Tipuri de distrofii după principiul biochimic. Distrofii parenchimatoase

Clasificarea se bazează pe 4 principii: 1) morfologic 2)biochimic 3)genetic 4)cantitativ

După principiul morfologic, se disting trei tipuri de distrofii, în funcție de ceea ce este afectat în primul rând - parenchimul (celulele) sau mezenchimul (structurile intercelulare - stroma, vase).

1) Parenchimatoase - celulele sunt afectate în primul rând 2) Mezenchimatoase - structurile intercelulare sunt afectate în primul rând 3) Mixte - afectarea simultană atât a parenchimului, cât și a mezenchimului.

Conform principiului biochimic, distrofiile se disting printr-o încălcare a metabolismului proteinelor, grăsimilor, carbohidraților, mineralelor, pigmenților și nucleoproteinelor. După principiul genetic, se disting distrofiile dobândite și cele ereditare. După principiul cantitativ, se disting distrofiile locale și cele larg răspândite. Principiul principal este morfologic. În cadrul clasificării morfologice funcționează și alte clasificări.

Distrofii parenchimatoase

Conform principiului biochimic, acestea sunt împărțite în: 1) proteină(disproteinoză) 2) gras(lipidoze) 3) carbohidrați

Disproteinoza

Baza acestor distrofii este o încălcare a metabolismului proteinelor. Există 4 tipuri de distrofii proteice 1) granulat 2) hidropic 3) Picătură hialină 4) Excitat

1) Distrofie granulară Sinonime - dull, cloudy swelling. Termenul granular – reflectă tabloul histologic al patologiei. Cu acest tip de distrofii, citoplasma devine granulară în loc de omogenă. Esența patologiei este că, sub influența factorului dăunător, are loc o creștere a mitocondriilor, care dau citoplasmei un aspect granular. Există două etape în dezvoltarea distrofiei: a) compensare b) decompensare

În stadiul de compensare, mitocondriile sunt mărite, dar nu sunt deteriorate. În stadiul de decompensare, mitocondriile sunt mărite și oarecum deteriorate. Cu toate acestea, afectarea mitocondriilor este ușoară. Când factorul dăunător încetează, își refac complet structura.

Microscopic citoplasma granulară este observată în citoplasma celulelor diferitelor organe - hepatocite, epiteliul tubilor renali, miocardiocite. Starea mitocondriilor este dezvăluită numai prin studiile microscopice electronice. Macroscopic tip de organ:

Bud oarecum mărită în mărime, tulbure pe tăietură. Ficat flasc, marginile ficatului sunt rotunjite. inima flasc, miocard plictisitor, tulbure, de culoarea carnii fiarte.

Cauzele distrofiei granulare: a) încălcarea alimentării cu sânge a organelor b) infecții c) intoxicație d) factori fizici, chimici e) încălcarea trofismului nervos

Semnificație și rezultat- procesul este reversibil, dar odata cu continuarea factorului daunator, distrofia granulara se transforma intr-o forma mai severa de distrofii. Semnificația clinică este determinată de scara distrofiei și de localizare. Cu leziuni miocardice totale, poate apărea insuficiență cardiacă.

2) Distrofie hidrotică sau vodcă.

Se caracterizează prin apariția de vacuole lichide în citoplasmă. Localizare- epiteliu cutanat, hepatocite, epiteliu tubular renal, miocardiocite, celule nervoase, celule corticale suprarenale si celule ale altor organe.

macroscopic- poza este nespecifica.

Microscopie- se gasesc vacuole umplute cu lichid tisular.

microscopia electronică- indică faptul că lichidul tisular se acumulează în primul rând în mitocondrii, a căror structură este complet distrusă și din ele rămân vezicule pline cu lichid tisular. În cazurile de distrofie hidropică severă, o vacuola mare rămâne în locul celulei, umplută cu lichid citoplasmatic. În această variantă de distrofie, toate organelele citoplasmei celulei sunt distruse, iar nucleul este împins la periferie. Această variantă a distrofiei hidropice se numește - distrofie cu balon.

Rezultatul distrofiei hidropice, mai ales balon, nefavorabil. Celula poate muri în cele din urmă. Și funcția organului deteriorat este redusă semnificativ. Cauzele distrofiei hidropice- infecții, intoxicații, hipoproteinemie în timpul înfometării și alți factori etiologici de deteriorare.

Subiect: „Tulburări metabolice. Distrofie”.

Valoarea temei: Tulburările metabolice din organism și țesuturile sale stau la baza tuturor proceselor patologice și se manifestă sub formă de simptome și sindroame ale bolilor umane. Cunoașterea modificărilor structurale în alterare va ajuta viitorii asistenți să înțeleagă mai bine patologia clinică, să înțeleagă semnificația viitoarei lor profesii și să manifeste un interes constant pentru aceasta.

Pe baza cunoștințelor teoretice și a abilităților practice, studentul trebuie

stiu: modele generale de dezvoltare a distrofiei, necrozei, atrofiei; modele structurale și funcționale de dezvoltare și curs de distrofie, necroză, atrofie

a fi capabil să: determinați semnele proceselor patologice tipice: distrofie, necroză, atrofie.

Obiective de invatare:

Tel comun

Elevul trebuie să stăpânească competențe generale

OK 1. Înțelege esența și semnificația socială a viitoarei tale profesii, arată un interes constant pentru ea.

OK 2. Organizează propriile activități, stabilește metodele și modalitățile de îndeplinire a sarcinilor profesionale, evaluează eficacitatea și calitatea acestora.

OK 4. Căutați, analizați și evaluați informațiile necesare stabilirii și soluționării problemelor profesionale, dezvoltării profesionale și personale.

OK 5. Utilizați tehnologiile informației și comunicațiilor pentru a îmbunătăți performanța profesională.

Elevul trebuie să stăpânească competențe profesionale

PC 2.1. Prezentați informațiile într-un mod care să fie pe înțelesul pacientului, explicați-i esența intervenției.

Controlul nivelului inițial de cunoștințe

1. Conceptul de prejudiciu

2. Principalele tipuri de daune

3 Mecanisme de dezvoltare a distrofiilor

4 Motive pentru dezvoltarea distrofiilor

5 Clasificarea distrofiilor

6 tipuri de distrofii parenchimatoase

7 Tipuri de distrofii mezenchimatoase

8 tipuri de distrofii mixte

9 Necroze, cauze, tipuri.

10Atrofie, cauze, tipuri

Rezumatul subiectului

deteriorare, sau modificare, se numește o modificare a celulelor, substanță intercelulară, și în funcție de volumul celulelor deteriorate - țesuturi și organe. Metabolismul se modifică în celulele, țesuturile și organele deteriorate, ceea ce duce la întreruperea activității lor vitale și, de obicei, la disfuncție. Daunele sunt însoțite de orice boală sau proces patologic.

Dintre daune, cele mai importante sunt distrofie, necroză și atrofie.

Distrofie- un proces patologic care reflectă o tulburare metabolică în organism. Distrofia se caracterizează prin deteriorarea celulelor și a substanței intercelulare, în urma cărora funcția organului se modifică.

Mecanisme de dezvoltare a distrofiilor:

1. Infiltrare,în care substanțele caracteristice acestuia intră în celulă cu sânge, dar în cantități mai mari decât în ​​mod normal. De exemplu, infiltrarea intimei arterelor mari cu colesterol și derivații săi în ateroscleroză.

2. Sinteză pervertită,în care se formează celule anormale sau substanță intercelulară, adică. substanţe care nu sunt caracteristice acestor celule şi ţesuturi. De exemplu, în anumite condiții, proteina amiloidă este sintetizată în celule, care în mod normal nu este prezentă la om.

3. Transformare,în care, din anumite motive, în locul produselor unui tip de metabolism se formează substanțe care sunt caracteristice unui alt tip de metabolism, de exemplu, proteinele sunt transformate în grăsimi sau carbohidrați .

4. Descompunere sau faneroză. Cu acest mecanism, distrofia se dezvoltă ca urmare a defalcării compușilor chimici complecși care alcătuiesc structurile celulare sau intercelulare. De exemplu, defalcarea membranelor structurilor intracelulare în timpul hipoxiei, constând din complexe grăsimi-proteine, duce la apariția în celulă a unei cantități în exces fie de proteine, fie de grăsimi. Există o degenerare a proteinelor sau a grăsimilor.

Clasificarea distrofiilor se bazează pe mai multe principii.

În funcție de tipul de metabolism perturbat, distrofia este împărțită în proteine, grăsimi, carbohidrați, minerale.

În funcție de localizarea distrofiei în parenchim sau stromă, care are origine mezenchimatoasă, acestea sunt parenchimatoase, mezenchimale și mixte.

Pe baza prevalenței distrofiei sunt împărțite în generale și locale.

În funcție de cauze, se disting tipurile dobândite și ereditare de distrofii.

Listrofia parenchimatoase

Distrofiile parenchimatoase apar în celule. in functie de tipul metabolismului afectat, printre distrofiile parenchimatoase se disting proteine ​​(disproteinoze), grase (lipidoze) si glucide.

Distrofii proteice: granular, hialin-picurare, hidropic

Distofie granulară. Apare în celulele inimii, ficatului și rinichilor.

Macroscopic, organele arată tern, umflate, pe tăietură seamănă cu carnea fiartă. Prin urmare, acest tip de distrofie se mai numește și umflare tulbure.

Microscopic: proteina liberă formează mai mulți nuclei mici în citoplasmă. În același timp, celulele se umflă, citoplasma lor arată granulară. Cu distrofia granulară, funcția organelor se schimbă ușor. Distrofia este reversibilă.

Hyaline - distrofie prin picurare. un tip mai sever de distrofie proteică, se dezvoltă în rinichi, mai rar în ficat și extrem de rar în miocard. Microscopic: are loc coagularea proteinelor, se îngroașă, se stoarce în picături omogene, asemănătoare cu substanța principală a cartilajului hialin. Acest tip de distrofie proteică este ireversibilă. Funcția organelor în distrofia picăturii hialine este afectată semnificativ.

Hidropic. Această distrofie este asociată cu o încălcare a metabolismului proteinelor-apă și apare în epiteliul pielii și intestinelor, celulele ficatului, rinichilor, inimii, cortexului suprarenal. Din diverse motive, permeabilitatea membranelor celulare crește, iar în citoplasmă se formează vacuole datorită afluxului de apă. În aceste condiții, sunt activate enzimele lizozomului - hidrolaze, care își distrug propriile organele celulare, proteinele lor se descompun și lichidul intră în celulă. Celula moare. Aspectul organelor în distrofia hidropică este puțin modificat. Funcția organelor este mult redusă.

Distrofii grase.Încălcarea metabolismului grăsimii citoplasmatice constă fie în acumularea de grăsime cu o compoziție neobișnuită pentru aceste celule, fie în formarea de lipide în acele celule care în mod normal nu le au. Degenerările grase se mai numesc și lipidoze. Se dezvoltă în inimă, ficat și rinichi.

Principala cauză a acestui tip de distrofie este hipoxia. Cu toate bolile însoțite de lipsa de oxigen, degenerarea grasă se dezvoltă în inimă, ficat și rinichi. Aceste boli includ cardiopatia ischemică, hipertensiunea arterială, ateroscleroza, defecte cardiace congenitale și dobândite, boli pulmonare cronice și multe altele care duc la insuficiență cardiacă pulmonară, diferite infecții, în special cele cronice, precum și intoxicații. Dacă cauza care a provocat degenerarea grasă este eliminată relativ rapid în stadiul modificărilor morfologice moderate ale celulelor, este posibilă restabilirea structurii și funcției acestora. În caz contrar, degenerarea grasă duce la moartea unui număr semnificativ de celule, în legătură cu care se dezvoltă ulterior modificări sclerotice ale organelor și o încălcare a funcției lor.

Mecanismele de dezvoltare a distrofiilor grase și proteice sunt identice. Cu toate acestea, în diferite organe există caracteristici specifice ale formării grăsimii intracelulare.

distrofii de carbohidrați. Tulburările metabolismului glucidic sunt asociate fie cu acumularea de complexe proteine-polizaharide (glicogen, glicoproteine) în țesuturi și celule, fie cu formarea acestor substanțe în acele celule în care nu sunt normale, fie cu modificarea compoziției lor chimice. De cea mai mare importanță este încălcarea metabolismului glicogenului, deoarece este asociată cu dezvoltarea diabetului zaharat, o boală severă și comună.

Distrofii mezenchimatoase. Distrofiile mezenchimale apar atunci când există o tulburare metabolică în țesutul conjunctiv interstițial care alcătuiește stroma organelor și face parte din pereții vaselor de sânge.

În funcție de tipul de tulburări metabolice, distrofiile mezenchimatoase sunt împărțite în proteine ​​(disproteinoze), grase (lipidoze) și carbohidrați.

Distrofii proteice: umflarea mucoidei, fibrinoidă, hialinoză, amiloidoză.

Umflare mucoidă. Cauza umflăturii mucoidei, precum și a fibrinoidei, pot fi boli infecțioase și alergice, inclusiv boli reumatice; ateroscleroză, hipertensiune arterială.

Esența umflăturii mucoide este schimbarea substanței de bază a țesutului conjunctiv. Glicozaminoglicanii sunt redistribuiți în substanța principală, care atrage apa și aceasta se umflă și își modifică proprietățile fizico-chimice. Cu umflarea mucoidă, țesutul conjunctiv este defibrilat, dar structura fibrelor de colagen în sine nu se modifică, prin urmare, acest tip de distrofie este reversibil dacă cauza care a cauzat-o este eliminată.

fibrinoid. Aceasta, următoarea etapă după umflarea mucoidei. Datorită permeabilității vasculare crescute, proteinele care conțin plasmă, inclusiv fibrinogenul, intră în țesutul interstițial, substanța de bază a țesutului conjunctiv se umflă (umflarea fibrinoidei) și apoi se prăbușește. Fibrinoidul se termină fie cu scleroză, adică cu înlocuirea țesutului interstițial mort cu țesut conjunctiv fibros grosier, fie cu hialinoză.

Hialinoza. Hialinoza, completând modificările fibrinoide în mezenchim, poate fi rezultatul lor, dar poate fi un tip independent de distrofii proteice mezenchimale. Acest tip de distrofie este ireversibilă. Hialina este o proteină formată din proteine ​​descompuse ale țesutului conjunctiv interstițial și proteine ​​din plasmă sanguină, în special fibrină, care provin din vase datorită creșterii permeabilității acestora.

amiloidoza. Disproteinoza mezenchimală, care se caracterizează prin formarea pe membranele bazale a membranelor mucoase, a vaselor de sânge, precum și în țesutul conjunctiv interstițial a unei substanțe speciale, foarte durabile, constând din 96% proteine ​​și 4% carbohidrați și „aditivi hematogene”. „- diverse substanțe chimice de natură proteică din plasma sanguină și țesuturi. Substanța rezultată se numește „amiloid” și nu se găsește în mod normal la oameni. Amiloidul se acumulează liber în țesuturi, comprimă și distruge structurile acestora. Organele afectate de amiloidoză cresc în dimensiune, devin dense, casante, iar pe tăietură au un aspect gras. Amiloidoza este ireversibilă.

Distrofii mixte atunci când apar modificări atât în ​​celulă, cât și în parenchimul organelor și țesuturilor, acestea apar cu încălcarea metabolismului proteinelor complexe (cromoproteine, nucleoproteine, lipoproteine), minerale.

Cromoproteinele (pigmenții endogeni) sunt de trei tipuri: derivați de hemoglobină (hemoglobinogeni), proteinogeni, lipidogeni.

Pigmenți hemoglobinogeni se formează ca urmare a îmbătrânirii fiziologice și a degradarii eritrocitelor: feritina, hemosiderina, bilirubina.

Bilirubina captate de celulele hepatice, combinate cu acid glucuronic în ele și eliberate în căile biliare; în intestin, este parțial absorbit, o parte din ea este excretată în fecale sub formă de stercobilină și o parte în urină sub formă de urobilină. Încălcarea metabolismului bilirubinei se manifestă sub forma acumulării sale în sânge - icter.

Icterul este de trei tipuri:

suprahepatic (hemolitic) - cauza defalcării globulelor roșii;

Hepatic (parenchimatos) - cauza este deteriorarea celulelor hepatice și o încălcare a captării btltrubinei;

Subhepatic (obstructiv) - motivul este dificultatea de ieșire a bilei.

pigmenti proteinogeni. Melanina de bază - determină culoarea pielii, părului, ochilor unei persoane. Conținutul său crescut în piele se observă cu boala endocrină a bolii Addison, în semne de naștere (nevi).

Pigmenți lipogeni. Lipofuscina principală se depune intens în celulele ficatului, inimii la bătrânețe, cu epuizare, cu defecte etc.

Necroză

Aceasta este moartea celulelor individuale, a secțiunilor de țesut, a părților unui organ sau a unui organ întreg dintr-un organism viu. În același timp, în celulele și țesuturile moarte, metabolismul este oprit complet și ireversibil, iar acestea își pierd toate funcțiile.

Cauzele necrozei factori mecanici (traume), de temperatură (arsuri, degerături); radiații ionizante, substanțe chimice, perturbarea trofismului țesutului nervos și vascular, influența toxinelor în infecții (difterie, tuberculoză.)

semne de necroză. Modificări ireversibile ale nucleilor și citoplasmei celulelor. În procesul de necrobioză și necroză, celulele pierd apă, nucleii se îngroașă și se îngroașă - se dezvoltă cariopicnoza. Acizii nucleici sub formă de aglomerări separate părăsesc nucleul în citoplasmă, are loc dezintegrarea acestuia - cariorexie. Apoi substanța nucleară se dizolvă, are loc carioliza. Același lucru se observă în citoplasmă - în ea se dezvoltă plasmorhexis și plasmoliza. Apoi întreaga celulă se dizolvă - are loc citoliza.

Forme de necroză : uscat(coagulare) sau umed(colectiv).

Cangrenă- o formă specială de necroză - se distinge prin culoarea neagră sau maro a țesuturilor necrozate. Gangrena poate fi uscată sau umedă.

escare de decubit(un fel de gangrenă) - zone de necroză ale pielii, țesutului subcutanat sau mucoaselor, supuse presiunii în condiții de epuizare a organismului sau trofism neurovascular afectat.

Sechestru- o zonă de țesut mort, situată liber printre țesuturile vii. De obicei, un sechester este un fragment osos necrotic în osteomielita. Prezența unui sechestrator susține inflamația purulentă.

infarct- necroza tisulara rezultata din tulburari circulatorii acute la acestea, datorate trombozei, emboliei, compresiei vasculare.

Atrofie- Aceasta este o scădere a volumului unui organ și o scădere a funcțiilor acestuia care apar în timpul vieții normale a unei persoane sau ca urmare a unor boli.

Semne de atrofie. Organele sunt reduse în volum, incluziunile sub formă de granule de lipofuscină pot apărea în celulele care se atrofiază, dând organului o culoare maronie. În astfel de cazuri, se vorbește despre atrofia brună a organului.

Atrofia fiziologică însoțește viața normală a unei persoane, patologică este asociată cu boli. Atrofia patologică poate afecta întregul organism (atrofie generală) sau părțile sale individuale (atrofie locală).

Atrofie generală, sau epuizarea, se poate dezvolta în timpul înfometării (distrofie alimentară), cu tumori maligne (cașexie canceroasă). Cașexia se numește gradul extrem de epuizare a corpului cu atrofie a multor organe.

atrofie locală(atrofie a organelor individuale sau a unor părți ale corpului:

Atrofie din inactivitate - apare în organ ca urmare a scăderii funcției sale, de exemplu, atunci când un os al unui membru este fracturat, apare atrofia mușchilor acestuia.

Atrofia de la presiune se dezvoltă dacă organul este supus presiunii de către o tumoare, aderență cicatricială sau anevrism vas. .

Atrofia din cauza aportului insuficient de sânge are loc în organele către care curge puțin sânge.

Atrofia neurogenă este asociată cu afectarea inervației, în principal a mușchilor scheletici.

În cazurile în care atrofia organelor și țesuturilor este moderat exprimată, atunci când cauza care a provocat atrofia este eliminată, structura și funcția organului este adesea restaurată.

Muncă independentă:

Folosind schița de referință, completați structurile grafologice pentru distrofie (Anexa nr. 1)

Folosind un atlas electronic și microcircuite, studiați micropreparatele:

Degenerescenta granulara, degenerarea picaturilor hialine, hidropica, degenerarea grasa a inimii, ficatului, induratie bruna a plamanilor, "umflarea mucoidei" (Anexa nr. 1).

Examinați macropreparatele: „inima de tigru”, ficat sebaceu, „splină de Sago”, „indurație brună a plămânilor” Anexa nr. 1, atlas).

Cu ajutorul rezumatului, completați structurile grafologice „necroză” (Anexa nr. 1)

Folosind un computer, studiați macropreparatele de necroză a membrelor.

Folosind notițele și prezentările pe calculator, completați structurile grafologice „Atrofie”. (Anexa nr. 1)

Controlul final al cunoștințelor- sarcini sub formă de test

Rezumând.

Teme pentru acasă Subiect: Reacții generale ale corpului la leziuni. Reacții compensator-adaptative.

Alcătuiește un dicționar terminologic

Prezentări pe tema: „Șoc”, „Stres”, „Comă”

Păianjeni V.S. Litvitsky P.F.str 85-96

Literatura obligatorie

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Anatomie patologică și fiziologie patologică. - Geotar - Media, 2010.

literatură suplimentară

1. I.V. Alabin, V.P. Mitrofanenko, „Fundamentals of pathology”, manual + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 p.

2. Degetele (N) „Atlasul de anatomie patologică” Medicină 2007

Detalii

Distrofie- un proces patologic complex, care se bazează pe o încălcare a metabolismului tisular, care duce la modificări structurale.

trofic- un ansamblu de mecanisme care determină metabolismul și organizarea structurală a unei celule (țesut) necesare îndeplinirii unei funcții specializate.

Cauzele distrofiilor:

1) tulburări de autoreglare celulară, care pot fi cauzate de hiperfuncții, substanțe toxice, radiații, deficit de enzime etc.

2) disfuncția sistemelor de transport care asigură metabolismul și integritatea structurală a țesuturilor provoacă hipoxie.

3) încălcarea reglării endocrine, nervoase

Morfogeneza distrofiilor:

1) infiltrare

Acumulare excesivă de materie (normală, nu anormală) ca urmare a sintezei în exces.

Exemplu: hepatoza grasă a ficatului, hemosideroza renală.

2) descompunere (faneroza)

Dezintegrarea ultrastructurilor celulare și a substanței intercelulare, ducând la perturbarea metabolismului tisular și la acumularea de produși ai metabolismului perturbat în țesut.

3) sinteza pervertită

Sinteza produselor anormale. Acestea includ: sinteza proteinei amiloide anormale din celulă, sinteza proteinei hialine alcoolice de către hepatocit.

4) transformare

Formarea produselor de un tip de schimb din produse inițiale comune care merg la construcția BJU.

clasificarea distrofiei.

Clasificarea urmează mai multe principii. Alocați distrofii:

1) prin predominanţă modificări morfologiceîn structurile tisulare: parenchimatoase, mixte, mezenchimatoase (stromal-vasculare)

2) prin predominanţă încălcări ale unuia sau altui tip de schimb: proteine, grasimi, carbohidrati, minerale.

3) în funcție de influența factorilor genetici: dobândit, ereditar.

4) de către localizare: local, general.

Distrofii parenchimatoase.

Manifestări ale tulburărilor metabolice în celulele înalt specializate din punct de vedere funcțional.

1) Distrofia proteinei parenchimatoase (disproteinoza)

Esența unor astfel de distrofii este modificarea proprietăților fizico-chimice și morfologice ale proteinelor celulare: ele suferă denaturare și coagulare sau coligație, ceea ce duce la hidratarea citoplasmei. În acele cazuri în care legăturile proteinelor cu lipidele sunt rupte, are loc distrugerea structurilor membranare ale celulei.

Încălcarea metabolismului proteinelor este adesea combinată cu tulburări ale pompei Na-K: ceea ce duce la acumularea de ioni de Na și umflarea celulei. Acest proces patologic se numește distrofie hidropică.

feluri:

- granulare

Reversibil, arată ca acumularea de mici granule de proteine ​​în citoplasmă. Organele cresc în dimensiune, devin flăcătoare și plictisitoare.

- picurare hialină

Picături mari de proteine ​​asemănătoare hialinei apar în citoplasmă, fuzionendu-se unele cu altele și umplând corpul celular. În unele cazuri, se termină cu necroza de coagulare focală a celulei.

Se găsește adesea în rinichi, rar în ficat și miocard.

În rinichi, în studiu, acumularea de picături se găsește în nefrocite. Acumularea este adesea observată în sindromul nefrotic, deoarece această distrofie se bazează pe insuficiența aparatului vacuolar-lizozomal al epiteliului tubului proximal, în care proteinele sunt în mod normal reabsorbite. De aceea, proteinele (proteinurie) și cilindrii (cilindrorii) apar în urină.

Aspectul nu are trăsături caracteristice.

În ficat, microscopia relevă corpurile lui Malory, formate din fibrile și hialină alcoolică. Apariția unor astfel de picături este o manifestare a unei funcții sintetice pervertite a hepatocitelor, care apare în hepatita alcoolică, ciroza biliară primară. Aspectul ficatului este diferit.

Rezultatul distrofiei picăturii hialine este nefavorabil, duce la necroză celulară.

- distrofie hidropică

Caracterizat prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic. Se observă mai des în epiteliul pielii și al tubilor renali, în hepatocite și miocite.

Celulele parenchimatoase sunt mărite în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole care conțin un lichid limpede. Apoi, celula se transformă într-un balon uriaș (întreaga celulă a devenit o vacuolă mare) - necroză colicuațională focală. Aspectul țesuturilor se schimbă puțin.

Un rol important în mecanismul de dezvoltare este jucat de o încălcare a permeabilității membranei, care duce la acidificarea citoplasmei, activarea enzimelor hidrolitice ale lizozomilor, care rup legăturile intramoleculare cu adăugarea de apă.

Cauze: la rinichi - afectarea filtrului renal, ceea ce duce la hiperfiltrare, la nivelul ficatului - hepatită de diverse etiologii, la nivelul epidermei - edem, infecție.

Rezultatul unei astfel de distrofii, de regulă, este nefavorabil - se termină cu necroză de coagulare focală.

- distrofie excitată

Se caracterizează prin formarea excesivă de substanță cornoasă în epiteliul keratinizant (hiperkeratoză, ihtioză) sau formarea substanței cornoase acolo unde în mod normal nu există (keratinizare patologică pe mucoase). Motivele sunt variate: tulburări de dezvoltare a pielii, inflamații cronice, beriberi etc.

Rezultat: uneori, când cauza este eliminată, țesutul este restaurat, dar în cazuri avansate, apare moartea celulelor.

- tulburări ereditare ale metabolismului aminoacizilor

Așa-numitele boli de stocare, care se bazează pe o încălcare a metabolismului intracelular al unui număr de aminoacizi ca urmare a deficienței ereditare a enzimelor metabolizate.

a) cistinoză. Știința nu știe încă ce deficit de enzime duce la această boală. AA se acumulează în ficat, rinichi, splină, ochi, măduva osoasă și piele.

B) tirozoza. Apare cu un deficit de tirozin aminotransferaza. Se acumulează în ficat, rinichi, oase.

C) oligofrenia fenilpiruvică. Apare cu un deficit de fenilalanin-4-hidroxilază și se acumulează în sistemul nervos, mușchi și sânge.

2) Degenerări grase parenchimatoase (lipidoze)

Tulburările în metabolismul lipidelor citoplasmatice se pot manifesta printr-o creștere a conținutului acestora în celulele unde se găsesc în mod normal, prin apariția lipidelor unde nu se găsesc de obicei și prin formarea grăsimilor cu o compoziție chimică neobișnuită.

-tulburări ale metabolismului lipidic

În ficat, degenerarea grasă se manifestă printr-o creștere bruscă a conținutului de grăsimi din hepatocite și o modificare a compoziției acestora. În primul rând, în celulele hepatice apar granule de lipide (obezitate pulverizată), apoi picături mici (obezitate cu picătură mică), care apoi se contopesc în picături mari (picătură mare) sau într-o singură vacuolă de grăsime. Ficatul este mărit, flasc și de culoare galben-ocru. Printre mecanismele de degenerare grasă a ficatului se numără aportul excesiv de acizi grași în hepatocite sau sinteza crescută a acestora de către aceste celule, expunerea la substanțe toxice care blochează oxidarea acizilor grași și sinteza lipoproteinelor în hepatocite, aportul insuficient de aminoacizi. acizi necesari sintezei in celulele hepatice. Deci, IDP apare ca urmare a: lipoproteinemiei (alcoolism, diabet zaharat, obezitate generala), intoxicatii hepatotrope (etanol, cloroform), malnutritie.

Degenerarea grasă a miocardului apare din cauza hipoxiei și intoxicației. Mecanismul de dezvoltare este asociat cu o scădere a oxidării acizilor grași din cauza distrugerii mitocondriilor sub influența hipoxiei sau a unei toxine. La examenul macroscopic, dimensiunea inimii este mărită, mușchiul inimii este de culoare galben-argilă. Miocardul este asemănător cu pielea unui tigru - striație alb-galbenă. Lipidele sunt determinate sub formă de picături mici.

Cauzele degenerarii grase sunt variate. Ele pot fi asociate cu înfometarea de oxigen (prin urmare, se găsește adesea în bolile CCC), infecții și intoxicații, beriberi și nutriție unilaterală.

Rezultatul degenerarii grase depinde de gradul acesteia. Dacă nu este însoțită de o defalcare brută a structurilor celulare, atunci este reversibilă.

-fermentopatie ereditară

Apar din cauza deficienței ereditare a enzimelor implicate în metabolismul lipidic.

DAR) boala Gaucher în deficitul de glucocerebrozidază. Lipidele se acumulează în ficat, splină, măduvă osoasă.

B) boala Niemann -Pikaîn deficitul de sfingomielinază. Acumulare în ficat, splină, măduvă osoasă.

LA) boala saxa cu deficit de galactozidază acidă.

G) boala Norman -Landinga în deficitul de beta-galactozidază.

3) Distrofii glucidice parenchimatoase

-distrofii glucidice asociate cu metabolismul glicogen afectat

În diabetul zaharat, există o utilizare insuficientă a glucozei de către țesuturi, o creștere a conținutului acesteia în sânge și excreție în urină. Rezervele tisulare de glicogen sunt reduse drastic. Sinteza glicogenului este perturbată în ficat, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi și la degenerarea grasă a ficatului.

La rinichii cu diabet se produc următoarele modificări: infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubulilor.

- glicogenoză ereditară

a) Tipul 1 – boala Gierke – deficit de glucozo-6-fosfatază

b) Tipul 2 – boala Pompe – deficit de alfa-1,4-glucozidază acidă

c) 3 tipuri - boala Forbes - deficit de amil-1,6-glucozidaza

d) 4 tipuri - boala Anderson - deficit de amilo-(1,4-1,6)-transglucozidază

e) Tipul 5 – boala McArdle – deficit de miofosforilază

f) Tip 6 - boala Hers - deficit de fosforilaza hepatica

În bolile de tipuri 1,2,5,6, structura glicogenului nu este perturbată.

-distrofii glucidice asociate cu tulburări ale metabolismului glicoproteinelor

În celule sau substanță intercelulară are loc acumularea de mucine și mucoizi, numite și substanțe mucoase sau asemănătoare mucoasei.

Multe celule secretoare mor și se descuamează, canalele excretoare ale glandelor devin obturate cu mucus, ceea ce duce la dezvoltarea chisturilor.

Cauzele sunt variate, dar cel mai adesea - inflamația membranelor mucoase ca urmare a acțiunii diferiților stimuli patogeni.

Uneori, în practica clinică există un astfel de fenomen precum distrofia parenchimatoasă. Anatomia patologică îi referă la tulburări metabolice în celule. În termeni simpli, procesul de nutriție și acumulare de nutrienți este perturbat în organism, ceea ce duce la modificări morfologice (vizuale). Puteți identifica o astfel de patologie în secțiune sau după o serie de teste foarte specifice. Distrofiile parenchimatoase și stromal-vasculare stau la baza multor boli letale.

Definiție

Distrofiile parenchimatoase sunt procese patologice care duc la modificări ale structurii celulelor organelor. Dintre mecanismele de dezvoltare a bolii se disting tulburările de autoreglare ale celulelor cu deficit energetic, fermentopatia, tulburările discirculatorii (sânge, limfa, interstițiul, lichidul interstițial), distrofiile endocrine și cerebrale.

Există mai multe mecanisme de distrofie:

Infiltrarea, adică transportul excesiv al produselor metabolice din sânge în celulă sau spațiul intercelular, din cauza unei defecțiuni a sistemelor enzimatice ale corpului;

Descompunerea, sau faneroza, este defalcarea structurilor intracelulare, ceea ce duce la tulburări metabolice și la acumularea de produse metabolice suboxidate;

Sinteza pervertită a substanțelor pe care celula nu le reproduce în mod normal;

Transformarea nutrienților care intră în celulă pentru a construi un tip de produs final (proteine, grăsimi sau carbohidrați).

Clasificare

Patologii disting următoarele tipuri de distrofii parenchimatoase:

1. În funcție de modificările morfologice:

Pur parenchimatoase;

Stromal-vasculare;

Amestecat.

2. După tipul de substanțe acumulate:

Proteine ​​sau disproteinoze;

Grasimi sau lipidoze;

carbohidrați;

Mineral.

3. Prin prevalența procesului:

Sistemic;

Local.

4. Până la momentul apariției:

Dobândit;

Congenital.

Anatomia patologică determină anumite distrofii parenchimatoase nu numai de agentul dăunător, ci și de specificul celulelor afectate. Trecerea unei distrofii la alta este posibilă teoretic, dar este posibilă practic doar o patologie combinată. Distrofiile parenchimatoase sunt esența procesului care are loc în celulă, dar doar o parte a sindromului clinic, care acoperă insuficiența morfologică și funcțională a unui anumit organ.

Disproteinoza

Corpul uman este alcătuit în mare parte din proteine ​​și apă. Moleculele de proteine ​​sunt o componentă a pereților celulari, a membranelor mitocondriale și a altor organite, în plus, ele sunt în stare liberă în citoplasmă. De regulă, acestea sunt enzime.

Disproteinoza este altfel numită o patologie, cum ar fi distrofia proteinei parenchimatoase. Iar esența sa constă în faptul că proteinele celulare își schimbă proprietățile, precum și suferă modificări structurale, cum ar fi denaturarea sau coligația. Distrofiile parenchimatoase proteice includ distrofii cu picături hialine, hidropice, cornoase și granulare. Primele trei vor fi scrise mai detaliat, dar ultima, granulară, se caracterizează prin faptul că în celule se acumulează boabele proteice, datorită cărora celulele se întind, iar organul crește, devine slăbit, plictisitor. De aceea, distrofia granulară se mai numește și tumefacție surdă. Dar oamenii de știință au îndoieli că aceasta este distrofie parenchimatoasă. Patanatomia acestui proces este de așa natură încât structurile celulare mărite compensatorii pot fi luate ca granule ca răspuns la stresul funcțional.

Distrofia picăturii hialine

boala McArdle;

boala ei;

boala Forbes-Corey;

boala lui Andersen.

Diagnosticul diferențial al acestora este posibil după o biopsie hepatică și utilizarea analizei histoenzimatice.

Perturbarea metabolismului glicoproteinelor

Acestea sunt distrofii parenchimatoase cauzate de acumularea de mucine sau mucoizi în țesuturi. În caz contrar, aceste distrofii sunt numite și mucoase sau asemănătoare mucusului, din cauza consistenței caracteristice a incluziunilor. Uneori se acumulează pe mucine adevărate, dar numai substanțe asemănătoare acestora, care pot fi compactate. În acest caz, vorbim despre distrofia coloidală.

Microscopia tisulară vă permite să determinați nu numai prezența mucusului, ci și proprietățile acestuia. Datorită faptului că rămășițele de celule, precum și un secret vâscos, împiedică scurgerea normală a lichidului din glande, se formează chisturi, iar conținutul lor tinde să devină inflamat.

Cauzele acestui tip de distrofie pot fi foarte diferite, dar cel mai adesea este o inflamație catarrală a membranelor mucoase. În plus, dacă o boală ereditară, a cărei imagine patogenetică se încadrează bine în definiția degenerescenței mucoide. Aceasta este fibroza chistica. Sunt afectate pancreasul, tubul intestinal, tractul urinar, căile biliare, sudoriparea și glandele salivare.

Rezolvarea acestui tip de boală depinde de cantitatea de mucus și de durata eliberării acestuia. Cu cât a trecut mai puțin timp de la debutul procesului patologic, cu atât este mai probabil ca mucoasa să se recupereze complet. Dar, în unele cazuri, există descuamarea epiteliului, scleroza și disfuncția organului afectat.