Ревматичне ураження нервової системи мала хорея. Хорея мала

Сіденгама хорею (Sudenham, 1636) - нейроревматизм (див.).

* * *
(на ім'я англійського лікаря Th. Sydenham, 1624–1689; синоніми – танець святого Вітта, мала хорея, ревматична хорея) – прояв ревматичного енцефаліту з ураженням мозочка та його ніжок; у сучасній клінічній практицітрапляється вкрай рідко. Виникає майже виключно у дитячому та юнацькому віці (5–15 років), появу її у старшому віці розцінюють як васкуліт центральної нервової системи(Чаще при системному червоному вовчаку). Пов'язана з утворенням антинейрональних антитіл, що взаємодіють із антигенами базальних гангліїв. Зазвичай виникає через кілька місяців після гострого нападуревматизму, тому нерідко у хворих не вдається виявити інших ознак ревматизму або стрептококової інфекції. Проявляється двостороннім або одностороннім (гемихорея) гіперкінезом, що виникає гостро або під-гостро, з наростанням протягом 2-4 тижнів. При залученні гортані та мови розвиваються дизартрія та порушення ковтання. У легких випадках можуть бути лише гримасування та манірні жести (наслідок прагнення хворого надати мимовільним рухам видимість цілеспрямованих). Крім того, характерні м'язова гіпотонія(при так званій м'якій хореї вона «маскує» хорею), зниження сухожильних рефлексів, «застигає» колінний рефлекс (продовжене хореїчне скорочення чотириголового м'яза стегна при повторному постукуванні його сухожилля). Часто виявляють психічні зміни(афективна лабільність, тривожно-депресивні та нав'язливі стани, зниження уваги та пам'яті), вегетативні порушення (лабільність артеріального тиску, тахікардія). Найчастіше гіперкінез спонтанно регресує протягом 3–6 місяців. Можливі рецидиви захворювання, у тому числі на фоні вагітності, прийому оральних контрацептивів, психостимуляторів, препаратів леводопи, дифеніну У віддаленому періодіу частини хворих, які перенесли хорею Сиденгама, виявляють змазаність мови, незручність рухів, тремор, тики, астенічні, нав'язливі чи тривожно-депресивні розлади. Лікування: постільний режим в гострому періоді, малі дози бензодіазепінів або барбітуратів, у тяжких випадках застосовують нейролептики, вальпроєву кислоту або карбамазепін. Використовують глюкокортикоїди, плазмаферез, внутрішньовенний імуноглобулін. Перенесли хорею Сіденгама протягом 5 років необхідна профілактика бензатином бензилпеніциліном.

T. Сиденхам. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686; p. 25–28.

Енциклопедичний словникз психології та педагогіки. 2013 року.

Примітки:наявність двох великих критеріїв або одного великого і двох малих у поєднанні з даними, документоване стрептококами групи А, що підтверджують попередню інфекцію групи А, свідчить про високої ймовірностігострої ревматичної лихоманки. Особливі випадки:

1. Ізольована хорея – за винятком інших причин (у тому числі PANDAS*).

2. Пізній кардит - розтягнутий у часі (більше 2 міс) розвиток клінічних та інструментальних симптоміввальвуліту - за винятком інших причин.

3. Повторна гостра ревматична лихоманка і натомість хронічної ревматичної хвороби серця чи ні.

* PANDAS - абревіатура англійських слів«Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно- компульсивного розладу та (або) тикозного розладу.

Безперечно, до серйозних здобутків науки ХХ ст. слід віднести розробку профілактики гострої ревматичної лихоманки та її рецидивів. Основу первинної профілактикигострої ревматичної лихоманки складають своєчасна діагностика та адекватна терапіяактивною хронічної інфекціїглотки (ангіна, фарингіт). З урахуванням світового клінічного досвідурозроблено адаптовані до умов російської охорони здоров'ярекомендації щодо раціональної антимікробної терапії тонзилітів та фарингітів.

Вторинна профілактика спрямована на попередження повторних атак та прогресування захворювання у осіб, які перенесли гостру ревматичну лихоманку, та передбачає регулярне введення пеніциліну пролонгованої дії (бензатин пеніциліну). Застосування даного препаратуу формі біциліну-5 дозволило суттєво (у 4-12 разів) знизити частоту повторних ревматичних атак і, отже, підвищити тривалість життя хворих на РПС. У той же час ряд авторів вказувалося на недостатню ефективність біцилінопрофілактики у 13-37% пацієнтів. Спільні дослідження, виконані в Інституті ревматології РАМН та Державному науковому центріз антибіотиків, показали, що в даний час є високоефективним і безпечним лікарським засобом вторинної профілактикигострою ревматичною хореєю є бензатинбензилпеніцилін, який призначається в дозі 2,4 млн ОД внутрішньом'язово кожні 3 тижні. Пролонгована вітчизняною промисловістю лікарська формапеніциліну — біцилін-5 — на сьогоднішній день не є прийнятним для проведення вторинної профілактики ГРЛ, оскільки не відповідає фармакокінетичним вимогам до превентивних препаратів. У ХХІ ст. зусилля вчених будуть зосереджені на створенні та вдосконаленні вакцини, що містить епітопи М-протеїнів «ревматогенних» штамів, які не вступають у перехресну реакцію з тканинними антигенами людського організму.

Загальні відомості

Отже, що таке мала хорея? Мала хорея – це ревматичне захворюванняневрологічного характеру, що проявляється надмірною руховою активністю кінцівок хворого. Дане захворювання відоме під назвою ревматична хорея та хорея Сіденгама, від імені вченого, який відкрив дане захворювання у 1686 році та дав опис його симптоматиці.

Ця недуга більшою мірою проявляється у дітей, проте є свідчення про виникнення недуги і у дорослих.

Причини

Головний збудник недуги - гемологічний стрептокок групи А. Даний стрептокок добре знайомий всім батькам, тому що саме він винен у виникненні у дитини ангіни або інших інфекційних недуг верхніх дихальних шляхів(ВДП).

Вважається, що дитина, яка захворіла інфекційним захворюваннямВДП відразу переходить у групу ризику, як потенційний пацієнт з діагнозом хорею.

Проте незважаючи на те, що дана причинає однією з основних, є ще ряд факторів, які можуть спровокувати розвиток цієї хвороби, у тому числі:

• спадковість;
• ревматичні хвороби у організмі;
• збої у роботі ендокринної системи;
• наявність каріозних утворень на зубах;
• знижений імунітет;
• прийом деяких лікарських засобів;
• дитячий церебральний параліч;
• недостатнє кровопостачання.

Це далеко не повний перелікпричин, що можуть спровокувати хорею. Слід знати, що найбільш схильні даному захворюваннюдіти віком від 5 до 15 років через те, що відбуваються в їх організмі гормональних перебудов. Особливо страждають від хвороби дівчинки, тому що у них концентрація гормональних сплесків перевищена у кілька разів.

Симптоми

Основні симптоми малої хореї – це формування у хворого на гіперкінези різної інтенсивності.

Гіперкінез - мимовільні рухиабо м'язові скорочення

Оскільки уражається нервова система, то крім гіперкінезів у маленького пацієнтадіагностуються такі клінічні проявихвороби:

• неконтрольовані рухи кінцівками (особливо проявляється під час письма чи малювання);
• гримасництво;
• регулярні та неконтрольовані чухання малюка, неможливість спокійно сидіти на одному місці, необхідність щось чіпати на тілі тощо;
• невиразність мови (в особливо важких випадках може виявитися повною втратою мови);
• вигукування якихось слів чи звуків;
• примхливість;
• уразливість;
• тривожний стан;
• зниження тонусу м'язів;
• при підніманні малюка за плечі, голова, наче потопає в плечах (відбувається свого роду втискання голови в шию);
• неможливість підняти руки вгору долонями всередину (дитина піднімає їх долонями назовні);
• неможливість висунути язик при закритих очах;
• посиніння ступнів та кистей;
• холодні кінцівки;
• знижений тиск.

У дорослих, які в дитячому віціперенесли дане захворювання може бути діагностовано порок серця.

Діагностика

Ця хвороба діагностується з використанням комплексного підходудля її вивчення.

На самому початку лікар отримає первинні дані про стан хворого, симптоми і таким чином складе анамнез.

До безпосередніх діагностичним заходамможна віднести:

• клінічний аналіз крові;
• неврологічні випробування (перевірка реакції організму з використанням неврологічних методів);
• електроміографія;
• Комп'ютерна томографія;
• Магнітно-резонансна томографія;
• електроенцефалографія.

Комплексний підхід до дослідження недуги дозволить своєчасно та точно поставити діагноз та призначити дієве лікування.

Лікування

Терапія малої хореї полягає, перш за все в усуненні причин розвитку недуги, а це в більшості випадків інфекційне захворювання.

Основа лікування – це антибіотикотерапія. Як основні антибіотики для лікування хореї Сіденгама застосовують пеніцилін і цеффалоспорин, а також ліки на їх основі.

Природно, як підтримуюча терапія для мікрофлори шлунка лікар призначає курс біфідобактеріальних препаратів (Лінекс, Баксет). Ця терапіяособливо необхідно маленьким дітям, оскільки їх неокрепший організм неспроможна самостійно впоратися з подібними розладами у шлунку.

Крім того, для лікування малої хореї можуть знадобитися препарати седативної та транквілізуючої дії, які призначаються у разі негативних реакційз боку психоемоційного станудитини.

Крім того, в більшості випадків можливе призначення протизапальних препаратів для зниження запалення в хворому організмі.

У особливо тяжких випадках хворому в обов'язковому порядкупоказаний постільний режим, з обмеженням надходження до кімнати яскравого світла та гучних звуків.

Весь комплекс лікування обов'язково повинен проходити під наглядом фахівця - невролога. Будь-яке самостійне лікуванняТим більше, що призначене за результатами вивчення інформації через інтернет суворо протипоказані.

Прогноз та профілактика при малій хореї

Хорея Сіденгама не є смертельною хворобоюі за належного лікування проходить через 5–6 тижнів.

Звичайно, у випадку повторного зараженнядитини стрептококовою інфекцією або ревматизмом можливий рецидив

До найбільш неприємних ускладнень, перенесеного захворюванняможна віднести:

1. Порок серця.
2. Аортальна недостатність.
3. Мітрінальний стеноз.

Незважаючи на те, що хвороба не входить до смертельно небезпечних, мали місце випадки летального результату, при різких збоях серцево-судинної системи.

В якості профілактичних заходівслід зазначити такі:

• своєчасне лікування інфекційних хвороб та ревматичних захворювань;
• повноцінний та гармонійний фізичний розвиток малюка;
• повноцінне та збалансоване харчування;
• зміцнення імунітету дитини.

Отже, мала хорея не смертельна, але неприємне захворюванняз наявністю ускладнень, тому своєчасне звернення до фахівця дозволить уникнути проблем у майбутньому і вам та вашому малюку. Бережіть своїх дітей та лікуйтеся правильно!

Хорея – це хвороба нервової системи, яка характеризується ураженням підкіркових вузлів головного мозку та проявляється швидкими, неконтрольованими, мимовільними та поштовхоподібними рухами в тулубі та кінцівках.

Види хореї

Захворювання може набувати таких форм:

• Мала хорея (у дітей);
• Хорея Гентінгтона;
• Хорея вагітних.

Хвороба також буває ревматичної та неревматичної, ревматична хорея зустрічається у дітей та вагітних.

Мала хорея спостерігається у дитячому та юнацькому віці за наявності ревматизму. При своєчасне лікуваннязахворювання повністю проходить. Причини виникнення ревматичної хореї криються в судинних, дегенеративних та запальних змінах нервової тканини.

Захворювання у вагітних розвивається у першому триместрі. У разі симптоми хореї є результатом малої хореї, перенесеної у дитинстві. Найчастіше хвороба вражає молодих жінок.

Хорея Гентінгтона - це генетичне захворювання, яке зустрічається у дорослих людей і згодом супроводжується наростаючим недоумством.

У перекладі з грецького «хорея» означає «танець», що, власне, чітко відповідає проявам синдрому: хворий робить дії розгонистого, швидкого та неправильного характеру, і цей процес нагадує пританцьовування.

Хорея є одним з найбільш частих типівгіперкінезу (патологічного неконтрольованого руху м'язів). У стані психічного чи фізичного спокою рухова активністьзнижується, уві сні - відсутня, але при найменших подразненнях посилюється знову. Для захворювання характерне також зниження м'язового тонусу.

Симптоми хореї можуть також вказувати на тяжкі захворюванняголовного мозку, зокрема на енцефаліт, різні пухлинита інші патології. Найчастіше зустрічається ревматична хорея в дітей віком.

Хорея у дітей (мала)

Захворювання розвивається і натомість ревматизму. У хворих відзначають дифузні зміниу великих мозкових півкулях, корі, стовбурі, оболонках та підкіркових вузлах мозку. Часто ці поразки протікають одночасно з порушеннями серцевої діяльності. До групи ризику потрапляють діти віком від 5 до 14 років.

Симптоми хореї наступні:

• підвищення температури тіла до 38 градусів;
• Неточність рухів;
• Порушення координації;
• Зміна поведінки дитини (починає гримасувати, хмуритися, висувати мову, погано писати, смикати плечима);
• Підхідна хода;
• Плаксивість, дратівливість, швидка виснажливість та втома.

Симптоми хореї в дітей віком схильні посилюватися з часом. Найчастіше батьки не звертають уваги на деякі моменти у поведінці дитини, оскільки вони можуть виглядати як невинні витівки. Але незабаром синдром набуває яскраво виражених рис, що наводить мам і тат здивування.

При діагностиці у хворих відзначають зниження м'язового тонусу, особливо в тих м'язах, які піддаються хаотичним посмикуванням. Також наявність захворювання перевіряють таким чином: по коліні вдаряють медичним молоточком, внаслідок чого нога застигає у позиції розгинання – явна ознакахореї.

Іноді хвороба проявляється патологічними рефлексами, порушенням чутливості, больовими синдромами. Також у дитини може відбутися порушення мови, посилитися пітливість.

Якщо хорею вчасно виявити та провести низку лікувальних заходів, тоді через 2-3 тижні симптоми зникнуть, але є ймовірність рецидивів.

Хорея Гентінгтона

Цей вид захворювання носить спадковий характер. Перші симптоми даються взнаки, як правило, між 25 і 50 роками. Проявами хвороби є:

• Хореічний гіперкінез щодо повільного темпу (неритмічне та різке посмикування кінцівками або тулубом);
• Прогресуюче зниження інтелекту;
• Емоційна нестійкість.

У разі хвороби Гентінгтона прогноз несприятливий, тобто вилікувати захворювання неможливо.

Лікування хореї

Лікування хореї малого типу проводять за умов стаціонару. Пацієнту суворо показаний постільний режим, спокій та ретельний догляд за ним. До медикаментозного арсеналу входять:

• Антибіотики (новоцилін, пеніцилін, біцилін, екмоновоцилін);
• Саліцилати ( ацетилсаліцилова кислота, саліциловий натрій, бутадієн, амідопірин);
• Гормони глюкокортикоїдного ряду (преднізолон та кортизон);
• Вітаміни та мікроелементи (препарати з вмістом кальцію, полівітаміни, аскорбінова кислота, вітаміни групи В);
• Серцеві засоби.

Також для лікування хореї показана фізіотерапія, що включає:

• Хвойні ванни;
• Гальванічний комір по Щербаку з хлористим кальцієм;
• Електросон.

З метою профілактики малої хореї можна порекомендувати санацію носоглотки та порожнини рота, своєчасну діагностикута лікування різних формревматизм, а також загартовування дітей.

Дорослим людям, які страждають на хворобу Гентінгтона, рекомендують утриматися від продовження роду – зачаття та народження дітей.

Мала хорея є ревматичну аномалію. Воно виражене у яскравих неконтрольованих рухових розладах. Природа виникнення цієї нервової патологіїне раз ставила в глухий кут лікарів. Сьогодні медики дійшли висновку, що аномалія розвивається на ревматичному фоні.

Головною першопричиною розвитку цієї аномалії є рецидив скарлатини чи ангіни.

Чинники розвитку захворювання

Примітно, що дівчатка більшою мірою схильні до ризику розвитку малої хореї, ніж хлопчики. Причини розвитку цього захворювання довгий часявляли собою справжню загадку для лікарів. Зараз лікарі дійшли висновку, що першопричиною розвитку малої хореї є проникнення в організм стрептококової бактерії із групи А. Захворювання може почати прогресувати навіть на тлі тонзиліту, коли бактерії, здійснюючи подорож по крові, проникають у сполучну тканину.

Якщо інфекційний збудникпроникає в ЦНС, то природною причиноюцього є порушення функціонування ГМ. Це призводить до порушення координації рухів та м'язового тонусу.

Тривалість аномалії становить 3-6 тижнів.

Летальний результат трапляється досить рідко. Причиною цього є ураження серцево-судинної системи.

Як проявляється патологія?

Симптоми малої хореї досить специфічні і діагностувати захворювання можна вже на зорі його розвитку.

Мала хорея, будучи «юнацькою» аномалією, після настання статевої зрілості розвивається вкрай рідко. У групі ризику, знову ж таки, є дівчата. Мала хорея у дорослих панночок майже не зустрічається. виняток становлять особи, схильні до рецидивів під час виношування плода.

Головні ознаки

До основних симптомів малої хореї слід зарахувати неконтрольовані рухові пасажі. Вони виражаються в нервовому посмикуванні верхніх і нижніх кінцівок, що називається в медицині хореїчним гіперкінез.

На думку деяких дослідників цієї патології, на тлі малої хореї можуть розвинутись ревматичні серцеві аномалії.

Те, що до цього захворювання більшою мірою схильні дівчатка, пояснюється впливом жіночих гормонів.

Клінічні ознаки

Згодом симптоми малої хореї виявляються в:

1. М'язова слабкість.
2. Порушення рухової координації.
3. Наявність хореїчних гіперкінезів.

Хвора дитина рухається швидко, але аж ніяк неритмічно. Двигуни пасажі відрізняються грубістю, незручністю та випадковим розподілом. Збоку здається, що рухи дуже «рвані».

Гіперкінез можуть бути як симетричними, так і 1-сторонніми. Вони виражаються в міміці обличчя, стопах, а також кистях. Найчастіше зустрічаються гіперкінези гортані. На цьому тлі людина страждає невиразною промовою, ковтання порушується.

М'язи тулуба залучаються до гіперкінезу вкрай рідко. У цьому випадку спостерігається прискорене дихання, що точно переривається. Виразність аномальних проявів може бути різною. У деяких випадках спостерігається невелике гримасування. Іноді хворий страждає на бурхливі патологічні рухові пасажі.

Діагностування захворювання

Попередньо діагностувати малу хорею можна одразу. Для уточнення діагнозу фахівець має зібрати анамнез життя хворого. Для цього використовуються спеціальні методидослідження. Крім того, у страждаючого цим захворювання на лабораторних умовбереться на аналіз кров. Саме в аналізі крові виявляється кількість маркерів. ревматоїдного фактора, а також реактивного білка та стрептококової інфекції.

Ключовим методом дослідження є електроенцефалограма. Ця процедура передбачає, що активність ГМ досліджується за допомогою хвиль. Потім, для дослідження скелетних м'язівлікар призначає пацієнту електроміографію.

Для виявлення осередкових змінГМ призначається КТ.

Особливості допомоги хворому

Лікування малої хореї має бути своєчасним та коректним. Передбачається, що особа, яка перебуває в зоні ризику, ще до виникнення специфічних розладів перебуває на обліку лікаря.

Усі розпорядження та побажання фахівця повинні виконуватися неухильно. У деяких випадках лікар рекомендує провести операцію з видалення мигдаликів. Краще так і зробити, оскільки в іншому випадку дитина хворітиме на ангіну дуже часто.

Імпульсивні неконтрольовані дії усуваються прийомом нейролептиків.

Важливо врахувати

Мала хорея характеризується нападоподібним проявом. Середня тривалістьаномального процесу становить 12 тижнів. В деяких випадках патологічний періодтриває й дванадцять місяців.

На цьому фоні хвора дитина нерідко скаржиться на:

• млявість та апатію;
• гіпервтомлюваність;
• порушення сну (найчастіше спостерігається сонливість);
• галюцинації.

Далеко не завжди «дивна» поведінка дитини є пустощами.

Якщо дитина раптом починає морщити лоба, проливати вміст ложки, не сівши донести його до рота, перекидати на себе тарілку і гримасувати, не варто поспішати ні карати її, ні вести до психолога чи священика. Саме ці ознаки і є першими ластівками у розвитку малої хореї.

Тому якщо дитина страждає від приватних ангін, рекомендовано негайно проконсультуватися з хорошим дитячим лікарем.

Висновок

Прогноз малої хореї, на жаль, маловтішний. Нерідко пацієнти гинуть від недоумства чи кахесії.

Профілактика захворювання можлива. Для цього потрібно своєчасно лікувати застудні патології, а ще краще запобігати їх появі.

Мала хорея – досить рідкісна неврологічна патологія, основними проявами якої є рухові порушення та безладні м'язові скорочення.

Ця недуга вражає дітей та підлітків, проте рецидиви можуть зустрічатися і в молодому віці.

Інакше захворювання називають хореєю Сіденгама, ревматичною чи інфекційною. Це найпоширеніша форма набутої хореї, що виникає переважно в дитячому віці.

Захворювання вимагає негайної терапії, інакше можуть розвинутися серйозні ускладнення.

Причини та особливості збоїв

Вперше симптоматика захворювання була описана у 1686 році англійським лікарем– Томасом Сіденгамом. Саме він виявив, що розвитку малої хореї схильні діти від п'яти до п'ятнадцяти років, причому захворюваність серед дівчат зустрічається дещо частіше, ніж серед хлопчиків. Зумовлено це гормональними особливостямижіночий організм.

Поразки ЦНС при малій хореї локалізуються у сфері кори мозку. Але після відкриття антибактеріальних препаратів, на хорею Сіденгама припадає лише десять відсотків усіх неврологічних патологійу дітей.

Як уже згадувалося, симптоматика недуги частіше проявляється у дівчаток, а пік захворюваності – на осінній та зимовий період.

Тривалість захворювання в середньому становить три-чотири місяці. У деяких випадках після тривалої відсутностісимптоматики можуть виникати загострення, найчастіше під час вагітності.

Хвороба, як правило, не смертельна, проте патологічні зміни при ревматизмі, що відбуваються в серцево-судинній системі все ж таки можуть стати причиною летального результату.

Що стосується причин розвитку порушення, то провідною є перенесена інфекціябета-гемолітичного стрептокока групи А, від того захворювання крім неврологічної природи має ще й інфекційну.

Цей вид стрептокока найчастіше вражає ВДП (верхні дихальні шляхи). Достатньо захворіти на ангіну і тонзиліт і дитина автоматично потрапляє в групу ризику. З розвитком подібних хвороб дитячий організмпочинає вести активну боротьбуіз збудником, він виробляє проти нього антитіла.

Досить часто антитіла можуть продукуватися і до базальним гангліяммозку. Перехресна автоімунна відповідь – саме так називається дане явище. Антитіла починають атакувати нервові клітини гангліїв, і як наслідок з'являється запальна реакція, що проявляється гіперкінез.

Подібне відбувається далеко не завжди, інакше б кожна друга дитина хворіла б малою хореєю. Вважається, що недуга може розвинутися внаслідок:

• наявності ревматичної недуги;
• генетичної схильності;
• збоїв у функціонуванні ендокринної системи;
• хронічних інфекційних процесів ВДП;
• не вилікуваного своєчасно карієсу;
• зниження імунітету;
• підвищеної емоційності;
• застосування певних медикаментозних препаратів, наприклад, від нудоти;
• хронічної недостатності кровопостачання мозку;
• наявності ДЦП – дитячого церебрального паралічу.

Так як бета-гемолітичний стрептокок провокує вироблення антитіл і до інших органів і систем і стає причиною ревматичного ураження, то дана патологіярозглядається як один із варіантів активного ревматичного процесу.

Різновиди ревматичної хореї

Крім класичного варіантамалої хореї відзначається також і атипова течія. Вирізняють такі різновиди патології:

• стерту (млявопоточну, малосимптомну);
• паралітичну;
• псевдоістеричну.

За течією хвороба може бути прихованою, підгострою, гострою і рецидивною.

Клінічні прояви

Загальна симптоматика захворювання є досить яскравою. Виявлятися недуга може по-різному у кожному окремому випадку. До основних симптомів малої хореї захворювання належать гіперкінези (мимовільні рухи).

Відзначається поява хаотичних м'язових скорочень, що виникають випадково і які дитина не в змозі контролювати.

На початку хвороби гіперкінез малопомітні. Гримасування, незручність рук, хиткість ходи батьки не сприймають, як привід звернутися за допомогою фахівця.

Згодом гіперкінези стають помітнішими. Виникають вони, зазвичай, при хвилюванні. При ігноруванні проявів порушення, рухові розладиускладнюються. Вони стають яскраво-вираженими, аж до хореічної бурі – нападоподібне виникненням неконтрольованих рухів у всьому тулубі.

На що варто звернути увагу?

Почерк дитини з діагнозом мала хорея

Існує низка симптомів, які мають насторожувати. Початкові проявинедуги сприймаються багатьма батьками, як банальне кривляння. Але ж своєчасне виявленняпатології – основа успішної терапії. До основних насторожуючих симптомів малої хореї відносять:

1. Незграбні рухи в момент малювання або письма. Дитина не в змозі втримати олівець, якщо він пише, то виходять лише кострубаті непропорційні літери.
2. Безконтрольне часте кривляння.
3. Неусидливість. Малюку не під силу всидіти на одному місці, він постійно чухає себе і посмикує різними частинамитіла.
4. Мимовільне вигукування різних звуків (внаслідок мимовільного скорочення м'язів гортані).
5. Змазаність, сплутаність мови. У деяких випадках гіперкінез мови провокує появу хореїчного мутизму. повна відсутністьмови).

Крім цього, хвороба характеризується:

• зниженням м'язового тонусу;
• психоемоційними порушеннями(тривожність, примхливість, уразливість, плаксивість).

Виділяють кілька неврологічних проявів, характерних лише цього захворювання, куди під час огляду обов'язково зверне увагу невролог:

Практично у всіх випадках патологія характеризується вегетативними порушеннями: синюшністю ступнів та кистей, похолоданням кінцівок, мармуровим забарвленням. шкірних покривів, неритмічністю пульсу, тенденцією до зниженого кров'яного тиску

Більше того, у третини дітей, які перенесли захворювання, згодом може формуватися вада серця.

Діагностичний підхід

Крім фізикального обстеження, збору анамнезу та забору крові призначається проведення:

• комп'ютерна томографія;
• електроенцефалографії;

Все це сприятиме виявленню патологічних вогнищ у головному мозку, оцінці роботи м'язів, виявленню маркерів стрептококової інфекції та С-реактивного білка.

Терапія: цілі, методи

Основа лікування – боротьба з інфекцією, а саме гемолітичним стрептококом групи А. У даному випадку призначають застосування антибіотиків пеніцилінового та цефалоспоринового ряду.

З метою зниження запального процесуу нирках призначається прийом протизапальних препаратів із групи НВПС.

Оскільки недуга характеризується психоемоційними розладами, в обов'язковому порядку призначають прийом седативних засобів та транквілізаторів. При необхідності застосовують нейролептики. Нерідко призначають прийом ліків, що сприяють поліпшенню функціонування мозку, і навіть вітамінів групи У.

Терапією малої хореї може займатися лише фахівець-невролог. Дозування препаратів підбирається індивідуально для кожного окремого випадку.

У гострому періоді рекомендовано дотримання постільного режиму. У цей час важливо створити належні умови, без або з мінімальним впливом подразника - це стосується і світла і звуку. Харчування дитини має бути збалансованим та вітамінізованим.

Який прогноз?

При своєчасному лікуванні прогноз позитивний, хвороба закінчується одужанням. Проте поява рецидивів не виключається. Загострення недуги можуть бути обумовлені повторною ангіноючи ревматичним процесом.

Після перенесеної хворобина досить тривалий період може зберегтися астенізація. До основних ускладнень патології відносять порок серця, аортальну недостатність, мітральний стеноз.

Захворювання не смертельно і при правильному лікуванніне становить загрози життю хворого. Смертельний результат можливий у разі різкого збою у функціонуванні ССС, несумісного із життям.

Профілактичні заходи

Крім цього, необхідно подбати про правильне фізичний розвитокдитини, раціональному харчуванні, протирецидивної терапії, зміцненні імунної системи, а також про позбавлення хронічних осередків інфекції.

Зазвичай, коли дитина хворіє, мама це бачить одразу. Але є захворювання, яке ось так просто відрізнити від простого пустощів або недисциплінованості не вийде. Це виняткове захворювання називається «хорея» – за нього дітей частіше карають, ніж показують лікареві.

Хорея: що це?

Хорея (мала хорея, танець Вітта, ревматична чи інфекційна хорея, хорея Сіденгама) – це неврологічне протягом ревматичної хвороби. Супроводжується захворювання руховими порушеннями, неконтрольованими м'язовими скороченнями та психоемоційними відхиленнями.

Зараз на 100% відомо, що хвороба викликається β-гемолітичним стрептококом групи А. Даний мікроорганізм вражає верхній відділ дихальної системивикликаючи тонзиліт з ангіною. Організм починає боротьбу з інфекцією, виробляючи до стрептококу антитіла для боротьби з ним. У людей відзначається перехресний імунну відповідь, тобто. антитіла починають атакувати свої клітини організму – мозкові ганглії у голові, суглоби, серцевий м'яз, нирки тощо. Починає розвиватися ревматична інфекція в органах та запалення підкіркового шару головного мозку, що проявляється специфічними симптомами.

Розвиток стрептококової інфекції з ураженням головного мозку проявляється далеко не у всіх. Основними факторами схильності вважаються:

Спадковість;
- Порушення гормонального фону;
- хронічні хворобиверхніх дихальних шляхів;
- каріозні зуби;
- Порушення в роботі імунітету;
- природна підвищена нервова збудливість та емоційність;
- астенічний тип статури.

Страждають хореєю діти дошкільного та шкільного віку. У віці до 3-х і після 15 років хвороба практично не зустрічається. Також відзначається більша схильність до захворювання у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Перебіг хореї та її симптоми:

Розвивається хорея поступово після перенесеного тонзиліту, скарлатини, ангіни чи грипу. Усі основні ознаки можуть класифікуватися на 4 групи:

1. гіперкінези (мимовільні та неконтрольовані м'язові рухи);

2. розкоординація (порушення координації рухів);

3. гіпотонія (м'язова слабкість);

4. різка зміна настрою.

Насамперед дитину огортає розсіяність, плаксивість і уразливість. У рухах втрачається чіткість та скоординованість. У дітей шкільного віку погіршується почерк, у дошкільного віку– малюнки втрачають чіткість. Дитина починає неакуратно їсти, виникають складнощі із утримуванням предметів, уловлюються гримаси на обличчі. Чим уважніше батьки чи педагоги в школі, тим швидше їм вдасться зрозуміти, що дитина не балується, а весь її стан пояснюється конкретним захворюванням.

Ревматичні поразки внутрішніх органівпісля хореї можуть виявлятися дуже тривалий час, аж до кількох років.

Порушення рухів кінцівок проявляється у безладних здриганнях через ураження м'язів. Рухи абсолютно мимовільні, але посилюються при додаткових подразниках та припиняються, коли дитина засинає. Посмикування прогресують досить швидко, а на піку хвороби складається враження, що дитина перебуває в постійному русі. Ноги, руки, плечі – все охоплено безглуздими та непотрібними скороченнями. Дитина не може нормально ходити, стояти, у неї порушується мова. Усвідомлені рухи швидкоплинні та практично не відчутні (стиснення руки, утримування предметів тощо). Паралельно з посмикуваннями відзначається м'язова гіпотонія, тобто. при піднятті хворого лежачи, взявши пахви, плечі мимоволі відкидаються назад, обм'якшуючи.

При розвитку хореї в легкій формі, Основною ознакою є не розлад рухів, саме гіпотонія, що відразу сприймається як парез. Також відзначається неконтрольована зміна настрою без причини: дитина стає легко вразливою, сміх швидко змінюється плачем чи дратівливістю.

Якщо у процесі хвороби уражається діафрагма, то відзначається симптом Черні чи «парадоксальне дихання». Виявляється це втягуванням черевної стінкина вдиху, замість нормального випинання.

Зазвичай, хвороба протікає без підвищення загальної температури тіла. Можлива пропасниця при загостренні ревматичних запалень внутрішніх органів.

Триває захворювання близько 7-10 тижнів, але може і затягуватись до 4-х місяців. Непоодинокі рецидиви, а також регулярна зміна ремісій погіршенням стану здоров'я.

Прогноз, як правило, сприятливий та хворий зазвичай одужує. Відзначається деяка залежність від швидкості розвитку клінічних ознак: чим повільніше виявляються симптоми хвороби і чим глибше ураження м'язів, тим довше буде одужання. Рецидиви спостерігаються після ангін та ревматичних загострень.

Як діагностувати?

Як вже було зазначено, що за одними клінічними ознаками відразу визначити хворобу складно, особливо на початку появи. У процесі прогресування захворювання досвідчений педіатр ставить діагноз швидко та безпомилково.

Із цим захворюванням звертаються до дитячого невролога (або до нього відправляє педіатр). Лікар ретельно вивчає анамнез, оглядає дитину та проводить низку діагностичних маніпуляцій (аналіз крові та неврологічні тести). За аналізом крові визначають наявність стрептококової інфекції та потенційне ревматичне ураження організму.

Можуть бути призначені:

Електроенцефалограма, комп'ютерна або магніторезонансна томографія для аналізу роботи головного мозку;

Аналіз спинномозкової рідини;

Електроміографія визначення порушень роботи скелетних м'язів.

Обов'язково хорею диференціюють від дисметаболічних енцефалопатій, класичних тиків та вірусних енцефалітів.

Обов'язково при постановці діагнозу лікар має провести такі неврологічні тести:

-«очі та мова Філатова» або «мова хамелеона»(хворий не може тримати висунуту мову з закритими очима);

- феномен Гордона(під час перевірки колінного рефлексу гомілка опускається після підйому лише через кілька секунд, застигаючи в повітрі і роблячи кілька махів перед тим, як зупинитися);

- симптом «пронатора»(при підйомі над головою долонь, формуючи руками півколо та кистями свічку, відзначається мимовільне вивертання долонь назовні);

- «хореїчна кисть»(витягнуті кисті рук згинаються у променевих та зап'ясткових суглобах з розігнутими пальцями та притиснутим до долоні великим пальцем);

- синдром «в'ялих плечей»(При підйомі хворого пахви, відзначається деяке потопання голови в плечі).

Лікування хореї у дітей:

Гостра течіяхореї виліковується на порядок швидше уповільненого, яке може тривати до 12 місяців.

Дитині потрібен спокій і тривалий сон, для чого в стаціонарі організовують «сонні палати» з цкаючим годинником або, наприклад, хронометром, що цокає, а також з відкритими сонцю вікнами. Це робиться через те, що під час сну гіперкінези повністю усуваються, а дитина саме в цей час може перебувати в повному спокої.

Показали свою ефективність лікувальна фізкультура, фізіотерапія, а також творчі заняттяде потрібно працювати пальчиками (вишивання, ліплення, в'язання, малювання, вирізування тощо).

Як лікарська терапія призначаються:

Протиревматичні засоби;

Антибіотики;

Препарати, що гальмують нервову збудливість (нейролептики, антидепресанти та снодійне);

гормональні засоби;

Вітаміни групи Ст.

При недостатній ефективності лікарських препаратівіз психоемоційними перепадами допомагає боротися психолог.

Висновки:

Мала хорея у дітей не загрожує безпосередньо життю дитини (частота летальних наслідків від ревматичних ускладненьскладає до 1%), а при якісному лікуванніможе переходити в тривалу ремісію або повністю виліковуватися. Проходження повного курсуантибіотикотерапії проти стрептококів – основна профілактичний західвід хвороби. Також важливо запам'ятати кілька важливих правил:

1. Хорея часто проявляється після скарлатини, грипу та ангіни, тому діти після хвороби мають бути під маминим уважним контролем.

2. Слід негайно звертатися за консультацією до лікаря, якщо було помічено перепади настрою, посмикування м'язів чи нескоординованість рухів.

3. При постановці діагнозу приписи лікарів повинні дотримуватися неухильно.