Системний червоний вовчак у дітей. Червоний вовчак у дітей – складне аутоімунне захворювання

Внаслідок червоного вовчаку відбуваються серйозні системні ушкодження всього організму (кровоносних судин, сполучних тканин, органів). Цьому невиліковному захворюванню частіше зазнають дівчата в пубертатний період. Лише близько 5% випадків – хлопчики. Хворобу дуже важко діагностувати, оскільки її прояви дуже схожі на інші дитячі недуги.

Причини виникнення

Види патології

Гостра

Підгостра

Хронічна

Діагностика

Профілактичні рекомендації

Причини виникнення

В основному вони стають пусковим механізмом червоного вовчаку у дітей з підвищеною чутливістю до різних зовнішніх факторів. Поштовхом до хвороби (але не прямою причиною) можуть стати:

сонячне опромінення;
переохолодження;
стресові ситуації;
перевтома;
фізичні та психологічні травми.

Всі ці фактори особливо значущі стають у період гормональних змін в організмі, його фізіологічної алергізації.

Велику роль у розвитку червоного вовчака грає спадковість. Побічно про генетичну природу хвороби свідчать «сімейні» випадки захворювання, а також випадки ревматизму, артриту та інших дифузних патологій сполучної тканини, що часто зустрічаються серед родичів.

У дітей червоний вовчак становить 20% серед усіх випадків захворюваності. У маленьких дітей вона буває у виняткових випадках. Повноцінно виявлятися КВ може до 9-10 років. Зважаючи на генетичні особливості жіночого організму, вовчак у дівчаток зустрічається частіше, ніж у хлопчиків.

Дізнайтесь дозування та інструкцію щодо застосування препарату Імунал для дітей.

Ефективні методи лікування синехії у дівчат описані на цій сторінці.

Види патології

Червоний вовчак може бути 3 видів:

дискоїдний червоний вовчак;
дисемінована;
системна червона вовчанка.

При дисемінованій КВ периферичного зростання вогнищ не спостерігається. На шкірі обличчя або на вухах, грудях, спині з'являється безладна висипка. Поверхневий шар шкіри атрофується. При поразці голови вовчаком, вона починає лисіти.

Зверніть увагу!Найнебезпечніша форма – системний червоний вовчак. Вона вражає всі органи та системи, і має дуже багато проявів.

Характерні ознаки та симптоми

Відразу визначити, що у дитини червоний вовчак, майже нереально. Початок хвороби протікає як поразка одного певного органу чи системи. Поступово запальні симптоми вщухають. Потім починаються інші прояви, які мають ознаки зовсім іншого захворювання.

Насторожити повинні такі симптоми червоного вовчака:

скарги на суглобові та м'язові болі;
слабкість;
лихоманка;
червоний висип у вигляді метелика на щоках та переніссі;
червоні плями на спині, шиї, голові, грудях;
наростаюча дистрофія;
запалення лімфовузлів;
виразкові ураження слизових носа та рота;
нервозність та депресивність;
набряклість кистей та стоп.

Форми червоного вовчака у дітей

Симптоматика КВ багато в чому залежить від особливостей її перебігу. У зв'язку з цим виділяють 3 форми хвороби.

Має прогресуючий характер. У дитини відзначаються:

зменшення рухливості;
лихоманка;
різкий головний біль;
загальна інтоксикація;
відчуття ломоти суглобів;
висип на обличчі на кшталт «метелика».

У перші місяці КВ у процес ураження залучаються нирки. До загальних клінічних проявів захворювання додаються симптоми хвороб нирок.

Підгостра

Більшість випадків підгострої форми червоного вовчака має початок у вигляді поліартриту. У дитини по черзі відбувається запалення кількох суглобів. На щоках і переніссі з'являється характерна висипка.

Інші симптоми:

нефрит;
погіршення апетиту;
втрата ваги;
кардит;
полісерозіт.

Хронічна

Ця форма КВ найважче діагностується. Зустрічається у 1/3 випадків. Захворювання спочатку протікає моносиндромно, тобто має ознаки ураження одного органу. Клінічна картина стерта. Інші органи та системи залучаються до процесу дуже повільно. По черзі проявляються рецидиви суглобового синдрому чи висипань на шкірі. Цей процес може тривати багато років із тривалими ремісіями. На відміну від дорослих у дітей КВ частіше має гострий початок та злоякісний перебіг, іноді може призводити до летального результату.

Діагностика

Діагноз червоний вовчак можна поставити тільки в умовах стаціонару, коли симптоми, що виникають у дитини того чи іншого захворювання не піддаються лікуванню. Тому призначається множина досліджень, результати яких можуть підтвердити наявність КВ. Окремих проб на червоний вовчак не існує. Хвороба діагностується, спираючись на конкретні симптоми та лабораторні аналізи.

Обов'язкові аналізи на КВ:

біохімічний та загальний аналіз крові;
аналіз сечі;
виявлення АНФ, LE-клітин та антитіл до ДНК у високих титрах у крові.

Іноді навіть досвідчені лікарі не можуть визначити КВ і діагностують інші захворювання (ревматизм, нефрит, артрит). А вони можуть бути проявами серйознішої патології – системного вовчака.

Способи та загальні правила лікування

Захворювання на сьогоднішній день вважається невиліковним.Терапія спрямована лише на полегшення симптомів та припинення аутоімунного та запального процесу. Дитина з вираженими симптомами рецидиву захворювання має проходити лікування у стаціонарі.

Першим засобом вибору для лікування червоного вовчака є кортикостероїди:

Преднізолон;
Дексаметазон;
Урбазон та інші.

Лікування максимальною дозою кортикостероїдів необхідно продовжувати 1-2 місяці (при симптомах нефротичного нефриту довше) до зникнення клінічних проявів вовчаку. Поступово хворого переводять на меншу дозу ліки як підтримуючу терапію. Вона може становити кілька років. Різке зниження або відміна прийому препарату може призвести до рецидиву патології.

При хронічному червоному вовчаку без ураження ЦНС, вісцеральних органів кортикостероїди не призначаються або використовуються в мінімальних дозах. (1/2 мг/кг). Прийом препаратів слід припинити при виразках у шлунку, діабеті, гіпертонії, нирковій недостатності.

При вовчаковому нефриті призначають циклофосфамід. Він вводиться внутрішньовенно у максимальній дозі 1 раз на місяць (15-20 мг/кг ваги) протягом 1-1,5 років. Після цього 1 раз на 3 місяці ще 1-1,5 років. У разі неефективності Циклофосфаміду нефротичний синдром усувають Циклоспорином (5 мг/кг). За наявності виражених ускладнень після прийому глюкокортикоїдів для підтримки ремісії нефриту іноді використовують азатіоприн (1-2 мг/кг).

Перегляньте огляд недорогих, але ефективних таблеток від кашлю для дітей.

Про симптоми та методи лікування гнійного менінгіту у дітей написано у цій статті.

За адресою прочитайте про користь та переваги дитячої суміші Нутрілон Комфорт.

Разом із кортикостероїдами дитині призначають:

антикоагулянти (Аценокумарол, Гепарин);
антигіпертензивні засоби;
антибіотики;
антиагреганти.

Дитина з червоним вовчаком повинна перебувати під постійним наглядом і контролем фахівця.Крім лікарської терапії слід дотримуватись харчування, наближеного до противиразкового (обмежити вуглеводи, виключити екстрактивні та сокогонні продукти, збагатити меню калієвими солями та білком). У дитячому організмі має бути достатньо вітамінів, особливо групи В та С.

Якщо дитина хворіє на червоний вовчак, то вторинною профілактикою для запобігання рецидивам має стати регулярне диспансерне спостереження кардіоревматолога. Він призначає протирецидивне лікування, що підтримує ремісію та попереджує можливі загострення КВ.

Червоний вовчак у дітей протікає набагато важче, ніж у дорослих, і практично не виліковується. Тому дуже важливо правильно визначитися з тактикою лікування, і суворо дотримуватись її. Завдяки розвитку сучасної медицини, сьогодні перебіг КВ легший, зменшується кількість рецидивів.

Відео. Телепередача «Жити здорово» про червоний вовчак:

Системний червоний вовчак у дітей розвивається у процесі патології імунної системи, що призводить до недосконалості регуляторних функцій. Відбувається вироблення великої кількості антитіл до своїх клітин.Розвивається комплексне запалення організму.

Причини

Ознаки червоного дитячого вовчаку спостерігаються зі зрушенням на гормональному рівні. Дівчатка страждають від хвороби частіше, ніж хлопчики. У хворих дівчаток виникає підвищене тло естрогенної активності. У хлопчиків причиною є зниження тестостерону та підвищений фон естрадіолу.
Навколишнє середовище здатне викликати у дитини симптоми червоного вовчака. Сонячна радіація стає причиною захворювання досить часто.
Причиною хвороби дітей стає прийом лікарських засобів тетрациклінового ряду, сульфаніламіди, антиаритмічні та протисудомні препарати після інших захворювань.
Червоний вовчак іноді стає ускладненням вірусних захворювань.

Форми

Гостра та підгостра

Хвороба стрімко розвивається у гострій формі та вражає внутрішні органи хворої дитини. При підгострій формі захворювання виникає хвилеподібно з періодами ремісій та загострень. Поразка внутрішніх органів приєднається через 3 роки з початку захворювання.

Хронічна

Хронічній формі характерна тривалість одного симптому, наприклад, шкірних висипів чи порушення кровотворення. Через 5 років протікання червоного вовчаку цієї форми відбудеться постраждає нервова система, будуть уражатися нирки.

Симптоми

У дітей червоний вовчак протікає важче, у дорослому віці – легше. Захворюваність відзначається з 9 років, а піком стає вік від 12 до 14 років. Клінічна картина проявляється із високого підвищення температури – лихоманки, із синдромів шкірного та суглобового характеру.

У хворого відзначаються наростаючі ознаки дистрофії та симптоми ураження внутрішніх органів, розвивається дифузний генералізований васкуліт.

На шкірних покровах спостерігаємо кропив'янку, еритему з ексудатом набряком. Або інфільтрати з некротичними виразками чи бульбашками, які залишають сліди, рубці чи пігментацію. Інфільтрати локалізуються на відкритих ділянках тіла: груди, руки, обличчя.У дорослих зустрічається ураження шкіри у формі вовчакового метелика, він проявляється невеликими ділянками і швидко йде. У дітей вовчаковий метелик буває рідко.

Вовчаковий артрит у дітей характерний, як початковий синдром червоного вовчаку, при якому уражаються суглоби. При вовчаковому артриті проявляється біль, слабкість, ущільнення м'язів, які мігрують по тілу та викликають набряки, інфільтрати тканин між м'язами. Синдром суглобів узгоджується з міозитом, міалгією.

У дитини при системному червоному вовчаку уражаються серозні оболонки, зумовлені двостороннім плевритом, перикардитом. Симптоми вісцеральних поразок будуть характеризуватись кардитом у дорослої людини, у дитини – міокардитом. Рідко трапляється ендокардит.

При поразках у легенях настає вовчаковий пневмоніт. Скарги: біль у грудях, кашель без мокротиння, задишка. Діти відзначається нефрит. У дітей підлітків у 10% хвороба починається з нефриту.

Вовчаковий нейролюпус говорить про хворобу нервової системи. Зустрічається у 50% дитячого червоного вовчаку. У головному мозку, у підкірці через тромбозу судин осередками розм'якшується речовина. З'являються симптоми невротичного характеру, запаморочення, біль голови, порушення сну. Не рідкісні випадки розвитку епілепсії.

Симптоми поразки шлунково-кишкового тракту. Біль у животі, спричинені панкреатитом. Багаторазова діарея, блювання, нудота. У дитини збільшиться печінка, селезінка. Поразки з боку кровотворення – анемія, тромбоцитопенія, лімфопенія, підвищення ШОЕ та С-реактивний білок. У гострих, підгострих формах температура тіла підвищується до 40 градусів. Стан дитини млявий.

Діагностика

Для виявлення червоного вовчаку потрібен аналіз скарг та анамнезу.

Виявлення шкірних висипань, кашель, біль у суглобах та за грудиною, задишка, серцебиття, підвищення артеріального тиску, набряки;
Огляд шкіри обличчя на наявність висипання, почервоніння, лусочки;
Розширені вени на ногах;
Запальні ознаки суглобів;
Порушення неврологічного характеру;
Для виявлення плевриту діагностика органів дихання проводиться на рентген апараті;

Діагноз виставляється за наявності типової картини хвороби та лабораторних даних дослідження крові. Маркерами будуть: антитіла до нативної двоспіральної ДНК, антинуклеарний фактор, Антитіла з СМ-антигену, ЛЕ-клітини та вовчаковий антикоагулянт

Лікування

Лікування проводиться у стаціонарі.

При гломерулонефриті, ревматизмі прописано спеціальний стіл та постільний режим. Призначаються глюкокортикостеройди – Преднізалон. Якщо у хворого на люпус-нефрит, призначають циклоспорин А, курсом 6-8 тижнів;
Призначення нестероїдних протизапальних засобів, таких як диклофенак, індометацин;
Важливо покращити мікроциркуляцію крові, тому лікування буде протитромбічними ліками – Трентал;
Противірусні ліки – невід'ємна частина лікування, препарати – гаммаферон, реаферон;
При вовчаковому нирковому кризі проводять плазмоферез;
Лікування остеопорозу проводять препаратом карбонату кальцію.

Ускладнення

Якщо вчасно діагностувати захворювання та провести лікування своєчасно, то у 90% хворих дітей спостерігається ремісія. У 10% випадків при люпус-нефриті, нирковій недостатності прогноз хвороби буде несприятливим.

Якщо дитина не отримає своєчасне лікування в гострій формі, то смерть неминуча. У хронічній формі червоного вовчака люди можуть жити близько 20 років.

При численних ураженнях різних органів та імунної системи можливі приєднання та інших хвороб. При ураженні волосяної частини голови фолікули слабшають, що може призвести до повного або часткового облисіння.

Обережно слід призначати дитині фізіотерапевтичні процедури. Дітям і дорослим при червоному вовчаку протипоказаний кварц. Дітям при хронічному перебігу хвороби протипоказано тривалі сонячні ванни. Хворим дітям з червоним вовчаком Трансфузійна терапія плазми та крові застосовується тільки за показаннями. Можна застосування масажу та ЛФК, але тільки коли хвороба стихне.

Після стаціонарного лікування хвора дитина потребує реабілітації, яку можна пройти у санаторії.

Профілактика

Профілактикою буде своєчасне розпізнавання хвороби дитини та негайний напрямок хворого малюка до стаціонару. Заходами профілактики будуть попередження загострень, якщо захворювання вже настало і продовження сприятливих періодів. Суворий контроль фахівця під час хвороби та спостереження після ремісії. Збалансоване харчування та достаток вітамін. Утримання від щеплень, що спричиняють загострення хвороби. Звернення до лікаря та лікування інфекційних захворювань своєчасно.

Червоний вовчак не є вироком для дитячого віку.

Якщо лікуватися вчасно та дотримуватись профілактичних заходів, то можна уникнути несприятливих прогнозів. Будьте здорові та бережіть своїх дітей.

З активним розвитком сучасної медицини останнім часом набирає обертів аутоімунне захворювання під назвою системний червоний вовчак (інше ім'я – хвороба Лібмана-Сакса), який все частіше підкошує ряди дітей. Імунна система дитини виробляє антитіла, що ушкоджують ДНК цілком здорових клітин. Це спричиняє серйозні ушкодження сполучної тканини разом із кровоносними судинами по всьому організму.

Небезпечна хвороба, що важко піддається лікуванню, виникає найчастіше у дівчаток (тільки 5% серед хворих - хлопчики) в період статевого дозрівання. Діагностика становить труднощі, оскільки симптоми захворювання дуже нагадують інші дитячі недуги.

Симптоми

Розпізнати симптоми червоного вовчаку у дітей буває дуже важко навіть досвідченому лікарю, не кажучи вже про батьків. При перших проявах захворювання можна подумати про будь-яку іншу напасть, тільки не про вовчак. Її типові симптоми можуть бути такими:

лихоманка з ознобами та рясним потовиділенням;
дистрофія;
дерматит, що найчастіше починається з ураження перенісся і щік і нагадує на вигляд метелика: набряки, бульбашки, некротичні виразки, що залишають після себе рубці або пігментацію;
шкіра стоншується і стає світлочутливою;
алергічні прояви по всьому тілу: мармуровість, висип кореподібний, кропив'янка;
на подушечках пальців та долонях з'являються кровоносні некрози;
випадання волосся аж до облисіння;
дистрофічність, ламкість нігтьових пластин;
біль у суглобах;
стоматит, що не припиняється і не піддається лікуванню;
порушення в психіці дитини, яка стає нервовою, дратівливою, примхливою, неврівноваженою;
судоми (у разі потрібно знати: як надати першу допомогу при судомах).

Такі численні симптоми червоного вовчаку пояснюються тим, що захворювання вражає поступово різні органи дитини. Яка саме система маленького організму дасть збій – ніхто не знає. Перші ознаки хвороби можуть нагадувати звичайну алергію або дерматит, які насправді будуть лише наслідком основного захворювання - вовчаку. Це призводить до суттєвих труднощів при діагностиці хвороби.

Діагностика

Діагностується червоний вовчак у дитини у стаціонарних умовах, коли численні симптоми не піддаються жодному лікуванню, призначається безліч аналізів, за результатами яких ставиться остаточний діагноз. Якщо підтверджується наявність 4-х нижче наведених критеріїв, лікарі діагностують вовчак:

Висип на щоках і перенісся у вигляді метелика.
Стоматит (наявність виразок у ротовій порожнині).
Дискоїдна висипка на шкірі (у вигляді яскравих червоних плям по всьому тілу).
Фотосенсибілізація (чутливість шкіри до сонячного світла).
Артрит (ломота внаслідок запального процесу) кількох суглобів.
Ураження серця та легень: плеврит, перикардит.
Захворювання нирок.
Проблеми із ЦНС: психоз, судоми.
Гематологічні порушення (захворювання крові).
Імунологічні показники.

Червоний вовчак своїми симптомами може ввести в оману навіть найдосвідченішого лікаря. Діагностуючи ревматизм, артрит, нефрит, капіляротоксикоз, хвороба Верльгофа, сепсис, епілепсію, гострі захворювання черевної порожнини, лікарі часто навіть не здогадуються, що це лише наслідки і прояви більш серйозного і небезпечного захворювання - системного вовчака. Проблеми у своїй виникають і з лікуванням хвороби.

Лікування

Лікування системного червоного вовчаку у дітей проводиться стаціонарно і передбачає застосування наступної терапії:

кортикостероїди: преднізолон, тріамцинолон, дексаметазон, урбазон та ін;
ціостатики; азатіоприн, циклофосфамід, хлорбутин;
імунодепресанти;
стероїдно-хінолінова терапія;
дієта, максимально наближена до противиразкової: обмеження вуглеводів та клітковини, повне вилучення сокогонних страв; основа - білки та солі калію;
вітамінотерапія (упор робиться на аскорбінову кислоту та вітаміни з підгрупи В);
на завершальних стадіях захворювання - масаж та лікувальна фізкультура;
пульсотерапія.

Не варто сприймати системний червоний вовчак у дитини як вирок. Сучасна медицина успішно справляється з її прогресуванням, подовжуючи життя дітям на десятки років. Летальний результат у дитячому віці відзначається рідко, проте середня тривалість життя людей із цим діагнозом значно вкорочена.

Системний червоний вовчак у дітей: лікування та симптоми

Системний червоний вовчак у дітей (lupus erythematosus disseminatus) - це імунокомплексна хвороба, що характеризується у дітей швидкою генералізацією патологічного процесу, важкими вісцеральними проявами, яскравими периферичними синдромами, гіперімунними кризами. Морфологічною основою захворювання є універсальний капілярит з характерною ядерною патологією та відкладенням імунних комплексів у вогнищах ушкодження тканин.

Системний червоний вовчак (ВКВ) вийшов за рамки рідкісної, казуїстичної патології, але зустрічається в дитячому віці все ж таки значно рідше, ніж гострий ревматизм і ревматоїдний артрит.

Поряд із системною виділяють також дискоїдну та дисеміновану форми червоного вовчаку відповідно з одиничними або множинними еритематозними вогнищами на шкірі без ознак ураження інших органів і систем, без різких імунологічних зрушень та вовчакових клітин. Дисемінований червоний вовчак (ДКВ) займає як би проміжне місце між дискоїдною та системною, тому ті випадки її, які протікають з наявністю вовчакових клітин, можуть бути віднесені до ВКВ. Однак усі зазначені форми слід розглядати як прояв однієї й тієї ж хвороби, а можливість переходу дискоїдної чи дисемінованої до системного вовчака залежить, мабуть, від ступеня сенсибілізації організму, сили його захисних реакцій та здатності локалізувати процес.

Причини виникнення хвороби

Етіологія.Причина захворювання досі залишається нез'ясованою. Останніми роками дискутується питання ролі вірусної інфекції у розвитку ВКВ. Певна роль відводиться деяким лікарським препаратам: антибіотикам, сульфаніламідам, протисудомним та гіпотензивним засобам (гідралазин), а також вакцинам, гамма-глобуліну. Як правило, роль пускового механізму вони набувають у осіб, які мають індивідуальну підвищену чутливість до різних екзогенних факторів. Поштовхом, але не справжньою причиною захворювання можуть з'явитися і такі впливи зовнішнього середовища, як тривала інсоляція, переохолодження, психічна або фізична травма і т.д. гормональні зрушення та фізіологічна алергізація організму.

Сучасні дослідження встановили і своєрідні конституційно-сімейні особливості реактивності організму, що сприяють розвитку ВКВ. Непрямим свідченням спадкової схильності до захворювання є випадки «сімейного» вовчаку, розвиток ВКВ у однояйцевих близнюків, а також підвищена частота ревматизму, ревматоїдного артриту та інших форм дифузних хвороб сполучної тканини серед родичів пробандів.

Розвиток хвороби

Патогенез.В даний час загальновизнаною є імунологічна теорія розвитку ВКВ, згідно з якою активація та прогресування захворювання обумовлені утворенням імунних комплексів, що включають аутоантитіла, здатні взаємодіяти з ядром клітини (антинуклеарний фактор – АНФ) або окремими його компонентами. Особлива патогенетична роль приписується аутоантитіла до дезоксирибонуклеїнових кислот (ДНК) ядер власних клітин макроорганізму. Сама собою ДНК є слабким антигеном, та її здатність стимулювати вироблення антитіл посилюється у зв'язку з впровадженням вірусу в клітину. Взаємодія ДНК антитіл з ядром клітини призводить останню до загибелі та виходу в кровотік ядерного детриту. Уламки ядер, виявлені в тканинах, є так звані гематоксилінові тільця - патогномонічна ознака ВКВ. Аморфна ядерна субстанція піддається фагоцитозу, який проходить стадію розетки: навколо ядерного детриту накопичуються лейкоцити, потім один з лейкоцитів фагоцитує детрит і перетворюється на вовчакову клітину.

Про інтенсивність формування імунних комплексів побічно судять за вмістом сироваткового комплементу або його компонентів, вважаючи, що падіння рівня останніх відбиває утилізацію комплементу в реакціях антиген - антитіло. Низький рівень комплементу поряд із підвищеним титром антитіл до ДНК або АНФ є свідченням активності ВКВ.

Утворення імунних комплексів, що складаються переважно з імуноглобулінів G, рідше М, а також ДНК-антигену та комплементу, відбувається в кровотоку. Осадження імунних комплексів на базальній мембрані судин мікроциркуляторного русла різних органів прокуратури та систем призводить до імунного запалення у яких.

Крім того, супутній, як правило, синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові сприяє ішемії тканин і геморагіям в органах завдяки відкладенням фібрину і мікротромбуванню капілярів, артеріол і венул. Цей синдром завжди є вторинним по відношенню до імунопатологічного процесу та за своїм модифікує клінічну картину захворювання.

Поруч із особливостями гуморального імунітету певна роль патогенезі ВКВ відводиться гіперчутливості уповільненого типу. Вона виявляється високою сенсибілізацією лімфоцитів до ДНК та за допомогою інших тестів. Одночасно спостерігається селективна депресія клітинного імунітету. Число Т-лімфоцитів-супресорів у периферичній крові знижено, що зумовлює надмірну продукцію антитіл В-лімфоцитами.

Незважаючи на успішний розвиток імунологічної теорії, сьогодні ще не можна відповісти на питання, що ж є початком та першопричиною у складному патогенетичному ланцюгу розвитку ВКВ. Очевидно, віруси, а можливо, й інші ушкоджуючі агенти (інсоляція, ліки, вакцини і т. д.) і стресові ситуації, а також фізіологічна перебудова організму в пубертатному періоді здатні викликати у певної групи людей незвичайну імунологічну відповідь. Тому вся своєрідність імунопатологічних процесів, що розвиваються при ВКВ, включаючи гіперчутливість уповільненого і негайного типу, слід розглядати насамперед у світлі особливостей реакції реакції макроорганізму. У зв'язку з цим нині вивчається патогенетична роль уроджених та набутих порушень ензимних процесів та типів ацетилювання. Інтенсивно розробляється гіпотеза молекулярної мімікрії, досліджуються інші аспекти схильності до захворювання.

Симптоми системного червоного вовчака у дітей

Клінічна картина.Системний червоний вовчак у дітей вражає переважно дівчаток, як і взагалі осіб жіночої статі; хлопчики та чоловіки становлять лише 5-10% від загальної кількості хворих. Найуразливішим вважається вік максимальної фізіологічної активності, включаючи пубертатний період. Проте ВКВ зустрічається іноді серед дітей перших місяців та перших років життя. Підйом захворюваності серед дітей починається з 9-річного віку, пік припадає на 12-14 років.

Патологічний процес характеризується неухильним прогресуванням з можливими, іноді досить тривалими, багаторічними ремісіями, що під впливом лікування чи спонтанно. У гострому періоді завжди має місце лихоманка неправильного типу, іноді приймає гектіческій характер з ознобами і профузним потом. Характерні дистрофія, що доходить нерідко до кахексії, значні зміни крові та ознаки ураження різних органів і систем. Останні можуть виявлятися без певної послідовності, незалежно один від одного, у різні терміни від початку захворювання та у будь-яких поєднаннях.

Приблизно 2/3 хворих мають типове ураження шкіри, що виявляється ексудативною еритемою з набряком, інфільтрацією з гіперкератозом, нерідко зі схильністю до утворення бульбашок та некротичних виразок, що залишають після себе атрофічні поверхневі рубчики або гніздову пігментацію. Дуже характерне поєднання гострих ексудативних та хронічних дискоїдних змін у вигляді обмежених плям рожево-червоного кольору з білувато-сірими лусочками та витонченням шкіри, яке починається з центру та поступово захоплює все вогнище.

Локалізація вовчакового дерматиту може бути найрізноманітнішою, але улюбленим місцем є відкриті ділянки шкіри: обличчя, руки, груди. Ерітема на обличчі своїми обрисами нагадує метелика, тіло якого розташоване на носі, а крила – на щоках. Вона може швидко зникати, з'являтися в повному обсязі, окремими частинами. Звертає увагу підвищена світлочутливість шкіри у хворих на вовчак. Інсоляція є одним із найчастіших факторів, що провокують загострення патологічного процесу.

На шкірі хворих на ВКВ можуть бути і неспецифічні алергічні прояви, такі, як яскрава мармуровість, кропив'янка або кореподібний висип. Судинні порушення, синдром ДВЗ та тромбоцитопенія можуть призвести до появи геморагічного висипу, розвитку капіляритів з мікронекрозами на подушечках пальців рук та на долонях; загальна дистрофія призводить до сухості та порушення пігментації.

Поряд із шкірою уражаються і її придатки. Волосся посилено випадає, що часто закінчується гніздовою плішивістю і навіть повним облисінням. Нігті стають дистрофічними, ламкими, з'являється поперечна смугастість. У процес залучаються слизові оболонки губ, рота, верхніх дихальних шляхів та статевих органів.

Одним з перших і найчастіших клінічних ознак хвороби є суглобовий синдром у вигляді артралгії летючого характеру, гострого або підгострого артриту та періартриту з легкими, часом минущими, ексудативними явищами. Уражаються як дрібні, і великі суглоби. Вовчаковий артрит не носить прогресуючого характеру.

Як протікає системний червоний вовчак у дітей?

Деформація суглобів за рахунок періартйкулярних змін розвивається у рідкісних випадках навіть при багаторічному перебігу хвороби. Рентгенограми зазвичай відображають збережені суглобові хрящі, остеопороз того чи іншого ступеня.

Нерідко спостерігаються міалгії та міозити. Останні супроводжуються зниженням м'язового тонусу, загальною м'язовою слабкістю, аж до повної знерухомленості, атрофією, мігруючими локальними ущільненнями та больовою реакцією м'язів. В їх основі лежать лімфоїдні інфільтрати міжм'язової тканини і фібриноїдний некроз стінок артерій, що супроводжуються інтерстиціальним набряком. Слід пам'ятати, що слабкість та атрофія м'язів іноді розвиваються і за рахунок загальної дистрофії та інтоксикації.

Поразка серозних оболонок зустрічається настільки часто, що з артритом і дерматитом серозит становить так звану малу тріаду, дуже характерну для ВКВ. Особливо часто в клініці розпізнаються плеврит і перикардит, але за аутопсичними даними кожен з них рідко буває ізольованим і майже завжди поєднується з перитонітом, перигепатитом або периспленітом. Вовчаковий серозит властива ефемерність; у поодиноких випадках він протікає важко з великим скупченням рідини в порожнинах.

З вісцеральних проявів ВКВ найчастішим є кардит. Уражатися можуть усі три оболонки серця, але в дітей віком і підлітків домінують явища міокардиту. При дифузному міокардиті спостерігаються розширення меж та приглушення тонів серця, з'являється помірно виражений шум систоли, іноді порушується ритм серцевих скорочень. Різко виражений коронарит супроводжується болями у серці. На ЕКГ майже завжди виявляються ознаки порушення відновлювальних процесів міокарда (зниження, згладженість, деформація та інверсія зубця Г, рідше зміщення інтервалу ST). Можливе порушення внутрішньошлуночкової, а також внутрішньо-передсердної провідності.

Рентгенологічно при дифузному міокардиті можна відзначити збільшення розмірів серця, згладженість серцевих дуг, зниження скорочувальної здатності міокарда. Гостра серцева недостатність розвивається рідко. Крім міокардиту, нерідко має місце дистрофія міокарда.

Вовчаковий ендокардит майже завжди поєднується з міокардитом; прижиттєва його діагностика важка. На відміну від септичного та ревматичного він позначається як атиповий бактеріальний ендокардит Лібмана - Сакса(на ім'я дослідників, які вперше описали його особливості). Йому властива пристінкова локалізація, хоча одночасно зустрічається і залучення в процес клапанів. Найчастіше уражається мітральний клапан ізольовано або у поєднанні з тристулковим та аортальним. Ендокардит не завжди має чітке відображення у клініці і може бути лише морфологічною знахідкою, особливо при помірних склеротичних змінах клапанів або пристінкової локалізації процесу. В окремих випадках при аускультації та на ФКГ виявляється виразний систолічний шум органічного характеру або є поєднання «м'язового» систолічного шуму з чітким діастолічним. У сучасних умовах вовчаковий кардит у значній частині спостережень повністю виліковується і рідко призводить до формування органічної вади з гемодинамічних порушень.

Поразка легень у клініці розпізнається рідше, ніж поразка плеври, і характеризується в більшості хворих мізерними фізикальними даними. Однак на автопсії воно виявляється у всіх випадках. Нерідко хвилеподібно поточний вовчаковий пневмоніт з потовщенням та фокальним фібриноїдним некрозом альвеолярних перегородок, інтраальвеолярним та інтерстиціальним набряками, явищами пневмосклерозу може призвести до дихальної недостатності. Убогості клінічних даних протиставлена чітка вираженість рентгенологічних змін. Найчастіше спостерігається двостороння стійка деформація судинно-інтерстиціального малюнка на всьому протязі легеневих полів, що виявляється іноді навіть у період клінічної ремісії. При загостреннях з'являються множинні осередковоподібні тіні середньої щільності з нерівними контурами, що місцями зливаються між собою, але рідко супроводжуються реакцією з боку коренів легень. Рентгенологічною знахідкою можуть бути великі інфільтрати та дископодібні ателектази в легеневій тканині, що протікають ньому, без еозинофілії, з швидкою динамікою і не призводять до розпаду тканини. Рентгенологічна картина часто доповнюється ознаками ураження плеври та високим стоянням діафрагми внаслідок діафрагматиту, плевродіафрагмальних спайок та зрощень, зниження тонусу м'язів кишечника та діафрагми тощо.

Вовчаковий пневмоніту момент загострення не завжди легко відрізнити від вторинної банальної пневмонії, на яку вказують лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням, дані рентгенографії та ефект від застосування антибіотиків.

Вовчаковий нефритзаймає особливе місце серед інших вісцерити при ВКВ, виявляючи відносну стійкість до лікування і нерідко визначаючи результат захворювання в цілому. Чим гостріше протікає ВКВ, тим частіше уражаються нирки. У середньому люпус-нефрит має місце у 2/з хворих. Ознаки його можуть з'явитися у будь-який термін хвороби, але переважно у перші місяці та обов'язково в активний її період. У клініці він може проявляти себе по-різному:

а) у вигляді так званого латентного нефриту з мінімальним сечовим синдромом, без набряків, артеріальної гіпертензії та функціональних порушень;

б) як виражений (маніфестний) нефрит без нефротичного синдрому, але із значними змінами у сечі, зсувами функціональних показників та екстраренальними проявами;

в) як нефрит нефротичної форми з вираженим сечовим синдромом, набряками, гіпертензією, гіперхолестеринемією.

У більшості хворих (за винятком осіб з мінімальним ураженням нирок) в активному періоді нефриту є артеріальна гіпертензія та гіперазотемія. Функціональні дослідження свідчать про те, що поряд з падінням клубочкової фільтрації є порушення функцій канальцевого відділу нефрону та зниження ефективного ниркового плазмотоку.

Сечовий синдром, що спостерігається при всіх варіантах, включає протеїнурію, вираженість якої відповідає клінічній формі нефриту, а також еритроцит-і лейкоцитурію. Патологія сечового осаду неспецифічна.

При морфологічному дослідженні виявляються як специфічні ознаки вовчакового нефриту (потовщення базальних мембран - «дротяні петлі», ядерна патологія у вигляді гематоксилінових тілець і каріорексису, фібриноїдні зміни, гіалінові тромби в просвітах капілярів клубочків), так і зміни за типом . Дослідження нефробіоптатів методами гістохімії та електронної мікроскопії допомагає розпізнати моносиндромні варіанти ВКВ, що протікають як ізольований нирковий процес (нефритична «маска» ВКВ).

Перебіг вовчакового нефриту у дітей та підлітків зазвичай хронічний з періодами загострень та схильністю до прогресування, аж до розвитку ниркової недостатності. Приблизно у 10% хворих відзначається швидко прогресуючий перебіг нефриту зі смертю від уремії в короткий термін. У 1/3 хворих на нефрит має перебіг, ускладнений еклампсією або гострою нирковою недостатністю. Розвиток вдруге зморщеної нирки з явищами азотемічної уремії спостерігається рідко, оскільки летальний кінець настає більш ранніх етапах. В останні роки при своєчасно розпочатому та інтенсивно проведеному лікуванні все частіше вдається знизити активність нефриту, надати йому характеру хронічного процесу з тривалими періодами мінімальної активності (латентний перебіг) або повної клініко-лабораторної ремісії.

Залучення до патологічного процесу нервової системи діагностується більш ніж у половини дітей із ВКВ; органічна поразка ЦНС називається нейролюпусом. При цьому в корі та в підкірковій ділянці розвиваються розсіяні вогнища розм'якшення речовини мозку, зумовлені тромбоваскулітом дрібних судин. При цьому нерідко хворі скаржаться на головний біль, почуття тяжкості в голові, запаморочення, порушення сну. Ізольована поразка периферичних нервів дає больовий синдром та парестезії. При об'єктивному обстеженні виявляється різноманітна осередкова або розсіяна неврологічна симптоматика у вигляді поліневриту, радикуліту, мієлорадикулоневриту, мієліту, енцефаліту, енцефало-мієлорадикулоневриту тощо.

При тяжкому дифузному ураженні нервової системи з розвитком геморагії, гострого набряку мозку або серозного лептоменінгіту спостерігаються енцефалітичний або менінгоенцефалітичний синдром, порушення психіки, розвиваються парези та паралічі, афазія, амнезія, можуть бути втрата свідомості, коматозний або сорозий. Проявом вовчакового цереброваскуліту може бути епілепсія або хорея.

В результаті органічного ураження ЦНС у хворих можуть розвинутися важкі трофічні порушення шкіри, підшкірної клітковини, зазвичай розташовані симетрично, схильні до швидкого прогресування та формування великих і глибоких некрозів, що важко піддаються лікуванню. Приєднання вторинної інфекції легко спричиняє розвиток сепсису.

Необхідно підкреслити, що нейролюпус поряд з вовчаковим нефритом є одним з найважчих і прогностично несприятливих синдромів ВКВ, торпідний до кортикостероїдних препаратів.

Досить часто трапляються симптоми ураження шлунково-кишкового тракту. Іноді абдомінальний синдром із клінічною картиною гострого живота може стати провідною ознакою ВКВ. Ці так звані шлунково-кишкові кризи імітують будь-яке захворювання черевної порожнини, наприклад, апендицит, холецистит, перитоніт, кишкову непрохідність, виразковий коліт, дизентерію та іншу кишкову інфекцію.

В основі абдомінального синдрому при ВКВ найчастіше лежить поширений дифузний або вогнищевий васкуліт органів черевної порожнини з можливим тромбозом дрібних судин, що призводить до ураження стінок кишок - геморагій, іноді навіть до інфарктів і некрозів з подальшою перфорацією і розвитком кишкової кровотечі. Можливий симптомокомплекс злоякісно поточної хвороби Крона (термінального ілеїту). Болі в животі можуть бути обумовлені перигепатитом, периспленитом, панкреатитом.

Патологія печінки з розвитком вовчакових запально-дистрофічних змін (люпус-гепатит) спостерігається порівняно рідко. У більшості випадків гепатомегалія відображає залучення печінки як органу ретикулоендотелію в імунопатологічний процес. Скарги можуть бути обумовлені перерозтягуванням капсули при значному збільшенні органу, дискінезією жовчних шляхів або наявністю перігепатиту. Відсутність функціональних порушень та швидка зворотна динаміка у відповідь на кортикостероїдну терапію говорять про переважно реактивний характер гепатомегалії.

Ураження органів кровотворення та зміни у периферичній крові спостерігаються у всіх хворих. Найбільш характерною ознакою ВКВ вважається лейкопенія з нейтрофільним зсувом до мієлоцитів та промієлоцитів. В активному періоді хвороби число лейкоцитів знижується до 4-109-3-109/л, можлива і різкіша лейкопенія. Іноді вона змінюється на лейкоцитоз, що відображає вплив кортикостероїдної терапії або приєднання банальної інфекції. Може розвинутися аутоімунна гемолітична анемія з падінням числа еритроцитів до 1-1012-2-1012/л, що має серйозне прогностичне значення.

Поряд з лейкопенією та анемією нерідко спостерігається тромбоцитопенія. Вона мало відрізняється за клінічною картиною від ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, оскільки також має аутоімунне походження. У той самий час падіння числа тромбоцитів нерідко відбиває процес внутрішньосудинного згортання крові. Навіть при значній лейкопенії кістковий мозок залишається нормобластічним. Звертає увагу його плазматизація з відповідним підвищенням кількості плазматичних клітин у периферичній крові.

Як правило, активний період ВКВ характеризується підвищеною ШОЕ, що досягає 50 - 70 - 90 мм/год. З покращенням стану, а також під впливом лікування ШОЕ помітно знижується, у період ремісії – нормалізується, хоча у багатьох хворих зберігається в межах 16 – 25 мм/год. Притаманними вовчаку ознаками вважаються гіперпротеїнемія та диспротеїнемія. У період максимальної активності рівень білка сироватки крові досягає 90 - ПО г/л за рахунок збільшення грубо дисперсних фракцій: фібриногену, гамма-глобуліну, вміст якого в 2 рази перевищує вікову норму, досягаючи 30-40 відн%. Крім того, спостерігаються гіпоальбумінемія, підвищення oti-глобулінів і особливо а2-глобулінів.

Диспротеїнемія та значне збільшення грубодисперсних білків є причиною випадання позитивних осадових реакцій та ряду серологічних проб (реакція Відаля, Пауля-Бунеля, Вассермана та ін.). Поряд з цим в активному періоді ВКВ виявляються С-реактивний білок, підвищення дифеніламінової реакції, рівня серомукоїду та ін. .

У період ремісії хворі не пред'являють скарг, ведуть активний спосіб життя та при огляді рідко виявляються якісь ознаки ВКВ. Іноді можна відзначити зміни крові, що свідчать про збереження напруженості імуногенезу (підвищений рівень гамма-глобуліну та імуноглобулінів, наявність антинуклеарного фактора та антитіл до ДНК, а також зниження вмісту комплементу в сироватці крові, диспротеїнемія та ін.).

Течія.Залежно від початкових проявів виділяють гострий, підгострий та хронічний перебіг захворювання та за аналогією з ревматизмом – високу, помірну або низьку його активність. У переважній більшості дітей ВКВ протікає гостро і злоякісніше, ніж у дорослих, з бурхливими алергічними реакціями, високою лихоманкою неправильного типу, рано наступаючими важкими запально-дистрофічними змінами внутрішніх органів і закінчується іноді летальним кінцем у перші місяці від початку захворювання.

Смерть у таких випадках найчастіше настає при явищах серцево-легеневої або ниркової недостатності на тлі інтоксикації та глибоких порушень гомеостазу, гемокоагуляції, водно-електролітного балансу, а також приєднання вторинної інфекції. Хронічне перебіг ВКВ із тривалим багаторічним передсистемним періодом у дітей спостерігається рідко. Зазвичай у найближчі місяці, рідше – наприкінці першого року чи другого року настає генералізація патологічного процесу.

Однак слід пам'ятати, що часто гостра спочатку і навіть ВКВ, що бурхливо розвивається, надалі набуває хронічного перебігу з періодами тривалих ремісій. При цьому загальний розвиток та зростання дітей відбуваються відносно задовільно. У той же час гострим злоякісним перебігом з розвитком вовчакового кризу може закінчитися і хронічно поточний вовчаковий процес.

Ускладнення.До них можна віднести інсульти та крововиливи в мозок з парезами та паралічами, сепсис, флебіти, трофічні виразки, асептичний некроз головки стегнової кістки.

Діагноз та диференціальна діагностика

Найбільш типовим проявом хвороби вважається поєднання вовчакового дерматиту з прогресуючою дистрофією, анорексією, лихоманкою неправильного типу, артропатіями на тлі лейкопенії, анемією, збільшеною ШОЕ та значною гіпергамма-глобулінемією. Клінічна картина може доповнюватись лімфаденопатією, серозитами, нефритом, ендокардитом, пневмонітом. діагноз значно спрощується, якщо є вовчаковий «метелик». Однак у дітей, так само як і у дорослих, ВКВ певний час може бути представлений моносиндромом, який при згасанні може змінитися іншою ознакою хвороби.

Якщо взяти до уваги можливість спонтанних і тривалих ремісій, то подібні окремі епізоди часом не пов'язуються докупи і системний червоний вовчак у дітей довго не розпізнається.

Особливе діагностичне значення надається наявності в крові хворих вовчакових клітин (LE-клітин), АНФ та антитіл до ДНК у високих титрах. Пошук LE-клітин потрібно проводити багаторазово не тільки в крові хворого, але за відповідної ситуації та в синовіальній, спинномозковій, плевральній, перикардіальній рідинах. При необхідності вдаються до біопсії шкіри, м'язів, лімфатичних вузлів, нирок. Характерні «метелик» та дерматит, наявність вовчакових клітин у кількості не менше 0,4% та АНФ у високому титрі роблять діагноз ВКВ достовірним і при малосимптомній клініці.

Найчастіше ВКВ доводиться диференціювати від ревматизму, ревматоїдного артриту, нефриту, капіляротоксикозу, хвороби Верльгофа, сепсису, епілепсії, гострих захворювань черевної порожнини, особливо за наявності моносиндромів.

Лікування системного червоного вовчаку у дітей

Кожного хворого з вираженими клініко-лабораторними ознаками активності ВКВ необхідно лікувати за умов стаціонару. Найбільш ефективним терапевтичним засобом є кортикостероїди: преднізолон (1 таблетка - 5 мг), тріамцинолон (1 таблетка - 4 мг), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 мг), урбазон (1 таблетка - 4 мг) та інші аналоги преднізолону . Завдяки застосуванню кортикостероїдів може припинитися бурхливий прогрес захворювання, знизитися його активність, наступити ремісія та продовжитися життя хворих.

Ознаки червоного дитячого вовчаку спостерігаються зі зрушенням на гормональному рівні. Дівчатка страждають від хвороби частіше, ніж хлопчики. У хворих дівчаток виникає підвищене тло естрогенної активності. У хлопчиків причиною є зниження тестостерону та підвищений фон естрадіолу.
Навколишнє середовище здатне викликати у дитини симптоми червоного вовчака. Сонячна радіація стає причиною захворювання досить часто.
Причиною хвороби дітей стає прийом лікарських засобів тетрациклінового ряду, сульфаніламіди, антиаритмічні та протисудомні препарати після інших захворювань.
Червоний вовчак іноді стає ускладненням вірусних захворювань.

Форми

Гостра та підгостра

Хронічна

Симптоми

У хворого відзначаються наростаючі ознаки дистрофії та симптоми ураження внутрішніх органів, розвивається дифузний генералізований васкуліт.

Вовчаковий артрит – у дітей характерний, як початковий синдром червоного вовчаку, при якому уражаються суглоби. При вовчаковому артриті проявляється біль, слабкість, ущільнення м'язів, які мігрують по тілу та викликають набряки, інфільтрати тканин між м'язами. Синдром суглобів узгоджується з міозитом, міалгією.

Вовчаковий нейролюпус говорить про хворобу нервової системи. Зустрічається у 50% дитячого червоного вовчаку. У головному мозку, у підкірці через тромбозу судин осередками розм'якшується речовина. З'являються симптоми невротичного характеру, запаморочення, біль голови, порушення сну. Не рідкісні випадки розвитку епілепсії.

Діагностика

Для виявлення червоного вовчаку потрібен аналіз скарг та анамнезу.

Виявлення шкірних висипань, кашель, біль у суглобах та за грудиною, задишка, серцебиття, підвищення артеріального тиску, набряки;
Огляд шкіри обличчя на наявність висипання, почервоніння, лусочки;
Розширені вени на ногах;
Запальні ознаки суглобів;
Порушення неврологічного характеру;
Для виявлення плевриту діагностика органів дихання проводиться на рентген апараті;

Лікування

Лікування проводиться у стаціонарі.

При гломерулонефриті, ревматизмі прописано спеціальний стіл та постільний режим. Призначаються глюкокортикостеройди – Преднізалон. Якщо у хворого на люпус-нефрит, призначають циклоспорин А, курсом 6-8 тижнів;
Призначення нестероїдних протизапальних засобів, таких як диклофенак, індометацин;
Важливо покращити мікроциркуляцію крові, тому лікування буде протитромбічними ліками – Трентал;
Противірусні ліки – невід'ємна частина лікування, препарати – гаммаферон, реаферон;
При вовчаковому нирковому кризі проводять плазмоферез;
Лікування остеопорозу проводять препаратом карбонату кальцію.

Ускладнення

Якщо дитина не отримає своєчасне лікування в гострій формі, то смерть неминуча. У хронічній формі червоного вовчака люди можуть жити близько 20 років.

Після стаціонарного лікування хвора дитина потребує реабілітації, яку можна пройти у санаторії.

Профілактика

Червоний вовчак не є вироком для дитячого віку.

У сучасному світі все частіше трапляються захворювання, які пов'язані з імунною системою. Одним з них є червоний вовчак (КВ) у дітей. Це аутоімунне запалення, при якому імунна система продукує антитіла, які вражають ДНК своїх здорових клітин. Внаслідок червоного вовчаку відбуваються серйозні системні ушкодження всього організму (кровоносних судин, сполучних тканин, органів). Цьому невиліковному захворюванню частіше зазнають дівчата в пубертатний період. Лише близько 5% випадків – хлопчики. Хворобу дуже важко діагностувати, оскільки її прояви дуже схожі на інші дитячі недуги.

Причини виникнення

Види патології

Гостра

Підгостра

Хронічна

Діагностика

Профілактичні рекомендації

Причини виникнення

Теорій, чому у дітей виникає вовчак, багато. Захворювання ще до кінця не вивчене, тож точних його причин ніхто назвати не може. Але більшість фахівців схильні вважати це аутоімунне порушення вірусною інфекцією. Не виключається вплив лікарських засобів на стан імунної системи (антибіотиків, вакцин, гамма-глобуліну). В основному вони стають пусковим механізмом червоного вовчаку у дітей з підвищеною чутливістю до різних зовнішніх факторів. Поштовхом до хвороби (але не прямою причиною) можуть стати:

сонячне опромінення;
переохолодження;
стресові ситуації;
перевтома;
фізичні та психологічні травми.

Всі ці фактори особливо значущі стають у період гормональних змін в організмі, його фізіологічної алергізації. Велику роль у розвитку червоного вовчака грає спадковість. Побічно про генетичну природу хвороби свідчать «сімейні» випадки захворювання, а також випадки ревматизму, артриту та інших дифузних патологій сполучної тканини, що часто зустрічаються серед родичів. У дітей червоний вовчак становить 20% серед усіх випадків захворюваності. У маленьких дітей вона буває у виняткових випадках. Повноцінно виявлятися КВ може до 9-10 років. Зважаючи на генетичні особливості жіночого організму, вовчак у дівчаток зустрічається частіше, ніж у хлопчиків.

Дізнайтесь дозування та інструкцію щодо застосування препарату Імунал для дітей. Ефективні методи лікування синехії у дівчат описані на цій сторінці.

Види патології

Червоний вовчак може бути 3 видів:

дискоїдний червоний вовчак;
дисемінована;
системна червона вовчанка.

Для дискоїдної та дисемінованої форм характерно ураження в основному поверхні шкіри. На ній з'являється висипання в області обличчя, шиї, спини, грудей. При дискоїдній КВ – це рожеві та червоні плями, які збільшуються в розмірах і перетворюються на бляшки з червоною облямівкою. На обличчі висипка має вигляд метелика. У центрі бляшок формується гіперкератоз. Лусочки важко видалити. При дисемінованій КВ периферичного зростання вогнищ не спостерігається. На шкірі обличчя або на вухах, грудях, спині з'являється безладна висипка. Поверхневий шар шкіри атрофується. При поразці голови вовчаком, вона починає лисіти. Зверніть увагу!Найнебезпечніша форма – системний червоний вовчак. Вона вражає всі органи та системи, і має дуже багато проявів.

Характерні ознаки та симптоми

скарги на суглобові та м'язові болі;
слабкість;
лихоманка;
червоний висип у вигляді метелика на щоках та переніссі;
червоні плями на спині, шиї, голові, грудях;
наростаюча дистрофія;
запалення лімфовузлів;
виразкові ураження слизових носа та рота;
нервозність та депресивність;
набряклість кистей та стоп.

Форми червоного вовчака у дітей

Має прогресуючий характер. У дитини відзначаються:

зменшення рухливості;
лихоманка;
різкий головний біль;
загальна інтоксикація;
відчуття ломоти суглобів;
висип на обличчі на кшталт «метелика».

Підгостра

нефрит;
погіршення апетиту;
втрата ваги;
кардит;
полісерозіт.

Хронічна

Діагностика

Обов'язкові аналізи на КВ:

біохімічний та загальний аналіз крові;
аналіз сечі;
виявлення АНФ, LE-клітин та антитіл до ДНК у високих титрах у крові.

Способи та загальні правила лікування

Преднізолон;
Дексаметазон;
Урбазон та інші.

Кортикостероїди припиняють активний прогрес КВ, знижують її активність. Вони сприяють швидкому настанню ремісії. Дозування препаратів визначають ступенем активності процесу, а не віком хворого. При активності вовчаку 2-3 ступеня, при якому уражаються внутрішні органи, добова доза Преднізолону – 1-1,5 мг/кг ваги. Якщо симптоми нефриту, нейролюпуса, панкардиту, дозування можна збільшувати. У деяких випадках одночасно внутрішньовенно вводиться 1000 мг кортикостероїду протягом 3 днів, потім переходять на внутрішній прийом ліків у середніх дозах. Лікування максимальною дозою кортикостероїдів необхідно продовжувати 1-2 місяці (при симптомах нефротичного нефриту довше) до зникнення клінічних проявів вовчаку. Поступово хворого переводять на меншу дозу ліки як підтримуючу терапію. Вона може становити кілька років. Різке зниження або відміна прийому препарату може призвести до рецидиву патології. При хронічному червоному вовчаку без ураження ЦНС, вісцеральних органів кортикостероїди не призначаються або використовуються в мінімальних дозах. (1/2 мг/кг). Прийом препаратів слід припинити при виразках у шлунку, діабеті, гіпертонії, нирковій недостатності. При вовчаковому нефриті призначають циклофосфамід. Він вводиться внутрішньовенно у максимальній дозі 1 раз на місяць (15-20 мг/кг ваги) протягом 1-1,5 років. Після цього 1 раз на 3 місяці ще 1-1,5 років. У разі неефективності Циклофосфаміду нефротичний синдром усувають Циклоспорином (5 мг/кг). За наявності виражених ускладнень після прийому глюкокортикоїдів для підтримки ремісії нефриту іноді використовують азатіоприн (1-2 мг/кг).

Перегляньте огляд недорогих, але ефективних таблеток від кашлю для дітей. Про симптоми та методи лікування гнійного менінгіту у дітей написано у цій статті. За адресою прочитайте про користь та переваги дитячої суміші Нутрілон Комфорт.

Разом із кортикостероїдами дитині призначають:

антикоагулянти (Аценокумарол, Гепарин);
антигіпертензивні засоби;
антибіотики;
антиагреганти.

Як первинні профілактичні заходи має стати загальне оздоровлення дітей,а також визначення серед них груп із підвищеним ризиком захворіти. Сюди повинні входити діти із симптомами люпусного діатезу та ті, у яких у сім'ї є випадки ревматичних захворювань. Такі діти повинні особливо суворо дотримуватись правил призначення та застосування лікарських засобів, вакцинації, заходів, що гартують. Якщо дитина хворіє на червоний вовчак, то вторинною профілактикою для запобігання рецидивам має стати регулярне диспансерне спостереження кардіоревматолога. Він призначає протирецидивне лікування, що підтримує ремісію та попереджує можливі загострення КВ. Червоний вовчак у дітей протікає набагато важче, ніж у дорослих, і практично не виліковується. Тому дуже важливо правильно визначитися з тактикою лікування, і суворо дотримуватись її. Завдяки розвитку сучасної медицини, сьогодні перебіг КВ легший, зменшується кількість рецидивів. Відео. Телепередача «Жити здорово» про червоний вовчак:

Симптоми

лихоманка з ознобами та рясним потовиділенням;
дистрофія;
дерматит, що найчастіше починається з ураження перенісся і щік і нагадує на вигляд метелика: набряки, бульбашки, некротичні виразки, що залишають після себе рубці або пігментацію;
шкіра стоншується і стає світлочутливою;
алергічні прояви по всьому тілу: мармуровість, висип кореподібний, кропив'янка;
на подушечках пальців та долонях з'являються кровоносні некрози;
випадання волосся аж до облисіння;
дистрофічність, ламкість нігтьових пластин;
біль у суглобах;
стоматит, що не припиняється і не піддається лікуванню;
порушення в психіці дитини, яка стає нервовою, дратівливою, примхливою, неврівноваженою;
судоми (у разі потрібно знати: як надати першу допомогу при судомах).

Діагностика

Висип на щоках і перенісся у вигляді метелика.
Стоматит (наявність виразок у ротовій порожнині).
Дискоїдна висипка на шкірі (у вигляді яскравих червоних плям по всьому тілу).
Фотосенсибілізація (чутливість шкіри до сонячного світла).
Артрит (ломота внаслідок запального процесу) кількох суглобів.
Ураження серця та легень: плеврит, перикардит.
Захворювання нирок.
Проблеми із ЦНС: психоз, судоми.
Гематологічні порушення (захворювання крові).
Імунологічні показники.

Лікування

кортикостероїди: преднізолон, тріамцинолон, дексаметазон, урбазон та ін;
ціостатики; азатіоприн, циклофосфамід, хлорбутин;
імунодепресанти;
стероїдно-хінолінова терапія;
дієта, максимально наближена до противиразкової: обмеження вуглеводів та клітковини, повне вилучення сокогонних страв; основа - білки та солі калію;
вітамінотерапія (упор робиться на аскорбінову кислоту та вітаміни з підгрупи В);
на завершальних стадіях захворювання - масаж та лікувальна фізкультура;
пульсотерапія.

Системний червоний вовчак відноситься до аутоімунних захворювань, ушкоджуючим клітини ДНК та кровоносні судини. Це серйозна хвороба, яка потребує комплексної терапії. Згідно зі статистикою, від червоного вовчаку страждають в основному дівчатка в підлітковому періоді, коли у них починаються процеси переходу у дорослу стадію. Серед усіх випадків системного червоного вовчаку у дітей лише 5% пацієнтів є хлопчиками.

Про симптоми та лікування ревматоїдного артриту у дітей читайте тут.

Опис та характеристика

Це дифузне захворювання сполучних тканин людини, що характеризується імунною поразкоюкровоносних судин та ДНК клітин, що виробляються імунною системою антитілами. Тобто імунна система сприймає елементи сполучної тканини та її похідних як сторонні тіла, а потім атакує їх, викликаючи запальні та інші процеси. Офіційна назва захворювання – хвороба Лібмана-Сакса, на честь двох лікарів, які вперше описали хворобу.

Свою неофіційну назву – червоний вовчак – хвороба отримала завдяки характерній для неї висипці на обличчі, яка нагадує слід від укусу вовчою пащею у формі метелика.

Дане захворювання слабо вивчене, а його справжні причини виникнення досі невідомі, як і в більшості аутоімунних хвороб Однак абсолютна більшість фахівців схиляється до версії вірусного походження патології, хоча не виключені варіанти реакції організму на прийом деяких лікарських засобів, що впливають на стан імунної системи, оскільки кількість випадків захворювання росте паралельно з прогресом у медицині. На даний момент відомо кілька факторів, що провокують хворобу:

перенесений стрес;
сильне переохолодження;
часті фізичні та емоційні перевтоми;
сонячне опромінення;
вірусна інфекція;
прийом лікарських засобів;
зміна гормонального тла.

Найчастіше вовчак виникає у підлітковий періодколи відбуваються серйозні гормональні зміни в організмі людини.

У більшості випадків недуга з'являється у дівчаток з підвищенням рівня естрогену – жіночого гормону, у хлопчиків причиною стає підвищення естрадіолу та зниження тестостерону.

Дане захворювання протікає в 3-х формах:

Гостра– хвороба виникає раптово та розвивається стрімко, вражаючи внутрішні органи та викликаючи ряд хворобливих симптомів: ломота в суглобах, лихоманка, сильний головний біль, висип на обличчі.
Підгостра– хвороба з'являється хвилеподібно у вигляді періодів ремісії та загострення. Поразка внутрішніх органів починається через 2-3 роки. Має особливі симптоми: зниження апетиту, ниркова недостатність, полісерозит, кардит.
Хронічна- Відбувається повільне ураження органів одного за іншим. Клінічна картина неясна. Спершу може бути висип та проблеми з одним із органів, що не викликає підозр на вовчак, тому що інші органи та системи в нормі. Потім хвороба вражає інший орган тощо. Це може тривати роками, причому з періодами полегшення стану. Найскладніша для діагностики форма захворювання.

Як відбувається операція хвороби Гіршпрунга у дітей? Дізнайтеся про це із нашої статті.

Системний червоний вовчак має ряд симптомів, схожих з іншими захворюваннями. Причому кожен окремий випадок має особливості. Виділимо найбільш типові симптомидля всіх випадків:

висипання на обличчі у вигляді червоних плям у формі метелика;
лихоманка;
озноб;
алергічні прояви на шкірі (кропив'янка, пітниця);
некроз кровоносних судин на кінчиках пальців (подушечках);
дистрофія нігтів;
дерматити різної форми;
випадання волосся, облисіння;
стоматит;
порушення психіки;
стоншення шкірних покривів та їх підвищена чутливість до сонячного світла;
судоми;
загальна дистрофія.

Симптоми червоного вовчака у дітей фото: Різноманітність симптомів пояснюється тим, що захворювання може вразити різні органи та системи організму людини. Головним і найпершим симптомом є висип, а що буде далі – невідомо.

Для встановлення діагнозу «системний червоний вовчак» необхідно мати хоча б 4-5 симптомів з вищеописаних. Лабораторні дослідження не дають результатів.

Лікування системного червоного вовчака передбачає комплексну терапію медичними препаратами в умовах стаціонару. Для цього застосовуються такі види лікарських засобів:

Глюкокортикостероїди– стероїдні гормони, які пригнічують активність імунної системи та гальмують вироблення антитіл, що дозволяє зняти запальні процеси (Преднізолон, Урбазон, Дексаметазон, Тріамцинолон).
Цитостатики– перешкоджають швидкому поділу клітин, що загальмовує розвиток вовчаку (Хлорбутін, Циклофосфан, Циклофосфамід, Азатіоприн).
Блокатори ФНП-α– препарати, що пригнічують активність антитіл (Адалімумаб, Інфліксімаб, Етанерцепт).
Антикоагулянти– перешкоджають утворенню тромбів (Гепарин, Аценокумарол).
Антибіотики– призначаються для знищення інфекції, яка може супроводжувати вовчак під час лікування, оскільки імунна система пригнічується, що робить дитину вразливою для будь-яких збудників.
Нестероїдні протизапальнізасоби – знімають запалення та больовий синдром (Індометацин, Диклофенак).

Як додаткову терапію можуть призначатися абсолютно різні препарати, оскільки хвороба здатна вразити будь-який орган. Вибір препаратів здійснюється лікарем залежно від клінічної картини. Крім того, хворому можуть проводити спеціальні процедури:

плазмаферез– забір та очищення крові від токсинів;
гемосорбція– позаниркова очищення крові від токсичних гідрофобних субстанцій;
кріоплазмосорбція– регулювання та очищення складу плазми крові.

На завершальній стадії пацієнту призначають вітамінні комплексидля відновлення пригніченого імунітету, а також прописують масаж та заняття лікувальною фізкультурою для реабілітації втрачених функцій організму.

За своєчасного надання медичної допомоги прогноз сприятливий у 90% випадків.

Летальні результати спостерігаються рідко, переважно від ниркової недостатності чи вторинної інфекції як ускладнення після придушення імунітету і початку ремісії. Серед можливих ускладнень захворюваннянайбільш поширеними є:

крововилив у мозок;
нефрит;
повний чи частковий параліч;
флебіт;
сепсис;
некрози;
трофічні виразки;
Хронічний дерматит.

Системний червоний вовчак складно піддається діагностиці та лікуванню. Від неї неможливо захиститися або запобігти її появі. Це слабо вивчена хвороба, яка небезпечна для життя.Важливо лише вивчити можливі симптоми захворювання, щоб вчасно звернутися до лікаря за допомогою. Інакше за відсутності медичної допомоги можливий летальний кінець або важкі ускладнення, які вплинуть на якість всього подальшого життя дитини.

Як лікувати гострий баланопостит у хлопчика? Відповідь дізнайтесь прямо зараз.

Про те, чим небезпечний системний червоний вовчак для дітей, ви можете дізнатися з відео:

Системний червоний вовчак у дітей: лікування та симптоми

Причини виникнення хвороби

Розвиток хвороби

Симптоми системного червоного вовчака у дітей

Як протікає системний червоний вовчак у дітей?

в) як нефрит нефротичної форми з вираженим сечовим синдромом, набряками, гіпертензією, гіперхолестеринемією.

Діагноз та диференціальна діагностика

Лікування системного червоного вовчаку у дітей

Системний червоний вовчак (ВКВ)- хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням антитіл, що пошкоджують, до власних клітин і тканин. Для ВКВ характерно ураження суглобів, шкіри, судин та різних органів (нирки, серце та ін.).

Причина та механізми розвитку захворювання

Причину захворювання не з'ясовано. Передбачається, що пусковим механізмом розвитку хвороби є віруси (РНК і ретровіруси). Крім того, у людей є генетична схильність до ВКВ. Жінки хворіють у 10 разів частіше, що пов'язано з особливостями їхньої гормональної системи (висока концентрація в крові естрогенів). Доведено захисну дію щодо ВКВ чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Чинниками здатні викликати розвиток хвороби можуть бути вірусна, бактеріальна інфекція, медикаменти.

В основі механізмів захворювання лежить порушення функцій імунних клітин (Т та В – лімфоцитів), що супроводжується надмірним утворенням антитіл до власних клітин організму. В результаті надлишкового та не контрольованого виробництва антитіл формуються специфічні комплекси, що циркулюють по всьому організму. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) осідають у шкірі, нирках, на серозних мембранах внутрішніх органів (серце, легені та ін.) викликаючи запальні реакції.

Симптоми захворювання

ВКВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає із загостреннями та ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, і поступовим.
Загальні симптоми

Втома
Зниження ваги
Температура
Зниження працездатності
Швидка стомлюваність

Поразка скелетно-м'язового апарату

Артрит – запалення суглобів
- Зустрічається у 90% випадків, неерозивний, недеформуючий, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап'ястя, колінні суглоби.
Остеопороз – зниження щільності кістки
- Як наслідок запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).

Болі у м'язах (15-64% випадків), запалення м'язів (5-11%), м'язова слабкість (5-10%)

Ураження слизових та шкіри

Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби взагалі не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червоні бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, оскільки уражається спинка носа та щоки.
Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі ділянки. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація) виникає у 30-60% хворих.
Поразка слизових відбувається у 25% випадків.
- Почервоніння, зниження пігментації, порушення живлення тканин губ (хейліт)
- Дрібноточкові крововиливи, виразкові ураження слизової порожнини рота.

Ураження дихальної системи

Поразки з боку дихальної системи при ВКВ діагностуються у 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки, що покриває легені (плеврит). Характеризується болями у грудній клітці, задишкою. Так само ВКВ може стати причиною розвитку вовчакового запалення легень (вовчаковий пневмоніт), що характеризується: задишкою, кашлем з кров'янистим мокротинням. Часто ВКВ уражає судини легень, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі ВКВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а також можливо розвитку тяжкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).

Поразка серцево-судинної системи

ВКВ здатна вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м'яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найчастіше відбувається поразка перикарда (перикардит).

Перикардит – запалення серозних оболонок, що покривають серцевий м'яз.

Прояви: основний симптом – тупі болі в ділянці грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальній порожнині, при ВКВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів.

Міокардит – запалення серцевого м'яза.

Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра чи хронічна серцева недостатність.

Ураження клапанів серця, частіше уражаються мітральний та аортальний клапани.
Ураження коронарних судин може призвести до інфаркту міокарда, який може розвинутись і у молодих хворих на ВКВ.
Поразка внутрішньої оболонки судин (ендотелій), що підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судин проявляється:
- Ліведо ретикуларис (сині плями на шкірі, що створюють малюнок сітки)
- Вовчаковий паннікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть виразкуватись)
- Тромбоз судин кінцівок та внутрішніх органів

Ураження нирок

Найчастіше при ВКВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити та циліндри зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при ВКВ є проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г/добу, зниження білка в крові, набряки).

Поразка центральної нервової системи

Передбачається, що порушення з боку ЦНС викликані ураженням судин головного мозку, а також утворенням антитіл до нейронів, клітин відповідальних за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур та судин головного мозку:

Головний біль і мігрень, найчастіші симптоми при ВКВ
Дратівливість, депресія – рідко
Псигози: параноя або галюцинації
Інсульт головного мозку
Хорея, паркінсонізм - рідко
Мієлопатії, нейропатії та інші порушення утворення оболонок нервів (мієліну)
Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти

Ураження травного тракту

Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих на ВКВ.

Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається у 5% випадків
Виразки шлунка та 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування.
Болі в животі як прояв ВКВ, а може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, вага залежить від активності ВКВ. Гемолітична анемія при ВКВ трапляється рідко.
Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Зумовлена зниженням лімфоцитів та гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів у крові. Зустрічається у 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а також антитіл до фосфоліпідів (жири, що входять до складу клітинних мембран).

Так само у 50% хворих на ВКВ визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується захоплені в розмірах селезінка (спленомегалія).

Діагностика ВКВ

Діагностика ВКВ ґрунтується на даних клінічних проявів захворювання, а також на даних лабораторних та інструментальних досліджень. Американським Коледжем Ревматології були розроблені спеціальні критерії, за якими можна поставити діагноз. системна червона вовчанка.

Критерії діагнозу системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ ставиться в тому випадку, якщо присутні хоча б 4 критерії з 11-ти.

Артрит	Характеристика: без ерозій, периферичний, проявляється болем, припухлістю, скупченням незначної рідини у порожнині суглоба.
Дискоїдні висипання	Червоного кольору, форма овальна, округла або кільцеподібна, бляшки з нерівними контурами на поверхні лусочки, поруч розширені капіляри, лусочки відокремлюються насилу. Не ліковані вогнища залишають рубці.
Поразка слизових	Уражається слизова оболонка ротової порожнини або носоглоточна слизова оболонка у вигляді виразок. Зазвичай безболісні.
Фотосенсибілізація	Підвищена чутливість до сонячних променів. Внаслідок впливу сонячних променів на шкірі проявляється висип.
Висип на спинці носа та щоках	Специфічний висип у формі метелика
Ураження нирок	Постійна втрата білка із сечею 0,5 г/добу, виділення клітинних циліндрів
Ураження серозних оболонок	Плеврит – запалення оболонок легень. Проявляється болем у грудній клітці, що посилюється на вдиху. Перикардит – запалення серцевої оболонки
Поразка ЦНС	Судоми, Психоз – за відсутності ліків здатних їх спровокувати або метаболічних порушень (уремія та ін.)
Зміни системи крові	Гемолітична анемія Зниження лейкоцитів менше ніж 4000 кл/мл Зниження лімфоцитів менше ніж 1500 кл/мл Зниження тромбоцитів менше 150 · 109/л
Зміни з боку імунної системи	Змінена кількість антитіл анти-ДНК Наявність кардіоліпінових антитіл Антинуклеарні антитіла анти- Sm
Підвищення кількості специфічних антитіл	Підвищена кількість протиядерних антитіл (ANA)

Ступінь активності хвороби визначається за спеціальними індексами SLEDAI ( Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Індекс активності хвороби включає 24 параметри та відображає стан 9-ти систем та органів, що виражається у пунктах, які підсумовуються. Максимально 105 пунктів, що відповідає дуже високій активності захворювання.

Індекси активності хворобиSLEDAI

Прояви	Опис	Пунктаж
Псевдоепілептичний напад(Розвиток судом без втрати свідомості)	Необхідно виключити метаболічні порушення, інфекції, медикаменти, які б його спровокувати.	8
Псигози	Порушення здатності виконувати дії у звичайному режимі, порушено сприйняття реальності, галюцинації, зниження асоціативного мислення, дезорганізовану поведінку.	8
Органічні зміни у головному мозку	Зміни логічного мислення, порушена орієнтація у просторі, знижена пам'ять, інтелект, концентрація, безладна мова, безсоння чи сонливість.	8
Порушення з боку очей	Запалення зорового нерва, виключаючи артеріальну гіпертензію.	8
Ураження черепно-мозкових нервів	Поразка черепно-мозкових нервів виявлена вперше.
Головний біль	Виражена, постійна, може бути мігренозна, яка не відповідає на наркотичні анальгетики	8
Порушення кровообігу головного мозку	Вперше виявлене, крім наслідків атеросклерозу	8
Васкуліти-(Ураження судин)	Виразки, гангрени кінцівок, болючі вузли на пальцях	8
Артрити-(Запалення суглобів)	Ураження більше 2-х суглобів з ознаками запалення та припухлості.	4
Міозити-(Запалення скелетних м'язів)	Болі в м'язах, слабкість із підтвердженням інструментальних досліджень	4
Циліндри в сечі	Гіалінові, гранулярні, еритроцитарні	4
Еритроцити у сечі	Більше 5 еритроцитів у полі зору, виключити інші патології	4
Білок у сечі	Більше 150 мг на день	4
Лейкоцити у сечі	Понад 5 лейкоцитів у полі зору, крім інфекції	4
Шкірні пошкодження	Ушкодження запального характеру	2
Випадання волосся	Збільшення вогнищ або повне випадання волосся	2
Виразки слизових	Виразки на слизових оболонка та на носі	2
Плеврит-(Запалення оболонок легень)	Біль у грудній клітці, потовщення плеври	2
Перикардит-(запалення оболонки серця)	Виявлене на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Зниження компліменту	Зниження С3 чи С4	2
АнтиДНК	Позитивно	2
Температура	Більше 38 градусів С, крім інфекції	1
Зниження тромбоцитів у крові	Менш 150 ·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1
Зниження лейкоцитів	Менш 4,0·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1

Легка активність: 1-5 бали
Помірна активність: 6-10 балів
Висока активність: 11-20 балів
Дуже висока активність: понад 20 балів

Діагностичні тести, що використовуються для виявлення ВКВ

ANA-тест скринінг, визначаються специфічні антитіла до ядр клітин, визначається у 95% пацієнтів, не підтверджує діагноз за відсутності клінічних проявів системного червоного вовчака
Анти ДНК– антитіла до ДНК, що визначається у 50% пацієнтів, рівень даних антитіл відображає активність хвороби
Анти-Sm –специфічні антитіла до антигену Сміта, що входить до складу коротких РНК, виявляються у 30-40% випадків
Анти –SSA або Анти-SSB, антитіла до специфічних білків розташованих в ядрі клітини, присутні у 55% пацієнтів із системним червоним вовчаком, не специфічні для ВКВ, визначаються і при інших захворюваннях сполучної тканини
Антикардіоліпін -антитіла до мембран мітохондрій (енергетична станція клітин)
Антигістони– антитіла проти білків необхідних для пакування ДНК у хромосоми, характерні для ВКВ, викликаної медикаментами.

Інші лабораторні тести

Маркери запалення
- ШОЕ – підвищена
- С – реактивний білок, підвищений

Рівень компліменту знижено
- С3 та С4 знижено, як результат надлишкового утворення імунних комплексів
- У деяких людей з народження знижений рівень компліменту, це сприятливий фактор розвитку ВКВ.

Система компліменту це група білків (С1,С3,С4 та інших.) що у імунному відповіді організму.

Загальний аналіз крові
- Можливе зниження еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів

Аналіз сечі
- Білок у сечі (протеїнурія)
- Еритроцити у сечі (гематурія)
- Циліндри у сечі (циліндрурія)
- Лейкоцити в сечі (піурія)

Біохімічний аналіз крові
- Креатинін – підвищення вказує на ураження нирок
- АЛАТ, АСАТ – підвищення вказує на ураження печінки
- Креатінкіназ – підвищується при ураженні м'язового апарату

Інструментальні методи дослідження

Рентгенограма суглобів

Виявляються незначні зміни, без ерозій

Рентген та комп'ютерна томографія грудної клітки

Виявляють: ураження плеври (плеврит), вовчакову пневмонію, емболію легеневої артерії.

Ядерно-магнітний резонанс та ангіографія

Виявляють ураження ЦНС, васкуліти, інсульт та інші неспецифічні зміни.

Ехокардіографія

Дозволять визначити рідину в перикардіальній порожнині, ураження перикарда, ураження клапанів серця та ін.
Специфічні процедури

Спинномозкова пункція дозволяє виключити інфекційні причини неврологічних симптомів.
Біопсія (аналіз тканини органу) нирок дозволяє визначити тип гломерулонефриту і полегшити вибір тактики лікування.
Біопсія шкіри дозволяє уточнити діагноз та виключити схожі дерматологічні захворювання.

Лікування системного вовчаку

Незважаючи на значні успіхи в сучасному лікуванні системного червоного вовчаку, це завдання залишається дуже важким. Лікування, спрямоване на усунення головної причини захворювання не знайдено, як і не знайдено причину. Таким чином, принцип лікування спрямований на усунення механізмів розвитку захворювання, зниження провокуючих факторів та запобігання ускладненням.

Виключити фізичні та психічні стресові стани
Зменшити перебування на сонці, користуватися сонцезахисними засобами

Медикаментозне лікування

Глюкокортикостероїдинайефективніші препарати в лікуванні ВКВ.

Доведено, що довготривала терапія глюкокортикостероїдами пацієнтам із ВКВ підтримує хорошу якість життя та збільшує її тривалість.
Режими прийому препаратів:

Всередину:
- Початкова доза преднізолону 0,5 – 1 мг/кг
- Підтримуюча доза 5-10 мг
- Приймати преднізолон слід з ранку, зниження дози проводять по 5 мг кожні 2-3 тижні.

Внутрішньовенне ведення метилпреднізолону у великих дозах (пульс терапія)
- Доза 500-1000 мг/добу, протягом 3-5 днів
- Або 15-20 мг/кг маси тіла

Даний режим призначення препарату у перші кілька днів значно знижує надмірну активність імунної системи та знімає прояви захворювання.

Показання до пульсу терапії:молодий вік, блискавичний вовчаковий нефрит, висока імунологічна активність, ураження нервової системи.

1000 мг метилпреднізолон та 1000 мг циклофосфан у перший день

Цитостатики:циклофосфамід (циклофосфан), азатіоприн, метотрексат, застосовуються в комплексному лікуванні ВКВ.

Показання:

Гострий вовчаковий нефрит
Васкуліти
Форми, що не піддаються лікуванню кортикостероїдами
Необхідність зниження доз кортикостероїдів
Висока активність ВКВ
Прогресивна або блискавична течія ВКВ

Дози та шляхи введення препаратів:

Циклофосфан при пульсі терапії 1000 мг, потім щодня по 200 мг до досягнення сумарної дози 5000 мг.
Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/день
Метотрексат 7,5-10 мг/тиждень, всередину

Протизапальні засоби

Використовуються при високій температурі, при ураженні суглобів та серозитів.

Наклофен, німесил, аертал, катафаст та ін.

Препарати амінохінолінового ряду

Мають протизапальний та імунопригнічуючий ефект, використовуються при підвищеній чутливості до сонячних променів та ураженнях шкіри.

делагіл, плаквеніл та ін.

Біологічні препаратиє перспективним методом лікування ВКВ

Ці препарати мають набагато менше побічних ефектів, ніж гормональні препарати. Мають вузьконаправлену дію на механізми розвитку імунних захворювань. Ефективні, але дорогі.

Анти CD 20 – Ритуксимаб
Чинник некрозу пухлин альфа – Ремікаде, Гуміра, Ембрел

Інші препарати

Антикоагулянти (гепарин, варфарин та ін.)
Антиагреганти (аспірин, клопідогрел та ін.)
Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид та ін.)
Препарати кальцію та калію

Методи екстракорпорального лікування

Плазмаферез - метод очищення крові поза організмом, при якому видаляється частина плазми крові, а з нею і антитіла, що викликають захворювання ВКВ.
Гемосорбція - метод очищення крові поза організмом за допомогою специфічних сорбентів (іонообмінні смоли, активоване вугілля та ін.).

Дані методи застосовують у разі тяжкого перебігу ВКВ або за відсутності ефекту від класичного лікування.

Які ускладнення та прогнози для життя при системному червоному вовчаку?

Ризик розвитку ускладнень системного червоного вовчаку безпосередньо залежить від перебігу захворювання.

Варіанти течії системного червоного вовчака:

1. Гостра течія– характеризується блискавичним початком, бурхливим перебігом та швидким одночасним розвитком симптомів ураження багатьох внутрішніх органів (легких, серця, центральної нервової системи тощо). Гострий перебіг системного червоного вовчаку, на щастя, зустрічається рідко, оскільки такий варіант швидко і практично завжди призводить до ускладнень і може стати причиною смерті пацієнта.
2. Підгостра течія– характеризується поступовим початком, зміною періодів загострень та ремісій, переважанням загальних симптомів (слабкість, схуднення, субфебрильна температура (до 38 0)

С) та інші), ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають поступово, не раніше, ніж через 2-4 роки після початку захворювання.
3. Хронічна течія- Найбільш сприятливий перебіг ВКВ, відзначається поступовий початок, ураження в основному шкіри та суглобів, більш тривалі періоди ремісії, ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають через десятки років.

Ураження таких органів, як серце, нирки, легені, центральна нервова система, і крові, які описуються як симптоми захворювання, по суті, і є ускладненнями системного червоного вовчака.

Але можна виділити ускладнення, що призводять до незворотних наслідків і можуть призвести до смерті пацієнта:

1. Системна червона вовчанка- Вражає сполучну тканину шкіри, суглобів, нирок, судин та інших структур організму.

2. Лікарський червоний вовчак- На відміну від системного вигляду червоного вовчака, повністю оборотний процес. Лікарський вовчак розвивається внаслідок впливу деяких лікарських препаратів:

Лікарські препарати для лікування серцево-судинних захворювань: групи фенотіазину (Апресин, Аміназин), Гідралазін, Індерал, Метопролол, Бісопролол, Пропранололта деякі інші;
антиаритмічний засіб - Новокаїнамід;
сульфаніламіди: Бісептолта інші;
протитуберкульозний препарат Ізоніазид;
оральні контрацептиви;
препарати рослинного походження для лікування захворювань вен (тромбофлебіт, розширення вен нижніх кінцівок і так далі): кінський каштан, венотонік Доппельгерц, Детралекста деякі інші.

клінічна картина при лікарському червоному вовчаку не відрізняється від системного червоного вовчаку. Всі прояви вовчаку проходять після відміни лікарських препаратів , дуже рідко доводиться призначати короткі курси гормональної терапії (Преднізолон). Діагноз ставиться методом виключення: якщо симптоми червоного вовчака почалися відразу після початку прийому медикаментів і пройшли після їх відміни, і знову проявилися після повторного прийому цих ліків, то йдеться про лікарський червоний вовчак.

3. Дискоїдний (або шкірний) червоний вовчакможе передувати розвитку системного червоного вовчака. При цьому виді захворювання уражається переважно шкіра обличчя. Зміни на обличчі схожі з такими при системному червоному вовчаку, але показники аналізів крові (біохімічні та імунологічні) при цьому не мають змін, характерних для ВКВ, і це і буде основним критерієм диференціальної діагностики з іншими видами червоного вовчака. Для уточнення діагнозу необхідно провести гістологічне дослідження шкіри, що допоможе диференціювати від схожих на вигляд захворювань (екзема, псоріаз, шкірна форма саркоїдозу та інші).

4. Неонатальний червоний вовчакбуває у новонароджених діток, матері яких страждають системним червоним вовчаком або іншими системними аутоімунними захворюваннями. При цьому у матері симптомів ВКВ може і не бути, але при їх обстеженні виявляють аутоімунні антитіла.

Симптоми неонатального червоного вовчакау дитини зазвичай проявляються у віці до 3-х місяців:

зміни на шкірі обличчя (часто мають вигляд метелика);
вроджена аритмія, яка часто визначається на УЗД плода ще у II-III триместрах вагітності;
нестача кров'яних клітин у загальному аналізі крові (зниження рівня еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів);
виявлення аутоімунних антитіл, специфічних для ВКВ.

Всі ці прояви неонатального червоного вовчаку проходять через 3-6 місяців і без особливого лікування після того, як материнські антитіла перестають циркулювати в крові дитини. Але необхідно дотримуватись деякого режиму (уникати впливу сонячних та інших ультрафіолетових променів), при виражених проявах на шкірі можливе використання 1% мазі Гідрокортизону.

5. Також термін «вовчак» використовується при туберкульозі шкіри обличчя. туберкульозний вовчак. Туберкульоз шкіри зовні дуже схожий з метеликом системного червоного вовчака. Діагноз допоможе встановити гістологічне дослідження шкіри та мікроскопічне та бактеріологічне дослідження зіскрібка – виявляються мікобактерії туберкульозу (кислотостійкі бактерії).

Фото: так виглядає туберкульоз шкіри обличчя або туберкульозний вовчак.

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

Група системних захворювань сполучної тканини:

Системна червона вовчанка.
Ідіопатичний дерматоміозит (поліміозит, хвороба Вагнера)– ураження аутоімунними антитілами гладких та скелетних м'язів.
Системна склеродермія- це захворювання, при якому відбувається заміщення нормальної тканини сполучною тканиною (не несе функціональних властивостей), включаючи кровоносні судини.
Дифузний фасціїт (еозинофільний)– ураження фасцій – структур, які є футлярами для скелетних м'язів, при цьому в крові у більшості хворих спостерігається підвищена кількість еозинофілів (клітини крові, які відповідають за алергію).
Синдром Шегрена- ураження різних залоз (слізних, слинних, потових і так далі), за що цей синдром також називають сухим.
Інші системні захворювання.

Системний червоний вовчак доводиться диференціювати із системною склеродермією та дерматоміозитом, схожими за своїм патогенезом та клінічними проявами.

Диференціальний діагноз системних захворювань сполучної тканини.

Критерії діагностики	Системна червона вовчанка	Системна склеродермія	Ідіопатичний дерматоміозит
Початок хвороби	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; втрата маси тіла; порушення чутливості шкіри; періодичні болі в суглобах.	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; порушення чутливості шкіри, відчуття печіння шкіри та слизових оболонок; оніміння кінцівок; схуднення; біль у суглобах; синдром Рейно - різке порушення циркуляції крові в кінцівках, особливо в кистях та стопах. *Фото:* Синдром Рейно	виражена слабкість; підвищення температури; болі у м'язах; можуть бути біль у суглобах; скутість рухів у кінцівках; ущільнення скелетних м'язів, їх збільшення обсягом з допомогою набряку ; набряк, синюшність повік; синдром Рейно.
Температура	Тривала гарячка, температура тіла вище 38-39 0С.	Тривалий субфебрилітет (до 38°С).	Помірна тривала лихоманка (до 39°С).
Зовнішній вигляд хворого (на початку хвороби та при деяких її формах зовнішній вигляд хворого може бути не змінений при всіх цих захворюваннях)	Поразка шкіри, переважно обличчя, «метелик» (почервоніння, лусочки, рубці). Висипання можуть бути по всьому тілу та на слизових оболонках. Шкіра суха, випадання волосся, нігтів. Нігті деформуються, смугасті нігтьові пластинки. Також по всьому тілу можуть бути геморагічні висипання (синці та петехії).	Обличчя може набути «маскоподібне» вираз без міміки, натягнуте, шкіра блищить, навколо рота з'являються глибокі складки, шкіра нерухома, щільно спаяна з тканинами, що глибоко лежать. Часто спостерігається порушення роботи залоз (сухість слизових оболонок, як при синдромі Шегрена). Волосся і нігті випадають. На шкірі кінцівок та шиї темні плями на тлі «бронзової шкіри».	Специфічним симптомом є набряк повік, колір їх може бути червоним або фіолетовим, на обличчі та в зоні декольте різноманітний висип з почервонінням шкіри, лусочками, крововиливами, рубцями. З прогресуванням хвороби обличчя набуває «маскоподібного вигляду», без міміки, натягнуте, може бути перекошеним, часто виявляють опущення верхньої повіки (птоз).
Основні симптоми у період активності захворювання	ураження шкіри; фотосенсибілізація – чутливість шкіри при впливі сонячних променів (за типом опіків); біль у суглобах, скутість рухів, порушення згинання та розгинання пальців; зміни у кістках; нефрит (набряки, білок у сечі, підвищення артеріального тиску, затримка сечі та інші симптоми); аритмії, стенокардії, інфаркт та інші серцеві та судинні симптоми; задишка, кров'яна мокрота (набряк легень); порушення моторики кишківника та інші симптоми; ураження центральної нервової системи.	зміни на шкірі; синдром Рейно; болі та скутість рухів у суглобах; утруднене розгинання та згинання пальців; дистрофічні зміни кісток, помітні на рентгені (особливо фаланг пальців, щелепи); м'язова слабкість (атрофія м'язів); тяжкі порушення роботи кишечника (моторика та всмоктування); порушення серцевого ритму (розростання рубцевої тканини у серцевому м'язі); задишка (розростання сполучної тканини в легенях та плеврі) та інші симптоми; ураження периферичної нервової системи.	зміни на шкірі; виражені болі у м'язах, їх слабкість (іноді хворому не під силу підняти маленьку чашку); синдром Рейно; порушення рухів, згодом хворий повністю знерухомлюється; при ураженні дихальних м'язів - задишка, аж до повного паралічу м'язів та зупинки дихання; при ураженні жувальних м'язів та м'язів глотки – порушення акту ковтання; при поразці серця – порушення ритму, до зупинки серця; при поразці гладкої мускулатури кишечника – його парез; порушення акта дефекації, сечовипускання та багато інших проявів.
Прогноз	Хронічне протягом, згодом уражається дедалі більше органів. Без лікування відбувається розвиток ускладнень, що загрожують життю пацієнта. При адекватному та регулярному лікуванні – можливе досягнення тривалої, стійкої ремісії.
Лабораторні показники	підвищення гаммаглобулінів; прискорення ШОЕ; позитивний С-реактивний білок; зниження рівня імунних клітин комплементарної системи (С3, С4); низька кількість формених елементів крові; значно підвищений рівень LE-клітин; позитивний тест ANA; анти-ДНК та виявлення інших аутоімунних антитіл.		підвищення гаммаглобулінів, а також міоглобіну, фібриногену, АлТ, АсТ, креатиніну – через розпад м'язової тканини; позитивний тест на LE-клітини; рідко анти-ДНК.
Принципи лікування	Тривала гормональна терапія (Преднізолон) + цитостатики + симптоматична терапія та інші препарати (див. розділ статті «Лікування системного вовчака»).

Як видно, немає жодного аналізу, який дозволив би повністю диференціювати системний червоний вовчак від інших системних захворювань, та й симптоми дуже схожі, особливо на ранніх стадіях. Досвідченим ревматологам часто достатньо оцінити шкірні прояви хвороби для проведення діагностики системного червоного вовчака (за їх наявності).

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів та лікування?

У дітей системний червоний вовчак зустрічається рідше, ніж у дорослих людей. У дитячому віці з аутоімунних захворювань найчастіше виявляють ревматоїдний артрит. ВКВ переважно (у 90% випадків) хворіють на дівчатка. Системний червоний вовчак може бути у дітей грудного та раннього віку, правда рідко, найбільша кількість випадків цієї хвороби припадає на період статевого дозрівання, а саме на вік 11-15 років.

Враховуючи особливість імунітету, гормональний фон, інтенсивність росту, системний червоний вовчак у дітей протікає зі своїми особливостями.

Особливості перебігу системного червоного вовчака у дитячому віці:

більш тяжкий перебіг захворювання , велика активність аутоімунного процесу;
хронічний перебіг хвороби у дітей зустрічається лише у третині випадків;
частіше зустрічається гостра або підгостра течія захворювання із швидким ураженням внутрішніх органів;
також тільки у дітей виділяють найгостріша або блискавична течія ВКВ – практично одночасне ураження всіх органів, включаючи центральну нервову систему, що може призвести до загибелі маленького пацієнта у перші півроку від початку захворювання;
часте розвиток ускладнень та висока смертність;
найчастіше ускладнення – порушення згортання крові у вигляді внутрішніх кровотеч, геморагічних висипань (синці, крововиливи на шкірі), як результат – розвиток шокового стану ДВЗ-синдрому – дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;
системний червоний вовчак у дітей часто протікає у вигляді васкуліту - Запалення кровоносних судин, що і обумовлює тяжкість процесу;
діти з ВКВ зазвичай виснажені мають виражений дефіцит маси тіла, аж до кахексії (крайній ступінь дистрофії).

Основні симптоми системного червоного вовчаку у дітей:

1. Початок хворобигостра, з підвищенням температури тіла до високих цифр (понад 38-39 0 С), з болями в суглобах і вираженою слабкістю, різкою втратою маси тіла.
2. Зміни шкіриу вигляді «метелика» у дітей зустрічаються відносно рідко. Але з огляду на розвиток нестачі тромбоцитів крові частіше зустрічається геморагічний висип по всьому тілу (синці без причини, петехії або точкові крововиливи). Також однією з характерних ознак системних захворювань є випадання волосся, вій, брів, аж до повного облисіння. Шкіра стає мармуровою, дуже чутливою до сонячних променів. На шкірі можуть бути різні висипання, характерні для алергічних дерматитів. У деяких випадках розвивається синдром Рейно – порушення кровообігу кистей рук. У ротовій порожнині можуть бути виразки, що довго не гояться - стоматит.
3. Болі у суглобах– типовий синдром активного системного червоного вовчаку, біль носить періодичний характер. Артрит супроводжується скупченням рідини у порожнині суглобів. Біль у суглобах з часом поєднується болями у м'язах та скутістю рухів, починаючи з дрібних суглобів пальців.
4. Для дітей характерно утворення ексудативного плевриту(рідина в плевральній порожнині), перикардиту (рідина в перикарді, оболонці серця), асциту та інших ексудативних реакцій (водянка).
5. Поразка серцяу дітей зазвичай проявляється у вигляді міокардиту (запалення серцевого м'яза).
6. Ураження нирок чи нефритнабагато частіше розвивається у дитячому віці, ніж у дорослому. Такий нефрит відносно швидко призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (що потребує інтенсивної терапії та гемодіалізу).
7. Ураження легеньу дітей трапляється рідко.
8. У ранньому періоді хвороби у підлітків здебільшого спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту(Гепатит, перитоніт і так далі).
9. Поразка центральної нервової системиу дітей характеризується примхою, дратівливістю, у важких випадках можуть розвинутися судоми.

Тобто у дітей системний червоний вовчак також характеризується різноманітністю симптомів. І багато цих симптомів маскуються під виглядом інших патологій, діагноз системного червоного вовчаку передбачається не відразу. На жаль, адже вчасно розпочате лікування – запорука успіху у переході активного процесу під час стійкої ремісії.

Принципи діагностикисистемного червоного вовчаку такі ж, як і дорослих, ґрунтуються в основному на імунологічних дослідженнях (виявлення аутоімунних антитіл).
У загальному аналізі крові у всіх випадках і від початку хвороби визначаються зниження кількості всіх формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), порушена згортання крові.

Лікування системного червоного вовчаку у дітей, як і у дорослих, має на увазі тривалий прийом глюкокортикоїдів, а саме Преднізолону, цитостатиків та протизапальних препаратів. Системний червоний вовчак - це діагноз, який вимагає термінової госпіталізації дитини до лікарні (ревматологічне відділення, при розвитку тяжких ускладнень - у відділення інтенсивної терапії або реанімацію).
В умовах стаціонару проводять повне обстеження пацієнта та підбирають необхідну терапію. Залежно від наявності ускладнень проводиться симптоматична та інтенсивна терапія. Враховуючи наявність у таких хворих порушення згортання крові, часто призначають ін'єкції Гепарину.
У разі вчасного та регулярного лікування можна досягти стійкої ремісіїПри цьому діти ростуть і розвиваються відповідно до віку, у тому числі відбувається нормальне статеве дозрівання. У дівчаток встановлюється нормальний цикл менструації та у майбутньому можлива вагітність. В такому випадку прогнозна життя сприятливий.

Системний червоний вовчак і вагітність, які ризики та особливості лікування?

Як уже було сказано, системним червоним вовчаком частіше хворіють молоді жінки, і для будь-якої жінки питання материнства дуже важливе. Але ВКВ та вагітність – це завжди великий ризик як для матері, так і для майбутнього малюка.

Ризики вагітності жінки з системним червоним вовчаком:

1. Системна червона вовчанка в більшості випадків не впливає на можливість завагітніти , як і тривалий прийом Преднізолону.
2. При прийомі цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан та інші) вагітніти категорично не можна , оскільки ці препарати впливатимуть на статеві клітини та клітини ембріона; вагітність можлива лише не раніше ніж через півроку після відміни цих препаратів.
3. Половина випадків вагітності при ВКВ закінчується народженням здорового, доношеного малюка . У 25% випадків такі дітки народжуються недоношеними , а у чверті випадків спостерігається невиношування вагітності .
4. Можливі ускладнення вагітності при системному червоному вовчаку, в більшості випадків пов'язані з ураженням судин плаценти:

загибель плода;
. Так, у третині випадків розвивається посилення перебігу захворювання. Ризик такого погіршення максимальний у перші тижні I, або III триместрі вагітності. А в інших випадках спостерігається тимчасовий відступ хвороби, але при цьому більшій частині варто очікувати сильного загострення системного червоного вовчака через 1-3 місяці після пологів. Ніхто не знає, яким шляхом піде аутоімунний процес.
6. Вагітність може стати пусковим механізмом у розвитку початку системного червоного вовчака. Також вагітність здатна спровокувати перехід дискоїдного (шкірного) червоного вовчака в ВКВ.
7. Мати із системним червоним вовчаком може передати гени своєму малюкові , що спричиняють розвиток у нього системного аутоімунного захворювання протягом життя
8. У дитини може розвинутися неонатальний червоний вовчак пов'язана з циркуляцією материнських аутоімунних антитіл у крові малюка; цей стан тимчасовий і оборотний.
- Планувати вагітність необхідно під контролем кваліфікованих лікарів , а саме ревматолога та гінеколога.
- Бажано планувати вагітність у період стійкої ремісії хронічного перебігу ВКВ.
- При гострій течії системного червоного вовчаку з розвитком ускладнень вагітність може згубно позначитися не тільки на здоров'ї, але і призвести до смерті жінки.
- А якщо все ж таки вагітність настала в період загострення, то питання про можливе її збереження вирішується лікарями, разом із пацієнткою. Адже загострення ВКВ потребує тривалого прийому препаратів, деякі з яких абсолютно протипоказані під час вагітності.
- Завагітніти рекомендовано не раніше, ніж через 6 місяців після відміни цитотоксичних препаратів (Метотрексат та інші).
- При вовчаковому ураженні нирок і серця про вагітність мови йти не може, це може призвести до смерті жінки від ниркової та/або серцевої недостатності, адже саме на ці органи йде величезне навантаження при виношуванні малюка.
Ведення вагітності при системному червоному вовчаку:
1. Необхідно протягом усієї вагітності спостерігатися лікарем ревматологом та акушером-гінекологом , підхід до кожної пацієнтки лише індивідуальний.
2. Обов'язкове дотримання режиму: не перетруджуватися, не нервувати, нормально харчуватися.
3. Уважно ставитись до будь-яких змін свого здоров'я.
4. Неприпустимо розродження поза пологовим будинком , оскільки є ризик розвитку тяжких ускладнень під час та після пологів.
7. Ще на початку вагітності лікар ревматолог призначає або коригує терапію. Преднізолон – основний препарат для лікування ВКВ, що не протипоказаний у період вагітності. Доза препарату підбирається індивідуально.
8. Також вагітним із ВКВ рекомендовано прийом вітамінів, препаратів калію, аспірину (до 35-го тижня вагітності) та інших симптоматичних та протизапальних засобів.
9. Обов'язкове лікування пізнього токсикозу та інших патологічних станів вагітності в умовах пологового будинку.
10. Після пологів ревматолог збільшує дозу гормонів; у деяких випадках рекомендовано припинення грудного вигодовування, а також призначення цитостатиків та інших препаратів для лікування ВКВ – пульс-терапія, оскільки саме післяпологовий період небезпечний для розвитку тяжких загострень захворювання.
Раніше всім жінкам із системним червоним вовчаком не рекомендували вагітніти, а у разі зачаття всім рекомендували штучне переривання вагітності (медичний аборт). Зараз же думку щодо цього медики змінили, не можна позбавляти жінку материнства, тим більше є чималі шанси народити нормального здорового малюка. Але необхідно все зробити для того, щоб максимально знизити ризик для матері та малюка.
Червоний вовчак це заразно?
Звичайно, будь-яка людина, яка бачить дивні висипання на обличчі, замислюються: «А може це заразно?». Тим більше що люди з цими висипаннями ходять так довго, почуваються погано і постійно приймають якісь ліки. Більше того, раніше і медики припускали, що системний червоний вовчак передається статевим шляхом, контактно або навіть повітряно-краплинним шляхом. Але детальніше вивчивши механізм захворювання, вчені повністю розвіяли ці міфи, адже це є аутоімунний процес.
Точної причини розвитку системного червоного вовчака не встановлено досі, є лише теорії та припущення. Усі зводяться одного, що основною причиною є наявність певних генів. Але все ж таки не всі носії цих генів страждають системними аутоімунними захворюваннями.
Пусковим механізмом розвитку системного червоного вовчака можуть бути:
- різні вірусні інфекції;
- бактеріальні інфекції (особливо бета-гемолітичний стрептокок);
- стресові фактори;
- гормональні перебудови (вагітність, підлітковий вік);
- фактори навколишнього середовища (наприклад, ультрафіолетове опромінення).
Але інфекції не є збудниками захворювання, тому системний червоний вовчак абсолютно не заразний для оточуючих.
Заразною може бути тільки туберкульозний вовчак (Туберкульоз шкіри обличчя), так як на шкірі виявляється велика кількість паличок туберкульозу, при цьому виділяють контактний шлях передачі збудника.

Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?
Як і при будь-якому захворюванні, при червоному вовчаку важливе місце займає харчування. Тим більше, при цьому захворюванні практично завжди є дефіцит, або на тлі гормональної терапії – надлишок маси тіла, нестача вітамінів, мікроелементів та біологічних активних речовин.
Основна характеристика дієти при ВКВ – збалансоване та правильне харчування.
1. продукти, що містять ненасичені жирні кислоти (Омега-3):
- морська риба;
- багато горіхів та насіння;
- рослинна олія у невеликій кількості;
2. фрукти та овочі містять більше кількість вітамінів та мікроелементів, багато з яких містять природні антиоксиданти, необхідні кальцій та фолієва кислота є у великій кількості в овочах зеленого кольору та в травах;
3. соки, морси;
4. нежирне м'ясо птиці: куряче, індиче філе;
5. нежирні молочні , особливо кисломолочні продукти (нежирний сир, сир, йогурт);
6. злаки та рослинна клітковина (зерновий хліб, гречка, вівсянка, зародки пшениці та багато інших).
1. Продукти з насиченими жирними кислотами погано діють на судини, що може посилити перебіг ВКВ:
- тваринні жири;
- смажена їжа;
- жирні сорти м'яса (червоне м'ясо);
- молочні продукти з високою жирністю і таке інше.
2. Насіння та паростки люцерни (Бобова культура).

Фото: трава люцерна.
3. Часник – потужно стимулює імунітет.
4. Солоні, гострі, копчені страви , що затримують рідину в організмі
Якщо на фоні ВКВ або прийому лікарських препаратів виникають захворювання шлунково-кишкового тракту, то хворому рекомендують часте дробове харчування згідно з лікувальною дієтою – стіл №1. Всі протизапальні засоби краще приймати під час їжі або одразу після неї.
Лікування системного червоного вовчака в домашніх умовахможливо тільки після підбору індивідуальної схеми терапії в умовах стаціонару та корекції станів, що загрожують життю хворого. Самостійно важкі препарати, що використовуються при лікуванні ВКВ, призначатися не можуть, самолікування ні до чого хорошого не призведе. Гормони, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати та інші ліки мають свої особливості та купу побічних реакцій та й доза цих препаратів дуже індивідуальна. Підібрану лікарями терапію приймають вдома, суворо дотримуючись рекомендацій. Пропуски та нерегулярність прийому ліків неприпустимі.
Що стосується рецептів народної медицини, то системний червоний вовчак не терпить експериментів. Жодне з цих засобів не запобігає аутоімунному процесу, можна просто втратити дорогоцінний час. Народні засоби можуть дати свою ефективність, якщо вони використовуються в комплексі з традиційними методами лікування, але після консультації з ревматологом.
Деякі засоби народної медицини для лікування системного червоного вовчаку:

Запобіжні заходи! Всі народні засоби, що містять отруйні трави або речовини, повинні бути в недоступному для дітей місці. З такими засобами треба бути обережними, будь-яка отрута - це ліки, поки вона використовується в маленьких дозах.
Фото, як виглядають симптоми червоного вовчака?

Фото: зміни на шкірі обличчя у вигляді метелика при ВКВ.

Фото: ураження шкіри долонь при системному червоному вовчаку. Крім шкірних змін, у цієї пацієнтки видно потовщення суглобів фаланг пальців – ознаки артриту.

Дистрофічні зміни нігтів при системному червоному вовчаку: ламкість, зміна кольору, поздовжня смугастість нігтьової пластинки.

Вовчакові ураження слизової оболонки ротової порожнини . По клінічній картині дуже схожі з інфекційними стоматитами, які довго не гояться.

А так можуть виглядати перші симптоми дискоїдної або шкірної форми червоного вовчака.

А так може виглядати неонатальний червоний вовчак, ці зміни, на щастя, оборотні і в майбутньому малюк буде абсолютно здоровим.

Зміни шкіри при системному червоному вовчаку, характерні дитячому віку. Висипання носить геморагічний характер, нагадує кореві висипання, залишає пігментні плями, що довго не проходять.

Фото симптомів червоного вовчака

Червоний вовчак у дітей – це захворювання, що безпосередньо пов'язане з діяльністю імунної системи організму.Лікарі описують його як аутоімунне запалення, у процесі якого антитіла, що виробляються імунною системою, руйнують клітини ДНК свого організму.

Крім того, антитіла мають здатність руйнувати і сполучні тканини внутрішніх органів, що викликає ураження та порушення (аж до припинення) функцій різних органів та систем.

Загальна картина хвороби

Захворювання має системний характер, тому повністю вилікуватися не можна.Бувають випадки, коли воно прогресує і вимагає вживання термінових заходів, інакше можливий летальний кінець, а буває, що ослаблення хвороби, що прийшло, повільно тягнеться роками.

Найчастіше вовчаком хворіють люди віком від 20 до 40 років. Давно доведено, що половина населення приречена більше, ніж чоловіча. Виною всьому генетичні особливості жіночого організму.

Дітям діагностують червоний вовчак у 20% всіх випадків, сама хвороба та боротьба з нею проходять набагато важче, ніж у дорослих, нерідко боротьба закінчується смертю. У дуже маленьких червоний вовчак класифікується як виняток, але у віці з 9-10 років вже можливий повноцінний її прояв.

Такий стан справ пов'язаний із гормональним тлом організму. Саме в пубертатному віці, коли відбувається активний викид гормонів, існує ймовірність зародження та розвитку хвороби.

Причини виникнення вовчаку

Вчені висувають багато теорій, повністю як хвороба вовчаку не вивчена. Тим не менш, більшість фахівців сходиться на думці, що основною причиною цього аутоімунного порушення є вірусна інфекція.

На другому місці стоїть версія про вплив медичних препаратів: вакцин, антибіотиків, протисудомних та гіпотензивних засобів, сульфаніламідів, гамма-глобуліну.

Третє місце приділяється факторам, здатним підвищувати індивідуальну чутливість організму.: переохолодження, надмірне сонячне опромінення, сильний стрес та ін.

Перші ознаки червоного вовчаку у дітей

Відразу розпізнати у дитини вовчак практично неможливо.Класичних симптомів немає. Хвороба починається з ураження якогось одного органу, потім це так зване запалення згасає, але виявляються симптоми зовсім іншого, характерного для наступного ураженого органу захворювання.

Розглянемо перші насторожуючі ознаки:

Медична діагностика червоного вовчака

Закінчену клінічну картину хвороби дають лише додаткові лабораторні аналізи. До речі, окремих проб саме на червоний вовчак – немає. Лікар спрямовує на діагностику та аналізи, спираючись на конкретні присутні симптоми.

Обов'язкові аналізи на червоний вовчак:

загальні аналізи крові та сечі;
біохімічний аналіз крові;
аналіз крові на антинуклеарні антитіла та антитіла проти клітин ДНК.

Симптоми червоного вовчаку та форми цієї хвороби у дітей

Симптоми захворювання червоним вовчаком залежать від форми, яку вона набуває. У медицині розрізняють три варіанти перебігу цієї хвороби.

Гостра течія

Носить прогресивний характер. Симптоми:

дрібний червоний висип на переніссі та щоках;
різкий головний біль;
загальна інтоксикація організму;
сильна лихоманка;
ломота у суглобах;
помітне зменшення загальної активності.

Протягом перших місяців уражаються нирки, внаслідок чого до загальної картини симптомів додаються характерні ознаки хвороби нирок.

Підгостра течія

У більшості випадків такий червоний вовчак починається з поліартриту. Тобто. стану, коли одночасно чи навіть почергово запалюються кілька суглобів. Інші симптоми:

червоний дрібний висип на обличчі (в основному, щоки та перенісся);
порушення функції нирок;
кардит (одне із порушень роботи серця);
запалення слизових оболонок;
помітна втрата ваги;
відсутність апетиту.

Хронічна течія

Найбільш складне у постановці діагнозу. Червоний вовчак спочатку вражає якийсь один орган. В наявності будуть всі ознаки запалення цього органу. По черзі відбуваються рецидиви шкірних висипів чи поліартриту. Дуже повільно хвороба залучатиме до процесу інші органи та системи. Так може продовжуватися роками.

До якого лікаря звертатись і яке лікування він зможе запропонувати?

Основним лікуванням червоного вовчака займається ревматолог.Насамперед лікар призначить комплексне гормонально-медикаментозне лікування. Його проводять у стаціонарних умовах, що дозволяє оптимально підібрати дози медикаментів та вести спостереження. Антибіотики та полівітаміни рекомендуються у випадках, коли до хвороби додатково приєднується інфекція.

Оскільки хвороба системна і вражає багато органів, лікування паралельно ведеться і в терапевта, імунолога, невропатолога, ендокринолога.

Після виписки лікування не припиняють.Вдома хворий постійно повинен приймати призначені лікарем кортикостероїдні препарати. Позитивний ефект очікується лише за кілька місяців.

У зазначений час пацієнт повинен приходити на огляд до лікаря (після виписки – двічі на місяць, через рік – двічі на рік).

Що потрібно запам'ятати після прочитання статті

Червоний вовчак у дітей (точно як і у дорослих) – хвороба системна та невиліковна.
Виявляється вона у відсотковому співвідношенні більше у жінок/дівчаток, тому що у них частіше відбуваються гормональні викиди та перебудови.
Причини вовчаку: збій роботи імунної системи, коли антитіла атакують клітини ДНК, вплив медикаментів та зовнішні фактори, що підвищують індивідуальну чутливість організму.
Перші ознаки вовчаку у дітей дуже схожі на ознаки будь-якого іншого захворювання, але найбільше насторожити дорослих має висип на переніссі та щоках у формі «метелика».
Існує три варіанти перебігу хвороби: гострий, підгострий, хронічний. Кожен має свої власні симптоми.
Відразу встановити дитині діагноз «системний червоний вовчак» досить складно. Хвороба повністю не вивчена. Як уже згадувалося, немає єдиних характерних ознак, а ще немає спеціальних лабораторних проб і аналізів.
При постановці діагнозу лікар виходитиме з індивідуальних симптомів пацієнта та результатів його аналізів (заснованих на прояві тих самих симптомів).

Американські вчені зробили крок вперед в лікуванні вовчаку

Нещодавно американські медики розробили новітній препарат, який повинен зробити революцію в лікуванні системного червоного вовчака (ВКВ): тут. Там же ви дізнаєтеся про інкубаційний період менінгіту.

Якщо сумніваєтеся у здоров'я малюка, читайте про симптоми серозного менінгіту: При виявленні явних ознак, негайно звертайтеся до лікарів!

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2015

Інші форми системного червоного вовчака (M32.8), Лікарський системний червоний вовчак (M32.0), Системний червоний вовчак неуточнений (M32.9), Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем (M32.1+)

Педіатрія, Ревматологія дитяча

Загальна інформація

Короткий опис

Рекомендовано
Експертною порадою
РДП на ПХВ «Республіканський центр
розвитку охорони здоров'я»
Міністерства охорони здоров'я
та соціального розвитку
Республіки Казахстан
від «6» листопада 2015 року
Протокол №15

Назва протоколу:Системна червона вовчанка

Системна червона вовчанка(СКВ) - системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, в основі якого лежить генетично обумовлене порушення імунної регуляції, що визначає утворення органоспецифічних антитіл до антигенів ядер клітин з розвитком імунного запалення в тканинах різних органів.

ВКВ- це одне з найважчих захворювань із групи системних захворювань сполучної тканини, що характеризується вираженим клінічним поліморфізмом, хронічним прогресуючим перебігом та за відсутності лікування – несприятливим прогнозом.

Код(и) МКБ-10:
M32 Системний червоний вовчак.
Виключено: червоний вовчак (дискоїдний) (БДУ) (L93.0).
M32.0 Лікарський системний червоний вовчак.
M32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем.
M32.8 Інші форми системного червоного вовчака.
M32.9 Системний червоний вовчак неуточнений.

Скорочення, що використовуються в протоколі:

ACR -American College of Rheumatology, Американська Колегія Ревматології
Αβ2-ГП I -антитіла до бета2глікопротеїну
АЛТ -аланінамінотрансфераза
АЗАазатіоприн
АНА -антинуклеарні антитіла
Анти-Ro/SSA -антитіла до антигену Ro/SSA
Анти-Sm -антитіла до антигену Sm (Smith)
АПФ -ангіотензин-перетворюючий фермент
АСЛО -антистрептолізин О
АСТ -аспартатамінотрансфераза
АФС -антифосфоліпідний синдром
АЦЦП -антитіла до циклічного цитрулінованого пептиду
АЧТВ -активований частковий тромбопластиновий час
ANCA -антитіла до цитоплазми нейтрофілів
ENA -антитіла до нуклерного антигену, що екстрагується.
BILAG -British Isles Lupus Assessment Group index, специфічний індекс, що оцінює активність ВКВ або вираженість загострення у кожному окремому органі чи системі
ВВІГВнутрішньовенний імуноглобулін
БАК-біохімія крові
ГІБП -генно-інженерний біологічний препарат
ГІБТ -генно-інженерна біологічна терапія
ГК -глюкокортикоїди
ДНК -
ШКТ -дезоксирибонуклеїнова кислота
шлунково-кишковий тракт
ІФА -імуноферментний аналіз
КФК -креатинфосфокіназа
ЛЕ -вовчакові клітини
ЛДГ -лактатдегідрогеназа
ЛФК -лікувальна фізкультура
ММФ -мофетилу мікофенолат
МП -метилпреднізолон
МТХметотрексат
МПК -мінеральна щільність кісткової тканини
НМГ -низькомолекулярний гепарин
МКЛ -міжнародна класифікація хвороб
МНО -міжнародне нормалізоване ставлення
МРТ -Магнітно-резонансна томографія
НПЗП -нестероїдні протизапальні препарати
ОАК -загальний аналіз крові
ОАМ -загальний аналіз сечі
ПВ -протромбіновий час
ПТ -пульс-терапія
ПТІ -протромбіновий індекс
ПЛР -полімеразна ланцюгова реакція
РНК - антитіла дорибонуклеїнової кислоти
РПГА -реакція пасивної гемаглютинації
РІБТ - реакція іммобілізації блідих трепонем
РІФ -реакція імунофлюоресценції
РФ -ревматоїдний фактор
САМ -синдром активації макрофагів
SELENA-SLEDAI -валідований індекс активності ВКВ, модифікований під час проведення дослідження
SELENA SLICC/ACR -індекс пошкодження, розроблений Міжнародною організацією співробітництва клінік ВКВ за сприяння Американської колегії ревматологів
ВКВ -системна червона вовчанка
СКФ -швидкість клубочкової фільтрації
ССД -системна склеродермія
ШОЕ -швидкість осідання еритроцитів
СРБ -С-реактивний білок
ТБ -тромбіновий час
ТТГ -тиреотропний гормон
Т3 -трийодтиронін
Т4 -вільний тироксин
ТПО -тиреопероксидаза
УЗД -ультразвукове дослідження
ЕКГ -електрокардіограма
Відлуння КГ -ехокардіограма
IgG, IgM, IgA -імуноглобуліни G, М, А
УЗДГ -ультразвукова доплерографія судин
ХНН -хронічна ниркова недостатність
ЦВК -циркулюючі імунокомплекси
ЦОГ-2 -циклооксигеназа-2
ЦСА -циклоспорин А
ЦНС -Центральна нервова система
ФЕГДС -фіброезофагогастродуоденоскопія
ЮІА -ювенільний ідіопатичний артрит
ЕЕГ -електроенцефалографія

Дата розробки протоколу: 2015 рік.

Користувачі протоколу:педіатри, ревматологи, лікарі загальної практики; лікарі швидкої допомоги.

Оцінка на ступінь доказовості наведених рекомендацій.
Шкала рівня доказовості:

А	Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилки результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію.
У	Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортних або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з невисоким (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію .
З	Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+). Результати, які можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D	Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.
GPP	Найкраща фармацевтична практика.

Класифікація

Клінічна класифікація:
Відповідно до класифікації В.А. Насонової (1972,1986), встановлюють характер течії, ступінь активності та клініко-морфологічну характеристику уражень органів та систем.

Таблиця 2.- Робоча класифікація клінічних варіантів ВКВ (Насонова В.А., 1979 – 1986р.)

Характер течії хвороби	Фаза та ступінь активності процесу	Клініко-морфологічна характеристика поразок
Характер течії хвороби	Фаза та ступінь активності процесу	шкіри	суглобів	серозних оболонок	серця	легень	нирок	нервової системи
Гострий Підгострий Хронічний: - рецедивуючий поліартрит; - синдром дискоїдного вовчака; - синдром Рейно; - синдром Верльгофа; - синдром Шегрена	Фаза; активна Ступінь активності: висока (III); Помірна (II); Мінімальна (І); Фаза; неактивна (Ремісія)	Симптом «метелики» Каппілля рити Ексудавтивна еритема, пурпура Дискоїдний вовчак та ін.	Артралгії Гострий, підгострий та хронічний поліартрит	Полісерозит (плеврит, перикардит випотний, сухий, адгезивний перигепатит, периспле-ніт)	Міокардит Ендокардит Недостатність мітрального клапана	Гострий, Хронічний пневмоніт Пневмосклероз	Люпус-нефрит нефротичного, іри змішаного типу Сечовий синдром	Менінгоенцефалополірадікулоневрит, поліневрит

Ступінь активності:
· дуже висока активність - IV (20 балів та вище);
· Висока активність - III (11-19 балів);
· Помірна активність - II (6-10 балів);
· Мінімальна активність - I (1-5 балів);
· Відсутність активності - 0 балів.

Клінічні прояви:
· Еритема;
· Дискоїдні осередки;
· Фотосенсибілізація;
· Поразка слизових оболонок;
· Неерозивний артрит;
· Серозіт;
· Поразка нирок;
· Поразка нервової системи;
· Гематологічні порушення;
· імунологічні порушення;
· Позитивні антинуклеарні антитіла.

Вовчакові кризи:
· Моноорганні: нирковий, церебральний, гемолітичний, кардіальний, легеневий, абдомінальний;
· Поліорганні: нирково-абдомінальний, нирково-кардіальний, цереброкардіальний.

клінічна картина

Симптоми, перебіг

Діагностичні критерії постановки діагнозу[ 2- 7 ]:

Скарги та анамнез:
Загалом ВКВ у дітей відрізняється більш гострим початком та перебігом хвороби, більш ранньої та бурхливої генералізацій та менш сприятливим результатом, ніж у дорослих . Дебютом ВКВ може бути як поразка одного органу або системи, так і залучення до патологічного процесу відразу кількох органів.

Скарги:
· Наростаюча слабкість, зниження апетиту та маси тіла, інтермітує або постійна лихоманка;
· минущий олігоартрит або моноартрит; мігруючий біль різної інтенсивності у великих суглобах;
· Болі в м'язах;
· Почервоніння (еритема) шкіри щік та перенісся – симптом «метелика», почервоніння зони декольте, що посилюється від хвилювання, перебування на сонці, впливу морозу та вітру; поліморфні висипання на шкірі;
· осередкова, дифузна, рубцева та нерубцева алопеція, помірно хворобливі виразки на слизових губ, порожнини рота, носоглотки;
· Болі в ділянці серця, задишка, серцебиття, кашель, болі в грудній клітці, головний біль, судоми (за винятком метаболічних, інфекційних та лікарських причин);
· Пастозність або набряклість повік, особи;
· Втрата маси тіла за останній час;
· Інші різні скарги.

Анамнез:
· Перенесена вірусна інфекція, вакцинація, тривале перебування на сонці, купання та загоряння на водоймах, тяжкі емоційні переживання, алергія на медикаменти та харчові продукти;
· Відомості про наявність у роді родичів, які страждають на РЗ, алергією;
· Наявність шкідливих звичок (куріння, алкоголь);
· Прийом деяких ліків, гормональних препаратів
· Тромбози у дитини та у матері.

Фізичне обстеження:
Залежно від уражених органів чи систем:
· Гарячка;
· Висипання на шкірі щік: фіксована еритема з поширенням на перенісся на носогубну зону.
· Дискоїдна висипка: еритематозні бляшки, що піднімаються, з прилипаючими шкірними лусочками і фолікулярними пробками, на старих вогнищах можливі атрофічні рубці.
· Висипання шкіри, що виникає в результаті реакції на сонячне світло.
· Виразки в ротовій порожнині: виразки порожнини рота, носа або носоглотки, безболісні.
· Артрит: неерозивний артрит, що вражає від одного, двох периферичних суглобів.
· Серозит: плеврит – плевральний біль та/або шум тертя плеври, перикардит – шум тертя перикарда при аускультації.
· Поразка нирок: ниркові набряки, артеріальна гіпертензія;
· Поразка ЦНС: нейропсихічні прояви (судоми, психоз та інших.);
· Поразка органів ШКТ: нудота, блювання, дисфагія, біль у животі.
Діагноз ВКВ може бути встановлений з 95% специфічністю та 85% чутливістю, якщо пацієнт має 4 з 11 критеріїв ACR, 1997 р. Якщо у пацієнта виявлено менше 4 діагностичних критеріїв, то діагноз ВКВ ймовірний. Якщо тест на АNА негативний, пацієнт має дуже низьку ймовірність наявності ВКВ. Пацієнти з ізольованим позитивним тестом на АNА без залучення органів та систем або без типових лабораторних показників має низьку ймовірність наявності ВКВ.

Характеру течії:
. гострий- з раптовим початком, швидкою генералізацією та формуванням полісиндромної клінічної картини, що включає ураження нирок та/або ЦНС, високою імунологічною активністю та нерідко несприятливим результатом за відсутності лікування;
. підгострий— з поступовим початком, пізнішою генералізацією, хвилеподібністю з можливим розвитком ремісій та сприятливішим прогнозом;
. первинно-хронічний— з моносиндромним початком, пізньою та клінічно малосимптомною генералізацією та відносно сприятливим прогнозом.
Оцінка ступеня активності ВКВпроводиться для прийняття рішення при виборі тактики лікування згідно з міжнародним Індексом активності ВКВ SELENA/SLEDAI відповідно до вираженості клінічних симптомів та рівнем лабораторних показників.
Враховуються ознаки ВКВ у пацієнта протягом 10 попередніх огляду днів, незалежно від ступеня їх тяжкості, поліпшення чи погіршення стану (див. Додаток). Інтерпретація значення сумарного бала проводиться згідно з класифікацією ступеня активності ВКВ (див. п. 9 «Клінічна класифікація», розділ III). Частота проведення оцінки ступеня активності ВКВ проводиться при кожному візиті пацієнта. Збільшення балів між двома візитами на 3-12 балів інтерпретується як помірне загострення, більш як на 12 балів – як тяжке загострення ВКВ.
Оцінка ступеня ушкодження органів - кумулятивного пошкодження органів та систем, пов'язаного з самою ВКВ, що проводиться терапією або наявністю супутніх захворювань, проводиться за допомогою Індекс пошкодження SLICC/ACR. Визначає довгостроковий прогноз захворювання та відповідне лікування пошкоджених органів; має значення щодо медико-соціальної експертизи. Необоротне ушкодження тканин - це ушкодження органів при ВКВ, що розвинулося після встановлення діагнозу ВКВ і триває понад 6 місяців. Частота проведення оцінки – 1 раз на рік (див. Додаток). Враховуються ознаки, що зберігаються понад 6 місяців. За сумою балів визначається міра пошкодження органів (див. табл.3)

Таблиця 3. Оцінка індексу ушкоджень (ІП) органів

Діагностичні критерії вторинного АФС при ВКВ :
· Тромбоз – один або більше епізодів артеріального, венозного тромбозу або тромбозу дрібних судин у будь-якому органі.
· Патологія вагітності - один або більше випадок внутрішньоутробної загибелі морфологічно нормального плода після 10-го тижня гестації, або один або більше випадок передчасних пологів морфологічно нормального плода до 34-го тижня гестації, або три або більше послідовних випадків спонтанних абортів до 10-го тижня гестації.

Лабораторні критерії АФС:
· AT до кардіоліпіну (IgG та/або IgM) у крові в середніх або високих титрах у 2 або більше дослідженнях з проміжком не менше 12 тижнів.
· Вовчаковий антикоагулянт у плазмі крові в 2 або більше дослідженнях з проміжком не менше 6 тижнів.
· AТ до β2-ГП I ізотипів IgG або IgM у середніх або високих титрах у 2 або більше дослідженнях з проміжком не менше 12 тижнів (стандартний ІФА).

Особливості ВКВ у новонароджених(Oxford Handbook of Rheumatology-довідник з Ревматології під ред. А. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):
· ВКВ у новонароджених рідкісний стан, що характеризується дискоїдним ураженням шкіри, гемолітичною анемією, гепатитом, тромбоцитопенією, вродженою блокадою серця
· Стан асоціюється з трансплацентарною передачею материнських анти-Ro та анти-La-антитіл
· Несердечні прояви дозволяються протягом першого року життя. Поразка серця часто вимагає ранньої постановки штучного водія ритму, а смертність у перші 3 роки життя сягає 30%.
· У жінок з анти-Ro та анти-La антитілами шанс народження першої дитини з вродженою блокадою серця становить 5%, при наступних вагітностях ризик збільшується до 15%
· В антенатальному періоді важливо здійснювати моніторинг плода, включаючи ДЕХОКГ.

Діагностика

Діагностичні дослідження:

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівні:
· Загальний аналіз крові 6 параметрів на аналізаторі;
· Біохімічний аналіз крові (визначення СРБ, АСЛО, РФ, глюкоза, загального білка, сечовини, креатиніну, АЛТ, ACT);
· Визначення АНА, антитіл до двоспіральної ДНК;

· ОАМ;
· ЕКГ.

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівні:
· Біохімічний аналіз крові (визначення білкових фракцій, холестерину, ліпідні фракції, КФК, ЛДГ калій, натрій, кальцій, хлориди, лужної фосфатази);

· Визначення РФ, АЦЦП методом ІФА;

· ІФА (визначення антигену та антитіл до вірусів гепатитів В і С);
· ІФА (визначення сумарних антитіл до ВІЛ);
· Бактеріологічне дослідження відокремлюваного із зіва і носа (виділення чистої культури) з визначенням чутливості до антибіотиків;
· Мікроскопія на мікобактерії туберкульозу сечі та мокротиння 3-разово (при специфічних рентгенологічних змінах);
· ЕХОКГ;
· УЗД органів черевної порожнини та нирок;
· Рентгенографія грудної клітки;
· Рентгенівська денситометрія хребта та проксимального відділу стегнової кістки (центральна або аксіальна DEXA денситометрія);
· Туберкулінова проба-проба Манту.

Мінімальний перелік обстеження, який необхідно провести під час направлення на планову госпіталізацію: згідно з внутрішнім регламентом стаціонару з урахуванням чинного наказу уповноваженого органу в галузі охорони здоров'я.

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні(при екстреній госпіталізації):
· Загальний аналіз крові 6 параметрів на аналізаторі (не рідше 10 днів);
· Біохімічний аналіз крові (визначення СРБ, АСЛО, РФ, глюкоза, загального білка, сечовини, креатиніну, АЛТ, ACT) (не рідше 10 днів);
· Дослідження загального аналізу сечі на аналізаторі (фізико-хімічні властивості з підрахунком кількості клітинних елементів сечового осаду);
· Визначення добової протеїнурії;
· Коагулограма: АЧТБ, ПВ, ПТІ, МНО, ТБ, РМФК, фібриноген;
· Визначення антинуклеарних аутоантитіл (ANA), антитіл до двоспіральної ДНК;
· Визначення вовчакового антикоагулянту (LA1/LA2) у плазмі крові;
· Визначення антитіл до кардіоліпіну у сироватці крові ІФА-методом;
· Імунологічний аналіз крові (імунограма, ЦВК, імуноглобуліни А, М, G, компоненти комплементу (С3, С4);
· Реакція мікропреципітації з кардіоліпіновим антигеном у сироватці;
· Ультразвукове дослідження одного суглоба кінцівок;
· Рентгенографія оглядова органів грудної клітки (1 проекція);
· ЕКГ;
· ЕхоКГ;
· УЗД органів черевної порожнини та нирок.

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні:
· Біохімічний аналіз крові (визначення КФК, ЛДГ, сироваткове залізо, феритину, амілази, тригліцеридів, ліпопротеїди високої та низької щільності, лужної фосфатази) у сироватці крові на аналізаторі;
· ЛЕ-клітини;
· Визначення клубочкової фільтрації за Шварцем;
· Електрофорез білкових фракцій у сироватці крові та інших біологічних рідинах на аналізаторі;
· Визначення анти-ТПО, АТ до ТГ, ТТГ, Т4, Т3 у сироватці крові ІФА-методом (за показаннями);
· визначення кортизолу в сироватці крові ІФА-методом (за показаннями);
· Визначення HBsAg у сироватці крові ІФА-методом (підтверджує);
· визначення сумарних антитіл до вірусу гепатиту C у сироватці крові ІФА-методом (за показаннями);
· визначення Ig G, Ig M до вірусів простого герпесу 1 і 2 типу (ВПГ-I,II), до ядерного антигену вірусу Епштеїн Барра (ВПГ-IV), до цитомегаловірусу (ЦМВ-V) у сироватці крові ІФА-методом;
· Бактеріологічне дослідження крові на стерильність на аналізаторі (за показаннями);
· Бактеріологічне дослідження відокремлюваного із зіва, ран, очей, вух, сечі, жовчі та ін ручним методом (виділення чистої культури);
· визначення чутливості до протимікробних препаратів виділених культур ручним методом;
· Виявлення прихованої крові в калі (гемокульт-тест) експрес методом (за показаннями);
· Бак. посів сечі;
· Бактеріологічне дослідження транссудату, ексудату на стерильність на аналізаторі (за показаннями);
· Стернальна пункція – діагностика (за показаннями);
· Біопсія нирки з дослідженням біоптату світло., Імм-флюор., Електр. мікроскопією;
· Підрахунок мієлограми та характеристика кістковомозкового кровотворення ручним методом (усім пацієнтам – при тяжкому стані, що не відповідає тяжкості ВКВ);
· Трепанобіопсія – діагностика (за наявності деструкції суглобів та кісток скелета, нетипових для ВКВ);
· Відкрита біопсія лімфовузла (з вираженою лімфоаденопатією або нетиповий тяжкий загальний стан);
· Фіброезофагогастродуоденоскопія;
· УЗД щитовидної залози (за показаннями);
· холтерівське моніторування електрокардіограми (24 години) (при порушенні ритму та провідності серця);
· УЗДГ судин верхньої та нижньої кінцівки (за показаннями);
· комп'ютерна томографія органів грудної клітки та середостіння (при підозрі на злоякісне новоутворення);
· комп'ютерна томографія органів черевної порожнини та заочеревинного простору з контрастуванням (при підозрі на злоякісне новоутворення);
· Магніторезонансна томографія головного мозку (за рекомендацією невропатолога);
· Магніторезонансна томографія органів черевної порожнини та заочеревинного простору з контрастуванням (при підозрі на злоякісне новоутворення);
· Рентгенграфія суглобів (за показаннями);
· Рентгенівська денситометрія поперекового відділу хребта (пацієнтам, які отримують глюкокортикоїдну терапію);
· Електроенцелографія (при ураженні ЦНС);
· Електроміографія голчаста (за показаннями);
· Офтальмоскопія (за рекомендацією окуліста);
· Консультація фахівців (за свідченнями).

Діагностичні заходи, що проводяться на етапі швидкої невідкладної допомоги:
· ОАК;
· ЕКГ.

Інструментальне обстеження:
· Рентгенографія органів грудної клітки- ознаки інфільтратів, плевриту (ексудативного та сухого), частіше двостороннього, рідше ознаки пневмоніту. Рідко ознаки легеневої гіпертензії, як наслідок рецидивуючих емболій легеневих судин при АФС. Також з метою виключення туберкульозу при призначенні ДІБТ
· Електрокардіографія - оцінка серцевої діяльності;
· УЗД органів черевної порожнини та нирок - визначення стану органів черевної порожнини; діагностика вісцеритів;
· Ехокардіографія серця- ознаки перикардиту, міокардиту та ендокардиту, а також ознаки легеневої гіпертензії.
· Рентгенографія суглобів, кісток - епіфізарний остеопороз, переважно в суглобах кистей, рідше - в зап'ястково-п'ясткових та променево-зап'ясткових суглобах, стоншення субхондральних пластинок, дрібні узури суглобових кісток (лише в 1-5% випадків) з підвивихами;
· Рентгенографія кісток тазу- Виявлення асептичного некрозу головки стегнової кістки.
· УЗД суглобів - можлива наявність випоту та потовщення синовіальної оболонки суглобів.
· Езофагогастродуоденоскопія- ураження стравоходу проявляється його дилатацією, ерозивно-виразковими змінами слизової оболонки; нерідко виявляються виразки слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки.
· Комп'ютерна томографія з високою роздільною здатністю- ознаки плевриту з випотом або без такого, інтерстиціальної пневмонії, діафрагмальної міопатії (міозит), базальних дископодібних (субсегментарних) ателектазів, гострого вовчакового пневмоніту (на ґрунті легеневого васкуліту) (за показаннями)
· Біопсія нирки- за результатами біопсії нирки можна встановити гостроту та активність ниркового ушкодження, залучення судин та тубулярного апарату нирки; можна також виявити альтернативні причини ниркової недостатності (наприклад, лікарський тубулярний).
· Двоенергетична рентгенівська абсорбціометрія (DXA)при остеопорозі рівень Т-критерію МПК становить ≤-2,5.

Показання для консультації вузьких фахівців:
· консультація нефролога – з метою визначення тактики лікування при ВН;
· консультація невролога – при розвитку неврологічної симптоматики; а також при розвитку ПМЛ у пацієнтів на імуносупресивній терапії, включаючи ритуксімаб;
· консультація психіатра – за наявності психотичних розладів для вирішення питання про призначення психотропної терапії, необхідності лікування у спеціалізованому стаціонарі (психоз, депресія, що супроводжуються суїцидальними думками);
· консультація окуліста – при зорових порушеннях;
· консультація акушера-гінеколога – за показаннями;
· консультація хірурга – за наявності болю в животі з блювотою «кавовою гущею» та діареєю;
· консультація ангіохірурга – при АФС з тромбозами судин;
· консультація ендокринолога – при аутоімунному тиреоїдиті та іншій ендокринній патології;
· консультація інфекціоніста – при підозрі на розвиток інтеркурентної інфекції;
· консультація гематолога, онколога – при підозрі онкогематологічного захворювання
· Консультація гастроентеролога – при ураженні слизової рота, при дисфагії (часто асоціюється з феноменом Рейно), при анорексії, нудоті, блюванні, діареї, пептичних виразках.

Лабораторна діагностика

Лабораторне обстеження [2 - 4, 6,10]:

Неспецифічні:
· ОАК:збільшення ШОЕ, лейкопенія (зазвичай лімфопенія), тромбоцитопенія;
можливий розвиток аутоімунної гемолітичної анемії, гіпохромної анемії, пов'язаної з хронічним запаленням, прихованою шлунковою кровотечею або прийомом деяких ЛЗ.
· ОАМ:протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія.
· ВАК:при переважній поразці внутрішніх органів у різні періоди хвороби: печінка, підшлункова залоза.
· Коагулограма, визначення функцій адгезії та агрегації тромбоцитів: контроль гемостазу, маркерів тромбозу при АФС, контроль тромбоцитарної ланки гемостазу;

Специфічні:
Імунологічні дослідження:
· ANA- гетерогенна група АТ, що реагують із різними компонентами ядра. Чутливість цього тесту дуже значна (виявляється у 95% хворих на ВКВ), але специфічність невелика. Нерідко АНА виявляється у хворих з іншими ревматичними та неревматичними захворюваннями.
· Анти-дсДНК- має істотне значення для оцінки активності хвороби, прогнозування розвитку загострень та ефективності терапії, що проводиться. Анти-дсДНК тест може бути негативним на ранньому початку захворювання, після лікування, в період клінічної ремісії. Негативний результат у будь-якому періоді хвороби не виключає ВКВ (виявляється у 20 - 70% хворих на ВКВ).
· А нтифосфоліпідні антитіла(АТ до кардіоліпіну, АТ до b2-глікопротеїну 1, вовчаковий антикоагулянт) виявляється у 35 - 60% дітей з ВКВ і є маркерами антифосфоліпідного синдрому.
· Зниження загальної гемолітичної активності комплементу(CH50) та його компонентів (С3 та С4) зазвичай корелює з активністю вовчакового нефриту, в окремих випадках може бути наслідком генетично детермінованого дефіциту.
· Ревматоїдний фактор- аутоантитіла класу IgМ, що реагують з Fc - фрагментом IgG, нерідко виявляють у хворих на ВКВ з вираженим суглобовим сидромом.
· LE- клітини- поліморфно-ядерні нейтрофіли (рідше еозинофіли або базофіли) з фагоцитованим ядром клітини або окремими його фрагментами;

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз

Таблиця 4 – Диференціальна діагностика.

Захворювання	Відмінність із ВКВ
ЮІА	Поразка суглобів має стійкий, прогресуючий характер. Виражена ранкова скутість. У міру прогресування захворювання розвивається деструкція суглобових поверхонь та деформація суглобів. Типові ерозивні зміни R-мме. Тяжке ураження внутрішніх органів.
Ювенільний дерматоміозит	Характерні шкірні прояви (параорбітальна лілова еритема, синдром Готтрона, еритема над ліктьовими та колінними суглобами), прогресуюча м'язова слабкість, підвищення трансаміназ, КФК, альдолази.
Системні васкуліти	Клінічна симптоматика визначається ішемічними змінами в органах та тканинах внаслідок запалення та некрозу судинної стінки. Поразка нервової системи переважно у вигляді множинних мононевритів. Лейкоцитоз, тромбоцитоз, позитивний ANCA
Ювенільна склеродермія	Типові зміни шкіри та підшкірно-жирової клітковини, ураження ШКТ. Рентгенологічні ознаки (остеоліз, резорбція кінцевих фалангів), кальциноз м'яких тканин.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура	Геморагії на шкірі та слизових оболонках (від петехій до великих екхімозів). Кровотечі зі слизових оболонок носа, ясен та ін. Позитивні ендотеліальні проби Тромбоцитопенія Збільшення часу кровотечі Зниження ступеня ретракції кров'яного згустку
Вірусні артрити	Епідеміологічний анамнез. Мимовільний регрес клінічних симптомів.
Синдром лікарського вовчаку	Тривалий прийом лікарських засобів, здатних індукувати вовчаковоподібний синдром (антигіпертензивні, антиаритмічні, протисудомні препарати, періоральні контрацептиви). Рідко зустрічають тяжку поразку нирок, ЦНС, тромбоцитопенію. Після відміни лікарського засобу клінічна симптоматика регресує протягом 4-6 тижнів. (позитивний тест на АНА зберігається до 1 року)
Злоякісні новоутворення	Результати онкологічного пошуку.

Винятково важливо відрізняти загострення ВКВ від гострого інфекційного захворювання (інфекційний ендокардит, туберкульоз, єрсиніоз, хвороба Лайма та ін.).

Медичний туризм

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Медичний туризм

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Ціль лікування :
· Зниження активності хвороби;
· Запобігання незворотних ушкоджень та смерті;
· Поліпшення якості життя та соціальної адаптації (D);
· Зменшення ризику розвитку побічних ефектів, особливо при призначенні ГК і ЦТ (С);
· Цілі лікування повинні бути узгоджені з пацієнтом залежно від індивідуальних проявів ВКВ (D);

Основні принципи лікування ВКВ у дітей:
· Індивідуальний підхід при виборі найбільш раціональної схеми лікування з урахуванням клінічних проявів, ступеня активності та характеру перебігу захворювання, а також конституційних особливостей та відповіді організму дитини на лікування;
· Комплексність;
· Програмність (правильне і послідовне виконання всіх компонентів обраної для лікування терапевтичної програми);
· Спадкоємність (своєчасне чергування інтенсивної імунносупресивної та підтримуючої терапії з урахуванням фази захворювання);
· Постійний контроль ефективності та безпеки терапії, що проводиться;
· Тривалість і безперервність;
· Етапність.

Тактика лікування:
При стиханні активності та розвитку ремісії рекомендується переважно амбулаторне лікування;
У гострому періоді ВКВ вирішується питання про стаціонарне лікування.

Немедикаментозне лікування:
· Зниження психоемоційного навантаження;
· Зменшення перебування на сонці, активне лікування супутніх захворювань;
· уникати введення вакцин та лікувальних сироваток;
· З метою профілактики остеопорозу рекомендується припинення куріння (рівень рекомендації Д), вживання їжі з високим вмістом кальцію, калію, фізичні вправи;
· показана дієта з низьким вмістом жирів та холестерину, контроль маси тіла та фізичні вправи (рівень рекомендації Д);
· передбачити ризик тромбозу та необхідність антикоагулянтної терапії.

Медикаментозне лікування :
· Терапія при ВКВ будується на патогенетичних принципах і спрямована на пригнічення синтезу аутоантитіл, зниження активності імунного запалення, корекцію гемостазу;
· Визначається для кожної дитини індивідуально з урахуванням її конституційних особливостей, клінічних проявів та активності ВКВ;
· Ефективності раніше проведеної терапії та її переносимості, а також інших параметрів;
· Лікування проводиться тривало і безперервно;
· своєчасно чергувати інтенсивну та підтримуючу імуносупресивну терапію з урахуванням фази захворювання;
· Здійснювати постійний контроль її ефективності та безпеки.

Основні ЛЗ(Таблиця 3 і 4):
Гормональні імунодепресанти:глюкокортикоїди (метипред, преднізолон, 6-МП) - є ліками першого ряду при ВКВ. Мають протизапальну, імуномодулюючу та антидеструктивну дію. Пригнічують усі фази запалення, проліферацію лімфоїдної тканини, знижують цитотоксичну активність Т-лімфоцитів, концентрацію імуноглобулінів (рівень доказовості А). Побічні дії: гіперглікемія, остеопороз, гіпертонія, глаукома, шлунково-кишкові прояви, міопатії, прогресуючий атеросклероз.
Амінохінолінові похідні (гідроксихлорохін сульфат, хлорохін дифосфат ) дозволяють запобігти розвитку загострень ВКВ, знижують рівень ліпідів та зменшують ризик розвитку вісцеральних уражень, тромботичних ускладнень, ризик розвитку кардіоваскулярних ускладнень та сприяє підвищенню виживання. Амінохінолінові препарати за відсутності протипоказань повинні призначатися всім без винятку хворим на ВКВ (рівень доказовості А). Побічна дія: центральна худоба на будь-якій стадії захворювання.
Додаткові ЛЗ (таблиця 3 та 4):
Негормональні імунодепресанти, цитостатики(ЦФ, АЗА, МТХ, ММФ, Цс А) мають протизапальний ефект, здатність пригнічувати імунокомплексний протизапальний процес та аутоантитілоутворення. Цитостатики є найважливішим компонентом лікування ВКВ, особливо при вовчакових кризах, загрозливому перебігу з ураженням нирок, ЦНС, генералізованому васкуліті, альвеоліті. Призначення цитостатиків як в індукційній фазі, так і при підтримуючій терапії має перебувати під постійним контролем. Побічні дії: тяжкі інфекції, алопеція, пригнічення функції кісткового мозку, злоякісні новоутворення, безпліддя, гепатит, нефротоксичність та ін.
Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ)(ібупрофен, диклофенак, німесулід) мають виражену протизапальну дію, помірну імунодепресантну дію, стабілізують лізосомальні мембрани. У стандартних терапевтичних дозах можна застосовувати для лікування м'язово-скелетних проявів ВКВ, лихоманки та помірно вираженого серозиту. При вторинному АФС слід з обережністю, т.к. можуть сприяти розвитку тромбозів.
Імунотерапія (внутрішньовенний імуноглобулін, ритуксімаб ).
Внутрішньовенний імуноглобулінпоказаний для підвищення вмісту антитіл у крові до фізіологічного рівня, для запобігання інфекційним захворюванням та створення пасивного імунітету. Сприяє швидшому зниженню активності захворювання, зменшує ризик можливих побічних та інфекційних ускладнень, дозволяє знизити дозу преднізолону.
Ритуксимаб (мабтера)- генно-інженерний біологічний препарат пригнічує проліферацію В-клітин; - підвищує ефективність та знижує ризик розвитку ускладнень лікування ВКВ.
Рекомендується призначати хворим ВКВ з високою імунологічною та клінічною активністю (високий рівень анти-ДНК, зниження С3 та С4 компонентів комплементу, SLEDAI 6-10 балів).
Призначення ДІБП можливе у разі доведеної (на засіданні ВКК) неефективності стандартної терапії та за письмовою згодою законних представників дитини.
· Хворі, повинні бути обов'язково поінформовані про необхідність раннього розпізнавання симптомів інфекційних ускладнень, і при появі відповідних ознак (озноб, лихоманка, симптоми інфекції сечостатевих шляхів, верхніх дихальних шляхів, гепатиту, герпесу, неврологічні порушення) негайно. Інструкція з медичного застосування завжди повинна бути у пацієнта при призначенні Ритуксимабу.
· Забезпечити наступність при призначенні ДІБТ шляхом:
ведення бази даних хворих на ВКВ, відібраних для проведення ДІБТ;
видачі пацієнту, який отримує ГІБТ, виписного епікризу в поліклініку за місцем прикріплення;
інформування ПМСН про всі випадки відмови/скасування ДІБТ.
· Контроль ефективності ГІБТ проводиться ревматологом кожні 1-3 місяці лікування. При досягненні мети терапії моніторинг можна проводити рідше – кожні 6-12 місяців.
· Хворі, які перебувають на ДІБТ, повинні перебувати на диспансерному спостереженні за місцем проживання.
· Хворі, які систематично порушують режим ДІБТ і профілактичні рекомендації лікаря, усуваються від отримання гарантованого обсягу стаціонарозамінної медичної допомоги рішенням Комісії.

Крім того, в лікуванні ВКВ за показаннями використовують:
- антикоагулянтні, антиагрегантні, антигіпертензивні JIC, гепатогастропротектори, діуретики, антибіотики, фолієву кислоту, ЛЗ для профілактики та лікування остеопорозу та інші симптоматичні ЛС.

Медикаментозне лікування на амбулаторному рівні:

Таблиця 5 - Основні та додаткові препарати:

МНН	Терапевтичний діапазон	Курс лікування
Застосовуються у поєднанні.
Метилпреднізолон (УД – А)
Гідроксихлорохін сульфат (УД-А)
Мікофенолату мофетил (УД – Д)
100% ймовірність застосування): рекомендується монотерапія, один із нижчеперелічених препаратів
	З 6 років та підліткам призначають із розрахунку 0,5-2 мг/кг маси тіла на добу, розділені на 2-3 прийоми	У середньому 4-6 тижнів
Ібупрофен	Призначають у дозі 5 - 10 мг/кг/добу на 3 - 4 прийоми. Максимальна добова доза становить 20 мг/кг.	У середньому 4-6 тижнів.
Німесулід (Німесіл)	3-5 мг/кг маси тіла 2-3 рази/добу, максимальна доза - 5 мг/кг/сут на 2-3 прийоми. Підліткам із масою тіла понад 40 кг препарат призначають по 100 мг 2 рази на добу.	У середньому 2 тижні
Напроксен	від 1 року до 5 років - 2,5-10 мг/кг маси тіла в 1-3 прийоми, дітям старше 5 років - 10 мг/кг на день в 2 прийоми	2 тижні
Мікофенолату мофетил (УД – Д)	400 - 600мг/м2 2 рази на день з інтервалом 12 год. (не більше 2г)	9 міс. і більше на тлі комбінованої терапії з ГК, що підтримує дозу 1г/добу.
Циклофосфан (УД – А)	Низькі дози 500 мг внутрішньовенно протягом години; Високі дози 0,5 мг - 1,0 г/м2 внутрішньовенно	Кожні 2 тижні, всього 6 інфузій, у комбінації з кортикостероїдами, потім 1 раз на 3 міс. до 2-х років, з подальшою підтримуючою терапією ММФ або АЗА Щомісяця, 6 інфузій у комбінації з кортикостероїдами
Азатіоприн (УД - С)
Метотрексат (УД – А)	5-10,0 мг/м2 поверхні тіла на тиждень перорально або в/м	Протягом 6 міс. и більше
Циклоспорин А

Медикаментозне лікування, що чиниться на стаціонарному рівні:

Таблиця 6 - Основні та додаткові препарати:

МНН	Терапевтичний діапазон	Курс лікування
Основні лікарські препарати (100% ймовірність застосування): застосовують у поєднанні метилпреднтзолон з гідроксихлорохін сульфатом.
Метилпреднізолон (УД – А)	0.5-1.0-1,5 мг/кг всередину (2/3 ЦД у першій половині дня)	Переважною дозою 4 - 6 тижнів (не більше 8), підтримуюча доза не повинна становити менше 10 - 15 мг на добу. (менше 0,2 мг/кг/добу)
Гідроксихлорохін сульфат (плаквеніл) (УД - А)	0,1 -0,4 г/добу (до 5 мг/кг на добу)	Протягом 2-4 міс. потім дозу знижують у 2 рази і рекомендують застосовувати препарат тривало (1-2 роки і більше).
Пульс-терапія 6-МП (УД-А)	250 - 1000мг/добу. (не більше)	внутрішньовенно протягом 45хв., 3 дні поспіль, за показаннями -повторити через 10 - 14 днів
Додаткові лікарські препарати (менше100% ймовірність застосування). Рекомендується монотерапія: один із нижчеперелічених препаратів.
Мікофенолату мофетил (УД – Д)	400 - 600мг/м2 2 рази на день з інтервалом 12 год. (не більше 2г)		9 міс. і більше на тлі комбінованої терапії з ГК, що підтримує дозу 1г/добу.
Азатіоприн (УД - С)	1,0-3,0 мг/кг на добу (число лейкоцитів у крові не повинно бути нижчим за 4,5-5,0х 109/л)		Тривалість прийому – не менше 2 років на тлі комбінованої терапії з ГК
Диклофенак (Вольтарен, Ортофен)	З 6 років та підліткам призначають із розрахунку 1-2 мг/кг маси тіла на добу, розділені на 2-3 прийоми.
Ібупрофен	Призначають у дозі 5 - 10 мг/кг/добу на 3 - 4 прийоми, максимальна добова доза 20 мг/кг.		В середньому 4-6 тижнів, до досягнення терапевтичного ефекту
Метотрексат, перорально, Методжект, в/м (УД – А)	7,5-10,0 мг/м2 поверхні тіла на тиждень перорально або в/м		Протягом 6 місяців і більше на тлі комбінованої терапії з ГК
Циклоспорин А	від 2,0-2,5 мг/кг на добу перорально та більше з урахуванням переносимості препарату, але менше 5 мг/кг на добу.		18-24 місяців і більше на тлі комбінованої терапії з ЦК
Імуноглобулін людський нормальний (УД – С)	1,0-2,0 г/кг на курс; 0,4-0,5 г/кг на лікування інфекцій		3 - 5 днів
Ритуксимаб	у дозі 375мг/м2 1 раз на тиждень		Протягом 18 міс. и більше
Пентоксифілін	Внутрішньовенно краплинно в дозі 20 мг на рік життя на добу, введення препарату поділяється на 2 прийоми		Протягом 12-14 днів, потім необхідно перейти на пероральний прийом препарату у тій же дозі. Тривалість лікування 1-3 міс. І більше, на тлі основної терапії
Низькомолекулярні гепарини: 1. Гепарин	1. 200 - 400 ОД/кг на добу та більше (подовжуючи час згортання крові в 2 рази), вводять підшкірно через кожні 6 -8 год.		1. Тривалість гепаринотерапії становить 4 – 8 тижнів. (за відсутності ефекту терапію продовжують антикоагулянтами непрямої дії)
Антикоагулянти непрямої дії (варфарин)	2,5-10 мг 1 раз на добу одночасно. Початкова доза для пацієнтів, які раніше не застосовували варфарину, становить 5 мг на добу (2 таблетки) протягом перших 4-х днів. На 5 день лікування визначається MHO.		Підтримуюча доза повинна тримати МНО на рівні 2,0-3,0.
Антигіпертензивні JIC: іАПФ: 1. Каптоприл (капотен) 2. Еналаприл 3. Фозиноприл БРА (блокатори ангіотензинових рецепторів): 1. Лозартан β-блокатори: 1. Атенолол : 1. Ніфедипін (корінфар)	іАПФ: 1. 0,3-1,5 мг/кг/добу, 2.0,1-0,6 мг/кг/добу, 3. 5-10 мг/добу. БРА: 1. 0,7-1,4 мг/кг/добу, максимально 100 мг/добу, з 6 років (D) β-блокатори: 1. 1-2 мг/кг, максимальна доза 100 мг/добу. Блокатори кальцієвих каналів : 1. 0,5-2 мг/кг/сут на 2-3 прийоми.
діуретики; 1. Фуросемід 2. Спіринолактон 3. Комбінація діуретиків та альбуміну 20%	1. 4 - 6 мг/кг/добу внутрішньовенно 3-4 десь у день через рівні проміжки часу. 2. 2 - 4 мг/кг 3-4 десь у день 3. 20% альбумін 1г/кг 2-4 години + фуросемід 1-2мг/кг в/в)		Зазначені препарати застосовуються у вигляді монотерапії, за відсутності ефекту у поєднанні до досягнення терапевтичного ефекту
Супутня терапія: 1. Антибіотики; 2. Протигрибкові; 3. Гепатопротектори; 4. Гастропротектори; 5. Антиостеопоротичні; 6. Препарати заліза; 7. Фолієва кислота (крім дня прийому МТХ); 8. Статини; 9. Нейропротектори; 10. Свіжозаморожена плазма; 11. Декстрани.	Дози препаратів підбирають із розрахунку на кг/маси тіла дітей, антибіотики за чутливістю.		За свідченнями, до досягнення терапевтичного ефекту

Таблиця 7 - Диференційована терапія ВКВ (Рекомендації АРР, 2012 р):

Варіанти ВКВ	Стандарти лікування
Серозіт:	Середні дози ГК внутрішньо (25-40 мг/день) або Пульс-терапія, для підтримки ефекту та зниження дози ГК застосовується плаквеніл 200-400 мг/день або Азатіоприн 100-150 мг/день (С)
При рецидивній течії або загрозливому житті серозит	Застосовується ММФ (2 г/день), Циклофосфан (до 3-4 г сумарно) або Ритуксимаб 1000-2000 мг на курс (С)
Вовчаковий артрит:	Середні та низькі дози ГК, азатіоприн, плаквеніл та меторексат (С) за відсутності стійкого ефекту: ММФ, Циклоспорин. Ритуксимаб (C)
Нейропсихіатричні прояви: судомний синдром, поперечний мієліт, психоз, ураження зорового нерва, цереброваскуліт	Негайно: призначаються високі дози ГК (0.5-1.0 мг/кг), Пульс-терапія 6-МП та інфузії циклофосфану (500-1000 мг) (А) При недостатній ефективності та стані загрозливому життю призначається: - ритуксимаб (інфузії 500 мг х 4); - ВВІГ (0.5-1.0 г/кг 3-5 днів) - Плазмаферез/імуносорбція (С)
Гемолітична анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія:	ГК у дозах від 0.5 до 1.0 мг/кг на день + азатіоприн 100-200 мг на день (C) При недостатньому ефекті та виявленні специфічних антитіл може використовуватися Циклофосфан (інфузії по 500-1000 мг), ВВІГ (0.5 мг/кг 1-3 дні), Ритуксимаб (інфузії 500 мг х 4 або 1000 мг 1-2 рази) (С) При неефективності в окремих пацієнтів: імуносорбція, ММФ, Циклоспорин, Спленектомія (С) Стандарт для лікування ІТТП: високі дози ГК внутрішньо, Пульс-терапія, Імуносорбція, Плазмаферез, ЦФ або Ритуксимаб
Вовчаковий пневмоніт: Геморагічний альвеоліт: Інтерстиціальний пневмоніт, хронічний перебіг:	ГК у дозах від 0.5 до 1.0 мг/кг на день + Циклофосфан 500-1000 мг в інфузіях щомісяця (C) Негайно Пульс-терапія 6-МП + Циклофосфан (інфузії по 500-1000 мг), Плазмаферез, ВВІГ (0.5 мг/кг 1-3 дні), Ритуксимаб (інфузії 500 мг х 4 або 1000 мг 1-2 рази) щомісячні інфузії Циклофосфану по 500-1000 мг + 6-МП 500-1000 мг За відсутності ефекту: Ритуксимаб 500-1000 мг кожні 3-6 місяців
Вовчаковий нефрит відповідно до морфологічного типу нефриту:	При виявленні І або ІІ класу призначення переважної імуносупресивної та ГК терапії не проводиться (С) За наявності III або IV класу призначається терапія масивними дозами ГК та ЦФ(A) або ММФ(В) У випадках поєднання V з III\IV класами проводиться така ж терапія як при IV(B) V клас – «чистий мебранозний ВН» – призначаються великі дози ГК та ММФ (C)
Індукційна терапія ВН III\IV класу	1.Пульс-терапії 6-МП (3 дні по 500 -1000 мг, не більше) Варіанти ІТ - ММФ 2-3 г день мін. - 6 місяців «високі дози» - ЦФ інфузії по 0,5г - 1г + 6-МП по 0,5г; 1г - 6 міс. "низькі дози" - ЦФ по 500 мг 1 раз на 2 тижні - 6 доз 2. Глюкокортикоїди - 0.5-1.0 мг\кг 3. ПРИ НЕЕФЕКТИВНОСТІ РИТУКСІМАБ
ВН з IV або IVV класом з наявністю півмісяців	Пульс-терапії 6 метилпреднізолоном і призначати ГК внутрішньо у дозах не менше 1 мг/кг/день. «високі» або «низькі» дози ЦФ чи ММФ 3 дні Рівень доказів С NB! Наявність півмісяців значно погіршує життєвий та «нирковий» прогноз навіть за своєчасного початку індукційної терапії.
При виявленні активного вовчакового нефриту, крім основної терапії ГК та цитостатиками:	1. Плаквеніл 200-400 мг\день - зниження ризику загострень - зменшення індексу пошкодження та гіперкоагуляції; 2. Блокатори ангіотезинових рецепторів (лозартан 24-50 мг\д) - зменшують протеїнурію на 30% - знижують ризик розвитку ТНН 3.Статіни - знижують рівень ЛПНГ - зменшують ризик розвитку кардіо-васкулярних ускладнень
АФС	Антикоагулянти з метою запобігання тромбозам (А) ПРИ РОЗВИТКУ КАТАСТРОФІЧНОГО АФС додатково призначаються високі дози ГК, ВВИГ та плазмаферез, що дозволяє знизити летальність (С) ВІДСУТНІСТЬ ЕФЕКТУ СТАНДАРТНОЇ ТЕРАПІЇ може бути використаний Ритуксимаб або плазмаферез (С)

Медикаментозне лікування на етапі швидкої невідкладної допомоги:передбачено відповідним протоколом щодо надання швидкої невідкладної допомоги.

Інші види лікування:

Інші види лікування на амбулаторному рівні: ні.

Інші види лікування, що здійснюються на стаціонарному рівні:Плазмаферез призначений на видалення з крові ЦВК, зниження у сироватці рівнів імуноглобулінів G, медіаторів запалення , відновлення фагоцитарної активності.
Сеанси плазмаферезу(ПФ) доцільно проводити у складі так званої «синхронної терапії» - поєднанні сеансів плазмаферезу, пульс-терапії метилпреднізолоном та циклофосфамідом.
Показаннями до «синхронної терапії»є: ВКВ високої чи кризової активності, що супроводжується вираженою ендогенною інтоксикацією; високоактивний нефрит із нирковою недостатністю; тяжка поразка ЦНС; відсутність ефекту від комбінованої пульс-терапії глюкокортикоїдами та циклофосфамідом; наявність АФС, резистентного до стандартної терапії (УД – Д).

Інші види лікування, що здійснюються на етапі швидкої невідкладної допомоги:ні.

Хірургічне втручання :

Хірургічне втручання, яке надається в амбулаторних умовах:ні.

Хірургічне втручання, що надається у стаціонарних умовах:
· ендопротезування суглобів – при тяжкому ураженні опорно-рухового апарату (асептичному некрозі головки стегнової кістки).

Індикатори ефективності лікування:
Пацієнт вважається таким, що відповів на терапію, якщо у нього в динаміці спостерігаються наступні зміни:
· зниження Індексу активності SELENA-SLEDAI ≥ 4 бали від вихідного рівня;
· Відсутність нового пошкодження органу, що відповідає класу А по BILAG, або відсутність появи нових двох і більше ознак пошкодження органу класу В по BILAG порівняно з вихідним рівнем;
· Відсутність погіршення за шкалою Глобальної Оцінки стану пацієнта лікарем (припустимо збільшення не більше ніж на 0,3 пункту від вихідного рівня);

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Азатіоприн (Azathioprine)
Альбумін людини (Albumin human)
Атенолол (Atenolol)
Варфарін (Warfarin)
Гепарин натрію (Heparin sodium)
Гідроксихлорохін (Hydroxychloroquine)
Декстран (Dextran)
Диклофенак (Diclofenac)
Ібупрофен (Ibuprofen)
Імуноглобулін людський нормальний (Human normal immunoglobulin)
Каптоприл (Captopril)
Лозартан (Losartan)
Метилпреднізолон (Methylprednisolone)
Метотрексат (Methotrexate)
Мікофенолова кислота (Мікофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))
Напроксен (Naproxen)
Німесулід (Nimesulide)
Ніфедипін (Nifedipine)
Пентоксифілін (Pentoxifylline)
Плазма свіжозаморожена
Ритуксимаб (Rituximab)
Спіронолактон (Spironolactone)
Фозіноприл (Fosinopril)
Фолієва кислота (Folic acid)
Фуросемід (Furosemide)
Циклоспорин (Cyclosporine)
Циклофосфамід (Cyclophosphamide)
Еналаприл (Enalapril)

Групи препаратів згідно з АТХ, що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Показання для госпіталізації із зазначенням типу госпіталізації:
(планова, екстрена) :

Показання для планової госпіталізації до цілодобового стаціонару:
· Уточнення діагнозу;
· Контроль ефективності лікування та підбір імуносупресивної терапії;
· Програмне планове проведення пульс терапії для досягнення індукції ремісії;
· Планове проведення генно-інженерної біологічної терапії.

Показання для екстреної госпіталізації у цілодобовий стаціонар:
· Вперше виявлена ВКВ;
· ВКВ будь-якого ступеня активності;
· Вторинний антифосфоліпідний синдром;
· Посилення активності захворювання, ускладнення захворювання та лікарської терапії;

Показання для лікування в денному стаціонарі (ПМСД, ліжка денного перебування в цілодобовому стаціонарі):
· І та ІІ ступеня активності ВКВ при хронічній течії;
· Планове продовження наступних інфузій ГІБТ.

Профілактика

Профілактичні заходи:
Первинна профілактика ВКВпередбачає виявлення та активне спостереження за дітьми, що загрожують цим захворюванням. З урахуванням генетичної схильності до групи, що потребує особливої уваги, слід віднести дітей, близькі родичі яких страждають на ВКВ або інші ревматичні захворювання, включаючи первинний АФС, а також дітей з генетичними дефектами в системі комплементу. Цим дітям, особливо дівчаткам у пубертатному періоді, слід рекомендувати такий же охоронний режим, як і хворим на ВКВ: уникати надмірної інсоляції, лікування УФО та препаратами, що викликають медикаментозний вовчак тощо. Необхідно періодично проводити таким дітям клініко-лабораторне обстеження.
Вторинна профілактикаспрямована на попередження рецидивів, прогресування захворювання та інвалідизації та включає комплекс лікувально-оздоровчих заходів:
· Диспансерне спостереження кардіоревматологом;
· регулярне клінічне та лабораторно-інструментальне обстеження з метою виявлення перших ознак активації захворювання або ускладнень лікування;
· Проведення протирецидивної терапії, що включає тривалий і безперервний прийом кортикостероїдів у підтримуючих дозах, при необхідності базисних препаратів та інших ліків у рекомендованих дозах;
· Дотримання охоронного режиму: хворим рекомендують уникати інсоляції (не засмагати, тривало перебувати на відкритому повітрі), у весняно-літній період використовувати сонцезахисні креми, не переохолоджуватися і не перегріватися, уникати фізичних та емоційних стресів; уникати впливу УФО, контактів з хімічними речовинами, харчовими та побутовими алергенами; не приймати без призначення жодних ліків, що особливо викликають лікарський вовчак;
· Встановлення індивідуального режиму навчання з урахуванням загального стану (навчання вдома або в школі, але зі скороченням навчального навантаження, при необхідності - звільнення від іспитів);
· санацію вогнищ хронічної інфекції, з урахуванням можливої активації туберкульозної інфекції, регулярне проведення туберкулінових проб;
· відведення від вакцинації та введення сироваток (крім життєво необхідних) в активному періоді захворювання; прищеплювати хворих за наявності показань можна лише після досягнення ними стану ремісії, з великою обережністю слід вирішувати питання можливості використання живих вакцин.
З огляду на клінічний варіант хвороби проводять оформлення документів про інвалідність.

Подальше ведення:
Усі хворі підлягають диспансерному спостереженню:
· своєчасно розпізнавати загострення захворювання та ускладнення лікарської терапії шляхом моніторингу клініко-лабораторної активності ВКВ та профілактики побічної дії терапії за допомогою оцінки.
· Відвідування ревматолога 2 рази на 3 місяці (не рідше): кожні 3 місяці - ОАК, ОАМ, ВАК; щорічно: дослідження ліпідного профілю, денситометрія, офтальмологічне обстеження, визначення титрів аФЛ (за наявності вторинного АФС та планування вагітності), рентгенографія кісток тазу (виявлення асептичного некрозу головки стегнової кістки);
· при призначенні високих доз кортикостероїдів та цитостатиків в індукційну фазу необхідно контролювати ОАК, ОАМ, ВАК 2 рази на місяць (не рідше). При досягненні ефекту та призначенні підтримуючої терапії – 1 раз на 2 місяці (не рідше). При досягненні ремісії – 1 раз на рік;
· Необхідність госпіталізації пацієнта з ВКВ визначає ревматолог або лікар швидкої допомоги; тривалість та частота повторних госпіталізацій залежить від перебігу, активності та тяжкості ВКВ; повторні госпіталізації обґрунтовані за активного ВН; при поліорганному ураженні; за наявності великої кількості діагностичних критеріїв ВКВ за ACR; при невдачі проведеної агресивної терапії, коли досягнуто контроль активності процесу; при розвитку ускладнень, пов'язаних із ВКВ та з токсичністю препаратів
· Проведення оцінки прогнозу ВКВ.

Інформація

Джерела та література

Протоколи засідань Експертної ради РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Список використаної литературы: 1.ВООЗ. Міжнародна класифікація хвороб 10 перегляду. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Посібник з дитячої ревматології /за ред. Н.А.Геппе, Н.С.Подчерняєвої, Г.А.Лискіной М.: ГЕОТАР-Медіа, 2011 р. - стор 333 - 393. 3. Ревматологія: національне керівництво / за ред. О.Л. Насонова, В.А. Насонової. М.: ГЕОТАР-Медіа, 2010 р. - стор 478. 4. Подчерняєва Н. С. Системний червоний вовчак у дітей. Клінічні поради. - М.: Геотар-Медіа, 2005. - 20 с. 5. Assessing remission in systemic lupus erythematosus. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 Nov-Dec; 24 (6 Suppl 43): S-99-104. 6. Подчерняєва Н. С. Системний червоний вовчак / Дитяча ревматологія: Керівництво для лікарів / за ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженової. - М: Медицина, 2002.-С. 64-137. 7. EULAR ідентифікації для управління системою lupus eruthematosus. Report of Task Force EULAR Standing Committee for International Clinical Studies Including Therapeutics. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Hospitalization of individuals with systemic lupus erythematosus: characteristics and predictors of outcome. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden і H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. J Pediatr, 2008; 152: 550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Розповсюдження в complement is asocied with increased renal and hematologic activity in patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2001; 44 (10): 2350-7. 12.Е.А. Асєєва, С.К. Соловйов, Є.Л. Насонів. Сучасні методи оцінки активності системного червоного вовчака. Науково-практична ревматологія 2013 року; 51(2): 186-200. 13. Crow М.K. Ther. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. Et al. Трет-та-target в systemic lupus erythematosus: перекази з міжнародної стратегії праці. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Подчерняєва Н. С. Системний червоний вовчак У кн.: Раціональна фармакотерапія дитячих захворювань: Керівництво для практикуючих лікарів / за заг. ред. А. А. Баранова, Н. Н. Володіна, Г. А. Самсигін. – М.: Літтерра,-2007, Т. 1. – С. 878-902. 16. Системний червоний вовчак. У кн.: Раціональна фармакотерапія ревматичних захворювань / Посібник для практикуючих лікарів / за ред. В. А. Насонової та Є. Л. Насонова. - М: Літерра, 2003. - 507 с. 17. Moore A., Deny S. Systematic review and meta-analysis randomised trials and cohort studies mycophenolate mofetil in lupus nephritis // Arthritis Res. і Ther. – 2006. – Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Нові стратегії стратегії для proliferative lupus nephritis: keep children in mind: Rewiew // Lupus. – 2007. – Vol. 16. – P. 684-691. 19. Алексєєва Є.І., Денисова Р.В., Валієва С. І. РИТУКСІМАБ У ПЕДІАТРИЧНІЙ РЕВМАТОЛОГІЇ / Журнал Питання сучасної педіатрії № 3 / том 9 / 2010 20. Grom AA. Macrophage activation syndrome. In: Textbook of pediatric rheumatology. 6th ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, editors. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Macrophage activation syndrome: Потенційно fatal complication of rheumatic disorders. Arch Dis ЛІТЕРАТУРА 207 Програма безперервної післядипломної освіти лікарів Child. 2001; 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall"Era М., Wofsy D. Біологічна терапія для systemic lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. nephritis: keep children in mind: Rewiew // Lupus - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2th ed. – W.B. Saunders Company, 2001. – 563 p. 25. European League Against Rheumatism recomendations for monitoring patients with systemic lupus erythematosus в клінічної практики і в observational studies. M Mosca та ін. Ann Rheum Dis. 2010 July; 69(7): 1269–1274

Інформація

Розробники:
1) Ішуова Пахітканим Кабдукаївна – доктор медичних наук, головний науковий співробітник, лікар вищої категорії відділення кардіоревматології РДКП «Науковий центр педіатрії та дитячої хірургії».
2) Майтбасова Райхан Садикпеківна – доктор медичних наук, головний науковий співробітник, лікар вищої категорії, завідувач відділення кардіоревматології РДКП «Науковий центр педіатрії та дитячої хірургії».
3) Бугибай Алія Айтбаївна. – лікар кардіоревматолог відділення кардіоревматології РДКП «Науковий центр педіатрії та дитячої хірургії».
4) Литвинова Лія Равільєвна – клінічний фармаколог АТ «Національний науковий кардіохірургічний центр».

Конфлікт інтересів:Відсутнє.

Рецензенти:
1) Хабіжанов Б.Х. – доктор медичних наук, професор кафедри інтернатури РДП на ПХВ «Казахський національний медичний університет імені С.Д. Асфендіярова».
2) Саатова Г.М. - доктор медичних наук, професор, завідувач відділення ревматології та неревматичних хвороб серця «Національний центр охорони материнства та дитинства» МОЗ КР (Республіка Киргизстан, місто Бішкек).

Умови перегляду протоколу:перегляд протоколу через 3 роки та/або з появою нових методів діагностики та/або лікування з більш високим рівнем доказовості.

додаток

Моніторинг активності ВКВ

Згідно з EULAR рекомендаціями 2010 року та правилами GCP у стандартне обстеження пацієнта із ВКВ у реальній клінічній практиці має бути включено таке:
Оцінка активності захворювання з використанням будь-яких валідованих індексів активності ВКВ:
· Оцінка ступеня пошкодження органів;
· Оцінка якості життя пацієнта;
· Наявність супутніх захворювань;
· токсичність препаратів.
Оцінка активності ВКВ має значення для вибору терапії. Моніторинг активності ВКВ на сучасному етапі розвитку ревматології включає спеціально створені інструменти - індекси активності. Всі сучасні індекси активності ВКВ є комбінацією клінічних і лабораторних ознак вовчаку, були розроблені з метою стандартизації оцінки активності захворювання, 5 індексів активності ВКВ пройшли валідацію і широко використовуються у світовій медичній лікувальній та науковій практиці:
1. SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier та співавт. 1992)
2. Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), (Liang та співавт. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali та співавт.1992)
4. Lupus Activity Index, (LAI) (Petri та співавт. 1992)
5. Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay та співавт. 1993)

Systemic Lupus Erythematosus Disease activity score (SLEDAI)до цього індексу входить 24 параметри (16-клінічних та 8 лабораторних показників ВКВ). Кожному показнику надано бали від 1 до 8 кожному з ознак ВКВ, що увійшов до індексу. Більш серйозні прояви ВКВ, такі як: ураження нервової системи, ураження нирок, васкуліт – мають вищу бальну оцінку, ніж інші ознаки. Загальний максимально можливий рахунок індексу SLEDAI складає 105 балів. При проведенні оцінки активності за індексом SLEDAI необхідно відзначати ознаки ВКВ, які були у пацієнта протягом 10 попередніх огляду днів, незалежно від їх ступеня тяжкості або поліпшення/погіршення стану. Рахунок > 20 балів трапляється досить рідко. Підвищення SLEDAI>8 означає наявність активного захворювання. Збільшення SLEDAI між двома візитами на >3 балів інтерпретується як помірне загострення, >12 балів, як важке загострення ВКВ. В даний час широко використовуються 3 модифікації індексу SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI та Mex-SLEDAI. При проведенні клінічних досліджень найчастіше використовується індекс SELENA-SLEDAI.
SELENA-SLEDAI також, як і SLEDAI 2K враховує персистуючу активність, пов'язану з наявністю висипань, виразок слизових та алопеції, і вводить наступні зміни: в «розлад черепно-мозкових нервів» включає «запаморочення», вносить зміни в ознаку «підвищення протеїнурії на 0 ,5 г/день» на новостворене, і дозволяє враховувати тільки наявність однієї з ознак плевриту або перикардиту, на відміну від існуючого раніше необхідності наявності комплексу симптомів. SELENA-SLEDAI також, як і SLEDAI 2K враховує персистуючу активність, пов'язану з наявністю висипань, виразок слизових та алопеції, і вводить наступні зміни: в «розлад черепно-мозкових нервів» включає «запаморочення», вносить зміни в ознаку «підвищення протеїнурії на 0 ,5 г/день» на новостворене, і дозволяє враховувати тільки наявність однієї з ознак плевриту або перикардиту, на відміну від існуючого раніше необхідності наявності комплексу симптомів.

Визначення активності ВКВ за шкалоюSELENA- SLEDAI.
(Обвести бал, що відповідає прояву, що мав місце на момент огляду або протягом 10 днів, що передували огляду.).

Бал	Прояв	Визначення
8	Епілептичний напад	Нещодавно виник (останні 10 днів). Виключити метаболічні, інфекційні та лікарські причини
8	Псигосп	Порушення здатності виконувати нормальні дії в нормальному режимі внаслідок вираженої зміни сприйняття дійсності, включаючи галюцинації, безлад, значне зниження асоціативних здібностей, виснаження розумової діяльності, виражене алогічне мислення; дивна, дезорганізована чи кататонічна поведінка. Виключити подібні стани, спричинені уремією чи лікарськими препаратами
8	Органічні мозкові синдроми	Порушення розумової діяльності з порушенням орієнтації, пам'яті або інших інтелектуальних здібностей з гострим початком та нестійкими клінічними проявами, включаючи затуманеність свідомості зі зниженою спроможністю до концентрації та нездатністю зберігати увагу до оточення, плюс мінімум 2 з наступних ознак: порушення сприйняття, беззв'язкова мова сонливість у денний час, зниження чи підвищення психомоторної активності. Виключити метаболічні, інфекційні та лікарські впливи.
8	Зорові порушення	Зміни в оці або сітківці, включаючи клітинні тільця, крововиливи, серозний ексудат або геморагії в судинній оболонці або неврит зорового нерва, склерит, епісклерит. Виключити випадки подібних змін при гіпертензії, інфекції та лікарських впливах.
8	Розлади з боку черепно-мозкових нервів	Вперше виникла чутлива або рухова невропатія черепно-мозкових нервів, включаючи запаморочення, що розвинулося внаслідок ВКВ.
8	Головний біль	Виражений персистуючий головний біль (може бути мігренозним), що не відповідає на наркотичні анальгетики
8	Порушення мозкового кровообігу	Вперше що виникло. Виключити таке внаслідок атеросклерозу чи гіпертензії.
8	Васкуліт	Виразки, гангрена, болючі вузлики на пальцях, навколонігтьові інфаркти та геморагії або дані біопсії або ангіограми, що підтверджують васкуліт

4	Артрит	Більше 2 уражених суглобів з ознаками запалення (болючість, набряк чи випіт)
4	Міозит	Проксимальний м'язовий біль/слабкість, асоційована з підвищеним рівнем креатинфосфокінази/альдолази, або дані ЕМГ або біопсії, що підтверджують міозит
4	Циліндрурія	Зернисті або еритроцитарні циліндри
4	Гематурія	>5 еритроцитів у зору. Виключити сечо-кам'яну хворобу, інфекційні та інші причини
4	Протеїнурія	Гострий початок або нещодавня поява білка в сечі в кількості >0,5 г на добу
4	Піурія	>5 лейкоцитів у зору. Виключити інфекційні причини
2	Висипання	Нові або триваючі висипання на шкірі запального характеру
2	Алопеція	Вперше що виникло або триває підвищене вогнищеве або дифузне випадання волосся внаслідок активності ВКВ
2	Виразки слизових оболонок	Виразка слизових оболонок рота і носа, що вперше виникла або триває, внаслідок активності ВКВ
2	Плеврит	Біль у грудній клітині з шумом тертя плеври, або випотом, або потовщення плеври внаслідок ВКВ
2	Перикардит	Перикардіальний біль з однією з таких ознак: шум тертя перикарда, електрокардіографічне підтвердження перикардиту
2	Низький рівень комплементу	Зниження СН50, С3 або С4 нижче за межу норми тестуючої лабораторії
2	Підвищення рівня антитіл до ДНК	>25% зв'язування методом Farr чи перевищення нормальних значень тестуючої лабораторії
1	Лихоманка	>38ºС. Виключити інфекційні причини
1	Тромбоцитопенія	<100 000 клеток /мм 3
1	Лейкопенія	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Загальний бал (сума балів зазначених проявів)

SELENA Flare Index (SFI)дослідження SELENA вперше визначає індекс загострення SELENA (SELENA Flare Index, SFI), за допомогою якого з'являється можливість розмежування ступеня загострення ВКВ на помірну та важку. SFI враховує динаміку активності захворювання за шкалою SELENA SLEDAI, зміна глобальної оцінки стану пацієнта лікарем (physician's global-assessment visual-analogue scale, PGA), модифікацію схем терапії та ряд клінічних параметрів.
SELENA передбачає використання загальної оцінки стану пацієнта лікарем, по 100 мм візуальній аналоговій шкалі, але якої позначені градації від 0 до 3 (де 0 означає неактивне захворювання, а 3-захворювання з високою активністю). Останнім часом термін «визначення активності за шкалою SELENA SLEDAI» включає оцінку активності SELENA-SLEDAI, Загальну оцінку стану пацієнта лікарем за ВАШ і індекс загострення SFI

SystemicLupusErythematosusResponderIndex, SRIздатний одночасно виявляти поліпшення та погіршення в тому ж і/або різних органах та системах.

Індекс відповіді на терапію ВКВ,SRI
Ваш пацієнт вважається відповідачем на терапію, якщо в динаміці дотримуються такі принципи:

Індекс ушкодженняSLICC/ACR Damage Index
Встановлює наявність потенційно незворотних поразок різних органів. Індекс пошкодження включає опис стану 12 систем органів, максимальний рахунок за окремими системами органів становить від 1 до 7 балів, залежно від кількості параметрів, що оцінюються. Загальний максимально можливий рахунок становить 47 балів. У бальну оцінку включаються всі типи ушкодження з моменту початку захворювання (обумовлені безпосередньо ВКВ або розвинене внаслідок терапії, що проводиться), при цьому враховуються тільки ознаки, що зберігаються протягом 6 місяців і більше

Індекс ушкодження при ВКВSLICC/ ACRDamage Index.
(Необхідна наявність у пацієнта нижчеперелічених симптомів не менше 6 місяців).

Ознака	Бали
*Орган зору (кожне око) при клінічній оцінці*
Будь-яка катаракта	1
Зміни сітківки або атрофія зорового нерва	1
*Нервова система*
Когнітивні порушення (зниження пам'яті, труднощі з рахунком, погана концентрація, труднощі в розмовній мові чи листі, порушений рівень виконання) або великі психози	1
Судомні напади, що вимагають лікування понад 6 місяців	1
Інсульти будь-коли (рахунок 2 бали, якщо >1)	1 2
Черепно-мозкова або периферична невропатія (за винятком зорової)	1
Поперечний мієліт	1
*Нирки*
Клубочкова фільтрація< 50 мл/мин	1
Протеїнурія >3,5 г/24 години	1
АБО
Кінцева стадія ниркового захворювання (незалежно від діалізу чи трансплантації)	3
*Легкі*
Легенева гіпертензія (вибухання правого шлуночка або дзвінкий II тон)	1
Легеневий фіброз (фізикально та рентгенологічно)	1
Зморщена легеня (рентгенологічно)	1
Плевральний фіброз (рентгенологічно)	1
Інфаркт легені (рентгенологічно)	1
*Серцево-судинна система*
Стенокардія або аорто-коронарне шунтування	1
Інфаркт міокарда будь-коли (рахунок 2 бали, якщо >1)	1 2
Кардіоміопатія (дисфункція шлуночків)	1
Поразка клапанів (діастолічний або систолічний шум >3/6)	1
Перикардит протягом 6 місяців (або перикардектомія)	1
*Периферичні судини*
Переміжна кульгавість протягом 6 міс	1
Невелика втрата тканини («подушечка» пальця)	1
Значна втрата тканини будь-коли (втрата пальця чи кінцівки) (рахунок 2 якщо > ніж у одному місці)	1 2
Венозний тромбоз з набряком, виразкою або венозним стазом	1
*Шлунково-кишковий тракт*
Інфаркт, резекція кишечника (нижче 12-палої кишки), селезінки, печінки або жовчного міхура, будь-коли з будь-яких причин (рахунок 2 якщо більш ніж в одному місці)	1 2
Мезентеріальна недостатність	1
Хронічний перитоніт	1
Стріктури або хірургічні операції на верхній частині ШКТ	1
*Кістково-м'язова система*
М'язова атрофія чи слабкість	1
Деформуючий або ерозивний артрит (включаючи вправні деформації, крім аваскулярних некроз)	1
Остеопороз з переломами або колапсом хребців (за винятком аваскулярного некрозу)	1
Аваскулярний некроз (рахунок 2 бали, якщо >1)	1 2
Остеомієліт	1
*Шкіра*
Рубцова хронічна алопеція	1
Велике рубцювання або паннікуліт (крім волосистої частини та подушечок пальців)	1
Виразки шкіри (виключаючи тромбоз) протягом 6 міс.	1
Поразка статевої системи	1
Цукровий діабет (незалежно від лікування)	1
Малігнізація (за винятком дисплазії) (рахунок 2 бали, якщо більш ніж в одному місці)	1
Загальний бал

Оцінка якості життя (КЗ).
Стандартом для оцінки КЖ у пацієнтів із ВКВ вважається опитувальник Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36). Російська версія SF-36 валідована Міжнаціональним центром дослідження КЖ м. Санкт-Петербурга та Москви. Існує інший, більш специфічний опитувальник, розроблений безпосередньо для оцінки КЖ у хворих на ВКВ Lupus Quality of Life (LUPUSQOL).Це єдиний опитувальник, перекладений російською мовою Агенцією Corporate Translation Inc. за всіма правилами GCP.
Lupus-Qol являє собою анкету, що включає 34 питання, об'єднаних по 2-8 питань в окремі шкали. Він оцінює: physical health (фізичне здоров'я); emotional health (емоційне здоров'я); body image - образ тіла (оцінка пацієнтом свого тіла та сприйняття його іншими); pain (біль); planning (планування); fatigue (втома); intimate relationships (інтимні відносини); burden to others (залежність від інших людей).

Опитувальник про якість життя при захворюванні на вовчак (LupusQoL) *Дата ВІЗИТ ПІБ Вік років*
Наведений нижче опитувальник розроблений з метою визначення того, як захворювання системним червоним вовчаком (ВКВ) впливає на Ваше життя. Прочитайте кожне твердження і позначте відповідь, що найбільш точно відображає Ваше самопочуття. Будь ласка, постарайтеся відповідати на всі питання якомога правдивіше.
Як часто протягом останніх 4 тижнів
1. Через захворювання вовчаком мені потрібна допомога у виконанні важкої фізичної роботи, наприклад, при скопуванні городу, фарбуванні та/або косметичному ремонті, перестановці меблів	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
2. Через захворювання вовчаком мені потрібна допомога у виконанні помірно важкої фізичної роботи, наприклад, при користуванні пилососом, прасуванні, покупках, прибиранні ванної кімнати	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
3. Через захворювання вовчаком мені потрібна допомога у виконанні легкої фізичної роботи, наприклад, при готуванні/приготуванні їжі, відкриванні банок, витиранні пилу, зачісуванні або дотриманні особистої гігієни	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
4. Через захворювання вовчаком я не можу виконувати повсякденні справи, наприклад, працювати, доглядати дітей, виконувати обов'язки по дому, настільки добре, як мені цього хотілося б	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
5. Через захворювання вовчаком мені важко підніматися сходами	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
6. Через захворювання вовчаком я певною мірою втратив(-ла) свою самостійність і залежу від інших людей	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
7. Через захворювання вовчаком я все роблю повільніше	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
8. Через захворювання вовчаком у мене порушено характер сну	1 Постійно
	2 Майже завжди
	3 Досить часто
	4 Зрідка
	5 Ніколи
9. Через болі, викликані захворюванням на вовчак, мені не вдається виконувати свої справи так, як мені б цього хотілося Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого. Сайт MedElement є виключно інформаційно-довідковим ресурсом. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря. Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

КАТЕГОРІЇ

Скринінг

УЗД кінцівок

Види УЗД

УЗД черевної порожнини

УЗД грудної клітки

ПОПУЛЯРНІ СТАТТІ

	Заперечення не з дієсловами (в особистій формі, в інфінітиві, у формі дієприслівника) пишеться окремо: не брати, не був, не знаючи, не поспішаючи
	Презентація, доповідь, основні риси філософії відродження
	Стиль художньої літератури
	Діти землі Презентація ми діти землі для саду
	Презентація на тему бар'єри спілкування роботу виконав студенти Без спілкування ми замикаємось у собі

2023 «kingad.ru» - УЗД дослідження органів людини

Системний червоний вовчак у дітей. Червоний вовчак у дітей – складне аутоімунне захворювання

Причини

Форми

Гостра та підгостра

Хронічна

Симптоми

Діагностика

Лікування

Ускладнення

Профілактика

Симптоми

Діагностика

Лікування

Форми

Гостра та підгостра

Хронічна

Симптоми

Діагностика

Лікування

Ускладнення

Профілактика

Причини виникнення

Види патології

Характерні ознаки та симптоми

Форми червоного вовчака у дітей

Діагностика

Способи та загальні правила лікування

Симптоми

Діагностика

Лікування

Причина та механізми розвитку захворювання

Симптоми захворювання

Поразка скелетно-м'язового апарату

Ураження слизових та шкіри

Ураження дихальної системи

Поразка серцево-судинної системи

Ураження нирок

Поразка центральної нервової системи

Ураження травного тракту

Діагностика ВКВ

Лікування системного вовчаку

Які ускладнення та прогнози для життя при системному червоному вовчаку?

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів та лікування?

Системний червоний вовчак і вагітність, які ризики та особливості лікування?

Червоний вовчак це заразно?

Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?

Фото, як виглядають симптоми червоного вовчака?

Загальна картина хвороби

Причини виникнення вовчаку

Перші ознаки червоного вовчаку у дітей

Медична діагностика червоного вовчака

Симптоми червоного вовчаку та форми цієї хвороби у дітей

Гостра течія

Підгостра течія

Хронічна течія

До якого лікаря звертатись і яке лікування він зможе запропонувати?

Що потрібно запам'ятати після прочитання статті

Американські вчені зробили крок вперед в лікуванні вовчаку

Загальна інформація

Короткий опис

Класифікація

клінічна картина

Симптоми, перебіг

Діагностика

Лабораторна діагностика

Диференціальний діагноз

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Групи препаратів згідно з АТХ, що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Профілактика

Інформація

Джерела та література

Інформація