Kako izgleda dijete s dijafragmalnom hernijom? kongenitalna dijafragmalna hernija

Dijafragmalna kila naziva se anomalija u razvoju dijafragme, u kojoj postoji pomak organa trbušne šupljine u prsa. Ovo stanje je vrlo opasno za djecu i zahtijeva hitno liječenje medicinska pomoć. Kako posumnjati na dijafragmatičnu kilu kod djeteta? Kako mu pomoći? Odgovor na ova pitanja pronaći ćete u našem članku.

Postoji nekoliko vrsta kongenitalne dijafragmalne kile u djece. Međusobno se razlikuju po mjestu nastanka i mehanizmu nastanka.

• Prema mehanizmu nastanka kile su lažne i istinite.

Prve kile nastaju s defektima u razvoju dijafragme, odnosno izlaza organa. probavni trakt u prsni koš kroz patološke otvore u njemu.

Prave kile nastaju u slabe točke dijafragma. U ovom slučaju nema patološkog otvora, već kupola dijafragme strši u prsni koš, praćena pokretima trbušnih organa.

• Prema položaju razlikuju se kile vlastite dijafragme, kile otvora kroz koji prolazi jednjak i prednje kile.

Najčešće u novorođenčadi postoje kile same dijafragme, lažne i prave. Prava kila kod djeteta može dugo ostati neprepoznata, dok lažna kila nosi ozbiljna prijetnja bebin život. Ako mu se na vrijeme ne pruži kvalificirana pomoć, može umrijeti još u rodilištu. Zatim ćemo detaljnije govoriti o lažnoj dijafragmalnoj kili kod djeteta, kao vrlo ozbiljnoj bolesti koja zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Znakovi dijafragmalne kile kod djeteta

Lažna kila same dijafragme nastaje u njenom posterolateralnom dijelu kada na ovom mjestu postoji defekt. Zbog ove mane još u maternici unutarnji organi premjestiti s trbuha na prsa. Oni pritišću pluća u razvoju i ometaju njegov odgovarajući rast. Češće, crijeva, dio želuca, slezene, pa čak i lijevi režanj jetra (ali to je rijetko). Najčešće je proces lokaliziran na lijevoj strani.

Osim kompresije pluća, srce je pomaknuto u suprotnom smjeru. Ovim pomakom komprimirano je i drugo plućno krilo, što ga također sprječava da se normalno razvija. U plućnim žilama tlak naglo raste. To se naziva plućna hipertenzija. Ovo stanje vrlo teško za novorođenčad.

Tijekom ultrazvučnog pregleda tijekom trudnoće možete vidjeti dijafragmatičnu kilu kod djeteta. To će omogućiti da se unaprijed pripremite za rođenje takvog djeteta koje će trebati kvalificiranu pomoć i poslati buduću majku u odgovarajuću bolnicu na porod.

U nedostatku ultrazvučnih podataka, morat ćete se osloniti na kliničku sliku dijafragmalne kile kod djeteta, koja je vrlo svijetla.

Djeca s kongenitalnom lažnom kilom dijafragme rađaju se već u teškom ili umjerenom stanju, koje se pogoršava svakih sat vremena. Nakon rođenja zbog punjenja zrakom gastrointestinalni trakt postoji daljnja kompresija prsnih organa. Dakle, djeca s dijafragmalnom kila pate od progresivnog respiratornog zatajenja.

Njegovi simptomi su sljedeći: sve veća otežano disanje, otežano disanje, plavo koža(cijanoza). Izvana se može primijetiti da dijete ima potopljeni želudac. ALI prsni koš napuhan u ovom trenutku.

Prilikom slušanja pluća sa zahvaćene strane, liječnik bilježi oslabljeno disanje ili njegovu odsutnost. Ponekad buka presuši crijevna peristaltika u grudima. Zvukovi srca nisu određeni sami po sebi pravo mjesto, pomaknuti su na zdravu stranu.

Kad liječnik ne čuje crijevni zvukovi, kongenitalna dijafragmalna kila može se zamijeniti s drugom vrlo opasno stanješto je pneumotoraks. Pneumotoraks nastaje kada zrak uđe u pleuralnu šupljinu. U isto vrijeme, pluća i srce u prsima također se pomiču na zdravu stranu. Vrlo je važno razlikovati ova stanja, jer je pomoć za njih potpuno različita.

najpristupačniji i na jednostavan način, s kojim možete potvrditi treba li opovrgnuti dijagnozu dijafragmalne kile kod djeteta, je rendgenski pregled prsnog koša i trbušne šupljine. Na slici doktor vidi pomaknut u zdravu strana pluća i srce, crijevne petlje u prsima na bolesnoj strani, slabo punjenje crijevnih petlji plinovima.

U slučaju da se kila kod djeteta formira na desnoj strani, crijevne petlje neće biti vidljive u prsima. Bit će jetra. U ovom slučaju dijagnoza će pomoći u postavljanju ultrazvučni postupak trbušne i prsne organe.

Treba napomenuti da pneumotoraks često postaje komplikacija dijafragmalne kile kod djece.

Djeca sa sličnom kongenitalnom kilom dijafragme moraju biti podložna kirurško liječenje. Budući da često djeca umiru prije operacije od povezane komplikacije bolesti, važno je adekvatno organizirati skrb za dijete prije operacije.

• Pravilan položaj tijela: povišeni položaj na bolnoj strani.
• Oslobađanje gastrointestinalnog trakta od zraka: postavljanje sonde u želudac kroz nos i cijev za odvod plinova.
• Ne preporučuje se pranje želuca i stavljanje klistira.
• Provođenje umjetne ventilacije pluća, ako je potrebno, kroz endotrahealni tubus. Nemoguće je ventilirati pluća kroz masku, jer će se crijeva napuniti zrakom.
• Terapija lijekovima stabilizirati vitalne važne funkcije.
• Prijenos djeteta u odjel kirurgije kada se stanje stabilizira, gdje će se pristupiti operativnom liječenju.

Sve je trenutno više djeca s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom prežive. U nekim klinikama njihov broj doseže 80-90%. To je zbog činjenice da se pristupi liječenju takve djece stalno poboljšavaju. Postoje specijalizirani centri u kojima se to pokazuje kirurško zbrinjavanje djeca s težim smetnjama u razvoju. Stoga je vrlo važno da buduće majke pravovremeno podvrgnu svim pregledima tijekom trudnoće kako bi na vrijeme identificirale probleme kod bebe.

Dijafragmalna hernija u djece je relativno česta (1 u 1700). Smrtnost od ove bolesti iznosi 1-3% ukupne smrtnosti novorođenčadi, a tijekom prve godine života - 12% smrtnosti djece koja umiru zbog malformacija.

Porijeklo dijafragmalne kile u djece

Dolazi do stvaranja stanjene zone ili prolaznog defekta u kupoli dijafragme rani stadiji razvoj u embriju ili fetusu. Odstupanja u polaganju mišićnog sloja dijafragme nastaju kao posljedica kršenja trofičnih procesa povezanih s osobitostima metabolizma u tijelu majke i fetusa. U budućnosti sile dobivaju patološki značaj intraabdominalni tlak fetus, pridonoseći kretanju unutarnjih organa kroz nerazvijenu dijafragmu. Istodobno, zračno-crijevni džepovi ostaju bez mjehurića, koji se pretvaraju u prethodno oblikovane hernijalne vrećice, slične vaginalnom procesu peritoneuma kada ingvinalna kila. Stečena kila dijafragme kod djece javlja se češće zbog zatvorena ozljeda zdjelice, abdomena i prsnog koša ili kao posljedica infektivno-toksičnog procesa (dječja paraliza, tuberkuloza).

Simptomi dijafragmalne kile kod djece

Klinička slika nastaje zbog promjena koje nastaju pri pomicanju trbušnih organa. To uključuje poremećaje respiratorne funkcije, kršenje prolaska hrane kroz probavni trakt i njegovu traumatizaciju, abnormalnosti u srčanoj aktivnosti i opći poremećaji. Kombinacija ovih simptoma ovisi o dobi, vrsti kile. Kako manje godina dijete, to su znakovi kile izraženiji. Kod dijafragmalne kile kod djece primjećuje se kratkoća daha tijekom vježbanja (trčanje, hodanje, plakanje), bolovi u trbuhu, slabost, umor. Zastoj u razvoju povezan je s gladovanje kisikom i rekurentne upale pluća, koje su često uzrok smrti ovih bolesnika. U novorođenčadi i dojenčadi bilježe se napadi cijanoze, povraćanje, ponekad kašalj, štucanje. Granice srca su oštro pomaknute u smjeru suprotnom od kile, obično udesno. Među hernijama vlastite dijafragme velika opasnost za pacijenta su prikazane lažne kile, u kojima je moguće kršenje. Hernije otvor jednjaka prisutna s upornim povraćanjem. Kao rezultat erozivnog i ulceroznog ezofagitisa i gastritisa, bolesnici razvijaju hematemezu, katranaste stolice, razvijaju se (hemoragijski sindrom). Zaostajanje u razvoju djece s hernijama jednjaka posljedica je pothranjenosti. Hernije prednji odjeljak dijafragme mogu biti asimptomatske ili s bolovima u trbuhu, otežanim disanjem, stridornim disanjem. Živopisniji simptomi opaženi su u bolesnika s frenoperikardijalnom kila. U 30% sve djece s dijafragmalnom hernijom uočena je deformacija prsnog koša; 25% djece je asimptomatsko.

Fizikalni pregled djece otkriva patološke abnormalnosti(prisutnost područja timpanitisa ili tuposti perkusijskog zvuka, nestanak i slabljenje respiratornih zvukova, pojava čujne crijevne pokretljivosti, tutnjava, prskanje) u područjima prsnog koša koja odgovaraju lokalizaciji određena vrsta kila. S kilom dijafragme, promjene se bilježe u odgovarajućoj polovici prsnog koša, s hernijom jednjaka - u interskapularnom području, s prednjom kilom - na razini sternuma i parasternalno. U tim se područjima tijekom rendgenskog pregleda nalaze odstupanja, što vam omogućuje da uspostavite konačnu i točnu topikalnu dijagnozu. Dijafragmalna kila karakterizira niz simptoma: pojava u području pluća mjehurića zraka stanične strukture ili mjehurića s prisutnošću razine i područja zamračenja; nedosljednost podataka zabilježena tijekom ponovljenih studija ("simptom varijabilnosti"); visok položaj dijafragme, kršenje kontinuiteta ili ispravnosti njegove konture, kršenje pokretljivosti dijafragme; pomicanje granica srca. Pojašnjenje dijagnoze u većini slučajeva zahtijeva korištenje kontrastne studije gastrointestinalnog trakta (u novorođenčadi i dojenčadi - lipoidol, u starije djece - suspenzija barija). Ponekad je potrebno primijeniti pneumoperitoneum. Diferencijalna dijagnoza kod pregleda bolesnika provodi se između djelomičnog i potpunog (relaksacijskog) stanjivanja kupole dijafragme. Kada se dijafragma opusti, uočava se prisutnost visoko postavljene granične linije, koja se ne pomiče i pravilna je lučna krivulja; na duboki uzdah ne opažaju se pokreti ljuljanja, što ukazuje na odsutnost funkcionalnih mišićnih slojeva u trbušnoj barijeri. Važno je postaviti prijeoperacijsku dijagnozu potpunog stanjivanja kupole dijafragme (relaksacije), a kako bi se izbjegao recidiv, preporučljivo je koristiti aloplastični materijal. Hijatusna hernija u djece se razlikuje od nespuštenog želuca (torakalni želudac, kratki jednjak). Diferencijalna dijagnoza kile i nespuštenog želuca od praktične je važnosti, jer je kod kile indicirana operacija, a kod nespuštenog želuca konzervativno liječenje.

Komplikacije

Glavna komplikacija dijafragmalne kile u djece je njezino kršenje. U novorođenčadi se razlikuje po određenoj osobitosti: nadutost crijevnih petlji smještenih u prsnoj šupljini uzrokuje oštro pomicanje srca i atelektazu plućno tkivo. Uzrok smrti djece u takvim slučajevima je asfiksija. Poremećaji cirkulacije u probavnom traktu ili opstrukcija njegove prohodnosti obično se ne promatraju. Takvo kršenje ispravnije je nazvati asfiktičnim. U starije djece u kliničkoj slici strangulirana kila kombinirani simptomi gastrointestinalne opstrukcije i respiratornog zatajenja.

Liječenje dijafragmalne kile kod djece

Taktika za dijafragmalnu kilu treba biti aktivna: svi pacijenti podliježu operaciji, s izuzetkom djece s ograničenom izbočinom desne kupole dijafragme, koja je obično asimptomatska i ne prijeti djetetu komplikacijama. hitna operacija proizvesti s rupturom dijafragme ili u novorođenčadi sa stranguliranom kilom. Planirane operacije u djece, osobito mlađe, svrsishodnije je proizvoditi u specijaliziranim ustanovama gdje postoji iskustvo u primjeni kirurške metode liječenje, moderna anestezija i njegu djece nakon operacije, što često odlučuje o konačnom uspjehu operacije.

Anestezija- intratrahealna anestezija dušikovim oksidom ili eterom uz korištenje kratkotrajnih relaksansa (ditilin, listenone).

Online pristup- transabdominalno. S ograničenim izbočinama središnje zone kupole, s desnom lokalizacijom kile, kao i s hernijama jednjaka, može se koristiti transtorakalni pristup.

Operativne tehnike ovise o vrsti dijafragmalne kile u djece. Oni bi trebali biti jednostavni i ne-traumatični. Odsutnost priraslica omogućuje lako spuštanje organa u trbušnu šupljinu. S lažnim kilama, zrak se uvodi u pleuralnu šupljinu kroz debeli kateter, što pomaže u spuštanju crijevnih petlji. Kod malih defekata dijafragme, traumatskih i prednjih hernija dovoljno je jednostavno šivanje hernialnog ušća s jednim ili dva reda isprekidanih šavova, bez osvježavanja hernialnog ušća. Koristite debeli (br. 3-4) materijal za šivanje (najlon ili svila) kako biste izbjegli erupciju mišića. U prisustvu stanjene zone dijafragme velika površina učvršćuje se ili plicacijom hernijalne vrećice, šivanjem gotovim šavovima, tamponadom slabog područja gustim organom (jetra, slezena) ili korištenjem aloplastičnog materijala (polivinil alkohol, najlonska tkanina ili mrežica). Uz značajan defekt u dijafragmi, koriste se brojne tehnike koje pomažu smanjiti defekt (resekcija rebara, pomicanje dijafragme 1-2 rebra više). No, i tada je preporučljivo koristiti aloplastični materijal, pod uvjetom da je izoliran od slobodne pleuralne šupljine peritonealnim režnjem (kako bi se izbjegao produljeni pleuritis).

Kod kile otvora jednjaka u djece, operacija se sastoji u spuštanju želuca i drugih pomaknutih organa u trbuh, izrezivanju hernijalne vrećice ili njenom disekciji u dvije kružne zone fiksacije - u području kardije želuca i duž linija ezofagealnog otvora dijafragme. Glavni stadij zahvata je pomicanje jednjaka iz njegovog ležišta u blizini kralježnice do anterolateralnog dijela ezofagealnog prstena, gdje se stvaraju najpovoljniji uvjeti za kružno pokrivanje jednjaka mišićima i sprječavanje recidiva. Tijekom operacije kile jednjaka ne biste trebali ozlijediti vagusni živci kako bi se izbjegla atonija želuca i uporno postoperativno povraćanje. U nekim slučajevima, trbušna šupljina djeteta je nedovoljno razvijena i izbačeni organi ne stanu u nju. Zatim šivanje trbušni zid podijeljen u dvije faze: prvo se šiva samo koža, nakon tjedan dana ili kasnije slojevito se šiva trbušna stijenka.

Rezultati liječenja dijafragmalne kile u djece

Proučavanje rezultata operacija dijafragmalne kile u djece pokazuje da je aktivna taktika kirurga ispravna: djeca se nakon operacije normalno razvijaju, sustižući i čak ispred svojih vršnjaka.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Patologije razvoja mišića peritoneuma u maternici često se dijagnosticiraju kao dijafragmalna kila u novorođenčadi. S takvom bolešću dijete podliježe hitnoj operaciji, jer postoji pomicanje probavnog trakta u prsnu šupljinu, izazivajući nerazvijenost dišni sustav i srca.

Obično se kila dijafragme u novorođenčadi otkriva odmah nakon poroda, kao i tijekom trudnoće u razdoblju od 22-24 tjedna - patologiju možete vidjeti uz pomoć ultrazvuka.

Neposredno nakon poroda, dijafragmalna kila može se posumnjati prema sljedećim simptomima:

• opća cijanoza (cijanoza kože);
• slab krik (zbog nedovoljnog otvaranja pluća);
• neravnomjerno disanje s bukom (podsjeća na tutnjavu crijeva);
• pulsacija se smanjuje, mogući su napadi apneje i asfiksije;
• trbuh novorođenčeta je udubljen, a prsa su konveksna
• povraćanje s krvlju.

Na fotografiji možete vidjeti neke simptome dijafragmalne kile u novorođenčadi.

Napomena! Ako je beba rođena s cijanotičnom bojom kože, preporuča se napraviti rendgenski snimak prsnog koša i procijeniti stanje dišnog sustava kako bi se utvrdila njihova moguća nerazvijenost.

Bolest se dijeli na stupnjeve. Patologija dijafragme može se dijagnosticirati prema vrsti i težini. Prva skupina uključuje pravu kilu (ovo je izbočina koja ima formiranu hernialnu vrećicu vezivna tkiva) i lažno (ovo je pomicanje peritonealnih organa u prsnu šupljinu bez hernialne vrećice, što izaziva napetost u prsima).

Pogledajte video isječak o tome kako se liječi dijafragmalna kila u novorođenčadi.

Dvije vrste dijafragmalnih kila određuju se ozbiljnošću: volumenom organa koji su se preselili u prsa i prisutnošću popratnih komplikacija (patologije razvoja srca, pluća, problemi s gastrointestinalnim traktom).

Ponekad tijekom dijagnoze, klizna i aksijalna kila otvor jednjaka. S takvim patologijama, liječenje se određuje pojedinačno.

Napomena! Ako ultrazvuk ne definira jasno dijafragmalnu kilu u fetusu tijekom trudnoće ili se patologija ne pogoršava, liječenje se odgađa za neonatalno razdoblje, a trudnica se stavlja na posebna kontrola za promatranje. Kada kongenitalna patologija očito i uznemirujuće daljnji razvoj dušo, ponuda intrauterini tretman(kirurgija).

Po pojedinačne indikacije može se narediti hitan prekid trudnoće.

Djeca pričaju! - Za čim toliko žudiš?
- Dina mi liječi želudac željeznička pruga…

Uzroci razvoja kile dijafragme u dojenčadi

Bolest može biti asimptomatska prvih nekoliko tjedana. A s napredovanjem nekih znakova, nužno je otkriti uzroke nerazvijenosti koja se dogodila.

U pravilu je razvoj ove patologije povezan s prošlih infekcija tijekom trudnoće nasljedni faktori, nedostatak vitamina neuravnotežena prehrana, kronična bolest majku, kao i njene loše navike.

Dijafragmalna kila u novorođenčadi: liječenje u fazama

Liječenje dijafragmalne kile u novorođenčadi uvijek je kirurško. Napominje se da su čak i nakon intervencije šanse za oporavak djeteta 50%. Operaciju treba izvesti unutar prva 24 sata nakon rođenja djeteta. U tom razdoblju crijeva djeteta još nisu imala vremena napuniti plinovima, pa će ga biti lakše smjestiti u trbušnu šupljinu. Takav tretman se smatra nakitom, jer su svi dijelovi tijela mali i važno ih je ne oštetiti. U procesu kirurška operacija ušivaju se umjetna tkiva koja, nakon što su se ukorijenila, igraju ulogu mišića koji drže unutarnje organe u trbušnoj šupljini. Nakon postupka, novorođenče mora biti spojeno umjetna ventilacija pluća, a po potrebi se daje surfaktant. Pomaže plućima da završe svoj razvoj.

Napomena! Kao rezultat kasne operacije, moguće je ozbiljno smanjenje probavni organi, ponekad se vraćaju u prsa, trgajući umjetnu dijafragmu. Kao rezultat toga, srčana aktivnost je poremećena i dijete umire.

Moguće intrauterino liječenje bolesti. Napravi se punkcija trbušne šupljine, u dušnik bebe umetne poseban balon i ušije tkivo kako bi se spriječio prodor organa iz peritoneuma u prsnu kost. Dalje se prati daljnji tijek trudnoće, a nakon rođenja balon se vadi, beba se stavlja u inkubator na ventilaciju.

Nije isključeno nakon intrauterine operacije. Liječenje tijekom trudnoće pribjegava se samo kada je rizik fatalnost za dijete nakon poroda je vrlo velik.

Za održavanje vitalnosti fetusa do rođenja moguće je koristiti lijekove koji podupiru normalan razvoj trudnoće, ili je propisano strogo mirovanje u krevetu.

Komplikacije dijafragmalne kile

U postoperativnom razdoblju beba mora posvetiti puno pažnje, pratiti hernialnu izbočinu (moguće je recidiv), a također analizirati opće stanje dijete. Uz pozitivnu dinamiku, dijete ima priliku za potpuni oporavak i oporavak. Nakon duljeg provjetravanja važno je pažljivo smanjiti potrebu djetetovo tijelo u nju i pustite bebu da pokuša disati sama.

Djeca pričaju! Kći (3,5 godine) danas kaže:
- Da bi zadovoljio dječake, moraš to učiniti, - i ogoli rame.

Kao posljedica bolesti i njezina nepravovremeno liječenje može doći do rupture dijafragme, a smrt djeteta nije isključena. U preventivne svrhe preporuča se pratiti vitalne znakove nakon operacije, pratiti sastav krvi.

Nakon operacije na dijafragmi u neonatalnom razdoblju, teških prehlada i zarazne bolesti kod bebe. Svi znakovi akutnih respiratornih infekcija trebaju se odmah zaustaviti, jer nakon stiskanja organa dišnog sustava može se razviti upala pluća ili bronhijalna astma.

Otprilike 85% slučajeva CDH ima lijevostranu kilu, u 13% kila je smještena desno, u 2% bilateralno. Defekti desne strane povezani su s većom smrtnošću (45-80%) zbog prisutnosti jetre u prsnoj šupljini.

Visok plućni otpor i smanjena površina pluća za izmjenu plinova dovode do kliničke prezentacije PLH-a i moguće neadekvatne dostave kisika do organa i tkiva. Hipoksemija i metabolička acidoza dodatno potiču plućni vazospazam, stvarajući začarani krug.

Simptomi i znakovi kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Obično klinika CDH počinje od prvih minuta ili sati nakon rođenja. dišne ​​poteškoće, skafoidni (spljošteni) abdomen, bačvasta prsa, cijanoza. Ponekad se auskultacijom čuje peristaltika crijeva u prsnom košu.

Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Prenatalna dijagnoza

Prenatalno se CDH dijagnosticira u 2/3 slučajeva. Glavni simptom je prisutnost gastrointestinalnog trakta u prsnoj šupljini. Desnostrani defekt je teže otkriti jer je tkivo jetre teško razlikovati od tkiva pluća. Osim fetalnog ultrazvuka, u dijagnostiku su uključeni fetalni MRI i genetsko testiranje.

Laboratorijska dijagnostika

• Plinovi arterijske krvi.
• Radiografija.
• Ultrazvuk je poželjno izvesti unutar prva 24 sata života kako bi se isključio drugi urođene mane Prije svega – srce. Nakon toga potrebno je ultrazvučno praćenje kako bi se odredila ozbiljnost plućna hipertenzija te desno-lijevo ranžiranje i utvrđivanje stabilnosti bolesnika za donošenje odluke o operaciji.
• Pulsna oksimetrija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s bronhogenim cistama, cistoadenomatozom pluća, bronhogenim sekvestracijama, kongenitalnim lobarnim emfizemom, plućnom agenezom i eventtracijom dijafragme.

Liječenje kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Hemodinamska podrška

Održavajte potrebnu razinu krvnog tlaka (za početak, trebali biste održavati normalne performanse za gestacijsku dob) s odgovarajućim volumetrijskim opterećenjem i inotropnim lijekovima (dopamin, dobutamija, epinefrin). Preporučeni početni volumen infuzijska terapija(prva 24 sata života) - 40 ml / kg. Ako je tlak u plućna arterija nadilazi sistemski i postoji desna-lijevo šantiranje ovalni prozor, trebali biste razmisliti o propisivanju prostaglandina E1.

Sedacija i ublažavanje boli

Bitna je odgovarajuća analgezija i sedacija. Ne preporučuje se rutinska uporaba mišićnih relaksansa u djece s CDH-om.

Udisanje dušikovog oksida

Korištenje iNO omogućuje postizanje selektivne vazodilatacije plućnih žila. Randomizirana, dvostruko slijepa, multicentrična studija učinkovitosti dušikovog oksida u ciafragmalnoj herniji otkrila je da iNO nije smanjio smrtnost ili ECMO. Umrlo je 43% djece u kontrolnoj skupini i 48% u iNO skupini, 54% djece u kontrolnoj skupini i 80% u iNO skupini prebačeno je na ECMO (p=0,043). Meta-analiza učinkovitosti propisivanja dušikovog oksida novorođenčadi na terminu i skoro terminu s DN, koja je također uključivala podskupinu s CDH, pokazala je da propisivanje dušikovog oksida toj djeci može malo pogoršati prognozu. European Consensus Group preporučuje iNO u slučaju očitog intrakardijalnog desnog ranžiranja, indeksa oksigenacije >20 i/ili razlike u post- i preduktalnoj saturaciji >10%. Mnogi centri provode ispitivanja potencije iNO-a s prekidom ako nema odgovora. Nedavna studija koja je uključila 1713 djece s CDH-om u 33 bolnice pokazala je da povećanje učestalosti korištenja iNO-a nije smanjilo smrtnost pacijenata s CDH-om.

Ekstrakorporalna membranska oksigenacija

Nažalost, korist od ECMO-a u ovoj skupini pacijenata je upitna i vjerojatna ovaj postupak bit će koristan samo u ograničenog broja pacijenata s teškom plućnom hipoplazijom koji ne mogu postići odgovarajuću izmjenu plinova ili promijeniti uzorak fetalne cirkulacije.

Eksperimentalno liječenje

Sildenafil je korišten u nekontroliranim ispitivanjima za liječenje PLH-a u CDH-u u slučajevima neuspjeha iNO.

Surfaktant. Kao što je pokazala retrospektivna analiza, terapija surfaktantima ne povećava preživljenje, ne smanjuje incidenciju ECMO i CLD u djece s CDH. Moguće je da liječenje surfaktantima pogoršava prognozu CDH-a. Pojedinačni centri donose odluke o primjeni surfaktanta od slučaja do slučaja na temelju gestacijske dobi i radiografskih nalaza.

Kirurgija

Trenutno je formiran sljedeći pristup kirurškom liječenju:

1. nema potrebe za ranom intervencijom;
2. operacija se provodi nakon stabilizacije hemodinamike i izmjene plinova.

Razmatraju se pokazatelji spremnosti pacijenta za operaciju:

• MAP je normalan za gestacijsku dob;
• predduktalna zasićenost 80-95% na FiO 2<50%;
• laktat<3 ммоль/л;
• izlučivanje urina >2 ml/kg/h;
• pritisak na plućnu arteriju manji je od 50% sistemskog;
• smanjenje doze ili ukidanje inotropnih lijekova.

Treba napomenuti da se zaključci o sklonosti kasnijoj intervenciji donose na temelju velikog broja promatračkih studija. Meta-analiza nije pokazala korist od odgođene intervencije (vjerojatno zbog malog broja RCT-ova koji su do danas provedeni).

Antenatalna kirurgija. Postoje dvije vrste intervencija - plastika dijafragme i podvezivanje ili okluzija fetalne traheje. Podaci iz dva RCT-a izvedbe okluzije su proturječni. Trenutačno se antenatalna intervencija ne može preporučiti rutinski i potrebna su daljnja istraživanja.

Ishodi i prognoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Neka djeca koja su imala CDH (obično u najtežim slučajevima) razviju CLD.

Iako neki pedijatrijski kirurški centri opisuju 40% stopu preživljenja djece s CDH-om, samo 30% djece s prenatalno dijagnosticiranom preživi do 1 godine starosti.

Veća je vjerojatnost da će novorođenče preživjeti ako je rođeno u ustanovi koja može pružiti cijeli niz neonatalne intenzivne skrbi, kao iu klinikama s najvećim operativnim iskustvom. Ako je moguće, trudnoću treba produljiti do trudnoće u punom terminu. Metoda poroda za pacijentice s CDH nije od temeljne važnosti i trebala bi biti diktirana opstetričkom situacijom.