Гіпогонадизм – функціональна неповноцінність статевих залоз у чоловіків. Скарги та анамнез

Дане захворювання зустрічається приблизно у 1 хлопчика з 1000. Найчастіше хвороба передається у спадок по чоловічій лінії.

Сенс у тому, що у яєчках перебувають спеціальні статеві залози, які виділяють тестостерон. Під його впливом відбувається синтез сперматозоїдів, розвиток, зростання та формування статевої системи.

Якщо з якихось причин рівень тестостерону падає, то виникають патології, серед яких недорозвинені статеві органи та відсутність вторинних статевих ознак (волосся на лобку, високий тембр голосу за жіночому типу, жіноча фігура і т.д.).

Причини та наслідки

Відео: "Гіпогонадизм у хлопчиків"

Симптоми

Лікування має проводитися тільки в клінічних умовпід контролем спеціалістів. Жодна Народна медициначи самолікування тут не допоможуть.

Це складне захворювання, яке вимагає індивідуального підходуі комплексної терапіїза допомогою найсучасніших методик.

Профілактика

на Наразінемає жодних конкретних методів для профілактики гіпогонадизму.Необхідно лише стежити за станом статевого дозрівання хлопчиків, помічаючи відхилення, та вчасно звертатися до лікаря.

Також потрібно стежити за харчуванням, щоб дитячий організмне відчував нестачі в поживних речовин, необхідних для нормального зростаннята розвитку. Регулярні заняття спортом чи фізкультурою також будуть корисними.

Прогноз

В даному випадку прогноз залежить від віку та ступеня тяжкості захворювання.

Якщо виявити хворобу на ранніх етапах, то, звичайно, шансів на лікування буде в рази більше, ніж у майже дорослого хлопчика.

Потрібно розуміти, що статевий розвитоквідбувається до певного віку(до 17-19 років), і, якщо не встигнути до цього часу, то хлопчик може залишитися безплідним на все життя. Він може повністю втратити потяг до протилежної статі та стати євнухом.

Це захворювання має важкі психологічні наслідкидля дитини.Недорозвинені статеві органи можуть стати причиною зниження самооцінки та послужити до ладу для інших психічних відхилень.

Хлопчикам із гіпогонадизмом складно адаптуватися у суспільстві через невідповідність загальноприйнятим стандартам. Багато пацієнтів страждають на депресію та неврози, що часто призводить до розвитку суїцидальних схильностей. В даному випадку важлива оперативність, оскільки щодня без лікування це втрачені можливості.

Висновок

Гіпогонадизм у хлопчиків може розпочатись у будь-якому віці.Слід уважно стежити за розвитком дитини та регулярно проходити профілактичні оглядиу лікаря, щоб вчасно діагностувати це захворювання. Якщо знадобиться, слід здати все необхідні аналізита дослідження, навіть якщо порушення незначні.

Статеве дозрівання - найважливіший етапу житті будь-якої людини, яка визначає її майбутнє. Важливо знати, що гіпогонадизм призводить до безпліддя, імпотенції та відсутності статевого потягу, тобто хлопчик може втратити чоловіче лібідо з дитинства, що докорінно змінить його життя аж ніяк не на краще.

Андролог, Уролог

Проводить обстеження та лікування чоловіків з безпліддям. Займається лікуванням, профілактикою та діагностикою таких захворювань, як мочекам'яна хвороба, цистит, пієлонефрит, хронічна ниркова недостатністьі т.д.

Причини гіпогонадизму у дітей та підлітків:

Первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм

Вроджений		Хромосомні аномалії (синдром Шерешевського-
			Тернера, синдром Кляйнфельтера)
		Анорхізм, крипторхізм
		Порушення стероїдогенезу у гонадах
Придбаний			Травма, перекрут яєчка чи яєчника
			Інфекції ( епідемічний паротит, краснуха)
			Опромінення, протипухлинна терапія
			Аутоімунний процес
	Вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм
Вроджений		Синдром Кальмана
		Пангіпопітуітаризм
		Спадкові синдроми: Лоуренса-Муна-
			Барде-Бідля та Прадера-Віллі
		Вроджена гіпоплазія надниркових залоз та
			гіпогонадотропний гіпогонадизм (у хлопчиків)
		Дефект рецептора ЛГ-РГ
Придбаний		Пухлини гіпоталамуса та гіпофіза
		Інфекційні ураження ЦНС (менінгіт,
			енцефаліт)
		Опромінення ЦНС

Клінічні ознаки гіпогонадизму у хлопчиків:

Відсутність вторинних статевих ознак у 14-15 років;

Зменшені розміри статевого члена та яєчок (довжина< 2,5 см); при

пальпації тестикули щільні або дуже в'ялі;

Дитяча мошонка: підтягнута; відсутність складчастості, пігментації;

Відсутнє або розвинене вкрай убогі статеве оволосіння;

Відсутність юнацьких вугрів на обличчі;

Високорослість та євнухоїдні пропорції статури, погано розвинені скелетні м'язи, часто спостерігається ожиріння;

Відсутність ерекцій та полюцій.

Клінічні ознаки гіпогонадизму у дівчаток:

Клінічні прояви гіпофункції яєчників розвиваються до 13-15 років: вторинні статеві ознаки відсутні або слабко виражені, відсутня

регулярний менструальний цикл

Відсутня фемінізація статури, м.б. євнухоїдні пропорції тіла.

Зовнішні статеві органи та внутрішні геніталії (матка, труби)

інфантильні.

Затримка зростання, наявність малих аномалій розвитку (стигми) характерні для

синдрому Шерешевського-Тернера

Ожиріння, затримка росту та розумового розвитку, синдактилія, пігментний

ретиніт характерні для синдрому Лоуренса – Муна – Барде – Бідля та Прадера – Віллі.

Порушення нюху - характерний симптомдля синдрому Кальмана Примітка: спадкові синдромиПрадера – Віллі, Лоуренса – Муна – Барде

та синдром Кальмана зустрічається у дітей обох статей.

Додаткові дослідження:

Рівень статевих гормонів
(Т, Е2) у крові	Підвищений – при первинному гіпогонадизмі, Знижений –
Рівень ФСГ та ЛГ у крові
	при вторинному гіпогонадизмі;
Проба з хоріонічним	Визначення вихідного рівня Т та після
гонадотропіном	введення ХГ 2000 ОД через 24, 42 і 72 години.
	Якщо хоча б у 1 точці рівень Т > 5,0 н\моль\л –
	гіпогонадизму немає.
Проба з люліберином	Визначення вихідного рівня ФСГта ЛГ, потім
(буселерин):	після введення ЛГ-РГ (буселерин по 1 краплі в
	кожну ніздрю носа), через 1 та 4 години. Якщо
	рівень ЛГ > 10 ОД/л, то гіпогонадизму немає.
Рівень пролактину	м. б. підвищений
Дослідження каріотипу	47ХХУ або 47ХХУ/46ХУ - синдром
	Кляйнфельтер;
	45 XO або 46 XX/45 ХО - синдром Шерешевського -
	46 ХУ/46ХХ - справжній гермафродитизмта ін.
УЗД органів малого тазу	Зменшені розміри матки, яєчників;
	м.б. стріки (при синдромі Шерешевського -
УЗД яєчок	М.Б. анорхізм, гіпоплазія яєчок
Діагностична	Проводиться для уточнення гонадної статі дитини
лапороскопія, лапароскопія,
біопсія гонад	Відсутність сперматозоїдів або різке зниження
Сперматограма – у юнаків
	їх кількості (олігоспермія) -
	Характерно для синдрому Кляйнфельтера
Краніограма, КТ чи МРТ	Для виключення об'ємних процесів у ЦНС
г.м., ЕЕГ, очне дно, поля

Принципи лікування гіпогонадизму у хлопчиків:

1. Для стимуляції розвитку вторинних статевих ознак у підлітків з

ізольованим гіпогонадизмом використовуються пролонговані препарати ефірів тестостерону – тестостерону енантат, поліестер (сустанон, омнандрен).

Лікування слід розпочинати при досягненні кісткового віку 13-13,5 років. Препарати вводяться в м з інтервалом 3-4 тижні. Доза препарату становить

50 мг – на перший, 100 мг – на другий, 200 мг – на третій рік лікування.

Для підтримуючої терапії юнакам можна використовувати препарат тестостерону андеканоат (андріол капсули 40 мг), а також пластирі та 1%

тестостерон (андрогель) для нашкірного застосування.

2. При гіпогонадотропному гіпогонадизмі – необхідне поєднання препаратів

тестостерону з хоріонічним гонадотропіном

3. При множинному дефіциті гормонів гіпофіза терапію слід розпочинати препаратами СТГ, за показаннями – левотироксин, глюкокортикостероїди.

4. Дорослим (для стимуляції сперматогенезу) – хумегон, пергонал.

Принципи лікування гіпогонадизму у дівчаток:

1) Для ініціації пубертату проводиться лікування препаратами естрогену. Починати

терапії використовують препарати етиніл-естрадіолу (мікрофолін), або препарати кон'югованих естрогенів (премарин) та природних естрогенів (естофем,

прогінова). Можливе зовнішнє застосування препаратів у вигляді гелів (дивігель) – на шкіру живота. Доза препаратів естрогенів на початку лікування має бути

мінімальної (трохи більше 1\4 дози дорослих),т.к. великі дозиЕстрогени викликають швидке закриття зон росту.

2) Через 1 рік монотерапії естрогенами переходять до циклічної

замісної терапіїестроген-прогестагеновими препаратами: дивіна, цикло-

4) При синдромі Шерешевського Тернера з метою збільшення кінцевого зростання терапію необхідно починати препаратами гормону росту (нордитропін, розтан

та ін.). Оптимальний вікростстимулюючої терапії - 8-11 років. Застосування естрогенів для стимуляції статевого розвитку рекомендовано починати не раніше

13-14 років у мінімальних дозах(1\10-1\8 від дорослої дози), з поступовим

нарощування до дорослої дози протягом 2-х років.

Препарати прогестерону призначаються не раніше ніж через 2 роки від початку естрогенотерапії або після появи менструацій. Синтетичні оральні контрацептивине рекомендуються, т.к. вони містять високі дозиестрогенів.

Дівчаткам із синдромом Шерешевський-Тернера використовуються для постійної

ПОРУШЕННЯ ПОЛОВОГО ДИФЕРЕНЦІЮВАННЯ - Це група захворювань,

фенотипічних статевих ознак, що характеризуються невідповідністю

генетичної та гонадної статі дитини.

Основні поняття статі:

Генетична стать	Певний набір статевих хромосом - ХY або ХХ
Гонадна підлога	Наявність яєчок або яєчників (гонад), що формуються
	з первинної біпотенційної гонади під дією
	різних генів, що містяться в статевих хромосомах
Фенотиповий	Особливості будови внутрішніх та зовнішніх
	геніталій. Формування фенотипічної статі
	завершується в пубертаті за активного впливу
	статевих гормонів гонад

Вроджені порушення статевого диференціювання

I. Порушення диференціювання гонад (яєчок чи яєчників).

В основі патогенезу - кількісні або якісні аномалії статевих хромосом):

синдром Клайнфельтера;

синдром Шерешевського-Тернера;

агенезія гонад (при каріотипі 46ХХ або 46XY);

змішана дисгенезія тестикул;

істинний гермафродитизм (двопорожнина).

ІІ. Порушення формування зовнішніх геніталій при нормально диференційованих гонадах, що відповідають статі дитини.

В основі патогенезу – порушення біосинтезу стероїдних гормонівабо їх рецепторного зв'язування).

А. Хибний чоловічий гермафродитизм:

Уроджені дефекти синтезу тестостерону;

Дефект 5ά-редуктази (порушення перетворення тестостерону на більш активний

дигідротестостерон – неповна маскулінізація у хлопчика);

Синдром тестикулярної фемінізації (нечутливість до андрогенів, повна та неповна форми);

Синдром мікропенісу;

Вроджена аплазія клітин Лейдіга.

АЛГОРИТМ ДІАГНОСТИКИ РІЗНИХ ФОРМ ГЕРМАФРОДИТИЗМУ

АНОМАЛІЇ У БУДОВАНІ ЗОВНІШНІХ ГЕНІТАЛІЙ

ГОНАДИ ПАЛЬПУЮТЬСЯ		ГОНАДИ НЕ ПАЛЬПЮЮТЬСЯ

УЗД органів малого тазу, визначення каріотипу

Матка відсутня

Наявність матки

Каріотип 46 XY

46 ХY, 46 ХY/45XХ

Дефект синтезу

неповний

тестикулярною

тестостерону;

дисгенезії

маскулінізації

фемінізації

тестикулів

5ά-редуктази

(У пубертаті –

(У пубертаті –

(змішана

Справжній

андрогенізація)

фемінізація)

гермафродитизм

2. Хибний жіночий гермафродитизм:

Вроджена дисфункція кори надниркових залоз;

Дефіцит ароматази (порушення перетворення андрогенів на естрогени, поява у дівчаток симптомів андрогенізації).

Найбільш частими варіантами аномалій статевих хромосом є синдром Клайнфельтера (частота 1:300-1000 новонароджених) та синдром

Шерешевського-Тернера (частота 1: 2000-5000 новонароджених).

Особливостями гонадної функції в тому й іншому випадку є

Гіпергонадотропний гіпогонадизм.

		Синдром Клайнфельтера
Генетичні порушення		Каріотип 47ХХУ,
Клінічні симптоми		Мозаїчний варіант 46XY\47XXY
Основні ознаки		Високорослість, євнухоїдні пропорції тіла
		Пубертатна гінекомастія;
		Зменшення розмірів тестикул та статевого
		Безпліддя
	що зустрічаються
ознаки		Клінодактилія, деформація грудини,
		Гіпертелоризм, «готичне» небо,
		мікрогнатія та ін;
		Розумова відсталість у 50% хворих;
Додаткові
дослідження:
А) Рівень тестостерону		У пубертаті: рівень Т-знижений, ФСГ, ЛГ –
		підвищено
Б) УЗД яєчок		Розміри зменшені
в) сперматограма		Азооспермія

Принципи лікування синдрому Кляйнфельтера

терапія препаратами ефірів тестостерону з 13-14 років (для розвитку вторинних

статевих ознак

при вираженій гінекомастії – мастектомія

Синдром Шерешевського-Тернера

	Генетичні порушення		Каріотип 45Х0,
	Клінічні симптоми		Мозаїчні варіанти 45Х0\46XХ, 45Х0\46XY
	Основні ознаки		Низькорослість;
			Гіпергонадотропний гіпогонадизм;
			Множинні аномалії різних органіві
		що зустрічаються	Вроджені аномалії кісткової тканини:
	ознаки		Коротка шия, сколіоз, висока готична
			небо, мікрогнатія, cubitus valgus, ін.
			Лімфостаз:
			Лімфатичний набряк стоп, кистей при народженні
			Крилоподібні складки шиї, ін.
			Вроджені вади серцево-судинної
			системи (коарктація аорти, ДМПП, ДМЖП, ін.)
			Вроджені вади сечовивідної системи;
			Поразки слухового апарату(Вроджені
			аномалії будови вушних раковин, приглухуватість);
	Додаткові		Хронічний аутоімунний тиреоїдит
	дослідження:
	а) рівень Е2, ФСГ, ЛГ		У пубертаті: Е2 – низький, ФСГ, ЛГ – високий
	б) секреція СТГ		Не порушено
	в) УЗД органів малого тазу		Зменшення розмірів матки, тонкий
	г) УЗД серця, органів		ендометрій, відсутність яєчників (стріки)
	черевної порожнини		М.б.виявлено ВВС, вади розвитку нирок,
	д) Кістковий вік		печінки, ін. аномалії
			Відповідає віку, м.б. відставання на 1-2
	е) глюкозо-толерантний тест
			М.б.виявлено порушену толерантність до
			вуглеводам

Принципи лікування хворих із синдромом Шерешевського-Тернера:

1. З метою збільшення кінцевого зростання терапію необхідно розпочинати

рекомбінантним гормоном зростання. Оптимальний вік ростустимулюючої терапії – 8-11 років

2. Терапія препаратами естрогенів (низькі дози) з 14-15 років з метою стимуляції зростання та розвитку вторинних статевих ознак, надалі - замісна терапія естрогенами за стандартною схемою

3. Препарати прогестерону призначаються не раніше ніж через 2 роки від початку естрогенотерапії або після появи менструацій. Для постійної циклічної замісної терапіїестроген-прогестагенові препарати,

ПОПЕРЕЧНИЙ РОЗВИТОК ПІДЛОГ У ДІТЕЙ

Передчасним статевим розвитком (ППР) називають поява вторинних статевих ознак у дівчаток до 7-річного та в хлопчиків до 10-річного віку.

Класифікація передчасного статевого розвитку

I. Справжнє передчасне статевий розвиток:

1) церебральна форма;

2) ідіопатичні форми;

3) конституційні форми;

4) справжнє передчасне статевий розвиток як синдром;

а) синдром Мак Кюна – Олбрайта – Брайцева; б) синдром Рассела – Сільвера;

в) синдром Вік – Грамбаха; г) ППР при пізно розпочатому лікуванні глюкокортикоїдами уродженої

дисфункції кори надниркових залоз.

ІІ. Помилковий передчасний статевий розвиток:

1) гормонпродукуючі пухлини яєчок;

2) гормонпродукуючі пухлини яєчників;

3) гормонпродукуючі пухлини надниркових залоз;

4) вроджена дисфункція кори надниркових залоз;

5) гонадотропінсекретуючі пухлини печінки, хоріонепітеліом та інші рідкісні форми пухлин.

ІІІ. Неповні форми передчасного статевого розвитку:

1) прискорене телархе;

2) прискорене адренархе.

Алгоритм діагностики та лікування ППР дівчачок

Передчаснетелархе,пубархе,фемінізація тіла

Кістковий вік-випереджає

УЗД малоготазу

Розміриматкіяїчників Збільшенодинійник пубертатноївеличини

Гамартрома Ідіопатична форма

Операція Агоністилюліберину

Захворювання органів репродуктивної системи, які у дитинстві, впливають формування організму загалом. У період статевого дозрівання ключову роль розвитку грають гормони - речовини, вироблювані залозами. Усього налічується близько двох десятків компонентів ендокринної системи- продукти їхньої діяльності впливають на системи організму в комплексі. У хлопчиків головну роль виробленні статевих гормонів грають яєчка. При їх травмах чи недостатньому розвитку формується гіпогонадизм.

Симптоми захворювання

Виділяють два основні підвиди патології - первинну та вторинну. Вони різняться локалізацій першоджерела проблеми - органом, збій у якому викликає гіпогонадизм. Первинний підтип захворювання пов'язаний безпосередньо з дисфункцією статевих залоз, розташованих у яєчках. Вторинна патологія обумовлюється порушеннями у роботі головного мозку - у гіпофізі та гіпоталамусі. Гіпогонадизм у хлопчиків проявляється такими симптомами:

• ожиріння;
• зниження фізичної та розумової активності;
• порушення сну;
• відставання у розвитку;
• патології розвитку статевих органів;
• пізнє опускання яєчок у мошонку.

Проблеми з зайвою вагоюздійснюють негативний впливпрактично на всі системи організму – від опорно-рухової до серцево-судинної. Патології розвитку статевих органів у майбутньому можуть призвести до імпотенції та безпліддя.

Захворювання може мати як уроджену, так і набуту природу. Зазвичай воно не є ізольованою проблемою, а виникає на тлі інших патологій, а також провокує появу нових. Гіпогонадизм найчастіше проявляється у віці 10-13 років. До причин, які здатні викликати вроджені порушення, відносяться:

• синдром Кляйнфельтера;
• гормональні збої у матері;
• аномалії внутрішньоутробного розвитку;
• патології формування головного мозку;
• радіаційне опромінення.

Причинами гіпогонадотропного гіпогонадизму у хлопчиків вторинного характеру найчастіше є зовнішні факториабо набуті захворювання. До них належать травми пахвинної області, хімічні отруєнняприйом деяких ліків.

До якого лікаря звернутись?

Чим раніше буде виявлено проблему, тим вища ймовірність того, що вплив на неї дасть бажані результати. Своєчасне лікуваннядозволить дитині позбутися патологій розвитку та проблем з репродуктивною функцієюв майбутньому. Лікуванням гіпогонадизму займаються лікарі:

Ці фахівці допомагають вирішити проблеми з гормональним обміномв організмі та з порушеннями роботи чоловічої статевої системи. Перед обстеженням лікарям потрібно буде прояснити клінічну картину. Вони поставить батькам дитини такі питання:

1. Які симптоми викликають занепокоєння?
2. Наскільки давно вони виявляються?
3. Які ще проблеми зі здоров'ям має дитина?
4. Чи не було у нього травм таза?
5. Чи не була вагітність патологічної матері?
6. Чи проводилось якесь симптоматичне лікування?

В якості діагностичних процедурнайчастіше використовують лабораторні аналізикрові для визначення рівня гормонів, УЗД статевих органів, МРТ головного мозку Додатково призначають консультації з іншими спеціалістами.

Лікування гіпогонадизму у хлопчиків

Терапевтична схема підбирається лікарем відповідно до причин та проявів захворювання. Для кожного пацієнта комплекс ліків та їх дозування буде індивідуальним. Важливе значеннямають вік дитини та форма гіпогонадизму. Консервативне лікуванняпроводять за допомогою таких препаратів.

У хлопчиків виникає при зниженні вироблення тестостерону, порушенні вироблення сперматозоїдів або відсутності ( зниженою функцією) рецепторів до тестостерону. Внаслідок перерахованих вище причин затримується статевий розвиток.

Надалі виникають проблеми зі статевою та репродуктивною функцією. Діагноз можна встановити лише після дослідження рівня гормонів у сироватці крові та проведення специфічних тестів. Лікування досить різноманітне та залежить від причини захворювання.

Виділяють три форми гіпогонадизму у хлопчиків-підлітків: первинний, вторинний та гіпогонадизм, пов'язаний з порушенням активності рецепторів до андрогенів.

Причини первинного гіпогонадизму у хлопчиків-підлітків

При первинному гіпогонадизмі порушується безпосередньо вироблення тестостерону.Через це підвищується рівень гонадотропінів у сироватці крові, а також порушується склад та якість сперми. Найчастіше даний тип гіпогонадизму у підлітків виникає при синдромі Кляйнфельтера. Іноді причиною розвитку первинного гіпогонадизму можуть стати травми яєчка або запальні процесиу його тканині.

Синдром Кляйнфельтера

Синдром Кляйнфельтерарозвивається за наявності зайвої Х хромосоми внаслідок порушення ембріогенезу у материнському організмі. Патологія проявляється дисгенезією сім'явивідних проток.

Діагностується даний видгіпогонадизму у підлітків у період початку статевого дозрівання, або у юнаків при зверненні щодо безпліддя. Основним діагностичною ознакоює високий вмістгонадотропінів на тлі різко зниженого рівня тестостерону у сироватці крові.

Інші причини первинного гіпогонадизму у підлітків

Первинний гіпогонадизм має місце при гермафродитизмі, проте дана патологіяє дуже рідкісною.

Однією з причин проявів вікового гіпогонадизму у хлопчиків є крипторхізм. Етіологія даного захворюванняповністю не встановлено. При крипторхізм через порушення гормонального фонуодне або обидва яєчка не опускаються в мошонку. При анорхії яєчка немає - тестикулярна тканина закладається, але гине.

Також до розвитку первинного гіпогонадизму у підлітків можуть наводити різні інфекційні захворювання.Такий гіпогонадизм найчастіше є оборотним. Менш сприятливий прогноз у дітей, які лікувалися від онкологічних захворюваньза допомогою хіміотерапії або променевої терапії- Досить часто в результаті цих впливів ушкоджуються яєчка, що призводить до розвитку відносного гіпогонадизму.

Причини вторинного гіпогонадизму

Причинами даного стануможе стати як функціональні порушенняЦНС, так і різні вроджені та набуті синдроми.

Конституційна затримка статевого розвитку

Дана форма вікового гіпогонадизму характеризується відсутністю ознак статевого розвитку у хлопчиків 14 років і більше. Як правило, схожі симптомибули у когось із близьких родичів. Зазвичай до 18 років якісь ознаки дозрівання все ж таки виявляються.

Зростають такі діти повільніше за своїх однолітків, але зрештою досягають нормального зростання. Отже, затримується стрибок зростання, хоча швидкість зростання залишається нормальною. Для встановлення даного діагнозу слід виключити патологію щитовидної залозита недостатність соматотропного гормону.

Пангіпопітуітаризм

Пангіпопітуітаризмможе бути набутим чи вродженим. Виявляється він дефіцитом гормонів гіпофіза. Причинами можуть бути пухлини, травми чи запалення гіпофіза. У дітей патологія викликає різні ендокринні порушення – нецукровий діабет, затримки росту, патології надниркових залоз.

Синдром Кальмана

При даному синдроміспостерігається недорозвинення нюхових часток головного мозку та дефіцитом гіпоталамічного гонадоліберину, що проявляється гіпогонадизмом та аносмією. Іншими проявами можуть бути агенезії нирки або крипторхізм. Захворювання є спадковим.

Синдром Лоуренса-Муна

Класичними симптомами синдрому Лоуренса-Мунає полідактилія, ожиріння та затримка розумового розвитку.

При цій патології розвивається псевдогермафродитизм, тобто у особи з чоловічим каріотипом є інтерсексуальні статеві органи. Відбувається це тому, що тестостерон виробляється у малих кількостях, які можуть забезпечити адекватний розвиток чоловічих статевих органів.

Синдром Нунан

Синдром Нунанє спадковим захворюванням. Хворі мають специфічний зовнішній вигляд: низьке зростання, низько розташовані вушні раковини, птоз, підвищена еластичність шкіри, готичне піднебіння, ураження серця (переважно правих його відділів). Яєчка найчастіше мають невеликий розмір і самостійно в мошонку не опускаються.

Синдром Прадера-Віллі

При даному захворюванні має місце нестача лютеїнізуючого гормону. Особливістю такого виду гіпогонадизму є збереження нормального розміруяєчок. Однак через зниження лютеїнізуючого гормону відбувається відмирання клітин Лейдіга, що призводить до зниження рівня тестостерону. Це проявляється розвитком у хлопчиків євнухоїдного типу статури та недорозвинення вторинних статевих ознак.

Синдром Прадера-Вілліможе бути діагностовано досить рано. Ще в ембріональному періодівідзначається зниження активності плода. Також характерна недостатня надбавка у вазі в дитинстві, що змінюється ожирінням у дитячому та підлітковому періоді.

Іноді можуть спостерігатися такі симптоми, як розумова відсталістьі м'язова слабкість. У дорослому віці звертають на себе наступні ознаки: низьке зростання, маленькі долоні стопи, аномалії розвитку кісток черепа, також найчастіше такі пацієнти емоційно нестійкі, мають обмежені моторні навички. Найчастіше вони гіпоплазовані статеві органи, зустрічається крипторхізм.

Дефіцит андрогенів

Якщо дефіцит андрогенів мав місце у першому триместрі вагітності, то вольфові протоки та зовнішні статеві органи не будуть остаточно сформовані. Статеві органи можуть бути інтерсексуальними, а в занедбаних випадках навіть жіночими. Якщо дефіцит андрогенів з'являється на другий або третій триместр вагітності, розвиваються такі патології, як прикторхізм або мікропеніс.

Найбільш сприятливим є прояв дефіциту андрогенів у періоді раннього дитинства– тоді можливе запобігання будь-яким наслідкам. Але якщо ця патологія проявляється у період статевого дозрівання, з'являються вади вторинного статевого розвитку. Такі пацієнти мають високий голос, слабкі м'язи, маленькі розміри статевого члена та мошонки, відсутність волосся на лобку та в пахвових западинах. У деяких випадках тіла набуває євнухоїдного вигляду, розвивається гінекомастія.

Лікування гіпогонадизму у дітей

Основним напрямом лікування гіпогонадизму є корекція факторів, що спричинили цей стан.Лікування підбирається індивідуально. Мета терапії – корекція темпів статевого розвитку, а також запобігання онкологічним захворюванням у яєчках та безпліддя у більш дорослому віці. Перед початком лікування необхідно обов'язково проконсультуватися з і андрологом.

Метод лікування залежить від таких факторів, як вік пацієнта, стадія, в якій виявлено захворювання, клінічної формигіпогонадизму, а також виразності патології в ендокринній та статевій системах.У будь-якому випадку лікування симптомів гіпогонадизму має починатися з усунення основного захворювання.

Лікування первинного та вторинного гіпогонадизму у дітей

При первинному гіпогонадизмі (як набутому, так і вродженому), у яєчках зберігається резерв ендокриноцитів. Тому можливе застосування стимулюючої терапії - хлопчикам призначають негормональні стимулюючі препарати. Якщо ж резерв відсутній, необхідно призначення препаратів тестостерону довічно.

При дітей також доцільно застосування стимулюючої гонадотропінової терапії у поєднанні з прийомом гормональних препаратів . Гарний ефектна стан пацієнтів надає прийом загальнозміцнюючих препаратів, а також загартовування та лікувальна фізкультура.

Оперативне лікування гіпогонадизму у дітей

У деяких випадках необхідно застосування оперативних методівлікування. При крипторхізм необхідна операція по зведенню яєчка в мошонкувіком 1-2 років. При недорозвиненні статевого члена проводиться косметична операція – фалопластика.

При агенезії яєчка можливе проведення імплантації синтетичного яєчка(з косметичною метою). Усі операції використовуються із застосуванням мікрохірургічної техніки. Однак перед їх проведенням необхідно переконатись у відсутності у пацієнта протипоказань до хірургічного лікування.

Завдяки симптоматичної терапіївдається усунути деякі ознаки недостатності андрогенів – відновлюється розвиток вторинних статевих ознак, зменшується супутня патологія.

Захворювання органів репродуктивної системи, які у дитинстві, впливають формування організму загалом. У період статевого дозрівання ключову роль розвитку грають гормони - речовини, вироблювані залозами. Усього налічується близько двох десятків компонентів ендокринної системи – продукти їхньої діяльності впливають на системи організму в комплексі. У хлопчиків головну роль виробленні статевих гормонів грають яєчка. При їх травмах чи недостатньому розвитку формується гіпогонадизм.

Симптоми захворювання

Виділяють два основні підвиди патології - первинну та вторинну. Вони різняться локалізацій першоджерела проблеми - органом, збій у якому викликає гіпогонадизм. Первинний підтип захворювання пов'язаний безпосередньо з дисфункцією статевих залоз, розташованих у яєчках. Вторинна патологія обумовлюється порушеннями у роботі головного мозку - у гіпофізі та гіпоталамусі. Гіпогонадизм у хлопчиків проявляється такими симптомами:

• ожиріння;
• зниження фізичної та розумової активності;
• порушення сну;
• відставання у розвитку;
• патології розвитку статевих органів;
• пізнє опускання яєчок у мошонку.

Проблеми із зайвою вагою негативно впливають практично на всі системи організму - від опорно-рухової до серцево-судинної. Патології розвитку статевих органів у майбутньому можуть призвести до імпотенції та безпліддя.

Захворювання може мати як уроджену, так і набуту природу. Зазвичай воно не є ізольованою проблемою, а виникає на тлі інших патологій, а також провокує появу нових. Гіпогонадизм найчастіше проявляється у віці 10-13 років. До причин, які здатні викликати вроджені порушення, належать:

• синдром Кляйнфельтера;
• гормональні збої у матері;
• аномалії внутрішньоутробного розвитку;
• патології формування головного мозку;
• радіаційне опромінення.

Причинами гіпогонадотропного гіпогонадизму у хлопчиків вторинного характеру найчастіше є зовнішні чинники чи набуті захворювання. До них належать травми пахвинної області, хімічні отруєння, прийом деяких ліків.

До якого лікаря звернутись?

Чим раніше буде виявлено проблему, тим вища ймовірність того, що вплив на неї дасть бажані результати. Своєчасне лікування дозволить дитині позбутися патологій розвитку та проблем з репродуктивною функцією у майбутньому. Лікуванням гіпогонадизму займаються лікарі:

Ці фахівці допомагають вирішити проблеми з гормональним обміном в організмі та з порушеннями роботи чоловічої статевої системи. Перед обстеженням лікарям потрібно буде прояснити клінічну картину. Вони поставить батькам дитини такі питання:

1. Які симптоми викликають занепокоєння?
2. Наскільки давно вони виявляються?
3. Які ще проблеми зі здоров'ям має дитина?
4. Чи не було у нього травм таза?
5. Чи не була вагітність патологічної матері?
6. Чи проводилось якесь симптоматичне лікування?

Як діагностичні процедури найчастіше використовують лабораторні аналізи крові для визначення рівня гормонів, УЗД статевих органів, МРТ головного мозку. Додатково призначають консультації з іншими спеціалістами.

Лікування гіпогонадизму у хлопчиків

Терапевтична схема підбирається лікарем відповідно до причин та проявів захворювання. Для кожного пацієнта комплекс ліків та їх дозування буде індивідуальним. Важливе значення мають вік дитини та форма гіпогонадизму. Консервативне лікування проводять за допомогою таких препаратів.