Neurologija Jacksonovog sindroma. Bulbarni alternirajući sindromi

Izmjenični sindromi(latinski alternans - izmjenično; izmjenična paraliza, križna paraliza) - kompleksi simptoma karakterizirani kombinacijom lezija kranijalnih živaca na strani žarišta s provodnim smetnjama pokreta i osjetljivosti na suprotnoj strani. Javlja se kada je jedna strana moždanog debla oštećena leđna moždina, kao i s jednostranim kombinirana lezija strukture mozga i osjetilnih organa. Razni AS mogu biti uzrokovani kršenjem cerebralna cirkulacija, tumor, traumatska ozljeda mozga itd. Moguće je postupno povećanje simptoma i bez poremećaja svijesti, uz širenje edema ili progresiju samog procesa.

Bulbarni alternirajući sindromi

• Avellisov sindrom(Palatofaringealna paraliza) razvija se s oštećenjem jezgri glosofaringealnog i vagusnog živca i piramidnog trakta. Sa strane žarišta karakterizira ga paraliza mekog nepca i ždrijela, sa suprotne strane - hemipareza i hemihipestezija. (u dijagramu - A)
• Jacksonov sindrom(medijalni medularni sindrom, Dejerineov sindrom) nastaje kod oštećenja jezgre hipoglosalni živac i vlakna piramidnog trakta. Karakterizira ga paralitička lezija polovice jezika sa strane žarišta (jezik "gleda" u žarište) i središnja hemiplegija ili hemipareza ekstremiteta na zdravoj strani. (u dijagramu - B)

• Babinski-Najotteov sindrom javlja se kombinacijom lezija donje cerebelarne peteljke, olivocerebelarnog trakta, simpatička vlakna, piramidalni, spinotalamički putevi i medijalna petlja. Sa strane fokusa karakterizira ga razvoj cerebelarni poremećaji, Hornerov sindrom, na suprotnoj strani - hemipareza, gubitak osjetljivosti (U dijagramu - A).
• Schmidtov sindrom karakterizira popratna lezija motorne jezgre ili vlakna glosofaringealnog, vagusnog, pomoćnog živca i piramidalnog trakta. Manifestira se iz fokusa paralize mekano nepce, grla, glasnice, polovica jezika, sternocleidomastoid i gornji dio trapeznog mišića, na suprotnoj strani - hemipareza i hemihipestezija. (Na dijagramu - B).

Wallenberg-Zakharchenko sindrom(dorzolateralni medularni sindrom) nastaje kada motorne jezgre vagusa, trigeminusa i glosofaringealni živci, simpatička vlakna, inferiorni cerebelarni petelj, spinotalamički trakt, ponekad piramidalni trakt. Na strani žarišta, paraliza mekog nepca, ždrijela, glasnica, Hornerov sindrom, cerebelarna ataksija, nistagmus, gubitak bolne i temperaturne osjetljivosti polovice lica; na suprotnoj strani - gubitak bolne i temperaturne osjetljivosti na trupu i udovima. Javlja se kada stražnji donji cerebelarna arterija. U literaturi je opisano nekoliko opcija.

Pontinski alternirajući sindromi

• Raymond-Sestanov sindrom vidi se u lezijama stražnjeg uzdužna greda, srednji cerebelarni petelj, medijalna petlja, piramidalni trakt. Karakterizira ga paraliza pogleda prema žarištu, na suprotnoj strani - hemihipestezija, ponekad hemipareza. (Na dijagramu - A)
• Miylard-Gublerov sindrom(sindrom medijalnog mosta) nastaje kada je jezgra ili korijen oštećen facijalni živac i piramidalni put. Manifestira se iz fokusa paralize lica, na suprotnoj strani - hemipareza. (Na dijagramu - B)

Brissot-Sicardov sindrom nastaje kada je jezgra facijalnog živca nadražena i piramidalni trakt oštećen. Karakterizira ga hemispazam lica na strani žarišta i hemipareza na suprotnoj strani (na dijagramu - A).
Fauvilleov sindrom(sindrom bočnog mosta) opaža se s kombiniranom lezijom jezgri (korijena) abducensa i facijalnih živaca, medijalne petlje, piramidalnog puta. Sa strane žarišta karakterizira ga paraliza abducensa i paraliza pogleda prema žarištu, ponekad paraliza facijalnog živca; na suprotnoj strani - hemipareza i hemihipestezija (Na dijagramu - B).

Pedunkularni alternirajući sindromi

• Benedictov sindrom (gornji sindrom crvena jezgra) nastaje kada su jezgre oštećene okulomotorni živac, crvena jezgra, crveno-nuklearno-zubljena vlakna, ponekad medijalna petlja. Na strani žarišta javlja se ptoza, divergentni strabizam, midrijaza, na suprotnoj strani - hemiataksija, drhtanje kapaka, hemipareza bez simptoma Babinskog (na dijagramu - B).
• Foixov sindrom nastaje kada su prednji dijelovi crvene jezgre i vlakna medijalne petlje oštećeni bez uključivanja okulomotornog živca u proces. U sindromu postoji koreoatetoza, intencionalni tremor, poremećaj osjetljivosti prema gemitipu na strani suprotnoj od žarišta. (u dijagramu - A)

• Weberov sindrom(ventralni mezencefalni sindrom) opaža se s oštećenjem jezgre (korijena) okulomotornog živca i vlakana piramidalnog puta. Ptoza, midrijaza, divergentni strabizam zabilježeni su na strani lezije, a hemipareza se vidi na suprotnoj strani. (Na dijagramu - B)
• Claudeov sindrom(dorzalni mezencefalički sindrom, niži sindrom red nucleus) nastaje kada je jezgra okulomotornog živca, gornja cerebelarna pedunkula, crvena jezgra oštećena. Karakterizira ga na strani lezije ptoza, divergentni strabizam, midrijaza, na suprotnoj strani - hemipareza, hemiataksija ili hemiasinergija. (Na dijagramu - A)

Notnagelov sindrom javlja se s kombiniranom lezijom jezgri okulomotornih živaca, gornje cerebelarne peteljke, lateralne petlje, crvene jezgre, piramidalnog puta. Na strani fokusa zabilježena je ptoza, divergentni strabizam, midrijaza, na suprotnoj strani - koreoatetoidna hiperkineza, hemiplegija, paraliza mišića lica i jezika.

Izmjenični sindromi povezani s oštećenjem nekoliko dijelova moždanog debla.

Glickov sindrom zbog oštećenja vidnog, trigeminalnog, facijalnog, vagusnog živca i piramidalnog puta. Na strani lezije - periferna paraliza (pareza) mišića lica s njihovim spazmom, bol u supraorbitalnoj regiji, smanjeni vid ili amauroza, poteškoće s gutanjem, na suprotnoj strani - središnja hemiplegija ili hemipareza.

Križna hemianestezija viđen s nuklearnom ozljedom spinalnog trakta trigeminalni živac u razini mosta ili produžena moždina i vlakna spinotalamičkog trakta. Na strani lezije - poremećaj površinske osjetljivosti na licu prema segmentnom tipu, na suprotnoj strani - kršenje površinske osjetljivosti na trupu i udovima.

Ekstracerebralni alternirajući sindromi.

Izmjenični sindrom na razini leđne moždine - Brown-Séquardov sindrom- kombinacija klinički simptomi, razvijajući se s oštećenjem polovice promjera leđne moždine. Na zahvaćenoj strani postoje spastična paraliza, poremećaji provođenja duboke (mišićno-zglobni osjećaj, vibracijska osjetljivost, pritisak, težina, kinestezija) i kompleksne (dvodimenzionalno-prostorna, diskriminacija, osjećaj lokalizacije) osjetljivosti, ponekad ataksija. U razini zahvaćenog segmenta moguća je radikularna bol i hiperestezija, pojava uske zone analgezije i termanestezije. Na suprotnoj strani tijela dolazi do smanjenja ili gubitka osjetljivosti na bol i temperaturu, te gornja razina ovih poremećaja određuje nekoliko segmenata ispod razine oštećenja leđne moždine.
S oštećenjem na razini cervikalnih ili lumbalnih proširenja leđne moždine razvija se periferna pareza ili paraliza mišića inerviranih na zahvaćenim prednjim rogovima leđne moždine (oštećenje perifernog motornog neurona).
Brown-Sequardov sindrom javlja se kod siringomijelije, tumora leđne moždine, hematomijelije, ishemijskih poremećaja spinalne cirkulacije, ozljede, kontuzije leđne moždine, epiduralnog hematoma, epiduritisa, Multipla skleroza i tako dalje.
Prava lezija polovice leđne moždine je rijetka. Najčešće je zahvaćen samo dio polovice leđne moždine - djelomična varijanta u kojoj su odsutni neki od njegovih sastavnih znakova. U razvoju različitih kliničke mogućnosti igraju ulogu lokalizacije patološki proces u leđnoj moždini (intra- ili ekstramedularno), njegovu prirodu i značajke tijeka, različitu osjetljivost aferentnih i eferentnih vodiča leđne moždine na kompresiju i hipoksiju, individualne karakteristike vaskularizacija leđne moždine itd.
Sindrom ima topikalnu dijagnostičku vrijednost. Lokalizacija lezije u leđnoj moždini određena je razinom kršenja površinske osjetljivosti.

Asfigmohemiplegični sindrom(sindrom brahiocefalusa truncus arteriosus) primjećuje se s jednostranom iritacijom jezgre facijalnog živca, vazomotornih centara moždanog debla, oštećenjem motoričkog korteksa veliki mozak. Na strani lezije - grč mišića lica, na suprotnoj strani - središnja hemiplegija ili hemipareza. Nema pulsacije zajedničke karotidne arterije na strani lezije.

Vertigohemiplegični sindrom zbog jednostrane lezije vestibularnog aparata i motoričke zone kore velikog mozga zbog poremećaja cirkulacije u subklaviji i karotidne arterije s poremećenom cirkulacijom u bazenima labirinta (vertebrobazilarnom bazenu) i srednjim cerebralnim arterijama. Na strani lezije - tinitus, horizontalni nistagmus u istom smjeru; na suprotnoj strani - središnja hemiplegija ili hemipareza.

Optičko-hemiplegični sindrom javlja se kod jednostranog oštećenja mrežnice, optički živac, motorna zona cerebralnog korteksa zbog poremećaja cirkulacije u sustavu unutarnje karotidne arterije (u bazenu oftalmološke i srednje cerebralne arterije). Na strani lezije - amaurosis, na suprotnoj strani - središnja hemiplegija ili hemipareza.

Bolest je karakterizirana oštećenjem kranijalnih živaca, poremećajima provođenja motoričkih i osjetnih funkcija.

Višestruki izmjenični sindromi uzrokovani su poremećajima cirkulacije u sustavu leđne moždine, pojavom tumora s lokalizacijom u moždanom deblu, osobito nakon ozljeda lubanje.

Kompleksi matičnih simptoma prilično su česti, zbog disfunkcije jezgri ili procesa u mozgu.

Glavni uzrok sindroma je promjene u funkcioniranju rada cerebralni protok krvi , kod tumora, ozljeda, kod oboljelih od dijabetes melitusa.

Paraliza ili posjekotina ekstremiteta razvija se kao posljedica kortikalno-spinalnog puta, a križna hemianestezija - kada su oštećeni osjetljivi provodni kanali donjeg moždanog debla.

Poznate vrste sindroma

U neurologiji se razlikuju sljedeći izmjenični sindromi:

• bulbarne bolesti(s oštećenjem produžene moždine) - sindrom Jackson, Avellis, Schmidt, Valenberg Zakharchenko, Babinsky Nageotte.
• pontinske smetnje(u slučaju kršenja mosta) - sindrom Gublera, Fauvillea, Raymonda Šestana, Brissota.
• pedunkularni sindromi(ako postoji defekt na moždanom deblu) - Weber, Claude, Benedict, Notnagel.

Siguran znak oštećenja malog mozga - karakteristični simptomi i pristup liječenju poremećaja.

Causalgia je simptom karakteriziran izgledom goruća bol na mjestu ozljede periferni živci. Kako?

Bulbarni sindromi

Glavni bulbarni alternirajući sindromi:

1. Jacksonova bolest karakterizira oštećenje hipoglosnog živca i paraliza udova na suprotnoj strani. Postoje devijacije jezika u stranu ili njegova potpuna atrofija. Ponekad se njegovi fibrilarni trzaji promatraju s mišićnom ekscitabilnošću. Osoba ne može jasno govoriti, muca i proguta pola riječi. Gotovo je nemoguće razaznati govor pacijenta.
2. Avellisov sindrom zahvaća glosofaringealne živce, dolazi do paralize nepca i glasnica, dolazi do poremećaja gutanja. Kod takvih bolesnika jedenje je bolno, tekuća hrana ulazi u nos, a kruta teško u crijeva, a bolesnik često kašlje i guši se pri jelu.
3. Schmidtova bolest sadrži prethodni simptomi i pareza glasnica. Osoba ne može govoriti, teško jede hranu.
4. Wallenbergov sindrom Zakharchenko očituje se pojavom simptoma lezije na strani žarišta nervus vagus, poremećaj osjetljivosti mišića cijelog lica. U takvim slučajevima, pacijentu su oči, obrazi, nos iskrivljeni, dok slabo vidi, diše i čuje. Izgled za kratko vrijeme izobličen do neprepoznatljivosti.
5. Babinski Nageotte bolest sastoji se od cerebelarnih znakova u vidu lezija olivno-cerebelarnog puta. Pacijent ne razvija mišiće. Teško se kreće, cijelo tijelo je oslabljeno i iscrpljeno.

Pontinska kršenja

Sve vrste bolesti manifestiraju se paralizom facijalnog živca, iskrivljenjem vanjske ljuske lica.

Pontinski alternirajući sindromi:

1. Gublerov sindrom- ovo je patološki proces povezan s poremećajima cirkulacije u paramedijalnim arterijama, lagoftalmusom, javlja se jaka lakrimacija.
2. Fauvilleova bolest nastaje zbog tromboze bazilarne arterije, s metastazama raka i sarkoma. Postoji strabizam, optički živac se širi. U bolesnika, jedno oko postaje veće od drugog, možda se uopće ne zatvara kada trepće i tijekom spavanja.
3. Raymond Šestanova bolest očituje se parezom područja očne jabučice, senzorni poremećaji tijekom kretanja, hemipareza na suprotnoj strani. Takvi ljudi mogu godinama ležati na liječničkom krevetu u jednom položaju, ne usuđujući se okrenuti pola torza.
4. Brissot sindrom iskrivljuje mišiće lica na strani facijalnog živca, dolazi do iskrivljenja piramidalnog puta. Postoji iritacija stanica korijena ili jezgre facijalnog živca, refleksni grčevi se pojavljuju u suprotnom području lezije.

Lezije moždane peteljke

Sindromi peteljke:

1. Weber-Poblerova bolest razvija se na temelju patoloških procesa u području nogu mozga, zbog oslabljenog krvarenja ishemijskog tipa. I također pri stiskanju nogu s tumorom u razvoju.
   Klinički znakovi bolesti su paraliza mišića lica, jezika i udova po centralnom tipu. Simptomi su posljedica potpunog ili djelomičnog presjeka okulomotornog živca. U slučaju oštećenja mišića, očna jabučica skrene prema sljepoočnici i "gleda" u obrnuta strana paralizirani udovi. Ako patologija zahvati i optički trakt, tada se javlja hemianopsija. Bolesnik razvija povećani strabizam, slabo vidi i teško razlikuje boje. Također se može razviti farejska komponenta, klonus šaka i stopala, a s vremenom će se primijetiti kršenja karpalnih zaštitnih refleksa fleksije.
2. Claudeov sindrom (crvena jezgra)- zahvaća vlakna okulomotornog živca, zbog oštećenja ogranaka stražnjeg cerebralna arterija, koja opskrbljuje niže divizije crvena jezgra. zajednički uzrok početak bolesti su ateroskleroza i sifilični endarteritis.

Opća slika simptoma

Postoji niz znakova karakterističnih za sve vrste sindroma:

• stoljeća;
• dizartrija;
• poremećaj gutanja;
• djelomična ili potpuna oftalmoplegija;
• iskrivljenje otvora oka;
• potpuna ili djelomična paraliza lica.

Dijagnoza pacijenta postavlja se zajedno s Benedictovim i Weberovim sindromom, vrlo se rijetko manifestira pojedinačni oblik ove vrste izmjenične bolesti.

Benedictov sindrom

Benedictov sindrom (gornja strana crvene jezgre) - zahvaća jezgre okulomotornog živca, ponekad medijalnu petlju. Karakterizira ga strabizam, midrijaza, drhtanje kapaka, hemipareza.

Moguća kršenja povezanih pokreta očiju, odstupanje pogleda prema žarištu bolesti. Povećan ukupni mišićni tonus, tetivni refleksi, krvarenje stražnje cerebralne arterije kod metastatskog raka.

Notnagelova patologija

Notnagelova bolest (četverokolonijalna) - javlja se s velikim oštećenjem srednjeg mozga i njegove djelomične baze. Glavni uzrok pojave je tumor hipofize, koji, kada se proširi, komprimira crvene jezgre i gornje noge malog mozga.

Do klinički znakovi treba pripisati ataksiju. Kako bolest napreduje, centralna pareza facijalni i hipoglosni živac.

Osoba ne govori dobro, govor joj postaje nerazgovjetan, teško izgovara suglasnike, a također ne čuje dobro ili uopće ne razumije govor sugovornika.

Ustani i očni simptomi, postoji bilateralna oftalmoplegija, medriz, ptoza. Slabljenje vida nastaje postupno, prvo se mijenjaju reakcije zjenica, zatim se javlja paraliza pogleda (bolesnik gleda prema gore).

Kasnije se pridružuje unutarnja paraliza rektusa i gornjih kosih mišića.

Sindromi dijabetičke neuropatije

Sindrom se razvija na temelju jednostranog oštećenja moždanog debla kod traumatskih ozljeda mozga, periferne paralize na strani lezije u kombinaciji s poremećajima provođenja.

Klinička slika uključuje izoliranu ili opsežnu parezu bočnog kuta lezije.

Ekstraokularni mišići su inervirani i javlja se hemipareza.

Vertigohemiplegični sindrom je poremećaj vestibularnog aparata i motoričkog područja mozga, karakteriziran glasna buka u ušima, horizontalni nistagmus u jednom smjeru, distorzija mimičnih mišića.

Na mjestu lezije nema pulsiranja karotidne arterije.

O prirodi patološkog procesa može se suditi po dinamici simptoma, znakovi poremećaja često se razvijaju postupno, granice žarišta odgovaraju zoni vaskularizacije.

Kod krvarenja u moždanom deblu, simptomi se mogu pojačati zbog reaktivnog edema, praćenog respiratornim poremećajima, srčanom aktivnošću i povraćanjem.

NA akutno razdoblje mišićni tonus se smanjuje, pojedine crte lica su iskrivljene, govor se mijenja, postaje nejasan i raspršen.

Sindromi srednjeg mozga

Simptomi uključuju unutarnju, vanjsku i totalnu oftalmoplegiju, pacijentov pogled prema dolje, konvergentni strabizam. Diskordinacija pokreta očiju, prisutnost pareze udova. Kao i poremećaji ravnoteže, sluha, vida, funkcije gutanja i govora.

Sindrom crvene jezgre očituje se simptomima oštećenja trećeg para kranijalnih živaca na strani fokusa.

Primjećuju se pretjerani refleksni pokreti, s oštrim zvučnim iritacijama.

Bolesnici mogu drhtati u snu bez ikakvog razloga, bojati se svakog šuškanja, stenjanja, dizati ruke i noge i ne kontrolirati pokrete lica.

Znakovi poremećene aktivnosti moždanog mosta:

Vegetativno-trofički poremećaji uključuju:

Sindromi disfunkcije produžene moždine

Klinička slika može biti vrlo raznolika, uz gore navedene sindrome, postoji kršenje osjetljivosti, paraliza udova, neuspjesi u koordinaciji pokreta, poremećaji u radu kardiovaskularnog sustava.

Sažetak

S obzirom na mnoge vrste izmjeničnih sindroma, glavno jamstvo njihove uspješno liječenje je pravovremenu dijagnozu i stručan pristup terapiji.

Moderne tehnologije omogućuju visoka preciznost odrediti lokalizaciju lezije i pravodobno spriječiti njegov daljnji razvoj.

Alternirajući sindromi (lat. alterno izmjenjivati; sinonimi: izmjenična paraliza, križna paraliza) sindromi koji kombiniraju oštećenje kranijalnih živaca na strani žarišta s poremećajima provođenja motoričkih i osjetnih funkcija na suprotnoj strani.

Etiologija i patogeneza alternirajućih sindroma

Izmjenični sindromi nastaju kod oštećenja jedne polovice moždanog debla, leđne moždine (Brown Sekara sindrom), kao i kod jednostranog kombiniranog oštećenja struktura mozga i osjetnih organa. Razni izmjenični sindromi mogu biti uzrokovani poremećajima cirkulacije u sustavu leđne moždine i moždanog debla. tumorski procesi s lokalizacijom u moždanom deblu, traumatska ozljeda mozga. Najčešći matični kompleksi simptoma karakterizirani su lezijom na strani žarišta jednog ili više kranijalnih živaca duž perifernog tipa(zbog oštećenja njihovih jezgri ili korijena), kao i poremećaja provođenja na suprotnoj strani (hemipareza, hemiplegija, hemianestezija, hemiataksija i dr.) zbog oštećenja vlakana piramidnog puta, medijalne petlje, cerebelarnih veza i dr. .

Dodijelite bulbarni, pontinski, pedunkularni i mješoviti izmjenični sindrom ovisno o mjestu žarišta (što je važno za razjašnjavanje lokalizacije oštećenja).

Klinička slika alternirajućih sindroma

1. Bulbarni alternirajući sindromi:

Jacksonov sindrom (medijalni medularni sindrom, Dejerineov sindrom) nastaje kada je oštećena jezgra hipoglosalnog živca i vlakna piramidalnog trakta. Karakterizira ga paralitička lezija polovice jezika sa strane žarišta (jezik "gleda" u žarište) i središnja hemiplegija ili hemipareza ekstremiteta na zdravoj strani.

Avellisov sindrom (palatofaringealna paraliza) razvija se s oštećenjem jezgri glosofaringealnog i vagusnog živca i piramidnog trakta. Sa strane žarišta karakterizira ga paraliza mekog nepca i ždrijela, sa suprotne strane hemipareza i hemihipestezija.

Schmidtov sindrom karakterizira kombinirana lezija motoričkih jezgri ili vlakana glosofaringealnog, vagusnog, pomoćnog živca i piramidnog trakta. Manifestira se iz žarišta paralizom mekog nepca, ždrijela, glasnica, polovice jezika, sternokleidomastoida i gornjeg dijela trapeznog mišića, na suprotnoj strani hemiparezom i hemihipestezijom.

Wallenberg Zakharchenkov sindrom (dorzolateralni medularni sindrom) nastaje kada su zahvaćene motorne jezgre vagusa, trigeminusa i glosofaringealnog živca, simpatička vlakna, donja cerebelarna pedunkula, spinotalamički trakt, a ponekad i piramidalni trakt. Na strani fokusa zabilježena je paraliza mekog nepca, ždrijela, glasnica, Hornerov sindrom, cerebelarna ataksija, nistagmus, gubitak boli i temperaturne osjetljivosti polovice lica; na suprotnoj strani, gubitak bolne i temperaturne osjetljivosti na trupu i udovima. Nastaje kada je stražnja inferiorna cerebelarna arterija oštećena.

Babinski-Nageotteov sindrom nastaje kada postoji kombinacija lezija donjeg cerebelarnog peteljke, olivocerebelarnog trakta, simpatičkih vlakana, piramidalnog, spinotalamičkog trakta i medijalne petlje. Od žarišta je karakteriziran razvojem cerebelarnih poremećaja, Hornerovim sindromom, s druge strane hemiparezom, gubitkom osjetljivosti.

2. Pontinski alternirajući sindromi:

Miyyar Gublerov sindrom (sindrom medijalnog mosta) nastaje kada su jezgra ili korijen facijalnog živca i piramidalni trakt oštećeni. Iz žarišta se manifestira paralizom facijalnog živca, na suprotnoj strani hemiparezom.

Fauvilleov sindrom (sindrom bočnog mosta) promatra se s kombiniranom lezijom jezgri (korijena) abducensa i facijalnih živaca, medijalne petlje i piramidalnog puta. Sa strane žarišta karakterizira ga paraliza abducensa i paraliza pogleda prema žarištu, ponekad paraliza facijalnog živca; na suprotnoj strani hemipareza i hemihipestezija.

Sindrom Raymonda Šestana primjećuje se oštećenjem stražnjeg uzdužnog snopa, srednje cerebelarne peteljke, medijalne petlje, piramidalnog puta. Karakterizira ga paraliza pogleda prema žarištu, na suprotnoj strani hemihipestezija, ponekad hemipareza.

Brissotov sindrom nastaje kod nadražaja jezgre facijalnog živca i oštećenja piramidnog trakta.Karakterizira se hemispazmom lica na strani žarišta i hemiparezom na suprotnoj strani.

3. Pedunkularni alternirajući sindromi:

Weberov sindrom (ventralni mezencefalni sindrom) opaža se kada je oštećena jezgra (korijen) okulomotornog živca i vlakna piramidalnog trakta. Ptoza, midrijaza, divergentni strabizam zabilježeni su na strani lezije, a hemipareza na suprotnoj strani.

Claudeov sindrom (dorzalni mezencefalički sindrom, sindrom donje crvene jezgre) nastaje kada su oštećene jezgra okulomotornog živca, gornja cerebelarna pedunkula i crvena jezgra. Karakteriziran je na strani lezije ptozom, divergentnim strabizmom, midrijazom, na suprotnoj strani hemiparezom, hemiataksijom ili hemiasinergijom.

Benedictov sindrom (sindrom gornje crvene jezgre) primjećuje se s oštećenjem jezgri okulomotornog živca, crvene jezgre, vlakana crvene jezgre-dentata, a ponekad i medijalne petlje. Na strani žarišta javlja se ptoza, divergentni strabizam, midrijaza, na suprotnoj strani hemiataksija, drhtanje vjeđa, hemipareza (bez simptoma Babinskog).

Notnagelov sindrom javlja se s kombiniranom lezijom jezgri okulomotornih živaca, gornje cerebelarne peteljke, lateralne petlje, crvene jezgre i piramidalnog puta. Na strani fokusa zabilježena je ptoza, divergentni strabizam, midrijaza, na suprotnoj strani horeatoidna hiperkineza, hemiplegija, paraliza mišića lica i jezika.

Dijagnoza alternirajućih sindroma

Dijagnostička vrijednost izmjeničnih sindroma leži u mogućnosti lokalizacije lezije i određivanja njezinih granica. Na primjer, Jacksonov sindrom se javlja kada tromboza prednjeg spinalna arterija ili njegove grane, sindromi Avellis i Schmidt razvijaju se kada postoji kršenje cirkulacije krvi u granama arterije koja hrani produženu moždinu, a sindromi Wallenberg Zakharchenko i Babinsky Nageotte razvijaju se u slivu inferiorne posteriorne cerebelarne ili vertebralne arterije. Pontinovi sindromi Fauvillea, Brissota, Raymonda Šestana javljaju se s oštećenjem grana bazilarne arterije, pedunkularni sindromi dubokih ogranaka stražnje cerebralne arterije, Claudeov sindrom prednje i stražnje arteriole crvene jezgre, Benedictov sindrom interpedunkularne ili središnje arterije itd.

Promjena simptoma karakterizira uzrok patološkog procesa. Ishemijska lezija moždanog debla, na primjer, kao rezultat tromboze ogranaka vertebralne, bazilarne ili stražnje cerebralne arterije dovodi do postupnog razvoja izmjeničnih sindroma, koji čak nisu popraćeni gubitkom svijesti. Granice fokusa u ovom slučaju odgovaraju zoni poremećaja cirkulacije, hemiplegija ili hemipareza su spastične prirode. Krvarenja u moždanom deblu mogu dovesti do pojave atipičnih alternirajućih sindroma. To je zbog činjenice da su, osim područja oštećenog vaskularnog bazena, okolna moždana tkiva također uključena u proces zbog razvoja periferni edem. akutni razvojŽarište u zoni mosta praćeno je respiratornim poremećajima, srčanom aktivnošću i povraćanjem. U akutnom razdoblju utvrđuje se smanjenje tonus mišića na strani hemiplegije.

Izmjenični sindromi (križni sindromi) su disfunkcija kranijalnih živaca na strani lezije u kombinaciji sa središnjom paralizom ekstremiteta ili poremećajem provođenja osjetljivosti na suprotnoj strani tijela. Izmjenični sindromi javljaju se s oštećenjem mozga (s vaskularne patologije, tumori, upalni procesi).

Ovisno o mjestu lezije, moguće je sljedeće vrste izmjenični sindromi. Paraliza okulomotornog živca na strani lezije i na suprotnoj strani s oštećenjem moždanog debla (Weberov sindrom). Paraliza okulomotornog živca na strani lezije i cerebelarni simptomi na suprotnoj strani kada je zahvaćena baza moždanog debla (Claudeov sindrom). Paraliza okulomotornog živca na strani lezije, namjerni i koreoatetoidni pokreti u udovima suprotne strane s oštećenjem medijalno-dorzalnog dijela srednjeg mozga.

Periferna paraliza facijalnog živca na strani lezije i spastična hemiplegija ili hemipareza na suprotnoj strani (Millar-Gublerov sindrom) ili periferna paraliza facijalnog i eferentnog živca na strani lezije i hemiplegija na suprotnoj strani (Fauville sindrom); oba sindroma – s oštećenjem mosta (varoli). Oštećenje glosofaringealnog i vagusnog živca, što uzrokuje paralizu mekih, glasnica, poremećaj itd. na strani lezije i hemiplegiju na suprotnoj strani s oštećenjem lateralnog dijela produžene moždine (Avellisov sindrom). Periferna paraliza na strani lezije i hemiplegija na suprotnoj strani s oštećenjem produžene moždine (Jacksonov sindrom). na strani lezije i hemiplegija na suprotnoj strani s blokadom embolusom ili trombom unutarnje karotide (optičko-hemiplegični sindrom); odsutnost pulsa na radijalnom i brahijalne arterije lijevo i hemiplegija ili hemianestezija desno s oštećenjem luka (Bogolepovljev aortno-subklavijalno-karotidni sindrom).

Liječenje osnovne bolesti i simptoma oštećenja mozga: poremećaja disanja, gutanja, rada srca. U razdoblju oporavka koriste se vitamini i druge metode aktivacije.

Izmjenični sindromi (latinski alternare - izmjenjivati, izmjenjivati) kompleksi su simptoma koje karakterizira disfunkcija kranijalnih živaca na strani lezije i centralna paraliza ili pareza ekstremiteta ili provodni poremećaji osjetljivosti na suprotnoj strani.

Izmjenični sindromi nastaju kod oštećenja moždanog debla: produžene moždine (sl. 1, 1, 2), ponsa (sl. 1,3,4) ili moždanog debla (sl. 1, 5, c), kao i kada su zahvaćene hemisfere mozga.mozak kao posljedica poremećaja cirkulacije u sustavu karotidnih arterija. Točnije, lokalizacija procesa u trupu određena je prisutnošću oštećenja kranijalnih živaca: pareza ili paraliza nastaju na strani žarišta kao posljedica oštećenja jezgri i korijena, tj. prema perifernom tipa, a prati ga atrofija mišića, reakcija degeneracije u proučavanju električne ekscitabilnosti. Hemiplegija ili hemipareza nastaje kao posljedica oštećenja kortikospinalnog (piramidnog) trakta u blizini zahvaćenih kranijalnih živaca. Hemianestezija ekstremiteta nasuprot žarištu posljedica je oštećenja vodiča osjetljivosti, prolazeći kroz srednju petlju i spinotalamički put. Hemiplegija ili hemipareza javlja se na suprotnoj strani žarišta jer se piramidalni put, kao i osjetljivi vodiči, križaju ispod lezija u trupu.

Alternirajući sindromi se prema lokalizaciji lezije u moždanom deblu dijele na: a) bulbarne (s oštećenjem produžene moždine), b) pontinske (s oštećenjem mosta), c) pedunkularne (s oštećenjem moždanog debla). ), d) ekstracerebralni.

Bulbarni alternirajući sindromi. Jacksonov sindrom karakterizira paraliza perifernog hipoglosalnog živca na strani lezije i hemiplegija ili hemipareza na suprotnoj strani. Javlja se kod tromboze a. spinalis mrav. odnosno njegove grane. Avellisov sindrom karakterizira oštećenje IX i X živca, paraliza mekog nepca i glasnica na strani žarišta te hemiplegija na suprotnoj strani. Javljaju se poremećaji gutanja (ulazak tekuće hrane u nos, gušenje pri jelu), dizartrija i disfonija. Sindrom se javlja kada su oštećene grane arterije lateralne fose medule oblongate.

Babinski-Najotteov sindrom sadrži cerebelarni simptomi u obliku hemiataksije, hemiasinergije, lateropulzije (kao posljedica oštećenja donjeg cerebelarnog peteljke, olivocerebelarnih vlakana), mioze ili Hornerovog sindroma na strani žarišta te hemiplegije i hemianestezije na suprotnim udovima. Sindrom se javlja kada je vertebralna arterija oštećena (arterija lateralne jame, inferiorna posteriorna cerebelarna arterija).

Riža. 1. Shematski prikaz najtipičnije lokalizacije lezija u moždanom deblu, koje uzrokuju pojavu izmjeničnih sindroma: 1 - Jacksonov sindrom; 2 - Zakharchenko-Wallenbergov sindrom; 3 - Millar-Gublerov sindrom; 4 - Fauvilleov sindrom; 5 - Weberov sindrom; 6 - Benedictov sindrom.

Schmidtov sindrom sastoji se od paralize glasnica, mekog nepca, trapeza i sternokleidomastoidnih mišića na zahvaćenoj strani (IX, X i XI živac), kao i hemipareza suprotnih udova.

Zakharchenko-Wallenbergov sindrom karakterizira paraliza mekog nepca i glasnica (lezija vagusnog živca), anestezija ždrijela i grkljana, senzorni poremećaj na licu (lezija trigeminalnog živca), Hornerov sindrom, hemiataksija na strani žarišta s oštećenjem cerebelarnog trakta , respiratorni distres (s opsežnim žarištem u produženoj moždini) u kombinaciji s hemiplegijom, analgezijom i termanestezijom na suprotnoj strani. Sindrom se javlja kada tromboza stražnje inferiorne cerebelarne arterije.

Pontinski alternirajući sindromi. Millar-Güblerov sindrom sastoji se od periferne paralize lica na strani žarišta i spastične hemiplegije na suprotnoj strani. Fauvilleov sindrom izražava se paralizom živaca lica i abducensa (u kombinaciji s paralizom pogleda) na strani žarišta i hemiplegijom, a ponekad i hemianestezijom (oštećenje srednje petlje) suprotnih udova. Sindrom se ponekad razvija kao posljedica tromboze glavne arterije. Raymond-Sestanov sindrom manifestira se u obliku paralize kombiniranih pokreta očnih jabučica na strani lezije, ataksije i koreoatetoidnih pokreta, hemianestezije i hemipareze na suprotnoj strani.

Pedunkularni alternirajući sindromi. Weberov sindrom karakterizira paraliza okulomotornog živca na strani lezije i hemiplegija s parezom mišića lica i jezika (lezija kortikonuklearnog trakta) na suprotnoj strani. Sindrom se razvija tijekom procesa na bazi moždanog debla. Benedictov sindrom se sastoji od paralize okulomotornog živca na strani lezije i koreoatetoze i intepcionog drhtanja suprotnih udova (lezija crvene jezgre i dentator-rubralnog trakta). Sindrom se javlja kada je žarište lokalizirano u medijalno-dorzalnom dijelu srednjeg mozga (piramidalni put ostaje nepromijenjen). Notnagelov sindrom uključuje trijas simptoma: cerebelarnu ataksiju, paralizu okulomotornog živca, gubitak sluha (jednostrana ili obostrana gluhoća centralnog porijekla). Ponekad može doći do hiperkineze (horeiformne ili atetoidne), pareze ili paralize udova, centralna paraliza VII i XII živaca. Sindrom je uzrokovan lezijom tegmentuma srednjeg mozga.

Tijekom kompresije mogu se pojaviti i izmjenični sindromi, karakteristični za intrastemski proces moždano deblo. Dakle, Weberov sindrom se razvija ne samo s patološkim procesima (krvarenje, intrastemski tumor) u srednjem mozgu, već i sa kompresijom moždanog debla. Kompresija, dislokacijski sindrom kompresije moždanog debla, koji se javlja u prisutnosti tumora temporalni režanj ili hipofizne regije, može se očitovati oštećenjem okulomotornog živca (midrijaza, ptoza, egzotropija itd.) na strani kompresije i hemiplegijom na suprotnoj strani.

Ponekad se izmjenični sindromi očituju uglavnom poremećajem križne osjetljivosti (sl. 2, 1, 2). Dakle, s trombozom inferiorne posteriorne cerebelarne arterije i arterije lateralne jame može se razviti naizmjenično osjetljivi Raymondov sindrom, koji se očituje anestezijom lica (oštećenje silaznog korijena trigeminalnog živca i njegove jezgre) na strani žarište i hemianestezija na suprotnoj strani (oštećenje srednje petlje i spinotalamičkog puta). Izmjenični sindromi mogu se manifestirati i u obliku križne hemiplegije, koju karakterizira paraliza ruke s jedne strane i noge s druge strane. Takvi izmjenični sindromi javljaju se s fokusom u području križanja piramidalni putevi, s trombozom spinobulbarnih arteriola.

Riža. 2. Shema hemianestezije: 1 - disocirana hemianestezija s poremećajem osjeta na obje polovice lica (više na strani žarišta) s omekšavanjem u području vaskularizacije stražnje inferiorne cerebelarne arterije; 2 - hemianestezija s disociranim poremećajem osjetljivosti na bol i temperaturu (prema siringomijelitičkom tipu) s ograničenim fokusom omekšavanja u području zaljeva.

Ekstracerebralni alternirajući sindromi. Optičko-hemiplegični sindrom (izmjenična hemiplegija u kombinaciji s disfunkcijom vidnog živca) nastaje kada embolus ili tromb blokira intrakranijalni segment unutarnje karotidne arterije, karakterizira li ga sljepoća kao posljedica začepljenja oftalmološke arterije? polazeći od unutarnje karotidne arterije, te hemiplegija ili hemipareza ekstremiteta suprotnih od žarišta zbog omekšanja medula u području vaskularizacije srednje moždane arterije. Vertigohemiplegični sindrom s discirkulacijom u sustavu potključna arterija(N. K. Bogolepov) karakteriziraju vrtoglavicu i buku u uhu kao rezultat discirkulacije u slušnoj arteriji na strani žarišta, a na suprotnoj strani - hemipareza ili hemiplegija zbog poremećaja cirkulacije u granama karotidne arterije. Asfigmo-hemiplegični sindrom (N. K. Bogolepov) javlja se refleksno u patologiji ekstracerebralne karotidne arterije (sindrom brahiocefalnog trupa). Istodobno, na strani okluzije brahiocefalnog trunkusa te arterije subklavije i karotide, nema pulsa na karotidnoj i radijalne arterije, smanjeno arterijski tlak i postoji grč mišića lica, a na suprotnoj strani - hemiplegija ili hemipareza.

Proučavanje simptoma oštećenja kranijalnih živaca u izmjeničnim sindromima omogućuje određivanje lokalizacije i granice žarišta, tj. Uspostavljanje topikalne dijagnoze. Proučavanje dinamike simptoma omogućuje vam određivanje prirode patološkog procesa. Dakle, s ishemijskim omekšavanjem moždanog debla kao rezultat tromboze grana vertebralne arterije, glavna ili stražnja cerebralna arterija, izmjenični sindrom razvija se postupno, bez praćenja gubitka svijesti, a granice žarišta odgovaraju zoni oslabljene vaskularizacije. Hemiplegija ili hemipareza su spastične. U slučaju krvarenja u deblo, izmjenični sindrom može biti atipičan, budući da granice žarišta ne odgovaraju zoni vaskularizacije i povećavaju se zbog edema i reaktivnih pojava oko krvarenja. U akutnim žarištima u ponsu, izmjenični sindrom obično se kombinira s respiratornim distresom, povraćanjem, poremećajem srčanog i vaskularnog tonusa, hemiplegijom - s mišićna hipotenzija kao rezultat dijašizma.

Izolacija izmjeničnih sindroma pomaže kliničaru u provedbi diferencijalna dijagnoza za koje je bitan kompleks svih simptoma. Uz izmjenične sindrome uzrokovane oštećenjem glavne posude, prikazano kirurgija(trombintimektomija, vaskularna plastika itd.).