Liječenje kolinergičke krize. Sumnja na miastenijsku krizu? Hitno na intenzivnu njegu! Kriteriji za razlikovanje kriza kod miastenije gravis

Miastenična kriza (u daljnjem tekstu - MK) je po život opasno stanje koje karakterizira poremećaj disanja i gutanja do te mjere da je kompenzacija nemoguća bez skupa mjera intenzivne njege i oživljavanja (uključujući intenzivnu ventilaciju pluća). Prema literaturi, krizni tijek se opaža u 30-40% bolesnika s miastenijom gravis i češći je u žena.

Molekularna osnova UA vjerojatno je naglo smanjenje broja funkcionalnih acetilkolinskih receptora (u daljnjem tekstu AChR) zbog masivnog napada njihovih autoantitijela.

Razlikovati MK od ostalih teškim uvjetima praćeno respiratornim poremećajima, moguće je prisutnošću bulbarni sindrom, hipomimija, ptoza, asimetrična vanjska oftalmopareza, slabost i umor mišića udova i vrata, koji se smanjuju kao odgovor na uvođenje inhibitora acetilkolinesteraze (u daljnjem tekstu AChE).

Postoji ideja da se najveća incidencija MC javlja u prve 2 godine od početka bolesti, dok postoji skupina bolesnika kod kojih se manifestira miastenija MC. U literaturi postoje slučajevi razvoja MC, praćenog teškim respiratornim zatajenjem, kao prve manifestacije miastenije gravis (najčešće s "kasnim" početkom bolesti). trend prema akutni razvoj miasteniju gravis u starijih osoba opisao je K. Osserman, koji je ove bolesnike identificirao u zasebnoj skupini u svojoj klasifikaciji kao akutne "fulminantne" maligni oblik s kasnim početkom bolesti i ranom atrofijom. Trenutno mnogi autori bilježe kliničku evoluciju miastenije gravis i tendenciju značajnog "starenja" bolesti. Stoga istraživači primjećuju da je otprilike od sredine 80-ih godina XX. stoljeća učestalost u mlada dob a 3 puta povećan u starijoj dobi. Ova činjenica je u osnovi jednog od stvarne probleme dijagnoza miastenije gravis u starijih osoba: trenutno, prema statistikama, 4 od 5 bolesnika s akutnim početkom miastenije u pozno doba postavlja se dijagnoza moždanog udara, botulizma (ili polimiozitisa). U većini slučajeva moguće je utvrditi faktor okidanja ili kombinacijom više čimbenika koji dovode do razvoja krize, no postoji i "nagla" pojava kriza bez vidljivog razloga.

Mnogi autori ukazuju na polietiologiju razvoja MC, s jedne strane, i nepostojanje ikakvog vidljivi razlozi krize u nekih bolesnika s miastenijom gravis, s druge strane. U literaturi se opisuje niz čimbenika (egzogeni i endogeni) koji mogu potaknuti razvoj egzacerbacije i MK. Među najčešćim uzrocima MC-a, prema domaćim i stranim autorima: infekcija gornjih dišnih putova (10-27% slučajeva), aspiracijska (bakterijska) pneumonija (10-16%), kirurška intervencija- timektomija (5 - 17%), početak liječenja visokim dozama steroida ili njihovo otkazivanje (2 - 5%), trudnoća i porod (4 - 7%); u 35 - 42% slučajeva ne nalaze etiološki faktor krize.

U većini slučajeva MC dolazi iznenada i brzo se razvija, ne ostavljajući vremena za promjenu taktike liječenja i sprječavanje, stoga je važno procijeniti značaj klinički simptomi, imunološke, elektrofiziološke i farmakološke karakteristike koje bi mogle poslužiti kao kriteriji za predviđanje razvoja MC.

Krizna priroda miastenije gravis može se predvidjeti već u početku bolesti. Pouzdani prediktori malignog tijeka su slabost lica, bulbarni i respiratorni poremećaji, slabost mišića vrata i šake (simptom "opuštenosti" 3-5 prstiju šake) i odsutnost "klasičnih" okulomotornih poremećaja (dvoslike). ) i proksimalna slabost udova u kliničkom obrascu početka miastenije gravis (štoviše, sličan selektivni obrazac, koji se formirao rano, traje tijekom bolesti i opažen je u bolesnika s najviše teški tok bolesti otporne na glavne vrste patogenetska terapija- GCS, timektomija (često tijekom razvoja hitan slučaj pacijenti zadržavaju karakterističnu selektivnost poraza pojedinih mišićnih skupina, imaju takozvani "djelomični" tip krize).

Prema rezultatu studije (od 1997. do 2012.) N.I. Shcherbakov i sur. (FGBU " Znanstveni centar neurologija" RAMS, Moskva):

Krize u bolesnika s miastenijom često se razvijaju u prvoj godini od početka bolesti, prvenstveno zbog kasne dijagnoze i nedostatka adekvatne patogenetske terapije. Razvoj krize u kasnijim stadijima bolesti znatno je češće povezan s ukidanjem ili smanjenjem doze osnovne kortikosteroidne terapije, što odražava objektivne poteškoće u odabiru minimalne doze održavanja steroida.

MC prevladavaju u žena u mladoj dobi, u muškaraca iznad 60 godina. S "kasnim" početkom bolesti, vjerojatnost razvoja kriza kod žena i muškaraca je ista.

Značajka miastenije gravis u starijih osoba je sklonost akutnom fulminantnom početku bolesti, sve do manifestacije s MC-om, što je, kako pokazuje klinička praksa, često uzrok pogrešne dijagnoze.

Važnim prediktorima malignog "kriznog" tijeka bolesti treba smatrati prisutnost selektivnog kraniobulbarnog kliničkog obrasca, kombinaciju miastenije gravis s timomom i nedostatak učinka timektomije u mladih ljudi. dobne skupine(do 40 godina), prisutnost protutijela (AT) na MTK (specifična mišićna tirozin kinaza), slaba osjetljivost bolesnika na inhibitore acetilkolinesteraze.

Titar (koncentracija) protutijela na AChR nema prognostičku vrijednost u određivanju težine tijeka bolesti. Otkrivanje antitijela na MTK u serumu pacijenata ukazuje na visok rizik od razvoja malignog kriznog tijeka bolesti.

Elektrofiziološki kriterij visokog rizika MC je smanjenje amplitude M-odgovora na prvi električni podražaj u klinički zahvaćenom mišiću u kombinaciji s malim stupnjem dekrementa (blok neuromuskularnog prijenosa) koji ne odgovara težini pareze.

Miastenična kriza je iznenadna pojava kritičnog stanja uzrokovana poremećajem neuromuskularno provođenje prema vrsti natjecateljskog bloka. MK se javlja u 13-27% slučajeva, tijekom prve 3 godine bolesti, neovisno o dobi bolesnika, obliku i tijeku bolesti. Najstrašnije komplikacije su respiratorno zatajenje u bulbarnom obliku, rizik od aspiracije hrane ili "ventilne asfiksije" zbog retrakcije jezika i slabosti epiglotisa, te s spinalni oblik- zbog isključenja dijafragme i slabosti interkostalnih mišića. U srčanim oblicima krize, akutne kardiovaskularno zatajenje. Kolinergička kriza uzrokovana je predoziranjem AHEP-om i izvana nalikuje miastenična kriza.

Pouzdan dijagnostički test je ponovljena intravenska primjena 1 ml 0,05% otopine proserina: kod miastenične krize dolazi do regresije simptoma, kod kolinergičke krize do povećanja simptoma.

Liječenje. Kod miastenične krize liječenje započinje supkutanim odn intravenska primjena sekvencijalno 3 puta nakon 30 minuta 2 ml 0,05% otopine prozerina (ili 2 puta nakon 45 minuta 3 ml). Nedostatak učinka služi kao indikacija za IVL. IVL je također indicirana za tahipneju - više od 35 udisaja u 1 min, smanjenje VC za 25%, povećanje fiziološki mrtvog prostora i hipoksemije u kombinaciji s hiperkapnijom. Ako potreba za mehaničkom ventilacijom traje dulje od tjedan dana, izvodi se traheostomija. Za smanjenje salivacije i bronhijalne sekrecije primjenjuje se 1 ml 0,1% otopine atropin sulfata. Ako je gutanje poremećeno, prehrana se osigurava kroz nazoezofagealnu cijev.

Na teški oblici miastenične krize, provodi se pulsna terapija: 1000-2000 mg prednizolon hemisukcinata se primjenjuje intravenozno, u manje teškim slučajevima, lijek se primjenjuje brzinom od 1,5-2 mg / kg (prosječno 100-200 mg) dnevno. Istodobno se propisuju pripravci kalija (intravenozno kapanjem 30 ml 10% otopine kalijevog klorida na 500 ml izotonične otopine natrijevog klorida brzinom od 20 kapi u 1 minuti). Učinkovita je plazmafereza ili hemosorpcija.

Timoptin (pripravak iz frakcija peptida timusa) primjenjuje se supkutano u dozi od 100 IU suhe tvari razrijeđene u 1 ml izotonične otopine natrijevog klorida po injekciji. Tečaj je propisan 5 injekcija u razmaku od 3 dana. U 1/3 slučajeva poboljšanje se primjećuje nakon prve injekcije, u ostatku - nakon 2.-3. Poboljšanje neuromuskularnog prijenosa i statusa akcijskog potencijala motornih jedinica skeletni mišić opetovano potvrđen EMG podacima. To je omogućilo smanjenje doze AHEP-a.

Ne promatraju se nuspojave s uvođenjem timoptina. U slučaju parcijalnih srčanih ili generaliziranih miasteničnih kriza s teškim kardiovaskularnim poremećajima, 6 ml (50-100 mg) kokarboksilaze, 10 ml 10% otopine panangina, 1 ml 0,06% otopine korglikona razrijeđenog s 10-20 ml. 20% ili 40% otopine glukoze, supkutano - 1 ml 10% otopine kofein-natrijevog benzoata ili 1 ml kordiamina. S neučinkovitošću navedene aktivnosti primijeniti plazmaferezu (3-5 sesija), hemosorpciju (1 sesija).

Pri liječenju bolesnika s kolinergičkom krizom treba prekinuti primjenu AHEP-a. Intravenski se ubrizgava 0,5-1 ml 0,1% otopine atropin sulfata, zatim ponovno (nakon 1-1,5 sati) supkutano 1 ml (do pojave midrijaze i suhih usta).

Učinkovito je uvođenje reaktivatora kolinesteraze dipiroksima - 1 ml 15% otopine pod kožu ili u mišić. Nakon 1 sata, injekcija u istoj dozi se ponavlja. S povećanjem znakova respiratornog zatajenja, pacijent se prebacuje na mehaničku ventilaciju. Ponekad je dovoljno prestati uzimati AHEP 16-24 sata i tada provesti mehaničku ventilaciju. Uz neučinkovitost ovih mjera, indicirana je plazmafereza.

Cilj adjuvantna terapija na dugotrajno liječenje- poboljšati sintezu i oslobađanje acetilkolina, rad mišića i smanjiti nuspojava kortikosteroidi. Prvi zadatak imaju adrenomimetici, pripravci kalcija, metionin, ATP, glutaminska kiselina, vitamini skupine B, D i E, riboksin, fosfoden, adaptogeni (tinktura šisandre i eleuterokoka).

Kako bi se spriječila osteoporoza tijekom dugotrajne terapije kortikosteroidima, 5% otopina retabolila, 1 ml intramuskularno, propisuje se 6 puta s pauzom između injekcija od 3 dana. Zatim se intervali između injekcija povećavaju na 5, 7, 10, 15, 20 i 30 dana, a zatim se prelazi na dozu održavanja (1 ml 5% otopine jednom svaka 2 mjeseca) tijekom nekoliko godina. nuspojava dugotrajnu upotrebu retabolil djeluje virilizirajuće. Lijek se ne preporučuje mladim ženama i muškarcima s adenomom prostate. Za prevenciju osteoporoze također se koristi lijek koji sadrži fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g 3 puta dnevno.

Mijastenični sindromi

Kliničke manifestacije miastenijskog sindroma slične su onima miastenije gravis. Kršenje neuromuskularnog prijenosa u ovoj bolesti javlja se na presinaptičkoj razini. Miastenični sindromi javljaju se kod karcinoma neuromiopatija (Lambert-Eatonov sindrom), kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva, botulizma. Glavni diferencijalni dijagnostički znak ovih sindroma je "simptom obradivosti" - povećanje amplitude naknadnih evociranih akcijskih potencijala tijekom stimulacije sa srednjim (10-20 impulsa / s) i posebno visokim (40-50 impulsa / s) frekvencijama tijekom EMG snimanje. U miasteničnom sindromu, uz terapiju osnovne bolesti, propisuju se pripravci kalcija, AHEP, gvanidin.

Mijastenični sindrom kao komplikacija liječenje lijekovima nastaje kao posljedica blokade neuromuskularnog prijenosa na presinaptičkoj razini pri propisivanju aminoglikozidnih antibiotika (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin i dr.), streptomicina, tetraciklina, lijekovi slični kurareu(ditilin, tubokurarin, diplacin, meliktin), D-penicilamin, neki antikonvulzivi(trimetin, klonazepam, barbiturati), pripravci litija i kinin.

Liječenje počinje ukidanjem lijekova koji su uzrokovali razvoj sindroma, propisuju se detoksikacijska terapija, vitamini, AHEP i sredstva koja sadrže kalij.

Pored navedenih lijekovi, bolesnicima s miastenijom gravis i miastenijskim sindromom kontraindicirani su mišićni relaksansi, trankvilizatori, antipsihotici, antidepresivi, pripravci morfija i barbiturati dugog djelovanja, laksativi koji sadrže magnezij, sulfonamidi.

Neke živčane bolesti teško je dijagnosticirati tijekom početnog liječenja pacijenata od strane liječnika. Ove bolesti uključuju miasteniju gravis. Početne pritužbe, koje je izrazio pacijent, brzi umor. Ali nakon odmora, zamor mišića na kratko vrijeme povlači se, a pacijent se opet osjeća sasvim normalno.

U međuvremenu, miastenija gravis je kršenje neuromuskularnog prijenosa signala iz središnjeg živčanog sustava u poprečne mišiće, što uzrokuje abnormalni ciklički umor nakon malog opterećenja.

Podaci o bolesti

Postoje imunološki ovisna miastenija gravis i miastenični sindromi.

Uzrok prvog su autoimune bolesti, razvoj sindroma je posljedica kombinacije razvojnih nedostataka: postsinaptičkih i presinaptičkih.

Ovi nedostaci nisu ništa više od kršenja sinteze tvari potrebnih za normalno funkcioniranje tijela i kvara u organima percepcije. Zbog patologija organskih procesa, funkcija timusne žlijezde je poremećena.

Pritisnite za pokretanje autoimune bolesti ili kršenja biokemijski procesi u organizmu mogu postojati svi čimbenici koji slabe imunološki status, naime zarazne bolesti, stres ili ozljeda.

Mogu se razlikovati sljedeći oblici miastenije:

• oko;
• bulbar;
• generalizirani.

Neki liječnici vjeruju da je bulbarna miastenija u kombinaciji s okom, a kao zasebno stanje nije klasificirana.

Prvi simptomi miastenije gravis oblik oka- oštećenje mišića kapaka. Pacijenti se žale na spuštene kapke, brzo zamaranje očiju, udvostručenje slike.

Tada se pridružuju znakovi bulbarne miastenije - faringealni mišići, također inervirani kranijalnim živcima, atrofiraju.

Funkcije žvakanja i gutanja su povrijeđene, u budućnosti će se boja glasa promijeniti, sposobnost artikulacije govora će nestati.

Kod generalizirane miastenije gravis postupno se blokiraju svi mišići - odozgo prema dolje - od cervikalnih i skapularnih do dorzalnih, zatim su zahvaćeni mišići udova. Pojavljuje se slinjenje, pacijentu postaje teško služiti se, obavljati najjednostavnije radnje, postoji osjećaj slabosti u udovima.

Povećanje simptoma može prestati u bilo kojoj fazi.

U djece se bolest ne manifestira prije šest mjeseci, u većini slučajeva dijagnosticira se kod dječaka starijih od 10 godina. Imaju do 2 godine od prvih simptoma - slabosti mišića vjeđa - do sljedećih.

U odrasloj dobi, u razdoblju od 20. do 40. godine, žene češće obolijevaju, a u dobi iznad 65 godina manifestacija bolesti više ne ovisi o spolu.

Vrste miastenijskog sindroma

Postoji nekoliko miasteničnih sindroma uzrokovanih genetskim defektima.

Svi se nasljeđuju autosomno recesivno, osim autosomno dominantnog sindroma koji je uzrokovan sporim zatvaranjem imunoloških kanala:

1. Lambert-Eatonov sindrom češće se dijagnosticira kod muškaraca starijih od 40 godina. Njegove glavne značajke su slabost proksimalnih mišića udova uz zadržavanje bulbarnih i ekstraokularnih mišića. Simptomi mogu biti ispred kliničkih manifestacija, uz tjelesni napor - bavljenje sportom, slabost mišića može se zaustaviti;
2. Kongenitalni miastenični sindrom. Znakovi - kršenje simetričnog kretanja očnih jabučica i ptoza kapaka;
3. Simptomi - slabost mišića lica i skeleta, funkcija sisanja je poremećena;
4. Hipotenzija mišića i nerazvijenost sinaptičkog aparata uzrokuje rijedak miastenični sindrom, u kojem su tetivni refleksi smanjeni. Tipični znakovi stanja - asimetrija lica, mliječnih žlijezda i torza;
5. Mijastenični sindromi mogu biti uzrokovani uzimanjem određenih lijekova: D-penicilamina i antibiotika: aminoglikozida i polipeptida. Poboljšanje nastupa 6-8 mjeseci nakon prestanka uzimanja lijeka.

Sindrom sporog zatvaranja ionskih kanala ima sljedeće simptome:

• slabost okulomotornih mišića;
• atrofija mišića;
• slabost u udovima.

Liječenje svakog slučaja miastenije gravis provodi se prema određenom algoritmu.

Može se primijeniti:

• kortikosteroidi;
• antibiotici;
• antiholinestazorski lijekovi;
• plazmafereza i druge vrste specifične terapije.

Lijekovi koji se koriste u jednom obliku bolesti su neučinkoviti u drugim oblicima.

miastenična kriza

Glavni simptomi miastenične krize su opsežne disfunkcije bulbarnih mišića, uključujući i respiratorne, sve do pojave apneje.

Intenzitet simptoma se povećava kritičnom brzinom - hipoksija mozga može nastupiti unutar pola sata.

Ako se ne pruži hitna pomoć za iznenadnu miasteničnu krizu, pacijent će se ugušiti.

Razlozi za razvoj krize mogu biti sljedeći čimbenici:

• stresni uvjeti;
• povećana tjelesna aktivnost;
• gripa;
• akutne respiratorne bolesti;
• kršenja metaboličkih procesa;
• intoksikacija različitih etiologija.

Ovi čimbenici izazivaju blokadu neuromuskularnog provođenja, uzrokuju gubitak ekscitabilnosti u mišićima i tetivama.

Bolesnici s miastenijom uvijek sa sobom imaju ceduljicu na kojoj piše da boluju od tog i tog oblika bolesti i koji su lijekovi potrebni za prvu pomoć. U većini slučajeva pacijenti sa sobom nose lijekove - to su prozerin i kanevin.

Ako među onima u blizini, u čijim se očima razvila miastenična kriza, postoji barem 1 osoba koja zna kako dati injekciju, život osobe bit će spašen. Ali ipak morate nazvati hitnu pomoć.

Liječenje krize

Metoda liječenja miastenične krize u potpunosti je određena stanjem pacijenta i brzinom pružanja hitne pomoći stručnjaku koji je stigao na mjesto poziva. brigada.

Unesrećenog je potrebno što prije smjestiti na intenzivnu njegu i priključiti na respirator – umjetno disanje. Umjetnu ventilaciju pluća treba provesti unutar 24 sata, ne manje.

Plazmafereza učinkovito vraća stanje, ali može biti potreban intravenski imunoglobulin. Zajedno s imunoglobulinom koriste se metilprednizolon i kalijev klorid.

Zajedničko liječenje imunoglobulinom, kalijevim kloridom i metilprednizolonom koristi se u prisutnosti anamneze upalnih procesa.

Koriste se antioksidansi - osobito lipoična kiselina. Smanjuju količinu slobodni radikali nakupljeni u krvi, smanjuju ozbiljnost oksidativnog stresa u tijelu bolesnika.

Svaka kriza je stanje osobe u kojoj se tijek bolesti naglo pogoršava, i opasno po život simptomi se razvijaju vrlo brzo. Miastenične i kolinergične krize, koje su pratioci miastenije gravis, opasne su jer pacijent može prestati disati i zaustaviti rad srca. Ponekad se život osobe mjeri doslovno minutama, tijekom kojih liječnici ili ljudi u blizini moraju imati vremena pružiti prava pomoć. Zašto postoji pogoršanje, čini se, nije fatalno opasna bolest miastenija gravis Nudimo jednostavan jezik koji svatko može razumjeti o onome što bi svatko trebao znati: uzroci miasteničnih i kolinergičkih kriza, klinika, hitna pomoć za one koji su imali takvu nesreću. Možda netko od naših bližnjih, ako se iznenada razboli u prijevozu ili samo na ulici, informacije u ovom članku pomoći će spasiti život.

miastenija gravis

Započnimo priču o krizi objašnjenjem pojma miastenije gravis. Dešava se da drugi ovu bolest shvate kao simulaciju, jer se oboljeli od miastenije gravis stalno žale na umor, letargiju, ne mogu obavljati nikakav fizički rad, samo najlakši.

Zapravo, miastenija gravis je neuromuskularna bolest spada u kategoriju autoimunih, odnosno uzrokovanih neuspjehom u stvaranju pravih antitijela u tijelu ili proizvodnjom stanica ubojica koje napadaju zdrava tkiva i stanice, što postaje velika katastrofa.

Miastenična kriza razvija se u pozadini opće bolesti i ima simptome slične njoj, samo se očituje u mnogo većoj mjeri, što je prethodno dovelo do smrti oko 40% pacijenata. Sada, ako se liječenje započne bez odlaganja, to se može izbjeći. Napominjem da na svakih 100 tisuća stanovnika Zemlje 10 ljudi pati od miastenije gravis, a žene pate od nje 3 puta češće od muškaraca. Miastenija se može manifestirati već u djetinjstvu, ali takvi su slučajevi rijetki. Uglavnom se opaža kod ljudi od 20 godina do duboke starosti.

Simptomi miastenije gravis

Bez miastenije, ako je osoba ima, ne može doći do miastenične krize. Međutim, ponekad se za nju zamjenjuju neke druge bolesti. sličnih simptoma kao što je gore spomenuta letargija, slabost, umor. Dodatni simptomi s miastenijom gravis:

Spuštanje kapaka, najizraženije navečer, a bolje ujutro nakon noćnog odmora;

dvostruki vid;

Slabost, visok umor nakon uobičajenih aktivnosti za druge ljude, na primjer, penjanje stepenicama;

Početni bulbarni znakovi (pojava nazalnog glasa nakon jela i dugog razgovora, poteškoće u izgovaranju pojedinih slova);

Dinamika bulbarnih znakova (otežano gutanje, često gušenje);

Vegetativni poremećaji tahikardija);

Mimički znakovi (vrlo duboke bore na čelu, karakterističan izraz lica);

Salivacija;

Poteškoće u držanju glave;

Otežano hodanje.

Posebnost miastenije je da se sve gore navedene manifestacije povećavaju nakon tjelesna aktivnost i navečer, i poslije dobar odmor smanjiti ili potpuno nestati.

Simptomi miastenične krize

Ako osoba boluje od miastenije gravis, pod određenim okolnostima može doživjeti miastenijsku krizu. Simptomi osnovne bolesti, osobito kao što su tahikardija, visoki umor su vitalni važne mišiće(dišni, srčani), salivacija, dok se povećava. Također, krizu karakteriziraju sljedeće manifestacije:

Paraliza mišića za gutanje i jezika, zbog čega sluz, slina, hrana mogu ući u respiratorni trakt;

Snažno uzbuđenje i panika zbog nedostatka zraka;

Hladan znoj;

Ponekad spontano mokrenje i/ili defekacije;

Gubitak svijesti;

Suha koža;

Skokovi u krvnom tlaku;

Širenje zjenica;

Akutno zatajenje srca, odnosno poremećaji u radu srca.

Mijastenična kriza ima nekoliko stupnjeva:

Sredina;

težak;

Munjevito.

Razlike leže u snazi ​​manifestacije gore navedenih simptoma. Osobito je opasna teška i munjevita kriza u kojoj osoba vrlo brzo, doslovno u nekoliko minuta, razvije slabost dišnih mišića i mišića za gutanje. Disanje isprva postaje ubrzano, lice pocrveni, tlak skoči, puls doseže oko 160 otkucaja u minuti. Zatim se disanje počinje prekidati, može i potpuno nestati, lice postaje modro (u medicini se to zove cijanoza), tlak pada, puls se gotovo i ne osjeća.

Uzroci miastenične krize

Miastenija može biti urođena i stečena. Prvi se javlja zbog mutacija u genima. Drugi se razvija ako osoba ima:

Problemi s timusom;

Neki oblici raka (osobito dojke, pluća, jajnika);

tireotoksikoza;

Letargični encefalitis.

Na pozadini ovih bolesti, miastenična kriza može se razviti u takvim slučajevima:

Akutne zarazne bolesti, uključujući SARS, gripu, bronhitis;

operacije;

Teški psihološki stres;

Uzimanje određenih lijekova (osobito sredstava za smirenje);

Hormonalni poremećaji;

Preskakanje pacijenata s miastenijom uzimanje tableta, kršenje tijeka liječenja.

Kolinergička kriza

Miastenična kriza i kolinergička kriza često se javljaju paralelno, zbog čega dolazi do pogrešaka u diferencijaciji, a time iu liječenju. Međutim, ova dva su donekle slična vanjske manifestacije države se zovu različiti razlozi i imaju različite etiologije.

Dakle, s miasteničnom krizom, gustoća kolinergičkih receptora membrane smanjuje se zbog njihovog uništenja, a ostatak mijenja svoje funkcije. A s kolinergičkom krizom dolazi do prekomjerne aktivacije kolinergičkih receptora (nikotinskih i / ili muskarinskih). Taj proces počinje uzimanjem lijekova za liječenje miastenije gravis u visokim dozama, kao i lijekova koji su zabranjeni kod ove bolesti.

Nije lako dijagnosticirati ovu krizu, budući da se njezini glavni simptomi podudaraju s miastenijom. Da bi se ispravno odredilo što se događa s osobom, takva značajka u njegovom stanju, karakteristična za kolinergičku krizu, može pomoći: pacijent ima znakove intoksikacije: boli trbuh, otvara se povraćanje, počinje proljev. Miastenijsku krizu karakterizira sve osim ovih simptoma.

Druga značajka kolinergičke krize je da se simptomi miastenije pogoršavaju bez fizičkog napora, ali nakon uzimanja antikolinesteraznih lijekova.

mješovita kriza

Ovo je najopasnija vrsta patologije za zdravlje i život. Kombinira miasteničnu i kolinergičku krizu, prikazujući odjednom sve simptome uočene u oba stanja. To otežava ispravnu dijagnozu, ali još više - liječenje, jer oni lijekovi koji spašavaju od miastenične krize još više pogoršavaju kolinergičku krizu. U mješovitim krizama razlikuju se dvije faze toka:

1. miasteničan. Bolesnici imaju izražene bulbarne poremećaje, probleme s disanjem, tjelesna aktivnost izaziva umor, ali uzimanje lijekova (Klamin, Prozerin) ne izaziva negativne reakcije.

2. Kolinergički karakteriziran simptomima intoksikacije.

Praksa je pokazala da se mješovite krize najčešće javljaju kod osoba koje su već imale jednu ili drugu krizu s miastenijom gravis.

osumnjičenik mješovita kriza moguće prema sljedećim manifestacijama:

U bolesnika se također jasno uočava bulbarni poremećaj, i motorička funkcija udovi su se malo promijenili;

Upotreba lijekova ne smanjuje se jednako patološki simptomi, na primjer, poboljšava motoričku aktivnost i malo pomaže u stabilizaciji disanja.

Dijagnostika

Kako ne biste pogriješili i brzo pružili učinkovitu pomoć u miasteničnoj krizi, važno je ispravno dijagnosticirati pacijenta. Kao što je gore navedeno, neki simptomi miastenične krize mogu biti prisutni kod bolesti koje nemaju nikakve veze s miastenijom gravis (na primjer, otežano disanje, zatajenje srčanog ritma). Simptomi kolinergičke krize slični su onima koji se javljaju kod intoksikacije i nekih problema s probavnim traktom. Ako je uz bolesnika osoba u pratnji koja može dati informaciju o prisutnosti miastenije gravis i lijekovima koje uzima, dijagnoza je znatno pojednostavljena. Kako bi razlikovali vrstu krize, liječnici izvode

Posebne poteškoće u dijagnosticiranju opažene su u mješovitoj krizi. Kako bi se točno odredila njegova prva faza, provodi se klinička analiza stanja bolesnika, kao i elektrofiziološka procjena učinka dobivenog uzimanjem antikolinesteraznih lijekova.

Sama prisutnost miastenije gravis kod osobe (prije izbijanja krize) otkriva se elektromiografijom, farmakološkim i imunološkim pretragama.

Hitna pomoć kod miastenične i kolinergičke krize

Ako se bolesniku s miastenijom gravis naglo pogorša (nastupi kriza), broj života traje minutama. Glavna stvar koju bi drugi trebali učiniti je odmah nazvati hitnu pomoć. Nažalost, u našoj stvarnosti postoje situacije kada specijalizirana pomoć kasni. Kako u tom slučaju pomoći umirućoj osobi? Prvo ga pokušajte natjerati da diše, uklonite mu sluz iz grla. Prema pravilima, oboljeli od miastenije gravis sa sobom trebaju imati ceduljicu da imaju ovu bolest, kao i lijekovi (na primjer, "Prozerin") i šprica. Ako ne postoji mogućnost brzog dolaska hitne pomoći, osobi s miasteničnom krizom potrebno je dati injekciju prema podacima u bilješci.

Liječnici koji dolaze dužni su hitno hospitalizirati bolesnika, te na intenzivnoj njezi, gdje se provodi intenzivna hitna terapija:

Osiguravanje prohodnosti dišnog trakta;

opskrba kisikom;

Ako bolesnik nema simptome kolinergičke krize (povraćanje, proljev), daju se lijekovi: Prozerin, Atropin. U prisutnosti simptoma intoksikacije, hitna terapija sastoji se samo od umjetna ventilacija pluća i u injekcijama takvih lijekova: "Atropin", "Imunoglobulin", kao i neki drugi medicinski uređaji prema indikacijama.

Liječenje

Ako osoba ima miastenijsku krizu, liječenje nakon hitne pomoći provodi se na temelju kliničkih i laboratorijskih pretraga, analiza i dinamike bolesti. IVL (to jest, umjetna ventilacija pluća), ovisno o klinička slika stanja bolesnika, kao i od indikacija prisutnosti kisika u krvi, može se provoditi do šest dana, ali ako pacijent ima pozitivnu reakciju na Prozerin nakon 16 ili nešto više sati, mehanička ventilacija se prekida. . Općenito, postupak respiratora je vrlo ozbiljan i odgovoran, zahtijeva stalno praćenje respiratora, postotka plinova u krvi, cirkulacije krvi, temperature, ravnoteže tekućina u tijelu i ostalog.

Izvrsna metoda za rješavanje svih vrsta kriza kod miastenije gravis je izmjenjivačka plazmafereza. Istodobno se krv uzima iz središnje (ili ulnarne) vene, centrifugira se, a plazma se mijenja u donorsku ili umjetnu. Ova metoda daje izvrsne rezultate - za nekoliko sati stanje pacijenta se značajno poboljšava. Plazmafereza se izvodi u trajanju od 7 do 14 dana.

Jedna od faza liječenja je terapija lijekovima. Prema indikacijama, pacijentima se propisuju imunoglobulini, antioksidansi, antikolinesterazni lijekovi, au prisutnosti upalnih procesa antibiotici.

Prognoza i prevencija

Čak i prije trideset ili četrdeset godina smrtni slučajevi pacijenata s miastenijom gravis tijekom pogoršanja bolesti događali su se prilično često. Sada je smrtnost smanjena 12 puta. Morate shvatiti da ponekad život osobe koja je imala miasteničnu krizu ovisi o našim postupcima. Hitna pomoć mora se osigurati vrlo brzo. Stoga, ako iznenada na ulici, u prijevozu, bilo gdje vidimo da se osoba počinje gušiti, hitno treba pozvati hitnu pomoć.

I sami pacijenti s miastenijom gravis moraju se pridržavati niza mjera za sprječavanje krize:

Budite pod nadzorom liječnika i strogo se pridržavajte propisanog liječenja;

Izbjegavajte prekomjerni rad, živčani slom;

Izbjegavajte zarazne bolesti što je više moguće;

Ne izlažite svoje tijelo opijenosti;

Uključite u prehranu namirnice bogate kalijem (na primjer, jela od krumpira, grožđice).

Informativni mail

LIJEČENJE AKUTNIH STANJA S MIJASTENIJOM

U određenim razdobljima tijeka miastenije gravis mogu se pojaviti iznenadni poremećaji vitalnih funkcija, nazvani "krize". Ova stanja se opažaju u 10-15% bolesnika s miastenijom gravis. Postoje miastenične i kolinergičke krize. Postojeće dijagnostičke poteškoće u njihovoj diferencijaciji posljedica su činjenice da se najčešće razvijaju paralelno u obliku mješovite krize. Unatoč sličnosti kliničke slike miasteničnih i kolinergičkih kriza, patogenetski mehanizmi njihova razvoja su različiti i, sukladno tome, liječenje ovih stanja zahtijeva različite pristupe.

Kriteriji za razlikovanje kriza kod miastenije gravis

Razlikovanje kriza kod miastenije gravis temelji se na procjeni učinkovitosti testa uz uvođenje odgovarajuće doze. kalimina-forte ili proserina.

Na miastenična kriza test je pozitivan, a prema našim podacima, puna kompenzacija motoričkog defekta opažena je u 12%, a nepotpuna - u 88% pacijenata.

U kolinergičkoj krizi, test je negativan, međutim, 13% pacijenata može doživjeti djelomična naknada. Najčešće (u 80% slučajeva) primjećuje se djelomična kompenzacija s mješovitom prirodom krize, au 20% slučajeva primjećuje se nepotpuna kompenzacija.

miastenična kriza

Miastenična kriza je iznenada nastalo kritično stanje u bolesnika s miastenijom gravis, što ukazuje ne samo na kvantitativnu, već i na kvalitativnu promjenu u prirodi procesa. Patogeneza krize povezana je ne samo sa smanjenjem gustoće kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane zbog destrukcije posredovane komplementom, već i s promjenom funkcionalno stanje preostalih receptora i ionskih kanala.

Teške generalizirane miastenične krize očituju se različitim stupnjevima depresije svijesti, teškim bulbarnim poremećajima, rastućim respiratornim zatajenjem i teškom slabošću skeletnih mišića. Respiratorni poremećaji postojano napreduju tijekom sati, ponekad minuta. U početku disanje postaje učestalo, plitko, s uključivanjem pomoćnih mišića, zatim rijetko, isprekidano. U budućnosti se razvija fenomen hipoksije s crvenilom lica, praćeno cijanozom. Postoji tjeskoba, uzbuđenje. Razvijanje nemir, zatim potpuni prestanak disanja, smetenost i gubitak svijesti. Kršenje kardiovaskularne aktivnosti u vrijeme krize izražava se povećanjem broja otkucaja srca do 150-180 u minuti i povećanjem krvnog tlaka do 200 mm. rt. Umjetnost. U budućnosti se tlak smanjuje, puls u početku postaje napet, a zatim aritmičan, rijedak, končast. Pojačavaju se vegetativni simptomi - slinjenje, znojenje. U ekstremnoj težini, gubitak svijesti je popraćen nehotičnim mokrenjem i defekacijom. U teškim generaliziranim miastenijskim krizama razvijaju se fenomeni hipoksične encefalopatije s pojavom intermitentnih piramidalnih simptoma (simetrično povećanje tetivnih refleksa, pojava patoloških znakova stopala). Prema našim opažanjima, piramidni simptomi traju Dugo vrijeme nakon smirivanja krize.

Kolinergička kriza

Kolinergička kriza je stanje koje ima poseban mehanizam razvoja zbog prekomjerne aktivacije nikotinskih i muskarinskih kolinergičkih receptora zbog predoziranja antikolinesteraznim lijekovima. U ovoj vrsti krize, uz razvoj generalizirane mišićne slabosti, formira se cijeli kompleks nuskolinergičkih učinaka. U središtu motoričkih i autonomnih poremećaja u kolinergičkoj krizi je hiperpolarizacija postsinaptičke membrane i desenzibilizacija kolinergičkih receptora, što je povezano s izraženom blokadom acetilkolinesteraze i rezultirajućim prekomjernim protokom acetilkolina u kolinergičke receptore postsinaptičke membrane.

Kolinergičke krize su dosta rijetke (u 3% bolesnika) i razvijaju se sporije od miasteničnih kriza. U svim slučajevima njihova je pojava povezana s predoziranjem antikolinesteraznim lijekovima. Unutar jednog dana ili nekoliko dana, stanje bolesnika se pogoršava, slabost i umor se povećavaju, pacijent ne može izdržati prethodni interval između uzimanja antikolinesteraznih lijekova, pojavljuju se pojedinačne znakove kolinergička intoksikacija, zatim nakon druge injekcije ili enteralne primjene antikolinesteraznih lijekova (na vrhuncu njihovog djelovanja - obično nakon 30-40 minuta) razvija se slika krize koja simulira miastenične poremećaje. Složenost diferencijalne dijagnoze kolinergičke krize je u tome što u svim njenim slučajevima postoji generalizirana slabost mišića s bulbarnim i respiratornim poremećajima, promatranim u miasteničnoj krizi. Pomoć u dijagnozi pruža prisutnost različitih kolinergičkih manifestacija, znakova kronične kolinergičke intoksikacije prema anamnezi. Dijagnoza kolinergičke krize temelji se na paradoksalnom smanjenju mišićne snage (bez prethodne provokacije vježbanjem) kao odgovor na normalnu ili povećanu dozu antikolinesteraznih lijekova.

mješovita kriza

Mješoviti tip krize je najčešći u klinička praksa. Teškoća njezine dijagnoze leži u činjenici da kombinira sve kliničke značajke miasteničnih i kolinergičkih kriza koje su gore opisane. Ovo je najteža varijanta vitalnih poremećaja u bolesnika s miastenijom gravis. U literaturi se kombinirana kriza naziva "krhkom" zbog suprotnosti mehanizama djelovanja koji su u njenoj osnovi. S jedne strane, bolesnik mora odmah uzeti antikolinesterazne lijekove, as druge strane, on te lijekove ne podnosi i stanje mu se pogoršava dok ih uzima. Temeljita analiza stanja bolesnika u mješovitoj krizi pokazala je da je njih 25% prethodno imalo miastenične i kolinergičke krize. Štoviše, u polovice ovih pacijenata priroda krize bila je miastenična, au drugoj polovici - kolinergična.

Predvjesnici mješovitih kriza su skriveni ili očiti znakovi kronične kolinergičke intoksikacije, opisane gore. NA klinički tijek mješovite krize razlikuju prisutnost dvije faze: prva - miastenična - očituje se pogoršanjem bulbarnih i respiratornih poremećaja, generalizacijom poremećaji kretanja i adekvatan odgovor na uzimanje antikolinesteraznih lijekova; karakterizira se drugi - kolinergički kliničke manifestacije kolinergička kriza.

Značajka distribucije poremećaja kretanja tijekom mješovite krize je da se s potpunim funkcionalnim zatajenjem kranio-bulbarnih i respiratornih mišića snaga mišića ruku i nogu može malo smanjiti. Osim toga, upozorava se na nejednaku reverzibilnost poremećaja kretanja u različitim mišićnim skupinama tijekom uzimanja antikolinesteraznih lijekova. Dakle, uvođenje kalimina-forte ili prozerina može značajno smanjiti poremećaji kretanja lokalizacija trupa i praktički ne utječe na stanje kranio-bulbarnih i respiratornih mišića. Kliničko iskustvo sugerira da se kolinergičke i mješovite krize razvijaju u bolesnika s pretežno kranio-bulbarnim oblikom miastenije gravis, kod kojih je prag između terapeutskih i toksičnih doza antikolinesteraznih lijekova značajno smanjen. Diferencijalna dijagnoza ovih stanja temelji se na temeljitoj kliničkoj analizi, koja omogućuje prepoznavanje prve faze mješovite krize, kao i kliničke i elektrofiziološke procjene učinkovitosti primjene antikolinesteraznih lijekova. Upravo ova vrsta krize najčešće dovodi do smrti bolesnika s miastenijom gravis.

Liječenje krize

Po moderne ideje, Patofiziološki mehanizmi razvoja kriza u miasteniji gravis povezani su s različitim mogućnostima promjene gustoće i funkcionalnog stanja kolinergičkih receptora zbog njihovog autoimunog oštećenja. U skladu s tim, liječenje kriza treba biti usmjereno na kompenzaciju poremećaja neuromuskularnog prijenosa i korekciju imunoloških poremećaja.

Umjetna ventilacija pluća (ALV).

Razvoj kriza kao prva mjera sugerira potrebu da se osigura adekvatno disanje uz pomoć prisile IVL.

U svakom slučaju o prevođenju bolesnika na mehaničku ventilaciju odlučuje se na temelju kliničke slike (poremećaj ritma i dubine disanja, cijanoza, agitacija, gubitak svijesti, sudjelovanje u disanju pomoćnih mišića, promjene u veličina zjenica, nedostatak odgovora na uvođenje antikolinesteraznih lijekova itd.), kao i objektivni pokazatelji koji odražavaju plinski sastav krvi, zasićenost hemoglobina kisikom, acidobazno stanje (CBS) itd. ., PaCO2 iznad 60 mm Hg, pH oko 7,2, HbO2 ispod 70-80%).

Jedan od problema je prilagodba bolesnika na respirator, jer. neusklađenost između respiratornih ciklusa pacijenta i respiratora može dovesti do pogoršanja njegovog stanja. Preporučuju se određene radnje za sinkronizaciju spontanog disanja pacijenta i respiratornih ciklusa respiratora ili za suzbijanje disanja pacijenta ako sinkronizacija nije moguća:

1) u pozadini umjerene hiperventilacije od 120-150%, provodi se individualni odabir parametara ventilacije: minimalni volumen udisaja (MOV), volumen disanja (TO), brzina disanja, optimalni omjeri trajanja udisaja i izdisaja, ubrizgavanje mješavine plinova. brzina, inspiratorni i ekspiratorni tlak. Sinkronizacija se smatra postignutom ako respiratorni ciklusi pacijent i aparat su potpuno identični;

2) suzbijanje aktivnosti lijekovima respiratorni centar intravenskom primjenom narkotički analgetici(morfij, itd.), kao i uvođenje natrijevog hidroksibutirata (40-50 mg / kg), koji opušta poprečne mišiće.

Vlastita iskustva i podaci dostupni u literaturi pokazuju da je ponekad dovoljno provesti mehaničku ventilaciju i uskratiti pacijentu antikolinesterazu 16-24 sata da bi se zaustavio kolinergički i mješovite krize. U tom smislu, mehanička ventilacija se najprije može provesti kroz endotrahealnu cijev, a samo s produljenim respiratornim poremećajima tijekom 3-4 dana ili više postavlja se traheostomija zbog opasnosti od razvoja dekubitusa dušnika. Tijekom razdoblja umjetne ventilacije pluća uvođenje antikolinesteraznih lijekova potpuno je isključeno, provodi se intenzivno liječenje interkurentnih bolesti i patogenetsko liječenje miastenija. 16 - 24 sata nakon početka mehaničke ventilacije, predmet eliminacije kliničke značajke kolinergičke ili mješovite krize treba napraviti test s uvođenjem kalimina-forte ili prozerina. Uz pozitivnu reakciju na uvođenje kalimina-forte ili prozerina, možete prekinuti mehaničku ventilaciju i, nakon što se uvjerite da je moguće pravilno disanje, prebaciti pacijenta na oralne antikolinesteraze. U nedostatku pozitivne reakcije na uvođenje antikolinesteraznih lijekova, potrebno je nastaviti mehaničku ventilaciju, ponavljajući test s uvođenjem kalimin-forte ili prozerina svakih 24-36 sati.

Ventilacija zahtijeva pažljivo praćenje rada respiratora, posebna njega za bolesnike, pravodobna primjena mjera za sprječavanje mogućih komplikacija. Glavni zahtjevi za IVL su:

1) osiguranje prohodnosti respiratornog trakta (kontrola položaja endotrahealnog tubusa, pravovremena aspiracija sadržaja traheobronhalnog stabla, inhalacija mukolitika, antibakterijskih lijekova, vibracijska masaža prsa);

2) periodičko praćenje DO, vršnog inspiratornog i ekspiratornog tlaka, MOV, KOS, sastav plina krv. Posebno je važno nadzorno upravljanje pomoću uređaja koji signaliziraju odstupanja od zadanih parametara;

3) redovita registracija glavnih pokazatelja funkcije cirkulacije (BP, središnji venski tlak, minutni volumen srca, ukupni periferni otpor);

4) sustavna kontrola ujednačenosti ventilacije pluća (auskultacija, radiografija), ako je potrebno - ručno "napuhavanje" pluća;

5) redovito registriranje tjelesne temperature, kontrola diureze i ravnoteže tekućine;

6) s produljenom mehaničkom ventilacijom - racionalna parenteralna ili sonda prehrana, kontrola crijevne aktivnosti, prevencija infekcija mokraćni put, dekubitusi;

7) prevencija komplikacija povezanih s produljenim boravkom endotrahealne ili traheostomske cijevi u respiratornom traktu (laringitis, traheobronhitis, dekubitus, erozivno krvarenje);

8) pravodobno prevođenje bolesnika na spontano disanje uz temeljitu procjenu glavnih pokazatelja koji ukazuju na adekvatnost spontanog disanja (odsustvo cijanoze, tahipneje, tahikardije, očuvanje mišićnog tonusa, dovoljan DO - najmanje 300 ml - i MOV, PaO2 više od 80 mm Hg. pri disanju sa smjesom od 50% kisika, sposobnost pacijenta da stvori inspiracijski vakuum od najmanje 20 cm vode, potpuni oporavak svijest).

Plazmafereza

Najučinkovitija terapijska mjera u razvoju miasteničnih i kolinergičkih kriza je izmjenjivačka plazmafereza. Metoda plazmafereze temelji se na uzimanju krvi iz lakatne ili jedne od središnjih vena, nakon čega slijedi njezino centrifugiranje, odvajanje oblikovanih elemenata i zamjena plazme bilo donorskom ili umjetnom plazmom. Ovaj postupak dovodi do brzog - ponekad unutar nekoliko sati - poboljšanja stanja pacijenata. Ponovno vađenje plazme moguće je unutar nekoliko dana ili svaki drugi dan.

Pregled bolesnika treba uključiti:

1) procjena stanja vitalnih funkcija

2) kompletna klinička krvna slika (uključujući trombocite, hematokrit)

3) određivanje krvne grupe i Rh faktora

4) RV, nositeljstvo HIV-a, australski antigen;

5) ukupni protein, proteinske frakcije;

6) glavne pokazatelje koagulabilnosti periferne i venske krvi;

7) klinička analiza urina.

Premedikacija se propisuje prema indikacijama i uključuje analgetike, antihistaminike.

Ovisno o indikacijama, koriste se centrifugalna plazmafereza (ručna ili aparatna), filtracija (aparatna), plazmafereza u kombinaciji s plazmosorpcijom.

Operacija se izvodi u operacijskoj sali ili jedinici intenzivnog liječenja, opremljenoj i opremljenoj u skladu sa zahtjevima za vođenje bolesnika u kritično stanje, prisutnost nadzorne i medicinske opreme, odgovarajućih lijekova i medija za infuziju, mogućnost kardiopulmonalne reanimacije.

Kod diskretne plazmafereze uzimanje krvi i separacija plazme obavljaju se odvojeno, za što se krv uzima u veliku vrećicu "Gemacon 500/300" i odmah nakon centrifugiranja u centrifugi 15 minuta. Ručnim plazma ekstraktorom plazma se prebacuje u malu vrećicu “Gemacona”. Stanična masa preostala u velikoj vrećici resuspendira se u izotoničnom krvnom nadomjestu i ponovno daje pacijentu. Nakon reinfuzije stanične suspenzije krv se ponovno uzima u novi “Gemacon 500/300” i nova doza krvi se centrifugalno obrađuje uz odvajanje plazme i reinfuziju eritrocita. Ukupna doza plazme izvađene iz pacijenta ovom metodom je 500-1500 ml. Brojnost i učestalost operacija određena je karakteristikama stanja pacijenta.

Hardverska plazmafereza se provodi na kontinuiranim frakcionarima krvi sa sustavom vodova za jednokratnu upotrebu. Priprema i provođenje izvantjelesne operacije provodi se prema uputama za ovu vrstu aparata.

S teškom miastenijom, kolinergičke krize, u bolesnika s teškim bulbarnim poremećajima i drugim poremećajima, učinkovito je provesti izmjene plazme. Veliki volumen eksfuzije plazme tijekom izmjene plazme treba nadoknaditi tijekom operacije (ili neposredno nakon njezina završetka) infuzijska terapija, čiji program može uključivati ​​ne samo kristaloide, koloide, već i nativnu donorsku plazmu, otopine albumina. Kao alternativa intenzivnoj plazmaferezi i zamjeni plazme za plazmu donora, u liječenju miastenije gravis koristi se krioprecipitacija. Njegovom uporabom razvijena je ideologija izmjene plazme za autoplazmu (POAP). Njegova bit leži u korištenju specifično obrađene (kriosorpcija, krioprecipitacija) autoplazme pacijenta dobivene tijekom prethodne operacije za izmjenu plazme. Time se povećava selektivnost izvantjelesne kirurgije, a većina komponenti plazme vraća se pacijentu.

U slučajevima kršenja metabolizma proteina i nedostatka medija za infuziju koji sadrže proteine ​​donora, sorpcijska kolona uključuje se u izvantjelesni krug za plazmaferezu i provodi se operacija sorpcije plazme.

U pravilu, plazmafereza se provodi u tijeku od 1-2 tjedna s učestalošću od 2-5 operacija. Intermitentna plazmafereza dovodi do poboljšanja nakon 3-4 sesije. Učinkovitost kontinuirane plazmafereze, unatoč velikim mogućnostima u pogledu volumena plazme koju treba nadomjestiti, ne razlikuje se bitno od intermitentne. Trajanje poboljšanja stanja bolesnika nakon razmjene plazmafereze kreće se od 2 tjedna do 2-3 mjeseca. Kontraindikacija za korištenje plazmafereze je prisutnost upale pluća ili drugih upalnih procesa.

Imunoglobulini G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN humani imunoglobulin za intravensku primjenu NIZHFARM) mogu uzrokovati brzo privremeno poboljšanje tijeka miastenije gravis. Humani imunoglobulin je imunoaktivni protein. Primjena visoke doze imunoglobulin ima sposobnost suzbijanja imunoloških procesa. Općeprihvaćeni režim terapije je kratki (petodnevni tečajevi) intravenske primjene lijeka u dozi od 400 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno. Prosjek klinički učinak javila se 4. dana od početka liječenja i trajala 50-100 dana nakon završetka tečaja. Nakon 3-4 mjeseca. dostupno ponovljeni tečaj terapija imunoglobulinima Vlastito iskustvo s primjenom minimalne doze HUMAGLOBIN, OCTAGAMA, VIGAMA i BIAVEN pokazivali su ga pacijentima s miastenijom gravis visoka efikasnostčak i u dozama 100 puta manjim od preporučenih (4-5 mg na 1 kg tjelesne težine). Lijek je primijenjen intravenozno u kapima od 5,0 g frekvencijom od 15 kapi u minuti. Tijek liječenja, u prosjeku, bio je 5 injekcija u ukupnoj dozi od 25 g. Kao sličan lijek, moguće je koristiti normalne ljudski imunoglobulin proizvodi udruga "NIZHFARM" u dozi od 50 ml intravenozno kapanje na 100-150 ml fiziološke otopine. Uvodi se ponavljaju svaki drugi dan u količini od 3-5 g po tijeku liječenja. Nuspojave očituje se kao vrućica (4%), mučnina (1,5%), glavobolja (1,5%). Većina ovih događaja nestala je nakon smanjenja brzine primjene lijeka ili nakon privremenog prekida infuzije. Trenutno su u tijeku istraživanja za procjenu učinkovitosti terapije imunoglobulinima. Prema do sada dostupnim podacima, učinak takvog liječenja na male skupine pacijenata, uglavnom s teškim tijekom bolesti, učinkovit je u 70-80% slučajeva.

Kalijev klorid u miastenijskim krizama primjenjuje se intravenozno, dodajući 70 ml 4% -tne otopine ili 30 ml 10% -tne otopine u 400 ml 5% -tne otopine glukoze ili fiziološke otopine polako (brzinom od 20-30 kapi u minuti). uz uvođenje 4 - 7 jedinica. inzulin kratkog djelovanja na kraju kapanja.

Antioksidansi

Antioksidativna svojstva pripravaka lipoične kiseline ( tioktacid) daju razlog za njihovu primjenu u bolesnika s miastenijom gravis. Pripravci lipoične kiseline pridonose aktivaciji sinteze mitohondrija. Osim toga, smanjuju težinu oksidativnog stresa u bolesnika u stanju miastenične i kolinergičke krize smanjujući sadržaj slobodnih radikala u krvi, koji pridonose oštećenju staničnih i mitohondrijskih membrana tijekom ishemije. Liječenje treba započeti intravenskom kapaljkom u količini od 600 - 900 mg / dan, uz daljnji prijelaz na oralna primjena u istoj dozi.

Uvod antikolinesteraza droge kao dijagnostički test je indiciran za bilo koji oblik krize. Procjena testa s uvođenjem kalimina-forte ili prozerina nakon razdoblja povlačenja antikolinesteraznih lijekova omogućuje vam da odredite učinkovitost terapijskih mjera i mogućnost prijenosa pacijenta na spontano disanje.