Complicațiile postoperatorii ale bolii Hirschsprung la copii simptome. Boala Hirschsprung este o boală congenitală

Boala Hirschsprung este o malformație congenitală a colonului, în care nu există celule nervoase în secțiunea sa finală. În cazuri foarte rare, colonul poate fi afectat pe tot parcursul. Absența celule nervoase(ganglionii) în peretele colonului duce la o încălcare a funcției sale - intestinul devine adinamic, incapabil să se contracte și să evacueze scaun. Ca urmare a unor astfel de tulburări, secțiunile sănătoase supraiacente ale intestinului suferă și ele, se extind ca urmare a stagnării fecalelor, se dezvoltă disbacterioza, intoxicația corpului și epuizarea.

Care sunt manifestările clinice ale acestei boli?

Principala plângere în boala Hirschsprung este constipația. Copilul nu își poate face nevoile singur, motiv pentru care părinții sunt nevoiți să recurgă la ajutorul unui tub de aerisire, clisme de curățare și laxative. Cu toate acestea, efectul utilizării acestor fonduri este o singură dată. În timp, copilul începe să rămână în urmă în creștere și dezvoltare, stomacul devine umflat (așa-numita burtă „de bere”) și tensionată.

Când apar primele simptome ale bolii?

De regulă, constipația deranjează copilul încă de la naștere sau apare în primele săptămâni și luni de viață. Odată cu introducerea alimentelor complementare, transferul copilului sau hrănirea artificială, constipația poate crește.

Pot laxativele și clismele să ofere un remediu?

Orice măsuri conservatoare(clismele și laxativele) pot atenua doar temporar manifestările bolii, dar au doar un efect temporar. Ca laxative, cel mai indicat este să folosiți preparate uleioase - vaselină sau uleiuri vegetale. Utilizarea altor laxative poate fi nesigură pentru această malformație. Singura metoda tratament patogenetic este îndepărtarea chirurgicală zona afectată a colonului.

La ce vârstă trebuie efectuată operația?

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt stabilite de către chirurg imediat după stabilirea diagnosticului. În prezent, este posibilă efectuarea acestei operații la nou-născuți și copii de orice vârstă. Timpul optim tratament chirurgical are între 3 și 12 luni; totuși, dacă diagnosticul este confirmat la o vârstă mai înaintată, intervenția chirurgicală nu trebuie amânată.

În ce cazuri este indicată impunerea unei stome intestinale pentru boala Hirschsprung?

În prezent, stoma intestinală în această boală impun destul de rar. Acest lucru poate fi necesar în cazurile severe și foarte acute ale bolii la nou-născuți, extrem de rar în cazurile avansate la copiii mai mari. Stoma intestinală este indicată în toate cazurile cu o leziune totală a întregului colon, în cele mai multe cazuri astfel de forme de boală manifestându-se printr-un tablou de obstrucție intestinală și în perioada neonatală.

Ce metode de examinare trebuie efectuate pentru a confirma diagnosticul bolii Hirschsprung?

Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o examinare internată într-un spital specializat pentru copii. Medicul va oferi, în primul rând, o examinare cu raze X - irigare. În această metodă, se efectuează o clismă folosind mediu de contrast sub control cu ​​raze X. Acest tip de radiografie permite evaluarea configurației colonului - prezența unei zone îngustate (deteriorate) în secțiunile terminale ale colonului și a unei zone de expansiune suprastenotică deasupra acestuia. Dacă se găsește o astfel de imagine, se efectuează o biopsie a mucoasei rectale pentru a confirma mai fiabil diagnosticul. Ambele studii sunt efectuate fără anestezie, totuși, este necesară pregătirea colonului, care constă în clisme de curățare.

Ce tip de intervenție chirurgicală este preferată pentru boala Hirschsprung?

Cu GD, intervenția chirurgicală constă în îndepărtarea zonei afectate a colonului, intestinul sănătos este coborât în ​​perineu și conectat la rect. Astfel de operații au fost efectuate în mod tradițional dintr-o incizie largă de laparotomie. Operația a fost efectuată în două etape cu un interval de 2 săptămâni. Din 2006, am fost unul dintre primii din Rusia care a efectuat o operație într-o singură etapă dintr-o abordare laparoscopică. În acest caz, chirurgul efectuează o operație din trei puncții mici (2-3 mm) ale peretelui abdominal. Practic nu există cicatrici după o astfel de operație.

Cât durează perioada de recuperare după operație?

Perioada postoperatorie timpurie este de 6-14 zile. În acest timp, copilul se află în spital. După externare, copilul continuă să primească tratament la domiciliu (produse biologice, enzime, alimentație alimentară, fizioterapie, terapie cu exerciții fizice etc.) timp de câteva săptămâni. Ulterior, copilul urmează cursuri de tratament de reabilitare (clisme de antrenament, kinetoterapie, masaj, medicamente) de 3-4 ori pe an. Restabilirea completă a actului normal de defecare este finalizată la 6-12 luni de la operație. Totuși, dacă există boli concomitente si malformatii, aceasta perioada poate fi mai lunga.

Ce experiență are clinica noastră în tratamentul bolii Hirschsprung?

În 1955, prima operație din URSS pentru boala Hirschsprung a fost efectuată în spitalul Filatov. De atunci, clinica s-a specializat în efectuarea unor astfel de intervenții. Numărul total de pacienți operați în clinica noastră este de peste 700 de persoane. De-a lungul perioadei istorice, în clinică au fost testate toate variantele de intervenții chirurgicale pentru boala Hirschsprung, toate necesare metode moderne diagnostic si tratament.

este extrem de rar (1:20.000-1:30.000). În ultimii ani, se găsește mai des, ceea ce, aparent, se datorează diagnosticului mai devreme și mai precis. Incidența la băieți este de 4-5 ori mai mare decât la fete. În stadiul actual, natura ereditară (genetică) a acestui defect sever a fost dovedită.

Timp de multe decenii, cauza bolii Hirschsprung a fost considerată a fi subdezvoltarea congenitală a elementelor musculare ale intestinului gros, prezența pliurilor mucoase în secțiunea distală, îndoirea colonului sigmoid alungit, atonia congenitală a acestuia, modificări ale tonusului simpatic, etc.

Elementul principal în patogeneza bolii Hirschsprung sunt modificări ale histostructurii aparatului nervos intramural într-un anumit segment al colonului (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Studiile morfologice au stabilit modificări semnificative ale nodurilor nu numai ale plexurilor Auerbach (intermusculare), ci și ale plexurilor Meissner (submucoase) ale zonei înguste. Aceste studii fac posibilă caracterizarea acestei forme de megacolon ca aganglioză congenitală a colonului, în care peristaltismul nu poate fi efectuat în acele zone ale intestinului în care plexul Auerbach este absent sau există o deficiență pronunțată a acestuia.

Modificările severe, până la moarte, în straturile musculare ale zonei aganglionare agravează tulburările peristaltice și le fac permanente. În conformitate cu aceste tulburări, din punct de vedere morfologic, zona este aganglionică, clinic - aperistaltică.

Ca urmare a absenței peristaltismului în această parte a intestinului, mase fecale stagnează peste locul leziunii, provocând expansiunea și hipertrofia secțiunilor supraiacente ale colonului. Hipertrofia apare ca urmare a peristaltismului intens al colonului proximal pentru a deplasa continutul prin zona aganglionara aperistaltica. Diametrul intestinului dilatat poate ajunge dimensiuni mari. Segmentul aganglionar, dimpotrivă, pare îngustat.

Studiul anatomie patologică a colonului în aganglioza congenitală a făcut posibilă stabilirea că leziunea captează cel mai adesea colonul rectosigmoid (70%), părțile perineale și ampulare ale rectului (20%). Mult mai rar există cazuri cu localizare dublă a zonei aganglionare, precum și localizare a zonei de aganglioză în secțiunile supraiacente ale colonului. Este cunoscută o leziune totală de aganglionoză de colon.

Tabloul clinic și diagnosticul. Simptomul principal în boala Hirschsprung este absența unui scaun independent (constipație cronică).

Funcție afectată tractului digestiv manifestată prin constipație din ziua nașterii sau primele luni de viață, care duce treptat la dezvoltarea intoxicației fecale cronice. Un simptom constant al bolii Hirschsprung este flatulența, care, ca și constipația, apare în primele zile și săptămâni de viață.

La fel de întârziere cronică fecale și gaze, există o expansiune a sigmoidului și apoi a secțiunilor supraiacente ale colonului, ceea ce duce la creșterea dimensiunii abdomenului. Datorită poziției înalte a diafragmei, pieptul devine în formă de butoi.

Cu o reținere mai lungă și mai persistentă de fecale și gaze, abdomenul crește semnificativ și ia forma unei „broaște” (Fig. 169, a, b). Peretele abdominal se subțiază. Buclele umflate ale intestinelor sunt conturate, uneori peristaltismul lor crescut este vizibil pentru ochi. În cele mai multe cazuri, palparea abdomenului dezvăluie „simptomul de argilă” caracteristic. Constă în faptul că din presiunea degetelor intestinului gros care debordează cu fecale, apar impresii clare care sunt determinate prin pielea peretelui abdominal anterior. În același timp, trebuie remarcat faptul că suferința și stare generală copil, există o întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, apar anemie și epuizare. Aceste simptome sunt cele mai pronunțate la copiii mai mari. Uneori, ca urmare a disbacteriozei în mucoasa intestinală apar fenomene inflamatorii, exprimată prin diaree. Manifestări inițiale constipația, natura și persistența lor ulterioară se datorează în mare măsură lungimii segmentului aganglionar, naturii hrănirii și capacităților compensatorii ale intestinului.

Orez. 169. boala lui Hirschsprung. a-vedere generală a pacientului; b-momentul operației, se poate observa îngustarea în regiunea rectosigmoidiană în expansiunea suprastenotică a colonului sigmoid.

În prezent, este rar să întâlniți forme severe și avansate ale bolii Hirschsprung. Acest lucru a fost facilitat de dezvoltarea metodelor diagnostic precoce boala chiar si in perioada neonatala. Există trei forme ale cursului clinic al bolii Hirschsprung:

• sever (acut),
• moderată (subacută) și
• uşoară (sau cronică).

Forma severă sau acută de aganglioză congenitală Se manifestă încă din primele zile de viață ale unui copil cu simptome de obstrucție intestinală joasă. Scaunul cu meconiu este absent sau foarte puțin, gazele nu pleacă. Distensia abdominală crește progresiv, peristaltismul intestinelor devine vizibil și apar vărsături abundente. Cu percuție, timpanita este determinată din cauza unei flatulențe ascuțite a intestinului. Clismele obișnuite nu au succes, gazele merg prost. Adesea, copiii sunt internați la spital cu suspiciune de obstrucție intestinală ridicată.

Discrepanța dintre simptomele clinice caracteristice obstrucției intestinale înalte (vărsături cu bilă) și datele cu raze X, care indică o încălcare a golirii intestinului gros (buclele sale sunt extinse, umplute cu aer), face să se suspecteze că copilul are boala Hirschsprung și efectuează un examen clinic și radiologic amănunțit.

Tratamentul bolii Hirschsprung la nou-născuți este de obicei conservator și numai în cazuri rare de măsuri conservatoare nereușite, când starea pacientului se deteriorează rapid și crește intoxicația, trebuie să se recurgă la impunerea unei fistule fecale pe colonul ascendent.

Forma moderată sau subacută a bolii Hirschsprung mai des este de tranziție între sever și ușor și se dezvoltă cu o zonă aganglionică de lungime mai mică, care nu are îndoituri. Starea generală se deteriorează lent, dar constant. Constipatia devine din ce in ce mai persistenta. Măsurile conservatoare dau un efect temporar. Pentru a goli intestinele, se folosesc din ce în ce mai mult clismele cu sifon. În funcție de gradul de retenție a scaunului, se schimbă și starea copilului. Majoritatea copiilor sunt în urmă în dezvoltarea fizică, slăbesc, au simptome de intoxicație și anemie.

Forma ușoară sau cronică. Pacienții cu această formă în primele zile de viață și, uneori, săptămâni, diferă puțin de copiii sănătoși. Uneori au retenție de scaun, care poate fi însoțită de ușoare balonare și vărsături, dar imaginea de ansamblu nu provoacă alarmă, mai ales că după o clisma mică sau introducerea unui tub de evacuare a gazului, se observă un scaun independent. Cu toate acestea, odată cu introducerea alimentelor complementare, starea copiilor se înrăutățește și scaunul poate fi obținut doar după o clisma de curățare. Cu o îngrijire insuficientă, ca urmare a coprostazei prelungite, se formează pietre fecale. În cazurile avansate, ele ating o asemenea amploare încât sunt confundate cu o tumoare a cavității abdominale. Starea generală se înrăutățește treptat, ceea ce este asociat cu intoxicația fecală cronică. Cu toate acestea, anemia și malnutriția sunt moderat exprimate. Abdomenul este de obicei umflat, mărit în diametru, turtit. În unele cazuri, există peristaltism al anselor dilatate ale colonului. O examinare digitală a rectului vă permite să stabiliți că tonusul sfincterului este crescut.

curs cronic Această formă de boală Hirschsprung se datorează unei zone aganglionare scurte, în care tulburările funcționale sunt moderat exprimate. Cu toate acestea, există forme cu o zonă mai mare de aganglioză (de la colonul descendent până la ampula liniei drepte), în care boala se dezvoltă treptat. Diagnosticul final poate fi pus doar pe baza examenului cu raze X. O mare importanță trebuie acordată metodelor funcționale de examinare a rectului (presiunea intra-intestinală, starea sfincterului extern și intern etc.).

Examinarea cu raze X se efectuează după o golire completă a intestinului de fecale. Radiografia simplă a cavității abdominale evidențiază, de obicei, bucle umflate și dilatate ale colonului, poziție înaltă a cupolei diafragmei. Datele cele mai caracteristice pot fi obținute numai prin utilizarea metodelor de cercetare radioopace cu ajutorul unei clisme (irigografie). O suspensie de bariu în soluție salină 1% este utilizată ca agent de contrast. Pentru nou-născuți și sugari sunt suficiente 30-80 ml, copiilor mai mari li se administrează până la 500 ml suspensie de bariu. Un semn radiografic de încredere al bolii Hirschsprung este prezența unei zone îngustate de-a lungul colonului și expansiunea suprastenotică a secțiunilor sale supraiacente (Fig. 170).

Orez. 170. boala Hirschsprung. Radiografia de colon (clismă cu suspensie de bariu). În zona rectosigmoidă, se observă o îngustare cu o tranziție către partea extinsă a colonului.

Cel mai modificări caracteristice sunt determinate pe radiografii laterale, care pot fi folosite pentru a aprecia nu numai localizarea zonei aganglionare îngustate, ci și gradul de îngustare și întinderea acesteia. După examinarea colonului, există o întârziere a mișcărilor intestinale. Acest simptom este unul dintre principalele în diagnosticul bolii Hirschsprung la nou-născuți și sugari, când diferența de diametru al părților înguste și expandate este încă nesemnificativă.

Uneori, o examinare cu raze X poate dezvălui pietre fecale. Spre deosebire de boala Hirschsprung, în alte tipuri de megacolon, nu este posibilă detectarea unei zone aganglionare îngustate, în timp ce intestinul gros este mărit, iar uneori se remarcă și alungirea acestuia.

Având în vedere că în boala Hirschsprung apar malformații concomitente și mai ales afecțiuni ale aparatului urinar, toți pacienții, pe lângă irigografie, trebuie să fie supuși și unui examen urologic.

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung efectuată cu malformații și unele boli însoțite de constipație.

Alungirea, dilatarea sau atonia congenitale a colonului diferă mai mult de boala Hirschsprung început târziu boala (de la 2-3 ani) și simptomele ei mai puțin pronunțate. Când se schimbă dieta, se notează periodic scaune independente, ceea ce nu se întâmplă niciodată la copiii mai mari de un an care suferă de boala Hirschsprung. Abdomenul are cel mai adesea o formă și o dimensiune normale. Starea generală a copiilor nu este niciodată perturbată la fel de mult ca în boala Hirschsprung. Cu degetul examen rectal se dezvăluie o ampulă largă a rectului plină cu fecale.

Megacolonul secundar, care a apărut pe baza îngustării cicatriciale congenitale sau dobândite a rectului, este detectat prin examinarea regiunii anale și examenul digital rectal. În unele cazuri, se utilizează sigmoidoscopia.

Constipația obișnuită cauzată de fisuri anale, hemoroizi și alte boli poate fi diagnosticată pe baza unei analize amănunțite a informațiilor anamnestice și a examinării zonei anale. Tratamentul constipației obișnuite la copii se reduce la eliminarea cauzelor acestora.

Valoare practică diagnosticul diferenţial constă în recunoaşterea precoce şi tratamentul bolii Hirschsprung ca fiind cel mai mult boala grava. În cazurile îndoielnice, se efectuează o biopsie a rectului, care, în boala Hirschsprung, relevă absența ganglionilor nervoși.

Trebuie avut în vedere că până în momentul nașterii aparatul intramural al intestinului gros nu atinge maturitatea morfologică iar maturizarea finală are loc în următoarele luni de viață ale copilului. În legătură cu aceste date, este indicat să se efectueze o biopsie a rectului numai la copiii cu vârsta peste un an.

Tratament. În prezent, nu există niciun dezacord cu privire la necesitatea tratamentului chirurgical pentru boala Hirschsprung. O operație radicală și fundamentată patogenetic este rezecția abdominoperineală a zonei înguste cu o parte a colonului extinsă deasupra acesteia. Timp optim pentru a efectua operația trebuie considerată vârsta de 2-3 ani.

În perioada care a precedat intervenția chirurgicală radicală, se acordă multă atenție tratamentului conservator, care se efectuează de obicei la domiciliu și vizează mișcările intestinale regulate.

În funcție de vârstă, o dietă laxativă este prescrisă cu includerea de produse care sporesc motilitatea intestinală (terci de fulgi de ovăz și hrișcă, prune uscate, sfeclă roșie, morcovi, mere, miere etc.). Efectul favorabil este, de asemenea produse de acid lactic(iaurt, acidophilus, chefir proaspăt). Ai nevoie de un masaj al abdomenului și de un set de exerciții pentru întărirea mușchilor abdominali. Părinții ar trebui să fie învățați aceste manipulări simple și să le efectueze zilnic timp de 10-15 minute înainte de fiecare masă.

În tratamentul conservator al bolii Hirschsprung, locul principal este ocupat de tipuri diferite clisme (curățare obișnuită, hipertonică, vaselină, sifon etc.).

Clismele cu sifon se folosesc dintr-o soluție de sare de masă 1% la temperatura camerei. Utilizarea apei încălzite este inacceptabilă, deoarece cu o golire slabă a intestinelor, fecalele încețoșate încep să fie absorbite rapid, se dezvoltă intoxicație și edem cerebral, ceea ce poate duce la deteriorare accentuată starea si chiar moartea. Volumul clismelor cu sifon depinde de vârsta copilului (de la 0,5 la 2-3 litri la sugar și de la 3 la 10 litri la cel mai mare). După o clisma, un tub de evacuare a gazului este introdus prin zona îngustată în secțiunea extinsă a colonului timp de 1-2 ore.1 desert, școală - 1 lingură de 3 ori pe zi.

În unele cazuri, măsurile conservatoare intensive, chiar și într-un cadru spitalicesc, nu dau efectul dorit, iar starea copilului se înrăutățește progresiv. Acestor pacienți li se arată impunerea de nefiresc anus.

Cu o creștere semnificativă a tonusului sfincterului intern (în special în forma rectală a bolii Hirschsprung), întinderea cu degetul anusului sub anestezie este utilizată cu succes pentru a îmbunătăți trecerea prin intestine. Această procedură se repetă la intervale de 10-14 zile.

Tratament operator. Printre metode radicale tratamentul chirurgical al bolii Hirschsprung cel mai răspândit a primit operațiunile lui Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Principiul operației Swenson-Hiatt (Fig. 171, a) este mobilizarea secțiunii rezecate a colonului în direcția distală, neatingând 3-5 cm în fața anus; în secțiunile posterolaterale, rectul este puțin mai mare (1,5-2 cm mai puțin de partea de piele a anusului). Apoi, se aplică extraperitoneal o anastomoză oblică (Yu. F. Isakov) prin evaginarea în două momente a părții mobilizate a intestinului prin anus. În acest caz, se efectuează o rezecție extraperitoneală a segmentului aganglionar și o secțiune mărită a colonului.

În timpul operației Swenson-Hiatt, sunt posibile complicații atât de grave, cum ar fi incontinența urinară și incontinența fecală parțială, care sunt asociate cu manipulări în zona plexurilor nervoase ale podelei pelvine în timpul expunerii rectale.

Conform metodei Duhamel (Fig. 171, b), rectul este traversat peste expansiune, capătul său inferior este suturat, iar capătul superior (proximal) este îndepărtat de-a lungul canalului așezat între sacrum și rect către sfincterul extern. . Plecând la 0,5-1 cm de joncțiunea mucocutanată de-a lungul semicercului posterior al anusului, membrana mucoasă este exfoliată în sus cu 1,5-2 cm pe perineu. Detalii semnificative în această tehnică au fost introduse de G. A. Bairov. După suturarea suporturilor pe peretele anterior al intestinului inferior și pe peretele posterior al rectului, se rezecează zona aganglionară și o parte a intestinului dilatat. Pe „pintenul” format se aplică o clemă specială de zdrobire, care contribuie la formarea anastomozei spontane.

Orez. 171. Operații de bază pentru boala Hirschsprung (diagrama). a - după metoda Swenson (rezectie extraperitoneală cu impunerea unei anastomoze oblice după Isakov); b - după metoda Duhamel; c - după metoda Soave.

Etapa principală a operației Soave în modificarea lui A. I. Lenyushkin constă în separarea stratului seros-muscular al zonei aganglionare de membrana mucoasă aproape în întregime (neatingând 2-3 cm până la sfincterul intern). Intestinul gros este evaginat prin anus spre perineu, trecând prin cilindrul muscular al rectului. Intestinul redus este rezecat, lăsând o zonă mică de 5-7 cm lungime atârnând liber (Fig. 171, c). Excesul de intestin este tăiat în a doua etapă la 15-20 de zile după debutul unei anastomoze fără sutură.

Principalul avantaj al acestei metode este că intestinul este coborât prin canalul natural anorectal; aceasta previne deteriorarea formațiuni anatomiceîn jurul rectului.

Isakov Yu. F. Chirurgie pentru copii, 1983

boala Hirschsprung- o boală ereditară congenitală care afectează sistemul nervos al intestinului, care se caracterizează prin absența celulelor ganglionare în colonul distal, ceea ce duce la obstrucția funcțională a acestuia.

Cele mai frecvente simptome ale bolii sunt constipația persistentă din copilărie, prezența fecalelor sub formă de „dop”.

Majoritatea cazurilor de boală sunt diagnosticate în prezent în perioada neonatală. Principalele metode de diagnostic sunt examinarea cu raze X după clisma radioopace și biopsia rectală.

Tratamentul bolii se bazează pe îndepărtarea unei zone aganglionare insuficiente funcțional a colonului și crearea unei anastomoze între rectul distal și o parte sănătoasă (în mod normal inervată) a intestinului.

• Epidemiologia bolii Hirschsprung Nu există date exacte cu privire la prevalența bolii Hirschsprung în lume. Dar pe baza unui număr de studii epidemiologice efectuate în diferite țări ale lumii, se poate presupune că incidența acestei patologii este de aproximativ 1 caz la 1500-7000 de nou-născuți. De exemplu, în Statele Unite, boala Hirschsprung este diagnosticată la 1 din 5400-7200 de nou-născuți. Mai des boala apare la bărbați (raportul de incidență la bărbați și femei este de 4:1). Vârsta medie la diagnosticarea bolii Hirschsprung a scăzut progresiv în ultima sută de ani. Deci, la începutul secolului al XX-lea, această vârstă era aproximativ egală cu 2-3 ani. Între 1950 și 1970 varsta medie diagnosticul a fost egal cu 2-6 luni de viata. În prezent, în lume, aproximativ 90% din diagnosticele bolii Hirschsprung au fost făcute în perioada neonatală.

• Clasificarea bolii Hirschsprung

  În funcție de amploarea leziunii, există următoarele forme boala Hirschsprung:

  • Forma rectală a bolii Hirschsprung:
    • Cu afectarea perineului.
    • Odată cu înfrângerea părții ampulare.
  • Forma rectosigmoidală a bolii Hirschsprung:
    • Cu afectarea unei părți a colonului sigmoid.
    • Cu înfrângere subtotală sau totală.
  • Forma subtotală a bolii Hirschsprung:
    • Cu afectarea colonului transvers.
    • Odată cu răspândirea leziunii în jumătatea dreaptă a intestinului.
  • Forma totală a bolii Hirschsprung.

• Cod ICD-10 Q43.1 - Boala Hirschsprung

Diagnosticare

Boala Hirschsprung este suspectată la nou-născuții fără scurgeri de meconiu în primele 24 până la 48 de ore după naștere.

Diagnosticul bolii se bazează pe studiul materialului de biopsie obținut în urma examenului de colon și cu raze X cu suspensie de bariu.

• Obiectivele diagnosticului
  • Confirmarea prezenței bolii.
  • Determinarea întinderii și a localizării leziunii.
  • Identificarea complicațiilor.

• Metode de diagnosticare
  • Culegere de anamneză

    Când se efectuează o anamneză, părinții copilului trebuie întrebați dacă ei sau rudele apropiate au boala Hirschsprung. Aproximativ 10% dintre pacienții cu această patologie au rude cu aceeași boală.

    Atunci când se colectează o anamneză a bolii, este necesar să se stabilească următoarele date: la ce vârstă a apărut constipația; câte zile nu există autogolire; avea copilul constipație prelungită relaxarea mișcărilor intestinale; dacă au fost efectuate clisme de curățare, cât de des, eficacitatea lor; dacă copilul a fost examinat înainte, rezultatele examinării; ce tipuri de terapie a primit copilul în momentul examinării, dacă a existat un efect al tratamentului conservator și cât a durat.

    Este întotdeauna necesar să se analizeze datele din istoria vieții: cum a decurs sarcina mamei; dacă meconiul a trecut în prima zi a vieții copilului și momentul trecerii acestuia; dacă scaunul s-a schimbat după introducerea alimentelor complementare sau trecerea copilului la hrănire artificială; care a fost dinamica greutății corporale a copilului în perioada neonatală, a existat hipotrofie; ce boli avea copilul înainte de examinare.

    Datorită prezenței bolilor de inimă la aproximativ 2-5% dintre pacienții cu boala Hirschsprung și cromozomii cu trisomie 21 la 5-15% dintre acești pacienți, sunt indicate examenul cardiac și diagnosticul genetic.

anonim, bărbat, 3 ani

Buna ziua! Fiul meu, la vârsta de 1,4 ani, a suferit o operație – boala Hirschsprung. De ceva timp, după operație, scaunul a fost foarte frecvent și lichid (aproximativ 2-3 luni), dar cu timpul, „mersul la toaletă” a devenit mai puțin frecvent, consistența a devenit mai groasă, dar aceasta nu a durat mult, până când a dispărut complet. In prezent copilul are 3 ani si 7 luni, nu merge singur la toaleta, folosim clisme Microlax din doua zile. Consistența scaunului este absolut normală, moale. Nu ținem o dietă foarte strictă. Dar nimeni nu poate spune cum să se asigure că copilul merge singur la toaletă. Chirurgii spun că operația a avut succes, iar totul este normal din partea lor. Acele medicamente care ne-au fost recomandate de unii gastroenterologi nu ajută... Microflora intestinală este mai mult decât normală. Există o mică îndoire în pancreas, dar în poziția unui copil în picioare - se îndreaptă, în alte organe - fără patologie. Nu cu mult timp în urmă, ni s-a prescris un set de medicamente (anterior le-am încercat, dar singuri), și anume: Creon, Flamin, Trimedat, iar la o săptămână după începerea recepției, copilul a început să meargă la toaletă pe el. proprii. Dat fiind recepție îndelungată dintre aceste medicamente este interzisă (din câte am înțeles, în special Creon), după 2 săptămâni de tratament, am început să reducem doza și au început imediat eșecurile... firesc, după anularea completă a tratamentului, totul a revenit la normal.. .în acest moment nu există scaun independent, formarea de gaze este foarte chinuitoare (deși luăm zilnic Espumizan etc.), uneori după masă se simte disconfort în burtă (până când gazele dispar), pofta de mâncare este bună, copilul este foarte mobil, nu există plângeri de la neurologie (au aplicat , păcătuind de constipație psihologică). Acea. momentan deja am inteles ca simte nevoia sa isi faca nevoile, scaunul este moale, dar ce sa faca mai departe... ??? Suntem din nou în pierdere... vă rog, dacă este posibil, să dați recomandări și/sau sfaturi. Vă mulțumim anticipat pentru atenție.

1. Dacă combinația de medicamente indicată a fost eficientă, există modificări ale pancreasului, apetit bun, atunci funcția pancreasului trebuie determinată ținând cont de înălțime și greutate. Trimedat poate fi utilizat timp de 12 săptămâni, 40 de zile, dacă este necesar, utilizați Creon continuu. Este necesar să se determine necesitatea utilizării cursurilor de preparate de Flamin și Creon. 2. Efectuați o analiză generală de sânge, indici de eritrocite, sânge, analize generale de urină, diastază urinară, coprogram fără medicamente, elastază pancreatică fecală, ecografie a organelor abdominale cu determinarea funcției vezicii biliare și absența pietrelor, rinichilor și glanda tiroida, EchoCG, ECG. 3. Alimentația corectă cu utilizarea unei cantități suficiente de lichid, piure de legume și fructe. Pe fondul utilizării Creon, se adaugă duphalac 1 linguriță dimineața, după 2 zile, cu o toleranță suficientă și fără creșterea formării gazelor, se mai adaugă 1 linguriță la prânz. Curs 2 luni. Așteptați rezultatele la 2-4 zile după aplicare doza de vârstă dufalac.

Consultarea unui gastroenterolog pe tema „Reabilitarea după intervenție chirurgicală boala Hirschsprung” este dată doar cu titlu de referință. Pe baza rezultatelor consultării, vă rugăm să consultați un medic, inclusiv pentru a identifica eventualele contraindicații.

Despre consultant

Detalii

Gastroenterolog pediatru. Candidat la Științe Medicale.

Domeniu de interes profesional: corectarea microbiocenozei în tulburările intestinale și dermatita atopică, utilizarea probioticelor, bacteriofagelor, antisepticelor și a altor medicamente.

Când puneți o întrebare, asigurați-vă că includeți:
- sexul, vârsta exactă, înălțimea, greutatea copilului la naștere și în prezent, înălțimea și creșterea în greutate,
- hrănirea, disponibilitatea hranei suplimentare, tipurile de amestecuri și reacțiile la acestea;
- alimente sau alimente complementare (tipuri, volume),
- prezența unei erupții cutanate sau a pielii uscate,
- detalii despre plângeri, frecvența scaunului, reacții la alimente și medicamente,
- denumește medicamentele utilizate, rezultatele examinărilor efectuate în întregime, indicând dimensiunea, structura organelor și încheierea examinării;
- studii de laborator care indică unitățile de măsură sau normele de referință ale laboratorului,
- datele examinărilor depuse, cu indicarea consumului de droguri în efectuarea testelor.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice MH RK - 2014

boala Hirschsprung (Q43.1)

Boli congenitale, Pediatrie, Chirurgie pentru copii

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat pentru Comisia de experti

Pentru Dezvoltarea Sănătății

Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan

boala Hirschsprung - defect din nastere dezvoltarea colonului caracterizată prin absența celulelor ganglionare în plexurile nervoase intramurale peretele intestinal o parte sau tot colonul, ceea ce duce la obstrucția sa funcțională.

I. INTRODUCERE

Nume protocol: Boala Hirschsprung la copii

Cod protocol

Cod(uri) ICD-10:

Q43.1 Boala Hirschsprung

Abrevieri utilizate în protocol:

ASAT - aspartat aminotransferaza

ALAT - alanina aminotransferaza

APTT - timpul parțial de tromboplastină activat

HD - boala Hirschsprung

GGTP - gamaglutamil transpeptidaza

INR - raport internațional normalizat

NZHSS - capacitatea nesaturată de legare a fierului a serului sanguin

CRP - proteina C-reactiva

KLA - hemoleucograma completă

OAM - analiză generală de urină

TIBC - capacitatea totală de legare a fierului a serului sanguin

PCR - reacție în lanț a polimerazei

IG - irigare

KShchS - stare acido-bazică

LDH - lactat dehidrogenază

sat - boala adezivă

CRP - proteină C reactivă

TV - timp de trombină

ECG - electrocardiografie

EchoCG - ecocardiografie

I/g - ouă de viermi

Ca - calciu

Cl - clorură

Na - sodiu

Er-eritrocite;

Hb-hemoglobina

Fe - fier

L-leucocite

Data dezvoltării protocolului: anul 2014.

Utilizatori de protocol: chirurgi pediatri în spitale și clinici.

Clasificare

Clasificare clinică

Clasificare anatomică conform A. I. Lenishkin:

I. Rectal (25% din cazuri)

1. Cu o leziune a rectului perineal (cu un segment super scurt)

2. Cu afectarea părților ampulare și supraampulare ale rectului (cu un segment scurt)

II. Rectosigmoid (70% din cazuri)

1. Cu o leziune a părții distale a rectului

2. Odată cu înfrângerea majorității sau a întregului colon sigmoid (cu un segment lung)

III. Subtotal (3%)

1. Odată cu înfrângerea întregii jumătăți stângi a colonului

2. Odată cu răspândirea procesului în jumătatea dreaptă a colonului

IV. Total (0,5%)

1. Înfrângerea întregului colon

2. Odată cu răspândirea leziunii la ileon

De curs clinic:

Compensat

Subcompensat

Decompensat

Diagnosticare

II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista de bază și suplimentare măsuri de diagnostic

Lista măsurilor de diagnostic înainte de spitalizarea planificată

Principal:

Analize generale de sânge

Grupa de sânge și factorul Rh

Coagulograma

Test biochimic de sânge (proteine ​​totale, bilirubină, ASAT, ALAT, creatinina);

zahăr din sânge

Analiza generală a urinei;

Examinarea fecalelor pentru ouă de viermi

Sânge pentru HIV;

ELISA pentru markerii hepatitei B și C

Microreacție (copii peste 15 ani)

Irigografie

Radiografie de studiu a toracelui;

Ecografia cavităţii abdominale şi a spaţiului retroperitoneal

Lista măsurilor de diagnostic în spital

Principal:

Hemoleucograma completă 6 parametri pe analizor

Determinarea grupei sanguine conform sistemului ABO cu reactivi monoclonali (zoliclone)

Determinarea factorului Rh al sângelui

Studiu analiza generala urină pe analizor ( proprietati fizice si chimice numărând numărul elemente celulare sediment urinar)

Definiție proteine ​​totaleîn serul sanguin pe analizor

Determinarea alanin aminotransferazei (ALT) în serul sanguin pe analizor

Determinarea aspartat aminotransferazei (AcaT) în serul sanguin pe analizor

Determinarea bilirubinei totale în serul sanguin pe analizor

Determinarea bilirubinei directe în serul sanguin pe analizor

Determinarea creatininei în serul sanguin pe analizor

Determinarea ureei în serul sanguin pe analizor

Determinarea glucozei în serul sanguin pe analizor

Determinarea cantitativă a proteinei reactive „C” (CRP) în serul sanguin

Determinarea potasiului (K) în serul sanguin pe analizor

Determinarea sodiului (Na) în serul sanguin pe analizor

Determinarea clorurilor (Cl) în serul sanguin pe analizor

Determinarea gazelor din sânge (pCO2, pO2, CO2) pe analizor

Determinarea gazelor din sânge și a electroliților cu teste suplimentare (lactat, glucoză, carboxihemoglobină)

Determinarea timpului de tromboplastină parțială activată (APTT) în plasma sanguină pe analizor

Determinarea timpului de protrombină cu calcularea ulterioară a PTI și a raportului internațional normalizat (INR) în plasma sanguină pe analizor (PV-PTI-INR)

Determinarea timpului de trombină (TV) în plasma sanguină pe analizor

Determinarea fibrinogenului în plasma sanguină pe analizor

Determinarea antitrombinei III în plasma sanguină pe analizor

Determinarea cantitativă a D-dimerului în plasma sanguină pe analizor

Radiografia simplă a organelor abdominale

Irrigoscopie/irigografie (dublu contrast)

Studiu cu raze X a toracelui (1 proiecție)

Examen histologic al blocului 1 - pregătirea materialului chirurgical - biopsie din categoria a 3-a de complexitate

Adiţional:

Consultatie pediatru

Consultatie cardiolog

Consultatie pneumolog

Consultație farmacolog clinician

Consultatie transfuziolog

Consultație kinetoterapeut

Consultatie medic fizioterapie

Consultatie nutritionist

Studiul sedimentului urinar cu calculul numărului absolut al tuturor elementelor celulare (leucocite, eritrocite, bacterii, cilindri, epiteliu) pe analizor

Determinarea proteinei în urină (cantitativ) pe analizor

Determinarea albuminei în serul sanguin pe analizor

Determinarea fosfatazei alcaline în serul sanguin pe analizor

Determinarea gammaglutamil transpeptidazei (GGTP) în serul sanguin pe analizor

Determinarea calciului (Ca) în serul sanguin pe analizor

Determinarea amilazei pancreatice în serul sanguin pe analizor

Determinarea glucozei în serul sanguin prin metoda expresă

Ecografia tiroidiană

Determinarea anticorpilor la tiroperoxidază (a-TPO) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Determinarea anticorpilor la tiroglobulină (AT la TG) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Determinarea tiroxinei libere (T4) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Definiție triiodotironina liberă(T3) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Determinarea hormonului de stimulare a tiroidei (TSH) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Radiografia organelor toracice (2 proiecții)

Fluoroscopie intestinul subtire cu contrast

Studiu electrocardiografic (în 12 derivații)

cardiografie ECO

Videoesofagogastroduodenoscopia

Bronhoscopie medicală

Diagnosticul ecografic complex (ficat, vezica biliara, pancreas, splină, rinichi)

Ecografia cavității abdominale, pelvis mic (prezența lichidului)

Tomografia computerizată a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast

Tomografia computerizată a intestinului gros (colonoscopia virtuală)

Imagistica prin rezonanță magnetică a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast

Examinarea bacteriologică a sângelui pentru sterilitate pe analizor

Determinarea sensibilității la medicamentele antimicrobiene a culturilor izolate pe analizor

Examinarea bacteriologică a fecalelor pentru disbacterioză pe analizor

Examinarea expresă a materialului chirurgical și de biopsie (bloc 1 - pregătire)

Criterii de diagnostic

Plângeri și anamneză

Plângerea principală la copiii cu boala Hirschsprung este lipsa scaunului independent (constipatie cronica). Cu orice formă de boală Hirschsprung, constipația progresează odată cu vârsta. Acest lucru este deosebit de pronunțat cu introducerea alimentelor complementare sau a hrănirii artificiale. Un simptom constant al bolii Hirschsprung este flatulența. Ca retenție cronică de fecale și gaze, există o expansiune a sigmoidului și apoi a secțiunilor supraiacente ale colonului. Acest lucru duce la o creștere a dimensiunii abdomenului, peretele abdominal devine mai subțire, devine flasc ("burta de broasca"), peristaltismul intestinal este vizibil pentru ochi. Cu cât copilul este mai în vârstă și cu atât grija pentru el este mai proastă, cu atât cresc mai devreme și mai clar fenomenele de intoxicație fecală cronică. Acest lucru se manifestă printr-o încălcare a stării generale, o întârziere în dezvoltarea fizică. Pacienții dezvoltă malnutriție, anemie. Uneori, ca urmare a disbacteriozei, apar modificări inflamatorii și ulcerații în mucoasa colonului. Acest lucru duce la diaree paradoxală.

Frecvența simptomelor individuale în HD conform A.I. Lenyushkin.

Simptome clinice	Frecvență %
eu grupez - simptome precoce Constipație flatulență Creșterea circumferinței abdominale	100% 100% 100%
Grupa II - simptome tardive Anemie Hipotrofie Deformare toracică Pietre fecale	70% 60% 50% 21%
grupa III- simptome de complicații Vărsături Dureri de stomac Diaree paradoxală	17% 14%

La colectarea anamnezei Următoarele informații trebuie obținute de la părinții copilului:

Prezența bolii Hirschsprung la ei sau la rudele lor apropiate (la 10% dintre pacienții cu această patologie se găsesc rude cu aceeași boală).

La ce varsta a aparut constipatia;

Câte zile nu există autogolire;

Copilul a avut o slăbire a mișcărilor intestinale după constipație prelungită;

S-au efectuat clisme de curățare, cât de des? eficacitatea lor?

Dacă copilul a fost examinat înainte, rezultatele examinării;

Ce tipuri de terapie a primit copilul în momentul examinării,

A existat un efect al tratamentului conservator și cât a durat?

Cum a fost sarcina mamei?

Dacă meconiul a trecut în prima zi de viață a copilului și momentul trecerii acestuia;

S-a schimbat scaunul după introducerea alimentelor complementare sau trecerea copilului la hrănire artificială;

Care a fost dinamica greutății corporale a copilului în perioada neonatală, a existat hipotrofie;

Ce boli avea copilul înainte de examinare.

Examinare fizică

Ținând cont de aceste plângeri, anamneza bolii, viața și inspecția generală pacientului i se evaluează starea generală a pacientului, examinarea și palparea abdomenului. La palparea abdomenului, este adesea posibil să se detecteze un „simptom de argilă”, o „tumoare” asemănătoare testului (mase fecale în ansele intestinale întinse).

Se efectuează, de asemenea, o examinare vizuală detaliată a regiunii anorectale, care permite dezvăluirea tonusului sfincterului, precum și o examinare rectală digitală - un plus necesar pentru inspectie vizuala regiunea anorectală, care este prima dintre metodele speciale de examinare, în cadrul căreia se evaluează starea ampulei rectale și tonusul sfincterului. În HD, o fiolă goală a rectului se găsește chiar și cu întârziere mare scaun și dezvăluie doar ocazional o mică piatră fecală care a alunecat prin zona îngustată. Tonul sfincterului, în special cel intern, este crescut, iar cu cât zona aganglionară este mai lungă, cu atât acest simptom se manifestă mai clar.

Cercetare de laborator

În KLA - anemia este posibilă în funcție de stadiul bolii, în cazul unor modificări complicate decompensate - inflamatorii (leucocitoză, VSH accelerat, granularitatea neutrofilelor toxice).

Cercetare instrumentală

Examinare cu raze X (irigografie)- metoda principală de diagnosticare a bolii. credibil semne radiologice sunt o zonă îngustată de-a lungul colonului și o expansiune suprastenotică a secțiunilor sale supraiacente, în care se constată adesea absența haustrației și netezimea contururilor. Pozele sunt realizate în 2 proiecții - directă și laterală - la începutul umplerii, cu intestinele umplute cu contrast și după golire. .

O metodă obiectivă de diagnosticare a HD este biopsie rectală a peretelui colonului conform lui Swenson. Prezența ganglionilor nervoși în straturile submucoase și musculare ale rectului terminal indică absența bolii Hirschsprung. După o biopsie, aceste probe sunt supuse studiului neurohistochimic - activitatea acetilcolinesterazei (AChE), în zona agangliozei este crescută de 2-4 ori. .

Indicații pentru sfatul experților:

Consultarea unui hematolog, medic pediatru - în caz de modificări ale stejarului, scăderea hemoglobinei -

Consultație cu un cardiolog - în cazul modificărilor ECG;

Consultarea unui gastroenterolog, specialist în boli infecțioase - cu dezvoltarea disbacteriozei;

Consultarea medicului pediatru, medic otorinolaringolog – în caz de fenomene catarale;

Consultație cu un endocrinolog - în cazul modificărilor testelor pentru hormonii tiroidieni;

Consultarea unui specialist în reabilitare - în perioada postoperatorie;

Consultarea unui farmacolog clinic - în scopul terapiei raționale cu antibiotice;

Consultarea unui medic nutriționist - în perioada postoperatorie;

Consultație cu un radiolog - în scopul interpretării studiilor cu raze X.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung se realizează cu malformații ano-rectale și unele boli însoțite de constipatie cronica, dop de meconiu, stenoza ileonului terminal, obstructie intestinala dinamica, megacolon, constipatie obisnuita, endocrinopatii, hipovitaminoza B1.

Alungirea, expansiunea sau atonia congenitale a colonului diferă de boala Hirschsprung printr-un debut mai târziu al bolii (de la 2-3 ani) și mai puțin. simptome severe. Odată cu schimbarea dietei, apar periodic scaune independente, ceea ce nu se întâmplă niciodată la copiii mai mari de 1 an care suferă de boala Hirschsprung. Un examen rectal digital dezvăluie o ampula largă a rectului plină cu fecale. Adesea, constipația este însoțită de encopresis.

. Alungirea, expansiunea, hipotrofia sau atrofia straturilor peretelui intestinal la ultrasunete, absența unei zone îngustate indică megacolon idiopatic (dolichosigma, megadolichosigma, megarectum).

. Megacolonul secundar, care rezultă din îngustarea cicatricială congenitală sau dobândită a rectului, este detectat la examinarea zonei anale și la examenul digital rectal. În unele cazuri, se utilizează sigmoidoscopia.

. Constipația obișnuită cauzată de fisurile anale, hemoroizi și alte boli poate fi diagnosticată pe baza unei culegeri atente de informații anamnestice și a examinării zonei anale.

. Displazia intestinală neuroanală simulează adesea boala Hirschsprung și se caracterizează prin hiperplazie a plexurilor submucoase și intermusculare cu formarea de ganglioni giganți, o creștere moderată a activității acetilcolinesterazei în lamina propria și stratul muscular, hipoplazie și aplazie de simpatic fibrele nervoase plexul muscular. În perioada neonatală, displazia intestinală neuroanală se manifestă clinic prin simptome de obstrucție funcțională.

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Depuneți o cerere pentru turism medical

Tratament

Scopul tratamentului: Excizia radicală a zonei aganglionare a intestinului gros cu reducerea colonului și formarea unei anastomoze coloanale.

Tactici de tratament

Tratament non-medicament

Tratamentul non-medicamental al HD este o pregătire directă pentru irigografie și chirurgie radicală. În acest sens, locul de frunte este ocupat de diverse tipuri de clisme (curățare obișnuită, hipertonică, sifon).

Pentru o clisma cu sifon, se folosește o soluție de clorură de sodiu 1% la temperatura camerei. Utilizarea apei încălzite este inacceptabilă, deoarece, odată cu golirea slabă a intestinelor, fecalele încețoșate încep să fie rapid absorbite, se dezvoltă intoxicație și edem cerebral, ceea ce poate duce la o deteriorare bruscă a stării și chiar la moarte. Volumul de lichid pentru o clisma cu sifon depinde de vârsta copilului.

PRINCIPALE TIPURI DE clisme(După A.I. Lenyushkin, 1976 (3).

Tipuri de clisme	Compus	Temperatura	Metoda de administrare
Curăţare	Soluție de clorură de sodiu 1% în cameră	cameră	Încet dintr-o cutie de cauciuc
Hipertensiv	Soluție de clorură de sodiu 10%. Soluție de sulfat de magneziu 10%.	cameră	Dintr-o cutie de cauciuc
Sifon	Soluție de clorură de sodiu 1%. Soluție de gelatină 7%.	cameră	Se introduce in portii de 100-500 ml si conform legii sifonului

Cantitatea de apă necesară pentru curățarea intestinului la copii diferite vârste (4)

Varsta copilului	Cantitatea de lichid pentru clisma de curățare, ml	Cantitatea de lichid pentru clisma sifon, ml
12 luni	30 - 40	-
2 - 4 luni	60	800 - 1000
6 - 9 luni	100 - 120	1000 - 1500
9-12 luni	200	1000 - 1500
25 de ani	300	2000 - 5000
6-10 ani	400 - 500	5000 - 8000

După o clismă cu sifon prin zona îngustată, este necesar să introduceți un tub de evacuare a gazului timp de 1-2 ore pentru a evacua complet lichidul din intestinul dilatat. În interior este necesar să se numească ulei vegetal(floarea soarelui, piersici, măsline), care se dă copiilor 1 linguriță, preșcolar - 1 desert, școală - 1 lingură de 3 ori pe zi.

Tratament medical

Principal:

Clorura de sodiu 0,9% - 400 ml

Dextroză 10% - 200 ml

Insulină (Actrapid NM) 100 UI/ml - 10 ml

Atropină 0,1% -1ml

Difenhidramină 1% -2ml

Sevofluran 250 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

succinilcolină 100 mg/5 ml

Bromură de pipecuroniu 4 mg

Amidon hidroxietil 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminoacizi 10% - 500ml

Cefazolin 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

Trimeperidină (promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol sodiu 50% 2 ml

Ketoprofen 100 mg/2 ml

Drotaverină 2%, 2 ml

Etamsilat 12,5% - 2 ml

Vitamina C 5% - 2 ml

Adiţional:

Dextroză 5% - 200 ml

Clorura de potasiu 4% - 10 ml

Emulsie grăsime 10% - 200

Complex de aminoacizi pt nutriție parenterală cel puțin 20 de aminoacizi 5% cu sorbitol

Amidon hidroxietil 10% - 250 ml (Refortan)

Gelatină succinilată 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroxima - 250 gr

Cefoperazonă + sulbactam - 500 g (Sulperazon)

Vancomicină 1000 mg

Ciprofloxacină 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flucanazol 50 ml

Caspofungin 50 mg

Ibuprofen 5 mg/ml, 2 ml

Diazepam 5mg/ml - 2ml

Midazolam 1% - 1 ml

Izofluran 100 ml

Bromură de rocuroniu 10mg/ml 5ml

Ketamina 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostigmină (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platifillin 0,2%, 1 ml

Dopamină 4%, 5 ml

Dobutamina 0,5% - 50,0 ml

Digoxină 0,25 mg/1 ml

Meldonium 0,5 g/5ml

Pentoxifilină 2%, 5 ml

Furosemid 1%, 2 ml

Manitol 15%, 200 ml

Heparină 25000 UI/ml - 5 ml

Acid aminocaproic 5%, 100 ml

Metoclopramidă 0,5%, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Cloropiramină 2% - 1ml

Prednisolon 25 mg/ 1 ml

Amlodipină 5 mg

Carbamazepină 200 mg

Sulfat de magneziu 25%, 5 ml

Orotat de carnitină

Sulfat de fier (II) heptahidrat + Acid ascorbic 100 ml

Tiamina 5% 1ml (B1)

Piridoxină 5%, 1 ml (B6)

Cianocobalamina 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetilcisteină 0,1 g

Berodual 20 ml

Pancreatină 10.000 UI

Smectită dioctaedrică 3 g

Hilak forte 100 ml

Bacteriile liofilizate vii

Loperamidă 2 mg

Lidocaina 2% - 2 ml

Procaina 0,5% - 10 ml

Alte tratamente nu sunt.

Intervenție chirurgicală

Există trei opțiuni tactici medicale:

Din timp intervenție radicală(rezectia zonei aganglionare)

Impunerea unei colostomii de descărcare temporară și amânarea unei operații radicale;

Tratamentul conservator al constipației până când există încredere în oportunitatea intervenției chirurgicale radicale.

Perioada optimă pentru intervenția chirurgicală radicală trebuie considerată vârsta de 1,5-2 ani, dacă diagnosticul este stabilit în copilărie. Cu mai mult diagnostic tardiv se ghidează după starea generală a copilului, datele analizelor de laborator.

Tratamentul radical al bolii Hirschsprung este doar chirurgical. Destul de des, înainte de operația radicală, faceți o colostomie temporară.

Colostomie (1,2,5)

Are o serie de avantaje față de diferite feluri clisme și este adesea folosit ca primă etapă a tratamentului chirurgical:

În primul rând, obstrucția intestinală este eliminată imediat, ceea ce este deosebit de important, riscul de a dezvolta enterocolită, care afectează extrem de negativ rezultatele tratamentului cu HD, este redus.

În al doilea rând, intestinul secundar mărit, dar inițial neschimbat scade în dimensiune și, în consecință, diferența dintre diametrele segmentului aferent și a zonei de aganglioză scade, ceea ce oferă cele mai bune condiții pentru chirurgia reconstructivă.

În al treilea rând, starea nutrițională a copilului se îmbunătățește.

În al patrulea rând, ceea ce este foarte important, face posibilă efectuarea unei examinări histologice a zonei înguste a secțiunilor distale și elaborarea unei justificări morfologice pentru diagnosticul HD.

Indicațiile pentru impunerea prealabilă a unei stome intestinale sunt:

Dilatarea severă a colonului proximal,

enterocolită severă,

Perforație intestinală.

Oprirea prelungită a intestinului gros este foarte neprofitabilă din punct de vedere funcțional, prin urmare, este de preferat o colostomie finală decât o ileostomie, în care o zonă de tranziție este adusă la peretele abdominal și, prin urmare, nu există probleme în determinarea limitelor rezecției.

Pentru prevenirea enterocolitei postoperatorii este necesară decontaminarea intestinului, ținând cont de însămânțarea fecalelor și determinând sensibilitatea la antibiotice. Pentru formare microfloră sănătoasă intestinele au nevoie de numirea de probiotice.

operații radicale

Operațiunea Swanson-Hiatt

Principiul operației Svenson-Hiatt este mobilizarea secțiunii rezecate a colonului în direcția distală, neatingând anus cu 3-5 cm în față. În secțiunile posterolaterale, rectul este puțin mai mare (1,5-2 cm mai puțin de partea de piele a anusului). Apoi, se aplică extraperitoneal o anastomoză oblică printr-o invaginare în două etape a părții mobilizate a intestinului prin anus - în acest caz, se efectuează o rezecție extraperitoneală a segmentului aganglionar și o secțiune extinsă a colonului.

Operațiunea Duhamel

Operațiunea a fost descrisă pentru prima dată în 1956 ca o modificare a operațiunii Swenson. Rectul este transectat peste extensie. Capătul său inferior este suturat, iar capătul superior (proximal) este îndepărtat printr-un canal așezat între sacrum și rect către sfincterul extern. Plecând la 0,5-1 cm de locul tranziției pielii de-a lungul semicercului posterior al anusului, membrana mucoasă este decojită în sus cu 1,5-2 cm. Rectul este disecat prin toate straturile de deasupra acestei zone și colonul sigmoid este coborât până la s-a format perineul în „fereastră”.

Operațiunea Soave

Etapa principală a operației Soave este separarea stratului seros-muscular al zonei aganglionare de membrana mucoasă, aproape în întregime (neatingând 2-3 cm până la sfincterul intern). Intestinul gros este invaginat prin anus spre perineu, trecând prin cilindrul muscular al rectului. Intestinul redus este rezecat, lăsând o zonă mică de 5-7 cm lungime atârnând liber. Porțiunea în exces a intestinului este tăiată în a doua etapă la 15 zile după debutul unei anastomoze fără sutură.

În ultimii ani, astfel de metode de tratament chirurgical al bolii Hirschsprung la copii au primit o mare dezvoltare: relevarea transanală endorectală a intestinului gros de-a lungul tehnica de la Torre Mondragon(cu forma rectală și rectosigmoidă a bolii Hirschsprung) și reducerea laparoscopică a intestinului gros de-a lungul jorgenson(cu forme rectosigmoidă, segmentară, subtotală și totală ale bolii Hirschsprung).

Aceste operațiuni se combină radical operațiuni tradiționaleși traumatisme minime, permit obținerea unor rezultate funcționale și cosmetice excelente, atât în ​​perioada imediată cât și în perioada postoperatorie pe termen lung.

Acțiuni preventive

Deoarece boala este congenitală, nu există nicio prevenire a bolii.

Management în continuare

Reabilitarea unui copil bolnav după intervenție chirurgicală poate fi împărțită în 2 etape.

Primul stagiu imediat după operație. Până în acest moment, corpul copilului s-a adaptat la condițiile patologice, ducând la astfel de anomalii patologice precum pierderea nevoii de a face nevoile, precum și diverse modificări secundareîn organism - malnutriție, anemie, disbacterioză etc. După restabilirea trecerii normale a conținutului intestinal și eliminarea intoxicației fecale cronice, condițiile se schimbă dramatic și, pentru un anumit timp, organismul în general și funcțiile de rectul recreat și aparatul său de reținere, în special, suferă o readaptare. Accelerarea acestor procese se realizează cu ajutorul măsurilor terapeutice generale și locale.

General măsuri de remediere constau în numirea de nutriție clinică, terapie cu vitamine, preparate enzimatice și bacteriene, stimulente corporale. Mâncare sănatoasa bazat parțial pe înțelegerea patogenezei bolii, parțial pe date empirice. Mâncarea copilului ar trebui să fie ușor digerabilă, alimentele condimentate și alimentele bogate în fibre trebuie excluse. Dieta - mese uniforme de 4-6 ori pe zi. În acest caz, trebuie luate în considerare volumul rezecției de colon, natura scaunului. Cu tendinta la constipatie, in alimentatie sunt introduse mai multe alimente care favorizeaza ameliorarea (fructe, legume, supa de carne, carne grasă, verdeață, lactate, varză, miere, prune uscate, pâine proaspătă), și cu tendință la diaree - întărire (orez, carne slabă, produse din făină, banane, cartofi).

Vitaminele A, C, B6, B12, acidul folic sunt deosebit de importante pentru a crește rezistența nespecifică a organismului și pentru a elimina consecințele intoxicației fecale cronice, acidozei și hipoxiei, reduc activitatea enzimelor tisulare și a enzimelor tractului gastrointestinal.

Cu severă forme clinice forme fistuloase de atrezie, boala Hirschsprung etc., împreună cu malnutriția generală și hipoproteinemia, există adesea o scădere a secreției și activității enzimelor de digerare a alimentelor din tractul gastrointestinal. În astfel de cazuri, este necesar să se prescrie preparate din enzime proteolitice ale stomacului și pancreasului - pepsină, pancreatină sau panzinorm în doze de vârstă.

De asemenea, este necesar să se atribuie preparate bacteriene(bifidumbacterin, colibacterin), datorita faptului ca deseori pacientii prezinta disbacterioza intestinala. Bifidumbacterin se utilizează la copiii primilor ani de viață, 2-2,5 prize de 1-2 ori pe zi cu 30 de minute înainte de masă timp de 15-20 de zile. Colibacterina este prescrisă copiilor mai mari în 5-10 doze timp de 35-40 de zile.

Dintre medicamentele terapiei de stimulare, cele mai eficiente sunt apilac, derivații de pirimidină (pentoxil, metiluracil). Activitățile locale sunt de mare importanță pentru accelerarea proceselor de readaptare a secțiunii finale a intestinului la noile condiții.

Pentru un anumit timp (până la 1 lună) după operație, fenomenele de anastomoză persistă, apar scurgeri din rect, care irită destul de puternic pielea perineului și, prin urmare, copilul pierde controlul anal. Pentru a preveni ca acest lucru să devină un obicei, este necesară o toaletă minuțioasă a perineului, tratarea pielii cu grăsimi neutre sau unguente balsamice. Din a 6-a zi se pun microclistere calde cu soluție slabă permanganat de potasiu de 2 ori pe zi timp de 12-14 zile.

După ce anastomoza este întărită, opriți deversare lichidă din rect, se trece la dezvoltarea unui reflex de a defeca. Metoda principală este un regim regulat de golire, care uneori trebuie realizat cu ajutorul clismelor de antrenament. Sunt așezate în același timp mai bine dimineata dupa micul dejun, alternand cald si racoros, timp de 15-20 de zile. După 1 ½-2 luni, cursul se repetă.

Totodată, copilul este încurajat să facă exerciții de retenție: la început, reține 200-250 ml apă, apoi se mărește volumul de apă reținut; copilul este obligat să golească intestinele nu imediat, ci în porții. Pentru a preveni stenoza reziduală a rectului, se efectuează un control rectal digital.

Durata primei etape de reabilitare este de cel puțin 2 luni.

Faza a doua— Nu există o graniță clară între prima și a doua etapă. O parte a activităților din a doua etapă se desfășoară în paralel cu activitățile din prima etapă, cealaltă - după aceasta. Sarcina principală este de a consolida în sfârșit abilitățile de defecare independentă, de a normaliza funcția rectului. Principalele metode utilizate în această etapă sunt măsurile medicale și educaționale, fizioterapie, kinetoterapie, tratament la sanatoriu.

Pentru a normaliza funcția contractilă a colonului, pentru a restabili actul de defecare, fizioterapie, în special stimularea electrică, este utilizată pe scară largă. Se efectuează fie cu curenți diadinamici (aparat de terapie de joasă frecvență, modele moderne), sau curenți modulați sinusoidali (aparatul „Amplipulse”) sau curenți pulsați cu formă dreptunghiulară și exponențială a impulsurilor (aparatul „Endoton”).

Cu fenomenele de incontinență fecală, utilizarea dispozitivului SNIM cu electrozi rectali este foarte eficientă. Este oportun să se prescrie stimularea electrică la 2 luni după operație, după implementarea programului primei etape de reabilitare. Dacă este necesar, procedurile se repetă la intervale de 4-6 luni. În același timp, clismele de antrenament sunt prescrise conform schemei utilizate în prima etapă. Consolidarea rezultatelor pozitive primite ale tratamentului este promovată de tratamentul cu sanatoriu și spa.

Durata celei de-a doua etape poate fi diferită: de la 6 luni la 2-3 ani.