Kolinergička kriza s predoziranjem prozerinom nije popraćena. Kako se manifestira miastenična kriza? Liječenje

Ova bolest je neuromuskularne prirode. Protječe kronično s relapsnim ili progresivnim tijekom. glavna značajka patologija je povećana slabost mišiće poprečno-prugaste skupine. Početak simptoma obično je spor. I razboljeti se djetinjstvo.

S miastenijom, bilo koji mišić može biti uključen u proces. No najčešće je zahvaćena skupina vrata, lica, očiju i ždrijela. Napredovanje bolesti može doseći stanje slično paralizi. Patologija je prvi put opisana u 16. stoljeću. Podaci prikupljeni tijekom tako dugog vremenskog razdoblja pokazuju da žene imaju tri puta veću vjerojatnost da obole od miastenije gravis.

Incidencija raste iz godine u godinu. U prosjeku se otkriva u 6-7 slučajeva na 100 000. Većina bolesnika s miastenijom gravis je u dobnoj skupini od 20 do 40 godina. Međutim patološko stanje nema sklonosti na početku razvoja i može početi bilo kada, pa čak i biti kongenitalan.

Razlozi

Ovisno o vrsti miastenije, postoji nekoliko čimbenika koji je mogu potaknuti. Patologija je podijeljena u dvije glavne vrste:

• urođeni;
• Stečena.

Prvi se pojavljuje zbog genetski defekt. Pretežno je nasljedno. Takav kvar stvara uvjete za nastanak mišićne slabosti na staničnoj razini. Patogenezu čine poremećaji u radu sinapsi – medijatora između živaca i mišića. Neurologija se bavi proučavanjem poremećaja sinaptičkog prijenosa.

Stečena miastenija bilježi se češće od prve. Međutim, mnogo se bolje liječi. To može biti posljedica nekoliko čimbenika:

• Onkološki. Dakle, na pozadini tumora formira se niz miastenije gravis. To mogu biti neoplazme timusa, genitalnih organa (jajnici, prostate), rjeđe pluća i jetra;
• Autoimuna priroda patologije u novije vrijeme postaje jedan od naj uobičajeni uzroci miastenija. To znači da se bolest često javlja u pozadini bolesti povezanih s imunološkim zatajenjem. U kojem vaše vlastite stanice napadaju vaše tijelo. To se može dogoditi s dermatomiozitisom ili sklerodermijom. S autoimunom prirodom bolesti, antitijela se proizvode na receptore sinapsi - adaptere između mišića i živaca. Kao rezultat toga, blokira se isporuka tvari potrebnih za kontrakciju mišića - medijatora. Postoji neuspjeh koji dovodi do miastenije gravis.

Simptomi

Glavni simptom koji će manifestirati bolest je patološka slabost mišića. Mišići se brzo umaraju, ne mogu raditi dugo vremena. To je posebno vidljivo pri izvođenju ponavljajućih pokreta. Odmor povoljno utječe na oporavak mišića. Probudivši se ujutro, pacijent možda neće osjećati znakove bolesti. Ali nakon nekoliko sati, opet postaje primjetan.

Ovisno o klinički tijek patologija, postoje 3 oblika:

• bulbar;
• Oko;
• Generalizirano.

Prvi je odgovoran za oštećenje mišića – žvakača, gutača i glasa. U bolesnika s ovim oblikom govor se mijenja - postaje promukao, tih, sve do bezvučnosti. Čin iznošenja hrane je poremećen. Bolesnici imaju poteškoća s gutanjem i žvakanjem. Zbog nedovoljnog unosa hrane bolesnici jako mršave.

Druga vrsta utječe očni mišići- vanjski, okrugli, podižući kapak. Kao rezultat toga, pacijentima postaje teško treptati i otvoriti oči. To smanjuje funkciju vida. I razmišlja o društveni život od ljudi. Radije ostaju kod kuće i ne izlaze van. Drugi oblik bolesti u klinici je generaliziran.

Uzastopno zahvaća okulomotorne, mimične i cervikalne mišiće. To utječe ne samo na funkcije, već i na izgled pacijent. Lice postaje neplastično, izgleda prerano ostarjelo. Osmijeh je napet, a slabost vratnih mišića otežava držanje glave uspravno.

Progresija dovodi do patologije udova, što ometa hodanje i slobodne pokrete. Nedostatak tjelovježbe dovodi do atrofije. To čini mišiće tromima, mlohavima i slabima. Smanjuje se u volumenu. Bolesnici izgledaju mršavo i ispijeno. Stoga se generalizirani oblik smatra najopasnijim - odmah pogađa veliki broj mišići.

Međutim, ova vrsta je češća od drugih. Drugi teški i akutno stanje kod miastenije gravis je kriza. Ovo je trenutni napad slabosti, koji će biti popraćen prestankom rada mišića, uključujući one vitalne - gutanje i disanje. Ovo je stanje smrtonosno zbog smanjene opskrbe tijela kisikom.

Kolinergička kriza

Ovaj napadaj se rijetko razvija u 3% slučajeva. Napreduje sporije. Usporedimo li napadaj s miasteničnom krizom. Uzrok takvih stanja često je predoziranje antikolinesteraznim sredstvima. Izgleda kao rastuće pogoršanje dobrobiti, praćeno znakovima opijenosti. Nakon čega se razvija napadaj.

Prilično je teško razlikovati kolinergičku i miasteničnu krizu. Oba stanja imaju izraženu slabost mišića, koji zahvaća bulbarnu i respiratornu skupinu. Međutim, oni se još uvijek mogu razlikovati. Kolinergička kriza razvija se u pozadini povećane doze antikolinesteraznih lijekova, što je popraćeno paradoksalnim smanjenjem mišićne snage.

Dijagnostika stanja

Kao istraživačka metoda, prozerin test se dobro pokazao. Ova tvar može blokirati razgradnju medijatora koji uzrokuju kontrakcije mišića. Prozerin test prolazi na sljedeći način- Preliminarni pregled pacijenta. To je neophodno za procjenu stanja mišićnog aparata prije dijagnoze.

Zatim se lijek ubrizgava supkutano. Nakon 30 minuta liječnik ponovno pregledava bolesnika. Otkrivanje promjena nakon uzimanja prozerina. Elektromiografija je još jedna studija neophodna ako se sumnja na miasteniju gravis. Temelji se na fiksiranju električne aktivnosti mišića. Provodi se dva puta - prije prozerinskog testa i poslije. Ova metoda može pomoći u određivanju podrijetla patologije.

Bilo da je povezan s kršenjem neuromuskularnog prijenosa ili se javlja izolirano. Druga studija koja se koristi u miasteniji gravis je elektroneurografija. CT se smatra vrijednom metodom ( CT skeniranje). Usmjeren je na otkrivanje neoplazmi, moguci uzroci razvoj miastenije gravis. Među laboratorijske metode krvne pretrage zaslužuju pozornost. Oni su neophodni za određivanje specifičnih protutijela.

Liječenje krize

Ovo patološko stanje zahtijeva hitnu skrb. Uslijed napada iznenadne slabosti dišnih mišića i mišića gutanja osoba može umrijeti. Stoga pacijenti u ovom stanju trebaju hitna hospitalizacija na intenzivnu njegu. Ti pacijenti imaju svoj algoritam i protokol liječenja. Prva aktivnost koja se provodi je formiranje prohodnosti dišni put s dovodom kisika.

Liječnici intubiraju dušnik ili provode mehaničku ventilaciju. Nakon toga stalno se prati respiratorna funkcija i procjenjuje se prohodnost. dišni put. Ako nema znakova predoziranja prozerinom, tada se primjenjuje ovaj lijek. Nuspojave eliminiran uvođenjem "Atropina".

Prema indikacijama, glukokortikoidi se propisuju u dozi od 100 mg dnevno i više. Takva sredstva nisu prikazana svima zbog njihove moguće negativan učinak u obliku nove pojave slabosti disanja. U slučaju sekundarne infekcije propisuju se antibiotici. Stalno kontrolirati laboratorijske parametre kako bi se isključili poremećaji elektrolita. U nekim slučajevima indicirana je plazmafereza i uvođenje imunoglobulina.

Prognoza

Tijek miastenije gravis ovisi o mnogim čimbenicima:

• Oblici bolesti;
• Početak procesa;
• Brzina progresije simptoma;
• Uvjeti postojanja pacijenta;
• Spol i dob;
• Pravodobnost i kvaliteta liječenja.

Najpovoljniji je tip očiju miastenija. Najgore od svega generalizirano. Trenutno vam arsenal lijekova i dijagnostičkih manipulacija omogućuje davanje veliki broj pacijenti imaju povoljnu prognozu. To ne znači da će ozdraviti, cilj terapije je zaustaviti progresiju miastenije gravis.

Dodjeljivanje patologije na kronični proces daje mogućnost doživotnog uzimanja lijekova. To se radi u tečajevima ili kontinuirano. Pravovremena dijagnoza omogućuje pacijentima da dobra prognoza. Ove metode istraživanja imaju vremena popraviti patologiju prije nego što zahvati sve mišiće i dođe do nepovratnih promjena.

Prevencija

Izbjegavanje bolesti nije lako. Zbog činjenice da su glavni uzroci miastenije gravis genetska mutacija, tumorske formacije i autoimuna patologija, nije lako spriječiti bolest. Prevencija može biti preliminarna medicinska genetska konzultacija prije trudnoće. Kao i održavanje Zdrav stil životaživota, što povećava šanse za izbjegavanje miastenije gravis.

Svaka kriza je stanje osobe u kojoj se tijek bolesti naglo pogoršava, i opasno po život simptomi se razvijaju vrlo brzo. Miastenični i kolinergička kriza, koji su sateliti miastenije gravis, opasni su po tome što pacijent može prestati disati i zaustaviti srce. Ponekad se život osobe mjeri doslovno minutama, tijekom kojih liječnici ili ljudi u blizini moraju imati vremena pružiti prava pomoć. Zašto postoji pogoršanje, čini se, nije fatalno opasna bolest miastenija gravis Nudimo jednostavan jezik koji svatko može razumjeti o onome što bi svatko trebao znati: uzroci miasteničnih i kolinergičkih kriza, klinika, hitna pomoć za one koji su imali takvu nesreću. Možda netko od naših bližnjih, ako se iznenada razboli u prijevozu ili samo na ulici, informacije u ovom članku pomoći će spasiti život.

miastenija gravis

Započnimo priču o krizi objašnjenjem pojma miastenije gravis. Dešava se da drugi ovu bolest shvate kao simulaciju, jer se oni koji boluju od miastenije gravis stalno žale na umor, letargiju, nesposobnost za obavljanje bilo kakvih fizički rad, samo najlakši.

Zapravo, miastenija gravis je neuromuskularna bolest spada u kategoriju autoimunih, odnosno uzrokovanih neuspjehom u stvaranju pravih antitijela u tijelu ili proizvodnjom stanica ubojica koje napadaju zdrava tkiva i stanice, što postaje velika katastrofa.

Miastenična kriza razvija se u pozadini uobičajena bolest i ima slične simptome, samo izražene u mnogo većoj mjeri, što je prije dovodilo do smrti oko 40% pacijenata. Sada, ako se liječenje započne bez odlaganja, to se može izbjeći. Napominjem da na svakih 100 tisuća stanovnika Zemlje 10 ljudi pati od miastenije gravis, a žene pate od nje 3 puta češće od muškaraca. Miastenija se može manifestirati već u djetinjstvu, ali takvi su slučajevi rijetki. Uglavnom se opaža kod ljudi od 20 godina do duboke starosti.

Simptomi miastenije gravis

Bez miastenije, ako je osoba ima, ne može doći do miastenične krize. Međutim, ponekad se za nju zamjenjuju neke druge bolesti. sličnih simptoma kao što je gore spomenuta letargija, slabost, umor. Dodatni simptomi s miastenijom gravis:

Spuštanje kapaka, najizraženije navečer, a bolje ujutro nakon noćnog odmora;

dvostruki vid;

Slabost, visok umor nakon uobičajenih aktivnosti za druge ljude, na primjer, penjanje stepenicama;

Početni bulbarni znakovi (pojava nazalnog glasa nakon jela i dugog razgovora, poteškoće u izgovaranju pojedinih slova);

Dinamika bulbarnih znakova (otežano gutanje, često gušenje);

Vegetativni poremećaji tahikardija);

Mimički znakovi (vrlo duboke bore na čelu, karakterističan izraz lica);

Salivacija;

Poteškoće u držanju glave;

Otežano hodanje.

Posebnost miastenije je da se sve gore navedene manifestacije povećavaju nakon tjelesna aktivnost i navečer, i poslije dobar odmor smanjiti ili potpuno nestati.

Simptomi miastenične krize

Ako osoba boluje od miastenije gravis, pod određenim okolnostima može doživjeti miastenijsku krizu. Simptomi osnovne bolesti, osobito kao što su tahikardija, visoki umor su vitalni važne mišiće(dišni, srčani), salivacija, dok se povećava. Također, krizu karakteriziraju sljedeće manifestacije:

Paraliza mišića za gutanje i jezika, zbog čega sluz, slina, hrana mogu ući u respiratorni trakt;

Snažno uzbuđenje i panika zbog nedostatka zraka;

Hladan znoj;

Ponekad spontano mokrenje i/ili defekacije;

Gubitak svijesti;

Suha koža;

Skokovi u krvnom tlaku;

Širenje zjenica;

Akutno zatajenje srca, odnosno poremećaji u radu srca.

Mijastenična kriza ima nekoliko stupnjeva:

Sredina;

težak;

Munjevito.

Razlike leže u snazi ​​manifestacije gore navedenih simptoma. Osobito je opasna teška i munjevita kriza u kojoj osoba vrlo brzo, doslovno u nekoliko minuta, razvije slabost dišnih mišića i mišića za gutanje. Disanje isprva postaje ubrzano, lice pocrveni, tlak skoči, puls doseže oko 160 otkucaja u minuti. Zatim se disanje počinje prekidati, može i potpuno nestati, lice postaje modro (u medicini se to zove cijanoza), tlak pada, puls se gotovo i ne osjeća.

Uzroci miastenične krize

Miastenija može biti urođena i stečena. Prvi se javlja zbog mutacija u genima. Drugi se razvija ako osoba ima:

Problemi s timusom;

Neki oblici raka (osobito dojke, pluća, jajnika);

tireotoksikoza;

Letargični encefalitis.

Na pozadini ovih bolesti, miastenična kriza može se razviti u takvim slučajevima:

Akutna zarazne bolesti, uključujući SARS, gripu, bronhitis;

operacije;

Teški psihološki stres;

Uzimanje određenih lijekova (osobito sredstava za smirenje);

Hormonalni poremećaji;

Preskakanje pacijenata s miastenijom uzimanje tableta, kršenje tijeka liječenja.

Kolinergička kriza

Miastenična kriza i kolinergička kriza često se javljaju paralelno, zbog čega dolazi do pogrešaka u diferencijaciji, a time iu liječenju. Međutim, ova dva su donekle slična vanjske manifestacije države se zovu različiti razlozi i imaju različite etiologije.

Dakle, s miasteničnom krizom, gustoća kolinergičkih receptora membrane smanjuje se zbog njihovog uništenja, a ostatak mijenja svoje funkcije. A s kolinergičkom krizom dolazi do prekomjerne aktivacije kolinergičkih receptora (nikotinskih i / ili muskarinskih). Taj proces počinje uzimanjem lijekova za liječenje miastenije gravis u visokim dozama, kao i lijekova koji su zabranjeni kod ove bolesti.

Nije lako dijagnosticirati ovu krizu, budući da se njezini glavni simptomi podudaraju s miastenijom. Da bi se ispravno odredilo što se događa s osobom, takva značajka u njegovom stanju, karakteristična za kolinergičku krizu, može pomoći: pacijent ima znakove intoksikacije: boli trbuh, otvara se povraćanje, počinje proljev. Miastenijsku krizu karakterizira sve osim ovih simptoma.

Druga značajka kolinergičke krize je da se simptomi miastenije pogoršavaju bez fizičkog napora, ali nakon uzimanja antikolinesteraznih lijekova.

mješovita kriza

Ovo je najviše za zdravlje i život opasan pogled patologija. Kombinira miasteničnu i kolinergičku krizu, prikazujući odjednom sve simptome uočene u oba stanja. To otežava ispravnu dijagnozu, ali još više - liječenje, jer oni lijekovi koji spašavaju od miastenične krize još više pogoršavaju kolinergičku krizu. U mješovitim krizama razlikuju se dvije faze toka:

1. miasteničan. Bolesnici imaju izražene bulbarne poremećaje, probleme s disanjem, tjelesna aktivnost izaziva umor, ali uzimanje lijekova (Klamin, Prozerin) negativne reakcije ne zove.

2. Kolinergički karakteriziran simptomima intoksikacije.

Praksa je pokazala da se mješovite krize najčešće javljaju kod osoba koje su već imale jednu ili drugu krizu s miastenijom gravis.

osumnjičenik mješovita kriza moguće prema sljedećim manifestacijama:

U bolesnika se također jasno uočava bulbarni poremećaj, i motorička funkcija udovi su se malo promijenili;

Upotreba lijekova ne smanjuje se jednako patološki simptomi na primjer poboljšava motorna aktivnost i malo pomaže u stabilizaciji disanja.

Dijagnostika

Kako ne biste pogriješili i brzo osigurali učinkovitu pomoć kod miastenične krize važno je ispravno dijagnosticirati bolesnika. Kao što je gore navedeno, neki simptomi miastenične krize mogu biti prisutni kod bolesti koje nemaju nikakve veze s miastenijom gravis (na primjer, otežano disanje, zatajenje srčanog ritma). Simptomi kolinergičke krize slični su onima koji se javljaju kod intoksikacije i nekih problema s probavnim traktom. Ako je uz bolesnika osoba u pratnji koja može dati informaciju o prisutnosti miastenije gravis i lijekovima koje uzima, dijagnoza je znatno pojednostavljena. Kako bi razlikovali vrstu krize, liječnici izvode

Posebne poteškoće u dijagnosticiranju uočavaju se kada mješovita kriza. Kako bi se točno odredila njegova prva faza, klinička analiza stanje bolesnika, kao i elektrofiziološka procjena učinka dobivenog uzimanjem antikolinesteraznih lijekova.

Sama prisutnost miastenije gravis kod osobe (prije izbijanja krize) otkriva se elektromiografijom, farmakološkim i imunološkim pretragama.

Hitna pomoć kod miastenične i kolinergičke krize

Ako se bolesniku s miastenijom gravis naglo pogorša (nastupi kriza), broj života traje minutama. Glavna stvar koju bi drugi trebali učiniti je odmah nazvati hitnu pomoć. Nažalost, u našoj stvarnosti postoje situacije kada specijalizirana njega kasno je. Kako u tom slučaju pomoći umirućoj osobi? Prvo ga pokušajte natjerati da diše, uklonite mu sluz iz grla. Prema pravilima, oboljeli od miastenije gravis sa sobom trebaju imati ceduljicu da imaju ovu bolest, kao i lijekovi (na primjer, "Prozerin") i šprica. Ako ne postoji mogućnost brzog dolaska hitne pomoći, osobi s miasteničnom krizom potrebno je dati injekciju prema podacima u bilješci.

Liječnici koji dolaze dužni su hitno hospitalizirati bolesnika, te na intenzivnoj njezi, gdje se provodi intenzivna hitna terapija:

Osiguravanje prohodnosti dišnog trakta;

opskrba kisikom;

Ako bolesnik nema simptome kolinergičke krize (povraćanje, proljev), sljedeće lijekove: "Prozerin", "Atropin". Ako postoje simptomi intoksikacije, hitna terapija sastoji se samo od umjetne ventilacije pluća i injekcija takvih lijekova: Atropin, Imunoglobulin i neki drugi. medicinski uređaji prema indikacijama.

Liječenje

Ako osoba ima miastenijsku krizu, liječenje nakon hitne pomoći provodi se na temelju kliničke i laboratorijske pretrage, analize i dinamika razvoja bolesti. IVL (to jest, umjetna ventilacija pluća), ovisno o klinička slika stanja bolesnika, kao i od indikacija prisutnosti kisika u krvi, može se provoditi do šest dana, ali ako pacijent ima pozitivnu reakciju na Prozerin nakon 16 ili nešto više sati, mehanička ventilacija se prekida. . Općenito, postupak respiratora je vrlo ozbiljan i odgovoran, zahtijeva stalno praćenje respiratora, postotka plinova u krvi, cirkulacije krvi, temperature, ravnoteže tekućina u tijelu i ostalog.

Izvrsna metoda za rješavanje svih vrsta kriza kod miastenije gravis je izmjenjivačka plazmafereza. Istodobno se krv uzima iz središnje (ili ulnarne) vene, centrifugira se, a plazma se mijenja u donorsku ili umjetnu. Ova metoda daje izvrsne rezultate - za nekoliko sati stanje pacijenta se značajno poboljšava. Plazmafereza se izvodi u trajanju od 7 do 14 dana.

Jedna od faza liječenja je terapija lijekovima. Prema indikacijama, pacijentima se propisuju imunoglobulini, antioksidansi, antikolinesterazni lijekovi, au prisutnosti upalni procesi- antibiotici.

Prognoza i prevencija

Prije trideset ili četrdeset godina smrtni slučajevi u bolesnika s miastenijom tijekom egzacerbacije bolesti dogodio prilično često. Sada je smrtnost smanjena 12 puta. Morate shvatiti da ponekad život osobe koja je imala miasteničnu krizu ovisi o našim postupcima. Hitna pomoć mora se pružiti vrlo brzo. Stoga, ako iznenada na ulici, u prijevozu, bilo gdje vidimo da se osoba počinje gušiti, hitno treba pozvati hitnu pomoć.

I sami pacijenti s miastenijom gravis moraju se pridržavati niza mjera za sprječavanje krize:

Budite pod nadzorom liječnika i strogo se pridržavajte propisanog liječenja;

Izbjegavajte prekomjerni rad, živčani slom;

Izbjegavajte zarazne bolesti što je više moguće;

Ne izlažite svoje tijelo opijenosti;

Uključite u prehranu namirnice bogate kalijem (na primjer, jela od krumpira, grožđice).

Miastenija je stečena bolest autoimuna bolest. Karakteriziran je izraženim fenomenom patološkog mišićnog zamora i mišićne slabosti zbog insuficijencije acetilkolinskih receptora na motoričkoj završnoj ploči živca.

Patološki umor mišića- jedinstven i specifičan znak ove bolesti. Mišićna slabost koja se razvija u isto vrijeme razlikuje se od obične pareze po tome što se s ponavljanjem pokreta (osobito u čestom ritmu) naglo povećava i može doseći stupanj potpune paralize. Kada mišići rade sporo, osobito nakon sna i odmora, snaga mišića se održava relativno dugo.

U tipičnim slučajevima prvi se javljaju okulomotorni poremećaji - udvostručenje predmeta, osobito pri dugotrajnom čitanju, spuštanje vjeđa. Karakteristična je asimetrija lezije i dinamizam simptoma: ujutro je stanje bolje, navečer se značajno povećava ptoza i udvostručenje. Kasnije slabost i umor mimičnih mišića i mišići za žvakanje. Sa širenjem slabosti na mišiće udova, mišići proksimalnih dijelova više pate, prvo u rukama. Uz generalizirane oblike, jedan od naj teški simptomi je slabost respiratornih mišića.

Suvremena klasifikacija temeljena na kliničke značajke naglasci:

Generalizirana miastenija gravis bez kršenja vitala važne funkcije i s kršenjima vitalnih funkcija;

Lokalni oblici bez kršenja vitalnih funkcija i s kršenjima vitalnih funkcija.

Dif. Eh:

Miastenija gravis, koja počinje u starijoj dobi, zahtijeva diferencijaciju od cerebrovaskularnih inzulta.

Miastenična kriza je naglo pogoršanje stanja bolesnika s miastenijom gravis, koje predstavlja neposrednu opasnost za život, jer zbog slabosti dišnih i bulbarnih mišića može doći do insuficijencije. vanjsko disanje ili teške bulbarne smetnje. Provokativni trenuci su kršenje režima liječenja antikolinesteraznim lijekovima, kao i akutne respiratorne virusne infekcije, razne zarazne bolesti, fizički i psiho-emocionalni stres, 1-2 dana menstruacije.

Na prve znakove respiratornog zatajenja ili disfagije - trahealna intubacija, pomoćna ili umjetna ventilacija pluća;

Prozerin 0,05% otopina - 2-3 ml intramuskularno ili intravenozno, ako nema učinka, zatim nakon 30-40 minuta doza se ponavlja intramuskularno;

Prednizolon 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Kolinergičke krize: javljaju se kod prevelikih doza antikolinesteraznih lijekova zbog toga što pacijent sam povećava doze koje je preporučio liječnik. Miastenična kriza s prekomjernom terapijom može prijeći u kolinergičku. Razvijaju se simptomi pretjeranog kolinergičkog djelovanja. U tom slučaju postoje znakovi i nikotinske i muskarinske intoksikacije - fibrilarni trzaji, mioza, salivacija, bolovi u trbuhu, agitacija, često respiratorni poremećaji, bljedilo, hladnoća, mramornost koža. Postoji disocijacija u povećanju potrebe za antikolinesteraznim lijekovima i smanjenju mišićne snage nakon njihove primjene.

Ne postoje konkretna sredstva za izlazak iz krize.

Nanesite 0,1% otopinu atropina - 1 ml IV ili s/c, po potrebi ponovite dozu.

S respiratornim poremećajima i bronhijalnom hipersekrecijom - mehanička ventilacija, toalet gornjeg dišnog trakta.

Privremeno ukidanje antikolinesteraznih lijekova.

Taktika:

Bolesnici s miasteničnom i kolinergičkom krizom podliježu hitna hospitalizacija u bolnicama s intenzivnom njegom i neurološkim odjelima.

Opasnosti i komplikacije:

Razvoj akutnog respiratornog zatajenja.

Mijastenična kriza (u daljnjem tekstu - MK) je po život opasno stanje, koje karakterizira poremećaj disanja i gutanja do te mjere da je kompenzacija nemoguća bez niza mjera. intenzivno liječenje i reanimacija (uključujući intenzivnu ventilaciju pluća). Prema literaturi, krizni tijek se opaža u 30-40% bolesnika s miastenijom gravis i češći je u žena.

Molekularna osnova MK je vjerojatno naglo smanjenje broja funkcionalnih acetilkolinskih receptora (u daljnjem tekstu AChR) zbog masivnog napada njihovih autoantitijela.

Razlikovati MK od ostalih teškim uvjetima praćeno respiratornim poremećajima, moguće je prisutnošću bulbarni sindrom, hipomimija, ptoza, asimetrična vanjska oftalmopareza, slabost i umor mišića udova i vrata, koji se smanjuju kao odgovor na uvođenje inhibitora acetilkolinesteraze (u daljnjem tekstu AChE).

Postoji ideja da se najveća incidencija MC javlja u prve 2 godine od početka bolesti, dok postoji skupina bolesnika kod kojih se manifestira miastenija MC. U literaturi postoje slučajevi razvoja MC-a, popraćeni teškim zatajenje disanja, kao prva manifestacija miastenije gravis (najčešće s "kasnim" početkom bolesti). trend prema akutni razvoj miasteniju gravis u starijih osoba opisao je K. Osserman, koji je ove bolesnike identificirao u zasebnoj skupini u svojoj klasifikaciji kao akutne "fulminantne" maligni oblik s kasnim početkom bolesti i ranom atrofijom. Trenutno mnogi autori bilježe kliničku evoluciju miastenije gravis i tendenciju značajnog "starenja" bolesti. Stoga istraživači primjećuju da je otprilike od sredine 80-ih godina XX. stoljeća učestalost u mlada dob a 3 puta povećan u starijoj dobi. Ova činjenica je u osnovi jednog od stvarne probleme dijagnoza miastenije gravis u starijih osoba: trenutno, prema statistikama, 4 od 5 bolesnika s akutnim početkom miastenije u pozno doba postavlja se dijagnoza moždanog udara, botulizma (ili polimiozitisa). U većini slučajeva moguće je utvrditi faktor okidanja ili kombinacijom više čimbenika koji dovode do razvoja krize, no postoji i "nagla" pojava kriza bez vidljivog razloga.

Mnogi autori ukazuju na polietiologiju razvoja MC, s jedne strane, i nepostojanje ikakvog vidljivi razlozi krize u nekih bolesnika s miastenijom gravis, s druge strane. Literatura opisuje cijela linijačimbenici (egzogeni i endogeni) koji mogu provocirati razvoj egzacerbacije i MK. Među najčešćim uzrocima MC-a, prema domaćim i stranim autorima: infekcija gornjih dišnih putova (10-27% slučajeva), aspiracijska (bakterijska) pneumonija (10-16%), kirurška intervencija– timektomija (5 - 17%), početak liječenja visoke doze steroidi ili njihovo otkazivanje (2 - 5%), trudnoća i porod (4 - 7%); u 35 - 42% slučajeva ne nalaze etiološki faktor kriza.

U većini slučajeva MC dolazi iznenada i brzo se razvija, ne ostavljajući vremena za promjenu taktike liječenja i sprječavanje, stoga je važno procijeniti značaj klinički simptomi, imunološki, elektrofiziološki i farmakološke karakteristike, što bi moglo poslužiti kao kriterij za predviđanje razvoja MC.

Krizna priroda miastenije gravis može se predvidjeti već u početku bolesti. Pouzdani prediktori malignog tijeka su mimička slabost, bulbar i respiratorni poremećaji, slabost mišića vrata i šake (simptom "opuštenih" 3-5 prstiju šake) i odsutnost "klasičnih" okulomotoričkih poremećaja (dvoslike) i proksimalne slabosti udova u kliničkoj slici miastenije gravis (štoviše, sličan selektivni obrazac, koji se formirao rano, traje tijekom cijelog tijeka bolesti i opažen je u bolesnika s najviše teški tok bolesti otporne na glavne vrste patogenetska terapija- GCS, timektomija (često tijekom razvoja hitan slučaj pacijenti zadržavaju karakterističnu selektivnost poraza pojedinih mišićnih skupina, imaju takozvani "djelomični" tip krize).

Prema rezultatu studije (od 1997. do 2012.) N.I. Shcherbakov i sur. (FGBU " Znanstveni centar neurologija" RAMS, Moskva):

Krize u bolesnika s miastenijom često se razvijaju u prvoj godini od početka bolesti, prvenstveno zbog kasne dijagnoze i nedostatka adekvatne patogenetske terapije. Razvoj krize u više kasni datumi bolesti su znatno češće povezane s ukidanjem ili smanjenjem doze osnovne kortikosteroidne terapije, što odražava objektivne poteškoće u odabiru minimalne doze održavanja steroida.

MC prevladavaju u žena u mladoj dobi, u muškaraca iznad 60 godina. S "kasnim" početkom bolesti, vjerojatnost razvoja kriza kod žena i muškaraca je ista.

Značajka miastenije gravis u starijih osoba je sklonost akutnom fulminantnom početku bolesti, sve do manifestacije s MC-om, koji, kao što je prikazano klinička praksačesto dovodi do pogrešne dijagnoze.

Važnim prediktorima malignog "kriznog" tijeka bolesti treba smatrati prisutnost selektivnog kraniobulbarnog kliničkog obrasca, kombinaciju miastenije gravis s timomom i nedostatak učinka timektomije u mladih ljudi. dobne skupine(do 40 godina), prisutnost protutijela (AT) na MTK (specifična mišićna tirozin kinaza), slaba osjetljivost bolesnika na inhibitore acetilkolinesteraze.

Titar (koncentracija) AT prema AChR nema prediktivna vrijednost u određivanju težine bolesti. Otkrivanje u serumu bolesnika s protutijelima na MTK ukazuje visokog rizika razvoj malignog kriznog tijeka bolesti.

Elektrofiziološki kriterij za visoki rizik od MC je smanjenje amplitude M-odgovora na prvi električni podražaj u klinički zahvaćenom mišiću u kombinaciji s mali stupanj dekrement (blok neuromuskularnog prijenosa) koji ne odgovara težini pareze.