एक बच्चे में कुशिंग रोग। कुशिंग सिंड्रोम

बच्चों में इटेनको-कुशिंग रोग पिट्यूटरी ग्रंथि का उल्लंघन है, जिसमें अत्यधिक मात्रा में हार्मोन जिम्मेदार होते हैं सामान्य कामअधिवृक्क ग्रंथि। इससे अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार में वृद्धि होती है और हार्मोन कॉर्टिकोस्टेरॉइड का अधिक उत्पादन होता है।

इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम

रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक ही बीमारी है, जो केवल इस बात में भिन्न है कि रोग में पिट्यूटरी ग्रंथि का स्पष्ट घाव है, और सिंड्रोम में ऐसा कोई संकेत नहीं है। बच्चों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक वंशानुगत प्रकृति है। रोग और सिंड्रोम के सभी लक्षण और अभिव्यक्तियाँ समान हैं।

रोग के कारण

पहचान कर सकते है निम्नलिखित कारणइटेनको-कुशिंग रोग:

• पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है, जो एक सौम्य ट्यूमर द्वारा उकसाया जाता है;
• अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान, जिसमें एक ट्यूमर विकसित होता है (अक्सर सौम्य);
• शरीर के अन्य भागों में ट्यूमर द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्राव (ज्यादातर ये अंडकोष, अंडाशय, थायरॉयड और अग्न्याशय हैं);
• दीर्घकालिक उपयोगदवाएं, विशेष रूप से हार्मोनल;
• आनुवंशिक विकार।

रोग के लक्षण

इटेनको-कुशिंग रोग है विशेषता शिकायतेंऔर संकेत।

एक बच्चे में इसकी पहली अभिव्यक्ति अत्यधिक परिपूर्णता है।

बाहरी परिवर्तन

यह प्रारंभिक लक्षण कार्बोहाइड्रेट चयापचय के उल्लंघन की रिपोर्ट करता है। लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं। शरीर का वजन बढ़ने के बाद इसका विकास होना शुरू हो जाता है सामान्य कमज़ोरी. बच्चा जल्दी थक जाता है और बाहरी खेलों में रुचि खो देता है। मोटापा तेजी से बढ़ रहा है। पेट, छाती, चेहरे के आसपास चर्बी की परत ज्यादा बनती है।

सातवें कशेरुका में वसा के जमाव के कारण गर्दन काफ़ी छोटी हो जाती है। चेहरा एक चंद्रमा के आकार का हो जाता है, चेहरे के भाव अपनी अभिव्यक्ति खो देते हैं, गालों की पूरी सतह पर एक उज्ज्वल ब्लश दिखाई देता है, जो व्यावहारिक रूप से गायब नहीं होता है।

ऊपरी और निचले अंगमोटा मत हो, लेकिन पृष्ठभूमि के खिलाफ समग्र वृद्धिवजन डिस्ट्रोफिक दिखता है। ध्यान दें कि नितंबों पर शरीर की चर्बीगुम। पीठ और पीठ के निचले हिस्से की मांसपेशियां धीरे-धीरे क्षीण हो जाती हैं और शरीर को ठीक से सहारा नहीं दे पाती हैं, जिससे रीढ़ की बीमारियां होती हैं।

त्वचा में सूखापन बढ़ गया है, जो पट्टी जैसी मोच के गठन को भड़काती है, जो अक्सर जांघों और छाती की सतह पर निचले पेट में स्थित होती हैं। धारियाँ चमकदार लाल होती हैं। पूरी त्वचा पर संगमरमर का पैटर्न दिखाई देता है। नाखूनों की संरचना में एक मजबूत भंगुरता और परिवर्तन भी होता है, तिल और मस्से, मुंहासे आदि का दिखना। सिर पर बाल भंगुर हो जाते हैं और गहराई से झड़ जाते हैं। लड़कियों में प्यूबिक एरिया में, कूल्हों, पीठ और चेहरे पर अत्यधिक बाल उगते हैं। लड़कों में, चेहरे के बालों का विकास शुरू होता है प्रारंभिक अवस्था. ब्रिसल्स बहुत मोटे और सख्त होते हैं।

कंकाल महत्वपूर्ण परिवर्तन से गुजरता है। पर एक्स-रेहड्डियों का स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाला ऑस्टियोपोरोसिस, विशेष रूप से ट्यूबलर। का कारण है बार-बार फ्रैक्चरअंग और कशेरुक, जो हड्डियों की संरचना में परिवर्तन के कारण होते हैं और अधिक वजन. बच्चा अक्सर इससे पीड़ित होता है दर्दकंकाल में।

आंतरिक परिवर्तन

दूसरा एक स्पष्ट लक्षणइटेनको-कुशिंग रोग एक उल्लंघन है कार्यात्मक कार्य कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम की. यह रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि में व्यक्त किया गया है, जो 220 मिमी एचजी तक पहुंचता है। कला। परीक्षा पर बड़े बर्तनउनकी दीवारों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन है। केशिकाएं फैल जाती हैं और अक्सर फट जाती हैं। हृदय की मांसपेशी कमजोर हो जाती है, अपना स्वर खो देती है। इससे अपर्याप्त रक्त परिसंचरण होता है, जो आंतरिक अंगों और त्वचा में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है। इकोकार्डियोग्राम करते समय, हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों की संरचना का उल्लंघन स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

रोग का एक और विशिष्ट लक्षण बच्चे के यौन विकास में देरी है, हालांकि इसके विपरीत माध्यमिक यौन विशेषताएं तेजी से विकसित होती हैं। लड़कियों में विशेष रूप से विलंबित यौन विकास देखा जाता है, जो अक्सर काफी हद तक प्रकट होता है विलंबित प्रारंभ मासिक धर्म(ज्यादातर मामलों में 14-15 साल की उम्र में)।

किडनी के काम में विचलन होता है, जिससे होता है ऊंचा स्तरएरिथ्रोसाइट्स और हाइलिन सिलेंडरों के मूत्र में। रक्त परीक्षण से पता चलता है उच्च स्तरहीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फोपेनिया।

इटेनको-कुशिंग रोग का एक प्रगतिशील चरित्र है। लक्षण खराब हो रहे हैं। शरीर का तेजी से मोटापा इसके सभी कार्यों का उल्लंघन करता है। यदि कोई इलाज नहीं है, तो पहले लक्षणों की शुरुआत के तीन साल के भीतर बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

निदान के तरीके

यह ध्यान देने योग्य है कि उपस्थित चिकित्सक के पास उचित अनुभव और व्यावसायिकता होने पर इटेनको-कुशिंग रोग का शीघ्र निदान किया जाता है। हालाँकि, छोटे में जिला अस्पतालोंज्यादातर मामलों में, बच्चे का मोटापे के लिए इलाज किया जा रहा है। ऐसी चिकित्सा परिणाम नहीं लाती है और नैदानिक ​​​​तस्वीर को काफी बढ़ा देती है। इटेनको-कुशिंग रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित कार्य करना आवश्यक है नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ:

1. कोर्टिसोल उत्पादन का विश्लेषण करने के लिए यूरिनलिसिस की दैनिक निगरानी।
2. एक छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण करना। दवा के प्रशासन के बाद बीमारी की अनुपस्थिति में, कोर्टिसोल का स्तर काफी कम हो जाना चाहिए। किसी बीमारी की उपस्थिति में, हार्मोन का स्तर नहीं बदलता है या इसके विपरीत बढ़ जाता है।
3. एक बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण आयोजित करना। यह आपको अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य अंगों के ट्यूमर की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है जो हार्मोन के उत्पादन को प्रभावित करते हैं।
4. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग एक पिट्यूटरी ट्यूमर का पता लगा सकता है।
5. अधिवृक्क ट्यूमर का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाऔर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।
6. रीढ़ की एक्स-रे आपको कंकाल की संरचना और उसके नुकसान की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देती है।
7. दिल का इकोकार्डियोग्राम।
8. अन्य अतिरिक्त परीक्षण और नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएँ जो आपको बच्चे के शरीर की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती हैं।

उपचार के तरीके

इटेनको-कुशिंग रोग के उपचार के तरीके इसके कारण पर निर्भर करते हैं। यदि रोग लंबे समय तक उपयोग से उकसाया गया था दवाई, तो उनका स्वागत समाप्त कर दिया जाता है। समय-समय पर नैदानिक ​​​​उपायों के साथ बच्चे को उपस्थित चिकित्सक द्वारा कई महीनों तक देखा जाता है।

यदि रोग शरीर में अनुवांशिक परिवर्तनों के कारण होता है जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन के स्राव में वृद्धि का कारण बनता है, तो डेक्सामेथासोन का निरंतर सेवन निर्धारित किया जाता है। ऐसे बच्चे को लगातार डॉक्टर द्वारा देखा जाना चाहिए जो हार्मोन के स्तर और दवा के खुराक को नियंत्रित करता है।

यदि यह पता चला है कि रोग का कारण ट्यूमर है, तो इसका निष्कासन निर्धारित है। पिट्यूटरी या अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने के कई तरीके हैं:

1. सर्जिकल। यह उपचार का सबसे प्रभावी और सामान्य तरीका है। सर्जन ट्यूमर को स्केलपेल से हटा देता है। सबसे अधिक बार, यह सौम्य है, इसलिए यह मेटास्टेस की अनुमति नहीं देता है। संभावित असहिष्णुता के मामलों में सर्जरी का संकेत नहीं दिया गया है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानऔर बहुत बड़ा पिट्यूटरी ट्यूमर, जिसके हटाने से स्थिति और खराब हो सकती है कार्यक्षमताबीमार।
2. विकिरण उपचार। यह तरीका भी बहुत कारगर है। विशेष गामा विकिरण के प्रभाव में ट्यूमर नष्ट हो जाता है।
3. कीमोथेरेपी। रोगी को विशेष आक्रामक दवाओं के इंजेक्शन दिए जाते हैं जो ट्यूमर को नष्ट करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं।

साथ ही मुख्य उपचार के साथ, बच्चे को विशेष विटामिन और खनिज परिसरों को निर्धारित किया जाता है जो आंतरिक अंगों, त्वचा और हड्डियों की संरचना को बहाल करने में मदद करेगा। शरीर के वजन को कम करने के लिए, एक आहार और पुनर्स्थापनात्मक शारीरिक शिक्षा निर्धारित की जाती है।

बीमार होने से कैसे बचें

इटेनको-कुशिंग रोग की रोकथाम के तरीके, जो बच्चों में इस बीमारी के प्रकट होने से बचाएंगे, आज मौजूद नहीं हैं। केवल माता-पिता का अपने बच्चों पर पूरा ध्यान ही बीमारी के संकेतों और उपचार का समय पर पता लगाने की अनुमति देगा।

माता-पिता को तुरंत सतर्क हो जाना चाहिए और अगर बच्चे का वजन बिना किसी कारण के बढ़ने लगे तो डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

इस बीमारी का इलाज है प्रारंभिक चरणआपको एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की दर को जल्दी से सामान्य करने की अनुमति देता है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ज्यादातर मामलों में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानट्यूमर को हटाने के लिए, और इसके गठन के कारणों को आज पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

- यह हाइपरकोर्टिसोलिज्म जैसी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले लक्षणों का एक पैथोलॉजिकल संयोजन है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म, बदले में, रिलीज के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के काम में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप विकसित होता है उच्च खुराकहार्मोन कोर्टिसोल, या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के दीर्घकालिक उपयोग के बाद। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम को इटेनको-कुशिंग रोग के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए, क्योंकि रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के काम में विकारों का परिणाम है।

स्टेरॉयड हार्मोनग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए बहुत महत्व है सामान्य कामकाजमानव शरीर। वे सीधे चयापचय में शामिल होते हैं, बनाए रखने के लिए जिम्मेदार होते हैं एक बड़ी संख्या में शारीरिक कार्य. तो, हार्मोन ACTH अधिवृक्क ग्रंथियों के काम के लिए जिम्मेदार है, जो कॉर्टिकोस्टेरोन और कोर्टिसोल के उत्पादन में योगदान देता है। हाइपोथैलेमस, लिबरिन और स्टैटिन द्वारा उत्पादित हार्मोन पिट्यूटरी ग्रंथि के कामकाज के लिए जिम्मेदार होते हैं। नतीजतन, शरीर एक पूरे के रूप में कार्य करता है, और यदि कम से कम एक लिंक बाधित होता है, तो कई प्रक्रियाएं विफल हो जाती हैं, जिसमें उत्पादित ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन की मात्रा में वृद्धि भी शामिल है। इस स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम विकसित होता है।

आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं में अभिव्यक्तियों से पीड़ित होने की संभावना 10 गुना अधिक होती है यह सिंड्रोमपुरुषों की तुलना में। जिस उम्र में पैथोलॉजी डेब्यू करती है वह 25 से 40 साल तक भिन्न हो सकती है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण विविध हैं और निम्नानुसार व्यक्त किए गए हैं:

90% से अधिक रोगी मोटापे से पीड़ित हैं। इसके अलावा, वसा का वितरण एक निश्चित प्रकार के अनुसार होता है, जिसे चिकित्सा में कुशिंगॉइड कहा जाता है। सबसे बड़ा क्लस्टरगर्दन, चेहरे, पेट, पीठ और छाती में चर्बी जमा हो जाती है। साथ ही, रोगी के अंग अनुपातहीन रूप से पतले रहते हैं।

रोगी का चेहरा गोल होता है, चंद्रमा के समान हो जाता है। रंग - बैंगनी-लाल, एक सियानोटिक टिंट है।

अक्सर, रोगी विकसित होते हैं भैंस कूबड़या भैंस का कूबड़। सातवें के क्षेत्र में तथाकथित वसा जमा सरवाएकल हड्डी.

हथेलियों पर त्वचा पीछे की ओरबहुत पतला हो जाता है, पारदर्शिता प्राप्त करता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह ताकत हासिल करती है। इससे मायोपथी का निर्माण होता है।

"ढलान वाले नितंब" और "मेंढक पेट" के लक्षण भी इस विकृति के लक्षण हैं। इसी समय, नितंबों और जांघों की मांसपेशियां मात्रा खो देती हैं, और पेरिटोनियम की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण पेट नीचे लटक जाता है।

अक्सर पेट की सफेद रेखा का एक हर्निया विकसित होता है, जिसमें थैली पेरिटोनियम की मध्य रेखा के साथ फैल जाती है।

त्वचा पर संवहनी पैटर्न अधिक दिखाई देता है, डर्मिस स्वयं एक मार्बल पैटर्न प्राप्त करता है। त्वचा की शुष्कता बढ़ने के कारण छिलने के क्षेत्र देखे जा सकते हैं। जिसमें पसीने की ग्रंथियोंअधिक मजबूती से कार्य करने लगते हैं। केशिकाओं की नाजुकता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रोगी के शरीर पर चोट के निशान आसानी से दिखाई देते हैं।

क्रिमसन या सियानोटिक स्ट्राई रोगी के कंधे, पेट, छाती, जांघों और नितंबों को ढंकते हैं। खिंचाव के निशान 80 मिमी की लंबाई और 20 मिमी की चौड़ाई तक पहुंच सकते हैं।

त्वचा पर मुंहासे होने का खतरा हो जाता है, अक्सर बनने लगते हैं मकड़ी नस. हाइपरपिगमेंटेड क्षेत्र देखे जाते हैं।

ओस्टियोपोरोसिस इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों का लगातार साथी है। यह पतलेपन के साथ है हड्डी का ऊतकऔर में व्यक्त किया गया है गंभीर दर्द. लोग फ्रैक्चर और हड्डी की विकृति के प्रति अधिक संवेदनशील होते जा रहे हैं। ऑस्टियोपोरोसिस, स्कोलियोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, काइफोस्कोलियोसिस विकसित होता है। इस संबंध में अधिक कमजोर छाती और हैं काठ कारीढ़ की हड्डी। जैसे-जैसे कशेरुकाओं का संपीड़न बढ़ता है, रोगी अधिक से अधिक झुकते हैं, अंत में छोटे होते जाते हैं।

अगर इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की शुरुआत होती है बचपन, तब बच्चे का विकास साथियों की तुलना में पिछड़ जाता है। यह एपिफेसील उपास्थि के धीमे विकास के कारण है।

प्रति घातक परिणामअतालता, दिल की विफलता, धमनी उच्च रक्तचाप के संयोजन में कार्डियोमायोपैथी के रूप में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के ऐसे लक्षण हो सकते हैं।

मरीजों को अक्सर हिचकते हैं, प्रवण होते हैं, पीड़ित होते हैं। बार-बार आत्महत्या के प्रयास।

मधुमेह, अग्न्याशय के रोगों से स्वतंत्र, 10-20% मामलों में निदान किया जाता है। स्टेरॉयड डायबिटीज का कोर्स काफी हल्का होता है और इसे लेने से इसे ठीक किया जा सकता है विशेष तैयारीऔर आहार भोजन।

संभावित विकास पेरिफेरल इडिमारात्रिचर या बहुमूत्रता की पृष्ठभूमि पर। ऐसे में मरीजों को लगातार प्यास लगती है।

पुरुष वृषण शोष से पीड़ित हैं और स्त्रीकरण के लिए प्रवण हैं। उन्हें अक्सर शक्ति विकार, गाइनेकोमास्टिया होता है।

दमन के कारण विशिष्ट प्रतिरक्षामाध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी विकसित होती है।

अधिवृक्क - छोटा युग्मित अंग, जो शरीर के कामकाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। अक्सर, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का निदान किया जाता है, जिसमें प्रांतस्था आंतरिक अंगकोर्टिसोल नामक ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन की अधिकता पैदा करता है। चिकित्सा में, इस विकृति को हाइपरकोर्टिसोलिज्म कहा जाता है। यह गंभीर मोटापा, धमनी उच्च रक्तचाप और की विशेषता है विभिन्न उल्लंघनचयापचय में। ज्यादातर, 40 साल से कम उम्र की महिलाओं में विचलन देखा जाता है, लेकिन अक्सर पुरुषों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान किया जाता है।

सामान्य जानकारी

हाइपरकोर्टिसोलिज्म अधिवृक्क ग्रंथियों की एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में कोर्टिसोल के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। ये ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन सीधे चयापचय और कई शारीरिक कार्यों के नियमन में शामिल होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के सामान्य रूप से कार्य करने के लिए, हाइपोथैलेमस द्वारा विशिष्ट हार्मोन का पर्याप्त उत्पादन आवश्यक है। यदि यह श्रृंखला टूट जाती है, तो पूरा जीव पीड़ित होता है और इससे मानव स्वास्थ्य की स्थिति प्रभावित होती है।

मजबूत सेक्स के प्रतिनिधियों की तुलना में महिलाओं में हाइपरकोर्टिसोलिज्म का दस गुना अधिक बार निदान किया जाता है। मेडिसिन भी इटेनको-कुशिंग रोग को जानता है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम को प्राथमिक क्षति से जुड़ा है, और सिंड्रोम की एक माध्यमिक डिग्री है। अक्सर, डॉक्टर एक छद्म-सिंड्रोम का निदान करते हैं जो शराब के दुरुपयोग या गंभीर अवसाद की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

वर्गीकरण

एक्जोजिनियस

बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंथेटिक हार्मोन के दीर्घकालिक उपयोग को भड़का सकता है।

बहिर्जात हाइपरकोर्टिकिज़्म का विकास सिंथेटिक हार्मोन के लंबे समय तक उपयोग से प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के स्तर में वृद्धि होती है। यह अक्सर देखा जाता है यदि कोई व्यक्ति बहुत बीमार है और उसे लेने की जरूरत है हार्मोनल तैयारी. बहिर्जात सिंड्रोम अक्सर अस्थमा, रुमेटी प्रकार के गठिया के रोगियों में प्रकट होता है। अंग प्रत्यारोपण के बाद लोगों में यह समस्या हो सकती है।

अंतर्जात

अंतर्जात प्रकार के सिंड्रोम का विकास शरीर के अंदर होने वाले विकारों से प्रभावित होता है। सबसे अधिक बार, अंतर्जात हाइपरकोर्टिकिज़्म खुद को इटेनको-कुशिंग रोग में प्रकट करता है, जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की मात्रा बढ़ जाती है। विकास के लिए अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्मप्रभावित करना घातक ट्यूमर(कॉर्टिकोट्रोपिनोमास), जो अंडकोष, ब्रांकाई या अंडाशय में बनता है। कुछ मामलों में, अंग प्रांतस्था के प्राथमिक विचलन पैथोलॉजी को भड़का सकते हैं।

कार्यात्मक

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म या स्यूडो-सिंड्रोम एक अस्थायी स्थिति है। कार्यात्मक विचलन शरीर, गर्भावस्था, शराब या विकारों के नशा के कारण हो सकता है मानसिक स्थिति. युवा हाइपोथैलेमिक सिंड्रोमअक्सर कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म की ओर जाता है।

पर कार्यात्मक विकारहाइपरकोर्टिसोलिज्म के शास्त्रीय पाठ्यक्रम के समान लक्षण देखे जाते हैं।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य कारण

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में एक उत्तेजक कारक के रूप में पिट्यूटरी एडेनोमा।

आज तक, डॉक्टर उल्लंघन को प्रभावित करने वाले कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं कर पाए हैं। यह केवल ज्ञात है कि किसी भी कारक के साथ जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि को भड़काता है, एक बीमारी विकसित होती है। उत्तेजक कारक हैं:

• एडेनोमा जो पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पन्न हुआ है;
• फेफड़े, अग्न्याशय में ट्यूमर, ब्रोन्कियल पेड़जो ACTH उत्पन्न करता है;
• ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन का दीर्घकालिक उपयोग;
• वंशानुगत कारक।

उपरोक्त कारकों के अतिरिक्त, सिंड्रोम की घटना ऐसी परिस्थितियों से प्रभावित हो सकती है:

• चोट या आघात;
• मस्तिष्क की चोट;
• सूजन और जलन मकड़ी कारीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क;
• मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रिया;
• मस्तिष्कावरण शोथ;
• सबराचनोइड अंतरिक्ष में खून बह रहा है;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

विकास तंत्र

यदि उपरोक्त कारकों में से कम से कम एक व्यक्ति में देखा जाता है, तो एक रोग प्रक्रिया शुरू की जा सकती है। हाइपोथैलेमस बड़ी मात्रा में हार्मोन कॉर्टिकोलिबरिन का उत्पादन शुरू कर देता है, जिससे एसीटीएच की मात्रा में वृद्धि होती है। इस प्रकार, अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरफंक्शन होता है, यह 5 गुना अधिक ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उत्पादन करने के लिए मजबूर होता है। यह शरीर में सभी हार्मोनों की अधिकता को भड़काता है, परिणामस्वरूप, सभी अंगों का कार्य बाधित होता है।

बाहरी अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

वजन बढ़ना अधिवृक्क कुशिंग सिंड्रोम का एक लक्षण है।

अधिवृक्क कुशिंग सिंड्रोम कई लक्षणों से प्रकट होता है जिन्हें अनदेखा करना मुश्किल होता है। मुख्य बानगीहाइपरकोर्टिसोलिज्म वजन बढ़ना है। व्यक्ति के लिए कर सकता है छोटी अवधिमोटापे की दूसरी या तीसरी डिग्री प्राप्त करें। इस लक्षण के अलावा, रोगी में निम्नलिखित विचलन होते हैं:

1. पैर की मांसपेशियों शोष और ऊपरी अंग. व्यक्ति थकान और लगातार कमजोरी की शिकायत करता है।
2. हालत खराब हो जाती है त्वचा: वे सूख जाते हैं, एक मार्बल रंग प्राप्त करते हैं, त्वचा की लोच खो जाती है। एक व्यक्ति को खिंचाव के निशान दिखाई दे सकते हैं, घावों के धीमे उपचार पर ध्यान दें।
3. कष्ट और यौन समारोहजो कामेच्छा में कमी से प्रकट होता है।
4. पर महिला शरीरहाइपरकोर्टिसोलिज्म बाल विकास के साथ प्रकट होता है पुरुष प्रकार, मासिक धर्म चक्र गड़बड़ा जाता है। कुछ मामलों में, पीरियड्स पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
5. ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है, जिसमें हड्डियों का घनत्व कम हो जाता है। पहले चरणों में, रोगी जोड़ों में दर्द के बारे में चिंतित है, समय के साथ पैर, हाथ और पसलियों के अनुचित फ्रैक्चर होते हैं।
6. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम का काम बाधित होता है, जो नकारात्मक से जुड़ा होता है हार्मोनल प्रभाव. एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता का निदान।
7. ज्यादातर मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस को उत्तेजित करता है।

कुशिंग सिंड्रोम प्रतिकूल प्रभाव डालता है हार्मोनल पृष्ठभूमिरोगी, एक अस्थिर है भावनात्मक स्थिति: अवसाद उत्साह और मनोविकार के साथ वैकल्पिक होता है।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति

एक बच्चे के शरीर में, अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में असामान्यताएं वयस्कों की तरह ही होती हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले बच्चों में डिसप्लास्टिक मोटापा देखा जाता है, जिसमें चेहरा "चंद्रमा के आकार का" हो जाता है, छाती और पेट पर वसा की परत बढ़ जाती है, और अंग पतले रहते हैं। रोग की विशेषता मायोपथी, उच्च रक्तचाप, प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, एन्सेफैलोपैथी है। बच्चों में, यौन विकास में पिछड़ापन होता है, साथ ही एक माध्यमिक प्रकार की इम्यूनोडिफ़िशियेंसी भी होती है। बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म उन्हें धीरे-धीरे बढ़ने का कारण बनता है। एक किशोर लड़की में, मासिक धर्म चक्र की शुरुआत के बाद, एमेनोरिया संभव है, जिसमें मासिक धर्म कई चक्रों के लिए अनुपस्थित हो सकता है।

बच्चों और वयस्कों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक ही कारण से होता है और डिस्प्लास्टिक मोटापे और न्यूरोलॉजिकल विकारों दोनों में ही प्रकट होता है।

किसी विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, वह सबसे पहले जिस चीज पर ध्यान देगा, वह है बच्चे का बढ़ा हुआ चेहरा, गाल बैंगनी रंग के होंगे। इस तथ्य के कारण कि शरीर में एण्ड्रोजन की अधिकता होती है, एक किशोर में वृद्धि होती है मुंहासा, आवाज कर्कश हो जाती है। बच्चों का शरीरकमजोर और अतिसंवेदनशील हो जाता है संक्रामक घाव. यदि आप इस तथ्य पर समय रहते ध्यान नहीं देते हैं, तो सेप्सिस विकसित हो सकता है।

संभावित जटिलताओं

कुशिंग सिंड्रोम, जो आगे बढ़ गया है जीर्ण रूपकिसी व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकता है, क्योंकि यह कई को भड़काता है गंभीर जटिलताओं, अर्थात्:

• दिल की क्षतिपूर्ति;
• आघात;
• पूति;
• गंभीर पायलोनेफ्राइटिस;
• पुरानी गुर्दे की विफलता;
• ऑस्टियोपोरोसिस, जिसमें रीढ़ की हड्डी के कई फ्रैक्चर होते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म धीरे-धीरे अधिवृक्क संकट की ओर ले जाता है, जिसमें रोगी चेतना में गड़बड़ी का अनुभव करता है, धमनी हाइपोटेंशन, देखा बार-बार उल्टी होना, दर्दमें पेट की गुहा. घट रहे हैं सुरक्षात्मक गुण प्रतिरक्षा तंत्रजिसके परिणामस्वरूप फुरुनकुलोसिस, दमन और फफुंदीय संक्रमणत्वचा को ढंकता है। यदि एक महिला स्थिति में है और उसे इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो ज्यादातर मामलों में गर्भपात होता है या गर्भावस्था कई जटिलताओं के साथ एक कठिन जन्म में समाप्त होती है।

इंटरस्टीशियल-पिट्यूटरी क्षेत्र को नुकसान से जुड़ी इस बीमारी का पहली बार 1926 में एन.आई. इटेंको द्वारा वर्णन किया गया था। कुशिंग ने 1932 में इसे पिट्यूटरी सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया। ऐसा माना जाता है कि यह रोग एन्सेफलाइटिस या मैनिंजाइटिस के बाद हो सकता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक एडेनोमा के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के इटेनको-कुशिंग रोग में लगातार उपस्थिति के संकेत हैं। हालांकि, यह अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है कि प्राथमिक बेसोफिलिक एडेनोमा या अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया होता है या नहीं।

विदेशी साहित्य में, इटेनको-कुशिंग रोग की पहचान आमतौर पर कुशिंग सिंड्रोम से की जाती है। इस मामले में, अंतरालीय-पिट्यूटरी क्षेत्र, पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल पालि, या अधिवृक्क प्रांतस्था में घाव का प्राथमिक स्थानीयकरण माना जाता है।

हमारे देश में, इटेनको-कुशिंग रोग को केवल अंतरालीय-पिट्यूटरी क्षेत्र को नुकसान से जुड़ी बीमारी के रूप में माना जाता है, और कुशिंग सिंड्रोम को इस रूप में समझा जाता है विशेषता समूहके साथ लक्षण चयापचयी विकारअधिवृक्क क्षति के साथ देखा गया।

रोगजनन

रोग का रोगजनन अत्यंत जटिल है। और यद्यपि इस मुद्दे के लिए कई अध्ययन समर्पित किए गए हैं, यह अभी तक हल नहीं हुआ है। यह सुझाव दिया जाता है कि पिट्यूटरी ग्रंथि में होने वाले परिवर्तन हाइपोथैलेमिक क्षेत्र (हाइपोथैलेमस के नाभिक में) में परिवर्तन की उपस्थिति से जुड़े होते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि में परिवर्तन, विशेष रूप से इसमें बेसोफिलिक एडेनोमा के विकास से ACTH का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया हो जाता है।

बच्चों में, रोग बहुत दुर्लभ है: बच्चे के अस्तित्व के 5 वर्षों के लिए नैदानिक ​​विभागएकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के इंस्टीट्यूट ऑफ एक्सपेरिमेंटल एंडोक्रिनोलॉजी एंड केमिस्ट्री ऑफ हॉर्मोन्स में, हमने केवल 20 बच्चों को इटेनको-कुशिंग रोग के साथ देखा।

इटेनको-कुशिंग रोग के लक्षण

इटेनको-कुशिंग रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और ऐसे रोगियों की शिकायतें बहुत ही विशिष्ट हैं। आमतौर पर माता-पिता बच्चे की अत्यधिक परिपूर्णता को नोटिस करने लगते हैं। यह महत्वपूर्ण में से एक है प्रारंभिक लक्षणउल्लंघन से जुड़ा हुआ है कार्बोहाइड्रेट चयापचय. तब सामान्य कमजोरी विकसित होती है, थकान. मोटापा बढ़ता है, और पेट, छाती, चेहरे, गर्दन में चर्बी अधिक जमा हो जाती है, जो छोटी हो जाती है; VII ग्रीवा कशेरुकाओं के क्षेत्र में वसा का विशिष्ट जमाव। चेहरे पर वसा का जमाव विशेष रूप से विशेषता है: यह चंद्रमा के आकार का हो जाता है, कुछ हद तक अनुकरणीय, गालों पर एक चमकदार क्रिमसन-लाल ब्लश होता है, अंग नहीं बदलते हैं, लेकिन पृष्ठभूमि के खिलाफ देखते हैं। सामान्य मोटापायहां तक ​​कि जिनका वजन कम हो गया है। नितंब क्षेत्र पर फैट भी जमा नहीं होता है। कंधे और पेल्विक गर्डल (समीपस्थ एमियोट्रॉफी) के समीपस्थ वर्गों की मांसपेशियों का शोष है।

इस प्रकार, वसा का पुनर्वितरण, अर्थात्, शरीर के संकेतित क्षेत्रों में इसका अत्यधिक जमाव, विशेष रूप से इटेनको-कुशिंग रोग के लिए विशिष्ट है।

त्वचा की बढ़ी हुई शुष्कता और तथाकथित खिंचाव बैंड के गठन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो मुख्य रूप से पेट में स्थित होता है। भीतरी सतहजांघों, छाती, और अक्सर चमकदार लाल या सियानोटिक। सामान्य तौर पर, इस सिंड्रोम की त्वचा में एक विशिष्ट संगमरमर का पैटर्न होता है। Acrocyanosis नोट किया गया है डिस्ट्रोफिक परिवर्तननाखून, मौसा, मुँहासे आदि की उपस्थिति। सिर पर बाल विरल होते हैं, अक्सर झड़ जाते हैं। विशेषता से, विशेष रूप से लड़कियों के लिए, अतिरोमता की उपस्थिति: जघन्य क्षेत्र, कूल्हों, पीठ में अत्यधिक बाल विकास। लड़कों में अत्यधिक, आयु-उपयुक्त बाल विकास भी हो सकता है।

पर एक्स-रे परीक्षाकंकाल में महत्वपूर्ण परिवर्तन देखें: ऑस्टियोपोरोसिस काफी स्पष्ट है ट्यूबलर हड्डियांऔर रीढ़; कशेरुका कांच की तरह दिखती है। इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, उदासीनता और बच्चों की गतिशीलता में कमी देखी जाती है, लेकिन फिर भी, ऑस्टियोपोरोसिस के कारण, अंगों की हड्डियों के फ्रैक्चर आसानी से हो सकते हैं, संपीड़न भंगकशेरुक। विभिन्न स्थानीयकरणों का दर्द ऑस्टियोपोरोसिस की घटना से समझाया गया है।

रोग के मुख्य लक्षणों में से एक कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली की हार है, जो रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि में व्यक्त की जाती है। ज्यादा से ज्यादा धमनी का दबावबच्चों में 220 मिमी एचजी से अधिक हो सकता है। कला।, और न्यूनतम 160 मिमी तक पहुंचने के लिए। रक्त वाहिकाओं की दीवारों में स्पष्ट परिवर्तन होते हैं। जब केपिलरोस्कोपी एक बादल की पृष्ठभूमि से निर्धारित होता है, तो केशिकाओं की शाखाएं फैल जाती हैं। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी डेटा चालन गड़बड़ी का संकेत देते हैं। उल्लंघन भी किया सिकुड़नामायोकार्डियम, जिसकी पुष्टि बैलिस्टोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों से होती है।

इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, हृदय प्रणाली की अपर्याप्तता बच्चों में वयस्कों की तरह ही स्पष्ट रूप से प्रकट होती है। कार्डियोवास्कुलर कार्यात्मक परीक्षणऔर बैलिस्टोकार्डियोग्राफी, रोएंटजेनोकीमोग्राफी आदि जैसे दिल की परीक्षा के तरीके इन विकारों का जल्द पता लगाना संभव बनाते हैं।

इटेनको-कुशिंग रोग वाले बच्चों में, यह हमेशा विलंबित होता है यौन विकास, हालांकि माध्यमिक यौन विशेषताओं को भी बढ़ाया जा सकता है। गुर्दे के कार्य में भी असामान्यताएं होती हैं: एल्ब्यूमिन्यूरिया मनाया जाता है, एरिथ्रोसाइट्स और हाइलिन सिलेंडर मूत्र में दिखाई देते हैं।

रक्त परीक्षण अक्सर न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोपेनिया और लिम्फोपेनिया प्रकट करते हैं, उच्च सामग्रीहीमोग्लोबिन।

इटेनको-कुशिंग रोग का कोर्स आमतौर पर प्रगतिशील होता है। बहुत जल्दी, वसा के एक विशिष्ट वितरण के साथ परिपूर्णता बढ़ जाती है और पूरे शरीर का विकास होता है। नैदानिक ​​तस्वीर. उचित चिकित्सा के बिना, बीमारी बच्चे को 2-3 साल के भीतर मौत की ओर ले जाती है।

से अतिरिक्त तरीकेइस बीमारी में अध्ययन कहा जाना चाहिए: सुपररेनोन्यूमोग्राफी, 17-केटोस्टेरॉइड्स और 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के मूत्र उत्सर्जन का निर्धारण, रक्त सीरम में सोडियम और पोटेशियम का निर्धारण, और रक्त और मूत्र में चीनी, एक ग्लाइसेमिक वक्र का निर्माण।

इस तथ्य को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बचपन और प्रीब्यूबर्टल उम्र में इटेनको-कुशिंग की बीमारी विशेष रूप से है दुर्लभ बीमारी. यदि किसी बच्चे के पास कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म की तस्वीर है, खासकर यदि संपूर्ण लक्षण परिसर तेजी से विकसित हुआ है - कुछ महीनों के भीतर, आपको हमेशा सबसे पहले एक अधिवृक्क ट्यूमर के बारे में सोचना चाहिए।

इलाज

इटेनको-कुशिंग रोग का उपचार एक जटिल और अनसुलझी समस्या है। अब तक, चिकित्सा में 2500-3000 ग्राम की कुल खुराक में अंतरालीय-पिट्यूटरी क्षेत्र को विकिरणित करना शामिल है। आमतौर पर हर दूसरे दिन 80 से 100 ग्राम निर्धारित किया जाता है।

पर पिछले साल काअधिक स्वेच्छा से अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय उप-योग को लागू करें। हमने अधिवृक्क ग्रंथियों के एक्स-रे थेरेपी और सबटोटल रिसेक्शन दोनों के प्रभाव को देखा। उपचार का लक्ष्य न केवल इटेनको-कुशिंग रोग के लक्षणों को कम करना होना चाहिए, बल्कि हृदय प्रणाली की अपर्याप्तता और अन्य लक्षणों को भी कम करना चाहिए। हालाँकि, इस बीमारी का पूर्वानुमान हमेशा बहुत गंभीर होता है।

बच्चों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक ऐसा तंत्र है जो हार्मोन हाइड्रोकार्डिसोन के बढ़ते उत्पादन के कारण शरीर में दिखाई देने वाली बीमारियों के समूह को एकजुट करता है। हाइड्रोकार्डिसन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है। साथ सिंड्रोम को हाइपरकोर्टिसोलिज्म भी कहा जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, अलग पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंबड़ी संख्या में हार्मोन के उत्पादन में योगदान। इन प्रक्रियाओं में हाइपरप्लासिया, एडेनोमा, कैंसर का ट्यूमरअधिवृक्क बाह्यक।

बच्चों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण दुर्लभ हैं, हालांकि पाठ्यक्रम की गंभीरता किसी से कम नहीं है अंतःस्रावी रोग. रोग आमतौर पर बड़े बच्चों को प्रभावित करता है।

बच्चों में रोग के विकास के कारण और एटियलजि:

• ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन वाली दवाओं का लंबे समय तक उपयोग;
• अधिवृक्क प्रांतस्था में कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन;
• सिंड्रोम के 15-19% मामलों के कारण हाइपरप्लास्टिक ट्यूमर संरचनाओं के परिणामस्वरूप अधिवृक्क प्रांतस्था का प्रारंभिक आघात है - एडेनोमास, एडेनोमैटोसिस, एडेनोकार्सिनोमा;
• रोग के कारण ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम में निहित हैं - स्रावित कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की सूजन;
• दुर्लभ ईटियोलॉजी - आनुवंशिकता;
• रोग के विकास के विशिष्ट कारण इलेक्ट्रोलाइट विकार हैं।

लक्षण

सिंड्रोम के मुख्य लक्षण: डिस्प्लास्टिक मोटापा, उच्च रक्तचाप, त्वचा के घाव, ऑस्टियोपोरोसिस, एन्सेफैलोपैथी, मायोपैथी, चयापचय संबंधी विकार।

बच्चों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों में कोर्टिसोल का हाइपरप्रोडक्शन शामिल है। यह पदार्थ शरीर के अधिकांश ऊतकों (हड्डियों, मांसपेशियों, त्वचा, आदि) की प्रोटीन संरचनाओं को प्रभावित करता है। रोगजनन में निम्नलिखित लक्षण होते हैं: शरीर के कुछ हिस्सों में अतिरिक्त वसा जमा होती है (अक्सर चेहरे को प्रभावित करती है), जबकि अन्य में कोई वसा नहीं होती है। रोगजनन के लक्षणों की जांच करके, डॉक्टर यह पहचानते हैं कि यह सिंड्रोम बच्चों में कैसे विकसित होता है।

डिस्प्लास्टिक मोटापा - शरीर के अन्य हिस्सों की तुलना में चेहरा बढ़ता है।

लक्षण ट्रॉफिक परिवर्तनत्वचा: अतिरोमता - उपस्थिति ऊंचा हो जानापूरे शरीर पर टर्मिनल बाल, स्ट्राई - धारियों के रूप में खिंचाव के निशान। स्ट्राई को त्वचा एट्रोफी के रूपों में से एक माना जाता है, जिसमें सफेद से लाल-बैंगनी तक का रंग होता है, जो उन क्षेत्रों में स्थित होता है जो खींचने के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। वे शारीरिक असुविधा का कारण नहीं बनते हैं और अंततः अदृश्य हो जाते हैं।

हृदय प्रणाली को नुकसान का तंत्र: धमनी उच्च रक्तचाप, बाएं निलय अतिवृद्धि, उच्च रक्तचाप।

लक्षण की विशेषता प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस: माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म और इम्यूनोडेफिशिएंसी, एन्सेफैलोपैथी, मायोपैथी, इलेक्ट्रोलाइट और कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार।

एन्सेफैलोपैथी जन्मजात और अधिग्रहित हो सकती है (मस्तिष्क का विनाश, जो बोटुलिज़्म, संक्रमण, शराब, विकृति, हाइपोविटामिनोसिस से संबंधित है, संवहनी रोग). एन्सेफेलोपैथी के साथ, ऊतक पूरी तरह से विकृत होते हैं और मस्तिष्क के कार्य खराब होते हैं।

मायोपैथी एक जन्मजात विकासशील वंशानुगत न्यूरोमस्क्यूलर बीमारी है, जिसे आमतौर पर विशेषता दी जाती है प्राथमिक घावमांसपेशियों।

निदान

रोग का निदान करने के लिए प्रयोग किया जाता है:

• मुक्त कोर्टिसोल का दैनिक मूत्र उत्सर्जन;
• निदान उपयोग से पहले रक्त में दवा की मात्रा की चरण-दर-चरण गणना पर आधारित है (इसमें विरोधी भड़काऊ और एलर्जी विरोधी गुण हैं) और बाद में। यदि कोर्टिसोल की मात्रा आधे से अधिक घट जाती है, तो इसे स्वीकार्य माना जाता है;
• रीढ़ के रोगजन्य प्रकार के सिंड्रोम और कॉर्टिकोस्टेरोमा के बीच विभेदक निदान;
• एमआरआई - डायग्नोस्टिक्स से पिट्यूटरी एडेनोमा का पता चलता है;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी और एमआरआई;
• रीढ़ की रेडियोग्राफी - रोग के विस्तार का पता लगाने के लिए निदान का उपयोग किया जाता है;
• जैव रासायनिक विश्लेषण - शरीर में खराबी की पहचान करना और मधुमेह की उपस्थिति का निर्धारण करना।

इलाज

उपचार पुनर्जनन को तेज करता है स्वीकार्य राशिशरीर में अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन। उपचार कई तरीकों से किया जाता है: रोगजनक उपचार, रोगसूचक चिकित्साअतिकोर्टिसोलिज्म।

विकिरण उपचार

रोग का इलाज करने के लिए, एक तंत्र का उपयोग किया जाता है जो घटकों को जोड़ता है रेडियोथेरेपी, अर्थात् गामा चिकित्सा और पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रोटॉन विकिरण।

गामा थेरेपी हल्के और की एक बीमारी है मध्यम डिग्रीभारी आवेशित कणों के छोटे गुच्छों के साथ उपचारित। पिट्यूटरी ग्रंथि के रोग और प्रोटॉन विकिरण के उपचार की प्रभावशीलता से कम नहीं। पिट्यूटरी ग्रंथि और गामा थेरेपी के प्रोटॉन विकिरण के बीच अंतर:

• विकिरण की बड़ी खुराक;
• आस-पास के अंग क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं;
• केवल एक प्रक्रिया की जाती है;
• पिट्यूटरी ग्रंथि के बाद के विकिरण आधे साल बाद किया जा सकता है;
• प्रोटॉन थेरेपी।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार में ट्रांसफेनॉइड एडेनोमेक्टोमी, अधिवृक्क ग्रंथियों का अपघटन और अधिवृक्क शामिल हैं। माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के तेजी से विकास के कारण डॉक्टरों ने सबसे अधिक विकास किया है उपयुक्त रास्ताइटेनको-कुशिंग रोग का इलाज करने के लिए, जो ट्रांसफेनोइडल एडेनोमेक्टोमी के उपयोग पर आधारित है।

बीमारी के दौरान अधिवृक्क उच्छेदन एकतरफा और द्विपक्षीय दोनों तरह से किया जाता है।विकिरण चिकित्सा और एकपक्षीय अधिवृक्क उच्छेदन के संयोजन का उपयोग किया जाता है मध्य चरणबीमारी। द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी के लिए प्रयोग किया जाता है अंतिम चरणया हाइपरकोर्टिसोलिज्म के विस्तार का विकास।

चिकित्सा उपचार

इटेनको-कुशिंग रोग को ठीक करने के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा कॉर्टिकोट्रोपिन की रिहाई को दबा सकती हैं। विकिरण चिकित्सा के उपयोग से पहले इन दवाओं के साथ रोग का इलाज करने से मना किया जाता है, अन्यथा इसकी प्रभावशीलता कम हो जाती है।

दवाएं जो कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव को दबाती हैं - इस प्रकार का एक पदार्थ, इसकी रिहाई को कम करता है और रोग के पाठ्यक्रम को सुविधाजनक बनाता है।

Parlodel का इलाज किया जाता है - दवा एडेनोहाइपोफिसिस हार्मोन की रिहाई को धीमा कर देती है।इस दवा का उपयोग इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है, लेकिन केवल विकिरण चिकित्सा के अंत के बाद। शरीर में प्रोलैक्टिन की खुराक बढ़ने पर पार्लोडेल का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

पेरिटोल एक एंटीसेरोटोनिन दवा है जो सेरोटोनर्जिक सिस्टम को प्रभावित करके कॉर्टिकोट्रोपिन की रिहाई को कम करती है।

कई मरीज़ नेल्सन सिंड्रोम की शिकायत करते हैं, जो इटेनको-कुशिंग रोग का लगातार साथी है। सिंड्रोम को ठीक करने के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव को रोकते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों के विनाश में एक विशेष तरल या इथेनॉल के प्रवेश से हाइपरप्लास्टिक अंग की हार होती है। विधि का उपयोग विशेष रूप से सामान्य उपचार के लिए किया जाता है।

GABAergic दवाएं

गाबा-एर्गिक दवाएं रोकने वाले न्यूरोट्रांसमीटर के बीच एक प्रमुख स्थान पर कब्जा कर लेती हैं, एन्सेफैलोपैथी के दौरान लाभकारी प्रभाव पड़ता है। GABAergic दवाओं का उपयोग किया जाता है यदि विकिरण चिकित्सा के बाद नेल्सन सिंड्रोम का पता चलता है।इनमें शामिल हैं: मीनलॉन, कन्वुलेक्स।

स्टेरॉयडोजेनेसिस ब्लॉकर्स

अधिवृक्क ग्रंथियों में पाए जाने वाले अवरोधकों में विभाजित किया जा सकता है: ड्रग्स जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के जैवसंश्लेषण को हटाते हैं और अधिवृक्क प्रांतस्था के कणों के टूटने को भड़काते हैं, और दवाएं जो स्टेरॉयड के जैवसंश्लेषण को हटाती हैं।

च्लोडिटान - एकतरफा और द्विपक्षीय एड्रिनलेक्टोमी के लिए गंभीर रूप से बीमार रोगियों की तैयारी के दौरान अधिवृक्क प्रांतस्था के कामकाज में सुधार के लिए लिया जाना चाहिए।

एमिनोग्लूटाइथिमाइड

एमिनोग्लूटाइथिमाइड उपचार यकृत के कृत्रिम नियंत्रण और रक्त में प्लेटलेट्स की उपस्थिति के साथ-साथ यह आवश्यक है। स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स के साथ बीमारी का इलाज करने के लिए, हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल या कार्सिल) एक ही समय में निर्धारित किए जाते हैं।

परिकल्पना चिकित्सा

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का लक्षणात्मक उपचार और धमनी का उच्च रक्तचाप, Adelfan, Adelfan-ezidreks और पोटेशियम क्लोराइड का उपयोग करना बेहतर है। वहीं, स्टेरॉइड कार्डियोपैथी, हापोकैलिम्पी, स्टीरॉयड डायबिटीज मेलिटस का इलाज किया जाता है।

उच्च रक्तचाप के रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य रक्तचाप को सामान्य करना, प्रोटीन, इलेक्ट्रोलाइट, कार्बोहाइड्रेट चयापचय को सही करना है। उच्च रक्तचाप के उपचार के बिना, सभी शरीर प्रणालियों में प्रक्रियाएं बाधित होती हैं। इस प्रकार के उच्च रक्तचाप हैं: गुर्दे, केंद्रीय, हेमोडायनामिक, पल्मोनोजेनिक, अंतःस्रावी।