Φάρμακα θεραπείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Υποκορτισισμός ή επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε γυναίκες: συμπτώματα και θεραπεία χρόνιας ορμονικής ανεπάρκειας ζευγαρωμένων ενδοκρινικών οργάνων

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια (HN, επινεφριδιακή ανεπάρκεια, υποφλοιωτισμός)- ενδοκρινική νόσος που προκαλείται από ασθενή παραγωγή ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων σε περίπτωση βλάβης ή διαταραχής της ρύθμισης του υποθαλάμου και της υπόφυσης.

Τα επινεφρίδια είναι ζευγαρωμένοι αδένες που ρυθμίζουν το μεταβολισμό που επηρεάζει τα περισσότερα όργανα και τις διαδικασίες τους, επιτρέποντάς σας έτσι να αντιμετωπίσετε το στρες. Οι λειτουργικές ιδιότητες είναι σχεδόν ίδιες τόσο για τις γυναίκες όσο και για τους άνδρες.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται αρκετά γρήγορα και απλά και πρακτικά δεν έχει κρυφά σημάδια. Μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία και χρόνια μορφή.

Κωδικός ICD

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών, έχει τον κωδικό ICD - 10. Ο κατάλογος αυτών των ασθενειών περιλαμβάνει τις ακόλουθες κατηγορίες του ενδοκρινικού συστήματος:

• E 27.1 Πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια.
• Ε 27.3 Ιατρική ανεπάρκεια.
• E 27.4 Άλλα είδη ή κατηγορίες απροσδιόριστα.

Αιτίες

Η ασθένεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα:

• ιδιοπαθής (αυτοάνοση) ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων.
• φυματίωση;
• σύφιλη;
• Νόσος Itsenko-Cushing;
• ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV);
• Σκληρόδερμα;
• έκθεση;
• εγκεφαλική βλάβη.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά μπορεί να είναι κληρονομική.

στάδια

Υπάρχουν 3 κύρια στάδια έναρξης αυτής της ασθένειας:

• Νόσος του Addison (πρωτοπαθής τύπος), οι παράγοντες ανάπτυξης των οποίων είναι η μείωση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η φυματίωση, ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, τα αφροδίσια νοσήματα και οι μυκητιασικοί ιοί. Λόγω της αποδυνάμωσης του ανοσοποιητικού συστήματος, το στρώμα του φλοιού των επινεφριδίων απορρίπτεται.
• Δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκειααναπτύσσεται με όγκους στον εγκέφαλο, μετά από χειρουργική επέμβαση ή τραυματισμούς στο κεφάλι, βαριά αιμορραγία. Η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί επίσης να προκαλέσει.
• Τριτογενής άποψηεκδηλώνεται σε σχέση με ακτινοβολία, επεμβάσεις, μέθη και ανορεξία νευρικού τύπου.

Τα επινεφρίδια είναι ένα από τα όργανα που τροφοδοτούνται περισσότερο με αίμα στο σώμα, καθώς και ο θυρεοειδής αδένας. Για το λόγο αυτό, εάν παραβιαστούν τα καθήκοντα του φλοιού των επινεφριδίων, εμφανίζεται μετάσταση, παρουσία ογκολογίας στους πνεύμονες.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Φωτογραφία από τα συμπτώματα της νόσου
Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Σε κάθε τύπο ασθένειας, υπάρχουν πρώιμες εκδηλώσεις, με HN, μπορεί κανείς να διακρίνει τέτοια συμπτώματα όπως:

• κόπωση και υπνηλία?
• υψηλό επίπεδο ευαισθησίας στο ηλιακό φως.
• μείωση της αντίστασης του σώματος στις λοιμώξεις.
• απώλεια της όρεξης?

Κατά τη διεξαγωγή εργαστηριακών μελετών της νόσου, εντοπίστηκαν ορισμένα συνοδά συμπτώματα, όπως:

• αποχρωματισμός του δέρματος στην κάμψη των άκρων κ.λπ.
• τροποποίηση του χρώματος της βλεννογόνου μεμβράνης από χρυσό σε γκρι.
• απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης (ΑΠ).
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός και δύσπνοια λόγω της ανάπτυξης ταχυκαρδίας.
• διαταραχή του πεπτικού συστήματος?
• σπασμοί στο γαστρεντερικό σωλήνα.
• απώλεια βάρους;
• γρήγορη μυϊκή κόπωση και δυσκολία στην κίνηση.

Η εκδήλωση του χρόνιου σταδίου στους εφήβους εμφανίζεται με τα ακόλουθα συμπτώματα: καφέ μελάγχρωση ουλών, πτυχών δέρματος και ούλων. Επίσης, κούραση έμετος χωρίς λόγο και αυξημένη πρόσληψη αλατιού, χαμηλό σάκχαρο στο αίμα. Με την ανάπτυξη μιας οξείας μορφής της νόσου στα παιδιά, εμφανίζεται διάρροια, έμετος και πόνος στην κοιλιά. Επίσης, με την απώλεια υγρών σε μεγάλους όγκους, το δέρμα αποκτά κυανωτικό χρώμα και ψυχρή θερμοκρασία σώματος. Μπορεί να υπόκειται σε λιποθυμία, υπνηλία και ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων.

Η εκδήλωση της νόσου σε διάφορα στάδια

Η πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια μειώνει ή αυξάνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων, καθώς και τη φλεγμονή του ενδοκρινικού αδένα και του τύπου 1. Η ασθένεια αναπτύσσεται στο 85-90 τοις εκατό των περιπτώσεων, λόγω της καταστροφής των ιστών των επινεφριδίων.

Στη δεύτερη και τρίτη μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τα συμπτώματα εμφανίζονται σε πολύ μικρότερο βαθμό.

Επιπλοκές ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων

Μια επιπλοκή, που ονομάζεται επίσης επινεφριδιακή κρίση, μπορεί να εκδηλωθεί με παραβίαση των λειτουργιών του φλοιού των επινεφριδίων, μπορεί να υπάρχουν προβλήματα στη λειτουργία ενός από τα όργανα ή ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως μια μεταβατική εξέλιξη σε κώμα.

Η επιπλοκή χαρακτηρίζεται:

• έντονη μείωση της πίεσης, είναι δυνατή η λιποθυμία.
• σοβαρή αδυναμία, απώλεια στο διάστημα.
• συχνοί έμετοι και ασταθή κόπρανα.
• αφυδάτωση του σώματος?
• συγκοπή;
• κράμπες και έντονη μελάγχρωση.

Επίσης, η οξεία μορφή συχνά σχετίζεται στενά με χρόνιες εκδηλώσεις. Η έξαρση μπορεί να συμβεί λόγω τέτοιων παραγόντων:

• μεταφερθείσα ιογενής λοίμωξη κατά την περίοδο της ασθένειας.
• διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής που έχει συνταγογραφηθεί για θεραπεία.
• μεταφερόμενο άγχος και άλλα αρνητικά συναισθήματα.
• μια απότομη αλλαγή στην κλιματική ζώνη.
• τραύμα ή χειρουργική επέμβαση στην κοιλιακή κοιλότητα.

Σε περίπτωση ασθένειας στις γυναίκες, ο εμμηνορροϊκός κύκλος συχνά διαταράσσεται και στους άνδρες η ισχύς.

Διάγνωση ασθενειών.

Η διάγνωση ξεκινά πρώτα από όλα με μια έρευνα του ασθενούς ή των ενηλίκων συγγενών σχετικά με τη γενική κατάσταση, ποιες είναι οι εκδηλώσεις και τα συμπτώματα που εμπλέκονται στη διαδικασία της επιδείνωσης. Μάθετε τους λόγους για τους οποίους θα μπορούσε να προκύψει αυτό το πρόβλημα, λάβετε υπόψη τα παράπονα του ασθενούς.

Διαγνωστικές μέθοδοι.

Η αρχική ενέργεια για την ανίχνευση της παθολογίας είναι ο διορισμός μιας υπερηχογραφικής εξέτασης (υπερηχογράφημα). Μια τέτοια εξέταση πρέπει να δείχνει την ακόλουθη προέλευση της νόσου:

• η παρουσία μόλυνσης από φυματίωση και η περίσσεια των κανόνων αλάτων ασβεστίου υποδηλώνει ότι η φυματίωση είναι η αιτία έναρξης ανεπάρκειας.
• η ανίχνευση ενός αυτοαντισώματος στο αντιγόνο της 21-υδροξυλάσης είναι ο λόγος για τη διάγνωση μιας αυτοάνοσης εκδήλωσης υποκορτισισμού.

Τα επόμενα στάδια των εξετάσεων είναι τα διαγνωστικά μαγνητική τομογραφία (MRI) και αξονική τομογραφία (CT). Στο δευτερογενές στάδιο γίνονται οι ίδιες επεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένης της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου.

Εάν ο γιατρός αμφιβάλλει για τα αποτελέσματα της διάγνωσης, μπορεί να πραγματοποιήσει ένα τεστ διέγερσης, με τη μορφή ένεσης ορμονών που παράγονται από την υπόφυση και τον υποθάλαμο. Έτσι, θα σας επιτρέψει να μάθετε το περιεχόμενο μιας βιολογικά ενεργής ορμόνης στο αίμα, που ονομάζεται επίσης «ορμόνη του στρες» (κορτιζόλη).

Η γενική εξέταση αίματος είναι υποχρεωτική για τον τοκετό. Που θα δείξει συγκέντρωση ιόντων νατρίου, υψηλό κάλιο, αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων, μείωση ή αύξηση του αριθμού των ηωσινόφιλων, χαμηλό επίπεδο λευκοκυττάρων.

Θεραπευτική αγωγή

Η σύγχρονη ιατρική μπορεί να παρέχει θεραπείες για αυτήν την ασθένεια, και αυτό εξαρτάται από την αιτία και τους παράγοντες που έχουν προβάλει τη νόσο. Οι μέθοδοι θεραπείας, πρώτα απ 'όλα, στοχεύουν στην εξάλειψη τόσο της ανεπάρκειας των επινεφριδίων όσο και στην αποκατάσταση της ορμόνης.

Η θεραπεία πραγματοποιείται με τη λήψη φαρμάκων για φυματίωση, μυκητιασικές ασθένειες, σύφιλη, απαλλαγή από όγκους λόγω ακτινοθεραπείας. Εάν η θεραπεία πήγε καλά, αλλά δεν επηρέασε επαρκώς ή συνέβαλε σε άλλες διεργασίες της πορείας της νόσου, είναι δυνατό να διατηρηθεί ο ασθενής με ορμονοθεραπεία εφ' όρου ζωής.

Ιατρική περίθαλψη

Ξεκινά ο διορισμός και η χορήγηση φαρμάκων της ομάδας γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών. Τις περισσότερες φορές οι γιατροί συνταγογραφούν "Κορτιζόνη" και "Cortef", για ήπια πορεία παθολογίας. Εάν η μορφή είναι πιο σοβαρή, συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη, σε ενώσεις στη μορφή "Οξεική κορτιζόνη" ή "Cortef with mineralocorticoids".

Συχνά η εμφάνιση και η πορεία της νόσου δεν είναι χωρίς άγχος. Εάν ο ασθενής έχει τέτοιες εκδηλώσεις, η δόση των κορτικοστεροειδών αυξάνεται κατά 3-5 φορές. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο διορισμός αυξημένης δόσης επιτρέπεται μόνο στο 2ο τρίμηνο.

Τα αναβολικά στεροειδή χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της μυϊκής μάζας, την τόνωση και την ανανέωση τμημάτων των κυττάρων. Το ραντεβού συμβαίνει σε οποιαδήποτε ομάδα ανθρώπων, ανεξάρτητα από το φύλο, συχνά αυτοί είναι ασθενείς με χρόνια πορεία της νόσου. Λαμβάνεται 3 φορές το χρόνο σε μικρά διαστήματα.

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί θεραπεία υποκατάστασης. Προβλέπει επίσης σταδιακή μείωση της χρήσης φαρμάκων, δηλ. χρησιμοποιείται για μεταγενέστερη ακύρωση. Το κύριο πράγμα στη θεραπεία υποκατάστασης είναι η αντιστάθμιση του κλινικού ορμονικού τύπου, καθώς και η διατήρηση και διατήρησή του. Στην περίπτωση αυτή, οι δείκτες θα είναι:

• βασικά επίπεδα κορτιζόλης πλάσματος μεγαλύτερα από 350 mmol/l.
• Κάλιο εντός 4,0-4,5 mmol/l.
• Νάτριο από 135 έως 140 mmol/l.
• Γλυκόζη 4,5-9,0 mmol / l την ημέρα.

Εάν κατά τη διάρκεια του σχηματισμού της νόσου η αιτία της μόλυνσης είναι η αντιβιοτική θεραπεία.

Προσδιορισμός της βελτίωσης της φαρμακευτικής αγωγής

Η βελτίωση μπορεί να καθοριστεί από παράγοντες όπως:

• ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης?
• μείωση της μελάγχρωσης.
• αύξηση βάρους εντός του φυσιολογικού εύρους·
• βελτίωση της γενικής κατάστασης ·
• εξάλειψη προβλημάτων με το γαστρεντερικό σωλήνα.
• αποκλεισμός της ανορεξίας?
• αποκατάσταση της μυϊκής λειτουργίας και πολλά άλλα.

Συχνά τα φάρμακα που προσφέρονται από ειδικούς ταξινομούνται ανάλογα με τη διάρκεια δράσης και την ποσότητα, είναι τα εξής:

• Σύντομη δράση:
  • Υδροκορτιζόνη - 20 mg;
  • Κορτιζόνη - 25 mg;
  • Πρεδνιζόνη - 5 mg;
  • Πρεδνιζολόνη - 5 mg;
  • Μεθυλπρεδνιζολόνη - 4 mg.
• Μέση διάρκεια:
  • Τριαμκινολόνη - 4 mg;
  • Παραμεθαζόνη - 2 mg;
• Μακροχρόνια δράση:
  • Δεξαμεθαζόνη - 0,75 mg;
  • Βηταμεθαζόνη - 0,6 mg.

Με ήπιο βαθμό ανεπάρκειας, μόνο Κορτιζόνη, αν ο βαθμός της ζημιάς είναι μεγαλύτερος, προσθέτουν και σε αυτό πρεδνιζολόνη, φλουδροκορτιζόνη.

Η φλουδροκορτιζόνη είναι ανάλογο του ορυκτοκορτικοειδούς αλδοστερόνης. Χρησιμοποιείται πάντα ανεξάρτητα από το βαθμό ανεπάρκειας. Για παράδειγμα, εάν ένα παιδί παίρνει μόνο γλυκοκορτικοστεροειδή, η αύξηση βάρους θα είναι πολύ μικρή. Και θα υπάρξουν άλλα προβλήματα: καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη, αφυδάτωση. Το τελευταίο είναι πιο επικίνδυνο γιατί το σώμα μπορεί να γεμίσει με μια θανατηφόρα δόση καλίου. Είτε ενήλικας είτε παιδί, η θεραπεία μόνο με κορτικοστεροειδή μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση, αλλά και να αυξήσει την πιθανότητα εμφάνισης κρίσεων σπατάλης αλατιού.

Μπορείτε να καταλάβετε ότι η δόση της Fludcortisone συνταγογραφείται σωστά από τα ακόλουθα σημάδια:

• πτώση στα επίπεδα νατρίου?
• αύξηση των ουσιών καλίου.
• αύξηση της δραστηριότητας της ρενίνης.

Η υπερβολική δόση αυτού του φαρμάκου θα δείξει τις ιδιότητές του ως εξής: εάν κατά τη διάρκεια της θεραπείας εμφανίστηκε πρήξιμο στο πρόσωπο και σε άλλες περιοχές, αυξάνεται η πίεση, εμφανίζονται ημικρανία και αϋπνία και οι εργαστηριακοί δείκτες λένε ότι υπάρχει μια ελάχιστη ποσότητα καλίου στο αίμα και αυξημένη επίπεδο νατρίου. Έτσι, η ποσότητα που καταναλώνεται θα πρέπει να μειωθεί, αλλά δεν είναι απαραίτητο να ακυρωθεί καθόλου.

Σπουδαίος! Η δοσολογία αυξάνεται μόνο σε περιπτώσεις που η ασθενής ζει σε θερμές κλιματικές ζώνες, αφού οι ουσίες νατρίου απεκκρίνονται με τον ιδρώτα, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης γίνεται αύξηση από το δεύτερο τρίμηνο.

Εάν, εκτός από τη νόσο, εμφανιστεί και μολυσματικό νόσημα με πυρετό, εάν είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί τραυματική επέμβαση, για να αποφευχθεί μια επακόλουθη κρίση τύπου Addison, η δόση του γλυκοκορτικοειδούς φαρμάκου αυξάνεται κατά 3-5 φορές. Τα ορυκτοκορτικοειδή παραμένουν στην ίδια δόση.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας ελέγχεται κάθε 30 ημέρες με έλεγχο της δραστηριότητας των ορμονών και των ηλεκτρολυτών στο αίμα. Οι επόμενοι έλεγχοι, όταν κάποιος παίρνει ναρκωτικά για μεγάλο χρονικό διάστημα, γίνονται κάθε 2-3 μήνες.

Σε ασθένειες των επινεφριδίων, είναι δυνατό να υπερβείτε τον κανόνα για τη λήψη γλυκοκορτικοειδών κατά 1-2 ημέρες, προκειμένου να αποφευχθεί ο σχηματισμός οξείας μορφής ανεπάρκειας.

Χειρουργικές επεμβάσεις

Οι χειρουργικές ενέργειες που στοχεύουν στη χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση του φλοιού των επινεφριδίων είναι μια πολύπλοκη διαδικασία που μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο από ειδικούς υψηλής ειδίκευσης. Η συνιστώμενη αφαίρεση του επινεφριδίου ή των ιστών του, των όγκων συνταγογραφείται σύμφωνα με τις ενδείξεις του γιατρού.

Κατά την αφαίρεση ενός όγκου θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο παράγοντας ποιότητας (κακοήθης και καλοήθης κατηγορία) και η ικανότητα παραγωγής ορμονών. Το επίπεδο των ορμονών προσδιορίζεται με τη λήψη εξετάσεων αίματος και ούρων, ενώ πραγματοποιούνται τέτοιοι τύποι εξετάσεων όπως:

• εξέταση αίματος για χρωμογρανίνη Α, ρενίνη, αλδοστερόνη, κορτιζόλη, ορμόνη ACTH, καλσιτονίνη, ιόντα αίματος και παραθυρεοειδή ορμόνη (παραθυρεοειδής).
• μετρήσεις ανάλυσης ούρων για μετανεφρίνες (ένας μεταβολίτης της αδρεναλίνης) και κορτιζόλη.

Αποστέλλονται στο χειρουργικό τραπέζι όταν η παραγωγή της ορμόνης υπερβαίνει τον καθορισμένο κανόνα ή η θεραπεία ενός κακοήθους όγκου είναι αδύνατη, σύμφωνα με τη συνταγή του γιατρού, με βάση τις δοκιμές που πραγματοποιήθηκαν.

Εναλλακτικές θεραπείες στο σπίτι

Μπορείτε να αρχίσετε να χρησιμοποιείτε λαϊκές θεραπείες μόνο με διάγνωση. Η χρήση βοτάνων και τελών θεωρείται αρκετά αποτελεσματική μέθοδος, αλλά αξίζει να το κάνετε μόνο με υπόδειξη γιατρού, όχι μόνοι σας, καθώς είναι απειλητικό για τη ζωή.

Το κύριο καθήκον για τη θεραπεία με βότανα είναι η αποκατάσταση του ορμονικού υποβάθρου, τόσο για την καταστολή όσο και για την αύξηση του επιπέδου. Η ποσότητα, το είδος και οι μέθοδοι εφαρμογής συνταγογραφούνται από τον θεράποντα ιατρό. Για τη θεραπεία διαταραχών των επινεφριδίων, συνιστάται η λήψη των ακόλουθων εγχύσεων:

• Αλογοουρά - προάγει την παραγωγή της ορμόνης, καθαρίζει το σώμα από τοξικές ουσίες, προάγει τη λειτουργία της ισορροπίας νερού-αλατιού. Πάρτε απαλά άτομα με ασθένειες των συστημάτων αίματος.
• Γεράνι - που περιέχει μόρια ραδίου, προάγει την παραγωγή ορμονών.
• Φύλλα σταφίδας και βιταμίνη C - έχουν προληπτικές ιδιότητες, προειδοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα ενάντια σε διάφορα είδη ασθενειών.
• Σειρά - προάγει τον εμπλουτισμό με μέταλλα, αποκαθιστά τη γαστρεντερική οδό, διεγείρει τα επινεφρίδια.

Υπάρχουν αφεψήματα βοτάνων που πρέπει να λαμβάνονται αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες και μόνο υπό την επίβλεψη ειδικού, τέτοιες λαϊκές θεραπείες περιλαμβάνουν τη ρίζα γλυκόριζας. Έχει τις ιδιότητες να εμποδίζει την καταστροφή της ορμόνης.

Επίσης, η τσουκνίδα παρέχει καλό μεταβολισμό και αποκαθιστά τη λειτουργία των επινεφριδίων, αυξάνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, μειώνει το σάκχαρο και τα φύλλα μουριάς ανακουφίζουν από φλεγμονές στα νεφρά.

Δίαιτα και απαγορευμένες τροφές σε περίπτωση ασθένειας

Με το σύνδρομο επινεφριδιακής ανεπάρκειας, δεν πρέπει να τρώτε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε ζάχαρη, καθώς μπορεί να προκαλέσει την απελευθέρωση ινσουλίνης, η οποία είναι μεγάλο πρόβλημα για τον οργανισμό.

Τρόφιμα που πρέπει να περιορίζονται ή καλύτερα να αποκλείονται από τη διατροφή: πατατάκια, μαγιονέζα, λουκάνικα, καφές, στιγμιαία noodles, αλκοολούχα, ανθρακούχα και ενεργειακά ποτά και αλάτι. Αξίζει επίσης να παρακολουθείτε προσεκτικά τη σύνθεση των προϊόντων, ώστε να μην περιέχουν επιβλαβή πρόσθετα και βαφές.

Θα πρέπει να προτιμώνται τα φρούτα και τα λαχανικά, ειδικά με την έναρξη της σεζόν των εκπτώσεων, καθώς περιέχουν πολλές χρήσιμες βιταμίνες που χρειάζεται ο οργανισμός.

Για να ομαλοποιήσετε την κατάσταση κατά τη διάρκεια της ημέρας, θα πρέπει να ακολουθήσετε τις ακόλουθες οδηγίες:

• ένα καλό πρωινό είναι το κλειδί για ένα φυσιολογικό επίπεδο σακχάρου στο αίμα, μπορείτε να φάτε μόνο έως και 8 ώρες.
• Μια ώρα μετά το πρωινό, χρειάζεστε ένα ελαφρύ σνακ, αυτό ισχύει και για την ώρα πριν το απογευματινό τσάι και το μεσημεριανό γεύμα.
• το μεσημεριανό γεύμα πρέπει να είναι πριν από τις 3 το μεσημέρι.
• να δειπνήσετε σε μικρές ελαφριές μερίδες έως και 6 ώρες, καταναλώνεται βαρύ και χορταστικό φαγητό κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Πρόληψη ασθενείας

Εάν ένα άτομο έχει υποψίες, θα πρέπει να πάτε αμέσως στο νοσοκομείο, καθώς η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι από μόνη της η βάση για την πρόληψη.

Η θεραπεία συντήρησης πρέπει να λαμβάνει χώρα σε διαλείπουσα αναλογία. Εάν η ημερήσια δόση του φαρμάκου δεν υπερβαίνει τα 20 mg, είναι καλύτερο να το λαμβάνετε το πρωί. Για μεγάλες ποσότητες, πάρτε σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού ή το πρωί. Για να μην επηρεαστεί ο οργανισμός από το στερητικό σύνδρομο, είναι καλύτερο να μειώσετε σταδιακά τη λήψη φαρμάκων και μόνο έτσι να ολοκληρώσετε τη λήψη τους.

Επίσης, άτομα με τέτοια σύνδρομα και προβλήματα παρόμοιας φύσης πρέπει να εγγραφούν σε ενδοκρινολόγο. Εάν είστε έγκυος, περιορίστε την πρόσβαση σε χώρους καπνού. Η πρόσληψη καπνού, αλκοόλ, ναρκωτικών, ο περιορισμός αυτών των ουσιών είναι από μόνος του η πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Πρόβλεψη

Η εξάλειψη των συμπτωμάτων και η αποτελεσματική ταχεία θεραπεία είναι αρκετά δύσκολη και ως αποτέλεσμα μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Στην περίπτωση του χρόνιου σταδίου, δεν απαιτείται επείγουσα φροντίδα, καθώς αυτή η μορφή πολύ σπάνια οδηγεί σε θάνατο, αρκεί να επικοινωνήσετε έγκαιρα με την κλινική για λεπτομερή ανάλυση και επακόλουθη θεραπεία.

Με όγκους των επινεφριδίων, είναι δυνατή μια ευνοϊκή πρόγνωση, με βάση την αφαίρεση ενός καλοήθους όγκου. Μετά από 1-2 μήνες, υπάρχει αποκατάσταση της αρτηριακής πίεσης, οι μεταβολικές διεργασίες επιστρέφουν στο φυσιολογικό.

Με την παρουσία κακοήθων όγκων, είναι δύσκολο να δοθεί καλή πρόγνωση, όλα εξαρτώνται από τον όρο, τον τρόπο μετάβασης στο νοσοκομείο και τη διαδικασία θεραπείας.

Είναι απίθανο τουλάχιστον ένας ειδικός να είναι σε θέση να δώσει ακριβή πρόβλεψη, καθώς εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Η έγκαιρη θεραπεία και θεραπεία όπως έχει συνταγογραφηθεί θα οδηγήσει σε βελτίωση της κατάστασης. Η αγνόηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων θα οδηγήσει φυσικά σε θάνατο αργά ή γρήγορα.

Σχετικά βίντεο

Παρόμοιες αναρτήσεις

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, μια πρωτογενής διαταραχή του φλοιού των επινεφριδίων (επίσης γνωστή ως νόσος του Addison) ή η δευτερογενής διαταραχή της, στην οποία η έκκριση ACTH μειώνεται απότομα και η λειτουργική ικανότητα της απόδοσης των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων είναι επίσης εξασθενημένος. Η παραβίαση του έργου οποιουδήποτε από τους συνδέσμους οδηγεί σε διαταραχές του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Αυτός ο όρος μπορεί να σημαίνει διάφορους τύπους συμπτωμάτων και επιπλοκών του υποκορτισμού. Χαρακτηριστική διαδικασία για τη νόσο είναι τα καταστροφικά ρεύματα στα επινεφρίδια.

Η έλλειψη ή η μείωση της παραγωγής της ορμόνης ορυκτοκορτικοειδούς προκαλεί μείωση της ποσότητας του νατρίου και του νερού, που προκαλεί βλάβη και αφυδατώνει το σώμα και μειώνεται η μάζα του κυκλοφορούντος αίματος. Αυτή η ασθένεια εντοπίζεται συχνά σε γυναίκες και άνδρες μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, παρατηρείται αρκετά σπάνια σε παιδιά.

Ασθένειες που οδηγούν στην καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων μπορούν να προκαλέσουν αυτού του είδους την ασθένεια: σύφιλη, AIDS, φυματίωση, νόσος Hodgkin, αμυλοείδωση, διάφοροι τύποι όγκων των επινεφριδίων.

Από το ιστορικό της νόσου, είναι γνωστό ότι ήταν ο Addison που περιέγραψε για πρώτη φορά την πορεία της νόσου το 1855, η οποία σχετίζεται με επινεφριδιακή επινεφριδιακή φυματίωση - αυτό εξηγεί το δεύτερο όνομα της νόσου - νόσος του Addison.

Ταξινόμηση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η σύγχρονη ιατρική διακρίνει 3 τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας: πρωτοπαθή, δευτεροπαθή, τριτογενή.

πρωτεύον τύπο

Η πρωτοπαθής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της, προσβάλλει αρχικά τα ίδια τα επινεφρίδια. Αυτός ο τύπος νόσου είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 90% όλων των περιπτώσεων μιας τέτοιας ασθένειας εμφανίζεται.

Δευτερογενείς και τριτογενείς μορφές

Ως προς τη δευτεροπαθή και τριτογενή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, χαρακτηρίζονται από οξεία έλλειψη έκκρισης ACTH ή κορτικολιμπερίνης, η οποία εκκρίνεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν παραβίαση ή πλήρη απώλεια των εργασιακών τους ικανοτήτων του φλοιού των επινεφριδίων.

Στην ιατρική πρακτική, ανάλογα με το ρυθμό ανάπτυξης των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί εξακολουθούν να διαχωρίζουν την οξεία και τη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Αιτίες επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα αίτια της πρωτοπαθούς μακροχρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι γιατροί αποκαλούν τέτοιες ασθένειες και παράγοντες:

• HIV λοίμωξη, σύφιλη, μυκητιάσεις, φυματίωση, μεταστάσεις διαφόρων όγκων.
• αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη και αποτυχία άλλων αδένων του ενδοκρινικού συστήματος.
• ιατρογενείς παράγοντες - αντιπηκτική θεραπεία, η οποία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία και από τις δύο πλευρές στα επινεφρίδια.
• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των επινεφριδίων λόγω της νόσου του Itsenko-Cushing.
• η χρήση αναστολέων της στεροειδογένεσης στα επινεφρίδια (χλωροδιτάνη, σπειρονολακτόνη, αμινογλουτεθιμίδη).

Η βασική αιτία της πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι κυρίως η αυτοάνοση αδρεναλίνη. Μελέτες αυτού του τύπου πάθησης έδειξαν ότι στο αίμα των ασθενών ανιχνεύθηκαν αντισώματα σε διάφορα συστατικά του φλοιού των επινεφριδίων. Σε επινεφριδιακή ανεπάρκεια, αυτά τα αντισώματα επηρεάζουν τα κύρια ένζυμα - τη στεροειδογένεση και τις 21-υδροξυλάσες. Εντοπιζόμενο στο ενδοπλασματικό δίκτυο των κυττάρων του φλοιού των επινεφριδίων, αυτό το θραύσμα προκαλεί την αντίδραση μετατροπής της 17-υδροξυπρογεστερόνης σε 11-δεοξυκορτιζόλη στη ζώνη του δεσμού, η οποία παρέχει τη σύνθεση της κορτιζόλης και την αντίδραση μετασχηματισμού της προγεστερόνης σε 11-δεοξυστερόνη. στη σπειραματική ζώνη, αυτό εξασφαλίζει τη σύνθεση της αλδοστερόνης.

Στο 60-80% των ασθενών με πρωτοπαθή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ανιχνεύονται αντισώματα κατά της 21-υδροξυλάσης. Η περιεκτικότητα σε αντισώματα στο αίμα θα εξαρτηθεί από τη διάρκεια της πορείας της ίδιας της νόσου.

Οι γιατροί συχνά συνδυάζουν την πρωτοπαθή χρόνια ανεπάρκεια με διάφορες άλλες αυτοάνοσες ενδοκρινικές διαταραχές. Στην ιατρική, αυτό ονομάζεται αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο (APGS). Προσδιορίστε τέτοιες ποικιλίες αυτοάνοσου πολυαδενικού συνδρόμου:

1. Τύπος I APGS - αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, χαρακτηρίζεται από έναν αυτοάνοσο τύπο κληρονομικότητας και εκφράζεται από βλεννογονοδερματική καντιντίαση (αυτό είναι στην παιδική ηλικία), αλλά η επινεφριδιακή ανεπάρκεια εκδηλώνεται σε μεταγενέστερα στάδια.
2. Το APGS τύπου II είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες, συχνότερα σε γυναίκες.

Η φυματίωση ήταν η υποκείμενη αιτία της πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πριν από περίπου έναν αιώνα. Σήμερα, που οι γιατροί γνωρίζουν σχεδόν τα πάντα για αυτήν την ασθένεια και αντιμετωπίζουν ακόμη και τις πιο σοβαρές μορφές της, υπάρχει μόνο το 7-8% των περιπτώσεων στις οποίες η φυματίωση είναι η αιτία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων.

Η αιτία της πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να είναι μια τέτοια γενική (γενετική) ασθένεια όπως η επινεφριολευκοδυστροφία. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τον φλοιό των επινεφριδίων και τη λευκή ουσία του νευρικού συστήματος. Η νόσος είναι σπάνια, μόνο σε 1 περίπτωση στα 20.000 γεννημένα παιδιά. Συχνά βρίσκεται μια ποικιλία αυτής της ασθένειας - αυτή είναι μια εγκεφαλική μορφή, είναι σοβαρή και εκδηλώνεται μόνο σε μεγαλύτερη ηλικία (6-12 ετών).

Μια αρκετά σπάνια ασθένεια που συνεπάγεται χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να ονομαστεί μεταστατικές βλάβες των επινεφριδίων. Συχνά πρόκειται για μεταστάσεις μεγαλοκυτταρικών λεμφωμάτων και βρογχογενή καρκίνο του πνεύμονα, που προκαλούν ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Η πιο σπάνια αιτία προβλημάτων των επινεφριδίων είναι μια μυκητιασική λοίμωξη. Μεταξύ αυτών είναι τα ακόλουθα: παρακοκκιδομυκητίαση, κοκκιδομυκητίαση, βλαστομυκητίαση.

Οι κύριες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η δευτεροπαθής και τριτογενής χρόνια ανεπάρκεια. Οι τυπικές διαταραχές της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας συμβαίνουν με τον ίδιο τρόπο ως αποτέλεσμα της υποπαραγωγής της ACTH από την υπόφυση και της παραβίασης του σχήματος του μίσχου της υπόφυσης. Η δευτερογενής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται με αρκετά τεράστιες διεργασίες στο σέλας (μπορεί να είναι διάφοροι όγκοι και κύστεις στην περιοχή του πωλητή), και με χειρουργική υποφυσεκτομή και με ακτινοβόληση της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.

Αιτίες δευτεροπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι αιτίες της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι:

• ισχαιμία του υποθαλάμου και της υπόφυσης.
• αιμορραγία στην υπόφυση και άλλες αγγειακές παθήσεις.
• θρόμβωση του σηραγγώδους κόλπου.
• μεταβολικές διαταραχές?
• οποιαδήποτε ακτινοθεραπεία, χειρουργικές επεμβάσεις που οδηγούν σε τραυματισμούς.

Αιτίες τριτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η αιτία της τριτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα είναι η μακροχρόνια χρήση εντυπωσιακών δόσεων γλυκοκορτικοειδών, τα οποία χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ορισμένων ασθενειών. Η έλλειψη έκκρισης ACHT και CRH οδηγεί σε διαταραχές του φλοιού των επινεφριδίων, μπορεί να ξεκινήσουν ατροφικές διεργασίες, οι οποίες κινδυνεύουν να μην αναρρώσουν.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να εκδηλωθούν σε διαφορετικά στάδια με διαφορετική μορφή.

Έτσι, η πρωτοπαθής χρόνια ανεπάρκεια δεν εμφανίζεται ξαφνικά και γρήγορα, χαρακτηρίζεται από:

• αργή αύξηση της μελάγχρωσης του δέρματος.
• συχνή κόπωση (ακόμα και με την παραμικρή σωματική άσκηση).
• απώλεια όρεξης, και ως αποτέλεσμα - απώλεια σωματικού βάρους.

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι μυϊκή και γενική αδυναμία, πόνος και πόνοι στο σώμα.

1. Μυϊκή και γενική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί στα πρώτα στάδια περιοδικά κατά τη διάρκεια οποιουδήποτε στρες και κατάθλιψης. Μπορεί να εξαφανιστεί μετά από ανάπαυση (για παράδειγμα, μετά από έναν βραδινό ύπνο), αλλά μετά να επιστρέψει ξανά, μπορεί να εξελιχθεί σε μόνιμο σύμπτωμα - εξασθένιση. Με αυτό το αποτέλεσμα, συχνά αναπτύσσεται ψυχική εξασθένιση. Είναι μια αποτυχία στον μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών και των υδατανθράκων που οδηγεί σε τόσο δυσμενείς καταλήξεις.
2. Ένα έντονο σύμπτωμα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα είναι επίσης η υπερμελάγχρωση των βλεννογόνων και του δέρματος. Τα έντονα συμπτώματα της νόσου είναι συνέπεια της συνταγογράφησης της νόσου. Αρχικά, εκείνα τα μέρη του σώματος που είναι συνεχώς ανοιχτά και πιο συχνά εκτίθενται στο ηλιακό φως, για παράδειγμα, τα χέρια, το πρόσωπο, ο λαιμός, μπορούν να αλλάξουν χρώμα και να σκουρύνουν.
Στις παλάμες, μπορεί να ξεχωρίζουν υπερμελάγχρωση, τα οποία προεξέχουν αισθητά από το γενικό επίπεδο χρώματος των χεριών και τα σημεία της μεγαλύτερης τριβής με τα ρούχα μπορεί επίσης να σκουρύνουν. Δεν είναι πάντα δυνατό να ανιχνευθεί υπερμελάγχρωση των βλεννογόνων των ούλων, των χειλιών, της μαλακής καθώς και της σκληρής υπερώας.
3. Συχνά βρίσκεται σε ασθενείς και λεύκη (κηλίδες χωρίς μελάγχρωση), όλα αυτά συμβαίνουν στο φόντο της υπερμελάγχρωσης. Σε μέγεθος, μπορεί να ποικίλλουν από το μικρότερο έως το μεγαλύτερο, τα περιγράμματα τους μπορεί να έχουν ακανόνιστο σχήμα.
Η λεύκη μπορεί να ανιχνευθεί μόνο σε ασθενείς με μόνιμη επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Ένα από τα πρώιμα σημάδια της νόσου μπορεί επίσης να είναι ένα μακροχρόνιο μαύρισμα μετά την ηλιοφάνεια.
4. Διαταραχές της γαστρεντερικής φύσης, που συνοδεύονται από απώλεια όρεξης, αντανακλαστικά φίμωσης, ναυτία - αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν στα αρχικά στάδια, συνεχίζοντας σταδιακά να αυξάνονται. Σπάνια υπάρχει στομαχική διαταραχή. Ο λόγος για αυτού του είδους τα συμπτώματα μπορεί να είναι μια μικρή παραγωγή πεψίνης και υδροχλωρικού οξέος, καθώς και υπερέκκριση χλωρίου στην εντερική περιοχή. Το σώμα χάνει σταδιακά νάτριο - αυτό οφείλεται σε διάρροια και έμετο, ως αποτέλεσμα - η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι εγγυημένη. Οι γιατροί έχουν ήδη παρατηρήσει ότι με αυτό το αποτέλεσμα, οι ασθενείς χρειάζονται συχνά αλμυρό φαγητό.
5. Ένα σταθερό σύμπτωμα είναι η απώλεια βάρους, η οποία μπορεί να ποικίλλει από μέτρια (4-6 κιλά) έως σημαντική (15-30 κιλά), ειδικά όταν ένα άτομο είναι υπέρβαρο για μεγάλο χρονικό διάστημα.
6. Οι ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί συχνά να παρουσιάζουν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Τέτοιες περιπτώσεις έρχονται ξαφνικά και με άδειο στομάχι, και μετά από ένα γεύμα (ειδικά μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες) μετά από 2-3 ώρες. Αυτού του είδους οι κρίσεις συνοδεύονται από αδυναμία, εφίδρωση.
7. Ένα από τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι η υπόταση, η οποία συχνά εκδηλώνεται ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε λιποθυμία και ζάλη. Η αιτία αυτού του συμπτώματος θα είναι η μείωση του νατρίου στο ανθρώπινο σώμα, καθώς και η μείωση του όγκου του πλάσματος.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Πριν κάνει αυτή ή εκείνη τη διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια ορισμένη σειρά εξετάσεων και εξετάσεων. Υπάρχει όμως ένα «αλλά». Οι ασθενείς που έχουν έντονα συμπτώματα οξείας (κρίσης) επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα, ακόμη και χωρίς να περιμένουν τα αποτελέσματα των εξετάσεων. Σε αυτή την περίπτωση, είναι αδύνατο να τραβήξετε χρόνο υπό οποιεσδήποτε συνθήκες, επειδή διακυβεύεται η ζωή ενός ατόμου. Εάν είναι δυνατόν και με τον διαθέσιμο χρόνο, μια δοκιμασία διέγερσης ACTH μπορεί να γίνει αρκετά γρήγορα, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις που όλες οι εξετάσεις πρέπει να προγραμματιστούν εκ νέου έως ότου κατασταλούν τα κύρια συμπτώματα.

Σε έναν ασθενή με τυχαίο δείγμα, συχνά ανευρίσκεται χαμηλή περιεκτικότητα κορτιζόλης στο πλάσμα. Ακόμα κι αν το επίπεδο της κορτιζόλης είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, αυτό είναι πολύ χαμηλό για έναν ασθενή με επινεφριδιακή κρίση.

Τεστ ACTH

Το τεστ με ACTH λειτουργεί πιο αναλυτικά και κατατοπιστικά. Η ανταπόκριση και η συγκέντρωση της κορτιζόλης δεν αυξάνει ως απόκριση στην εξωγενή χορήγηση ACTH στην πρωτοπαθή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Είναι δυνατή η διάγνωση πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας από την περιεκτικότητα σε ACTH, δηλαδή εάν οι δείκτες είναι χαμηλοί, τότε υπάρχει ανεπάρκεια ACTH, υψηλά ποσοστά θα είναι στη νόσο του Addison.

Τεστ υπογλυκαιμίας ινσουλίνης

Το τεστ ινσουλίνης υπογλυκαιμίας είναι η πιο ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση του δευτεροπαθούς υπερκορτιζολισμού σε έναν ασθενή, στην οποία ο βαθμός κορτιζόλης προσδιορίζεται στην υπογλυκαιμική κατάσταση που προκαλεί η χορήγηση ινσουλίνης βραχείας δράσης.

Για έναν ασθενή που έχει ήδη λάβει γλυκοκορτικοειδή, αυτού του είδους η εξέταση μπορεί να γίνει το πρωί ή τουλάχιστον 12 ώρες μετά την ένεση.

Άλλες δοκιμές

Εάν υπάρχει υποψία επινεφριδιακής ανεπάρκειας, πραγματοποιούνται εξετάσεις για την τυπική λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, καθώς και τις λειτουργίες των γονάδων, μια εξέταση αίματος, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο γλυκόζης και ασβεστίου στο πλάσμα. Οι γιατροί μπορούν να ζητήσουν εξέταση ούρων και ακτινογραφίες.

Στην παραμικρή υποψία λοίμωξης από τον ιό HIV, είναι επίσης απαραίτητο να διεξαχθεί μια ανάλυση προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή να διαψευσθεί η διάγνωση.

Επιπλοκές επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι επιπλοκές συνοδεύονται από την εξέλιξη της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, γνωστής και ως κρίση. Με αυτό το αποτέλεσμα, συχνά παρατηρείται μείωση των γλυκοκορτικοειδών (ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων) στον ασθενή. Αυτό το είδος επιδείνωσης μπορεί να συμβεί με ανεπαρκείς δόσεις ορμονών ή την πλήρη απουσία θεραπείας για τη νόσο. Οι γιατροί χαρακτηρίζουν τέτοια συμπτώματα κρίσης επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

• γαστρεντερικά συμπτώματα και παροξύνσεις.
• καρδιαγγειακά συμπτώματα?
• νευροψυχική μορφή.

Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό εάν εντοπιστούν τέτοια συμπτώματα, γιατί εάν ο ασθενής δεν νοσηλευτεί επειγόντως και δεν πραγματοποιηθεί η απαραίτητη θεραπεία για επινεφριδιακή ανεπάρκεια, τότε υπάρχει κάθε πιθανότητα για θάνατο του ασθενούς.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ίδια η επιλογή της μεθόδου θεραπείας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας καθορίζεται από τους ακόλουθους στόχους:

• αντικατάσταση ορμονικής ανεπάρκειας.
• πλήρης εξάλειψη της αιτίας της νόσου.

Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας και η εξάλειψη της αιτίας αυτής της νόσου μπορεί να πραγματοποιηθεί με φαρμακευτική αγωγή, με τη βοήθεια ακτινοβολίας και χειρουργικής επέμβασης.

Αξίζει να ληφθεί υπόψη ότι στην πρωτοπαθή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή φάρμακα (πρεδνιζολόνη, υδροκορτιζόνη), καθώς και ορυκτοκορτικοειδή φάρμακα (fludrocortisone). Στη δευτερογενή, χρησιμοποιούνται μόνο γλυκοκορτικοειδή.

Η δοσολογία των φαρμάκων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου του ασθενούς, καθώς και από την ευημερία.

Η θετική επίδραση της θεραπείας προκαλεί σαφή βελτίωση στην ευημερία του ασθενούς. Αφού σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς, αξίζει να συνεχιστεί η θεραπεία συντήρησης.

Πρόβλεψη και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο επιπολασμός της πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας ποικίλλει από σαράντα έως εκατό περιπτώσεις ετησίως ανά ένα εκατομμύριο άτομα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι από 20 έως 50 έτη, αλλά η ανεπάρκεια εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας 30 έως 40 ετών.

Τα άτομα με συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας χωρίς θεραπεία δεν θα μπορούν να αισθάνονται φυσιολογικά και να έχουν μια φυσιολογική ζωή. Και με έγκαιρη και σωστή θεραπεία, μπορούν να ζήσουν αρκετά φυσιολογικά με την ίδια διάρκεια και ποιότητα ζωής, χρειάζεται μόνο να επιλέξετε τη σωστή δόση κορτικοστεροειδών. Η πρόγνωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα είναι πολύ ευνοϊκή εάν η θεραπεία υποκατάστασης πραγματοποιηθεί με κατάλληλο τρόπο, και το σημαντικότερο, έγκαιρα. Η πρόγνωση μπορεί να επιδεινωθεί εάν υπάρχουν συνυπάρχοντα αυτοάνοσα νοσήματα. Όσον αφορά την πρόγνωση της επινεφριδευοδυστροφίας, η έκβαση είναι κακή, διαμορφώνεται από την ταχεία εξέλιξη της νόσου, κυρίως στο νευρικό σύστημα, και όχι από την επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Όσον αφορά την πρόληψη της ανεπάρκειας των επινεφριδίων, δεν υπάρχει τέτοια ειδική θεραπεία στην ιατρική. Εάν μια τέτοια ασθένεια είναι οικογενειακή (συγγενής), τότε είναι δυνατή μια ιατρική γενετική διαβούλευση. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να αναγνωρίσουμε την ασθένεια έγκαιρα. Περαιτέρω ανάπτυξη των πρώτων σημείων οξείας υποφλοιώσεως, καθώς και κρίσης, αποτρέπεται εύκολα σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης, τοκετού ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, για την πρόληψη της νόσου, συνταγογραφούνται σκευάσματα DOXA και γλυκοκορτικοειδή.

Μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της τεκνοποίησης πρέπει να αποφεύγει τις βλαβερές συνέπειες του αλκοόλ, των προϊόντων καπνού, που θα είναι μια εξαιρετική πρόληψη της συγγενούς υπανάπτυξης των επινεφριδίων και αργότερα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων είναι οξεία και χρόνια. Η χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να είναι πρωτοπαθής και δευτεροπαθής.

Η πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια (νόσος του Addison) εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της καταστροφής του ιστού του ίδιου του επινεφριδίου. Η πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται εάν διατηρείται και λειτουργεί λιγότερο από το 10-15% του επινεφριδιακού ιστού.

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες για πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια περιλαμβάνουν:

• μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση, μυκητιασικές ασθένειες των επινεφριδίων).
• αμυλοείδωση των επινεφριδίων;
• HIV λοίμωξη;
• ιδιοπαθής ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων (μια αυτοάνοση διαδικασία, ενώ στο σώμα, για άγνωστο λόγο, διαταράσσεται το ανοσοποιητικό σύστημα ελέγχου και σχηματίζονται αυτοαντισώματα που καταστρέφουν τα κύτταρα των δικών τους επινεφριδίων).

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων εμφανίζεται σε ασθένειες του εγκεφάλου με βλάβη της υπόφυσης ή του υποθάλαμου (όγκοι του εγκεφάλου, τραυματικές βλάβες στον εγκέφαλο, μετά από χειρουργική επέμβαση εγκεφάλου, μετά, με διάφορες δηλητηριάσεις), οι οποίες συνήθως ελέγχουν την εργασία των επινεφριδίων.

Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ή κρίση Addisonian, είναι ένα οξύ κώμα.

Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί:

Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί σε ένα νεογνό λόγω αιμορραγίας στα επινεφρίδια κατά τη διάρκεια δύσκολου και παρατεταμένου τοκετού, λόγω ή έκθεσης σε διάφορες λοιμώξεις. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen. Σε ενήλικες και ηλικιωμένους, αιμορραγία στα επινεφρίδια μπορεί να συμβεί με φόντο τραυματισμούς στην κοιλιά και στο στήθος, με υπερδοσολογία, με χειρουργικές επεμβάσεις, σηψαιμία, περιτονίτιδα, εγκαύματα.

Με ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, η περιεκτικότητα των ορμονών τους γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών στο αίμα πέφτει απότομα. Σε αυτή την περίπτωση, το σώμα χάνει την ικανότητα προσαρμογής σε μια αγχωτική κατάσταση.

Χαρακτηριστικά σημεία ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων

Πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια (νόσος του Addison) - είναι σχετικά σπάνια, εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία και στα δύο φύλα.

Η πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια αρχίζει συνήθως σταδιακά. Στην αρχή υπάρχουν παράπονα αδυναμίας, κούρασης, ιδιαίτερα το βράδυ. Μερικές φορές μια τέτοια αδυναμία εμφανίζεται μόνο μετά από σωματική άσκηση ή αγχωτικές καταστάσεις. Η όρεξη επιδεινώνεται, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από κρυολογήματα. Υπάρχει κακή ανοχή στην ηλιακή ακτινοβολία, που συνοδεύεται από επίμονο ηλιακό έγκαυμα.

Καθώς η νόσος του Addison εξελίσσεται, η μυϊκή αδυναμία γίνεται πιο έντονη. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να πραγματοποιήσει κινήσεις. Ακόμα και η φωνή γίνεται ήσυχη. Μειωμένο σωματικό βάρος. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εμφανίζουν επίμονη υπερμελάγχρωση (ένταση του χρώματος του δέρματος), ειδικά σε σημεία που τρίβονται τα ρούχα, σε ανοιχτές περιοχές του σώματος που εκτίθενται στο ηλιακό έγκαυμα, το χρώμα των θηλών, των χειλιών και των παρειών αυξάνεται. Υπάρχει επίμονη μείωση της αρτηριακής πίεσης, αυξημένος ρυθμός. Υπάρχουν διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα: ναυτία, έμετος, δυσκοιλιότητα, ακολουθούμενες από διάρροια. Η ποσότητα της γλυκόζης στο αίμα μειώνεται. Η εργασία των νεφρών διαταράσσεται, συχνά εκδηλώνεται με νυχτερινή ούρηση. Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, υπάρχουν παραβιάσεις της προσοχής, της μνήμης, των καταθλιπτικών καταστάσεων. Στις γυναίκες λόγω έλλειψης ανδρογόνων πέφτουν τρίχες ηβικής και μασχαλιαίας τρίχας.

Οι ασθενείς με δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια έχουν τα περισσότερα από τα ίδια σημεία και συμπτώματα με τους ασθενείς με νόσο του Addison, αλλά χαρακτηρίζονται από την απουσία υπερμελάγχρωσης.

Η κρίση του Addison χαρακτηρίζεται από: καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, πτώση της αρτηριακής πίεσης, γαστρεντερικές διαταραχές (ανεξέλεγκτη εμετό, χαλαρά, επαναλαμβανόμενα κόπρανα), νευροψυχιατρικές διαταραχές.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση σε ασθενείς με νόσο του Addison εξαρτάται κυρίως από την πρόληψη και τη θεραπεία των κρίσεων του Addison. Σε περίπτωση μόλυνσης, τραυματισμού, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης, γαστρεντερικών διαταραχών ή άλλων τύπων στρες, είναι απαραίτητο να αυξηθεί άμεσα η δόση της ορμόνης που λαμβάνεται. Η θεραπεία πρέπει να στοχεύει στην ταχεία αύξηση του επιπέδου των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα και στην αναπλήρωση της ανεπάρκειας νατρίου και νερού.

Τι μπορεί να κάνει ο γιατρός σας;

Η διάγνωση των πρώιμων σταδίων της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι συχνά δύσκολη. Ωστόσο, ήπιες γαστρεντερικές διαταραχές με απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης και υποψία υπερμελάγχρωσης δικαιολογούν συγκεκριμένες προκλητικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, ειδικά πριν από την έναρξη θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης. Όλοι οι ασθενείς με νόσο του Addison θα πρέπει να λαμβάνουν ειδική θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης: γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας ασθενών με νόσο του Addison, το σωματικό βάρος, τα επίπεδα καλίου ορού και η αρτηριακή πίεση θα πρέπει να καταγράφονται περιοδικά.

Η θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή σε ασθενείς με δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια δεν διαφέρει από αυτή σε ασθενείς με νόσο του Addison. Συνήθως δεν απαιτείται θεραπεία υποκατάστασης με ορυκοκορτικοειδή. Κατά τα άλλα, η θεραπεία ασθενών με δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια βασίζεται στις ίδιες αρχές.

Η επαρκής θεραπεία υποκατάστασης με κορτικοστεροειδή ορμόνες υπό συνεχή παρακολούθηση είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης μιας κρίσης Addison.

Τι μπορείς να κάνεις?

Εάν εμφανιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να εμφανιστεί μια κρίση Addison ανά πάσα στιγμή, η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2013

Πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια (E27.1)

Ενδοκρινολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Εγκρίθηκε με τα πρακτικά της συνεδρίασης
Επιτροπή Εμπειρογνωμόνων για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν
Νο 23 με ημερομηνία 12 Δεκεμβρίου 2013

Χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια(αποτυχία του φλοιού των επινεφριδίων, υποκορτικισμός) - ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από ανεπαρκή έκκριση ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας ενός ή περισσότερων συνδέσμων του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Όνομα πρωτοκόλλου: Χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε ενήλικες
Κωδικός πρωτοκόλλου:

Κωδικός ICD-10: E 27.1

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:
CNN - χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια
LH - ωχρινοτρόπος ορμόνη
FSH - ωοθυλακιοτρόπος ορμόνη
TSH - θυρεοειδοτρόπος ορμόνη
STH - σωματοτροπική ορμόνη
ACTH - αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη
π.Χ. - Βάκιλος Koch
CT - αξονική τομογραφία
MRI - μαγνητική τομογραφία
Γιατροί - γενικοί ιατροί

Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου: 2013

Χρήστες πρωτοκόλλου: ενδοκρινολόγοι, θεραπευτές, παθολόγοι πολυκλινικών και νοσοκομείων.

Ταξινόμηση

Κλινικό προσόν
Στην κλινική πράξη, υπάρχουν οξεία και χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια (CHI).

Συμφωνώς προς εντοπισμόςΗ παθολογική διαδικασία διακρίνεται:
πρωτογενές CNN - μείωση της παραγωγής ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων ως αποτέλεσμα μιας καταστροφικής διαδικασίας στα ίδια τα επινεφρίδια.
δευτερεύον CNN - μείωση ή απουσία έκκρισης ACTH από την υπόφυση.
τριτογενές CNN - αδυναμία του υποθαλάμου να παράγει ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης.

Πρωτοπαθής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Αιτίες πρωτοπαθούς HNNείναι:
- αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων (85% όλων των περιπτώσεων), η οποία συχνά συνδυάζεται με βλάβη σε άλλους ενδοκρινείς αδένες.
- φυματίωση, μεταστάσεις όγκου, αδρενολευκοδυστροφία, μόλυνση από HIV, μυκητιάσεις, σύφιλη, αμυλοείδωση.
- ιατρογενείς παράγοντες - απομάκρυνση των επινεφριδίων λόγω της νόσου του Itsenko-Cushing, αμφοτερόπλευρη αιμορραγία στα επινεφρίδια κατά τη διάρκεια αντιπηκτικής θεραπείας, χρήση αναστολέων της στεροειδογένεσης στα επινεφρίδια (αμινογλουτεθιμίδη, χλωροδιτάνη, κετοκοναζόλη, βαρβιτουριουρικές εστίες).

Δευτεροπαθής και τριτογενής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Δευτεροβάθμια και τριτοβάθμια HNN -κεντρικές μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Το δευτερογενές HNN αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μείωσης της παραγωγής ACTH από την υπόφυση, τριτογενές - με βλάβη στον υποθάλαμο και παραβίαση της ακεραιότητας του μίσχου της υπόφυσης. Ο δευτερογενής και τριτογενής HNN αναπτύσσονται συνήθως ταυτόχρονα με ανεπάρκεια άλλων τροπικών ορμονών της υπόφυσης (ωχρινοτρόπος (LH), ωοθυλακιοτρόπος (FSH), θυρεοειδοτρόπος (TSH), σωματοτροπικός (STH)). Η μεμονωμένη ανεπάρκεια ACTH είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα αίτια του δευτερογενούς και τριτογενούς CNN παρουσιάζονται στον Πίνακα. 2.

Τις περισσότερες φορές, το δευτερογενές CNN στο πλαίσιο του υπουποφυσιασμού εμφανίζεται με ογκομετρικές διεργασίες στη σέλας (όγκοι της υπόφυσης και διάφοροι σχηματισμοί των σελαριακών και παρασελιδικών περιοχών), ακτινοβολία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, υποφυσίτιδα και χειρουργική υποφυσεκτομή.

Η πιο κοινή αιτία τριτογενούς χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι η μακροχρόνια χρήση κατασταλτικών δόσεων γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία διαφόρων συστηματικών παθήσεων. Η παρατεταμένη ανεπάρκεια της έκκρισης CRH και ACTH οδηγεί όχι μόνο σε λειτουργικές, αλλά και σε μορφολογικές αλλαγές στον φλοιό των επινεφριδίων: αναπτύσσεται ατροφία των περιτονιακών και δικτυωτών φλοιωδών ζωνών. Τα σπειράματα της ζώνης, και ως εκ τούτου η έκκριση ορυκτών κορτικοειδών, επηρεάζονται λιγότερο.

Αιτίες που οδηγούν στην ανάπτυξη δευτερογενούς και τριτογενούςΑνεπάρκεια αδρεναλίνης

Δευτεροβάθμια HNN (καταστροφή ή απουσία κυττάρων που εκκρίνουν ACTH)

Τριτογενές CNN (έλλειμμα CRH)

Θ. Όγκοι της περιοχής του πουλιού και της παρασελής (αδενώματα της υπόφυσης, κρανιοφαρυγγίωμα, μηνιγγίωμα, γλοίωμα, βλεννοκήλη) II. Ισχαιμία της υπόφυσης 1. Επιλόχειος (σύνδρομο Sheehen) 2. Συστηματικά νοσήματα (κροταφική αρτηρίτιδα, δρεπανοκυτταρική αναιμία) III. Αιμορραγία στην υπόφυση IV. Ιατρογονικό (μετά από ακτινοβόληση της υπόφυσης, χειρουργική επέμβαση) V. Σύνδρομο της «άδειας» τουρκικής σέλας VI. Αυτοάνοση λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα VII. Ενδοκρανιακό ανεύρυσμα της έσω καρωτίδας VIII. Θρόμβωση σηραγγωδών κόλπων IX. Λοιμώδη νοσήματα (φυματίωση, σύφιλη, ελονοσία, μηνιγγίτιδα) Χ. Διηθητικές βλάβες (αιμοχρωμάτωση, ιστιοκυττάρωση Χ) XI. Μεταβολικές διαταραχές (χρόνια νεφρική ανεπάρκεια) Χ II. Ιδιοπαθής ή γενετική (ανεπαρκής παραγωγή ACTH, σύνθεση μη φυσιολογικών μορφών ACTH)

I Βλάβες του υποθαλάμου ή άλλων τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος: 1. Τραυματικό, συμπ. μετεγχειρητικά 2. Ακτινοβόληση του υποθαλάμου 3. Όγκος (πρωτοπαθής, μεταστατικός, λεμφώματα) 4. Παραβιάσεις της ακεραιότητας του μίσχου της υπόφυσης 5. Νευρική ανορεξία 6. Φλεγμονώδεις (σαρκοείδωση, ιστιοκυττάρωση Χ) 7. Διηθητικές (ασθένειες εναπόθεσης λιπιδίων) 8. Τοξικό 9. Διατροφική (πείνα, παχυσαρκία) 10. Ιδιοπαθής ή γενετική (συγγενής ή οικογενής) II. Μακροχρόνια χρήση κατασταλτικών δόσεων γλυκοκορτικοειδών για διάφορες σωματικές παθήσεις

Κατά σοβαρότητατόσο η πρωτοπαθής όσο και η δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια χωρίζονται σε μορφές: ήπια, μέτρια και σοβαρή.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεωνΤο HNN διακρίνεται σε ρητή και λανθάνουσα. Στο πλαίσιο της θεραπείας με CNN, είναι δυνατό να εντοπιστούν τα ακόλουθα φάσεις: αποζημίωση, υποαντιστάθμιση και αποζημίωση.

Διαγνωστικά

II. ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ ΓΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Κατάλογος βασικών και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων

Κύριος
Εξωτερικός ασθενής νοσοκομείου:
- γενική ανάλυση αίματος
- γενική ανάλυση ούρων

Στο νοσοκομείο:
- προσδιορισμός των επιπέδων ρενίνης, ACTH, κορτιζόλης, αλδοστερόνης στο αίμα, κιρκάδιου ρυθμού κορτιζόλης,
- προσδιορισμός ηλεκτρολυτών αίματος.

Εξωτερικός ασθενής νοσοκομείου:
- ΗΚΓ,
- Ακτινογραφία θώρακος.

Στο νοσοκομείο:
- αξονική τομογραφία επινεφριδίων,
- MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό.

Πρόσθετος:
- καλλιέργεια πτυέλων στο π.Χ.

Διαγνωστικά κριτήρια XNN

Παράπονα και αναμνήσεις:
- Σταδιακή απώλεια βάρους
- αδυναμία,
- χαμηλή πίεση αίματος
- σκουρόχρωμα του δέρματος και των βλεννογόνων στο πρωτογενές CNN,
- κρίσεις πείνας
- σκουρόχρωμα στα μάτια το πρωί με άδειο στομάχι.

Σωματική εξέταση
Γενικά, η CHF χαρακτηρίζεται από ύπουλη έναρξη και αργή εμφάνιση κόπωσης, μυϊκή αδυναμία, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, υπόταση και μερικές φορές υπογλυκαιμία.
Η κύρια διαφορά πρωτογενές CNNαπό τη δευτερογενή είναι η παρουσία υπερμελάγχρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων.

Τα κύρια συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Με δευτεροβάθμια και τριτοβάθμια HNNΤα συμπτώματα της ανεπάρκειας των μεταλλοκορτικοειδών είναι λιγότερο έντονα ή ακόμη και απουσιάζουν και σχεδόν πάντα υπάρχουν κλινικά σημάδια ανεπάρκειας άλλων ορμονών της τροπικής υπόφυσης - υπογοναδισμός, υποθυρεοειδισμός, ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης.
Το σύνδρομο Nelson αναπτύσσεται σε ασθενείς σε διαφορετικά χρονικά διαστήματα μετά από ολική επινεφριδεκτομή. Η κλινική εικόνα στο σύνδρομο Nelson χαρακτηρίζεται από ασταθή πορεία CNN, προοδευτική υπερμελάγχρωση του δέρματος, όγκο της υπόφυσης που παράγει ACTH, οφθαλμικές και νευρολογικές διαταραχές.

Με σοβαρή αποζημίωση του CNN ως αποτέλεσμα στρες, οξείας λοίμωξης, χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατόν να αναπτυχθεί οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια - κρίση Addison.Η κρίση του Addison αναπτύσσεται συχνά σταδιακά σε αρκετές ημέρες, λιγότερο συχνά οξεία - μέσα σε λίγες ώρες. Συμπτώματα: προοδευτική μείωση της αρτηριακής πίεσης, αυξημένη γενική αδυναμία, υπέρχρωση, έμετος, κοιλιακό άλγος, αφυδάτωση.

Ασθένεια.Γενική και μυϊκή αδυναμία στην αρχή μπορεί να συμβεί μόνο περιοδικά - κατά τη διάρκεια του στρες. Στα αρχικά στάδια αυξάνονται μέχρι το τέλος της ημέρας και εξαφανίζονται μετά από μια νυχτερινή ανάπαυση, στη συνέχεια αυξάνονται και γίνονται μόνιμα, αποκτώντας τον χαρακτήρα της αδυναμίας. Μαζί με την αδυναμία, η ψυχική εξασθένιση αναπτύσσεται μέχρι την ανάπτυξη ψυχώσεων.

Υπερμελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων- συχνό και πρώιμο σημάδι πρωτογενούς CNN. Η υπερμελάγχρωση έχει την όψη διάχυτου καφέ ή χάλκινου σκουρόχρωμου τόσο σε ανοιχτά όσο και σε κλειστά μέρη του σώματος, ιδιαίτερα σε σημεία τριβής με ρούχα, στις παλαμιαίες γραμμές, στην περιοχή των μετεγχειρητικών ουλών, στον στοματικό βλεννογόνο, στην θηλαία άλω των θηλών, του πρωκτού, των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν σκούρες φακίδες, μερικές φορές περιοχές αποχρωματισμού - λεύκη.
Ως πρώιμο σημάδι, οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν μια ασυνήθιστη επιμονή του ηλιακού εγκαύματος μετά την ηλιακή ακτινοβολία.

Γαστρεντερικές Διαταραχές- Αυξημένη απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος. Μερικοί ασθενείς αισθάνονται μια συνεχή ανάγκη για αλμυρά τρόφιμα.

Απώλεια βάρουςείναι σταθερό σύμπτωμα επινεφριδιακής ανεπάρκειας και σχετίζεται με μείωση της όρεξης, δυσαπορρόφηση στο έντερο, αφυδάτωση.

Υπόταση- ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, εμφανίζεται συχνά ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου. Συστολική αρτηριακή πίεση 90-80 mm Hg. Art., διαστολική - κάτω από 60 mm Hg. Τέχνη. Ζάλη και λιποθυμία.
Ωστόσο, σε ασθενείς με ταυτόχρονη αρτηριακή υπέρταση, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική ή αυξημένη.

Υπογλυκαιμικές καταστάσειςσε ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να εμφανιστούν τόσο με άδειο στομάχι όσο και 2-3 ώρες μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες. Οι επιθέσεις συνοδεύονται από αδυναμία, πείνα, εφίδρωση.

Δυσλειτουργία του ΚΝΣεμφανίζονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και εκδηλώνονται με μείωση της νοητικής δραστηριότητας και μνήμης, απάθεια, ευερεθιστότητα.

Συχνά σημειώνεται νυκτουρίαστο πλαίσιο της μείωσης της σπειραματικής διήθησης και της νεφρικής ροής αίματος.

Διακοπή της έκκρισης ανδρογόνα των επινεφριδίωνστις γυναίκες, μπορεί να καθορίσει μείωση της λίμπιντο και παίζει ρόλο στη μείωση και την πλήρη εξαφάνιση της μασχαλιαίας και της ηβικής τρίχας.

Σε ένα μικρό μέρος ασθενών με παρατεταμένη παρουσία υποκορτισμού, η παρουσία του ασβεστοποίηση του χόνδρου του αυτιού(πιθανώς οφείλεται σε αναδυόμενη υπερασβεστιαιμία).

Εργαστηριακή έρευνα
Κριτήρια για το πρωτεύον CNN:
- αυξημένα επίπεδα ATH και ρενίνης στο πλάσμα του αίματος,
- μείωση των επιπέδων αλδοστερόνης και κορτιζόλης στο πλάσμα του αίματος,
- παραβίαση του ρυθμού έκκρισης κορτιζόλης, υπερκαλιαιμία, υπονατριαιμία, υποχλωραιμία.

Κριτήρια για δευτερογενή HNN:
- αυξημένα επίπεδα ACTH, ρενίνης, αλδοστερόνης, κορτιζόλης στο πλάσμα.
- Παραβίαση του ρυθμού έκκρισης κορτιζόλης, υπερκαλιαιμία, υπονατριαιμία, υποχλωραιμία.

Ενόργανη Έρευνα
- Σημεία ΗΚΓ (λόγω υπερκαλιαιμίας): χαμηλή τάση, υψηλό οξύ κύμα Τ, αργή αγωγή, παράταση του διαστήματος ST και του συμπλέγματος QRT.
- Ακτινογραφία θώρακος: με πρωτοπαθές CNN - είναι πιθανά σημεία πνευμονικής φυματίωσης
- Αξονική τομογραφία επινεφριδίων: μείωση μεγέθους
- MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό: με δευτερογενές και τριτογενές CNN - είναι πιθανές οργανικές βλάβες του εγκεφάλου
- Καλλιέργεια πτυέλων για BC: με πνευμονική φυματίωση - θετικό αποτέλεσμα

Συμβουλή ειδικού
Σύμφωνα με ενδείξεις - φθισίατρος, νευροχειρουργός, νευροπαθολόγος.

Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική διάγνωση πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς HNN

Θεραπεία στο εξωτερικό

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπευτική αγωγή

Σκοπός θεραπείας: εξάλειψη κλινικών και εργαστηριακών σημείων υποκορτισμού.

Θεραπευτικές τακτικές

Μη φαρμακευτική θεραπεία: φειδωλό σχήμα, διατροφή εμπλουτισμένη με επιτραπέζιο αλάτι και ασκορβικό οξύ.

Ιατρική περίθαλψη
Η θεραπεία του CNN στοχεύει στην αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας και, ει δυνατόν, στην εξάλειψη της παθολογικής διαδικασίας που προκάλεσε βλάβη στα επινεφρίδια.

Θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ετιοτρόπος	παθογενετική	συμπτωματικός
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟ (θεραπεία φυματίωσης, σήψης, υποφυσίτιδας, μυκητιασικών παθήσεων κ.λπ.)	ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ (υδροκορτιζόνη, οξική κορτιζόνη, πρεδνιζολόνη)	Μια διατροφή πλούσια σε αλάτι
ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ (όγκοι της υπόφυσης, υποθάλαμος)	MINERALOCORTICOIDS (fludrocortisone, deoxycorticosterone acetate)	ΒΙΤΑΜΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ (αφαίρεση όγκου, ανευρύσματος κ.λπ. του εγκεφάλου)	ΑΝΑΒΟΛΙΚΟ ΣΤΕΡΟΕΙΔΟ (νανδρολόνη, τριμεθυλοσιλυλαιθέρας οιστρενόλης)

Η θεραπεία υποκατάστασης με συνθετικές ορμόνες είναι ζωτικής σημασίας και δεν μπορεί να ακυρωθεί σε καμία περίπτωση.

Στην κλινική πράξη χρησιμοποιούνται υδροκορτιζόνη (κορτιζόλη), οξική κορτιζόνη και τα ημισυνθετικά παράγωγά τους. Οι τελευταίες, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε μη φθοριωμένες (πρεδνιζόνη, πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) και φθοριωμένες (τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη και βηταμεθαζόνη).

Όταν χορηγούνται από το στόμα, τα γλυκοκορτικοειδή απορροφώνται γρήγορα και σχεδόν πλήρως από την άνω νήστιδα. Το φαγητό δεν επηρεάζει τον βαθμό απορρόφησης των ορμονών, αν και ο ρυθμός αυτής της διαδικασίας επιβραδύνεται κάπως.

Τα χαρακτηριστικά της χρήσης ενέσιμων μορφών οφείλονται τόσο στις ιδιότητες του ίδιου του γλυκοκορτικοειδούς όσο και στον εστέρα που σχετίζεται με αυτό. Για παράδειγμα, τα ηλεκτρικά, τα ημιηλεκτρικά και τα φωσφορικά είναι υδατοδιαλυτά και, όταν χορηγούνται παρεντερικά, έχουν ταχεία αλλά σχετικά βραχύβια δράση. Αντίθετα, τα οξικά και τα ακετονίδια είναι λεπτά κρυσταλλικά εναιωρήματα και είναι αδιάλυτα στο νερό. Η δράση τους αναπτύσσεται αργά, σε αρκετές ώρες, αλλά διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι υδατοδιαλυτοί εστέρες των γλυκοκορτικοειδών μπορούν να χρησιμοποιηθούν ενδοφλεβίως, λεπτόκοκκα εναιωρήματα - όχι.

Ανάλογα με τη διάρκεια της δράσης, όλα τα γλυκοκορτικοειδή χωρίζονται σε 3 ομάδες: βραχείας, μέσης και μακράς δράσης.

Ισοδυναμία δόσης γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων

Διάρκεια δράσης	Όνομα του φαρμάκου	Ισοδύναμη δόση (mg)
σύντομη δράση	Υδροκορτιζόνη	20
	Κορτιζόνη	25
	Πρεδνιζόνη	5
	Πρεδνιζολόνη	5
	Μεθυλπρεδνιζολόνη	4
Μέση διάρκεια δράσης	Τριαμκινολόνη	4
	Παραμεθαζόνη	2
Μακράς υποκριτική	Δεξαμεθαζόνη	0,75
	Βηταμεθαζόνη	0,6

Τα παρασκευάσματα υδροκορτιζόνης και κορτιζόνης, εκτός από το γλυκοκορτικοειδές, έχουν επίσης ορυκτοκορτικοειδές, αν και πιο αδύναμα από τα αληθινά ορυκτοκορτικοειδή. Τα μη φθοριωμένα ημισυνθετικά γλυκοκορτικοειδή έχουν επίσης ορυκτοκορτικοειδείς επιδράσεις (η σοβαρότητα των οποίων, με τη σειρά της, είναι κατώτερη από τις επιδράσεις των φυσικών γλυκοκορτικοειδών). Τα φθοριούχα παρασκευάσματα δεν έχουν ορυκτοκορτικοειδή δράση.

Συγκριτικά χαρακτηριστικά παρασκευασμάτων γλυκοκορτικοειδών και ορυκτών

Όνομα του φαρμάκου	Βιολογικός χρόνος ημιζωής, min	Σύνδεση πρωτεϊνών, %	Δραστηριότητα γλυκοκορτικοειδών	Δραστηριότητα ορυκτών κορτικοειδών
ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΣΟΝΗ	80	80	1	1
ΚΟΡΤΙΖΟΝΗ	30	75	0.8	0.6
πρεδνιζόνη	60	72	3.5	0.4
ΠΡΕΔΝΙΣΟΛΟΝΗ	200	73.5	4	0.6
ΜΕΘΥΛΙΟ- ΠΡΕΔΝΙΣΟΛΟΝΗ	160	60	5	0.5
ΔΕΞΑΜΕΘΑΣΟΝΗ	240	61.5	30	0
ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ	50	67	0.3	750

Η γλυκοκορτικοειδής δράση των ημισυνθετικών φαρμάκων είναι υψηλότερη από εκείνη της υδροκορτιζόνης και της κορτιζόνης, γεγονός που εξηγείται από τη χαμηλότερη δέσμευση πρωτεϊνών σε σύγκριση με τα φυσικά γλυκοκορτικοειδή. Ένα χαρακτηριστικό των φθοριωμένων φαρμάκων είναι ο βραδύτερος μεταβολισμός τους στον οργανισμό, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της διάρκειας της δράσης του φαρμάκου.

ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΣΟΝΗείναι το μόνο γλυκοκορτικοειδές που ικανοποιεί όλες τις απαιτήσεις που ισχύουν για φάρμακα που χρησιμοποιούνται για θεραπεία υποκατάστασης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η υδροκορτιζόνη είναι σχεδόν 4 φορές πιο αδύναμη από την πρεδνιζολόνη σε γλυκοκορτικοειδή δράση, αλλά την ξεπερνά στη σοβαρότητα της ορυκτοκορτικοειδούς δράσης. Στο CNN, καθώς και σε οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια και άλλες καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, τα σκευάσματα υδροκορτιζόνης είναι τα φάρμακα επιλογής.

Βασικές αρχές θεραπείας υποκατάστασης HNN
1. Σε ασθενείς με CNN, τα σκευάσματα γλυκοκορτικοστεροειδών χρησιμοποιούνται εφ' όρου ζωής.

2. Φυσιολογικές δόσεις γλυκοκορτικοειδών χρησιμοποιούνται για θεραπεία υποκατάστασης HNN. Τα φάρμακα χορηγούνται λαμβάνοντας υπόψη τον ρυθμό έκκρισης γλυκοκορτικοειδών (2/3 της ημερήσιας δόσης το πρωί και 1/3 το βράδυ).

3. Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών του CNN είναι η υδροκορτιζόνη, η κορτιζόνη, η πρεδνιζολόνη, για τη διόρθωση της ανεπάρκειας των μεταλλοκορτικοειδών - φλουδροκορτιζόνη.

4. Τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη, μπεκλαμεθαζόνη και άλλα συνθετικά ανάλογα γιαHNN δεν ισχύουν,δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα πρακτικά στερούνται ορυκτοκορτικοειδούς δραστηριότητας και δεν μπορούν να προσφέρουν σημαντική βοήθεια στη διόρθωση των διαταραχών του νερού και των ηλεκτρολυτών και των αιμοδυναμικών διαταραχών. Επιπλέον, έχουν μια σειρά από επιπλοκές (τα σημάδια υπερδοσολογίας αναπτύσσονται γρήγορα, βλάβες διαφόρων οργάνων και συστημάτων εμφανίζονται όπως το σύνδρομο Cushing).

5. Αξιολόγηση επάρκειαςΗ θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή πραγματοποιείται σύμφωνα με κλινικές και εργαστηριακές παραμέτρους: γενική κατάσταση, όρεξη, φυσική δραστηριότητα, δυναμική σωματικού βάρους, αρτηριακή πίεση, καρδιακός ρυθμός, ηλεκτρολύτες αίματος, γλυκόζη αίματος νηστείας. Στην πρωτοπαθή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ένα αντικειμενικό κριτήριο για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας των μεταλλοκορτικοειδών είναι η ομαλοποίηση της περιεκτικότητας σε ρενίνη στο πλάσμα και για την ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών, η συγκέντρωση της ACTH.

Ο προσδιορισμός της κορτιζόλης του αίματος και της ελεύθερης κορτιζόλης των ούρων κατά τη λήψη σκευασμάτων γλυκοκορτικοειδών για την επιλογή της κατάλληλης δόσης τους δεν είναι ενημερωτικός και δεν συνιστάται η διεξαγωγή τους.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας υποκατάστασης για το CNN
Οι δόσεις των φαρμάκων εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου, τον βαθμό αποζημίωσης, την κατάσταση στην οποία βρίσκεται το σώμα του ασθενούς (στρές, ανάπαυση). Στο ήπιο HNNΗ υδροκορτιζόνη συνταγογραφείται σε δόση 15 mg την ημέρα ή η οξική κορτιζόνη σε δόση 12,5-25 mg την ημέρα σε μία ή δύο δόσεις. Εάν το φάρμακο λαμβάνεται μία φορά την ημέρα, τότε το πρωί μετά το πρωινό.

Όταν είναι άρρωστος μέτρια και σοβαρήΣυνήθως συνταγογραφείται συνδυαστική θεραπεία - συνδυασμός υδροκορτιζόνης ή οξικής κορτιζόνης, πρεδνιζολόνης και ορυκτοκορτικοειδών. Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου, συνήθως συνταγογραφούνται υδροκορτιζόνη 15-20 mg το πρωί, 5-10 mg το απόγευμα + φλουδροκορτιζόνη 0,1 mg το πρωί. πρεδνιζολόνη 5-7,5 mg και φλουδροκορτιζόνη 0,1 mg μετά το πρωινό, υδροκορτιζόνη 10 mg μετά το μεσημεριανό γεύμα + 5 mg μετά το δείπνο ή οξική κορτιζόνη 25 mg μετά το μεσημεριανό γεύμα + 12,5 mg μετά το δείπνο.

Στο σοβαρή αποζημίωσηείναι επιθυμητό να μεταφερθούν οι ασθενείς σε ενδομυϊκές ενέσεις υδροκορτιζόνης - τουλάχιστον 3-4 ενέσεις την ημέρα σε δόση 75-100 mg, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση της δόσης και μεταφορά του ασθενούς στη λήψη φαρμάκων per os. Οποιοδήποτε άγχος, συμπεριλαμβανομένου του πυρετού, του τραύματος, της χειρουργικής επέμβασης, μπορεί να προκαλέσει μια κρίση Addison. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να εισαχθούν εκ των προτέρων πρόσθετες δόσεις γλυκοκορτικοειδών (η δόση των γλυκοκορτικοειδών και των μεταλλοκορτικοειδών αυξάνεται κατά 2-5 φορές σε σύγκριση με τη δόση συντήρησης). Σε μολυσματικές ασθένειες ήπιας ή μέτριας μορφής, αρκεί η αύξηση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών κατά 2-3 φορές. Εάν η νόσος εμφανιστεί με εμετό, καθώς και με την εμφάνιση συμπτωμάτων επινεφριδιακής κρίσης, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί για εντατικά μέτρα. Σε σοβαρές μολυσματικές ασθένειες ή χειρουργικές επεμβάσεις υπό γενική αναισθησία, κατά κανόνα απαιτείται ενδοφλέβια χορήγηση υδροκορτιζόνης (100 mg κάθε 8 ώρες) ή οξικής υδροκορτιζόνης 50 mg / m κάθε 4-6 ώρες. Οι δόσεις φόρτωσης των γλυκοκορτικοειδών μειώνονται γρήγορα - 1 ή 2 ημέρες μετά την εξάλειψη της αγχωτικής κατάστασης.

Η δόση της θεραπείας υποκατάστασης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης παραμένει η ίδια, απαιτείται ελαφρά αύξηση της δόσης μετά από τρεις μήνες εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια του τοκετού, η εισαγωγή ορμονών πραγματοποιείται υπό τις ίδιες συνθήκες όπως και κατά τις προγραμματισμένες επεμβάσεις.

Με τη θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών, η ανάπτυξη του σημάδια υπερδοσολογίαςφάρμακα: ταχεία αύξηση βάρους, εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας, αυξημένη αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλοι, κατακράτηση υγρών (εμφάνιση οιδήματος), μείωση των επιπέδων καλίου και αύξηση των επιπέδων νατρίου στο πλάσμα. Σε αυτή την περίπτωση, η δόση των χορηγούμενων φαρμάκων θα πρέπει να μειωθεί. Η εξάλειψη των συμπτωμάτων του υπερκορτιζολισμού συμβαίνει αργά - μέσα σε 4-8 εβδομάδες.

Στο συνδυασμό HNN και πεπτικού έλκουςστομάχου και/ή του δωδεκαδακτύλου, δίνεται προτίμηση στα ορυκτοκορτικοειδή. Σε περιπτώσεις ανεπαρκούς θεραπευτικού αποτελέσματος, συνταγογραφούνται επιπλέον γλυκοκορτικοειδή, ξεκινώντας με μικρές δόσεις υπό την κάλυψη αντιόξινων με την υποχρεωτική ταυτόχρονη χορήγηση αναβολικών στεροειδών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, με σοβαρές ελκώδεις βλάβες, καταφεύγουν σε ενδομυϊκή χορήγηση παρατεταμένων μορφών (μορφές αποθήκης) γλυκοκορτικοειδών (μεθυλπερδνιζολόνη) σε συνδυασμό με σκευάσματα μισοπροστόλης - συνθετικά ανάλογα της προσταγλανδίνης Ε1. Τα τελευταία έχουν κυτταροπροστατευτική δράση που σχετίζεται με την αύξηση του σχηματισμού βλέννας και την αύξηση της έκκρισης διττανθρακικών από τον γαστρικό βλεννογόνο, αυξάνοντας έτσι την αντοχή του σε επιβλαβείς παράγοντες.

Στο συνδυασμό HNN και σακχαρώδη διαβήτηείναι προτιμότερο να συνταγογραφούνται μεταλλοκορτικοειδή, τα οποία πρακτικά δεν έχουν καμία επίδραση στο μεταβολισμό των υδατανθράκων.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα - γλυκοκορτικοειδή.

Σε περιπτώσεις συνδυασμού HNN και αρτηριακή υπέρτασηπρώτα απ 'όλα, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή με ελάχιστη ορυκτοκορτικοειδή δράση. Προτιμάται η πρεδνιζολόνη, η οποία συνταγογραφείται υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, της γενικής κατάστασης, των ηλεκτρολυτών και των μελετών σακχάρου στο αίμα.

Άλλοι τύποι θεραπείας:σύμφωνα με ενδείξεις θεραπεία πνευμονικής φυματίωσης, συνοδών νοσημάτων

Χειρουργική επέμβαση:
Σύμφωνα με ενδείξεις - επεμβάσεις για ογκομετρικές διεργασίες στον εγκέφαλο

Προληπτικές ενέργειες
Διδάσκοντας έναν ασθενή που πάσχει από οποιαδήποτε μορφή χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας να λαμβάνει τακτικά επαρκείς δόσεις γλυκο- και ορυκτοκοτρικοειδών φαρμάκων, καθώς και να διπλασιάζει ανεξάρτητα τις δόσεις τους υπό οποιοδήποτε στρες (παροδικές ασθένειες, επεμβάσεις, συναισθηματικό στρες κ.λπ.).

Ικανότητα εργασίας
Οι ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια φαίνεται ότι μεταφέρονται σε ελαφριά εργασία με κανονική εργάσιμη ημέρα, εξαιρουμένων των νυχτερινών βάρδιων, των επαγγελματικών ταξιδιών και της βαριάς σωματικής καταπόνησης. Κατά την περίοδο της αποζημίωσης του υποκορτισμού, οι ασθενείς θεωρούνται ανάπηροι. Σε σοβαρή μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η μετάβαση σε αναπηρία.

Περαιτέρω διαχείριση: σε ασθενείς με οποιαδήποτε μορφή χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, πριν από το αναμενόμενο στρες, για παράδειγμα, πριν από τον τοκετό, μεγάλες και μικρές χειρουργικές επεμβάσεις, η υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδομυϊκά σε 25-50 mg 2-4 φορές την ημέρα, οξική δεοξυκορτικοστερόνη - 5 mg ανά ημέρα. Την ημέρα της επέμβασης, η δόση του φαρμάκου αυξάνεται κατά 2-3 φορές. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης εγχέονται 100-150 mg υδροκορτιζόνης ενδοφλεβίως και ενδομυϊκά, 50 mg υδροκορτιζόνης κάθε 4-6 ώρες για 1-2 ημέρες. Η παρεντερική χορήγηση υδροκορτιζόνης συνεχίζεται μετά την επέμβαση για 2-3 ημέρες. Στη συνέχεια μεταφέρονται σταδιακά σε θεραπεία υποκατάστασης με πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη ή κορτιζόνη και φλουδροκορτιζόνη per os. Μετά την εξάλειψη του στρες, ο ασθενής μεταφέρεται στις προηγούμενες δόσεις.

Δείκτες αποτελεσματικότητας και ασφάλειας της θεραπείας των διαγνωστικών και θεραπευτικών μεθόδων που περιγράφονται στο πρωτόκολλο:εξάλειψη των κλινικών και εργαστηριακών σημείων του υποκορτισμού.

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

Ενδείξεις για νοσηλεία που υποδεικνύουν το είδος της νοσηλείας

επείγον
- οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια - επείγουσα ανάγκη

Σχεδιασμένος
- διευκρίνιση της διάγνωσης του HNN
- επιλογή επαρκών δόσεων θεραπείας υποκατάστασης
- αντιστάθμιση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά των συνεδριάσεων της Επιτροπής Εμπειρογνωμόνων για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2013
   1. 1. Ενδοκρινολογία κατά Williams. Παθήσεις του φλοιού των επινεφριδίων και ενδοκρινική αρτηριακή υπέρταση. Μετάφραση από τα αγγλικά. Επιμέλεια ακαδ. RAS και RAMS Dedov II, Μόσχα, 2010. 2. Αλγόριθμοι για τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενειών του ενδοκρινικού συστήματος. / Επιμέλεια Ι.Ι. Dedova, Μόσχα, 1995. 3. Balabolkin M.I. «Ενδοκρινολογία», Μόσχα, «Universum Publishing», 1998, σσ. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. "Glucocorticosteroids in κλινική πρακτική", Provisor, 1998. 5. Jones R. "Arenal insuficiency" / Secrets of Endocrinology, Μόσχα, εκδ. BINOM, 1998, σελ. 217-224. 6. Zelinsky B.A. "Νόσος του Addison", Κίεβο, "Υγεία", 1988. 7. Zefirova G.S., Baisugurov M.Sh. "Diagnosis of hypocorticism", Moscow, 1988. 8. Knappe G. "Hormones of the adrenal cortex and ACTH" / Hormone therapy, επιμέλεια X. Shambach, G. Knappe, V. Karol, Moscow, Medicine, 1988, pp. 68-100. 9. Marova E.I. Χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια / Κλινική ενδοκρινολογία, επιμέλεια καθ. N.T. Starkova, Moscow, Medicine, 1991, σσ. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. «Εργαστηριακή διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας», Προβλήματα Ενδοκρινολογίας, 1997, V.43, Νο 5, σσ. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. «Αιτιολογικές όψεις πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδικής ανεπάρκειας», Προβλήματα Ενδοκρινολογίας, 1998, V.44, Αρ. 4, σσ. 46-55. 12. Nasonov E.L. "Γενικά χαρακτηριστικά και μηχανισμοί δράσης των γλυκοκορτικοστεροειδών", Russian Medical Journal, Τόμος 7, Νο. 8 (90), 1999, σελ. 364-370. 13. Fadeev V.V. «Πρωτοπαθής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια (αιτιολογία, κλινική, θεραπεία υποκατάστασης)». Αφηρημένη ειλικρίνεια. μέλι. Επιστήμες. Μόσχα, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. "Diseases of the adrenal cortex" / Εσωτερικές ασθένειες, επιμέλεια T.R. Harrison, βιβλίο 9, Μόσχα, Ιατρική, 1997, σ. 134-177. 15. Stern N., So M. "Diseases of the adrenal cortex" / Endocrinology, επιμ. N. Lavin, Moscow, Practice, 1999, σελ. 173-221.

Πληροφορίες

III. ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΕΣ ΠΤΥΧΕΣ ΕΦΑΡΜΟΓΗΣ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟΥ

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου:
1. Bazarbekova R.B. - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Επικεφαλής. Τμήμα Ενδοκρινολογίας της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης "Κρατικό Ινστιτούτο του Αλμάτι για τη Βελτίωση των Ιατρών"
2. Dosanova A.K. - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Βοηθός του Τμήματος Ενδοκρινολογίας της Κρατικής Επιχείρησης «Κρατικό Ινστιτούτο Αλμάτι για τη Βελτίωση των Ιατρών».

Κριτής:Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής του Τμήματος Ενδοκρινολογίας του KazNMU με το όνομα S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Ένδειξη μη σύγκρουσης συμφερόντων: λείπει.

Ένδειξη των προϋποθέσεων για την αναθεώρηση του πρωτοκόλλου:
Αυτό το πρωτόκολλο υπόκειται σε αναθεώρηση κάθε τρία χρόνια ή όταν καταστούν διαθέσιμα νέα αποδεδειγμένα δεδομένα.

Συνημμένα αρχεία

Προσοχή!

• Κάνοντας αυτοθεραπεία, μπορείτε να προκαλέσετε ανεπανόρθωτη βλάβη στην υγεία σας.
• Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στον ιστότοπο του MedElement και στις εφαρμογές για κινητές συσκευές "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" δεν μπορούν και δεν πρέπει να αντικαταστήσουν την προσωπική διαβούλευση με γιατρό . Φροντίστε να επικοινωνήσετε με ιατρικές εγκαταστάσεις εάν έχετε ασθένειες ή συμπτώματα που σας ενοχλούν.
• Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους θα πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.
• Ο ιστότοπος και οι εφαρμογές για κινητές συσκευές MedElement "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" είναι αποκλειστικά πηγές πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αυθαίρετη αλλαγή των συνταγών του γιατρού.
• Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για οποιαδήποτε βλάβη στην υγεία ή υλική ζημιά προκύψει από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.