Основні синдроми при захворюваннях крові. Основні клінічні синдроми при хворобах крові

А-Я А Б В Г Д Е Ж З І Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Е Ю Я Усі розділи Спадкові хвороби Невідкладні стани Очні хворобиДитячі хвороби Чоловічі хворобиВенеричні хвороби Жіночі хвороби Шкірні хвороби Інфекційні захворювання Нервові хворобиРевматичні хвороби Урологічні хвороби Ендокринні хвороби Імунні хворобиАлергічні хвороби Онкологічні хвороби Хвороби вен і лімфовузлів Хвороби волосся Хвороби розлади Наркотики

Хвороби крові становлять численну та гетерогенну групу синдромів, що розвиваються при порушеннях якісного та кількісного складу крові. Практичним напрямом, що розробляє принципи діагностики та лікування хвороб крові, є гематологія та її окрема гілка – онкогематологія. Фахівці, які здійснюють корекцію стану крові та кровотворних органів, називаються гематологами. Найбільш тісними міждисциплінарними зв'язками гематологія пов'язана із внутрішніми хворобами, імунологією, онкологією, трансфузіологією.

Здавна у багатьох культурах людська кровнаділялася містичними властивостями, символізувала божественне джерело та потік життя. «Дорогоцінна», «гаряча», «невинна», «молода», «царська» - якими тільки властивостями не наділяли люди кров, а епітет «кровний» завжди означав вищий ступінь тих чи інших проявів - кровна спорідненість, кровний ворог, кровна образа , кровна помста.

Тим часом, з точки зору фізіології, кров являє собою рідке середовище організму, що безперервно циркулює за системою судин і виконує ряд найважливіших функцій- дихальну, транспортну, регуляторну, захисну та ін. Кров складається з рідкої фракції - плазми та зважених у ній формених елементів – клітин крові (еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів). До основних органів кровотворення (гемоцитопоезу), що є своєрідною «фабрикою» з виробництва клітин крові, відносяться червоний кістковий мозок, тимус, лімфоїдна тканина та селезінка. Про хвороби крові говорять у разі порушення морфології чи кількості тих чи інших клітин крові чи зміни властивостей плазми.

Всі хвороби крові та кровотворної системикласифікуються, з ураження тієї чи іншої її компонента. У гематології хвороби крові прийнято ділити на три великі групи: анемії, гемобластози та гемостазіопатії. Так, до частих аномалій та уражень еритроцитів відносяться дефіцитні, гемолітичні, гіпо-і апластичні анемії. У структуру гемобластозів входять лейкози та гематосаркоми. Хвороби крові, пов'язані з ураженням системи гемостазу (гемостазіопатії) включають гемофілію, хворобу Віллебранда, тромбоцитопатії, тромбоцитопенії, ДВС-синдром та ін.

Хвороби крові можуть мати вроджений та набутий характер. Вроджені захворювання (серповидно-клітинна анемія, таласемія, гемофілія та ін) пов'язані з генними мутаціями або хромосомними аномаліями. Розвиток набутих хвороб крові може бути спровоковано численними середовищними факторами: гострою та хронічною крововтратою, впливом на організм іонізуючої радіації або хімічних агентів, вірусними інфекціями (краснухою, кір, епідемічним паротитом, грипом, інфекційним мононуклеозом). недостатністю, порушенням всмоктування поживних речовині вітамінів у кишечнику та ін. При проникненні в кров бактеріальних або грибкових агентів виникає тяжке захворюваннякрові інфекційного генезу – сепсис. Багато хвороб крові йдуть рука об руку з колагенозами.

Прояви хвороб крові багатоликі і не завжди специфічні. Характерними ознаками анемії є безпричинна стомлюваність і слабкість, запаморочення до непритомності, задишка при фізичних навантаженнях, блідість шкірних покривів. Порушення згортаючої ланки крові характеризуються петехіальними крововиливами та екхімозами, різного роду кровотечами (ясенними, носовими, матковими, шлунково-кишковими, легеневими та ін.). У клініці лейкозів першому плані виступають інтоксикаційний чи геморагічний синдроми.

Найпершим методом, з якого починається діагностика хвороб крові, є дослідження гемограми (клінічного аналізу) з визначенням кількісного складу крові та морфології формених елементів. При хворобах крові, що протікають з порушенням гемостазу, досліджується кількість тромбоцитів, час зсідання крові та кровотечі, протромбіновий індекс, коагулограма; проводяться різноманітних проби - проба джгута, щипка, банкова проба та інших.

Для оцінки змін, що відбуваються в кровотворних органах, використовується пункція кісткового мозку (стернальна пункція. В рамках з'ясування причин анемічного синдрому пацієнтам може знадобитися консультація гастроентеролога та гінеколога; проведення ФГДС, колоноскопії, УЗД печінки).

Будь-які зміни гемограми або мієлограми, а також симптоми, що вказують на ймовірність розвитку хвороб крові, потребують компетентної оцінки з боку гематолога, проведення динамічного спостереження або спеціалізованого лікування під його контролем. Сучасна гематологія виробила основоположні принципитерапії різних хвороб крові та накопичила величезний досвід у їх лікуванні. По можливості лікування хвороб крові починають з усунення причин і факторів ризику, корекції роботи внутрішніх органів, заповнення відсутніх речовин та мікроелементів (заліза – при залізодефіцитній анемії, вітаміну В12 – при В12-дефіцитній анемії, фолієвої кислоти- При фолієводефіцитної анемії і т. д.).

У деяких випадках може бути показаний прийом кортикостероїдів, гемостатичних препаратів, проведення екстракорпоральної гемокорекції (, еритроцитаферезу). Нерідко гематологічні хворі потребують переливання крові та її компонентів. Найактуальнішими та ефективними на сьогоднішній день методами лікування гематобластозів у всьому світі є цитостатична терапія, радіотерапія, алогенна та аутологічна трансплантація кісткового мозку, введення стовбурових клітин. Цілий ряд хвороб крові (тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунні анемії, мієлолейкоз та ін) є показанням для видалення селезінки – спленектомії. Лікування хвороб крові в Москві проводиться у спеціалізованих гематологічних медико-наукових центрах, що мають технічне оснащення світового рівня та висококваліфікованих фахівців.

» Ви зможете знайти відповіді на основні питання щодо хвороб крові, познайомитися з основними нозологічними формами, симптоматикою, принципами діагностики та лікування.

Хвороби системи кровіскладають зміст клінічної гематології, основоположниками якої нашій країні є І.І. Мечніков, С.П. Боткін, М.І. Арінкін, А.І. Крюков, І.А. Касирський. Ці хвороби розвиваються внаслідок порушень регуляції кровотворення та кроворуйнування, що відбивається на складі периферичної крові. Тому на підставі даних вивчення складу периферичної крові можна судити орієнтовно про стан кровотворної системи в цілому. Можна говорити про зміни червоного та білого паростків, а також плазми крові – як кількісних, так і якісних.

Зміни червоного паростка системи крові можуть бути представлені зменшенням вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів (а не-мії) або їх збільшенням (справжня поліцитемія,або еритремія);порушенням форми еритроцитів - еритроцитопатіями(мікросфероцитоз, овалоцитоз) або синтезу гемоглобіну - гемоглобінопатії,або гемоглобінозами(таласемія, серповидно-клітинна анемія).

Зміни білого паростка системи крові можуть стосуватися як лейкоцитів, і тромбоцитів. Кількість лейкоцитів у периферичній крові може збільшуватись (лейкоцитоз)або зменшуватись (лейкопенія),вони можуть набувати якості пухлинної клітини (Гемобластоз).У рівній мірі можна говорити про збільшення кількості тромбоцитів (тромбоцитоз)або про їх зменшення (тромбоцитопенії)у периферичній крові, а також про зміну їх якості (тромбоцитопатії).

Зміни плазми кровістосуються головним чином її білків. Кількість їх може збільшуватись (Гіперпротеїнемія)або зменшуватись (гіпопротеїнемія);може змінюватися і якість білків плазми, тоді говорять про диспротеїнеміях.

Найбільш повне уявлення про стан кровотворної системи дає вивчення пунктату кісткового мозку (грудини) та трепанобіопсії (гребінь клубової кістки), якими широко користуються в гематологічній клініці.

Хвороби системи крові надзвичайно різноманітні. Найбільше значення мають анемії, гемобластози (пухлинні захворювання, що виникають із кровотворних клітин), тромбоцитопенії та тромбоцитопатії.

Анемії

Анемії(грец. an- негативна приставка та haima- кров), або недокрів'я,- група захворювань та станів, що характеризуються зменшенням загальної кількості гемоглобіну; зазвичай воно проявляється у зменшенні його вмісту в одиниці об'єму крові. У більшості випадків анемія супроводжується зниженням числа еритроцитів в одиниці об'єму крові (виняток становлять залізодефіцитні стани та таласемія). При анемії у периферичній крові нерідко з'являються еритроцити різної величини (пойкілоцитоз),форми (анізоцитоз),різного ступеня забарвлення (Гіпохромія, гіперхромія);в еритроцитах іноді виявляються включення- базофільні зерна (так звані тільця Жоллі), базофільні кільця (так звані кільця Кабо) тощо. При деяких анеміях у крові виявляються ядерні представники(еритробласти, нормобласти, мегалобласти) та незрілі форми(Поліхроматофіли) еритроцитів.

На підставі вивчення пунктату грудини можна судити про стан (Гіпер-або гіпорегенерація)та тип еритропоезу (еритробластичний, нормобластичний, мегалобластичний),властивих тій чи іншій формі анемії.

Етіологія та патогенез.Причинами розвитку анемії можуть бути крововтрата, недостатня еритропоетична функція кісткового мозку, підвищений кроворуйнування.

При крововтраті анемія виникає у тому випадку, коли спад еритроцитів у крові перевищує регенераторні можливості кісткового мозку. Те саме слід сказати і про кроворуйнування, тобто. гемолізі, який може бути пов'язаний з екзогенними та ендогенними факторами. Недостатність еритропоетичної функції кісткового мозку залежить від дефіциту необхідних для нормального кровотворення речовин: заліза, вітаміну B 12 , фолієвої кислоти (так звані дефіцитні анемії),або від незасвоєння цих речовин кістковим мозком (так звані ахрестичні анемії).

Класифікація.Залежно від етіології та головним чином патогенезу розрізняють три основні групи анемій (Алексєєв Г.А., 1970): 1) внаслідок крововтрати ( постгеморагічні анемії); 2) внаслідок порушеного кровотворення; 3) внаслідок підвищеного кроворуйнування (гемолітичні анемії). У кожній групі виділяються форми анемії. За характером перебігу анемії ділять на гостріі хронічні.Відповідно до морфологічного та функціональним станомкісткового мозку, що відображає його регенераторні можливості, анемія може бути регенераторної, гіпорегенераторної, гіпопластичної, апластичної, диспластичної.

Анемії внаслідок крововтрати (постгеморагічні)

Анемії внаслідок крововтратиможуть мати гострий або хронічний перебіг.

Гостра постгеморагічна анеміяспостерігається після масивних кровотеч із судин шлунка при виразковій хворобі, з виразки тонкої кишки при черевному тифі, при розриві маткової трубив разі позаматкової вагітності, роз'їданні гілки легеневої артеріїпри туберкульозі легень, розриві аневризми аорти або пораненні її стінки та великих гілок, що відходять від аорти.

Чим більший калібр ураженої судини і чим ближче до серця він розташований, тим небезпечніша для життя кровотеча. Так, при розриві дуги аорти достатньо втратити менше 1 л крові, щоб настала смерть через різке падіння артеріального тиску і дефіцит наповнення порожнин серця. Смерть у таких випадках настає перш ніж відбувається знекровлення органів, і при розтині трупів анемізація органів малопомітна. При кровотечах із судин дрібного калібру смерть зазвичай настає за втрати більше половини загальної кількості крові. У таких випадках постгеморагічної анемії відзначається блідість шкірних покривів та внутрішніх органів; посмертні гіпостази виражені слабо.

Патологічна анатомія. Якщо кровотеча виявилася несмертельною, то крововтрата відшкодовується завдяки регенераторним процесам у кістковому мозку. Клітини кісткового мозку плоских та епіфізів трубчастих кісток посилено проліферують, кістковий мозок стає соковитим та яскравим. Жировий (жовтий) кістковий мозок трубчастих кісток також стає червоним, багатим клітинами еритропоетичного та мієлоїдного ряду. Крім того, з'являються осередки позакостномозкового (екстрамедулярного) кровотворення в селезінці, лімфатичних вузлах, тимусі, периваскулярній тканині, клітковині воріт нирок, слизових і серозних оболонках, шкірі.

Хронічна постгеморагічна анеміярозвивається у випадках, коли відбувається повільна, але тривала втрата крові. Це спостерігається при невеликих кровотечах з пухлини шлунковокишкового тракту, що розпадається, кровоточивої виразки шлунка, гемороїдальних вен кишечника, з порожнини матки, при геморагічному синдромі, гемофілії і т.д.

Патологічна анатомія. Шкірні покриви та внутрішні органи бліді. Кістковий мозок плоских кісток звичайного виду; в кістковому мозку трубчастих кісток спостерігаються виражені в тій чи іншій мірі явища регенерації та перетворення жирового кісткового мозку на червоний. Нерідко відзначаються множинні осередки позакостномозкового кровотворення. У зв'язку з хронічною крововтратою виникає гіпоксія тканин та органів, що обумовлює розвиток жирової дистрофії міокарда, печінки, нирок, дистрофічних змін у клітинах головного мозку. З'являються множинні точкові крововиливи у серозних та слизових оболонках, у внутрішніх органах.

Анемії внаслідок порушення кровотворенняпредставлені так званими дефіцитними анеміями, що виникають при нестачі заліза, вітаміну B 12 , фолієвої кислоти, гіпо- та апластичними анеміями.

Анемії внаслідок нестачі заліза або залізодефіцитні анемії. Вони можуть розвиватися насамперед при недостатньому надходженні заліза з їжею (Аліментарна залізодефіцитна анемія дитячого віку).Вони виникають також при екзогенній недостатності заліза у зв'язку з підвищеними запитами організму у вагітних і жінок, що годують, при деяких інфекційних захворюваннях, у дівчат при «блідої немочі» (Ювенільний хлороз).В основі залізодефіцитної анемії може лежати і резорбційна недостатність заліза, що зустрічається при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, а також після резекції шлунка (Агастрична анемія)або кишечника (Анентеральна анемія).Анемії внаслідок нестачі заліза. гіпохромні.

Останнім часом виділяють анемії, пов'язані з порушенням синтезуабо утилізації порфіринівСеред них розрізняють спадкові (Х-зчеплені) та набуті (свинцева інтоксикація).

Анемія внаслідок нестачі вітаміну B 12 та/або фолієвої кислоти.Їх

характеризує збочення еритропоезу. Це мегалобластичні гіперхромні анемії.

Вітамін B 12 та фолієва кислота є необхідними факторами гемопоезу. Вітамін B 12 надходить в організм через шлунково-кишковий тракт ( зовнішній фактор). Всмоктування вітаміну B 12 у шлунку можливе лише у присутності внутрішнього фактораКасла, або гастромукопротеїну, що виробляється додатковими клітинами фундальних залоз шлунка. З'єднання вітаміну B 12 з гастромукопротеїном веде до утворення білково-вітамінного комплексу, який всмоктується слизовою оболонкою шлунка та тонкої кишки, відкладається у печінці та активує фолієву кислоту. Надходження вітаміну B 12 та активованої фолієвої кислоти в кістковий мозок визначає нормальний гормональний еритропоез, стимулює дозрівання клітин червоної крові.

Ендогенна недостатність вітаміну B 12 та/або фолієвої кислоти внаслідок випадання секреції гастромукопротеїну та порушеної асиміляції харчового вітаміну B 12 веде до розвитку перніціознийі перніціозоподібних анемій.

Перніціозна анеміявперше описана у 1855 р. Аддісоном, у 1868 р. її описав Бірмер (Анемія Аддісона-Бірмера).Захворювання розвивається зазвичай у зрілому віці (після 40 років). Довгий час, до встановлення ролі вітаміну B 12 , фолієвої кислоти та гастромукопротеїну в патогенезі перніціозної анемії, вона протікала злоякісно (Злоякісна анемія)і, як правило, закінчувалася смертю хворих.

Етіологія і патогенез. Розвиток хвороби обумовлено випаданням секреції гастромукопротеїну у зв'язку зі спадковою неповноцінністю фундальних залоз шлунка, що завершується їх передчасною.

інволюцією (описано випадки сімейної перніціозної анемії). Велике значення мають аутоімунні процеси - поява трьох типів аутоантитіл: перші блокують з'єднання вітаміну B 12 з гастромукопротеїном, другі - гастромукопротеїн або комплекс гастромукопротеїн - вітамін B 12, треті - парієтальні клітини. Ці антитіла зустрічаються у 50-90% хворих перніціозною анемією. В результаті блокади гастромукопротеїну і вітаміну B 12 настає спотворення кровотворення, еритропоез відбувається по мегалобластичного типу,причому процеси кроворуйнування переважають процеси кровотворення.Розпад мегалобластів та мегалоцитів відбувається насамперед у кістковому мозку та вогнищах позакістномозкового кровотворення ще до виходу клітин у периферичну кров. Тому еритрофагоцитоз при анемії Аддісона-Бірмера особливо добре виражений у кістковому мозку, значна частина гемоглобіногенних пігментів (порфірин, гематин) не використовується, а лише циркулює у крові та виводиться з організму.

З руйнуванням елементів червоної крові пов'язаний загальний гемосидероз, а з наростаючою гіпоксією - жирова дистрофіяпаренхіматозних органів та нерідко загальне ожиріння. Нестача вітаміну B 12 веде до змін утворення мієліну у спинному мозку.

Патологічна анатомія. При зовнішньому огляді трупа визначаються блідість шкірних покривів (шкіра з лимонно-жовтим відтінком), жовтяничність склер. Підшкірний жировий шар розвинений зазвичай добре. Трупні гіпостази не виражені. Кількість крові в серці та великих судинахзменшено, кров водяниста. У шкірі, слизових та серозних оболонках видно точкові крововиливи. Внутрішні органи, особливо селезінка, печінка, нирки на розрізі іржавого виду (гемосидероз). Найбільш яскраво зміни виражені у шлунково-кишковому тракті, кістковому та спинному мозку.

У шлунково-кишковому тракті є а трофічні зміни. Мова гладкий, блискучий, як полірований, покритий червоними плямами. При мікроскопічному дослідженнізнаходять різку атрофію епітелію та лімфоїдних фолікулів, дифузну інфільтрацію подепітеліальної тканини лімфоїдними та плазматичними клітинами. Ці зміни позначають як гунтерівський глосит(на ім'я Гунтера, що вперше описав ці зміни). Слизова оболонка шлунка (рис. 127), особливо фундальної частини, витончена, гладка, позбавлена ​​складок. Залізи зменшені та розташовані на значній відстані один від одного; епітелій їх атрофічний, збережені лише основні клітини. Лімфоїдні фолікули також атрофічні. Ці зміни слизової оболонки шлунка завершуються склерозом. У слизовій оболонці кишечника розвиваються такі ж атрофічні зміни.

Печінка збільшена, щільна, на розрізі має буро-іржавий відтінок (гемосидероз). Відкладення заліза виявляють у зірчастих ретикулоэндотелиоцитах, а й у гепатоцитах. Підшлункова залоза щільна, склерозована.

Мал. 127.Перніціозна анемія:

а – атрофія слизової оболонки шлунка; б – кістковий мозок (трепанобіопсія); серед клітинних елементів багато мегалобластів

Кістковий мозок плоских кісток малиново-червоний, соковитий; у трубчастих кістках він має вигляд малинового желе. У гіперплазованому кістковому мозку переважають незрілі форми еритропоезу. еритробласти, нормобластиі особливо мегалобласти(див. рис. 127), що знаходяться і в периферичній крові. Ці елементи крові піддаються фагоцитозу макрофагами (еритрофагія) як кісткового мозку, а й селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, що зумовлює розвиток загального гемосидероза.

Селезінка збільшена, але трохи, в'яла, капсула зморшкувата, тканина рожево-червона, з іржавим відтінком. При гістологічному дослідженнівиявляють атрофічні фолікули зі слабовираженими зародковими центрами, а в червоній пульпі - осередки екстрамедулярного кровотворення та велику кількість сидерофагів.

Лімфатичні вузли не збільшені, м'які, з осередками екстрамедулярного кровотворення, що іноді на значному протязі витісняють лімфоїдну тканину.

У спинному мозку, особливо в задніх та бічних стовпах, виражений розпад мієліну та осьових циліндрів.

Цей процес називають фунікулярним мієлозом.Іноді у спинному мозку з'являються осередки ішемії та розм'якшення. Такі зміни рідко спостерігаються в корі головного мозку.

Перебіг анемії Аддісона-Бірмера зазвичай прогресує, але періоди загострення хвороби чергуються з ремісіями. За останні роки як клінічна, так і морфологічна картина перніціозної анемії

завдяки лікуванню препаратами вітаміну B 12 та фолієвої кислоти різко змінилася. Летальні випадки трапляються рідко.

З дефіцитом гастромукопротеїну пов'язаний розвиток перніціозоподібних У 12-дефіцитних анемійпри раку, лімфогранулематозі, сифілісі, поліпозі, корозивному гастриті та інших патологічних процесах у шлунку. При цих патологічних процесах у шлунку вдруге виникають запальні, дистрофічні та атрофічні зміни в залозах дна з порушенням секреції гастромукопротеїну та ендогенною недостатністю вітаміну B 12 . Такий же генез має перніціозоподібну анемію, що виникає через кілька років після видалення шлунка. (Агастрична B - дефіцитна анемія).

Порушення всмоктування вітаміну B 12 та/або фолієвої кислоти в кишечнику лежить в основі ряду У 12 (фолієво) дефіцитних анемій.Це глистна - дифілоботріозна- анемія при інвазії широким лентець, анемія при спру - спру-анемія,а також анемія після резекції тонкої кишки. анетеральна 12 (фолієво)дефіцитна анемія.

Причиною розвитку B 12 (фолієво)дефіцитних анемій може бути також екзогенна недостатність вітаміну B 12 та/або фолієвої кислоти аліментарної природи, наприклад, у дітей при вигодовуванні козячим молоком (Аліментарна анемія)або при лікуванні деякими лікарськими препаратами (медикаментозна анемія).

Гіпо- та апластичні анемії.Ці анемії є наслідком глибокого гноблення кровотворення, особливо молодих елементів гемопоезу.

Причиною розвитку таких анемій може бути як ендогенні, і екзогенні чинники. Серед ендогенних факторів велике місцезаймають спадкові, з якими пов'язаний розвиток сімейної апластичної анемії (Фанконі) та гіпопластичної анемії (Ерліха).

Сімейна апластична анемія(Фанконі) зустрічається дуже рідко, зазвичай у дітей, частіше у кількох членів сім'ї. Тяжка хронічна гіперхромна анемія характеризується мегалоцитозом, ретикулоцитозом та мікроцитозом, лейко- та тромбопенією, геморагіями, аплазією кісткового мозку. Вона часто поєднується з вадами розвитку.

Гіпопластична анемія(Ерліха) має гостру та підгостру течію, характеризується прогресуючою загибеллю активного кісткового мозку, супроводжується кровоточивістю, іноді приєднанням сепсису. У крові спостерігається зменшення всіх формових елементів крові без ознак регенерації.

Для ендогенних гіпо- та апластичних анемій найбільш характерна поразка еритробластичного паростка крові (еритрона) із втратою здатності кісткового мозку до регенерації. Відбувається загибель активного кісткового мозку плоских і трубчастих кісток, він замінюється жовтим, жировим (рис. 128). Серед маси жиру в кістковому мозку трапляються поодинокі кровотворні клітини. У випадках повного спустошення кісткового мозку та заміщення його жиром говорять про «сухоти» кісткового мозку. панмієлофтіз.

В якості екзогенних факторів, що ведуть до розвитку гіпопластичних та апластичних анемій, можуть виступати променева енергія (радіо-

ційна анемія),токсичні речовини (токсична,наприклад, бензольна анемія),такі лікарські засоби, як цитостатичні, амідопірин, атофан, барбітурати та ін. (медикаментозна анемія).

При екзогенних гіпо- та апластичних анеміях на відміну від ендогенних анемій повного пригнічення гемопоезу не відбувається, відзначається лише пригнічення регенераторної здатності кісткового мозку. Тому в пунктаті з грудини можна знайти молоді кле-

Мал. 128.Апластична анемія. Активний кістковий мозок замінений жировим

точні форми еритро- та мієлопо-

етичного ряду. Однак при тривалому впливі активний кістковий мозок спустошується і заміщається жировим, розвивається панмієлофтіз. Приєднується гемоліз, виникають множинні крововиливи в серозних та слизових оболонках, явища загального гемосидерозу, жирова дистрофія міокарда, печінки, нирок, виразково-некротичні та гнійні процеси, особливо у шлунково-кишковому тракті.

Гіпо- та апластичні анемії виникають також при заміщення кісткового мозку лейкозними клітинами, метастазами злоякісної пухлини, зазвичай раку (передміхурової, молочної, рак щитовидної залоз, шлунка), або кістковою тканиною при остеосклерозі (остеосклеротична анемія).Анемія на ґрунті остеосклерозу зустрічається при остеомієлопоетичної дисплазії, мармурової хвороби(Остеосклеротична анемія Альберс-Шенберга) та ін. (див. Хвороби кістково-м'язової системи).

Анемії внаслідок підвищеного кроворуйнування (гемолітичні анемії)

Гемолітичні анемії- велика група захворювань крові, у яких процеси кроворуйнування переважають над процесами кровотворення. Руйнування еритроцитів, або гемоліз, може бути як внутрішньосудинним, так і позасудинним (внутрішньоклітинним). У зв'язку з гемолізом при гемолітичних анеміях постійно трапляються загальний гемосидерозі надпечінкова (гемолітична) жовтяниця,виражені у тому чи іншою мірою залежно від інтенсивності гемолізу. У ряді випадків розвивається «гострий нефроз виділення» продуктів гемолізу. гемоглобінурійний нефроз.Кістковий мозок реагує на руйнування еритроцитів гіперплазієюі тому стає рожево-червоним, соковитим у губчастих кістках і червоним – у трубчастих. У селезінці, лімфатичних вузлах, пухкій сполучній тканині виникають осередки екстрамедулярного кровотворення.

Гемолітичні анемії поділяють на анемії, зумовлені переважно внутрішньосудинним або переважно позасудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом (Кассирський І.А., Алексєєв Г.А., 1970).

Гемолітичні анемії, зумовлені переважно внутрішньосудинним гемолізом.Вони виникають з різних причин. До них відносяться гемолітичні отрути, важкі опіки. (токсичні анемії),малярія, сепсис (інфекційні анемії),переливання несумісної по групі та резус-фактору крові (Посттрансфузійні анемії).Велику роль розвитку гемолітичних анемій відіграють імунопатологічні процеси (Імунні гемолітичні анемії).Серед таких анемій виділяють ізоімунні гемолітичні анемії(гемолітична хвороба новонароджених) та аутоімунні гемолітичні анемії(при хронічному лімфолейкозі, карциноматозі кісткового мозку, системному червоному вовчаку, вірусних інфекціях, лікуванні деякими лікарськими препаратами; пароксизмальна холодова гемоглобінурія).

Гемолітичні анемії, зумовлені переважно позасудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом.Вони мають спадковий (сімейний) характер. Розпад еритроцитів у цих випадках відбувається в макрофагах переважно селезінки, меншою мірою кісткового мозку, печінки та лімфатичних вузлів. Спленомегалія стає яскравою клінікоморфологічною ознакою анемії. Гемолізом пояснюється рання появажовтяниці, гемосидерозу. Таким чином, для цієї групи анемій характерна тріада. анемія, спленомегалія та жовтяниця.

Гемолітичні анемії, зумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом, ділять на еритроцитопатії, еритроцитоферментопатії та гемоглобінопатії (гемоглобінози).

До еритроцитопатійвідносять спадковий мікросфероцитоз(мікросфероцитарна гемолітична анемія) та спадковий овалоцитоз, або еліптоцитоз (спадкова овалоцитарна гемолітична анемія). В основі цих видів анемії лежить дефект структури мембрани еритроцитів, що зумовлює їх нестійкість та гемоліз.

Еритроцитоферментопатіївиникають у разі порушення активності ферментів еритроцитів. Дефіцит в еритроцитах глюкозо-6-фосфатдегідрогенази – основного ферменту пентозофосфатного шляху – характеризується гострими гемолітичними кризами при вірусних інфекціях, прийомі ліків, вживанні в їжу плодів деяких бобових рослин (фавізм). Аналогічна картина розвивається і при дефіциті в еритроцитах ферментів гліколізу (піруваткінази). У ряді випадків при дефіциті глюкозо-6-фосфатдегідрогенази розвивається хронічна гемолітична анемія.

Гемоглобінопатії,або гемоглобінози,пов'язані з порушенням синтезу гемоглобіну (α- та β-таласемія)та його ланцюгів, що веде до появи аномальних гемоглобінів – S (серповидно-клітинна анемія), С, D, Е та ін. Нерідко поєднання серповидно-клітинної анемії (рис. 129) з іншими формами гемоглобінопатії (гемоглобінози S-групи). Нару-

Мал. 129.Серповидно-клітинна анемія (дослідження у растровому електронному мікроскопі):

а – нормальні еритроцити. х5000; б – еритроцити серповидної форми. х1075; в - серповидний еритроцит. х8930 (по Бессі та ін.)

шення синтезу гемоглобіну, поява аномальних гемоглобінів супроводжуються розпадом еритроцитів та розвитком гемолітичної анемії.

Пухлини системи крові, або гемобластози

Пухлини системи крові, або гемобластози,ділять на дві групи: 1) лейкози – системні пухлинні захворювання кровотворної тканини; 2) лімфоми - регіонарні пухлинні захворювання кровотворної та/або лімфатичної тканини.

Класифікація пухлин кровотворної та лімфатичної тканиниI. Лейкози- системні пухлинні захворювання. A. Гострі лейкози: 1) недиференційований; 2) мієлобластний; 3) лімфобластний; 4) плазмобластний; 5) монобластний (мієломонобластний); 6) еритромієлобластний (ді Гульєльмо); 7) мегакаріобластний. Б. Хронічні лейкози. Мієлоцитарного походження: 1) хронічний мієлоїдний; 2) хронічний еритромієлоз; 3) еритремія; 4) справжня поліцитемія (синдром Вакеза-Ослера). Лімфоцитарного походження: 1) хронічний лімфолейкоз; 2) лімфоматоз шкіри (хвороба Сезарі); 3) парапротеїнемічні лейкози: а) мієломна хвороба; б) первинна макроглобулінемія (хвороба Вальденстрему); в) хвороба важких кіл (хвороба Франкліна).

Моноцитарного походження: 1) хронічний моноцитарний лейкоз; 2) гістіоцитоз (гістіоцитоз X).

ІІ. Лімфоми- регіонарні пухлинні захворювання

1. Лімфосаркома: лімфоцитарна, пролімфоцитарна, лімфобластна, імунобласна, лімфоплазмоцитарна, африканська лімфома (пухлина Беркітта).

2. Грибоподібний мікоз.

3. Хвороба Сезарі.

4. Ретикулосаркома.

5. Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна).

Лейкози – системні пухлинні захворювання кровотворної тканини.

Лейкози (лейкемія)характеризуються системним прогресуючим розростанням кровотворних клітин пухлинної природи. лейкозних клітин.Спочатку пухлинні клітини розростаються в органах кровотворення (кістковий мозок, селезінка, лімфатичні вузли), потім гематогенно виселяються в інші органи та тканини, утворюючи лейкозні (лейкемічні) інфільтратиу процесі інтерстиція навколо судин, у тому стінках; паренхіматозні елементи при цьому піддаються дистрофії, атрофії та гинуть. Інфільтрація пухлинними клітинами може бути дифузний (наприклад, лейкозна інфільтрація селезінки, печінки, нирок, брижі), що веде до різкого збільшення органів і тканин, або осередковий - при утворенні пухлинних вузлів, що проростають капсулу органу та навколишні тканини. Зазвичай пухлинні вузли з'являються на тлі дифузної лейкозної інфільтрації, однак вони можуть виникати первинно і бути джерелом розвитку дифузної інфільтрації.

Для лейкозів дуже характерно поява лейкозних клітин у крові.

Нестримне розростання лейкозних клітин в органах і тканинах, «повінь» ними крові призводять до анемії та геморагічного синдрому, важких дистрофічних змін паренхіматозних органів. Внаслідок придушення імунітету при лейкозі розвиваються важкі виразково-некротичні зміни та ускладнення інфекційної природи- сепсис.

Етіологія та патогенез.Питання етіології лейкозу та пухлин нероздільні, тому що пухлинна природа лейкозів не викликає сумнівів. Лейкози – поліетіологічні захворювання. У виникненні їх можуть бути винні різні фактори, здатні спричинити мутацію клітин кровотворної системи.

Серед мутагенів слід назвати віруси, іонізуюче випромінювання, низку хімічних речовин.

Роль вірусів у розвитку лейкозу показано в експериментах на тваринах. У людини вона доведена для гострого ендемічного Т-лімфоцитарного лейкозу (ретровірус HTLV-I), волосато-клітинного лейкозу (ретровірус HTLV-II) та для лімфоми Беркітта (ДНК-вірус Епстайна-Барра).

Відомо що іонізуюче випромінювання здатне викликати розвиток лейкозу (радіаційні, чи променеві, лейкози), причому частота мутацій залежить безпосередньо від дози іонізуючої радіації. Після атом-

ного вибуху в Хіросімі та Нагасакі захворюваність на гострий лейкоз і хронічний мієлоз серед опромінених зросла приблизно в 7,5 разів.

Серед хімічних речовин, за допомогою яких може бути індукований лейкоз, велике значеннямають дибензантрацен, бензпірен, метилхолантрен, тобто. бластомогенні речовини.

Патогенез лейкозів пов'язують з активацією клітинних онкогенів (протоонкогенів) за впливом різних етіологічних факторів, що веде до порушення проліферації та диференціювання кровотворних клітин та їх злоякісної трансформації. У людини зареєстровано посилення експресії низки протоонкогенів при лейкозі; ras(1-а хромосома) – при різних лейкозах; sis(22-а хромосома) – при хронічному лейкозі; myc(8-а хромосома) – при лімфомі Беркітта.

Значення спадкових факторів у розвитку лейкозів нерідко підкреслюється сімейним характером захворювання. При вивченні каріотипів лейкозних клітин виявляються зміни в наборі їх хромосом - хромосомні аберації.При хронічному мієлоїдному лейкозі, наприклад, постійно виявляється зменшення аутосоми 22-ї пари хромосом леікозних клітин (Ph"-хромосома, або філадельфійська хромосома). У дітей при хворобі Дауна, при якій також виявляється Ph"-хромосома, лейкоз1 раз частіше.

Таким чином, мутаційна теорія Патогенез лейкозів може вважатися найбільш ймовірним. При цьому розвиток лейкозів (щоправда, не всіх) підпорядкований правилам пухлинної прогресії(Воробйов А.І., 1965). Зміна моноклоновості леікозних клітин поліклоновістю лежить в основі появи владних клітин, виселення їх з кісткового мозку та прогресування захворювання – бластного кризу.

Класифікація.Враховуючи ступінь збільшення крові загальної кількостілейкоцитів, у тому числі і лейкозних клітин, розрізняють лейкемічні(десятки та сотні тисяч лейкоцитів в 1 мкл крові), сублейкемічні(Не більше 15 000-25 000 в 1 мкл крові), лейкопенічні(кількість лейкоцитів зменшено, але лейкозні клітини виявляються) і алейкемічні(лейкозні клітини у крові відсутні) варіантилейкозу.

Залежно від ступеня диференціювання (зрілості) пухлинних клітин крові та характеру течії (Злоякісне та доброякісне) лейкози ділять на гострі та хронічні.

Для гострого лейкозу характерні проліферація недиференційованих або малодиференційованих, бластних, клітин («бласні» лейкози)і злоякісність течії, для хронічного лейкозу- проліферація диференційованих лейкозних клітин («цитарні» лейкози)та відносна доброякісність течії.

Керуючись гісто(цито)генезом лейкозних клітин, виділяють гісто(цито)генетичні форми як гострого, і хронічного лейкозу. Гістогенетична класифікація лейкозів останнім часом зазнала значних змін у зв'язку з новими уявленнями про кровотворення. Принциповою відмінністю нової схеми кровотворення

(Чортков І.Л., Воробйов А.П., 1973) є виділення класів клітинпопередників різних паростків кровотворення.

Вважають, що стволова лімфоцитоподібна плюрипотентна клітина кісткового мозку є єдиним камбіальним елементом для всіх паростків гемопоезу. Ретикулярна клітина втратила значення «материнської», це гемопоетична, а спеціалізована стромальна клітина кісткового мозку. Стовбурова кровотворна клітина відноситься до I класу поліпотентних клітин-попередників. II клас представлений частково детермінованими поліпотентними клітинами попередниками мієло- та лімфопоезу. III клас складають уніпотентні клітини-попередники В-лімфоцитів, Т-лімфоцитів, лейкопоезу, еритропоезу та тромбоцитопоезу. Клітини-попередники перших трьох класів не мають морфологічних ознак, які б дозволили віднести їх до певного паростка гемопоезу. IV клас утворюють проліферуючі клітини - насамперед бласти (мієлобласт, лімфобласт, плазмобласт, монобласт, еритробласт, мегакаріобласт), які мають характерну морфологічну, в тому числі і цитохімічну, характеристику (вміст ряду ферментів, глікогену, глікозаміногліканів, ліпідів). V клас представлений дозріваючими та VI - зрілими клітинами гемопоезу.

На підставі сучасних уявлень про кровотворення серед гострих лейкозів виділяють такі гістогенетичні форми: недиференційований, мієлобластний, лімфобластний, монобластний (мієломонобластний), еритромієлобластнийі мегакаріобластний.Недиференційований гострий лейкоз розвивається із клітин-попередників перших трьох класів, позбавлених морфологічних ознак приналежності до того чи іншого ряду кровотворення. Інші форми гострого лейкозу походять із клітин-попередників IV класу, тобто. із клітин-бластів.

Хронічні лейкозизалежно від низки дозрівають клітин гемопоезу, у тому числі вони виникають, поділяються на: 1) лейкози мієлоцитарного походження; 2) лейкози лімфоцитарного походження; 3) лейкози моноцитарного походження. До хронічних лейкозів мієлоцитарного походження відносять: хронічний мієлоїдний лейкоз, хронічний еритромієлоз, еритремію, справжню поліцитемію. До хронічних лейкозів лімфоцитарного ряду відносяться: хронічний лімфолейкоз, лімфоматоз шкіри (хвороба Сезарі) та парапротеїнемічні лейкози (мієломна хвороба; первинна макроглобулінемія Вальденстрема; хвороба важких ланцюгів Франкліна). До хронічних лейкозів моноцитарного походження зараховують моноцитарний (мієломоноцитарний) лейкоз та гістіоцитоз (гістіоцитоз X) (див. класифікацію пухлин кровотворної та лімфатичної тканин).

Патологічнаанатомія має певну своєрідність, що стосується як гострих, і хронічних лейкозів, є і певна специфіка їх різноманітних форм.

Гострі лейкози

Діагноз гострого лейкозу ставлять виходячи з виявлення у кістковому мозку (пунктат з грудини) бластних клітин.Іноді їх кількість мо-

жет становити 10-20%, але тоді в трепанаті здухвинної кістки виявляють скупчення з багатьох десятків бластів. При гострому лейкозі як у периферичній крові, так і в мієлограмі знаходять так званий лейкемічний провал (hiatus leucemicus)- різке підвищення числа бластів та поодинокі зрілі елементиза відсутності перехідних дозріваючих форм.

Гострі лейкози характеризуються заміщенням кісткового мозку молодими владними елементами та інфільтрацією ними селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, нирок, головного мозку, його оболонок, інших органів, ступінь якої різна при різних формахлейкозу. Форма гострого лейкозу встановлюється виходячи з цитохімічних особливостей бластних клітин (табл. 11). При лікуванні гострого лейкозу цитостатичними засобами часто розвиваються аплазія кісткового мозку та панцитопенія.

Гострі лейкози у дітей мають деякі особливості. У порівнянні з гострими лейкозами у дорослих вони зустрічаються значно частіше і характеризуються ширшим поширенням лейкозної інфільтрації як у кровотворних, так і в некровотворних органах (за винятком статевих залоз). У дітей частіше, ніж у дорослих, спостерігаються лейкози з вузлуватими (пухлинними) інфільтратами, особливо в області вилочкової залози. Найчастіше зустрічається гострий лімфобластний (Т-залежний) лейкоз; мієлобластний лейкоз, як і інші форми гострого лейкозу, виявляється рідше. Особливими формами гострого лейкозу в дітей віком є ​​вроджений лейкоз і хлоролейкоз.

Гострий недиференційований лейкоз.Він характеризується інфільтрацією кісткового мозку (рис. 130), селезінки, лімфатичних вузлів та лімфоїдних утворень (мигдалики, групові лімфатичні та солітарні фолікули), слизових оболонок, стінок судин, міокарда, нирок, головного мозку, мозкових оболонок однорідного виглядунедиференційованими клітинами гемопоезу. Гістологічна картина цієї лейкозної інфільтрації є дуже одноманітною. Селезінка та печінка збільшуються, але незначно. Кістковий мозок плоских і трубчастих кісток червоний, соковитий, іноді із сіруватим відтінком. У зв'язку з лейкозною інфільтрацією слизової оболонки порожнини рота та тканини мигдаликів з'являються некротичний гінгівіт, тонзиліт. некротична ангіна.Іноді приєднується вторинна інфекція і недиференційований гострий лейкоз протікає як септичне захворювання.

Лейкемічна інфільтрація органів та тканин поєднується з явищами геморагічного синдрому,розвиток якого пояснюється як руйнацією лейкозними клітинами стінок судин, а й анемією, порушенням тромбоцитообразования внаслідок заміщення кісткового мозку недиференційованими клітинами гемопоэза. Крововиливи різного характеру виникають у шкірі, слизових оболонках, внутрішніх органах, часто в головному мозку (див. рис. 130). Хворі помирають від крововиливу в мозок, шлунково-кишкових кровотеч, виразково-некротичних ускладнень, сепсису.

Таблиця 11Цитохімічна характеристика різних форм лейкозу

Форма гострого лейкозу	Реакції на поживні речовини			Реакції на ферменти
	глікоген (ШИКреакція)	глікозаміноглікани	ліпіди (чорний Судан)	пероксидаза	кисла фосфатаза	а-нафтілестераза	хлорацетатестераза
Недиференційований	Негативна	Негативна	Негативна	Негативна	Негативна	Негативна	Негативна
Мієлобластний	Позитивна	Те саме	Позитивна	Позитивна	Позитивна	Слабопозитивна	Позитивна
Промієлоцитарний	Різко позитивна	Позитивна	Те саме	Різко позитивна	Слабопозитивна	Те саме	Різко позитивна
Лімфобластний	Позитивна у вигляді глибок	Негативна	Негативна	Негативна	Іноді позитивна	Негативна	Негативна
Монобласний	Слабопозитивна	Те саме	Слабопозитивна	Слабопозитивна	Високопозитивна	Позитивна	Те саме
Мієломонобластний	Позитивна дифузна	» »	Те саме	Високопозитивна	Позитивна	Те саме	Слабопозитивна
Еритромієлобластний	Позитивна	» »	Реакції залежать від належності бластних елементів до того чи іншого ряду (мієлобласти, монобласти, недиференційовані бласти)
Плазмобластний	Виділяється за характерною морфологією клітин та наявністю парапротеїну в сироватці крові.
Мегакаріобластний	Виділяється за характерною морфологією клітин

Мал. 130.Гострий лейкоз:

а – кістковий мозок, що складається з однорідних недиференційованих клітин; б - крововилив у лобовій частині головного мозку

Різновидом недиференційованого гострого лейкозу є хлоролейкоз,який трапляється нерідко у дітей (зазвичай хлопчиків до 2-3 років). Хлоролейкоз проявляється пухлинними розростаннями в кістках лицьового черепа, рідше - в інших кістках скелета і дуже рідко - у внутрішніх органах (печінка, селезінка, нирки). Пухлинні вузли мають зелений колір, що стало підставою для такої назви цього виду лейкозу. Забарвлення пухлини пов'язане з присутністю в ній продуктів синтезу гемоглобіну - протопорфіринів. Вузли пухлини складаються з атипових недиференційованих клітин мієлоїдного паростка.

Гострий мієлобластний лейкоз (гострий мієлолейкоз).Ця форма гострого лейкозу проявляється інфільтрацією кісткового мозку, селезінки, печінки, нирок, слизових оболонок, рідше лімфатичних вузлів та шкіри пухлинними клітинами типу мієлобластів. Ці клітини мають ряд цитохімічних особливостей (див. табл. 11): містять глікоген та суданофільні включення, дають позитивну реакцію на пероксидазу, α-нафтілестеразу та хлорацетатестеразу.

Кістковий мозок стає червоним або сіруватим, іноді він набуває зеленого (гноєподібного) відтінку. (Піоїдний кістковий мозок). Селезінка та печінка в результаті лейкозної інфільтрації збільшуються, але великих розмірів не досягають. Те саме можна сказати і про лімфатичні вузли. Дуже характерна інфільтрація бластними клітинами не тільки кісткового мозку, селезінки та печінки, а й слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, у зв'язку з чим виникають некрози в ротовій порожнині, мигдаликах, зіві (рис. 131), шлунку. У нирках зустрічаються як дифузні,

так і осередкові (пухлинні) інфільтрати. У 1/3 випадків розвивається лейкемічна інфільтрація легень («лейкозний пневмоніт»), у 1/4 випадків – лейкозна інфільтрація оболонок мозку («лейкозний менінгіт»). Різко виражені явища геморагічного діатезу. Крововиливи спостерігаються у слизових та серозних оболонках, у паренхімі внутрішніх органів, нерідко у головному мозку. Вмирають хворі від кровотеч, виразково-некротичних процесів, інфекції, що приєдналася, сепсису.

В останні роки активна терапія (цитостатичні засоби, Υ-опромінення, антибіотики, антифі-

бринолітичні препарати) істотно змінила картину гострих

недиференційованого та мієлобластного лейкозів. Зникли великі некрози в порожнині рота і зіві, стали менш вираженими явища геморагічного діатезу. Разом з тим внаслідок збільшення тривалості життя хворих на гострий лейкоз частіше стали зустрічатися такі позакістково-мозкові ураження, як «лейкозний пневмоніт», «лейкозний менінгіт» тощо. У зв'язку з терапією цитостатичними засобами почастішали випадки виразково-некротичного ураження шлунка та кишечника.

Гострий промієлоцитарний лейкоз.Його відрізняють злоякісність, швидкість перебігу та вираженість геморагічного синдрому (тромбоцитопенія та гіпофібриногенемія). Для лейкозних клітин, що інфільтрують органи та тканини, характерні такі морфологічні особливості: ядерний та клітинний поліморфізм, наявність у цитоплазмі псевдоподій та гранул глікозаміногліканів (див. табл. 11). Майже всі хворі на цю форму гострого лейкозу гинуть від крововиливу в мозок або шлунково-кишкових кровотеч.

Гострий лімфобластний лейкоз.Зустрічається значно частіше у дітей (80% випадків), ніж у дорослих. Лейкемічна інфільтрація виражена найбільш різко в кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах, лімфатичному апараті шлунково-кишкового тракту, нирках та вилочковій залозі. Кістковий мозок губчастих і трубчастих кісток малиново-червоний, соковитий. Селезінка різко збільшується, стає соковитою та червоною, малюнок її стертий. Значно збільшуються і лімфатичні вузли (середостіння, брижові), на розрізі їхня тканина біло-рожева, соковита. Такий же вигляд має і вилочкова залоза, яка досягає іно-

гда гігантських розмірів. Нерідко лейкозний інфільтрат виходить за межі вилочкової залози та проростає тканини переднього середостіння, здавлюючи органи грудної порожнини(Рис. 132).

Лейкозні інфільтрати при цій формі лейкозу складаються з лімфобластів, характерною цитохімічною особливістю яких є наявність навколо глікогену ядра (див. табл. 11). Лімфобласти відносяться до Т-системи лімфопоезу, чим можна пояснити як швидке розселення бластів у Т-залежних зонах лімфатичних вузлів та селезінки, так і збільшення їх розмірів одночасно з лейкозною інфільтрацією кісткового мозку. Виразом прогресії лейкозу слід вважати лімфобластні інфільтрати метастатичної природи, які з'являються поза лімфатичної тканини. Особливо часто такі інфільтрати зустрічаються в оболонках та речовині головного та спинного мозку, що називають нейролейкоз.

Гострий лімфобластний лейкоз добре піддається лікуванню цитостатичними засобами. У 90% дітей вдається отримати стійку, часто тривалу (5-10 років) ремісію. Без терапії перебіг цієї форми, як та інших форм гострого лейкозу, прогресує: наростає анемія, розвивається геморагічний синдром, з'являються ускладнення інфекційної природи тощо.

Гострий плазмобласний лейкоз.Ця форма гострого лейкозу виникає із клітин-попередників В-лімфоцитів, здатних до продукції імуноглобулінів. Цю здатність зберігають і пухлинні плазмобласти. Вони секретують патологічні імуноглобуліни – парапротеїни, тому гострий плазмобластний лейкоз належить до групи парапротеїнемічних гемобластозів.Плазмобластну лейкозну інфільтрацію знаходять у кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах, печінці, шкірі та інших органах. Велике число плазмобластів виявляється у крові.

Гострий монобластний (мієломонобластний) лейкоз.Він мало чим відрізняється від гострого мієлобластного лейкозу.

Гострий еритромієлобластний лейкоз (гострий еритромієлоз ді Гульєльмо).Це рідкісна форма (1-3% всіх гострих лейкозів), при якій у кістковому мозку відбувається розростання як еритробластів та інших ядросодержащих клітин еритропоезу, так і мієлобластів, монобластів

Мал. 132.Пухлинні розростання в області вилочкової залози при гострому лімфобластному лейкозі

та недиференційованих бластів. Внаслідок пригнічення кровотворення виникають анемія, лейко- та тромбоцитопенія. Селезінка та печінка збільшуються.

Гострий мегакаріобластний лейкоз.Одна з найрідкісніших форм гострого лейкозу, для якої характерна присутність у крові та кістковому мозку поряд з недиференційованими бластами також мегакаріобластів, потворних мегакаріоцитів та скупчень тромбоцитів. Число тромбоцитів у крові збільшується до 1000-1500х109/л.

Вроджений лейкоз,що виявляється протягом першого місяця після народження, представляє виняткову рідкість. Зазвичай він зустрічається у формі мієлобластного лейкозу, тече вкрай швидко, зі сплено- та гепатомегалією, збільшенням лімфатичних вузлів, вираженою дифузною та вузлуватою лейкозною інфільтрацією багатьох органів (печінка, підшлункова залоза, шлунок, нирки, шкіра, серозні оболонки). Виражена лейкозна інфільтрація по ходу пупкової вениі портальним трактам печінки свідчить про гематогенне поширення процесу від матері до плода, хоча матері хворих на вроджений лейкоз дітей рідко страждають на лейкоз. Зазвичай діти помирають від проявів геморагічного синдрому.

Хронічні лейкози

Хронічні лейкози мієлоцитарного походження

Ці лейкози різноманітні, проте основне місце серед них посідають хронічний мієлоїдний лейкоз, хронічний еритромієлоз, еритремія та справжня поліцитемія.

Хронічний мієлоїдний лейкоз (хронічний мієлоз).Цей лейкоз проходить дві стадії: моноклонову доброякісну та поліклонову злоякісну. Перша стадія, яка займає кілька років, характеризується наростаючим нейтрофільним лейкоцитозом зі зсувом до мієлоцитів та промієлоцитів, збільшенням селезінки. Клітини кісткового мозку в цій стадії лейкозу морфологічно і за здатністю до фагоцитозу не відрізняються від нормальних, проте вони містять так звану Ph-хромосому (філадельфійську), що виникає внаслідок делеції хромосом 22 пари. У другій стадії, яка триває від 3 до 6 місяців (термінальна стадія), моноклоновість змінюється поліклоновістю. Внаслідок цього з'являються бластні форми (мієлобласти, рідше еритробласти, монобласти та недиференційовані бластні клітини), кількість яких наростає як у кістковому мозку, так і в крові. (Бласний криз). Відзначаються швидке зростання кількості лейкоцитів у крові (до кількох мільйонів на 1 мкл), збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, лейкозна інфільтрація шкіри, нервових стовбурів, мозкових оболонок, утворюється тромбоцитопенія, розвивається геморагічний синдром.

При розтині померлих від хронічного мієлоїдного лейкозу в термінальній стадії особливо виражені зміни знаходять у кістковому мозку, крові, селезінці, печінці, лімфатичних вузлах. Кістковий мозок плоских кісток, епіфізів і діафізів трубчастих кісток соковитий, срібний або сіро-жовтий гнійний! (Піоїдний кістковий мозок).При

гістологічному дослідженні кісткового мозку виявляються промієлоцити та мієлоцити, а також бластні клітини. Зустрічаються клітини із змінами ядер (потворні ядра) та цитоплазми, явищами пікнозу чи каріолізу. У кістковій тканині іноді спостерігаються ознаки реактивного остеосклерозу. Кров сіро-червона, малокровні органи.

Селезінка різко збільшена (рис. 133), іноді займає майже всю черевну порожнину; маса її сягає 6-8 кг. На розрізі вона темно-червоного кольору, іноді виявляються ішемічні інфаркти. Тканина селезінки витісняє лейкозний інфільтрат переважно з клітин мієлоїдного ряду, серед яких видно бласти; фолікули атрофічні. Нерідко знаходять склероз та гемосидероз пульпи. У судинах трапляються лейкозні тромби.

Печінка значно збільшена (її маса сягає 5-6 кг). Поверхня її гладка, тканина на розрізі сіро-коричнева. Лейкозна інфільтрація зазвичай спостерігається по ходу синусоїдів, значно рідше вона видна в портальних трактах та капсулі. Гепатоцити у стані жирової дистрофії; іноді відзначається гемосидероз печінки.

Лімфатичні вузли збільшено значно, м'які, сіро-червоного кольору. Тією чи іншою мірою виражена лейкозна інфільтрація їхньої тканини; вона спостерігається також у мигдаликах, групових і солітарних лімфа-

Мал. 133. Хронічний мієлоїдний лейкоз:

а - збільшення селезінки (маса 2800 г); б - лейкозні стази та тромби в судинах серця

тичних фолікулах кишечника, нирках, шкірі, іноді головному мозку і його оболонках (Нейролейкемія). Велика кількість лейкозних клітин у просвіті судин, вони утворюють лейкозні стази та тромби(див. рис. 133) та інфільтрують судинну стінку. У зв'язку з цими змінами судин нерідкі як інфаркти, і геморагії. Досить часто при хронічному мієлоїдному лейкозі знаходять прояви аутоінфекції.

Споріднену хронічному мієлолейкозу групу складають остеомієлолейкозі мієлофіброз,при яких поряд з ознаками мієлоїдного лейкозу відзначається заміщення кісткового мозку кістковою або сполучною тканиною. Процес характеризується тривалим доброякісним перебігом.

Терапія цитостатичними засобами веде до змін морфології хронічного мієлолейкозу. Поряд з придушенням вогнищ лейкозної інфільтрації та розвитком на їх місці фіброзу відзначаються омолодження клітинних форм, поява метастатичних вогнищ та пухлинних розростань або аплазія кісткового мозку та панцитопенія.

Хронічний еритромієлоз- Рідкісна форма лейкозу. Це пухлина червоного та білого паростків кровотворної тканини, при якій у кістковому мозку, селезінці та печінці розростаються еритрокаріоцити, мієлоцити, промієлоцити та бласти. Велика кількість цих клітин можна знайти і в крові. Відзначається різко виражена спленомегалія. У ряді випадків приєднується мієлофіброз (форма Вагана хронічного еритромієлозу).

Еритремія.Зустрічається зазвичай у літніх і характеризується збільшенням маси еритроцитів у кров'яному руслі, плеторою. Збільшується також кількість тромбоцитів та гранулоцитів, з'являються артеріальна гіпертонія, схильність до тромбозів, спленомегалія. У кістковому мозку відбувається розростання всіх паростків, але переважно еритроцитарного. Процес довго тече доброякісно, ​​але зазвичай закінчується трансформацією на хронічний мієлолейкоз з появою вогнищ лейкозної інфільтрації в органах.

Патологоанатомічна картина Еритремія досить характерна. Усі органи різко повнокровні, часто у артеріях і венах утворюються тромби. Жировий кістковий мозок трубчастих кісток стає червоним. Різко збільшується селезінка. Виникає гіпертрофія міокарда, особливо лівого желудочка. У кістковому мозку, селезінці та печінці ранній стадіїЕритремії виявляються осередки екстрамедулярного кровотворення з великим числом мегакаріоцитів, а в пізньої стадії, при трансформації процесу в мієлоїдний лейкоз, - фокуси лейкозної інфільтрації

Справжня поліцитемія(Хвороба Вакеза-Ослера) близька еритремія. Існує також хронічний мегакаріоцитарний лейкоз,що зустрічається виключно рідко.

Хронічні лейкози лімфоцитарного походження

Ці форми поділяються на дві групи: першу складають хронічний лімфолейкоз і лімфоматоз шкіри, що примикає до нього (хвороба Сезарі), другу - парапротеїнемічні лейкози.

Хронічний лімфолейкоз.Зустрічається зазвичай в осіб середнього та похилого віку, часом у членів однієї сім'ї, розвивається з В-лімфоцитів і відрізняється тривалим доброякісним перебігом. Вміст лейкоцитів у крові різко збільшується (до 100х109/л), серед них переважають лімфоцити. Лейкозні інфільтрати з пухлинних лімфоцитів найбільше виражені в кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, печінці, що веде до збільшення цих органів. Пухлинні В-лімфоцити виробляють дуже мало імуноглобулінів. У зв'язку із цим гуморальний імунітет при хронічному лімфолейкозі різко пригнічений, у хворих часто виникають ускладнення інфекційної природи. Для цієї форми лейкозу характерний розвиток та аутоімунних реакцій,особливо аутоімунних гемолітичних та тромбоцитопенічних станів.

На тлі доброякісного перебігу хронічного лімфолейкозу можливі бластний криз і генералізація процесу, що призводить у ряді випадків до смерті. Однак частіше хворі помирають від інфекції та ускладнень аутоімунного характеру.

на розтині основні зміни знаходять у кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, печінці та нирках.

Кістковий мозок плоских та трубчастих кісток червоного кольору, але на відміну від мієлоїдного лейкозу в діафізах трубчастих кісток серед червоного кісткового мозку зустрічаються ділянки жовтого кольору. При гістологічному дослідженні тканини кісткового мозку виявляються осередки розростання пухлинних клітин (рис. 134). У крайніх випадках вся мієлоїдна тканина

Мал. 134.Хронічний лімфолейкоз:

а – кістковий мозок, пухлинні лімфоцити; б - пакети збільшених лімфатичних вузлів уздовж аорти

кісткового мозку витісняється лейкозним лімфоцитарним інфільтратом і залишаються збереженими лише невеликі острівці мієлоїдного кровотворення.

Лімфатичні вузли всіх областей тіла різко збільшені, зливаються у величезні м'які або щільні пакети (див. рис. 134). На розрізі вони соковиті, біло-рожеві. Збільшуються розміри мигдалин, групових та солітарних лімфатичних фолікулів кишечника, які також є соковитою біло-рожевою тканиною. Збільшення лімфатичних вузлів та лімфатичних утворень пов'язане з лейкозною їх інфільтрацією, яка веде до різкого порушення структури цих органів та тканин; нерідко лімфоцити інфільтрують капсулу лімфатичних вузлів і навколишні тканини.

Селезінка досягає значних розмірів, маса її зростає (до 1 кг). Вона м'ясиста консистенція, червоного кольору на розрізі; фолікули збережені або губляться у пульпі. Лейкозний лімфоцитарний інфільтрат охоплює насамперед фолікули, які стають великими та зливаються. Потім лімфоцити розростаються в червоній пульпі, стінках судин, трабекулах та капсулі селезінки.

Печінка збільшена, густувата, на розрізі світло-коричнева. Нерідко з поверхні та на розрізі видно дрібні сіро-білі вузлики. Лімфоцитарна інфільтрація відбувається головним чином протягом портальних трактів (рис. 135). Гепатоцити у стані білкової чи жирової дистрофії.

Нирки збільшені, щільнуваті, сіро-коричневого кольору. Лейкозна інфільтрація їх буває настільки різко виражена, що структура нирок на розрізі не виявляється.

Лейкемічна інфільтрація відзначається також у багатьох органах і тканинах (середостіння, брижа, міокард, серозні та слизові оболонки), причому вона буває не тільки дифузною, а й осередковою з утворенням різних розмірів вузлів.

Мал. 135.Лейкозна інфільтрація портальних трактів печінки при хронічному лімфолейкозі

Описані зміни, властиві хронічному лімфолейкозу, доповнюються інфекційними ускладненнями,наприклад пневмонією, та проявами гемолітичних станів- гемолітичною жовтяницею, діапедезними крововиливами, загальним гемосидерозом.

Слід мати на увазі, що, крім генералізованого ураження лімфатичних вузлів, помірного збільшення селезінки та печінки при хронічному лімфолейкозі, трапляються випадки різкого збільшення лише певних груп лімфатичних вузлів(наприклад, середостіння, брижових, шийних, пахових). У таких випадках виникає небезпека здавлення сусідніх органів (наприклад, здавлення серця, стравоходу, трахеї при ураженні лімфатичних вузлів середостіння; здавлення ворітної вени та її розгалужень з розвитком портальної гіпертензії та асциту при ураженні лімфатичних вузлів брижі та воріт печінки).

Лімфоматоз шкіри або хвороба Сезарі.Це своєрідна форма хронічного лімфолейкозу, яка характеризується інфільтрацією пухлинними Т-лімфоцитами насамперед шкіри. Згодом у процес залучається кістковий мозок, у крові збільшується вміст лейкоцитів, з'являються характерні клітини (клітини Сезарі), збільшуються периферичні лімфатичні вузли, селезінка.

Парапротеїнемічні лейкози.Ця група поєднує пухлини, що виходять із клітин В-лімфоцитарної системи (попередники плазматичних клітин), з функцією яких, як відомо, пов'язані реакції гуморального імунітету. Головною особливістю парапротеїнемічних лейкозів, які називають також злоякісними імунопроліферативними захворюваннями,є здатність пухлинних клітин синтезувати однорідні імуноглобуліниабо їх фрагменти - парапротеїни(P/g-патологічні, або моноклонові, імуноглобуліни). Патологія імуноглобулінів визначає як клінічну, так і морфологічну своєрідність парапротеїнемічних лейкозів, до яких відносять мієломну хворобу, первинну макроглобулінемію (Вальденстрема) та хворобу важких ланцюгів (Франкліна).

Найбільше значення серед парапротеїнемічних лейкозів має мієломна хвороба.

Мієломна хвороба- Досить поширене захворювання, описане вперше О.А. Рустицьким (1873) та Калером (1887). В основі захворювання лежить розростання пухлинних клітин лімфоплазмоцитарного ряду. мієломних клітин(Рис. 136) як у кістковому мозку, так і поза ним. Мієломатоз кісткового мозку призводить до руйнування кісток.

Залежно від характеру мієломних клітин розрізняють плазмоцитарну, плазмобластну, поліморфно-клітиннуі дрібноклітинну мієлому(Струков А.І., 1959). Поліморфно-клітинну та дрібноклітинну мієломи відносять до низькодиференційованих пухлин. Мієломні клітини секретують парапротеїни,які виявляються в крові та сечі хворих, а також у самих мієломних клітинах. У зв'язку з тим що при мієломній хворобі в сироватці крові і в сечі біохімічно вияв-

Мал. 136.Мієломна клітина. Різко розширені канальці ендоплазматичної мережі (ЕС) заповнені скупченнями білка – парапротеїну.

Я – ядро. Електронограма. х23 000.

живають різні види патологічних імуноглобулінів, розрізняють декілька біохімічних варіантів мієломи (А-, D-, Е-мієлома, мієлома Бенс-Джонса). Білок Бенс-Джонса, що виявляється в сечі, є одним з видів парапротеїну, що секретується мієломною клітиною, він вільно проходить клубочковий фільтр нирок, так як володіє вкрай малою молекулярною масою.

Зазвичай мієлома протікає за алейкеміческій варіант, але можлива і наявність у крові мієломних клітин.

Морфологічно залежно від характеру мієломних інфільтратів, які зазвичай локалізуються в кістковому мозку та кістках, розрізняють дифузну, дифузно-вузлову та множинно-вузлову форми мієломної хвороби.

Про дифузній формікажуть тоді, коли дифузна мієломна інфільтрація кісткового мозку поєднується з остеопорозом. При дифузновузлової форміна фоні дифузного мієломатозу кісткового мозку з'являються пухлинні вузли; при множинно-вузловій формідифузна мієломна інфільтрація відсутня.

Розростання мієломних клітин відзначається частіше у плоских кістках (ребра, кістки черепа) та хребта, рідше - у трубчастих кістках (Плечова, стегнова кістка). Воно веде до деструкціїкісткової тканини (рис. 137).

У ділянках розростання мієломних клітин у просвіті центрального каналу остеону або в кістковій балці під ендостом кісткова речовина стає дрібнозернистою, потім розріджується, в ній з'являються остеокласти та ендост відшаровується. Поступово вся кісткова балка перетворюється на так звану рідку кістку та повністю розсмоктується, канали остеонів стають широкими. Розвивається «пазушне розсмоктування» кістки, яке пояснює характерний для мієломної хвороби остеолізисі остеопороз- утворення гладкостінних, як би штампованих дефектів за відсутності або дуже слабовираженого кісткоутворення. Кістки стають

Мал. 137.Мієломна хвороба:

а - хребет на розпилі - крововилив у міжхребцеві диски; б – рентгенограма того ж хребта: остеопороз; в – гістологічна картина: інфільтрація мієломними клітинами; г - кістки черепа з множинними, ніби штампованими дефектами кісткової речовини; д - пазушне розсмоктування кісткової балки; е - парапротеїнемічний нефроз, скупчення білкових мас у просвіті канальців нирки; ж - мієломатоз ребер

ламкими, чим пояснюються часті переломипри мієломній хворобі. У зв'язку з руйнуванням кісток при мієломі розвивається гіперкальціємія, з якою пов'язано часте розвитоквапняних метастазів.

Крім кісткового мозку і кісток, мієломноклітинна інфільтрація майже завжди відзначається в внутрішніх органах: селезінці, лімфатичних вузлах, печінці, нирках, легенях та ін.

Ряд змін при мієломній хворобі пов'язаний із секрецією пухлинними клітинами парапротеїну.До них відносяться: 1) амілоїдоз (AL-амілоїдоз); 2) відкладення в тканинах амілоїдоподібних та кристалічних речовин; 3) розвиток парапротеїнемічного набряку, або парапротеїнозу органів (парапротеїноз міокарда, легень, парапротеїнемічний нефроз), що супроводжується їх функціональною недостатністю. Найбільше значення серед парапротеїнемічних змін має парапротеїнемічний нефроз,або мієломна нефропатія,яка є причиною смерті 1/3 хворих на мієлому. В основі парапротеїнемічного нефрозу лежить засмічення нирок парапротеїном Бенс-Джонса (див. рис. 137), що веде до склерозу мозкової, а потім кіркової речовини і зморщування нирок (Мієломні зморщені нирки). У ряді випадків парапротеїнемічний нефроз поєднується з амілоїдозом нирок.

При мієломній хворобі у зв'язку з накопиченням парапротеїнів у крові, білковими стазами у судинах розвиваються своєрідний синдром підвищеної в'язкостіі парапротеїнемічна кома.

У зв'язку з імунологічною беззахисністю при плазмоцитомі нерідкі запальні зміни (Пневмонія, пієлонефрит), які виникають на фоні тканинного парапротеїнозу та є вираженням аутоінфекції.

Первинна макроглобулінемія- Рідкісне захворювання, яке вперше описано Вальденстремом в 1944 р. Це один з різновидів хронічних лейкозів лімфоцитарного походження, при якій пухлинні клітини секретують патологічний макроглобулін - IgM. Для захворювання характерно збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, що пов'язано з лейозною інфільтрацією їх. Деструкція кісток трапляється рідко. Дуже типовий геморагічний синдром, що розвивається у зв'язку з гіперпротеїнемією, різким підвищенням в'язкості крові, функціональною неповноцінністютромбоцитів, уповільненням кровотоку та стазами в дрібних судинах. Найбільш частими ускладненнями є геморагії, парапротеїнемічна ретинопатія, парапротеїнемічна кома; можливий амілоїдоз.

Хвороба важких ланцюгівописана Франкліном в 1963 р. Пухлинні клітини лімфоплазмоцитарного ряду при цьому продукують своєрідний парапротеїн, відповідний Fc-фрагменту важкого ланцюга IgG (звідси і назва хвороби). Як правило, спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки внаслідок інфільтрації цих органів пухлинними клітинами. Зміни кісток відсутні, ураження кісткового мозку не є правилом. Хворі вмирають

від інфекції, що приєдналася (сепсис) у зв'язку з гіпогаммаглобулінемією (імунодефіцитний стан).

Хронічні лейкози моноцитарного походження

До цих лейкозів відносять хронічний моноцитарний лейкоз та гістіоцитоз.

Хронічний моноцитарний лейкозвиникає зазвичай у людей похилого віку, протікає довго та доброякісно, ​​іноді зі збільшенням селезінки, але без порушення кістковомозкового кровотворення. Однак закінчується цей лейкоз зазвичай бластним кризом із розростанням бластних клітин у кістковому мозку, появою їх у крові та внутрішніх органах.

Гістіоцитоз (гістіоцитоз X)поєднують групу так званих прикордонних лімфопроліферативних захворювань кровотворної тканини. До неї відносять еозинофільну гранульому, хворобу Леттерера-Зіве, хворобу Хенда-Шюллера-Крісчена.

Лімфоми - регіонарні пухлинні захворювання кровотворної та лімфатичної тканини

До цієї групи захворювань входять лімфосаркома, грибоподібний мікоз, хвороба Сезарі, ретикулосаркома, лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна).

Лімфоми можуть бути В-клітинного та Т-клітинного походження. На цьому заснована класифікація лімфом, запропонована Люкез та Коллінз. Відповідно до цієї класифікації, В-клітинні лімфоми можуть бути: дрібноклітинними (В), центроцитарними, імунобластними (В), плазмолімфоцитарними, а Т-клітинні лімфоми - дрібноклітинними (Т), з лімфоцитів з перекрученими ядрами, імунобластними (Т), а також грибоподібним мікозом та хворобою Сезарі. Крім того, виділяють лімфоми, що не класифікуються. З цієї класифікації слід, що дрібноклітинні та імунобластні лімфоми можуть відбуватися як з В-, так і з Т-клітин. Тільки з В-клітин розвиваються центроцитарна та плазмолімфоцитарна лімфоми і тільки з Т-клітин – лімфома з лімфоцитів з перекрученими ядрами, грибоподібний мікоз та хвороба Сезарі.

Етіологія та патогенез.Лімфоми не мають якихось особливостей порівняно з лейкозами. Слід наголосити, що в умовах сучасної терапії цитостатичними засобами деякі лімфоми (лімфосаркома) нерідко «завершують» термінальну стадію лейкозу. Разом з тим, самі вони здатні «трансформуватися» в лейкоз. З цього випливає, що розмежування пухлин системи крові на «дифузні» та «регіонарні», необхідне на користь нозології, з позицій онкогенезу досить умовне.

Патологічна анатомія.Кожна з лімф має характерну морфологічну картину.

Лімфосаркому- злоякісна пухлина, що виникає із клітин лімфоцитарного ряду. При цій пухлині уражаються лімфатичні

вузли, причому частіше - медіастинальні та заочеревинні, рідше - пахвинні та пахвові. Можливий розвиток пухлини в лімфатичній тканині шлунково-кишкового тракту, селезінці та інших органах. Спочатку пухлина має локальний, обмежений характер. Лімфатичні вузли різко збільшуються, спаюють між собою і утворюють пакети, які здавлюють навколишні тканини. Вузли щільні, на розрізі сіро-рожеві, з ділянками некрозу та крововиливів. Надалі відбувається генералізація процесу, тобто. лімфогенне та гематогенне метастазування з утворенням множинних відсівів у лімфатичних вузлах, легенях, шкірі, кістках та інших органах. У лімфатичних вузлах розростаються пухлинні клітини типу В або Т-лімфоцитів, пролімфоцитів, лімфобластів, імунобластів.

На цій підставі розрізняють такі гісто(цито)логічні варіанти лімфом: лімфоцитарну, пролімфоцитарну, лімфобластну, імунобластну, лімфоплазмоцитарну, африканську лімфому (пухлина Беркітта).Пухлини, що складаються із зрілих лімфоцитів та пролімфоцитів, називають лімфоцитомами, з лімфобластів та імунобластів - лімфосаркомами (Воробйов А.І., 1985).

Серед лімфосарком на особливу увагу заслуговує африканська лімфома, або пухлина Беркітта.

Пухлина Беркітта- ендемічне захворювання, що зустрічається серед населення Екваторіальної Африки (Уганда, Гвінея-Бісау, Нігерія), спорадичні випадки спостерігаються в різних країнах. Хворіють зазвичай діти віком 4-8 років. Найчастіше пухлина локалізується у верхній або нижньої щелепи(рис. 138), і навіть яєчниках. Рідше до процесу залучаються нирки, надниркові залози, лімфатичні вузли. Досить часто спостерігається генералізація пухлини з поразкою багатьох органів. Пухлина складається з дрібних лімфоцитоподібних клітин, серед яких розкидані великі, зі світлою цитоплазмою макрофаги, що створює своєрідну картину «зоряного неба» (Starry sky)(Див. рис. 138). Розвиток африканської лімфоми пов'язують із герпесоподібним вірусом, який був виявлений із лімфатичних вузлів хворих із цією пухлиною. У лімфобластах лімфоми знаходять вірусоподібні включення.

Грибоподібний мікоз- щодо доброякісна Т-клітинна лімфома шкіри, відноситься до так званих лімфоматозів шкіри. Множинні пухлинні вузли в шкірі складаються з великих проліферуючих клітин з великим числом мітозів. У пухлинному інфільтраті знаходять також плазматичні клітини, гістіоцити, еозинофіли, фібробласти. Вузли м'якої консистенції, виступають над поверхнею шкіри, нагадуючи іноді форму гриба, мають синюшне забарвлення, легко покриваються виразками. Пухлинні вузли знаходять у шкірі, а й у слизових оболонках, м'язах, внутрішніх органах. Раніше розвиток пухлини пов'язували з інвазією міцелію грибів, звідси й хибна назва хвороби.

Хвороба Сезарі- Т-лімфоцитарна лімфома шкіри з лейкемізацією; відноситься до лімфоматоз шкіри. Ураження кісткового мозку, наявність

Мал. 138.Африканська лімфома (пухлина Беркітта):

а - локалізація пухлини у верхній щелепі; б – гістологічна картина пухлини – «зоряне небо» (препарат Г.В. Савельєва)

пухлинних клітин у крові, що спостерігаються при хворобі Сезарі, стали підставою для віднесення її в деяких випадках до хронічного лімфолейкозу.

Лімфоцитарна інфільтрація шкіри завершується формуванням пухлинних вузлів частіше на обличчі, спині, гомілках. У пухлинному інфільтраті шкіри, кістковому мозку та крові знаходять атипові мононуклеарні клітини з серповидними ядрами. клітини Сезарі. Можлива пухлинна інфільтрація лімфатичних вузлів, селезінки, печінки, нирок, але вона ніколи не буває значною.

Ретикулосаркома- злоякісна пухлина з ретикулярних клітин та гістіоцитів. Слід зазначити, що морфологічні критерії належності пухлинних клітин до ретикулярних та гістіоцитів дуже ненадійні. Головною гістологічною відмінністю ретикулосаркоми від лімфосаркоми вважають продукцію пухлинними клітинами ретикулярних волокон, які обплітають клітини ретикулосаркоми.

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна)- хронічне рецидивне, рідше гостре захворювання, при якому розростання пухлини відбувається переважно в лімфатичних вузлах.

Морфологічно розрізняють ізольований та генералізований лімфогранулематоз. При ізольованому (локальному) лімфогранулематозіуражено одну групу лімфатичних вузлів. Найчастіше це шийні, медіа-

стинальні або заочеревинні, рідше - пахвові, пахвинні лімфатичні вузли, які збільшуються в розмірах і спаюють між собою. Спочатку вони м'які, соковиті, сірі або сіро-рожеві, на розрізі зі стертим малюнком будівлі. Надалі вузли стають щільними, сухуватими, з ділянками некрозу та склерозу. Можлива первинна локалізація пухлини над лімфатичних вузлах, а селезінці, печінці, легень, шлунку, шкірі. При генералізованому лімфогранулематозірозростання пухлинної тканини виявляють у вогнищі первинної локалізації, а й далеко його межами. При цьому, як правило, збільшується селезінка. Пульпа її на розрізі червона, з множинними біло-жовтими осередками некрозу та склерозу, що надає тканині селезінки строкатий, «порфіровий», вигляд («порфірова селезінка»). Розвиток генералізованого лімфогранулематозу пояснюють метастазування пухлини з первинного вогнища.

При мікроскопічному дослідженні як у вогнищах первинної локалізації пухлини (частіше в лімфатичних вузлах), так і в метастатичних її відсіваннях виявляють проліферацію лімфоцитів, гістіоцитів, ретикулярних клітин, серед яких зустрічаються гігантські клітини, еозинофіли, плазматичні клітини, нейтрофільні. Проліферуючі поліморфні клітинні елементи утворюють вузликові освіти,що піддаються склерозу та некрозу, нерідко казеозному (рис. 139). Найбільш характерною ознакою для лімфогранулематозу вважається проліферація атипових клітин,серед яких розрізняють: 1) малі клітини Ходжкіна (аналогічні лімфобластам); 2) одноядер-

Мал. 139.Лімфогранулематоз:

а – гранулематозні утворення з поліморфних клітин у лімфатичному вузлі; б - некроз та розростання грануляційної тканини з атиповими клітинами

ні гігантські клітини, або великі клітини Ходжкіна; 3) багатоядерні клітини Рід-Березовського-Штернберга, які зазвичай набувають гігантських розмірів. Походження цих клітин, ймовірно, лімфоцитарне, хоча не можна виключити і макрофагальну їхню природу, оскільки в клітинах виявлено маркерні для макрофагів ферменти - кисла фосфатаза та неспецифічна естераза.

Лімфогранулематозні вогнища зазнають певної еволюції, що відбиває прогресію пухлини, при цьому клітинний склад вогнищ, природно, змінюється. Використовуючи біопсію (частіше лімфатичного вузла), можна порівняти гістологічні та клінічні особливості лімфогранулематозу. Такі зіставлення лягли в основу сучасних клініко-морфологічних класифікацій лімфогранулематозу.

Клініко-морфологічна класифікація. Виділяють 4 варіанти (стадії) захворювання: 1) варіант з переважанням лімфоїдної тканини (лімфогістіоцитарний); 2) нодулярний (вузлуватий) склероз; 3) змішаноклітинний варіант; 4) варіант із придушенням лімфоїдної тканини.

Варіант із переважанням лімфоїдної тканинихарактерний для ранньої фази хвороби та локалізованих її форм. Він відповідає І-ІІ стадії хвороби. При мікроскопічному дослідженні знаходять лише проліферацію зрілих лімфоцитів і гістіоцитів, що веде до стирання малюнка лімфатичного вузла. При прогресуванні захворювання лімфогістіоцитарний варіант перетворюється на змішано-клітинний.

Нодулярний (вузлуватий) склерозхарактерний щодо доброякісного перебігу хвороби, причому первинно процес частіше локалізується в середостінні. При мікроскопічному дослідженні виявляють розростання фіброзної тканини, що оточує вогнища клітинних скупчень, серед яких знаходять клітини Рід-Березовського-Штернберга, а по периферії - лімфоцити та інші клітини.

Змішано-клітинний варіантвідображає генералізацію хвороби та відповідає II-III її стадії. При мікроскопічному дослідженні виявляються характерні ознаки: проліферація лімфоїдних елементів різного ступеня зрілості, гігантських клітин Ходжкіна та Рід-Березовського-Штернберга; скупчення лімфоцитів, еозинофілів, плазматичних клітин, нейтрофілів; вогнища некрозу та фіброзу.

Варіант із придушенням (витісненням) лімфоїдної тканинитрапляється при несприятливому перебігу хвороби. Він відбиває генералізацію лімфогранулематозу. При цьому в одних випадках відзначається дифузне розростання сполучної тканини, серед волокон якої зустрічаються нечисленні атипові клітини, в інших - лімфоїдна тканина витісняється атиповими клітинами, серед яких переважають клітини Ходжкіна та гігантські клітини Рід-Березовського-Штернберга; склероз відсутня. Варіант із витісненням лімфоїдної тканини вкрай атиповими клітинами отримав назву саркоми Ходжкіна.

Таким чином, прогресування лімфогранулематозу морфологічно виражається в послідовній зміні трьох його варіантів: з пре-

володінням лімфоїдної тканини, змішано-клітинної та з придушенням лімфоїдної тканини. Ці клініко-морфологічні варіанти можуть бути розглянуті як стадії лімфогранулематозу.

Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії

Тромбоцитопенії- група захворювань, при яких спостерігається зниження кількості тромбоцитів (норма 150х109/л) у зв'язку з підвищеним їх руйнуванням або споживанням, а також недостатнім утворенням. Підвищена руйнація тромбоцитів - Найчастіший механізм розвитку тромбоцитопенії.

Класифікація. Розрізняють спадкові та набуті форми тромбоцитопенії. При багатьох спадкових тромбоцитопеніяхспостерігають зміни різних властивостей тромбоцитів, що дозволяє розглядати ці хвороби групи тромбоцитопатій (див. Тромбоцитопатії).Керуючись механізмом пошкодження мегакаріоцитів та тромбоцитів, придбані тромбоцитопеніїділять на імунні та неімунні. Серед імунних тромбоцитопенійрозрізняють алоімунні(Несумісність по одній із систем крові), трансімунні(проникнення аутоантитіл матері, що страждає на аутоімунну тромбоцитопенію, через плаценту), гетероімунні(порушення антигенної структури тромбоцитів) та аутоімунні(Вироблення антитіл проти власних незмінених антигенів тромбоцитів). У тих випадках, коли причину аутоагресії проти тромбоцитів виявити не вдається, говорять про ідіопатичної аутоімунної тромбоцитопенії. Неімунні тромбоцитопеніїможуть бути обумовлені механічною травмою тромбоцитів (при спленомегалії), пригніченням проліферації кістковомозкових клітин (при радіаційному або хімічному пошкодженні кісткового мозку, апластичних анеміях), заміщенням кісткового мозку (розростання пухлинних клітин), соматичною мутацією (хвороба Маркіафа) тромбоз – див. ДВС-синдром),недоліком вітаміну B 12 або фолієвої кислоти (див. анемії).Імунні форми тромбоцитопенії зустрічаються частіше за неімунні, причому серед перших найчастіше спостерігається аутоімуна форма, зазвичай у дорослих.

Патологічна анатомія. Для тромбоцитопенії характерний геморагічний синдром із крововиливами та кровотечами. Крововиливи виникають частіше у шкірі у вигляді петехій та екхімозів, рідше – у слизових оболонках, ще рідше – у паренхімі внутрішніх органів (наприклад, крововилив у мозок). Кровотечі можливі як шлункові та кишкові, так і легеневі. Нерідко відзначається збільшення селезінки внаслідок гіперплазії її лімфоїдної тканини, збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку. Окремі форми тромбоцитопенії мають свої морфологічні особливості. Наприклад, при деяких аутоімунних тромбоцитопеніях спостерігається збільшення лімфатичних вузлів (лімфоаденопатія) і розмірів тромбоцитів, а уве-

Лікування селезінки відсутнє. Геморагії при тромбоцитопенії можуть призводити до розвитку анемії (див. анемії).

Тромбоцитопатії- велика група захворювань та синдромів, в основі яких лежать порушення гемостазу, зумовлені якісною неповноцінністю чи дисфункцією тромбоцитів. За своєю суттю – це група геморагічних діатезів з геморагічними проявами на рівні судин мікроциркуляції.

Класифікація. Тромбоцитопатії ділять на спадкові та набуті. Серед спадкових тромбоцитопатіївиділяють ряд форм, керуючись типом дисфункції, морфологічних змін та біохімічних порушень тромбоцитів. Багато з цих форм розглядаються як самостійні хвороби або синдроми (наприклад, тромбастенія Гланцмана, пов'язана з мембранними аномаліями тромбоцитів; синдром Чедіака-Хігасі, що розвивається при нестачі в тромбоцитах щільних тілець І типу та їх компонентів).

Патологічна анатомія. Характеристика тромбоцитопатії зводиться до морфологічних проявів геморагічного синдрому. При цьому слід мати на увазі, що тромбоцитопатії можуть протікати з більш менш вираженою тромбоцитопенією.

При вирішенні питання про пріоритетність тромбоцитопатії або тромбоцитопенії в діагнозі слід керуватися такими положеннями (Баркаган З.С, 1985): 1) до тромбоцитопатій відносять всі форми, при яких виявляються стабільні функціональні, морфологічні та біохімічні порушення крові; 2) для тромбоцитопатії характерна невідповідність вираженості геморагічного синдрому ступеня тромбоцитопенії; 3) генетично обумовлені форми патології тромбоцитів у переважній більшості випадків належать до тромбоцитопатій, особливо якщо вони поєднуються з іншими спадковими дефектами; 4) тромбоцитопатію слід вважати вторинною, якщо якісний дефект тромбоцитів є непостійним, послаблюється або повністю зникає після ліквідації тромбоцитопенії.

Захворювання кровотворної системи є рядом патологій, що тягнуть за собою порушення в будові та функціональному призначенні формених елементів крові: еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів або плазми. Клітини крові можуть почати вироблятися в недостатній кількості або надлишку, а плазма змінюватися за рахунок влучення в неї патологічних білкових структур.

Сьогодні наукою вивчено понад 100 хвороб крові. Лікуванням пацієнтів із такими недугами займаються лікарі-гематологи.

Причини виникнення хвороб крові

1. Спадкові, зумовлені генетичними аномаліями чи вродженими вадами. Тут порушення на хромосомному рівні довічно впливають на кількість формених елементів крові та її загальний склад.
2. Придбані через недоліки у харчуванні або при зловживанні медикаментами. Чинниками, які провокують дані стану, можуть стати радіація, гострі отруєнняважкими металами чи алкогольними сурогатами.

Види хвороб крові

Численні патології кровотворення умовно поєднують у 3 великі групи:

• анемічні, головною характеристикою цих хвороб є низький показник вмісту гемоглобіну у крові;
• діатези геморагічної природи, коли порушено час згортання крові;
• пухлинні процеси, які можуть розвиватися у різних органах кровотворення та кровоносної системи.

Вирізняють також ідіопатичні захворювання невстановленої етіології.

В основі анемій лежить зменшення кількості гемоглобіну. Його зниження в крові може бути спричинене порушенням його синтезу (недостатнім виробленням) або патологією в будові еритроцитів, які доставляють його до всіх систем організму. Також патологія може зумовлюватися прискореним розпадом гемоглобіну чи еритроцитів, у разі вони не встигають виконати свої функції.

Окремою групою анемій виступають геморагічні недуги, пов'язані з крововтратою. Якщо людина одномоментно втрачає від півлітра крові – це небезпечний гострий стан, який потребує невідкладної медичної допомоги. Тривалі кровотечіневеликих обсягів відносять до хронічних, вони не такі небезпечні, але без відповідного лікування призводять до виснаження організму.

Патології, пов'язані з порушенням продукування гемоглобіну, часто мають уроджену природу, але можуть виникати і на тлі поганого харчування, при зниженні в раціоні м'ясних страв, дефіцит мікроелементів (заліза, міді, цинку) або вітамінів групи В, фолієвої кислоти.

Онкологічні захворювання крові характеризуються патологіями крові на клітинному рівні, вони поділяються на лейкози (хвороби кісткового мозку) та лімфози (захворювання лімфатичної системи). Якщо уражається кістковий мозок, у ньому починають розмножуватись незрілі атипові клітини. Онкологія лімфоїдних судин характеризується порушеннями у клітинній структурі та формуванням патологічних вузлів та ущільнень.

Геморагічні недуги обумовлюються низькою згортанням крові через зниження кількості тромбоцитів, до них відносяться тромбопенії, ДВС-синдром, васкуліти.

До класифікації захворювань крові входять захворювання, які не можна віднести до жодної з груп. Це агранулоцитоз (дефіцит еозинофілів, базофілів та нейтрофілів), еозинофілія – посилене продукування еозинофілів, цитостатична хвороба – недуга, пов'язана з лікуванням протипухлинними препаратами.

Симптоми

Хвороб кровотворної системи досить багато, і клінічні прояви залежать від того, які елементи крові залучені до процесу. Однак, можна виділити низку загальних симптомів:

• астенія, зниження працездатності, слабкість, сонливість;
• прискорені серцебиття, часті запаморочення, непритомні стани;
• порушення апетиту, почуття відрази до раніше улюбленої їжі та запахів або, навпаки, пристрасть до вдихання токсичних речовин та вживання неїстівних продуктів та речовин;
• зміни терморегуляції; хронічна лихоманка;
• алергічні та шкірні прояви;
• висока сприйнятливість до вірусних та бактеріальних інфекцій;
• схильність до кровоточивості;
• болі в області печінки та селезінки, у кістках та м'язах.

Поширені хвороби крові та кровотворних органів

Часто патологія крові спадкового генезу - це гемофілія. Хвороба виявляється в ранньому дитинстві та передається по чоловічій лінії. Через дефект у хромосомах кровотворна система не здатна стримувати кровотечу, що почалася, тому при цьому захворюванні крововтрати можуть бути дуже великі.

До поширених системним хворобамкрові відноситься лейкоз. Це онкологічне захворювання, яке може протікати як у гострій, так і в хронічній формі. При лейкозі уражається кістковий мозок, він починає виробляти патологічні клітини замість здорових. Для захворювання характерні лихоманка, біль у кістках, виражений астенічний синдром, патології порожнини рота (стоматит, гінгівіт, ангіни)

З аутоімунних патологій крові нерідкими є тромбоцитопенії. Важливі структурні елементикрові, тромбоцити, мають дефекти в будові, через це в клініці цих хвороб переважає схильність до зовнішніх та внутрішніх кровотеч, головні та суглобові болі, ураження внутрішніх органів.

Діагностика

Наявність патологій крові підтверджують за допомогою лабораторних тестів, Розширені аналізи з підрахунком формених елементів дозволяють швидко виявити порушення в системі кровотворення. При необхідності досліджується кров на фібриноген або швидкість зсідання крові.

При захворюваннях кісткового мозку, за показаннями лікаря, проводять забір біоптату за допомогою пункції. Для визначення причин спадкових хвороб призначають генетичні дослідження.

Лікування

Терапія хвороб крові вимагає точної постановки діагнозу, тільки в цьому випадку можна вилікувати або скоригувати патологію. Із загальних принципів симптоматичного лікування можна відзначити інфузійну терапію(для зняття лихоманки та інтоксикації), переливання крові або плазми (для заповнення елементів крові), підтримуючу та загальнозміцнювальну терапію. Для лікування новоутворення крові використовується хіміотерапія, пересадка кісткового мозку.

МЕТА ЗАНЯТТЯ: навчити виділяти основні синдроми при захворюваннях системи крові; вивчити етіопатогенез, симптоматологію, основні засади діагностики деяких захворювань системи кровотворення.

СТУДЕНТ ПОВИНЕН ЗНАТИ:

1. синдром анемії;

2. мієлопроліферативний синдром;

3. лімфопроліферативний синдром;

4. геморагічний синдром;

5. мієлотоксичний синдром;

6. синдром кістково-мозкової недостатності;

7. визначення поняття «гостра постгеморагічна анемія», «хронічна постгеморагічна анемія», «мегалобластна анемія», «гострий лейкоз», «хронічний мієлолейкоз», «хронічний лімфолейкоз», уявлення про їхню етіологію та патогенез;

8. класифікацію анемій;

9. синдроми, що становлять клінічну картину гострої постгеморагічної, хронічної залізодефіцитної та мегалобластної анемії;

10. механізм виникнення симптомів при анеміях та лейкозах;

11. класифікацію лейкозів;

12. синдроми, що становлять клінічну картину гострого лейкозу, хронічного мієло- та хронічного лімфолейкозу;

13. найбільш інформативні лабораторні та інструментальні методи дослідження при анеміях та лейкозах;

14. сучасні принципи лікування анемій та лейкозів.

СТУДЕНТ ПОВИНЕН ВМІТИ:

1. проводити фізичне обстеження хворих із захворюваннями крові;

2. виділяти основні клінічні синдроми при захворюваннях крові;

3. складати план додаткових найбільш інформативних досліджень при анеміях та лейкозах;

4. інтерпретувати результати параклінічних методів дослідження;

5. виходячи з виділених синдромів сформулювати діагноз.

СТУДЕНТ ПОВИНЕН Оволодіти практичними навичками

1. обстеження хворого з анемією та оформлення укладання;

2. обстеження хворого з лейкозом та оформлення висновку;

3. призначення додаткових методівдослідження при вказаних захворюваннях;

4. формулювання діагнозу.

1. АНЕМІЧНИЙ СИНДРОМ

Анемічний синдром спостерігається при гематологічних та інших захворюваннях.

Зумовлений зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто при одночасному зменшенні вмісту еритроцитів), недостатнім забезпеченням тканин киснем та представлений неспецифічними симптомами.

Механізм появи більшості клінічних ознак – гіпоксія органів та тканин. При поступовому наростанні анемії включаються компенсаторні механізмищо може відстрочити появу симптомів у хворого

1.1. Скарги

Пов'язані з гіпогемоглобінемією та гіпоксією тканин, які не завжди відповідають рівню гемоглобіну через адаптацію організму хворого. Включають у себе:

– загальна слабкість, швидка стомлюваність та зниження працездатності;

- Запаморочення, шум у вухах, миготіння мушок перед очима;

- задишка при фізичного навантаження, переважно інспіраторна;

- Серцебиття;

- колючі болі в ділянці серця;

- Непритомні стани;

- Зниження апетиту;

- миготіння «мушок» перед очима;

- Завзятий головний біль; зниження пам'яті, сонливість.

1.2. Фізичне дослідження

Зовнішнє дослідження:

Блідість шкірних покривів та слизових оболонок:

1. з алебастровим або зеленуватим відтінком (залізодефіцитні анемії);

2. з іктеричністю (гемолітичні анемії);

- тьмяне, ламке волосся і нігті;

Пастозність нижніх кінцівок, обличчя.

Система дихання:

Почастішання дихання – компенсаторно.

Серцево-судинна система (синдром міокардіодистрофії):

Тахікардія, часто аритмія;

Нерізке зміщення кордонів відносної тупостісерця вліво;

глухість серцевих тонів;

Систолічний шум над усіма точками аускультації серця та шум «дзиги» над великими венами (прискорення кровотоку та зменшення в'язкості крові);

Помірне зниження артеріального тиску;

Система травлення:

Атрофія слизової оболонки та сосочків язика;

Яскраво-червона мова (12-дефіцитна анемія);

Блідість слизових оболонок;

Збільшення печінки та селезінки (при підвищеному руйнуванні еритоцитів).

1.3. Параклінічні дані

ОАК:зниження показників Hb та кількості еритроцитів. Зміни кількості ретикулоцитів, колірного показника, гематокриту, об'єму еритроциту – залежно від анемічного синдрому.

2. МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНИЙ СИНДРОМ

Стан, що характеризується абсолютним нейтрофілозом зі зсувом у лейкоцитарній формулі до мієлоцитів та/або бластів:

Гепатоспленомегалія;

Збільшення лімфатичних вузлів рідко;

У кістковому мозку – проліферація клітин гранулоцитарного ряду.

3. ЛІМФОПРОЛІФЕРАТИВНИЙ СИНДРОМ

Стан, що характеризується абсолютним лімфоцитозом:

збільшення всіх груп лімфатичних вузлів;

Гепатомегалія, найчастіше спленомегалія;

Шкірні прояви(гіперемовані папули з ущільненням у центрі, свербіж – у термінальній стадії);

У кістковому мозку – збільшення відсоткового відношення лімфоцитів.

4. ГЕМОРРАГІЧНИЙ СИНДРОМ

Геморагічний синдром- патологічна кровоточивість, що характеризується внутрішніми та зовнішніми кровотечами, виникненням крововиливів.

Виділяють п'ять типів кровоточивості(Баркаган З.С., 1975):

1. Гематомний(масивні, глибокі, напружені та болючі крововиливи в м'язи, великі суглоби, підшкірну та заочеревинну клітковину, серозні оболонки), спостерігається при гемофілії, передозуванні антикоагулянтів.

2. Петехіально-плямистийабо мікроциркуляторний: петехії (дрібні, розмірами до шпилькової головки крововиливу, що виникають при мінімальних забитих місцях, або спонтанно) та екхімози (синці внаслідок просочування кров'ю шкіри та слизових оболонок) виникають при кількісних та якісних дефектах тромбоцитів; для цієї патології характерні також геморагії на слизових оболонках та кровотечі (маткові, ниркові, носові, після хірургічних втручань).

3. Змішаний, з переважанням мікроциркуляторного типу – при ДВЗ – синдромі.

4. Васкулярно-пурпуровий(висипання переважно на нижніх кінцівках, симетричні, яскраво-червоного кольору; легко спричинена або спонтанна кровоточивість із слизових) внаслідок ураження ендотелію судин при геморагічному васкуліті, вузликовому періартеріїті, інфекційних захворюваннях, дії ліків.

5. Ангіоматозний(кровотечі, дуже завзяті):

Підшкірні та підслизові крововиливи;

Гемартрози;

Міжм'язові гематоми;

Носові, легеневі, шлунково-кишкові, маткові кровотечі;

Кровоточивість ран;

Телеангіектазії;

Збільшено час кровотечі за Дьюком (при порушенні тромбоцитарної ланки гемостазу);

Знижено кількість тромбоцитів (при тромбоцитопенічній пурпурі);

Ознаки анемії, лейкозу у загальному аналізі крові;

Визначення протромбінового часу (ПВ) та активованого частково тромбопластинового часу (АЧТВ):

ПВ подовжено, АЧТВ не змінено (дефіцит фактора VII – гіпоконвертинемія);

ПВ не змінено, АЧТВ подовжено (дефіцит фактора VIII, IX);

ПВ та АЧТВ подовжено (дефіцит фактора X, V, II, I);

Зниження фібриногену у плазмі крові.

5. МІЄЛОТОКСІЧНИЙ СИНДРОМ

Стан, що характеризується панцитопенією, що розвинулася через прийом цитостатиків:

Тромбоцитопенія;

Агранулоцитоз.

6. СІНДРОМ КІСТКОВО-МОЗКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

Стан, що характеризується цитопенією внаслідок пригнічення нормального кровотворення патологічним клоном клітин (бласти при гострому лейкозі).

Анемія– стан, що характеризується зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто при одночасному зменшенні кількості еритроцитів), що супроводжує як власне гематологічні захворювання, так і багато інших хвороб.

7.1. Класифікація анемій

(Дворецький П.А., Воробйов А.І, 1994)

I. Анемії внаслідок крововтрати (постгеморагічні):

Гостра постгеморагічна анемія;

Хронічна постгеморагічна анемія.

ІІ. Анемії внаслідок порушення утворення еритроцитів та гемоглобіну:

1. залізодефіцитна анемія;

2. залізорозподільна анемія (порушення реутелізації заліза);

3. залізонасичена (сидероахрестична) анемія, пов'язана з порушенням синтезу гема;

4. мегалобластні анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК:

У 12 - та фолієводефіцитні анемії;

Анемії обумовлені спадковим дефіцитом ферментів, що беруть участь у синтезі пуринових та піримідинових основ;

У 12 – ахрестична анемія;

5. гіпопроліферативні анемії;

6. анемії, пов'язані з кістковомозковою недостатністю:

Гіпопластична (апластична) анемія;

Рефрактерна анемія при мієлодиспластичному синдромі;

7. метапластичні анемії:

Анемія при гемобластоз;

Анемія при метастазах раку у кістковий мозок;

8. дісерітропоетичні анемії.

ІІІ. Анемії внаслідок посиленого кроворуйнування (гемолітичні).

1. Спадкові:

Пов'язані з порушенням структури мембрани еритроцитів;

Пов'язані з дефіцитом ферментів в еритроцитах;

Пов'язані з порушенням синтезу гемоглобіну.

2. Придбані:

Аутоімунні;

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія;

Лікарські;

Травматичні та мікроангіопатичні;

Внаслідок отруєння гемолітичними отрутами та бактеріальними токсинами.

IV. Змішана анемія.

За рівнем зниження гемоглобіну анемія класифікується:

1) Легкий ступінь (90-120 г/л).

2) Середнього ступенятяжкості (70-90 г/л).

3) Тяжкий ступінь (менше 70 г/л, у літньому віці тяжка анемія при Hb 75 г/л).

7.2. Гостра постгеморагічна анемія

Це анемія, що викликається швидкою і масивною крововтратою.

7.2.1. Етіологія

Гостра постгеморагічна анемія виникає внаслідок профузної кровотечі при:

Травмах та пораненнях, що супроводжуються ушкодженням кровоносних судин;

захворювання легень (рак, туберкульоз, абсцес, бронхоектатична хвороба, ізольований гемосидероз легень);

Захворювання шлунково-кишкового тракту (виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки, рак шлунка, кишечника, варикозно розширені вени стравоходу та прямої кишки при цирозі печінки);

Захворювання сечовидільної системи (рак, геморагічний цистит та ін);

Захворювання геніталій (рак матки, фіброміома та ін.);

Захворювання системи крові (гемофілії, геморагічні діатези).

7.2.2. Патогенез

Гостра крововтрата ® гостро розвинене зменшення ударного об'єму крові внаслідок втрати плазмової частини та еритроцитів ® зменшення об'єму циркулюючих еритроцитів ® гостра гіпоксія ® поява задишки, серцебиття ® підвищення вмісту еритропоетину ® проліферація еритроцитів чутливість .

7.2.3. клінічна картина

Для постгеморагічної анемії характерні такі синдроми:

Тривалого кровотечі(зовнішня кровотеча, легенева кровотеча, криваве блювання, кровотеча із прямої кишки, чорний дьогтеподібний стілець).

Синдром анемії:

Загальна слабкість, запаморочення, шум у вухах, миготіння мушок перед очима;

Непритомність;

Різка блідість шкірних покривів та видимих ​​слизових оболонок;

Липкий холодний піт;

Зниження температури;

Поверхневе, часте дихання;

Зниження АТ;

Тахікардія;

Частий, м'який чи ниткоподібний пульс;

Приглушення тонів серця;

Систолічний шум на вершині.

Тяжкість стану визначається кількістю втраченої крові та швидкістю крововтрати.

7.2.4. Параклінічні дані

- ранній період (Рефлекторна судинна фаза компенсації) - показники червоної крові не змінюються (перший годинник після крововтрати, тривалість до 1,5 діб), рідко знижено;

- другий період(гідремічна фаза компенсації) – зменшено кількість гемоглобіну та еритроцитів, колірний показник не змінений, зберігається 4-5 днів;

- третій період(кістномозкова фаза компенсації) – збільшено вміст ретикулоцитів, поліхроматофілів, поява нормоцитів, поступова нормалізація кількості еритроцитів, гемоглобін дещо знижений (кістково-мозкова фаза);

Зменшено кількість тромбоцитів (велике споживання кровотечі).

7.2.5. Сучасні принципи лікування

1. Зупинка кровотечі.

2. Протишокові заходи (альбумін, розчини електролітів, колоїдні розчини).

3. Свіжозаморожена плазма.

4. Еритроцитарна маса (вводиться 30% від втраченої крові) – після зупинки кровотечі за ознак гіпоксії.

5. Кардіотонічні, вазоактивні препарати.

7.3. Хронічна залізодефіцитна анемія

Це анемія, обумовлена ​​дефіцитом заліза у сироватці крові, кістковому мозку та депо. Латентний дефіцит заліза характеризується зменшенням кількості заліза в його депо та зниженням рівня транспортного заліза крові при ще нормальних показниках гемоглобіну та еритроцитів. Для залізодефіцитної анемії характерно зменшення всіх метаболічних фондів заліза, зокрема транспортного, зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну.

7.3.1. Етіологія

Виникає при:

1. Хронічних крововтратах:

Система дихання (туберкульоз, рак легень із розпадом, бронхоектатична хвороба);

Шлунково-кишковий тракт (варикозне розширення вен стравоходу, ерозивний езофагіт, діафрагмальна грижа, виразкова хвороба шлунка та кишечника, рак шлунка та кишечника з розпадом, поліпоз шлунка та кишечника, геморой, анкілостомідоз);

Сечовидільна система (пухлина нирок, гематурія при гломерулонефриті, МКЛ, рак сечового міхура, туберкульоз нирок);

Геніталії (тривалі та рясні менструації, ендометріоз, міома матки, злоякісні пухлиниматки, дисфункціональні маткові кровотечі);

Синдром Гудпасчера;

Гемосидероз;

Носові кровотечі у хворих на геморагічні діатези, гіпертонічною хворобою;

Ятрогенні крововтрати (донорство, гемодіаліз);

- «істеричні крововтрати» (синдром Ластені де Фержоля) – штучно викликані кровотечі в осіб із психопатичними відхиленнями.

2. Підвищення потреби у залізі:

Вагітність, пологи, лактація;

Період статевого дозрівання та зростання;

Інтенсивні заняття спортом;

У 12-дефіцитна анемія на фоні лікування.

3. Порушення всмоктування заліза:

Синдром мальабсорбції;

Резекція тонкої кишки;

Резекція шлунка.

4. Порушення надходження заліза з їжею:

Вегетаріанство;

Низький соціально-економічний рівень життя;

Часте вживання міцного чаю, що знижує всмоктування заліза у тонкому кишечнику.

5. Порушення транспорту заліза:

Вроджена гіпо- та атрансферрінемія;

Гіпопротеїнемія різного генезу;

Поява антитіл до трансферину та його рецепторів.

7.3.2. Патогенез

Хронічна кровотеча ® дефіцит заліза ®:

2. ® зменшення синтезу гему ® зменшення утворення гемоглобіну, глобіну, протопорфірину ® гіпоксія тканин;

2. ® зменшення синтезу залізовмісних ферментів ®ураження епітеліальних тканин (атрофія слизової оболонки травного тракту; трофічні зміни шкіри та її дериватів).

7.3.3. клінічна картина

Складається з наступних синдромів:

1. Анемічний синдром:

Слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності;

Шум у вухах, запаморочення, миготіння мушок перед очима;

Серцебиття, задишка при фізичному навантаженні;

Непритомні стани;

Блідість шкірних покривів та видимих ​​слизових;

Тахікардія, аритмія, розширення меж серця вліво, глухість серцевих тонів, систолічний шум(Синдром міокардіодистрофії);

Артеріальна гіпотензія.

2. Сидеропенічний синдром(Зумовлений тканинним дефіцитом заліза, що призводить до зниження активності багатьох ферментів – цитохромоксидази, пероксидази та ін.) :

Перекручення смаку;

Пристрасть до гострої, солоної, кислої, пряної їжі;

Перекручення нюху;

Виражена м'язова слабкість та стомлюваність, атрофія м'язів та зниження м'язової сили;

Дистрофічні зміни шкіри та її придатків (сухість, лущення, утворення тріщин, тьмяність, ламкість, випадання, раннє посивіння волосся та нігтів, симптом койлоніхій – ложкоподібна увігнутість нігтів);

Ангулярний стоматит - тріщини, "заїди" в кутах рота;

Глосит – відчуття болю та розпирання в області язика почервоніння його кінчика («лакована» мова), схильність до пародонтозу та карієсу;

Атрофія слизової оболонки ШКТ – сухість слизової оболонки, болі при ковтанні, атрофічний гастрит та ентерит;

Симптом "синіх склер";

Імперативні позиви на сечовипускання, неможливість утримати сечу при сміхі, чханні через слабкість сфінктерів;

- «сидеропенічний субфебрилітет»;

Виражена схильність до ГРВІ, хронізації інфекцій;

Зниження репаративних процесів у шкірі, слизових оболонках.

7.3.4. Діагностика

зменшення кількості еритроцитів;

Зниження гемоглобіну ( Нижня границянорми для чоловіків – 130 г/л, для жінок – 120 г/л);

Зниження колірного показника менше ніж 0,85;

Гіпохромія еритроцитів;

Анізоцитоз, пойкілоцітоз, мікроцитоз;

Нормальний вміст ретикулоцитів, після лікування можливе збільшення;

Тенденція до лейкопенії;

Можливе помірне збільшення ШОЕ.

2. Залізо та феритин сироватки крові знижено.

3. Дослідження кісткового мозку – зменшення кількості сидеробластів (частіше не проводиться, оскільки відомий генез).

4. Дослідження калу на приховану кров (уточнення генезу анемії).

5. ЕКГ: зниження амплітуди, негативні зубці Т у грудних відведеннях.

6. ФГДС (уточнення генезу анемії, атрофія слизової оболонки).

7. ФКС, іригоскопія (уточнення генезу анемії, атрофія слизової оболонки).

8. Рентгенографія легень (уточнення генезу анемії, атрофія слизової оболонки).

Анемія- захворювання крові, що характеризується зменшенням загальної кількості гемоглобіну в крові, зниженням його концентрації та зменшенням кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові. Основною функцією еритроцитів є перенесення кисню в різні тканини та органи для забезпечення їх нормальної життєдіяльності. При анемії порушується «кисневе харчування» різних структур організму, що супроводжується виникненням цілого ряду неологоприємних клінічних проявів.

Перед анемії припадає 70-75% всіх захворювань кровотворної системи. Вражає її поширеність серед населення земної кулі: недокрів'я діагностується у кожного десятого його жителя, загальна кількість хворих становить приблизно 1 млрд. чоловік.

Клінічне значення анемії визначається її поширеністю та несприятливим впливом на стан здоров'я населення. Вона сприяє зниженню фізичної активності та працездатності, пам'яті та інтелектуальної діяльності, здатності до самообслуговування та соціальної активності, Нерідко погіршує якість життя хворих Догляд за хворими, діагностика та лікування цього захворювання нерідко пов'язані зі суттєвими економічними (матеріальними) витратами. Анемія несприятливо впливає стан різних систем організму, насамперед нервової, серцево-судинної, травної, нерідко призводить до передчасної інвалідності і смертності.

Рівень гемоглобіну в крові прийнятий експертами Всесвітньої організації охорони здоров'я як один із показників здоров'я населення. Основним фактором, що визначає індивідуальні величини концентрації гемоглобіну та числа еритроцитів, є достатнє надходження в організм заліза та деяких інших мікроелементів, вітамінів групи В, насамперед В 12 та фолієвої кислоти, білків та амінокислот. Недостатньому надходженню цих речовин можуть сприяти географічні (кліматичні) умови проживання, низький соціально-економічний статус, неправильне (незбалансоване) харчування, інфекційні захворювання, глистяні інвазії.

Найважливіші гематологічні показники,характеризуючі ери-тропоез, - концентрація гемоглобіну, гематокрит, число еритроцитів - визначаються ручним способом. З їх допомогою розраховуються колірний показник та еритроцитарні індекси: середній обсяг еритроциту (80-95 фл), середній вміст (25-33 пг) та середня концентрація (30-37 г/л) гемоглобіну в еритроциті, що мають суттєву інформативність при діагностиці різних видіванемії.

Нормативи основних показників аналізу крові суттєво не відрізняються залежно від статі та віку дорослого населення та представлені в табл. 21.

Комплексна оцінка показників периферичної крові, у тому числі еритроцитарних індексів, нерідко визначає правильний напрямок діагностичного пошукута виключення деяких недоцільних, трудомістких та дорогих досліджень. Проте в діагностично складних ситуаціяхвикористовують можливості спеціалізованих відділень лікарень (гематологічних та ін.), діагностичних центрів та науково-дослідних установ для вивчення показників обміну заліза, значно рідше – вітаміну B J2, фолієвої кислоти (табл. 22).

Таблиця 21

Нормальні величини показників аналізу крові

Нормальні величини показників обміну заліза, вітаміну В 12 та фолієвої кислоти

Таблиця 22

Вивчення параметрів обміну заліза має суттєве діагностичне значення та досить широко використовується у практиці лікувально-профілактичних установ. Насамперед це стосується визначення концентрації заліза у сироватці крові.

Рівень заліза в плазмі залежить від ряду факторів: взаємини процесів руйнування та утворення еритроцитів, стану запасів заліза в організмі, його звільнення з депо, ефективності всмоктування заліза у шлунково-кишковому тракті. Білок трансферин, що відноситься до р-глобулінової фракції білків плазми, є основним переносником заліза від слизової оболонки шлунково-кишкового тракту до різних, включаючи кістковий мозок, органів людини. ОЖСС плазми практично представляє концентрацію в ній трансферину, що синтезується в печінці.

Визначення концентрації феритину в сироватці є одним з кращих методів оцінки запасів заліза в організмі. Вважається, що 1 мкг/л феритину відповідає 10 мг запасного заліза. Перевагами визначення вмісту сироваткового феритину перед класичними методами діагностики дефіциту заліза є висока специфічність та чутливість: його концентрація зменшується ще до спустошення запасів заліза та розвитку анемії.

Основним регулятором обміну заліза в людини є синтезований в печінці білок гепсидин. Термін "гепсидин" отримано від комбінації слів kepar(лат. - «печінка») та cidin(Лат. - «Знищувати») і відображає антимікробні властивості білка, його здатність контролювати бактеріальне зростання і стимулювати протизапальну активність клітин макрофагальної системи (макрофагів).

Гепсидин здатний пов'язувати та руйнувати білок феропортин і тим самим регулювати гомеостаз заліза в організмі. Стимулюють його синтез медіатори запального процесуз наступним гальмуванням (зменшенням) абсорбції заліза в кишечнику, його реутилізації з макрофагів та гепатоцитів та надходження до плазми крові. Пригнічують активність гепсидину дефіцит заліза, гіпоксія, активація еритропоезу, що супроводжуються збільшенням всмоктування заліза в кишечнику та його звільнення з макрофагів внутрішніх органів та гепатоцитів у плазму крові. Регуляція синтезу гепсидину в гепатоцитах, що здійснюється за допомогою молекулярних механізмів, складна та недостатньо вивчена.

Основні причини розвитку анемії:

• різного походження гострі та підгострі крововтрати (постгеморагічні анемії);
• недостатнє надходження до кровотворні органиречовин (залізо, вітамін В 12 , фолієва кислота та ін) або пригнічення функції кісткового мозку, що сприяють зменшенню утворення еритроцитів;
• набуте або спадкового походження надлишкове внутрішньоклітинне або внутрішньосудинне руйнування еритроцитів (гемолітичні анемії).

У ряді випадків анемії мають змішане походження внаслідок зменшення освіти у поєднанні із збільшенням руйнування (гемолізу) еритроцитів.

Найбільш частими та клінічно значущими у практиці медичної сестри є залізодефіцитні анемії (ЖДА), анемії при хронічних захворюваннях (АХЗ), істотно рідше зустрічаються у 12-дефіцитні, фолієводефіцитні, гемолітичні та інші види недокрів'я. Дефіцит заліза та значно рідше фолієвої кислоти може розвинутися під час вагітності. У людей похилого віку зростає частота анемії і натомість хронічних, нерідко множинних (поліморбідність) захворювань, зокрема.

онкологічної патології крові та внутрішніх органів. Найчастіше у літніх діагностується В12-дефіцитна анемія та анемія при хронічній нирковій недостатності порівняно з особами молодого та середнього віку.

Діагностика

Клінічна картина різних видів анемій:

• загальні (неспецифічні) симптоми, властиві будь-якому типу недокрів'я;
• конкретні (специфічні) прояви певних видіванемій;
• симптоматика основного захворювання (найчастіше хронічного), що сприяє виникненню анемії.

Медична сестра нерідко спостерігає хворих, яких турбують загальні симптоми недокрів'я. До них відносяться загальна слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності, неможливість тривало зосередити увагу, сонливість вдень, запаморочення, серцебиття та задишка при фізичному навантаженні, іноді ниючі болі в лівій половині грудної клітки та підвищення температури тіла (субфебрилітет). Відзначається схильність до непритомності та зниження артеріального тиску. Кожен із перелічених симптомів не є строго специфічним і може зустрічатися при інших захворюваннях, особливо у пацієнтів похилого віку. Однак у сукупності вони є досить чітко окресленим клінічним синдромом, що дозволяє запідозрити анемію.

При збиранні анамнезу звертають увагу на захворювання, що супроводжуються кровоточивістю, у пацієнта та його родичів у попередні роки. З'ясовують, чи діагностувалася у нього анемія, чи були травми, поранення, захворювання шлунково-кишкового тракту та оперативні втручання на шлунку та кишечнику, чи турбують крововтрати (маткові, носові, шлунково-кишкові та ін.) в даний час. Уточнюють характер анемічного та геморагічного синдромів (спадковий чи набутий).

Слід розпитати хворого характері його харчування. Неправильне харчування з обмеженням калорійності, зменшенням або повним винятком продуктів тваринного походження (м'ясо свійських тварин, печінка, птиця, риба та ін.) може призвести до розвитку недокрів'я. Ризик виникнення такої ситуації найбільш високий у пацієнтів із шлунково-кишковими, носовими та іншими крововтратами, вегетаріанців, алкоголіків, наркоманів та малозабезпечених людей похилого віку. Перелічені анамнестичні відомості мають безпосереднє відношення до виникнення ЗДА та В12-дефіцитної анемії.

Тривале використання аспірину та інших нестероїдних протизапальних препаратів може провокувати хронічні крововтрати зі слизової оболонки шлунка з подальшим розвитком ЗДА. Істотне обмеження у раціоні рослинних продуктів(овочів, фруктів), а також застосування хворими на епілепсію протисудомних препаратів (дифенін, фенобарбітал та ін.) може сприяти порушенню обміну фолієвої кислоти та виникненню фолієводефіцитної анемії.

Наявність у пацієнтів хронічних інфекційних та неінфекційних захворювань (ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, туберкульоз та цироз печінки та ін.), злоякісних новоутворень (рак, гемобластози) суттєво збільшує можливість розвитку анемії, головним чином АХЗ.

Подальше об'єктивне дослідження може виявити блідість шкіри та видимих ​​слизових оболонок, прискорений пульс (тахікардію), ослаблення першого тону та систолічний шум при вислуховуванні серця, шум «дзиги» на яремних венах.

Жовтяничне забарвлення шкіри і видимих ​​слизових оболонок лимонного відтінку зустрічається значно рідше і може бути ознакою гемолітичної або 2-дефіцитної анемії. Геморагічний синдром – петехії, синці, синці на шкірі та слизових оболонках – є нерідкою знахідкою при анемії на тлі онкологічних захворювань, хронічної ниркової недостатності, апластичної анемії.

Крім загальних симптомів та змін забарвлення шкіри, окремим видам недокрів'я властиві свої специфічні клінічні ознаки:

• ЖДА- сидеропенічні (тканинні) симптоми, що належать до дистрофічних зміншкіри, нігтів, волосся та слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, порушень ковтання (дисфагія), нюху та смаку;
• анемія при хронічних захворюваннях- ознаки основного захворювання, при супутньому дефіциті заліза можливі сидеропенічні симптоми;
• УУ2-дефіцитна анемія- поразка нервової системи, що виявляється похолоданням, онімінням, печінням, іноді болем у кінцівках, порушеннями рівноваги та ходи, погіршенням пам'яті та інтелекту; атрофічні зміни слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, що характеризуються печінням на кінчику гладкої (полірованої) мови, зниженням апетиту, тяжкістю в животі, диспептичними розладами; збільшенням печінки та селезінки;
• гемолітична анемія- збільшення селезінки, рідше печінки; гемолітичні кризи, що виявляються головним болем, задишкою, нудотою, блюванням, болем у животі та кінцівках, лихоманкою, виділенням темної сечі.

Клінічне обстеження дозволяє медичній сестрі оцінити стан пацієнта, виявити його проблеми, запідозрити недокрів'я при раніше невстановленому діагнозі, намітити план догляду. З великої кількості проблем, які нерідко вирішуються тільки бригадою медичних працівників ( медична сестра, терапевт, гематолог, невропатолог, гастроентеролог та ін.), відзначимо тільки найбільш часті та загальні:

• загальна слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності;
• запаморочення та схильність до непритомності;
• серцебиття та задишка при фізичному навантаженні;
• погіршення апетиту та диспептичні розлади;
• недостатня поінформованість пацієнта та його родичів про принципи діагностики та лікування, особливості догляду при анемії.

Сестринський догляд

Медична сестра аналізує ситуацію в сім'ї, оцінює рівень знань пацієнта та його родичів про недокрів'я, можливість організації психологічної, фізичної та економічної допомоги хворому, пояснює доцільність та діагностичні можливості лабораторних та інструментальних досліджень.

Клінічний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів та ретикулоцитів (молоді еритроцити) дозволяє виявити властиві недокрів'ю зниження концентрації гемоглобіну, гематокриту, числа еритроцитів, підвищення ШОЕ, зміни розмірів (анізоцитоз) та форми (пойкілоцитоз) еритроцитів, а також направити в правильне русло подальшу лабораторну діагностику Невеликі (мікроцити) і недостатньо забарвлені еритроцити найчастіше зустрічаються при ЖДА і анемії при хронічних захворюваннях, а великі (макроцити) і добре пофарбовані еритроцити - при 12-дефіцитної або фолієводефіцитної анемії. Нормальна величина та забарвлення еритроцитів у поєднанні із збільшенням вмісту ретикулоцитів та білірубіну за рахунок непрямої фракції в крові є досить вагомим аргументом на користь гемолітичної анемії. Однак «розгадка» різних комбінацій показників периферичної крові, їхня клінічна інтерпретація входять до кола обов'язків лікаря, у тому числі гематолога. З цією метою визначаються вміст білірубіну, заліза, загальної залізозв'язувальної здатності, феритину в плазмі крові, тривалість кровотечі та осмотична стійкість еритроцитів. Перелік досліджень доповнюють загальний аналізсечі, аналіз калу на приховану кров та глистоносійство, а також флюорографія органів грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини, електрокардіографія, ендоскопічне та рентгенологічне обстеження шлунка та кишечника.

Медична сестра розумно обмежує фізичну активністьпацієнта, рекомендує йому достатній відпочинок та сон з метою зменшення загальної слабкості, стомлюваності, серцебиття та задишки. У зв'язку зі схильністю до запаморочення та непритомності вона виключає перебування в жарких і задушливих приміщеннях, стежить за регулярним провітрюванням, не рекомендує пацієнтам приймати гарячі ванни і паритися. Ортостатичні та нічні непритомності, що зустрічаються переважно у літніх людей, можна запобігти шляхом навчання їх навичкам обережного, повільного переходу з горизонтального в вертикальне положення, правильного дотримання режиму харчування, у тому числі вживання рідини, своєчасного спорожнення кишечника та сечового міхура.

Перелічені заходи займають досить скромне місце у вирішенні різних проблемпацієнта, спрямованих на покращення його самопочуття та загального стану. Головна роль цьому відношенні належить специфічною, властивою кожному виду недокрів'я лікарської терапіїу поєднанні з лікувальним харчуванням. Провідним методом лікування

ЖДА є застосування препаратів заліза, анемії при хронічних захворюваннях - рекомбінантного еритропоетину, іноді препаратів заліза, В 12 -дефіцитної анемії - вітаміну В |2, фолієводефіцитної анемії - використання препаратів фолієвої кислоти. Лікування різних видів гемолітичної анемії є достатньо складним завданнямта належить до компетенції гематолога.

Медична сестра контролює дотримання пацієнтом дієти та застосування призначених лікарем. медикаментозних засобів, Виявляє їх можливі негативні (побічні) реакції, стежить за динамікою клінічних та лабораторних проявів анемії та своєчасно інформує про це лікаря.