант за TMS е, когато поради дефекти в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда се осигури достатъчно смесване на артериална и венозна кръв и умереното стесняване на белодробната артерия предотвратява появата на значителна хиперволемия на малкия кръг.

Обикновено аортата и белодробният ствол са в кръстосано състояние. По време на транспозицията тези съдове са разположени успоредно. В зависимост от техните относителна позицияИма такива варианти на TMS:

• D-вариант - аорта вдясно от белодробен ствол(в 60% от случаите);
• L-вариант - аорта вляво от белодробния ствол (в 40% от случаите).

Симптоми

По време на вътрематочното развитие TMS почти не се проявява по никакъв начин, тъй като кръвообращението на плода все още не функционира и кръвният поток се осъществява през овалния отвор и отворения дуктус артериозус. Обикновено децата с този сърдечен дефект се раждат в нормално време, с достатъчно или леко наднормено тегло.

След раждането на детето неговата жизнеспособност е напълно определена от наличието на допълнителни комуникации, които осигуряват смесването на артериална и венозна кръв. При липса на такива компенсиращи шънтове - отворен овале на отвора, дефект на междукамерната преграда или открит дуктус артериозус - новороденото умира след раждането.

Обикновено TMS може да бъде открит веднага след раждането. Изключение правят случаите на коригирана транспозиция - детето се развива нормално, а аномалията се появява малко по-късно.

След раждането новороденото има следните симптоми:

• обща цианоза;
• ускорен пулс.

Ако тази аномалия се комбинира с коарктация на аортата и отворен дуктус артериозус, тогава детето има диференцирана цианоза, проявяваща се с по-голяма цианоза на горната част на тялото.

По-късно при деца с ТМС прогресира (размерът на сърцето и черния дроб се увеличава, по-рядко се развива асцит и се появяват отоци). Първоначално телесното тегло на детето е нормално или леко надвишено, но по-късно (до 1-3-месечна възраст) се развива хипотрофия поради сърдечна недостатъчност и хипоксемия. Такива деца често страдат от остри респираторни вирусни инфекции и пневмония, изостават във физическото и умственото развитие.

При преглед на дете лекарят може да идентифицира следните симптоми:

• хрипове в белите дробове;
• разширен гръден кош;
• неразделен силен II тон;
• шумове от съпътстващи аномалии;
• ускорен пулс;
• сърдечна гърбица;
• деформация на пръстите според типа "барабанни пръчки";
• уголемяване на черния дроб.

С коригирана ТМС, която не е придружена с доп вродени аномалииразвитие на сърцето, дефектът може да бъде безсимптомен за дълго време. Детето се развива нормално и оплакванията се появяват само когато дясната камера престане да се справя с осигуряването на голям кръг на кръвообращението. достатъчнонаситена с кислород кръв. При преглед от кардиолог при такива пациенти се определят сърдечни шумове и атриовентрикуларна блокада. Ако коригираният TMS се комбинира с други вродени малформации, тогава пациентът има оплаквания, които са характерни за настоящите аномалии в развитието на сърцето.

Диагностика

В почти 100% от случаите това сърдечно заболяване се диагностицира веднага след раждането на детето, в родилния дом.

По-често TMS се открива в болницата. При преглед на дете лекарят открива изразен медиално изместен сърдечен импулс, сърдечна хиперактивност, цианоза и дилатация гръден кош. При прослушване на тонове се установява повишаване и на двата тона, присъствие систоличен шуми шумове, характерни за съпътстващи сърдечни дефекти.

За подробен преглед на дете с ТМС, следните методидиагностика:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• катетеризация на кухините на сърцето;
• (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

Въз основа на резултатите инструментални изследваниякардиохирург изготвя план за по-нататъшно хирургическа корекцияаномалии.

Лечение

При пълен TMS всички деца в първите дни от живота се подлагат на спешни палиативни операции, насочени към създаване на дефект между малкия и големия кръг на кръвообращението или неговото разширяване. Преди такива интервенции на детето се предписва лекарство, което насърчава цепнатината на ductus arteriosus - простагландин Е1. Този подход позволява да се постигне смесване на венозна и артериална кръв и гарантира жизнеспособността на детето. Противопоказание за извършване на такива операции е развилата се необратима белодробна хипертония.

Зависи от клиничен случайизбран е един от методите за такива палиативни операции:

• балонна атриосептостомия (ендоваскуларна техника на Park-Rashkind);
• отворена атриосептектомия (резекция на междупредсърдната преграда по метода на Blalock-Hanlon).

Такива интервенции се извършват за отстраняване на животозастрашаващи хемодинамични нарушения и са подготовка за необходимата кардиохирургична корекция.

За да се елиминират хемодинамичните нарушения, които възникват по време на TMS, може да се извърши следните операции:

1. По метода на Сенинг. Сърдечен хирург, използвайки специални лепенки, променя формата на предсърдните кухини, така че кръвта от белодробните вени да започне да тече в дясно предсърдие, а от кухите вени - наляво.
2. По метода Mustard. След отваряне на дясното предсърдие хирургът изрязва по-голямата част от междупредсърдната преграда. От перикардния лист лекарят изрязва пластир във формата на панталон и го зашива по такъв начин, че кръвта от белодробните вени да тече в дясното предсърдие, а от празната вена - в лявото.

Следните операции на артериално превключване могат да бъдат извършени за анатомично коригиране на неправилното подравняване на големите съдове по време на транспониране:

1. Пресичане и ортотопична реплантация на магистрални съдове, лигиране на PDA (по Жатена). Белодробната артерия и аортата се разделят и се преместват в съответните им вентрикули. В допълнение, съдовете са анастомозирани от техните дистални участъци с проксималните сегменти един на друг. След това хирургът извършва трансплантация коронарни артериив неоаортата.
2. Елиминиране на стеноза на белодробната артерия и пластика на дефект на камерната преграда (според Rastelli). Такива операции се извършват, когато транспозицията се комбинира с дефект на камерната преграда и стеноза на белодробната артерия. Вентрикуларният септален дефект се затваря с перикарден или синтетичен пластир. Стенозата на белодробната артерия се елиминира чрез затваряне на устата й и имплантиране на съдова протеза, която осигурява комуникация между дясната камера и белодробния ствол. В допълнение, те образуват нови пътища за изтичане на кръв. Кръвта тече от дясната камера в белодробната артерия през създадения екстракардиален кондуит и от лявата камера в аортата през интракардиалния тунел.
3. Артериално превключване и вентрикуларна септална пластика. По време на интервенцията белодробната артерия се отрязва и реимплантира в дясната, а аортата в лявата камера. Коронарните артерии се зашиват към аортата, а дефектът на камерната преграда се затваря със синтетичен или перикарден пластир.

Обикновено такива операции се извършват до 2 седмици от живота на детето. Понякога изпълнението им се забавя до 2-3 месеца.

Всеки от горните методи за анатомична корекция на TMS има свои собствени показания, противопоказания, плюсове и минуси. Тактика артериален превключвателизбрани според клиничния случай.

След извършване на кардиохирургична корекция на пациентите се препоръчва да продължат доживотното проследяване от кардиохирург. На родителите се препоръчва да гарантират, че детето спазва нежен режим:

• изключване на тежки физически натоварвания и прекомерна активност;
• пълен сън;
• правилна организация на ежедневието;
• правилното хранене;
• профилактични антибиотици преди стоматологични или хирургични процедури за предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
• редовно наблюдение от лекар и изпълнение на неговите назначения.

В зряла възраст пациентът трябва да следва същите препоръки и ограничения.

Прогноза

Новородените с транспозиция на големите съдове се нуждаят от спешна хирургична намеса.

При липса на своевременно кардиохирургично лечение прогнозата за изхода на TMS винаги е неблагоприятна. Според статистиката около 50% от децата умират през първия месец от живота си, а до 1 година повече от 2/3 от децата не оцеляват поради тежка хипоксия, нарастваща ацидоза и сърдечна недостатъчност.

Прогнозата след сърдечна операция става по-благоприятна. За сложни дефекти, положително дългосрочни резултатисе наблюдават при приблизително 70% от пациентите, при по-прости - при 85-90%. Не малко значение за изхода на такива случаи има редовното наблюдение при кардиохирург. След коригираща операция пациентите могат да развият дългосрочни усложнения: стеноза, тромбоза и калцификация на кондуити, сърдечна недостатъчност и др.

Транспонирането на големите съдове е едно от най- опасни пороцисърцето и може да бъде елиминиран само хирургично. От значение за нейния благоприятен изход е навременността на сърдечната операция. Такива операции се извършват до 2 седмици от живота на детето и само в някои случаи могат да бъдат отложени до 2-3 месеца. Желателно е такава аномалия на развитие да бъде открита още преди раждането на бебето и бременността и раждането да се планират, като се вземе предвид наличието на това опасно вродено сърдечно заболяване при нероденото дете.

Транспониране на големите съдове - най-сериозно вродено уврежданесърце, несъвместимо с живота. Характеризира се грешна позициясърдечни съдове. Това е патология на местоположението на ствола на белодробната артерия и аортата спрямо сърдечната камера. В този случай транспозицията може да бъде различни вариации: в комбинация с друго сърдечно заболяване, пълно, непълно. Помислете за състоянието на "прост TMS", което се характеризира с пълно транспониране.

При здрав човекаортата излиза от лявата камера, а белодробната артерия от първата. При новородено с транспозиция на големите съдове е обратното. В същото време всичко останало в подреждането на сърцето е нормално. Тази патологиясе среща най-често сред всички случаи на транспониране. Новородено с този TMS изглежда добре, доносено е и в началото не показва никакви аномалии. Въпреки това, в сравнение с други деца, изглежда много синьо. Венозната кръв не се обогатява с кислород, тъй като не преминава през белите дробове. Постепенно се обогатява въглероден двуокис. Заедно с тях, белодробната артерия, напротив, е пренаситена с кислород. Тоест получава се такава картина, при която двата кръга на кръвообращението са абсолютно разединени и не контактуват един с друг.

Но децата, родени с такава патология, не изпадат веднага в критично състояние.Има определен фактор, който поддържа тяхната жизнеспособност до определен момент. В междупредсърдната преграда има дупка, през която изтича венозна кръв и навлиза в белите дробове, където се обогатява с кислород. Този шунт е свързан с белодробната артерия. Този механизъм обаче е изключително кратък за поддържане на живота и новородените за няколко дни изпадат в особено критично състояние, изискващо незабавна хирургическа намеса.

Транспозицията на големите съдове е лечима. IN стационарни условияраждане, патологията се открива бързо, след което се прилагат лекари Спешни мерки. Гърдите на детето се отварят, устройството се свързва, замествайки естествения кръвен поток. Това охлажда кръвта. Двата сърдечни съда са дисектирани. Извършете анатомична корекция на вроден дефект. Артериите, отрязани от аортата, се зашиват с белодробната артерия - това е източникът на обновената аорта. След това тук се зашива втората част на аортата. От перикарда се прави тръба за възстановяване на белодробната артерия.

Операцията е много сериозна, отнема много време. Сега обаче не е необходимо да пътувате далеч в чужбина, за да го завършите. В Русия много клиники вече са в състояние да коригират транспозицията на големите съдове. Но има едно условие: операцията трябва да се направи незабавно: до 2 седмици от живота на новородено с ТМС.

Последици от операцията

Операции за преодоляване на дефекта на TMS се извършват от 25 години. И към днешна дата нормален животживеят по-възрастни от 20 години млади хора, които са родени в миналото с транспозиция на големите съдове. След операцията е необходимо редовно да се посещава кардиолог, тъй като с израстването на детето могат да възникнат усложнения. Отделно бих искал да отбележа новите възможности на медицината в работата на TMS. Ако по-рано беше коригирана цялата анатомия на сърцето, сега се използват методи за коригиране на пътищата на кръвоносния канал. Тази техника позволява да се оперират деца, които по някаква причина не могат да коригират анатомията на сърцето.

IN процентоколо половината от децата, излекувани от TMS, изпитват проблеми със сърдечния ритъм. Другата половина водят доста здравословен живот. Завинаги противопоказан тежък физически упражнения. Например, за момичета е противопоказано да раждат след операция на TMS. Бременността може да бъде изключително тежка за сърцето.

В 27-та седмица от бременността ми направиха ехограф, фетална ехокардиография и откриха сърдечен порок на нероденото бебе. Да кажа, че беше ШОК - просто да не кажа нищо! Тъй като не можеше да се говори за прекъсване на бременността, лекарите "успокоиха" мен и съпруга ми, че ако благоприятен изходоперация (и не можете без нея), детето ще може да живее доста пълноценно.

За справка: Транспозицията на големите съдове (ТМС) е ИБС, характеризираща се с несъответствие на вентрикуларно-артериалната връзка със съответствие на връзката на останалите сегменти на сърцето. С други думи, аортата се отклонява от морфологично дясната камера, а белодробният ствол - от морфологично лявата. Статистически данни 7–15% от всички CHD 9,9% от CHD, диагностицирани в младенческа възрастСъотношението мъжки към женски при раждането е 3:1.
Ако обикновено големият и малкият кръг на кръвообращението са свързани последователно, то при TMS те функционират паралелно, като са напълно разделени. Ето защо необходимо условиедори за кратък живот - наличието на съобщения между големия и малкия кръг на кръвообращението под формата на естествено съществуващи или изкуствено създадени дефекти. В този случай кръвта се изхвърля по време на TMS и в двете посоки.

Едва сега, когато Андрюшка е вече почти на шест месеца, мога повече или по-малко спокойно да говоря за това, което се случи с нас след това. Море от сълзи защо и за какво, мисли какво може и трябва да се направи, търпение, търпение, очаквания, надежди и вяра в най-доброто...

Преди раждането човек не можеше да се тревожи, докато белите дробове не бяха включени, нищо не застрашаваше живота на детето, но от момента на раждането броенето продължи минути, в най-добрият случай- гледам. Трябваше да родя в SOKKD - Областен клиничен кардиологичен диспансер в Самара. Раждането мина добре, видях бебето, чак тук разбрах, че имаме момче (преди това пола ни интересуваше най-малко на ехограф). И веднага го отведоха... не го допряха до гърдите, не му позволиха да го прегърне, дори да го докосне... Чувствах се ужасена и самотна, рано беше да се радвам, но направих всичко Аз можех. Сега той е в ръцете на Господ Бог и кардиохирурзите. Бебето ми, толкова беззащитно, мъничко, мило и много необходимо!

първата част от това видео е за нас. По същия начин на 6-ия ден след раждането Андрей претърпя операция. Само не в Москва, в Самара. Огромна благодарност и поклон до земята на кардиохирурзите, анестезиолозите, реаниматорите и медицинските сестри, на всички, чиито добро сърцеи грижовни ръце, дадоха на сина ми шанс да продължи живота си.

Операцията продължи повече от шест часа, наложи се смяна на съдовете, коронарни артерии, а дебелината на съдовете на новородено дете е невъобразимо малка. Това кардиопулмонален байпас, кръвопреливане, изкуствено дишане, отваряйки гръдната кост ... Мама и аз седяхме в коридора и чакахме.
Лекарят се върна и каза, че операцията е приключила, има кървене, но те успяха да се справят с него, сърцето на бебето започна да бие и сега трябва да чакаме и да се надяваме, че тялото ще се възстанови, че няма да има усложнения .

В продължение на три седмици синът ми беше в интензивно отделение, можеше да бъде посещаван два пъти на ден, дойдох, донесох изцедена кърма, която няколко дни по-късно започнаха да му дават през сонда, малко повече всеки ден, постепенно изключиха вентилатор ( изкуствена вентилациябели дробове), отменени лекарства, антибиотици, премахнати и премахнати различни тръби от тялото на моето бебе ...

Едва когато състоянието му вече не се нуждаеше от реанимация, ми позволиха да лежа с него в отделението.
Научи се да суче, отначало трябваше да излива мляко на струйка през зърното, нямаше силата да получи храна сам ... но ние защитихме GV !!! Седмица по-късно вече се сучеше самостоятелно и наддаваше.

На един месец вече бяхме вкъщи. Най-накрая брат и сестра успяха да видят Андрюшка, чиито майка и баща бяха изчезнали толкова дълго, толкова обичани и дългоочаквани, толкова малки и славни. Бяха много щастливи!

4 месеца след операцията вече е невъзможно да се вземе бебето под мишниците, за дръжките, за да не се повреди гръдната кост, закрепена с жици. Сега, на рентгенова снимка на гръдния кош, той винаги ще има жици ... и белег на гърдите, но той става все по-малък и по-светъл, тънък, козметичен и още няколко белега от всякакви дренажи, сонди, дефибрилатори по корема и отстрани ... Споменът за това как започна животът.

Постоянно наблюдение, прахове за лекарства, ЕКГ, посещения при кардиохирург, не всичко беше толкова безоблачно ... Два месеца по-късно ни казаха, че един от съдовете започва да се стеснява на мястото на зашиването, което може да доведе до повишаване на налягането в сърцето, оттам отоци в белите дробове, черния дроб, бъбреците и т.н. последователно. Поява след два месеца, отново мъчително чакане и надеждата, че всичко ще се получи. Наистина не исках да се връщам към операцията и да минавам през всички тези кръгове: реанимация, анестезия, отваряне на гръдната кост, ... Кошмар ...

Но следващото посещение зарадва и нас, и лекарите. Хемодинамиката показа подобрения, стабилни подобрения. Бяхме без лекарства. За първи път взехме нашето пораснало бебе под мишници, а не като кристална ваза. Сега вече можете да се радвате, че всички лоши неща са зад гърба ви.

Скоро Андрюшка е на шест месеца, той е същото весело, весело и дружелюбно бебе, с удоволствие тропа с крака по килима, гукащо и славно, като връстниците си, в чийто живот имаше различно начало.
Благодаря ти, Всевишни, на себе си и на всички за този важен, труден, но преодолим житейски урок.

Деца мои, много ви обичам!

Транспозиция на големите съдове - вродена сърдечно заболяване, един от най-трудните и, за съжаление, най-често срещаните. Според статистиката е 12-20% от вродени нарушения. Единственият начин за лечение на заболяването е операцията.

Причината за патологията не е установена.

Нормална сърдечна функция

Човешкото сърце има две вентрикули и две предсърдия. Между вентрикула и атриума има отвор, затворен с клапа. Между двете половини на органа има плътна преграда.

Сърцето работи циклично, всеки такъв цикъл включва три фази. В първата фаза - предсърдната систола, кръвта се прехвърля във вентрикулите. Във втората фаза - вентрикуларна систола, кръвта се доставя в аортата и белодробната артерия, когато налягането в камерите става по-високо, отколкото в съдовете. В третата фаза има обща пауза.

Дясната и лявата част на сърцето обслужват съответно малкия и големия кръг на кръвообращението. Кръвта се доставя от дясната камера към белодробната артериален съд, се придвижва до белите дробове и след това, обогатен с кислород, се връща в лявото предсърдие. Оттук се преминава към лявата камера, която избутва богата на кислород кръв в аортата.

Двата кръга на кръвообращението са свързани един с друг само чрез сърцето. Болестта обаче променя картината.

TMS: описание

По време на транспониране, основният кръвоносни съдовесменят местата. Белодробната артерия премества кръвта към белите дробове, кръвта се насища с кислород, но навлиза в дясното предсърдие. Аортата от лявата камера носи кръв в цялото тяло, но вената връща кръвта в лявото предсърдие, откъдето се прехвърля в лявата камера. В резултат на това кръвообращението на белите дробове и останалата част от тялото са напълно изолирани една от друга.

Очевидно това състояние е заплаха за живота.

В плода кръвоносните съдове, обслужващи белите дробове, не функционират. В голям кръг кръвта се движи през ductus arteriosus. Следователно TMS не представлява непосредствена заплаха за плода. Но след раждането положението на децата с тази патология става критично.

Продължителността на живота на децата с TMS се определя от наличието и размера на отвора между вентрикулите или предсърдията. Това не е достатъчно за нормален живот, което предизвиква опити на организма да компенсира състоянието чрез увеличаване на обема на изпомпаната кръв. Но такова натоварване бързо води до сърдечна недостатъчност.

Състоянието на детето може дори да е задоволително в първите дни. Изрично външен знакпри новородени се появява само отчетлива цианоза кожата- цианоза. След това се развива задух, има увеличение на сърцето, черния дроб, появява се оток.

Рентгеновите лъчи показват промени в тъканите на белите дробове и сърцето. Спускането на аортата може да се види на ангиография.

Класификация на болестта

Заболяването е от три основни типа. Най-тежката форма е простата ТМС, при която съдовата транспозиция не се компенсира от допълнителни сърдечни дефекти.

Проста ТМС - пълна подмяна на главните съдове, малките и големи кръгове са напълно изолирани. Детето се ражда доносено и нормално, тъй като по време на вътрематочното развитие на плода се извършва смесване на кръвта. След раждането на децата този канал се затваря, тъй като вече не е необходим.

При прост TMSканал остава единствения начинсмесване на венозна и артериална кръв. Разработени са редица препарати, които поддържат канала отворен, за да стабилизират позицията на малък пациент.

В този случай спешна хирургическа интервенция - единствен шансоцелее заради детето.

Транспониране на съдове с дефекти в интервентрикуларната или предсърдната преграда - към патологията се добавя необичаен отвор в преградата. Чрез него се получава частично смесване на кръвта, тоест малък и голям кръг все още взаимодействат.

За съжаление, такъв вид компенсация не дава нищо добро.

Единственият му плюс е, че позицията на децата след раждането остава стабилна в продължение на няколко седмици, а не дни, което ви позволява точно да идентифицирате картината на патологията и да развиете операция.

Размерът на септалния дефект може да варира. При малък диаметър симптомите на дефекта са донякъде изгладени, но се наблюдават и ви позволяват бързо да установите диагноза. Но ако обменът на кръв се извършва в достатъчни количества за детето, тогава състоянието му изглежда доста безопасно.

За съжаление, това е напълно погрешно: налягането във вентрикулите се изравнява поради комуникационната дупка, която става причина. Лезиите на съдовете на малкия кръг при деца се развиват твърде бързо и когато са в критично състояние, детето става неработоспособно.

Коригирана транспозиция на големите съдове - има промяна в местоположението не на артериите, а на вентрикулите: обеднената венозна кръв е в лявата камера, към която граничи белодробната артерия. Наситената с кислород кръв се прехвърля в дясната камера, откъдето се движи през аортата в голям кръг. Тоест, кръвообращението, макар и по нетипичен модел, се извършва. Не оказва влияние върху състоянието на плода и роденото дете.

Това състояние не е пряка заплаха. Но децата с патология обикновено показват известно забавяне в развитието, тъй като дясната камера не е предназначена да обслужва голям кръг и нейната функционалност е по-ниска от тази на лявата.

Идентифициране на патология

Заболяването се открива на ранни стадиивътрематочно развитие на плода, например с помощта на ултразвук. Поради особеностите на кръвоснабдяването на плода, заболяването преди раждането практически не засяга развитието и не се проявява по никакъв начин. Това безсимптомно е главната причинанеоткриване на дефект до раждането на деца.

За диагностициране на новородени се използват следните методи:

• ЕКГ - с негова помощ се оценява електрическият потенциал на миокарда;
• ехокардия - е основният диагностичен метод, тъй като дава най-много пълна информацияза патологии на сърцето и главните съдове;
• радиография - ви позволява да определите размера на сърцето и разположението на белодробния ствол, с TMS те се различават значително от нормалното;
• катетеризация - дава възможност да се оцени работата на клапите и налягането в сърдечните камери;
• ангиография – най точен методда се определи позицията на съдовете;
• КТ на сърцето. PET - са назначени за откриване съпътстващи заболяванияза проектиране на оптимална хирургична интервенция.

Когато се открие патология в плода, почти винаги възниква въпросът за прекъсване на бременността. Няма други методи освен хирургия и операции от това ниво се извършват само в специализирани клиники. Обикновените болници могат да предложат само операция на Рашкинд. Това ви позволява временно да стабилизирате състоянието на деца със сърдечни заболявания, но не е лек.

Ако патологията се открие в плода и майката настоява за раждане, на първо място, трябва да се погрижите за прехвърлянето в специализиран родилен дом, където ще бъде възможно веднага, веднага след раждането, да се извършат необходимите диагностика.

TMS лечение

Болестта може да бъде излекувана само оперативен начин. най-добър терминспоред хирурзите - през първите две седмици от живота. Колкото повече време минава между раждането и операцията, толкова повече се нарушава работата на сърцето, кръвоносните съдове и белите дробове.

Операциите за всички видове TMS са разработени дълго време и се провеждат успешно.

• Палиативно - провеждат се редица оперативни мерки за подобряване на функционирането на малкия кръг. Между предсърдията се създава изкуствен тунел. В същото време дясната камера изпраща кръв както към белите дробове, така и към голям кръг.
• Коригиращо - напълно елиминира нарушението и свързаните с него аномалии: белодробната артерия се зашива към дясната камера, а аортата - към лявата.

Пациентите с ТМС трябва да са под постоянно наблюдениекардиолог дори след най успешна операция. Докато децата растат, могат да възникнат усложнения. Някои ограничения, като забраната за физическа активност, трябва да се спазват през целия живот.

Транспонирането на големите съдове е тежко и животозастрашаващо сърдечно заболяване. При най-малкото съмнение относно състоянието на плода си струва да настоявате внимателно изследванес помощта на ултразвук. Не по-малко внимание трябва да се обърне на състоянието на новороденото, особено ако се наблюдава цианоза. Само навреме хирургична интервенцияе гаранцията за живота на детето.