Kongenitalne anomalije mogu biti uzrokovane. Kongenitalne malformacije u male djece
Dobro poznati izraz da je “zdravlje nerođene djece u našim rukama” prestaje biti banalan kada se u obitelji rodi dijete s urođenim manama u razvoju. Danas mnogi mladi puno piju, puše, drogiraju se, potpuno nesvjesni činjenice da njihova vlastita djeca često moraju plaćati za neozbiljan raskalašni način života. Međutim, nepovoljno ekološka situacija, povišeno pozadina zračenja, starija dob roditelja i mnogi drugi čimbenici često dovode do činjenice da apsolutno zdrave obitelji ponekad se susreću s urođenim malformacijama kod djece. U svakom slučaju, abnormalna struktura ili funkcioniranje jednog ili drugog organa djeteta gotovo uvijek izaziva psihički šok kod roditelja, a ponekad čak dovodi do raspada obitelji.
Obiteljski problemi - Oliveirina studija govori o obitelji koja opisuje iskustvo četiri obitelji u stalnom suživotu s djetetom s posebnim potrebama. Studija sugerira da postoji potreba za suradnjom između zdravstvenih radnika i obitelji kako bi se obiteljima i djeci pomoglo da razviju strategije koje će ih natjerati da žive s bolešću. Koristeći teoriju i kriznu intervenciju, Sasso opisuje iskustvo obitelji koje se suočavaju sa situacijom opasnom po život jednog od svojih članova i tumači da to neočekivano, neočekivano iskustvo opasno po život uzrokuje kriznu situaciju za obiteljsku jedinicu.
Razlozi
Kongenitalne anomalije u razvoju djeteta mogu biti nasljedne (zbog genske mutacije i kromosomske patologije), teratogen (stečen tijekom trudnoće) i multifaktorski (kombinacija prva dva čimbenika). Od raznih nasljedne mane treba istaknuti prilično čest kromosomska bolest Downov sindrom, u kojem je karakteristika izgled dijete govori o svom tjelesnom i mentalna retardacija. Na odstupanja prenatalni razvoj fetus izazvati endokrine i hormonske patologije trudnica, ozljede tijekom rađanja, oligohidramnion, virusne bolesti(rubeola, gripa), opijenost tijela kemikalije, recepcija buduća majka antidepresivi, antibiotici, antikonvulzivi. I ponekad pravi razlozi Embriolozi, genetičari i neonatolozi uglavnom ne uspijevaju utvrditi kongenitalne anomalije.
Potvrđujući ova pitanja, Ribeiro nastoji razumjeti putanju obitelji koja živi u opasnosti za život djeteta s posebnim potrebama i koristi se premisama simboličkog interakcionizma da bi razumio tu putanju. Rezultati pokazuju dinamičan proces na obiteljskoj putanji, predstavljen u tri teme: percepcija da nešto nije tako dobro i mobilizacija fokusiranjem na dijete s posebnim potrebama, iskustvo hospitalizacije, izgradnja i obnova svakodnevnog života.
Na temelju trendova vremena i prijedloga Svjetska organizacija Health i Panameričke zdravstvene organizacije za zajednicu o urođenim manama, studija predlaže sustav pohađanja zajednice usmjeren na primarnu, sekundarnu i tercijarna prevencija predao programima zajednice koja se zove Centar za pomoć za urođene mane. Njega kod određenih anomalija – rješenje problema Downovog sindroma, Carswell se fokusirao na njegu djece s Downovim sindromom.
Defekti unutarnjih organa
Mnogo je patoloških odstupanja u razvoju djece, od abnormalnosti anatomska građa ili degenerativno-distrofično stanje može biti izloženo apsolutno bilo kojem organu djeteta. Česta anomalija je kongenitalna bolest srca, praćena defektima u interventrikularnom i interatrijski septum stenoza (suženje) aortalni zalistak koje dovode do promjene intrakardijalna hemodinamika. Česti su i bubrežni kongenitalne patologije: spajanje, odsutnost jednog bubrega (ageneza) ili pojava trećeg. Postoje slučajevi abnormalnog produženja i zadebljanja debelog crijeva (Hirschsprungova bolest), pojave dijafragmalne hernije, odsutnosti testisa u skrotumu (kriptorhizam).
Studija se fokusirala na rad medicinskih sestara na razini primarna prevencija kod djece s Downovim sindromom. Martinsova studija imala je za cilj saznati kako se brinuti o pacijentu s Downovim sindromom i izvijestiti o iskustvu skrbi za pacijenta s Downovim sindromom u ambulantno u svjetlu tri faktora transpersonalne teorije. Souza je u svom istraživanju nastojala razumjeti izazove s kojima se susreće obitelj djeteta s Downovim sindromom, te se bavila reakcijama i osjećajima rodbine prije rođenja ovog djeteta, tkanjima između obitelji i djeteta u obitelji. krug, socijalne poteškoće koje bi prevladala obitelj i postupci medicinske sestre, u područjima zdravstva i obrazovanja.
Vanjski nedostaci
Definitivno izgleda jako ružno. vanjske manifestacije malformacije u djetinjstvu. Beba se može roditi s deformiranim ili abnormalno kratkim gornjim dijelom i Donji udovi(klupsko stopalo, hromost), kongenitalna dislokacija bokovi, napuknuta usna, rascjep nepca, izbočen prsa, patološka zakrivljenost kralježnice. Često je pigment melanin (albinizam) potpuno odsutan u koži, pa je izlaganje suncu za dijete kontraindicirano. Ponekad postoji povećani broj (polidaktilija) prstiju na rukama i nogama ili njihovo spajanje (sindaktilija), odsustvo rupice anus(atrezija), smanjenje veličine lubanje (mikrocefalija), opuštenost gornji kapak(itoza).
Proučavanje neurogenih mjehur, Furlan je u svom istraživanju pokušao saznati i analizirati ideje i potrebe djece školske dobi s neurogenim mjehur i njihovim majkama s namjerom subvencioniranja budućih akcija pružanja izvanbolničke skrbi medicinskih sestara. Kongenitalni hidrocefalus razmatran je u Alvesovoj studiji, koja je ograničila oba ispitanika društvene reprezentacije majke u odnosu na sliku sina s kongenitalnim hidrocefalusom prije operacije ventrikularne implantacije i abdominalne premosnice.
Naposljetku, dokazi u literaturi ukazuju na hitnu potrebu da sestrinski tim raspravlja i promišlja o novim aspektima svakodnevne skrbi za dijete s posebnim potrebama i članove njegove obitelji. Literatura jasno ukazuje da dijete s urođena mana potreban Posebna pažnja te multidisciplinarni tim u kojem je glavni cilj oporavka integracija bolesnika u obitelj i društveno okruženje. Poznavanje anatomskih i fizioloških problema, kliničkih i kirurško liječenje nedovoljno za podupiranje učinkovitijeg prijedloga za sveobuhvatnu njegu.
Ostale anomalije
Treba napomenuti da brojni popis kongenitalnih malformacija uključuje takve bolesti kao što su poremećaj faktora zgrušavanja krvi (hemofilija), daltonizam(sljepoća za boje), spina bifida (leđna bifida). Mnoge od ovih patologija mogu se liječiti, neke od njih dovode do doživotne invalidnosti, ali, nažalost, postoje nedostaci kod kojih dijete nije održivo. To uključuje potpuna odsutnost pluća ili bubrega koža(acrania), ili moždane hemisfere (anencefalija).
Potrebno je poznavati i druge čimbenike koji uključuju afektivne odnose djeteta i njegove obitelji, obiteljsku i društvenu diskriminaciju djeteta, teškoće prihvaćanja i brige za dijete s posebnim potrebama. Medicinska sestra, da bi bila učinkovita u brizi o djetetu, osim bioloških i tehničkih aspekata mora razumjeti pojmove iz područja specifičnih znanja koja dolaze iz psihologije, antropologije, sociologije.
Kada se javi deformitet djeteta, obitelj pati od straha, kao da je u tom trenutku dijete upoznato, kao i sama obitelj. Ne računajući na ovu priliku u svom životu, obitelj sebe doživljava kao krhku pred situacijom i može prepoznati samo intenzivan strah od onoga s čime će se morati suočiti. Istraživanja pokazuju da kada roditelji i članovi obitelji dobiju odgovarajuće informacije i podršku, skloni su realno prihvatiti dijete, a to prepoznavanje je ključna stvar za medicinski radnici.
Informacije na našoj web stranici su informativne i edukativne prirode. Međutim, ove informacije nipošto nisu vodič za samoliječenje. Obavezno se posavjetujte sa svojim liječnikom.
Veće anatomske malformacije obično se dijagnosticiraju tijekom prvih nekoliko dana života. Neki vole pupčana kila, gastroshiza, dijafragmalna kila i atrezija anusa, evidentna na primarnom liječnički pregled. Drugi se očituju u prvim danima života nemogućnošću enteralnog hranjenja (intestinalna atrezija, mikrokolon, traheoezofagealna fistula i mekonealna opstrukcija). Ostale malformacije predstavljaju složene dijagnostičke i terapijske dileme nakon neonatalnog razdoblja. Sljedeći odjeljci govore o specifičnim kliničkim problemima.
Ako nema prihvaćanja, moguće su devijacije u ponašanju prema odbijanju ili prezaštićivanju djeteta. Adekvatna skrb koju treba pružiti djetetu s teškoćama u razvoju zahtijeva, uz tehničku osposobljenost, osjetljivost i sposobnost multidisciplinarnog tima koji mu omogućuje sagledavanje i interveniranje u biopsihosocijalnoj i duhovnoj dimenziji djeteta i obitelji.
Društvena predstava majke o neispravnom djetetu. Osjećaji majki djece s urođenim malformacijama. Briga o rascjepu nepca: briga za obiteljski problem. biti majka posebno dijete: od sna do jave. Znanstvena metodologija za studente i diplomante. Sao Paulo: Stiliano.
Malrotacija crijeva i volvulus srednjeg crijeva
Malrotacija crijeva rezultat je nepotpune rotacije srednjeg crijeva fetusa dok crijevo migrira u trbušnu šupljinu. Abnormalna rotacija može dovesti do djelomične ili potpune duodenalne opstrukcije fetalnim vrpcama peritoneuma (Leddov sindrom) ili, još važnije, do volvulusa srednjeg crijeva. Srednje crijevo (od duodenuma do poprečni kolon) i njegove žile se nalaze na jednoj nozi, ako je noga uvrnuta, tada može doći do srčanog udara cijelog crijeva. Djeca s omfalokelom gotovo uvijek imaju malrotaciju crijeva. Klinički, dojenčad i djeca imaju znakove teške crijevne opstrukcije (povraćanje žuči) ili akutni abdomen, perforacija crijeva i sepsa. Liječenje je kirurško: uklanjanje volvulusa i fiksacija crijeva, resekcija nevijalnog crijeva. U dojenčadi sa stanjem opasnim po život prije operacije postoji potreba za postoperativnom respiratornom potporom i parenteralnom prehranom.
Kako dizajnirati istraživački projekti. Sao Paulo: Martins Fontes. Sao Paulo: perspektiva. Brazilsko udruženje medicinskih sestara. Centar za studije i istraživanja sestrinstva. Informacije o studijima i istraživačima sestrinstva. Vodič za istraživanje u društvenim znanostima. Portugal: Gradiva.
Zadatak znanja: kvalitativno istraživanje u oblasti zdravstvene zaštite. Sao Paulo: Hutzitek. istraživački članak: od izazova do postignuća. Socijalna služba u procesu socijalne integracije rascjepa usne. Biti majka djeteta s kongenitalnom malformacijom: Studija u svjetlu Martina Heideggera.
Meckelov divertikulum
Meckelov divertikulum je očuvani umbilikalno-mezenterični ili žućkoviti kanal i privlači pažnju liječnika zbog bezbolnog krvarenja iz niže divizije GIT. Krvarenje je povezano s ulceracijom crijevne sluznice koja je posljedica izlučivanja klorovodične kiseline. Iako je obično prolazno, zabilježeni su slučajevi masivnog i po život opasnog krvarenja. Može biti teško postaviti dijagnozu jer je to često jedan od izuzetaka. Skeniranje želučane sluznice izotopom tehnecijevog pertehnetata otkriva divertikulum. Terapija je suportivna, ali posebnu pozornost treba posvetiti transfuziji krvi. Kirurška resekcija divertikuluma je kardinalna metoda liječenje.
Život s kronično bolesnim djetetom: obiteljsko iskustvo. Sao Paulo: Škola za medicinske sestre, Sveučilište u Sao Paulu. Iskustvo majke nedonoščadi: fenomenološki pristup. Joao Pessoa: Centar medicinske znanosti, Federalno sveučilište Paraiba.
Doživjeti s djetetom težak i otkrivajući odlomak: iskustvo majke pratilje. Kriza kao prilika za rast obiteljskog iskustva akutna bolest: problem njege bolesnika. Florianópolis: Odjel za njegu, Federalno sveučilište Santa Catarine.
Obitelji su u opasnosti za život djeteta. Florianópolis: Centar za zdravstvene znanosti, Odjel za njegu, Federalno sveučilište Santa Catarina. Analiza sustava upravljanja kongenitalna anomalija: prijedlog za stvaranje centra za pomoć za urođene mane. Studija njega bolesnika za djecu s Downovim sindromom.
Hirschsprungova bolest
Hirschsprungova bolest (kongenitalna aganglionoza debelog crijeva) karakterizirana je odsutnošću parasimpatičkih ganglijskih stanica u rektumu i debelom crijevu, a ponekad i u tankom crijevu. Nedostatak ganglija dovodi do suženja distalnog crijeva i oticanja normalnog proksimalnog crijeva. Klinička slika može biti blaga, s nadutošću i zadržavanjem stolice, ili teška, s toksičnim megakolonom, peritonitisom i perforacijom crijeva. Toksični megakolon obično se javlja kod djece mlađa dob; prijavljene stope smrtnosti od njega su čak 75%.
Skrb za nositelja sindroma sniženja i njegov znak. Curitiba: Federalno sveučilište Santa Catarina i Federalno sveučilište Parana. Obiteljski čovjek s Downovim sindromom iz perspektive majke: prilog praksi zdravstvene njege. Život s pacijentom s refraktornošću usana: iskustvo medicinske sestre. São Paulo: Škola medicinskih sestara u São Paulu, Sveučilište u São Paulu.
Svakodnevni život školaraca s rascjepom usne i nepca. Ribeirão Preto: Škola medicinskih sestara Ribeirão Preto, Sveučilište São Paulo, Ribeirão Preto. Skrb za djecu s neurogenim mokraćnim mjehurom: društvene reprezentacije ove djece i njihovih majki. Stvarnost i mašta majki s djecom s kongenitalnim hidrocefalusom: društvene percepcije u odnosu na kirurgiju.
Dijagnoza Hirschsprungove bolesti ponekad se postavlja na temelju anamneze i fizikalnog pregleda. Uz pomoć barijeve klizme otkriva se suženi segment s proširenim proksimalnim dijelom crijeva. Konačna dijagnoza temelji se na odsutnosti ganglijskih stanica u biopsiji rektuma i/ili debelog crijeva. Liječenje toksičnog megakolona je suportivno (volumetrijska reekspanzija i antibiotici) i kardinalno (kirurška dekompresija kroz kolostomu).
Bruna Aparecida Balla 1 Stefan Nujain Fulconi 2 Maria Rani Rigotti Baltor 3 Gisele Dupas 4. Student diplomskog studija Federalnog sveučilišta San Carlos. Diplomski studij njegovateljstvo, Federalno sveučilište San Carlos. Odjel za njegu, Federalno sveučilište San Carlos. Prognoza preživljavanja djece s kongenitalnom anomalijom se poboljšava; Stoga je važno poznavati iskustvo obitelji u prihvaćanju i uvođenju ovog djeteta u društvo. Međutim, zdravstveni radnici, uključujući medicinsku sestru, još uvijek imaju poteškoća u praćenju i usmjeravanju obitelji.
Drugi crijevni poremećaji
Crijevni poremećaji mogu uzrokovati krvarenje, opstrukciju ili upalu, kao i sekundarnu patologiju poput malapsorpcije i perforacije crijeva. Gastrointestinalno krvarenje u djece se javlja kao posljedica upalnih bolesti:
-
proširene vene;
Svrha ovog istraživanja bila je upoznati obiteljsko iskustvo u skrbi za dijete s kongenitalnom anomalijom. Teorijska referenca korištena je kao Simbiotička interakcija, a metoda Narativ. Od doživljenih iskustava, trenutak dijagnoze smatra se jednim od onih koji nanose bol i patnju obitelji. Nakon tog razdoblja, svakodnevna konfrontacija za zdravlje i dobrobit djeteta postala je glavna briga. Zaključeno je da se obiteljska skrb treba temeljiti na mreži podrške koja to uzima u obzir uglavnom tijekom dijagnostike i tijekom specifičnosti skrbi o djetetu.
vaskularne malformacije.
Teško bolesna djeca razvijaju stresni gastritis ili stresni ulkus, unatoč činjenici da peptički ulkus je rijetka primarna patologija u pedijatrijskih bolesnika. Treba razmotriti potrebu za profilaktičkom primjenom antacida ili antagonista H2-histaminskih receptora. Invaginacija, uvijanje crijeva oko kongenitalnih ili postoperativnih priraslica i uvijanje crijeva na sebe (volvulus) mogu dovesti do crijevne opstrukcije. Invaginacija je relativno česta pojava u pedijatriji dobna skupina a obično se javlja u distalnom dijelu ileum. U nekim slučajevima nalaze se vodeće točke, poput polipa ili lokaliziranog edema (koji se javlja kod Henoch-Schonleinove purpure). Liječenje invaginacije može biti kirurško ili konzervativno (u bolesnika bez znakova nekroze crijeva) barijem, zrakom ili fiziološka otopina. Do upalne bolesti crijeva uključuje Crohnovu bolest i regionalni enteritis. Infektivni uzročnici koji uzrokuju upalu uključuju Salmonella, Shigella i Yersinia. Ovi pacijenti često imaju proljev, malapsorpciju (osobito intoleranciju na laktozu) i krvava stolica. Također mogu imati toksični akutni abdomen.
Ključne riječi: Kongenitalna anomalija. Kao rezultat tehnološkog napretka za poboljšanje uvjeta rađanja i skrbi za djecu, došlo je do povećanja stope preživljavanja djece rođene s kongenitalnom anomalijom. Poboljšanja u medicini također su omogućila prepoznavanje patologija u trudnoći i intrauterinim intervencijama, čime se surađuje s prognozom fetusa.
Kongenitalne anomalije imaju veliki utjecaj na obitelj, jer deficit sa sobom nosi gubitak idealiziranog djeteta. Taj proces žalovanja je drugačiji, budući da je dijete živo, a roditelji u početku ne vjeruju u dijagnozu, što rezultira šokom i nepovjerenjem. Stoga vijest o urođenoj anomaliji ima veliki utjecaj na obiteljsko okruženje i izaziva osjećaj straha pred nepoznatim. Obitelj taj trenutak doživljava kao negativnu konotaciju za dijete i za sebe. Članovi obitelji sebe doživljavaju kao uplašene i uplašene moguće poteškoće s kojima se suočavaju.
Nekrotizirajući enterokolitis
Nekrotizirajući enterokolitis (NEC) česta je fulminantna neonatalna bolest koju karakteriziraju ulceracije i nekroza tanko crijevo. Uzrok je nepoznat, ali je vjerojatno da je ova bolest multifaktorijalna. Najznačajniji faktor rizika je nedonoščad. To je vjerojatno zbog kombinacije crijevne ishemije, oralnog hranjenja i patogeni mikroorganizmi. U nastanku NEC također igraju ulogu:
U početku je skrb usmjerena na aspekte brige o djeci i okružena brigama o preživljavanju i prehrani; naknadno se javljaju problemi s estetskim pitanjem strukturalne deformacije. Kako bi se prevladale nevolje, važno je da obitelji dobiju podršku i informacije od stručnjaka uključenih u ovu skrb, po mogućnosti od multidisciplinarnog tima. Nedovoljno kliničko liječenje, potrebno je poznavati načine koji pridonose integraciji ovog djeteta u obiteljsku sredinu i društvo, kao i prevenciji diskriminacije koja može trpjeti.
kateterizacija umbilikalne arterije;
perinatalna asfiksija;
sindrom respiratornog distresa;
otvoreni ductus arteriosus.
Učestalost NEC-a je u porastu, neonatalni ICU ovu patologiju imaju od 1% do 5% novorođenčadi. Najčešći početni znakovi su: intolerancija na hranu, nadutost i krvava stolica. Nakon čega može biti crijevna opstrukcija, perforacija crijeva i sepsa. Liječenje uključuje prekid enteralne prehrane, nazogastričnu dekompresiju, intravenska primjena tekućine, hemodinamsku potporu, primjenu odgovarajućih antibiotika i kirurška intervencija ako postoje znakovi akutnog abdomena sa slobodnim zrakom trbušne šupljine. Djeca s vrlo niskom i ekstremno niskom porođajnom težinom mogu imati koristi od peritonealne drenaže. Parenteralna prehrana često je potrebna samo nekoliko tjedana, a crijevna opstrukcija može nastupiti nakon nekoliko tjedana ili mjeseci u relativno benignom tijeku.
Zatajenje jetre
Zatajenje jetre javlja se s kroničnim ili akutne bolesti jetra. Kronično zatajenje jetre može biti uzrokovan atrezijom bilijarnog trakta, urođeni poremećaji metabolizam (tirozinoza, Wilsonova bolest, galaktozemija, cistična fibroza); ili kronični hepatitis. Često u djece s kronična bolest postoje znakovi sintetske disfunkcije (pothranjenost, hipoalbuminemija, poremećaj zgrušavanja), degradativne disfunkcije (žutica i hiperamonijemija) i portalne hipertenzije (varikozne vene i hipersplenizam). Akutno zatajenje jetre najčešće nastaje kada infektivni hepatitis A i B.
Fizikalni pregled otkriva znakove krvarenja, otekline i drugih oštećenja organa, uključujući povećanu jetru i slezenu. Laboratorijska istraživanja treba uključiti testiranje sintetske funkcije (albumin, protrombinsko vrijeme, parcijalno tromboplastinsko vrijeme), metaboličke produkte (bilirubin, amonijak) i određivanje jetrenih enzima. Ultrazvuk se naručuje pojedinačno. rendgenske studije uz kontrast i biopsiju jetre.
Po život opasne komplikacije zatajenja jetre uključuju akutno krvarenje i kardiovaskularni poremećaji(zbog masivne intravaskularne hipovolemije kao posljedice kretanja tekućine), intrakranijalne hipertenzije zbog toksična encefalopatija. Medicinska taktika iščekuje i podržava. Infuzije 10% otopine dekstroze osiguravaju odgovarajući unos ugljikohidrata. Dijeta sa nizak sadržaj protein minimizira sintezu amonijaka. Koagulaciju podupiru vitamin K, svježe smrznuta plazma i trombociti po potrebi. Plazmafereza sa svježe zamrznutom plazmom i trombocitima poboljšava koagulaciju i održava normovolemiju. Laktuloza oralno i neomicinski klistiri smanjuju enterohepatični ciklus sinteze i apsorpcije amonijaka. Osim toga, funkcije kardiovaskularnog i dišnog sustava treba pažljivo pratiti i održavati prema potrebi.
Budite spremni za razvoj intrakranijalna hipertenzija. Za praćenje neuroloških disfunkcija koristi se određivanje razine amonijaka u krvnom serumu. Međutim, nije poznato je li amonijak glavni toksin CNS-a ili je samo jedan od mnogih kemijskih markera. Steroidi se koriste za liječenje nekih oblika hepatitisa. Koristi se za smanjenje toksičnog opterećenja razmjena transfuzije krv i plazmafereza, ali ne čvrsti dokazi da takve mjere smanjuju morbiditet i mortalitet. Bolesnici s određenim oblicima akutnog zatajenja jetre, uključujući one koji su posljedica toksičnih i zarazni uzroci mogu se smatrati kandidatima za transplantaciju jetre.
Ekstrahepatična atrezija bilijarnog trakta
Ekstrahepatična atrezija žučnih vodova javlja se s učestalošću od 1 na 8000-10000 živorođene djece. Opseg atrezije i različitim stupnjevima začepljenje ili ruptura žučnih vodova između duodenum i proksimalne grane jetrenih vodova. Liječenje se temelji na stvarnom broju ekstrahepatičnih žučnih vodova i kirurško je (Roy-x-en-Y i portoenterostomija). Kasai operacija je najuspješnija kod pacijenata operiranih prije 6-9 mjeseci starosti. Međutim, nakon njega, mnogi akutni i kronične komplikacije koji uključuju zatajenje jetre, uzlazni kolangitis i cirozu jetre sa portalna hipertenzija i proširene vene vene. Unatoč ovim komplikacijama, operacija Kasai se nastavlja jer nema dovoljno odgovarajućih organa donora.
Transplantacija jetre
Poboljšanja imunosupresivnih lijekova i kirurške metode liječenje je povećalo uspjeh transplantacije jetre. Uspješna transplantacija zahtijeva timski rad kirurzi, gastroenterolozi, anesteziolozi, imunolozi i osoblje JIL-a u perioperativnom i postoperativna razdoblja. Većina u nastajanju klinički problemi očekuju se. Kako to biva veliki gubici krvi, zahtijeva masivnu terapiju u operacijskoj sali. U skladu s tim, potrebno je pažljivo pratiti stanje BCC-a, bubrega i krvi/koagulacije. Potrebna imunosupresija dovodi do rizika od infekcije i "normalnim" i oportunističkim mikroorganizmima. Prikazane sjetvene kulture i rana aktivna antibiotska terapija. Arterijska hipertenzija, koji se manifestira bez povezivanja s povišenim CVP-om ili plućnim kapilarnim tlakom, posljedica je uporabe lijekova protiv odbacivanja presatka. Mnogi bolesnici zahtijevaju aktivnu antihipertenzivnu terapiju (hidralazin, diazoksid, kaptopril).
Nutritivna podrška za teško bolesnu djecu
Za smanjenje morbiditeta i mortaliteta od iznimne je važnosti odgovarajuća nutritivna potpora za teško bolesno dijete. Gdje je to moguće, potrebno je zadovoljiti kalorijske i mineralne potrebe ovih pacijenata. Bili su odlučni prehrambenim zahtjevima zdrave djece, ali se slabo razumiju kod teško bolesne djece; uz krevet, teško je izmjeriti potrošnju kisika i ravnotežu dušika.
Sigurnost adekvatna prehrana može biti teško zbog crijevni poremećaji, ozbiljne restrikcije tekućine kod bolesti bubrega ili središnjeg živčanog sustava ili oslabljena tolerancija glukoze. Sve metode prehrane (enteralne i parenteralne) trebaju biti usmjerene na sprječavanje kataboličkog stanja u rastućem organizmu.
Najsigurniji i najsigurniji učinkovit pristup je koristiti, ako je moguće, enteralnu prehranu. Dostupne su mnoge komercijalne mješavine razni izvori i količine bjelančevina, masti i ugljikohidrata. Potrebe za proteinima mogu se zadovoljiti ukupnim proteinima, proteinskim hidrolizatima ili pojedinačnim aminokiselinama. ukupne bjelančevine, koji ima najmanji osmotski učinak, ima najveći hranjiva vrijednost. Međutim, može se koristiti samo kod djece s normalna funkcija pankreasa i bez alergija. Kod djece s alergijama na proteine, insuficijencija gušterače ili ozbiljna bolest crijevna sluznica može imati koristi od unosa proteinskog hidrolizata. Međutim, ove smjese imaju visoku osmolarnost. Formule slobodnih aminokiselina koriste se u utvrđenim kemijskim dijetama ograničenim specifičnim zahtjevima ili intolerancijama.
Visokokalorični sadržaj masti čini ga važna komponenta u prehrambenoj potpori. Trigliceridi sa dugi lanac osiguravaju približno 9 kcal/g, a trigliceride srednjeg lanca - 8,3 kcal/g. Unatoč visokom sadržaju kalorija, dugolančani trigliceridi teško su probavljivi. Trigliceridi srednjeg lanca brže hidroliziraju i pretvaraju se gotovo u slobodne masne kiseline i glicerin. Osim toga, oni se adsorbiraju čak i u odsutnosti lipaze zbog svoje relativne topivosti u vodi i svojstava emulgiranja. Međutim, trigliceridi srednjeg lanca ne sadrže esencijalne masne kiseline. Stoga se u prehrani mora unositi linolna kiselina.
parenteralnu prehranu
Parenteralna prehrana primjenjuje se kod djece koja ne podnose enteralnu prehranu zbog akutnog bolesti dišnog sustava ili patologija gastrointestinalnog trakta, također se koristi kao primarni tretman kronični sindrom kratko crijevo, Crohnova bolest i zatajenje bubrega.
Metodologija provedbe parenteralnu prehranu kod djece
Kod intravenske prehrane propisano je 10%. vodena otopina dekstroze (D10W) brzinom od 1 do 1,5 doze održavanja tijekom 24 sata. Pacijent je pod pomnim promatranjem kako bi se kontrolirala glukozurija, hiperglikemija i edem. Ako se opterećenje šećerom normalno podnosi, može se propisati otopina D10W s aminokiselinama (PN-10). Uvođenje otopine D10W (sa ili bez aminokiselina) provodi se kroz središnji ili periferni kateter. Koncentrirane otopine moraju se davati kroz središnje katetere jer uzrokuju sklerozu perifernih vena. Ako je središnji kateter postavljen i pacijent je podnio 1,5 doze tekućina za održavanje PN-10 ili D10W, doza glukoze može se povećati na 20%, a brzina primjene može se smanjiti na održavanje. Pacijent bi trebao malo dobiti na težini dok se ne postigne 1,5 puta veći volumen potpore PN. Općenito, ako je pacijent pothranjen (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Parenteralna masna prehrana djece
Lipidi tijekom prehrane kroz središnji venski pristup.
Centralna intravenska prehrana treba sadržavati lipide koji su neophodni za sprječavanje razvoja nedostatka esencijalnih masnih kiselina i trebaju činiti najmanje 5-10% ukupnih kalorija. Sljedeći volumeni masne emulzije daju približnu procjenu količine lipida potrebnih za sprječavanje nedostatka esencijalnih masnih kiselina tijekom centralne parenteralne prehrane:
5-10 ml/kg za prvih 10 kg;
2,5-5 ml/kg za drugih 10 kg;
1,25-2,5 ml/kg po težini iznad 20 kg.
Lipidi se obično daju nekoliko dana nakon početka parenteralne prehrane. Podnošljivost lipida je povećana ako je pacijent imao odgovarajuće razdoblje unosa kalorija. Masne kiseline mogu oslabiti sposobnost pacijenta da podnese velike doze dekstroze. Nakon infuzije lipida uvijek je potrebno pratiti koncentracije u plazmi.
Lipidi u prehrani kroz periferni venski pristup.
U perifernoj intravenskoj prehrani (koriste se 10% masne emulzije), većinu kalorija često čine lipidi jer je to jedini izoosmolarni proizvod s dovoljnom kalorijskom gustoćom da osigura značajan unos kalorija kroz perifernu venu. Stoga, čim pacijent koji prima perifernu prehranu dosegne maksimalni volumen PN-10, dodaju se lipidi (emulzije masti) u volumenu od 10 ml/kg/dan, što se dovodi do maksimalne doze od 40 ml/kg /dan. Kalorije lipida ne smiju prelaziti 60% ukupno unesenih kalorija. Klirens lipida je olakšan kontinuiranom primjenom tijekom 24 sata.
Prednosti i nedostaci periferne i centralne parenteralne prehrane: nadoknada energije
Periferna parenteralna prehrana je privremena mjera koja rijetko dopušta da energetski unos hranom premaši potrebe održavanja. Stoga će samo nekoliko dodatnih kalorija biti dostupno za rast. Trajanje periferne parenteralne prehrane treba ograničiti na 2 tjedna. Centralna prehrana, naprotiv, može adekvatno zadovoljiti potrebe kalorija i dušika za rast i održavanje tijela. Međutim, središnji kateteri nose rizik od infekcije.
Potreba za energijom je količina energije potrebna za održavanje, rast i aktivnost. Sva neto energija koja ostaje od energije koja se koristi za održavanje i aktivnost dostupna je za rast. Udio kalorija potrošenih na rast (povećanje tjelesne težine) je najmanje 5 cal/g težine. Normalan rast je oko 25-30 g/dan prvih 6 mjeseci života, 10-15 g/dan sljedećih 6 mjeseci, a zatim oko 7-10 g/dan. Koristeći te podatke, parenteralna prehrana može se prilagoditi kako bi se postigao normalan rast ili umjereni nutritivni nedostatak. Povećanje tjelesne težine s nedovoljnim unosom kalorija (manji zahtjevi za održavanjem) uvijek znači da beba ima edematoznu bolest. Ako je cilj nutritivne terapije samo održavanje 1-2 tjedna, onda nema potrebe brinuti za rast; periferna prehrana će biti primjerena. Ako je potrebna značajna nadoknada mišića ili dugoročna prehrambena potpora, tada treba osigurati stvarne prehrambene potrebe za rast i aktivnost.
Praćenje djece na potpunoj parenteralnoj prehrani
Svakodnevno je potrebno mjeriti količinu unesenih i izlučenih tvari te tjelesnu težinu. Redovito procjenjujte znakove opstrukcije ili okluzije i modrice na mjestu katetera (periferno ili središnje). Pregledavaju se koža i sluznice radi utvrđivanja znakova nedostatka metala. Potrebno je kontrolirati veličinu i funkciju jetre; u bolesnika na parenteralnoj prehrani zabilježeno je:
intrahepatična kolestaza;
nakupljanje viška masti i glikogena;
pojačana funkcija jetre.
Druge metaboličke studije trebale bi uključivati rutinski probir elektrolita, glukoze, dušika ureje u krvi, kreatinina i amonijaka. Redovito, ali ne često, treba provjeravati ukupne proteine, albumin, hemoglobin i trigliceride.
Egzodus
Preživljavanje djece ovisi o adekvatnom prehrambenom unosu. Djeca s nefunkcionalnim gastrointestinalnim traktom mogu preživjeti na potpunoj parenteralnoj prehrani dugi niz godina, ali to je očito privremena mjera. Tijekom vremena, rizik od komplikacija od kateterizacije središnje vene raste, a vaskularni pristup postaje ograničen kada se koriste mjesta za kateterizaciju.
