त्वचा की इचिथोसिस के कारण. लैमेलर इचिथोसिस - वीडियो

- एक आनुवंशिक रोग जिसमें त्वचा का केराटिनाइजेशन ख़राब हो जाता है। कठोर शल्क बनते हैं, जो मछली के शल्क की याद दिलाते हैं, और एक परिवर्तित संरचना के साथ केराटिन एपिडर्मिस में जमा हो जाता है। रोग की व्यापकता 1:3000 - 1:4500 है। एटियलजि अज्ञात.

इचथ्योसिस सबसे अधिक बार स्वयं प्रकट होता है बचपनया जन्म के तुरंत बाद भी, कम ही बार यह रोग अर्जित हो जाता है। इचिथोसिस का कारण एक जीन उत्परिवर्तन है, जिसकी विरासत में मिली जैव रसायन शास्त्र को अभी तक समझा नहीं जा सका है।

प्रोटीन चयापचय के विकार, जब अमीनो एसिड रक्त में जमा हो जाते हैं और वसा चयापचय के विकार, जो स्वयं प्रकट होते हैं बढ़ी हुई सामग्रीकोलेस्ट्रॉल, एक जीन उत्परिवर्तन की अभिव्यक्ति बन जाता है जो इचिथोसिस की ओर ले जाता है।

तस्वीर

इचिथोसिस के लक्षण

रोगी का शरीर शल्कों से ढक जाता है और उनके बीच अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स जमा हो जाते हैं जो शरीर द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं। पदार्थों का ठहराव त्वचा पर एक सीमेंटिंग प्रभाव डालता है, जिसके परिणामस्वरूप केराटाइनाइज्ड कोशिकाएं एक-दूसरे से कसकर चिपक जाती हैं स्वस्थ कोशिकाएं. तराजू के अलग होने से रोगी को बहुत तेज दर्द होता है।

अन्य लक्षण:

• त्वचा की गंभीर सूखापन और खुरदरापन की उपस्थिति;
• हथेलियाँ श्लेष्मा झिल्ली से ढक जाती हैं;
• त्वचा का पैटर्न स्पष्ट रूप से दिखाई देता है;
• चयापचय की तीव्रता और हार्मोनल ग्रंथियों की कार्यप्रणाली में कमी;
• बालों, नाखून प्लेटों और दांतों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन;
• थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• हाइपरकेराटोसिस की उपस्थिति;
• दोषपूर्ण हो जाता है पसीने की ग्रंथियों;
• जीर्ण या, वंशानुगत.

इसके अलावा रोग प्रतिरोधक क्षमता में भी कमी आती है, जिससे ऐसा होता है एलर्जीऔर प्यूरुलेंट संक्रमण क्रोनिक हो जाता है; उन्नत मामलों में, क्रोनिक और यकृत रोग विकसित होता है।

इचिथोसिस का उपचार

समूह ए, ई, बी, विटामिन सी और के विटामिन एक निकोटिनिक एसिडलंबे और दोहराए गए पाठ्यक्रम। लिपोट्रोपिक प्रभाव वाली तैयारी तराजू को नरम करती है। ये लिपामाइड और विटामिन यू युक्त तैयारी हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए, रक्त प्लाज्मा आधान, गामा ग्लोब्युलिन, लौह और कैल्शियम युक्त तैयारी, साथ ही मुसब्बर निकालने का संकेत दिया जाता है। यदि घाव हो जाएं थाइरॉयड ग्रंथिहाइपोथायरायडिज्म के विकास के साथ, थायरॉयडिन का संकेत दिया जाता है; अग्नाशयी हाइपोफंक्शन के साथ, इंसुलिन का संकेत दिया जाता है।

गंभीर मामलों में और जन्मजात इचिथोसिसपलकें मुड़ने की स्थिति में तुरंत हार्मोन थेरेपी न लिखें; तेल का घोलरेटिनॉल एसीटेट। स्थिति सामान्य होने के बाद, हार्मोनल दवाओं की खुराक पूरी तरह से बंद होने तक धीरे-धीरे कम की जाती है।

छूट की अवधि के दौरान, रोगी की स्थिति की निगरानी करने और जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए समय-समय पर रक्त परीक्षण किया जाता है। नर्सिंग माताओं को इचिथोसिस वाले बच्चों की तरह ही विटामिन लेने की सलाह दी जाती है।

स्थानीय चिकित्सा में पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से सामान्य स्नान करना और विटामिन ए के साथ बेबी क्रीम से त्वचा को चिकनाई देना शामिल है। इचिथोसिस वाले वयस्क रोगियों को प्रक्रिया के स्थान के आधार पर नमक और स्टार्च, सामान्य या स्थानीय स्नान दिखाया जाता है। पानी में विटामिन ए, सोडियम क्लोराइड और यूरिया मिलाया जाता है।

सबरीथेमल खुराक में यूवी विकिरण, थैलासोथेरेपी और हेलियोथेरेपी, सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान के साथ रिसॉर्ट्स डर्मिस में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं। इचिथोसिस की पुनरावृत्ति के समाधान के चरण में और रोकथाम के लिए पहले से ही गाद और पीट मिट्टी की सिफारिश की जाती है।

सुगंधित रेटिनोइड्स, जो त्वचीय कोशिकाओं के कामकाज को बहाल करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं, इचिथोसिस के उपचार में व्यापक हो गए हैं।

जन्मजात या हार्लेक्विन इचिथोसिस

गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है, अधिकतर पहली या दूसरी तिमाही में। हार्लेक्विन इचिथोसिस भ्रूण या नवजात शिशु के जीवन के लिए खतरनाक है।

जन्म के तुरंत बाद, बच्चे के शरीर पर भूरी भूरी त्वचा की बड़ी केराटाइनाइज्ड परतें मौजूद होती हैं। भूरा. तराजू के बीच दरारें होती हैं, बच्चे का चेहरा आमतौर पर विकृत होता है:

• मुंह फैला हुआ या इतना संकीर्ण है कि भोजन नली मुश्किल से उसमें समा पाती है;
• बच्चे की पलकें उलटी हुई हैं;
• कान तराजू से भरे हुए हैं।

ऐसे बच्चों के कंकाल में भी असामान्यताएं होती हैं:

• कोई नाखून प्लेट नहीं;
• क्लबफुट नोट किया गया है;
• उंगलियों के फालेंजों के बीच कोई पुल नहीं हैं।

यदि भ्रूण में हार्लेक्विन इचिथोसिस है, तो गर्भपात की संभावना अधिक होती है समय से पहले जन्म. ऐसे मामलों में जहां कोई बच्चा इस बीमारी के साथ पैदा होता है, उसके बचने की कोई संभावना नहीं होती है।

मृत्यु के कारण हैं:

• पूरे शरीर में फैलने वाली रोग प्रक्रिया;
• जल संतुलन को विनियमित करने में शरीर की असमर्थता;
• थर्मोरेग्यूलेशन की कमी;
• रोगजनक संक्रमणों के प्रति नवजात शिशु की कमजोरी और रक्षाहीनता।

यदि हार्लेक्विन इचिथोसिस से पीड़ित बच्चे की जन्म के तुरंत बाद मृत्यु नहीं होती है, तो 12 वर्ष की आयु तक जीवित रहने की दर 3% हो जाती है। केवल 1% मरीज़ 18-20 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। ऐसा माना जाता है कि हार्लेक्विन इचिथोसिस जीवन के साथ असंगत है। दौरान अंतर्गर्भाशयी विकासइस विसंगति का निदान करना कठिन है।

इचिथोसिस के कारण

रोग का कारण जीन उत्परिवर्तन है जो पीढ़ियों तक प्रसारित हो सकता है। वैज्ञानिक अभी भी उस जैव रासायनिक प्रक्रिया का पता नहीं लगा पाए हैं जो इस बीमारी का कारण बनती है।

इचिथोसिस का वर्गीकरण

शब्द "इचिथोसिस" में वे बीमारियाँ शामिल हैं जो बचपन में होती हैं, जीवन के अंत तक जारी रहती हैं और त्वचा के व्यापक केराटिनाइजेशन की विशेषता होती हैं।

इचथ्योसिस को त्वचा की क्षति की डिग्री के अनुसार वर्गीकृत किया गया है इस अनुसार.

ज़ेरोडर्मा

इचथ्योसिस में सौम्य रूप- शुष्क त्वचा और त्वचा पर छोटे पिट्रियासिस जैसे छीलने की उपस्थिति की विशेषता। त्वचा पर नाखून से रगड़ने पर पपड़ियां पाउडर जैसी सफेद धारी के रूप में दिखाई देती हैं। छोटे, पिनहेड आकार के, भूरे, हल्के गुलाबी या नीले रंग की गांठें दिखाई देती हैं, जो अंगों और नितंबों की बाहरी सतहों पर स्थित होती हैं।

कूपिक इचिथोसिस

यह त्वचा के खुरदरेपन, बालों के रोम के मुंह पर सींगदार प्लग के विकास से प्रकट होता है, जो केंद्र में एक बाल से छेदा जाता है; निचले छोरों की ऊपरी और पूर्वकाल सतहों की पिछली सतहों के सममित क्षेत्रों पर स्थानीयकृत।

चमकदार इचिथोसिस

त्वचा पर गंदे सफेद, "संगमरमर" रंग के घने सींगदार तराजू बनते हैं, जो अक्सर हाथ-पैर और मुंह पर स्थित होते हैं बालों के रोम. तराजू एक विशिष्ट चमक के साथ चमकते हैं, जो मोती की माँ की याद दिलाते हैं। परिधि पर तराजू छिल जाते हैं, किनारे उभरे हुए होते हैं।

काली इचिथोसिस

यह पेट, पीठ के निचले हिस्से, निचले छोरों की ऊपरी और पूर्वकाल सतहों की पिछली सतहों पर स्थानीयकृत होता है, जिस पर काली सींग वाली प्लेटें बनती हैं और चेहरे पर सामान्य त्वचा, प्राकृतिक परतों में, धड़ की पार्श्व सतहों पर होती हैं। और चरम सीमाओं की औसत दर्जे की सतह संरक्षित है।

लैमेलर इचिथोसिस

इसकी विशेषता मोटे और केराटाइनाइज्ड तराजू हैं। त्वचा सूखी होती है, भूरे-भूरे रंग के तराजू घने, आयताकार या अंडाकार प्लेट बनाते हैं, जिनका आकार 3 सेमी तक होता है, प्लेटें खांचे, स्लिट और दरारों से अलग होती हैं। चरम सीमाओं के अलावा, इचिथोसिस सर्पेन्टिना शरीर के अगले भाग, पीठ और चेहरे को प्रभावित करता है। सिर पर चांदी जैसी पपड़ियां अक्सर पाई जाती हैं, जैसे सूखे सेबोरहिया में। अक्सर इचिथोसिस के इस रूप के साथ कानविकृत, खोपड़ी से जुड़ा हुआ, पलकें छोटी, उलटी; गॉथिक कठोर तालु.

हिस्ट्रिक्सोइड इचिथोसिस

गंभीर प्रकार का इचिथोसिस इस प्रकार होता है: गंदे भूरे रंग की सींगदार प्लेटों का घना और मोटा संचय त्वचा की सतह पर शंक्वाकार उभार, रीढ़ या सुइयों के रूप में दिखाई देता है, जो त्वचा के ऊपर तेजी से (5-10 मिमी) उभरे हुए होते हैं। स्तर। प्लेटों को खांचे द्वारा अलग किया जाता है। इस प्रकार का इचिथोसिस दुर्लभ है।

इचिथोसिस का निदान

निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​डेटा पर आधारित है।

जन्मजात इचिथोसिस का प्रसवपूर्व निदान उचित पारिवारिक इतिहास के साथ किया जाता है। 19 से 21 सप्ताह के बीच की गई भ्रूण की त्वचा की बायोप्सी से स्ट्रेटम कॉर्नियम के मोटे होने का पता चलता है, जो 24वें सप्ताह तक सामान्य नहीं है।

यह लैमेलर इचिथोसिस, एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस, "हर्लेक्विन फल" से मेल खाता है। एमनियोसाइट्स और कोरियोनिक कोशिकाओं का संवर्धन करते समय, केराटिन 1 और 10 के उत्परिवर्तन की पहचान करना संभव है। एंजाइम की कमीएक्स-लिंक्ड इचिथोसिस में होता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

• सोरायसिस;
• सेबोरिक डर्मटाइटिस;
• ज़ेरोडर्मा

इचिथोसिस का पूर्वानुमान और रोकथाम

इचिथोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि रोग के हल्के रूपों के साथ भी, विकृति विज्ञान के जुड़ने और चयापचय संबंधी रोगों के विकास से जटिलताएं पैदा होती हैं।

इचिथोसिस की रोकथाम - डिग्री निर्धारित करने के लिए गर्भावस्था से पहले परामर्श आनुवंशिक जोखिम. यदि विश्लेषण के दौरान भ्रूण इचिथोसिस का पता चला है उल्बीय तरल पदार्थ, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। जिन जोड़ों को इचिथोसिस से पीड़ित बच्चा होने का खतरा अधिक है, उनके लिए अनाथ बच्चों को गोद लेने के पक्ष में गर्भधारण से बचना बेहतर है।

इचथ्योसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें छूट प्राप्त नहीं की जा सकती है, इसलिए बीमारी की रोकथाम उपचार के समान है। केराटोलिटिक और मॉइस्चराइजिंग थेरेपी के अलावा, इचिथोसिस वाले रोगियों को इनडोर ह्यूमिडिफायर का उपयोग करने की सलाह दी जाती है या यदि संभव हो तो, उच्च वायु आर्द्रता वाले गर्म शहर में चले जाएं। इसके अलावा, वे धोने के लिए ठंडे पानी का उपयोग करते हैं और विशेष रिसॉर्ट्स में जाते हैं।

इचिथोसिस कैसे विरासत में मिला है?

इचिथोसिस की विरासत का तंत्र रोग के प्रकार पर निर्भर करता है।

इचथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा नॉनबुलस और लैमेलर (लैमेलर) इचिथोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

माता-पिता की आपसी सहमति से बच्चों में बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। स्वस्थ माता-पिता के बच्चे में ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी का प्रकट होना नए उभरने का परिणाम बन जाता है सहज उत्परिवर्तनअप्रभावी एलील.

इचथ्योसिस वल्गेरिस, डेरियर रोग और इचथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा बुलोसा एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं।

"इचथ्योसिस" विषय पर प्रश्न और उत्तर

सवाल:मुझे बताएं, यदि आपके पति को जन्मजात इचिथोसिस है (उनकी त्वचा हल्की छील रही है), तो अजन्मा बच्चाक्या उसे इचिथोसिस का वही रूप विरासत में मिल सकता है या क्या वह किसी अन्य, अधिक गंभीर रोग के साथ पैदा हो सकती है?

उत्तर:नमस्ते। वंशानुक्रम का तंत्र इचिथोसिस के प्रकार पर निर्भर करता है। आप की जरूरत है आमने-सामने परामर्शअनुसंधान के लिए आनुवंशिकी.

सवाल:नमस्ते। मेरी बेटी को एक त्वचा रोग है: साधारण इचिथोसिस। मुझे बताएं कि सही तरीके से धूप सेंकने का तरीका क्या है? क्या मुझे धूप से सुरक्षा का उपयोग करने की आवश्यकता है? आप कितनी देर तक धूप में रह सकते हैं? आख़िर इस बीमारी में धूप सेंकना ज़रूरी है. धूप सेंकने के बाद अपनी त्वचा की देखभाल कैसे करें ताकि वह अधिक परतदार न दिखे?

उत्तर:नमस्ते। यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि आपका बच्चा कितने साल का है और बच्चे की त्वचा किस फोटोटाइप की है। अगर बच्चा 3 साल से कम उम्र का है तो सीधे रहें सूरज की किरणेंविपरीत। यदि आपके शिशु की त्वचा बहुत गोरी है, तो वह सुनहरे बालऔर आँखें, यह एक और है अतिरिक्त कारकधूप से बचें. सुरक्षात्मक एजेंटइसमें अच्छे मॉइस्चराइजिंग गुण होने चाहिए, उदाहरण के लिए, बच्चों के लिए दूध। और एक महत्वपूर्ण चरणगर्मियों में जब आप बीमार हों तो त्वचा की देखभाल के लिए त्वचा को गहराई से मॉइस्चराइज़ करना होता है धूप सेंकने.

सवाल:नमस्ते। मेरा बेटा 12 साल का है. त्वचा संबंधी समस्याएं। इचिथोसिस का निदान किया जाता है। मुझे बताओ कौन उसकी मदद कर सकता है और कैसे?

उत्तर:नमस्ते। आपको एक त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है जो आपको बताएगा जटिल उपचारइस रोग के प्रकार के अनुसार.

अक्सर लोग त्वचा की स्थिति में होने वाले छोटे-मोटे बदलावों को गंभीरता से नहीं लेते हैं। लेकिन न केवल लालिमा, खुजली, शुद्ध सूजन और कोई रसौली, बल्कि त्वचा का सामान्य छिलना भी डॉक्टर से परामर्श करने का एक कारण हो सकता है। यह विटामिन की कमी का परिणाम हो सकता है या इचिथोसिस जैसे अधिक गंभीर निदान का संकेत हो सकता है।

इचिथोसिस के निदान की विशेषताएं और इसके लक्षण

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है आनुवंशिक उत्पत्ति. यह त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के उल्लंघन की विशेषता है - उपकला ऊतक में सींग वाले पदार्थ के उत्पादन में विफलता होती है, जिसमें केराटोहयालिन, केराटिन और होते हैं वसा अम्ल. विकास के दौरान पैथोलॉजिकल प्रक्रिया- हाइपरकेराटोसिस, त्वचा का छिलना शुरू हो जाता है। रोग की गंभीरता और अवस्था के आधार पर, हल्की पपड़ी देखी जा सकती है, या मछली के शल्क जैसी परत बन सकती है। ऐसी संरचनाएँ भूरे, भूरे, गहरे या मांस के रंग की हो सकती हैं।

आमतौर पर यही है स्वतंत्र रोग. लेकिन एक अतिरिक्त लक्षण के रूप में, इचिथोसिस को निम्नलिखित निदान के साथ देखा जा सकता है:

• लीनेर का एरिथ्रोडर्मा;
• रिटर का जिल्द की सूजन;
• किस्मों में से एक एरिथ्रोडर्मिक है;
• निम्नलिखित सिंड्रोम - अयस्क, जंग-वोगेल, Refsuma, सोजग्रेन-लार्सनऔर कुछ अन्य.

अक्सर यह निदान को स्पष्ट करने के लिए पर्याप्त होता है बाह्य लक्षण- त्वचा पर समान खुरदरापन का दिखना। एक नियम के रूप में, वे कोहनी और घुटनों, या कमर क्षेत्र में दिखाई नहीं देते हैं। कभी-कभी यह रोग खुजली आदि के साथ होता है दर्दनाक संवेदनाएँत्वचा पर. अतिरिक्त लक्षणों में पसीना कम आना, नाखूनों का अलग होना या कम होना, उनमें दरारें, कोलेस्ट्रॉल का बढ़ना और शरीर में प्रोटीन या वसा चयापचय में गड़बड़ी शामिल हो सकते हैं।

रोग की ख़ासियत इसका तीव्र होना है सर्दी का समयवर्ष, जब शुष्क ठंडी हवा के संपर्क में आते हैं, जबकि में गर्म देशआर्द्र जलवायु में या गर्मी के दौरान कुछ सुधार हो सकता है। लेकिन यह कारकऐसी बीमारी से निपटने के लिए चिकित्सा सिफारिशों के अनुपालन को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए। अक्सर, यदि नैदानिक ​​तस्वीर और इतिहास अपर्याप्त है, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, रक्त विश्लेषण, व्यापक परीक्षाविशेष चिकित्सक.

इचिथोसिस के निदान के कारण

उपस्थिति के मुख्य कारण इस बीमारी का- मानव शरीर में जीन का उत्परिवर्तन या उनकी अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है - वंशानुगत जानकारी का प्रोटीन या राइबोन्यूक्लिक एसिड में रूपांतरण। शरीर की कार्यप्रणाली में ये सभी परिवर्तन विरासत में मिलते हैं। रोग के रूप के आधार पर व्यक्ति में ये परिवर्तन होते हैं विभिन्न तरीकों से. दोषपूर्ण केराटिन का उत्पादन, स्टेरोल सल्फेट जैसे उत्पाद की कमी, साथ ही एपिडर्मिस की बेसल परत का हाइपरप्लासिया और अन्य समान प्रक्रियाएं देखी जा सकती हैं।

एक्वायर्ड इचिथोसिस - पर्याप्त दुर्लभ मामला. यह विटामिन की कमी, थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों की समस्याओं के कारण हो सकता है।

इचिथोसिस रोग के सामान्य रूप

इचिथोसिस कई प्रकार के होते हैं, जिनकी अभिव्यक्ति इस पर निर्भर करती है वंशानुगत कारक. उनमें से कुछ यहां हैं:

• हार्लेक्विन इचिथोसिस;
• परतदार;
• अश्लील;
• एपिडर्मोलिटिक;
• एक्स-लिंक्ड।

कभी-कभी इस निदान को भ्रूण इचिथ्योसिस भी कहा जाता है। इस निदान वाले बच्चे आमतौर पर समय से पहले और कम वजन वाले पैदा होते हैं। बाह्य रूप से, निदान न केवल त्वचा के छिलने से प्रकट होता है, बल्कि पलकों, कानों, मुंह में परिवर्तन और लालिमा और हाथ और पैरों के जोड़ों की सीमित गतिविधियों से भी प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा गाढ़ेपन और दरारों के साथ भूरे या भूरे रंग की पपड़ी से ढकी होती है।

यह रोग जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है एबीसीए11- इसकी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला छोटी हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप अपरिवर्तनीय परिवर्तनभ्रूण निर्माण के दौरान. इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, लिपिड की कार्यक्षमता ख़राब हो जाती है - वे त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम का निर्माण करने में सक्षम नहीं होते हैं। इचथ्योसिस अक्सर जन्म के बाद दिखाई देता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, अल्ट्रासाउंड के दौरान असामान्यताओं के विकास के कुछ लक्षणों को ट्रैक करना संभव है, खासकर अगर माता-पिता में वंशानुगत प्रवृत्ति हो। भ्रूण की स्थिति की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा आवश्यक है - मुंह, कान, नाक के विकास, चेहरे की प्रोफ़ाइल का आकलन किया जाता है, और हाथ-पांव में सूजन भी संभव है।

अक्सर, बीमारी का परिणाम प्रतिकूल होता है - इस निदान वाले नवजात शिशु शायद ही कभी जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, समय पर उपचार बच्चे के जीवन को कुछ समय के लिए बढ़ा सकता है।

अधिकतर, ऐसा निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। बच्चे की त्वचा चमकदार लाल दिखती है - एरिथ्रोडर्मा, उस पर एक फिल्म होती है जिससे बच्चे के लिए सांस लेना और खाना मुश्किल हो जाता है। यह स्थितिकोलाइड फल भी कहा जाता है। कुछ समय बाद, फिल्म तराजू में बदल जाती है, जो जीवन भर बनी रहती है या गायब हो जाती है बचपनबिना कोई जटिलता छोड़े. यदि पपड़ियां गायब नहीं होती हैं, तो वयस्कता में वे आकार में बढ़ जाती हैं, जबकि त्वचा की लाली कम हो जाती है। पैरों या हथेलियों पर दर्दनाक दरारें और चेहरे पर हल्की छीलन दिखाई दे सकती है। मनोभ्रंश का संभावित विकास - अधिग्रहीत मनोभ्रंश।

अक्सर नवजात शिशु के शरीर पर एक फिल्म की उपस्थिति पलकों और होठों में बदलाव के साथ होती है, जो जीवन भर भी बनी रह सकती है। इस निदान का कारण यह भी है वंशानुगत उत्परिवर्तनजीन, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों में प्रकट हो सकते हैं।

एक समान बीमारी लड़कों और लड़कियों दोनों में जीवन काल के दौरान 3 से 12 महीने तक प्रकट होती है। इसके साथ बालों के रोमों पर सींगदार प्लग और त्वचा की दानेदार परत में कमी होती है - जबकि इसकी कोशिकाओं में केराटोहयालिन कणिकाओं का आकार कम हो जाता है। निदान के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और एक विशिष्ट चिकित्सा इतिहास की आवश्यकता होगी।

वल्गर इचिथोसिस अग्रबाहु, पीठ और पैरों की त्वचा के सूखने और पपड़ीदार होने से प्रकट होता है। ऐसे में नितंबों पर कोई जलन नहीं होती, भीतरी सतहजांघें, घुटनों के नीचे और बगलें। रोग की सबसे स्पष्ट अवस्था यौवन के दौरान होती है, उम्र के साथ रोग की अभिव्यक्ति कम हो जाती है। ठंड के मौसम में भी यह रोग बढ़ जाता है। शीत काल, गर्म, हल्की जलवायु में, रोग के लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं।

इस निदान को अक्सर कहा जाता है जन्मजात बुलस ब्रोका एरिथ्रोडर्मा. यह जन्म के तुरंत बाद या जन्म के बाद पहले महीनों में लाल त्वचा पर विशिष्ट सामग्री वाले विभिन्न आकार के बुलबुले के रूप में प्रकट होता है, जो समय के साथ खुलते हैं, कटाव बनाते हैं और समय के साथ उपकलाकरण करना. तराजू आमतौर पर आकार में रैखिक और गहरे रंग के होते हैं, और अंदर स्थित हो सकते हैं बड़ी तहया गर्दन पर. प्रभावित क्षेत्रों के बीच दृश्यमान संकेत हो सकते हैं स्वस्थ त्वचा, जो एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लक्षणों में से एक होगा। उम्र के साथ, फफोलों की संख्या कम हो सकती है, लेकिन भूसी या शल्कों की संख्या बढ़ जाएगी।

यदि संक्रमण त्वचा पर हो जाए तो मरीज की हालत खराब हो सकती है। इचिथोसिस के लिए विशिष्ट पलक परिवर्तन - उनका विचलन - नहीं देखा जाता है। एक अतिरिक्त लक्षण पैरों और हथेलियों पर गाढ़ा प्रभाव वाली सफ़ेद त्वचा हो सकता है। यदि शरीर के केवल ये हिस्से प्रभावित होते हैं, तो विभिन्न जीन उत्परिवर्तन के साथ एक अन्य प्रकार का इचिथोसिस हो सकता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, आपको आवश्यकता है बाह्य परीक्षा, चिकित्सा इतिहास और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा परिणाम।

प्रकट होता है इस प्रकारजीवन के पहले महीनों में पुरुषों में इचिथोसिस। अक्सर यह काली या गहरे भूरे रंग की प्लेटों के रूप में त्वचा के बड़े टुकड़ों जैसा दिखता है। कभी-कभी ऐसे तराजू को एक-दूसरे के ऊपर स्तरित किया जा सकता है, जिससे खोल के रूप में केराटाइनाइज्ड त्वचा की एक परत बन जाती है। संरचनाएं गर्दन के पीछे, खोपड़ी, नितंबों और जांघों पर देखी जाती हैं, और चेहरे, पैरों और हथेलियों पर अनुपस्थित होती हैं। कुछ मामलों में, कॉर्निया में बादल छाना संभव है, इसलिए त्वचा विशेषज्ञ के अलावा, कभी-कभी नेत्र रोग विशेषज्ञ सहित विशेष डॉक्टरों द्वारा एक व्यापक जांच की आवश्यकता होती है।

निदान की पुष्टि के लिए रक्त परीक्षण, साथ ही पारिवारिक आनुवंशिक जानकारी और सामान्य इतिहास की आवश्यकता हो सकती है। गर्मियों में गर्म स्थान पर रहने से बीमारी से राहत मिल सकती है। आर्द्र जलवायु. ठंढी, शुष्क हवा रोग को और खराब कर सकती है। एक नियम के रूप में, उम्र के साथ कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी जाती है।

बच्चों में त्वचा इचिथोसिस

यदि आपको किसी बच्चे की त्वचा पर पपड़ी या हल्के छिलके के रूप में कोई संदिग्ध संरचना दिखाई देती है, तो आपको चिकित्सा सुविधा से संपर्क करना चाहिए।

इसी तरह की वंशानुगत बीमारी गर्भ में भ्रूण के विकास के दौरान चौथे या पांचवें महीने के आसपास दिखाई दे सकती है। इस मामले में, बच्चे बदली हुई त्वचा संरचना के साथ पैदा होते हैं - विभिन्न आकारों के छिलके और शल्कों की उपस्थिति। यह रोग मुंह, कान, पलकों को प्रभावित कर सकता है, जिससे दृष्टि और खाने पर असर पड़ सकता है। इस तरह के निदान के साथ, उंगलियों पर बद्धी और कंकाल की विकृति संभव है।

अक्सर, यह बीमारी तीन साल की उम्र से पहले ही सबसे अधिक सक्रिय रूप से प्रकट होती है। समय के साथ त्वचा के छिलने वाले क्षेत्र केराटाइनाइज्ड त्वचा में बदल जाते हैं, जिसमें भूरे या गहरे रंग की तथाकथित मछली की शल्क होती है और एक फिल्म की उपस्थिति के साथ त्वचा की लाली देखी जा सकती है; हथेलियों की रेखाएं स्पष्ट हो जाती हैं। यह रोग खुजली, जलन के साथ हो सकता है। दर्दनाक संवेदनाएँतराजू को अलग करते समय.

अलावा बाह्य अभिव्यक्तिबीमारी, निम्नलिखित परिवर्तन संभव हैं:

1. बालों और नाखूनों की संरचना का बिगड़ना - उनका अलग होना और भंगुर होना।
2. आँखों का नेत्रश्लेष्मलाशोथ।
3. मायोपिया का विकास.
4. एलर्जी।
5. गुर्दे के रोग.
6. दांतों में सड़न और दांतों के इनेमल का नष्ट होना।
7. दिल की धड़कन रुकना।

ऐसे मामलों में, डॉक्टर की सलाह के अनुसार और उनकी देखरेख में तुरंत उपचार शुरू किया जाना चाहिए। नवजात शिशुओं के लिए प्रारंभिक चिकित्सा प्रदान की जाती है - बच्चे को रखरखाव की आवश्यकता होती है इष्टतम तापमानऔर हवा की नमी, जिसके लिए इसे इनक्यूबेटर में रखा जाता है। एक सर्जन, नेत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य द्वारा रोगी की व्यापक जांच की जाती है विशेष विशेषज्ञों द्वारा. अगला सौंपा गया है अतिरिक्त उपचार. इसके आधार पर चयन किया जाएगा सटीक निदान- इचिथोसिस का प्रकार और रोग की गंभीरता।

किसी बच्चे का इलाज करते समय मनोवैज्ञानिक पहलू को ध्यान में रखना जरूरी है, क्योंकि त्वचा में सौंदर्य परिवर्तन साथियों के साथ उसके संचार को प्रभावित कर सकता है।

इचिथोसिस का उपचार

अधिकांश मामलों में रोग का परिणाम रोग की गंभीरता और जीन उत्परिवर्तन की डिग्री पर निर्भर करता है। हल्के उत्परिवर्तन और समय पर उपचार के साथ, सफल उपचार, या कम से कम रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार संभव है। आनुवंशिक परिवर्तनों के अलावा, चयापचय संबंधी विकारों और शरीर की अन्य प्रणालियों को नुकसान होने पर कम अनुकूल परिणाम की भविष्यवाणी की जाती है।

एक नियम के रूप में, उपचार में त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना शामिल होता है - त्वचा की शुष्कता को कम करने और उसके फटने को कम करने के लिए यह आवश्यक है। लैनोलिन या पेट्रोलियम जेली पर आधारित औषधीय मलहम, क्रीम, मॉइस्चराइज़र निर्धारित किए जाते हैं, और अतिरिक्त केराटोलिटिक थेरेपी की जाती है। कुछ मामलों में, विशेष समाधान के साथ स्नान निर्धारित किया जा सकता है - सोडा, स्टार्च, नमक, कभी-कभी कैमोमाइल या ऋषि के अतिरिक्त के साथ।

विटामिन कॉम्प्लेक्स को कभी-कभी दवाओं के रूप में निर्धारित किया जाता है - समूह के विटामिन त्वचा के लिए महत्वपूर्ण हैं ए, इ, साथ, में, यदि आवश्यक हो - एंटीबायोटिक्स, थायराइड समारोह को बनाए रखने के लिए दवाएं, ऐंटिफंगल एजेंट, लौह अनुपूरक। शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बनाए रखना जरूरी है। इसलिए, यदि यह कमजोर हो जाता है, तो इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। उपचार के दौरान, नियमित मूत्र और रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।

• लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने और त्वचा को ज़्यादा गरम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है;
• साबुन का उपयोग करने से त्वचा अतिरिक्त शुष्क हो सकती है;
• ठंड में बिताए गए समय को सीमित करना उचित है - शुष्क ठंडी हवा बीमारियों को बढ़ा सकती है;
• अनुकूल रहेगा सेनेटोरियम उपचारगर्म, हल्की जलवायु वाले स्थानों में, कुछ मामलों में समुद्र में तैरने की अनुमति है।

किसी भी मामले में, आपको स्व-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए, खासकर इसके मामले में गंभीर निदान. एक डॉक्टर से परामर्श करने और उसकी सिफारिशों का सख्ती से पालन करने से रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है और अपरिवर्तनीय परिणामों के विकास को रोका जा सकता है।

इचिथोसिस का निदान होने पर, हाइपोथर्मिया और ठंडी हवा के लंबे समय तक संपर्क से बचना महत्वपूर्ण है, और धूप में त्वचा को अधिक गर्म करने से भी बचना चाहिए।

यदि आपको त्वचा संबंधी कोई समस्या है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए; बड़े पैमाने पर छीलना कोई अपवाद नहीं है। इसमें एक अप्रिय निदान छिपा हो सकता है - इचिथोसिस। इसकी वंशानुगत उत्पत्ति के कारण, उपचार काफी लंबा, जटिल हो सकता है और इसके लिए बहुत धैर्य की आवश्यकता होती है। हार न मानना ​​महत्वपूर्ण है, क्योंकि आधुनिक दवाईरोगी के जीवन को आसान और बेहतर बनाने के लिए कई तरीके प्रदान करता है।

विषय पर लेख

मत्स्यवत(इचिथोसिस; ग्रीक इचिथिस फिश + ओसीस; पर्यायवाची: डिफ्यूज़ केराटोमा, सॉरियासिस) एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो हाइपरकेराटोसिस जैसे केराटिनाइजेशन के एक फैले हुए विकार की विशेषता है, जो त्वचा पर मछली जैसी शल्कों के गठन से प्रकट होता है।

इचिथोसिस क्या है और इसके कारण:

इचथ्योसिस विभिन्न जीन उत्परिवर्तनों के कारण होता है, जिनकी जैव रासायनिक अभिव्यक्ति को समझा नहीं जा सका है। इचिथोसिस वाले बच्चों में, प्रोटीन चयापचय, विशेष रूप से अमीनो एसिड चयापचय में गड़बड़ी प्रकट होती है अत्यधिक संचयरक्त और मूत्र में कई अमीनो एसिड (टायरोसिन, फेनिलएलनिन, ट्रिप्टोफैन, आदि), हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ वसा चयापचय, बेसल चयापचय में कमी, साथ ही ऑक्सीडेटिव गतिविधि में वृद्धि के साथ थर्मोरेग्यूलेशन और त्वचा श्वसन में गड़बड़ी एंजाइम.

इसके अलावा कमी पाई गई कार्यात्मक गतिविधिथायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां और गोनाड, हास्य की अपर्याप्तता और सेलुलर प्रतिरक्षा. त्वचा रोग के विकास में एक निश्चित भूमिका विटामिन ए के चयापचय में गड़बड़ी और पसीने की ग्रंथियों के कार्य के दमन को दी जाती है। त्वचा में कारण केराटिनाइजेशन के विकार हैं, जो केराटिन के अत्यधिक उत्पादन से प्रकट होते हैं, आमतौर पर इसकी संरचना में बदलाव के साथ, या संचय के सीमेंटिंग प्रभाव के कारण त्वचा की सतह से केराटिनाइज्ड कोशिकाओं की अस्वीकृति की प्रक्रिया में मंदी होती है।
एपिडर्मिस में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स।

इचिथोसिस के रूप और लक्षण:

नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक विशेषताओं के आधार पर, इचिथोसिस के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं: साधारण (अश्लील), एक्स-लिंक्ड रिसेसिव, जन्मजात।

साधारण (अश्लील) इचिथोसिस:

साधारण (अश्लील) इचिथोसिस रोग का सबसे आम रूप है; एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला।
जीवन के तीसरे महीने या उसके बाद (2-3 वर्ष की आयु तक) प्रकट होता है। बालों के रोम के मुंह पर कई सफेद या भूरे-काले कसकर भरे हुए तराजू के गठन के कारण धड़ और अंगों की त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है; चेहरे की त्वचा पर हल्की सी छिलन आ जाती है। त्वचा की परतें(कोहनी मोड़ के क्षेत्र में, कक्षीय जीवाश्म, पोपलीटल गुहाएं, जननांग) प्रभावित नहीं होते हैं। हथेलियों और तलवों पर, एक नेटवर्क जैसा त्वचा पैटर्न स्पष्ट रूप से दिखाई देता है (कमजोर डर्मेटोग्लिफ़िक्स के कारण) जिसमें हल्का मैदा छिलता है।

रोग प्रक्रिया की गंभीरता भिन्न हो सकती है। एक गर्भपात विकल्प संभव है - ज़ेरोडर्मा, चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतहों की त्वचा की सूखापन और कूपिक केराटोसिस द्वारा प्रकट। सामान्य इचिथोसिस आमतौर पर बालों और नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (पतला होना, नाजुकता, संरचना में व्यवधान) के साथ होता है।

दाँतों की क्षति (एकाधिक क्षय, malocclusion, कई दंत चिकित्सा की अनुपस्थिति), आँखें ( क्रोनिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया, रेटिनाइटिस, आदि)। मरीजों की प्रवृत्ति होती है एलर्जी संबंधी बीमारियाँ, प्योकोकल के प्रति कम प्रतिरोध और विषाणु संक्रमण, इसलिए वे अक्सर न्यूरोडर्माेटाइटिस से पीड़ित होते हैं, दमा, वासोमोटर राइनाइटिस, ग्रसनीशोथ, क्रोनिक प्युलुलेंट ओटिटिस, मेसोटिम्पैनाइटिस, यूस्टैचाइटिस, आदि। कार्यात्मक और जैविक विकारगुर्दे, यकृत की गतिविधि, कार्डियो-वैस्कुलर प्रणाली केऔर आदि।

एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस:

एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस की विशेषता माइक्रोसोमल प्लेसेंटल एंजाइम स्टेरॉयड सल्फेटेज़ और एरिलसल्फेटेज़ में आनुवंशिक दोष है। केवल पुरुष ही प्रभावित होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर बच्चे के जन्म के कई सप्ताह बाद (या, कम सामान्यतः, जन्म के समय) विकसित होती है। इसकी विशेषता घने, बड़े भूरे-काले रंग के तराजू के रूप में सींगदार परतें हैं जो स्कूट से मिलती जुलती हैं। उनके बीच की त्वचा में दरारें दिखती हैं, इसलिए यह सांप या मगरमच्छ जैसा दिखता है। किशोर मोतियाबिंद के रूप में आँखों में परिवर्तन होते हैं। संभव मानसिक मंदता, मिर्गी, हाइपोगोनाडिज्म, कंकाल संबंधी असामान्यताएं।

जन्मजात इचिथोसिस:

जन्मजात इचिथोसिस गर्भाशय में विकसित होता है; एक नवजात शिशु में पाया गया. भ्रूण इचिथोसिस और जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा हैं। भ्रूण इचिथोसिस, या हार्लेक्विन भ्रूण, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। अंतर्गर्भाशयी विकास के 4-5वें महीने में त्वचा पर घाव दिखाई देते हैं। नवजात शिशु की त्वचा एक खोल से ढकी होती है जिसमें भूरे-काले रंग की मोटी सींग वाली ढालें ​​होती हैं, जो 10 मिमी तक मोटी, चिकनी या दांतेदार होती हैं, जो खांचे और दरारों से अलग होती हैं।

बच्चे के होठों में थोड़ी गतिशीलता होती है, मुंह का छिद्र फैला हुआ या तेजी से संकुचित होता है (जांच मुश्किल से ही गुजर पाती है)। नाक और कान विकृत और सींगदार परतों से भरे हुए हैं; पलकें निकली हुई हैं, अंग बदसूरत हैं (क्लब-हैंडेड, क्लबफुट, सिकुड़न, इंटरडिजिटल ब्रिज), बाल और नाखून अनुपस्थित हो सकते हैं। भ्रूण इचिथोसिस के साथ प्रसव अक्सर समय से पहले होता है, और मृत भ्रूण का जन्म हो सकता है। अधिकांश बच्चे जन्म के कुछ घंटों या दिनों के बाद शरीर में होने वाले परिवर्तनों के परिणामस्वरूप मर जाते हैं जो जीवन के साथ असंगत होते हैं, जिससे सांस लेने में दिक्कत, हृदय संबंधी गतिविधि, गुर्दे की विफलता आदि होती है।

जन्मजात इचिथोसिस इफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रोका) की विशेषता है, विशेष रूप से प्रारम्भिक चरण, सार्वभौमिक त्वचा एरिथेमा - एरिथ्रोडर्मा। लैमेलर इचिथोसिस (नॉन-बुलस) और एपिडर्मोलिटिक इचथ्योसिस (बुलस) हैं। लैमेलर इचिथोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। जन्म के क्षण से, बच्चे की पूरी त्वचा कोलोडियन (कोलाइडल फल) जैसी एक पतली, सूखी, पीले-भूरे रंग की फिल्म से ढकी होती है। ज्यादातर मामलों में, फिल्म से स्केल (प्लेटें) बनती हैं, जो जीवन भर बनी रहती हैं; नीचे की त्वचा चमकदार लाल (एरिथ्रोडर्मा) है।

चेहरे की त्वचा लाल, तनी हुई और परतदार है; बालों वाला भागसिर प्रचुर शल्कों से ढका हुआ है; कान विकृत होते हैं और उनमें सींगदार परतें होती हैं। बाल और नाखून सामान्य से अधिक तेजी से बढ़ते हैं (हाइपरडरमोट्रॉफी); नाखून की प्लेटें मोटी हो जाती हैं, सबंगुअल केराटोसिस विकसित होता है, साथ ही हथेलियों और तलवों में सींगदार परतों के रूप में केराटोसिस विकसित होता है; पूर्ण खालित्य संभव है। उम्र के साथ, एरिथ्रोडर्मा कम हो जाता है, हाइपरकेराटोसिस तेज हो जाता है, जन्मजात द्विपक्षीय पलक उलटा (एक्ट्रोपियन) विशेषता है, जो अक्सर लैगोफथाल्मोस, केराटाइटिस और फोटोफोबिया के साथ होता है। कभी-कभी दंत संबंधी विसंगतियाँ, साथ ही मानसिक मंदता भी देखी जाती है।

कुछ मामलों में, फिल्म कुछ समय बाद बड़े पैमाने (नवजात शिशुओं के लैमेलर एक्सफोलिएशन) में बदल जाती है, जो शैशवावस्था में पूरी तरह से गायब हो जाती है। इसके बाद, त्वचा जीवन भर सामान्य रहती है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस:

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। नवजात शिशु की त्वचा ऐसी दिखती है मानो उसे उबलते पानी (चमकदार लाल) से जला दिया गया हो, और उस पर विभिन्न आकार के छाले और कटाव बन गए हों। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, क्योंकि केराटिनाइजेशन का उल्लंघन डिस्केरटोसिस के साथ होता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा मोटी और सफेद रंग की होती है। गंभीर मामलों में, पुरपुरा प्रकट होता है (त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव), और रोग मृत्यु में समाप्त होता है। हल्के मामलों में, बच्चे बच जाते हैं। उम्र के साथ, फफोले की संख्या कम हो जाती है; उनकी उपस्थिति आमतौर पर प्रकोप के रूप में होती है, अक्सर शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ। इसी समय, त्वचा के अलग-अलग क्षेत्रों का केराटिनाइजेशन बढ़ जाता है, जो जीवन के 3-4वें वर्ष में मोटे के रूप में स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। सींगदार परतों का गंदा भूरा रंग, त्वचा की परतों के क्षेत्र में सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

जन्मजात इचिथोसिस को अक्सर तंत्रिका, अंतःस्रावी और अन्य शरीर प्रणालियों में दोषों के साथ जोड़ा जाता है। इस प्रकार, स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम की विशेषता जन्मजात आई, स्पास्टिक पक्षाघात और मानसिक मंदता है। इसका विकास आधारित है आनुवंशिक दोष- फाइटैनिक एसिड के विनाश की प्रक्रिया में व्यवधान, जिसके परिणामस्वरूप यह शरीर के ऊतकों में जमा हो जाता है। रेफसम सिंड्रोम के साथ, जन्मजात इचिथोसिस, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, पोलिनेरिटिस और मानसिक मंदता नोट की जाती है। रुड सिंड्रोम की विशेषता घावों के साथ जन्मजात इचिथोसिस का संयोजन है तंत्रिका तंत्र(मिर्गी, पोलिन्यूरिटिस, मानसिक मंदता), मैक्रोसाइटिक एनीमिया और शिशुवाद।

इचिथोसिस का निदान:

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है, प्रभावित त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा संदिग्ध मामलों में इसकी पुष्टि की जाती है। निदान में कठिनाइयाँ अक्सर नवजात अवधि के दौरान जन्मजात इचिथोसिस के कारण होती हैं, जब इसे डिसक्वामेटिव लीनर-मौसौ एरिथ्रोडर्मा और रिटर एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस से अलग किया जाना चाहिए।

डिसक्वामेटिव एरिथ्रोडर्मा लीनर-मौसौ पहले के अंत में विकसित होता है, अक्सर बच्चे के जीवन के दूसरे महीने में; त्वचा की लालिमा और परत की विशेषता वंक्षण तह, नितंब, खोपड़ी (आई के विपरीत। तराजू आसानी से अलग हो जाते हैं); कुछ ही दिनों में यह प्रक्रिया पूरी त्वचा में फैल जाती है। त्वचा के घावों को हाइपोक्रोमिक एनीमिया और कुपोषण के साथ जोड़ा जाता है। रिटर का एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस बच्चे के जीवन के 5-7वें दिन में एरिथेमा, नाभि क्षेत्र में छीलने और प्राकृतिक छिद्रों के साथ प्रकट होता है। इसके बाद, प्रक्रिया फैलती है, त्वचा की क्षति के साथ-साथ कटाव के गठन के साथ एपिडर्मिस अलग हो जाता है। शरीर का तापमान बढ़ जाता है, विषाक्तता और अपच हो जाता है।

साधारण और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस को सीलिएक रोग से अलग किया जाता है, जो त्वचा के सूखापन, पपड़ीदार और खराब रंजकता के साथ-साथ नाखूनों और बालों की डिस्ट्रोफी की विशेषता है।

उदाहरण के लिए टॉक्सिकोडर्मा के कारण इचथियोसिफ़ॉर्म त्वचा परिवर्तन हो सकते हैं औषधीय उत्पत्ति, हाइपोविटामिनोसिस ए, प्राणघातक सूजन(विशेषकर अक्सर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, स्तन कैंसर, लिम्फोमा के साथ); सारकॉइडोसिस, कुष्ठ रोग, बुढ़ापा त्वचा परिवर्तन, आदि।

इचिथोसिस का उपचार:

उपचार आमतौर पर प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर त्वचा विशेषज्ञ द्वारा बाह्य रोगी के आधार पर या त्वचाविज्ञान अस्पताल में किया जाता है। विटामिन ए, ई (या एविट), समूह बी, साथ ही सी, पीपी, ग्लूटामेविट बार-बार, दीर्घकालिक, गहन पाठ्यक्रमों में निर्धारित किए जाते हैं। लिपामाइड, विटामिन यू और मेथिओनिन का उपयोग किया जाता है, जिसका लिपोट्रोपिक प्रभाव होता है। उत्तेजक चिकित्सा के रूप में, प्लाज्मा आधान किया जाता है, जी-ग्लोबुलिन, मुसब्बर, कैल्शियम और लौह की तैयारी दी जाती है।

संकेतों के अनुसार इसकी अनुशंसा की जाती है हार्मोनल दवाएं(थायरॉइडिन, इंसुलिन, आदि)। जन्मजात इचिथोसिस के लिए, नवजात शिशु को एनाबॉलिक हार्मोन, हेमोडेज़, पोटेशियम की तैयारी, विटामिन सी, समूह बी और एंटीबायोटिक्स (जैसा कि संकेत दिया गया है) के संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन निर्धारित किया जाता है। रेटिनॉल एसीटेट का एक तेल घोल नाक में डाला जाता है, और जब पलक उलटी हो जाती है, तो आंखों में डाला जाता है। उपचार का कोर्स 1-11/2 महीने तक अस्पताल में किया जाता है। नियंत्रण में जैव रासायनिक पैरामीटरखून।

इसके बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक पूरी तरह से बंद होने तक कम कर दी जाती है बाह्यरोगी सेटिंग; समय-समय पर रक्त परीक्षण करें (चीनी सामग्री, कोगुलोग्राम, सामान्य विश्लेषणकैंडिडिआसिस के लिए मौखिक म्यूकोसा से रक्त), मूत्र और स्वाब। स्तनपान कराने वाली माताओं के लिए विटामिन ए, समूह बी का संकेत दिया गया है। बड़े बच्चों और वयस्कों में आई के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का नुस्खा अप्रभावी है।

सावधानीपूर्वक त्वचा की देखभाल का बहुत महत्व है। बच्चों के लिए पोटेशियम परमैंगनेट (1:15,000) से स्नान की सिफारिश की जाती है। त्वचा को विटामिन ए, डिज़िंटार्स, डिलाईट क्रीम आदि के साथ स्पर्मेसेटी या बेबी क्रीम से चिकनाई दी जाती है। वयस्कों को नमक और स्टार्च स्नान, यूरिया युक्त क्रीम निर्धारित की जाती है। सोडियम क्लोराइड, विनाइलिन, एविट, आदि। यूवी विकिरण (सबरीथेमल खुराक), थैलासो और हेलियोथेरेपी, सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जो ऊतक चयापचय और कार्य पर उत्तेजक प्रभाव डालते हैं। एंडोक्रिन ग्लैंड्स, साथ ही गाद और पीट मिट्टी, रोगियों के स्पा उपचार के लिए अनुशंसित। में पिछले साल कागठिया के उपचार में एरोमैटिक रेटिनोइड्स व्यापक हो गए हैं।

पूर्वानुमान:

पूर्वानुमान इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करता है। साधारण, लैमेलर और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस के साथ, यह आमतौर पर जीवन के लिए अनुकूल होता है। त्वचा विशेषज्ञ द्वारा औषधालय का अवलोकन, निवारक उपचारशरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में, यूवी विकिरण, सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार के संयोजन में विटामिन का एक परिसर रोगियों की त्वचा को अपेक्षाकृत अनुकूल स्थिति में बनाए रखने में मदद करता है। जन्मजात I में, विशेष रूप से जब तंत्रिका संबंधी दोषों के साथ जोड़ा जाता है अंतःस्रावी तंत्र, अक्सर नोट किये जाते हैं मौतेंमहत्वपूर्ण विकास संबंधी विकारों के कारण महत्वपूर्ण अंगऔर सिस्टम.

रोकथाम:

रोकथाम का मुख्य तरीका चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श है, जिसके दौरान आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित की जाती है और उन परिवारों को बच्चे पैदा करने के संबंध में उचित सिफारिशें दी जाती हैं जहां इचिथोसिस के मामले हैं। प्रसवपूर्व अंतर्गर्भाशयी निदान किया जाता है अलग-अलग फॉर्म I., विशेष रूप से एक्स-लिंक्ड रिसेसिव में, एमनियोसेंटेसिस का उपयोग करते हुए (यदि एक बीमार भ्रूण का पता चलता है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है)।

ऐसी विसंगति के घटित होने का कारण आनुवंशिकता में निहित है।

• ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के अनुसार आनुवंशिकता (उदाहरण के लिए, यदि माता-पिता में से कोई एक बीमार है, तो बच्चा निश्चित रूप से संक्रमित होगा या जीन का वाहक बन जाएगा और इसे अपनी संतानों में स्थानांतरित कर देगा)।
• ऑटोसोमल रिसेसिव वेरिएंट के अनुसार आनुवंशिकता (दो माता-पिता जीन के वाहक हैं या इचिथोसिस से पीड़ित हैं, बीमार बच्चे को जन्म देने का जोखिम लगभग 25 प्रतिशत है)।

कभी-कभी अधिग्रहित इचिथोसिस होता है, जिसके कारण गोनाड, थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, विटामिन की कमी, विसंगतियों की कार्यक्षमता का उल्लंघन हो सकता है संचार प्रणाली, उम्र से संबंधित परिवर्तनत्वचा, आदि

लक्षण

रोगसूचक चित्र की प्रकृति इस वंशानुगत विसंगति की गंभीरता से निर्धारित होती है, इचिथोसिस के साथ, जैसे लक्षण:

• शुष्क त्वचा।
• त्वचा की सतह पर (मुंह, नाक, कान में) सफेद या भूरे रंग की पपड़ी, भूरे रंग की खुरदरी प्लेटों का दिखना।
• कभी-कभी उभरती हुई पपड़ियां पूरे शरीर पर दिखाई देती हैं, जो एक खोल या कोकून जैसी चीज़ बनाती हैं।
• अपर्याप्त पसीना उत्पादन.
• स्पष्ट पैपिलरी रेखाएँ (पैरों और हथेलियों के तलवों पर रेखाएँ इतनी स्पष्ट दिखाई देती हैं मानो उन्हें रेखांकित किया गया हो)।
• त्वचा की सतह पर संरचनाओं का दिखना।
• नाखूनों का आकार कम करना (जब तक कि वे पूरी तरह से गायब न हो जाएं)।
• दरारों की उपस्थिति, नाखून प्लेटों का प्रदूषण।

एक बच्चे में इचिथोसिस का निदान

एक दृश्य परीक्षा एक बच्चे को इस विकृति का निदान करने की अनुमति देती है।

नतीजों के मुताबिक सामान्य परीक्षा, डॉक्टर इचिथोसिस की उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकालता है। रोग के लक्षण हैं:

• छीलना त्वचा;
• बड़ी सींगदार संरचनाएँ जो मछली के तराजू से मिलती जुलती हैं, वे दुर्लभ हैं या त्वचा को पूरी तरह से ढक देती हैं;
• नाखून का आकार कम होना;
• हथेलियों और पैरों के तलवों पर पैपिलरी की चमकदार रेखाएँ, जिन पर जोर दिया जाता है जैसे कि किसी चीज़ द्वारा रेखांकित किया गया हो।

निदान उद्देश्यों के लिए, वे अक्सर बाल रोग विशेषज्ञ से सलाह लेते हैं।

इसके अलावा, मूत्र और रक्त का एक सामान्य विश्लेषण और एक बीमार बच्चे की त्वचा से स्क्रैपिंग की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है।

जटिलताओं

रोग का पूर्वानुमान उसके रूप, अवस्था और उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। यह वंशानुगत विकृति विज्ञानबच्चे के स्वास्थ्य पर गंभीर परिणाम होते हैं।

• बीमारी के गंभीर चरणों में मृत्यु असामान्य नहीं है।
• द्वितीयक अक्सर जोड़े जाते हैं जीवाण्विक संक्रमणत्वचा की सतह पर घाव और दरारें, और एक शुद्ध सूजन प्रक्रिया प्रकट होती है जो पूरे शरीर में प्रकट हो सकती है।
• मानसिक मंदता है और शारीरिक विकास, फोटोफोबिया, मिर्गी, नपुंसकता, हाइपोगोनाडिज्म (कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के साथ जन्मजात रूप में)।
• इचिथोसिस के गंभीर और हल्के रूपों के विकास और हार्मोनल एजेंटों के साथ समय पर उपचार के मामले में, इसकी संभावना है अनुकूल पाठ्यक्रमठीक होने तक बीमारी.

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

यदि आपको अपने बच्चे में इचिथोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। ऐसा कुछ भी न करना सबसे अच्छा है ताकि बच्चे को नुकसान न पहुंचे। पर्याप्त चिकित्सा, जो आपको सामना करने की अनुमति देगा नैदानिक ​​तस्वीर, एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया गया।

एक डॉक्टर क्या करता है

अस्पताल सेटिंग में, डॉक्टर इसके लिए एक उपचार कार्यक्रम विकसित करता है आनुवंशिक रोग. यह अवश्य कहा जाना चाहिए कि इचिथोसिस से पूरी तरह ठीक होना संभव नहीं है। तथ्य यह है कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन का सिद्धांत जो रोग की घटना को भड़काता है, अज्ञात है। वर्तमान में, उपचार में त्वचा की नियमित मॉइस्चराइजिंग, पोषण और उपचार के साथ-साथ संबंधित संक्रमणों का उपचार भी शामिल है। चयनित कार्यक्रम दवा सहायताइचिथोसिस के एक रूप के कारण होता है।

• हार्मोनल दवाओं के साथ थेरेपी.
• विटामिन ए और ई लेना (त्वचा की सतह को प्रभावी ढंग से मॉइस्चराइज़ करने और पुनर्जनन में तेजी लाने के लिए)।
• नस के माध्यम से इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन।
• स्थानीय तैयारियों के साथ प्रभावित त्वचा क्षेत्रों का उपचार।
• विटामिन ए के सिंथेटिक एनालॉग्स का नुस्खा। रोग के सभी रूपों के लिए दीर्घकालिक उपयोग का संकेत दिया गया है।
• विटामिन डी का उत्पादन करने के लिए धूप सेंकना।
• यूरिया, सैलिसिलिक और लैक्टिक एसिड आदि सहित केराटोलिटिक (एक्सफ़ोलीएटिंग) एजेंट लेना।

चिकित्सा के मनोवैज्ञानिक पक्ष पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है, जिसका इचिथोसिस को ठीक करने और रोगी की स्थिति को कम करने में प्रत्यक्ष नहीं, बल्कि अप्रत्यक्ष महत्व है। बच्चे को अक्सर असामान्य कारणों से साथियों द्वारा सताया जाता है उपस्थिति. वह सामाजिक परिवेश से अलग हो जाता है, जो उसके मनोवैज्ञानिक कल्याण पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। इस उद्देश्य के लिए, एक मनोवैज्ञानिक इचिथोसिस से पीड़ित रोगी के साथ काम करता है, और परिवार को बच्चे को व्यापक मनोवैज्ञानिक सहायता प्रदान करनी चाहिए

रोकथाम

बहुत से लोग पूछते हैं कि ऐसी बीमारी के विकास को कैसे रोका जाए। लेकिन, दुर्भाग्य से, इचिथोसिस एक आनुवंशिक विकृति है, इसलिए नहीं निवारक उपायबस अस्तित्व में नहीं है.

और देखभाल करने वाले माता-पिता सेवा के पन्नों पर पाएंगे पूरी जानकारीबच्चों में इचिथोसिस के लक्षणों के बारे में। 1, 2 और 3 वर्ष की आयु के बच्चों में रोग के लक्षण 4, 5, 6 और 7 वर्ष की आयु के बच्चों में रोग की अभिव्यक्तियों से कैसे भिन्न होते हैं? बच्चों में इचिथोसिस का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका क्या है?

अपने प्रियजनों के स्वास्थ्य का ख्याल रखें और अच्छे आकार में रहें!

इचथ्योसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जिसमें शरीर की सतह पर मृत त्वचा कोशिकाओं की परत और जमाव हो जाता है। इचथ्योसिस को लोकप्रिय रूप से "मछली रोग" कहा जाता है।

यह रोग जन्म के समय (जन्मजात इचिथोसिस) मौजूद हो सकता है, लेकिन आमतौर पर पहली बार बचपन में प्रकट होता है और व्यक्ति के पूरे बाद के जीवन को प्रभावित करता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस हार्मोनल, सूजन या घातक बीमारियों जैसी स्वास्थ्य समस्याओं के परिणामस्वरूप हो सकता है।

कभी-कभी, हल्के मामलों में, इचिथोसिस पर ध्यान नहीं दिया जाता क्योंकि इसे शुष्क त्वचा समझ लिया जाता है। कभी-कभी केराटिनाइजेशन से एपिडर्मिस के गंभीर, यहां तक ​​कि जीवन के साथ असंगत विकार भी हो जाते हैं।

ज्यादातर मामलों में, बीमारी का कोर्स हल्का होता है और त्वचा के केवल कुछ क्षेत्र ही प्रभावित होते हैं, लेकिन कभी-कभी पेट, पीठ, हाथ और पैर सहित बड़े क्षेत्र भी प्रभावित होते हैं। रोग के कारण को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन निदान करते समय, विटामिन ए की कमी और थायरॉयड और गोनाड के कार्य में कमी को महत्व दिया जाता है।

विभिन्न हैं नैदानिक ​​रूपकुछ परिवर्तित जीनों के कारण होता है। रोग और सिंड्रोम के अट्ठाईस रूप हैं जिनमें एक लक्षण के रूप में इचिथोसिस शामिल है। सर्दियों में किसी भी प्रकार की इचिथोसिस की अभिव्यक्तियाँ ठंडी और शुष्क हवा के कारण काफी बढ़ जाती हैं। आर्द्र मौसम के साथ गर्म मौसम में, एक नियम के रूप में, स्थिति में सुधार होता है।

उष्णकटिबंधीय जलवायु में रहने वाले लोगों के लिए, इचिथोसिस स्वयं प्रकट नहीं होता है, लेकिन अधिक उत्तरी क्षेत्रों में जाने से निश्चित रूप से स्थिति खराब हो जाएगी। यह बीमारी अमेरिकी, एशियाई और मंगोलियाई समूहों में अधिक आम है। इचिथोसिस को रोकने के लिए वर्तमान में कोई उपाय नहीं हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात है और इसका इलाज करना बहुत मुश्किल है

रोग के जन्मजात रूप की किस्मों में से एक एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस है। नवजात शिशुओं की त्वचा का रंग लाल हो जाता है, जैसे जलने के बाद। जब आप प्रभावित क्षेत्र को छूते हैं, तो केराटाइनाइज्ड स्केल खारिज हो जाते हैं।

बिल्कुल गंभीर पाठ्यक्रमबीमारी, श्लेष्मा झिल्ली या त्वचा में रक्तस्राव संभव है। इस बात की काफी अधिक संभावना है कि ऐसी अभिव्यक्तियों से बच्चा मर जाएगा।

अगर पाठ्यक्रम हल्का है, फिर एक निश्चित अवधि के बाद घाव का क्षेत्र कम हो जाता है, हालाँकि जीवन भर पुनरावृत्ति नियमित रूप से होती रहती है। तीव्रता की अवधि के दौरान, एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता शरीर के तापमान में वृद्धि है।

जब कोई बच्चा 4 वर्ष की आयु तक पहुंचता है, तो त्वचा के क्षेत्रों में भूरे रंग की पपड़ी का एक समूह देखा जाता है जो प्राकृतिक सिलवटों का निर्माण करता है।

मरीज़ तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी से पीड़ित हो सकते हैं, अंतःस्रावी विकार. इचिथोसिस से पीड़ित कई बच्चों में एनीमिया या पोलिन्यूरिटिस विकसित हो जाता है, कुछ इससे पीड़ित होते हैं स्पास्टिक पक्षाघातऊतकों में जमा फाइटैनिक एसिड के कारण। अक्सर, इचिथोसिस की जटिलताओं से बच्चों की मृत्यु दर्ज की जाती है।

रिसेसिव इचिथोसिस फोटो

इचिथोसिस का एक अन्य प्रकार - रिसेसिव - विशेष रूप से लड़कों में देखा जाता है। इसका कारण प्लेसेंटल एंजाइम्स का उल्लंघन माना जाता है। लक्षण आमतौर पर जन्म के दसवें से चौदहवें दिन दिखाई देते हैं। त्वचा की सतह केराटाइनाइज्ड स्कूट के समान काले-भूरे रंग की संरचनाओं से ढकी होती है, जिसके बीच त्वचा में दरारें पड़ जाती हैं।

बीमार बच्चों में मानसिक मंदता की बहुत संभावना होती है, मिरगी के दौरेऔर असामान्य कंकाल संरचना। प्रत्येक पांचवें व्यक्ति को किशोर मोतियाबिंद हो जाता है।

बच्चों में इचथ्योसिस हार्लेक्विन

हार्लेक्विन इचिथोसिस भी इस बीमारी का एक प्रकार है और अंतर्गर्भाशयी विकास के चौथे सप्ताह से ही इसका कोर्स शुरू हो जाता है। एक बच्चे के जन्म के बाद, उसकी त्वचा पर एक सेंटीमीटर मोटी तक भूरे-भूरे रंग की परतें होती हैं। कठोर शल्कों के आपस में चिपकने के कारण, बच्चे का मुँह आमतौर पर विकृत - फैला हुआ या, इसके विपरीत, संकुचित होता है। बाद के मामले में, हार्लेक्विन इचिथोसिस वाले बच्चे को दूध पिलाना एक बड़ी समस्या बन जाती है।

त्वचा की विकृति के कारण पलकें बाहर निकल जाती हैं, कान केराटाइनाइज्ड शल्कों से भर जाते हैं। क्लबफुट या क्लबफुट के रूप में कंकाल की संरचना में विकृति होती है, और नाखून प्लेटों की पूर्ण अनुपस्थिति हो सकती है। अक्सर, हार्लेक्विन इचिथ्योसिस वाले बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं। उनमें से कई मृत पैदा होते हैं या पहले कुछ दिनों में मर जाते हैं।

इचथ्योसिस फोटो

नैदानिक ​​उपाय डॉक्टर द्वारा बच्चे की स्थिति की जांच करने तक ही सीमित हैं। यदि निदान की पुष्टि करना आवश्यक है, तो हिस्टोलॉजिकल परीक्षाएं (बायोप्सी) निर्धारित की जाती हैं। यदि ध्यान दिया जाए जन्मजात रूपरोग, अर्थात्, इसे अन्य त्वचा रोगों से अलग करने की आवश्यकता है, उदाहरण के लिए, एरिथेडर्मा।

इतिहास के बारे में जानकारी जुटाना वंशानुगत रोगभी बहुत महत्वपूर्ण है. कुछ मामलों में, आनुवंशिक परीक्षण जन्मजात इचिथोसिस का निदान करने में सहायक हो सकता है।

इचिथोसिस का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है

पीढ़ियों से प्रसारित जीन उत्परिवर्तन इचिथोसिस का मुख्य कारण है। रोग की जैव रासायनिक प्रक्रिया अभी तक विशेषज्ञों द्वारा पूरी तरह से निर्धारित नहीं की गई है। में विचलन दिखाई दे सकता है उच्च कोलेस्ट्रॉल, बिंध डाली वसा के चयापचय, अमीनो एसिड की अधिकता के साथ।

इचिथोसिस को भड़काने वाले उत्परिवर्तन के दौरान, शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं की गतिविधि में उल्लेखनीय कमी आती है, थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन होता है, और त्वचा में पदार्थों के ऑक्सीकरण की घटना में एंजाइमों की भागीदारी में वृद्धि होती है। थायरॉयड ग्रंथि और अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में अवरोध भी दर्ज किया गया है।

बीमारी के संबंध में कोई पुष्ट डेटा नहीं है मधुमेह, लेकिन कुछ मामलों में अधिग्रहित इचिथोसिस मधुमेह विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ। वर्तमान में, इचिथोसिस के कारणों का पता लगाने के लिए काफी शोध किए जा रहे हैं।

इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस का इलाज करते समय, विशेष मलहम और विटामिन का उपयोग किया जाता है

इचिथोसिस का उपचार रोग की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। से स्थानीय निधिग्लिसरीन, लैक्टिक और ग्लाइकोलिक एसिड युक्त दवाओं का उपयोग प्रभावी है। ये एसिड ही हैं जो त्वचा के झड़ने को काफी हद तक कम करते हैं।

त्वचा को अच्छे से मुलायम बनाता है सैलिसिलिक मलहमऔर यूरिया के साथ क्रीम. दीर्घकालिक विटामिन पाठ्यक्रम लेना अनिवार्य है। इचिथोसिस का इलाज करते समय विटामिन ए, बी, सी, ई की पर्याप्त मात्रा में आवश्यकता होती है उच्च खुराक. अच्छा परिणामत्वचा पर पराबैंगनी विकिरण, कार्बन डाइऑक्साइड या सल्फाइड स्नान, साथ ही हेलियोथेरेपी देता है। एंटीसेप्टिक एजेंटों से स्नान करने से त्वचा पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

बीमारी के गंभीर मामलों में उपचार में हार्मोन का उपयोग किया जाता है। यदि स्थायी सकारात्मक परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं तो हार्मोन थेरेपी को धीरे-धीरे कम किया जा सकता है और बंद किया जा सकता है।

यदि प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को उत्तेजित करने की आवश्यकता है, तो रक्त आधान और मुसब्बर अर्क, लौह और कैल्शियम के साथ दवाओं के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है।

चूंकि इचिथोसिस में त्वचा आसानी से तरल पदार्थ खो देती है और शुष्कता बढ़ने का खतरा होता है, इसलिए नहाने के बाद मॉइस्चराइजर लगाने की सलाह दी जाती है। चिकित्सीय उपायनर्सिंग महिलाओं के लिए बीमार बच्चों के इलाज के साथ मेल खाता है।

इचिथोसिस को रोकने के लिए यह आवश्यक है गहन परीक्षागर्भावस्था की योजना बनाते समय

दुर्भाग्य से, अधिकांश मामलों में, विकृति विज्ञान बढ़ता है, विभिन्न अंगों में जटिलताओं के साथ होता है, और रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है।

जोखिम की पहचान करने के लिए गर्भावस्था की योजना बनाते समय एक निवारक उपाय गहन जांच है आनुवंशिक विकार. यदि भ्रूण में कोई विसंगति पाई जाती है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है।