Η νόσος του Cushing σε ένα παιδί. σύνδρομο Cushing

Η νόσος του Itsenko-Cushing στα παιδιά είναι μια παραβίαση της υπόφυσης, στην οποία μια υπερβολική ποσότητα ορμονών που ευθύνονται για κανονική δουλειάεπινεφρίδια. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους των επινεφριδίων και σε υπερβολική παραγωγή της ορμόνης κορτικοστεροειδούς.

Νόσος και σύνδρομο Itsenko-Cushing

Η ασθένεια και το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι η ίδια ασθένεια, η οποία διαφέρει μόνο στο ότι η ασθένεια έχει μια έντονη βλάβη της υπόφυσης και το σύνδρομο δεν έχει τέτοιο σημάδι. Το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά έχει κληρονομικό χαρακτήρα. Όλα τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου και του συνδρόμου είναι πανομοιότυπα.

Αιτίες της νόσου

Μπορεί να διακριθεί τους παρακάτω λόγουςΝόσος Itsenko-Cushing:

• αυξημένη έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση, η οποία προκαλείται από έναν καλοήθη όγκο.
• βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων, στον οποίο αναπτύσσεται όγκος (τις περισσότερες φορές καλοήθης).
• έκκριση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από όγκους σε άλλα μέρη του σώματος (πιο συχνά αυτοί είναι οι όρχεις, οι ωοθήκες, ο θυρεοειδής και το πάγκρεας).
• μακροχρόνια χρήσηφάρμακα, ειδικά ορμονικά.
• γενετικές διαταραχές.

Συμπτώματα της νόσου

Η νόσος Itsenko-Cushing έχει χαρακτηριστικά παράπονακαι σημάδια.

Η πρώτη του εκδήλωση σε ένα παιδί είναι η υπερβολική πληρότητα.

Εξωτερικές αλλαγές

Αυτό το αρχικό σύμπτωμα αναφέρει παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά. Μετά από αύξηση του σωματικού βάρους, αρχίζει να αναπτύσσεται γενική αδυναμία. Το παιδί κουράζεται γρήγορα και χάνει το ενδιαφέρον του για παιχνίδια στην ύπαιθρο. Η παχυσαρκία εξελίσσεται ραγδαία. Το στρώμα λίπους σχηματίζεται περισσότερο στην κοιλιά, το στήθος, γύρω από το πρόσωπο.

Ο λαιμός γίνεται αισθητά πιο κοντός λόγω της εναπόθεσης λίπους στον έβδομο σπόνδυλο. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα σε σχήμα φεγγαριού, οι εκφράσεις του προσώπου χάνουν την έκφρασή τους, ένα λαμπερό ρουζ εμφανίζεται σε ολόκληρη την επιφάνεια των μάγουλων, το οποίο πρακτικά δεν εξαφανίζεται.

Άνω και κάτω άκραμην παχαίνεις, αλλά με φόντο συνολική αύξησητα βάρη φαίνονται δυστροφικά. Σημειώστε ότι στους γλουτούς σωματικό λίποςλείπει. Οι μύες της πλάτης και της πλάτης σταδιακά ατροφούν και δεν μπορούν να στηρίξουν σωστά το σώμα, γεγονός που οδηγεί σε ασθένειες της σπονδυλικής στήλης.

Το δέρμα έχει αυξημένη ξηρότητα, η οποία προκαλεί τον σχηματισμό λωρίδων διαστρέμματα, τα οποία εντοπίζονται συχνότερα στο κάτω μέρος της κοιλιάς, στην επιφάνεια των μηρών και του θώρακα. Οι ρίγες είναι έντονο κόκκινο. Ένα μαρμάρινο σχέδιο εμφανίζεται σε όλο το δέρμα. Υπάρχει επίσης έντονη ευθραυστότητα και αλλαγή στη δομή των νυχιών, εμφάνιση σπίλων και κονδυλωμάτων, ακμή κλπ. Τα μαλλιά στο κεφάλι γίνονται εύθραυστα και πέφτουν έντονα. Στα κορίτσια, υπάρχει υπερβολική τριχοφυΐα στην ηβική περιοχή, στους γοφούς, την πλάτη και το πρόσωπο. Στα αγόρια, η τριχοφυΐα του προσώπου αρχίζει στις Νεαρή ηλικία. Οι τρίχες είναι πολύ χοντρές και σκληρές.

Ο σκελετός υφίσταται σημαντικές αλλαγές. Στο ακτινογραφίεςσαφώς ορατή οστεοπόρωση των οστών, ιδιαίτερα των σωληναριακών. Οδηγεί σε συχνά κατάγματατων άκρων και των σπονδύλων, που προκαλούνται από αλλαγές στη δομή των οστών και υπέρβαρος. Το παιδί υποφέρει συχνά από πόνοςστον σκελετό.

Εσωτερικές αλλαγές

Αλλο ένα ξεκάθαρο σύμπτωμαΗ νόσος του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση λειτουργική εργασία του καρδιαγγειακού συστήματος. Εκφράζεται σε σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, που φτάνει τα 220 mm Hg. Τέχνη. Κατά την εξέταση μεγάλα σκάφηυπάρχει σημαντική αλλαγή στους τοίχους τους. Τα τριχοειδή αγγεία διαστέλλονται και συχνά σκάνε. Ο καρδιακός μυς γίνεται αδύναμος, χάνοντας τον τόνο του. Αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή κυκλοφορία του αίματος, η οποία προκαλεί έλλειψη οξυγόνου στα εσωτερικά όργανα και το δέρμα. Κατά τη διεξαγωγή ενός ηχοκαρδιογραφήματος, είναι σαφώς ορατή μια παραβίαση της δομής των ιστών του καρδιακού μυός.

Ένα άλλο διακριτό σύμπτωμα της νόσου είναι η καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη του παιδιού, αν και τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά, αντίθετα, αναπτύσσονται γρήγορα. Ιδιαίτερα καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη παρατηρείται στα κορίτσια, η οποία πιο συχνά εκδηλώνεται σε αρκετά καθυστερημένη έναρξη εμμηνορρυσιακός κύκλος(στις περισσότερες περιπτώσεις σε ηλικία 14-15 ετών).

Υπάρχει μια απόκλιση στην εργασία των νεφρών, η οποία οδηγεί σε ανυψωμένο επίπεδοστα ούρα των ερυθροκυττάρων και των υαλικών κυλίνδρων. Η εξέταση αίματος αποκαλύπτει υψηλό επίπεδοαιμοσφαιρίνη, λευκοκυττάρωση και λεμφοπενία.

Η νόσος Itsenko-Cushing έχει προοδευτικό χαρακτήρα. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Η ταχεία παχυσαρκία του σώματος οδηγεί σε παραβίαση όλων των λειτουργιών του. Εάν δεν υπάρξει θεραπεία, τότε το παιδί πεθαίνει μέσα σε τρία χρόνια από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Αξίζει να σημειωθεί ότι η νόσος του Itsenko-Cushing διαγιγνώσκεται γρήγορα εάν ο θεράπων ιατρός έχει την κατάλληλη εμπειρία και επαγγελματισμό. Ωστόσο, σε μικρές περιφερειακά νοσοκομείαΣτις περισσότερες περιπτώσεις, το παιδί λαμβάνει θεραπεία για παχυσαρκία. Μια τέτοια θεραπεία δεν φέρνει αποτελέσματα και επιδεινώνει σημαντικά την κλινική εικόνα. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να πραγματοποιήσετε τα ακόλουθα διαγνωστικές διαδικασίες:

1. Καθημερινή παρακολούθηση της ανάλυσης ούρων για την ανάλυση της παραγωγής κορτιζόλης.
2. Διεξαγωγή ενός μικρού τεστ δεξαμεθαζόνης. Σε περίπτωση απουσίας ασθένειας μετά τη χορήγηση του φαρμάκου, το επίπεδο της κορτιζόλης θα πρέπει να μειωθεί σημαντικά. Με την παρουσία μιας ασθένειας, το επίπεδο της ορμόνης δεν αλλάζει ή, αντίθετα, αυξάνεται.
3. Διεξαγωγή μεγάλου τεστ δεξαμεθαζόνης. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων που επηρεάζουν την παραγωγή της ορμόνης.
4. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει όγκο της υπόφυσης.
5. χρησιμοποιείται για την ανίχνευση όγκων των επινεφριδίων διαδικασία υπερήχωνκαι μαγνητική τομογραφία.
6. Η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τη δομή του σκελετού και τον βαθμό της βλάβης του.
7. Ηχοκαρδιογράφημα καρδιάς.
8. Άλλες πρόσθετες εξετάσεις και διαγνωστικές διαδικασίες που σας επιτρέπουν να αξιολογήσετε την κατάσταση του σώματος του παιδιού.

Μέθοδοι Θεραπείας

Οι μέθοδοι θεραπείας για τη νόσο του Itsenko-Cushing εξαρτώνται από την αιτία της. Εάν η ασθένεια προκλήθηκε από μακροχρόνια χρήση φάρμακα, τότε η λήψη τους τερματίζεται. Το παιδί παρακολουθείται από τον θεράποντα ιατρό για αρκετούς μήνες με περιοδικά διαγνωστικά μέτρα.

Εάν η ασθένεια προκαλείται από γενετικές αλλαγές στο σώμα που προκαλούν αυξημένη έκκριση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, τότε συνταγογραφείται σταθερή λήψη Δεξαμεθαζόνης. Ένα τέτοιο παιδί πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς από γιατρό που ελέγχει το επίπεδο της ορμόνης και τη δοσολογία του φαρμάκου.

Εάν αποκαλυφθεί ότι η αιτία της νόσου είναι ένας όγκος, τότε συνταγογραφείται η αφαίρεσή του. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να αφαιρέσετε έναν όγκο της υπόφυσης ή των επινεφριδίων:

1. Χειρουργικός. Αυτή είναι η πιο αποτελεσματική και κοινή μέθοδος θεραπείας. Ο χειρουργός αφαιρεί τον όγκο με νυστέρι. Τις περισσότερες φορές, είναι καλοήθης, επομένως δεν επιτρέπει μεταστάσεις. Η χειρουργική επέμβαση δεν ενδείκνυται σε περιπτώσεις πιθανής δυσανεξίας χειρουργική επέμβασηκαι πολύ μεγάλος όγκος της υπόφυσης, η αφαίρεση του οποίου μπορεί να επιδεινώσει σημαντικά την κατάσταση και λειτουργικότηταάρρωστος.
2. Ακτινοθεραπεία. Αυτή η μέθοδος είναι επίσης πολύ αποτελεσματική. Ο όγκος καταστρέφεται υπό την επίδραση ειδικής ακτινοβολίας γάμμα.
3. Χημειοθεραπεία. Ο ασθενής εγχέεται με ειδικά επιθετικά φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για να καταστρέψουν τον όγκο.

Ταυτόχρονα με την κύρια θεραπεία, στο παιδί συνταγογραφούνται ειδικά σύμπλοκα βιταμινών και μετάλλων που θα βοηθήσουν στην αποκατάσταση των εσωτερικών οργάνων, της δομής του δέρματος και των οστών. Για τη μείωση του σωματικού βάρους, συνταγογραφείται δίαιτα και επανορθωτική φυσική αγωγή.

Πώς να αποφύγετε να αρρωστήσετε

Μέθοδοι για την πρόληψη της νόσου του Itsenko-Cushing, που θα προστατεύουν από την εμφάνιση αυτής της ασθένειας στα παιδιά, δεν υπάρχουν σήμερα. Μόνο η μεγάλη προσοχή των γονέων στα παιδιά τους θα επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση των σημείων της νόσου και τη θεραπεία.

Οι γονείς θα πρέπει να είναι αμέσως σε εγρήγορση και να συμβουλευτούν έναν γιατρό εάν το παιδί αρχίσει να παίρνει βάρος χωρίς λόγο.

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι πρώιμα στάδιασας επιτρέπει να ομαλοποιήσετε γρήγορα τον ρυθμό της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Ωστόσο, όπως ήδη αναφέρθηκε, στις περισσότερες περιπτώσεις χειρουργική επέμβασηγια την αφαίρεση του όγκου, και οι λόγοι για τον σχηματισμό του δεν είναι πλήρως κατανοητοί σήμερα.

- Αυτός είναι ένας παθολογικός συνδυασμός συμπτωμάτων που εμφανίζονται στο φόντο μιας ασθένειας όπως ο υπερκορτιζολισμός. Ο υπερκορτιζολισμός, με τη σειρά του, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διαταραχών στην εργασία του φλοιού των επινεφριδίων με την απελευθέρωση υψηλές δόσειςορμόνη κορτιζόλη ή μετά από μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών. Το σύνδρομο Itsenko-Cushing δεν πρέπει να συγχέεται με τη νόσο του Itsenko-Cushing, καθώς η ασθένεια είναι συνέπεια διαταραχών στο έργο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης.

Στεροειδείς ορμόνεςΤα γλυκοκορτικοειδή έχουν μεγάλη σημασία για κανονική λειτουργίαανθρώπινο σώμα. Συμμετέχουν άμεσα στο μεταβολισμό, είναι υπεύθυνοι για τη διατήρηση ένας μεγάλος αριθμός φυσιολογικές λειτουργίες. Έτσι, η ορμόνη ACTH είναι υπεύθυνη για το έργο των επινεφριδίων, η οποία συμβάλλει στην παραγωγή κορτικοστερόνης και κορτιζόλης. Οι ορμόνες που παράγονται από τον υποθάλαμο, οι λιπερίνες και οι στατίνες, είναι υπεύθυνες για τη λειτουργία της υπόφυσης. Ως αποτέλεσμα, το σώμα λειτουργεί ως σύνολο και εάν διαταραχθεί τουλάχιστον ένας σύνδεσμος, πολλές διαδικασίες αποτυγχάνουν, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης της ποσότητας των γλυκοκορτικοειδών ορμονών που παράγονται. Στο πλαίσιο αυτής της κατάστασης, αναπτύσσεται το σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες έχουν 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να υποφέρουν από εκδηλώσεις αυτό το σύνδρομοαπό τους άνδρες. Η ηλικία στην οποία εμφανίζεται η παθολογία μπορεί να κυμαίνεται από 25 έως 40 έτη.

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι ποικίλα και εκφράζονται ως εξής:

Πάνω από το 90% των ασθενών πάσχουν από παχυσαρκία. Επιπλέον, η κατανομή του λίπους πηγαίνει σύμφωνα με έναν συγκεκριμένο τύπο, που στην ιατρική ονομάζεται cushingoid. μεγαλύτερο σύμπλεγμαπαρατηρούνται εναποθέσεις λίπους στο λαιμό, το πρόσωπο, την κοιλιά, την πλάτη και το στήθος. Ταυτόχρονα, τα άκρα του ασθενούς παραμένουν δυσανάλογα λεπτά.

Το πρόσωπο του ασθενούς είναι στρογγυλεμένο, γίνεται σαν το φεγγάρι. Επιδερμίδα - μωβ-κόκκινο, έχει κυανωτική απόχρωση.

Συχνά, οι ασθενείς αναπτύσσονται βουβαλίσιο καμπούραή καμπούρα βουβαλιού. Οι λεγόμενες εναποθέσεις λίπους στην περιοχή του έβδομου αυχενικός σπόνδυλος.

Δέρμα στις παλάμες πίσω πλευράγίνεται πολύ λεπτή, αποκτά διαφάνεια.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αποκτά δύναμη. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό μυοπάθειας.

Το σύμπτωμα των "λοξών γλουτών" και της "κοιλιάς βατράχου" είναι επίσης χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας. Ταυτόχρονα, οι μύες των γλουτών και των μηρών χάνουν όγκο και το στομάχι κρέμεται λόγω της αδυναμίας των μυών του περιτοναίου.

Συχνά αναπτύσσεται μια κήλη της λευκής γραμμής της κοιλιάς, στην οποία ο σάκος προεξέχει κατά μήκος της μέσης γραμμής του περιτοναίου.

Το αγγειακό σχέδιο στο δέρμα γίνεται πιο ορατό, το ίδιο το χόριο αποκτά ένα μαρμάρινο σχέδιο. Λόγω αυξημένης ξηρότητας του δέρματος, παρατηρούνται περιοχές απολέπισης. Εν ιδρωτοποιοί αδένεςαρχίζουν να λειτουργούν πιο δυνατά. Η ευθραυστότητα των τριχοειδών αγγείων οδηγεί στο γεγονός ότι οι μώλωπες εμφανίζονται εύκολα στο σώμα του ασθενούς.

Βυσσινί ή κυανωτικές ραβδώσεις καλύπτουν τους ώμους, την κοιλιά, το στήθος, τους μηρούς και τους γλουτούς του ασθενούς. Οι ραγάδες μπορούν να φτάσουν σε μήκος 80 mm και πλάτος 20 mm.

Το δέρμα γίνεται επιρρεπές στην ακμή, συχνά αρχίζει να σχηματίζεται φλέβες αράχνης. Παρατηρούνται υπερχρωματισμένες περιοχές.

Η οστεοπόρωση είναι συχνός σύντροφος ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing. Συνοδεύεται από αραίωση οστικό ιστόκαι εκφράζεται σε έντονος πόνος. Οι άνθρωποι γίνονται πιο επιρρεπείς σε κατάγματα και παραμορφώσεις των οστών. Στο πλαίσιο της οστεοπόρωσης, αναπτύσσεται σκολίωση, κυφοσκολίωση. Πιο ευάλωτα από αυτή την άποψη είναι το στήθος και οσφυϊκή περιοχήΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ. Καθώς η συμπίεση των σπονδύλων προχωρά, οι ασθενείς σκύβουν όλο και περισσότερο, και τελικά γίνονται πιο κοντοί.

Αν εμφανιστεί το σύνδρομο Itsenko-Cushing Παιδική ηλικία, τότε το παιδί έχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη σε σχέση με τους συνομηλίκους του. Αυτό οφείλεται στην αργή ανάπτυξη των επιφυσιακών χόνδρων.

Προς την θανατηφόρο αποτέλεσμαμπορεί να προκαλέσει τέτοια συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing όπως μυοκαρδιοπάθεια σε συνδυασμό με αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια, αρτηριακή υπέρταση.

Οι ασθενείς συχνά αναστέλλονται, είναι επιρρεπείς σε, υποφέρουν από. Συχνές απόπειρες αυτοκτονίας.

Διαβήτης, ανεξάρτητα από παθήσεις του παγκρέατος, διαγιγνώσκεται στο 10-20% των περιπτώσεων. Η πορεία του στεροειδούς διαβήτη είναι αρκετά ήπια και μπορεί να διορθωθεί με λήψη εξειδικευμένα σκευάσματακαι διαίτης.

Πιθανή εξέλιξη περιφερικό οίδημαστο φόντο της νυκτουρίας ή της πολυνουρίας. Από αυτή την άποψη, οι ασθενείς υποφέρουν από συνεχή δίψα.

Οι άνδρες πάσχουν από ατροφία των όρχεων και είναι επιρρεπείς στη θηλυκοποίηση. Έχουν συχνά διαταραχές ισχύος, γυναικομαστία.

Λόγω καταπίεσης ειδική ανοσίααναπτύσσεται δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια.

Επινεφρίδια - μικρό ζευγαρωμένο όργανο, που παίζει σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του οργανισμού. Συχνά, διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Itsenko-Cushing, στο οποίο ο φλοιός εσωτερικό όργανοπαράγει περίσσεια γλυκοκορτικοειδών ορμονών, δηλαδή κορτιζόλης. Στην ιατρική, αυτή η παθολογία ονομάζεται υπερκορτιζολισμός. Χαρακτηρίζεται από σοβαρή παχυσαρκία, αρτηριακή υπέρταση και διάφορες παραβιάσειςστον μεταβολισμό. Τις περισσότερες φορές, η απόκλιση παρατηρείται σε γυναίκες κάτω των 40 ετών, αλλά συχνά υπερκορτιζολισμός διαγιγνώσκεται στους άνδρες.

γενικές πληροφορίες

Ο υπερκορτιζολισμός είναι μια ασθένεια των επινεφριδίων, η οποία έχει ως αποτέλεσμα σημαντική αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης στον οργανισμό. Αυτές οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες συμμετέχουν άμεσα στη ρύθμιση του μεταβολισμού και σε πολλές φυσιολογικές λειτουργίες. Τα επινεφρίδια ελέγχονται από την υπόφυση μέσω της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση κορτιζόλης και κορτικοστερόνης. Προκειμένου η υπόφυση να λειτουργεί κανονικά, απαιτείται επαρκής παραγωγή συγκεκριμένων ορμονών από τον υποθάλαμο. Εάν αυτή η αλυσίδα σπάσει, τότε όλος ο οργανισμός υποφέρει και αυτό επηρεάζει την κατάσταση της ανθρώπινης υγείας.

Ο υπερκορτιζολισμός στις γυναίκες διαγιγνώσκεται δέκα φορές πιο συχνά από ό,τι στους εκπροσώπους του ισχυρότερου φύλου. Η ιατρική γνωρίζει επίσης τη νόσο του Itsenko-Cushing, η οποία σχετίζεται με πρωτογενή βλάβη στο σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης και το σύνδρομο έχει δευτερεύοντα βαθμό. Συχνά, οι γιατροί διαγιγνώσκουν ένα ψευδο-σύνδρομο που εμφανίζεται σε φόντο κατάχρησης αλκοόλ ή σοβαρής κατάθλιψης.

Ταξινόμηση

Εξωγενής

Ο εξωγενής υπερκορτιζολισμός μπορεί να προκαλέσει μακροχρόνια χρήση συνθετικών ορμονών.

Η ανάπτυξη εξωγενούς υπερκορτικισμού επηρεάζεται από την παρατεταμένη χρήση συνθετικών ορμονών, με αποτέλεσμα την αύξηση του επιπέδου των γλυκοκορτικοειδών στον οργανισμό. Αυτό παρατηρείται συχνά εάν ένα άτομο είναι πολύ άρρωστο και χρειάζεται να πάρει ορμονικά σκευάσματα. Συχνά το εξωγενές σύνδρομο εκδηλώνεται σε ασθενείς με άσθμα, αρθρίτιδα ρευματοειδούς τύπου. Το πρόβλημα μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα μετά από μεταμοσχεύσεις οργάνων.

Ενδογενής

Η ανάπτυξη του ενδογενούς τύπου του συνδρόμου επηρεάζεται από διαταραχές που εμφανίζονται στο εσωτερικό του σώματος. Τις περισσότερες φορές, ο ενδογενής υπερκορτισισμός εκδηλώνεται στη νόσο του Itsenko-Cushing, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η ποσότητα της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) που παράγεται από την υπόφυση. Για ανάπτυξη ενδογενής υπερκορτιζολισμόςεπηρεάζουν κακοήθεις όγκους(κορτικοτροπινώματα), που σχηματίζονται στους όρχεις, τους βρόγχους ή τις ωοθήκες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πρωτογενείς αποκλίσεις του φλοιού των οργάνων μπορούν να προκαλέσουν παθολογία.

Λειτουργικός

Ο λειτουργικός υπερκορτιζολισμός ή το ψευδο-σύνδρομο είναι μια προσωρινή κατάσταση. Η λειτουργική απόκλιση μπορεί να οφείλεται σε μέθη του σώματος, εγκυμοσύνη, αλκοολισμό ή διαταραχές ψυχολογική κατάσταση. Νεανικός υποθαλαμικό σύνδρομοσυχνά οδηγεί σε λειτουργικό υπερκορτιζολισμό.

Στο λειτουργική διαταραχήπαρατηρούνται τα ίδια συμπτώματα όπως και στην κλασική πορεία του υπερκορτιζολισμού.

Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Το αδένωμα της υπόφυσης ως προκλητικός παράγοντας στην παραγωγή ορμονών από τα επινεφρίδια.

Μέχρι σήμερα, οι γιατροί δεν έχουν καταφέρει να μελετήσουν πλήρως τα αίτια που επηρεάζουν την παράβαση. Είναι γνωστό μόνο ότι με οποιονδήποτε παράγοντα που προκαλεί αύξηση της παραγωγής ορμονών από τα επινεφρίδια, αναπτύσσεται μια ασθένεια. Οι προκλητικοί παράγοντες είναι:

• αδένωμα που έχει εμφανιστεί στην υπόφυση.
• όγκοι στους πνεύμονες, στο πάγκρεας, βρογχικό δέντροπου παράγουν ACTH?
• μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών.
• κληρονομικός παράγοντας.

Εκτός από τους παραπάνω παράγοντες, η εμφάνιση του συνδρόμου μπορεί να επηρεαστεί από τέτοιες περιστάσεις:

• τραυματισμός ή διάσειση?
• τραυματική εγκεφαλική βλάβη?
• φλεγμονή αραχνοειδήςνωτιαίος μυελός ή εγκέφαλος?
• φλεγμονώδης διαδικασία στον εγκέφαλο.
• μηνιγγίτιδα;
• αιμορραγία στον υπαραχνοειδή χώρο.
• βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Εάν τουλάχιστον ένας από τους παραπάνω παράγοντες παρατηρηθεί σε ένα άτομο, τότε μπορεί να ξεκινήσει μια παθολογική διαδικασία. Ο υποθάλαμος αρχίζει να παράγει μεγάλη ποσότητα της ορμόνης κορτικολιμπερίνης, η οποία οδηγεί σε αύξηση της ποσότητας της ACTH. Έτσι, εμφανίζεται υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, αναγκάζεται να παράγει γλυκοκορτικοειδή 5 φορές περισσότερα. Αυτό προκαλεί υπεραφθονία όλων των ορμονών στο σώμα, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η λειτουργία όλων των οργάνων.

Εξωτερικές εκδηλώσεις και συμπτώματα

Η αυξημένη αύξηση βάρους είναι σύμπτωμα του συνδρόμου Cushing των επινεφριδίων.

Το σύνδρομο επινεφριδίων Cushing εκδηλώνεται με πολλά συμπτώματα που είναι δύσκολο να αγνοηθούν. Κύριος εγγύησηυπερκορτιζολισμός είναι η αυξημένη αύξηση βάρους. Ένα άτομο μπορεί για σύντομο διάστημααποκτήσουν τον 2ο ή 3ο βαθμό παχυσαρκίας. Εκτός από αυτό το σύμπτωμα, ο ασθενής έχει τις ακόλουθες αποκλίσεις:

1. Ατροφία των μυών των ποδιών και άνω άκρα. Το άτομο παραπονιέται για κόπωση και συνεχή αδυναμία.
2. Η κατάσταση επιδεινώνεται δέρμα: στεγνώνουν, αποκτούν μαρμάρινη απόχρωση, χάνεται η ελαστικότητα του δέρματος. Ένα άτομο μπορεί να παρατηρήσει ραγάδες, να δώσει προσοχή στην αργή επούλωση των πληγών.
3. ταλαιπωρία και σεξουαλική λειτουργίαπου εκδηλώνεται με μείωση της λίμπιντο.
4. ΣΤΟ γυναικείο σώμαΟ υπερκορτιζολισμός εκδηλώνεται με την τριχοφυΐα κατά μήκος ανδρικός τύπος, διαταράσσεται ο εμμηνορροϊκός κύκλος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περίοδοι μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς.
5. Αναπτύσσεται οστεοπόρωση, κατά την οποία η οστική πυκνότητα μειώνεται. Στα πρώτα στάδια, ο ασθενής ανησυχεί για πόνους στις αρθρώσεις, με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται παράλογα κατάγματα στα πόδια, τα χέρια και τα πλευρά.
6. Το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος διαταράσσεται, το οποίο συνδέεται με αρνητικά ορμονική επίδραση. Διαγνώστηκε με στηθάγχη, υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια.
7. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο υπερκορτιζολισμός προκαλεί στεροειδές σακχαρώδη διαβήτη.

Το σύνδρομο Cushing επηρεάζει αρνητικά ορμονικό υπόβαθροασθενής, υπάρχει μια ασταθής συναισθηματική κατάσταση: η κατάθλιψη εναλλάσσεται με ευφορία και ψύχωση.

Παθολογία των επινεφριδίων στα παιδιά

Στο σώμα ενός παιδιού, ανωμαλίες στην εργασία των επινεφριδίων συμβαίνουν για τους ίδιους λόγους όπως και στους ενήλικες. Σε παιδιά με υπερκορτιζολισμό, παρατηρείται δυσπλαστική παχυσαρκία, κατά την οποία το πρόσωπο γίνεται «σεληνοειδές», το στρώμα λίπους αυξάνεται στο στήθος και την κοιλιά και τα άκρα παραμένουν λεπτά. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μυοπάθεια, υπέρταση, συστηματική οστεοπόρωση, εγκεφαλοπάθεια. Στα παιδιά, υπάρχει καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη, καθώς και ένας δευτερεύων τύπος ανοσοανεπάρκειας. Ο υπερκορτιζολισμός στα παιδιά τα κάνει να μεγαλώνουν πιο αργά. Σε ένα έφηβο κορίτσι, μετά την έναρξη του εμμηνορροϊκού κύκλου, είναι πιθανή η αμηνόρροια, στην οποία η έμμηνος ρύση μπορεί να απουσιάζει για αρκετούς κύκλους.

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing σε παιδιά και ενήλικες εμφανίζεται για τους ίδιους λόγους και εκδηλώνεται τόσο στη δυσπλαστική παχυσαρκία όσο και σε νευρολογικές διαταραχές.

Όταν επικοινωνήσει με έναν ειδικό, το πρώτο πράγμα που θα προσέξει είναι το μεγεθυσμένο πρόσωπο του παιδιού, τα μάγουλα θα βαφτούν μωβ. Λόγω του γεγονότος ότι υπάρχει υπερβολική αφθονία ανδρογόνων στο σώμα, ένας έφηβος έχει αυξημένη ακμή, η φωνή αγριεύει. Παιδικό σώμαγίνεται πιο αδύναμο και πιο επιρρεπές σε μολυσματικές βλάβες. Εάν δεν δώσετε έγκαιρα προσοχή σε αυτό το γεγονός, τότε μπορεί να αναπτυχθεί σήψη.

Πιθανές Επιπλοκές

το σύνδρομο Cushing, το οποίο έχει εξελιχθεί σε χρόνια μορφήμπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός ατόμου, επειδή προκαλεί μια σειρά από σοβαρές επιπλοκές, και συγκεκριμένα:

• καρδιακή αποζημίωση?
• Εγκεφαλικό;
• σήψη;
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα?
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια?
• οστεοπόρωση, στην οποία συμβαίνουν πολυάριθμα κατάγματα της σπονδυλικής στήλης.

Ο υπερκορτιζολισμός οδηγεί σταδιακά σε επινεφριδιακή κρίση, κατά την οποία ο ασθενής εμφανίζει διαταραχές στη συνείδηση, αρτηριακή υπόταση, παρατηρήθηκε συχνός εμετός, πόνοςσε κοιλιακή κοιλότητα. μειώνονται προστατευτικές ιδιότητες ανοσοποιητικό σύστημαμε αποτέλεσμα φουρουλκίαση, εξύθηση και μυκητιασική λοίμωξηκαλύμματα δέρματος. Αν μια γυναίκα βρίσκεται σε θέση και έχει διαγνωστεί με σύνδρομο Itsenko-Cushing, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει αποβολή ή η εγκυμοσύνη καταλήγει σε δύσκολο τοκετό με πολλές επιπλοκές.

Αυτή η ασθένεια, που σχετίζεται με βλάβη στη διάμεση-υπόφυση περιοχή, περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1926 από τον N. I. Itsenko. Ο Cushing το περιέγραψε το 1932 ως σύνδρομο υπόφυσης. Πιστεύεται ότι η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από εγκεφαλίτιδα ή μηνιγγίτιδα. Υπάρχουν ενδείξεις για συχνή παρουσία στη νόσο του Itsenko-Cushing βασεόφιλου αδενώματος της υπόφυσης, καθώς και υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων. Ωστόσο, δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί εάν εμφανίζεται πρωτοπαθές βασεόφιλο αδένωμα ή υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων.

Στην ξένη βιβλιογραφία, η νόσος του Itsenko-Cushing συνήθως ταυτίζεται με το σύνδρομο Cushing. Σε αυτή την περίπτωση, θεωρείται ο πρωταρχικός εντοπισμός της βλάβης στη διάμεση-υπόφυση περιοχή, στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης ή στον φλοιό των επινεφριδίων.

Στη χώρα μας, η νόσος του Itsenko-Cushing θεωρείται μόνο ως ασθένεια που σχετίζεται με βλάβη στη διάμεση-υπόφυση περιοχή και το σύνδρομο Cushing νοείται ως χαρακτηριστική ομάδασυμπτώματα με μεταβολικές διαταραχέςπαρατηρείται με επινεφριδιακή βλάβη.

Παθογένεση

Η παθογένεια της νόσου είναι εξαιρετικά περίπλοκη. Και παρόλο που πολλές μελέτες έχουν αφιερωθεί σε αυτό το ζήτημα, δεν έχει ακόμη επιλυθεί οριστικά. Προτείνεται ότι οι αλλαγές που συμβαίνουν στην υπόφυση συνδέονται με την παρουσία, με τη σειρά τους, αλλαγών στην περιοχή του υποθαλάμου (στους πυρήνες του υποθαλάμου). Οι αλλαγές στην υπόφυση, ιδιαίτερα η ανάπτυξη βασεόφιλου αδενώματος σε αυτήν, οδηγούν σε αυξημένη παραγωγή ACTH, η οποία οδηγεί σε υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων.

Στα παιδιά, η ασθένεια είναι πολύ σπάνια: για 5 χρόνια ύπαρξης παιδιού κλινικό τμήμαστο Ινστιτούτο Πειραματικής Ενδοκρινολογίας και Χημείας των Ορμονών της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, παρατηρήσαμε μόνο 20 παιδιά με νόσο του Itsenko-Cushing.

Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Η κλινική εικόνα της νόσου του Itsenko-Cushing και τα παράπονα τέτοιων ασθενών είναι πολύ χαρακτηριστικές. Συνήθως οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν την υπερβολική πληρότητα του παιδιού. Αυτό είναι ένα από τα σημαντικά αρχικά συμπτώματασχετίζεται με παραβίαση μεταβολισμός υδατανθράκων. Τότε αναπτύσσεται γενική αδυναμία, κούραση. Η παχυσαρκία εξελίσσεται και το λίπος εναποτίθεται περισσότερο στην κοιλιά, το στήθος, το πρόσωπο, το λαιμό, το οποίο γίνεται κοντός. τυπική εναπόθεση λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου. Η εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική: παίρνει ένα σχήμα σε σχήμα φεγγαριού, κάπως αμιμικό, υπάρχει ένα λαμπερό βυσσινί-κόκκινο ρουζ στα μάγουλα, τα άκρα δεν αλλάζουν, αλλά φαίνονται στο φόντο. γενική παχυσαρκίαακόμα και αυτοί που έχουν χάσει βάρος. Επίσης, το λίπος δεν εναποτίθεται στην περιοχή των γλουτών. Υπάρχει ατροφία των μυών των εγγύς τμημάτων του ώμου και της πυελικής ζώνης (εγγύς αμυοτροφία).

Έτσι, η ανακατανομή του λίπους, δηλαδή η υπερβολική εναπόθεσή του στις υποδεικνυόμενες περιοχές του σώματος, είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική για τη νόσο του Itsenko-Cushing.

Εφιστάται η προσοχή στην αυξημένη ξηρότητα του δέρματος και στο σχηματισμό των λεγόμενων τεντωμένων ταινιών, που εντοπίζονται κυρίως στην κοιλιά, στην εσωτερική επιφάνειαμηρούς, στήθος και συχνά έντονο κόκκινο ή κυανωτικό. Γενικά, το δέρμα σε αυτό το σύνδρομο έχει ένα χαρακτηριστικό μαρμάρινο σχέδιο. Σημειώνεται ακροκυάνωση δυστροφικές αλλαγέςνύχια, παρουσία κονδυλωμάτων, ακμής κλπ. Τα μαλλιά στο κεφάλι είναι αραιά, συχνά πέφτουν. Χαρακτηριστικά, ειδικά για τα κορίτσια, η παρουσία υπερτρίχωσης: υπερβολική τριχοφυΐα στην ηβική περιοχή, τους γοφούς, την πλάτη. Υπερβολική, κατάλληλη για την ηλικία τριχοφυΐα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στα αγόρια.

Στο εξέταση με ακτίνες Χβρείτε σημαντικές αλλαγές στον σκελετό: η οστεοπόρωση είναι αρκετά έντονη σωληνοειδή οστάκαι σπονδυλική στήλη? οι σπόνδυλοι μοιάζουν με γυαλί. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, παρατηρείται απάθεια και μείωση της κινητικότητας των παιδιών, αλλά παρόλα αυτά, λόγω της οστεοπόρωσης, μπορούν εύκολα να εμφανιστούν κατάγματα των οστών των άκρων, συμπιεστικά κατάγματασπόνδυλοι. Ο πόνος διαφόρων εντοπισμών εξηγείται από τα φαινόμενα της οστεοπόρωσης.

Ένα από τα βασικά σημάδια της νόσου είναι η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος, η οποία εκφράζεται σε σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Το μέγιστο αρτηριακή πίεσηστα παιδιά μπορεί να υπερβαίνει τα 220 mm Hg. Art., και το ελάχιστο να φτάσει τα 160 mm. Υπάρχουν έντονες αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Όταν η τριχοειδοσκόπηση προσδιορίζεται από ένα θολό φόντο, οι κλάδοι των τριχοειδών αγγείων διαστέλλονται. Τα δεδομένα ηλεκτροκαρδιογραφίας υποδεικνύουν διαταραχή αγωγιμότητας. Παραβιάστηκε επίσης συσταλτικότηταμυοκαρδίου, κάτι που επιβεβαιώνεται από βαλλιστοκαρδιογραφικές μελέτες.

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, η ανεπάρκεια του καρδιαγγειακού συστήματος εκδηλώνεται στα παιδιά τόσο ξεκάθαρα όσο και στους ενήλικες. Καρδιαγγειακά λειτουργικές δοκιμέςΚαι τέτοιες μέθοδοι εξέτασης της καρδιάς όπως η βαλλιστοκαρδιογραφία, η ρεντογενοκυμογραφία κ.λπ., καθιστούν δυνατή την έγκαιρη ανίχνευση αυτών των διαταραχών.

Σε παιδιά με νόσο του Itsenko-Cushing, είναι πάντα καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, αν και τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά μπορεί ακόμη και να ενισχυθούν. Υπάρχουν επίσης ανωμαλίες στη λειτουργία των νεφρών: παρατηρείται λευκωματουρία, εμφανίζονται ερυθροκύτταρα και υαλώδεις κύλινδροι στα ούρα.

Οι εξετάσεις αίματος συχνά αποκαλύπτουν ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, ηωσινοπενία και λεμφοπενία, υψηλή περιεκτικότητααιμοσφαιρίνη.

Η πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι συνήθως προοδευτική. Πολύ γρήγορα, η πληρότητα αυξάνεται με μια χαρακτηριστική κατανομή του λίπους και ολόκληρο το σώμα αναπτύσσεται. κλινική εικόνα. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η ασθένεια οδηγεί το παιδί στο θάνατο μέσα σε 2-3 χρόνια.

Από πρόσθετες μέθοδοιΟι μελέτες σε αυτή την ασθένεια θα πρέπει να ονομάζονται: υπερρεφρεννευμογραφία, προσδιορισμός της απέκκρισης στα ούρα 17-κετοστεροειδών και 17-υδροξυκορτικοστεροειδών, προσδιορισμός νατρίου και καλίου στον ορό του αίματος και σακχάρου στο αίμα και στα ούρα, κατασκευή καμπύλης γλυκόζης.

Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι η νόσος του Itsenko-Cushing στην παιδική και προεφηβική ηλικία είναι αποκλειστικά σπάνια ασθένεια. Εάν ένα παιδί έχει μια εικόνα ολικού υπερκορτιζολισμού, ειδικά εάν ολόκληρο το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων έχει αναπτυχθεί γρήγορα - μέσα σε λίγους μήνες, θα πρέπει πάντα να σκέφτεστε πρώτα απ 'όλα έναν όγκο των επινεφριδίων.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι ένα σύνθετο και άλυτο πρόβλημα. Μέχρι στιγμής, η θεραπεία συνίσταται στην ακτινοβόληση της περιοχής διάμεσης υπόφυσης σε συνολική δόση 2500-3000 g. Συνήθως συνταγογραφείται από 80 έως 100 g κάθε δεύτερη μέρα.

ΣΤΟ τα τελευταία χρόνιαεφαρμόστε πιο πρόθυμα αμφοτερόπλευρη υποολική εκτομή των επινεφριδίων. Παρατηρήσαμε την επίδραση τόσο της θεραπείας με ακτίνες Χ όσο και της υποολικής εκτομής των επινεφριδίων. Ο στόχος της θεραπείας θα πρέπει να είναι η ανακούφιση όχι μόνο των συμπτωμάτων της νόσου του Itsenko-Cushing, αλλά και των συμπτωμάτων ανεπάρκειας του καρδιαγγειακού συστήματος και άλλων συμπτωμάτων. Ωστόσο, η πρόγνωση για αυτή την ασθένεια είναι πάντα πολύ σοβαρή.

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά είναι ένας μηχανισμός που ενώνει μια ομάδα ασθενειών που εμφανίζονται στον οργανισμό λόγω της αυξημένης παραγωγής της ορμόνης υδροκορδιζόνης. Το Hydrocordison παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων. οΜε το σύνδρομο ονομάζεται επίσης υπερκορτιζολισμός.

Με υπερκορτιζολισμό, διαφορετικά παθολογικές διεργασίεςσυμβάλλουν στην παραγωγή μεγάλου αριθμού ορμονών. Αυτές οι διεργασίες περιλαμβάνουν υπερπλασία, αδένωμα, καρκινικός όγκοςφλοιός των επινεφριδίων.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing στα παιδιά είναι σπάνια, αν και η σοβαρότητα της πορείας δεν είναι κατώτερη από ενδοκρινική νόσο. Η ασθένεια επηρεάζει συνήθως μεγαλύτερα παιδιά.

Αιτίες και αιτιολογία της ανάπτυξης της νόσου στα παιδιά:

• Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που περιέχουν γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες.
• Υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων.
• Οι αιτίες του 15-19% των περιπτώσεων του συνδρόμου είναι το αρχικό τραύμα του φλοιού των επινεφριδίων ως αποτέλεσμα σχηματισμών υπερπλαστικών όγκων - αδενώματα, αδενωμάτωση, αδενοκαρκινώματα.
• Τα αίτια της νόσου έγκεινται στο σύνδρομο ACTH-έκτοπο - οίδημα της εκκρίνουσας κορτικοτροπικής ορμόνης.
• Μια σπάνια αιτιολογία είναι η κληρονομικότητα.
• Οι χαρακτηριστικές αιτίες ανάπτυξης της νόσου είναι οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου: δυσπλαστική παχυσαρκία, υπέρταση, δερματικές βλάβες, οστεοπόρωση, εγκεφαλοπάθεια, μυοπάθεια, μεταβολικές διαταραχές.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing στα παιδιά περιλαμβάνουν την υπερπαραγωγή κορτιζόλης. Αυτή η ουσία επηρεάζει τις πρωτεϊνικές δομές των περισσότερων ιστών του σώματος (οστά, μύες, δέρμα κ.λπ.). Η παθογένεση έχει τα ακόλουθα συμπτώματα: σε ορισμένα σημεία του σώματος, το λίπος εναποτίθεται σε περίσσεια (συχνά επηρεάζει το πρόσωπο), ενώ σε άλλα δεν υπάρχει καθόλου λίπος. Εξετάζοντας τα συμπτώματα της παθογένεσης, οι γιατροί εντοπίζουν ακριβώς πώς αναπτύσσεται αυτό το σύνδρομο στα παιδιά.

Δυσπλαστική παχυσαρκία - το πρόσωπο αυξάνεται σε σύγκριση με άλλα μέρη του σώματος.

Συμπτώματα τροφική αλλαγήδέρμα: υπερτριχισμός - η εμφάνιση υπερανάπτυξητερματικές τρίχες σε όλο το σώμα, ραβδώσεις - ραγάδες σε μορφή λωρίδων. Οι ραβδώσεις θεωρούνται μία από τις μορφές ατροφίας του δέρματος, έχουν χρώμα που κυμαίνεται από λευκό έως κόκκινο-ιώδες, εντοπίζονται σε εκείνες τις περιοχές που είναι πιο ευαίσθητες στο τέντωμα. Δεν προκαλούν σωματική ταλαιπωρία και τελικά γίνονται αόρατα.

Ο μηχανισμός της βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα: αρτηριακή υπέρταση, υπερτροφία αριστερής κοιλίας, υπέρταση.

Συμπτώματα χαρακτηριστικά του συστηματική οστεοπόρωση: δευτεροπαθής υπογοναδισμός και ανοσοανεπάρκεια, εγκεφαλοπάθεια, μυοπάθεια, διαταραχές του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών και των υδατανθράκων.

Η εγκεφαλοπάθεια μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη (καταστροφή του εγκεφάλου, που σχετίζονται με αλλαντίαση, λοιμώξεις, αλκοολισμό, ακρωτηριασμό, υποβιταμίνωση, αγγειακές παθήσεις). Με την εγκεφαλοπάθεια, οι ιστοί παραμορφώνονται πλήρως και οι λειτουργίες του εγκεφάλου εξασθενούν.

Η μυοπάθεια είναι μια συγγενής αναπτυσσόμενη κληρονομική νευρομυϊκή νόσος, που συνήθως χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθής βλάβημύες.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της νόσου χρησιμοποιείται:

• Καθημερινή απέκκριση ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα.
• Η διάγνωση βασίζεται σε έναν βήμα προς βήμα υπολογισμό της ποσότητας του φαρμάκου στο αίμα πριν από τη χρήση (έχει αντιφλεγμονώδεις και αντιαλλεργικές ιδιότητες) και μετά. Εάν η ποσότητα της κορτιζόλης μειωθεί περισσότερο από το μισό, θεωρείται αποδεκτή.
• Διαφορική διάγνωση μεταξύ παθογενετικών τύπων του συνδρόμου και κορτικοστεροώματος της σπονδυλικής στήλης.
• MRI - η διάγνωση αποκαλύπτει αδενώματα της υπόφυσης.
• Αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων.
• Η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης - διαγνωστικά χρησιμοποιείται για την ανίχνευση παροξύνσεων της νόσου.
• Βιοχημική ανάλυση - εντοπισμός δυσλειτουργιών στο σώμα και προσδιορισμός της παρουσίας διαβήτη.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία επιταχύνει την αναγέννηση επιτρεπόμενη ποσότηταορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων στο σώμα. Η θεραπεία πραγματοποιείται με διάφορους τρόπους: παθογενετική θεραπεία, συμπτωματική θεραπείαυπερκορτιζολισμός.

Ακτινοθεραπεία

Για τη θεραπεία μιας ασθένειας, χρησιμοποιείται ένας μηχανισμός που συνδέει τα εξαρτήματα ακτινοθεραπεία, συγκεκριμένα θεραπεία γάμμα και ακτινοβολία πρωτονίων της υπόφυσης.

Η θεραπεία γάμμα είναι μια ασθένεια ήπιας και μεσαίου βαθμούεπεξεργάζονται με μικρές δέσμες βαρέων φορτισμένων σωματιδίων. Δεν είναι κατώτερη από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας της νόσου και της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης. Η διαφορά μεταξύ της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης και της θεραπείας γάμμα:

• Μεγάλη δόση ακτινοβολίας;
• Τα κοντινά όργανα δεν είναι κατεστραμμένα.
• Εκτελείται μόνο μία διαδικασία.
• Η επακόλουθη ακτινοβόληση της υπόφυσης μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από μισό χρόνο.
• Θεραπεία πρωτονίων.

Χειρουργικός

Η χειρουργική θεραπεία συνδυάζει διασφηνοειδή αδενοεκτομή, αποσύνθεση των επινεφριδίων και επινεφριδεκτομή. Λόγω της ταχείας ανάπτυξης των μικροχειρουργικών τεχνικών, οι γιατροί έχουν αναπτύξει τα περισσότερα κατάλληλος τρόποςγια τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, η οποία βασίζεται στη χρήση της διασφηνοειδούς αδενοεκτομής.

Η επινεφριδεκτομή κατά τη διάρκεια της νόσου γίνεται τόσο μονόπλευρη όσο και αμφοτερόπλευρη.Ο συνδυασμός ακτινοθεραπείας και μονόπλευρης επινεφριδεκτομής χρησιμοποιείται σε μεσαίο στάδιοασθένειες. Η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή χρησιμοποιείται για τελευταίο στάδιοή την ανάπτυξη παροξύνσεων υπερκορτιζολισμού.

Ιατρική περίθαλψη

Για τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μπορούν να καταστέλλουν την απελευθέρωση κορτικοτροπίνης από την υπόφυση. Απαγορεύεται η θεραπεία της νόσου με αυτά τα φάρμακα πριν από τη χρήση ακτινοθεραπείας, διαφορετικά η αποτελεσματικότητά της μειώνεται.

Φάρμακα που καταστέλλουν την έκκριση κορτικοτροπίνης - ουσίας αυτού του τύπου, μειώνουν την απελευθέρωσή της και διευκολύνουν την πορεία της νόσου.

Το Parlodel αντιμετωπίζεται - το φάρμακο επιβραδύνει την απελευθέρωση των ορμονών της αδενοϋπόφυσης.Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αλλά μόνο μετά το τέλος της ακτινοθεραπείας. Συνιστάται η χρήση του parlodel όταν αυξάνεται η δόση της προλακτίνης στον οργανισμό.

Το Peritol είναι ένα φάρμακο κατά της σεροτονίνης που μειώνει την απελευθέρωση της κορτικοτροπίνης επηρεάζοντας το σεροτονινεργικό σύστημα.

Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για το σύνδρομο Nelson, συχνό σύντροφο της νόσου του Itsenko-Cushing. Για τη θεραπεία του συνδρόμου χρησιμοποιούνται φάρμακα που εμποδίζουν την έκκριση κορτικοτροπίνης.

Η καταστροφή των επινεφριδίων συνίσταται στην ήττα του υπερπλαστικού οργάνου με τη διείσδυση ενός ειδικού υγρού ή αιθανόλης σε αυτό. Η μέθοδος χρησιμοποιείται αποκλειστικά για γενική θεραπεία.

GABAergic φάρμακα

Τα φάρμακα GABA-ergic κατέχουν ηγετική θέση μεταξύ των νευροδιαβιβαστών που σταματούν, έχουν ευεργετική επίδραση κατά τη διάρκεια της εγκεφαλοπάθειας. Τα φάρμακα GABAergic χρησιμοποιούνται εάν το σύνδρομο Nelson ανιχνευθεί μετά από ακτινοθεραπεία.Αυτά περιλαμβάνουν: minalon, convulex.

Αναστολείς στεροειδογένεσης

Οι αναστολείς που βρίσκονται στα επινεφρίδια μπορούν να χωριστούν σε: φάρμακα που αφαιρούν τη βιοσύνθεση των κορτικοστεροειδών και προκαλούν τη διάσπαση των σωματιδίων του φλοιού των επινεφριδίων και φάρμακα που αφαιρούν τη βιοσύνθεση των στεροειδών.

Chloditan - πρέπει να λαμβάνεται για να βελτιωθεί η λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων κατά την προετοιμασία βαρέως πασχόντων ασθενών για μονόπλευρη και αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή.

Αμινογλουτεθιμίδη

Θεραπεία με αμινογλουτεθιμίδη είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ταυτόχρονα με τον τεχνητό έλεγχο του ήπατος και την παρουσία αιμοπεταλίων στο αίμα. Για τη θεραπεία της νόσου με αναστολείς στεροειδογένεσης, συνταγογραφούνται ταυτόχρονα και ηπατοπροστατευτικά (Essentiale ή Carsil).

Θεραπεία υποθέσεων

Συμπτωματική θεραπεία υπερκορτιζολισμού και αρτηριακή υπέρταση, είναι καλύτερα να χρησιμοποιείτε Adelfan, Adelfan-ezidreks και χλωριούχο κάλιο. Ταυτόχρονα αντιμετωπίζεται η στεροειδής καρδιοπάθεια, η χαποκαλειέμπη, ο στεροειδής σακχαρώδης διαβήτης.

Η συμπτωματική θεραπεία της υπέρτασης στοχεύει στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, στη διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των ηλεκτρολυτών, των υδατανθράκων. Χωρίς θεραπεία της υπέρτασης, οι διαδικασίες σε όλα τα συστήματα του σώματος διαταράσσονται. Υπάρχουν τέτοιοι τύποι υπέρτασης όπως: νεφρική, κεντρική, αιμοδυναμική, πνευμονογόνος, ενδοκρινική.