Kongenitalne anomalije u razvoju genitourinarnog sustava. Anomalije u razvoju urinarnog trakta

Anomalije u razvoju genitourinarnog sustava nisu neuobičajene i mogu imati različitu težinu manifestacija. Najčešće su to kongenitalne malformacije povezane s kvarovima u procesima formiranja fetusa tijekom fetalnog razvoja. Neke od ovih patologija su nekompatibilne sa životom, a beba umire dok je još u maternici ili odmah nakon rođenja. Ostali se liječe konzervativno ili kirurški. Drugi pak uopće ne uzrokuju zabrinutost osobe, a otkrivaju se slučajno tijekom pregleda pomoću laboratorijskih i hardverskih dijagnostičkih metoda.

Reproduktivni i mokraćni organi usko su povezani jedni s drugima svojim anatomskim položajem i funkcijama. Zajedno čine genitourinarni sustav. U žena i muškaraca struktura ovog sustava se u određenoj mjeri razlikuje zbog njihove različite reproduktivne uloge.

Formiranje organa mokraćnog sustava počinje u prvim tjednima postojanja embrija, au ovom trenutku fetus je posebno ranjiv.

Za pravilan razvoj unutarnjih organa nerođenog djeteta, brojni vanjski čimbenici mogu predstavljati prijetnju:

• nepovoljna ekološka situacija (povećana pozadina zračenja, emisije otrovnih tvari u atmosferu i vodu itd.);
• stalni kontakt trudnice s kemikalijama, visokim temperaturama (profesionalna aktivnost);
• zarazne bolesti u prvom tromjesečju trudnoće (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes, sifilis);
• samoliječenje i nekontrolirana uporaba lijekova;
• loše navike - zlouporaba alkohola, pušenje, ovisnost o drogama.

Ne posljednju ulogu u pojavi anomalija u razvoju bebe igra genetska predispozicija. Mutacije gena ili druge greške u genetskom aparatu mogu uzrokovati nepravilno formiranje i razvoj unutarnjih organa buduće osobe.

U više od trideset posto slučajeva, kongenitalne patologije mokraćnih organa neraskidivo su povezane s abnormalnostima u razvoju i funkcioniranju reproduktivnog sustava.

Abnormalne promjene mogu biti podložne:

• bubrezi - patologija može biti jednostrana i bilateralna;
• jedan od uretera (rijetko par);
• mjehura i uretre;
• reproduktivni organi (češće muški nego ženski).

Defekti mogu utjecati na strukturu tkiva i strukturu samog organa, kao i njegov sustav opskrbe krvlju. Organ može imati netipično mjesto u tijelu i, sukladno tome, na određeni način utjecati na rad svih njegovih sustava.

Odstupanja u strukturi i funkciji bubrega

Kongenitalne patologije bubrega mogu biti povezane s njihovim položajem u tijelu, brojem organa i njihovom strukturom, kao i atipičnim ustrojstvom krvožilnog sustava.

Kongenitalne patologije krvnih žila koje opskrbljuju bubrege krvlju:

1. Broj i položaj bubrežnih arterija. U tom slučaju može postojati dodatna, dvostruka ili višestruka bubrežna arterija.
2. Anomalije u strukturi i obliku arterijskih debla. To uključuje aneurizmu - modifikaciju zidova krvnih žila, koju karakterizira odsutnost mišićnih vlakana i zadebljanje. Fibromuskularna stenoza je višak mišićnog tkiva. Arteriovenske fistule su "mostovi" između venskog i arterijskog sustava.
3. Kongenitalne promjene vena bubrega - po broju: dodatne i višestruke, po obliku i položaju - prstenaste, retroaortne, ekstrakavalne.

Ove anomalije bubrežnih žila nisu popraćene bolnim simptomima i otkrivaju se tijekom pregleda pacijenta.

Međutim, oni mogu postati "bomba odgođenog djelovanja", jer ruptura aneurizme može dovesti do velikog unutarnjeg krvarenja, infarkta bubrega, fibromuskularne displazije - do smanjenja lumena bubrežne arterije, hipertenzije, atrofije bubrega, nefroskleroze i drugih negativnih pojave.

Postoji pet skupina odstupanja:

• broj bubrega;
• veličine;
• mjesto;
• strukture tkiva organa;
• odnosa s drugim tijelima.

Defekti bubrega:

1. Aplazija - odsutnost bubrega, kao i njegovih žila. Bilateralni oblik ove patologije nespojiv je sa životom. S jednostranom aplazijom, jedan bubreg funkcionira i ima povećanu veličinu.
2. Udvostručenje bubrega. Orgulje se sastoje od dva vertikalno spojena dijela - gornjeg i donjeg. Mnogo je duži od normalnog. Polovica takvog dvostrukog bubrega, smještena na vrhu, često je nerazvijena. Svaki od dijelova udvostručenog organa ima svoj sustav opskrbe krvlju. Udvostručenje je potpuno ili nepotpuno, jednostrano ili obostrano.
3. Dodatni (treći) bubreg – ima vlastiti sustav opskrbe krvlju. Veličine su manje od uobičajenih, a mjesto je u zdjelici ili ilijačnoj regiji (ispod normale). Sam treći bubreg često je abnormalan. Ima svoj ureter.
4. Hipoplazija je bubreg smanjene veličine, koji ima normalnu strukturu i funkcionalnost. "Patuljasti bubreg" je jednostran ili bilateralan. S jednostranim - suprotni bubreg je povećan u veličini.
5. Distopija je odstupanje od norme u pogledu unutarnjeg smještaja bubrega. Normalno, bubrezi se nalaze u retroperitonealnom prostoru, u slučaju distopije, organ može biti u prsima ili zdjeličnoj šupljini, u ilijačnoj ili lumbalnoj regiji.
6. Izrastao bubreg. Može biti bilateralno simetričan ("u obliku keksa" - oba bubrega su potpuno spojena, "u obliku potkove" - ​​fuzija se događa s gornjim ili donjim polovima), bilateralni asimetrični L, S - oblik, jednostrani - L-oblik.
7. Displazija je anomalija strukture, u kojoj bubreg ima smanjenu veličinu, abnormalnu strukturu parenhima (patuljasti, rudimentarni).
8. Policistična bolest bubrega - normalno parenhimsko tkivo je modificirano u obliku cista. Funkcioniraju samo beznačajni zdravi dijelovi parenhima organa, koji nisu zamijenjeni cistama. Patologija je bilateralna.
9. Multicistični bubreg - tkiva organa zamijenjena su višestrukim cistama koje sadrže tekućinu. Ovaj bubreg ne funkcionira.
10. Megakalikoza - proširenje čašica i stanjivanje parenhima.
11. Spužvasti bubreg – višestruke male ciste u bubrežnim piramidama. U većini slučajeva to je obostrano.

Mnoge od ovih patologija povezane su s abnormalnostima genitalnih organa. U nekim slučajevima, kongenitalne anomalije postaju poznate nakon dodavanja infekcije, kada se pojave negativni simptomi. Distopija bubrega može biti popraćena ponavljajućim bolovima u trbuhu.

Spajanje bubrega i njihov abnormalni položaj, kao i osobitosti njihovih oblika, mogu izazvati mehanički učinak na uretere, krvne žile i živčane završetke, što uzrokuje bol i poremećenu opskrbu krvlju organa. Policistični bubrezi manifestiraju se s više simptoma koji su karakteristični za zatajenje bubrega.

Kongenitalne patologije mjehura

Ovaj organ igra važnu ulogu u funkcioniranju svakog živog organizma. Namijenjen je skupljanju urina i uklanjanju iz tijela.

Anomalije u razvoju mokraćnog mjehura rezultat su određenih neuspjeha u tijeku intrauterine formacije nerođenog djeteta pod utjecajem niza nepovoljnih vanjskih ili unutarnjih čimbenika:

1. Agenezija. U tijelu fetusa nema mjehura i uretre, što je nespojivo sa životom.
2. Dubliranje. Organ je uzdužnim septumom podijeljen na dva dijela. S potpunom bifurkacijom - svaki dio mjehura ima svoju uretru i jedan ureter. Nepotpuna duplikacija, koja se naziva "dvokomorni" mjehur, karakterizirana je prisutnošću jedne zajedničke uretre i jednog vrata.
3. divertikulum. Ovu bolest karakterizira prisutnost vrećicastih "izbočina" zidova mjehura. U tim se tvorevinama nakuplja i stagnira mokraća, što pridonosi razvoju upalnih procesa i stvaranju kamenaca. Takve anomalije mokraćnog mjehura mogu biti prirođene i stečene. Najkarakterističniji simptomi su retencija urina, njegov izostanak ili mokrenje u dvije doze.
4. Ekstrofija. Teška urođena mana kod koje mokraćni mjehur nema prednju mišićnu stijenku, au donjem dijelu trbuha postoji rupa promjera nekoliko centimetara. U tu otvorenu šupljinu strši stražnja polovica mokraćnog mjehura s mokraćovodima, iz kojih se izlučuje mokraća. Ova se anomalija kombinira s defektima drugih organa i cijepanjem stidnih kostiju. Liječi se samo operacijom.
5. Anomalija urahusa (mokraćni kanal između fetusa i amnionske tekućine) koji bi se trebao zatvoriti rođenjem, ali ponekad se to ne dogodi. U takvim slučajevima postoji umbilikalna ili veziko-umbilikalna fistula, cistične formacije ovog kanala, urinarni divertikuli.
6. Sužavanje lumena vrata mjehura. Značajna proliferacija vlaknastih tkiva u vratu organa, što sprječava odljev urina iz mokraćnog mjehura.

Kongenitalne patologije uretera

Ove patologije su uzrok kršenja procesa izlučivanja urina iz tijela. Anomalije uretera prilično su česte među svim kongenitalnim malformacijama genitourinarnog sustava.

Odstupanja mogu biti sljedeća:

• broj uretera je drugačiji od normalnog;
• postoji netipičan položaj i odnos s drugim organima;
• oblik, struktura i veličina ovih organa su abnormalni;
• struktura mišićnih vlakana je drugačija od uobičajene.

Anomalije uretera, u pravilu, prate kongenitalne patologije drugih elemenata mokraćnog sustava - bubrega, mjehura, uretre i reproduktivnih organa:

1. Agenezija. Organ za mokrenje je odsutan s desne ili lijeve strane. Jednostrano - popraćeno odsutnošću bubrega.
2. Dubliranje. Utrostručenje. Karakterizira ga dvostruka (trostruka) zdjelica. To se događa potpuno i nepotpuno, jednostrano i obostrano.
3. Retrokavalni, retroilijakalni ureter - rijetke anomalije položaja kada se ureter presijeca s žilama, što dovodi do kompresije i opstrukcije uretera.
4. Ektopična usta. Pomak ušća uretera unutar vrata mjehura (intravezikalno). Ekstravezikalna ektopija - pomicanje ušća uretera u uretru, rektum, vas deferens, maternicu.
5. Spiralni prstenasti, ureter - dovodi do njegove kompresije i razvoja hidronefroze i pijelonefritisa.
6. Ureterokela je izbočenje stijenke uretera u mokraćni mjehur.

Anomalije uretera povezane s promjenom njihove strukture - hipoplazija (lumen uretera je sužen, stijenka je istanjena), neuromuskularna displazija (nedostatak mišićnih vlakana u stijenkama organa), ahalazija, ureteralni zalisci, ureteralni divertikulum .

Ove su anomalije prilično rijetke i ne dijagnosticiraju se uvijek u djetinjstvu. Međutim, patologije povezane s njima mogu biti vrlo teške. Liječenje se najčešće provodi kirurški.

Anomalije u razvoju uretre dovode do zastoja izlučivanja urina i reproduktivne disfunkcije kod muškaraca.

Urođene malformacije ovog organa uključuju sljedeća stanja:

1. Hipospadija. Atipično mjesto urinarnog otvora uretre zbog zamjene prednjeg dijela uretre akordom. Ovaj fenomen prati deformacija reproduktivnog muškog organa.
2. Epispadija. Karakterizira ga prisutnost rascijepljenog prednjeg zida uretre. U dječaka se opaža češće i, ovisno o duljini "rascjepa" i njegovom položaju, može biti glavičast, stabljikasti, totalni. Kod djevojčica - klitoralni ili subsimfizni.
3. kongenitalne valvule. Presavijene formacije sluznice unutar uretre, koje imaju oblik skakača. Otežavaju mokrenje, uzrokuju stagnaciju urina, infekciju, razvoj pijelonefritisa i hidroureteronefroze.

Vrlo su rijetke urođene malformacije uretre, kao što su:

• obliteracija (infekcija) uretre;
• suženje s oštećenom prohodnošću (striktura) uretre;
• divertikuloza uretre;
• dvostruka uretra;
• uretro-rektalne fistule;
• prolaps svih slojeva sluznice uretre prema van.

Postoje i takve anomalije u razvoju uretre, kao što je hipertrofija (povećanje veličine) sjemene vrećice kod muškaraca, kongenitalne cistične formacije uretre.

Liječenje ove vrste prirođenih malformacija provodi se kirurški u prvim mjesecima i godinama života dojenčadi.

SADRŽAJ:

UVOD
Anomalije bubrežnih žila
Anomalije bubrega
Anomalije uretera
Anomalije mjehura
Anomalije muških spolnih organa

Anatomija bubrega

Bubrezi:
parni organ
koji se nalazi uz
obje strane
kralježnica unutra
lumbalni
područja

Embriogeneza:

Osnova za razvoj bubrega su tri
strukture:
Pronefros - ontogenetski ostatak ekskretornog sustava
niži kralježnjaci, formirani od 6-10 pari tubula,
spojen mezonefričkim kanalom – Wolffijev kanal odn
primarni kanal.
Mezonefros – razvija se iz mezoblastične stanične mase
a ima funkcionalne glomerule i tubule. U 12-14 tjednu.
njegovu atrofiju.
Metanefros – sastoji se od sekretornog i sabirnog sustava.
Sekretorni sustav bubrega sastoji se od mezonefrogenog blastema,
i ekskretorni – iz ostatka Wolffijevog kanala.
Bubrežni korteks je iz metanefrogenog blastema.

Glavne značajke embriogeneze bubrega i uretera

nefrotomi
mezonefritskog kanala
urogenitalni greben
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Razviti se iz mezoderma;
Pronefros i primarni bubreg su rudimentarni;
Pronefrični kanali daju Wolffove kanale i stoga
ureteri;
Wolffov kanal ne nestaje i uključen je u razvoj reproduktivnog sustava u
muški fetus;
Iz aorte, žile se približavaju tubulima primarnog bubrega, stvarajući
kapilarna zavojnica. Kao rezultat toga, formira se bubrežno tjelešce koje se sastoji od
iz kapilarnog glomerula i kapsule iz tubula primarnog bubrega;
Konačni bubreg funkcionira od druge polovice embriogeneze;
Iz izbočine Wolffijevog kanala, uretera, renalnog
zdjelica, bubrežne čašice, sabirni kanalići;
Od metanefrogenog tkiva formira se glomerularna kapsula, zavijena i ravna
tubule nefrona.

Spojeni Müllerovi kanali (9 tjedana)

Do 7 tjedana Embriogeneza Wolff
kanali i ureteri otvaraju se u
mokraćnog
sinus
odvojiti
rupe. Pojavljuje se između njih
nakupljanje mezoderma (trokut
Mjehur).
Volfijski (vas deferens) kanali
pomaknuti prema dolje, a ureteri
gore.
Spojeni Müllerovi kanali (9 tjedana)
Genitourinarni sinus je podijeljen na 2
segment:
U prvi se ulijevaju ureteri,
od njega nastaju: mokraćni
mjehurić, ženski i dio muškog
uretra;
U drugom - Volfov i
konfluentni Mullerovi kanali,
iz
mu
formirano:
dio
muški
mokraćnog
kanal, distalni dio i
predvorje
Müllerov tuberkuloz (9 tjedana)

Mišićna ovojnica se formira iz okolnog mezenhima.
Prostata se formira iz epitelnih izraslina. U 3.mj
embriogeneza ventralni urogenitalni sinus
širi se stvarajući mjehur.
Mjehur se pomiče do pupka, spaja se s alantoisom,
koji za 15 tjedana. izbrisani. Od 18 tjedana mjehur
pomiče prema dolje i sa sobom povlači alantois (mokraćni kanal). IZ
20 tjedana mokraćovod – medijalni umbilikalni ligament.
Iz uskog područja zdjelice nastaje urogenitalni sinus
dio muške uretre

RAZVOJ OBNOVNOG SUSTAVA U razvoju muškog spolnog sustava sudjeluje Wolfov kanal, a ženskog - Müllerov kanal.

MULLEROV (PARAMEZONEFRALNI) KANAL
u 3. tjednu embriogeneze po Volfovu
kanala, stanična vrpca se formira, postupno
odvaja se i u njemu se pojavljuje praznina;
ova se formacija zove
Müllerov kanal ili kanal
u svom gornjem dijelu završava slijepo, a
kaudalni krajevi suprotnih
Müllerovi kanali rastu zajedno i jedan
kroz zajednički kanal prazne u urogenitalni
sinus

razvoj spolnih žlijezda u oba spola
rane faze su iste
(ravnodušna pozornica)
pokrivena je površina primarnog bubrega
celomični epitel (splanhnot)
na medijalnim površinama primarne
bubreg
ići na
zadebljanje
kolomičan
epitel,
koji
dobiva naziv genitalnih grebena
u predjelu genitalnih grebena njihovog endoderma
žumanjčana vreća migriraju primarno
spolne stanice – gonoblasti
u budućnosti, genitalni grebeni značajno
razviti se, početi stršati u šupljinu
tijela, odvojena od primarnog bubrega,
dobiti ovalan oblik i postati
u gonadu
u
postupak
razvoj
genitalni
žlijezde
celomske stanice i gonoblasti spolnih stanica
valjci urastaju u temeljni mezenhim i
oblikuje u njoj spolne uzice (uzice).
zatim, ovisno o spolu, spolne vrpce
pretvoriti ili u zatvorene folikule (in
ženke), ili u cijevi (za muškarce
spol), gdje su primarni spolni
stanice, koje će biti dalje
oblik
gamete,
i
Stanice
celomičnog epitela, od kojih će biti
poprimiti oblik
folikularni
i
intersticijske stanice jajnika
Leydigove i Sertolijeve stanice testisa

Anomalije razvoja

1. Kod poremećenog kranijalnog pomaka javlja se BUBREŽNA DISTOPIJA;
2. Fuzija metanefrogenog tkiva rezultira FUNKCIJOM BUBREGA
(formiranje potkovastog bubrega);
3. Cjepanje ureteralnog izdanka dovodi do NEPOTPUNE DVOJKE
URETER, a s dodatnim izraštajem uretera - POTPUNA
DVOSTRUKI URETER;
4. DODATNI BUBREG nastaje kao posljedica prisustva dodatnog
područje metanefrogenog tkiva;
5. Ako je dodatni ureteralni izdanak položen daleko od glavnog,
tada će se prema tome otvoriti usta uretera ili u vratu
mokraćni mjehur ili uretra (ektopija)
URETER);
6. U nedostatku ureteralnog izrastanja s jedne strane, razvija se
jednostrana AGENEZIJA BUBREGA i nastaje samo polovica
trokut;

7. Ako je mokraćni rektalni septum 5 tjedana.
ne odvaja kloaku - KONGENITALNA KLOAKA;
8. Uslijed nepotpunog odvajanja – UROĐENA
FISTULE u kombinaciji sa stražnjom atrezijom;
9.
Neokluzija urinarnog trakta dovodi do
formiranje veziko-umbilikalne fistule
(cista);
10. Kršenje pomaka mjehura prema dolje dovodi do formiranja
DIVERTIKUL MOKRAĆNOG MJEHURA;
11. Povreda anlage genitalnog tuberkuloze dovodi do činjenice da urogenitalni
žlijeb je djelomično ili potpuno otvoren (na dorzalnoj površini
kavernozna tijela) - EPISPADIUM;
12. Kršenje fuzije urogenitalnih nabora uzrokuje - HYPOSPADIA;

13. Odsutnost spolnih žlijezda -
AGENEZIJA,
nepotpun
–
HIPOPLAZIJA;
14. Kršenje spuštanja testisa u
skrotum
–
JEDAN ili
BILATERALNI KIPTORHIZAM;
15.
spuštanje
testisi
uz
vodiči
vlakna
vodeći ligament uzroci
EKTOPIJA ŠKOLE;
16.
Azoospermija
(neplodnost)
nastaje
u
proizlaziti
nesvrstan
mreže
testisi
S
eferentni tubuli;
17.
MIKROPENIS
na
pseudohermafroditizam
18. Nema prednjeg zida
mjehur - EKTROFIJA
MJEHUR.

Anatomija bubrega

Svaki od bubrega
ima prednju i
leđa
površinski,
bočno
i
medijalni rub,
gornji i donji
krajevi (polovi).

Anatomija bubrega

Vene u sinusu bubrega
lezi naprijed,
arterija i živaca
iza vena
bubrežne zdjelice i
ureter posteriorno
arterije.

Anatomija bubrega

Bubrezi su
iz mozga i
kortikalni
tvari

Anatomija bubrega

Anomalije bubrežnih žila

1.
Anomalije u broju i položaju bubrežnih žila:
a) Akcesorna bubrežna arterija
b) Dvostruka bubrežna arterija
c) Višestruke arterije
2.
Anomalije u obliku i strukturi arterijskih debla
a) Aneurizme bubrežnih arterija
b) fibromuskularna stenoza renalnih arterija
3.
4.
Arteriovenske fistule
Anomalije bubrežnih vena
a) Anomalije desne vene: više vena, konfluencija vena
testisa u desnu bubrežnu venu
b) Anomalije lijeve vene: anularna, retroaortalna
lijeva bubrežna vena, ekstrakavalno ušće lijeve
bubrežna vena

84,6%

Dodatni
arterija

Pomoćne i višestruke vene bubrega:

javljaju se u 17-20% slučajeva, što
ići
do
niži
pol
bubreg,
koja prati odgovarajuću arteriju,
presijecaju s ureterom
čime se uzrokuje zapreka oticanja mokraće iz
bubrega i razvoj hidronefroze.

Dvostruka bubrežna arterija

Višestruke arterije

Oh, 11%

Aneurizma bubrežne arterije
Oh, 11%

Fibromuskularna stenoza:

Fibromuskularna stenoza:
Češće kod žena.
Bolest dovodi do
lumen bubrežne arterije
Visok je dijastolički i
nizak pulsni tlak i
refraktornost na hipotenziju
terapija.
Na
osnova
bubrežni
angiografija.
Kirurško liječenje balonom
dilatacija
postavljanje arterijskog stenta
izvršiti rekonstruktivnu
operacija

Fibromuskularna stenoza
arterije

Arteriovenska fistula i aplazija bubrega

Anomalije bubrega

Javljaju se u 3-5,5% bolesnika
Čine 10% svih anomalija
MPS
Posljednjih godina nisu
opadajući trend

Anomalije bubrega dijele se u 5 skupina:

količinske anomalije
anomalije veličine
anomalije lokacije
anomalije odnosa
anomalije strukture

Klasifikacija (N.A. Lopatkina)

1 Anomalije u broju bubrega:
a) aplazija
b) Udvostručenje bubrega
c) Pomoćni bubreg
2 Anomalije u veličini bubrega: hipoplazija

Aplazija:

javlja relativno često u
4-8% bolesnika s anomalijama
bubrega.
odsutnost ne samo bubrega, već i njegovih
posude
odsutnost
relevantan
pola
interureteralni
nabora i ušća uretera
Ekskretorna urografija i ultrazvuk
dopustiti
otkriti
jedina uvećana
veličina bubrega

0,083% 1:1200

Aplazija bubrega
0,083%
1:1200

Abnormalnosti u broju bubrega

Udvostručenje bubrega
uobičajena anomalija. Dvostruki bubreg u dužini
mnogo više od normalnog, često je izraženo
embrionalna lobulacija. Između gornjih i donjih bubrega
postoji brazda različite težine. Gornji
polovica udvostručenog bubrega često je manja od donje.
Opskrba krvlju dvostrukog bubrega vrši se pomoću 2 bubrega
arterije. Limfna cirkulacija u svakoj polovici udvostručenog bubrega
također odvojeno. S potpunim udvostručenjem bubrega, u svakoj od polovica
postoji zaseban pyelocaliceal sustav, au donjem
normalno je razvijen, a u gornjem je nedovoljno razvijen. Iz svake zdjelice
prolazi kroz ureter. Udvostručenje parenhima i žila bubrega bez
udvostručenje zdjelice treba smatrati nepotpunim udvostručenjem bubrega.
Dijagnostika - cistoskopija, ekskretorna urografija, skeniranje
bubrega. Ova anomalija ne zahtijeva liječenje. Kliničke manifestacije
ovise o različitim patološkim procesima koji se razvijaju
jednu ili obje polovice bubrega.

Udvostručenje bubrega
10,4%
Pomoćni bubreg

Abnormalnosti u broju bubrega

Pomoćni bubreg
Ova anomalija je izuzetno rijetka. Dodatni
bubreg ima zasebnu opskrbu krvlju koja se odvodi
glavni bubreg, ili se otvara samostalno
usta u mjehur. Ponekad zna biti
ektopična i praćena trajnom
curenje urina. Pomoćni bubreg se nalazi
ispod normale i nalazi se na razini donjeg
lumbalnih kralježaka ili u ilijačnoj regiji, rjeđe
u zdjelici. Veličina mu je promjenjiva, ali najčešće
znatno smanjena.
Dijagnostika: ekskretorna urografija, skeniranje
bubrezi, renalna arteriografija (aortografija).
Indikacija za kirurško liječenje - provedba
nefrektomija - hidronefroza, nefrolitijaza, pijelonefritis,
kao i tumor.

Dodatni (treći) bubreg:

Jedna od najrjeđih anomalija bubrega (2%). Razvija se treći bubreg
zbog cijepanja nefrogene klice.
Ima odvojenu opskrbu krvlju i ureter i često se nalazi
ispod normalnog bubrega (u ilijačnoj regiji, u zdjelici, ispred pubične
simfiza).
Dimenzije su obično znatno smanjene osim u slučajevima
hidronefrotska transformacija.
Pomoćni bubreg ima vlastitu kapsulu, ponekad ima labavu
spajanje vezivnog tkiva s normalnim bubregom.
Pomoćni bubreg je često abnormalan (hipoplazija, udvostručenje
zdjelice i mokraćovoda, distopija) i kombinira se s različitim defektima
razvoj glavnih bubrega.
Mokraćovod pomoćnog bubrega može se sam otvoriti
mjehur je lateralno i iznad ušća glavnih uretera, ili
otvoriti prema van.
Pomoćni bubreg obično ima kliničke manifestacije samo kada
razvoj pijelonefritisa, hidronefroze, kamenja, tumora u njemu ili sa
ektopični ureter.
Kronični pijelonefritis, urolitijaza
indikacija za nefrektomiju
bolest
i
drugi
služi

Pomoćni bubreg

Potpuno udvostručenje bubrega

Udvostručenje i hidronefroza donje polovice bubrega

Nepotpuna duplikacija bubrega

Anomalije veličine

Hipoplazija bubrega karakterizira normalan histološki
struktura i odsutnost oštećene bubrežne funkcije. hipoplazija
češće je jednostrana, ali može biti i obostrana.
Dijagnoza - ekskretorna urografija, radioizotop i
ultrazvučni pregled bubrega.
Bubrežna arteriografija razlikuje hipoplaziju
od smanjene veličine bubrega zbog patoloških
proces (nefroskleroza).
S hipoplazijom, lumen posuda iu bubrežnoj peteljci i iznutra
bubrezi su ravnomjerno smanjeni, a kod sekundarne atrofije postoji
oštar
smanjenje
lumen
intrarenalni
posude,
njihova netočna raspodjela u bubregu, značajno smanjenje
njihova količina, osobito u korteksu bubrega, s normalnim kalibrom
posude
bubrežni
noge.
Uz jednostranu hipoplaziju bubrega, pacijentu je potrebno liječenje
samo ako u njemu postoji patološki proces. Obično ovo
pijelonefritis, koji je često kompliciran nabiranjem bubrega i
arterijski
hipertenzija.
NA
ovaj
slučaj
izvoditi
nefrektomija.

Hipoplazija bubrega

Klasifikacija

3. Anomalije u položaju i obliku bubrega
a) Distopija bubrega
- Jednostrani (torakalni, lumbalni,
ilijak, zdjelica)
- Križ
b) Fuzija bubrega
- jednostrano (bubreg u obliku slova L)
- Bilateralni (simetrični -
bubrezi u obliku potkove, keksa;
asimetrični - bubrezi u obliku slova L i S)

2,8%

Torakalna distopija bubrega
rijetko, može biti nejasno
bol iza prsne kosti, često nakon jela.
Dijagnoza - RTG pluća,
fluorografija - otkriti sjenu u prsima
šupljine
iznad
dijafragma.
IZ
Pomozite
ekskretorna urografija i snimka bubrega
može se postaviti ispravna dijagnoza. Na
prsni
distopijski
bubrega
ureter je dulji nego inače i primjećuje se
visoka
pražnjenje
posude
bubrega.

Torakalna distopija bubrega

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Lumbalna distopija bubrega
arterija distopičnog bubrega obično
polazi od aorte niže, na razini II-III
lumbalni kralješci, okrenuti zdjelicom
sprijeda. Ova se anomalija manifestira kao bol.
Bubreg se palpira u hipohondriju i
može se zamijeniti s tumorom ili nefroptozom

Lumbalna distopija bubrega

Rub

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Ilijačna distopija
bubreg se nalazi u ilijačnoj jami,
bubrežne arterije su obično višestruke,
proizlaze iz zajedničke ilijačne arterije.
Manifesti
sebe
bolovi
u
trbuh,
vođen pritiskom distopijski
bubrega do susjednih organa i živčanih pleksusa,
kao i znakovi poremećene urodinamike.

Ilijačna distopija

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Distopija zdjelice
karakteriziran dubokim
bubrega u zdjelici.
Kliničke manifestacije povezane su s pomakom
graničnim tijelima, što uzrokuje kršenje
njihove funkcije i bolove.

Distopija zdjelice

Anomalije u položaju bubrega (distopija)

Križna distopija
karakterizira pomicanje jednog bubrega iza
središnja linija, pri čemu oba bubrega
nalaze se na jednoj
strane. Uz distopiju bubrega, krvne žile
kratak, koji se proteže niže nego inače, bubreg
lišeni pokretljivosti. Operacija se provodi
samo u prisutnosti patološkog procesa
kod distopičnog bubrega.

Distopija zdjelične čašice (medijalno).

Distopija ilijačne čašice (medijalno) i nepotpuna rotacija bubrega

Križna distopija.

Križna distopija

ANOMALIJE BUBREŽNIH ODNOSA:

Može doći do fuzije
simetrično vrh ili
niži
motke
(potkovičasti bubreg),
kao i srednji dijelovi odn
asimetrično kada je niže
pol jednog bubrega spaja s
gornji stup okomit
rotiran (bubreg u obliku slova S)
ili
vodoravno
nalazi se
(U obliku slova L
bubreg) drugog bubrega.
Ponekad su oba bubrega spojena
potpuno
i
imati
oblik kuhinje.

Anomalije u odnosima

U obzir dolaze priraslice između oba bubrega
kao anomalije odnosa. Fuzija bubrega
na njihovoj medijalnoj površini naziva se
bubreg u obliku galeta. Kod spajanja vrha
polovi jednog bubrega s donjim polom drugog
nastaje bubreg u obliku slova S ili L. Na
1. oblik zdjelično-ureteralnog segmenta
jedan bubreg okrenut medijalno, a drugi lateralno; u 2. obliku duge osi bubrega
okomito
prijatelju
prijatelju.

biskvit bubreg

Bubrezi u obliku slova S i L

Anomalije u odnosima

potkova
pupoljak
okarakteriziran
veza
bubreg
istoimena
motke.
Potkovičasti bubreg je gotovo nepokretan. Više
izdržljiva
fiksacija
je
proizlaziti
nju
brojne vaskularne veze i osebujan
oblicima. Isthmus bubrega koji povezuje donji
segmenti obiju polovica, obično smješteni
ispred velikih krvnih žila (aorta, donja šuplja vena,
zajedničke ilijačne žile) i solarnog pleksusa,
koji pritišće kralježnicu. Jako rijetko
mogući retroaortni položaj istmusa.

Bubreg u obliku slova J

0,25%

Potkovičasti bubreg:

Kod ove anomalije bubrega
međusobno spojene
svojim gornjim ili, češće,
donji stupovi.
to
promiče
više
učestalo
traumatično
oštećenje bubrega
pritisak bubrega na susjedne
tijela
urolitijaza,
razvojna hidronefroza,
u njemu tumorski proces,
češće u prevlaku.
kada se javlja u bubregu
bolesti
zahtijevajući
kirurško liječenje.

potkovasti bubreg

Klasifikacija

4. Anomalije u strukturi bubrega
a) displastični bubreg (rudimentarni,
patuljak)
b) Multicistični bubreg
c) Policistična bolest bubrega
d) Ciste bubrega
e) Čašičasto-medularne anomalije
- megakaliks
- spužvasti bubreg
5. Kombinirane anomalije bubrega

Anomalije u strukturi bubrega:
Displastični bubreg (rudimentarni, patuljasti bubreg).
Multicistični bubreg.
Policistični bubreg:
odrasli policistični.
policistično djetinjstvo.
Parapelvične ciste, čašice i ciste zdjelice.
Čašičasto-medularne anomalije:
a) megakaliks, polimegakaliks.
b) spužvasti bubreg.
Pridružene anomalije bubrega:
a) s vezikoureteralnim refluksom.
b) s infravezikalnom opstrukcijom.
c) sa
vezikoureteralni
refluks
i
infravezikalna opstrukcija.
d) s anomalijama drugih organa i sustava - spolnog, mišićno-koštanog, kardiovaskularnog, probavnog.

Strukturalne anomalije

Displazija bubrega - s ovom anomalijom
postoji urođeno smanjenje
bubrezi u veličini s opakim
razvoj parenhima i smanjenje
bubrežna funkcija. Postoje 2
oblicima
displazija
bubrega
rudimentarni i patuljasti bubreg.

displazija bubrega

Strukturalne anomalije

Multicistični bubreg – karakteriziran
potpuna zamjena bubrežnog tkiva
ciste i obliteracija uretera
u
prilokhanochny
odjelu
ili
odsutnost njegovog distalnog dijela. Češće
Cijeli proces je jednostran.
Dijagnosticirati aortografijom.

Multicistični bubreg:

Multicistični bubreg:
rijetka anomalija koju karakterizira
višestruke ciste različitih oblika
i
količine,
zauzimajući
svi
parenhima, uz odsutnost njegove normalne
tkiva i nerazvijenost uretera
jednosmjerni proces.
Prije
pristupanje
infekcije
jednostrani multicistični bubreg
ne pojavljuje se klinički.
Dijagnoza se postavlja pomoću
sonografija i RTG radionuklid
metode istraživanja
Kirurško liječenje, koje je
nefrektomija.

Multicistična bolest bubrega

Strukturalne anomalije

Solitarne ciste bubrega
Cistične bolesti bubrega su jednostavne
solitarne ciste, koje mogu biti kongenitalne i
stečena. Podrijetlo potonjeg vezano je uz
kompresija hiluma bubrega povećanim limfnim
čvorova ili drugih tvorevina.
Cista obično potječe iz kore bubrega,
lokaliziran u bilo kojem dijelu bubrežnog parenhima i može
sadrže do nekoliko litara intersticija
tekućine. Zidovi cista sastoje se od fibroznih vlakana
vezivnog tkiva i obloženi su ravnim, a ponekad
slojeviti epitel. Cista ne komunicira sa
čašice i bubrežne zdjelice. Njegov sadržaj je više
neki slučajevi su serozni, rjeđe (12-15%) - hemoragični.

Solitarna cista bubrega:

karakterizira formiranje jednog ili više
ciste lokalizirane u kortikalnom sloju bubrega.
razvija se
tubule
iz
zametni
kolektivni
Njegov sadržaj je često serozan, u 5% slučajeva
hemoragični.
kreće se od 2 cm u promjeru do divovskih
formacije s volumenom većim od 1 litre.
Dermoidne ciste bubrega izuzetno su rijetke.
Mogu sadržavati mast, kosu, zube i kosti.
cijeđenje
pelvikalcealni
ureter,
posude
bubreg,
krvarenja i maligniteta.
prisutnost hipoehogenog homogenog s jasnim
konture, zaobljeni tekući medij u kortik
zona bubrega.
nizak kontrast
obrazovanje.
više od 3 cm i prisutnost njegovih komplikacija, perkutano
punkcija ciste, ubrizgavaju se sklerozirajuća sredstva
(etanol).
avaskularni
sjena
sustavi,
gnojenje,
zaobljena

Solitarne ciste bubrega

Strukturalne anomalije

Spužvasto
pupoljak
okarakteriziran
prisutnost kongenitalne višestruke
male ciste u bubrežnim piramidama.
Glavni simptomi su hematurija, bol u
lumbalna regija, piurija. Dijagnostika
- rendgenski pregled (sjene
mali
okameni se
u
projekcije
medularni
tvari
bubrezi),
ekskretorna urografija (u području
papile
vidljivo
Skupina
mali
šupljine
u
moždani
tvar).

Spužvasti bubreg:

Okarakterizirano
prisutnost
prirođena
višestruke male ciste u bubrezima
piramide.
Obično se ova patologija javlja s dva
strane.
Češći je kod muškaraca.
Simptomi spužvastog bubrega mogu biti bol
u donjem dijelu leđa i hematurija.
na rendgenskim podacima.
Pregledna slika prikazuje više
male sjene kamenca smještene u
zona bubrežne srži.
Liječenje spužvastog bubrega potrebno je samo u
slučaju komplikacija.

Spužvasti bubreg (opći izgled)

Policistični bubreg:

težak
bilateralni
anomalija bubrega,
karakterizira supstitucija
bubrežni
parenhim
višestruki
ciste
raznih veličina.
Bubrezi izgledaju
grozdovi grožđa.
to
nasljedni
bolest koju prenosi
autosomno recesivno
tip u djece i autosomno dominantan u odraslih.

Kliničke manifestacije: bol u trbuhu,
slabost, povišen krvni tlak.
U urinu: velika hematurija.
U krvi: izražena anemija, povišene razine
kreatinina i ureje.
Dijagnoza
instaliran
na
osnova
ultrazvučni i rendgenski radionuklid
metode istraživanja.
konzervativan
liječenje
policistični
je
u
simptomatski
i
antihipertenzivna terapija.
Kirurško liječenje je indicirano za razvoj
komplikacije: gnojenje cista ili maligniteta.
hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Policistična bolest bubrega

0,17%

Anatomija uretera

Histološka struktura uretera.

ANOMALIJE URETERA:

Abnormalnosti u broju uretera
◦ ageneza (aplazija);
◦ udvostručenje (potpuno i nepotpuno);
◦ utrostručenje.
Anomalije u položaju uretera
◦ retrokavalni;
◦ retroilijakalni;
◦ ektopija ušća uretera.
Anomalije u obliku uretera
◦ spiralni (anularni) ureter.
Anomalije u strukturi uretera
◦ hipoplazija;
◦ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter,
megadolichoureter);
◦ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;
◦ zalistak uretera;
◦ divertikul uretera;
◦ ureterocela;
◦ vezikoureteralni refluks zdjelice.

Udvostručenje zdjelice i uretera:

1 od 150 novorođenčadi
djevojčice imaju 5 puta veću vjerojatnost
može biti jednostrana ili dvostrana, puna (ureter
duplex) i nepotpun (ureter fissus)
ušće gornjeg nalazi se niže i medijalnije, i
donja je viša i bočnija. jedna usta.
Pritužbe nastaju s razvojem komplikacija.
hidroureteronefroza.
vezikoureteralni zdjelični refluks.
na
osnova
ekskretorni
urografija,
višeslojni CT s kontrastom, MRI i
cistoskopija.
ureterocistoanastomoza, antirefluksne operacije, heminefroureterektomija, nefroureterektomija.

utrostručenje

13,4%

Potpuno udvostručenje
13,4%

nepotpuno udvostručenje

Retrokavalni ureter:

Retrokavalni ureter:
rijetka anomalija
koji ureter u lumbalnom
odjel ide ispod šuplje vene.
dovodi do opstrukcije prolaza urina
s razvojem hidroureteronefroze.
Dijagnoza je potvrđena s
višeslojni CT i MRI.
implementacija
ureterureteroanastomoza
S
mjesto
tijelo
u
njegov
normalan položaj s desne strane
šuplja vena.

0,21%

Retrokavalni ureter:
0,21%

Retrokavalni ureter:

Vadičep ureter:

Ureterokela:

cistoliko proširenje intramuralnog odjeljka
ureter sa svojom protruzijom u lumen mokraćne cijevi
mjehurić.
u 1-2% bolesnika jednostrano i obostrano.
Njegova vanjska stijenka je sluznica
mokraćnog mjehura, a unutarnje – sluznica uretera.
Na vrhu ureterocele nalazi se suženi otvor
ureter.
Postoje dvije vrste ove ortotopne anomalije uretera
i
heterotopni
(ektopična) ureterocela.
Ureterocela uzrokuje kršenje prolaska urina, što
postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze.
Česta komplikacija ureterocele je
kamen u njemu.
Cistoskopija je glavna dijagnostička metoda
ureterocela.
transuretralni
endoskopski
resekcija
ureterocele ili njezina otvorena resekcija sa
ureterocistoanastomoza.

Ureterokela:

Ureterokela:

Nepotpuna displazija
7:1000
Plikacija uretera

Neuromuskularna displazija

Ektopija ušća uretera:

Ektopija ušća uretera:
Intravezikalnim vrstama, uključite njegov pomak prema dolje i
medijalno prema vratu.
na
ih
ekstravezikalni
ektopija
otvorena
u
uretra, parauretralno, u maternicu,
vagina, sjemenovod, sjemeni mjehurić,
rektum.
manifestira se urinarnom inkontinencijom
normalno mokrenje.
ekskretorna urografija, CT, vaginografija, uretro- i
cistoskopija, kateterizacija ektopičnih usta i
retrogradna uretro- i ureterografija.
je transplantacija ektopičnog uretera u
mjehur (ureterocistoanastomoza).

Ureterocistoanastomoza za ureterocele odn
visoka ili niska (prema intravezikalnoj ektopiji usne šupljine)

Anomalije uretre:

hipospadija
epispadija
kongenitalne valvule, obliteracije,
strikture, divertikule i ciste
uretra
hipertrofija sjemenog tuberkula
udvostručenje uretre
uretro-rektalne fistule
prolaps sluznice
uretra.

hipospadija

kongenitalna nerazvijenost spužvastog dijela
uretra sa zamjenom nedostajućeg područja
vezivno tkivo i zakrivljenost
penisa prema skrotumu. hipospadija
je
jedan
iz
najviše
često
uobičajene anomalije mokraćnog sustava
kanala (u 1 od 150-300 novorođenčadi). NA
ovisno o položaju vanjskog
razlikuju se uretralni otvori:
glavata hipospadija,
stabljična hipospadija,
skrotalna hipospadija,
perinealna hipospadija.

Anomalije uretre

1.
2.
3.
4.
5.
Hipospadija penisa
glava, parakapitat, distalno-,
srednja, proksimalna trećina genitalije
član)
skrotalna hipospadija (distalno,
srednja trećina skrotuma)
Skroto-perinealna hipospadija
perinealna hipospadija
Hipospadija bez hipospadije

Hipospadija:

Hipospadija:
1: 250-300 novorođenčadi,
insuficijencija testisa.
Hipospadija krune penisa.
Parakapitat
(perivenozna) hipospadija.
Hipospadija distalna, srednja i
proksimalnu trećinu penisa.
Scroto-perineal
i
perinealni oblici hipospadije
Dijagnosticira se hipospadija
objektivno istraživanje, utvrditi
genetski spol djeteta.
operacija se provodi sa značajnim
zakrivljenost glavića penisa i/
odnosno metastenoza.

1:450-500

"hipospadija bez hipospadije"

hipospadija, kod koje vanjska
otvor mokraćne cijevi je u uobičajenom
mjesto na glaviću penisa, ali
ona je znatno skraćena.
Između skraćene uretre i
penis normalne dužine
je gusta
vezivnotkivna vrpca (horda),
što čini penis oštrim
zakrivljena u dorzalnoj
smjer.

4 vrste "hipospadije bez hipospadije"

Dijagnoza hipospadije

postaviti na cilj
istraživanje. U nekim slučajevima
može biti teško razlikovati
skrotum i perineum
hipospadija iz ženske lažne
hermafroditizam. U takvim slučajevima
potrebno je utvrditi
genetski spol djeteta.

Liječenje

Za sve oblike ovoga indicirano je kirurško liječenje
anomalije i izvodi se u prvim godinama djetetova života.
Kirurgija kapitatne i koronalne hipospadije
provodi se uz značajnu zakrivljenost glave
penis i/ili meatostenoza.
Metode liječenja imaju za cilj postići dva
glavni ciljevi: stvaranje nedostajućeg dijela uretre sa
formiranje njegovog vanjskog otvora u normali
anatomski položaj i ispravljanje penisa
zbog ekscizije ožiljaka vezivnog tkiva (akorda).
Prognoza za pravovremenu plastičnu operaciju
povoljan rad.

Taktika liječenja bolesnika s hipospadijom.
U "hipospadiji bez hipospadije" mokrenje
tek neznatno poremećen, dakle glavni
kriterij za utvrđivanje potrebe
kirurška korekcija, je stupanj
zakrivljenost penisa.
Budući da je prilikom ispravljanja potrebno prijeći
kratka, iako normalno otvorena, uretra i
stvoriti neko vrijeme njezinu umjetnu distopiju
vanjska rupa, zatim odluka o potrebi
intervencija je teška i
odgovoran zadatak. Mora se voditi računa o tome kako
upornost pacijenta i iskustvo liječnika
ustanove u liječenju hipospadije.

Indikacije za operaciju parakapitata
Hipospadija.
Suženje vanjskog otvora uretre,
ometanje odljeva urina i (ili) značajna zakrivljenost
penis i njegov glavić. Ako je suženje vanjskog
otvor uretre u tim slučajevima je apsolutna
indikacija za kirurško liječenje (meatotomija) zbog
njegove opasnosti za gornji dio mokraćnog sustava i zdravlje
pacijenta, tada je zakrivljenost penisa relativna
a treba ga uzeti u obzir ovisno o stupnju njegovog utjecaja
na spolnu funkciju, obično u odrasloj dobi
pacijent. U nedostatku ovih znakova, produljenje uretre
za 1 - 2 cm i pomicanjem distopične rupe za
glava je nepraktična zbog mogućih ozbiljnih
komplikacije (stvaranje striktura, zakrivljenosti i
opustošenje krvnih žila glave itd.).

Anomalije uretre

1.
2.
3.
epispadijske glave
Epispadija penisa
Potpuna (totalna) epispadija

epispadija

malformacija uretre
koju karakterizira nerazvijenost ili nedostatak
više-manje preko toga
zidova. Učestalost pojavljivanja manja je od one
hipospadija - u oko 1 od 50 000 novorođenčadi.
Uretra u ovoj patologiji
nalazi se na stražnjoj strani penisa između
rascijepljena kavernozna tijela.
razlikovati:
epispadija glave,
epispadija penisa,
totalna epispadija.

Epispadija:

Kongenitalno rascjep cijele ili dijela prednje stijenke uretre,
Otvor uretre nalazi se na dorzalnoj površini penisa.
Epispadija glavića penisa je izuzetno rijetka i ne zahtijeva operaciju.
ispravke.
Epispadija penisa. Vanjski otvor uretre nalazi se u predjelu tjemena
dorzalna površina penisa.
Potpuna (totalna) epispadija je najteži oblik kod kojeg vanjski otvor
Mokraćna cijev se nalazi u korijenu penisa. Rupa nalikuje širokom lijevku.
Klitoralni oblik epispadije kod djevojčica je lagano cijepanje terminala
dio uretre. Najčešće ovaj oblik prolazi nezapaženo.
Subpubičnu epispadiju karakterizira cijepanje uretre na
vrat mjehura i rascjep klitorisa.
Kompletna (retropubična) epispadija: prednja stijenka uretre i stijenka
nema prednjeg segmenta vrata mjehura.
Kirurško liječenje epispadije provodi se u prvim godinama života. Sastoji se u
rekonstrukcija uretre i uklanjanje zakrivljenosti penisa.

epispadija

Epispadija glavića penisa

karakterizira činjenica da
prednji zid uretre
split do koronarne
utori. Penis
lagano uvrnut i
Uzdignut.
Mokrenje i erekcija
ovaj oblik epispadije je obično
nije prekršeno.

Stabljični oblik epispadije

karakterizira činjenica da je prednji zid uretre
rascijepljena po cijelom penisu do prijelaznog područja kože u pubičnoj regiji.
Kod ovog oblika epispadije postoji
cijepanje stidne simfize, a ponekad
divergencija trbušnih mišića.
Penis je skraćen i zakrivljen u stranu
prednji trbušni zid. uretralni otvor
ima oblik lijevka. Mlaz pri mokrenju
usmjeren prema gore, urin se raspršuje, što
uzrokuje smočenje odjeće.
Spolni život nije moguć zbog penisa
male veličine i tijekom erekcije snažno
uvrnut.

Totalna (kompletna) epispadija

osim cijepanja prednje stijenke uretre
karakteriziran cijepanjem sfinktera
Mjehur. Mokraćna cijev je ljevkastog oblika i
smješten neposredno ispod njedara.
Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija.
zbog nerazvijenosti mokraćnog sfinktera
mjehurić. Konstantno curenje urina
do iritacije kože u skrotumu i
perineum, razvija se dermatitis,
normalna socijalna adaptacija je poremećena
dijete u zajednici vršnjaka. zabilježeno
nerazvijenost penisa i skrotuma.

Liječenje

Kirurško liječenje
epispadiji se provodi u
prve godine života.
Sastoji se u
rekonstrukcija uretre i
uklanjanje zakrivljenosti
penis.

Anomalije uretre

1.
2.
3.
klitoralni oblik epispadije
Subpubična epispadija
Potpuna (retropubična) epispadija

Urođeni ventili uretre

prisutnost u njegovom proksimalnom dijelu
izraženi nabori sluznice koji strše u
lumen uretre
skakači.
Javlja se u 1 od 50 tisuća novorođenčadi.

Ventili uretre remete normalu
mokrenje, poteškoće
pražnjenje mjehura,
dovesti do rezidualnog
urina, razvoj hidroureteronefroza
i kronični pijelonefritis.
Kirurško liječenje -
endouretralna resekcija sluznice
sluznica uretre
zajedno s ventilom.

Kongenitalna obliteracija uretre

Kongenitalna striktura uretre je rijetka anomalija kod koje
postoji cicatricijalno sužavanje njegovog lumena, što dovodi do
poremećaji mokrenja.
Kongenitalni divertikul uretre također je rijetka malformacija.
razvoj, koji se sastoji u prisutnosti sakularne
izbočenje stražnjeg zida uretre. Češće
lokaliziran u prednjem dijelu uretre. Manifestira se disurijom
te izlučivanje kapljica mokraće nakon završetka akta
mokrenje. Dijagnoza se postavlja na temelju
uretrografija i ureteroskopija, mokrenje
cistoureterografija. Liječenje je Visekcija
divertikulum.
Kongenitalne ciste uretre razvijaju se kao rezultat
obliteracija ekskretornih otvora bulbourethral žlijezda.
Pretežno lokaliziran u području žarulje
uretra. Omogućuje postavljanje dijagnoze
mokrenje cistouretrografija. Uklanjaju se kirurški.
put.

Udvostručenje uretre je rijetka malformacija. Događa se
potpuni i nepotpuni. Puno udvostručenje u kombinaciji s udvostručenjem
penis. Češća je nepotpuna duplikacija uretre. NA
u većini slučajeva dodatna uretra
kanal završava slijepo. Ekstra uretra uvijek
ima nerazvijeno kavernozno tijelo. Liječenje se sastoji od
potpuna ekscizija akcesorne uretre i
parauretralni prolazi.
Uretralno-rektalne fistule – defekt
razvoj, koji je gotovo uvijek u kombinaciji s atrezijom stražnjeg
prolaz. Javlja se kao posljedica nerazvijenosti
mokraćni septum.
Prolaps urinarnog trakta
kanal je rijetka anomalija. Prolaps sluznice zbog
poremećaji mikrocirkulacije imaju plavičastu nijansu, ponekad mjehur u blizini usta,
malo iznad i bočno od njega.
Trajni zastoj urina u divertikulumu
potiče stvaranje kamenja u njemu
i razvoj kronične upale.
poteškoće s mokrenjem i
pražnjenje mjehura u dvoje
pozornici.
na temelju ultrazvuka, cistografije i
cistoskopija.
Liječenje je operativno,
ekscizija i šivanje divertikuluma
nastali defekt zida
Mjehur.

Ekstrofija mjehura:

teški defekt u razvoju
odsutnost prednje stijenke mjehura i
odgovarajući dio prednjeg trbušnog zida.
1 od 30-50 tisuća često se kombinira s nedostacima
razvoj gornjeg i donjeg urinarnog trakta,
Ekstrofiju mjehura uvijek prati
totalna epispadija i rascjep pubisa
kosti
Urin s takvom anomalijom stalno se izlijeva
van.
pridonosi razvoju kroničnog cistitisa i
pijelonefritis.
rekonstruktivno-plastičnim
operacije,
formiranje umjetnog
ortotopski
urinarni rezervoar iz ileuma.

Patologija Urachusa

Anomalije testisa (5-7%)

Anorhizam
Monorhizam
Poliorhizam
hipoplazija
Sinorhizam
kriptorhizam
Ektopični testis

kriptorhidizam:

malformacija (od grč. kriptos - skriven i orchis testis), kod koje se nalazi nespušteni testis.
skrotum jednog ili oba testisa.
je 3%,
Abnormalni položaj testisa dovodi do njegovog
anatomska i funkcionalna insuficijencija do
atrofirati
rizik od malignosti
The
porok
razvoj
može biti
biti
jednostrano
i
bilateralni,
istinito i lažno.
Dijagnoza se temelji na podacima
fizikalni pregled, sonografija, CT,
scintigrafija testisa i laparoskopija.
Koristite hormonsku terapiju s korionskim
go-nadotropin.
Kirurško liječenje provodi se u prvim godinama
dječji život
s neučinkovitošću (orhidopeksija).

Ektopični testis je urođena malformacija,
u kojem se nalazi u različitim
anatomskim područjima, ali ne u tijeku svog
embrionalni put do skrotuma. Ovaj
anomalija se razlikuje od kriptorhizma. NA
ovisno o lokalizaciji testisa razlikovati
ingvinalni, femoralni, perinealni i
križna ektopija.
Kirurško liječenje - spuštanje testisa u
odgovarajuća polovica skrotuma.
Prognoza razvoja testisa kod kriptorhidizma i
ektopija povoljna ako je operacija
koje se izvode u prvim godinama djetetova života.

Anorhizam

je odsutnost oba testisa. Obično
u pratnji
istodobna
u razvoju
dodacima
testisi
i
sjemenovod. S ovim
anomalije u djeteta je oštro smanjen
količina muških spolnih hormona
nema sekundarnih muških reproduktivnih organa
znakovi (eunuhoidizam).

Poliorhizam

postoje tri u isto vrijeme, ili što se dogodi
vrlo rijetko, više testisa. nerazvijen
pomoćni testis nalazi se uz
normalan testis. Ponekad dodatni
testis se nalazi u zdjelici.
Dodatni testis se uklanja jer ga
sklona čestoj malignosti
preporod.

hipoplazija testisa

anomalija testisa. U isto vrijeme, jedan
ili su oba testisa nerazvijena, smanjena
veličine do 5-7 mm. dvostran
u razvoju
testisi
u pratnji
hormonalni nedostatak i zahtijeva
hormonska nadomjesna terapija.

Anomalije penisa

kongenitalna fimoza
skriveni penis
Ektopični penis
dupli penis

kongenitalna fimoza:

kongenitalno suženje foramena
meso, ne dopuštajući izložiti glavu
penis.
Do 3 godine kod dječaka u većini
slučajeva zabilježenih fizioloških
fimoza
U slučaju izraženog suženja ekstremnog
meso pribjegava njenom kružnom
ekscizija (obrezivanje).

fimoza

suženje kožice koje sprječava
osloboditi
glave
iz
prepucijalna vreća. Često s fimozom
javlja se balanopostitis. Fimoza je
predisponirajući faktor u razvoju
tumori penisa.

parafimoza

kršenje glans penisa uski
kožica. Kada se pojavi parafimoza
oticanje glave, jaka bol, poteškoće
mokrenje, oštro oticanje kože genitalija
član. U slučaju nepravodobne administracije
može razviti nekrozu infrindirajućeg
prstenje.

skriveni penis

izuzetno rijetka anomalija
koji su normalno razvijeni
kavernozna tijela su skrivena
okolna tkiva skrotuma i
kože stidne regije.
Penis je obično
smanjene veličine, kavernozan
tijela su definirana samo kada
palpacija u naborima okolnih
koža.

Kratki frenulum penisa

ometa
osloboditi
glave
penisa iz prepucijalne vrećice
uzrokuje zakrivljenost penisa
erekcije i boli tijekom spolnog odnosa
snošaj.

Anomalija(od grčkog. anomalija- odstupanje, neujednačenost) - strukturno i / ili funkcionalno odstupanje zbog kršenja embrionalnog razvoja. Anomalije genitourinarnog aparata su raširene i čine oko 40% svih kongenitalnih malformacija. Prema podacima obdukcije, oko 10% ljudi ima različite anomalije u razvoju genitourinarnog sustava. Da bismo razumjeli uzroke njihove pojave, potrebno je istaknuti osnovne principe formiranja mokraćnog i reproduktivnog sustava. U svom razvoju oni su međusobno tijesno povezani, a njihovi izvodni kanali otvaraju se u zajednički urogenitalni sinus. (sinus urogenitalis).

Embriogeneza genitourinarnog sustava

Mokraćni sustav se ne razvija iz jednog rudimenta, već je predstavljen nizom morfoloških formacija koje sukcesivno zamjenjuju jedna drugu.

1. glavni bubreg, odnosno pronefros (pronefros). Kod ljudi i viših kralješnjaka brzo nestaje, zamjenjujući ga važnijim primarnim bubregom.

2. Primarni bubreg (mezonefros) i njegov tok (ductus mesonephricus), koji se javlja prije svih tvorevina koje sudjeluju u formiranju mokraćnih organa. 15. dana pojavljuje se u mezodermu kao nefrotska vrpca na medijalnoj strani tjelesne šupljine, a 3. tjedna dospijeva u kloaku. mezonefros sastoji se od niza transverzalnih tubula koji se nalaze medijalno od gornjeg dijela mezonefricnog duktusa i na jednom kraju ulaze u njega, dok drugi kraj svakog tubula završava slijepo. mezonefros- primarni sekretorni organ, čiji je izvodni kanal mezonefrijski kanal.

3. Paramezonefricni kanal. Krajem 4. tjedna pojavljuje se uzdužno zadebljanje peritoneuma duž vanjske strane svakog primarnog bubrega zbog razvoja epitelne vrpce ovdje, koja se početkom 5. tjedna pretvara u kanal. Svojim kranijalnim krajem otvara se u tjelesnu šupljinu nešto ispred prednjeg kraja primarnog bubrega.

4. spolne žlijezde nastaju relativno kasnije u obliku nakupine germinativnog epitela na medijalnoj strani mezonefros. Semeniferni tubuli testisa i folikuli jajnika koji sadrže jajašca razvijaju se iz stanica zametnog epitela. Od donjeg pola spolne žlijezde proteže se vezivnotkivna vrpca niz stijenku trbušne šupljine. (gubernaculum testis)- provodnik testisa, koji svojim donjim krajem ide u ingvinalni kanal.

Konačna formacija urogenitalnih organa događa se na sljedeći način. Iz iste nefrogene vrpce iz koje je primarni

pupa, stvaraju se trajni pupovi (metanefros), Parenhim trajnih bubrega (mokraćni tubuli) razvija se iz nefrogene vrpce. Počevši od 3. mjeseca, stalni bubrezi, kao funkcionalni organi izlučivanja, zamjenjuju primarne. S rastom trupa, čini se da se bubrezi pomiču prema gore i zauzimaju svoje mjesto u lumbalnoj regiji. Zdjelica i ureter razvijaju se početkom 4. tjedna iz divertikuluma kaudalnog kraja mezonefricnog duktusa. Nakon toga se ureter odvaja od mezonefricnog kanala i ulijeva u onaj dio kloake iz kojeg se razvija dno mokraćnog mjehura.

Kloaka- zajednička šupljina gdje se u početku otvaraju mokraćni, spolni put i stražnje crijevo. Izgleda kao slijepa vrećica, zatvorena izvana kloakalnom membranom. Kasnije se unutar kloake pojavljuje prednja pregrada koja je dijeli na dva dijela: ventralni (sinus urogenitalis) i dorzalno (rektum). Nakon puknuća kloakalne membrane oba ova dijela otvaraju se prema van s dva otvora: sinus urogenitalis- prednji, otvor genitourinarnog sustava, i rektum- anus (anus).

Povezan s urogenitalnim sinusom mokraćna vrećica(alantois), koji kod nižih kralježnjaka služi kao spremnik produkata izlučivanja bubrega, a kod čovjeka dio prelazi u mokraćni mjehur. Allantois se sastoji od tri odjela: niži- sinus urogenitalis, od kojih se formira trokut mjehura; srednji prošireni odjel, koji se pretvara u ostatak mjehura, i gornji suženi dio, predstavljajući mokraćni kanal (urachus) idući od mjehura do pupka. Kod nižih kralježnjaka služi za preusmjeravanje sadržaja alantoisa, a kod ljudi do rođenja postaje prazan i pretvara se u vlaknastu vrpcu. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici dovode do razvoja jajovoda, maternice i vagine kod žena. Od gornjih dijelova formiraju se jajovodi ductus paramesonephrici, a maternica i rodnica su od spojenih donjih dijelova. Kod muškaraca ductus paramesonephrici reduciraju se, a od njih ostaje samo privjesak testisa (slijepo crijevo testisa) i prostate maternice (utriculus prostaticus). Dakle, kod muškaraca dolazi do smanjenja i transformacije u rudimentarne formacije ductus paramesonephrici, i kod žena ductus mesonephrici.

Oko rupe sinus urogenitalis u 8. tjednu intrauterinog razvoja vidljivi su rudimenti vanjskih genitalija, u početku isti u muških i ženskih embrija. Na prednjem kraju vanjske ili genitalne pukotine sinusa nalazi se genitalni kvržica, rubove sinusa čine urogenitalni nabori, genitalni kvržica i genitalni nabori izvana su okruženi labioskrotalnim kvržicama.

U muškaraca, ti rudimenti prolaze kroz sljedeće promjene: genitalni tuberkul se snažno razvija u duljinu, formira se penis. Zajedno s njegovim rastom povećava se i jaz ispod donje površine. penis. Kasnije, kada urogenitalni nabori srastu, ovaj jaz formira uretru. Labioscrotalne tuberkule intenzivno rastu i pretvaraju se u skrotum, srastajući duž središnje linije.

Kod žena se genitalni kvržica pretvara u klitoris. Rastući genitalni nabori tvore male usne, ali potpuni spoj

nabori se ne pojavljuju sinus urogenitalis ostaje otvorena, tvoreći predvorje vagine (vestibulum vagine). Labioscrotalne tuberkule ne rastu zajedno, koje se zatim pretvaraju u velike stidne usne.

Zbog bliske povezanosti razvoja mokraćnog i reproduktivnog sustava, u 33% slučajeva anomalije mokraćnog sustava kombiniraju se s anomalijama genitalnih organa. Malformacije genitourinarnog sustava često su povezane s malformacijama drugih organa i sustava.

5.1. ANOMALIJE BUBREGA Klasifikacija

Anomalije bubrežnih žila

■ Anomalije broja: solitarna renalna arterija;

segmentne bubrežne arterije (dvostruke, višestruke).

■ Anomalije položaja: lumbalni; ilijak;

zdjelična distopija bubrežnih arterija.

■ Anomalije u obliku i građi arterijskih debla: aneurizme bubrežnih arterija (jednostrane i obostrane); fibromuskularna stenoza bubrežnih arterija; bubrežna arterija u obliku koljena.

■ Kongenitalne arteriovenske fistule.

■ Kongenitalne promjene na bubrežnim venama:

anomalije desne bubrežne vene (višestruke vene, ušće testikularne vene u bubrežnu venu desno);

anomalije lijeve renalne vene (anularna lijeva renalna vena, retroaortalna lijeva renalna vena, ekstrakavalno ušće lijeve renalne vene).

Abnormalnosti u broju bubrega

■ Aplazija.

■ Duplikacija bubrega (potpuna i nepotpuna).

■ Dodatni, treći bubreg.

Anomalije u veličini bubrega

■ Hipoplazija bubrega.

Anomalije u položaju i obliku bubrega

■ Distopija bubrega:

jednostrano (prsni, lumbalni, ilijakalni, zdjelični); križ.

■ Fuzija bubrega: jednostrana (bubreg u obliku slova L);

bilateralni (u obliku potkove, u obliku keksa, asimetrični - bubrezi u obliku slova L i S).

Anomalije u strukturi bubrega

■ Displazija bubrega.

■ Multicistični bubreg.

■ Policistična bolest bubrega: policistični kod odraslih; policistično djetinjstvo.

■ Solitarne ciste bubrega: jednostavne; dermoidni.

■ Parapelvička cista.

■ Divertikulum čašice ili zdjelice.

■ Čašičasto-medularne anomalije: spužvasti bubreg;

megakaliks, polimegakaliks.

Pridružene anomalije bubrega

■ S vezikoureteralnim refluksom.

■ S infravezikalnom opstrukcijom.

■ S vezikoureteralnim refluksom i infravezikalnom opstrukcijom.

■ S anomalijama drugih organa i sustava.

Anomalije bubrežnih žila

količinske anomalije. To uključuje opskrbu bubrega krvlju solitarnim i segmentalnim arterijama.

Solitarna bubrežna arterija- ovo je jedno arterijsko deblo koje se proteže od aorte, a zatim se dijeli na odgovarajuće bubrežne arterije. Ova malformacija opskrbe krvlju bubrega je kazuistika.

Normalno, svaki bubreg se opskrbljuje krvlju jednim zasebnim arterijskim stablom koje se proteže od aorte. Povećanje njihovog broja treba pripisati segmentnom labavom tipu strukture bubrežnih arterija. U literaturi, uključujući i obrazovnu, često se jedna od dviju arterija koje opskrbljuju bubreg, osobito ako je manjeg promjera, naziva dodatni. Međutim, u anatomiji, pomoćna ili aberantna arterija je ona koja opskrbljuje krvlju određeni dio organa uz glavnu arteriju. Obje ove arterije tvore široku mrežu anastomoza između sebe u svom zajedničkom vaskularnom bazenu. Dvije ili više arterija bubrega opskrbljuju svaki od njegovih određenih segmenata i ne tvore anastomoze između sebe u procesu dijeljenja anastomoza.

Dakle, u prisutnosti dvije ili više arterijskih žila bubrega, svaka od njih je glavna za njega, a ne dodatna. Podvezivanje bilo kojeg od njih dovodi do nekroze odgovarajućeg područja bubrežnog parenhima, a to se ne smije učiniti pri izvođenju korektivnih operacija hidronefroze uzrokovane donjim polarnim žilama bubrega, ako se ne planira njegova resekcija.

Riža. 5.1. Multispiralni CT, trodimenzionalna rekonstrukcija. Višestruki segmentni tip strukture bubrežnih arterija

S ovih pozicija, broj bubrežnih arterija veći od jedne treba smatrati nenormalnim, odnosno segmentalnim tipom opskrbe organa krvlju. Prisutnost dva arterijska debla, bez obzira na njihov kalibar - dvostruka (dvostruka) bubrežna arterija, i sa više njih - višestruki tip strukture arterija bubrega(Slika 5.1). U pravilu, ovu malformaciju prati slična struktura bubrežnih vena. Najčešće se kombinira s anomalijama u položaju i broju bubrega (dvostruki, distopični, bubreg u obliku potkove), ali se također može promatrati s normalnom strukturom organa.

Anomalije u položaju bubrežnih žila - malformacija karakterizirana atipičnim ispuštanjem bubrežne arterije iz aorte i određivanjem vrste distopije bubrega. Dodijeliti lumbalni(s niskim ispuštanjem bubrežne arterije iz aorte), ilijačni(pri odlasku iz zajedničke ilijačne arterije) i zdjelice(pri izlasku iz unutarnje ilijačne arterije) distopija.

Anomalije oblika i strukture. Aneurizma bubrežne arterije- lokalno proširenje arterije, zbog odsutnosti mišićnih vlakana u njezinoj stijenci. Ova anomalija je obično jednostrana. Aneurizma bubrežne arterije može se manifestirati kao arterijska hipertenzija, tromboembolija s razvojem infarkta bubrega, a ako pukne, masivnim unutarnjim krvarenjem. S aneurizmom bubrežne arterije indicirano je kirurško liječenje. Resekcija aneurizme, šivanje defekta vaskularnog zida

ili plastika bubrežne arterije sintetičkim materijalima.

Fibromuskularna stenoza- anomalija bubrežnih arterija, zbog prekomjernog sadržaja fibroznog i mišićnog tkiva u vaskularnoj stijenci (Sl. 5.2).

Ova malformacija je češća u žena, često u kombinaciji s nefroptozom i može biti obostrana. Bolest dovodi do suženja lumena bubrežne arterije, što je uzrok razvoja arterijske hipertenzije. Njegova značajka u fibromuskularnom

Riža. 5.2. Višeslojni CT. Fibromuskularna stenoza desne bubrežne arterije (strelica)

Riža. 5.3. Selektivni arteriogram bubrega. Višestruke arteriovenske fistule (strelice)

larna stenoza je visok dijastolički i nizak pulsni tlak, kao i otpornost na antihipertenzivnu terapiju. Dijagnoza se postavlja na temelju renalne angiografije, višeslojne kompjuterizirane angiografije i radioizotopnog pregleda bubrega. Provesti selektivno uzorkovanje krvi iz bubrežnih žila za određivanje koncentracije renina. Liječenje je operativno. Provodi se balon dilatacija (proširenje) stenoze renalne arterije i/ili ugradnja arterijskog stenta. Ako je angioplastika ili stentiranje nemoguće ili neučinkovito, provodi se rekonstruktivna operacija - proteza bubrežne arterije.

Kongenitalne arteriovenske fistule - malformacija bubrežnih žila, u kojoj postoje patološke fistule između žila arterijskog i venskog cirkulacijskog sustava. Arteriovenske fistule, u pravilu, lokalizirane su u lučnim i lobularnim arterijama bubrega. Bolest je često asimptomatska. Moguće kliničke manifestacije mogu biti hematurija, albuminurija i varikokela na odgovarajućoj strani. Glavna metoda za dijagnosticiranje arteriovenskih fistula je renalna arteriografija (slika 5.3). Liječenje se sastoji u endovaskularnoj okluziji (embolizaciji) patoloških anastomoza posebnim embolusima.

Kongenitalna promjena bubrežnih vena. Anomalije desne bubrežne vene izuzetno su rijetke. Među njima, najčešći povećanje broja venskih debla (udvostručenje, utrostručenje). Prikazane su malformacije lijeve bubrežne vene anomalije njegove količine, oblika i položaja.

Pomoćne i višestruke bubrežne vene javljaju se u 17-20% slučajeva. Njihovo kliničko značenje leži u činjenici da oni koji idu do donjeg pola bubrega, prateći odgovarajuću arteriju, prelaze s ureterom, uzrokujući time kršenje odljeva urina iz bubrega i razvoj hidronefroze.

Anomalije u obliku i položaju uključuju prstenasti(prolazi u dva debla oko aorte), retroaortalni(prolazi iza aorte i ulijeva se u donju šuplju venu na razini II-IV lumbalnog kralješka) ekstrakavalni(ne ulijeva se u donju šuplju venu, već češće u lijevu zajedničku ilijačnu venu) bubrežne vene. Dijagnoza se temelji na podacima venokavografije, selektivne bubrežne venografije. U slučajevima teške venske hipertenzije pribjegavaju se operaciji - nametanju anastomoze između lijevog testisa i zajedničke ilijačne vene.

U većini slučajeva abnormalne bubrežne žile se nikako ne očituju i često su slučajni nalaz tijekom pregleda bolesnika, no podaci o njima iznimno su važni pri planiranju kirurških zahvata. Klinički, malformacije bubrežnih žila očituju se u onim slučajevima kada uzrokuju kršenje odljeva urina iz bubrega. Dijagnoza se postavlja na temelju Doppler ultrazvučne pretrage, aorto- i veno-kavografije, multislajsnog CT-a i MRI-a.

Abnormalnosti u broju bubrega

aplazija- kongenitalna odsutnost jednog ili oba bubrega i bubrežnih žila. Bilateralna bubrežna aplazija nespojiva je sa životom. Aplazija jednog bubrega je relativno česta - u 4-8% bolesnika s anomalijama bubrega. Nastaje zbog nerazvijenosti metanefrogenog tkiva. U polovici slučajeva, odgovarajući ureter je odsutan na strani aplazije bubrega, u drugim slučajevima njegov distalni kraj završava slijepo (slika 5.4).

Aplazija bubrega kombinira se s anomalijama genitalnih organa u 70% djevojčica i 20% dječaka. Kod dječaka se bolest javlja 2 puta češće.

Podaci o prisutnosti jednog bubrega kod pacijenta su izuzetno važni, budući da razvoj bolesti u njemu uvijek zahtijeva posebne taktike liječenja. Jedan bubreg funkcionalno je prilagođeniji utjecaju raznih negativnih čimbenika. S bubrežnom aplazijom uvijek se promatra njegova kompenzacijska (vikarna) hipertrofija.

Riža. 5.4. Aplazija lijevog bubrega i uretera

Ekskretorna urografija i ultrazvuk mogu otkriti jedan, povećani bubreg. Karakteristična značajka bolesti je odsutnost bubrežnih žila na strani aplazije, stoga se dijagnoza pouzdano utvrđuje na temelju metoda koje omogućuju dokazivanje odsutnosti ne samo bubrega, već i njegovih žila (bubrežne arteriografija, višeslojna kompjuterizirana i magnetska rezonantna angiografija). Cistoskopsku sliku karakterizira odsutnost odgovarajuće polovice interureteralnog nabora i otvora uretera. Kod slijepo završenog mokraćovoda, ušće mu je hipotrofično, nema kontrakcije i izlučivanja mokraće. Ovaj tip defekta potvrđuje se kateterizacijom uretera uz izvođenje retrogradne ureterografije.

Riža. 5.5. Sonogram. Udvostručenje bubrega

Udvostručenje bubrega- najčešća anomalija u broju bubrega, javlja se u jednom slučaju na 150 obdukcija. U žena se ova malformacija opaža 2 puta češće.

U pravilu, svaka od polovica udvostručenog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Karakteristika takve anomalije je anatomska i funkcionalna asimetrija. Gornja polovica je često slabije razvijena. Simetrija organa ili prevlast u razvoju gornje polovice mnogo je rjeđa.

Duplikacija bubrega može biti jedan- i bilateralni, kao i potpuna i nepotpun(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). Potpuno udvostručenje podrazumijeva prisutnost dva pijelokalicealna sustava, dva uretera, otvora s dva ušća u mjehuru (ureter duplex). Kod nepotpune duplikacije ureteri se na kraju spajaju u jedan i otvaraju se na jednom ušću u mjehuru (ureter fissus).

Često je potpuna duplikacija bubrega popraćena anomalijom u razvoju donjeg dijela jednog od uretera: njegovom intra ili ekstravezikalnom ektopijom.

Riža. 5.6. Ekskretorni urogrami:

a- nepotpuna duplikacija urinarnog trakta lijevo (ureter fissus); b- potpuno udvostručenje urinarnog trakta lijevo (ureter duplex)(strelice)

(otvor u uretru ili vaginu), stvaranje ureterocele ili zatajenje vezikoureteralne fistule s razvojem refluksa. Karakterističan znak ektopije je stalno istjecanje urina uz održavanje normalnog mokrenja. Dvostruki bubreg, na koji nije zahvaćena nikakva bolest, ne uzrokuje kliničke manifestacije i nalazi se u bolesnika tijekom slučajnog pregleda. Međutim, češće nego normalno, sklona je raznim bolestima, kao što su pijelonefritis, urolitijaza, hidronefroza, nefroptoza, neoplazme.

Dijagnoza nije teška i sastoji se od ultrazvuka (slika 5.5), ekskretorne urografije (slika 5.6), CT-a, MRI-a i endoskopskih (cistoskopija, ureteralna kateterizacija) istraživačkih metoda.

Kirurško liječenje provodi se samo u prisutnosti poremećaja urodinamike povezanih s abnormalnim tijekom uretera, kao i drugih bolesti dvostrukog bubrega.

Pomoćni bubreg- izuzetno rijetka anomalija u broju bubrega. Treći bubreg ima vlastiti prokrvljeni sustav, fibrozne i masne čahure te ureter. Potonji se ulijeva u ureter glavnog bubrega ili se otvara kao samostalna usta u mjehuru, au nekim slučajevima može biti i ektopičan. Veličina pomoćnog bubrega značajno je smanjena.

Dijagnoza se postavlja na temelju istih metoda kao i kod drugih anomalija bubrega. Razvoj komplikacija kao što su kronični pijelonefritis, urolitijaza i drugi u pomoćnom bubregu indikacija je za nefrektomiju.

Anomalija u veličini bubrega

Hipoplazija bubrega (patuljasti bubreg)- kongenitalno smanjenje veličine organa s normalnom morfološkom strukturom bubrežnog parenhima bez poremećaja njegove funkcije. Ova malformacija, u pravilu, kombinira se s povećanjem kontralaterale

bubrega. Hipoplazija je češće jednostrana, mnogo rjeđe promatrana s obje strane.

Jednostrano bubrežna hipoplazija možda se klinički ne očituje, međutim, u abnormalnom bubregu, patološki procesi se razvijaju mnogo češće. bilateralni hipoplazija je popraćena simptomima arterijske hipertenzije i bubrežne insuficijencije, čija ozbiljnost ovisi o stupnju kongenitalne mane i komplikacija koje proizlaze uglavnom iz dodatka infekcije.

Riža. 5.7. Sonogram. Zdjelična distopija hipoplastičnog bubrega (strelica)

Riža. 5.8. Scintigram. Hipoplazija lijevog bubrega

Dijagnoza se obično postavlja na temelju podataka ultrazvučne dijagnostike (Slika 5.7), ekskretorne urografije, CT-a i radioizotopnog skeniranja (Slika 5.8).

Posebnu poteškoću predstavlja diferencijalna dijagnoza hipoplazije od displazija i naborani kao posljedica nefroskleroze bubrega. Za razliku od displazije, ovu anomaliju karakterizira normalna struktura bubrežnih žila, pelvikalcealnog sustava i uretera. Nefroskleroza je češće posljedica kroničnog pijelonefritisa ili se razvija kao posljedica hipertenzije. Cicatricijalna degeneracija bubrega popraćena je karakterističnom deformacijom njegove konture i čašica.

Liječenje bolesnika s hipoplastičnim bubregom provodi se s razvojem patoloških procesa u njemu.

Anomalija u položaju i obliku bubrega

Anomalija položaja bubrega - distopija- nalaz bubrega u anatomskoj regiji koja nije tipična za njega. Ova se anomalija javlja kod jednog od 800-1000 novorođenčadi. Lijevi bubreg je distopičan češće nego desni.

Razlog za nastanak ove malformacije je kršenje kretanja bubrega iz zdjelice u lumbalnu regiju tijekom fetalnog razvoja. Distopija je uzrokovana fiksacijom bubrega u ranim fazama embrionalnog razvoja abnormalno razvijenim vaskularnim aparatom ili nedovoljnim rastom uretera u duljinu.

Ovisno o razini lokacije, postoje torakalni, lumbalni, sakroilijakalni i distopija zdjelice(Slika 5.9).

Anomalije u mjestu bubrega mogu biti jednostrano i bilateralni. Distopija bubrega bez pomaka na suprotnu stranu se zove homolateralni. Distopični bubreg nalazi se na boku, ali iznad ili ispod normalnog položaja. Heterolateralna (križna) distopija- rijetka malformacija otkrivena s učestalošću od 1: 10 000 autopsija. Karakterizira ga pomicanje bubrega na suprotnu stranu, zbog čega se oba nalaze na istoj strani kralježnice (slika 5.10). S križnom distopijom, oba uretera otvaraju se u mokraćnom mjehuru, kao na normalnom mjestu bubrega. Trokut mjehura je očuvan.

Distopijski bubreg može uzrokovati stalnu ili rekurentnu bol u odgovarajućoj polovici trbuha, lumbalnoj regiji i sakrumu.

Riža. 5.9. Vrste distopije bubrega: 1 - prsni; 2 - lumbalni; 3 - sakroilijakalni; 4 - zdjelica; 5 - normalno smješten lijevi bubreg

Riža. 5.10. Heterolateralna (križna) distopija desnog bubrega

Abnormalno smješten bubreg često se može palpirati kroz prednji trbušni zid.

Ova anomalija je na prvom mjestu među uzrocima pogrešno izvedenih kirurških intervencija, budući da se bubreg često pogrešno smatra tumorom, apendikularnim infiltratom, patologijom ženskih spolnih organa itd. Pijelonefritis, hidronefroza i urolitijaza često se razvijaju u distopičnim bubrezima.

Najveća poteškoća u postavljanju dijagnoze je distopija zdjelice. Takav raspored bubrega može se očitovati bolovima u donjem dijelu trbuha i simulirati akutnu kiruršku patologiju. Lumbalne i ilijačne distopije, čak i ako nisu komplicirane nikakvim bolestima, mogu se očitovati bolovima u odgovarajućem području. Bol u najrjeđoj torakalnoj distopiji bubrega lokalizirana je iza prsne kosti.

Glavne metode za dijagnosticiranje anomalija u položaju bubrega su ultrazvuk, rentgen, CT i renalna angiografija. Što je niži distopični bubreg, to su njegova vrata smještena ventralnije, a zdjelica je rotirana prema naprijed. Uz ultrazvučnu i ekskretornu urografiju, bubreg se nalazi na netipičnom mjestu i, kao rezultat rotacije, izgleda spljošteno (slika 5.11).

S nedovoljnim kontrastiranjem distopičnog bubrega, prema ekskretornoj urografiji, izvodi se retrogradna ureteropijelografija (slika 5.12).

Riža. 5.11. Ekskretorni urogram. Zdjelična distopija lijevog bubrega (strelica)

Riža. 5.12. Retrogradni ureteropijelogram. Zdjelična distopija desnog bubrega (strelica)

Što je distopija organa niža, ureter će biti kraći. Na angiogramima su bubrežne žile smještene nisko i mogu polaziti iz trbušne aorte, bifurkacije aorte, zajedničke ilijačne i hipogastrične arterije (Sl. 5.13). Karakteristična je prisutnost više žila koje hrane bubreg. Ova se anomalija najjasnije otkriva na višeslojnom CT-u sa

rasteriranje (slika 39, vidi umetak u boji). Nepotpuna rotacija bubrega i kratki ureter važna su diferencijalna dijagnostička obilježja za razlikovanje distopije bubrega od nefroptoze. Distopični bubreg, za razliku od ranih faza nefroptoze, lišen je pokretljivosti.

Liječenje distopičnih bubrega provodi se samo ako se u njima razvije patološki proces.

Anomalije oblika uključuju različite vrste fuzija bubrega između sebe. Fuzija bubrega javlja se u 16,5% slučajeva među svim njihovim anomalijama.

Fuzija uključuje spajanje dva bubrega u jedan organ. hrv.

Riža. 5.13. Bubrežni angiogram. Zdjelična distopija lijevog bubrega (strelica)

njegovu opskrbu uvijek vrše abnormalne višestruke bubrežne žile. U takvom bubregu postoje dva pelvikalcealna sustava i dva uretera. Budući da se fuzija događa u ranim fazama embriogeneze, ne dolazi do normalne rotacije bubrega, a obje zdjelice nalaze se na prednjoj površini organa. Abnormalni položaj ili kompresija uretera inferiornim polarnim žilama dovodi do njegove opstrukcije. U tom smislu, ova anomalija često je komplicirana hidronefrozom i pijelonefritisom. Također može biti povezan s vezikoureteralnim refluksom zdjelice.

Ovisno o relativnom položaju uzdužnih osi bubrega, razlikuju se bubrezi u obliku potkove, u obliku keksa, u obliku slova S i L (sl. 45-48, vidi umetak u boji).

Fuzija bubrega može biti simetričan i asimetričan. U prvom slučaju, bubrezi rastu zajedno s istim polovima, u pravilu, donjim i vrlo rijetko gornjim (bubreg u obliku potkove) ili srednjim dijelovima (bubreg u obliku keksa). U drugom dolazi do fuzije sa suprotnim polovima (bubrezi u obliku slova S, L).

potkovasti bubreg je najčešća anomalija srastanja. U više od 90% slučajeva opaža se spajanje bubrega s donjim polovima. Češće se takav bubreg sastoji od simetričnih, identičnih bubrega i distopičan je. Veličina zone spajanja, tzv. isthmus, može biti vrlo različita. Njegova debljina, u pravilu, kreće se od 1,5-3, širina 2-3, duljina - 4-7 cm.

Kada se jedan bubreg nalazi na tipičnom mjestu, a drugi, srastao s njim pod pravim kutom, preko kralježnice, bubreg se naziva U obliku slova L.

U onim slučajevima kada su u spojenom bubregu koji leži na jednoj strani kralježnice, vrata usmjerena u različitim smjerovima, tzv. U obliku slova S.

u obliku keksa bubreg se obično nalazi ispod promontorija u području zdjelice. Volumen parenhima svake polovice biskvitnog bubrega je različit, što objašnjava asimetriju organa. Mokraćovodi se obično prazne u mjehur na svom uobičajenom mjestu i vrlo rijetko se križaju.

Klinički spojeni bubrezi mogu se očitovati bolovima u para-umbilikalnoj regiji. Zbog osobitosti opskrbe krvlju i inervacije potkovastog bubrega i pritiska njegovog istmusa na aortu, šuplju venu i solarni pleksus, čak i u nedostatku patoloških promjena u njemu, karakteristične su

Riža. 5.14. Ekskretorni urogram. Bubreg u obliku slova L (strelice)

Riža. 5.15. CT s kontrastom (frontalna projekcija). Potkovasti bubreg. Slaba vaskularizacija istmusa zbog prevlasti fibroznog tkiva u njemu

Riža. 5.16. Multispiralni CT (aksijalna projekcija). potkovasti bubreg

simptoma. Kod takvog bubrega tipična je pojava ili pojačavanje boli u predjelu pupka tijekom savijanja tijela unazad (Rovsingov simptom). Mogu postojati poremećaji probavnog sustava - bolovi u epigastričnoj regiji, mučnina, nadutost, zatvor.

Ultrazvuk, ekskretorna urografija (Sl. 5.14) i multispiralni CT (Sl. 5.15, 5.16) glavne su metode za dijagnosticiranje sraslih bubrega i utvrđivanje njihove moguće patologije (Sl. 5.17).

Liječenje se provodi s razvojem bolesti abnormalnog bubrega (urolitijaza, pijelonefritis, hidronefroza). Kod utvrđivanja hidronefroze potkovičastog bubrega treba utvrditi je li ona posljedica začepljenja pijeloureteralnog segmenta karakterističnog za ovu bolest (striktura, presjek uretera s donjim polarnim vaskularnim snopom) ili je nastala uslijed pritiska na njega. istmusa potkovičastog bubrega. U prvom slučaju trebate

izvršiti plastičnu kirurgiju pijeloureteralnog segmenta, au drugom - resekciju (umjesto disekcije) istmusa ili ureterokalikoanastomoze (operacija Neivert).

Anomalije u strukturi bubrega

Displazija bubrega karakterizira smanjenje njegove veličine s istodobnim kršenjem razvoja krvnih žila, parenhima, pijelokalicealnog sustava i smanjenjem funkcije bubrega. Ova anomalija proizlazi iz

Riža. 5.17. Multispiralni CT (frontalna projekcija). Hidronefrotska transformacija potkovastog bubrega

nedovoljna indukcija metanefrogenog kanala na diferencijaciju metanefrogenog blastema nakon njihove fuzije. Vrlo rijetko, takva anomalija je bilateralna i popraćena teškim zatajenjem bubrega.

Kliničke manifestacije displazije bubrega nastaju kao posljedica dodavanja kroničnog pijelonefritisa i razvoja arterijske hipertenzije. Diferencijalno dijagnostičke poteškoće nastaju kada se displazija razlikuje od hipoplazije i naboranog bubrega. Metode zračenja pomažu u postavljanju dijagnoze, prvenstveno višeslojni CT s kontrastom (Sl. 5.18), statička i dinamička nefroscintigrafija.

Najčešće malformacije građe bubrežnog parenhima su kortikalno cistične lezije (multicistoza, policistoza i solitarna cista bubrega). Ove anomalije su ujedinjene mehanizmom kršenja njihove morfogeneze, koji se sastoji u neskladu veze primarnih tubula metanefrogenog blastema s kanalom metanefrosa. Oni se razlikuju u smislu kršenja takve fuzije tijekom razdoblja embrionalne diferencijacije, što određuje težinu strukturnih promjena u parenhimu bubrega i stupanj njegove funkcionalne insuficijencije. Najizraženije promjene u parenhimu koje nisu u skladu s njegovom funkcijom opažene su kod multicistične bolesti bubrega.

Multicistični bubreg- rijetka anomalija karakterizirana višestrukim cistama različitih oblika i veličina, koje zauzimaju cijeli parenhim, s nedostatkom njegovog normalnog tkiva i nerazvijenosti uretera. Intercistični prostori predstavljeni su vezivnim i fibroznim tkivom. Multicistični bubreg nastaje kao posljedica kršenja veze kanala metanefrosa s metanefrogenim blastemom i odsutnosti ekskretorne oznake uz održavanje sekretornog aparata trajnog bubrega u ranim fazama njegove embriogeneze. Urin, formiran, nakuplja se u tubulima i, bez izlaza, rasteže ih, pretvarajući ih u ciste. Sadržaj cista obično je bistra tekućina, nejasno podsjeća na

mokrenje. Do trenutka rođenja, funkcija takvog bubrega je odsutna.

Multicistična bubrežna bolest u pravilu je jednostrani proces, često u kombinaciji s malformacijama kontralateralnog bubrega i uretera. Bilateralna multi-cistoza je nespojiva sa životom.

Prije infekcije, jednostrani multicistični bubreg se klinički ne očituje i može biti slučajan nalaz tijekom dispanzerskog pregleda. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom i rendgenskim radionuklidnim metodama istraživanja uz zasebno određivanje funkcije bubrega. Za razliku od

Riža. 5.18. Višeslojni CT. Displazija lijevog bubrega (strelica)

Riža. 5.19. Sonogram. Policistična bolest bubrega

od policističnih, multicističnih je uvijek jednostrani proces s nedostatkom funkcije zahvaćenog organa.

Liječenje je kirurško, sastoji se od nefrektomije.

Policistična bolest bubrega- malformacija koju karakterizira zamjena bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina. Ovo je teški bilateralni proces, često praćen kroničnim pijelonefritisom, arterijskom hipertenzijom i progresivnim kroničnim zatajenjem bubrega.

Policistična bolest je prilično česta - 1 slučaj na 400 obdukcija. U trećine bolesnika otkrivene su ciste u jetri, ali one nisu brojne i ne remete funkciju organa.

U patogenetskom i kliničkom smislu ova se anomalija dijeli na policističnu bubrežnu bolest u djece i odraslih. Za policistično djetinjstvo karakterističan je autosomno recesivni pojedinačni tip prijenosa bolesti, za policistične odrasle - autosomno dominantan. Ova anomalija kod djece je teška, većina njih ne preživi do odrasle dobi.

rasta. Policistična bolest kod odraslih ima povoljniji tijek, manifestira se u mladoj ili srednjoj dobi, a kompenzira se dugi niz godina. Prosječni životni vijek je 45-50 godina.

Makroskopski, bubrezi su povećani zbog mnoštva cista različitih promjera, količina funkcionalnog parenhima je minimalna (Slika 44, vidi umetak u boji). Rast ciste uzrokuje ishemiju intaktnih bubrežnih tubula i smrt bubrežnog tkiva. Ovaj proces je olakšan pridruživanjem kroničnog pijelonefritisa i nefroskleroze.

Bolesnici se žale na bolove u abdomenu i lumbalnom dijelu, slabost, umor, žeđ, suha usta, glavobolju, što je povezano s kroničnim zatajenjem bubrega i visokim krvnim tlakom.

Riža. 5.20. Ekskretorni urogram. Policistična bolest bubrega

Riža. 5.21. CT. Policistična bolest bubrega

Značajno povećani gusti gomoljasti bubrezi lako se određuju palpacijom. Druge komplikacije policistične bolesti su makrohematurija, gnojenje i malignost cista.

U krvnim pretragama uočena je anemija, povećana razina kreatinina i uree. Dijagnoza se postavlja na temelju ultrazvučnih i rendgenskih radionuklidnih metoda istraživanja. Karakteristične značajke se povećavaju u vremenu

mjere bubrega, u cijelosti predstavljene cistama različitih veličina, kompresijom zdjelice i čašica, čiji su vratovi produženi, određena je medijalna devijacija uretera (sl. 5.19-5.21).

Konzervativno liječenje policistične bolesti sastoji se od simptomatske i antihipertenzivne terapije. Pacijenti su pod dispanzerskim nadzorom kod urologa i nefrologa. Kirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: gnojenje cista ili malignosti. S obzirom na bilateralni proces, trebao bi biti prirode za očuvanje organa. Planski se može izvesti perkutana punkcija cista, kao i njihova ekscizija laparoskopskim ili otvorenim pristupom. U teškom kroničnom zatajenju bubrega indicirana je hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Solitarna cista bubrega. Malformacija ima najpovoljniji tijek i karakterizirana je stvaranjem jedne ili više cista lokaliziranih u kortikalnom sloju bubrega. Ova anomalija je jednako česta u oba spola i opaža se uglavnom nakon 40 godina.

Solitarne ciste mogu biti jednostavan i dermoidni. Usamljena jednostavna cista može biti ne samo urođena, ali također stečena. Kongenitalna jednostavna cista razvija se iz germinativnih sabirnih kanalića koji su izgubili kontakt s urinarnim traktom. Patogeneza njegovog formiranja uključuje kršenje drenažne aktivnosti tubula s naknadnim razvojem procesa zadržavanja i ishemije bubrežnog tkiva. Unutarnji sloj ciste predstavljen je jednim slojem skvamoznog epitela. Sadržaj mu je često serozan, u 5% slučajeva hemoragičan. Krvarenje u cistu jedan je od znakova njezine malignosti.

Jednostavna cista je obično samac (samac), iako postoje višestruki, višekomorni, uključujući bilateralne ciste. Njihova veličina kreće se od 2 cm u promjeru do divovskih formacija s volumenom većim od 1 litre. Najčešće su ciste lokalizirane u jednom od polova bubrega.

Dermoidne ciste bubrega izuzetno su rijetke. Mogu sadržavati masno tkivo, kosu, zube i kosti koje se mogu vidjeti na rendgenskim snimkama.

Jednostavne ciste male veličine su asimptomatske i slučajni su nalaz tijekom pregleda. Kliničke manifestacije počinju kao

Riža. 5.22. Sonogram. Cista (1) bubreg (2)

povećanje veličine ciste, a prvenstveno su povezani s njezinim komplikacijama, kao što su kompresija pijelokalicealnog sustava, uretera, bubrežnih žila, gnojenje, krvarenje i malignost. Može doći do puknuća velike bubrežne ciste.

Velike solitarne ciste bubrega palpiraju se u obliku elastične, glatke, pokretne, bezbolne tvorbe. Karakterističan sonografski znak ciste je prisutnost hipoehogenog, homogenog,

s jasnim konturama, zaobljeni tekući medij u kortikalnoj zoni bubrega (slika 5.22).

Na ekskretornim urogramima, višeslojnom CT-u s kontrastom i MRI-u, bubreg je povećan u veličini zbog zaobljene homogene tekuće tekućine tankih stijenki, koja u određenoj mjeri deformira pelvikalcealni sustav i uzrokuje devijaciju uretera (slika 5.23). Zdjelica je stisnuta, čašice su potisnute u stranu, razmaknute, uz začepljenje vrata čašice nastaje hidrokaliks. Ove studije također omogućuju prepoznavanje anomalija bubrežnih žila i prisutnosti drugih bolesti bubrega.

(Slika 5.24).

Na selektivnom bubrežnom arteriogramu na mjestu ciste utvrđuje se niskokontrastna avaskularna sjena okrugle formacije (slika 5.25). Statička nefroscintigrafija otkriva okrugli defekt u nakupljanju radiofarmaka.

Riža. 5.23. CT. Solitarna cista donjeg pola desnog bubrega

Riža. 5.24. Višeslojni CT s kontrastom. Višestruki segmentni tip bubrežnih arterija (1), cista (2) i tumor (3) bubrega

Riža. 5.25. Selektivni renalni arteriogram. Solitarna cista donjeg pola lijevog bubrega (strelica)

Diferencijalna dijagnoza se provodi s multicističnim, policističnim, hidronefrozom i, osobito, neoplazmama bubrega.

Indikacije za kirurško liječenje su veličina ciste više od 3 cm i prisutnost njegovih komplikacija. Najjednostavnija metoda je perkutana punkcija ciste pod kontrolom ultrazvuka s aspiracijom njezinog sadržaja koji se citološki pretražuje. Ako je potrebno, napravite cistografiju. Nakon evakuacije sadržaja, u šupljinu ciste ubrizgavaju se sklerozirajuća sredstva (etilni alkohol). Metoda daje visok postotak recidiva, jer su očuvane membrane ciste koje mogu proizvoditi tekućinu.

Trenutno je glavna metoda liječenja laparoskopska ili retroperitoneoskopska ekscizija ciste. Otvoreni kirurški zahvat - lumbotomija - rijetko se koristi (slika 66, vidi umetak u boji). Indicirano je kada cista dosegne ogromnu veličinu, ima multifokalni karakter s atrofijom bubrežnog parenhima, a također iu prisutnosti njegove malignosti. U takvim slučajevima provodi se resekcija bubrega ili nefrektomija.

Parapelvična cista je cista smještena u području bubrežnog sinusa, hiluma bubrega. Zid ciste je usko uz krvne žile bubrega i zdjelice, ali ne komunicira s njima. Razlog njegovog nastanka je nerazvijenost limfnih žila bubrežnog sinusa tijekom neonatalnog razdoblja.

Kliničke manifestacije parapelvične ciste uzrokovane su njezinim položajem, odnosno pritiskom na zdjelicu i vaskularnu peteljku bubrega. Pacijenti osjećaju bol. Može se uočiti hematurija i arterijska hipertenzija.

Dijagnoza je ista kao kod solitarnih cista bubrega. Diferencijalna dijagnoza se provodi s ekspanzijom zdjelice s hidronefrozom, za koju se koriste ultrazvučne i radiološke metode s kontrastiranjem mokraćnog trakta.

Potreba za liječenjem javlja se sa značajnim povećanjem veličine ciste i razvojem komplikacija. Tehničke poteškoće u njegovom izrezivanju povezane su s blizinom zdjelice i bubrežnih žila.

Divertikulum čašice ili zdjelice je zaobljena jedna tekuća formacija koja komunicira s njima, obložena urotelom. Podsjeća na jednostavnu bubrežnu cistu i ranije se pogrešno nazivala čašična ili zdjelična cista. Temeljna razlika između divertikuluma i solitarne ciste je njegova povezanost uskim istmusom s šupljim sustavom bubrega, što ovu tvorbu karakterizira kao pravi divertikulum dijela bubrega.

Riža. 5.26. Višeslojni CT s kontrastom. Divertikulum čašice lijevog bubrega (strelica)

vratova ili zdjelica. Dijagnoza se postavlja na temelju ekskretorne urografije i višeslojnog CT-a s kontrastom (slika 5.26).

U nekim slučajevima može se izvesti retrogradna ureteropijelografija ili perkutana divertikulografija. Na temelju ovih metoda jasno se utvrđuje komunikacija divertikuluma s pelvikalcealnim sustavom bubrega.

Kirurško liječenje je indicirano za velike divertikule i komplikacije koje iz toga proizlaze. Sastoji se od resekcije bubrega s ekscizijom divertikuluma.

Čašičasto-medularne anomalije.spužvasti bubreg- vrlo rijetka malformacija karakterizirana cističnom ekspanzijom distalnog dijela

dijelovi sabirnih kanala. Lezija je pretežno bilateralna, difuzna, ali proces može biti ograničen na dio bubrega. Spužvasti bubreg češći je u dječaka i ima povoljan tijek, s malim ili nikakvim oštećenjem funkcije bubrega.

Bolest može dugo biti asimptomatska, ponekad postoje bolovi u lumbalnoj regiji. Kliničke manifestacije se promatraju samo uz dodatak komplikacija (infekcija, mikro- i makrohematurija, nefrokalcinoza, stvaranje kamena). Funkcionalno stanje bubrega dugo ostaje normalno.

Spužvasti bubreg dijagnosticira se rentgenskim metodama. Na preglednim i ekskretornim urogramima često se otkriva nefrokalcinoza - karakteristično nakupljanje kalcifikacija i/ili fiksiranih sitnih kamenaca u području bubrežnih piramida, koji poput gipsa naglašavaju njihovu konturu. U meduli, koja odgovara piramidama, otkriva se veliki broj malih cista. Neki od njih strše u lumen čašica, podsjećajući na grozd.

Diferencijalna dijagnoza treba provesti, prije svega, s tuberkulozom bubrega.

Bolesnici s nekompliciranim spužvastim bubregom ne trebaju liječenje. Kirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: stvaranje kamena, hematurija.

Megakaliks (megakalikoza)- kongenitalna neobstruktivna ekspanzija čašice, koja je posljedica medularne displazije. Proširenje svih skupina čašica naziva se polimegakaliks (megapolikalikoza).

S megakaliksom, veličina bubrega je normalna, njegova površina je glatka. Kortikalni sloj je normalne veličine i strukture, medula je nerazvijena i stanjena. Papile su spljoštene, slabo diferencirane. Prošireno

Riža. 5.27. Ekskretorni urogram. Megapolikalikoza lijevo

čašice mogu prijeći izravno u zdjelicu, koja za razliku od hidronefroze zadržava normalne dimenzije. Obično je formiran pijeloureteralni segment, ureter nije sužen. U nekompliciranom tijeku, funkcija bubrega nije oštećena. Proširenje čašica nije posljedica začepljenja njihovih vratova, kao što je slučaj s prisutnošću kamenca u tom području ili Frehleyjevog sindroma (kompresija vrata čašice segmentnim arterijskim stablom), već je kongenitalna i neobstruktivna. u prirodi.

Za dijagnozu se koriste ultrazvuk, radiološke metode s kontrastiranjem urinarnog trakta. Na ekskretornim urogramima utvrđuje se ekspanzija svih skupina čašica uz odsutnost ektazije zdjelice (slika 5.27).

Megapolikalikoza, za razliku od hidronefroze, u nekompliciranim slučajevima ne zahtijeva kiruršku korekciju.

5.2. ANOMALIJE URETERA

Malformacije ureteričine 22% svih anomalija mokraćnog sustava. U nekim slučajevima, oni su u kombinaciji s anomalijama u razvoju bubrega. U pravilu, anomalije uretera dovode do kršenja urodinamike. Usvojena je sljedeća klasifikacija malformacija uretera.

■ agenezija (aplazija);

■ udvostručenje (potpuno i nepotpuno);

■ utrostručenje.

■ retrokavalni;

■ retroilijakalni;

■ ektopija ušća uretera.

Anomalije u obliku uretera

■ spiralni (anularni) ureter.

■ hipoplazija;

■ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter, megadolichoureter);

■ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;

■ zalistak uretera;

■ divertikul uretera;

■ ureterocela;

■ vezikoureteralni refluks zdjelice. Abnormalnosti u broju uretera

Agenezija (aplazija)- kongenitalna odsutnost uretera, zbog nerazvijenosti ureteralne klice. U nekim slučajevima, ureter se može odrediti u obliku vlaknaste vrpce ili slijepo završenog procesa (slika 5.28). Jednostrano agenezija uretera kombinira se s agenezom bubrega na istoj strani ili multicistozom. bilateralni izuzetno je rijedak i nespojiv sa životom.

Dijagnoza se temelji na podacima rendgenskih metoda ispitivanja s kontrastom i nefroscintigrafijom, koji otkrivaju odsutnost jednog bubrega. Karakteristični cistoskopski znakovi su nerazvijenost ili odsutnost polovice trokuta mokraćnog mjehura i ušća mokraćovoda na odgovarajućoj strani. Uz očuvani distalni ureter, njegov je otvor također nedovoljno razvijen, iako se nalazi na uobičajenom mjestu. U tom slučaju retrogradna ureterografija omogućuje potvrdu slijepog kraja uretera.

Kirurško liječenje provodi se s razvojem gnojno-upalnog procesa i stvaranjem kamenja u slijepo završavajućem ureteru. Izvršite kirurško uklanjanje zahvaćenog organa.

Dubliranje- najčešća malformacija uretera. Kod djevojčica se ova anomalija javlja 5 puta češće nego kod dječaka.

U pravilu, tijekom kaudalne migracije, ureter donje polovice bubrega prvi se povezuje s mokraćnim mjehurom i stoga zauzima viši i bočni položaj od uretera njegove gornje polovice. Mokraćovodi u zdjeličnim regijama međusobno se križaju i ulijevaju u mokraćni mjehur na način da je ušće gornjeg smješteno niže i medijalnije, a donjeg više i lateralnije (Weigert-Meyerov zakon) (sl. 5.29.). ).

Udvostručenje gornjeg urinarnog trakta može biti jedan- ili bilateralni, puni (ureter duplex) i nepotpun (ureter fissus)(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). U slučaju punog udvostručenja, svaki

Riža. 5.28. Aplazija lijevog bubrega. Slijepo završava ureter

Riža. 5.29. Weigert-Meyerov zakon. Križanje uretera i položaj njihovih ušća u mjehuru s potpunim udvostručenjem mokraćnog trakta

ureter se otvara na zasebnom otvoru u mjehuru. Nepotpuno dupliciranje gornjeg urinarnog trakta karakterizira prisutnost dvije zdjelice i uretera, koji se spajaju u području zdjelice i otvaraju se u mjehuru s jednim ustima.

Opisane značajke topografije uretera u udvostručenju gornjeg urinarnog trakta predisponiraju pojavu komplikacija. Tako ureter donje polovice bubrega, koji ima više i bočno smješteno ušće, ima kratak submukozni tunel, što je razlog visoke učestalosti vezikoureteropelvičnog refluksa u ovom ureteru. Naprotiv, ušće uretera gornje polovice bubrega često je ektopično i predisponirano za stenozu, što je uzrok hidroureteronefroze.

Udvostručenje uretera u nedostatku kršenja urodinamike klinički se ne očituje. Na ovu se anomaliju može posumnjati ultrazvukom, pri čemu se utvrđuje udvostručenje bubrega, a ureteri se, u slučaju proširenja, vide u njihovoj zdjelici ili zdjeličnim regijama. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju ekskretorne urografije, višeslojnog CT-a s kontrastom, MRI-a i cistoskopije. U nedostatku funkcije jedne polovice bubrega dijagnoza se može potvrditi antegradnom ili retrogradnom ureteropijelografijom.

Utrostručenje zdjelice i uretera je kazuistika.

Liječenje je operativno u razvoju komplikacija. U slučaju suženja ili ektopije uretera radi se ureterocistoanastomoza, a u slučaju vezikoureteralnog refluksa rade se antirefluksne operacije. Ako se izgubi funkcija cijelog bubrega, indicirana je nefroureterektomija (sl. 60, vidi umetak u boji), a jedna od njegovih polovica - heminefroureterektomija.

Anomalije u položaju uretera

Retrokavalni ureter- rijetka anomalija kod koje ureter u lumbalnom dijelu prolazi ispod šuplje vene i, prstenasto kružeći oko nje, vraća se u prijašnji položaj kada prelazi u područje zdjelice (slika 43, vidi umetak u boji). Kompresija uretera inferiornom venom cavom dovodi do kršenja prolaza urina s razvojem hidroureteronefroze i njegove karakteristične kliničke slike. Na ovu se anomaliju može posumnjati ultrazvukom i ekskretornom urografijom, koja otkriva proširenje kavitarnog sustava bubrega i uretera do njegove srednje trećine, zavoj u obliku petlje i normalnu strukturu uretera u području zdjelice. Dijagnoza se potvrđuje višeslojnim CT-om i MRI-om.

Kirurško liječenje sastoji se u križanju, u pravilu, s resekcijom promijenjenih dijelova uretera i izvođenjem ureteroureteroanastomoze s položajem organa u normalnom položaju desno od vene cave.

Retroilijakalni ureter- izuzetno rijetka malformacija u kojoj se ureter nalazi iza ilijačnih žila (Slika 43, vidi umetak u boji). Ova anomalija, poput retrokavalnog uretera, dovodi do njegove opstrukcije s razvojem hidroureteronefroze. Kirurško liječenje sastoji se u presijecanju mokraćovoda, oslobađanju ispod žila i izvođenju antevazalne ureterureteroanastomoze.

Ektopija ušća uretera- anomalija karakterizirana atipičnim intra ili ekstravezikalnim položajem ušća jednog ili oba uretera. Ova malformacija je češća u djevojčica i obično je povezana s duplikacijom uretera i/ili ureterocelom. Uzrok ove anomalije je kašnjenje ili kršenje odvajanja ureterične klice od Wolffijevog kanala tijekom embriogeneze.

Do intravezikalni vrste ektopije ušća uretera uključuju njegovo pomicanje prema dolje i medijalno prema vratu mokraćnog mjehura. Takva promjena u mjestu usta, u pravilu, je asimptomatska. Ušća mokraćovoda sa svojim ekstravezikalni ektopije se otvaraju u uretru, parauretralno, u maternicu, vaginu, vas deferens, sjemene mjehuriće, rektum.

Klinička slika ekstravezikalne ektopije ušća uretera određena je njegovom lokalizacijom i ovisi o spolu. U djevojčica se ova malformacija očituje urinarnom inkontinencijom uz održavanje normalnog mokrenja. U dječaka, tijekom intrauterinog razvoja volkova, kanal prelazi u sjemenovod i sjemene mjehuriće, pa je ektopično ušće uretera uvijek smješteno proksimalno od sfinktera uretre i ne dolazi do inkontinencije mokraće.

Dijagnoza se postavlja na temelju rezultata opsežnog pregleda koji uključuje ekskretornu urografiju, CT, vaginografiju, uretro i cistoskopiju, kateterizaciju ektopičnog ušća te retrogradnu uretro i ureterografiju.

Liječenje ove anomalije je kirurško i sastoji se u presađivanju ektopičnog mokraćovoda u mokraćni mjehur (ureterocistoanastomoza), a u nedostatku funkcije bubrega nefroureterektomija ili heminefroureterektomija.

Anomalije u obliku uretera

Spiralni (prstenasti) ureter- izuzetno rijetka malformacija u kojoj ureter u srednjoj trećini ima oblik spirale ili prstena. Proces može biti jedan- i bilateralni lik. Ova anomalija je posljedica nemogućnosti rotacije uretera zajedno s bubregom tijekom njegovog intrauterinog kretanja od zdjelice do lumbalnog područja.

Uvijanje uretera dovodi do razvoja opstruktivnih retencijskih procesa u bubregu, razvoja hidronefroze i kroničnog pijelonefritisa. U postavljanju dijagnoze pomaže ekskretorna urografija, višeslojni CT, MRI, a po potrebi i retrogradna ili antegradna perkutana ureterografija.

Kirurško liječenje. Radi se resekcija uretera s ureteroureteroanastomozom ili ureterocistoanastomozom.

Anomalije u strukturi uretera

hipoplazija uretera obično se kombinira s hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovice kada se udvostruči, kao i s multicističnim bubregom. Lumen uretera s ovom anomalijom oštro je sužen ili obliteriran, stijenka je stanjena, peristaltika je oslabljena, usta su smanjena u veličini. Dijagnoza se temelji na podacima iz cistoskopije, ekskretorne urografije i retrogradne ureterografije.

Neuromuskularna displazija ureter je pod nazivom "mega-ureter" opisao J. Goulk 1923. godine kao kongenitalnu bolest koja se očituje širenjem i produljenjem uretera (slično izrazu "megacolon"). Ovo je jedna od čestih i teških malformacija uretera, zbog nerazvijenosti ili potpunog odsustva njegovog mišićnog sloja i poremećene inervacije. Kao rezultat toga, ureter nije sposoban za aktivne kontrakcije i gubi svoju funkciju pokretanja urina iz zdjelice u mokraćni mjehur. S vremenom ovakva dinamička opstrukcija dovodi do njezina još većeg širenja i produljenja uz stvaranje koljenastih pregiba (megadolichoureter). Pogoršanje transporta urina je olakšano normalnim tonusom detruzora mokraćnog mjehura i kombinacijom ove anomalije s drugim malformacijama (ektopija ušća uretera, ureterocela, vezikoureteropelvični refluks, neurogena disfunkcija mokraćnog mjehura). Česti pristup infekcije na pozadini urostaze pridonosi razvoju kroničnog ureteritisa, praćenog ožiljcima na zidu uretera i još većim smanjenjem funkcije gornjeg urinarnog trakta. Karakteristične histološke značajke megauretera su značajna nerazvijenost neuromuskularnih struktura uretera s dominacijom ožiljnog tkiva.

Ahalazija uretera je neuromuskularna displazija njegove zdjelične regije. Nerazvijenost uretera u ovoj anomaliji je lokalne prirode i ne utječe na njegove gornje dijelove, gdje su malo promijenjeni ili normalno razvijeni. S ovih pozicija, ahalaziju uretera treba smatrati ne stupnjem u razvoju megauretera, već jednom od njegovih sorti. U pravilu, proširenje uretera u području zdjelice s ahalazijom ostaje na istoj razini tijekom cijelog života. U nekim slučajevima može biti zahvaćen gornji ureter

Riža. 5.30. Ekskretorni urogram. Ahalazija lijevog uretera

u patološki proces sekundarno kao posljedica stagnacije mokraće u povećanom cistoidu, odnosno dinamičke opstrukcije.

Klinička slika neuromuskularne displazije uretera ovisi o stupnju njegove težine. Uz jednostranu ahalaziju ili megaureter, opće stanje ostaje zadovoljavajuće dugo vremena. Simptomi su blagi ili ih uopće nema, što je jedan od razloga kasnog dijagnosticiranja neuromuskularne displazije već u odrasloj dobi. Prvi znakovi megauretera posljedica su dodavanja kroničnog pijelonefritisa. Postoje bolovi u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, groznica s zimicom, disurija. Teški klinički tijek opažen je s bilateralnim megaureterom. Od rane dobi otkrivaju se simptomi kroničnog zatajenja bubrega.

dostatnost: zaostajanje djeteta u fizičkom razvoju, smanjeni apetit, poliurija, žeđ, slabost, umor.

Dijagnoza neuromuskularne displazije temelji se na laboratorijskim, radijacijskim, urodinamskim i endoskopskim metodama istraživanja. Sonografija otkriva proširenje pelvikalcealnog sustava i uretera u njegovim peripelvičnim i prevezikalnim dijelovima, smanjenje sloja bubrežnog parenhima. Karakterističan znak ahalazije na ekskretornim urogramima je značajno proširenje zdjeličnog uretera s nepromijenjenim gornjim dijelovima urinarnog trakta (slika 5.30).

S megaureterom dolazi do povećanja duljine i značajnog širenja uretera duž cijele duljine s područjima koljenastih pregiba. Antegradna pijeloureterografija omogućuje postavljanje dijagnoze u nedostatku funkcije bubrega prema ekskretornoj urografiji.

Diferencijalno dijagnostički treba razlikovati megaureter od hidroureteronefroze koja nastaje kao posljedica suženja mokraćovoda.

Kirurško liječenje neuromuskularne displazije uretera uvelike ovisi o stadiju bolesti. Predloženo je više od 100 metoda operativne korekcije. Stupanj kompenzacijskih sposobnosti, osobito karakterističnih za malu djecu, ovisi o težini anatomskih i funkcionalnih poremećaja, promjeru uretera i aktivnosti pijelonefritskog procesa. Kirurško liječenje sastoji se u resekciji proširenog uretera po dužini i širini sa submukoznom implantacijom.

to u mjehur prema Politano-Leadbetteru. Jače izražene promjene stijenke mokraćovoda sa značajnim oštećenjem njegove funkcije indikacija su za intestinalnu ureteroplastiku (sl. 54, 55, vidi uložak u boji).

Kongenitalno suženje (stenoza) uretera u pravilu je lokaliziran u svojim prilokhanochnym, rjeđe - prevezikalnim odjelima, zbog čega se razvija hidronefroza ili hidroureteronefroza. Zbog učestalosti, osobitosti etiologije, patogeneze, kliničkog tijeka i metoda kirurške korekcije, hidronefrotska transformacija izdvaja se kao zaseban nozološki oblik i obrađuje se u poglavlju 6.

Ureteralni zalisci- to su lokalne duplikacije mukoznog i submukoznog ili rjeđe svih slojeva stijenke uretera. Ova anomalija je izuzetno rijetka. Razlog njegovog nastanka je kongenitalni višak sluznice uretera. Ventili mogu imati kosi, uzdužni, poprečni smjer i češće su lokalizirani u zdjeličnim ili prevezikalnim dijelovima uretera. Mogu uzrokovati opstrukciju uretera s razvojem hidronefrotske transformacije, što je indikacija za kirurško liječenje - resekciju suženog dijela uretera s anastomozom između nepromijenjenih dijelova mokraćnog sustava.

Divertikul uretera rijetka je anomalija koja se očituje vrećastim izbočenjem njegove stijenke. Najčešće postoje divertikuli desnog uretera s pretežnom lokalizacijom u području zdjelice. Opisani su i bilateralni divertikuli uretera. Stijenka divertikuluma sastoji se od istih slojeva kao i sam ureter. Dijagnoza se postavlja na temelju ekskretorne urografije, retrogradne ureterografije, spiralnog CT-a i MRI-a. Kirurško liječenje je indicirano za razvoj hidroureteronefroze kao posljedice začepljenja uretera u području divertikuluma. Sastoji se od resekcije divertikuluma i stijenke uretera s ureteroureteroanastomozom.

ureterocela- cistoliko proširenje intramuralnog dijela uretera s njegovim izbočenjem u lumen mokraćnog mjehura (slika 15, vidi umetak u boji). Odnosi se na česte anomalije i dijagnosticira se u 1-2% pacijenata svih dobnih skupina podvrgnutih cistoskopiji.

Ureterocela može biti jedan- i bilateralni. Uzrok njegovog nastanka je kongenitalna neuromuskularna nerazvijenost submukoznog sloja intramuralnog uretera u kombinaciji s uskom ušću. Zbog takve malformacije postupno dolazi do pomicanja (istezanja) sluznice ovog dijela uretera u šupljinu mokraćnog mjehura uz stvaranje zaobljene ili kruškolike cistične formacije različitih veličina. Njegov vanjski zid je sluznica mokraćnog mjehura, a unutarnji zid je sluznica mokraćovoda. Na vrhu ureterocele nalazi se suženo ušće uretera.

Postoje dvije vrste ove anomalije uretera - ortotopski i heterotopni (ektopični) ureterocela. Prvi se javlja s normalnim položajem ušća uretera. Mali je, dobro reduciran i, u pravilu, ne ometa odljev mokraće iz bubrega. Takva asimptomatska ureterocela češće se dijagnosticira kod odraslih. Heterotopna ureterocela nastaje kada postoji niska ektopija ušća uretera prema izlazu iz uretera.

Mjehur. U male djece, u 80-90% slučajeva, dijagnosticira se ektopični tip ureterocele, češće od donjeg otvora, s udvostručenjem uretera. Prevladava jednostrani oblik, rjeđe se bolest otkriva s obje strane.

Ureterocela uzrokuje kršenje prolaska urina, što postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze. Česta komplikacija ureterocele je stvaranje kamena u njoj.

Klinički simptomi ovise o veličini i položaju ureterocele. Što je ureterocela veća i što je opstrukcija uretera izraženija, to se simptomi ove anomalije javljaju ranije i jasnije. Postoje bolovi u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, uz stvaranje kamena u njemu i vezivanje infekcije - disurija. Ako je ureterocela velika, može doći do poteškoća s mokrenjem zbog začepljenja vrata mjehura. U žena, ureterocela može stršiti izvan uretre.

Glavno mjesto u dijagnozi se daje metodama istraživanja zračenja i cistoskopije. Karakteristična značajka u sonografiji je zaobljena hipoehogena formacija u vratu mokraćnog mjehura, iznad koje se može otkriti povećani ureter (Sl. 5.31, 5.32).

Na ekskretornim urogramima, CT-om s kontrastom i MRI vizualizirana je ureterocela i različiti stupnjevi hidroureteronefroze (Sl. 5.33).

Cistoskopija je glavna metoda za dijagnosticiranje ureterocele (slika 15, vidi umetak u boji). Uz njegovu pomoć možete pouzdano potvrditi dijagnozu ove anomalije, utvrditi vrstu ureterocele, njegovu veličinu i stranu lezije. Ureterokela se definira kao okrugla tvorba smještena u trokutu mokraćnog mjehura, na čijem se vrhu otvara ušće uretera, pri izlučivanju mokraće ureterokela se steže i smanjuje (otpada).

Ortotopska ureterocela male veličine bez poremećaja urodinamike ne zahtijeva liječenje. Vrsta kirurške intervencije određuje se uzimajući u obzir veličinu i mjesto ureterocele, kao i stupanj

Riža. 5.31. Transabdominalni sonogram. Lijeva ureterocela (strelica)

Riža. 5.32. Transrektalni sonogram. Velika ureterocela (1) sa značajnom dilatacijom uretera (2)

Riža. 5.33. Ekskretorni urogrami na 7. (a) i 15. (b) minuti studije. Ureterokela (1) desno s proširenjem uretera (2) (hidroureteronefroza)

hidronefrotska transformacija. Ovisno o tome, koristi se transuretralna endoskopska resekcija ureterocele ili njezina otvorena resekcija s ureterocistoanastomozom.

Vesikoureteropelvični refluks (VUR)- proces retrogradnog refluksa urina iz mjehura u gornji urinarni trakt. To je najčešća patologija mokraćnog sustava u djece i dijeli se na primarni i sekundarni. Primarni VUR nastaje kao posljedica kongenitalnog zatajenja (nepotpunog sazrijevanja) vezikoureteralne fistule. Sekundarna - je komplikacija infravesikalne opstrukcije, razvija se zbog povećanog tlaka u mjehuru.

PMR može biti aktivan i pasivno. U prvom slučaju, to se događa u vrijeme mokrenja s maksimalnim povećanjem intravezikalnog tlaka, u drugom slučaju, može se promatrati u mirovanju.

Karakteristična klinička manifestacija VUR-a je pojava boli u lumbalnoj regiji tijekom mokrenja. Kada se infekcija pridruži, pojavljuju se simptomi kroničnog pijelonefritisa.

Vodeću ulogu u dijagnostici VUR-a imaju rendgenske radionuklidne metode istraživanja. Retrogradna cistografija u mirovanju i tijekom mokrenja (miktirajuća cistografija) otkriva ne samo njegovu prisutnost, već i težinu anomalije (vidi Poglavlje 4, Slika 4.32).

Konzervativno liječenje moguće je u početnim fazama bolesti, kirurško liječenje sastoji se u izvođenju različitih antirefluksnih operacija.

od kojih je najjednostavnije endoskopsko submukozno uvođenje oblikovanih bioimplantata (silikona, kolagena, teflonske paste i dr.) u područje usta, čime se sprječava obrnuti tok mokraće. Operacije rekonstrukcije ušća uretera, koje se trenutno provode, uključujući i uz pomoć tehnike uz pomoć robota, našle su široku primjenu.

5.3. ANOMALIJE MOKRAĆNOG MJEHURA

Postoje sljedeće malformacije mokraćnog mjehura:

■ anomalije mokraćnog kanala (urachus);

■ agenezija mokraćnog mjehura;

■ duplikacija mokraćnog mjehura;

■ kongenitalni divertikul mokraćnog mjehura;

■ ekstrofija mokraćnog mjehura;

■ kongenitalna kontraktura vrata mjehura.

urachus(urachus)- mokraćni kanal, koji povezuje nastali mjehur kroz pupčanu vrpcu s amnionskom tekućinom tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Obično do rođenja dijete preraste. Kod malformacija, urachus možda neće potpuno ili djelomično prerasti. Ovisno o tome, razlikuju se anomalije urachusa.

pupčana fistula- nezatvaranje dijela urahusa, otvara se fistulom u pupku i ne komunicira s mokraćnim mjehurom. Konstantno iscjedak iz fistule dovodi do iritacije kože oko nje i infekcije.

Veziko-umbilikalna fistula- potpuno nezatvaranje urahusa. U ovom slučaju postoji stalno oslobađanje urina iz fistule.

Urachus cista- okluzija srednjeg dijela mokraćnog kanala. Takva je anomalija asimptomatska i očituje se samo s velikim veličinama ili suppuration. U nekim slučajevima može se osjetiti kroz prednji trbušni zid.

Dijagnoza anomalija urahusa temelji se na upotrebi ultrazvučnih, radioloških (fistulografija) i endoskopskih (cistoskopija s uvođenjem metilenskog modrila u fistulozni trakt i njegovo otkrivanje u urinu) istraživačkih metoda. Kirurško liječenje sastoji se u eksciziji urahusa.

Agenezija mjehura- njegova urođena odsutnost. Izuzetno rijetka anomalija, koja se obično kombinira s malformacijama koje su nekompatibilne sa životom.

Udvostručenje mjehura- također vrlo rijetka anomalija ovog organa. Karakterizira ga prisutnost septuma koji dijeli šupljinu mokraćnog mjehura na dvije polovice. U svaki od njih otvara se ušće odgovarajućeg uretera. Ova anomalija može biti popraćena udvostručenjem uretre i prisutnošću dva vrata mjehura. Ponekad septum može biti nepotpun, a tada postoji "dvokomorni" mjehur (slika 5.34).

Kongenitalni divertikul mokraćnog mjehura- sakularna izbočina stijenke mjehura prema van. U pravilu se nalazi na posterolateralnoj stijenci mjehura u blizini ušća, nešto više i bočno od njega.

Riža. 5.34. Udvostručenje mjehura: a- potpun; b- nepotpuno

Stjenka kongenitalnog (pravog) divertikuluma, za razliku od stečenog, ima istu strukturu kao i stjenka mjehura. Stečeni (lažni) divertikul nastaje zbog infravezikalne opstrukcije i povećanog tlaka u mokraćnom mjehuru. Kao posljedica prenaprezanja stijenke mokraćnog mjehura, ona postaje tanja s izbočenjem sluznice između snopova hipertrofiranih mišićnih vlakana. Stalna stagnacija urina u divertikulu pridonosi stvaranju kamenja u njemu i razvoju kronične upale.

Karakteristični klinički simptomi ove anomalije su otežano mokrenje i pražnjenje mokraćnog mjehura u dvije faze (prvo se prazni mokraćni mjehur, zatim divertikul).

Dijagnoza se temelji na ultrazvuku (Slika 5.35), cistografiji (Slika 5.36) i cistoskopiji (Slika 20, vidi umetak u boji).

Kirurško liječenje sastoji se u izrezivanju divertikuluma i šivanju nastalog defekta u stijenci mjehura.

Ekstrofija mjehura- teška malformacija, koja se sastoji u nedostatku prednje stijenke mjehura i odgovarajućeg dijela prednje trbušne stijenke (slika 40, vidi umetak u boji). Ova se anomalija češće opaža kod dječaka i javlja se kod 1 od 30-50 tisuća novorođenčadi. Ekstrofija mokraćnog mjehura često se kombinira s malformacijama gornjeg i donjeg urinarnog trakta, prolapsom

Riža. 5.35. Transabdominalni sonogram. divertikulum (1) mjehur (2)

Riža. 5.36. Silazni cistogram. Divertikuli mokraćnog mjehura

rektuma, kod dječaka - s epispadijom, ingvinalnom kilom, kriptotorhizmom, kod djevojčica - s anomalijama u razvoju maternice i vagine.

Urin s takvom anomalijom stalno se izlijeva, što dalje dovodi do maceracije i ulceracije kože perineuma, genitalija i bedara. Kad se dijete napreže (pri smijanju, vrištanju, plaču), stijenka mokraćnog mjehura izboči se u obliku lopte, a izlučivanje mokraće se poveća. Sluznica je hiperemična, lako krvari. U donjim kutovima defekta određuju se otvori uretera. Ekstrofija mokraćnog mjehura, u pravilu, kombinira se s dijastazom kostiju stidnog zgloba, što se očituje "pačjim" hodom. Stalni kontakt sluznice mokraćnog mjehura i uretre s vanjskim okolišem doprinosi razvoju kroničnog cistitisa i pijelonefritisa.

Kirurško liječenje provodi se u prvim mjesecima života djeteta. Postoje tri vrste kirurških intervencija:

■ rekonstruktivna plastična kirurgija čiji je cilj zatvaranje defekta mokraćnog mjehura i trbušne stijenke vlastitim tkivom;

■ transplantacija trokuta mokraćnog mjehura, zajedno s otvorima, u sigmoidno debelo crijevo (trenutačno se izvodi izuzetno rijetko);

■ stvaranje umjetnog ortotopskog urinarnog spremnika iz ileuma.

Kontraktura vrata mjehura- malformacija koju karakterizira pretjerani razvoj vezivnog tkiva u određenom anatomskom području. Klinička slika ovisi o težini fibroznih promjena na vratu mjehura i pridruženih poremećaja mokrenja. Dijagnoza ove anomalije temelji se na rezultatima instrumentalne studije (uroflowmetrija u kombinaciji s cistomanometrijom), uretrografija i uretrocistoskopija s biopsijom vrata mokraćnog mjehura. Endoskopsko liječenje sastoji se od disekcije ili ekscizije ožiljnog tkiva.

5.4. ANOMALIJE MOKRAĆE

Malformacije uretre uključuju:

■ hipospadija;

■ epispadija;

■ kongenitalne valvule, obliteracije, strikture, divertikule i ciste uretre;

■ hipertrofija sjemenog tuberkula;

■ duplikacija uretre;

■ uretro-rektalne fistule;

■ prolaps sluznice uretre.

hipospadija- kongenitalna odsutnost dijela prednje uretre uz nadomještanje nedostajućeg dijela gustom vezivnom vrpcom (hordom) i zakrivljenost penisa unazad prema skrotumu. Ova se anomalija javlja s učestalošću od 1: 250-300 novorođenčadi. Zapravo, hipospadija se kombinira s abnormalnom strukturom penisa. U pravilu je anatomski nerazvijen, malen, tanak, jako zakrivljen u dorzalnom smjeru. Zavoj je posebno izražen tijekom erekcije. Kut zakrivljenosti može biti toliko velik da seksualni život postaje nemoguć. Obično je kožica rascijepljena i prekriva glavić u obliku kukuljice. Može se pojaviti meatostenoza.

Dodijeliti glavati(najčešće) krunični, stablo, skrotalni i perinealni hipospadija. Prva dva oblika su najlakša i malo se razlikuju jedan od drugog. Karakterizira ih položaj vanjskog otvora uretre u razini glavice ili koronarnog sulkusa i blaga zakrivljenost penisa.

Stabljični oblik karakterizira položaj vanjskog otvora uretre u različitim dijelovima penisa. Što je proksimalni ektopičan, to je izraženija zakrivljenost organa. Zbog savijanja i meatostenoze otežano je pražnjenje mjehura, mlaz je slab, usmjeren prema dolje.

Najteži su skrotalni i perinealni oblici hipospadije. Karakterizira ih oštra nerazvijenost i zakrivljenost penisa te izraženo kršenje mokrenja, što je moguće samo u sjedećem položaju. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatra djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Poseban oblik je takozvana "hipospadija bez hipospadije", kod koje se vanjski otvor mokraćne cijevi nalazi na uobičajenom mjestu na glaviću penisa, ali je sam znatno skraćen. Između skraćene mokraćne cijevi i penisa normalne duljine nalazi se gusta vezivnotkivna vrpca (horda) koja čini penis oštro zakrivljenim u dorzalnom smjeru.

Izuzetno rijetka hipospadija kod žena, kod koje su stražnji zid uretre i prednji zid vagine rascijepljeni. Može biti praćena stresnom urinarnom inkontinencijom.

Dijagnoza hipospadije postavlja se objektivnim pregledom. U nekim slučajevima može biti teško razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. U takvim slučajevima potrebno je utvrditi genetski spol djeteta. Metode zračenja omogućuju vam da identificirate prisutnost i vrstu strukture unutarnjih genitalnih organa.

Kirurško liječenje je indicirano za sve oblike ove anomalije i provodi se u prvim godinama života djeteta. S kapitatnom i koronarnom hipospadijom

operacija se izvodi sa značajnom zakrivljenošću glavića penisa i / ili meatostenozom. Za ispravljanje težih oblika hipospadije predloženo je mnogo različitih metoda kirurškog liječenja. Svi oni usmjereni su na postizanje dva glavna cilja: stvaranje nedostajućeg dijela mokraćne cijevi s formiranjem njegovog vanjskog otvora u normalnom anatomskom položaju i ispravljanje penisa izrezivanjem ožiljaka (akordi) vezivnog tkiva. Prognoza za pravovremenu plastičnu operaciju je povoljna. Postiže se dobar kozmetički učinak, normalno mokrenje, očuvanje spolne i reproduktivne funkcije.

epispadija- kongenitalno cijepanje duž prednje površine cijelog ili dijela uretre. Otvoren sprijeda, ovaj dio uretre zajedno s kavernoznim tijelima stvara karakterističan žlijeb koji se proteže duž dorzalnog dijela penisa. Ova je anomalija puno rjeđa od hipospadije, au prosjeku se otkriva u 1 od 50 tisuća novorođenčadi. Omjer između dječaka i djevojčica je 3:1.

Postoje tri vrste epispadije kod dječaka: glavica, stabljika i ukupno. Epispadija glavića penisa karakterizira činjenica da je prednja stijenka uretre podijeljena na krunični žlijeb. Penis je blago zakrivljen i uzdignut. Mokrenje i erekcija kod ovog oblika epispadije obično nisu poremećeni.

oblik stabljike karakteriziran činjenicom da je prednja stijenka uretre podijeljena kroz cijeli penis - do područja prijelaza kože u pubičnu regiju. Kod ovog oblika epispadije dolazi do cijepanja stidne simfize, a ponekad i do divergencije trbušnih mišića. Penis je skraćen i zakrivljen prema prednjem trbušnom zidu. Otvor mokraćne cijevi je ljevkastog oblika. Prilikom mokrenja, mlaz je usmjeren prema gore, urin se raspršuje, što dovodi do mokre odjeće. Spolni život je nemoguć, jer je penis malen i jako zakrivljen tijekom erekcije.

Totalna (kompletna) epispadija osim cijepanja prednjeg zida uretre, karakterizira ga cijepanje sfinktera mjehura. Mokraćna cijev ima oblik lijevka i nalazi se neposredno ispod maternice. Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija zbog nerazvijenosti sfinktera mokraćnog mjehura. Konstantno istjecanje urina dovodi do iritacije kože u skrotumu i perineumu, razvija se dermatitis, a normalna socijalna adaptacija djeteta u društvu vršnjaka je poremećena. Primjećuje se nerazvijenost penisa i skrotuma.

Epispadija kod djevojčica je rjeđa nego kod dječaka. Razlikuju se tri oblika. klitoralna epispadija, karakterizira samo cijepanje klitorisa. Vanjski otvor uretre pomaknut je prema gore i otvara se iznad njega. Mokrenje nije poremećeno.

Na subsimfizni oblik dolazi do cijepanja uretre do vrata mjehura i cijepanja klitorisa. Najteže je puna epispadija, u kojoj nema prednje stijenke uretre i vrata mokraćnog mjehura, a vanjski otvor uretre nalazi se iza stidne simfize. Dolazi do cijepanja pubične simfize i sfinktera mokraćnog mjehura, što se očituje pačjim hodom i inkontinencijom mokraće.

U većine bolesnika s epispadijom smanjen je kapacitet mokraćnog mjehura, uočava se VUR.

Kirurško liječenje epispadije provodi se u prvim godinama života. Sastoji se od rekonstrukcije uretre i uklanjanja zakrivljenosti penisa.

Urođeni ventili uretre- prisutnost u njegovom proksimalnom dijelu izraženih mukoznih nabora koji strše u lumen uretre u obliku mostova. Ova anomalija je češća kod dječaka i javlja se kod 1 na 50 tisuća novorođenčadi. Ventili uretre ometaju normalno mokrenje, otežavaju pražnjenje mjehura, dovode do pojave rezidualnog urina, razvoja hidroureteronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Liječenje uretralnih zalistaka je endoskopsko. Izvodi im se TUR.

Kongenitalna obliteracija uretre je izuzetno rijetka, uvijek u kombinaciji s drugim anomalijama, često nespojiva sa životom.

kongenitalna striktura uretre- rijetka anomalija u kojoj postoji cicatricijalno sužavanje njegovog lumena, što dovodi do poremećaja mokrenja.

Kongenitalni divertikul uretre- također rijetka malformacija, koja se sastoji u prisutnosti sakularne izbočine stražnjeg zida uretre. Najčešće lokaliziran u prednjem dijelu uretre. Manifestira se disurijom i ispuštanjem kapljica mokraće nakon završetka čina mokrenja. Dijagnoza se postavlja na temelju uretrografije i ureteroskopije, cistoureterografije pražnjenja. Liječenje se sastoji u eksciziji divertikuluma.

Kongenitalne ciste uretre nastaju kao posljedica obliteracije ekskretornih otvora bulbourethral žlijezda. Pretežno lokaliziran u području žarulje uretre. Uklanjaju se kirurški.

Hipertrofija sjemenog tuberkula- kongenitalna hiperplazija svih elemenata sjemenog tuberkula. Uzrokuje opstrukciju uretre i erekciju tijekom mokrenja. Dijagnosticira se ureteroskopijom i retrogradnom uretrografijom. Liječenje se sastoji u TUR-u hipertrofiranog dijela sjemene kvržice.

Udvostručenje uretre- rijetka malformacija. Potpuna je i nepotpuna. Potpuno udvostručenje u kombinaciji s udvostručenjem penisa. Češći nepotpuna duplikacija uretre. U većini slučajeva, pomoćna uretra završava slijepo. Dodatna uretra uvijek ima nerazvijeno kavernozno tijelo.

Uretralne rektalne fistule- rijetka malformacija, koja je gotovo uvijek u kombinaciji s atrezijom anusa. Nastaje kao posljedica nerazvijenosti urinarnog rektalnog septuma.

Prolaps sluznice uretre također je rijetka anomalija. Sluznica koja je ispala zbog kršenja mikrocirkulacije ima plavičastu nijansu, ponekad krvari. Liječenje je operativno.

5.5. ANOMALIJE MUŠKIH SPOLNIH ORGANA

Anomalije testisa

Malformacije testisa dijele se na anomalije u broju, građi i položaju. Kvantitativne anomalije uključuju:

Anorhizam- kongenitalna odsutnost oba testisa. Kombinira se s nerazvijenošću drugih genitalnih organa. Diferencijalna dijagnoza s bilateralnim abdominalnim kriptorhizmom temelji se na scintigrafiji testisa, CT-u, MRI-u i laparoskopiji. Liječenje se sastoji u imenovanju hormonske nadomjesne terapije.

Monorhizam- kongenitalni nedostatak jednog testisa, njegovog epididimisa i sjemenovoda. Treba ga razlikovati od jednostranog abdominalnog kriptotorhizma sličnim dijagnostičkim metodama kao i za anorhizam. U kozmetičke svrhe moguća je proteza testisa.

Poliorhizam- izuzetno rijetka anomalija, karakterizirana prisutnošću dodatnog testisa. Nalazi se pored glavnog, obično je nerazvijen i, u pravilu, nema dodatak i vas deferens. Zbog visokog rizika od malignosti, preporučljivo ju je ukloniti.

Sinorhizam- kongenitalna fuzija oba testisa koja se nisu spustila iz trbušne šupljine. Liječenje je operativno. Odvajaju se i spuštaju u skrotum.

Strukturne anomalije uključuju hipoplazija testisa- njegova urođena nerazvijenost. Dijagnosticira se tijekom objektivnog pregleda (u skrotumu se palpiraju oštro smanjeni testisi), koristeći metode istraživanja zračenja i radionuklida. U liječenju, osobito s bilateralnim procesom, koristi se hormonska nadomjesna terapija.

Anomalije u položaju testisa uključuju:

kriptorhizam- malformacija (od grč. kriptos - skriven i orchis - testis), kod koje jedan ili oba testisa nisu spušteni u skrotum. Sat-

Stopa kriptorhizma kod donošenih novorođenčadi je 3%, a kod nedonoščadi se povećava 10 puta. Kriptorhidizam u 25-30% slučajeva kombinira se s anomalijama drugih organa.

Abnormalni položaj testisa dovodi do njegovog anatomskog i funkcionalnog zatajenja sve do atrofije. Uzrok najznačajnije komplikacije kriptorhidizma - neplodnosti - je promjena temperaturnog režima testisa. Funkcija spermatogeneze značajno je oštećena čak i uz blagi porast njegove temperature. Osim toga, rizik od malignosti nespuštenog testisa, za razliku od normalno smještenog, značajno se povećava.

Ovisno o stupnju kvara postoje trbušni i ingvinalni oblici kriptorhizma

Riža. 5.37. Oblici kriptorhizma i ektopije testisa:

1 - normalno smješten testis; 2 - kašnjenje testisa prije ulaska u skrotum; 3 - ingvinalna ektopija; 4 - ingvinalni creep-torchism; 5 - trbušni kriptorhidizam; 6 - femoralna ektopija

Riža. 5.38. CT zdjelice. Abdominalni kriptorhizam (1). Lijevi testis nalazi se u trbušnoj šupljini uz mokraćni mjehur (2)

(Slika 5.37). Ova malformacija može biti jednostrano i dvostrano, istina i lažno. Lažni (pseudokriptorhizam) primjećuje se kod prekomjerne pokretljivosti testisa, kada je rezultat kontrakcije mišića koji podiže testis (t. kremaster),čvrsto povlači vanjski ingvinalni prsten ili čak uranja u ingvinalni kanal. U opuštenom stanju može se nježnim pokretima spustiti u skrotum, ali se često vraća.

Dijagnoza se postavlja na temelju podataka fizikalnog pregleda, sonografije, CT-a (sl. 5.38.),

scintigrafija testisa i laparoskopija. Na temelju istih metoda kriptorhizam se razlikuje od anorhizma, monorhizma i ektopije testisa.

Konzervativno liječenje je indicirano kada se testis nalazi u distalnom dijelu ingvinalnog kanala. Koristi se hormonska terapija korionskim gonadotropinom. Kirurško liječenje provodi se u prvim godinama života djeteta s neučinkovitošću hormonske terapije. Sastoji se od otvaranja ingvinalnog kanala, mobilizacije testisa, sjemene vrpce i spuštanja u skrotum uz fiksaciju u tom položaju (orhidopeksija).

Ektopični testis- kongenitalna malformacija u kojoj se nalazi u različitim anatomskim regijama, ali ne duž svog embrionalnog puta do skrotuma. Ova se anomalija razlikuje od kriptorhizma. Ovisno o položaju testisa, postoje ingvinalni, femoralni, perinealni i križ ektopija (vidi sliku 5.37). Kirurško liječenje - spuštanje testisa u odgovarajuću polovicu skrotuma.

Prognoza za razvoj testisa kod kriptorhidizma i ektopije je povoljna ako se operacija izvodi u prvim godinama djetetovog života.

Anomalije penisa

kongenitalna fimoza- urođeno suženje otvora prepucija koje ne dopušta otkrivanje glavića penisa. Do 3 godine kod dječaka, u većini slučajeva, bilježi se fiziološka fimoza. U slučaju izraženog suženja prepucija, pribjegava se njegovom kružnom izrezivanju (obrezivanju).

skriveni penis- izuzetno rijetka anomalija kod koje su normalno razvijena kavernozna tijela skrivena okolnim tkivom skrotuma i kože stidne regije. Penis je u pravilu smanjen u veličini, kavernozna tijela se određuju samo palpacijom u naborima okolne kože.

Ektopični penis- izuzetno rijetka anomalija kod koje je mala i smještena iza skrotuma. Liječenje je operativno: penis se pomiče u normalan položaj.

Dvostruki penis (difalija)- također rijetka malformacija. Udvostručenje može biti puna kada postoje dva penisa s dvije uretre, i nepotpun- dva penisa s uretralnim utorom na površini svakog. Kirurško liječenje sastoji se u odstranjenju jednog slabije razvijenog penisa.

Kazuistika je agenezija penisa, koji se u pravilu kombinira s drugim anomalijama nespojivim sa životom.

ispitna pitanja

1. Dajte klasifikaciju anomalija bubrega.

2. Koja je razlika između multicistične i policistične bolesti bubrega?

3. Koja bi trebala biti taktika liječenja jednostavne ciste bubrega?

4. Koje su vrste ektopičnog ušća uretera?

5. Što je bit Weigert-Meyerovog zakona?

6. Koje je kliničko značenje ureterokele?

7. Koje su anomalije urachusa?

8. Nabrojite vrste hipospadije.

9. Navedite oblike kriptorhizma i ektopije testisa.

10. Koje anomalije penisa poznajete? Što je kongenitalna fimoza?

Klinički zadatak 1

Bolesnica stara 50 godina žalila se na ponavljajuće tupe bolove u lijevom boku trbuha i lumbalnoj regiji. Posljednjih mjeseci, u lijevom hipohondriju, samostalno je počeo osjećati elastičnu, zaobljenu, lako pomaknutu formaciju. Istodobno, nije bilo povećanja tjelesne temperature, poremećaja mokrenja, promjene boje urina i drugih simptoma. Obratio se obiteljskom liječniku. Laboratorijske pretrage koje je naručio bile su uredne, nakon čega je učinjen multispiralni CT abdomena (slika 5.39).

Što biste dijagnosticirali? Jesu li potrebne druge metode istraživanja da se to potvrdi? Koju metodu liječenja odabrati?

Klinički zadatak 2

Bolesnica stara 25 godina žalila se na tupu bol u lumbalnoj regiji lijevo, učestalo bolno mokrenje. Takvi se fenomeni bilježe nekoliko mjeseci. Palpacija bubrega nije određena. Nalaz krvi i urina nije promijenjen. Ultrazvuk je otkrio zaobljeni oblik male veličine

Riža. 5.39. Višeslojni CT bubrega s kontrastom u 50-godišnjeg bolesnika

Riža. 5.40. Ekskretorni urogram pacijentice u dobi od 25 godina. Lijevi ureter završava batičastim nastavkom

hipoehogena tvorba u predjelu vrata mjehura. Pacijentu je učinjen ekskretorni urogram (slika 5.40).

Dajte interpretaciju ekskretornog urograma. Koja je dijagnoza? Koju strategiju liječenja treba odabrati?

Klinički zadatak 3

Roditelji dječaka u dobi od 9 mjeseci obratili su se urologu s pritužbom na nedostatak lijevog testisa u skrotumu djeteta. Prema njihovim riječima, dječak je rođen prerano, a testis je bio odsutan od trenutka rođenja. Objektivnim pregledom utvrđeno je da se vanjski otvor mokraćne cijevi nalazi tipično, nabor skrotuma je očuvan. Desni testis se utvrđuje na svom uobičajenom mjestu, lijevi se palpira u središtu ingvinalnog kanala.

Prema statistikama, anomalije u razvoju genitourinarnog sustava javljaju se kod svake desete osobe i dovode do ozbiljnih problema fiziološke i psihičke prirode. Ove anomalije su jedne od najbrojnijih, jer uključuju malformacije mnogih organa. Mogu se dijagnosticirati samo medicinskom opremom, poput rendgenskih zraka ili ultrazvuka.

Koja je patologija razvoja genitourinarnog sustava?

Malformacije genitourinarnog sustava su genetske mutacije izražene nerazvijenošću zasebnog organa ili, obrnuto, njegovom hiperrazvijenošću. Abnormalnosti uključuju oštećenje bubrega, mokraćnog mjehura, uretera, uretre i uzrokuju probleme u muškom i ženskom genitalnom području. Neki se mogu smatrati manjim, poput duplikacije uretera.

Malformacije organa genitourinarnog sustava povlače za sobom ozbiljne posljedice, ali postoje i manje opasne patologije.

Vrste patologija

Kršenje u razvoju mokraćnog trakta

Patologija urinarnog trakta odnosi se na kršenje u razvoju bubrega, uretera, bubrežnih žila i mjehura. Ova vrsta patologije podijeljena je u dvije skupine - anomalije strukture i položaja. U slučaju kršenja pravilnog razvoja bubrega, dolazi do njegove nerazvijenosti (aplazije), hipoplazije, uretera i zdjelice, policistične bolesti bubrega, lumbalne distopije. Poremećaji razvoja uretera uključuju:

• dubliranje;
• aplazija;
• kongenitalno suženje;
• patologija ventila uretera;
• retrokavalna lokacija;
• ektopija (pogrešno mjesto usta).

Patologija mokraćnog mjehura

Neke se anomalije možda nikada neće manifestirati, a neke se osjećaju od prvih dana života.

Aplazija, udvostručenje, divertikulum i ekstrofija su česti. Divertikul je kada se stijenka mjehura izboči. Kada nema prekomjernog rasta mokraćnog kanala, nastaje cista. Istodobno se ne opažaju simptomi slabosti. Ali najozbiljniji i najopasniji nedostatak smatra se ekstrofija - patologija ne samo mokraćnog mjehura, već i trbušne šupljine, kostiju zdjelice, a također i mokraćnog kanala. Ovo odstupanje podrazumijeva obvezno liječenje, jer ako se zanemari, moguć je kobni ishod.

Patologije uretre kod žena, muškaraca i djece

Malformacije mokraćnog sustava (uretre) - kongenitalna patologija strukture uretre i, kao rezultat, disfunkcija. U tom slučaju dolazi do otežanog izlučivanja mokraće, što nepovoljno utječe na rad bubrega, stoga zahtijevaju hitno liječenje. Treba napomenuti da su patologije mokraćnog sustava češće od drugih organa. To uključuje udvostručenje, hipospadiju, epispadiju. Hipospadija - pogrešno mjesto vanjskog otvora uretre (nalazi se ispod položaja). Hipospadija se javlja samo kod muškaraca. Kod žena često postoji kršenje razvoja klitorisa. Epispadija se smatra defektom penisa, kada se vanjski otvor uretre kod žena i muškaraca nalazi iznad norme na gornjoj površini penisa.

Uzroci razvoja i pojave anomalija mokraćnog sustava

Tijekom nošenja djeteta, žena i stanje fetusa pod utjecajem su raznih štetnih čimbenika.

Anomalije genitourinarnog sustava su kongenitalne malformacije fetusa (KMD). Neki problemi su naslijeđeni od roditelja. Patologija može ležati u mutaciji gena. Na pojavu utječu odstupanja od vanjskih čimbenika. Kongenitalne malformacije počinju se javljati u fetusu u prva tri mjeseca trudnoće. Tijekom tog razdoblja odvija se formiranje unutarnjih organa, a svaki vanjski utjecaj nepovoljnih čimbenika izravno na tijelo fetusa može izazvati kašnjenje ili, obrnuto, pretjerano brz razvoj. Nepovoljni čimbenici su virusne infekcije od kojih trudnica boluje, utjecaj štetnih kemijskih čimbenika (bojila, smole), konzumacija alkoholnih pića tijekom trudnoće, kao i antibiotika, hormona i drugih lijekova te djelovanje zračenja.

PRE - I PERINATALNA PATOLOGIJA.

PATOLOGIJA PLACENTE.

Prenatalna patologija obuhvaća sve patološke procese i stanja ploda od trenutka oplodnje do poroda. Utemeljitelj doktrine prenatalne patologije je njem. znanstvenik Schwalbe, čiji radovi sežu na početak dvadesetog stoljeća. Razdoblje od 196. dana razvoja i prvih 7 dana nakon poroda naziva se pernatalno ("oko poroda"), a dijeli se na antenatalno, intra- i postnatalno ili prenatalno (prenatalno razdoblje je šire, uključuje sve što se događa do 196. dana), tijekom poroda i nakon poroda, novorođenčad. Cjelokupni razvoj fetusa može se podijeliti u 2 razdoblja: progeneza (vrijeme sazrijevanja gameta, spolnih stanica) i cimatogeneza (razdoblje razvoja fetusa od trenutka oplodnje do poroda) Cimatogeneza se dijeli na:

Blastogeneza - do 15 dana

Embriogeneza - do 75 dana

Fetogeneza - rano - do 180 dana i kasno - 280 dana

U razdoblju progeneze, sazrijevanja spolnih stanica - jajašca i spermija - može doći do njihovog oštećenja, povezanog kako s egzogenim utjecajima (zračenje, kemijske tvari), tako i s nasljednim promjenama kromosoma ili genoma. To je popraćeno mutacijama i nasljednim bolestima, uključujući urođene nedostatke, enzimopatije. Kongenitalne malformacije se češće opažaju kod djece čiji su roditelji stariji od 40-45 godina.

Cimatopatije su patološki procesi koji se javljaju tijekom cimatogeneze. Glavna patologija ovog razdoblja su malformacije, koje čine 20% ili više.

Kongenitalne malformacije su trajne promjene u organu ili cijelom organizmu koje nadilaze varijacije u njihovoj građi i u pravilu su praćene disfunkcijom. Uzroci kongenitalnih malformacija mogu se podijeliti na: endogene i egzogene.

Mutacije se smatraju endogenim uzrocima (smatra se da 40%).

Mutacije mogu biti: genske – trajna promjena u molekularnoj

struktura gena

kromosomski - promjena u strukturi kromosoma

genomski - promjena broja kromosoma, češće

trisomija.

S genomskim mutacijama fetus najčešće umire. Uloga prirodne mutageneze je mala. Inducirane mutacije igraju važnu ulogu.

Mutageni čimbenici: ionizirajuće zračenje

kem. in-va (citostatici)

virusi (rubeola)

prekomjerno sazrijevanje zametnih stanica (produljenje vremena od trenutka potpunog sazrijevanja zametnih stanica do stvaranja zigote uzrokuje u njima kompleks patoloških promjena.)

Egzogeni uzroci uključuju:

Zračenje pod njegovim djelovanjem tijekom kritičnih razdoblja razvoja embrija. Zračenje u prva 3 mjeseca trudnoće dovodi do kongenitalnih malformacija pretežno živčanog sustava.

Mehanički utjecaji rezultat su amnionskih priraslica, koje su mehanizam nastanka defekta, a ne njegov uzrok;

Kemijski čimbenici, ljekovite tvari (antikonvulzivi talidomid);

Alkohol - dovodi do alkoholne embriopatije, kasnije dolazi do zaostajanja u težini, visini, mentalnom razvoju, javlja se mikrocefalija, strabizam, tanka gornja usna, česte su srčane mane u vidu septalnog defekta.

Šećerna bolest majke - dijabetička embriopatija s formiranjem kongenitalnih malformacija, malformacija kostura, srčanih mana, živčanog sustava, velike težine fetusa, cushingoidnog sindroma, hiperplazije Langerganasovih otočića. Postoje znakovi nezrelosti, kardiohepatosplenomegalija, mikroangiopatija, upala pluća;

Virusi (citomegalija)

Uzorak u tom razdoblju je dizontogeneza s bilo kakvim učinkom na fetus. Vrijeme izloženosti teratogenom agensu je važno: različiti agensi u isto vrijeme razvoja fetusa uzrokuju iste kongenitalne malformacije, a isti agens u različito vrijeme uzrokuje različite malformacije

KONGENITALNE GREŠKE.

Kongenitalne malformacije središnjeg živčanog sustava.

Zauzimaju 1. mjesto. Etiologija je raznolika. Od egzo - točno je utvrđen utjecaj virusa rubeole, citomegalije, Coxsackieja, poliomijelitisa i dr. Lijekovi (kinin, citostatici), energija zračenja, hipoksija, mutacije gena, kromosomski b-ni.

Anencefalija - agenezija mozga, nema prednjeg, srednjeg i stražnjeg dijela. Duguljasta moždina i leđna moždina su očuvani. Na mjestu moždanog konj. tkivo bogato krvnim žilama.

Akranija je odsutnost kostiju svoda lubanje.

Mikrocefalija - hipoplazija m. u kombinaciji sa smanjenjem volumena kostiju lubanjskog svoda i zadebljanjem.

Mikrogirija - povećanje broja cerebralnih vijuga uz smanjenje njihove veličine.

Porencefalija je pojava cista koje komuniciraju s bočnim ventrikulima.

Kongenitalni hidrocefalus - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u ventrikulima (unutarnji) ili u subarahnoidnim prostorima (vanjski) - atrofija mozga zbog poremećenog odljeva cerebrospinalne tekućine.

Cyclopia - jedna ili dvije očne jabučice u jednoj očnoj duplji

Kila mozga i leđne moždine - meningocele - prisutnost samo membrana u hernijalnoj vrećici, meningoencephale - i mozgu, myelocele - kila leđne moždine.

Rasischis je potpuni defekt stražnje stijenke spinalnog kanala, mekih tkiva kože i moždanih ovojnica te leđne moždine.

Kongenitalne malformacije probavnog sustava.

Nalaze se u 3-4% obdukcija umrlih i čine 21% svih kongenitalnih malformacija.

Atrezije i stenoze se uočavaju u jednjaku, duodenumu, proksimalnom segmentu jejunuma i distalnom ileumu, u području rektuma i anusa. U jednjaku mogu postojati traheoezofagealne fistule koje dovode do teške aspiracijske pneumonije. Atrezije mogu biti pojedinačne i višestruke. U području atrezije, crijevo izgleda kao gusta vezivna vrpca, koja se pod utjecajem peristaltike može istegnuti i prekinuti.

Udvostručenje pojedinih dijelova crijeva - češće se odnosi samo na sluznicu, česta je mišićna membrana. Duplicirano područje može biti u obliku ciste, divertikuluma ili cijevi. Defekt je kompliciran krvarenjem, upalom, nekrozom s perforacijom.

B-n Hirschsprung - segmentalna aganglioza megaoklonus - odsutnost neurona u intermuskularnom pleksusu donjeg dijela sigme i rektuma. Zbog očuvanosti submukoznog (Meissnerovog) pleksusa, aganglijski dio crijeva je spastično kontrahiran, iznad njega crijevo rastegnuto mekonijem ili fecesom, praćeno kompenzatornom hipertrofijom mišićne membrane. Pacijenti pate od zatvora, koprostaze, razvija se opstrukcija.

Hipertrofična stenoza pilorusa je kongenitalna hipertrofija mišića pilorične regije sa suženjem lumena. Opaža se trajno povraćanje, od 3-4 tjedna do razvoja kome zbog gubitka klorida.

Malformacije probavnog trakta povezane s očuvanjem nekih embrionalnih struktura. To uključuje kilu pupka - defekt na prednjem trbušnom zidu s izbočinom prozirne hernijalne vrećice koju tvore pupkovina i amnion, koji sadrži petlje tankog crijeva.

Eventacija trbušnih organa s njihovom hipoplazijom - trbušni zid je otvoren, hernijalna vreća je odsutna.

Ciste i fistule u pupčanom prstenu – zbog perzistencije žućnjačkog kanala.

Meckelov divertikul je prstasta izbočina stijenke ileuma.

Kongenitalne malformacije jetre i bilijarnog trakta - policistična jetra, atrezija i stenoza ekstrahepatičnih žučnih vodova, agenezija i hipoplazija intrahepatičnih žučnih vodova u portalnom traktu u području trijasa, što dovodi do razvoja kongenitalne bilijarne ciroze jetre. jetra, kongenitalna hiperplazija intrahepatičnih kanala.

Kongenitalne malformacije genitourinarnog sustava.

Etiologija nije povezana s određenim egzogenim čimbenicima, već s nasljeđem i obitelji, a javlja se uz kromosomske aberacije

Renalna agenezija - urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega, hipoplazija - urođeno smanjenje mase i volumena bubrega, može biti jednostrano i obostrano, displazija bubrega - hipoplazija uz istovremenu prisutnost embrionalnih tkiva u bubrezima, veliki cistični bubrezi - povećanje bubrega s stvaranjem brojnih malih cista, spajanje bubrega (potkovičasti bubreg) i distopija. - nisu klinički manifestirani.

Kongenitalne malformacije urinarnog trakta:

Udvostručenje zdjelice i uretera

Agenezija, atrezija, stenoza uretera

Megaloureter - oštro širenje uretera

Ekstrofija - kao rezultat njegove aplazije njegove trake. stijenke, peritoneum i kožu u pubičnom području.

Agenezija mjehura

Atrezija, stenoza uretre, hipospadija - defekt donjeg zida, epispadija - gornji zid uretre kod dječaka.

Sve malformacije dovode do kršenja odljeva urina i, bez pravodobnog kirurškog liječenja, dovode do zatajenja bubrega.

Kongenitalne malformacije dišnog sustava:

Aplazija i hipoplazija bronha i pluća

Ciste pluća su višestruke i pojedinačne, kasnije dovode do razvoja bronhiektazija

Traheobronhomalacija - hipoplazija elastičnog i mišićnog tkiva dušnika i glavnog bronha, što dovodi do stvaranja divertikula ili difuznog širenja dušnika i bronha.

Kongenitalni emfizem zbog hipoplazije hrskavice. Elastično i mišićno tkivo bronha.

Sve kongenitalne malformacije pluća, ako su kompatibilne sa životom, lako se kompliciraju sekundarnom infekcijom s razvojem xp. bronhitisa i upale pluća s razvojem cor pulmonale.

Kongenitalne malformacije mišićno-koštanog sustava:

Nedostaci sustava:

Fetalna hondrodistrofija i ahondroplazija (poremećaj razvoja kostiju hrskavične geneze, kosti vezivnotkivne geneze razvijaju se normalno - skraćenje i zadebljanje udova

Osteogenesis imperfecta - urođena krhkost kostiju

Kongenitalni mramorni b-n - izražena osteoskleroza s istodobnim kršenjem razvoja hematopoetskog tkiva

Kongenitalna dislokacija i displazija zgloba kuka

Kongenitalna amputacija ili amelija udova

Phocomelia - nerazvijenost proksimalnih udova

Polidaktilija - povećanje broja prstiju

Sindaktilija - spajanje prstiju.