Najvažnija funkcija mineralnih soli je da. Mineralne soli - njihova uloga i utjecaj na zdravlje

Dijafragmalna hernija u djece je relativno česta (1 u 1700). Smrtnost od ove bolesti iznosi 1-3% ukupne smrtnosti novorođenčadi, a tijekom prve godine života - 12% smrtnosti djece koja umiru zbog malformacija.

Porijeklo dijafragmalne kile u djece

Dolazi do stvaranja stanjene zone ili prolaznog defekta u kupoli dijafragme rani stadiji razvoj u embriju ili fetusu. Odstupanja u polaganju mišićnog sloja dijafragme nastaju kao posljedica kršenja trofičnih procesa povezanih s osobitostima metabolizma u tijelu majke i fetusa. U budućnosti, sile intraabdominalnog tlaka fetusa, koje pridonose kretanju unutarnji organi kroz nerazvijenu dijafragmu. Istodobno, zračno-crijevni džepovi ostaju bez mjehurića, koji se pretvaraju u prethodno oblikovane hernijalne vrećice, slične vaginalnom procesu peritoneuma kada ingvinalna kila. Stečena kila dijafragme kod djece javlja se češće zbog zatvorena ozljeda zdjelice, abdomena i prsnog koša ili kao posljedica infektivno-toksičnog procesa (dječja paraliza, tuberkuloza).

Simptomi dijafragmalne kile kod djece

Klinička slika je posljedica promjena koje nastaju pri pomicanju organa trbušne šupljine. To uključuje poremećaje respiratorne funkcije, poremećeni prolaz hrane probavni trakt i njegova traumatizacija, odstupanja u srčanoj aktivnosti i opći poremećaji. Kombinacija ovih simptoma ovisi o dobi, vrsti kile. Kako manje godina dijete, to su znakovi kile izraženiji. Kod dijafragmalne kile kod djece primjećuje se kratkoća daha tijekom vježbanja (trčanje, hodanje, plakanje), bolovi u trbuhu, slabost, umor. Zastoj u razvoju povezan je s gladovanje kisikom i rekurentne upale pluća, koje su često uzrok smrti ovih bolesnika. U novorođenčadi i dojenčad zabilježeni su napadi cijanoze, povraćanje, ponekad kašalj, štucanje. Granice srca su oštro pomaknute u smjeru suprotnom od kile, obično udesno. Među hernijama vlastite dijafragme velika opasnost za pacijenta su prikazane lažne kile, u kojima je moguće kršenje. Hernije otvor jednjaka prisutna s upornim povraćanjem. Kao rezultat erozivnog i ulceroznog ezofagitisa i gastritisa, bolesnici razvijaju hematemezu, katranastu stolicu, razvijaju se ( hemoragijski sindrom). Zaostajanje u razvoju djece s hernijama jednjaka posljedica je pothranjenosti. Hernije prednji odjeljak dijafragme mogu biti asimptomatske ili s bolovima u trbuhu, otežanim disanjem, stridornim disanjem. Više živi simptomi opaženo u bolesnika s frenoperikardijalnom hernijom. U 30% sve djece s dijafragmalnom hernijom uočena je deformacija prsnog koša; 25% djece je asimptomatsko.

Fizikalni pregled djece otkriva patološke abnormalnosti(prisutnost područja timpanitisa ili prigušenosti perkusijskog zvuka, nestanak i slabljenje respiratornih zvukova, pojava čujnog crijevna peristaltika, tutnjava, prskanje) u područjima prsa koja odgovaraju lokalizaciji određena vrsta kila. S kilom dijafragme, promjene se bilježe u odgovarajućoj polovici prsnog koša, s hernijom jednjaka - u interskapularnom području, s prednjom kilom - na razini sternuma i parasternalno. U tim se područjima tijekom rendgenskog pregleda nalaze odstupanja, što vam omogućuje da uspostavite konačnu i točnu topikalnu dijagnozu. Dijafragmalna kila karakterizira niz simptoma: pojava u području pluća mjehurića zraka stanične strukture ili mjehurića s prisutnošću razine i područja zamračenja; nedosljednost podataka zabilježena tijekom ponovljenih studija ("simptom varijabilnosti"); visok položaj dijafragme, kršenje kontinuiteta ili ispravnosti njegove konture, kršenje pokretljivosti dijafragme; pomicanje granica srca. Pojašnjenje dijagnoze u većini slučajeva zahtijeva korištenje kontrastne studije gastrointestinalnog trakta (u novorođenčadi i dojenčadi - lipoidol, u starije djece - suspenzija barija). Ponekad je potrebno primijeniti pneumoperitoneum. Diferencijalna dijagnoza kod pregleda bolesnika provodi se između djelomičnog i potpunog (relaksacijskog) stanjivanja kupole dijafragme. Kada se dijafragma opusti, uočava se prisutnost visoko postavljene granične linije, koja se ne pomiče i pravilna je lučna krivulja; na duboki uzdah ne opažaju se pokreti ljuljanja, što ukazuje na odsutnost funkcionalnih mišićnih slojeva u trbušnoj barijeri. Važno je postaviti prijeoperacijsku dijagnozu potpunog stanjivanja kupole dijafragme (relaksacije), a kako bi se izbjegao recidiv, preporučljivo je koristiti aloplastični materijal. Hijatusna hernija u djece se razlikuje od nespuštenog želuca (torakalni želudac, kratki jednjak). Diferencijalna dijagnoza hernije i nespuštenog želuca je praktična vrijednost, jer je kod hernije indicirana operacija, a kod nespuštenog želuca konzervativno liječenje.

Komplikacije

Glavna komplikacija dijafragmalne kile u djece je njezino kršenje. U novorođenčadi se razlikuje po određenoj osobitosti: nadutost crijevnih petlji smještenih u prsnoj šupljini uzrokuje oštro pomicanje srca i atelektazu plućno tkivo. Uzrok smrti djece u takvim slučajevima je asfiksija. Poremećaji cirkulacije u probavnom traktu ili opstrukcija njegove prohodnosti obično se ne promatraju. Takvo kršenje ispravnije je nazvati asfiktičnim. U starije djece u kliničkoj slici strangulirana kila kombinacija gastrointestinalnih simptoma crijevna opstrukcija i respiratorno zatajenje.

Liječenje dijafragmalne kile kod djece

Taktika za dijafragmalnu kilu treba biti aktivna: svi pacijenti podliježu operaciji, s izuzetkom djece s ograničenom izbočinom desne kupole dijafragme, koja je obično asimptomatska i ne prijeti djetetu komplikacijama. Hitna operacija se izvodi kod puknuća dijafragme ili kod novorođenčadi kod ukliještene kile. Elektivne kirurške zahvate u djece, osobito mlađe, treba izvoditi u specijaliziranim ustanovama u kojima postoji iskustvo u primjeni kirurške metode liječenje, moderna anestezija i njegu djece nakon operacije, što često odlučuje o konačnom uspjehu operacije.

Anestezija- intratrahealna anestezija dušikovim oksidom ili eterom uz korištenje kratkotrajnih relaksansa (ditilin, listenone).

Online pristup- transabdominalno. S ograničenim izbočinama središnje zone kupole, s desnom lokalizacijom kile, kao i s hernijama jednjaka, može se koristiti transtorakalni pristup.

Operativne tehnike ovise o vrsti dijafragmalne kile u djece. Oni bi trebali biti jednostavni i ne-traumatični. Odsutnost priraslica omogućuje lako spuštanje organa u trbušnu šupljinu. S lažnim hernijama u pleuralna šupljina zrak se uvodi kroz debeli kateter, koji pomaže spustiti crijevne petlje. Kod malih defekata dijafragme, traumatskih i prednjih hernija dovoljno je jednostavno šivanje hernialnog ušća s jednim ili dva reda isprekidanih šavova, bez osvježavanja hernialnog ušća. Uživajte u gusto (br. 3-4) šavni materijal(kapron ili svila) kako bi se izbjegla erupcija mišića. U prisustvu stanjene zone dijafragme velika površina učvršćuje se ili plicacijom hernijalne vrećice, šivanjem gotovim šavovima, tamponadom slabog područja gustim organom (jetra, slezena) ili korištenjem aloplastičnog materijala (polivinil alkohol, najlonska tkanina ili mrežica). Uz značajan defekt u dijafragmi, koriste se brojne tehnike koje pomažu smanjiti defekt (resekcija rebara, pomicanje dijafragme 1-2 rebra više). No, i tada je preporučljivo koristiti aloplastični materijal, pod uvjetom da je izoliran od slobodne pleuralne šupljine peritonealnim režnjem (kako bi se izbjegao produljeni pleuritis).

S hernijom otvora jednjaka u djece, operacija se sastoji u spuštanju želuca i drugih pomaknutih organa u trbuh, izrezivanju hernijalne vrećice ili njenom disekciji u dvije kružne zone fiksacije - u području kardije želuca i duž linija ezofagealnog otvora dijafragme. Glavni stadij zahvata je pomicanje jednjaka iz njegova ležišta u blizini kralježnice do prednje-vanjskog dijela ezofagealnog prstena, gdje se najviše povoljni uvjeti za cirkularno pokrivanje jednjaka mišićima i prevenciju recidiva. Tijekom operacije kile jednjaka ne biste trebali ozlijediti vagusni živci kako bi se izbjegla atonija želuca i uporno postoperativno povraćanje. U nekim slučajevima trbušna šupljina djeteta je nerazvijena i izbačeni organi ne stanu u nju. Tada se šivanje trbušne stijenke dijeli u dvije faze: prvo se šiva samo koža, nakon tjedan dana ili kasnije slojevito se šiva trbušna stijenka.

Rezultati liječenja dijafragmalne kile u djece

Proučavanje rezultata operacija dijafragmalne kile u djece pokazuje da je aktivna taktika kirurga ispravna: djeca se nakon operacije normalno razvijaju, sustižući i čak ispred svojih vršnjaka.

Članak pripremili i uredili: kirurg

DEFINICIJA

prirođena dijafragmalna kila- defekt u dijafragmi kroz koju trbušni organi prelaze u prsni koš.

KOD ICD-10

(^79.0. Kongenitalna dijafragmalna hernija.

EPIDEMIOLOGIJA

Učestalost - 1 na 2000-5000 novorođenčadi. U 80% slučajeva pojavljuju se lijeve dijafragmalne kile, u 19% slučajeva - desne strane, u 1% - bilateralne. U većini slučajeva (90-95%) trbušni organi, koji nisu ograničeni hernijalnom vrećom, slobodno ulaze u prsni koš kroz prirodne ili novoformirane otvore (lažna kila). U 15-57% slučajeva dijafragmalna kila kombinira se s drugim malformacijama:

Kardiovaskularni sustav (14-25%);

CNS (10-30%);

Gastrointestinalni trakt (17-20%);

Genitourinarni sustav (10-15%).

Kromosomske abnormalnosti (10-12%) uključuju:

Trisomija 18;

Turnerov sindrom (45X0);

Cantrell pentada.

PATOGENEZA

Defekt se počinje formirati između 4. i 9. tjedna intrauterinog razvoja, kada se formira pleuroperitonealna membrana koja razdvaja pleuralnu i trbušnu šupljinu. Kao rezultat nerazvijenosti pleuroperitonealnog septuma ili njegovog puknuća, u dijafragmi se formira prolazna rupa, što dovodi do stvaranja lažne dijafragmalne kile. Kod prave dijafragmatske kile, mišićna vlakna u dijafragmi su nerazvijena, a zidovi hernijalne vrećice sastoje se od seroznih integumenata - peritonealnih i pleuralnih. Organi trbušne šupljine (želudac, slezena, crijeva, jetra) prodiru u pleuralnu šupljinu i uzrokuju kompresiju pluća i medijastinuma. U tom slučaju dolazi do sekundarne hipoplazije, strukturne i funkcionalne nezrelosti pluća; oba pluća pate, iako su promjene izraženije na strani lezije. Ozbiljnost hipoplazije pluća određena je i volumenom organa koji su prodrli iz trbušne šupljine i vremenom kretanja. U plućima se primjećuje izraženo smanjenje grananja. bronhijalno stablo, ograničeno stvaranje alveola, smanjenje količine surfaktanta. Broj grana plućna arterija ne odgovara broju bronha, arterije imaju manji promjer i deblju mišićnu stijenku, što određuje razvoj plućne hipertenzije nakon rođenja.

PRENATALNA DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE

Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne kile moguća je od kraja prvog tromjesečja trudnoće (12-14 tjedana) prema položaju trbušnih organa u prsima. Prosječni rok dijagnoza - 26-27 tjedana, točnost - 84-90%. Polihidramnion, položaj želuca i jetre iznad dijafragme te otkrivanje ovih promjena prije 20. tjedna intrauterinog razvoja smatraju se lošim prognostičkim znakovima. Kada je indeks hipoplazije pluća manji od 0,6, prognoza je također nepovoljna (indeks hipoplazije se određuje množenjem dva okomita promjera pluća sa strane suprotne od kile i dijeljenjem dobivene vrijednosti s opsegom glave). Međutim, nedostatak prenatalnih prognostičkih kriterija ne dopušta pouzdano predviđanje ishoda. perinatalno liječenje i ishod trudnoće.

Do sada su skupljena pozitivna iskustva kirurško liječenje fetusi s dijafragmalnom hernijom na temelju prenatalne trahealne okluzije. Nakon okluzije plućni se sekret nakuplja i pluća se povećavaju u volumenu, istiskujući trbušne organe iz prsnog koša. Ove operacije su indicirane u 26-28 tjednu, kada je plućni indeks manji od 1,0 i jetra je pomaknuta u prsna šupljina. U trećem tromjesečju trudnoće potrebna je terapija usmjerena na sazrijevanje pluća fetusa: betametazon 12 mg intramuskularno dva puta. Pitanje željene metode isporuke ostaje kontroverzno.

KLINIČKA SLIKA

Osnovni, temeljni klinički znak dijafragmalna kila nakon rođenja djeteta - ODN. Uvjeti očitovanja zatajenje disanjačesto određuju prognozu bolesti, budući da vrijeme razvoja poremećaja odražava težinu hipoplazije pluća, veličinu defekta i volumen organa koji su prodrli u prsnu šupljinu. Trbuh u obliku navikulara, slabljenje disanja sa strane kile i pomak srčanih tonova u suprotnom smjeru čine klasični klinička slika kongenitalna dijafragmalna hernija. U nekim slučajevima čuje se peristaltika crijeva na strani lezije. Plućna hipertenzija dovodi do ranžiranja krvi oko pluća ovalni prozor i ductus arteriosus. To povećava hipoksiju, hiperkapniju i acidozu, što zauzvrat pogoršava plućnu vazokonstrikciju, čime se dovršava začarani krug.

Oko 30-40% djece nije održivo i umire odmah nakon rođenja od teškog respiratornog zatajenja. Međutim, treba imati na umu da otprilike 5% djece s dijafragmalnom hernijom može biti asimptomatsko.

DIJAGNOSTIKA

Na rendgenskom snimku prsnog koša i trbušnih organa u prsnoj šupljini djece s dijafragmatičnom kilom utvrđuju se crijevne petlje s pomakom medijastinalnih organa u suprotnom smjeru i kompresijom kontralateralnog pluća.

PREOPERACIJSKA PRIPREMA

primarni cilj prijeoperacijska priprema- stabilizacija stanja djeteta. Novorođenče s dijafragmalnom hernijom ne zahtijeva hitnu operaciju, a kirurško liječenje može se odgoditi za nekoliko sati do nekoliko dana: intestinalna kompresija pluća nije primarni problem, a operacija ne otklanja respiratorno zatajenje, naprotiv, može ga pogoršati. Operacija se provodi samo ako se postigne stabilna, najmanje unutar 12 sati, stabilizacija stanja hemodinamike i disanja djeteta. Prilikom odlučivanja o operaciji, vode se sljedećim glavnim pokazateljima:

Preductal pa02 veći od 70 mm Hg;

Normalne pH vrijednosti;

Srednji krvni tlak veći je od 50 mm Hg. (za donošenu novorođenčad);

Satna diureza veća od 1 ml/kg/h.

Ako se ti pokazatelji ne mogu postići unutar 3-6 sati, prognoza je loša. Preživljenje djece s odgođenom operacijom je veće.

Priroda prioritetnih mjera pri rođenju djeteta s dijafragmalnom kilom ovisi o težini respiratorni poremećaji.

Glavni napori trebaju biti usmjereni na održavanje plućne izmjene plinova.

Neposredno nakon rođenja provodi se intubacija dušnika i započinje mehanička ventilacija. Vrlo je važno ne dopustiti da se želudac i crijeva nadimaju plinovima, pa se želudac mora dekomprimirati kroz nazogastričnu sondu. Treba izbjegavati sve postupke koji mogu uzrokovati prenapuhavanje želuca - mehaničku ventilaciju kroz masku i CPAP. Potrebno je isključiti sudjelovanje samog djeteta u činu disanja, za koji se koriste sedativi(diazepam u dozi od 0,3-0,5 mg/kg, midazolam u dozi od 0,05-0,1 mg/kg), opioidi (fentanil u dozi od 5-10 mcg/kg, trimeperidin u dozi od 0,5 mg/kg kg morfin u dozi od 0,05 mg/kg) ili relaksanti mišića.

Strategija ventilacije temelji se na isključivanju ozljede pluća: inspiracijski tlak (P1P) postavljen je tako da osigura plimni volumen 3-5 ml/kg, poželjno ne više od 25 cm vodenog stupca, PEEP - 2-3 cm vodenog stupca, pH > 7,25 u preduktalu arterijska krv. Udahnuti udio kisika trebao bi biti minimalan kako bi se održao predduktalni SPO2 veći od 85-90%. Ako dijete ima trajnu acidozu (respiratornu i/ili metaboličku) unatoč P1P >30 cmH2O, ili perzistentnu hipoksemiju s PIO2=1,0, treba razmotriti alternativni načini respiratorna terapija: VFO IVL, inhalacija dušikovog oksida.

Za smanjenje desno-lijevog šanta krvi kroz fetalne komunikacije potrebno je postići stalan porast sistemskog krvnog tlaka, koji bi trebao premašiti tlak u plućnoj arteriji. U tu svrhu daju se dobutamin, dopamin, au stanjima dekompenzirane acidoze - epinefrin. Infuzijska terapija, antibiotici su propisani širok raspon djelovanja i hemostatskih lijekova. Ako se operacija odgodi, s parenteralnom prehranom započinje se od drugog dana.

Središnja venska kateterizacija koristi se za osiguravanje venskog pristupa: poželjna je kateterizacija bedrena vena ili uvesti kateter kroz antekubitalnu ili aksilarnu venu u gornju šuplju venu. U novorođenčadi s dijafragmalnom kilom kontraindicirana je punkcija i kateterizacija subklavijalne i unutarnje jugularne vene zbog visokog rizika razvoj pneumotoraksa i ozljeda crijevnih petlji. Za praćenje sastav plina preduktalnu krv i invazivni krvni tlak kateterizira se desna radijalna arterija.

U nekim slučajevima (prilikom IVO mehaničke ventilacije, inhalacije dušikovog oksida), kako bi se isključili problemi povezani s transportom, operacija se izvodi u jedinici intenzivne njege.

KIRURGIJA

Cilj kirurška intervencija- Spuštanje organa u trbušnu šupljinu, šivanje defekta dijafragme kod lažnih kila ili plastična operacija dijafragme kod pravih kila. S aplazijom mišića dijafragme ili s velikim nedostacima, sintetski materijal se koristi za plastičnu kirurgiju. NA novije vrijeme ne provodi se drenaža pleuralne šupljine.

INTENZIVNA NJEGA U POSTOPERACIJSKOM PERIODU

Nakon uranjanja organa u trbušnu šupljinu, povećana intraabdominalni tlak može dovesti do poremećaja cirkulacije Donji udovi, OPN, što će zahtijevati drugu operaciju.

Obično se hipoplastična pluća ne rašire odmah dovoljno da popune cijelu pleuralnu šupljinu sa svoje strane, pa istovremena evakuacija zraka može dovesti do oštrog pomaka medijastinuma i srčanog zastoja. Širenje pluća i pomicanje medijastinuma događa se postupno i ponekad traje nekoliko tjedana.

Hilotoraks nakon operacije javlja se u 20% novorođenčadi i može poslužiti kao indikacija za produženu drenažu prsne šupljine. Pitanje pleuralne punkcije i djelomične evakuacije zraka i tekućine odlučuje se individualno.

Trajanje mehaničke ventilacije u postoperativnom razdoblju ovisi o:

Veličina intraabdominalne napetosti;

Pridružene anomalije razvoja;

Stupnjevi plućne displazije.

Trajanje IVL može biti od nekoliko sati do nekoliko mjeseci.

Aspiraciju sputuma iz dušnika treba provoditi samo prema strogim indikacijama, kako bi se spriječila čak i kratkotrajna hipoksemija. Glavni zadatak je spriječiti nagle fluktuacije Pa02.

U postoperativnom razdoblju koristite visoke doze opioidni analgetici, ne samo da sprječavaju humoralni stresni odgovor na operacijsku salu

ozljeda i poboljšanje postoperativni oporavak, ali i smanjenje ili potpuno uklanjanje visoki krvni tlak u sustavu plućne arterije. U tu svrhu provodi se infuzija fentanila u dozi od 5-15 μg Dcghh) ili morfija u dozi od 5-10 μg Dcghh) 3-15 dana nakon operacije. Ako se tijekom operacije u epiduralni prostor uvede kateter, epiduralna analgezija se može koristiti za postoperativnu analgeziju 3-4 dana.

Nastaviti terapiju inotropni lijekovi, kod neke djece s defektima kardio-vaskularnog sustava može biti potrebno dugotrajna terapija srčani glikozidi.

Kalkulacija infuzijska terapija nakon operacije, provodi se uzimajući u obzir fiziološke potrebe djeteta, prilagođene zatajenju srca ili hipovolemiji.

Hipoproteinemija se korigira transfuzijom 10-20% albumina u dozi od 10-20 ml/kg.

Parenteralna prehrana počinje nakon 24-48 sati, a enteralna - 5-7 dana nakon rješavanja postoperativne pareze gastrointestinalnog trakta.

Visok rizik od razvoja septičke komplikacije nakon operacije u djece s dijafragmalnom kilom potrebno je praćenje mikroekološkog statusa i dugotrajna antibakterijska i antifungalna terapija.

Komplikacije u neposrednom postoperativnom razdoblju:

pneumotoraks;

hilotoraks;

Ljepljiva crijevna opstrukcija;

teška plućna hipertenzija;

bronhopulmonalna displazija;

Smrtnost je do danas visoka: postoperativno preživljenje je oko 60%. Međutim, samo trećina operirane djece razvija se normalno. S blagim respiratornim zatajenjem, prognoza je povoljna. U pravilu se tijekom prve godine života bilježe pothranjenost i kašnjenje u razvoju. U djece s teški oblici poremećaja disanja i plućne hipertenzije, može se razviti bronhopulmonalna displazija i formirati cor pulmonale.

Dijafragma je kupolasta mišićna barijera između prsne i trbušne šupljine. Ona odvaja srce i pluća od trbušnih organa – želuca, crijeva, slezene, jetre i drugih organa. Dijafragmalna kila nastaje kada se jedan od trbušnih organa pomakne u prsnu šupljinu kroz defekt u obliku rupe u dijafragmi. Ova vrsta defekta može biti urođena ili stečena kasnije u životu. Dijafragmalna kila je uvijek hitan razlog medicinska pomoć i zahtijeva kiruršku korekciju.

Razlozi za razvoj dijafragmalne kile i njihova klasifikacija

Kongenitalna dijafragmalna kila povezana je s abnormalnim razvojem dijafragme tijekom fetalnog razvoja. Defekt djetetove dijafragme omogućuje jednom ili više trbušnih organa da prijeđu u prsnu šupljinu i zauzmu plućni prostor. Zbog toga se bebina pluća ne mogu pravilno razviti. U većini slučajeva, ovo patološki proces je jednostrana.

Stečena dijafragmalna kila obično je posljedica tupe ili penetrantne traume. Prometne nezgode i padovi uzrokuju većinu tupih ozljeda. Prodorne ozljede obično su posljedica uboda ili rana od vatrenog oružja. Operacija na abdomenu ili prsima također može uzrokovati slučajno oštećenje dijafragme.

Većina kongenitalnih dijafragma je idiopatske prirode - uzrok njihove pojave je nepoznat. svejedno, kromosomske abnormalnosti bili uključeni u 30% slučajeva.

Koji čimbenici mogu povećati rizik od stečene dijafragmalne kile?

• Tupe ozljede nastale u prometnoj nesreći.
• Kirurški zahvati na prsima ili abdomenu.
• Slapovi.
• Ubodne rane.
• Rane od vatrenog oružja.

Uloga lijekova i kemijske tvari u razvoju kongenitalne dijafragmalne kile nije sigurno, ali nitrofen, kinin, talidomid, fenmetrazin i polibromirani bifenili često se navode kao uzroci kongenitalne dijafragmalne kile.

Tipično za simptome dijafragmalne kile i značajke njihovog razvoja u novorođenčadi

Kongenitalna dijafragmalna kila često se dijagnosticira u maternici prije 25. tjedna trudnoće.

Kongenitalna dijafragmalna hernija tipično se otkriva u antenatalnom razdoblju u 46-97% slučajeva, ovisno o primjeni ultrazvučnih tehnika. Prikazuje polihidramnion, intraabdominalni nedostatak želuca, zračni mjehur u medijastinumu i fetalnu vodenu bolest. Dinamička priroda visceralne kile opaža se kod fetusa s kongenitalnom dijafragmalnom kila.

Diferencijalna dijagnoza dijafragmalne kile na prenatalnom ultrazvuku provodi se u slučaju razlike od određenih bolesti.

• Kongenitalna malformacija - cistični adenomatoid.
• Plućna sekvestracija.
• Cistični procesi u medijastinumu, na primjer, cistični teratom, cista timusa, nežljezdana duplikacija ciste.
• neurogeni tumori.

NA postporođajno razdoblje anamneza i klinički nalazi variraju ovisno o prisutnosti popratnih anomalija, stupnju plućne hipoplazije i dijafragmalnoj herniji. Tijekom infantilnog neonatalnog razdoblja opažaju se brojni simptomi.

• Varijabilni respiratorni distres.
• Cijanoza.
• Intolerancija na hranu.
• Tahikardija.

Na objektivno istraživanje abdomen je skafoidni ako postoji značajna dijafragmalna hernija.

Pri auskultaciji zvukovi disanja su smanjeni, zvukovi crijeva mogu se čuti u prsima, srčani zvukovi su udaljeni ili pomaknuti. Pacijenti mogu imati simptome respiratornog zatajenja, crijevne opstrukcije, crijevne ishemije.

Osim toga, neki simptomi se opažaju kod mladih pacijenata, bez obzira na datum rođenja.

• Otežano disanje.
• Plava promjena boje kože.
• Tahipneja (ubrzano disanje).
• Tahikardija (ubrzan rad srca).
• Smanjenje ili odsutnost disanja.
• Osjećaj praznog trbuha.

Dijagnoza dijafragmalne kile

Kao što je već navedeno, kongenitalna dijafragmalna kila obično se dijagnosticira prije rođenja djeteta. Ultrazvukom se može otkriti abnormalni položaj trbušnih organa kod fetusa. Trudnica također može imati povećan iznos amnionska tekućina.

Nakon rođenja, tijekom fizičkog pregleda mogu se pojaviti neke abnormalnosti.

• Abnormalni pokreti prsnog koša.
• Otežano disanje.
• Dah je fiksiran na jednoj strani prsa.
• Zvukovi crijeva u prsima.

Koji testovi obično pomažu razjasniti bilo koju vrstu dijafragmalne kile?

• X-ray studija.
• Ultrazvuk za dobivanje slike prsnog koša i trbušne šupljine, kao i njihov sadržaj.
• Kompjuterizirana tomografija omogućuje izravan pregled trbušnih organa.
• Priroda i količina plinova u arteriji. Kod kile se često mijenja razina kisika, ugljični dioksid i kiselost (pH).

Liječenje dijafragmalne kile, prognoza i prevencija

Urođene i stečene dijafragmalne kile se kirurški hitnim slučajevima. Kirurgija mora se izvesti kako bi se trbušni organi uklonili iz prsnog koša i smjestili na njihovo fiziološko mjesto. Hernija u dijafragmi mora biti potpuno zatvorena.

Operaciju je idealno izvesti 24 do 48 sati nakon rođenja djeteta u slučaju kongenitalna kila. Prvi korak je stabilizirati bebu i povećati razinu zasićenosti krvi kisikom. To se može postići trahealnom intubacijom - cijev se stavlja u usta i spušta u djetetov dušnik. S druge strane, cijev je spojena na mehanički ventilator. Nakon što se beba stabilizira, može se pristupiti operaciji.

U slučaju stečene kile, pacijent također mora biti stabiliziran prije operacije, jer u većini slučajeva ozljeda može doći do drugih komplikacija kao što je unutarnje krvarenje. To jest, operacija se obično izvodi što je brže moguće.

Prognoza za dijafragmalnu kilu ovisi o tome koliko su pacijentova pluća oštećena. Stopa preživljenja kod kongenitalne kile je preko 80 posto. Sličan pokazatelj za stečene kile izravno ovisi o vrsti ozljede i njegovoj težini.

Kongenitalna dijafragmalna kila u djece je rijetka anomalija prenatalni razvoj fetusa, koji je karakteriziran pomicanjem trbušnih organa u prsni koš kroz otvor jednjaka u dijafragmi. Takva se patologija kod odraslih ne smatra opasnom, ali za djecu ovaj nedostatak može koštati život. Po prvi put, dijafragmalna kila u fetusu može se otkriti čak i tijekom prenatalne dijagnoze, ali isprani znakovi neće dopustiti točnu dijagnozu.

Već nakon rođenja beba može primijetiti specifične manifestacije patologije u obliku cijanoze, pjenasti iscjedak iz usta, slab plač i teško disanje.

Kongenitalna dijafragmalna kila počinje se formirati od 4. tjedna trudnoće, kada je zid položen između peritonealne i perikardijalne šupljine. U ovom trenutku po razni razlozi razvoj pojedinih mišićnih struktura je poremećen, na dijafragmi se pojavljuju defekti, koji postaju čimbenik u pojavi hernialne vrećice sa sadržajem u obliku želuca i dijela crijeva.

Uzroci kongenitalne dijafragmalne kile

Točno utvrđeni uzrok ne postoji kongenitalna HH, ali su poznati mnogi čimbenici rizika koji izravno ili neizravno utječu na razvoj ove patologije. Djetetu se može dijagnosticirati prava i lažna kila. U prvom slučaju, hernialnu vrećicu formira pleuralni i trbušni list. Lažne anomalije očituju se izlaskom organa koji nisu prekriveni vrećicom u prsnu šupljinu, što izaziva sindrom intratorakalne napetosti.

Čest oblik patologije kod djeteta je Bogdalekova kongenitalna dijafragmalna kila, kada se organi pomiču kroz stražnji parijetalni defekt dijafragme.

Osim toga, dijafragmalna kila može se pojaviti kod djeteta nakon rođenja, tada će pristup liječenju biti drugačiji, a stečeni oblik patologije ima povoljnu prognozu.

TZašto kongenitalna dijafragma(POD, ISPOD)kilakod novorođenčeta:

• teška trudnoća s toksikozom;
• pogoršanje sustavnih patologija u trudnice;
• česti zatvor, nadutost i drugi poremećaji probavnog trakta;
• bolesti dišnog sustava;
• recepcija lijekovi i opojne droge;
• pijenje alkohola, pušenje;
• teški stres, stalna iskustva trudnice.

Stečena dijafragmalna kila u novorođenčadi javlja se nakon rođenja u prvih nekoliko mjeseci života.

Razlozi su česti zatvor, histerični plač i jak plač. Takva je bolest povezana s anomalijama intrauterinog razvoja, uglavnom sa slabošću prsne dijafragme, ali samo ovaj čimbenik neće moći pokrenuti patološki proces. Za pojavu bolesti potrebni su i drugi uvjeti koji izazivaju povećanje intraabdominalnog tlaka.

Kako se bolest manifestira

Trbušni organi koji su prodrli kroz dijafragmu počinju vršiti pritisak na bebina pluća i srce, pa je i njihovo formiranje poremećeno. Kongenitalna HH često se kombinira s drugim anomalijama intrauterinog razvoja, a to dodatno pogoršava ozbiljno stanje novorođenče. Češće se kod djeteta dijagnosticira lijevostrana kila, ali se defekt može pojaviti bilo gdje.

Simptomi patologije neće ovisiti o mjestu hernialnog otvora, ali na njihovu težinu utječe sadržaj vrećice, njezina veličina i popratni poremećaji. Hernija dijafragme imat će teške posljedice za bebu, bez obzira na kliniku, a asimptomatski tijek samo će pogoršati stanje.

Dijete odmah nakon rođenja može izgledati izvana potpuno zdravo.

Indirektni znak patologija u ovom slučaju bit će slab krik, jer se pluća ne otvaraju u potpunosti. Međutim, bebi može biti teško disati, a tada se već može primijetiti cijanoza. Cijanoza kože pojavljuje se već prvog dana, a što se prije to dogodi, manja je vjerojatnost pružanja odgovarajuće pomoći djetetu, spašavajući mu život.

Cijanoza se često javlja nakon nekoliko napada gušenja tijekom hranjenja. Dijete se počinje gušiti, koža postaje plava, mišići su napeti. Ove se manifestacije povlače kada se beba položi na bok sa strane kile. S prvim napadom asfiksije dijete je rendgenski pregled potvrditi bolest.

Dootvorenasimptomadijafragmalna kilaDijete ima:

• povraćati - ne pojavljuje se uvijek, nije specifična manifestacija;
• kašalj - rijetko se javlja zbog zapinjanja čestica hrane u jednjaku;
• asimetrija prsa- ovo govori o dekstrokardiji, pokretu srca;
• površan ubrzano disanje - tahipneja je popraćena tahikardijom, cijanozom, nadutošću, kršenjem važnih refleksa.

OOpći simptomi HH od rođenja:

• mala težina i spor set;
• nedostatak apetita;
• bljedilo ili plavetnilo kože;
• upala pluća;
• krv u izmetu i povraćanju;
• bolesti srca i dišni sustav.

Tipovi HH u novorođenčadi

Kongenitalna dijafragmalna kila može biti prava i lažna. Istina je pak parasternalni, frenoperikardijalni i ezofagealni otvor. Lažna može biti traumatska, dijafragmatično-pleuralna. NA rijetki slučajevi kombinira se nekoliko oblika patologije, a najčešće se kod beba dijagnosticira POD i dijafragmatično-pleuralna kila.

Da bi se potvrdio oblik bolesti, dijete se podvrgava ultrazvučnom pregledu, uzima se krvni test, dodatno se propisuju CT skeniranja, endoskopija, ezofagogastroskopija.

Dijagnostika prije i poslije rođenja

Prenatalna dijagnoza je moguća ultrazvuk i magnetska rezonanca. Obje metode su sigurne tijekom trudnoće i mogu se koristiti više puta. Neizravni znak patologije je polihidramnion zbog kršenja gutanja amnionske tekućine od strane fetusa.

Rijetko je vidjeti crijevo ispunjeno tekućinom u prsima, ali dijagnoza se postavlja kada se nađe bilo koji trbušni organ iznad dijafragme. Specifičan znak bolesti bit će kršenje položaja srca, koji je pomaknut u stranu. Fetus također može pokazati kapi zbog kršenja venski odljev. Diferencijalna prenatalna dijagnoza provodi se s takvim patologijama kao što su benigna neoplazma, cista i adenomatozna transformacija pluća.

Nakon rođenja, dijete se dodjeljuje rendgenskim zrakama. Na slici liječnik vidi područja prosvjetljenja u obliku saća, koji se nalaze na strani defekta. Srce je blago pomaknuto udesno, kupola dijafragme praktički nije definirana.

Diferencijalna dijagnoza nakon rođenja djeteta provodi se s atrezijom i stenozom jednjaka, krvarenjem u mozgu, novotvorinama jetre i poremećenom ventilacijom alveola.

Metode liječenja

Ako se tijekom trudnoće otkrije teški oblik patologije, liječenje počinje odmah. Glavna metoda prenatalne terapije je korekcija okluzije traheje. Operacija je predviđena između 26. i 28. tjedna. Suština postupka bit će uvođenje balona u dušnik fetusa, čime se potiče razvoj pluća. Uklanja se tijekom poroda ili nakon rođenja djeteta.

Ova se operacija provodi s teški tok patologije i samo u specijaliziranim centrima. Prognoza bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, a vjerojatnost izlječenja je 50%.

Nakon poroda terapija započinje ventilacijom bebinih pluća. jedini učinkovita metoda oslobađanje od kile bit će operacija. Hitna intervencija provodi se u slučaju povrede i unutarnje krvarenje. Planirana operacija izvodi se u 2 etape. Na prvom se stvara umjetna ventralna kila za pomicanje organa, a na drugom se odstranjuje uz drenažu pleuralne šupljine.

PNakon operacije velika je vjerojatnost komplikacija:

1. Općenito- groznica, otežano disanje, dehidracija i oticanje.
2. IZna stranigastrointestinalni trakt- crijevna opstrukcija.
3. IZna strani dišnog sustava- pleuritis, oteklina i upala.

Povratak bolesti nakon kirurško uklanjanječesto se javlja nakon uklanjanja paraezofagealne kile. Upozoriti ponovni razvoj patologija koju dijete treba pružiti pravilna prehrana, režim hranjenja propisuje liječnik. NA rano razdoblje rehabilitacije na kojoj je dijete stalno umjetna ventilacija pluća.

Neželjene posljedice operacije javljaju se u 15-25% slučajeva.

Prevencija

Planiranje trudnoće i pridržavanje određenih pravila tijekom trudnoće glavna je prevencija kongenitalne patologije. Prije začeća, važno je da žena rehabilitira sustavne patologije, odbije loše navike i uzeti tečaj vitaminske terapije.

NArazdoblje planiranja i trudnoćepreporučeno:

• minimizacijastresnosituacije, a tome doprinose satovi joge, meditacija, vježbe disanja, posjet psihologu;
• uravnotežen i dobra prehrana , i najbolja opcija bit će dijeta prema posebno izrađenom programu, ovisno o individualnim potrebama tijela;
• umjereno tjelesna aktivnost , redovito planinarenje, zdrav noćni san;
• potpuno odbacivanje loših navika, naime droge, duhan, alkoholna i energetska pića.

Važan preduvjet za prevenciju kongenitalne anomalije bit će redoviti posjeti ginekologu i drugim liječnicima kada se zdravstveno stanje promijeni radi pravovremenog otkrivanja eventualnih odstupanja.