Liječenje mješovite krize kod miastenije gravis. Liječenje akutnih stanja kod miastenije gravis

Mijastenična kriza očituje se po život opasnom slabošću respiratornih i bulbarnih mišića, što dovodi do respiratornog zastoja.

Liječenje. Tijekom krize, prije svega, potrebno je osigurati prohodnost dišni put, uklonite sluz iz ždrijela električnom sukcijom ili položajem tijela s glavom prema dolje. Tada je potrebno provesti IVL svi pristupačne načine. Korištenje maski tijekom mehaničke ventilacije kod pacijenata se ne preporučuje zbog postojeće disfagije. Za brzo ublažavanje krize primjenjuje se proserin - 0,5-1,5 mg (1-3 ml 0,05% otopine) intravenozno uz prethodnu injekciju 0,6 mg atropina (prozerin primijenjen intravenozno može izazvati srčani zastoj), nakon 15 minuta. Supkutano se daje 0,5 mg prozerina. Možda uvođenje 60 mg neostigmina (prozerina) u endotrahealnu cijev ili 2,5 mg intramuskularno. Širom kritično razdoblje obvezna drenaža dišnog trakta. Kao dodatna pomoć koriste se prednizolon 90-120 mg dnevno, imunoglobulin 0,4 mg dnevno, kardiotonici i simptomatski lijekovi.

Za uklanjanje autoantitijela na acetilkolinske receptore iz tijela koriste se plazmafereza i hemosorpcija.

Kolinergička kriza, kao posljedica predoziranja antikolinesteraznim lijekovima (prozerin, neostigmin, kalimin, mestinon), očituje se miozom, pojačanom salivacijom, bronhospazmom, znojenjem, agitacijom, mišićnom slabošću, bolovima u trbuhu, proljevom, fibrilacijama i fascikulacijama.

Kada se dijagnosticira ovo stanje, svi antikolinesterazni lijekovi se odmah poništavaju, 1-2 mg (1-2 ml 0,1% otopine) atropina primjenjuje se supkutano ili intravenozno svakih sat vremena, kontrolirajući promjer zjenica. IVL se provodi s prekidima pozitivan tlak kroz endotrahealni tubus sanirati dišne ​​putove.

Prema težini ozljede, traumatska ozljeda mozga dijeli se na potres mozga, modricu i kontuziju s kompresijom, što određuje taktiku i opseg hitne pomoći.

Liječenje. Svi pacijenti s traumatskom ozljedom mozga stacionarno liječenje i promatranje. Uz očuvanje vitalnih funkcija, bolesniku je potrebno osigurati mirovanje, hladnoću na glavi, simptomatsku terapiju (lijekovi protiv bolova, sedativi, hipnotici) i korekciju mikrocirkulacijskih poremećaja (venotonici, vazoaktivni lijekovi, antitrombocitna sredstva). sredstvo rano imenovanje antibiotska terapija.

Primjena neuroleptika i narkotičkih analgetika za prehospitalni stadij a prije isključenja intrakranijalni hematom Nije preporučeno.

Postupna depresija svijesti obično je znak intrakranijalnog hematoma, kompresije, edema ili hernije mozga, koji zahtijevaju kiruršku intervenciju, hemostatsku terapiju (intravenozno, 1 ml 12,5% otopine dicinona ili etamzilata u intervalu od 6 sati). ) i terapija dehidracije. Razvoj psihomotorna agitacija, hipertermija, koma zahtijeva nespecifično hitno liječenje.

ur. prof. A. Skoromets

"Miastenična kriza" i drugi članci iz odjeljka

Neki živčane bolesti na početnom liječničkom liječenju bolesnika prilično je teško dijagnosticirati. Ove bolesti uključuju miasteniju gravis. Početne pritužbe, koje je izrazio pacijent, brzi umor. Ali nakon odmora, zamor mišića na kratko vrijeme povlači se, a pacijent se opet osjeća sasvim normalno.

U međuvremenu, miastenija gravis je kršenje neuromuskularnog prijenosa signala iz središnjeg živčani sustav u poprečno-prugaste mišiće, što dovodi do abnormalnog cikličkog umora nakon manjeg napora.

Podaci o bolesti

Postoje imunološki ovisna miastenija gravis i miastenični sindromi.

Uzrok prvog su autoimune bolesti, razvoj sindroma je posljedica kombinacije razvojnih nedostataka: postsinaptičkih i presinaptičkih.

Ovi nedostaci nisu ništa drugo nego kršenja sinteze potrebne za normalan život organizam tvari i defekt organa opažanja. Zbog patologija organskih procesa, funkcija timusne žlijezde je poremećena.

Pritisnite za pokretanje autoimune bolesti ili kršenja biokemijski procesi u tijelu mogu biti svi faktori koji oslabljuju imunološki status, naime zarazne bolesti, stres ili ozljeda.

Može se razlikovati sljedeće oblike miastenija:

• oko;
• bulbar;
• generalizirani.

Neki liječnici vjeruju da se miastenija gravis kombinira s okom i kako zasebna država nije klasificirano.

Prvi simptomi miastenije gravis oblik oka- oštećenje mišića kapaka. Pacijenti se žale na spuštene kapke, brzo zamaranje očiju, udvostručenje slike.

Tada se pridružuju znakovi bulbarne miastenije - faringealni mišići, također inervirani kranijalnim živcima, atrofiraju.

Funkcije žvakanja i gutanja su povrijeđene, u budućnosti će se boja glasa promijeniti, sposobnost artikulacije govora će nestati.

Kod generalizirane miastenije gravis postupno se blokiraju svi mišići - odozgo prema dolje - od cervikalnih i skapularnih do dorzalnih, zatim su zahvaćeni mišići udova. Pojavljuje se slinjenje, pacijentu postaje teško služiti se, obavljati najjednostavnije radnje, postoji osjećaj slabosti u udovima.

Povećanje simptoma može prestati u bilo kojoj fazi.

U djece se bolest ne manifestira prije šest mjeseci, u većini slučajeva dijagnosticira se kod dječaka starijih od 10 godina. Imaju do 2 godine od prvih simptoma - slabosti mišića vjeđa - do sljedećih.

U odrasloj dobi, u razdoblju od 20. do 40. godine, žene češće obolijevaju, a u dobi iznad 65 godina manifestacija bolesti više ne ovisi o spolu.

Vrste miastenijskog sindroma

Postoji nekoliko miasteničnih sindroma uzrokovanih genetskim defektima.

Svi se nasljeđuju autosomno recesivno, osim autosomno dominantnog sindroma koji je uzrokovan sporim zatvaranjem imunoloških kanala:

1. Lambert-Eatonov sindrom češće se dijagnosticira kod muškaraca starijih od 40 godina. Njegove glavne značajke su slabost proksimalnih mišića udova uz zadržavanje bulbarnih i ekstraokularnih mišića. Simptomi mogu prethoditi kliničke manifestacije, na tjelesna aktivnost- bavljenje sportom, slabost mišića se može zaustaviti;
2. Kongenitalni miastenični sindrom. Znakovi - kršenje simetričnog kretanja očne jabučice i ptoza kapaka;
3. Simptomi - slabost lica i skeletni mišić, funkcija sisanja je poremećena;
4. Hipotenzija mišića i nerazvijenost sinaptičkog aparata uzrokuje rijedak miastenični sindrom, u kojem su tetivni refleksi smanjeni. Tipični znakovi stanja - asimetrija lica, mliječnih žlijezda i torza;
5. Mijastenični sindromi mogu biti uzrokovani uzimanjem određenih lijekova: D-penicilamina i antibiotika: aminoglikozida i polipeptida. Poboljšanje nastupa 6-8 mjeseci nakon prestanka uzimanja lijeka.

Sindrom sporog zatvaranja ionskih kanala ima sljedeće simptome:

• slabost okulomotornih mišića;
• atrofija mišića;
• slabost u udovima.

Liječenje svakog slučaja miastenije gravis provodi se prema određenom algoritmu.

Može se primijeniti:

• kortikosteroidi;
• antibiotici;
• antiholinestazorski lijekovi;
• plazmafereza i druge vrste specifične terapije.

Lijekovi koji se koriste u jednom obliku bolesti su neučinkoviti u drugim oblicima.

miastenična kriza

Glavni simptomi miastenična kriza- opsežna kršenja funkcija bulbarnih mišića, uključujući respiratorne, sve do pojave apneje.

Intenzitet simptoma se povećava kritičnom brzinom - hipoksija mozga može nastupiti unutar pola sata.

Ako se ne pruži hitna pomoć za iznenadnu miasteničnu krizu, pacijent će se ugušiti.

Razlozi za razvoj krize mogu biti sljedeći čimbenici:

• stresni uvjeti;
• povećana tjelesna aktivnost;
• gripa;
• akutne respiratorne bolesti;
• kršenja metaboličkih procesa;
• intoksikacija različitih etiologija.

Ovi čimbenici dovode do blokade neuromuskularno provođenje uzrokuju gubitak ekscitabilnosti u mišićima i tetivama.

Bolesnici s miastenijom uvijek sa sobom imaju ceduljicu na kojoj piše da boluju od tog i tog oblika bolesti i koji su lijekovi potrebni za prvu pomoć. U većini slučajeva pacijenti sa sobom nose lijekove - to su prozerin i kanevin.

Ako među onima u blizini, u čijim se očima razvila miastenična kriza, postoji barem 1 osoba koja zna kako dati injekciju, život osobe bit će spašen. Ali ipak morate nazvati hitnu pomoć.

Liječenje krize

Metoda liječenja miastenične krize u potpunosti je određena stanjem pacijenta i brzinom pružanja hitne pomoći stručnjaku koji je stigao na mjesto poziva. brigada.

Što je prije moguće, žrtvu je potrebno smjestiti na intenzivnu njegu i spojiti na respirator - umjetno disanje. Umjetnu ventilaciju pluća treba provesti unutar 24 sata, ne manje.

Učinkovito vraća stanje plazmafereze, ali može biti potrebno intravenska primjena imunoglobulin. Zajedno s imunoglobulinom koriste se metilprednizolon i kalijev klorid.

Zajedničko liječenje imunoglobulinom, kalijev klorid a metilprednizolon se koristi u prisutnosti anamneze upalnih procesa.

Koriste se antioksidansi lipoična kiselina posebno. Smanjuju količinu slobodni radikali nakupljeni u krvi, smanjuju ozbiljnost oksidativnog stresa u tijelu bolesnika.

Mijastenična kriza je iznenadna pojava kritična situacija, čiji je uzrok kršenje neuromuskularne vodljivosti po vrsti natjecateljskog bloka. MK se javlja u 13-27% slučajeva, tijekom prve 3 godine bolesti, neovisno o dobi bolesnika, obliku i tijeku bolesti. Najviše strašne komplikacije- respiratorno zatajenje s bulbarnim oblikom, opasnost od aspiracije hrane ili "valvularne asfiksije" zbog retrakcije jezika i slabosti epiglotisa, te s spinalni oblik- zbog isključenja dijafragme i slabosti interkostalnih mišića. U srčanim oblicima krize, akutne kardiovaskularno zatajenje. Kolinergička kriza je uzrokovana predoziranjem AHEP-om i izvana nalikuje miasteničnoj krizi.

Pouzdan dijagnostički test je ponovljena intravenska primjena 1 ml 0,05% otopine proserina: kod miastenične krize dolazi do regresije simptoma, kod kolinergičke krize do povećanja simptoma.

Liječenje. Kod miastenične krize liječenje započinje supkutanom ili intravenskom primjenom 3 puta svakih 30 minuta po 2 ml 0,05% otopine proserina (ili 2 puta svakih 45 minuta po 3 ml). Nedostatak učinka služi kao indikacija za IVL. IVL je također indicirana za tahipneju - više od 35 udisaja u 1 min, smanjenje VC za 25%, povećanje fiziološke mrtvi prostor i s hipoksemijom, u kombinaciji s hiperkapnijom. Ako potreba za mehaničkom ventilacijom traje dulje od tjedan dana, izvodi se traheostomija. Za smanjenje salivacije i bronhijalne sekrecije primjenjuje se 1 ml 0,1% otopine atropin sulfata. Ako je gutanje poremećeno, prehrana se osigurava kroz nazoezofagealnu cijev.

Na teški oblici miastenične krize, provodi se pulsna terapija: 1000-2000 mg prednizolon hemisukcinata se primjenjuje intravenozno, u manje teškim slučajevima, lijek se primjenjuje brzinom od 1,5-2 mg / kg (prosječno 100-200 mg) dnevno. Istodobno se propisuju pripravci kalija (intravenozno kapanjem 30 ml 10% otopine kalijevog klorida na 500 ml izotonične otopine natrijevog klorida brzinom od 20 kapi u 1 minuti). Učinkovita je plazmafereza ili hemosorpcija.

Timoptin (pripravak iz frakcija peptida timusa) primjenjuje se supkutano u dozi od 100 IU suhe tvari razrijeđene u 1 ml izotonične otopine natrijevog klorida po injekciji. Tečaj je propisan 5 injekcija u razmaku od 3 dana. U 1/3 slučajeva poboljšanje se primjećuje nakon prve injekcije, u ostatku - nakon 2.-3. Poboljšanje neuromuskularnog prijenosa i statusa akcijskog potencijala motoričkih jedinica skeletnih mišića opetovano je potvrđeno EMG podacima. To je omogućilo smanjenje doze AHEP-a.

Ne promatraju se nuspojave s uvođenjem timoptina. U slučaju parcijalnih srčanih ili generaliziranih miasteničnih kriza s teškim kardiovaskularnim poremećajima, 6 ml (50-100 mg) kokarboksilaze, 10 ml 10% otopine panangina, 1 ml 0,06% otopine korglikona razrijeđenog s 10-20 ml. 20% ili 40% otopine glukoze, supkutano - 1 ml 10% otopine kofein-natrijevog benzoata ili 1 ml kordiamina. S neučinkovitošću navedene aktivnosti primijeniti plazmaferezu (3-5 sesija), hemosorpciju (1 sesija).

Pri liječenju bolesnika s kolinergičkom krizom treba prekinuti primjenu AHEP-a. Intravenski se ubrizgava 0,5-1 ml 0,1% otopine atropin sulfata, zatim ponovno (nakon 1-1,5 sati) supkutano 1 ml (do pojave midrijaze i suhih usta).

Učinkovito je uvođenje reaktivatora kolinesteraze dipiroksima - 1 ml 15% otopine pod kožu ili u mišić. Nakon 1 sata, injekcija u istoj dozi se ponavlja. S povećanjem znakova respiratornog zatajenja, pacijent se prebacuje na mehaničku ventilaciju. Ponekad je dovoljno prestati uzimati AHEP 16-24 sata i tada provesti mehaničku ventilaciju. Uz neučinkovitost ovih mjera, indicirana je plazmafereza.

Cilj adjuvantna terapija na dugotrajno liječenje- poboljšati sintezu i oslobađanje acetilkolina, rad mišića i smanjiti nuspojava kortikosteroidi. Prvi zadatak imaju adrenomimetici, pripravci kalcija, metionin, ATP, glutaminska kiselina, vitamini skupine B, D i E, riboksin, fosfoden, adaptogeni (tinktura šisandre i eleuterokoka).

Kako bi se spriječila osteoporoza tijekom dugotrajne terapije kortikosteroidima, 5% otopina retabolila, 1 ml intramuskularno, propisuje se 6 puta s pauzom između injekcija od 3 dana. Zatim se intervali između injekcija povećavaju na 5, 7, 10, 15, 20 i 30 dana, a zatim se prelazi na dozu održavanja (1 ml 5% otopine jednom svaka 2 mjeseca) tijekom nekoliko godina. nuspojava dugotrajnu upotrebu retabolil djeluje virilizirajuće. Lijek se ne preporučuje mladim ženama i muškarcima s adenomom prostate. Za prevenciju osteoporoze također se koristi lijek koji sadrži fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g 3 puta dnevno.

Mijastenični sindromi

Kliničke manifestacije miastenijskog sindroma slične su onima miastenije gravis. Kršenje neuromuskularnog prijenosa u ovoj bolesti javlja se na presinaptičkoj razini. Mijastenični sindromi javljaju se uz karcinomske neuromiopatije (Lambert-Eatonov sindrom), s sistemske bolesti vezivno tkivo, botulizam. Glavni diferencijalni dijagnostički znak ovih sindroma je "simptom obradivosti" - povećanje amplitude naknadnih evociranih akcijskih potencijala tijekom stimulacije sa srednjim (10-20 impulsa / s) i posebno visokim (40-50 impulsa / s) frekvencijama tijekom EMG snimanje. U miasteničnom sindromu, uz terapiju osnovne bolesti, propisuju se pripravci kalcija, AHEP, gvanidin.

Mijastenični sindrom kao komplikacija liječenje lijekovima nastaje kao posljedica blokade neuromuskularnog prijenosa na presinaptičkoj razini pri propisivanju aminoglikozidnih antibiotika (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin i dr.), streptomicina, tetraciklina, lijekovi slični kurareu(ditilin, tubokurarin, diplacin, meliktin), D-penicilamin, neki antikonvulzivi(trimetin, klonazepam, barbiturati), pripravci litija i kinin.

Liječenje počinje ukidanjem lijekova koji su uzrokovali razvoj sindroma, propisuju se detoksikacijska terapija, vitamini, AHEP i sredstva koja sadrže kalij.

Pored navedenih lijekovi, bolesnicima s miastenijom gravis i miastenijskim sindromom kontraindicirani su mišićni relaksansi, trankvilizatori, antipsihotici, antidepresivi, pripravci morfija i barbiturati dugog djelovanja, laksativi koji sadrže magnezij, sulfonamidi.

Uzrok miastenične krize obično je naglo pogoršanje već postojeće miastenije zbog pogreške u liječenju ili interkurentne bolesti, najčešće infekcije. Samo u rijetki slučajevi miastenična kriza je prva manifestacija miastenije gravis. Postoji akutna kriza sa zatajenje disanja i iznenadno zaustavljanje disanje, zatajenje srca zbog teške povrede brzina otkucaja srca uzrokovana miokarditisom, te subakutna kriza s dekompenzacijom funkcionalnost acetilkolinske receptore i slabost respiratornih i/ili bulbarnih mišića.

Simptomi i znaci miastenične krize

Mogu se vidjeti ptoza i diplopija. Refleksi i osjetljivost nisu poremećeni.

dispneja. Na prvi pogled nema dojma da je stanje pacijenta ozbiljno. Kombinacija izraza lica i slabosti dišne ​​muskulature stvara lažan dojam o zadovoljavajućem stanju bolesnika.

Prekršaji tabloida podnose potencijalna opasnost kršenja zaštitnu funkciju gornjih dišnih putova i razvoj aspiracijske pneumonije.

Umor i zatajenje disanja dovode do razvoja kome.

Prijem penicilamina (može uzrokovati razvoj sindroma identičnog idiopatskoj miasteniji gravis).

Uobičajeni predisponirajući čimbenici za miastenijsku krizu

Infekcija, kirurške intervencije, recepcija lijekovi. Bilješka! Glukokortikoidi koji se koriste za liječenje miastenije gravis mogu u početku izazvati pogoršanje.

Ocjena ozbiljnosti

Najvažniji pokazatelj težine krize je kapacitet pluća. plinovi arterijska krv- nedovoljno osjetljiv kriterij, njihovo određivanje omogućuje otkrivanje hiperkapnije već u kasnoj fazi.

Prekršaji na Bulevaru. kolinergička kriza.

Ponekad je samo na temelju kliničkih podataka nemoguće razlikovati progresivnu miasteniju gravis od prekomjernog učinka antikolinesterazne terapije (koja dovodi do slabosti mišića kao posljedice depolarizacijske blokade). O ukidanju antikolinesteraznih lijekova odlučuju tek nakon konzultacija s neurologom. Treba imati na umu da je kolinergična kriza mnogo rjeđa od miastenične.

Liječenje miastenične krize

Stabilizirati stanje pacijenta. Treba paziti da nema poremećaja elektrolita (smanjenje koncentracije kalija, kalcija, povećanje koncentracije magnezija), kao i da bolesnik ne uzima lijekove koji pojačavaju mišićnu slabost.

Liječenje je usmjereno na održavanje vitalnosti važne funkciješto uključuje intubaciju i spajanje na respirator. na mjere simptomatska terapija, kao i diferencijalna dijagnoza s kolinergičkom krizom, uključuje uvođenje antikolinesteraznog sredstva kratkog djelovanja- edrofonijev klorid. Kada se stanje popravi, nastavlja se liječenje dugodjelujućim antikolinesterazama koje se daju parenteralno ili oralno (primjerice piridostigmin (kalimin)).

Pri prelasku s oralne na intravensku primjenu treba imati na umu da je omjer ekvivalentnih doza primijenjenih intravenozno i ​​oralno 1:30!

Istodobno se poduzimaju dodatne mjere: imenovanje antikolinergika (atropin) u prisutnosti veliki broj sluzi, odgovarajuća nadoknada nedostatka kalija (koncentracija u plazmi trebala bi biti na Gornja granica norme), liječenje popratne bolesti. Nakon uklanjanja iz akutnog stanja, propisana je imunomodulacijska terapija.

Odlučite hoćete li provesti ispitivanje s edrofonijem (tenzilonski test). Antikolinesterazna terapija je učinkovita ako se isključi kolinesterazna kriza. Ako nakon uvođenja edrofonija nema učinka, procjenjuje se ispravnost dijagnoze. Otkažite sve antikolinesterazne lijekove 72 sata.Test s uvođenjem edrofonija može se ponoviti nakon nekog vremena.

Imunosupresivnu terapiju treba provoditi pod nadzorom neurologa: imenovanje prednizona prema izmjeničnom režimu dovodi do poboljšanja. Međutim, takvo liječenje treba provoditi s oprezom, jer na početku liječenja glukokortikoidima može doći do slabost mišića. Visoke doze glukokortikoidi se propisuju do postizanja remisije. Azatioprin se koristi i kao terapija održavanja, no učinak se postiže tek nakon nekoliko mjeseci njegove primjene.

Plazmafereza uklanja cirkulirajuća protutijela iz krvotoka. Obično se zamjena od 50 ml / (kgxdan) provodi nekoliko dana.

Dugotrajnu terapiju inhibitorima kolinesteraze propisuje neurolog. Odabir lijeka određuje odgovor bolesnika na terapiju, no liječenje uvijek treba započeti s piridostigminom u dozi od 60 mg svaka 4 sata. Lijek se može primijeniti kroz sondu ili ga po potrebi zamijeniti intramuskularnom injekcijom neostigmina ( u omjeru 1 mg neostigmina na 60 mg piridostigmina).

Relativna kontraindikacija - Bronhijalna astma i aritmije. Prije pretrage potrebno je primijeniti atropin, jer primjena edrofonija (spada u skupinu inhibitora kolinesteraze) može biti popraćena teškom kolinergičkom reakcijom, kao što je simptomatska bradikardija.

Pripremite i označite dvije štrcaljke od 1 ml: jednu s fiziološka otopina a drugi s 10 mg edrofonija.

Odabere se mišić koji se promatra, a kolege se prije testa zamole da procijene snagu mišića koji se testira.

Ubrizgava se sadržaj obiju štrcaljki, a ni pacijent ni liječnik ne bi trebali znati kojim redoslijedom su ubrizgavani. Zamolite promatrača da ponovno procijeni snagu mišića nakon ubrizgavanja sadržaja svake štrcaljke.

Najprije se ubrizga 2 mg (0,2 ml) edrofonija u mlazu i procijene štetni kolinergički učinci. Ako je bolesnik dobro podnosio ovu dozu, preostalih 0,8 mg (0,8 ml) lijeka primjenjuje se nakon 1 minute.

Povećanje mišićne snage nakon imenovanja edrofonija-3 ukazuje na prisutnost miastenične, a ne kolinergičke krize u bolesnika.

Miastenična kriza je iznenada nastalo kritično stanje u bolesnika s miastenijom gravis, što ukazuje ne samo na kvantitativnu, već i na kvalitativnu promjenu u prirodi procesa. Patogeneza krize povezana je ne samo sa smanjenjem gustoće kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane zbog destrukcije posredovane komplementom, već i s promjenom funkcionalno stanje preostalih receptora i ionskih kanala.

Teška javljaju se generalizirane miastenične krize različitim stupnjevima depresija svijesti, teški bulbarni poremećaji, rastuće zatajenje disanja, teška slabost skeletnih mišića. Respiratorni poremećaji postojano napreduju tijekom sati, ponekad minuta. U početku disanje postaje učestalo, plitko, s uključivanjem pomoćnih mišića, zatim rijetko, isprekidano. U budućnosti se razvija fenomen hipoksije s crvenilom lica, praćeno cijanozom. Postoji tjeskoba, uzbuđenje. Razvijanje nemir, zatim potpuni prestanak disanja, smetenost i gubitak svijesti. Kršenje kardiovaskularne aktivnosti u vrijeme krize izražava se povećanjem broja otkucaja srca do 150-180 u minuti i povećanjem krvnog tlaka do 200 mm. rt. Umjetnost. U budućnosti se tlak smanjuje, puls u početku postaje napet, a zatim aritmičan, rijedak, končast. postaju sve jači autonomni simptomi- slinjenje, znojenje. Na ekstreman popraćen je težim gubitkom svijesti nevoljno mokrenje i defekacije. U teškim generaliziranim miastenijskim krizama razvijaju se fenomeni hipoksične encefalopatije s pojavom intermitentnih piramidalnih simptoma (simetrično povećanje tetivnih refleksa, pojava patoloških znakova stopala). Prema našim opažanjima, piramidni simptomi traju Dugo vrijeme nakon smirivanja krize.

Kolinergička kriza - ovo je stanje koje ima poseban mehanizam razvoja, zbog pretjerane aktivacije nikotinskih i muskarinskih kolinergičkih receptora zbog predoziranja antikolinesteraznim lijekovima. U ovoj vrsti krize, uz razvoj generalizirane mišićne slabosti, formira se cijeli kompleks nuskolinergičkih učinaka. U srcu motora i autonomni poremećaji u kolinergičkoj krizi dolazi do hiperpolarizacije postsinaptičke membrane i desenzibilizacije kolinergičkih receptora, što je povezano s izraženom blokadom acetilkolinesteraze i posljedičnom prekomjernom opskrbom kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane acetilkolinom. Kolinergičke krize prilično su rijetke (u 3% bolesnika) i razvijaju se sporije od miasteničnih kriza. U svim slučajevima njihova je pojava povezana s predoziranjem antikolinesteraznim lijekovima. Unutar jednog dana ili nekoliko dana, stanje bolesnika se pogoršava, slabost i umor se povećavaju, pacijent ne može izdržati prethodni interval između uzimanja antikolinesteraznih lijekova, pojavljuju se pojedinačne znakove kolinergička intoksikacija, zatim nakon druge injekcije ili enteralne primjene antikolinesteraznih lijekova (na vrhuncu njihovog djelovanja - obično nakon 30-40 minuta) razvija se slika krize koja simulira miastenične poremećaje. Složenost diferencijalne dijagnoze kolinergičke krize je u tome što u svim njenim slučajevima postoji generalizirana mišićna slabost s bulbarnim i respiratorni poremećaji uočeno kod miastenične krize. Pomoć u dijagnozi pruža prisutnost različitih kolinergičkih manifestacija, znakova kronične kolinergičke intoksikacije prema anamnezi. Dijagnoza kolinergičke krize temelji se na paradoksalnom smanjenju mišićne snage (bez prethodne provokacije vježbanjem) kao odgovor na normalnu ili povećanu dozu antikolinesteraznih lijekova.

Razlikovanje kriza kod miastenije gravis temelji se na procjeni učinkovitosti testa uz uvođenje odgovarajuće doze. prozerina. Kod miastenične krize test je pozitivan, a prema našim podacima potpuna nadoknada motoričkog defekta uočena je u 12%, a nepotpuna nadoknada u 88% bolesnika. U kolinergičkoj krizi, test je negativan, međutim, 13% pacijenata može doživjeti djelomična naknada. Najčešće (u 80% slučajeva) primjećuje se djelomična kompenzacija s mješovitom prirodom krize, au 20% slučajeva primjećuje se nepotpuna kompenzacija.

Liječenje: Umjetna ventilacija pluća (ALV). Plazmafereza Imunoglobulini G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, antioksidansi (tioktakiselina)

3 . Meningitis sekundarni gnojni- bolest moždanih ovojnica, koja se temelji na raznim etiološki čimbenici(pneumokoki, stafilokoki itd.). Često se javlja kada postoji drugi infektivni fokus. Proces se širi hematogeno, kao i per continuitatem (npr. otogeni proces), s pukotinama i prijelomima kostiju lubanje.

Klinički ga je često teško razlikovati od epidemijskog meningitisa; pojašnjava dijagnozu bakteriološki pregled. Prilično rani razvoj meningealni sindrom, kod djece, konvulzije, fotofobija.

U cerebrospinalnoj tekućini pleocitoza, broji nekoliko desetaka tisuća polinuklearnih stanica, proteina do 10% o, sadržaj šećera je smanjen.

U krvi, leukocitoza s pomakom formule ulijevo.

Iz pojedinačni oblici sekundarni gnojni meningitis Otogeni i pneumokokni su na prvom mjestu po učestalosti.

Otogeni sekundarni meningitis je posljedica kroničnog gnojni otitis media. Proces ulazi u lubanjsku šupljinu, obično kroz stanice temporalna kost. Klinika se praktički ne razlikuje od drugih vrsta gnojnog meningitisa. važno istraživanje cerebrospinalna tekućina posebice s obzirom na prisutnost meningokoka.

Liječenje. Prije svega, potrebno je eliminirati primarni fokus operativni način; na gnojni proces u uhu proizvesti hitan slučaj radikalna operacija sa širokim izdanakom tvrdog moždane ovojnice sredina i straga lubanjske jame. Rano kirurška intervencija promiče povoljan tečaj bolesti i sprječava nove komplikacije, posebice tako opasnu kao što je tromboza sinusa. Prikazane su velike doze antibiotika (vidi Meningokokni meningitis, liječenje).

Penicilin u količini od 200 000-300 000 IU po 1 kg težine pacijenta dnevno (tj. 18 000 000-24 000 000 IU dnevno, u jednakim dozama nakon 3-4 sata), a za djecu mlađu od 3 mjeseca - 300 000-400 000 jedinica po danu. 1 kg tjelesne težine dnevno. Stanje bolesnika se poboljšava nakon 10-12 sati; svijest se razbistri, nestane glavobolja. Temperatura pada 1-3. dana. meningealni znaci obično nestaju do 4-10. dana liječenja. Liker se sanira do 4. ili 8. rjeđe - do 10.-12. dana. Trajanje penicilinske terapije u prosjeku je 5-8 dana u odraslih i 4 dana u djece. Kriterij za sanaciju likvora i indikacija za ukidanje penicilina je smanjenje citoze likvora ispod 100 stanica s brojem limfocita od najmanje 75%. U nekim slučajevima pribjegavaju izoliranoj ili kombiniranoj s penicilinskom primjenom levomicetina (levomicetin sukcinat, kloracid) ili tetraciklina (tetraciklin, morfociklin). Međutim, tetraciklinski lijekovi su oštro bolni kada intramuskularna injekcija, a njihova infuzija u venu često se komplicira flebitisom.

Antibiotici - makrolidi (eritromicin, itd.) Slabo prodiru u krvno-moždanu barijeru i ne koriste se za liječenje gnojnog meningitisa.

Osim penicilina, može se koristiti sulfamonometoksin, sulfanilamid dugog djelovanja koji se daje oralno (nakon razbistrenja svijesti). U pravilu, zajedno s antibioticima, pacijenti s meningokokni meningitis potrebno je unijeti tekućinu, elektrolite, vitamine, dehidrirajuća sredstva.

Za smanjenje tjelesne temperature koriste se antipiretici (pirabutol ili reopirin intramuskularno), ledeni oblozi na glavi. Manje često kod meningitisa konvulzivni sindrom zaustavljaju se injekcijama seduksena ili transfuzijom gama-hidroksimaslačne kiseline (GHB).