«Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνων. Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων
Ανωμαλίες του αιδοίου και του παρθενικού υμένα. Ένας συνεχής παρθενικός υμένας μπορεί να αποκαλυφθεί κυρίως κατά την εφηβεία. Όταν εμφανιστεί η πρώτη έμμηνος ρύση και δεν υπάρχει φυσική διέξοδος, συσσωρεύεται αίμα εμμήνου ρύσεως στον κόλπο, σχηματίζεται αιματόκολπος, αιματόμετρα και μερικές φορές ακόμη και αιματοσάλπιγγα. Η παθολογική διαδικασία εκδηλώνεται κλινικά με την εμφάνιση πόνου σε εκείνα τα μέρη όπου συσσωρεύεται αίμα, καθώς και την απουσία εμμήνου ρύσεως.
Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του κόλπου.Πλήρης απουσία (αγένεση) - στο σημείο όπου πρέπει να είναι η είσοδος στον κόλπο, μπορείτε να δείτε μια μικρή κατάθλιψη περίπου 2-3 cm. Η απουσία μέρους (απλασία) του κόλπου συμβαίνει όταν διαταράσσεται ο σχηματισμός του κολπικού σωλήνα. Η μερική ή πλήρης υπερανάπτυξη (ατρησία) του κόλπου αναπτύσσεται λόγω μιας φλεγμονώδους διαδικασίας που μεταφέρεται στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Ο κόλπος με αυτή την παθολογία έχει ένα διάφραγμα που βρίσκεται εγκάρσια ή κατά μήκος. Αυτό μπορεί να αποτελέσει εμπόδιο στη διέλευση του εμμηνορροϊκού αίματος προς τα έξω. Κλινικά, οι δυσπλασίες του κόλπου μπορεί να εκδηλωθούν με την απουσία εμμήνου ρύσεως, καθώς και με πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα λόγω συσσώρευσης αίματος μέσα στα γεννητικά όργανα, αδυναμία σεξουαλικής επαφής ή δυσκολία με αυτό.
Ανωμαλίες στην ανάπτυξη της μήτρας.Παρατηρούνται στο 1% των γυναικών. Από πλευράς κλινικών εκδηλώσεων μεγάλο ενδιαφέρον παρουσιάζει ο διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου. Το ένα και το άλλο γεννητικό όργανο χωρίζονται από μια εγκάρσια πτυχή του περιτοναίου, ενώ λειτουργούν αυτόνομα. Με αυτή την παθολογία, μια ωοθήκη βρίσκεται σε κάθε πλευρά. Με την πάροδο του χρόνου, αρχίζει η εφηβεία, ο εμμηνορροϊκός κύκλος εμφανίζεται στο αναπαραγωγικό σύστημα σε όλα τα μέρη του. Η σεξουαλική λειτουργία δεν διαταράσσεται και η εγκυμοσύνη είναι δυνατή εναλλάξ σε κάθε μήτρα. Μερικές φορές είναι δυνατό να διπλασιαστεί η μήτρα και ο κόλπος. Τα γεννητικά όργανα με τέτοιες παραβιάσεις έρχονται σε πιο στενή επαφή. Η μία μήτρα σε λειτουργικούς όρους και σε μέγεθος μπορεί να είναι κατώτερη από την άλλη. Συχνά, από την πλευρά της υπανάπτυξης, μπορεί να υπάρχει πλήρης μόλυνση του εσωτερικού στομίου της μήτρας ή του παρθενικού υμένα, που καθυστερεί την εμμηνορροϊκή αιμορραγία.
Η ατελής σύντηξη των εμβρυϊκών γεννητικών οφθαλμών μπορεί να προκαλέσει μια αναπτυξιακή ανωμαλία στην οποία μια διπλή μήτρα μοιράζεται έναν κοινό κόλπο, διπλό τράχηλο ή σώμα. Συχνά είναι πιθανή μια αναπτυξιακή ανωμαλία, στην οποία σχηματίζεται μια δίκερη ή σέλα μήτρα. Αυτό είναι δυνατό λόγω της λανθασμένης θέσης του εμβρύου (λοξή ή εγκάρσια), ενώ διαταράσσεται η φυσιολογική πορεία της εγκυμοσύνης και αργότερα ο τοκετός.
Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των σαλπίγγων.Μερικές φορές το έμβρυο μπορεί να σχηματίσει ασύμμετρες σάλπιγγες. Σε αυτή την περίπτωση, το μήκος της σάλπιγγας στα δεξιά είναι 5 mm μεγαλύτερο από ό,τι στα αριστερά. Εάν διαταραχθεί η εμβρυογένεση, η διαφορά στο μήκος των σαλπίγγων μπορεί να είναι 35-47 cm. Συχνά, λόγω αυτής της παθολογίας, μπορεί να εμφανιστεί έκτοπη κύηση. Μερικές φορές οι ενδομήτριες μολυσματικές διεργασίες μπορεί να προκαλέσουν συγγενή απόφραξη των σαλπίγγων. Μερικές φορές το έμβρυο μπορεί να έχει υπανάπτυξη ή διπλασιασμό δύο ή μιας σάλπιγγας. Οι δυσπλασίες των σαλπίγγων συχνά μπορούν να συνδυαστούν με ανώμαλη ανάπτυξη της μήτρας. Τέτοιες παθολογικές διεργασίες μπορεί να προκαλέσουν στειρότητα και σαλπιγγικές εγκυμοσύνες.
Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των ωοθηκών. Σε υγιείς γυναίκες, μπορεί να υπάρχει λειτουργική και ανατομική υπεροχή της ωοθήκης στα δεξιά. Με παθολογία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το έμβρυο μπορεί να παρουσιάσει μονόπλευρη ή αμφίπλευρη αγένεση. Τέτοια ελαττώματα είναι πιθανά με την πλήρη απουσία των ωοθηκών (σύνδρομο Shereshevsky Turner), καθώς και από συγγενή υπογαναδισμό, που συνοδεύονται από υπολειτουργία των ωοθηκών.
Ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ωοθήκης
Αγενεσία (απλασία) της ωοθήκης (συν.: αγωναδισμός) - η απουσία των ωοθηκών. Ανωάρια είναι η απουσία δύο ωοθηκών.
Υπερπλασία ωοθηκών - πρώιμη ωρίμανση του αδενικού ιστού και η λειτουργία του.
Η υποπλασία των ωοθηκών είναι η υπανάπτυξη μιας ή και των δύο ωοθηκών.
Κύστη ωοθηκών - μπορεί να είναι μονή και πολλαπλή, μονόπλευρη και διπλής όψης. Εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 2500 νεογνά. Συνήθως είναι λειτουργικές κύστεις που προκαλούνται από διέγερση της εμβρυϊκής ωοθήκης από μητρικές ορμόνες.
Κατακράτηση της ωοθήκης - ατελής χαμήλωμα της ωοθήκης μαζί με τη μήτρα στη μικρή λεκάνη.
Έκτοπη ωοθήκη - μετατόπιση της ωοθήκης από τη συνήθη θέση της στην πυελική κοιλότητα. Μπορεί να εντοπίζεται στο πάχος των χειλέων. στην είσοδο του βουβωνικού πόρου, στο ίδιο το κανάλι.
Πρόσθετη ωοθήκη - εμφανίζεται στο 4% των περιπτώσεων κοντά στις κύριες ωοθήκες στις πτυχές του περιτοναίου. Διαφέρει σε μικρό μέγεθος. Εμφανίζεται όταν σχηματίζεται μια πρόσθετη τοποθέτηση του σεξουαλικού αδένα στις πτυχές των γεννητικών οργάνων.
Δισχιδής ωοθήκη - ένα ασυνήθιστο σχήμα της ωοθήκης ως αποτέλεσμα της μη ένωσης του σώματος του Λύκου.
Ανωμαλίες στην ανάπτυξη της μήτρας
Η πλήρης απουσία της μήτρας λόγω αδυναμίας σχηματισμού της, είναι σπάνια
Ρύζι. 301. Συγγενής απουσία της μήτρας (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970)
Agenesh τράχηλος της μήτρας - η απουσία του τραχήλου της μήτρας, μια σπάνια ανωμαλία. Μπορεί να είναι ένα μεμονωμένο ελάττωμα ή να σχετίζεται με κολπική αγένεση και διπλή μήτρα.
Απλασία της μήτρας - συγγενής απουσία της μήτρας. Η μήτρα έχει συνήθως τη μορφή ενός ή δύο υποτυπωδών μυϊκών κυλίνδρων (Εικ. 302). Η συχνότητα κυμαίνεται από 1:4000-5000 έως 1:5000-20000 νεογέννητα κορίτσια. Συχνά σχετίζεται με κολπική απλασία. Είναι δυνατός συνδυασμός με ανωμαλίες στην ανάπτυξη άλλων οργάνων: σπονδυλική στήλη (18,3%), καρδιά (4,6%), δόντια (9,0%), γαστρεντερική οδός (4,6%), ουροποιητικά όργανα (33,4 %). Υπάρχουν 3 παραλλαγές απλασίας: 
Ρύζι. 302. Η δομή των εσωτερικών οργάνων στην απλασία της μήτρας και του κόλπου (. Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)
α) η υποτυπώδης μήτρα ορίζεται ως ένας κυλινδρικός σχηματισμός, που βρίσκεται
τοποθετείται στο κέντρο της μικρής λεκάνης, δεξιά ή αριστερά, με διαστάσεις 2,5-3,0x2,0-1,5 cm.
β) η υποτυπώδης μήτρα έχει τη μορφή δύο μυϊκών ραβδώσεων που βρίσκονται βρεγματικά
στην κοιλότητα της μικρής λεκάνης, με διάσταση 2,5x1,5x2,5 εκ.
γ) μυϊκοί κύλινδροι (απουσιάζουν τα βασικά στοιχεία της μήτρας).
Ατρησία της μήτρας - λοίμωξη της κοιλότητας της μήτρας, που συνήθως παρατηρείται στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας, ενώ το σώμα της μήτρας συνδέεται με τον κόλπο μόνο με ιστό, χωρίς αυλό. Σχετίζεται με ατρησία του κόλπου και των σωλήνων.
Υποπλασία της μήτρας (σύν.: βρεφική μήτρα) - η μήτρα μειώνεται σε μέγεθος, έχει υπερβολική πρόσθια κάμψη και κωνικό λαιμό. Υπάρχουν 3 μοίρες:
α) εμβρυϊκή μήτρα (σύν.: υποτυπώδης μήτρα) - μια υπανάπτυκτη μήτρα (μήκους έως 3 cm), που δεν χωρίζεται σε λαιμό και σώμα, μερικές φορές χωρίς κοιλότητα.
β) βρεφική μήτρα - μια μήτρα μειωμένου μεγέθους (μήκους 3-5,5 cm) με κωνικό επιμήκη λαιμό και υπερβολική κάμψη.
γ) εφηβική μήτρα - μήκος 5,5-7 cm.
Ημιατρησία της μήτρας - μόλυνση του μισού της διπλής μήτρας.
Διπλασιασμός της μήτρας - συμβαίνει κατά την εμβρυογένεση ως αποτέλεσμα της μεμονωμένης ανάπτυξης των παραμεσονεφρικών πόρων, ενώ η μήτρα και ο κόλπος αναπτύσσονται ως ζευγαρωμένο όργανο (Εικ. 303, 304). Υπάρχουν πολλές επιλογές διπλασιασμού: 
α) διπλή μήτρα (uterus didelphys) - η παρουσία δύο ξεχωριστών μονόκερων μήτρας, καθεμία από τις οποίες συνδέεται με το αντίστοιχο τμήμα του διχασμένου κόλπου, οφείλεται στη μη σύντηξη σωστά αναπτυγμένων παραμεσονεφρικών (Mullerian) πόρων σε όλο τους το μήκος . Και οι δύο γεννητικές συσκευές χωρίζονται από μια εγκάρσια πτυχή του περιτοναίου. Κάθε πλευρά έχει μια ωοθήκη και μια σάλπιγγα.
β) διπλασιασμός της μήτρας (διπλό της μήτρας, συνώνυμο: διχοτόμηση του σώματος της μήτρας) - σε μια συγκεκριμένη περιοχή της μήτρας και του κόλπου βρίσκονται σε επαφή ή ενώνονται με ένα ινομυώδες στρώμα, συνήθως ο τράχηλος και τα δύο οι κόλποι είναι λιωμένοι. 
Μπορεί να υπάρχουν επιλογές: ένας από τους κόλπους μπορεί να είναι κλειστός, ένας από τη μήτρα μπορεί να μην επικοινωνεί με τον κόλπο. Η μία μήτρα είναι συνήθως μικρότερη σε μέγεθος και η λειτουργική της δραστηριότητα είναι μειωμένη. Από την πλευρά της μήτρας μειωμένου μεγέθους, μπορεί να παρατηρηθεί απλασία του τμήματος του κόλπου. 304. Διπλή μήτρα
Ή τράχηλος» (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
γ) μήτρα bicornis bicollis - η μήτρα είναι εξωτερικά δίκερη με δύο λαιμούς, αλλά ο κόλπος διαιρείται με ένα διαμήκη διάφραγμα.
Δίκερη μήτρα (uterus bicornus) - διαίρεση του σώματος της μήτρας σε 2 μέρη με έναν λαιμό, χωρίς διαίρεση του κόλπου (Εικ. 305, 306). Η διαίρεση σε μέρη αρχίζει λίγο πολύ ψηλά, αλλά στα κάτω μέρη της μήτρας πάντα συγχωνεύονται. Η διαίρεση σε 2 κέρατα διαβάζεται στην περιοχή του σώματος της μήτρας με τέτοιο τρόπο ώστε και τα δύο κέρατα να αποκλίνουν σε αντίθετες κατευθύνσεις σε μεγαλύτερη ή μικρότερη γωνία. Με έντονο διαχωρισμό σε δύο μέρη, ορίζονται, σαν να λέγαμε, δύο μονόκερες μήτρες. Συχνά αποτελείται από δύο στοιχειώδη και μη συντηγμένα κέρατα που δεν έχουν κοιλότητες. Σχηματίζεται στις 10-14 εβδομάδες της εμβρυϊκής ανάπτυξης ως αποτέλεσμα ατελούς ή πολύ χαμηλής σύντηξης των παραμεσονεφρικών (Müllerian) πόρων. Ανάλογα με τη σοβαρότητα, διακρίνονται 3 μορφές:
α) πλήρης μορφή - η πιο σπάνια επιλογή, η διαίρεση της μήτρας σε 2 κέρατα ξεκινά σχεδόν στο επίπεδο των ιερών συνδέσμων της μήτρας. Με την υστεροσκόπηση, μπορεί να φανεί ότι δύο ξεχωριστές ημικοιλότητες ξεκινούν από τον εσωτερικό φάρυγγα, καθεμία από τις οποίες έχει μόνο ένα στόμιο της σάλπιγγας.
β) ατελής μορφή - η διαίρεση σε 2 κέρατα παρατηρείται μόνο στο άνω τρίτο του σώματος της μήτρας. κατά κανόνα, το μέγεθος και το σχήμα των κεράτων της μήτρας δεν είναι το ίδιο. Η υστεροσκόπηση αποκαλύπτει έναν αυχενικό σωλήνα, αλλά πιο κοντά στο κάτω μέρος της μήτρας υπάρχουν δύο ημικοιλότητες. Σε κάθε μισό του σώματος της μήτρας, σημειώνεται μόνο ένα στόμιο της σάλπιγγας.
γ) σχήμα σέλας (σύν.: μήτρα σέλας, μήτρα arcucitus) - διαίρεση του σώματος της μήτρας σε 2 κέρατα μόνο στην κάτω περιοχή με το σχηματισμό μιας μικρής κοιλότητας στην εξωτερική επιφάνεια με τη μορφή σέλας (το κάτω μέρος της μήτρας δεν έχει τη συνήθη στρογγυλοποίηση, πιεσμένη ή κοίλη προς τα μέσα). Με την υστεροσκόπηση, και τα δύο στόμια των σαλπίγγων είναι ορατά, ο πυθμένας, όπως ήταν, προεξέχει στην κοιλότητα της μήτρας με τη μορφή κορυφογραμμής.
Μονόκερος μήτρα (uterus unicomus) - μια μορφή της μήτρας με μερική μείωση του μισού. Το αποτέλεσμα της ατροφίας ενός από τους πόρους Mullerian. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της μονόκερως μήτρας είναι η απουσία του πυθμένα της με την ανατομική έννοια. Στο 31,7% των περιπτώσεων συνδυάζεται με ανωμαλίες στην ανάπτυξη των οργάνων του ουροποιητικού. Εμφανίζεται στο 1-2% των περιπτώσεων μεταξύ δυσπλασιών της μήτρας και του κόλπου (Εικ. 307, 308).
Ξεχωριστή μήτρα (σύν.: διμερής μήτρα, ενδομήτριο διάφραγμα) - παρατηρείται όταν υπάρχει διάφραγμα στην κοιλότητα της μήτρας, καθιστώντας το διθάλαμο. Συχνότητα - 46% των περιπτώσεων του συνολικού αριθμού δυσπλασιών της μήτρας. Το ενδομήτριο διάφραγμα μπορεί να είναι λεπτό, παχύ, σε φαρδιά βάση (με τη μορφή τρίκυκλου). Υπάρχουν 2 μορφές:
α) διάφραγμα της μήτρας - πλήρης μορφή, πλήρως διαιρεμένη μήτρα.
β) υποδιάφραγμα μήτρας - ατελής μορφή, μερικώς διαιρεμένη μήτρα, μήκος διαφράγματος ¦ 1-4 cm.
Ρύζι. 305. Ανωμαλίες της μήτρας (Patten V. M., 1959):
α - subseptus unicollis της μήτρας. β - διπλό διάφραγμα της μήτρας. γ - διπλό διάφραγμα της μήτρας σε συνδυασμό με διπλό κόλπο. d - ατρησία του τραχήλου της μήτρας. e - μήτρα bicomus unicollis; d - δίκερο διάφραγμα της μήτρας. g - διδέλφυς της μήτρας σε συνδυασμό με διπλό κόλπο. g - μήτρα bicornus unicollis με έναν απομονωμένο υποτυπώδη κόλπο
Ρύζι. 306. Σπειροειδής αξονική τομογραφία ακτίνων Χ.
Δίκερη μήτρα (αξονικό επίπεδο) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - κύστη; 2 - δεξί κέρατο της μήτρας. 3 - αριστερό κέρας της μήτρας
Ρύζι. 307. Μονόκερως μήτρα (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
α - υποτυπώδες κέρας που επικοινωνεί με την κοιλότητα του κύριου κέρατος. β - υποτυπώδες κλειστό κέρατο. γ - υποτυπώδες κέρατο χωρίς κοιλότητα. δ - απουσία υποτυπώδους κέρατος
Ρύζι. 308. Μονόκερη μήτρα με λειτουργικό υποτυπώδες κέρας (Adamyan JI V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): α - αιματόμετρο του υποτυπώδους κέρατος; β - αφαιρέθηκε το υποτυπώδες κέρατο
Ανάδρομη απόκλιση της μήτρας - η θέση της μήτρας, στην οποία το σώμα της έχει κλίση προς τα πίσω, ο λαιμός είναι προς τα εμπρός (ανάστροφη) και η γωνία μεταξύ τους είναι ανοιχτή προς τα πίσω (ανάστροφη κάμψη). 
Ρύζι. 309. Επιλογές για τη θέση της μήτρας (Kupriyanov VV, Voskresensky NV, 1970): α - τρεις βαθμοί αναδρομής. β - αντεβέρσιο; γ - retroflexio? δ - anteflexio. Η διακεκομμένη γραμμή δείχνει την κανονική θέση της μήτρας
Η μετάθεση της μήτρας είναι μια αλλαγή στην κανονική της θέση (Εικ. 309). Είναι δυνατές διάφορες μορφές:
α) retroversio - κλίση προς τα πίσω,
β) retroflexio - κάμψη πλάτης,
γ) αναδρομική θέση - θέση πλάτης,
δ) lateropositio - πλάγια θέση,
ε) anteropositio - μπροστινή θέση.
Ανωμαλίες στην ανάπτυξη της σάλπιγγας
Ατρησία σάλπιγγας - μόλυνση του αυλού της σάλπιγγας, η ατρησία είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, τοπική ή ολική. Το αποτέλεσμα της συγγενούς εξάλειψης των σωλήνων.
Τα ανοίγματα των σαλπίγγων είναι επιπλέον - βρίσκονται κοντά στο κοιλιακό άνοιγμα του σωλήνα.
Σύνδρομο Taylor (σύνδρομο Taylor, συνώνυμο: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - συγγενής υπανάπτυξη των σαλπίγγων: ο σωλήνας είναι κοντός, δεν φτάνει στους μητροϊερούς συνδέσμους, βραχείς. στα όργανα της πυέλου, ιδιαίτερα στη μήτρα και τις σάλπιγγες, παρατηρείται φλεβική συμφόρηση που αργότερα μετατρέπεται σε ίνωση.
Διπλασιασμός της σάλπιγγας - μπορεί να είναι στη μία ή και στις δύο πλευρές.
Επιμήκυνση της σάλπιγγας - μπορεί να συνοδεύεται από συστροφές και συστροφές των σωλήνων.
Η βράχυνση της σάλπιγγας είναι αποτέλεσμα της υποπλασίας της. Εάν το κοιλιακό άνοιγμα δεν φτάσει στην ωοθήκη, το ωάριο είναι απίθανο να εισέλθει στον σωλήνα.
Πρόσθετες δίοδοι των σαλπίγγων είναι στενές τυφλές προεξοχές του τοιχώματος ή μικροεκκολπώματα.
Η συμπεριφορά του ιατρικού προσωπικού στην αίθουσα τοκετού επηρεάζει σημαντικά τους γονείς και τη σχέση τους με το παιδί. Ένα νεογέννητο πρέπει να ονομάζεται «το μωρό σας» ή «το μωρό σας» χωρίς να αναφέρεται το φύλο. Με βάση την αρχική εξέταση, δεν πρέπει να κατονομάζει κανείς το φύλο ή να κάνει υποθέσεις. Ένα βρέφος με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων μπορεί να γίνει πλήρες μέλος της κοινωνίας. Δεν πρέπει να ντρέπεται κανείς για ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Δεν είναι πάντα ξεκάθαρο τι πρέπει να κάνετε στη συνέχεια, αλλά η συνεργασία της οικογένειας και των γιατρών θα σας επιτρέψει να πάρετε την καλύτερη απόφαση.
Επί του παρόντος, έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στη διάγνωση, την κατανόηση της παθολογίας, την ανάπτυξη χειρουργικών μεθόδων θεραπείας, την κατανόηση των ψυχολογικών προβλημάτων και των αναγκών των ασθενών. Οι όροι «intersex», «ψευδοερμαφροδιτισμός», «ερμαφροδιτισμός» και «sex transformation» είναι αμφιλεγόμενοι, στιγματισμένοι και ενοχλητικοί για τους γονείς. Σύμφωνα με τη νέα ορολογία, αυτές οι ασθένειες ονομάζονται «διαταραχές της σεξουαλικής ανάπτυξης». Οι διαταραχές της σεξουαλικής ανάπτυξης είναι συγγενείς ασθένειες στις οποίες υπάρχουν ανωμαλίες του χρωμοσωμικού, γοναδικού ή ανατομικού φύλου.
Είναι απαραίτητο να εξεταστεί το παιδί παρουσία γονέων για να φανούν οι ακριβείς αποκλίσεις των γεννητικών οργάνων. Τα γεννητικά όργανα και των δύο φύλων αναπτύσσονται από τις ίδιες βλαστικές δομές και είναι πιθανή τόσο η υπερανάπτυξη όσο και η υπανάπτυξη. Η μη φυσιολογική εμφάνιση μπορεί να διορθωθεί και το παιδί να μεγαλώσει ως αγόρι ή κορίτσι. Είναι σημαντικό να ενθαρρύνετε τους γονείς να μην κατονομάζουν ή να καταχωρούν το παιδί μέχρι να καθοριστεί το φύλο.
Φυσιολογική ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων
Ο αδιαφοροποίητος γοναδικός ιστός υπάρχει ήδη στο έμβρυο 6 εβδομάδων και μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε αρσενικά όσο και σε θηλυκά πρότυπα. Η ενεργός διαδικασία της διαφοροποίησης ανδρικού τύπου επηρεάζεται από την παρουσία ή την απουσία γενετικών ή ορμονικών επιδράσεων. Η παραβίαση της ανδρικής διαφοροποίησης οδηγεί σε αρρενωποποίηση ή, στην περίπτωση του γυναικείου γονότυπου, η αρρενωποποίηση οδηγεί σε ψευδή γυναικείο ερμαφροδιτισμό (intersex).
Η περιοχή που καθορίζει το φύλο του γονιδίου που βρίσκεται στο κοντό βραχίονα του χρωμοσώματος Υ (SRY) είναι υπεύθυνη για τη διαφοροποίηση των ανδρών. Υπό την επίδραση αυτής της περιοχής, εμφανίζεται ο σχηματισμός του όρχεως από την αδιαφοροποίητη γονάδα.
Η τεστοστερόνη, που παράγεται από τους όρχεις, διεγείρει την ωρίμανση των δομών του λύκου (απαγωγοί αγωγοί, επιδιδυμίδα και σπερματοδόχοι) και η αντι-Müllerian ορμόνη καταστέλλει τις δομές του Müllerian (σάλπιγγες, μήτρα και άνω κόλπος). Η αρρενοποίηση των γεννητικών δομών συμβαίνει υπό την επίδραση της περιφερικής μετατροπής της τεστοστερόνης σε διυδροτεστοστερόνη στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Το κύριο μέρος της διαφοροποίησης ανάλογα με τον ανδρικό τύπο τελειώνει πριν από τις 12 εβδομάδες κύησης. Η ανάπτυξη του πέους και η κάθοδος των όρχεων στο όσχεο συμβαίνει καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Ελλείψει SRY, εμφανίζεται γυναικεία διαφοροποίηση.
Κλινικά σημεία σε νεογέννητο με υποψία διαταραχής σεξουαλικής ανάπτυξης
Προφανές αρσενικό φύλο
- Σοβαρός υποσπαδίας με διαχωρισμό των σάκων του οσχέου.
- Υποσπαδίας με μη κατεβασμένους όρχεις.
- Και οι δύο μη ψηλαφητοί όρχεις με ή χωρίς μικροπέος σε τελειόμηνο νεογνό.
Προφανές θηλυκό
- Βραχυμένο αιδοίο με ένα μόνο άνοιγμα.
- Μια βουβωνοκήλη που περιέχει ψηλαφητή γονάδα.
- Υπερτροφία της κλειτορίδας.
απροσδιόριστο φύλο
- Γεννητικά όργανα απροσδιόριστου (ενδιάμεσου) τύπου.
Αιτίες ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων στα νεογνά
Ο ευκολότερος τρόπος ταξινόμησης τους είναι από την ιστολογική δομή των γονάδων και την πρόγνωση σχετικά με τη γονιμότητα.
| Γόνη | Αιτίες ανωμαλιών στη δομή του γοναδικού ιστού |
| Ωοθήκη |
|
| Ορχις |
|
| Ωοθήκη και όρχι | Αληθινός ερμαφροδιτισμός |
| Γοναδική δυσγένεση |
|
| Αλλα |
|
Σύνδρομο Swyer: γυναικείος φαινότυπος στα 46, καρυότυπος XY, χωρίς γονάδες που διεγείρουν την εφηβεία.
Σύνδρομο Denis-Drash: Μια σπάνια ασθένεια που αποτελείται από την τριάδα της συγγενούς νεφροπάθειας, του όγκου Wilms και των γεννητικών ανωμαλιών, που προκύπτει από μια μετάλλαξη στο γονίδιο όγκου Wilms (WT1) που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 11 (χείλος 13).
Σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz: μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται όταν υπάρχει ελάττωμα στη σύνθεση της χοληστερόλης, με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας. Τα προσβεβλημένα άτομα έχουν πολλαπλές συγγενείς ανωμαλίες: ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης, δυσμορφικά χαρακτηριστικά του προσώπου, μικροκεφαλία, χαμηλά αυτιά, σχιστία υπερώας, γεννητικές ανωμαλίες, συνδακτυλία, νοητική υστέρηση.
Καπτομηλικός νανισμός (στραβά άκρα): ο τύπος κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός κυρίαρχος, η νόσος προκαλείται από τη μετάλλαξη S0X9 (η περιοχή που καθορίζει το φύλο του γονιδίου που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Υ, που βρίσκεται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 17). Εκδηλώσεις: κοντό ανάστημα, υδροκεφαλία, πρόσθια καμπυλότητα μηριαίου οστού και κνήμης και ασθενής αρρενοποίηση.
Κλινική αξιολόγηση
Θα πρέπει να λαμβάνεται ένα λεπτομερές μαιευτικό ιστορικό για την ανίχνευση ενδοκρινικών διαταραχών της μητέρας και/ή έκθεση σε φάρμακα ή ορμόνες. Όταν ερωτάται στο οικογενειακό ιστορικό, εντοπίζεται ανεξήγητος βρεφικός θάνατος, μη φυσιολογική ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων ή υπογονιμότητα και προσδιορίζεται ο βαθμός της σχέσης. Αυτό μπορεί να υποδηλώνει αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα.
Εξετάστε το πέος, προσδιορίστε το μήκος της ένωσης του ουρογεννητικού κόλπου και τη θέση του ανοίγματος της ουρήθρας. Σημειώστε την αφθονία και την τραχύτητα των πτυχών του χειλικού κροταλίου και προσπαθήστε να ψηλαφήσετε τυχόν γονάδες σε αυτές τις πτυχές ή στη βουβωνική χώρα. Αυτό απαιτεί μεγάλη υπομονή.
Δεν είναι δυνατή η ακριβής διάγνωση μόνο με βάση μια φυσική εξέταση, καθώς η εμφάνιση των γεννητικών οργάνων μπορεί να διαφέρει πολύ στην ίδια κλινική κατάσταση. Το μόνο συμπέρασμα που μπορεί να εξαχθεί από την παρουσία ψηλαφητών γονάδων είναι ότι το βρέφος δεν είναι γενετικά θηλυκό και δεν έχει συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων.
Ερευνητικές μέθοδοι
Η πιο κοινή αιτία ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων στα βρέφη είναι η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων. Επομένως, όλα τα βρέφη με σημεία αρρενωποποίησης και μη ψηλαφητές γονάδες χρειάζονται βιοχημικό έλεγχο. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων, υπάρχει ανεπάρκεια της 21-υδροξυλάσης (95%). Η αύξηση του επιπέδου της 17-υδροξυπρογεστερόνης επιβεβαιώνει τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω ανεπάρκειας της 21-υδροξυλάσης. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο βρέφος, καθώς η υπονατριαιμία και η υπερκαλιαιμία εμφανίζονται συχνά μετά από 48 ώρες και απαιτούν επαρκή θεραπεία (θεραπεία υποογκαιμίας και αγγειακής ανεπάρκειας, χορήγηση νατρίου και υδροκορτιζόνης).
Πραγματοποιήστε αμέσως τον προσδιορισμό του καρυότυπου (ανάλυση χρωμοσωμάτων). Ο υβριδισμός φθορισμού του χρωμοσώματος Υ πραγματοποιείται εντός 48 ωρών στα περισσότερα εργαστήρια, αλλά η λεπτομερής ανάλυση καρυότυπου συχνά διαρκεί 1 εβδομάδα (με ζώνη G των χρωμοσωμάτων).
Ένας έμπειρος υπερηχογράφος προσδιορίζει σχετικά γρήγορα τις ωοθήκες και τη μήτρα, γεγονός που επιβεβαιώνει το γυναικείο φύλο.
Οι ψηλαφητές γονάδες και ο αρνητικός έλεγχος για συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων απαιτούν περαιτέρω αξιολόγηση. Γενετόγραμμα (κατά προτίμηση από παιδοακτινολόγο έμπειρο στη διάγνωση ουρολογικών ανωμαλιών σε γυναίκες) γίνεται για την αναγνώριση του κόλπου, των σαλπίγγων ή των απαγωγών. Απαιτούνται βιοχημικές μελέτες για να προσδιοριστεί ένα ελάττωμα στη βιοσύνθεση της τεστοστερόνης, στη δραστηριότητα της 5α-αναγωγάσης ή στην έλλειψη ευαισθησίας στα ανδρογόνα. Αυτή η εξέταση πραγματοποιείται σε κέντρο τρίτου επιπέδου με εμπειρία στη διάγνωση τέτοιων καταστάσεων.
Καθιέρωση Φύλου
Με βάση τις ακόλουθες εκτιμήσεις:
- Δυνατότητα γονιμότητας·
- τη δυνατότητα πλήρους σεξουαλικής λειτουργίας.
- ενδοκρινική κατάσταση?
- δυνατότητα κακοήθους μετασχηματισμού·
- τη δυνατότητα χειρουργικής διόρθωσης και το χρονοδιάγραμμα της επέμβασης.
Η μακροχρόνια θεραπεία τέτοιων παιδιών απαιτεί εκτεταμένη εξέταση με τη συμμετοχή γιατρών:
- παιδίατρος/παιδοενδοκρινολόγος?
- παιδοουρολόγος?
- ψυχολόγος;
- γενεσιολογία;
- γυναικολόγος (ανάλογα με την υποκείμενη νόσο).
Το περιεχόμενο του άρθρου
Αγενεσία, υποπλασία, υπερτροφία κλειτορίδας; αθησία του παρθενικού υμένα, μόλυνση του παρθενικού υμένα. απλασία των χειλέων και του παρθενικού υμένα. Η κλινική και η διάγνωση των ανωμαλιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων είναι δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι μια σειρά από ελλείψεις δεν εκδηλώνονται με κανέναν τρόπο, αλλά για πρώτη φορά γίνονται αισθητές μόνο στην περίοδο της εφηβείας.
Η ανίχνευση ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων έχει τρεις κορυφές: κατά τη γέννηση, κατά την εφηβεία και όταν προσπαθείτε να κάνετε σεξ. Το κύριο και μερικές φορές το μόνο σύμπτωμα είναι η παραβίαση της εμμηνορροϊκής λειτουργίας με τη μορφή αμηνόρροιας ή πολυμηνόρροιας. Αυτές οι εκδηλώσεις οφείλονται στην απουσία ή απόφραξη της εκροής του εμμηνορροϊκού αίματος από την εσφαλμένα σχηματισμένη γεννητική οδό.
Ένα αρκετά κοινό σύμπτωμα που εμφανίζεται στην εφηβεία είναι ο κοιλιακός πόνος. Ο πόνος αυξάνεται κάθε μήνα, μερικές φορές συνοδεύεται από απώλεια συνείδησης, ναυτία, δυσουρικά φαινόμενα. Το σύμπτωμα του πόνου σχετίζεται με παραβίαση της εκροής του εμμηνορροϊκού αίματος και υπερβολική έκταση της ανώμαλης γεννητικής οδού. Η συσσώρευση εμμηνορροϊκού αίματος στον κόλπο - αιματόκολπος, στη μήτρα - αιματόμετρα, στις σάλπιγγες - αιματοσάλπιγγα. Το σύνδρομο πόνου μπορεί επίσης να είναι μια εκδήλωση συνδυασμού ελαττωμάτων με συγγενή ενδομητρίωση. Σε έναν ασθενή με αιματόμετρο που έχει προκύψει με βάση γυνατρησία στην κοιλιά, η ψηλάφηση αποκαλύπτει έναν σχηματισμό που μοιάζει με όγκο που βρίσκεται στο κάτω μέρος της κοιλιάς. Το μέγεθος του αιματομέτρου είναι μερικές φορές τέτοιο που μοιάζει με τη μήτρα στο τέλος της εγκυμοσύνης. Ο όγκος είναι αρχικά ανώδυνος, κινητός, βρίσκεται στο κέντρο και αν εισέλθει μολυσμένο ή εμμηνορροϊκό αίμα στην κοιλιακή κοιλότητα, μπορεί να εμφανιστούν σημεία περιτονίτιδας.
Τα κρουστά μπορούν να καθορίσουν τη θαμπάδα του ήχου στο υπογάστριο. Η υπερθερμία, η οποία παρατηρείται, προκαλείται από την απορρόφηση πυρετογόνων ουσιών από σημεία συσσώρευσης αίματος ή εξόγκωσης κατά τη διάρκεια της στασιμότητας.
Διάγνωση ανωμαλιών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων
Η εξέταση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων έχει καθοριστική διαγνωστική σημασία για την ατρησία του παρθενικού υμένα. Ένας κυανωτικός όγκος (αιματόκολπος) προκαλεί έκρηξη του παρθενικού υμένα και μερικές φορές ολόκληρου του περίνεου. Υπάρχει ένταση σε αυτή την περιοχή, και μερικές φορές χάσμα της σχισμής των γεννητικών οργάνων. Για την ανίχνευση τέτοιων ανωμαλιών όπως μεμβράνες, προεξοχές, πρόσθετες κινήσεις, προτείνεται ανίχνευση του κόλπου και της μήτρας. Μια υποχρεωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η εξέταση του ορθού-τραχήλου με δύο χέρια. Παρουσία αιματομέτρου και αιματοσάλπιγγας, προσδιορίζεται από το ορθό ένας μεγάλος, στρογγυλός, ελαστικός, κυμαινόμενος, ανώδυνος όγκος. Ταυτόχρονα, δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι ένας δυστοπικός νεφρός μπορεί να ψηλαφηθεί στο κάτω μέρος της κοιλιάς ή στη μικρή λεκάνη. Κατά τη διεξαγωγή μιας κολπικής εξέτασης, μπορείτε να βρείτε διπλασιασμό της μήτρας, παρουσία υποτυπώδους κέρατος, διευρυμένη μήτρα (αιματόμετρο). Η κολποσκόπηση σας επιτρέπει να βρείτε διπλασιασμό του τραχήλου της μήτρας, τα υπολείμματα της διόδου Gartner, την κολπική μεμβράνη, το άνοιγμα του συριγγίου. Από μεθόδους ακτίνων Χ, ενημερωτική υστεροσαλπιγγογραφία για ύποπτη δίκερη μήτρα, για παρουσία μεμβράνης στη μήτρα, καθώς και για υποτυπώδες κέρας, εάν ο αυλός επικοινωνεί με την κοιλότητα της μήτρας. Χρησιμοποιείται πυελογραφία αερίων και η γυναικογραφία διπλής αντίθεσης φέρει σημαντικές πληροφορίες για όλους τους τύπους ανωμαλιών των εσωτερικών γεννητικών οργάνων. Το υπερηχογράφημα είναι σημαντικό ως μέθοδος για τη διάγνωση του αιματομέτρου και του αιματοκόλλου, καθώς και για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Η διενέργεια ενδοφλέβιας ουρογραφίας είναι υποχρεωτική σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, καθοριστική σημασία έχει η διαγνωστική λαπαροτομία, η οποία, αν χρειαστεί, μπορεί να μετατραπεί σε θεραπευτική: γοναδεκτομή, εκτομή ωοθηκών, πλαστική χειρουργική, αποκοπή στοιχειωδών σχηματισμών.Συχνά υπάρχουν αναπτυξιακές ανωμαλίες που δεν επιτρέπουν τον οπτικό προσδιορισμό του φύλου του προσώπου. Ο καθορισμός του σωστού φύλου σε ασθενείς με δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων είναι σημαντικός για την απόφαση της σωστής επιλογής ορθολογικής διορθωτικής θεραπείας και την αποφυγή διαγνωστικών και θεραπευτικών λαθών. Για να διαπιστωθεί το πραγματικό (γενετικό) φύλο, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η φυλετική χρωματίνη (σώματα Barr) και να εξεταστεί ο καρυότυπος στα λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος.
Θεραπεία ανωμαλιών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων
με έναν τύπο παθολογίας (μήτρα σέλας, μήτρα μονόκερου, διπλή γεννητική συσκευή), δεν απαιτείται θεραπεία (αρκεί να γνωρίζετε για την ανωμαλία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού). με άλλους, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική και καταλήγει στη διασφάλιση της σεξουαλικής λειτουργίας (δημιουργία τεχνητού κόλπου πριν από το γάμο).Η ατρησία του υμένα είναι η πιο ευεργετική για θεραπεία. Στο κέντρο του παρθενικού υμένα γίνεται παρακέντηση αιματοκόλλου και στη συνέχεια γίνεται σταυροειδής τομή 2Χ2 και αφού χυθεί ο όγκος του αίματος (ίσως και 2 λίτρα σκούρο αίμα), οι άκρες του τεχνητά δημιουργημένου Το άνοιγμα του υμένα σχηματίζεται με μεμονωμένα ράμματα catgut. Για την πρόληψη της υποτροπής, είναι απαραίτητο να γίνει φυσαλίδες του τεχνητού τρήματος του υμένα. Σε περιπτώσεις ατρησίας ή αγένεσης του κόλπου με εγκατεστημένα εσωτερικά γεννητικά όργανα, η χειρουργική θεραπεία για τη δημιουργία τεχνητού κόλπου παρέχει σε αυτές τις γυναίκες την ευκαιρία για σεξουαλική δραστηριότητα. Στο παρόν στάδιο, η περιτοναϊκή κολποποίηση θεωρείται η πιο αποτελεσματική και φυσιολογική σε σύγκριση με μεθόδους που σχετίζονται με τη χρήση τμημάτων του εντέρου, του δέρματος και των αλλοπλαστικών υλικών. Η μέθοδος της κολποποίησης ενός σταδίου: μετά την ανατομή του βλεννογόνου του προθαλάμου του κόλπου και της υποκείμενης περιτονίας στην εγκάρσια κατεύθυνση, δημιουργείται ένα κρεβάτι μεταξύ της ουρήθρας και του ορθού έως το περιτόναιο, ενώ οι ισχιοσπήλαιοι μύες και ο συνδετικός ιστός Οι μεμβράνες ανατέμνονται και η ίνα που βρίσκεται δίπλα στο περιτόναιο φαίνεται ευρέως να ατμίζεται με αμβλύ τρόπο από το ορθό, την ουροδόχο κύστη έως τα τοιχώματα της μικρής λεκάνης. Στη συνέχεια η κοιλιακή κοιλότητα ανοίγει ελαφρώς πίσω από τον μυϊκό κύλινδρο (αρχείο της μήτρας) στην εγκάρσια κατεύθυνση για 4-5 εκ. Εφαρμόζονται 4 απολινώσεις στο περιτόναιο (στο μπροστινό και πίσω φύλλο και στα πλάγια) και με το βοήθεια των απολινώσεων μειώνονται στην είσοδο του κόλπου και ράβονται χωριστά ράμματα catgut στις άκρες της τομής της εισόδου του κόλπου. Αφού ο ασθενής μεταφερθεί στη θέση Trendelenburg και σχηματίσει τον θόλο του κόλπου. Για να γίνει αυτό, σε βάθος 11-12 cm στην εγκάρσια κατεύθυνση, τοποθετούνται ράμματα catgut στο πρόσθιο και οπίσθιο φύλλο του περιτοναίου. Ο κόλπος ταμπονάρουμε χαλαρά με γάζα βρεγμένη με λάδι βαζελίνης.
Αποκατάσταση ανωμαλιών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων
Ένα κορίτσι που πάσχει από ανωμαλία στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων ή που έχει υποβληθεί σε χειρουργική διόρθωση, υπόκειται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση.Όταν εμφανιστούν σημάδια βρεφικής ηλικίας, ο γιατρός ξεκινά τη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Κατά τη διαδικασία παρακολούθησης αυτού του συνόλου των κοριτσιών, είναι απαραίτητο να επιδεικνύεται ογκολογική εγρήγορση, καθώς η βλαστοματώδης φωτιά συχνά εντοπίζεται ακριβώς στα σχηματισμένα γεννητικά όργανα. Όχι λιγότερο σοβαρός κίνδυνος ανάπτυξης ενδομητρίωσης. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, μετά από χειρουργική διόρθωση, το κορίτσι είναι σε θέση να συλλάβει. Συχνά υπάρχουν ενδείξεις επαπειλούμενης άμβλωσης και κατά τον τοκετό υπάρχουν σχεδόν πάντα ανωμαλίες στον τοκετό και τάση για υποτονική αιμορραγία.
RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2014
Συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] του σώματος και του τραχήλου της μήτρας (Q51) Συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] των ωοθηκών, των σαλπίγγων και των ευρέων συνδέσμων (Q50) Άλλες συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] των γυναικείων γεννητικών οργάνων (Q52)
Μαιευτική και Γυναικολογία
γενικές πληροφορίες
Σύντομη περιγραφή
Εγκεκριμένο από την Επιτροπή Εμπειρογνωμόνων
Για την Ανάπτυξη της Υγείας
Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν
Συγγενείς δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων- επίμονες μορφολογικές αλλαγές στο όργανο που υπερβαίνουν τις παραλλαγές στη δομή τους. Οι συγγενείς δυσπλασίες εμφανίζονται στη μήτρα ως αποτέλεσμα παραβίασης των αναπτυξιακών διεργασιών του εμβρύου ή (πολύ λιγότερο συχνά) μετά τη γέννηση ενός παιδιού, ως αποτέλεσμα παραβίασης του περαιτέρω σχηματισμού οργάνων.
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Όνομα πρωτοκόλλου:Συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων
Κωδικός πρωτοκόλλου:
Κωδικοί ICD-10:
Q50 Συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] ωοθηκών, σαλπίγγων και ευρέων συνδέσμων:
Q50.0 Συγγενής απουσία ωοθηκών.
Q50.1 Κυστική δυσπλασία ωοθηκών.
Q50.2 Συγγενής συστροφή της ωοθήκης.
Q50.3 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες των ωοθηκών
Q50.4 Εμβρυϊκή κύστη σάλπιγγας.
Q50.5 Εμβρυϊκή κύστη του πλατύ συνδέσμου.
Q50.6 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες της σάλπιγγας και του πλατύ συνδέσμου
Q51 Συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] σώματος και τραχήλου:
Q51.0 Αγενεσία και απλασία της μήτρας
Ε51.1 Διπλασιασμός του σώματος της μήτρας με διπλασιασμό του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου
Ε51.2 Άλλοι διπλασιασμοί της μήτρας.
Q51.3 Δικέρωτη μήτρα.
Ε51.4 Μονόκερη μήτρα
Q51.5 Αγενεσία και απλασία του τραχήλου της μήτρας.
Q51.6 Εμβρυϊκή κύστη του τραχήλου της μήτρας.
Q51.7 Συγγενές συρίγγιο μεταξύ της μήτρας και του πεπτικού και του ουροποιητικού συστήματος
Q51.8 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του σώματος και του τραχήλου της μήτρας
Q51.9 Συγγενείς δυσπλασίες του σώματος και του τραχήλου της μήτρας, μη καθορισμένη
Q52 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] γυναικείων γεννητικών οργάνων:
Q52.0 Συγγενής απουσία κόλπου.
Ε52.1 Διπλασιασμός του κόλπου.
Q52.2 Συγγενές ορθοκολπικό συρίγγιο
Ε52.3 Υμένας που καλύπτει πλήρως την είσοδο του κόλπου.
Q52.4 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του κόλπου
Q52.5 Σύντηξη χειλιών.
Q52.6 Συγγενής δυσπλασία της κλειτορίδας
Q52.7 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του αιδοίου
Q52.8 Άλλες καθορισμένες συγγενείς δυσπλασίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων
Q52.9 Συγγενής δυσπλασία γυναικείων γεννητικών οργάνων, μη καθορισμένη
Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:
ALT - αμινοτρανσφεράση αλανίνης
Anti-Xa - αντιθρομβωτική δράση
ASAT - ασπαρτική αμινοτρανσφεράση
APTT - Ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης
PID - φλεγμονώδεις ασθένειες των πυελικών οργάνων
HIV - ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας
ΓΔ - γοναδική δυσγένεση
ELISA - ενζυμική ανοσοδοκιμασία
INR - International Normalized Ratio
MRI - μαγνητική τομογραφία
UCK - πλήρης εξέταση αίματος
OAM - γενική ανάλυση ούρων
PT - χρόνος προθρομβίνης
ΠΦΥ - πρωτοβάθμια φροντίδα υγείας
STF - σύνδρομο θηλυκοποίησης των όρχεων
LL/R - επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων/επίπεδο σύστασης
Υπερηχογράφημα – υπερηχογράφημα
ΗΚΓ - ηλεκτροκαρδιογράφημα
IVF - εξωσωματική γονιμοποίηση
HS - υστεροσκόπηση
LS - λαπαροσκόπηση
MRSA - Staphylococcus aureus ανθεκτικός στη μεθικιλλίνη
RW - Αντίδραση Wasserman
Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου:έτος 2014.
Χρήστες πρωτοκόλλου:μαιευτήρες-γυναικολόγοι, ουρολόγοι, χειρουργοί, γενικοί ιατροί, θεραπευτές, παιδίατροι, νεογνολόγοι, γιατροί επειγόντων περιστατικών.
Κριτήρια που αναπτύχθηκαν από την Καναδική Ομάδα Εργασίας για την Προληπτική Φροντίδα Υγείας για την αξιολόγηση των στοιχείων των συστάσεων*
|
Επίπεδα Απόδειξης |
Επίπεδα συστάσεων |
|
I: Στοιχεία που βασίζονται σε τουλάχιστον μία τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη δοκιμή II-1: Στοιχεία που βασίζονται σε στοιχεία από μια καλά σχεδιασμένη ελεγχόμενη δοκιμή αλλά όχι τυχαιοποιημένη II-2: Αποδεικτικά στοιχεία που βασίζονται σε στοιχεία από μια καλά σχεδιασμένη μελέτη κοόρτης (προοπτική ή αναδρομική) ή μια μελέτη περιπτώσεων ελέγχου, κατά προτίμηση πολυκεντρική ή ομάδα πολλαπλών μελετών II-3: Στοιχεία που βασίζονται σε συγκριτική μελέτη με ή χωρίς παρέμβαση. Σε αυτή την κατηγορία θα μπορούσαν επίσης να συμπεριληφθούν πειστικά αποτελέσματα από μη ελεγχόμενες πειραματικές δοκιμές (όπως τα αποτελέσματα της θεραπείας με πενικιλίνη τη δεκαετία του 1940, για παράδειγμα). III: Στοιχεία που βασίζονται σε γνώμες αξιόπιστων εμπειρογνωμόνων με βάση την κλινική τους εμπειρία, δεδομένα από περιγραφικές μελέτες ή εκθέσεις από επιτροπές εμπειρογνωμόνων |
Α. Στοιχεία για τη σύσταση κλινικής προληπτικής παρέμβασης Β. Ισχυρά στοιχεία υποστηρίζουν συστάσεις για κλινική προληπτική παρέμβαση Γ. Τα υπάρχοντα στοιχεία είναι αντικρουόμενα και δεν επιτρέπουν συστάσεις υπέρ ή κατά της χρήσης κλινικής προφύλαξης. Ωστόσο, άλλοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν την απόφαση Δ. Υπάρχουν καλές ενδείξεις που συνιστούν μη κλινική προληπτική δράση. Ε. Υπάρχουν στοιχεία που προτείνουν την κλινική προληπτική δράση L. Δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία (είτε ποσοτικά είτε ποιοτικά) για να γίνει μια σύσταση. Ωστόσο, άλλοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν την απόφαση |
Ταξινόμηση
Κλινική ταξινόμηση
Ανατομική ταξινόμηση των συγγενών δυσπλασιών των γεννητικών οργάνων:
1) Τάξη Ι- ατρησία του παρθενικού υμένα (παραλλαγές της δομής του παρθενικού υμένα).
2) Τάξη II- πλήρης ή ατελής απλασία του κόλπου και της μήτρας:
Πλήρης απλασία της μήτρας και του κόλπου (σύνδρομο Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser).
Πλήρης απλασία του κόλπου και του τραχήλου της μήτρας με λειτουργική μήτρα.
Πλήρης απλασία του κόλπου με λειτουργική μήτρα.
Μερική απλασία του κόλπου στο μέσο ή στο άνω τρίτο με λειτουργική μήτρα.
3) Τάξη III- ελαττώματα που σχετίζονται με την απουσία σύντηξης ή ατελούς σύντηξης ζευγαρωμένων εμβρυϊκών γεννητικών πόρων:
Πλήρης διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου.
Διπλασιασμός του σώματος και του τραχήλου της μήτρας παρουσία ενός κόλπου.
Διπλασιασμός του σώματος της μήτρας παρουσία ενός τραχήλου και ενός κόλπου (μήτρα σέλας, δίκερη μήτρα, μήτρα με πλήρες ή ατελές εσωτερικό διάφραγμα, μήτρα με στοιχειώδη λειτουργία κλειστό κέρατο).
4) Τάξη IV- ελαττώματα που σχετίζονται με συνδυασμό διπλασιασμού και απλασίας ζευγαρωμένων εμβρυϊκών γεννητικών πόρων:
Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με μερική απλασία ενός κόλπου.
Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με πλήρη απλασία και των δύο κόλπων.
Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με μερική απλασία και των δύο κόλπων.
Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με πλήρη απλασία όλου του πόρου στη μία πλευρά (μονόκερως μήτρα).
Κλινική και ανατομική ταξινόμηση των δυσπλασιών της μήτρας και του κόλπου :
εγώ τάξη. Απλασία του κόλπου
1. Πλήρης απλασία κόλπου και μήτρας:
Βάση της μήτρας με τη μορφή δύο κυλίνδρων μυών
Βάση της μήτρας με τη μορφή ενός μυϊκού κυλίνδρου (δεξιά, αριστερά, κέντρο)
Οι μυϊκοί κύλινδροι απουσιάζουν
2. Πλήρης απλασία του κόλπου και μιας λειτουργικής υποτυπώδους μήτρας:
Λειτουργική υποτυπώδης μήτρα με τη μορφή ενός ή δύο κυλίνδρων μυών
Λειτουργική υποτυπώδης μήτρα με απλασία του τραχήλου της μήτρας
Λειτουργική υποτυπώδης μήτρα με απλασία του αυχενικού σωλήνα
Με όλες τις παραλλαγές, αιμάτο/πυομήτρα, χρόνια ενδομητρίτιδα και περιμετρίτιδα, αιματο- και πυοσάλπιγγα είναι δυνατά.
3. Απλασία τμήματος του κόλπου με λειτουργική μήτρα:
Απλασία άνω τριτημορίου
Απλασία του μέσου τριτημορίου
Απλασία κάτω τριτημορίου
II τάξη. μήτρα μονόκερου
1. Μονόκερη μήτρα με υποτυπώδες κέρατο που επικοινωνεί με την κοιλότητα του κύριου κέρατος
2. Υποτυπώδες κέρατο κλειστό
Και στις δύο περιπτώσεις, το ενδομήτριο μπορεί να λειτουργεί ή να μην λειτουργεί.
3. Υποτυπώδες κέρας χωρίς κοιλότητα
4. Απουσία υπολειπόμενου κέρατος
III τάξη. Διπλή μήτρα και κόλπος
1. Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου χωρίς να διαταράσσεται η εκροή του εμμηνορροϊκού αίματος
2. Διπλασιασμός μήτρας και κόλπου με μερικώς απλαστικό κόλπο
3. Διπλασιασμός μήτρας και κόλπου με μη λειτουργική μία μήτρα
IV τάξη. δίκερη μήτρα
1. Ημιτελές έντυπο
2. Πλήρης φόρμα
3. Σχήμα σέλας
V τάξη. Ενδομήτριο διάφραγμα
1. Πλήρες ενδομήτριο διάφραγμα - προς το έσω στόμιο
2. Ατελές ενδομήτριο διάφραγμα
VI τάξη. Δυσπλασίες των σαλπίγγων και των ωοθηκών
1. Απλασία των εξαρτημάτων της μήτρας στη μία πλευρά
2. Απλασία των σωλήνων (ένας ή και τα δύο)
3. Διαθεσιμότητα πρόσθετων σωλήνων
4. Απλασία ωοθηκών
5. Υποπλασία ωοθηκών
6. Παρουσία επικουρικών ωοθηκών
VII τάξη. Σπάνιες μορφές δυσπλασιών των γεννητικών οργάνων
1. Ουρογεννητικές δυσπλασίες: εξτροφία της ουροδόχου κύστης
2. Δυσπλασίες εντέρου-γεννητικού οργάνου: συγγενές ορθοεσθηματικό συρίγγιο, σε συνδυασμό με απλασία του κόλπου και της μήτρας. συγγενές ορθο - αιθουσαίο συρίγγιο, σε συνδυασμό με μονόκερη μήτρα και λειτουργικό υποτυπώδες κέρας. Εμφανίζονται μόνα τους ή σε συνδυασμό με δυσπλασίες της μήτρας και του κόλπου.
Διαγνωστικά
II. ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ ΓΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Κατάλογος βασικών και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων κατά τη νοσηλεία
Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:
Γενική ανάλυση αίματος;
Γενική ανάλυση ούρων;
Βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, Alat, Asat, δεξτρόζη, ολική χολερυθρίνη).
Αντιδράσεις Wasserman στον ορό αίματος;
Προσδιορισμός του αντιγόνου HIV p24 στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.
Προσδιορισμός HbeAg του ιού της ηπατίτιδας Β στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.
Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων στον ιό της ηπατίτιδας C στον ορό αίματος με μέθοδο ELISA
Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων;
Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:
Κυτταρολογική εξέταση του καρυότυπου (εάν υπάρχει υποψία χρωμοσωμικών ανωμαλιών στην ανάπτυξη των εσωτερικών γεννητικών οργάνων)
Κολποσκόπηση/κολποσκόπηση;
Διαγνωστική υστεροσκόπηση;
Υστεροσαλπιγγογραφία.
Ο ελάχιστος κατάλογος των εξετάσεων που πρέπει να διενεργούνται όταν γίνεται αναφορά σε προγραμματισμένη νοσηλεία:
Γενική ανάλυση αίματος;
Γενική ανάλυση ούρων;
Πηκτόγραμμα (PV, ινωδογόνο, APTT, INR);
Βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, ALT, AST, γλυκόζη, ολική χολερυθρίνη).
Προσδιορισμός της ομάδας αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO με κολικούς.
Προσδιορισμός του παράγοντα Rh του αίματος;
Αντιδράσεις Wasserman στον ορό αίματος;
Προσδιορισμός του αντιγόνου HIV p24 στον ορό αίματος με μέθοδο ELISA.
Προσδιορισμός HbeAg του ιού της ηπατίτιδας Β στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.
Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων στον ιό της ηπατίτιδας C στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.
Προσδιορισμός του βαθμού καθαρότητας ενός γυναικολογικού επιχρίσματος.
Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων;
Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
Προσδιορισμός της ομάδας αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO με κολικούς.
Προσδιορισμός του παράγοντα Rh του αίματος.
Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
Πηκτόγραμμα;
Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων;
MRI των πυελικών οργάνων (ενδείξεις: μη φυσιολογική ανάπτυξη των εσωτερικών γεννητικών οργάνων).
Dopplerography των πυελικών οργάνων;
Διαγνωστική λαπαροσκόπηση (ενδείξεις: ανωμαλίες στην ανάπτυξη των εσωτερικών γεννητικών οργάνων).
Διαγνωστική υστεροσκόπηση.
Διαγνωστικά μέτρα που λαμβάνονται στο στάδιο της επείγουσας φροντίδας:
Συλλογή παραπόνων και αναμνήσεων.
Σωματική εξέταση.
Διαγνωστικά κριτήρια(LE/LE IA), , (LE/LE IIB)
Παράπονα και αναμνησία
Παράπονα:σχετικά με την απουσία εμμήνου ρύσεως, τον πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα τις αναμενόμενες ημέρες της εμμήνου ρύσεως, την αδυναμία σεξουαλικής επαφής, την απουσία εγκυμοσύνης.
Σωματική εξέταση
Με πλήρη απλασία του κόλπου και της μήτρας:το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας επεκτείνεται και μετατοπίζεται προς τα κάτω (είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση με την παρουσία οπής στον παρθενικό υμένα).
Δυσπλασίες του προθαλάμου του κόλπου:
Ομαλή επιφάνεια από την ουρήθρα μέχρι το ορθό.
Υμένας χωρίς εσοχή στο περίνεο.
Ο παρθενικός υμένας με μια τρύπα μέσω της οποίας προσδιορίζεται ένας κόλπος με τυφλή απόληξη μήκους 1–3 cm.
Βαθύ κανάλι με τυφλό τέλος.
Ατρησία του παρθενικού υμένα:
Διόγκωση των περινεϊκών ιστών στην περιοχή του παρθενικού υμένα.
Ημιδιαφάνεια σκούρου περιεχομένου.
Κατά τη διάρκεια της ορθοκοιλιακής εξέτασης στην κοιλότητα της μικρής λεκάνης, προσδιορίζεται ο σχηματισμός μιας σφιχτής ή μαλακής ελαστικής σύστασης, στην κορυφή της οποίας ψηλαφάται ένας πιο πυκνός σχηματισμός - η μήτρα.
Πλήρης ή ατελής απλασία του κόλπου με λειτουργική υποτυπώδη μήτρα:
Η γυναικολογική εξέταση αποκαλύπτει την απουσία ή τη βράχυνση του κόλπου.
Κατά τη διάρκεια της ορθοκοιλιακής εξέτασης στη μικρή λεκάνη, ψηλαφάται μια ανενεργή σφαιρική μήτρα, ευαίσθητη στην ψηλάφηση και προσπαθεί να μετατοπιστεί. Ο τράχηλος της μήτρας δεν έχει οριστεί. Στην περιοχή των προσαρτημάτων υπάρχουν σχηματισμοί μορφής αποστακτήρα (αιματοσάλπιγγες).
Απλασία του κόλπου με πλήρη λειτουργική μήτρα:
Η ψηλάφηση της κοιλιάς και η ορθοκοιλιακή εξέταση σε απόσταση 2 έως 8 cm από τον πρωκτό αποκαλύπτουν το σχηματισμό μιας σφιχτής ελαστικής σύστασης (αιματόκολπος). Στην κορυφή του αιματοκόλλου ψηλαφάται ένας πυκνότερος σχηματισμός (μήτρα), ο οποίος μπορεί να διευρυνθεί σε μέγεθος (αιματομέτρα). Στην περιοχή των προσαρτημάτων, προσδιορίζονται ατρακτοειδείς σχηματισμοί (αιματοσάλπιγγες).
Κατά τον διπλασιασμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων:Προσδιορίζονται 2 εξωτερικά ανοίγματα του κόλπου.
Με πλήρη και ατελή διπλασιασμό των εσωτερικών γεννητικών οργάνων:
Κατά τη διάρκεια μιας γυναικολογικής εξέτασης, προσδιορίζονται 2 λαιμοί στον κόλπο, ένα διάφραγμα στον κόλπο.
Αμφίχειρη εξέταση: Προσδιορίζονται 2 σχηματισμοί στην πυελική κοιλότητα.
ορθοκολπικό συρίγγιο:
Απομόνωση μηκωνίου, αερίων, περιττωμάτων μέσω του γεννητικού χάσματος από τις πρώτες ημέρες της ζωής.
Το άνοιγμα του πρωκτού απουσιάζει.
Το συρίγγιο άνοιγμα βρίσκεται πάνω από τον παρθενικό υμένα.
Εργαστηριακή έρευνα
Καριτοτυπική μελέτη(UD / UR - IA) :
Μη φυσιολογικό σύνολο χρωμοσωμάτων (45X, 46XY, 46XX);
Μωσαϊσμός (Χ0/ΧΥ, ΧΟ/ΧΧΧ, ΧΟ/ΧΧ κ.λπ.);
Ελάττωμα στο κοντό βραχίονα του χρωμοσώματος Χ.
Ενόργανη Έρευνα
Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων .:
1) με απλασία της μήτρας:
Η μήτρα απουσιάζει ή παρουσιάζεται με τη μορφή ενός ή δύο κυλίνδρων μυών.
Οι ωοθήκες βρίσκονται ψηλά στα τοιχώματα της μικρής λεκάνης.
2) με απλασία του κόλπου με υποτυπώδη λειτουργία της μήτρας:
Ο τράχηλος και ο κόλπος απουσιάζουν.
Η μήτρα παρουσιάζεται με τη μορφή ενός ή δύο μυϊκών κυλίνδρων.
Αιματοσάλπιγγα.
3) Με απλασία του κόλπου με γεμάτη μήτρα:
Αρκετοί ηχο-αρνητικοί σχηματισμοί που γεμίζουν την πυελική κοιλότητα, αιματόκολπος, αιματόμετρα, αιματοσάλπιγγα.
MRI των πυελικών οργάνων: η παρουσία ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων με τη μορφή αλλαγών στο σχήμα, την ποσότητα, τη θέση των εσωτερικών γεννητικών οργάνων
Διαγνωστική λαπαροσκόπηση: απεικόνιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων με τη μορφή αλλαγών στο σχήμα, την ποσότητα, τη θέση των εσωτερικών γεννητικών οργάνων.
Ενδείξεις για συμβουλές ειδικών:
Διαβούλευση με έναν θεραπευτή παρουσία εξωγεννητικών ασθενειών.
Διαβούλευση Ουρολόγου, Χειρουργού παρουσία ελαττωμάτων σε άλλα, παρακείμενα όργανα και συστήματα.
Διαφορική Διάγνωση
Διαφορική Διάγνωση
Η διαφορική διάγνωση γίνεται ανάλογα με τον καρυότυπο και την κλινική εικόνα (Πίνακες 1, 2).
Τραπέζι 1. Διαφορική διάγνωση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων ανάλογα με τον καρυότυπο
|
Νοσολογία/ σημάδια |
Καρυότυπος | Επίπεδο φυλετικής χρωματίνης | Φαινότυπος |
| Πλήρης απλασία κόλπου και μήτρας | 46, ΧΧ | θετικός | Θηλυκό (φυσιολογική ανάπτυξη των μαστικών αδένων, τριχοφυΐα και ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων ανάλογα με τον γυναικείο τύπο) |
| Γοναδική δυσγένεση | 46, XY; 46 Χ0; 46 XO/XX; 46 xoxy | αρνητικός | Αρσενικό, σημάδια αρρενωπισμού (υπερτροφία κλειτορίδας, αρρενωπή τριχοφυΐα) |
| σύνδρομο θηλυκοποίησης των όρχεων | 46 XY | αρνητικός | Γυναικείος φαινότυπος (φυσιολογική ανάπτυξη των μαστικών αδένων, τριχοφυΐα και ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων ανάλογα με τον γυναικείο τύπο) |
πίνακας 2. Διαφορική διάγνωση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων ανάλογα με τα κλινικά σημεία
|
Νοσολογία σημάδια |
εμμηνορροϊκή λειτουργία | Σημάδια ηχούς | Αντικειμενική έρευνα |
| Ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων | Έλλειψη εμμηνορροϊκής λειτουργίας κατά την εφηβεία | Αποκαλύπτεται η απουσία του τραχήλου της μήτρας και του σώματος της μήτρας, ένα υποτυπώδες κέρας, ένα ενδομήτριο διάφραγμα, μια δίκερη μήτρα | Αποκαλύπτονται σημεία ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων |
| Αδενομύωση | Η εμμηνορροϊκή λειτουργία είναι διαταραγμένη (λιγοστές ή βαριές περίοδοι, καφέ εκκρίσεις, πόνος πριν και μετά την έμμηνο ρύση) δεν σχετίζονται με την ηλικία | Αύξηση στο προσθιοοπίσθιο μέγεθος της μήτρας, περιοχές αυξημένης ηχογένειας στο μυομήτριο, μικρές (έως 0,2 - 0,6 cm) στρογγυλεμένες ανηχοϊκές εγκλείσεις. | Αύξηση του μεγέθους της μήτρας, μέτριος πόνος, παρουσία κόμβων (ενδομητριώματα) της μήτρας. |
| Δυσμηνόρροια | Η εμμηνορροϊκή λειτουργία διατηρείται, αλλά συνοδεύεται από έντονο πόνο | Χωρίς χαρακτηριστικούς απόηχους | Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά στοιχεία γυναικολογικής εξέτασης. |
| PID | Μηνομετρορραγία | Αύξηση του μεγέθους της μήτρας, του πάχους του ενδομητρίου, αυξημένη αγγείωση του ενδομητρίου, παρουσία υγρού στη μικρή λεκάνη, πάχυνση των τοιχωμάτων των σαλπίγγων, άνιση μείωση της ηχογένειας του μυομητρίου. | Αύξηση του μεγέθους της μήτρας, πόνος, μαλακή συνοχή της μήτρας, παρουσία σαλπιγγο-ωοθηκικών σχηματισμών. Σημάδια μέθης. |
Ιατρικός τουρισμός
Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ
Ιατρικός τουρισμός
Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό
Θεραπευτική αγωγή
Στόχοι θεραπείας:
Εξάλειψη ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων.
Αποκατάσταση εμμηνορροϊκών, σεξουαλικών, αναπαραγωγικών λειτουργιών.
Βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Θεραπευτικές τακτικές
Ιατρική περίθαλψη
Ορμονική θεραπεία:
Παρουσία ανωμαλιών στην ανάπτυξη των ωοθηκών, γοναδική δυσγένεση:
Οιστρογόνα σε συνεχή λειτουργία - στην εφηβεία.
Οιστρογόνα στην πρώτη φάση του κύκλου, γεσταγόνα στη δεύτερη φάση - κατά τον σχηματισμό των πρωταρχικών γεννητικών οργάνων για κυκλική ορμονοθεραπεία.
Με καθυστέρηση στη γενική σωματική ανάπτυξη:
Θυρεοειδικές ορμόνες (λεβοθυροξίνη νατρίου 100-150 mcg / ημέρα).
Αναβολικά στεροειδή (μεθανδροστενολόνη 5 mg 1-2 r / ημέρα, ανάλογα με τον βαθμό της αναπτυξιακής διαταραχής).
Αντιβακτηριδιακή θεραπείαπραγματοποιείται με στόχο:
1) πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών:
Αμπικιλλίνη / σουλβακτάμη (1,5 g IV),
Αμοξικιλλίνη / κλαβουλανικό (1,2 g IV),
Κεφαζολίνη (2 g IV)
Κεφουροξίμη (1,5 gv/v).
Όροι αντιβακτηριακής προφύλαξης:
Μία φορά (διεγχειρητικά).
Από 1 έως 3 ημέρες της μετεγχειρητικής περιόδου - με τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για περισσότερες από 4 ώρες, εάν υπάρχουν τεχνικές δυσκολίες κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ειδικά κατά την εκτέλεση αιμόστασης, καθώς και με κίνδυνο μικροβιακής μόλυνσης.
2) αντιμετώπιση μολυσματικών επιπλοκών(ανάλογα με τα αποτελέσματα της μικροβιολογικής εξέτασης)
Αμπικιλλίνη/σουλβακτάμη:
Με ήπια πορεία μόλυνσης - 1,5 g 2 r / ημέρα σε / in, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3 - 5 ημέρες.
Σε μέτρια πορεία - 1,5 g 4 r / ημέρα σε / in, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-7 ημέρες.
Σε σοβαρές περιπτώσεις - 3 g 4 r / ημέρα in / in, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 7 - 10 ημέρες.
Αμοξικιλλίνη/κλαβουλανικό (υπολογισμός με βάση την αμοξικιλλίνη):
Με ήπια λοίμωξη: 1 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3-5 ημέρες.
Κεφαζολίνη:
Με ήπια λοίμωξη: 0,5-1 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3-5 ημέρες.
Σε σοβαρή λοίμωξη: 2 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-10 ημέρες.
Κεφουροξίμη:
Με ήπια λοίμωξη: 0,75 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3-5 ημέρες.
Σε σοβαρή λοίμωξη: 1,5 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-10 ημέρες.
Μετρονιδαζόλη:
Με ήπια λοίμωξη: 500 mg IV, στάγδην, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 5-7 ημέρες.
Σε σοβαρή λοίμωξη: 1000 mg IV, 2-3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-10 ημέρες.
Βανκομυκίνη: (για αλλεργία στη βήτα-λακτάμη, τεκμηριωμένη περίπτωση αποικισμού MRSA).
7,5 mg/kg κάθε 6 ώρες ή 15 mg/kg κάθε 12 ώρες IV, διάρκεια θεραπείας 7-10 ημέρες
Ciprofloxacin 200 mg IV δύο φορές, διάρκεια θεραπείας 5-7 ημέρες
Μακρολίδες:
Αζιθρομυκίνη 500 mg μία φορά την ημέρα IV. Η πορεία της θεραπείας - όχι περισσότερο από 5 ημέρες. Μετά το τέλος της ενδοφλέβιας χορήγησης, συνιστάται η χορήγηση αζιθρομυκίνης από το στόμα σε δόση 250 mg μέχρι την ολοκλήρωση της 7ήμερης γενικής πορείας θεραπείας.
Θεραπεία αποτοξίνωσης με έγχυση: πραγματοποιείται με σκοπό τη θεραπεία του συνδρόμου δηλητηρίασης, την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών, για την παροχή επείγουσας ιατρικής περίθαλψης - με ενεργή αιμορραγία.
Κρυσταλλοειδή διαλύματα σε συνολικό όγκο έως 1500-2000 ml.
Διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%;
Διάλυμα χλωριούχου νατρίου/οξικού νατρίου;
Διάλυμα χλωριούχου νατρίου/χλωριούχου καλίου/διττανθρακικού νατρίου
Τριένυδρο οξικό νάτριο/χλωριούχο νάτριο/διάλυμα χλωριούχου καλίου
Η λύση του Ringer Locke.
Διάλυμα γλυκόζης 5%.
Αντιμυκητιασική θεραπεία:
Φλουκοναζόλη 50-400 mg μία φορά την ημέρα, ανάλογα με τον κίνδυνο εμφάνισης μυκητιασικής λοίμωξης.
Πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκώνπραγματοποιείται για 3 ημέρες με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους:
Dalteparin, 0,2 ml, 2500 IU, s.c.;
Ενοξαπαρίνη, 0,4 ml (4000 Anti-Xa ΜΟ), s.c.;
Ναδροπαρίνη, 0,3 ml (9500 IU / ml 3000 Anti-Xa MO), s/c;
Reviparin, 0,25 ml (1750 αντι-Χα ΜΕ), s.c.;
Certoparin sodium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.
Για ανακούφιση από τον πόνο:
1) Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα:
Κετοπροφαίνη, IM, IV, 100 mg/2 ml έως 4 φορές την ημέρα.
Κετορολάκη μέσα, σε / m, σε / σε 10-30 mg έως 4 φορές την ημέρα.
Δικλοφενάκη 75-150 mg την ημέρα IM έως 3 φορές την ημέρα.
2) συνθετικά οπιοειδή
Tramadol in / in, in / m, s / c σε 50-100 mg έως 400 mg την ημέρα, από του στόματος σε 50 mg έως 0,4 g την ημέρα) όχι περισσότερο από κάθε 4-6 ώρες.
3) ναρκωτικά αναλγητικά με έντονο πόνο κατά την πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο
Τριμεπεριδίνη, 1,0 ml διαλύματος 1% ή 2% i / m.
Μορφίνη, 1,0 ml διαλύματος 1% i.m.
Μητροτονική θεραπεία(ενδείξεις: αιματόμετρο, οροζόμετρο, επεμβάσεις με παραβίαση της ακεραιότητας του μυϊκού στρώματος της μήτρας)
Οκυτοκίνη (από 5-40 IU / ml ενδοφλεβίως, ενδομυϊκά).
Μεθυλεργομετρίνη από 0,05-0,2 mg ενδοφλεβίως, ενδομυϊκά).
Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε εξωτερική βάση:
Οιστρογόνα
Συνδυασμένα από του στόματος αντισυλληπτικά
Gestagens
2) κατάλογος πρόσθετων φαρμάκων
Levothyroxine sodium, δισκία 100-150 mcg
Δισκία Methandrostenolone 5 mg
Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε νοσοκομειακό επίπεδο:
1) κατάλογος βασικών φαρμάκων:
Κεφαζολίνη, κόνις για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος για ενδοφλέβια χορήγηση 500 και 1000 mg.
Κετοπροφαίνη, αμπούλες 100 mg / 2 ml;
Enoxaparin, σύριγγα μιας χρήσης 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).
