Živčane bolesti – poremećaji kretanja. Psihogeni poremećaji kretanja (dijagnostika) Poremećaji kretanja u neurologiji

GRODNO DRŽAVNI MEDICINSKI INSTITUT

ODJEL ZA NEUROLOGIJU

PREDAVANJE

Tema: SINDROMI MOTORIČKIH POREMEĆAJA.

PERIFERNA I SREDIŠNJA PARALA.


cilj učenja . Razmotriti pitanja organizacije pokreta u procesu evolucije živčanog sustava, anatomije, fiziologije i aktualne dijagnostike poremećaja kretanja.

1
Sadržaj predavanja (2). 1. Evolucija živčanog sustava, definicija i vrste poremećaja kretanja. 2. Periferni poremećaji kretanja. 3. Sindromi centralnih poremećaja pokreta. 4. Diferencijalna dijagnoza paralize.

Grodno, 1997

Promet- jedna od glavnih manifestacija života, kako u najprimitivnijem stvorenju, tako iu visoko organiziranom organizmu, što je osoba. Da bismo razumjeli složene motoričke funkcije čovjeka, potrebno je ukratko podsjetiti na one faze razvoja kroz koje je živčani sustav prošao u procesu evolucije od najjednostavnijih oblika do najdiferenciranijeg oblika kod čovjeka.

Primitivnom biću nedostaje diferencijacija na receptorski aparat koji percipira iritaciju i efektorski aparat koji reagira. Pojavom ganglijske stanice postaje moguće prenijeti informacije od receptorskog organa do mišićne stanice. U početnoj fazi razvoja središnjeg živčanog sustava nastavlja postojati neovisnost živčanih aparata u njegovim zasebnim segmentima, od kojih se svaki, u osnovi, odnosi na određenu metameru tijela. Ventralno smještena motorna stanica, koja se kasnije razvija u stanicu prednjeg roga, u početku je povezana samo s perifernim centripetalnim, receptorskim i efektorskim terminalnim aparatom istog segmenta.

Sljedeća faza razvoja je pojava intersegmentalnih veza motoričkih stanica prednjeg roga s receptorskim aparatom ne samo susjednih, već i udaljenih segmenata leđne moždine, što zauzvrat dovodi do komplikacije motoričke funkcije. Kako se mozak dalje razvija, dodaju se putovi koji služe za regulaciju rada motoričkih stanica prednjeg roga iz viših dijelova živčanog sustava. Tako organ vida vrši regulatorni utjecaj na motoričku stanicu prednjeg roga preko tractus tecto-spinalis, organ ravnoteže preko tractus vestibulo-spinalis, mali mozak preko tractus rubro-spinalis i subkortikalne tvorevine kroz tractus retikulo-spinalis. Dakle, stanica prednjeg roga je pod utjecajem niza sustava važnih za pokrete i mišićni tonus, povezanih, s jedne strane, s cjelokupnom muskulaturom, a s druge strane, preko talamusa i retikularne supstance sa svim receptorima. aparati.

Tijekom daljnjeg filogenetskog razvoja nastaje najvažniji put - tractus cortico-spinalis pyramidal, koji nastaje uglavnom u prednjem središnjem vijugu moždane kore i, za razliku od gore navedenih putova, koji pridonose provedbi velike mase pokreta, provodi impulse do stanica prednjih rogova za najdiferenciranije, voljne pokrete.

Posljedično, stanica prednjeg roga je, takoreći, bazen u koji se slijevaju mnogi nadražaji, ali iz kojeg samo jedan tok impulsa teče do mišića - to je konačni motorički put. Stanice prednjih rogova leđne moždine u moždanom deblu odgovaraju stanicama jezgri motoričkih kranijalnih živaca.

Postaje očito da se ovi motorički poremećaji bitno razlikuju ovisno o tome je li zahvaćen konačni motorički put ili neki od putova koji ga reguliraju.

Poremećaji kretanja mogu se podijeliti u sljedeće vrste:

• 
  paraliza zbog oštećenja bulbarnih ili spinalnih motoričkih neurona;

• 
  paraliza zbog oštećenja kortiko-spinalnih, kortiko-bulbarnih ili silaznih (subkortiko-spinalnih) neurona;
• 
  poremećaji koordinacije (ataksija) kao rezultat lezija aferentnih i eferentnih vlakana cerebelarnog sustava;
• 
  kršenja pokreta i položaja tijela zbog oštećenja ekstrapiramidalnog sustava;
• 
  apraksija ili neparalitički poremećaji svrhovitih pokreta zbog oštećenja pojedinih područja mozga.

Ovo predavanje govori o objektivnim i subjektivnim simptomima koji nastaju kao posljedica oštećenja perifernih motoričkih neurona, kortikospinalnog i drugih provodnih sustava mozga i leđne moždine.

Definicije poremećaja kretanja.
U svakodnevnoj medicinskoj praksi za karakterizaciju poremećaja kretanja koristi se sljedeća terminologija:

• 
  paraliza (plegija) - potpuni izostanak aktivnih pokreta, zbog prekida jednog ili više motoričkih putova od mozga do mišićnog vlakna;
• 
  pareza - ograničenje aktivnih pokreta zbog smanjenja mišićne snage.

Uz slabost, važan funkcionalni nedostatak je gubitak fluidnosti pokreta.

Poremećaji perifernog kretanja.
Paraliza perifernog motornog neurona uzrokovana je fiziološkom blokadom ili razaranjem stanica prednjeg roga ili njihovih aksona u prednjim korijenima i živcima. Glavni klinički znakovi oštećenja perifernog motornog neurona su:

• 
  hipo - arefleksija - gubitak tetivnih refleksa;
• 
  hipo - atonija - letargija i pad tonusa zahvaćenih mišića;
• 
  degenerativna atrofija, mišićna (kvalitativno-kvantitativna), 70-80% ukupne mišićne mase;
• 
  zahvaćene su i mišićne skupine i pojedinačni mišići;
• 
  plantarni refleks, ako se zove, onda normalan, tip fleksije;
• 
  fascikulacije, s elektromiografijom, smanjenje broja motornih jedinica, fibrilacija.

Objektivni i subjektivni simptomi oštećenja perifernog motornog neurona razlikuju se ovisno o lokalizaciji patološkog procesa. . Topikalna dijagnoza se formira na temelju poznavanja simptoma karakterističnih za poraz različitih dijelova perifernog motornog neurona (prednji rogovi leđne moždine - motorički korijeni - živci).

Sindromi lezija prednjih rogova. Karakterizira ga prisutnost poremećaja kretanja perifernog tipa bez senzornih poremećaja. Postoji paraliza mišića inerviranih različitim živcima. Osobito je tipična asimetrična distribucija paralize. S nedovršenim patološkim procesom moguće su fibrilacije s odgovarajućim promjenama u EMG-u. Poraz stanica prednjeg roga rijetko zahvaća cijelu duljinu leđne moždine. Obično je proces ograničen na jedno ili drugo područje, često karakterističan za pojedinačne oblike bolesti.

Sindrom oštećenja stanica prednjih rogova leđne moždine vodeći je u klinici poliomijelitis, jedna od teških i već uobičajenih bolesti dječje dobi. Ovo je akutna virusna infekcija, čiji uzročnik ima značajan afinitet za stanice prednjih rogova leđne moždine i motornih jezgri trupa. Nakon relativno kratkog akutnog općeinfektivnog razdoblja razvijaju se periferne paralize koje su isprva šire, a zatim se koncentriraju u ograničenim segmentima, gdje su posebno izražene destruktivne promjene u stanicama prednjih rogova.

Karakteristična je disperzna lokalizacija procesa na različitim razinama. Često je ograničen na jednu stranu i dodiruje neki od mišića koji pripadaju istom segmentu kralježnice. Rjeđe su zahvaćeni distalni krajevi udova. Mnogo češće, paraliza je lokalizirana u proksimalnim dijelovima: na rukama - u deltoidnom mišiću, u mišićima ramena, na nogama - u kvadricepsu, u mišićima zdjeličnog pojasa. Kod poliomijelitisa ne dolazi samo do atrofije mišića, već i do poremećaja rasta kostiju odgovarajućeg zahvaćenog ekstremiteta. Karakteristična je trajna arefleksija koja odgovara zahvaćenim segmentima.

Oštećenje stanica prednjih rogova leđne moždine s lokalizacijom u cervikalnom području karakteristično je za drugu neurovirusnu infekciju - proljetno-ljetni encefalitis koji prenose krpelji. Bolest se javlja u proljetnim i ljetnim mjesecima, a akutno se razvija 10-15 dana nakon uboda krpelja. Na pozadini općih infektivnih simptoma bolesti, već u prvim danima može se primijetiti pojava paralize, u početku raširene, zahvaćajući ruke i rameni obruč, kasnije obično ograničene na mišiće vrata, ramenog obruča i proksimalnih dijelova. od oružja. Rano se razvijaju atrofije, često s fibrilarnim trzajima. Rijetke su paralize mišića nogu i trupa.

Sindrom prednjeg roga je glavni klinički znak spinalna amiotrofija Werdnig-Hoffmanna . Bolest spada u skupinu nasljednih. Prvi simptomi javljaju se u drugoj polovici života. Flakcidna pareza je u početku lokalizirana u nogama, a zatim se brzo širi na mišiće trupa i ruku. Mišićni tonus i tetivni refleksi blijede. Tipične fascikulacije, fibrilacija jezika s razvojem bulbarne paralize. Smrtonosni ishod za 14-15 godina.

U sliku bolesti uključen je i sindrom prednjeg roga koji nije ograničen na periferni neuron, već se proteže i na središnji motorni neuron – na piramidalni put. Pojavljuje se klinička slika amiotrofična lateralna skleroza , karakteriziran amiotrofijom i piramidalnim simptomima, nakon čega slijedi razvoj bulbarne paralize.

U nekim slučajevima, sindrom prednjeg roga je dio kliničke slike bolesti kao što su siringomijelija, intramedularni tumor leđne moždine.

Sindromi oštećenja prednjih korijena. Bolesti prednjih korijena karakteriziraju atrofična paraliza, koju je teško razlikovati od paralize u porazu stanica prednjih rogova leđne moždine. Treba posebno napomenuti da ove čisto radikularne atrofije nikada nisu praćene fibrilarnim trzajima. U tom slučaju mogu se uočiti grublji fascikularni trzaji mišića. Budući da su prednji korijenovi obično zahvaćeni kao posljedica bolesti ovojnica leđne moždine ili kralježaka, uz sindrom prednjih korijenova gotovo uvijek su prisutni simptomi sa stražnjih korijenova, kralježnice i leđne moždine.

Sindromi pleksusa. Prednji i stražnji korijeni leđne moždine, spojivši se u intervertebralni otvor, tvore spinalni živac, koji se po izlasku iz kralježnice dijeli na prednju i stražnju granu. Stražnje grane spinalnih živaca šalju se na kožu i mišiće vrata i leđa. Prednje grane, anastomozirajući jedna s drugom, tvore pleksuse u cervikalnoj i lumbosakralnoj regiji.

Sindrom cervikalnog pleksusa (C1-C4) karakterizira paraliza dubokih cervikalnih mišića u kombinaciji s paralizom ili simptomima iritacije freničnog živca. Javlja se kod tumora, povećanih limfnih čvorova, gnojnih i drugih procesa u gornjim vratnim kralješcima, karcinoma pluća, aneurizme aorte i arterije subklavije. Sindromi brahijalnog pleksusa očituju se kombinacijom paralize pojedinih mišića povezanih s različitim živcima. S porazom cijelog brahijalnog pleksusa zbog dislokacije ramena ili prijeloma ključne kosti, rane od vatrenog oružja ili porođajne ozljede, zahvaćeni su svi mišići i ramenog obruča i gornjeg ekstremiteta.

Prema topografskoj podjeli pleksusa na dva dijela, klinički se razlikuju dva glavna oblika paralize brahijalnog pleksusa. Gornji (Erba-Duchene) i niži (Dejerine-Klumpke ). Gornji tip paralize pleksusa razvija se kada je određeno područje iznad ključne kosti oštećeno prstom prema van od sternokleidomastoidnog mišića (Erbova točka), gdje se 5. i 6. vratni živac spajaju u pleksus. U isto vrijeme, podizanje i otimanje ruke, savijanje u laktu je nemoguće. Uz donju paralizu, koja je mnogo rjeđa od gornje, pate mali mišići ruke, pojedini mišići palmarne površine podlaktice.

Sindrom lumbosakralnog pleksusa očituje se simptomima oštećenja femoralnog i išijatičnog živca. Etiološki čimbenici su tumori i prijelomi zdjelice, apscesi, povećani retroperitonealni čvorovi.

Sindromi centralnih poremećaja kretanja.
Centralna paraliza nastaje kao posljedica oštećenja kortiko-spinalnih, kortiko-bulbarnih i subkortiko-spinalnih neurona. Kortikospinalni trakt potječe od divovskih i malih Betzovih stanica prednjeg središnjeg girusa, premotorne zone gornjeg frontalnog i postcentralnog girusa i jedina je izravna veza između mozga i leđne moždine. Vlakna do jezgri kranijalnih živaca odvajaju se na razini srednjeg mozga, gdje prelaze središnju liniju i putuju kontralateralno do odgovarajućih jezgri u moždanom deblu. Sjecište kortikospinalnog trakta provodi se na granici medule oblongate i leđne moždine. Dvije trećine piramidalne staze se sijeku. Nakon toga, vlakna se usmjeravaju na motoričke stanice prednjih rogova leđne moždine. Središnja paraliza nastaje kada je zahvaćena moždana kora, subkortikalna bijela tvar, unutarnja čahura, moždano deblo ili leđna moždina, a karakterizirana je sljedećim zajedničkim kliničkim značajkama:

• 
  povećan tonus mišića po vrsti spasticiteta (fenomen "jackknife");
• 
  hiperrefleksija dubokih i arefleksija površinskih refleksa;
• 
  umjerena atrofija mišića kvantitativnog tipa (od neaktivnosti);
• 
  patološki simptomi tipa ekstenzora (s-m Babinsky) i fleksije (s-m Rossolimo);
• 
  povećani zaštitni refleksi;
• 
  prisutnost patološke sinkinezije (prijateljski pokreti);

Ako su kortiko-spinalni putevi oštećeni kod ljudi, distribucija paralize bit će različita ovisno o lokalizaciji fokusa i prirodi patološkog procesa (akutni, kronični). Dakle, za poraz prednjeg središnjeg girusa karakteristični su žarišni epileptički napadaji i središnja pareza ili paraliza jednog ekstremiteta na suprotnoj strani; za subkortikalni proces - kontralateralna hemipareza s prevlašću u ruci ili nozi; za unutarnju kapsulu - hemiplegija s naknadnim ishodom u položaju Wernicke-Mann; za moždano deblo - hemiplegija s oštećenjem jezgri kranijalnih živaca (izmjenični sindromi) i za leđnu moždinu - hemi-monopareza - plegija (ovisno o razini lezije). Ozbiljnost poremećaja kretanja u svakom slučaju vrlo varira i ovisi o mnogim razlozima.

Bilateralni prolaps kortiko-bulbarne funkcije. putova (od korteksa do jezgri kranijalnih živaca) daje sliku _pseudobulbarne paralize s poremećajem žvakanja, gutanja, s dizartrijom (poremećaj govora zbog paralize mišića uključenih u artikulaciju). Istovremeno, lice je ammitično, usta su poluotvorena, iz njih teče slina. Za razliku od bulbarne paralize, žvačni mišići i mišići jezika nisu atrofični, nema fibrilarnih trzaja. Svi tetivni refleksi lica su pojačani. Karakterizira ga nasilan smijeh i plač. Pseudobulbarnu paralizu uzrokuju bilateralna hemisferična žarišta, koja se često razvijaju u različito vrijeme. Kombinacija pseudobulbarne paralize s tetraplegijom može se pojaviti kada je baza mosta oštećena.

Oštećenje središnjeg neurona motornog puta javlja se u mnogim bolestima mozga i leđne moždine, posebno u različitim vrstama vaskularne patologije (moždani udar), multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza, traume, tumori, apscesi, encefalitis.

Diferencijalna dijagnoza paralize.

Kod dijagnosticiranja paralize treba uzeti u obzir lokalizaciju i distribuciju mišićne slabosti. Dijagnostički znak može biti prisutnost ili odsutnost atrofije mišića paretskog uda.

Monoplegija. Mora se zapamtiti da ova dugotrajna nepokretnost uda može dovesti do njegove atrofije. Međutim, u ovom slučaju atrofija obično ne doseže takav stupanj težine, kao što se događa s bolestima koje dovode do denervacije mišića. Tetivni refleksi se ne mijenjaju. Električna ekscitabilnost i EMG malo odstupaju od norme.

Najčešći uzrok monoplegije bez smanjenja mišićne mase je oštećenje moždane kore. S oštećenjem kortiko-spinalnog trakta na razini kapsule, trupa i leđne moždine, sindrom monoplegije se rijetko javlja, budući da su vlakna koja vode do gornjih i donjih udova kompaktno smještena u tim dijelovima. Najčešći uzrok monoplegije je oštećenje žila cerebralnog korteksa. Osim toga, neke ozljede, tumori, apscesi mogu izazvati slične simptome. Slabost u jednom ekstremitetu, osobito u donjem, može se razviti kod multiple skleroze i tumora kralježnice, osobito u ranoj fazi bolesti.

Paraliza, praćena atrofijom mišića, karakteristična je za patološki proces u leđnoj moždini, korijenima ili perifernim živcima. Stupanj oštećenja može se odrediti prirodom distribucije slabosti u mišićima, kao i korištenjem dodatnih parakliničkih dijagnostičkih metoda (CT, NMR i dr.). Atrofična monoplegija ramena može se pojaviti kod ozljede brahijalnog pleksusa, poliomijelitisa, siringomijelije, amiotrofične lateralne skleroze. Femoralna monoplegija je češća i može biti posljedica oštećenja torakalne i lumbalne leđne moždine u traumi, tumorima, mijelitisu i multiploj sklerozi. Unilateralna paraliza donjeg uda može biti posljedica kompresije lumbosakralnog pleksusa retroperitonealnim tumorom.

Hemiplegija. Najčešće se paraliza kod ljudi izražava u pojavi jednostrane slabosti u gornjim i donjim udovima i polovici lica. Lokalizacija lezije, u pravilu, utvrđuje se odgovarajućim neurološkim manifestacijama. Među uzrocima hemiplegije prevladavaju lezije krvnih žila mozga i moždanog debla (moždani udari). Manje značajni uzroci uključuju traumu (kontuzija mozga, epiduralni i subduralni hematomi, tumor mozga, apsces, encefalitis, demijelinizirajuće bolesti, komplikacije nakon meningitisa).

Paraplegija. Paraliza obaju donjih ekstremiteta može se razviti zbog lezija leđne moždine, spinalnih korijena i perifernih živaca. U pravilu kod akutnih ozljeda leđne moždine dolazi do paralize svih mišića ispod ove razine. U slučaju opsežnog oštećenja bijele tvari često se javljaju osjetljivi poremećaji ispod razine lezije, poremećena je funkcija sfinktera mokraćnog mjehura i crijeva. Često se javlja intermitentni spinalni blok (dinamički blok, povišenje proteina ili citoza). S akutnim početkom bolesti ponekad se javljaju poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi od neuralne paralize, budući da u bilo kojem akutnom procesu spinalni šok može dovesti do potpune arefleksije.

Najčešći uzroci akutne paraplegije (ili tetraplegije) su spontana hematomijelija kod vaskularnih malformacija leđne moždine, tromboza prednje spinalne arterije s infarktom, disecirajuća aneurizma aorte, okluzija spinalnih arterija s naknadnim infarktom (mijelomalacija), ozljeda leđne moždine. i metastaze tumora.

Subakutni (rjeđe akutni) razvoj paraplegije uočen je kod postcijepnog i postinfektivnog mijelitisa, akutnog demijelinizirajućeg mijelitisa (Devićeva bolest), nekrotizirajućeg mijelitisa i epiduralnog apscesa s kompresijom leđne moždine.

Kronična paraplegija može se razviti uz multiplu sklerozu, tumore leđne moždine, herniju diska vratne kralježnice, kronične epiduralne infektivne procese, obiteljsku spastičnu paraplegiju, siringomijeliju. Parasagitalni meningeom može poslužiti kao izvor kronične asimetrične paraplegije.

Tetraplegija. Mogući uzroci tetraplegije slični su onima kod paraplegije, osim što je ova lezija leđne moždine najčešće smještena u razini vratnog dijela leđne moždine.

Izolirana paraliza. Paraliza izolirane skupine mišića ukazuje na oštećenje jednog ili više perifernih živaca. Dijagnoza oštećenja pojedinog perifernog živca temelji se na prisutnosti slabosti ili paralize mišića ili mišićne skupine i pogoršanja ili gubitka osjeta u području inervacije željenog živca. EMG studija ima značajnu dijagnostičku vrijednost.

Za provedbu motoričkog akta potrebno je da se impuls iz motoričkog područja korteksa slobodno provodi do mišića. Ako je kortikalno-mišićna šuma oštećena u bilo kojem svom području (motorička zona moždane kore, piramidni put, motoričke stanice leđne moždine, prednji korijen, periferni živac), impuls postaje nemoguć, a odgovarajući mišići više ne mogu sudjelovati u pokretu - postaje paraliziran. Dakle, paraliza ili plegija je odsutnost pokreta u mišiću ili mišićnim skupinama kao rezultat prekida u motoričkom refleksnom putu. Nepotpun gubitak pokreta (ograničenje njegovog volumena i snage) naziva se pareza.

Ovisno o učestalosti paralize, monoplegija (jedan ud je paraliziran), hemiplegija (paraliza jedne polovice tijela), paraplegija (paraliza obje ruke ili noge), tetraplegija (paraliza sva četiri uda). Kada su periferni motorički neuron i njegove veze s mišićem (periferni živac) oštećeni, dolazi do periferne paralize. Oštećenjem središnjeg motornog neurona i njegove veze s perifernim neuronom razvija se centralna paraliza. Kvalitativne karakteristike ovih paraliza su različite (Tablica 1).

stol 1

Kliničke karakteristike centralne i periferne paralize

simptomi paralize	Centralna paraliza	periferna paraliza
Mišićni tonus
refleksi	Tetivni refleksi su pojačani, abdominalni refleksi smanjeni ili izgubljeni	Tetivni i kožni refleksi su izgubljeni ili smanjeni
Patološki refleksi		Nedostaje
Prijateljski pokreti (sinkinezija)		Otcygctvyut
Amiotrofija	Nedostaje	Izrazio
reakcija ponovnog rođenja	Nedostaje

periferna paraliza

Perifernu paralizu karakteriziraju sljedeći glavni simptomi: nedostatak refleksa ili njihovo smanjenje (hiporefleksija, arefleksija), smanjenje ili odsutnost mišićnog tonusa (atonija ili hipotenzija), atrofija mišića. Osim toga, promjene u električnoj ekscitabilnosti razvijaju se u paraliziranim mišićima i zahvaćenim živcima, što se naziva reakcija ponovnog rođenja. Dubina promjene električne ekscitabilnosti omogućuje procjenu ozbiljnosti lezije kod periferne paralize i prognozu. Gubitak refleksa i atonija objašnjavaju se prekidom refleksnog luka; takav prekid luka dovodi do gubitka mišićnog tonusa. Iz istog razloga ne može se izazvati odgovarajući refleks. Atrofija mišića ili njihov nagli gubitak težine razvija se zbog odvajanja mišića od neurona leđne moždine; impulsi teku od tih neurona duž perifernog živca do mišića, potičući normalan metabolizam u mišićnom tkivu. Kod periferne paralize u atrofiranim mišićima mogu se uočiti fibrilarni trzaji u obliku brzih kontrakcija pojedinih mišićnih vlakana ili snopova mišićnih vlakana (fascikularni trzaji). Oni se opažaju u kroničnim progresivnim patološkim procesima u stanicama perifernih motornih neurona.

Poraz perifernog živca dovodi do pojave periferne paralize mišića koje inervira ovaj živac. Istodobno se u istoj zoni opažaju poremećaji osjetljivosti i autonomni poremećaji, budući da je periferni živac mješovit - kroz njega prolaze motorička i senzorna vlakna. Kao posljedica oštećenja prednjih korijena dolazi do periferne paralize mišića koje inervira ovaj korijen. Oštećenje prednjih rogova leđne moždine uzrokuje perifernu paralizu mišića u područjima inervacije ovog segmenta.

Dakle, poraz prednjih rogova leđne moždine u području cervikalnog zadebljanja (peti - osmi cervikalni segmenti i prvi torakalni) dovodi do periferne paralize ruke. Poraz prednjih rogova leđne moždine na razini lumbalnog zadebljanja (svi lumbalni i prvi i drugi sakralni segment) uzrokuje perifernu paralizu nogu. Ako je cervikalno ili lumbalno zadebljanje obostrano zahvaćeno, tada se razvija gornja ili donja paraplegija.

Primjer periferne paralize udova je paraliza koja se javlja kod poliomijelitisa, akutne zarazne bolesti živčanog sustava (vidi 7. poglavlje). Uz poliomijelitis, može se razviti paraliza nogu, ruku, respiratornih mišića.Ako su pogođeni cervikalni i prsni segmenti leđne moždine, opaža se periferna paraliza dijafragme i interkostalnih mišića, što dovodi do respiratornog zatajenja. Poraz gornjeg zadebljanja leđne moždine dovodi do periferne paralize ruku, a donje (lumbalno zadebljanje) - do paralize nogu.

Stranica 13 od 114

GLAVNI SIMPTOMI I SINDROMI KOD BOLESTI ŽIVČANOG SUSTAVA
Poglavlje 4
4.1. MOTORIČKI POREMEĆAJI

Voljni ljudski pokreti ostvaruju se kontrakcijom jedne skupine skeletnih mišića i opuštanjem druge skupine, a odvijaju se pod kontrolom živčanog sustava. Regulaciju pokreta provodi složeni sustav koji uključuje motorna područja moždane kore, subkortikalne formacije, mali mozak, leđnu moždinu i periferne živce. Ispravno izvođenje pokreta kontrolira središnji živčani sustav uz pomoć posebnih osjetljivih završetaka (proprioreceptora) koji se nalaze u mišićima, tetivama, zglobovima, ligamentima, kao i udaljenim osjetilnim organima (vid, vestibularni aparat), koji signaliziraju mozgu. o svim promjenama položaja tijela i njegovih pojedinih dijelova . S porazom ovih struktura mogu se pojaviti različiti motorički poremećaji: paraliza, konvulzije, ataksija, ekstrapiramidalni poremećaji.

4.1.1. Paraliza

Paraliza je poremećaj voljnih pokreta uzrokovan kršenjem inervacije mišića.
Pojmovi "paraliza" i "plegija" obično označavaju potpunu odsutnost aktivnih pokreta. Kod djelomične paralize-pareze mogući su voljni pokreti, ali su njihov volumen i snaga znatno smanjeni. Za karakterizaciju distribucije paralize (pareza) koriste se prefiksi: "hemi" - znači zahvaćenost ruke i noge s jedne strane, desne ili lijeve, "par" - oba gornja uda (gornja parapareza) ili oba donja uda (donja parapareza), "tri" - tri uda, "tetra", - sva četiri uda. Klinički i patofiziološki razlikuju se dva tipa paralize.
Središnja (piramidalna) paraliza povezana je s oštećenjem središnjih motornih neurona, čija su tijela smještena u motornom korteksu, a dugi procesi slijede u piramidalnom traktu kroz unutarnju kapsulu, moždano deblo, bočne stupove leđne moždine do prednjih rogova. leđne moždine (slika 4.1). Sljedeći simptomi karakteristični su za centralnu paralizu.

Riža. 4.1. Silazni motorički put od korteksa do jezgri kranijalnih živaca i leđne moždine (piramidalni put). *

* Povećan tonus ("grč") paraliziranih mišića - spasticitet. Spastičnost se očituje tijekom pasivnih kretnji kao povećana otpornost mišića na istezanje, koja je osobito uočljiva na početku kretnje, a zatim prevladana u sljedećoj kretnji. Ovaj otpor, koji nestaje s kretanjem, naziva se fenomen "glavnog noža", jer je sličan onom koji se javlja kada se oštrica noža otvori. Obično je najizraženiji u mišićima fleksorima ruke i ekstenzorima nogu, stoga se u rukama sa spastičnom paralizom formira kontraktura fleksije, au nogama - kontraktura ekstenzora. Paraliza, popraćena povećanjem mišićnog tonusa, naziva se spastičnom.

1. Revitalizacija tetivnih refleksa (hiperrefleksija) iz paraliziranih udova.
2. Klonus (ponavljajuće ritmičke kontrakcije mišića koje se javljaju nakon njihovog brzog istezanja; primjer je klonus stopala, uočen nakon njegove brze dorzalne fleksije).
3. Patološki refleksi (refleksi stopala Babinskog, Oppenheima, Gordona, Rossolima, Hoffmannov refleks šake itd. - vidi odjeljak 3.1.3). Patološki refleksi normalno se opažaju kod zdrave djece do 1 godine, dok formiranje središnjih dijelova motoričkog sustava još nije završeno; nestaju odmah nakon mijelinizacije piramidnih puteva.
4. Nedostatak brzog gubitka težine paraliziranih mišića.

Spastičnost, hiperrefleksija, klonus, patološki refleksi stopala nastaju kao rezultat uklanjanja inhibitornog učinka piramidalnog trakta na segmentni aparat leđne moždine. To dovodi do dezinhibicije refleksa koji se zatvaraju kroz leđnu moždinu.
U ranim danima akutnih neuroloških bolesti, poput moždanog udara ili ozljede leđne moždine, kod paraliziranih mišića najprije se javlja smanjenje mišićnog tonusa (hipotenzija), a ponekad i smanjenje refleksa, a nakon nekoliko dana ili tjedana javlja se spasticitet i hiperrefleksija.
Periferna paraliza povezana je s oštećenjem perifernih motornih neurona čija tijela leže u prednjim rogovima leđne moždine, a dugi procesi slijede u sklopu korijena, pleksusa i živaca do mišića s kojima tvore neuromuskularne sinapse.
Perifernu paralizu karakteriziraju sljedeći simptomi.

1. Smanjen tonus mišića (zbog čega se periferna paraliza naziva mlohava).
2. Smanjeni tetivni refleksi (hiporefleksija).
3. Odsutnost klonusa stopala i patoloških refleksa.
4. Brzi gubitak težine (atrofija) paraliziranih mišića zbog kršenja njihovog trofizma.
5. Fascikulacije - trzaji mišića (kontrakcije pojedinih snopova mišićnih vlakana) koji ukazuju na oštećenje prednjih rogova leđne moždine (na primjer, kod amiotrofične lateralne skleroze).

Karakteristike središnje i periferne paralize sažete su u tablici. 4.1.
Mišićna slabost kod primarnih mišićnih bolesti (miopatija) i poremećaja neuromuskularnog prijenosa (mijastenija gravis i miastenični sindromi) po svojim se karakteristikama približava perifernoj paralizi.
Tablica 4.1. Diferencijalna dijagnoza centralne (piramidalne) i periferne paralize

znak	Centralna (piramidalna) paraliza	Periferni paraliza
mišićna genova
tetivni refleksi	Odgojen	Smanjeno ili nedostaje
	Često promatrano	Nedostaje
Patološki refleksi	Se zovu	Nedostaje
	Umjereno izražen, razvija se sporo	Izražen, rano se razvija
Fascikulacije	Nedostaje	Moguće (s oštećenjem prednjih rogova)

Za razliku od neurogene flakcidne paralize, mišićne lezije nisu karakterizirane teškom atrofijom, fascikulacijama ili ranim gubitkom refleksa. U nekim bolestima (na primjer, s amiotrofičnom lateralnom sklerozom) mogu se kombinirati znakovi središnje i periferne paralize (mješovita paraliza).
Hemipareza je obično središnja i najčešće je posljedica jednostrane lezije koja zahvaća suprotnu hemisferu mozga ili suprotnu polovicu moždanog debla (npr. moždani udar ili tumor). Kao rezultat zahvaćenosti mišićnih skupina u različitim stupnjevima, pacijenti obično razvijaju abnormalno držanje u kojem je ruka prinesena uz tijelo, savijena u laktu i rotirana prema unutra, a noga je abducirana u zglobu kuka i ispravljena u zglobovi koljena i gležnja (Wernickeov stav – Manna). Zbog preraspodjele mišićnog tonusa i produljenja noge, pacijent je pri hodu prisiljen paraliziranu nogu pomaknuti u stranu, opisujući njome polukrug (Wernicke-Mann hod) (Sl. 4.2).
Hemipareza je često popraćena slabošću mišića donje polovice lica (na primjer, opušteni obrazi, opuštenost i nepomičnost kuta usta). Mišići gornje polovice lica nisu uključeni, jer primaju bilateralnu inervaciju.
Parapareza središnje prirode najčešće se javlja kada je torakalna leđna moždina oštećena kao posljedica kompresije tumorom, apscesom, hematomom, traumom, moždanim udarom ili upalom (mijelitis).

Riža. 4.2. Wernicke-Mann hod u bolesnika s desnom spastičnom hemiparezom.

Uzrok flakcidne donje parapareze može biti kompresija caude equine hernijom diska ili tumorom, kao i Guillain-Barréov sindrom i druge polineuropatije.
Tetrapareza središnje prirode može biti posljedica obostranog oštećenja moždanih hemisfera, moždanog debla ili gornjeg vratnog dijela leđne moždine. Akutna centralna tetrapareza često je manifestacija moždanog udara ili traume. Akutna periferna tetrapareza obično je posljedica polineuropatije (npr. Guillain-Barréovog sindroma ili difterijske polineuropatije). Mješovita tetrapareza uzrokovana je amiotrofičnom lateralnom sklerozom ili kompresijom cervikalne leđne moždine hernijom diska.
Monopareza je često povezana s oštećenjem perifernog živčanog sustava; u ovom slučaju, slabost je zabilježena u mišićima koje inervira određeni korijen, pleksus ili živac. Manje uobičajeno, monopareza je manifestacija oštećenja prednjih rogova (na primjer, kod dječje paralize) ili središnjih motornih neurona (na primjer, s malim cerebralnim infarktom ili kompresijom leđne moždine).
Oftalmoplegija se očituje ograničenom pokretljivošću očnih jabučica i može biti povezana s oštećenjem vanjskih mišića oka (na primjer, s miopatijom ili miozitisom), oštećenjem neuromuskularnog prijenosa (na primjer, s miastenijom gravis), oštećenjem kranijalnih živaca i njihove jezgre u moždanom deblu ili centrima koji koordiniraju njihov rad u moždanom deblu, bazalnim ganglijima, frontalnim režnjevima.
Oštećenje okulomotornog (III), trohlearnog (IV) i abducensnog (VI) živca ili njihovih jezgri uzrokuje ograničenje pokretljivosti očnih jabučica i paralitički strabizam, koji se subjektivno očituje udvostručenjem.
Oštećenje okulomotornog (III) živca uzrokuje divergentni strabizam, ograničenje kretanja očne jabučice gore, dolje i unutra, spuštanje gornjeg kapka (ptoza), širenje zjenice i gubitak njezine reakcije.
Oštećenje trohlearnog (IV) živca očituje se ograničenjem kretanja očne jabučice prema dolje u položaju njezine abdukcije. Obično je popraćena dvoslikom kada bolesnik gleda prema dolje (na primjer, kada čita ili silazi niz stepenice). Dvostruki vid se smanjuje kada je glava nagnuta u suprotnom smjeru, stoga se s lezijom trohlearnog živca često opaža prisilni položaj glave.
Oštećenje abducensa (VI) živca uzrokuje konvergentni strabizam, ograničavajući kretanje očne jabučice prema van.
Uzroci oštećenja okulomotornih živaca mogu biti njihova kompresija tumorom ili aneurizmom, poremećena opskrba živca krvlju, granulomatozna upala na bazi lubanje, povećan intrakranijalni tlak, upala moždanih ovojnica.
Uz oštećenje moždanog debla ili frontalnih režnjeva koji kontroliraju jezgre okulomotornih živaca, može doći do paralize pogleda - odsutnosti proizvoljnih prijateljskih pokreta oba oka u vodoravnoj ili okomitoj ravnini.
Horizontalna paraliza pogleda (desno i/ili lijevo) može biti uzrokovana oštećenjem frontalnog režnja ili ponsa mozga tijekom moždanog udara, traume, tumora). S akutnom lezijom frontalnog režnja dolazi do horizontalnog odstupanja očnih jabučica prema fokusu (tj. U smjeru suprotnom od hemipareze). Kada je most mozga oštećen, očne jabučice odstupaju u smjeru suprotnom od fokusa (tj. U smjeru hemipareze).
Vertikalna paraliza pogleda nastaje kada su srednji mozak ili putovi od korteksa i bazalnih ganglija do njega oštećeni kod moždanog udara, hidrocefalusa i degenerativnih bolesti.
Paraliza mimičnih mišića. Kod oštećenja živca jajnika (VII) ili njegove jezgre javlja se slabost facijalnih mišića cijele polovice lica. Na strani lezije, pacijent ne može zatvoriti oči, podići obrvu, otkriti zube. Pri pokušaju zatvaranja oči oči su okrenute prema gore (Bellov fenomen) i zbog toga što se kapci ne zatvaraju u potpunosti, između šarenice i donjeg kapka postaje vidljiv proljev konjunktive. Uzrok oštećenja facijalnog živca može biti kompresija živca tumorom u cerebelopontinskom kutu ili kompresija u koštanom kanalu temporalne kosti (uz upalu, oteklinu, traumu, infekciju srednjeg uha itd.). Bilateralna slabost mišića lica moguća je ne samo s bilateralnim lezijama facijalnog živca (na primjer, s bazalnim meningitisom), već i s oštećenjem neuromuskularnog prijenosa (myasthenia gravis) ili primarnim oštećenjem mišića (miopatije).
Kod središnje pareze mišića lica uzrokovane oštećenjem kortikalnih vlakana koja slijede do jezgre facijalnog živca, u proces su uključeni samo mišići donje polovice lica na suprotnoj strani od žarišta, budući da gornji mišići lica (kružni mišić oka, mišići čela itd.) imaju obostranu inervaciju. Uzrok središnje pareze mišića lica obično je moždani udar, tumor ili ozljeda.
Paraliza žvačnih mišića. Slabost žvačnih mišića može se uočiti kod oštećenja motoričkog dijela trigeminalnog živca ili jezgre živca, povremeno uz obostrano oštećenje silaznih putova od motoričkog korteksa do jezgre trigeminalnog živca. Brzo zamaranje žvačnih mišića karakteristično je za miasteniju gravis.
Bulbarna paraliza. Kombinacija disfagije, disfonije, dizartrije, uzrokovana slabošću mišića inerviranih IX, X i XII kranijalnim živcima, obično se naziva bulbarna paraliza (jezgre ovih živaca leže u meduli oblongati, što je na latinskom prije bilo naziva se bulbus). Uzrok bulbarne paralize mogu biti različite bolesti koje uzrokuju oštećenje motornih jezgri trupa (infarkt trupa, tumori, poliomijelitis) ili samih kranijalnih živaca (meningitis, tumori, aneurizma, polineuritis), kao i neuromuskularni prijenos. poremećaj (mijastenija gravis) ili primarno oštećenje mišića (miopatija). Brzi porast znakova bulbarne paralize kod Guillain-Barréovog sindroma, matičnog encefalitisa ili moždanog udara osnova je za premještanje bolesnika u jedinicu intenzivnog liječenja. Pareza mišića ždrijela i grkljana pogoršava prohodnost dišnih putova i može zahtijevati intubaciju i mehaničku ventilaciju.
Bulbarnu paralizu treba razlikovati od pseudobulbarne paralize, koja se također očituje dizartrijom, disfagijom i parezom jezika, ali je obično povezana s bilateralnim lezijama kortikobulbarnog trakta u difuznim ili multifokalnim lezijama mozga (npr. discirkulacijska encefalopatija, multipla skleroza, trauma ). Za razliku od bulbarne paralize, kod pseudobulbarne paralize očuvan je faringealni refleks, nema atrofije jezika, otkrivaju se refleksi "oralnog automatizma" (proboscis, sisanje, palmo-brada), nasilni smijeh i plač.

konvulzije

Napadaji su nevoljne kontrakcije mišića uzrokovane povećanom ekscitabilnošću ili iritacijom motornih neurona na različitim razinama živčanog sustava. Prema mehanizmu nastanka dijele se na epileptičke (uzrokovane patološkim istodobnim ispuštanjem veće skupine neurona) ili neepileptičke, po trajanju na brže kloničke ili sporije i postojanije - toničke.
Konvulzivni epileptički napadaji mogu biti parcijalni (žarišni) i generalizirani. Parcijalni napadaji očituju se trzajima mišića u jednom ili dva uda na jednoj strani tijela i odvijaju se u pozadini intaktne svijesti. Povezani su s oštećenjem određenog područja motoričkog korteksa (na primjer, s tumorom, traumatskom ozljedom mozga, moždanim udarom itd.). Ponekad konvulzije dosljedno zahvaćaju jedan dio ekstremiteta za drugim, odražavajući širenje epileptičke ekscitacije kroz motorički korteks (Jacksonov marš).
S generaliziranim konvulzivnim napadajima koji se javljaju u pozadini gubitka svijesti, epileptička ekscitacija pokriva motorna područja korteksa obje hemisfere; redom, tonički i klonički napadaji difuzno zahvaćaju mišićne skupine s obje strane tijela. Uzrok generaliziranih napadaja mogu biti infekcije, intoksikacije, metabolički poremećaji, nasljedne bolesti.
Neepileptički napadaji mogu biti povezani s povećanom ekscitacijom ili dezinhibicijom motoričkih jezgri moždanog debla, subkortikalnih čvorova, prednjih rogova leđne moždine, perifernih živaca, povećanom ekscitabilnošću mišića.
Grčevi stabljike obično imaju paroksizmalni tonički karakter. Primjer je hormetonija (od grčkog horme - napad, tonos - napetost) - ponavljajući lokalni grčevi u udovima koji se javljaju spontano ili pod utjecajem vanjskih podražaja u bolesnika u komi s oštećenjem gornjih dijelova moždanog debla ili krvarenjem. u ventrikule.
Napadaji povezani s iritacijom perifernih motornih neurona javljaju se kod tetanusa i trovanja strihninom.
Smanjenje kalcija u krvi dovodi do povećanja ekscitabilnosti motoričkih vlakana i pojave toničkih grčeva mišića podlaktice i ruke, uzrokujući karakteristično postavljanje šake ("ruka opstetričara"), kao i drugih mišićne skupine.

Motorički (motorički) poremećaji mogu nastati zbog patoloških promjena u mišićnom, koštanom ili živčanom sustavu. Pri pokušaju klasifikacije motoričkih poremećaja vrlo brzo postaje jasno da se poremećaj može adekvatno karakterizirati samo opisom u više ravnina. Prema sugestiji WHO-a (WHO, 1980), patofiziološki znakovi (oštećenja) služe za opisivanje bilo kakvog oštećenja. Primjeri za to su paraliza ili smanjena osjetljivost, osobito nakon moždanog krvarenja. Bezbroj motoričkih poremećaja opisano je samo za lezije CNS-a (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Tradicionalni pristup raspoređivanju niza mogućih poremećaja jest razlikovati negativne od pozitivnih simptoma. Negativni simptomi su oni kod kojih je izgubljena normalna funkcija, kao što je gubitak normalne pokretljivosti kod paralize ili ograničenje motoričke koordinacije kod oštećenja malog mozga. Koncept "pozitivnih simptoma" uključuje patološke pokrete, poput hiperkineze (abnormalno povećane motoričke sposobnosti, ponekad s nevoljnim pokretima), mioklonusa (naglih kontrakcija pojedinih mišića), tikova (slijed koordiniranih pokreta koji se najčešće javljaju nehotično) ili promjena u mišićnom tonusu, kao što je ukočenost (patološki povećana napetost mišića).

NA DSM IV navodi neke poremećaje kod kojih su motoričke smetnje bitna komponenta. Ovo je mucanje DSM IV 307.0), hiperaktivnost ( DSM IV 314.xx), Gilles de la Touretteov poremećaj ( DSM IV 307.23), glasovna oznaka ( DSM IV 307.22), prolazni tick ( DSM IV 307.21), kvačica neodređena ( DSM IV 307.20) i stereotipni poremećaj kretanja ( DSM IV 307.3). Ovi poremećaji, međutim, predstavljaju samo mali i proizvoljni dio ukupne motoričke smetnje.

Podaci o patofiziološkim znakovima u mnogim slučajevima omogućuju samo približno predviđanje koje se motoričke funkcije zapravo još mogu obavljati. Stoga je izravan test funkcionalnosti, poput sposobnosti hodanja ili hvatanja, obavezan. Gubitak ili ograničenje funkcionalnosti naziva se, na prijedlog SZO, invaliditet. Teškoća opisivanja motoričkih poremećaja u ravni funkcionalnih ograničenja leži u bezgraničnom mnoštvu mogućnosti ispitivanja funkcija. Trenutno ne postoji općeprihvaćena taksonomija motoričkih funkcija. Kod cerebralnih motoričkih poremećaja često se pokušava izvesti neki poredak motoričke funkcije iz obrazaca cerebralne kontrole pokreta (npr. Brooks, 1990. i poglavlje 26).

Da bi se ocijenilo ograničenje funkcije, dovoljno je usporediti specifične mogućnosti s normalnim vrijednostima. Istina, ako je potrebno opisati insuficijenciju (hendikep) određene osobe, onda treba uzeti u obzir uvjete njenog života. Glavna posljedica svakog poremećaja kretanja je stvarno smanjenje profesionalne i svakodnevne aktivnosti, a to se može registrirati samo promatranjem bolesnika u njegovoj okolini ili upitnicima. Kako bi se omogućile međuindividualne usporedbe, često se pokušavalo razviti standardizirane dnevne zadatke. Može li, primjerice, pacijent bez pomagala proći udaljenost od 10 m? Može li se pacijent sam obući? S obzirom na veliki izbor mogućih poremećaja, izbor svakodnevnih zadataka koji se testiraju uvijek je proizvoljan. Bez podataka o ograničenju funkcije pojedinog bolesnika, opis motoričkog poremećaja bit će u najboljem slučaju nepotpun. Gubitak malog prsta teško da bi mnoge povrijedio, ali za pijanistu bi to značilo kraj profesionalnog života.

Motorički poremećaji se prema vrsti geneze mogu podijeliti na primarne organske i psihogene motoričke poremećaje. Kod primarnih organskih poremećaja kretanja uočavaju se patološke promjene u mišićnom, koštanom ili živčanom sustavu, dok se kod psihogenih poremećaja kretanja prisutnost takvih promjena ne može dokazati. Ali sam nedostatak takvih dokaza o organskom poremećaju još nam ne dopušta da zaključimo da je poremećaj kretanja mentalno uvjetovan. Da bi se to postiglo, treba pokazati da na pojavu ili težinu poremećaja kretanja uvelike utječu psihološki ili psihički čimbenici. Budući da se čak iu mnogim organskim poremećajima kretanja (npr. distonija, esencijalni tremor, Parkinsonova bolest) dijagnoza može postaviti samo na temelju kliničke slike, kliničko promatranje je od posebne važnosti u razlikovanju organskih i psihogenih poremećaja kretanja (Factor i sur., 1995.; Marsden, 1995). Williams i suradnici (Williams i sur., 1995.) sugeriraju da je psihogeno podrijetlo poremećaja kretanja dokazano samo ako se psihoterapijom postigne oporavak ovog poremećaja kretanja ili ako se ovaj poremećaj kretanja promijeni u svom tijeku, slici njegove manifestacije. nije usporediva sa slikom manifestacije poznatih organskih poremećaja kretanja, a osim toga postoje znakovi prisutnosti neke vrste psihičkog poremećaja (usp. tablicu 25.1.1).

Tablica 25.1.1. Klinička obilježja psihogenih poremećaja kretanja

Iznenadna pojava kao rezultat jedinstveno prepoznatljivog događaja.

Istovremena pojava više poremećaja kretanja.

Simptomi poremećaja kretanja variraju i fluktuiraju čak i unutar jednog pregleda.

Znakovi poremećaja kretanja ne odgovaraju kompleksima simptoma koji su poznati kod organski uzrokovanih poremećaja kretanja.

Poremećaji kretanja se pogoršavaju kada se ispitivač usredotoči na zahvaćeni dio tijela.

Poremećaji kretanja se poboljšavaju ili nestaju kada nisu u središtu pozornosti ili kada bolesnik obavlja poslove koji od njega zahtijevaju koncentraciju.

Posebno izražena reakcija straha.

Na ozbiljnost poremećaja kretanja može se utjecati sugestijom ili placebo terapijom.

- Pacijentovo "neurološko ispadanje" nije u skladu s neurološkim ispadanjem u poznatoj neurološkoj bolesti.

Bolesnici imaju i psihijatrijske poremećaje.

Nema poremećaja kretanja kada pacijent nije svjestan da je pod nadzorom.

Poremećaj kretanja može se uspješno liječiti psihoterapijom.

Ako postoji nekoliko od navedenih karakteristika, onda to govori u prilog psihogenog poremećaja kretanja. Ovu su tablicu u modificiranom obliku dali Williams, Ford i Fahn (Williams, Ford & Fahn, 1995.).

Razlikujemo i treću klasu poremećaja kretanja, a to su poremećaji koji su posljedica neadekvatne kompenzacije (Mai, 1996.). Što se pod tim misli može se objasniti na primjeru pojave grča pisanja. Ograničenje funkcije šake, u početku organski uvjetovano (npr. upala tetivne ovojnice, smanjena taktilna osjetljivost prstiju), dovodi do toga da pokreti pri pisanju postaju manje slobodni, a rukopis može postati manje čitljiv. Pacijent na to reagira tako da počne drugačije držati olovku, mijenja položaj šake i cijele ruke. Time se za kratko vrijeme postiže veća čitljivost rukopisa. Međutim, nakon duljeg vremena naučeni motorički program, koji se do sada odvijao u pisanom obliku, biva zamijenjen novim i najčešće izrazito neergonomskim pokretima. Pisanje zahtijeva sve više i više truda i na kraju može postati potpuno nemoguće. Ako se te naučene zablude isprave, često se može postići značajno poboljšanje funkcije pisanja (Mai & Marquardt, 1994.).

Neadekvatna kompenzacija javlja se u okviru mnogih primarno organski uzrokovanih poremećaja kretanja i može početno blago ograničenje funkcije pretvoriti u izraženo. Osim toga, manifestacije neadekvatne kompenzacije mogu se nastaviti i nakon što je organska bolest već prošla. Budući da se mogu liječiti čak i ako je malo vjerojatno da će temeljna organska bolest biti izlječiva (npr. oštećenje pisanja kod pacijenata s multiplom sklerozom, usp. Schenk i sur., u tisku), ima smisla razgraničiti aspekte poremećaja kretanja koji su svodi na neadekvatnu kompenzaciju, od organskih poremećaja. Za razliku od psihogenih poremećaja, kod poremećaja kretanja zbog neadekvatne kompenzacije potrebna je korekcija „neergonomskih“ položaja i pokreta kroz odgovarajući program treninga; psihoterapija je tu od male pomoći (Mai & Marquardt, 1995.). Osim toga, neadekvatna kompenzacija dovodi do poremećaja kretanja, čiji je obrazac manifestacije karakteriziran visokom vremenskom gustoćom; neadekvatna naknada, u pravilu, nije popraćena psihičkim poremećajima.

To uključuje tremor, distoniju, atetozne tikove i balizam, diskinezije i mioklonus.

Klasifikacija uzroka, simptoma, znakova poremećaja kretanja

Poremećaj kretanja	Klasifikacija, uzroci, simptomi, znakovi
Tremor = ritmički oscilatorni pokreti dijela tijela	Klasifikacija: tremor u mirovanju, intencionalni tremor, esencijalni tremor (obično posturalni i akcijski), ortostatski tremor Parkinsonizam je karakteriziran tremorom u mirovanju. Esencijalni tremor često je bio prisutan mnogo godina prije traženja liječničke pomoći i obično je bilateralan; osim toga, često se navodi pozitivna obiteljska anamneza. Intencionalni i akcijski tremori često su kombinirani s oštećenjem malog mozga ili eferentnih cerebelarnih putova. Ortostatski tremor izražava se uglavnom nestabilnošću u stojećem položaju i visokofrekventnim drhtanjem mišića nogu. Uzroci pojačanog fiziološkog tremora (prema standardu Njemačkog društva za neurologiju): hipertireoza, hiperparatireoza, zatajenje bubrega, nedostatak vitamina B2, emocije, stres, iscrpljenost, prehlada, sindrom odvikavanja od droga/alkohola Medikamentozni tremor: neuroleptici, tetrabenazin, metoklopramid, antidepresivi (uglavnom triciklički), pripravci litija, simpatomimetici, teofilin, steroidi, lijekovi protiv aritmije, valproična kiselina, hormoni štitnjače, citostatici, imunosupresivi, alkohol
Distonija = dugotrajna (ili spora), stereotipna i nehotična kontrakcija mišića, često s ponovljenim pokretima uvijanja, neprirodnim položajima i abnormalnim položajima	Klasifikacija: idiopatske distonije odraslih obično su žarišne distonije (npr. blefarospazam, tortikolis, distonični grč pisanja, laringealna distonija), segmentalne, multifokalne, generalizirane distonije i hemidistonije. Rijetko se javljaju primarne distonije (autosomno dominantne distonije, npr. distonija koja reagira na dopu) ili distonije unutar osnovne degenerativne bolesti (npr. Hallerforden-Spatzov sindrom). Sekundarne distonije također su opisane, na primjer, kod Wilsonove bolesti i kod sifiličnog encefalitisa. Rijetko: distonični status s respiratornim zatajenjem, mišićna slabost, hipertermija i mioglobinurija.
Tikovi = nevoljni, iznenadni, kratki i često ponavljajući ili stereotipni pokreti. Tikovi se često mogu potisnuti na određeno vrijeme. Često postoji opsesivna želja za izvođenjem pokreta s naknadnim olakšanjem.	Klasifikacija: motorički tikovi (klonički, distonički, tonički, npr. treptanje, grimase, klimanje glavom, složeni pokreti, npr. hvatanje predmeta, namještanje odjeće, kopropraksija) i fonički (vokalni) tikovi (npr. kašalj, nakašljavanje ili kompleksni tikovi → koprolalija). , eholalija). Juvenilni (primarni) tikovi često se razvijaju zajedno s Tourettovim sindromom. Uzroci sekundarnih tikova: encefalitis, trauma, Wilsonova bolest, Huntingtonova bolest, lijekovi (SSRI, lamotrigin, karbamazepin)
Poremećaji koreiformnih pokreta = nevoljni, neusmjereni, iznenadni i kratki, ponekad složeni pokreti Atetoza = spori koreiformni pokreti, naglašeni distalno (ponekad crvoliki, izvijajući se) Balizam/hemibalizam = teški oblik s bacačkim pokretom, obično jednostranim, koji zahvaća proksimalne udove	Huntingtonova koreja je autosomno dominantna neurodegenerativna bolest koju tipično prate hiperkinetički i često koreiformni pokreti (lezija se nalazi u striatumu). Negenetski uzroci koreje: lupus erythematosus, korea minor (Sydenham), koreja trudnoće, hipertireoza, vaskulitis, lijekovi (npr. predoziranje levodopom), metabolički poremećaji (npr. Wilsonova bolest). Uzroci hemibalizma/balizma su tipične lezije kontralateralne subtalamičke jezgre, ali treba uzeti u obzir i druge subkortikalne lezije. Najčešće govorimo o ishemijskim žarištima. Rjeđi uzroci su metastaze, arteriovenske malformacije, apscesi, eritematozni lupus i lijekovi.
Diskinezije = nevoljni, dugotrajni, ponavljajući, besmisleni, često ritualizirani pokreti	Klasifikacija: jednostavne diskinezije (npr. isplaženi jezik, žvakanje) i složene diskinezije (npr. glađenje, ponavljajuće križanje nogu, marširajući pokreti). Pojam akatizija opisuje motorički nemir sa složenim stereotipnim pokretima („nemogućnost mirnog sjedenja“), čiji je uzrok obično neuroleptička terapija. Tardivna diskinezija (obično u obliku diskinezije usta, obraza i jezika) nastaje zbog uzimanja antidopaminergičkih lijekova (neuroleptika, antiemetika, npr. metoklopramida).
Mioklonus = iznenadni, nevoljni, kratki trzaji mišića s vidljivim motoričkim učincima različitog stupnja (od jedva primjetnih trzaja mišića do teškog mioklonusa koji zahvaća mišiće tijela i udova)	Klasifikacija: Mioklonus se može pojaviti na kortikalnoj, subkortikalnoj, retikularnoj i spinalnoj razini. Mogu biti žarišne segmentne, multifokalne ili generalizirane. Povezanost s epilepsijom (juvenilna epilepsija u Westovom sindromu, Lennox-Gastautov sindrom; progresivna mioklonička epilepsija u Unferricht-Lundborgovom sindromu, Lafortova tjelesna bolest, MERRF sindrom) Osnovni uzroci (sporadični, nasljedni mioklonus obično s ranim početkom) Metabolički poremećaji: jetrena encefalopatija, zatajenje bubrega (dijalizna encefalopatija zbog kronične intoksikacije aluminijem), dijabetička ketoacidoza, hipoglikemija, neravnoteža elektrolita, pH kriza Trovanja: kokain, LSD, marihuana, bizmut, organofosfati, teški metali, predoziranje drogama Lijekovi: penicilin, cefalosporin, levodopa, MAO-B inhibitori, opijati, litij, triciklički antidepresivi, etomidat Bolesti skladištenja: lipofuscinoza, salidoze Trauma/hipoksija: Lance-Adamsov sindrom (posthipoksični mioklonični sindrom) nakon srčanog zastoja, respiratorno zatajenje, traumatska ozljeda mozga Paraneoplazija Infekcije: encefalitis (tipično kod subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa nakon infekcije ospicama), meningitis, mijelitis, Creutzfeldt-Jakobova bolest Neurodegenerativne bolesti: Huntingtonova koreja, Alzheimerova demencija, nasljedne ataksije, parkinsonizam

Dijagnostika poremećaja kretanja

Hiperkinetički poremećaj pokreta inicijalno se dijagnosticira na temelju kliničke slike:

• Ritmički, poput tremora
• Stereotipni (isti pokreti koji se ponavljaju), npr. distonija, tikovi
• Neritmične i nestereotipne, kao što su koreja, mioklonus.

Pažnja: lijekovi koji su uzimani prije nekoliko mjeseci također mogu biti odgovorni za poremećaj kretanja!

Osim toga, potrebno je napraviti MRI mozga kako bi se razlikovali primarni (npr. Huntingtonova bolest, Wilsonova bolest) i sekundarni (npr. lijekovi) uzroci.

Rutinske laboratorijske pretrage prvenstveno bi trebale uključivati ​​razinu elektrolita, funkciju jetre i bubrega te hormone štitnjače.

Čini se prikladnim, osim toga, studija cerebrospinalne tekućine kako bi se isključio (kronični) upalni proces u središnjem živčanom sustavu.

Kod mioklonusa, EEG, EMG i somatosenzorni evocirani potencijali pomažu odrediti topografske i etiološke karakteristike lezije.

Diferencijalna dijagnoza poremećaja kretanja

• Psihogene hiperkinezije: U principu, psihogeni poremećaji kretanja mogu oponašati cijeli niz organskih poremećaja kretanja navedenih u tablici. Klinički se pojavljuju kao abnormalni, nevoljni i nesmjerni pokreti povezani s poremećajima hodanja i govora. Poremećaji kretanja obično počinju akutno i brzo napreduju. Pokreti su, međutim, najčešće heterogeni i varijabilni u težini ili intenzitetu (za razliku od organskih poremećaja kretanja). Nije neuobičajeno da postoji i nekoliko poremećaja kretanja. Često pacijenti mogu biti ometeni i time prekinuti kretanje. Psihogeni poremećaji kretanja mogu se povećati ako se promatraju ("gledatelji"). Često su poremećaji kretanja praćeni "anorganskom" paralizom, difuznim ili anatomski teško klasificiranim poremećajima senzibilizacije, kao i poremećajima govora i hoda.
• Mioklonus se također može pojaviti "fiziološki" (=bez temeljne bolesti), kao što je mioklonus spavanja, postsinkopalni mioklonus, štucanje ili mioklonus nakon vježbanja.

Liječenje poremećaja kretanja

Osnova terapije je eliminacija provocirajućih čimbenika, kao što su stres kod esencijalnog tremora ili lijekovi (diskinezija). Sljedeće opcije se razmatraju kao opcije specifične terapije za različite poremećaje kretanja:

• Za tremor (esencijalno): blokatori beta-receptora (propranolol), primidon, topiramat, gabapentin, benzodiazepin, botulinum toksin s nedovoljnim djelovanjem oralnih lijekova; u slučajevima otpornim na liječenje s teškim invaliditetom - prema indikacijama, duboka moždana stimulacija.

Tremor kod Parkinsonove bolesti: Početno liječenje torpora i akineze dopaminergicima, s perzistentnim tremorom, antikolinergicima (napomena: nuspojave, osobito kod starijih bolesnika), propranololom, klozapinom; s tremorom otpornim na terapiju - prema indikacijama duboka moždana stimulacija

• Kod distonije se u načelu također uvijek provodi fizioterapija, a ponekad se koriste i ortoze.
  • za žarišnu distoniju: probna terapija botulinum toksinom (serotip A), antikolinergici
  • s generaliziranom ili segmentnom distonijom, prije svega, medikamentozna terapija: antikolinergici (triheksfenidil, piperiden; pozornost: oštećenje vida, suha usta, konstipacija, retencija urina, kognitivno oštećenje, psihosindrom), relaksanti mišića: benzodiazepin, tizanidin, baklofen (u teškim slučajevima). , ponekad intratekalno), tetrabenazin; u teškim slučajevima rezistentnim na liječenje, prema indikacijama - duboka moždana stimulacija (globus pallidus internus) ili stereotaksični kirurški zahvat (talamotomija, palidotomija)
  • djeca često imaju distoniju koja reagira na dopa (često također reagira na agoniste dopamina i antikolinergike)
  • distonični status: promatranje i liječenje u jedinici intenzivnog liječenja (sedacija, anestezija i mehanička ventilacija ako je indicirano, ponekad intratekalni baklofen)
• S tikovima: objašnjenje pacijentu i rodbini; medikamentozna terapija risperidonom, sulpiridom, tiapiridom, haloperidolom (drugi izbor zbog neželjenih nuspojava), aripiprazolom, tetrabenazinom ili botulinum toksinom za distonične tikove
• Za koreju: tetrabenazin, tiaprid, klonazepam, atipični antipsihotici (olanzapin, klozapin) flufenazin
• Za diskinezije: ukinuti provokativne lijekove, probna terapija tetramenazinom, za distoniju - botulinum toksin.
• Za mioklonus (koji se obično teško liječi): klonazepam (4-10 mg/dan), levetiracetam (do 3000 mg/dan), piracetam (8-24 mg/dan), valproična kiselina (do 2400 mg/dan)