Sindromul chiari complex. Anomalia Chiari tip II

Arnold-Chiari este o anomalie congenitală sau care apare în timpul formării unui copil în uter. Anomalia apare din cauza compresiei creierului, din această cauză, regiunile craniene sunt deformate. Consecințele sunt următoarele: cerebelul și trunchiul cerebral sunt mult deplasate și coboară în partea occipitală, performanța este afectată.

Principalele cauze ale anomaliei

Toate procedurile trebuie efectuate strict la recomandarea unui medic. Un adevărat specialist nu va pune diagnostic precis fără o examinare adecvată.

Tratamentul eficient al sindromului

Până în prezent, sunt utilizate două tipuri de tratament: chirurgical, când vine vorba de, și conservator.

Tratamentul conservator este utilizat atunci când boala nu provoacă pacientului disconfort severși nu afectează dezvoltarea acestuia. Medicul recomandă educație fizică mai frecventă, exerciții de coordonare musculară. De asemenea, sunt prescrise unele medicamente: analgezic, relaxant muscular, agent antiinflamator. În plus, este prescris un complex, în special grupul B, deoarece sunt responsabili de procesele biochimice din organism și normalizează activitatea sistemului nervos central.

Desigur, astfel de întâlniri nu vă vor ajuta să scăpați complet de boală, dar vă vor permite să faceți fără intervenție chirurgicală cât mai mult timp posibil.

Dacă malformația bolii este progresivă, atunci va fi necesară o intervenție chirurgicală urgentă. Se face fie o operație, fie o bypass. Operația vă permite să rezolvați două motive principale:

1. Corectați defectele care contribuie la compresia craniului și a creierului.
2. Aduce mișcarea lichidului cefalorahidian la o stare normală.

O astfel de operație este destul de comună, durata sa nu este mai mare de două ore. Pacientul își revine complet în câteva săptămâni. Datorită operației, presiunea intracraniană se normalizează, iar spațiul din măduva spinării și creier crește, boala se retrage.

Măsuri preventive

Întotdeauna trebuie să ai grijă de sănătatea ta, iar dacă aceasta este o perioadă în care o femeie poartă sub inimă, atunci responsabilitatea se dublează. Există câteva măsuri preventive pentru prevenirea bolii:

• include mai multe fructe și legume în dieta ta
• băutură sucuri proaspete consuma produse lactate si carne bogata in proteine
• ia vitamine prenatale
• renunțați la obiceiurile proaste, dacă există
• beți numai acele medicamente care sunt permise în timpul sarcinii și numai conform indicațiilor medicului
• efectuează toate examinările necesare

Anomalia Arnold-Chiari este un concept cumulativ, care se referă la un grup de defecte congenitale ale cerebelului, medular oblongata iar puntea (în principal cerebelul) și divizii superioare măduva spinării. Într-un sens restrâns, această boală pare a fi o omisiune diviziuni posterioare creier la foramen magnum - locul unde creierul trece în măduva spinării.

Din punct de vedere anatomic, părțile posterioare și inferioare ale GM sunt localizate în partea din spate a craniului, unde se află cerebelul, medula oblongata și pons. Mai jos este un foramen magnum - o gaură mare. Din cauza defectelor genetice și congenitale, aceste structuri sunt deplasate în jos, în regiunea foramenului magnum. Datorită unei astfel de dislocări a structurilor MG, acestea sunt deteriorate și apar tulburări neurologice.

Din cauza presiunii divizii inferioare creierul este perturbat de fluxul sanguin și limfatic. Acest lucru poate duce la edem cerebral sau hidrocefalie.

Frecvența de apariție a patologiei este de 4 persoane la 1000 de locuitori. Actualitatea diagnosticului depinde de varianta bolii. De exemplu, una dintre forme poate fi diagnosticată imediat după nașterea unui copil, un alt tip de anomalie este diagnosticată întâmplător în timpul examinărilor de rutină prin rezonanță magnetică. Varsta medie pacientul 2 de la 25 la 40 de ani.

Boala în mai mult de 80% din cazuri este combinată cu siringomielia - o patologie a măduvei spinării, în care se formează chisturi goale în ea.

Patologia poate fi congenitală și dobândită. Congenital este mai frecvent și se manifestă în primii ani viata de copil. Varianta dobândită se formează datorită oaselor craniene cu creștere lentă.

Se duc în armată cu o anomalie: nu există boala Arnold-Chiari în lista de contraindicații pentru serviciul militar.

Fie că dau handicap: problema emiterii unui handicap depinde de gradul de deplasare a amigdalelor cerebelului. Deci, dacă nu sunt coborâte mai mici de 10 mm, dizabilitatea nu este dată, deoarece boala este asimptomatică. Dacă părțile inferioare ale creierului sunt coborâte mai jos, problema emiterii unui handicap depinde de severitatea tabloului clinic.

Prevenirea bolii este nespecifică, deoarece nu există o cauză unică a dezvoltării bolii. Femeile însărcinate sunt sfătuite să evite stresul, rănirea și să respecte alimentație adecvatăîn timpul gestației. Ce să nu faci când ești însărcinată: fumatul, băutura bauturi alcoolice si droguri.

Speranța de viață depinde de intensitatea tabloului clinic. Deci, 3 și 4 tipuri de anomalii nu se combină cu viața.

Ce cauzează patologia

Cercetătorii nu au stabilit încă cauza exactă. Unii cercetători susțin că defectul este o consecință a unei mici fose craniene posterioare, motiv pentru care părțile posterioare ale creierului pur și simplu nu au încotro, așa că sunt deplasate în jos. Alți oameni de știință spun că anomalia Arnold-Chiari se dezvoltă din cauza creierului prea mare, care, cu volumul și masa sa, împinge structurile inferioare în foramen magnum.

Un defect congenital poate fi într-un mod latent. Deplasarea în jos poate provoca, de exemplu, hidropizie a creierului, care crește presiunea în interiorul craniului și împinge cerebelul și trunchiul în jos. Leziunile craniului și creierului cresc, de asemenea, probabilitatea de a dezvolta un defect sau de a crea condiții pentru ca secțiunile trunchiului cerebral să se deplaseze în foramen magnum.

Tabloul clinic

Boala și simptomele ei se bazează pe trei mecanisme fiziopatologice:

1. Comprimarea structurilor tulpinilor părților inferioare ale creierului și părților superioare ale măduvei spinării.
2. Compresie cerebeloasă.
3. Încălcarea circulației lichidului cefalorahidian în regiunea deschiderii mari.

Primul mecanism patofiziologic duce la o încălcare a structurii măduvei spinării și a capacității funcționale a nucleelor ​​părților inferioare ale creierului. Structura și funcția nucleilor centrilor respirator și cardiovascular sunt perturbate.

Comprimarea cerebelului duce la tulburări de coordonare și astfel de tulburări:

• Ataxia este o încălcare a coordonării în mișcările diferiților mușchi.
• Dismetria este o încălcare a actelor motorii datorită faptului că percepția spațială este perturbată.
• Nistagmus - mișcări oculare ritmice oscilatorii cu o frecvență înaltă.

Al treilea mecanism - o încălcare a utilizării și risipei de lichid cefalorahidian - duce la o creștere a presiunii în interiorul craniului și se dezvoltă sindromul de hipertensiune arterială se manifestă prin următoarele simptome:

1. Cefalee explozivă și dureroasă, agravată prin schimbarea poziției capului. Cefalgia este localizată în principal în partea din spate a capului și în partea superioară a gâtului. De asemenea, durerea crește odată cu urinarea, defecarea, tusea și strănutul.
2. Simptome autonome: pierderea poftei de mâncare, transpirație crescută, constipație sau diaree, greață, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, pierderi pe termen scurt conștiință, tulburări de somn.
3. Probleme mentale: labilitate emoțională, iritabilitate, oboseala cronica, coșmaruri.

Tipuri

Anomalia congenitală este împărțită în patru tipuri. Tipul defectului este determinat de gradul de deplasare a structurilor tulpinii și de o combinație de alte malformații ale sistemului nervos central.

1 tip

Boala de tip 1 la adulți se caracterizează prin faptul că cerebelul coboară sub nivelul foramenului magnum din occiput. Este mai frecventă decât alte tipuri. Un simptom caracteristic al primului tip este acumularea de lichid cefalorahidian în regiunea măduvei spinării.

O variantă a anomaliei primului tip este adesea combinată cu formarea de chisturi în țesuturile măduvei spinării (siringomielie). Imagine de ansamblu anomalii:

• cefalee arcuită la nivelul gâtului și gâtului, care este agravată de tuse sau supraalimentare;
• vărsături, care nu depind de aportul alimentar, având o origine centrală (iritarea centrului vărsăturii din trunchiul cerebral);
• rigiditate a mușchilor gâtului;
• tulburări de vorbire;
• ataxie și nistagmus.

Când structurile inferioare ale creierului sunt deplasate sub nivelul foramenului magnum, clinica este suplimentată și are următoarele simptome:

1. Scăderea acuității vizuale. Pacienții se plâng adesea de vedere dublă.
2. Vertij sistemic, în care pacientul simte că obiectele se rotesc în jurul lui.
3. Zgomot în urechi.
4. Oprire bruscă de scurtă durată a respirației, din care persoana se trezește imediat și respiră adânc.
5. Scurtă pierdere a conștienței.
6. Vertij atunci când se asumă brusc o poziție verticală dintr-o poziție orizontală.

Dacă anomalia este însoțită de formarea structurilor cavității în măduva spinării, tabloul clinic este completat de o încălcare a sensibilității, parestezii, slăbirea forței musculare și perturbarea organelor pelvine.

tipul 2 și tipul 3

O anomalie de tip 2 în tabloul clinic este foarte asemănătoare cu o anomalie de tip 3, deci sunt adesea combinate într-o singură variantă a cursului. Anomalia Arnold-Chiari de gradul 2 este de obicei diagnosticată după primele minute de viață ale unui copil și are următorul tablou clinic:

• Respirație zgomotoasă însoțită de șuierat.
• Oprire periodică completă a respirației.
• Încălcarea inervației laringelui. Apare pareza mușchilor laringelui și actul de deglutiție este perturbat: alimentele nu intră în esofag, ci în cavitatea nazală. Acest lucru se manifestă încă din primele zile de viață în timpul hrănirii, când laptele revine prin nas.
• Anomalia Chiari la copii este însoțită de nistagmus și creșterea tonusului mușchilor scheletici, în principal crește tonusul mușchilor extremităților superioare.

O anomalie de al treilea tip, din cauza defectelor grave în dezvoltarea structurilor creierului și a deplasării lor în jos, este incompatibilă cu viața. Anomalia de tip 4 este hipoplazia (subdezvoltarea) a cerebelului. De asemenea, acest diagnostic nu este compatibil cu viața.

Diagnosticare

Pentru diagnosticarea patologiei, se folosesc de obicei metode instrumentale de diagnosticare a sistemului nervos central. Complexul folosește electroencefalografia, reoencefalografia și ecocardiografia. Cu toate acestea, ele dezvăluie doar semne nespecifice ale disfuncției creierului, dar aceste metode nu dau simptome specifice. Radiografia aplicată vizualizează și anomalia în volum insuficient.

Cel mai metoda informativă diagnosticul defectului congenital. A doua metodă de diagnosticare valoroasă este tomografia computerizată multislice. Studiul necesită imobilizare, astfel încât copiii mici sunt introduși într-un somn artificial indus de medicamente, în care stau pe toată durata procedurii.

Semne RM ale unei anomalii: pe imaginile stratificate ale creierului, este vizualizată o deplasare a secțiunilor trunchiului cerebral. Datorită unei imagini bune, RMN este considerat standardul de aur în diagnosticul anomaliei Arnold-Chiari.

Tratament

Chirurgia este una dintre opțiunile de tratament pentru boală. Neurochirurgii folosesc următoarele metode de eliminare:

Disecția filum terminale

Această metodă are avantaje și dezavantaje. Avantajele disecției firului terminal:

1. tratează cauza bolii;
2. reduce riscul de moarte subită;
3. nu dupa operatie complicatii postoperatoriiși moartea;
4. procedura de îndepărtare nu durează mai mult de o oră;
5. elimină tabloul clinic, îmbunătățind calitatea vieții pacientului;
6. reduce presiunea intracraniană;
7. îmbunătățește circulația sanguină locală.

Dezavantajele metodei:

• după 3-4 zile, durerea este prezentă în zona de intervenție chirurgicală.

cranioctomie

A doua operație este o craniectomie. Avantaje:

1. elimină riscul de moarte subită;
2. elimină tabloul clinic și îmbunătățește calitatea vieții umane.

Defecte:

• cauza bolii nu este eliminată;
• după intervenție, riscul de deces rămâne - de la 1 la 10%;
• există riscul hemoragiei intracerebrale postoperatorii.

Cum să tratați anomalia Arnold-Chiari:

1. Cursul asimptomatic nu necesită nici intervenție conservatoare, nici chirurgicală.
2. Cu un tablou clinic ușor, este indicat terapie simptomatică. De exemplu, analgezicele sunt prescrise pentru durerile de cap. Cu toate acestea, tratamentul conservator al anomaliei Chiari este ineficient dacă tabloul clinic este sever.
3. Dacă se observă deficite neurologice sau boala scade calitatea vieții, se recomandă o operație neurochirurgicală.

Prognoza

Prognosticul depinde direct de tipul de anomalie. De exemplu, cu o anomalie de primul tip, imaginea clinică poate să nu apară deloc, iar o persoană cu o deplasare a trunchiului cerebral va muri de moarte naturală, nu din cauza unei boli. Câți trăiesc cu o anomalie de al treilea și al patrulea tip: pacienții mor la câteva luni după naștere.

În anumite condiții, bebelușii se nasc cu boli congenitale. Anomalia Arnold-Chiari - o boală a creierului care este asociată cu disfuncții ale cerebelului, medulla oblongata, există mai multe opțiuni, are simptome specifice care însoțesc o persoană toată viața sau se dezvoltă în timp. Sindromul Arnold-Chiari la un făt sau adult afectează activitatea vasomotorului, centru respirator.

Sindromul Arnold-Chiari

poziție joasă amigdalele cerebeloase - o afecțiune congenitală, structurile creierului ale capului coboară în foramen magnum. Medula oblongata și cerebelul sunt de obicei implicate în proces. Boala Arnold Chiari este detectată la unii oameni destul de accidental, de exemplu, în timpul examinării din cauza unei alte patologii. În prima etapă, evoluția bolii este ușoară și adesea neobservată. În această situație, malformația Arnold-Chiari nu reprezintă o amenințare pentru sănătatea organismului.

Patologia poate decurge aproape asimptomatic, dar adesea această boală este combinată cu siringomielie (numele bolii materie cenusie măduva spinării). Lipsa tratamentului poate provoca hidrocefalie (acumularea de lichid în craniu), infarct cerebral și alte patologii periculoase cazuri de handicap. Capacitatea de a identifica un defect poate fi imediat după naștere sau după 20-30 de ani. Anomalia Chiari poate fi unul dintre cele 4 tipuri.

1 tip

Anomalie Arnold Chiari de gradul I - structurile secțiunii posterioare sunt adesea încălcate din cauza ieșirii prin foramen magnum. Această situație duce la acumularea de lichid cefalorahidian. Sindromul Chiari de gradul I este o deplasare a amigdalelor cerebelului, acestea fiind situate sub foramenul magnum. Anomalia Arnold-Chiari este adesea întâlnită în adolescent.

Sindromul Arnold-Chiari 2 grade

Anomalia de gradul doi are modificări structurale mai pronunțate. Cerebelul, care este situat în foramen magnum, este implicat în proces. Ecografia de screening a fătului poate arăta unele defecte ale structurii coloanei vertebrale, măduvei spinării. Prognosticul în majoritatea cazurilor pentru viața bebelușului este favorabil, dar vor fi prezente semne clinice de patologie. Aceasta indică necesitatea observatie dinamicaîn spatele pacientului.

3 tip

În acest caz, aproape toate formațiunile fosei craniene sunt situate sub foramen magnum (pons, al 4-lea ventricul, medula oblongata, cerebel). Adesea sunt în hernia cerebrală cervical-occipitală (când există un defect al canalului spinal, în care arcadele vertebrale nu sunt închise, conținutul sacului dural, care include toate membranele și măduva spinării). Cu acest tip de anomalie, foramenul magnum are un diametru mărit.

4 tip

Aceasta este cea mai severă formă a bolii. La această opțiune Sindromul Arnold Chiari se observă hipoplazie a cerebelului, subdezvoltare. Adesea combinat cu chisturi congenitale fosa craniană posterioară, chisturi congenitale și hidrocefalie. La diagnosticarea tipului 4, prognosticul este nefavorabil, în majoritatea cazurilor boala se termină cu decesul pacientului.

Durată de viaţă

Sindromul Chiari Arnold pentru unii vine ca o surpriză atunci când diagnosticăm o altă patologie. Imediat apare întrebarea despre speranța de viață cu această patologie. Răspunsul depinde de severitatea cursului patologiei, de tipul de anomalie, de oportunitatea furnizării. tratament adecvat, intervenție chirurgicală. De exemplu, primul tip de sindrom Arnold-Chiari este adesea asimptomatic, oamenii au o speranță medie de viață. Prognozele pentru alte specii sunt următoarele:

1. În prezența simptome neurologice la persoanele cu tip 1-2 se recomandă o intervenție chirurgicală mai rapidă. Complicații posibile care va strânge măduva spinării și creierul, este imposibil de vindecat în viitor.
2. Al treilea tip, de regulă, provoacă moartea unui copil la naștere.
3. Ca și în cazul precedent, se încheie cu decesul nou-născutului.

Cauze

Cauzele exacte ale anomaliei Arnold-Chiari nu au fost stabilite momentan. Medicii identifică următorii factori care pot crește riscul de apariție a patologiei:

• creierul a crescut în dimensiune;
• fosa craniană a scăzut;
• fumatul, alcoolul în timpul sarcinii, ceea ce a cerut intoxicație fetală.

Anomalia Arnold-Kari poate fi o consecință a planificării și gestionării necorespunzătoare a sarcinii. Intoxicatia cu alcool, excesul de medicamente, boli virale, fumatul este cel mai mult pericole riscuri care pot provoca o varietate de malformații la făt. Potrivit unei alte versiuni, anomalia devine o consecință a unei încălcări a dezvoltării craniului. Progresia patologiei poate provoca leziuni cranio-cerebrale, hidrocefalie.

Simptome

Cel mai frecvent tip de sindrom Arnold-Chiari este tipul 1. Simptomele apar de obicei în timpul pubertății sau la un adult după vârsta de 30 de ani. Pot fi observate următoarele simptome:

• după activitate fizica, ca urmare a strănutului, tusei, apar dureri de cap;
• încălcări ale abilităților motorii fine ale mâinilor;
• dezechilibru care duce la mers anormal;
• amorțeală a mâinilor, brațelor;
• abateri ale sensibilității la temperatură;
• durere în gât, gât.

Diagnosticul tipurilor 2 și 3 indică simptome congenitale de aceeași natură. În unele cazuri, există un curs sever al patologiei, pacientul simte astfel de simptome în astfel de condiții:

• greaţă;
• durere de cap;
• vărsături;
• dificultăți de vorbire;
• ton crescut mușchii podelei liniei gâtului;
• pierderea auzului;
• zgomot în urechi;
• pierderea vederii;
• diferite dimensiuni ale elevilor;
• tulburari de somn;
• amețeli sistemice;
• încălcarea sensibilității la durere;
• îngroșarea pielii;
• apariția arsurilor pe mâini;
• extinderea comună;
• ataxie;
• încălcarea proceselor de deglutiție.

arnold chiari anomalie tip 1 ce să nu faci

Creierul este responsabil pentru activitatea întregului organism și, prin urmare, orice încălcare a structurii sale va duce inevitabil la consecințe grave. Această concluzie se vede clar în exemplul unei boli atât de grave precum „malformația Chiari” sau anomalia Arnold-Chiari, ale cărei grade și tratament vor fi discutate în acest articol.

Caracteristicile bolii

Anomalia Arnold-Chiari este tulburare congenitală structura părții romboide a creierului, ducând la o deplasare a structurilor creierului și perturbând fluxul lichidului cefalorahidian (LCR). Prin definiție, se poate înțelege că această anomalie este extrem de gravă. Este împărțit în 4 tipuri, iar unele dintre ele nu sunt compatibile cu viața.

„Creierul romboid” include medula oblongata, cerebelul, precum și „puntea” situată între lobii săi. Aceste departamente sunt situate la baza craniului, în punctul de legătură al acestuia cu canalul spinal și, prin urmare, măduva spinării. Anomalia Arnold-Chiari se dezvoltă atunci când, din anumite motive, dimensiunea recipientului osos încetează să mai conțină creierul romboid. și este forțat să se deplaseze în foramen magnum până la I-II vertebrei cervicale. O astfel de schimbare duce la o încălcare a fluxului liber al LCR și, prin urmare, la acumularea de lichid cefalorahidian în creier. Acest proces duce la consecințe grave pentru organism.

Cauzele bolii

Medicina încă nu are un răspuns exact despre cauzele anomaliei Arnold-Chiari. Oamenii de știință sugerează că în această boală există doi factori simultan: defecte congenitale sistemele nervoase și osoase. Această boală este congenitală, iar în funcție de tip, anomalia se poate manifesta atât din primele minute de viață, cât și la o vârstă destul de matură.

Tipuri de boli

Anomalia de tip I este cea mai frecventă și are cauze congenitale. De regulă, boala se manifestă mai întâi la vârsta de 30-40 de ani și cu diagnostic precoce tratabil.

Anomalia de tip II se dezvoltă în urma leziunilor pe care copilul le-a primit la naștere și duce adesea la dezvoltarea hidrocefaliei. O astfel de boală, deși dificilă, poate fi tratată.

Anomaliile de tip III și IV sunt destul de rare și se caracterizează printr-o scădere semnificativă a dimensiunii cerebelului. Boala este vizibilă încă din primele minute de la nașterea unui copil și este de obicei incompatibilă cu viața.

Simptomele bolii

Anomalia Arnold-Chiari de primul tip se face simțită cu următoarele simptome:

• dureri de cap frecvente, strănut și tuse după orice activitate fizică;
• durere și slăbiciune în regiunea occipitală și gât;
• amețeli frecvente și leșin;
• probleme cu abilitățile motorii fine;
• încălcarea coordonării mișcării;
• atacuri de cădere fără pierderea conștienței;
• amorțeală a mâinilor și slăbirea mușchilor mâinilor;
• încălcarea sensibilității la temperatură;
• disfuncție la deglutiție;
• scăderea acuității vizuale până la orbire;
• convulsii.

În ceea ce privește simptomele altor tipuri de boală, acestea sunt aceleași, dar mai pronunțate.

Tratamentul bolii

În cazul în care boala nu se face cunoscută în niciun fel, persoana nu primește niciun tratament, însă trebuie să fie supusă unor examinări periodice (IRM) și să se consulte cu un neurochirurg. Pentru durerile de gât, medicii prescriu analgezice (Nimesulide sau Mydocalm). necoordonare, leșin frecvent iar scăderea vederii este, de asemenea, tratată cu medicamente, iar dacă terapia eșuează, pacientul este supus unei intervenții chirurgicale. Disfuncția de deglutiție la un pacient cu malformație Chiari presupune o operație urgentă în care se îndepărtează compresia măduvei spinării.

Prognosticul bolii

După ce am studiat motivele pentru care se dezvoltă anomalia Arnold-Chiari, gradele și tratamentul acestor boala periculoasa, este de spus că în cazul unei boli de tip I sau II, medicii dau un prognostic favorabil pentru tratament, până la eliminarea completă a tuturor manifestărilor bolii. În ceea ce privește anomaliile de tip III și IV, în aceste cazuri chiar intervenție chirurgicală nu permite întotdeauna salvarea vieţii pacientului. Sanatate pentru tine!

Ți-a plăcut articolul? Distribuie prietenilor tăi pe rețelele sociale!

Această anomalie aparține categoriei congenitale și este o nepotrivire în dimensiunea structurilor creierului și a fosei craniene posterioare, ceea ce duce la dislocarea cerebelului, care iese din foramenul magnum al bazei creierului și este lezat. . Această patologie este numită după numele a doi oameni de știință care au descris simptomele ei în momente diferite.

De fapt, această anomalie este o descoperire heterotopică a medulei oblongate și cerebelului într-un canal spinal prea dilatat. Dat boala congenitala duce la dezvoltarea diferitelor simptome neurologice care sunt percepute de neurologi ca simptome scleroză multiplă, siringomielie sau creșterea unei tumori situată în fosa craniană posterioară. Această anomalie în majoritatea cazurilor (aproximativ 80%) este adiacentă siringomieliei, care se caracterizează prin apariția chisturilor spinale.
Există patru tipuri de această patologie, dar primele două tipuri sunt mai frecvente, deoarece viața este imposibilă cu tipurile 3 și 4.

Anomalia Arnold Chiari tip 1 include deplasarea structurilor cerebrale ale fosei craniene posterioare de sub foramen magnum: amigdalele cerebeloase, una sau două, coboară în canalul rahidian, mai des datorită deplasării medulei oblongate.

Patogeneza pe stadiul prezent dezvoltarea medicinei este necunoscută. Se presupune că joacă un rol factori ereditari, factori traumatici în timpul nașterii ( leziune la naștere cap) și creșterea presiunii intracraniene, determinând ca lichidul cefalorahidian să lovească pereții canalului central al măduvei spinării.
Cu această boală, pot apărea trei sindroame:

1. Cerebellobulbar
2. Siringomielitic
3. piramidal

Simptomele active încep să apară în 30-40 de ani. Există dureri și dureri la nivelul coloanei cervicale, care sunt agravate de strănut și tuse. În timp, forța musculară scade, sensibilitatea pielii mâinilor, atât la durere, cât și la temperatură, este perturbată. Crește spasticitatea picioarelor și brațelor, apar leșinul, amețelile, acuitatea vizuală scade, iar în cazurile avansate apar periodic crize de apnee.

În cazul anomaliei de tip 1 Arnold Chiari, RMN-ul creierului este standardul de diagnostic cu un grad ridicat de certitudine.

In tratament formă latentă boli, rolul principal este jucat de observarea în dinamică și examinarea pacientului în fiecare an. Cu simptome minore - durere în regiunea cervicală, amețeli - se prescrie un tratament conservator cu antiinflamatoare nesteroidiene și se efectuează periodic și terapia de deshidratare cu diuretice. Dacă o astfel de terapie este ineficientă, se prescrie o intervenție chirurgicală, al cărei scop este de a decomprima structurile creierului. După tratament, simptomele dispar aproape întotdeauna, iar funcția motrică și sensibilitatea pot fi restabilite parțial.

Hipertrofia ventriculară stângă este o boală destul de gravă, începe treptat, mulți oameni nici măcar nu sunt conștienți de ea. Motivul apariției sale la 25-30% este hipertensiunea arterială. Inima lucrează în tensiune, pereții.

Coloana vertebrală toracală este formată din 12 oase mici numite vertebre, care merg de la mijlocul spatelui până la baza gâtului. Când aceste oase sunt comprimate sau deteriorate necorespunzător.

În articolul nostru, vom vorbi despre motive posibile, simptome și tratamente pentru boli precum inflamația nervul trigemen sau nevralgie de trigemen.

Tahicardia nu este întotdeauna un semn de boli de inimă și tulburări în ea. Există mulți factori care pot provoca palpitații cardiace.

anomalie Arnold-Chiari

Sindromul Arnold-Chiari este o anomalie de dezvoltare a creierului în care regiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, ducând la strângerea creierului. Cel mai Partea de jos cerebelul sau amigdalele sunt deplasate în partea de sus canalul rahidian. Forma pediatrică - sindromul Arnold-Chiari tip III - este întotdeauna asociată cu mielomeningocel (hernie a măduvei spinării și a meningelor). Forma adultă - sindromul Chiari tip I - se dezvoltă din cauza spatelui insuficient de mare a craniului.

Cauze

Când cerebelul este presat în partea superioară a canalului spinal, acesta poate interfera cu fluxul normal de LCR care protejează creierul și măduva spinării. Circulația afectată de LCR poate duce la blocarea semnalelor transmise de la creier la organele subiacente sau la acumularea de lichid cefalorahidian în creier și măduva spinării. Presiunea cerebelului asupra măduvei spinării sau a trunchiului cerebral inferior poate provoca siringomielie.

Diagnosticare

Diagnosticul este stabilit de rezultatele RMN. Când este necesar, facem performanță tomografie computerizata cu reconstrucția 3D a osului occipital și a vertebrelor cervicale.

Simptome:

În cazul anomaliei Arnold-Chiari, observăm de obicei două până la trei sau mai multe dintre următoarele simptome:

• Durere de cap asociată cu o creștere presiune intracraniană(mai puternic dimineața) sau cu tonus crescut al mușchilor gâtului ( puncte dureroase sub spatele capului);

În cazurile mai severe, este probabil următoarele:

În cazurile severe, este probabilă dezvoltarea unor afecțiuni care amenință un atac de cord al creierului și măduvei spinării.

Tratament

Tratamentul anomaliei Arnold-Chiari depinde de severitatea și starea pacientului. Dacă nu aveți simptome, medicul dumneavoastră vă poate prescrie doar monitorizare cu controale regulate ca tratament.

Dacă simptome primare sunt dureri de cap sau alte tipuri de durere, medicul dumneavoastră vă poate recomanda analgezice. Unii pacienți găsesc ușurare luând alimente antiinflamatoare. Acest lucru poate preveni sau întârzia operația.

Articole de pe forum pe tema " anomalie Arnold-Chiari »

Sindromul Arnold-Chiari este o anomalie de dezvoltare a creierului în care regiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, ducând la compresia creierului. Partea cea mai inferioară a cerebelului sau a amigdalei este deplasată în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold-Chiari tip III - este întotdeauna asociată cu mielomeningocel (hernie a măduvei spinării și a meningelor). Forma adultă - sindromul Chiari tip I - se dezvoltă din cauza spatelui insuficient de mare a craniului.
Simptome:
În cazul anomaliei Arnold-Chiari, observăm de obicei două până la trei sau mai multe dintre următoarele simptome:

Amețeli și/sau instabilitate (poate fi agravată prin întoarcerea capului);
Zgomot (țiuit, zumzet, fluier, șuierat etc.) la una sau ambele urechi (poate crește la întoarcerea capului);
Cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului mușchilor gâtului (puncte dureroase sub spatele capului);
Nistagmus (smulsuri involuntare ale globilor oculari).
În cazurile mai severe, sunt posibile următoarele:

Orbire tranzitorie, vedere dublă sau alte tulburări vizuale (pot apărea la întoarcerea capului);
Tremor de mâini, picioare, tulburări de coordonare a mișcărilor;
Scăderea sensibilității unei părți a feței, a unei părți a trunchiului, a unuia sau mai multor membre;
Slăbiciune a mușchilor feței, a unei părți a corpului, a unuia sau mai multor membre;
urinare involuntară sau dificilă;
Pierderea cunoștinței (poate fi provocată de întoarcerea capului).
În cazurile severe, este posibil să se dezvolte afecțiuni care amenință un atac de cord al creierului și măduvei spinării.
Diagnosticul este stabilit de rezultatele RMN.

Anomalia Arnold-Chiari de tip I este o coborâre a structurilor fosei craniene posterioare (cerebel) în canalul rahidian sub planul foramenului magnum.
Fosa craniană posterioară face parte din baza internă a craniului, formată din OS occipital, piramide oasele temporale si trupul osul sfenoid; conţine trunchiul cerebral şi cerebelul.

Anomalia Arnold-Chiari se manifestă prin coborârea amigdalelor cerebeloase prin foramenul occipital mare în canalul spinal Dacă tabloul clinic al bolii include ataxie (instabilitate, instabilitate la mers), afectarea căilor motorii și siringomielie, atunci o neurochirurgul trebuie consultat pentru a decide asupra tratamentului chirurgical. În cazurile mai ușoare, se efectuează o terapie conservatoare simptomatică.

Surse:

Anomalia Arnold-Chiari este denumită o malformație a zonei cranio-vertebrale. Se formează în fosa craniană posterioară (PCF), cu un volum insuficient, părțile posterioare ale creierului și cerebelului sunt deplasate spre foramen magnum și este de asemenea perturbată fluxul lichidului cefalorahidian.

Partea din spate a craniului formează așa-numita fosă craniană posterioară, în care se află emisferele și vermisul cerebelos, pons, medulla oblongata, care trece în măduva spinării după trecerea prin foramen magnum. Foramenul occipital mare este limitat de baza osoasă a craniului și nu își poate schimba diametrul; orice deplasare a structurilor creierului este plină de o discrepanță între dimensiunea lor și diametrul găurii, înclinare și încălcare. tesut nervos, ale căror consecințe pot fi fatale.

Centrii nervoși vitali responsabili de activitatea sistemului cardiovascular și a respirației sunt concentrați în medula oblongata, deci nu doar un deficit neurologic va fi o manifestare a bolii. În cazurile severe, există o deprimare a funcțiilor vitale, iar pacientul poate muri. Deplasarea emisferelor cerebelului duce la oprirea circulației lichidului cefalorahidian cu hidrocefalie, ceea ce agravează și mai mult tulburările existente.

Anomalia Arnold-Chiari este congenitală, formându-se la făt și combinată cu alte anomalii de dezvoltare, iar clinica sa nu apare întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii asimptomatice, la alți pacienți se poate dovedi chiar o constatare accidentală la RMN. Adesea, patologia este dobândită în natură și apare sub influența unor cauze externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a malformației fosei craniene posterioare (PCF)

Nu există un consens cu privire la etiologia anomaliei Chiari. Oamenii de știință au prezentat diverse teorii, fiecare dintre acestea fiind pe deplin justificată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia era considerată exclusiv un defect congenital, dar observațiile specialiștilor au arătat că doar o mică parte dintre pacienți prezentau defecte în timpul dezvoltarea prenatală, restul le-a dobândit deja în procesul vieții.

Cauzele patologiei dobândite a joncțiunii cranio-vertebrale sunt rata neuniformă de creștere a țesutului nervos al creierului și baza osoasa craniul, când creierul crește mult mai repede decât recipientul osos în care se află. Discrepanța rezultată între volume este baza bolii Arnold-Chiari.

Forma congenitală a patologiei este combinată cu displazia osoasă, ceea ce duce la subdezvoltarea oaselor craniului, precum și la afectarea formării. aparatul ligamentar, și orice influență externă, traumatismele pot exacerba dramatic manifestările patologiei. Combinația dintre un defect al fosei craniene cu alte tulburări ale dezvoltării uterine și sindroame congenitale este considerată caracteristică.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

• Reducerea dimensiunii PCF cu volume normale ale regiunilor creierului (probabil din cauza tulburărilor din perioada prenatală).
• O creștere a volumului creierului în sine, menținând în același timp parametrii corecti ai fosei craniene și ai foramenului magnum, atunci când creierul își împinge secțiunile caudale în direcția foramenului magnum.

Deoarece anomalia poate fi congenitală, printre motive se indică cele care se pot schimba debit normal sarcina si dezvoltarea intrauterina:

1. Abuzul de medicamente, consumul de alcool și fumatul în timpul gestației, în special pe întâlniri timpurii când organele și sistemele embrionului tocmai se formează;
2. Leziunile virale la femeile gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen - rubeola, citomegalovirusul etc., prezintă un pericol deosebit.

Anomalia Arnold-Chiari apare, de asemenea, dintr-o serie de motive dobândite, cu creierul și oasele craniului dezvoltate inițial corect. Poate duce la apariția sa după naștere:

1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și cu beneficii obstetrice;
2. Leziuni cranio-cerebrale și impactul hidrodinamic al LCR asupra pereților canalului spinal în caz de încălcare a dinamicii LCR (acest lucru se întâmplă la adulți);
3. Hidrocefalie.

Hidrocefalia poate fi un factor provocator, deoarece o creștere a volumului conținutului în craniu, chiar dacă se datorează lichidului, duce inevitabil la o creștere a presiunii și la deplasarea secțiunilor creierului în direcția caudală (posterior). Pe de altă parte, este o manifestare a anomaliei în sine, când coborârea cerebelului determină blocarea căilor lichidului și o creștere a presiunii lichidului cefalorahidian care circulă prin cavitățile creierului.

Tipuri și grade de anomalie Arnold-Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări ale creierului și bazei osoase a craniului, se obișnuiește să se distingă mai multe varietăți ale anomaliei Arnold-Chiari:

• Anomalia Chiari de tip 1, când are loc mișcarea în jos a amigdalelor cerebelului, este de obicei detectată la adulți și adolescenți, adesea combinată cu afectarea dinamicii lichidului cefalorahidian și acumularea de lichid cefalorahidian în canalul central al măduvei spinării (hidromielie). Posibilă compresie a trunchiului cerebral.

Anomalia Arnold-Chiari tip 1 - cea mai frecvent diagnosticată și are un prognostic destul de favorabil

• Anomalia Arnold-Chiari de tip 2 - se manifestă deja la nou-născuți, deoarece există o deplasare a unui volum mult mai mare al creierului decât la tipul 1: amigdalele cerebelului și vermisul acestuia, medula oblongata cu al patrulea ventricul, eventual formarea a mezencefalului. De obicei, cu 2 grade de defect, există o încălcare a fluxului de lichid cefalorahidian cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența unei hernii congenitale a măduvei spinării și anomalii ale vertebrelor.
• Boala de tip 3 se caracterizează printr-o proeminență a piei mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, unde cad și cerebelul și medula oblongata.

Anomalia Arnold-Chiari tip 3 din imagine

• Anomalia Arnold-Chiari tip 4 se manifesta prin subdezvoltarea cerebelului, cand acesta din urma este redus, prin urmare nu coboara distal pana la canalul din os. Patologia face ca nou-născutul să fie neviabil și de obicei se termină cu moartea.

În ceea ce privește gradele de severitate, atunci:

Anomalia Arnold-Chiari de gradul I poate fi considerată una dintre cele mai ușoare variante ale patologiei, deoarece practic nu există defecte în creier în sine, iar clinica poate fi complet absentă, apărând numai în condiții nefavorabile - traumă, neuroinfecție, etc.

Malformațiile de gradul doi și trei, la rândul lor, sunt adesea combinate cu o varietate de malformații ale țesutului nervos - hipoplazia unor părți ale creierului și a ganglionilor subcorticali, schimbarea materiei cenușii, chisturi ale lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea creierului. circumvoluții.

Manifestări ale sindromului Arnold-Chiari

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari este determinată de tipul acestuia și de natura deplasării structurilor PCF. Este adesea asimptomatică și descoperită întâmplător în timpul testelor pe creier. La adulți, apariția simptomelor poate fi provocată de o leziune a capului, la bebeluși, unele forme ale bolii sunt vizibile deja în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

1. hipertensiv;
2. Cerebelos;
3. Bulbar;
4. siringomielic;
5. Fenomene de afectare a nervilor cranieni.

Sindromul hipertensiv este cauzat de o creștere a presiunii intracraniene din cauza blocării fluxului de lichid cefalorahidian de către părțile deplasate ale creierului. Apare:

• Dureri de cap în partea din spate a capului, în special când strănut, tuse șocuri;
• Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurare;
• Tensiunea mușchilor gâtului.

Semnele de implicare a cerebelului (sindromul cerebelos) sunt considerate tulburări ale vorbirii, funcției motorii, echilibrului, nistagmusului. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultăți în abilitățile motorii fine și claritatea mișcărilor.

Deteriorarea trunchiului cerebral este periculoasă datorită locației nucleilor nervilor cranieni și vitale. centrii nervosi. Simptomele stem includ:

1. ameţeală; vedere dublă și scăderea vederii;
2. dificultate la inghitire;
3. pierderea auzului, tinitus;
4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Purtătorii adulți ai malformației Arnold-Chiari indică o creștere a amețelilor și a tinitusului, precum și paroxisme de pierdere a conștienței la întoarcerea și înclinarea capului. Datorită comprimării trunchiurilor nervilor cranieni, apare atrofia jumătate a limbii și o încălcare a mișcării laringelui cu o tulburare în actul de înghițire, respirație și formarea vocii.

Odată cu formarea de cavități și chisturi de lichid cefalorahidian pe fondul fluxului obstrucționat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu malformație varianta I, există semne de sindrom siringomielic - o tulburare a zonei sensibile, amorțeală a pielii, hipotrofie musculară, disfuncție a organele pelvine, scăderea și dispariția reflexelor abdominale, neuropatii periferice și modificări ale articulațiilor laterale.

Tulburările de sensibilitate sunt însoțite de o încălcare a percepției propriului corp, atunci când pacientul, după ce a închis ochii, nu poate spune în ce poziție se află brațele sau picioarele sale. De asemenea, sensibilitatea la durere și temperatură scade.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea chistului măduvei spinării nu afectează neapărat severitatea și prevalența senzoriale și sfera motorie hipotrofie musculară.

Cu sindromul de al doilea și al treilea tip, evoluția patologiei este mult mai severă, simptomele apar la copil imediat după naștere. Caracterizat prin probleme respiratorii - stridor ( respirație zgomotoasă), accese de oprire, precum și pareza bilaterală a laringelui, provocând tulburări de deglutiție atunci când alimentele lichide intră în căile nazale.

Al doilea tip de anomalie la bebelușii din primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut la nivelul brațelor, cianoză a pielii, care se observă în special la hrănirea copilului. Tulburările de mișcare sunt variabile, manifestările lor se modifică, este posibilă tetraplegia - paralizie atât a extremităților superioare, cât și a celor inferioare.

Anomalia Arnold-Chiari a variantelor a treia și a patra este severă, Acest patologie congenitală care nu este compatibil cu viata normala prin urmare, prognosticul pentru acest diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformația Arnold-Chiari poate duce la complicații cauzate de blocarea fluxului de LCR, deteriorarea nucleilor nervilor cranieni și încălcarea structurilor tulpinii. Cele mai frecvente sunt:

• Sindromul hipertensiune-hidrocefalic - o creștere a presiunii intracraniene din cauza blocării căilor de evacuare a lichidului, este posibilă atât la copii, cât și la adulți;
• Tulburări respiratorii, apnee;
• Procese infecțioase și inflamatorii - bronhopneumonie, uroinfectii, care sunt asociate cu poziția culcat a pacientului, tulburări de înghițire și respirație și funcția organelor pelvine.

La curs sever pot apărea patologii, comă, stop cardiac și respirator, care duc la moarte în câteva minute. Măsuri de resuscitare vă permit să asigurați funcții vitale, dar readuceți creierul la viață și eliminați consecințe ireversibile compresia diviziunilor sale, din păcate, este aproape imposibilă.

Diagnosticul și tratamentul malformației Arnold-Chiari

Pe baza caracteristicilor simptomelor și pe baza unei examinări efectuate de un neurolog, nu se poate pune diagnosticul de malformație Chiari. Encefalografia, studiile asupra vaselor capului nu vor oferi nicio informație cu privire la cauzele tulburărilor neurologice, dar pot arăta prezența presiunii crescute în craniu. Raze X, CT, MSCT vor indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, dar starea structurilor țesuturilor moi, țesutului nervos nu poate fi stabilită.

Diagnosticul precis al anomaliei a fost posibil prin utilizarea RMN, prin care medicul poate determina atât defectele osoase, cât și opțiunile de dezvoltare ale creierului însuși, vasele sale, nivelul de localizare a departamentelor în raport cu oasele craniene, dimensiunea acestora, volumul fosei craniene posterioare și lățimea foramenului magnum. . RMN-ul poate fi considerat singura metodă precisă și cea mai fiabilă pentru detectarea patologiei.

RMN-ul necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să stea întins liniștit pe masa aparatului o perioadă de timp. Copiii cu aceasta pot avea dificultăți semnificative, așa că studiul se efectuează într-o stare de somn medical. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și ale coloanei vertebrale, aceste secțiuni ale coloanei vertebrale sunt de asemenea examinate.

Când diagnosticul este stabilit, pacientul este îndrumat către un neurochirurg sau neurolog pentru a determina planul de tratament, indicațiile pentru intervenție chirurgicală și tipul acesteia.

Anomalia Arnold-Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult decât atât, purtătorul patologiei însuși poate să nu fie conștient de faptul că ceva nu este în regulă în organism. Când apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

Dacă manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris terapie medicamentoasă , inclusiv medicamente antiinflamatoare (nise, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasme musculare(mydocalm).

În prezența unor tulburări neurologice, semne de compresie a creierului, trunchiuri nervoase, în absența efectului tratamentului medicamentos timp de 3 luni, pacientul are nevoie corectie chirurgicala.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația LCR. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este decompresia craniovertebrală, care are ca scop creșterea dimensiunii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează secțiuni ale osului occipital, rezecează amigdalele cerebelului și, dacă este necesar, excizează secțiunile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părțile din spate ale creierului, plasturi sintetice speciale sunt aplicate pe dura mater în gaura rezultată.

un exemplu de îndepărtare a unor părți ale osului occipital și vertebrelor cervicale

Decompresia PCF este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile sunt de așa natură încât complicațiile apar la cel puțin fiecare al zecelea pacient, în timp ce fără intervenție chirurgicală, rata mortalității este mult mai mică. In conexiune cu Risc ridicat tratament chirurgical, neurochirurgii recurg la acesta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - clinici de compresie a unor părți ale creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este șuntarea, care asigură scurgerea lichidului cefalorahidian din cavitatea craniană în torac sau cavitate abdominală. Prin implantarea unor tuburi speciale, are loc o revărsare de lichid cefalorahidian și o scădere a presiunii intracraniene.

La forme severe sunt indicate patologie, spitalizare, măsuri de prevenire a complicațiilor infecțioase și corectarea afecțiunilor neurologice. Creșterea edemului cerebral din cauza încastrarii secțiunilor sale în foramenul occipital necesită tratament la terapie intensivă, inclusiv lupta împotriva edemului (magnezie, furosemid, diacarb), stabilirea ventilatie artificiala plămânii în caz de insuficiență respiratorie etc.

Speranța de viață și prognosticul anomaliilor Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În tipul I, prognosticul poate fi considerat favorabil; în unele cazuri, clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatici puternici. Cu un curs asimptomatic, purtătorii anomaliei trăiesc la fel de mult ca toți ceilalți oameni.

În cazul anomaliilor de al doilea și primul tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai rău, deoarece se manifestă un deficit neurologic, care este greu de eliminat chiar și cu tratament activ, astfel încât o operație în timp util este de mare importanță pentru astfel de pacienți. Cu cât pacientul primește mai devreme îngrijiri chirurgicale, cu atât îl așteaptă modificări neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile de al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, adesea există malformații combinate ale altor organe, încălcări grave funcțiile trunchiului cerebral sunt incompatibile cu viața.

Video: prezentare și alte informații despre anomalia Arnold-Chiari

Pasul 1: plătiți consultația folosind formularul → Pasul 2: după plată, adresați-vă întrebarea în formularul de mai jos ↓ Pasul 3:În plus, puteți mulțumi specialistului cu o altă plată pentru o sumă arbitrară

Anomalia Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în dimensiunea disproporționată a fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului situate în aceasta. În acest caz, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi încălcate.

Simptomele anomaliei Arnold Chiari se manifestă sub formă de amețeli frecvente și, uneori, se termină cu un accident vascular cerebral. Semnele unei anomalii pot lipsi mult timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după infectie virala, lovitură în cap sau alți factori provocatori. Și se poate întâmpla în orice moment al vieții tale.

Descrierea bolii

Esența patologiei se reduce la localizarea incorectă a medulei oblongate și cerebelului, rezultând sindroame craniospinale, pe care medicii le consideră adesea o variantă atipică a siringomieliei, sclerozei multiple, tumorilor spinale. La majoritatea pacienților, anomalia în dezvoltarea rombencefalului este combinată cu alte tulburări ale măduvei spinării - chisturi care provoacă distrugerea rapidă a structurilor coloanei vertebrale.

Boala a fost numită în onoarea patologului Arnold Julius (Germania), care a descris deviația anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea, și a medicului austriac Hans Chiari, care a studiat boala în aceeași perioadă de timp. Prevalența tulburării variază de la 3 la 8 cazuri la fiecare 100.000 de persoane. Practic, există o anomalie a lui Arnold Chiari de 1 și 2 grade, iar adulții cu tipurile 3 și 4 de anomalie nu trăiesc foarte mult.

Anomalia Arnold Chiari tip 1 este coborârea elementelor fosei craniene posterioare în canalul rahidian. Boala Chiari de tip 2 se caracterizează printr-o modificare a locației medulei oblongate și a ventriculului al patrulea, adesea cu hidropizie. Mult mai puțin frecvent este al treilea grad de patologie, care se caracterizează prin deplasări pronunțate ale tuturor elementelor fosei craniene. Al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără deplasarea sa în jos.

Cauzele bolii

Potrivit mai multor autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diverse anomalii în regiunile creierului. Anomalie Arnold Chiari 1 grad - cea mai comună formă. Această tulburare este o coborâre unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru poate apărea din cauza mișcării medulei oblongate în jos, adesea patologia este însoțită de diverse încălcări marginea craniovertebrală.

Manifestările clinice pot apărea numai în 3-4 decenii de viață. Trebuie remarcat faptul că cursul asimptomatic al ectopiei amigdalelor cerebeloase nu necesită tratament și apare adesea incidental la RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt puțin înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

• osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
• traumatizarea pantei în timpul nașterii;
• presiune mare a LCR pe pereții canalului spinal.

Boala poate fi cauzată de tulburări ereditare

Manifestări

În funcție de frecvența de apariție, se disting următoarele simptome:

• dureri de cap - la o treime dintre pacienți;
• durere la nivelul extremităților - 11%;
• slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor (la unul sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
• o senzație de amorțeală la nivelul membrelor - jumătate dintre pacienți;
• scăderea sau pierderea temperaturii și susceptibilitatea durerii - 40%;
• instabilitate a mersului - 40%;
• fluctuații oculare involuntare - o treime dintre pacienți;
• vedere dublă - 13%;
• tulburări de deglutiție - 8%;
• vărsături - în 5%;
• tulburări de pronunție - 4%;
• amețeală, surditate, amorțeală în zona feței- la 3% dintre pacienti;
• stări sincopale (leșin) - 2%.

Durerea în cap și gât este un simptom comun al patologiei

Boala Chiari de gradul doi (diagnosticată la copii) combină luxația cerebelului, trunchiului și ventriculului patru. Un simptom integral este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernie a canalului spinal cu proeminență a substanței măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fondul unei structuri anormale a osului occipital și cervicale coloană vertebrală. În toate cazurile, este prezentă hidrocefalie, adesea îngustarea apeductului cerebral. Semnele neurologice apar încă de la naștere.

Intervenția chirurgicală pentru meningomielocel se efectuează în primele zile după naștere. Expansiunea chirurgicală ulterioară a fosei craniene posterioare permite realizarea rezultate bune. Mulți pacienți necesită manevră, în special cu stenoza apeductului lui Sylvius. Cu o anomalie de gradul al treilea, o hernie cranio-cerebrală în partea inferioară a occiputului sau în regiunea superioară a colului uterin este combinată cu tulburări de dezvoltare ale trunchiului cerebral, bazei craniene și vertebrelor superioare ale gâtului. Educația captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic nefavorabil și reduce dramatic speranța de viață chiar și după intervenție chirurgicală. Este imposibil să spunem exact cât va trăi o persoană după o intervenție în timp util, dar cel mai probabil nu pentru mult timp, deoarece această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie separată a cerebelului și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari.

Manifestările clinice la primul tip progresează lent, pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea în procesul colului uterin superior. măduva spinăriiși medular oblongata distal cu perturbarea cerebelului și a grupului caudal de nervi cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari se disting trei sindroame neurologice:

• Sindromul bulbar este însoțit de disfuncția nervilor trigemen, facial, vestibulocohlear, hipoglos și vagal. În același timp, există încălcări ale înghițirii și vorbirii, bătăi nistagmus spontan, amețeli, tulburări respiratorii, pareză palat moale pe de o parte, răgușeală a vocii, ataxie, dezordonare a mișcărilor, paralizie incompletă a extremităților inferioare.
• Sindromul siringomielitic se manifestă prin atrofie a mușchilor limbii, tulburări de deglutiție, lipsă de sensibilitate în regiunea feței, răgușeală, nistagmus, slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor, spastic. tonusului muscular etc.
• Sindromul piramidal se caracterizează prin pareze spastice ușoare ale tuturor membrelor cu hipotonicitate a brațelor și picioarelor. Reflexele tendinoase la extremități sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt provocate sau scazute.

Operația se efectuează în forme severe de încălcare

Durerea în partea din spate a capului și a gâtului poate fi agravată de tuse, strănut. Temperatura în mâini scade și sensibilitate la durere precum și forța musculară. Adesea există leșin, amețeli, vederea se agravează la pacienți. Când forma rulează, apar apnee (încetarea pe termen scurt a respirației), mișcări rapide necontrolate a ochilor, deteriorarea reflexului faringian.

Interesant semn clinic la astfel de persoane - provocând simptome (sincopă, parestezie, durere etc.) prin încordare, râs, tuse, manevră Valsalva (expirație forțată cu nasul și gura închise). Odata cu cresterea simptome focale(tulpină, cerebeloasă, spinală) și hidrocefalie ridică problema expansiunii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresie suboccipitală).

Diagnosticare

Diagnosticul unei anomalii de primul tip nu este însoțit de afectarea măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform autopsiei post-mortem, la copiii cu hernie de canal vertebral, boala Chiari de al doilea tip este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%). Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine încălcări ale circulației lichidului cefalorahidian. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă ușor în spațiul subarahnoidian.

Deplasarea în jos a amigdalelor îngreunează circulația. Din cauza încălcării licorodinamicii, apare hidrocefalie.

Radiografia laterală și RMN-ul craniului arată extinderea canalului spinal la nivelul C1 și C2. La angiografia arterelor carotide, există o îndoire a amigdalei artera cerebeloasă. Razele X arată astfel de modificări concomitente în regiunea craniovertebrală, cum ar fi subdezvoltarea atlasului, procesul odontoid al epistrofiei, scurtarea distanței atlantooccipitale.

În cazul siringomieliei, radiografia laterală arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului magnum, hipoplazia părților laterale ale atlasului și extinderea canalului spinal la nivelul C1- Nivel C2. În plus, ar trebui efectuate un RMN și o examinare cu raze X invazive.

RMN-ul este metoda preferată de diagnostic

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și la vârstnici devine adesea motivul pentru detectarea tumorilor fosei craniene posterioare sau regiunii craniospinale. În unele cazuri, diagnosticul corect este ajutat de cel al pacientului manifestări externe: linia joasă a părului, gâtul scurtat etc., precum și prezența semnelor craniospinale de modificări osoase la radiografie, CT și RMN.

Astăzi, „standardul de aur” pentru diagnosticarea unei tulburări este RMN-ul creierului și cervicotoracic. Diagnosticul cu ultrasunete intrauterin este posibil. Posibile semne de perturbare ECHO includ hidropizie internă, cap în formă de lămâie și cerebel în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră astfel de manifestări specifice.

Pentru a clarifica diagnosticul, se folosesc diferite planuri de scanare, datorită cărora pot fi detectate mai multe simptome la făt care sunt informative despre boală. A obține o imagine în timpul sarcinii este destul de ușor. Având în vedere acest lucru, ultrasunetele rămâne una dintre principalele opțiuni de scanare pentru excluderea patologiei la făt în al doilea și al treilea trimestru.

Identificarea semnelor de boală la făt poate fi o indicație pentru excluderea malformațiilor coloanei vertebrale, cu toate acestea, chiar și absenta absoluta datele ecografice în același timp indică spina bifida în 95% din cazuri.

În cazurile asimptomatice, este indicat supraveghere constantă cu ultrasunete și examene cu raze X regulate. Dacă singurul semn al unei anomalii este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Include o varietate de opțiuni folosind medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare. Cele mai frecvente AINS sunt ibuprofenul și diclofenacul.

Nu vă puteți prescrie în mod independent analgezice, deoarece acestea au o serie de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există vreo contraindicație, medicul va selecta o opțiune de tratament alternativă. Terapia de deshidratare este prescrisă din când în când. Dacă în decurs de două până la trei luni nu există niciun efect de la un astfel de tratament, se efectuează o operație (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierea operației.

Tacticile de tratament pentru fiecare pacient necesită o abordare individuală

La unii pacienți, explorarea chirurgicală este modalitatea de a pune diagnosticul final. Scopul intervenției este eliminarea compresiei structurilor nervoase și normalizarea licorodinamicii. Acest tratament are ca rezultat o îmbunătățire semnificativă la doi până la trei pacienți. Expansiunea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea tangibilității și mobilității.

Un semn de prognostic favorabil este localizarea cerebelului deasupra vertebrei C1 și prezența doar a simptomelor cerebeloase. În termen de trei ani de la intervenție, pot apărea recidive. Astfel de pacienți, prin decizie a comisiei medicale și sociale, li se atribuie un handicap.

Facilități medicale pe care le puteți contacta Descriere generală

Anomalia Arnold-Chiari de tip I (Q07.0) este o anomalie congenitală a dezvoltării creierului, caracterizată printr-o deplasare a formațiunilor fosei craniene posterioare în regiunea canalului spinal sub nivelul foramenului magnum.

Prevalența: o medie de 3,3-8,2 la 100 de mii de oameni. Debutul simptomelor clinice se observă la vârsta adultă sau adolescență. În 50–75% din cazuri, există o combinație cu siringomielie, în 10% cu hidrocefalie.

Uneori, această patologie nu are simptome clinice, devine o constatare cu raze X.

Tabloul clinic

Principalele simptome ale anomaliei de tip I Arnold-Chiari sunt următoarele:

• durere în partea din spate a capului, poate crește în timpul tusei, încordării (35-50%),
• dureri de gât (15%),
• slăbiciune, amorțeală la nivelul mâinilor (60%),
• instabilitate la mers (40%),
• vedere dublă, tulburări de vorbire, dificultate la înghițire - 5-25%,
• zgomot în cap (15%).

O examinare obiectivă a pacientului poate evidenția sindrom cerebral, platibazie (50%), nistagmus, diplopie, disfagie, disartrie, hipestezie la nivelul gâtului, brațelor, pareze spastice la nivelul brațelor, revigorarea reflexelor profunde, ataxie.

Diagnosticul anomaliei Arnold-Chiari

• Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului, măduvei spinării cervicale.

• Consultație cu un neuro-oftalmolog (discuri optice congestive).

Diagnostic diferentiat:

• Alte anomalii în dezvoltarea creierului, tranziție craniovertebrală.
• ataxie ereditară.
• Boli demielinizante.

Tratamentul anomaliei Arnold-Chiari

Tratamentul este simptomatic. Este prescris numai după confirmarea diagnosticului de către un medic specialist. Creșterea simptomelor clinice este o indicație pentru decompresie suboccipitală, operație de bypass.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

• Ketoprofen (analgezic nesteroidian). Regimul de dozare: în interiorul 50 mg situațional, nu mai mult de 2 ori pe săptămână.
• Xefocam (medicament antiinflamator nesteroidian). Regimul de dozare: pentru ameliorarea sindromului de durere acută, doza orală recomandată este de 8-16 mg/zi. pentru 2-3 doze. Doza zilnică maximă este de 16 mg. Tabletele se iau înainte de masă, se spală cu un pahar cu apă.
• Piroxicam (un agent analgezic, antiinflamator). Regimul de dozare: în interior, în timpul meselor, 10-20 mg/zi. pentru 1 sau 2 doze. Dacă este necesar, puteți crește temporar doza la 30 mg/zi, o dată sau în doze divizibile, sau reduceți la 10 mg/zi.
• Tizanidină (un relaxant muscular acțiune centrală). Regimul de dozare: doza inițială în interior este de 6 mg (1 capsulă). Dacă este necesar, doza zilnică poate fi crescută treptat - cu 6 mg (1 capsulă) la intervale de 3-7 zile. Pentru majoritatea pacienților, doza optimă este de 12 mg pe zi (2 capsule); V cazuri rare poate fi necesară creșterea dozei zilnice la 24 mg.
• Mydocalm (relaxant muscular al acțiunii centrale). Regimul de dozare: în interior, după mese, fără a mesteca, bea o cantitate mică de apă, începând cu 50 mg de 2-3 ori pe zi, crescând treptat doza la 150 mg de 2-3 ori pe zi.

Incidență (la 100.000 de persoane)

Ce să faci dacă bănuiești o boală

Simptome

Jasmine 2018-05-09 01:38:45

Anastasia 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolya 2018-03-09 17:00:05

Yernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natalia 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna 2017-12-16 01:08:53

Christina 2017-12-03 11:13:07

Galina 21-11-2017 08:21:24

Irina 23-10-2017 22:35:30

alexey 2017-10-16 23:26:59

OLGA 05-10-2017 21:26:17

Tatyana 2017-08-30 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Julia 2017-07-30 16:30:41

Zarina 26-07-2017 14:21:30

Irina 17-07-2017 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 26-05-2017 19:15:55

Anastasia 25-05-2017 14:06:15

Ivan 2017-05-14 16:26:56

Nicolae 27-04-2017 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatyana 2017-03-31 18:34:28

Catherine 2017-03-31 02:35:05

Evgenia 22-03-2017 20:31:51

Alexandru 2017-03-17 02:16:51

elena 16-03-2017 16:54:43

Elena 08-03-2017 00:19:52

Arsen 28-02-2017 00:50:24

Alexandru 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgeniya 2017-02-04 19:49:25

Olga 2017-02-02 22:21:41

Elena 24-01-2017 21:27:06

Ekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatyana 2017-01-06 17:35:03

Irina 24-12-2016 19:30:51

Hamid 22-12-2016 16:32:02

Valery 11-12-2016 18:06:18

Maria 2016-12-01 16:28:39

Marina 28-11-2016 21:52:12

Anna 28-11-2016 13:55:47

Olga 10-11-2016 03:08:16

SVETLANA 23-10-2016 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Lyudmila 2016-10-14 21:01:43

Yuri 2016-10-14 01:33:14

Natalia 23-09-2016 13:06:28

Julia 22-09-2016 11:44:19

Laila 2016-09-15 21:38:59

Julia 2016-08-30 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Olga 22-07-2016 21:58:48

Speranța 2016-07-18 01:00:49

Dmitry 24-06-2016 20:51:57

Speranța 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 28-03-2016 23:51:47

victoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Cum să otrăviți șobolanii acasă cu remedii populare
Remedii populare pentru a crește tensiunea arterială acasă

Buna ziua! Am fost diagnosticată cu Arnold Chiari gradul I, din februarie 2014 am început să fiu deranjată de simptome de amorțeală pe partea dreaptă, dureri de cap, slăbiciune musculară, tinitus. Sisteme…

anomalie Arnold-Chiari- Aceasta este o patologie congenitală a dezvoltării creierului romboid, manifestată printr-o nepotrivire a dimensiunii fosei craniene posterioare și a structurilor cerebrale situate în această zonă, ceea ce duce la coborârea trunchiului cerebral și a amigdalelor cerebelului în foramen magnum și lezarea lor la acest nivel.

În cele mai multe cazuri, defectul este combinat cu hidrocefalie și anomalii în dezvoltarea măduvei spinării. Motivele pot fi displazia congenitală (încălcarea) foramenului occipital larg, a cărui dimensiune devine mult mai mare decât în ​​mod normal.

A fost descrisă pentru prima dată de N. Chiari în 1896. Această afecțiune se caracterizează printr-o deplasare caudală a medulei oblongate, a pontului și a vermisului cerebelos, când toate aceste structuri se află în coloana cervicală.

Frecvența acestei boli este de la 3,3 la 8,2 observații la 100.000 de locuitori.

frecvența adevărată tipuri variate Sindromul Arnold-Chiari și frecvența acestui defect în general, nu au fost stabilite. Un motiv pentru lipsa unor astfel de date este abordări diferite la clasificarea acestui defect. Conform Clasificarea internațională boli, sindromul Arnold-Chiari are un cod separat (Q07.0), dar este definit în el ca „... stare patologică, la care există o creștere a presiunii intracraniene ca urmare a unei tumori intracraniene, forme ocluzive de hidrocefalie, un proces inflamator, care în unele cazuri duce la hernia cerebelului și a medulului oblongata în foramenul magne. În literatura prenatală cu ultrasunete nu a fost încă posibil să se găsească descrieri ale cazurilor de diagnostic prenatal al sindromului Arnold-Chiari care să corespundă pe deplin acestor caracteristici.

Caracteristicile morfologice ale diferitelor tipuri de defect Arold-Chiari determină posibilitățile de detectare prenatală și de prognostic pe viață.

Cauzele sindromului Arnold-Chiari nu au fost pe deplin stabilite. Anomalii cromozomiale cu această patologie, de regulă, nu este posibil să se identifice.

Patogeneza(ce se întâmplă?) în timpul Anomaliei Arnold-Chiari:

Până în prezent, patogeneza patologiei nu a fost stabilită definitiv. După toate probabilitățile, acestea factori patogenetici Trei:

prima este osteoneuropatiile congenitale ereditare,

a doua - leziuni traumatice ale părții sfenoid-etmoid și sfenoid-occipital a clivusului din cauza traumatismelor la naștere,

al treilea este impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian în pereții canalului central al măduvei spinării.

Caracteristicile anatomice ale anomaliei Chiari

Cerebelul este situat în fosa craniană posterioară. (WCH)

Amigdalele sunt partea inferioară a cerebelului. În mod normal, ele sunt situate deasupra foramenului occipital mare. În anomalia Chiari, amigdalele cerebeloase sunt situate sub foramen magnum, în canalul spinal.

Foramenul magnum este un fel de graniță între craniu și coloana vertebrală, între creier și măduva spinării. Deasupra foramenului magnum este fosa craniană posterioară, sub canalul rahidian.

La nivelul foramenului magnum, partea inferioară a trunchiului cerebral (medulla oblongata) trece în măduva spinării. În mod normal, lichidul cefalorahidian (LCR) circulă liber în spațiile subarahnoidiene ale creierului și măduvei spinării. La nivelul foramenului magnum sunt conectate spațiile subarahnoidiene ale creierului și ale măduvei spinării, ceea ce asigură scurgerea liberă a LCR din creier.

În anomalia Chiari, amigdalele cerebeloase joase împiedică circulația liberă a lichidului cefalorahidian între creier și măduva spinării. Amigdalele blochează foramenul magnum, la fel ca un dopul închide gâtul unei sticle. Ca urmare, fluxul de lichid cefalorahidian este perturbat și se dezvoltă hidrocefalie.

Simptomele anomaliei Arnold-Chiari:

Chiari (Chiari) a identificat patru tipuri de anomalii cu o prezentare detaliată a acestora. Medicii folosesc această clasificare până în prezent.

1. Anomalia de tip I Arnold-Chiari este o coborâre a structurilor PCF în canalul spinal sub planul foramenului magnum.

2. Cu o anomalie de tip Arnold-Chiari II - se produce luxația caudală a părților inferioare ale vermisului, medula oblongata și ventriculul IV, se dezvoltă adesea hidrocefalie.

3. Anomalia Arnold-Chiari de tip III este rară, caracterizată printr-o deplasare caudală grosieră a tuturor structurilor fosei craniene posterioare.

4. Anomalie de tip IV Arnold-Chiari – hipoplazie cerebeloasă fără deplasare în jos.

Anomaliile III și IV sunt de obicei incompatibile cu viața.

La aproximativ 80% dintre pacienți, anomalia Arnold-Chiari este combinată cu o patologie a măduvei spinării - siringomielie, care se caracterizează prin formarea de chisturi în măduva spinării, provocând mielopatie progresivă. Aceste chisturi se formează atunci când structurile fosei craniene posterioare coboară și are loc compresia măduvei cervicale.

Un tablou clinic tipic al anomaliei Arnold-Chiari este caracterizat prin următoarele simptome:

Dureri de gât agravate de tuse, strănut,

Scăderea durerii și a sensibilității la temperatură la nivelul extremităților superioare,

Scăderea forței musculare la nivelul membrelor superioare

Spasticitatea extremităților superioare și inferioare,

leșin, amețeli,

Scăderea acuității vizuale

În cazuri mai avansate se alătură: episoade de apnee (oprire respiratorie scurtă), slăbire a reflexului faringian, mișcări involuntare rapide ale ochilor.

Consecințe posibile, complicații:

1. Pe fondul semnelor în creștere hipertensiune intracraniană(uneori fara ea) apar disfunctii progresive ale cerebelului si compresie a maduvei spinarii cervicale, paralizii de nervi cranieni.

2. Uneori, anomalia Arnold-Chiari este combinată cu defecte osoase - occipitalizarea atlasului și amprenta bazilară (depresiune în formă de pâlnie a clivusului și a articulației craniospinală).

3. Anomalii ale coloanei vertebrale, deformari ale picioarelor.

Diagnosticul anomaliei Arnold-Chiari :

Uneori, anomalia Chiari nu se manifestă în niciun fel și este detectată întâmplător în timpul procedurilor de diagnosticare.

ÎN în prezent metoda de elecție în diagnosticul acestei patologii este RMN-ul creierului cervical și toracic măduva spinării (pentru a exclude siringomielia).

Tratamentul anomaliei Arnold-Chiari :

Dacă singurul simptom al bolii este o uşoară intensitate sindrom de durere, terapia conservatoare este utilizată pentru tratament, care include diverse scheme cu utilizarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare.

Dacă nu există niciun efect al terapiei conservatoare în decurs de 2-3 luni sau dacă pacientul are un deficit neurologic (amorțeală, slăbiciune la nivelul membrelor etc.), este indicată o operație.

Scopul operațiunii este– laminectomie, craniectomie decompresivă a fosei craniene posterioare și plastie durală. Cu o astfel de operație, volumul fosei craniene posterioare și extinderea foramenului magnum cresc, drept urmare comprimarea structurilor nervoase și normalizarea fluxului lichidului cefalorahidian încetează. În cazurile de hidrocefalie concomitentă se efectuează o intervenție chirurgicală de bypass.

În Israel, pacienților li se oferă cruțare și tratament de calitate, care după tratament permite pacienților să conducă viață plină. Tratamentul chirurgical al sindromului Arnold-Chiari se realizează cu ajutorul unui endoscop, în timp ce efectul traumatic al tratamentului chirurgical este minimizat. Metoda de tratament chirurgical minim invaziv efectuată în clinici israeliene face posibil ca pacienții cu anomalie Arnold-Chiari să ducă un stil de viață cu drepturi depline în viitor, chiar și fără suport de medicamente.

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari

Anomaliile congenitale osoase și articulare sunt clinic mai puțin evidente de la sine și cu mult mai mult datorită complicațiilor lor severe în regiunile centrale și periferice. sistem nervos. Manifestările neurologice sunt tolerate cel mai sever de către pacienți și determină evoluția nefavorabilă a acestui sindrom. În general, debutul bolii este lent și necaracteristic.

Simptomatologie, inițial foarte neclară și chiar absentă pentru o lungă perioadă de timp, este adesea detectată ca urmare a intervenției unui număr de factori de rezolvare, precum leziuni cerebrale traumatice sau infecții ale nazofaringelui.

Prima manifestare care atrage atenția asupra prezenței anomalie congenitală imediat după naștere, este prezența mielomeningocelului ( hernie spinală). Altele sunt notate mai târziu fenomene clinice, indicând prezența anomaliilor osoase și neurologice și anume:

• spina bifida,
• înclinarea laterală a capului
• abaterea globilor oculari,
• cefalee și durere intermitentă sau tranzitorie la nivelul gâtului (în special la copiii mai mari și la adulți) care apar odată cu mișcările capului;
• greață, vărsături.

La mulți pacienți, din cauza blocării circulației lichidului cefalorahidian între ventriculul 4 și cisternele de la baza craniului, deja în primele luni de viață, o involuție hidrocefalie internă care determină apariţia a foarte multe şi diverse fenomene neurologice. Treptat, craniul copilului crește în dimensiune și apare dificultăți în alimentație, precum și probleme respiratorii, iar meningocelul (când există) se poate ulcera.

Manifestări ale hipertensiunii intracraniene:

• dureri de cap severe,
• stază sau atrofie papilară nervul optic(târziu),
• însoțită de afectarea progresivă a funcției vizuale, până la orbire completă.

Manifestări cerebeloase:

• ameţeală;
• ataxie la mers și în poziție ortostatică;
• disartrie;
• tulburare de deglutitie,
• tremur intenționat,
• nistagmus.

Manifestări la nivelul sistemului nervos periferic:

• parestezie, anestezie, pareză sau paralizie de tip spastic,
• reflexe intense ale tendonului osos,
• prezenţa reflexului Babinski.

Manifestări în domeniul nervilor cranieni:

• paralizie facială unilaterală sau, mai rar, bilaterală;
• paralizia nervilor oculomotori, cel mai adesea exprimată prin strabism intern sau diplopie.

Diagnosticul sindromului Arnold-Chiari.

Puncția lombară și biochimică și analize bacteriologice lichidul cefalorahidian în majoritatea cazurilor nu oferă date semnificative. În plus, utilizarea puncției lombare poate înrăutăți starea pacientului și chiar poate provoca moartea din cauza scăderii bruște a presiunii și a pătrunderii complete a amigdalelor cerebeloase și a medulului oblongata în canalul spinal.

Examenul obișnuit cu raze X relevă următoarele aspecte: fosă craniană posterioară mică; extinderea foramenului magnum și a canalului spinal; hidrocefalie (craniu mare cu divergență de suturi); amprentele de pe placa osoasă a craniului; turtirea șeii turcești; spina bifida cervicală, dorsală și lombară.

Examinările suplimentare cu raze X (mieloencefalografie gazoasă) sunt contraindicate copiilor sub 2 ani. Cu toate acestea, la copiii mai mari și la adulți, acestea determină semne indirecte și directe de hidrocefalie, deplasarea medulei oblongate și amigdalelor cerebeloase, precum și compresia măduvei spinării în regiunea cervicală.

Studiu patologic. Din punct de vedere anatomic și topografic, sindromul Arnold-Chiari există în patru tipuri bine individualizate și anume:

1. Primul tip, în care există întindere și omitere a amigdalelor cerebelului fără deplasarea medulei oblongate. Acest tip este cel mai frecvent la copiii mai mari și la adulți. CU punct clinic vederii, poate ramane asimptomatica toata viata iar depistarea lui poate aparea destul de accidental.
2. Al doilea tip, în care partea inferioară a cerebelului și a medulului oblongata este deplasată prin foramenul occipital mare în canalul spinal. Acest tip este mai frecvent la sugari și se manifestă clinic prin hidrocefalie și adesea prin prezența mielomeningocelului.
3. Al treilea tip, cu pătrunderea completă a cerebelului în mielomeningocelul vertebrelor cervicale.
4. Al patrulea tip, în care se remarcă hipoplazia cerebeloasă, cauzată de hernia sa totală; vermisul cerebelos nu poate fi distins, iar amigdalele și plasturele cerebeloase sunt abia vizibile. Această formă este extrem de rară.

În plus față de o anomalie a osului occipital și a vertebrelor care afectează cerebelul și medula oblongata, există și alte anomalii craniocerebrale, și anume, lipirea primei vertebre cu osul occipital, mișcarea în sus a coloanei vertebrale în regiunea craniană din cauza hipoplaziei OS occipital; fuziunea a două sau trei vertebre (cel mai adesea a 2-a și a 3-a vertebre cervicale), așa cum se întâmplă în sindromul Klippel-Feil; spina bifida cervicală, dorsală sau lombară.

Curs și prognoză sindromul Arnold-Chiari . Cursul bolii este lent. Apariția sindromului la un nou-născut este incompatibilă cu supraviețuirea acestuia și cursul său duce rapid la moarte.

În cazul unui curs mai lent, sindromul Arnold-Chiari se complică cu apariția arahnoiditei cronice și a leziunilor parenchimmatoase ale axonului, acest lucru devine deosebit de semnificativ atunci când există o tulburare circulatorie în țesutul nervos. De obicei, în astfel de cazuri, tulburările neuropsihiatrice sunt observate târziu și se manifestă sub formă de paraplegie, tetraplegie și retard mintal.

Tratament sindromul Arnold-Chiari . Singurul tratament eficient este intervenția chirurgicală. Indicațiile pentru intervenție chirurgicală nu sunt puse pe baza determinării cu raze X a anomaliilor osoase, ci numai atunci când acestea din urmă sunt însoțite de manifestări neurologice severe. Intervenția chirurgicală constă într-o craniotomie occipitală combinată cu o laminectomie înaltă; învelișul dur este disecat și lăsat deschis. Adeziunile fibroase, adesea extinse, existente in jurul foramenului magnum, se intersecteaza si se exfoliaza.

În prezența hidrocefaliei severe, ventriculul este derivat folosind o valvă Holter sau Pudenz (conform metodei clasice de intervenție chirurgicală pentru hidrocefalie).

Deși în unele cazuri, rezultatele imediate sunt favorabile, totuși, toate interventii chirurgicale cu sindromul Arnold-Chiari sunt asociate cu un risc postoperator ridicat, din cauza tulburărilor la nivelul medular oblongata, care pot apărea în perioada imediat postoperatorie și pot cauza adesea decesul.