Kako se manifestira sindrom pomoći nakon poroda. Hellp - sindrom: pojam, klinički oblici, moguće komplikacije, medicinska i opstetrička taktika

HELLP sindrom- rijetka i opasna patologija u opstetriciji. Prva slova skraćenog naziva sindroma označavaju sljedeće:
H - Nemoliza (hemoliza);
EL - povišeni jetreni enzimi (povećana aktivnost jetrenih enzima);
LP - nizak broj trombocita (trombocitopenija).

Ovaj sindrom prvi je opisao 1954. godine J.A. Pritchard i R.S. Goodlin i sur. (1978) povezuju manifestaciju ovog sindroma s preeklampsijom. L. Weinstein je 1982. prvi put spojio trijas simptoma s posebnom patologijom - HELLP sindromom.

EPIDEMIOLOGIJA

U teškoj gestozi, HELLP sindrom, u kojem je zabilježena visoka majčina (do 75%) i perinatalna (79 slučajeva na 1000 djece) smrtnost, dijagnosticira se u 4-12% slučajeva.

KLASIFIKACIJA

Na temelju laboratorijskih karakteristika neki autori su napravili klasifikaciju HELLP sindroma.

• P.A Van Dam i sur. bolesnici se prema laboratorijskim pokazateljima dijele u 3 skupine: s očitim, suspektnim i skrivenim znakovima intravaskularne koagulacije.
• Prema sličnom principu, klasifikacija J.N. Martina, u kojem su pacijenti s HELLP sindromom podijeljeni u dvije klase.
  • Prva klasa - sadržaj trombocita u krvi je manji od 50 x 10 9 / l.
  • Druga klasa - koncentracija trombocita u krvi je 50-100 x 10 9 /l.

ETIOLOGIJA

Do danas nije identificiran pravi uzrok HELLP sindroma, ali su neki aspekti razvoja ove patologije razjašnjeni.

Navedeni su mogući uzroci razvoja HELLP sindroma.

• Imunosupresija (depresija T-limfocita i B-limfocita).
• Autoimuna agresija (antitrombocitna, antiendotelna antitijela).
• Smanjeni omjer prostaciklin/tromboksan (smanjena proizvodnja prostaciklin-stimulirajućeg faktora).
• Promjene u sustavu hemostaze (tromboza jetrenih žila).
• Genetski defekti jetrenih enzima.
• Primjena lijekova (tetraciklin, kloramfenikol). Razlikuju se sljedeći čimbenici rizika za razvoj HELLP sindroma.
• Svijetla koža.
• Starost trudnice je preko 25 godina.
• Višerotkinje.
• Višeplodna trudnoća.
• Prisutnost teške somatske patologije.

PATOGENEZA

Patogeneza HELLP sindroma trenutno nije u potpunosti razjašnjena.

Glavnim stadijima razvoja HELLP sindroma kod teške preeklampsije smatraju se autoimuno oštećenje endotela, hipovolemija s zgrušavanjem krvi i stvaranje mikrotromba s naknadnom fibrinolizom. Kada je endotel oštećen, povećava se agregacija trombocita, što zauzvrat doprinosi uključivanju fibrina, kolagenih vlakana, sustava komplementa, IgG i IgM u patološki proces. Autoimuni kompleksi nalaze se u sinusoidima jetre i u endokardu. S tim u vezi, savjetuje se primjena glukokortikoida i imunosupresiva u HELLR sindromu. Uništavanje trombocita dovodi do oslobađanja tromboksana i poremećaja ravnoteže u sustavu tromboksan-prostaciklin, generaliziranog arteriolospazma s pogoršanjem hipertenzije, cerebralnog edema i konvulzija. Razvija se začarani krug koji je trenutno moguće probiti samo hitnim porodom.

Preeklampsija se smatra sindromom višestrukog zatajenja organa, a HELLP-sindrom je njen ekstremni stupanj, koji je posljedica neprilagođenosti majčinog organizma u pokušaju da osigura normalno funkcioniranje fetusa.

Makroskopski, s HELLP sindromom, bilježi se povećanje veličine jetre, zadebljanje njezine konzistencije i subkapsularna krvarenja. Boja jetre postaje svijetlosmeđa. Mikroskopskim pregledom nalaze se periportalna krvarenja, naslage fibrina, IgM, IgG u sinusoidima jetre, multilobularna nekroza hepatocita.

KLINIČKA SLIKA

HELLR sindrom obično se javlja u trećem tromjesečju trudnoće, češće u 35 tjednu ili više. Bolest karakterizira brzo povećanje simptoma. Početne manifestacije su nespecifične: mučnina i povraćanje (u 86% slučajeva), bol u epigastričnoj regiji, a posebno u desnom hipohondriju (u 86% slučajeva), izraženi edem (u 67% slučajeva), glavobolja, umor, malaksalost, motorički nemir, hiperrefleksija.

Karakteristični znakovi bolesti su žutica, povraćanje krvi, krvarenja na mjestima uboda, progresivno zatajenje jetre, konvulzije i teška koma.

Najčešće kliničke značajke HELLP sindroma

znakovi	HELLP sindrom
Bol u epigastričnoj regiji i / ili u desnom hipohondriju	+++
Glavobolja	++
Žutica	+++
Arterijska hipertenzija	+++/-
Proteinurija (više od 5 g/dan)	+++/-
Periferni edem	++/-
Povraćanje	+++
Mučnina	+++
Poremećaji mozga ili vida	++/-
Oligurija (manje od 400 ml/dan)	++
Akutna tubularna nekroza	++
Kortikalna nekroza	++
Hematurija	++
Panhipopituitarizam	++
Plućni edem ili cijanoza	+/-
Slabost, umor	+/-
krvarenje u želucu	+/-
Krvarenje na mjestima ubrizgavanja	+
Povećanje zatajenja jetre	+
Hepatična koma	+/-
konvulzije	+/-
Vrućica	++/-
Svrbež kože	+/-
Gubitak težine	+
Napomena: +++, ++, +/- - ozbiljnost manifestacija.

DIJAGNOSTIKA

Laboratorijska istraživanja
Vrlo često se laboratorijske promjene javljaju mnogo ranije od kliničkih manifestacija.

• Jedan od glavnih laboratorijskih simptoma HELLP sindroma je hemoliza, koja se očituje prisutnošću naboranih i deformiranih eritrocita u krvnom razmazu, polikromazija. Razaranje eritrocita dovodi do oslobađanja fosfolipida i intravaskularne koagulacije, tj. kronični DIC, koji je uzrok smrtonosnog opstetričkog krvarenja.
• Ako se sumnja na HELLR sindrom, potrebno je odmah provesti laboratorijske pretrage, uključujući određivanje aktivnosti ALT, AST, laktat dehidrogenaze, koncentracije bilirubina, haptoglobina, mokraćne kiseline, broja trombocita u krvi i procjenu stanja sustav koagulacije krvi.

Temeljni kriterij za postavljanje dijagnoze HELLP sindroma su laboratorijski parametri.

Laboratorijski pokazatelji	Promjene u HELLP sindromu
Sadržaj leukocita u krvi	U granicama normale
Aktivnost aminotransferaza u krvi (ALT, AST)	Povećano na 500 jedinica (norma do 35 jedinica)
Aktivnost ALP u krvi	Izraženo povećanje (3 puta ili više)
Koncentracija bilirubina u krvi	20 µmol/l ili više
ESR	smanjena
Broj limfocita u krvi	Norma ili blagi pad
Koncentracija proteina u krvi	smanjena
Broj trombocita u krvi	Trombocitopenija (manje od 100 x 10 9 /l)
Priroda crvenih krvnih stanica	Promijenjeni eritrociti s Barrovim stanicama, polikromazija
Broj eritrocita u krvi	Hemolitička anemija
protrombinsko vrijeme	povećana
Koncentracija glukoze u krvi	smanjena
čimbenici zgrušavanja	Koagulopatija potrošnje: smanjenje sadržaja čimbenika za čiju je sintezu potreban vitamin K u jetri, smanjenje koncentracije antitrombina III u krvi
Koncentracija dušičnih tvari u krvi (kreatinin, urea)	Povećana
Sadržaj haptoglobina u krvi	Smanjeno

Instrumentalna istraživanja

• Za rano otkrivanje subkapsularnog hematoma jetre indiciran je ultrazvuk gornjeg abdomena. Ultrazvuk jetre u trudnica s teškom preeklampsijom kompliciranom HELLP sindromom također otkriva multipla hipoehogena područja, što se smatra znakovima periportalne nekroze i krvarenja (hemoragijski infarkt jetre).
• Za diferencijalnu dijagnozu HELLP sindroma koriste se CT i MRI.

Diferencijalna dijagnoza
Unatoč poteškoćama u dijagnosticiranju HELLP sindroma, razlikuju se brojni znakovi karakteristični za ovu nosologiju: trombocitopenija i oštećenje funkcije jetre. Ozbiljnost ovih poremećaja doseže maksimum nakon 24-48 sati nakon poroda, dok se kod teške preeklampsije, naprotiv, opaža regresija ovih pokazatelja tijekom prvog dana postporođajnog razdoblja.

Znakovi HELLP sindroma mogu se pojaviti i u drugim patološkim stanjima osim preeklampsije. Potrebno je razlikovati ovo stanje s hemolizom eritrocita, povećanom aktivnošću jetrenih enzima u krvi i trombocitopenijom, koja se razvila uz sljedeće bolesti:

• Ovisnost o kokainu.
• Sistemski eritematozni lupus.
• trombocitopenična purpura.
• Hemolitički uremijski sindrom.
• Akutna masna hepatoza trudnica.
• Virusni hepatitis A, B, C, E.
• CMVI i infektivna mononukleoza.

Klinička slika oštećenja jetre tijekom trudnoće često se briše, a gore navedene simptome liječnici ponekad smatraju manifestacijom druge patologije.

Indikacije za konzultacije s drugim stručnjacima
Prikazane su konzultacije resuscitatora, hepatologa, hematologa.

Primjer dijagnoze
Trudnoća 36 tjedana, cefalna prezentacija. Gestoza u teškom obliku. HELLP sindrom.

LIJEČENJE

Ciljevi liječenja: Uspostavljanje poremećene homeostaze.

Indikacije za hospitalizaciju
HELLP-sindrom kao manifestacija teške gestoze u svim je slučajevima indikacija za hospitalizaciju.

Liječenje bez lijekova
Hitna isporuka provodi se u pozadini infuzijsko-transfuzijske terapije pod općom anestezijom.

Liječenje
Uz infuzijsko-transfuzijsku terapiju, inhibitori proteaze (aprotinin), hepatoprotektori (vitamin C, folna kiselina), lipoična kiselina 0,025 g 3-4 puta dnevno, svježe smrznuta plazma u dozi od najmanje 20 ml / kg tjelesne težine po dan, transfuzijski trombokoncentrat (najmanje 2 doze kada je broj trombocita manji od 50 x 10 9 / l), glukokortikoidi (prednizolon u dozi od najmanje 500 mg / dan intravenski). U postoperativnom razdoblju, uz kontrolu kliničkih i laboratorijskih parametara, nastavlja se sa svježom zamrznutom plazmom u dozi od 12-15 ml/kg tjelesne težine radi nadoknade sadržaja faktora koagulacije u plazmi, a preporuča se i obavljanje plazmafereza u kombinaciji sa nadomjesnom transfuzijom svježe smrznute plazme, uklanjanje hipovolemije, antihipertenzivna i imunosupresivna terapija. Mayen i sur. (1994.) smatraju da primjena glukokortikoida poboljšava maternalni ishod u žena s preeklampsijom i HELLP sindromom.

Uvjeti i način dostave
U HELLP sindromu indiciran je hitan porod carskim rezom u pozadini korekcije metaboličkih poremećaja, nadomjesne i hepatoprotektivne terapije te prevencije komplikacija.

Moguće komplikacije u trudnica s teškom preeklampsijom kompliciranom HELLP sindromom

Za carski rez treba koristiti najnježnije metode zaštite majke i fetusa od opstetričke agresije. Pri odabiru epiduralne ili spinalne anestezije ne treba zaboraviti na visok rizik ekstraduralnog i subduralnog krvarenja kod trombocitopenije. Sadržaj trombocita manji od 100 x 10 9 /l smatra se kritičnom vrijednošću za regionalnu anesteziju kod teške preeklampsije s HELLP sindromom. Subduralni hematomi mogu nastati i tijekom regionalne anestezije u trudnica s teškom preeklampsijom koje su dugotrajno uzimale acetilsalicilnu kiselinu.

Tijekom poroda posebna se pozornost posvećuje stanju djece. Utvrđeno je da se trombocitopenija javlja u novorođenčadi u 36% slučajeva, što dovodi do razvoja krvarenja i lezija živčanog sustava. 5,6% djece rađa se u stanju asfiksije, a kod većine novorođenčadi dijagnosticira se sindrom respiratornog distresa. U 39% slučajeva zabilježen je IGR, u 21% slučajeva - leukopenija, u 33% slučajeva - neutropenija, u 12,5% slučajeva - intrakranijalna krvarenja, u 6,2% slučajeva - crijevna nekroza.

Procjena učinkovitosti liječenja
Uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravodobnoj dijagnozi, kako prije poroda, tako iu postporođajnom razdoblju. Unatoč izuzetnoj ozbiljnosti tijeka HELLP sindroma, njegovo dodavanje ne bi trebalo poslužiti kao izgovor za smrt teške gestoze, već ukazuje na nepravodobnu dijagnozu i kasnu ili neadekvatnu intenzivnu njegu.

Prevencija
Pravovremena dijagnoza i adekvatno liječenje preeklampsije.

Informacije za pacijenta
HELLP sindrom teška je komplikacija preeklampsije koja zahtijeva stručno liječenje u bolnici. U većini slučajeva, tjedan dana nakon poroda, manifestacije bolesti nestaju.

Prognoza
Uz povoljan tijek u postporođajnom razdoblju, opaža se brza regresija svih simptoma. Na kraju trudnoće, nakon 3-7 dana, laboratorijska krvna slika se normalizira, osim u slučajevima teške trombocitopenije (ispod 50 x 10 9 /l), kada se uz primjenu odgovarajuće korektivne terapije broj trombocita vraća na normalan 11. dan, a aktivnost LDH - nakon 8-10 dana. Rizik recidiva tijekom sljedeće trudnoće je mali i iznosi 4%, ali žene treba svrstati u skupinu visokog rizika za razvoj ove patologije.

1. Opstetricija: Priručnik Sveučilišta u Kaliforniji / Ed. K. Niswander, L Evans. - M.: Praksa, 1999. - S. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Novi napredak u liječenju rane preeklampsije i HELLP sindroma / Kh.S.S. Wallenberg // Obstetricija i ginekologija. - 1998. - br. 5. - S. 29-32.
3. Intenzivna njega u porodništvu i ginekologiji / V.I. Kulakov i drugi - M .: Medicinska informativna agencija, 1998. - S. 44-61.
4. Postizanje boljih rezultata u liječenju majki s postpartalnim HELLP sindromom primjenom terapije deksametazonom / Martin J. i sur. // AG-info. - 2000. - Broj 1. - S. 20-21.
5. Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Trombofilija i antitrombotička terapija u opstetričkoj praksi / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 str.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP-sindrom ili akutna masna hepatoza trudnica / E.I. Nikolaev, M.V. Bobkova // Medicinska pomoć. - Medicina, 1994. - Broj 2. - S. 23-25.
7. Sidorova I.S. Gestoza / I.S. Sidorov. - M., 1997. - S. 130-136.
8. Surov A.V. HELLP sindrom u opstetriciji / A.V. Surov // Porodništvo i ginekologija. -1997. - Broj 6. - S. 7-9.
9. Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLR-sindrom: etiologija, patogeneza, dijagnoza, liječenje / G.M. Saveljeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Bilten Ruske udruge opstetričara i ginekologa. - 1997. - br. 2. - S. 33-37.
10. Khadasevich L.S., Hareva O.V., Abramov A.A. Preeklampsija u trudnoći komplicirana HELLP sindromom / L.S. Khadasevich, O.V. Hareva, A.A. Abramov // Arhiv patologije. -1999. - T. 61, br. 6. - S. 41-43.

Ova bolest je s razlogom nazvana blistavim izrazom "HELLP-sindrom". Ako je tijekom trudnoće postavljena takva dijagnoza, vrijeme je za alarm: potrebna je hitna medicinska pomoć. Tijelo, kao da odbija obavljati reproduktivnu funkciju, a svi sustavi počinju propadati, prijeteći životu buduće majke i njezinog djeteta. Što je bolest i koje radnje treba poduzeti kako bi se spriječio njen razvoj?

Što je HELLP sindrom

HELLP sindrom je vrlo opasan. Ukratko, to je preeklampsija u kompliciranom obliku, zbog autoimune reakcije ženskog tijela na trudnoću. Uključuje cijeli niz zdravstvenih problema - poremećaje u radu jetre i bubrega, krvarenja, loše zgrušavanje krvi, povišeni tlak, otekline i još mnogo toga. U pravilu se razvija u trećem tromjesečju ili u prva dva dana nakon poroda i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Štoviše, kliničke manifestacije prije poroda javljaju se u 31% slučajeva, au postporođajnom razdoblju - u 69%.

Objašnjenje kratice HELLP:

• H - Hemollysis - hemoliza;
• EL - povišeni jetreni enzimi - višak jetrenih enzima;
• LP - Nizak broj trombocita - trombocitopenija.

Liječnici se plaše sindroma zbog njegovog brzog tijeka i čestih smrtnih slučajeva. Srećom, rijetko je: oko 1-2 slučaja na 1 tisuću trudnoća.

Ova bolest je prvi put opisana krajem 19. stoljeća. Ali tek su 1985. njegovi simptomi povezani zajedno i označeni generičkim pojmom "HELLP". Zanimljivo je da se u sovjetskim medicinskim knjigama gotovo ništa ne govori o ovom sindromu, a samo su rijetki ruski reanimatori u svojim spisima ukazivali na bolest, nazivajući je "noćnom morom opstetričara".

HELLP-sindrom još nije u potpunosti proučen, pa je teško imenovati specifične razloge za njegov razvoj. Do danas liječnici sugeriraju da se vjerojatnost pojave bolesti povećava s:

• ponovljena trudnoća;
• lijekovi i virusni hepatitis;
• nestabilno emocionalno i mentalno stanje;
• genetske abnormalnosti u jetri;
• trudnoća u odrasloj dobi (28 godina i više);
• uznapredovali slučajevi preeklampsije;
• poremećaji u jetri i žučnom mjehuru;
• kolelitijaza i urolitijaza;
• sistemski lupus;
• gastritis;
• poremećaji zgrušavanja krvi.

Klinička slika bolesti

Dijagnosticiranje HELLP sindroma je prilično teško, budući da se njegovi simptomi ne manifestiraju uvijek u punoj snazi. Osim toga, mnogi simptomi bolesti često se javljaju tijekom trudnoće i nemaju nikakve veze s ovim ozbiljnim stanjem. Ukazati na razvoj komplicirane preeklampsije može:

• mučnina i povraćanje ponekad s krvlju (u 86% slučajeva);
• bol u gornjem dijelu trbuha i ispod rebara (u 86% slučajeva);
• oticanje ruku i nogu (u 67% slučajeva);
• bol u glavi i ušima;
• visoki krvni tlak (preko 200/120);
• pojava proteina i tragova krvi u mokraći;
• promjene u sastavu krvi, anemija;
• žutost kože;
• modrice na mjestima ubrizgavanja, krvarenje iz nosa;
• zamagljen vid;
• konvulzije.

Važno je napomenuti da se promjene u vrijednostima urina i krvi obično javljaju puno prije kliničke manifestacije bolesti, stoga svaka trudnica treba na vrijeme posjetiti svog ginekologa i obaviti sve pretrage koje on odredi. Mnogi od opisanih znakova nalaze se i kod gestoze. Međutim, HELLP sindrom karakterizira brzo povećanje simptoma koji se razvijaju unutar 4-5 sati. Ako je buduća majka osjetila takve promjene u tijelu, trebali biste odmah nazvati hitnu pomoć.

Prema statistikama, od prvih manifestacija sindroma do smrti prolazi 6-8 sati u nedostatku potrebne medicinske skrbi. Stoga je vrlo važno konzultirati liječnika što je prije moguće ako sumnjate na bolest.

Preeklampsija, preeklampsija, eklampsija ili HELLP sindrom?

Liječnik nema više od 2-4 sata za istraživanje i donošenje odluke o taktici daljnjeg liječenja ako se sumnja na HELLP sindrom. Dijagnozu postavlja na temelju fizikalnog pregleda, nalaza ultrazvuka, jetrenih i krvnih pretraga. Ponekad se trudnicama propisuje tomografija kako bi se isključilo krvarenje u jetri.

Pojam "preeklampsija" koristi se u ruskim i ukrajinskim medicinskim dokumentima i literaturi. U međunarodnoj klasifikaciji bolesti naziva se preeklampsija. Ako je popraćena konvulzijama, onda se naziva eklampsija. HELLP-sindrom je najteži oblik preeklampsije koji se razlikuje po težini i broju kliničkih simptoma.

Izraziti simptomi kod sličnih bolesti - tablica

	Preeklampsija	Preeklampsija	Eklampsija	HELLP sindrom
Prosječni porast tlaka	140/90	160/110	160/110	200/120
Edem	+	+	+	+
konvulzije			+	+
krvarenja				+
Glavobolja	+	+	+	+
Umor		+	+	+
Žutilo kože				+
Mučnina, povraćanje	+	+	+	+
Povraćanje krvi				+
Bol u jetri				+

Prognoza za HELLP sindrom

HELLP sindrom je ozbiljna bolest. Prema različitim izvorima, smrtnost majki s njim kreće se od 24 do 75%. Ishod trudnoće, zdravlje žene i ploda uglavnom ovise o tome kada je bolest otkrivena.

Statistika komplikacija u HELLP sindromu (na 1 tisuću pacijenata) - tablica

	1993. godine	godina 2000	2008. godine	2015
Plućni edem	12%	14%	10%	11%
Hematomi jetre	23%	18%	15%	10%
Odvajanje posteljice	28%	28%	22%	17%
prijevremeni porod	60%	55%	51%	44%
Majčina smrt	11%	9%	17%	8%
Smrt djeteta	35%	42%	41%	30%

Opstetrička taktika

Ako se sumnja na HELLP sindrom, pacijent se hospitalizira. Važno je brzo obaviti pregled i ukloniti simptome opasne po život kako bi se stanje buduće majke stabiliziralo. U slučaju prijevremene trudnoće potrebne su mjere za sprječavanje mogućih komplikacija u plodu.

Jedini učinkovit način liječenja HELLP sindroma je pobačaj. Prirodni porod je indiciran pod uvjetom da su maternica i cerviks zreli. U ovom slučaju liječnici koriste lijekove koji stimuliraju rad. Ako tijelo žene nije fiziološki spremno za porod, tada se izvodi hitan carski rez.

Kod HELLP sindroma trudnoća se mora prekinuti, bez obzira na trajanje, unutar 24 sata. Prirodni porod je moguć tek nakon 34 tjedna. U drugim slučajevima indicirana je operacija.

Odmah po prijemu u bolnicu bolesniku se propisuju kortikosteroidi (npr. deksametazon). Značajno smanjuju rizik od oštećenja jetre. Osim toga, koriste se i drugi lijekovi, uključujući kapaljke, za obnavljanje metabolizma vode i soli, poboljšanje protoka krvi u maternici i placenti i smirivanje živčanog sustava.

Često se žene podvrgavaju transfuziji i plazmaferezi - filtraciji krvi pomoću posebnih uređaja. Čisti krv od toksina i pomaže u izbjegavanju daljnjih komplikacija. Propisuje se za poremećaje metabolizma masti, ponovljene gestoze u povijesti, hipertenziju, patologije bubrega i jetre.

Novorođenče također treba pomoć odmah nakon rođenja, jer HELLP sindrom uzrokuje mnoge bolesti kod dojenčadi.

Koje komplikacije mogu nastati kao posljedica HELLP-sindroma kod majke i djeteta

Posljedice HELLP sindroma su ozbiljne i za ženu i za dijete. Za buduću majku postoji rizik:

• plućni edem;
• akutno zatajenje bubrega;
• krvarenje u mozgu;
• stvaranje hematoma u jetri;
• ruptura jetre;
• prerano odvajanje posteljice;
• smrtonosni ishod.

Visok krvni tlak remeti cirkulaciju krvi u posteljici, zbog čega fetus ne dobiva potreban kisik. To dovodi do takvih komplikacija za bebu:

• hipoksija ili gladovanje kisikom;
• krvarenje u mozgu tijekom poroda;
• kašnjenje u razvoju (50% novorođenčadi);
• oštećenje živčanog sustava;
• zatajenje disanja u novorođenčadi;
• gušenje;
• trombocitopenija - krvna bolest u kojoj se broj trombocita naglo smanjuje (25% novorođenčadi);
• smrti.

Oporavak nakon operacije

Većina komplikacija može se izbjeći pravovremenim carskim rezom. Operacija se izvodi pod endotrahealnom anestezijom - kombiniranom metodom anestezije, u kojoj lijekovi protiv bolova ulaze iu krv i u respiratorni trakt žene. Spašava pacijenta od boli, šoka i zatajenja disanja.

Nakon operacije mlada majka se pažljivo prati. Pogotovo u prva dva dana. U ovom trenutku još uvijek postoji visok rizik od komplikacija. Uz pravilno liječenje svi simptomi nestaju unutar 3-7 dana. Ako se nakon tjedan dana vrate svi pokazatelji krvi, jetre i drugih organa, pacijent se može otpustiti kući.

Vrijeme otpusta ovisi o stanju žene i djeteta.

Kako biste spriječili HELLP sindrom ili smanjili teške posljedice, slijedite ove preporuke:

• planirati začeće i pripremiti se za to, biti ispitan unaprijed, voditi zdrav način života;
• prijavite se za trudnoću na vrijeme, slijedite liječnički recept;
• jedi ispravno;
• pokušati voditi aktivan stil života, biti više u zraku;
• odreći se loših navika;
• izbjegavajte stres;
• od 20. tjedna vodite dnevnik trudnoće, unesite u njega sve što se događa s tijelom (promjene težine, skokovi tlaka, pokreti fetusa, pojava edema);
• redovito uzimati testove koje je propisao liječnik;
• Obratite pozornost na neobične simptome - bolove u trbuhu, tinitus, vrtoglavicu i druge.

Preeklampsija i njezine komplikacije tijekom trudnoće - video

HELLP sindrom je prilično rijetka komplikacija. Da biste pravodobno otkrili bolest, poduzmite potrebne testove koje propisuje liječnik i slušajte svoje stanje. Ako osjetite opasne simptome, odmah se obratite svom liječniku. Suvremena dijagnostika i ispravna taktika liječenja u većini slučajeva donose pozitivne rezultate.

Teška komplikacija trudnoće koju karakterizira trijas znakova: hemoliza, oštećenje jetrenog parenhima i trombocitopenija. Klinički se očituje brzo rastućim simptomima - bolovima u jetri i abdomenu, mučninom, povraćanjem, edemom, žuticom kože, pojačanim krvarenjem, poremećajem svijesti do kome. Dijagnosticira se na temelju općeg testa krvi, proučavanja enzimske aktivnosti i stanja hemostaze. Liječenje uključuje hitnu dostavu, imenovanje aktivne supstitucije plazme, hepatostabilizirajuće i hepatoprotektivne terapije, lijekova koji normaliziraju hemostazu.

MKB-10

O14.2 HELLP sindrom

Opće informacije

Iako se HELLP sindrom rijetko primjećuje posljednjih godina, on komplicira tijek teške gestoze u 4-12% slučajeva i, u nedostatku odgovarajućeg liječenja, karakteriziran je visokim stopama smrtnosti majki i djece. Sindrom kao zaseban patološki oblik prvi put je opisan 1954. godine. Naziv poremećaja sastavljen je od prvih slova pojmova koji definiraju ključne manifestacije bolesti: H - hemoliza (hemoliza), EL - povišene jetrene enzime (povećana aktivnost jetrenih enzima), LP - niska razina trombocita (trombocitopenija). ).

HELLP sindrom obično se javlja u 3. tromjesečju trudnoće u 33-35 tjednu. U 30% slučajeva razvija se 1-3 dana nakon rođenja. Prema rezultatima promatranja, rizičnu skupinu čine trudnice svijetle puti starije od 25 godina s teškim somatskim poremećajima. Sa svakom sljedećom trudnoćom povećava se vjerojatnost razvoja bolesti, posebno kada je riječ o rađanju dva ili više plodova.

Uzroci

Do danas etiologija poremećaja nije definitivno utvrđena. Stručnjaci iz područja opstetricije i ginekologije predložili su više od 30 teorija o nastanku ove akutne opstetričke patologije. Najvjerojatnije se razvija kombinacijom niza čimbenika, pogoršanih tijekom preeklampsije. Neki autori trudnoću smatraju jednom od varijanti alotransplantacije, a HELLP sindrom autoimunim procesom. Među najčešćim uzrocima bolesti su:

• Imunološki i autoimuni poremećaji. U krvi bolesnika primjećuje se depresija B- i T-limfocita, određuju se antitijela na trombocite i vaskularni endotel. Omjer u paru prostaciklin/tromboksan je smanjen. Ponekad bolest komplicira tijek druge autoimune patologije - antifosfolipidnog sindroma.
• Genetske anomalije. Osnova za razvoj sindroma može biti kongenitalna neispravnost jetrenih enzimskih sustava, što povećava osjetljivost hepatocita na djelovanje štetnih čimbenika koji se javljaju tijekom autoimunog odgovora. Određeni broj trudnica ima i prirođene poremećaje koagulacijskog sustava.
• Nekontrolirano uzimanje određenih lijekova. Vjerojatnost razvoja patologije povećava se primjenom farmakoloških lijekova koji imaju hepatotoksični učinak. Prije svega, riječ je o tetraciklinu i kloramfenikolu, čiji se štetni učinak povećava s nezrelošću enzimskih sustava.

Patogeneza

Polazna točka u razvoju HELLP sindroma je smanjenje proizvodnje prostaciklina na pozadini autoimune reakcije koja je posljedica učinka antitijela na krvne stanice i endotel. To dovodi do mikroangiopatskih promjena u unutarnjoj ovojnici krvnih žila i otpuštanja placentnog tromboplastina koji ulazi u krvotok majke. Paralelno s oštećenjem endotela, dolazi do vazospazma, izazivajući ishemiju posteljice. Sljedeća faza u patogenezi HELLP sindroma je mehanička i hipoksična destrukcija eritrocita koji prolaze kroz spazmodični vaskularni sloj i aktivno su napadnuti antitijelima.

U pozadini hemolize povećava se adhezija i agregacija trombocita, njihova ukupna razina se smanjuje, krv se zgušnjava, dolazi do višestruke mikrotromboze, praćene fibrinolizom i razvija se DIC. Kršenje perfuzije u jetri dovodi do stvaranja hepatoze s nekrozom parenhima, stvaranjem subkapsularnih hematoma i povećanjem razine enzima u krvi. Zbog vazospazma krvni tlak raste. Kako su drugi sustavi uključeni u patološki proces, znakovi zatajenja više organa se povećavaju.

Klasifikacija

Jedinstvena sistematizacija oblika HELLP sindroma još nije dostupna. Neki strani autori predlažu uzimanje u obzir podataka laboratorijskih studija pri određivanju varijante patološkog stanja. U jednoj od postojećih klasifikacija razlikuju se tri kategorije laboratorijskih parametara koji odgovaraju skrivenim, sumnjivim i očitim znakovima intravaskularne koagulacije. Točnija je opcija koja se temelji na određivanju koncentracije trombocita. Prema ovom kriteriju razlikuju se tri klase sindroma:

• 1. razred. Razina trombocitopenije je manja od 50×10 9 /l. Kliniku karakterizira teški tijek i ozbiljna prognoza.
• 2. razred. Sadržaj krvnih pločica je od 50 do 100×10 9 /l. Tijek sindroma i prognoza su povoljniji.
• 3. razred. Postoje umjerene manifestacije trombocitopenije (od 100 do 150 × 10 9 / l). Uočavaju se prvi klinički znakovi.

Simptomi

Početne manifestacije bolesti su nespecifične. Trudnica ili porodilja se žali na bolove u epigastriju, području desnog hipohondrija i trbušne šupljine, glavobolju, vrtoglavicu, osjećaj težine u glavi, bolove u mišićima vrata i ramenog obruča. Javljaju se slabost i umor, vid se pogoršava, javljaju se mučnina i povraćanje, otekline.

Klinički simptomi napreduju vrlo brzo. Kako se stanje pogoršava, na mjestima ubrizgavanja i na sluznicama stvaraju se područja krvarenja, koža postaje ikterična. Postoji letargija, zbunjenost. U težim slučajevima bolesti mogući su konvulzivni napadaji, pojava krvi u povraćanju. U terminalnim fazama razvija se koma.

Komplikacije

HELLP sindrom karakteriziraju višestruki organski poremećaji s dekompenzacijom osnovnih vitalnih funkcija organizma. U gotovo polovici slučajeva bolest se komplicira DIC-om, svaki treći bolesnik ima znakove akutnog zatajenja bubrega, a svaki deseti ima cerebralni ili plućni edem. Neki pacijenti razviju eksudativni pleuritis i sindrom plućnog distresa.

U postporođajnom razdoblju moguće je obilno krvarenje maternice s hemoragičnim šokom. U rijetkim slučajevima, kod žena s HELLP sindromom, vlakna se ljušte, uzrokujući hemoragijski moždani udar. U 1,8% bolesnika otkrivaju se subkapsularni hematomi jetre, čija ruptura obično dovodi do masivnog intraabdominalnog krvarenja i smrti trudnice ili rodilje.

HELLP sindrom je opasan ne samo za majku, već i za dijete. Ako se patologija razvije kod trudnice, povećava se vjerojatnost preranog rođenja ili odvajanja posteljice s koagulopatskim krvarenjem. U 7,4-34,0% slučajeva fetus umire u maternici. Gotovo trećina novorođenčadi ima trombocitopeniju, što dovodi do krvarenja u tkivu mozga i posljedičnih neuroloških poremećaja.

Neka su djeca rođena u stanju asfiksije ili sa sindromom respiratornog distresa. Ozbiljna, iako rijetka komplikacija bolesti je nekroza crijeva, otkrivena u 6,2% dojenčadi.

Dijagnostika

Sumnja na razvoj HELLP sindroma u bolesnika temelj je za hitne laboratorijske pretrage kojima se provjerava oštećenje sustava hemostaze i jetrenog parenhima. Dodatno se provodi kontrola glavnih vitalnih parametara (frekvencija disanja, pulsna temperatura, krvni tlak koji je povišen u 85% bolesnika). Najvrjednije u dijagnostičkom planu su sljedeće vrste pregleda:

• Opća analiza krvi. Utvrđuje se smanjenje broja eritrocita i njihova polikromazija, deformirane ili uništene crvene krvne stanice. Jedan od dijagnostički pouzdanih kriterija je trombocitopenija manja od 100×10 9 /L. Broj leukocita i limfocita obično se ne mijenja, postoji blagi pad ESR-a. Razina hemoglobina pada.
• Jetrene pretrage. Otkrivaju se kršenja enzimskih sustava tipičnih za oštećenje jetre: aktivnost aminotransferaze (AST, ALT) povećava se 12-15 puta (do 500 U / l). Aktivnost alkalne fosfataze povećava se 3 puta ili više. Razina bilirubina u krvi prelazi 20 µmol/l. Smanjene su koncentracije proteina i haptoglobina.
• Procjena sustava hemostaze. Karakteristični su laboratorijski znakovi konzumne koagulopatije - smanjuje se sadržaj koagulacijskih faktora sintetiziranih u jetri uz sudjelovanje vitamina K. Razina antitrombina III je smanjena. Produljenje trombinskog vremena, smanjenje APTT i koncentracije fibrinogena također ukazuju na kršenje koagulabilnosti krvi.

Valja napomenuti da tipični laboratorijski znakovi HELLP sindroma mogu neravnomjerno odstupati od normativnih vrijednosti, u takvim slučajevima govore o varijantama bolesti - ELLP sindromu (nema hemolize eritrocita) i HEL sindromu. (broj trombocita nije narušen). Za brzu procjenu stanja jetre provodi se ultrazvučni pregled.

Budući da je u teškim oblicima bolesti poremećena funkcija bubrega, smanjenje dnevne količine urina, pojava proteinurije i povećanje sadržaja dušičnih tvari (urea, kreatinin) u krvi smatraju se prognostički nepovoljnim čimbenikom. Uzimajući u obzir patogenezu bolesti, preporučuje se EKG, ultrazvuk bubrega i pregled očnog dna. U prenatalnom razdoblju radi se CTG, ultrazvuk maternice, doppler ultrazvuk za praćenje stanja ploda, hemodinamike fetusa i majke.

HELLP sindrom se mora razlikovati od teške gestoze, masne hepatoze trudnica, virusnog i medikamentoznog hepatitisa, nasljedne trombocitopenijske purpure i hemolitičko-uremičkog sindroma. Diferencijalna dijagnoza također se provodi s intrahepatičnom kolestazom, Dubin-Johnsonovim sindromom i Budd-Chiarijevim sindromom, sistemskim eritemskim lupusom, infekcijom citomegalovirusom, infektivnom mononukleozom i drugim patološkim stanjima.

S obzirom na ozbiljnost prognoze bolesti, nedavno je uočena njezina pretjerana dijagnoza. U složenim kliničkim slučajevima u dijagnostičku pretragu uključeni su hepatolog, neuropatolog, oftalmolog, specijalist za zarazne bolesti i drugi stručnjaci.

Liječenje HELLP sindroma

Medicinska taktika u identificiranju bolesti kod trudnice usmjerena je na prekid trudnoće unutar 24 sata od trenutka dijagnoze. U bolesnica sa zrelim vratom maternice preporuča se vaginalni porod, no češće se radi hitan carski rez u endotrahijalnoj anesteziji uz primjenu nehepatotoksičnih anestetika i produljene mehaničke ventilacije. U fazi intenzivne prijeoperacijske pripreme, uvođenjem svježe smrznute plazme, kristaloidnih otopina, glukokortikoida i inhibitora fibrinolize, stanje žene se maksimalno stabilizira, a po mogućnosti kompenziraju poremećeni višeorganski poremećaji.

U postoperativnom razdoblju aktivno se nastavlja kompleksna terapija lijekovima usmjerena na uklanjanje angiopatije, mikrotromboze, hemolize, utjecaj na različite karike patogeneze, vraćanje funkcije jetre, drugih organa i sustava. Za liječenje sindroma, prevenciju ili otklanjanje njegovih mogućih posljedica preporučuju se:

• Infuzijska i nadomjesna terapija krvi. Uvođenje krvne plazme i njezinih nadomjestaka, trombokoncentrata, složenih slanih otopina omogućuje nadopunjavanje uništenih oblikovanih elemenata i nedostatka tekućine u intravaskularnom krevetu. Dodatni učinak takve terapije je poboljšanje reoloških parametara i stabilizacija hemodinamike.
• Hepatostabilizirajući i hepatoprotektivni lijekovi. Za stabilizaciju jetrene citolize propisana je parenteralna primjena glukokortikoida. Primjena hepatoprotektora usmjerena je na poboljšanje funkcioniranja hepatocita, njihovu zaštitu od toksičnih metabolita i poticanje obnove uništenih staničnih struktura.
• Sredstva za normalizaciju hemostaze. Da bi se poboljšao rad sustava koagulacije krvi, smanjile manifestacije hemolize i spriječile mikrotromboze, koriste se heparini niske molekularne težine, drugi antitrombocitni agensi i antikoagulansi, lijekovi s vazoaktivnim djelovanjem. Inhibitori proteaze su učinkoviti.

Uzimajući u obzir hemodinamske parametre, bolesnicima s HELLP sindromom daje se individualizirana antihipertenzivna terapija dopunjena antispazmodicima. Kako bi se spriječile moguće zarazne komplikacije, koriste se antibiotici, s izuzetkom aminoglikozida, koji imaju hepato- i nefrotoksični učinak. Prema indikacijama, propisani su nootropni i cerebroprotektivni lijekovi, vitaminsko-mineralni kompleksi. Ako se jave manifestacije akutnog zatajenja bubrega, ovisno o težini poremećaja, provodi se i hemodijaliza.

Prognoza i prevencija

Prognoza HELLP sindroma uvijek je ozbiljna. U prošlosti je stopa smrtnosti od ove bolesti dosezala 75%. Trenutno je, zahvaljujući pravodobnoj dijagnozi i patogenetskim metodama terapije, smrtnost majki smanjena na 25%. U preventivne svrhe, višerotkinjama s kroničnim somatskim bolestima preporuča se rana registracija u antenatalnoj klinici i stalno praćenje od strane opstetričar-ginekologa.

Ako se pronađu znakovi preeklampsije, važno je pažljivo slijediti recepte liječnika, normalizirati prehranu i pridržavati se režima spavanja i odmora. Brzo pogoršanje stanja trudnice s pojavom simptoma teške eklampsije i preeklampsije indikacija je za hitnu hospitalizaciju u porodničkoj bolnici.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Opstetricija, ginekologija i reprodukcija. 2014.; N2: c.61-68

Sažetak:

HELLP-sindrom u trudnica s preeklampsijom javlja se, prema generaliziranim podacima svjetske literature, u 20-20% slučajeva i karakterizira ga visoka maternalna i perinatalna smrtnost. HELLP-sindrom se obično razvija u III tromjesečju trudnoće, u pravilu, u razdoblju od 35 tjedana, a može se pojaviti i nakon poroda u pozadini normalnog tijeka trudnoće. Patofiziologija sindroma ostaje neistražena. Do danas se vjeruje da je disfunkcija endotela ključna faza u nastanku HELLP sindroma. Kao posljedica oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Možda će nam produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvoj ideja o komplikacijama trudnoće kao ekstremnoj manifestaciji sustavnog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja multiorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevencija i intenzivna njega ovog prijetećeg stanja.

HELLP-SINDROM

Ključne riječi: HELLP sindrom, eklampsija, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, hemoliza.

GBOU VPO "Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište nazvano po I.M. Sechenov” Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Moskva

Danas je, zahvaljujući napretku molekularne medicine i detaljnom proučavanju mehanizama upale, znatno prošireno razumijevanje mnogih bolesti čiji je uzrok dugo ostao misterij. Sve više podataka govori u prilog tome da su bolesti i sindromi poput trombotičke trombocitopenijske purpure (TTP), hemolitičko-uremijskog sindroma, katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma (CAPS), HELLP sindroma, heparinom inducirane trombocitopenije različite manifestacije univerzalne reakcije tijelo - sistemski odgovor na upalu.

Unatoč činjenici da se ovi patološki procesi mogu temeljiti na različitim genetskim i stečenim anomalijama (čimbenici zgrušavanja krvi, sustav komplementa itd.), razvoj kliničkih manifestacija temelji se na univerzalnoj sistemskoj upalnoj reakciji. Ključni mehanizam patogeneze svakog od ovih patoloških procesa je progresivno oštećenje endotela, razvoj upalnog odgovora i aktivacija procesa koagulacije s razvojem tromboze.

Budući da su ove bolesti relativno rijetke i zbog nedostatka eksperimentalnih modela sve do danas uglavnom neshvatljive istraživačima, liječenje je pretežno imperijalno, a smrtnost, unatoč uspjesima teorijske medicine, visoka. Međutim, novija molekularna i genetička istraživanja omogućila su značajno proširenje razumijevanja patogenetskih mehanizama ovih bolesti, bez poznavanja kojih je nemoguće nadati se poboljšanju dijagnostike metoda liječenja ovih patologija.

Godine 1954. Pritchard i suradnici prvi su opisali tri slučaja preeklampsije, u kojima su primijećeni intravaskularna hemoliza, trombocitopenija i disfunkcija jetre. Godine 1976. isti je autor opisao 95 žena s preeklampsijom, od kojih je 29% imalo trombocitopeniju, a 2% anemiju. Istodobno, Goodlin je opisao 16 žena s teškom preeklampsijom, praćenom trombocitopenijom i anemijom, te ovu bolest nazvao "velikim imitatorom", budući da manifestacije preeklampsije mogu biti vrlo raznolike. Pojam HELLP sindrom (hemoliza, povišeni jetreni enzimi, niske trombocite) prvi je u kliničku praksu uveo Weinstein 1982. godine kao izrazito progresivan oblik gestoze praćen razvojem mikroangiopatske hemolize, trombocitopenije i porasta koncentracije jetrenih krvnih žila. enzima.

HELLP-sindrom kod trudnica s gestozom javlja se, prema općenitim podacima svjetske literature, u 2-20% slučajeva i karakteriziran je visokom majčinskom (od 3,4 do 24,2%) i perinatalnom (7,9%) smrtnošću. HELLP-sindrom se obično razvija u trećem tromjesečju trudnoće, obično u 35. tjednu, a može se pojaviti i nakon poroda u pozadini normalnog tijeka trudnoće. Na primjer, prema Sibaiju i sur. (1993.), HELLP-sindrom se može razviti i prije poroda (u 30% slučajeva) i nakon poroda (70%). Potonja skupina žena ima veći rizik od razvoja akutnog zatajenja bubrega i dišnog sustava. Znakovi HELLP sindroma mogu se pojaviti unutar 7 dana. nakon poroda i najčešće se pojavljuju unutar prvih 48 sati nakon poroda.

HELLP-sindrom se češće opaža kod višerotkinja s gestozom, starijih od 25 godina, s kompliciranom opstetričkom anamnezom. Postoje dokazi o mogućoj nasljednoj predispoziciji za razvoj HELLP sindroma. HELLP sindrom češće se javlja među bijelcima i Kinezima, znatno rjeđe (gotovo 2,2 puta) među stanovništvom istočne Indije.

Klinička slika u HELLP sindromu

Uz opće manifestacije gestoze - edem, proteinurija, hipertenzija - HELLP sindrom karakteriziraju hemoliza, trombocitopenija i oštećenje jetre. Ove kliničke manifestacije dovode do ozbiljnih komplikacija, poput razvoja eklampsije, zatajenja bubrega, intrakranijalnog krvarenja, subkapsularnog hematoma i razvoja DIC-a.

Kliničku sliku HELLP sindroma karakterizira brzo povećanje simptoma i često se očituje kao naglo pogoršanje stanja trudnice i fetusa (vidi tablicu 1). Početne manifestacije su nespecifične i uključuju glavobolju, umor, malaksalost, mučninu, povraćanje, bolove u abdomenu, a posebno u desnom hipohondriju. Rani klinički simptomi HELLP sindroma mogu uključivati ​​mučninu i povraćanje (86%), bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondriju (86%), teški edem (67%). Najkarakterističnije manifestacije bolesti su žutica, povraćanje s krvlju, krvarenja na mjestu uboda i progresivno zatajenje jetre. Neurološki simptomi uključuju glavobolju, napadaje, simptome oštećenja kranijalnih živaca i u teškim slučajevima komu. Mogu se javiti poremećaji vida, ablacija retine i krvarenja u staklastom tijelu. Jedan od znakova razvoja HELLP sindroma može biti hepatomegalija i znakovi peritonealne iritacije. Iritacija freničnog živca povećanom jetrom može uzrokovati širenje boli na perikard, pleuru i rame, kao i žučni mjehur i jednjak.

Stol 1. Simptomi HELLP-sindroma.

Često se laboratorijske promjene u HELLP sindromu pojavljuju puno prije opisanih tegoba i kliničkih manifestacija. Jedan od glavnih i prvih simptoma HELLP sindroma je hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija), koja se utvrđuje prisutnošću naboranih i deformiranih eritrocita, fragmenata eritrocita (shistocita) i polikromazije u razmazu periferne krvi. Uzrok hemolize je razaranje eritrocita tijekom njihova prolaska kroz sužene mikrožile s oštećenim endotelom i fibrinskim naslagama. Fragmenti eritrocita nakupljaju se u grčevitim žilama uz oslobađanje tvari koje potiču agregaciju. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do povećanja sadržaja laktat dehidrogenaze i neizravnog bilirubina u krvi. Nakupljanje neizravnog bilirubina također potiče hipoksija, koja se razvija kao posljedica hemolize eritrocita i ograničava aktivnost enzima hepatocita. Višak neizravnog bilirubina uzrokuje bojenje kože i sluznice.

Kršenje protoka krvi u intrahepatičkim žilama zbog taloženja fibrina u njima i razvoja hipoksije dovodi do degeneracije hepatocita i pojave markera citolitičkog sindroma (povećanje jetrenih enzima) i sindroma hepatocelularne insuficijencije (smanjenje funkcije sinteze proteina, smanjenje sinteze čimbenika zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja krvarenja ) . Ishemijsko oštećenje jetre objašnjava se smanjenjem portalnog protoka krvi zbog taloženja fibrina u jetrenim sinusima i spazma jetrene arterije, što potvrđuju podaci Doppler studije. U postporođajnom razdoblju obnavlja se tonus jetrene arterije, dok se portalni protok krvi, koji inače osigurava 75% protoka krvi u jetri zbog naslaga fibrina, obnavlja znatno sporije.

Zbog opstrukcije protoka krvi u distrofično promijenjenim hepatocitima dolazi do prekomjernog rastezanja Glissonove kapsule, što dovodi do pojave tipičnih tegoba bolova u desnom hipohondriju, u epigastriju. Povećanje intrahepatičnog tlaka može dovesti do pojave subkapsularnog hematoma jetre i do njegovog pucanja pri najmanjem mehaničkom utjecaju (povećani intraabdominalni tlak tijekom poroda kroz prirodni porodni kanal - Christellerov priručnik i dr.). Spontana ruptura jetre je rijetka, ali teška komplikacija HELLP sindroma. Prema svjetskoj literaturi, ruptura jetre u HELLP sindromu javlja se s učestalošću od 1,8%, dok je maternalna smrtnost 58-70%.

Trombocitopenija u HELLP sindromu uzrokovana je deplecijom trombocita zbog stvaranja mikrotromba u endotelnoj ozljedi i potrošnji tijekom DIC-a. Karakteristično je smanjenje poluživota trombocita. Otkrivanje povećanja razine prekursora trombocita u perifernoj krvi ukazuje na ponovnu iritaciju trombocitne klice.

Laboratorijske promjene su maksimalno izražene u postporođajnom razdoblju (unutar 24-48 sati nakon poroda), a istovremeno se razvija potpuna klinička slika HELLP sindroma. Zanimljivo je da za razliku od HELLP sindroma, kod teške preeklampsije dolazi do regresije laboratorijskih i kliničkih simptoma tijekom prvog dana postporođajnog razdoblja. Osim toga, za razliku od teškog oblika preeklampsije koji je najčešći kod prvorotkinja, među bolesnicama s HELLP-sindromom dosta je visok postotak višerotkinja (42%).

Možda pojava samo jednog ili dva tipična znaka HELLP-sindroma. HELLP sindrom se naziva "parcijalni" ili ELLP sindrom (u nedostatku znakova hemolize). Žene s "djelomičnim" HELLP sindromom imaju bolju prognozu. Van Pampus i sur. (1998.) ukazuju na pojavu teških komplikacija (eklampsija, abrupcija normalno smještene placente, cerebralna ishemija) u 10% slučajeva s ELLP sindromom i u 24% slučajeva s HELLP sindromom. Međutim, druge studije ne podržavaju razlike u ishodima između ELLP i HELLP sindroma.

Klasični trijas simptoma preeklampsije (edem, proteinurija, hipertenzija) u HELLP sindromu otkriva se samo u 40-60% slučajeva. Dakle, samo u 75% žena s HELLP-sindromom krvni tlak prelazi 160/110 mm Hg. Art., A 15% ima dijastolički krvni tlak
Majčine i perinatalne komplikacije HELLP sindroma iznimno su visoke (vidi tablicu 2).

Tablica 2. Komplikacije kod majke u HELLP-sindromu, %.

Prema generaliziranim podacima Egermana i sur. (1999), maternalna smrtnost u HELLP-sindromu doseže 11%, iako prema ranijim podacima Sibai et al. - 37 posto. Perinatalne komplikacije su posljedica težine stanja majke, prijevremenog rođenja fetusa (81,6%), intrauterinog zastoja u rastu fetusa (31,6%). Prema Eeltnicu i sur. (1993), koji su proučavali razinu perinatalne smrtnosti kod 87 žena s HELLP sindromom, perinatalna fetalna smrt razvija se u 10% slučajeva, au drugih 10% žena dijete umire u prvom tjednu života. U djece rođene od majki s HELLP sindromom uočeni su karakteristični simptomi: trombocitopenija - u 11-36%, leukopenija - u 12-14%, anemija - u 10%, DIC - u 11%, somatska patologija - u 58%, 3 -4 puta češće uočen sindrom respiratornog distresa (36%), nestabilnost kardiovaskularnog sustava (51%). Intenzivna njega novorođenčadi treba uključivati ​​prevenciju i kontrolu koagulopatije od prvih sati. Trombocitopenija u novorođenčadi s HELLP sindromom javlja se u 36% slučajeva, što može dovesti do razvoja krvarenja i oštećenja živčanog sustava.

Prema Abramovici et al. (1999), koji su analizirali 269 slučajeva trudnoća kompliciranih HELLP sindromom, teškom preeklampsijom i eklampsijom, uz pravovremenu dijagnozu i adekvatno liječenje, razina perinatalnog mortaliteta u HELLP sindromu ne prelazi onu u teškoj preeklampsiji i eklampsiji.

Patološkoanatomska slika u HELLP-sindromu

Postmortalne promjene u HELLP sindromu uključuju trombocitno-fibrinske mikrotrombe i višestruka petehijalna krvarenja. Obdukciju karakterizira poliserozitis i ascites, bilateralni eksudativni pleuritis, višestruka petehijalna krvarenja u peritoneumu i tkivu gušterače, subkapsularni hematomi i rupture jetre.

Klasična ozljeda jetre povezana s HELLP sindromom je periportalna ili žarišna nekroza parenhima. Imunofluorescentne studije otkrivaju mikrotrombe i fibrinske naslage u sinusoidima. Prema Bartonu i sur. (1992), koji su pregledali 11 uzoraka jetre dobivenih biopsijom tijekom carskog reza u žena s HELLP sindromom, ne postoji korelacija između stupnja histoloških promjena u jetri i težine kliničkih i laboratorijskih simptoma.

Prema Minakami i sur. (1988.), koji su pregledali 41 uzorak jetre umrlih od HELLP sindroma, histološki je nemoguće razlikovati akutnu masnu bolest jetre (AFLD) od HELLP sindroma. I kod AIDP i kod HELLP sindroma primjećuje se vakuolizacija i nekroza hepatocita. Međutim, ako su kod AIDP-a ove promjene locirane u središnjoj zoni, onda je kod HELLP sindroma prisutnija periportalna nekroza. Autori zaključuju da su patogenetski mehanizmi preeklampsije, HELLP-sindroma i AIDP-a jedinstveni. OZHRP je relativno rijetka patologija koja se razvija u trećem tromjesečju trudnoće. Uz ovu patologiju, kao i kod HELLP sindroma, nužna je hitna poroda, što može značajno poboljšati prognozu za majku i dijete.

Osnove patogeneze HELLP sindroma

Etiologija i patogeneza HELLP sindroma još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Trenutno se oštećenje endotela i razvoj mikroangiopatije smatraju ključnom karikom u patogenezi HELLP sindroma. Karakteristične značajke HELLP sindroma su aktivacija koagulacije s taloženjem fibrina u lumenu krvnih žila, prekomjerna aktivacija trombocita, koja se očituje u njihovoj ubrzanoj potrošnji i razvoju trombocitopenije.

Danas je sve više dokaza o ulozi sistemske upale u patogenezi preeklampsije. Moguće je da se HELLP sindrom temelji na pretjeranoj progresivnoj aktivaciji upalnih procesa, endotelnoj disfunkciji, što dovodi do razvoja koagulopatije i multiorganske disfunkcije. Također nema sumnje da je sustav komplementa uključen u patogenezu HELLP sindroma. Prema Bartonu i sur. (1991), imunološki kompleksi u HELLP sindromu nalaze se u jetrenim sinusima, pa čak i u biopsiji endokardijalne igle. Moguće je da je autoimuni mehanizam oštećenja koji uključuje sustav komplementa posljedica autoimune reakcije na polu-alotransplantirani fetus. Tako se u serumu bolesnika s HELLP sindromom nalaze antitrombocitna i antiendotelna autoantitijela. Aktivacija sustava komplementa djeluje stimulativno na leukocite. Istodobno dolazi do povećanja sinteze proupalnih citokina: 11-6, TNF-a, 11-1 (itd.), što pridonosi progresiji upalnog odgovora. Dodatna potvrda uloge upale u patogenezi HELLP sindroma je otkrivanje neutrofilne infiltracije jetrenog tkiva tijekom imunoloških studija.

Stoga se danas smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao posljedica oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Uništavanje trombocita dovodi do masivnog oslobađanja vazokonstriktivnih tvari: tromboksana A2, serotonina. Povećana aktivacija trombocita i endotelna disfunkcija dovode do neravnoteže tromboksan-prostaciklinskog sustava uključenog u održavanje ravnoteže sustava hemostaze. Nema sumnje da postoji paralela s razvojem HELLP-sindroma intravaskularne koagulacije. Tako se DIC javlja u 38% žena s HELLP sindromom i uzrokuje gotovo sve kliničke manifestacije i teške komplikacije HELLP sindroma - prerano odljuštenje normalno smještene posteljice, intrauterinu fetalnu smrt, opstetričko krvarenje, subkanzularni hematom jetre, rupturu jetre, cerebralna hemoragija . Iako se kod HELLP sindroma promjene najčešće nalaze na jetri i bubrezima, endotelna disfunkcija može se razviti i na drugim organima, što je praćeno razvojem zatajenja srca, sindroma akutnog respiratornog distresa i cerebralne ishemije.

Dakle, gestoza je sama po sebi manifestacija višestrukog zatajenja organa, a dodatak HELLP sindroma ukazuje na ekstremni stupanj aktivacije sistemske upale i oštećenja organa.

Prema Sullivanu i sur. (1994), koji su proučavali 81 ženu s HELLP-sindromom, kasnija trudnoća u 23% slučajeva komplicirana je razvojem preeklampsije ili eklampsije, au 19% slučajeva dolazi do recidiva HELLP-sindroma. Međutim, kasnije studije Sibaija i sur. (1995) i Chames et al. (2003) ukazuju na manji rizik od ponovnog razvoja HELLP sindroma (4-6%). Sibai i sur. ukazuju na veći rizik od prijevremenog poroda, IUGR-a, pobačaja, perinatalnog mortaliteta u sljedećim trudnoćama u žena koje su imale HELLP sindrom. Dovoljno visok rizik od ponovnog pojavljivanja HELLP sindroma i razvoja komplikacija u kasnijim trudnoćama ukazuje na moguću prisutnost određene nasljedne predispozicije kod takvih žena. Na primjer, prema Kraus i sur. (1998.), u žena koje su imale HELLP sindrom, otkrivena je povećana učestalost rezistencije na aktivirani protein C i mutaciju faktora V Leiden. Schlembach i sur. (2003.) otkrili su da je mutacija faktora V Leiden 2 puta češća u žena s HELLP sindromom u usporedbi sa zdravim trudnicama. Osim toga, kombinacija HELLP sindroma i trombofilije bila je povezana s većim rizikom od razvoja IUGR. Moesmer i sur. (2005.) opisali su razvoj HELLP sindroma u žene s homozigotnom mutacijom gena za protrombin G20210A. Istodobno je kod djeteta pronađena heterozigotna mutacija gena za protrombin. Treba napomenuti da učestalost mutacija gena za protrombin, osobito homozigota, u općoj populaciji nije velika. HELLP sindrom također je prilično rijetka komplikacija trudnoće (0,2-0,3%). Osim toga, odnos između trombofilije i povećanog rizika od HELLP sindroma nije pronađen u svim studijama. Međutim, prisutnost genetske trombofilije, osobito u kombinaciji s abnormalnom hemostazom u fetusu, može biti ozbiljan faktor rizika za razvoj koagulopatije (osobito HELLP sindroma) tijekom trudnoće. Na primjer, prema Schlembach i sur. (2003), trombofilija u fetusa može pridonijeti stvaranju placentnih mikrotromba, poremećaju placentarnog krvotoka i nastanku IUGR.

Altamura i sur. (2005.) opisali su ženu s HELLP sindromom kompliciranim moždanim udarom, koja je imala heterozigotnu mutaciju u MTHFR i genu za protrombin. Trudnoća je sama po sebi stanje koje karakterizira hiperkoagulabilnost i razvoj subkliničke sistemske upale. Dakle, prema Wiebersu i sur. (1985.) učestalost moždanog udara u žena koje nisu trudne u dobi od 15 do 44 godine iznosi 10,7/1000 000, dok se rizik od moždanog udara tijekom trudnoće povećava 13 puta. U prisutnosti nasljednih već postojećih anomalija hemostaze (genetska trombofilija, APS), trudnoća može poslužiti kao okidač za pretjeranu aktivaciju sustavne upale i razvoj koagulopatije, što čini patogenetsku osnovu niza patologija: HELLP sindroma, preeklampsije. , eklampsija, DIC, IUGR.

S jedne strane, HELLP-sindrom može biti prva manifestacija nasljedne patologije hemostaze, as druge strane, genetska analiza na nasljednu trombofiliju omogućuje identifikaciju žena u riziku za mogućnost razvoja komplicirane trudnoće, koja zahtijeva posebna pozornost liječnika i specifična prevencija.

Razvoj trombotičke mikroangiopatije, uz HELLP sindrom, karakterističan je i za TTP, HUS, a također je jedna od manifestacija CAPS-a. To ukazuje na prisutnost zajedničkog mehanizma patogeneze ovih bolesti. Poznato je da je APS povezan s visokom učestalošću patologija trudnoće: IUGR, intrauterina fetalna smrt, prijevremeni porod, preeklampsija. Osim toga, niz istraživača opisao je slučajeve pojave HELLP sindroma u žena s APS-om, što još jednom potvrđuje važnost patologije hemostaze kao predisponirajućeg faktora za pojavu HELLP sindroma. Koenig i sur. (2005.) opisali su ženu s APS-om čija je trudnoća bila komplicirana razvojem HELLP sindroma, a nakon operativnog poroda razvila se klinička slika CAPS-a s infarktima jetre, gastrointestinalnog trakta i koštane srži zbog progresivne mikroangiopatije. Također treba uzeti u obzir da HELLP sindrom može biti prva manifestacija APS-a. Stoga je kod žena s HELLP sindromom neophodna analiza na antifosfolipidna protutijela.

Dijagnoza HELLP sindroma

Dijagnostički kriteriji za HELLP sindrom su:
1. Teški oblik preeklampsije (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija, deformirani eritrociti).
3. Povišeni bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Povišena laktat dehidrogenaza (LDH)> 600 IU/l.
5. Povećanje jetrenih enzima – aminotransferaza – aspartat aminotransferaza (ACT) > 70 IU/l.
6. Trombocitopenija (broj trombocita 7. Hemostaziogram:
– produljenje indeksa r+k tromboelastograma;
– produljenje APTT;
- produljenje protrombinskog vremena;
– povećanje sadržaja D-dimera;
– povećanje sadržaja kompleksa trombin-antitrombin III;
– smanjenje koncentracije antitrombina III;
– povećanje razine fragmenata protrombina;
– smanjenje aktivnosti proteina C (57%);
– cirkulacija lupusnog antikoagulansa.
8. Određivanje razine dnevne proteinurije;
9. Ultrazvuk jetre.

Karakterističan znak HELLP sindroma je i smanjenje koncentracije haptoglobina manje od 0,6 g/l.

Martin i sur. (1991) analizirali su 302 slučaja HELLP sindroma i, ovisno o težini trombocitopenije, identificirali tri stupnja ozbiljnosti ove komplikacije trudnoće: prvi stupanj - trombocitopenija 150-100x109 / ml, drugi stupanj - 1,00-50x109 / ml, treći - manje od 50x109 / ml .

Diferencijalna dijagnoza HELLR-sindrom treba provoditi, prije svega, s bolestima jetre - akutna masna degeneracija jetre, intrahepatična kolestatska žutica; HELLP sindrom također treba razlikovati od bolesti jetre koje se mogu pogoršati tijekom trudnoće, uključujući Budd-Chiarijev sindrom (tromboza jetrene vene), virusne bolesti, kolelitijazu, kronični autoimuni hepatitis, Wilson-Konovalovljevu bolest. Kombinacija hemolize, povećane aktivnosti jetrenih enzima i trombocitopenije također se može uočiti kod opstetričke sepse, spontanih ruptura jetre u trudnica i sistemskog eritemskog lupusa. Godine 1991. Goodlin je opisao 11 slučajeva pogrešne dijagnoze HELLP sindroma kod žena s akutnom kardiomiopatijom, disecirajućom aneurizmom aorte, ovisnošću o kokainu, glomerulonefritisom, gangrenoznim kolecistitisom, SLE i feokromocitomom. Stoga, kada se otkrije trombocitopenija, mikroangiopatska anemija i znakovi citolize, dijagnoza HELLP sindroma može se postaviti samo uz temeljitu procjenu kliničke slike i isključivanje drugih uzroka ovih simptoma.

Ako se sumnja na HELLP sindrom trudnica mora biti hospitalizirana u jedinici intenzivnog liječenja (vidi tablicu 3).

Tablica 3 Potrebna količina istraživanja za sumnju na HELLP sindrom.

Principi liječenja HELLP-sindroma

Glavni zadatak liječenja bolesnica s preeklampsijom je prije svega sigurnost majke i rađanje ploda sposobnog za život, čije stanje ne zahtijeva dugotrajnu i intenzivnu neonatalnu skrb. Početno liječenje je hospitalizacija radi procjene stanja majke i fetusa. Naknadnu terapiju treba individualizirati, ovisno o stanju i gestacijskoj dobi. Očekivani rezultat terapije kod većine bolesnica s blagom bolešću trebao bi biti uspješan završetak trudnoće. Rezultati terapije u bolesnica s teškim oblikom bolesti ovisit će kako o stanju majke i ploda pri prijemu, tako i o gestacijskoj dobi.

Glavni problem u liječenju HELLP sindroma je fluktuirajući tijek bolesti, nepredvidiva pojava teških maternalnih komplikacija te visoka maternalna i perinatalna smrtnost. Budući da ne postoje pouzdani klinički i laboratorijski, jasno definirani kriteriji za prognozu i tijek bolesti, ishod HELLP sindroma je nepredvidiv. Visoki maternalni morbiditet i mortalitet uglavnom je posljedica razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK); učestalost razvoja akutnog oblika DIC-a značajno se povećava s povećanjem intervala između dijagnoze i poroda.

Uz HELLP sindrom, porođaj carskim rezom provodi se bez obzira na trajanje trudnoće.

Indikacije za hitan porod su:
- progresivna trombocitopenija;
- znakovi oštrog pogoršanja kliničkog tijeka preeklampsije;
- poremećaj svijesti i teški neurološki simptomi;
- progresivno pogoršanje funkcije jetre i bubrega;
– trudnoća 34 tjedna ili više;
- fetalni distres.

Konzervativno vođenje trudnoće u tim je slučajevima povezano s povećanim rizikom od eklampsije, abrupcije posteljice, razvoja respiratornog i bubrežnog zatajenja, maternalne i perinatalne smrtnosti. Analiza nedavnih studija pokazala je da agresivne taktike dovode do značajnog smanjenja maternalnog i perinatalnog mortaliteta. Porod kroz prirodni porođajni kanal moguć je samo uz dovoljnu zrelost cerviksa, temeljitu procjenu stanja fetusa i protok krvi u pupčanoj arteriji tijekom Doppler studije. Konzervativna taktika opravdana je samo u slučajevima nezrelosti fetusa u situaciji kada nema znakova progresije bolesti, intrauterine fetalne patnje i intenzivno praćenje provodi u specijaliziranoj opstetričkoj bolnici kvalificirani opstetričar-ginekolog u bliskoj i obveznoj suradnji s anesteziologom. i neonatolog.

Načela terapije uključuju nadopunjavanje BCC-a uz obnovu mikrocirkulacije nadomjescima plazme: hidroksietil škrob, albumin, svježe smrznuta plazma. Masa eritrocita jedne skupine donora koristi se za otklanjanje anemije kada je hemoglobin manji od 70 g/l. Transfuzija trombocitne mase provodi se uz smanjenje razine trombocita na 40 tisuća ili manje. S progresijom višeorganskog zatajenja sa znakovima funkcionalne dekompenzacije jetre, bubrega, učinkovite metode liječenja su hemodijafiltracija, hormonska terapija kortikosteroidima i antibiotska terapija. Antihipertenzivna terapija se propisuje individualno (vidi tablicu 4).

Tablica 4 Principi terapije HELLP-sindroma.

Principi terapije	Specifične mjere
1. Nadopuna BCC-a i obnova mikrocirkulacije	Hidroksietil škrob 6% i 10%; albumin 5%; svježe smrznuta donirana plazma
2. Uklanjanje anemije	Kod Hb
3. Uklanjanje trombocitopenije	S trombocitopenijom
4. Prevencija i kontrola DIK-a	Transfuzija svježe smrznute plazme
5. Hormonska terapija	Kortikosteroidi
6. Eferentni tretmani	Plazmafereza, hemodijafiltracija (s progresijom zatajenja više organa)
7. Antibakterijska terapija	Lijekovi širokog spektra
8. Antihipertenzivna terapija	Ciljani BP Dihidralazin, labetalol, nifedipin; natrijev nitroprusid (za krvni tlak >180/110 mmHg), magnezij (za sprječavanje napadaja)
9. Kontrola hemostaze	Antitrombin 111 (u svrhu prevencije - 1000-1500 IU / dan, u liječenju početne doze - 1000-2000 IU / dan, zatim 2000-3000 IU / dan), dipiridamol, aspirin
10. Dostava	Carski rez

Borba protiv DIC-a u kombinaciji s detoksikacijskom terapijom provodi se provođenjem terapijske diskretne plazmafereze uz nadomještanje 100% BCC-a svježe smrznutom plazmom davatelja u ekvivalentnom volumenu, au slučaju hipoproteinemije - transfuzijom. Primjena plazmafereze u kompleksu intenzivne njege za HELLP sindrom može smanjiti maternalni mortalitet kod ove komplikacije sa 75 na 3,4-24,2%.

Intravenska primjena visokih doza glukokortikoida može ne samo smanjiti perinatalni mortalitet zbog prevencije ARDS-a, već i maternalni mortalitet, što je potvrđeno u pet randomiziranih studija. Goodlin i sur. (1978) i Clark et al. (1986) opisuju slučajeve kada je korištenje glukokortikoida (10 mg deksametazona IV svakih 12 sati) i poštivanje potpunog mirovanja trudnice omogućilo prolazno poboljšanje kliničke slike (pad krvnog tlaka, povećanje broj trombocita, poboljšanje funkcije jetre, povećanje diureze). Podaci iz Maganna i sur. (1994), Yalcin i sur. (1998), Isler i sur. (2001) pokazuju da uporaba glukokortikoida prije i nakon poroda pomaže smanjiti težinu HELLP sindroma, potrebu za transfuzijom krvi i omogućuje produljenje trudnoće za 24-48 sati, što je važno za prevenciju neonatalnog respiratornog distresa. sindrom. Isler (2001) pokazao je veću učinkovitost intravenskih glukokortikoida u odnosu na intramuskularne.

Pretpostavlja se da primjena glukokortikoida može pomoći u obnavljanju funkcija endotela, spriječiti intravaskularno razaranje eritrocita i trombocita te progresiju SIRS-a. Međutim, nakon poboljšanja kliničke slike unutar 24-48 sati od primjene glukokortikoida može doći do tzv. rebound fenomena koji se očituje kao pogoršanje stanja trudnice. Dakle, uvođenje glukokortikoida ne sprječava u potpunosti razvoj patološkog procesa, već samo kratkotrajno poboljšava kliničku sliku, stvarajući uvjete za uspješniji porod.

Kod većine bolesnika s HELLP sindromom preporuča se primjena 10 mg deksametazona IV dva puta s pauzom od 6 sati, nakon čega slijedi dodatna, dva puta, 6 mg deksametazona IV svakih 6 sati.Kod teškog HELLP sindroma (trombocitopenija
U postporođajnom razdoblju neki kliničari preporučuju davanje kortikosteroida (4x intravenska primjena deksametazona u intervalima od 12 sati - 10, 10, 5, 5 mg) neposredno nakon poroda i transfuziju svježe smrznute plazme davatelja. Prema Martinu i sur. (1994.), primjena glukokortikoida u postporođajnom razdoblju može smanjiti rizik od komplikacija i maternalnog mortaliteta.

U postporođajnom razdoblju potrebno je nastaviti praćenje žene do potpunog nestanka kliničkih i laboratorijskih simptoma. To je zbog činjenice da se, za razliku od preeklampsije i eklampsije, čiji simptomi obično brzo nestaju nakon poroda, s HELLP sindromom vrhunac hemolize opaža 24-48 sati nakon poroda, što često zahtijeva ponovljenu transfuziju crvenih krvnih stanica. U postporođajnom razdoblju terapiju magnezijem treba nastaviti 24 sata. Jedina iznimka su žene sa zatajenjem bubrega. Uz nastavak hemolize i smanjenje broja trombocita dulje od 72 sata nakon poroda, indicirana je plazmafereza.

Zaključno treba napomenuti da uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravodobnoj dijagnozi kako prije poroda tako iu postporođajnom razdoblju. Unatoč velikoj pozornosti koja se posvećuje ovom problemu, etiologija i patogeneza HELLP sindroma ostaju uglavnom misterij. Možda će nam produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvoj ideja o komplikacijama trudnoće kao ekstremnoj manifestaciji sustavnog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja multiorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevencija i intenzivna njega ovog po život opasnog stanja.

Literatura/reference:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Neonatalni ishod kod teške preeklampsije od 24 do 36 tjedana trudnoće: je li HELLP (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i nizak broj trombocita) sindrom bitan? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Postpartalni cerebelarni infarkt i hemoliza, povišeni jetreni enzimi, sindrom niskih trombocita (HELLP). Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Histopatološko stanje jetre nije u korelaciji s laboratorijskim abnormalnostima u HELLP sindromu (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i nizak broj trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Njega trudnoće komplicirane HELLP sindromom. opstet. Gynecol. Clin. Sjeverno. Am. 1991.; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindrom: stanje tehnike. opstet. Gynecol. Surv. 2004.; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindrom, multifaktorijalna trombofilija i postpartalni infarkt miokarda. J. Perinat. Med., 2004.; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Naknadni ishod trudnoće u žena s poviješću HELLP sindroma u 28. tjednu trudnoće. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Preokret hematoloških abnormalnosti povezanih s HELLP sindromom prije poroda: izvješće o tri slučaja. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza majke, povišeni jetreni enzimi i sindrom niskih trombocita: specifični problemi u novorođenčadi. Eur. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindrom. Clin. opstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Teški ponovni edem-proteinurija-hipertenzija gestoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kao velika varalica. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektivna, randomizirana studija koja uspoređuje učinkovitost deksametazona i betametazona za liječenje antepartalnog HELLP-a (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i sindrom niskog broja trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsija u eklampsiju: ​​prema novoj paradigmi. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. i dr. Trombotička mikroangiopatija s infarktom jetre, crijeva i kosti (katastrofalni antifosfolipidni sindrom) povezana s HELLP sindromom. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8 (prikaz, stručni).
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Aktivirana otpornost na proteine ​​i faktor V Leiden u bolesnika s hemolizom, povišenim jetrenim enzimima, sindromom niskih trombocita. opstet. Gynecol. 1998.; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. HELLP sindrom u antifosfolipidnom sindromu: retrospektivna studija 16 slučajeva u 15 žena. Ann. Sluz. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Antepartalni kortikosteroidi: stabilizacija bolesti u bolesnika sa sindromom hemolize, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitima (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Postporođajni kortikosteroidi: ubrzani oporavak od sindroma hemolize, povišenih jetrenih enzima i niskih trombocita (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Prirodna povijest HELLP sindroma: > obrasci progresije i regresije bolesti. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991.; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsija: mikrovezikularna masna bolest jetre? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP sindrom sa zastojem u rastu fetusa u žene homozigotne za varijantu protrombinskog gena 20210A. Thromb. hemost. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontroverze s dijagnozom i liječenjem HELLP sindroma. Clin. opstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sistemski eritematozni lupus kompliciran HELLP sindromom. Anaesth. Intenzivno liječenje. 2004.; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Povezanost majčinog i/ili fetalnog faktora V Leiden i mutacije protrombina G20210A s HELLP sindromom i intrauterinom restrikcijom rasta. Clin. Sci (Lond). 2003; 105 (3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditet i mortalitet majki u 442 trudnoće s hemolizom, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitima (HELLP sindrom). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Trudnoće komplicirane HELLP sindromom (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i niske trombocite): naknadni ishod trudnoće i dugoročna prognoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Rizik od ponovne pojave sindroma hemolize, povišenih jetrenih enzima i niskih trombocita (HELLP) u sljedećim trudnoćama. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikacije u HELLP sindromu zbog peripartalnog hemostatskog poremećaja. Zentralbl. Gynakol. 1996.; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Majčin i perinatalni ishod nakon očekivanog liječenja HELLP sindroma u usporedbi s preeklampsijom bez HELLP sindroma. Eur. J. Obstet. Gynecol. reprodukcija. Biol. 1998.; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ishemijske cerebrovaskularne komplikacije trudnoće. Arh. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Razine faktora VIII i rizik od preeklampsije, HELLP sindroma, hipertenzije povezane s trudnoćom i teškog intrauterinog zastoja u rastu. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Učinci postporođajnih kortikosteroida u bolesnica s HELLP sindromom. Int. J. Gynaecol. opstet. 1998.; 61:141-148.

HELLP-sindrom Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prvo Moskovsko državno medicinsko sveučilište Sechenov Ministarstva zdravstva Ruske Federacije Sažetak: patofiziologija HELLP sindroma nije dobro definirana. Danas se endotelna disfunkcija smatra ključnim momentom razvoja HELLP-sindroma. Disfunkcija endotelnih stanica rezultira hipertenzijom, proteinurijom i povećanom aktivacijom i agregacijom trombocita. Nadalje, aktivacija koagulacijske kaskade uzrokuje potrošnju trombocita zbog adhezije na oštećeni i aktivirani endotel, uz mikroangiopatsku hemolizu uzrokovanu smicanjem eritrocita dok prolaze kroz kapilare natovarene trombocitno-fibrinskim naslagama. Multiorganska mikrovaskularna ozljeda i nekroza jetre koja uzrokuje disfunkciju jetre pridonosi razvoju HELLP-a. Ključne riječi: HELLP-sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, eklampsija, hemoliza.

HELP sindrom je rijetka patologija kod žena u kasnoj trudnoći. Gotovo uvijek se otkrije oko mjesec dana prije početka trudova. Kod nekih žena znakovi ovog sindroma javili su se nakon poroda. George Pritchard prvi je opisao ovu patologiju. Mora se reći da se ovaj rijedak sindrom javlja samo kod sedam posto žena, no 75 posto slučajeva završi smrću.

Naziv HELLP je skraćenica od engleskih riječi. Svako slovo se dešifrira na sljedeći način:

• H - uništavanje eritrocita.
• EL - povećanje razine jetrenih enzima.
• LP - smanjenje broja crvenih krvnih stanica, koje služe za zgrušavanje krvi.

U medicinskoj praksi, naime u opstetriciji, HELP sindrom se shvaća kao neka odstupanja u ženskom tijelu koja ne dopuštaju ženi da zatrudni ili nosi zdravo dijete bez patologija.

Etiologija

Do danas točni uzroci ovog sindroma još nisu razjašnjeni. Međutim, znanstvenici ne prestaju iznositi različite teorije o njegovom podrijetlu. Danas postoji već više od trideset teorija, ali niti jedna ne može ukazati na činjenicu koja utječe na pojavu patologije. Stručnjaci su primijetili jedan obrazac - takvo se odstupanje pojavljuje na pozadini kasne manifestacije.

Trudnica pati od edema, koji počinju na rukama, nogama, zatim prelaze na lice, pa na cijelo tijelo. Povećava se razina proteina u mokraći, a raste i krvni tlak. Ovo stanje je izuzetno nepovoljno za fetus, jer se u majčinom tijelu stvaraju antitijela koja su agresivna na njega. Negativno utječu na crvene krvne stanice i trombocite, uništavajući ih. Osim toga, narušen je integritet krvnih žila i jetrenih tkiva.

Kao što je ranije spomenuto, HELP sindrom se javlja iz nepoznatih razloga.

Međutim, možete obratiti pozornost na neke čimbenike koji povećavaju rizik od patologije:

• bolesti imunološkog sustava;
• nasljedstvo, kada postoji nedostatak enzima u jetri, to jest, kongenitalna patologija;
• promjena u broju i namjeni limfocita;
• stvaranje u krvnim žilama jetre;
• dugotrajno uzimanje lijekova bez nadzora liječnika.

Praćenjem patologije mogu se razlikovati određeni čimbenici koji se nazivaju provocirajućim:

• brojna rođenja u prošlosti;
• dob trudnice je više od dvadeset pet godina;
• trudnoća s više plodova.

Nasljedni faktor nije utvrđen.

Klasifikacija

Na temelju znakova koje točno pokazuje HELP sindrom, neki su stručnjaci napravili sljedeću klasifikaciju:

• očiti simptomi intravaskularnog zadebljanja;
• sumnjivi znakovi;
• skriven.

Klasifikacija J. N. Martina ima sličan princip: ovdje je istoimeni sindrom HELP podijeljen u dvije klase.

Simptomi

Prvi znakovi su nespecifični, pa je prema njima nemoguće dijagnosticirati bolest.

Trudnica ima simptome kao što su:

• mučnina;
• često povraćanje;
• vrtoglavica;
• bol u boku;
• bezrazložna tjeskoba;
• brza umornost;
• bol u gornjem dijelu trbuha;
• promjena boje kože u žutu;
• pojava nedostatka zraka čak i s malim opterećenjima;
• zamagljen vid, aktivnost mozga, nesvjestica.

Prve manifestacije se promatraju u pozadini velikog edema.

Tijekom brzog razvoja bolesti ili u slučaju kada je medicinska pomoć pružena prekasno, razvija se, pojavljuje se, poremećen je proces mokrenja, javljaju se konvulzije, tjelesna temperatura raste. U nekim situacijama žena može pasti u komu. Točnu dijagnozu HELP sindroma liječnik može postaviti samo na temelju laboratorijskih nalaza.

Postoji i patologija koja se pojavila nakon rezolucije rođenja. Rizik od njegovog razvoja povećava se kada je žena imala tešku kasnu toksikozu tijekom trudnoće. Osim toga, carski rez ili težak porod također mogu biti provokativni. Ako je trudnica već imala gore navedene simptome, treba je uzeti pod pojačanim nadzorom. To bi trebalo učiniti medicinsko osoblje rodilišta.

Dijagnostika

Ako liječnik posumnja da trudnica ima takvu bolest, treba joj napisati uputnicu za laboratorijske pretrage, kao što su:

• analiza urina - uz njegovu pomoć možete saznati razinu i prisutnost proteina, osim toga, dijagnosticira se funkcioniranje bubrega;
• uzimanje krvi za analizu kako bi se utvrdila razina hemoglobina, trombocita i crvenih krvnih stanica, a važan je i pokazatelj bilirubina;
• ultrazvučni pregled stanja posteljice, peritoneuma, jetre i bubrega;
• računalna tomografija, kako ne bi postavili lažnu dijagnozu, koja ima slične znakove;
• kardiotokografija - određuje održivost fetusa i procjenjuje otkucaje srca.

Uz ove studije, provodi se vizualni pregled pacijenta i prikupljanje anamneze. Prisutnost znakova kao što su žuta koža, modrice od injekcija pomoći će da se točnije utvrdi dijagnoza.

Često se liječnici pribjegavaju pomoći svojih kolega koji rade u drugim područjima, na primjer, reanimatora, gastroenterologa, hepatologa.

Prilikom dijagnosticiranja ove patologije potrebno je isključiti sljedeće bolesti:

• pogoršanje;
• različiti oblici (A, B, C);
• ovisnost o kokainu;
• crvena i drugi.

Prema rezultatima dijagnoze određuje se taktika liječenja.

Liječenje

Kada se trudnici dijagnosticira HELP patologija, to je već indikacija za hitnu hospitalizaciju. Glavna metoda terapije je pobačaj, jer se zbog njega javlja ova patologija.

Ipak, postoji šansa da se dijete spasi, jer se takvo stanje kod trudnica manifestira već u kasnijim fazama, pa se žena stimulira za trudove. U situaciji kada je maternica spremna, a razdoblje trudnoće je više od trideset i pet tjedana, propisan je carski rez.

Ako je gestacijska dob kraća, tada se ženi propisuju glukokortikosteroidi: oni će pomoći da se pluća fetusa otvore. Ali ako postoje znakovi poput obilnog krvarenja, povišenog krvnog tlaka, moždanog krvarenja, tada je nužan hitan carski rez, a nije važno u kojem je stupnju trudnoće žena. Provedena terapija stabilizira stanje žene i pomaže vratiti zdravlje mrvica nakon operacije.

Ako je metoda terapije ispravna, zdravlje majke će se poboljšati već nekoliko dana nakon operacije.

Nakon toga, liječnik treba:

• stabilizirati stanje pacijenta;
• liječiti antibioticima za sprječavanje zaraznih bolesti;
• propisati lijekove za normalizaciju rada bubrega i jetre, kao i za sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka;
• stabilizirati krvni tlak.

Prije nego što buduća majka ima carski rez, može joj se dati postupak kao što je plazmafereza - plazma se uklanja iz krvi, ali koristi se samo jasno označeni volumen.

To se provodi posebnim sterilnim, štoviše, jednokratnim aparatom koji odvaja plazmu. Ovo je bezopasan postupak koji ne uzrokuje nikakvu nelagodu ženi. Trajanje događaja traje oko dva sata. Nakon toga slijedi transfuzija krvi.

Također, u procesu pripreme za operaciju i neposredno nakon nje, ženi se propisuju lijekovi za snižavanje krvnog tlaka, zatajenje jetre i zatajenje bubrega.

To će pomoći samo složenoj terapiji, koja će uključivati ​​lijekove kao što su:

• hormonski lijekovi;
• sredstva za stabilizaciju funkcioniranja jetre;
• lijekovi koji umjetno smanjuju imunitet.

Nakon operacije nastavlja se s transfuzijom krvi. Liječnik također propisuje upotrebu lipoične i folne kiseline, vitamina C. Ako se terapija započne na vrijeme i operacija je uspješna, tada je prognoza prilično povoljna. Nakon poroda, svi znakovi patologije počinju nestajati, međutim, recidiv bolesti je visok u svim sljedećim trudnoćama.

Moguće komplikacije

Pojava komplikacija takve patologije prilično je česta pojava. Nažalost, nisu isključeni ni smrtni slučajevi. To se ne odnosi samo na majku, već i na fetus.

Bolest je opasna zbog stvaranja krvnih ugrušaka i obilnog krvarenja bilo kojeg mjesta. U težim slučajevima može doći do krvarenja u mozgu, a radi se o smetnjama u radu središnjeg živčanog sustava.

Poremećaji u bubrezima i jetri također su strašni, jer su posljedice takve da dolazi do trovanja tijela. Neki slučajevi patologije završavaju komom, a ženu nije lako izvući iz ovog stanja.

Treba napomenuti da se patologije mogu pojaviti iu fetusu, jer se javlja ovaj sindrom.

Takva bolest uzrokuje sljedeće simptome kod žena:

• bol u gornjem dijelu trbuha;
• oštar pad krvnog tlaka;
• dispneja;
• jaka slabost.

Fetus doživljava gladovanje kisikom, što dovodi do odstupanja u razvoju, visini i težini. Osim toga, bolesti majke koje su se pojavile dovode do bolesti živčanog sustava bebe. Takva djeca pate, zaostaju u tjelesnom i mentalnom razvoju, osim toga, oni su.

Kada se posteljica odvoji za jednu trećinu, fetus umire.

Prevencija

Čak i ako je zdravlje buduće majke prije trudnoće izvrsno, još uvijek postoji rizik od patologije.

Stoga se žena mora pridržavati sljedećih pravila prevencije:

• svjesno planirati trudnoću, izbjegavati neželjeno začeće;
• provođenje terapijskih radnji u otkrivanju bilo koje bolesti;
• baviti se više sportom, promatrati jasnu dnevnu rutinu;
• nakon utvrđivanja činjenice trudnoće, posjet liječniku prema rasporedu;
• redovite zdravstvene kontrole, tj. testiranje;
• pravovremena terapija kasne toksikoze;
• zdrava prehrana;
• korištenje potrebne količine tekućine dnevno;
• odbiti težak fizički rad, izbjegavati;
• poštivanje režima rada / odmora;
• svakako obavijestite svog liječnika o uzimanju lijekova za kronične bolesti.

Samoliječenje je neprihvatljivo.