Liječenje teških oblika miastenije gravis visokim dozama prednizolona. Miastenija - što je to? Kako se bolest definira

Miastenija gravis je teška autoimuna bolest koja se manifestira patološkom slabošću mišića i polako napreduje. Najčešće obolijevaju djeca, ali ovu patologiju javlja se i kod odraslih.

Malo o razlozima

Miastenija je kongenitalna nasljedna bolest. Njegovi se simptomi pojavljuju rano djetinjstvo. Sindrom se može razviti različita brzina i stupanj ozbiljnosti. Zbog genetskih abnormalnosti dolazi do poremećaja veze između neurona i mišićnih vlakana. Zbog činjenice da su mišići zapravo isključeni, ne funkcioniraju, postupno se razvija njihova atrofija.

Znanstvenici još nisu uspjeli u potpunosti identificirati mehanizam nastanka bolesti, ali se pouzdano zna da razlog leži u nedostatku gena koji je odgovoran za rad mioneuralnih veza. Prije svega, vizualne funkcije pate, jer mišići očiju atrofiraju. Zatim proces ide na mišiće lica, vrata, mišiće ruku, nogu, mišiće gutanja.

Često ovaj kongenitalni sindrom dovodi do ozbiljnih posljedica, pa čak i smrti pacijenta, ali sa pravilno liječenje mogući oporavak ili privremena remisija. Ova se patologija može naslijediti od jednog od roditelja ili kroz generaciju.

Postoje takvi uzroci bolesti kod djece:

1. Neuspjesi biokemijskih procesa zbog patologija timusa, hipotalamusa.
2. Timus napadaju vlastite imunološke stanice, zbog čega se proizvodi i razgrađuje manje acetilkolina.

Imajte na umu da se stanje bolesnog djeteta može pogoršati stresnim situacijama, SARS-om, oslabljenim imunitetom.

Simptomi

Simptomi miastenije gravis izravno ovise o njegovom obliku. Glavni simptom je neuobičajena slabost u mišićima. Pacijent se brzo umara, ne može se nositi s radom, treningom. To je osobito vidljivo ako trebate napraviti niz sličnih pokreta.

Nakon odmora obnavljaju se funkcije mišića. Budeći se ujutro, pacijenti se osjećaju veseli, odmorni, osjećaju nalet snage. Nakon nekog vremena počinju se povećavati karakteristični simptomi, pacijent se osjeća doslovno preplavljenim.

Miastenija gravis

Miastenija gravis može se manifestirati na različite načine, sve ovisi o obliku. Razlikuju se po tri:

1. bulbar;
2. oko;
3. generalizirani.

Kod bulbarnog oblika pati samo jedna lokalna mišićna skupina. Oni pružaju žvakanje, gutanje, jer se glas pacijenta počinje mijenjati. Postaje promuklo, tiho i čak gotovo tiho.

Na oblik oka miastenija gravis utječe na mišiće koji omogućuju kretanje očne jabučice. To su mišići koji podižu kapak, vanjski kružni. Bolesnika koji boluje od miastenije gravis lako je prepoznati po spuštenim kapcima - ne može ih podignuti zbog oštećenja mišića.

Ako je miastenija gravis generalizirana, postupno su zahvaćeni okulomotorni, mimični i cervikalni mišići. Kod pacijenata se na licu pojavljuju duboke bore, a osmijeh postaje neprirodan, napet. S vremenom, osobi postaje teško čak i držati glavu. To je posljedica slabljenja mišića vrata.

Kako bolest napreduje, patološki proces uključeni su mišići ruku i nogu. Takvi pacijenti praktički gube sposobnost hodanja, kretanja, budući da mišići ne doživljavaju normalno opterećenje, s vremenom se atrofira. To je generalizirani oblik koji se najčešće javlja.

Miastenija također može biti popraćena karakterističnim krizama. Ovo je najteži oblik bolesti. Tijekom krize potpuno su onesposobljeni faringealni i respiratorni mišići. Ovo je izravna prijetnja životu, jer pokreti potpuno prestaju. prsa, što dovodi do gladovanja tijela kisikom.

Dijagnostika

Vrlo je važno provesti temeljito ispitivanje razumjeti u kojoj mjeri bolest napreduje, zbog čega se razvija. Za ispravan odabir režim liječenja, potrebno je proći kroz sve faze dijagnoze. Uključuje:

1. Elektromiografija. Pomoći će u prepoznavanju miastenične reakcije.
2. Prozerin test. Pacijentu se u mišić ubrizgavaju lijekovi antagonisti kolinesteraze.
3. Serološka studija. Njegova je svrha identificirati antitijela na receptore acetilkolina u bolesnika.
4. CT. Pomaže u prepoznavanju mogućih tumora (na primjer, timoma).

Upravo je prozerinski test glavna dijagnostička metoda koja može definitivno potvrditi miasteniju.

Liječenje

Miastenija gravis je ozbiljna i opasno po život patologija. Kada se postavi takva dijagnoza, neophodno je odmah započeti liječenje miastenije gravis. Često je potrebno i oftalmološko liječenje, jer bolest može izazvati disfunkciju oka. Također ćete morati pravilno jesti.

Mehanizam terapije temelji se na činjenici da se stalno uzimaju u obzir nove manifestacije miastenije gravis i prilagođava doza lijekova. Ne smije prelaziti onu koja osigurava održivi terapeutski učinak. Terapije su lakše kod bolesne djece i mladih, kod starijih rjeđe dolazi do remisije.

Važno je da roditelji upamte da čak i obična prehlada može uzrokovati miasteniju gravis, dakle bilo koja infekcija. Na tome inzistiraju tako poznati stručnjaci za zarazne bolesti kao što je, na primjer, akademik Jurij Vladimirovič Lobzin. Važno je odabrati dobru kliniku koja će sve pružiti modernim metodama liječenju ove teške bolesti.

Pravilnim liječenjem možete zaustaviti razvoj bolesti, au nekim slučajevima možete postići potpuni oporavak. Terapija mora biti u potpunosti u skladu sa suvremenim standardima, budući da su posljednjih godina u medicini značajno poboljšane metode liječenja miastenije gravis.

Obavezno uzmite u obzir simptome kod pojedinog bolesnika. Bolest može imati različite oblike i težinu. Sve ovisi o razlogu njegovog razvoja. To može biti ne samo oštećeni genetski kod, već i zarazna lezija, ozljeda glave, ugriz zmije itd.

Liječenje će se temeljiti na održavanju u krvi prava razina antiholinesterazne tvari. Ova sredstva se stalno unose u tijelo. Ponekad je teško odmah reći sigurna doza za konkretnog bolesnika, dakle, uvođenje lijekova počinje s izrazito malim dozama. Takvi pacijenti trebaju stalnu njegu i redovite tečajeve liječenja.

Predoziranje ovim lijekovima prepuno je ozbiljnih nuspojava i neugodne pojave iz jetre, bubrega. Zna čak i provocirati kolinergička kriza, koji se manifestira u obliku konvulzija, mioze, bradikardije. Prate ih bolovi u abdomenu. Ako dođe do takve krize, pacijentu se odmah daje točna doza atropina.

Suština liječenja je da se pacijentu odabere antagonist acetilkolinesteraze. Ovaj odabir je strogo individualan. Važno je uzeti u obzir dob bolesnika, težinu, oblik i težinu bolesti. Oxazil, prozerin, galantamin ili kalimin također su propisani.

Ako se utvrdi pseudoparalitička miastenija gravis, pacijentu se dodatno daje spironolakton, kalijeve soli. Održavaju tijelo zdravim. Ako pacijent boluje od teškog oblika bolesti, mora se propisati glukokortikosteroidi, citostatici. Ako se dijagnosticira timom, jedino liječenje je kirurško uklanjanje tumora.

Za kupiranje miastenična kriza koristiti prozerin, mehaničku ventilaciju, plazmaferezu, pripravke na bazi humanog imunoglobulina. Ako se radi o bolesti gravis (teški nasljedni oblik), terapija će se razlikovati od liječenja drugih oblika bolesti.

Najčešće se propisuje piridostigmin bromid. Lijek uzrokuje niz nuspojava: proljev, bolovi u trbuhu, mišićne fascikulacije. Povećana doza lijeka može uzrokovati kolinergičku krizu.

Imunomodulatorno liječenje

Jedan od smjerova terapije je modulacija imuniteta. U tu svrhu propisuju se glukokortikoidi. Oni su učinkoviti, relativno sigurni i jeftini. To je tajna njihove svjetske popularnosti. Znanstvenici još nisu u potpunosti shvatili kako ovi lijekovi djeluju, ali činjenica da oni mogu značajno olakšati stanje pacijenta i dovesti do dugotrajne remisije je neporeciva.

Ova skupina lijekova ima niz nuspojava, ali one izravno ovise o dozi. Stoga bi liječnik trebao propisati minimalnu učinkovitu dozu za pojedinog bolesnika. Najpopularniji lijek u ovoj skupini je prednizolon.

Propisuje se u minimalnoj dnevnoj dozi (10-25 mg), a zatim se doza polako povećava. Idealno dnevna doza treba biti 60-80 mg (pojedinačna doza svaki drugi dan). Može se zamijeniti metilprednizolonom.

Ako pacijent boluje od težeg oblika bolesti, odmah se propisuje liječenje visokom dozom kortikosteroida. Lijek se primjenjuje svaki dan. Paralelno se provodi plazmafereza ili se intravenski primjenjuje imunoglobulin. Svrha takve pojačane terapije je stabilizacija stanja bolesnika. Za to će trebati od 4 do 16 tjedana. Nakon poboljšanja stanja postupno smanjivati ​​dozu kortikosteroida. Dovedeni su na razinu terapije održavanja.

Azatioprin je analog purina koji usporava sintezu nukleinskih kiselina. Djeluje na limfocite. Kada koristite lijek, potrebno je pratiti funkciju jetre, stanje krvi. U početku se krvni test uzima svaki dan. Ako pacijent dobro podnosi lijek, nakon 1-2 tjedna doza se povećava. Maksimalna doza je 2-3 mg po kg tjelesne težine (prosječna dnevna doza je 150-200 mg).

Ovaj lijek se prilično dobro podnosi, iako ponekad može izazvati mučninu, limfopeniju, kožne osipe, pankreatitis, pancitopeniju.

imajte na umu da ljekovito djelovanje možda neće doći odmah. Često se manifestira 4-12 mjeseci nakon početka liječenja. Maksimalni učinak obično se opaža nakon šest mjeseci do godinu dana.

Azatioprin se koristi kao dodatak prednizolonu. Propisuje se onim pacijentima koji uzimaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju. Zahvaljujući ovoj kombinaciji, doza kortikosteroida se ne može povećati bez gubitka njihove učinkovitosti. To je takozvani sparing učinak, kada jedan lijek pojačava terapeutski učinak drugog.

Ciklosporin je još jedan lijek koji se propisuje za miasteniju gravis. Ima složeno djelovanje koje u konačnici dovodi do sporije aktivacije T-stanica. Lijek može izazvati tremor, nesanicu, zatajenja bubrega, visoki krvni tlak, glavobolja. Ove nuspojave ovise o korištenoj dozi. Ako se smanji, neugodne manifestacije mogu nestati ili se minimiziraju.

Ciklosporin se propisuje vrlo rijetko. Ima mnogo izraženije nuspojave od drugih lijekova, jer ovaj lijek primijeniti ako su ostali pokazali niska učinkovitost. Ako je lijek propisan, važno je kontrolirati razinu elektrolita u krvi, magnezija i rad bubrega. Počnite s malim dozama, postupno povećavajući dnevna doza terapeutski učinkovit.

Ako je propisan ciklosporin, ne smiju se uzimati diuretici (koji štede kalij) i nesteroidni protuupalni lijekovi, a kada se uzimaju kortikosteroidi, njihovu dozu treba smanjiti što je više moguće. Potpuno otkazati prednizolon neće raditi.

mifetilmikofenolat - moderna droga. Znanstvenici još nisu u potpunosti shvatili kako to funkcionira, ali rezultati su ohrabrujući. Tvar usporava replikaciju B-, T-stanica. Kada koristite lijek, morate uzeti krvni test svaki mjesec. Znanstvenici se slažu da je mifetilmikofenolat jednako učinkovit kao i ciklosporn, ali ima manje nuspojava.

Ciklofosfamid je učinkovit imunosupresiv, koji se propisuje za teške oblike bolesti, inhibirajući T- i B-stanice. Rijetko se propisuje, samo kada drugi lijekovi nisu pokazali svoju učinkovitost. Već nakon nekoliko mjeseci uočava se stabilna remisija u 50% teških bolesnika. Ako postoje vidljive nuspojave, ovaj će se lijek morati otkazati.

Metotreksat usporava diobu stanica, ali može izazvati mučninu, cistitis, mukozitis, alopeciju, mijelosupresiju. Liječnici ga smatraju rezervnim lijekom ako su lijekovi prve linije neučinkoviti.

Rituksimab je antitijelo koje ima povećani afinitet za antigen CD20 stanica. Može uzrokovati groznicu, osip na koži, mučninu, a ponekad i bronhospazam. Između njegovog prijema možete napraviti prilično veliku pauzu - do šest mjeseci.

Kratkotrajna terapija

Zajedno s lijekovima, propisano je kratkotrajno liječenje: plazmafereza, imunoglobulin se primjenjuje intravenozno.

Mehanizam djelovanja imunoglobulina je da neutralizira aktivirani komplement, autoantitijela, modulira citokine itd. može izazvati groznicu, glavobolju, osip na koži.

Svrha plazmafereze je uklanjanje autoantitijela i drugih komponenti koje proizvodi imunološki sustav iz krvi. Izvodi se 4-5 sesija plazmafereze. Češće se propisuje u procesu pripreme za suradnju, ozbiljno stanje, kada simptomi brzo rastu. Ove dvije metode imaju približno istu učinkovitost.

KRITERIJI DIJAGNOSTIKE ZA MIJASTENIJU

Suvremene ideje o patogenezi bolesti omogućuju nam da razlikujemo 4 skupine glavnih kriterija za dijagnozu miastenije gravis:
klinički
farmakološki
elektromiografski (EMG)
imunološki dijagnostički kriteriji

. Klinički kriteriji dijagnostika

Detaljna studija veliki broj bolesnika s miastenijom pokazalo je da su najčešće kliničke manifestacije bolesti:
poremećaji funkcije ekstraokularnih i bulbarnih mišića,
slabost i umor mišića trupa i udova.

izražajnost klinički simptomi.
Povrede funkcije ekstraokularnih mišića prema rezultatima promatranja miastenijskog centra opažene su u 75% bolesnika s miastenijom gravis. Od njih:

Minimalna diploma oko poremećaji kretanja, u obliku prolazne diplopije opaža se u 31% bolesnika,
umjereno, u obliku rekurentne oftalmopareze i perzistentne diplopije - u 64%,
maksimum, očituje se oftalmoplegijom - u 5% bolesnika.

Bulbarni poremećaji ima 54% pacijenata. Od njih:
blagi bulbarni poremećaji, koji se očituju povremenim poremećajima gutanja i govora, otkrivaju se u 57% pacijenata,
umjereno, u obliku stalne, ali fluktuirajuće u težini, disfonije, nazalnog glasa i periodičnih poremećaja gutanja - u 30%,
izražena, manifestirana afonijom i disfagijom - u 13% bolesnika.

Disfunkcija respiratornih mišića ima 20% pacijenata. Od njih:
respiratorni poremećaji, koji se smatraju blagima, očituju se povremenim respiratornim poremećajima koji se javljaju nakon vježbanja, otkrivaju se u 30% pacijenata, umjereni, u obliku nedostatka zraka na pozadini prekida uzimanja antikolinesteraznih lijekova ili tijekom razdoblja interkurentnih infekcija, također se otkrivaju u 30% bolesnika, izražene zahtijevaju mehaničku ventilaciju - u 40% bolesnika.

Disfunkcija mišića trupa i udova ima 60% pacijenata. Ocjenjuje se na ljestvici od 6 točaka, gdje se minimalno smanjenje funkcije procjenjuje kao 4 boda (otkriveno u 18% pacijenata), umjereno - kao 2-3 boda (u 62%) i izraženo, manje od 2 boda ( u 20% bolesnika).

Mišićna atrofija minimalna i umjereni stupanj izražajnost nalazi se u 5% pacijenata. Javljaju se, u pravilu, u pozadini teških tabularnih poremećaja i alimentarne su prirode (4% pacijenata).

Umjerena amiotrofija opažaju se u 1% pregledanih bolesnika kod kojih je miastenija gravis kombinirana s timomom.

Smanjeni tetivni i periostalni refleksi otkriven u 7% pregledanih pacijenata.

Vegetativno-trofički poremećaji u obliku suhe kože i sluznica, parestezija, srčanih aritmija, netolerancije na ortostatska opterećenja itd. - otkriva se u 10% bolesnika s miastenijom gravis, među kojima je većina (82%) imala miasteniju u kombinaciji s timomom.

(!!!) Mora se naglasiti da povećanje timusa prema CT ili MRI nije kriterij za postavljanje dijagnoze miastenije gravis.

. Farmakološki kriteriji za dijagnozu

Za farmakološki test koristi se prozerin ili kalimin-forte.
Studija učinkovitosti testa s uvođenjem prozerina i kalimina-forte pokazala je da se potpuna kompenzacija motoričkih poremećaja otkriva u 15% bolesnika s miastenijom gravis. Treba napomenuti da puna kompenzacija uključuje obnovu mišićne snage do 5 bodova, bez obzira na stupanj njezinog početnog smanjenja. Kod većine bolesnika s miastenijom gravis (75%) reakcija na primjenu prozerina bila je nepotpuna, tj. bio je popraćen povećanjem mišićne snage za 2-3 boda, ali nije dosegnuo 5 bodova. Djelomična kompenzacija karakterizirana je povećanjem snage za 1 bod u pojedinim mišićima, dok je u ostalim testiranim mišićima izostala.

(!!!) Pri provođenju i evaluaciji farmakološkog testa od presudnog je značaja doza primijenjenog lijeka, budući da je tek uvođenjem adekvatnih doza lijeka mjerodavna ova ili onakva procjena učinkovitosti uzorka.

Kalimin-forte u dozi od 5 mg ili prozerin 1,5 ml 0,05% otopine supkutano se ubrizgava pacijentu težine 50-60 kg; u dozi od 10 mg ili 2,0 ml - s težinom od 60-80 kg, respektivno; i 15 mg ili 2,5 ml - s pacijentom težine od 80 do 100 kg.
U djece, doza lijekova je 5 mg, odnosno 1,0 ml.

Ako se pojave muskarinski učinci antikolinesteraznih lijekova (hipersalivacija, trzanje mišića, pojačano kruljenje u abdomenu), nakon procjene učinkovitosti testa, atropin se daje supkutano u dozi od 0,2-0,5 ml 0,1% otopine. Procjena testa provodi se u rasponu od 40 minuta do 1,5 sati nakon primjene lijeka. Procjena se temelji na promjeni težine kliničkih simptoma, kao i odsutnosti ili prisutnosti nuspojava. Uz potpunu i nepotpunu kompenzaciju motoričkih poremećaja, test se ocjenjuje pozitivnim. Uz djelomičnu kompenzaciju - dvojbeno, u nedostatku kompenzacije za motoričke poremećaje i prisutnost nuspojava - negativno.

. Elektromiografski dijagnostički kriteriji

Treći kriterij za dijagnosticiranje miastenije je proučavanje EMG pokazatelja koji odražavaju stanje neuromuskularnog prijenosa tijekom testa dekrementa. Podaci dobiveni neizravnom supramaksimalnom stimulacijom mišića različitih stupnjeva klinička lezija pokazuju da se u mišićima bolesnika s miastenijom gravis u pravilu bilježe M-odgovori normalne amplitude i površine, ali kada se stimuliraju frekvencijama od 3 i 40 imp/s, dekrement amplitude M-odgovora različitog stupnja je otkrivena. U 30% proučavanih mišića zabilježena je posttetanička facilitacija (PTO) od više od 120%, u 85% mišića otkrivena je posttetanička iscrpljenost (PTI). Treba naglasiti da je veličina dekrementa naknadnih M-odgovora u seriji, koja je najtipičnija za miasteniju gravis, uz stimulaciju frekvencijom od 3 pulsa/s, proporcionalna stupnju kliničkog oštećenja mišića. Treba napomenuti da EMG pretraga prije i nakon primjene antikolinesteraznih lijekova (kalimin-forte, prozerin) omogućuje objektivizaciju učinkovitosti farmakološkog testa.

V. Imunološki dijagnostički kriteriji

Važan dijagnostički kriterij je određivanje u krvnom serumu protutijela protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane u bolesnika s miastenijom gravis, odnosno protutijela protiv proteina titina u bolesnika s miastenijom gravis uz prisutnost timoma.
Alfa-bungarotoksin (zmijski otrov) obilježen radioaktivnim jodom (125-I) koristi se za detekciju antitijela protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane. Protutijela se određuju u krvnom serumu bolesnika pomoću određenih imunoloških kitova. U krvnom serumu zdravi pacijenti koncentracija protutijela na acetilkolinske receptore ne prelazi 0,152 nmol/l. U bolesnika s raznim autoimune bolesti (autoimuni tiroiditis, Hashimotova bolest, reumatoidni artritis) i drugim neuromuskularnim bolestima, koncentracija protutijela ne prelazi 0,25 nmol/l. Dokaz prisutnosti miastenije gravis (generalizirani ili okularni oblik) je koncentracija protutijela na acetilkolinske receptore veća od 0,4012 nmol / l.

Većina bolesnika s miastenijom gravis s timomom razvija autoantitijela protiv titina, proteina poprečno-prugastog mišića velike molekularne težine. Detekcija protutijela na titin je diferencijalno dijagnostički kriterij za razlikovanje timoma od hiperplazije timusa. Protutijela se određuju u krvnom serumu bolesnika pomoću imunoloških kitova (DLD, Njemačka). Vrijednost koja karakterizira velika vjerojatnost prisutnost timoma, je razina više od 1,0 konvencionalne jedinice.

(!!!) Dakle, dijagnoza miastenije gravis je nedvojbena kada je potvrđena prema sva 4 dijagnostička kriterija; pouzdan - ispod 3 kriterija; vjerojatan - s 2 i sumnjiv - s 1 kriterijem.

LIJEČENJE MIJASTENIJE

Liječenje miastenije gravis temelji se na sljedećim načelima:
1. Faze terapijskih mjera.
2. Kombinacija kompenzacijske, patogenetske i nespecifične terapije;
3. Liječenje kronične i akutne (krizne) faze tijeka bolesti.

Prva faza je kompenzacijska terapija.
Uključuje imenovanje sljedećih lijekova:
1) Antikolinesterazni lijekovi (kalimin 60N) daju se oralno u maksimalnoj dnevnoj dozi od 240-360 mg, a jednokratno - od 30 do 120 mg. Razmak između doza Kalimina treba biti najmanje 4-6 sati.
2) Imenovanje prozerina za sustavno liječenje miastenije gravis nije preporučljivo zbog kraćeg trajanja učinka i veće težine nuspojava kolinergičkih manifestacija.
3) Kalijev klorid obično se propisuje u prahu od 1,0 g 3 puta dnevno. Prašak se otopi u čaši vode ili soka i uzima uz obrok. Kalij-normin, kaliposis, calinor, kalijev orotat uzimaju se oralno u ukupnoj dozi od 3 g dnevno.
Namirnice bogate kalijem su svježi sir, pečeni krumpir, grožđice, suhe marelice i banane.

(!!!) Mora se imati na umu da je kontraindikacija za korištenje velikih doza kalijevih spojeva potpuna poprečna blokada provodnog sustava srca, kršenje funkcija izlučivanja bubrega.

4) Veroshpiron (aldakton, spironolakton) je antagonist mineralokortikoidnog hormona aldosterona koji je neophodan za regulaciju metabolizma elektrolita u tijelu. Sposobnost veroshpirona da zadrži kalij u stanicama temelj je njegove široke primjene u liječenju miastenije gravis. Lijek se uzima oralno u dozi od 0,025 - 0,05 g 3-4 puta dnevno.
Nuspojave: s produljenom kontinuiranom upotrebom lijeka - u nekim slučajevima, mučnina, vrtoglavica, pospanost, osip na koži, mastopatija kod žena, reverzibilni oblik ginekomastije.
Veroshpiron je relativno kontraindiciran u prva 3 mjeseca. trudnoća.

Drugi stupanj je timektomija i liječenje glukokortikoidima.
Timektomija je indicirana s dobrom učinkovitošću lijekova koji se koriste u prvoj fazi, ali uz očuvanje blagih bulbarnih poremećaja u pozadini svakodnevnog povlačenja Kalimina.

Mogući mehanizmi povoljan učinak timektomije na tijek miastenije povezan je s
1) uklanjanje izvora antigena u odnosu na receptore acetilkolina koji se nalaze u mioidnim stanicama timusa, koji su sposobni izazvati proizvodnju imunoloških tijela;
2) uklanjanje izvora antitijela na receptore acetilkolina;
3) uklanjanje izvora abnormalnih limfocita.

Učinkovitost timektomije trenutno je 50-80%.

Rezultat operacije može biti
1. Klinički potpuni oporavak (tzv. učinak A),
2. Stabilna remisija uz značajno smanjenje doze antikolinesteraznih lijekova (učinak B),
3. Značajno poboljšanje stanja u odnosu na istu količinu antikolinesteraznih lijekova (učinak C),
4. Nedostatak poboljšanja stanja (učinak D).

Indikacije za timektomiju su:
prisutnost tumora timusne žlijezde (timoma),
uključivanje u proces kraniobulbarnih mišića,
progresivni tok miastenije gravis.

U djece je timektomija indicirana za generalizirani oblik miastenije gravis, slabu kompenzaciju za poremećene funkcije kao posljedicu liječenje lijekovima a kako bolest napreduje.
Timektomiju treba izvoditi na odjelima torakalne kirurgije, a trenutno se najčešće koristi transsternalni pristup. U prisutnosti timoma izvodi se timimektomija.

Kontraindikacije za timektomiju su
Teška somatske bolesti pacijenata
Akutna faza miastenije gravis (izraženi, nekompenzirani bulbarni poremećaji, kao i stanje bolesnika u krizi).

Timektomija se ne savjetuje u bolesnika koji dugo boluju od miastenije gravis sa stabilnim tijekom, kao i kod lokalnog očnog oblika miastenije gravis.

Gamaterapija područja timusa koristi se kod pacijenata koji zbog određenih okolnosti (starija i senilna dob, kao i prisutnost teške somatske patologije) ne mogu izvršiti timektomiju, a također i kao metoda kompleksne terapije nakon uklanjanja timom (osobito u slučajevima infiltracije tumora u obližnje organe). Ukupna doza tijeka gama zračenja odabire se pojedinačno u svakom slučaju, u prosjeku 40-60 Gy. Terapija zračenjem u određenog broja bolesnika može se komplicirati razvojem radijacijskog dermatitisa, pneumonitisa i razvojem fibroznih promjena u staničnom tkivu. prednji medijastinum, što zahtijeva prekid postupaka.

Uz nedovoljnu učinkovitost lijekova koji se koriste u prvoj fazi, kao i za stvaranje svojevrsne granice sigurnosti, u kompenzaciji miasteničnih poremećaja, tako da moguće pogoršanje stanja nakon operacije ne dovodi do disfunkcije vitalnih organa i razvoja krize, značajnom broju pacijenata propisano je liječenje glukokortikoidima.

(!!!) Učinkovitost glukokortikoidnih lijekova u liječenju miastenije prema nekim podacima doseže 80% slučajeva. Zbog relativno brzog napredovanja terapeutski učinak koriste se kao primarno liječenje u bolesnika s vitalnim poremećajima, lijekovi su izbora u početku bolesti s bulbarnim poremećajima, kao i kod okularnog oblika miastenije gravis.

Trenutno je najoptimalnija terapija uzimanje glukokortikoida prema shemi svaki drugi dan, u isto vrijeme cijele doze, ujutro, pijenje mlijeka ili želea. Doza prednizolona (metipred) u bolesnika s miastenijom gravis temelji se na individualnoj procjeni ozbiljnosti stanja bolesnika. U prosjeku, doza se određuje brzinom od 1 mg po 1 kg tjelesne težine, ali ne smije biti manja od 50 mg. S obzirom na učinak glukokortikoidnih lijekova na autonomni živčani sustav(palpitacije, tahikardija, znojenje), već prva doza lijeka treba biti pola doze. Zatim, u slučaju dobrog podnošenja, prijeći na punu terapijsku dozu. Učinak prednizolona procjenjuje se nakon 6-8 doza lijeka.

(!!!) Međutim, u prvih nekoliko dana neki pacijenti mogu doživjeti epizode pogoršanja u obliku sve veće slabosti mišića i umora.
Moguće je da ove epizode nisu slučajne, već su povezane s izravnim djelovanjem glukokortikoidnih lijekova na otpuštanje sinaptičkog transmitera i doprinose desenzibilizaciji receptora, uzrokujući time pogoršanje stanja bolesnika. Ova okolnost diktira potrebu mogućeg smanjenja doze antikolinesteraznih lijekova neko vrijeme, kao i oprez pri propisivanju prednizolona pacijentima s miastenijom gravis, tj. poželjno je terapiju započeti u bolničkim uvjetima. Kako se postiže učinak i poboljšava stanje bolesnika, doza prednizolona se postupno smanjuje (1/4 tablete na dan primjene), a bolesnik postupno prelazi na doze održavanja glukokortikoida (0,5 mg na 1 kg tjelesne težine ili manje). U pozadini uzimanja doza održavanja prednizolona, ​​pacijenti mogu biti u stanju remisije lijeka dugi niz godina. Prilikom uzimanja glukokortikoidnih lijekova potrebno je pridržavati se dijete s ograničenjem slatke i škrobne hrane.

S produljenom primjenom glukokortikoidnih lijekova, određeni broj pacijenata može razviti nuspojave različite težine.
Najčešći su debljanje, hirzutizam, katarakta, poremećaj tolerancije glukoze s razvojem steroidnog dijabetesa u izoliranim slučajevima, arterijska hipertenzija i osteopenija. U rijetkim slučajevima postoje fenomeni hiperkortizolizma, sve do razvoja Cushingovog sindroma izazvanog lijekovima sa svim njegovim manifestacijama, pojavom teških bakterijske infekcije, želučano i crijevno krvarenje, zatajenje srca, osteoporoza s prijelomima kostiju (uključujući kralježnicu i glavu bedrene kosti).

(!!!) U tom smislu, pacijenti s miastenijom gravis, čak iu nedostatku aktivnih pritužbi, trebaju proći godišnji pregled organa kako bi se isključile moguće nuspojave glukokortikoidnih lijekova.

U slučajevima otkrivanja nuspojava, preporučljivo je ispraviti utvrđene povrede, smanjiti dozu lijeka. Treba imati na umu da je liječenje glukokortikoidnim lijekovima prvenstveno zbog potrebe za vraćanjem poremećenih vitalnih funkcija tijela.
U drugoj fazi liječenja nastavljaju se primjenjivati ​​lijekovi propisani u prvoj fazi, iako doze Kalimina mogu varirati ovisno o učinkovitosti druge faze liječenja.

Treća faza je imunosupresivna terapija.
U slučajevima nedovoljne učinkovitosti, otkrivanja nuspojava glukokortikoidne terapije ili potrebe za smanjenjem doze prednizolona, ​​preporučljivo je propisati citotoksične lijekove.

Azatioprin (Imuran) obično se dobro podnosi i učinkovit je u 70-90% bolesnika s miastenijom gravis. U usporedbi s prednizolonom, azatioprin djeluje sporije, njegov klinički učinak javlja se tek nakon 2-3 mjeseca, ali lijek ima manje nuspojava. Azatioprin se može koristiti kao monoterapija, kao iu kombinaciji s glukokortikoidima, kada je djelovanje potonjih neučinkovito ili kada je zbog razvoja nuspojava potrebno smanjenje doze glukokortikoida. Azatioprin se primjenjuje peroralno dnevno u dozi od 50 mg na dan, nakon čega slijedi povećanje do 150-200 mg na dan.
Sandimmun (ciklosporin) uspješno koristi u liječenju teški oblici miastenija gravis, u slučajevima rezistencije na druge vrste imunokorekcije. Djelovanje sandimmuna praktički je neovisno o prethodnoj terapiji, uspješno se koristi u liječenju bolesnika ovisnih o steroidima, kao i bolesnika s miastenijom gravis s invazivnim timomima. Prednosti sandimmuna su njegovi selektivniji (u usporedbi s drugim imunosupresivima) učinci na pojedinačne mehanizme imunološkog odgovora, odsutnost supresije cjelokupnog imunološkog sustava pacijenta. Sandimmun se primjenjuje oralno, s početnom dozom od 3 mg na 1 kg tjelesne težine. Zatim, u nedostatku toksičnih reakcija, doza lijeka može se povećati na 5 mg po 1 kg tjelesne težine 2 puta dnevno. Poboljšanje se kod većine bolesnika primjećuje nakon 1-2 mjeseca od početka terapije i doseže maksimum za 3-4 mjeseca. Nakon što je stigao do staje terapeutski učinak doza sandimmuna može se smanjiti na minimum, a praćenje učinkovitosti liječenja provodi se na temelju procjene kliničkog statusa i koncentracije lijeka u plazmi.
Ciklofosfamid se koristi u liječenju bolesnika s miastenijom gravis koji ne reagiraju ni na jednu vrstu imunokorekcije, kao monoterapija i u kombinaciji s azatioprinom u teških bolesnika s miastenijom gravis rezistentnih na druge vrste imunosupresije. Istodobno, učinkovitost lijeka opažena je u približno 47% pacijenata. Ciklofosfamid se primjenjuje intramuskularno dnevno u dozi od 200 mg ili svaki drugi dan u dozi od 400 mg, otapajući prašak u toploj destiliranoj vodi. Najveća ukupna doza lijeka je 12-14 g, međutim pozitivan učinak može se procijeniti već s uvođenjem 3 g ciklofosfamida, a stabilno poboljšanje očituje se u dozi od 6 g. bolesnik na ambulantno liječenje.

Od nuspojava azatioprina i ciklofosfanacitostatika (javljaju se u oko 40% slučajeva) često se primjećuje pojava anemije, koja ne zahtijeva promjenu doze lijeka. Smanjenje doze citostatika azatioprina, do njegovog potpunog povlačenja, zahtijeva leukopeniju (smanjenje leukocita ispod 3500 mm3), trombocitopeniju (smanjenje trombocita ispod 150) i/ili ozbiljne povrede funkcija jetre (znakovi toksičnog hepatitisa), kao i prehlade i upalne bolesti. Ostale komplikacije - alergijske reakcije, gastrointestinalni poremećaji, alopecija, obično nestaju na pozadini smanjenja doze lijeka. Kako bi se spriječila disfunkcija jetre, preporučljivo je pacijentima propisati hepatoprotektore (Essentiale, tykveol, karsil). Nuspojave sandimmuna otkrivaju se u manje od 5% bolesnika i karakterizirane su oštećenom funkcijom bubrega, arterijska hipertenzija, giht, tremor, hiperplazija gingive, hipertrihoza. Međutim, primijećeno je da su se te nuspojave smanjile sa smanjenjem doze lijeka na terapijsku.

U trećoj fazi, za korekciju mogućih nuspojava glukokortikoidne i imunosupresivne terapije, mogu se koristiti imunomodulatori dobiveni iz timusa sisavaca, koji imaju hormonalnu aktivnost, pojačavaju stvaranje antitijela, vraćaju osjetljivost na azatioprin antilimfocitnog seruma i utječu na neuromuskularni prijenos. koristi se.

Imunomodulatori se koriste za korekciju imuniteta u slučajevima čestih prehlada. Timagen, timalin, T-aktivin propisuju se 1 ml intramuskularno 10 dana. Timoptin se ubrizgava pod kožu u dozi od 500 mcg po kuri ili jednom, nakon otapanja sadržaja bočice u fiziološkoj otopini. Injekcije se provode u razmaku od 3-4 dana. Decaris se uzima oralno prema različitim režimima (50 mg 2 puta dnevno tijekom 2 tjedna ili 150 mg 3 dana s pauzom od 2 tjedna, a zatim 150 mg tjedno tijekom 2 mjeseca, a zatim 150 mg 1 puta mjesečno unutar 4 mjeseca. ). Decaris ponekad može izazvati mučninu, tada se preporučuje uzimanje lijeka u manjim dozama.
Treba imati na umu da imunomodulatori u rijetkim slučajevima mogu uzrokovati pogoršanje miastenije gravis, pa ih je bolje koristiti sa stabilnim tijekom miastenije gravis.

LIJEČENJE AKUTNIH STANJA S MIJASTENIJOM
U određenim razdobljima tijeka miastenije gravis mogu se pojaviti iznenadni poremećaji vitalnih funkcija, nazvani "krize". Ova stanja se opažaju u 10-15% bolesnika s miastenijom gravis. Postoje miastenične i kolinergičke krize. Postojeće dijagnostičke poteškoće u njihovoj diferencijaciji posljedica su činjenice da se najčešće razvijaju paralelno u obliku mješovite krize. Unatoč sličnosti kliničke slike miastenične i kolinergičke krize, patogenetskih mehanizama njihov razvoj je različit, au skladu s tim i liječenje ovih stanja zahtijeva različite pristupe.

Kriteriji za razlikovanje kriza kod miastenije gravis
Diferencijacija kriza u miasteniji gravis temelji se na procjeni učinkovitosti testa uz uvođenje odgovarajuće doze kalimina-forte ili prozerina.
Kod miastenične krize test je pozitivan, a prema našim podacima, potpuna kompenzacija motoričkog defekta opažena je u 12%, a nepotpuna - u 88% pacijenata.
S kolinergičkom krizom, test je negativan, međutim, u 13% pacijenata može se primijetiti djelomična kompenzacija. Najčešće (u 80% slučajeva) primjećuje se djelomična kompenzacija s mješovitom prirodom krize, au 20% slučajeva primjećuje se nepotpuna kompenzacija.

miastenična kriza
Miastenična kriza je iznenada nastalo kritično stanje u bolesnika s miastenijom gravis, što ukazuje ne samo na kvantitativnu, već i na kvalitativnu promjenu u prirodi procesa. Patogeneza krize povezana je ne samo sa smanjenjem gustoće kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane zbog razaranja posredovanog komplementom, već i s promjenom funkcionalnog stanja preostalih receptora i ionskih kanala.

Teške generalizirane miastenične krize očituju se različitim stupnjevima depresije svijesti, teškim bulbarnim poremećajima, povećanjem zatajenje disanja, oštra slabost skeletnih mišića. Respiratorni poremećaji postojano napreduju tijekom sati, ponekad minuta. U početku disanje postaje učestalo, plitko, s uključivanjem pomoćnih mišića, zatim rijetko, isprekidano. U budućnosti se razvija fenomen hipoksije s crvenilom lica, praćeno cijanozom. Postoji tjeskoba, uzbuđenje. Razvijanje nemir, zatim potpuni prestanak disanja, smetenost i gubitak svijesti. Kršenje kardiovaskularne aktivnosti u vrijeme krize izražava se povećanjem broja otkucaja srca do 150-180 u minuti i povećanjem krvnog tlaka do 200 mm. rt. Umjetnost. U budućnosti se tlak smanjuje, puls u početku postaje napet, a zatim aritmičan, rijedak, končast. postaju sve jači autonomni simptomi- slinjenje, znojenje. Na ekstreman ozbiljnosti gubitak svijesti je popraćen nevoljnim mokrenjem i defekacijom. U teškim generaliziranim miastenijskim krizama razvijaju se fenomeni hipoksične encefalopatije s pojavom intermitentnih piramidalnih simptoma (simetrično povećanje tetivnih refleksa, pojava patoloških znakova stopala). Piramidni simptomi mogu postojati Dugo vrijeme nakon smirivanja krize.

Kolinergička kriza
Kolinergička kriza je stanje koje ima poseban mehanizam razvoja zbog prekomjerne aktivacije nikotinskih i muskarinskih kolinergičkih receptora zbog predoziranja antikolinesteraznim lijekovima. U ovoj vrsti krize, uz razvoj generalizirane mišićne slabosti, formira se cijeli kompleks nuskolinergičkih učinaka. U središtu motoričkih i autonomnih poremećaja u kolinergičkoj krizi je hiperpolarizacija postsinaptičke membrane i desenzibilizacija kolinergičkih receptora, što je povezano s izraženom blokadom acetilkolinesteraze i rezultirajućim prekomjernim protokom acetilkolina u kolinergičke receptore postsinaptičke membrane.
Kolinergičke krize su dosta rijetke (u 3% bolesnika) i (!!!) razvijaju se sporije od miasteničnih kriza. U svim slučajevima njihova je pojava povezana s predoziranjem antikolinesteraznim lijekovima. Unutar jednog dana ili nekoliko dana, stanje bolesnika se pogoršava, slabost i umor se povećavaju, pacijent ne može izdržati prethodni interval između uzimanja antikolinesteraznih lijekova, pojavljuju se pojedinačne znakove kolinergička intoksikacija, zatim nakon druge injekcije ili enteralne primjene antikolinesteraznih lijekova (na vrhuncu njihovog djelovanja - obično nakon 30-40 minuta) razvija se slika krize koja simulira miastenične poremećaje. Složenost diferencijalna dijagnoza kolinergička kriza je da u svim njezinim slučajevima postoji generalizirana mišićna slabost s bulbarnim i respiratornim poremećajima, što se također opaža kod miastenične krize. Pomoć u dijagnozi pruža prisutnost različitih kolinergičkih manifestacija, znakova kronične kolinergičke intoksikacije prema anamnezi. Dijagnoza kolinergičke krize temelji se na paradoksalnom smanjenju mišićne snage (bez prethodne provokacije vježbanjem) kao odgovor na normalnu ili povećanu dozu antikolinesteraznih lijekova.

mješovita kriza
Mješoviti tip krize je najčešći u kliničkoj praksi. Teškoća njezine dijagnoze leži u činjenici da kombinira sve kliničke značajke miasteničnih i kolinergičkih kriza koje su gore opisane. Ovo je najteža varijanta vitalnih poremećaja u bolesnika s miastenijom gravis. U literaturi se kombinirana kriza naziva "krhkom" zbog suprotnosti mehanizama djelovanja koji su u njenoj osnovi. S jedne strane, bolesnik treba odmah uzeti antiholinesteraze, as druge strane, on te lijekove ne podnosi i stanje mu se pogoršava dok ih uzima. Temeljita analiza stanja bolesnika u mješovitoj krizi pokazala je da je njih 25% prethodno imalo miastenične i kolinergičke krize. Štoviše, u polovice ovih pacijenata priroda krize bila je miastenična, au drugoj polovici - kolinergična.

Vješnici mješovitih kriza su skriveni ili jasni znakovi gore opisana kronična kolinergička intoksikacija. NA klinički tijek mješovite krize razlikuju prisutnost dvije faze:
prvi - miastenični - očituje se pogoršanjem bulbarne i respiratorni poremećaji, generalizacija poremećaja kretanja i adekvatan odgovor na uzimanje antikolinesteraznih lijekova;
drugi - kolinergički - karakteriziraju kliničke manifestacije kolinergičke krize.

Značajka distribucije poremećaja kretanja tijekom mješovite krize je da se s potpunim funkcionalnim zatajenjem kranio-bulbarnih i respiratornih mišića snaga mišića ruku i nogu može malo smanjiti. Osim toga, upozorava se na nejednaku reverzibilnost poremećaja kretanja u različitim mišićnim skupinama tijekom uzimanja antikolinesteraznih lijekova. Dakle, uvođenje kalimina-forte ili prozerina može značajno smanjiti poremećaji kretanja lokalizacija trupa i praktički ne utječe na stanje kranio-bulbarnih i respiratornih mišića. Kliničko iskustvo pokazuje da se kolinergičke i mješovite krize razvijaju u bolesnika s pretežno kraniobulbarnim oblikom miastenije gravis, kod kojih je prag između terapeutskih i toksičnih doza antikolinesteraznih lijekova značajno smanjen. Diferencijalna dijagnoza ovih stanja temelji se na temeljitoj kliničkoj analizi, koja omogućuje prepoznavanje prve faze mješovite krize, kao i kliničke i elektrofiziološke procjene učinkovitosti primjene antikolinesteraznih lijekova. Ova vrsta krize najčešće dovodi do smrtonosni ishod u bolesnika s miastenijom gravis.

Liječenje krize
Prema suvremenim konceptima, patofiziološki mehanizmi razvoja kriza kod miastenije gravis povezani su s razne opcije promjene u gustoći i funkcionalnom stanju kolinergičkih receptora zbog njihovog autoimunog oštećenja. U skladu s tim, liječenje kriza treba biti usmjereno na kompenzaciju poremećaja neuromuskularnog prijenosa i korekciju imunoloških poremećaja.
Umjetna ventilacija pluća (ALV).
Razvoj kriza kao prve mjere upućuje na potrebu osiguravanja adekvatnog disanja uz pomoć prisilne ventilacije.
U svakom slučaju o prevođenju bolesnika na mehaničku ventilaciju odlučuje se na temelju kliničke slike (poremećaj ritma i dubine disanja, cijanoza, agitacija, gubitak svijesti, sudjelovanje u disanju pomoćnih mišića, promjene u veličina zjenica, nedostatak odgovora na uvođenje antikolinesteraznih lijekova itd.), kao i objektivni pokazatelji koji odražavaju plinski sastav krvi, zasićenost hemoglobina kisikom, acidobazno stanje (CBS) itd. ., PaCO2 iznad 60 mm Hg, pH oko 7,2, HbO2 ispod 70-80%).
Jedan od problema je prilagodba bolesnika na respirator, jer. neusklađenost između respiratornih ciklusa pacijenta i respiratora može dovesti do pogoršanja njegovog stanja. Preporučuju se određene radnje za sinkronizaciju spontanog disanja pacijenta i respiratornih ciklusa respiratora ili za suzbijanje disanja pacijenta ako sinkronizacija nije moguća:
1) u pozadini umjerene hiperventilacije od 120-150%, provodi se individualni odabir parametara ventilacije: minimalni volumen udisaja (MOV), volumen disanja (TO), brzina disanja, optimalni omjeri trajanja udisaja i izdisaja, ubrizgavanje mješavine plinova. brzina, inspiratorni i ekspiratorni tlak. Sinkronizacija se smatra postignutom ako se respiratorni ciklusi pacijenta i aparata potpuno podudaraju;
2) suzbijanje aktivnosti lijekovima respiratorni centar intravenskom primjenom narkotičkih analgetika (morfij, itd.), Kao i uvođenjem natrijevog oksibutirata (40-50 mg / kg), koji opušta poprečne mišiće.
Literaturni podaci pokazuju da je za zaustavljanje kolinergičke i mješovite krize ponekad dovoljno provesti mehaničku ventilaciju i uskratiti bolesniku antikolinesterazne lijekove 16-24 sata. U tom smislu, mehanička ventilacija se najprije može provesti kroz endotrahealnu cijev, a samo s produljenim respiratornim poremećajima tijekom 3-4 dana ili više postavlja se traheostomija zbog opasnosti od razvoja dekubitusa dušnika.

(!!!) Tijekom razdoblja umjetne ventilacije pluća potpuno je isključeno uvođenje antikolinesteraznih lijekova, provodi se intenzivno liječenje interkurentnih bolesti i patogenetsko liječenje miastenija.

16 - 24 sata nakon početka mehaničke ventilacije, uz eliminaciju kliničkih obilježja kolinergičke ili mješovite krize, potrebno je provesti test s uvođenjem kalimina-forte ili prozerina. Uz pozitivnu reakciju na uvođenje kalimina-forte ili prozerina, možete prekinuti mehaničku ventilaciju i, nakon što se uvjerite da je moguće pravilno disanje, prebaciti pacijenta na oralne antikolinesteraze. U nedostatku pozitivne reakcije na uvođenje antikolinesteraznih lijekova, potrebno je nastaviti mehaničku ventilaciju, ponavljajući test s uvođenjem kalimin-forte ili prozerina svakih 24-36 sati.
Ventilacija zahtijeva pažljivo praćenje rada respiratora, posebna njega za bolesnike, pravodobna primjena mjera za sprječavanje mogućih komplikacija.

Glavni zahtjevi za provođenje IVL su:
1) osiguranje prohodnosti respiratornog trakta (kontrola položaja endotrahealnog tubusa, pravovremena aspiracija sadržaja traheobronhalnog stabla, inhalacija mukolitika, antibakterijski lijekovi, vibracijska masaža prsa);
2) periodičko praćenje DO, vršnog inspiratornog i ekspiratornog tlaka, MOV, KOS, sastav plina krv. Posebno je važno nadzorno upravljanje pomoću uređaja koji signaliziraju odstupanja od zadanih parametara;
3) redovita registracija glavnih pokazatelja funkcije cirkulacije (BP, središnji venski tlak, minutni volumen srca, ukupni periferni otpor);
4) sustavna kontrola ujednačenosti ventilacije pluća (auskultacija, radiografija), ako je potrebno - ručno "napuhavanje" pluća;
5) redovito registriranje tjelesne temperature, kontrola diureze i ravnoteže tekućine;
6) s produljenom mehaničkom ventilacijom - racionalna parenteralna ili sonda prehrana, kontrola crijevne aktivnosti, prevencija infekcija mokraćni put, dekubitusi;
7) prevencija komplikacija povezanih s produljenim boravkom endotrahealnog ili traheostomskog tubusa u dišni put(laringitis, traheobronhitis, dekubitus, erozivno krvarenje);
8) pravovremeno prevođenje bolesnika na spontano disanje uz temeljitu procjenu glavnih pokazatelja koji ukazuju na adekvatnost spontanog disanja (odsustvo cijanoze, tahipneje, tahikardije, očuvanje mišićnog tonusa, dovoljan DO - najmanje 300 ml - i MOV, PaO2 više od 80 mm Hg.pri disanju smjesom od 50% kisika sposobnost bolesnika da stvori inspiratornu depresiju od najmanje 20 cm vode, potpuni oporavak svijesti).

Plazmafereza
Učinkovita terapijska mjera u razvoju miasteničnih i kolinergičkih kriza je izmjenjivačka plazmafereza. Metoda plazmafereze temelji se na uzimanju krvi iz lakatne ili jedne od središnjih vena, nakon čega slijedi njezino centrifugiranje, odvajanje oblikovani elementi i zamjena plazme bilo donorskom ili umjetnom plazmom. Ovaj postupak dovodi do brzog - ponekad unutar nekoliko sati - poboljšanja stanja pacijenata. Ponovno vađenje plazme moguće je unutar nekoliko dana ili svaki drugi dan.

Pregled bolesnika treba uključiti:
1) procjena stanja vitalnih funkcija
2) kompletna klinička krvna slika (uključujući trombocite, hematokrit)
3) određivanje krvne grupe i Rh faktora
4) RV, nositeljstvo HIV-a, australski antigen;
5) ukupni protein, proteinske frakcije;
6) glavne pokazatelje koagulabilnosti periferne i venske krvi;
7) klinička analiza urina.

Premedikacija se propisuje prema indikacijama i uključuje analgetike, antihistaminike.
Ovisno o indikacijama, koriste se centrifugalna plazmafereza (ručna ili aparatna), filtracija (aparatna), plazmafereza u kombinaciji s plazmosorpcijom.
Operacija se provodi u operacijskoj dvorani ili jedinici intenzivne njege, opremljenoj i opremljenoj u skladu sa zahtjevima za zbrinjavanje bolesnika u kritičnom stanju, dostupnosti monitorske i medicinske opreme, odgovarajućih lijekova i infuzijskih medija, mogućnosti kardiopulmonalne reanimacije. .
Kod diskretne plazmafereze uzimanje krvi i separacija plazme obavljaju se odvojeno, za što se krv uzima u veliku vrećicu "Gemacon 500/300" i odmah nakon centrifugiranja u centrifugi 15 minuta. Ručnim plazma ekstraktorom plazma se prebacuje u malu vrećicu “Gemacona”. Stanična masa preostala u velikoj vrećici resuspendira se u izotoničnom krvnom nadomjestu i ponovno daje pacijentu. Nakon reinfuzije stanične suspenzije krv se ponovno uzima u novi “Gemacon 500/300” i nova doza krvi se centrifugalno obrađuje uz odvajanje plazme i reinfuziju eritrocita. Ukupna doza plazme izvađene iz pacijenta ovom metodom je 500-1500 ml. Brojnost i učestalost operacija određena je karakteristikama stanja pacijenta.
Hardverska plazmafereza se provodi na kontinuiranim frakcionarima krvi sa sustavom vodova za jednokratnu upotrebu. Priprema i provođenje izvantjelesne operacije provodi se prema uputama za ovu vrstu aparata.
Kod teških miasteničnih, kolinergičkih kriza, kod bolesnika s teškim bulbarnim poremećajima i drugim poremećajima, učinkovito je provesti izmjene plazme. Veliki volumen eksfuzije plazme tijekom izmjene plazme treba nadoknaditi tijekom operacije (ili neposredno nakon njezina završetka) infuzijskom terapijom, čiji program može uključivati ​​ne samo kristaloide, koloide, već i nativnu terapiju. donirane plazme, otopine albumina. Kao alternativa intenzivnoj plazmaferezi i zamjeni plazme za plazmu donora, u liječenju miastenije gravis koristi se krioprecipitacija. Njegovom uporabom razvijena je ideologija izmjene plazme za autoplazmu (POAP). Njegova bit leži u korištenju specifično obrađene (kriosorpcija, krioprecipitacija) autoplazme pacijenta dobivene tijekom prethodne operacije za izmjenu plazme. Time se povećava selektivnost izvantjelesne kirurgije, a većina komponenti plazme vraća se pacijentu.
U slučajevima kršenja metabolizma proteina i nedostatka medija za infuziju koji sadrže proteine ​​donora, sorpcijska kolona uključuje se u izvantjelesni krug za plazmaferezu i provodi se operacija sorpcije plazme.
U pravilu, plazmafereza se provodi u tijeku od 1-2 tjedna s učestalošću od 2-5 operacija. Intermitentna plazmafereza dovodi do poboljšanja nakon 3-4 sesije. Učinkovitost kontinuirane plazmafereze, unatoč velikim mogućnostima u pogledu volumena plazme koju treba nadomjestiti, ne razlikuje se bitno od intermitentne. Trajanje poboljšanja stanja bolesnika nakon razmjene plazmafereze kreće se od 2 tjedna do 2-3 mjeseca. Kontraindikacija za korištenje plazmafereze je prisutnost upale pluća ili drugih upalnih procesa.

Imunoglobulini G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN humani imunoglobulin za intravensku primjenu NIZHFARM) mogu uzrokovati brzo privremeno poboljšanje tijeka miastenije gravis. Humani imunoglobulin je imunoaktivni protein. Korištenje visokih doza imunoglobulina ima sposobnost suzbijanja imunoloških procesa. Općeprihvaćeni režim terapije je kratki (petodnevni tečajevi) intravenske primjene lijeka u dozi od 400 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno. U prosjeku, klinički učinak pojavio se 4. dan od početka liječenja i trajao je 50-100 dana nakon završetka tečaja. Nakon 3-4 mjeseca. moguć je ponovni tijek terapije imunoglobulinom

Kalijev klorid u miastenijskim krizama primjenjuje se intravenozno, dodajući 70 ml 4% -tne otopine ili 30 ml 10% -tne otopine u 400 ml 5% -tne otopine glukoze ili fiziološke otopine polako (brzinom od 20-30 kapi u minuti). uz uvođenje 4 - 7 jedinica. inzulin kratkog djelovanja na kraju kapanja.

Antioksidansi
Antioksidativna svojstva pripravaka lipoične kiseline (tioktacid, berlition) daju razloge za njihovu primjenu u bolesnika s miastenijom gravis. Pripravci lipoične kiseline pridonose aktivaciji sinteze mitohondrija. Osim toga, smanjuju ozbiljnost oksidativnog stresa kod pacijenata koji su u stanju miastenične i kolinergičke krize smanjenjem razine krvi slobodni radikali koji doprinose oštećenju staničnih i mitohondrijskih membrana tijekom ishemije. Liječenje treba započeti intravenskom kapaljkom u količini od 600 - 900 mg / dan s daljnjim prijelazom na oralnu primjenu u istoj dozi.

(!!!) Uvođenje antikolinesteraznih lijekova kao dijagnostičke pretrage indicirano je za bilo koji oblik krize. Procjena testa s uvođenjem kalimina-forte ili prozerina nakon razdoblja povlačenja antikolinesteraznih lijekova omogućuje vam da odredite učinkovitost terapijskih mjera i mogućnost prijenosa pacijenta na spontano disanje.

TRUDNOĆA I POROĐAJ
Trudnice s miastenijom potrebno je pratiti tijekom trudnoće. U nedostatku opstetričkih indikacija za carski rez, porod se provodi prirodnim putem rodni kanal. Ako je nužan carski rez, poželjna je epiduralna anestezija.

S pojavom slabljenja u porodu radna aktivnost- injekcije prozerina 1,5 ml parenteralno u 3-4 sata.

Ako se stanje pogorša nakon poroda s pojavom bulbarnih poremećaja - imenovanje prednizolona u dozi od 1 mg po 1 kg tjelesne težine svaki drugi dan, oralno, ujutro cijelu dozu.
kalimin 1/2 - 1 t 2-3 r / dan (ako je potrebno)
kalijev klorid 1-2 g 3 r / dan (stalno uz obroke)

U prisutnosti neonatalne miastenije gravis u novorođenčeta ( opća letargija, slab plač, poremećeno gutanje i disanje, poboljšanje nakon uvođenja antikolinesteraznih lijekova) - prije svakog hranjenja, injekcije prozerina 0,1 - 0,2 ml, ovisno o težini djeteta i 30 mg prednizona ujutro u injekcijama - do simptomi miastenije potpuno su kompenzirani (obično traju 1 tjedan do 1 mjesec).

Dojenje je kontraindicirano za pacijente s miastenijom - moguće je samo umjetno hranjenje.

KONTRAINDICIRANI KOD MIJASTENIJE:
Kontraindicirano kod miastenije gravis: prekomjerna tjelovježba, pripravci magnezija (magnezij, panangin, asparkam), mišićni relaksanti slični kurareu, neuroleptici i trankvilizatori (osim grandaksina), GHB, diuretici (osim veroshpirona i drugih spironolaktona), aminoglikozidni antibiotici (gentamicin, streptomicin, neomicin, kanamicin, monomicin, tobramicin, sisomicin, amikacin, dideoksikanamicin-B, netilmicin), fluorokinoloni (enoksacin, norfloksacin, ciprofloksacin, ofloksacin, fleroksacin, lomefloksacin, sparfloksacin) i tetraciklin - pod liječničkim nadzorom, derivati ​​fluora koji sadrže kortikosteroide, hini , D-penicilamin.

Sumirajući gore navedeno, valja naglasiti da ispravna dijagnoza i pravodobno imenovanje odgovarajućih metoda liječenja dovodi do kompenzacije poremećaja kretanja u više od 80% bolesnika s miastenijom gravis.

Jedna od najneugodnijih bolesti kojoj su podložne žene, osobito u dobi od 20 do 40 godina, je miastenija gravis. Štoviše, broj oboljelih žena tri je puta veći od broja oboljelih muškaraca. Ova bolest može uvelike utjecati na mišićni i živčani sustav.

Oblici miastenije gravis

Miastenija se manifestira u generaliziranim i lokalnim oblicima. Kada teče u prvom obliku, respiratorni procesi su poremećeni. U lokalnom obliku postoji podjela na oftalmološki, faringealno-facijalni i mišićno-koštani. Najrašireniji među pacijentima, miastenija gravis ima očni oblik, stoga njegovo liječenje izaziva najviše pitanja i sporova.

Simptomi miastenije gravis

Bolest se prije svega manifestira na licu, zatim na vratu i širi se niz tijelo. Prvi simptomi bolesti koje bolesnici primijete kod sebe u pravilu su dvoslike i nehotično spuštanje vjeđa. Neki ljudi osjećaju opći umor.

Ako u početku ovi simptomi nestanu nakon kratkog odmora, onda u budućnosti bolest napreduje toliko da čak ni dugi odmor i spavanje ne mogu riješiti sve simptome. Naknadni simptomi uključuju:

• poremećaj govora;
• poteškoće u kretanju jezika i žvakanju hrane;
• otežano disanje;
• opća slabost mišića;
• promjena glasa.

Za konačnu dijagnozu provodi se elektromiografija i elektroneurografija. Također se analizira sastav mišićnog tkiva i krvi. Ako postoji mogućnost da je miastenija gravis nasljedna, tada se radi genetska analiza.

Uzroci miastenije gravis

Među mogućim uzrocima nastanka i razvoja bolesti, stručnjaci razlikuju sljedeće:

• tumor timusa;
• genetske mutacije protein (nasljedstvo);
• prenesen;
• teške virusne bolesti;
• značajni poremećaji u radu imunološkog sustava.

Liječenje miastenije gravis

Ako se bolest ne liječi, onda, na kraju, dovodi do smrti. Stoga, na prvim manifestacijama bolesti, vrijedi razmišljati o tome kako liječiti miasteniju gravis. Iako liječnici ne preporučuju samoliječenje miastenija gravis narodni lijekovi, ali ipak postoji nekoliko vrlo učinkovitih alternativnih metoda liječenja:

1. Uzmite kuhanu zob sa žlicom meda 30 minuta prije svakog obroka.
2. Mješavina češnjaka, limuna, laneno ulje a med se uzima i prije jela 30 minuta.
3. Pripremite mješavinu luka i šećera, uzmite tri puta dnevno.

Ove tri narodne metode liječenja miastenije gravis mogu se kombinirati za najbolji učinak. Preporuča se uzimanje sve tri mješavine tijekom cijele godine, naizmjenično svaka dva do tri mjeseca. Osim toga, namirnice bogate kalijem poput banana, grožđica i

Miastenija gravis je neuromuskularna bolest koju karakterizira slabost i patološki umor mišića. Njegov razvoj temelji se na kršenju neuromuskularnog prijenosa zbog blokade i lize acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane poliklonskim autoantitijelima. Stvaranje antitijela posljedica je genetske predispozicije za poremećaje imunološkog sustava. To je također povezano s oštećenjem skeletnih mišića kao što je polimiozitis. U 70-90% bolesnika nalazi se patologija timusa (hiperplazija, timitis, timom).

Razlikuju se lokalizirani (očni, bulbarni, skeletni ili trunkusni) i generalizirani oblici bolesti. Prilikom postavljanja dijagnoze uzima se u obzir povećanje mišićne slabosti navečer ili nakon vježbanja, kao i značajno smanjenje ili potpuni nestanak simptoma nakon uvođenja 2 ml 0,05% otopine prozerina. EMG (metodom ritmičke stimulacije) otkriva miastensku reakciju iscrpljenosti.

Liječenje. Propisuju se antikolinesterazni lijekovi (ACEP) koji povećavaju sadržaj acetilkolina u neuromuskularnom spoju, te se poduzima niz mjera koje utječu na imunološko stanje - timektomija, izlaganje timusa zračenju, primjena kortikosteroidnih lijekova, imunosupresiva, plazmafereza i hemosorpcija.

AHEP se razlikuju po trajanju djelovanja (tablica 26), djelotvornosti kod različitih oblika bolesti (kalimin je učinkovitiji kod okularnih, a oksazil kod bulbarnih i trunkusnih oblika), te po stupnju toksičnosti (povećavaju se u nizu; kalimin, galantamin , oksazil, prozerin). Izbor AHEP ovisi o individualnoj osjetljivosti bolesnika.

Tablica 26. Dinamika kliničkog učinka antikolinesteraznih lijekova

Razmaci između doza određeni su trajanjem lijeka u svakog bolesnika. Lijek treba ponovno uzeti 30-60 minuta prije očekivanog prestanka djelovanja. prethodnu dozu. Prilikom zamjene lijekova treba imati na umu da u pogledu učinkovitosti 1 tablice. proserina, kalimina ili oksazila odgovara 1 ml 0,05% otopine proserina. Individualna odgovarajuća dnevna doza u prosjeku je 3-9 tab. Ova se doza u nekim slučajevima mora povećati na 20 tableta. U svakom slučaju, treba izbjegavati propisivanje visokih doza ili kombinacije ACE inhibitora bez prethodnog testiranja zbog rizika od kolinergičke krize.

Osjetljivost na AHEP može značajno varirati. To se događa tijekom trudnoće, tijekom menstruacije, s različitim popratnim infekcijama, nakon timektomije, početka hormonske terapije, tijekom remisije. Stoga pojedinačne i dnevne doze zahtijevaju stalnu prilagodbu. Uz predoziranje AHEP-om, mioza, hipersapinacija, mučnina, proljev, učestalo mokrenje. Pojačava se mišićna slabost, javljaju se fascikulacije, najprije u mišićima lica, ždrijela vrata, zatim u mišićima ramenog obruča, vanjskih očni mišići i mišiće zdjeličnog obruča. Relativne kontraindikacije za imenovanje AHEP: Bronhijalna astma, angina pektoris, teška ateroskleroza, epilepsija. U slučaju predoziranja AHEP koriste se antikolinergici, češće 0,1% otopina atropin sulfata, 1 ml supkutano.

Pripravci kalija poboljšavaju sintezu acetilkolina i sinaptički prijenos, produljuju djelovanje AHEP-a. Prikazani su u svim fazama liječenja. U bolesnika s lokalnim oblicima bolesti i stabilnom dugotrajnom remisijom, koriste se kao monoterapija, u drugim slučajevima - kao dio kombinirano liječenje. Dodijelite kalijev orotat (dioron, oronur) u tabletama od 0,5 g 3 puta dnevno; kalijev klorid u prahu ili tabletama od 0,5-1 g ili 1 g ili 50 ml 4% otopine (10 ml 10% otopine) oralno 2-3 puta dnevno: spironolakton (veroshpiron, aldactone) u tabletama od 25 mg. 3-4 puta dnevno. Veroshpiron je kontraindiciran u mastopatiji, ginekomastiji, trudnoći, atrioventrikularnoj blokadi i zatajenju bubrega.

Timektomija poboljšava tijek miastenije gravis, budući da se operacijom uklanja izvor stvaranja protutijela na acetilkolinske receptore i patološki aktivirane limfocite. Timektomiji se danas daje ključna uloga u liječenju miastenije gravis. Indikacija za timektomiju je ravnomjerno napredovanje bolesti, osobito u slučaju generaliziranog oblika s poremećenim gutanjem, govorom i disanjem. Priprema za operaciju uključuje opću terapiju jačanja, liječenje popratne bolesti, ponekad zračenje timusa, kortikosteroidni lijekovi, plazmafereza.

Za uvodnu anesteziju poželjno je koristiti barbiturate kratkog djelovanja (heksenal, natrijev tiopental ili natrijev hidroksibutirat), a kao glavni anestetik dušikov oksid. Učestalost poboljšanja i remisije nakon timektomije doseže 70-90%, a poboljšanje se može dogoditi unutar 5 godina nakon operacije. Neprikladno je koristiti timektomiju u stacionarnom blaga oblicima, kao i kod lokalnog očnog oblika miastenije gravis. Kontraindikacije za timektomiju su teške dekompenzirane somatske bolesti. Smrtnost zbog timektomije smanjena je na 0,8%.

Gama ili X-zračenje timusa daje manje stabilan pozitivan učinak od timektomije u 30-50% slučajeva. Terapija zračenjem provodi se u slučajevima kada je timektomija kontraindicirana (senilna dob, neizlječive somatske bolesti), s tolerancijom na terapiju lijekovima, prije i poslije timektomije za stabilizaciju stanja bolesnika (obično 1-2 tečaja). Ova metoda je kontraindicirana kod djece i bolesnika u pubertetu.

Kortikosteroidni lijekovi smanjuju razinu antitijela na receptore acetilkolina, smanjuju manifestacije polimiozitisa i, očito, poboljšavaju neuromuskularnu provodljivost. Indikacija za njihovo imenovanje je nedostatak učinkovitosti kombiniranog liječenja miastenije gravis drugim sredstvima, kao i razdoblje pripreme pacijenata za timektomiju. U teškim oblicima miastenije, prednizolon se propisuje svakodnevno, a kada dođe značajno poboljšanje, svaki drugi dan uz uzimanje cijele dnevne doze ujutro na prazan želudac. Ako nije moguće brzo prijeći na uzimanje lijeka svaki drugi dan, mogu se propisati nejednake doze: na primjer, 100 mg na parne brojeve, 50 mg na neparne brojeve. Početna doza (60-150 mg na dan) postupno se smanjuje kako se stanje poboljšava (za 5 mg svaki tjedan).

Doza održavanja (50 mg na dan) može se davati nekoliko godina. Uzimanje prednizolona svaki drugi dan izbjegava nuspojave čak i uz dugotrajno liječenje. Budući da se pri uzimanju prednizolona smanjuje sadržaj protutijela na acetilkolinske receptore i povećava oslobađanje acetilkolina, preporučljivo je malo smanjiti doze AHEP prije propisivanja prednizolona kako bi se izbjegla kolinergička kriza. U nekim slučajevima, na početku liječenja prednizolonom, može doći do pogoršanja stanja, pa hormonsku terapiju treba započeti u bolničkim uvjetima.

Nuspojave zabilježene tijekom produljene terapije prednizolonom: virilna pretilost, hirzutizam, menstrualne nepravilnosti, Itsenko-Cushingov sindrom, mentalni poremećaji. Moguće ulceracije sluznice probavni trakt, perforacija neprepoznatog ulkusa, poremećaji ravnoteže vode i elektrolita. Kako bi se spriječile nuspojave kortikosteroida, propisuju se antacidi (Almagel), prehrana s niskim udjelom natrija, soli, ugljikohidrata i pripravci kalija.

Imunosupresivi smanjuju razinu protutijela na acetilkolinske receptore, ispravljaju reakcije staničnih i humoralni imunitet. Indikacija za takvo liječenje je nedostatak učinkovitosti terapije progresivne miastenije gravis drugim sredstvima. Azatioprin (Gshuran) na početku liječenja propisuje se u malim dozama (50 mg dnevno). Svaki tjedan doza se povećava za 50 mg. Maksimalna dnevna doza je 2-3 mg/kg, odnosno prosječno 100-200 mg dnevno. Učinak se obično opaža unutar 2-3 mjeseca u 79-80% pacijenata.

Kada se postigne učinak, doza citostatika se postupno smanjuje. Obično se azatioprin propisuje zajedno s dozom održavanja prednizona. Nuspojave: trombo-, leukopenija, hepatitis, pankreatitis, dodatak sekundarne infekcije (osobito kada se azatioprin kombinira s prednizolonom), septikemija i dr. U prvim tjednima terapije azatioprinom potrebno je ispitati perifernu krv najmanje 1 puta u 3 dana. Sa smanjenjem broja leukocita u perifernoj krvi na 3-3,5 * 109 / l, azatioprin se poništava.

Ciklofosfamid u miasteniji gravis propisuje se u dozi od 1 mg/kg dnevno, zatim se doza postupno povećava na 2-3 mg/kg dnevno. do kliničkog poboljšanja, nakon čega se doza citostatika smanjuje. Nuspojave: dispeptički i dizurični poremećaji, leukopenija, alopecija, vrtoglavica, zamagljen vid. Ciklosporin inhibira aktivnost T-helpera i T-killera. Dodijelite mu prosječna doza 3-5 mg dnevno. Taktika promjene doze ista je kao i kod liječenja drugim citostaticima.

Kliničko poboljšanje nastupa ranije nego kod azatioprina, ali je incidencija nuspojava 2 puta veća nego kod azatioprina. Metotreksat je vrlo toksičan citostatik. Koristi se samo u teškim oblicima miastenije gravis, ako je kombinacija azatioprina s prednizolonom neučinkovita. Početna doza je 20 mg intramuskularno ili intravenozno 2 puta tjedno, zatim se doza povećava na 40 mg 2 puta tjedno. Trajanje tečaja 1-1,5 mjeseci.

Poboljšanje se opaža u 50% bolesnika. Kada se postigne učinak, preporučljivo je prijeći na manje toksični azatioprin. Nuspojave: mučnina, proljev, stomatitis, alopecija, crijevni ulkusi, trombocitopenija s hemoragijskim komplikacijama, toksični hepatitis, oštećenje bubrega.

Imunoglobulin uz ponovljene intravenske drip infuzije poboljšava stanje u 70-90% bolesnika. Javlja se 2-6 dana nakon početka liječenja i traje od 3 tjedna do 3 mjeseca. To omogućuje, uz egzacerbaciju miastenije gravis, da dobije vrijeme potrebno za početak učinka drugih lijekova. Stupanj poboljšanja ponekad je takav da je moguće prepoloviti dozu kortikosteroidnih lijekova. Pripravci imunoglobulina primjenjuju se intravenozno dnevno tijekom 5 dana ili 3 puta tjedno tijekom 2-3 tjedna. Nuspojave su rijetke: prolazne glavobolja, oticanje distalnih ekstremiteta. U 20-25% slučajeva, kao i na početku liječenja prednizonom, dolazi do prolaznog povećanja mišićne slabosti.

Plazmafereza omogućuje ispiranje toksičnih tvari u cirkulaciji imuni kompleksi, uklanja višak AChE u kolinergičkoj krizi, smanjuje razinu kolinesteraze. Indikacije za plazmaferezu: egzacerbacija miastenije gravis, neuspjeh kortikosteroidne i imunosupresivne terapije, miastenična ili kolinergična kriza, priprema za timektomiju kod teške miastenije gravis, pogoršanje nakon timektomije. Provedite 3-5 sesija plazmafereze, prvo svaki drugi dan, a zatim 1 put tjedno sa zamjenom, ovisno o toleranciji od 1-2 litre plazme po sesiji (do 5-10 litara po kuri). Klinički učinak javlja se nakon nekoliko dana, obično je nestabilan i traje nekoliko mjeseci. Komplikacija plazmafereze je venska tromboza.

Hemosorpcija - vađenje krvi iz vene, propuštanje kroz adsorbent i infuzija u kubitalna vena. Obično provesti 1 sesiju, u kojoj se 6-10 litara krvi prolazi kroz adsorbent. Naknadne sesije su neučinkovite.

Enterosorpcija se provodi propisivanjem oralnog vlaknastog adsorbensa soli vaulena u dozi od 50-60 mg / kg tjelesne težine 3 puta dnevno (2 sata nakon jela, ali ne ranije od 2 sata prije sljedećeg obroka) tijekom 20 dana.

Posljednjih godina, druge metode utjecaja imunološki status bolesnik s miastenijom gravis: primjena antilimfocitnog i antitimskog globulina, interferona, splenektomija, rendgensko zračenje slezene, drenaža torakalnog duktusa.

Donedavno je miastenija gravis bila neizlječiva bolest koja je umirala za nekoliko godina. Zahvaljujući razvoju medicine i farmakologije, danas se možemo nadati opipljivom produljenju života žrtve ove bolesti. Važno je da je puno toga u rukama samog bolesnika, koji se može držati u sigurnim okvirima, štiteći ga od rizika pogoršanja i napredovanja teške bolesti.

Značajke liječenja

Suvremeno liječenje miastenije gravis uključuje jasnu faznost terapijskih mjera, u rasponu od više točkasti utjecaj posebno na neuromuskularni prijenos, i završetak kompleksna terapija usmjerene na modificiranje imunoloških interakcija. Opseg medicinske intervencije ovisi o težini miasteničnih simptoma i odgovoru organizma na liječenje.

Prije svega, znanstvenici su predložili inhibitore kolinesteraze, zbog čega se povećava koncentracija acetilkolina u neuromuskularnim spojevima, što pomaže u poboljšanju prijenosa impulsa. Od lijekova se koriste prozerin, piridostigmin, oksazil i dr.

Za bolesnike s miastenijom gravis vrlo je važan adekvatan unos vitamina B skupine.

U pravilu su antikolinesterazni lijekovi u prvim fazama liječenja miastenije gravis prilično učinkoviti. Oni su također neophodna prva pomoć u krizama, stoga bi svaki pacijent s miastenijom gravis trebao imati ove lijekove na brzo dostupnom mjestu.

Uz jačanje prijenosa neuromuskularnih impulsa, potrebna je kompetentna korekcija ravnoteže vode i elektrolita u tijelu kako bi se osigurala učinkovitost metabolizma u mišićima koji rade u uvjetima neurološke insuficijencije.

Stoga ni u kojem slučaju ne treba zanemariti recepte liječnika, koji, čini se, nisu toliko važni. Za pacijente s miastenijom gravis vrlo je važan normalan metabolizam kalija i dovoljan unos vitamina B skupine, što se uvijek odražava na receptnom listu.

Kalijumom su bogati med, mahunarke, krompir, kupus, banane, orasi, mrkva. Kamenice, grašak, jaja, orasi, sjemenke, kvasac i riba bogati su vitaminima B skupine.

S progresijom bolesti i nedostatkom gore navedenih mjera javlja se žalosna potreba za agresivnijom medicinske taktike. U arenu stupaju imunosupresivni hormoni, koji su sredstvo izbora za sve procese povezane s slabljenjem imuniteta prema neadekvatnom povećanju. Ovi lijekovi su teški za tijelo, ali s obzirom na izbor između života punog nuspojava i brze neizbježne smrti, izvedivost njihove upotrebe je očita.

Vrlo često je miastenija gravis povezana s tumorima koji proizvode prekomjerne količine imunoloških stanica. Ako je tumor jasno lokaliziran, na primjer, u timusu, onda radikalno rješenje u obliku njegovog uklanjanja ili izlaganja zračenju u većini slučajeva donosi stabilnu remisiju.

Ako se tumor ne može vidjeti, ali postoje sumnje na njegovu prisutnost u nizu specifične simptome, tada je racionalno koristiti citostatike - lijekove koji se koriste u standardnoj kemoterapiji neoplazmi. Ovakav način liječenja je težak, ali ponekad neophodan - nemoguće je na drugi način eliminirati nevidljive tumore.

Posljednjih godina u liječenju miastenije gravis koriste se metode ekstrakorporalne detoksikacije (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmafereza i dr.), kada se krv različitim tehnologijama pročišćava izvan tijela i vraća natrag. Rezultati su pozitivni i omogućuju smanjenje količine agresivnijih terapijskih intervencija.

Također je obećavajuća upotreba ljudskih imunoglobulina koji modificiraju poremećeni imunološki odgovor.

Strogo pridržavanje uputa liječnika je preduvjet produljenje života bolesnika s miastenijom gravis. Osim toga, u moći je samog pacijenta da se u određenoj fazi liječenja dulje spasi, a da ne stvara potrebu za prelaskom na masivnije i bolnije mjere. To zahtijeva strogo pridržavanje preventivnog režima tijekom cijelog vremena.

Uzimajući lijekove i znajući što ne treba činiti, možete zaustaviti daljnji razvoj bolesti.

Prevencija recidiva miastenije gravis

Neophodno je stalno praćenje neurologa

Prva stvar koju pacijent s miastenijom treba naučiti je stalni nadzor liječnika neurologa. Ne možete samovoljno pomicati datum pregleda. U slučaju novih simptoma ili bilo koje druge mogućnosti pogoršanja stanja javite se liječniku nenajavljeno. Ako je zbog promjene prebivališta ili bilo kojeg drugog čimbenika potrebno promijeniti liječnika, tada je potrebno pridonijeti što potpunijem prijenosu informacija o stanju pacijenta i anamnezi njegove bolesti novom specijalistu.

Trebali biste radikalno revidirati svoj način života, prilagoditi ga zahtjevima koje diktira zdravstveno stanje.

Rad bolesnika s miastenijom ni u kojem slučaju ne smije biti fizički. Optimalan je mentalni rad ili pozicija organizacijske prirode. Ako je moguće, treba izbjegavati duge rute do mjesta rada. Prikazan je pomak od centra prema periferiji - sporiji ritam života i odsutnost stresne životne pozadine metropole uvijek povoljno djeluju na stanje imunološkog sustava.

Kontraindicirana je hipotermija ili boravak na mjestima s povećanim rizikom od SARS-a. Apsolutno svaka infekcija je stres za tijelo koje može uzrokovati dodatne kvarove imunološkog odgovora. Česti su slučajevi miasteničnih kriza na pozadini prenesenih virusnih infekcija.

Strogo su kontraindicirani sljedeći lijekovi: aminoglikozidni antibiotici, beta-blokatori, antagonisti kalcija, soli magnezija, hormoni Štitnjača, relaksanti mišića, trankvilizatori, derivati ​​kinina, morfin i njegovi analozi, barbiturati i tipični antipsihotici. Zbog respiratorne depresije i opuštajućeg učinka kontraindicirana je većina sedativa i hipnotika, kao i atipičnih neuroleptika.

Ako je potrebno odabrati antibiotik ili sedativ, potrebna je temeljita konzultacija barem s nadležnim neurologom, a najbolje u obliku konzultacija različitih stručnjaka. Osim toga, bilo koji novi lijek pacijent mora provjeriti ima li kontraindikacija. U današnje doba interneta takva provjera nije teška.

Morate promijeniti način prehrane. Uz miasteniju gravis, preporučljivo je jesti češće, u malim obrocima, tako da mišići za gutanje nemaju vremena iscrpiti svoje rezerve. Sama hrana treba biti što je moguće tečnija ili mekša, ne zahtijevajući značajan napor žvakanja.

U hodu ne možete žuriti. Kada uređujete dom, pobrinite se da interijer bude osmišljen prema zahtjevima bolesti - na svakom mjestu treba postojati nešto što vam omogućuje da se uhvatite u slučaju iznenadnog napada slabosti. Na taj način možete izbjeći nepotrebne ozljede.

Ako se iznenada pojavi slabost na prepunom mjestu, nemojte se sramiti zatražiti pomoć. Ovo će pomoći pri donošenju odluke Trenutna situacija, te će pridonijeti brzom pružanju hitnih terapijskih mjera u slučaju pojačanja simptoma.

Treba imati na umu da panika pogoršava kliničku sliku. Potrebno je razviti smiren odnos prema bolesti i spremnost na trezveno djelovanje u slučaju miastenične krize. Hladnoća uma ključ je sretnog razrješenja iznenadnih egzacerbacija miastenije gravis.

Strogo je kontraindicirano boraviti na izravnoj sunčevoj svjetlosti - to pojačava imunološki odgovor i izaziva nove napade na receptore acetilkolina. Uz "sjenoviti" način života, miastenici su prikazani u nošenju sunčane naočale kada je na otvorenom prostoru.