कुशिंग रोग क्या है। अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म कुशिंग रोग का इलाज कैसे करें

एंडोक्रिनोलॉजी में, रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम (प्राथमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म) प्रतिष्ठित हैं। दोनों रोग एक सामान्य लक्षण परिसर द्वारा प्रकट होते हैं, लेकिन एक अलग एटियलजि है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था (कॉर्टिकोस्टेरोमा, ग्लूकोस्टेरोमा, एडेनोकार्सिनोमा) के हाइपरप्लास्टिक ट्यूमर द्वारा ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के हाइपरप्रोडक्शन पर आधारित है या बहिर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन के लंबे समय तक प्रशासन के कारण हाइपरकोर्टिकिज़्म है। कुछ मामलों में, एपीयूडी प्रणाली (अंडाशय के लिपिड सेल ट्यूमर, फेफड़े के कैंसर, अग्न्याशय, आंतों, थाइमस, थायरॉयड ग्रंथि, आदि के कैंसर) की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमास के साथ, तथाकथित एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम विकसित होता है समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ।

इटेनको-कुशिंग रोग में, प्राथमिक घाव हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के स्तर पर स्थानीयकृत होता है, और परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथियां दूसरी बार रोग के रोगजनन में शामिल होती हैं।

इटेनको-कुशिंग रोग महिलाओं में पुरुषों की तुलना में 3-8 गुना अधिक विकसित होता है; मुख्य रूप से प्रसव उम्र (25-40 वर्ष) की महिलाएं बीमार हैं।

इटेनको-कुशिंग रोग के पाठ्यक्रम को गंभीर न्यूरोएंडोक्राइन विकारों की विशेषता है: कार्बोहाइड्रेट और खनिज चयापचय का विकार, न्यूरोलॉजिकल, हृदय, पाचन और गुर्दे संबंधी विकारों का एक लक्षण जटिल।

इटेनको-कुशिंग रोग के कारण

ज्यादातर मामलों में इटेनको-कुशिंग रोग का विकास एक बेसोफिलिक या क्रोमोफोबिक पिट्यूटरी एडेनोमा की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन को गुप्त करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के एक ट्यूमर घाव के साथ, रोगियों को माइक्रोडेनोमा, मैक्रोडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा का निदान किया जाता है।

कुछ मामलों में, रोग की शुरुआत और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के पिछले संक्रामक घावों (एन्सेफलाइटिस, अरचनोइडाइटिस, मेनिन्जाइटिस), क्रानियोसेरेब्रल आघात और नशा के बीच एक संबंध है।

महिलाओं में, गर्भावस्था, प्रसव, रजोनिवृत्ति के कारण हार्मोनल परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ इटेनको-कुशिंग रोग विकसित हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के रोगजनन का आधार हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क संबंध का उल्लंघन है। CRH (कॉर्टिकोट्रोपिक रिलीजिंग हार्मोन) के स्राव पर डोपामाइन मध्यस्थों के निरोधात्मक प्रभाव में कमी से ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का हाइपरप्रोडक्शन होता है।

बढ़ी हुई ACTH संश्लेषण अधिवृक्क और अतिरिक्त-अधिवृक्क प्रभावों का एक झरना का कारण बनता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन का संश्लेषण और, कुछ हद तक, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स बढ़ जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के स्तर में वृद्धि का प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर एक कैटाबोलिक प्रभाव पड़ता है, जो मांसपेशियों और संयोजी ऊतक के शोष, हाइपरग्लाइसेमिया, सापेक्ष इंसुलिन की कमी और इंसुलिन प्रतिरोध के साथ होता है, जिसके बाद स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस का विकास होता है। वसा के चयापचय का उल्लंघन मोटापे के विकास का कारण बनता है।

इटेनको-कुशिंग रोग में बढ़ी हुई मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली को सक्रिय करती है, जिससे हाइपोकैलिमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान होता है।

हड्डी के ऊतकों पर कैटाबोलिक प्रभाव लीचिंग के साथ होता है और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में कैल्शियम पुन: अवशोषण में कमी और ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है।

स्टेरॉयड के एंड्रोजेनिक गुण डिम्बग्रंथि रोग का कारण बनते हैं।

इटेनको-कुशिंग रोग की गंभीरता हल्की, मध्यम या गंभीर हो सकती है। रोग की एक हल्की डिग्री मध्यम गंभीर लक्षणों के साथ होती है: मासिक धर्म कार्य को संरक्षित किया जा सकता है, ऑस्टियोपोरोसिस कभी-कभी अनुपस्थित होता है।

इटेनको-कुशिंग रोग की मध्यम गंभीरता के साथ, लक्षण स्पष्ट होते हैं, लेकिन जटिलताएं विकसित नहीं होती हैं।

रोग का गंभीर रूप जटिलताओं के विकास की विशेषता है: मांसपेशी शोष, हाइपोकैलिमिया, हाइपरटोनिक किडनी, गंभीर मानसिक विकार आदि।

पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के विकास की दर के अनुसार, इटेनको-कुशिंग रोग का एक प्रगतिशील और सुस्त पाठ्यक्रम प्रतिष्ठित है।

प्रगतिशील पाठ्यक्रम रोग के लक्षणों और जटिलताओं में तेजी से (6-12 महीनों के भीतर) वृद्धि की विशेषता है; एक सुस्त पाठ्यक्रम के साथ, पैथोलॉजिकल परिवर्तन धीरे-धीरे 3-10 वर्षों में बनते हैं।

इटेनको-कुशिंग रोग के लक्षण

इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, वसा चयापचय के विकार विकसित होते हैं, हड्डी में परिवर्तन, न्यूरोमस्कुलर, हृदय, श्वसन, प्रजनन, पाचन तंत्र और मानस।

इटेनको-कुशिंग रोग के रोगियों में चेहरे, गर्दन, कंधों, स्तन ग्रंथियों, पीठ और पेट पर विशिष्ट स्थानों में वसा ऊतक के जमाव के कारण एक कुशिंगोइड उपस्थिति होती है।

चेहरे में एक चंद्र आकार होता है, VII ग्रीवा कशेरुका के क्षेत्र में एक फैटी "क्लाइमेक्टेरिक कूबड़" बनता है, छाती और पेट की मात्रा बढ़ जाती है; जबकि अंग अपेक्षाकृत पतले रहते हैं। एक स्पष्ट बैंगनी-संगमरमर पैटर्न के साथ त्वचा शुष्क, परतदार हो जाती है, स्तन ग्रंथियों, कंधों, पेट, अंतर्त्वचीय रक्तस्राव के क्षेत्र में धारियाँ होती हैं। अक्सर मुँहासे या फोड़े का आभास होता है।

इटेनको-कुशिंग रोग वाली महिलाओं में अंतःस्रावी विकार मासिक धर्म चक्र के उल्लंघन द्वारा व्यक्त किए जाते हैं, कभी-कभी - एमेनोरिया। अत्यधिक शरीर के बाल (हिर्सुटिज्म), चेहरे के बालों का बढ़ना और सिर पर बालों का झड़ना है।

पुरुषों में चेहरे और शरीर पर बालों का कम होना और झड़ना होता है; यौन इच्छा में कमी, नपुंसकता।

बचपन में इटेनको-कुशिंग रोग की शुरुआत से गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्राव में कमी के कारण यौन विकास में देरी हो सकती है।

कंकाल प्रणाली में परिवर्तन, जो ऑस्टियोपोरोसिस का एक परिणाम है, बच्चों में दर्द, विकृति और हड्डियों के फ्रैक्चर से प्रकट होता है - विकास मंदता और कंकाल का भेदभाव।

इटेनको-कुशिंग रोग में हृदय संबंधी विकारों में धमनी उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, इलेक्ट्रोलाइट-स्टेरॉयड कार्डियोपैथी और पुरानी हृदय विफलता का विकास शामिल हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के रोगियों में ब्रोंकाइटिस, निमोनिया और तपेदिक के बार-बार होने का खतरा होता है।

पाचन तंत्र की हार ईर्ष्या की उपस्थिति के साथ है, अधिजठर में दर्द, पुरानी हाइपरसिड गैस्ट्रिटिस का विकास, स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस, पेट के "स्टेरॉयड" अल्सर और ग्रहणी 12, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव। गुर्दे और मूत्र पथ को नुकसान के कारण, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, नेफ्रोस्क्लेरोसिस, यूरेमिया तक गुर्दे की विफलता हो सकती है।

इटेनको-कुशिंग रोग में न्यूरोलॉजिकल विकार दर्द, एमियोट्रोफिक, स्टेम-सेरेबेलर और पिरामिडल सिंड्रोम के विकास में व्यक्त किए जा सकते हैं।

यदि इटेनको-कुशिंग रोग के लिए पर्याप्त चिकित्सा के प्रभाव में दर्द और एमियोट्रोफिक सिंड्रोम संभावित रूप से प्रतिवर्ती हैं, तो अनुमस्तिष्क स्टेम और पिरामिडल सिंड्रोम अपरिवर्तनीय हैं। स्टेम-सेरेबेलर सिंड्रोम के साथ, गतिभंग, निस्टागमस और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस विकसित होते हैं।

पिरामिडल सिंड्रोम की विशेषता कण्डरा हाइपरएफ़्लेक्सिया, चेहरे के केंद्रीय घाव और संबंधित लक्षणों के साथ हाइपोग्लोसल नसों की विशेषता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, न्यूरस्थेनिक, एस्थेनो-एडायनामिक, एपिलेप्टिफॉर्म, डिप्रेसिव, हाइपोकॉन्ड्रियाकल सिंड्रोम के प्रकार के अनुसार मानसिक विकार हो सकते हैं। स्मृति और बुद्धि में कमी, सुस्ती, भावनात्मक उतार-चढ़ाव के परिमाण में कमी की विशेषता; मरीजों को जुनूनी आत्मघाती विचारों का अनुभव हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के लिए नैदानिक ​​और चिकित्सीय रणनीति के विकास के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक कार्डियोलॉजिस्ट, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एक मूत्र रोग विशेषज्ञ और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ के बीच घनिष्ठ सहयोग की आवश्यकता होती है।

इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, रक्त जैव रासायनिक मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तन नोट किए गए हैं: हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया, हाइपरक्लोरेमिया, हाइपरनेट्रेमिया, हाइपोकैलिमिया, हाइपोफॉस्फेटेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में कमी।

स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस के विकास के साथ, ग्लूकोसुरिया और हाइपरग्लाइसेमिया दर्ज किए जाते हैं।

रक्त हार्मोन के अध्ययन से कोर्टिसोल, एसीटीएच, रेनिन के स्तर में वृद्धि का पता चलता है; मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स, प्रोटीन, दानेदार और हाइलिन सिलेंडर पाए जाते हैं, 17-केएस, 17-ओकेएस, कोर्टिसोल की रिहाई बढ़ जाती है।

रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान के प्रयोजन के लिए, डेक्सामेथासोन और मेटोपाइरोन (लिडल का परीक्षण) के साथ नैदानिक ​​परीक्षण किए जाते हैं।

मेटोपिरोन लेने के बाद मूत्र 17-ओसीएस उत्सर्जन में वृद्धि या डेक्सामेथासोन प्रशासन के बाद 17-ओसीएस उत्सर्जन में 50% से अधिक की कमी से इटेनको-कुशिंग रोग का संकेत मिलता है, जबकि 17-ओसीएस उत्सर्जन में परिवर्तन की अनुपस्थिति इटेनको-कुशिंग के पक्ष में है। सिंड्रोम।

खोपड़ी (तुर्की काठी) की रेडियोग्राफी की मदद से, पिट्यूटरी ग्रंथि के मैक्रोएडेनोमा का पता लगाया जाता है; विपरीत की शुरूआत के साथ मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई के साथ - माइक्रोडेनोमास (50-75% मामलों में)। रीढ़ की एक्स-रे ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण दिखाती है।

इटेनको-कुशिंग रोग में अधिवृक्क ग्रंथियों (अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, अधिवृक्क ग्रंथियों का एमआरआई, सीटी, स्किंटिग्राफी) की जांच से द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का पता चलता है।

इसी समय, अधिवृक्क ग्रंथि में एक असममित एकतरफा वृद्धि ग्लूकोस्टेरोमा को इंगित करती है।

इटेनको-कुशिंग रोग का विभेदक निदान एक समान सिंड्रोम, यौवन के हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, मोटापे के साथ किया जाता है।

इटेनको-कुशिंग रोग का उपचार

इटेनको-कुशिंग रोग में, हाइपोथैलेमिक शिफ्ट को खत्म करना, एसीटीएच और कॉर्टिकोस्टेरॉइड के स्राव को सामान्य करना और बिगड़ा हुआ चयापचय बहाल करना आवश्यक है।

ड्रग थेरेपी, गामा, एक्स-रे थेरेपी, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की प्रोटॉन थेरेपी, सर्जिकल उपचार, साथ ही रोग के इलाज के लिए विभिन्न तरीकों के संयोजन का उपयोग किया जा सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के प्रारंभिक चरणों में ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य को अवरुद्ध करने के लिए, रिसर्पाइन, ब्रोमोक्रिप्टिन निर्धारित हैं।

ACTH के स्राव को दबाने वाली केंद्रीय क्रिया की दवाओं के अलावा, अधिवृक्क ग्रंथियों में स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण के अवरोधकों का उपयोग इटेनको-कुशिंग रोग के उपचार में किया जा सकता है।

रोगसूचक उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य प्रोटीन, खनिज, कार्बोहाइड्रेट और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय को ठीक करना है।

गामा, एक्स-रे और प्रोटॉन थेरेपी आमतौर पर उन रोगियों में की जाती है जिनके पास पिट्यूटरी ट्यूमर के लिए एक्स-रे सबूत नहीं होते हैं।

विकिरण चिकित्सा के तरीकों में से एक पिट्यूटरी ग्रंथि में रेडियोधर्मी समस्थानिकों का स्टीरियोटैक्सिक आरोपण है।

आमतौर पर, विकिरण चिकित्सा के कुछ महीनों बाद, एक नैदानिक ​​​​छूट होती है, जो शरीर के वजन में कमी, रक्तचाप, मासिक धर्म चक्र के सामान्यीकरण और हड्डी और मांसपेशियों की प्रणाली को नुकसान में कमी के साथ होती है। पिट्यूटरी ग्रंथि के विकिरण को एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी या अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लास्टिक पदार्थ के निर्देशित विनाश के साथ जोड़ा जा सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के एक गंभीर रूप में, अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय निष्कासन (द्विपक्षीय अधिवृक्क) का संकेत दिया जा सकता है, जिसके लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के साथ जीवन भर आरटी की आवश्यकता होती है।

यदि एक पिट्यूटरी एडेनोमा का पता चला है, एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल या ट्यूमर के ट्रांसक्रानियल हटाने, ट्रांसफेनोइडल क्रायोडिस्ट्रक्शन किया जाता है।

एडेनोमेक्टोमी के बाद, 70-80% मामलों में छूट होती है, लगभग 20% पिट्यूटरी ट्यूमर की पुनरावृत्ति का अनुभव कर सकते हैं।

इटेनको-कुशिंग रोग का पूर्वानुमान और रोकथाम

इटेनको-कुशिंग रोग का पूर्वानुमान अवधि, रोग की गंभीरता और रोगी की आयु से निर्धारित होता है। प्रारंभिक उपचार और युवा रोगियों में बीमारी के हल्के रूप के साथ, पूरी तरह से ठीक होना संभव है।

इटेनको-कुशिंग रोग का लंबा कोर्स, यहां तक ​​​​कि जब मूल कारण समाप्त हो जाता है, तब भी हड्डी, हृदय, मूत्र प्रणाली में लगातार परिवर्तन होता है, जो काम करने की क्षमता को कम करता है और पूर्वानुमान को बढ़ाता है।

इटेंको-कुशिंग रोग के उन्नत रूप सेप्टिक जटिलताओं, गुर्दे की विफलता के कारण मृत्यु में समाप्त हो जाते हैं।

इटेनको-कुशिंग रोग वाले मरीजों को एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ-एंडोक्राइनोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए; अत्यधिक शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव, रात की पाली के काम से बचें। इटेनको-कुशिंग रोग के विकास की रोकथाम सामान्य निवारक उपायों के लिए कम हो जाती है - सिर की चोट, नशा, न्यूरोइन्फेक्शन आदि की रोकथाम।

स्रोत: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

कुशिंग सिंड्रोम: लक्षण और उपचार

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है, जिसका गठन ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के उच्च स्तर से प्रभावित होता है। मुख्य कोर्टिसोल है। रोग का उपचार व्यापक होना चाहिए और उस कारण को रोकना चाहिए जो रोग के विकास में योगदान देता है।

रोग किस कारण होता है?

कुशिंग सिंड्रोम कई कारणों से हो सकता है। रोग को तीन प्रकारों में बांटा गया है: बहिर्जात, अंतर्जात और स्यूडोसिंड्रोम। उनमें से प्रत्येक के गठन के अपने कारण हैं:

  1. बहिर्जात। इसके विकास के कारणों में एक अन्य बीमारी के उपचार के दौरान अधिक मात्रा में या लंबे समय तक स्टेरॉयड का उपयोग शामिल है। एक नियम के रूप में, स्टेरॉयड का उपयोग तब किया जाता है जब अस्थमा, संधिशोथ को ठीक करना आवश्यक होता है।
  2. अंतर्जात। इसके बनने से शरीर में आंतरिक खराबी आ जाती है।
  3. छद्म सिंड्रोम। ऐसे मामले होते हैं जब किसी व्यक्ति में कुशिंग सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के समान लक्षण होते हैं, लेकिन वास्तव में ऐसा नहीं है। यह स्थिति अधिक वजन, पुरानी शराब का नशा, गर्भावस्था, तनाव और अवसाद के कारण होती है।

रोग कैसे प्रकट होता है?

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

प्रत्येक रोगी में कुशिंग सिंड्रोम अपने तरीके से प्रकट होता है। कारण यह है कि एक निश्चित व्यक्ति का शरीर इस रोग प्रक्रिया पर अपने तरीके से प्रतिक्रिया करता है। निम्नलिखित सबसे आम लक्षण हैं:

  • भार बढ़ना;
  • कमजोरी, थकान;
  • अत्यधिक बालों का झड़ना;
  • ऑस्टियोपोरोसिस।

भार बढ़ना

बहुत बार कुशिंग रोग के लक्षण तेजी से वजन बढ़ने में प्रकट होते हैं। यह पूर्वानुमान 90% रोगियों में नोट किया गया है। ऐसे में पेट, चेहरे, गर्दन पर चर्बी की परतें जमा हो जाती हैं। इसके विपरीत, हाथ और पैर पतले हो जाते हैं।

मांसपेशियों का शोष कंधों और पैरों पर ध्यान देने योग्य है। यह प्रक्रिया रोगी को सामान्य कमजोरी और थकान से जुड़े लक्षणों का अनुभव करने का कारण बनती है।

मोटापे के संयोजन में, रोग की यह अभिव्यक्ति व्यायाम के दौरान रोगी के लिए महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनती है।

कुछ स्थितियों में, अगर कोई व्यक्ति उठ जाता है या उकड़ू बैठ जाता है तो उसे दर्द हो सकता है।

त्वचा का पतला होना

कुशिंग सिंड्रोम में एक समान लक्षण अक्सर होता है। त्वचा मार्बल हो जाती है, अत्यधिक सूखापन और स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस के क्षेत्र होते हैं। रोगी को नीलापन आ जाता है और कटने और घाव बहुत लंबे समय तक ठीक होते हैं।

अतिरिक्त बाल गठन

इस तरह के लक्षण अक्सर एक महिला में देखे जाते हैं, जिसे इटेनको-कुशिंग रोग का निदान किया जाता है। छाती, ऊपरी होंठ और ठुड्डी पर बाल आने लगते हैं।

इस स्थिति का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा पुरुष हार्मोन - एण्ड्रोजन का त्वरित उत्पादन है।

एक महिला में, इस लक्षण के अलावा, मासिक धर्म मनाया जाता है, और पुरुषों में नपुंसकता और कामेच्छा में कमी आती है।

ऑस्टियोपोरोसिस

ऑस्टियोपोरोसिस

कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों में 90% मामलों में इस विकृति का निदान किया जाता है। ऑस्टियोपोरोसिस एक दर्द सिंड्रोम है जो हड्डियों और जोड़ों को प्रभावित करता है।

पसलियों और अंगों के सहज फ्रैक्चर के गठन को बाहर नहीं किया गया है।

यदि इटेनको-कुशिंग रोग बच्चे के शरीर को प्रभावित करता है, तो बच्चे के विकास के विकास में ध्यान देने योग्य अंतराल होता है।

कार्डियोमायोपैथी

कुशिंग सिंड्रोम में, यह स्थिति रोगी को बहुत बार प्रभावित करती है। कार्डियोमायोपैथी आमतौर पर मिश्रित प्रकार की होती है। धमनी उच्च रक्तचाप, इलेक्ट्रोलाइट विफलताओं या स्टेरॉयड के कैटाबोलिक प्रभाव इसके गठन को प्रभावित करते हैं। एक व्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

प्रस्तुत लक्षणों के अलावा, कुशिंग सिंड्रोम मधुमेह मेलेटस जैसी विकृति का कारण बन सकता है। यह 10-20% मामलों में निर्धारित होता है। आप विशेष दवाओं की मदद से रक्त शर्करा के स्तर को नियंत्रित कर सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र के संबंध में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

  • सुस्ती;
  • अवसाद;
  • उत्साह;
  • खराब नींद;
  • स्टेरॉयड मनोविकृति।

बच्चों में रोग का विकास

इटेनको-कुशिंग रोग का युवा रोगियों में बहुत कम निदान किया जाता है। लेकिन पाठ्यक्रम की गंभीरता अंतःस्रावी विकृति के बीच एक प्रमुख स्थान रखती है। सबसे अधिक बार, रोग बड़े बच्चों को प्रभावित करता है। लेकिन पूर्वस्कूली बच्चों में प्रक्रिया के गठन को बाहर करना असंभव है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया इतनी जल्दी कई प्रकार के चयापचय को कवर करती है, इसलिए समय पर निदान और उपचार जल्द से जल्द किया जाना चाहिए।

बच्चों में बीमारी का पहला लक्षण मोटापा है। शरीर के ऊपरी हिस्से में चर्बी जमा हो जाती है। चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है, और त्वचा का रंग बैंगनी लाल होता है। पूर्वस्कूली उम्र के रोगियों में, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का एक समान वितरण होता है।

90% रोगियों में अवरुद्ध विकास का निदान किया जाता है। अतिरिक्त वजन के संयोजन में, यह निर्जलीकरण की ओर जाता है। स्टंटिंग को एपिफिसियल ग्रोथ जोन के बंद होने की विशेषता है।

बच्चों, वयस्कों की तरह, बाल बढ़ने लगते हैं, हालांकि वास्तविक यौवन में देरी हो रही है।

लड़कों में, ऐसे लक्षण अंडकोष और लिंग के विकास में देरी से जुड़े होते हैं, और लड़कियों में - बिगड़ा हुआ डिम्बग्रंथि समारोह, गर्भाशय हाइपोप्लेसिया, स्तन ग्रंथियों की सूजन की कमी और मासिक धर्म।

हेयरलाइन शरीर के ऐसे क्षेत्रों को प्रभावित करना शुरू कर देती है जैसे पीठ, रीढ़, अंग।

कुशिंग सिंड्रोम की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति त्वचा के ट्राफिज्म का उल्लंघन है। यह लक्षण खिंचाव बैंड के गठन में व्यक्त किया गया है।

वे एक नियम के रूप में, निचले पेट, पक्षों, नितंबों, आंतरिक जांघों पर ध्यान केंद्रित करते हैं। इन धारियों को एकवचन और बहुवचन दोनों में प्रस्तुत किया जा सकता है। इनका रंग गुलाबी और जामुनी होता है।

इस प्रक्रिया के दौरान त्वचा शुष्क, पतली हो जाती है, इसे घायल करना बहुत आसान होता है। अक्सर बच्चे का शरीर फोड़े, फंगस, फुरुनकुलोसिस से प्रभावित होता है। छाती, चेहरे और पीठ के क्षेत्र में मुहांसे होते हैं।

धड़ और हाथ-पैरों की त्वचा पर लाइकेन जैसे चकत्ते बन जाते हैं। एक्रोसीनोसिस होता है। नितंबों के क्षेत्र में त्वचा के साथ सूखापन होता है, और वे स्पर्श करने के लिए ठंडे होते हैं।

बच्चों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम

इटेनको-कुशिंग रोग अक्सर बच्चों में हड्डी के कंकाल के ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में प्रकट होता है। नतीजतन, हड्डी द्रव्यमान में कमी आई है। वे भंगुर हो जाते हैं, इसलिए अक्सर फ्रैक्चर होते हैं।

घाव फ्लैट हड्डियों और ट्यूबलर पर लागू होता है। जब एक फ्रैक्चर होता है, तो इसकी नैदानिक ​​विशेषताएं नोट की जाती हैं: फ्रैक्चर साइट पर दर्द की अनुपस्थिति या तेज कमी।

उपचार के दौरान, काफी बड़ा और लंबे समय तक चलने वाला कैलस बन सकता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम बच्चों में हृदय प्रणाली के संबंध में रोग परिवर्तन का कारण बनता है। यह उच्च रक्तचाप, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और हार्मोनल विफलता के रूप में प्रकट होता है।

इस मामले में ऊंचा रक्तचाप अनिवार्य है। यह बीमारी का एक लगातार और शुरुआती लक्षण है। दबाव संकेतक रोगी की उम्र पर निर्भर करते हैं। वह जितना छोटा होगा, उसका रक्तचाप उतना ही अधिक होगा।

तचीकार्डिया का निदान लगभग सभी रोगियों में किया जाता है।

युवा रोगियों में, तंत्रिका संबंधी और मानसिक विकार होते हैं। इन लक्षणों को निम्नलिखित विशेषताओं द्वारा दर्शाया गया है:

  • मल्टीफोकल;
  • घिसाव;
  • अलग अभिव्यक्ति;
  • गतिशीलता।

अक्सर मानसिक विकार होता है। यह स्थिति एक अवसादग्रस्त मनोदशा, आंदोलन में प्रकट होती है, रोगियों को अक्सर आत्मघाती विचारों से दौरा किया जाता है। जब कुशिंग सिंड्रोम स्थिर छूट पर पहुंच जाता है, तो ये सभी अभिव्यक्तियाँ जल्दी से गायब हो जाती हैं।

बच्चों में अक्सर स्टेरॉयड मधुमेह के लक्षणों का निदान किया जाता है, जिसका कोर्स एसिडोसिस के बिना होता है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

रोग के उपचार में सबसे पहले उपाय शामिल हैं, जिसका उद्देश्य पैथोलॉजी के कारण को खत्म करना और हार्मोनल पृष्ठभूमि को संतुलित करना है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में उपचार के तीन तरीके शामिल हो सकते हैं:

  • दवाई;
  • किरण;
  • सर्जिकल।

इटेनको-कुशिंग रोग के उपचार के तरीके

समय पर इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है, क्योंकि आंकड़ों के मुताबिक अगर शुरू से 5 साल में इलाज शुरू नहीं किया जाता है, तो 30-50% मामलों में मौत हो जाती है।

चिकित्सा चिकित्सा

ऐसा उपचार दवाओं के एक जटिल पर केंद्रित है, जिसका उद्देश्य अधिवृक्क प्रांतस्था में हार्मोन के उत्पादन को कम करना है।

अक्सर, चिकित्सक उपचार के अन्य तरीकों के संयोजन में रोगी को दवाएं निर्धारित करता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के उपचार के लिए, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

  • मितोतन;
  • मेटारापोन;
  • त्रिलोस्तान;
  • एमिनोग्लूटाइथिमाइड।

एक नियम के रूप में, इन दवाओं का उपयोग तब किया जाना चाहिए जब उपचार की शल्य चिकित्सा पद्धति ने सकारात्मक परिणाम नहीं दिया हो, या ऑपरेशन करना असंभव हो।

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा

उपचार के इस तरीके का उपयोग करने की सलाह दी जाती है जब रोग पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होता है। विकिरण चिकित्सा, पिट्यूटरी ग्रंथि पर इसके प्रभाव के कारण, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को कम कर सकती है।

एक नियम के रूप में, चिकित्सा की इस पद्धति को चिकित्सा या शल्य चिकित्सा उपचार के संयोजन में किया जाता है।

अक्सर, यह दवाओं के साथ संयोजन के लिए धन्यवाद है कि कुशिंग सिंड्रोम के उपचार पर विकिरण चिकित्सा का एक बढ़ा हुआ प्रभाव होता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

बीमारी के इलाज के लिए अक्सर सर्जरी निर्धारित की जाती है। इसमें माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके एडेनोमा को हटाना शामिल है। रोगी बहुत जल्दी ठीक हो जाता है, और ऐसी चिकित्सा की प्रभावशीलता 70-80% होती है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर के कारण होता है, तो ऑपरेशन में इस नियोप्लाज्म को हटाने के उपाय शामिल हैं।

यदि रोग बहुत गंभीर है, तो डॉक्टर दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी को जीवन भर ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में करना होगा।

इटेनको-कुशिंग रोग अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि की विशेषता वाली स्थिति है।

रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ मोटापा और उच्च रक्तचाप हैं।

उपचार तभी सकारात्मक परिणाम देता है जब सभी चिकित्सीय प्रक्रियाओं को समय पर ढंग से किया गया हो।

समान लक्षणों वाले रोग:

हाइपरएंड्रोजेनिज्म (अतिव्यापी लक्षण: 20 में से 6)

हाइपरएंड्रोजेनिज्म एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जो लड़कियों और महिलाओं में होती है, और शरीर में एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्तर की विशेषता है।

एण्ड्रोजन को एक पुरुष हार्मोन माना जाता है - यह महिला शरीर में भी मौजूद होता है, लेकिन थोड़ी मात्रा में, इसलिए, जब इसका स्तर बढ़ता है, तो एक महिला में मासिक धर्म और बांझपन की समाप्ति, पुरुष पैटर्न बाल और कुछ अन्य लक्षण शामिल होते हैं। हार्मोनल पृष्ठभूमि में बदलाव के लिए तत्काल सुधार की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे महिला के शरीर में कई विकृतियों का विकास हो सकता है।

…मोटापा (अतिव्यापी लक्षण: 20 में से 5)

मोटापा शरीर की एक ऐसी अवस्था है जिसमें उसके रेशों, ऊतकों और अंगों में वसा का जमाव अधिक मात्रा में जमा होने लगता है।

मोटापा, जिसके लक्षण औसत मूल्यों की तुलना में 20% या उससे अधिक वजन बढ़ना है, न केवल सामान्य असुविधा का कारण है।

यह इस पृष्ठभूमि के खिलाफ मनो-शारीरिक समस्याओं, जोड़ों और रीढ़ की समस्याओं, यौन जीवन से जुड़ी समस्याओं के साथ-साथ शरीर में ऐसे परिवर्तनों के साथ होने वाली अन्य स्थितियों के विकास से जुड़ी समस्याओं की ओर भी जाता है।

… मायोकार्डिटिस (संयोगी लक्षण: 20 में से 5)

मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशी, या मायोकार्डियम में सूजन का सामान्य नाम है। रोग विभिन्न संक्रमणों और ऑटोइम्यून घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट हो सकता है, विषाक्त पदार्थों या एलर्जी के संपर्क में।

मायोकार्डियम की प्राथमिक सूजन होती है, जो एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित होती है, और द्वितीयक, जब कार्डियक पैथोलॉजी प्रणालीगत बीमारी के मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक होती है।

मायोकार्डिटिस और इसके कारणों के समय पर निदान और जटिल उपचार के साथ, वसूली का पूर्वानुमान सबसे सफल है।

… पेरीमेनोपॉज़ (अतिव्यापी लक्षण: 20 में से 5)

प्रीमेनोपॉज़ एक महिला के जीवन में एक विशेष अवधि है, जिसकी अवधि प्रत्येक महिला प्रतिनिधि के लिए अलग-अलग होती है। यह एक कमजोर और फजी मासिक धर्म चक्र और रजोनिवृत्ति के दौरान होने वाले अंतिम मासिक धर्म के बीच एक प्रकार का अंतर है।

… मायोटोनिया (संयोगी लक्षण: 20 में से 5)

मायोटोनिया एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकृति है जो न्यूरोमस्कुलर बीमारियों की श्रेणी से संबंधित है। यह उल्लेखनीय है कि, इसकी विविधता के आधार पर, यह अलग-अलग उम्र में प्रकट हो सकता है, न कि बच्चे के जन्म के समय से।

रोग के विकास का मुख्य कारण एक या दोनों माता-पिता से उत्परिवर्तित जीन के बच्चे को स्थानांतरण है, जबकि वे पूरी तरह से स्वस्थ हो सकते हैं। ऐसी दुर्लभ बीमारी के विकास को प्रभावित करने वाली अन्य पूर्वापेक्षाएँ अज्ञात हैं।

  • के साथ संपर्क में

स्रोत: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम - बच्चों और वयस्कों में रोग के कारण और लक्षण, निदान और उपचार

यदि, परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, अधिवृक्क ग्रंथियों में ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन की अधिकता देखी जाती है, तो यह एक खतरनाक बीमारी का संकेत है।

कुशिंग रोग महिलाओं में अधिक आम है, इसका इलाज रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा पद्धतियों से किया जा सकता है।

रोगी स्पष्ट लक्षणों का अनुभव करता है, समय पर निदान की आवश्यकता होती है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के कारण

कुछ रोगियों के लिए, निदान एक अप्रिय आश्चर्य के रूप में आता है। ऐसे मामलों में, शरीर में ऑटोइम्यून स्थितियों का सफलतापूर्वक इलाज करने के लिए सिंथेटिक हार्मोन के ड्रग प्रशासन द्वारा हार्मोनल असंतुलन से पहले होता है।

हम विभिन्न दवाओं के बारे में बात कर रहे हैं, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत संचलन में उपचर्म प्रशासन के लिए प्रेडनिसोलोन, सोलू-मेड्रोल, डेक्सामेथासोन।

हालांकि, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के अन्य कारण भी ज्ञात हैं, जिनका अभ्यास में एक अधिग्रहीत चरित्र है, और उन्हें पहले से ही पैथोलॉजिकल माना जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम क्यों प्रकट होता है, ये बहिर्जात कारण थे, लेकिन विशिष्ट बीमारी का रोग प्रक्रिया के एटियलजि के अनुसार एक और वर्गीकरण है। इसलिए:

  1. छद्म सिंड्रोम। ऐसी असामान्य स्थिति केवल इटेनको-कुशिंग रोग की तरह दिखती है, लेकिन वास्तव में, हार्मोनल असंतुलन और ACTH एकाग्रता अधिक वजन, जन्मजात या अधिग्रहित मधुमेह मेलेटस, पुरानी शराब, प्रगतिशील गर्भावस्था, गहरी अवसाद की स्थिति, बिगड़ा हुआ चयापचय से पहले होती है।
  2. अंतर्जात कारक। इस मामले में, वास्तविक स्वास्थ्य समस्याएं और महत्वपूर्ण हैं। यह पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर है, महिला प्रजनन प्रणाली के रसौली, फेफड़ों का कैंसर, अधिवृक्क प्रांतस्था की ट्यूमर प्रक्रियाएं, उदाहरण के लिए, एडेनोमा। इटेनको-कुशिंग रोग को एक एकीकृत दृष्टिकोण की सख्त जरूरत है, सर्जिकल हस्तक्षेप को बाहर नहीं किया गया है।

पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस की शिथिलता सबसे पहले नैदानिक ​​​​रोगियों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है। लोग जैव रासायनिक रक्त परीक्षण द्वारा निदान के बारे में सीखते हैं, इसके अलावा, संयोग से।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण बाद में दिखाई देते हैं, अपने स्वयं के स्वास्थ्य के लिए कुछ चिंता पैदा करते हैं। उदाहरण के लिए, रोगी शरीर पर बढ़ी हुई वनस्पति, गर्दन पर एक कूबड़ की उपस्थिति के बारे में चिंतित है।

इसके अलावा, सामान्य भलाई में निम्नलिखित परिवर्तन सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता हैं:

  • थकान में वृद्धि;
  • इटेनको-कुशिंग रोग में मांसपेशियों की कमजोरी;
  • चिकनी मांसपेशियों के स्वर में छूट और कमी;
  • तेजी से वजन बढ़ना;
  • चंद्रमा के आकार का चेहरा (मैट्रोनिस्म);
  • हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ ऑस्टियोपोरोसिस;
  • संवहनी पैटर्न की अभिव्यक्ति के साथ डर्मिस की संगमरमर की छाया;
  • तंत्रिका तंत्र की घटी हुई गतिविधि: स्पष्ट सुस्ती, निष्क्रियता, अनुपस्थित-मन;
  • धमनी उच्च रक्तचाप के लगातार संकेत (दबाव में अचानक उछाल);
  • खिंचाव के निशान के साथ मेंढक का पेट;
  • ग्रीवा कशेरुक के क्षेत्र में वसा का जमाव;
  • पसीना विकार (सेबम उत्पादन में वृद्धि);
  • प्रणालीगत पाचन के कार्यात्मक विकार।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम - निदान

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के सिंड्रोम को समय पर निर्धारित करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों की एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है। उनमें से, कई दिनों तक कोर्टिसोल के एक संकेतक का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, एक ही विश्लेषण करते समय, 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का आकलन किया जाता है, एसीटीएच के स्तर का अध्ययन किया जाता है। इटेनको-कुशिंग रोग के लिए दूसरी शर्त मूत्र की संरचना का अध्ययन है। यह एक सामान्य विश्लेषण है।

इस तरह, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम को निर्धारित करना संभव है, निदान में अन्य उपाय भी शामिल हैं:

  • पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों का एमआरआई;
  • फ्लोरोस्कोपी;
  • उरोस्थि की सीटी;
  • रेडियोआइसोटोप अनुसंधान;
  • कई इटेनको-कुशिंग परीक्षण करना।

बच्चों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम

अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरफंक्शन बचपन में विकसित हो सकता है। इलेक्ट्रोलाइट विकारों में एक आनुवंशिक गड़बड़ी होती है, और व्यवहार में वे अत्यंत दुर्लभ हैं।

इस सिंड्रोम के रोगजनन का व्यक्तिगत रूप से अध्ययन किया जाता है, और मुख्य लक्षण उच्च रक्तचाप और डिस्प्लास्टिक मोटापा हैं।

यह संभव है कि बच्चे के शरीर में मधुमेह विकसित हो जाए।

अंत में बच्चों में इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम को ठीक करने के लिए, हार्मोनल पृष्ठभूमि को सामान्य करना महत्वपूर्ण है, रोगी के अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता को समाप्त करें।

पैथोलॉजी से छुटकारा पाने और इसके विकास को दबाने के लिए, उपस्थित चिकित्सक चिकित्सा कारणों से कड़ाई से रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करने की दृढ़ता से अनुशंसा करता है।

गहन देखभाल की विशेषताएं इस प्रकार हैं:

  1. गामा थेरेपी के संयोजन में स्टेरॉयड हार्मोन लेना।
  2. ट्रांसफेनोइडल एडेनोमेक्टोमी या एड्रिनलेक्टोमी।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम - उपचार

Hyperadrenocorticism को मुख्य रूप से रूढ़िवादी तरीकों से सही निदान, समय पर निर्धारित चिकित्सा की आवश्यकता होती है। कुशिंगोइड को पोषण, अनिवार्य दवा, और फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं की भागीदारी में परिवर्तन की आवश्यकता होती है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के उपचार में समय के साथ कुशिंगॉइड (चंद्रमा के आकार) चेहरे को ठीक करने के लिए सिंथेटिक हार्मोन लेना शामिल है।

इसके अतिरिक्त, लक्षणों के आधार पर एंटीडिप्रेसेंट, उच्च रक्तचाप वाली दवाएं और अन्य औषधीय समूहों के प्रतिनिधियों को लेना आवश्यक है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए एक जटिल ऑपरेशन में ट्यूमर या पैथोलॉजी के अन्य फोकस को हटाना शामिल है।

सर्जरी से पहले, चिकित्सा तैयारी आवश्यक है।

यह आवश्यक रूप से मधुमेह, कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी, उपचय स्टेरॉयड के लिए इंसुलिन है। ऑपरेशन के बाद चांद के आकार के चेहरे वाले मरीज का ऑपरेशन किया जाता है।

इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, रक्त में कोर्टिसोल के मूल्य में वृद्धि देखी जाती है। हालांकि, रोग और सिंड्रोम की रोग प्रक्रिया का एक अलग एटियलजि है।

उदाहरण के लिए, बीमारी के मामले में, ये हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम के स्पष्ट विकृति हैं, और एक सिंड्रोम के मामले में, हम तीसरे पक्ष के बाहरी और आंतरिक उत्तेजनाओं के बारे में बात कर रहे हैं। विशेषज्ञों का मुख्य कार्य प्रगतिशील बीमारी को सही ढंग से अलग करना है।

केवल इस मामले में, सिंड्रोम या इटेनको-कुशिंग रोग को जल्दी से ठीक किया जा सकता है, हार्मोनल पृष्ठभूमि को स्थिर किया जा सकता है और खतरनाक स्वास्थ्य जटिलताओं को रोका जा सकता है।

बेशक, आप जानते हैं कि पूर्णता के अपराधी हमेशा बन्स और केक नहीं होते हैं? तो, आज हम एक और कारण पर विचार करेंगे - कुशिंग सिंड्रोम। अगर ऐसा हुआ है कि कुशिंग सिंड्रोम विकसित हुआ है, तो महिलाओं में लक्षण हमेशा स्लिमनेस को नुकसान पहुंचाते हैं, यह चक्रीय हो सकता है, इसलिए ऐसी अप्रिय चीज का इलाज कैसे करें ...

हैलो दोस्त! स्वेतलाना मोरोज़ोवा आपके साथ हैं। आज हम सीखेंगे कि इसे कैसे पहचाना जाए और क्या किया जाए। जाना!

दोस्त! मैं, स्वेतलाना मोरोज़ोवा, आपको मेगा उपयोगी और दिलचस्प वेबिनार में आमंत्रित करती हूँ! होस्ट, एंड्री इरोस्किन। स्वास्थ्य सुधार विशेषज्ञ, प्रमाणित आहार विशेषज्ञ।

आगामी वेबिनार के विषय:

  • बिना इच्छाशक्ति के वजन कैसे कम करें और ताकि वजन फिर से वापस न आए?
  • प्राकृतिक तरीके से बिना गोलियों के फिर से स्वस्थ कैसे बनें?
  • गुर्दे की पथरी कहाँ से आती है और उन्हें फिर से प्रकट होने से रोकने के लिए क्या किया जा सकता है?
  • स्त्री रोग विशेषज्ञों के पास जाने से कैसे रोकें, एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दें और 40 साल की उम्र में बूढ़े न हों?

कुशिंग सिंड्रोम, महिलाओं में लक्षण: खुद को दिखाओ!

तो आइए इसके लक्षणों पर नजर डालते हैं:


कुशिंग सिंड्रोम, महिलाओं में लक्षण या बीमारी - एक अंतर है!

निश्चित रूप से आपने इसी नाम की बीमारी के बारे में सुना होगा - इटेनको-कुशिंग। एक बीमारी और एक सिंड्रोम के बीच क्या अंतर है?

सामान्य तौर पर, एक सिंड्रोम संबंधित लक्षणों का एक जटिल होता है जो एक विशिष्ट कारण के कारण प्रकट होता है। कुशिंग सिंड्रोम के दो कारण हैं: अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन कोर्टिसोल का अत्यधिक संश्लेषण (अक्सर ट्यूमर के कारण) या हार्मोनल दवाओं का लंबे समय तक उपयोग - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (दवा कुशिंग सिंड्रोम)। इस सिंड्रोम का दूसरा नाम है - प्राथमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म (एसीटीएच-स्वतंत्र प्रकार का सिंड्रोम)।

इटेनको-कुशिंग रोग माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म (एसीटीएच-निर्भर प्रकार का सिंड्रोम) के कारण विकसित होता है, यानी। जब अधिवृक्क ग्रंथियां उन्हें नियंत्रित करने वाली ग्रंथि में खराबी के कारण सामान्य रूप से काम नहीं कर पाती हैं। और यह पिट्यूटरी ग्रंथि है, जो बदले में हाइपोथैलेमस द्वारा नियंत्रित होती है।

और अक्सर, ऐसे विकार ट्यूमर या क्रैनियोसेरेब्रल चोटों का कारण बनते हैं, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को नुकसान पहुंचाते हैं। महिलाओं में मेनोपॉज, बच्चे के जन्म के बाद, गर्भावस्था के दौरान पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस का काम भी बाधित हो सकता है।

यही है, कुशिंग सिंड्रोम के अलावा, इटेनको-कुशिंग रोग कई और विकारों से प्रकट होता है: तंत्रिका तंत्र, अंतःस्रावी तंत्र से।

और कुशिंग सिंड्रोम चक्रीय हो सकता है, जब लक्षण समय-समय पर दिखाई देते हैं और कम हो जाते हैं। इसका निदान करने के लिए, आपको 3 बार और 2 बार विश्लेषण में कोर्टिसोल की वृद्धि को ठीक करने की आवश्यकता है - इसकी गिरावट सामान्य है। इसे पकड़ना मुश्किल है, इसलिए चक्रीय कुशिंग सिंड्रोम का निदान शायद ही कभी किया जाता है।

यहाँ अंतरों का संक्षिप्त सारांश दिया गया है।

अब आगे बढ़ते हैं।

कैसे निर्धारित करें?

  • रक्त और मूत्र परीक्षण (सामान्य और जैव रसायन);
  • मस्तिष्क का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग);
  • पेट के अंगों का एमआरआई और सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी);
  • छाती का सीटी स्कैन;
  • हार्मोनल परीक्षण, हार्मोन के लिए विशिष्ट रक्त के नमूने।

और फिर, जब निदान की स्थापना की जाती है, उपचार निर्धारित किया जाता है।

"ब्रेकडाउन" को हटा दें

तो, ऐसी अप्रिय बात का इलाज कैसे करें:

  1. यदि यह सब स्थिति हार्मोनल दवाओं के सेवन के कारण विकसित हुई है, तो उन्हें धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है, खुराक कम कर दी जाती है, और प्रभाव में समान दवाओं के साथ बदल दिया जाता है। क्यों धीरे-धीरे: यदि आप अचानक लेते हैं और उन्हें लेना बंद कर देते हैं, तो अधिवृक्क संकट विकसित हो सकता है, और फिर आपको तत्काल एक एम्बुलेंस को कॉल करना होगा।
  2. कोर्टिसोल या ACTH - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को दबाने वाली दवाएं लिखिए, जो पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पन्न होती है और अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल के संश्लेषण को उत्तेजित करती है।
  3. यदि दोष है, तो पहले विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, और फिर एक ऑपरेशन किया जाता है।
  4. एक घातक ट्यूमर में, विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम दोहराए जाते हैं। दमनकारी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, और दवाओं को वाहिकाओं में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके माध्यम से रक्त ट्यूमर में प्रवेश करता है जो पोत के लुमेन को रोकते हैं। तब ट्यूमर का पोषण बंद हो जाता है।

आम तौर पर घातक ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान सबसे सुखद नहीं होता है: 40% में यह एक घातक परिणाम होता है। यदि ट्यूमर सौम्य है, तो उपचार के बाद, सभी स्वस्थ कार्यों का 80% बहाल हो जाता है।

क्या अतिरिक्त चिकित्सा की जाती है:

  • ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार - कैल्शियम सप्लीमेंट
  • दिल का इलाज - पोटेशियम, मैग्नीशियम की तैयारी, साथ ही उच्च रक्तचाप के खिलाफ लड़ाई।
  • मधुमेह का इलाज इंसुलिन है।
  • अवसादरोधी।
  • इम्युनोस्टिममुलंट्स।
  • लोक उपचार के साथ उपचार। मुझे लगता है कि यह अधिक मूल्य का है।


लोगों के तरीके

हार्मोन के संश्लेषण को दबाने वाली सभी दवाएं भूख को बहुत कम करती हैं। जड़ी-बूटियों से भूख की समस्या को दूर किया जा सकता है। यह पहला और मुख्य है।

जड़ी-बूटियाँ और क्यों निर्धारित हैं: सामान्यीकरण, हल्का मूत्रवर्धक प्रभाव, सामान्य टॉनिक प्रभाव, प्रतिरक्षा को मजबूत करना, संक्रमण से लड़ना, गुर्दे से पथरी निकालना।

तो यह बेमानी नहीं होगा। लेकिन सभी जड़ी-बूटियाँ और शुल्क केवल उपस्थित चिकित्सक के साथ समझौते के बाद ही लिए जा सकते हैं।

इसके लिए कौन सी जड़ी-बूटियों का उपयोग किया जाता है:

  • बिच्छू बूटी
  • घोड़े की पूंछ
  • लंगवॉर्ट
  • उत्तराधिकार
  • ब्लैककरंट और वाइबर्नम की पत्तियां
  • नद्यपान
  • जुनिपर
  • शहतूत
  • Verbena
  • सिंहपर्णी जड़ें
  • अजमोद
  • मूत्रवर्धक और हाइपोटोनिक शुल्क

आप शुरू में तैयार मिश्रण खरीद सकते हैं, या आप उन्हें घर पर बना सकते हैं - जो भी आपके लिए अधिक सुविधाजनक हो।

यह आपके स्वास्थ्य के लिए सही चुनाव करने का समय है। इससे पहले कि बहुत देर हो जाए - कार्य करें! अब आपके लिए 1000 साल पुराने नुस्खे उपलब्ध हैं। 100% प्राकृतिक ट्रेडो कॉम्प्लेक्स आपके शरीर के लिए सबसे अच्छा उपहार है। आज ही अपना स्वास्थ्य बहाल करना शुरू करें!

तो ध्यान रखना, प्यारे। याद रखें कि यदि आप समय पर डॉक्टर को दिखाते हैं और उपचार शुरू करते हैं, तो ठीक होने की संभावना बहुत अधिक होती है।

इस पर, मैं कुशिंग सिंड्रोम, महिलाओं में लक्षण जैसे कठिन विषय को समाप्त करता हूं। स्वस्थ रहें, अपना ख्याल रखें।

कुशिंग सिंड्रोम रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उच्च स्तर (हाइपरकोर्टिसिज्म) के कारण होने वाले नैदानिक ​​​​लक्षणों का एक जटिल है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म अंतःस्रावी तंत्र की शिथिलता है। इसका प्राथमिक रूप अधिवृक्क ग्रंथियों के विकृति विज्ञान से जुड़ा है, और द्वितीयक मस्तिष्क के हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम को नुकसान के साथ विकसित होता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हार्मोन हैं जो शरीर में सभी प्रकार के चयापचय को नियंत्रित करते हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था में कोर्टिसोल का संश्लेषण पिट्यूटरी ग्रंथि से andrenocorticotropic हार्मोन (ACTH) के प्रभाव में सक्रिय होता है। उत्तरार्द्ध की गतिविधि हाइपोथैलेमस - कॉर्टिकोलिबरिन के हार्मोन द्वारा नियंत्रित होती है। हास्य नियमन के सभी भागों का समन्वित कार्य मानव शरीर के समुचित कार्य को सुनिश्चित करता है। इस संरचना से कम से कम एक लिंक के नुकसान से अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अति स्राव होता है और पैथोलॉजी का विकास होता है।

कोर्टिसोल मानव शरीर को नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों - दर्दनाक, भावनात्मक, संक्रामक के प्रभावों के लिए जल्दी से अनुकूल बनाने में मदद करता है। यह हार्मोन शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधि के कार्यान्वयन में अपरिहार्य है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स ग्लूकोज के टूटने को रोकते हुए प्रोटीन और अमीनो एसिड अपचय की तीव्रता को बढ़ाते हैं। नतीजतन, शरीर के ऊतक विकृत होने लगते हैं और शोष, हाइपरग्लेसेमिया विकसित होता है। वसा ऊतक रक्त में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्तर पर अलग तरह से प्रतिक्रिया करता है: कुछ में, वसा जमाव की प्रक्रिया तेज होती है, जबकि अन्य में, वसा ऊतक की मात्रा कम हो जाती है। जल-इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन से मायोपथी और धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है। प्रतिरक्षा का उल्लंघन शरीर के समग्र प्रतिरोध को कम करता है और वायरल और जीवाणु संक्रमण के लिए इसकी संवेदनशीलता को बढ़ाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, हड्डियों, मांसपेशियों, त्वचा, मायोकार्डियम और अन्य आंतरिक अंग पीड़ित होते हैं।

इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1912 में अमेरिकी न्यूरोसर्जन हार्वे विलियम्स कुशिंग द्वारा किया गया था, इसी तरह इसे इसका नाम मिला। एन। इटेंको ने एक स्वतंत्र अध्ययन किया और 1924 में बीमारी पर अपने वैज्ञानिक कार्य को थोड़ी देर बाद प्रकाशित किया, इसलिए सोवियत संघ के बाद के देशों में, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम नाम आम है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से बहुत अधिक पीड़ित होती हैं। पहले नैदानिक ​​लक्षण 25-40 वर्ष की आयु में दिखाई देते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम दिल की गड़बड़ी, चयापचय संबंधी विकार, शरीर में एक विशेष प्रकार की वसा के जमाव, त्वचा, मांसपेशियों, हड्डियों को नुकसान, तंत्रिका और प्रजनन प्रणाली की शिथिलता से प्रकट होता है। रोगियों में, चेहरा गोल होता है, पलकें सूज जाती हैं, एक चमकदार ब्लश दिखाई देता है। महिलाएं चेहरे पर अत्यधिक बालों के विकास को नोटिस करती हैं। ऊपरी शरीर और गर्दन में काफी चर्बी जमा हो जाती है। त्वचा पर खिंचाव के निशान दिखाई देने लगते हैं। रोगियों में, मासिक धर्म चक्र गड़बड़ा जाता है, भगशेफ हाइपरट्रॉफिड होता है।

सिंड्रोम का निदान रक्त में कोर्टिसोल के प्रयोगशाला निर्धारण, अधिवृक्क ग्रंथियों के टोमोग्राफिक और स्किंटिग्राफिक परीक्षा के परिणामों पर आधारित है। पैथोलॉजी उपचार में शामिल हैं:

  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के स्राव को रोकने वाली दवाओं की नियुक्ति में,
  • रोगसूचक चिकित्सा में,
  • नियोप्लाज्म के सर्जिकल हटाने में।

एटियलजि

कुशिंग सिंड्रोम के इटियोपैथोजेनेटिक कारकों को दो समूहों में बांटा गया है - अंतर्जात और बहिर्जात।

  1. पहले समूह में हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाएं और अधिवृक्क प्रांतस्था के रसौली शामिल हैं। कॉर्टिकल परत के एक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को कॉर्टिकोस्टेरोमा कहा जाता है। मूल रूप से, यह एक एडेनोमा या एडेनोकार्सिनोमा है।
  2. हाइपरकोर्टिसोलिज्म का बहिर्जात कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड और कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के साथ विभिन्न रोगों की गहन और दीर्घकालिक चिकित्सा है। ड्रग सिंड्रोम प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, डिपरोस्पैन के साथ अनुचित उपचार के साथ विकसित होता है। यह तथाकथित आईट्रोजेनिक प्रकार की पैथोलॉजी है।
  3. कुशिंग के स्यूडोसिंड्रोम का एक समान नैदानिक ​​चित्र है, लेकिन यह अन्य कारणों से होता है जो अधिवृक्क क्षति से संबंधित नहीं हैं। इनमें आहार संबंधी मोटापा, शराब पर निर्भरता, गर्भावस्था, न्यूरोसाइकिएट्रिक रोग शामिल हैं।
  4. कुशिंग रोग ACTH के उत्पादन में वृद्धि के कारण होता है। इस स्थिति का कारण ब्रोंची, टेस्टिकल्स या अंडाशय में स्थित एक पिट्यूटरी माइक्रोडेनोमा या कॉर्टिकोट्रोपिनोमा है। इस सौम्य ग्रंथियों के ट्यूमर का विकास सिर की चोटों, न्यूरोइन्फेक्शन और बच्चे के जन्म से होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के प्रकार:

  • कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म तब विकसित होता है जब अधिवृक्क प्रांतस्था की सभी परतें प्रभावित होती हैं।
  • आंशिक व्यक्तिगत कॉर्टिकल जोन के पृथक घाव के साथ है।

कुशिंग सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

  1. कोर्टिसोल का अत्यधिक स्राव,
  2. अपचयी प्रक्रियाओं का त्वरण,
  3. प्रोटीन और अमीनो एसिड का टूटना,
  4. अंगों और ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन,
  5. हाइपरग्लेसेमिया के लिए अग्रणी कार्बोहाइड्रेट चयापचय विकार,
  6. पैथोलॉजिकल फैट पीठ, गर्दन, चेहरे, छाती पर जमा हो जाता है,
  7. एसिड-बेस बैलेंस का उल्लंघन,
  8. रक्त में पोटेशियम में कमी और सोडियम में वृद्धि,
  9. रक्तचाप में वृद्धि
  10. प्रतिरक्षा रक्षा का दमन,
  11. कार्डियोमायोपैथी, दिल की विफलता, अतालता।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के विकास के लिए जोखिम वाले व्यक्ति:

  • एथलीट,
  • प्रेग्नेंट औरत,
  • नशा करने वाले, धूम्रपान करने वाले, शराबी,
  • मानसिक रोगी।

लक्षण

कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विविध और विशिष्ट हैं। पैथोलॉजी के साथ, तंत्रिका, प्रजनन और कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शिथिलता विकसित होती है।

  1. रोग का पहला लक्षण रुग्ण मोटापा है, जो पूरे शरीर में वसा के असमान जमाव की विशेषता है। रोगियों में, चमड़े के नीचे की चर्बी गर्दन, चेहरे, छाती और पेट पर सबसे अधिक स्पष्ट होती है। उनका चेहरा चाँद जैसा हो जाता है, उनके गालों पर बैंगनी, अप्राकृतिक लाली आ जाती है। रोगियों का आंकड़ा आकार में अनियमित हो जाता है - पतले अंगों पर भरा हुआ शरीर।
  2. शरीर की त्वचा पर बैंगनी-नीले रंग की धारियां या खिंचाव के निशान दिखाई देने लगते हैं। ये स्ट्राई हैं, जिनमें से उपस्थिति उन जगहों पर त्वचा की अधिकता और पतली होने से जुड़ी होती है जहां वसा अधिक मात्रा में जमा होती है। कुशिंग के सिंड्रोम की त्वचा की अभिव्यक्तियों में यह भी शामिल है: मुँहासे, मुँहासे, हेमटॉमस और सटीक रक्तस्राव, हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र और स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस, घावों और कटौती की धीमी चिकित्सा। रोगियों की त्वचा एक स्पष्ट संवहनी पैटर्न के साथ "संगमरमर" छाया प्राप्त करती है। यह छीलने और सूखने का खतरा बन जाता है। कोहनी, गर्दन और पेट पर त्वचा का रंग बदल जाता है, जो मेलेनिन के अत्यधिक जमाव से जुड़ा होता है।
  3. मांसपेशियों की प्रणाली की हार हाइपोट्रॉफी और मांसपेशियों की हाइपोटोनिकता से प्रकट होती है। "तिरछे नितंब" और "मेंढक का पेट" संबंधित मांसपेशियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण होते हैं। पैरों और कंधे की कमर की मांसपेशियों के शोष के साथ, रोगी उठाने और बैठने के दौरान दर्द की शिकायत करते हैं।
  4. यौन रोग महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार, अतिरोमता और हाइपरट्रिचोसिस से प्रकट होता है, पुरुषों में कामेच्छा में कमी और नपुंसकता।
  5. ऑस्टियोपोरोसिस हड्डी के घनत्व में कमी और इसके माइक्रोआर्किटेक्चर का उल्लंघन है। हड्डियों के निर्माण की प्रक्रियाओं पर अपचय की प्रबलता के साथ हड्डियों में एक गंभीर चयापचय विकार के साथ इसी तरह की घटनाएं होती हैं। ऑस्टियोपोरोसिस आर्थ्राल्जिया, कंकाल की हड्डियों के सहज फ्रैक्चर, रीढ़ की वक्रता - काइफोस्कोलियोसिस द्वारा प्रकट होता है। हड्डियाँ पतली होने लगती हैं और उनमें दर्द होने लगता है। वे भंगुर और भंगुर हो जाते हैं। रोगी रुक जाते हैं, और बीमार बच्चे अपने साथियों से पीछे रह जाते हैं।
  6. जब तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रोगी सुस्ती और उदासीनता से लेकर अवसाद और उत्साह तक विभिन्न विकारों का अनुभव करते हैं। मरीजों को अनिद्रा, मनोविकृति का अनुभव होता है और आत्महत्या के प्रयास संभव हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन निरंतर आक्रामकता, क्रोध, चिंता और चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है।
  7. पैथोलॉजी के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं: कमजोरी, सिरदर्द, थकान, परिधीय शोफ, प्यास, बार-बार पेशाब आना।

कुशिंग सिंड्रोम हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। पैथोलॉजी के प्रगतिशील पाठ्यक्रम को एक वर्ष में लक्षणों में वृद्धि और 5-10 वर्षों में सिंड्रोम के क्रमिक विकास की विशेषता है।

कुशिंग सिंड्रोम का बच्चों में शायद ही कभी निदान किया जाता है।रोग का पहला लक्षण मोटापा भी है। सही यौवन में देरी हो रही है: लड़कों में, जननांग अंगों का अविकसित होना - अंडकोष और लिंग पाया जाता है, और लड़कियों में डिम्बग्रंथि रोग, गर्भाशय हाइपोप्लेसिया होता है, और मासिक धर्म नहीं होता है। बच्चों में तंत्रिका तंत्र, हड्डियों और त्वचा को नुकसान के लक्षण वयस्कों की तरह ही होते हैं। पतली त्वचा आसानी से घायल हो जाती है। इस पर फुंसी, मुहांसे, लाइकेन जैसे दाने निकल आते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम वाली महिलाओं में गर्भावस्था शायद ही कभी गंभीर यौन अक्षमता के कारण होती है। उसका रोग का निदान प्रतिकूल है: समय से पहले जन्म, सहज गर्भपात, गर्भावस्था का समय से पहले समापन।

समय पर और पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, कुशिंग सिंड्रोम गंभीर जटिलताओं के विकास की ओर ले जाता है:

  • विघटित दिल की विफलता,
  • तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना,
  • पूति
  • पायलोनेफ्राइटिस का गंभीर रूप,
  • रीढ़ और पसलियों के फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस,
  • चेतना के धुंधलेपन के साथ अधिवृक्क संकट, दबाव में गिरावट और अन्य रोग संबंधी लक्षण,
  • त्वचा की जीवाणु या कवक सूजन,
  • अग्नाशयी शिथिलता के बिना मधुमेह मेलेटस,
  • यूरोलिथियासिस।

निदान

कुशिंग सिंड्रोम का निदान एनामेनेस्टिक और भौतिक डेटा, रोगी की शिकायतों और स्क्रीनिंग परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है। विशेषज्ञ एक सामान्य परीक्षा से शुरू करते हैं और शरीर में वसा की डिग्री और प्रकृति, चेहरे और शरीर की त्वचा की स्थिति पर विशेष ध्यान देते हैं और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम का निदान करते हैं।

  1. रोगियों के मूत्र में कोर्टिसोल का स्तर निर्धारित करते हैं। इसकी 3-4 गुना वृद्धि के साथ, पैथोलॉजी के निदान की पुष्टि की जाती है।
  2. "डेक्सामेथासोन" के साथ परीक्षण करना: स्वस्थ लोगों में, यह दवा रक्त में कोर्टिसोल के स्तर को कम करती है, और रोगियों में यह कमी नहीं होती है।
  3. हेमोग्राम ल्यूकोपेनिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दिखाता है।
  4. रक्त जैव रसायन - सीबीएस का उल्लंघन, हाइपोकैलिमिया, हाइपरग्लेसेमिया, डिस्लिपिडेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया।
  5. ऑस्टियोपोरोसिस के मार्करों के विश्लेषण में, ओस्टियोकैलसिन की एक कम सामग्री का पता चला है, हड्डी गठन का एक सूचनात्मक मार्कर, जो ऑस्टियोसिंथेसिस के दौरान ऑस्टियोब्लास्ट्स द्वारा जारी किया जाता है और आंशिक रूप से रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है।
  6. टीएसएच के लिए विश्लेषण - थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के स्तर में कमी।
  7. लार में कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण - स्वस्थ लोगों में यह उतार-चढ़ाव करता है, और रोगियों में यह शाम को तेजी से घटता है।
  8. ऑन्कोलॉजिकल गठन, इसके स्थानीयकरण और आकार को निर्धारित करने के लिए पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियों का एक टोमोग्राफिक अध्ययन किया जाता है।
  9. कंकाल की एक्स-रे परीक्षा - ऑस्टियोपोरोसिस और फ्रैक्चर के लक्षणों का निर्धारण।
  10. आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड एक अतिरिक्त निदान पद्धति है।

कुशिंग सिंड्रोम वाले मरीजों का निदान और उपचार एंडोक्राइनोलॉजी, थेरेपी, न्यूरोलॉजी, इम्यूनोलॉजी और हेमेटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

इलाज

कुशिंग सिंड्रोम से छुटकारा पाने के लिए, इसके कारण की पहचान करना और रक्त में कोर्टिसोल के स्तर को सामान्य करना आवश्यक है। यदि पैथोलॉजी गहन ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरेपी के कारण हुई थी, तो उन्हें धीरे-धीरे वापस लेना चाहिए या अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए।

कुशिंग सिंड्रोम वाले मरीजों को अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजिकल विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां वे सख्त चिकित्सकीय देखरेख में होते हैं। उपचार में चिकित्सा, शल्य चिकित्सा और विकिरण चिकित्सा शामिल है।

चिकित्सा उपचार

मरीजों को ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के एड्रेनल संश्लेषण के अवरोधक निर्धारित किए जाते हैं - केटोकोनाज़ोल, मेटारापोन, मिटोटन, मैमोमिट।

लक्षणात्मक इलाज़:

  • एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स - एनालाप्रिल, कपोटेन, बिसोप्रोलोल,
  • मूत्रवर्धक - "फ्यूरोसेमाइड", "वेरोशपिरोन", "मैनिटोल",
  • हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट - "डायबेटन", "ग्लूकोफेज", "सिओफोर",
  • कार्डियक ग्लाइकोसाइड - "कॉर्ग्लिकॉन", "स्ट्रॉफैन्थिन",
  • इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स - "लिकोपिड", "इस्मिजेन", "इम्यूनल",
  • शामक - "कोरवालोल", "वैलोकार्डिन",
  • मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स।

ऑपरेशन

कुशिंग सिंड्रोम के सर्जिकल उपचार में निम्नलिखित प्रकार के ऑपरेशन होते हैं:

    adrenalectomy

    Adrenalectomy - प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना। सौम्य रसौली के लिए, एक आंशिक अधिवृक्क उच्छेदन किया जाता है, जिसमें अंग को संरक्षित करते हुए केवल ट्यूमर को हटा दिया जाता है। ट्यूमर के प्रकार और उसके ऊतक उत्पत्ति के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए बायोमटेरियल को हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा जाता है। द्विपक्षीय एड्रिनलेक्टोमी करने के बाद, रोगी को जीवन भर के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेना होगा।

  1. समस्या से छुटकारा पाने का एकमात्र प्रभावी तरीका सेलेक्टिव ट्रांसफेनोइडल एडेनोमेक्टोमी है। नाक के माध्यम से न्यूरोसर्जन द्वारा पिट्यूटरी ग्रंथि के रसौली को हटा दिया जाता है। मरीजों का जल्दी से पुनर्वास किया जाता है और वे अपने सामान्य जीवन में लौट आते हैं।
  2. यदि एक कोर्टिसोल-उत्पादक ट्यूमर अग्न्याशय या अन्य अंगों में स्थित है, तो इसे न्यूनतम इनवेसिव या क्लासिकल सर्जरी द्वारा हटा दिया जाता है।
  3. अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश सिंड्रोम के इलाज का एक और तरीका है, जिसकी मदद से त्वचा के माध्यम से स्क्लेरोसिंग पदार्थों को पेश करके ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया को नष्ट करना संभव है।
  4. पिट्यूटरी एडेनोमा के लिए विकिरण चिकित्सा का इस क्षेत्र पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है और एसीटीएच के उत्पादन को कम करता है। यह उस स्थिति में किया जाता है जब एडेनोमा का सर्जिकल निष्कासन असंभव है या स्वास्थ्य कारणों से contraindicated है।

    हल्के से मध्यम अधिवृक्क कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। गंभीर मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाता है और क्लोडिटान को अन्य दवाओं के साथ निर्धारित किया जाता है।

    एडेनोमा की उपस्थिति के बारे में डॉक्टरों की अनिश्चितता वाले रोगियों को पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र में प्रोटॉन थेरेपी निर्धारित की जाती है। प्रोटॉन थेरेपी एक विशेष प्रकार की रेडियोथेरेपी है जिसमें त्वरित आयनकारी कण विकिरणित ट्यूमर पर कार्य करते हैं। प्रोटॉन कैंसर कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाते हैं और उनकी मृत्यु का कारण बनते हैं। विधि ट्यूमर को अधिकतम सटीकता के साथ लक्षित करने और आसपास के ऊतकों को महत्वपूर्ण नुकसान के बिना शरीर की किसी भी गहराई पर नष्ट करने की अनुमति देती है।

    पूर्वानुमान

    कुशिंग सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जो एक हफ्ते में दूर नहीं होती है।होम थेरेपी के आयोजन के लिए डॉक्टर अपने मरीजों को विशेष सलाह देते हैं:

  • बिना ओवरवर्क के मामूली वर्कआउट की मदद से शारीरिक गतिविधि में धीरे-धीरे वृद्धि और जीवन की सामान्य लय में वापसी।
  • उचित, तर्कसंगत, संतुलित पोषण।
  • मानसिक जिम्नास्टिक प्रदर्शन - वर्ग पहेली, पहेलियाँ, कार्य, तार्किक अभ्यास।
  • मनो-भावनात्मक स्थिति का सामान्यीकरण, अवसाद का उपचार, तनाव की रोकथाम।
  • काम और आराम का इष्टतम तरीका।
  • पैथोलॉजी के इलाज के घरेलू तरीके - हल्के शारीरिक व्यायाम, जल जिम्नास्टिक, गर्म फुहारें, मालिश।

यदि पैथोलॉजी का कारण एक सौम्य रसौली है, तो रोग का निदान अनुकूल माना जाता है। ऐसे रोगियों में, अधिवृक्क ग्रंथि उपचार के बाद पूरी तरह से काम करना शुरू कर देती है। उनके बीमारी से ठीक होने की संभावना काफी बढ़ जाती है। अधिवृक्क ग्रंथि के कैंसर में, मृत्यु आमतौर पर एक वर्ष के भीतर होती है। दुर्लभ मामलों में, डॉक्टर रोगियों के जीवन को अधिकतम 5 वर्ष तक बढ़ा सकते हैं। जब शरीर में अपरिवर्तनीय घटनाएं होती हैं, और कोई सक्षम उपचार नहीं होता है, तो पैथोलॉजी का पूर्वानुमान प्रतिकूल हो जाता है।

वीडियो: कार्यक्रम में कुशिंग रोग "स्वस्थ रहो!"

इटेनको-कुशिंग रोगपिट्यूटरी ग्रंथि की अंतःस्रावी बीमारी है। बढ़े हुए कोर्टिसोल के स्तर के सबसे सामान्य कारणों में से एक इटेनको-कुशिंग रोग है। इस बीमारी के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर गठन पाया जाता है, जो 80% मामलों में आकार में छोटा होता है (10 मिमी से अधिक नहीं, अक्सर 3-5 मिमी)।

इटेनको-कुशिंग रोगहाइपरकोर्टिसोलिज्म (कोर्टिसोल का ऊंचा स्तर) के 70% मामलों के लिए जिम्मेदार है। इस बीमारी की व्यापकता प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 5-10 मामले हैं, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में 4-5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। इटेनको-कुशिंग रोग को इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। सिंड्रोम का कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का ट्यूमर है, साथ ही एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम भी है। मैंने इस बारे में अपने में लिखा है।

सबसे अधिक बार, इटेनको कुशिंग रोग में, पिट्यूटरी ट्यूमर केवल ACTH को संश्लेषित करता है, अर्थात, ट्यूमर मोनोक्लोनल है। ऐसा 85-90% मामलों में होता है। लेकिन कभी-कभी एक ट्यूमर होता है जिसमें विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं होती हैं, जिसका अर्थ है कि यह विभिन्न हार्मोनों को संश्लेषित करता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का अतिरिक्त स्राव ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल) और एण्ड्रोजन के अतिरिक्त संश्लेषण का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। ACTH एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करता। इसलिए, इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, स्तर समान रहता है। वैसे, एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को गुर्दे की रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

तो, पिट्यूटरी हार्मोन ACTH द्वारा अधिवृक्क ग्रंथियों की लंबे समय तक उत्तेजना के साथ, अधिवृक्क ऊतक की अतिवृद्धि होती है (अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया, दूसरे शब्दों में, माध्यमिक एडेनोमैटोसिस)।

अधिवृक्क ग्रंथियों में इस तरह के बदलाव को गलती से हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण माना जा सकता है। इससे गलत निदान और गलत उपचार हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के लक्षण

लक्षण इटेनको-कुशिंग रोगकिसी अन्य कारण से होने वाले हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों से अलग नहीं हैं। और पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर की उपस्थिति के कारण होने वाले लक्षण इतने महत्वहीन हैं कि वे हाइपरकोर्टिसोलिज्म के उज्ज्वल क्लिनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ व्यावहारिक रूप से ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं।

तो, सबसे पहले, इटेनको कुशिंग रोग से पीड़ित रोगी की उपस्थिति ध्यान आकर्षित करती है। इन रोगियों की विशेषता है:

  • डिस्प्लास्टिक (असमान) प्रकार का मोटापा (चेहरे, गर्दन, धड़ पर पतले अंगों के साथ वसा का अत्यधिक जमाव)
  • चेहरा चाँद के आकार का (गोल) है, त्वचा बैंगनी-लाल है, तथाकथित "मैट्रोनिज़्म"।
  • त्वचा आमतौर पर सूखी, पतली होती है, जिसमें एक विशिष्ट मार्बल पैटर्न होता है (रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं)।
  • विशेषता स्ट्राई (खिंचाव के निशान) की उपस्थिति। धारीदार बैंगनी-नीला, चौड़ा (कई सेमी तक), पेट, भीतरी जांघों, कंधों पर स्थित होता है। खिंचाव के निशान युवा रोगियों में अधिक बार होते हैं, 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में वे लगभग कभी नहीं होते हैं।
  • त्वचा की मुंहासे, फुंसी, फंगल रोगों की प्रवृत्ति
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन (काला पड़ना), लेकिन यह लक्षण उतना स्पष्ट नहीं है
  • एण्ड्रोजन-निर्भर क्षेत्रों (चेहरे, छाती, कंधे, पीठ) में बालों की वृद्धि
  • "भेड़ की गंध" जो रोगी से आती है।

बचपन में बीमार पड़ने वाले रोगियों के लिए, विकास मंदता विशेषता है। और एण्ड्रोजन की अधिकता समय से पहले यौवन की ओर ले जाती है।

अधिवृक्क हार्मोन की अधिकता भी प्रभावित करती है:

  1. संचार प्रणाली: रक्तचाप में वृद्धि, धड़कन, अतालता, हृदय की विफलता, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म।
  2. कंकाल प्रणाली: ऑस्टियोपोरोसिस, संपीड़न फ्रैक्चर, स्कोलियोसिस।
  3. पाचन तंत्र: जठरशोथ, अल्सर, वसायुक्त यकृत, अग्नाशयशोथ।
  4. मूत्र प्रणाली: गुर्दे की पथरी, बार-बार पेशाब आना (आमतौर पर रात में), बार-बार मूत्र मार्ग में संक्रमण।
  5. मांसपेशियां: मांसपेशी एट्रोफी, उंगलियों की मांसपेशियों ("स्पाइडर उंगलियां") और ग्ल्यूटल मांसपेशियों ("फ्लैट" नितंबों) के एट्रोफी द्वारा विशेषता। मरीजों के लिए बिना हाथों की मदद के सीढ़ियां चढ़ना और कुर्सी से उठना मुश्किल होता है।
  6. प्रजनन प्रणाली: महिलाओं में विभिन्न प्रकार की मासिक धर्म की अनियमितताएं, गर्भाशय और अंडाशय का शोष, स्तन ग्रंथियां, पुरुषों में वृषण शोष, यौन बालों के विकास में कमी, कामेच्छा में कमी और स्तंभन दोष होता है।
  7. तंत्रिका तंत्र: 50% में मानसिक विकार हैं, जो स्मृति हानि, भावनात्मक अक्षमता, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी, स्तब्धता, अवसाद, स्टेरॉयड मनोविकार से प्रकट होते हैं।
  8. प्रतिरक्षा प्रणाली: प्रतिरक्षा में कमी और संक्रमणों के प्रतिरोध में कमी, उनके पाठ्यक्रम की पुरानीता, खराब घाव भरना।
  9. कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर: बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस है।

इटेनको-कुशिंग रोग का निदान

निदान इटेनको-कुशिंग रोग"विशिष्ट शिकायतों (उपस्थिति में परिवर्तन, मांसपेशियों की कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप) के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के आधार पर रखें।

यदि इटेनको-कुशिंग रोग का संदेह है, तो मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है।

महत्वपूर्ण! रक्त में मुक्त कोर्टिसोल का निर्धारण नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि कई कारक कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रभावित करते हैं, और रक्त में कोर्टिसोल का एक भी निर्धारण एक वस्तुनिष्ठ चित्र नहीं देता है।

बढ़े हुए परिणाम प्राप्त होने पर, एक छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण किया जाता है, जो आपको हाइपरकोर्टिसोलिज्म (अंतर्जात या बहिर्जात) के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, क्योंकि कोर्टिसोल में वृद्धि न केवल इटेनको कुशिंग सिंड्रोम और बीमारी के साथ हो सकती है।

इटेनको-कुशिंग रोग का विकिरण उपचार

इटेनको-कुशिंग रोग के प्राथमिक उपचार के रूप में, इसका उपयोग निम्नलिखित मामलों में किया जा सकता है:

  1. 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में
  2. सर्जिकल उपचार से इनकार
  3. सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद के साथ
  4. जब इटेनको-कुशिंग रोग सिद्ध होता है, लेकिन एमआरआई पर ट्यूमर के कोई स्पष्ट संकेत नहीं होते हैं

इटेनको-कुशिंग रोग के विकिरण उपचार में कई तरीके शामिल हैं:

  • प्रोटॉन विकिरण
  • गामा चिकित्सा
  • गामा चाकू

पर प्रोटॉन विकिरणप्रोटॉन के संकीर्ण बीम का उपयोग किया जाता है, जिसमें उच्च मर्मज्ञ शक्ति होती है। विकिरण एक बार किया जाता है। स्थिति में सुधार और हार्मोनल पृष्ठभूमि के सामान्यीकरण को 2-3 महीनों के बाद नोट किया जाता है, और 6-12 महीनों के बाद पूर्ण छूट होती है। पूर्ण छूट प्राप्त होने तक, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो अधिवृक्क हार्मोन के संश्लेषण को रोकती हैं। 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में 88-92%, वयस्कों में 75-85% में छूट प्राप्त की जाती है, 40 वर्षों के बाद इस पद्धति की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है।

गामा थेरेपीइन दिनों, यह शायद ही कभी किया जाता है, मुख्य रूप से जब ऑपरेशन या प्रोटॉन थेरेपी करना असंभव होता है। गामा चिकित्सा की प्रभावशीलता कम (लगभग 66%) है और 15-24 महीनों के बाद छूट प्राप्त की जाती है।

फ़ायदा गामा चाकूएक एकल आवेदन और छूट की तीव्र शुरुआत है। एक नुकसान विधि का कम प्रसार है।

इटेनको-कुशिंग रोग का औषध उपचार

इटेनको-कुशिंग रोग का औषध उपचार एक अतिरिक्त विधि के रूप में प्रयोग किया जाता है:

  • सर्जरी की तैयारी में
  • स्थिर छूट तक विकिरण के बाद की अवधि में
  • गंभीर हाइपरकोर्टिसोलिज्म और गंभीर स्थिति के साथ

इस प्रयोजन के लिए आवेदन करें:

  1. एमिनोग्लुटेथिमाइड
  2. ketoconazole

मूत्र में कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन को ध्यान में रखते हुए, खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। मूत्र में कोर्टिसोल के निम्न स्तर पर या अधिवृक्क अपर्याप्तता होने पर दवा बंद कर दी जाती है।

इटेनको-कुशिंग रोग के उपचार के बाद, रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (कम से कम 6 महीने) की देखरेख में होना चाहिए। हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अभिव्यक्तियों के सुधार की आवश्यकता है: ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार, कार्बोहाइड्रेट चयापचय का नियंत्रण, चयापचय संबंधी विकारों का उपचार। चूंकि सर्जिकल उपचार के बाद रोग के पुनरावर्तन देखे जाते हैं, इसलिए वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

विकिरण के बाद, परीक्षा 3 और 6 महीने के बाद की जाती है। और जब एक पूर्ण छूट विकसित होती है, तो हाइपोपिटिटारिज्म के विकास को बाहर करने के लिए एक वार्षिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है।

गर्मजोशी और देखभाल के साथ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट डिलियारा लेबेडेवा

कुशिंग सिंड्रोम हाइपरकोर्टिसोलिज्म है जो अंतर्जात या बहिर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (जीसी) के रक्त स्तर में वृद्धि के कारण होता है।

अधिक बार कुशिंग सिंड्रोम में एक आईट्रोजेनिक प्रकृति होती है। फेफड़ों के कैंसर के कारण एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के एक्टोपिक उत्पादन के लिए पिट्यूटरी या एड्रेनल एडेनोमा के कारण कुशिंग सिंड्रोम के लिए प्रमुख आयु 25-40 वर्ष है - वृद्धावस्था। यह रोग महिलाओं में अधिक पाया जाता है (5:1)। संयुक्त राज्य अमेरिका में, एचए के अंतर्जात अतिउत्पादन के कारण कुशिंग सिंड्रोम की घटनाएं प्रति 10 लाख लोगों पर 13 मामले हैं।

अंतर्जात हा की उपस्थिति में अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उनके अतिउत्पादन के परिणामस्वरूप प्रकट होता है:

  • ग्लूकोस्टेरोमास;
  • पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का हाइपरप्रोडक्शन (एक एडेनोमा की उपस्थिति; इस मामले में, वे इटेनको-कुशिंग रोग की बात करते हैं);
  • विभिन्न अंगों के ACTH- स्रावित ट्यूमर (मुख्य रूप से फेफड़े, अग्न्याशय; इस मामले में, वे एक्टोपिक ACTH उत्पादन के सिंड्रोम की बात करते हैं)।

बहिर्जात जीसी आईट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम का कारण बनता है, जो सहज से कहीं अधिक सामान्य है; आमतौर पर विभिन्न रोगों (उदाहरण के लिए, रुमेटोलॉजिकल) के लिए लंबे समय तक जीसी प्राप्त करने वाले रोगियों में विकसित होता है।

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

  • मोटापा, चंद्रमा का चेहरा, भैंस का कूबड़ (गर्दन में मोटा पैड)।
  • रक्तचाप में वृद्धि।
  • अतिरोमता (महिलाओं में पुरुष पैटर्न के अनुसार बालों का अत्यधिक विकास)।
  • खिंचाव के निशान (छाती, पेट, जांघों की त्वचा पर बैंगनी धारियाँ)।
  • मांसपेशियों में कमजोरी।
  • ऑस्टियोपोरोसिस।
  • खरोंच लगने की प्रवृत्ति।
  • गालों पर बैंगनी रंग का ब्लश।
  • ओलिगोमेनोरिया (मासिक धर्म का कमजोर होना)।
  • मुँहासे विस्फोट।
  • अवसाद।

कुशिंग सिंड्रोम का निदान

  • ओवरनाइट डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण: रोगी रात 11 बजे 1 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन लेता है, सीरम कोर्टिसोल का स्तर अगली सुबह 8 बजे मापा जाता है।
  • ग्लूकोज स्तर का निर्धारण।
  • सामान्य रक्त विश्लेषण।
  • सामान्य मूत्र विश्लेषण।
  • पेट के अंगों की गणना टोमोग्राफी: आपको अधिवृक्क ग्रंथियों में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देता है।
  • खोपड़ी का एक्स-रे: पिट्यूटरी मैक्रोडेनोमास (10% मामलों) का पता चलता है, काठ का रीढ़ का एक्स-रे - ऑस्टियोपोरोसिस।
  • मस्तिष्क की गणना टोमोग्राफी: आपको लगभग 50% पिट्यूटरी एडेनोमा की पहचान करने की अनुमति देता है।

कुशिंग सिंड्रोम का उपचार

कुशिंग सिंड्रोम के लिए उपचार कारण पर निर्भर करता है। इट्रोजेनिक सिंड्रोम में जीसी का क्रमिक उन्मूलन शामिल है (उनके प्रतिस्थापन के साथ, यदि आवश्यक हो, अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ)। अधिवृक्क एडेनोमा के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: ट्यूमर का उच्छेदन। अधिवृक्क कार्सिनोमा, ACTH का अस्थानिक स्राव: यदि शल्य चिकित्सा उपचार अप्रभावी या असंभव है, तो उपचार दवाओं के साथ किया जाता है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा स्टेरॉयड के उत्पादन को रोकते हैं - मिटोटन, मेटीरापोन। विकिरण चिकित्सा का उपयोग तब किया जाता है जब उपचार - शल्य चिकित्सा या चिकित्सा, अप्रभावी होता है, आमतौर पर उनके साथ संयोजन में। विकिरण चिकित्सा दवा उपचार के प्रभाव को बढ़ाती है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

  • Reserpine (सिम्पैथोलिटिक एजेंट)। खुराक आहार: अंदर, 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर। उपचार का कोर्स 3-6 महीने है।
  • (डोपामिनोमिमेटिक, हाइपोप्रोलैक्टिनेमिक एजेंट)। खुराक आहार: अंदर, भोजन के दौरान, 5 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर। उपचार का कोर्स 6-12 महीने है।
  • एलिप्टेन (कॉर्टिकोस्टेरॉइड के संश्लेषण का अवरोधक)। खुराक आहार: अंदर, 250 मिलीग्राम की खुराक पर दिन में 2-3 बार।
  • एंडोक्रिनोलॉजिस्ट परामर्श।
  • रक्त सीरम में कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण।
  • दैनिक मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के उत्सर्जन का निर्धारण।
  • सिंड्रोम के कारण के बारे में एक धारणा के बाद, प्रयोगशाला निष्कर्षों द्वारा उचित, विशेष सहायक अनुसंधान विधियों (सिर, अधिवृक्क ग्रंथियों या छाती गुहा) को निर्धारित किया जाता है।
श्रेणियाँ

लोकप्रिय लेख

2023 "Kingad.ru" - मानव अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा