D tms просто след операция. Транспониране на големите съдове при новородени

Транспозицията на големите съдове (по-нататък TMS, TMA) при новородени е два вида. Първият е аномалия, при която аортата започва от анатомично дясната камера, а белодробната артерия (по-нататък LA) от анатомично лявата камера. Дефектът се характеризира само с анормални пространствени отношения на главните съдове. Предсърдията, атриовентрикуларните клапи, вентрикулите са формирани и разположени правилно.

Вторият, по-рядък, е когато едновременно с „разбърканите” предсърдни артерии вентрикулите и клапите също не са на мястото си. Това звучи по-лошо, но всъщност е много по-благоприятна картина, защото при такава ТМА хемодинамиката практически не се нарушава.

Нека разгледаме и двата варианта и да поговорим за диагнозата, анатомията, опасността от тези дефекти, както и в какви срокове и как точно се лекуват.

Коригирана транспозиция на големите съдове (код по МКБ-10 - Q20.5)- Това е вроден порок на сърцето, който се проявява с несъответствие (дискордант) между предсърдията и камерите, както и камерите и сърдечните артерии.

Въпреки непостоянната комуникация между камерите, кръвотокът има физиологичен характер - артериалната кръв навлиза в аортата, венозната - в белодробния ствол. Дясното предсърдие е свързано с вентрикула чрез клапа, която анатомично е митрална, а дясната камера има структурата на лявата. От него кръвта навлиза в белите дробове през белодробната артерия.

От белите дробове белодробните вени се свързват с лявото предсърдие. Между него и вентрикула има клапа, която повтаря структурата на трикуспида, а самата камера е анатомично представена от дясната, а не от лявата. От него артериалната кръв навлиза в аортата.

Разлики от некоригираната форма:

• Не възниква изолация на кръговете на кръвообращението един от друг;
• Аортата и белодробният ствол не се пресичат, а вървят успоредно;
• Има едновременно пресичане на вентрикулите;
• Характерно е нарушение на структурата на проводимите влакна и развитието на различни видове аритмии при пациентите.

Честотата на поява е 0,5% от всички вродени малформации.

Хемодинамика

Изолираният дефект не води до хемодинамични нарушения, тъй като органите получават кислород в необходимото количество и венозният отток няма пречки. Същността на порока не се изразява в обратната структура на сърдечните клапи и вентрикули, а в неправилното разпределение на интракардиалното натоварване.

Дясната камера, която анатомично е лява, започва да работи с отмъщение. В същото време коронарните артерии не са в състояние да осигурят адекватен кръвен поток (дясната вентрикуларна артерия е много по-малка от лявата), което води до нейната постепенна исхемия и развитие на ангина пекторис.

Характерно е и паралелното развитие на пролапса на митралната клапа, който е анатомично трикуспиден и не е приспособен да издържа на високо налягане.

Опасно ли е за новородени?

Тъй като няма разделяне на кръговете на кръвообращението, заболяването в повечето случаи се диагностицира на по-късна дата (през първото, второто десетилетие от живота). Средната възраст на откриване е 12,5 години. При някои пациенти дефектът остава недиагностициран през целия живот.

Състоянието на пациентите се влошава с развитието на аритмии и исхемия на сърцето. Аритмиите придружават заболяването в 60% от случаите(пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, блокада) и често са първата причина да посетите лекар. При друга група пациенти, поради факта, че дясната камера изпълнява работата на лявата и изпитва големи претоварвания, има болки в сърцето като ангина пекторис.

Времето ще зависи от наличието на съпътстващи дефекти и усложнения. Пациентите с допълнителни малформации (дефекти на преградата) се характеризират с ярки симптоми и ранно откриване на заболяването, лечението се изисква през първите 28 дни от живота. При останалите пациенти, поради задоволително общо състояние и малък брой оплаквания, лечението се провежда планово.

Лечението е различно, тъй като коригираната форма има свои собствени характеристики и е придружена от атаки на аритмия и исхемична болка. Терапията на коригираната форма се допълва от лечението на тези усложнения.

Какво е некоригиран (пълен) TMA?

Пълна транспозиция на големите съдове (код по МКБ-10 - Q20.3)е критична ИБС от син тип, която се характеризира с обратна връзка между вентрикулите и сърдечните артерии.

При дефект има пълно разграничаване на кръговете на кръвообращението поради обратното разположение на големите артериални стволове. Дясната камера е свързана с аортата, лявата - с белодробната артерия. Венозната кръв, заобикаляйки белите дробове, навлиза във вътрешните органи от дясната камера и се връща обратно през празната вена. Белите дробове получават артериална кръв от лявата камера, която се връща в нея, заобикаляйки органи и тъкани. Венозната кръв не става артериална, докато артериалната кръв постепенно се пренасища с кислород.

Синоними: некоригиран TMS, цианотичен TMS, транспозиция на главните артерии, TMA.

В зависимост от комбинацията с други аномалии се изолира TMS, който има:

• непокътната преграда между вентрикулите;
• (по-нататък VSD);
• комбинация и VSD.

Честотата на дефекта: 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. Момчетата са 3 пъти по-склонни от момичетата. Този UPU е описан за първи път през 1797 г. от M. Baillie, а определението е дадено за първи път от Abbott.

Анатомия

Аортата е разположена отпред и най-често вдясно от белодробната артерия и започва от дясната камера. LA се намира зад аортата, започвайки от лявата камера. И двата главни съда вървят успоредно един на друг (обикновено се пресичат).

Често има анормален произход на коронарните съдове. Кухата вена се приближава към дясното предсърдие, белодробните вени - отляво (както нормално).

Хемодинамика

Кръговете на кръвообращението са разделени:

• Венозната кръв тече от дясната камера в аортата. Той циркулира през системното кръвообращение и през кухата вена достига до дясното предсърдие, откъдето отново навлиза в дясната камера.
• Артериалната кръв навлиза в ЛА от лявата камера. Той циркулира в малък кръг и през белодробните вени през лявото предсърдие отново навлиза в лявата камера. Тоест наситената с кислород кръв непрекъснато циркулира в белите дробове.

Смесването на кръвта на 2 кръга на кръвообращението и в резултат на това съвместимостта с живота с такава хемодинамика е възможна само ако има съобщения на нивото на която и да е част на сърцето или екстракардиално (извън сърцето).

Това обяснява защо възможно оцеляване на плода в утробата. През този период има временни структурни особености: овален прозорец между предсърдията, артериален канал между LA и аортата и газообменът се извършва в плацентата. Следователно наличието на дефект не влияе значително на развитието на плода.

След раждането детето губи плацентата, феталните (достъпни само за плода) съобщения са затворени. И тогава има няколко варианта за развитие на патология:

Движението на кръвта на нивото на всяка комуникация винаги върви в 2 посоки, в противен случай един от кръговете би бил напълно празен.

Полезно видео за хемодинамиката при транспониране на главните артерии:

Колко опасно е?

Този дефект е критичен и несъвместим с живота. След раждането детето развива дълбока хипоксия, придружена от преливане на малкия кръг. Повечето новородени умират през първия или втория месец.

Продължителността на живота се увеличава до известна степен, ако дефектът е придружен от дупка в сърдечната преграда - това позволява на кръговете на кръвообращението да комуникират помежду си. Такъв дефект е необходим за продължаване на живота при подготовка за операция, но ако не се лекува, дефектът бързо води до сърдечна недостатъчност.

естествен поток

TMS от всякакъв вид - критично състояние, изискващо интервенция в ранна детска възраст. При липса на операция 30% от децата умират през първата седмица, 50% през първия месец, 70% в рамките на шест месеца и 90% преди да навършат 1 година. Преживяемостта се определя от вида на дефекта.

Причини за смъртта: сърдечна недостатъчност, хипоксия, ацидоза, съпътстващи заболявания (ТОРС, пневмония, сепсис).

Какъв е срокът за лечение?

Времето за лечение ще зависи от това дали детето има дупка между камерите на сърцето. Ако е налице септален дефект, операцията се извършва през първите 28 дни след раждането. Ако няма дефект, операцията се планира през първата седмица от живота. В някои случаи (при наличие на тяснопрофилна болница и високоспециализиран хирург) операцията може да се извърши върху плода.

Причини и рискови фактори

Точната причина не е установена. Предполага се генетично наследство, но генът, отговорен за това, все още не е открит. Понякога причината е спонтанна мутация, когато бременната жена не е била подложена на външни въздействия като рентгенови лъчи, инфекциозни заболявания или лекарства.

Рискови фактори:

• бременни жени над 40 години;
• злоупотреба с алкохол по време на бременност;
• инфекции по време на бременност;
• диабет;
• наследствена обремененост.

Основната част от пациентите са момчета с голяма маса при раждане. ТМА е по-честа при деца с хромозомни аномалии и синдром на Даун. По-рядко се срещат асоциирани дефекти като комуникация между дясното предсърдие и лявата камера.

Симптоми при деца и възрастни

Външни признаци:

• Цианоза на кожата, лигавиците, която се появява веднага или малко след раждането.

  Този симптом се отбелязва при 100% от пациентите, така че дефектът се нарича още "син".

  Тежестта на цианозата зависи от размера на отвора на шънта. Когато детето плаче, цианозата става лилава.

• Задух при 100% от пациентите.
• Нормално или повишено тегло при раждане. Въпреки това, на възраст 1-3 месеца, недохранването се развива поради трудности при храненето на такива деца, причинени от хипоксемия и сърдечна недостатъчност.
• Забавено двигателно развитие.
• Често умствена изостаналост.
• Повтарящи се ТОРС, пневмония.

Признаци, открити при физически преглед:

• хрипове в белите дробове;
• II тон е силен, неразделен;
• при липса на съпътстващи дефекти не се чуват шумове в областта на сърцето;
• при наличие на VSD се чува умерен систолен шум по протежение на долната половина на левия ръб на гръдната кост, поради изтичане на кръв през VSD;
• при наличие на стеноза на ЛА има систолен шум на изтласкване (базиран на сърцето, тих);
• тахикардия;
• уголемяване на черния дроб.

Диагностика

Лабораторни данни: при изследване на кръвни газове - тежка артериална хипоксемия. Данните от инструменталните методи са представени по-долу.

Диференциална диагноза се извършва с други CHD от син тип.

Как се открива в плода: ултразвук и ЕКГ

Метод	Време за определяне	резултати
Определяне на дебелината на яката	12-14 седмици (1 триместър)	Дебелина над 3,5 мм
Първи ултразвуков скрининг	1 триместър	Нарушаване на ембрионалния анлаг на сърцето и големите съдове
Втори ултразвуков скрининг	2 триместър	Формирана съдова транспозиция, забавяне на растежа на плода
цветно доплерово картографиране	2 триместър	Дисоциация на кръгове на кръвообращението, транспониране на съдове
Ултразвук на сърцето (фетална ехокардиография)	2 триместър	Дисоциация на кръгове на кръвообращението, транспониране на съдове, "яйцевидно" сърце
Индиректна електрокардиография	2 триместър	Изместване на електрическата ос на сърцето вляво, признаци на сърдечен блок

Ако диагнозата се потвърди, се провежда медицинска консултация. Допълнителни тактики:

• Бременната жена получава изчерпателна информация за дефекта, перспективите за лечение и възможните рискове от операцията;
• Към момента на раждането жената е хоспитализирана в родилния дом, който разполага с интензивни отделения и сърдечно-съдова хирургия;
• След раждането се извършва операция.

Лечение

Заболяването винаги се проявява в неонаталния период. Скоростта на влошаване на състоянието на детето зависи от наличието и размера на съпътстващите дефекти, които причиняват комуникация между двата кръга на кръвообращението. Лечението е само хирургично. При установяване на диагноза показанията са абсолютни.

Предоперативна подготовка

1. Получаване на данни за насищането на артериалната кръв с кислород и нейното рН.
2. Мерки за коригиране на метаболитна ацидоза, хипогликемия.
3. Интравенозна инфузия на препарати с простагландин Е1. Това предотвратява затварянето на артериалния канал и остава възможността за смесване на кръвта. Мярката е само краткосрочна алтернатива на процедурата Рашкинд.
4. При тежка хипоксия - кислородна терапия.
5. Оценка на състоянието на бъбреците, черния дроб, червата и мозъка.

Методите за хирургична интервенция могат да бъдат разделени на коригиращи и палиативни.

Палиативни операции

Палиативните операции са предназначени за:

• намаляване на хипоксемията чрез подобряване на обмена на кръв между дясната и лявата част на сърцето;
• създават добри условия за работата на белодробната циркулация;
• да бъдат технически прости и да не създават пречки за коригиращи операции в бъдеще.

Тези изисквания се изпълняват чрез различни методи за разширяване или създаване на DMPP. От тях най-честата операция на Рашкинд и метода на Парк.

В случаите, когато детето има ASD с достатъчен размер, дефектът може да бъде коригиран без палиативни интервенции. В други случаи коригиращата хирургия обикновено се предшества от палиативни интервенции.

Операция Рашкинд

При пациенти без ASD и VSD операцията трябва да се извърши веднага след приемането им в кардиохирургичния център. Увеличаването на оксигенацията на кръвта, получено с тази процедура, дава свободата да изберете времето за коригираща операция в рамките на 7-20 дни след раждането.

Напредък на операцията:

1. Сгънат балон се вкарва през феморалната и долната празна вена в дясното предсърдие.
2. През овалния отвор той се изтласква в лявото предсърдие, където се пълни с течна рентгеноконтрастна субстанция и рязко се връща в изправена форма в десния участък под рентгенов или ехоскопски контрол. Когато това се случи, клапата на овалния отвор се отделя.

Предимството на процедурата е, че няма дисекция на гръдния кош, която обикновено причинява развитие на сраствания в тази област, а това усложнява последващата коригираща операция (торакотомия, изолирането на сърцето е трудно).

Техника в парка

За деца над 30 дниподходящият ефект от операцията на Рашкинд често не се постига поради факта, че клапата на овалния прозорец е плътно фиксирана към преградата, а също и поради по-голямата здравина на междупредсърдната преграда. В тези случаи се използва техниката Park.

С помощта на острие, вградено в края на катетъра, преградата между предсърдията се изрязва и след това се извършва разширяване с помощта на балон.

Пълен артериален ремонт

Коригиращите операции трябва радикално да коригират нарушената хемодинамика и да елиминират компенсаторни и съпътстващи дефекти. Основните такива интервенции включват артериално превключване и интраатриална корекция.

артериално превключване

Същност: истинска анатомична корекция на ТМС. Оптимално време: първият месец от живота.

Напредък на операцията:

1. След въвеждане на пациента в анестезия и дисекция на гръдния кош се стартира изкуствено кръвообращение, което едновременно охлажда кръвта.
2. С понижаване на температурата метаболизмът се забавя и това предпазва тялото от следоперативни усложнения. Аортата и ЛА се изрязват.
3. Коронарните съдове се отделят от аортата и се свързват с началото на LA, което след това ще стане началото на нова аорта. Отрязаната аорта се зашива тук. След това се създава тръба от парче от перикарда на пациента, зашива се в нов LA и го възстановява.

Основни усложнения:суправалвуларна аортна стеноза, LA; недостатъчност на аортната клапа и/или LA клапа; сърдечни аритмии.

Методи за интраатриална корекция (Mustard и Senning)

Дълго време те бяха единствените методи за хирургично лечение на транспозиция на главните артерии. Сега тези операции се използват, когато не е възможно да се направи пълна анатомична корекция на дефекта.

Същност: корекция на хемодинамиката, самият дефект не се коригира анатомично.

Напредък на операцията: дясното предсърдие се дисектира, междупредсърдната преграда се отстранява напълно и вътре в получената кухина се зашива пластир от тъканите на пациента (част от предсърдната стена, перикарда). В резултат на това кръвта през празната вена отива към лявата камера, белодробната артерия и белите дробове, от белодробните вени - към дясната камера, аортата и голям кръг.

Допълнителни коригиращи операции: VSD пластика, корекция на стеноза на LA.

Полезно видео за корекцията на TMA:

Прогнози и смъртност след операция, продължителност и качество на живот

Прогнозата след операция и за двата дефекта е относително благоприятна.При пациенти с пълна транспозиция се наблюдава забавяне на физическото развитие, забавяне на растежа, намален имунитет, склонност към инфекциозни заболявания въпреки терапията.

Продължителността на живота, в зависимост от полезността на операцията, може да не бъде намалена, но по-често има намаление с 10-15 години. Пациентите, оцелели до зряла и старост, се придържат към индивидуалните медицински препоръки за цял живот.

При хора с коригирана форма продължителността на живота не се променя. Пациентите от тази група живеят до зряла възраст (70 или повече години). Качеството на живот се променя леко - оперираните пациенти са регистрирани при кардиолог, провеждат лечение за аритмия, ангина пекторис и други съпътстващи заболявания.

Смъртност по време на операции:

• Операция Рашкинд - 9%;
• Операционен парк - 13%;
• Операция Горчица - 25%;
• Артериално превключване - 10%.

Непосредствени и дългосрочни последици от корекцията

Незабавни последици:

• Увреждане на коронарните артерии;
• Разкъсвания на миокардни влакна и малки фокални инфаркти;
• аритмия.

Дългосрочни последици:

• Пълен атриовентрикуларен блок;
• Остра и хронична сърдечна недостатъчност;
• Предсърдна пароксизмална тахикардия;
• Трептене и камерно мъждене;
• изоставане в развитието;
• Пролапс на митралните куспиди.

Най-честите причини за негативни ефекти са:

• Травматично увреждане на коронарните съдове;
• Непълно елиминиране на съпътстваща патология - септален дефект, митрална недостатъчност;
• Разкъсване на проводими нервни влакна (снопове His, Purkinje влакна).

Наблюдение

Опериран пациентите се проследяват цял ​​живот. Интервалът е 6-12 месеца. Целта е ранно откриване на усложнения. През първите шест месеца след операцията или при поява на усложнения в дългосрочен план се предотвратява бактериалният ендокардит.

Транспозицията на големите съдове се характеризира с бързо развитие на тежки усложнения, които критично нарушават функционирането на сърдечно-съдовата система. Без лечение децата умират в ранна възраст. Ето защо необходимо е незабавно консервативно и хирургично коригиращо действие TMS според вида си.

Най-често срещаният тежък проблем в педиатрията е транспозицията на големите съдове. Това заболяване е по-характерно за бебетата от мъжки пол и в най-тежката си форма е фатално за новороденото, ако не му се окаже незабавна помощ.

Най-сложната е транспозицията на големите съдове, при която аортата на детето излиза от дясната сърдечна камера и транспортира кръв от венозен тип, която след преминаване през съдовата система се връща обратно в дясната половина. Белодробната артерия пренася животворната течност от лявата страна към белите дробове и отново я връща в същата страна. Оказва се, че и двата работни кръга на кръвообращението не са свързани и кръвта на голям кръг остава ненаситена с кислород, венозна.

В това състояние оцеляването на детето е невъзможно. Пълната транспозиция на големите съдове при деца изисква незабавна хирургична намеса.

Новородено може да бъде спасено от наличието на дупка в дясната и лявата половина - отворен овален прозорец. Този дефект често се комбинира със сърдечни заболявания. Но една такава дупка не е достатъчна, за да компенсира напълно липсата на кислород, така че сърцето буквално се разбива, за да увеличи освобождаването на кръв, което в крайна сметка причинява.

Дупката в интервентрикуларната преграда частично компенсира липсата на кислород, но също така осигурява само непълно снабдяване на кръвта с кислород. В резултат на това, при наличието на такива тежки нарушения, новороденото веднага страда от тежка цианоза, нуждае се от спешна помощ, тъй като състоянието е спешно и бързо може да доведе до смърт.

Причините

Следните причини могат да причинят транспониране на големите съдове при новородени:

• обременена наследственост;
• късна бременност, на 35 - 45 години;
• отрицателни условия на околната среда;
• употребата на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• инфекциозни заболявания, възникнали по време на бременност: ТОРС, варицела, рубеола, морбили, паротит, сифилис и други;
• захарен диабет и други ендокринни патологии;
• недохранване и обща липса на витамини по време на бременност;
• работа на бременна жена с токсични вещества.

Наличието на лоши навици в бъдещата майка носи огромна вреда на плода и може да се прояви не само в сърдечни дефекти, но и в други нарушения на развитието, дефекти и деформации. Опасността е употребата на алкохол, наркотици, неконтролирано приемане на лекарства и тютюнопушене, особено в ранните етапи, тъй като патологията се формира на 2 месеца от вътрематочния живот на плода.

Класификация

Сред всички CHD транспозицията на големите съдове заема от 7 до 15% от всички възникнали и регистрирани случаи. Според наличието на съпътстващи средства за комуникация порокът се разделя на следните видове:

1. TMS, комбиниран с хиперволемия или пълен кръвен поток в белите дробове:

• проста транспозиция (с дупка между предсърдията или отворен "овален прозорец");
• с дупка в преградата между вентрикулите на сърцето;
• с отворен артериален канал и наличие на допълнителни канали.

1. TMS с намален белодробен кръвен поток:

• със стеноза на изходния тракт на лявата камера;
• сложна транспозиция (също с левокамерна стеноза на сърцето и прозорец в септума между дясната и лявата камера).

Характеристики на хемодинамиката

При оценката на хемодинамиката се разграничават следните форми на TMS:

Пълна. При него венозната кръв от дясната камера навлиза в аортата, в системното кръвообращение и се връща в дясната половина на сърцето. Лявата камера задвижва артериалната кръв в белодробната артерия, в белодробното кръвообращение и след това кръвта се връща в лявата половина на сърцето.

Поправено. При това състояние има вентрикуларна инверсия.

Характерни симптоми

По време на периода на вътрематочно развитие на плода заболяването не се проявява по никакъв начин, тъй като белодробната циркулация все още не е включена и кръвният поток се осъществява през овалния прозорец и артериалния канал. Дете с такъв сърдечен порок се ражда на термин и е с нормално тегло.

Но при пълно транспониране на големите съдове при децата оцеляването е невъзможно, така че смъртта без незабавна намеса е неизбежна. При наличието на така наречените компенсаторни шънтове, тоест дупки, венозната и артериалната кръв получават възможност да се смесват и леко насищат сърцето с кислород.

Само при коригирана транспозиция на големите съдове няма видими признаци и бебето расте нормално до определено време.

Типични индикатори за малформация при кърмачета са следните признаци:

• обща цианоза;
• чест пулс;
• диспнея.

При наличие на дупки цианозата е ограничена до тялото, лицето и шията. В бъдеще могат да се отбележат следните прояви на заболяването:

1. Сърдечна недостатъчност, проявяваща се чрез увеличаване на сърцето и черния дроб, появата на подуване, рядко - асцит.
2. Дори при нормално тежащи новородени през първите три месеца се наблюдава загуба на тегло. Децата с признаци на заболяване изостават във физическото и / или умственото развитие, често страдат от вирусни заболявания, които могат да бъдат усложнени от пневмония.

Една от много сериозните сърдечни патологии, които също се формират преди раждането, е транспозицията на големите съдове. Такова необичайно нарушение на структурата на сърцето е изключително тежко и изисква спешна хирургическа намеса. В противен случай преживяемостта на пациентите с тази диагноза е изключително ниска. Какво представлява транспозицията на големите съдове (TMS), как се проявява и как се лекува патологията, научаваме от материала по-долу.

Какво представлява транспозицията на големите съдове?

Транспозицията на големите съдове е сложна вродена патология на сърцето, при която разположението на главните сърдечни съдове е анатомично неправилно. В този случай аортата се разклонява от дясната сърдечна камера, а белодробната артерия - от лявата. Тоест, съдовете необичайно промениха местоположението си на точно обратното. При такава локализация на основните сърдечни съдове възниква сериозно нарушение на кръвообращението в тялото. Тоест, белодробната артерия транспортира кръвта до зоната на белите дробове, където се насища с кислород. Но след това, поради аномалия, същата кръв се връща отново в дясната камера, докато трябваше да бъде изпратена в лявата сърдечна камера. От своя страна, аортата също неправилно транспортира кръвта, която отново се връща в лявата камера. В резултат на това има пълно локално (отделно) кръвоснабдяване на цялото тяло и отделно на белите дробове. Подобно състояние представлява много сериозна заплаха за живота на новороденото, докато плодът в утробата все още може да се развие съвсем нормално с такава аномалия. Кодът на болестта по МКБ е Q20.3.

важно: според статистиката почти 50% от новородените с тази диагноза не живеят дори до 2 месеца. Повече от 60% от малките пациенти не живеят до една година. Средно, при липса на навременна хирургическа интервенция, новородените живеят 3-20 месеца.

Причини за патология

Транспонирането на големите съдове при новородени се развива, както бе споменато по-горе, изключително in utero (ембрионално). Това се случва през първите 8 седмици от бременността. Причините за тази анормална ембриогенеза са:

• генетично предразположение;
• вирусни инфекции, пренесени от бъдещата майка (варицела, ТОРС, морбили, рубеола, херпес, паротит, сифилис и др.);
• излагане на облъчване на майката и плода;
• приемане на определена група лекарства;
• липса на витамини в тялото на бременна жена;
• продължителна токсикоза;
• анамнеза за захарен диабет при бременна жена;
• злоупотребата с алкохол;
• късно раждане (след 35 години).

важно: TMS често се диагностицира при бебета със синдром на Даун.

Класификация на транспозицията на големите съдове

В зависимост от анормалното местоположение на главните сърдечни съдове, TMS се класифицира в кардиологията на три типа. Класификацията изглежда така:

1. TMS е проста. В този случай основната вена и аортата напълно промениха местата си. И ако по време на вътрематочно развитие тази аномалия по никакъв начин не засяга здравето на плода, тъй като кръвта се смесва през отворения артериален канал, тогава при новороденото същият канал се затваря като ненужен. В резултат на това процесът на нормално смесване на кръвта е нарушен. С ранното откриване на патология при дете, кардиологът предписва редица лекарства, които не позволяват на канала да се затвори. На фона на такава терапия е показана спешна хирургична интервенция. Това е единственият шанс да спасим малкия пациент. В противен случай смъртта е неизбежна.
2. Проста TMS с дефекти (предсърдната и междукамерната преграда са дефектни). В този случай вътреутробно се образува дупка в една от посочените прегради. На пръв поглед това е добър знак, който показва, че въпреки това малкият и големият кръг на кръвообращението са във взаимодействие. Това обаче не спасява бебето, а по-скоро, напротив, забавя момента на откриване на сърдечна патология. Така че, ако дупката е много малка, тогава има всички признаци на патология и диагнозата може да бъде направена преди безнадеждна ситуация. Ако дупката няма малък диаметър, тогава обменът на кръвни потоци се извършва в степен, достатъчна за осигуряване на жизнената дейност на организма. Но в същото време всички съдове на малкия кръг страдат критично поради развитието на артериална хипертония. Най-често в този случай нито вече поставената диагноза, нито евентуалната хирургическа интервенция спасяват бебето, тъй като малкият пациент в този момент вече е неоперабилен.
3. TMS коригиран. Тук патологията се характеризира с необичайно местоположение не на самите съдове, а на сърдечните камери. Тоест по време на вътрематочното развитие дясната и лявата камера сменят местата си. С такава структура големи и малки кръгове на кръвообращението се срещат в относителна норма, макар и необичайно. Но при такива пациенти често има ясно изоставане в умственото и физическото развитие, тъй като дясната сърдечна камера не е предназначена за физиологично поддържане на системното кръвообращение.

Характеристики на хемодинамиката при различни видове ТМС

Що се отнася до движението на кръвта по необичайно разположени канали с различни видове TMS, изглежда така:

• Коригиран TMS. Анормалното кръвообращение е донякъде променено. А именно изчерпаната венозна кръв преминава през белодробната артерия, а артериалната кръв се движи през аортата. В този случай патологията ще изглежда повече или по-малко изразена, ако бебето има и съпътстващи сърдечни дефекти като дисплазия на интервентрикуларната или предсърдната преграда, клапна недостатъчност и др.
• На фона на прост TMS, кръвният поток от дясната камера на сърцето се движи в аортата и след това по-нататък в голям кръг. След като премине траекторията, кръвта отново се връща в същата сърдечна камера. Кръвта от лявата камера навлиза в белодробната артерия и след това по-нататък в малкия кръг. По-късно кръвта все още се връща в лявата камера на сърцето. В тази ситуация, колкото и да е странно, допълнителни сърдечни дефекти (септална дисплазия, клапна недостатъчност и др.) Могат да спасят ситуацията. На фона на такива дефекти кръвта, макар и недостатъчно, все още е смесена. Ако бебето няма такива дефекти, няколко часа след раждането, бебето умира.

Симптоми

При новородени с пълен TMS веднага след раждането се отбелязват следните признаци и симптоми на патология:

• цианоза (цианоза на горната част на тялото);
• уголемяване на черния дроб и сърцето;
• подуване на тялото;
• промяна във формата на фалангите на пръстите;
• тахикардия и сърдечни шумове;
• недостиг на въздух дори в покой;
• в редки случаи се открива асцит.

Коригираният TMS при пациент може да се характеризира със следните признаци и симптоми:

• ясно изоставане в развитието;
• честа пневмония;
• пароксизмална тахикардия плюс сърдечни шумове;
• атриовентрикуларна блокада.

Диагностика

За да се постави точна диагноза, специалистите използват определени методи на изследване. Ранната диагностика на транспозицията на големите съдове включва следните методи:

• Първоначален преглед на пациента и слушане на сърцето.
• ЕКГ за откриване на сърдечни тонове и провеждане на електрически импулси в миокарда.
• Ехокардиография (ултразвук). Позволява на лекаря да оцени местоположението на камерите и съдовете, както и да определи тяхната функционалност.
• катетеризация. Използва се за оценка на функцията на клапата и налягането в двете камери.
• Рентгенография. Осигурява точна оценка на параметрите на сърцето и местоположението на белодробния ствол.
• CT или MRI на сърцето. В този случай лекарят получава пълно триизмерно изображение на органа.
• Ангиография. Тук се оценява местоположението на всички сърдечни съдове и тяхната работа.

важно: ако се диагностицира сърдечно заболяване на бебе при бременна жена, докато все още носи плода, на жената се предлага изкуствено прекъсване на бременността. Ако жената настоява за по-нататъшна бременност на плода и неговото раждане, тогава бременната жена се прехвърля в специален родилен център, който разполага с цялото необходимо оборудване за незабавна диагностика и, евентуално, операция веднага след раждането.

Лечение

Транспозиционната патология се лекува изключително хирургично. И дори тогава само коригирана форма на дефекта или форма, при която овалният прозорец не е затворен (прост). Към днешна дата има няколко вида хирургическа интервенция, всички от които са доста ефективни, ако се извършват навреме. Всички видове операции могат да бъдат разделени на два вида:

• Коректив. По време на интервенцията лекарят напълно се справя с аномалията, като я елиминира чрез зашиване на аортата и белодробната артерия. Първият е свързан с лявата сърдечна камера, вторият - с дясната.
• Палиативни. В този случай целта на операцията е значително подобряване на функционирането на белодробната циркулация. За да направите това, в зоната на атриума се оформя изкуствен прозорец-тунел. След такава операция дясната камера на сърцето ще насочи кръвта към белите дробове и по-нататък към системното кръвообращение.

Основно се използват следните палиативни операции:

• Затворена атриална балонна септостомия. Показан е само на бебета през първия месец от раждането, тъй като тяхната предсърдна преграда е все още еластична, което позволява лесното й разкъсване с балон. По-късно преградата се удебелява, което не позволява на хирурга да извърши операцията с катетър балон.
• Операция Парк-Рашкинд. Най-голямата му ефективност се отбелязва, ако пациентът е на 2 или повече месеца. Тук специален катетър с тънко острие се използва за образуване на дупка в предсърдната преграда. С помощта на острие се изрязва преграда и след това дупката се надува с помощта на балон.
• Операция Blalock-Hanlon. Прилага се в случай, че първите два вида интервенции са отказали да бъдат неефективни.

Видовете операции, с които можете да коригирате хемодинамиката, включват следното:

• Операция Жатенет. Тук хирургът извършва анатомично движение на всички съдови артерии (артерии) и в същото време разменя отворите на коронарните артерии в белодробния ствол.
• Операция Mustard и Operation Senning. Тук лекарят използва специални лепенки, които се инсталират след ефективна дисекция на преградата. Такива пластири променят посоката на кръвния поток според анатомичната норма. Тоест сега кръвта ще тече от белодробния ствол в дясната камера и от празната вена в лявата камера.

важно: ефективността на коригиращите операции е приблизително 80-90%. Само 10% от пациентите, подложени на операция, все още умират. Оцелелите развиват усложнения като стесняване на лумена на устията на белодробните или кавалните вени (постепенно) или.

Прогноза

Що се отнася до прогнозата за TMS, при пълна транспозиция на големите съдове само 20% от бебетата имат шанс да оцелеят. Приблизително 50% от децата с този дефект умират преди 2 месеца. Други 60% може дори да не доживеят до 1 година.

При проста транспозиция на големите съдове почти 70% от децата имат шанс за живот, ако операцията се извърши навреме. В същото време процентът на ефективност на операцията е почти 90%.

Коригираният TMS също може да бъде коригиран в 96% от случаите с операция.

важно: всички пациенти с диагноза TMS и претърпели операция получават инвалидност и са под наблюдението на кардиолог за цял живот в извънболнична (дневна) болница. Физическата активност е противопоказана за цял живот.

Предотвратяване

Мерките за превенция на TMS трябва да се предприемат само от жена, която планира бременност или вече носи плод. Така че, ако бъдещата майка има хронични заболявания (захарен диабет и др.), Препоръчително е първо да се консултирате с ендокринолог и гинеколог относно риска от развитие на аномалии на плода.

Бременната жена трябва да се предпазва от вирусни инфекции и да се храни правилно балансирано, така че тялото да получава необходимото количество витамини и минерали за плода и майката. Също така е желателно бременната жена да избягва излагането и неразрешената употреба на каквито и да било лекарства. Освен това е изключително важно да спрете да пушите и да пиете алкохол.

Струва си да се разбере, че TMS най-често е сърдечно заболяване, несъвместимо с живота. Следователно, ако патологията е открита при бебето дори на етапа на бременността, тогава, въз основа на заключението на специалистите, майката трябва да бъде хоспитализирана за по-нататъшно раждане в специализиран перинатален център, където на бебето ще бъде осигурено необходима бърза помощ веднага след раждането. Ако вече в родилния дом жената забележи необичайни симптоми (цианоза на тялото на трохите), тогава е важно да настоявате за задълбочен преглед на бебето и спешна операция. Само това може да спаси живота на новородено и относително да го излекува.

Транспозицията на големите съдове е вроден сърдечен порок, един от най-тежките и, за съжаление, най-често срещаният. Според статистиката това е 12-20% от вродените аномалии. Единственият начин за лечение на заболяването е операцията.

Причината за патологията не е установена.

Нормална сърдечна функция

Човешкото сърце има две вентрикули и две предсърдия. Между вентрикула и атриума има отвор, затворен с клапа. Между двете половини на органа има плътна преграда.

Сърцето работи циклично, всеки такъв цикъл включва три фази. В първата фаза - предсърдната систола, кръвта се прехвърля във вентрикулите. Във втората фаза - вентрикуларна систола, кръвта се доставя в аортата и белодробната артерия, когато налягането в камерите става по-високо, отколкото в съдовете. В третата фаза има обща пауза.

Дясната и лявата част на сърцето обслужват съответно малкия и големия кръг на кръвообращението. От дясната камера кръвта се доставя в белодробния артериален съд, преминава към белите дробове и след това, обогатен с кислород, се връща в лявото предсърдие. Оттук се преминава към лявата камера, която избутва богата на кислород кръв в аортата.

Двата кръга на кръвообращението са свързани един с друг само чрез сърцето. Болестта обаче променя картината.

TMS: описание

При транспозиция главните кръвоносни съдове са обърнати. Белодробната артерия премества кръвта към белите дробове, кръвта се насища с кислород, но навлиза в дясното предсърдие. Аортата от лявата камера носи кръв в цялото тяло, но вената връща кръвта в лявото предсърдие, откъдето се прехвърля в лявата камера. В резултат на това кръвообращението на белите дробове и останалата част от тялото са напълно изолирани една от друга.

Очевидно това състояние е заплаха за живота.

В плода кръвоносните съдове, обслужващи белите дробове, не функционират. В голям кръг кръвта се движи през ductus arteriosus. Следователно TMS не представлява непосредствена заплаха за плода. Но след раждането положението на децата с тази патология става критично.

Продължителността на живота на децата с TMS се определя от наличието и размера на отвора между вентрикулите или предсърдията. Това не е достатъчно за нормален живот, което кара тялото да се опитва да компенсира състоянието чрез увеличаване на обема на изпомпваната кръв. Но такова натоварване бързо води до сърдечна недостатъчност.

Състоянието на детето може дори да е задоволително в първите дни. Ясен външен признак при новородени е само отчетлива цианоза на кожата - цианоза. След това се развива задух, има увеличение на сърцето, черния дроб, появява се оток.

Рентгеновите лъчи показват промени в тъканите на белите дробове и сърцето. Спускането на аортата може да се види на ангиография.

Класификация на болестта

Заболяването е от три основни типа. Най-тежката форма е простата ТМС, при която съдовата транспозиция не се компенсира от допълнителни сърдечни дефекти.

Проста ТМС - пълна подмяна на главните съдове, малките и големи кръгове са напълно изолирани. Детето се ражда доносено и нормално, тъй като по време на вътрематочното развитие на плода се извършва смесване на кръвта. След раждането на децата този канал се затваря, тъй като вече не е необходим.

При простия TMS каналът остава единственият начин за смесване на венозна и артериална кръв. Разработени са редица препарати, които поддържат канала отворен, за да стабилизират позицията на малък пациент.

В този случай спешната хирургическа намеса е единственият шанс детето да оцелее.

Транспониране на съдове с дефекти в интервентрикуларната или предсърдната преграда - към патологията се добавя необичаен отвор в преградата. Чрез него се получава частично смесване на кръвта, тоест малък и голям кръг все още взаимодействат.

За съжаление, такъв вид компенсация не дава нищо добро.

Единственият му плюс е, че позицията на децата след раждането остава стабилна в продължение на няколко седмици, а не дни, което ви позволява точно да идентифицирате картината на патологията и да развиете операция.

Размерът на септалния дефект може да варира. При малък диаметър симптомите на дефекта са донякъде изгладени, но се наблюдават и ви позволяват бързо да установите диагноза. Но ако обменът на кръв се извършва в достатъчни количества за детето, тогава състоянието му изглежда доста безопасно.

За съжаление, това е напълно погрешно: налягането във вентрикулите се изравнява поради комуникационната дупка, която става причина. Лезиите на съдовете на малкия кръг при деца се развиват твърде бързо и когато са в критично състояние, детето става неработоспособно.

Коригирана транспозиция на големите съдове - има промяна в местоположението не на артериите, а на вентрикулите: обеднената венозна кръв е в лявата камера, към която граничи белодробната артерия. Наситената с кислород кръв се прехвърля в дясната камера, откъдето се движи през аортата в голям кръг. Тоест, кръвообращението, макар и по нетипичен модел, се извършва. Не оказва влияние върху състоянието на плода и роденото дете.

Това състояние не е пряка заплаха. Но децата с патология обикновено показват известно забавяне в развитието, тъй като дясната камера не е предназначена да обслужва голям кръг и нейната функционалност е по-ниска от тази на лявата.

Идентифициране на патология

Заболяването се открива в ранните етапи на развитие на плода, например с помощта на ултразвук. Поради особеностите на кръвоснабдяването на плода, заболяването преди раждането практически не засяга развитието и не се проявява по никакъв начин. Тази асимптоматичност е основната причина да не се открие дефект до раждането на децата.

За диагностициране на новородени се използват следните методи:

• ЕКГ - с негова помощ се оценява електрическият потенциал на миокарда;
• ехокардия - действа като основен диагностичен метод, тъй като предоставя най-пълната информация за патологиите на сърцето и главните съдове;
• радиография - ви позволява да определите размера на сърцето и разположението на белодробния ствол, с TMS те се различават значително от нормалното;
• катетеризация - дава възможност да се оцени работата на клапите и налягането в сърдечните камери;
• ангиографията е най-точният метод за определяне на позицията на кръвоносните съдове;
• КТ на сърцето. PET - се предписват за идентифициране на съпътстващи заболявания за разработване на оптимална хирургична интервенция.

Когато се открие патология в плода, почти винаги възниква въпросът за прекъсване на бременността. Няма други методи освен хирургия и операции от това ниво се извършват само в специализирани клиники. Обикновените болници могат да предложат само операция на Рашкинд. Това ви позволява временно да стабилизирате състоянието на деца със сърдечни заболявания, но не е лек.

Ако патологията се открие в плода и майката настоява за раждане, на първо място, трябва да се погрижите за прехвърлянето в специализиран родилен дом, където ще бъде възможно веднага, веднага след раждането, да се извършат необходимите диагностика.

TMS лечение

Заболяването се лекува само чрез операция. Най-доброто време според хирурзите е през първите две седмици от живота. Колкото повече време минава между раждането и операцията, толкова повече се нарушава работата на сърцето, кръвоносните съдове и белите дробове.

Операциите за всички видове TMS са разработени дълго време и се провеждат успешно.

• Палиативно - провеждат се редица оперативни мерки за подобряване на функционирането на малкия кръг. Между предсърдията се създава изкуствен тунел. В същото време дясната камера изпраща кръв както към белите дробове, така и към голям кръг.
• Коригиращо - напълно елиминира нарушението и свързаните с него аномалии: белодробната артерия се зашива към дясната камера, а аортата - към лявата.

Пациентите с TMS трябва да бъдат под постоянно наблюдение на кардиолог дори след най-успешната операция. Докато децата растат, могат да възникнат усложнения. Някои ограничения, като забраната за физическа активност, трябва да се спазват през целия живот.

Транспонирането на големите съдове е тежко и животозастрашаващо сърдечно заболяване. При най-малкото съмнение в състоянието на плода си струва да настоявате за цялостен преглед с помощта на ултразвук. Не по-малко внимание трябва да се обърне на състоянието на новороденото, особено ако се наблюдава цианоза. Само навременната хирургическа намеса е гаранция за живота на детето.

При транспониране на големите съдове аортата се отклонява от дясната камера, белодробната артерия от лявата камера. В резултат на това венозната кръв от дясната камера навлиза в големия кръг, през венозните съдове на големия кръг се връща в дясното сърце. Артериалната кръв от лявата камера през системата на белодробната артерия се изпраща в белодробното кръвообращение, откъдето се връща в лявото сърце. Така има два затворени кръга на кръвообращението, в единия циркулира венозна кръв, в другия артериална. Венозната кръв циркулира в големия кръг, докато в малкия кръг циркулира наситената с кислород кръв, която не може да бъде доставена до органите и тъканите на тялото. При такива условия на хемодинамика пациентите умират през първите 3 месеца от живота.

По време на вътреутробното развитие транспозицията на големите съдове не води до нарушения на кръвообращението. Окислената плацентарна кръв, влизаща в дясното предсърдие, се изпомпва от дясната камера в аортата и по-нататък през съдовете на големия кръг. Друга част от плацентарната кръв, преминаваща през овалния отвор и лявото предсърдие, се изпомпва от лявата камера в белодробната артерия и през дуктус артериозус в низходящата аорта.

След раждането, разширяването на белите дробове и включването в циркулацията на белодробното кръвообращение настъпват тежки хемодинамични нарушения. Докато ductus arteriosus и foramen ovale са отворени, тъй като част от кръвта преминава от венозната към артериалната и обратно, този пациент може да бъде подпомогнат чрез хирургична интервенция. Веднага след като настъпи физиологичното затваряне на ductus arteriosus и foramen ovale и ако няма друг начин за смесване на кръвта, например дефект на предсърдната или камерната преграда, топките умират достатъчно бързо.

Когато транспозицията на големите съдове се комбинира с дефект на междукамерната преграда, във вентрикулите се получава необходимото смесване на кръвта. В този случай систолното налягане на двете камери, аортата и белодробната артерия е приблизително на това ниво. Минутният обем на малкия кръг надвишава минутния обем на големия кръг на кръвообращението. Това се дължи на различни нива на артериално съпротивление в големите и малките кръгове. Естествено, по-ниското ниво на съпротивление на съдовото легло на белодробната артерия причинява по-голям приток на кръв в малкия кръг.

По този начин, при транспозиция на големите съдове в комбинация с дефект на камерната преграда, стойността на минутния обем на големия и малкия кръг е в пряка зависимост от нивото на артериалното съдово съпротивление в двата кръга. В допълнение, при тази комбинация от дефект се наблюдава компенсаторно смесване на кръвта във вентрикулите, което е по-благоприятно за пациента. Степента на изместване на кръвта се определя чрез ангиокардиографско изследване.

Анатомичното разположение на големите съдове спрямо вентрикулите на сърцето от физиологична гледна точка не влияе върху динамиката на сърдечната контракция. Динамиката на сърдечната контракция при тази патология се определя от голям дефект на камерната преграда. При тази аномалия е характерно удължаването на продължителността на изометричната фаза на свиване в сравнение с нормата. Това се дължи на факта, че вентрикулите на сърцето функционират от хемодинамична гледна точка, като една кухина, трябва да вършите повече работа от нормалното. И това от своя страна се отразява в систола, тя се удължава.

Продължителността на живота на пациентите с транспозиция на големите съдове зависи пряко от естеството на интракардиалната хемодинамика и степента на смесване на венозната и артериалната кръв.

НАЙ-ХАРАКТЕРНИТЕ ФУНКЦИОНАЛНИ НАРУШЕНИЯ ЗА КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА НА СЪРДЕЧНИТЕ БОЛЕСТИ

	Хемодинамични нарушения		Белодробен кръвоток
	основен	вторичен 1
	"Блед"пороци
	А. С прекомерен белодробен кръвоток
	Изхвърляне на кръв под налягане от лявата камера в дясната и след това в белодробната артерия	Интензивен вихров кръвен поток в дясната камера по време на фазата на изтласкване	Излишък
	Изхвърлянето на кръв от лявото предсърдие към десните участъци драматично увеличава изхвърлянето на кръв през сравнително тесния изходен тракт на дясната камера с умерено повишаване на налягането в него.	Умерен вихров поток в предклапната дясна камера или в белодробната артерия по време на фазата на изтласкване.	Излишък	Претоварване и уголемяване на дясното сърце
	Непрекъснат поток от кръв под налягане от аортата към белодробната артерия.	Интензивен непрекъснат вихров поток в белодробната артерия	Излишък	Претоварване и уголемяване на лявата камера. С белодробна хипертония - хипертрофия на дясната камера.

1 - Вторичните нарушения са причинени от основните, но чрез тях е възможно да се дешифрира основното нарушение.

	Хемодинамични нарушения		белодробна кръвотечение	Промени в натоварването и размерите на сърцето
	основен	вторичен 1
B. Дефекти със синдром на шлюза
Белодробна стеноза	Изхвърляне на кръв от дясната камера под налягане през тесен отвор в белодробния ствол.	Интензивен вихров кръвен поток във фазата на изтласкване в белодробната артерия (с превалвулна стеноза - в изходната част на дясната камера).	Без съществена промяна
аортна стеноза	Изхвърляне на кръв от лявата камера под налягане през тесен отвор в аортата	Интензивен вихров кръвен поток в аортата във фазата на изтласкване.	Без съществена промяна	претоварване на лявата камера.
Коарктация на аортата	Затруднения в притока на кръв към долната половина на тялото. Кръвта от басейна на горната половина на тялото с високо налягане се изхвърля в низходящата аорта: а) през стеснен лумен; б) чрез маса широки, склерозирани артериални колатерали.	Различни нива на налягане и пулсация на артериите на горните и долните крайници. Вихров кръвен поток в аортата под стеснението. Вихров кръвен поток в страничните съдове.	Без съществена промяна	Претоварване на лявата камера
недостатъчност на митралната клапа	Изхвърляне на кръв от лявата камера в кухината на лявото предсърдие.	Интензивен вихров кръвен поток в лявото предсърдие по време на фазата на изтласкване.	Застойно препълване на малкия кръг	Разширяване и претоварване на лявото предсърдие и лявата камера.

	Хемодинамични нарушения			белодробна кръвотечение		Промени в натоварването на размерите на сърцето
	основен	вторичен 1
Аортна недостатъчност	Изхвърляне на кръв от аортата в лявата камера във фазата на пълнене (диастола).	Вихров кръвен поток в лявата камера във фазата на пълнене (диастола).	Без съществена промяна		Разширяване и претоварване на лявата камера.
ЦИАНОТИЧНИ ПОРАДИ
А. С намален белодробен кръвоток
Тетралогия на Фало	Безпрепятствено изхвърляне на венозна кръв от дясната камера през VSD в аортата и през стенозираната област в белодробната артерия	Синдром на артериална хипоксемия. Вихров кръвен поток с различна тежест в предклапния участък на дясната камера или в белодробната артерия във фазата на изгнание.	Различни степени на намаляване на белодробния кръвоток		Претоварване на дясната камера
Триада на Фало	1. Изхвърляне на венозна кръв през ASD в лявото предсърдие. Изхвърлянето на кръв от дясната камера през стеснената област под налягане в белодробната артерия. 2. Изхвърляне на артериална кръв през ASD в дясното предсърдие, след това в дясната камера. Изхвърлянето на увеличен обем кръв през стенотичната област в белодробната артерия.	Синдром на артериална хипоксемия. Интензивен вихров кръвоток в белодробната артерия във фазата на изгнание. Проява на стеноза и ASD	Различни степени на намаляване на белодробния кръвоток. Повишен белодробен кръвен поток.		претоварване на дясната камера. Претоварване и разширяване на дясната камера.

	Хемодинамични нарушения			Белодробен кръвоток		Промени в натоварването на размерите на сърцето
	основен	втори"
Атрезия на десния венозен отвор	Изхвърляне на цялата венозна кръв в лявото предсърдие през ASD. Изхвърляне на кръв от лявата камера в рудиментарната дясна камера чрез дефект.	Синдром на артериална хипоксемия. Вихров кръвен поток в кухината на дясната камера.	Намален белодробен кръвоток		претоварване на лявата камера.
Б. С излишък на белодробен кръвоток
Транспониране на магистрални съдове	От дясната камера венозната кръв се изхвърля в аортата, а от лявата камера в белодробната артерия. Животът на детето е възможен само ако има шунт, който осигурява смесване на кръвта.	Синдром на артериална хипоксемия. Вихров поток според нивото на шунтиране на кръвта.	Прекомерен белодробен кръвоток, съдови промени от типа на белодробна хипертония		Възможно претоварване на двете камери.
Истински общ truncus arteriosus	Изхвърлянето на кръв от двете вентрикули в общия артериален ствол. Белодробните артерии се захранват от аортата.	Синдром на белодробна хипертония.	Прекомерен белодробен кръвен поток, белодробна хипертония		Възможно е претоварване на всяка камера.
Има много възможности за транспониране на големите съдове. Те се различават както по анатомичната форма на основната аномалия, така и по разнообразието от комбинации. Може би комбинация с белодробна стеноза, проявяваща се чрез намаляване на белодробния кръвен поток.